Злокачествените новообразувания на черния дроб в детска възраст са разделени на два вида: хепатобластом - ембрионален тумор от зародишни клетки се диагностицира при деца под 5 години и хепатоцелуларен карцином - проявява се при деца от 5 до 15 години. От всички детски онкопатологии ракът на черния дроб представлява 4% и засяга момчетата по-често от момичетата, почти 2 пъти. Процесът на лечение на тази патология е дълъг и трудоемък, изисква голямо търпение и смелост от родителите на болно дете и висок професионализъм и опит от лекуващия лекар. Ето защо е толкова важно да изберете правилния лекар и клиника, където можете да получите квалифицирана медицинска помощ.

Педиатричната онкология в Израел е отделна, постоянно развиваща се и щедро финансирана област на медицината. Чрез прилагане на практика модерни техникии технологии, ефективността на лечението на рак на черния дроб при деца се е увеличила до 70% или повече. Принципите на детското онкологично лечение, използвани в Медицински център Ихилов, са същите като при възрастните, но при малките пациенти в Израел се прилагат особено щадящи методи, които са насочени към пълно излекуване, бързо възстановяванеи връщането на детето към нормален за възрастта му живот.

Причини за рак на черния дроб при деца

Към днешна дата надеждни причини за рак на черния дроб при деца не са установени. Предполага се, че неоплазма в структурите на черния дроб възниква в резултат на анормален растеж и делене на незрели ембрионални клетки. Патологичният процес се задейства от генетични мутации, които са наследени от родителите на детето.

Симптоми на рак на черния дроб

Глоба долната линиячерният дроб не надхвърля ръба на ребрената дъга и не се палпира при палпация. При рак черният дроб е значително увеличен по размер, има неравна, неравна повърхност, а в някои случаи самата неоплазма е дори осезаема.

AT начални етапизаболяването протича без ярки клинични прояви, само нарастващата слабост тревожи пациента. Появата на коремна болка, загуба на апетит, повръщане, загуба на тегло, постоянна треска показват прогресирането на заболяването.

Иктеричният синдром се фиксира при 4-5% от пациентите. В 10% от случаите (при момчетата) се наблюдава много ранен пубертет.

Доста често се появяват разкъсвания на тумори с последващо вътрешно кървене, придружено от подходяща клиника: анемия, бледност кожата, гадене, повръщане, виене на свят, остра болка в епигастричния регион.

Диагностика на рак на черния дроб при деца в Израел

Ракът на черния дроб много често се открива само на късни етапипоради безсимптомно протичанезаболяване в началото. За диагностициране на заболяването в Израел се използват сложни лабораторни изследвания и съвременни инструментални изследвания.

• Общи и биохимичен анализ s кръв;
• Ултразвукова процедура;
• компютърна томография;
• Магнитен резонанс;
• радиоизотопно сканиране.

Тези методи позволяват на лекарите да определят наличието, стадия и степента на заболяването.

За постановка точна диагнозаизвършва се биопсия - събиране на патологична тъкан за последващ хистологичен анализ.

Един от основните диагностични методив Израел е кръвен тест за съдържанието на туморни маркери, по-специално алфа протеин. Наличието му в кръвта надеждно потвърждава наличието на рак на черния дроб, тъй като обикновено детето не трябва да има този протеин.

Освен това израелските лекари внимателно изучават медицинската история и наследствената история на пациента.

Лечение на рак на черния дроб при деца в Израел

В МЦ Ихилов лечението на рак на черния дроб при деца се провежда по индивидуално изготвени програми. При разработване на план за лечение се вземат предвид възрастта и общото състояние на пациента, размерът, локализацията и разпространението на раковия тумор, наличието на метастази и възможни усложнения.

Основното лечение е хирургично отстраняванетумори . Доколкото е възможно, операцията се извършва по минимално инвазивен начин, но понякога се налага отворена интервенция (лобектомия). Хирургичното отстраняване на раков фокус заедно с част от черния дроб значително увеличава шансовете на малък пациент да се възстанови. В същото време (по време на операцията) се взема ракова тъкан за експресен хистологичен анализ. Фокусирайки се върху получените резултати, хирургът-онколог незабавно реагира и взема решение за по-нататъшна тактика на лечение. всичко медицински манипулацииизвършва се под контрола на ултразвук и компютърна томография.

Често за успешно лечение хирургичен методдопълнение химиотерапияпреди и/или след операция. Фармацевтичните продукти, давани на деца, имат минимум странични ефектикато същевременно притежава мощна противоракова активност. Дозировката се избира строго индивидуално. В хода на лечението редовно се провежда тест за алфа протеин, чието ниво информира специалистите за ефективността на терапията. При неоперабилни тумори е показана продължителна химиотерапия, в резултат на което размерът на неоплазмата намалява няколко пъти. След завършване на курса е възможна операция.

Алтернативно лечение на рак на черния дроб при деца в Израел е радиочестотна аблация . По ефективност тази нискотравматична техника не отстъпва на хирургично лечениеи може да се извърши дори в случаи на повторно възникване на рак (с рецидиви и метастази). Технологията се крие в унищожаването злокачествено новообразуваниетечения висока честота, които влизат в засегнатата област чрез специален сензор. Околните здрави тъкани остават непокътнати. Процедурата не изисква потапяне на малък пациент в дълбок наркотичен сън, поради което в Израел се счита за по-безопасна и по-щадяща за тялото на детето.

Също така в Израел при лечението на рак на черния дроб при деца много успешно се използват криотерапия, аблация с етилов алкохол, излагане на микровълнови вълни, химиоемболизация и др.. Лъчетерапията в детската онкология се използва много рядко (за да се избегнат възможни дълготрайни последици върху тялото на детето).

Специалисти в Израел непрекъснато участват в разработването и изследването на нови начини за лечение на рак на черния дроб при деца. Много от модерните и достатъчно ефективни методиуспешно се прилага на практика днес. Така например някои лекарства (Arglabin, Nexavar) предотвратяват храненето на злокачествена формация, нарушавайки функционалната активност на кръвоснабдителните съдове. В резултат на това раковите клетки умират и се отхвърлят. Този метод на лечение е съвременна медицинанаречена таргетна терапия и е иновативна при лечението на рак.

Израел е страна, в която са концентрирани всички напреднали постижения на съвременната детска онкология и където лекарите успешно прилагат предоставените им възможности на практика, помагайки на болни деца от цял ​​свят да се излекуват от рак. Благодарение на "суперсилите" на израелските онколози, много малки пациенти са намерили надежда за спасение и радост от дълъг живот в добро здраве.

Ракът на черния дроб е заболяване, което се проявява твърде късно. Но винаги има шанс за възстановяване. Не го пропускайте! Вземете безплатна консултацияспециалист може да се направи точно сега: за това трябва да попълните приложения формуляр (всички полета!), да изпратите заявка до контактния център и да изчакате обаждане от мед. консултант. Обаждането ще отиде на телефонния номер, посочен в приложението, така че се уверете, че въведените номера са правилни.

Туморите на черния дроб, включително при деца, са опасни неоплазми на паренхима, които от ранна възраст нарушават функциите на органа, ако не се лекуват, водят до смърт на голяма жлеза, целия организъм. Диагнозата става все по-разпространена всяка година, по-често става резултат от прогресивни форми на хепатит. Всяка година злокачествените тумори в черния дроб са основната причина за смъртта на 250 000 пациенти на различна възраст (5% в ранно детство). Що се отнася до доброкачествени тумори, клиничен пациент с адекватно лечениемогат да бъдат спасени - хирургично отстраняване на кистите.

Диагностицираните чернодробни тумори са доброкачествени и злокачествени, като в първичната и вторичната форма преобладава прогресиращият рак на черния дроб.
Основната диагноза е дължима повишена активностдегенерирани хепатоцити на паренхима; вторичната е усложнение на злокачествения процес на друга вътрешна система.
Вече при първичен рак на голяма жлеза се появяват метастази, които стават симптоми на заболяването, провокират оплаквания на пациентите и ги принуждават да се консултират с лекар за съвет. Ако е хепатоцелуларен карцином, той е предшестван от цироза; докато холангиокарциномът, саркомът се появяват на фона на хепатит на една от формите.

Има следната класификация: холангиокарциномът се образува от жлъчните пътища, хепатоцелуларен карцином – директно от чернодробните клетки.

Лечението започва след поставяне на диагнозата, в напреднал случай стабилна терапевтичен ефектлипсва. Вторичните образувания в черния дроб придружават метастази, които се появяват по време на злокачествени процеси на органичен ресурс. Размерът на огнищата може да надвишава 10 см, такава обемна неоплазма нарушава функциите на "филтъра", тялото умира от продуктите на интоксикация.

Доброкачественият тумор на черния дроб е по-малко опасна диагноза, тъй като структурата на неоплазмата не съдържа ракови клетки, мутации в хепатоцитите. Това са малки образувания, пълни с течност, които при нарастване водят до дисфункция на органичния ресурс. Уместно е преобладаването на повишена ехогенност, повишен билирубин, ензимен дисбаланс.

Причини за заболяването

Злокачествените тумори на черния дроб, а и при децата, имат разклонена етиология. Патогенните фактори включват следното:

• генетично предразположение;
• дълго лекарствена терапиямощни лекарства;
• една от формите на хепатит;
• сложна бременност;
• патологично раждане;
• малформации;
• Синдром на Wiedemann-Beckwith;
• аденом;
• цироза на черния дроб;
• хепатобластом;
• капилярен хемангиом;
• прогресираща жлъчнокаменна болест;
• диабет.

Пациентите, които са близо до такива патогенни фактори, представляват рискова група и прогнозата за бъдещето не е най-утешителна с допълнително въздействие. социален фактор. Каквито и да са причините, подробната диагноза започва със събиране на анамнеза, определяне на провокиращи фактори за тяхното бързо елиминиране.

Симптоми и етапи на заболяването

Онкологът може да определи стадия на заболяването след дългосрочна диагноза, визуализирайте размера на засегнатия орган, областта на метастазите.

• • На първия етап няма ограничения за размера на злокачественото образувание, има единична формация в черния дроб. Не са засегнати съседни органи, тъкани, лимфни възли - положителен клиничен изход при навременна реакция и успех хирургична интервенция.
  • На втория етап неоплазмата расте в дебелината кръвоносни съдове, повече от 5 см в диаметър, се разпространява в лимфните възли. Опасността се крие в потенциалното увреждане на съседни органи.
  • Третият етап предлага следните видове, които ви позволяват да диагностицирате конкретно заболяване с максимална точност:
    • в етапа на SHA има няколко огнища, обширна лезияорган предимно в десния лоб, преобладава растеж в съседни органи и лимфни възли;
    • в CV стадия раковите клетки на паренхима проникват в порталната и чернодробната вена, без да засягат лимфните възли, елиминирайки метастазите в съседни органи;
    • в стадия на SS се изключват само метастазите в жлъчния мехур, лимфните възли запазват нормална функционалност.
  • В четвъртия етап, най-пренебрегваният, злокачественият тумор засяга самия орган, близките му тъкани, лимфни възли и кръвоносни съдове. Прогнозата е неблагоприятна, вероятността от висока смъртност на пациента е висока.

Фокалните образувания в черния дроб в прогресивния стадий намаляват качеството на живот на пациента, освен това размерът на черния дроб се увеличава, което вече се усеща по време на палпация у дома. Клиничният пациент може да почувства първите симптоми без допълнителна хоспитализация. То:

Един от симптомите на заболяването е пожълтяването на склерата на очите.

• • • болка под ребрата от дясната страна;
    • признаци на диспепсия с различна интензивност;
    • рязък спадтегло;
    • липса на апетит;
    • пожълтяване на кожата, склерата на очите;
    • обща слабост;
    • висока температура;
    • желязодефицитна анемия на етапа на рецидив;
    • Синдром на Кушинг;
    • асцит;
    • кървене от носа;
    • намалена физическа активност.

Ако няма лечение, злокачественият тумор нараства по размер, изисква спешна операцияза спасяване на клиничния пациент. Необходимо е да се обърне внимание още на първите признаци на заболяването, за да се кандидатства за диагноза.

Диагностика и лечение

Единични или множествени тумори на паренхима, лезии, метастази - всичко това ще помогне да се определи ултразвукът като основен метод за диагностициране на рак. Органът на екрана има модифицирана структура и рехава повърхност, визуализират се метастази и кисти, преобладават хиподенсни или хиперехогенни образувания под формата на черен кръг. За да се установи дали заболяването е онкологично или не, биопсията е задължителна, като един от ефективните инвазивни диагностични методи.

За попълване на клиничната картина е показана и лапароскопия, която определя разпространението на патологичния процес в коремната област, други органи и системи. Ангиографията показва, че това е злокачествен тумор или хемангиом, подобни по симптоми. В допълнение към диагнозата е събирането на анамнеза, лабораторни изследванияс акцент върху биохимичния анализ на кръвта, mts в черния дроб. Изоехогенното образуване се определя изключително чрез клинични методи.

Ултразвукът е основният метод за диагностициране на рак на черния дроб

Лекуват се кисти и злокачествени новообразувания на паренхима хирургичнонеобходима е операция. Пълното отстраняване на образуване в черния дроб е възможно само в ранен стадий на заболяването, при напреднала клинична картина не е изключено изрязване на самия орган. Унищожаването на първичното огнище увеличава риска вътрешен кръвоизлив, на разположение фатален изход.

Интравенозната химиотерапия е показана самостоятелно или след операция, но не винаги дава благоприятна прогноза. Много по-ефективно въведение специализирани препаратидиректно в чернодробната артерия. Поражението на десния или левия лоб ви позволява да премахнете тумора, двустранните лезии и многобройните неоплазми изискват други хирургични решения.

Ето няколко решения на съвременните хирурзи, които дават шанс за удължаване на живота на пациента:

1. Резекция с отстраняване само на част от органа. Операцията има много противопоказания, рискът е висок повтарящи се рецидиви. Желателно е да се направи на ранен етап, показан е дълъг период на възстановяване, инвалидност с неработеща група.
2. Трансплантацията на засегнатия орган е подходяща, когато диаметърът на неоплазмата е по-малък от 5 см, туморът е единичен или множествен в количество от 2-3 единици с размер 2-3 см всяка.Сред основните недостатъци е трудността за намиране или чакане на донорен орган.
3. Палиативните процедури са алтернатива, ако операцията е изключена.
4. Радиочестотна деструкция се извършва при единични тумори с размер до 3 cm под строг ехографски и компютърен контрол.
5. Перкутанно унищожаване с етанол.
6. Локалната аблация като иновативен метод за лечение на рак. Това е възможност за отстраняване на раковите клетки, предотвратяване на тяхното разпространение, изключване на рецидиви и метастази и частично запазване на засегнатия орган.
7. Емболизация - въвеждането на трихлороцетна киселина, която допринася за смъртта на раковите клетки. Процедурата е подходяща в случаите, когато диаметърът на неоплазмата е по-малък от 3 см. Трябва да липсват метастази, в противен случай рискът от рецидив е висок.
8. Селективна емболизация - блокиране на артерията, която участва пряко в храненето на неоплазмата, кистата.
9. Криоаблацията е унищожаване на патологичния процес в човешкия филтър чрез излагане на ниски температури.
10. Радиочестотна аблация - въздействие на радиовълни с различни честоти.

Алтернативното лечение е по-малко ефективно, показано е като допълнение към възстановителната терапия. Не осигурява положителна динамика, влошава клиничната картина, увеличава риска от рецидиви и усложнения.
Заболяването се счита за фатално и нелечимо, операцията може само да удължи жизнеспособността на тялото средно с 5-7 години. Ако няма лечение, лекарят диагностицира невъзможността за хирургическа интервенция, смъртта на клиничния пациент настъпва в рамките на 3-4 месеца от пълната интоксикация на тялото. Ако се извърши операция, са показани няколко курса на химиотерапия, за да се изключат повтарящи се рецидиви, разпространението на метастази в съседни органи и системи.

След успешна операция, симптоматична терапия, промени в начина на живот и терапевтична диета. Сред усложненията е възможно разкъсване на злокачествено новообразувание с обща интоксикация на тялото, последвано от фатален изход. Ако чернодробните тумори прогресират, лечението трябва да бъде навременно.

Кой каза, че е невъзможно да се лекуват тежки чернодробни заболявания?

• Опитах много начини, но нищо не помага...
• И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочакваното добро здраве!

Съществува ефективно средство за лечение на черния дроб. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Хепатоонкологичната педиатрия в съвременната медицина се обособява като самостоятелна специалност, което се свързва с наличието на редица особености в нея. При младите пациенти, за разлика от възрастните, произходът на злокачествено новообразувание не възниква в епителния слой, който поражда раков тумор, а в съединителни тъканикоито водят до саркомоидни неоплазми. Разглежда се една от най-честите диагнози.

Чернодробен тумор при деца и юноши

Освен това бебетата имат следните функцииразвитие на онкологични лезии на черния дроб:

• почти всички неоплазми, които засягат чернодробния паренхим на бебета, се развиват от ембрионални (ембрионални) тъкани поради появата на нарушения в образуването му по време на развитието на плода;
• педиатрични ракови заболявания най-голямата жлезавътрешна секреция дълго времерастат експанзивно, много бавно, което е характерно за изключително доброкачествени неоплазми. Някои незлокачествени туморни структури на бебета, напротив, са склонни към инфилтриращ растеж;
• онкологичният процес, който се развива в черния дроб на детето, е склонен към реверсия, т.е. постепенно намаляване на агресията до пълната трансформация на злокачествен онкологичен тумор в доброкачествена неоплазма.

Струва си да знаете!Най-опасният се счита за изключително характерен детстволатентният характер на онкологичния процес, при който нито лекарите, нито родителите обръщат внимание на специфични симптоми. Ракът на черния дроб при кърмачета, както и при възрастни, е придружен от жълтеница на кожата и болка в десния хипохондриум, но тези признаци са твърде сходни с естествените процеси в детския период - физиологична жълтеницаи обикновени колики.

Причини за рак на чернодробната тъкан при дете

Въпреки факта, че злокачествените новообразувания засягат чернодробния паренхим на бебетата доста често, истинска причинапоявата им и до днес не е установена. Предполага се, че първичното при децата започва своето развитие поради появата в структурираните клетъчно деленеслучайност, причинена от генни мутации. Те могат да възникнат както под въздействието на определени негативни фактори, например злоупотребата с алкохол от бременна жена или нейната инфекция с вируса на хепатит С, така и в резултат на генетично предразположениеили появата на вродени аномалии по време на развитието на храносмилателната жлеза.

Рисковата група, според хепатоонколозите, включва тези категории бебета, които имат:

• малформации и аномалии в развитието на секреторния орган (вродено увеличаване или намаляване на размера на храносмилателната жлеза, наличие на неспецифични гънки и бразди върху нея, недоразвитие на един лоб или появата на допълнителен);
• вътрематочни нарушения на хромозомния набор и клетъчни генни мутации;
• вродено недоразвитие на жлъчните пътища или целия отделителен орган;
• наличието на наследствени онкологични патологии.

Причините за вторичен рак на черния дроб при дете са същите като при възрастен - хематогенно проникване в секреторния орган на метастази от вътрешни органи, засегнати от първична онкология.

Симптоми и признаци на рак на черния дроб при деца

Както вече споменахме, при младите пациенти е много по-трудно да се подозира развитието на онкологичен процес в чернодробния паренхим, отколкото при възрастните. Това се дължи на сходството на тревожните прояви, които придружават опасна болест, и естествени функционални и физиологични променив тялото. Но все пак има такива симптоми на тревожносткоето показва напреднал рак на черния дроб при деца.

• необяснима загуба на апетит и внезапна загубатегло;
• нарушения на изпражненията (редуване на диария и запек);
• безпричинно безпокойство на трохите и лош сън;
• бездействие и умора;
• често подуване на корема.

Тези негативни прояви, въпреки че не показват с точност развитието на неопластичен (туморен) процес в чернодробния паренхим, все пак показват неговата възможна поява. Когато се появят, е необходимо спешно да покажете бебето на специалист и да не чакате, докато трохите започнат да страдат често повръщане, постоянен топлина, треска, асцит и силна болка. При рак на черния дроб такива негативни прояви се появяват при бебета само след като злокачествената неоплазма се увеличи до гигантски неоперабилен размер и започне да метастазира.

важно!Има и косвени признаци на рак на черния дроб при деца, които засягат само момчета и се състоят във факта, че с развитието на рак на чернодробния паренхим при бебета от мъжки пол, рано половото развитие. Експертите настоятелно съветват родителите, които забележат такава аномалия в детето си, незабавно да го покажат на хепатолог.

Класификация: доброкачествени и злокачествени интрахепатални тумори

Както отбелязват практикуващите онколози, най-честите доброкачествени туморни структури в детската хематоонкология са аденом, хамартом, хемангиоепителиом и хемангиом. Те се развиват напълно безсимптомно, следователно, като правило, те се откриват случайно. От злокачествените новообразувания най-често се откриват.

На вярно ракови тумори, с произход от епителни тъканисекреторен орган, при млади пациенти обикновено се разграничават 3 нозологични форми патологично състояние:

1. . Този сорт първичен ракчерен дроб, който не е склонен към активно покълване, се ражда по време на вътрематочното развитие на детето под въздействието неблагоприятни фактори. Може да се появи само до тригодишна възраст.
2. . Този вид рак на чернодробния паренхим също е изключително първичен. Може да се появи при всяко дете възрастова категорияи се локализира най-често в непосредствена близост до порталната вена, което обуславя ранното му метастазиране.
3. . Злокачественото новообразувание се образува от собствената му жлезиста тъкан или расте в чернодробния паренхим от други вътрешни органи.

Вторичната се диагностицира при деца много по-често от първичната. Развитието му в по-голямата си част е пряко свързано с покълването на метастази в най-голямата храносмилателна жлеза, която дава плоскоклетъчен карцином на храносмилателния тракт. За да се определи точно онкологичното увреждане на чернодробния паренхим на дете, е необходимо да се извърши подробна диагноза заедно с клинични наблюдения на малък пациент.

Етапи на злокачествения процес

Ракът на черния дроб при дете не се развива наведнъж, а преминава през 4 етапа в развитието си.

Всеки от тях има свои собствени хистологични особености и клинични проявления, и поради преходността на патологичното състояние, то присъства в историята на бебето за сравнително кратък период от време:

• Етап 1 на рак на черния дроб при деца. Злокачествената структура се намира изключително в единия лоб на секреторния орган, заемайки не повече от една четвърт от паренхима. Анормален възел в самото начало на развитие няма тенденция да покълне, така че не се разпространява в близките лимфни възли, кръвоносни съдове и здрави чернодробни тъкани.
• Онкотуморът на етап 2 започва да расте в нормални тъкани, достига средната фисура, празнината, която разделя секреторния орган на десния и левия лоб, но все още не се е разпространил извън него. В засегнатата част на най-голямата храносмилателна жлеза започва процесът на вътрешни метастази (в здравите тъкани на паренхима се образуват нови злокачествени възли, чийто размер може да достигне 5 см).
• Неоплазмата на етап 3 нараства до доста голям размер и в повечето случаи достига до диафрагмата. И в двата дяла на секреторния орган има достатъчно множество злокачествени огнища големи размери, техните "израстъци" се разпространяват с кръвния поток в почти цялото тяло.
• Ракът на черния дроб на етап 4 се характеризира с обширни метастази. В него участват всички вътрешни органи, костни структури, кръвоносната и лимфна система. Майчиният онкологичен тумор на чернодробния паренхим достига гигантски размери - целият отделителен орган се превръща в непрекъснат злокачествен конгломерат.

Установяването е необходимо в клиничната практика за избор на адекватен протокол за лечение, определяне на прогнозата за възстановяване на детето и изчисляване на процента преживяемост на малките пациенти.

Диагностика на заболяването

За идентифициране на бебето опасна болестпровеждат редица специфични изследвания. Преди всичко след първоначален прегледи съставяне на анамнеза, предписват се лабораторни изследвания за бебета. Те се състоят в кръвен тест, който ви позволява да откриете определени в него, потвърждавайки развитието на онкологично увреждане на секреторен орган. В случай, че симптомите, вероятно показващи, че бебето развива онкологична лезия в чернодробния паренхим, се потвърждават от наличието в кръвния поток на специфични вещества, които са отпадъчни продукти от структурата на злокачествен тумор, на малки пациенти се предписват допълнителни изследвания.

Изясняването при деца е да се извършат следните процедури:

1. Сканирането на секреторния орган се извършва за откриване на големи злокачествени огнища с диаметър над 2 cm.
2. CT, MRI и ултразвук могат по-точно да определят етапа и степента на патологичния процес, както и местоположението на тумора.
3. Ангиографията, контрастна рентгенография на кръвоносните съдове, дава на специалиста възможност да открие в съдова мрежаанормални области на чернодробния паренхим.

За потвърждаване на резултатите, получени в тези изследвания, децата са назначени. Именно хистологията дава възможност за морфологично верифициране на онкотумора, след което специалистът може да избере адекватен терапевтичен курс.

Характеристики на лечението на рак на черния дроб при деца

Унищожаването на злокачествено новообразувание в черния дроб на дете се извършва по индивидуална терапевтична програма. Всички методи на лечение, които унищожават чернодробен тумор при деца, се избират в зависимост от неговите характеристики и благосъстоянието на бебето. При разработването на план за лечение се вземат предвид онколози-хирурзи и химиотерапевти съпътстващи заболявания, възможни усложнения и разпространение на процеса на метастази.

Класическият протокол за лечение на рак на черния дроб се състои от операция, предшествана от интраартериална. Директно въздействие лекарствавърху тумор помага за намаляване на размера му и улеснява операцията.

Хирургичното лечение при деца се извършва по два начина:

1. Лобектомията е частична резекция на отделителен орган с малки размери и разположение на достъпно за хирурга място. Това при деца е с минимални рискове, тъй като чернодробните тъкани много бързо се възстановяват до първоначалния си обем.
2. Хемихепатектомия - дясна или ляв лобсекреторният орган, в който е локализиран онкологичният тумор, се отстранява напълно.

След операцията някои бебета, в зависимост от показанията, могат да бъдат предписани. Доскоро такава терапевтична мярка се смяташе за напълно неефективна, но с появата на най-новата онкологична практика иновативни методиоблъчване, все повече се използва след частично или пълно () отстраняване на черния дроб.

Метастази и рецидиви

Първичната лезия на чернодробния паренхим, обилно кръвоснабдена, винаги е придружена от обширни метастази. Разпространяват се по хематогенен път, най-често покълват в органи коремна кухина, бели дробове, далак, мозък и кости. Повечето екстрахепатални вторични огнища се откриват при малки пациенти с предпоследния или последния стадий на заболяването.

При инфилтративен растеж могат да се засегнат чернодробни онкоструктури жлъчен мехур, стомаха и червата. Има и пролиферация на анормални клетки през диафрагмата в долните части на белите дробове. Ако бебето има обширни метастази, всички терапевтични мерки стават напълно безполезни. Достигнат пълно възстановяванев този случай не е възможно. Останалите метастази в тялото на детето винаги предизвикват развитие на рецидив на заболяването.

Колко живеят малки пациенти с рак на черния дроб?

Прогнозата, която се развива активно при дете, е по-разочароваща от всяка друга. Продължителността на живота на бебето зависи от няколко фактора - етапа на развитие на образованието, общо състояниетрохи и наличието на вродени заболявания. Прогностичните резултати в случай на анормална дегенерация на чернодробни клетки при бебета се влияят главно от адекватно подбрани и проведени. При деца добри терапевтични резултати могат да се получат само ако заболяването се открие в ранните стадии.

Информативно видео

Първичните чернодробни тумори представляват 1-2% от всички детски злокачествени заболявания.

Чернодробни тумори при деца

Най-честите злокачествени тумори са хепатобластома и хепатоцелуларен карцином. Известни са няколко вродени аномалии, при които има повишен риск от чернодробни тумори: хемихипертрофия, вродена агенезия на бъбреците или надбъбречните жлези, синдром на Wiedemann-Beckuit (органомегалия, омфалоцеле, макроглосия, хемихипертрофия), дивертикул на Meckel. Следват заболявания, които също повишават риска от чернодробни тумори.

• Цироза на черния дроб:
  • фамилна холестатична цироза от детството;
  • билиарна цироза поради атрезия на жлъчните пътища;
  • цироза при гигантски клетъчен хепатит.
• Метаболитни нарушения:
  • наследствена тирозинемия;
  • Болест на Gierke;
  • вродена цистинурия в комбинация с хемихипертрофия;
  • недостатъчност на a1-антитрипсин.
• Ефектът на лекарствата:
  • андрогени;
  • метотрексат.
• Инфекциозни заболявания:
  • хроничен вирусен хепатит В и С.
• Други заболявания и състояния:
  • фамилна аденоматозна полипоза.

Всички пациенти се подлагат на оценка на чернодробните функции (определяне на активността на трансаминазите, концентрацията на холестазните маркери, определяне на показателите за функцията на протеиновия синтез, параметрите на кръвосъсирването). Кръвта се изследва за маркери вирусен хепатит(предимно B и C).

Етапи на чернодробни тумори при деца

Класификацията по етапи взема предвид остатъчен обемтумори след хирургична ексцизия.

• Етап I. Напълно резециран тумор при липса на метастази.
• Етап II. Микроскопски непълно отстранен тумор, без метастази; разкъсване на тумора по време на операция.
• Етап III. Макроскопски непълно резециран тумор или засягане на регионален лимфни възли; липса на метастази.
• Етап IV Наличието на далечни метастази.

Лечение на чернодробни тумори при деца

Хирургичното отстраняване на чернодробен тумор е неразделна част от ефективно лечение. В допълнение към резекцията на самия тумор е ефективен хирургическа ексцизияединични метастатични огнища в белите дробове и мозъка.

Предоперативната химиотерапия може да доведе до намаляване на размера на тумора, което допринася за по-пълното му изрязване. В допълнение, химиотерапията намалява риска от интраоперативни усложнения. Адювантната химиотерапия за хепатобластом се извършва след пълно изрязване на тумора в размер на четири курса с цисплатин. винкристин и доксорубицин. При напълно отстранен хепатоцелуларен карцином препоръките са от общ характер - повторни курсове на химиотерапия с цисплатин и доксорубицин. Има съобщения за успешното използване на химиотерапия при наличие на метастатични огнища в белите дробове. Химиотерапията може да се използва и за палиативни цели. Хепатобластомът реагира по-добре на химиотерапия, отколкото хепатоцелуларния карцином.

Най-често използваните схеми на химиотерапия включват доксорубицин, цисплатин, винкристин и флуороурацил. При III-IV стадии и при непълна резекция на тумора е възможно да се използва висока доза цисплатин в комбинация с етопозид. Алтернативна терапияв тези случаи химиоемболизация на тумора през чернодробната артерия или ортотопична чернодробна трансплантация.

Ролята на лъчевата терапия е ограничена до случаи на непълна резекция на тумора. По правило ефективната доза на облъчване надвишава радиационния толеранс на чернодробната тъкан. Облъчването, проведено непосредствено след операцията, значително забавя регенеративни процесив черния дроб.

Чернодробната трансплантация е високоефективен метод за лечение на тумори. В момента 5-годишната преживяемост след трансплантация при хепатобластом е повече от 80%, а при хепатоцелуларен карцином - около 65%. Рисковите фактори за рецидив в периода след трансплантацията включват размер на тумора, засягане на лимфни възли, наличие на отдалечени метастази, туморна инвазия в съдовете и мъжки пол. При наследствена тирозинемия и фамилна холестатична цироза чернодробната трансплантация трябва да се извърши възможно най-рано преди развитието на тежки органни нарушения и появата на тумор.

Лечението на рецидиви на хепатобластом е успешно, ако те са радикално отстранени. Въпросът за тактиката на лечение зависи от много фактори и се решава индивидуално. При рецидив на хепатоцелуларен рак прогнозата е изключително неблагоприятна.

Прогнозата за чернодробните тумори се определя от радикалността хирургично лечениеи хистологичен вариант.

Обща 2-годишна преживяемост при I-II етапихепатобластомът е 90%, в стадий III - 60%, в стадий IV - 20%. Прогнозата на хепатоцелуларен карцином III-IV етап е изключително неблагоприятна.

Хистологично благоприятните варианти на чернодробни тумори включват хепатобластом с фетална хистологична структура и фиброламеларен карцином; към неблагоприятни - хепатобластом с ембрионална хистологична структура и хепатоцелуларен карцином.

Въпреки факта, че туморът на черния дроб при деца е доста рядко явление, все пак 70% от тях са сред тях. В тази серия хепатобластомите заемат водеща позиция - те представляват 80% от случаите на първични злокачествени чернодробни тумори.

Концепцията за болестта и статистиката

Според чуждестранна медицинска статистика сред населението на Европа и Северна Америка Първичният рак на черния дроб представлява малко над 1% от случаите в детството и 10% от всички други видове рак..

Хепатобластомът е злокачествено, слабо диференцирано новообразувание на черния дроб с ембрионален произход. Ето защо толкова често се среща при бебета до една година и при бебета до три години. Случаите на откриване на хепатобластоми при деца на възраст над пет години са изключително редки.

Развивайки се най-често в тъканите на десния дял на черния дроб, хепатобластомът е плътна, некапсулирана неоплазма (може да бъде единична или множествена), жълто-бяла на цвят, наподобяваща възел и способна да произвежда жлъчка.

Свободно растящ в тъканта на засегнатия орган, хепатобластомът се отличава с изразена лобуларна структура и наличие на огнища на некроза и кръвоизлив.

Хепатобластомната тъкан съдържа голям бройнезрели и свързани с различни етапиразвитие на хепатоцити, напълно неподходящи за изпълнение на присъщите им функции поради недостатъчното развитие на тези клетки.

Снимката показва хепатобластом на черния дроб

Микроскопският анализ на тъканите, които формират основата на хепатобластомите, ни позволява да ги разделим на два морфологични типа:

• епителен;
• смесен.

Причини за злокачествен тумор

Всякакви точни причини, провокирайки развитието на хепатобластом, съвременната медицина все още не е известна. Медицинската статистика показва, че хепатобластомът често се открива при деца, страдащи от наследствени аномалии, надарени със склонност към злокачествено заболяване.

Тези аномалии включват:

• Синдром на Wiedemann-Beckwith;
• хемихипертрофия (асиметрия на лицето и тялото);
• фамилна аденоматозна;
• наследствена тирозинемия (заболяване, характеризиращо се с увреждане на три жизненоважни органа едновременно: панкреас, черен дроб и бъбреци).

Има чести случаи на комбинация от хепатобластоми с (злокачествени тумори на бъбреците). Понякога тласъкът за развитието на злокачествен чернодробен тумор е хепатит В, прехвърлен кърмено бебе, както и инфекция на тялото му с яйца от червеи ().

Има предположение, че има връзка между вероятността от развитие на хепатобластом и приема на определени орални контрацептиви от бъдещата майка (дори преди бременността).

Сред сериозните рискови фактори се включват и изразените алкохолен синдромплода и наличието на гликогенова болест тип 1.

Симптоми на хепатобластом

За хепатобластом начален периодразвитието се характеризира с асимптоматичен ход. Първите прояви и характерна клинична картина се появяват, когато заболяването, прогресирайки, достигне етапа на метастази.

Сред специфичните прояви на хепатобластом включват наличието на:

• увеличен обем, изпъкнал корем;
• обемно уплътнение, локализирано в десния хипохондриум;
• изразен синдром на болка.

По-нататъшното прогресиране на злокачествен тумор на черния дроб води до загуба на апетит, известна загуба на тегло, повишена слабост, общо неразположение и леко гадене. Наличието на диспептични разстройства, проявяващи се в развитието на киселини, оригване, повръщане, разстройство на изпражненията (под формата на запек или диария) с хепатобластом е изключително рядко.

Добавянето на повръщане, жълтеникавост на кожата, рязко намаляване на телесното тегло, постоянно повишаване на телесната температура до нивото на фебрилни стойности е доказателство, че туморният процес е достигнал последния си стадий.

В много редки случаи, когато туморните тъкани произвеждат специфично хормонално вещество - хорионгонадотропин (наречен хормон на бременността), детето може да настъпи ранен пубертет.

Хепатобластомите принадлежат към категорията на бързорастящите злокачествени неоплазми. Предвид факта, че редица големи артерии и вени, които принадлежат към системното кръвообращение, преминават през черния дроб, хепатобластомите имат голяма вероятностметастази в тъканите на костите, белите дробове, мозъка и коремните органи. Пътят на метастази е хематогенен.

Диагностика на черния дроб при деца

Методите за диагностициране на хепатобластомите не се различават по специфичност. Като се има предвид асимптоматичният ход на заболяването, много рядко се открива хепатобластом ранни датинеговото възникване.

В по-голямата част от случаите откритият тумор вече е голям, но за щастие на пациента все още няма метастази.

В съвременните клиники се извършва пълно патологоанатомично изследване със специален акцент върху анализа на чернодробните показатели.

• По време на физическия преглед на бебето специалист може лесно да определи наличието на уплътнение, разположено в областта на десния хипохондриум.
• Тъй като е изпълнен с развитие на тежък кръвоизлив (кръвоизлив), лекарите предпочитат да прибягнат до ранна пробна лапаротомия (операция, която отваря достъп до вътрешни органичрез микроразрез коремна стена). По време на ревизията на коремната кухина се вземат проби за лабораторен анализ. туморна тъкани лимфни възли, разположени близо до хепатобластома. Понякога по време на диагностична лапаротомия специалист успява да извърши пълна резекция(отстраняване) на злокачествено новообразувание.
• и ви позволява да идентифицирате локализацията на неоплазмата, степента на нейното разпространение, броя на уплътненията (възли), наличието на лезии, които са докоснали големите кръвоносни съдове на черния дроб.
• Процедурите ехография и сцинтиграфия спомагат за изясняване на топографията на заболяването.
• За откриване се използва рентгенова снимка гръден кош. Според статистиката, до момента на диагностициране на тумора, те се наблюдават при всеки пети пациент.
• извършва се за откриване на калцификации в чернодробни неоплазми, което позволява да се изключи наличието на други туморни процеси.
• При разработването на план за бъдеща операция специалистът предписва цял набор от изследвания: ангиография, сканиране на чернодробни тъкани (радиоизотоп),. Данните от тези изследвания помагат да се изясни степента на необходимата хирургична интервенция.
• Ако има определени съмнения относно правилността на диагнозата, се извършва биопсия на туморни тъкани. Малка проба се взема по време на операцията или чрез извършване на пункция.
• На етапа на диференциална диагноза хепатобластомът се отделя от редица заболявания, които имат подобни симптоми (, кистозна дилатация на жлъчния канал и др.).

Хирургична терапия

Лечението на хепатобластома е радикално и предвижда единственият начин - хирургична резекция на злокачествено новообразувание, извършено едновременно с лобовете на черния дроб (един или повече).

Високата регенеративна способност (регенеративен потенциал) на този орган му позволява да определено времевъзстановяване на оригиналните размери.

Операцията, по време на която се извършва сегментна лобарна резекция, се нарича лобектомия. Хирургията за отстраняване на половината от черния дроб се нарича хемихепатектомия. В зависимост от това коя половина подлежи на резекция, операцията е левостранна или дясна.

Химиотерапия

В особено трудни случаи хирургична интервенцияпредхождат курса. Лечението с лекарства помага да се намали размерът на злокачественото новообразувание и по този начин намалява обема на бъдещата хирургична интервенция.

Хепатобластомът, намален по размер, се поддава на по-пълно изрязване. Дори ако операцията е била успешна, на малките пациенти се предписва курс на следоперативна химиотерапия. Целта му е да се справи с раковите клетки, които не са били отстранени по време на операцията.

Други лечения

Като палиативна полумярка, която облекчава страданието на оперирани пациенти, се прилага лъчетерапия. С негова помощ специалистите успяват да спрат синдрома на болката и да намалят проявите на жълтеница.

При късно диагностициране на хепатобластом, който е успял да даде метастази, на бебето се предписва дълъг курс на антибиотично лечение и химиотерапия. Понякога е необходима трансплантация здрав орган(трансплантация) на черен дроб.

постановка

Класификацията на злокачествен чернодробен тумор по етапи се извършва, като се вземе предвид остатъчният обем на неоплазмата след резекция на засегнатия орган.

1. Хепатобластомът, напълно отстранен по време на операцията и без метастази, съответства на първия етап.
2. Вторият етап е назначен за хепатобластом, който не е имал време да даде метастази, но не се е поддал на пълно отстраняване по време на операцията (някои от раковите клетки са останали в засегнатия орган).
3. Третият стадий съответства на тумор, който не е напълно отстранен на макроскопско ниво и включва регионалните лимфни възли в патологичния процес. На този етап липсват и метастази.
4. Четвъртият етап се приписва на заболяване, което е дало далечни метастази.

Прогноза

Прогнозата за хепатобластом на черния дроб е пряко зависима от времето на откриването му и от редица фактори: възрастта и пола на пациента, толерантността на тялото му към предписаното лечение, стадия на хепатобластома по време на диагнозата , и дори ефективността на сътрудничеството на лекуващите специалисти.