Змішані пухлини. Пухлини слинної залози


Пухлини слинних залоз - Різні за своєю морфологічною будовою новоутворення малих і великих слинних залоз. Доброякісні пухлини слинних залоз розвиваються повільно та практично не дають клінічних проявів; злоякісні новоутворення відрізняються швидким зростанням та метастазуванням, викликають болі, виразку шкіри над пухлиною, параліч лицьової мускулатури. Діагностика пухлин слинних залоз включає УЗД, сіалографію, сіалосцинтиграфію, біопсію слинних залоз з цитологічним та морфологічним дослідженням. Пухлини слинних залоз підлягають лікуванню хірургічним шляхом або комбінованому лікуванню.

Загальні відомості

Пухлини слинних залоз - доброякісні, проміжні та злоякісні новоутворення, що виходять з малих або великих (навколоушних, підщелепних, під'язикових) слинних залоз або вторинні їх. Серед пухлинних процесів різних органівчастку пухлин слинних залоз припадає 0,5-1,5%. Пухлини слинних залоз можуть розвиватися у будь-якому віці, проте найчастіше виникають у віці 40-60 років, удвічі частіше у жінок. Схильність пухлин слинних залоз до малігнізації, місцевого рецидивування та метастазування обумовлюють інтерес до них не тільки з боку хірургічної стоматології, а й онкології.

Причини пухлин слинних залоз

Причини появи пухлин слинних залоз остаточно не з'ясовані. Передбачається можлива етіологічний зв'язокпухлинних процесів із попередніми травмами слинних залоз або їх запаленням (сіаладенітами, епідемічним паротитом), однак і те й інше в анамнезі пацієнтів простежується далеко не завжди. Існує думка, що пухлини слинних залоз розвиваються внаслідок вроджених дистопій. Є повідомлення щодо можливої ​​ролі онкогенних вірусів(Епштейна-Барр, цитомегаловірусу, вірусу герпесу) у виникненні пухлин слинних залоз.

Як і у випадку з новоутвореннями інших локалізацій, розглядається етіологічна роль генних мутацій, гормональних факторів, неблагополучних впливів зовнішнього середовища(надмірного ультрафіолетового опромінення, частих рентгенологічних досліджень області голови та шиї, попередньої терапії радіоактивним йодомз приводу гіпертиреозу та ін), куріння. Висловлюється думка про можливі аліментарні фактори ризику (високий вміст холестерину в їжі, нестачу вітамінів, свіжих овочів і фруктів у раціоні тощо).

Прийнято вважати, що до груп професійного ризику розвитку злоякісних пухлин слинних залоз належать працівники деревообробної, металургійної, хімічної промисловості, перукарень і салонів краси; виробництв, пов'язаних з впливом цементного пилу, гасу, компонентів нікелю, свинцю, хрому, кремнію, азбесту та ін.

Класифікація

На підставі клініко-морфологічних показників усі пухлини слинних залоз діляться на три групи: доброякісні, місцево деструюючі та злоякісні. Групу доброякісних пухлин слинних залоз складають епітеліальні (аденолімфоми, аденоми, змішані пухлини) і неепітеліальні (хондроми, гемангіоми, невриноми, фіброми, ліпоми) сполучнотканинні новоутворення.

Місцево деструюючі (проміжні) пухлини слинних залоз представлені циліндромами, ацинозноклітинними та мукоепітеліальними пухлинами. До злоякісних пухлин слинних залоз відносяться епітеліальні (карциноми), неепітеліальні (саркоми), малігнізовані та метастатичні (вторинні).

Для стадування раку великих слинних залоз використовується наступна класифікація системи TNM.

  • Т0 – пухлина слинної залози не виявляється
  • Т1 – пухлина діаметром до 2 см не поширюється за межі слинної залози.
  • Т2 - пухлина діаметром до 4 см не поширюється за межі слинної залози
  • ТЗ - пухлина діаметром від 4 до 6 см не поширюється межі слинної залози чи поширюється межі слинної залози без поразки лицьового нерва
  • Т4 - пухлина слинної залози діаметром понад 6 див чи меншого розміру, але з поширенням основу черепа, лицьової нерв.
  • N0 – відсутність метастазів у регіонарні лімфовузли
  • N1 – метастатична ураження одного лімфовузла діаметром до 3 см
  • N2 – метастатична ураження одного або декількох лімфовузлів діаметром 3-6 см
  • N3 – метастатичне ураження одного або кількох лімфовузлів діаметром понад 6 см
  • М0 – відсутність віддалених метастазів
  • M1 – наявність віддалених метастазів.

Симптоми пухлин слинних залоз

Доброякісні пухлини слинних залоз

Найчастішим представником цієї групи є змішана пухлина слинної залози або поліморфна аденома. Її типовою локалізацією служать привушна, рідше - під'язикова або піднижньощелепна залоза, малі слинні залози щічної області. Пухлина росте повільно (багато років), при цьому може досягати значних розмірів та викликати асиметрію обличчя. Поліморфна аденома не завдає больових відчуттівне викликає парезу лицьового нерва. Після видалення змішана пухлина слинної залози може рецидивувати; у 6% випадків можлива малігнізація.

Мономорфна аденома – доброякісна епітеліальна пухлина слинної залози; частіше розвивається у вивідних протоках залоз. Клінічне протягом аналогічно поліморфної аденомі; діагноз зазвичай встановлюється після гістологічного дослідження віддаленого новоутворення. Характерною особливістюАденолімфома є переважне ураження привушної слинної залози з неодмінним розвитком її реактивного запалення.

Доброякісні сполучнотканинні пухлини слинних залоз зустрічаються рідше за епітеліальні. У дитячому віці серед них переважають ангіоми (лімфангіоми, гемангіоми); невриноми та ліпоми можуть виникати у будь-якому віці. Неврогенні пухлини частіше виникають у привушній слинній залозі, виходячи з гілок лицевого нерва. За клініко-морфологічними ознаками нічим не відрізняються від аналогічних пухлин інших локалізацій. Пухлини, які належать до глоточному відростку привушної слинної залози, можуть викликати дисфагію, оталгію, тризм.

Проміжні пухлини слинних залоз

Циліндроми, мукоепідермоїдні (мукоепітеліальні) та ацинозноклітинні пухлини слинних залоз характеризуються інфільтративним, місцево-деструюючим зростанням, тому відносяться до новоутворень проміжного типу. Циліндроми вражають переважно малі слинні залози; інші пухлини – привушні залози.

Зазвичай розвиваються повільно, проте за певних умов набувають усі риси злоякісних пухлин – швидке інвазивне зростання, схильність до рецидивів, метастазування у легені та кістки.

Злоякісні пухлини слинних залоз

Можуть виникати як первинно, так і внаслідок малігнізації доброякісних та проміжних пухлин слинних залоз.

Карциноми та саркоми слинних залоз швидко збільшуються у розмірах, інфільтрують навколишні м'які тканини (шкіру, слизову оболонку, м'язи). Шкіра над пухлиною може бути гіперемована і покритий виразками. Характерними ознакамиє біль, парез лицевого нерва, контрактури жувальних м'язів, збільшення регіонарних лімфовузлів, наявність віддалених метастазів.

Діагностика

Основу діагностики пухлин слинних залоз складає комплекс клінічних та інструментальних даних. При первинному оглядіпацієнта стоматологом або онкологом проводиться аналіз скарг, огляд обличчя та порожнини рота, пальпація слинних залоз та лімфатичних вузлів. При цьому особливу увагузвертається на локалізацію, форму, консистенцію, розміри, контури, болючість пухлини слинних залоз, амплітуду відкривання рота, зацікавленість лицевого нерва.

Для розпізнавання пухлинних та непухлинних уражень слинних залоз проводиться додаткова інструментальна діагностика- Рентгенографія черепа, УЗД слинних залоз, сіалографія, сіалосцинтіграфія. Найбільш достовірним методом верифікації доброякісних, проміжних та злоякісних пухлин слинних залоз є інтраопераційне гістологічне дослідження для вирішення питання про характер освіти та адекватності обсягу операції.

Видалення пухлин привушних слинних залоз пов'язане з небезпекою ушкодження лицевого нерва, тому потребує ретельного візуального контролю. Післяопераційними ускладненнямиможуть служити парез або параліч мімічних м'язів, утворення післяопераційних слинних нориць.

При раку слинних залоз у більшості випадків показано комбіноване лікування – передопераційна променева терапія з подальшим хірургічним лікуванням в обсязі субтотальної резекції або екстирпації слинних залоз з лімфаденектомією та фасціально-футлярним висіченням клітковини шиї. Хіміотерапія при злоякісних пухлинах слинних залоз не знаходить широкого застосуваннячерез свою малу ефективність.

Прогноз

Хірургічне лікування доброякісних пухлин слинних залоз дає добрі віддалені результати. Частота рецидивів становить від 15 до 35%. Перебіг злоякісних пухлин слинних залоз несприятливий. Повне лікування досягається в 20-25% випадків; рецидиви виникають у 45% пацієнтів; метастази виявляються майже у половині випадків. Найбільш агресивна течія відзначається при раку підщелепних залоз.

Епідеміологічні та статистичні відомості щодо такого захворювання, як пухлина слинної залози, донедавна не реєструвалися. Основними причинами цього факту стали: відсутність окремого статистичного обліку; поєднання з іншими злоякісними новоутвореннями верхнього відділу травного тракту, і навіть статистичні помилки, демографічні відмінності та інші локальні чинники.

Так, за зведеними даними Оксфордського університету, у 1963-1980 роках. пухлина слинної залози зустрічається із частотою від 0,4 до 13,5 на 100 000 населення Уганди, Малаї, Малаві, Шотландії та Гренландії. Злоякісна пухлина слинної залози варіює від 04 до 26 на 100 000 населення. В США злоякісна пухлинаслинної залози налічує до 6% всіх випадків раку області голови та шиї та до 0,3% серед усіх злоякісних новоутворень.

Основною морфологічною формою серед доброякісних новоутворень є доброякісна пухлина слинної залози - ппеоморфна аденома (85,3%), причому 86% плеоморфним аденом локалізувалося в привушній, 6% - у піднижньощелепній, 0,1% - під малих залоз. Друге місце за частотою займає аденолімфома (9,2%), частку інших морфологічних типів аденом доводиться 5,5%. Серед карцином переважна роль належить аденоїдно-кістозної (33,3%), причому 59,4% розвивається у малих, 29% - у привушній, 10% - у піднижньощелепній, і 1,6% - у під'язикової залозі.

За даними Національного ракового регістру США, злоякісна пухлина слинної залози становить 6 випадків на 1000000 населення.

Що викликає пухлина слинної залози?

Чим викликається пухлина слинної залози невідомо, проте, як і інших новоутворень, розглядається роль шкідливих чинників довкіллята генетичних аномалій. Пухлину слинної залози пов'язують нині із запальними захворюваннями, аліментарними факторами, гормональними та генетичними порушеннями. Є дані про роль епідемічного паротиту, виділені фактори, що підтверджують передачу змін у паренхімі СЖ, що успадковуються, а також зміни в процесі ембріогенезу.

Серед шкідливих факторів навколишнього середовища, що впливають на пухлину слинної залози, відому роль відіграє високодозна променева дія. Негативний впливнадають часте рентгенологічне обстеження, терапія радіоактивним йодом, надмірне ультрафіолетове випромінювання. Вплив радіації був вивчений у мешканців Хіросіми та Нагасакі через 13-25 років після атомного вибуху. Відзначено більш високу частоту доброякісних та злоякісних пухлин слинної залози в цій популяції, особливо таких, як мукоепідермоїдна карцинома. Дослідження, проведені для вивчення причин розвитку лімфоепітеліоми, показали, що 11,4% пацієнтів раніше піддавалися радіації, а у 9,8% пацієнтів на пухлину слинної залози входили в поле променевого впливу. Багато авторів вказують на потенційний ризик ультрафіолетового випромінювання. Відзначено збільшення частоти осіб на пухлину слинної залози, які отримували іонізуючий впливраніше з приводу різних пухлин голови та шиї, у тому числі в дитячому віці з приводу дерматомікозу голови, а також у осіб, які лікували радіоактивний йод з приводу гіпертиреозу. Сприяє виникненню пухлинного процесу також часте рентгенологічне дослідженняорганів голови та шиї.

Віруси

Повідомлення щодо ролі онкогенних вірусів переконливо свідчать тільки про роль у цьому вірусу Епштейна-Барр. Вивчалася також роль цитомегаловірусу та вірусу герпесу людини. У пухлинах з лімфоїдною стромою є кореляція між кількістю вірусу Епштейна-Барр та недиференційованою карциномою носоглотки. Це співвідношення зафіксовано серед мешканців Північної Америки, Гренландії та Південного Китаю. Лімфоепітеліальна карцинома та недиференційована карцинома слинних залоз у цих популяціях мали подібні патогенетичні зв'язки з вірусом Епштейна-Барр. Дія вірусу полягає у впровадженні продукту його життєдіяльності (онкопротеїну) в епітеліальні неопластичні клітини цих пухлин. Висока частота цих пухлин у ескімосів та південних китайців є результатом підвищення онкогенного потенціалу вірусу або генетичною сприйнятливістю. Підтверджено також зв'язок недиференційованої карциноми привушних слинних залоз та вірусу у пацієнтів кавказької національності. Також підтверджуються дані щодо впливу вірусу на частоту доброякісних новоутворень. Під впливом вірусу в епітеліальних клітинах слинних залоз відбуваються зміни у вигляді лімфоепітеліальної проліферації та запальних змін, особливо протокових клітин та В-лімфоцитів. Пухлина слинної залози, особливо аденолімфома, яка характеризується лімфоепітеліальною проліферацією, розвивається внаслідок вірусу. У 87% випадків множинних або білатеральних аденолімфом у цитоплазмі неопластичних оксифільних клітин був знайдений змінений геном вірусу Епштейна-Барр у порівнянні з солітарною аденолімфомою, в якій геном вірусу був виявлений у 17% випадків (єном вірусу Епп білатеральним аденолімфом у 75% випадків, у 33% випадків солітарним аденолімфом і незначну його кількість виявлено в ацинарних клітинах. аутоімунними захворюваннями, що призводять до розвитку інфекції та стану імунної депресії Дослідження показують високий рівень О-антитіл до капсидного та ранніх антигенів вірусу Епштейна-Барр; Статистичне значення має також зв'язок між Н1-А-DR6-антигенами. У популяції китайців з високою частотою лімфоепітеліом відоме значне поширення інфекції, спричиненої вірусом Епштейна-Барр (25% серед пухлин привушної СЖ). Подані дані підтверджують роль вірусу Епштейна-Барр у патогенезі аденолімфоми.

Куріння

Вплив куріння на етіологію підтверджують багато авторів. На зв'язок куріння з аденолімфомою вказують, наприклад, італійські та американські дослідники. Вони відзначають наявність аденолімфоми у 87% і плеоморфної аденоми у 35% довго і багато пацієнтів, що палять. Однак куріння не викликає злоякісної пухлини слинної залози.

Професія

Показано вплив деяких професій на пухлину слинної залози. Це працівники гумової, металургійної, деревообробної, автомобільної промисловості, азбестових шахт, хімічних лабораторій, салонів краси та перукарень. виробничого процесудії компонентів свинцю, нікелю, кремнію, хрому, азбесту, цементного пилу.

живлення

До можливим факторамризику пухлин слинних залоз відносять використання гасу в процесі приготування їжі, високий вміств їжі холестеролу та низький вміст вітамінів. Мале вживання жовтих овочів, фруктів та рослинної їжінадає шкідливий вплив.

Гормони

Ендогенна гормональна активність виявлена ​​в нормальній та пухлинній тканині СЖ. У нормальній тканині СЖ рецептори естрогенів знайдені у 80% випадків у жінок та чоловіків, причому у половині випадків пухлин слинних залоз у жінок виявлено експресію естрогенів як при гормональнозалежному раку молочної залози. Публікації свідчать про наявність у невеликій кількості рецепторів естрогенів в ацинозно-клітинній, мукоепідермоїдній карциномі, зустрічаються вони в аденоїдно-кістозній карциномі та відсутні в пухлинах із проток СЖ. Прогестеронові рецептори виявлені у нормальній тканині СЖ у деяких плеоморфних аденомах, проте прогностичного значення цей факт не має. Андрогенові рецептори зустрічаються більш ніж у 90% протокових карцином. Імунореактивність щодо рецепторів андрогенів характерна для всіх ракових пухлин слинних залоз з проток, карцином з плеоморфної аденоми та базальноклітинних аденокарцином. Позитивні до рецепторів андрогенів близько 20% мукоепідермоїдних, ацинозно-клітинних та аденоїдно-кістозних карцином.

Генні мутації слинних онкогенів

Проведені в Останніми рокамицитогенетичні та молекулярні дослідженняхромосомальних та генних мутацій у доброякісних та злоякісних пухлинах слинних залоз розширили можливості успішної діагностики, терапії та прогнозу перебігу пухлинного процесу. Специфічні структурні хромосомні змінирізних гістологічних типів пухлин слинної залози є результатом переміщення генетичного матеріалу, що залучає хромосому 8 в плеоморфної аденомі, хромосому 11 у мукоепідермоїдній карциномі та транслокації на хромосомі 6 в аденоїдно-кістозній карциномі.

Найбільш вивченою серед чередующихся хромосом є Y-хромосома в аденокарциномах. У мукоепідермоїдній карциномі кореня мови описаний ген трисомії 5 як аномальний каріотип. Полісомні хромосоми 3 та 17 є значущими для аденоїдно-кістозної карциноми; цікавий також пухлинний супресорний ген, розташований на цій хромосомі.

Аналіз генетичних відхилень виявляє мікросателітну дуплікацію більшості хромосомальних зон та ситуацію, за якої відбувається посилення реакції з полімеразою (ПЛР). Це чутливий маркер, який виявляє реплікаційні помилки та геномні мутації. Відбувається втрата алельного гена у хромосомі 12р (35% випадків) та хромосомі 19q (40% випадків) у плеоморфній аденомі, аденоїдно-кістозній карциномі. Мукоепідермоїдна карцинома показує 50% і велику втрату 2q, 5p, 1 2р, 16q. Більшість плеоморфних аденом втрачають алель-ген на хромосомі 8, що спостерігається у 53% злоякісних та 41% доброякісних пухлин. Злоякісні пухлини, що втратили гетерозиготний ген, набувають агресивних властивостей, і трансформація доброякісної плеоморфної аденоми в злоякісну пухлину пов'язана зі змінами на поверхні хромосоми 17.

Таким чином, втрата аллель-гену і гетерозиготного гена (LOH) викликає зміни хромосом 1 2р і 19q в мукоепідермоїдній карциномі, хромосоми 8 в аденоїдно-кістозній карциномі і LOH - у багатьох хромосомальних зонах злоякісних опухо слинних залоз. Сучасні дослідження дозволили виділити гени, що залучають слинні залози до пухлинного процесу. Відбувається активація онкогенів та інактивація супресорних генів.

Найбільш відомий супресорний ген р53 розташовується на хромосомі 17 (р 13) і часто визначається деяких доброякісних і особливо в злоякісних пухлинах слинної залози. Мутаційний продукт гена р53 акумулюється в ядрі неопластичної клітини і знайдений у 3 (11%) з 26 доброякісних і в 31 (67%) з 46 злоякісних пухлин привушної слинної залози. Повідомлення дослідників вказують, що аберації р53 асоціювалися з регіонарними та віддаленими метастазами. Мутації р53 та/або р53-протеїнові експресії мають місце в більшості пухлин слинної залози, включаючи аденоїдно-кістозні карциноми, аденокарциноми і карциноми слинної протоки, плеоморфні аденоми і карциноми, а також у мукоепідермоідних. Відбувається трансформація клітин СЖ у пухлинні клітини. Збільшення експресії р53 впливає чинники, які сприяють ангіогенезу. Відсутність або зниження експресії Е-кадхерину є чутливим прогностичним маркером для аденоїднокістозної карциноми, що підтверджує роль пухлинної супресії гена.

Вивчення онкогенів c-erbB-2 (HER-2, пей) підтверджує аналогію, що існує між пухлинами слинної залози та пухлинами молочних залоз. Збільшення протоонкогенів, ускладнення їх структури, експресія їх протеїнів виявлено у 35% хворих на пухлину слинної залози та корелює з пухлинною агресивністю, особливо у аденоїднокістозних карцином та аденокарцином великих СЖ. Надекспресія c-erb-B2 виявляється у 47% пухлин Уортину та у 33% плеоморфних аденом.

Експресія протоонкогену С-Kit, що кодує трансмембранний тип рецептора тирозинкінази, виявлена ​​при аденоїдно-кістозному та міоепітеліальному раку СЖ і відсутня при інших морфологічних типах карцином. Жодна з експресуючих даний ген пухлин не мала генних мутацій в екзонах 11 і 17. Результати досліджень підкреслюють можливу важливу рольмеханізмів активації генів та інших генетичних порушень. Подальші дослідження цього гена виявили його високу експресію деяких інших пухлин слинної залози (зокрема в мономорфних типах аденом).

Пухлина слинних залоз: види

Пухлина слинної залози представляє різноманітну та складну групу пухлин, тому класифікація їх важка Морфологічні ознакизлоякісності який завжди відбиваються у клінічному прояві новоутворення. Виразити клінікоморфологічні особливості кожної нозологічної одиниці та уявити в єдиній класифікації практично неможливо. Саме тому пухлина слинної залози, що вивчається патоморфологами, у міру накопичення сучасних даних удосконалювалася і оформилася в міжнародну гістологічну класифікацію прийняту ВООЗ у 1972 р., яка була доповнена та затверджена ВООЗ у 1991 р. Однак це не означає, що патоморфологія пухлин. Сучасні ультраструктурні дослідження допомагають не лише уявити морфологічну природупухлини, але і визначити ступінь злоякісності, реакцію на лікування.

Класифікація, яку використовують вітчизняні онкологи, включала три групи пухлин:

  1. Доброякісна пухлина слинної залози:
    • епітеліальні (аденома аденолімфома, змішана пухлина);
    • сполучнотканинні (фіброма, гемангіома, хондрома та ін);
  2. Місцево-деструююча пухлина слинної залози:
    • мукоепідермоїдна пухлина, циліндрома.
  3. Злоякісна пухлина слинної залози:
    • епітеліальні (рак);
    • сполучнотканинні (саркома та ін);
    • злоякісні, що розвинулися з доброякісних новоутворень;
    • вторинні (метастатичні).

Який прогноз має пухлина слинної залози?

Основні прогностичні та передбачувальні фактори - фактори, що впливають на виживання. Вони включають морфологічні критерії (гістологічний тип і ступінь злоякісності пухлини), етіологію, локалізацію, поширеність пухлинного процесу, методи лікувального впливу. Вивчення об'єктивних критеріїв оцінки ефективності лікування дозволяє прогнозувати результат хвороби. Найважливішими з таких критеріїв є частота рецидивів та метастазів. Найбільш вираженою є кореляція прогнозу з клінічною стадією пухлинного процесу, що підкреслює важливість якомога більш ранньої постановки діагнозу. Показано, що мікроскопічний ступінь диференціювання (грейд) і тип пухлини - незалежні фактори прогнозу і часто відіграють головну роль в оптимізації. лікувального процесу. Схильність багатьох новоутворень до рецидивування, регіонарного та віддаленого метастазування вказує на необхідність у багатьох випадках вдаватися до більш агресивної початкової тактики лікування. Взаємозв'язок між клінічною стадією хвороби та ступенем диференціювання («грейдом») пухлини вказує на біологічну особливість пухлини, дозволяє передбачити етапи розвитку хвороби (клінічний перебіг) та відповідь на методи лікування, що застосовуються. Вплив чинників прогнозу кожному за морфологічного типу пухлини має особливості. Доброякісна пухлина слинної залози має головний фактор, що визначає прогноз, яким є адекватне хірургічне втручання. Однак біологічна особливість деяких пухлин проявляється схильністю до виникнення рецидиву та озлоякісності. Так, пухлина слинної залози базальноклітинна аденома зазвичай не рецидивує, за винятком мембранозного типу, який виникає знову приблизно у 25% випадків. Є повідомлення озлоякісної трансформації базальноклітинної аденоми, хоча це й відбувається вкрай рідко. Рецидиви після хірургічного лікування (паротидектомії або енуклеації) зустрічаються у 2-2,5% випадків, що пов'язано головним чином з мультифокальним характером пухлинного росту. Торкаючись прогностичних та передбачуваних факторів щодо аденолімфоми, слід сказати, що малігнізація аденолімфоми спостерігається рідко – близько 1% спостережень. Злоякісність може стосуватися епітеліального або лімфоїдного компонента. У деяких хворих на анамнезі є вказівка ​​на вплив радіації. Аденолімфома іноді зустрічається у поєднанні з іншими доброякісними пухлинами слинної залози, особливо часто, з плеоморфною аденомою. Є роботи, які свідчать про підвищення частоти екстрасаліварних пухлин при аденолімфомі. Тут, ймовірно, куріння пояснює загальну етіологію для аденолімфоми та раку легені, гортані, сечового міхура, в той же час інші новоутворення (рак нирки, молочної залози і т.д.), мабуть, є випадковою комбінацією.

Для аденоїдно-кістозної карциноми визначальним є гістологічний тип, локалізація пухлини, клінічна стадія, наявність ураження кістки та стан хірургічних країв резекції. Загалом пухлини, що складаються з кріброзних і тубулярних структур, мають менш агресивну течію, ніж ті, що мають солідні ділянки, що займають 30% і більше площі пухлини. Істотний вплив на прогноз має клінічна стадія захворювання. В інших дослідженнях спроби підтвердження прогностичної цінності "грейду" зазнали невдачі, і було переглянуто прогностичне значення клінічної стадії та розмірів пухлини як найбільш постійних факторів клінічного результату у цих пацієнтів. П'ятирічне виживання становить 35%, але віддаленіші результати значно гірші. Від 80 до 90% хворих помирають через 10-15 років. Місцеві рецидиви, за різними даними, трапляються у 16-85% спостережень. Рецидив - серйозна ознаканевиліковності. Поразка лімфатичних вузлів зустрічається нечасто і варіює в інтервалі від 5 до 25%, зазвичай частіше в пухлинах з локалізацією в піднижньощелепній СЖ, що пов'язано, швидше, з прямим поширенням на лімфатичний вузол, а не з метастазуванням. Віддалені метастази спостерігаються у 25-55% випадків аденоїдно-кістозної карциноми; частіше інших пухлин вона дає метастази в легені, кістки, головний мозок та печінку. Лише 20% пацієнтів із віддаленими метастазами живуть 5 років і більше. Вплив периневральної інвазії на виживання носить суперечливий характер. Широке радикальне місцеве висічення з наступною променевою терапією – метод терапії вибору. Променева терапія в самостійному варіанті або у поєднанні з хіміотерапією в лікуванні рецидивів або метастатичного ураження дає обмежений успіх, але, тим не менш, вона покращує результати при місцевому впливуна мікроскопічно залишкову пухлину. Цінність хіміотерапевтичного методу лікування при ацинозно-клітинному раку обмежена і потребує подальшого вивчення.

  • До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас пухлини слинних залоз

Що таке Пухлини слинних залоз

Новоутворення слинних залоззустрічаються в 1-2% спостережень стосовно загальної кількостіпухлин, що виникають у людини. Найчастіше пухлини слинних залоз бувають доброякісними (близько 60%). Злоякісні новоутворення спостерігаються у 10-46% випадків. Така велика різницяобумовлена ​​тим, що дослідники дотримуються різних класифікаційпухлин слинних залоз.

Співвідношення пухлин привушної та підщелепної слинних залоз становить від 6:1 до 15:1.

Пухлини слинних залозможуть зустрічатися у пацієнтів у різному віці. Відомі випадки виявлення гемангіоми та саркоми привушних слинних залоз у новонароджених. Описані пухлини слинних залоз у людей похилого віку. Однак після 70 років пухлини цієї локалізації трапляються рідко. Найчастіше новоутворення слинних залоз з'являються у людей віком від 50 до 60 років. Іноді тривалість анамнезу встановити складно, т.к. Нерідко пухлинний процес протікає десятиліттями, безсимптомно.

Серед чоловіків та жінок пухлини слинних залоз зустрічаються приблизно однаково. Іноді переважає той чи інший підлогу залежно від гістологічної структури новоутворення.

Пухлини великих слинних залоз зазвичай виникають з одного боку, однаково часто розташовані праворуч і ліворуч. Двостороннє ураження спостерігається рідко, як правило, це аденолімфома та поліморфна аденома.

Новоутворення слинних залоз можуть бути поверхневими або перебувати в глибині паренхіми залози. У привушній слинній залозі пухлинні вузли частіше розташовуються поза лицевим нервом, ближче до зовнішньої поверхні. Новоутворення можуть виходити з додаткової частки привушної слинної залози. Додаткова частка, за даними ТБ. Золотарьової та Г.М. Топорова (1968), зустрічається у 13 випадках з 50. Виявляють її по ходу вивідної протоки залози. Дуже рідко новоутворення можуть виходити зі стінової протоки. У таких випадках вони знаходяться у товщі щоки.

Пухлини під'язикових слинних залоз спостерігаються дуже рідко. Злоякісні новоутворення привушних слинних залоз внаслідок інфільтративного характеру росту можуть проростати лицьовий нерв, викликаючи парез чи параліч його гілок. Нерідко такі пухлини проростають у нижню щелепу, насамперед гілка і кут, соскоподібний відросток скроневої кістки, поширюючись під основою черепа, ротову порожнину. У пізніх стадіяхдо пухлинного процесу залучається шкіра бічних відділів особи.

Регіонарними лімфатичними вузлами для слинних залоз є поверхневі та глибокі лімфовузли шиї. Метастази можуть поширюватися лімфогенно та гематогенно. Частота виникнення метастазів залежить від гістологічної структури пухлини.

Серед дрібних слинних залоз найчастіше уражаються пухлинними процесами залози слизової оболонки твердого, іноді м'якого піднебіння.

Гістогенез пухлин слинних залоз остаточно не вивчений. Найбільша кількістьприхильників має епітеліальна теорія походження новоутворень. Багато дослідників вважають, що джерелом розвитку всіх компонентів пухлини є диференційований епітелій слинної залози.

Найчастіше у слинних залозах зустрічаються епітеліальні пухлини (90-95%). Серед сполучнотканинних пухлин слинних залоз спостерігаються доброякісні та злоякісні новоутворення.

Патогенез (що відбувається?) під час пухлин слинних залоз

Загальноприйнятої класифікації пухлин слинних залоз немає. Перша класифікація пухлин слинних залоз з'явилася понад 30 років тому. З того часу багато уявлень про пухлини слинних залоз змінилися, описані нові види новоутворень, розширилися знання про їхню морфологію. Усе це вимагало створення нової класифікації. Міжнародна гістологічна класифікація ВООЗ № 7 з урахуванням клініко-морфологічних показників пухлини слинних залоз розподіляє так:

  • Доброякісні пухлини:
    • епітеліальні: поліморфна аденома, мономорфні аденоми (аденолімфома, оксифільна аденома та ін.);
    • неепітеліальні: гемангіома, фіброма, невринома та ін;
  • Місцево деструючі пухлини (проміжна група):
    • ацинозноклітинна пухлина.
  • Злоякісні пухлини:
    • епітеліальні: аденокарцинома, епідермоїдна карцинома, недиференційована карцинома, аденокістозна карци нома, мукоепідермоїдна пухлина;
    • злоякісні пухлини, що розвинулися у поліморфній аденомі;
    • неепітеліальні пухлини (саркома);
    • вторинні (метастатичні) пухлини.

Класифікація наводиться із монографії А.І. Пачеса (1983).

На пропозицію В.В. Панікаровського, який найбільш повно вивчив морфологію пухлин слинних залоз, новоутворення цієї локалізації класифікуються. наступним чином(цит. у скороченому вигляді за С.Л. Дар'ялової, 1972):

  • Доброякісні: аденоми, аденолімфоми, папілярні цистаденолімфоми. поліморфні аденоми (змішані пухлини).
  • Проміжні: мукоепідермоїдні пухлини, цилінд-роми (аденокістозна карцинома).
  • Злоякісні:раки, саркоми.

Зі порівняння старої і нової класифікаційвидно, деякі види пухлин перенесені з низки проміжних в злоякісні.

Симптоми пухлин слинних залоз

  • Аденома

Зустрічається у 0,6% спостережень. Зазвичай вражає привушні слинні залози. Складається з мономорфних епітеліальних структур, що нагадують тканину залози. Характеризується повільним зростанням; пухлинний вузол має пружно-еластичну консистенцію, гладку поверхню, легко зміщується, безболісний. Пухлина має капсулу, що відмежовує її від нормальної тканини залози.

  • Аденолімфома

Зустрічається у 1,7% спостережень. Характеризується повільним зростанням. Безболісна. Консистенція м'яко-еластична, поверхня гладка, межі пухлини рівні, чіткі. Пухлина має капсулу. Пухлинний вузол складається з епітеліальних залізистоподібних структур із скупченнями лімфоїдної тканини. Іноді містить порожнини, і тоді говорять про цистаденолімфом. Характерною особливістю таких пухлин є розташування їх у товщі залози, як правило, привушної, під мочкою вуха. Запалення – майже обов'язковий супутник цих пухлин, тому рухливість їх обмежена. На розрізі – ламкі, блідо-жовтого кольору тканини, з дрібними кістами. Хворіють переважно чоловіки похилого віку.

  • Поліморфна аденома

Зустрічається у 60,3% спостережень. У переважній кількості випадків уражаються привушні слинні залози. Зростають повільно, безболісно. Можуть досягати великих розмірів. Попри це пареза лицевого нерва немає. Консистенція пухлини щільна, поверхня горбиста. При поверхневому розташуванні пухлини під капсулою – рухлива. Поліморфні аденоми мають ряд особливостей:

  • Можуть бути первинно множинними (мультицентричне зростання). Так, Редон у 1955 р. у 22 з 85 віддалених повністю привушних слинних залозах виявив множинні пухлинні зачатки. На думку деяких дослідників, первинна множинність цих пухлин відзначається у 48% спостережень.
  • Поліморфні аденоми мають "неповноцінну" капсулу, що покриває пухлинний вузол не повністю. У тих ділянках, де капсула відсутня, тканина пухлини безпосередньо прилягає до паренхіми залози.
  • Мають складне мікроскопічна будова. До складу вузла входять тканини епітеліального та сполучнотканинного походження (епітелій + міксохондроподібні + кісткові структури).
  • Можлива малігнізація (злоякісність) у 5,8% (Пані-Каровський В.В.). У цьому випадку пухлина набуває всіх ознак, характерних для злоякісної пухлини: швидке зростання, обмеження, а потім зникнення рухливості і чітких контурів, поява болю. Типовою ознакою зловживання поліморфною аденоми є парез лицевого нерва.

Проміжні пухлини

  • Ацинозно-клітинна пухлина

Добре відмежована від навколишніх тканин, але нерідко виявляються ознаки інфільтративного зростання. Пухлини складаються з базофільних клітин, подібних до серозних клітин ацинусів нормальної слинної залози.

Злоякісні пухлини

  • Мукоепідермоїдна пухлина

Складає 10,2%. Найчастіше виявляється у жінок віком 40-60 років. У 50% спостережень зустрічається доброякісний перебіг пухлини. Переважає ураження привушних слинних залоз. Клінічно дуже схожа на поліморфну ​​аденому: має щільно-еластичну консистенцію, повільне зростання.

Відмінності: невеликий набряк та фіксація шкіри над пухлиною, деяке обмеження рухливості, відсутність чіткої межі. Злоякісні форми(50%) характеризуються болями, нерухомістю пухлини, щільністю. Іноді виникають осередки розм'якшення. Після травми можливе виразка. Бувають нориці з відокремлюваним, що нагадує густий гній. У 25% хворих трапляються метастази. Злоякісні варіанти пухлини радіочутливі доброякісні радіорезистентні. Після лікування часто виникають рецидиви. На розрізі – тканина гомогенної структури сірувато-білого кольору з порожнинами, заповненими найчастіше гноєм.

  • Циліндрому

Зустрічається у 9,7%, за іншими даними – у 13,1% спостережень. Аденокістозні карциноми частіше вражають малі слинні залози, але бувають і у великих – переважно у привушній. Однаково часто зустрічається в осіб обох статей. Клініка дуже варіабельна та залежить, зокрема, від локалізації пухлини. У деяких хворих протікає як поліморфна аденома.

Відмітні ознаки: біль, парез або параліч лицьового нерва, мала рухливість пухлинного вузла. Поверхня горбиста. Є псевдокапсула. Зростання інфільтративне. На розрізі не відрізняється від саркоми. Регіонарне метастазування – у 8-9%. У 40-45% хворих віддалене метастазування здійснюється гематогенним шляхом у легені, кістки скелета. Пухлина схильна до рецидивів.

  • Карциноми

Зустрічаються у 12-17% спостережень. За морфологічними варіантами розрізняють: плоскоклітинний рак (епідермоїдна карцинома), аденокарцинома та недиференційований рак. У 21% випадків виникає внаслідок малігнізації доброякісної пухлини. Найчастіше хворіють жінки віком від 40 років. Приблизно 2/3 пухлин вражають великі слинні залози. Анамнез, як правило, короткий через швидке зростання пухлини. Новоутворення щільно, безболісно, ​​має нечіткі межі. У початковому періоді вузол може бути рухомим, особливо при поверхневому розташуванні. Внаслідок інфільтрації навколишніх тканин рухливість поступово втрачається. Пухлина може спаюватися зі шкірою і тоді вона набуває червоного кольору. Приєднуються біль, явища парезу лицевого нерва. У запущених випадках уражаються прилеглі м'язи та кістки, причому при залученні до пухлинного процесу жувальних м'язів виникає контрактура. Метастазування у регіонарні лімфовузли буває у 40-50% хворих. Іноді метастатичні вузли збільшуються у розмірах швидше за первинну пухлину. Віддалені метастази виникають у легенях кістках скелета. Макроскопічно на розрізі пухлинний вузол має однорідний або шаруватий малюнок, дрібні множинні або одиночні великі кісти. Пухлина без чітких меж перетворюється на здорову тканину.

  • Саркоми

Зустрічаються у слинних залозах досить рідко – 0,4-3,3%. Джерелами пухлинного росту є гладкі та поперечно-смугасті м'язи, елементи строми слинних залоз, судини. Мікроскопічні різновиди сарком: рабдоміосар-коми, ретикулосаркоми, лімфосаркоми, хондросаркоми, гемангіоперицитоми, веретеноклітинні саркоми.

Клініка багато в чому визначається варіантом гістологічної будови. Хондро-, рабдо- і веретеноклітинні саркоми щільні на дотик, чітко відмежовані від навколишніх тканин. На перших етапах свого розвитку рухливі, потім втрачають рухливість. Зростання швидке. Рано ви'язується шкіра, руйнуються довколишні кістки. Активно метастазують гематогенним шляхом.

Ретикуло- та лімфосаркоми мають еластичну консистенцію, нечіткі межі. Зростають дуже швидко, поширюються на сусідні області, іноді у вигляді кількох вузлів. Ці різновиди сарком більш схильні до регіонарного метастазування, а віддалені метастази рідкісні. Ніколи немає поразки кісток.

Гемангіоперицитома винятково рідкісна. Зустрічається у двох варіантах: доброякісному та злоякісному.

Визначення поширеності злоякісних пухлин слинних залоз (Пачес А.І., 1983).

Класифікація стосується злоякісних пухлин привушних слинних залоз:

  • I стадія (Т1)- пухлина до 2,0 см, розташована в паренхімі, не поширюється на капсулу залози. Шкіра та лицьовий нерв у патологічний процес не залучені.
  • ІІ стадія (Т2)- Пухлина величиною 2-3 см, є симптоми легеніпарез мімічних м'язів.
  • ІІІ стадія (ТЗ)- пухлина вражає більшу частину залози, проростає одну з найближчих анатомічних структур(Шкіра, нижня щелепа, слуховий прохід, жувальні м'язи і т.д.).
  • IV стадія (Т4)- Пухлина проростає кілька анатомічних структур. Зазначається параліч мімічних м'язів на ураженому боці.

Стан регіонарного лімфатичного апарату та наявність віддалених метастазів описується так само, як зазначено у розділі "Принципи класифікації новоутворень".

Діагностика Пухлин слинних залоз

Висновок про характер патологічного процесуу слинній залозі може бути отримано за допомогою різних методів дослідження (Пачес А.І., 1968): - вивчення клініки захворювання (скарги, історія захворювання, огляд, визначення форми, консистенції, локалізації, хворобливості, розмірів пухлини, чіткості та рівності контурів, характер поверхні). Визначають ступінь відкривання рота, стан лицевого нерва. Проводять пальпацію регіональних лімфовузлів. Однак схожість клініки пухлинних та непухлинних захворювань слинних залоз, а також складності диференціальної діагностики доброякісних, проміжних та злоякісних новоутворень викликає необхідність допоміжних спеціальних методівдіагностики:

  • цитологічне дослідження пунктатів та мазків-відбитків;
  • біопсія та гістологічне дослідженняматеріалу;
  • рентгенологічне дослідження;
  • радіоізотопне дослідження.

Цитологічне дослідженняпроводиться з дотриманням всіх правил асептики та антисептики за допомогою сухого шприца з добре підігнаним поршнем (для отримання герметичності) та голки з діаметром просвіту 1-1,5 мм. Попередньо виконується інфільтраційна анестезія новокаїном (1,0 мл 2% розчину). Голку просувають у товщу новоутворення у кількох напрямках та на різну глибину. При цьому поршень шприца відтягують на себе, що сприяє всмоктуванню рідкого вмісту або уривків пухлинної тканини. Вміст шприца наносять на предметне скло та обережно розподіляють на його поверхні. Висушивши мазки на повітрі, їх маркують і відправляють до цитологічної лабораторії, де їх забарвлюють за Паппенгеймом або Романовським і вивчають морфологію клітин препарату.

Переваги цитологічного методу: протота, безпека, швидкість виконання, можливість застосування у амбулаторних умовах.

Біопсіяі гістологічне дослідження -найдостовірніший метод морфологічної верифікації новоутворень. Операція виконується під місцевим знеболеннямз дотриманням принципів абластики та антибластики. Після оголення новоутворення скальпелем січуть найбільш характерну ділянку пухлини розміром не менше 1,0 см на периферії пухлинного вузла з ділянкою інтактної тканини слинної залози. Обережними рухами, що вивихають, фрагмент пухлини вилучають з рани і відправляють на гістологічне дослідження. Кровотечу з пухлинної тканини зупиняють методом діатермокоагуляції. Рану вшивають. Для виконання біопсії пухлини слинної залози хворого необхідно госпіталізувати. Операція вимагає від хірурга певної підготовки.

Рентгенологічні методи дослідження(Рентгенографія черепа, нижньої щелепи, Сіалоаденографія).

Спочатку виконується звичайна рентгенографія черепа чи нижньої щелепи у кількох проекціях залежно від локалізації пухлини виявлення можливої ​​деструкції кісткової тканини. Це дозволить визначити поширеність пухлинного процесу.

Сіалоаденографія. Показано при ураженні великих слинних залоз. Ця процедура виконується тільки після звичайної рентгенографії без розмаїття, інакше останній ускладнює читання рентгенограм.

Для контрастної салоаденографії зазвичай застосовується йо-доліпол (йодована олія), яке є маслянистою рідиною жовтого або буро-жовтого кольору, практично нерозчинною у воді і дуже мало - у спирті. Добре розчиняється в ефірі, хлороформі. Містить 29-31% йоду в оливковій олії. Наявність йоду надає препарату властивості антисептика, тому введення йодоліполу в протоки слинних залоз є не лише діагностичною, а й лікувальною процедурою. При новоутвореннях введення йодоліполу сприяє зникненню запального компонента. Препарат випускається в ампулах по 5, 10 та 20 мл. Зберігати його необхідно у захищеному від світла місці при прохолодній температурі.

Перш, ніж вводити йодоліпол у протоку відповідної залози, його розігрівають в ампулі, поміщеній під струмінь. гарячої водидля надання йому більшої плинності. Для полегшення введення контрастної речовинидо нього можна додати ефір у співвідношенні: 10 частин йодоліполу та одна частина ефіру. Суміш набирають у шприц і ретельно перемішують. Потім ін'єкційну голку із затупленим кінцем спочатку без шприца вводять у протоку залози. Якщо це не вдається, то рекомендується взяти тупу голку меншого діаметра і пробуджувати протоку. Голку необхідно вводити без зусиль, обережними обертальними рухами. Після цього на голку щільно фіксують шприц і починають повільно вводити йодоліпол для заповнення проток залози. При швидкому введенні розмаїття дрібні протоки залози можуть не заповнитися, крім того, можуть виникнути пошкодження стінок проток, в результаті йодоліпол може вилитись у паренхіму залози. Це ускладнює діагностику та наводить лікаря на хибний шлях. Введення йодоліполу під великим тиском може призвести до закінчення його з протоки в ротову порожнину, а також порушення цілісності шприца.

Хворий має бути заздалегідь попереджений про те, що при заповненні проток залози він відчує розпирання та легке печіння (при використанні ефіру) у залозі. При появі таких відчуттів введення препарату слід припинити. Лікар оглядає ротову порожнину і якщо частина йодоліполу вилилася в ротову порожнину, сухим марлевим тампоном його необхідно прибрати. Хворого відразу направляють у рентген-кабінет і виконують знімки у двох проекціях: прямий та бічний. При новоутвореннях слинних залоз визначають дефект наповнення, що відповідає розмірам величини пухлини. При доброякісних пухлинах структура проток залози не змінюється, вони лише звужені та відтіснені пухлинним вузлом убік. При злоякісних пухлинах внаслідок інфільтративного зростання протоки руйнуються, тому на сіалограмах видно "картину мертвого дерева" - нерівномірний обрив проток залози.

При читанні сіалограми слід мати на увазі, що в нормі діаметр стенонова протока 1 мм, довжина 5-7 мм. Контури його рівні, гладкі, вигин в області переднього краю жувального м'яза. Діаметр сторожової протоки 2 мм. Протока має дугоподібний вигин. слинна залоза виглядає як злита тінь часток, у яких невиразно проглядаються контури проток.

Радіоізотопне дослідження слинних залоззасноване на різниці у ступені накопичення радіонуклідів при запальних процесах, доброякісних та злоякісних пухлинах. У динаміці злоякісні пухлини накопичують ізотоп на відміну доброякісних і запальних процесів.

Основним методом діагностики пухлин слинних залоз є морфологічний (цито-і гістологічний).

Лікування пухлин слинних залоз

Принципи лікування доброякісних пухлин слинних залозполягають у повному (разом з капсулою) видаленні пухлинного вузла: капсулу залози розтинають і обережно, щоб не пошкодити капсулу пухлини, вилущують новоутворення.

При цьому працюють тупферами та кровоспинними затискачами типу "москіт". Якщо пухлина розташована в товщі залози, то розсікають скальпелем її паренхіму та пухлинний вузол вилущують.

Такий тип втручань носить назву екскохлеації. Віддалену пухлину вивчають макроскопічно, а потім віддають на гістологічне дослідження. Рану ретельно пошарово ушивають: особливо ретельно вшивають капсулу залози для профілактики слинного нориці. З тією ж метою у післяопераційному періоді призначають атропін. При операціях на привушній слинній залозі щодо доброякісних пухлин ніколи не видаляють лицевий нерв. При доброякісних пухлинах підщелепних слинних залоз виконується екстирпація залози разом з пухлиною.

Лікування поліморфних аденом привушних слинних залозмає особливості, у яких слід зупинитися докладно.

Петров Н.М. та Пачес А.І. вважають за необхідне видаляти поліморфні аденоми цієї локалізації під наркозом, але без застосування міорелаксантів. Перш ніж перетинати тканини, щоразу треба переконуватися у відсутності скорочення мімічних м'язів, чим запобігає перетину гілочок лицьового нерва. З тією ж метою Робінсон (1961) запропонував перед операцією вводити через стенонів протоку 1% водний розчин ме-тиленового синього. В результаті паренхіму залози забарвлюється в синій колірі на цьому тлі добре видно білі гілки лицевого нерва. Болгарські стоматологи додають до барвника антисептики.

Основними гілками лицевого нерва є: скронева, вилична, щічна, нижньощелепна, крайова, шийна.

Вищевикладені особливості поліморфної аденоми (неповноцінність оболонки, множинність пухлинних зачатків у залозі) роблять нерадикальним оперативне втручання на кшталт екскохлеації, т.к. у місцях відсутності оболонки можливе пошкодження пухлинної тканини інструментом та розсіювання пухлинних клітину рані (порушення абластики). Ці клітини можуть бути джерелом рецидиву пухлини. А.І. Пачес вважає, що пухлинний вузол необхідно видаляти з прилеглої до нього частиною слинної залози. При цьому технічно простіше здійснити операцію, якщо пухлина займає крайове положення. Тоді вона резецується з відповідним полюсом привушної залози.

Вибір оперативного доступуі типу втручання залежить від локалізації та розмірів пухлини. Усі доступи повинні відповідати двом основним вимогам:

  • Оголювати всю зовнішню поверхню залози для хорошого огляду та свободи маніпуляцій.
  • Розріз має бути таким, що, якщо встановлена ​​злоякісна природа пухлини, можна було б продовжити розріз на шию.

Якщо пухлина розташована поблизу основного ствола лицьового нерва (в області мочки вуха або соскоподібного відростка), то застосовується техніка субтотального видалення привушної слинної залози із збереженням гілок лицьового нерва за Ковтуновичем. Суть методики у виділенні периферичних гілок лицевого нерва. По них поступово просуваються у бік пухлини.

Якщо пухлина розташована ближче до краю залози, застосовують методику субтотального видалення залози з пухлиною по Редону. Спочатку виділяють основний стовбур лицьового нерва (на 0,7-1,0 см нижче за зовнішній слуховий прохід) і по ньому поступово просуваються до пухлини, виділяючи відповідну частку (поверхневу або глибоку) слинної залози.

В обох випадках видалення поверхневої частини залози є технічно простіше. При необхідності видалення пухлини глибокої частини привушної слинної залози попередньо випрепарований лицьовий нерв піднімають і разом з пухлиною видаляють глибоку частку залози.

Зашивання рани проводиться, як зазначено вище.

При ураженні пухлиною глоткового відростка залози він видаляється разом з пухлиною.

Післяопераційні ускладнення: тимчасовий парез мімічних м'язів, пов'язаний із порушенням кровообігу, ішемією нерва. Виникає у 5% після первинних та у 25% після повторних втручань з приводу рецидиву. Парез проходить у термін від 2-х тижнів до 6 місяців.

Освіта післяопераційних слинних нориць. Для ліквідації їх застосовується атропінізація, туге бинтування. При відсутності ефекту - доза променевої терапії, що погашає (15-25 Гр).

Принципи лікування злоякісних пухлин слинних залоз. Вибір схеми лікування залежить від поширеності пухлинного процесу, морфологічного різновиду пухлини, віку хворого, наявності супутньої патології. Найчастіше (крім радіорезистентних видів сарком) доводиться застосовувати комбіноване лікування. Найчастіше використовується схема: передопераційна телегама-терапія у сумарній осередковій дозі 40-45 Гр + радикальне оперативне втручання. Деякі автори пропонують збільшувати дозу опромінення до 50-60 грн. Зони регіонарного лімфовідтоку опромінюються, якщо є підозра на метастази. Оперативне втручання виконується через 3-4 тижні після закінчення курсу променевої терапії.

Пачес А.І. рекомендує при раку І-ІІ стадіїколи на шиї метастази відсутні або є поодинокі рухливі вузли невеликих розмірів, виконувати повну паротидектомію без збереження лицьового нерва в єдиному блоці з лімфатичним апаратом (фасциально-футлярна ексцизія). При III стадії, у тому числі при множинних та малозміщуваних метастазах на шиї, видаляють єдиним блоком уражену залозу з лицьовим нервом та регіонарним лімфатичним апаратом (операція Крайля). Якщо при обстеженні виявлено проростання пухлини в щелепу, то в блок тканин, що видаляються, включається відповідний фрагмент щелепи. У цьому випадку до операції слід продумати спосіб іммобілізації частини щелепи, що залишається.

ПУХЛИ ЗАЛИШНОГО СЛЮННОГО ЗАЛІЗУ мед.
ДОБРОЯКІСНІ ПУХЛИНИ Приблизно 80% пухлин привушної залози доброякісні. Найчастіше вони бувають безболісними. Багато хто з них мультицентричний і нерідко дають місцеві рецидиви. Необхідні дуже
ретельні ідентифікація та хірургічне лікування, Що складається з видалення пухлини разом зі здоровою прилеглою тканиною залози При поширенні на глибоку частку виробляють тотальну паротидектомію. При операції щодо доброякісної пухлини привушної залози слід зберегти лицьовий нерв.
Змішані пухлини складаються як із стромальних, так і епітеліальних клітин
Найбільш поширені пухлини слинних залоз - з усіх пухлин привушної залози вони становлять 60%
Хоча пухлини ростуть повільно, у момент первинного звернення до лікаря вони можуть мати значні розміри.
Змішані пухлини привушної слинної залози під час операції часто виглядають легко вилущуються. Однак при вилущуванні неминуче залишення гнізд пухлини, що призводить до рецидиву та необхідності повторної операції.
У привушній залозі виявляють змішані ураження типу гемангіом та лімфангіом.
Променева терапія не дає суттєвого ефекту.
Папілярна лімфоматозна аденоністома (пухлина Уортіна)
Складається з епітеліальних та лімфоїдних елементів
Пухлини (кісти) м'які при пальпації
При розсіченні усередині пухлини знаходять слизоподібну субстанцію, що нагадує гній. Однак, незважаючи на такий вид, пухлини за походженням не запальні, а типово неопластичні.
Злоякісне переродження відбувається рідко, в основному у хворих, які перенесли опромінення шиї.
Пухлину виявляють у чоловіків у 6 разів частіше у віці 40-60 років. Доброякісна лімфоепітеліальна пухлина (пухлина Годвіна)
Найчастіше виникає у жінок середнього віку і старше
Характерна повільно прогресуюча лімфоїдна інфільтраціязалози
Необхідна диференціація із злоякісною лімфомою
Зрідка пухлина Годвіна не має капсули. У таких випадках вона імітує запальний процес
Рецидиви можна лікувати невеликими дозами опромінення. Оксифільні аденоми складаються з ацидофільних клітин (онкоцити)
Найчастіше виявляють у літніх пацієнтів
Характерний повільне зростання, тому розмір зазвичай не перевищує 5 см.
ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ становлять 20% всіх пухлин привушної слинної залози. Характерні симптоми – пальпація пухлиноподібної освіти, болі та параліч лицьового нерва, вкрай рідкісні при доброякісних пухлинах. Мукоепідермоїдна карцинома
Пухлина виникає з протоки залози. Найчастіше злоякісне новоутворення привушної залози (9% пухлин даної локалізації).
Типи.
Пухлини низької злоякісності виявляють частіше, зазвичай у дітей
У більшості випадків вони бувають інкапсульованими та м'якими при пальпації.

Лікування

-видалення пухлини зі збереженням гілок лицьового нерва, не залучених до процесу
При адекватному лікуванніпухлин низької злоякісності 5-річна виживання – 95%.
Високозлоякісні пухлини вкрай агресивні, не мають капсули, на великій протязі вражають залозу.
Радикальне лікуваннявключає повне видаленнязалози
разом з лицьовим нервом та радикальну шийну лімфаденектомію. Шийну лімфаденектомію (операцію Крайла) або фасціально-футлярну лімфаденектомію виконують навіть за відсутності лімфатичних вузлів, що пальпуються, оскільки частота мікроскопічних метастазів дуже велика
Операцію зазвичай доповнюють післяопераційною променевою терапією.
При адекватному лікуванні 5-річне виживання – 42%.
Змішані злоякісні пухлини
За частотою змішані злоякісні пухлини стоять на 2-му місці серед злоякісних пухлин привушної залози, їх частка становить 8%

Лікування

- тотальна паротидектомія. При пальпованих лімфатичних вузлах і високозлоякісних пухлинах також виконують шийну лімфаденектомію. Плоскоклітинна карцинома рідко вражає привушну залозу.
При пальпації вона дуже щільна. Її зазвичай супроводжують болі та параліч лицьового нерва
Необхідно диференціювати цю поразку від метастазів іншої первинної пухлини голови чи шиї

Лікування

. Тотальна паротидектомія з шийною лімфаденектомією
5-річне виживання становить 20%.
Інші ураження включають циліндровому, аденокарциному з ацинозних клітин та аденокарциному

Лікування

- тотальна паротидектомія
При явному метастатичній поразцілімфатичних вузлів та високозлоякісних пухлин додатково виконують шийну лімфаденектомію
При високозлоякісних, рецидивуючих та неоперабельних пухлинах проводять перед-або післяопераційну променеву терапію.
Злоякісна лімфома може виникнути у залозі як первинна пухлина. Лікування таке саме, як і при інших лімфомах.
Спостереження. При злоякісної пухлини - обстеження 1 р/4 міс на 1-й рік, 1 р/6 міс на наступні 3 роки і далі 1 р/год. При доброякісній пухлині – 1 р/рік протягом 5 років.
також Пухлина, променева терапія; , ;

МКЛ

С07 Злоякісне новоутворення привушної слинної залози
D11.0 Доброякісне новоутворення привушної слинної залози

Довідник з хвороб. 2012 .

Дивитись що таке "ПУХЛИНИ ЗАЛИШНОГО СЛЮННОГО ЗАЛОЗУ" в інших словниках:

    Пухлини слинних залоз- Пухлина слинних залоз МКХ 10 C07. C08. Пухлини слинних залоз доброякісні, злоякісні та проміжні пухлини, що походять з тканин слинних залоз… Вікіпедія

    Пухлини слинних залоз- Пухлина слинних залоз МКБ 10 C07.07. C08.08. Пухлини слинних залоз доброякісні, злоякісні та проміжні пухлини, що походять з тканин … Вікіпедія

    РОТ- РОТОВА ПОРОЖНИНА. Розвиток. Р. у ссавців розвивається з кишкового каналу, який є дериватом внутрішнього зародкового листка (ентодерми). У ранніх стадіях розвитку кишковий канал зародка представляє пряму трубку, ...

    ЛІХТЕНБЕРГ- Олександр (AlexanderLich tenberg, народився 1880 року), видатний сучасний ньому. уролог. Був асистентом у Черні та Нарата (Narath). У 1924 році отримав у завідування урологічне відділенняу католицькій бці св. Гедвіги в Берліні, до рої в ... Велика медична енциклопедія

    Патологічна анатомія щелепних кісток- Поразки щелепних кісток різноманітні. У відомому посібнику з онкоморфології, що випускався Інститутом патології Збройних сил США, у томі, присвяченому пухлинам та пухлиноподібним процесам щелепних кісток (2001), описано 71 захворювання.

    АБСЦЕС- АБСЦЕС, нарив або гнійник, обмежене скупчення гною в тканинах або органах. Інакше кажучи, абсцес є порожниною, наповненою гноєм, у тканинах і органах у таких місцях, де раніше ніякої порожнини не існувало. Патологічна анатомія.… … Велика медична енциклопедія

Пухлини слинної залози

Пухлини слинної залози зустрічаються у дітей рідко, на дитячий вік припадає лише від 1 до 3% всіх пухлин слинної залози. Майже всі пухлиноподібні утворення слинної залози у новонароджених та немовлят молодшого вікує доброякісними. Більшість новоутворень слинної залози як у дітей, так і у дорослих локалізується в привушній залозі. Ця особливість найбільш характерна саме для дітей. Приблизно половина всіх солідних уражень привушної залози у дітей має неопластичний характер і половина з них - злоякісні

Клінічний підхід. До обстеження дітей із пухлиноподібними утвореннями слинної залози слід підходити дуже методично. Насамперед клініцист повинен з'ясувати, чи є це утворення неопластичним чи запальним. Болючість, недавня поява пухлиноподібної освіти та лихоманка свідчать на користь запалення.

При епідемічному паротиті (свинка) привушна залоза зазвичай збільшена дифузно, болюча, є ознаки інтоксикації та гіперамілаземії. Параліч лицьового нерва, швидке зростання, біль і нерухомість освіти можуть свідчити про злоякісний процес. При канюлюванні протоки або аспіраційної біопсії тканини з цитологічним дослідженням може бути виявлена ​​слина. У 2/3 випадків злоякісної поразкипри цитологічному дослідженні виявляється слина.

Надзвичайно велике значення в диференціальної діагностикимає ультразвукове дослідження, корисні можуть бути також КТ та МРТ. Анатомія лицевого нерва та його взаємини з пухлиною найкраще виявляються за допомогою МРТ.

Будь-яка, найменша підозра на злоякісний процес є показанням для біопсії слинної залози. Інцизійна біопсія протипоказана, за винятком випадків тяжкого ураження з нерезектабельною злоякісною пухлиною. Пункційна аспіраційна біопсіятонкою голкою використовується з певним успіхом у дорослих, проте її ефективність у дітей поки що чітко не встановлена. Переважна ексцизійна біопсія з широким захватом країв.

При поразці привушної залози методом вибору є поверхнева лобектомія залози зі збереженням лицьового нерва. Дані дослідження заморожених зрізів не повинні бути основою визначення обсягу резекції, бо цей метод може дати помилкові результати.

Доброякісні пухлини. Найбільш частою доброякісною пухлиною слинних залоз у дітей є ангіома та її різновиди, а у грудних дітей найчастіше з пухлин привушної залози зустрічається гемангіоендотеліома. Хоча при народженні ці пухлини, як правило, не видно і не визначаються, проте правильний діагноз зазвичай встановлюється в 6 місяців життя.

Пухлини набагато частіше трапляються у дівчаток. Клінічно вони є рухливі еластичні утворення привушної залози, часто з синюшним забарвленням шкіри над ними. На дотик пухлина може бути теплуватою. Ці доброякісні пухлинизазвичай безболісні і можуть прогресивно збільшуватися разом із зростанням дитини. Іноді у перші кілька тижнів після народження пухлина збільшується швидко. Діагноз, як правило, очевидний просто за даними огляду та фізикального обстеження.

Хоча традиційно рекомендується хірургічне висічення пухлини, проте існує велика ймовірність(90%) спонтанної регресії. Ці новоутворення майже завжди доброякісні в дітей віком, зокрема і в грудних. Якщо пухлина не зникає спонтанно на той час, коли дитина має йти до школи, це є показанням до хірургічного втручання.

До рідкісних новоутворень привушної залози, що зустрічаються при народженні або в перші місяці життя, відноситься ембріома. Ця інкапсульована пухлина часто локалізується над кутом нижньої щелепи. Хоча в більшості випадків пухлина доброякісна, проте у 25% спостережень і гістологічно, і клінічно відзначається малігнізація.

Лімфангіома (кістозна гігрома) також може вражати привушну та малі слинні залози у дітей. На відміну від інших новоутворень вона зустрічається досить часто. Ці пухлини в деталях обговорюються у наступному розділі (73). Юкстапаро-ідні (околопаротидні) або інтрапаротідні лімфангіоми виникають рідко. Зазвичай це змішані новоутворення з лімфоїдними та васкулярними компонентами. Вони можуть спонтанно піддаватися інволюції, але якщо це не відбувається, то показано їх хірургічне видалення. Важливо під час первинного втручання видалити пухлину повністю, намагаючись при цьому зберегти неушкоджений лицьовий нерв та його гілочки. Однак часом може знадобитися повторна резекція. Імовірність успіху у лікуванні зменшується з кожним новим рецидивом.

Плеоморфна аденома (змішана пухлина) - найпоширеніша, як у дітей, так і у дорослих, епітеліальна пухлина слинних залоз. Хлопчики та дівчатка уражаються з однаковою частотою. Пухлина виникає переважно у віці від 10 до 13 років. Вона є невеликим за розмірами, щільним, добре відмежованим утворенням, що пальпується в привушній залозі.

Є повідомлення про збільшення частоти виникнення цієї пухлини у дітей, які зазнавали впливу іонізуючої радіації, а також у дітей, чиї батьки перебували в зоні вибуху атомної бомби. Методом вибору в лікуванні є поверхнева паротидектомія із збереженням лицьового нерва. Деякі клініцисти рекомендують виробляти ексцизійну біопсію, якщо немає ознак малигнізації. Багато дослідженнях відзначається значна частота розвитку місцевих рецидивів.

Аденолімфома (пухлина Уортіна) зустрічається в 1% спостережень серед усіх пухлин слинних залоз, у той же час вона посідає друге місце за частотою серед доброякісних епітеліальних пухлин слинних залоз. У хлопчиків ця пухлина виникає частіше, поєднуючись із хворобою Микулича (кератокон'юнктивіт з ксеростомією, структуральні аномалії. слізних залозта доброякісна лімфоепітеліальна пухлина). Лікування полягає у хірургічному видаленні пухлини.

Злоякісні пухлини. Більшість злоякісних пухлин слинних залоз локалізуються у привушній залозі. Прогноз при цьому дещо кращий, ніж при пухлинах малих слинних залоз. Залежно від гістологічної картини виділяють кілька ступенів злоякісних новоутворень слинних залоз: ступінь 1 (добре диференційовані), ступінь ІІ (середній ступінь диференціації) та ступінь ІІІ (погано диференційовані).

Гістологічний тип пухлини дозволяє прогнозувати характер клінічного перебігумукоепідермоїдним карцином, проте при ацинозноклітинній карциномі гістолоїчна будова не має прогностичного значення. Більшість цих пухлин мають низький або середній ступінь диференціювання.

Мукоепітеліальна карцинома - найчастіша з первинних злоякісних пухлин слинних залоз, як у дорослих, так і у дітей. Ця пухлина може бути прийнята за хронічний запальний процес, оскільки часто поєднується з фіброзно-кістозними змінами та хронічним запаленням. Ступінь первинного ураження безпосередньо визначає ймовірність метастазування в шийні лімфовузли та ризик рецидивування після резекції. У маленьких дітей відзначається висока схильність до малігнізації.

Лікування полягає в тотальній або поверхневій паротидектомії, залежно від характеру пухлини. При невеликих пухлинах з низьким ступенем диференціювання і при деяких пухлинах середнім ступенемзлоякісності, обмежених поверхневою часткою, може бути зроблена поверхнева паротидектомія.

Місцеві лімфовузли зазнають біопсії з дослідженням заморожених зрізів. Якщо виявлено ураження лімфовузлів шиї, то радикальне їх видалення роблять або одночасно, або, як альтернатива, пізніше. В одному з досліджень зазначено, що в 15% випадків були метастази в лімфовузли шийні, але в жодному з цих спостережень клінічно метастази не визначалися.

Ефективність хіміо- та променевої терапії при ураженнях високого ступеня злоякісності оцінити важко через відносну рідкість цих пухлин. Рецидиви зазвичай виникають протягом року. Загалом 90% дітей з мукоепідермо-ідною карциномою І та ІІ ступеня злоякісності живуть довго. Виживання при пухлинах III ступеня злоякісності нижче 50%

Аденокарцинома - другий за частотою вид злоякісних новоутворень слинних залоз у дітей. Недиференційований або солідний варіант зазвичай зустрічається у переддошкільному віці і часто поводиться надзвичайно агресивно. Параліч лицьового нерва, болі та швидке збільшення пухлини є ознаками анапластичної або недиференційованої пухлини. Лікування має бути комбінованим, включаючи хірургічне видалення пухлини, хіміо- та променеву терапію. Результати бувають різними.

Ацинозноклітинна карцинома - третя за частотою злоякісна пухлина привушної залози у дітей, що зазвичай виникає у вигляді безболісного утворення у віці 10-15 років. Прогноз щодо сприятливий.139
Неепітеліальні кругло або веретеноподібні клітинні пухлини слинних залоз іноді викликають діагностичні складності. В одній із робіт наведено дані про те, що 5% із 202 рабдоміосарком були виявлені в привушній та інших слинних залозах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер