Szybka nawigacja po stronie

Systemowe toczeń rumieniowaty(SLE), czyli choroba Limban Sachs, to jedna z poważnych diagnoz, które można usłyszeć na wizycie lekarskiej, zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. W przypadku przedwczesnego leczenia SLE prowadzi do uszkodzenia stawów, mięśni, naczyń krwionośnych i narządów osoby.

Na szczęście SLE nie jest częstą patologią – diagnozuje się ją u 1-2 osób na 1000 osób.

Choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego z narządów. Dlatego ta symptomatologia wysuwa się na pierwszy plan w obrazie klinicznym.

Fakt! - Toczeń rumieniowaty układowy należy do chorób nieuleczalnych (ale nie śmiertelnych przy odpowiednim wyleczeniu). Ale dzięki wdrożeniu wszystkich zaleceń lekarza pacjentom udaje się prowadzić normalne i satysfakcjonujące życie.

Toczeń rumieniowaty układowy - co to jest?

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą rozlaną tkanka łączna, objawiająca się uszkodzeniem ludzkiej skóry i wszelkich narządów wewnętrznych (częściej są to nerki).

Jak pokazują statystyki, najczęściej ta patologia rozwija się u kobiet poniżej 35 roku życia. U mężczyzn toczeń jest diagnozowany 10 razy rzadziej, co tłumaczy się osobliwościami tła hormonalnego.

Czynnikami predysponującymi do zachorowania są:

• infekcje wirusowe, które „żyją” w ludzkim ciele w stanie utajonym przez długi czas;
• naruszenie procesów metabolicznych;
• genetyczne predyspozycje(zwiększone prawdopodobieństwo choroby jest przenoszone z kobieca ręka, chociaż nie wyklucza się transmisji przez linię męską);
• poronienia, poronienia, porody na tle niepowodzeń w syntezie i odbiorze receptorów estrogenów;
• zmiany hormonalne organizm;
• próchnica i inne przewlekłe infekcje;
• szczepienie, długotrwałe leczenie;
• zapalenie zatok;
• choroby neuroendokrynne;
• częsty pobyt w pomieszczeniach o niskiej lub odwrotnie wysokiej temperaturze
• tryby;
• gruźlica;
• nasłonecznienie.

Toczeń rumieniowaty układowy, którego przyczyny nie zostały do ​​końca poznane, ma wiele czynników predysponujących do rozpoznania. Jak wspomniano powyżej, choroba ta najczęściej rozwija się u młodych ludzi, dlatego jej pojawienie się u dzieci nie jest wykluczone.

Czasami zdarzają się przypadki, gdy dziecko ma SLE od urodzenia. Wynika to z faktu, że dziecko ma wrodzone naruszenie stosunku limfocytów.

Inną przyczyną chorób wrodzonych jest niski stopień rozwoju układu dopełniacza, który odpowiada za odporność humoralną.

Średnia długość życia w SLE

Jeśli SLE nie jest leczony umiarkowanym stopniem aktywności, zmieni się w ciężką postać. A leczenie na tym etapie staje się nieskuteczne, podczas gdy życie pacjenta zwykle nie przekracza trzech lat.

• Ale przy odpowiednim i terminowym leczeniu długość życia pacjenta wydłuża się do 8 lat lub nawet dłużej.

Przyczyną śmierci jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek, które atakuje aparat kłębuszkowy nerek. Konsekwencje wpływają na mózg i układ nerwowy.

Uszkodzenie mózgu występuje z powodu aseptycznego zapalenia opon mózgowych na tle zatrucia produktami azotowymi. Dlatego każdą chorobę należy leczyć do stanu stabilnej remisji, aby zapobiec rozwojowi powikłań.

Jeśli masz objawy tocznia rumieniowatego układowego, powinieneś natychmiast skontaktować się z lekarzem. Ponadto śmierć może nastąpić z powodu krwotoku płucnego. Ryzyko śmierci w tym przypadku wynosi 50%.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego, stopnie

Lekarze zidentyfikowali kilka typów SLE, które zostaną przedstawione w poniższej tabeli. U każdego z tych gatunków głównym objawem jest wysypka. Ponieważ ta funkcja jest powszechna, nie ma jej w tabeli.

Typ / cecha	Objawy	Osobliwości
Toczeń rumieniowaty układowy (klasyczny)	Migrena, gorączka, ból nerek, złe samopoczucie, skurcze różne części ciało.	Choroba postępuje szybko z powodu uszkodzenia dowolnego narządu lub układu w ciele.
toczeń krążkowy	Pogrubienie naskórka, pojawienie się blaszek i blizn, zmiany chorobowe błony śluzowej jamy ustnej i nosa.	Jedna z powszechnych chorób tego typu: rumień Bietta, który natychmiast się rozwija i głęboko atakuje skórę.
toczeń noworodkowy	Problemy z wątrobą, wady serca, zaburzenia w układzie krążenia i odpornościowym.	Najczęściej występuje u noworodków. Ale ta postać choroby jest rzadka i jeśli przestrzegane są środki zapobiegawcze, można jej uniknąć.
Toczeń rumieniowaty spowodowany lekami	Wszystkie objawy SLE.	Choroba ustępuje po odstawieniu leku, który ją spowodował (bez dodatkowej interwencji). Leki, które prowadzą do rozwoju choroby: leki przeciwdrgawkowe, leki przeciwarytmiczne, wpływające na tętnice.

Choroba ta ma kilka stopni, występując z charakterystycznymi objawami.

1. Minimalny stopień. Główne objawy to: zmęczenie, powtarzająca się gorączka, bolesne skurcze w stawach, niewielkie małe wysypki o czerwonym odcieniu.

2. Umiarkowane. Na tym etapie wysypki stają się wyraźne. Może dojść do uszkodzenia narządów wewnętrznych, naczyń krwionośnych.

3. Wyrażone. Na tym etapie pojawiają się komplikacje. Pacjenci zauważają naruszenia w pracy układu mięśniowo-szkieletowego, mózgu, naczyń krwionośnych.

Istnieją takie formy choroby: ostry, podostry i przewlekły, z których każdy różni się od siebie.

ostra postać objawia się bólem stawów i zwiększone osłabienie, dlatego pacjenci wyznaczają dzień, w którym choroba zaczęła się rozwijać.

W ciągu pierwszych sześćdziesięciu dni rozwoju choroby pojawia się ogólny obraz kliniczny uszkodzenia narządów. Jeśli choroba zaczyna się rozwijać, to po 1,5-2 latach pacjent jest zdolny do śmierci.

postać podostra choroba jest trudna do zidentyfikowania, ponieważ nie ma wyraźnych objawów. Ale jest to najczęstsza postać choroby. Zanim dojdzie do uszkodzenia narządu, zwykle mija 1,5 roku.

Cechą choroby przewlekłej jest to, że przez długi czas pacjent jest zaniepokojony kilkoma objawami choroby jednocześnie. Okresy zaostrzeń są rzadkie, a leczenie wymaga podawania małych dawek leków.

Pierwsze oznaki SLE i charakterystyczne objawy

Toczeń rumieniowaty układowy, którego pierwsze objawy zostaną opisane poniżej - niebezpieczna choroba który wymaga natychmiastowego leczenia. Kiedy choroba zaczyna się rozwijać, jej objawy są podobne do diagnozy przeziębienia. Do pierwszych objawów SLE należą:

1. Ból głowy;
2. Powiększone węzły chłonne;
3. Obrzęk nóg, worki pod oczami;
4. Zmiany w układzie nerwowym;
5. Gorączka;
6. Zaburzenia snu.

Zanim pojawią się charakterystyczne objawy zewnętrzne, osobliwość ta choroba to dreszcze. Zastępuje go nadmierne pocenie się.

Często po nim dołączają do choroby objawy skórne które charakteryzują toczniowe zapalenie skóry.

Wysypka z toczniem jest zlokalizowana na twarzy, w okolicy grzbietu nosa i kości policzkowych. Wysypki w SLE czerwony lub różowe, a jeśli przyjrzysz się uważnie ich zarysowi, dostrzeżesz skrzydła motyla. Wysypka pojawia się na klatce piersiowej, ramionach i szyi.

Cechy wysypki następujące:

• sucha skóra;
• pojawienie się łusek;
• niejasne elementy grudkowe;
• pojawienie się pęcherzy i owrzodzeń, blizn;
• silne zaczerwienienie skóry po ekspozycji na światło słoneczne.

Oznaką tej poważnej choroby jest regularne wypadanie włosów. Pacjenci mają całkowite lub częściowe łysienie, więc ten objaw wymaga szybkiego leczenia.

Leczenie SLE - leki i metody

Terminowe i ukierunkowane patogenetycznie leczenie jest ważne w tej chorobie, to zależy stan ogólny stan zdrowia pacjenta.

Jeśli mówimy o ostra postać choroby, wówczas leczenie może być prowadzone pod nadzorem lekarza. Lekarz może przepisać następujące leki(w nawiasach podano przykłady leków):

• glikokortykosteroidy (Celeston).
• Hormonalne i kompleksy witaminowe(Ustaw na).
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (Delagil).
• Cytostatyki (azatiopryna).
• Środki z grupy aminohalinowej (hydroksychlorochina).

Rada! Leczenie odbywa się pod nadzorem specjalisty. Ponieważ jeden z powszechnych leków - aspiryna, jest niebezpieczny dla pacjenta, lek spowalnia krzepnięcie krwi. I kiedy długotrwałe użytkowanie leki niesteroidowe mogą podrażniać błonę śluzową, na którą często rozwija się zapalenie błony śluzowej żołądka i wrzody.

Ale nie zawsze konieczne jest leczenie tocznia rumieniowatego układowego w szpitalu. A w domu wolno postępować zgodnie z zaleceniami lekarza, jeśli pozwala na to stopień aktywności procesu.

W następujące przypadki wymagana jest hospitalizacja pacjenta:

• regularny wzrost temperatury;
• występowanie powikłań neurologicznych;
• stany zagrażające życiu: niewydolność nerek, krwawienie, zapalenie płuc;
• zmniejszenie krzepliwości krwi.

Oprócz leków „wewnątrz” należy stosować maści do użytku zewnętrznego. Nie wykluczaj zabiegów, które wpływają na ogólny stan pacjenta. Lekarz może przepisać następujące środki na leczenie:

• odpryskiwanie bolących miejsc preparatami hormonalnymi (roztwór akryzyny).
• maści glikokortykosteroidowe (Sinalar).
• krioterapia.

Należy zauważyć, że korzystne rokowanie dla tej choroby można zaobserwować przy odpowiednim leczeniu. Rozpoznanie SLE jest podobne do zapalenia skóry, łojotoku, egzemy.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego powinno odbywać się w kursach trwających co najmniej sześć miesięcy. Aby zapobiec powikłaniom prowadzącym do niepełnosprawności, oprócz odpowiednie leczenie Pacjent powinien stosować się do następujących zaleceń:

• odmówić złych nawyków;
• zacznij dobrze się odżywiać
• zachować komfort psychiczny i unikać stresu.

Ponieważ całkowite wyleczenie z tej choroby jest niemożliwe, terapia powinna mieć na celu złagodzenie objawów SLE i wyeliminowanie autoimmunologicznego procesu zapalnego.

Powikłania tocznia

Powikłania tej choroby są nieliczne. Niektóre z nich prowadzą do niepełnosprawności, inne do śmiertelny wynik pacjent. Wydawałoby się, że wysypki na ciele, ale prowadzą do katastrofalnych konsekwencji.

Komplikacje obejmują następujące warunki:

• zapalenie naczyń tętnic;
• nadciśnienie;
• uszkodzenie wątroby;
• miażdżyca.

Fakt! Okres wylęgania SLE u pacjentów może trwać miesiącami i latami - to jest główne zagrożenie w tej chorobie.

Jeśli choroba pojawia się u kobiet w ciąży, często prowadzi do przedwczesnego porodu lub poronienia. Kolejną komplikacją jest zmiana stan emocjonalny pacjent.

Zmiany nastroju często obserwuje się u żeńskiej połowy ludzkości, podczas gdy mężczyźni spokojniej tolerują chorobę. Komplikacje typ emocjonalny zawierać następujące elementy:

• depresja;
• napady padaczkowe;
• nerwice.

Odnosi się do tocznia rumieniowatego układowego, którego rokowanie nie zawsze jest korzystne rzadkie choroby, a zatem przyczyny jego wystąpienia nie zostały jeszcze zbadane. Najważniejszą rzeczą jest kompleksowe leczenie i unikanie wyzwalaczy.

Jeśli u krewnych danej osoby zdiagnozowano tę chorobę, ważne jest, aby zaangażować się w profilaktykę i spróbować sobie z nią poradzić zdrowy tryb życiażycie.

Podsumowując, chciałbym powiedzieć, że choroba ta prowadzi do kalectwa, a nawet śmierci pacjenta. I dlatego przy pierwszych objawach tocznia rumieniowatego układowego nie należy odkładać wizyty u lekarza. Diagnostyka włączona wczesna faza pozwala uratować skórę, naczynia krwionośne, mięśnie i narządy wewnętrzne – znacznie wydłużyć i poprawić jakość życia.

– poważna choroba, podczas którego układ odpornościowy człowieka postrzega komórki własnego organizmu jako obce. Ta choroba jest straszna ze względu na powikłania. Prawie wszystkie narządy cierpią z powodu choroby, ale układ mięśniowo-szkieletowy i nerki są najbardziej dotknięte chorobą (toczniowe zapalenie stawów i zapalenie nerek).

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Historia nazwy tej choroby sięga czasów, gdy ataki wilków na ludzi nie były rzadkością, zwłaszcza na dorożkarzy i woźniców. W tym samym czasie drapieżnik próbował ugryźć nieosłoniętą część ciała, najczęściej twarz - nos, policzki. Jak wiadomo, jednym z uderzających objawów choroby jest tzw motyl tocznia- jasne różowe plamy, które wpływają na skórę twarzy.

Eksperci doszli do wniosku, że kobiety są bardziej podatne na tę chorobę autoimmunologiczną: 85 - 90% przypadków choroby występuje u płci pięknej. Najczęściej toczeń daje o sobie znać w przedziale wiekowym od 14 do 25 lat.

Dlaczego toczeń rumieniowaty układowy, jest nadal całkowicie niejasny. Ale naukowcom wciąż udało się znaleźć pewne prawidłowości.

• Stwierdzono, że ludzie, którzy są bardziej narażeni na zachorowanie rózne powody zmuszony spędzać dużo czasu w niekorzystnych warunkach temperaturowych (zimno, ciepło).
• Dziedziczność nie jest przyczyną choroby, ale naukowcy sugerują, że bliscy chorego są zagrożeni.
• Pokazują to niektóre badania układowy toczeń rumieniowaty- Jest to odpowiedź odporności na liczne podrażnienia (infekcje, mikroorganizmy, wirusy). Tak więc nieprawidłowości w pracy układu odpornościowego nie występują przypadkowo, ale ze stałym negatywnym wpływem na organizm. W rezultacie własne komórki i tkanki organizmu zaczynają cierpieć.
• Istnieje przypuszczenie, że niektóre związki chemiczne mogą prowadzić do wystąpienia choroby.

Istnieją czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie już istniejącej choroby:

• Alkohol i palenie mają szkodliwy wpływ na całe ciało jako całość, aw szczególności na układ sercowo-naczyniowy, który już cierpi na toczeń.
• Przyjmowanie leków zawierających duże dawki hormonów płciowych może powodować zaostrzenie choroby u kobiet.

Toczeń rumieniowaty układowy – mechanizm rozwoju choroby

Mechanizm rozwoju choroby wciąż nie jest w pełni poznany. Aż trudno uwierzyć, że układ odpornościowy, który ma chronić nasz organizm, zaczyna go atakować. Według naukowców choroba pojawia się, gdy funkcje regulacyjne organizmu zawodzą, w wyniku czego niektóre typy limfocytów stają się nadmiernie aktywne i przyczyniają się do powstawania kompleksy immunologiczne(duże cząsteczki białka).

Kompleksy immunologiczne zaczynają rozprzestrzeniać się po całym ciele, przenikając do różnych narządów i małe naczynia tak nazywa się choroba systemowe.

Cząsteczki te przyczepiają się do tkanek, po czym rozpoczyna się uwalnianie z nich. agresywne enzymy. W normalnych warunkach substancje te są zamknięte w mikrokapsułkach i nie są niebezpieczne. Ale wolne, niekapsułkowane enzymy zaczynają się rozkładać zdrowe tkanki organizm. Z procesem tym wiąże się wiele objawów.

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego

Szkodliwe kompleksy immunologiczne z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym ciele, więc każdy narząd może zostać zaatakowany. Jednak osoba nie kojarzy pierwszych objawów, które pojawiają się z tak poważną chorobą jak układowy toczeń rumieniowaty ponieważ są charakterystyczne dla wielu chorób. Tak więc najpierw pojawiają się następujące znaki:

• nieuzasadniony wzrost temperatury;
• dreszcze i ból mięśni, zmęczenie;
• osłabienie, częste bóle głowy.

Później pojawiają się inne objawy związane z porażką konkretnego narządu lub układu.

• Jeden z oczywiste objawy toczeń jest uważany za tak zwanego motyla tocznia - wysypka i zaczerwienienie(przepełnienie naczyń krwionośnych) w kościach policzkowych i nosie. W rzeczywistości ten objaw choroby pojawia się tylko u 45-50% pacjentów;
• wysypka może wystąpić na innych częściach ciała: ramionach, brzuchu;
• innym objawem może być częściowa utrata włosów;
• wrzodziejące zmiany błon śluzowych;
• pojawienie się owrzodzeń troficznych.

Uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego

Cierpi znacznie częściej niż inne tkanki w tym schorzeniu. Większość pacjentów skarży się na następujące objawy.

• Ból stawów. Należy pamiętać, że najczęściej choroba dotyka najmniejszych. Występują uszkodzenia sparowanych symetrycznych stawów.
• Toczniowe zapalenie stawów, pomimo podobieństwa do niego, różni się od niego tym, że nie powoduje wyniszczenia tkanka kostna.
• Około 1 na 5 pacjentów rozwija deformację dotkniętego stawu. Ta patologia jest nieodwracalna i można ją leczyć tylko chirurgicznie.
• Na silniejszy seks toczeń układowy najczęściej występuje stan zapalny krzyżowo-biodrowy wspólny. Zespół bólu występuje w okolicy kości ogonowej i kości krzyżowej. Ból można nosić stały i chwilowe (po wysiłku fizycznym).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

U około połowy pacjentów ujawnia się badanie krwi niedokrwistość, a także leukopenia i małopłytkowość. Czasami prowadzi do farmakoterapia choroba.

• Podczas badania pacjent może wykazywać zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia lub zapalenie mięśnia sercowego, które powstało bez wyraźnej przyczyny. Nie wykryto współistniejących infekcji, które mogłyby prowadzić do uszkodzenia tkanki serca.
• Jeśli choroba nie zostanie zdiagnozowana na czas, w większości przypadków dotyczy to zastawek mitralnej i trójdzielnej serca.
• Oprócz, układowy toczeń rumieniowaty jest czynnikiem ryzyka rozwoju miażdżycy, podobnie jak inne choroby ogólnoustrojowe.
• Pojawienie się komórek tocznia (komórki LE) we krwi. Są to zmodyfikowane krwinki białe, które zostały wystawione na działanie immunoglobulin. Zjawisko to obrazowo ilustruje tezę, że komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.

Uszkodzenie nerek

• Na ostre i podostre toczeń zapalna choroba nerek zwana toczniowym zapaleniem nerek lub toczniowe zapalenie nerek . W tym samym czasie w tkankach nerek rozpoczyna się odkładanie fibryny i tworzenie skrzeplin szklistych. W przypadku przedwczesnego leczenia następuje gwałtowny spadek czynności nerek.
• Innym przejawem choroby jest krwiomocz(obecność krwi w moczu), nie towarzyszy ból i nie przeszkadza pacjentowi.

Jeśli choroba zostanie wykryta i leczona na czas, ostra niewydolność nerek rozwija się w około 5% przypadków.

Uszkodzenie układu nerwowego

• Opóźnione leczenie może spowodować ciężkie zaburzenia układu nerwowego w postaci drgawek, zaburzeń czucia, encefalopatii i zapalenia naczyń mózgowych. Takie zmiany są trwałe i trudne do leczenia.
• Objawy objawiające się układem krwiotwórczym. Pojawienie się komórek tocznia (komórki LE) we krwi. Komórki LE to leukocyty, w których znajdują się jądra innych komórek. Zjawisko to doskonale ilustruje, w jaki sposób komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli osoba zostanie znaleziona w tym samym czasie 4 oznaki choroby zdiagnozowano u niego: układowy toczeń rumieniowaty. Oto lista głównych objawów, które są analizowane w diagnozie.

• Pojawienie się motyla tocznia i wysypki na kościach policzkowych;
• nadwrażliwość ekspozycja skóry na słońce (zaczerwienienie, wysypka);
• rany na błonie śluzowej nosa i ust;
• zapalenie dwóch lub więcej stawów (zapalenie stawów) bez uszkodzenia kości;
• zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia);
• białko w moczu (ponad 0,5 g);
• dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego (konwulsje, psychozy itp.);
• badanie krwi wykazuje niską zawartość leukocytów i płytek krwi;
• wykrywane są przeciwciała przeciwko własnemu DNA.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Należy rozumieć, że ta choroba nie jest leczona przez określony czas ani za pomocą operacji. Jednak ta diagnoza jest stawiana na całe życie układowy toczeń rumieniowaty- nie wyrok. Diagnoza na czas i odpowiednio przepisane leczenie pomoże uniknąć zaostrzeń i pozwoli Ci żyć pełnią życia. W takim przypadku istnieje ważny warunek - nie możesz przebywać na otwartym słońcu.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego stosuje się różne środki.

• Glikokortykosteroidy. Najpierw przepisuje się dużą dawkę leku, aby złagodzić zaostrzenie, później lekarz zmniejsza dawkę. Odbywa się to w celu zmniejszenia efekt uboczny, co niekorzystnie wpływa na wiele narządów.
• Cytostatyki - szybko usuwają objawy choroby (krótkie kursy);
• Detoksykacja pozaustrojowa - dokładne oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych przez transfuzję;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Te fundusze nie są odpowiednie dla długotrwałe użytkowanie, ponieważ są szkodliwe dla układu sercowo-naczyniowego i zmniejszają produkcję testosteronu.

Znaczącą pomoc w kompleksowym leczeniu choroby zapewni lek, który zawiera naturalny składnik - dron. Biokompleks pomaga wzmocnić mechanizmy obronne organizmu i poradzić sobie z tą złożoną chorobą. Jest szczególnie skuteczny w przypadkach, gdy skóra jest dotknięta.

Naturalne środki na powikłania tocznia

Potrzebne leczenie współistniejące choroby i powikłania, takie jak toczniowe zapalenie nerek. Konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu nerek, ponieważ choroba ta zajmuje pierwsze miejsce w przypadkach śmiertelności w toczniu rumieniowatym układowym.

Równie ważny jest terminowe leczenie toczniowe zapalenie stawów i choroby serca. W związku z tym leki takie jak mniszek lekarski P I Plus.

mniszek lekarski P jest naturalnym chondroprotektorem, który chroni stawy przed zniszczeniem, odbudowuje tkanka chrzęstna Pomaga również obniżyć poziom cholesterolu we krwi. Pomaga również usuwać toksyny z organizmu.

Dihydrokwercetyna Plus- Poprawia mikrokrążenie krwi zły cholesterol, wzmacnia ściany naczyń krwionośnych, czyniąc je bardziej elastycznymi.

to poważna choroba autoimmunologiczna, groźna ze względu na powikłania. Nie rozpaczaj, bo taka diagnoza to nie wyrok. Terminowa diagnoza i właściwe leczenie pomogą uniknąć zaostrzeń. Bądź zdrów!

WARTO WIEDZIEĆ:

O CHORÓBACH STAWÓW

Nikt nie myśli o tym, jak uniknąć bólu stawów - grzmot nie uderzył, po co wkładać piorunochron. Tymczasem artralgia – tak nazywa się ten rodzaj bólu – dotyka połowę osób powyżej czterdziestego roku życia i 90% tych, którzy ukończyli siedemdziesiątkę. Dlatego warto pomyśleć o zapobieganiu bólom stawów, nawet jeśli…

Chorobie tej towarzyszy nieprawidłowa praca układu odpornościowego, powodująca stany zapalne mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, a rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; w miarę postępu i pojawiania się nowych objawów choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub kilku narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, w której zaatakowane są nerki, naczynia krwionośne, tkanka łączna oraz inne narządy i układy. Jestem gruby normalna kondycja organizm ludzki wytwarza przeciwciała, które mogą atakować obce organizmy, spadając z zewnątrz, wówczas w obecności choroby organizm wytwarza dużą liczbę przeciwciał przeciwko komórkom ciała i ich składnikom. Prowadzi to do powstania kompleksu immunologicznego proces zapalny, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów organizmu. Toczeń układowy wpływa na wewnętrzne i ciała zewnętrzne, w tym:

• płuca;
• nerki;
• skóra;
• serce;
• stawy;
• system nerwowy.

Powoduje

Etiologia tocznia układowego jest nadal niejasna. Lekarze sugerują, że przyczyną rozwoju choroby są wirusy (RNA itp.). Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja Do niej. Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, co tłumaczy się osobliwościami ich układu hormonalnego (występuje wysokie stężenie estrogenu we krwi). Powodem, dla którego choroba występuje rzadziej u mężczyzn, jest ochronne działanie androgenów (męskich hormonów płciowych). Ryzyko SLE może być zwiększone przez:

• infekcja bakteryjna;
• przyjmowanie leków;
• Wirusowa porażka.

Mechanizm rozwoju

Normalnie funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje zwalczające antygeny każdej infekcji. W toczniu układowym przeciwciała celowo niszczą własne komórki organizmu, jednocześnie powodując całkowitą dezorganizację tkanki łącznej. Z reguły pacjenci wykazują zmiany włókniste, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowaty. W dotkniętych jednostkach strukturalnych skóry rdzeń ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzeń komórek skóry, w ścianach naczyń krwionośnych zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfy, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osadzają się wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które pobudzają stany zapalne i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Produkty destrukcji tworzą nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciałami). W wyniku przewlekłego stanu zapalnego dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii choroba ogólnoustrojowa ma określoną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

1. Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, podczas gdy on skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko iw ciągu miesiąca obejmuje wszystkie tkanki i narządy ludzkie. Rokowanie w ostrym SLE nie jest zachęcające: często oczekiwana długość życia pacjenta z tym rozpoznaniem nie przekracza 2 lat.
2. Forma podostra. Od początku choroby do wystąpienia objawów może minąć ponad rok. Ten typ choroby jest scharakteryzowany częsta zmiana okresy zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest pomyślne, a stan pacjenta zależy od wybranego przez lekarza leczenia.
3. Chroniczny. Choroba postępuje wolno, objawy są łagodne, narządy wewnętrzne praktycznie nie są uszkodzone, więc organizm funkcjonuje normalnie. Pomimo łagodnego przebiegu patologii wyleczenie jej na tym etapie jest praktycznie niemożliwe. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan osoby za pomocą leków podczas zaostrzenia SLE.

należy odróżnić choroby skórne spokrewniony z toczniem rumieniowatym, ale nie układowy i nie mający uogólnionego uszkodzenia. Te patologie obejmują:

• toczeń krążkowy (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, która unosi się nieco ponad skórę);
• toczeń polekowy (zapalenie stawów, wysypka, ciepło, ból w mostku związany z przyjmowaniem narkotyków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
• toczeń noworodkowy (rzadko wyrażany, dotyka noworodków, jeśli matki mają choroby układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości w wątrobie, wysypka skórna, patologie serca).

Jak objawia się toczeń?

Głównymi objawami SLE są silne zmęczenie, wysypka na skórze, ból stawu. Wraz z postępem patologii istotne stają się problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych. Obraz kliniczny choroby w każdym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które narządy są dotknięte chorobą i jaki stopień ich uszkodzenia.

na skórze

Uszkodzenie tkanek na początku choroby pojawia się u około jednej czwartej pacjentów, u 60-70% pacjentów z SLE zespół skórny jest zauważalny później, a u pozostałych nie występuje wcale. Z reguły dla lokalizacji zmiany charakterystyczne są obszary ciała otwarte na słońce - twarz (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramiona, szyja. Zmiany są podobne do rumieniowatych, ponieważ wyglądają jak czerwone, łuszczące się blaszki. Wzdłuż krawędzi wysypki są rozszerzone naczynka i obszary z nadmiarem/brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych wrażliwych promienie słoneczne części ciała, z toczniem układowym część owłosiona głowy. Zazwyczaj, ta manifestacja są zlokalizowane w okolicy skroniowej, podczas gdy włosy wypadają w ograniczonym obszarze głowy (miejscowe łysienie). U 30-60% chorych na SLE zauważalna jest zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (światłoczułość).

w nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty wpływa na nerki: u około połowy pacjentów stwierdza się uszkodzenie aparatu nerkowego. Częsty objaw Jest to obecność białka w moczu, cylindrów i czerwonych krwinek, z reguły nie są wykrywane na początku choroby. Główne oznaki, że SLE wpłynął na nerki to:

• błoniaste zapalenie nerek;
• proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych.

w stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane z toczniem: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcające i nie nadżerkowe. Częściej choroba dotyka stawów kolanowych, palców, nadgarstków. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Pacjenci często skarżą się na bóle mięśni i słabe mięśnie. Zapalenie immunologiczne leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

Na błonach śluzowych

Choroba objawia się na błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci owrzodzeń, które nie powodują ból. Uszkodzenia błony śluzowej odnotowuje się w 1 na 4 przypadki. Jest to typowe dla:

• zmniejszona pigmentacja, czerwona obwódka ust (zapalenie warg);
• owrzodzenie jamy ustnej/nosa, punkcikowate krwotoki.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty może dotyczyć wszystkich struktur serca, w tym wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych, zastawek. Częściej jednak dochodzi do uszkodzenia zewnętrznej powłoki narządu. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

• zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępe bóle w okolicy klatki piersiowej);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, przewodzenie impulsów nerwowych, ostra/przewlekła niewydolność narządowa);
• dysfunkcja zastawki serca;
• uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
• pokonać wewnątrz naczynia (jednocześnie wzrasta ryzyko rozwoju miażdżycy);
• szkoda naczynia limfatyczne(objawiające się zakrzepicą kończyn i narządów wewnętrznych, zapalenie tkanki podskórnej - bolesne węzły podskórne, siateczka siateczkowa - niebieskie plamy tworzące wzór siatki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że niewydolność ośrodkowego układu nerwowego spowodowana jest uszkodzeniem naczyń mózgowych i powstawaniem przeciwciał przeciwko neuronom – komórkom odpowiedzialnym za odżywianie i ochronę narządu oraz za komórki odpornościowe(do limfocytów. Kluczowe oznaki, że choroba wpłynęła na struktury nerwowe mózgu to:

• psychozy, paranoja, halucynacje;
• migrenowe bóle głowy;
• choroba Parkinsona, pląsawica;
• depresja, drażliwość;
• udar mózgu;
• zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba ogólnoustrojowa ma obszerną listę objawów, natomiast charakteryzuje się okresami remisji i powikłań. Początek patologii może być błyskawiczny lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od postaci choroby, a ponieważ należy on do kategorii patologii wielonarządowych, to objawy kliniczne mogą być zróżnicowane. Nieciężkie postacie SLE ograniczają się tylko do uszkodzenia skóry lub stawów, cięższym typom choroby towarzyszą inne objawy. Do charakterystycznych objawów choroby należą:

• opuchnięte oczy, stawy kończyn dolnych;
• ból mięśni/stawów;
• powiększone węzły chłonne;
• przekrwienie;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• czerwone, podobne do alergicznych, wysypki na twarzy;
• bezprzyczynowa gorączka;
• sine palce, dłonie, stopy po stresie, kontakcie z zimnem;
• łysienie;
• bolesność podczas wdechu (wskazuje na uszkodzenie wyściółki płuc);
• wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się wokół 38039 stopni i może utrzymywać się przez kilka miesięcy. Następnie u pacjenta rozwijają się inne objawy SLE, w tym:

• artroza małych/dużych stawów (może ustąpić samoistnie, a następnie pojawić się ponownie z większym nasileniem);
• wysypka w kształcie motyla na twarzy, pojawiają się wysypki na ramionach, klatce piersiowej;
• zapalenie szyjki macicy, węzły chłonne pachowe;
• w przypadku poważnego uszkodzenia ciała cierpią narządy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co wyraża się naruszeniem ich pracy.

U dzieci

W młodym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, które nasilają się stopniowo różne narządy dziecko. Jednocześnie lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Znaki pierwotne patologia może przypominać powszechne alergie lub zapalenie skóry; Taka patogeneza choroby powoduje trudności diagnostyczne. Objawy SLE u dzieci mogą obejmować:

• dystrofia;
• przerzedzenie skóry, nadwrażliwość na światło;
• gorączka, której towarzyszy obfite pocenie, dreszcze;
• wysypki alergiczne;
• zapalenie skóry z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, grzbiecie nosa (wygląda jak brodawkowate wysypki, pęcherzyki, obrzęki itp.);
• ból stawu;
• łamliwość paznokci;
• martwica na opuszkach palców, dłoniach;
• łysienie, aż do całkowitego wyłysienia;
• konwulsje;
• zaburzenia psychiczne (nerwowość, kapryśność itp.);
• zapalenie jamy ustnej, niepodlegające leczeniu.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę, lekarze używają systemu opracowanego przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma toczeń rumieniowaty rumieniowaty, pacjent musi mieć co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

• rumień na twarzy w postaci skrzydeł motyla;
• nadwrażliwość na światło (pigmentacja na twarzy, która zwiększa się pod wpływem światła słonecznego lub promieniowania UV);
• krążkowata wysypka skórna (asymetryczne czerwone blaszki, które łuszczą się i pękają, podczas gdy obszary hiperkeratozy mają postrzępione krawędzie);
• objawy zapalenia stawów;
• powstawanie owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa;
• zaburzenia w pracy ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, napady złości bez powodu, patologie neurologiczne itp .;
• surowicze zapalenie;
• częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolności nerek;
• fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie miana antygenu i przeciwciał we krwi;
• zmniejszenie liczby płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
• bezprzyczynowy wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista stawia ostateczną diagnozę tylko wtedy, gdy występują cztery lub więcej objawów z powyższej listy. W przypadku wątpliwości co do werdyktu pacjent kierowany jest na wąsko ukierunkowane badanie szczegółowe. Duża rola podczas diagnozowania SLE lekarz przeprowadza wywiad i badanie czynników genetycznych. Lekarz na pewno dowie się, jakie choroby pacjent miał w ostatnim roku życia i jak był leczony.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której nie można całkowite wyleczenie chory. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalności dotkniętego chorobą układu/narządu, zapobieganie zaostrzeniom w celu uzyskania dłuższej oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawy jego jakości. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani, gdy mają jedno lub więcej z poniższych objawy kliniczne dolegliwość:

• podejrzenie udaru mózgu, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia OUN, zapalenia płuc;
• wzrost temperatury powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą leków przeciwgorączkowych);
• ucisk świadomości;
• gwałtowny spadek leukocytów we krwi;
• szybki postęp objawów.

W razie potrzeby pacjent kierowany jest do takich specjalistów jak kardiolog, nefrolog czy pulmonolog. Standardowe leczenie SLE obejmuje:

• terapia hormonalna (leki z grupy glukokortykoidów są przepisywane, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
• leki przeciwzapalne (zwykle diklofenak w ampułkach);
• leki przeciwgorączkowe (na bazie Paracetamolu lub Ibuprofenu).

Aby złagodzić pieczenie, łuszczenie się skóry, lekarz przepisuje kremy i maści na bazie leki hormonalne. Specjalna uwaga w trakcie terapii podaje się toczeń rumieniowaty w celu utrzymania odporności pacjenta. Podczas remisji pacjent jest przepisywany złożone witaminy, immunostymulanty, manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki stymulujące układ odpornościowy, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w spokojnym okresie choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może się gwałtownie pogorszyć.

Ostry toczeń

Leczenie należy rozpocząć jak najszybciej w szpitalu. Przebieg terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). W aktywnej fazie patologii pacjentowi podaje się duże dawki glikokortykosteroidów, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając o kolejne 35 mg w ciągu 3 miesięcy. Powoli zmniejszaj objętość leku, przechodząc na tabletki. Następnie indywidualnie przepisuje się dawkę podtrzymującą leku (5-10 mg).

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu mineralnego, preparaty potasu są przepisywane jednocześnie z terapią hormonalną (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się leczenie kompleksowe kortykosteroidami w dawkach zredukowanych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki aminochinolinowe (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse ma pacjent na uniknięcie nieodwracalnych konsekwencji w organizmie. Terapia przewlekła patologia koniecznie obejmuje przyjmowanie leków przeciwzapalnych, leków hamujących aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów osiąga sukces w leczeniu. W przypadku braku dodatniej dynamiki przeprowadzana jest terapia komórkami macierzystymi. Z reguły po tym nie występuje agresja autoimmunologiczna.

Dlaczego toczeń rumieniowaty jest niebezpieczny?

U niektórych pacjentów z tą diagnozą rozwijają się poważne powikłania - zaburzenia pracy serca, nerek, płuc oraz innych narządów i układów. bardzo niebezpieczna forma Choroba ma charakter ogólnoustrojowy, który nawet w czasie ciąży uszkadza łożysko, w wyniku czego prowadzi do opóźnienia wzrostu płodu lub śmierci. Autoprzeciwciała mogą przenikać przez łożysko i powodować u noworodka (wrodzoną) chorobę noworodkową. W tym samym czasie u dziecka rozwija się zespół skórny, który znika po 2-3 miesiącach.

Jak długo ludzie żyją z toczniem rumieniowatym

Dzięki nowoczesne leki pacjenci mogą żyć ponad 20 lat po zdiagnozowaniu choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną prędkością: u niektórych osób nasilenie objawów narasta stopniowo, u innych gwałtownie. Większość pacjentów nadal prowadzi normalne życie, jednak przy ciężkim przebiegu choroby następuje utrata zdolności do pracy z powodu silnego ból stawu, duże zmęczenie, zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego. Czas trwania i jakość życia w SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Wideo

Dane laboratoryjne i badania krwi potwierdzają diagnozę opartą na obraz kliniczny układowy toczeń rumieniowaty. Klasycznym laboratoryjnym objawem tocznia rumieniowatego układowego są przeciwciała przeciwjądrowe we krwi. Ponieważ są obecne u prawie wszystkich pacjentów, z wyniki negatywne badania, rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego jest mało prawdopodobne.

Jednak przeciwciała przeciwjądrowe są wykrywane nie tylko w toczniu rumieniowatym układowym, ale także w innych chorobach autoimmunologicznych i choroby zapalne(np. reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, śródmiąższowa choroba płuc) i zdrowych osób starszych.

Oceniając wynik oznaczenia przeciwciał przeciwjądrowych, należy wziąć pod uwagę ich miano, a także dane kliniczne.

• Przy mianie poniżej 1:160 wynik jest najprawdopodobniej fałszywie dodatni lub jest związany z niespecyficznym wzrostem reaktywności immunologicznej.
• Przeciwnie, miano 1:1280 i wyższe świadczy na korzyść choroby autoimmunologicznej, niekoniecznie SLE.

Test na przeciwciała przeciwjądrowe ujawnia zestaw przeciwciał przeciwko różnym antygenom jądrowym. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest określenie specyficznego antygenu (na przykład antygenu Sm, rybonukleoprotein, Ro / SS-A lub La / SS-B). W przeciwieństwie do innych chorób autoimmunologicznych, w których częściej dominują przeciwciała przeciwko jednemu antygenowi, w SLE wykrywane są przeciwciała przeciwko różnym antygenom jądrowym.

Największe znaczenie mają przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA i antygenowi Sm. Były są patognomoniczne dla SLE. Ponadto wzrost ich miana może być oznaką zaostrzenia lub ciężkich powikłań, zwłaszcza kłębuszkowego zapalenia nerek.

Ważne są również inne parametry laboratoryjne.

Laboratoryjne objawy tocznia rumieniowatego układowego (wskaźnik wykrywalności, %)

• Przeciwciała przeciwjądrowe - 99%
• Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA - 40-60%
• Przeciwciała przeciwko antygenowi Sm - 15-30%
• Obniżony poziom składników dopełniacza C3 lub C4 - 50-70%
• Pozytywny bezpośredni test Coombsa - 40-60%
• Leukopenia, limfopenia - 60-80%
• Małopłytkowość - 20-40%
• Przeciwciała antyfosfolipidowe - 20-40%
• Białkomocz - 30-50%
• Wałki komórkowe w moczu - 20-30%

Poziomy dopełniacza mogą spadać w każdej chorobie kompleksów immunologicznych, ale jednoczesne wykrycie przeciwciał przeciwjądrowych przemawia na korzyść tocznia rumieniowatego układowego.

Około 60% pacjentów ma pozytywny bezpośredni test Coombsa, chociaż wyraźny niedokrwistość hemolityczna bardzo rzadkie.

Niedokrwistość normocytarno-normochromiczna, wykrywana u większości pacjentów, nie jest specyficzna dla SLE, ponieważ rozwija się z każdym przewlekłe zapalenie. Jednocześnie limfopenia i małopłytkowość są zwykle pośredniczone przez przeciwciała skierowane przeciwko limfocytom i płytkom krwi, co odzwierciedla wzrost reaktywności immunologicznej, tak charakterystycznej dla SLE. Można również wykryć inne autoprzeciwciała, a im więcej, tym większe prawdopodobieństwo rozpoznania SLE.

Obecnie stosuje się trzy różne podejścia do wykrywania przeciwciał antyfosfolipidowych: testy bezkrętkowe w kierunku kiły, antykoagulant toczniowy i przeciwciała antykardiolipinowe. Fałszywie dodatnie reakcje niekrętkowe od dawna uważane są za marker SLE. Obecność antykoagulantu toczniowego ocenia się na podstawie wydłużenia APTT, które utrzymuje się po dodaniu normalnego osocza. Przeciwciała przeciwko kardiolipinie są wykrywane metodą ELISA. Związane jest to z pojawieniem się przeciwciał antyfosfolipidowych, zwłaszcza antykoagulantu toczniowego wysokie ryzyko zakrzepica, która może prowadzić do zakrzepowego zapalenia żył, udaru i samoistnego poronienia.

Przeciwciała antyfosfolipidowe i ich znaczenie kliniczne

1. Metody wykrywania

• Niekrętkowe reakcje na kiłę
• Antykoagulant toczniowy
• Przeciwciała przeciwko kardiolipinie

2. Objawy kliniczne

• Zakrzepica tętnic i żył (może prowadzić do zakrzepowego zapalenia żył i udarów)
• Spontaniczna aborcja
• żyć
• Małopłytkowość

3. Choroby

• polekowy zespół tocznia
• Pierwotny zespół antyfosfolipidowy

Przeciwciała te są charakterystyczne nie tylko dla SLE, ale także dla pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego, który objawia się podobnymi powikłaniami naczyniowymi. W zespole antyfosfolipidowym czasami wykrywa się trombocytopenię i niskie miano przeciwciał przeciwjądrowych, co może być przyczyną błędnego rozpoznania SLE.

Jeśli podejrzewa się toczeń rumieniowaty układowy, oznacza się pełną analizę moczu i poziom kreatyniny w surowicy w celu wykrycia uszkodzenia nerek.

W przypadku wzrostu stężenia kreatyniny w surowicy, nowo rozpoznanego białkomoczu (wydalanie białka powyżej 500 mg na dobę), krwiomoczu lub wykrycia wałeczków komórkowych w osadzie moczu może być wymagana biopsja nerki. Podobne zmiany u pacjentów z niedawnym początkiem nadciśnienie tętnicze hipokomplementemia lub przeciwciała przeciwjądrowe w surowicy wskazują na zapalenie kłębuszków nerkowych i wymagają konsultacji nefrologa lub reumatologa.

Biopsja nerki ujawnia zmiany morfologiczne i dlatego dostarcza znacznie więcej informacji niż konwencjonalna badania laboratoryjne. Ponadto za pomocą biopsji można ocenić aktywność kłębuszkowego zapalenia nerek, określić taktykę leczenia i rokowanie.

prof. D.Nobla

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą, w której na skutek nieprawidłowego działania układu odpornościowego rozwijają się reakcje zapalne w różne ciała i tkaniny.

Choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji, których występowanie jest trudne do przewidzenia. W końcu toczeń rumieniowaty układowy prowadzi do powstania niewydolności jednego lub drugiego narządu lub kilku narządów.

Kobiety chorują na toczeń rumieniowaty układowy 10 razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje najczęściej w wieku 15-25 lat. Najczęściej choroba objawia się w okresie dojrzewania, w czasie ciąży iw okresie poporodowym.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Przyczyna tocznia rumieniowatego układowego nie jest znana. Omówiono pośredni wpływ szeregu czynników środowiska zewnętrznego i wewnętrznego, takich jak dziedziczność, infekcje wirusowe i bakteryjne, zmiany hormonalne, czynniki środowiskowe.

Predyspozycje genetyczne odgrywają rolę w występowaniu choroby. Udowodniono, że jeśli jedno z bliźniąt ma toczeń, to ryzyko zachorowania drugiego wzrasta 2-krotnie. Przeciwnicy tej teorii zwracają uwagę, że nie znaleziono jeszcze genu odpowiedzialnego za rozwój choroby. Ponadto u dzieci, których jedno z rodziców jest chore na toczeń rumieniowaty układowy, choroba rozwija się tylko u 5%.

Częste wykrywanie wirusa Epsteina-Barra u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym przemawia na korzyść teorii wirusowej i bakteryjnej. Ponadto udowodniono, że DNA niektórych bakterii jest w stanie stymulować syntezę autoprzeciwciał przeciwjądrowych.

U kobiet z SLE często obserwuje się wzrost poziomu hormonów, takich jak estrogen i prolaktyna we krwi. Często choroba objawia się w czasie ciąży lub po porodzie. Wszystko to przemawia na korzyść hormonalnej teorii rozwoju choroby.

Wiadomo, że promienie ultrafioletowe u wielu predysponowanych osób mogą wywołać wytwarzanie autoprzeciwciał przez komórki skóry, co może prowadzić do wystąpienia lub zaostrzenia istniejącej choroby.

Niestety żadna z teorii nie wyjaśnia w sposób rzetelny przyczyny rozwoju choroby. Dlatego obecnie toczeń rumieniowaty układowy jest uważany za chorobę polietiologiczną.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Pod wpływem jednego lub więcej z powyższych czynników w warunkach nieprawidłowe działanie układ odpornościowy eksponowane jest DNA różnych komórek. Takie komórki są postrzegane przez organizm jako obce (antygeny) i produkowane są specjalne białka-przeciwciała specyficzne dla tych komórek, aby się przed nimi chronić. Kiedy przeciwciała i antygeny wchodzą w interakcje, powstają kompleksy immunologiczne, które są utrwalone w różnych narządach. Kompleksy te prowadzą do rozwoju zapalenia immunologicznego i uszkodzenia komórek. Szczególnie często dotyczy to komórek tkanki łącznej. Biorąc pod uwagę szerokie rozmieszczenie tkanki łącznej w organizmie, z toczniem rumieniowatym układowym w proces patologiczny prawie wszystkie narządy i tkanki ciała są zaangażowane. Kompleksy immunologiczne, mocujące się do ściany naczyń krwionośnych, mogą wywoływać zakrzepicę. Krążące przeciwciała z powodu ich działanie toksyczne prowadzić do anemii i małopłytkowości.

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą przewlekłą z okresami zaostrzeń i remisji. W zależności od początkowych objawów wyróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:

ostry przebieg SLE- Objawiające się gorączką, osłabieniem, zmęczeniem, bólem stawów. Bardzo często pacjenci wskazują dzień wystąpienia choroby. W ciągu 1-2 miesięcy powstaje szczegółowy obraz kliniczny uszkodzenia ważnych narządów. Przy szybko postępującym przebiegu pacjenci zwykle umierają w ciągu 1-2 lat.
podostry przebieg SLE- pierwsze objawy choroby nie są tak wyraźne. Od manifestacji do uszkodzenia narządów mija średnio 1-1,5 roku.
przewlekły przebieg SLE- jeden lub więcej objawów występuje od wielu lat. Na przewlekły przebieg okresy zaostrzeń są rzadkie, bez zakłócania funkcjonowania ważnych narządów. Często do leczenia choroby wymagane są minimalne dawki leków.

Zazwyczaj, początkowe przejawy choroby niespecyficzne, podczas przyjmowania leków przeciwzapalnych lub samoistnie znikają bez śladu. Często pierwszym objawem choroby jest pojawienie się na twarzy zaczerwienienia w postaci motylich skrzydeł, które również z czasem zanika. Okres remisji, w zależności od rodzaju kursu, może być dość długi. Następnie pod wpływem jakiegoś czynnika predysponującego (długotrwała ekspozycja na słońce, ciąża) dochodzi do zaostrzenia choroby, które następnie zostaje zastąpione fazą remisji. Z czasem objawy uszkodzenia narządu łączą się z objawami niespecyficznymi. Dla szczegółowego obrazu klinicznego charakterystyczne jest uszkodzenie następujących narządów.

1. Skóra, paznokcie i włosy. Zmiany skórne są jednym z najczęstszych objawów choroby. Często objawy pojawiają się lub nasilają po dłuższej ekspozycji na słońce, mróz, z szokiem psycho-emocjonalnym. charakterystyczna cecha SLE to pojawienie się zaczerwienienia skóry w postaci skrzydeł motyla na policzkach i nosie.

Rumień typu motyla

Również z reguły na otwartych obszarach skóry (twarz, górne kończyny, obszar „dekoltu”) występują zaczerwienienia skóry o różnych kształtach i rozmiarach, skłonne do rozrostu obwodowego – rumień odśrodkowy Bietty. Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się pojawieniem się na skórze zaczerwienienia, które następnie zostaje zastąpione obrzękiem zapalnym, następnie skóra w tym obszarze pogrubia się, aw końcu tworzą się obszary atrofii z bliznowaceniem.

Ogniska tocznia tarczowatego mogą występować w różne obszary, w tym przypadku mówi się o rozpowszechnieniu procesu. Inny jasna manifestacja zmiany skórne to zapalenie naczyń włosowatych – zaczerwienienie i obrzęk oraz liczne drobnopunktowe wylewy na opuszkach palców, dłoniach, podeszwach. Wypadanie włosów w toczniu rumieniowatym układowym objawia się łysieniem. W okresie zaostrzenia choroby dochodzi do zmian w budowie paznokci, aż do zaniku wyrostka okołopaznokciowego.

2. błony śluzowe. Zwykle dotyczy to błony śluzowej jamy ustnej i nosa. Proces patologiczny charakteryzuje się pojawieniem się zaczerwienienia, powstawaniem nadżerek błony śluzowej (enanthema), a także małymi owrzodzeniami jamy ustnej (aftowe zapalenie jamy ustnej).

Aftowe zapalenie jamy ustnej

Wraz z pojawieniem się pęknięć, nadżerek i owrzodzeń czerwonej granicy warg rozpoznaje się zapalenie tocznia-warg.

3. Układ mięśniowo-szkieletowy. Uszkodzenie stawów występuje u 90% pacjentów z SLE.

Proces patologiczny obejmuje małe stawy, najczęściej palców. Zmiana jest symetryczna, pacjenci obawiają się bólu i sztywności. Rzadko rozwija się deformacja stawów. Często występuje aseptyczna (bez komponenty zapalnej) martwica kości. Głowa jest dotknięta kość udowa I staw kolanowy. Dominują objawy kliniczne niewydolność funkcjonalna kończyna dolna. Gdy jest zaangażowany w proces patologiczny aparat więzadłowy rozwijają się nietrwałe przykurcze, ciężkie przypadki dyslokacje i podwichnięcia.

4. Układ oddechowy. Najczęstszą zmianą są płuca. Zapalenie opłucnej (nagromadzenie płynu w jama opłucnowa), zwykle obustronne, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej i duszność. Ostre toczniowe zapalenie płuc i krwotoki płucne są stanami zagrażającymi życiu i nieleczone prowadzą do rozwoju zespołu niewydolności oddechowej.

5. Układ sercowo-naczyniowy . Najczęstszym jest zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, z częstym zaangażowaniem zastawka mitralna. W tym przypadku, w wyniku stanu zapalnego, guzki zastawki zrastają się razem i dochodzi do powstawania chorób serca typu zwężenia. W przypadku zapalenia osierdzia warstwy osierdzia pogrubiają się, a między nimi może również pojawić się płyn. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się bólem w klatce piersiowej, wzrostem serca. SLE często dotyka małych i średnich naczyń, w tym tętnice wieńcowe i tętnice mózgowe. Dlatego udar mózgu, choroba niedokrwienna serca są główny powódśmiertelność u pacjentów z SLE.

6. nerki. U pacjentów z SLE, z wysoką aktywnością procesu, powstaje toczniowe zapalenie nerek.

7. System nerwowy. W zależności od dotkniętego obszaru, pacjenci SLE mają szeroki zasięg objawy neurologiczne, od migrenowych bólów głowy po przemijające ataki niedokrwienne i udary mózgu. W okresie dużej aktywności procesu mogą wystąpić napady padaczkowe, pląsawica i ataksja mózgowa. Neuropatia obwodowa występuje w 20% przypadków. Najbardziej dramatyczną manifestacją jest zapalenie nerwu wzrokowego z utratą wzroku.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

SLE rozpoznaje się, gdy spełnione są 4 lub więcej z 11 kryteriów (Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne, 1982).

Rumień typu motyla	Utrwalony rumień (płaski lub uniesiony) na kościach policzkowych z tendencją do rozprzestrzeniania się na fałdy nosowo-wargowe.
tarczowata wysypka	Podwyższone zmiany rumieniowe z gęstymi łuskami, atrofia skóry i bliznowacenie w miarę upływu czasu.
fotosensybilizacja	Pojawienie się lub nasilenie wysypki po ekspozycji na słońce.
Owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej i/lub nosogardzieli	Zwykle bezbolesne.
Artretyzm	Pojawienie się obrzęku i bólu w co najmniej dwóch stawach bez ich deformacji.
zapalenie błony surowiczej	Zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia.
Uszkodzenie nerek	Jeden z następujących objawów: okresowy wzrost białka w moczu do 0,5 g / dzień lub definicja cylindrów w moczu.
uszkodzenie OUN	Jedna z następujących manifestacji: drgawki lub psychozy niezwiązanej z innymi przyczynami.
Zaburzenia hematologiczne	Jeden z następujących objawów: niedokrwistość hemolityczna, limfopenia lub małopłytkowość niezwiązana z innymi przyczynami.
zaburzenia immunologiczne	Wykrycie komórek LE lub przeciwciał w surowicy przeciwko nDNA lub przeciwciał przeciwko antygenowi Smitha lub fałszywie dodatniej reakcji Wassermana, która utrzymuje się przez 6 miesięcy bez wykrycia bladego treponemy.
Przeciwciała przeciwjądrowe	Wzrost miana przeciwciał przeciwjądrowych niezwiązany z innymi przyczynami.

Testy immunologiczne grają ważna rola w diagnostyce SLE. Brak czynnika przeciwjądrowego w surowicy krwi poddaje w wątpliwość rozpoznanie SLE. Na podstawie danych laboratoryjnych określa się stopień aktywności choroby.

Wraz ze wzrostem stopnia aktywności wzrasta ryzyko uszkodzenia nowych narządów i układów, a także zaostrzenia istniejących chorób.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie powinno być jak najbardziej odpowiednie dla danego pacjenta. Hospitalizacja jest konieczna w następujących przypadkach:

Na trwałe wzmocnienie temperatura bez pozorny powód;
po wystąpieniu zagrażający życiu stany chorobowe: szybko postępująca niewydolność nerek, ostre zapalenie płuc lub krwotok płucny.
z powikłaniami neurologicznymi.
ze znacznym spadkiem liczby płytek krwi, erytrocytów czy limfocytów krwi.
w przypadku, gdy zaostrzenia SLE nie można wyleczyć ambulatoryjnie.

Do leczenia tocznia rumieniowatego układowego podczas zaostrzenia są szeroko stosowane preparaty hormonalne(prednizolon) i cytostatyki (cyklofosfamid) według określonego schematu. W uszkodzeniach narządów układ mięśniowo-szkieletowy, a także ze wzrostem temperatury przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak).

W celu odpowiedniego leczenia choroby danego narządu konieczna jest konsultacja ze specjalistą w tej dziedzinie.

Rokowanie do końca życia w SLE przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu jest korzystne. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla tych pacjentów wynosi około 90%. Niemniej jednak śmiertelność pacjentów z SLE jest trzykrotnie wyższa niż w populacji ogólnej. Czynnikami niekorzystnego rokowania są: wczesny początek choroby, płeć męska, rozwój toczniowego zapalenia nerek, wysoka aktywność proces, przystąpienie infekcji.

Terapeuta Sirotkina E.V.