Odżywianie dziecka do roku 

Twardzina zlokalizowana: przyczyny, objawy, leczenie. Twardzina u dzieci leczenie i objawy


Streszczenie

Praca jest dedykowana aktualne kwestie diagnostyka i leczenie twardziny skóry u dzieci. Podano współczesne dane dotyczące patogenezy, epidemiologii, klasyfikacji, nazewnictwa choroby. Dla ilustracji podano własne obserwacje kliniczne autorów. Chociaż trudno jest przewidzieć skuteczność leczenia na początkowym etapie postępowania z chorymi na twardzinę skóry, o skuteczności leczenia w dużej mierze decyduje nie tylko wczesne rozpoczęcie leczenia, ale także jego kontynuacja.


Słowa kluczowe

Dzieci, twardzina skóry.

Twardzina skóry (SD) jest chorobą polisyndromiczną objawiającą się postępującym włóknieniem skóry, narządów wewnętrznych i patologią naczyniową.

Patogeneza

Patogeneza DM obejmuje następujące główne punkty:

1. Naruszenie funkcji fibroblastów: przyspieszenie biosyntezy kolagenu, powstawanie nieprawidłowych włókien kolagenowych.

2. Uszkodzenie małych naczyń: obliteracja małych tętnic, tętniczek, naczyń włosowatych, upośledzenie mikrokrążenia, upośledzenie struktury i funkcji zmienionej tkanki.

3. Przesunięcia autoimmunologiczne: powstawanie autoprzeciwciał na kolagen, jądra komórkowe, śródbłonek naczyń, mięśnie.

Klasyfikacja i nomenklatura

Cukrzycę u dzieci tradycyjnie klasyfikuje się jako młodzieńcze stwardnienie zlokalizowane (JLS) i młodzieńcze stwardnienie układowe (JSS). JLS został dalej sklasyfikowany jako ogniskowa (morphea), zlokalizowana lub uogólniona i liniowa DM, w tym zmiany en coup de sabre na czole i połowiczy zanik twarzy Parry'ego-Romberga. Wysunięto hipotezę, że JLS jest łagodnym, samoograniczającym się stanem z objawami ograniczonymi do skóry i/lub tkanki podskórnej. Jednak ostatnie badania wykazały, że głównie w postaci zlokalizowanej mogą występować zapalenia stawów i zmiany neurologiczne, niekoniecznie związane z boczną stroną zmian skórnych, co sugeruje ogólnoustrojowy proces autoimmunologiczny. F. Zulian i in. sugerują, że w ramach klasyfikacji twardziny wieku dziecięcego istnieje trzecia klasa - młodzieńcza twardzina zlokalizowana z objawami pozasercowymi.

Twardzina ograniczona może być płytka i przypominać zespół. Wyróżnia postać ogniskową (1-5 ognisk), rozsianą (6-30 ognisk), rozległą - zlewającą się (blaszki i pręgi dotykają twarzy, kończyn i znacznej części ciała) oraz uogólnioną (bez uszkodzenia narządów wewnętrznych) (Nikitina , 1980).

Epidemiologia

Cukrzyca jest chorobą rzadką, z częstością 0,05 na 100 000 dzieci. Średni wiek pacjentów ma 8 lat, 90% pacjentów pediatrycznych ma rozlany charakter zmiany. Zaangażowanie narządów wewnętrznych w proces patologiczny jest inne niż u dorosłych. Wskaźnik przeżycia u dzieci jest wyższy niż u dorosłych. Większość pacjentów, którzy zmarli w ciągu pierwszych 5 lat, miała zmiany rozsiane.

Niektórzy autorzy wyróżniają związaną z Borrelią postać twardziny ogniskowej blaszki miażdżycowej, charakteryzującą się początkiem choroby w młodym wieku, infekcja B. Burgedorfi i wyraźne zjawisko autoimmunologiczne, które objawia się wysokim mianem przeciwciał przeciwjądrowych. Choroba jest ciężka i wymaga leczenia zarówno zakażenia, jak i zapalenia skóry.

Podnoszona jest kwestia twardziny wrodzonej. Jak stwierdził dr. Lawrence'a Schachnera z Dorocznej Konferencji Pediatrii Uniwersytetu w Miami, zlokalizowana twardzina wrodzona jest rzadką diagnozą, którą można zaobserwować u małych dzieci. Poinformował, że w międzynarodowej analizie historii przypadków 750 dzieci z młodzieńczą liniową cukrzycą stwierdzono, że u 6 pacjentów (0,8%) kliniczne i serologiczne objawy twardziny skóry wykryto po raz pierwszy zaraz po urodzeniu. Stosunek liczby kobiet do chłopców wynosił 2: 1. Rodzice opisali zmiany skórne przy urodzeniu jako rumieniowe, lekko pigmentowane i jędrne w dotyku u 2 dzieci i po prostu rumieniowe u 1. Wszystkie 6 dzieci miało liniowy układ zmian, a 4 z nich porażki uchwyciły oblicze w postaci „uderzenia szablą”. Postawienie prawidłowego rozpoznania u dzieci z wrodzoną zlokalizowaną cukrzycą trwało średnio prawie 4 lata (L. Schachner, 2006).

Cechy kliniczne twardziny skóry u dzieci

Młodzieńcza twardzina zlokalizowana jest ogólnie uważana za chorobę ograniczoną do skóry i tkanki podskórnej. Grupa autorów (F. Zulian i in.) oraz Grupa robocza Europejskie Towarzystwo Reumatologiczne Dzieci (PRES) Stowarzyszenie ds. Twardziny Młodzieńczej badało częstość występowania i objawy kliniczne objawów pozaskórnych w dużej grupie dzieci z miejscową twardziną młodzieńczą. Obserwacją objęto 750 pacjentów. U 168 z nich (22,4%) stwierdzono 193 zmiany pozaskórne, w tym zmiany stawowe (47,2%), neurologiczne (17,1%), naczyniowe (9,3%), oczne (8,3%), żołądkowo-jelitowe (6,2%), oddechowe (2,6%) ), serca (1%) i nerek (1%). Inne choroby autoimmunologiczne występowały w 7,3% przypadków. Zmiany neurologiczne obejmowały padaczkę, zapalenie naczyń, ośrodkowy układ nerwowy, neuropatię obwodową, nieprawidłowości naczyniowe, ból głowy i zaburzenia percepcji. Typowe manifestacje były zapalenie nadtwardówki, zapalenie błony naczyniowej oka, xerophthalmia, jaskra, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Więcej niż jedna czwarta tych pacjentów ma stawowe, neurologiczne i uszkodzenia oka były niezależne od lokalizacji zmian skórnych. Zespół Raynauda stwierdzono u 16 pacjentów. Patologia układu oddechowego objawiała się restrykcyjną chorobą płuc. Zmiany żołądkowo-jelitowe u 12 pacjentów manifestowały się wyłącznie refluksem żołądkowo-przełykowym. U 30 pacjentów (4%) występowały liczne objawy pozaskórne, ale tylko u 1 dziecka rozwinęła się twardzina układowa (JSS). U pacjentów z objawami pozaskórnymi poziom przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego był istotnie wyższy niż u dzieci z samymi zmianami skórnymi. Jednak markery Scl1-70 i antycentromerów CC nie były znacząco podwyższone. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje: wskaźniki ostrej fazy zapalenia, wysoki poziom przeciwciał antycentromerowych (Scl-70), topoizomery anty-DNS, anty-PmScl, anty-Ul-nRNP, anty-Fibrylaryna, anty-RNS I, II, III i inni, wyniki biopsji skóry. Autorzy konkludują, że podgrupa dzieci z JSS i zmianami pozaskórnymi, mimo że bardzo niskie ryzyko rozwój JSS powinien być uważnie badany, leczony bardziej agresywnie i bardzo uważnie monitorowany.

W porównaniu z dorosłymi dzieci z napadem młodzieńczej twardziny układowej częściej mają zespoły mieszane (nakładające się) z zapaleniem wielomięśniowym (RM) – zapalenie skórno-mięśniowe, częstsze zajęcie mięśni szkieletowych, obecność anty-PM-DM i anty-U1-RNP przeciwciała, śmiertelna patologia serca i bardziej wysoki wskaźnik przeżywalności.

Wieloczynnikowa analiza czynników wpływających na przeżycie w DM, oparta na badaniu 134 historii przypadków z 40 ośrodków, dała następujące wyniki: 16 chorych zmarło, 4 w ciągu 1 roku od rozpoznania i 10 w ciągu 5 lat. Zwłóknienie na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, zwiększenie stężenia kreatyniny i zapalenie osierdzia uznano za istotne czynniki predykcyjne śmiertelności. Dotyczyło to wszystkich pacjentów ze skutkiem śmiertelnym forma rozproszona chorób i większość z nich wykazywała szybki postęp i wczesne oznaki zajęcia narządów wewnętrznych w tym procesie. Autorka wnioskuje, że dzieci z DM mogą mieć dwoje możliwe prądy: szybki postęp niewydolności narządowej prowadzący do poważnego stanu i ostatecznej śmierci oraz powolny przebieg choroby z niską śmiertelnością.

Leczenie twardziny skóry u dzieci

Powiązania patogenetyczne różne formy DM jest tylko częściowo zdefiniowany, ale głównym defektem w DM są nieprawidłowe złogi kolagenu, prowadzące ostatecznie do zwłóknienia skóry, a także narządów wewnętrznych – serca, płuc – w JSS. Dlatego interwencje terapeutyczne w leczeniu DM można podzielić na 3 główne grupy: przeciwwłóknieniowe, przeciwzapalne i rozszerzające naczynia krwionośne. W przypadku zlokalizowanych postaci choroby badane są środki przeciwzapalne, analogi witaminy D i UVR. Jednak rzadkie występowanie DM u dzieci oraz fakt, że choroba bardzo często powoduje spontaniczne remisje, sprawia, że ​​randomizowane badania kontrolowane bardzo trudne. Z tego powodu większość danych na temat programów terapeutycznych tej choroby u dzieci uzyskano z badań przeprowadzonych na osobach dorosłych. Udowodniono, że żaden metoda terapeutyczna dla JLS i JSS była mało skuteczna lub znacząco zmieniała przebieg choroby. Jednak obecne strategie terapeutyczne muszą być zainicjowane na wczesnym etapie choroby, aby osiągnąć maksymalne korzyści kliniczne.

Badane są nowe metody leczenia tej złożonej choroby, takie jak autologiczny przeszczep komórek macierzystych i terapia korygująca cytokinami.

W celu zbadania cech przebiegu DM obecny etap i skuteczności terapii przeprowadziliśmy specjalne badanie, podczas którego poznaliśmy charakterystykę choroby 3 dzieci leczonych z powodu cukrzycy na oddziale somatycznym Miejskiego Dziecięcego Szpitala Klinicznego nr 16 w Charkowie. Spośród nich 2 dziewczynki i 1 chłopiec w wieku 9-14 lat.

Na stwierdzono, że pierwszymi wczesnymi objawami choroby u wszystkich dzieci były zmiany ogniskowe skóry i tkanki podskórnej, zlokalizowane po jednej stronie (wg reowazografii). Procesowi patologicznemu towarzyszyło uszkodzenie przewodu pokarmowego (w postaci przewlekłego zapalenia żołądka i dwunastnicy, refluksu żołądkowo-jelitowego, dyskinezy dróg żółciowych u 1 dziecka), uszkodzenie nerek (u wszystkich dzieci w postaci nefropatii dysmetabolicznej), uszkodzenie serca (w postaci kardiopatia dysplastyczna, wegetatywna dysfunkcja naczyń u 2 dzieci), uszkodzenie tarczycy (w postaci wole rozlane eutyreozy u 1 dziecka), zmiana czynnościowej adhezyjności płytek krwi (w postaci trombocytopatii) u wszystkich badanych dzieci. W analizie klinicznej krwi u 3 dzieci stwierdzono wzrost OB do 20-30 mm/h. Czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe stwierdzono u 1 dziecka. Wszystkie dzieci wykazywały zmiany w komórkach i Odporność humoralna u 1 dziecka stwierdzono wzrost poziomu przeciwciał CIC, naturalnych i limfocytotoksycznych, u 1 dziecka wykonano biopsję odbarwionych obszarów skóry. Leczenie prowadzono środkami m.in. 5% roztworem unitiolu 0,1 mg/kg IM nr 20-25, lidazą 32-64 IU s/c lub domięśniowo co drugi dzień nr 14, Wobenzym przez długi czas, lekami przeciwpłytkowymi ( trental 10 - 15 mg/kg IV nr 10-12, w takim razie zaos, lub kuranty 5-10 mg / kg), inhibitory ACE, leki przeciwzakrzepowe, NLPZ, leki kardiotropowe, leki poprawiające metabolizm tkankowy i mikrokrążenie. Dodatnia dynamika stanu pojawiła się 10-15 dni po rozpoczęciu terapii.

wnioski

Badania rentgenowskie mogą ujawnić zaburzenia motoryki przełyku i jelito cienkie. Funkcjonalne badanie płuc, EKG, radiografia może wykryć uszkodzenie serca i układy oddechowe. W przypadku uszkodzenia nerek obserwuje się zmiany w badaniach moczu i zaburzenia czynności nerek.

O skuteczności leczenia w dużej mierze decyduje nie tylko wczesne rozpoczęcie terapii, ale także jej ciągłość, co jest ważne przy prowadzeniu dziecka.


Bibliografia

1. Bernstein RM, Pereira RS, Holden AJ, Black CM, Howard A., Ansell BM Autoprzeciwciała w twardzinie skóry wieku dziecięcego, Ann. Katar. Dis. - 1985. - 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim MD, Afsar FS, Paller A.S. Pediatric morphea (twardzina zlokalizowana): przegląd 136 pacjentów. — Klinika Dermatologii, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. - 2008. - 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo PA, Shinjo SK, Goldenstein-Schainberg C. Twardzina młodzieńcza //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Aktualny rozwój w dziecięcej twardzinie układowej // Curr. Reumatol Rep. - 2009. - 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Czynniki wpływające na przeżycie w młodzieńczej twardzinie układowej // Reumatologia (Oxford). - 2009. - 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — związana z morphea o wczesnym początku: szczególny typ twardziny skóry u dzieci i młodzieży z wysokim mianem przeciwciał przeciwjądrowych? Wyniki analizy kohortowej i prezentacja trzech przypadków // J. am Acad. Dermatol. - 2009. - 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz ME, Agic LM, Efthimiou P., Lehman TJ. Twardzina układowa i miejscowa u dzieci: obecne i przyszłe możliwości leczenia // Paediatr. narkotyki. - 2006. - 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Twardzina układowa o początku w dzieciństwie: klasyfikacja, cechy kliniczne i serologiczne oraz przeżycie w porównaniu z chorobą o początku w wieku dorosłym // J. Rheumatol. - 2006. - 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Teoretyczne i praktyczne podstawy wczesnej agresywnej terapii w pediatrycznych zaburzeniach autoimmunologicznych // Curr. Opinia. Reumatol. - 2009. - 29.

10. Zulian F., Martini G. Dziecięca twardzina układowa // Curr. Opinia. Reumatol. - 2007 r. - 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Twardzina miejscowa wieku dziecięcego to nie tylko choroba skóry // Artretyzm Rheum. - 2005. - 52 (9). — 2873-81.


Rozsiane choroby tkanki łącznej zajmują wiodącą pozycję wśród patologii niemowląt. Jednym z najczęstszych procesów jest twardzina skóry. Występuje w 40 przypadkach na 100 000 mieszkańców. Ponadto u dziewcząt zachorowanie notuje się około 3 razy częściej niż u chłopców. Chociaż twardzina skóry jest często obserwowana u dzieci, nawet u noworodków, jest również szeroko rozpowszechniona wśród dorosłych.

Pierwsza wzmianka o tej patologii znajduje się w zapisach starożytnych greckich lekarzy. Twardzina jest związana z uszkodzeniem tkanki łącznej, która ulega degeneracji włóknistej, a jej naczynia zmieniają się jak w zatartym zapaleniu wsierdzia. Istnieje kilka głównych typów proces patologiczny:

  • Systemowe lub uogólnione;
  • Ogniskowe lub izolowane.

Ostatnia forma ma 2 podtypy:

  • plakieta;
  • Liniowy;
  • choroba białych plam;
  • Pasini-Pierini idiopatyczna atrofoderma.

Twardzina plackowata ma również swoje własne podklasy:

  • Indurativno-atroficzny;
  • Powierzchnia lub „liliowy”;
  • Keloidopodobny;
  • Wiązane;
  • pęcherzowy;
  • Uogólnione.

Typ liniowy dzieli się na:

  • Szabla;
  • jak wstążka;
  • Półpasiec.

Małe dzieci cierpią głównie na ograniczoną postać twardziny skóry. Ponieważ procesy patologiczne w ciele dziecka mają tendencję do postępu, ten typ może również przekształcić się w typ systemowy. Izolowane ognisko to miejsce przewlekłego stanu zapalnego ze zmianami włóknisto-zanikowymi skóry i błon śluzowych. Statystyki wskazują, że ostatnie lata doprowadziły do ​​wzrostu zachorowań wśród dzieci.

Powoduje

Obecnie nie wiadomo, co jest czynnikiem wyzwalającym rozwój twardziny skóry. Istnieją dwie hipotezy dotyczące czynników prowokujących do wystąpienia tego procesu - immunologicznego i naczyniowego. Według pierwszego kolagen zaczyna być atakowany przez własne przeciwciała. Następuje autoimmunizacja. Drugi twierdzi, że patologię wywołują zdeformowane komórki śródbłonka.

Istnieje inna opinia - twardzina u dzieci rozwija się pod wpływem obu czynników. Nie wykluczaj genetycznego charakteru tego procesu. W związku z tym niektóre źródła odnoszą twardzinę do dolegliwości wieloczynnikowych. Dlatego ciąża powinna być planowana. Genetyczne centra doradcze świadczą usługi w celu identyfikacji możliwe dziedziczne patologie. Kobieta w ciąży powinna wiedzieć, jak w przyszłości pomóc swojemu dziecku.

Przestarzała hipoteza dotycząca zakaźnego charakteru choroby jest dziś nieaktualna. Różdżka Kocha, blady krętek, pyococcus były niewinne w wystąpieniu tej choroby. I chociaż teorię wirusa potraktowano poważnie, patogen nigdy nie został zidentyfikowany.

Patogeneza

Proces zmian tkanki łącznej w twardzinie skóry jest bardzo złożony. Składa się z wpływu następujących czynników:

  • Uszkodzenia naczyń krwionośnych, z zajęciem wyrostka tętniczego małego kalibru, zlokalizowanych w skórze oraz nerkach, płucach, sercu i przewodzie pokarmowym. Odradzają się z powodu hiperplazji, zwłóknienia i stwardnienia. Prowadzi to do pogrubienia błony wewnętrznej naczynia, jego zwężenia, aw efekcie do upośledzenia przepływu krwi z początkiem zespołu Raynauda – jednego z pierwszych objawów choroby. Postęp procesu powoduje odpowiednio wzrost uszkodzonych naczyń i przewlekłe niedokrwienie;
  • Śródbłonek - zmiany te można zaobserwować w surowicy krwi, gdy pojawia się granzym A-enzym, uszkadzający błonę podstawną naczyń;
  • Spastyczny związany ze skurczem naczyń spowodowanym wpływem substancji wazoaktywnych;
  • Nerwowy, na który wpływają włókna czuciowe. Jednocześnie brakuje neuropeptydów, co również prowadzi do odruchowego skurczu. W badaniach krwi można prześledzić wzrost czynnika krzepnięcia VIII;
  • Immune - zdaniem naukowców jeden z głównych prowokatorów twardziny skóry. U zdecydowanej większości pacjentów stwierdzono autoprzeciwciała, a także limfocyty CD4 i wysoki poziom IL-2;
  • Metaboliczny z dysfunkcją fibroblastów. W twardzinie skóry wytwarzają duże ilości kolagenu, co prowadzi do pogrubienia skóry i przylegania do otaczających tkanek.

Obraz symptomatyczny

Objawy choroby zależą od postaci procesu patologicznego. Objawy twardziny ogniskowej różnią się od ogólnoustrojowych. Tak więc typ płytki charakteryzuje się pojawieniem się żółtawo-różowych rumieniowych płytek na skórze. Z biegiem czasu ich powierzchnia staje się twarda i woskowa, a kolor przypomina kość słoniową. A czasem na obrzeżach pojawia się fioletowa obwódka. Takie płytki są zlokalizowane głównie na brzuchu, górnej i górnej części brzucha dolne kończyny.

W przypadku liniowej postaci twardziny ogniskowej u dzieci pojawiają się te same zmiany, co w poprzedniej postaci. Jednak z czasem upodabniają się do szerokiego pasma. I upodabniają się do konfiguracji liniowej typu „uderzenie szablą”. Gatunek ten ma tendencję do rozprzestrzeniania się do głębokich tkanek. Dlatego deformacji jest więcej.

Izolowanej twardzinie skóry często towarzyszy zespół Raynauda. Zmiany skórne są połączone z zapaleniem tętnic. Postać ogólnoustrojowa choroby jest rzadka u dzieci. Jej znaki:

  • Parestezje kończyn i twarzy;
  • Zmniejszona wrażliwość, aż do drętwienia;
  • Gorączka;
  • Sztywność palców, dłoni i stawów;
  • Zmniejszenie masy ciała.

Po pewnym czasie pojawiają się rozproszone zmiany chorobowe skóra pojawiają się teleangiektazje i zwapnienia. Często pierwszymi celami są twarz i ramiona, szyja, brzuch i klatka piersiowa oraz nogi. Twardzina uogólniona różni się od twardziny ogniskowej zajęciem narządów wewnętrznych w patologii. Oznacza to, że zapalenie przełyku rozwinie się w zajętym przełyku, a stan serca będzie powikłany zapaleniem osierdzia lub zapaleniem mięśnia sercowego.

Diagnostyka

Wykrywanie twardziny skóry na czas jest ważny warunek Dla skuteczne leczenie. Postać układowa może przebiegać w sposób utajony, czyli ukryty, co oznacza, że ​​choroba jest nie tylko niebezpieczna, ale również podstępna. Ponieważ dzieci we wczesnych stadiach życia mogą stać się nosicielami tej patologii, zaleca się przeprowadzanie diagnostyki około 1 raz na 3 lata.

Badania laboratoryjne twardziny wskazują na pojawienie się:

  • czynnik reumatoidalny;
  • Wysoki poziom białych krwinek i białka C-reaktywnego;
  • Przeciwciała przeciwjądrowe, a także antygeny twardziny skóry-70;
  • Podwyższone miana hydroksyproliny we krwi i moczu, co wskazuje na kolagenozę.

Oprócz analizy biochemicznej pacjentom przepisuje się immunogram i biopsję skóry. Ta metoda ukierunkowanego pobierania próbek tkanek do badań jest złotym standardem w diagnostyce twardziny skóry. Otrzymaną próbkę poddaje się analizie histologicznej. Daje to dokładny 100% wynik.

Istotną rolę w rozpoznaniu odgrywa również obraz kliniczny. Statystyki wskazują, że u większości pacjentów proces patologiczny rozpoczął się od zespołu skórnego. Pacjenci z postacią układową cierpią na zaburzenia trzewne w następujących narządach:

  • Serce, nazwane na cześć choroby twardziny skóry, może łączyć defekty przewodzenia przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego, tachykardia zatokowa, arytmia, przesunięcie odstępu S - T;
  • Płuca uzyskują wzmocniony wzór oskrzelowo-płucny, rozproszoną lub ogniskową postać pneumosklerozy, opłucna międzypłatowa pogrubia. Potrafi wykryć cysty, które nadają tkance płucnej wygląd „komórkowy”;
  • Przewód pokarmowy jest ogniskiem zapalenia z rozwojem zapalenia żołądka lub jelita grubego, atonii przełyku i żołądka, zapalenia przełyku;
  • Nerki zmniejszają wydajność swojej pracy, może wystąpić białkomocz.

Leczenie

Główną linią terapii jest miejscowe stosowanie leków poprawiających mikrokrążenie:

  • dimeksyd;
  • Maść heparynowa.

Lub kombinacja tych. Zespół Raynauda jest wskazaniem do wyznaczenia leków przeciwpłytkowych:

  • aspiryna;
  • kuranty;
  • Zawierające kwas nikotynowy;
  • Nifedypina.

Wraz z postępem choroby zaleca się przyjmowanie glikokortykosteroidów, takich jak D-penicylamina i metotreksat. Pozytywne opinie otrzymał krem ​​Egallohit - przeciwutleniacz, który ma właściwości regenerujące, wspomagające regenerację i zapobiegające pojawianiu się blizn na skórze, a także normalizujące procesy metaboliczne. Oprócz leczenia farmakologicznego bardzo skuteczna jest fizjoterapia:

  • prądy diadynamiczne Bernarda;
  • ultradźwięk;
  • Diatermia pośrednia i miejscowa;
  • Elektroforeza i fonoforeza z lidazą, ichtiolem, jodkiem potasu;
  • Aplikacja parafiny;
  • Błoto lecznicze;
  • Kąpiele radonowe, siarczkowe, iglaste i siarkowodorowe;
  • Ozon;

Pacjentom zaleca się również masaże i ćwiczenia lecznicze. Wczesne stadia choroby dobrze reagują na terapię hemopunkturą. Metoda ta polega na wprowadzeniu krwi w specjalne punkty. Wcześniej ulega modyfikacji i staje się immunomodulatorem. W rezultacie zmniejsza się ekspozycja autoimmunologiczna. Fitoterapii najlepiej nie stosować jako jedynego leczenia. Powinien być tylko w połączeniu z lekami.

Środki zapobiegawcze i rokowanie

Nie ma konkretnych metod zapobiegania twardzinie skóry. Istnieją jednak zalecane środki, które służą profilaktyce choroby. Obejmują one:

  • Ochrona skóry przed odmrożeniami i oparzeniami, innymi urazami;
  • Zmniejszenie czynnika stresu;
  • Poradnictwo genetyczne przy próbach zajścia w ciążę;
  • W przypadku pojawienia się podejrzanych objawów natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Według statystyk 5-letni wskaźnik przeżycia pacjentów z twardziną skóry wynosi około 70%. Niekorzystne rokowanie obserwuje się w przypadku:

  • Uogólniona forma;
  • Wiek pacjentów powyżej 45 lat;
  • Choroba u mężczyzn;
  • Powikłania w postaci zwłóknienia płuc, nadciśnienia tętniczego, zaburzeń rytmu serca, uszkodzenia nerek po 3 latach od rozpoczęcia procesu;
  • Niedokrwistość, wysoki ESR, białkomocz na samym początku patologii.

Wszyscy pacjenci z twardziną skóry powinni być obserwowani w ambulatorium i zbadani przez lekarza za 3-6 miesięcy. Obowiązkowa diagnostyka laboratoryjna, taka jak analiza ogólna i biochemiczna krwi i moczu. Badają również funkcję oddychania zewnętrznego i echokardiografię, aby wykluczyć układową postać tego procesu. Pacjenci przyjmujący środki agregujące, takie jak warfaryna, muszą kontrolować wskaźnik protrombiny.

Większość chorych dzieci ma korzystne rokowania co do wyniku procesu. Zwykle u dziewcząt przebieg twardziny przybiera spokojny charakter do wystąpienia pierwszej miesiączki, czyli do nocy adolescencja. Wczesna diagnoza i odpowiednie kompleksowe leczenie może osiągnąć dobre wyniki– stabilizacja lub regresja procesu. Oznacza to, że przyszłe życie dziecka jest jak otwarta księga, a diagnoza twardziny skóry nie obniży jego jakości.

Wideo

Podczas rozwoju tej choroby dochodzi do powstawania tkanki bliznowatej, czyli pogrubionej tkanki łącznej wewnątrz narządów i układów.

Twardzina jest dość rzadką chorobą, ale nie stanowi zagrożenia dla osób wokół pacjenta, ponieważ nie jest zaraźliwa. Najczęściej ta patologia tkanki łącznej występuje u kobiet w wieku około 50 lat. Dla porównania u mężczyzn twardzina skóry występuje 5 razy rzadziej. Występuje z równą częstością u dzieci i dorosłych.

Manifestacje twardziny skóry mogą być ogólnoustrojowe (powszechne, rozproszone) i miejscowe (ogniskowe, ograniczone). W pierwszym przypadku, oprócz uszkodzenia skóry, w proces patologiczny zaangażowane są różne narządy i układy człowieka. W ogniskowej postaci twardziny powstają tylko objawy skórne, to znaczy tę postać można również nazwać skórą.

Przyczyny twardziny skóry:

szef czynnik sprawczy Jest przeedukacja i nagromadzenie białka kolagenu w tkankach skóry z powstawaniem blizn i charakterystycznych obraz kliniczny choroby. Ale choroba nie zawsze jest z tym związana: istnieje opinia, że ​​\u200b\u200btworzenie się nadmiaru kolagenu, któremu towarzyszą procesy zapalne, jest reakcją autoimmunologiczną, kiedy układ odpornościowy człowieka zaczyna wytwarzać wyspecjalizowane białka ochronne przeciwko własnemu organizmowi.

Pomimo istnienia tych wersji występowania twardziny, nadal nie ma jednego punktu widzenia na jej etiologię.

Czynniki, które mogą wywołać rozwój twardziny skóry

  1. Przypadki odmrożeń i hipotermii
  2. Wpływ wibracji na organizm
  3. Narażenie na związki toksyczne (rozpuszczalniki, pył silikonowy)
  4. Płeć (dotyczy przede wszystkim kobiet)
  5. Choroby zakaźne wpływające na układ nerwowy (na przykład malaria)
  6. Zakłócenie układu hormonalnego
  7. Urazowa zmiana
  8. Leki (takie jak bleomycyna)

Objawy:

Wśród ogólnych objawów, które można wykryć nie tylko przy twardzinie skóry, ale także przy innych patologiach, można wymienić uczucie osłabienia, maskowatą mimikę twarzy, ograniczoną ruchomość pracy w stawach, zaburzenia krążenia w kończynach, upośledzenie wydajność i zmęczenie osoba.

Choroba ta zaczyna się stopniowo, osoba może nawet nie odczuwać początku choroby.

Pierwsze objawy na skórze są zwykle wykrywane nieoczekiwanie i przypadkowo, po czym cały obraz przebiegu twardziny nabiera charakteru falowego z okresowymi zaostrzeniami procesu i czasową remisją objawów.

Wyraźnie cierpi na tym jakość życia pacjentów, nie mówiąc już o wyglądzie skóry. Na skórze występują ogniska patologiczne, przechodzące przez trzy etapy ich rozwoju: plamkę, płytkę nazębną, atrofię. Głównym objawem twardziny skóry są różnego rodzaju zmiany skórne, które różnią się dla każdej z jej postaci.

Możesz być zainteresowanym także tym:

  1. Pierwszą bronią przeciwko egzemie na dłoniach są maści. Przeczytaj przegląd najpopularniejszych narzędzi tutaj.
  2. Uważaj w aptece - jakie może być niebezpieczeństwo maści hormonalnych
  3. Choroba związana ze słabą ekologią - rogowacenie, co to jest, jak go leczyć.

Formy twardziny skóry i ich charakterystyczne objawy

  • Ogniskowa (płytka)

Bardzo częsty widok skleroderma na skórze. Charakteryzuje się występowaniem pojedynczych lub mnogich (w przypadku ostry kurs choroby) ogniska patologiczne Różowy kolor lekko wzniesiony ponad poziom zdrowe obszary skóry i przypominające blaszki. Wielkość ognisk zmiany wynosi od 1-20 cm, zwykle mają kształt okrągły lub owalny, bardzo rzadko występują ogniska. nieregularny kształt. Ogniska twardziny mogą być zlokalizowane zarówno symetrycznie, jak i asymetrycznie, zwykle na skórze kończyn i tułowia. Również ogniska mogą znajdować się na skórze głowy. Włosy na blaszkach wypadają tworząc plamę łysienia. Wzorzec skóry jest wygładzony, wydzielanie potu i sebum ustaje.

Istnieje również choroba o zupełnie innym charakterze, która charakteryzuje się różowe plamy- różowy pozbawić.

Występuje znacznie rzadziej niż poprzedni. Klęska skóry ma postać pasków („wstążek”), w których znajdują się głęboko położone tkanki miękkie zlutowane ze sobą (mięśnie, tłuszcz podskórny, sama skóra). Pasy zlokalizowane są pojedynczo lub mnogo na głowie, twarzy, kończynach górnych i dolnych, rzadko pojawiają się na tułowiu.

Na zewnątrz osiągają rozmiar kilku centymetrów, mają brązowy lub żółtawy odcień. Dla konkretnego wygląd blizny w tej postaci twardziny są porównywane z bliznami po uderzeniu szablą.

Charakteryzuje się licznymi zmianami skórnymi w postaci plamek w kształcie kropli o białym kolorze o niewielkich rozmiarach. Skóra w okolicy ogniska staje się cieńsza i z licznymi fałdami. Małe ogniska są w stanie łączyć się i tworzyć duże, czasem osiągające średnicę do 15 cm.

Leczenie twardziny skóry

Postępowanie terapeutyczne w obecności twardziny nie jest jednakowe dla wszystkich i jest dobierane indywidualnie dla każdego z pacjentów, jednak w przypadku każdej postaci twardziny, czy to ogniskowej (blaszkowatej), liniowej czy rozlanej, leczenie będzie takie samo. Im wcześniej rozpoczęto leczenie, tym mniej wyraźne mogą być objawy i postęp w przebiegu choroby.

Zewnętrzne formy leków stosuje się w postaci maści nawilżających, hormonalnych, przeciwzapalnych i naczyniowych.

Maści przeciwzapalne (do usuwania zespół bólowy i oznaki reakcji zapalnej w miejscu zmiany na skórze):

  • indometacyna
  • butadion
  • dimeksyd
  • metyluracyl

Maści naczyniowe (w celu poprawy ukrwienia dotkniętego obszaru i zapobiegania tworzeniu się zakrzepów krwi):

  • heparyna
  • troxevasin
  • heparoid Lechiva
  • aktowegin

Maści hormonalne (również zmniejszają nasilenie stanu zapalnego, szczególnie w okresie największego nasilenia choroby):

  • flucinar
  • afloderm
  • hydrokortyzon
  • daivobet

Maści nawilżające (do zmiękczenia skóry):

  • akriderm
  • salicylowy
  • kartalina

Stosowano również leki produkowane w postaci tabletek i roztworów do wstrzykiwań.

Leki w tabletkach:

  • delagil
  • bladość
  • niacyna
  • penicylamina
  • penicylina benzylowa
  • sól sodowa fuzydyny
  • lidaza
  • longidaza

Terapia twardziny skóry środkami ludowymi obejmuje stosowanie skrzypu polnego, dzikiego rozmarynu, wrzosu, rododendrona, babki lancetowatej, melisy, mięty polnej, piwonii.

Rokowanie w przypadku twardziny skóry:

Formy skórne twardziny skóry po odpowiednim i terminowym przebiegu mają korzystne rokowanie i nie zagrażają życiu. Jeśli choroba postępuje stabilnie i nie została poddana terapii w wymaganym okresie, może przejść w postać układową z udziałem narządów i układów w procesie patologicznym.

Twardzina niesie ze sobą szereg powikłań, takich jak zmiana wyglądu twarzy, pojawienie się zmarszczek, wypadanie włosów, zmiany kształtu paznokci i łożyska paznokcia. Ogólnie rzecz biorąc, zmieniają się wszystkie właściwości normalnej okrywy skóry, w szczególności traci się jej elastyczność.

Nasz magazyn zawiera najwięcej pełna informacja na choroby dermatologiczne. Szczególną uwagę zwracamy na objawy, przyczyny i leczenie.

Czekamy na Ciebie ponownie na naszej stronie!

Moskwa, Izmailovsky Boulevard, 43, (szczegóły)

Twardzina: przyczyny, rodzaje, zdjęcia, objawy i leczenie

Twardzina skóry jest przewlekłą, postępującą chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się stwardnieniem, stwardnieniem i bliznowaceniem.

Jeśli twardzina ogniskowa nie zostanie zatrzymana, choroba może przejść w postać układową, a następnie patologicznie rozrośnie się tkanka łączna w mięśniach i narządach wewnętrznych. Twardzina układowa występuje najczęściej w sercu, nerkach, żołądku, jelitach i płucach.

Przyczyny twardziny skóry i rozwój choroby

Twardzina skóry, zdjęcie 1

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze zbadane, ale mechanizm uszkodzenia tkanek jest jasny dla specjalistów. Po dysfunkcji fibroblastów kolagen jest wytwarzany w ilościach, z którymi organizm nie jest w stanie sobie poradzić, i nie jest syntetyzowany typ typowy dla tego czy innego narządu, ale patologiczny.

Odpowiedzią układu autoimmunologicznego jest odrzucenie i zaatakowanie własnych tkanek – mechanizm ten prowadzi do modyfikacji i zagęszczenia powłok łącznotkankowych. Oznacza to, że układ odpornościowy próbuje pozbyć się nieprawidłowego kolagenu, ale wywołuje to reakcję zapalną w narządach. Podobne procesy można nazwać:

  • ciągłe stresujące sytuacje;
  • regularna hipotermia ciała;
  • przenoszenie ostrych infekcji;
  • zaawansowane przewlekłe choroby przewlekłe;
  • promieniowanie i chemioterapia;
  • długotrwałe stosowanie agresywnych leków;
  • wprowadzenie do organizmu szczepionek niskiej jakości o wysokim potencjale alergizującym;
  • transfuzje krwi i przeszczepy narządów;
  • zmiany hormonalne w okresie ciąży, dojrzewania lub menopauzy.

Jeśli bardziej szczegółowo zrozumiesz mechanizm rozwoju twardziny skóry, dzieje się tak: układ hormonalny wytwarza dużo serotoniny, która powoduje skurcz naczyń. Jednocześnie dochodzi do zerwania wiązań między hialuronidazą a kwasem hialuronowym. W tkance łącznej następuje gromadzenie cukrów prostych, tkanka łączna „degraduje się”, a synteza kolagenu nie jest niczym ograniczona.

Choroba twardzina skóry dotyka każdego elementu tkanki łącznej, więc pozbycie się jej jest tak trudne. Dotyczy to włókien elastyny ​​i kolagenu, zakończeń naczyń, naczyń włosowatych, zakończeń nerwowych, a także komórek śródmiąższowych i przylepca.

Cały mechanizm wpływa na skład krwi w postaci dysproporcji występowania leukocytów i białek. W efekcie błędnego koła nie da się przerwać – ono się zamyka.

Według statystyk kobiety doświadczają twardziny skóry 4 razy częściej niż mężczyźni. O predyspozycjach decyduje także klimat, a nawet rasa – wśród ludności Afryki i północnych Indii wykryto najwięcej przypadków choroby (najprawdopodobniej z powodu zwiększonego nasłonecznienia). Wiek osoby nie wpływa na prawdopodobieństwo rozwoju twardziny skóry.

Objawy twardziny skóry, fot

Objawy różnią się w zależności od postaci twardziny skóry. Niektóre objawy mogą zachowywać się jak oddzielne choroby, a nawet reagować na miejscowe leczenie. Istnieje jednak kilka typowych objawów twardziny skóry dla wszystkich postaci:

  • Modyfikacja skóry. Najczęstszymi zmianami są kończyny i twarz. Skóra nadmiernie się rozciąga, przez co pojawia się charakterystyczny połysk. Na paliczkach i między palcami występuje obrzęk. Zmiany skórne i obrzęki pojawiają się w okolicach dłoni i ust. Ruch może stać się bolesny i trudny.
  • Zespół Raynauda - uszkodzenie kończyn w odpowiedzi na zimna pogoda lub stres. Małe naczynia krwionośne stają się nadwrażliwe na temperaturę i impulsy układu nerwowego, przez co palce, a nawet dłonie stają się odrętwiałe na tle skurczu naczyń (zmniejszenie średnicy naczyń). Na tle przewlekłego przebiegu można zaobserwować zmianę koloru dłoni i stóp, ból kończyn, mrowienie i swędzenie.
  • GERD to choroba refluksowa przełyku związana z dysfunkcją i pogrubieniem ścian przełyku oraz uszkodzeniem jego zwieracza mięśniowego. Ściany są uszkodzone z powodu zwiększonej kwasowości i odbijania. Perystaltyka żołądka jest zaburzona, przez co trawienie pokarmu staje się utrudnione. Występują problemy z wchłanianiem pierwiastków śladowych i witamin przez ściany przewodu pokarmowego. Z powodu GERD mogą pojawić się beri-beri i drobne zaburzenia hormonalne.

Twardzina miejscowa – objawy i rodzaje

Twardzina ogniskowa fot. 3

zdjęcie 4 - twardzina skóry u dzieci

Jest również nazywany zlokalizowanym i ma kod medyczny: L94 twardzina skóry mkb-10. Ma kilka podgatunków, których objawy są różne.

  • Plaque (ograniczona) twardzina skóry

Ta postać twardziny skóry wzięła swoją nazwę od tworzenia się płytek na skórze o wyraźnie zaznaczonych krawędziach z liliowym lub niebieskawym brzegiem.

Rozmiar plam może wahać się od 2 do 15 cm, sama płytka jest szara lub żółtawa, ma gładką, błyszczącą powierzchnię i może znajdować się powyżej lub poniżej ogólnego poziomu skóry. Kształt plam może mieć dowolny kształt; owalne, okrągłe, kreskowe i znajdują się na kończynach, tułowiu i twarzy, mogą występować na linii włosów.

Objawy twardziny plackowatej różnią się na różnych etapach. W miejscu rzekomej plamy od samego początku tworzy się obrzęk, a skóra staje się gęsta, miękka i rozciągnięta. Płytka nabiera fioletowo-czerwonego odcienia i ma kształt zbliżony do koła.

Po kilku tygodniach skóra zaczyna twardnieć, płytka w konsystencji zaczyna przypominać wosk. Skrzyżowanie tablicy i nie uszkodzona skóra bardzo gęsty i ostro zarysowany. Włosy na płytce wypadają i mogą przybrać dowolny kształt. Skóra całkowicie traci elastyczność, dlatego drugi etap twardziny plackowatej nazywany jest przerostem kolagenu.

Trzeci etap charakteryzuje się zanikiem skóry w miejscu płytki nazębnej. Wizualnie skóra staje się tak cienka, jak to możliwe, ale nie jest tak wrażliwa, jak się wydaje. Miejsce nie może już zmieniać rozmiaru.

W trzecim etapie blaszka często przybiera formę owalu lub wstęgi, jednak zdarza się również rzadszy wzór spirali, bąbelka lub pierścienia.

Może być obecny tylko w kilku obszarach ludzkiego ciała (tj. Ma ulubioną lokalizację): od skóry głowy nad czołem do czubka nosa, pionowy pasek na klatce piersiowej i linia wzdłuż pnia nerwu ( obszar Geda).

Pasek przypomina ślad po dźgnięciu. Wstążkowata postać twardziny wskazuje, że miała miejsce neurotroficzna patogeneza choroby - twardzina przesuwa się do włókien nerwowych. W przeciwnym razie choroba poprzedza zanik połowy twarzy u małych dzieci.

Na ramionach, szyi, klatce piersiowej, genitaliach i in Jama ustna mogą pojawić się małe białe plamki o średnicy do 1 cm. Często plamy znajdują się w małych grupach, każda z nich jest wyraźnie zarysowana czerwono-brązową obwódką.

Mają woskową, błyszczącą powierzchnię, ale ich kolor jest z konieczności jaśniejszy niż skóra czy błony śluzowe. Plamy mogą unosić się lub opadać pod skórą, co pomaga odróżnić je od chorób grzybiczych, takich jak porosty.

Bardzo łagodna forma twardzina skóry, dzięki czemu na plecach i kończynach dolnych pojawiają się małe blaszki o szarobrązowym odcieniu. Praktycznie nie postępują, ale nie mają wyraźnych krawędzi.

Środek takiej blaszki znajduje się poniżej poziomu skóry głównej. Skóra w środku plamy staje się tak cienka, że ​​widoczne są nawet drobne naczynka.

Twardzina układowa - objawy, pierwsze oznaki

fot. 5 - objawy twardziny układowej

Kompletny nazwa medyczna brzmi tak: ogólnoustrojowa rozlana postępująca, uogólniona twardzina skóry. Ta postać choroby jest bardzo ciężka, stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie tkanki ciała, wpływając na narządy wewnętrzne.

Z reguły pierwsze objawy twardziny układowej pojawiają się u dziewcząt w okresie dojrzewania i są związane ze zmianami hormonalnymi. dojrzewanie. Znacznie rzadziej choroba rozpoczyna się w dzieciństwie i dotyka płci męskiej.

Istnieje kilka typowych objawów twardziny układowej:

  • blaszki na twarzy i dłoniach, a następnie na tułowiu i kończynach;
  • zażółcenie, woskowaty wygląd skóry, utrata elastyczności i wrażliwości;
  • rozszerzenie naczyń w dotkniętych obszarach;
  • skóra na blaszkach jest napięta, ruch kończyn jest ograniczony, mimika jest niemożliwa;
  • wyostrzenie nosa, zmniejszenie i zwężenie ust;
  • powiększone węzły chłonne w pachwinie i pod pachami;
  • bezsenność;
  • ból wzdłuż ścieżki zakończeń nerwowych;
  • uczucie drętwienia i napięcia skóry;
  • osłabienie, ból głowy, gorączka;
  • ból mięśni i stawów;
  • pojawienie się pod skórą drobnych guzków wapiennych, które mogą zachowywać się jak wrzody – zwapnienia (jest to związane z odkładaniem się soli wapnia, które łatwo przyczepiają się do patologicznie zmienionego kolagenu).

Wapnica może prowadzić do najbardziej nieprzyjemnych i nieodwracalnych konsekwencji. Końcówki palców rąk i nóg są spiczaste, co prowadzi do ich dysfunkcji, a w konsekwencji do zaniku. Ścięgna stają się cieńsze, a napięcie stawów zanika.

Dotknięte są również ściany błon śluzowych w przewodzie pokarmowym, gardle, krtani i jamie ustnej: stają się suche i marszczą się, powodując dyskomfort podczas jedzenia. Występują przekształcenia podniebienia miękkiego, w szczególności języka, co znacznie utrudnia połykanie.

Język jest czasami zaangażowany w proces patologiczny, co prowadzi do naruszenia mowy. Zatem, objawy kliniczne twardzina układowa jest bardzo zróżnicowana.

Najniebezpieczniejszym do rozpoznania objawem twardziny skóry jest przypadek, gdy zmiany w narządach wewnętrznych: nerkach, sercu, wątrobie i żołądku występują przed pojawieniem się blaszek lub plam na skórze.

Na początku rozwoju choroby pojawiają się typowe objawy badania medyczne bardzo trudne do zidentyfikowania. Możliwe jest określenie chorych ciałek antyplazmatycznych w składzie surowicy krwi tylko na etapie blaszek.

Leczenie twardziny skóry, leki

Jeśli pacjent ma twardzinę ogniskową, leczenie jest przepisywane w formie zastrzyki domięśniowe preparat hialuronidazy ( preparat enzymatyczny, wykazując tropizm dla włókien tkanki łącznej). Lydazę (inny enzym) można również wstrzykiwać bezpośrednio do płytek i wyprysków za pomocą ultradźwięków i elektroforezy.

Dodatkowo można przepisać leki rozszerzające naczynia krwionośne i stymulujące mikrokrążenie w tkankach: andekamina, nikogipan, kalikreina.

Jeśli leczenie twardziny występuje już na etapie zagęszczania, zastrzyki z silne antybiotyki grupa penicylin. W złożonej terapii przepisywane są również witaminy z grup A, B15, B i C, które przyczyniają się do odbudowy dotkniętej chorobą skóry po stymulacji antybiotykami.

Czasami dermatolog lub specjalista chorób zakaźnych przepisuje terapię hormonalną, w ramach której pacjent przyjmuje tyreoidynę lub benzoesan estradiolu.

W bardzo rzadkich przypadkach pacjentowi przepisuje się lek przeciwmalaryczny: Plaquenil lub Chingamine, które hamują postępujący wzrost tkanki łącznej.

Jeśli pacjent ma twardzinę układową, leczenie jest zastrzyki dożylne z dekstranów o niskiej masie cząsteczkowej. Zwiększa się odsetek osocza, krew staje się bardziej płynna i krąży bardziej aktywnie.

W kompleksie przewidziana jest fizjoterapia w postaci elektroforezy, ultradźwięków, prądów diadynamicznych Bernarda oraz aplikacji parafiny i ozokerytu. Pacjent korzysta z kąpieli błotnych i siarkowodorowych, masażu, ćwiczeń leczniczych.

Rokowanie dla twardziny skóry

Po ustaleniu, jak niebezpieczna jest twardzina skóry, co to jest i jak leczyć taką chorobę, lekarze dokonują prognozy dla konkretnego pacjenta. Twardzina miejscowa jest często skutecznie leczona, a jakość życia pacjenta nie ucierpi w przyszłości.

Rokowanie dla postaci ogólnoustrojowej jest czysto indywidualne, ponieważ choroba postępuje powoli i bardzo długi okres. W 80% przypadków życie pacjenta jest bezpieczne, a zgony są bardzo rzadkie.

  • wydrukować

Objawy i leczenie

Informacje są podane w celach informacyjnych i informacyjnych, profesjonalny lekarz powinien postawić diagnozę i przepisać leczenie. Nie stosuj samoleczenia. | Umowa użytkownika | Kontakty | Reklama | © 2018 Konsultant Medyczny - Zdrowie On-Line

Twardzina układowa: jak rozbroić bombę zegarową i zwiększyć przeżywalność

Twardzina układowa SSD - poważna choroba typu autoimmunologicznego, związanego z chorobami tkanki łącznej z objawami zagęszczenia i stwardnienia, uszkodzeniem naczyń krwionośnych, tkanek, pęcherzyków płucnych, mięśnia sercowego, nerek, narządów układ trawienny w postaci zwłóknienia (proliferacja tkanki łącznej z bliznowaciejącymi deformacjami narządów wewnętrznych w wyniku stanu zapalnego).

Objawia się również objawami niedokrwienia naczyń obwodowych w postaci zespołu Raynauda. Dlatego dzisiaj rozważymy historię twardziny układowej, jej terapię, patogenezę, przyczyny i zalecenia kliniczne.

Cechy choroby u dorosłych i dzieci

Twardzina układowa, która rozpoczęła się u dzieci w młodym wieku, ma pewne różnice, wyrażone w przewadze stawów i dystrofie mięśniowe, mała ruchomość, niedorozwój rąk i nóg, przykurcze (ograniczenie ruchomości stawów na skutek zmian patologicznych w tkankach miękkich). Ale uszkodzenie narządów wewnętrznych (trzewnych) jest mniej powszechne.

Początek choroby jest najczęściej niezauważalny, a rzadkie są stopniowe, ostre przypadki. W miarę rozwoju choroby i zajęcia nowych narządów przez proces patologiczny choroba obejmuje całe ciało i objawia się licznymi zespołami.

Porozmawiajmy o klasyfikacji, jaką ma twardzina układowa.

Specjalista mówi o cechach twardziny układowej w poniższym filmie:

Klasyfikacja

Formularze

Istnieją dwie podstawowe formy choroby:

  1. Rozlana postać twardziny układowej z uogólnioną agresywną i szybką zmianą skórną, rozwojem zgrubień na kończynach, twarzy, ciele, stopniowym rozprzestrzenianiem się procesu patologicznego na wszystkie narządy.
  2. Akrosklerotyczny (ograniczony) - z wydzielonymi obszarami uszkodzeń skóry, zgrubieniami na twarzy, dłoniach, stopach, kostkach i nadgarstkach. Zespół CREST - podforma twardziny akrosklerotycznej objawia się:
    • zwapnienia (odkładanie się dużej ilości soli wapnia w postaci guzków pod skórą, w łokciach, stawy biodrowe, palców wzdłuż ścięgien i powięzi);
    • zespół Raynauda (skurcz tętniczek i naczyń włosowatych palców z zaburzeniami krążenia, bólem, zimnem i sinicą skóry);
    • dysfunkcja przełyku;
    • sklerodaktylia (twarde zgrubienie skóry na palcach z zanikiem tkanki podskórnej);
    • teleangiektazje (uporczywe rozszerzanie się drobnych naczynek w postaci gwiazdek i siateczek na skórze).

Ważne jest również, aby wiedzieć:

  • Połączenie objawów SJS i innych patologii tkanki łącznej (zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe) nazywa się zespołem krzyżowym (CROSS).
  • Trzewna postać SJS wyraża się głównie przez objawy narządów wewnętrznych, a patologie skóry praktycznie nie są obserwowane.
  • Wyróżnia się twardzinę młodzieńczą, która charakteryzuje się pojedynczymi ogniskami uszkodzonej skóry, łagodnym zespołem Raynauda, ​​ale stanem zapalnym, bólem, upośledzeniem ruchu w stawach (z deformacją kończyn). Nie stwierdza się uszkodzeń tkanek narządów wewnętrznych, dominują zaburzenia czynnościowe.

Przebieg choroby

Przebieg choroby wyrażają trzy główne opcje, które różnią się pierwotnymi objawami, objawami, ciężkością i ciężkością, dynamiką i rokowaniem:

  • ostry (aktywnie rozwijający się);
  • postać podostra (postępująca do umiarkowanego stopnia);
  • postać przewlekła (powolna).

Teraz bardziej szczegółowo:

  • Na ostry przebieg w ciągu roku rozwija się postępujące zwłóknienie tkanek i narządów, aktywna i wyraźna manifestacja objawów, rozwój zespołu „twardziny nerek”.
  • Podostre objawia się uszkodzeniem tkanek stawów, mięśni, skóry i narządów, oznakami zapalenia immunologicznego (według analiz), słabymi zaburzeniami naczyniowymi;
  • Postać przewlekła rozwija się powoli przez 5–10 lat, stopniowo objawiając się zaburzeniami troficznymi, uszkodzeniem naczyń (w postaci objawu Raynauda, ​​gęstego obrzęku skóry, bliznowacenia, przykurczów, osteolizy (resorpcji tkanki kostnej), owrzodzenia i zwężenia przełyku deformacje tkanki mięśnia sercowego, tkanki skórnej są często niewielkie, ograniczone i przez długi czas są jedynym objawem twardziny układowej.

gradacja

Choroba przebiega w 3 etapach:

1 - objawy pierwotne (głównie stawowe i naczyniowe (skurcze zimne typu Raynauda, ​​sinica - w przewlekłych). Najkorzystniejsze pod względem rekonwalescencji.

2 - uogólnienie lub manifestacja mnogości objawów i zajęcie przez chorobę wszystkich układów i narządów. Rezultaty leczenia są mniej zauważalne.

3 - zmiany organiczne (ostatni etap z ciężkimi zmianami naczyniowymi, dystroficznymi, sklerotycznymi i rozwojem martwicy poszczególnych części ciała lub niewydolnością narządów). Najbardziej niekorzystna prognoza dotycząca powrotu do zdrowia i jakości życia.

Powoduje

Przyczyna choroby, podobnie jak innych chorób tkanki łącznej, nie jest znana medycynie. Przyjmuje się, że główną rolę w rozwoju twardziny układowej odgrywa wrodzona wada układu odpornościowego, prowadząca do zaburzeń autoimmunologicznych. Przejawia się to w nadmiernej produkcji przeciwciał przeciwko komórkom organizmu natywnego, które sfrustrowany układ odpornościowy przyjmuje jako obce, niszcząc je.

W przypadku SJS komórki tkanki łącznej są uważane za „obce”. W osoczu krwi długi czas poruszają się specjalne bloki immunologiczne, które są wprowadzane do naczyń, tkanek, narządów, stopniowo je niszcząc. Rozważany jest również wariant wirusowego i genetycznego pochodzenia choroby.

Czynniki ryzyka obejmują:

  • hipotermia;
  • wibracje i wstrząsy podczas pracy;
  • uraz (często - uraz czaszki);
  • choroba zakaźna;
  • kontakt z substancjami chemicznymi, farmaceutycznymi;
  • restrukturyzacja endokrynologiczna organizmu; uraz psychiczny i przeciążenie nerwowe;
  • czynnik alergiczny.

Porozmawiajmy o objawach twardziny układowej później.

Objawy

Główne objawy kliniczne twardziny układowej:

  • wrażliwość na zimno lub zespół Raynauda - często główny znak. Objawia się nagłym drętwieniem 2-4 palców, uczuciem zimna, ostrym blednięciem i zasinieniem opuszków palców. Po ustąpieniu ataku ból, pieczenie, uczucie gorąca i zaczerwienienia palców. Później, w miarę rozwoju choroby, obejmuje stopy, usta, twarz, język.
  • skoki temperatury ciała;
  • znaczna utrata masy ciała do kachezji (do 10 kg lub więcej);
  • niedożywienie tkanek;
  • uszkodzenie nerek w postaci ostrej nefropatii – upośledzona czynność nerek (tzw. twardzina nerek) oraz w postaci przewlekłej – z uszkodzeniem kłębuszków nerkowych i kanalików;
  • miażdżyca, zapalenie osierdzia, arytmie, zaburzenia rytmu skurczów i przewodzenia mięśnia sercowego, niewydolność krążenia w naczynia wieńcowe, niewydolność funkcjonalna zastawka mitralna;
  • zmiany skórne – podstawowy objaw (gęsty bolesny obrzęk, stwardnienie – stwardnienie, unieruchomienie twarzy, pojawienie się plam na skutek nierównomiernej pigmentacji, ostry wzór naczyniowy, rozszerzenie naczyń na twarzy, zanik);
  • uszkodzenie płuc (rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie płuc, zwłóknienie płuc);
  • uporczywa polineuropatia (ból, upośledzona wrażliwość kończyn, osłabienie odruchów ścięgnistych);
  • niedoczynność tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, czasami nadczynność tarczycy, dysfunkcje seksualne;
  • zapalenie trójdzielne (proces zapalny w nerwie trójdzielnym);
  • zwiększona ESR;
  • wzrost białka we krwi (ponad 84 g / l);
  • wysoki poziom immunoglobulin we krwi;
  • czynnik stawowy (bóle stawowe, zapalenie wielostawowe, zapalenie okołostawowe z upośledzoną zdolnością motoryczną i włókniste patologie, osteolioza (resorpcja tkanki kostnej) paliczków palców, deformacja palców;
  • zwapnienie tkanek wewnętrznych, palców, łokci w postaci białego wypukłego obrzęku, prześwitującego przez skórę;
  • zapalenie przełyku – zapalenie przełyku z owrzodzeniem, trudnościami w połykaniu, bólem i skurczem, zwężeniem światła przełyku;
  • uszkodzenie mięśni w postaci zapalenia mięśni (ból, osłabienie, sztywność).

Rozpoznanie twardziny układowej

Podstawowe funkcje

  1. Twardzina zmiany skórnej o nierównej pigmentacji, rozpoczynającej się gęstym obrzękiem, stwardnieniem i zanikiem Tkanka podskórna na dłoniach twarz, która przybiera formę maski.
  2. zespół Raynauda.
  3. Zmiany stawowe i mięśniowe z rozwojem bólu, obrzękiem, uporczywymi zaburzeniami ruchu w stawach, łączącymi objawy reumatoidalnego zapalenia stawów, deformacje okołostawowe (zanik i stan zapalny tkanek miękkich otaczających kości szkieletowe, włókniste zapalenie mięśni (zapalenie mięśni z bliznowaceniem)
  4. Osteoliza palców, ich skracanie i deformacja.

Ten film opowie o metodach diagnozy i leczenia twardziny układowej:

Dane laboratoryjne

  • We krwi występuje: czasami - objawy niedokrwistości, spadek lub odwrotnie wzrost liczby leukocytów, ESR powyżej 20 mm / h, podwyższone białko- ponad 85 g / l, dużo (ponad 22%) immunoglobulin, różne przeciwciała przeciwko natywnemu DNA.
  • W moczu - zwiększone uwalnianie hydroksyproliny (objaw zniszczenia tkanki kostnej), dużo białka.
  • Na badania immunologiczne wykrywa się krew: u połowy pacjentów - obecność RF, u 30 - 90% - przeciwciała przeciwjądrowe, u 3 - 7% - komórki tocznia.
  • Na badanie rentgenowskie odkryć:
    • osadzanie się soli pod skórą, głównie na palcach, stopach, łokciach, kolanach;
    • resorpcja tkanki kostnej w paliczkach palców, łokciach, tylnych żebrach;
    • osteoporoza wokół stawów (resorpcja tkanki kostnej), indywidualna erozja chrząstki stawowej;
    • rozszerzenie przełyku lub zwężenie przełyku;
    • rozlana pneumoskleroza i zwiększenie objętości serca.
  • Na elektrokardiogramie wykrywane są zmiany w tkance mięśnia sercowego, blokada przedsionkowo-komorowa.

Poniżej omówimy metody leczenia w klinice i środki ludowe na twardzinę układową.

Leczenie

Twardzina układowa - nieuleczalna choroba, ale leczenie poszczególnych objawów poprawia stan i funkcjonowanie narządów, przedłużając życie pacjenta i poprawiając jego jakość.

Terapeutyczne i lecznicze

Postępowanie terapeutyczne pacjentów z SJS jest zawsze kompleksowe i ma na celu wyeliminowanie lub złagodzenie objawów choroby. Leki stosowane w leczeniu dzielą się na trzy podstawowe grupy:

  1. Przeciwwłóknieniowe: D-penicylamina, lidaza, kolchicyna, diucifon.
  2. Środki naczyniowe: leki rozszerzające naczynia krwionośne, leki zapobiegające sklejaniu się płytek krwi (agregacji) i tworzeniu się z nich skrzepów krwi, które blokują naczynia krwionośne, angioprotektory normalizujące funkcję i stan naczyń krwionośnych (Nifedypina, Curantil, Trental, Reopoliglyukin.
  3. Środki łagodzące stany zapalne i tłumiące niektóre reakcje immunologiczne organizmu (hormony, leki przeciwnowotworowe - cytostatyki).

Ponadto zastosuj:

  • Hingamine, Delagil, Plaquenil - leki aminochinolinowe;
  • leki obniżające ciśnienie krwi (Normatens, Captopril, Kapoten).

Cechy używania narkotyków

D-penicylamina jest głównym lekiem do leczenia twardziny skóry, która może się zatrzymać ostry rozwój choroba w jej agresywnym przebiegu. D-penicylamina znacznie zmniejsza pogrubienie skóry, objawy Raynauda, ​​zapobiega ciężkim patologiom narządów wewnętrznych, pomaga łagodzić objawy artralgii, mięśni, łagodzi obrzęki, poprawia trofizm, ruchomość w stawach. Zmniejsza kołatanie serca, duszność, objawy cardialgii, poprawia funkcję połykania. Pod wpływem D-penicylaminy następuje spowolnienie rozwoju chorób płuc, zauważalny wzrost długości życia pacjentów.

Istnieje mniej negatywnych skutków ubocznych, jeśli leczenie rozpoczyna się od małej dawki 250 mg dziennie, zwiększając ją w ciągu 2 do 3 miesięcy do 450 do 900 mg. Kurs trwa kilka miesięcy, aż do zaobserwowania pozytywnego wyniku terapeutycznego. Lek jest pijany na godzinę przed jedzeniem. Wysokie dawki prowadzą do nasilenia działań niepożądanych: zapalenie kłębuszków nerkowych, myasthenia gravis, niedokrwistość, zmniejszenie liczby leukocytów i płytek krwi, gorączka, wysypki skórne, krwawienia, drgawki, wypadanie włosów. Przeciwwskazania: początkowe uszkodzenie nerek, dysfunkcja wątroby, oporność na substancję czynną.

Leki immunosupresyjne stosuje się tylko w agresywnym przebiegu twardziny układowej i zagrożeniu zagrażającymi życiu powikłaniami. Przypisz azatioprynę (Imuran), cyklofosfamid w ilości do 200 mg na dobę, chlorambucyl w dziennej dawce 8-15 mg.

Glikokortykosteroidy (głównie prednizolon) są przepisywane do długotrwałego stosowania w stanach ostrych i niedoczynności ostra postać lub przez 1-2 miesiące z zaostrzeniem przewlekłej twardziny skóry i wyraźnymi zmianami zapalnymi. Zapalenie mięśni, zapalenie osierdzia wymagają stosowania początkowej dawki dziennej 30-50 mg (3-4 dawki) ze stopniowym zmniejszaniem. W ostrym przebiegu z ciężkim zwłóknieniem narządów i tkanek preparaty hormonalne działają tylko w połączeniu z D-penicylaminą. Nie zaleca się długotrwałego stosowania glikokortykosteroidów w twardzinie układowej.

Zdaniem wielu pacjentów środki aminochinolinowe pomagają w długotrwałym stosowaniu. Delagil w dawce dziennej - 0,25 g, Plaquenil - do 0,4 g jest przepisywany w kompleksowe leczenie SJS, często - jeśli pacjent nie toleruje D-penicylaminy, ze znacznymi zmianami w stawach.

  • W celu poprawy zmian skórnych i stawowych Lidaza jest wstrzykiwana podskórnie w dawce 64-128 jednostek (seria 12-14 wstrzyknięć) lub Lidaza za pomocą elektroforezy. odstępy do 3 miesięcy. Stosowany głównie w przewlekłej, ogniskowej twardzinie skóry. Przeciwwskazania - ostre nasilenie procesu, znaczna przepuszczalność naczyń.
  • Od początku choroby konieczna jest poprawa mikrokrążenia w naczyniach, zapobiegająca i eliminująca ich skurcz w zespole Raynauda. Stosowane są prazosyna, rezerpina, metylodof, nifedypina, diltiazem. Wszystkie te leki mają poważne niepożądane efekty, więc przebieg leczenia jest krótki. Pacjenci tolerują leki z długo działającą nifedypiną w dawkach dziennych 30–60 mg (do 90 mg). Bardzo często lek ten wykazuje doskonałe wyniki leczenia.
  • Ketanserin – bloker receptorów serotoninowych – dobrze sprawdził się w SJS. Iloprost zmniejsza nasilenie ataków, wspomaga gojenie się wrzodów.
  • W celu pobudzenia krążenia krwi w naczyniach włosowatych stosuje się pentoksyfilinę.

Inne metody

  • Fizjoterapia jest zalecana w celu poprawy ruchomości stawów.
  • Aby spowolnić proces uszkodzenia stawów, złagodzić ból, stany zapalne i obrzęki, stosuje się niehormonalne leki przeciwzapalne lub przepisuje się prednizolon (nie więcej niż 10 mg na dobę).
  • Wymaga odruchowego zapalenia przełyku, które towarzyszy twardzinie układowej specjalna uwaga. Stosować środki redukujące kwasowość sok żołądkowy(cymetydyna, Ranisan, ranitydyna w razie potrzeby, omeprazol - jedna kapsułka przed snem). Zaleca się jeść często, ale małymi porcjami, podnosić wezgłowie łóżka, zrezygnować z kawy, czekolady, mocnej herbaty, produktów rozluźniających zwieracz przełyku.
  • Codzienny powtarzany masaż olejkami pomaga zachować ruchomość palców, nadgarstków, stóp, poprawia elastyczność skóry. W celu przyspieszenia gojenia się owrzodzeń (nie zakażonych) stosuje się opatrunki okluzyjne na palcach, przemywa się owrzodzenia, usuwa się martwe tkanki za pomocą enzymów, skórę wokół smaruje się maścią nitroglicerynową, stosuje się środki rozszerzające naczynia krwionośne - Rezerpina, Oktadin. W przypadku zakażenia owrzodzeń stosuje się miejscowe leczenie przeciwbakteryjne (Oflomelide, Stellanin)
  • Aby ograniczyć przesuszenie skóry, podczas mycia należy stosować miękkie, niealkaliczne produkty z dodatkami olejków, kremów, maści na bazie hydrofilowej.
  • Leki takie jak penicylamina, alkaloid kolchicyna, witaminy B10 i E poprawiają stan skóry.
  • Sympatektomia stosowana w SSc zapewnia okresową poprawę bez zapobiegania rozwojowi zmian naczyniowych. Do tej pory metody leczenia objawu Raynauda nie dają pełnego wyzdrowienia. Wraz z rozwojem zmian zgorzelinowych palców z całkowitym niedokrwieniem naczyń często uciekają się do amputacji opuszków palców.
  • Pacjentom z SJS zaleca się noszenie ciepłych ubrań, noszenie ocieplanych rękawiczek i skarpet w czasie zimna, rezygnację z nałogu palenia, unikanie w miarę możliwości stresu psychoemocjonalnego, stosowanie ergotaminy, amfetaminy i β-adrenolityków.
  • W przypadku infekcji płuc przeprowadza się leczenie przeciwdrobnoustrojowe. Aby wyeliminować niedotlenienie z niedoborem tlenu, przeprowadza się tlenoterapię. Wszyscy pacjenci z SJS i chorobą płuc otrzymują szczepionkę przeciw pneumokokom.
  • Jeśli nie ma poważnych patologii narządów wewnętrznych, wykonuje się przeszczep płuc, blok serce-płuco. Wczesne wykrycie zaburzenia nerek z SJS umożliwia zachowanie pracy nerek, zapobieganie encefalopatia nadciśnieniowa. Stosowanie leków hipotensyjnych - Captopril, Clonidine, Enalapril, Propranolol, Minoxidil, Lizinopril - stabilizuje ciśnienie krwi i przywraca czynność nerek.
  • Aktywny rozwój niewydolność nerek wymaga natychmiastowej hemodializy. Czynność nerek zwykle poprawia się po 4 do 6 miesiącach, a hemodializa zostaje przerwana. Przeprowadzanie przeszczepu nerki jest niepraktyczne, ponieważ w twardzinie rozlanej proces patologiczny wpływa na wszystkie narządy.

Zapobieganie

Podejrzenie SJS wymaga natychmiastowego szczegółowego badania przez wykwalifikowanych specjalistów. Profilaktyka pierwotna osób zagrożonych przewiduje:

  1. Badania profilaktyczne raz w roku lub co pół roku, obserwacja ambulatoryjna (zwłaszcza dzieci dojrzewanie z czynnikami ryzyka)
  2. Wykonanie niezbędnych badań krwi i moczu
  3. Obserwacja kardiologa z wykonaniem i analizą elektrokardiogramu, neuropatologa, psychoterapeuty
  4. rentgenowskie i badanie ultrasonograficzne narządy wewnętrzne
  5. Bezpieczne zatrudnienie w związku z rozwojem SJS (praca bez ryzyka wychłodzenia, urazów, przeciążeń i szczepień), wczesne poradnictwo zawodowe dla młodzieży z ryzykiem rozwoju SJS.
  6. Racjonalne odżywianie, zwiększenie naturalnej odporności organizmu, wykluczenie palenia, jako negatywnego czynnika niszczącego naczynia krwionośne.

Wszyscy specjaliści medyczni, badając i analizując stan pacjenta, mają na celu wykrycie pierwotnych, często łagodnych, objawów choroby. Profilaktyka wtórna – zapobieganie zaostrzeniom i rozprzestrzenianiu się procesu – obejmuje wczesne rozpoznanie i wykrycie SJS, aktywne leczenie w szpitalu, później – w trybie ambulatoryjnym, z zachowaniem zasad:

  • Natychmiastowy kontakt z lekarzem w przypadku zmiany stanu ogólnego lub pojawienia się niezrozumiałych objawów;
  • ścisłe przestrzeganie diety w przypadku twardziny układowej i przepisanego leczenia;
  • unikanie dostosowywania dawek leków bez zgody lekarza;
  • wykluczenie hipotermii, przepracowania, obciążeń stresowych i czynników prowokujących;
  • w przypadku zbliżającej się operacji chirurgicznej lub rozwoju infekcji dodanie terapii przeciwbakteryjnej przy zachowaniu dawki kortykosteroidów.

Komplikacje

Twardzina układowa powoduje zapalenie drobnych naczyń, wzrost tkanki włóknistej wokół nich, pogrubienie i stwardnienie ścian. A uszkodzenie naczyń krwionośnych prowadzi do bezpośredniego naruszenia funkcji narządów wewnętrznych. Głównym zagrożeniem są ciężkie zaburzenia krążenia krwi, które dostarczają tlen do komórek tkanek i narządów, prowadząc do ich patologicznego zniszczenia.

W większości przypadków bez wcześniejszego trafna diagnoza a późniejsze aktywne leczenie twardziny prowadzi do poważnych konsekwencji. Wśród komplikacji:

  1. Martwica (śmierć komórki) tkanek.
  2. Zwłóknienie płuc (uszkodzenie pęcherzyków płucnych z rozrostem wokół tkanki włóknistej, prowadzące do zniszczenia płuc).
  3. Nadciśnienie płucne (zamknięcie światła naczyń płucnych, powodujące nieprawidłowe ciśnienie z zaburzeniami czynności mięśnia sercowego).
  4. Białkomocz (aktywne wydalanie dużych ilości białka z moczem, prowadzące do poważnych chorób i dysfunkcji nerek).
  5. arytmie i niewydolność serca.
  6. Gangrena kończyn.

W przypadku braku intensywnego leczenia procesy niszczenia naczyń krwionośnych, tkanek, stawów i narządów stają się groźnie nieodwracalne. Poniżej omówimy oczekiwaną długość życia pacjentów z twardziną układową.

Prognoza

  • Rokowanie w młodzieńczej postaci twardziny układowej jest często korzystne, ze stopniowym ustępowaniem wielu objawów twardziny układowej.
  • Przewlekła postać SJS o początku w młodym wieku często przebiega łagodnie iz dość korzystnym rokowaniem. Wskaźnik przeżycia pacjentów z postacią przewlekłą przez 10 lat wynosi ponad 84%, z postacią podostrą - około 62%, z ostrym przebiegiem - do końca dekady praktycznie nie ma już nikogo. Wskazuje to jednoznacznie na fakt, że charakter przebiegu twardziny skóry jest bardzo poważnym wskaźnikiem dalszego rokowania.
  • Pacjenci z twardziną układową, u których występuje wysoka częstość nieprawidłowości chromosomalnych, mają bardziej negatywne rokowanie.

D-penicylamina jest obecnie jedynym środkiem aktywnym w ostrej postaci choroby, który może spowolnić jej rozwój i znacznie poprawić rokowanie. Przez 6 lat pacjentów przyjmujących penicylaminę przeżyło 9 osób na 10, a bez terapii tylko 5 na 10. Badania wykazały skuteczność przedłużonej terapii w większych dawkach (dzienna dawka 1,5 g) przy agresywnym przebiegu choroby ze znacznym spadkiem zgonów.

Ważnym czynnikiem dla przeżycia i powrotu do zdrowia pacjentów z SJS jest racjonalne zatrudnienie pacjentów, którzy

  • w ciężkim, ostrym przebiegu twardziny układowej przechodzą w kalectwo;
  • aw postaci przewlekłej są całkowicie uwolnieni od ciężkiej pracy fizycznej, wykluczając również możliwość wychłodzenia i kontaktu z chemikaliami.

Właściwy schemat leczenia i odpowiednia praca mają pozytywny wpływ na rokowanie w SJS i pozwalają w jak największym stopniu na utrzymanie normalnej zdolności do pracy i w miarę aktywnego trybu życia pacjentów z SJS.

Nawet więcej przydatna informacja na temat terapii i rokowania w przypadku twardziny układowej zawarte jest w tym filmie.

Twardzina, patologia tkanki łącznej, najczęściej objawia się u dziewcząt, rzadziej u chłopców. Szereg przyczyn nie może być wymienionych jako czynniki etiologiczne, ponieważ nie zostały one jeszcze ustalone. Według statystyk twardzina skóry u dzieci zajmuje drugie miejsce wśród wszystkich chorób tkanki łącznej.

Do chwili obecnej etiologia choroby nie została jeszcze ustalona. Jak wyrzutnia przeznaczyć:

  • stresujące warunki.
  • Hipotermia.
  • Zaburzenia układu hormonalnego.
  • Toczeń rumieniowaty.
  • Infekcje wirusowe lub bakteryjne.
  • genetyczne predyspozycje.

W postaci ogniskowej dochodzi do wzmożonej produkcji kolagenu, który odpowiada za elastyczność skóry. Przy jego nadmiarze skóra staje się pogrubiona i szorstka.

Charakterystyczne manifestacje

Twardzina układowa u dzieci występuje niezwykle rzadko. Jego manifestacja charakteryzuje się przede wszystkim zespołem Raynauda i trwa od 2 miesięcy do 4 lat. Do innych znaki towarzyszące patologie obejmują:

  • Drętwienie.
  • Utrata masy ciała.
  • Parestezje twarzy, kończyn, tułowia.
  • Nieuzasadniona gorączka.
  • Sztywność w okolicy dłoni.
  • Przykurcz palca.

Z czasem cała skóra narażona jest na rozlaną zmianę, która wywołuje podskórne zwapnienia i teleangiektazje. Przede wszystkim choroba dotyka dłoni i twarzy. Następnie patologia przechodzi na szyję, nogi, klatkę piersiową i brzuch. W prawie wszystkich przypadkach dotyczy to również narządów wewnętrznych. Zapalenie przełyku zaczyna rozwijać się w przełyku. O naruszeniach serca mówią zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia.

Twardzina ogniskowa u dzieci dzieli się na kilka typów, z których każdy charakteryzuje się własnymi objawami towarzyszącymi.

Płytce nazębnej w początkowej fazie choroby towarzyszy pojawienie się żółtawo-różowych rumieniowych plam. Następnie przekształcają się w zmiany, stają się gęste i woskowate, mają kolor kości słoniowej z fioletowym brzegiem. W większości przypadków miejsce ich lokalizacji przypada na nogi, ręce i tułów.

Liniowa forma patologii charakteryzuje się tymi samymi zmianami, co płytka. Ale z biegiem czasu zauważalnie wyróżnia się konfiguracja typu liniowego. Jest przedstawiony w postaci szerokiego paska umieszczonego wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego dowolnej kończyny.

Pojawienie się twardziny u dziecka jest możliwe na czole i skórze głowy. Zjawisko to nauczyło się nazwy „uderzenie szablą”.

Może to dotyczyć nie tylko skóry, ale także tkanek, co powoduje rozległe deformacje.

Oprócz tego, że twardzina ogniskowa u dzieci atakuje skórę, możliwe jest również zapalenie stawów, któremu towarzyszy ograniczenie ruchomości i sztywność.

Pacjent z twardziną skóry odczuwa sztywność w stawach

Środki terapeutyczne

Terapia choroby ogniskowej u dzieci jest zintegrowane podejście i czas trwania przepływu. Liczba kursów jest nie mniejsza niż 6, przerwa wynosi do 60 dni. Jeśli progresja choroby się zmniejsza, odstęp między sesjami może wzrosnąć nawet do 4 miesięcy.

Przy aktywnym przebiegu choroby przepisywane są leki z następujących grup:

  • Leki przeciwhistaminowe - Tavegil, Pipolfen.
  • naczyniowy - Kwas nikotynowy, Aescusan, Trental, Madecassol.
  • Antybiotyki - Oksacylina, Amoksycylina.
  • Antagoniści jonów wapnia - Corinfar, Verapamil.
  • Środki hamujące nadmierną syntezę kolagenu – Aloes, Lidaza, Actinogyal.

W obecności porostów skleroatroficznych do przebiegu leczenia dodaje się Actovegin, krem ​​​​zawierający witaminę E, Trental.

Jako terapię miejscową stosuje się aplikacje maści i fizjoterapię. Przepisane leki:

  • Trypsyna.
  • Unitiol.
  • Troxevasin.
  • Maści z heparyną i butadionem.

Lidazy można używać do fonoforezy lub elektroforezy.

  • Terapia laserowa.
  • Magnetoterapia.
  • Dekompresja próżniowa.

Leczenie twardziny układowej u dzieci polega na przyjmowaniu leków takich jak:

  • Leki rozszerzające naczynia - papaweryna, anginina.
  • Witaminy A, B, E.
  • Leki przeciwpłytkowe - Curantyl.
  • przeciwzapalne - indometacyna.
  • Leki immunosupresyjne.

Dużą rolę w tego typu schorzeniach odgrywają ćwiczenia lecznicze, fizjoterapia i masaż. Takie zabiegi poprawiają ukrwienie tkanek i rozszerzają ruchomość.

Oprócz wszystkich powyższych środków, pacjenci muszą przestrzegać pełnej diety.

Końcowy etap leczenia twardziny u dzieci można uzupełnić kąpielami radonowymi lub siarkowodorowymi.

W Ostatnio niektórzy eksperci mają tendencję do zmniejszania ilości stosowanych leków. Takie leki można zastąpić środkami o szerokim działaniu, takimi jak ogólnoustrojowe polienzymy, Wobenzym.

Współczesna medycyna oferuje również zabieg jakim jest tlenoterapia hiperbaryczna. Dzięki tej metodzie tkanka zostaje nasycona tlenem, co aktywizuje metabolizm w mitochondriach, poprawia mikrokrążenie krwi i ma działanie przeciwdrobnoustrojowe.

I ogniskowe (ograniczone). Najbardziej niebezpieczny jest ogólnoustrojowy przebieg tej choroby, ponieważ w tym przypadku w proces patologiczny zaangażowane są narządy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkaniny. Twardzina miejscowa charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami, towarzyszy jej pojawienie się białych plam (smugi lub plamy) na skórze, które w pewnym stopniu przypominają blizny i ma korzystne rokowanie. Ta dolegliwość jest częściej wykrywana u płci pięknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40-55 lat.

W tym artykule przedstawimy przyczyny, objawy i sposoby leczenia twardziny zlokalizowanej. Te informacje będą dla Ciebie przydatne, będziesz mógł podejrzewać początek rozwoju choroby w czasie i zapytać lekarza o możliwości leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci twierdzą, że jej przebieg jest cięższy. Niewykluczone, że takie wnioski wynikały z nieprzestrzegania terminów leczenia i badań lekarskich pacjentów.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby

Dokładne przyczyny twardziny ogniskowej nie są jeszcze znane. Istnieje szereg hipotez wskazujących na możliwy wpływ niektórych czynników przyczyniających się do pojawienia się zmian w produkcji kolagenu. Obejmują one:

  • prowadząc do produkcji przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
  • rozwój nowotworów, których wystąpieniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny skóry (czasami takie ogniska pojawiają się na kilka lat przed powstaniem guza);
  • współistniejące patologie tkanki łącznej: reumatoidalne zapalenie stawów itp.;
  • predyspozycje genetyczne, ponieważ tę chorobę często obserwuje się u kilku krewnych;
  • przebyte infekcje wirusowe lub bakteryjne: wirus brodawczaka ludzkiego, paciorkowce;
  • naruszenia podłoże hormonalne: , aborcje, ciąża i laktacja;
  • nadmierna ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe;
  • silny stres lub choleryczny temperament;
  • Poważny uraz mózgu.

Przy twardzinie ogniskowej dochodzi do nadmiernej syntezy kolagenu, który odpowiada za jej elastyczność. Jednak w przypadku choroby z jej powodu nadmiar następuje stwardnienie i stwardnienie skóry.

Klasyfikacja

Nie ma jednego systemu klasyfikacji twardziny ogniskowej. Specjaliści częściej będą korzystać z systemu zaproponowanego przez Dovzhansky S.I., który najpełniej odzwierciedla wszystkie warianty kliniczne tej choroby.

  1. Plakieta. Dzieli się na stwardniająco-zanikowe, powierzchowne „liliowe”, guzkowate, głębokie, pęcherzowe i uogólnione.
  2. Liniowy. Dzieli się na typ „uderzenia szablą”, w kształcie lotu lub w kształcie paska i w kształcie półpaśca.
  3. Choroba białych plam (lub liszaj skleroatroficzny, twardzina kropelkowa, liszaj biały Tsimbusha).
  4. Idiopatyczna atrofoderma Pasiniego-Pieriniego.
  5. Hemiatrofia twarzy Parry'ego-Romberga.

Objawy

forma płytki

Wśród wszystkich opcje kliniczne Najczęstszą postacią twardziny ogniskowej jest postać płytki nazębnej. Na ciele pacjenta pojawia się niewielka liczba ognisk, które w swoim rozwoju przechodzą przez trzy fazy: plamy, blaszki i obszary atrofii.

Początkowo na skórze pojawia się jednocześnie kilka lub jedna liliowo-różowa plama, której rozmiar może być różny. Po pewnym czasie w jego centrum pojawia się gładki i lśniący obszar o żółto-białym zagęszczeniu. Wokół tej wyspy zachowała się liliowo-różowa granica. Może się powiększać, znaki te można wykorzystać do oceny aktywności procesu twardziny skóry.

Na powstałej płytce dochodzi do wypadania włosów, ustaje wydzielanie łoju i potu, zanika wzór skóry. Kawałka skóry w tym obszarze nie można wziąć opuszkami palców w fałdzie. Ten wygląd i objawy blaszki miażdżycowej mogą utrzymywać się przez różny czas, po czym zmiana ulega zanikowi.

Liniowy (lub w kształcie paska)

Ten typ twardziny ogniskowej rzadko występuje u dorosłych (zwykle występuje u dzieci). Różnica pomiędzy jej objawami klinicznymi a postacią blaszki miażdżycowej polega jedynie na postaci zmian skórnych – wyglądają one jak białe prążki iw większości przypadków zlokalizowane są na czole lub kończynach.

choroba białych plam

Ten typ twardziny ogniskowej często łączy się z postacią blaszki miażdżycowej. Wraz z nim na ciele pacjenta pojawiają się małe rozproszone lub zgrupowane plamy o średnicy około 0,5-1,5 cm, które mogą znajdować się na różnych częściach ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany można zaobserwować w okolicy warg sromowych.


Pasini-Pierini idiopatyczna atrofoderma

W przypadku tego typu twardziny ogniskowej na plecach znajdują się plamy o nieregularnych konturach. Ich rozmiar może dochodzić do 10 lub więcej centymetrów.

Idiopatyczna atrofoderma Pasiniego-Pieriniego występuje częściej u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do niebieskawo-fioletowego odcienia. Ich środek jest nieco zagłębiony i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może występować liliowy krążek.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak zagęszczenia zmian. Czasami takie zmiany skórne może być pigmentowany

W przeciwieństwie do odmiany płytki nazębnej twardziny ogniskowej, idiopatyczna atrofoderma Pasiniego-Pieriniego charakteryzuje się główną zmianą skórną tułowia, a nie twarzy. Ponadto wysypki z atrofodermą nie cofają się i stopniowo postępują przez kilka lat.

Hemiatrofia twarzy Parry'ego-Romberga

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zmianą zanikową tylko połowy twarzy. Taki fokus może znajdować się zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Tkanki skórne i tłuszcz podskórny ulegają zmianom dystroficznym, natomiast włókna mięśniowe i kości szkielet twarzy rzadziej lub w mniejszym stopniu uczestniczą w procesie patologicznym.

Hemiatrofia twarzy Parry'ego-Romberga występuje częściej u kobiet, z początkiem w wieku od 3 do 17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat iw większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska zmian o żółtawym lub cyjanotycznym zabarwieniu. Stopniowo pogrubiają się iz czasem ulegają zmianom zanikowym, co stanowi poważny defekt kosmetyczny. Skóra dotkniętej chorobą połowy twarzy staje się pomarszczona, ścieńczona i przebarwiona (ogniskowa lub rozlana).

Na dotkniętej chorobą połowie twarzy nie ma włosów, a tkanki leżące pod skórą są podatne na poważne zmiany w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą być również zaangażowane w proces patologiczny, jeśli początek choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje specjalistów wokół choroby

Wśród naukowców toczy się debata na temat możliwego związku między twardziną układową i zlokalizowaną. Według niektórych z nich systemowe i formy ogniskowe są odmianami tego samego patologicznego procesu w ciele, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby bardzo się od siebie różnią. Jednak opinia ta nie znalazła jeszcze dokładnego potwierdzenia, a statystyki wskazują na fakt, że w 61% przypadków twardzina ogniskowa przekształca się w układową.

Według różne studia Następujące 4 czynniki przyczyniają się do przejścia twardziny ogniskowej do twardziny układowej:

  • rozwój choroby przed 20 rokiem życia lub po 50 roku życia;
  • płytka nazębna lub liniowa postać twardziny ogniskowej;
  • wzrost przeciwciał przeciw limfocytom i szeroko rozproszonych krążących kompleksów immunologicznych;
  • ciężkości dysimmunoglobulinemii i braku odporności komórkowej.

Diagnostyka

Rozpoznanie twardziny ogniskowej jest trudne ze względu na podobieństwo objawów etap początkowy tę chorobę z wieloma innymi patologiami. Dlatego diagnostyka różnicowa przeprowadzane z następującymi chorobami:

  • niezróżnicowana postać trądu;
  • krauroza sromu;
  • znamię podobne do keloidu;
  • zespół Shulmana;
  • forma podobna do twardziny;

Ponadto pacjentowi przypisuje się następujące badania laboratoryjne:

  • biopsja skóry;
  • reakcja Wassermana;
  • biochemia krwi;
  • ogólna analiza krwi;
  • immunogram.

Wykonanie biopsji skóry pozwala ze 100% gwarancją na postawienie prawidłowego rozpoznania "twardziny ogniskowej" - ta metoda to "złoty standard".


Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być kompleksowe i długotrwałe (wielokursowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a odstęp między nimi powinien wynosić 30-60 dni. Po ustabilizowaniu procesu progresji ognisk odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a przy resztkowych objawach choroby cykle terapii powtarza się profilaktycznie raz na pół roku lub 4 miesiące i obejmuje leki poprawiające mikrokrążenie skóry.

W fazie aktywnego przebiegu twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować takie leki:

W przypadku porostów skleroatroficznych w planie leczenia można uwzględnić kremy z witaminami F i E, Solcoseryl, palmate retinolu, Actovegin.

Jeśli pacjent ma ograniczone ogniska twardziny, leczenie można ograniczyć do wyznaczenia fonoforezy z trypsyną, ronidazą, chemotrypsyną lub lidazą i witaminą B12 (w czopkach).

Dla leczenie miejscowe twardziny ogniskowej, należy stosować maści i fizjoterapię. Jak lokalne preparaty powszechnie używane:

  • Troxevasin;
  • maść heparynowa;
  • maść teonikolowa;
  • heparoid;
  • maść butadionowa;
  • dimeksyd;
  • trypsyna;
  • chymotrypsyna;
  • ronidaza;
  • Unitiol.

Lidaza może służyć do wykonywania fonoforezy lub elektroforezy. Ronidaza służy do aplikacji - jej proszek nakłada się na nasączony Sól fizjologiczna serwetka.

Oprócz powyższych technik fizjoterapeutycznych pacjentom zaleca się wykonanie następujących sesji:

  • magnetoterapia;
  • ultrafonoforeza z hydrokortyzonem i kuprenilem;
  • terapia laserowa;
  • dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić o kąpiele siarkowodorowe lub radonowe oraz masaż w okolicy ognisk twardziny skóry.

W ostatnich latach w leczeniu twardziny ogniskowej wielu ekspertów zaleca zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić środkami, które łączą w sobie kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i układowe polienzymy.

Na nowoczesne podejście Aby wyleczyć to schorzenie, plan leczenia często obejmuje zabieg taki jak HBO (hiperbaria tlenowa), który przyczynia się do nasycenia tkanek tlenem. Technika ta pozwala na aktywację metabolizmu w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, działa antybakteryjnie, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację dotkniętych tkanek. Ta metoda leczenia jest stosowana przez wielu specjalistów, którzy opisują jej skuteczność.