Zespół HELP jest rzadką patologią u kobiet w późnej ciąży. Prawie zawsze jest wykrywany na około miesiąc przed początkiem porodu. U niektórych kobiet objawy tego zespołu pojawiły się po porodzie. George Pritchard jako pierwszy opisał tę patologię. Trzeba powiedzieć, że ten rzadki zespół występuje tylko u siedmiu procent kobiet, ale 75% przypadków kończy się śmiercią.

Nazwa HELLP to skrót od angielskich słów. Każda litera jest rozszyfrowana w następujący sposób:

• H - zniszczenie erytrocytów.
• EL - wzrost poziomu enzymów wątrobowych.
• LP - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, które służą do krzepnięcia krwi.

W praktyce medycznej, a mianowicie w położnictwie, zespół HELP jest rozumiany jako pewne odchylenia w kobiecym ciele, które nie pozwalają kobiecie zajść w ciążę lub nosić zdrowego dziecka bez patologii.

Etiologia

Do tej pory dokładne przyczyny tego zespołu nie zostały jeszcze wyjaśnione. Jednak naukowcy nie przestają wysuwać różnych teorii jego pochodzenia. Obecnie istnieje już ponad trzydzieści teorii, ale żadna nie może wskazać na fakt, który wpływa na pojawienie się patologii. Eksperci zauważyli jeden wzór - takie odchylenie pojawia się na tle późnej manifestacji.

Kobieta w ciąży cierpi na obrzęk, który zaczyna się na rękach, nogach, następnie przechodzi na twarz, a następnie na całe ciało. Zwiększa się poziom białka w moczu, wzrasta również ciśnienie krwi. Ten stan jest wyjątkowo niekorzystny dla płodu, ponieważ w ciele matki powstają agresywne wobec niego przeciwciała. Negatywnie wpływają na czerwone krwinki i płytki krwi, niszcząc je. Ponadto naruszona jest integralność naczyń krwionośnych i tkanek wątroby.

Jak wspomniano wcześniej, zespół HELP występuje z nieznanych przyczyn.

Możesz jednak zwrócić uwagę na niektóre czynniki, które zwiększają ryzyko patologii:

• choroby układu odpornościowego;
• dziedziczność, gdy w wątrobie brakuje enzymów, czyli wrodzona patologia;
• zmiana liczby i celu limfocytów;
• tworzenie się w naczyniach krwionośnych wątroby;
• długotrwałe stosowanie leków bez nadzoru lekarskiego.

Monitorując patologię, można wyróżnić pewne czynniki, które nazywane są prowokowaniem:

• liczne narodziny w przeszłości;
• wiek rodzącej kobiety wynosi ponad dwadzieścia pięć lat;
• ciąża z wieloma płodami.

Czynnik dziedziczny nie został ustalony.

Klasyfikacja

Na podstawie dokładnie tego, jakie oznaki pokazuje zespół HELP, niektórzy eksperci stworzyli następującą klasyfikację:

• oczywiste objawy pogrubienia wewnątrznaczyniowego;
• podejrzane znaki;
• ukryty.

Klasyfikacja J. N. Martina ma podobną zasadę: tutaj syndrom o tej samej nazwie POMOC dzieli się na dwie klasy.

Objawy

Pierwsze widoczne oznaki są niespecyficzne, więc nie można na ich podstawie zdiagnozować choroby.

Kobieta w ciąży ma objawy takie jak:

• mdłości;
• często wymioty;
• zawroty głowy;
• ból w boku;
• bezprzyczynowy niepokój;
• szybka męczliwość;
• ból w górnej części brzucha;
• zmiana koloru skóry na żółty;
• pojawienie się duszności nawet przy niewielkich obciążeniach;
• niewyraźne widzenie, aktywność mózgu, omdlenia.

Pierwsze objawy obserwuje się na tle dużego obrzęku.

Podczas szybkiego rozwoju choroby lub w przypadku, gdy opieka medyczna została udzielona zbyt późno, rozwija się, pojawia się, proces oddawania moczu jest zaburzony, pojawiają się drgawki, wzrasta temperatura ciała. W niektórych sytuacjach kobieta może zapaść w śpiączkę. Lekarz może postawić dokładną diagnozę zespołu HELP tylko na podstawie wyników badań laboratoryjnych.

Istnieje również patologia, która pojawiła się po rozwiązaniu porodu. Ryzyko jej rozwoju wzrasta, gdy kobieta miała ciężką późną toksykozę w czasie ciąży. Ponadto cięcie cesarskie lub ciężka praca również mogą być prowokacyjne. Jeśli rodząca wystąpiła wcześniej powyższe objawy, należy ją przyjąć pod zwiększonym nadzorem. Powinien to zrobić personel medyczny szpitala położniczego.

Diagnostyka

Jeżeli lekarz podejrzewa, że ​​kobieta w ciąży ma taką chorobę, powinien wypisać jej skierowanie na badania laboratoryjne, takie jak:

• analiza moczu - za jego pomocą można sprawdzić poziom i obecność białka, ponadto diagnozuje się funkcjonowanie nerek;
• ważne jest również pobieranie próbek krwi do analizy w celu ustalenia poziomu hemoglobiny, płytek krwi i czerwonych krwinek oraz wskaźnika bilirubiny;
• badanie ultrasonograficzne stanu łożyska, otrzewnej, wątroby i nerek;
• tomografia komputerowa, aby nie postawić fałszywej diagnozy, która ma podobne objawy;
• kardiotokografia - określa żywotność płodu i ocenia jego bicie serca.

Oprócz tych badań przeprowadza się oględziny pacjenta i zebranie wywiadu. Obecność oznak, takich jak żółta skóra, siniaki po wstrzyknięciach, pomoże dokładniej ustalić diagnozę.

Często lekarze uciekają się do pomocy kolegów pracujących w innych dziedzinach, na przykład resuscytatora, gastroenterologa, hepatologa.

Podczas diagnozowania tej patologii konieczne jest wykluczenie następujących chorób:

• zaostrzenie;
• różne kształty (A, B, C);
• uzależnienie od kokainy;
• czerwony i inne.

Zgodnie z wynikami diagnozy określa się taktykę leczenia.

Leczenie

Gdy u kobiety ciężarnej zostanie zdiagnozowana patologia HELP, jest to już wskazanie do pilnej hospitalizacji. Główną metodą terapii jest aborcja, ponieważ z tego powodu pojawia się ta patologia.

Jest jednak szansa na uratowanie dziecka, ponieważ taki stan u kobiet w ciąży objawia się już w późniejszych stadiach, więc kobieta jest stymulowana do porodu. W sytuacji, gdy macica jest gotowa, a okres ciąży przekracza trzydzieści pięć tygodni, zaleca się cięcie cesarskie.

Jeśli wiek ciążowy jest krótszy, kobiecie przepisuje się glikokortykosteroidy: pomogą otworzyć płuca płodu. Ale jeśli występują objawy, takie jak obfite krwawienie, wysokie ciśnienie krwi, krwotok mózgowy, konieczne jest pilne cięcie cesarskie i nie ma znaczenia, na jakim etapie ciąży jest kobieta. Przeprowadzona terapia stabilizuje stan kobiety i pomaga przywrócić zdrowie okruchów po operacji.

Jeśli metoda terapii jest prawidłowa, stan zdrowia matki poprawi się w ciągu kilku dni po operacji.

Następnie lekarz potrzebuje:

• ustabilizować stan pacjenta;
• leczyć antybiotykami, aby zapobiegać chorobom zakaźnym;
• przepisać leki normalizujące funkcjonowanie nerek i wątroby, a także zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi;
• ustabilizować ciśnienie krwi.

Przed cięciem cesarskim przyszłej mamy można poddać ją zabiegowi np. plazmaferezie – osocze jest usuwane z krwi, ale zużywana jest tylko wyraźnie zaznaczona objętość.

Odbywa się to za pomocą specjalnego sterylnego, a ponadto jednorazowego aparatu, który oddziela osocze. Jest to nieszkodliwa procedura, która nie powoduje dyskomfortu u kobiety. Czas trwania imprezy to około dwóch godzin. Po tym następuje transfuzja krwi.

Również w trakcie przygotowań do operacji i bezpośrednio po niej kobiecie przepisuje się leki obniżające ciśnienie krwi, niewydolność wątroby i niewydolność nerek.

Pomoże to tylko kompleksowej terapii, która będzie obejmować leki takie jak:

• leki hormonalne;
• środki do stabilizacji funkcjonowania wątroby;
• leki sztucznie obniżające odporność.

Po operacji transfuzja krwi jest kontynuowana. Lekarz przepisuje również stosowanie kwasu liponowego i foliowego, witaminy C. Jeśli terapia zostanie rozpoczęta na czas, a operacja zakończy się powodzeniem, rokowanie jest całkiem korzystne. Po porodzie wszystkie oznaki patologii zaczynają zanikać, jednak nawroty choroby są wysokie we wszystkich kolejnych ciążach.

Możliwe komplikacje

Występowanie powikłań z takiej patologii jest dość powszechnym zjawiskiem. Niestety nie wyklucza się zgonów. Dotyczy to nie tylko matki, ale także płodu.

Choroba jest niebezpieczna ze względu na tworzenie się skrzepów krwi i obfite krwawienie z dowolnego miejsca. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić krwotoki w mózgu i są to zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Naruszenia w nerkach i wątrobie są również straszne, ponieważ konsekwencje są takie, że dochodzi do zatrucia organizmu. Niektóre przypadki patologii kończą się śpiączką i nie jest łatwo wyprowadzić kobietę z tego stanu.

Należy zauważyć, że patologie mogą również wystąpić u płodu, ponieważ ten zespół występuje.

Taka choroba powoduje u kobiety następujące objawy:

• ból w górnej części brzucha;
• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• duszność;
• poważne osłabienie.

Płód doświadcza głodu tlenu, co prowadzi do odchyleń w rozwoju, wzroście i wadze. Ponadto pojawiające się dolegliwości matki prowadzą do chorób układu nerwowego dziecka. Takie dzieci cierpią, pozostają w tyle w rozwoju fizycznym i umysłowym, a ponadto są.

Gdy łożysko zostanie oddzielone o jedną trzecią, płód umiera.

Zapobieganie

Nawet jeśli stan zdrowia przyszłej matki przed ciążą jest doskonały, nadal istnieje ryzyko patologii.

Dlatego kobieta musi przestrzegać następujących zasad profilaktyki:

• świadomie planować ciążę, unikać niechcianego poczęcia;
• prowadzenie działań terapeutycznych w wykrywaniu wszelkich chorób;
• uprawiaj więcej sportów, przestrzegaj jasnej codziennej rutyny;
• po ustaleniu faktu ciąży wizyta u lekarza zgodnie z harmonogramem;
• regularne kontrole stanu zdrowia, tj. testy;
• terminowa terapia późnej toksykozy;
• zdrowe odżywianie;
• użycie wymaganej ilości płynu dziennie;
• odmówić ciężkiej pracy fizycznej, unikać;
• przestrzeganie reżimu pracy/odpoczynku;
• pamiętaj, aby poinformować lekarza o przyjmowaniu leków na choroby przewlekłe.

Samoleczenie jest niedopuszczalne.

Zespół HELLP- rzadka i niebezpieczna patologia w położnictwie. Pierwsze litery skróconej nazwy zespołu wskazują, co następuje:
H - Nemoliza (hemoliza);
EL - podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych);
LP - mała liczba płytek krwi (małopłytkowość).

Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1954 roku przez J.A. Pritchard i R.S. Goodlin i in. (1978) powiązali manifestację tego zespołu ze stanem przedrzucawkowym. W 1982 roku L. Weinstein po raz pierwszy połączył triadę objawów ze specjalną patologią - zespołem HELLP.

EPIDEMIOLOGIA

W ciężkiej gestozy zespół HELLP, w którym obserwuje się wysoką śmiertelność matek (do 75%) i okołoporodową (79 przypadków na 1000 dzieci) rozpoznaje się w 4-12% przypadków.

KLASYFIKACJA

Na podstawie cech laboratoryjnych niektórzy autorzy stworzyli klasyfikację zespołu HELLP.

• P.A Van Dam i in. pacjentów podzielono według parametrów laboratoryjnych na 3 grupy: z oczywistymi, podejrzewanymi i ukrytymi objawami krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.
• Zgodnie z podobną zasadą klasyfikacja J.N. Martina, w której pacjenci z zespołem HELLP dzielą się na dwie klasy.
  • Klasa pierwsza - zawartość płytek krwi we krwi jest mniejsza niż 50 x 10 9 /l.
  • Druga klasa - stężenie płytek we krwi wynosi 50-100 x 10 9 /l.

ETIOLOGIA

Do tej pory nie zidentyfikowano prawdziwej przyczyny zespołu HELLP, ale wyjaśniono niektóre aspekty rozwoju tej patologii.

Odnotowano możliwe przyczyny rozwoju zespołu HELLP.

• Immunosupresja (depresja limfocytów T i limfocytów B).
• Agresja autoimmunologiczna (przeciwciała przeciwpłytkowe, przeciwśródbłonkowe).
• Zmniejszony stosunek prostacyklina/tromboksan (zmniejszone wytwarzanie czynnika stymulującego prostacyklinę).
• Zmiany w układzie hemostazy (zakrzepica naczyń wątrobowych).
• Wady genetyczne enzymów wątrobowych.
• Stosowanie leków (tetracyklina, chloramfenikol). Wyróżnia się następujące czynniki ryzyka rozwoju zespołu HELLP.
• Jasna skóra.
• Wiek kobiety w ciąży to ponad 25 lat.
• Wieloródki.
• Ciąża mnoga.
• Obecność ciężkiej patologii somatycznej.

PATOGENEZA

Patogeneza zespołu HELLP nie jest obecnie w pełni poznana.

Za główne etapy rozwoju zespołu HELLP w ciężkim stanie przedrzucawkowym uważa się autoimmunologiczne uszkodzenie śródbłonka, hipowolemię z krzepnięciem krwi oraz tworzenie się mikroskrzeplin z następczą fibrynolizą. W przypadku uszkodzenia śródbłonka wzrasta agregacja płytek krwi, co z kolei przyczynia się do zaangażowania fibryny, włókien kolagenowych, układu dopełniacza, IgG i IgM w proces patologiczny. Kompleksy autoimmunologiczne znajdują się w zatokach wątroby i wsierdzia. W związku z tym w zespole HELLR wskazane jest stosowanie glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Zniszczenie płytek krwi prowadzi do uwolnienia tromboksanów i zaburzenia równowagi w układzie tromboksan-prostacyklina, uogólnionego skurczu tętniczego z zaostrzeniem nadciśnienia, obrzęku mózgu i drgawek. Rozwija się błędne koło, które obecnie można przełamać tylko w nagłych wypadkach.

Stan przedrzucawkowy jest uważany za zespół niewydolności wielonarządowej, a zespół HELLP to jego skrajny stopień, który jest wynikiem nieprzystosowania organizmu matki w celu zapewnienia prawidłowego funkcjonowania płodu.

Makroskopowo przy zespole HELLP obserwuje się powiększenie wątroby, pogrubienie jej konsystencji i krwotoki podtorebkowe. Kolor wątroby staje się jasnobrązowy. Badanie mikroskopowe ujawnia krwotoki okołowrotne, złogi fibryny, IgM, IgG w zatokach wątroby, wielopłatkową martwicę hepatocytów.

OBRAZ KLINICZNY

Zespół HELLR pojawia się zwykle w trzecim trymestrze ciąży, częściej w 35 tygodniu lub więcej. Choroba charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów. Początkowe objawy są niespecyficzne: nudności i wymioty (w 86% przypadków), ból w nadbrzuszu, a zwłaszcza w prawym podżebrzu (w 86% przypadków), wyraźny obrzęk (w 67% przypadków), ból głowy, zmęczenie, złe samopoczucie, niepokój ruchowy, hiperrefleksja.

Charakterystycznymi objawami choroby są żółtaczka, krwawe wymioty, krwotoki w miejscach wstrzyknięć, postępująca niewydolność wątroby, drgawki i ciężka śpiączka.

Najczęstsze objawy kliniczne zespołu HELLP

DIAGNOSTYKA

Badania laboratoryjne
Dość często zmiany laboratoryjne występują znacznie wcześniej niż objawy kliniczne.

• Jednym z głównych objawów laboratoryjnych zespołu HELLP jest hemoliza, która objawia się obecnością pomarszczonych i zdeformowanych erytrocytów w rozmazie krwi, polichromazja. Zniszczenie erytrocytów prowadzi do uwolnienia fosfolipidów i wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, tj. przewlekłe DIC, które jest przyczyną śmiertelnego krwawienia położniczego.
• W przypadku podejrzenia zespołu HELLR konieczne jest natychmiastowe wykonanie badań laboratoryjnych, w tym określenie aktywności ALT, AST, dehydrogenazy mleczanowej, stężenia bilirubiny, haptoglobiny, kwasu moczowego, liczby płytek krwi oraz ocena stanu układ krzepnięcia krwi.

Podstawowym kryterium rozpoznania zespołu HELLP są parametry laboratoryjne.

Badania instrumentalne

• W celu wczesnego wykrycia krwiaka podtorebkowego wątroby wskazane jest badanie ultrasonograficzne górnej części brzucha. USG wątroby u ciężarnych z ciężkim stanem przedrzucawkowym powikłanym zespołem HELLP ujawnia również liczne obszary hipoechogeniczne, które uważa się za oznaki martwicy okołowrotnej i krwotoku (zawał krwotoczny wątroby).
• Do diagnostyki różnicowej zespołu HELLP wykorzystuje się CT i MRI.

Diagnoza różnicowa
Pomimo trudności w diagnozowaniu zespołu HELLP, wyróżnia się szereg cech charakterystycznych dla tej nozologii: małopłytkowość i zaburzenia czynności wątroby. Nasilenie tych zaburzeń osiąga maksimum po 24-48 godzinach po porodzie, podczas gdy przy ciężkim stanie przedrzucawkowym, przeciwnie, obserwuje się regresję tych wskaźników w pierwszym dniu połogu.

Objawy zespołu HELLP mogą również wystąpić w innych stanach patologicznych poza stanem przedrzucawkowym. Konieczne jest odróżnienie tego stanu od hemolizy erytrocytów, zwiększonej aktywności enzymów wątrobowych we krwi i małopłytkowości, która rozwinęła się z następującymi chorobami:

• Uzależnienie od kokainy.
• Toczeń rumieniowaty układowy.
• plamica małopłytkowa.
• Zespół hemolityczno-mocznicowy.
• Ostra hepatoza tłuszczowa kobiet w ciąży.
• Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, E.
• CMVI i mononukleoza zakaźna.

Obraz kliniczny uszkodzenia wątroby w czasie ciąży jest często wymazywany, a powyższe objawy bywają uważane przez lekarzy za przejaw innej patologii.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami
Pokazane są konsultacje resuscytatora, hepatologa, hematologa.

Przykład diagnozy
Ciąża 36 tygodni, prezentacja głowowa. Gestoza w ciężkiej postaci. Zespół HELLP.

LECZENIE

Cele leczenia: Przywrócenie zaburzonej homeostazy.

Wskazania do hospitalizacji
Zespół HELLP jako przejaw ciężkiej gestozy we wszystkich przypadkach jest wskazaniem do hospitalizacji.

Leczenie nielekowe
Dostawa w nagłych wypadkach odbywa się na tle terapii infuzyjnej-transfuzyjnej w znieczuleniu ogólnym.

Leczenie medyczne
Wraz z terapią infuzyjną-transfuzyjną inhibitory proteazy (aprotynina), hepatoprotektory (witamina C, kwas foliowy), kwas liponowy 0,025 g 3-4 razy dziennie, świeżo mrożone osocze w dawce co najmniej 20 ml / kg masy ciała na dzień, transfuzjologiczny koncentrat zakrzepicy (co najmniej 2 dawki, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50 x 109/l), glikokortykosteroidy (prednizolon w dawce co najmniej 500 mg/dobę dożylnie). W okresie pooperacyjnym, pod kontrolą parametrów klinicznych i laboratoryjnych, świeżo mrożone osocze kontynuuje się w dawce 12-15 ml/kg masy ciała w celu uzupełnienia zawartości czynników krzepnięcia osocza, a także zaleca się wykonanie plazmafereza w połączeniu z zastępczą transfuzją świeżo mrożonego osocza, eliminacja hipowolemii, terapia hipotensyjna i immunosupresyjna. Mayen i in. (1994) uważają, że podawanie glikokortykoidów poprawia wyniki matczyne u kobiet ze stanem przedrzucawkowym i zespołem HELLP.

Warunki i sposoby dostawy
W zespole HELLP poród w trybie nagłym przez cesarskie cięcie jest wskazany na tle korekcji zaburzeń metabolicznych, terapii zastępczej i hepatoprotekcyjnej oraz profilaktyki powikłań.

Możliwe powikłania u kobiet w ciąży z ciężkim stanem przedrzucawkowym powikłanym zespołem HELLP

Do cięcia cesarskiego należy stosować najdelikatniejsze metody ochrony matki i płodu przed agresją położniczą. Wybierając znieczulenie zewnątrzoponowe lub podpajęczynówkowe nie należy zapominać o dużym ryzyku krwawienia zewnątrzoponowego i podtwardówkowego w małopłytkowości. Zawartość płytek krwi poniżej 100 x 10 9 /l jest uważana za wartość krytyczną dla znieczulenia regionalnego w ciężkim stanie przedrzucawkowym z zespołem HELLP. Krwiaki podtwardówkowe mogą również wystąpić podczas znieczulenia regionalnego u kobiet w ciąży z ciężkim stanem przedrzucawkowym, które od dłuższego czasu przyjmują kwas acetylosalicylowy.

Podczas porodu szczególną uwagę zwraca się na stan dzieci. Ustalono, że małopłytkowość występuje u noworodków w 36% przypadków, co prowadzi do rozwoju krwotoków i uszkodzeń układu nerwowego. 5,6% dzieci rodzi się w stanie asfiksji, au większości noworodków rozpoznaje się zespół niewydolności oddechowej. W 39% przypadków obserwuje się IGR, w 21% przypadków - leukopenia, w 33% przypadków - neutropenia, w 12,5% przypadków - krwotoki śródczaszkowe, w 6,2% przypadków - martwica jelit.

Ocena skuteczności leczenia
Sukces intensywnej terapii zespołu HELLP w dużej mierze zależy od szybkiej diagnozy, zarówno przed porodem, jak i w okresie poporodowym. Pomimo skrajnego nasilenia przebiegu zespołu HELLP, jego dodanie nie powinno służyć jako usprawiedliwienie śmierci ciężkiej gestozy, ale raczej wskazuje na przedwczesną diagnozę i późną lub niewystarczającą intensywną opiekę.

Zapobieganie
Terminowa diagnoza i odpowiednie leczenie stanu przedrzucawkowego.

Informacje dla pacjenta
Zespół HELLP to ciężkie powikłanie stanu przedrzucawkowego, które wymaga profesjonalnego leczenia w szpitalu. W większości przypadków tydzień po porodzie objawy choroby znikają.

Prognoza
Przy korzystnym przebiegu w okresie poporodowym obserwuje się szybką regresję wszystkich objawów. Pod koniec ciąży, po 3-7 dniach normalizuje się morfologia krwi, z wyjątkiem przypadków ciężkiej małopłytkowości (poniżej 50 x 10 9 /l), gdy przy zastosowaniu odpowiedniej terapii korekcyjnej liczba płytek powraca do normalna w 11 dniu, a aktywność LDH - po 8-10 dniach. Ryzyko nawrotu w kolejnej ciąży jest niewielkie i wynosi 4%, ale kobiety należy zaliczyć do grupy wysokiego ryzyka rozwoju tej patologii.

1. Położnictwo: Podręcznik Uniwersytetu Kalifornijskiego / wyd. K. Niswander, L. Evans. - M .: Praktyka, 1999. - S. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Nowe postępy w leczeniu wczesnego stanu przedrzucawkowego i zespołu HELLP / Kh.S.S. Wallenberg // Położnictwo i ginekologia. - 1998. - nr 5. - S. 29-32.
3. Intensywna opieka w położnictwie i ginekologii / V.I. Kułakow i inni - M .: Agencja Informacji Medycznej, 1998. - S. 44-61.
4. Osiągnięcie lepszych wyników w leczeniu matek z poporodowym zespołem HELLP za pomocą terapii deksametazonem / Martin J. i wsp. // AG-info. - 2000. - nr 1. - S. 20-21.
5. Makatsaria AD, Bitsadze V.O. Trombofilia i terapia przeciwzakrzepowa w praktyce położniczej / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 s.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. Zespół HELLP lub ostra hepatoza tłuszczowa kobiet w ciąży / E.I. Nikołajew, M.V. Bobkova // Pomoc medyczna. - Medycyna, 1994. - nr 2. - S. 23-25.
7. Sidorowa I.S. Gestoza / I.S. Sidorow. - M., 1997. - S. 130-136.
8. Surow A.V. Zespół HELLP w położnictwie / A.V. Surov // Położnictwo i ginekologia. -1997. - nr 6. - S. 7-9.
9. Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. Zespół HELLR: etiologia, patogeneza, diagnostyka, leczenie / G.M. Savelyeva, R.I. Shalina, GI Belyakova // Biuletyn Rosyjskiego Stowarzyszenia Położników i Ginekologów. - 1997. - nr 2. - S. 33-37.
10. Khadasevich L.S., Hareva O.V., Abramov A.A. Stan przedrzucawkowy w ciąży powikłany zespołem HELLP / L.S. Khadasevich, O.V. Hareva, AA Abramov // Archiwum patologii. -1999. - T. 61, nr 6. - S. 41-43.

Niektóre kobiety w pozycji starają się unikać nieprzyjemnych informacji o różnych chorobach, które są możliwe w okresie rodzenia dziecka. Oczywiście jest to przydatne dla samozadowolenia, ale znajomość objawów poważnych stanów w niektórych przypadkach pomaga zapobiegać występowaniu jeszcze poważniejszych powikłań. Dotyczy to również rozwoju tak rzadkiej patologii jak zespół HELLP. Terminowe wezwanie pomocy i trafna diagnoza w tym przypadku oznacza uratowanie dwóch istnień.

Zespół HELLP w położnictwie

W literaturze medycznej patologia ta jest określana jako najcięższe powikłanie gestozy - późna toksykoza, która rozwija się w ostatnich miesiącach ciąży. Termin ten rozwinął się w położnictwie w wyniku redukcji angielskich nazw głównych objawów składających się na obraz kliniczny choroby:

• H - hemoliza (hemoliza - rozpad czerwonych krwinek, któremu towarzyszy uwalnianie hemoglobiny);
• EL – podwyższony poziom enzymów wątrobowych (wysoki poziom enzymów wątrobowych);
• LP - niski poziom płytek krwi (trombocytopenia - zmniejszone tworzenie płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym).

Główną cechą patologii jest wielokrotne uszkodzenie różnych narządów i układów, spowodowane noszeniem dziecka, rodzajem dezorientacji ciała. Na szczęście choroba ta jest uważana za dość rzadką – diagnozuje się ją u 0,5-0,9% ciężarnych matek i częściej występuje u kobiet w ciąży z ciężkim stanem przedrzucawkowym (4-12% przypadków).

Zespół HELLP w 70% przypadków rozwija się w ostatnich miesiącach ciąży (zwykle po 35 tygodniach) lub w ciągu dwóch dni po porodzie. Dlatego położnicy aktywnie monitorują rodzące kobiety, które cierpiały na późną toksykozę w czasie ciąży.

Przyczyny rozwoju patologii u kobiet w ciąży

Lekarze nadal nie wiedzą dokładnie, dlaczego występuje ten stan patologiczny. Prawdopodobne przyczyny rozwoju zespołu, eksperci obejmują:

• niszczenie przez kobiece ciało własnych erytrocytów (czerwonych krwinek odpowiedzialnych za dostarczanie tlenu do narządów) i płytek krwi (płytek krwi regulujących krzepnięcie krwi);
• wrodzony niedorozwój układu enzymatycznego wątroby, który odpowiada za produkcję specjalnych enzymów ochronnych działających w przewodzie pokarmowym;
• niewystarczająca liczba limfocytów - komórek układu odpornościowego;
• (tworzenie skrzepów krwi) w naczyniach wątrobowych;
• zespół antyfosfolipidowy - patologia charakteryzująca się zwiększoną produkcją przeciwciał na lipidowe składniki błon komórkowych;
• przyjmowanie leków tetracyklinowych w czasie ciąży.

Czynniki ryzyka

Eksperci zwracają uwagę na 5 czynników ryzyka wystąpienia tego stanu patologicznego:

• obecność poprzednich urodzeń;
• noszenie kilku płodów przez kobietę;
• ciężkie choroby somatyczne (niewydolność serca, wątroby i nerek);
• jasna skóra (im jaśniejsza skóra, tym większe ryzyko patologii);
• wiek przyszłej matki to 25 lat.

Naukowcy uważają zespół HELLP za oznakę nieprawidłowego funkcjonowania mechanizmu adaptacji kobiecego ciała do poczęcia i rodzenia dzieci. Zwykle warunki ciężkiego przebiegu późnej zatrucia powstają w pierwszych tygodniach ciąży.

Często patologię obserwuje się u tych przyszłych matek, których ciąża od pierwszych tygodni była niekorzystna. Podczas analizy historii choroby większość kobiet dostrzega groźbę poronienia samoistnego, niewydolności płodowo-łożyskowej i innych powikłań ciąży.

Objawy i obraz kliniczny

Pierwsze oznaki stanu patologicznego nie są szczególnie specyficzne. Początek skomplikowanej postaci stanu przedrzucawkowego charakteryzuje się:

• wymioty;
• ból w górnej części brzucha i prawym podżebrzu;
• szybkie zmęczenie;
• nadpobudliwość;
• migrena.

Wiele kobiet w ciąży odrzuca takie objawy, przypisując je ogólnemu złemu samopoczuciu, które obserwuje się u wszystkich przyszłych matek. Ale jeśli powodują poważne obawy przez ponad godzinę, natychmiast wezwij karetkę! Stan z zespołem HELLP szybko się pogarsza, objawy takie jak:

• zażółcenie skóry i białek oczu;
• wymioty z krwawą wydzieliną;
• nadciśnienie;
• siniaki i krwiaki w miejscach wstrzyknięć;
• zdezorientowany umysł;
• zaburzenia widzenia;
• drgawki.

W przypadku szczególnie ciężkiej postaci choroby, której towarzyszy uszkodzenie ośrodków mózgowych i ustanie funkcji wielu narządów, może rozwinąć się śpiączka.

Od momentu pojawienia się pierwszych objawów zespołu lekarze mają około 12 godzin na postawienie diagnozy i prawidłową reakcję na zaistniałą sytuację.

Diagnostyka

Ogólne i biochemiczne badania krwi pomogą wykryć zespół HELLP na wczesnym etapie rozwoju choroby. Badanie ujawnia następujące zmiany w składzie i strukturze krwi, które są charakterystyczne dla choroby:

• deformacja erytrocytów;
• zmniejszona liczba czerwonych krwinek;
• spowolnienie tempa sedymentacji erytrocytów;
• wysoki poziom bilirubiny (pigment żółciowy);
• zwiększone poziomy produktów rozpadu białek;
• niski poziom glukozy.

Badając historię choroby, lekarz bierze pod uwagę czas wystąpienia objawów, obecność późnej gestozy, której towarzyszy obrzęk, wysokie ciśnienie krwi i obecność. Ponadto podczas badania zewnętrznego wyróżnia się zażółcenie twardówki i skóry.

W przypadku podejrzenia ciężkiej postaci stanu przedrzucawkowego lekarz może przepisać dodatkowe instrumentalne metody diagnostyczne, takie jak:

• USG wątroby i nerek;
• badanie ultrasonograficzne płodu;
• kardiotokografia - badanie cech bicia serca płodu;
• dopplerometria płodu - procedura badania maciczno-łożyskowego przepływu krwi.

Taktyka położnicza

Istnieją 3 opcje taktyki położniczej dla kobiet w ciąży z podobną skomplikowaną postacią stanu przedrzucawkowego:

1. Jeśli wiek ciążowy przekracza 34 tygodnie, wskazany jest poród w trybie nagłym. W przypadku dojrzałości macicy preferowany jest poród naturalny (wymagane znieczulenie), przy użyciu prostaglandyn - hormonów, które „rozpoczynają” poród. Jeśli macica nie jest gotowa, wybór zatrzymuje się na cesarskim cięciu.
2. W okresie 27-34 tygodni stosuje się tylko poród operacyjny. Ciążę można przedłużyć o 2 dni, aby ustabilizować stan pacjentki i przygotować płuca płodu za pomocą glikokortykosteroidów. Przedłużenie jest możliwe, jeśli nie ma takich zagrożeń dla życia kobiety i dziecka, jak:
   • krwawienie;
   • krwotok w mózgu;
   • nadmiernie wysokie ciśnienie krwi (rzucawka);
   • naruszenie krzepliwości krwi z powstawaniem mikrozakrzepów (DIC);
   • ostra niewydolność nerek.
3. Jeśli okres ciąży nie przekracza 27 tygodni i nie ma stanów zagrażających wymienionych powyżej, ciąża jest przedłużana o 2-3 dni. Jest to konieczne do przygotowania płuc wcześniaka za pomocą glikokortykosteroidów. Sposób dostawy – operacja.

Cięcie cesarskie z tak poważną patologią jest przeprowadzane niezwykle ostrożnie. Lekarze zazwyczaj wykonują operację w znieczuleniu dotchawiczym. Jest to łączona metoda znieczulenia (w połączeniu ze środkami zwiotczającymi), która chroni ciężarną pacjentkę przed:

• zespół bólowy i stan szoku;
• cofanie języka z powodu rozluźnienia mięśni;
• niewydolność oddechowa.

Metody leczenia

Tak więc poród w nagłych wypadkach jest obowiązkowym etapem terapii w rozwoju zespołu HELLP. Pozostałe zabiegi medyczne w pewnym stopniu stają się przygotowaniem do porodu naturalnego lub cesarskiego cięcia.

Główne cele leczenia patologii to:

• przywrócenie pracy narządów wewnętrznych;
• normalizacja ciśnienia krwi;
• eliminacja hemolizy;
• zapobieganie tworzeniu się skrzepów krwi.

Farmakoterapię przeprowadza się jeszcze przed porodem chirurgicznym, stosując takie zabiegi jak:

• plazmafereza - zabieg medyczny mający na celu oczyszczenie osocza z różnych substancji toksycznych i agresywnych komórek odpornościowych;
• transfuzja zamrożonego osocza, dodatkowo wzbogacona płytkami krwi (w przypadku DIC masywna utrata krwi).

Następujące leki podaje się pacjentom dożylnie:

1. Kortykosteroidy otwierające płuca płodu i stabilizujące błony komórkowe.
2. Hepatoprotektory to leki poprawiające stan komórek wątroby.
3. Inhibitory proteazy stosuje się w celu zapobiegania nadmiernemu krzepnięciu krwi.
4. Leki hipotensyjne mają na celu obniżenie ciśnienia krwi.
5. Leki immunosupresyjne to leki hamujące układ odpornościowy. Zaprojektowany, aby zmniejszyć nasilenie reakcji autoimmunologicznych w kobiecym ciele.

Dawkowanie leków dobierane jest przez specjalistów, biorąc pod uwagę ciężkość choroby.

Leczenie odbywa się w szpitalu, ponieważ konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu ciężarnej i płodu.

Możliwe komplikacje dla matki i dziecka

Konsekwencje patologii dla ciała matki są dość poważne. Częstotliwość ich rozwoju w dużej mierze zależy od nasilenia zespołu HELLP, czasu szukania pomocy medycznej oraz profesjonalizmu lekarzy.

Tabela: częstość powikłań u przyszłych matek z zespołem HELLP

Szczególną uwagę zwraca się na stan dziecka. Według statystyk medycznych u jednej trzeciej noworodków zdiagnozowano małopłytkowość, która obfituje w krwawienie i krwotoki w mózgu. Wśród patologii dziecięcych spowodowanych zespołem HELLP występują również następujące stany:

• opóźniony rozwój płodu;
• zespół zaburzeń oddechowych (ciężka niewydolność oddechowa u noworodków);
• zamartwica;
• leukopenia (niska liczba białych krwinek);
• martwica jelit.

W szczególnie ciężkich przypadkach możliwy jest zgon – częstość śmiertelności niemowląt w zespole HELLP według różnych źródeł waha się od 7,4 do 34% przypadków i zależy od czasu trwania ciąży.

Odzyskiwanie po operacji

Po cięciu cesarskim pacjentka jest nadal uważnie monitorowana, ponieważ powikłania zespołu HELLP są również możliwe w ciągu pierwszych 2 dni, np. rozwój obrzęku płuc, ciężkie upośledzenie funkcji nerek i wątroby. W przypadku korzystnego wyniku operacji nasilenie objawów negatywnych zaczyna się zmniejszać. Po tygodniu morfologia krwi wraca do normy, ale liczba płytek wraca do normy dopiero po 10–11 dniach.

Aby wydobyć kobiety ze stanu patologicznego, zwykle stosuje się glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe. Ponadto, jeśli nie można było uniknąć konsekwencji, wskazane jest stosowanie leków odpowiednich dla konkretnego przypadku.

Okres wypisu zależy od sposobu porodu, stanu zdrowia matki i noworodka oraz występowania powikłań.

Profilaktyka i rokowanie

Sukces środków terapeutycznych w zespole HELLP zależy od kilku głównych czynników: szybkiego wykrycia patologii i porodu, właściwej intensywnej opieki. Im szybciej specjaliści wykryją ten stan, tym większe prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku.

Ta patologia nie oznacza specyficznej profilaktyki. Głównym sposobem zapobiegania zespołowi HELLP jest wczesne wykrycie i leczenie stanu przedrzucawkowego.. W przypadku powikłań w ostatnich miesiącach ciąży terapia gestozy odbywa się w szpitalu.

• terminowo zarejestruj się w przychodni przedporodowej;
• przygotować się na „ciekawą” sytuację, rozpoznając i lecząc choroby jeszcze przed poczęciem;
• regularnie wykonuj testy i odwiedzaj lekarza prowadzącego ciążę;
• odmówić złych nawyków;
• Jeśli to możliwe, unikaj intensywnej aktywności fizycznej, stresu.

Prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu HELLP w kolejnych ciążach nie jest bardzo wysokie i wynosi poniżej 5%, ale kobiety nadal zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka rozwoju tego stanu patologicznego.

Wideo: o późnej zatruciu

Zespół HELLP to bardzo rzadka i niezwykle ciężka patologia, która występuje tylko w okresie rodzenia dziecka. Stałe monitorowanie przez ginekologa, terminowe szukanie pomocy medycznej przy pierwszych objawach stanu przedrzucawkowego, przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza pomoże przyszłej matce, w miarę możliwości, zapobiec rozwojowi tego poważnego powikłania ciąży.

Ciąża to szczęśliwy czas dla każdej kobiety. Jednak ten radosny okres może zostać przyćmiony rozwojem syndromu HELLP. Taka patologia wymaga pilnej pomocy medycznej. Jak rozpoznać niebezpieczny stan i uniknąć negatywnych konsekwencji?

Co to jest zespół HELLP?

Lekarze określają patologię jako niebezpieczne i ciężkie powikłanie stanu przedrzucawkowego - późną toksykozę w ostatnich miesiącach ciąży. W położnictwie zespół nazwano zgodnie z podstawowymi objawami, które składają się na obraz kliniczny choroby:

• H - hemoliza (rozpad erytrocytów - czerwonych krwinek dostarczających tlen do wszystkich tkanek organizmu);
• EL - wzrost poziomu enzymów wątrobowych, co może wskazywać na chorobę tego narządu;
• LP - małopłytkowość - zmniejszenie tworzenia się płytek krwi, aw rezultacie słaba krzepliwość krwi.

Ponadto zespół powoduje liczne uszkodzenia narządów i układów ciała kobiety w ciąży, pogarszając w ten sposób przebieg ciąży.

Chociaż patologia jest dość niebezpieczna, ale na szczęście jest rzadka. Chorobę wykrywa się u 0,9% kobiet w ciąży, a częściej zespół HELLP rozpoznaje się u kobiet z ciężką gestozą (od 4–12%).

Rozpoznanie „zespołu HELLP” w 70% stawia się w III trymestrze ciąży (po 35 tygodniach) oraz w pierwszych dwóch tygodniach po porodzie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Nadal nie wiadomo dokładnie, co powoduje patologię. Położnicy identyfikują kilka prawdopodobnych przyczyn:

• przyjmowanie antybiotyków tetracyklinowych;
• zakrzepica - tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach tętniczych lub żylnych;
• niszczenie przez organizm czerwonych krwinek (komórek odpowiedzialnych za dostarczanie tlenu) i płytek krwi (organów wpływających na krzepnięcie krwi);
• dziedziczne choroby wątroby;
• ciężka postać stanu przedrzucawkowego (powikłania w drugiej połowie ciąży).

Badania wykazały, że grupa ryzyka obejmuje kobiety, które cierpiały na zespół HELLP w poprzednich ciążach. Prawdopodobieństwo powtórzenia się sytuacji wynosi około 25%.

Ponadto na rozwój patologii wpływają:

• zbyt blada skóra;
• wiek przyszłej matki po 25 latach;
• ciąża mnoga;
• ciężkie choroby autoimmunologiczne.

Często zespół występuje u kobiet, których ciąża była trudna od pierwszych dni poczęcia. Wskazuje na to wczesna toksykoza, wysokie ciśnienie krwi, groźba załamania, niewydolność łożyska i inne niepożądane stany.

Obraz kliniczny

W przypadku zespołu HELLP początkowe objawy są niespecyficzne. Kobieta w ciąży ma:

• ból głowy;
• wymiociny;
• ból pod prawym żebrem;
• szybka męczliwość;
• silny obrzęk (w 67%);
• niepokój ruchowy.

Po pewnym czasie pojawiają się następujące objawy:

• zażółcenie skóry;
• nudności i wymioty;
• drgawki;
• krwiaki (siniaki) w miejscach wstrzyknięć;
• zaburzenia widzenia;
• niedokrwistość;
• niewydolność rytmu serca;
• nasilająca się niewydolność nerek i wątroby.

W ciężkiej postaci choroby dochodzi do zaburzeń pracy ośrodków mózgowych, obrzęku mózgu, głębokiego zaburzenia narządów, co może prowadzić do śpiączki. Jeśli pojawi się kilka objawów, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Diagnostyka

Do diagnozowania patologii stosuje się następujące metody:

• USG górnej części brzucha;
• biochemiczne i kliniczne badania krwi;
• MRI i CT.

Lekarz może postawić diagnozę "zespołu HELLP", jeśli w wyniku badań zostanie ujawnione:

• niewystarczająca zawartość płytek krwi - mniej niż 100 x 10 9 /l;
• zmniejszona ilość białka i limfocytów;
• podwyższony poziom bilirubiny (pigmentu żółciowego) - od 20 µmol i więcej;
• deformacja i niski poziom erytrocytów (czerwonych krwinek);
• zwiększone stężenie mocznika i kreatyniny we krwi.

Terminowe wykrycie niebezpiecznego stanu zwiększa skuteczność terapii i zwiększa szanse na wyzdrowienie.

Zespół HELLP należy odróżnić od takich chorób:

• Wirusowe zapalenie wątroby;
• niewydolność wątroby;
• patologia wątroby;
• nieżyt żołądka.

W przypadku ciężkiej postaci gestozy, a także w celu wyjaśnienia diagnozy, lekarz może przepisać dodatkowe badania:

• USG wątroby i nerek;
• USG płodu;
• dopplerometria - metoda badania przepływu krwi w naczyniach łożyska, macicy i dziecka;
• kardiotokografia – ocena częstości akcji serca płodu.

Zespół HELLP jest ciężkim patologicznym powikłaniem stanu przedrzucawkowego, które wymaga profesjonalnego leczenia i obserwacji w szpitalu.

Taktyka położnicza

Jeśli zespół HELLP zostanie potwierdzony, położnicy postępują zgodnie z jasnym planem, który obejmuje:

1. Możliwa stabilizacja stanu kobiety w ciąży.
2. Zapobieganie powikłaniom dla przyszłej matki i płodu.
3. Normalizacja ciśnienia krwi.
4. Dostawa.

Lekarze twierdzą, że jedyną i właściwą metodą leczenia jest cięcie cesarskie lub nagły poród (w zależności od czasu trwania ciąży i nasilenia objawów patologii).

Większość położników twierdzi, że ciążę należy przerwać w ciągu 24 godzin od diagnozy (niezależnie od terminu).

Wszelka inna terapia medyczna i organizacyjna jest przygotowaniem do porodu.

Terapia medyczna

Dodatkowo prowadzone jest leczenie, które obejmuje:

• plazmoforeza - procedura oczyszczania plazmy z substancji agresywnych;
• podawanie świeżo mrożonego osocza;
• transfuzja koncentratu zakrzepowego.

Podawana dożylnie:

• inhibitory proteazy – substancje zapobiegające rozpadowi białek;
• hepaprotektory - poprawiające stan wątroby;
• glukokortykoidy – hormony stabilizujące pracę nadnerczy.

W okresie pooperacyjnym wyznacza się:

• świeżo mrożone osocze w celu normalizacji krzepnięcia krwi;
• glukokortykoidy;
• terapia immunosupresyjna i przeciwnadciśnieniowa (w celu obniżenia ciśnienia).

Prognozy leczenia

Dzięki wczesnemu wykryciu patologii i terminowemu zapewnieniu opieki medycznej rokowanie jest dość korzystne. W 3-7 dniu po porodzie wszystkie morfologia krwi z reguły normalizują się, z wyjątkiem małopłytkowości (wymagana jest specjalna terapia).

Czas spędzony w szpitalu zależy od stanu zdrowia matki i dziecka, a także od wystąpienia powikłań.

Możliwe komplikacje

Konsekwencje zespołu HELLP dla matki i dziecka są dość poważne. Dlatego wiele uwagi poświęca się rozwiązaniu tego problemu.

Możliwe komplikacje u kobiety w ciąży - tabela

Możliwe powikłania u noworodków - tabela

Zapobieganie

Aby zapobiec chorobie, zaleca się kobietom w ciąży:

• regularnie wykonuj testy i odwiedzaj lekarza;
• odmówić złych nawyków;
• prowadzić zdrowy tryb życia;
• zarejestrować się w przychodni przedporodowej w odpowiednim czasie;
• normalizować aktywność fizyczną;
• unikaj stresujących sytuacji.

Stan przedrzucawkowy u kobiet w ciąży - wideo

Zespół HELLP to niebezpieczna patologia, która pojawia się w drugiej połowie ciąży i może prowadzić do poważnych konsekwencji. Tylko terminowa pomoc lekarzy i przestrzeganie wszystkich zaleceń pomoże przyszłej matce uniknąć poważnych komplikacji i urodzić zdrowe dziecko.

Ciąży towarzyszą zmiany hormonalne, zwiększony nacisk na organizm matki, zatrucie i obrzęki. Ale w rzadkich przypadkach dyskomfort kobiety nie ogranicza się do tych zjawisk. Mogą wystąpić poważniejsze choroby lub powikłania, których konsekwencje są niezwykle dotkliwe. Należą do nich zespół HELLP.

Czym jest zespół HELLP w położnictwie

Zespół HELLP najczęściej rozwija się na tle ciężkich postaci stanu przedrzucawkowego (po 35 tygodniu ciąży). Późna toksykoza (jak czasami nazywa się gestozę) charakteryzuje się obecnością białka w moczu, wysokim ciśnieniem krwi i towarzyszą jej obrzęki, nudności, bóle głowy i pogorszenie ostrości wzroku. W tym stanie organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała do własnych czerwonych krwinek i płytek krwi. Naruszenie funkcji krwi powoduje zniszczenie ścian naczyń krwionośnych, czemu towarzyszy tworzenie się skrzepów krwi, które pociągają za sobą nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby. Częstość diagnozowania zespołu HELLP waha się od 4 do 12% ustalonych przypadków stanu przedrzucawkowego.

Szereg objawów, które często prowadziły do ​​śmierci matki i (lub) dziecka, zostały po raz pierwszy zebrane i opisane jako oddzielny zespół przez J. A. Pritcharda w 1954 roku. Skrót HELLP składa się z pierwszych liter nazw łacińskich: H – hemoliza (hemoliza), EL – podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych), LP – niska liczba płytek krwi (małopłytkowość).

Przyczyny zespołu HELLP u kobiet w ciąży nie zostały zidentyfikowane. Ale przypuszczalnie może być sprowokowany przez:

• stosowanie przez przyszłe matki leków takich jak tetracyklina czy chloramfenikol;
• anomalie układu krzepnięcia krwi;
• naruszenia pracy enzymatycznej wątroby, które mogą być wrodzone;
• osłabienie układu odpornościowego organizmu.

Czynniki ryzyka zespołu HELLP obejmują:

• jasny odcień skóry u przyszłej matki;
• poprzednie porody mnogie;
• ciężka choroba u nosiciela płodu;
• uzależnienie od kokainy;
• ciąża mnoga;
• wiek kobiety wynosi 25 lat i więcej.

Pierwsze oznaki i diagnoza

Laboratoryjne badania krwi umożliwiają zdiagnozowanie zespołu HELLP jeszcze przed pojawieniem się jego charakterystycznych objawów klinicznych. W takich przypadkach można stwierdzić, że erytrocyty są zdeformowane. Powodem do dalszych badań są następujące objawy:

• zażółcenie skóry i twardówki;
• zauważalny wzrost wątroby w badaniu palpacyjnym;
• nagłe siniaki;
• zmniejszenie częstości oddechów i częstości akcji serca;
• zwiększony niepokój.

Chociaż wiek ciążowy, w którym najczęściej występuje zespół HELLP, rozpoczyna się w 35. tygodniu, przypadki zostały zarejestrowane, gdy diagnozę postawiono w 24. tygodniu.

W przypadku podejrzenia zespołu HELLP wykonuje się:

• USG (badanie ultrasonograficzne) wątroby;
• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) wątroby;
• EKG (elektrokardiogram) serca;
• badania laboratoryjne w celu określenia liczby płytek krwi, aktywności enzymów krwi, stężenia bilirubiny, kwasu moczowego i haptoglobiny we krwi.

Objawy choroby najczęściej (69% wszystkich zdiagnozowanych przypadków zespołu HELLP) pojawiają się po porodzie. Zaczynają się nudnościami i wymiotami, wkrótce dyskomfort w prawym podżebrzu, niespokojne zdolności motoryczne, wyraźny obrzęk, zmęczenie, ból głowy, wzmożone odruchy rdzenia kręgowego i pnia mózgu.

Kliniczny obraz krwi charakterystyczny dla zespołu HELLP u kobiet w ciąży - tabela

Czego może oczekiwać mama i dziecko

Nie można podać dokładnych prognoz konsekwencji zespołu HELLP. Wiadomo, że przy sprzyjającym scenariuszu objawy powikłań u matki znikają same w okresie od trzech do siedmiu dni. W przypadkach, gdy poziom płytek krwi jest nadmiernie niski, rodzącej przepisuje się terapię korekcyjną mającą na celu przywrócenie równowagi wodno-elektrolitowej. Potem wskaźniki wracają do normy około jedenastego dnia.

Szansa nawrotu zespołu HELLP w kolejnych ciążach wynosi około 4%.

Wskaźniki zgonów z powodu zespołu HELLP wahają się od 24% do 75%. W większości przypadków (81%) poród następuje przedwcześnie: może to być zdarzenie fizjologiczne lub medyczne przerwanie ciąży w celu zmniejszenia ryzyka nieodwracalnych powikłań dla matki. Według badań przeprowadzonych w 1993 roku wewnątrzmaciczna śmierć płodu występuje w 10% przypadków. To samo prawdopodobieństwo ma śmierć dziecka w ciągu siedmiu dni po urodzeniu.

U ocalałych dzieci, których matka cierpiała na zespół HELLP, oprócz patologii somatycznych obserwuje się pewne odchylenia:

• zaburzenia krzepnięcia krwi - w 36%;
• niestabilność układu sercowo-naczyniowego - w 51%;
• Zespół DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) – u 11%.

Taktyka położnicza w przypadku rozpoznania zespołu HELLP

Powszechnym rozwiązaniem medycznym dla ustalonego zespołu HELLP jest poród w nagłych wypadkach. W późnej ciąży szansa na urodzenie żywego dziecka jest dość duża.

Po zabiegach wstępnych (oczyszczanie krwi z toksyn i przeciwciał, transfuzja osocza, infuzja masy płytkowej) wykonuje się cięcie cesarskie. Jako dalsze leczenie przepisuje się terapię hormonalną (glikokortykosteroidy) oraz leki, które mają na celu poprawę stanu komórek wątroby uszkodzonych w wyniku stanu przedrzucawkowego. Aby zmniejszyć aktywność enzymów rozkładających białko, przepisywane są inhibitory proteazy, a także leki immunosupresyjne hamujące układ odpornościowy. Pobyt w szpitalu jest konieczny do czasu całkowitego ustąpienia klinicznych i laboratoryjnych objawów zespołu HELLP (szczyt niszczenia krwinek czerwonych często występuje w ciągu 48 godzin po porodzie).

Wskazania do dostawy awaryjnej w dowolnym momencie:

• postępująca małopłytkowość;
• oznaki gwałtownego pogorszenia przebiegu klinicznego stanu przedrzucawkowego;
• upośledzona świadomość i ciężkie objawy neurologiczne;
• postępujący spadek czynności wątroby i nerek;
• stres (niedotlenienie wewnątrzmaciczne) płodu.

Efekty zwiększające szansę na śmierć matki obejmują:

• zespół DIC i spowodowane nim krwawienie z macicy;
• ostra niewydolność wątroby i nerek;
• krwotok w mózgu;
• wysięk opłucnowy (nagromadzenie płynu w płucach);
• krwiak podtorebkowy w wątrobie, który pociąga za sobą późniejsze pęknięcie narządu;
• odłączenie siatkówki.

Powikłanie ciąży - wideo

Pomyślny wynik porodu w zespole HELLP zależy od szybkiej diagnozy i odpowiedniego leczenia. Niestety przyczyny jego wystąpienia nie są znane. Dlatego, gdy pojawią się objawy tej choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.