Hyperaldosteronizmus je endokrinná patológia charakterizovaná zvýšenou sekréciou aldosterónu. Tento mineralokortikosteroidný hormón, syntetizovaný kôrou nadobličiek, je nevyhnutný na to, aby si telo udržalo optimálnu rovnováhu draslíka a sodíka.

Tento stav nastáva primárny, s ním je hypersekrécia spôsobená zmenami v samotnej kôre nadobličiek (napríklad s adenómom). Prideliť tiež sekundárna forma hyperaldosteronizmus spôsobený zmenami v iných tkanivách a nadmernou produkciou renínu (zložka zodpovedná za stabilitu krvného tlaku).

Poznámka: asi 70 % identifikovaných prípadov primárneho hyperaldosteronizmu tvoria ženy vo veku od 30 do 50 rokov

Zvýšené množstvo aldosterónu negatívne ovplyvňuje štrukturálne a funkčné jednotky obličiek (nefróny). Sodík sa v tele zadržiava a vylučovanie iónov draslíka, horčíka a vodíka sa naopak zrýchľuje. Klinické príznaky sú výraznejšie v primárnej forme patológie.

Príčiny hyperaldosteronizmu

Pojem "hyperaldosteronizmus" spája množstvo syndrómov, ktorých patogenéza je odlišná a symptómy sú podobné.

V takmer 70% prípadov sa primárna forma tejto poruchy nevyvíja na pozadí Connovho syndrómu. Pri nej sa u pacienta vyvinie aldosteróm – nezhubný nádor kôry nadobličiek, spôsobujúci hypersekréciu hormónu.

Idiopatický typ patológie je dôsledkom bilaterálnej hyperplázie tkanív týchto párových endokrinných žliaz.

Niekedy je primárny hyperaldosteronizmus spôsobený genetickými poruchami. V niektorých situáciách sa etiologickým faktorom stáva malígny novotvar, ktorý môže vylučovať deoxykortikosterón (menší hormón žľazy) a aldosterón.

Sekundárna forma je komplikáciou patológií iných orgánov a systémov. Je diagnostikovaná pre také závažné ochorenia, ako sú zhubné, atď.

Ďalšie príčiny zvýšenej produkcie renínu a výskytu sekundárneho hyperaldosteronizmu zahŕňajú:

• nedostatočný príjem alebo aktívne vylučovanie sodíka;
• veľká strata krvi;
• nadmerný príjem K+ v potrave;
• zneužívanie diuretík a.

Ak distálne tubuly nefrónu neadekvátne reagujú na aldosterón (pri jeho normálnej plazmatickej hladine), diagnostikuje sa pseudohyperaldosteronizmus. Pri tomto stave je v krvi tiež zaznamenaná nízka hladina iónov K +.

Poznámka:existuje názor, že sekundárny hyperaldosteronizmus u žien môže vyvolať príjem.

Ako prebieha patologický proces?

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný nízkou hladinou renínu a draslíka, hypersekréciou aldosterónu a.

Základom patogenézy je zmena pomeru voda-soľ. Zrýchlené vylučovanie iónov K + a aktívna reabsorpcia Na + vedie k hypervolémii, zadržiavaniu vody v organizme a zvýšeniu pH krvi.

Poznámka:posun pH krvi na alkalickú stranu sa nazýva metabolická alkalóza.

Paralelne s tým klesá produkcia renínu. Na + sa hromadí v stenách periférnych krvných ciev (arteriol), v dôsledku čoho dochádza k ich opuchu a opuchu. V dôsledku toho sa zvyšuje odolnosť voči prietoku krvi a krvný tlak stúpa. Long sa stáva príčinou dystrofie svalov a renálnych tubulov.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme je mechanizmus vývoja patologického stavu kompenzačný. Patológia sa stáva druhom reakcie na zníženie prietoku krvi obličkami. Dochádza k zvýšeniu aktivity renín-angiotenzného systému (následkom čoho je zvýšenie krvného tlaku) a zvýšeniu tvorby renínu. Významné zmeny v rovnováhe voda-soľ nie sú pozorované.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Nadbytok sodíka vedie k zvýšeniu krvného tlaku, zvýšeniu objemu krvi (hypervolémia) a vzniku edému. Nedostatok draslíka spôsobuje chronickú a svalovú slabosť. Pri hypokaliémii navyše obličky strácajú schopnosť koncentrovať moč a objavujú sa charakteristické zmeny. Môžu sa vyskytnúť záchvaty (tetánia).

Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu:

• arteriálna hypertenzia (prejavuje sa zvýšením krvného tlaku);
• cefalgia;
• kardialgia;
• pokles zrakovej ostrosti;
• senzorické poruchy (parestézia);
• (tetánia).

Dôležité:u pacientov so symptomatickou arteriálnou hypertenziou sa primárny hyperaldosteronizmus nachádza v 1 % prípadov.

Na pozadí zadržiavania tekutín a sodíkových iónov v tele sa u pacientov vyvinie mierne alebo veľmi výrazné zvýšenie krvného tlaku. Pacient je narušený (bolestivý charakter a stredná intenzita). Počas prieskumu sa často zaznamenáva a. Na pozadí arteriálnej hypertenzie sa zraková ostrosť znižuje. Pri vyšetrení oftalmológom sa odhalia patológie sietnice (retinopatia) a sklerotické zmeny v cievach fundusu. Denná diuréza (objem oddeleného moču) sa vo väčšine prípadov zvyšuje.

Nedostatok draslíka spôsobuje rýchlu fyzickú únavu. Periodická pseudo-paralýza a kŕče sa vyvíjajú v rôznych svalových skupinách. Epizódy svalovej slabosti môžu byť vyvolané nielen fyzickou námahou, ale aj psycho-emocionálnym stresom.

V obzvlášť závažných klinických prípadoch vedie primárny hyperaldosteronizmus k diabetes insipidus (obličkového pôvodu) a závažným dystrofickým zmenám srdcového svalu.

Dôležité:Ak nie, potom sa periférny edém nevyskytuje v primárnej forme stavu.

Znaky sekundárnej formy štátu:

• arteriálna hypertenzia;
• chronické zlyhanie obličiek ();
• výrazný periférny edém;
• zmeny na funduse.

Sekundárny typ patológie je charakterizovaný výrazným zvýšením krvného tlaku („nižší“ > 120 mm Hg). Postupom času spôsobuje zmeny na stenách ciev, kyslíkové hladovanie tkanív, krvácanie do sietnice a chronické zlyhanie obličiek.. Nízke hladiny draslíka v krvi sú zriedkavé. Periférny edém je jedným z najtypickejších klinických príznakov sekundárneho hyperaldosteronizmu.

Poznámka:niekedy sekundárny typ patologického stavu nie je sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. V takýchto prípadoch spravidla hovoríme o pseudohyperaldosteronizme alebo genetickom ochorení - Bartterovom syndróme.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Na diagnostiku rôznych typov hyperaldosteronizmu sa používajú nasledujúce typy klinických a laboratórnych štúdií:

Najprv sa študuje rovnováha K / Na, stav systému renín-angiotenzín a zisťuje sa hladina aldosterónu v moči. Analýzy sa vykonávajú v pokoji aj po špeciálnej záťaži („pochod“, hypotiazid, spironolaktón).

Jedným z dôležitých ukazovateľov v počiatočnom štádiu vyšetrenia je hladina adrenokortikotropného hormónu (produkcia aldosterónu závisí od ACTH).

Diagnostické ukazovatele primárnej formy:

• plazmatické hladiny aldosterónu sú relatívne vysoké;
• plazmatická renínová aktivita (ARP) je znížená;
• hladina draslíka je znížená;
• hladiny sodíka sú zvýšené;
• vysoký pomer aldosterón/renín;
• relatívna hustota moču je nízka.

Dochádza k zvýšeniu denného vylučovania aldosterónu a draslíkových iónov močom.

Zvýšenie ARP naznačuje sekundárny hyperaldosteronizmus.

Poznámka:ak sa dá stav upraviť zavedením glukokortikoidných hormónov, tzv. skúšobná liečba prednizónom. S jeho pomocou sa stabilizuje krvný tlak a eliminujú sa ďalšie klinické prejavy.

Paralelne sa študuje stav obličiek, pečene a srdca pomocou ultrazvuku, echokardiografie atď.. Často pomáha identifikovať skutočnú príčinu vývoja sekundárnej rozmanitosti patológie.

Ako sa lieči hyperaldosteronizmus?

Lekárska taktika je určená formou stavu a etiologickými faktormi, ktoré viedli k jeho rozvoju.

Pacient absolvuje komplexné vyšetrenie a liečbu u špecializovaného endokrinológa. Vyžaduje sa aj záver nefrológa, oftalmológa a kardiológa.

Ak je nadmerná produkcia hormónu spôsobená nádorovým procesom (reninóm, aldosteróm, rakovina nadobličiek), potom je indikovaná chirurgická intervencia (adrenalektómia). Počas operácie sa odstráni postihnutá nadoblička. Pri hyperaldosteronizme inej etiológie je indikovaná farmakoterapia.

Dobrý účinok možno dosiahnuť diétou s nízkym obsahom soli a konzumáciou potravín bohatých na draslík.. Paralelne sú predpísané prípravky draslíka. Liečba liekov zahŕňa vymenovanie pacienta s diuretikami šetriacimi draslík na boj proti hypokaliémii. Praktizuje sa aj v období prípravy na operáciu na celkové zlepšenie stavu. Pri bilaterálnej hyperplázii orgánov sú indikované najmä amilorid, spironolaktón a inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu.

Hyperaldosteronizmus je syndróm spôsobený hypersekréciou aldosterónu (mineralokortikoidného hormónu kôry nadobličiek), sprevádzaný arteriálnou hypertenziou a závažnými poruchami elektrolytov. Je zvykom vyčleniť primárne a.

Primárny hyperaldosteronizmus je dôsledkom primárnej nadmernej produkcie aldosterónu priamo v glomerulárnej vrstve kôry nadobličiek.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme dochádza k stimulácii tvorby nadbytočného aldosterónu vplyvom patologických faktorov mimo nadobličiek. Okrem toho existuje skupina ochorení, ktoré sa vyznačujú podobnými príznakmi, ktoré nie sú sprevádzané zvýšenou hladinou aldosterónu (syndrómy napodobňujúce hyperaldosteronizmus).

Primárny hyperaldosteronizmus, ktorý prvýkrát opísal Conn v roku 1956, je vo väčšine prípadov výsledkom autonómneho solitárneho aldosterónu produkujúceho adenóm nadobličiek ( Connov syndróm), menej často - makronodulárna alebo mikronodulárna bilaterálna hyperplázia (idiopatický hyperaldosteronizmus) alebo rakovina nadobličiek. Vo väčšine prípadov sa zistí jednostranný adenóm nadobličiek, zvyčajne malých rozmerov (do 3 cm v priemere), vyskytujúci sa s rovnakou frekvenciou na oboch stranách.

Etiológia a patogenéza

Ochorenie je bežnejšie u žien (2-krát častejšie ako u mužov), zvyčajne vo veku od 30 do 50 rokov. Keďže hlavným príznakom hyperaldosteronizmu je arteriálna hypertenzia, je zásadne dôležité, aby sa primárny hyperaldosteronizmus zistil približne u 1 % celkovej populácie pacientov s arteriálnou hypertenziou. Príčina ochorenia nie je známa. Malo by sa pamätať na to, že hyperaldosteronizmus v dôsledku hyperplázie glomerulárnej zóny kôry nadobličiek je charakterizovaný zachovaním citlivosti na stimuláciu angiotenzínom II.

Okrem toho je izolovaný familiárny hyperaldosteronizmus, potláčaný glukokortikoidmi a so zachovanou citlivosťou na hypofyzárny ACTH (familiárny hyperaldosteronizmus I. typu), ktorý vzniká ako dôsledok tvorby defektného enzýmu pri prechode 11-β-hydroxylázy a aldosterónsyntetázy génov umiestnených na 8. chromozóme. V dôsledku tohto rozpadu sa oba gény stávajú citlivými na ACTH a dochádza k iniciácii syntézy aldosterónu nielen v zona glomeruli, ale aj v zóne fasciculata kôry nadobličiek, čo je sprevádzané zvýšením produkcie aldosterónu a 11- metabolity deoxykortikortizolu (18-oxokortizol a 18-hydroxykortizol).

Patogenéza primárneho hyperaldosteronizmu je spojená s nadmernou akumuláciou sodíka v krvnom sére a zvýšením vylučovania draslíka močom. V dôsledku toho je zaznamenaná intracelulárna hypokaliémia a čiastočná náhrada iónov draslíka v bunke iónmi vodíka z extracelulárnej tekutiny, čo je sprevádzané stimuláciou vylučovania chlóru v moči a spôsobuje rozvoj hypochloremickej alkalózy. Pretrvávajúca hypokaliémia vedie k poškodeniu renálnych tubulov, ktoré strácajú schopnosť koncentrovať moč a klinicky je to sprevádzané hypostenúriou a sekundárnou polydipsiou. Hypokaliémia zároveň vedie k zníženiu citlivosti na ADH (antidiuretický hormón – vazopresín), čo zhoršuje polyúriu a polydipsiu.

Hypernatriémia zároveň spôsobuje zadržiavanie vody s rozvojom hypervolémie a arteriálnej hypertenzie. Je zásadné, že napriek retencii sodíka a tekutín sa pri primárnom hyperaldosteronizme nevyvíja edém (únikový fenomén), ktorý sa vysvetľuje zvýšením srdcového výdaja, artériovou hypertenziou a hypertenznou diurézou.

Dlhodobá prítomnosť hyperaldosteronizmu je sprevádzaná komplikáciami spôsobenými arteriálnou hypertenziou (infarkt myokardu, cievna mozgová príhoda) a špecifickou hypertrofiou myokardu. Ako je uvedené vyššie, konštantná hypersekrécia aldosterónu vedie k progresívnej hypokaliémii, ktorá určuje vývoj hypokaliemickej myopatie, ktorá vedie k vzniku degeneratívnych zmien vo svaloch.

Symptómy

Väčšina pacientov má arteriálnu diastolickú hypertenziu sprevádzanú bolesťami hlavy (syndróm arteriálnej hypertenzie) a nie je vhodná na liečbu antihypertenzívami v stredných terapeutických dávkach, hypertenzné krízy môžu byť vyvolané tiazidovými alebo slučkovými diuretikami a môžu byť sprevádzané srdcovými alebo cerebrálnymi symptómami.

Zvýšenie krvného tlaku v kombinácii s hypokaliémiou spôsobuje elektrokardiografické poruchy: objaví sa sploštenie alebo inverzia vlny T, pokles ST segmentu, predĺži sa Q-T interval, objaví sa výrazná U vlna (vlna) Srdcové arytmie a extrasystoly a príznaky zaznamená sa hypertrofia ľavej komory. Pri primárnom hyperaldosteronizme edém chýba, zatiaľ čo pri sekundárnom edémovom syndróme je patogenetický základ ochorenia.

Hypokaliémia, charakteristický príznak hyperaldosteronizmu, predurčuje rozvoj svalovej slabosti (myopatický syndróm), únavu a zníženú výkonnosť. Svalová slabosť sa dramaticky zvyšuje pri cvičení alebo náhle (bez dôvodu). Zároveň miera oslabenia v čase útoku obmedzuje možnosti pohybu alebo minimálnej fyzickej práce. Parestézia, lokálne kŕče sú možné.

V dôsledku porušenia schopnosti obličiek koncentrovať moč vzniká polyúria s hypostenúriou, často sprevádzaná sekundárnou polydipsiou. Charakteristickým príznakom je prevaha nočnej diurézy nad dennou.

V závislosti od stupňa prejavu vyššie uvedených symptómov existujú rôzne možnosti priebehu ochorenia pred stanovením diagnózy:

• krízový variant - sprevádzaný hypertenznými krízami s ťažkými neuromuskulárnymi príznakmi (adynamia, parestézia, kŕče);
• trvalá forma arteriálnej hypertenzie s konštantnou svalovou slabosťou, ktorej stupeň je nižší ako krízová forma;
• variant bez významnej artériovej hypertenzie s prevahou prechodných nervovosvalových porúch v čase krízy.

Diagnostika

Diagnostika primárneho hyperaldosteronizmu zahŕňa dva povinné kroky: dôkaz hyperaldosteronizmu a diagnostiku nozologickej formy ochorenia.

Nasledujúce indikátory slúžia ako dôkaz primárneho hyperaldosteronizmu:

1. hladina draslíka v sére
2. hladina renínu je znížená (plazmatická renínová aktivita);
3. hladina aldosterónu v krvi je zvýšená;
4. denné vylučovanie metabolitov aldosterónu močom (aldosterón-18-glukuronit) je zvýšené.

Uvedené štúdie možno použiť pri vyšetrovaní pacientov s arteriálnou hypotenziou ako skríningové metódy na identifikáciu cieľovej skupiny a vykonanie špeciálneho vyšetrenia. V zložitých prípadoch sa môžu použiť farmakodynamické testy:

1. test izotonickým roztokom chloridu sodného: pacientovi vo vodorovnej polohe sa pomaly (minimálne 4 hodiny) vstreknú 2 litre 0,9% roztoku chloridu sodného a po skončení testu sa stanoví hladina aldosterónu, ktorá nie je zníženie s primárnym hyperaldosteronizmom;
2. test so spironolaktónom: do 3 dní pacient dostane 400 mg/deň spironolaktónu perorálne. Zvýšenie hladiny draslíka o viac ako 1 mmol / l potvrdzuje hyperaldosteronizmus;
3. test s furosemidom: pacientovi sa perorálne podá 0,08 g furosemidu. Po 3 hodinách dochádza k zníženiu plazmatickej renínovej aktivity a zvýšeniu hladiny aldosterónu s hyperaldosteronizmom;
4. test s 9α-fluorokortizolom: počas 3 dní pacient dostáva perorálne 400 mcg/deň 9α-fluorokortizolu (kortinef) a vyšetruje sa hladina aldosterónu pred a po teste. Pri bilaterálnej hyperplázii glomerulárnej vrstvy kôry nadobličiek sa zaznamená zníženie hladiny aldosterónu a pri aldosteróme nedochádza k zníženiu hladiny aldosterónu:
5. test s dexametazónom: používa sa na rozlíšenie hyperaldosteronizmu potlačeného glukokortikoidmi, vymenovanie 0,5 - 1,0 mg 2 r / deň počas týždňa vedie k zníženiu prejavov ochorenia;
6. ortostatický test (umožňuje odlíšiť primárny hyperaldosteronizmus s jednostranným aldosterómom a obojstrannou adrenálnou hyperpláziou): po 3-4 hodinovom pobyte pacienta vo vzpriamenej polohe (stoj, chôdza) sa hodnotí hladina aldosterónu a plazmatická renínová aktivita. Pri autonómnom aldosteróne sa plazmatická renínová aktivita nemení (zostáva nízka) a hladina aldosterónu klesá alebo sa mierne mení (normálne sa plazmatická renínová a aldosterónová aktivita zvýši o 30 % nad bazálne hodnoty).

Nepriame príznaky hyperaldosteronizmu:

• hypernatriémia;
• hyperkaliúria, hypokaliémia;
• polyúria, izo- a hypostenúria;
• metabolická alkalóza a zvýšené hladiny bikarbonátu v sére (vyplývajúce zo straty vodíkových iónov v moči a zhoršenej reabsorpcie bikarbonátu), ako aj alkalickej reakcie moču;
• pri ťažkej hypokaliémii klesá aj hladina horčíka v krvnom sére.

Kritériá na diagnostiku primárneho hyperaldosteronizmu zahŕňajú:

• diastolická hypertenzia v neprítomnosti edému;
• znížená sekrécia renínu (nízka plazmatická renínová aktivita) bez tendencie adekvátne sa zvyšovať v podmienkach zníženia objemu (ortostáza, obmedzenie sodíka);
• hypersekrécia aldosterónu, ktorá nie je dostatočne znížená v podmienkach objemovej expanzie (soľná záťaž).

Ako bolo uvedené vyššie, príčinu primárneho hyperaldosteronizmu možno zistiť počas určitých funkčných testov (ortostatický test, test s 9α-fluorokortizolom). Okrem toho pri familiárnom hyperaldosteronizme potláčanom glukokortikoidmi a pri zachovanej citlivosti na hypofyzárny ACTH (familiárny hyperaldosteronizmus I. typu) a bilaterálnej adrenálnej hyperplázii dochádza k zvýšeniu hladín prekurzora v syntéze aldosterónu - 18-hydroxykortikosterónu> 50 - 11 ng/dl a zvýšenie vylučovania 18-hydroxykortizolu > 60 mg/deň a 18-hydroxykortizolu > 15 mg/deň močom. Tieto zmeny sú najvýraznejšie pri familiárnom hyperaldosteronizme potláčanom glukokortikosteroidmi.

Po overení hyperaldosteronizmu sa vykoná dodatočné vyšetrenie zamerané na objasnenie nozologickej formy primárneho hyperaldosteronizmu a topickú diagnostiku. Prvým krokom je vizualizácia oblasti nadobličiek. Výhodnými metódami sú CG, MRI a PET. Odhalená bilaterálna symetrická patológia alebo jednostranná objemová formácia v nadobličkách vám umožňuje zistiť príčinu primárneho hyperaldosteronizmu. Malo by sa pamätať na to, že vizualizácia nadobličiek je dôležitá len vzhľadom na zistené metabolické poruchy.

V posledných rokoch bol zoznam možných dôkazov primárneho hyperaldosteronizmu doplnený o možnosť izolovaného odberu krvi z dolnej dutej žily a vén nadobličiek so štúdiom hladín aldosterónu vo vzorkách. Zvýšenie hladiny aldosterónu o 3 krát sa považuje za charakteristické pre aldosteróm, menej ako 3 krát je znakom bilaterálnej hyperplázie glomerulárnej zóny kôry nadobličiek.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so všetkými stavmi sprevádzajúcimi hyperaldosteronizmus. Princípy diferenciálnej diagnostiky sú založené na vyšetrení a vylúčení rôznych foriem hyperaldosteronizmu.

Syndrómy, ktoré napodobňujú primárny hyperaldosteronizmus, zahŕňajú množstvo chorôb charakterizovaných arteriálnou hypertenziou a myopatickým syndrómom spôsobeným hypochloremickou alkalózou a nízkou hladinou renínu (pseudohyperaldosteronizmus), sú zriedkavé a sú spôsobené rôznymi fermentopatiami. Súčasne dochádza k deficitu enzýmov podieľajúcich sa na syntéze glukokortikosteroidov (11-β-hydroxyláza, 11-β-hydroxysteroid dehydrogenáza, 5α-reduktáza, P450c11, P450c17).

Vo väčšine prípadov sa syndrómy napodobňujúce primárny hyperaldosteronizmus prejavujú v detstve a sú charakterizované pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou, ako aj ďalšími laboratórnymi príznakmi hyperaldosteronizmu.

Liečba

Liečba primárneho hyperaldosteronizmu sa vykonáva s prihliadnutím na príčinu, ktorá ho spôsobila.

Ak sa zistí aldosteróm, jedinou liečbou je chirurgická liečba (adrenalektómia). Predoperačná príprava sa vykonáva 4 - 8 týždňov spironolaktónom v dávke 200 - 400 mg / deň. Pri jednostrannej adrenalektómii nie je substitučná liečba glukokortikosteroidmi v prevažnej väčšine prípadov indikovaná. Po odstránení adenómu sa vyliečenie hypertenzie pozoruje u 55-60% pacientov. Arteriálna hypertenzia však môže pretrvávať približne u 30 % operovaných pacientov.

Pri podozrení na bilaterálnu adrenálnu hyperpláziu je chirurgická intervencia indikovaná iba v prípadoch, keď závažnú a sprevádzanú klinickými príznakmi hypokaliémie nemožno medicínsky zastaviť spironolaktónom. Bilaterálna adrenalektómia spravidla nezlepšuje priebeh hypertenzie spojenej s idiopatickou hyperpláziou glomerulov nadobličiek, preto sa v takýchto prípadoch odporúča komplexná antihypertenzívna liečba s povinným použitím maximálnych dávok spironolaktónu.

Pri familiárnom hyperaldosteronizme potláčanom glukokortikoidmi sa používa supresívna liečba dexametazónom v dávke 0,5-1,0 mg / deň.

Hyperaldosteronizmus je patologický stav organizmu, ktorý je spôsobený vysokou produkciou mineralokortikoidného hormónu kôry nadobličiek – aldosterónu. Pri hyperaldosteronizme primárnej formy je možné pozorovať arteriálnu hypertenziu, kardialgiu, bolesti hlavy, všetky druhy srdcových arytmií, svalovú slabosť, rozmazané videnie, kŕče, parestézie. V prípadoch hyperaldosteronizmu sekundárnej formy sa vyvíja zlyhanie obličiek, zmeny na fundu a periférny edém.

Diagnostika rôznych foriem hyperaldosteronizmu spočíva v biochemickom rozbore moču a krvi, ultrazvuku, MRI, funkčných záťažových testoch, selektívnej venografii, scintigrafii, štúdiu stavu pečene, srdca, obličiek a renálnych artérií. Chirurgická liečba sa používa v prípadoch hyperaldosteronizmu s aldosterómom, reninómom obličiek, rakovinou nadobličiek. Vo všetkých ostatných prípadoch sa používa výlučne lieková terapia.

Hyperaldosteronizmus je celý komplex syndrómov spojených s nadmernou produkciou hormónu aldosterónu, ktoré sú rôznorodé v mechanizme vzniku a vývoja, ale v klinických prejavoch sú si dosť podobné. Hyperaldosteronizmus môže byť primárny (ktorý je spôsobený patologickým stavom samotných nadobličiek) a sekundárny (ktorý je pri iných ochoreniach spôsobený hypersekréciou renínu). Štatisticky je hyperaldosteronizmus primárneho typu diagnostikovaný u niekoľkých percent pacientov so symptomatickou arteriálnou hypertenziou. Viac ako polovicu pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom tvoria ženy vo veku 30-50 rokov. U detí je hyperaldosteronizmus extrémne zriedkavý.

Príčiny hyperaldosteronizmu

Formy a príčiny primárneho hyperaldosteronizmu

Podľa nozologickej klasifikácie sa rozlišujú tieto typy primárneho hyperaldosteronizmu v závislosti od ich etiológie:

• Adenóm produkujúci aldosterón: viac ako polovica prípadov hyperaldosteronizmu sa vyskytuje pri Connovom syndróme;
• Idiopatický hyperaldosteronizmus sa vyvíja v prítomnosti hyperplázie kôry nadobličiek bilaterálneho difúzno-nodulárneho typu;
• Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia;
• karcinóm produkujúci aldosterón;
• Familiárny hyperaldosteronizmus prvého a druhého typu;
• Aldosteroneektopický syndróm, ktorý sa vyvíja s nádormi vaječníkov, štítnej žľazy a čriev produkujúcich aldosterón.

Familiárna forma hyperaldosteronizmu

Existuje tiež pomerne zriedkavá familiárna forma hyperaldosteronizmu (s autozomálne dominantnou dedičnosťou). Táto patológia je spôsobená defektom v enzýme, akým je 18-hydroxyláza, ktorá je mimo kontroly systému renín-angiotenzín. V tomto prípade je hyperaldosteronizmus korigovaný glukokortikoidmi. Táto forma patológie je typická hlavne pre mladých ľudí, ktorí majú v rodinnej anamnéze časté epizódy arteriálnej hypertenzie. Tiež príčinou primárneho hyperaldosteronizmu môže byť rakovina nadobličiek, ktorá je schopná produkovať deoxykortikosterón a aldosterón.

Príčiny a znaky sekundárnej formy hyperaldosteronizmu

Hyperaldosteronizmus sekundárnej formy sa prejavuje ako komplikácia v dôsledku určitých patológií pečene a obličiek, ako aj chorôb kardiovaskulárneho systému. Sekundárny hyperaldosteronizmus možno pozorovať pri arteriálnej hypertenzii, Bartterovom syndróme, cirhóze pečene, stenóze a dysplázii renálnych artérií, zlyhaní obličiek, renálnom reninóme a nefrotickom syndróme.

Strata sodíka (napríklad hnačkou alebo diétou), dlhodobé užívanie niektorých liekov (napríklad laxatív a diuretík), nadmerný príjem draslíka, znížený objem krvi s výraznou stratou krvi a dehydratáciou – všetky tieto faktory vedú k sekundárnemu hyperaldosteronizmu a zvýšená sekrécia renínu.

Ak je odpoveď distálnych renálnych tubulov na aldosterón narušená (keď je napriek vysokej hladine hormónu v krvnom sére diagnostikovaná hyperkaliémia), môže sa vyvinúť pseudohyperaldosteronizmus.

Extraadrenálny hyperaldosteronizmus

Vo veľmi zriedkavých prípadoch (patologické procesy vo vaječníkoch, črevách a štítnej žľaze) sa môže vyskytnúť extraadrenálny hyperaldosteronizmus.

Patogenéza hyperaldosteronizmu

Pre primárny hyperaldosteronizmus s nízkym obsahom renínu je spravidla charakteristická kombinácia vysokej sekrécie aldosterónu spolu s hypokaliémiou a arteriálnou hypertenziou. Je to spôsobené hyperplastickými alebo dokonca nádorovými procesmi v kôre nadobličiek.

Vývoj hyperaldosteronizmu primárnej formy

Základom patogenézy hyperaldosteronizmu primárnej formy je vplyv nadbytku aldosterónu na vodno-elektrolytovú rovnováhu. V tomto prípade sa reabsorpcia vody a sodných iónov v tubuloch obličiek zvyšuje spolu so zvýšeným vylučovaním (uvoľňovaním) iónov draslíka spolu s močom. Všetky tieto faktory vyvolávajú rozvoj hypervolémie a retencie tekutín, ako aj zníženie produkcie a aktivity renínu v krvnej plazme, metabolickú alkalózu. V dôsledku toho je narušená hemodynamika tela a zvyšuje sa citlivosť stien krvných ciev na pôsobenie presorických endogénnych faktorov, ako aj odolnosť voči prietoku krvi periférnymi cievami. Predĺžený a výrazný hypokaliemický syndróm pri primárnom hyperaldosteronizme spôsobuje dystrofické zmeny vo svaloch a obličkových tubuloch.

Vývoj sekundárneho hyperaldosteronizmu

V prítomnosti množstva ochorení srdcového systému, pečene a obličiek, v dôsledku zníženia objemu prietoku krvi v obličkách, sa kompenzačne prejavuje vysokokrenický sekundárny hyperaldosteronizmus. Táto forma hyperaldosteronizmu sa vyvíja v dôsledku aktivácie systému renín-angiotenzín, ako aj v dôsledku zvýšenej produkcie enzýmu renín bunkami juxtaglomerulárneho aparátu obličiek, ktorý nadmerne stimuluje kôru nadobličiek. Pri sekundárnej forme hyperaldosteronizmu sa neobjavujú výrazné poruchy elektrolytov, ktoré boli charakteristické pre primárny hyperaldosteronizmus.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu

Klinický obraz patológie primárneho hyperaldosteronizmu je charakterizovaný poruchami rovnováhy vody a elektrolytov, ktoré boli spôsobené hypersekréciou hormónu aldosterónu. V dôsledku toho retencia vody a sodíka u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom spôsobuje príznaky ako:

• bolesť hlavy;
• ťažká alebo stredne závažná arteriálna hypertenzia;
• kardialgia;
• poruchy srdcového rytmu;
• patologické zmeny na fundu, čo vedie k zhoršeniu zrakových funkcií (angioskleróza, retinopatia, hypertenzná angiopatia).

Tiež je diagnostikovaná únava tela, svalová slabosť, záchvaty, parestézia, periodická pseudo-paralýza v dôsledku nedostatku draslíka. V závažných prípadoch to môže spôsobiť rozvoj myokardiálnej dystrofie, nefrogénneho diabetes insipidus a kaliepenickej nefropatie. Keďže pri primárnom hyperaldosteronizme nedochádza k zlyhaniu srdca, periférny edém sa nezistí.

Symptómy sekundárneho hyperaldosteronizmu

Pri hyperaldosteronizme sekundárnej formy je zvyčajne možné zistiť pomerne vysokú hladinu krvného tlaku, ktorá postupne vedie k nedokrveniu tkaniva a poškodeniu cievnych stien, ako aj zmenám fundusu (neuroretinopatia, krvácania), zhoršeniu funkcie obličiek funkciu. Edém je najcharakteristickejším príznakom sekundárneho hyperaldosteronizmu. Niekedy (napríklad pseudohyperaldosteronizmus pri Bartterovom syndróme) sa sekundárny hyperaldosteronizmus vyskytuje bez prítomnosti arteriálnej hypertenzie.

Priebeh hyperaldosteronizmu môže byť asymptomatický, ale v pomerne zriedkavých prípadoch.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Diagnostika hyperaldosteronizmu spočíva v odlíšení možných foriem hyperaldosteronizmu, ako aj v určení ich etiológie.

Prvým krokom pri počiatočnej diagnostike hyperaldosteronizmu je analýza stavu systému renín-angiotenzín-aldosterón. Za týmto účelom sa v pokoji a pri aktívnej fyzickej námahe v moči a krvi zisťuje hladina renínu a hormónu aldosterónu, ako aj rovnováha draslíka a sodíka a ACTH, ktoré regulujú sekréciu hormónu aldosterónu. pacient.

Pre hyperaldosteronizmus primárnej formy sú charakteristické tieto znaky:

• zvýšenie hladiny hormónu aldosterónu v krvi;
• znížená plazmatická renínová aktivita (ARP);
• vysoký pomer aldosterónu k renínu, hypernatriémia a hypokaliémia;
• relatívne nízka hustota moču;
• významné zvýšenie denného vylučovania aldosterónu a draslíka spolu s močom.

Hlavným kritériom v diagnostike hyperaldosteronizmu sekundárnej formy je vysoká miera ARP.

Na dôkladnejšie odlíšenie foriem hyperaldosteronizmu sa používa aj test s hypotiazidovou záťažou, „pochodový“ test, test s aldaktonom (spironolaktónom).

Na identifikáciu familiárneho hyperaldosteronizmu sa genómová typizácia uskutočňuje pomocou PCR. Pri hyperaldosteronizme, ktorý je korigovaný glukokortikoidmi, sa vykonáva skúšobná diagnostická liečba prednizolónom (dexametazónom). Potom sa počas tejto skúšobnej liečby krvný tlak vráti do normálu a odstránia sa typické prejavy ochorenia.

Na určenie povahy lézie sa používajú rôzne lokálne diagnostické metódy (napr. aldosteróm, rakovina, difúzna nodulárna hyperplázia), ako napríklad:

• Ultrazvuk nadobličiek;
• MRI a CT nadobličiek;
• selektívna venografia (spolu so stanovením hladiny kortizolu, aldosterónu v krvi);
• scintigrafia;

Je tiež dôležité diagnostikovať ochorenie, ktoré spôsobilo vývoj sekundárneho hyperaldosteronizmu. Na tento účel sa uskutočňujú štúdie o stave obličiek, renálnych artérií, pečene a srdca.

Liečba hyperaldosteronizmu

Taktika a spôsob liečby hyperaldosteronizmu úplne závisí od toho, čo spôsobilo zvýšenú sekréciu aldosterónu. Na tento účel musí pacient vykonať kompletné vyšetrenie takými lekármi, ako sú: nefrológ, kardiológ, endokrinológ, oftalmológ.

Pri rôznych formách hyporeninemického hyperaldosteronizmu sa uskutočňuje medikamentózna terapia draslík šetriacimi diuretikami (spirolaktón a amilorid). Najčastejšie sa táto terapia používa ako prípravná fáza pred operáciou. Odstraňuje hypokaliémiu a normalizuje krvný tlak. Indikovaná je aj suplementácia draslíka a diéta s nízkym obsahom soli spolu so zvýšeným príjmom potravín bohatých na draslík.

Rakovina nadobličiek a aldosteróm sa liečia chirurgicky. Liečba zahŕňa predbežnú normalizáciu rovnováhy vody a elektrolytov a následnú adrenalektómiu (odstránenie postihnutej nadobličky).

Konzervatívna lieková terapia sa zvyčajne vykonáva u pacientov, ktorí trpia bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou. Na tento účel sa používajú spironolaktónové alebo amiloridové prípravky v kombinácii s antagonistami vápnikových kanálov a ACE inhibítormi. Ak má hyperaldosteronizmus hyperplastickú formu, potom je pravostranná adrenalektómia spolu so subtotálnou resekciou ľavej nadobličky, ako aj kompletná bilaterálna adrenalektómia neúčinná. Ak sa vykoná jeden z týchto chirurgických zákrokov, hypokaliémia zmizne, ale nie je potrebný žiadny hypotenzívny účinok (krvný tlak sa vráti do normálu iba v osemnástich percentách prípadov). To môže byť hlavnou príčinou akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

S hyperaldosteronizmom, ktorý je dobre korigovaný glukokortikoidnou terapiou, je predpísaný dexametazón alebo hydrokortizón na normalizáciu krvného tlaku a zbavenie sa hormonálnych a metabolických porúch.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa na pozadí patogenetickej liečby základného ochorenia vykonáva kombinovaná antihypertenzívna liečba s povinným monitorovaním hladiny draslíka v krvnej plazme a diagnostikou EKG.

Ak sekundárny hyperaldosteronizmus vznikol ako dôsledok stenózy renálnych artérií, potom na obnovenie normálnej úrovne celkového obehu a funkcie obličiek sa vykoná perkutánna röntgenová endovaskulárna balóniková dilatácia, ako aj stentovanie renálnej artérie, ktorá bola ovplyvnená. Ak sa zistí reninóm obličiek, je potrebná chirurgická intervencia.

Prognóza a prevencia hyperaldosteronizmu

Prognóza takejto patológie, ako je hyperaldosteronizmus, úplne závisí od závažnosti základnej choroby, od stupňa poškodenia močového, kardiovaskulárneho systému. Kompetentná lieková terapia a radikálna chirurgia poskytujú pomerne vysokú pravdepodobnosť úplného zotavenia. Ak bola diagnostikovaná rakovina nadobličiek, prognóza nie je priaznivá.

Pre kvalitnú prevenciu hyperaldosteronizmu je potrebné neustále sledovanie pacientov s arteriálnou hypertenziou a ochoreniami pečene a obličiek. Dôležitým faktorom je aj dodržiavanie lekárskych odporúčaní, ktoré sa týkajú užívania liekov alebo výživy.

Hyperaldosteronizmus - pôsobí ako pomerne často diagnostikovaný patologický stav, ktorý sa vyvíja na pozadí zvýšenej sekrécie takého hormónu kôry nadobličiek, ako je aldosterón. Najčastejšie sa patológia vyskytuje u dospelých, ale môže postihnúť aj dieťa.

Provokujúce faktory sa budú líšiť v závislosti od formy ochorenia, od zhoršenej dedičnosti až po priebeh endokrinologických alebo iných ochorení.

Klinické príznaky v primárnej a sekundárnej forme ochorenia budú odlišné. Základom symptómov je porušenie fungovania srdca, svalová slabosť, konvulzívne záchvaty a vývoj.

Správnu diagnózu a odlíšenie priebehu ochorenia dokáže len endokrinológ na základe údajov zo širokého spektra inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrení.

Taktika liečby môže byť konzervatívna aj operabilná, čo je priamo diktované typom takejto patológie. V každom prípade je nedostatok terapie plný život ohrozujúcich komplikácií.

Etiológia

Hyperaldosteronizmus je komplex syndrómov, ktoré sa líšia mechanizmom vzniku, ale sú podobné symptómami, ktoré vznikajú v dôsledku zvýšenej sekrécie aldosterónu.

Keďže existuje primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus, je prirodzené, že predisponujúce faktory budú trochu odlišné.

Prvý typ ochorenia sa v extrémne zriedkavých prípadoch vyskytuje na pozadí genetickej predispozície. Rodinná forma môže byť dedená autozomálne dominantne – to znamená, že na diagnostikovanie takéhoto ochorenia u dieťaťa stačí, aby zdedilo mutantný gén od jedného z rodičov.

Defektným segmentom je enzým 18-hydroxyláza, ktorý sa z neznámych príčin vymyká kontrole systému renín-angiotenzín a je korigovaný glukokortikoidmi.

K zriedkavým provokatérom primárneho hyperaldosteronizmu patria onkologické lézie nadobličiek.

Vo veľkej väčšine situácií je však tento variant priebehu ochorenia spôsobený tvorbou aldosterómu - ide o novotvar, ktorý je v skutočnosti aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek. Takýto nádor je diagnostikovaný približne v 70% prípadov primárnej formy patológie.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný výskytom iného ochorenia v ľudskom tele, čo znamená, že dysfunkcia endokrinného systému v takýchto situáciách pôsobí ako komplikácia.

Nasledujúce patologické stavy môžu viesť k rozvoju sekundárneho typu ochorenia:

• Barterov syndróm;
• dysplázia a stenóza artérií umiestnených v obličkách;
• tvorba reninómu v obličkách;

Okrem toho sekundárny hyperaldosteronizmus môže viesť k:

• nedostatok sodíka, ktorý je veľmi často vyvolaný prísnymi diétami alebo hojnou hnačkou;
• zníženie objemu cirkulujúcej krvi - často sa to pozoruje na pozadí veľkej straty krvi a dehydratácie;
• nadbytok draslíka;
• nekontrolovaný príjem určitých liekov, najmä diuretík alebo laxatív.

Treba si uvedomiť, že hlavnou rizikovou skupinou sú zástupkyne žien vo vekovej skupine od 30 do 50 rokov. To však neznamená, že sa ochorenie nevyskytuje aj u iných kategórií pacientov.

Klasifikácia

Endokrinológovia rozlišujú tieto hlavné odrody takejto patológie:

• primárny hyperaldosteronizmus- je považovaný za jednu z najbežnejších variácií choroby;
• sekundárny hyperaldosteronizmus- je komplikáciou chorôb, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú srdce, pečeň a obličky;
• pseudohyperaldosteronizmus- je dôsledkom zhoršeného vnímania aldosterónu distálnymi renálnymi tubulmi.

Primárny hyperaldosteronizmus má zároveň svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá zahŕňa:

• Connov syndróm;
• idiopatický hyperaldosteronizmus - vyvíja sa iba na pozadí difúzno-nodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek, ktorá je bilaterálna. Diagnostikovaná približne u každého tretieho pacienta, ktorý pri vyjadrení symptómov hľadá kvalifikovanú pomoc;
• jednostranná alebo bilaterálna adrenálna hyperplázia;
• hyperaldosteronizmus závislý od glukokortikoidov;
• karcinóm produkujúci aldosterón – celkovo nebolo registrovaných viac ako 100 pacientov s podobnou diagnózou;
• pseudohyperaldosteronizmus - je dôsledkom zhoršeného vnímania aldosterónu distálnymi renálnymi tubulmi;
• vrodená nedostatočnosť kôry nadobličiek alebo spôsobená predávkovaním liekmi.

Ako samostatnú formu stojí za to zdôrazniť extraadrenálny hyperaldosteronizmus - je najzriedkavejší. Medzi provokujúcimi faktormi hlavné miesto zaujímajú choroby endokrinného systému, napríklad vaječníky a štítna žľaza, ako aj gastrointestinálny trakt, najmä črevá.

Symptómy

Ako bolo uvedené vyššie, symptomatický obraz sa bude líšiť v závislosti od typu ochorenia. Pri primárnom hyperaldosteronizme sa teda pozoruje prejav takýchto príznakov:

• zvýšený krvný tonus - symptóm sa pozoruje u absolútne všetkých pacientov, nedávno však lekári zaznamenali asymptomatický priebeh ochorenia. Krvný tlak je trvale zvýšený, čo môže viesť k hypertrofii ľavej srdcovej komory. Na pozadí takéhoto prejavu má polovica pacientov vaskulárnu léziu fundusu a 20% má zníženú zrakovú ostrosť;
• svalová slabosť - podobne ako predchádzajúci príznak, typický pre 100% pacientov. Na druhej strane spôsobuje zníženie účinnosti, rozvoj pseudoparalytického stavu a kŕče;
• zmena odtieňa moču - stáva sa zakalená kvôli prítomnosti veľkého množstva bielkovín v ňom. Vytvára klinický obraz 85% ľudí;
• zvýšenie denného objemu vylúčeného moču - vyskytuje sa u 72% pacientov;
• neustály smäd;
• pretrvávajúce bolesti hlavy;
• rozvoj ;
• bezpríčinná úzkosť.

Treba mať na pamäti, že vyššie uvedené príznaky sa týkajú najbežnejšej formy primárneho hyperaldosteronizmu - Connovho syndrómu.

Symptómy sekundárneho hyperaldosteronizmu sú:

• zvýšenie krvného tlaku, najmä diastolického, čo nakoniec vedie k vzniku chronického zlyhania obličiek, dysfunkcie obličiek a poškodeniu stien krvných ciev;
• neuroretinopatia vedúca k atrofii zrakového nervu a úplnej slepote;
• krvácanie v očnom pozadí;
• silný opuch.

U niektorých pacientov nie sú žiadne známky arteriálnej hypertenzie a v zriedkavých prípadoch existuje asymptomatický priebeh takejto patológie.

U detí sa hyperaldosteronizmus často prejavuje pred dosiahnutím veku 5 rokov a prejavuje sa v:

• jasný prejav;
• zvýšenie arteriálnej hypertenzie;
• zaostávanie vo fyzickom vývoji;
• psychoemočné poruchy.

Diagnostika

Realizácia celého radu diagnostických opatrení je zameraná nielen na stanovenie správnej diagnózy, ale aj na odlíšenie rôznych foriem ochorenia u žien a mužov.

Po prvé, endokrinológ by mal:

• zoznámiť sa s anamnézou nielen pacienta, ale aj jeho blízkych príbuzných - odhaliť patológie, ktoré môžu spôsobiť sekundárny hyperaldosteronizmus alebo potvrdiť dedičnú povahu ochorenia;
• zbierať a študovať históriu života človeka;
• starostlivo vyšetriť pacienta - fyzikálne vyšetrenie je zamerané na posúdenie stavu kože a meranie krvného tlaku. To by malo zahŕňať aj oftalmologické vyšetrenie očného pozadia;
• podrobne pohovoriť s pacientom – zostaviť kompletný symptomatický obraz o priebehu hyperaldosteronizmu, ktorý v skutočnosti môže naznačovať rôznorodosť jeho priebehu.

Laboratórna diagnostika hyperaldosteronizmu zahŕňa:

• biochemický krvný test;
• všeobecná klinická štúdia moču;
• meranie denného objemu vylúčeného moču;
• PCR testy - na diagnostiku rodinnej formy ochorenia;
• vzorky so spironolaktónovou a hypotiazidovou záťažou;
• "pochodový" test;
• sérologické testy.

Najväčšiu hodnotu majú tieto inštrumentálne vyšetrenia:

Okrem základnej diagnostiky by mal byť pacient vyšetrený oftalmológom, nefrológom a kardiológom.

Liečba

Taktika liečby choroby je diktovaná jej rozmanitosťou, existuje však niekoľko liečebných metód, ktoré sú vlastné všetkým formám hyperaldosteronizmu. Mali by zahŕňať:

• dodržiavanie šetriacej stravy zameranej na zníženie spotreby stolovej soli a obohatenie jedálneho lístka o potraviny obohatené draslíkom;
• užívanie diuretík šetriacich draslík;
• injekcia prípravkov draslíka.

Liečba hyperaldosteronizmu spôsobeného tvorbou aldosterómu alebo rakoviny nadobličiek je len chirurgická. Operácia zahŕňa excíziu postihnutého segmentu, ktorá si najskôr vyžaduje obnovenie rovnováhy vody a elektrolytov.

Obojstranná hypoplázia kôry nadobličiek sa eliminuje konzervatívne. Pri použití ACE inhibítorov a antagonistov vápnikových kanálov.

Hyperplastická forma hyperaldosteronizmu sa lieči kompletnou bilaterálnou adrenalektómiou.

U pacientov so sekundárnym hyperaldosteronizmom sa ukazuje, že eliminujú základné ochorenie a povinný príjem glukokortikoidov.

Možné komplikácie

Vzhľadom na rýchlu progresiu klinických príznakov hyperaldosteronizmus často vedie k takýmto komplikáciám:

• chronické zlyhanie obličiek;
• úplná strata zraku;
• nefrogénny diabetes insipidus;
• srdcia;
• ischémia srdca;
• zničenie stien krvných ciev;
• parestézia;
• malígna arteriálna hypertenzia.

Prevencia a prognóza

Aby muž, žena a dieťa nemali problémy s tvorbou takejto choroby, je potrebné dodržiavať tieto všeobecné klinické odporúčania:

• udržiavanie zdravého životného štýlu;
• správna a výživná výživa;
• poradenstvo s genetikmi - to je potrebné pre páry, ktoré sa rozhodnú mať deti, aby zistili pravdepodobnosť narodenia dieťaťa s hyperaldosteronizmom;
• neustále dispenzárne pozorovanie - je indikované u pacientov s hypertenziou;
• užívanie iba tých liekov, ktoré lekár predpisuje - s prísnym dodržiavaním dennej normy a trvania liečby;
• absolvovanie kompletnej preventívnej prehliadky v lekárskej inštitúcii - na včasné zistenie chorôb, ktoré môžu viesť k vzniku sekundárneho hyperaldosteronizmu.

Pokiaľ ide o prognózu ochorenia, závisí od závažnosti priebehu základného ochorenia a stupňa poškodenia vnútorných orgánov, ako aj od včasnej diagnózy a adekvátnej terapie.

Radikálny chirurgický zákrok a adekvátna medikamentózna liečba zaručujú úplné uzdravenie. Výsledok rakoviny nadobličiek je často nepriaznivý.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Primárny hyperaldosteronizmus treba chápať ako klinický syndróm, ktorý je založený na zvýšenej sekrécii aldosterónu, ktorá je výsledkom nádorového alebo hyperplastického procesu v nadobličkách. Charakteristickým znakom tejto patológie je primárna lézia kôry nadobličiek.

Dôvody

Príčinou ochorenia je zvýšená produkcia aldosterónu nadobličkami.

V závislosti od príčiny je obvyklé rozlišovať nasledujúce varianty primárneho hyperaldosteronizmu:

• idiopatické;
• ACTH-dependentné;
• jednostranná hyperplázia kôry nadobličiek;
• syndróm ektopickej produkcie aldosterónu.

Aldosteróm je solitárny nádor kôry nadobličiek, ktorý vylučuje aldosterón. Toto je najčastejšia príčina primárneho zvýšenia tohto hormónu v tele. V 80 % prípadov nádor stratí kontakt s hormónmi a sám ich produkuje. A iba v 20% prípadov je zachovaná citlivosť na angiotenzín 2.

V zriedkavých prípadoch sú novotvary produkujúce aldosterón lokalizované v iných orgánoch (napríklad v štítnej žľaze alebo vaječníkoch u žien).

Pri idiopatickom variante ochorenia má človek bilaterálnu hyperpláziu kôry nadobličiek. Zároveň je zachovaná funkčná závislosť týchto buniek od angiotenzínu II.

ACTH-dependentný variant ochorenia je extrémne zriedkavý a je dedičný. Vyznačuje sa výrazným terapeutickým účinkom po použití kortikosteroidov.

Vývojové mechanizmy

Normálne sú najvýznamnejšími regulátormi sekrécie aldosterónu renín-angiotenzínový systém a draslíkovo-sodná pumpa. Pri primárnom hyperaldosteronizme je takáto regulácia nemožná alebo nedostatočná. V tele sa hromadí veľké množstvo aldosterónu, ktorý má negatívny vplyv na orgány:

• srdce a krvné cievy (prispieva k diastolickému preťaženiu a dilatácii ľavej predsiene, ako aj k rozvoju fibrózy srdcového svalu);
• obličky (poškodenie vnútorného povrchu obličkových tubulov s nedostatkom draslíka v krvi vedie k zápalovej infiltrácii a sklerotickým zmenám v interstíciu).

Pôsobenie tohto hormónu spôsobuje zvýšenie reverznej absorpcie sodíka v tubuloch nefrónu, zvýšenie jeho koncentrácie v krvi a tým aj zníženie obsahu draslíka v ňom (v dôsledku zvýšenej sekrécie) . To vedie k zvýšeniu osmotického tlaku plazmy a zvýšeniu intravaskulárneho objemu krvi (sodík naťahuje vodu). Taktiež veľké množstvo sodíka v krvi senzibilizuje cievnu stenu na pôsobenie katecholamínov. Výsledkom takýchto patofyziologických zmien je zvýšenie krvného tlaku.

Klinické prejavy

Primárny hyperaldosteronizmus môže mať rôzny priebeh, ktorého závažnosť sa mení od asymptomatického až po zjavný s charakteristickým klinickým obrazom. Hlavné príznaky tohto ochorenia sú:

• arytmia (zvyčajne);
• časté;
• svalová slabosť;
• pocit pálenia, brnenie v rôznych častiach tela;
• kŕče;
• zhoršená funkcia obličiek (smäd, zvýšené množstvo denného moču, časté nočné močenie).

Relatívne konštantným znakom primárneho hyperaldosteronizmu je arteriálna hypertenzia. Často má ťažký priebeh s rezistenciou na väčšinu antihypertenzív. Navyše, čím vyššia je koncentrácia aldosterónu v krvnom sére, tým vyššie sú hodnoty krvného tlaku. U niektorých pacientov je však priebeh ochorenia mierny, ľahko korigovateľný malými dávkami liekov.

Diagnostika

Diagnóza "primárneho hyperaldosteronizmu" je založená na klinických údajoch a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení. Prvé osoby, ktoré budú vyšetrené, sú:

• s malígnou rezistentnou hypertenziou;
• so skorým nástupom ochorenia;
• zaťažená rodinná anamnéza;
• kombinácia vysokého krvného tlaku s hypokaliémiou.

V procese vyšetrenia sa okrem štandardných všeobecných klinických štúdií priraďujú títo pacienti:

• stanovenie hladiny aldosterónu a renínu v krvi;
• výpočet pomeru aldosterón-renín;
• funkčné testy.

V súčasnosti je najdostupnejšou a najspoľahlivejšou skríningovou metódou stanovenie pomeru aldosterón-renín. Aby sa znížila možnosť získania falošných výsledkov počas procesu testovania, mali by sa dodržiavať niektoré podmienky:

• 2 týždne pred navrhovanou štúdiou sa odporúča prestať užívať všetky lieky, ktoré môžu ovplyvniť výsledok (antagonisty aldosterónu, diuretiká, β-blokátory, α-adrenergné agonisty, blokátory receptorov angiotenzínu a renínu, ACE inhibítory);
• v predvečer odberu krvi sa upravia poruchy elektrolytov;
• do 3 dní pred štúdiou príjem soli nie je obmedzený.

Interpretácia výsledkov sa vykonáva individuálne s prihliadnutím na všetky možné vonkajšie vplyvy a dlhodobo. Ak sa po štúdii získa pozitívny výsledok, pristúpia k jednému z potvrdzujúcich testov:

• so sodíkovou záťažou (zvýšiť príjem soli o viac ako 6 g denne; na tretí deň sa stanovuje vylučovanie aldosterónu, ak je viac ako 12-14 mg, potom je diagnóza vysoko pravdepodobná);
• soľný roztok (vykonáva sa 4 hodiny po pomalej intravenóznej infúzii 0,9% roztoku chloridu sodného s objemom asi 2 litre; diagnóza je potvrdená, keď je koncentrácia aldosterónu v krvi vyššia ako 10 ng / dl);
• kaptopril (odber krvi sa vykonáva hodinu po užití kaptoprilu; normálne hladina aldosterónu klesá o 30%; pri primárnom hyperaldosteronizme zostáva zvýšená s nízkym pomerom k renínu);
• fludrokortizón (liek sa užíva každých 6 hodín v kombinácii s draselnými prípravkami a infúziou chloridu sodného; test sa robí na štvrtý deň; test sa považuje za pozitívny, ak je hladina aldosterónu vyššia ako 6 ng / dl).

Inštrumentálne diagnostické metódy umožňujú vizualizáciu nadobličiek a identifikáciu patologického procesu v nich. Na tento účel platí:

• ultrazvukové vyšetrenie (bezpečná a informatívna metóda, ktorá vám umožňuje identifikovať adenómy s veľkosťou 1-2 cm);
• počítačová tomografia a (majú väčšiu citlivosť a umožňujú podrobnejšie vyšetrenie orgánu);
• scintigrafia (založená na schopnosti tkanív žliaz akumulovať rádiofarmakum);
• (pomáha odlíšiť nádorový proces od hyperplázie).

Liečba

Adenóm alebo iné nádory nadobličiek sa odstránia chirurgicky.

Manažment pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom závisí od jeho príčiny.

• Hlavnou metódou liečby adenómu nadobličiek je jeho chirurgické odstránenie spolu s postihnutou nadobličkou. V štádiu prípravy na operáciu sa takýmto pacientom odporúča terapeutická výživa (potraviny bohaté na draslík), úprava rovnováhy vody a elektrolytov a predpísaná medikamentózna liečba antagonistami aldosterónu alebo blokátormi vápnikových kanálov.
• Pri idiopatickom aldosteronizme je predpísaná celoživotná liečba antagonistami aldosterónu v najnižších účinných dávkach. Rezistentná hypertenzia s vysokým rizikom komplikácií sa však považuje za indikáciu pre jednostrannú adrenalektómiu.
• ACTH-dependentný variant ochorenia dobre reaguje na liečbu dexametazónom.

Ktorého lekára kontaktovať

Ak máte podozrenie na hyperaldosteronizmus, mali by ste kontaktovať endokrinológa. V závislosti od príčiny patológie môže byť potrebná liečba chirurga alebo onkológa, ako aj konzultácia s neurológom a kardiológom.