Аномалиите на женските полови органи включват вродени нарушения на анатомичната структура на гениталиите под формата на непълна органогенеза: отклонения в размера, формата, пропорциите, симетрията, топографията; наличието на образувания, които не са характерни за женската в постнаталния период. Погрешно, аномалиите включват постнатално забавяне на развитието на правилно формирани (в пренаталния период) генитални органи, например при инфантилизъм. Това са чисто анатомични нарушения, като правило, придружени от дисфункция.

Честота. Аномалиите в развитието на женските полови органи представляват 4% от всички малформации (Tolmachevskaya, 1976). Според други автори (Sakuntala - Devi, 1976), сред 44 756 пациенти, преминали през акушерската и гинекологичната клиника за 11 години, 102 (0,23%) са имали аномалии на матката и вагината. Естествено, във висококвалифицираните специализирани институции броят на съответните пациенти е по-голям: от 3,9 до 12,4% по отношение на всички деца, приети в гинекологичния отдел. При масови прегледи на жени аномалии в развитието на половите органи се откриват при 0,9%.

Етиология. В момента има 3 групи причини, водещи до малформации на вътрематочното развитие: наследствени, екзогенни, мултифакторни. Появата на малформации на половите органи се отнася до така наречените критични периоди на вътрематочно развитие. Тя се основава на липсата на сливане на каудалните участъци на парамезонефралните (Мюлерови) проходи, отклонения в трансформациите на урогениталния синус, както и патологичния ход на гонадалната органогенеза (в зависимост от особеностите на развитие на първичния бъбрек и от навременността на миграцията на гоноцитите в ембрионалния зародиш на гонадите). Порочната диференциация на гениталните органи се дължи само частично (16%) на генетични причини и по-често на генно ниво, отколкото на хромозомно ниво. По принцип анализираните аномалии възникват във връзка с патологичните състояния на вътрематочната среда, които обаче се реализират чрез промени в наследствения апарат на ембрионалните клетки или ускоряват проявата на съществуващи генотипни дефекти.

Показателно е, че майките на момичета, които страдат от аномалии на гениталните органи, често посочват патологичния ход на бременността си: ранна и късна токсикоза (25%), недохранване (18%), инфекции в ранните етапи - от 5% до 25%. Аномалиите в развитието могат да бъдат причинени и от други пренатални увреждащи фактори: професионални рискове, фармакологични и битови отравяния, екстрагенитални заболявания на майката: общо тези фактори представляват до 20% от причините за генитални аномалии. Тъй като увреждащият фактор действа не само (не строго селективно) върху анлагите на гениталните органи, но и върху други анлагове едновременно, тогава с малформации на гениталиите (едностранна агенезия на бъбреците), червата (анална атрезия), кости (вродена сколиоза), както и вродени сърдечни дефекти и други аномалии. Това обстоятелство принуждава гинеколога да подлага момичетата на по-задълбочени допълнителни урологични, хирургични и ортопедични прегледи.

Агенезията е липсата на орган и дори на неговия зародиш. Аплазията е липса на част от орган, атрезия е недоразвитие, възникнало втори път, поради възпалителен процес, пренесен вътреутробно. Най-често се проявява чрез пълното отсъствие на канал или дупка. Понятието "гинатрезия" се отнася до различни части на гениталния тракт; този тип недоразвитие се среща в местата на анатомично стесняване: вулвата, отвора на химена, външната и вътрешната ос на матката, устието на фалопиевите тръби. Хетеротопия - наличието на клетки, групи от клетки или тъкани в друг орган или в онези области на неговия орган, където те обикновено отсъстват. Хиперплазията е състояние, при което даден орган нараства до прекомерни размери поради увеличаване на броя и обема на клетките и не винаги се развива хиперфункция или хиперплазия. Хипоплазия - недоразвитие и несъвършено образуване на орган, чийто размер 2 сигма се отклонява от средния. Има прости и диспластични (с нарушение на структурата на органа) форми на хипоплазия. Анимацията е умножаване (обикновено удвояване) на части или брой органи. Неотделяне (сливане) - липсата на отделяне на органи или техни части, които обикновено съществуват отделно. Устойчивост - запазването на рудиментарни структури, които трябва да изчезнат в постнаталния период, да бъдат намалени. Стенозата е стесняване на канал или отвор. Ектопия - изместване на органи или тяхното развитие на места, където не трябва да бъдат.

Аномалии в развитието на яйчниците. Удвояването на този сдвоен орган практически не се наблюдава; изключително рядък е допълнителен, трети, яйчник, оборудван със собствен лигамент. Сравнително по-често може да се види частично или пълно отделяне на функционално дефектен яйчник. Ако агенезията на яйчниците (ановария) е изключително рядка (при нежизнеспособни фетуси), тогава липсата на един яйчник (моновария) с еднорога матка не е необичайно. За различни гонадни дисгенезии, включително генетичен вариант (синдром на Търнър), е характерна хипоплазия на яйчниците. Паренхимът на половите жлези в тези случаи е представен от съединителна тъкан, а не от зародишни елементи. В процеса на диагностициране и изясняване на степента на хипогонадизъм и хипогенитализъм не трябва да се забравя, че непълноценността на гениталиите може да се разглежда като един от симптомите на множествена малформация както на генния, така и на хромозомния произход (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdiger). синдроми). Аномалиите в развитието на яйчниците и аномалиите в гениталния тракт не се определят взаимно и не могат да се комбинират, тъй като половите жлези и гениталните канали се образуват асинхронно и от разнородни ембрионални примордии. Анормалните яйчници често се намират на необичайни места, например в ингвиналния канал, което трябва да се има предвид при диагностични манипулации и коремни операции при тази група пациенти. За правилното решаване на редица практически въпроси е много важно да се помни такава характеристика на анормалните яйчници като наличието в някои от тях на потенциални огнища на бластоматозен растеж.

Аномалии в развитието на фалопиевите тръби. Описано е удвояване (от едната или от двете страни) на фалопиевите тръби, но по-често има недоразвитие или липса на една фалопиева тръба, което по правило се комбинира с аномалия в развитието на матката. Атрезия на фалопиевите тръби като независим и единствен дефект почти никога не се среща. Всички варианти на порочното развитие на фалопиевите тръби, матката и отчасти вагината се дължат на една от трите причини: недоразвитие на парамезонефралните канали, нарушение на тяхната реканализация и непълно сливане на последните.

Аномалии в развитието на матката. Най-често. Uterus didelphys - удвояване на матката и влагалището с тяхното отделно местоположение. И двата генитални апарата са разделени от напречна гънка на перитонеума. Тази аномалия възниква при липса на сливане на правилно развити парамезонефрални пасажи; от всяка страна има само по един яйчник. И двете матки функционират добре и с настъпването на пубертета бременността може да настъпи последователно. Обикновено не се изисква лечение. Матката диплекс и вагината дуплекс. Тези образувания се образуват по същия начин, но в определена област те са в контакт или са комбинирани от фибромускулен слой. Едната матка често е по-малка от другата по размер и функционалност, а от неекспресираната страна може да се наблюдава атрезия на химена или вътрешния маточен зъб. Uterus bicornis bicoltis. Тази аномалия е по-слабо изразена последица от несливането на парамезонефралните пасажи. В резултат на това има обща вагина, а останалите пасажи са раздвоени. По правило органите от едната страна са по-слабо изразени, отколкото от другата страна. Удвояването е още по-слабо изразено при аномалия, наречена uterus bicornis unicoollis. В този случай парамезонефралните проходи се сливат само в проксималните участъци на средните участъци. Двурогата матка почти не се появява при варианта uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis с рудиментарен рог; порочното му образуване се дължи на значително изоставане в развитието на един от парамезонефралните пасажи. Ако рудиментарният рог има кухина, тогава е практически важно да се знае дали той комуникира с маточната кухина. Функциониращ рудиментарен рог се проявява клинично (полименорея, инфекция, алгоменорея); в бъдеще може да възникне извънматочна бременност. Хистологичното изследване на отстранения рудиментарен рог често разкрива огнища на ендометриоза (вродена). Появата на рядка патология - uterus unicornis - е възможна при дълбока лезия на един от парамезонефралните проходи. В този случай, като правило, липсват един бъбрек и един яйчник. Функционално матката може да е завършена. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Тази аномалия е известна още като "синдром на Рокитански-Кюстер". Вагината и матката са представени от тънки съединителнотъканни връзки. Понякога в рудиментарните връзки има лумен, облицован с еднослоен цилиндричен епител с подлежащ тънък слой от ендометриална подобна строма без жлезисти елементи.

Аномалии в развитието на вагината. Вагиналната агенезия е първичната пълна липса на влагалището. Патологията се основава на загубата на проксималните части на парамезонефралните проходи от ембриона. Тъй като долната трета на влагалището се образува не от тези проходи, а от урогениталния синус, дори при вагинална агенезия остава лека депресия между големите срамни устни (не надвишава 2-3 cm). Вагинална аплазия - първична липса на част от вагината, поради спиране на канализацията на появяващата се вагинална тръба, което обикновено завършва на 18 седмица. вътрематочно развитие. Вторичната липса на влагалището - атрезия - не е нищо повече от пълна или частична инфекция на влагалището, свързана с възпалителен процес, свързан с пренаталния период. Понякога вагината има преграда, която може да се простира от форникса до химена. Тази аномалия понякога се комбинира с двурога матка. В допълнение към надлъжната преграда на влагалището има напречна.

Аномалии на химена, вулвата и външните полови органи. Има така наречения перфориран химен, който често се усложнява (поради лош отток) с вулвовагинит.

Атрезия се открива с началото на пубертета. Менструалната кръв постепенно изпълва влагалището, което пасивно се разтяга, образувайки хематоколпос, матката - хематометра, фалопиевите тръби - хематосалпинкс. Деформацията на вулвата може да бъде причинена от хипо- и еписпадия, по-специално с хермафродитизъм. В допълнение, деформацията е неизбежна, ако анусът се отвори (вродена аномалия) във влагалището или вестибюла. Вродената хиперплазия или хипертрофия на външните полови органи е рядка. Придобитата хипертрофия на малките срамни устни може да възникне в началото на пубертета в отговор на повишаването на нивото на половите хормони, характерно за този период от време. Причината за хипертрофия на срамните устни може да бъде мастурбация. НЕ е изключена наследствена предразположеност към тяхната хипертрофия.

Диагностика. Диагностицирането на аномалии на женските полови органи е трудно поради факта, че редица дефекти не се проявяват по никакъв начин и много от тях за първи път се усещат едва в пубертета. Тези момичета имат женски фенотип; данните от външен преглед, както и антропометричният профил не могат да се отклоняват от нормата. Откриването на аномалии на гениталните органи има три пика: раждане, пубертет и начало (или опит) за сексуална активност. Първичната аменорея е водещият симптом на гениталните малформации и в повечето случаи има фалшив характер, поради невъзможността за изтичане на менструална кръв поради атрезия или аплазия на която и да е област под вътрешната маточна ос. Вторичната аменорея е по-малко типична, може да показва патологично образуване на яйчниците. Полименореята е характерна за допълнителен рог или за различни варианти за удвояване на матката. Друг често срещан симптом е появата в пубертета на месечна нарастваща болка в корема, понякога придружена от загуба на съзнание. Патологичните прояви не е задължително да се повтарят с всеки менструален цикъл; има интервали от 1-3 месеца, когато менструацията преминава физиологично. Въпреки това, за доста дълго време, момичето може да не изпитва никакви болезнени усещания. Постепенно болката придобива характер на чревни колики, придружени от гадене, понякога дизурия. Симптомът на болката е свързан с нарушение на изтичането на менструална кръв от необичаен генитален тракт, както и с факта, че ендометриозата се открива при 70% от момичетата с генитални аномалии. В някои случаи се извършва необоснована мозъчна резекция. Наблюдаваната хипертермия (37-37.8) се дължи на абсорбцията на пирогенни вещества от местата на натрупване на кръв и (по-рядко) нагнояване по време на стагнация, например в рудиментарния рог. Горните болезнени прояви могат да се появят на фона на нормално преминаваща менструация. Това е възможно с хемиатрезия, т.е. с нарушение на изтичането от едната половина на удвоения генитален тракт, завършващо в затворена вагина. При палпация на корема понякога е възможно да се определи "туморът" в долната част на корема; границите на тумора са ясни (ако горният полюс не е високо над горния ръб на матката, той е размит). Перкусията също успява да определи тъпотата на звука в хипогастриума. Размерите на хематометрите понякога са големи, наподобяващи матката в края на бременността. "Туморът" е безболезнен, разместим. Перитонеалните явления могат да се проявят с напреднала инфекция или когато излишната менструална кръв навлезе в коремната кухина, което се отбелязва, когато атрезия не се разпознава дълго време и се образува не само хематоколпос, хематометри, но и хематосалпинкс. При наличие на хематометри могат да се появят нарушения на уринирането и дефекацията. При всяко трето момиче с хематометрия, възникнала на базата на гинатрезия, тумор в корема се открива за първи път в детска клиника по време на преглед от местен педиатър. Огледът на външните гениталии е от решаващо диагностично значение за атрезия на химена. Полупрозрачен цианотичен "тумор" причинява подуване на химена, а понякога и целият перинеум. Има напрежение в тази област. Препоръчва се сондиране на вагината и матката за откриване на определени видове аномалии (откриване на прегради, издатини, допълнителни проходи). Манипулацията често се извършва под анестезия, което изисква специално внимание при нейното изпълнение. Бимануалното вагинално изследване, извършено под анестезия (при условие, че формата и размерът на отвора на химена позволява извършването му), помага за откриване на редица аномалии, изразяващи се в удвояване на матката, наличие на рудиментарен рог; същата увеличена матка (хематометър) се палпира. При преглед с две ръце прекомерната тежест на напречните гънки на предната и задната стена на влагалището, наподобяващи "петли", често привлича вниманието. Такава находка предполага наличието на двурога матка. Значителна диагностична стойност има ректално-абдоминално изследване с две ръце. При момичета без вагина матката често не се палпира. При наличие на хематометра и хематосалпинкс ректално се определя голям, кръгъл, еластичен, безболезнен "тумор". В същото време не трябва да забравяме, че в малкия таз може да се палпира дистопичен бъбрек (или бъбреци). Вагиноскопията ви позволява да откриете удвояване на шийката на матката, останките от прохода на Гартнер, вагиналната преграда, устието на фистулата. Диагностичната пункция на подозрителна формация е допустима само като първи етап от вече започналото хирургично лечение, в противен случай такава пункция, извършена като независима и единствена манипулация, е изпълнена с инфекция, кървене и други усложнения. Задължителни сред диагностичните мерки са рентгеновите методи на изследване. Хистеросалпинографията е особено показана при подозрение за двурога матка, наличие на преграда в нея, както и за рудиментарен рог, ако неговият лумен комуникира с маточната кухина. Газовата пелвиография се използва при рудиментарен рог и е особено полезна, когато трябва да се диференцира от овариална цистома. Биконтрастната гинекография дава ценна информация за всички видове аномалии на вътрешните полови органи. Вагинография, уретрография, фистулография се извършват при атрезия на влагалището, хермафродитизъм, вродени фистули. Извършването на интравенозна урография е задължително при почти всички случаи на аномалии в развитието на половите органи. От определено значение при диагностицирането на аномалии са ендоскопските методи (кулдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, сигмоидоскопия), особено след като при съвременната версия на тяхното прилагане е възможно да се вземе материал за биопсия. Въпреки това, в редица случаи диагностичната вентрикуларна хирургия става решаваща за децата, която, ако е необходимо, може да се превърне в терапевтична: гонадектомия, резекция на яйчниците, пластична хирургия, изрязване на рудиментарни образувания, оменто-овариопексия. Опитът да се използва за диагностични цели определянето на нивото на хормоните (LH, FSH, естрадиол и други фракции, прегнандиол, тестостерон) не доведе до желаните резултати, тъй като в по-голямата си част нормалното или променливо производство на хипофизата и яйчниците бяха открити хормони. Генетичните методи все още не са заели водещо място в диагностиката на аномалии в развитието на половите органи. Важно е да се посочи функционалната непълноценност на репродуктивната система при майки и сестри на момичета с аномалии в развитието на женските полови органи. Определянето на половия хроматин и кариотипирането при този контингент момичета при 96% от патологията не разкрива. Наблюдаваните промени в дерматоглифните параметри (увеличаване на общия брой миди, броя на къдриците и други характеристики) карат човек да подозира нарушение на генно ниво.

Лечение. При някои видове патология (седловидна матка, еднорога матка) не се изисква лечение. Достатъчно е само да знаете за съществуващата аномалия, за да проведете правилно бременността, раждането и да извършите вътрематочни манипулации в бъдеще. При други видове патология, например със синдрома на Rokitansky-Küster, лечението е неефективно и се свежда само до създаването на изкуствена вагина. При пълна атрезия или агенезия на влагалището с нормално оформени вътрешни полови органи оперативното лечение дава задоволителен ефект. Изкуствената вагина, създадена по един от многото методи, не само предоставя на тези жени възможност за сексуална активност, но и действа като канал, водещ до освобождаване на вагиналната част на шийката на матката. Атрезия на долната трета на вагината изисква интервенция в малък обем (тъп достъп до долния полюс на вагиналната тръба, дисекция на вагиналната лигавица, евакуация на съдържанието на хематоколпоса и зашиване на намалените ръбове на вагиналната лигавица към епидермиса на вулварния пръстен). Рудиментарният или допълнителен рог се отстранява по време на аблацията. При различни варианти за удвояване на гениталния тракт с нарушение на изтичането на менструална кръв от едната страна се извършва максимално изрязване на средната стена на затворената вагина, за да се създаде обща вагина. По принцип видът на хирургическата интервенция при аномалии в структурата на половите органи се определя строго индивидуално. Често за лечение на обширна аномалия на гениталиите се формират едновременно два хирургични екипа: единият за операция от перинеума и влагалището, другият за коремен достъп. В случай на аномалии на вътрешните гениталии, церебротомията е задължителен етап от диагностиката и лечението, тъй като тумори на яйчниците и други локализации често се откриват едновременно с аномалии. Най-благоприятни резултати се получават при атрезия на химена. В центъра му се прави кръстообразен разрез (2 * 2 cm) и след освобождаване на основната част от натрупаната кръв се оформят ръбовете на изкуствено създаден отвор в химена с редки единични кетгутови конци. През първите дни се предписват средства за намаляване на матката. При някои момичета, за да се предотврати повторната поява на атрезия, новосъздадената дупка трябва да бъде бужирана, запушена. Между другото, при ранна диагностика на атрезия на химена по време на подобна операция или диагностична пункция, обикновено преди операцията, можете да получите не кръв, а слуз.

Прогноза. В много случаи след хирургична корекция на аномалията способността за зачеване не е нарушена. Често има признаци на заплашващ аборт, но след отстраняване на опасността бременността може да завърши със спонтанно раждане. При раждането почти винаги се наблюдават трудови аномалии и склонност към хипотонично кървене. Цезаровото сечение се извършва в 50%.

Библиография

• 1. Детско-юношеска гинекология. Кобозева Н. В. Кузнецова М. Н. Гуркин Ю. А. Медицина, 1988 г.
• 2. Гинекология на юноши. Гуркин Ю. А. Насоки за лекари.
• 3. Гинекология. Учебник, изд. Савелиева Г. М.

Продължителността на урока е 6 часа.

Цел на урока: изучаване на етиологията, патогенезата, класификацията, клиниката, диагностиката на основните форми на аномалии и малформации на женските полови органи; принципи на терапията.

Ученикът трябва да знае: ембриогенеза на женската полова система, класификация на аномалиите и малформациите на половите органи, клиника, диагностика и лечение.

Студентът трябва да може да: диагностициране на аномалии и малформации на женските полови органи, изследване на шийката на матката с помощта на огледала, сондиране на маточната кухина, оценка на резултатите и предписване на лечение.

Място на урока: кабинет, гинекологично отделение.

Оборудване: таблици, слайдове, ехограми, хистерограми, видеоклипове.

План на урока:

Организационни въпроси – 10 мин.

Студентска анкета – 35 мин.

Работа в гинекологично отделение - 105 мин.

Продължение на урока в учебната зала - 100 мин.

Окончателен контрол на знанията. Отговори на въпроси. Домашна работа – 20 мин.

Аномалия (от гръцки anomalia) е нередност, отклонение от нормалния или общ модел.

Нарушенията на развитието на репродуктивната система включват: 1) аномалии на сексуалното развитие, придружени от нарушение на сексуалната диференциация (малформации на матката и вагината, гонадна дисгенезия, вроден адреногенитален синдром - AGS); 2) аномалии на сексуалното развитие без нарушение на сексуалната диференциация (преждевременен пубертет, забавен пубертет). Честотата на аномалиите в развитието (АР) на репродуктивната система е около 2,5%. Хромозомната и генната патология е причина за около 30% от нарушенията на сексуалното развитие.

Аномалиите на развитие (AR) на гениталните органи възникват още в процеса на ембрионално развитие, въпреки че в някои случаи те могат да се развият постнатално. Наред с малки отклонения в структурата, които не оказват значително влияние върху жизнената дейност на организма, понятието "аномалии" включва и тежки нарушения на ембрионалното развитие, обозначени с термина "малформации", често несъвместими с живота. Честотата на вродените аномалии в развитието на половите органи е 0,23-0,9%, а по отношение на всички малформации - около 4%.

Малформациите (ПР) на гениталните органи могат да бъдат много разнообразни както по своята анатомична природа, така и по отношение на резултатите от въздействието върху здравословното състояние на жената. За правилна оценка на характеристиките на възникващите дефекти е необходимо да се вземе предвид нормалният процес на развитие на гениталиите.

В процеса на ембрионалното развитие първи се залагат половите жлези. В ембриона на 3-4-та седмица от развитието на вътрешната повърхност на първичния бъбрек се образува гонаден зародиш. В този случай плодът има асиметрия в развитието на яйчниците, което се изразява в анатомичното и функционално преобладаване на десния яйчник. Този модел продължава до репродуктивна възраст. Клиничното значение на това явление се крие във факта, че след отстраняването на десния яйчник при жените е много по-вероятно да се появят менструална дисфункция и невроендокринни синдроми.

Формирането на репродуктивната система е тясно свързано с развитието на отделителната система, така че е по-правилно да се разглежда процесът на тяхното развитие едновременно като единна система.

Човешките бъбреци не придобиват окончателната си анатомична и функционална форма веднага, а след два междинни етапа на развитие: пронефрос (пронефос) и първичен бъбрек (мезонефос) или вълче тяло. В резултат на тези две трансформации се образува крайният или вторичен бъбрек (метанефос). Всички тези рудименти се образуват последователно от различни зони на нефрогенни нишки, разположени по рудимента на гръбначния стълб. В същото време пронефросът съществува за кратко време, бързо претърпява обратно развитие и оставя след себе си само първичния уринарен остатък или вълчия (мезонефрален) канал. Успоредно с регресията на пронефроса настъпва образуването на тялото на Вълк, което представлява два надлъжни гребена, разположени симетрично по протежение на зачатъка на гръбначния стълб. Крайният бъбрек се образува от каудалната част на нефрогенната връв, а уретерът се образува от Волфовия канал. Тъй като постоянният бъбрек и уретерът се развиват, телата на вълците и проходите на вълците регресират. Остатъците им под формата на тънки каналчета, покрити с епител, са запазени на места и от тях могат да се образуват кисти (параовариални). Останалата част от черепния край на първичния бъбрек (epoopharon) се намира в широк лигамент между тръбата и яйчника; каудалният край (paroopharon) също е в широкия лигамент между тръбата и матката. Останките от канала на Волф (Gartner) се намират в страничните части на шийката на матката и вагината и могат да послужат като фон за образуване на киста - киста на канала на Gartner и останките от телата на Волф - параовариална киста.

Успоредно с развитието на отделителната система протича и формирането на репродуктивната система. На 5-та седмица от развитието на вътрешната повърхност на телата на вълците се появяват ролкови удебеления на зародишния епител, рязко ограничени от тъканта на телата на вълците - зачатъците на бъдещите полови жлези (яйчниците при жената и тестисите при човек). Едновременно с полагането на половите жлези по външната повърхност на двете тела на вълците започват да се развиват удебеления на зародишния епител под формата на нишки, наречени Мюлерови. Те са разположени успоредно и навън от телата на вълците. Докато растат в каудална посока, Мюлеровите връзки се превръщат от непрекъснати епителни образувания в канали (парамезонефрални). В същото време тялото на вълка и каналът на вълк постепенно намаляват в женския ембрион. В бъдеще горните участъци на каналите на Мюлер остават навън от каналите на вълците, а долните се отклоняват навътре и, приближавайки се взаимно към сливането, образуват един общ канал.

От горните участъци на Мюлеровите канали се образуват фалопиевите тръби, а от долните участъци - матката и по-голямата част от вагината. Този процес започва от 5-6-та седмица и завършва до 18-та седмица от вътрематочното развитие. Краищата на горните секции се разширяват и образуват тръбни фунии. Постепенно удължавайки се, Мюлеровите канали достигат до урогениталния канал и участват в образуването на влагалището. С образуването на Мюлеровите канали урогениталния канал се разделя на пикочен и генитален. Пълното сливане на Мюлеровите канали и образуването на матката настъпва в края на 3-ия месец от развитието на ембриона, а образуването на вагиналния лумен настъпва на 5-ия месец. Участъците от Мюлеровите канали, участвали в образуването на фалопиевите тръби и половите жлези (яйчниците), първоначално разположени по оста на тялото на ембриона (вертикално), постепенно преминават в хоризонтално положение и на 4-тия месец на развитие на плода, заемат позиция, характерна за възрастна жена.

От урогениталната клоака и кожата на долните части на тялото на ембриона се образуват външните полови органи. В долния край на торса на ембриона се образува клоака, където се влива краят на червата, Волфовите проходи с развиващите се от тях уретери, а след това и Мюлеровите проходи. Алантоисът (пикочния канал) се отклонява от клоаката. Преградата, която се простира отгоре, разделя клоаката на дорзалната част (ректума) и вентралната част - урогениталния синус (sinusurogenitalis). От горната част на урогениталния синус се образува пикочният мехур, от долната част - уретрата и преддверието на влагалището. Вентралната повърхност на клоаката (клоакалната мембрана) първоначално е непрекъсната. С края на процеса на отделяне на урогениталния синус от ректума, клоакалната мембрана също се разделя на анална и урогенитална секции. Междинната част между посочените отдели е рудиментът на перинеума. Впоследствие се образува дупка в урогениталната мембрана (външния отвор на уретрата) и в аналната мембрана (ануса). Пред клоакалната мембрана в средната линия се появява клоакален туберкул. В предната му част възниква генитален туберкул (зачатък на клитора), около който се образуват сърповидни гребени (генитални хребети), които са зачатъците на големите срамни устни. На долната повърхност на гениталния туберкул в областта, съседна на урогениталния синус, се образува жлеб, чиито ръбове впоследствие се превръщат в малките срамни устни.

Аномалии в развитието на женските полови органи

Аплазия на влагалището. Синдром на Rokitansky-Mayer-Costner

Да се аномалии в развитието на женските полови органивключват вродени нарушения на анатомичната структура на гениталиите под формата на непълна органогенеза, отклонения от размера, формата, пропорциите, симетрията, топографията, наличието на образувания, които не са характерни за женския пол в постнаталния период.

Аномалиите в развитието на женските полови органи включват:

а) нарушение в анатомичната структура;

б) забавено развитие на правилно оформени полови органи.

причини

Наследствени, екзогенни, мултифакторни фактори водят до появата на аномалии в развитието на женските полови органи. Появата на малформации на половите органи се отдава на критичния период на вътрематочно развитие. Тя се основава на липсата на сливане на каудалните участъци на парамезонефралните канали на Мюлер, отклонения в трансформациите на урогениталния синус, както и патологичния ход на гонадалната органогенеза, който зависи от развитието на първичния бъбрек. Тези отклонения представляват 16% от всички аномалии.

Аномалии в развитието на гениталните органи често се срещат в патологичния ход на бременността при майката на различни етапи от бременността. Това са ранна и късна гестоза, инфекциозни заболявания, интоксикация, ендокринни нарушения в тялото на майката.

В допълнение, аномалии в развитието на женските полови органи могат да възникнат под въздействието на вредни фактори на околната среда, професионални вредни ефекти при майката, отравяне с токсични вещества.

Наред с гениталните аномалии в 40% от случаите има аномалии на пикочната система (едностранна агенезия на бъбреците), червата (анална атрезия), костите (вродена сколиоза), както и вродени сърдечни дефекти.

Има следните видове нарушения

1. Агенезия - липса на орган.

2. Аплазия - липса на част от тялото.

При значително разтягане на влагалището могат да се появят симптоми на компресия на пикочния мехур и червата, болка в долната част на гърба, както и спазми и нарушение на общото състояние в дните, съответстващи на менструацията.

Диагностика. Атрезия на химена не е трудна за разпознаване. При преглед се разкрива изпъкналост на химена със синкав цвят (налягане и прозрачност на кръвта). При ректо-абдоминален преглед във влагалищната област се установява тумороподобно еластично образувание, на върха на което е разположена матката.

Лечението е предимно хирургично. Операцията се извършва внимателно, като се спазват правилата на асептиката. При атрезия на влагалището се изрязва обраслото пространство. При наличие на обширна атрезия ексцизията завършва с пластична хирургия.

Аномалии в развитието на матката

1. Удвояването на матката и влагалището възниква в резултат на нарушаване на процеса на свързване на онези участъци от каналите на Мюлер, от които се образуват матката и влагалището по време на нормалната ембриогенеза.

2. Uterus didelphys - наличие на два независими полови органа, две матки (всяка има една тръба и един яйчник), две шийки, две вагини. Матката и влагалището са разположени отделно, между тях са пикочният мехур и ректума. Двете половини могат да бъдат развити задоволително или неравномерно: възможно е пълно или частично отсъствие на кухина в едната или двете половини. Бременността може да настъпи на свой ред във всяка матка. Този тип аномалия не изисква лечение.

3. Uterus duplex et vagina duplex - наличие на две матки, две шийки и две вагини. Но за разлика от първата форма, двете матки са свързани в ограничена област, по-често в цервикалната област, с фибромускулна преграда. Една от цариците е по-малка по размер и функционалност. При по-слабо развита матка може да има атрезия на маточната ос.

При частична атрезия на едната вагина е възможно натрупване на кръв - haematocolpos lateralis. Ако има запушване в горната част на влагалището, е възможна инфекция с натрупана кръв и образуване на абсцес в атрезираната вагина. При наличие на кухина в рудиментарния рог на матката и аплазия на влагалището се натрупва менструална кръв и се образува хематометра.

Оплодената яйцеклетка може да проникне в рудиментарния рог от фалопиевата тръба.

Бременността в рудиментарния рог протича като извънматочна бременност и подлежи на оперативно лечение.

4. Uterus bicornis - двурога матка възниква от сливането на парамезонефралните проходи. В резултат на това има обща вагина, а други органи са раздвоени. По правило органите от едната страна са по-слабо изразени, отколкото от другата.

При двурога матка може да има две шийки - uterus bicollis. В този случай вагината има нормална структура или може да има частична преграда.

Понякога при двурога матка може да има една шийка, която се образува от пълното сливане на двете половини - uterus bicornis uncollis. Възможно е почти пълно сливане на двата рога, с изключение на дъното, където се образува седловидна депресия - седловидната матка (uterus arcuatus). В седловидната матка може да има преграда, която се простира до цялата кухина, или частична мембрана във фундуса или шийката на матката.

При задоволително развитие на един маточен рог и изразено рудиментарно състояние на другия се образува еднорога матка - uterus unicornus.

Клинична картина. Удвояването на матката и вагината може да бъде асимптоматично. При достатъчно задоволително развитие на двете или дори на една матка, менструалните и сексуалните функции не са нарушени.

Бременността може да настъпи в едната или другата маточна кухина, може би нормалното протичане на раждането и следродилния период. Ако различната степен на удвояване се комбинира с недоразвитие на яйчниците и матката, се появяват симптоми, характерни за забавяне на развитието (нарушение на менструалната, сексуалната и репродуктивната функция). Често има спонтанни аборти, слабост при раждане, кървене в следродилния период. Хематоколпос и хематометра са придружени от болка, треска. Палпацията на корема разкрива неболезнен, изместен тумор.

Диагностика. В повечето случаи не е трудно да се разпознае удвояването на матката и вагината, това се прави с помощта на конвенционални методи на изследване (бимануално, изследване с огледало, сондиране, ултразвук). Ако е необходимо, приложете метросалпингография, лапароскопия.

Лечение. Удвояването на матката и влагалището са асимптоматични и не изискват лечение.

Ако във влагалището има преграда, която пречи на раждането на плода, тя се дисектира.

При наличие на симптоми на забавено развитие на гениталиите се предписва циклична хормонална терапия.

При натрупване на кръв в атрезирана вагина или в рудиментарен рог се налага хирургично лечение. При наличие на аномалии на матката се извършва хирургична корекция - операцията метропластика.

Източници

• В.Л. Гришченко, М.О. ЩербинаГинекология - Подручник. - 2007 г.
• Гришченко В., Василевская Л.Н., Щербина Н.А.Гинекология - Учебник за специализираните ВУЗ. - Феникс, 2009. - 604 с. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Детска гинекология. - Медицинска информационна агенция, 2007. - 480 с. - ISBN 5-89481-497-9

Фондация Уикимедия. 2010 г.

Малформациите на половите органи възникват по време на ембриогенезата под въздействието на увреждащи фактори върху ембриона. Увреждащите фактори включват заболявания на майката (инфекциозни, ендокринни), интоксикация (алкохол, наркотици, вредни химикали), радиация, усложнения на бременността и раждането (токсикоза на бременни жени, особено тежки форми, фетална хипоксия, родова травма на централната нервна система). Малформации на гениталните органи могат да възникнат поради генетични аномалии.

Малформации на външните полови органи

Малформациите на външните гениталии се срещат под формата на хермафродитизъм, вроден адреногенитален синдром.

Хермафродитизмът е наличието на двата пола в индивида. Истинският хермафродитизъм е много рядък. При него половите жлези съдържат тъкан както от тестисите, така и от яйчниците. Вътрешните полови органи и вторичните полови белези могат да бъдат предимно женски и мъжки. Фалшивият хермафродитизъм или псевдохермафродитизъм е дефект, при който структурата на външните полови органи не съответства на естеството на половите жлези. При фалшив женски хермафродитизъм вътрешните полови органи се формират правилно: има яйчници, матка, тръби, вагина. Външните полови органи са подобни по структура на мъжкия тип: клиторът е увеличен, големите срамни устни образуват нещо като скротум, вагината в долната трета е свързана с уретрата (урогенитален синус).

Женският псевдохермафродитизъм се развива с вроден адреногенитален синдром, причинен от нарушена биосинтеза на глюкокортикоиди.

Малформациите на външните полови органи могат да се комбинират с малформации на уретрата и ректума.

Аномалии в развитието на яйчниците

Аномалии в развитието на яйчниците могат да се появят под формата на липса на един от яйчниците, гонадна дисгенезия и склерокистични яйчници.

Гонадалната дисгенезия (синдром на Шерешевски-Търнър) е генетично обусловено заболяване, свързано с хромозомни аномалии. Това е първичен дефицит на яйчникова тъкан, при който яйчниците са представени от нефункциониращи нишки на съединителната тъкан. Причините за гонадална дисгенезия могат да бъдат инфекциозни заболявания и интоксикация на майката по време на бременност по време на периода на сексуална диференциация на половите жлези на ембриона.

Момичетата изостават в растежа, а понякога и в умственото развитие, възможни са множество малформации на други органи и системи.

Дисгенезията на гонадите се характеризира с първична аменорея, липса на полови белези, недоразвитие на млечните жлези, матката, външните гениталии и липсата на половото окосмяване. Лечение. Корекция на тежки ендокринни нарушения, обикновено с помощта на заместителна терапия с полови хормони.

Синдромът на склерокистичните яйчници (синдром на Stein-Leventhal) е нарушение на синтеза на полови хормони в яйчниците поради непълноценност на ензимните системи. Това заболяване се счита за наследствено. Той произвежда много мъжки полови хормони (андрогени). Клинично синдромът на склерокистичните яйчници се проявява чрез хипоменструален синдром или аменорея, прекомерно окосмяване, двустранно уголемяване на яйчниците, наличие на добре развити вторични полови белези и безплодие.

Лечение. Терапията може да бъде както консервативна (хормонални лекарства), така и оперативна (клиновидна резекция на яйчниците или термокаутеризация на половите жлези по време на лапароскопия).

Аномалии в развитието на матката и вагината

Аномалии в развитието на матката и вагината възникват, когато сливането на мезодермалните канали е нарушено и често се наблюдава в клиничната практика.

Аплазията на влагалището - пълното му отсъствие - често се комбинира с недоразвитие на матката и яйчниците. Въпреки това, изолирана аплазия на влагалището може да възникне при нормална матка и яйчници. Вагиналната аплазия възниква вътреутробно, когато развитието на долните участъци на мезодермалните канали е нарушено. Запушването на влагалището може да бъде причинено от неговата инфекция (атрезия), която е следствие от травма или възпаление във влагалището (например при дифтерия). Инфекцията на влагалището може да възникне и вътреутробно в резултат на възпаление на гениталните органи.

Аплазията и атрезията на влагалището се различават по своя произход, но клиничните им прояви са сходни. Обикновено запушването на влагалището се проявява по време на пубертета, когато с началото на менструацията кръвта не намира изтичане и се натрупва над запушването. В допълнение към липсата на менструация, пациентите се оплакват от невъзможност за сексуална активност.

Най-честата форма на малформация на химена е липсата на дупка в него, неговата инфекция (атрезия), т.е. хименът напълно затваря входа на влагалището. Атрезия на химена обикновено се проявява с началото на менструалната функция. Менструалната кръв, която няма изход, се натрупва във влагалището и разтяга стените му (хематоколпос). Момичето се оплаква от разпръскващи болки в долната част на корема, натиск върху ректума. Ако атрезията на химена не се елиминира навреме, има хематометра (натрупване на кръв в матката), хематосалпинкс (натрупване на кръв във фалопиевите тръби).

Разкъсването на хематосалпинкса обикновено причинява перитонеални феномени.

Диагностика. Въз основа на клиничната картина на заболяването. При изследване на външните полови органи се наблюдава непрекъснат химен, цианотичен и изпъкнал. При ректално-абдоминално изследване в малкия таз се палпира еластична тумороподобна формация (разтегната вагина), а над нея - малко тяло на матката. При хематометрия матката е увеличена, мека, болезнена.

Лечение. Прави се кръстообразен разрез на химена. Кръвта изтича, болката изчезва. За да предотвратите срастването на ръбовете на разреза, е необходимо да ги обшиете с кетгутови конци. При атрезия на влагалището се извършва дисекция на белезите и преградите. При вагинална аплазия се използват хирургични методи на лечение (създаване на

изкуствена вагина с използване на сигмоидното дебело черво, тазовия перитонеум). Изкуствена вагина се образува в канал, създаден между уретрата и ректума. Сексуалният живот става възможен, а при наличие на матка е възможна бременност.

Удвояване на матката и влагалището. Тази патология възниква поради неправилно сливане на мезодермалните канали. Удвояването на тези органи може да се комбинира с липсата на маточната кухина или влагалището. Най-изразената форма на този дефект е пълното удвояване на матката и влагалището (фиг. 19): има две матки (всяка има една тръба и един яйчник), две шийки и две вагини. По-често обаче се среща удвояване на матката и влагалището, при което двете половини са в по-тясно съприкосновение. При тази малформация една от половините може да се развие по-слабо от другата, може да има частично или пълно отсъствие на кухина в една от половините. При частично затваряне на лумена на една вагина е възможно да се натрупа менструална кръв в него. Може би сливането на вагината и шийката на матката с отделянето на тялото на матката (двурога матка). При двурога матка може да има две шийки на матката, плътно съседни една на друга, и непълна преграда във влагалището или една шийка на матката (фиг. 20). Единият маточен рог може да е рудиментарен (рудиментарен), възможно е да настъпи бременност, която протича по извънматочен тип и изисква оперативна намеса (отстраняване на рог).

Двурогата матка може да има непълна преграда в своята кухина и дъно с форма на седло. Ако единият рог на матката е добре изразен, а другият е в състояние на силно недоразвитие, матката може да се нарече еднорога.

Причината за тези дефекти е действието на увреждащи фактори през първите 3 месеца от вътрематочното развитие или влиянието на генетични фактори.

клинична картина. Удвояването на матката и вагината може да бъде асимптоматично. Възможен е сексуален живот, може да настъпи бременност в едната или другата маточна кухина, възможно е спонтанно раждане. Ходът на раждането се характеризира с аномалии на трудовата дейност, хипотонично кървене. С развитието на бременността в едната матка се образува децидуа в другата, която се освобождава в следродовия период. По време на аборт се изисква кюретаж на двете маточни кухини. При частична или пълна инфекция на влагалището клиничната картина се проявява с началото на менструалната функция в резултат на натрупване на кръв в затворена кухина.

Понякога малформациите на матката и вагината са придружени от хипофункция на яйчниците (оплаквания от аменорея, дисменорея, безплодие).

Диагностика. Извършва се въз основа на изследвания и с помощта (сондиране, хистеросалпинго-, лапароскопия, рентгенова пелвиграфия).

Лечение. Ако е безсимптомно, не се изисква лечение. Ако се натрупа кръв, е необходимо да се отворят кухините. В случай на първичен спонтанен аборт или безплодие, причинено от наличието на двурога матка, се използват хирургични методи - създаване на едно маточно тяло от две. По време на бременност рудиментарният рог на матката се отстранява, оставяйки яйчника и фалопиевите тръби.

Аномалии в развитието на женските полови органи

Ембрионалното развитие на гениталните органи протича в тясна връзка с развитието на пикочните пътища и бъбреците. Поради това аномалиите в развитието на тези две системи често възникват едновременно. Бъбреците се развиват на етапи: пронефрос (главен бъбрек), първичен бъбрек (вълче тяло) и краен бъбрек. Всички тези образувания идват от нефрогенни нишки, разположени по гръбначния стълб. Пронефросът бързо изчезва, превръщайки се в пикочния мехур - впоследствие отделителния канал (вълчия пасаж) на първичния бъбрек (вълче тяло). Телата на вълците под формата на ролки са разположени по протежение на гръбначния стълб, променяйки се, докато се развиват и се превръщат в други образувания. Техните останки под формата на тънки тубули са запазени в широките (между тръбата и яйчника), фуниево-тазовите връзки и в страничните части на шийката на матката и вагината (курс на Гартнер). От тези остатъци впоследствие могат да се развият кисти. Намаляването на телата и пасажите на вълците става успоредно с развитието на крайния бъбрек, който произхожда от нефрогенния участък на коиталната връв. Вълчите проходи се превръщат в уретери.

Развитието на яйчниците започва от епитела на коремната кухина между рудимента на бъбрека и гръбначния стълб, заемайки областта от горния полюс до каудалния край на тялото на Вълка. След това, поради диференциацията на клетките на гениталния ръб, възниква зародишният епител. От последния се отделят големи клетки, които се превръщат в първични яйца - овония, заобиколени от фоликуларен епител. От тези комплекси след това се образуват примордиални фоликули в образуваната кора на яйчниците. Докато се образуват, яйчниците постепенно се спускат в малкия таз заедно с рудимента на матката.

Матката, тръбите и вагината се развиват от проходите на Мюлер, които възникват в областта на урогениталните гънки, бързо се отделят от тях (4-5 седмици вътрематочно развитие). Скоро в гънките се образуват кухини. Пасажите на Мюлер, разположени по дължината на каналите на вълка, се спускат в урогениталния синус. Сливайки се с вентралната му стена, те образуват могила - зачатък на химена. Средната и долната част на проходите на Мюлер се сливат, растат заедно и образуват една кухина (10-12 седмици от пренаталния период). В резултат на това се образуват тръби от горните отделни участъци, матката от слети средни и вагината от долните.

Външните полови органи се развиват от урогениталния синус и кожата на долната част на тялото на ембриона. В долната част на торса на ембриона се образува клоака, където се влива краят на червата, Волфовите проходи с развиващите се в тях уретери, както и Мюлеровите проходи. Клоаката е разделена от преградата на дорзална (ректума) и вентрална (урогениталния синус) секции. От горната част на урогениталния синус се образува пикочният мехур, от долната част - уретрата и преддверието на влагалището. Урогениталния синус се отделя от ректума и се разделя на анален (в него се образува ануса) и урогенитален (в него се образува външният отвор на уретрата) отдели, а частта между тях е рудиментът на перинеума. Пред клоакалната мембрана се образува генитален туберкул - зачатъкът на клитора, а около него - генитални гребени - зачатъците на големите срамни устни. На задната повърхност на гениталния туберкул се образува жлеб, чиито ръбове се превръщат в малки срамни устни.

Малформации на гениталните органиобикновено се появяват в ембрионалния период, рядко - в постнаталния период. Тяхната честота нараства (2-3%), което беше особено отбелязано в Япония 15-20 години след ядрените експлозии в Хирошима и Нагасаки (до 20%). Причините за анормалното развитие на гениталните органи се считат за тератогенни фактори, които действат в ембрионалния, вероятно фетален и дори постнатален период. Тератогенните фактори могат да бъдат разделени на външни и вътрешни. Външните включват: йонизиращо лъчение; инфекции; лекарства, особено хормонални; химически; атмосферен (липса на кислород); храносмилателни (нерационално хранене, недостиг на витамини) и много други, които нарушават процесите на метаболизма и деленето на клетките. Вътрешните тератогенни ефекти включват всички патологични състояния на майчиния организъм, особено тези, които допринасят за нарушаване на хормоналната хомеостаза, както и наследствените.

Малформациите на женските полови органи могат да бъдат класифицирани според тежестта: леки, без да се засяга функционалното състояние на гениталните органи; средна, нарушаваща функцията на гениталните органи, но позволяваща възможността за раждане; тежка, изключваща възможността за извършване на детеродна функция. От практическа гледна точка класификацията по локализация е по-приемлива.

Малформации на яйчниците,По правило те се причиняват от хромозомни нарушения и са придружени или допринасят за патологични промени в цялата репродуктивна система, а често и в други органи и системи. Най-честата от тези аномалии е гонадалната дисгенезия в различни форми (чиста, смесена и синдром на Шерешевски-Търнър). Това са тежки дефекти, които изискват специално лечение и доживотна хормонозаместителна терапия. Тази група включва и синдрома на Klinefelter, когато тялото се формира според мъжкия тип, но с някои признаци на интерсексуализъм, проявите на които могат да бъдат например гинекомастия. Пълната липса на един или двата яйчника, както и наличието на допълнителен трети (въпреки че се споменава в литературата) практически не се среща. Недостатъчното анатомично и функционално развитие на яйчниците може да бъде първично или вторично и обикновено се комбинира с недостатъчно развитие на други части на репродуктивната система (варианти на полов инфантилизъм, хипофункция на яйчниците).

Аномалиите в развитието на тръбите, матката и вагината са най-честите и практически важни, те могат да бъдат под формата на средно тежки и тежки форми. от тръбни аномалии могаотбелязват тяхното недоразвитие като проява на генитален инфантилизъм. Редките аномалии включват тяхната аплазия, рудиментарно състояние, допълнителни дупки в тях и допълнителни тръби.

Аплазия на влагалището(aplasia vaginae) (синдром на Рокитански-Кюстер) е една от най-честите аномалии. Това е следствие от недостатъчното развитие на долните участъци на Мюлерските проходи. Придружава се от аменорея (истинска и фалшива). Сексуалният живот е нарушен или невъзможен. Оперативно лечение: бужиране от долния отдел; създаване на изкуствена вагина от кожен капак, участъци от малкото, сигмоидно дебело черво. Наскоро се образува от тазовия перитонеум. Вагината се създава в изкуствено образуван канал между ректума, уретрата и дъното на пикочния мехур. Често вагиналната аплазия се комбинира с признаци на забавено развитие на матката, тръбите и яйчниците. Други варианти на аномалия на влагалището се комбинират с малформации на матката.

Малформации на матката се срещат най-често сред дефектите на половите органи. От маточните дефекти, които се развиват в постнаталния период, може да се отбележи хипоплазия, инфантилизъм, които се комбинират с ненормално положение на този орган - хиперантефлексия или хиперретрофлексия. Матката с такива дефекти се различава от нормалната матка по по-малки размери на тялото и по-дълъг врат (инфантилна матка) или пропорционално намаляване на тялото и шията. Обикновено тялото на матката представлява 2/3, а шийката на матката - 1/3 от обема на матката. При инфантилизъм и хипоплазия на матката, в зависимост от тежестта, може да има аменорея или алгоменорея. Последният симптом се наблюдава особено често, когато тези дефекти се комбинират с хиперфлексия. Лечението се провежда подобно на това при хипофункция на яйчниците, с която се комбинират тези дефекти. Алгодисменореята често изчезва, когато ъгълът между шийката на матката и тялото на матката се изправи с помощта на разширителите на Hegar. Малформациите на матката, образувани в ембрионалния период поради нарушения на сливането на проходите на Мюлер, включват комбинирани малформации на матката и вагината (фиг. 17). Най-изразената форма е наличието на напълно независими два полови органа: две матки (всяка с по една тръба и един яйчник), две шийки и две вагини (uterus didelphus). Това е изключително рядък дефект.Подобно удвояване се среща по-често при наличие на връзка между стените на матката (uterus duplex et vagina duplex). Този вид порок може да се комбинира с други. Например, при частична атрезия на една от вагините се образува хематоколпос. Понякога кухината на една от тези матки завършва сляпо, а шийката и втората вагина отсъстват - има удвояване на матката, но една от тях е под формата на рудимент. При наличие на разцепване в областта на тялото на матката и плътна връзка в областта на шийката на матката се образува двурога матка - uterus bicornis. Случва се с две шийки (uterus bicornis biccollis), а вагината има нормална структура или в нея има частична преграда (vagina subsepta). Двурогостта може да бъде слабо изразена, само в долната част, където се образува вдлъбнатина - седловидната матка (uterus arcuatus). Седловидната матка може да има пълна преграда, простираща се до цялата кухина (uterus arcuatus septus) или частична, в областта на дъното или шията (uterus subseptus). В последния случай външната повърхност на матката може да е нормална. Удвояването на матката и вагината може да не причини симптоми. При доброто им развитие (от двете или от едната страна) менструалната, половата и репродуктивната функция не могат да бъдат нарушени. В такива случаи не се изисква лечение. При запушвания, които при раждане могат да представляват септи на влагалището, последните се дисектират. При атрезия на една от вагините и натрупване на кръв в нея е показано хирургично лечение. Особено опасна е бременността в рудиментарна матка (опция за извънматочна бременност). При закъсняла диагноза той се разкъсва, придружен от масивно кървене. Тази патология изисква спешно хирургично лечение.

Диагностиката на аномалиите в развитието на яйчниците, матката, тръбите и вагината се извършва въз основа на клинични, гинекологични и специални (ултразвук, радиография, хормонални) изследвания.

Гинатрезия- нарушение на проходимостта на гениталния канал в областта на химена (atresia hymenalis), влагалището (atresia vaginalis) и матката (atresia uterina). Смята се, че те могат да бъдат вродени и придобити в постнаталния период. Основната причина за вродени и придобити аномалии е инфекция, която причинява възпалителни заболявания на гениталиите, като не е изключена възможността за тяхното развитие поради дефекти в Мюлеровите проходи.

Атрезия на хименаобикновено се проявява по време на пубертета, когато менструалната кръв се натрупва във влагалището (haematocolpos), матката (haematometra) и дори в тръбите (haematosalpinx) (фиг. 18). По време на менструация се появяват спазми и неразположение. Болезнените усещания могат да бъдат постоянни поради компресия на съседни органи (ректума, пикочния мехур) от "кръвния тумор". Лечението представлява кръстообразен разрез на химена и отстраняване на съдържанието на гениталния тракт.

Вагинална атрезиямогат да бъдат локализирани в различни отдели (горни, средни, долни) и да имат различна дължина. Придружен от същите симптоми като атрезия на химена, включително липса на менструална кръв и неразположение по време на менструация (molimina menstrualia). Лечение - хирургично.

Атрезия на маткатаобикновено възниква поради свръхрастеж на вътрешния фаринкс на цервикалния канал, поради травматични наранявания или възпалителни процеси. Симптомите са подобни на тези при долна гинатрезия. Лечението също е оперативно - отваряне на цервикалния канал и изпразване на матката.

Ориз. един 7. Схема на различни малформации на матката: а- двойна матка; б -удвояване на матката и вагината; в- двурога матка G -матка с преграда; д- матка с непълна преграда; д -еднорога матка; и- асиметрична двурога матка (единият рог е рудиментарен).

Малформациите на външните полови органи се проявяват под формата на хермафродитизъм. Последното може да бъде вярно или невярно. Истинският хермафродитизъм е, когато има функциониращи специфични жлези на яйчника и тестиса (ovotestis) в гонадата. Въпреки това, дори при наличието на такава структура на половите жлези, обикновено елементите на мъжката жлеза не функционират (няма процес на сперматогенеза), което всъщност почти изключва възможността за истински хермафродитизъм. Псевдохермафродитизмът е аномалия, при която структурата на половите органи не съответства на половите жлези. Женският псевдохермафродитизъм се характеризира с факта, че при наличие на яйчници, матка, тръби и вагина външните полови органи приличат на мъжки по структура (с различна тежест). Различават се външен, вътрешен и пълен (външен и вътрешен) женски псевдохермафродитизъм. Външният женски псевдохермафродитизъм се характеризира с хипертрофия на клитора и наличие на сливане на големите срамни устни по средната линия като скротума с изразени яйчници, матка, тръби и вагина. При вътрешен хермафродитизъм, заедно с изразени вътрешни женски полови органи, има вълчи пасажи (отделителни канали на тестисите) и парауретрални жлези - хомолози на простатната жлеза. Комбинацията от тези два варианта представлява пълен женски хермафродитизъм, който се среща изключително рядко. Има и дефекти, при които ректумът се отваря в преддверието на влагалището под химена (anus vestibularis) или във влагалището (anus vaginalis). От дефектите на уретрата рядко се отбелязва хипоспадия - пълно или частично отсъствие на уретрата и еписпадия - пълно или частично разцепване на предната стена на клитора и уретрата. Коригирането на дефекти на външните гениталии се постига само чрез операция и то не винаги с пълен ефект.