За да се измери скоростта, с която възбуждането се разпространява по двигателния нерв, се записват електрическите реакции на мускула към стимулация на няколко точки по протежение на нерва (фиг. 361.4). Скоростта на провеждане между тези точки се изчислява от разликата в латентните периоди на мускулния потенциал за действие. За да се оцени проводимостта в дисталната част на нерва и нервно-мускулния синапс, се измерват латентният период и амплитудата на потенциала на действие на мускула, който възниква, когато двигателният нерв се стимулира в дисталната точка. За измерване на скоростта на проводимост в сетивен нерв се прилага стимулация в една точка, а реакцията се записва в друга; скоростта на разпространение на възбуждането между дразнещия и записващия електрод се изчислява въз основа на латентния период на потенциала на действие.

При здрави възрастни сетивните нерви на ръцете извършват възбуждане със скорост 50-70 m/s, краката - със скорост 40-60 m/s.

Изследването на скоростта на разпространение на възбуждането по нервите допълва ЕМГ, тъй като позволява да се идентифицира и оцени тежестта на увреждането на периферния нерв. В случай на нарушения на чувствителността, такова изследване позволява да се определи на какво ниво е засегнат сензорният нерв - проксимално или дистално на гръбначния ганглий (в първия случай скоростта на проводимост е нормална). Той е незаменим при диагностицирането на мононевропатии, тъй като разкрива лезията, ви позволява да откриете асимптоматични лезии на други периферни нерви, както и да оцените тежестта на заболяването и неговата прогноза. Изследването на скоростта на разпространение на възбуждането по нервите позволява да се разграничи полиневропатия от множествена мононевропатия - в случаите, когато това не може да се направи според клиничните прояви. Позволява да се наблюдава хода на невромускулно заболяване, да се оцени ефективността на лечението, да се разберат характеристиките патологичен процес.

За миелинопатията (като хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, метахроматична левкодистрофия, наследствени демиелинизиращи невропатии) се характеризира със: значително забавяне на скоростта на разпространение на възбуждането по нервите; увеличаване на латентния период на мускулния отговор на дразнене на двигателния нерв в дисталната точка; вариабилност в продължителността на потенциала на действие както на сензорните нерви, така и на двигателните единици. Придобитите миелинопатии често са придружени от проводни блокове.

При аксонопатия - например, причинена от интоксикация или метаболитно разстройство - скоростта на провеждане на възбуждането по нервите е нормална или леко забавена; потенциалът за действие на сетивния нерв е с намалена амплитуда или липсва; ЕМГ показа признаци на денервация.

Логиката на едно електрофизиологично изследване се вижда най-добре с конкретен пример. Изтръпване на малкия пръст и парестезия на малкия пръст в комбинация с атрофия на собствените мускули на ръката може да има различни причини: поражение гръбначен мозък, цервикоторакална радикулопатия, брахиална плексопатия (засягаща средния или долния ствол на брахиалния сплит), увреждане на улнарния нерв. Нормален сензорен нервен потенциал за действие, предизвикан от стимулация на засегнатия мускул, е показателен за проксимална лезия - радикулопатия или засягане на гръбначния неврон. Липсата на потенциал за действие на сетивен нерв означава, че дисталната част на нерва е засегната. По естеството на ЕМГ на различни мускули може да се разграничи радикулопатия, невропатия на улнарния нерв или брахиална плексопатия. Изследването на скоростта на проводимост по протежение на двигателните влакна позволява не само да се разграничи радикулопатия и невропатия на лакътния нерв (в първия случай скоростта е нормална, във втория е бавна), но и да се локализира лезията: чрез промени в мускулните потенциали за действие, причинени от дразнене на няколко точки по дължината на нерва.

По този начин електрофизиологичното изследване може значително да изясни диагнозата.

Източник: humbio.ru

Това води до множество варианти на периферни невропатии, които се основават на подуване на аксоните и дегенеративни промени в миелиновите обвивки до пълното им унищожаване. Аксоналната дегенерация се характеризира с по-голяма тежест в дисталните области, с преобладаващо увреждане на сетивните влакна с голям калибър.

Има основания да се смята, че анализаторно-координационният механизъм присъства не само в мозъчния ствол, но и в гръбначния мозък. Тук, като аналог на този механизъм, може да се разглежда слой от превключващи неврони, концентриран в желатиновата субстанция на гръбначния мозък (фиг. 17), който се намира на мястото на влизане в гръбначния мозък на сетивните влакна на задни корени. Желатиновата субстанция на гръбначния мозък продължава директно в желатиновата субстанция на продълговатия мозък, събрана по протежение на коренчетата на сетивните ядра на някои черепномозъчни нерви.

Разграждането на миелина води до намаляване на скоростта на провеждане на импулса по нерва. Поражението на двигателните и сетивните влакна първоначално се проявява с периодични усещания за изтръпване и изтръпване, а с напредване на заболяването - намаляване и изкривяване на чувствителността, мускулна слабост и атрофия.

Нервното влакно или аксонът е много дълга, тънка тръба, която израства от клетъчното тяло на главния или гръбначния мозък и достига до някаква далечна точка, като например мускул или кожа. Диаметърът на влакната варира от 83 стохилядна до 83 стотни от милиметъра. Диаметърът на повечето двигателни и сетивни влакна при хората е около 25 хилядни от милиметъра. В крайниците на някои големи животни влакната могат да бъдат дълги над метър. Разбира се, тези цифри няма да изненадат електротехниката. Известно е, че дължината електрически проводницичесто милиони пъти по-голяма от тяхната дебелина. Но помислете какво означава това за една малка клетка, която трябва не само да развива този най-дълъг процес, но и постоянно да се грижи за него, постоянно да се грижи за него.

Полезен адаптивен резултат от тази система е поддръжката кръвно наляганена ниво, което осигурява нормалното функциониране на органите и тъканите. Всяка промяна в оптималното ниво на кръвното налягане (с мускулно натоварване, емоции) води до дразнене на специални барорецептори, които се намират в голям брой вътре съдова стена. Нервната сигнализация, която възниква, когато кръвното налягане се повиши в тези специализирани рецептори, по чувствителните влакна на депресорните нерви, достига вазомоторния център на продълговатия мозък. Повишаването на кръвното налягане рязко увеличава аферентната сигнализация, идваща към този център.

Периферните двигателни нервни влакна произхождат от моторни неврони, разположени в предната част на гръбначния мозък. Моторните аксони отиват в периферията, към мускулите, които инервират. Телата на чувствителните клетки се намират в ганглиите на задните коренчета или задните отдели на гръбначния мозък. Импулсите от периферията се възприемат от дисталните рецептори и отиват в центъра, към телата на невроните, откъдето информацията се предава по пътищата на гръбначния мозък към мозъчния ствол и големи полукълба. Някои сетивни влакна са пряко свързани с двигателните влакна на нивото на гръбначния мозък, осигурявайки рефлекторна активност и бърз двигателен отговор на вредните въздействия. Тези сензорно-моторни връзки съществуват на всички нива, черепномозъчните нерви са еквивалентни на периферните, но те не започват в гръбначния мозък, а в багажника. Сетивните и двигателните влакна са комбинирани в снопове, наречени периферни нерви.

Електрофизиологичното изследване помага да се потвърди дисфункцията на периферните нерви, да се определи вида и тежестта на невропатията. Намаляването на скоростите на проводимост по двигателните и сензорните влакна обикновено е следствие от демиелинизация. Нормалните скорости на проводимост при наличие на мускулна атрофия са показателни за аксонална невропатия. Изключение правят някои случаи на аксонална невропатия с прогресивно разпадане на моторни и сензорни влакна: максималните скорости на проводимост могат да бъдат намалени поради загубата на влакна с голям диаметър, чиято проводимост е особено бърза. С включена аксонопатия ранни стадиивъзстановяване, се появяват регенеративни влакна, чиято проводимост се забавя, особено в дисталните части на влакното. При електрофизиологично изследване на пациенти с токсични невропатии е необходимо да се измерват скоростите на проводимост по двигателните и сетивните нерви на горните и долните крайници. сравнително изследванепровеждането по дисталните и проксималните части на нерва помага при диагностицирането на дисталната токсична аксонопатия, както и при определянето на мястото на блокиране на проводимостта по време на демиелинизация.

Когато се хранят с доза от 25 mg/kg дневно в продължение на 26 седмици, животните (плъхове) стават възбудени от момента, в който се появи син цвят. При доза от 9 mg/kg на ден се открива само синьо оцветяване. Хистопатологично: липопигментни гранули в клетки и неврони, натрупващи се с течение на времето пропорционално на дозата. Симетрична демиелинизация на аксоните и нервните влакна се развива в централната и периферната нервна система, особено по протежение на кортиковисцералния тракт, но също и в мозъчния ствол, сензорните влакна и гръбначните ганглии. При доза от 25 mg/kg демиелинизацията започва на 14 седмица. С течение на времето обаче се образува тънък слой миелин, което може да обясни относително бавното развитие и стабилната картина на късния стадий на лезията.

Скоростта на провеждане на възбуждане по нервните влакна може да се определи при човек по сравнително прост начин. За да се определи скоростта на проводимост по протежение на двигателните влакна, се използва електрическа стимулация на нерва през кожата в онези места, където тя е разположена плитко. С помощта на електромиографска техника се записва електрическият отговор на мускула към тази стимулация. Латентният период на отговора зависи главно от скоростта на провеждане по нерва. Чрез измерването му, както и разстоянието между стимулиращия и отклоняващия електрод, е възможно да се изчисли скоростта на провеждане. По-точно може да се определи от разликата в латентния отговор, когато нервът се стимулира в две точки. За да се определи скоростта на провеждане по чувствителните влакна, се прилага кожна електрическа стимулация и отговорът се отклонява от нерва.

Източник: www.ngpedia.ru

Патофизиология на дисталната полиневропатия при пациенти със захарен диабет

Клиничните и електрофизиологичните данни показват по-голяма уязвимост на сетивните влакна на периферните нерви в сравнение с моторните. Отдаваме това на редица причини, основната от които от наша гледна точка е, че импулсите по еферентните влакна първо се разпространяват по проксималната част на нерва, докато възбуждането на аферентните влакна първо се извършва по дисталната част на нерва. Клиничните, електрофизиологичните и хистологичните данни, както вече беше споменато, показват, че дисталните части на нерва (и особено техните лемоцити и моите липови мембрани) страдат по-рано и много по-тежко от проксималните. Ето защо акционният потенциал на двигателните импулси отначало почти безпрепятствено ще "прескача" през интерстициалните области и разпространението му ще се забави главно в дисталната част на нерва. Въпреки това, имайки достатъчна амплитуда, този потенциал ще може да се разпространи дори при значителна демиелинизация, но не салто, а непрекъснато, по цялата демиелинизирана част на влакното.

В същото време, предимно дисталната сегментна демиелинизация значително ще предотврати както появата на изхвърляния на аферентни импулси (обикновено рецепторният потенциал формира тези импулси при първото прихващане на Ranvier към рецептора), така и тяхното провеждане по аферентни влакна тип I. В този случай трябва да се има предвид, че за разпространението на възбуждането по протежение на кашестите влакна амплитудата на потенциала на действие трябва да бъде 5-6 пъти по-висока от праговата стойност, необходима за възбуждане на съседното прихващане. В тази връзка намалената амплитуда на потенциала на действие в демиелинизираната област на сетивния нерв вече не достига посочената стойност в по-интактната област на нерва, което може дори да доведе до изчезване на импулса.

Втората причина за по-голямата уязвимост на сензорните влакна, очевидно, се дължи на факта, че възникването на потенциала на действие на еферентното влакно се случва в тялото на моторния неврон, т.е. при много по-благоприятни условия (по отношение на безопасността на метаболитните процеси, доставката на енергиен материал), отколкото в рецептора, разположен например на задната част на стъпалото, където диабетните метаболитни и съдови нарушения са най-изразени. Тези нарушения водят до значителен дефицит на макроергични фосфорни съединения, които са необходими за нормалното функциониране на рецептора. По този начин дефицитът на тези съединения нарушава работата на натриево-калиевата помпа, което води до намаляване на стойността на рецепторния потенциал, който при стимулация или не достига необходимото критично ниво (и следователно не предизвикват разреждане на аферентни импулси), или достигайки само долна границана определеното ниво, генерира само рядка честота на аферентни импулси, което по-специално е придружено от намаляване на силата на усещането. Ясно е, че този енергиен дефицит ще се прояви в най-голяма степен при тежки съдови нарушения на долните крайници, както и при тежка декомпенсация на диабета. При използване на специални техники е вероятно да се открие преходно намаление различни видовечувствителност при декомпенсиран захарен диабет.

Третата причина е свързана с факта, че моторните влакна са се появили филогенетично по-рано от чувствителните и поради това са по-стабилни.

И накрая, говорейки за по-голямото запазване на двигателната функция на нерва при дистална полиневропатия в сравнение с чувствителната, в допълнение към посочените по-горе причини трябва да се посочат и значителните компенсаторни възможности на двигателната функция на периферните нерви (както доказано от клинични и електрофизиологични данни).

За да се обясни фактът на забавяне на скоростта на провеждане на възбуждане по нервните влакна в периода на декомпенсация на захарния диабет, трябва да се има предвид, че разпространението на нервния импулс изисква работата на натриево-калиевата помпа, която , както вече беше посочено, страда много през този период.

Генезисът на иритативно-болковия синдром при дистална полиневропатия, както показва анализът на нашите данни, е доста сложен. Клинични симптоми (болка, парестезия и дизестезия в долните крайници, хипералгезия в дисталните им части, болка мускулите на прасецаи др.) показва наличието на дразнене на периферния неврорецепторен апарат при посочения синдром. Има причина да се смята, че това се дължи предимно на преобладаващата лезия (главно под формата на сегментна демиелинизация) на дебели миелинизирани влакна, които провеждат бърза локализирана болка, с относителната безопасност на немиелинизираните влакна (тип III), които провеждат бавна, дифузна болка . Сегментната демиелинизация в допълнение допринася (както се предполага от някои автори при други видове патология) за развитието на синдром на иритативна болка в резултат на нарушение на изолационната функция на миелиновите обвивки, което води както до контакт на съседни аксони с области, лишени от миелинова обвивка, и до навлизане на токове, разпространяващи се около аксоните. Болковите импулси при тези условия, очевидно, могат да възникнат в отговор на дори незначителни дразнения на тактилни, температурни и други рецептори.

Може да се предположи, че в механизма за повишаване на чувствителността на рецепторите важна роля играе нарушението на директния и обратния аксоток, което се случва в рамките на дисталната полиневропатия. Само в по-късните етапи от развитието на последния, поради смъртта на много аксони и рецептори, такава повишена чувствителност се заменя с намалена (хипестезия) и болката изчезва.

При поддържането на синдрома на дразнеща болка, ние вярваме, че тъканната хипоксия, която е характерна за диабета, е от определено значение, което е максимално при рязка декомпенсация на диабета, малко по-малко при наличие на микро- и макроангиопатии на фона на компенсирани диабет, а най-малък при компенсиран диабет и липса на диабет. съдови нарушения. Тежката хипоксия води, както бе споменато по-горе, до образуването на алгогенни вещества (серотонин, хистамин, норепинефрин, брадикинин и др.), Които повишават съдовата пропускливост. В резултат на това възниква оток на тъканите с компресия на рецепторите за болка в мускулите и в допълнение алгогенните вещества, проникващи в периваскуларните и околоклетъчните пространства, възбуждат самите рецептори за болка. При компенсация на диабета (и липсата на съдови нарушения) количеството на такива алгогенни вещества е малко, но поради наличието на дистална полиневропатия свръхчувствителностТова количество рецептори очевидно е достатъчно за поддържане на болкови явления. В същото време е ясно защо иритативно-болковият синдром е по-изразен при декомпенсация на диабета и намалява с неговата компенсация.

Честото засилване на болката в долните крайници с дистална полиневропатия в покой, особено след дълга разходка (което се отнася предимно за пациенти с артериопатия на долните крайници), изглежда е свързано с: 1) натрупване по време на ходене в мускулите на междинния метаболитни продукти и наличието на значителна хипоксия, 2) отслабване в покой на кръвоснабдяването на долните крайници, 3) намаляване на стимулацията на тактилните рецептори (и вероятно проприорецепторите). От неврофизиологични изследвания е известно, че импулсите от тактилните рецептори намаляват усещането за болка. Може да се предположи, че това се отнася и за проприорецепторите. Ето защо, когато пациентът стане и започне да ходи, болката в долните крайници намалява или изчезва в резултат както на подобряването на кръвоснабдяването на мускулите на долните крайници при ходене, така и на значителното стимулиране на проприорецепторите. и тактилни рецептори (плантарна повърхност на стъпалото).

Смятаме, че причините за честата липса на иритативно-болков синдром при деца с дистална полиневропатия (особено при пациенти с диабет под 7-годишна възраст) са: , и техните рецептори; 2) адаптация на периферния неврорецепторен апарат (който расте и се развива при условия тежко протичанедиабет) до метаболитни и хипоксични нарушения; 3) появата на структурни промени в тези рецептори, чието стимулиране от метаболитно-хипоксични нарушения при възрастен тип дистална полиневропатия причинява болка.

Посочените причини компенсират липсата на невромиалгия и периода на декомпенсация при дълготраен ювенилен диабет. Що се отнася до началния период на ювенилен диабет, който също се характеризира с липсата на невромиалгия, ние вярваме, че при слабо развити мускули при деца под 12 години (и особено под 7 години), аферентната инервация също е недоразвита, по-специално, не се възбуждат съответните мускулни болкови рецептори.с тежки диабетни метаболитно-хипоксични нарушения.

Ние обясняваме появата на невромиалгия при възрастни пациенти с диабет на факта, че по време на периода на декомпенсация на диабета има значителни биохимични нарушения, по-специално в скелетни мускули, при които се повишават концентрациите на млечна киселина и други междинни метаболитни продукти, развива се тъканна хипоксия, която заедно с изместване на рН на кръвта към киселинната страна и т.н., води до образуването на алгогенни вещества с горния механизъм на тяхната болка действие.

При дистална полиневропатия често се наблюдава усещане за парене в краката. Проведохме подробно сравнение на клиничните параметри в три групи пациенти: при 30 пациенти с този симптом, при 56 без него, при 7 пациенти, които преди това са имали този симптом. Обобщавайки получените данни, отбелязваме, че усещане за парене се наблюдава при пациенти предимно на възраст над 40 години с продължителност на диабета над 10 години с умерено тежка артериопатия и тежка дистална полиневропатия (която все още не достига етапи VI и VII на развитие ). С увеличаването на тежестта на артериопатията (което води до значително студени крака) и патологията на сензорната инервация, усещането за парене изчезва.

По отношение на патофизиологията на последния направихме следното предположение. При наличие на умерено увреждане на аферентните влакна в рамките на дисталната полиневропатия, при която, както видяхме по-горе, страдат предимно влакна 16, добавянето на макроангиопатичен фактор (артериопатия) с неговия хипоксичен ефект върху нервите на долните крайници, техните рецептори и тъканите на краката влошава патологията на аферентните влакна (главно 16) и техните рецептори и причинява образуването на онези алгогенни вещества, които чрез активиране на относително непокътнати влакна III типпредизвикват усещане за парене.

Сега трябва да разгледаме въпроса за синдрома на дисталната хипестезия. С този термин обозначихме комплекс от симптоми, който се наблюдава в късните стадии на развитие на дистална полиневропатия на долните крайници и се проявява чрез липса на болка по време на механични, химични и топлинни ефектина краката, както и при наличие на язви, гангрена и флегмон на стъпалото. При йога няма болка нито в покой, нито при ходене (при ходене може да се появи безболезнена форма на интермитентно накуцване). При такива пациенти се откриват признаци на изразена дистална полиневропатия с хипестезия (преди анестезия) под формата на "чорапи" или "чорапи" и липса на болезненост на мускулите на краката. В допълнение, те не предизвикват ахилесови и коленни рефлекси, има загуба на вибрационна чувствителност на стъпалата и подбедриците и мускулно-ставното усещане обикновено е намалено. Този синдром е открит при 32 (2,4%) от 1300 пациенти, което представлява 14% от 229 пациенти с тежка дистална полиневропатия. Наблюдава се при пациенти с възрастен тип развитие на дистална полиневропатия с продължителност на диабета над 12 години и при пациенти с детски тип над 25 години.

С този синдром свързваме липсата на болка в краката и интермитентно накуцване, отбелязано от редица изследователи при пациенти с диабетна гангрена. Въпреки това, тези симптоми се наблюдават, според различни автори, от 0,5 до 13,2% от случаите на диабетна гангрена на краката. Една от причините за такова значително (25 пъти) несъответствие, от наша гледна точка, е двусмисленото решение на въпроса кои некротични процеси на краката трябва да бъдат приписани на диабетна гангрена.

Нашето изследване на 61 пациенти с диабетна гангрена на краката позволи да се разграничат, въз основа на водещия етиологичен фактор, следните четири форми на тази гангрена: исхемична, невропатична, комбинирана (исхемично-невропатична) и метаболитна. Исхемичната форма е наблюдавана при 16 пациенти, предимно възрастни с краткотраен диабет. Имаха признаци на III стадий на облитерираща атеросклероза на долните крайници (според класификацията на A. L. Mysiikov), както и симптоми на умерено тежка дистална полиневропатия със смесен генезис (атеросклеротична, сенилна и диабетна). Тези пациенти също са имали интермитентно накуцване и болка в увредения крак.

При невропатичната форма (която е диагностицирана при 15 пациенти на възраст под 45 години със средна продължителност на диабета над 20 години), пулсацията на артериите на краката е или непокътната, или донякъде отслабена, краката са топли, и полиневропатията се проявява чрез синдрома на дистална хипестезия. В тези случаи липсват интермитентно накуцване и болка в засегнатия крак.

Комбинирана (исхемично-невропатична) форма е при 27 пациенти в зряла и напреднала възраст със значителна продължителност на диабета. Те са имали интермитентно накуцване и болка в засегнатия крак, включително обективни симптоми съдова патология, както при пациенти с исхемична форма, и неврологични, както при невропатичната форма на гангрена на краката.

И накрая, метаболитната форма е при 3 пациенти (при 1 с краткосрочен диабети при 2 с диабет, диагностициран преди началото на гангрена), при които некротичният процес на краката се развива на фона на некомпенсирани метаболитни нарушения, което очевидно е причината за намаляване на устойчивостта на тъканите на краката към инфекция. Те не са имали интермитентно накуцване, но са имали силна болка в засегнатия крак.

По този начин интермитентното накуцване е характерно само за исхемичната форма на гангрена на крака, а болката в засегнатия крак се появява при метаболитни и исхемични форми.

Отдавна е отбелязано, че при пациенти с диабетна гангрена на краката вместо болка се появява повишена умора на краката при ходене. Наистина, при нашите пациенти с невропатични и исхемично-невропатични форми на гангрена на краката (както и с изразена артериопатия на долните крайници при липса на гангрена, но със симптоми на дистална хипестезия) се наблюдава дори слабост и тежка умора на краката с краткотрайно ходене (според тези пациенти "краката изобщо не ходят"), т.е. тази умора е еквивалентна на болка с интермитентно накуцване. С други думи, в тези групи пациенти, според нашата терминология, възниква „безболезнена форма на интермитентно накуцване“.

И накрая, трябва да се отбележи, че острата лезия на сетивните влакна в рамките на синдрома на дисталната хипестезия (наближаваща деаферентация на дисталните долни крайници) е пряко свързана не само със симптомите, но и с появата на диабетна гангрена на краката . От многобройни трудове по неврогенни дистрофии е известно, че в деаферентните тъкани се развиват тежки дистрофични и автоалергични процеси. Към това следва да се добави повишената травматизация на анестезирания крак от механични и термични фактори, както и фактът, че такива пациенти обикновено се обръщат късно за медицински грижи. Ето защо има всички основания да се смята, че тези сетивни нарушения са един от водещите фактори за поява на значително по-честа гангрена на стъпалото при наличие на диабет, отколкото при липса.

Въпросът за механизма на един от най-честите симптоми на дисталната полиневропатия - намаляването и загубата на сухожилни и периостални рефлекси, е много дискусионен. Нашите по-ранни клинични и електромиографски изследвания, включително резултатите от определянето на скоростта на разпространение на възбуждането по двигателните влакна на периферните нерви, потвърдиха гледната точка на тези автори, които свързват тези рефлексни нарушения с увреждане на аферентната част на рефлексната дъга. По-нататъшното проучване на този въпрос, като се вземат предвид данните за H-рефлекса и скоростта на разпространение на възбуждането по аферентните влакна на тибиалния нерв, както и възможността в някои случаи за възстановяване на отпаднали проприоцептивни рефлекси, ни доведе до идеята, че тези рефлексни нарушения са свързани с патологията на първичните аферентни влакна на мускулните вретена, което се състои главно в дисталния тип демиелинизация на тези влакна.

Ние също така свързваме намаляването и загубата на плантарния рефлекс в рамките на дисталната полиневропатия с увреждане на аферентните влакна на рефлексната дъга. Тъй като аферентните влакна на ахилесовите и плантарните рефлекси са част от тибиалния нерв и дисталните участъци на тези влакна са почти еднакво отдалечени от клетъчните тела на техните неврони, изглежда, че те трябва да страдат от диабетни метаболитни нарушения почти еднакво. Въпреки това, както видяхме по-горе, плантарните рефлекси в рамките на дисталната полиневропатия отпадат много по-късно от ахилесовите рефлекси. Отдаваме това на два основни фактора. Първо, съдейки по неврофизиологичните изследвания, най-дебелите миелинови влакна страдат предимно от хипоксия и тъй като хипоксията е един от патогенните фактори в развитието на диабетна полиневропатия, е ясно, че аферентните влакна 1а (свързани с рефлексната дъга на ахилесовия рефлекс) ще бъдат засегнати по-рано от по-малко дебелите миелинизирани влакна и по-немиелинизираните.

Второ, ние вярваме, че броят на аферентните влакна в рефлексната дъга на плантарния рефлекс е значително по-голям от този на ахилесовия рефлекс. Косвено потвърждение на това предположение са резултатите от нашето изследване на чувствителността на плантарната повърхност на стъпалото, което е рецептивното поле на плантарния рефлекс. Както видяхме по-горе, хипестезията на подметката се появява няколко години след появата й на дорзалната повърхност на краката, която е сходна по топографска позиция (и следователно по уязвимостта на аферентните влакна). Такава ситуация може да възникне само ако броят на кожните рецептори и съответните аферентни влакна на 1 cm2 от повърхността на стъпалото е по-голям, отколкото на задната част на стъпалото, което очевидно е свързано със значително по-голяма биологична ролячувствителност на подметката.

В литературата има отделни съобщения за възстановяване след мозъчен инсулт на страната на хемипарезата на спадащи коленни рефлекси при пациенти с диабет. Анализът на нашите наблюдения, подробен по-рано, потвърждаващ този факт, в същото време показа, че, първо, това се отнася не само за рефлексите на коляното, но и за ахилесовите рефлекси, които се възстановяват по-рядко и в по-малка степен от рефлексите на коляното, и второ , възстановяването на коленните и ахилесовите рефлекси не се наблюдава при всички пациенти с мозъчен инсулт (липсваше при пациенти с изразена хипестезия под формата на "чорапи"), и, трето, това възстановяване се случва не само след инсулт, но и (въпреки че в по-малка степен) след продължителна хипогликемична кома, както и след менингоенцефалит.

Когато обсъждахме механизма на възстановяване при пациенти с дистална полиневропатия на коляното и ахилесовите рефлекси под влияние на церебрален инсулт, енцефалит и хипогликемична кома, ние изхождахме от добре известния факт в неврофизиологията, че лезиите на пирамидните и екстрапирамидните пътища, причиняващи нарушение на низходящите цереброспинални тоногенни влияния, повишаване на възбудимостта на сегментните моторни неврони (за това свидетелстват и нашите данни). В този случай активирането на моторните неврони води до увеличаване на аферентните импулси от мускулните вретена. Това усилване в много случаи е достатъчно, за да компенсира смущението в проводимостта. нервни импулси(които са възникнали главно в резултат на демиелинизация) от аферентите на тези вретена, което води до увеличаване на притока на проприоцептивни импулси към алфа моторните неврони и възстановяване на загубени ахилесови рефлекси. Тези идеи позволяват да се разбере, че възможността за това възстановяване зависи от два фактора: от степента на увреждане на рефлексната дъга на проприоцептивния рефлекс и от степента на активиране на y-контура. Последното ще бъде по-значимо при масивен церебрален инсулт, отколкото след хипогликемична кома. В случаите, когато загубата на ахилесови рефлекси е настъпила сравнително наскоро и е свързана само с демиелинизация на аферентите на вретеното, възстановяването на тези рефлекси става сравнително лесно. Напротив, при грубо увреждане на аксиалните цилиндри на аферентите на шпиндела (и още повече, ако вече има увреждане на еферентните влакна на рефлексната дъга), дори максималното стимулиране на y-влакната, което очевидно също страдат от изразена дистална полиневропатия, не могат да доведат до възстановяване на отпадналите рефлекси.

По-значителното възстановяване на коленните рефлекси от ахилесовите рефлекси се дължи на факта, че рефлексна дъгапървият е по-къс и по-проксимално разположен. В още по-голяма степен, отколкото за коленния рефлекс, горното се отнася за мандибуларния рефлекс, чиято дъга е още по-къса и разположена много по-орално от тази на колянния рефлекс. Това отчасти е причината при наличието на изброените по-горе фактори пациентите често да имат запазен или повишен мандибуларен рефлекс при отпадане на коленните и ахилесовите рефлекси.

За да се измери скоростта, с която възбуждането се разпространява по двигателния нерв, се записват електрическите реакции на мускула към стимулация на няколко точки по хода на нерва (фиг. 361.4). Скоростта на провеждане между тези точки се изчислява от разликата в латентните периоди на мускулния потенциал за действие. За да се оцени проводимостта в дисталната част на нерва и нервно-мускулния синапс, се измерват латентният период и амплитудата на потенциала на действие на мускула, който възниква, когато двигателният нерв се стимулира в дисталната точка. За измерване на скоростта на проводимост в сетивен нерв се прилага стимулация в една точка, а реакцията се записва в друга; скоростта на разпространение на възбуждането между дразнещия и записващия електрод се изчислява въз основа на латентния период на потенциала на действие.

При здрави възрастни сетивните нерви на ръцете извършват възбуждане със скорост 50-70 m/s, краката - със скорост 40-60 m/s.

Изследването на скоростта на разпространение на възбуждането по нервите допълва ЕМГ, тъй като позволява да се идентифицира и оцени тежестта на увреждането на периферния нерв. В случай на нарушения на чувствителността, такова изследване позволява да се определи на какво ниво е засегнат сетивният нерв - проксимално или дистално на гръбначния ганглий (в първия случай скоростта на проводимост е нормална). Той е незаменим при диагностицирането на мононевропатии, тъй като разкрива лезията, ви позволява да откриете асимптоматични лезии на други периферни нерви, както и да оцените тежестта на заболяването и неговата прогноза. Изследването на скоростта на разпространение на възбуждането по нервите позволява да се разграничи полиневропатия от множествена мононевропатия - в случаите, когато това не може да се направи според клиничните прояви. Позволява да се наблюдава хода на нервно-мускулното заболяване, да се оцени ефективността на лечението и да се разберат характеристиките на патологичния процес.

За миелинопатията (като хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, метахроматична левкодистрофия, наследствени демиелинизиращи невропатии) се характеризира със: значително забавяне на скоростта на разпространение на възбуждането по нервите; увеличаване на латентния период на мускулния отговор на дразнене на двигателния нерв в дисталната точка; вариабилност в продължителността на потенциала на действие както на сензорните нерви, така и на двигателните единици. Придобитите миелинопатии често са придружени от проводни блокове.

При аксонопатия - например, причинена от интоксикация или метаболитно разстройство - скоростта на провеждане на възбуждане по нервите е нормална или леко забавена; потенциалът за действие на сетивния нерв е с намалена амплитуда или липсва; ЕМГ показа признаци на денервация.

Логиката на едно електрофизиологично изследване се вижда най-добре с конкретен пример. Изтръпването на малкия пръст и парестезията на малкия пръст в комбинация с атрофия на собствените мускули на ръката могат да имат различни причини: нараняване на гръбначния мозък, цервико-торакална радикулопатия, брахиална плексопатия (засягаща средния или долния ствол на брахиалния сплит), улнарен увреждане на нервите. Нормалният потенциал на действие на сензорния нерв, причинен от дразнене на засегнатия мускул, показва проксималното ниво на лезията -

Поражение n. medianus във всяка негова част, което води до болка и подуване на ръката, нарушение на чувствителността на нейната палмарна повърхност и първите 3,5 пръста, нарушение на флексията на тези пръсти и противопоставяне на палеца. Диагнозата се извършва от невролог въз основа на резултатите от неврологичен преглед и електроневромиография; допълнително с помощта на радиография, ултразвук и томография се изследват мускулно-скелетните структури. Лечението включва болкоуспокояващи, противовъзпалителни, неврометаболитни, съдови лекарства, ЛФК, физиотерапия, масаж. Хирургичните интервенции се извършват по показания.

Главна информация

Невропатията на средния нерв е доста често срещана. Основният контингент пациенти са хора на млада и средна възраст. Най-честите места на увреждане на средния нерв съответстват на зоните на най-голямата му уязвимост - анатомични тунели, в които е възможно компресиране (компресия) на нервния ствол с развитието на т.нар. тунелен синдром. Най-честият тунелен синдром n. medianus е синдром на карпалния тунел - притискане на нерва, когато преминава към ръката. Средната заболеваемост в популацията е 2-3%.

Второто най-често срещано място на увреждане на медианния нерв е неговата област в горната част на предмишницата, която минава между мускулните снопове на кръглия пронатор. Тази невропатия се нарича синдром на пронатор терес. В долната трета на рамото n. medianus може да бъде компресиран от анормален израстък на раменната кост или лигамента на Struser. Поражението му на това място се нарича синдром на лентата на Struser или синдром на супракондиларния процес на рамото. В литературата можете да намерите и синонимно име - синдром на Coulomb-Lord-Bedossier, който включва имената на съавторите, които за първи път описват този синдром през 1963 г.

Анатомия на средния нерв

N. medianus се образува чрез съединяване на снопчетата на брахиалния плексус, които от своя страна започват от гръбначните коренчета C5-Th1. След като премине аксиларната зона, тя преминава до брахиалната артерия по медиалния ръб на раменната кост. В долната трета на рамото отива по-дълбоко от артерията и минава под лигамента на Struzer, когато навлезе в предмишницата, отива в дебелината на кръглия пронатор. След това преминава между мускулите флексори на пръстите. На рамото средният нерв не дава клони, сензорните клони се отклоняват от него до лакътната става. На предмишницата n. medianus инервира почти всички мускули на предната група.

От предмишницата до ръката n. medianus преминава през карпалния тунел. На ръката той инервира мускулите, които се противопоставят и отвличат палеца, частично мускула, който огъва палеца, и мускулите, подобни на червеи. Сетивни клонове n. medianus инервират ставата на китката, кожата на палмарната повърхност на радиалната половина на ръката и първите 3,5 пръста.

Причини за невропатия на средния нерв

Невропатията на средния нерв може да се развие в резултат на увреждане на нерва: натъртване, частично прекъсваневлакна при порезни, разкъсани, прободни, огнестрелни рани или наранявания от костни фрагменти при фрактури на рамото и предмишницата, вътреставни фрактури в лакътните или китковите стави. Причината за поражението на n. medianus могат да бъдат дислокации или възпалителни промени (артроза, артрит, бурсит) на тези стави. Притискане на медианния нерв във всеки от неговите сегменти е възможно с развитието на тумори (липоми, остеоми, хигроми, хемангиоми) или образуването на посттравматични хематоми. Невропатията може да се развие в резултат на ендокринна дисфункция (със захарен диабет, акромегалия, хипотиреоидизъм), със заболявания, които водят до промени в връзките, сухожилията и костна тъкан(подагра, ревматизъм).

Развитието на тунелен синдром се дължи на компресия на средния нервен ствол в анатомичния тунел и нарушение на кръвоснабдяването му поради съпътстващо компресиране на съдовете, доставящи нерва. В тази връзка тунелният синдром се нарича още компресионно-исхемичен. Най-често невропатията на средния нерв от този генезис се развива във връзка с професионална дейност. Например бояджии, мазачи, дърводелци, опаковчици страдат от синдром на карпалния тунел; синдром на кръгъл пронатор се наблюдава при китаристи, флейтисти, пианисти, при кърмещи жени, които държат спящо дете на ръката си дълго време в положение, при което главата му е върху предмишницата на майката. Причината за синдрома на карпалния тунел може да е промяна анатомични структури, образувайки тунел, който се отбелязва със сублуксации, увреждане на сухожилията, деформиращ остеоартрит, ревматично заболяване на периартикуларните тъкани. В редки случаи (по-малко от 1% в общата популация) компресията се дължи на наличието на анормален процес на раменната кост.

Симптоми на невропатия на средния нерв

Невропатията на средния нерв се характеризира с синдром на болка. Болката улавя медиалната повърхност на предмишницата, ръката и пръстите 1-3. Често има изгарящ каузалгичен характер. По правило болката е придружена от интензивни вегетативно-трофични разстройства, което се проявява с подуване, топлина и зачервяване или студ и бледност на китката, радиалната половина на дланта и 1-3 пръста.

Най-забележимите симптоми на двигателни нарушения са невъзможността за свиване на юмрук, противопоставяне на палеца, огъване на първия и втория пръст на ръката. Трудност при огъване на 3-тия пръст. При свиване на ръката се наблюдава нейното отклонение към лакътната страна. Атрофията на тенорния мускул е патогномоничен симптом. Палецът не се противопоставя, а се поставя наравно с останалите и ръката става подобна на лапа на маймуна.

Сензорните нарушения се проявяват чрез изтръпване и хипестезия в зоната на инервация на средния нерв, т.е. кожата на радиалната половина на дланта, палмарната повърхност и задната част на крайните фаланги на 3,5 пръста. Ако нервът е засегнат над карпалния тунел, тогава чувствителността на дланта обикновено се запазва, тъй като неговата инервация се осъществява от клон, простиращ се от средния нерв до входа му в канала.

Диагностика на невропатия на медианния нерв

Класически, невропатията на средния нерв може да бъде диагностицирана от невролог по време на задълбочен неврологичен преглед. За да се идентифицира двигателната недостатъчност, пациентът е помолен да извърши серия от тестове: стиснете всички пръсти в юмрук (1-ви и 2-ри пръсти не се огъват); надраскайте повърхността на масата с нокът показалец; разтегнете лист хартия, като го вземете само с първите два пръста на всяка ръка; завъртете с палци; свържете върховете на палеца и малкия пръст.

При тунелни синдроми се определя симптомът на Тинел - болезненост по протежение на нерва при потупване на мястото на компресия. Може да се използва за диагностициране на местоположението на лезията n. медианус. При синдрома на пронатор терес, симптомът на Тинел се определя чрез потупване в областта на табакера на пронатора (горната трета от вътрешната повърхност на предмишницата), със синдром на карпалния тунел - чрез потупване върху радиалния ръб на вътрешната повърхност на китката . При синдрома на супракондиларния процес болката възниква, когато пациентът едновременно разгъва и пронира предмишницата, докато огъва пръстите.

Изяснете темата на лезията и разграничете невропатията n. medianus от раменен плексит, вертеброгенни синдроми (ишиас, дискова херния, спондилартроза, остеохондроза, цервикална спондилоза), полиневропатия помага електроневромиография. С цел оценка на състоянието костни структурии стави Извършват се рентгенова снимка на костите, ЯМР, ултразвук или КТ на ставите. При синдром на супракондиларен процес, рентгенова снимка на раменната кост разкрива „шпора“ или костен процес. В зависимост от етиологията на невропатията в диагнозата участват:

Р. К. Григс, W. G.Брадли, Б. Т. Шахани (Р. С. Григс, У. С. Брадли и. Т. Шахани)

Стимулирането на достатъчно големи двигателни и сетивни нерви позволява да се регистрират техните потенциали на действие и да се получат обективни количествени данни за латентния период и скоростта на провеждане на импулса по нерва. Техниката се основава на стимулация на нерва с повърхностни електроди, поставени върху кожата над изследвания нерв. В резултат на това електродите регистрират съставния потенциал на действие в нерва, разположен проксимално (при изследване на големи сетивни влакна) или над мускула, разположен дистално (в случай на моторни влакна при изследване на смесен двигателно-сензорен нерв). Времето на импулса от най-дистално разположения стимулиран електрод, измерено в милисекунди, от момента на стимулация до началото на отговора, се нарича дистално или периферно латентно време. Ако вторият стимул се приложи по-близо до смесения нерв (или ако записващите електроди са разположени по-близо в случай на изследване на сензорни влакна), тогава може да се измери ново и по-дълго време на провеждане. Ако разстоянието (в милиметри) между двете места на стимулация на моторни влакна или регистрация от сензорни влакна се раздели на разликата във времената на провеждане (в милисекунди), може да се получи максималната скорост на провеждане (в метри в секунда). Той показва скоростта на разпространение на акционните потенциали в най-големите и най-бързо провеждащи импулси нервни влакна. Тези скорости са здрави индивидиварират доста значително - от 40-45 m/s (в зависимост от изследвания нерв) до 75-80 m/s. При новороденото тези стойности са малко по-ниски (те са приблизително 1/2 от тези на възрастните), но достигат това ниво до 3-4-годишна възраст. Показатели за нормата на периферните латентни периоди са получени за най-дисталните участъци на различни смесени нерви, инервиращи съответните мускули. Например, когато медианният нерв се стимулира на китката, периодът на латентност за провеждане на импулс през карпалния тунел към abductor pollicis brevis при здрави индивиди е по-малък от 4,5 m/s. Съставени са специални таблици с подобни стандарти за скоростта на провеждане и дисталните латентни периоди, чиито показатели варират в зависимост от разстоянието. По време на изследване на нервната проводимост е много важно да се поддържа нормална температурачовешкото тяло, тъй като при поднормална температура скоростта на проводимост по нерва се забавя. Скоростта на провеждане по нерва зависи от диаметъра на нервното влакно и степента на неговата демиелинизация. Немиелинизираните нервни влакна с малък диаметър се характеризират с по-бавна скорост на проводимост от миелинизираните влакна с голям диаметър. При влакна със сегментна демиелинизация скоростта на провеждане обикновено е намалена. При стимулиране на двигателните влакна на периферен нерв, при условие че всяко нервно влакно е във функционално единство с многобройните мускулни влакна, инервирани от него, може да се запише съставен мускулен потенциал на действие от кожния електрод над изследвания мускул, което е резултат на импулсни разряди на много мускулни влакна. Сензорните потенциали за действие, записани директно от самите нервни влакна, нямат качеството на "усилване", създадено от мускулните влакна; факт е, че това изисква голямо електронно усилване. В случай на нервна патология сензорните потенциали могат да бъдат малки или изобщо да липсват, поради което става невъзможно да се регистрира сензорна проводимост. Напротив, възможно е надеждно да се измери скоростта на моторна проводимост, дори ако само едно мускулно влакно остане непокътнато. Измервания на скоростта нервна проводимостотразяват състоянието на най-добре запазените нервни влакна и ако само малък брой нервни влакна останат непокътнати, показанията на нервната проводимост може да са нормални, въпреки доста често срещаната нервна дегенерация. След непълно прерязване на нерва с остър предмет може да се запази максималната скорост на двигателната проводимост в малкия брой останали нервни влакна, въпреки че участващият в патологичния процес мускул е почти напълно парализиран. Аксонът е първичната лезия при алкохолна, алиментарна, уремична и диабетна невропатия. В останалите непокътнати аксони провеждането на импулси се запазва, така че когато са засегнати по-масивните нервни влакна, останалите непокътнати нервни влакна с по-малък диаметър, способни да провеждат импулс нормално, осигуряват малко по-бавна скорост на максимална двигателна проводимост. При много невропатии скоростта на нервната проводимост остава нормална или само леко намалена. Конвенционални изследванияПровежда се нервна проводимост, за да се потвърди наличието на невропатия.

В същото време резултатите, получени при субектите, се сравняват с данните за нервната проводимост в контролната група лица, съпоставени адекватно по възраст и пол. Въпреки че много заболявания на периферните нерви не засягат скоростта на нервната проводимост, заболявания като остра идиопатична полиневропатия (синдром на Guillain-Barré), дифтерия, метахроматична левкодистрофия и хипертрофични невропатии причиняват забавяне на скоростта на нервната проводимост, тъй като Schwann клетките са засягат се предимно.и се наблюдава сегментна демиелинизация. Фокалната компресия на нерва, както се случва при синдрома на прищипания нерв в костния канал, причинява локализирано забавяне на проводимостта поради компресия на аксона и демиелинизация на мястото на прищипания нерв. Ако се открие такова фокално забавяне на нервната проводимост, диагнозата за прихващане на нерв се потвърждава. Диагнозата на компресия на медианния нерв в карпалния тунел се основава на сравнение на периферната (терминална) латентност (латентно време) на един медианен нерв с друг медианен нерв или с лакътния нерв. Въпреки това, дори ако стойностите на проводимостта са нормални, е невъзможно да се изключи синдромът на прихващане на нерва.

Други методи за оценка на нервната проводимост. За изследване на нервната проводимост в по-проксималните сегменти се измерват латентноститеЕ -реакции, Н-рефлекси и мигащи рефлекси. Тези методи ви позволяват да определите скоростта на проводимост от периферията (крайници, лице) към централната нервна система (гръбначен мозък или мозъчен ствол) и обратно. Така,Е -реакцията определя времето, необходимо за преминаване на дразнене, приложено към аксона на алфа моторния неврон, антидромно (т.е. в обратна посока) към предния рог на гръбначния мозък и след това връщане на импулса ортодромно, обратно към същия аксон . H-рефлексът определя времето, необходимо за ортодромно (в посока напред) провеждане на възбуждане нагоре по нерва през сензорните влакна на групата IA през спиналната синаптична връзка към алфа моторния неврон и след това ортодромно надолу към моторния аксон. По този начин може да се измери скоростта на провеждане на импулса по протежение на проксималните сетивни и двигателни нерви и корените на гръбначните нерви. Използването на тези методи за определяне на скоростта на проводимост в проксималните нерви направи възможно идентифицирането на нарушение на този показател при 80-90% от пациентите с периферна невропатия. Мигащите рефлекси отразяват скоростта на провеждане на импулса по клоните на тригеминала и лицеви нерви. индуциран рефлекс на мигане електрическа стимулациясупраорбитални клонове на тригеминалния нерв, ви позволява да определите локализацията на лезиите в системите на лицевия и тригеминалния нерв.

Изследванията на нервната проводимост, описани по-горе, са доста произволни, както и изследванията на забавените реакции. Те са информативни само по отношение на бързопроводими аксони с голям диаметър, но носят малко информация за естеството на проводимостта в междинните нервни влакна и влакната с малък диаметър. Използвайки физиологичните принципи на сблъсъка на нервните импулси, причинени от стимулация в две различни области (проксимална и дистална) на един и същи нерв, е възможно да се измери нервната проводимост в моторни аксони с малък диаметър. Патологични скорости на нервната проводимост в нервните влакна с междинен размер са наблюдавани при някои пациенти с метаболитни и храносмилателни невропатии, дори когато резултатите от конвенционалните изследвания на нервната проводимост иЕ -реакциите бяха нормални.

Рестимулационни тестове. В случай на патология на нервно-мускулната връзка, показателите на първоначалния композитен мускулен потенциал на действие, причинени от супрамаксимална електрическа стимулация на изследвания нерв, остават нормални, но след няколко стимулации, извършени със скорост 2-3 Hz, амплитудата на съставният мускулен потенциал на действие започва да намалява, но след 4-5 стимулации отново се повишава. Този характер на намаляване на потенциала, достигащ максимум при 4-5-то дразнене, последвано от увеличаване с продължаващи дразнения, е характерен за миастения гравис. Този дефект наподобява частично блокиране, причинено от кураре, и отразява постсинаптично увреждане на синаптичната функция. Този дефект е обратим при употребата на антихолинестеразни лекарства, например при интравенозно приложение на едрофониев хидрохлорид (Едрофониев хидрохлорид ) в доза 5-10 мг. Прогресивно намаляване на съставния мускулен потенциал за действие при повтаряща се нервна стимулация се наблюдава при полиомиелит, амиотрофичен латерална склероза, миотония и други патологии на двигателната единица. Въпреки това, при тези заболявания не се записва типична крива на намаляване - увеличаване на величината на потенциала, която е толкова характерна за миастения гравис.

При синдрома на Lambert-Eaton (миастеничен синдром) повтарящата се стимулация улеснява предаването на импулса. Бързата стимулация на нерва (20-30 Hz) предизвиква прогресивно нарастване на мускулните акционни потенциали, които в началото са много малки или липсват при първата стимулация, но след това амплитудата им нараства до нормални стойности. Това улесняване на реакцията не се повлиява от антихолинестеразни лекарства, но може да бъде инхибирано от гуанидин хидрохлорид (Гуанидин хидрохлорид ), прилаган по 10-30 mg/kg дневно на части. Дефектът на нервно-мускулното предаване на този "обърнат" миастеничен синдром е резултат от необичайно освобождаване на ацетилхолин. Същият дефект възниква при излагане на ботулинов токсин или парализа, причинена от аминогликозидни антибиотици.

Електромиограма при патология на централната нервна система

Използване на ЕМГ и изследвания на нервната проводимост за оценка функционално състояниеЦНС се нарича централна ЕМГ. Тъй като моторният блок е окончателен общ начинза всички нервни импулси, които контролират скелетните мускули, нарушенията в двигателния контрол в резултат на лезии на централната нервна система причиняват образуването на патологични импулси в моторните неврони, които могат да бъдат записани с помощта на електрофизиологични техники. Например повърхностните ЕМГ записващи импулси от съответните двойки антагонистични мускули всъщност регистрират „мобилизацията“ на отделните двигателни единици, а микроневрографските изследвания са полезни при оценката на различни видове тремор, включително тремор в покой при болестта на Паркинсон, есенциален фамилен тремор и физиологичен тремор. С тези методи церебеларната атаксия може да се диференцира от други видове тремор и от сензорна атаксия. По този начин астериксисът може да бъде разграничен от тремор и също различни видовемиоклонус. Изследването на проприоцептивните и екстероцептивните рефлекси допринася за диференциалната диагноза на двигателните нарушения, което прави възможно разграничаването на спастичността от други видове ригидност. Изследване на Н-рефлексите иЕ -реакции предоставя информация за възбудимостта на мотоневронния пул. Ефектът на вибрациите върху Н-рефлекса е използван за оценка на пресинаптичното инхибиране при различни неврологични заболявания. Изследванията на така наречения период на спокойствие помогнаха да се оценят функциите на проприоцептивните "колички" към мускулните "оси". Несъответствието на информацията от мускулните "оси" и от ставните рецептори може да доведе до ясна "мозъчна" атаксия при пациенти с остра възпалителна полиневропатия (синдром на Фишер) в резултат на увреждане на периферната нервна система. Записите на ЕМГ и мигащите рефлекси са полезни при документиране на клинично скрити лезии на мозъчния ствол, с множествена склероза, както и с локализирани компресионни лезиив най-ранните стадии в областта на тригеминалния и лицевия нерв поради малки тумори в задната черепна ямка.

Хистопатология на мускули и нерви

Мускулната биопсия позволява: 1) да се диференцира неврогенен патологичен процес от миопатичен; 2) идентифициране на специфични мускулни лезии като мускулна дистрофия или вродени миопатии; 3) идентифициране на специфични метаболитни мускулни лезии (с помощта на хистохимични и биохимични методи); 4) диагностициране на заболявания съединителната тъкани кръвоносни съдове (напр. периартериит нодоза) и инфекциозни заболявания (например трихинелоза или токсоплазмоза).

Извършва се биопсия под местна анестезия. При деца и възрастни, обременени с някои хронични заболявания, достатъчноматериал за мускулна биопсия може да се получи от иглена биопсия. При диагностицирането на локализирани локални патологични процеси (например миозит или васкулит) може да се наложи открита биопсия. Във всички случаи избраният за биопсия мускул трябва адекватно да отразява наличието на патологичен процес в него и е необходимо биопсичният препарат да се изследва в подходяща лаборатория. Не е подходящо да се прави биопсия на мускул, който току-що е бил наранен с електромиографска игла или е претърпял някакво друго болезнено състояние (например притискане на гръбначния корен), тъй като може да се получи ненадеждна информация, която затруднява диагнозата.

Хистология на нормален мускул.Показва се напречно сечение на нормален мускул голям броймускулни влакна, групирани в снопове от съединителнотъканни прегради (перимизиум), по които преминават нервни снопове и кръвоносни съдове. Отделните мускулни влакна са затворени в тънка колагенова обвивка (ендомизий), върху която е разположена мрежа от капиляри. Диаметърът на мускулните влакна в мускулите на крайниците на възрастен е 40-80 микрона. Всяко мускулно влакно се състои от миофибрили, които са потопени в цитоплазмата, с разположени в нея митохондрии и саркоплазмен ретикулум и съдържащи гликоген. Мускулното влакно е заобиколено от плазмалема (сарколема) и базална пластина. Мускулните влакна са многоядрени (всеки от тях е по същество синциций), но почти всички от тях са избутани в субсарколемалната област. Между базалната пластина и плазмолемата на мускулното влакно има няколко стволови клетки или сателитни клетки; те са основният източник на миобласти, необходими за регенерацията на увредените мускулни влакна. Хистохимично разделение на мускулните влакна I и II типове, описани по-горе.

Трябва да се отбележи, че броят на патологичните мускулни реакции към увреждане е доста ограничен.

Денервация, реинервация . Денервираните мускулни влакна атрофират и в началните етапи миофибрилите изчезват в по-голяма степен от саркоплазмата, съдържаща митохондрии, така че хистологично мускулните влакна изглеждат "много тъмни" и се оцветяват за окислителни ензими. Денервираните влакна, компресирани от околните нормални влакна, стават счупени и атрофични. В началните етапи на денервация, поради феномена на суперпозиция на много моторни единици в една и съща област, атрофираните влакна са произволно разпределени в целия мускул. Оцелелите моторни аксони започват да дават израстъци за реинервация на атрофирали мускулни влакна, като в крайна сметка образуват групи от влакна според техните типове. След смъртта на тези увеличени двигателни единици се развива атрофия на влакната в групи (типове I и II). В хронично денервираните и реинервираните мускули разпределението на мускулните влакна в зависимост от диаметъра се извършва, както следва: атрофичните денервирани влакна съставляват една популация, а инервираните, нормални влакна (или хипертрофирани) - друга. В случай на феномена на мускулна денервация-реинервация, като правило, е трудно да се установи специфична (нозологична) диагноза или да се определи специфичната етиология на лезията само въз основа на данни от мускулна биопсия.

Некроза на мускулни влакна и тяхната регенерация. Увреждането на сарколемата на мускулните влакна насърчава проникването на калций във висока извънклетъчна концентрация в средата на саркоплазмата с ниско съдържание на този йон. Приемът на калций предизвиква активиране на неутрална протеаза, която започва процеса на протеолиза. Калцият инхибира митохондриалната функция и причинява митохондриална смърт, като по този начин води до клетъчна смърт. Макрофагите, влизащи в тази област, фагоцитират мускулните влакна. Сателитните клетки, които осигуряват основата за регенерацията на мускулните влакна, също участват в почти всички процеси, свързани с мускулни увреждания. По този начин те пролиферират и се "разтварят", за да образуват многоклетъчни мускулни тубули, което допринася за регенерацията на мускулните влакна. Регенериращи мускулни влакна с малък размер, базофилни поради повишена концентрацияРНК, те съдържат големи везикуларни вътрешни ядра. Разпределението на диаметъра на мускулните влакна при типична хронична миопатия се характеризира с равномерност и широчина, което значително се различава от бимодалното разпределение на тези диаметри в случай на денервация-реинервация на мускула.

Некрозата и регенерацията на мускулните влакна е често срещан мускулен отговор на нараняване, включително травма, дистрофия на Дюшен, полимиозит и дерматомиозит. В крайна сметка, ако некрозата е хронична, регенерацията може да се „провали“, което да доведе до прогресивна загуба на мускулни влакна и тяхното заместване с мастна и съединителна тъкан. Разликите в скоростта на възникване на тези процеси позволяват да се разграничат хистологично мускулните дистрофии, възпалителните миопатии и острата рабдомиолиза.

Структурни промени в мускулните влакна. Дегенерацията на мускулните влакна без изразена некроза причинява структурни промени в отделните мускулни влакна. Настъпва дезорганизация на миофибрилите и саркоплазмата образува „целеви“ влакна, появяват се пръстеновидни стеснения (сякаш част от едно мускулно влакно се намира около друго), централни „стволове“ от некротична тъкан, тела под формата на клетки и не-пурпурни тела. Понякога мускулните влакна приличат на "мускулни тръби" (центронуклеарна миопатия). Промените в митохондриите показват нарушения на биохимичните процеси в тях, а наличието на вакуоли предполага възможността за нарушен метаболизъм на гликоген или липиди. Много добре дефинирани вакуоли (натрупване на дегенериращи фосфолипиди между миофибрилите) са най-характерни за окулофарингеална мускулна дистрофия и миозит с вирусни включвания.

възпалителни промени. Полиомиозитът и дерматомиозитът се характеризират с периваскуларна и интерстициална възпалителна клетъчна инфилтрация от лимфоцити. Възниква и некроза и регенерация на мускулни влакна. Понякога по периферията на мускулния сноп може да се открие атрофия на мускулните влакна (перифасцикуларна атрофия), която е доста изразена и служи като индикатор за възпалителна миопатия, дори когато в мускулната биопсия не се открива фокус на възпаление. Мускулната биопсия показва васкулит при пациенти с колагенози и грануломи при саркоидоза.

Промени в мускулните влакна, специфични за определен тип влакна. Само влакна от всеки един хистологичен тип могат да претърпят патологични промени. По този начин най-често се среща атрофия на мускулните влакна тип II, което е характерно за много заболявания, които ограничават подвижността на пациента. Проявява се при продължително бездействие на определени мускули, с болки в мускулите и ставите и с дисфункция на горните моторни неврони. Много по-рядко се среща атрофия на мускулни влакна тип I - при миотонична дистрофия, ревматоиден артрит и при някои вродени миопатии.

Биопсия на нерв. Нервната биопсия - доста трудна процедура - е по-травматична за пациента. Проявява се сравнително рядко и само при специални обстоятелства. Обикновено за биопсия се избира суралният нерв или повърхностният радиален нерв на китката. И двата нерва са чувствителни, така че при чисто моторни невропатии не могат да бъдат открити патологични промени в тях. Процедурата по биопсия на нерв се извършва под локална анестезия, като се вземат части от нервната тъкан за светлинна, електронна микроскопия и за отделяне на отделни нервни влакна. Нервната биопсия се извършва, когато: 1) диференциация между сегментна демиелинизация и аксонална дегенерация; 2) при идентифициране на възпалителни невропатии и 3) при установяване на такива специфични диагнози като амилоидоза, саркоидоза, проказа и някои метаболитни невропатии. Пълно биопсично изследване може да се извърши само в специално оборудвана лаборатория, специализирана в заболявания на периферните нерви. При биопсия на нерв по-често се срещат два основни патологични процеса.

Светлинната микроскопия обикновено е неинформативна, тъй като разкрива само най-грубата патология: васкулит, възпаление, грануломатозна инфилтрация или натрупване на амилоид, загуба на аксони, тяхната дегенерация. Много по-информативни са електронната микроскопия и изследването на отделни разцепени нервни влакна. При някои заболявания се засягат специфични видове нервни влакна; големи миелинизирани влакна се засягат при атаксия на Friedreich, а немиелинизирани влакна при фамилна амилоидоза. Допълнителна информация може да бъде предоставена чрез количествена морфометрия (определяне на броя на влакната и разпределението им по диаметър).

сегментна демиелинизация.Приразлични патологични състояниямогат да бъдат засегнати миелиновите или швановите клетки, като дегенерацията на миелиновата обвивка и аксонът остават непокътнати. Процесът на възстановяване при сегментна демиелинизация преминава през етапа на образуване на необичайно тънка миелинова обвивка, която обаче в крайна сметка достига нормална дебелина. И все пак, дори след възстановяване, при изследване на отделни разволокнени нервни влакна е възможно да се идентифицират скъсени или различни по дължина участъци от нервните влакна между съседни пресичания на Ранвие. Ако този процес прогресира, се появяват образувания, наподобяващи "луковици", с нервни влакна, покрити с тънък слой миелин и разположени в центъра на концентричната пластинка на излишната цитоплазма на Швановата клетка.

Дегенерация на аксон . Смъртта на тяло на нервна клетка или част (участък) от аксона на всяко ниво води до дегенерация на дисталните части на аксона с вторична дегенерация на миелиновата обвивка. Ако нервната клетка остане непокътната, тогава проксималната регенерация на аксона започва с образуването на особени израстъци. Тези нервни "израстъци" ("снопове") са типични за аксонални дегенеративни и регенеративни невропатии. Най-често аксоналната дегенерация възниква при токсикоза, наследствени, травматични и исхемични заболявания. За автоимунни възпалителни заболявания и наследствена патологияхарактерна е сегментарната демиелинизация; с автоимунни възпалителни заболяваниянастъпва възпалителна клетъчна инфилтрация. При диабетоткрийте смесена лезия - аксонална дегенерация, сегментна демиелинизация заедно с васкулопатия (микроангиопатия). Някои специфични хистологични промени могат да показват подозирана етиология на невропатията. Имунофлуоресцентният анализ разкрива отлагания IgM върху свързания с миелин миелинов гликопротеин, характерен за IgM - гамапатия. При амилоидна невропатия в нерва се откриват фибрили (влакна) на амилоид. При метахроматична левкодистрофия и адреномиелоидна левкодистрофия се откриват специфични включвания в Schwann клетки.

Биохимични изследвания

Някои ензими, които присъстват в значителни концентрации в мускулната саркоплазма, могат да изтекат ("изтекат") в кръвта, когато мускулът е увреден и по този начин да служат като индикатори за мускулно увреждане. Креатинкиназата (CK) е най-чувствителният и специфичен тест в това отношение. Докато при периферни невропатии и лезии на нервно-мускулната връзка активността на CK в кръвния серум остава нормална, при гръбначния мускулна атрофия, амиотрофична латерална склероза и други заболявания на двигателния неврон, леко се увеличава. В кръвния серум на пациенти с активна мускулна деструкция, активността на аспартат аминотрансферазата може да бъде повишена ( AST, SGOT ), аланин аминотрансфераза ( ALT, SGPT ), лактат дехидрогеназа (LDH) и алдолаза. Тъй като активността на някои от тези ензими се определя в кръвта по време на рутинно скринингово изследване, не е необичайно пациент с мускулно увреждане да бъде идентифициран за първи път чрез висока кръвна активност на един от тези ензими, която е неочаквана за лекар. Защо при мускулни лезиитолкова непропорционално увеличава активността на CC, не е напълно ясно. Независимо от това, за да се оцени състоянието на пациент с невромускулно заболяване, е достатъчно да се определи активността на този конкретен ензим CK в кръвта. Известни изоензими KK:ММ, МБ и BB, като MM преобладава в скелетните мускули, MB в сърдечния мускул и ВВ – в мозъка. Увеличаването на активността на CK-MB в кръвта показва увреждане на сърдечния мускул. Повишената активност на CK при мускулно увреждане обикновено се дължи на повишена активностнеговият изоензим ММ. Въпреки това, при пациенти с продължителна мускулна патология, при спортисти и при други лица с хронично повишени нива на СК в кръвта, делът на изоензима MBв скелетните мускули се увеличава, в резултат на което делът на CK-MB също се увеличава. Увеличаване на кръвната активност QC, превишаване на нормата с повече от 10 пъти, показва мускулна деструкция. Не толкова значително повишаване на активността на CK в кръвта се наблюдава при много нервно-мускулни заболявания, леки мускулни наранявания (например след електромиография) при хора, страдащи от психоза или алкохолизъм, с хипотиреоидизъм и хипопаратиреоидизъм, с мускулна хипертрофия и в случай на носителство на някои генетични миопатии. При здрави индивиди серумната активност на СК може да се увеличи след остро мускулно напрежение или след мускулно нараняване. Обикновено, вече 6 часа след мускулно пренапрежение, активността на CK в кръвта се повишава.

Мускулен състав и маса. С CT и NMR мускулните влакна, мастната и съединителната тъкан са ясно видими в мускула. Тези методи позволяват да се разграничи мускулната дистрофия от други форми на мускулни заболявания. въпреки това висока ценаназовани методи на изследване, доста ограничени възможностиот гледна точка на "честотата на напречните сечения" на изследвания крайник, както и ниската специфичност на получените резултати предполагат, че използването на CT и NMR в диагностиката на нервно-мускулни заболявания трябва да бъде много ограничено. Оценката на общ мускулна масамного важен в някои метаболитни изследвания. Простото намаляване на мускулната маса без поява на мускулна слабост не е в полза на невромускулни заболявания, а по-скоро показва процес на стареене, наличие злокачествено новообразувание, недохранване, патология на черния дроб или бъбреците. За оценка на общата мускулна маса най-често се прибягва до определяне на дневната екскреция на креатинин в урината; трябва да се помни, че екскрецията на креатинин намалява при пациенти, които по една или друга причина имат намалено телесно тегло. При пациенти, които губят телесно тегло на фона на нервно-мускулни заболявания, съдържанието на креатинин в кръвния серум е доста ниско - около 2-5 mg / l. При намаляване на мускулната маса, въпреки нарушената бъбречна функция, има непропорционално рязко намаляване на нивото на креатинина в кръвта на пациента; при пациенти с активна мускулна деструкция съдържанието на креатинин в кръвта се увеличава съответно.

Метаболитни и ендокринни изследвания. Рязка, обикновено остро развиваща се мускулна слабост може да бъде причинена от хипо- и хиперкалиемия, хипернатриемия, хипо- и хиперкалцемия, хипофосфатемия и хипермагнезиемия, концентрацията на калий в кръвния серум е нестабилна, поради развиваща се ацидоза или алкалоза. Вътреклетъчната концентрация на калий обикновено е висока, така че хемолизата, която възниква при вземане на кръв, често имитира повишено ниво на калий в кръвта. И при остро мускулно увреждане, което причинява рабдомиолиза, се развива истинска хиперкалиемия. Въпреки че повишаването на съдържанието на калий в кръвта не надвишава 0,1 mEq / l, освен ако, разбира се, хемоглобинът не навлезе в серума, както се случва в случай на хемолиза, или ако миоглобинът не навлезе в урината, както се случва при рабдомиолиза . Мускулната слабост може да е следствие от хронична ендокринна патология - хипо- или хиперфункция на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези или паращитовидните жлези. дисфункция на щитовидната жлеза и паращитовидни жлезиможе да причини мускулна слабост, дори ако няма други клинични проявленияендокринопатия. Мускулната слабост може също да прояви или обостри заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус (SLE), склеродермия, ревматична полимиалгия. Така че, когато се търсят причините за необяснима мускулна слабост, е необходимо да се проведат подходящи диагностични изследвания, насочени към идентифициране на изброените по-горе заболявания. В такива случаи мускулната слабост често се причинява от мускулна атрофия от бездействие и болки в ставите; възпалението и разрушаването на мускулите рядко причиняват мускулна слабост.

Мускулно тестване физическа дейност . При пациенти с мускулна слабост, причинена от нарушение на потреблението на енергийния субстрат на мускулната контракция, като правило, толерантността към мускулните усилия се намалява, а слабостта и болката се появяват в мускулите с последващи натоварвания. Повечето нарушения в ензимните системи на гликолизата водят до нарушение в мускулния синтез на АТФ от гликоген, което води до намаляване на производството (или дори липсата на такова) на млечна киселина. Пациентите с такива нарушения се идентифицират с помощта на определени упражнения за мускулите на предмишницата, последвани от изследване на съдържанието на млечна киселина във венозната кръв. При пациенти с нарушен метаболизъм на мастни киселини (дефицит на карнитин палмитин трансфераза) мастна киселинас дълга верига не навлизат в митохондриите за последващо бета-окисление, но производството на млечна киселина в мускулите се случва нормално, при пациенти с дефицит на миоаденилат деаминаза, образуването на лактат е в нормалните граници или дори леко повишено, но синтезът на амоняк по време на мускулна тренировка е нарушен. Изследването на други мускулни метаболити и специфични ензими може да помогне да се определи причината за функционалните нарушения в мускула.

Миоглобинурия. Остра мускулна деструкция, рабдомиолиза, възниква при остра интоксикация, метаболитни нарушения, инфекциозни заболявания, като резултат травматично уврежданемускули и е придружено от миоглобинурия. Молекулното тегло на миоглобина е по-малко от това на хемоглобина, така че рабдомиолизата променя цвета на урината, а не на кръвния серум. При лека миоглобинурия реакцията на кръв в урината ще бъде положителна, дори ако няма червени кръвни клетки. За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се изследва урината за миоглобин с помощта на специфичен имунологичен метод.

Общи терапевтични съображения .

Сърдечни заболявания.Повечето заболявания на скелетната мускулатура обикновено са придружени от промени в сърдечния мускул. В същото време клинично сърдечната дисфункция е доста рядка, което може да се обясни с ниската физическа активност на пациенти, страдащи от мускулна слабост, т.е. изискванията за сърдечния мускул са значително намалени. Доста специфични електрокардиографски промени настъпват при дистрофия на Дюшен и при дефицит на кисела малтаза при кърмачета. Пациентите с миотонична дистрофия могат да получат нарушения на сърдечната проводимост, включително пълен напречен сърдечен блок. Във всеки случай, ЕКГ трябва да се направи при всички пациенти с невромускулна патология, особено при пациенти с миопатии.

Патология на дихателната система . Отслабването на белодробната функция при пациенти с остри и хронични невромускулни заболявания може да прогресира до дихателна недостатъчност. Намаляването на максималното експираторно и инспираторно налягане е ранен признак на слабост на дихателните мускули. Слабостта на диафрагмата е особено изразена при пациенти с невромускулни заболявания. Поради това е необходимо да се провери функцията на диафрагмата чрез провеждане на изследване на белодробната функция при пациенти както в легнало, така и в седнало положение. При пациенти с диафрагмална слабост функционалните белодробни нарушения се проявяват по-ясно в легнало положение на пациента, те също имат парадоксални движения на коремната стена. Пациентите с хронична дихателна недостатъчност, дори у дома, трябва да поддържат дишането.

Физиотерапия . При пациенти с мускулна слабост физиотерапевтичните упражнения са от особено значение, тъй като възникналите контрактури и принудителното обездвижване на пациента поради увреждане на определени мускули водят до рязък спадфизическа дейност. Упражнението може да помогне за увеличаване на силата на мускулите, отслабени от заболяване, но има доказателства за това физически упражненияможе да помогне за подобряване на функционалните способности на пациента, малко. От друга страна, терапевтичната настройка на пациента за преодоляване на мускулна дисфункция е от голямо психологическо значение, особено при пациенти с минимално запазена функция на долните крайници и торса. Упражнението ще помогне за поддържане на нормална костна минерализация и жизненоважни сърдечно-съдови рефлекси.

Диета.На пациентите с мускулна слабост се показват определени диетични ограничения, тъй като техният разход на енергия в калории е значително намален поради ниската подвижност и загубата на мускулна маса. Прекомерното телесно тегло може допълнително да ограничи подвижността на пациента, да влоши белодробната функция и по-специално тяхната вентилация. Ако няма признаци на явна малабсорбция на витамин б12 или Е, не е препоръчително да ги предписвате, както и други витамини, тъй като, уви, те не играят съществена роля при лечението на нервно-мускулни заболявания. Някои витамини във високи дози са дори опасни. Това се отнася по-специално за витамините B6, A иД.

Обездвижване. Пациентите с дистална мускулна слабост на долните крайници, особено тези с нарушена дорзална флексия на стъпалото, могат да бъдат посъветвани да използват ортопедичен апарат в глезенната става, който понякога помага да се възстанови почти нормалната походка. При слабост на по-проксималните мускули обездвижването на долния крайник намалява общата подвижност и е оправдано само при пациенти, които изобщо не могат да стоят и да се движат самостоятелно. При повечето възрастни пациенти обездвижването дори при тези условия няма практическо значение, тъй като без външна помощте дори не могат да бъдат в изправено положение.

Сколиоза. Деформацията на гръбначния стълб може да усложни нервно-мускулното заболяване още преди това пубертет. Това е особено често при дистрофия на Дюшен, спинална мускулна атрофия и вродени миопатии. Когато растежът на дългите кости спре, на много такива пациенти може да се препоръча хирургическа корекция на сколиозата. Противопоказание за такова лечение е рязкото увреждане на функционалното състояние на белите дробове и пациентите с ограничени перспективи за живот очевидно трябва да се въздържат от хирургична интервенция, като се има предвид нейната заболеваемост и риск.

Генетична оценка на ситуацията и консултиране . При лечение на пациент с наследствено мускулно заболяване е необходимо да се запознаете с неговото родословие, да съберете фамилна анамнеза и да разработите подходящи генетични препоръки. За съжаление, в анамнезата на много пациенти може да няма признаци за фамилен характер на заболяването. Това се отнася по-специално за заболявания, унаследени по автозомно-доминантен начин. Те включват болест на Charcot-Marie-Tooth, миотонична дистрофия и раменно-скапуларно-лицева миопатия, изразеността на тези заболявания е много променлива. Наличието на хромозомни маркери за анализ на "свързване" позволи да се идентифицират носителите на съответните гени, да се извърши антенатална диагностика и диагностика в ранните стадии на заболяването при редица наследствени невромускулни заболявания, например при дистрофия на Дюшен и миотонична дистрофия . Тъй като заболявания като периодична парализа, миотония и някои метаболитни миопатии могат да бъдат подпомогнати с навременна диагноза и съществуват превантивни мерки за злокачествена хипертермия, например, ранната диагностика е от първостепенно значение. Често наследствената история не може да бъде оценена от медицинската история. Директен преглед на роднини на пациента или запознаване с тях от снимки понякога помага да се диагностицират лицеви или други прояви на заболяването, както и да се идентифицират лица с "леки" форми на тази наследствена патология.

Т.П. Харисън.принципи на вътрешната медицина.Превод д.м.с. А. В. Сучкова, д-р. Н. Н. Заваденко, д-р. Д. Г. Катковски

Нивото на нарушение на проводимостта, рискът от прогресия до пълен AV блок и вероятността латентните пейсмейкъри да могат да поддържат стабилен и адекватен заместващ ритъм (HR > 40/min). При липса на активност на по-проксималните пейсмейкъри, снопът His може да поеме тяхната функция. Обикновено снопът на His е най-дисталната част на проводната система, която е в състояние да поддържа стабилен ритъм (обикновено сърдечна честота 40-60/min). Ако снопът His изпълнява ролята на пейсмейкър и няма нарушения на интравентрикуларната проводимост, тогава QRS комплексите имат нормална конфигурация. Ако пейсмейкърът е дисталната част на системата His-Purkinje, тогава ритъмът често е нестабилен и сърдечната честота< 40/мин, что приводит к появлению широких комплексов QRS.

Какво е значението на изолираните

Блокада на крака на неговия сноп

С нормален PQ интервал?

Забавянето на проводимостта или блокадата на десния крак на пакета His се проявява чрез типична картина на ЕКГ: в олово V 1 комплексът QRS има M-образна конфигурация или тип rSR "; причини -

вродена патология, органично сърдечно заболяване. Забавянето на проводимостта или блокадата на левия крак на снопа His също се проявява чрез типична картина на ЕКГ: широка R вълна с леко възходящо коляно в олово V 5; почти винаги се наблюдава при органично сърдечно заболяване.Понякога има блокада само на един от двата клона на левия крак на Хисовия сноп - преден или заден. Ако PQ интервалът не е удължен и няма остър миокарден инфаркт, левият или десният бедрен блок рядко причинява пълен AV блок.

Винаги ли е възможно да се определи нивото на AV блокада от 12-каналната ЕКГ?

Не. AV блок от 1-ва степен (PR интервал > 200 mc) може да отразява нарушение на проводимостта навсякъде между предсърдията и дисталната His-Purkinje система. AV блок Mobitz тип I от 2-ра степен се характеризира с нарастващо удължаване на PQ интервала до пролапса на QRS комплекса; най-вероятното ниво е AV възелът. Обикновено този тип блок не прогресира до завършване на AV блок.

AV блок Mobitz тип II има периодичен пролапс на QRS комплексите; PR интервалите са същите. Нивото на блокада е снопът на His или дисталните части на системата His-Purkinje. Рискът от прогресиране до пълен AV блок е висок, особено в условията на остър миокарден инфаркт на предната преграда. QRS комплексите най-често са широки.

При пълен AV блок предсърдията и вентрикулите се задействат независимо (AV дисоциация), тъй като импулсите от предсърдията никога не се предават към вентрикулите. Блокадата на нивото на AV възела е придружена от стабилен заместващ ритъм от снопа His с тесни QRS комплекси; след въвеждането на атропин сърдечната честота често се увеличава. Блокадата на нивото на снопа His е придружена от заместващ ритъм от дисталните влакна на системата His-Purkinje с широки QRS комплекси. Широки QRS комплекси могат също да се видят при нормална проводимост на разклонения, което отразява по-дистална блокада на един откраката на снопа Негов.

Може ли да настъпи AV дисоциация при липса на AV блок?

да AV дисоциация при липса на AV блок често възниква по време на инхалационна анестезия в резултат на синусова брадикардия или ускорен AV нодален ритъм. С изоритмични

AV дисоциациите на предсърдията и вентрикулите се свиват независимо една от друга, но с почти същата честота. В този случай P вълната често предхожда непосредствено QRS комплекса. илиследва точно зад него. За разлика от това, интерферентната AV дисоциация възниква при AV нодален ритъм, чиято честота е по-висока от синусовата, така че импулсите от синусов възелвинаги удря AV възела по време на рефрактерния му период.

Как се проявяват двулъчевите и трилъчевите блокади?

Има три клона на Хисовия сноп - десния крак, предния клон на левия крак и задния клон на левия крак. При пълна или частична блокада на две от тях се говори за двулъчева блокада. Ако един клон е напълно блокиран, а другите два са частично блокирани, тогава блокадата на един от клоновете на снопа His ще бъде комбинирана с AV блокада от 1-ва или 2-ра степен. Ако проводимостта е нарушена и в трите клона, тогава има трилъчева блокада. Забавянето на проводимостта или частичната блокада и в трите снопа води до удължаване на PQ интервала (AV блок от 1-ва степен) или до редуваща се блокада на левия и десния клон на снопа. Пълният трифасцикуларен блок причинява пълен AV блок.

©2015-2019 уебсайт
Всички права принадлежат на техните автори. Този сайт не претендира за авторство, но предоставя безплатно използване.
Дата на създаване на страницата: 2016-02-13