Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą, w której reakcje zapalne rozwijają się w różnych narządach i tkankach z powodu nieprawidłowego działania układu odpornościowego.

Choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji, których występowanie jest trudne do przewidzenia. W końcu toczeń rumieniowaty układowy prowadzi do powstania niewydolności jednego lub drugiego narządu lub kilku narządów.

Kobiety chorują na toczeń rumieniowaty układowy 10 razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje najczęściej w wieku 15-25 lat. Najczęściej choroba objawia się w okresie dojrzewania, w czasie ciąży iw okresie poporodowym.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Przyczyna tocznia rumieniowatego układowego nie jest znana. Omówiono pośredni wpływ szeregu czynników środowiska zewnętrznego i wewnętrznego, takich jak dziedziczność, infekcja wirusowa i bakteryjna, zmiany hormonalne, czynniki środowiskowe.

Predyspozycje genetyczne odgrywają rolę w występowaniu choroby. Udowodniono, że jeśli jedno z bliźniąt ma toczeń, to ryzyko zachorowania drugiego wzrasta 2-krotnie. Przeciwnicy tej teorii zwracają uwagę, że nie znaleziono jeszcze genu odpowiedzialnego za rozwój choroby. Ponadto u dzieci, których jedno z rodziców jest chore na toczeń rumieniowaty układowy, choroba rozwija się tylko u 5%.

Częste wykrywanie u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym przemawia na korzyść teorii wirusowej i bakteryjnej. Wirus Epsteina-Barra. Ponadto udowodniono, że DNA niektórych bakterii jest w stanie stymulować syntezę autoprzeciwciał przeciwjądrowych.

U kobiet z SLE często obserwuje się wzrost poziomu hormonów, takich jak estrogen i prolaktyna we krwi. Często choroba objawia się w czasie ciąży lub po porodzie. Wszystko to przemawia na korzyść hormonalnej teorii rozwoju choroby.

Wiadomo, że promienie ultrafioletowe u wielu predysponowanych osób mogą powodować wytwarzanie autoprzeciwciał przez komórki skóry, co może prowadzić do wystąpienia lub zaostrzenia istniejącej choroby.

Niestety żadna z teorii nie wyjaśnia w sposób rzetelny przyczyny rozwoju choroby. Dlatego obecnie toczeń rumieniowaty układowy jest uważany za chorobę polietiologiczną.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Pod wpływem jednego lub kilku z powyższych czynników, w warunkach nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, następuje „odsłonięcie” DNA różnych komórek. Takie komórki są postrzegane przez organizm jako obce (antygeny) i produkowane są specjalne białka-przeciwciała specyficzne dla tych komórek, aby się przed nimi chronić. Kiedy przeciwciała i antygeny wchodzą w interakcje, powstają kompleksy immunologiczne, które są utrwalone w różnych narządach. Kompleksy te prowadzą do rozwoju zapalenia immunologicznego i uszkodzenia komórek. Szczególnie często dotyczy to komórek tkanki łącznej. Biorąc pod uwagę szerokie rozmieszczenie tkanki łącznej w organizmie, z toczniem rumieniowatym układowym, prawie wszystkie narządy i tkanki ciała są zaangażowane w proces patologiczny. Kompleksy immunologiczne, mocujące się do ściany naczyń krwionośnych, mogą wywoływać zakrzepicę. Krążące przeciwciała ze względu na swoje toksyczne działanie prowadzą do rozwoju niedokrwistości i trombocytopenii.

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą przewlekłą z okresami zaostrzeń i remisji. W zależności od początkowych objawów wyróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:

ostry przebieg SLE- Objawiające się gorączką, osłabieniem, zmęczeniem, bólem stawów. Bardzo często pacjenci wskazują dzień wystąpienia choroby. W ciągu 1-2 miesięcy powstaje szczegółowy obraz kliniczny uszkodzenia ważnych narządów. Przy szybko postępującym przebiegu pacjenci zwykle umierają w ciągu 1-2 lat.
podostry przebieg SLE- pierwsze objawy choroby nie są tak wyraźne. Od manifestacji do uszkodzenia narządów mija średnio 1-1,5 roku.
przewlekły przebieg SLE- jeden lub więcej objawów występuje od wielu lat. W przebiegu przewlekłym okresy zaostrzeń są rzadkie, bez zaburzeń czynności ważnych dla życia narządów. Często do leczenia choroby wymagane są minimalne dawki leków.

Z reguły początkowe objawy choroby są niespecyficzne, podczas przyjmowania leków przeciwzapalnych lub spontanicznie znikają bez śladu. Często pierwszym objawem choroby jest pojawienie się na twarzy zaczerwienienia w postaci motylich skrzydeł, które również z czasem zanika. Okres remisji, w zależności od rodzaju kursu, może być dość długi. Następnie pod wpływem jakiegoś czynnika predysponującego (długotrwała ekspozycja na słońce, ciąża) dochodzi do zaostrzenia choroby, które następnie zostaje zastąpione fazą remisji. Z czasem objawy uszkodzenia narządu łączą się z objawami niespecyficznymi. Dla szczegółowego obrazu klinicznego charakterystyczne jest uszkodzenie następujących narządów.

1. Skóra, paznokcie i włosy. Zmiany skórne są jednym z najczęstszych objawów choroby. Często objawy pojawiają się lub nasilają po dłuższej ekspozycji na słońce, mróz, z szokiem psycho-emocjonalnym. Charakterystycznym objawem SLE jest pojawienie się zaczerwienienia skóry w postaci motylich skrzydeł na policzkach i nosie.

Rumień typu motyla

Również z reguły na otwartych obszarach skóry (twarz, kończyny górne, okolice „dekoltu”) występują zaczerwienienia skóry o różnych kształtach i rozmiarach, skłonne do rozrostu obwodowego - rumień odśrodkowy Bietta. Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się pojawieniem się na skórze zaczerwienienia, które następnie zostaje zastąpione obrzękiem zapalnym, następnie skóra w tym obszarze pogrubia się, aw końcu tworzą się obszary atrofii z bliznowaceniem.

Ogniska tocznia tarczowatego mogą występować w różne pola, w tym przypadku mówi się o rozpowszechnieniu procesu. Innym uderzającym objawem zmian skórnych jest zapalenie naczyń włosowatych - zaczerwienienie i obrzęk oraz liczne drobne krwotoki na opuszkach palców, dłoniach, podeszwach. Wypadanie włosów w toczniu rumieniowatym układowym objawia się łysieniem. W okresie zaostrzenia choroby dochodzi do zmian w budowie paznokci, aż do zaniku wyrostka okołopaznokciowego.

2. błony śluzowe. Zwykle dotyczy to błony śluzowej jamy ustnej i nosa. Proces patologiczny charakteryzuje się pojawieniem się zaczerwienienia, powstawaniem nadżerek błony śluzowej (enanthema), a także małymi owrzodzeniami jamy ustnej (aftowe zapalenie jamy ustnej).

Aftowe zapalenie jamy ustnej

Wraz z pojawieniem się pęknięć, nadżerek i owrzodzeń czerwonej granicy warg rozpoznaje się zapalenie tocznia-warg.

3. Układ mięśniowo-szkieletowy. Uszkodzenie stawów występuje u 90% pacjentów z SLE.

Proces patologiczny obejmuje małe stawy, najczęściej palców. Zmiana jest symetryczna, pacjenci obawiają się bólu i sztywności. Rzadko rozwija się deformacja stawów. Często występuje aseptyczna (bez komponenty zapalnej) martwica kości. Dotknięta jest głowa kości udowej i staw kolanowy. W poradni dominują objawy niewydolności czynnościowej kończyny dolnej. Gdy jest zaangażowany w proces patologiczny aparat więzadłowy nietrwałe przykurcze rozwijają się, w ciężkich przypadkach, zwichnięcia i podwichnięcia.

4. Układ oddechowy. Najczęstszą zmianą są płuca. Zapalenie opłucnej (gromadzenie się płynu w jamie opłucnej), zwykle obustronne, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej i duszność. Ostre toczniowe zapalenie płuc i krwotoki płucne są stanami zagrażającymi życiu i nieleczone prowadzą do rozwoju zespołu niewydolności oddechowej.

5. Układ sercowo-naczyniowy. Najczęstszym jest zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, z częstym zajęciem zastawki mitralnej. W tym przypadku, w wyniku stanu zapalnego, guzki zastawki zrastają się razem i dochodzi do powstawania chorób serca typu zwężenia. W przypadku zapalenia osierdzia warstwy osierdzia pogrubiają się, a między nimi może również pojawić się płyn. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się bólem w klatce piersiowej, wzrostem serca. SLE często atakuje małe i średnie naczynia, w tym tętnice wieńcowe i tętnice mózgowe. Dlatego udar mózgu, choroba niedokrwienna serca są główną przyczyną śmierci pacjentów z SLE.

6. nerki. U pacjentów z SLE, z wysoką aktywnością procesu, powstaje toczniowe zapalenie nerek.

7. System nerwowy. W zależności od dotkniętego obszaru, u pacjentów z SLE wykrywa się szeroki zakres objawów neurologicznych, od migrenowych bólów głowy po przemijające ataki niedokrwienne i udary. W okresie dużej aktywności procesu mogą wystąpić napady padaczkowe, pląsawica i ataksja mózgowa. Neuropatia obwodowa występuje w 20% przypadków. Najbardziej dramatyczną manifestacją jest zapalenie nerwu nerw wzrokowy z utratą wzroku.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

SLE rozpoznaje się, gdy spełnione są 4 lub więcej z 11 kryteriów (Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne, 1982).

Rumień typu motyla	Utrwalony rumień (płaski lub uniesiony) na kościach policzkowych z tendencją do rozprzestrzeniania się na fałdy nosowo-wargowe.
tarczowata wysypka	Podwyższone zmiany rumieniowe z gęstymi łuskami, atrofia skóry i bliznowacenie w miarę upływu czasu.
fotosensybilizacja	Pojawienie się lub nasilenie wysypki po ekspozycji na słońce.
Owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej i/lub nosogardzieli	Zwykle bezbolesne.
Artretyzm	Pojawienie się obrzęku i bólu w co najmniej dwóch stawach bez ich deformacji.
zapalenie błony surowiczej	Zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia.
Uszkodzenie nerek	Jeden z następujących objawów: okresowy wzrost białka w moczu do 0,5 g / dzień lub definicja cylindrów w moczu.
uszkodzenie OUN	Jeden z następujących objawów: drgawki lub psychozy niezwiązane z innymi przyczynami.
Zaburzenia hematologiczne	Jeden z następujących objawów: niedokrwistość hemolityczna, limfopenia lub małopłytkowość niezwiązana z innymi przyczynami.
zaburzenia immunologiczne	Wykrycie komórek LE lub przeciwciał w surowicy przeciwko nDNA lub przeciwciał przeciwko antygenowi Smitha lub fałszywie dodatniej reakcji Wassermana, która utrzymuje się przez 6 miesięcy bez wykrycia bladego treponemy.
Przeciwciała przeciwjądrowe	Wzrost miana przeciwciał przeciwjądrowych niezwiązany z innymi przyczynami.

Testy immunologiczne odgrywają ważną rolę w diagnostyce SLE. Brak czynnika przeciwjądrowego w surowicy krwi poddaje w wątpliwość rozpoznanie SLE. Na podstawie danych laboratoryjnych określa się stopień aktywności choroby.

Wraz ze wzrostem stopnia aktywności wzrasta ryzyko uszkodzenia nowych narządów i układów, a także zaostrzenia istniejących chorób.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie powinno być jak najbardziej odpowiednie dla danego pacjenta. Hospitalizacja jest konieczna w następujących przypadkach:

Z uporczywą gorączką bez wyraźnego powodu;
w przypadku stanów zagrażających życiu: szybko postępującej niewydolności nerek, ostrego zapalenia płuc lub krwotoku płucnego.
z powikłaniami neurologicznymi.
ze znacznym spadkiem liczby płytek krwi, erytrocytów czy limfocytów krwi.
w przypadku, gdy zaostrzenia SLE nie można wyleczyć ambulatoryjnie.

Do leczenia tocznia rumieniowatego układowego podczas zaostrzenia są szeroko stosowane preparaty hormonalne(prednizolon) i cytostatyki (cyklofosfamid) według określonego schematu. W uszkodzeniach narządów układ mięśniowo-szkieletowy, a także ze wzrostem temperatury przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak).

Dla odpowiednie leczenie choroby danego narządu konieczna jest konsultacja ze specjalistą w tej dziedzinie.

Rokowanie do końca życia w SLE przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu jest korzystne. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla tych pacjentów wynosi około 90%. Niemniej jednak śmiertelność pacjentów z SLE jest trzykrotnie wyższa niż w populacji ogólnej. Czynnikami niekorzystnego rokowania są wczesny początek choroby, płeć męska, rozwój toczniowego zapalenia nerek, duża aktywność procesu i infekcja.

Terapeuta Sirotkina E.V.

Chorobie tej towarzyszy nieprawidłowa praca układu odpornościowego, powodująca stany zapalne mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, a rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; w miarę postępu i pojawiania się nowych objawów choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub kilku narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, w której zaatakowane są nerki, naczynia krwionośne, tkanka łączna oraz inne narządy i układy. Jeśli w normalnym stanie organizm ludzki wytwarza przeciwciała, które mogą atakować obce organizmy, które dostają się z zewnątrz, to w obecności choroby organizm wytwarza dużą liczbę przeciwciał przeciwko komórkom ciała i ich składnikom. W rezultacie powstaje proces zapalny kompleksu immunologicznego, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów organizmu. Toczeń układowy wpływa na wewnętrzne i ciała zewnętrzne, w tym:

• płuca;
• nerki;
• skóra;
• serce;
• stawy;
• system nerwowy.

Powoduje

Etiologia tocznia układowego jest nadal niejasna. Lekarze sugerują, że przyczyną rozwoju choroby są wirusy (RNA itp.). Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja do niej. Kobiety chorują na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, co tłumaczy się osobliwościami ich układ hormonalny(we krwi występuje wysokie stężenie estrogenu). Powodem, dla którego choroba jest mniej powszechna u mężczyzn, jest to, że działanie ochronne, który jest dostarczany przez androgeny (męskie hormony płciowe). Ryzyko SLE może być zwiększone przez:

• infekcja bakteryjna;
• przyjmowanie leków;
• Wirusowa porażka.

Mechanizm rozwoju

Normalnie funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje zwalczające antygeny każdej infekcji. W toczniu układowym przeciwciała celowo niszczą własne komórki organizmu, jednocześnie powodując całkowitą dezorganizację tkanki łącznej. Z reguły pacjenci wykazują zmiany włókniste, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowaty. W dotkniętych jednostkach strukturalnych skóry rdzeń ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzeń komórek skóry, w ścianach naczyń krwionośnych zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfy, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osadzają się wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które pobudzają stany zapalne i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Produkty destrukcji tworzą nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciałami). W wyniku przewlekłego stanu zapalnego dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii choroba ogólnoustrojowa ma określoną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

1. Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje szybko i stan ogólny stan pacjenta pogarsza się, skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko iw ciągu miesiąca obejmuje wszystkie tkanki i narządy ludzkie. Prognoza o godz ostra postać SLE nie jest pocieszające: często długość życia pacjenta z takim rozpoznaniem nie przekracza 2 lat.
2. Forma podostra. Od początku choroby do wystąpienia objawów może minąć ponad rok. Ten typ choroby jest scharakteryzowany częsta zmiana okresy zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest pomyślne, a stan pacjenta zależy od wybranego przez lekarza leczenia.
3. Chroniczny. Choroba postępuje wolno, objawy są łagodne, narządy wewnętrzne praktycznie nie są uszkodzone, więc organizm funkcjonuje normalnie. Pomimo łagodnego przebiegu patologii wyleczenie jej na tym etapie jest praktycznie niemożliwe. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan osoby za pomocą leków podczas zaostrzenia SLE.

Należy wyróżnić choroby skóry związane z toczniem rumieniowatym, ale nieogólnoustrojowe i nie mające uogólnionej zmiany chorobowej. Te patologie obejmują:

• toczeń krążkowy (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, która unosi się nieco ponad skórę);
• toczeń polekowy (zapalenie stawów, wysypka, gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
• toczeń noworodkowy (rzadko wyrażany, dotyka noworodków, jeśli matki mają choroby układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości w wątrobie, wysypka skórna, patologie serca).

Jak manifestuje się toczeń?

Główne objawy SLE obejmują silne zmęczenie, wysypkę skórną i ból stawów. Wraz z postępem patologii istotne stają się problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych. Obraz kliniczny choroby w każdym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które narządy są dotknięte chorobą i jaki stopień ich uszkodzenia.

na skórze

Uszkodzenie tkanek na początku choroby pojawia się u około jednej czwartej pacjentów, u 60-70% pacjentów z SLE zespół skórny jest zauważalny później, a u pozostałych nie występuje wcale. Z reguły dla lokalizacji zmiany charakterystyczne są obszary ciała otwarte na słońce - twarz (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramiona, szyja. Zmiany są podobne do rumieniowatych, ponieważ wyglądają jak czerwone, łuszczące się blaszki. Wzdłuż krawędzi wysypki są rozszerzone naczynka i obszary z nadmiarem/brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych wrażliwych promienie słoneczne części ciała, z toczniem układowym, dotyczy to skóry głowy. Z reguły ta manifestacja jest zlokalizowana w okolicy skroniowej, podczas gdy włosy wypadają w ograniczonym obszarze głowy (łysienie miejscowe). U 30-60% chorych na SLE zauważalna jest zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (światłoczułość).

w nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty wpływa na nerki: u około połowy pacjentów stwierdza się uszkodzenie aparatu nerkowego. Częstym objawem tego jest obecność białka w moczu, odlewy i erytrocyty z reguły nie są wykrywane na początku choroby. Główne oznaki, że SLE wpłynął na nerki to:

• błoniaste zapalenie nerek;
• proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych.

w stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane z toczniem: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcające i nie nadżerkowe. Częściej choroba dotyka stawy kolanowe, palce, nadgarstki. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Pacjenci często skarżą się na ból mięśni i osłabienie mięśni. Zapalenie immunologiczne leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

Na błonach śluzowych

Choroba objawia się na błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci owrzodzeń, które nie powodują bólu. Uszkodzenia błony śluzowej odnotowuje się w 1 na 4 przypadki. Jest to typowe dla:

• zmniejszona pigmentacja, czerwona obwódka ust (zapalenie warg);
• owrzodzenie jamy ustnej/nosa, punkcikowate krwotoki.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty może dotyczyć wszystkich struktur serca, w tym wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych, zastawek. Częściej jednak dochodzi do uszkodzenia zewnętrznej powłoki narządu. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

• zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępym bólem w klatce piersiowej);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszy naruszenie rytmu, przewodzenie impuls nerwowy, ostra/przewlekła niewydolność narządów);
• dysfunkcja zastawki serca;
• uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
• uszkodzenie wewnętrznej strony naczyń (w tym przypadku zwiększa się ryzyko rozwoju miażdżycy);
• uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządy wewnętrzne, zapalenie tkanki podskórnej - podskórne bolesne węzły, siateczka siateczkowa - niebieskie plamy tworzące wzór siatki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że niewydolność ośrodkowego układu nerwowego spowodowana jest uszkodzeniem naczyń mózgowych i powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciwko neuronom – komórkom odpowiedzialnym za odżywianie i ochronę narządu oraz komórkom odpornościowym (limfocytom). Choroba wpłynęła na struktury nerwowe mózgu to:

• psychozy, paranoja, halucynacje;
• migrenowe bóle głowy;
• choroba Parkinsona, pląsawica;
• depresja, drażliwość;
• udar mózgu;
• zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba ogólnoustrojowa ma obszerną listę objawów, natomiast charakteryzuje się okresami remisji i powikłań. Początek patologii może być błyskawiczny lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od postaci choroby, a ponieważ należy on do kategorii patologii wielonarządowych, objawy kliniczne mogą być zróżnicowane. Nieciężkie postacie SLE ograniczają się tylko do uszkodzenia skóry lub stawów, cięższym typom choroby towarzyszą inne objawy. Do charakterystycznych objawów choroby należą:

• opuchnięte oczy, stawy kończyn dolnych;
• ból mięśni/stawów;
• powiększone węzły chłonne;
• przekrwienie;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• czerwone, podobne do alergicznych, wysypki na twarzy;
• bezprzyczynowa gorączka;
• sine palce, dłonie, stopy po stresie, kontakcie z zimnem;
• łysienie;
• bolesność podczas wdechu (wskazuje na uszkodzenie wyściółki płuc);
• wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się wokół 38039 stopni i może utrzymywać się przez kilka miesięcy. Następnie u pacjenta rozwijają się inne objawy SLE, w tym:

• artroza małych/dużych stawów (może ustąpić samoistnie, a następnie pojawić się ponownie z większym nasileniem);
• wysypka w kształcie motyla na twarzy, pojawiają się wysypki na ramionach, klatce piersiowej;
• zapalenie szyjki macicy, węzły chłonne pachowe;
• w przypadku poważnego uszkodzenia ciała cierpią narządy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co wyraża się naruszeniem ich pracy.

U dzieci

W młodym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo obejmując różne narządy dziecka. Jednocześnie lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Pierwotne objawy patologii mogą przypominać zwykłe alergie lub zapalenie skóry; Taka patogeneza choroby powoduje trudności diagnostyczne. Objawy SLE u dzieci mogą obejmować:

• dystrofia;
• przerzedzenie skóry, nadwrażliwość na światło;
• gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się, dreszcze;
• wysypki alergiczne;
• zapalenie skóry z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, grzbiecie nosa (wygląda jak brodawkowate wysypki, pęcherzyki, obrzęki itp.);
• ból stawu;
• łamliwość paznokci;
• martwica na opuszkach palców, dłoniach;
• łysienie, aż do całkowitego wyłysienia;
• konwulsje;
• zaburzenia psychiczne(nerwowość, kapryśność itp.);
• zapalenie jamy ustnej, niepodlegające leczeniu.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę, lekarze używają systemu opracowanego przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma toczeń rumieniowaty rumieniowaty, pacjent musi mieć co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

• rumień na twarzy w postaci skrzydeł motyla;
• nadwrażliwość na światło (pigmentacja na twarzy, która zwiększa się pod wpływem światła słonecznego lub promieniowania UV);
• krążkowata wysypka skórna (asymetryczne czerwone blaszki, które łuszczą się i pękają, podczas gdy obszary hiperkeratozy mają postrzępione krawędzie);
• objawy zapalenia stawów;
• powstawanie owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa;
• zaburzenia w pracy ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, napady złości bez powodu, patologie neurologiczne itp .;
• surowicze zapalenie;
• częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolność nerek;
• fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie miana antygenu i przeciwciał we krwi;
• zmniejszenie liczby płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
• bezprzyczynowy wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista stawia ostateczną diagnozę tylko wtedy, gdy występują cztery lub więcej objawów z powyższej listy. W przypadku wątpliwości co do werdyktu pacjent kierowany jest na wąsko ukierunkowane badanie szczegółowe. Dokonując diagnozy SLE, lekarz przypisuje ważną rolę zebraniu wywiadu i badaniu czynników genetycznych. Lekarz na pewno dowie się, jakie choroby pacjent miał w ostatnim roku życia i jak był leczony.

Leczenie

SLE jest przewlekłym rodzajem choroby, w której nie jest możliwe całkowite wyleczenie pacjenta. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalności dotkniętego chorobą układu/narządu, zapobieganie zaostrzeniom w celu uzyskania dłuższej oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawy jego jakości. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani w przypadkach, gdy mają jeden lub więcej z następujących objawów klinicznych choroby:

• podejrzenie udaru mózgu, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia OUN, zapalenia płuc;
• wzrost temperatury powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą leków przeciwgorączkowych);
• ucisk świadomości;
• gwałtowny spadek leukocytów we krwi;
• szybki postęp objawów.

W razie potrzeby pacjent kierowany jest do takich specjalistów jak kardiolog, nefrolog czy pulmonolog. Standardowe leczenie SLE obejmuje:

• terapia hormonalna (leki z grupy glukokortykoidów są przepisywane, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
• leki przeciwzapalne (zwykle diklofenak w ampułkach);
• leki przeciwgorączkowe (na bazie Paracetamolu lub Ibuprofenu).

Aby złagodzić pieczenie, łuszczenie się skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie środków hormonalnych. Specjalna uwaga w trakcie terapii podaje się toczeń rumieniowaty w celu utrzymania odporności pacjenta. Podczas remisji pacjent jest przepisywany złożone witaminy, immunostymulanty, manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki stymulujące układ odpornościowy, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w spokojnym okresie choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może się gwałtownie pogorszyć.

Ostry toczeń

Leczenie należy rozpocząć jak najszybciej w szpitalu. Kurs terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). Podczas faza aktywna patologii pacjentowi podaje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając o kolejne 35 mg w ciągu 3 miesięcy. Powoli zmniejszaj objętość leku, przechodząc na tabletki. Następnie indywidualnie przepisuje się dawkę podtrzymującą leku (5-10 mg).

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu mineralnego, preparaty potasu są przepisywane jednocześnie z terapią hormonalną (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się leczenie kompleksowe kortykosteroidami w dawkach zredukowanych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki aminochinolinowe (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse ma pacjent na uniknięcie nieodwracalnych konsekwencji w organizmie. Terapia przewlekłej patologii koniecznie obejmuje stosowanie leków przeciwzapalnych, leków hamujących aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów osiąga sukces w leczeniu. W przypadku braku dodatniej dynamiki przeprowadzana jest terapia komórkami macierzystymi. Z reguły po tym nie występuje agresja autoimmunologiczna.

Dlaczego toczeń rumieniowaty jest niebezpieczny?

U niektórych pacjentów z tą diagnozą rozwijają się poważne powikłania - zaburzenia pracy serca, nerek, płuc oraz innych narządów i układów. Najniebezpieczniejsza postać choroby to choroba ogólnoustrojowa, która w czasie ciąży uszkadza nawet łożysko, powodując opóźnienie wzrostu płodu lub jego śmierć. Autoprzeciwciała mogą przenikać przez łożysko i powodować u noworodka (wrodzoną) chorobę noworodkową. W tym samym czasie u dziecka rozwija się zespół skórny, który znika po 2-3 miesiącach.

Jak długo ludzie żyją z toczniem rumieniowatym

Dzięki nowoczesnym lekom pacjenci mogą żyć ponad 20 lat po zdiagnozowaniu choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną prędkością: u niektórych osób nasilenie objawów narasta stopniowo, u innych gwałtownie. Większość pacjentów nadal prowadzi normalne życie, jednak przy ciężkim przebiegu choroby następuje utrata zdolności do pracy z powodu silnego ból stawu, duże zmęczenie, zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego. Czas trwania i jakość życia w SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Wideo

profesor dms Tatiana Magomedaliewna Reszetniak

Instytut Reumatologii RAMS, Moskwa

Wykład ten przeznaczony jest zarówno dla pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym (SLE), jak i dla ich bliskich, przyjaciół, a także dla tych, którzy chcą lepiej zrozumieć tę chorobę, aby pomóc chorym na toczeń rumieniowaty w radzeniu sobie z tą chorobą. Dostarcza informacji o SLE z objaśnieniami niektórych terminów medycznych. Podane informacje dają wyobrażenie o chorobie i jej objawach, zawierają informacje o diagnostyce i leczeniu, a także o aktualnym dorobku naukowym w tej problematyce. W wykładzie poruszane są również takie zagadnienia jak opieka zdrowotna, ciąża, jakość życia pacjentów z SLE. Jeśli po przeczytaniu tej broszury masz pytania, możesz omówić je ze swoim lekarzem lub wysłać je e-mailem: [e-mail chroniony].

Krótka historia SLE

Nazwa lupus erythematosus, po łacinie Lupus erythematosus, pochodzi od łacińskie słowo„lupus”, co w tłumaczeniu na język angielski „wilk” oznacza wilka, a „rumieniowaty” - czerwony. Nazwę tę nadano chorobie ze względu na fakt, że objawy skórne były podobne do obrażeń spowodowanych ugryzieniem przez wygłodniałego wilka. Dolegliwość ta znana jest lekarzom od 1828 roku, po opisaniu objawów skórnych przez francuskiego dermatologa Bietta. Po 45 latach od pierwszego opisu inny dermatolog, Kaposhi, zauważył, że u niektórych pacjentów ze skórnymi objawami choroby występowały również objawy chorób narządów wewnętrznych. A w 1890 r. słynny angielski lekarz Osler odkrył, że toczeń rumieniowaty, zwany też układowym, może wystąpić (choć rzadko) bez objawów skórnych. w 1948 roku Opisano zjawisko komórek LE-(LE), które charakteryzowało się wykrywaniem fragmentów komórek we krwi. To odkrycie pozwoliło lekarzom zidentyfikować wielu pacjentów z SLE. Dopiero w 1954 r We krwi pacjentów z SLE zidentyfikowano pewne białka (lub przeciwciała), które działają przeciwko ich własnym komórkom. Wykrywanie tych białek wykorzystano do opracowania bardziej czułych testów do diagnozy SLE.

Co to jest SLE

Toczeń rumieniowaty układowy, czasami nazywany również „toczniem” lub w skrócie SLE, jest rodzajem zaburzenia układu odpornościowego znanego jako choroba autoimmunologiczna. W chorobach autoimmunologicznych organizm, wytwarzając obce białka własnym komórkom i ich składnikom, uszkadza zdrowe komórki i tkanki. Choroba autoimmunologiczna to stan, w którym układ odpornościowy zaczyna postrzegać „swoje” tkanki jako obce i atakuje je. Prowadzi to do stanów zapalnych i uszkodzeń różnych tkanek organizmu. Toczeń jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która występuje w kilku postaciach i może powodować zapalenie stawów, mięśni i różnych innych części ciała. W oparciu o powyższą definicję SLE jasne jest, że choroba ta atakuje różne narządy ciała, w tym stawy, skórę, nerki, serce, płuca, naczynia krwionośne i mózg. Chociaż osoby z tą chorobą mają wiele różnych objawów, niektóre z najczęstszych obejmują nadmierne zmęczenie, bolesne lub obrzęk stawów (zapalenie stawów), niewyjaśnioną gorączkę, wysypki skórne i problemy z nerkami. SLE należy do grupy chorób reumatycznych. Choroby reumatyczne obejmują te, którym towarzyszy choroba zapalna tkanki łącznej i charakteryzują się bólem stawów, mięśni, kości.

Obecnie SLE klasyfikowany jest jako choroba nieuleczalna. Jednak objawy SLE można kontrolować za pomocą odpowiedniego leczenia, a większość osób z tą chorobą może prowadzić aktywne, zdrowe życie. U prawie wszystkich pacjentów z SLE jej aktywność zmienia się w trakcie przebiegu choroby, na przemian z okresami zwanymi ogniskami – zaostrzeniami (w literaturze anglojęzycznej określanymi jako pożar) i okresami dobrego samopoczucia lub remisji. Zaostrzenie choroby charakteryzuje się pojawieniem się lub pogorszeniem stanu zapalnego różnych narządów. Zgodnie z klasyfikacją przyjętą w Rosji aktywność choroby dzieli się na trzy etapy: I-I - minimalny, II-I - umiarkowany i III-I - wyraźny. Ponadto w zależności od początku wystąpienia objawów choroby w naszym kraju wyróżnia się warianty przebiegu SLE – ostry, podostry i pierwotny przewlekły. Ta separacja jest wygodna do długoterminowego monitorowania pacjentów. Remisja choroby to stan, w którym nie występują oznaki ani objawy SLE. Przypadki całkowitej lub przedłużonej remisji SLE, choć rzadkie, zdarzają się. Zrozumienie, jak zapobiegać zaostrzeniom i jak je leczyć, gdy się pojawią, pomaga osobom z SLE zachować zdrowie. W naszym kraju - w Instytucie Reumatologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, a także w innych światowych ośrodkach naukowych, trwają intensywne badania, które przynoszą ogromne sukcesy w zrozumieniu choroby, która może doprowadzić do wyleczenia.

Badacze badają dwa pytania: kto dostaje SLE i dlaczego. Wiemy, że kobiety są bardziej narażone na rozwój SLE niż mężczyźni, a stosunek ten opiera się na różnych danych. ośrodki naukowe waha się od 1:9 do 1:11. Według amerykańskich naukowców SLE trzy razy częściej dotyka kobiety rasy czarnej niż kobiety rasy białej i częściej występuje u kobiet pochodzenia latynoskiego, azjatyckiego i rdzennych Amerykanów. Ponadto znane są rodzinne przypadki SLE, ale ryzyko, że dziecko lub rodzeństwo pacjenta również zachoruje na SLE, jest nadal dość niskie. Nie ma danych statystycznych na temat liczby pacjentów z SLE w Rosji, ponieważ objawy choroby są bardzo zróżnicowane, od minimalnych do ciężkich zmian w ważnych dla życia narządach, a początek ich wystąpienia jest często trudny do dokładnego określenia.

W rzeczywistości istnieje kilka typów SLE:

toczeń rumieniowaty układowy, który jest postacią choroby, którą większość ludzi ma na myśli, mówiąc „toczeń” lub w literaturze angielskiej „lupus”. Słowo „ogólnoustrojowe” oznacza, że ​​choroba może dotyczyć wielu układów organizmu. Objawy SLE mogą być łagodne lub ciężkie. Chociaż SLE dotyka głównie ludzi w wieku od 15 do 45 lat, może pojawić się zarówno w dzieciństwie, jak iw starszym wieku. Ta broszura koncentruje się na SLE.

toczeń rumieniowaty tarczowaty atakuje głównie skórę. Czerwona, rosnąca wysypka może pojawić się na twarzy, skórze głowy lub gdziekolwiek indziej. Podwyższone obszary mogą stać się grube i łuszczące się. Wysypka może utrzymywać się przez kilka dni lub lat lub może nawracać (ustąpić, a następnie pojawić się ponownie). U niewielkiego odsetka osób z toczniem rumieniowatym krążkowym rozwija się później SLE.

polekowy toczeń rumieniowaty odnosi się do postaci tocznia spowodowanego lekami. Powoduje pewne objawy podobne do objawów SLE (zapalenie stawów, wysypka, gorączka i ból w klatce piersiowej, ale zwykle nie dotyczy nerek), które ustępują po zaprzestaniu podawania leku. Leki, które mogą powodować toczeń rumieniowaty polekowy to: hydralazyna (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metyldopa (Aldomet), guinidyna (Guinaglut), izoniazyd i niektóre leki przeciwdrgawkowe takie jak fenytoina (Dilantin) lub karbamazepina (Tegretol) itp.

toczeń noworodkowy. Może dotyczyć niektórych noworodków, kobiet ze SLE lub niektórymi innymi zaburzeniami układu odpornościowego. Dzieci z toczniem noworodkowym mogą mieć ciężką chorobę serca, która jest najpoważniejszym objawem. U niektórych noworodków może wystąpić wysypka skórna, zaburzenia czynności wątroby lub cytopenia (mała liczba krwinek). Lekarze mogą teraz zidentyfikować większość pacjentów zagrożonych rozwojem SLE u noworodków, co pozwala na szybkie leczenie dziecka od urodzenia. Toczeń noworodkowy występuje bardzo rzadko, a większość dzieci, których matki chorują na SLE, jest całkowicie zdrowa. Należy zauważyć, że wysypki skórne w toczniu noworodkowym zwykle nie wymagają leczenia i ustępują samoistnie.

Co powoduje układowy toczeń rumieniowaty?

Toczeń rumieniowaty układowy jest złożoną chorobą bez znanej przyczyny. Jest prawdopodobne, że nie jest to pojedyncza przyczyna, ale raczej połączenie kilku czynników, w tym czynników genetycznych, środowiskowych i prawdopodobnie hormonalnych, których połączenie może powodować chorobę. Dokładna przyczyna choroby może być różna w zależności od osoby, stres, przeziębienie i zmiany hormonalne w organizmie, które występują w okresie dojrzewania, ciąży, po aborcji iw okresie menopauzy mogą być czynnikiem prowokującym. Naukowcy poczynili ogromne postępy w zrozumieniu niektórych objawów SLE opisanych w tej broszurze. Naukowcy uważają, że genetyka odgrywa ważną rolę w rozwoju choroby, jednak specyficzny „gen tocznia” nie został jeszcze zidentyfikowany. Zamiast tego zasugerowano, że kilka genów może zwiększać podatność danej osoby na tę chorobę.

Fakt, że toczeń może występować w rodzinach, pokazuje, że rozwój choroby ma podłoże genetyczne. Ponadto badanie bliźniąt jednojajowych wykazało, że toczeń z bardziej prawdopodobne wpłynie na oboje bliźniaków, którzy mają ten sam zestaw genów, niż dwoje bliźniąt dwujajowych lub inne dzieci tych samych rodziców. Ponieważ ryzyko zachorowania bliźniaków jednojajowych jest znacznie mniejsze niż 100 procent, naukowcy uważają zatem, że same geny nie mogą wyjaśnić występowania tocznia. Inne czynniki również muszą odgrywać pewną rolę. Wśród tych, które nadal są intensywnie badane, znajdują się promieniowanie słoneczne, stres, niektóre leki i czynniki zakaźne, takie jak wirusy. Jednocześnie SLE nie jest chorobą zakaźną ani zakaźną, nie należy do chorób onkologicznych i zespołu nabytego niedoboru odporności. Chociaż wirus może powodować choroby u osób podatnych, osoba nie może "złapać" tocznia od kogoś innego.

W SLE układ odpornościowy organizmu nie działa tak, jak powinien. Zdrowy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które są specyficznymi białkami — białkami, które pomagają zwalczać i niszczyć wirusy, bakterie i inne. obce substancje które atakują organizm. W toczniu układ odpornościowy wytwarza przeciwciała (białka) przeciwko zdrowym komórkom i tkankom w ciele. Te przeciwciała, zwane autoprzeciwciałami („auto” oznacza własne), powodują stany zapalne w różnych częściach ciała, powodując ich obrzęk, zaczerwienienie, gorączkę i ból. Ponadto niektóre autoprzeciwciała łączą się z substancjami pochodzącymi z własnych komórek i tkanek organizmu, tworząc cząsteczki zwane kompleksami immunologicznymi. Tworzenie tych kompleksów immunologicznych w organizmie również przyczynia się do stanu zapalnego i uszkodzenia tkanek u pacjentów z toczniem. Naukowcy nie zrozumieli jeszcze wszystkich czynników, które powodują zapalenie i uszkodzenie tkanek w toczniu, i jest to aktywny obszar badań.

objawy SLE.

Pomimo obecności pewnych objawów choroby, każdy przypadek pacjenta z SLE jest inny. Objawy kliniczne SLE mogą wahać się od minimalnego do ciężkiego uszkodzenia ważnych narządów i mogą pojawiać się i znikać okresowo. Typowe objawy tocznia są wymienione w tabeli i obejmują zwiększone zmęczenie (syndrom chroniczne zmęczenie), bolesność i obrzęk stawów, niewyjaśniona gorączka i wysypki skórne. Charakterystyczna wysypka skórna może pojawić się na grzbiecie nosa i na policzkach, a ze względu na kształt przypominający motyla nazywana jest „motylkiem” lub rumieniową (czerwoną) wysypką na skórze okolicy jarzmowej. Czerwone wysypki mogą pojawić się na dowolnej części skóry ciała: na twarzy lub uszach, na ramionach - ramionach i dłoniach, na skórze klatki piersiowej.

Typowe objawy SLE

• Bolesność i obrzęk stawów, ból mięśni
• niewyjaśniona gorączka
• zespół chronicznego zmęczenia
• Wysypki na skórze twarzy o czerwonym kolorze lub zmiana koloru skóry
• Ból w klatce piersiowej z głębokim oddechem
• Zwiększone wypadanie włosów
• Biała lub niebieska skóra na palcach rąk i nóg, gdy jest zimno lub zestresowany (zespół Raynauda)
• Zwiększona wrażliwość na słońce
• Obrzęk (obrzęk) nóg i (lub) wokół oczu
• Powiększone węzły chłonne

Inne objawy tocznia to ból w klatce piersiowej, wypadanie włosów, wrażliwość na słońce, niedokrwistość (zmniejszona liczba czerwonych krwinek) oraz blada lub purpurowa skóra na palcach rąk i nóg spowodowana zimnem i stresem. Niektóre osoby doświadczają również bólów głowy, zawrotów głowy, depresji lub drgawek. Nowe objawy mogą nadal pojawiać się wiele lat po postawieniu diagnozy, podobnie jak różne objawy choroby mogą pojawiać się w różnym czasie.

U niektórych pacjentów z SLE zajęty jest tylko jeden układ organizmu, taki jak skóra, stawy lub narządy krwiotwórcze. U innych pacjentów objawy choroby mogą dotyczyć wielu narządów, a choroba ma charakter wielonarządowy. Stopień uszkodzenia układów organizmu jest różny u różnych pacjentów. Częściej dotyczy to stawów lub mięśni, powodując zapalenie stawów lub ból mięśni - ból mięśni. Wysypki skórne dość podobne u różnych pacjentów. Z wielonarządowymi manifestacjami SLE następujące systemy organizmy mogą być zaangażowane w proces patologiczny:

Nerki: Zapalenie nerek (toczniowe zapalenie nerek) może upośledzać ich zdolność do skutecznego usuwania produktów przemiany materii i toksyn z organizmu. Ponieważ funkcja nerek jest tak ważna dla ogólnego stanu zdrowia, uszkodzenie nerek w toczniu zwykle wymaga rozległego leczenia, aby zapobiec trwałemu uszkodzeniu. Zwykle trudno jest pacjentowi samodzielnie ocenić stopień uszkodzenia nerek, dlatego zwykle zapaleniu nerek w SLE (toczniowe zapalenie nerek) nie towarzyszy ból związany z zajęciem nerek, chociaż niektórzy pacjenci mogą zauważyć, że ich kostki są spuchnięte, występuje obrzęk wokół oczu. Często wskaźnikiem uszkodzenia nerek w toczniu jest nieprawidłowa analiza moczu i zmniejszenie ilości moczu.

ośrodkowy układ nerwowy: U niektórych pacjentów toczeń wpływa na mózg lub ośrodkowy układ nerwowy. Może powodować bóle głowy, zawroty głowy, problemy z pamięcią, problemy ze wzrokiem, paraliż lub zmiany w zachowaniu (psychozy), drgawki. Niektóre z tych objawów mogą jednak być spowodowane przez niektóre leki, w tym te stosowane w leczeniu SLE, lub stres emocjonalny związany ze świadomością choroby.

naczynia krwionośne: naczynia krwionośne mogą ulec zapaleniu (zapalenie naczyń), wpływając na sposób krążenia krwi w organizmie. Stan zapalny może być łagodny i nie wymagać leczenia.

Krew: u pacjentów z toczniem może rozwinąć się niedokrwistość lub leukopenia (zmniejszenie liczby białych i/lub czerwonych krwinek). Toczeń może również powodować małopłytkowość, zmniejszenie liczby płytek krwi, co prowadzi do zwiększonego ryzyka krwawienia. U niektórych pacjentów z toczniem występuje zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów w naczyniach krwionośnych.

Serce: U niektórych osób z toczniem zapalenie może dotyczyć tętnic doprowadzających krew do serca (zapalenie naczyń wieńcowych), samego serca (zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia) lub błony surowiczej otaczającej serce (zapalenie osierdzia), powodując ból w klatce piersiowej lub inne objawy.

płuca: U niektórych osób z SLE rozwija się zapalenie wyściółki płuc (zapalenie opłucnej), powodujące ból w klatce piersiowej, duszność i kaszel. Autoimmunologiczne zapalenie płuc nazywa się zapaleniem płuc. Inne błony surowicze pokrywające wątrobę i śledzionę mogą być zaangażowane w proces zapalny, powodując ból w odpowiedniej lokalizacji tego narządu.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego.

Diagnozowanie tocznia może być trudne. Zebranie objawów i dokładne zdiagnozowanie tej złożonej choroby może zająć lekarzom miesiące, a nawet lata. Objawy, o których mowa w tej części, mogą rozwijać się przez długi okres choroby lub w krótkim czasie. Rozpoznanie SLE jest ściśle indywidualne i nie można zweryfikować tej choroby na podstawie obecności jednego objawu. Prawidłowe rozpoznanie tocznia wymaga wiedzy i świadomości ze strony lekarza oraz dobrej komunikacji ze strony pacjenta. Przekazanie lekarzowi pełnej, dokładnej historii medycznej (np. jakie problemy zdrowotne miałeś i jak długo, co wywołało chorobę) jest niezbędne w procesie diagnostycznym. Informacje te, wraz z wynikami badania fizykalnego i badań laboratoryjnych, pomagają lekarzowi rozważyć inne stany, które mogą wyglądać jak SLE lub faktycznie to potwierdzić. Postawienie diagnozy może zająć trochę czasu, a choroba może nie zostać zweryfikowana od razu, ale dopiero wtedy, gdy pojawią się nowe objawy.

Nie ma jednego testu, który mógłby stwierdzić, czy dana osoba ma SLE, ale kilka testów laboratoryjnych może pomóc lekarzowi postawić diagnozę. Testy są używane do wykrywania specyficznych autoprzeciwciał często obecnych u pacjentów z toczniem. Na przykład badanie przeciwciał przeciwjądrowych jest zwykle wykonywane w celu wykrycia autoprzeciwciał, które antagonizują składniki jądra lub „centrum dowodzenia” własnych komórek danej osoby. Wielu pacjentów ma pozytywną analizę przeciwciał przeciwjądrowych; jednak niektóre leki, infekcje i inne choroby mogą również powodować wynik pozytywny. Test na przeciwciała przeciwjądrowe po prostu dostarcza lekarzowi kolejnej wskazówki do postawienia diagnozy. Istnieją również badania krwi dla poszczególnych typów autoprzeciwciał, które są bardziej specyficzne dla osób z toczniem, chociaż nie wszystkie osoby z toczniem mają dla nich pozytywny wynik. Te przeciwciała obejmują anty-DNA, anty-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekarz może użyć tych testów, aby potwierdzić diagnozę tocznia.

Zgodnie z kryteriami diagnostycznymi American College of Rheumatology, wersja z 1982 r., istnieje 11 następujących objawów:

Jedenaście diagnostycznych znaków SLE

• czerwone wysypki w okolicy jarzmowej (w postaci „motyla”, na skórze klatki piersiowej w strefie „dekoltu”, na grzbiecie dłoni)
• tarczowata wysypka (łuskowate owrzodzenia w kształcie krążków, częściej na twarzy, skórze głowy lub klatce piersiowej)
• światłoczułość (nadwrażliwość na światło słoneczne przez krótki okres czasu (nie więcej niż 30 minut)
• owrzodzenia jamy ustnej (ból gardła, błony śluzowej jamy ustnej lub nosa)
• zapalenie stawów (ból, obrzęk, sztywność stawów)
• zapalenie błony surowiczej (zapalenie błony surowiczej wokół płuc, serca, otrzewnej, powodujące ból przy zmianie pozycji ciała i często towarzyszące trudności w oddychaniu)_
• zajęcie nerek
• problemy związane z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (psychozy i drgawki niezwiązane z lekami)
• problemy hematologiczne (zmniejszenie liczby krwinek)
• zaburzenia immunologiczne (zwiększające ryzyko wtórnych infekcji)
• przeciwciała przeciwjądrowe (autoprzeciwciała, które działają przeciwko jądrom własnych komórek organizmu, gdy te części komórek są błędnie postrzegane jako obce (antygen)

Te kryteria diagnostyczne mają pomóc lekarzowi odróżnić SLE od innych zaburzeń tkanki łącznej, a 4 z powyższych są wystarczające do postawienia diagnozy. Jednocześnie obecność tylko jednego objawu nie wyklucza choroby. Oprócz objawów zaliczanych do kryteriów diagnostycznych u pacjentów z SLE mogą występować dodatkowe objawy choroby. Należą do nich zaburzenia troficzne (utrata masy ciała, wzmożone wypadanie włosów przed pojawieniem się ognisk łysienia lub całkowite wyłysienie), gorączka nieumotywowana. Czasami pierwszym objawem choroby może być nietypowa zmiana zabarwienia skóry (zasinienie, zbielenie) palców lub części palca, nosa, małżowiny uszne w zimnie lub stresie emocjonalnym. To przebarwienie skóry nazywane jest zespołem Raynauda. Mogą wystąpić inne ogólne objawy choroby - to jest słabe mięśnie, temperatura podgorączkowa, zmniejszenie lub utrata apetytu, dyskomfort w jamie brzusznej, któremu towarzyszą nudności, wymioty, a czasem biegunka.

Około 15% pacjentów z SLE ma również zespół Sjögrena lub tak zwany „zespół suchy”. Jest to stan przewlekły, któremu towarzyszy suchość oczu i ust. U kobiet można również zauważyć suchość błon śluzowych narządów płciowych (pochwy).

Czasami osoby z SLE doświadczają depresji lub niezdolności do koncentracji. Szybkie wahania nastroju lub nietypowe zachowanie mogą wystąpić z następujących powodów:

Zjawiska te mogą być związane z autoimmunologicznym zapaleniem ośrodkowego układu nerwowego.

Objawy te mogą być normalną reakcją na zmianę samopoczucia.

Stan ten może być związany z niepożądanymi działaniami leków, zwłaszcza gdy dodaje się nowy lek lub pojawiają się nowe pogarszające się objawy. Powtarzamy, że objawy SLE mogą pojawiać się przez długi czas. Chociaż wielu pacjentów z SLE zwykle ma kilka objawów choroby, większość z nich zwykle ma kilka problemów zdrowotnych, które mają tendencję do okresowego zaostrzania się. Jednak większość chorych na SLE w trakcie terapii czuje się dobrze, bez oznak uszkodzenia narządowego.

Takie stany ośrodkowego układu nerwowego mogą wymagać dodania leków, oprócz głównych leków, do leczenia SLE, który wpływa na ośrodkowy układ nerwowy. Dlatego czasami reumatolog potrzebuje pomocy lekarzy innych specjalności, w szczególności psychiatry, neurologa itp.

Niektóre testy są stosowane rzadziej, ale mogą być przydatne, jeśli objawy pacjenta pozostają niejasne. Lekarz może zlecić biopsję skóry lub nerek, jeśli są one dotknięte chorobą. Zwykle podczas diagnozy zalecany jest test na kiłę - reakcja Wassermana, ponieważ niektóre przeciwciała tocznia we krwi mogą powodować fałszywie dodatnią reakcję na kiłę. Pozytywny wynik testu nie oznacza, że ​​pacjent ma kiłę. Ponadto wszystkie te testy pomagają jedynie dać lekarzowi wskazówkę i informacje do postawienia prawidłowej diagnozy. Lekarz musi porównać pełny obraz: historię choroby, objawy kliniczne i dane z badań, aby dokładnie określić, czy dana osoba ma toczeń.

Inne badania laboratoryjne służą do monitorowania przebiegu choroby od momentu rozpoznania. Pełna morfologia krwi, analiza moczu, biochemiczne badanie krwi i szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) mogą dostarczyć cennych informacji. ESR jest wskaźnikiem stanu zapalnego w organizmie. Diagnozuje, jak szybko czerwone krwinki opadają na dno kanalika z niekrzepnącą krwią. Jednakże wzrost ESR nie jest ważnym wskaźnikiem SLE, ale w połączeniu z innymi wskaźnikami pomaga zapobiegać niektórym powikłaniom w SLE. Dotyczy to przede wszystkim dodania wtórnego zakażenia, które nie tylko komplikuje stan pacjenta, ale także stwarza problemy w leczeniu SLE. Inne badanie pokazuje poziom grupy białek we krwi zwanej dopełniaczem. Pacjenci z toczniem często niski poziom uzupełnienie, szczególnie w okresie zaostrzenia choroby.

Zasady diagnostyczne dla SLE

• Kwestionowanie pojawienia się objawów choroby (historia choroby), obecność krewnych z jakimikolwiek chorobami
• Pełne badanie lekarskie (od stóp do głów)

Badanie laboratoryjne:

• Ogólne kliniczne badanie krwi z liczeniem wszystkich krwinek: leukocytów, erytrocytów, płytek krwi
• Ogólna analiza moczu
• Biochemiczne badanie krwi
• Badanie całkowitego dopełniacza i niektórych składników dopełniacza, które są często wykrywane w niskiej z wysoką aktywnością SLE
• Test na przeciwciała przeciwjądrowe - dodatnie miana u większości pacjentów, ale dodatni wynik może być spowodowany innymi przyczynami
• Badanie innych autoprzeciwciał (przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, przeciwko rybunukleoproteinie (RNP), anty-Ro, anty-La) - jeden lub więcej z tych testów jest dodatni w SLE
• Test odczynu Wassermana to badanie krwi w kierunku kiły, które w losach pacjentów z SLE jest fałszywie dodatnie, a nie wskaźnikiem choroby kiłowej
• Biopsja skóry i/lub nerki

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie SLE jest ściśle indywidualne i może zmieniać się wraz z przebiegiem choroby. Rozpoznanie i leczenie tocznia jest często wspólnym wysiłkiem pacjenta i lekarzy różnych specjalności. Pacjent może zgłosić się do lekarza rodzinnego lub lekarza pierwszego kontaktu lub do reumatologa. Reumatolog to lekarz specjalizujący się w zapaleniu stawów i innych chorobach stawów, kości i mięśni. Immunolodzy kliniczni (lekarze specjalizujący się w zaburzeniach układu odpornościowego) mogą również leczyć pacjentów z toczniem. W procesie leczenia często pomagają inni specjaliści: mogą to być pielęgniarki, psychologowie, pracownicy socjalni, a także specjaliści medyczni, tacy jak nefrolodzy (lekarze leczący choroby nerek), hematolodzy (specjalizujący się w chorobach krwi), dermatolodzy (lekarze leczący choroby skóry) .) i neurologów (lekarzy specjalizujących się w zaburzeniach układu nerwowego).

Pojawiające się nowe kierunki i skuteczność leczenia tocznia dają lekarzom większy wybór w podejściu do leczenia choroby. Bardzo ważna jest ścisła współpraca pacjenta z lekarzem i branie czynnego udziału w jego leczeniu. Po jednokrotnym rozpoznaniu tocznia lekarz planuje leczenie w oparciu o płeć pacjenta, wiek, stan w momencie badania, początek choroby, objawy kliniczne i warunki bytowe. Taktyka leczenia SLE jest ściśle indywidualna i może się okresowo zmieniać. Opracowanie planu leczenia ma kilka celów: zapobieganie zaostrzeniom, leczenie w przypadku ich wystąpienia oraz minimalizowanie powikłań. Lekarz i pacjent powinni regularnie oceniać plan leczenia, aby upewnić się, że jest on najbardziej skuteczny.

W leczeniu SLE stosuje się kilka rodzajów leków. Lekarz dobiera leczenie w oparciu o objawy i potrzeby każdego pacjenta indywidualnie. U pacjentów z bólem i obrzękiem stawów, podwyższoną temperaturą często stosuje się leki zmniejszające stan zapalny, określane jako niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). NLPZ można stosować samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami w celu opanowania bólu, obrzęku lub gorączki. Kupując NLPZ ważne jest, aby były to zalecenia lekarza, ponieważ dawka leku dla pacjentów z toczniem może różnić się od dawki zalecanej na opakowaniu. Częste działania niepożądane NLPZ mogą obejmować niestrawność, zgagę, biegunkę i zatrzymanie płynów. Niektórzy pacjenci zauważają również rozwój objawów uszkodzenia wątroby lub nerek podczas przyjmowanie NLPZ dlatego szczególnie ważne jest, aby pacjent podczas leczenia tymi lekami pozostawał w bliskim kontakcie z lekarzem.

NIESTEROIDOWE LEKI PRZECIWZAPALNE (NLPZ)

Leki przeciwmalaryczne są również stosowane w leczeniu tocznia. Leki te były pierwotnie stosowane w leczeniu objawów malarii, ale lekarze odkryli, że pomagają one również w przypadku tocznia, zwłaszcza postaci skórnej. Nie wiadomo dokładnie, jak leki przeciwmalaryczne „działają” w toczniu, ale naukowcy uważają, że działa to poprzez tłumienie pewnych etapów odpowiedzi immunologicznej. Obecnie udowodniono, że leki te, wpływając na płytki krwi, mają działanie przeciwzakrzepowe i inne pozytywne działanie ich właściwości obniżające poziom lipidów. Specyficzne leki przeciwmalaryczne stosowane w leczeniu tocznia obejmują hydroksychlorochinę (Plaquenil), chlorochinę (Aralen), chinakrynę (Atabrine). Mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami i są stosowane głównie w leczeniu zespołu chronicznego zmęczenia, bólu stawów, wysypki skórnej i uszkodzenia płuc. Naukowcy udowodnili, że długotrwałe leczenie lekami przeciwmalarycznymi może zapobiegać nawrotom choroby. Skutki uboczne leków przeciwmalarycznych mogą obejmować rozstrój żołądka i dość rzadko uszkodzenie siatkówki, słuchu i zawroty głowy. Pojawienie się światłowstrętu, naruszenie postrzegania kolorów podczas przyjmowania tych leków wymaga odwołania się do okulisty. Pacjenci z SLE otrzymujący leki przeciwmalaryczne powinni być badani przez okulistę przynajmniej raz na 6 miesięcy w przypadku leczenia Plaquenilem i raz na 3 miesiące w przypadku stosowania Delagilu.

Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu SLE są leki zawierające hormony kortykosteroidowe, do których należą prednizolon (Deltazone), hydrokortyzon, metyloprednizolon (Medrol) i deksametazon (Decadron, Hexadrol). Czasami w życiu codziennym ta grupa leków nazywana jest sterydami, ale nie jest to to samo, co sterydy anaboliczne stosowane przez niektórych sportowców w celu napompowania masy mięśniowej. Leki te są syntetycznymi formami hormonów normalnie wytwarzanych przez nadnercza. wydzielina wewnętrzna zlokalizowany w jamie brzusznej nad nerkami. Kortykosteroidy odnoszą się do kortyzolu, który jest naturalnym hormonem przeciwzapalnym, który szybko tłumi stany zapalne. Kortyzon, a później hydrokortyzon były jednymi z pierwszych leków z tej rodziny, których stosowanie w stanach zagrożenia życia w różnych chorobach pomogło przeżyć wielu tysiącom pacjentów. Kortykosteroidy można podawać w postaci tabletek, kremu do skóry lub we wstrzyknięciu. Ponieważ są to silne leki, lekarz wybierze najniższą dawkę z największym efektem. Zwykle dawka hormonów zależy od stopnia aktywności choroby, a także narządów zaangażowanych w proces. Uszkodzenie tylko nerek lub układu nerwowego jest już podstawą bardzo dużych dawek kortykosteroidów. Krótkoterminowe (krótkoterminowe) skutki uboczne kortykosteroidów obejmują nieprawidłowe rozmieszczenie tłuszczu (twarz w kształcie księżyca, garbaty tłuszcz na plecach), zwiększony apetyt, przyrost masy ciała i brak równowagi emocjonalnej. Te działania niepożądane na ogół ustępują po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leków. Ale nie można natychmiast odstawić kortykosteroidów, ani szybko zmniejszyć ich dawki, dlatego bardzo ważna jest współpraca lekarza i pacjenta przy zmianie dawki kortykosteroidów. Czasami lekarze podają bardzo dużą dawkę kortykosteroidów dożylnie (terapia „bolusowa” lub „pulsacyjna”). W przypadku tego leczenia typowe działania niepożądane są mniej wyraźne i nie jest konieczne stopniowe zmniejszanie dawki. Ważne jest, aby pacjent prowadził dzienniczek przyjmowania leków, w którym powinien odnotowywać początkową dawkę kortykosteroidów, początek ich zmniejszania się oraz tempo spadku. Pomoże to lekarzowi w ocenie wyników terapii. Niestety w praktyce w ostatnich latach często spotykamy się z odstawieniem narkotyków nawet dla krótkoterminowe z powodu braku leku w sieci aptecznej. Chory na SLE powinien mieć zapas kortykosteroidów uwzględniając weekendy lub święta. W przypadku braku prednizolonu w sieci aptecznej można go zastąpić dowolnym innym lekiem z tej grupy. W poniższej tabeli podajemy odpowiednik 5mg. (1 tabletka) dawki prednizolonu innych analogów kortykosteroidów.

Tabela. Średni równoważny potencjał przeciwzapalny kortyzonu i analogów na podstawie wielkości tabletki

Pomimo obfitości pochodnych kortykosteroidów, prednizolon i metyloprednizolon są pożądane do długotrwałego stosowania, ponieważ skutki uboczne innych leków, zwłaszcza leków zawierających fluor, są bardziej wyraźne.

Długotrwałymi działaniami niepożądanymi kortykosteroidów mogą być blizny po rozciągnięciu - rozstępy na skórze, nadmierny wzrost włosów, które na skutek zwiększonego wydalania wapnia z kości stają się kruche - rozwija się wtórna (lekowa) osteoza. Niepożądanymi skutkami leczenia kortykosteroidami są: nadciśnienie tętnicze, uszkodzenie tętnic na skutek upośledzonego metabolizmu cholesterolu, podwyższony poziom cukru we krwi, łatwe infekcje, wreszcie wczesny rozwój zaćma. Zazwyczaj im wyższa dawka kortykosteroidów, tym poważniejsze działania niepożądane. Ponadto im dłużej są przyjmowane, tym większe ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. Naukowcy pracują nad opracowaniem alternatywnych sposobów ograniczenia lub zrekompensowania stosowania kortykosteroidów. Na przykład kortykosteroidy mogą być stosowane w połączeniu z innymi, słabszymi lekami lub lekarz może próbować powoli zmniejszać dawkę po ustabilizowaniu się stanu przez długi czas. Pacjenci z toczniem, którzy przyjmują kortykosteroidy, powinni dodatkowo przyjmować wapń i witaminę D, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju osteoporozy (osłabione, łamliwe kości).

Innym niepożądanym działaniem kortykosteroidów syntetycznych jest rozwój zmniejszenia (skurczu) nadnerczy. Wynika to z faktu, że nadnercza zatrzymują lub zmniejszają produkcję naturalnych kortykosteroidów i fakt ten jest bardzo ważny dla zrozumienia, dlaczego nie należy gwałtownie odstawiać tych leków. Pierwsza to akceptacja syntetyczne hormony nie należy nagle przerywać, ponieważ nadnercza potrzebują czasu (do kilku miesięcy), aby wznowić produkcję naturalnego hormonu. Nagłe odstawienie kortykosteroidów zagraża życiu i może rozwinąć się ostry kryzys naczyniowy. Dlatego zmniejszanie dawki kortykosteroidów powinno odbywać się bardzo powoli przez tygodnie, a nawet miesiące, ponieważ w tym okresie nadnercza mogą przystosować się do produkcji naturalnego hormonu. Drugą rzeczą, którą należy wziąć pod uwagę podczas przyjmowania kortykosteroidów, jest jakikolwiek stres fizyczny lub stres emocjonalny, w tym operacja, ekstrakcja zęba wymaga dodatkowego podania kortykosteroidów.

W przypadku pacjentów z SLE, którzy mają zajęcie ważnych narządów, takich jak nerki lub ośrodkowy układ nerwowy, lub zajęcie wielu narządów, można zastosować leki zwane lekami immunosupresyjnymi. Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (Imuran) i cyklofosfamid (Cytoxan), ograniczają nadaktywny układ odpornościowy poprzez blokowanie produkcji niektórych komórek odpornościowych i hamowanie działania innych. Metotreksat (Foleks, Meksat, Revmatreks) również należy do grupy tych leków. Leki te można podawać w postaci tabletek lub we wlewie (podawanie leku do żyły przez małą rurkę). Działania niepożądane mogą obejmować nudności, wymioty, wypadanie włosów, problemy z pęcherzem, zmniejszoną płodność i zwiększone ryzyko raka lub infekcji. Ryzyko wystąpienia działań niepożądanych zwiększa się wraz z czasem trwania leczenia. Podobnie jak w przypadku innych metod leczenia tocznia, istnieje ryzyko nawrotu objawów po odstawieniu leków immunosupresyjnych, dlatego leczenie należy przedłużyć, a odstawienie i dostosowanie dawki wymagają ścisłego nadzoru lekarskiego. Pacjenci otrzymujący leczenie lekami immunosupresyjnymi powinni również dokładnie zapisywać dawki tych leków w swoim dzienniczku. Pacjenci stosujący te leki powinni regularnie wykonywać ogólne badanie krwi i moczu 1-2 razy w tygodniu i należy pamiętać, że w przypadku dodania wtórnego zakażenia lub zmniejszenia liczby krwinek (leukocytów poniżej 3 tys., płytek krwi poniżej 100 tys.) , lek jest tymczasowo zatrzymany. Wznowienie leczenia jest możliwe po normalizacji stanu.

Oprócz kortykosteroidów pacjenci z SLE, którzy mają dotknięte wiele układów narządów i często towarzyszy im wtórna infekcja, mogą otrzymywać dożylnie immunoglobulinę, białko krwi, które zwiększa odporność i pomaga zwalczać infekcję. Immuglobulina może być również stosowana do ostre krwawienie u pacjentów z SLE i trombocytopenią lub z dodatkiem infekcji (posocznica) lub w celu przygotowania pacjenta z toczniem do operacji. Pozwala to na zmniejszenie potrzebnej dawki kortykosteroidów, gdy w takich warunkach wskazane są duże dawki.

Praca pacjenta w ścisłym kontakcie z lekarzem pozwala upewnić się, że leczenie zostało właściwie dobrane. Ponieważ niektóre leki mogą powodować działania niepożądane, ważne jest, aby natychmiast zgłaszać lekarzowi wszelkie nowe objawy. Ważne jest również, aby nie przerywać ani nie zmieniać leczenia bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Ze względu na rodzaj i koszt leków stosowanych w leczeniu tocznia, ich potencjalne skutki uboczne i brak lekarstwa, wielu pacjentów szuka innych sposobów leczenia tej choroby. Niektóre alternatywne próby, które zostały zasugerowane, obejmują specjalne diety, Suplementy odżywcze, oleje rybie, maści i kremy, chiropraktyka i homeopatia. Chociaż metody te mogą same w sobie nie być szkodliwe, obecnie nie ma badań wykazujących, że pomagają. Niektóre alternatywne lub uzupełniające podejścia mogą pomóc pacjentowi radzić sobie lub redukować część stresu związanego z chorobą przewlekłą. Jeśli lekarz uzna, że ​​próba może pomóc, a nie zaszkodzić, może zostać uwzględniona w planie leczenia. Jednak ważne jest, aby nie zaniedbywać regularnej opieki zdrowotnej ani leczenia. ciężkie objawy leki przepisane przez lekarza.

Toczeń i jakość życia.

Pomimo objawów tocznia i możliwych skutków ubocznych leczenia, chorzy mogą wszędzie utrzymać wysoki standard życia. Aby poradzić sobie z toczniem, musisz zrozumieć chorobę i jej wpływ na organizm. Ucząc się rozpoznawać i zapobiegać objawom zaostrzenia SLE, pacjent może próbować zapobiegać jego zaostrzeniom lub zmniejszać jego nasilenie. Wiele osób z toczniem doświadcza zmęczenia, bólu, wysypki, gorączki, dyskomfortu w jamie brzusznej, bólu głowy lub zawrotów głowy tuż przed zaostrzeniem. U niektórych pacjentów długotrwała ekspozycja na słońce może wywołać zaostrzenie, dlatego ważne jest zaplanowanie odpowiedniego wypoczynku i spędzania czasu na powietrzu w krótszym okresie nasłonecznienia (ekspozycja na światło słoneczne). Ważne jest również, aby pacjenci z toczniem regularnie dbali o swoje zdrowie, pomimo szukania pomocy tylko wtedy, gdy objawy się pogarszają. Stały kontrola medyczna i badania laboratoryjne pozwalają lekarzowi zauważyć wszelkie zmiany, co może pomóc w zapobieganiu zaostrzeniom.

Oznaki zaostrzenia choroby

• Zmęczenie
• Ból mięśni, stawów
• Gorączka
• Dyskomfort w jamie brzusznej
• Ból głowy
• zawroty głowy
• Zapobieganie zaostrzeniom
• ucząc się rozpoznawać początkowe znaki zaostrzeń, ale nie daj się zastraszyć przewlekłą chorobą
• Osiągnij porozumienie z dr.
• Ustal realistyczne cele i priorytety
• Ogranicz ekspozycję na słońce
• Osiągnij zdrowie dzięki zbilansowanej diecie
• Próba ograniczenia stresu
• Zaplanuj odpowiedni odpoczynek i wystarczającą ilość czasu
• Umiarkowane ćwiczenia, gdy tylko jest to możliwe

Plan leczenia jest dostosowywany do indywidualnych potrzeb i okoliczności. Jeśli nowe objawy zostaną wcześnie wykryte, leczenie może być bardziej skuteczne. Lekarz może doradzić w takich kwestiach, jak stosowanie filtrów przeciwsłonecznych, redukcja stresu, przestrzeganie rutyny, planowanie zajęć i odpoczynku, a także kontrola urodzeń i planowanie rodziny. Ponieważ ludzie z toczniem są bardziej podatni na infekcje, lekarz może zalecić wczesne zastrzyki zimne dla niektórych pacjentów.

Pacjenci z toczniem powinni być poddawani okresowym badaniom, takim jak badania ginekologiczne i mammologiczne. Regularna higiena jamy ustnej może pomóc w zapobieganiu potencjalnie niebezpiecznym infekcjom. Jeśli pacjent przyjmuje kortykosteroidy lub leki przeciwmalaryczne, należy przeprowadzać coroczne badanie wzroku w celu wykrycia i leczenia problemów z oczami.

Zachowanie zdrowia wymaga dodatkowego wysiłku i pomocy, dlatego szczególnie ważne staje się opracowanie strategii utrzymania dobrego samopoczucia. Dobre zdrowie obejmuje większą uwagę poświęcaną ciału, umysłowi i duszy. Jednym z pierwszych celów zdrowotnych dla osób cierpiących na toczeń jest radzenie sobie ze stresem związanym z nabywaniem. przewlekła choroba. Skuteczne zarządzanie stresem różni się w zależności od osoby. Niektóre próby, które mogą pomóc, obejmują ćwiczenia, techniki relaksacyjne, takie jak medytacja, oraz właściwe planowanie pracy i wypoczynku.

• Znajdź lekarza, który uważnie Cię wysłucha
• Podaj pełne i dokładne informacje medyczne
• Przygotuj listę swoich pytań i życzeń
• Bądź szczery i podziel się z lekarzem swoim punktem widzenia na kwestie budzące niepokój
• Poproś o wyjaśnienie lub wyjaśnienie swojej przyszłości, jeśli ci na tym zależy
• Porozmawiaj z innymi pracownikami służby zdrowia, którym na Tobie zależy (pielęgniarką, terapeutą, neuropatologiem)
• Zapraszam do omówienia z lekarzem niektórych intymnych kwestii (np.: płodność, antykoncepcja)
• Omów wszelkie zmiany w leczeniu lub określone metody (fitoterapia, psychika itp.)

Bardzo ważne jest również wypracowanie i wzmocnienie dobrego systemu wsparcia. System wsparcia może obejmować rodzinę, przyjaciół, pracowników służby zdrowia, w USA są to m.in organizacje publiczne oraz tzw. organizację grup wsparcia. Uczestnictwo w grupach wsparcia może zapewnić wsparcie emocjonalne, wsparcie dla poczucia własnej wartości i morale oraz pomóc w rozwijaniu lub doskonaleniu umiejętności samozarządzania. Może również pomóc w zdobyciu większej wiedzy na temat Twojej choroby. Badania wykazały, że pacjenci, którzy są dobrze poinformowani i aktywnie dbają o siebie, odczuwają mniej bólu, rzadziej odwiedzają lekarza, mają większą pewność siebie i pozostają bardziej aktywni.

Ciąża i antykoncepcja dla kobiet z toczniem.

Dwadzieścia lat temu kobiety z toczniem były zniechęcane do zajścia w ciążę ze względu na wysokie ryzyko zaostrzenia choroby i zwiększone ryzyko poronienia. Dzięki badaniom i leczeniu opiekuńczemu więcej kobiet z SLE jest w stanie pomyślnie zajść w ciążę. Chociaż ciąża nadal wiąże wysokie ryzyko, większość kobiet z toczniem bezpiecznie nosi swoje dziecko przez resztę ciąży. Jednak 20-25% ciąż "toczniowych" kończy się poronieniem, w porównaniu z 10-15% ciąż bez tej choroby. Ważne jest, aby omówić lub zaplanować narodziny dziecka przed ciążą. Idealnie, kobieta nie powinna mieć żadnych oznak ani objawów tocznia i nie powinna przyjmować leków w ciągu 6 miesięcy przed ciążą.

Niektóre kobiety mogą doświadczać łagodnych lub umiarkowanych zaostrzeń podczas ciąży lub po niej, inne nie. Kobiety w ciąży z toczniem, zwłaszcza przyjmujące kortykosteroidy, są bardziej narażone na nadciśnienie, cukrzycę, hiperglikemię (wysoki poziom cukru we krwi) i powikłania nerek, dlatego ważna jest stała opieka i dobre odżywianie w czasie ciąży. Wskazane jest również, aby podczas porodu mieć dostęp do oddziałów intensywnej terapii noworodków na wypadek, gdyby dziecko wymagało pomocy medycznej w nagłych wypadkach. Około 25% (1 na 4) dzieci kobiet z toczniem rodzi się przedwcześnie, ale nie cierpi na wady wrodzone, a następnie nie pozostaje w tyle w rozwoju, zarówno fizycznym, jak i psychicznym, od swoich rówieśników. Kobiety w ciąży z SLE nie powinny przerywać przyjmowania prednizolonu, jedynie reumatolog może ocenić kwestię dawki tych leków na podstawie parametrów klinicznych i laboratoryjnych.

Ważne jest rozważenie wyboru leczenia w czasie ciąży. Kobieta i jej lekarz muszą rozważyć potencjalne ryzyko i korzyści dla matki i dziecka. Niektórych leków stosowanych w leczeniu tocznia nie należy stosować w czasie ciąży, ponieważ mogą zaszkodzić dziecku lub spowodować poronienie. Kobieta z toczniem, która zajdzie w ciążę, wymaga ścisłej współpracy z lekarzem położnikiem-ginekologiem i reumatologiem. Mogą współpracować, aby ocenić jej indywidualne potrzeby i sytuację.

Szansa poronienia jest bardzo realna dla wielu kobiet w ciąży z toczniem. Naukowcy zidentyfikowali obecnie dwa blisko spokrewnione autoprzeciwciała toczniowe, przeciwciała antykardiolipinowe i antykoagulant toczniowy (łącznie określane jako przeciwciała antyfosfolipidowe), które są związane z ryzykiem poronienia. Ponad połowa wszystkich kobiet z SLE ma te przeciwciała, które można wykryć za pomocą badań krwi. Wczesne wykrycie tych przeciwciał podczas ciąży może pomóc lekarzom w podjęciu kroków w celu zmniejszenia ryzyka poronienia. Kobiety w ciąży, które uzyskały pozytywny wynik testu na obecność tych przeciwciał i które wcześniej poroniły, są na ogół leczone aspiryną lub heparyną (najlepiej heparyną drobnocząsteczkową) przez cały okres ciąży. W niewielkim odsetku przypadków dzieci kobiet ze specyficznymi przeciwciałami zwanymi anty-ro i anty-la mają objawy tocznia, takie jak wysypka lub niski poziom krwinek. Objawy te są prawie zawsze przejściowe i nie wymagają specyficznej terapii. Większość dzieci z objawami tocznia noworodkowego w ogóle nie wymaga leczenia.

Nawet jeśli w okresie zaostrzenia SLE płodność (zdolność do zajścia w ciążę) nieznacznie spada, istnieje ryzyko ciąży.Nieplanowana ciąża w okresie zaostrzenia SLE może niekorzystnie wpłynąć zarówno na zdrowie kobiety, nasilenie objawów choroby, i stwarzać problemy z łożyskiem. Bardzo bezpieczna metoda antykoncepcja dla kobiet SLE polega na stosowaniu różnych czapek, diafragm z żelem antykoncepcyjnym. Jednocześnie niektóre kobiety mogą stosować środki antykoncepcyjne. leki do podawania doustnego, jednak wśród nich przyjmowanie tych z przeważającą zawartością estrogenów jest niepożądane. Można również stosować wkładki wewnątrzmaciczne, należy jednak pamiętać, że ryzyko rozwoju wtórnego zakażenia u kobiet z SLE jest większe w porównaniu z kobietami bez tej choroby.

Ćwiczenia i SLE

Ważne jest, aby pacjenci z SLE kontynuowali codzienne poranne ćwiczenia. Łatwiej jest kontynuować, gdy choroba jest nieaktywna lub podczas zaostrzenia zaczynasz czuć się lepiej. Chociaż nawet podczas zaostrzenia możliwe są ćwiczenia, które nie wymagają specjalnego wysiłku fizycznego, co pomoże w jakiś sposób odwrócić uwagę od choroby. Ponadto wczesne włączenie ćwiczeń pomoże przezwyciężyć osłabienie mięśni. Fizjoterapeuci powinni pomóc w doborze indywidualnego zestawu ćwiczeń, który może obejmować kompleks dla układu oddechowego, sercowo-naczyniowego. Krótkie spacery ze stopniowym zwiększaniem czasu i odległości, po ustąpieniu gorączki i ostrych objawów choroby, przyniosą korzyści pacjentowi nie tylko we wzmocnieniu własnego zdrowia, ale także w pokonaniu zespołu chronicznego zmęczenia. Należy pamiętać, że pacjenci z SLE potrzebują zrównoważonego odpoczynku i ćwiczeń. Nie próbuj robić wielu rzeczy jednocześnie. Bądź realistą. Planuj z wyprzedzeniem, ustalaj sobie tempo, większość trudnych czynności uwzględnij na czas, kiedy poczujesz się lepiej.

Dieta

Zbilansowana dieta jest jednym z ważnych elementów planu leczenia. Gdy choroba jest aktywna, gdy apetyt jest zaburzony, przydatne może być przyjmowanie multiwitaminy, które może zalecić lekarz. Jednak jeszcze raz przypominamy, że nadmierne zamiłowanie do witamin i ćwiczenia może skomplikować twoją chorobę.

Jeśli chodzi o alkohol dla pacjentów z SLE, główną radą jest abstynencja. Alkohol ma potencjalnie szkodliwy wpływ na wątrobę, zwłaszcza podczas przyjmowania leków, w tym metotreksatu, cyklofosfamidu, azatiopryny.

Słońce i sztuczne promieniowanie ultrafioletowe

Ponad jedna trzecia pacjentów z SLE jest nadmiernie wrażliwa na światło słoneczne (nadwrażliwość na światło). Ekspozycja na słońce nawet przez krótki czas (nie więcej niż 30 minut) lub zabiegi z użyciem promieniowania ultrafioletowego powodują pojawienie się różnych wysypek na skórze u 60-80% pacjentów z SLE. Promienie słoneczne mogą uogólniać objawy zapalenie naczyń skóry, powodują zaostrzenie SLE z objawami gorączki lub zajęcia innych ważnych dla życia narządów - nerek, serca, ośrodkowego układu nerwowego. Stopień nadwrażliwości na światło może się różnić w zależności od aktywności SLE.

Obecne badania.

Toczeń jest tematem wielu badań, ponieważ naukowcy próbują ustalić, co powoduje toczeń i jak najlepiej go leczyć. Choroba ta jest obecnie uważana za model choroby autoimmunologicznej. Dlatego zrozumienie wielu mechanizmów choroby w SLE jest kluczem do zrozumienia zaburzeń immunologicznych, które występują w wielu ludzkich chorobach. A to jest miażdżyca, choroby onkologiczne, choroby zakaźne i wiele innych. Niektóre z pytań, nad którymi pracują naukowcy, obejmują: co dokładnie powoduje toczeń i dlaczego? Dlaczego kobiety chorują częściej niż mężczyźni? Dlaczego jest więcej przypadków tocznia w niektórych grupach rasowych i etnicznych? Co jest zaburzone w układzie odpornościowym i dlaczego? Jak możemy poprawić funkcje układu odpornościowego, gdy jest on zaburzony? Jak leczyć, aby zmniejszyć lub wyleczyć objawy tocznia?

Aby pomóc odpowiedzieć na te pytania, naukowcy dokładają wszelkich starań, aby lepiej zrozumieć tę chorobę. Prowadzą badania laboratoryjne, które porównują różne aspekty układu odpornościowego osób z toczniem i osób zdrowych bez tocznia. Specjalne rasy myszy z zaburzeniami podobnymi do tocznia są również wykorzystywane do wyjaśnienia, w jaki sposób działa układ odpornościowy w chorobie i do określenia możliwości nowych metod leczenia.

Aktywnym obszarem badań jest identyfikacja genów, które odgrywają rolę w rozwoju tocznia. Na przykład naukowcy wysuwają hipotezę, że pacjenci z toczniem mają defekt genetyczny w procesie komórkowym zwanym apoptozą lub „zaprogramowaną śmiercią komórki”. Apoptoza pozwala organizmowi bezpiecznie pozbyć się uszkodzonych lub potencjalnie szkodliwych komórek. Jeśli występują problemy w procesie apoptozy, szkodliwe komórki mogą pozostawać i uszkadzać własne tkanki organizmu. Na przykład u zmutowanej rasy myszy, u których rozwinęła się choroba podobna do tocznia, jeden z genów kontrolujących apoptozę, zwany genem Fas, jest wadliwy. Kiedy zostanie zastąpiony normalnym genem, u myszy nie pojawiają się już objawy choroby. Naukowcy próbują dowiedzieć się, jaką rolę w rozwoju chorób człowieka mogą odgrywać geny biorące udział w apoptozie.

Studiowanie genów kontrolujących dopełniacz, serię białek krwi, które są ważną częścią układu odpornościowego, jest kolejnym aktywnym obszarem badań nad toczniem. Dopełniacz pomaga przeciwciałom rozkładać obce substancje, które atakują organizm. Jeśli dochodzi do zmniejszenia dopełniacza, organizm jest mniej zdolny do zwalczania lub rozkładania obcych substancji. Jeśli substancje te nie zostaną usunięte z organizmu, układ odpornościowy może stać się bardzo aktywny i zacząć wytwarzać autoprzeciwciała.

Trwają również badania mające na celu zidentyfikowanie genów, które predysponują niektórych ludzi do poważniejszych powikłań tocznia, takich jak choroba nerek. Naukowcy zidentyfikowali gen związany ze zwiększonym ryzykiem uszkodzenia nerek w toczniu u Afroamerykanów. Zmiany w tym genie wpływają na zdolność układu odpornościowego do usuwania z organizmu potencjalnie szkodliwych kompleksów immunologicznych. Naukowcy poczynili również pewne postępy w znalezieniu innych genów, które odgrywają rolę w toczniu.

Naukowcy badają również inne czynniki, które wpływają na podatność danej osoby na toczeń. Na przykład toczeń występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, więc niektórzy badacze badają rolę hormonów i innych różnic między mężczyznami i kobietami w powodowaniu choroby.

Obecne badanie, przeprowadzone przez National Institutes of Health w Stanach Zjednoczonych, koncentruje się na bezpieczeństwie i skuteczności doustnych środków antykoncepcyjnych (pigułek antykoncepcyjnych) i hormonalnych środków antykoncepcyjnych na toczeń. Terapia zastępcza. Lekarze martwią się zdrowym rozsądkiem przepisywania doustnych środków antykoncepcyjnych lub estrogenowej terapii zastępczej kobietom z toczniem, ponieważ powszechnie uważa się, że estrogeny mogą pogorszyć chorobę. Jednak ostatnie ograniczone dowody sugerują, że te leki mogą być bezpieczne dla niektórych kobiet z toczniem. Naukowcy mają nadzieję, że to badanie zapewni wybór bezpiecznych, skutecznych metod kontroli urodzeń dla młodych kobiet z toczniem oraz możliwość stosowania estrogenowej terapii zastępczej przez kobiety po menopauzie z toczniem.

Jednocześnie trwają prace nad odnalezieniem kolejnych pomyślne leczenie toczeń. Głównym celem obecnych badań naukowych jest opracowanie terapii, które mogą skutecznie ograniczyć stosowanie kortykosteroidów. Naukowcy próbują zidentyfikować kombinacje leków, które są bardziej skuteczne niż pojedyncze próby narkotyków. Naukowcy są również zainteresowani wykorzystaniem męskich hormonów zwanych androgenami jako możliwe leczenie ta choroba. Kolejnym celem jest poprawa leczenia powikłań tocznia w nerkach i ośrodkowym układzie nerwowym. Na przykład 20-letnie badanie wykazało, że połączenie cyklofosfamidu i prednizolonu pomogło opóźnić lub zapobiec niewydolności nerek, jednej z poważnych komplikacji tocznia.

W oparciu o nowe informacje na temat procesu chorobowego naukowcy wykorzystują nowe „czynniki biologiczne” do selektywnego blokowania części układu odpornościowego. Rozwój i testowanie tych nowych leków, które są oparte na związku naturalnie występującym w organizmie, jest ekscytującym i obiecującym nowym obszarem badań nad toczniem. Mamy nadzieję, że leki te będą nie tylko skuteczne, ale także będą miały niewiele skutków ubocznych. Obecnie rozwijanym leczeniem z wyboru jest odbudowa układu odpornościowego poprzez przeszczep szpiku kostnego. W przyszłości terapia genowa będzie również odgrywać ważną rolę w leczeniu tocznia. Jednak rozwój badań naukowych wymaga również dużych nakładów materiałowych.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą ogólnoustrojową, która atakuje narządy i układy. Jego natura nie została wystarczająco zbadana, ale istnieje hipoteza, że ​​​​przyczyna choroby leży w zmianach w układzie odpornościowym, a rola wirusów w rozwoju nie jest zaprzeczana. Organizm zaczyna w niekontrolowany sposób wytwarzać przeciwciała przeciwko swoim komórkom. W przypadku choroby, takiej jak toczeń rumieniowaty, diagnozę komplikuje fakt, że może upłynąć wiele lat, zanim choroba zostanie wykryta.

Jak manifestuje się toczeń rumieniowaty?

Choroba może być powolna lub rozwijać się bardzo ostro. Najczęściej toczeń charakteryzuje się następującymi objawami:

• utrata masy ciała aż do anereksji;
• opóźnienie wzrostu u dzieci;
• zmiany we krwi;
• gorączka;
• zmiany skórne w postaci wysypek i blaszek;
• zapalenie nerek;
• ból w mięśniach;
• dotyczy to płuc, serca;
• pojawiają się objawy nerwobólu.

Istnieją dwie formy choroby:

• tarczowaty;
• systemowe.

Pierwszy typ tocznia wpływa przede wszystkim na skórę:

• tył nosa, górna warga, policzki, kanały słuchowe, skóra głowy;
• górna część klatki piersiowej i plecy;
• palce.

Postać krążkowa objawia się głównie czerwonymi wysypkami, które rosną i zamieniają się w blaszki. Stopniowo cała powierzchnia blaszek pokrywa się łuskami, których usunięcie jest bardzo bolesne. Bardzo ważne jest odróżnienie postaci krążkowej od postaci układowej za pomocą znaków, ponieważ od tego zależą metody leczenia i rokowanie na życie pacjenta.

SLE charakteryzuje się:

• zanik naskórka jest nieznacznie wyrażony;
• nie ma zablokowania otworów mieszków włosowych.

Komórki tocznia rumieniowatego (LE-cells) stwierdza się u prawie 100% pacjentów, podczas gdy w postaci krążkowej średnio tylko u 5%, ale ten wskaźnik działa również jako zagrożenie uogólnienia choroby.

Oznaki choroby

W przypadku choroby, takiej jak toczeń rumieniowaty układowy, diagnoza wskazuje na uszkodzenie zastawki serca, skóry, ośrodkowy układ nerwowy, nerki, płuca, układ krążenia, stawy. Ważne jest, aby intensywność procesu chorobowego nie zmniejszała się przez wiele lat.
SLE może mieć różne objawy:

• przenikanie i gromadzenie się w płucach płynów i innych chemikaliów;
• krwawienie z płuc;
• patologiczne zmiany w naczyniach mózgu z zaburzeniami krążenia;
• uraz rdzenia kręgowego;
• tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach płuc, jelit, kończyn, mózgu;
• zapalenie błony śluzowej serca;
• uszkodzenie wątroby;
• spadek liczby płytek krwi, któremu towarzyszą problemy z zatrzymaniem krwawienia;
• ból stawów;
• zapalenie otrzewnej, opłucnej i innych błon surowiczych;
• zapalenie naczyń o charakterze immunopatologicznym;
• różne objawy skórne.

Pośrednie objawy choroby:

• zniszczenie czerwonych krwinek;
• spadek liczby leukocytów;
• białko w moczu.

Kryteria diagnozy

Do diagnozy najbardziej znaczące są wynikające z tego choroby ośrodkowego układu nerwowego i płuc.

Połowa pacjentów z SLE ma zajęty zarówno ośrodkowy, jak i obwodowy układ nerwowy. Objawia się to następującymi znakami:

• zaburzenia motoryki;
• naruszenie krążenia krwi w naczyniach mózgowych mózgu;
• utrata czucia;
• zmniejszone napięcie mięśniowe, utrata siły;
• występowanie częstych psychoz, bólów głowy;
• pojawienie się agresji, drażliwości, wybuchów złości.

Zatem zajęcie mózgu i rdzenia kręgowego jest przyczyną szerokiego spektrum zaburzeń, od nerwic po poważne zaburzenia psychiczne.

Następujące choroby mogą służyć jako manifestacja SLE w płucach:

• zapalenie płuc - zapalenie ścian pęcherzyków płucnych;
• zapalenie naczyń - zapalenie naczyń płucnych;
• zapalenie opłucnej obserwuje się w 80% przypadków;
• zakrzepica w tętnicy płucnej.

Współczesna medycyna przywiązuje dużą wagę do diagnostyki zespołu antyfosfolipidowego, który objawia się zakrzepicą żylną/tętniczą oraz powikłaniami związanymi z ciążą. Spektrum objawów klinicznych zespół antyfosfolipidowy bardzo szeroki. Jego najpoważniejszym przejawem, a nawet śmiertelnym, jest porażka ośrodkowego układu nerwowego i serca.

Wśród chorób serca, które mogą służyć jako objaw tocznia rumieniowatego układowego, jest zapalenie osierdzia - zapalenie zewnętrznej wyściółki serca. Jest to typowe dla jednej trzeciej pacjentów, aw przypadku ostrego tocznia rumieniowatego u połowy pacjentów. U niektórych pacjentów zapalenie osierdzia jest pierwszym objawem choroby ogólnoustrojowej. Ale spektrum uszkodzeń serca nie ogranicza się do stanu zapalnego. Mięsień sercowy, tętnice wieńcowe są dotknięte, rytm jest zaburzony.

Najbardziej znaczącym dla rozpoznania SLE jest toczniowe zapalenie kłębuszków nerkowych - zapalenie kłębuszków nerkowych. We wszystkich przypadkach choroba jest patologią nerek. Występuje u ponad 90% pacjentów i jest uważana za najpoważniejsze następstwo choroby oraz przyczynę zgonu. Niezwykle rzadko przy zastosowaniu metod immunofluorescencji i mikroskopii elektronowej nie można wykryć zmian w składzie moczu, nawet przy braku zespołu moczowego. W prawie 100% przypadków dominującym objawem jest obecność białka w ilości znacznie większej niż normalnie.

Oprócz kłębuszkowego zapalenia nerek rozwijają się następujące choroby:

• niewydolność nerek;
• zakrzepica tętnic i żył nerek;
• zapalenie tkanki nerek i kanalików.

Jednocześnie nie jest możliwe rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego wyłącznie na podstawie uszkodzenia nerek. Ale uszkodzenie nerek jest często pierwszą manifestacją tocznia i często występuje w pierwszym stadium choroby lub podczas jej zaostrzenia. Często biopsja nerki może zdiagnozować tocznia.

Z przewodu żołądkowo-jelitowego zmianę można zaobserwować w każdym z jej oddziałów. Są charakterystyczne dla połowy pacjentów z chorobą autoimmunologiczną.

Układ mięśniowo-szkieletowy jest zajęty w 90% przypadków. Najpoważniejszym objawem jest martwica kości, która u bardzo młodych pacjentów prowadzi do wczesnej niepełnosprawności. Najczęściej dotyczy to stawów biodrowych, ale każdy inny. Możliwe jest również uszkodzenie tkanek okołostawowych, osłabienie i dalsze zerwanie ścięgien.

Klęska układu rozrodczego, a mianowicie początek wczesnej menopauzy, jest jednym z objawów tocznia rumieniowatego układowego u kobiet.

Diagnostyka laboratoryjna

Nie ma jednego testu, który mógłby zdiagnozować SLE. Jednak w celu ustalenia charakteru i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych przeprowadza się badania laboratoryjne i instrumentalne:

• badanie rentgenowskie;
• analiza krwi i moczu;
• test na kiłę;
• test Coombsa;
• tomografia komputerowa;
• test smugi tocznia;
• reakcja immunofluorescencyjna (RIF) w celu wykrycia przeciwciał (w przypadku tocznia rumieniowatego układowego przeciwciała znajdują się zarówno w dotkniętej chorobą skórze, jak i zdrowej).

Aby postawić dokładną diagnozę, istnieją specjalne kryteria opracowane przez rosyjskich naukowców oraz kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego. Toczeń rumieniowaty układowy rozpoznaje się na podstawie spełnienia 4 kryteriów z listy. Obowiązkowa musi być obecność „motyla” na twarzy i dużej liczby komórek LE (ponad 10 na 1000 leukocytów).

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana nieprawidłowym działaniem mechanizmów odpornościowych z tworzeniem przeciwciał uszkadzających własne komórki i tkanki. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serce itp.).

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Przyjmuje się, że mechanizmem wyzwalającym rozwój choroby są wirusy (RNA i retrowirusy). Ponadto ludzie mają genetyczną predyspozycję do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co jest związane ze specyfiką ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenu we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) w stosunku do SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, może być infekcja wirusowa, bakteryjna, leki.

Podstawą mechanizmów choroby jest naruszenie funkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), któremu towarzyszy nadmierne tworzenie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach, na błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.) powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

Charakteryzuje się SLE szeroki zasięg objawy. Choroba przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być zarówno szybki, jak i stopniowy.
Objawy ogólne

• Zmęczenie
• Utrata masy ciała
• Temperatura
• Zmniejszona wydajność
• Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

• Zapalenie stawów - zapalenie stawów
  • Występuje w 90% przypadków, nie nadżerkowe, nie deformujące, częściej dotyczy stawów palców, nadgarstków, stawów kolanowych.
• Osteoporoza - zmniejszona gęstość kości
  • W wyniku stanu zapalnego lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

• Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Zmiany skórne i błon śluzowych

• Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się tylko u 20-25% chorych, u 60-70% później, u 10-15% objawy skórne choroby nie występują wcale. Zmiany skórne pojawiają się na częściach ciała eksponowanych na słońce: twarz, szyja, ramiona. Zmiany mają wygląd rumienia (czerwonawe blaszki z łuszczeniem), rozszerzone naczynka wzdłuż brzegów, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
• Wypadanie włosów (łysienie) jest rzadkie i zwykle dotyczy okolicy skroniowej. Włosy wypadają na ograniczonym obszarze.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (światłoczułość) występuje u 30-60% pacjentów.
• Zajęcie błony śluzowej występuje w 25% przypadków.
  • Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, niedożywienie tkanek warg (zapalenie warg)
  • Małe punkcikowate krwotoki, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie dróg oddechowych

Porażki z boku Układ oddechowy SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (lupus pneumonitis), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia płucne, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także możliwe jest rozwinięcie poważnego stanu, takiego jak zablokowanie tętnicy płucnej przez zakrzep (zatorowość płucna).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może wpływać na wszystkie struktury serca, zewnętrzną powłokę (osierdzie), warstwę wewnętrzną (wsierdzie), bezpośrednio mięsień sercowy (miokardium), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszym jest osierdzie (zapalenie osierdzia).

• Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: główny objaw - tępy ból w okolicy klatki piersiowej. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdzia, przy SLE nagromadzenie płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Manifestacje: zaburzenia rytmu serca, upośledzone przewodzenie impulsu nerwowego, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

• Klęska zastawek serca, zastawki mitralnej i aortalnej jest częściej dotknięta.
• Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może rozwinąć się również u młodych pacjentów z SLE.
• Pokonać Powłoka wewnętrzna naczynia krwionośne (śródbłonek), zwiększa ryzyko miażdżycy. Choroba naczyń obwodowych objawia się:
  • Livedo reticularis (niebieskie plamy na skórze tworzące wzór siatki)
  • Zapalenie tkanki podskórnej tocznia (guzki podskórne, często bolesne, mogą owrzodzić)
  • Zakrzepica naczyń kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

Najczęściej w SLE zajęte są nerki, u 50% pacjentów stwierdza się uszkodzenia aparatu nerkowego. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i mebranowe zapalenie nerek, które objawia się zespołem nerczycowym (białka w moczu przekraczają 3,5 g / dobę, spadek białka we krwi, obrzęki).

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Przyjmuje się, że zaburzenia OUN są spowodowane uszkodzeniem naczyń mózgowych, a także powstawaniem przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórki glejowe) oraz komórkom odpornościowym (limfocyty).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

• Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
• Drażliwość, depresja - rzadko
• Psychozy: paranoja lub halucynacje
• udar mózgu
• Pląsawica, parkinsonizm - rzadko
• Mielopatia, neuropatia i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mieliny)
• Zapalenie jednego nerwu, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowych

Uraz przewodu pokarmowego

Zmiana kliniczna przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% chorych na SLE.

• Uszkodzenie przełyku, naruszenie aktu połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
• Wrzody żołądka i dwunastnicy są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia.
• Ból brzucha jako objaw SLE, a także może być spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
• Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

• Niedokrwistość normocytarna hipochromiczna występuje u 50% chorych, nasilenie zależy od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna jest rzadka w SLE.
• Leukopenia to spadek liczby białych krwinek. Jest to spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofili, eozynofili, bazofilów).
• Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek krwi. Występuje w 25% przypadków i jest spowodowane tworzeniem się przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom budującym błony komórkowe).

Ponadto u 50% pacjentów z SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się porwaną śledzionę (splenomegalię).

Rozpoznanie SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych z objawów klinicznych choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracowało specjalne kryteria, według których można postawić diagnozę - układowy toczeń rumieniowaty.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli spełnione są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez nadżerek, obwodowa, objawiająca się bólem, obrzękiem, nagromadzeniem nieznacznego płynu w jamie stawowej
wysypki krążkowe	Kolor czerwony, kształt owalny, okrągły lub pierścieniowy, płytki o nierównych konturach na ich powierzchni to łuski, w pobliżu rozszerzone naczynia włosowate, łuski trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Uszkodzenia błony śluzowej	Błona śluzowa jamy ustnej lub nosogardzieli jest zajęta w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
fotosensybilizacja	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka na tylnej części nosa i policzkach	Specyficzna wysypka w kształcie motyla
Uszkodzenie nerek	Trwała utrata białka z moczem 0,5 g/dzień, wydalanie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilonym przez inhalację. Zapalenie osierdzia - zapalenie wyściółki serca
uszkodzenie OUN	Konwulsje, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Redukcja leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Redukcja limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie liczby swoistych przeciwciał	Podwyższone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określają specjalne wskaźniki SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy wskaźnik aktywności choroby). Indeks aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w punktach, które są sumowane. Maksymalnie 105 punktów, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji, leków, które mogłyby to wywołać.	8
Psychozy	Naruszenie zdolności do wykonywania czynności w zwykłym trybie, upośledzone postrzeganie rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie asocjacyjne, zdezorganizowane zachowanie.	8
Organiczne zmiany w mózgu	Zmiany logiczne myślenie, orientacja w przestrzeni jest zaburzona, pamięć, inteligencja, koncentracja, mowa niespójna, bezsenność lub senność są obniżone.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego, z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Po raz pierwszy ujawniono uszkodzenie nerwów czaszkowych.
Ból głowy	Ciężki, uporczywy, może być migrenowy, niereagujący na narkotyczne środki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Po raz pierwszy wykryty, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne węzły na palcach	8
Artretyzm- (zapalenie stawów)	Uszkodzenie więcej niż 2 stawów z objawami zapalenia i obrzęku.	4
zapalenie mięśni- (zapalenie mięśni szkieletowych)	Ból mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Cylindry w moczu	Hialinowe, ziarniste, erytrocyty	4
erytrocyty w moczu	Więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia wyklucza inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Więcej niż 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Powiększenie zmian lub całkowite wypadanie włosy	2
Owrzodzenia błony śluzowej	Owrzodzenia na błonach śluzowych i na nosie	2
Zapalenie opłucnej- (zapalenie błon płucnych)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie błony śluzowej serca)	Wykryto na EKG, echokardiografii	2
Zmniejszony komplement	Zmniejszone C3 lub C4	2
antyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Powyżej 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszenie liczby płytek krwi	Mniej niż 150 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1
Zmniejszenie liczby białych krwinek	Mniej niż 4,0 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1

• Lekka aktywność: 1-5 punktów
• Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
• Wysoka aktywność: 11-20 punktów
• Bardzo wysoka aktywność: powyżej 20 pkt

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

1. ANA- test przesiewowy, oznacza się swoiste przeciwciała wobec jąder komórkowych, stwierdza się u 95% chorych, nie potwierdza rozpoznania przy braku objawów klinicznych tocznia rumieniowatego układowego
2. Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, oznaczane u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
3. Anty-sm- specyficzne przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, który jest częścią krótkiego RNA, wykrywane są w 30-40% przypadków
4. Anty-SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, są obecne u 55% chorych na toczeń rumieniowaty układowy, nie są swoiste dla SLE, są wykrywane także w innych chorobach tkanki łącznej
5. antykardiolipina - przeciwciała na błony mitochondrialne (stacja energetyczna komórek)
6. antyhistony- przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do upakowania DNA w chromosomach, charakterystyczne dla polekowego SLE.

Inne badania laboratoryjne

• Markery stanu zapalnego
  • ESR - zwiększona
  • C - białko reaktywne, podwyższone

• Poziom komplementów obniżony
  • C3 i C4 ulegają redukcji w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
  • Niektórzy ludzie rodzą się z obniżonym poziomem komplementów, co jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.

Układ dopełniacza to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

• Ogólna analiza krwi
  • Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi

• Analiza moczu
  • Białko w moczu (białkomocz)
  • Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
  • Odlewy w moczu (cylindruria)
  • Białe krwinki w moczu (pyuria)

• Chemia krwi
  • Kreatynina - wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
  • ALAT, ASAT - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
  • Kinaza kreatynowa - wzrasta wraz z uszkodzeniem aparatu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

• RTG stawów

Wykryto niewielkie zmiany, brak erozji

• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Ujawnij: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), toczniowe zapalenie płuc, zatorowość płucna.

• Jądrowy rezonans magnetyczny i angiografia

Wykrywane są uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie naczyń, udar i inne niespecyficzne zmiany.

• echokardiografia

Pozwolą one na określenie płynu w jamie osierdziowej, uszkodzenia osierdzia, uszkodzenia zastawek serca itp.
Specjalne procedury

• Nakłucie kręgosłupa eliminuje przyczyny zakaźne objawy neurologiczne.
• Biopsja (analiza tkanki narządowej) nerek pozwala określić typ kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
• Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Pomimo znacznego postępu we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego zadanie to pozostaje bardzo trudne. Leczenie mające na celu eliminację główny powód Nie znaleziono choroby, tak jak nie znaleziono samej przyczyny. Tak więc zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, zmniejszenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

• Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
• Ogranicz ekspozycję na słońce, stosuj filtry przeciwsłoneczne

Leczenie

1. glikokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Wykazano, że długoterminowa terapia glikokortykosteroidami u pacjentów z SLE utrzymuje się dobra jakośćżycie i wydłużyć czas jego trwania.
Schematy dawkowania:

• Wewnątrz:
  • Dawka początkowa prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg mc
  • Dawka podtrzymująca 5-10 mg
  • Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

• Dożylny metyloprednizolon w dużej dawce (terapia pulsacyjna)
  • Dawka 500-1000 mg/dobę przez 3-5 dni
  • Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten sposób przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

• 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

1. Cytostatyki: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatiopryna, metotreksat są stosowane w kompleksowe leczenie SLE.

Wskazania:

• Ostre toczniowe zapalenie nerek
• Zapalenie naczyń
• Formy oporne na leczenie kortykosteroidami
• Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
• Wysoka aktywność SLE
• Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podania leków:

• Cyklofosfamid z terapią pulsacyjną 1000 mg, następnie codziennie 200 mg do osiągnięcia dawki całkowitej 5000 mg.
• Azatiopryna 2-2,5 mg/kg mc./dobę
• Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

1. Leki przeciwzapalne

Używany do wysoka temperatura, z uszkodzeniem stawów i zapaleniem błony surowiczej.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast itp.

1. Leki aminochinolinowe

Działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i zmianach skórnych.

• delagil, plaquenil itp.

1. biologia są obiecującym sposobem leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale kosztowny.

• Anty CD 20 - Rytuksymab
• Czynnik martwicy nowotworu alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Inne leki

• Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itp.)
• Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
• Leki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
• Preparaty wapnia i potasu

1. Metody leczenia pozaustrojowego

• Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, w której część osocza krwi jest usuwana, a wraz z nią przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
• Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem przy użyciu specyficznych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadku ciężkiego SLE lub przy braku efektu leczenia klasycznego.

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Ryzyko rozwoju powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry kurs- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim równoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuc, serca, ośrodkowego układu nerwowego itp.). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście jest rzadki, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Przebieg podostry- charakteryzuje się stopniowym początkiem, zmianą okresów zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, stany podgorączkowe (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata po wystąpieniu choroby.
3. przewlekły przebieg- najkorzystniejszy przebieg SLE, występuje stopniowy początek, uszkodzenia głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po kilkudziesięciu latach.

Uszkodzenia narządów, takich jak serce, nerki, płuca, ośrodkowy układ nerwowy i krew, które są opisywane jako objawy choroby, są w rzeczywistości powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale można to odróżnić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą doprowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy- wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur ciała.

2. leczniczy toczeń rumieniowaty- w przeciwieństwie do układowej postaci tocznia rumieniowatego, całkowicie proces odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku narażenia na niektóre leki:

• Produkty lecznicze stosowane w leczeniu chorób układu krążenia: grupy fenotiazyny (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
• lek antyarytmiczny Nowokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol i inni;
• lek przeciwgruźliczy izoniazyd;
• Doustne środki antykoncepcyjne;
• narkotyki pochodzenia roślinnego w leczeniu chorób żył (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych itp.): kasztanowiec, venotonic Doppelhertz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny w polekowym toczniu rumieniowatym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie przejawy tocznia znikają po odstawieniu leków , bardzo rzadko przepisuje się krótkie kursy terapia hormonalna(Prednizolon). Diagnoza Ustala się to metodą wykluczania: jeśli objawy tocznia rumieniowatego zaczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków i ustępowały po ich odstawieniu, a pojawiały się ponownie po wielokrotnym stosowaniu tych leków, to mówimy o toczniu rumieniowatym leczniczym.

3. Tarczowy (lub skórny) toczeń rumieniowaty może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku tego typu choroby skóra twarzy jest w większym stopniu dotknięta. Zmiany na twarzy są podobne jak w toczniu rumieniowatym układowym, ale parametry badań krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie wykazują zmian charakterystycznych dla SLE i to będzie głównym kryterium różnicowania z innymi postaciami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić choroby o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inne układowe choroby autoimmunologiczne. W tym samym czasie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego dziecko zwykle objawia się przed ukończeniem 3 miesiąca życia:

• zmiany na skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
• wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą ultrasonografii płodu w trymestrze ciąży II-III;
• brak krwinek w ogólnym badaniu krwi (spadek poziomu erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
• wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych swoistych dla SLE.

Wszystkie te objawy tocznia rumieniowatego noworodków ustępują po 3-6 miesiącach i bez specjalnego leczenia, gdy matczyne przeciwciała przestają krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie określonego schematu (unikanie ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe), przy ciężkich objawach na skórze możliwe jest stosowanie 1% maści hydrokortyzonowej.

5. Termin „toczeń” jest również używany w przypadku gruźlicy skóry twarzy - toczeń gruźliczy. Gruźlica skóry ma bardzo podobny wygląd do motyla tocznia rumieniowatego układowego. Diagnoza pomoże w ustaleniu badania histologicznego skóry oraz badania mikroskopowego i bakteriologicznego zeskrobiny - wykrywa się Mycobacterium tuberculosis (bakterie kwasoodporne).

Zdjęcie: tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa układowych chorób tkanki łącznej:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)- pokonanie przez przeciwciała autoimmunologiczne mięśni gładkich i szkieletowych.
• Twardzina układowa jest chorobą, w której normalna tkanka jest zastępowana przez tkankę łączną (która nie ma właściwości funkcjonalnych), w tym naczynia krwionośne.
• Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenie powięzi - struktur będących łuskami dla mięśni szkieletowych, podczas gdy we krwi większości pacjentów występuje podwyższona liczba eozynofili (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
• Zespół Sjogrena- uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), dla których zespół ten nazywany jest również suchym.
• Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; utrata masy ciała; naruszenie wrażliwości skóry; nawracający ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; naruszenie wrażliwości skóry, pieczenie skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata masy ciała ból stawów; Zespół Raynauda - ostre naruszenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza w dłoniach i stopach. Zdjęcie: zespół Raynauda	ciężka słabość; wzrost temperatury ciała; ból w mięśniach; może wystąpić ból w stawach; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich wzrost objętości z powodu obrzęku; obrzęk, sinica powiek; zespół Raynauda.
Temperatura	Przedłużająca się gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Przedłużający się stan podgorączkowy(do 38 0 С).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie ulec zmianie we wszystkich tych chorobach)	Zmiany skórne, głównie twarzy, „motylkowe” (zaczerwienienia, łuski, blizny). Wysypki mogą występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów, paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokcia. Ponadto na całym ciele mogą wystąpić wysypki krwotoczne (siniaki i wybroczyny).	Twarz może nabrać „maskowego” wyrazu bez mimiki, rozciągnięta, skóra błyszczy się, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, mocno przylutowana do głęboko położonych tkanek. Często dochodzi do naruszenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Na skórze kończyn i szyi ciemne miejsca na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, których kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy iw okolicy dekoltu występuje urozmaicona wysypka z zaczerwienieniem skóry, łuskami, wylewami, bliznami. Wraz z postępem choroby twarz nabiera „maskowego wyglądu”, jest pozbawiona mimiki, rozciągnięta, może być skośna, często stwierdza się opadanie górnej powieki (ptozę).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; światłoczułość - wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (jak oparzenia); ból stawów, sztywność ruchów, upośledzenie zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, zwiększenie stężenia białka w moczu ciśnienie krwi zatrzymanie moczu i inne objawy); arytmie, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.	zmiany skórne; zespół Raynauda; ból i sztywność ruchów w stawach; trudne wyprostowanie i zgięcie palców; widoczne na zdjęciu rentgenowskim zmiany dystroficzne w kościach (zwłaszcza paliczków palców, żuchwy); osłabienie mięśni (zanik mięśni); ciężkie zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); naruszenie rytmu serca (wzrost tkanki bliznowatej w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany skórne; silny ból mięśni, ich osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; naruszenie ruchów, z czasem pacjent jest całkowicie unieruchomiony; z uszkodzeniem mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego porażenia mięśni i zatrzymania oddechu; z uszkodzeniem mięśni żucia i mięśni gardła - naruszenie aktu połykania; z uszkodzeniem serca - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; z uszkodzeniem mięśni gładkich jelita - jego niedowładem; naruszenie aktu wypróżniania, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przewlekły przebieg z czasem obejmuje coraz więcej narządów. Bez leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	wzrost globulin gamma; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; spadek poziomu komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); mała ilość kształtowane elementy krew; znacznie wzrasta poziom komórek LE; pozytywny wynik testu ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		wzrost gamma globulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny wynik testu na obecność komórek LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz punkt art „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie odróżniłaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Doświadczeni reumatolodzy często muszą ocenić objawy skórne choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są cechy objawów i leczenia?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie reumatoidalne zapalenie stawów jest częściej wykrywane w chorobach autoimmunologicznych. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewcząt. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, choć rzadko, największa liczba przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziom hormonów, intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci przebiega z własnymi cechami.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

• cięższa choroba , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
• przewlekły przebieg choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
• bardziej powszechne ostry lub podostry przebieg choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
• również izolowane tylko u dzieci ostry lub piorunujący przebieg SLE - prawie jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które może doprowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od początku choroby;
• częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
• najczęstszą komplikacją jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawień wewnętrznych, wykwitów krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w wyniku - rozwój stanu szoku DIC - rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego;
• toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń - zapalenie naczynia krwionośne, który określa dotkliwość procesu;
• dzieci z SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do wyniszczenie (skrajny stopień dystrofia).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, ze wzrostem temperatury ciała do wysokich liczb (powyżej 38-39 0 C), z bólem stawów i silnym osłabieniem, nagłą utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Ale biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, wysypka krwotoczna jest bardziej powszechna na całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub punktowe krwotoki). Również jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego wyłysienia. Skóra staje się marmurkowata, bardzo wrażliwa na światło słoneczne. Na skórze mogą występować różne wysypki charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia rąk. W jamie ustnej mogą występować długotrwałe niegojące się rany - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu- typowy zespół czynnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Ból stawów z czasem łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchów, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakteryzuje się powstawaniem wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (ropienie).
5. Niewydolność serca u dzieci zwykle objawia się jako zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek znacznie częściej rozwija się w dzieciństwie niż u dorosłych. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej terapii i hemodializy).
7. Uraz płuc jest rzadkością u dzieci.
8. W wczesny okres w większości przypadków obserwuje się chorobę u młodzieży uraz przewodu pokarmowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej itp.).
9. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, w ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnością objawów. I wiele z tych objawów jest maskowanych pod postacią innych patologii, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest od razu zakładana. Niestety, mimo wszystko terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji.

Zasady diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego są takie same jak u dorosłych, oparte głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólna analiza krew we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby stwierdza się zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), upośledzone jest krzepnięcie krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci podobnie jak u dorosłych wiąże się z długotrwałym stosowaniem glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to rozpoznanie wymagające pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddziale reumatologii, z rozwojem ciężkich powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W szpitalu przeprowadza się pełne badanie pacjenta i wybiera niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań, objawowe i intensywna terapia. Biorąc pod uwagę obecność skazy krwotocznej u takich pacjentów, często przepisuje się zastrzyki z heparyny.
W przypadku terminowo rozpoczętego i systematycznego leczenia jest to możliwe do osiągnięcia stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się w zależności od wieku, w tym w normie dojrzewanie. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy a ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, młode kobiety często chorują na toczeń rumieniowaty układowy, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Ale SLE i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i dla nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety z toczniem rumieniowatym układowym:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na zdolność do zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas przyjmowania cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid i inne) zajście w ciążę jest absolutnie niemożliwe , ponieważ leki te wpłyną na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa nie wcześniej niż sześć miesięcy po zniesieniu tych leków.
3. Połowa przypadków ciąży z SLE kończy się porodem zdrowe, donoszone dziecko . Przy 25% przypadków takie dzieci się rodzą przedwczesny , A w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży w toczniu rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń łożyska:

• śmierć płodu;
• . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie przebiegu choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest największe w pierwszych tygodniach I lub w III trymestr ciąża. A w innych przypadkach dochodzi do przejściowego cofnięcia się choroby, ale w większości należy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką drogą podąży proces autoimmunologiczny.
  6. Ciąża może być wyzwalaczem w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Również ciąża może wywołać przejście krążkowego (skórnego) tocznia rumieniowatego do SLE.
  7. Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przekazać geny swojemu dziecku , predysponujące do rozwoju systemowego choroby autoimmunologiczne przez całe życie.
  8. Dziecko może się rozwijać noworodkowy toczeń rumieniowaty związane z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; ten stan jest tymczasowy i odwracalny.
  • Konieczne jest zaplanowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatolog i ginekolog.
  • Wskazane jest zaplanowanie ciąży w okresie trwałej remisji przewlekły przebieg SLE.
  • W przypadku ostrego toczeń rumieniowaty układowy wraz z rozwojem powikłań, ciąża może niekorzystnie wpłynąć nie tylko na zdrowie, ale także doprowadzić do śmierci kobiety.
  • A jeśli mimo to ciąża wystąpiła podczas zaostrzenia, wtedy o możliwości jego zachowania decydują lekarze wspólnie z pacjentem. W końcu zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których niektóre są bezwzględnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
  • Ciąża jest zalecana nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat i inne).
  • Ze zmianami toczniowymi nerek i serca o ciąży nie może być mowy, może to doprowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i/lub serca, ponieważ to właśnie te narządy są pod ogromnym obciążeniem podczas noszenia dziecka.
  Zarządzanie ciążą w toczniu rumieniowatym układowym:

  1. Niezbędne przez całą ciążę obserwowane przez reumatologa i położnika-ginekologa , podejście do każdego pacjenta jest tylko indywidualne.
  2. Pamiętaj, aby przestrzegać zasad: nie przemęczaj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
  3. Zwracaj szczególną uwagę na wszelkie zmiany w swoim stanie zdrowia.
  4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia ciężkich powikłań podczas porodu i po porodzie.
  7. Nawet na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub koryguje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawkę leku dobiera się indywidualnie.
  8. Zalecany również dla kobiet w ciąży z SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) oraz inne leki objawowe i przeciwzapalne.
  9. Obowiązkowy leczenie późnej zatrucia i innych patologicznych stanów ciąży w szpitalu położniczym.
  10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także wyznaczenie cytostatyków i innych leków do leczenia SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ to okres poporodowy jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

  Wcześniej wszystkim kobietom z toczniem rumieniowatym układowym odradzano zachodzenie w ciążę, aw przypadku poczęcia wszystkim zalecano sztuczne przerwanie ciąży (aborcję medyczną). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej sprawie, nie można pozbawić kobiety macierzyństwa, tym bardziej, że są spore szanse na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Ale należy zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

  Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

  Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Może to zaraźliwe?”. Co więcej, ludzie z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i ciągle przyjmują jakieś leki. Co więcej, wcześniejsi lekarze również zakładali, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Ale po bardziej szczegółowym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie obalili te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.

  Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, ​​istnieją jedynie teorie i przypuszczenia. Wszystko sprowadza się do jednego, że podstawową przyczyną jest obecność pewnych genów. Jednak nadal nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.

  Mechanizm wyzwalający dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego może być:

  • różne infekcje wirusowe;
  • infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolityczne);
  • czynniki stresowe;
  • zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
  • czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
  Ale infekcje nie są czynnikami sprawczymi choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.

  Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę pałeczek gruźlicy, a kontaktowa droga przenoszenia patogenu jest izolowana.

  Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

  Jak w przypadku każdej choroby, odżywianie odgrywa ważną rolę w toczniu rumieniowatym. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków śladowych i substancji biologicznie czynnych.

  Główną cechą diety SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.

  1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (omega-3):

  • ryby morskie;
  • wiele orzechów i nasion;
  • olej roślinny w niewielkiej ilości;
  2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy znajdują się w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
  3. soki, napoje owocowe;
  4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
  5. niskotłuszczowy nabiał , zwłaszcza produkty mleczne (ser niskotłuszczowy, twaróg, jogurt);
  6. zboża i błonnik roślinny (chleb zbożowy, kasza gryczana, płatki owsiane, kiełki pszenicy i wiele innych).

  1. Pokarmy z nasyconymi kwasami tłuszczowymi mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może pogorszyć przebieg SLE:

  • tłuszcze zwierzęce;
  • smażone jedzenie;
  • tłuste mięso (mięso czerwone);
  • produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
  2. Nasiona i kiełki lucerny (kultura fasoli).
  
  Zdjęcie: trawa lucerny.
  3. Czosnek - silnie stymuluje układ odpornościowy.
  4. Dania słone, pikantne, wędzone zatrzymując płyn w organizmie.

  Jeśli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub leków, pacjentowi zaleca się częste ułamkowe odżywianie według diety leczniczej - tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować w trakcie lub bezpośrednio po posiłku.

  Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu jest możliwe tylko po doborze indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu stanów zagrażających życiu chorego. Ciężkich leków stosowanych w leczeniu SLE nie można przepisywać samodzielnie, samoleczenie do niczego dobrego nie prowadzi. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Wybrana przez lekarzy terapia odbywa się w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniechania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.

  Dotyczący receptury tradycyjnej medycyny, wtedy toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu stracić cenny czas. Środki ludowe mogą dać swoją skuteczność, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.

  Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

  
  
  Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje powinny być poza zasięgiem dzieci. Z takimi lekami trzeba uważać, każda trucizna jest lekarstwem, o ile jest stosowana w małych dawkach.

  Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

  
  Zdjęcie: zmiany na skórze twarzy w postaci motyla w SLE.
  
  Zdjęcie: zmiany skórne dłoni z toczniem rumieniowatym układowym. Z wyjątkiem zmiany skórne, ten pacjent wykazuje pogrubienie stawów paliczków palców - oznaki zapalenia stawów.
  
  Zmiany dystroficzne w paznokciach z toczniem rumieniowatym układowym: łamliwość, przebarwienia, podłużne prążkowanie płytki paznokcia.
  
  Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Według obrazu klinicznego są one bardzo podobne do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które długo się nie goi.
  
  A tak mogą wyglądać wczesne objawy dyskoidu lub skórny toczeń rumieniowaty.
  
  A tak to może wyglądać noworodkowy toczeń rumieniowaty, zmiany te na szczęście są odwracalne iw przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
  
  Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym charakterystycznym dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypominający wysypkę odry, pozostawia plamy pigmentowe, które nie znikają przez długi czas.