Ang patolohiya ng autoimmune, na batay sa pagbuo ng mga antibodies sa phospholipids, na siyang pangunahing bahagi ng lipid ng mga lamad ng cell. Ang antiphospholipid syndrome ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng venous at arterial thrombosis, arterial hypertension, valvular heart disease, obstetric pathology (paulit-ulit na pagkakuha, pagkamatay ng fetus, preeclampsia), mga sugat sa balat, thrombocytopenia, hemolytic anemia. Ang mga pangunahing diagnostic marker ng antiphospholipid syndrome ay mga antibodies sa cardiolipin at lupus anticoagulant. Ang paggamot ng antiphospholipid syndrome ay nabawasan sa pag-iwas sa trombosis, ang appointment ng mga anticoagulants at antiplatelet agent.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang kumplikadong mga karamdaman na sanhi ng isang autoimmune na reaksyon sa mga istrukturang phospholipid na nasa mga lamad ng cell. Ang sakit ay inilarawan nang detalyado ng English rheumatologist na si Hughes noong 1986. Ang data sa totoong pagkalat ng antiphospholipid syndrome ay hindi magagamit; ito ay kilala na ang mga hindi gaanong antas ng antibodies sa phospholipids sa serum ng dugo ay matatagpuan sa 2-4% ng halos malusog na mga indibidwal, at mataas na titer - sa 0.2%. Ang antiphospholipid syndrome ay 5 beses na mas malamang na masuri sa mga kabataang babae (20-40 taong gulang), bagaman ang mga lalaki at bata (kabilang ang mga bagong silang) ay maaaring magdusa mula sa sakit. Bilang isang multidisciplinary na problema, ang antiphospholipid syndrome (APS) ay umaakit sa atensyon ng mga espesyalista sa larangan ng rheumatology, obstetrics at gynecology, at cardiology.

Ang mga rason

Ang mga pinagbabatayan na sanhi ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome ay hindi alam. Samantala, napag-aralan at natukoy ang mga salik na nagdudulot ng pagtaas sa antas ng antibodies sa mga phospholipid. Kaya, ang isang lumilipas na pagtaas sa mga antiphospholipid antibodies ay sinusunod laban sa background ng mga impeksyon sa viral at bacterial (hepatitis C, HIV, nakakahawang mononucleosis, malaria, infective endocarditis, atbp.). Ang mataas na titer ng antibodies sa phospholipids ay matatagpuan sa mga pasyenteng may systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Sjögren's disease, periarteritis nodosa, autoimmune thrombocytopenic purpura.

Ang hyperproduction ng antiphospholipid antibodies ay maaaring maobserbahan sa malignant neoplasms, pagkuha ng mga gamot (psychotropic drugs, hormonal contraceptives, atbp.), Ang pagpawi ng anticoagulants. Mayroong katibayan ng isang genetic predisposition sa pagtaas ng synthesis ng mga antibodies sa phospholipids sa mga taong nagdadala ng HLA DR4, DR7, DRw53 antigens at sa mga kamag-anak ng mga pasyente na may antiphospholipid syndrome. Sa pangkalahatan, ang mga immunobiological na mekanismo ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral at paglilinaw.

Depende sa istraktura at immunogenicity, ang "neutral" (phosphatidylcholine, phosphatidylethanolamine) at "negatibong sisingilin" (cardiolipin, phosphatidylserine, phosphatidylinositol) phospholipids ay nakikilala. Kasama sa klase ng mga antiphospholipid antibodies na tumutugon sa mga phospholipid ang lupus anticoagulant, antibodies sa cardiolipin, beta2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antiphospholipids, at iba pa. sa hypercoagulation.

Pag-uuri

Isinasaalang-alang ang etiopathogenesis at kurso, ang mga sumusunod na klinikal at laboratoryo na variant ng antiphospholipid syndrome ay nakikilala:

• pangunahin- walang koneksyon sa anumang pinagbabatayan na sakit na may kakayahang mag-udyok sa pagbuo ng mga antiphospholipid antibodies;
• pangalawa- Ang antiphospholipid syndrome ay bubuo laban sa background ng isa pang autoimmune pathology;
• sakuna- talamak na coagulopathy, na nangyayari na may maraming trombosis ng mga panloob na organo;
• AFL-negatibo isang variant ng antiphospholipid syndrome, kung saan ang mga serological marker ng sakit (abs laban sa cardiolipin at lupus anticoagulant) ay hindi nakita.

Mga sintomas ng antiphospholipid syndrome

Ayon sa mga modernong pananaw, ang antiphospholipid syndrome ay isang autoimmune thrombotic vasculopathy. Sa APS, ang sugat ay maaaring makaapekto sa mga daluyan ng iba't ibang kalibre at lokalisasyon (mga capillary, malalaking venous at arterial trunks), na nagiging sanhi ng isang lubhang magkakaibang hanay ng mga klinikal na pagpapakita, kabilang ang venous at arterial thrombosis, obstetric pathology, neurological, cardiovascular, skin disorders, thrombocytopenia .

Ang pinakakaraniwan at tipikal na tanda ng antiphospholipid syndrome ay paulit-ulit na venous thrombosis: trombosis ng mababaw at malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, hepatic veins, portal vein ng atay, retinal veins. Ang mga pasyente na may antiphospholipid syndrome ay maaaring makaranas ng paulit-ulit na mga yugto ng PE, pulmonary hypertension, superior vena cava syndrome, Budd-Chiari syndrome, adrenal insufficiency. Ang venous thrombosis sa antiphospholipid syndrome ay bubuo ng 2 beses na mas madalas kaysa sa arterial. Sa huli, namamayani ang cerebral artery thrombosis, na humahantong sa lumilipas na ischemic attack at ischemic stroke. Maaaring kabilang sa iba pang mga neurological disorder ang migraine, hyperkinesis, seizure, sensorineural hearing loss, ischemic optic neuropathy, transverse myelitis, dementia, mental disorder.

Ang pagkatalo ng cardiovascular system sa antiphospholipid syndrome ay sinamahan ng pag-unlad ng myocardial infarction, intracardiac thrombosis, ischemic cardiomyopathy, arterial hypertension. Kadalasan, may pinsala sa mga balbula ng puso - mula sa menor de edad na regurgitation, na napansin ng echocardiography, hanggang sa mitral, aortic, tricuspid stenosis o kakulangan. Bilang bahagi ng diagnosis ng antiphospholipid syndrome na may cardiac manifestations, differential diagnosis na may infective endocarditis, myxoma ng puso ay kinakailangan.

Ang mga pagpapakita ng bato ay maaaring magsama ng parehong banayad na proteinuria at talamak na pagkabigo sa bato. Sa bahagi ng gastrointestinal tract na may antiphospholipid syndrome, hepatomegaly, gastrointestinal bleeding, mesenteric vascular occlusion, portal hypertension, spleen infarction ay nangyayari. Ang mga karaniwang sugat sa balat at malambot na mga tisyu ay kinakatawan ng livedo reticularis, palmar at plantar erythema, trophic ulcers, gangrene ng mga daliri; musculoskeletal system - aseptic necrosis ng mga buto (femoral head). Hematological sign ng antiphospholipid syndrome ay thrombocytopenia, hemolytic anemia, hemorrhagic complications.

Sa mga kababaihan, ang APS ay madalas na napansin na may kaugnayan sa obstetric pathology: paulit-ulit na kusang pagpapalaglag sa iba't ibang oras, intrauterine growth retardation, placental insufficiency, preeclampsia, talamak na fetal hypoxia, napaaga na kapanganakan. Kapag pinangangasiwaan ang pagbubuntis sa mga kababaihan na may antiphospholipid syndrome, dapat isaalang-alang ng obstetrician-gynecologist ang lahat ng posibleng panganib.

Mga diagnostic

Ang antiphospholipid syndrome ay nasuri batay sa klinikal (vascular thrombosis, pinalubha na kasaysayan ng obstetric) at data ng laboratoryo. Ang pangunahing pamantayan sa immunological ay kinabibilangan ng pagtuklas sa plasma ng medium o mataas na titers ng antibodies sa cardiolipin class IgG / IgM at lupus anticoagulant dalawang beses sa loob ng anim na linggo. Ang diagnosis ay itinuturing na tiyak kapag pinagsama ang hindi bababa sa isang pangunahing klinikal at laboratoryo na pamantayan. Ang mga karagdagang palatandaan sa laboratoryo ng antiphospholipid syndrome ay false positive RW, positive Coombs test, tumaas na titer ng antinuclear factor, rheumatoid factor, cryoglobulins, antibodies sa DNA. Ipinakita rin ang isang pag-aaral ng KLA, mga platelet, isang biochemical blood test, isang coagulogram.

Ang mga buntis na kababaihan na may antiphospholipid syndrome ay kailangang subaybayan ang mga parameter ng sistema ng coagulation ng dugo, magsagawa ng dynamic na ultrasound ng fetus at

Paggamot ng antiphospholipid syndrome

Ang pangunahing layunin ng antiphospholipid syndrome therapy ay upang maiwasan ang mga komplikasyon ng thromboembolic. Ang mga sandali ng rehimen ay nagbibigay para sa katamtamang pisikal na aktibidad, ang pagtanggi ng mahabang pananatili sa isang nakatigil na estado, pagsasanay ng traumatikong sports at mahabang paglipad. Ang mga babaeng may antiphospholipid syndrome ay hindi dapat magreseta ng mga oral contraceptive, at bago magplano ng pagbubuntis, kinakailangan na makipag-ugnayan sa isang obstetrician-gynecologist. Sa buong panahon ng pagbubuntis, ang mga buntis na pasyente ay ipinapakita na kumukuha ng maliliit na dosis ng glucocorticoids at antiplatelet agent, ang pagpapakilala ng immunoglobulin, heparin injection sa ilalim ng kontrol ng mga parameter ng hemostasiogram.

Ang drug therapy para sa antiphospholipid syndrome ay maaaring magsama ng appointment ng hindi direktang anticoagulants (warfarin), direktang anticoagulants (heparin, calcium nadroparin, sodium enoxaparin), antiplatelet agents (acetylsalicylic acid, dipyridamole, pentoxifylline). Ang prophylactic anticoagulant o antiplatelet therapy para sa karamihan ng mga pasyente na may antiphospholipid syndrome ay isinasagawa sa mahabang panahon, at kung minsan ay habang-buhay. Sa sakuna na anyo ng antiphospholipid syndrome, ang appointment ng mataas na dosis ng glucocorticoids at anticoagulants, mga session, pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, atbp.

Pagtataya

Ang napapanahong pagsusuri at preventive therapy ay maaaring maiwasan ang pag-unlad at pag-ulit ng trombosis, pati na rin ang pag-asa para sa isang kanais-nais na resulta ng pagbubuntis at panganganak. Sa pangalawang antiphospholipid syndrome, mahalagang kontrolin ang kurso ng pinagbabatayan na patolohiya at maiwasan ang mga impeksiyon. Ang prognostically unfavorable factors ay ang kumbinasyon ng antiphospholipid syndrome na may SLE, thrombocytopenia, mabilis na pagtaas ng Ab titer sa cardiolipin, at patuloy na arterial hypertension. Ang lahat ng mga pasyente na nasuri na may antiphospholipid syndrome ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang rheumatologist na may pana-panahong pagsubaybay sa mga serological marker ng sakit at mga parameter ng hemostasiogram.

Mga depekto sa coagulation na nauugnay sa pagkakaroon ng "lupus anticoagulants"

Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa pagdurugo (D68.8)

Rheumatology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

All-Russian public organization Association of Rheumatologists of Russia

Ang mga klinikal na alituntunin na "Antiphospholipid syndrome" ay pumasa sa pampublikong pagsusuri, sumang-ayon at naaprubahan noong Disyembre 17, 2013, sa isang pulong ng Plenum ng Lupon ng RDA, na gaganapin nang magkasama sa profile commission ng Ministry of Health ng Russian Federation sa specialty na "rheumatology". (Presidente ng RDA, Academician ng Russian Academy of Sciences - E.L. Nasonov)

Antiphospholipid Syndrome (APS)- isang kumplikadong sintomas, kabilang ang paulit-ulit na trombosis (arterial at / o venous), obstetric pathology (mas madalas na fetal loss syndrome) at nauugnay sa synthesis ng antiphospholipid antibodies (aPL): anticardiolipin antibodies (aCL) at / o lupus anticoagulant (LA). ), at / o mga antibodies sa b2-glycoprotein I (anti-b2-GP I). Ang APS ay isang modelo ng autoimmune thrombosis at kabilang sa acquired thrombophilias.

ICD code 10
D68.8 (sa seksyon ng iba pang mga sakit sa coagulation ng dugo; mga depekto sa coagulation na nauugnay sa pagkakaroon ng "lupus anticoagulants" O00.0 na kusang sa pathological na pagbubuntis)

Mga diagnostic

Pamantayan sa diagnostic

Talahanayan 1. Mga pamantayan sa diagnostic para sa APS

Mga Pamantayan sa Klinikal: 1. Vascular thrombosis Isa o higit pang mga klinikal na yugto ng arterial, venous, o small vessel thrombosis sa anumang tissue o organ. Ang trombosis ay dapat kumpirmahin sa pamamagitan ng imaging o Doppler o morphologically, maliban sa superficial venous thrombosis. Ang kumpirmasyon ng morpolohiya ay dapat iharap nang walang pagkakaroon ng makabuluhang pamamaga ng vascular wall. 2. Patolohiya ng pagbubuntis a) isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis (normal fetal morphological signs na dokumentado ng ultrasound o direktang pagsusuri ng fetus) o b) isa o higit pang mga preterm na panganganak ng isang morphologically normal na fetus bago ang pagbubuntis ng 34 na linggo dahil sa matinding preeclampsia o eclampsia, o matinding placental insufficiency, o c) tatlo o higit pang magkakasunod na kaso ng kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis (exception - anatomical defects ng matris, hormonal disorder, maternal o paternal chromosomal disorders) Pamantayan sa Laboratory 1. Antibodies sa cardiolipin IgG o IgM isotypes, na nakita sa serum sa medium o mataas na titer, hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo, gamit ang isang standardized enzyme immunoassay. 2. Antibodies sa b2-glycoprotein I IgG at / o IgM isotype, na nakita sa serum sa medium o mataas na titer, hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo, gamit ang isang standardized enzyme immunoassay. 3. Plasma lupus anticoagulant, sa dalawa o higit pang mga kaso ng hindi bababa sa 12 linggo ang pagitan, tinutukoy ayon sa mga rekomendasyon ng International Society for Thrombosis and Hemostasis (LA/phospholipid-dependent antibody study group) a) pagpapahaba ng plasma clotting time sa phospholipid-dependent coagulation tests: APTT, FAC, prothrombin time, mga pagsusuri sa mga lason ni Russell, textarine time b) walang pagwawasto para sa pagpapahaba ng screening test clotting times sa paghahalo ng mga pagsusuri sa donor plasma c) pagpapaikli o pagwawasto ng pagpapahaba ng oras ng clotting ng mga pagsusuri sa screening kasama ang pagdaragdag ng mga phospholipid e) pagbubukod ng iba pang mga coagulopathies, tulad ng isang inhibitor ng coagulation factor VIII o heparin (pagpapatagal ng phospholipid-dependent blood coagulation test)

Tandaan. Ang isang tiyak na APS ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang klinikal at isang serological criterion. Ang APS ay hindi kasama kung ang aPL na walang clinical manifestations o clinical manifestations na walang aPL ay nakita nang wala pang 12 linggo o higit sa 5 taon. Ang pagkakaroon ng congenital o nakuha na mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis ay hindi nag-aalis ng APS. Ang mga pasyente ay dapat na stratified na may a) ang presensya at b) ang kawalan ng mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis. Depende sa pagiging positibo ng aPL, inirerekumenda na hatiin ang mga pasyente ng APS sa mga sumusunod na kategorya: 1. pagtuklas ng higit sa isang laboratory marker (sa anumang kumbinasyon); IIa. VA lamang; II siglo akl lamang; mga antibodies lamang sa b2-glycoprotein I.

Ang isang partikular na profile ng aPL ay maaaring matukoy bilang mataas o mababang panganib para sa kasunod na trombosis.

Talahanayan 2. Mataas at mababang panganib na magkaroon ng iba't ibang aPL para sa mga kasunod na thromboses

a Nag-aral para sa systemic lupus erythematosus (SLE) lamang

Ang mga rekomendasyon ay namarkahan ayon sa sistema ng American College of Chest Phisicians (ACCP): lakas ng mga rekomendasyon batay sa ratio ng panganib/pakinabang: grade 1: "malakas" na rekomendasyon = "inirerekumenda namin"; grade 2 "mahina" na rekomendasyon = "pinapayuhan namin Ang ang kalidad ng ebidensya ay namarkahan: mataas na kalidad = A; katamtamang kalidad = B; mababa o napakababang kalidad = C, kaya mayroong 6 na posibleng grado ng rekomendasyon: 1A; 1B; 1C; 2A; 2B; 2C.

Differential Diagnosis

Differential diagnosis ng APS h depende sa umiiral na clinical manifestations. Mayroong ilang mga genetically determined at acquired disease na humahantong sa paulit-ulit na pagkawala ng pagbubuntis, mga komplikasyon ng thromboembolic, o pareho (Talahanayan 3).

Talahanayan 3 Differential diagnosis ng antiphospholipid syndrome

Mga sakit	Mga klinikal na pagpapakita
Systemic vasculitis
Polyarteritis nodosa	SL, distal limb gangrene, mga ulser sa balat, nekrosis ng balat, CNS, pinsala sa bato
Thromboangiitis obliterans (Buerger-Winiwarter disease)	Paulit-ulit na migratory phlebitis, distal limb gangrene, mga ulser sa balat, nekrosis ng balat, myocardial infarction, mesenteric vascular thrombosis, pagkakasangkot sa CNS
Hemorrhagic vasculitis	Hemorrhagic rashes sa balat, ulcers at nekrosis ng balat, pinsala sa bato
Temporal arteritis (sakit ni Horton)	Retinal artery thrombosis, pananakit ng ulo
Nonspecific aortoarteritis (Takayasu's disease)	Aortic arch syndrome, sakit sa balbula sa puso
TTP (sakit ng Moszkowitz)	Paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang laki, thrombocytopenia, hemolytic autoimmune anemia
Hemolytic uremic syndrome	Ang paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang laki, pinsala sa bato, hemolytic anemia, pagdurugo
Vasculitis ng balat	Ulcers at nekrosis ng balat, livedo-vasculitis
Mga sakit sa rayuma
Talamak na rheumatic fever	Ang pagbuo ng mga depekto sa puso, trombosis ng mga vessel ng iba't ibang lokalisasyon (karaniwan ay CNS at limbs) ayon sa mekanismo ng cardiogenic thromboembolism
SLE	Trombosis, hematological disorder, livedo
scleroderma	Livedo, distal limb gangrene, mga ulser sa balat
Thrombophilia
Namamana (bilang resulta ng mga mutation sa clotting factor, plasma anticoagulants)	Paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang kalibre at lokalisasyon, mga ulser sa balat
DIC	Mga komplikasyon ng thromboembolic, thrombocytopenia, mga ulser sa balat
Nakakahawang sakit
Tuberculosis, viral hepatitis, atbp.	Thromboembolism, transverse myelitis, livedo

Ang differential diagnosis na may thromboembolic disease ay depende sa vascular bed na kasangkot (venous, arterial, o pareho).

Sa venous occlusions, kung ang venous thrombosis o PE lamang ang tinutukoy, ang differential diagnosis ay kinabibilangan ng:
nakuha at genetic thrombophilia;
mga depekto sa fibrinolysis;
neoplastic at myeloproliferative na sakit;
nephrotic syndrome.

Ang mga taong may venous thrombosis na mas bata sa 45 taong gulang na may presensya ng mga first-degree na kamag-anak na may thrombosis sa murang edad ay dapat na siyasatin para sa genetic thrombophilia. Ngayon ay malinaw na ang pag-aaral ng aPL ay dapat isagawa sa ilang mga endocrine disease: Addison's disease at hypopituitarism (Sheehan's syndrome). Bagaman ang indikasyon ng venous thrombosis ay isang tagapagpahiwatig ng thrombophilic status, sa parehong oras, ang ilang magkakatulad na clinical manifestations ay maaaring isang tanda ng isang systemic na sakit na may mas mataas na panganib ng venous thrombosis. Halimbawa, ang isang kasaysayan ng masakit na mucosal ulcers sa bibig at ari sa mga batang pasyente na may venous thrombosis ay dapat magmungkahi ng diagnosis ng Behçet's disease, na, tulad ng APS, ay nakakaapekto sa mga vessel ng anumang kalibre.

Kung ang thrombosis ay napansin lamang sa arterial bed, ang mga sumusunod na sakit ay hindi kasama:
· atherosclerosis;
embolism (na may atrial fibrillation, atrial myxoma, endocarditis, cholesterol emboli), myocardial infarction na may trombosis ng ventricles ng puso;
mga kondisyon ng decompression (caisson disease);
TTP/hemolytic uremic syndrome.

Ang mga batang pasyente na may mga stroke ay nangangailangan ng espesyal na atensyon, kung saan higit sa 18% ng mga kaso ay may aPL sa dugo (Kalashnikova L.A.). Ang ilang mga pasyenteng positibo sa aPL ay maaaring magkaroon ng mga klinikal na pagpapakita na katulad ng maramihang sclerosis, na resulta ng maraming cerebral infarct, na kinumpirma ng neuroimaging (MRI). Ang isang katulad na uri ng pinsala sa CNS ay sinusunod sa multiple sclerosis at cerebral autosomal dominant arteriopathy na may subcortical infarcts at leukoencephalopathy. Ang mga pasyenteng ito ay dapat na maingat na tanungin tungkol sa pagkakaroon ng mga miyembro ng pamilya na may mga stroke at demensya sa murang edad. Sa pag-aaral ng mga autopsy ng mga ganitong kaso, marami ang malalim na maliliit na cerebral infarct at diffuse leukoencephalopathy ay natagpuan. Ang genetic defect na ito ay naka-link sa 19th chromosome.

Sa pinagsamang trombosis (arterial at venous), ang differential diagnosis ay kinabibilangan ng:
Mga kaguluhan sa fibrinolysis system (dysfibrinogenemia o plasminogen activator deficiency);
homocysteinemia;
myeloproliferative disease, polycythemia;
paradoxical nocturnal hemoglobinuria;
hyperviscosity ng dugo, halimbawa, sa Waldström's macroglobulinemia, sickle cell disease, atbp.;
vasculitis;
paradoxical embolism.

Kapag ang paulit-ulit na occlusions ng microvasculature ay pinagsama sa thrombocytopenia, ang isang differential diagnosis ay ginawa sa pagitan ng thrombotic microangiopathies (Talahanayan 4).

Talahanayan 4 Pangunahing klinikal at laboratoryo na mga tampok na nauugnay sa thrombocytopenia sa antiphospholipid syndrome at thrombotic microangiopathies

palatandaan	APS	CAFS	TTP	ICE
Paglahok sa Bato	+ -	+ +	+ -	+ -
Paglahok sa CNS	+ -	+ +	++	+ -
Kabiguan ng maramihang organ	+ -	+ +	++	+-
Mga pagdurugo	- -	± -	+ -	+ +
Antibodies sa mga platelet	+ -	+ -	- -	- -
Ang direktang reaksyon ng Coombs ay positibo	+ -	+ -	- -	- -
Mga Schistocyte	- -	± -	+ +	+ -
Hypofibrinogenemia	- -	± -	- -	+ +
pagpapahaba ng APTT	+ - *	+ - *	- -	+ + #
PDF	- -	+ -	- -	+ +
Hypocomplementemia	+ -	+ -	- - ≠	- - §
ANF+	+ -	+ -	- - ≠	- - §
aFL+	+ +	+ +	- - ≠	- - §

Tandaan: APS — antiphospholipid syndrome, CAPS — catastrophic APS, TTP — thrombotic thrombocytopenic purpura, DIC — disseminated intravascular coagulation, APTT — activated partial thromboplastin time, PDF — fibrinogen degradation products, ANF — antinuclear factor, aPL — antiphospholipid antibodies.
*negatibong pagsubok sa paghahalo (para sa pagtukoy ng lupus anticoagulant).
# isang positibong pagsubok sa paghahalo (kapag tinutukoy ang lupus anticoagulant).
≠ Maaaring nauugnay ang TTP sa SLE.
§ Maaaring iugnay ang DIC sa CAPS.

Ang differential diagnosis sa pagitan ng APS at thrombotic angiopathy ay kadalasang mahirap. Dapat itong isaalang-alang na ang menor de edad na thrombocytopenia sa APS ay maaaring nauugnay sa pag-activate at pagkonsumo ng platelet; maraming klinikal at laboratoryo na natuklasan ang maaaring karaniwan sa SLE at TTP. Maaaring magkaroon ng TTP sa mga pasyenteng may SLE at, sa kabaligtaran, maaaring mangyari ang aPL sa TTP, hemolytic uremic syndrome, at HELLP syndrome, at ang DIC ay nakatala sa CAPS. Ang pag-aaral ng aPL bilang isang screening test ay ipinahiwatig sa mga pasyente na may thrombocytopenia na hindi kilalang pinanggalingan, lalo na ang mga buntis na kababaihan na may thrombocytopenia, kapag ang panganib ng pagdurugo dahil sa thrombocytopenia at ang panganib ng trombosis dahil sa aPL ay lumalala ang kinalabasan, kapwa sa fetus at sa ang ina.

Ang mga pagpapakita ng balat, kung saan ang livedo ay ang pinakakaraniwan, ay maaaring mangyari sa iba't ibang sakit sa rayuma. Bukod dito, ang nekrosis ng balat, mga ulser sa balat, pagkawalan ng kulay ng balat mula sa pamumutla hanggang sa pamumula ay nangangailangan ng pagbubukod ng systemic vasculitis, pati na rin ang pangalawang vasculitis sa background ng mga impeksiyon. Ang Pyoderma gangrenosum ay madalas ding isang cutaneous manifestation ng systemic rheumatic disease, ngunit may mga ulat ng kaso.

Ang patolohiya ng mga balbula ng puso ay nangangailangan ng pagbubukod ng infective endocarditis, talamak na rheumatic fever. Ang mga talahanayan 5 at 6 ay nagpapakita ng mga palatandaan na nangyayari sa mga pathologies na ito. Tulad ng nakikita mo, mayroong isang bilang ng mga katulad na tampok. Ang rheumatic fever (RF) at APS ay dalawang sakit na may katulad na klinikal na presentasyon. Ang nag-trigger na kadahilanan sa parehong mga pathologies ay impeksiyon. Sa LC, napatunayan na ang isang nakakahawang ahente - pangkat b-hemolytic streptococcus Streptococcus pyogenes. Ang molecular mimicry sa pagitan ng microbe at molecules ng heart tissue ay nagpapaliwanag sa etiology ng LC disease; nagaganap din ang mga katulad na mekanismo sa APS. Ang tiyempo ng pag-unlad ng sakit pagkatapos ng impeksyon sa LC at APS ay iba. Ang RL ay sapilitan sa unang tatlong linggo pagkatapos ng impeksyon, mayroong malinaw na kaugnayan sa isang nakaraang impeksyon sa streptococcal, habang sa APS karamihan sa mga kaso ay nabubuo ayon sa mekanismo ng "hit and run", i.e. ang pag-unlad ng sakit ay naantala sa oras. Ang likas na katangian ng pinsala sa mga balbula ng puso ay iba rin. Sa APS, ang valvular stenosis ay bihirang bubuo at, sa kaibahan sa rheumatic stenosis, sa mga pasyenteng ito, ayon sa aming data, walang pagdirikit ng mga commissure, ang pagpapaliit ng pagbubukas ay dahil sa malalaking thromboendocardial overlay at pagpapapangit ng mga balbula.

Talahanayan 5 Differential diagnosis ng valvular heart disease sa antiphospholipid syndrome, rheumatic fever at infective endocarditis

palatandaan	APS	rayuma lagnat	Nakakahawang endocarditis
Lagnat	+/-	+/-	+
Leukocytosis	-	-	+
SRP	-	-	+
Kultura ng dugo	-	-	+
AFL	+	-	-
Echo-KG	Diffuse thickening o lokal na pampalapot ng gitnang bahagi ng balbula o base nito	Limitadong pampalapot ng balbula na may superyor na pagkakasangkot, pampalapot ng chord at pagsasanib, pag-calcification ng balbula	Limitadong mga overlay sa atrial o aortic o atrioventricular surface na may valve rupture

Talahanayan 6 Mga katulad na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome at acute rheumatic fever (ARF) (Blank M. et al., 2005)

palatandaan	ORL	APS
Deformity ng balbula ng puso	+	+
Histology	Mga granuloma ng Ashof-Talaevskie	Fibrosis (collagen IV)
Paggamot	Prosthetics ng balbula	Prosthetics ng balbula
Pinsala ng CNS (chorea)	+	+
Impeksyon	+ Streptococcus pyogenes	+ Streptococcus pyogenes at iba pa.
Molecular mimicry	+	+
Paglusot ng tissue na may mga lymphocytes	+, kabilang ang T, M protein-reactive cells	+, kabilang ang T na tumutugon sa b2 GP1
HLA	DR7+, DR53, DRB1*04, DQA1*03	DRB4*0103(DR53), DM*0102
Makadagdag sa mga deposito	+	+
Pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit	VCAM-I	a1-integrin
Mga antibodies	M-protein at myosin, GlcNA, laminin, b2 GP1	b2 GP1 sa cardiolipin at prothrombin, annexin-V, M-protein

Ang obstetric pathology ng APS ay nangangailangan din ng kumpirmasyon sa laboratoryo at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng pagkawala ng pagbubuntis. Ang mga ito ay genetic thrombophilia, at nagpapaalab na patolohiya ng mga genital organ. Maaaring matukoy ang APL sa mga nakakahawang sakit sa mababa o katamtamang positibong antas, at ang paulit-ulit na pag-aaral ng aPL pagkatapos ng 12 linggo ay kinakailangan upang maalis ang kaugnayan sa impeksiyon.

Sa konklusyon, dapat itong bigyang-diin na ang APS ay isang antibody-induced thrombosis, ang batayan ng diagnosis kung saan, kasama ang mga klinikal na pagpapakita, ay ang ipinag-uutos na pagkakaroon ng mga serological marker. Ang obstetric pathology sa APS ay dapat isaalang-alang bilang isang thrombotic complication. Ang isang pag-aaral ng aPL ay hindi pinapayagan ang pag-verify o pagbubukod ng APS.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

1. Ang pamamahala ng mga pasyenteng may arterial at/o venous thrombosis at aPL na hindi nakakatugon sa pamantayan para sa makabuluhang APS (serological marker sa mababang antas) ay hindi naiiba sa pamamahala ng aPL-negative na mga pasyente na may katulad na mga resulta ng thrombotic ( antas ng ebidensya 1C)
Mga komento. Ang data mula sa isang sistematikong pagsusuri ay nagmumungkahi na ang mga pasyente na may venous thromboembolism at aPL, kahit na hindi nila natutugunan ang mga pamantayan sa laboratoryo para sa diagnosis ng APS, ang paggamot na may anticoagulants ay hindi naiiba sa pamamahala ng mga pasyente na may non-aPL thrombosis. Karaniwan, ang mga heparin ay unang inireseta: unfractionated (regular), o mababang molekular na timbang, o pentasaccharides, na sinusundan ng paglipat sa bitamina K antagonists (VKA) (warfarin).

2. Inirerekomenda para sa mga pasyenteng may ilang partikular na APS at unang venous thrombosis na magreseta ng mga bitamina K antagonist (VKA) na may target na halaga ng international normalized ratio (INR) sa hanay na 2.0-3.0 ( antas ng ebidensya 1B)
Mga komento. Dalawang klinikal na pag-aaral ang nagpakita na ang high-intensity (INR>3.0) na hypocoagulation ay hindi lalampas sa karaniwang antas (INR 2.0-3.0) sa pag-iwas sa paulit-ulit na trombosis at nauugnay sa mas madalas na mga komplikasyon ng hemorrhagic. Sa isa sa mga gawa, ang paghahambing ng dalawang mga mode ng high-intensity at standard, ipinakita na ang mataas na intensity ng hypocoagulation ay nauugnay sa isang mataas na dalas ng pagdurugo, ngunit paradoxically sa mas madalas na mga komplikasyon ng thromboembolic, na tila nauugnay sa madalas na pagbabagu-bago ng INR. .

3. Ang mga pasyente na may tinukoy na APS at arterial thrombosis ay dapat tumanggap ng warfarin na may target na INR > 3.0 o pinagsama sa mababang dosis na aspirin (INR 2.0-3.0). ( Hindi namarkahan ang antas ng ebidensya dahil sa kawalan ng kasunduan.) Naniniwala ang ilang panelist na ang mga antiplatelet agent lamang (aspirin o clopidogrel) o VKA na may target na INR na 2.0-3.0 ang pantay na mabibigyang katwiran sa mga sitwasyong ito)
Mga komento. Sa isang retrospective na pag-aaral, nabanggit na alinman sa mababang dosis na aspirin o bitamina K antagonist na may pamantayan (moderate intensity) hypocoagulation ay hindi epektibo para sa pangalawang thromboprophylaxis sa mga pasyente na may aPL at arterial thrombosis. Ang isa pang prospective na dalawang taong pag-aaral ay nabanggit na walang pagkakaiba bilang tugon sa alinman sa aspirin o anticoagulants sa mga pasyente na may aPL-positive at negatibong mga stroke. Gayunpaman, ang pag-aaral na ito ay hindi maaaring i-extrapolated sa isang populasyon ng mga pasyente na may stroke at makabuluhang APS, ang mga antas ng aPL ay sinisiyasat sa simula ng pagpasok ng pag-aaral, na maaaring humantong sa pagsasama ng mga pasyente na may transiently positive aPL. Ang mga pagkakaiba sa intensity ng hypocoagulation ay tinalakay sa nakalipas na 10 taon. Napagpasyahan ng systemic na pagsusuri na para sa maaasahang APS, ang isang mataas na peligro ng pag-ulit ay nabanggit sa karaniwang hypocoagulation, at ang pag-ulit ng trombosis ay hindi gaanong karaniwan sa INR> 3.0. Bukod dito, ang kamatayan dahil sa pagdurugo ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa kamatayan dahil sa trombosis.

4. Ang pagtatasa ng panganib ng pagdurugo sa isang pasyente ay dapat gawin bago magreseta ng mataas na antas ng hypocoagulation o kumbinasyon ng mga anticoagulants at antiplatelet agent

5. Ang mga pasyenteng walang SLE na may isang episode ng non-cardioembolic stroke, na may aPL profile na mababa ang panganib ng trombosis, at ang pagkakaroon ng reversible precipitating factors ay maaaring hiwalay na ituring na mga kandidato para sa antiplatelet therapy.

6. Ang mga pasyenteng may maaasahang APS at thrombosis ay dapat tumanggap ng pangmatagalang (habang buhay) na antithrombotic therapy ( antas ng ebidensya 1C)

7. Ang mga pasyente na may isang kaso ng venous thrombosis na may mababang panganib na aPL profile at kilalang lumilipas na mga kadahilanan, ang anticoagulant therapy ay maaaring limitado sa loob ng 3-6 na buwan (Ang antas ng ebidensya ay hindi namarkahan)

8. Sa mga pasyenteng may aPL, ngunit walang SLE at walang naunang trombosis, na may mataas na panganib na profile ng aPL, inirerekomenda ang pangmatagalang mababang dosis ng aspirin, lalo na sa pagkakaroon ng iba pang mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis ( antas ng ebidensya 2C)
Mga komento. Ang pangunahing thrombosis prophylaxis ay dapat isaalang-alang sa mga pasyente ng SLE na may aPL o classical na mga kadahilanan sa panganib ng CV, kahit na ang bisa ng aspirin sa mga kasong ito ay pinagtatalunan, pangunahin sa mga pasyente na walang SLE.

9. Sa mga pasyente ng SLE na may positibong VA o patuloy na positibong aCL sa katamtaman o mataas na antas, inirerekomenda ang pangunahing thromboprophylaxis na may hydroxychloroquine (HC) ( antas ng ebidensya 1B,ilang miyembro ng task forceb ang sumuporta sa antas ng ebidensya ng 2B para sa paggamit ng GC) at mababang dosis ng aspirin ( antas ng ebidensya 2B)
Mga komento. Ang HC, bilang karagdagan sa anti-inflammatory action nito, ay may antithrombotic effect sa pamamagitan ng pagpigil sa pagsasama-sama ng platelet at pagpapalabas ng arachidonic acid mula sa mga activated platelet.

11. Sa lahat ng mga pasyente na may mataas na panganib na profile ng aPL, ang mga kadahilanan ng cardiovascular ay dapat na subaybayan, anuman ang pagkakaroon ng nakaraang trombosis, kasabay na SLE, o mga karagdagang pagpapakita ng APS. (antas ng ebidensya na hindi namarkahan)
Mga komento. Ang mga pasyenteng may APS ay kadalasang may iba pang karagdagang cardiovascular risk factor gaya ng: hypertension, paninigarilyo, hypercholesterolemia, paggamit ng oral contraceptive. Sa isang case-control study, ang panganib ng stroke ay dumoble sa mga babaeng naninigarilyo na may VA kumpara sa mga hindi naninigarilyo; ang paggamit ng mga contraceptive ay nadagdagan ang panganib ng stroke ng 7 beses. Sa pag-aaral na ito, lahat ng kababaihan na may myocardial infarction ay naninigarilyo sa panahon ng pag-unlad nito.

Ang obstetric pathology ay isa sa mga pangunahing aspeto ng APS at isang criterion sign ng diagnostic criteria para sa APS. Ang obstetric pathology ng APS ay kinabibilangan ng maternal thrombosis, paulit-ulit na kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis, late adverse pregnancy outcome (halimbawa, intrauterine fetal death, preeclampsia, placental insufficiency, intrauterine growth retardation, preterm birth). Kahit na may pinakamainam na therapy ayon sa kasalukuyang mga rekomendasyon, ang masamang kinalabasan sa mga babaeng may APS ay nag-iiba pa rin sa hanay ng 20-30% ng mga kaso.

1. Ang thromboprophylaxis sa asymptomatic aPL-positive na kababaihan sa panahon ng pagbubuntis at ang postpartum period ay dapat isagawa ayon sa isang risk-stratified approach. (antas ng ebidensya na hindi namarkahan)

2. Ang hydroxychloroquine ay inirerekomenda para sa pangunahing thromboprophylaxis sa asymptomatic aPL-positive na mga buntis na kababaihan, lalo na ang mga may connective tissue disease (ang antas ng ebidensya ay hindi namarkahan) (antas ng ebidensya na hindi namarkahan).

3. Sa mga sitwasyong may mataas na panganib ng trombosis (perioperative period, prolonged immobilization), ang mga prophylactic na dosis ng heparin ay inirerekomenda para sa asymptomatic aPL-positive na kababaihan
Mga komento. Ang pangangailangan para sa thromboprophylaxis sa mga babaeng may aPL sa kawalan ng kasaysayan ng mga komplikasyon ng thrombotic ay nananatiling kontrobersyal sa mga eksperto. Ang pagtigil sa paninigarilyo at pagbaba ng body mass index sa mataas na antas nito ay isa sa mga mahalagang kondisyon para sa pag-iwas sa trombosis sa mga babaeng ito. Ang opinyon ng mga eksperto ay nagkakaisa tungkol sa mataas na panganib ng trombosis sa grupong ito kapag kumukuha ng mga oral contraceptive. Ang ilang mga eksperto ay nagmungkahi na pagsamahin ang mga ito sa mga anticoagulants, ngunit ang prothrombotic na panganib ay maaaring mas malaki kaysa sa mga benepisyo ng mga contraceptive. Dahil sa panganib ng anticoagulant adverse na mga kaganapan, karamihan sa mga eksperto ay hindi sumasang-ayon sa patuloy na postpartum warfarin sa aPL-positive ngunit asymptomatic na mga pasyente. Tungkol sa pagkuha ng mababang dosis ng aspirin, ang opinyon ng eksperto ay kontrobersyal din. Ito ay batay sa mga konklusyon ng dalawang randomized na mga pagsubok, kung saan ang isa ay nabanggit ang matagumpay na pagkumpleto ng pagbubuntis sa grupong ito ng mga kababaihan sa background ng mababang dosis ng aspirin, ang pangalawa ay nabanggit ang pagiging hindi epektibo nito sa thromboprophylaxis. Gayunpaman, ang karamihan sa mga pag-aaral ay sumusuporta sa mga prophylactic na dosis ng heparin sa isang high-risk na profile ng aPL.

4. Ang mga heparin (walang fractionated o mababang molekular na timbang) na mayroon o walang mababang dosis ng aspirin ay inirerekomenda para sa pamamahala ng mga buntis na kababaihan na may APS (antas ng ebidensya 1c).
Inendorso ng rekomendasyonEULARsa pamamahala ng mga buntis na may SLE at APS. Ang pagiging epektibo ng heparin sa mga kababaihan na may APS ay napatunayan at maraming pansin ang binabayaran dito sa panitikan, sa katunayan, ito ay kasalukuyang nabanggit para sa paggamit nito sa mga buntis na kababaihan kung saan ang sanhi ng pagkawala ng nakaraan ay hindi alam. Ang isang Cochrane systemic review at meta-analysis ay nagpasiya na ang paggamit ng non-fractional heparin at aspirin ay nagbawas ng rate ng pagkawala ng pagbubuntis ng hanggang 54% sa mga kababaihang may aPL at nakaraang obstetric pathology. Walang sapat na impormasyon sa superiority ng low molecular weight heparins kaysa non-fractional heparin kasama ng aspirin. Dalawang maliit na pag-aaral ang nagpakita ng pagkakatulad sa pagitan ng parehong heparin sa aPL na mga buntis na kababaihan.

5. Ang pangalawang pag-iwas sa trombosis sa mga kababaihan na may APS sa postpartum period ay panghabambuhay, na may appointment ng mga antagonist ng bitamina K at pinapanatili ang antas ng hypocoagulation mula 2.0 hanggang 3.0 - sa venous thrombosis at higit sa 3.0 - sa mga arterial. (antas ng ebidensya 1B)

6. Ang catastrophic microangiopathy sa panahon ng pagbubuntis o sa postpartum period ay kadalasang kinabibilangan ng epektibong anticoagulant therapy at intravenous glucocorticoids (GC) ± plasmapheresis na sinusundan ng single-group fresh frozen plasma at intravenous human immunoglobulin, depende sa klinikal na sitwasyon.

Sa panahon ng postpartum na may mga form na lumalaban, may mga nakahiwalay na ulat ng pagiging epektibo ng genetically engineered therapy (rituximab, complementab anti-TNF inhibitors).

Mga klinikal na patnubay para sa catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS).
Ang CAPS ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng maraming mga organo sa proseso ng pathological sa isang maikling panahon. Ang histological na larawan ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng occlusion ng mga maliliit na sisidlan at mga marker ng laboratoryo sa dugo ay mga antiphospholipid antibodies (aPL). Sa mga tuntunin ng pathophysiology, ang CAPS ay isang thrombotic microangiopathy na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na thrombotic microvasculopathy. Bagama't ang CAPS ay bumubuo ng 1% ng lahat ng mga kaso ng APS, karaniwang kinakatawan ng mga ito ang mga kondisyong nagbabanta sa buhay sa 30-50% ng mga nakamamatay na kaso.

Ang paunang klasipikasyon ng diagnostic na pamantayan para sa CAPS na may diagnostic algorithm ay binuo noong 2003. Upang mapabuti ang algorithm at mas tumpak na diagnosis ng CAPS, isang hakbang-hakbang na diskarte sa CAPS algorithm ay binuo. Kasama sa algorithm na ito ang isang nakaraang kasaysayan ng APS o patuloy na positibong aPL, ang bilang ng mga organo na kasangkot, oras ng kinalabasan, ang pagkakaroon ng microthrombosis sa biopsy, at iba pang data upang ipaliwanag ang sanhi ng maraming mga thromboses.

Ang impormasyong nakabatay sa ebidensya ay ibinibigay sa apat na retrospective na pag-aaral na nagsuri sa CAPS registry. Ang pinakamahalagang konklusyon sa CAPS therapy ay ang mga sumusunod:
1. Ang isang mataas na antas ng pagbawi ay nakakamit sa pamamagitan ng kumbinasyon ng mga anticoagulants (AC) na may GC plus plasma exchange (plasmapheresis (PF) (77.8% versus 55.4% kung walang ganoong kumbinasyon p = 0.083), kasunod ng anticoagulant therapy plus GC , kasama ang PF /o IV immunoglobulin (69% kumpara sa 54.4% kung walang ganoong kumbinasyon p=0.089).
2. Nauugnay ang hiwalay na paggamit ng GC sa mababang rate ng pagbawi (18.2% kumpara sa 58.1% ng mga hindi ginagamot na yugto ng GC).
3. Ang paggamit ng cyclophosphamide (CF) ay nagpabuti ng kaligtasan ng mga pasyente na may CAPS laban sa background ng SLE.
4. Bumaba ang dami ng namamatay mula 53% sa mga pasyenteng may CAPS bago ang 2000 hanggang 33.3% sa mga sumailalim sa CAPS mula 2001 hanggang Pebrero 2005 (p = 0.005, odds ratio (OR) 2.25; 95% confidential interval (CI) 1.27-3.99 ). Ang pangunahing paliwanag para sa pagbaba sa dami ng namamatay ay ang pinagsamang paggamit ng AA + GK + PF at/o IV immunoglobulin.

Batay sa mga konklusyon sa itaas, inirerekumenda na ang therapeutic na diskarte ng CAPS ay kasama ang pagkilala at paggamot ng anumang magkakatulad na mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis (pangunahin ang mga impeksyon), at ang kumbinasyon ng AA na may HA plus PF at/o IV human immunoglobulin ay inirerekomenda sa ang paggamot ng CAPS. Sa pagbuo ng CAPS laban sa background ng SLE, ang intravenous administration ng CF ay maaaring irekomenda sa kawalan ng contraindications at, lalo na, sa pagkakaroon ng iba pang mga klinikal na pagpapakita ng SLE.

Ang data ng International Registry ng CAPS ay hindi nagbigay ng mga sagot sa kontrobersyal at hindi kilalang mga aspeto ng variant na ito ng API. Ang una at marahil ang pinakamahalagang hindi alam ay kung bakit ang isang maliit na bilang ng mga pasyente na may aPL ay nagkakaroon ng maraming organ failure, na tinatawag na CAPS. Bilang karagdagan, ang distribusyon ayon sa edad, kasarian, kaugnayan sa SLE, aPL profile sa mga pasyente na may klasikong APS at CAPS ay magkatulad. Mula sa isang pathophysiological point of view, ang CAPS ay isang thrombotic microangiopathic na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng diffuse thrombotic microvasculopathy. Ang mga katulad na pathological na natuklasan ay maaaring naroroon sa iba pang mga kondisyon tulad ng thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), hemolytic uremic syndrome (HUS), malignant hypertension, HELLP syndrome, postpartum renal failure, at preeclampsia. Ang thrombotic microangiopathy, na sinamahan ng pagkakaroon ng aPL sa dugo, ay inilarawan sa lahat ng mga kondisyon sa itaas, na humahantong sa konsepto ng "microangiopathic antiphospholipid-associated syndrome" at humahantong sa mga diagnostic na paghahanap. Gayunpaman, ang pinagmulan at pathogenic na potensyal ng aPL sa mga kondisyong ito ay nananatiling hindi alam; ipinapalagay na ang aPL ay maaaring magdulot ng perturbation at pinsala sa mga endothelial cells, na humahantong sa isang sakuna na kinalabasan. Ang isa pang mahalagang punto ay dapat na ang pagkakakilanlan ng mga pasyente ng APS na may mataas na panganib na magkaroon ng CAPS. Ang pagkakakilanlan at paggamot ng mga precipitating factor upang maiwasan ang pagbuo ng mga sakuna na yugto sa mga pasyente na may aPL ay mahalaga. Ang paghinto ng mga anticoagulants o isang mababang international normalized ratio (INR) ay isa sa mga salik na ito sa 8% ng mga pasyente na may mga sakuna na yugto, gayunpaman, ang mga doktor na gumagamot sa mga pasyente na may APS ay dapat na mag-ingat lalo na sa mga klinikal na sitwasyon kung saan ang mga anticoagulants ay dapat itigil, tulad ng mga interbensyon sa operasyon. . Ang debate sa isyung ito ay nagpapatuloy dahil sa kakulangan ng randomized controlled trials. Mga tanong tungkol sa pinakaangkop na heparin (fractionated o low molecular weight heparin), ang pinakamainam na halaga ng INR pagkatapos ng CAPS, ang mga unang dosis ng GC at ang rate ng pagbaba ng mga ito, ang epektibong protocol para sa pagsasagawa ng PF, ang mga uri ng plasma exchange solution, at ang Ang mga dosis at tagal ng IV human immunoglobulin ay mga bagay ng pananaliksik sa hinaharap.

Inirerekomenda ng komisyon ng eksperto sa loob ng balangkas ng International AFL Congress sa CAFS:
Paggamit ng unfractionated o mababang molekular na timbang na heparin sa mga therapeutic na dosis sa lalong madaling panahon. Pagkatapos ng talamak na yugto, ang mga pasyente na may CAPS ay dapat magpatuloy sa anticoagulant therapy habang buhay upang maiwasan ang paulit-ulit na trombosis. Kapag gumagamit ng VKA, ang antas ng hypocoagulation ay nananatiling kontrobersyal: medium-intensity level (INR mula 2.0 hanggang 3.0) o high-intensity level (sa itaas 3.0). Karamihan sa mga eksperto ay may posibilidad na magrekomenda ng mataas na antas ng hypocoagulation.

· Maagang pagpapakilala sa GC therapy, ngunit ang paunang dosis ay nagbabago.

Salamat

Nagbibigay ang site ng impormasyon ng sanggunian para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang diagnosis at paggamot ng mga sakit ay dapat isagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Ang lahat ng mga gamot ay may mga kontraindiksyon. Kinakailangan ang payo ng eksperto!

Antiphospholipid Syndrome (APS), o antiphospholipid antibody syndrome (SAPA), ay isang clinical at laboratory syndrome, ang mga pangunahing pagpapakita kung saan ay ang pagbuo ng mga clots ng dugo (trombosis) sa mga ugat at arterya ng iba't ibang mga organo at tisyu, pati na rin ang patolohiya ng pagbubuntis. Ang mga tiyak na klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay nakasalalay sa mga sisidlan kung saan ang partikular na organ ay barado ng mga namuong dugo. Sa organ na apektado ng trombosis, maaaring magkaroon ng atake sa puso, stroke, tissue necrosis, gangrene, atbp. Sa kasamaang palad, ngayon ay walang pare-parehong mga pamantayan para sa pag-iwas at paggamot ng antiphospholipid syndrome dahil sa ang katunayan na walang malinaw na pag-unawa sa mga sanhi ng sakit, at walang mga laboratoryo at klinikal na mga palatandaan na nagpapahintulot sa amin na hatulan ang panganib ng pagbabalik sa dati. na may mataas na antas ng katiyakan. Iyon ang dahilan kung bakit, sa kasalukuyan, ang paggamot ng antiphospholipid syndrome ay naglalayong bawasan ang aktibidad ng sistema ng coagulation ng dugo upang mabawasan ang panganib ng paulit-ulit na trombosis ng mga organo at tisyu. Ang ganitong paggamot ay batay sa paggamit ng mga gamot ng mga grupong anticoagulant (Heparins, Warfarin) at antiaggregants (Aspirin, atbp.), Na nagpapahintulot sa pagpigil sa paulit-ulit na trombosis ng iba't ibang mga organo at tisyu laban sa background ng sakit. Ang mga anticoagulants at antiplatelet agent ay kadalasang kinukuha habang buhay, dahil ang naturang therapy ay pumipigil lamang sa trombosis, ngunit hindi nagpapagaling sa sakit, sa gayon ay nagpapahintulot na pahabain ang buhay at mapanatili ang kalidad nito sa isang katanggap-tanggap na antas.

Antiphospholipid syndrome - ano ito?

Tinatawag din ang Antiphospholipid syndrome (APS). Hughes syndrome o anticardiolipin antibody syndrome. Ang sakit na ito ay unang nakilala at inilarawan noong 1986 sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Sa kasalukuyan, ang antiphospholipid syndrome ay inuri bilang thrombophilia- isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagbuo ng mga clots ng dugo.

Ang antiphospholipid syndrome ay non-inflammatory autoimmune disease na may isang kakaibang kumplikado ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan, na batay sa pagbuo ng mga antibodies sa ilang mga uri ng phospholipids, na mga istrukturang bahagi ng mga platelet membrane, mga selula ng daluyan ng dugo at mga selula ng nerbiyos. Ang ganitong mga antibodies ay tinatawag na antiphospholipid, at ginawa ng sariling immune system ng katawan, na nagkakamali sa pagkuha ng sariling mga istruktura ng katawan bilang dayuhan, at naglalayong sirain ang mga ito. Ito ay tiyak dahil ang pathogenesis ng antiphospholipid syndrome ay batay sa paggawa ng mga antibodies ng immune system laban sa mga istruktura ng sariling mga selula ng katawan na ang sakit ay kabilang sa autoimmune group.

Ang immune system ay maaaring gumawa ng mga antibodies sa iba't ibang mga phospholipid, tulad ng phosphatidylethanolamine (PE), phosphatidylcholine (PC), phosphatidylserine (PS), phosphatidylinositol (PI), cardiolipin (diphosphatidylglycerol), phosphatidylglycerol, beta-2-glycoprotein 1, na bahagi ng lamad ng mga platelet, mga selula ng nervous system at mga daluyan ng dugo. Ang mga antiphospholipid antibodies ay "nakikilala" ang mga phospholipid kung saan sila binuo, nakakabit sa kanila, na bumubuo ng malalaking complex sa mga lamad ng cell na nagpapagana sa sistema ng coagulation ng dugo. Ang mga antibodies na nakakabit sa mga lamad ng cell ay kumikilos bilang isang uri ng nagpapawalang-bisa para sa sistema ng coagulation, dahil ginagaya nila ang problema sa vascular wall o sa ibabaw ng mga platelet, na nagiging sanhi ng pag-activate ng proseso ng coagulation ng dugo o platelet, habang hinahangad ng katawan na alisin. ang depekto sa sisidlan, "ayusin" ito. Ang ganitong pag-activate ng sistema ng coagulation o mga platelet ay humahantong sa pagbuo ng maraming mga clots ng dugo sa mga sisidlan ng iba't ibang mga organo at sistema. Ang karagdagang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay nakasalalay sa mga sisidlan kung saan ang partikular na organ ay barado ng mga namuong dugo.

Ang mga antiphospholipid antibodies sa antiphospholipid syndrome ay isang palatandaan ng laboratoryo ng sakit at tinutukoy, ayon sa pagkakabanggit, sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng laboratoryo sa serum ng dugo. Ang ilang mga antibodies ay natutukoy nang husay (iyon ay, itinatag lamang nila ang katotohanan kung sila ay naroroon sa dugo o wala), ang iba sa dami (tinutukoy ang kanilang konsentrasyon sa dugo).

Ang mga antiphospholipid antibodies, na nakikita gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo sa serum ng dugo, ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• Lupus anticoagulant. Ang tagapagpahiwatig ng laboratoryo na ito ay quantitative, iyon ay, ang konsentrasyon ng lupus anticoagulant sa dugo ay tinutukoy. Karaniwan, sa mga malulusog na tao, ang lupus anticoagulant ay maaaring nasa dugo sa konsentrasyon na 0.8 - 1.2 c.u. Isang pagtaas sa indicator sa itaas ng 2.0 c.u. ay isang senyales ng antiphospholipid syndrome. Ang lupus anticoagulant mismo ay hindi isang hiwalay na sangkap, ngunit isang kumbinasyon ng mga antiphospholipid antibodies ng mga klase ng IgG at IgM sa iba't ibang mga phospholipid ng mga vascular cell.
• Antibodies sa cardiolipin (IgA, IgM, IgG). Ang indicator na ito ay quantitative. Sa antiphospholipid syndrome, ang antas ng mga antibodies sa cardiolipin sa serum ng dugo ay higit sa 12 U / ml, at karaniwan sa isang malusog na tao, ang mga antibodies na ito ay maaaring naroroon sa isang konsentrasyon na mas mababa sa 12 U / ml.
• Antibodies sa beta-2-glycoprotein (IgA, IgM, IgG). Ang indicator na ito ay quantitative. Sa antiphospholipid syndrome, ang antas ng mga antibodies sa beta-2-glycoprotein ay tumataas ng higit sa 10 U / ml, at karaniwan sa isang malusog na tao, ang mga antibodies na ito ay maaaring naroroon sa isang konsentrasyon na mas mababa sa 10 U / ml.
• Antibodies sa iba't ibang mga phospholipid(cardiolipin, kolesterol, phosphatidylcholine). Ang tagapagpahiwatig na ito ay husay, at tinutukoy gamit ang reaksyon ng Wasserman. Kung ang reaksyon ng Wassermann ay positibo sa kawalan ng syphilis, kung gayon ito ay isang diagnostic na tanda ng antiphospholipid syndrome.

Ang nakalistang antiphospholipid antibodies ay nagdudulot ng pinsala sa mga lamad ng cell ng vascular wall, bilang isang resulta kung saan ang sistema ng coagulation ay isinaaktibo, ang isang malaking bilang ng mga clots ng dugo ay nabuo, sa tulong kung saan sinusubukan ng katawan na "patch" ang mga vascular defect. Dagdag pa, dahil sa malaking bilang ng mga clots ng dugo, ang trombosis ay nangyayari, iyon ay, ang lumen ng mga sisidlan ay barado, bilang isang resulta kung saan ang dugo sa pamamagitan ng mga ito ay hindi maaaring malayang kumalat. Dahil sa trombosis, ang gutom ng mga selula ay nangyayari na hindi tumatanggap ng oxygen at nutrients, na nagreresulta sa pagkamatay ng mga cellular na istruktura ng anumang organ o tissue. Ito ay ang pagkamatay ng mga selula ng mga organo o tisyu na nagbibigay ng mga katangian na klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome, na maaaring mag-iba depende sa kung aling organ ang nawasak dahil sa trombosis ng mga sisidlan nito.

Gayunpaman, sa kabila ng malawak na hanay ng mga klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome, tinutukoy ng mga doktor ang mga nangungunang sintomas ng sakit, na palaging naroroon sa sinumang taong nagdurusa sa patolohiya na ito. Kabilang sa mga nangungunang sintomas ng antiphospholipid syndrome kulang sa hangin o arterial thromboses, patolohiya ng pagbubuntis(pagkakuha, nakagawiang pagkakuha, placental abruption, intrauterine fetal death, atbp.) at thrombocytopenia (mababang bilang ng platelet sa dugo). Ang lahat ng iba pang mga manifestations ng antiphospholipid syndrome ay pinagsama sa mga topical syndromes (neurological, hematological, balat, cardiovascular, atbp.) Depende sa apektadong organ.

Ang pinakakaraniwan ay deep vein thrombosis ng lower leg, pulmonary embolism, stroke (thrombosis of cerebral vessels) at myocardial infarction (thrombosis of the vessels of the heart muscle). Ang trombosis ng mga ugat ng mga paa't kamay ay ipinakita sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, pamumula ng balat, mga ulser sa balat, pati na rin ang gangrene sa lugar ng mga baradong daluyan. Ang pulmonary embolism, myocardial infarction at stroke ay mga kondisyon na nagbabanta sa buhay na nagpapakita bilang isang matalim na pagkasira sa kondisyon.

Bilang karagdagan, ang trombosis ay maaaring umunlad sa anumang mga ugat at arterya, bilang isang resulta kung saan ang mga taong nagdurusa sa antiphospholipid syndrome ay kadalasang may mga sugat sa balat (trophic ulcers, rashes, katulad ng isang pantal, pati na rin ang asul-violet na hindi pantay na kulay ng balat) at may kapansanan sa tserebral. sirkulasyon (lumalala ang memorya, lumalabas ang pananakit ng ulo, bubuo ang demensya). Kung ang isang babaeng nagdurusa sa antiphospholipid syndrome ay may pagbubuntis, pagkatapos ay sa 90% ng mga kaso ito ay nagambala dahil sa trombosis ng mga sisidlan ng inunan. Sa antiphospholipid syndrome, ang mga sumusunod na komplikasyon ng pagbubuntis ay sinusunod: spontaneous abortion, intrauterine fetal death, premature placental abruption, premature birth, HELLP syndrome, preeclampsia at eclampsia.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng antiphospholipid syndrome - pangunahin at pangalawa. Ang pangalawang antiphospholipid syndrome ay palaging bubuo laban sa background ng ilang iba pang autoimmune (halimbawa, systemic lupus erythematosus, scleroderma), rheumatic (rheumatoid arthritis, atbp.), Oncological (malignant tumor ng anumang lokalisasyon) o nakakahawang sakit (AIDS, syphilis, hepatitis C , atbp.). .d.), o pagkatapos uminom ng mga gamot (mga oral contraceptive, psychotropic na gamot, Isoniazid, atbp.). Ang pangunahing antiphospholipid syndrome ay bubuo sa kawalan ng iba pang mga sakit, at ang eksaktong mga sanhi nito ay hindi pa naitatag. Gayunpaman, ipinapalagay na ang namamana na predisposisyon, malubhang talamak na pangmatagalang impeksyon (AIDS, hepatitis, atbp.) At ang paggamit ng ilang mga gamot (Phenytoin, Hydralazine, atbp.) ay may papel sa pagbuo ng pangunahing antiphospholipid syndrome.

Alinsunod dito, ang sanhi ng pangalawang antiphospholipid syndrome ay isang sakit na mayroon ang isang tao, na nagdulot ng pagtaas sa konsentrasyon ng mga antiphospholipid antibodies sa dugo, na sinusundan ng pag-unlad ng patolohiya. At ang mga sanhi ng pangunahing antiphospholipid syndrome ay hindi alam.

Sa kabila ng kakulangan ng kaalaman tungkol sa eksaktong mga sanhi ng antiphospholipid syndrome, ang mga doktor at siyentipiko ay nakilala ang isang bilang ng mga kadahilanan na maaaring maiugnay sa predisposing sa pagbuo ng APS. Iyon ay, sa kondisyon, ang mga predisposing factor na ito ay maaaring ituring na mga sanhi ng antiphospholipid syndrome.

Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod ay kabilang sa mga predisposing factor ng antiphospholipid syndrome:

• genetic predisposition;
• Mga impeksyong bacterial o viral (mga impeksyon sa staphylococcal at streptococcal, tuberculosis, AIDS, impeksyon sa cytomegalovirus, mga virus ng Epstein-Barr, hepatitis B at C, nakakahawang mononucleosis, atbp.);
• Mga sakit sa autoimmune (systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, periarteritis nodosa, autoimmune thrombocytopenic purpura, atbp.);
• Mga sakit sa rayuma (rheumatoid arthritis, atbp.);
• Mga sakit sa oncological (mga malignant na tumor ng anumang lokalisasyon);
• Ang ilang mga sakit ng central nervous system;
• Pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot (mga oral contraceptive, psychotropic na gamot, interferon, hydralazine, isoniazid).

Antiphospholipid syndrome - mga palatandaan (mga sintomas, klinika)

Isaalang-alang ang mga palatandaan ng sakuna na APS at iba pang anyo ng sakit nang hiwalay. Ang diskarte na ito ay tila makatuwiran, dahil ang mga klinikal na pagpapakita ng iba't ibang uri ng antiphospholipid syndrome ay pareho, at may mga pagkakaiba lamang sa sakuna na APS.

Kung ang trombosis ay nakakaapekto sa maliliit na mga sisidlan, kung gayon ito ay humahantong sa bahagyang dysfunction ng organ kung saan matatagpuan ang mga baradong ugat at arterya. Halimbawa, kapag ang mga maliliit na myocardial vessel ay na-block, ang mga indibidwal na maliliit na seksyon ng kalamnan ng puso ay nawawalan ng kakayahang magkontrata, na nagiging sanhi ng kanilang pagkabulok, ngunit hindi nagdudulot ng atake sa puso o iba pang malubhang pinsala. Ngunit kung kinukuha ng trombosis ang lumen ng mga pangunahing putot ng mga coronary vessel, magkakaroon ng atake sa puso.

Sa trombosis ng mga maliliit na sisidlan, ang mga sintomas ay lumilitaw nang dahan-dahan, ngunit ang antas ng dysfunction ng apektadong organ ay patuloy na umuunlad. Sa kasong ito, ang mga sintomas ay kadalasang kahawig ng ilang uri ng malalang sakit, halimbawa, liver cirrhosis, Alzheimer's disease, atbp. Ito ang kurso ng karaniwang mga uri ng antiphospholipid syndrome. Ngunit sa trombosis ng mga malalaking sisidlan, ang isang matalim na pagkagambala sa paggana ng organ ay nangyayari, na nagiging sanhi ng isang sakuna na kurso ng antiphospholipid syndrome na may maraming organ failure, DIC, at iba pang malubhang kondisyon na nagbabanta sa buhay.

Dahil ang thrombosis ay maaaring makaapekto sa mga daluyan ng anumang organ at tissue, ang mga manifestations ng antiphospholipid syndrome sa central nervous system, cardiovascular system, atay, bato, gastrointestinal tract, balat, atbp ay kasalukuyang inilarawan. patolohiya (pagkakuha, napaaga na kapanganakan, placental abruption, atbp.). Isaalang-alang ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome mula sa iba't ibang organo.

Una, kailangan mong malaman iyon Ang trombosis sa APS ay maaaring venous at arterial. Sa venous thrombosis, ang thrombi ay naisalokal sa mga ugat, at may arterial thrombosis, ayon sa pagkakabanggit, sa mga arterya. Ang isang tampok na katangian ng antiphospholipid syndrome ay ang pag-ulit ng trombosis. Iyon ay, kung ang paggamot ay hindi isinasagawa, kung gayon ang mga yugto ng trombosis ng iba't ibang mga organo ay paulit-ulit na paulit-ulit, hanggang sa magkaroon ng kakulangan ng anumang organ na hindi tugma sa buhay. Gayundin, ang APS ay may isa pang tampok - kung ang unang trombosis ay venous, kung gayon ang lahat ng kasunod na mga yugto ng trombosis ay, bilang isang panuntunan, venous. Alinsunod dito, kung ang unang trombosis ay arterial, kung gayon ang lahat ng kasunod ay kukuha din ng mga arterya.

Kadalasan, ang APS ay nagkakaroon ng venous thrombosis ng iba't ibang organo. Sa kasong ito, kadalasan, ang mga namuong dugo ay naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, at medyo mas madalas sa mga ugat ng bato at atay. Ang malalim na ugat na trombosis ng mga binti ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, pamumula, gangrene o mga ulser sa apektadong paa. Ang thrombi mula sa mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay maaaring humiwalay sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at maabot ang pulmonary artery na may daloy ng dugo, na pumupukaw ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay - pulmonary embolism, pulmonary hypertension, hemorrhages sa baga. Sa trombosis ng inferior o superior vena cava, ang sindrom ng kaukulang ugat ay bubuo. Ang trombosis ng adrenal vein ay humahantong sa mga pagdurugo at nekrosis ng mga tisyu ng adrenal glands at ang pagbuo ng kanilang kasunod na kakulangan.

Ang trombosis ng mga ugat ng bato at atay ay humahantong sa pagbuo ng nephrotic syndrome at Budd-Chiari syndrome. Ang nephrotic syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng protina sa ihi, edema at kapansanan sa metabolismo ng lipid at protina. Ang Budd-Chiari syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtanggal ng phlebitis at thrombophlebitis ng mga ugat ng atay, pati na rin ang isang binibigkas na pagtaas sa laki ng atay at pali, ascites, pagtaas sa paglipas ng panahon, hepatocellular insufficiency at minsan hypokalemia (mababang potasa sa dugo) at hypocholesterolemia (mababang kolesterol sa dugo).

Sa APS, ang trombosis ay nakakaapekto hindi lamang sa mga ugat, kundi pati na rin sa mga arterya. Bukod dito, ang arterial thrombosis ay bubuo ng humigit-kumulang dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga venous. Ang ganitong mga arterial thromboses ay mas malala sa ibaba ng agos kumpara sa mga venous, dahil ang mga ito ay ipinakita sa pamamagitan ng mga atake sa puso o hypoxia ng utak o puso, pati na rin ang mga peripheral na karamdaman sa daloy ng dugo (sirkulasyon ng dugo sa balat, mga paa). Ang pinakakaraniwan ay intracerebral artery thrombosis, na nagreresulta sa mga stroke, atake sa puso, hypoxia, at iba pang pinsala sa CNS. Ang trombosis ng mga arterya ng mga paa't kamay ay humahantong sa gangrene, aseptic necrosis ng femoral head. Medyo bihira, ang trombosis ng malalaking arterya ay bubuo - ang aorta ng tiyan, ang pataas na aorta, atbp.

Pinsala sa nervous system ay isa sa mga pinaka matinding pagpapakita ng antiphospholipid syndrome. Sanhi ng thrombosis ng cerebral arteries. Ipinakikita ng lumilipas na ischemic attack, ischemic stroke, ischemic encephalopathy, seizure, migraine, chorea, transverse myelitis, sensorineural hearing loss, at ilang iba pang sintomas ng neurological o psychiatric. Minsan ang mga sintomas ng neurological sa cerebral vascular thrombosis sa APS ay kahawig ng klinikal na larawan ng multiple sclerosis. Sa ilang mga kaso, ang cerebral thrombosis ay nagdudulot ng pansamantalang pagkabulag o optic neuropathy.

Ang mga lumilipas na ischemic attack ay makikita sa pagkawala ng paningin, paresthesia (isang pakiramdam ng pagtakbo ng "goosebumps", pamamanhid), panghihina ng motor, pagkahilo, at pangkalahatang amnesia. Kadalasan, ang mga lumilipas na ischemic attack ay nauuna sa isang stroke, na lumilitaw mga linggo o buwan bago ito. Ang madalas na pag-atake ng ischemic ay humahantong sa pagbuo ng demensya, pagkawala ng memorya, kapansanan sa atensyon at iba pang mga sakit sa pag-iisip na katulad ng Alzheimer's disease o pagkalason sa utak.

Ang mga paulit-ulit na microstroke sa APS ay kadalasang nangyayari nang walang malinaw at kapansin-pansing mga sintomas, at maaaring magpakita ng kanilang mga sarili pagkatapos ng ilang oras na may mga kombulsyon at pagbuo ng demensya.

Ang pananakit ng ulo ay isa rin sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng antiphospholipid syndrome sa lokalisasyon ng trombosis sa intracerebral arteries. Kasabay nito, ang pananakit ng ulo ay maaaring magkaroon ng ibang katangian - mula sa migraine hanggang permanente.

Bilang karagdagan, ang isang variant ng pinsala sa CNS sa APS ay Sneddon's syndrome, na ipinakikita ng kumbinasyon ng arterial hypertension, livedo reticularis (blue-violet mesh sa balat) at cerebral vascular thrombosis.

Pagpalya ng puso sa antiphospholipid syndrome nagpapakita ng malawak na hanay ng iba't ibang nosologies, kabilang ang infarction, sakit sa balbula, talamak na ischemic cardiomyopathy, intracardiac thrombosis, mataas na presyon ng dugo, at pulmonary hypertension. Sa mga bihirang kaso, ang trombosis sa APS ay nagdudulot ng mga pagpapakita na katulad ng myxoma (isang tumor ng puso). Ang myocardial infarction ay bubuo sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyente na may antiphospholipid syndrome, at, bilang panuntunan, sa mga lalaking wala pang 50 taong gulang. Kadalasan, kasama ang APS, ang pinsala sa mga balbula ng puso ay nangyayari, ang kalubhaan nito ay nag-iiba mula sa kaunting mga karamdaman (pagpapalipot ng mga leaflet ng balbula, ibinabalik ang bahagi ng dugo) hanggang sa mga depekto (stenosis, kakulangan ng mga balbula ng puso).

Bagama't karaniwan ang cardiovascular disease sa APS, bihira itong humantong sa pagpalya ng puso at malubhang komplikasyon na nangangailangan ng operasyon.

Trombosis ng mga daluyan ng bato humahantong sa iba't ibang mga karamdaman sa paggana ng organ na ito. Kaya, kadalasan sa APS, ang proteinuria (protina sa ihi) ay nabanggit, na hindi sinamahan ng anumang iba pang mga sintomas. Gayundin, sa APS, posible ang pagbuo ng pagkabigo sa bato na may arterial hypertension. Ang anumang mga kaguluhan sa paggana ng mga bato sa APS ay dahil sa microthrombosis ng mga glomerular vessel, na nagiging sanhi ng glomerulosclerosis (pagpapalit ng tissue ng bato sa pamamagitan ng isang peklat). Ang microthrombosis ng glomerular vessels ng mga bato ay tinutukoy ng terminong "renal thrombotic microangiopathy".

Trombosis ng mga daluyan ng atay sa APS humahantong sa pagbuo ng Budd-Chiari syndrome, liver infarction, ascites (fluid effusion sa cavity ng tiyan), nadagdagan na aktibidad ng AST at ALT sa dugo, pati na rin ang pagtaas sa laki ng atay dahil sa hyperplasia at portal nito. hypertension (pagtaas ng presyon sa portal vein system ng atay) .

Sa APS, sa halos 20% ng mga kaso, mayroon tiyak na sugat sa balat dahil sa trombosis ng maliliit na sisidlan at may kapansanan sa sirkulasyon ng paligid. Lumilitaw ang Livedo reticularis sa balat (isang vascular network na may kulay asul-violet, naka-localize sa shins, paa, kamay, hita, at malinaw na nakikita kapag pinalamig), nagkakaroon ng ulcer, gangrene ng mga daliri at paa, pati na rin ang maraming pagdurugo. sa nail bed, na, ayon sa panlabas na hitsura ay isang "splinter". Gayundin, kung minsan ang isang pantal ay lumilitaw sa balat sa anyo ng pinpoint hemorrhages, na kahawig ng vasculitis sa hitsura.

Gayundin ang isang madalas na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay patolohiya ng obstetric, na nangyayari sa 80% ng mga buntis na kababaihan na dumaranas ng APS. Bilang isang patakaran, ang APS ay nagiging sanhi ng pagkawala ng pagbubuntis (pagkakuha, pagkakuha, napaaga na kapanganakan), intrauterine growth retardation, pati na rin ang preeclampsia, preeclampsia at eclampsia.

Ang mga medyo bihirang pagpapakita ng APS ay mga komplikasyon sa baga tulad ng thrombotic pulmonary hypertension (high blood pressure sa baga), hemorrhages sa baga, at capillaritis. Ang thrombosis ng pulmonary veins at arteries ay maaaring humantong sa isang "shock" na baga - isang kondisyon na nagbabanta sa buhay na nangangailangan ng agarang medikal na atensyon.

Gastrointestinal bleeding, splenic infarction, thrombosis ng mesenteric vessels ng bituka, at aseptic necrosis ng femoral head ay bihirang nagkakaroon din ng APS.

Sa APS, halos palaging may thrombocytopenia (ang bilang ng mga platelet sa dugo ay mas mababa sa normal), kung saan ang bilang ng mga platelet ay mula 70 hanggang 100 g / l. Ang thrombocytopenia na ito ay hindi nangangailangan ng paggamot. Tinatayang 10% ng mga kaso ng APS ang nagkakaroon ng Coombs-positive hemolytic anemia o Evans syndrome (isang kumbinasyon ng hemolytic anemia at thrombocytopenia).

Mga sintomas ng catastrophic antiphospholipid syndrome

Ang catastrophic antiphospholipid syndrome ay isang uri ng sakit kung saan mayroong mabilis na nakamamatay na pagtaas ng dysfunction ng iba't ibang organo dahil sa paulit-ulit na madalas na mga yugto ng napakalaking trombosis. Sa kasong ito, sa loob ng ilang araw o linggo, bubuo ang respiratory distress syndrome, mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral at puso, pagkahilo, disorientasyon sa oras at espasyo, kakulangan sa bato, puso, pituitary o adrenal, na, kung hindi ginagamot, sa 60% ng ang mga kaso ay humantong sa kamatayan. Karaniwang nabubuo ang catastrophic antiphospholipid syndrome bilang tugon sa impeksiyon na may nakakahawang sakit o operasyon.

Antiphospholipid syndrome sa mga lalaki, babae at bata

Ang antiphospholipid syndrome ay maaaring umunlad sa parehong mga bata at matatanda. Kasabay nito, ang sakit na ito ay hindi gaanong karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda, ngunit ito ay mas malala. Sa mga kababaihan, ang antiphospholipid syndrome ay nangyayari nang 5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang mga klinikal na pagpapakita at mga prinsipyo ng paggamot ng sakit ay pareho sa mga lalaki, babae at bata.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis

Ano ang nagiging sanhi ng APS sa panahon ng pagbubuntis?

Ang antiphospholipid syndrome ay negatibong nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis at panganganak, dahil ito ay humahantong sa trombosis ng mga daluyan ng inunan. Dahil sa trombosis ng mga daluyan ng inunan, nangyayari ang iba't ibang mga komplikasyon sa obstetric, tulad ng intrauterine fetal death, fetoplacental insufficiency, fetal growth retardation, atbp. Bilang karagdagan, ang APS sa panahon ng pagbubuntis, bilang karagdagan sa mga komplikasyon sa obstetric, ay maaaring makapukaw ng trombosis sa iba pang mga organo - iyon ay, maaari itong magpakita mismo sa mga sintomas na katangian ng sakit na ito kahit na sa labas ng panahon ng pagbubuntis. Ang trombosis ng iba pang mga organo ay negatibong nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis, dahil ang kanilang paggana ay nagambala.

Napatunayan na ngayon na ang antiphospholipid syndrome ay maaaring maging sanhi ng mga sumusunod na komplikasyon sa obstetric:

• Kawalan ng hindi kilalang pinanggalingan;
• mga pagkabigo sa IVF;
• Pagkakuha sa maaga at huli na pagbubuntis;
• Frozen na pagbubuntis;
• Intrauterine fetal death;
• napaaga kapanganakan;
• patay na panganganak;
• Malformations ng fetus;
• Naantala ang pag-unlad ng pangsanggol;
• Gestosis;
• Eclampsia at preeclampsia;
• Napaaga ang placental abruption;
• Trombosis at thromboembolism.

Ang mga komplikasyon ng pagbubuntis na nangyayari laban sa background ng antiphospholipid syndrome ng isang babae ay naitala sa humigit-kumulang 80% ng mga kaso kung ang APS ay hindi ginagamot. Kadalasan, ang APS ay humahantong sa pagkawala ng pagbubuntis dahil sa pagkalaglag, pagkakuha, o maagang panganganak. Kasabay nito, ang panganib ng pagkawala ng pagbubuntis ay nauugnay sa antas ng anticardiolipin antibodies sa dugo ng babae. Iyon ay, mas mataas ang konsentrasyon ng anticardiolipin antibodies, mas mataas ang panganib ng pagkawala ng pagbubuntis.

Pagkatapos ng pagsisimula ng pagbubuntis, pipili ang doktor ng isa sa mga inirerekomendang taktika batay sa konsentrasyon ng mga antiphospholipid antibodies sa dugo at ang pagkakaroon ng trombosis o komplikasyon ng pagbubuntis sa nakaraan. Sa pangkalahatan, ang pamantayang ginto para sa pamamahala ng pagbubuntis sa mga babaeng may APS ay itinuturing na paggamit ng mga low molecular weight heparin (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), pati na rin ang Aspirin sa mababang dosis. Ang mga glucocorticoid hormones (Dexamethasone, Metipred) ay kasalukuyang hindi inirerekomenda para sa pangangasiwa sa pagbubuntis sa APS, dahil mayroon silang bahagyang therapeutic effect, ngunit makabuluhang pinapataas ng mga ito ang panganib ng mga komplikasyon para sa babae at sa fetus. Ang tanging mga sitwasyon kung saan ang paggamit ng mga glucocorticoid hormones ay makatwiran ay ang pagkakaroon ng isa pang autoimmune disease (halimbawa, systemic lupus erythematosus), ang aktibidad nito ay dapat na patuloy na sugpuin.

• Antiphospholipid syndrome, kung saan ang isang babae ay may mataas na antas ng antiphospholipid antibodies at lupus anticoagulant sa dugo, ngunit sa nakaraan ay walang thrombosis at mga episode ng maagang pagbubuntis (halimbawa, miscarriages, miscarriages bago ang 10-12 na linggo). Sa kasong ito, sa buong pagbubuntis (hanggang sa paghahatid), inirerekumenda na kumuha lamang ng Aspirin 75 mg bawat araw.
• Antiphospholipid syndrome, kung saan ang isang babae ay may mataas na antas ng antiphospholipid antibodies at lupus anticoagulant sa dugo, walang mga thromboses sa nakaraan, ngunit may mga yugto ng maagang pagbubuntis (pagkakuha hanggang 10-12 na linggo). Sa kasong ito, sa buong pagbubuntis hanggang sa panganganak, inirerekumenda na kumuha ng Aspirin 75 mg bawat araw, o isang kumbinasyon ng Aspirin 75 mg bawat araw + mababang molekular na timbang na paghahanda ng heparin (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Ang Clexane ay iniksyon sa ilalim ng balat sa 5000 - 7000 IU tuwing 12 oras, at Fraxiparin at Fragmin - 0.4 mg isang beses sa isang araw.
• Antiphospholipid syndrome, kung saan ang isang babae ay may mataas na antas ng antiphospholipid antibodies at lupus anticoagulant sa dugo, walang mga thromboses sa nakaraan, ngunit may mga episode ng miscarriage sa mga unang yugto (miscarriages hanggang 10-12 na linggo) o intrauterine fetal kamatayan, o napaaga na kapanganakan dahil sa gestosis o insufficiency ng placental. Sa kasong ito, sa buong pagbubuntis, hanggang sa panganganak, ang mababang dosis ng Aspirin (75 mg bawat araw) + mababang molekular na timbang na paghahanda ng heparin (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) ay dapat gamitin. Ang Clexane ay iniksyon sa ilalim ng balat sa 5000-7000 IU tuwing 12 oras, at Fraxiparin at Fragmin - sa 7500-10000 IU tuwing 12 oras sa unang trimester (hanggang sa ika-12 linggo kasama), at pagkatapos ay 10000 IU tuwing 8-12 oras sa ikalawa at ikatlong trimester.
• Antiphospholipid syndrome, kung saan ang isang babae ay may mataas na antas ng antiphospholipid antibodies at lupus anticoagulant sa dugo, nagkaroon ng thrombosis at mga episode ng pagkawala ng pagbubuntis anumang oras sa nakaraan. Sa kasong ito, sa buong pagbubuntis hanggang sa panganganak, ang mababang dosis ng Aspirin (75 mg bawat araw) + mababang molekular na timbang na paghahanda ng heparin (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) ay dapat gamitin. Ang Clexane ay iniksyon sa ilalim ng balat sa 5000-7000 IU tuwing 12 oras, at Fraxiparin at Fragmin - sa 7500-10000 IU tuwing 8-12 oras.

Ang pangangasiwa sa pagbubuntis ay isinasagawa ng isang doktor na sinusubaybayan ang kondisyon ng fetus, daloy ng dugo sa uteroplacental at ang babae mismo. Kung kinakailangan, inaayos ng doktor ang dosis ng mga gamot depende sa halaga ng mga tagapagpahiwatig ng coagulation ng dugo. Ang therapy na ito ay sapilitan para sa mga babaeng may APS sa panahon ng pagbubuntis. Gayunpaman, bilang karagdagan sa mga gamot na ito, maaaring magreseta ang doktor ng iba pang mga gamot na kailangan ng bawat partikular na babae sa kasalukuyang panahon (halimbawa, mga paghahanda sa bakal, Curantil, atbp.).

Kaya, ang lahat ng kababaihang may APS na tumatanggap ng heparins at Aspirin sa panahon ng pagbubuntis ay inirerekomenda na magbigay ng prophylactic immunoglobulin sa intravenously sa isang dosis na 0.4 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa loob ng limang araw sa simula ng bawat buwan, hanggang sa panganganak. Pinipigilan ng immunoglobulin ang pag-activate ng mga talamak at bagong impeksyon. Inirerekomenda din na ang mga babaeng tumatanggap ng heparin ay uminom ng calcium at bitamina D na mga suplemento sa buong pagbubuntis upang maiwasan ang pagkakaroon ng osteoporosis.

Ang paggamit ng Aspirin ay itinigil sa ika-37 linggo ng pagbubuntis, at ang mga heparin ay ibinibigay hanggang sa simula ng regular na panganganak, kung ang panganganak ay isinasagawa sa pamamagitan ng natural na mga ruta. Kung ang isang nakaplanong seksyon ng caesarean ay naka-iskedyul, pagkatapos ay kanselahin ang Aspirin 10 araw nang maaga, at heparins isang araw bago ang petsa ng operasyon. Kung ang mga heparin ay ginamit bago ang simula ng panganganak, kung gayon ang gayong mga kababaihan ay hindi dapat bigyan ng epidural anesthesia.

Pagkatapos ng paghahatid, ang paggamot na isinasagawa sa panahon ng pagbubuntis ay nagpapatuloy sa isa pang 1-1.5 na buwan. Bukod dito, ipinagpatuloy nila ang paggamit ng Aspirin at heparin 6-12 oras pagkatapos ng panganganak. Bilang karagdagan, pagkatapos ng panganganak, ang mga hakbang ay ginawa upang maiwasan ang trombosis, kung saan inirerekumenda na bumangon sa kama sa lalong madaling panahon at aktibong kumilos, pati na rin ang bendahe ang iyong mga binti ng nababanat na mga bendahe o ilagay sa compression stockings.

Pagkatapos ng 6 na linggong paggamit ng heparin at Aspirin pagkatapos ng panganganak, ang karagdagang paggamot sa antiphospholipid syndrome ay isinasagawa ng isang rheumatologist, na ang kakayahan ay kilalanin at gamutin ang sakit na ito. 6 na linggo pagkatapos ng kapanganakan, kinansela ng rheumatologist ang heparin at Aspirin, at inireseta ang paggamot na kinakailangan para sa susunod na buhay.

Sa Russia, sa ilang mga rehiyon, ang pagsasanay ng pagrereseta ng Wobenzym sa mga buntis na kababaihan na may APS ay laganap.

Apatnapung taon lamang ang nakalilipas, hindi man lang pinaghihinalaan ng mga doktor ang pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome. Ang pagtuklas ay pag-aari ng doktor na si Graham Hughes, na nagsanay sa London. Inilarawan niya nang detalyado ang mga sintomas at sanhi nito, kaya naman kung minsan ang APS ay tinatawag ding Hughes syndrome.

Sa pagbuo ng antiphospholipid syndrome, lumilitaw ang antiphospholipid antibodies (AFLA) sa dugo, na nag-aambag sa pagtaas ng pagbuo ng mga clots ng dugo sa lumen ng mga daluyan ng dugo. Maaari silang maging sanhi ng mga komplikasyon sa pagbubuntis at maging sanhi ng pagwawakas nito. Kadalasan, ang APS ay nasuri sa mga babaeng may edad na 20-40 taon.

Laban sa background ng antiphospholipid syndrome, ang mga antibodies ay nagsisimulang magpalipat-lipat sa dugo ng tao, na sumisira sa mga phospholipid na matatagpuan sa mga lamad ng mga selula ng tisyu ng katawan. Ang Phospholipids ay naroroon sa mga platelet, sa mga nerve cells, at sa mga endothelial cells.

Ang Phospholipids ay maaaring neutral o negatibong sisingilin. Sa huling kaso, sila ay tinatawag na anionic. Ito ang dalawang uri ng phospholipid na matatagpuan sa dugo nang mas madalas kaysa sa iba.

Dahil ang mga phospholipid ay maaaring magkakaiba, ang mga antibodies sa kanila ay ginawa nang iba. Nagagawa nilang tumugon sa parehong neutral at anionic phospholipids.

Ang antiphospholipid syndrome ay tinutukoy ng mga immunoglobulin na lumilitaw sa dugo sa panahon ng pag-unlad ng sakit.

Kabilang sa mga ito ay nakikilala:

Lupus immunoglobulins lgG, lgM. Ang mga antibodies na ito ay unang nakita sa mga pasyente na may lupus erythematosus system. Kasabay nito, posible na makita ang isang pagtaas ng pagkahilig sa trombosis sa kanila.

Antibodies sa cardiolipin antigen. Ang bahaging ito ng pagsusulit ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang syphilis sa isang tao. Kasabay nito, ang mga antibodies ng klase A, G, M ay magpapalipat-lipat sa kanyang dugo.

Antibodies, na kinakatawan ng isang kumbinasyon ng cardiolipin, phosphatadylcholine at. Nagagawa nilang magbigay ng positibong resulta kapag nagsasagawa ng reaksyon ng Wasserman (diagnosis ng syphilis), ngunit mali ang resultang ito.

Kabuuang mga immunoglobulin ng mga klase A, G, M (beta-2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antibodies sa phospholipids). Dahil ang beta-2-glycoprotein-1 ay mga anticoagulant phospholipid, ang hitsura ng mga antibodies sa dugo na naglalayong sirain ang mga ito ay humahantong sa pagtaas ng pagbuo ng mga clots ng dugo.

Ang pagtuklas ng mga antibodies sa phospholipids ay ginagawang posible upang masuri ang antiphospholipid syndrome, ang pagtuklas ng kung saan ay nauugnay sa isang bilang ng mga paghihirap.

Ang Antiphospholipid syndrome ay nagbibigay ng isang bilang ng mga pathological na sintomas na nagmumungkahi ng karamdaman na ito. Gayunpaman, upang makagawa ng tamang diagnosis, kinakailangan ang mga pagsusuri sa laboratoryo. At magkakaroon ng marami sa kanila. Kabilang dito ang pag-donate ng dugo para sa pangkalahatan at biochemical analysis, pati na rin ang pagsasagawa ng mga serological test na ginagawang posible na makakita ng mga antibodies sa phospholipids.

Ang paggamit ng isang paraan ng pananaliksik ay hindi sapat. Kadalasan, ang mga pasyente ay inireseta ng pagsusuri para sa reaksyon ng Wasserman, na maaaring magbigay ng isang positibong resulta hindi lamang sa antiphospholipid syndrome, kundi pati na rin sa iba pang mga sakit. Ito ay humahantong sa maling pagsusuri.

Upang mabawasan ang posibilidad ng isang medikal na diagnostic error, ang isang pasyente na may mga sintomas ng APS ay dapat bigyan ng komprehensibong pagsusuri, na dapat kasama ang:

Ang pagtuklas ng lupus antibodies ay ang pagsusuri na unang ginagawa kung pinaghihinalaan ang APS.

Pagtuklas ng mga antibodies sa cardiolipin antigen (reaksyon ng Wassermann). Sa APS, magiging positibo ang pagsusuri.

Pagsubok para sa beta-2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antibodies sa mga phospholipid. Ang mga tagapagpahiwatig ng mga antibodies na ito ay lalampas sa pinahihintulutang mga limitasyon ng pamantayan.

Kung ang mga antibodies sa dugo ay lumitaw nang mas maaga kaysa sa 12 linggo bago ang simula ng mga unang sintomas ng APS, kung gayon hindi sila maituturing na maaasahan. Gayundin, batay sa kanila, ang diagnosis ng APS ay hindi nakumpirma kung ang mga pagsusuri ay naging positibo lamang 5 araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Kaya, upang kumpirmahin ang diagnosis ng "antiphospholipid syndrome", ang pagkakaroon ng mga sintomas ng disorder at isang positibong pagsusuri sa antibody ay kinakailangan (kahit isang pag-aaral ay dapat magbigay ng positibong reaksyon).

Mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic na maaaring magreseta ng doktor:

Pagsusuri ng maling positibong reaksyon ng Wasserman.

Isinasagawa ang pagsusulit sa Coombas.

Ang pagtuklas sa dugo ng rheumatoid factor at antinuclear factor.

Pagpapasiya ng cryoglobulins at titer ng antibody sa DNA.

Minsan ang mga doktor, kung pinaghihinalaang APS, ay limitado sa pagkuha ng dugo upang makita ang lupus anticoagulant, ngunit sa 50% ng mga kaso ito ay humahantong sa katotohanan na ang paglabag ay nananatiling hindi nakikilala. Samakatuwid, sa pagkakaroon ng mga sintomas ng patolohiya, ang pinaka kumpletong pag-aaral ay dapat isagawa. Papayagan nito ang napapanahong pagtuklas ng APS at pagsisimula ng therapy. Sa pamamagitan ng paraan, ang mga modernong medikal na laboratoryo ay may mga pagsubok na ginagawang posible upang magsagawa ng isang komprehensibong pagsusuri, dahil nilagyan sila ng lahat ng kinakailangang reagents. Sa pamamagitan ng paraan, ang ilan sa mga sistemang ito ay gumagamit ng kamandag ng ahas bilang pantulong na bahagi.

Ang antiphospholipid syndrome ay madalas na nagpapakita laban sa background ng mga pathologies tulad ng:

Systemic scleroderma, rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome.

Mga kanser sa katawan.

Mga sakit na lymphoproliferative.

Autoimmune thrombocytopenic purpura, na maaaring ma-trigger ng lupus erythematosus system, o scleroderma. Ang pagkakaroon ng purpura minsan ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng antiphospholipid syndrome.

Dementia, na patuloy na umuunlad.

Mga karamdaman sa pag-iisip.

Gayundin, ang APS ay maaaring maipakita ng mga sumusunod na sintomas ng neurological: