Hiperaldosteronizm jest patologią endokrynologiczną charakteryzującą się zwiększonym wydzielaniem aldosteronu. Ten hormon mineralokortykosteroidowy, syntetyzowany przez korę nadnerczy, jest niezbędny organizmowi do utrzymania optymalnej równowagi potasu i sodu.

Ten stan się zdarza podstawowy wraz z nim nadmierne wydzielanie jest spowodowane zmianami w samej korze nadnerczy (na przykład z gruczolakiem). Przydziel także forma wtórna hiperaldosteronizm spowodowany zmianami w innych tkankach i nadmierną produkcją reniny (składnika odpowiedzialnego za stabilność ciśnienia krwi).

Notatka: około 70% stwierdzonych przypadków pierwotnego hiperaldosteronizmu to kobiety w wieku od 30 do 50 lat

Zwiększona ilość aldosteronu negatywnie wpływa na jednostki strukturalne i czynnościowe nerek (nefrony). Sód jest zatrzymywany w organizmie, a wydalanie jonów potasu, magnezu i wodoru jest wręcz przyspieszone. Objawy kliniczne są bardziej wyraźne w pierwotnej postaci patologii.

Przyczyny hiperaldosteronizmu

Pojęcie „hiperaldosteronizmu” łączy w sobie szereg zespołów, których patogeneza jest różna, a objawy podobne.

W prawie 70% przypadków pierwotna postać tego zaburzenia nie rozwija się na tle zespołu Conna. Wraz z nim u pacjenta rozwija się aldosteroma - łagodny guz kory nadnerczy, powodujący nadmierne wydzielanie hormonu.

Idiopatyczny typ patologii jest konsekwencją obustronnej hiperplazji tkanek tych sparowanych gruczołów dokrewnych.

Czasami pierwotny hiperaldosteronizm jest spowodowany zaburzeniami genetycznymi. W niektórych sytuacjach czynnikiem etiologicznym staje się nowotwór złośliwy, który może wydzielać dezoksykortykosteron (podrzędny hormon gruczołu) i aldosteron.

Postać wtórna jest powikłaniem patologii innych narządów i układów. Jest diagnozowany w tak poważnych chorobach, jak złośliwe itp.

Inne przyczyny zwiększonej produkcji reniny i pojawienia się wtórnego hiperaldosteronizmu to:

• niewystarczające spożycie lub aktywne wydalanie sodu;
• duża utrata krwi;
• nadmierne spożycie pokarmowe K+;
• nadużywanie leków moczopędnych i.

Jeśli dystalne kanaliki nefronowe reagują nieodpowiednio na aldosteron (w jego prawidłowym stężeniu w osoczu), rozpoznaje się pseudohiperaldosteronizm. W tym stanie obserwuje się również niski poziom jonów K + we krwi.

Notatka:istnieje opinia, że ​​​​wtórny hiperaldosteronizm u kobiet może wywołać odbiór.

Jak przebiega proces patologiczny?

Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się niskimi poziomami reniny i potasu, nadmiernym wydzielaniem aldosteronu i.

Podstawą patogenezy jest zmiana stosunku wody do soli. Przyspieszone wydalanie jonów K+ i aktywna reabsorpcja Na+ prowadzi do hiperwolemii, zatrzymywania wody w organizmie i wzrostu pH krwi.

Notatka:zmiana pH krwi na stronę zasadową nazywana jest zasadowicą metaboliczną.

Równolegle zmniejsza się produkcja reniny. Na + gromadzi się w ścianach obwodowych naczyń krwionośnych (tętniczek), w wyniku czego pęcznieją i pęcznieją. W rezultacie wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie krwi. Długo staje się przyczyną dystrofii mięśni i kanalików nerkowych.

We wtórnym hiperaldosteronizmie mechanizm rozwoju stanu patologicznego ma charakter kompensacyjny. Patologia staje się rodzajem odpowiedzi na zmniejszenie przepływu krwi przez nerki. Następuje wzrost aktywności układu renina-naczyniociśnieniowego (co skutkuje wzrostem ciśnienia krwi) oraz wzrost tworzenia reniny. Nie obserwuje się znaczących zmian w bilansie wodno-solnym.

Objawy hiperaldosteronizmu

Nadmiar sodu prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi, zwiększenia objętości krwi (hiperwolemia) i pojawienia się obrzęków. Niedobór potasu powoduje chroniczne osłabienie i osłabienie mięśni. Ponadto przy hipokaliemii nerki tracą zdolność zagęszczania moczu i pojawiają się charakterystyczne zmiany. Mogą wystąpić drgawki (tężyczka).

Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu:

• nadciśnienie tętnicze (objawiające się wzrostem ciśnienia krwi);
• ból głowy;
• ból serca;
• spadek ostrości wzroku;
• zaburzenia czucia (parestezje);
• (Tężyczka).

Ważny:u pacjentów z objawowym nadciśnieniem tętniczym pierwotny hiperaldosteronizm stwierdza się w 1% przypadków.

Na tle zatrzymania płynów i jonów sodu w organizmie u pacjentów rozwija się umiarkowany lub bardzo znaczny wzrost ciśnienia krwi. Pacjent jest zaburzony (bolesny charakter i średnie natężenie). Podczas badania często jest to zauważane i. Na tle nadciśnienia tętniczego zmniejsza się ostrość wzroku. Podczas badania przez okulistę ujawniają się patologie siatkówki (retinopatia) i zmiany sklerotyczne w naczyniach dna oka. Dzienna diureza (objętość oddzielonego moczu) w większości przypadków wzrasta.

Niedobór potasu powoduje szybkie zmęczenie fizyczne. W różnych grupach mięśni rozwijają się okresowe pseudoparaliże i konwulsje. Epizody osłabienia mięśni mogą być wywołane nie tylko wysiłkiem fizycznym, ale także stresem psycho-emocjonalnym.

W szczególnie ciężkich przypadkach klinicznych pierwotny hiperaldosteronizm prowadzi do moczówki prostej (pochodzenia nerkowego) i ciężkich zmian dystroficznych w mięśniu sercowym.

Ważny:Jeśli nie, obrzęk obwodowy nie występuje w pierwotnej postaci choroby.

Oznaki wtórnej formy stanu:

• nadciśnienie tętnicze;
• przewlekłą niewydolność nerek ();
• znaczny obrzęk obwodowy;
• zmiany w dnie.

Wtórny typ patologii charakteryzuje się znacznym wzrostem ciśnienia krwi („niższe” > 120 mm Hg). Z biegiem czasu powoduje zmiany w ścianach naczyń krwionośnych, niedotlenienie tkanek, krwotoki w siatkówce i przewlekłą niewydolność nerek.. Niski poziom potasu we krwi występuje rzadko. Obrzęk obwodowy jest jednym z najbardziej typowych objawów klinicznych wtórnego hiperaldosteronizmu.

Notatka:czasami wtórnemu typowi stanu patologicznego nie towarzyszy wzrost ciśnienia krwi. W takich przypadkach z reguły mówimy o pseudohiperaldosteronizmie lub chorobie genetycznej - zespole Barttera.

Rozpoznanie hiperaldosteronizmu

Do diagnozowania różnych typów hiperaldosteronizmu stosuje się następujące rodzaje badań klinicznych i laboratoryjnych:

Przede wszystkim badana jest równowaga K / Na, stan układu renina-angiotensyna i wykrywany jest poziom aldosteronu w moczu. Analizy przeprowadza się zarówno w spoczynku, jak i po specjalnych obciążeniach („marsz”, hipotiazyd, spironolakton).

Jednym z ważnych wskaźników na początkowym etapie badania jest poziom hormonu adrenokortykotropowego (wytwarzanie aldosteronu zależy od ACTH).

Wskaźniki diagnostyczne formy podstawowej:

• poziomy aldosteronu w osoczu są stosunkowo wysokie;
• aktywność reninowa osocza (ARP) jest zmniejszona;
• poziom potasu jest obniżony;
• poziom sodu jest podwyższony;
• wysoki stosunek aldosteronu do reniny;
• względna gęstość moczu jest niska.

Występuje zwiększenie dobowego wydalania z moczem aldosteronu i jonów potasu.

Wzrost ARP wskazuje na wtórny hiperaldosteronizm.

Notatka:jeśli stan można skorygować poprzez wprowadzenie hormonów glukokortykoidowych, tzw. próbne leczenie prednizonem. Z jego pomocą stabilizuje się ciśnienie krwi i eliminuje inne objawy kliniczne.

Równolegle badany jest stan nerek, wątroby i serca za pomocą ultradźwięków, echokardiografii itp.. Często pomaga zidentyfikować prawdziwą przyczynę rozwoju wtórnej odmiany patologii.

Jak leczy się hiperaldosteronizm?

Taktyka medyczna zależy od postaci schorzenia i czynników etiologicznych, które doprowadziły do ​​jego rozwoju.

Pacjent przechodzi kompleksowe badanie i leczenie przez specjalistę endokrynologa. Wymagana jest również konkluzja nefrologa, okulisty i kardiologa.

Jeśli nadmierna produkcja hormonu spowodowana jest procesem nowotworowym (reninoma, aldosteroma, rak nadnerczy) wówczas wskazana jest interwencja chirurgiczna (adrenalektomia). Podczas operacji dotknięte nadnercza są usuwane. W przypadku hiperaldosteronizmu o innej etiologii wskazana jest farmakoterapia.

Dobry efekt można osiągnąć stosując dietę ubogą w sól i spożywanie pokarmów bogatych w potas.. Równolegle przepisywane są preparaty potasu. Leczenie farmakologiczne polega na wyznaczeniu pacjenta z diuretykami oszczędzającymi potas w celu zwalczania hipokaliemii. Wykonywany jest również w okresie przygotowań do operacji w celu ogólnej poprawy stanu. W przypadku obustronnego przerostu narządów wskazane są w szczególności amiloryd, spironolakton i inhibitory konwertazy angiotensyny.

Hiperaldosteronizm jest zespołem spowodowanym nadmiernym wydzielaniem aldosteronu (hormonu mineralokortykoidowego kory nadnerczy), któremu towarzyszy nadciśnienie tętnicze i ciężkie zaburzenia elektrolitowe. Zwyczajowo wyróżnia się podstawowe i.

Pierwotny hiperaldosteronizm jest konsekwencją pierwotnej nadmiernej produkcji aldosteronu bezpośrednio w warstwie kłębuszkowej kory nadnerczy.

W hiperaldosteronizmie wtórnym pobudzenie produkcji nadmiaru aldosteronu następuje pod wpływem czynników patologicznych poza nadnerczami. Ponadto istnieje grupa chorób, które charakteryzują się podobnymi objawami, którym nie towarzyszy podwyższony poziom aldosteronu (zespoły naśladujące hiperaldosteronizm).

Pierwotny hiperaldosteronizm, po raz pierwszy opisany przez Conna w 1956 roku, jest w większości przypadków wynikiem autonomicznego gruczolaka nadnerczy wytwarzającego aldosteron. zespół Conna), rzadziej - makroguzkowy lub mikroguzkowy obustronny rozrost (idiopatyczny hiperaldosteronizm) lub rak nadnerczy. W większości przypadków wykrywany jest jednostronny gruczolak nadnerczy, zwykle niewielkich rozmiarów (do 3 cm średnicy), występujący z jednakową częstością po obu stronach.

Etiologia i patogeneza

Choroba częściej występuje u kobiet (2 razy częściej niż u mężczyzn), zwykle w wieku od 30 do 50 lat. Ponieważ głównym objawem hiperaldosteronizmu jest nadciśnienie tętnicze, fundamentalne znaczenie ma wykrycie pierwotnego hiperaldosteronizmu u około 1% ogólnej populacji pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Przyczyna choroby jest nieznana. Należy pamiętać, że hiperaldosteronizm spowodowany przerostem strefy kłębuszkowej kory nadnerczy charakteryzuje się zachowaniem wrażliwości na stymulację angiotensyną II.

Ponadto izolowany jest rodzinny hiperaldosteronizm, tłumiony przez glikokortykosteroidy i z zachowaną wrażliwością na przysadkowy ACTH (rodzinny hiperaldosteronizm typu I), który rozwija się w wyniku powstania wadliwego enzymu podczas crossing-over syntetazy 11-β-hydroksylazy i aldosteronu geny zlokalizowane na 8 chromosomie. W wyniku tego rozpadu oba geny stają się wrażliwe na ACTH i inicjowana jest synteza aldosteronu nie tylko w strefie kłębuszków nerkowych, ale także w warstwie pęczków kory nadnerczy, czemu towarzyszy wzrost produkcji aldosteronu i 11- metabolity dezoksykortykortyzolu (18-oksokortyzol i 18-hydroksykortyzol).

Patogeneza hiperaldosteronizmu pierwotnego jest związana z nadmiernym gromadzeniem sodu w surowicy krwi i zwiększeniem wydalania potasu z moczem. W efekcie dochodzi do hipokaliemii wewnątrzkomórkowej i częściowego zastąpienia jonów potasu w komórce jonami wodorowymi z płynu pozakomórkowego, czemu towarzyszy pobudzenie wydalania chloru z moczem i powoduje rozwój zasadowicy hipochloremicznej. Utrzymująca się hipokaliemia prowadzi do uszkodzenia kanalików nerkowych, które tracą zdolność zagęszczania moczu, a klinicznie towarzyszy temu hipostenuria i wtórna polidypsja. Jednocześnie hipokaliemia prowadzi do zmniejszenia wrażliwości na ADH (hormon antydiuretyczny – wazopresyna), co nasila wielomocz i polidypsję.

Jednocześnie hipernatremia powoduje retencję wody z rozwojem hiperwolemii i nadciśnienia tętniczego. Zasadnicze znaczenie ma to, że pomimo zatrzymania sodu i płynów w pierwotnym hiperaldosteronizmie nie rozwija się obrzęk (zjawisko ucieczki), co tłumaczy się wzrostem pojemności minutowej serca, nadciśnieniem tętniczym i nadciśnieniową diurezą.

Długotrwałemu występowaniu hiperaldosteronizmu towarzyszą powikłania spowodowane nadciśnieniem tętniczym (zawał mięśnia sercowego, udar mózgu) oraz swoistym przerostem mięśnia sercowego. Jak wspomniano powyżej, ciągłe nadmierne wydzielanie aldosteronu prowadzi do postępującej hipokaliemii, co determinuje rozwój miopatii hipokaliemicznej, co prowadzi do pojawienia się zmian zwyrodnieniowych w mięśniach.

Objawy

Większość pacjentów ma nadciśnienie rozkurczowe z towarzyszącymi bólami głowy (zespół nadciśnienia tętniczego) i nie jest podatna na leczenie lekami hipotensyjnymi w średnich dawkach terapeutycznych, przełomy nadciśnieniowe mogą być prowokowane diuretykami tiazydowymi lub pętlowymi i towarzyszą im objawy sercowe lub mózgowe.

Wzrost ciśnienia krwi w połączeniu z hipokaliemią powoduje zaburzenia elektrokardiograficzne: pojawia się spłaszczenie lub odwrócenie załamka T, zmniejszenie odcinka ST, wydłużenie odstępu Q-T, pojawia się wyraźna fala (fala) U. Zaburzenia rytmu serca i skurcze dodatkowe oraz oznaki rejestruje się przerost lewej komory. W przypadku pierwotnego hiperaldosteronizmu obrzęk jest nieobecny, podczas gdy wtórny zespół obrzękowy jest patogenetyczną podstawą choroby.

Hipokaliemia, charakterystyczny objaw hiperaldosteronizmu, predestynuje do rozwoju osłabienia mięśni (zespół miopatyczny), zmęczenia i obniżenia wydajności. Osłabienie mięśni wzrasta dramatycznie podczas ćwiczeń lub nagle (bez powodu). Jednocześnie stopień osłabienia w momencie ataku ogranicza możliwości poruszania się czy minimalnej pracy fizycznej. Możliwe są parestezje, miejscowe drgawki.

W wyniku naruszenia zdolności nerek do zatężania moczu rozwija się wielomocz z hipostenurią, któremu często towarzyszy wtórna polidypsja. Charakterystycznym objawem jest przewaga diurezy nocnej nad dzienną.

W zależności od stopnia manifestacji powyższych objawów istnieją różne opcje przebiegu choroby przed ustaleniem diagnozy:

• wariant kryzysowy – któremu towarzyszą przełomy nadciśnieniowe z ciężkimi objawami nerwowo-mięśniowymi (adynamia, parestezje, drgawki);
• trwała postać nadciśnienia tętniczego ze stałym osłabieniem mięśni, którego stopień jest gorszy od postaci kryzysowej;
• wariant bez istotnego nadciśnienia tętniczego z przewagą przemijających zaburzeń nerwowo-mięśniowych w momencie wystąpienia kryzysu.

Diagnostyka

Rozpoznanie hiperaldosteronizmu pierwotnego obejmuje dwa obowiązkowe etapy: potwierdzenie hiperaldosteronizmu i rozpoznanie postaci nozologicznej choroby.

Następujące wskaźniki służą jako dowód pierwotnego hiperaldosteronizmu:

1. poziom potasu w surowicy
2. poziom reniny jest obniżony (aktywność reninowa osocza);
3. poziom aldosteronu we krwi jest zwiększony;
4. zwiększenie dobowego wydalania metabolitów aldosteronu z moczem (18-glukuronitu aldosteronu).

Wymienione badania mogą być wykorzystane w badaniu pacjentów z niedociśnieniem tętniczym jako metody przesiewowe w celu określenia grupy docelowej i przeprowadzenia specjalnego badania. W trudnych przypadkach można zastosować testy farmakodynamiczne:

1. badanie z izotonicznym roztworem chlorku sodu: pacjentowi w pozycji poziomej podaje się powoli (przez co najmniej 4 godziny) 2 litry 0,9% roztworu chlorku sodu i po zakończeniu badania oznacza się poziom aldosteronu, który nie spadek z pierwotnym hiperaldosteronizmem;
2. test ze spironolaktonem: w ciągu 3 dni pacjent otrzymuje doustnie 400 mg/dobę spironolaktonu. Wzrost poziomu potasu o więcej niż 1 mmol / l potwierdza hiperaldosteronizm;
3. test z furosemidem: pacjentowi podaje się doustnie 0,08 g furosemidu. Po 3 godzinach następuje spadek aktywności reninowej osocza i wzrost poziomu aldosteronu z hiperaldosteronizmem;
4. test z 9α-fluorokortyzolem: przez 3 dni pacjent otrzymuje doustnie 400 mcg/dobę 9α-fluorokortyzolu (cortinef) oraz bada poziom aldosteronu przed i po teście. W przypadku obustronnego przerostu warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy obserwuje się spadek poziomu aldosteronu, aw przypadku aldosteroma nie ma obniżenia poziomu aldosteronu:
5. test z deksametazonem: stosowany do różnicowania hiperaldosteronizmu stłumionego przez glukokortykoidy, wyznaczenie 0,5 - 1,0 mg 2 r / dobę przez tydzień prowadzi do zmniejszenia objawów choroby;
6. test ortostatyczny (pozwala różnicować pierwotny hiperaldosteronizm z jednostronnym aldosteroma i obustronnym przerostem nadnerczy): po 3-4 godzinnym przebywaniu pacjenta w pozycji pionowej (stojącej, chodzącej) ocenia się poziom aldosteronu i aktywność reninową osocza. W przypadku autonomicznego aldosteronu aktywność reniny w osoczu nie zmienia się (pozostaje niska), a poziom aldosteronu zmniejsza się lub nieznacznie zmienia (normalnie aktywność reniny i aldosteronu w osoczu wzrasta o 30% powyżej wartości podstawowych).

Pośrednie objawy hiperaldosteronizmu:

• hipernatremia;
• hiperkaliuria, hipokaliemia;
• wielomocz, izo- i hipostenuria;
• zasadowica metaboliczna i zwiększone stężenie wodorowęglanów w surowicy (wynikające z utraty jonów wodorowych z moczem i upośledzenia wchłaniania zwrotnego wodorowęglanów), a także zasadowy odczyn moczu;
• przy ciężkiej hipokaliemii zmniejsza się również poziom magnezu w surowicy krwi.

Kryteria rozpoznania pierwotnego hiperaldosteronizmu obejmują:

• nadciśnienie rozkurczowe przy braku obrzęku;
• zmniejszone wydzielanie reniny (mała aktywność reninowa osocza) bez tendencji do odpowiedniego wzrostu w warunkach redukcji objętości (ortostaza, ograniczenie sodu);
• nadmierne wydzielanie aldosteronu, które nie jest wystarczająco redukowane w warunkach zwiększania objętości (obciążenie solą).

Jak wspomniano powyżej, przyczynę pierwotnego hiperaldosteronizmu można ustalić podczas wykonywania niektórych testów czynnościowych (próba ortostatyczna, próba z 9α-fluorokortyzolem). Ponadto w rodzinnym hiperaldosteronizmie tłumionym przez glikokortykosteroidy i przy zachowanej wrażliwości na ACTH przysadki (typ I rodzinny hiperaldosteronizm) i obustronnym przerostem nadnerczy dochodzi do wzrostu poziomu prekursora syntezy aldosteronu – 18-hydroksykortykosteronu > 50 – 100 ng/dl oraz wzrost wydalania z moczem 18-hydroksykortyzolu > 60 mg/dobę i 18-hydroksykortyzolu > 15 mg/dobę. Zmiany te są najbardziej widoczne w rodzinnym hiperaldosteronizmie tłumionym przez glikokortykosteroidy.

Po weryfikacji hiperaldosteronizmu przeprowadza się dodatkowe badanie mające na celu wyjaśnienie nozologicznej postaci pierwotnego hiperaldosteronizmu i rozpoznanie miejscowe. Pierwszym krokiem jest wizualizacja okolicy nadnerczy. Preferowanymi metodami są CG, MRI i PET. Ujawniona obustronna symetryczna patologia lub jednostronna formacja wolumetryczna w nadnerczach pozwala ustalić przyczynę pierwotnego hiperaldosteronizmu. Należy pamiętać, że uwidocznienie nadnerczy ma znaczenie tylko w przypadku stwierdzonych zaburzeń metabolicznych.

W ostatnich latach listę możliwych dowodów pierwotnego hiperaldosteronizmu uzupełniono o możliwość pobrania izolowanej krwi z żyły głównej dolnej i żył nadnerczy wraz z badaniem poziomu aldosteronu w próbkach. Wzrost poziomu aldosteronu o 3 razy jest uważany za charakterystyczny dla aldosteroma, mniej niż 3 razy jest oznaką obustronnego przerostu strefy kłębuszkowej kory nadnerczy.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się przy wszystkich stanach towarzyszących hiperaldosteronizmowi. Zasady diagnostyki różnicowej opierają się na badaniu i wykluczaniu różnych postaci hiperaldosteronizmu.

Zespoły naśladujące pierwotny hiperaldosteronizm obejmują szereg chorób charakteryzujących się nadciśnieniem tętniczym i zespołem miopatii spowodowanym zasadowicą hipochloremiczną i niskim poziomem reniny (pseudohiperaldosteronizm), są rzadkie i są spowodowane różnymi fermentopatiami. Jednocześnie występuje niedobór enzymów biorących udział w syntezie glikokortykosteroidów (11-β-hydroksylaza, 11-β-hydroksysteroidowa dehydrogenaza, 5α-reduktaza, P450c11, P450c17).

W większości przypadków zespoły naśladujące pierwotny hiperaldosteronizm objawiają się w dzieciństwie i charakteryzują się przetrwałym nadciśnieniem tętniczym oraz innymi laboratoryjnymi objawami hiperaldosteronizmu.

Leczenie

Leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu przeprowadza się z uwzględnieniem przyczyny, która go spowodowała.

W przypadku wykrycia aldosteroma jedynym sposobem leczenia jest leczenie chirurgiczne (adrenalektomia). Przygotowanie przedoperacyjne prowadzi się przez 4 – 8 tygodni spironolaktonem w dawce 200 – 400 mg/dobę. W przypadku jednostronnej adrenalektomii w zdecydowanej większości przypadków terapia zastępcza glikokortykosteroidami nie jest wskazana. Po usunięciu gruczolaka wyleczenie nadciśnienia obserwuje się u 55-60% pacjentów. Jednak nadciśnienie tętnicze może utrzymywać się u około 30% operowanych.

W przypadku podejrzenia obustronnego przerostu kory nadnerczy interwencja chirurgiczna jest wskazana tylko w przypadkach, gdy ciężkiej i towarzyszącej jej objawom klinicznym hipokaliemii nie można zahamować medycznie spironolaktonem. Obustronna adrenalektomia z reguły nie poprawia przebiegu nadciśnienia tętniczego związanego z idiopatycznym przerostem kłębuszków nerkowych, dlatego w takich przypadkach zalecana jest kompleksowa terapia hipotensyjna z obowiązkowym stosowaniem maksymalnych dawek spironolaktonu.

W przypadku rodzinnego hiperaldosteronizmu stłumionego przez glikokortykosteroidy stosuje się terapię supresyjną deksametazonem w dawce 0,5-1,0 mg / dobę.

Hiperaldosteronizm jest stanem patologicznym organizmu, którego przyczyną jest wysoka produkcja hormonu mineralokortykoidowego kory nadnerczy – aldosteronu. W przypadku hiperaldosteronizmu postaci pierwotnej można zaobserwować nadciśnienie tętnicze, bóle serca, bóle głowy, wszelkiego rodzaju zaburzenia rytmu serca, osłabienie mięśni, niewyraźne widzenie, drgawki, parestezje. W przypadkach hiperaldosteronizmu postaci wtórnej rozwija się niewydolność nerek, zmiany dna oka i obrzęki obwodowe.

Diagnostyka różnych postaci hiperaldosteronizmu polega na analizie biochemicznej moczu i krwi, USG, rezonansie magnetycznym, czynnościowych próbach wysiłkowych, flebografii wybiórczej, scyntygrafii, badaniach stanu wątroby, serca, nerek i tętnic nerkowych. Leczenie operacyjne stosuje się w przypadkach hiperaldosteronizmu z aldosteroma, reninoma nerki, rakiem nadnerczy. We wszystkich innych przypadkach stosuje się wyłącznie terapię lekową.

Hiperaldosteronizm to cały zespół zespołów związanych z nadmierną produkcją hormonu aldosteronu, które różnią się mechanizmami powstania i rozwoju, ale są dość podobne w objawach klinicznych. Hiperaldosteronizm może być zarówno pierwotny (spowodowany stanem patologicznym samych nadnerczy), jak i wtórny (który w innych chorobach jest spowodowany nadmiernym wydzielaniem reniny). Statystycznie hiperaldosteronizm typu pierwotnego rozpoznaje się u kilku procent pacjentów z objawowym nadciśnieniem tętniczym. Ponad połowa pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem to kobiety w wieku 30-50 lat. Wśród dzieci hiperaldosteronizm występuje niezwykle rzadko.

Przyczyny hiperaldosteronizmu

Formy i przyczyny hiperaldosteronizmu pierwotnego

Zgodnie z klasyfikacją nozologiczną wyróżnia się następujące typy pierwotnego hiperaldosteronizmu w zależności od ich etiologii:

• Gruczolak wytwarzający aldosteron: ponad połowa przypadków hiperaldosteronizmu występuje w zespole Conna;
• Idiopatyczny hiperaldosteronizm rozwija się w obecności hiperplazji kory nadnerczy typu obustronnego typu dyfuzyjno-guzkowego;
• Pierwotny jednostronny przerost nadnerczy;
• Rak wytwarzający aldosteron;
• Rodzinny hiperaldosteronizm pierwszego i drugiego typu;
• Zespół aldosteronektopowy, który rozwija się wraz z guzami jajnika, tarczycy i jelit wytwarzającymi aldosteron.

Rodzinna postać hiperaldosteronizmu

Istnieje również dość rzadka rodzinna postać hiperaldosteronizmu (dziedziczona autosomalnie dominująco). Ta patologia jest spowodowana defektem enzymu, takiego jak 18-hydroksylaza, który jest poza kontrolą układu renina-angiotensyna. W tym przypadku hiperaldosteronizm jest korygowany przez glukokortykoidy. Ta postać patologii jest typowa głównie dla młodych ludzi, u których w rodzinie występowały częste epizody nadciśnienia tętniczego. Również przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu może być rak nadnerczy, który jest zdolny do produkcji dezoksykortykosteronu i aldosteronu.

Przyczyny i cechy wtórnej postaci hiperaldosteronizmu

Hiperaldosteronizm postaci wtórnej objawia się jako powikłanie z powodu pewnych patologii w wątrobie i nerkach, a także chorób układu sercowo-naczyniowego. Wtórny hiperaldosteronizm można zaobserwować w nadciśnieniu tętniczym, zespole Barttera, marskości wątroby, zwężeniu i dysplazji tętnic nerkowych, niewydolności nerek, reninoma nerki i zespole nerczycowym.

Utrata sodu (na przykład z powodu biegunki lub diety), długotrwałe stosowanie niektórych leków (na przykład środków przeczyszczających i moczopędnych), nadmierne spożycie potasu, zmniejszona objętość krwi ze znaczną utratą krwi i odwodnieniem - wszystkie te czynniki prowadzą do wtórnego hiperaldosteronizmu i zwiększone wydzielanie reniny.

W przypadku zaburzenia odpowiedzi dystalnych kanalików nerkowych na aldosteron (kiedy pomimo wysokiego stężenia hormonu w surowicy stwierdza się hiperkaliemię), może rozwinąć się pseudohiperaldosteronizm.

Hiperaldosteronizm pozanadnerczowy

W bardzo rzadkich przypadkach (procesy patologiczne w jajnikach, jelitach i tarczycy) może wystąpić hiperaldosteronizm pozanadnerczowy.

Patogeneza hiperaldosteronizmu

W pierwotnym hiperaldosteronizmie niskoreninowym z reguły charakterystyczne jest połączenie dużego wydzielania aldosteronu z hipokaliemią i nadciśnieniem tętniczym. Wynika to z procesów hiperplastycznych lub nawet nowotworowych w korze nadnerczy.

Rozwój hiperaldosteronizmu postaci pierwotnej

Podstawą patogenezy hiperaldosteronizmu postaci pierwotnej jest wpływ nadmiaru aldosteronu na gospodarkę wodno-elektrolitową. W tym przypadku resorpcja zwrotna wody i jonów sodu w kanalikach nerkowych wzrasta wraz ze zwiększonym wydalaniem (uwalnianiem) jonów potasu wraz z moczem. Wszystkie te czynniki powodują rozwój hiperwolemii i retencji płynów, a także zmniejszenie produkcji i aktywności reniny w osoczu krwi, zasadowicę metaboliczną. W efekcie zaburzona zostaje hemodynamika organizmu i zwiększa się wrażliwość ścian naczyń krwionośnych na działanie endogennych czynników presyjnych oraz opór przepływu krwi przez naczynia obwodowe. Przedłużający się i wyraźny zespół hipokaliemii w pierwotnym hiperaldosteronizmie powoduje zmiany dystroficzne w mięśniach i kanalikach nerkowych.

Rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu

W obecności wielu chorób układu sercowego, wątroby i nerek, ze względu na zmniejszenie objętości przepływu krwi w nerkach, hiperaldosteronizm wtórny o wysokim krenicznym objawia się kompensacyjnie. Ta postać hiperaldosteronizmu rozwija się w wyniku aktywacji układu renina-angiotensyna, a także w wyniku zwiększonej produkcji enzymu reniny przez komórki aparatu przykłębuszkowego nerek, który nadmiernie pobudza korę nadnerczy. W wtórnej postaci hiperaldosteronizmu nie występują wyraźne zaburzenia elektrolitowe charakterystyczne dla hiperaldosteronizmu pierwotnego.

Objawy hiperaldosteronizmu

Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu

Obraz kliniczny patologii pierwotnego hiperaldosteronizmu charakteryzuje się zaburzeniami gospodarki wodno-elektrolitowej, które spowodowane były nadmiernym wydzielaniem hormonu aldosteronu. W konsekwencji retencja wody i sodu u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem powoduje objawy takie jak:

• ból głowy;
• ciężkie lub umiarkowane nadciśnienie tętnicze;
• ból serca;
• zaburzenia rytmu serca;
• patologiczne zmiany w dnie oka, które prowadzą do pogorszenia funkcji wzroku (angioskleroza, retinopatia, angiopatia nadciśnieniowa).

Rozpoznaje się również zmęczenie organizmu, osłabienie mięśni, drgawki, parestezje, okresowe porażenia rzekome z powodu niedoboru potasu. W ciężkich przypadkach może to spowodować rozwój dystrofii mięśnia sercowego, moczówki prostej nerkowej i nefropatii kaliepenicznej. Ponieważ w pierwotnym hiperaldosteronizmie nie występuje niewydolność serca, obrzęki obwodowe nie są wykrywane.

Objawy wtórnego hiperaldosteronizmu

W przypadku hiperaldosteronizmu postaci wtórnej zwykle można wykryć dość wysoki poziom ciśnienia krwi, który stopniowo prowadzi do niedokrwienia tkanek i uszkodzenia ścian naczyń, a także zmian w dnie (neuroretinopatia, krwotoki), pogorszenia czynności nerek funkcjonować. Obrzęk jest najbardziej charakterystycznym objawem wtórnego hiperaldosteronizmu. Czasami (na przykład pseudohiperaldosteronizm w zespole Barttera) hiperaldosteronizm wtórny występuje bez obecności nadciśnienia tętniczego.

Przebieg hiperaldosteronizmu może przebiegać bezobjawowo, ale w rzadkich przypadkach.

Rozpoznanie hiperaldosteronizmu

Rozpoznanie hiperaldosteronizmu polega na różnicowaniu możliwych postaci hiperaldosteronizmu, a także określeniu ich etiologii.

Pierwszym krokiem we wstępnej diagnostyce hiperaldosteronizmu jest analiza stanu układu renina-angiotensyna-aldosteron. W tym celu w spoczynku i podczas aktywnego wysiłku fizycznego w moczu i krwi oznacza się poziom reniny i hormonu aldosteronu, a także równowagę potasowo-sodową i ACTH, które regulują wydzielanie hormonu aldosteronu. pacjent.

W przypadku hiperaldosteronizmu postaci pierwotnej charakterystyczne są następujące cechy:

• wzrost poziomu hormonu aldosteronu we krwi;
• zmniejszona aktywność reninowa osocza (ARP);
• wysoki stosunek aldosteronu do reniny, hipernatremia i hipokaliemia;
• stosunkowo niska gęstość moczu;
• znaczny wzrost dobowego wydalania aldosteronu i potasu wraz z moczem.

Głównym kryterium rozpoznania hiperaldosteronizmu postaci wtórnej jest wysoki odsetek ARP.

Ponadto, w celu dokładniejszego zróżnicowania postaci hiperaldosteronizmu, stosuje się test z obciążeniem hipotiazydem, test „marszowy”, test z aldaktonem (spironolaktonem).

Aby zidentyfikować rodzinny hiperaldosteronizm, przeprowadza się typowanie genomowe metodą PCR. W przypadku hiperaldosteronizmu, który jest korygowany przez glikokortykosteroidy, przeprowadza się próbne leczenie diagnostyczne prednizolonem (deksametazonem). Następnie podczas tej próbnej kuracji ciśnienie krwi wraca do normy, a typowe objawy choroby zostają wyeliminowane.

W celu określenia charakteru zmiany stosuje się różne miejscowe metody diagnostyczne (np. aldosteroma, rak, rozlany rozrost guzkowy), takie jak:

• USG nadnerczy;
• MRI i CT nadnerczy;
• flebografia wybiórcza (wraz z oznaczeniem poziomu kortyzolu, aldosteronu we krwi);
• scyntygrafia;

Ważne jest również zdiagnozowanie choroby, która spowodowała rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu. W tym celu prowadzone są badania stanu nerek, tętnic nerkowych, wątroby i serca.

Leczenie hiperaldosteronizmu

Taktyka i metoda leczenia hiperaldosteronizmu całkowicie zależy od tego, co spowodowało zwiększone wydzielanie aldosteronu. W tym celu pacjent musi przeprowadzić pełne badanie przez takich lekarzy jak: nefrolog, kardiolog, endokrynolog, okulista.

W różnych postaciach hiperaldosteronizmu hiporeninemicznego stosuje się farmakoterapię lekami moczopędnymi oszczędzającymi potas (spirolakton i amiloryd). Najczęściej terapia ta stosowana jest jako etap przygotowawczy przed operacją. Eliminuje hipokaliemię i normalizuje ciśnienie krwi. Wskazana jest również suplementacja potasu i dieta uboga w sól, a także zwiększone spożycie pokarmów bogatych w potas.

Rak nadnerczy i aldosteroma są leczone operacyjnie. Leczenie obejmuje wstępną normalizację gospodarki wodno-elektrolitowej, a następnie adrenalektomię (usunięcie zajętego nadnercza).

Zachowawcza terapia lekowa jest zwykle przeprowadzana u pacjentów cierpiących na obustronny przerost nadnerczy. W tym celu stosuje się preparaty spironolaktonu lub amilorydu w połączeniu z antagonistami kanału wapniowego i inhibitorami ACE. Jeśli hiperaldosteronizm ma postać hiperplastyczną, to adrenalektomia prawostronna wraz z subtotalną resekcją nadnercza lewego oraz adrenalektomia całkowita obustronna są nieskuteczne. Jeśli zostanie przeprowadzona jedna z tych interwencji chirurgicznych, hipokaliemia zniknie, ale nie ma koniecznego efektu hipotensyjnego (ciśnienie krwi wraca do normy tylko w osiemnastu procentach przypadków). Może to być główną przyczyną ostrej niewydolności kory nadnerczy.

W przypadku hiperaldosteronizmu, który jest dobrze korygowany przez terapię glikokortykosteroidami, przepisuje się deksametazon lub hydrokortyzon w celu normalizacji ciśnienia krwi i pozbycia się zaburzeń hormonalnych i metabolicznych.

We wtórnym hiperaldosteronizmie, na tle terapii patogenetycznej choroby podstawowej, przeprowadza się skojarzone leczenie przeciwnadciśnieniowe z obowiązkowym monitorowaniem poziomu potasu w osoczu krwi i diagnostyką EKG.

Jeżeli hiperaldosteronizm wtórny powstał w wyniku zwężenia tętnic nerkowych, wówczas w celu przywrócenia prawidłowego krążenia ogólnego i funkcjonowania nerek wykonuje się przezskórne rtg wewnątrznaczyniowe poszerzenie balonem oraz stentowanie tętnicy nerkowej, który został dotknięty. W przypadku wykrycia reninoma nerki konieczna jest interwencja chirurgiczna.

Prognozowanie i profilaktyka hiperaldosteronizmu

Rokowanie takiej patologii, jak hiperaldosteronizm, zależy całkowicie od ciężkości choroby podstawowej, od stopnia uszkodzenia układu moczowego i sercowo-naczyniowego. Właściwa terapia lekowa i radykalna operacja zapewniają dość wysokie prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia. W przypadku rozpoznania raka nadnerczy rokowanie nie jest pomyślne.

W celu wysokiej jakości profilaktyki hiperaldosteronizmu konieczne jest stałe monitorowanie pacjentów z nadciśnieniem tętniczym oraz chorobami wątroby i nerek. Ważnym czynnikiem jest także przestrzeganie zaleceń lekarskich dotyczących przyjmowania leków czy odżywiania.

Hiperaldosteronizm - działa jako dość często diagnozowany stan patologiczny, który rozwija się na tle zwiększonego wydzielania takiego hormonu kory nadnerczy jak aldosteron. Najczęściej patologia występuje u dorosłych, ale może również dotknąć dziecko.

Czynniki prowokujące będą różne w zależności od postaci choroby, od zaostrzonej dziedziczności po przebieg dolegliwości endokrynologicznych lub innych.

Objawy kliniczne w pierwotnej i wtórnej postaci choroby będą różne. Podstawą objawów jest naruszenie funkcjonowania serca, osłabienie mięśni, napady drgawkowe i rozwój.

Tylko endokrynolog może postawić prawidłowe rozpoznanie i zróżnicować przebieg choroby na podstawie danych z szerokiego zakresu badań instrumentalnych i laboratoryjnych.

Taktyka leczenia może być zarówno konserwatywna, jak i operacyjna, co jest bezpośrednio podyktowane rodzajem takiej patologii. W każdym razie brak terapii jest obarczony zagrażającymi życiu powikłaniami.

Etiologia

Hiperaldosteronizm to zespół zespołów różniących się mechanizmem występowania, ale podobnych objawami, które rozwijają się na skutek zwiększonego wydzielania aldosteronu.

Ponieważ istnieje pierwotny i wtórny hiperaldosteronizm, naturalne jest, że czynniki predysponujące będą nieco inne.

Pierwszy typ choroby w niezwykle rzadkich przypadkach występuje na tle predyspozycji genetycznych. Forma rodzinna może być dziedziczona w sposób autosomalny dominujący – oznacza to, że aby zdiagnozować taką chorobę u dziecka wystarczy, aby odziedziczyło zmutowany gen od jednego z rodziców.

Wadliwym segmentem jest enzym 18-hydroksylaza, który z nieznanych przyczyn wymyka się spod kontroli układu renina-angiotensyna i jest korygowany przez glukokortykoidy.

Do rzadkich prowokatorów pierwotnego hiperaldosteronizmu należą zmiany onkologiczne nadnerczy.

Jednak w zdecydowanej większości sytuacji ten wariant przebiegu choroby spowodowany jest powstawaniem aldosteroma – jest to nowotwór, który w rzeczywistości jest gruczolakiem kory nadnerczy produkującym aldosteron. Taki guz jest diagnozowany w około 70% przypadków pierwotnej postaci patologii.

Wtórny hiperaldosteronizm charakteryzuje się występowaniem innej choroby w organizmie człowieka, co oznacza, że ​​dysfunkcja układu hormonalnego w takich sytuacjach stanowi powikłanie.

Następujące stany patologiczne mogą prowadzić do rozwoju wtórnego typu choroby:

• zespół Bartera;
• dysplazja i zwężenie tętnic zlokalizowanych w nerkach;
• powstawanie reninoma w nerkach;

Ponadto wtórny hiperaldosteronizm może prowadzić do:

• niedobór sodu, który bardzo często jest spowodowany restrykcyjnymi dietami lub obfitymi biegunkami;
• zmniejszenie objętości krążącej krwi - często obserwuje się to na tle obfitej utraty krwi i odwodnienia;
• nadmiar potasu;
• niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków, w szczególności leków moczopędnych lub przeczyszczających.

Należy zauważyć, że główną grupą ryzyka są przedstawicielki kobiet w wieku od 30 do 50 lat. Nie oznacza to jednak, że choroba nie występuje u innych kategorii pacjentów.

Klasyfikacja

Endokrynolodzy wyróżniają następujące główne odmiany takiej patologii:

• pierwotny hiperaldosteronizm- jest uważana za jedną z najczęstszych odmian choroby;
• wtórny hiperaldosteronizm- jest powikłaniem dolegliwości, które niekorzystnie wpływają na serce, wątrobę i nerki;
• pseudohiperaldosteronizm- jest konsekwencją upośledzenia odbioru aldosteronu przez dystalne kanaliki nerkowe.

Jednocześnie pierwotny hiperaldosteronizm ma swoją własną klasyfikację, która obejmuje:

• zespół Conna;
• idiopatyczny hiperaldosteronizm - rozwija się tylko na tle rozproszonego guzowatego przerostu kory nadnerczy, który jest obustronny. Rozpoznawany u mniej więcej co trzeciego pacjenta, który szuka wykwalifikowanej pomocy przy wyrażaniu objawów;
• jednostronny lub obustronny przerost nadnerczy;
• hiperaldosteronizm zależny od glukokortykoidów;
• rak produkujący aldosteron – łącznie zarejestrowano nie więcej niż 100 pacjentów z podobnym rozpoznaniem;
• pseudohiperaldosteronizm - jest konsekwencją upośledzenia percepcji aldosteronu przez dystalne kanaliki nerkowe;
• wrodzona niedoczynność kory nadnerczy lub spowodowana przedawkowaniem leków.

Jako osobną postać warto wyróżnić hiperaldosteronizm pozanadnerczowy – występuje on najrzadziej. Wśród czynników prowokujących główne miejsce zajmują choroby układu hormonalnego, na przykład jajników i tarczycy, a także przewodu pokarmowego, w szczególności jelit.

Objawy

Jak wspomniano powyżej, obraz objawowy będzie się różnił w zależności od rodzaju choroby. Tak więc przy pierwotnym hiperaldosteronizmie obserwuje się ekspresję takich objawów:

• zwiększone napięcie krwi - objaw obserwuje się u absolutnie wszystkich pacjentów, jednak ostatnio klinicyści zauważyli bezobjawowy przebieg choroby. Ciśnienie krwi stale utrzymuje się na podwyższonym poziomie, co może prowadzić do przerostu lewej komory serca. Na tle takiej manifestacji połowa pacjentów ma uszkodzenie naczyniowe dna oka, a 20% ma spadek ostrości wzroku;
• osłabienie mięśni – podobne do poprzedniego objawu, typowe dla 100% pacjentów. To z kolei powoduje spadek wydolności, rozwój stanu pseudoparalitycznego i drgawek;
• zmiana odcienia moczu - staje się mętny z powodu obecności w nim dużej ilości białka. Tworzy obraz kliniczny 85% osób;
• zwiększenie dobowej objętości wydalanego moczu – występuje u 72% pacjentów;
• ciągłe pragnienie;
• uporczywe bóle głowy;
• rozwój ;
• niepokój bez przyczyny.

Należy pamiętać, że powyższe objawy dotyczą najczęstszej postaci pierwotnego hiperaldosteronizmu – zespołu Conna.

Objawy hiperaldosteronizmu typu wtórnego to:

• wzrost ciśnienia krwi, zwłaszcza rozkurczowego, co ostatecznie prowadzi do pojawienia się przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji nerek i uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych;
• neuroretinopatia prowadząca do zaniku nerwu wzrokowego i całkowitej ślepoty;
• krwotoki w dnie oka;
• silny obrzęk.

U niektórych pacjentów nie ma objawów nadciśnienia tętniczego, aw rzadkich przypadkach występuje bezobjawowy przebieg takiej patologii.

U dzieci hiperaldosteronizm często objawia się przed ukończeniem 5. roku życia i wyraża się w:

• jasna manifestacja;
• narastające nadciśnienie tętnicze;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• zaburzenia psychoemocjonalne.

Diagnostyka

Wdrożenie całego szeregu działań diagnostycznych ma na celu nie tylko postawienie prawidłowego rozpoznania, ale także zróżnicowanie różnych postaci choroby u kobiet i mężczyzn.

Przede wszystkim endokrynolog powinien:

• zapoznać się z historią medyczną nie tylko pacjenta, ale także jego bliskich - w celu wykrycia patologii, które mogą powodować wtórny hiperaldosteronizm lub potwierdzenia dziedzicznego charakteru choroby;
• zbierać i badać historię życia danej osoby;
• dokładnie zbadać pacjenta – badanie fizykalne ma na celu ocenę stanu skóry oraz pomiar ciśnienia krwi. Powinno to obejmować również badanie okulistyczne dna oka;
• szczegółowego wywiadu z pacjentem – zestawienia pełnego obrazu objawowego przebiegu hiperaldosteronizmu, co w istocie może świadczyć o różnorodności jego przebiegu.

Diagnostyka laboratoryjna hiperaldosteronizmu obejmuje:

• biochemiczne badanie krwi;
• ogólne badanie kliniczne moczu;
• pomiar dziennej objętości wydalanego moczu;
• Testy PCR - w celu zdiagnozowania rodzinnej postaci choroby;
• próbki z ładunkiem spironolaktonu i hipotiazydu;
• test „marszowy”;
• testy serologiczne.

Największą wartość mają następujące badania instrumentalne:

Oprócz podstawowej diagnostyki pacjent powinien zostać zbadany przez okulistę, nefrologa i kardiologa.

Leczenie

Taktyka leczenia choroby jest podyktowana jej różnorodnością, jednak istnieje kilka metod leczenia właściwych wszystkim postaciom hiperaldosteronizmu. Powinny one obejmować:

• przestrzeganie oszczędnej diety mającej na celu ograniczenie spożycia soli kuchennej i wzbogacenie jadłospisu o pokarmy wzbogacone w potas;
• przyjmowanie leków moczopędnych oszczędzających potas;
• wstrzyknięcie preparatów potasu.

Leczenie hiperaldosteronizmu spowodowanego powstawaniem aldosteroma lub raka nadnerczy ma charakter wyłącznie chirurgiczny. Operacja polega na wycięciu zajętego odcinka, co wymaga w pierwszej kolejności przywrócenia równowagi wodno-elektrolitowej.

Obustronna hipoplazja kory nadnerczy jest eliminowana zachowawczo. Z zastosowaniem inhibitorów ACE i antagonistów kanału wapniowego.

Hiperplastyczną postać hiperaldosteronizmu leczy się całkowitą obustronną adrenalektomią.

Wykazano, że pacjenci z wtórnym hiperaldosteronizmem eliminują chorobę podstawową i obowiązkowe przyjmowanie glikokortykosteroidów.

Możliwe komplikacje

Ze względu na szybki postęp objawów klinicznych hiperaldosteronizm dość często prowadzi do takich powikłań:

• przewlekłą niewydolność nerek;
• całkowita utrata wzroku;
• nefrogenna moczówka prosta;
• kiery;
• niedokrwienie serca;
• zniszczenie ścian naczyń krwionośnych;
• parestezje;
• złośliwe nadciśnienie tętnicze.

Profilaktyka i rokowanie

Aby mężczyzna, kobieta i dziecko nie mieli problemów z powstawaniem takiej choroby, konieczne jest przestrzeganie takich ogólnych zaleceń klinicznych:

• prowadzenie zdrowego stylu życia;
• prawidłowe i pożywne odżywianie;
• konsultacje z genetykami – konieczne dla par decydujących się na potomstwo, aby dowiedzieć się, jakie jest prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z hiperaldosteronizmem;
• stała obserwacja ambulatoryjna – wskazana jest dla pacjentów z nadciśnieniem tętniczym;
• przyjmowanie tylko tych leków, które przepisał lekarz – przy ścisłym przestrzeganiu normy dziennej i czasu trwania leczenia;
• zdanie pełnego badania profilaktycznego w placówce medycznej - w celu wczesnego wykrycia dolegliwości, które mogą prowadzić do pojawienia się wtórnego hiperaldosteronizmu.

Jeśli chodzi o rokowanie choroby, jest ono podyktowane ciężkością przebiegu choroby podstawowej i stopniem uszkodzenia narządów wewnętrznych, a także terminową diagnozą i odpowiednią terapią.

Radykalna operacja i odpowiednie leczenie farmakologiczne gwarantuje całkowite wyleczenie. Wynik raka nadnerczy jest często niekorzystny.

Czy wszystko w artykule jest poprawne z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko, jeśli masz udokumentowaną wiedzę medyczną

Pierwotny hiperaldosteronizm należy rozumieć jako zespół kliniczny polegający na wzmożonym wydzielaniu aldosteronu, będącym skutkiem procesu nowotworowego lub hiperplastycznego w nadnerczach. Cechą charakterystyczną tej patologii jest pierwotne uszkodzenie kory nadnerczy.

Powoduje

Przyczyną choroby jest zwiększona produkcja aldosteronu przez nadnercza.

W zależności od przyczyny zwyczajowo wyróżnia się następujące warianty pierwotnego hiperaldosteronizmu:

• idiopatyczny;
• ACTH-zależny;
• jednostronny przerost kory nadnerczy;
• zespół ektopowej produkcji aldosteronu.

Aldosteroma jest pojedynczym guzem kory nadnerczy, który wydziela aldosteron. Jest to najczęstsza przyczyna pierwotnego wzrostu tego hormonu w organizmie. W 80% przypadków guz traci kontakt z hormonami i samodzielnie je wytwarza. I tylko w 20% przypadków zachowana jest wrażliwość na angiotensynę 2.

W rzadkich przypadkach nowotwory wytwarzające aldosteron są zlokalizowane w innych narządach (na przykład w tarczycy lub jajnikach u kobiet).

W idiopatycznym wariancie choroby osoba ma obustronny przerost kory nadnerczy. Jednocześnie zachowana jest funkcjonalna zależność tych komórek od angiotensyny II.

Wariant choroby ACTH-zależny występuje niezwykle rzadko i jest dziedziczny. Charakteryzuje się wyraźnym efektem terapeutycznym po zastosowaniu kortykosteroidów.

Mechanizmy rozwojowe

Normalnie najważniejszymi regulatorami wydzielania aldosteronu są układ renina-angiotensyna i pompa potasowo-sodowa. W pierwotnym hiperaldosteronizmie taka regulacja jest niemożliwa lub niewystarczająca. Organizm gromadzi duże ilości aldosteronu, który ma negatywny wpływ na narządy:

• serce i naczynia krwionośne (przyczynia się do przeciążenia rozkurczowego i poszerzenia lewego przedsionka, a także rozwoju zwłóknienia mięśnia sercowego);
• nerki (uszkodzenie wewnętrznej powierzchni kanalików nerkowych przy braku potasu we krwi prowadzi do nacieku zapalnego i zmian sklerotycznych w śródmiąższu).

Działanie tego hormonu powoduje wzrost odwrotnej absorpcji sodu w kanalikach nefronu, wzrost jego stężenia we krwi, a tym samym spadek zawartości w nim potasu (w wyniku zwiększonego wydzielania) . Prowadzi to do wzrostu ciśnienia osmotycznego osocza i zwiększenia objętości krwi wewnątrznaczyniowej (sód przyciąga wodę). Również duża ilość sodu we krwi uwrażliwia ściany naczyń na działanie katecholamin. Skutkiem takich zmian patofizjologicznych jest wzrost ciśnienia krwi.

Objawy kliniczne

Pierwotny hiperaldosteronizm może mieć różny przebieg, którego nasilenie waha się od bezobjawowego do oczywistego z charakterystycznym obrazem klinicznym. Główne objawy tej choroby to:

• arytmia (zwykle);
• częsty;
• słabe mięśnie;
• pieczenie, mrowienie w różnych częściach ciała;
• konwulsje;
• zaburzenia czynności nerek (pragnienie, zwiększona ilość moczu w ciągu dnia, częste oddawanie moczu w nocy).

Względnie stałym objawem pierwotnego hiperaldosteronizmu jest nadciśnienie tętnicze. Często ma ciężki przebieg z opornością na większość leków hipotensyjnych. Co więcej, im wyższe stężenie aldosteronu w surowicy krwi, tym wyższe wartości ciśnienia krwi. Jednak u części pacjentów przebieg choroby jest łagodny, łatwo korygowany małymi dawkami leków.

Diagnostyka

Rozpoznanie „pierwotnego hiperaldosteronizmu” stawia się na podstawie danych klinicznych oraz wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych. W pierwszej kolejności przebadane zostaną osoby:

• ze złośliwym nadciśnieniem opornym;
• z wczesnym początkiem choroby;
• obciążona historia rodzinna;
• połączenie wysokiego ciśnienia krwi z hipokaliemią.

W trakcie badania, oprócz standardowych ogólnych badań klinicznych, takim pacjentom przypisuje się:

• oznaczanie poziomu aldosteronu i reniny we krwi;
• obliczenie stosunku aldosteronu do reniny;
• testy funkcjonalne.

Obecnie najbardziej dostępną i wiarygodną metodą przesiewową jest oznaczenie stosunku aldosteronu do reniny. Aby ograniczyć możliwość uzyskania fałszywych wyników podczas procesu testowania, należy przestrzegać kilku warunków:

• 2 tygodnie przed planowanym badaniem zaleca się odstawienie wszystkich leków, które mogą mieć wpływ na wynik (antagoniści aldosteronu, diuretyki, β-adrenolityki, agoniści α-adrenergiczni, blokery receptora angiotensyny i reniny, inhibitory ACE);
• w przeddzień pobrania krwi korygowane są zaburzenia elektrolitowe;
• w ciągu 3 dni przed badaniem spożycie soli nie jest ograniczone.

Interpretacja wyników dokonywana jest indywidualnie, z uwzględnieniem wszelkich możliwych wpływów zewnętrznych i długoterminowych. Jeśli po badaniu uzyskano wynik pozytywny, przechodzą do jednego z testów potwierdzających:

• z ładunkiem sodu (zwiększ spożycie soli o więcej niż 6 g dziennie; trzeciego dnia określa się wydalanie aldosteronu, jeśli jest to więcej niż 12-14 mg, wówczas diagnoza jest wysoce prawdopodobna);
• roztwór soli fizjologicznej (wykonuje się 4 godziny po powolnym wlewie dożylnym 0,9% roztworu chlorku sodu o objętości około 2 litrów; rozpoznanie zostaje potwierdzone, gdy stężenie aldosteronu we krwi przekracza 10 ng/dl);
• kaptopryl (pobranie krwi po godzinie od zażycia kaptoprylu; normalnie poziom aldosteronu spada o 30%; przy pierwotnym hiperaldosteronizmie pozostaje podwyższony przy niskim stosunku do reniny);
• fludrokortyzon (lek przyjmuje się co 6 godzin w połączeniu z preparatami potasu i wlewem chlorku sodu; badanie wykonuje się czwartego dnia; wynik testu uważa się za pozytywny, jeśli poziom aldosteronu przekracza 6 ng/dl).

Instrumentalne metody diagnostyczne pozwalają na wizualizację nadnerczy i identyfikację w nich procesu patologicznego. W tym celu zastosuj:

• badanie ultrasonograficzne (bezpieczna i pouczająca metoda, która pozwala zidentyfikować gruczolaki o wielkości 1-2 cm);
• tomografia komputerowa i (mają większą czułość i umożliwiają bardziej szczegółowe badanie narządu);
• scyntygrafia (oparta na zdolności tkanek gruczołów do akumulacji radiofarmaceutyku);
• (pomaga odróżnić proces nowotworowy od hiperplazji).

Leczenie

Gruczolak lub inne guzy nadnerczy usuwa się chirurgicznie.

Postępowanie z pacjentami z pierwotnym hiperaldosteronizmem zależy od jego przyczyny.

• Główną metodą leczenia gruczolaka nadnerczy jest jego chirurgiczne usunięcie wraz z zajętym nadnerczem. Takim pacjentom na etapie przygotowania do zabiegu zaleca się żywienie lecznicze (pokarmy bogate w potas), przeprowadza się korektę gospodarki wodno-elektrolitowej oraz zaleca się leczenie farmakologiczne antagonistami aldosteronu lub blokerami kanału wapniowego.
• W idiopatycznym hiperaldosteronizmie zalecana jest dożywotnia terapia antagonistami aldosteronu w najniższych skutecznych dawkach. Natomiast oporne nadciśnienie tętnicze obarczone dużym ryzykiem powikłań uważa się za wskazanie do jednostronnej adrenalektomii.
• Wariant ACTH-zależny choroby dobrze odpowiada na leczenie deksametazonem.

Z jakim lekarzem się skontaktować

Jeśli podejrzewasz hiperaldosteronizm, powinieneś skontaktować się z endokrynologiem. W zależności od przyczyny patologii może być wymagane leczenie przez chirurga lub onkologa, a także konsultacja neurologa i kardiologa.