Lupus erythematosus je chronická choroba, sa vyznačuje najmä exacerbáciou v lete. Prvýkrát ho opísal v roku 1927 P. Raycr pod názvom „Flux scbacc“. A Cazenava (1951) nazval túto chorobu „lupus erythematosus“. Tento názov však podľa mnohých dermatológov nevystihuje podstatu ochorenia a je vhodné ho nazývať erytematóza.

Lupus erythematosus je zriedkavý. Je to približne 0,25-1% kožných ochorení. Ženy ochorejú častejšie ako muži. Pomer mužov a žien s diskoidným lupus erythematosus je 1:15-1:3. Tento ukazovateľ pri systémovom lupus erythematosus je 1:4-1:9. Existuje názor, že kvôli jemnej pokožke žien sa v nich vyskytuje častejšie. S činnosťou žliaz súvisí aj častý výskyt lupus erythematosus u žien. vnútorná sekrécia, keďže recidívy a jej závažný priebeh sa často pozorujú pred menštruáciou alebo po pôrode. Lupus erythematosus najčastejšie postihuje dospelých a má tendenciu sa vyskytovať u ľudí, ktorí sú náchylní na vonkajšie prostredie(slnečné svetlo, vietor, náhla zmena teploty).

Ochorenie sa môže vyskytnúť na všetkých kontinentoch, ale častejšie sa vyskytuje v krajinách s vysokou vlhkosťou (Škandinávia, Anglicko, severné Nemecko, Grécko, Japonsko atď.). Lupus erythematosus je napriek zvýšenému slnečnému žiareniu v tropických krajinách (Brazília, Egypt, Sýria) zriedkavý. Bieli ľudia majú niekoľkonásobne vyššiu pravdepodobnosť ochorenia ako černosi.

Príčiny a patogenéza lupus erythematosus. Pôvod lupus erythematosus nie je známy, ale predtým sa verilo, že výskyt tohto ochorenia je spojený s tuberkulózou (historická teória).

Detekcia cirkulujúcich protilátok proti Epstein-Barrovej a herpesu, onkovírusu v leukocytoch a pečeni potvrdzuje vírusový pôvod ochorenia.

Elektronické mikroskopické štúdie znovu potvrdil virálny koncept. Mikrotubulárne častice sa našli v epitelových bunkách obličiek pacientov so systémovým lupus erythematosus. Tieto častice sú veľmi podobné ribonukleoproteínom paramyxovírusov. Také častice sa našli nielen na postihnutých, ale aj na zdravú pokožku chorý. Napriek vykonaným hĺbkovým štúdiám literatúra stále neobsahuje dostatočne presné informácie o čistej forme vírusy, ktoré spôsobujú ochorenie. Pri štúdiu častíc cytochemickými a autorádiografickými metódami sa v ich zložení zistila existencia nie nukleoproteínov, ale fosfolipidov a glykoproteínov.

V súčasnosti sa ukázalo, že lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie. Veľký význam pri vzniku ochorenia má imunitný systém. V krvi pacientov s lupus erythematosus sú protilátky (autoprotilátky) proti jadrám a ich základné časti(DNA). Tieto protilátky sú namierené nielen proti nukleoproteínom, ale aj proti nukleohistónu a DNA (natívnej a denaturovanej) Antinukleárny faktor sa vždy zisťuje v leukocytoch, tkanivách a koži pomocou imunofluorescenčnej reakcie. Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je možné použiť túto reakciu. U 70-80% pacientov bola zistená prítomnosť IgG a IgM na hranici epidermis a dermis. Pri systémovom lupus erythematosus bola zistená prítomnosť vyššie uvedených imunoglobulínov na nezmenenej koži. Prítomnosť antinukleárnych protilátok v zložení imunitných komplexov cirkulujúcich v tele a umiestnených v tkanivách umožnila naznačiť, že lupus erythematosus je ochorenie imunitného komplexu.

Z patogenetického hľadiska majú veľký význam zmeny prebiehajúce v činnosti autonómneho a centrálneho nervového systému, ako aj neuroendokrinných orgánov. V počiatočnom období ochorenia u mnohých pacientov sa proces excitácie nervového systému zintenzívňuje a následne prechádza do inhibície. Niekedy sa systémový lupus erythematosus začína zmenami v nervovom systéme (psychóza, epilepsia, chorea, lupus meningitída atď.).

U pacientok sa prejavilo oslabenie činnosti hypotalamo-hypofyzárno-nadobličkového systému, progresia ochorenia v tehotenstve, po potrate a pôrode, zvýšenie estrogénu, zníženie hladiny testosterónu, hyperfunkcia alebo dysfunkcia štítnej žľazy, čo poukazuje na väčší význam endokrinný systém pri výskyte ochorenia.

Existuje názor, že lupus erythematosus má dedičnú povahu. Rodinné prípady ochorenia sú 1,1-1,3%. Popisuje sa prípad narodenia 4 detí s týmto ochorením u chorej ženy s diskoidnou formou lupus erythematosus. U niektorých zdravých príbuzných pacientov s lupus erythematosus boli pozorované znaky charakteristické pre toto ochorenie - hypergamaglobulinémia, zvýšenie obsahu celkového a voľného hydroxyprolínu v krvnom sére, prítomnosť antinukleárneho faktora.

Ako ukazujú imunogenetické štúdie, častejšie sú antigény A11, B8, B18, B53, DR2, DR3, pričom tieto ukazovatele do veľkej miery závisia od veku, pohlavia, klinických príznakov, priebehu ochorenia a sledovanej populácie. Niektorí vedci, ktorí študovali systém HLA pri lupus erythematosus, vyjadrili názor, že z patogenetického hľadiska sú prstencové a systémové formy tohto ochorenia jediným procesom. Bol identifikovaný gén predisponovaný k vzniku lupus erythematosus (HLA BD/DR), ktorý sa nachádza medzi lokusmi na krátkom ramene 6. chromozómu.

Lupus erythematosus sa vyvíja aj pod vplyvom infekčných agens (streptokoky a stafylokoky), rôznych liekov (hydrolyzín, antibiotiká, sulfónamidy, vakcína, sérum), faktorov prostredia (ultrafialové žiarenie, infračervené lúče, žiarenie atď.), patológie vnútorných orgánov (hepatitída, gastritída, zhoršený metabolizmus aminokyselín a vitamínov).

Lupus erythematosus riešia dermatológovia a terapeuti, no postoj odborníkov k tomuto problému je odlišný. Ak väčšina dermatológov považuje akútny a chronický lupus erythematosus za jednu chorobu, ktorá sa vyskytuje v rôznych formách, potom ich terapeuti považujú za nezávislé choroby, ktoré navzájom nezávisia.

Podľa niektorých vedcov je lupus erythematosus formou lupus erythematosus, pričom patologický proces je obmedzený na lokalizáciu v koži. Systémový lupus je tiež formou lupus erythematosus.

Patologický proces, ktorý sa začal v koži, sa však postupne šíri do vnútorných orgánov a pohybového aparátu.

Klasifikácia lupus erythematosus. Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia lupus erythematosus. Väčšina praktických dermatológov rozlišuje medzi chronickou (chronický zjazvujúci erythematosus), akútnou alebo systémovou (akútny erythematosus) a subakútnou formou lupus erythematosus.

Pri systémovej forme ochorenia sú spolu s kožou poškodené aj vnútorné orgány. Klinický obraz chronická forma sa prejavuje vo forme diskoidného (alebo prstencového), diseminovaného lupus erythematosus, Biettovho odstredivého erytému a hlbokej formy Kaposiho-Irgangovho lupus erythematosus.

Príznaky lupus erythematosus. Na začiatku ochorenia sa subjektívne znaky takmer nepozorujú. Najčastejšie sa lupus erythematosus prejavuje vo forme chronickej prstencovej formy, vyrážka sa môže objaviť na rôznych miestach kože. Vyrážka sa zvyčajne objavuje na tvári vo forme ružovo-červenkastých škvŕn, ktoré rastú pozdĺž okrajov a majú tendenciu sa navzájom spájať. Najprv sa povrch škvŕn neodlupuje, následne sa však objavia čipkovité šupinky, ktoré sú pevne prichytené na koži. Škvrny sa zväčšujú a menia sa na veľké škvrny, zápal sa trochu zväčšuje a vzniká infiltrácia kože. V priebehu času sa infiltrát v strede ohniska vyrieši, na jeho mieste sa objaví atrofia, okolo ohniska sa pozoruje valček pokrytý malými šupinami. Počas tohto obdobia sa peeling postupne pri poškriabaní nechtom odmieta a pod peelingom sú viditeľné výstupky. Pri škrabaní alebo odstraňovaní šupín pacient cíti malú bolesť, preto hodí hlavu dozadu. Toto sa nazýva symptóm Besnier-Meshchersky. Pri odmietnutí šupín sa pod nimi pozorujú výčnelky (príznak "ženskej päty") a po vypadnutí šupín sa na koži vytvárajú hlboké lievikovité formy. S progresiou ochorenia sú teda nápadné 3 zóny ohniska lézie: centrálna je zóna cikatrickej atrofie, stredná je hyperkeratotická a periférna je erytém. Súčasne v ohniskách ochorenia dochádza k teleangiektázii, de- a hyperpigmentácii. V počiatočnom štádiu ochorenia na povrchu kože vyzerá lézia ako motýľ. U 80% pacientov začína patologický proces léziou kože nosa. Erytém sa môže vyskytnúť aj na iných častiach tela – na pokožke hlavy, ušiach, krku, bruchu, končatinách. Ak sa vyrážka nachádza na pokožke hlavy, potom sa pozoruje vypadávanie vlasov (alopécia) a na sliznici ústnej dutiny - leukoplakia, erózia a rany. Na perách sa objavujú edémy a praskliny. Čím rozvinutejšia je infiltrácia v patologickom ohnisku, tým viac sa na tomto mieste vyvíja jazvová atrofia. Môžete dokonca pozorovať škaredé hlboké jazvy. Cikatrická atrofia sa najrýchlejšie rozvíja na pokožke hlavy. Na atrofovanej koži vypadávajú vlasy a niekedy sa na tomto mieste môže opakovať lupus erythematosus. Na starých jazvách, ktoré sa objavili po lupus erythematosus, je možné vyvinúť rakovinu kože.

V závislosti od klinických príznakov existuje niekoľko klinické formy lupus erythematosus. Ak sa okolo patologického ohniska objavia hnedé, hnedé škvrny, ide o pigmentovanú formu lupus erythematosus. Pri hyperkeratotickej forme sa drobné šupiny drobia ako vápno a pozoruje sa hyperkeratóza. V dôsledku rastu papilárnej dermis a rozvoja hyperkeratózy sa patologický proces podobá bradavicovému nádoru. Ak sú modrasté edematózne plaky, ktoré sa často nachádzajú v ušnom laloku, ide o nádorovú formu. Pri seboroickej forme je patologický proces lokalizovaný na seboroickej koži a vlasových folikuloch a jeho povrch je pokrytý žltohnedými mastnými šupinami. V mutilujúcej forme sa pozoruje resorpcia tkaniva v dôsledku vysoko rozvinutej atrofie na nose a ušnom laloku. Niekedy v ložiskách lupus erythematosus možno vidieť tvorbu vezikúl a pľuzgierov - ide o pemfigoidnú firmu.

Nesprávna a iracionálna liečba lupus erythematosus môže viesť k rozvoju lupus karcinómu.

Pri lupus erythematosus je postihnutá spodná pera u 9 % pacientov, horná pera u 4,8 % a sliznica ústnej dutiny u 2,2 %.

Pri prstencovom lupus erythematosus sú oči postihnuté veľmi zriedkavo. AT vedeckej literatúry sú opísané lupus ektopion, choroiditída, keratitída, blefarokonjunktivitída, iritída.

Diseminovaná forma ochorenia je 10% všetkých lupus erythematosus. V diseminovanej forme sa vyrážka, ktorá je rozšírená, šíri ako zhluky na tvári, pokožke hlavy a hornej časti hrudníka a pripomína diskoidný lupus erythematosus. Hranica vyrážok je však jasná a nezapálená. V ohniskách sa okrem erytému pozoruje infiltrácia, hyperkeratóza a atrofia. Na nohách a rukách, kĺboch ​​rúk, sú viditeľné erytémové škvrny, ktoré majú modrastý odtieň. Následne sa vyrážka v diseminovanej forme postupne stáva podobnou vyrážke v systémovej forme lupus erythematosus. Pri tejto forme sa však celkový stav pacienta trochu mení, teplota je subfebrilná, zvyšuje sa reakcia sedimentácie erytrocytov, pozoruje sa leukopénia, anémia, bolesť kĺbov a svalov. Mnoho pacientov má ložiská chronickej infekcie ( chronická tonzilitída zápal prínosových dutín, zubný kaz atď.)

Niektorí vedci považujú diseminovanú formu ochorenia za prechodnú medzi prstencovou a systémovou formou lupus erythematosus. Hranica medzi týmito formami ochorenia nie je výrazná a neexistuje jasná hranica medzi diseminovanými a systémovými formami. Preto môže šírená forma prejsť do systémovej formy. Zároveň je veľmi dôležité detegovať LE bunky, pretože v tele takýchto pacientov sa vyskytuje proces nukleózy, to znamená imunologické zmeny charakteristické pre systémový lupus erythematosus. Choroba trvá mnoho rokov. Opakuje sa v jesenných a jarných mesiacoch.

Odstredivý erytém, ktorý je povrchovou formou lupus erythematosus, opisuje Biett (1928). Táto forma sa vyskytuje u 5% pacientov.Ochorenie začína objavením sa malého edému na koži tváre, ohraničeného a odstredivého erytému ružovo-červenej alebo modro-červenej farby. Erytém pripomína motýľa, možno ho pozorovať na oboch lícach alebo len na nose („motýľ bez krídel“). Na vyrážkach nie sú pozorované známky hyperkeratózy a atrofie jazvy, alebo kvôli slabému vývoju nie sú viditeľné. Vo svojom klinickom priebehu sa odstredivý erytém líši od prstencovej formy. Pri liečbe odstredivého erytému sa dobrý účinok dosahuje bežnými metódami. Niekedy počas neprítomnosti slnečných dní táto forma zmizne bez akejkoľvek liečby. Na jeseň a v zime vplyvom chladu, vetra a v lete a na jar vplyvom slnka sa však veľmi rýchlo opakuje a v krátkom čase sa rozšíri na celú pokožku tváre.

Existuje tiež rozšírenie krvných ciev. Niektorí autori preto zrejme identifikovali rosacei podobné a teleangiektatické formy lupus erythematosus. Klinické formy sú variantom priebehu odstredivého erytému. Pri odstredivom erytéme sa vyrážky na tvári podobajú erytematóznym prvkom pri lupus erythematosus. Erytémy pri akútnom lupus erythematosus sú veľmi výrazné, ale ich hranice sú rozmazané a nezreteľné. Takýto klinický obraz sa pozoruje, keď je táto forma lupus erythematosus závažná a opakuje sa.

Pri subakútnych a chronických formách systémového lupus erythematosus sa symetricky lokalizovaný erytém takmer nelíši od odstredivého erytému. Preto vzniká otázka, či je odstredivý erytém znakom chronického systémového lupus erythematosus. Systémový priebeh ochorenia však nie je určený vyrážkami na koži, ale poškodením vnútorných orgánov, krvi a iných systémov.

Podľa niektorých autorov boli klinické a hematologické zmeny u pacientov s diseminovanou formou veľmi podobné zmenám u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Tieto zmeny pri odstredivom erytéme sú však menej výrazné. Keď choroba postupuje do systémový formulár Má dôležitosti zostať dlhý čas pod slnečným žiarením, časté ochorenie angína, tehotenstvo a iné faktory. postupný prechod choroby z jednej formy do druhej (vymiznutie odstredivého erytému a nástup systémovej formy) nemožno zaznamenať. Ako vyplýva z vyššie uvedených údajov, odstredivý erytém sa považuje za potenciálne nebezpečné ochorenie, nemožno ho porovnávať s prstencovým lupus erythematosus a takýchto pacientov je potrebné dlhodobo dispenzačne sledovať na hlbšiu klinickú a laboratórnu štúdiu.

O hlboká forma lupus erythematosus Kaposi-Irgang v podkoží sa objavujú hlboko uložené uzliny, ich hlboký stred atrofuje, najčastejšie sa nachádzajú na hlave, ramenách a rukách. Niekedy sa po uzlinách objavia vredy. S touto formou ochorenia sa okrem uzlov pozorujú aj patologické ložiská charakteristické pre lupus erythematosus. Zo subjektívnych príznakov najviac znepokojuje svrbenie. Histopatológia. V chronickej forme lupus erythematosus v epidermis sú pozorované folikulárna hyperkeratóza, atrofia buniek bazálnej vrstvy, v dermis - proliferácia plazmatických buniek, lymfocytov, histiocytov, edém.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje náhle alebo v dôsledku progresie chronickej erytematózy, je závažný. Infekcie, ultrafialové lúče, chronický alebo diseminovaný lupus erythematosus môžu pod vplyvom rôznych stresových stavov prejsť do systémovej formy.

Záležiac ​​na klinický priebeh rozlíšiť akútne, subakútne, chronické formy ochorenia. Akútna forma ochorenia je najčastejšia u žien vo veku 20-40 rokov. Teplota stúpa (39-40 ° C), bolesť kĺbov, opuch, začervenanie a zmena konfigurácie kĺbov prstov. Na koži sú rôzne vyrážky, ktoré sa môžu vyskytnúť po celom tele a na slizniciach. Spočiatku je povrch erytematóznej vyrážky pokrytý šupinami, postupne sa šíria do iných častí tela alebo sa navzájom spájajú a zaberajú významnú oblasť. Na začervenanej koži sa objavujú pľuzgiere a chrasty, pacienti sa obávajú svrbenia alebo pálenia. Niekedy sa vyrážka podobá erythema multiforme exsudatívnej alebo toxicko-alergickej dermatitíde. Pysky pacientov sú edematózne, pokryté krvavo-hnisavými kôrkami. V niektorých prípadoch môžu vyrážky na tele pacientov chýbať alebo sú obmedzené. Približne u 5-10 % pacientov s akútnym systémovým lupus erythematosus sa nevyvinú kožné vyrážky. S exacerbáciou ochorenia sa zdravotný stav zhoršuje, teplota stúpa, bolesť kĺbov, nespavosť, anorexia, nevoľnosť. Pri ťažkom lupus erythematosus pacient leží v posteli, nemôže vstať, chudne, stáva sa bezvládnym a vychudnutým. Počas tohto obdobia laboratórne testy zisťujú LE bunky v krvi, čo je veľmi dôležité pri stanovení diagnózy. Subakútny systémový lupus erythematosus je menej častý a môže sa vyvinúť samostatne alebo po chronickom lupus erythematosus. Pozoruje sa výskyt ložísk ochorenia v uzavretých oblastiach tela, zmena celkového stavu, výskyt bolesti v kĺboch ​​a zvýšenie teploty. Vyrážka na koži pripomína erysipel. Spolu s obmedzeným edémom sa pozoruje hyperémia a odlupovanie kože. Erytematózno-papulózne vyrážky zostávajú na koži dlho a následne sa do procesu môže zapojiť pečeň a ďalšie vnútorné orgány. V závislosti od orgánu a systému, v ktorom sa patologický proces prejavuje, existujú kožné artikulárne, renálne, pľúcne, neurologické, kardiovaskulárne, gastrointestinálne, pečeňové a hematologické formy lupus erythematosus.

Pri kolenno-kĺbovej forme lupus erythematosus sa okrem kožné vyrážky dochádza aj k poškodeniu kĺbov, ktoré sa vyskytuje vo forme artralgie a artritídy. Niekedy pred rozvojom kožných symptómov ochorenia sú zaznamenané príznaky poškodenia kĺbov. Najprv sú postihnuté malé kĺby, potom veľké. Cievne deformity sa pozorujú u 10% pacientov. U 25-50% pacientov sú poškodené svaly. Poškodenie svalov pri lupus erythematosus je ťažké rozlíšiť medzi myalgiou a myozitídou pri dermatomyozitíde.

Pri systémovom lupus erythematosus sa pozoruje poškodenie obličiek (lupusová nefritída). Klinické príznaky lupusovej nefritídy závisia od stupňa aktivity patologického procesu. V počiatočnom období ochorenia sa obličky zvyčajne nezapájajú do patologického procesu. Následne bez lekárske postupy alebo aktivácia, proteín, erytrocyty, leukocyty a sadry sa objavia v moči. Lupusová nefritída sa často prejavuje vo forme fokálnej glomerulonefritídy, nefrózy, nefrosonefritídy, fokálnej intersticiálna nefritída a podľa klinický obraz sa nelíši od obličkovej patológie spôsobenej inými faktormi. V závažnom priebehu ochorenia sa môžu vyskytnúť také príznaky ako hypertenzia, celkový edém, urémia a nedostatočná funkcia obličiek atď.

Pri systémovom lupus erythematosus patologický proces často zahŕňa kardiovaskulárneho systému. Existujú endokarditída, perikarditída, myokarditída av závažných prípadoch ochorenia - príznaky pankarditídy. U niektorých pacientov sa rozvinie Limbal-Sachsova choroba (alebo Limbal-Sachsova endokarditída). Zároveň spolu s endokarditídou napr Klinické príznaky ako myokarditída, polyserozitída, hepatitída, splenomegália a neuritída. V dôsledku zmien na stenách krvných ciev sa objavuje Raynaudov syndróm.

Vyskytujú sa aj zmeny v centrálnom nervovom systéme (polyneuritída, myeloradikuloneuritída, encefalitída, myelitída, encefaloradikulitída, ťažká leptomeningitída, akútny edém mozgu), pľúcach (intersticiálna pneumónia, zápal pohrudnice), gastrointestinálnom trakte (abdominálny syndróm), pečeni (lupusová hepatitída), leukopénia , trombocytopénia, hemolytická anémia, lymfopénia, zvýšená ESR. Niekedy sa slezina a lymfatické uzliny zväčšujú, vypadávajú vlasy, pokožka sa stáva suchou, nechty sú krehké.

Je popísaný lupus erythematosus, tečúci s vyrážkami podobnými multiforme exsudatívny erytém. Prvýkrát kombináciu týchto chorôb zaznamenal v roku 1963 Rovel (Rovelov syndróm). Ak niektorí dermatológovia považujú Rovelov syndróm za jednu z foriem lupus erythematosus, iní to pripisujú dvom ochoreniam, ktoré sa vyvíjajú súčasne.

Identifikácia príznakov ochorenia (erytém, folikulárna hyperkeratóza, cikatrická atrofia), zmeny v krvi (leukopénia, lymfopénia, anémia, trombocytopénia, gamaglobulipémia, zvýšená ESR), protilátky proti LE bunkám a jadru má veľký význam pri stanovení diagnózy.

Histopatológia. Pri systémovom lupus erythematosus sa v kolagénových vláknach kože a vnútorných orgánov pozoruje fibrinózna degenerácia a v derme sa pozoruje infiltrát pozostávajúci z leukocytov.

odlišná diagnóza. V počiatočnom období prstencového alebo diseminovaného lupus erythematosus je potrebné ho odlíšiť od psoriázy, rosacey, lupus erythematosus, sarkoidózy, erytematózneho pemfigu a iných ochorení.

Liečba lupus erythematosus. Liečba je stanovená v závislosti od formy ochorenia. V prípade prstencového lupus erythematosus sa predpisujú lieky proti horúčke (Rezochin, Chingamine, Plaquenil, Delagil) 0,25 g 2-krát denne počas 5-10 dní. Prečo je prestávka 3-5 dní. Tieto lieky urýchľujú prácu nadobličiek, ovplyvňujú metabolizmus v spojivovom tkanive, čo vedie k fotodesenzibilizácii. Dobrý účinok prinesie presocil obsahujúci 0,04 g resohipu, 0,00075 g prednizolopu a 0,22 g aspirínu 6-krát denne. Vedenie vitamínovej terapie (skupina B, askorbové, nikotínové kyseliny atď.) Zvyšuje účinnosť liečby.

Pri systémovom lupus erythematosus sú systémové glukokortikoidy predpísané spolu s antifebrilnými liekmi, čo dáva dobrý účinok. Dávka steroidné lieky sa predpisuje v závislosti od klinického priebehu ochorenia a stavu pacienta (v priemere sa odporúča 60-70 mg prednizónu). Zároveň je vhodné liečiť vitamínmi (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), pretože zvyšujú účinok steroidných hormónov a liekov proti horúčke. Dobrý účinok sa pozoruje pri použití aromatických retinoidov (acitretín v dávke 1 mg/kg).

Zvonka sa aplikujú kortikosteroidné krémy a masti.

Skúmanie príčin a liečby systémového lupus erythematosus, ťažko diagnostikovaného autoimunitného ochorenia, ktorého symptómy sa dostavia náhle a do desiatich rokov môžu viesť k invalidite a dokonca k smrti.

Čo je systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus - je to komplikované chronické zápalové autoimunitné ochorenie ktorý ovplyvňuje spojivové tkanivo. Preto napáda rôzne orgány a tkanivá, má systémový charakter.

Jeho autoimunitná povaha pramení z poruchy imunitný systém, ktorý rozpoznáva určité telesné bunky ako „nepriateľov“ a napáda ich, čím spôsobuje silné zápalová odpoveď. Systémový lupus erythematosus napáda najmä proteíny bunkových jadier, t.j. štruktúra, ktorá uchováva DNA.

Zápalová reakcia, ktoré ochorenie prináša, ovplyvňuje funkcie postihnutých orgánov a tkanív a ak sa ochorenie nezvládne, môže dôjsť až k ich deštrukcii.

Zvyčajne sa choroba vyvíja pomaly, ale môže sa vyskytnúť aj veľmi náhle a vyvinúť sa ako forma akútna infekcia. Systémový lupus erythematosus, ako už bolo spomenuté, je chronické ochorenie, na ktoré neexistuje žiadna liečba.

jej vývoj je nepredvídateľný a uteká z striedanie remisií a exacerbácií. Moderné metódy liečby, hoci nezaručujú úplné vyliečenie, umožňujú kontrolovať choroby a umožňujú pacientovi viesť takmer normálny život.

Najviac ohrození vznikom ochorenia sú zástupcovia etnických skupín afrických karibských krajín.

Príčiny lupusu: Známe sú len rizikové faktory

Všetky dôvody ktoré vedú k rozvoju systémového lupus erythematosus, - neznámy. Predpokladá sa, že neexistuje jedna konkrétna príčina, ale komplexné pôsobenie rôznych príčin vedie k ochoreniu.

Avšak, známy faktory predisponujúce k ochoreniu:

Genetické faktory. Existuje predispozícia k rozvoju choroby, zapísaná v genetických vlastnostiach každého človeka. Táto predispozícia je spôsobená mutácie v niektorých génoch, ktoré možno zdediť alebo získať od začiatku.

Vlastníctvo génov, ktoré predisponujú k rozvoju systémového lupus erythematosus, samozrejme nezaručuje rozvoj ochorenia. Existujú niektoré podmienky, ktoré fungujú ako spúšťač. Tieto podmienky patria medzi rizikové faktory rozvoj systémového lupus erythematosus.

environmentálnych nebezpečenstiev. Takýchto faktorov je veľa, ale všetky súvisia s interakciou medzi človekom a prostredím.

Najbežnejšie sú:

• Vírusové infekcie. Mononukleóza, parvovírus B19 zodpovedný za kožný erytém, hepatitídu C a iné môžu spôsobiť systémový lupus erythematosus u geneticky predisponovaných jedincov.
• Vystavenie ultrafialovým lúčom. Kde ultrafialové lúče sú elektromagnetické vlny, ktoré ľudské oko nevníma, s vlnovou dĺžkou kratšou ako fialové svetlo a s vyššou energiou.
• Lieky. Existuje mnoho liekov bežne používaných na chronické stavy, ktoré môžu spôsobiť systémový lupus erythematosus. V tejto kategórii je asi 40 liekov, ale najbežnejšie sú: izoniazid používa sa na liečbu tuberkulózy, idralazín bojovať proti hypertenzii chinidazín používa sa na liečbu arytmických ochorení srdca atď.
• Vystavenie toxickým látkam chemických látok . Najbežnejšie sú trichlóretylén a prach oxid kremičitý.

Hormonálne faktory. Mnohé úvahy nás nútia myslieť si to ženské hormóny a najmä estrogén hrajú dôležitú úlohu pri rozvoji ochorenia. Systémový lupus erythematosus je ochorenie typické pre ženy, ktoré sa zvyčajne objavuje v období puberty. Štúdie na zvieratách ukázali, že liečba estrogénom počas liečby spôsobuje alebo zhoršuje symptómy lupusu mužské hormóny zlepšuje klinický obraz.

Poruchy imunologických mechanizmov. imunitný systém, v normálnych podmienkach, nenapáda a chráni bunky tela. Toto je regulované mechanizmom známym ako imunologická tolerancia voči autológnym antigénom. Proces, ktorý to všetko reguluje, je mimoriadne zložitý, ale zjednodušene môžeme povedať, že počas vývoja imunitného systému sa pod vplyvom lymfocytov môžu objaviť autoimunitné reakcie.

Symptómy a príznaky lupusu

Je ťažké opísať celkový klinický obraz systémového lupus erythematosus. Existuje veľa dôvodov: zložitosť choroby, jej vývoj, charakterizovaný striedaním období predĺženého odpočinku a relapsov, veľké množstvo postihnuté orgány a tkanivá, variabilita od človeka k človeku, individuálny progres patológie.

To všetko robí zo systémového lupus erythematosus jediné ochorenie, pre ktoré sotva existujú dva úplne rovnaké prípady. To samozrejme značne komplikuje diagnostiku ochorenia.

Počiatočné príznaky lupus erythematosus

Lupus je sprevádzaný objavením sa veľmi nejasných a nešpecifických symptómov spojených s nástupom zápalového procesu, ktorý je veľmi podobný prejavom sezónnej chrípky:

• Horúčka. Teploty sú spravidla nízke, pod 38°C.
• Všeobecné svetloúnava. Únava, ktorá môže byť prítomná aj v pokoji alebo po minimálnej námahe.
• Bolesť vo svaloch.
• Bolesť kĺbov. Bolesť môže byť sprevádzaná opuchom a začervenaním kĺbu.
• Erupcie na nose a lícach v tvare motýľa.
• Vyrážka a začervenanie na iných častiach tela vystavených slnku, ako je krk, hrudník a lakte.
• Vredy na slizniciach najmä v podnebí, ďasnách a vnútri nosa.

Symptómy v špecifických oblastiach tela

Po počiatočnom štádiu a poškodení orgánov a tkanív sa vyvinie špecifickejší klinický obraz, ktorý závisí od oblastí tela postihnutých zápalovým procesom, takže sa môžu vyskytnúť súbory symptómov a príznakov uvedených nižšie.

Koža a sliznice. Erytematózna vyrážka so zvýšenými okrajmi, ktoré majú tendenciu sa odlupovať. Pre toto ochorenie je typický erytém. v tvare motýľa, ktorý sa objavuje na tvári a je symetrický okolo nosa. Vyrážka sa objavuje hlavne na tvári a pokožke hlavy, ale môžu byť postihnuté aj iné oblasti tela. Vyrážky lokalizované na pokožke hlavy môžu viesť k vypadávaniu vlasov (plešatosti). Existuje dokonca aj variant systémového lupus erythematosus, ktorý postihuje iba kožu bez ovplyvnenia iných orgánov.

Postihnuté sú aj sliznice úst a nosa, kde môžu vzniknúť veľmi bolestivé a ťažko liečiteľné lézie.

Svaly a kosti. Zápalový proces spôsobuje myalgiu („bezpríčinná“ svalová bolesť a únava). Postihuje aj kĺby: bolesť a v niektorých prípadoch začervenanie a opuch. V porovnaní s poruchami spôsobenými artritídou má lupus za následok menej závažné poruchy.

Imunitný systém. Choroba definuje nasledujúce imunologické poruchy:

• pozitívne na protilátky namierené proti jadrovým antigénom alebo proti vnútorným jadrovým proteínom, ktoré zahŕňajú DNA.
• pozitívne na protilátky proti DNA.
• Pozitívne na antifosfolipidové protilátky. Ide o kategóriu autoprotilátok namierených proti proteínom, ktoré viažu fosfolipidy. Predpokladá sa, že tieto protilátky sú schopné interferovať s procesmi zrážania krvi a spôsobiť tvorbu trombu aj v podmienkach trombocytopénie.

lymfatický systém. Symptómy, ktoré charakterizujú systémový lupus erythematosus, keď postihuje lymfatický systém, sú:

• Lymfadenopatia. To je nárast lymfatických uzlín.
• Splenomegália. Zväčšená slezina.

obličky. Abnormality vo fungovaní obličkového systému sa niekedy označujú ako lupusová nefritída. Môže prejsť niekoľkými štádiami – od miernej až po ťažkú. Lupusová nefritída si vyžaduje rýchlu liečbu, pretože môže viesť k strate funkcie obličiek s potrebou dialýzy a transplantácie.

Srdce. Postihnutie srdcového svalu môže viesť k rozvoju rôznych ochorení a ich symptómov. Najčastejšie sú: zápal osrdcovníka (blany, ktorá obklopuje srdce), zápal myokardu, ťažká arytmia, poruchy chlopní, srdcové zlyhanie, angina pectoris.

Krv a krvné cievy. Najvýraznejším dôsledkom zápalu ciev je kôrnatenie tepien a predčasný vývoj ateroskleróza(tvorba plakov na stenách krvných ciev, čo zužuje lúmen a bráni normálnemu prietoku krvi). To je sprevádzané angínou pectoris a v závažných prípadoch infarktom myokardu.

Ťažký systémový lupus erythematosus ovplyvňuje koncentráciu krviniek. Najmä veľký môže mať:

• Leukopénia- pokles koncentrácie leukocytov, spôsobený najmä poklesom lymfocytov.
• Trombocytopénia- zníženie koncentrácie krvných doštičiek. To spôsobuje problémy so zrážanlivosťou krvi, čo môže viesť k vážnemu vnútornému krvácaniu. V niektorých prípadoch, a to u tých pacientov, u ktorých sa v dôsledku ochorenia vytvoria protilátky proti fosfolipidom, je situácia diametrálne opačná, tj. vysoký stupeň krvných doštičiek, čo vedie k riziku vzniku flebitídy, embólie, mŕtvice atď.
• Anémia. To znamená, že nízka koncentrácia hemoglobínu v dôsledku zníženia počtu červených krviniek cirkulujúcich v krvi.

Pľúca. Systémový lupus erythematosus môže spôsobiť zápal pohrudnice a pľúc a potom zápal pohrudnice a zápal pľúc s príslušnými príznakmi. Tekutina sa môže hromadiť aj na úrovni pohrudnice.

Gastrointestinálny trakt. Pacient môže mať gastrointestinálnu bolesť v dôsledku zápalu sliznice, ktoré pokrývajú vnútorné steny, črevné infekcie. V závažných prípadoch môže zápalový proces viesť k perforácii čreva. Môže dôjsť aj k nahromadeniu tekutiny v brušnej dutine (ascites).

centrálny nervový systém. Ochorenie môže spôsobiť neurologické aj psychické symptómy. Je zrejmé, že neurologické symptómy sú najhrozivejšie a v určitých situáciách môžu vážne ohroziť samotný život pacienta. Hlavné neurologický príznak je bolesť hlavy, ale paralýza, ťažkosti s chôdzou, kŕče a epileptické záchvaty, hromadenie tekutín v intrakraniálnej dutine a zvýšený tlak atď. Psychiatrické symptómy zahŕňajú poruchy osobnosti, poruchy nálady, úzkosť, psychózy.

Oči. Najčastejším príznakom sú suché oči. Môže sa vyskytnúť aj zápal a dysfunkcia sietnice, ale tieto prípady sú zriedkavé.

Diagnóza autoimunitného ochorenia

Vzhľadom na zložitosť ochorenia a nešpecifickosť symptómov je diagnostika systémového lupus erythematosus veľmi náročná. Prvý predpoklad týkajúci sa diagnózy zvyčajne formuluje lekár. všeobecná prax, konečné potvrdenie dáva imunológ a reumatológ. Je to reumatológ, ktorý potom pacienta sleduje. Vzhľadom na veľký počet poškodených orgánov môže byť potrebná aj pomoc kardiológa, neurológa, nefrológa, hematológa atď.

Hneď musím povedať, že ani jeden test nemôže sám osebe potvrdiť prítomnosť systémového lupus erythematosus. Choroba sa diagnostikuje kombináciou výsledkov niekoľkých štúdií, a to:

• Anamnestická anamnéza pacienta.
• Vyhodnotenie klinického obrazu a teda symptómov, ktoré pacient pociťuje.
• Výsledky niektorých laboratórnych testov a klinických štúdií.

Môžu sa predpísať najmä tieto laboratórne testy a klinické štúdie:

Rozbor krvi:

• Hemochromocytometrická analýza s hodnotením počtu leukocytov, koncentrácie všetkých krviniek a koncentrácie hemoglobínu. Cieľom je odhaliť anémiu a problémy so zrážanlivosťou krvi.
• ESR a C-reaktívny proteín posúdiť, či je v tele zápalový proces.
• Analýza pečeňových funkcií.
• Analýza funkcie obličiek.
• Test na prítomnosť anti-DNA protilátok.
• Hľadanie protilátok proti proteínom bunkových jadier.

Analýza moču. Používa sa na detekciu bielkovín v moči dostať úplný obraz fungovanie obličiek.

rentgén hrude na test na zápal pľúc alebo pleury.

echodoplerografia srdca. Aby sa ubezpečil správna práca srdce a jeho chlopne.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba systémového lupus erythematosus závisí od závažnosti symptómov a konkrétnych postihnutých orgánov, a preto sa dávka a typ lieku neustále mení.

V každom prípade sa bežne používajú nasledujúce lieky:

• Všetky nesteroidné protizápalové lieky. Slúžia na zmiernenie zápalu a bolesti, zníženie horúčky. Majú však vedľajšie účinky, ak sa užívajú dlhodobo a vo vysokých dávkach.
• kortikosteroidy. Sú veľmi účinné ako protizápalové lieky, ale vedľajšie účinky sú veľmi závažné: prírastok hmotnosti, hypertenzia, cukrovka a úbytku kostnej hmoty.
• Imunosupresíva. Lieky, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď a používajú sa pri ťažkých formách systémového lupus erythematosus, ktorý postihuje životne dôležité orgány, ako sú obličky, srdce a centrálny nervový systém. Sú účinné, ale majú veľa nebezpečných vedľajších účinkov: zvýšené riziko infekcií, poškodenie pečene, neplodnosť a zvýšené riziko rakoviny.

Riziká a komplikácie lupusu

Komplikácie zo systémového lupus erythematosus sú spojené s tými poruchami, ktoré sú výsledkom poškodenia postihnutých orgánov.

Ku komplikáciám treba prirátať aj ďalšie problémy spôsobené vedľajšie účinky terapie. Napríklad, ak patológia postihuje obličky, môže sa z dlhodobého hľadiska vyvinúť zlyhanie obličiek a potreba dialýzy. Navyše lupusová nefritída musí byť prísne pod kontrolou, a preto je potrebná imunosupresívna liečba.

Dĺžka života

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť. Prognóza závisí od toho, ktoré orgány sú poškodené a v akom rozsahu.

Samozrejme, horšie, keď sú zapojené životne dôležité orgány ako srdce, mozog a obličky. Našťastie vo väčšine prípadov sú príznaky ochorenia dosť zdržanlivé a moderné metódy liečba môže zvládnuť chorobu a umožniť pacientovi viesť takmer normálny život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo

Vysoká hladina estrogénu pozorované počas tehotenstva stimuluje určitú skupinu T-lymfocytov alebo Th2, ktoré produkujú protilátky, ktoré prechádzajú cez placentárnu bariéru a dostanú sa k plodu, čo môže viesť k potrat a preeklampsia u matky. V niektorých prípadoch spôsobujú plodu takzvaný „novorodenecký lupus“, ktorý sa vyznačuje myokardiopatiou a problémami s pečeňou.

V každom prípade, ak dieťa po pôrode prežije, príznaky systémového lupus erythematosus nebudú trvať dlhšie ako 2 mesiace, pokiaľ sú v krvi dieťaťa prítomné protilátky matky.

Patologické zmeny na koži sú sprevádzané negatívnymi prejavmi v celkovom fungovaní tela, pretože príčiny, ktoré spôsobili viditeľné patológie vrchná vrstva epidermis, sú spôsobené najmä vnútorné porušenia v práci orgánov. A systémový lupus erythematosus, ktorý je jednou z odrôd tohto dermatologického ochorenia, možno považovať za jeden z najčastejších časté porušenia sprevádzané vážnymi negatívnymi zmenami v stave pokožky, stupni jej ochranných vlastností a s mnohými následkami, ktoré sú nebezpečné pre zdravie pokožky a celého organizmu.

Systémový lupus erythematosus je sprevádzaný zmenami stavu koža, pričom dochádza k zmene funkčných vlastností v srdcovom, dýchacom, nervovom systéme, ako aj v stave kĺbov. V prvom rade sa však toto autoimunitné ochorenie prejavuje výskytom patológií spojivového tkaniva kože. Stáva sa menej elastickým, náchylným aj na menšie mechanické vplyvy, hlavné procesy sú v ňom narušené, čo vedie k stagnácii v tkanivách.

Vlastnosti choroby

Príliš aktívna tvorba protilátok, ktoré nenapádajú cudzie bunky (infekčné a vírusové), ale sú namierené proti bunkám vlastného tela – presne to sa deje pri systémovom lupus erythematosus, ktorý do značnej miery narúša celý proces fungovania telesných systémov. Zároveň telo začne „bojovať“ proti sebe, v dôsledku čoho je narušený veľký počet zvyčajných funkcií, celý metabolický proces je zmätený.

Kód ICD-10: M32 (SLE).

Ochorenie sa najčastejšie pozoruje u ženskej populácie, vekovej kategórii v podstate je to jedno. Systémovou odrodou lupus erythematosus sú však najčastejšie postihnuté deti a ľudia (väčšinou ženy) vo veku 25-40 rokov. Muži ochorejú na túto chorobu 8-10 krát menej často.

Fotografia systémového lupus erythematosus

Patogenéza systémového lupus erythematosus

Klinický obraz systémového lupus erythematosus je pomerne rôznorodý: u niektorých pacientov sa na začiatku ochorenia vyskytuje iba kožná lézia vo forme najmenšia vyrážka ktorý je lokalizovaný najmä v oblasti pokožky tváre (krk, líca, nos), v niektorých prípadoch sú okrem kože postihnuté aj niektoré vnútorné orgány a ochorenie sa začína prejavovať s príznakmi prevládajúcej lézie. Napríklad, ak:

• vo väčšej miere sú postihnuté kĺby, potom dochádza k patologickej zmene kĺbov prstov,
• s poškodením srdcového systému, prejavmi a,
• a pri poškodení výstelky pľúc nastáva bolesť v hrudníku pacienta.

V niektorých prípadoch tiež dochádza k poškodeniu vylučovacieho systému, najmä obličiek. To sa prejavuje vo forme vzhľadu veľkého množstva, bolesť sa objavuje pri močení, môže sa postupne rozvíjať. Ďalšie zhoršenie patologického procesu s rozvojom systémového lupus erythematosus vedie k vzniku negatívnych zmien v tkanivách a nervových procesoch v mozgu. To spôsobuje zjavné zmeny v správaní pacienta, môžu sa zaznamenať príznaky duševných abnormalít.

Vzhľadom na rôznorodosť prejavov systémového lupus erythematosus, diagnostika túto chorobuťažké. Pri vykonávaní vhodnej diferenciálnej diagnózy je však možné identifikovať začínajúce ochorenie vykonaním porovnávacej analýzy s podobným ochorením.

V tomto videu sa diskutuje o systémovom lupus erythematosus:

Etiológia

Prítomnosť všeobecných sťažností na zhoršenie blahobytu je bežným obrazom súčasnej choroby. Ak je však podozrenie na systémový lupus erythematosus, lekár by mal vykonať úplný komplex diagnostické postupy, čo pomôže odhaliť aj počiatočné štádiá súčasného patologického procesu.

Klasifikácia

Dnes je obvyklé rozdeliť systémový lupus erythematosus do troch typov:

1. Akútny lupus, pri ktorej dochádza k prudkej a rýchlo prebiehajúcej progresii charakteristických symptómov ochorenia. Postihnuté je veľké množstvo vnútorných orgánov a systémov, tento typ ochorenia možno považovať za nepretržite prebiehajúcu exacerbáciu ochorenia. Miera prežitia pacientov s zistenou akútnou formou systémového lupus erythematosus je nízka, väčšina pacientov zomiera počas prvých dvoch rokov od objavenia ochorenia. Reakcia na liečbu prakticky chýba, čo vedie k vysokej úmrtnosti pacientov.
2. Subakútna forma systémový lupus erythematosus je charakterizovaný nie príliš rýchlou progresiou existujúcich prejavov ochorenia, avšak v tomto prípade nie je prognóza pre pacienta príliš optimistická a iba detekcia ochorenia v čo najskoršom štádiu vám umožní ušetriť života počas nasledujúcich 5-8 rokov od okamihu zistenia ochorenia. Najčastejšie keď pod akútna forma systémový lupus postihuje kĺby tela a kožu.
3. Chronická forma- tento typ ochorenia sa považuje za jediný s benígnym priebehom, ktorý pozostáva zo štádií exacerbácie a dlhodobých súčasných remisií. Pomocou adekvátnej a premyslenej liečby je možné predĺžiť obdobia remisie, čo umožňuje stabilizovať celkový stav pacienta, čo mu umožňuje viesť obvyklý život.

Tri formy ochorenia naznačujú stupeň zanedbania súčasného patologického procesu a tiež umožňujú pri zistení použiť všeobecne akceptovanú schému expozície lieku.

Orgánové problémy pri SLE

Lokalizácie

Manifestácia symptómov tohto autoimunitného ochorenia sa môže u rôznych pacientov výrazne líšiť. Bežnými miestami lokalizácie lézií sú však spravidla koža, kĺby (hlavne rúk a prstov), ​​srdce, pľúca a priedušky, ako aj tráviace orgány, nechty a vlasy, ktoré sa stávajú krehkejšími a náchylnejšie na vypadávanie, ako aj mozog a nervový systém.

Príčiny

V závislosti od lokalizácie hlavnej lézie sa prejav ochorenia môže výrazne líšiť. A príčiny týchto negatívnych zmien môžu byť ako dedičný faktor, tak aj získané súčasné ochorenia infekčnej, zápalovej a vírusovej povahy. Rôzne druhy zranení môžu tiež vyvolať prejavy prvých príznakov ochorenia (napríklad poškodenie kože sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku vystavenia mechanickým podnetom, ako aj dlhodobo pôsobiace nízke alebo vysoké teploty, ožarovanie (umelé alebo slnečné).

Dnes lekári pokračujú v početných štúdiách príčin, ktoré môžu viesť k systémovému lupus erythematosus. Existuje tiež značný počet provokujúcich faktorov, ktoré sa stávajú východiskovým bodom tejto choroby.

Symptómy a prvé príznaky

V závislosti od oblasti lézie sa príznaky začínajúceho patologického procesu v tele môžu výrazne líšiť. Medzi najčastejšie príznaky a prejavy systémového lupus erythematosus patria: charakteristické zmeny v tele:

• kožné lézie vo forme, postihnuté oblasti sa postupne zväčšujú a dokonca sa navzájom spájajú, čím sa stávajú významnou oblasťou lézie. Pokožka v týchto miestach stráca svoju prirodzenú pevnosť a pružnosť a ľahko podlieha vonkajším vplyvom;
• s poškodením kĺbov sa zaznamená zvýšenie ich citlivosti, objaví sa bolestivosť, prsty sa môžu postupne deformovať;
• poškodenie mozgu znamená zmeny v psychickom stave, porušenie správania pacienta;
• poškodenie sliznice pľúc a priedušiek vedie k bolesti na hrudníku, ťažkostiam s dýchaním u pacienta;
• pri ťažkom poškodení obličiek sa zhoršuje proces vylučovania a vylučovania moču, v pokročilých štádiách ochorenia môže dôjsť až k zlyhaniu obličiek.

V skorých štádiách prebiehajúceho systémového lupus erythematosus sú bežné aj relatívne malé príznaky ako vypadávanie vlasov, lámavosť nechtov, alopécia, horúčka a strata chuti do jedla a zmeny hmotnosti.

Systémový lupus erythematosus u dospelých a detí

Diagnostika

Na vykonanie predbežnej analýzy ošetrujúci lekár analyzuje subjektívne pocity pacienta. Vykonáva sa aj vizuálna kontrola postihnutých oblastí tela. Na objasnenie diagnózy sa však vykonáva množstvo testov, ktoré poskytnú najkompletnejší obraz o chorobe v konkrétnom prípade.

Na objasnenie predbežnej diagnózy môže dermatológ predpísať nasledujúce testy a štúdie:

1. vzorky postihnutej kože a v prípade poškodenia nechtov alebo vlasov a čiastočiek vlasov a nechtovej platničky umožňujú odlíšiť toto ochorenie od,.
2. vzorky kože a vlasových šupín.
3. Imunologická štúdia - založená na interakcii antigénov s protilátkami.

Analýzy, ktoré pomáhajú objasniť predbežnú diagnózu, sú nasledovné:

• krvné testy, ktoré skúmajú prítomnosť alebo neprítomnosť špecifických protilátok, reakciu na syfilis, zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek;
• sa konajú biochemický výskum vzorky tkaniva odobraté z lézií.

O liečbe a symptómoch SLE hovorí toto video:

Liečba

Dermatológ predpisuje typ terapeutického účinku, ktorý vám umožní odstrániť charakteristické prejavy tejto choroby v čo najkratšom čase a na dlhú dobu. Výber liečebného režimu je určený existujúcimi prejavmi, priradením typu ochorenia k určitému typu. Počas liečby lekár berie do úvahy individuálnych charakteristík organizmu, ako aj stupeň vnímavosti na liečbu.

• dospelých sa liečia antimalarikami, ktorých dávkovanie a trvanie predpisuje lekár. Pri vykonávaní terapeutického účinku je povinná kontrola lekára nad blahobytom pacienta.
• deti sa liečia aj liekmi predpísanými lekárom. Dávkovanie pri liečbe detí je určené ich vekom, hmotnosťou, ako aj stupňom citlivosti organizmu na liečbu.
• Počas tehotenstva proces liečby by sa mal vykonávať s prihliadnutím na stav ženy: neprítomnosť negatívneho vplyvu na plod, vyberajú sa lieky a vykonajú sa potrebné úpravy procesu expozície.

Malo by sa to pamätať úplné vyliečenie systémový lupus erythematosus nie je možný. Avšak pri správnom výbere medikamentózna terapia a neustále sledovanie liečebného procesu so zavedením potrebných úprav, je pravdepodobný pokles sily symptómov, stabilizácia stavu pacienta.

Komplexná liečba umožňuje získať najvýraznejšie výsledky, ktoré pretrvávajú dlhší čas a stabilizujú stav pacienta.

Terapeutický spôsob

Keď sa zistí akékoľvek štádium systémového lupus erythematosus, Komplexný prístup, čo vám umožní dosiahnuť najvýraznejšie výsledky. Terapeutická metóda zahŕňa použitie fyzioterapeutických metód, ktoré zlepšujú prebiehajúcu liečbu drogami.

Na zastavenie súčasného patologického procesu možno aplikovať metódu použitia magnetov, ožarovanie v obmedzených dávkach. Čas práce a odpočinku je tiež normalizovaný, príčiny stresových situácií sú odstránené.

Lekárska metóda

Lieky, ktoré môžu byť predpísané aj pri liečbe systémového lupus erythematosus, zahŕňajú:

• v prítomnosti zápalových procesov v tele môže lekár predpísať širokospektrálne protizápalové nesteroidné lieky. Ak sa však používajú príliš dlho, pravdepodobne dôjde k negatívnemu účinku na sliznicu čriev a žalúdka, čo môže spôsobiť zápal žalúdka a potom;
• kortikosteroidy tiež zastavujú zápalové procesy, majú však veľa vedľajšie účinky vo forme deformácie kĺbov, zníženie stupňa zrážanlivosti krvi, prejavy obezity;
• pri ťažkých formách poškodenia môže lekár predpísať lieky, ktoré znižujú úroveň imunity.

Pri liečbe prejavov systémového lupus erythematosus lieky, ako je zastavenie patologické zmeny v kĺboch, čím sa zabráni ich výraznej deformácii. Predpísané sú aj lieky, ktoré znižujú rýchlosť tvorby vlastných protilátok v tele.

Často sa používa, čo pomáha telu vyrovnať sa s prejavmi tohto kožná lézia a stimuluje ochranná funkcia organizmu. Vyrážky treba liečiť masťami na báze zinku a lanolínu.

Chirurgická intervencia pri detekcii systémového lupus erythematosus sa nevykonáva.

Ľudové spôsoby

Táto choroba sa nedá vyliečiť ani liekmi, ani pomocou ľudových metód. Použitie tradičnej medicíny však pomáha stabilizovať stav pacienta, môže sa použiť počas konečnej liečby a v remisii na konsolidáciu výsledku.

Aj pri absencii možnosti úplného vyliečenia systémového lupus erythematosus je možné naďalej viesť normálny život. A ako prevencia relapsov a exacerbácií ochorenia sa odporúča plne dodržiavať všetky odporúčania lekára, snažiť sa nevyvolávať stresové situácie, nezostávať dlho na otvorenom slnečnom svetle.

Pravidelné zdravotné prehliadky umožnia včas odhaliť zhoršenie stavu a začať podpornú liečbu.

Komplikácie

Najstrašnejšia komplikácia systémového lupus erythematosus môže byť smrteľná, čo sa najčastejšie pozoruje pri akútnej forme ochorenia. Avšak aj pri absencii potrebnej a adekvátnej liečby je pravdepodobnosť úmrtia pacienta, dokonca aj v chronickom priebehu ochorenia, pomerne vysoká.

3. Neonatálny lupus erythematosus u novorodencov.

4. Liekmi vyvolaný lupusový syndróm.

Kožný lupus erythematosus (diskoidný, subakútny)

Pri tejto forme lupusu je postihnutá iba koža, sliznice a kĺby. V závislosti od miesta a rozsahu lézií môže byť kožný lupus erythematosus obmedzený (diskoidný) alebo rozšírený (subakútny kožný lupus).

Systémový lupus erythematosus

Táto forma lupus erythematosus je charakterizovaná poškodením vnútorných orgánov s rozvojom ich nedostatočnosti. Ide o systémový lupus erythematosus, ktorý sa prejavuje rôznymi syndrómami z rôznych vnútorných orgánov, ktoré sú popísané nižšie v časti „príznaky“.

neonatálny lupus erythematosus

Táto forma lupusu je systémová a vyvíja sa u novorodencov. Neonatálny lupus erythematosus svojím priebehom a klinickými prejavmi plne zodpovedá systémovej forme ochorenia. Neonatálny lupus je veľmi zriedkavý a postihuje deti, ktorých matky počas tehotenstva trpeli buď systémovým lupus erythematosus alebo inou imunologickou poruchou. To však neznamená, že žena s lupusom bude mať nevyhnutne choré dieťa. Naopak, v drvivej väčšine prípadov ženy s lupusom nosia a rodia zdravé deti.

liekmi vyvolaný lupus syndróm

Recepcia niektorých lieky(napríklad hydralazín, prokaínamid, metyldopa, guinidin, fenytoín, karbamazepín atď.) vyvoláva spektrum symptómov (artritída, vyrážka, horúčka a bolesť na hrudníku) ako vedľajšie účinky, podobné ako pri systémovom lupus erythematosus. Práve kvôli podobnosti klinického obrazu sa tieto vedľajšie účinky nazývajú liekmi vyvolaný lupusový syndróm. Tento syndróm však nie je chorobou a úplne zmizne po vysadení lieku, ktorý vyvolal jeho vývoj.

Príznaky lupus erythematosus

Všeobecné príznaky

Príznaky systémového lupus erythematosus sú veľmi variabilné a rôznorodé, keďže zápalovým procesom sú poškodené rôzne orgány. V súlade s tým sa na časti každého orgánu, ktorý bol poškodený protilátkami proti lupusu, objavujú zodpovedajúce klinické príznaky. A odvtedy Iný ľudia môže byť zapojený do patologického procesu iné číslo orgánov, potom sa aj ich príznaky budú výrazne líšiť. To znamená, že žiadni dvaja rôzni ľudia so systémovým lupus erythematosus nemajú rovnaký súbor symptómov.

• Bolestivosť a opuch kĺbov (najmä veľkých);
• Dlhotrvajúca nevysvetliteľná horúčka;
• Vyrážky na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku, ktorá sa vyskytuje, keď sa zhlboka nadýchnete alebo vydýchnete;
• Strata vlasov;
• Ostré a silné zblednutie alebo zmodranie kože na rukách a nohách v chlade alebo v stresovej situácii (Raynaudov syndróm);
• opuch nôh a okolo očí;
• Zväčšenie a bolestivosť lymfatických uzlín;
• Citlivosť na slnečné žiarenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• kŕče;
• Depresia.

Tieto bežné príznaky sa zvyčajne vyskytujú v rôznych kombináciách u všetkých ľudí so systémovým lupus erythematosus. To znamená, že každý pacient s lupusom pozoruje aspoň štyri z vyššie uvedených bežných príznakov. Všeobecná hlavná symptomatológia z rôznych orgánov pri lupus erythematosus je schematicky znázornená na obrázku 1.

Obrázok 1 - Všeobecné príznaky lupus erythematosus z rôznych orgánov a systémov.

Príznaky systémového lupus erythematosus z kože a slizníc: červené škvrny na tvári, sklerodermia s lupus erythematosus (foto)

Zmeny farby, štruktúry a vlastností kože či výskyt vyrážok na koži je najčastejším syndrómom pri systémovom lupus erythematosus, ktorý má 85 - 90 % ľudí trpiacich týmto ochorením. Takže v súčasnosti existuje približne 28 rôznych variantov kožných zmien pri lupus erythematosus. Zvážte najtypickejšie kožné príznaky lupus erythematosus.

Obrázok 2 - Erupcie na tvári vo forme "motýľa".

• Vaskulitída "motýľ" je difúzne pulzujúce začervenanie s modrastým nádychom, lokalizované na nose a lícach. Toto začervenanie je nestabilné, zväčšuje sa pri vystavení pokožky mrazu, vetru, slnku či vzrušeniu a naopak klesá, keď je prostredie priaznivé (pozri obrázok 3).
• "Butterfly" typ odstredivého erytému (Biettov erytém) je súbor pretrvávajúcich červených edematóznych škvŕn umiestnených na lícach a nose. Navyše na lícach sa škvrny najčastejšie nenachádzajú v blízkosti nosa, ale naopak, v spánkoch a pozdĺž pomyselnej línie rastu fúzov (pozri obrázok 4). Tieto škvrny nezmiznú a ich intenzita v priaznivých podmienkach prostredia neklesá. Na povrchu škvŕn je stredná hyperkeratóza (olupovanie a zhrubnutie kože).
• Kaposiho "motýľ" je zbierka jasne ružových, hustých a edematóznych škvŕn umiestnených na lícach a nose na pozadí všeobecne červenej tváre. charakteristický znak Táto forma "motýľa" spočíva v tom, že škvrny sú umiestnené na edematóznej a červenej koži tváre (pozri obrázok 5).
• "Motýľ" prvkov diskoidného typu je zbierka jasne červených, edematóznych, zapálených, šupinatých škvŕn umiestnených na lícach a nose. Škvrny s touto formou "motýľa" sú najskôr jednoducho červené, potom sa opuchnú a zapália, v dôsledku čoho sa koža v tejto oblasti zahustí, začne sa odlupovať a zomrieť. Ďalej, keď zápalový proces prechádza, na koži zostávajú jazvy a oblasti atrofie (pozri obrázok 6).

Obrázok 4 - "Butterfly" typ odstredivého erytému.

Obrázok 5 - "Butterfly" Kaposi.

Obrázok 6 - "Butterfly" s diskoidnými prvkami.

Obrázok 7 - Kapilaritída končekov prstov a dlaní s lupus erythematosus.

• Aftózna stomatitída;
• Enantém ústnej sliznice (oblasti sliznice s krvácaním a eróziou);
• orálna kandidóza;
• Erózie, vredy a belavé plaky na sliznici úst a nosa.

"Sydróm sucha" pri lupus erythematosus je charakterizovaný suchosťou kože a vagíny.

Symptómy systémového lupus erythematosus v kostiach, svaloch a kĺboch ​​(lupus artritis)

Poškodenie kĺbov, kostí a svalov je typické pre lupus erythematosus a vyskytuje sa u 90 až 95 % ľudí s týmto ochorením. Muskuloskeletálny syndróm pri lupuse sa môže prejaviť v nasledujúcich klinických formách:

• Predĺžená bolesť v jednom alebo viacerých kĺboch ​​vysokej intenzity.
• Polyartritída zahŕňajúca symetrické interfalangeálne kĺby prstov, metakarpofalangeálne, karpálne a kolenné kĺby.
• Ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov (ráno, hneď po prebudení, je ťažké a bolestivé robiť pohyby v kĺboch, ale po chvíli, po „zahriatí“, začnú kĺby fungovať takmer normálne).
• Flexibilné kontraktúry prstov v dôsledku zápalu väzov a šliach (prsty zamrznú v ohnutej polohe a nie je možné ich narovnať, pretože väzy a šľachy sa skrátili). Kontraktúry sa tvoria zriedkavo, nie viac ako v 1,5 – 3 % prípadov.
• Reumatoidný vzhľad rúk (opuchnuté kĺby s ohnutými, nenarovnávajúcimi sa prstami).
• Aseptická nekróza hlavy stehennej kosti, ramennej kosti a iných kostí.
• Bolesť vo svaloch.
• Svalová slabosť.
• Polymyozitída.

Podobne ako koža, aj muskuloskeletálny syndróm pri lupus erythematosus sa môže prejaviť vo vyššie uvedených klinických formách v akejkoľvek kombinácii a množstve. To znamená, že jedna osoba s lupusom môže mať iba lupus artritídu, iná môže mať artritídu + polymyozitídu a tretia môže mať celú škálu klinických foriem muskuloskeletálneho syndrómu (bolesť svalov, artritída, ranná stuhnutosť atď.).

• Pri systémovom lupus erythematosus je poškodenie kĺbov migračné (artritída toho istého kĺbu sa objavuje a mizne) a pri reumatoidnej artritíde je progresívne (ten istý postihnutý kĺb bolí neustále a časom sa jeho stav zhoršuje);
• Ranná stuhnutosť pri systémovom lupus erythematosus je mierna a pozoruje sa len počas aktívneho priebehu artritídy a pri reumatoidnej artritíde je konštantná, prítomná aj počas remisie a veľmi intenzívna;
• Prechodné ohybové kontraktúry (kĺb sa deformuje počas aktívneho zápalu a potom obnoví svoju normálnu štruktúru počas remisie) sú charakteristické pre lupus erythematosus a chýbajú pri reumatoidnej artritíde;
• Ireverzibilné kontraktúry a deformity kĺbov sa pri lupus erythematosus takmer nikdy nevyskytujú a sú charakteristické pre reumatoidná artritída;
• Dysfunkcia kĺbov pri lupus erythematosus je nevýznamná a pri reumatoidnej artritíde je výrazná;
• Pri lupus erythematosus nie sú žiadne kostné erózie, ale pri reumatoidnej artritíde áno;
• Reumatoidný faktor pri lupus erythematosus nie je neustále detekovaný a iba u 5-25% ľudí a pri reumatoidnej artritíde je vždy prítomný v krvnom sére u 80%;
• Pozitívny LE test pri lupus erythematosus sa vyskytuje v 85% a pri reumatoidnej artritíde iba v 5-15%.

Symptómy systémového lupus erythematosus v pľúcach

Pľúcny syndróm pri lupus erythematosus je prejavom systémovej vaskulitídy (zápal krvných ciev) a vyvíja sa iba s aktívnym priebehom ochorenia na pozadí zapojenia iných orgánov a systémov do patologického procesu u približne 20-30% pacientov. Inými slovami, poškodenie pľúc pri lupus erythematosus sa vyskytuje iba súčasne s kožným a kĺbovo-svalovým syndrómom a nikdy sa nevyvinie bez poškodenia kože a kĺbov.

• Lupus pneumonitída (pľúcna vaskulitída) je zápal pľúc, ktorý sa vyskytuje s vysoká teplota tela, dýchavičnosť, nevýrazné vlhké chrapoty a suchý kašeľ, niekedy sprevádzané hemoptýzou. Pri lupus pneumonitíde zápal neovplyvňuje pľúcne alveoly, ale medzibunkové tkanivá (interstícia), v dôsledku čoho je proces podobný atypickému zápalu pľúc. Na röntgenových snímkach s lupus pneumonitídou sa zisťuje diskovitá atelektáza (dilatácia), tiene infiltrátov a zvýšený pľúcny vzor;
• Syndróm pľúcnej hypertenzie ( vysoký krvný tlak v systéme pľúcnych žíl) - prejavuje sa silnou dýchavičnosťou a systémovou hypoxiou orgánov a tkanív. Pri lupusovej pľúcnej hypertenzii nie sú na röntgenovom snímku pľúc žiadne zmeny;
• Pleuréza (zápal pleurálnej membrány pľúc) - prejavuje sa silnou bolesťou na hrudníku, silnou dýchavičnosťou a hromadením tekutiny v pľúcach;
• Tromboembolizmus pľúcnej artérie (PE);
• Krvácanie v pľúcach;
• Fibróza bránice;
• dystrofia pľúc;
• Polyserozitída je migrujúci zápal pohrudnice pľúc, osrdcovníka srdca a pobrušnice. To znamená, že u človeka sa striedavo vyvíja zápal pohrudnice, osrdcovníka a pobrušnice. Tieto serozitídy sa prejavujú bolesťou brucha alebo hrudníka, trením osrdcovníka, pobrušnice alebo pohrudnice. Ale kvôli nízkemu prejavu klinické príznaky polyserozitídu často sledujú samotní lekári a pacienti, ktorí svoj stav považujú za dôsledok choroby. Každá recidíva polyserozitídy vedie k tvorbe zrastov v komorách srdca, na pohrudnici a v brušnej dutine, ktoré sú dobre viditeľné na röntgenových lúčov. V dôsledku adhezívneho ochorenia môže dôjsť k zápalovému procesu v slezine a pečeni.

Príznaky systémového lupus erythematosus v obličkách

Pri systémovom lupus erythematosus sa u 50 až 70 % ľudí vyvinie zápal obličiek, ktorý sa nazýva lupusová nefritída alebo lupusová nefritída. Nefritída rôzneho stupňa aktivity a závažnosti poškodenia obličiek sa spravidla vyvinie do piatich rokov od začiatku systémového lupus erythematosus. U mnohých ľudí je lupusová nefritída jedným z počiatočných prejavov lupusu spolu s artritídou a dermatitídou ("motýľ").

• Rýchlo progredujúca lupusová nefritída – prejavuje sa ťažkým nefrotickým syndrómom (edém, bielkovina v moči, poruchy krvácania a znížením hladiny celkových bielkovín v krvi), malígna artériová hypertenzia a rýchly rozvoj zlyhanie obličiek;
• Nefrotická forma glomerulonefritídy (prejavuje sa bielkovinami a krvou v moči v kombinácii s arteriálnou hypertenziou);
• Aktívna lupusová nefritída s močovým syndrómom (prejavuje sa viac ako 0,5 g bielkovín v moči denne, malým množstvom krvi v moči a leukocytmi v moči);
• Nefritída s minimálnym močovým syndrómom (prejavuje sa bielkovinami v moči menej ako 0,5 g denne, jednotlivými erytrocytmi a leukocytmi v moči).

Povaha poškodenia pri lupusovej nefritíde je odlišná, v dôsledku čoho Svetová zdravotnícka organizácia identifikuje 6 tried morfologických zmien v štruktúre obličiek, ktoré sú charakteristické pre systémový lupus erythematosus:

• Trieda I - v obličkách sú normálne nezmenené glomeruly.
• Trieda II - v obličkách sú iba mezangiálne zmeny.
• Trieda III - menej ako polovica glomerulov má infiltráciu neutrofilov a proliferáciu (zvýšenie počtu) mezangiálnych a endotelových buniek, čím sa zužuje lúmen krvných ciev. Ak sa v glomerulách vyskytnú procesy nekrózy, potom sa zistí aj deštrukcia bazálnej membrány, rozpad bunkových jadier, hematoxylínové telieska a krvné zrazeniny v kapilárach.
• Trieda IV - zmeny v štruktúre obličiek rovnakej povahy ako v triede III, ale postihujú väčšinu glomerulov, čo zodpovedá difúznej glomerulonefritíde.
• Trieda V - v obličkách sa zistí zhrubnutie stien glomerulárnych kapilár s expanziou mezangiálnej matrice a zvýšenie počtu mezangiálnych buniek, čo zodpovedá difúznej membránovej glomerulonefritíde.
• Trieda VI - v obličkách sa zisťuje glomerulárna skleróza a fibróza medzibunkových priestorov, čo zodpovedá sklerotizujúcej glomerulonefritíde.

V praxi sa spravidla pri diagnostikovaní lupusovej nefritídy v obličkách morfologické zmeny IV trieda.

Symptómy systémového lupus erythematosus zo strany centrálneho nervového systému

Poškodenie nervového systému je ťažkým a nepriaznivým prejavom systémového lupus erythematosus, ktorý je spôsobený poškodením rôznych nervových štruktúr na všetkých oddeleniach (v centrálnom aj periférnom nervovom systéme). Štruktúry nervového systému sú poškodené vaskulitídou, trombózou, krvácaním a infarktom v dôsledku narušenia integrity cievnej steny a mikrocirkulácie.

• Bolesti hlavy migrénového typu, ktoré nezastavia nenarkotické a narkotické lieky proti bolesti;
• Prechodné ischemické záchvaty;
• Porušenie cerebrálneho obehu;
• Konvulzívne záchvaty;
• chorea;
• Mozgová ataxia (porucha koordinácie pohybov, výskyt nekontrolovaných pohybov, tiky atď.);
• Neuritída hlavových nervov (vizuálne, čuchové, sluchové atď.);
• Zápal zrakového nervu s poruchou resp úplná strata videnie;
• priečna myelitída;
• Periférna neuropatia (poškodenie senzorických a motorických vlákien nervové kmene s rozvojom neuritídy);
• Porušenie citlivosti - parestézia (pocit "bežiacej husej kože", necitlivosť, brnenie);
• Organické poškodenie mozgu, ktoré sa prejavuje emočnou nestabilitou, obdobiami depresie, ako aj výrazným zhoršením pamäti, pozornosti a myslenia;
• Psychomotorická agitácia;
• encefalitída, meningoencefalitída;
• Pretrvávajúca nespavosť s krátkymi intervalmi spánku, počas ktorých človek vidí farebné sny;
• afektívne poruchy:
  • Úzkostná depresia s hlasovými halucináciami odsudzujúceho obsahu, fragmentárne nápady a nestabilné, nesystematizované bludy;
  • Manio-euforický stav so zvýšenou náladou, neopatrnosťou, sebauspokojením a nedostatočným uvedomením si závažnosti ochorenia;
• Bláznivo-oneirické zatemnenia vedomia (prejavujúce sa striedaním snov na fantastických témach s farebnými zrakové halucinácie. Ľudia sa často identifikujú ako pozorovatelia halucinačných scén alebo obete násilia. Psychomotorická agitácia je zmätená a nervózna, sprevádzaná nehybnosťou so svalovým napätím a dlhotrvajúcim plačom);
• Bláznivé zatemnenia vedomia (prejavujúce sa pocitom strachu, ako aj živými nočnými morami v období zaspávania a viacnásobnými farebnými vizuálnymi a rečovými halucináciami hrozivej povahy v chvíľach bdelosti);
• Ťahy.

Symptómy systémového lupus erythematosus v gastrointestinálnom trakte a pečeni

Lupus erythematosus spôsobuje poškodenie ciev tráviaceho traktu a pobrušnice, čo vedie k rozvoju dyspeptického syndrómu (zhoršené trávenie potravy), syndróm bolesti, anorexia, zápal brušných orgánov a erozívne a ulcerózne lézie slizníc žalúdka, čriev a pažeráka.

• Aftózna stomatitída a ulcerácia jazyka;
• Dyspeptický syndróm, ktorý sa prejavuje nevoľnosťou, vracaním, nedostatkom chuti do jedla, nadúvaním, plynatosťou, pálením záhy a poruchou stolice (hnačka);
• Anorexia v dôsledku nepríjemných dyspeptických symptómov, ktoré sa objavujú po jedle;
• Rozšírenie lúmenu a ulcerácia sliznice pažeráka;
• Ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika;
• Bolestivý abdominálny syndróm (bolesť brucha), ktorý môže byť spôsobený ako vaskulitídou veľkých ciev brušnej dutiny (slezina, mezenterické tepny, atď.), tak zápalom čreva (kolitída, enteritída, ileitída atď.), pečene ( hepatitída), slezina (splenitída) alebo peritoneum (peritonitída). Bolesť je zvyčajne lokalizovaná v pupku a je kombinovaná so stuhnutosťou svalov prednej brušnej steny;
• Zväčšené lymfatické uzliny v brušnej dutine;
• Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny s možným rozvojom hepatitídy, tuková hepatóza alebo splenitis;
• Lupusová hepatitída, ktorá sa prejavuje zvýšením veľkosti pečene, zožltnutím kože a slizníc, ako aj zvýšením aktivity AST a ALT v krvi;
• Vaskulitída ciev brušnej dutiny s krvácaním z orgánov tráviaceho traktu;
• Ascites (hromadenie voľnej tekutiny v brušnej dutine);
• Serozitída (zápal pobrušnice), ktorá je sprevádzaná silnou bolesťou, ktorá napodobňuje obraz “ akútne brucho».

Rôzne prejavy lupusu v tráviacom trakte a brušných orgánoch sú spôsobené vaskulárnou vaskulitídou, serozitídou, peritonitídou a ulceráciou slizníc.

Príznaky systémového lupus erythematosus z kardiovaskulárneho systému

Pri lupus erythematosus sa vonkajšie a vnútorný plášť, ako aj srdcový sval a navyše vznikajú zápalové ochorenia malé plavidlá. Kardiovaskulárny syndróm sa vyvíja u 50 - 60% ľudí trpiacich systémovým lupus erythematosus.

• Perikarditída - je zápal osrdcovníka (vonkajšieho obalu srdca), pri ktorom má človek bolesti za hrudnou kosťou, dýchavičnosť, tlmené srdcové tóny a zaujíma nútenú polohu v sede (človek si nemôže ľahnúť, ľahšie sa mu sedí, takže spí aj na vysokom vankúši). V niektorých prípadoch je možné počuť trenie osrdcovníka, ku ktorému dochádza, keď je v hrudnej dutine výpotok. Hlavnou metódou diagnostiky perikarditídy je EKG, ktoré odhaľuje pokles napätia vlny T a posun v segmente ST.
• Myokarditída je zápal srdcového svalu (myokardu), ktorý často sprevádza perikarditídu. Izolovaná myokarditída pri lupus erythematosus je zriedkavá. Pri myokarditíde sa u človeka vyvinie srdcové zlyhanie, trápia ho bolesti na hrudníku.
• Endokarditída - je zápal výstelky srdcových komôr a prejavuje sa atypickou verukóznou endokarditídou Libman-Sachs. Pri lupus endokarditíde sa mitrálna, trikuspidálna a aortálna chlopňa podieľajú na zápalovom procese s tvorbou ich nedostatočnosti. Najčastejšou je nedostatočnosť mitrálnej chlopne. Endokarditída a poškodenie chlopňového aparátu srdca zvyčajne prebiehajú bez klinických príznakov, a preto sa zisťujú až pri echokardiografii alebo EKG.
• Flebitída a tromboflebitída - sú zápaly stien krvných ciev s tvorbou krvných zrazenín v nich, a teda trombóza v rôzne telá a tkaniny. Klinicky sa tieto stavy prejavujú pľúcna hypertenzia arteriálna hypertenzia, endokarditída, infarkt myokardu, chorea, myelitída, hyperplázia pečene, trombóza malých ciev s tvorbou ložísk nekrózy v rôznych orgánoch a tkanivách, ako aj infarkty brušných orgánov (pečeň, slezina, nadobličky, obličky ) a cievne mozgové príhody. Flebitída a tromboflebitída sú spôsobené antifosfolipidovým syndrómom, ktorý sa vyvíja s lupus erythematosus.
• Koronaritída (zápal srdcových ciev) a ateroskleróza koronárnych ciev.
• Ischemická choroba srdca a mŕtvice.
• Raynaudov syndróm je porucha mikrocirkulácie, ktorá sa prejavuje ostrým zbelením alebo zmodraním kože prstov v reakcii na chlad alebo stres.
• Mramorový vzor kože (livedo reticularis) v dôsledku narušenej mikrocirkulácie.
• Nekróza končekov prstov (modré sfarbenie končekov prstov).
• Retinálna vaskulitída, konjunktivitída a episkleritída.

Priebeh lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus prebieha vo vlnách so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Navyše počas exacerbácií má človek príznaky z rôznych postihnutých orgánov a systémov a počas obdobia remisie neexistujú žiadne klinické prejavy choroby. Progresia lupusu spočíva v tom, že s každou ďalšou exacerbáciou sa stupeň poškodenia už postihnutých orgánov zvyšuje a do patologického procesu sú zapojené ďalšie orgány, čo znamená objavenie sa nových symptómov, ktoré predtým neboli.

• Akútny priebeh - lupus erythematosus začína náhle, s náhlym zvýšením telesnej teploty. Niekoľko hodín po zvýšení teploty sa objaví artritída niekoľkých kĺbov naraz s ostrou bolesťou v nich a vyrážkami na koži, vrátane "motýľa". Ďalej, v priebehu niekoľkých mesiacov (3-6) sa k artritíde, dermatitíde a teplote pripojí polyserozitída (zápal pohrudnice, osrdcovníka a pobrušnice), lupusová nefritída, meningoencefalitída, myelitída, radikuloneuritída, závažná strata hmotnosti a podvýživa tkaniva. Ochorenie rýchlo postupuje v dôsledku vysokej aktivity patologického procesu, vo všetkých orgánoch sa objavujú nezvratné zmeny, v dôsledku ktorých sa 1–2 roky po nástupe lupusu pri absencii terapie rozvinie viacorgánové zlyhanie, končiace smrť. Akútny priebeh lupus erythematosus je najnepriaznivejší, pretože patologické zmeny v orgánoch sa vyvíjajú príliš rýchlo.
• Subakútny priebeh - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najskôr sa objavia bolesti kĺbov, potom sa k artritíde pripojí kožný syndróm („motýľ“ na tvári, vyrážky na koži tela) a telesná teplota mierne stúpa. Po dlhú dobu je aktivita patologického procesu nízka, v dôsledku čoho choroba postupuje pomaly a poškodenie orgánov zostáva po dlhú dobu minimálne. Dlhodobo dochádza k škodám a klinické príznaky len z 1 - 3 orgánov. V priebehu času sú však všetky orgány stále zapojené do patologického procesu a pri každej exacerbácii dochádza k poškodeniu orgánu, ktorý predtým nebol ovplyvnený. Keď pod akútny priebeh lupus je charakterizovaný dlhými remisiami - až šesť mesiacov. Subakútny priebeh ochorenia je spôsobený priemernou aktivitou patologického procesu.
• Chronický priebeh - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najskôr sa objavujú artrózy a kožné zmeny. Ďalej v dôsledku nízkej aktivity patologického procesu počas rokovčlovek má poškodenie len 1 - 3 orgánov a podľa toho aj klinické príznaky len z ich strany. Po rokoch (10-15 rokov) lupus erythematosus stále vedie k poškodeniu všetkých orgánov a objaveniu sa príslušných klinických príznakov.

Lupus erythematosus, v závislosti od miery zapojenia orgánov do patologického procesu, má tri stupne aktivity:

• I stupeň aktivity - patologický proces je neaktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja extrémne pomaly (až 15 rokov pred vznikom nedostatočnosti). Zápal dlhodobo postihuje len kĺby a kožu a k zapojeniu intaktných orgánov do patologického procesu dochádza pomaly a postupne. Prvý stupeň aktivity je charakteristický pre chronický priebeh lupus erythematosus.
• II stupeň aktivity - patologický proces je stredne aktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja pomerne pomaly (do 5-10 rokov pred vznikom insuficiencie), k zapojeniu nepostihnutých orgánov do zápalového procesu dochádza len s recidívami (priemerne 1 krát za 4-6 mesiacov). Druhý stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre subakútny priebeh lupus erythematosus.
• III stupeň aktivity - patologický proces je veľmi aktívny, k poškodeniu orgánov a šíreniu zápalu dochádza veľmi rýchlo. Tretí stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre akútny priebeh lupus erythematosus.

Nižšie uvedená tabuľka ukazuje závažnosť klinických symptómov charakteristických pre každý z troch stupňov aktivity patologického procesu pri lupus erythematosus.

Príznaky lupus erythematosus u žien

Príznaky lupus erythematosus u žien sú plne v súlade s klinickým obrazom akejkoľvek formy ochorenia, ktoré sú opísané v častiach vyššie. Príznaky lupusu u žien nemajú žiadne špecifické črty. Jedinými znakmi symptomatológie je väčšia alebo menšia frekvencia poškodenia jedného alebo druhého orgánu, na rozdiel od mužov, ale samotné klinické prejavy poškodeného orgánu sú absolútne typické.

Lupus erythematosus u detí

Ochorenie spravidla postihuje dievčatá vo veku 9-14 rokov, teda tie, ktoré sú vo veku nástupu a rozkvetu hormonálnych zmien v tele (nástup menštruácie, rast ochlpenia v podpazuší a pod.). V zriedkavých prípadoch sa lupus vyvíja u detí vo veku 5-7 rokov.

Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorenia (systémové, diskoidné, diseminované, neonatálne). Príznaky lupusu u detí - video

Systémový lupus erythematosus u detí a tehotných žien: príčiny, následky, liečba, strava (odporúčania lekára) - video

Čítaj viac:

Nechajte spätnú väzbu

K tomuto článku môžete pridávať svoje komentáre a spätnú väzbu v súlade s Pravidlami diskusie.

Systémový lupus erythematosus - príčiny, symptómy a liečba

Systémový lupus erythematosus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev a v dôsledku toho zapojením takmer všetkých orgánov a systémov tela do patologického procesu.

hrajú úlohu pri rozvoji systémového lupus erythematosus hormonálne poruchy najmä zvýšenie množstva estrogénu. To vysvetľuje skutočnosť, že ochorenie je častejšie zaznamenané u mladých žien a dospievajúcich dievčat. Podľa niektorých údajov zohrávajú dôležitú úlohu pri výskyte patológie vírusové infekcie a chemická intoxikácia.

Toto ochorenie je klasifikované ako autoimunitné ochorenie. Jeho podstata spočíva v tom, že imunitný systém začne produkovať protilátky proti nejakému druhu dráždidla. Nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky, pretože poškodzujú ich štruktúru DNA. Takže vďaka protilátkam negatívna zmena spojivového tkaniva a krvných ciev.

Príčiny

Aké príčiny prispievajú k rozvoju systémového lupus erythematosus a čo to je? Etiológia ochorenia nie je známa. Pri jej vývoji sa naznačuje úloha vírusovej infekcie, ako aj genetických, endokrinných a metabolických faktorov.

U pacientov a ich príbuzných sa nachádzajú lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie. V endoteli kapilár poškodených tkanív (obličky, koža) sa zisťujú inklúzie podobné vírusom; vírus bol identifikovaný v experimentálnych modeloch.

SLE sa vyskytuje prevažne u mladých (20-30-ročných) žien, ale prípady ochorenia nie sú nezvyčajné u dospievajúcich a starších ľudí (nad 40-50 rokov). Medzi chorými je zaznamenaných iba 10% mužov, ale ochorenie je u nich závažnejšie ako u žien. Provokujúce faktory sú často slnečné žiarenie, intolerancia liekov, stres; u žien - pôrod alebo potrat.

Klasifikácia

Ochorenie je klasifikované podľa štádií priebehu ochorenia:

1. Akútny systémový lupus erythematosus. Najzhubnejšia forma ochorenia, charakterizovaná kontinuálne progresívnym priebehom, prudkým nárastom a množstvom symptómov, rezistenciou na terapiu. Tento typ systémového lupus erythematosus sa často vyskytuje u detí.
2. Subakútna forma je charakterizovaná frekvenciou exacerbácií, avšak s menším stupňom symptomatológie ako pri akútnom priebehu SLE. Poškodenie orgánov sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov choroby.
3. Chronická forma je iná dlhodobý prejav jeden alebo viac príznakov. Charakteristická je najmä kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom pri chronickej forme ochorenia.

V priebehu ochorenia sa tiež rozlišujú tri hlavné štádiá:

1. Minimum. Existujú menšie hlavy a bolesť kĺbov, periodické zvýšenie telesnej teploty, malátnosť, ako aj počiatočné kožné znaky choroba.
2. Mierne. Významné poškodenie tváre a tela, zapojenie do patologického procesu krvných ciev, kĺbov, vnútorných orgánov.
3. Vyjadrený. Existujú komplikácie z vnútorných orgánov, mozgu, obehový systém, muskuloskeletálny systém.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný lupusovými krízami, pri ktorých je aktivita ochorenia maximálna. Trvanie krízy môže byť od jedného dňa do dvoch týždňov.

Príznaky lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus sa prejavuje veľkým počtom symptómov, čo je spôsobené poškodením tkanív takmer všetkých orgánov a systémov. V niektorých prípadoch sú prejavy ochorenia obmedzené výlučne kožné príznaky, a potom sa choroba nazýva diskoidný lupus erythematosus, ale vo väčšine prípadov ide o viacnásobné lézie vnútorných orgánov a potom sa hovorí o systémový choroby.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný nepretržitý tok s periodickými remisiami, ale takmer vždy prechádza do systémovej formy. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na zadnej strane nosa. Objavuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie - zvyčajne fotodermatóza okrúhly tvar, sú v množnom čísle.

Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE. Patologický proces zahŕňa malé kĺby, zvyčajne prsty. Lézia je symetrická, pacienti majú obavy z bolesti a stuhnutosti. Deformácia kĺbov sa vyvíja zriedkavo. Častá je aseptická (bez zápalovej zložky) nekróza kostí. Postihnutá je hlavica stehennej kosti a kolenný kĺb. Na klinike dominujú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Pri zapojení väzivového aparátu do patologického procesu vznikajú nestále kontraktúry, v ťažkých prípadoch dislokácie a subluxácie.

Bežné príznaky SLE:

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov;
• nevysvetliteľná horúčka;
• syndróm chronickej únavy;
• Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože;
• Bolesť v hrudník s hlbokým dýchaním;
• Zvýšené vypadávanie vlasov;
• Bielenie alebo zmodranie kože prstov alebo nôh v chlade alebo pri strese (Raynaudov syndróm);
• Zvýšená citlivosť na slnko;
• Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí;
• Zväčšené lymfatické uzliny.

Dermatologické príznaky ochorenia zahŕňajú:

• Klasická vyrážka na mostíku nosa a lícach;
• Škvrny na končatinách, trupu;
• plešatosť;
• Krehké nechty;
• Trofické vredy.

• Sčervenanie a ulcerácia (výskyt vredov) červeného okraja pier.
• Erózie (povrchové defekty – „rozleptanie“ sliznice) a vredy na sliznici úst.
• Lupus-cheilitída je výrazný hustý opuch pier, so sivastými šupinami tesne priliehajúcimi k sebe.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému:

• Lupusová myokarditída.
• Perikarditída.
• Libman-Sachsova endokarditída.
• Poškodenie koronárnych artérií a rozvoj infarktu myokardu.
• Vaskulitída.

Pri léziách nervového systému je najčastejším prejavom astenický syndróm:

• Slabosť, nespavosť, podráždenosť, depresia, bolesti hlavy.

S ďalšou progresiou je možný vývoj epileptických záchvatov, zhoršená pamäť a inteligencia, psychóza. U niektorých pacientov sa vyvinie serózna meningitída, optická neuritída, intrakraniálna hypertenzia.

Nefrologické prejavy SLE:

• Lupusová nefritída je zápalové ochorenie obličiek, pri ktorom zhrubne glomerulárna membrána, ukladá sa fibrín a tvoria sa hyalínové krvné zrazeniny. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť trvalé zníženie funkcie obličiek.
• Hematúria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neobťažuje človeka. Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Keďže SLE je diagnostikovaná včas a začína sa účinná liečba, akútne zlyhanie obličiek sa vyvinie len v 5 % prípadov.

• Erozívne a ulcerózne lézie - pacienti sa obávajú nedostatku chuti do jedla, nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, bolesti v rôznych častiach brucha.
• Črevný infarkt v dôsledku zápalu ciev zásobujúcich črevá – vzniká obraz „akútneho brucha“ s bolesťami vysokej intenzity, lokalizovanými častejšie v okolí pupka a v podbrušku.
• Lupusová hepatitída - žltačka, zväčšená pečeň.

• Pleuréza.
• Akútna lupusová pneumonitída.
• Porážka spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacerých ložísk nekrózy.
• Pľúcna hypertenzia.
• Pľúcna embólia.
• Bronchitída a zápal pľúc.

Pred návštevou lekára je takmer nemožné predpokladať, že máte lupus. Požiadajte o radu, ak sa u vás objaví nezvyčajná vyrážka, horúčka, bolesť kĺbov, únava.

Systémový lupus erythematosus: foto

Ako vyzerá systémový lupus erythematosus, ponúkame podrobné fotografie na prezeranie.

Diagnostika

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus bolo vyvinutých niekoľko systémov diagnostických znakov.

V súčasnosti sa ako modernejší preferuje systém vyvinutý Americkou reumatickou asociáciou.

Systém zahŕňa nasledujúce kritériá:

• znak motýľa:
• diskoidná vyrážka;
• tvorba vredov na slizniciach;
• poškodenie obličiek – bielkoviny v moči, odliatky v moči;
• poškodenie mozgu, kŕče, psychóza;
• zvýšená citlivosť kože na svetlo - výskyt vyrážky po vystavení slnku;
• artritída - poškodenie dvoch alebo viacerých kĺbov;
• polyserozitída;
• zníženie počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v klinickom krvnom teste;
• detekcia antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi.
• výskyt špecifických protilátok v krvi: anti-DNA protilátky, anti-Sm protilátky, falošne pozitívna Wassermannova reakcia, antikardiolipínové protilátky, lupus antikoagulans, pozitívny test na LE bunky.

Hlavným cieľom liečby systémového lupus erythematosus je potlačenie autoimunitná reakcia organizmu, ktorý je základom všetkých symptómov. Pacienti sú pridelení odlišné typy drogy.

Liečba systémového lupus erythematosus

Bohužiaľ, neexistuje úplný liek na lupus. Preto sa terapia vyberá tak, aby sa znížili prejavy symptómov, zastavili sa zápalové, ako aj autoimunitné procesy.

Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií.

Moderné lieky na liečbu lupusu:

1. Glukokortikosteroidy (prednizolón alebo iné) sú silné lieky, ktoré bojujú so zápalom pri lupuse.
2. Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid atď.) – lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi užitočné pri lupuse a iných autoimunitných ochoreniach.
3. Blokátory TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Extrakorporálna detoxikácia (plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplazmosorpcia).
5. Pulzná terapia vysokými dávkami glukokortikosteroidov a/alebo cytostatík.
6. Nesteroidné protizápalové lieky – možno použiť na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom.
7. symptomatická liečba.

Ak trpíte lupusom, existuje niekoľko krokov, ktorými si môžete pomôcť. Jednoduché opatrenia môžu znížiť výskyt vzplanutí a zlepšiť kvalitu vášho života:

1. Prestať fajčiť.
2. Cvičte pravidelne.
3. Držte sa zdravej výživy.
4. Pozor na slnko.
5. Primeraný odpočinok.

Predpoveď pre život na systémový lupus nepriaznivé, no najnovšie výdobytky medicíny a používanie moderných liekov dávajú šancu na predĺženie života. Už viac ako 70 % pacientov žije viac ako 20 rokov po počiatočných prejavoch ochorenia.

Lekári zároveň upozorňujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak sa u niektorých pacientov SLE rozvinie pomaly, tak v iných prípadoch sa ochorenie môže rozvinúť rýchlo. Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo hrozí vážnymi následkami.

Dobre vedieť:

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Dešifrovanie analýz online

Konzultácia s lekármi

Lekárske odbory

Populárne

iba kvalifikovaný lekár môže liečiť choroby.

SLE alebo systémový lupus erythematosus patrí do kategórie autoimunitných ochorení neznámej etiológie. Ochorenie sa vyvíja v dôsledku geneticky vyvolaných porúch imunitnej regulácie, v dôsledku ktorých sa spúšťa proces tvorby orgánovo nešpecifických protilátok proti antigénom bunkových jadier, čo vedie k rozvoju imunitného zápalu v tkanivách orgánov.

Inými slovami, táto patológia sa nazýva multisystémové zápalové ochorenie, pretože je ovplyvnená väčšina systémov a orgánov: mozog, obličky, koža, kĺby.

Mladé ženy vo fertilnom veku sú vystavené riziku vzniku systémového lupus erythematosus, najmä ak patria k negroidnej rase - približne 70% prípadov systémového lupus erythematosus je diagnostikovaných v tejto skupine populácie. Ale SLE sa môže vyvinúť aj v akomkoľvek veku, vrátane novorodeneckého obdobia. Medzi deťmi je ochorenie najčastejšie vo vekovej skupine od 14 do 18 rokov, pričom častejšie sa vyskytuje u dievčat. Tento článok bude diskutovať o príčinách, symptómoch a možnostiach liečby systémového lupus erythematosus.

Príčiny vývoja systémového lupus erythematosus

Skutočné príčiny vývoja patológie dodnes neboli stanovené. Je zvykom rozlišovať niekoľko teórií o vývoji systémového lupus erythematosus, ktoré sú dosť kontroverzné a majú množstvo potvrdzujúcich aj vyvracajúcich faktorov:

Pôsobenie fyzikálnych faktorov. Je známe, že ultrafialové žiarenie môže spustiť syntézu autoprotilátok kožnými bunkami, čo je typické pre ľudí s predispozíciou na SLE.

Hormonálna teória. Často sú diagnostikované ženy, ktoré trpia systémovým lupus erythematosus pokročilá úroveň hormóny estrogén a prolaktín. Zaznamenávajú tiež pomerne častý primárny prejav systémového lupus erythematosus počas tehotenstva alebo v popôrodnom období, keď ženské telo prechádza významnými hormonálnymi zmenami.

Bakteriálna teória. Bolo dokázané, že DNA radu baktérií je schopná stimulovať tvorbu antinukleárnych autoprotilátok.

vírusová teória. Zistilo sa, že u pacientov, ktorí trpia systémovým lupus erythematosus, sa pomerne často zisťuje prítomnosť vírusu Epstein-Barrovej.

genetická teória. Podľa tejto teórie má ochorenie genetický pôvod. Ale špecifický gén, ktorý vyvoláva vývoj systémového lupus erythematosus, nebol dodnes objavený.

Žiadna z vyššie uvedených teórií nám neumožňuje vysvetliť príčinu vývoja patológie s absolútnou presnosťou. V dôsledku toho sa SLE týka polyetiologických patológií, ktorých pôvod je spôsobený niekoľkými dôvodmi.

Typy systémového lupus erythematosus

Táto patológia je klasifikovaná podľa štádií kurzu:

akútna forma, v čase vzniku systémového lupus erythematosus sú príznaky charakterizované náhlym prudkým prejavom: vysoká imunologická aktivita, rýchle poškodenie viacerých orgánov naraz, horúčka až subfebrilné teploty.

Subakútna forma sa líši frekvenciou exacerbácií, ale s menej výraznými príznakmi ako pri akútnom priebehu systémového lupus erythematosus. Počas prvého roku ochorenia sa vyvinie viacnásobné poškodenie orgánov.

Chronická forma charakterizované dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Charakteristická je najmä kombinácia systémového lupus erythematosus a antifosfolipidového syndrómu v prítomnosti chronickej formy SLE.

Patogenéza SLE (procesy prebiehajúce v tele)

Pôsobenie jedného príčinného faktora alebo ich koalície v podmienkach narušenej funkcie imunitného systému vedie k akýmkoľvek „odhaleniu“ DNA rôznych buniek. Takéto bunky začnú byť vlastným telom vnímané ako antigény alebo cudzie. Okamžite telo začne vylučovať špeciálne proteíny-protilátky, ktoré sú špecifické pre tieto bunky a chránia telo pred nimi. V dôsledku tejto interakcie antigénov a protilátok sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v určitých orgánoch.

Tento proces spúšťa rozvoj imunitnej zápalovej reakcie a vedie k poškodeniu buniek. Najčastejšie sú ovplyvnené bunky spojivového tkaniva, takže systémový lupus erythematosus sa týka patológií spojivového tkaniva tela. Toto tkanivo je široko zastúpené vo všetkých systémoch a orgánoch tela, takže do patologického procesu SLE je zapojené celé telo.

Imunitné komplexy pri ich fixovaní cievne steny môže vyvolať tvorbu trombu. Protilátky, ktoré cirkulujú v krvi, môžu toxický účinok spôsobuje trombocytopéniu a anémiu.

Objav vedcov

V jednej z posledných dvoch štúdií bol podľa odborníkov objavený mechanizmus, ktorý riadi agresivitu ľudského tela voči vlastným bunkám a tkanivám. Objav poskytuje nové možnosti rozvoja dodatočné triky diagnostiku a umožňuje vyvinúť efektívnejší smer v liečbe systémového lupus erythematosus.

Objav prišiel, keď sa Americký úrad pre lieky chystal oznámiť rozhodnutie týkajúce sa použitia biologický prípravok"Benlysta". Tento úplne nový liek je teraz schválený na použitie pri liečbe systémového lupus erythematosus.

Podstata objavu je nasledovná.

V prítomnosti SLE telo produkuje protilátky proti vlastnej DNA, ktoré sa nazývajú antinukleárne protilátky (ANA). Krvný test na ANA u pacienta s podozrením na systémový lupus erythematosus umožňuje správnu interpretáciu diagnózy.

Hlavnou záhadou systémového lupus erythematosus bol mechanizmus uvoľňovania buniek DNA smerom von. V roku 2004 sa zistilo, že výbušná smrť neutrofilov vedie k uvoľneniu ich obsahu, vrátane jadrovej DNA, smerom von vo forme nití, do ktorých "siete" sa ľahko zapletú patogénne baktérie, huby a vírusy. O zdravý človek takéto pasce neutrofilov sa v medzibunkovom priestore ľahko zničia. U ľudí, ktorí trpia SLE, bránia antimikrobiálne proteíny HNP a LL37 zničeniu zvyškov jadrovej DNA.

Tieto zvyšky DNA a proteíny môžu spolu aktivovať plazmacytoidné dendritické bunky, ktoré produkujú interferón (proteíny), ktoré podporujú imunitnú odpoveď tela. Interferón provokuje neutrofily, aby uvoľnili viac nití pasce, čím sa udržiava nekonečný patologický proces.

Patogenéza systémového lupus erythematosus teda podľa vedcov spočíva v cykle smrti neutrofilov na bunkovej úrovni a chronický zápal tkaniny. Tento objav je veľmi dôležitý pre diagnostiku, ako aj pre liečbu SLE. Ak je možné izolovať proteín, ktorý sa stane markerom systémového lupus erythematosus, diagnostický proces sa výrazne zjednoduší.

Ďalší zaujímavý fakt. Medzi 118 pacientmi, ktorí sa zúčastnili štúdie zameranej na zistenie nedostatku vitamínu D u ľudí trpiacich patológiami spojivového tkaniva. Tak u 67 pacientov s autoimunitným ochorením (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída) bol nedostatok vitamínu D zistený u 52 %, zatiaľ čo u 51 pacientov s pľúcnou fibrózou iného charakteru – v 20 %. To potvrdzuje nevyhnutnosť a účinnosť pridania vitamínu D do liečby systémového lupus erythematosus a iných autoimunitných patológií.

Symptómy

Príznaky patológie závisia od štádia jej vývoja. O akútny primárny prejav systémový lupus erythematosus sa vyvíja náhle:

bolesť kĺbov;

únava;

slabosť;

horúčka do 39 0 С.

Často môžu pacienti pomenovať dátum nástupu klinických prejavov patológie - príznaky môžu byť také výrazné. Po 1-2 mesiacoch sa začína vytvárať jasná lézia životne dôležitých orgánov. Ak choroba pokračuje ďalej, potom po 1-2 rokoch pacient zomrie.

O subakútny priebeh prvé príznaky ochorenia sú menej výrazné, patologický proces sa tiež vyvíja pomalšie - postupný vývoj orgánových lézií v priebehu 1-1,5 roka.

O chronický priebeh niekoľko rokov sa neustále prejavuje len jeden alebo niekoľko príznakov. Exacerbácia patológie sa vyskytuje náhle, bez narušenia fungovania životne dôležitých orgánov.

Počiatočné prejavy systémového lupus erythematosus v zásade nemajú určitú špecifickosť a počas liečby protizápalovými liekmi sa ľahko zastavia alebo dokonca zmiznú samy. Remisia sa líši v trvaní. Skôr alebo neskôr, ale dôjde k exacerbácii patológie, častejšie sa pozoruje v období jari-leto v dôsledku zvýšenia množstva slnečného žiarenia, zatiaľ čo existuje prudké zhoršenie stav pokožky pacienta. Postupom času sa objaví poškodenie orgánov.

Koža, vlasy a nechty.

Zapojenie kože do patologického procesu je najviac bežný príznak systémový lupus erythematosus u žien, ktorého výskyt môže byť spojený s vplyvom špecifického príčinného faktora: psycho-emocionálny šok, vystavenie mrazu, dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu.

Charakteristickým znakom SLE je začervenanie kože v oblasti líc a nosa, ktorá má tvar motýlích krídel. Okrem tváre sa erytém objavuje aj na otvorených miestach pokožky – v oblasti dekoltu, Horné končatiny. Erytém má tendenciu k periférnemu rastu.

V prítomnosti diskoidného lupus erythematosus ustupuje kožný erytém zápalovému edému. Postihnuté miesto postupne hrubne a po určitom čase atrofuje s tvorbou jazvy v mieste edému. Ohniská diskoidného lupusu sa môžu vyskytnúť na akejkoľvek časti tela pacienta, čo naznačuje šírenie procesu.

Ďalším príznakom systémového lupus erythematosus je kapillaritída, ktorá sa prejavuje opuchom, začervenaním a početnými krvácaniami vo forme malých bodiek, ktoré sú lokalizované na dlaniach, chodidlách a končekoch prstov.

Poškodenie vlasov pri lupuse sa prejavuje vo forme postupnej čiastočnej alebo úplnej plešatosti. Počas exacerbácie je charakteristická aj zmena štruktúry nechtov, ktorá pomerne často spôsobuje atrofiu periungválneho hrebeňa.

fokálna alebo generalizovaná alopécia, urtikária, pruritus Toto sú najcharakteristickejšie príznaky systémového lupus erythematosus. Okrem kožných prejavov pacienta trápia zmeny nálad od agresivity až po eufóriu, zmeny funkcií srdca a obličiek, bolesti hlavy.

Sliznice.

Najčastejšie trpia sliznice nosa a úst: dochádza k začervenaniu, tvoria sa enantémy (erózia) na sliznici a malé rany v ústach. V prípade tvorby trhlín, ulcerácií a erózií červeného okraja pier sa vyvinie lupus-cheilitída. Ohniská patológie sa objavujú vo forme hustých modrastých plakov, ktoré spôsobujú bolesť pri jedle a majú tendenciu k ulcerácii, sú tiež jasne obmedzené a pokryté šupinatými šupinami (v niektorých prípadoch).

Muskuloskeletálny systém.

Asi 90 % pacientov so systémovým lupus erythematosus trpí poškodením kĺbov. Postihnuté sú malé kĺby, najmä prsty. Šírenie patologického procesu prebieha symetricky, čo v konečnom dôsledku vedie k stuhnutiu kĺbov. Pomerne často dochádza k nekróze kostí, ktorá má aseptický charakter. Okrem kĺbov ruky trpia aj kolenné a bedrové kĺby, ktoré ich spôsobujú funkčná nedostatočnosť. Ak je do tohto procesu zapojený väzivový aparát končatiny, potom sa začnú rozvíjať kontraktúry nepermanentnej povahy, v prípadoch ťažkého priebehu systémového lupus erythematosus - až po subluxácie a dislokácie.

orgánov dýchacieho systému.

Najčastejšie sú postihnuté pľúca, čo sa prejavuje rozvojom pľúcnych krvácaní, akútnou lupusovou pneumonitídou, obojstrannou pleurézou. Prvé dve patológie predstavujú hrozbu pre život pacienta.

Kardiovaskulárny systém.

Vo veľkej väčšine prípadov sa Limban-Sachsova endokarditída vyskytuje so zapojením mitrálnej chlopne srdca do procesu lupus. Dochádza k pribúdaniu chlopňových cípov a vzniká srdcová vada podľa typu stenózy. V prípade perikarditídy začnú vrstvy perikardu hrubnúť. Myokarditída spôsobuje bolesť na hrudníku a vyvoláva zväčšenie veľkosti srdca. Pomerne často sú postihnuté malé a stredne veľké cievy (vrátane životne dôležitých koronárnych artérií, ako aj ciev mozgu), čo vedie k smrti v dôsledku ochorenia koronárnych artérií a mozgovej príhody.

Nervový systém.

Neurologické symptómy sú veľmi rôznorodé, od banálnej migrény až po ischemické záchvaty podľa typu tranzistora a zdvihov. Môžu sa vyvinúť epileptické záchvaty, chorea, cerebrálna ataxia. Periférna neuropatia sa vyskytuje u pätiny pacientov, pri jej prítomnosti je veľmi nepriaznivým javom zápal očného nervu, ktorý vedie k strate zraku.

Obličky. Pri ťažkom systémovom lupus erythematosus sa môže vytvoriť lupusová nefritída rôznych typov.

Pri diagnostike systémového lupus erythematosus u detí sú spočiatku známky poškodenia kĺbov (subakútna a akútna periartróza, prchavá artralgia), ktoré neprogredujú, typické sú aj kožné lézie erytematózneho typu (vyrážka), vzniká anémia. U dieťaťa je potrebné odlíšiť SLE od atopickej dermatitídy.

Odlišná diagnóza

Chronický lupus erythematosus treba odlíšiť od Shengrenovho syndrómu, skorej reumatoidnej artritídy, tuberkulóznej leukoplakie a lupusu, lichen planus. V prípade poškodenia červeného okraja pier treba odlíšiť chronický systémový lupus erythematosus od aktinickej cheilitídy a Manganottiho abrazívnej prekanceróznej cheilitídy. Vzhľadom na skutočnosť, že poškodenie vnútorných orgánov má vždy podobný priebeh s rôznymi a infekčné procesy, systémový lupus erythematosus treba odlíšiť od infekcie HIV, mononukleózy, syfilisu, lymskej boreliózy.

Liečba lupus erythematosus

Liečba tohto život ohrozujúceho ochorenia by sa mala zvoliť individuálne pre každého pacienta. Komplex terapeutických opatrení sa má vykonávať ambulantne.

Indikácie pre hospitalizáciu pacienta sú:

nedostatok účinku z ambulantnej terapie;

prudká trombocytopénia, výrazné zníženie hladiny lymfocytov a erytrocytov v krvi;

neurologické komplikácie;

vývoj život ohrozujúcich stavov: krvácanie z pľúc, akútna pneumonitída, malígne zlyhanie obličiek;

pretrvávajúca hypertermia bez zjavného dôvodu.

AT akútne obdobie systémový lupus erythematosus sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidné masti, prednizolón) a cytostatikami (cyklofosfamid podľa schémy). Použitie nesteroidných protizápalových liekov (Diclofenac) je indikované na rozvoj lézií muskuloskeletálneho systému a prítomnosť hypertermie.

Ak je proces lokalizovaný v akomkoľvek orgáne, je potrebné poradiť sa s vysoko špecializovaným lekárom, ktorý predpíše vhodnú korekčnú terapiu.

Ľudia, ktorí trpia systémovým lupus erythematosus, by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu. Exponované oblasti pokožky by mali byť starostlivo namazané ochrannými krémami pred ultrafialovými lúčmi.

Imunosupresívna terapia pomocou vlastných kmeňových buniek je pomerne účinná, najmä v ťažkých prípadoch. Najčastejšie to vedie k zastaveniu autoimunitnej agresie a stabilizácii stavu pacienta.

Súlad je prvoradý zdravý životný štýlživot, psychická pohoda, vyvážená strava, uskutočniteľná fyzická aktivita, odmietnutie zlých návykov.

Prevencia a prognóza

Treba poznamenať, že úplné zotavenie zo systémového lupus erythematosus nie je možné.

Prognóza života za prítomnosti včasnej a primeranej liečby je priaznivá. Asi 90 % pacientov má päťročnú alebo viacročnú mieru prežitia. Zlá prognóza iba vtedy, ak existuje skorý štart ochorenia, pristúpenie infekcie, rozvoj lupusovej nefritídy a vysoká aktivita procesu. Životná prognóza je tiež nepriaznivá pri rozvoji systémového lupus erythematosus u mužov.

Na základe neobjasnenej etiológie systémového lupus erythematosus, primárna prevencia nie je vyvinutý pre patológiu. Ako preventívne opatrenie pri exacerbácii patológie sa treba vyhýbať priamemu vplyvu slnečného žiarenia a čo najviac chrániť vlastnú pokožku, najmä jej exponované oblasti (používanie opaľovacích krémov, oblečenia).

Prevencia exacerbácií systémového lupus erythematosus u jednotlivcov detstva je organizovať domáce vzdelávanie, posilnenie imunitného systému a prevencia infekcií. Očkovanie sa môže uskutočniť iba v podmienkach absolútnej remisie patológie. Zavedenie gamaglobulínu sa môže uskutočniť iba za prítomnosti absolútnych indikátorov.