Tiyan at bituka 

Pagsusuri para sa phospholipid syndrome. Antiphospholipid syndrome (APS): kakanyahan, pag-unlad, sanhi, pagsusuri, paggamot, kung bakit ito mapanganib


Ang mga pamantayan para sa diagnosis ng APS ay binuo mula noong paglalarawan nito. Kasama sa pinakahuling pamantayang pang-internasyonal na diagnostic ang parehong mga klinikal at laboratoryong palatandaan. Kasama sa mga klinikal na pagpapakita ang trombosis ng isang sisidlan ng anumang laki at lokasyon (venous at/o arterial, o maliliit na sisidlan) at obstetric pathology.

Klinikal na pamantayan

Vascular thrombosis

  • Isa o higit pang mga kaso ng arterial, venous o small vessel thrombosis in
    anumang organ.
  • Patolohiya ng pagbubuntis:
    a) isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang normal na fetus (nang walang patolohiya) pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis (ang kawalan ng patolohiya ay dapat makita ng ultrasound o sa panahon ng direktang pagsusuri ng fetus), o
    b) isa o higit pang mga kaso ng napaaga na kapanganakan ng isang normal na fetus bago ang 34 na linggo dahil sa matinding preeclampsia, o eclampsia, o matinding insufficiency ng inunan, o
    c) tatlo o higit pang magkakasunod na kaso ng kusang pagpapalaglag bago ang ika-10 linggo (dapat hindi kasama ang mga anatomikal na depekto ng matris, hormonal disorder, at chromosomal disorder).

Pamantayan sa laboratoryo

  • Antibodies sa cardiolipin (aCL) nakita sa serum ng dugo sa daluyan o mataas na konsentrasyon ng hindi bababa sa 2 beses na may pagitan ng hindi bababa sa 12 linggo (!!!);
  • AntibodiesUpangβ 2 -glycoprotein-1(anti-β2-GP1), nakita sa serum ng dugo sa medium o mataas na konsentrasyon ng hindi bababa sa 2 beses na may pagitan ng hindi bababa sa 12 linggo (!!!);
  • Lupus anticoagulant (LA) sa dalawa o higit pang mga kaso, pag-aaral na may pagitan ng hindi bababa sa 12 linggo (!!!).

Nasuri ang APS kung ang isang klinikal at isang serological criterion ay natutugunan. Ang APS ay hindi kasama,kung ang antiphospholipid antibodies na WALANG clinical manifestations o clinical manifestations na WALANG antibodies ay nakita nang wala pang 12 linggo o higit sa 5 taon.

Ang APS ay ang tanging nakakagaling na sakit na nangangailangan ng diagnosis sapilitan kumpirmasyon sa laboratoryo!!!

Ang pagtuklas ng ilang antibodies sa mga phospholipid ay maaaring magpahiwatig ng mataas o mababang panganib ng kasunod na trombosis. Ang isang mataas na panganib ng trombosis ay tinutukoy ng positibo para sa tatlong uri ng antiphospholipid antibodies (BA + aCL + anti-β2-GP1). Ang mababang panganib ng trombosis ay nauugnay sa nakahiwalay na pana-panahong pagtuklas ng mga antibodies sa katamtaman at mababang antas.

Ang APS ay nahahati sa pangunahin At pangalawa, na binuo laban sa background ng o iba pang mga autoimmune na sakit, lupus-like syndrome, pati na rin laban sa background ng mga impeksyon, tumor, paggamit ng mga gamot, atbp. Gayunpaman, dahil ang pangunahing APS ay maaaring maging isang variant ng simula ng SLE, ang isang maaasahang diagnosis ay maaari lamang ma-verify sa panahon ng pangmatagalang pagmamasid ng mga pasyente (≥5 taon mula sa simula ng sakit). Ang pagkakapareho ng mga palatandaan ng pangunahin at pangalawang APS ang dahilan ng desisyon na huwag paghiwalayin ang dalawang opsyon na ito. Kasabay nito, ang diagnosis ay dapat magpahiwatig ng magkakatulad na sakit.

Malamang APS. May mga kondisyon kung saan ang "pagbara" ng sisidlan, mga neurological manifestations, thrombocytopenia, at pagkawala ng pangsanggol ay kasunod na bubuo bago ang 10 linggo ng pagbubuntis. Anuman sa mga kundisyong ito ay maaaring mauna sa pagbuo ng tiyak na APS. Sa ngayon, ang pagkakakilanlan ng posibleng APS o preAPS ay nabigyang-katwiran. Ang diagnosis na ito ay maaaring maitatag sa mga pasyente na may mataas o katamtamang antas ng mga antibodies sa mga phospholipid sa dugo sa pagkakaroon ng isa sa mga sumusunod na tampok: thrombocytopenia, sakit sa balbula sa puso (hindi nakakahawa), pinsala sa bato, obstetric pathology at sa kawalan ng isa pang alternatibong sakit.

Sakuna APS ay isang hiwalay at napakalubhang anyo ng APS, na maaaring bumuo bilang bahagi ng parehong pangalawa at pangunahing APS; ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawakang trombosis, na kadalasang humahantong sa maraming organ failure at pagkamatay ng mga pasyente, sa kabila ng paggamot.

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang nakuhang autoimmune disease kung saan ang immune system ay gumagawa ng mga antibodies (antiphospholipid antibodies, aPL) sa mga phospholipid sa mga lamad ng sarili nitong mga selula o ilang partikular na protina ng dugo. Sa kasong ito, ang pinsala sa sistema ng coagulation ng dugo, patolohiya sa panahon ng pagbubuntis at panganganak, isang pagbawas sa bilang ng mga platelet, pati na rin ang isang bilang ng mga neurological, balat at cardiovascular disorder ay sinusunod.

Mga pagpapakita ng balat ng antiphospholipid syndrome

Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng mga sakit na thrombophilic. Nangangahulugan ito na ang pangunahing pagpapakita nito ay paulit-ulit na trombosis ng iba't ibang mga sisidlan.

Sa unang pagkakataon, ang impormasyon tungkol sa papel ng mga tiyak na autoantibodies sa pagbuo ng mga karamdaman sa sistema ng coagulation, pati na rin ang mga sintomas ng katangian ng sakit, ay ipinakita noong 1986 ng English rheumatologist na si G. R. W. Hughes, at noong 1994, sa isang internasyonal na simposyum sa London, iminungkahi na gamitin ang terminong "syndrome" upang tukuyin ang sakit na Hughes."

Ang pagkalat ng antiphospholipid syndrome sa populasyon ay hindi pa ganap na pinag-aralan: ang mga tiyak na antibodies sa dugo ng mga malulusog na tao ay natagpuan, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, sa 1-14% ng mga kaso (sa average na 2-4%), ang kanilang bilang ay tumataas nang may edad, lalo na sa pagkakaroon ng mga malalang sakit. Gayunpaman, ang saklaw ng sakit sa mga kabataan (kahit, malamang, sa mga bata at kabataan) ay mas mataas kaysa sa mga matatanda.

Ayon sa mga modernong konsepto, ang mga antiphospholipid antibodies ay isang heterogenous na grupo ng mga immunoglobulin na tumutugon sa negatibo o neutral na sisingilin na mga phospholipid ng iba't ibang mga istraktura (halimbawa, mga antibodies sa cardiolipin, mga antibodies sa beta-2-glycoprotein, lupus anticoagulant).

Nabanggit na ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ang peak ay nangyayari sa gitnang edad (mga 35 taon).

Mga kasingkahulugan: Hughes syndrome, phospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa naitatag.

Nabanggit na ang isang lumilipas na pagtaas sa antas ng antiphospholipid antibodies ay nangyayari laban sa background ng ilang mga impeksyon sa viral at bacterial:

  • hepatitis C;
  • mga impeksyon na dulot ng Epstein-Barr virus, human immunodeficiency virus, cytomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus, Herpes zoster, tigdas, rubella, at mga virus ng trangkaso;
  • ketong;
  • tuberculosis at mga sakit na dulot ng iba pang mycobacteria;
  • salmonellosis;
  • mga impeksyon sa staphylococcal at streptococcal;
  • Q lagnat; at iba pa.
Hindi posible na pigilan ang pag-unlad ng sakit sa kasalukuyang antas ng medikal na pag-unlad.

Ito ay kilala na sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome, ang saklaw ng iba't ibang mga sakit sa autoimmune ay mas mataas kaysa sa average sa populasyon. Batay sa katotohanang ito, ang ilang mga mananaliksik ay nagmumungkahi ng isang genetic predisposition sa sakit. Bilang katibayan sa kasong ito, ang mga istatistika ay ibinigay ayon sa kung saan 33% ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may APS ay mga carrier ng antiphospholipid antibodies.

Kadalasan sa mga populasyon ng European at American, tatlong puntong genetic mutations ang binanggit na maaaring may kaugnayan sa pagbuo ng sakit: Leiden mutation (coagulation factor V mutation), prothrombin gene mutation G20210A at depekto sa 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase gene C677T .

Mga anyo ng sakit

Ang mga sumusunod na subtype ng antiphospholipid syndrome ay nakikilala:

  • antiphospholipid syndrome (bumubuo laban sa background ng anumang sakit, mas madalas na autoimmune, na kinilala noong 1985);
  • pangunahing antiphospholipid syndrome (inilarawan noong 1988);
  • sakuna (CAFS, inilarawan noong 1992);
  • seronegative (SNAFS, pinaghiwalay sa isang hiwalay na grupo noong 2000);
  • posibleng APS, o pre-antiphospholipid syndrome (inilarawan noong 2005).

Noong 2007, ang mga bagong uri ng sindrom ay nakilala:

  • microangiopathic;
  • paulit-ulit na sakuna;
  • krus.

Kaugnay ng iba pang mga kondisyon ng pathological, ang antiphospholipid syndrome ay inuri bilang mga sumusunod:

  • pangunahing (ay isang malayang sakit, hindi nauugnay sa iba pang mga pathologies);
  • pangalawa (bumubuo laban sa background ng concomitant systemic lupus erythematosus o iba pang mga autoimmune disease, lupus-like syndrome, impeksyon, malignant neoplasms, vasculitis, pharmacotherapy na may ilang mga gamot).

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan na nauugnay sa sirkulasyon ng mga antiphospholipid antibodies sa systemic na sirkulasyon ay nag-iiba mula sa asymptomatic carriage ng mga antibodies hanggang sa mga manipestasyon na nagbabanta sa buhay. Sa katunayan, ang anumang organ ay maaaring kasangkot sa klinikal na larawan ng antiphospholipid syndrome.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay paulit-ulit na trombosis ng iba't ibang mga sisidlan.

Ang mga antibodies ay maaaring makaapekto sa mga proseso ng regulasyon ng sistema ng coagulation, na nagiging sanhi ng kanilang mga pagbabago sa pathological. Ang impluwensya ng aPL sa mga pangunahing yugto ng pag-unlad ng pangsanggol ay naitatag din: kahirapan sa pagtatanim (fixation) ng isang fertilized na itlog sa cavity ng matris, mga kaguluhan sa sistema ng daloy ng dugo ng inunan, at ang pagbuo ng kakulangan ng inunan.

Ang mga pangunahing kondisyon, ang hitsura nito ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome:

  • paulit-ulit na trombosis (lalo na ang malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay at mga arterya ng utak, puso);
  • paulit-ulit na pulmonary embolism;
  • lumilipas na ischemic disorder ng sirkulasyon ng tserebral;
  • stroke;
  • episyndrome;
  • choreiform hyperkinesis;
  • maramihang neuritis;
  • sobrang sakit ng ulo;
  • transverse myelitis;
  • pagkawala ng pandinig ng sensorineural;
  • lumilipas na pagkawala ng paningin;
  • paresthesia (pakiramdam ng pamamanhid, pag-crawl);
  • kahinaan ng kalamnan;
  • pagkahilo, pananakit ng ulo (kahit na hindi mabata);
  • mga kapansanan sa intelektwal;
  • Atake sa puso;
  • pinsala sa valvular apparatus ng puso;
  • talamak na ischemic cardiomyopathy;
  • intracardiac trombosis;
  • arterial at pulmonary hypertension;
  • mga infarction ng atay, pali, bituka o pantog ng apdo;
  • pancreatitis;
  • ascites;
  • kidney infarction;
  • talamak na pagkabigo sa bato;
  • proteinuria, hematuria;
  • nephrotic syndrome;
  • mga sugat sa balat (livedo reticularis - nangyayari sa higit sa 20% ng mga pasyente, postthrombophlebitic ulcers, gangrene ng mga daliri at paa, maramihang pagdurugo ng iba't ibang intensity, purple toe syndrome);
  • obstetric pathology, rate ng saklaw - 80% (pagkawala ng pangsanggol, mas madalas sa ikalawa at ikatlong trimester, late gestosis, preeclampsia at eclampsia, intrauterine growth retardation, napaaga na kapanganakan);
  • thrombocytopenia mula 50 hanggang 100 x 10 9 / l.

Mga diagnostic

Dahil sa malawak na hanay ng iba't ibang mga sintomas na maaaring ipakita ng sakit, ang paggawa ng diagnosis ay kadalasang mahirap.

Upang mapabuti ang katumpakan ng pag-diagnose ng antiphospholipid syndrome, ang mga pamantayan sa pag-uuri ay binuo noong 1999, ayon sa kung saan ang diagnosis ay itinuturing na nakumpirma kapag (hindi bababa sa) isang klinikal at isang tanda ng laboratoryo ay pinagsama.

Nabanggit na ang mga kababaihan ay nagdurusa mula sa antiphospholipid syndrome 5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ang peak ay nangyayari sa gitnang edad (mga 35 taon).

Ang mga klinikal na pamantayan (batay sa medikal na kasaysayan) ay vascular thrombosis (isa o higit pang mga yugto ng trombosis ng mga vessel ng anumang kalibre sa anumang tissue o organ, at ang trombosis ay dapat kumpirmahin sa instrumental o morphologically) at patolohiya ng pagbubuntis (isa sa mga nakalistang opsyon o isang kumbinasyon ng mga ito):

  • isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang normal na fetus pagkatapos ng ika-10 linggo ng pagbubuntis;
  • isa o higit pang mga kaso ng napaaga na kapanganakan ng isang normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia, o eclampsia, o matinding insufficiency ng inunan;
  • tatlo o higit pang magkakasunod na kaso ng kusang pagwawakas ng isang normal na pagbubuntis (sa kawalan ng anatomical defects, hormonal disorder at chromosomal abnormalities sa bahagi ng alinmang magulang) bago ang ika-10 linggo ng pagbubuntis.

Pamantayan sa laboratoryo:

  • antibodies sa cardiolipin ng IgG o IgM isotype, na nakita sa serum sa medium o mataas na konsentrasyon nang hindi bababa sa 2 beses pagkatapos ng hindi bababa sa 12 linggo gamit ang isang standardized enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA);
  • antibodies sa beta-2-glycoprotein-1 ng IgG at (o) IgM isotype, na nakita sa serum sa medium o mataas na konsentrasyon nang hindi bababa sa 2 beses pagkatapos ng hindi bababa sa 12 linggo gamit ang isang standardized na pamamaraan (ELISA);
  • lupus anticoagulant sa plasma sa dalawa o higit pang mga okasyon ng pag-aaral nang hindi bababa sa 12 linggo ang pagitan, na tinutukoy ayon sa mga internasyonal na alituntunin.

Ang antiphospholipid syndrome ay itinuturing na nakumpirma kung ang isang klinikal at isang pamantayan sa laboratoryo ay natutugunan. Ang sakit ay hindi kasama kung ang mga antiphospholipid antibodies na walang clinical manifestations o clinical manifestations na walang aPL ay nakita nang mas mababa sa 12 linggo o higit sa 5 taon.

Paggamot

Walang pangkalahatang tinatanggap na mga internasyonal na pamantayan para sa paggamot sa sakit; ang mga gamot na may immunosuppressive effect ay hindi nagpakita ng sapat na bisa.

Ang pharmacotherapy ng antiphospholipid syndrome ay naglalayong pangunahin sa pag-iwas sa trombosis, gamit ang:

  • hindi direktang anticoagulants;
  • mga ahente ng antiplatelet;
  • mga gamot na nagpapababa ng lipid;
  • mga gamot na aminoquinoline;
  • antihypertensive na gamot (kung kinakailangan).

Posibleng mga komplikasyon at kahihinatnan

Ang pangunahing panganib para sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome ay mga komplikasyon ng thrombotic, na hindi mahuhulaan na nakakaapekto sa anumang organ, na nagreresulta sa mga talamak na kaguluhan sa daloy ng dugo ng organ.

Para sa mga kababaihan ng edad ng panganganak, bilang karagdagan, ang mga makabuluhang komplikasyon ay:

  • pagkalaglag;
  • intrauterine growth retardation bilang resulta ng kapansanan sa daloy ng dugo ng inunan at talamak na hypoxia;
  • placental abruption;
  • gestosis, preeclampsia, eclampsia.
Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang mga antiphospholipid antibodies sa dugo ng mga malulusog na tao ay nangyayari sa 1-14% ng mga kaso (sa average na 2-4%), ang kanilang bilang ay tumataas sa edad, lalo na sa pagkakaroon ng mga malalang sakit.

Pagtataya

Ang mga hindi kanais-nais na prognostic factor para sa mortality sa APS ay ang thrombosis ng arterial vessels, isang mataas na insidente ng thrombotic complications at thrombocytopenia, at kasama sa mga laboratory marker ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant. Ang kurso ng sakit, kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic ay hindi mahuhulaan.

Pag-iwas

Hindi posible na pigilan ang pag-unlad ng sakit sa kasalukuyang antas ng medikal na pag-unlad. Gayunpaman, ang patuloy na pag-follow-up ay nagpapahintulot sa isa na masuri ang panganib ng pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombotic, kadalasang pinipigilan ang mga ito at napapanahong tuklasin ang magkakatulad na patolohiya.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isa sa mga pinaka-pressing multidisciplinary na problema ng modernong gamot at itinuturing na isang natatanging modelo ng autoimmune thrombotic vasculopathy.

Ang pag-aaral ng APS ay nagsimula mga isang daang taon na ang nakalilipas sa mga gawa ni A. Wassermann, na nakatuon sa pamamaraan ng laboratoryo para sa pag-diagnose ng syphilis. Kapag nagsasagawa ng mga pag-aaral sa screening, naging malinaw na ang isang positibong reaksyon ng Wasserman ay maaaring makita sa maraming tao na walang mga klinikal na palatandaan ng impeksyon sa syphilitic. Ang phenomenon na ito ay tinatawag na "biological false-positive Wasserman reaction." Hindi nagtagal ay napagtibay na ang pangunahing sangkap na antigenic sa reaksyon ng Wassermann ay isang negatibong sisingilin na phospholipid, na tinatawag na cardiolipin. Ang pagpapakilala ng radioimmunological at pagkatapos ay enzyme-linked immunosorbent method (ELI) para sa pagtukoy ng mga antibodies sa cardiolipins (aCL) ay nag-ambag sa isang mas malalim pag-unawa sa kanilang papel sa mga sakit ng tao. Ayon sa mga modernong konsepto, ang mga antiphospholipid antibodies (aPL) ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na nakikipag-ugnayan sa mga negatibong sisingilin, mas madalas na mga neutral na phospholipid at/o mga phospholipid-binding na serum na protina. Depende sa paraan ng pagpapasiya, ang aPL ay karaniwang nahahati sa tatlong grupo: ang mga natukoy gamit ang IPM gamit ang cardiolipin, mas madalas ang iba pang mga phospholipid, ang mga antibodies na nakita gamit ang mga functional na pagsusuri (lupus anticoagulant); mga antibodies na hindi nasuri gamit ang mga karaniwang pamamaraan (antibodies sa protina C, S, thrombomodulin, heparan sulfate, endothelium, atbp.).

Bilang resulta ng malapit na interes sa pag-aaral ng papel ng aPL at pagpapabuti ng mga pamamaraan ng diagnostic ng laboratoryo, ang konklusyon ay ang aPL ay isang serological marker ng isang natatanging sintomas na kumplikado, kabilang ang venous at/o arterial thrombosis, iba't ibang anyo ng obstetric pathology, thrombocytopenia, bilang pati na rin ang malawak na hanay ng mga sakit sa neurological, balat, at cardiovascular. Mula noong 1986, ang symptom complex na ito ay nagsimulang italaga bilang antiphospholipid syndrome (APS), at noong 1994, sa isang internasyonal na symposium sa aPL, iminungkahi din na gamitin ang terminong "Hughes syndrome" - pagkatapos ng English rheumatologist na gumawa ng pinakamalaking kontribusyon. sa pag-aaral ng problemang ito.

Ang tunay na pagkalat ng APS sa populasyon ay hindi pa rin alam. Dahil ang aPL synthesis ay posible at normal, ang mababang antas ng antibodies ay madalas na matatagpuan sa dugo ng mga malulusog na tao. Ayon sa iba't ibang data, ang dalas ng pagtuklas ng aCL sa populasyon ay nag-iiba mula 0 hanggang 14%, sa karaniwan ay 2-4%, habang ang mga mataas na titer ay medyo bihira - sa humigit-kumulang 0.2% ng mga donor. Ang APL ay medyo mas madalas na nakikita sa mga matatandang tao. Gayunpaman, ang klinikal na kahalagahan ng aPL sa mga "malusog" na indibidwal (ibig sabihin, ang mga walang halatang sintomas ng sakit) ay hindi lubos na malinaw. Kadalasan, sa paulit-ulit na mga pagsusuri, ang antas ng mga antibodies na nakataas sa mga nakaraang pagpapasiya ay normalizes.

Ang pagtaas sa saklaw ng aPL ay napansin sa ilang nagpapasiklab, autoimmune at mga nakakahawang sakit, malignant neoplasms, habang umiinom ng mga gamot (mga oral contraceptive, psychotropic na gamot, atbp.). May ebidensya ng immunogenetic predisposition sa tumaas na synthesis ng aPL at kanilang mas madalas na pagtuklas sa mga kamag-anak ng mga pasyente na may APS.

Napatunayan na ang aPL ay hindi lamang isang serological marker, kundi isang mahalagang "pathogenetic" na tagapamagitan na nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng APS. Ang mga antiphospholipid antibodies ay may kakayahang maimpluwensyahan ang karamihan sa mga proseso na bumubuo sa batayan ng regulasyon ng hemostasis, ang paglabag na humahantong sa hypercoagulation. Ang klinikal na kahalagahan ng aPL ay nakasalalay sa kung ang kanilang presensya sa serum ng dugo ay nauugnay sa pag-unlad ng mga sintomas ng katangian. Kaya, ang mga pagpapakita ng APS ay sinusunod lamang sa 30% ng mga pasyente na may positibong lupus anticoagulant at sa 30-50% ng mga pasyente na may katamtaman o mataas na antas ng aCL. Ang sakit ay nabubuo pangunahin sa murang edad, habang ang APS ay maaaring masuri sa mga bata at maging sa mga bagong silang. Tulad ng iba pang mga autoimmune rheumatic na sakit, ang kumplikadong sintomas na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki (5:1 ratio).

Mga klinikal na pagpapakita

Ang pinakakaraniwan at katangian na pagpapakita ng APS ay venous at/o arterial thrombosis at obstetric pathology. Sa APS, ang mga vessel ng anumang laki at lokasyon ay maaaring maapektuhan - mula sa mga capillary hanggang sa malalaking venous at arterial trunks. Samakatuwid, ang hanay ng mga klinikal na pagpapakita ay lubhang magkakaibang at depende sa lokalisasyon ng trombosis.Ayon sa mga modernong konsepto, ang batayan ng APS ay isang uri ng vasculopathy na dulot ng di-namumula at/o thrombotic na pinsala sa mga daluyan ng dugo at nagtatapos sa kanilang occlusion . Sa loob ng balangkas ng APS, inilarawan ang patolohiya ng central nervous system, cardiovascular system, dysfunction ng mga bato, atay, endocrine organ, at gastrointestinal tract. Ang pagbuo ng ilang mga anyo ng obstetric pathology ay may posibilidad na nauugnay sa trombosis ng mga daluyan ng placental ( talahanayan 1).

Ang venous thrombosis, lalo na ang deep vein thrombosis ng lower extremities, ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng APS, kabilang ang sa simula ng sakit.Ang thrombi ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, ngunit kadalasang maaaring mangyari sa hepatic, portal , mababaw at iba pang mga ugat. Ang paulit-ulit na pulmonary embolism ay tipikal, na maaaring humantong sa pag-unlad ng pulmonary hypertension. Ang mga kaso ng pagbuo ng adrenal insufficiency dahil sa trombosis ng gitnang ugat ng adrenal glands ay inilarawan. Sa pangkalahatan, ang arterial thrombosis ay nangyayari nang humigit-kumulang 2 beses na mas madalas kaysa sa venous thrombosis. Ang mga ito ay ipinakikita ng ischemia at infarction ng utak, coronary arteries, at peripheral circulatory disorder. Ang thrombosis ng intracerebral arteries ay ang pinakakaraniwang lokasyon ng arterial thrombosis sa APS. Ang mga bihirang pagpapakita ay kinabibilangan ng trombosis ng malalaking arterya, pati na rin ang pataas na aorta (na may pag-unlad ng arcaortic syndrome) at ang aorta ng tiyan. Ang isang tampok ng APS ay ang mataas na panganib ng paulit-ulit na trombosis. Bukod dito, sa mga pasyente na may unang trombosis sa arterial bed, ang mga paulit-ulit na yugto ay bubuo din sa mga arterya. Kung ang unang trombosis ay venous, pagkatapos ay ang paulit-ulit na thromboses, bilang panuntunan, ay sinusunod sa venous bed.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay isa sa mga pinakamalubhang (potensyal na nakamamatay) na pagpapakita ng APS at kinabibilangan ng mga lumilipas na ischemic attack, ischemic stroke, acute ischemic encephalopathy, episyndrome, migraine, chorea, transverse myelitis, sensorineural hearing loss at iba pang sintomas ng neurological at psychiatric. Ang pangunahing sanhi ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay ang cerebral ischemia dahil sa trombosis ng cerebral arteries, ngunit mayroong isang bilang ng mga neurological at neuropsychiatric manifestations na dulot ng iba pang mga mekanismo. Ang mga transient ischemic attacks (TIA) ay sinamahan ng pagkawala ng paningin, paresthesia, panghihina ng motor, pagkahilo, transient general amnesia at kadalasang nauuna ang isang stroke ng maraming linggo o kahit na buwan. Ang paulit-ulit na TIA ay humahantong sa multi-infarct dementia, na ipinapakita sa pamamagitan ng cognitive impairment, pagbaba ng kakayahang mag-concentrate at memorya, at iba pang mga sintomas na hindi partikular sa APS. Samakatuwid, madalas na mahirap ibahin ang pagkakaiba mula sa senile dementia, metabolic (o nakakalason) na pinsala sa utak at Alzheimer's disease. Minsan ang cerebral ischemia ay nauugnay sa thromboembolism, ang mga pinagmumulan nito ay ang mga balbula at cavity ng puso o ang panloob na carotid artery. Sa pangkalahatan, ang saklaw ng ischemic stroke ay mas mataas sa mga pasyente na may pinsala sa mga balbula ng puso (lalo na sa kaliwang bahagi).

Ang pananakit ng ulo ay tradisyonal na itinuturing na isa sa mga pinakakaraniwang klinikal na pagpapakita ng APS. Ang likas na katangian ng pananakit ng ulo ay nag-iiba mula sa klasikong pasulput-sulpot na sobrang sakit ng ulo hanggang sa palagian, hindi matiis na sakit. Mayroong ilang iba pang mga sintomas (Guillain-Barré syndrome, idiopathic intracranial hypertension, transverse myelitis, parkinsonian hypertonicity), ang pag-unlad nito ay nauugnay din sa synthesis ng aPL. Ang mga pasyente na may APS ay madalas na nakakaranas ng veno-occlusive na mga sakit sa mata. Ang isa sa mga anyo ng naturang patolohiya ay lumilipas na pagkawala ng paningin (amaurosis fugax). Ang isa pang pagpapakita - ang optic neuropathy ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng pagkabulag sa APS.

Ang pinsala sa puso ay kinakatawan ng isang malawak na hanay ng mga pagpapakita, kabilang ang myocardial infarction, pinsala sa valvular apparatus ng puso, talamak na ischemic cardiomyopathy, intracardiac thrombosis, arterial at pulmonary hypertension. Sa parehong mga matatanda at bata, ang coronary artery thrombosis ay isa sa mga pangunahing lokalisasyon ng arterial occlusion dahil sa sobrang produksyon ng aPL. Ang myocardial infarction ay nangyayari sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyenteng positibo sa aPL, at kadalasang nangyayari ito sa mga lalaking wala pang 50 taong gulang. Ang pinakakaraniwang sintomas ng cardiac ng APS ay pinsala sa mga balbula ng puso. Ito ay mula sa kaunting mga abala na nakita lamang ng echocardiography (slight regurgitation, pampalapot ng mga leaflet ng balbula) hanggang sa sakit sa puso (stenosis o kakulangan ng mitral, hindi gaanong karaniwang mga aortic at tricuspid valves). Sa kabila ng malawakang paglitaw nito, ang klinikal na makabuluhang patolohiya na humahantong sa pagpalya ng puso at nangangailangan ng kirurhiko paggamot ay bihirang sinusunod (sa 5% ng mga pasyente). Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang napakalubhang pinsala sa mga balbula ay maaaring mabilis na bumuo ng mga halaman na dulot ng mga thrombotic layer, na hindi makilala sa infective endocarditis. Ang pagtuklas ng mga halaman sa mga balbula, lalo na kung ang mga ito ay pinagsama sa mga pagdurugo sa subungual na kama at "tympanic fingers" , lumilikha ng mga kumplikadong problema sa diagnostic at ang pangangailangan para sa isang differential diagnosis na may. Sa loob ng balangkas ng AFS, ang pagbuo ng mga clots ng dugo sa puso na gayahin ang myxoma ay inilarawan.

Ang patolohiya ng bato ay napaka-magkakaibang. Karamihan sa mga pasyente ay mayroon lamang asymptomatic moderate proteinuria (mas mababa sa 2 g bawat araw), nang walang renal dysfunction, ngunit ang acute renal failure ay maaaring magkaroon ng malubhang proteinuria (hanggang sa nephrotic syndrome), aktibong urinary sediment at arterial hypertension. Ang pinsala sa bato ay pangunahing nauugnay sa intraglomerular microthrombosis at tinukoy bilang "renal thrombotic microangiopathy".

Ang mga pasyente na may APS ay may malinaw at tiyak na mga sugat sa balat, pangunahin ang livedo reticularis (nagaganap sa higit sa 20% ng mga pasyente), postthrombophlebitic ulcers, gangrene ng mga daliri at paa, maraming pagdurugo sa nail bed at iba pang mga pagpapakita na dulot ng vascular thrombosis.

Sa APS, may pinsala sa atay (Budd-Chiari syndrome, nodular regenerative hyperplasia, portal hypertension), ang gastrointestinal tract (gastrointestinal bleeding, splenic infarction, thrombosis ng mesenteric vessels), at ang musculoskeletal system (aseptic bone necrosis).

Ang mga katangian ng pagpapakita ng APS ay kinabibilangan ng obstetric pathology, ang dalas nito ay maaaring umabot sa 80%. Maaaring mangyari ang pagkawala ng fetus anumang oras sa panahon ng pagbubuntis, ngunit medyo mas karaniwan sa ikalawa at ikatlong trimester. Bilang karagdagan, ang synthesis ng aPL ay nauugnay sa iba pang mga pagpapakita, kabilang ang late gestosis, preeclampsia at eclampsia, intrauterine growth retardation, at premature birth. Ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombotic sa mga bagong silang ng mga ina na may APS ay inilarawan, na nagpapahiwatig ng posibilidad ng transplacental transfer ng mga antibodies.

Ang thrombocytopenia ay tipikal para sa APS. Karaniwan, ang bilang ng platelet ay umaabot mula 70 hanggang 100 x109/l at hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Ang pag-unlad ng mga komplikasyon ng hemorrhagic ay bihira at, bilang panuntunan, ay nauugnay sa isang magkakatulad na depekto sa mga tiyak na kadahilanan ng coagulation ng dugo, patolohiya ng bato, o isang labis na dosis ng anticoagulants. Ang Coombs-positive hemolytic anemia ay madalas na sinusunod (10%), ang Evans syndrome (isang kumbinasyon ng thrombocytopenia at hemolytic anemia) ay hindi gaanong karaniwan.

Pamantayan sa diagnostic

Ang multi-organ na katangian ng mga sintomas at ang pangangailangan para sa mga espesyal na confirmatory laboratory test sa ilang mga kaso ay nagpapahirap sa pag-diagnose ng APS. Kaugnay nito, noong 1999, iminungkahi ang paunang pamantayan sa pag-uuri, ayon sa kung saan ang diagnosis ng APS ay itinuturing na maaasahan kapag pinagsama ang hindi bababa sa isang klinikal at isang tanda ng laboratoryo.

Mga pamantayan sa klinika:

  • Vascular thrombosis: isa o higit pang mga yugto ng trombosis (arterial, venous, small vessel thrombosis). Ang trombosis ay dapat kumpirmahin gamit ang mga instrumental na pamamaraan o morphologically (morphology - walang makabuluhang pamamaga ng vascular wall).
  • Ang patolohiya ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng isa sa tatlong mga pagpipilian:

    – isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis;

    – isa o higit pang mga yugto ng napaaga na kapanganakan ng isang morphologically normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia, o eclampsia, o matinding placental insufficiency;

    – tatlo o higit pang magkakasunod na kaso ng kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis (maliban sa anatomical defects ng matris, hormonal disorder, maternal at paternal chromosomal disorder).

Pamantayan sa laboratoryo:

  • positibong aCL class na IgG o IgM sa serum sa medium at high titers, na tinutukoy ng hindi bababa sa dalawang beses, na may pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo, gamit ang isang standardized enzyme immunoassay;
  • isang positibong lupus anticoagulant na nakita sa plasma ng hindi bababa sa pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo gamit ang isang standardized na pamamaraan.

Differential diagnosis

Isinasagawa ang differential diagnosis ng APS na may malawak na hanay ng mga sakit na nagaganap sa mga vascular disorder. Dapat tandaan na sa APS mayroong isang napakalaking bilang ng mga klinikal na pagpapakita na maaaring gayahin ang iba't ibang mga sakit: infective endocarditis, mga tumor sa puso, multiple sclerosis, hepatitis, nephritis, atbp. Ang APS sa ilang mga kaso ay pinagsama sa systemic vasculitis. Ito ay pinaniniwalaan na APS ay dapat na pinaghihinalaang kapag ang pag-unlad ng thrombotic disorder (lalo na maramihang, paulit-ulit, na may hindi pangkaraniwang lokalisasyon), thrombocytopenia, obstetric pathology sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao sa kawalan ng mga kadahilanan ng panganib para sa paglitaw ng mga pathological kondisyon. Dapat itong ibukod sa mga kaso ng hindi maipaliwanag na trombosis sa mga bagong silang, sa mga kaso ng nekrosis ng balat sa panahon ng paggamot na may hindi direktang anticoagulants, at sa mga pasyente na may matagal na aktibong bahagi ng thromboplastin na oras sa isang pag-aaral ng screening.

Ang APS ay unang inilarawan bilang isang variant ng systemic lupus erythematosus (SLE). Gayunpaman, sa lalong madaling panahon ay natuklasan na ang APS ay maaari ding bumuo sa iba pang mga autoimmune na rheumatic at non-rheumatic na sakit (pangalawang APS). Bukod dito, lumabas na ang koneksyon sa pagitan ng labis na produksyon ng aPL at thrombotic disorder ay mas unibersal at maaaring maobserbahan sa kawalan ng maaasahang klinikal at serological na mga palatandaan ng iba pang mga sakit. Nagsilbi itong batayan para sa pagpapakilala ng terminong "pangunahing APS" (PAPS). Ito ay pinaniniwalaan na humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may APS ay nagdurusa sa pangunahing anyo ng sakit. Gayunpaman, kung ang PAPS ay isang independiyenteng nosological form ay hindi ganap na malinaw. Kapansin-pansin ang mataas na saklaw ng PAPS sa mga lalaki (ang ratio ng lalaki sa babae ay 2:1), na nagpapakilala sa PAPS mula sa iba pang mga autoimmune rheumatic na sakit. Ang mga indibidwal na klinikal na pagpapakita o ang kanilang mga kumbinasyon ay nangyayari sa mga pasyente na may PAPS na may iba't ibang mga frequency, na marahil ay dahil sa heterogeneity ng sindrom mismo. Sa kasalukuyan, tatlong grupo ng mga pasyente na may PAPS ang karaniwang nakikilala:

  • mga pasyente na may idiopathic deep vein thrombosis ng binti, na kadalasang kumplikado ng thromboembolism, lalo na sa pulmonary artery system, na humahantong sa pag-unlad ng pulmonary hypertension;
  • mga batang pasyente (hanggang 45 taong gulang) na may mga idiopathic stroke, lumilipas na ischemic na pag-atake, mas madalas na pagbara ng iba pang mga arterya, kabilang ang mga coronary; ang pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng variant na ito ng PAF ay Sneddon syndrome;
  • kababaihan na may obstetric pathology (paulit-ulit na kusang pagpapalaglag);

Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic ay hindi mahuhulaan at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nauugnay sa mga pagbabago sa mga antas ng aPL at aktibidad ng sakit (sa pangalawang APS). Sa ilang mga pasyente, ang APS ay maaaring mahayag bilang talamak, paulit-ulit na coagulopathy, kadalasang kasama ng vasculopathy, na nakakaapekto sa maraming mahahalagang organ at sistema. Ito ang nagsilbing batayan para matukoy ang tinatawag na "catastrophic APS" (CAPS). Upang tukuyin ang kundisyong ito, ang mga pangalang "acute disseminated coagulopathy–vasculopathy" o "devastating non-inflammatory vasculopathy" ay iminungkahi, na binibigyang-diin din ang talamak, fulminant na katangian ng variant na ito ng APS. Ang pangunahing sanhi ng CAPS ay impeksyon. Hindi gaanong karaniwan, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa pag-aalis ng mga anticoagulants o paggamit ng ilang mga gamot. Ang CAPS ay nangyayari sa humigit-kumulang 1% ng mga pasyente na may APS, ngunit sa kabila ng therapy, sa 50% ng mga kaso ay nagtatapos ito sa kamatayan.

Paggamot ng APS

Ang pag-iwas at paggamot sa APS ay mahirap. Ito ay dahil sa heterogeneity ng mga pathogenetic na mekanismo, polymorphism ng clinical manifestations, pati na rin ang kakulangan ng maaasahang klinikal at laboratoryo na mga tagapagpahiwatig upang mahulaan ang pag-ulit ng mga thrombotic disorder. Walang pangkalahatang tinatanggap na mga internasyonal na pamantayan ng paggamot, at ang mga iminungkahing rekomendasyon ay pangunahing nakabatay sa mga resulta ng mga open-label na pagsubok sa gamot o retrospective na pagsusuri ng mga resulta ng sakit.

Ang paggamot na may mga glucocorticoids at cytotoxic na gamot para sa APS ay karaniwang hindi epektibo, maliban sa mga sitwasyon kung saan ang advisability ng kanilang paggamit ay idinidikta ng aktibidad ng pinagbabatayan na sakit (halimbawa, SLE).

Ang pamamahala ng mga pasyente na may APS (tulad ng iba pang thrombophilias) ay batay sa reseta ng hindi direktang anticoagulants (warfarin, acenocoumarol) at mga ahente ng antiplatelet (pangunahin ang mababang dosis na acetylsalicylic acid - ASA). Pangunahing ito ay dahil sa ang katunayan na ang APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na panganib ng paulit-ulit na trombosis, na makabuluhang lumampas sa idiopathic venous thrombosis. Ito ay pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga pasyente na may APS na may thrombosis ay nangangailangan ng prophylactic antiplatelet at/o anticoagulant therapy sa mahabang panahon, at kung minsan ay habang-buhay. Bilang karagdagan, ang panganib ng pangunahin at paulit-ulit na trombosis sa APS ay dapat mabawasan sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa mga naitatama na kadahilanan ng panganib tulad ng hyperlipidemia (statins: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - Avas, liprimar; fibrates: bezafibrate - cholestenorm ; fenofibrate - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), arterial hypertension (ACE inhibitors - capoten, sinopril, diroton, moex; b-blockers - atenolol, concor, egilok, betaloc ZOK, dilatrend; calcium antagonists - amslovasc , normodipine, lacidipine), hyperhomocysteinemia, sedentary lifestyle, paninigarilyo, oral contraceptive, atbp.

Sa mga pasyente na may mataas na antas ng aPL sa suwero, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng APS (kabilang ang mga buntis na kababaihan na walang obstetric pathology at medikal na kasaysayan), dapat limitahan ng isa ang sarili sa pangangasiwa ng maliliit na dosis ng ASA (50-100 mg/araw). Ang pinaka-ginustong mga gamot ay aspirin cardio, thrombo ACC, na may isang bilang ng mga pakinabang (maginhawang dosis at ang pagkakaroon ng isang shell na lumalaban sa pagkilos ng gastric juice). Ginagawang posible ng form na ito na magbigay ng hindi lamang isang maaasahang antiplatelet na epekto, kundi pati na rin upang mabawasan ang masamang epekto sa tiyan.

Ang mga pasyenteng may mga klinikal na senyales ng APS (pangunahin ang mga thromboses) ay nangangailangan ng mas agresibong anticoagulant therapy. Ang paggamot na may bitamina K antagonist (warfarin, phenylin, acenocoumarol) ay walang alinlangan na isang mas epektibo, ngunit hindi gaanong ligtas (kumpara sa ASA) na paraan ng pagpigil sa venous at arterial thrombosis. Ang paggamit ng mga antagonist ng bitamina K ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay sa klinikal at laboratoryo. Una, ito ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib ng pagdurugo, at ang panganib ng pagbuo ng komplikasyon na ito dahil sa kalubhaan nito ay mas malaki kaysa sa benepisyo ng pagpigil sa trombosis. Pangalawa, sa ilang mga pasyente, ang pag-ulit ng trombosis ay sinusunod pagkatapos ng pagtigil ng anticoagulant therapy (lalo na sa unang 6 na buwan pagkatapos ng paghinto). Pangatlo, ang mga pasyente na may APS ay maaaring makaranas ng binibigkas na kusang pagbabagu-bago sa international normalized ratio (INR), na makabuluhang nagpapalubha sa paggamit ng indicator na ito para sa pagsubaybay sa paggamot ng warfarin. Gayunpaman, ang lahat ng nasa itaas ay hindi dapat maging hadlang sa aktibong anticoagulant therapy sa mga pasyente kung saan ito ay lubos na kinakailangan ( mesa 2).

Ang regimen ng paggamot sa warfarin ay binubuo ng pagrereseta ng loading dose (5–10 mg ng gamot bawat araw) sa unang dalawang araw, at pagkatapos ay pagpili ng pinakamainam na dosis upang matiyak ang pagpapanatili ng target na INR. Maipapayo na kunin ang bawat dosis sa umaga, bago matukoy ang INR. Sa mga matatandang tao, ang mas mababang dosis ng warfarin ay dapat gamitin upang makamit ang parehong antas ng anticoagulation kaysa sa mga nakababata. Kinakailangang tandaan na ang warfarin ay nakikipag-ugnayan sa isang bilang ng mga gamot, na, kapag pinangangasiwaan nang magkakasama, parehong binabawasan (barbiturates, estrogens, antacids, antifungal at antituberculosis na gamot) at pinapahusay ang anticoagulant effect nito (non-steroidal anti-inflammatory drugs). , antibiotics, propranolol, ranitidine, atbp.). Ang ilang mga rekomendasyon sa pandiyeta ay dapat ibigay, dahil ang mga pagkaing mayaman sa bitamina K (atay, berdeng tsaa, madahong gulay - broccoli, spinach, Brussels sprouts, repolyo, singkamas, litsugas) ay nakakatulong sa pagbuo ng paglaban sa warfarin. Iniiwasan ang alkohol sa panahon ng warfarin therapy.

Kung ang warfarin monotherapy ay hindi sapat na epektibo, ang kumbinasyon ng therapy na may hindi direktang anticoagulants at mababang dosis na ASA (at/o dipyridamole) ay posible. Ang paggamot na ito ay pinaka-makatwiran sa mga kabataan na walang mga kadahilanan ng panganib para sa pagdurugo.

Sa kaso ng labis na anticoagulation (INR>4) sa kawalan ng pagdurugo, inirerekomenda na pansamantalang ihinto ang warfarin hanggang sa bumalik ang INR sa target na antas. Sa kaso ng hypocoagulation, na sinamahan ng pagdurugo, ang pangangasiwa ng bitamina K lamang ay hindi sapat (dahil sa naantala na simula ng pagkilos - 12-24 na oras pagkatapos ng pangangasiwa); sariwang frozen plasma o (mas mabuti) prothrombin complex concentrate.

Ang mga gamot na Aminoquinoline (hydroxychloroquine - Plaquenil, chloroquine - Delagil) ay maaaring magbigay ng lubos na epektibong pag-iwas sa trombosis (hindi bababa sa pangalawang APS laban sa background ng SLE). Kasama ng anti-inflammatory effect, ang hydroxychloroquine ay may ilang partikular na antithrombotic (pinipigilan ang pagsasama-sama at pagdirikit ng platelet, binabawasan ang laki ng thrombus) at mga epektong nagpapababa ng lipid.

Ang isang sentral na lugar sa paggamot ng mga talamak na komplikasyon ng thrombotic sa APS ay inookupahan ng mga direktang anticoagulants - heparin at lalo na ang mga paghahanda ng heparin na mababa ang molekular (Fraxiparin, Clexane). Ang mga taktika ng kanilang paggamit ay hindi naiiba sa mga karaniwang tinatanggap.

Sa CAPS, ang buong arsenal ng intensive at anti-inflammatory therapy na mga pamamaraan na ginagamit sa mga kritikal na kondisyon ng mga pasyente na may rheumatic disease ay ginagamit. Ang pagiging epektibo ng paggamot sa isang tiyak na lawak ay nakasalalay sa kakayahang alisin ang mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad nito (impeksyon, aktibidad ng pinagbabatayan na sakit). Ang reseta ng mataas na dosis ng glucocorticoids para sa CAPS ay hindi naglalayong gamutin ang mga thrombotic disorder, ngunit tinutukoy ng pangangailangan para sa paggamot ng systemic inflammatory response syndrome (laganap na nekrosis, adult distress syndrome, adrenal insufficiency, atbp.). Ang pulse therapy ay karaniwang isinasagawa ayon sa isang karaniwang regimen (1000 mg methylprednisolone intravenously bawat araw para sa 3-5 araw), na sinusundan ng glucocorticoids (prednisolone, methylprednisolone) pasalita (1-2 mg/kg/araw). Ang intravenous immunoglobulin ay ibinibigay sa isang dosis na 0.4 g/kg sa loob ng 4-5 araw (lalo na itong epektibo para sa thrombocytopenia).

Ang CAPS ay ang tanging ganap na indikasyon para sa mga plasmapheresis session, na dapat isama sa maximum intensive anticoagulant therapy, ang paggamit ng sariwang frozen na plasma at pulse therapy na may glucocorticoids at cytostatics. Ang Cyclophosphamide (Cytoxan, Endoxan) (0.5-1 g/day) ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng CAPS laban sa background ng exacerbation SLE at upang maiwasan ang "rebound syndrome" pagkatapos ng plasmapheresis session. Ang paggamit ng prostacyclin (5 ng/kg/min sa loob ng 7 araw) ay makatwiran, gayunpaman, dahil sa posibilidad ng "rebound" na trombosis, ang paggamot ay dapat isagawa nang may pag-iingat.

Ang pangangasiwa ng glucocorticoids sa mga kababaihan na may obstetric pathology ay kasalukuyang hindi ipinahiwatig, dahil sa kakulangan ng data sa mga pakinabang ng ganitong uri ng therapy at dahil sa mataas na dalas ng mga side effect sa ina (Cushing's syndrome, diabetes, arterial hypertension) at fetus. Ang paggamit ng glucocorticoids ay makatwiran lamang sa kaso ng pangalawang APS laban sa background ng SLE, dahil ito ay naglalayong gamutin ang pinagbabatayan na sakit.Ang paggamit ng hindi direktang anticoagulants sa panahon ng pagbubuntis ay sa prinsipyo ay kontraindikado dahil sa kanilang teratogenic effect.

Ang pamantayan para sa pag-iwas sa paulit-ulit na pagkawala ng pangsanggol ay maliit na dosis ng ASA, na inirerekomenda na kunin bago, sa panahon ng pagbubuntis at pagkatapos ng kapanganakan ng bata (hindi bababa sa 6 na buwan). Sa panahon ng pagbubuntis, ipinapayong pagsamahin ang mga maliliit na dosis ng ASA na may mababang molekular na timbang na paghahanda ng heparin. Sa panahon ng panganganak sa pamamagitan ng cesarean section, ang pangangasiwa ng low molecular weight heparins ay kinansela sa loob ng 2-3 araw at ipinagpatuloy sa postpartum period, na sinusundan ng paglipat sa hindi direktang anticoagulants. Ang pangmatagalang heparin therapy sa mga buntis na kababaihan ay maaaring humantong sa pag-unlad ng osteoporosis, samakatuwid, upang mabawasan ang pagkawala ng buto, kinakailangan na magrekomenda ng pagkuha ng calcium carbonate (1500 mg) kasama ng bitamina D. Dapat tandaan na ang paggamot na may mababang molekular na timbang heparin ay mas malamang na maging sanhi ng osteoporosis. Ang isa sa mga limitasyon sa paggamit ng mga low molecular weight heparin ay ang panganib na magkaroon ng epidural hematoma, samakatuwid, kung may posibilidad ng maagang paghahatid, ang paggamot na may mababang molekular na heparin ay itinigil nang hindi lalampas sa 36 na linggo ng pagbubuntis. Ang paggamit ng intravenous immunoglobulin (0.4 g/kg sa loob ng 5 araw bawat buwan) ay walang pakinabang kaysa sa karaniwang paggamot na may ASA at heparin, at ipinahiwatig lamang kung ang karaniwang therapy ay hindi epektibo.

Ang katamtamang thrombocytopenia sa mga pasyente na may APS ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Sa pangalawang APS, ang thrombocytopenia ay mahusay na kinokontrol ng glucocorticoids, aminoquinoline na gamot at, sa ilang mga kaso, mababang dosis ng ASA. Kasama sa mga taktika sa paggamot para sa lumalaban na thrombocytopenia, na nagdudulot ng panganib ng pagdurugo, ang paggamit ng mga glucocorticoid sa mataas na dosis at intravenous immunoglobulin. Kung ang mataas na dosis ng glucocorticoids ay hindi epektibo, ang splenectomy ang napiling paggamot.

Sa mga nagdaang taon, ang mga bagong antithrombotic agent ay masinsinang binuo, na kinabibilangan ng heparinoids (heparoid lecheva, emeran, sulodexide - Wessel Due), platelet receptor inhibitors (ticlopidine, tagren, ticlopidine-ratiopharm, clopidogrel, Plavix) at iba pang mga gamot. Ang paunang klinikal na data ay nagpapahiwatig ng walang alinlangan na pangako ng mga gamot na ito.

Ang lahat ng mga pasyente na may APS ay dapat na nasa ilalim ng pangmatagalang klinikal na pagmamasid, ang pangunahing gawain kung saan ay upang masuri ang panganib ng paulit-ulit na trombosis at ang kanilang pag-iwas. Kinakailangan na kontrolin ang aktibidad ng pinagbabatayan na sakit (sa kaso ng pangalawang APS), napapanahong pagtuklas at paggamot ng magkakatulad na mga pathology, kabilang ang mga nakakahawang komplikasyon, pati na rin ang isang epekto sa naitatama na mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis. Napag-alaman na ang mga prognostically unfavorable factor na may kinalaman sa mortality sa APS ay arterial thrombosis, isang mataas na dalas ng thrombotic complications at thrombocytopenia, at sa mga laboratory marker - ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant. Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic ay hindi mahuhulaan; sa kasamaang palad, walang mga unibersal na regimen sa paggamot. Ang mga nabanggit na katotohanan, pati na rin ang multiorgan na katangian ng mga sintomas, ay nangangailangan ng pag-iisa ng mga doktor ng iba't ibang mga specialty upang malutas ang mga problema na nauugnay sa pamamahala ng kategoryang ito ng mga pasyente.

N. G. Klyukvina, Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor
MMA ako. I. M. Sechenova, Moscow

Kapag nag-diagnose ng APS, tinutukoy ang mga antibodies ng mga klase ng IgG, IgA at IgM, ang tinatawag na β-2-GP I-dependent anticardiolipin antibodies, na nakita ng ELISA. Ang Cardiolipin sa complex na may β-2-GP I ay kumikilos bilang isang antigen.

Sa APS, ang mga antibodies sa cardiolipin ng mga klase ng IgG at IgA ay pinakakaraniwan kaysa sa klase ng IgM. Ang mga antibodies na ito ay nakakagambala sa pagbuo ng prothrombin-activating complex, na binubuo ng factor X, factor V, phospholipids mula sa mga platelet at calcium. Para sa pakikipag-ugnayan ng antiphospholipid antibodies at phospholipids, kinakailangan ang serum cofactor, na β-2-glycoprotein I (β-2-GP I). Sa kasalukuyan ay ipinapalagay na ang mga antibodies sa β-2-GP I ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa patolohiya ng coagulation sa mga pasyente na may APS, habang ang mga antiphospholipid antibodies mismo ay hindi kasangkot sa pathogenesis ng trombosis sa mga pasyente na ito.

Ang β-2-GP I-dependent anticardiolipin antibodies, kasama ang lupus anticoagulant, ay ang pangunahing serological marker ng APS at bumubuo ng pamantayan sa laboratoryo para sa sakit na ito. Ang mga titer ng mga antibodies na ito ay kadalasang pinakamataas kaagad bago ang pagbuo ng trombosis at bahagyang bumababa kaagad pagkatapos ng paglitaw nito, na nagpapahiwatig ng kanilang pagkonsumo sa panahon ng proseso ng coagulation. Ang isang pagtaas sa titer ng β-2-GP I-dependent anticardiolipin antibodies na may pagbuo ng isang klinikal na larawan ng trombosis ay nagsisilbing batayan para sa diagnosis ng APS.

Ang mga antibodies sa cardiolipin sa mababa at katamtamang titer ay sinusunod sa 30-40% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus (SLE), na nagpapahintulot sa kanilang paggamit bilang isa sa mga serological marker ng sakit na ito. Ang kanilang pagtuklas ay hindi nauugnay sa edad, tagal ng sakit o mga espesyal na tampok ng kurso nito, kabilang ang pagkakaroon ng polyarthritis, serositis o vasculitis. Kasabay nito, ang pagkakaroon ng mataas na titers ng anticardiolipin antibodies ay nagpapahiwatig ng panganib ng pagbuo ng pangalawang APS laban sa background ng SLE. Ang SLE ay hindi lamang ang rheumatological na sakit na nauugnay sa antiphospholipid antibodies. Kadalasan, ang mga antibodies sa cardiolipin ay naroroon sa mga pasyenteng may vasculitis at mga kondisyong tulad ng vasculitis, halimbawa, Behcet's syndrome at Crohn's disease.

Kasabay nito, ang mga anticardiolipin antibodies ay isa sa mga pinakakaraniwang autoantibodies na naroroon sa mga klinikal na malusog na indibidwal. Ang mga makabuluhang konsentrasyon ng anticardiolipin antibodies ay lumilitaw laban sa background ng isang malawak na hanay ng mga nakakahawang sakit. Kabilang sa mga pinaka-karaniwang inducers ng anticardiolipin antibodies, ang mga impeksyon na dulot ng hepatitis C virus, HIV, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, streptococci, H. pylori, pati na rin ang salmonellosis at impeksyon sa ihi ay inilarawan. Karaniwan, sa panahon ng mga impeksyon, lumilitaw ang mga mababang titer ng anticardiolipin antibodies ng klase ng IgM, na unti-unting bumababa pagkatapos ng pagbawi. Nangangailangan ito ng paulit-ulit na pagtukoy ng mga anticardiolipin antibodies na may pagitan ng 1.5 buwan, na tumutugma sa oras ng pag-renew ng serum immunoglobulin pool. Ang mga sakit sa oncological at talamak na pagkalasing, kabilang ang alkoholismo, ay nagbubunsod ng mga antiphospholipid antibodies, na nagpapahirap sa pagbibigay kahulugan sa tagapagpahiwatig na ito.

Ang mga antibodies sa cardiolipin ay maaaring matukoy sa mga sumusunod na sakit: thrombocytopenia, hemolytic anemia, autoimmune disease, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, rayuma, periarteritis nodosa, myocardial infarction, stroke, hindi matatag na angina, impeksyon (tuberculosis, ketong, staphylococcal infection, staphylococcal infection tigdas , mononucleosis, rubella, AIDS), arterial hypertension, obliterating endarteritis, systemic atherosclerosis, ang banta ng thrombotic complications, obstetric pathology sa pag-unlad ng APS.

Ang relatibong panganib na magkaroon ng mga stroke, miscarriage, o deep vein thrombosis sa mga pasyenteng may antibodies sa cardiolipin sa kanilang dugo ay 2-4 beses na mas mataas kaysa sa mga pasyenteng wala nito. Sa panahon ng pagbubuntis, dahil sa thromboembolic na pinsala sa trophoblast at inunan, sa 95% ng mga kaso na walang paggamot, ang pagkamatay ng pangsanggol, pagkakuha, placental abruption, fetal malnutrition at hypoxia ay sinusunod.

Ang mga anticardiolipin antibodies ay maaaring makita sa parehong serum at plasma. Ang pag-inactivation ng complement sa pamamagitan ng init ay maaaring humantong sa mga false-positive na resulta, at ang paulit-ulit na pagyeyelo ay humahantong sa pagbaba ng autoantibody titers.

Normal: IgG – mas mababa sa 19 IU/ml; IgA – mas mababa sa 15 IU/ml; IgM – mas mababa sa 10 IU/ml.
Ang isang pagtaas sa antas ay nagpapakilala sa panganib ng trombosis.

Tungkol sa antiphospholipid syndrome, kung ano ito, ay kadalasang tinatanong ng mga kababaihan na nawalan ng anak sa panahon ng pagbubuntis.

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang medyo bihirang pathological na kondisyon kapag ang immune system ay kumikilos nang hindi tama, sa halip na protektahan ang katawan, gumagawa ito ng mga antibodies laban sa sarili nitong mga tisyu, ibig sabihin, ang tinatawag na "antiphospholipid antibodies" ay lumilitaw sa dugo ng tao, na hindi normal present dapat meron.

Ang pagkalat ng antiphospholipid syndrome ay hindi kilala. Ang mga antiphospholipid antibodies ay matatagpuan sa humigit-kumulang 5% ng mga malulusog na tao (nang walang mga palatandaan ng anumang patolohiya), ngunit ang buong larawan ng "sakit na autoimmune" ay napansin ng 5-50 beses bawat 100,000 populasyon. Bihira.

Ngunit ang sakit ay mapanlinlang:

  • Ang APS ay "coexist" na may stroke sa 14% ng mga kaso;
  • Sa 11% ng mga kaso na may myocardial infarction;
  • sa 10% na may malalim na venous thrombosis
  • At sa 9% ng mga kaso ito ay tinutukoy sa mga kababaihan na may madalas na pagkakuha.

Eksakto talamak na pagkakuha kadalasang nagpapaisip sa iyo tungkol sa bihirang patolohiya na ito

Kaya, ano ang nakikita natin sa dugo na may APS?

Ang mga antiphospholipid antibodies ay nakita sa dugo, na hindi dapat naroroon:

  • lupus anticoagulant;
  • anticardiolipin antibodies;
  • anti-beta 2 glycoprotein I

Una kailangan nating tandaan na ang mga phospholipid ay matatagpuan sa lahat ng nabubuhay na tisyu ng katawan at ang pangunahing bahagi ng mga lamad ng cell. Ang kanilang pangunahing pag-andar ay ang transportasyon ng mga taba, kolesterol at mga fatty acid.

Tulad ng karamihan sa mga medikal na termino, ang pangalang "antiphospholipid" ay nagsasalita para sa sarili nito: ang ilang aksyon ay nangyayari na naglalayong sirain ang mga phospholipid.

Ang mga Phospholipids ay unang napansin sa kontekstong ito sa simula ng ika-20 siglo. Ito ay kilala na ang "Wassermann reaction" ay isang pagsubok para sa pinaghihinalaang syphilis. Sa panahon ng pagsusuring ito, ang isang positibong resulta ng pagsusuri ay naobserbahan sa ilang mga pasyente (walang venereal disease). Ito ay kung paano lumitaw ang terminong "false-positive Wassermann reaction" sa medisina. Kaagad na lumitaw ang tanong: bakit?

Sa lumalabas, ang salarin sa likod ng makatas na gulo na ito ay isang phospholipid na tinatawag na cardiolipin. Ito ay isang marker antigen para sa syphilis. Iyon ay, sa isang pasyente na na-diagnose na may syphilis, ang Wassermann test ay gumagawa ng mga antibodies sa phospholipid cardiolipin (anticardiolipin antibodies).
Ang isang maling-positibong reaksyon sa syphilis ay maaaring talamak (mas mababa sa 6 na buwan) at talamak (higit sa 6 na buwan).

Ngunit ang mga antibodies sa phospholipid ay ginawa hindi lamang sa panahon ng syphilis. Mayroong ilang mga kondisyon kung saan ang mga resulta ng laboratoryo ay magiging katulad. Halimbawa, ang mga sakit sa rheumatological, ilang mga nakakahawang sakit, oncology.

Dapat sabihin na ang antiphospholipid syndrome sa mga sakit na rheumatological ay sumasakop sa isang "lugar ng karangalan," dahil sa mga sakit na ito, sa halos 75% ng mga kaso, ang mga antibodies ay ginawa na agresibo sa mga phospholipid. Pinangalanan pa itong "Hughes syndrome" bilang parangal sa isang rheumatologist na aktibong kasangkot sa problemang ito.

Ngayon, ang iba't ibang mga antibodies sa phospholipids ay mahusay, ngunit kadalasan sa mga pag-aaral sa laboratoryo ay may mga pagsusuri para sa mga antibodies sa cardiolipin, mga antibodies sa lupus coagulant.

Anong mga sintomas ang maaaring magkaroon ng antiphospholipid syndrome?

Ang mga klinikal na pagpapakita ng APS ay kadalasang nadagdagan ang pamumuo ng dugo o trombosis:

  • thrombotic lesyon ng cerebral vascular system;
  • coronary arteries ng puso;
  • embolism o trombosis sa baga;
  • mga clots ng dugo sa arterial o venous system ng mga binti;
  • hepatic veins;
  • mga ugat ng bato;
  • ophthalmic arteries o veins;
  • adrenal glands

Ang pagsusuri para sa mga antiphospholipid ay makatwiran kung ang pasyente ay may kasaysayan ng deep vein thrombosis (DVT, pulmonary embolism, acute cardiac ischemia o myocardial infarction, stroke (lalo na kapag ito ay paulit-ulit) sa mga lalaki<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Antiphospholipid syndrome (APS) at pagbubuntis

Sa panahon ng pagbubuntis, kung ang APS ay pangunahin o pangalawang gumaganap ng isang papel, iyon ay, ang presensya nito sa pasyente ay ipinahayag laban sa background ng kumpletong kalusugan, o ito ay isang kinahinatnan ng mga umiiral na rheumatological na sakit.

Sa anumang kaso, ang una at pangalawang pagpipilian ay kailangang tratuhin. Kung walang medikal na pangangasiwa at paggamot sa droga, ang pagbubuntis ay malungkot na nagtatapos sa 90% ng mga kaso.
Ngunit ang paghahanda para sa pagbubuntis at tamang pagwawasto sa panahon ng pagbubuntis ay palaging tumutulong sa mga pasyente na may APS na maging isang masayang ina.

9% ng mga babaeng may paulit-ulit na pagkakuha ay dumaranas ng APS.

Ang bagay ay ang mga antibodies sa phospholipids ay nakakabit sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Isinasaalang-alang ang kalibre ng daluyan, ang bilis ng daloy ng dugo, at ang estado ng balanse sa pagitan ng mga sistema ng coagulation at anticoagulation, ang trombosis ay nangyayari sa panahon ng pagbuo ng mga daluyan ng inunan. Nakakaapekto ito sa pagdaloy ng nutrients at oxygen mula sa ina hanggang sa fetus. Naturally, ang normal na paggana sa kondisyong ito ay imposible.

Bilang isang resulta, maaaring may mga komplikasyon para sa parehong ina at anak: feto-placental insufficiency, gestosis, intrauterine fetal death, miscarriage, premature birth, placental abruption.

Antiphospholipid syndrome, diagnosis

Mahirap ang diagnosis dahil sa pagkakaiba-iba ng APS. Ang kalibre ng sisidlan, ang lokasyon nito, kung saan naganap ang thrombus, ay maaaring magkakaiba, kaya ang pagkakaiba-iba ng mga pagpapakita.

Ang trombosis ng malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay pinaka-karaniwan, ngunit ang mga ugat ng mga panloob na organo at mababaw na mga ugat ay maaari ding maapektuhan.
Ang mga namuong dugo sa arterya ay nagpapakita ng mga sugat sa tserebral (stroke) at mga sugat ng mga coronary vessel ng puso (myocardial infarction). Ang isang tampok ng APS syndrome ay ang posibilidad ng paulit-ulit na trombosis. Bukod dito, kung ang unang sugat ay naganap sa arterial bed, ang pangalawa ay nasa arterya din. Ang venous thrombosis ay may parehong prinsipyo ng pag-ulit.

Ang klinika (o mga reklamo ng pasyente) ay magsasaad ng organ kung saan matatagpuan ang trombosis. Dahil ang mga daluyan ng dugo ay nasa lahat ng dako sa ating katawan, ang mga klinikal na pagpapakita ay maaaring mula sa pananakit ng ulo hanggang sa gangrene ng mas mababang paa't kamay.
Maaaring gayahin ng APS ang anumang sakit, kaya dapat na maingat na isagawa ang differential diagnosis.

Data ng laboratoryo

  • thrombocytopenia;
  • Ang mga antibodies sa cardiolipin (class IgG at IgM) ay dapat matukoy nang hindi bababa sa 2 beses bawat 6 na linggo;
  • lupus anticoagulant din na may dalas ng sampling na 6 na linggo.

Upang makagawa ng diagnosis, isaalang-alang kung gaano karaming mga yugto ng trombosis ang nasuri. Mahalaga na ang pananaliksik ay isinasagawa gamit ang mga instrumental na pamamaraan.

Ito ay nagkakahalaga ng pakikipag-ugnay sa isang institusyong medikal, kung lumilitaw ang isang pantal sa balat sa anyo ng mga maliliit na pagpapakita, mayroong isang vascular network (livedo), lalo na kapansin-pansin sa panahon ng paglamig, kung ang mga talamak na ulser ng mga paa't kamay ay nakakainis, kung may mga pagdurugo, isang kasaysayan ng trombosis at iba pang mga sintomas na nauugnay sa mga daluyan ng dugo.

Para sa mga buntis na kababaihan, ang kasaysayan ng mga nakaraang resulta ng pagbubuntis ay napakahalaga.
Ang mga sumusunod na resulta ay posible sa APS:

  • intrauterine fetal kamatayan;
  • isa o higit pang mga yugto ng panganganak bago ang 34 na linggo bilang resulta ng eclampsia, preeclampsia o fetoplacental insufficiency;
  • higit sa tatlong kusang pagpapalaglag sa isang gestational age na hanggang 10 linggo.

Antiphospholipid syndrome, paggamot

Ang paggamot sa APS ay binubuo ng pag-iwas sa trombosis ng gamot. Depende sa kalubhaan ng kondisyon, isa o higit pang mga gamot ang pipiliin.

Karaniwan, ang regular na aspirin ay ginagamit upang maiwasan ang trombosis, ngunit sa APS ito ay hindi sapat, kaya hindi direktang anticoagulants ang ginagamit. Kadalasang ginagamit. Ito ay isang napaka-insidious na gamot at hindi dapat inumin nang walang reseta ng doktor.

Ngayon, nag-aalok ang mga kumpanya ng parmasyutiko ng malawak na hanay ng mga naturang gamot. Ang mga bagong produkto na pumapasok sa pharmaceutical market ay nakakatulong na protektahan ang mga pasyente mula sa mga side effect.

Ang pinaka-mapanganib na epekto ng hindi direktang anticoagulants ay pagdurugo, kaya ang mga gamot ay kinuha sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang doktor at sa kondisyon ng patuloy na pagbisita sa laboratoryo para sa mga pagsusuri sa dugo ().

Ang dosis ay inireseta nang paunti-unti. Ang doktor ay nangangailangan ng oras at pabago-bagong mga resulta ng pagsusulit upang piliin ang tamang dosis. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa warfarin, pagkatapos ay magsimula sa 5 mg at dagdagan.

Sa talamak na trombosis, ang therapy ay nagsisimula sa iniksyon ng mga direktang anticoagulants (heparin). Sa dakong huli, pagkatapos ng isang araw o dalawa, kakailanganing magreseta ng hindi direktang anticoagulant.

Ang pagpili ng mga gamot ay napaka-indibidwal. Kinakailangang isaalang-alang ang kalubhaan ng sakit, edad, pagkakaroon ng magkakatulad na sakit, posibleng mga komplikasyon, atbp.

Ang isang hiwalay na talakayan ay ang paggamot ng APS sa mga buntis na kababaihan. Ang kahirapan ay ang hindi direktang anticoagulants ay kontraindikado. Ang tanging opsyon sa gamot ay hirudin (mga antithrombotic na gamot na hindi nagiging sanhi ng thrombocytopenia).
Ang pangangasiwa ng glucocorticoids ay ipinahiwatig din. Kung ang kaligtasan sa sakit ay nabawasan dahil sa mga hormonal na gamot, ang mga immunoglobulin ay inireseta bago ang ika-12 linggo, sa panahon ng ika-24 na linggo at bago ang panganganak.
Ang pagkuha ng mga ahente ng antiplatelet ay sapilitan.

Sa mga hindi gamot na pamamaraan ng paggamot sa APS, ang plasmapheresis ay magiging kapaki-pakinabang.

Ang patuloy na pagmamasid sa medikal at pagsubaybay sa mga parameter ng laboratoryo para sa mga buntis na kababaihan ay dapat na regular. Binabawasan nito ang panganib ng mga komplikasyon ng hematological.

Napakahalaga ng isang optimistikong saloobin at ang paniniwalang walang mga sitwasyong walang pag-asa! Kung ang antiphospholipid syndrome ay ginagamot, kung gayon ang pagbubuntis ay maaaring dalhin sa termino! Panoorin ang VIDEO tungkol sa pagiging ina ng aktres na si Elena Proklova.

Doktor Vlasenko Natalia Alexandrovna