Zespół rzekomobulbarowy: przyczyny, objawy i leczenie. Zespół rzekomoopuszkowy: rozwój, objawy, różnica w stosunku do opuszki, rozpoznanie, jak leczyć


Porażenie opuszkowe (BP) – które charakteryzuje się uszkodzeniem grup włókien nerwowych i ich jąder. Głównym objawem choroby jest redukcja aktywność silnika grupy mięśni. Zespół opuszkowy prowadzi do jednostronnych i obustronnych uszkodzeń obszarów mózgu.

Objawy choroby

Ta patologia powoduje częściowe lub całkowite porażenie mięśni twarzy, języka, podniebienia, krtani, za które odpowiedzialne są włókna nerwu językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego.

Główne objawy porażenia opuszkowego:

  1. Problemy z połykaniem. Na zespół opuszkowy występują naruszenia w pracy mięśni, które przeprowadzają proces połykania. Prowadzi to do rozwoju dysfagii. W przypadku dysfagii mięśnie języka tracą zdolność do pracy, podniebienie miękkie, nagłośni, gardła i krtani. Oprócz dysfagii rozwija się afagia - brak odruchu połykania. Woda i inne płyny dostają się do jamy nosowej, pokarmy stałe - do krtani. Zauważony obfite ślinienie z kącików ust. Nierzadko zdarza się, że pokarm przedostaje się do tchawicy lub jamy płuc. Prowadzi to do rozwoju zachłystowego zapalenia płuc, co z kolei może prowadzić do śmiertelny wynik.
  2. Upośledzenie mowy i całkowite lub częściowa strata okazji do rozmowy. Dźwięki wydawane przez pacjenta stają się stłumione, często niezrozumiałe dla percepcji – świadczy to o rozwoju dysfonii. Całkowita utrata głosu - postępująca afonia.
  3. Podczas rozwoju porażenia opuszkowego głos staje się słaby i głuchy, pojawia się nosowość - mowa „w nosie”. Dźwięki samogłosek stają się prawie nie do odróżnienia od siebie, a spółgłoski są niewyraźne. Mowa jest postrzegana jako niezrozumiała i ledwo rozróżnialna, próbując wymawiać słowa, osoba bardzo szybko się męczy.

Paraliż języka prowadzi do problematycznej artykulacji lub jej całkowitego naruszenia, pojawia się dyzartria. Może rozwinąć się całkowity paraliż mięśni języka - anartria.

Przy tych objawach pacjent jest w stanie usłyszeć i zrozumieć mowę rozmówcy, ale nie może odpowiedzieć.

Paraliż opuszkowy może prowadzić do rozwoju problemów w pracy innych narządów. Przede wszystkim cierpieć Układ oddechowy i sercowo-naczyniowe. Powodem tego jest bliskość dotkniętych obszarów włókien nerwowych do tych narządów.

Czynniki pojawienia się

Występowanie porażenia opuszkowego wiąże się z wieloma chorobami. różne pochodzenie i jest ich konsekwencją. Obejmują one:

  1. Choroby onkologiczne. Wraz z rozwojem nowotworów w tylnym dole czaszki. Na przykład glejak pnia mózgu.
  2. Udar niedokrwienny naczyń mózgowych, zawał mięśnia sercowego rdzeń przedłużony.
  3. Stwardnienie zanikowe.
  4. Choroby genetyczne, takie jak choroba Kennedy'ego.
  5. Choroby o charakterze zapalnym i zakaźnym (borelioza, zespół Guyona-Barrégo).
  6. To naruszenie jest przejawem innych złożonych patologii występujących w organizmie.

Środki terapeutyczne

Leczenie porażenia opuszkowego zależy bezpośrednio od pierwotnej (głównej) choroby. Im więcej wysiłków podejmuje się, aby go wyeliminować, tym większe jest prawdopodobieństwo poprawy obrazu klinicznego patologii.

Leczenie paraliżu polega na reanimacji utraconych funkcji, utrzymując żywotność organizmu jako całości. W tym celu przepisywane są witaminy w celu przywrócenia funkcji połykania, ponadto zaleca się ATP, Prozerin.

Aby przywrócić normalne oddychanie, zaleca się sztuczną wentylację płuc. Atropinę stosuje się w celu zmniejszenia objętości śliny. Powołanie atropiny spowodowane jest koniecznością zmniejszenia ilości wydzielanej wydzieliny – u chorego jej ilość może osiągnąć 1 litr. Jednak nawet trwające działania nie gwarantują wyzdrowienia – jedynie poprawę ogólnego samopoczucia.

Charakterystyka porażenia rzekomoopuszkowego

Porażenie rzekomoopuszkowe (PBP) to scentralizowany niedowład mięśni, którego aktywność zależy bezpośrednio od pełnego funkcjonowania opuszkowych włókien nerwowych. W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego, które charakteryzuje się zarówno jednostronnymi, jak i obustronnymi zmianami, zespół rzekomoopuszkowy występuje tylko wtedy, gdy Całkowite zniszczenie szlaki jądrowe, w tym na całej długości od ośrodków korowych do jąder włókien nerwowych grupy opuszkowej.

PBP rozrywa mięśnie gardła, struny głosowe, artykulacja mowy. Podobnie jak w przypadku rozwoju PD, zespołowi rzekomobulbarowemu może towarzyszyć dysfagia, dysfonia lub afonia, dyzartria. Ale główna różnica polega na tym, że w PBP nie dochodzi do zaniku mięśni języka i odruchów defibrylacyjnych.

Za oznakę PBS uważa się jednolity niedowład mięśni twarzy, ma on raczej charakter scentralizowany - spastyczny, gdy napięcie mięśniowe jest zwiększone. Wyraża się to przede wszystkim w zaburzeniu zróżnicowanych i dobrowolnych ruchów. Jednocześnie refleks gwałtownie wzrasta żuchwa i podbródek.

W przeciwieństwie do PD, wraz z rozwojem PBP nie diagnozuje się zaniku mięśni warg, gardła i podniebienia miękkiego.

W PBP nie zachodzą zmiany w funkcjonowaniu układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Wynika to z faktu, że procesy destrukcyjne zachodzą wyżej niż rdzeń przedłużony. Z tego wynika, że ​​PBS nie ma konsekwencji charakterystycznych dla porażenia opuszkowego, wraz z rozwojem choroby funkcje życiowe nie są naruszane.

Zaobserwowane odruchy z naruszeniem

Za główną oznakę rozwoju tej choroby uważa się mimowolny płacz lub śmiech, gdy osoba obnaża zęby i przejeżdża po niej czymś, na przykład piórkiem lub małą kartką papieru.

PBS charakteryzuje się odruchami automatyzmu oralnego:

  1. Odruch Bechterewa. Obecność tego odruchu ustala się poprzez lekkie puknięcie w brodę lub szpatułkę lub linijkę, które leżą w dolnym rzędzie zębów. Pozytywny wynik ma miejsce w przypadku ostrego skurczu mięśni żucia lub zaciśnięcia szczęk.
  2. Odruch trąbkowy. W literaturze specjalistycznej można znaleźć inne nazwy, na przykład całowanie. Aby to nazwać, wykonują lekkie uderzenia w górną wargę lub w pobliżu ust, ale jednocześnie konieczne jest dotknięcie okrągłego mięśnia.
  3. Odruch Korchikiana na odległość. Sprawdzając ten odruch, usta pacjenta nie dotykają się, wynik pozytywny dzieje się tylko wtedy, gdy wargi zostaną automatycznie wyciągnięte przez rurkę bez dotykania ich, tylko wtedy, gdy przedmiot zostanie podniesiony.
  4. Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturov. Obecność skurczów mięśni twarzy występuje po lekkim puknięciu w tył nosa.
  5. Odruch dłoniowo-podbródkowy Marinescu-Radovic’a. Wzywany w przypadku podrażnienia skóra w obszarze pod kciuk ręce. Jeśli mięśnie twarzy po stronie podrażnionej dłoni kurczą się mimowolnie, test odruchu jest pozytywny.
  6. Zespół Yanyshevsky'ego charakteryzuje się konwulsyjnym uciskiem szczęk. Aby sprawdzić obecność tego odruchu, bodziec przykłada się do warg, dziąseł lub podniebienia twardego.

Chociaż bez obecności odruchów, objawy PBP są dość rozległe. Przede wszystkim wynika to z porażki wielu części mózgu. Z wyjątkiem pozytywne reakcje w przypadku obecności odruchów oznaką PBS jest zauważalny spadek aktywności ruchowej. Na rozwój PBS wskazuje także upośledzenie pamięci, brak koncentracji, spadek lub całkowita utrata intelekt. Prowadzi to do obecności wielu zmiękczonych ognisk mózgu.

Przejawem PBS jest niemal nieruchoma twarz przypominająca maskę. Jest to spowodowane niedowładem mięśni twarzy.

Podczas diagnozowania porażenia rzekomoopuszkowego w niektórych przypadkach można zaobserwować obraz kliniczny podobny do objawów centralnego niedowładu czterokończynowego.

Choroby współistniejące i leczenie

PBS pojawia się w połączeniu z takimi zaburzeniami jak:

  1. Poważne naruszenia krążenie mózgowe w obu półkulach.
  2. Encefalopatia.
  3. Strona stwardnienie zanikowe.
  4. Miażdżyca naczyń mózgowych.
  5. Stwardnienie rozsiane.
  6. Choroba neuronu ruchowego.
  7. Guzy niektórych części mózgu.
  8. Poważny uraz mózgu.

Aby maksymalnie złagodzić objawy choroby, najczęściej przepisywany jest lek Prozerin. Proces leczenia w przypadku PBS ma na celu leczenie choroby podstawowej. Pamiętaj, aby przepisać leki poprawiające krzepnięcie krwi i przyspieszające procesy metaboliczne. Dla ulepszone odżywianie mózgowi z tlenem przepisano lek Cerebrolysin i inne.

Nowoczesne techniki oferują leczenie paraliżu za pomocą zastrzyków z komórek macierzystych.

Aby złagodzić cierpienie pacjenta, jest to konieczne skrupulatna pielęgnacja za ustami. Podczas jedzenia należy zachować jak największą ostrożność, aby zapobiec przedostawaniu się cząstek jedzenia do tchawicy. Pożądane jest, aby odżywianie odbywało się przez rurkę przechodzącą przez nos do przełyku.

Bulbar i porażenie rzekomoopuszkowechoroby wtórne, którego wyleczenie zależy od poprawy ogólnego obrazu klinicznego.

zespół opuszkowy. Połączona porażka nerwów językowo-gardłowych, błędnego i podjęzykowego typu obwodowego prowadzi do rozwoju tak zwanego porażenia opuszkowego. Dochodzi do niego w przypadku uszkodzenia par jąder IX, X i XII nerwy czaszkowe w obszarze rdzenia przedłużonego lub ich korzeni u podstawy mózgu lub samych nerwów. Może być jednostronny lub dwustronny. To drugie jest niezgodne z życiem. Obserwuje się go w stwardnieniu zanikowym bocznym, zaburzeniach krążenia w rdzeniu przedłużonym, nowotworach tułowia, pniam zapaleniu mózgu, syringobulbii, polio i rdzeniu kręgowym, zapaleniu wielonerwowym, anomaliach otworu wielkiego, złamaniu podstawy czaszki.

Występuje paraliż podniebienia miękkiego, nagłośni, krtani. Głos staje się nosowy, głuchy i ochrypły (afonia), mowa staje się niewyraźna (dyzartria) lub niemożliwa (anartria), zaburzony jest akt połykania: płynny pokarm dostaje się do nosa, krtani (dysfagia), brak odruchów gardłowych i podniebiennych. Podczas badania stwierdza się bezruch łuków podniebiennych i strun głosowych, drganie włókniste mięśni języka, ich zanik, ruchliwość języka jest ograniczona do glossoplegii. W ciężkie przypadki istnieją naruszenia zasad życia ważne funkcje organizmu (oddychanie i czynność serca).

Zaburzenia połykania, fonacji i artykulacji mowy mogą wystąpić, gdy zajęte są nie same pary nerwów czaszkowych IX, X i XII, ale korowe ścieżki jądrowe łączące korę duży mózg z odpowiednimi jądrami nerwów czaszkowych. W ta sprawa rdzeń przedłużony nie jest bezpośrednio dotknięty, dlatego zespół ten nazywany jest „złożonym porażeniem opuszkowym” (zespół rzekomoopuszkowy).

zespół rzekomoopuszkowy. Główna różnica między zespołem rzekomoopuszkowym polega na tym, że będąc porażeniem centralnym, nie prowadzi do utraty odruchów pnia związanych z rdzeniem przedłużonym.

Przy jednostronnym uszkodzeniu szlaków nadjądrowych nie występują zaburzenia funkcji języka i gardła nerwu błędnego nie występuje z powodu obustronnego połączenia korowego ich jąder. Występująca w tym przypadku dysfunkcja nerwu podjęzykowego objawia się jedynie odchyleniem języka, gdy wystaje w kierunku przeciwnym do zmiany (tj. W stronę słabego mięśnia języka). Zaburzenia mowy są zwykle nieobecne. Zatem zespół pseudobulbarowy występuje tylko w przypadku obustronnych zmian centralnych neurony ruchowe IX, X i XII pary nerwów czaszkowych. Jak w przypadku każdego porażenia ośrodkowego, nie dochodzi do zaniku mięśni i zmian w pobudliwości elektrycznej. Oprócz dysfagii, dyzartrii, wyrażane są odruchy automatyzmu jamy ustnej: nosowo-wargowe, wargowe, trąbkowe, dłoniowo-podbródkowe Marinescu-Radovici, a także gwałtowny płacz i śmiech. Obserwuje się wzrost odruchów podbródkowych i gardłowych. Uszkodzenie szlaków korowo-jądrowych może wystąpić podczas różnych procesów mózgowych: choroby naczyniowe, nowotwory, infekcje, zatrucia i urazy mózgu.

Na różne uszkodzenia w mózgu powstają kompleksy charakterystyczne naruszenia zwane syndromami. Jednym z nich jest porażenie rzekomoopuszkowe. Ten stan występuje, gdy jądra rdzenia przedłużonego przestają otrzymywać wystarczającą regulację z leżących nad nimi ośrodków. Nie stanowi to bezpośredniego zagrożenia dla życia pacjenta, w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego. prawidłowy diagnostyka różnicowa pomiędzy tymi dwoma zespołami nie tylko pozwala lekarzowi określić stopień uszkodzenia, ale także pomaga ocenić rokowanie.

Jak objawia się zespół rzekomobulbarowy?

Istnieją „stare” sekcje mózgu, które mogą pracować autonomicznie, bez regulacyjnego wpływu kory. Wspiera aktywność życiową nawet w przypadku uszkodzenia wyższych wydziałów. system nerwowy. Ale takiej podstawowej aktywności neuronów towarzyszy naruszenie złożonych czynności motorycznych. W końcu za skoordynowaną pracę różne grupy mięśnie potrzebują precyzyjnej koordynacji różnych Impulsy nerwowe czego nie są w stanie zapewnić jedynie struktury podkorowe.

Zespół rzekomobulbarowy (paraliż) występuje w przypadku naruszenia wyższa regulacja jądra nerwu motorycznego (motorycznego) w rdzeniu przedłużonym. Należą do nich ośrodki 9, 10 i 12 par nerwów czaszkowych. Wiele ścieżek w mózgu podlega częściowej lub całkowitej dyskusji. Dlatego całkowity zanik impulsów kontrolnych następuje w przypadku obustronnego uszkodzenia przednich obszarów kory mózgowej lub rozległego uszkodzenia podkorowego ścieżki neuronowe.

Rdzenie pozostawione bez „dowódcy” zaczynają działać autonomicznie. W takim przypadku zachodzą następujące procesy:

  • funkcja mięśni oddechowych i serca zostaje zachowana, to znaczy czynności życiowe pozostają niezmienione;
  • zmiany artykulacyjne (wymowa dźwięków);
  • z powodu paraliżu podniebienia miękkiego połykanie jest zaburzone;
  • występują mimowolne stereotypowe grymasy z imitacją reakcji emocjonalnych;
  • struny głosowe stają się nieaktywne, fonacja zostaje zakłócona;
  • głęboko odruchy bezwarunkowe automatyzm jamy ustnej, który zwykle występuje tylko u niemowląt.

W powstawaniu tych zmian biorą udział jądra rdzenia przedłużonego, móżdżek, pień mózgu, układ limbiczny oraz wiele szlaków łączących poszczególne struktury podkorowe mózgu. Następuje ich rozhamowanie i brak koordynacji pracy.


Różnica między zespołem opuszkowym a zespołem pseudobulbarowym

Zespół opuszkowy to zespół zaburzeń, które występują, gdy uszkodzone są same jądra rdzenia. Ośrodki te zlokalizowane są w zgrubieniu mózgu zwanym opuszką, od którego wzięła się nazwa tego zespołu. A przy paraliżu pseudobulbarowym jądra nadal funkcjonują, chociaż zaburzona jest koordynacja między nimi a innymi formacjami nerwowymi.

W obu przypadkach cierpi na artykulację, fonację i połykanie. Ale mechanizm rozwoju tych naruszeń jest inny. W przypadku zespołu opuszkowego występuje wyraźne porażenie obwodowe mięśni gardła i podniebienia miękkiego ze zwyrodnieniem samych mięśni, któremu często towarzyszy naruszenie funkcji życiowych. A w przypadku zespołu rzekomobulbarowego paraliż jest centralny, mięśnie pozostają niezmienione.


Przyczyny zespołu rzekomobulbarowego


Miażdżyca może prowadzić do uszkodzenia neuronów w korze mózgowej, a w efekcie do zespołu rzekomoopuszkowego.

Zespół rzekomoopuszkowy wynika z uszkodzenia neuronów w korze czołowej lub dróg nerwowych prowadzących z tych komórek do jąder rdzenia przedłużonego. Mogą do tego prowadzić następujące warunki:

  • nadciśnienie z powstawaniem wielu małych lub powtarzających się udarów;
  • miażdżyca małe statki mózg;
  • jednostronne uszkodzenie w mózgu tętnic średniego i małego kalibru, które prowadzi do zespołu podkradania (braku dopływu krwi) w obszarach symetrycznych;
  • zapalenie naczyń z toczniem rumieniowatym układowym, gruźlicą, kiłą, reumatyzmem;
  • choroby zwyrodnieniowe (choroba Picka, porażenie nadjądrowe i inne);
  • konsekwencje ;
  • konsekwencje uszkodzenia mózgu w macicy lub w wyniku urazu porodowego;
  • konsekwencje ciężkiego niedokrwienia po śmierć kliniczna i śpiączka;
  • ciężkie zaburzenia metaboliczne na tle długotrwałego stosowania preparatów kwasu walproinowego;
  • nowotwory płaty czołowe lub struktury podkorowe;

Najczęściej zespół rzekomoopuszkowy występuje w stanach przewlekłych, postępujących, ale może również pojawić się w stanie ostrym głód tlenu wiele części mózgu.


Obraz kliniczny


Tacy pacjenci mogą śmiać się lub płakać wbrew swojej woli.

Zespół rzekomoopuszkowy charakteryzuje się połączeniem zaburzeń połykania, mowy, pojawienia się gwałtownych grymasów (śmiech i płacz) oraz objawów automatyzmu jamy ustnej.

Pojawienie się dławienia i przerw przed połknięciem tłumaczy się niedowładem (osłabieniem) mięśni gardła i podniebienia miękkiego. W tym przypadku naruszenia są symetryczne i nie tak poważne, jak w przypadku porażenia opuszkowego. Nie obserwuje się atrofii ani drgań dotkniętych mięśni. Odruch gardłowy jest nawet zwiększony.

Zaburzenia mowy w zespole rzekomobulbarowym obejmują jedynie wymowę - mowa staje się niewyraźna i jakby niewyraźna. Nazywa się to dyzartrią i może być spowodowane paraliżem lub spastycznym napięciem mięśni. Ponadto głos staje się głuchy. Ten objaw nazywa się dysfonią.

Zespół koniecznie obejmuje objawy automatyzmu jamy ustnej. Co więcej, sam pacjent ich nie zauważa, objawy te są wykrywane podczas specjalnych badań podczas badania neurologicznego. Lekkie podrażnienie niektórych obszarów prowadzi do skurczu brody lub mięśni okołoustnych. Ruchy te przypominają ssanie lub całowanie. Na przykład taka reakcja pojawia się po dotknięciu dłoni lub kącika ust, podczas pukania w tył nosa. Po lekkim uderzeniu w brodę mięśnie żucia kurczą się, zamykając uchylone usta.

Często dochodzi do gwałtownego śmiechu i płaczu. Tak nazywa się charakterystyczne, krótkotrwałe skurcze mięśni twarzy, podobne do reakcji emocjonalnych. Te mimowolne grymasy nie są kojarzone z żadnymi wrażeniami i nie można ich powstrzymać wysiłkiem woli. Zaburzone są także ruchy dobrowolne mięśnie twarzy, dzięki czemu osoba może otworzyć usta, gdy zostanie poproszona o zamknięcie oczu.

Zespół rzekomoopuszkowy nie jest izolowany, pojawia się na tle innych zaburzeń neurologicznych. Ogólny obraz zależy od pierwotnej przyczyny. Na przykład uszkodzeniu płatów czołowych towarzyszą zwykle zaburzenia emocjonalne i wolicjonalne. Jednocześnie osoba może stać się nieaktywna, nieaktywna lub odwrotnie, pozbawiona hamulców w swoich pragnieniach. Dyzartria często łączy się z utratą pamięci i zaburzeniami mowy (afazją). Wraz z porażką stref podkorowych często występują różne zaburzenia motoryczne.

Jak traktować

W przypadku wykrycia zespołu rzekomoopuszkowego należy najpierw leczyć chorobę podstawową. Jeśli jest to nadciśnienie, przepisać leki przeciwnadciśnieniowe i terapii naczyniowej. W przypadku specyficznego zapalenia naczyń (syfilitycznego, gruźliczego) należy użyć środki przeciwdrobnoustrojowe, antybiotyki. W takim przypadku leczenie można przeprowadzić w połączeniu z wąskich specjalistów- dermatowenerolog lub fityzjatra.

Oprócz specjalistycznej terapii przepisywane są leki poprawiające mikrokrążenie w mózgu, normalizujące funkcjonowanie komórek nerwowych i poprawiające przekazywanie impulsów nerwowych. W tym celu stosuje się różne środki naczyniowe, metaboliczne i nootropowe, leki antycholinesterazy.

NIE uniwersalny środek w leczeniu zespołu rzekomobulbarowego. Lekarz wybiera plan kompleksowa terapia biorąc pod uwagę wszystkie istniejące naruszenia. Jednocześnie oprócz przyjmowania leków, specjalne ćwiczenia dla dotkniętych mięśni, ćwiczenia oddechowe według Strelnikovej, fizjoterapia. W przypadku naruszenia mowy u dzieci koniecznie przypisane są zajęcia z logopedą, co znacznie poprawi adaptację dziecka w społeczeństwie.

Niestety, zazwyczaj nie da się całkowicie pozbyć zespołu rzekomoopuszkowego, gdyż takie zaburzenia występują przy ciężkich obustronnych uszkodzeniach mózgu, którym często towarzyszy śmierć wielu neuronów i zniszczenie dróg nerwowych. Ale leczenie zrekompensuje naruszenia, a zajęcia rehabilitacyjne pomogą osobie dostosować się do powstałych problemów. Dlatego nie należy lekceważyć zaleceń lekarza, gdyż ważne jest spowolnienie postępu choroby podstawowej i jej utrzymanie komórki nerwowe.


Zespół rzekomoopuszkowy to dysfunkcja mięśni twarzy, powstająca na skutek uszkodzenia ośrodkowych dróg nerwowych biegnących od ośrodków kory mózgowej do jąder ruchowych nerwów rdzenia przedłużonego. Wyróżnia się zespoły opuszkowe i rzekomobulbarowe. Obserwuje się zespół opuszkowy całkowita atrofia zwiększone są mięśnie twarzy i odruchy pseudobulbarowe automatyzmu jamy ustnej.

Zespoły opuszkowe i rzekomobulbarowe. Objawy

Jednym z głównych objawów chorób jest to, że nie można samodzielnie przeżuwać pokarmu. Artykulacja jest uszkodzona. Występują trudności w mówieniu, zespół rzekomobulbarowy charakteryzuje się mniejszym językiem i gardłem niż opuszką. W przypadku tego zespołu pacjent ma gwałtowny śmiech lub płacz, niezwiązany z bodźcami zewnętrznymi. Twarz jest jak maska, pozbawiona jakichkolwiek emocji. Występuje również niekontrolowane wydzielanie śliny. Zmniejsza się, co w konsekwencji prowadzi do spadku inteligencji.

zespół rzekomoopuszkowy. Odruchy automatyzmu oralnego

W przypadku tej choroby wyraźne są następujące odruchy:

  • chwytanie: dzięki temu odruchowi następuje silne chwycenie przedmiotu umieszczonego w dłoniach;
  • trąba: występ Górna warga, zwinięty w tubę po dotknięciu;
  • ssanie: odruch ten wyzwalany jest przez dotykanie kącików ust;
  • rogówkowo-żuchwowy: gdy światło uderza w źrenice, następuje odchylenie żuchwy w stronę przeciwną;
  • dłoniowo-bródkowy: po naciśnięciu dłoni obserwuje się skurcz mięśnia podbródka.

zespół rzekomoopuszkowy. Przyczyny choroby

Powoduje tę chorobę tak wiele. Zespół ten może być wrodzony lub nabyty w wyniku ciężkiego uszkodzenia mózgu. Dziecko może się z tym urodzić z wielu powodów. Może to być mózg, wewnątrzmaciczny transfer zapalenia mózgu. Ale najczęściej ten syndrom występuje po udarach, krwotokach w móżdżku, urazach mózgu. Zespół rzekomobulbarowy może wystąpić z powodu choroby stwardnienie rozsiane, z uszkodzeniem naczyń mózgu po przeniesieniu kiły, gruźlicy, reumatyzmu i tocznia rumieniowatego. Inny zespół rzekomoopuszkowy może wystąpić w przypadku rozlanego uszkodzenia mózgu.

zespół rzekomoopuszkowy. Leczenie

Leczenie zależy bezpośrednio od stadium choroby. Im szybciej zaczniesz, tym większa szansa na wyzdrowienie. Jeśli od choroby minęły miesiące lub lata, praktycznie nie ma szans na sukces. Środki normalizujące mogą poprawić stan pacjenta.Przepisywane są również leki poprawiające czynność żucia. Na ostry przebieg wymagana choroba leczenie szpitalne w którym pacjent jest karmiony przez rurkę. Dobry wynik wytwarzają komórki macierzyste wprowadzane do organizmu.

Porażenie opuszkowe rozwija się, gdy nerwy czaszkowe są uszkodzone. Występuje przy obustronnym, w mniejszym stopniu jednostronnym uszkodzeniu grup ogonowych (IX, X i XII) zlokalizowanych w rdzeniu przedłużonym, a także ich korzeniach i pniach zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz jamy czaszki. W połączeniu z bliskością umiejscowienia anatomicznego porażenia opuszkowego i rzekomoopuszkowego występują rzadko.

Obraz kliniczny

W przypadku zespołu opuszkowego obserwuje się dyzartrię i dysfagię. Pacjenci z reguły dławią się płynem, w niektórych przypadkach nie są w stanie wykonać ruchu połykania. W związku z tym ślina u takich pacjentów często wypływa z kącików ust.

W przypadku porażenia opuszkowego rozpoczyna się zanik mięśni języka i wypadają odruchy gardłowe i podniebienne. U ciężko chorych z reguły powstają zaburzenia rytmu oddychania i pracy serca, co często prowadzi do śmierci. Potwierdza to lokalizacja ośrodków oddechowych i oddechowych w pobliżu jąder grupy ogonowej nerwów głowy układu sercowo-naczyniowego, w związku z czym ten ostatni może zostać zaangażowany w bolesny proces.

Powoduje

Czynnikami tej choroby są wszelkiego rodzaju dolegliwości prowadzące do uszkodzenia tkanki mózgowej w tym obszarze:

  • niedokrwienie lub krwotok w rdzeniu przedłużonym;
  • zapalenie o dowolnej etiologii;
  • paraliż dziecięcy;
  • nowotwór rdzenia przedłużonego;
  • stwardnienie zanikowe boczne;
  • Zespół Guillaina-Barrégo.

W tym przypadku dochodzi do niezgodności z unerwieniem mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani, co wyjaśnia powstawanie standardowego kompleksu objawów.

Objawy

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe ma następujące objawy:

  • Dyzartria. Mowa u pacjentów staje się głucha, niewyraźna, niewyraźna, nosowa, a czasami można zaobserwować afonię (utratę dźwięczności głosu).
  • Dysfagia. Pacjenci nie zawsze mogą wykonywać ruchy połykania, dlatego jedzenie jest trudne. Również w związku z tym ślina często wypływa przez kąciki ust. W zaawansowanych przypadkach odruchy połykania i podniebienia mogą całkowicie zaniknąć.

miastenia gravis

Miastenia objawia się następujące objawy:

  • bezprzyczynowe zmęczenie różnych grup mięśni;
  • podwójne widzenie;
  • pominięcie górna powieka;
  • osłabienie mięśni mimicznych;
  • zmniejszenie ostrości wzroku.

Zespół aspiracji

Zespół aspiracji objawia się:

  • nieskuteczny kaszel;
  • duszność z udziałem mięśni pomocniczych i skrzydeł nosa;
  • trudności w oddychaniu przy wdechu;
  • świszczący oddech podczas wydechu.

Patologie układu oddechowego

Najczęściej objawia się:

  • ból klatka piersiowa;
  • szybki oddech i bicie serca;
  • duszność;
  • kaszel;
  • obrzęk żył szyi;
  • sinienie skóry;
  • utrata przytomności;
  • spadek ciśnienia krwi.

Kardiomiopatii towarzyszy duszność z dużą dusznością aktywność fizyczna, ból w klatce piersiowej, obrzęk kończyny dolne, zawroty głowy.

Porażenie rzekomoopuszkowe, oprócz dyzartrii i dysfagii, objawia się gwałtownym płaczem, czasem śmiechem. Pacjenci mogą płakać, gdy ich zęby są obnażone lub bez powodu.

Różnica

Różnice są znacznie mniejsze niż podobieństwa. Przede wszystkim różnica między porażeniem opuszkowym a porażeniem rzekomoopuszkowym leży w pierwotnej przyczynie zaburzenia: zespół opuszkowy jest spowodowany urazem rdzenia przedłużonego i znajdujących się w nim jąder nerwowych. Pseudobulbar - niewrażliwość połączeń korowo-jądrowych.

Stąd różnica w objawach:

  • porażenie opuszkowe jest znacznie poważniejsze i stanowi duże zagrożenie dla życia (udar, infekcje, zatrucie jadem kiełbasianym);
  • niezawodnym wskaźnikiem zespołu opuszkowego jest naruszenie oddychania i rytmu serca;
  • przy paraliżu rzekomoopuszkowym nie następuje proces redukcji i regeneracji mięśni;
  • na pseudozespół objawiają się specyficzne ruchy ust (zaciąganie warg w rurkę, nieprzewidywalne grymasy, gwizdanie), niewyraźna mowa, zmniejszona aktywność i degradacja inteligencji.

Pomimo tego, że pozostałe następstwa choroby są identyczne lub bardzo podobne, znaczne różnice obserwuje się także w sposobach leczenia. W przypadku porażenia opuszkowego stosuje się wentylację płuc, „Prozerin” i „Atropinę”, a przy porażeniu rzekomoopuszkowym większą uwagę zwraca się na krążenie krwi w mózgu, metabolizm lipidów i obniżyć poziom cholesterolu.

Diagnostyka

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe to zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego. Są bardzo podobne w objawach, ale jednocześnie mają zupełnie inną etiologię występowania.

Główna diagnoza tych patologii opiera się przede wszystkim na analizie objawy kliniczne, skupiając się na indywidualnych niuansach (objawach) objawów odróżniających porażenie opuszkowe od porażenia rzekomoopuszkowego. To ma znaczenie, gdyż dolegliwości te prowadzą do różnych, różniących się od siebie konsekwencji dla organizmu.

Więc, typowe objawy dla obu typów porażenia są to takie objawy jak: zaburzenia połykania (dysfagia), zaburzenia głosu, zaburzenia i zaburzenia mowy.

Dany podobne objawy mieć jeden znacząca różnica, a mianowicie:

  • w przypadku porażenia opuszkowego objawy te są wynikiem atrofii i zniszczenia mięśni;
  • w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego te same objawy pojawiają się z powodu niedowładu mięśni twarzy o charakterze spastycznym, podczas gdy odruchy są nie tylko zachowane, ale także mają patologicznie przesadny charakter (co wyraża się w gwałtownym nadmiernym śmiechu, płaczu, występują oznaki automatyzm oralny).

Leczenie

Jeśli obszary mózgu zostaną uszkodzone, stan pacjenta może być bardzo poważny i niebezpieczny procesy patologiczne, które znacznie obniżają standard życia, a także mogą prowadzić do śmierci. Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe to rodzaj zaburzenia układu nerwowego, którego objawy różnią się etiologią, ale mają podobieństwa.

Opuszka rozwija się na skutek nieprawidłowego funkcjonowania rdzenia przedłużonego, czyli jąder nerwu podjęzykowego, błędnego i nerwu błędnego. nerwy językowo-gardłowe znajdujący się w nim. Zespół rzekomoopuszkowy występuje z powodu upośledzenia funkcjonowania szlaków korowo-jądrowych. Po stwierdzeniu porażenia rzekomoopuszkowego początkowo należy zająć się leczeniem choroby podstawowej.

Tak więc, jeśli objaw jest spowodowany nadciśnienie, zwykle przepisywany naczyniowo i terapię przeciwnadciśnieniową. W przypadku gruźliczego i syfilitycznego zapalenia naczyń wymagane są antybiotyki i środki przeciwdrobnoustrojowe. Leczenie w tym przypadku może prowadzić wąski specjalista - fizjatra lub dermatowenerolog.

Oprócz terapii specjalistycznej pacjent zostaje ukazany na wizytę preparaty medyczne, które pomagają poprawić mikrokrążenie w mózgu, normalizują funkcjonowanie komórek nerwowych i poprawiają przekazywanie do niego impulsów nerwowych. W tym celu stosuje się leki antycholinesterazowe, różne leki nootropowe, metaboliczne i czynniki naczyniowe. główny cel, który jest ukierunkowany na leczenie zespołu opuszkowego, polega na utrzymaniu normalny poziom ważne funkcje dla organizmu. W leczeniu postępującego porażenia opuszkowego przepisuje się:

Po możliwa realizacja reanimacja zwykle przypisane kompleksowe leczenie wpływające na chorobę podstawową - pierwotną lub wtórną. Pomaga to zapewnić zachowanie i poprawę jakości życia, a także znacznie złagodzić stan pacjenta.

Nie ma uniwersalnego środka, który skutecznie wyleczyłby zespół rzekomoopuszkowy. W każdym przypadku lekarz powinien wybrać kompleksowy schemat terapii, w którym zostaną uwzględnione wszystkie istniejące naruszenia. Dodatkowo można zastosować fizjoterapię, ćwiczenia oddechowe według Strelnikovej, a także ćwiczenia na słabo funkcjonujące mięśnie.

Jak pokazuje praktyka, nie jest możliwe całkowite wyleczenie porażenia rzekomoopuszkowego, ponieważ takie zaburzenia rozwijają się w wyniku wyraźnych uszkodzeń mózgu i obustronnych. Często może im towarzyszyć zniszczenie zakończenia nerwowe i śmierć wielu neuronów.

Leczenie natomiast pozwala zrekompensować zaburzenia w funkcjonowaniu mózgu, a regularne zajęcia rehabilitacyjne pozwalają pacjentowi oswoić się z nowymi problemami. Nie należy więc odmawiać zaleceń lekarza, ponieważ pomagają one spowolnić postęp choroby i uporządkować komórki nerwowe. Niektórzy eksperci zalecają skuteczne leczenie wstrzyknąć komórki macierzyste do organizmu. Jest to jednak kwestia dość dyskusyjna: według zwolenników komórki te przyczyniają się do przywrócenia funkcji neuronalnych i fizycznie zastępują mycelinę. Przeciwnicy uważają, że skuteczność tego podejścia nie została udowodniona, a nawet może powodować rozwój guzów nowotworowych.

W przypadku objawu pseudobulbarowego rokowanie jest zwykle poważne, a w przypadku objawu opuszkowego bierze się pod uwagę przyczynę i nasilenie rozwoju porażenia. Zespoły opuszkowe i rzekomoopuszkowe są ciężkimi wtórnymi uszkodzeniami układu nerwowego, których leczenie powinno mieć na celu wyleczenie choroby podstawowej i zawsze w sposób kompleksowy.

Z błędem i przedwczesne leczenie porażenie opuszkowe może spowodować zatrzymanie akcji serca i oddychania. Rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej lub może nawet pozostać niejasne.

Konsekwencje

Pomimo podobnych objawów i objawów, występują zaburzenia opuszkowe i rzekomoopuszkowe różna etiologia i w rezultacie doprowadzić do różne konsekwencje dla ciała. W przypadku porażenia opuszkowego objawy objawiają się zanikiem i zwyrodnieniem mięśni, więc jeśli nie zostaną podjęte pilne działania reanimacyjne, konsekwencje mogą być poważne. Ponadto, gdy zmiany chorobowe wpływają na obszary oddechowe i sercowo-naczyniowe mózgu, może rozwinąć się niewydolność oddechowa i niewydolność serca, co z kolei jest obarczone śmiercią.

Porażenie rzekomoopuszkowe nie charakteryzuje się zanikowymi zmianami mięśniowymi i ma charakter przeciwskurczowy. Lokalizację patologii obserwuje się powyżej rdzenia przedłużonego, zatem nie ma zagrożenia zatrzymania oddechu i dysfunkcji serca, nie ma zagrożenia życia.

Do głównego negatywne konsekwencje Porażenie rzekomoopuszkowe można przypisać:

  • jednostronny paraliż mięśni ciała;
  • niedowład kończyn.

Ponadto ze względu na zmiękczenie niektórych części mózgu u pacjenta może wystąpić upośledzenie pamięci, demencja, zaburzenia funkcji motorycznych.