मायलोमा रक्ताचा रोग वाढल्यास, अस्थिमज्जामध्ये प्लाझ्मा पेशी नष्ट होतात, ज्या उत्परिवर्तित होतात आणि घातक बनतात. हा रोग पॅराप्रोटीनेमिक ल्युकेमियाशी संबंधित आहे, त्याचे दुसरे नाव "रक्ताचा कर्करोग" आहे.निसर्गाद्वारे, हे ट्यूमर निओप्लाझम द्वारे दर्शविले जाते, ज्याचा आकार रोगाच्या प्रत्येक टप्प्यावर वाढतो. निदान उपचार करणे कठीण आहे, अनपेक्षितपणे समाप्त होऊ शकते प्राणघातक परिणाम.

मल्टिपल मायलोमा म्हणजे काय

ते "रुस्टिट्स्की-काहलर रोग" नावाची असामान्य स्थिती आयुर्मान कमी करते.पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत, कर्करोगाच्या पेशी प्रणालीगत अभिसरणात प्रवेश करतात, पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन - पॅराप्रोटीन्सच्या गहन उत्पादनात योगदान देतात. ही विशिष्ट प्रथिने, अमायलोइड्समध्ये रूपांतरित होऊन, ऊतींमध्ये जमा होतात आणि अशा प्रथिनांच्या कार्यात व्यत्यय आणतात. महत्वाचे अवयवआणि मूत्रपिंड, सांधे, हृदय यासारख्या संरचना. रुग्णाची सामान्य स्थिती रोगाची डिग्री, घातक पेशींची संख्या यावर अवलंबून असते. निदानासाठी विभेदक निदान आवश्यक आहे.

सॉलिटरी प्लाझ्मासिटोमा

या जातीचा प्लाझ्मा सेल कार्सिनोमा पॅथॉलॉजीच्या एका फोकसद्वारे ओळखला जातो, जो अस्थिमज्जा आणि लिम्फ नोडमध्ये स्थानिकीकृत आहे. स्टेजिंगसाठी योग्य निदानमल्टिपल मायलोमाला मालिका आवश्यक आहे प्रयोगशाळा संशोधन, एकाधिक foci च्या प्रसार वगळा. मायलोमा हाडांच्या जखमांसह, लक्षणे समान असतात, उपचार पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या टप्प्यावर अवलंबून असतात.

या पॅथॉलॉजीसह, अस्थिमज्जाच्या अनेक संरचना एकाच वेळी पॅथॉलॉजीचे केंद्र बनतात, ज्या वेगाने प्रगती करत आहेत. मल्टिपल मायलोमाची लक्षणे जखमांच्या टप्प्यावर अवलंबून असतात आणि स्पष्टतेसाठी, आपण खाली थीमॅटिक फोटो पाहू शकता. ब्लड मायलोमा कशेरुका, खांद्याच्या ब्लेड, बरगड्या, पंखांच्या ऊतींना प्रभावित करते इलियम, कवटीची हाडे, मज्जाशी संबंधित. अशा घातक ट्यूमरसह, रुग्णासाठी क्लिनिकल परिणाम आशावादी नाही.

टप्पे

रोगाच्या सर्व टप्प्यांवर प्रोग्रेसिव्ह बेन्स-जोन्स मायलोमा हा रुग्णाच्या जीवनासाठी एक महत्त्वपूर्ण धोका आहे, म्हणून वेळेवर निदान- हे 50% यशस्वी उपचार आहे. डॉक्टर मायलोमा पॅथॉलॉजीच्या 3 टप्प्यांमध्ये फरक करतात, ज्यामध्ये रोगाची स्पष्ट लक्षणे केवळ वाढतात आणि तीव्र होतात:

1. पहिली पायरी. रक्तामध्ये कॅल्शियमचे प्रमाण जास्त असते, पॅराप्रोटीन्स आणि प्रथिनांचे लघवीमध्ये एक क्षुल्लक प्रमाण, हिमोग्लोबिन इंडेक्स 100 ग्रॅम/ली पर्यंत पोहोचतो, ऑस्टिओपोरोसिसची चिन्हे आहेत. पॅथॉलॉजीचा फोकस एक आहे, परंतु तो प्रगती करत आहे.
2. दुसरा टप्पा. घाव एकापेक्षा जास्त होतात, पॅराप्रोटीन्स आणि हिमोग्लोबिनची एकाग्रता कमी होते, कर्करोगाच्या ऊतींचे वस्तुमान 800 ग्रॅमपर्यंत पोहोचते. सिंगल मेटास्टेसेस प्रबळ होतात.
3. तिसरा टप्पा. हाडांमध्ये प्रोग्रेसिव्ह ऑस्टियोपोरोसिस, 3 किंवा त्याहून अधिक फोसी इन आहेत हाडांची रचना ah, मूत्रातील प्रथिने आणि रक्तातील कॅल्शियमची जास्तीत जास्त एकाग्रता वाढली. हिमोग्लोबिन पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या 85 ग्रॅम / ली पर्यंत कमी होते.

कारण

हाडांचा मायलोमा उत्स्फूर्तपणे प्रगती करतो आणि डॉक्टर शेवटपर्यंत पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे एटिओलॉजी निर्धारित करू शकले नाहीत. एक गोष्ट ज्ञात आहे - जोखीम गटात नंतर लोक समाविष्ट आहेत रेडिएशन एक्सपोजर. सांख्यिकी अहवाल देतात की अशा रोगजनक घटकाच्या संपर्कात आल्यानंतर रुग्णांची संख्या लक्षणीय वाढली आहे. दीर्घकालीन थेरपीच्या परिणामांवर आधारित, स्थिर करा सामान्य स्थितीक्लिनिकल रुग्ण नेहमीच यशस्वी होत नाही.

एकाधिक मायलोमा लक्षणे

घाव सह हाडांची ऊतीरुग्णाला प्रथम अज्ञात एटिओलॉजीचा अशक्तपणा विकसित होतो, जे नंतरही दुरुस्तीच्या अधीन नाही उपचारात्मक आहार. वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणेहाडांमध्ये स्पष्ट वेदना आहेत, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चरची घटना वगळलेली नाही. मल्टिपल मायलोमाच्या प्रगतीसह सामान्य कल्याणातील इतर बदल खाली सादर केले आहेत:

• वारंवार रक्तस्त्राव;
• अशक्त रक्त गोठणे, थ्रोम्बोसिस;
• रोग प्रतिकारशक्ती कमी;
• मायोकार्डियल वेदना;
• मूत्र मध्ये प्रथिने वाढ;
• अस्थिरता तापमान व्यवस्था;
• मूत्रपिंड निकामी सिंड्रोम;
• वाढलेली थकवा;
• ऑस्टियोपोरोसिसची गंभीर लक्षणे;
• कशेरुकाचे फ्रॅक्चर गुंतागुंतीचे क्लिनिकल चित्रे.

निदान

कारण द सुरुवातीला, रोग होतो लक्षणे नसलेला फॉर्मआणि वेळेवर निदान होत नाही., डॉक्टर आधीच एकाधिक मायलोमाची गुंतागुंत शोधत आहेत, मूत्रपिंड निकामी झाल्याचा संशय आहे. निदानामध्ये केवळ रुग्णाची व्हिज्युअल तपासणी आणि मऊ, हाडांच्या संरचनेचे पॅल्पेशन समाविष्ट नाही तर ते देखील पार पाडणे आवश्यक आहे. क्लिनिकल चाचण्या. ते:

• हाडातील ट्यूमरची संख्या निश्चित करण्यासाठी छाती आणि कंकालचा एक्स-रे;
• ची उपस्थिती तपासण्यासाठी बोन मॅरो एस्पिरेशन बायोप्सी कर्करोगाच्या पेशीमायलोमा पॅथॉलॉजीसह;
• ट्रेपॅनोबायोप्सी - अस्थिमज्जा पासून घेतलेल्या कॉम्पॅक्ट आणि स्पंजयुक्त पदार्थाचा अभ्यास;
• साठी मायलोग्राम आवश्यक आहे विभेदक निदान, एक माहितीपूर्ण आक्रमक पद्धत म्हणून;
• प्लाझ्मा पेशींचा सायटोजेनेटिक अभ्यास.

एकाधिक मायलोमा उपचार

क्लिष्ट क्लिनिकल चित्रांच्या बाबतीत, खालील शस्त्रक्रिया पद्धती वापरल्या जातात: दात्याचे किंवा स्वतःच्या स्टेम पेशींचे प्रत्यारोपण, सायटोस्टॅटिक्स वापरून उच्च-डोस केमोथेरपी, रेडिएशन थेरपी. हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमसाठी हेमोसोर्प्शन आणि प्लास्मोफोरेसीस योग्य आहेत, व्यापक जखममूत्रपिंड, मूत्रपिंड निकामी. वैद्यकीय उपचारमायलोमा पॅथॉलॉजीमध्ये अनेक महिने टिकणारे हे समाविष्ट आहे:

• हाडांच्या क्षेत्रातील वेदना दूर करण्यासाठी पेनकिलर;
• प्रतिजैविक पेनिसिलिन मालिकाआवर्ती सह संसर्गजन्य प्रक्रियाआत आणि अंतःशिरा;
• लढण्यासाठी hemostatics जोरदार रक्तस्त्राव: विकासोल, एटामझिलाट;
• ट्यूमरचे प्रमाण कमी करण्यासाठी सायटोस्टॅटिक्स: मेलफलन, सायक्लोफॉस्फामाइड, क्लोरबुटिन;
• रक्तातील कॅल्शियमची एकाग्रता कमी करण्यासाठी जास्त मद्यपानासह ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: अल्केरान, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन.
• इंटरफेरॉन असलेले इम्युनोस्टिम्युलंट्स, जर रोग प्रतिकारशक्ती कमी झाल्यामुळे.

जर तुम्ही वाढता घातक ट्यूमरनिरीक्षण केले उच्च रक्तदाबशेजारच्या अवयवांवर त्यांच्या नंतरचे बिघडलेले कार्य, डॉक्टर तातडीने काढून टाकण्याचा निर्णय घेतात शस्त्रक्रिया पद्धतीअसा रोगजनक निओप्लाझम. ऑपरेशननंतर क्लिनिकल परिणाम आणि संभाव्य गुंतागुंत सर्वात अप्रत्याशित असू शकतात.

मायलोमा साठी पोषण

रोगाची पुनरावृत्ती कमी करण्यासाठी, उपचार वेळेवर असणे आवश्यक आहे, मध्ये असताना एकात्मिक योजनाआहार समाविष्ट करणे आवश्यक आहे. अशा आहाराचे पालन करणे आयुष्यभर आवश्यक आहे, विशेषतः जेव्हा आणखी एक तीव्रता. येथे मौल्यवान आहेत प्लाझ्मासाइटोसिससाठी आहारातील शिफारसी:

• प्रथिनांचे सेवन कमीतकमी कमी करा - दररोज 60 ग्रॅमपेक्षा जास्त प्रथिनांना परवानगी नाही;
• पासून वगळा दररोज रेशनबीन्स, मसूर, वाटाणे, मांस, मासे, काजू, अंडी यासारखे पदार्थ;
• असे पदार्थ खाऊ नका ज्यामुळे रुग्ण तीव्र होऊ शकतो ऍलर्जीक प्रतिक्रिया;
• नियमितपणे नैसर्गिक जीवनसत्त्वे घ्या, गहन व्हिटॅमिन थेरपीचे पालन करा.

एकाधिक मायलोमा(मायलोमा, प्लाझ्मासिटोमा, मायलोमॅटोसिस आणि रस्टिट्स्की-काहलर रोग) आहे गंभीर रोगहेमॅटोपोएटिक प्रणाली, ज्यावर बहुतेकदा निर्धारित केले जाते उशीरा टप्पाआणि परिणामी एक निराशाजनक रोगनिदान आहे. वेळेवर उपचार केल्यास रुग्णाचे आयुष्य वाढू शकते आणि तुलनेने दीर्घ माफी मिळू शकते. म्हणून लवकर निदानमायलोमा - महत्वाचा प्रश्नजोखीम असलेल्या सर्व लोकांसाठी.

रोगाची वैशिष्ट्ये

मायलोमॅटोसिस हा गटातील सर्वात सामान्य रोग आहे कर्करोगाच्या ट्यूमररक्त प्लाझ्मा पेशी. मल्टिपल मायलोमाची घटना ऑन्कोलॉजीच्या सर्व प्रकरणांपैकी 1% आणि रक्त कर्करोगाच्या 10% प्रकरणांपर्यंत आहे. दरवर्षी, जगातील 1 दशलक्ष लोकांमध्ये मायलोमाची 30 नवीन प्रकरणे आढळतात.

या प्रकारच्या ऑन्कोलॉजीसह, रक्त पेशींच्या प्रकारांपैकी एकामध्ये उत्परिवर्तन होते - प्लाझ्मा पेशी. प्लास्मोसाइट्स किंवा प्लाझ्मा पेशी हे बी-लिम्फोसाइट्सचे अंतिम स्वरूप आहेत. त्यांचे कार्य परदेशी एजंट ओळखणे आणि त्यांना विशिष्ट प्रतिपिंडे (इम्युनोग्लोबुलिन) तयार करणे हे आहे.

जेव्हा उत्परिवर्तन होते, तेव्हा प्लाझ्मा पेशींच्या क्लोनपैकी एकाचे पॅथॉलॉजिकल पुनरुत्पादन (प्रसार) होते. बदललेल्या प्लाझ्मा पेशी पॅथॉलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन, एक पॅराप्रोटीन तयार करतात, जे विभेदक निदानामध्ये मायलोमॅटोसिसचे मुख्य चिन्हक आहे.

रोग प्रामुख्याने वृद्ध रुग्णांना प्रभावित करतात ज्यांचे शरीर केमोथेरपीचे जड गहन कोर्स सहन करण्यास सक्षम नाही. म्हणून, प्रथम उत्परिवर्तित प्लाझ्मा पेशी दिसणे आणि रोगाचे निदान दरम्यानचा कालावधी थेट जगण्याच्या रोगनिदानांवर परिणाम करतो. त्याच वेळी, पॅथॉलॉजिकल पेशींच्या संख्येत वाढ आणि एकाधिक मायलोमाचा विकास अत्यंत हळूहळू होऊ शकतो. उत्परिवर्तनासह प्रथम प्लाझ्मा पेशी दिसण्यापासून ते मायलोमा फोसीच्या निर्मितीपर्यंत, यास 20-30 वर्षे लागू शकतात.

प्रकटीकरणानंतर टर्निंग पॉइंट येतो क्लिनिकल चिन्हेरोग मायलोमा वेगाने वाढू लागतो. पॅराप्रोटीनचे जास्त प्रमाण व्हिसेरल अवयवांवर नकारात्मक परिणाम करते (प्रामुख्याने उत्सर्जन संस्था) आणि शरीराची हाडे.

मायलोमाचे वर्गीकरण आणि त्यांचे निदान

मध्ये बदललेल्या प्लाझ्मा पेशींच्या स्थानावर अवलंबून मायलोमाचे वर्गीकरण केले जाते निरोगी ऊतीअस्थिमज्जा आणि त्यांच्या रचनांचे तपशील. हेमॅटोपोएटिक ऊतकांमधील पॅथॉलॉजिकल पेशींच्या स्थानिकीकरणावर अवलंबून, रोगाचे डिफ्यूज, डिफ्यूज-फोकल आणि एकाधिक (मल्टी-फोकल) प्रकार वेगळे केले जातात.

पेशींच्या संरचनेमुळे मायलोमॅटस ट्यूमरचे प्लाझ्माब्लास्टिक, प्लाझ्मासिटिक, लहान- आणि बहु-कोशिकांमध्ये वर्गीकरण करणे शक्य होते. ऍटिपिकल प्लाझ्मा पेशींचा प्रकार ऊतक (हिस्टोलॉजिकल) तपासणीद्वारे निर्धारित केला जातो. हे वैशिष्ट्य ट्यूमरच्या वाढीच्या दराचा अंदाज लावू देते.

वैद्यकीय प्रॅक्टिसमध्ये सामान्य वर्गीकरणांपैकी एक पॅथॉलॉजिकल फोकस (foci) च्या स्थानिकीकरणाची वैशिष्ट्ये देखील विचारात घेते. सांगाडा प्रणालीआणि अंतर्गत अवयव.

अस्थिमज्जा टिश्यू असलेल्या हाडांमध्ये किंवा लिम्फ नोडमध्ये सॉलिटरी किंवा सॉलिटरी मायलोमॅटस ट्यूमर असतात. लिम्फ नोड्स थेट संसर्गजन्य एजंट्सच्या प्रतिरक्षा प्रतिसादात गुंतलेले असतात, म्हणून ते बहुतेकदा मायलोमाने प्रभावित होतात.

मायलोमॅटोसिसचे अनेक केंद्र एकाच वेळी अनेक ठिकाणी व्यापतात. मणक्याचे अस्थिमज्जा टिश्यू, इलियम आणि क्रॅनियल हाडे, खांद्याच्या ब्लेड आणि बरगड्या विशेषतः उत्परिवर्तित प्लाझ्मा पेशींसाठी असुरक्षित असतात. बहुतेकदा, ट्यूमर फोसी प्लीहा, अनेक लिम्फ नोड्स आणि मध्य भागात तयार होतो ट्यूबलर हाडेपाय आणि हात.

मल्टिपल मायलोमाचा संशय असल्यास, तसेच सॉलिटरी प्लाझ्मा सेल निओप्लाझियाची पुनरावृत्ती, पूर्ण अभ्यासटोमोग्राफी वापरणारे शरीर.

मायलोमॅटोसिसची लक्षणे

वर प्रारंभिक टप्पारोग लक्षणांशिवाय व्यावहारिकपणे पुढे जाऊ शकतो. जेव्हा पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या पेशींची संख्या पोहोचते गंभीर, आणि मायलोमा एकल किंवा एकाधिक फोकस बनवते, प्लाझ्मासिटिक कर्करोगाची क्लिनिकल चिन्हे दिसतात.

एकाधिक मायलोमाची मुख्य लक्षणे:

• हातपाय, खांदा ब्लेड, कवटी किंवा मणक्याच्या हाडांमध्ये वेदनादायक वेदना;
• हृदय आणि सांध्यातील वेदना खेचणे (अॅमायलोइडच्या संचयामुळे उद्भवते - अंतर्गत अवयवांमध्ये पॅराप्रोटीन साठवण्याचे एक प्रकार);
• वारंवार बॅक्टेरियाचे संक्रमण;
• हातपाय, बरगड्या आणि कशेरुकाच्या हाडांचे पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर;
• अशक्तपणा, संज्ञानात्मक कार्ये प्रतिबंधित करणे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विकार (हायपरकॅल्सेमियामुळे - रक्तामध्ये विरघळलेल्या हाडांच्या ऊतींमधून कॅल्शियम सोडणे);
• अशक्तपणा;
• हृदय धडधडणे (परिणामी भरपाई देणारी यंत्रणालाल रक्तपेशींच्या कमतरतेच्या प्रतिसादात);
• श्वास लागणे, डोकेदुखी;
• हाडांच्या ऊतींमधील बदलांमुळे छातीचे विकृत रूप;
• नेफ्रोपॅथी (त्यांच्या नलिकांमध्ये कॅल्शियम दगडांच्या निर्मितीमुळे मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते);
• रक्त गोठणे कमी होणे (अनेक जखमांच्या निर्मितीसह), बहुतेकदा - प्लाझ्मा चिकटपणा वाढण्याच्या पार्श्वभूमीवर (परिणामी वारंवार रक्तस्त्रावरुग्णाला रक्ताच्या गुठळ्या होऊ शकतात).

प्रत्येक दहाव्या रुग्णामध्ये, पॅथॉलॉजिकल प्लाझ्मा पेशी पॅराप्रोटीन तयार करत नाहीत. परिणामी, मायलोमाच्या व्यापक विकासाच्या टप्प्यावरही, हा रोग लक्षणे नसलेला असतो.

विकासाच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांवर प्लाझ्मासिटोमा शोधण्याचे निकष

लक्षणांच्या प्रकटीकरणाची तीव्रता आणि त्यांची यादी रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असते, त्याचे प्रकार (उदाहरणार्थ, एकाधिक मायलोमॅटोसिसमध्ये, फ्रॅक्चर आणि हायपरक्लेसीमिया प्रामुख्याने निश्चित केले जातात) आणि सहवर्ती जुनाट रोग.

मायलोमाची चिन्हे विविध टप्पेएक्स

निदान वैशिष्ट्ये	पहिला टप्पा	2रा टप्पा	3रा टप्पा
ऑस्टियोपोरोसिस (नाजूकपणा, हाडांचा नाश)	ऑस्टियोपोरोसिसची चिन्हे मायलोमॅटस फोकसच्या क्षेत्रामध्ये अनुपस्थित आहेत किंवा पाळली जात नाहीत	नाशाची चिन्हे उपस्थित आहेत, परंतु रोगाच्या 3 थ्या टप्प्याप्रमाणे स्पष्ट नाहीत	तीव्र ऑस्टियोपोरोसिस आहे
मायलोमॅटस फोकस असलेल्या हाडांची संख्या	एकट्या मायलोमा	1-2	ट्यूमरमुळे प्रभावित 3 किंवा अधिक हाडे
हायपरकॅल्सेमिया		>2.55 mmol/l	>3 mmol/l
हिमोग्लोबिन पातळी	>100 ग्रॅम/लि	अशक्तपणा 1 ला किंवा 2 रा डिग्री
बेन्स-जोन्स प्रोटीन एकाग्रता		दैनंदिन मूत्रात 4 ते 12 ग्रॅम प्रथिने	>12 ग्रॅम/दिवस
सीरम पॅराप्रोटीन्स	5 g/dl (IgG) पेक्षा कमी 3 g/dl (IgA) पेक्षा कमी	मध्यवर्ती मूल्ये	7 g/dl पेक्षा जास्त (IgG) 5 g/dl पेक्षा जास्त (IgA)

रोगाचा दुसरा टप्पा अधिक वेळा बहिष्काराने निर्धारित केला जातो जर निर्देशक 1 ली आणि 3 रा साठी निकष पूर्ण करत नाहीत. बेन्स-जोन्स प्रोटीन हे एक संयुग आहे जे प्लाझ्मा पेशींद्वारे स्रावित केले जाते. त्याच्या लहान आण्विक वजनामुळे, ते मूत्रपिंडांद्वारे त्वरित उत्सर्जित केले जाते, ज्यामुळे त्याची उपस्थिती महत्त्वपूर्ण बनते. निदान चिन्हरुग्णांची तपासणी करताना.

रोगाचे निदान

एकाधिक मायलोमा निश्चित करण्यासाठी, निदानामध्ये व्हिज्युअल, हार्डवेअर आणि प्रयोगशाळा संशोधन पद्धतींचा समावेश असावा.

तपासणी दरम्यान, सर्जन किंवा ऑन्कोलॉजिस्ट रुग्णाला तक्रारी आणि प्रकट होण्याच्या वेळेबद्दल विचारतात अप्रिय लक्षणे, पल्स रेट मोजा, ​​हाडांच्या वेदनादायक भागांना धडधडणे, दाबल्यावर वेदना वाढते की नाही हे निश्चित करणे. रंग देखील न्याय केला जातो. त्वचा(फिकटपणा अशक्तपणा दर्शवू शकतो), जखम आणि जखमांची उपस्थिती, ट्यूमरच्या वारंवार स्थानिकीकरणाच्या ठिकाणी सूज येणे. मायलोमॅटोसिसचा संशय असल्यास, रुग्णाला अभ्यासांची मालिका लिहून दिली जाते.

मायलोमा शोधण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या हार्डवेअर डायग्नोस्टिक पद्धतींच्या यादीमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• सांगाडा आणि छातीच्या हाडांची एक्स-रे तपासणी;
• चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा;
• सर्पिल संगणित टोमोग्राफी.

सर्व तीन पद्धतींमुळे कमी झालेल्या हाडांच्या घनतेचे क्षेत्र ओळखणे आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या इतर रोगांपासून पॅथॉलॉजी वेगळे करणे शक्य होते. क्ष-किरणांवर मल्टिपल मायलोमाच्या पराभवासह, हे स्पष्टपणे दिसून येते की कवटीची हाडे, मणक्याचे, खांद्याच्या ब्लेड आणि हातपायांवर ठिपके आहेत. गडद ठिपके osteolytic नुकसान. एकाकी (एकल) ट्यूमरसह, घनतेचे उल्लंघन केवळ त्याच्या स्थानिकीकरणाच्या ठिकाणीच दिसून येते.

टोमोग्राफी अधिक माहितीपूर्ण आहे आणि पूर्ण पद्धत. हे आपल्याला ट्रॅक करण्यास अनुमती देते हाडांच्या जखमासंपूर्ण मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीचे थोडा वेळआणि शरीराच्या वैयक्तिक भागांचे विकिरण न करता.

इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्समध्ये मायलोग्राम संकलित करण्यासाठी अस्थिमज्जाचा नमुना (पंचर) घेणे समाविष्ट आहे. मायलोग्राम हा बायोमटेरियल (मायलॉइड टिश्यू) च्या विश्लेषणाचा परिणाम आहे, जो अस्थिमज्जाची गुणात्मक आणि परिमाणात्मक रचना दर्शवतो.

या अभ्यासामुळे हा रोग इतर प्रकारच्या रक्त कर्करोगापासून वेगळे करणे शक्य होते. मुख्य निदान लक्षणमायलोमा हे प्लाझ्मा पेशींचे पॅथॉलॉजिकल वाढलेले प्रमाण आहे (1.5% पर्यंत दराने 10-30% पेक्षा जास्त). प्लाझ्मा पेशींच्या समांतर, भिन्न नसलेल्या स्फोटांची सामग्री वाढू शकते (प्रमाण 1.1% पर्यंत आहे).

प्लाझ्मासिटोमासाठी प्रयोगशाळा निदान

मायलोमाच्या निदानामध्ये महत्त्वाची भूमिका केवळ मायलोइड टिश्यूच्या विश्लेषणासाठीच दिली जात नाही तर प्रयोगशाळा निदान(रक्त आणि मूत्र नमुने).

मायलोमॅटोसिसच्या निदानासाठी, खालील संशोधन पद्धती वापरल्या जातात:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• urinalysis (सामान्य आणि Zimnitsky);
• शिरासंबंधी रक्ताचे जैवरासायनिक विश्लेषण;
• कोगुलोग्राम (क्लॉटिंग विश्लेषण);
• इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसीस;
• प्लाझ्मासाइट्सचे सायटोजेनेटिक विश्लेषण (क्रोमोसोमल पॅथॉलॉजीजचे निर्धारण).

मायलोमासाठी सामान्य रक्त चाचणीचे परिणाम सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा लक्षणीय भिन्न आहेत. हिमोग्लोबिनची पातळी, तसेच प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिक्युलोसाइट्स (लाल रक्तपेशींचे पूर्ववर्ती), न्यूट्रोफिल्सची संख्या कमी होते. एरिथ्रोसाइट अवसादन दर वाढतो (जे त्याचे उत्पत्ती दर्शविल्याशिवाय पॅथॉलॉजी दर्शवते) आणि मोनोसाइट्सचे प्रमाण ल्युकोसाइट सूत्र. नमुन्यात 1-2 प्लाझ्मा पेशी आढळू शकतात.

एटी सामान्य विश्लेषणमूत्र, सिलेंडर्स, एरिथ्रोसाइट्स आणि पॅराप्रोटीन लाइट चेन (बेन्स-जोन्स प्रोटीन) निर्धारित केले जातात. स्रावित द्रव अधिक असतो उच्च घनतापेक्षा निरोगी व्यक्ती(प्रामुख्याने पॅथॉलॉजिकल प्रोटीनमुळे).

एटी बायोकेमिकल विश्लेषणमूत्रपिंड खराब होण्याची चिन्हे आहेत (ची वाढलेली पातळी युरिक ऍसिड, युरिया आणि क्रिएटिनिन) आणि हायपरक्लेसीमिया. अल्प प्रमाणात अल्ब्युमिनच्या पार्श्वभूमीवर, पॅराप्रोटीनच्या उपस्थितीमुळे, ते असामान्यपणे निश्चित केले जाते. उच्च एकाग्रताएकूण प्रथिने.

मूत्र किंवा रक्त प्लाझ्मामधील पॅराप्रोटीन्स निर्धारित करण्यासाठी इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसीस केले जाते. पॅथॉलॉजिकल पेशींच्या प्रकारानुसार, विश्लेषणादरम्यान IgA वर्ग (IgD, IgE, IgG) किंवा बीटा-2 मायक्रोग्लोब्युलिन (नंतरची पातळी रोगाची अवस्था दर्शवते) च्या पॅराप्रोटीन्स शोधल्या जाऊ शकतात.

म्हणून अतिरिक्त पद्धतीनिदान, चाचण्या एल-लॅक्टेट (ऊतकांच्या नुकसानाचे मार्कर), इलेक्ट्रोलाइट्स आणि सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीनच्या एकाग्रतेसाठी वापरल्या जातात (त्याची एकाग्रता मायलोमा वाढीच्या घटकाच्या पातळीवर परिणाम करते - इंटरल्यूकिन -6).

निदान झाल्यानंतर, ऑन्कोलॉजिस्ट ट्यूमरची संभावना आणि वाढीचा दर (प्लाज्मोसाइट लेबलिंग इंडेक्स) निर्धारित करण्यासाठी विश्लेषण करतो.

मायलोमॅटोसिसचे विभेदक निदान

मायलोमॅटोसिसचे लक्षणशास्त्र बहुतेकदा ऑन्कोलॉजिकल आणि सौम्य उत्पत्तीच्या अधिक सामान्य रोगांच्या प्रकटीकरणासारखे असते. सर्वात मोठी अडचण म्हणजे प्लाझ्मासिटोमा आणि सौम्य मोनोक्लोनल गॅमोपॅथीच्या चिन्हे वेगळे करणे.

सौम्य गॅमोपॅथी देखील इम्युनोग्लोबुलिन-उत्पादक पेशींच्या क्लोनच्या निर्मितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत, परंतु त्यांची वाढ होत नाही किंवा खूप हळू होते. रक्ताच्या सीरममध्ये मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिनची एकाग्रता 3 g/dl पेक्षा जास्त नाही आणि अस्थिमज्जाच्या ऊतींमधील प्लाझ्मा पेशींचे प्रमाण 5% पर्यंत आहे. हाडांचे घाव आणि हायपरक्लेसीमिया नोंदवले जात नाहीत.

गॅमापॅथी सर्वात जास्त आहे सामान्य कारणपॅराप्रोटीनेमिया (रक्तातील असामान्य प्रथिनांचे प्रमाण वाढणे). आकडेवारीनुसार, हे 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या 1-1.5% लोकांमध्ये आणि 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या 3-10% लोकांमध्ये दिसून येते. या राज्याची आवश्यकता नाही आपत्कालीन उपचार, परंतु हे डॉक्टरांनी पाळणे अनिवार्य आहे, कारण 16% प्रकरणांमध्ये ते मायलोमामध्ये विकसित होऊ शकते आणि 17% आणि 33% (अनुक्रमे 10 आणि 20 वर्षांच्या आत) - इतर प्रकारच्या हेमोब्लास्टोसेसमध्ये विकसित होऊ शकते. अर्धा वेळ वाढलेली रक्कमपॅथॉलॉजिकल प्रोटीन रुग्णाच्या संपूर्ण आयुष्यात पाळले जाते, परंतु त्याच्या मृत्यूचे कारण बनत नाही.

ऑस्टियोलाइटिक नुकसानाच्या इतर कारणांपासून वेगळे निदान (कमी इस्ट्रोजेन स्राव, रेक्लिंगहॉसेन रोग, सेनेईल ऑस्टियोपोरोसिस, प्रोस्टेटचे मेटास्टेसेस आणि कंठग्रंथी) पॅराप्रोटीन्स आणि मायलोग्रामच्या एकाग्रतेचे विश्लेषण करून तयार केले जाते.

वॉल्डनस्ट्रॉम रोगाच्या लक्षणांमध्ये मायलोमाच्या लक्षणांशी समानता आहे. मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (IgM), पॅराप्रोटीन्सचे अत्यधिक उत्पादन आणि लिम्फोप्लाझमॅसिटिक पेशींची वाढलेली संख्या ही वैशिष्ट्यपूर्ण वाढ आहे. फरक हाडांच्या लिटिक जखमांच्या अनुपस्थितीत असतो, जो टोमोग्राफीद्वारे निर्धारित केला जातो.

मायलोमॅटोसिस आणि पॅराप्रोटीनेमियाशी संबंधित इतर सिंड्रोमचे विभेदक निदान देखील अज्ञात एटिओलॉजीच्या मूत्रपिंडाच्या विफलतेसह केले जाते.

मायलोमाचे लवकर निदान केवळ नियमित क्लिनिकल चाचण्या आणि मूत्रपिंड चाचण्या (रक्त रसायनशास्त्र) सह शक्य आहे. जर एखाद्या रुग्णाने त्याच्या आरोग्याची काळजी घेतली आणि परिणामांच्या गतीशीलतेचे वार्षिक निरीक्षण केले, तर त्याला मायलोमॅटोसिसची क्लिनिकल चिन्हे दिसण्यापूर्वी आणि त्याच्या मदतीने डॉक्टरांना भेटण्याची प्रत्येक संधी असते. अतिदक्षतारोगाची दीर्घकालीन माफी मिळवा.

• मल्टिपल (प्लाज्मोसाइटोमा, मल्टिपल मायलोमा) - प्लाझ्मा पेशी नावाच्या विशेष प्रकारच्या पांढऱ्या रक्त पेशींचा कर्करोग.
• या आजारामुळे होणारी मुख्य गुंतागुंत म्हणजे अशक्तपणा, हाडे दुखणे आणि हाडे फ्रॅक्चर, मूत्रपिंड निकामी होणे, वारंवार संक्रमणआणि रक्तातील कॅल्शियमची उच्च पातळी.
• उपचाराच्या मुख्य पद्धती म्हणजे केमोथेरपी आणि रेडिओथेरपी, तसेच अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण.
• त्यापेक्षा कॅन्सर दाबणे हे उपचाराचे ध्येय आहे पूर्ण बरात्याच्याकडून.

मल्टिपल मायलोमा (प्लाज्मोसाइटोमा, मल्टिपल मायलोमा)

मल्टिपल मायलोमा हा एक प्रकारचा कर्करोग आहे जो विशिष्ट पांढर्या रंगावर परिणाम करतो रक्त पेशीप्लाझ्मा देखील म्हणतात. हा रोग समजून घेण्यासाठी, सामान्य पेशींबद्दल, विशेषत: प्लाझ्मा पेशींबद्दल आणि जेव्हा ते कर्करोग होतात तेव्हा काय होते हे जाणून घेणे उपयुक्त आहे.

शरीर अनेकांनी बनलेले असते वेगळे प्रकारपेशी प्रत्येक प्रकारच्या पेशीचे विशिष्ट कार्य असते. शरीराद्वारे आवश्यकतेनुसार सामान्य पेशी नियंत्रित पद्धतीने तयार केल्या जातात.

प्लाझ्मा पेशी आणि इतर पांढऱ्या रक्त पेशी रोगप्रतिकार प्रणालीजे शरीराला संसर्ग आणि रोगांपासून वाचवण्यास मदत करते. सर्व पांढऱ्या रक्त पेशी अस्थिमज्जामध्ये विकसित होऊ लागतात, मऊ स्पंज टिश्यू जे हाडे भरतात. यातील काही पेशी जेव्हा व्हायरस आणि बॅक्टेरियाशी लढण्यासाठी रोगप्रतिकारक शक्तीची गरज असते तेव्हा प्लाझ्मा पेशींमध्ये बदलतात. संक्रमणास कारणीभूत ठरतेमध्ये विविध भागजीव

प्लाझ्मा पेशी ऍन्टीबॉडीज तयार करतात, जी प्रथिने असतात जी रक्तप्रवाहातून शरीराला जीवाणू आणि विषाणूंसारख्या धोकादायक सूक्ष्मजीवांपासून मुक्त होण्यास मदत करतात. प्रत्येक प्लाझ्मा सेल उत्पादनाद्वारे केवळ एका विशिष्ट सूक्ष्मजीवास प्रतिसाद देते मोठ्या संख्येनेएक प्रकारचा प्रतिपिंड. हे प्रतिपिंड त्या विशिष्ट पदार्थाचा शोध घेतात आणि त्याचा प्रतिकार करतात. कारण मानवी शरीरआहे मोठ्या प्रमाणातप्लाझ्मा पेशी, ते अनेक पदार्थांवर प्रतिक्रिया देऊ शकतात.

घातक निओप्लाझम हे रोगांच्या समूहाचे नाव आहे ज्यामध्ये पेशी असामान्य होतात आणि शरीरात तयार होतात. जास्त. कर्करोगाच्या पेशी वाढ आणि कार्यात अडथळा आणतात सामान्य पेशी. याव्यतिरिक्त, ते शरीराच्या एका भागातून दुसऱ्या भागात पसरू शकतात.

जेव्हा ट्यूमर प्लाझ्मा पेशींवर आक्रमण करतो तेव्हा शरीर अधिक उत्पादन करत राहते अधिक पेशी. अशा अॅटिपिकल प्लाझ्मा पेशींचे गुणधर्म कर्करोगाच्या पेशींसारखेच असतात. त्यांना "मायलोमा पेशी" म्हणतात आणि ते रोगाचे कारण आहेत, ज्याला "मल्टिपल मायलोमा" म्हणतात. मायलोमा पेशी सामान्यतः एका प्रकारच्या प्रतिपिंडाची मोठ्या प्रमाणात निर्मिती करतात. तथापि, या प्रतिपिंडाचे वर्तन संक्रमणाशी लढा देणार्‍या सामान्य प्रतिपिंडापेक्षा वेगळे असते. हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे आणि फक्त रक्त परिसंचरण बंद करते, मूत्रपिंडांवर परिणाम करते आणि शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करते, सामान्य प्रतिपिंडांचे उत्पादन रोखते किंवा मर्यादित करते.

मायलोमा पेशी अस्थिमज्जामध्ये गोळा होतात. ते हायलाइट देखील करू शकतात रासायनिक पदार्थजे हाडांमधून कॅल्शियम काढून टाकतात. तो ठरतो उच्चस्तरीयरक्तातील कॅल्शियम आणि लहान छिद्रे तयार होणे, ज्याला लिटिक लेशन म्हणून ओळखले जाते. Lytic पराभव कारणे तीव्र वेदनाआणि हाडे तुटण्यास कारणीभूत देखील होऊ शकतात. क्वचितच, प्लाझ्मा पेशी एकाच ठिकाणी (सामान्यतः हाडे) एकत्र होतात आणि एकच वस्तुमान तयार करतात, ज्याला प्लाझ्मासिटोमा म्हणतात.
हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की कर्करोगाचे वर्गीकरण पेशी किंवा शरीराच्या कोणत्या भागामध्ये होतो त्यानुसार वर्गीकरण केले जाते. जरी प्लाझ्मासिटोमास आणि मल्टीपल मायलोमा हाडांवर परिणाम करू शकतात, परंतु हे रोग रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशींमध्ये उद्भवतात. हे घातक रोग हाडांच्या कर्करोगापेक्षा वेगळे आहेत, जे सामान्यत: पेशींमध्ये सुरू होते जे कठोर बनतात, बाह्य भागहाडे हा फरक लक्षणीय आहे कारण प्लाझ्मासिटोमा आणि मल्टिपल मायलोमाचे निदान आणि उपचार हाडांच्या कर्करोगाच्या निदान आणि उपचारापेक्षा वेगळे आहे.

वर्णन:

प्लाझ्मासाइटोमा (एकलरी प्लाझ्मासिटोमा किंवा सामान्यीकृत मायलोमाच्या स्वरूपात) हा प्लाझ्मा पेशींचा एक निओप्लास्टिक रोग आहे जो हाडांचा नाश, अशक्तपणा, इम्युनोग्लोबुलिन वाढणे, संक्रमण आणि मूत्रपिंडाच्या आजारामुळे होतो. निदानासाठी मूत्रातील प्रथिनांचे विश्लेषण (बेन्स-जोन्सच्या मते), अस्थिमज्जा बायोप्सीमध्ये प्लाझ्मा पेशींच्या संख्येत वाढ निश्चित करणे तसेच ऑस्टिओलिसिसचा एक्स-रे आवश्यक आहे.

लक्षणे:

त्वचेचा एक्स्ट्रामेड्युलरी मायलोमा (प्लाज्मोसाइटोमा), याच्या उलट हा रोगअस्थिमज्जाचे जखम, तसेच इतर अवयव जे सहसा प्रणालीगत प्रक्रियेत गुंतलेले असतात (प्लीहा, लिम्फ नोड्स). एक्स्ट्रामेड्युलरी मायलोमामध्ये त्वचेचे घाव 4% प्रकरणांमध्ये आढळतात. त्याच वेळी, प्राथमिक त्वचेच्या मायलोमा असलेल्या रूग्णांना अनेक वर्षांनी सिस्टिमिक मायलोमॅटोसिस विकसित केल्यावर निरीक्षणे ओळखली जातात. प्लाझ्मा सेल ल्युकेमियाच्या विकासासह, त्वचेला पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत देखील सामील केले जाऊ शकते, ज्यामध्ये जखमांचे विशिष्ट वर्ण असू शकतात. त्वचेचा प्राथमिक प्लाझ्मासिटोमा हा तुलनेने अनुकूल असलेल्या IBD ला संदर्भित करतो क्लिनिकल कोर्स. अस्थिमज्जा समाविष्ट असलेल्या मेटास्टॅसिसच्या अनुपस्थितीत, 40% रुग्णांमध्ये आयुर्मान 10 वर्षांपर्यंत पोहोचते. जर ते अस्थिमज्जा ते त्वचेपर्यंत मेटास्टेसाइझ करत असेल, तर हे सहसा खराब रोगनिदान चिन्ह मानले जाते, सरासरी कालावधीअशा रुग्णांचे आयुष्य 1.5 महिने ते 1 वर्षापर्यंत असते.

प्राथमिक प्लाझ्मासिटोमामध्ये त्वचेवर एकाकी किंवा एकाधिक फोकस घुसलेल्या प्लेक्सच्या रूपात दिसतात, अगदी स्पष्ट, गोलाकार बाह्यरेखा, आकार 1 ते 5-6 सेमी पर्यंत असतात, ज्या हळूहळू वाढतात, नोड्युलर, गोलाकार आकारात आणि आकारात असतात. दाट लवचिक सुसंगतता. अशा ट्यूमरची पृष्ठभाग सामान्यतः गुळगुळीत, चमकदार असते, परंतु क्षुल्लक आणि अल्सरेट होऊ शकते. प्रादेशिक लिम्फ नोड्स पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असू शकतात.

प्लाझ्मासिटोमामध्ये प्रामुख्याने परिपक्व प्लाझ्मा पेशींच्या मोनोमॉर्फिक, घनतेने समीप संकुलांचा समावेश होतो. सायटोप्लाझममध्ये, पीएएस-पॉझिटिव्ह, डायस्टेस-प्रतिरोधक समावेश निर्धारित केले जातात, जे विशेषत: इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीसह लक्षणीय असतात. इम्युनोब्लास्ट्स, प्लाझ्माब्लास्ट्स, लिम्फोसाइट्स सहसा अनुपस्थित असतात. कधी कधी आपापसात ट्यूमर पेशीकिंवा रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये अमायलोइडचे साठे. अनेक निरीक्षणे एंडोथेलियल अस्तरांशिवाय लॅकुनर फॉर्मेशन्समध्ये एरिथ्रोसाइट्स असलेल्या स्यूडोएंजिओमॅटस स्ट्रक्चर्सच्या उपस्थितीचे वर्णन करतात. इम्युनोग्लोबुलिन थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्सद्वारे प्लाझ्मासिटिक पेशींच्या सायटोप्लाझममध्ये आढळतात.

प्लाझ्मासिटोमाची फिनोटाइपिक वैशिष्ट्ये: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. त्वचेच्या प्राथमिक प्लाझ्मासिटोमाचे निदान करणे खूप कठीण आहे. विभेदक निदानदुय्यम प्लाझ्मा पेशींसह केले जाते, जे मल्टिपल मायलोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये आढळतात, इतरांसह क्लिनिकल पर्याय TZLK आणि IBD, त्वचा मेटास्टेसेस घातक निओप्लाझमपासून अंतर्गत अवयव, sarcoidosis, खोल mycoses.
लिम्फोमा

घटनेची कारणे:

प्लाझ्मासिटोमाचे एटिओलॉजी अद्याप अस्पष्ट आहे. दोन सर्वात संभाव्य दृष्टिकोनांवर चर्चा केली आहे.

1. प्लाझ्मासिटोमा प्रतिजैविक उत्तेजनाच्या प्रतिसादात विशिष्ट पेशी प्रसार म्हणून विकसित होतो. तार्किकदृष्ट्या, विशिष्ट प्रतिजन शोधून या सिद्धांताची पुष्टी केली जाऊ शकते. दरम्यान, एम-प्रोटीनमध्ये अँटीबॉडी क्रियाकलाप असल्याचे सिद्ध करणे शक्य झाले. संशोधकांनी या वस्तुस्थितीवरून पुढे केले की प्रतिपिंड क्रियाकलापांसह विशिष्टतेच्या सुमारे 10 प्रजातींची उपस्थिती प्राप्त केलेल्या डेटाची यादृच्छिकता वगळते. म्हणून, असे सुचवण्यात आले की प्रतिजैनिक उत्तेजना प्रसार प्रक्रिया सुरू करण्यासाठी एक प्रकारचे प्रेरक म्हणून काम करू शकते. एक समान यंत्रणा कार्य करते, उदाहरणार्थ, वारंवार पॉलीआर्थरायटिसमध्ये, जेव्हा स्ट्रेप्टोलिसिनच्या प्रतिपिंडांच्या क्रियाकलापांसह एम-प्रोटीन आढळते, तसेच टिटॅनस संसर्गामध्ये, जेव्हा घटक घोडा मॅक्रोग्लोबुलिनसह प्रतिक्रिया देतो.

खालील तथ्ये प्रतिजैनिक उत्तेजनाच्या अस्तित्वावर आधारित संकल्पनेच्या विरोधात बोलतात:

प्रतिजैविक उत्तेजनामुळे होणारी वाढ प्रक्रिया प्रामुख्याने परिधीय अवयवांमध्ये होते लिम्फॅटिक प्रणाली: मायलोमा पेशींचा प्रसार प्रामुख्याने अस्थिमज्जामध्ये दिसून येतो;

प्रतिजन उत्तेजनाचा परिणाम सामान्यत: वेगवेगळ्या Ig वर्गांच्या निर्मितीमध्ये होतो, प्रत्येक Ig वर्गामध्ये प्रतिपिंड क्रिया असते जी भौतिक-रासायनिक आणि रोगप्रतिकारक गुणधर्मांमध्ये विषम असते.

तरीसुद्धा, क्लिनिकल निरीक्षणे आणि प्रायोगिक डेटा सूचित करतात की विशिष्ट भूमिका विशिष्ट किंवा गैर-विशिष्ट उत्तेजनाची आहे. तर, काही प्रमाणात, रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण चित्र विकसित होऊ शकते जुनाट संक्रमण: ऑस्टियोमायलिटिस, पायलोनेफ्रायटिस, क्षयरोग, हिपॅटायटीस, पित्ताशयाचा दाह, तसेच पित्ताशयाचा दाह. यादृच्छिक ऐवजी नैसर्गिक, प्लाझ्मासिटोमा किंवा इतर ट्यूमरसह तत्सम घटनांच्या संयोजनाची वस्तुस्थिती म्हटली पाहिजे. महत्त्वपूर्ण क्लिनिकल सामग्रीच्या विश्लेषणामध्ये, एम-प्रोटीन 15-19% निओप्लाझममध्ये आढळले, प्रामुख्याने गुदाशय आणि सिग्मॉइड कोलन, प्रोस्टेट आणि स्तन ग्रंथी.

2. प्लाझ्मासिटोमा निओप्लाझम मानला जातो. या प्रकरणात, लिम्फोसाइटचे प्लाझ्मा सेलमध्ये रूपांतर होण्याचे विशिष्ट कारण असणे आवश्यक आहे आणि याचा अर्थ असा होतो की काही पेशी सामान्य सेल्युलर नियमनच्या नियंत्रणाबाहेर आहेत आणि असामान्य प्रसार प्रक्रियेत सामील आहेत. इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषणबी-सेल मार्कर वापरून, ते क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया सारखीच परिस्थिती प्रकट करते. यासह, प्लाझ्मासिटोमा पेशींमध्ये, संक्रमणकालीन प्रकार आढळून आले - प्लाझ्मा पेशी स्रावित करण्यापासून (एम-अपूर्णांकाच्या उत्पादनासह) प्रामुख्याने बी-सेल प्रकाराच्या प्रसारापर्यंत (यासह कमी पातळीएम-अपूर्णांक). जी निओप्लास्टिक प्रसरण हे मायलोमासाठी विशिष्ट प्रतिजनच्या पहिल्या अहवालांद्वारे सिद्ध होते.

आनुवंशिक घटक विशेष भूमिका बजावू शकतात हे प्रायोगिक डेटावरून दिसून आले असले तरी, मानवी प्लाझ्मासिटोमाच्या संबंधात ही वस्तुस्थिती अद्याप सिद्ध झालेली नाही. बहुधा हे निओप्लाझम आहे. कौटुंबिक प्रकरणांची वारंवारता आणि इतर लिम्फो- किंवा मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रियांशी संबंधित, तसेच क्रोमोसोमल विकृतींचे वेगळे संकेत आहेत.

विषाणूंचा सहभाग केवळ वेगळ्या प्रकरणांमध्ये दिसून आला आहे. क्रॉनिक अँटिजेनिक उत्तेजना आवश्यक असू शकते. सेलिग्मनने सर्व विद्यमान ज्ञान "दुहेरी उत्तेजक" गृहीतकेमध्ये एकत्र केले. प्रथम उत्तेजना प्रतिजनापासून येते आणि संबंधित मोनोक्लिनल बी-सेल प्रसारास कारणीभूत ठरते, जे अपवाद म्हणून, एक सौम्य मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी असू शकते. दुसरे ऑन्कोजेनिक किंवा म्युटेजेनिक उत्तेजक, काही महिने किंवा वर्षांनंतर, पेशींच्या सबक्लोनचे परिवर्तन करून, ट्यूमरची वाढ होते. अंतर्जात क्लोनल प्रसार हा पॅथोजेनेटिक सिद्धांताचा आधार राहिला आहे, तर त्याच्या क्रियाकलापावरील डेटा विनोदी घटकप्रायोगिक प्राण्यांमध्ये: या घटकाने प्लाझ्मासायटोमा इडिओटाइप असलेल्या पेशींची संख्या वाढवली आणि अखंड प्राण्यांमध्ये मोनोक्लोनल एमएलजी दिसण्यास प्रेरित केले. त्याच वेळी, प्राथमिक प्रतिसादादरम्यान प्रतिपिंडाचे उत्पादन कमी झाले. असे मानले जाते की हा घटक मानवी शरीरात समान भूमिका बजावू शकतो.

उपचार:

उपचारासाठी नियुक्त करा:

वाढणारी प्लाझ्मा सेल क्रियेसाठी काही प्रमाणात संवेदनशील असते. सेल मॅच्युरिटीच्या डिग्रीवर अवलंबित्व आहे, याव्यतिरिक्त, वैयक्तिक फरक प्रकट झाले. या घटकांचा विचार करून, वैयक्तिक डोसपासून पुढे जाणे आवश्यक आहे रेडिओथेरपी. सर्वसाधारणपणे, ते 2000-3500 rad आहे.

मध्ये वैद्यकीय उपायप्रथम स्थान केमोथेरपीने व्यापलेले आहे. सायटोस्टॅटिक्सच्या उपचारांमध्ये, सारकोलिसिन आणि मेल्फलनच्या मदतीने सर्वात स्पष्ट क्लिनिकल प्रभाव प्राप्त झाला. पहिल्या 4 दिवसात, 0.25 mg/kg melphalan + 2 mg/kg prednisolone लिहून दिले जाते, पुढील 4 दिवसांत - फक्त प्रेडनिसोलोन हळूहळू कमी होत असलेल्या डोसमध्ये (1.5-1.0-0.5-0.25 mg/kg). दुसरे चक्र सुमारे 6 आठवड्यांच्या ब्रेकसह चालते. आवश्यकतेनुसार, 0.05 mg/kg ने डोसमध्ये हळूहळू वाढ करून melphalan वापरा. क्लिनिकल रक्त चाचणीच्या नियंत्रणाखाली उपचार केले जातात, जेव्हा ल्युकोसाइट्सची सामग्री 3000/μl पर्यंत कमी होते तेव्हा समायोजन केले जाते.

सायक्लोफॉस्फामाइड कमी प्रभावी आहे. या थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर, रोगाचा कोर्स लक्षणीय बदलू शकतो. या दोन अल्कायलेटिंग एजंट्सचा वापर करताना, कधीकधी 4 वर्षांनंतर, कालबाह्यता परिणाम होतो, जेव्हा ट्यूमर त्याचे गुणधर्म कमी आणि कमी दर्शवितो, जे अंशतः भिन्नता आणि प्रसार प्रक्रियेच्या प्रतिबंधाशी संबंधित आहे. प्लाझ्मासिटोमाचा प्रकार आणि सायटोटॉक्सिक थेरपीचा प्रभाव यांच्यातील स्पष्ट संबंध स्थापित केला गेला नाही. माफी 60-70% प्रकरणांमध्ये आढळते आणि अनेक वर्षे टिकू शकते. सायटोस्टॅटिक्ससह उपचार आपल्याला रुग्णाचे आयुष्य 17 ते 31-50 महिन्यांपर्यंत वाढविण्यास परवानगी देतो. तथापि, ते संबद्ध आहे वास्तविक धोकाविकास (2-6%). इष्टतम संयोजन थेरपीचा शोध घेण्याचे कारण औषधांच्या प्रतिकारशक्तीच्या विकासाची वस्तुस्थिती होती. या समस्येचा एक भाग म्हणून, जे इतर लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांच्या क्लिनिकसाठी संबंधित आहे, सायक्लोफॉस्फामाइड, कारमस्टीन, लोमस्टाइन आणि प्रेडनिसोलोन असलेले कार्यक्रम विकसित केले गेले आहेत. डॉक्सोरुबिसिन, विंक्रिस्टिन आणि इतर तयारी आणि त्यांचे कॉम्प्लेक्स ज्ञात यशाने वापरले जातात. अंदाजे 60% रुग्ण संयोजन थेरपीसंबंधित क्लिनिकल सुधारणेसह ट्यूमरच्या वस्तुमानाच्या आकारात 75% घट होते. इंटरफेरॉनच्या मदतीने, काही प्रकरणांमध्ये तात्पुरती माफी मिळाली.

चिन्ह उपचारात्मक प्रभावएम-प्रोटीनची एकाग्रता कमी करते. रुमिक्रोग्लोबुलिन आणि बेन्स-जोन्स प्रोटीन, तसेच बी-लिम्फोसाइट्सची सामग्री निश्चित करणे देखील महत्त्वाचे आहे. परिधीय रक्त. पहिला पॅरामीटर, लहान अर्ध-आयुष्यामुळे (8-12 तास), काही दिवसांनी लक्षणीय बदलतो आणि पॅराप्रोटीन (अर्ध-आयुष्य 15-20 तास) काही आठवड्यांनंतरच. परिधीय रक्त बी पेशींमध्ये विशेष स्वारस्य आहे मोनोक्लोनल प्रलिफेरेटिंग पेशी. इष्टतम थेरपीसाठी या निर्देशकांचे नियमित निरीक्षण करणे ही एक अट आहे. माफीचे निकष म्हणून खालील गोष्टी सुचवल्या आहेत:

ट्यूमरचे प्रमाण 75% पेक्षा जास्त कमी करणे,
- पॅराप्रोटीन एकाग्रता 25% पर्यंत कमी होणे,
-    बेन्स-जोन्स   च्या पातळीत 90% पेक्षा जास्त घट.

प्लाझ्मासिटोमा आहे रक्ताचा घातक रोग. त्याच्यासह, अस्थिमज्जामध्ये प्लाझ्मा पेशींचा प्रसार होतो. ते सक्रियपणे गुणाकार करू लागतात, अखेरीस निरोगी पेशींची गर्दी करतात.

जेव्हा शरीरात 2 किंवा अधिक प्लाझ्मासाइटोमा दिसतात, तेव्हा रोग एकाधिक मायलोमा (उर्फ एकाधिक मायलोमा) मध्ये वाहतो.

प्लाझ्मासिटोमाच्या बाबतीत, हाडांची एकच गाठ विकसित होते, नंतर ती बहुधा बनते. कालांतराने, जखम अस्थिमज्जामध्ये इतर ठिकाणी हलते.

प्लाझ्मासिटोमा पेक्षा मायलोमा जास्त वेळा नोंदवला जातो. त्यासह, अस्थिमज्जा, कशेरुका, बरगडी, उरोस्थी आणि कवटीच्या पेशींमध्ये विकृती विकसित होतात. नोड्स हळूहळू दिसतात ट्यूमर ऊतकजे आसपासच्या हाडांच्या ऊतींचा नाश करतात.

रोगाचे एटिओलॉजी अचूकपणे स्थापित केले गेले नाही. निरोगी व्यक्तीच्या शरीरातही, प्लाझ्मा पेशींची एक लहान संख्या सतत असते.

बहुतेक तज्ञांचा असा विश्वास आहे की खालील घटक प्लाझ्मासिटोमाच्या घटनेत सर्वात जास्त योगदान देतात:

• टी-सेल सप्रेशन मध्ये दोष,
• अनुवांशिक पूर्वस्थिती,
• एम-प्रोटीन्स आणि एलजी ऍन्टीबॉडीजची क्रिया,
• किरणोत्सर्गी एक्सपोजर,
• टिटॅनस, क्षयरोग, पायलोनेफ्रायटिस आणि इतर संक्रमण जे ऍन्टीबॉडीजचे उत्पादन उत्तेजित करतात.

विलंब कालावधी ज्या दरम्यान प्लाझ्मासिटोमा विकसित होतो 10 वर्षे किंवा त्याहून अधिक आहे. यावेळी, हा रोग कोणत्याही प्रकारे प्रकट होत नाही, परंतु तो योगायोगाने शोधला जाऊ शकतो. बी सतत उठवले जाईल.

तुमचा प्रश्न क्लिनिकल प्रयोगशाळा निदानाच्या डॉक्टरांना विचारा

अण्णा पोनियावा. निझनी नोव्हगोरोडमधून पदवी प्राप्त केली वैद्यकीय अकादमी(2007-2014) आणि क्लिनिकल लॅबोरेटरी डायग्नोस्टिक्समध्ये रेसिडेन्सी (2014-2016).

सामान्यतः हा रोग वृद्धांमध्ये दिसून येतो, 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तींमध्ये हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे. सांख्यिकीयदृष्ट्या, स्त्रियांपेक्षा पुरुषांना हाडांच्या कर्करोगाची अधिक शक्यता असते.

रोगाचे स्वरूप काय आहेत

घातक ट्यूमरचे अनेक प्रकार आहेत:

• सॉलिटरी प्लाझ्मासिटोमा - एक रोग ज्यामध्ये "अस्वस्थ" प्लाझ्मा पेशी संपूर्ण शरीरात पसरत नाहीत, परंतु एकल (एकाकी) ट्यूमर तयार करतात. एक्स्ट्रामेड्युलरी प्लाझ्मासिटोमा पाहिला जाऊ शकतो - एकच ट्यूमर, परंतु तो हाडांमध्ये नसून मऊ उती. हा आजारउपचार करण्यायोग्य रोग वेगवेगळ्या प्रकारे पुढे जाऊ शकतो. काही लोकांमध्ये, ते पटकन मल्टिपल मायलोमामध्ये जाते. इतर रुग्ण बर्याच काळासाठीहेमॅटोलॉजिस्टद्वारे निरीक्षण केले जाते आणि एकाच ट्यूमरवर उपचार केले जातात,

• एकाधिक ट्यूमर प्रकार घातकता, ज्यामध्ये शरीरात अनेक हाडांमध्ये ट्यूमर विकसित होतात, ज्याच्या आत असतात अस्थिमज्जा. हा रोग खालील प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

1. diffuse विविधता - मध्ये हे प्रकरणप्लाझ्मा पेशी संपूर्ण अस्थिमज्जामध्ये केंद्रित असतात आणि विशिष्ट केंद्रस्थानी स्थानिकीकृत नसतात. अस्थिमज्जाच्या सर्व भागांमध्ये घातक पेशी हळूहळू वाढतात,
2. एकाधिक - फोकल मायलोमा - एक रोग ज्यामध्ये अनेक जखम होतात. प्लाझ्मा पेशी मध्ये केंद्रित आहेत ठराविक ठिकाणे, ट्यूमरच्या प्रभावाखाली उर्वरित अस्थिमज्जा बदलतो,
3. डिफ्यूज फोकल मायलोमा घातक रोगजे डिफ्यूज आणि फोकल मायलोमा दोन्ही एकत्र करते. प्लाझ्मा पेशी केवळ काही विशिष्ट भागातच नसून संपूर्ण अस्थिमज्जामध्ये असतात.