Większość jest reprezentowana przez szczeliny, które powstają w wyniku naruszenia fuzji struktur embrionalnych i zatrzymania ich rozwoju. Pod tym względem rozszczepy są zlokalizowane w niektórych miejscach.

Rozszczep Górna warga (non-fusion, cheiloschis, „zajęcza warga”) - luka w miękkie chusteczki warga rozciągająca się na bok filtrum. Może być jednostronny lub obustronny, całkowity, częściowy, podskórny lub podśluzówkowy, któremu zwykle towarzyszy swoista deformacja czubka i skrzydełka nosa.

Mediana (prenebia) rozszczep górnej wargi - przerwa w tkankach miękkich górnej wargi, położona wzdłuż Środkowa linia. W towarzystwie wędzidełka i diastemy; można łączyć z rozszczepem wyrostka zębodołowego i podwójnym wędzidełkiem. Anomalia jest bardzo rzadka, może być izolowana lub towarzyszyć jej poważniejsze wady, takie jak dyzostoza szczękowo-twarzowa.

rozszczep podniebienia(palatoschis, „rozszczep podniebienia”) jest całkowity (przerwa w podniebieniu miękkim i twardym), częściowy (tylko w podniebieniu miękkim lub tylko w podniebieniu twardym), środkowy, jedno- i dwustronny, przelotowy lub podzielony.

Przez rozszczep wargi górnej i podniebienia (heilognatopalatoschis) - szczelina wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. Może być również jedno- lub dwustronny. W przypadku szczelin przelotowych istnieje szeroka komunikacja między jamami nosa i ust, co znacznie komplikuje ssanie, połykanie i późniejszą mowę.

rozszczep wargi- do końca 7 tygodnia, niebo - do 8 tygodnia. Przy średniej częstości populacji rozszczepów wynoszącej 1 na 1000 urodzeń, znane są wyraźne różnice regionalne. Tak więc w Japonii częstotliwość tych wad wynosi 2,1 przypadków na 1000, w Nigerii - 0,4 przypadków na 1000 urodzeń. Rozszczep wargi występuje częściej niż rozszczep podniebienia; wyjątkiem jest środkowy rozszczep wargi. Ryzyko nawrotu izolowanego rozszczepu wargi (lub w połączeniu z rozszczepem podniebienia) u rodzeństwa w sporadycznych przypadkach wynosi 3,2-4,9%. W przybliżeniu taki sam rnsk dla dzieci chorego podmiotu. Ryzyko nawrotu izolowanego rozszczepu podniebienia w przypadkach sporadycznych 2%; dla dzieci, u których jedno z rodziców miało rozszczep, -7%.

Leczenie operacyjne. Czas trwania operacji zależy od lokalizacji i rodzaju wady. Interwencję oneratywną w wardze można przeprowadzić w pierwszych 2 dniach po urodzeniu. Najczęstszy okres to 6 miesięcy.

szczeliny yeba do 6 miesięcy są korygowane obturatorem, po tym okresie są chirurgia plastyczna w przedziale od 3 do 12 lat. Wybór czasu i metody operacji, a także wynik leczenia, oprócz stopnia zaawansowania wady, w pewnym stopniu zależą od obecności współistniejących wad rozwojowych oraz zachowania potencjału wzrostu tkanek otaczających rozszczep . Oprócz operacji takie dzieci wymagają systematycznego leczenia pediatrycznego, ortopedycznego, logopedycznego.

mikroformy rozszczep wargi i podniebienia. Oprócz wyraźnych form szczelin, o których mowa powyżej, istnieją również małe cechy zwane mikroformami. Należą do nich tylko ukryty lub widoczny rozszczep języka, diastema, ukryte i początkowe rozszczepy czerwonej obwódki warg, deformacja skrzydełka nosa bez obecności rozszczepu wargi.

Rozszczep środkowy Dolna warga I żuchwa. Bardzo rzadka wada. Istnieją formy częściowe i pełne. Prn pełne formy wyrostek zębodołowy i korpus żuchwy są połączone mostkiem tkanki łącznej. Obie połówki szczęki są umiarkowanie ruchome względem siebie. Koitsa może połączyć język z dolną szczęką. Zdarzają się przypadki jednoczesnego rozszczepu pośrodkowego górnej, dolnej wargi i żuchwy. TTP - do 5 tygodnia.

Leczenie operacyjnych, termin ustalany jest indywidualnie.

podwójna warga(podwojony) - fałd błony śluzowej, położony równolegle do czerwonej granicy górnej wargi i przypominający dodatkową wargę. Występuje dość często, głównie u mężczyzn. Leczenie jest operacyjne. Rozszczep skośny twarzy (przyboczny, rozszczep boczny, skośny coloboma). Rzadka, zwykle jednostronna wada rozwojowa. Istnieją formy nosowo-gardłowe i ustno-gardłowe. Obie formy w niektórych przypadkach rozciągają się na czoło i obszar czasowy, może być kompletny lub nie-poly. Rozszczepy ustno-oczne występują 2 razy częściej niż rozszczepy nosowo-oczne i często łączą się z innymi przypadłościami: rozszczep wargi i podniebienia, przepuklina mózgowa, wodogłowie, gn-pertelorizm, małoocze, deformacje palców rąk i nóg. Krawędzie ubytków są czasami zrośnięte z owodniami. TTP - do 5 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego. W przypadku pełnych formularzy rokowanie jest niekorzystne. Takie dzieci częściej umierają w okresie okołoporodowym.

Leczenie operacyjne. Optymalny wiek do interwencji chirurgicznej jest ustalana indywidualnie w każdym przypadku.

Anomalia pośrodkowego rozszczepu twarzy (dysplazja czołowo-nosowa, rozszczep nosa, podwójny nos) – całkowity lub pokryty skórą podłużny ubytek tylnej części nosa, czasem przechodzący przez wyrostek zębodołowy i czoło. Wadzie towarzyszy hipertelornizm, szeroka nasada nosa, aw niektórych przypadkach przepuklina przednia mózgu. Mniej powszechne są epicanthus, małoocze i klinowata linia włosów na czole. Rozróżnia się trzy stopnie rozszczepu pośrodkowego: I – rozszczep ukryty: czubek nosa jest rozwidlony, II – rozszczep otwarty czubka i tylnej części nosa, III – rozszczep całkowity tkanek miękkich i kości części chrzęstnej nosa. nos z deformacją oczodołów. Dość często w takich formach nie ma skrzydeł nosa. Czasami obserwowane pełne podwojenie nos. Znane są przypadki współistnienia dysplazji czołowej jamy ustnej z wodogłowiem, arineicefalią i mikrogyrią.

Zdecydowana większość tych wad to przypadki sporadyczne; znane formy nasion. Częstotliwość zaludnienia dla ciężkie formy jeden przypadek na 80 000-100 000 urodzeń. W sercu środkowej szczeliny twarzowej znajduje się zatrzymanie rozwoju brzusznych odcinków pierwszego łuku skrzelowego, w szczególności torebki nosowej. TTP - przed początkiem 6 tygodnia. Rozszczepy pośrodkowe twarzy należy różnicować z zespołami Goldenhara i NMS oraz gnomami nosowymi. Zespołowi Goldenhara towarzyszy epibudbar dermoid. W zespole NMS stwierdza się mikrorotię i wady nerek oraz nie obserwuje się przepuklin mózgowych. Gnomowi nosowemu nie towarzyszy hiperteloryzm, czubek i skrzydełka nosa nie są zmienione. Prognozy życiowe dla dysplazji czołowo-nosowej III stopień niekorzystny; wady I i II stopnia podlegają korekcji chirurgicznej.

Agenezja kości przedszczękowej- ciężka wada, która opiera się na poważnych zaburzeniach rozwojowych mózgu grupy anielsko-mózgowej (anomalia ariencefaliczna). Zewnętrznie objawia się rozszczepem wargi i podniebienia, spłaszczonym nosem, hipoteloryzmem i mongoloidalnym nacięciem szpar powiekowych. Naruszenia struktury twarzy są związane z hipoplazją i aplazją kości sitowej, odcinków kości i chrząstki ios, a także procesu podniebiennego szczęki. Częstotliwość populacji 1 przypadek i 25000-30000 urodzeń. TTP - do 5 tygodnia. Większość dzieci umiera w okresie joiatalnym. Znane przypadki rodzinne typ recesywny dziedzictwo.

Macrostomia - nadmiernie powiększona szczelina rotowanu. Spowodowane przez brak zrostu tkanek górnego i górnego dolne części policzki i krawędzie ust między sobą. Zdarza się jedno- i dwustronnie, jest oznaką anomalii 1. i 2. łuku skrzelowego. Częstotliwość populacji 1 przypadek na 80 000 urodzeń.

Leczenie operacyjny.

mikrostomia(małe usta) – nadmiernie zmniejszona szczelina ustna. Jako niezależna wada jest rzadko obserwowana. Znane formy rodziny z dominującym typem dziedziczenia. Zwykle łączy się z ciężkimi wadami pochodnych I łuku skrzelowego lub jest zaliczany do integralnej składowej zespołu Frimera-Sheltona. Przetoki dolnej wargi.

Przetoki pochodzenia wrodzonego- zwykle sparowane i zlokalizowane na czerwonym obramowaniu warg po obu stronach linii środkowej. Są przewodami dodatkowych gruczołów śluzowych. Są bardzo rzadkie. Takie przetoki są uważane za cechę dziedziczną przenoszoną przez typ dominujący. Może być integralną składową zespołu skrzydlika podkolanowego.

Leczenie jest operacyjne.

wędzidełko wargi górnej- niski przyczep wędzidełka wargi górnej, sięgający podstawy brodawki międzyzębowej siekaczy przyśrodkowych. W takich przypadkach wędzidełko okazuje się szersze, czasami reprezentowane przez sznurek ograniczający ruchomość wargi. Często w połączeniu z centralną diastemą. Występuje bardzo często.

Leczenie operacyjne w wieku 3 lat i starsze.

podwójne usta- niezwykle rzadka wada, objawiająca się dodatkową szczeliną ustną, która otwiera się do dodatkowej jamy ustnej, mniejszej niż główna jama ustna. Obie jamy nie są komunikowane.

Leczenie operacyjny.

dodatkowy nos, lub trąba (trąba), w łagodnych przypadkach jest to wyrostek w postaci rurki znajdującej się na skórze właściwej nosa. Zwiększa się wraz ze wzrostem dziecka i nie ma połączenia z jamą czaszki. W ciężkie przypadki zamiast nosa znajduje się rurkowata skórzasta formacja z jednym ślepo zakończonym otworem. Chwast jest wyłożony błoną śluzową. Trąba zwykle towarzyszy ciężkim wadom rozwojowym ośrodkowego układu nerwowego - lrozencefalinie (cebocefalia, etmocefalia i cyklopia). W przypadkach cebocefalii podstawa trąby jest zlokalizowana na poziomie nasady nosa; przy etmocefalii znajduje się powyżej poziomu szpar powiekowych (które w takich przypadkach są blisko). Prn iiklopii podstawa trąby znajduje się powyżej środkowej szczeliny pojedynczej powieki. W tym drugim przypadku czasami można znaleźć podwójną trąbkę. Częstotliwość populacji wynosi 1 na 37 000 urodzeń. TTP - do 4 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego. Trąba jest czasami widziana u noworodków z choroby chromosomalne. Bocznie położonej trąbie towarzyszy aplazja odpowiedniej połowy nosa, a czasem małoocze i zwyrodnienie guzowate nerwu wzrokowego.

Przy tej patologii występuje defekt w tkankach górnej wargi, przemieszczenie i deformacja zagięć linii wargi i nosa. Konsekwencje mogą być bardzo poważne: mowa dziecka jest zaburzona, zgryz jest zaburzony, górna szczęka jest zdeformowana.
W niektórych przypadkach rozszczep wargi i podniebienia łączy się z innymi wadami rozwojowymi, które wchodzą w skład struktury zespoły dziedziczne, ale znacznie częściej są odrębną wadą rozwojową.
Wrodzony rozszczep wargi jest klasyfikowany w następujący sposób:
1) izolowany rozszczep wargi górnej;
2) izolowany rozszczep podniebienia;
3) przez rozszczep wargi górnej i podniebienia - jednostronny lub obustronny.

Powoduje

Na pojawienie się rozszczepu wargi i podniebienia mają wpływ dwie główne grupy czynników:
1. Czynniki środowisko:
zakażenia wewnątrzmaciczne(toksoplazmoza, różyczka, opryszczka narządów płciowych, zakażenie wirusem cytomegalii i inne infekcje przenoszone drogą płciową)
substancje chemiczne(barwniki anilinowe);
wpływy fizyczne(promieniowanie);
alkohol, palenie, narkotyki, rodzice powyżej 35-40 lat.
2. czynniki dziedziczne. Do tej pory nie znaleziono genu odpowiedzialnego za pojawienie się takich defektów. Jeśli jednak w rodzinie urodziło się dziecko z rozszczepem wargi, to ryzyko urodzenia dziecka z tą samą patologią wzrasta do 8% i wynosi 50%, jeśli oboje rodzice mają tę wadę.

Diagnostyka

Najlepszym obecnie sposobem zapobiegania narodzinom dziecka z jakąkolwiek wadą rozwojową jest planowanie ciąży, które eliminuje większość wymienionych powyżej czynników ryzyka.
Określ obecność lub brak wady wrodzone osoby mogą podczas prowadzenia ultradźwięk kobieta w ciąży. Twarz płodu kształtuje się w ciągu 5-8 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego, dlatego czasami wada ta jest wykrywana podczas pierwszego obowiązkowego USG badanie diagnostyczne w 12 tygodniu ciąży. Niestety doświadczenie pokazuje, że w większości przypadków rozpoznanie to nie zostało ustalone podczas wielokrotnych badań ultrasonograficznych lub ustalone w 28 tygodniu ciąży.

Z jakimi trudnościami borykają się rodzice i dzieci?

1. Karmienie dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia. W rzadkich przypadkach dziecko z wadą jamy ustnej jest w stanie wytworzyć prawidłowy mechanizm ssania. Taki wyjątkowe przypadki dziecko może ssać pierś lub smoczek. W większości przypadków dziecko przyzwyczaja się do karmienia łyżeczką. Jednocześnie dzieci z rozszczepami wymagają większej uwagi rodziców, aby zapobiec przedostawaniu się pokarmu do dróg nosowych, krtani, tchawicy i oskrzeli.
2. Zaburzenia mowy spowodowane wadą podniebienie miękkie, który zapewnia powstawanie dźwięków, komunikację jamy ustnej i nosa, wady zgryzu. Z nieobecnością terminowe leczenie(do 1 roku) rozwija się dziecko bełkotliwa wymowa któremu towarzyszy słyszalny wyciek powietrza i powstawanie grymasów na twarzy (zmniejszenie mięśni mimicznych twarzy).
3. Jeśli jest poważny defekt kosmetyczny lub zaburzenia mowy, dziecku może być trudno przeżywać swój stan i zamykać się w sobie.
4. W rzadkich przypadkach, jeśli są dostępne współistniejąca patologia może wystąpić spadek pamięci i uwagi.
5. Występuje wada zgryzu.

Cechy żywienia i pielęgnacji dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia

Jednym z priorytetów w pierwszym miesiącu życia jest organizacja prawidłowe karmienie oraz opieka nad dzieckiem z rozszczepem wargi i podniebienia. Do karmienia takich dzieci stosuje się specjalne sutki - duże, elastyczne, z kilkoma otworami o zwykłych rozmiarach. Jeśli dzieci nie mogą ssać smoczka lub przygotowują się do leczenie chirurgiczne, wtedy należy je karmić łyżeczką lub pipetą. Podczas karmienia dziecko powinno zawsze znajdować się w pozycji półpionowej.
Drugim ważnym zadaniem jest profilaktyka. choroby zapalne narządy oddechowe. Aby to zrobić, podczas spacerów w zimnych porach roku możesz użyć masek składających się z 2-3 warstw gazy. Pomaga to oczyścić i ogrzać wdychane powietrze. Wskazane jest stwardnienie dzieci na zalecenie pediatry. Właściwe karmienie a opieka to gwarancja udane przygotowania dziecko na skomplikowaną operację.

Leczenie chirurgiczne

Pierwszy etap. Cheilorhinoplastyka - chirurgia plastyczna górnej wargi i nosa. Operację tę przeprowadza się w ciągu pierwszych dwóch do trzech miesięcy życia. Celem cheilorhinoplastyki jest usunięcie defektu kosmetycznego i przywrócenie prawidłowej anatomii górnej wargi i nosa.
Druga faza. Uranoplastyka - plastyczność nieba. Operację tę przeprowadza się w dwóch etapach w wieku do roku. Pierwszym etapem jest operacja plastyczna podniebienia miękkiego w wieku 6-8 miesięcy, która zapewnia kształtowanie się i rozwój prawidłowej mowy. Drugi etap - plastik podniebienia twardego w wieku 12-14 miesięcy - zapewnia eliminację wycieku powietrza przez ubytek podniebienia twardego podczas mowy.
Trzeci etap. Operacja osteoplastyczna dla Górna szczęka przeprowadza się w wieku 8-12 lat, po wybuchu centralnym stałe zęby Górna szczęka. rehabilitacja medyczna przeprowadzane przed ukończeniem 18 roku życia: wykonywane są korekcyjne zabiegi kosmetyczne.

Rehabilitacja dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia

Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia wymagają badań lekarskich, ponieważ wymagają długotrwałego, systematycznego i dynamicznego monitorowania oraz aktywnego leczenia przez wielu specjalistów. Oprócz leczenie chirurgiczne dzieci te wymagają leczenia ortodontycznego ze względu na występowanie anomalii zębowych, uzębienia i zgryzu. Wymagają również nadzoru i, jeśli to konieczne, szkolenia ze strony logopedy.
Nieocenionej pomocy w adaptacji dziecka w społeczeństwie udziela psycholog, który zapobiega ewentualnym zaburzeniom psychicznym; pomaga zapewnić normalne fizyczne i rozwój mentalny dziecko.

Zapobieganie

Oprócz masowej profilaktyki (zapoznanie ludności i pracowników służby zdrowia z przyczynami wady wrodzone rozwój; zwalczanie palenia tytoniu, alkoholizmu i narkomanii; edukacja zdrowotna kobiet w celu zapobiegania aborcji; poprawa stanu zdrowia kobiet przed ciążą; zapobieganie choroba zakaźna; racjonalne i jak najmniejsze terapia lekowa z chorobami kobiet w ciąży, zwłaszcza w pierwszych 2-3 miesiącach ciąży; eliminacja lub maksymalne ograniczenie szkodliwe warunki praca kobiet w ciąży; przyjmowanie dużych dawek witamin kwas foliowy w ciągu 3 miesięcy przed poczęciem oraz w pierwszym trymestrze ciąży), należy zwrócić na to szczególną uwagę indywidualne metody profilaktyka, która obejmuje medyczne poradnictwo genetyczne (MGC) oraz diagnostykę prenatalną (prenatalną) kobiet w ciąży (PDP).
Skuteczna metoda zapobieganie choroby dziedziczne jest MGK, który wymaga badania, badania przyszłych rodziców. MHC pozwala zaplanować narodziny dziecka i zapobiec dziedziczna patologia u dzieci. Przeprowadza się „potrójny” test, badanie kariotypu (zestawu chromosomów) przyszłych rodziców, badanie zestawu chromosomów płodu poprzez wykonanie biopsji kosmków kosmówkowych 1.
PDB jest kompletny badanie ginekologiczne z analizą cytologiczną wymazów z szyjki macicy i pochwy, określeniem wielkości i konfiguracji macicy oraz stanu przydatków, pobraniem krwi i moczu do analizy. Obejmuje monitorowanie płodu z elektronicznym monitorowaniem tętna płodu, a także diagnostyka ultrasonograficzna płodu na różnych etapach ciąży (w 6., 11., 23., 32. tygodniu), co pozwala na szybkie wykrycie poważnych wad rozwojowych płodu, w tym także niezgodnych z życiem, oraz przerwanie ciąży z przyczyn medycznych.
Zatem prawidłowe i terminowe badanie przed ciążą iw jej trakcie zapobiegnie powstawaniu wad rozwojowych płodu. Jeśli dziecko urodziło się z rozszczepem wargi i podniebienia, to cierpliwość i miłość rodziców, a także profesjonalizm lekarzy, którzy jeszcze zanim dziecko będzie świadome siebie, usuną widoczne defekty kosmetyczne, sprawią, że Twoje dziecko będzie rosło zdrowo i szczęśliwy.

9.4.1. wrodzony rozszczep wargi

obraz kliniczny. Zaburzenia anatomiczne i czynnościowe. W zależności od stopnia zmian anatomicznych wyróżnia się trzy postaci rozszczepu wargi: ukrytą, niepełną i całkowitą. Przy ukrytym rozszczepie wargi górnej obserwuje się rozszczepienie warstwy mięśniowej przy zachowaniu ciągłości skóry i błony śluzowej; przy niecałkowitym rozszczepie - rozszczepienie wszystkich warstw wargi w jej dolnych odcinkach, a w górnym prawidłowo rozwinięta okolica lub cienki mostek skórny łączący ze sobą obie części wargi, tworzy się dno przewodu nosowego dolnego normalnie; przy całkowitym rozszczepie wszystkie tkanki na całej długości wargi od czerwonej granicy, w tym dno jamy nosowej, nie rosną razem. Niezależnie od nasilenia rozszczepu warga górna jest zawsze skracana. Tkanki są podciągnięte do szczytu rozszczepu, zaburzony jest prawidłowy stosunek anatomiczny odcinków wargi, czerwona obwódka rozciąga się wzdłuż brzegów rozszczepu.

Przy całkowitym rozszczepie górnej wargi we wszystkich przypadkach występuje nieregularny kształt skrzydła nosa, umiejscowiony z boku rozszczepu. Skrzydło jest spłaszczone, rozciągnięte, czubek nosa asymetryczny, chrzęstna część przegrody nosowej zakrzywiona. Podobna deformacja nosa występuje również przy niepełnym rozszczepie wargi, co tłumaczy się anatomiczną i funkcjonalną niższością warstwy tkanki górnych partii wargi oraz naruszeniem równowagi miodynamicznej kompleksu mięśniowego rozszczepionej wargi.

Przy rozszczepie wargi od pierwszych dni życia funkcja ssania dziecka jest upośledzona z powodu nieszczelności w jamie ustnej. Przy ukrytym i niecałkowitym rozszczepie wargi górnej dziecko może przyjąć pierś matki, dociskając tkanki piersi do wyrostka zębodołowego szczęki i podniebienia, kompensując słabość mięśni warg poprzez aktywne włączenie języka do czynność ssania. W przypadku innych form rozszczepu możliwe jest tylko sztuczne odżywianie dziecka. Najcięższe zaburzenia funkcji ssania obserwuje się u dzieci z wrodzonym całkowitym rozszczepem wargi i podniebienia.

Klasyfikacja. W Klinice Oddziału Chirurgii Stomatologicznej i Stomatologii Dziecięcej MSMSU stosuje się następującą klasyfikację kliniczną i anatomiczną [Kolesov A.A., Kasparova N.N., 1975].

1. Wrodzony ukryty rozszczep wargi (jednostronny lub obustronny).

2. Wrodzony niepełny rozszczep wargi:

a) bez deformacji skóry i chrząstki nosa (jednostronne lub obustronne);

b) z deformacją skóry i chrząstki nosa (jednostronną lub obustronną).

3. Wrodzony całkowity rozszczep wargi górnej (jednostronny lub obustronny), w którym zawsze dochodzi do deformacji skóry i chrząstki nosa.

W praktyce klinicznej obserwowaliśmy różne kombinacje wad rozwojowych wargi górnej i/lub podniebienia (schemat 9.2).

Wśród wszystkich wariantów rozszczepu wargi i/lub podniebienia, w ostatnich latach najczęściej spotykany jest wrodzony rozszczep wargi całkowity (ryc. 9.5), który współwystępuje z rozszczepem podniebienia. Według wielu autorów takie rozszczepy stanowią 76% wszystkich wariantów rozszczepów wargi i/lub podniebienia. Autorzy tłumaczą to zmianą puli genowej i toksycznym działaniem wielu czynników zewnętrznych i środowisko wewnętrzne dla embriogenezy.

Schemat 9.2. Warianty wrodzonego rozszczepu wargi i podniebienia

A - wrodzony rozszczep wargi i/lub podniebienia prawego (podniebienie pierwotne i wtórne); b - wrodzony rozszczep wargi i/lub podniebienia lewego (podniebienie pierwotne i wtórne); c - wrodzony rozszczep podniebienia i wyrostka zębodołowego (podniebienie pierwotne i wtórne); d - wrodzony rozszczep wargi (podniebienie pierwotne); d - wrodzony rozszczep podniebienia (podniebienie wtórne).

Ryż. 9.5. Wrodzony całkowity jednostronny rozszczep wargi.

NA wczesne stadia mogą wystąpić zaburzenia embriogenezy, rozwojowe warg, podniebienia, mogą być dziedziczne lub związane z ekspozycją na płód niekorzystne czynniki podczas ciąży. Prowadzi to do opóźnienia fuzji embrionalnych pąków, z których tworzy się twarz.

Najczęstszymi wadami rozwojowymi są wrodzone (pojedyncze i złożone) wady szczelinowe wargi górnej i podniebienia. Mogą być częściowe, kompletne, jednostronne i dwustronne, kompleksowe. Rozszczepy złożone, zwłaszcza obustronne, stopniowo prowadzą do upośledzenia rozwoju żuchwy i znacznej deformacji twarzy. Rozszczep wargi jest najłagodniejszym rodzajem anomalii i może być jednostronny lub obustronny.

Jednostronny rozszczep wargi (rozszczep wargi) zlokalizowany jest asymetrycznie, na linii odpowiadającej szczelinie między kłami a siekaczem bocznym, często po stronie lewej. Może być kompletna, przechodzić przez całą wargę i łączyć się z otworem nosowym (ryc. 65 A) oraz niepełna – sięga połowy lub 2/3 górnej wargi. Przy rozszczepionych wargach obserwuje się anomalie w położeniu i liczbie zębów.

Obustronny rozszczep wargi jest najczęściej zlokalizowany symetrycznie i dzieli wargę górną na trzy części: dwie boczne i jedną środkową (ryc. 66).

Najcięższą postacią anomalii jest całkowite rozszczepienie wargi górnej, wyrostka zębodołowego, podniebienia twardego i miękkiego na całej długości (ryc. 65 B).

Wady podniebienia występują w okresie prenatalnym i występują we wszystkich typach rozszczepów wargi. Wady wrodzone podniebienia to: wąskie, zbyt wysokie podniebienie, rozszczep podniebienia twardego i miękkiego, który znajduje się w linii pośrodkowej, skrócenie podniebienia miękkiego, skrócenie lub całkowity brak języczka.

Wrodzonemu rozszczepowi podniebienia towarzyszą ciężkie zaburzenia połykania, oddychania, mowy. Po połknięciu dostaje się jedzenie Jama nosowa, dziecko się krztusi, pojawia się kaszel, wymioty. Wprowadzanie żywności do Drogi oddechowe powoduje zapalenie oskrzeli i płuc.

Mowa u dzieci z wadami wargi i podniebienia staje się głucha, niedostatecznie zrozumiała, nabiera nosowego odcienia (otwarte rhinolalia), dochodzi do naruszeń w wymowie zarówno spółgłosek, jak i samogłosek (całkowite nosowanie). Nienormalnie wysokie sklepienie podniebienia twardego (niebo „gotyckie”) może również powodować naruszenie wymowy dźwiękowej.

Leczenie rozszczepu wargi i podniebienia – interwencja chirurgiczna wykonuje się plastyczne zamknięcie ubytku, przywracając anatomiczną poprawność wargi, podniebienia twardego i miękkiego. Chirurgia plastyczna jest wykonywana w różne daty biorąc pod uwagę ogólne kondycja fizyczna dziecka i nasilenia choroby. Rozszczep wargi jest zszywany w pierwszych miesiącach, a nawet pierwszych dniach życia. Chirurgię plastyczną podniebienia wykonuje się częściej po wyrzynaniu się zębów mlecznych (w wieku 2,5–3 lat), czasem po 7–8 latach.

Tworzenie poprawna mowa u dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia zaangażowany jest nauczyciel-defektolog. Logopeda powinien rozpocząć pracę z dzieckiem i jego rodzicami już w okresie niemowlęcym. Głównym zadaniem nauczyciela jest szkolenie oddychanie zewnętrzne i ćwiczyć wydech ustny. Osiąga się to poprzez gimnastykę i zabawy, podczas których dziecko uczy się głębokiego oddychania (zabawa w lokomotywę, grę na piszczałce itp.). Warto połączyć pracę logopedy z pracą metodyka gimnastyki terapeutycznej.

W wieku 4–4,5 lat, w okresie kształtowania się świadomej mowy, logopeda prowadzi z dzieckiem zajęcia i wypracowuje artykulację poszczególnych dźwięków mowy. Przed operacją zachowany jest nosowy ton mowy. Po operacji plastycznej podniebienia logopeda utrwala nabyte u dziecka umiejętności i eliminuje nosowy dźwięk mowy. Dzięki systematycznej pracy z logopedą dziecko wyraźnie i poprawnie wymawia dźwięki mowy 2-4 miesiące po operacji.

Rozszczep może dotyczyć jednej strony wargi (rozszczep jednostronny lub jednostronny) lub obu stron górnej wargi (rozszczep obustronny lub obustronny). Takie wady mogą być pojedyncze lub mogą być łączone z innymi wady wrodzone rozwój.

zajęcza warga deformuje twarz noworodka. Jednak wraz z rozwojem techniki chirurgiczne istniała możliwość usunięcia takich usterek. W większości przypadków chirurdzy są w stanie poprawić sytuację, stabilizując funkcje, ostatecznie mając minimalna ilość blizny na twarzy.

Dekolt występuje najczęściej u dzieci pochodzenia północnoeuropejskiego i azjatyckiego, rzadziej u Afrykanów. Rozszczep wargi i połączenie rozszczepu wargi i podniebienia występują częściej u chłopców, podczas gdy sam rozszczep podniebienia występuje częściej u dziewcząt.

Około 25% noworodków z rozszczepem rodzi się z rozszczepem wargi, 50% z rozszczepem wargi i podniebienia, a 25% z samym rozszczepem podniebienia.

Jakie są objawy rozszczepu wargi i podniebienia?

Rozszczep wargi lub podniebienia jest identyfikowany natychmiast po urodzeniu dzięki obecności nietypowo ukształtowanej wargi. Rozszczep charakteryzuje się małym nacięciem w wardze. W niektórych ciężkich przypadkach może rozciągać się od wargi przez górne dziąsło i podniebienie, a nawet do jamy nosowej. W rzadszych przypadkach rozszczep może również wystąpić w mięśniach podniebienia miękkiego (tzw. rozszczep podśluzówkowy), który znajduje się w tylnej części jamy ustnej. Jama ustna. Ponieważ ten rodzaj podziału jest ukryty na zewnątrz, czasami nie jest natychmiast diagnozowany.

Niektóre Ważne cechy oraz objawy związane z rozszczepem wargi i podniebienia:

1. Nietypowy parametry zewnętrzne – parametry twarzy są nietypowe i zdeformowane;
2. Problemy z odżywianiem- Na karmienie piersią dziecko z rozszczepem wargi i/lub podniebienia może mieć problemy ze ssaniem lub połykaniem mleka. Takie problemy wynikają z niemożności wytworzenia próżni w jamie ustnej. W rezultacie dziecko podczas karmienia pobiera zbyt dużo powietrza. W przypadkach, gdy rozszczepy są zbyt duże, może być konieczne karmienie dziecka przez rurkę nosową. Takie odżywianie występuje przed operacją rekonstrukcyjną.
3. Zapalenie ucha środkowego i utrata słuchu- Dzieci z rozszczepem podniebienia są szczególnie narażone na infekcje ucha środkowego. Z czasem może to spowodować uszkodzenie słuchu.
4. Problemy z mową i językiem- usta i podniebienie są najbardziej ważne komponenty mechanizm wymowy dźwięków dla niezbędnej jasności mowy. Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia często mają problemy rozwój mowy. Ich głosy często mogą mieć nosowy dźwięk. Dzieci mają problem z wymawianiem spółgłosek.
5. Zdrowie stomatologiczne- rozszczep wargi i podniebienia powoduje zmiany w rozwoju jamy ustnej i może prowadzić do problemów z rozwojem zębów, czyniąc dzieci bardziej podatnymi na próchnicę. Niektórych zębów może brakować lub rosnąć pod różnymi kątami. Dodatkowe zęby mogą wyrosnąć w niewłaściwym miejscu na skutek problemów z rozwojem szczęki dziecka. Większość pacjentów wymaga leczenie ortodontyczne kształtować prawidłowy zgryz aby zęby rosły prosto i do środka właściwe miejsca. Czasami zachodzi konieczność przeszczepienia dodatkowych zębów lub wszczepienia brakujących.

Jak powstaje rozszczep wargi i podniebienia i kiedy można go rozpoznać?

Rozszczep wargi i podniebienia powstaje już między 5 a 12 tygodniem ciąży. Na tym etapie czaszka jest jak dwie oddzielne płytki kostne, a tkanki wokół ust i nosa tworzą jedną całość.
U dzieci z rozszczepieniem cykl łączenia kości i tkanek, będący etapem formowania się czaszki, pozostaje niepełny.

Rozszczepienie płodu można wykryć za pomocą diagnostyki ultrasonograficznej w 18 - 20 tygodniu ciąży.

Genetyczne i środowiskowe czynniki ryzyka prowadzące do rozszczepu wargi i podniebienia.

Genetyczne czynniki ryzyka.

Badania pokazują, że geny, które dzieci dziedziczą po rodzicach, mogą determinować ryzyko rozwoju rozszczepu wargi lub podniebienia.
Sposób dziedziczenia wady wciąż nie jest do końca jasny. Możemy jednak ocenić niektóre związane z tym zagrożenia:

1. Jeśli mężczyzna ma jednostronny rozszczep, istnieje około 5% szans, że spłodzi wadliwego chłopca i 2% szans, że spłodzi wadliwą dziewczynkę.
2. Jeśli mężczyzna ma obustronny rozszczep, ma 11,5% szans na spłodzenie wadliwego chłopca i około 5% szans na spłodzenie wadliwej dziewczynki.
3. Matka z jednostronnym rozszczepem ma 4,5% szans na urodzenie wadliwego chłopca i około 3% szans na wadliwą dziewczynkę.
4. Matka z obustronnym rozszczepem ma 17% szans na urodzenie wadliwego chłopca i nieco ponad 7,5% prawdopodobieństwa urodzenia wadliwej dziewczynki.

Środowiskowe czynniki ryzyka.

1. Palenie matki- Matki, które palą w czasie ciąży, podwajają prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z rozszczepem.
2. Używanie alkoholu przez matkę- Matka pijąca alkohol czterokrotnie zwiększa szansę na urodzenie dziecka z rozszczepem.
3. otyłość matki- otyłe matki mają dość wysokie prawdopodobieństwo narodziny dziecka z rozszczepem.
4. Niedobór kwasu foliowego w okresie ciąży – wszystkim kobietom w ciąży zaleca się przyjmowanie dodatkowej dawki kwasu foliowego dziennie w pierwszym trymestrze ciąży. Jeśli kwas foliowy nie jest przyjmowany, prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z rozszczepieniem jest podwojone w porównaniu z innymi kobietami.

Operacje rozszczepionej wargi i podniebienia.

Często pierwszą interwencję chirurgiczną przeprowadza się w wieku dziecka poniżej pierwszego roku życia. Rodzaj operacji zależy od ciężkości pęknięcia. Wszystkie operacje przeprowadzane są pod ogólne znieczulenie. Możliwie, że później dziecku potrzeba więcej operacji, aby poprawić wygląd usta i nos, funkcje smakowe, artykulacja mowy.

Plastik ust.
W plastyce ust zwykle stosuje się technikę Millarda. Został nazwany na cześć pioniera chirurga plastycznego Ralpha Millarda (ur. 1919, St. Louis, Missouri, USA), który wykonał go jako pierwszy. W 2000 Dr. Millard został wyznaczony przez członków Amerykańskiego Towarzystwa Chirurgów Plastycznych jako jeden z 10" operacje plastyczne Millennium”. Istota techniki polega na tym, że chirurg wykonuje pęknięcia po obu stronach rozszczepionej wargi. Rozszczepiona warga rozciąga się w dół, a płatki obracają się. Następnie są one wszywane. Po operacji pozostaje niewielka blizna, ale chirurdzy spróbuj zbudować bliznę wzdłuż naturalnej linii wargi, aby była mniej widoczna. Artykulacja mowy z reguły jest skutecznie przywracana po operacji.

Plastyczność nieba
Operację plastyczną podniebienia przeprowadza się, gdy dziecko kończy 6 - 12 lat jeden miesiąc. W tej operacji chirurg pobiera tkankę z obu stron otworu i używa jej do naprawy podniebienia i zszycia mięśni.
W takim przypadku dziecko ma trudności z wyraźnym wymawianiem niektórych dźwięków. Około 20% dzieci potrzebuje logopedy, aby rozwinąć prawidłową artykulację. Niektórzy potrzebują nawet dodatkowej operacji, aby zmniejszyć ilość powietrza przepływającego przez nos, aby poprawić jakość wymowy.

Rehabilitacja po operacji.
Dzieci z rozszczepami wymagają wszechstronnego monitorowania i leczenia nie tylko przez chirurga, ale także logopedę, dentystę, ortodontę, audiologa i psychologa. Dziecko urodzone z rozszczepem może spotkać się z wrogością wobec niego, ponieważ inaczej wygląda i inaczej brzmi jego mowa. Dziecko może odczuwać strach i wstyd z tego powodu. Najlepiej poradzić sobie z tym, rozmawiając z nim o jego stanie.

Ważne jest, aby zachęcić dziecko do komunikowania się z innymi dziećmi młodym wieku, ponieważ konieczne jest nauczenie go radzenia sobie w różnych okolicznościach we wczesnych stadiach. Dzieci są z natury ciekawe i często zadają bezpośrednie pytania. Dziecko powinno zawsze mieć proste wyjaśnienie swojego stanu, aby mogło odpowiedzieć na takie pytania swoim przyjaciołom.

Problemy ze słuchem i mową związane z rozszczepieniem można uznać za wadę dziecka w szkole.
Problemy ze słuchem mogą prowadzić do nieuwagi i trudności z koncentracją w szkole. Ponadto problemy z mową mogą wpływać na zdolność komunikowania się. Regularne kontrole słuchu i obserwacja rozwoju mowy i języka mogą nieco poprawić sytuację.

Stan psychiczny dzieci z rozszczepieniem.

Dekolt może również zapewnić wpływ psychologiczny na stan dzieci, zwłaszcza gdy dorastają i wchodzą w interakcje z innymi dziećmi. Rodzice nie powinni ukrywać przed dzieckiem natury jego stanu, gdy dziecko jest na tyle duże, aby to zrozumieć. W domu ten temat powinien być traktowany jako element codziennych rozmów. Rodzice powinni koncentrować się na osobowości dziecka, a nie na jego wadzie. Powinni starać się promować stanowisko, że cechy fizyczne niewiele znaczą w ocenie pozostałych zewnętrznych cech i charakteru osoby jako całości. Zachęcanie dziecka do udziału w zabawie zajęcia dodatkowe może pomóc zwiększyć pewność siebie i poszerzyć krąg przyjaciół.

Zniszczenie zębów.

Dzieci te mają zwiększoną podatność na próchnicę. Powodem tego jest częściowo odchylenie w rozwoju zębów. Bakterie mogą również gromadzić się w aparatach ortodontycznych, które pacjenci muszą nosić.

Poniższe kroki mogą pomóc w zapobieganiu powikłaniom związanym z próchnicą:

1. Zęby Twojego dziecka powinien obejrzeć dentysta co najmniej raz na sześć miesięcy.
2. Myj zęby rano, wieczorem przed snem i po każdym głównym posiłku, używając profesjonalnych szczoteczek, takich jak BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
3. Używać nić dentystyczna co najmniej dwa razy dziennie. Młodsze dzieci mogą mieć trudności z prawidłowym używaniem nici dentystycznej, dlatego może być potrzebna pomoc higienistki dentystycznej.
4. Konieczne jest ograniczenie do minimum spożycia słodkich pokarmów i napojów.

Zapobieganie.
Unikaj palenia i picia alkoholu w czasie ciąży. Pomoże to również zapobiegać poważniejszym wadom wrodzonym.

W większości krajów zaleca się wszystkim kobietom w ciąży dzienna dawka dodatkowe 0,4 mg kwasu foliowego w ciągu pierwszych 12 tygodni ciąży, w okresie rozwoju Szkielet osiowy zarodek. Chociaż to zalecenie nie daje 100% gwarancji urodzenia zdrowe dziecko ale może znacznie zmniejszyć ryzyko wad wrodzonych.