Stwardnienie zanikowe boczne. Przyczyny, oznaki i leczenie objawu basu i mielopatii

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS, choroba neuronu ruchowego, choroba Charcota) jest dość rzadką patologią układu nerwowego, w której rozwija się osoba słabe mięśnie i zanik, nieuchronnie postępujący i prowadzący do śmiertelny wynik. O przyczynach i mechanizmie rozwoju choroby dowiedziałeś się już z poprzedniego, teraz porozmawiajmy o objawach, metodach diagnozowania i leczenia ALS.

Postępujące osłabienie mięśni nóg prowadzi do niezdolności chorego do samodzielnego poruszania się.

Aby dowiedzieć się, jakie objawy kliniczne może mieć choroba Charcota, należy zrozumieć, czym są centralne i obwodowe neurony ruchowe.

Centralny neuron ruchowy znajduje się w korze mózgowej. Jeśli jest dotknięty, rozwija się osłabienie mięśni (niedowład) połączone ze wzrostem napięcia mięśniowego, nasilają się odruchy, które podczas badania są sprawdzane młotkiem neurologicznym, pojawiają się objawy patologiczne (specyficzna reakcja kończyn na określone podrażnienia, np. np. wyprost pierwszego palca podczas stymulacji uderzenia zewnętrzną krawędzią stopy itp.).

Obwodowy neuron ruchowy znajduje się w pniu mózgu i na różnych poziomach rdzeń kręgowy(szyjny, piersiowy, lędźwiowo-krzyżowy), tj. poniżej centrum. Wraz ze zwyrodnieniem tego neuronu ruchowego rozwija się również osłabienie mięśni, ale towarzyszy temu spadek odruchów, spadek napięcia mięśniowego i brak objawy patologiczne oraz rozwój zaniku mięśni unerwionych przez ten neuron ruchowy.

Centralny neuron ruchowy przekazuje impulsy do obwodowego, a następnie do mięśnia, a mięsień kurczy się w odpowiedzi na to. W przypadku ALS na pewnym etapie dochodzi do zablokowania transmisji impulsu.

W stwardnieniu zanikowym bocznym zajęte mogą być zarówno centralne, jak i obwodowe neurony ruchowe, w różnych kombinacjach i na różne poziomy(na przykład na początku choroby występuje zwyrodnienie ośrodkowego neuronu ruchowego i obwodowego neuronu ruchowego na poziomie szyjki macicy lub tylko obwodowego neuronu ruchowego na poziomie lędźwiowo-krzyżowym). To od tego zależy, jakie objawy będzie miał pacjent.

Wyróżnia się następujące formy ALS:

lędźwiowo-krzyżowy;
szyjno-piersiowy;
opuszkowy: z uszkodzeniem obwodowego neuronu ruchowego w pniu mózgu;
wysoki: z uszkodzeniem centralnego neuronu ruchowego.

Klasyfikacja ta opiera się na określeniu dominujących objawów uszkodzenia któregokolwiek z neuronów na początku choroby. W miarę trwania choroby traci na znaczeniu, bo w proces patologiczny coraz więcej neuronów ruchowych jest zaangażowanych na różnych poziomach. Ale taki podział odgrywa rolę w ustaleniu diagnozy (czy to w ogóle ALS?) i określeniu rokowania na całe życie (ile pacjentowi podobno zostało do życia).

Typowe objawy charakterystyczne dla każdej postaci stwardnienia zanikowego bocznego to:

zaburzenia czysto motoryczne;
brak zaburzeń czucia;
brak zaburzeń ze strony narządów oddawania moczu i kału;
stały postęp choroby z wychwytywaniem nowych mas mięśniowych aż do całkowitego unieruchomienia;
obecność okresowych bolesnych skurczów w dotkniętych częściach ciała, nazywane są skurczami.

kształt lędźwiowo-krzyżowy

W przypadku tej postaci choroby możliwe są dwie opcje:

choroba zaczyna się dopiero po pokonaniu obwodowego neuronu ruchowego, zlokalizowanego w przednich rogach rdzenia kręgowego lędźwiowo-krzyżowego. W tym przypadku u pacjenta rozwija się osłabienie mięśni w jednej nodze, a następnie pojawia się w drugiej, zmniejsza się odruchy ścięgniste(kolano, ścięgno Achillesa), zmniejsza się napięcie mięśni nóg, stopniowo tworzy się atrofia (wygląda to na utratę wagi nóg, jakby „wysychanie”). Jednocześnie w nogach obserwuje się pęczki - mimowolne skurcze mięśni o małej amplitudzie („fale” mięśni, mięśnie „poruszają się”). Następnie w proces zaangażowane są mięśnie rąk, zmniejsza się w nich również odruchy i powstają zaniki. Proces idzie wyżej - zaangażowana jest opuszkowa grupa neuronów ruchowych. Prowadzi to do pojawienia się objawów takich jak: upośledzenie połykania, niewyraźna i bełkotliwa mowa, nosowy ton głosu, ścieńczenie języka. Pojawiają się krztuszenie podczas jedzenia, zaczyna zwisać żuchwa, występują problemy z żuciem. Na języku są również fascykulacje;
na początku choroby ujawniają się oznaki równoczesnego uszkodzenia centralnych i obwodowych neuronów ruchowych, które zapewniają ruch w nogach. Jednocześnie osłabienie nóg łączy się ze wzrostem odruchów, wzrostem napięcia mięśniowego i zanikiem mięśni. Pojawiają się patologiczne objawy stopy Babińskiego, Gordona, Schaeffera, Żukowskiego itp. Następnie podobne zmiany pojawiają się w rękach. Następnie zaangażowane są neurony ruchowe mózgu. Występują naruszenia mowy, połykania, żucia, drgania języka. Gwałtowny śmiech i płacz dołączają.

postać szyjno-piersiowa

Może również zadebiutować na dwa sposoby:

uszkodzenie tylko obwodowego neuronu ruchowego - pojawiają się niedowłady, zaniki i fascykulacje, spadek napięcia w jednej ręce. Po kilku miesiącach te same objawy pojawiają się w drugiej ręce. Dłonie przybierają wygląd „małpiej łapy”. Jednocześnie w kończynach dolnych wykrywa się wzrost odruchów, patologiczne objawy stóp bez atrofii. Stopniowo zmniejsza się również siła mięśni nóg, aw proces zaangażowana jest opuszkowa część mózgu. Do tego dochodzi niewyraźna mowa, problemy z połykaniem, niedowłady i fascykulacje języka. Osłabienie mięśni szyi objawia się opadaniem głowy;
jednoczesna porażka centralnych i obwodowych neuronów ruchowych. Jednocześnie występują zaniki i wzmożone odruchy z patologicznymi objawami nadgarstka w dłoniach, wzmożeniem odruchów, spadkiem siły i patologicznymi objawami stóp przy braku atrofii w nogach. Później dotyczy to obszaru opuszkowego.

Choroba Lou Gehriga, czyli stwardnienie zanikowe boczne, jest szybko postępującą patologią układu nerwowego, która charakteryzuje się uszkodzeniem neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym, pniu mózgu i korze mózgowej. Ponadto w procesie patologicznym biorą udział gałęzie ruchowe neuronów czaszkowych (językowo-gardłowy, twarzowy, trójdzielny).

Etiologia choroby

Choroba ta jest dość rzadka i występuje u dwóch do pięciu osób na 100 000. Uważa się, że choroba rozwija się częściej u mężczyzn po pięćdziesiątce. Stwardnienie zanikowe boczne nie robi wyjątku dla nikogo i dotyka ludzi różnych zawodów (nauczycieli, inżynierów, Laureaci Nobla senatorowie, aktorzy) i różny status społeczny. Najbardziej znanym pacjentem, u którego zdiagnozowano stwardnienie zanikowe boczne, był mistrz świata w baseballu Lou Gehrig, który nadał tej chorobie alternatywną nazwę.

W Rosji choroba Lou Gehriga jest również szeroko rozpowszechniona. Do tej pory z tą diagnozą jest około 15-20 tysięcy pacjentów. Wśród najbardziej sławni ludzie na terytorium Rosji z taką patologią warto zwrócić uwagę na kompozytora Dmitrija Szostakowicza, wykonawcę Władimira Migulyę, polityka Jurija Gładkowa.

Przyczyny choroby Lou Gehriga

Podstawą tej choroby jest nagromadzenie patologicznego nierozpuszczalnego białka w komórkach ruchowych układu nerwowego, co prowadzi do ich śmierci. Przyczyna tej patologii nie została jeszcze wyjaśniona, ale istnieje wiele teorii. Wśród głównych:

nerwowy- Brytyjscy naukowcy sugerują, że rozwój choroby jest związany z elementami glejowymi, czyli komórkami, które zapewniają żywotną aktywność neuronów. Liczne badania wykazały, że wraz ze spadkiem funkcji astrocytów usuwających glutaminian zakończenia nerwowe, prawdopodobieństwo rozwoju groźnej choroby wzrasta dziesięciokrotnie.

Gennaja- 20% pacjentów ma nieprawidłowości w genach kodujących enzym dysmutazę ponadtlenkową-1. Enzym ten odpowiada za przemianę substancji toksycznych komórki nerwowe nadtlenki do tlenu.

autoimmunologiczny- teoria opiera się na wykryciu we krwi swoistych przeciwciał, które zaczynają eliminować ruchowe komórki nerwowe. Istnieją badania, które dowodzą istnienia takich przeciwciał na tle obecności innych. poważna choroba(na przykład z chłoniakiem Hodgkina lub rakiem płuc).

dziedziczny- patologia ma dziedziczny charakter w 10% przypadków.

Wirusowy- teoria była szczególnie popularna w latach 60-70 ubiegłego wieku, ale nie znalazła potwierdzenia w przyszłości. Naukowcy z ZSRR i USA prowadzili eksperymenty na małpach, wprowadzając do rdzenia kręgowego wyciągi uzyskane od chorych. Inni badacze próbowali udowodnić udział wirusa polio w powstawaniu patologii.

Klasyfikacja stwardnienia zanikowego bocznego:

Zgodnie z naturą dziedziczenia:	Według częstotliwości występowania:
autosomalny dominujący; autosomalny recesywny.	rodzinne - pacjenci mieli więzi rodzinne; sporadyczne - pojedyncze przypadki, które nie są ze sobą powiązane.
Formy nozologiczne choroby:	W zależności od stopnia uszkodzenia OUN:
Zespół Zachodniego Pacyfiku (demencja-parkinsonizm-ALS). Postępujący zanik mięśni. Progresywny porażenie opuszkowe. Pierwotne stwardnienie boczne. Klasyczny AZS	oddechowy; rozproszony; lędźwiowy; opuszkowy

Manifestacje choroby Lou Gehriga

Każda postać choroby rozpoczyna się w ten sam sposób: pacjent skarży się na narastające osłabienie mięśni, zmniejsza się masa mięśniowa oraz występowanie fascykulacji (drgania mięśni).

Postać opuszkowa stwardnienia zanikowego bocznego charakteryzuje się uszkodzeniem nerwów czaszkowych (12, 10 i 9 par):

pacjenci mają upośledzoną wymowę i mowę, trudno jest poruszać językiem;

z czasem czynność połykania zaczyna być zaburzona, pacjent często się krztusi, pokarm może wystrzeliwać przez kanały nosowe;

czują się pacjenci mimowolne drgawki język;

postępowi choroby Lou Gehriga towarzyszy rozwój całkowita atrofia mięśnie szyi i twarzy, mimika twarzy jest całkowicie utracona, pacjent nie może otwierać ust, żuć jedzenia.

Odmiana szyjno-piersiowa choroby dotyczy kończyn górnych, przy czym proces rozwija się symetrycznie, po obu stronach:

początkowo pacjent odczuwa pogorszenie funkcji rąk, pisanie staje się utrudnione, gra na instrumentach muzycznych, wykonywanie skomplikowanych ruchów staje się utrudnione;

jednocześnie dochodzi do silnego napięcia mięśni rąk, nasilają się odruchy ścięgniste;

z czasem osłabienie zaczyna rozprzestrzeniać się na mięśnie barku i przedramienia, zanikają, kończyna górna przypomina zwisający bicz.

Forma lędźwiowo-krzyżowa zaczyna się od uczucia osłabienia kończyn dolnych:

pacjenci skarżą się, że trudno im wchodzić po schodach, pokonywać duże odległości, stać na nogach, wykonywać codzienne prace;

po pewnym czasie stopa zaczyna zwisać, dochodzi do zaniku mięśni nóg, tacy pacjenci nie są w stanie ustać na nogach;

pojawiają się patologiczne odruchy ścięgniste (Babinsky), pacjenci zaczynają cierpieć na nietrzymanie stolca i moczu.

Niezależnie od wariantu choroby w początkowych stadiach choroby, wynik jest taki sam dla wszystkich. Choroba stale postępuje i rozprzestrzenia się na wszystkie mięśnie ciała, w tym nawet na mięśnie układu oddechowego. Po ich odmowie pacjent musi zostać przeniesiony do sztuczna wentylacja płuc i zapewnić stałą opiekę.

Tacy pacjenci zwykle umierają z powodu rozwoju współistniejące choroby(posocznica, zapalenie płuc). Nawet przy odpowiedniej opiece zaczynają pojawiać się u nich odleżyny, hipostatyczne zapalenie płuc. Zdając sobie sprawę z kompletności ciężkości własnej choroby, tacy pacjenci często popadają w apatię, depresję, przestają interesować się bliskimi i światem zewnętrznym.

Z biegiem czasu psychika pacjentów ulega znaczące zmiany. Więc pacjenci mogą wykazywać nietrzymanie moczu, agresywność, labilność emocjonalna, bądź kapryśny. Przeprowadzanie testów inteligencji wykazuje spadek myślenia i zdolności umysłowe, pogorszenie uwagi i pamięci.

Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego

Do głównych metod diagnostycznych należą:

MRI mózgu i rdzenia kręgowego - metoda jest bardzo pouczająca i pozwala wykryć atrofię części ruchowych mózgu, a także zwyrodnienie struktur piramidalnych.

Nakłucie mózgowo-rdzeniowe - zwykle występuje zwiększone lub normalna zawartość wiewiórka.

Badania neurofizjologiczne - przezczaszkowa stymulacja magnetyczna (TCMS), elektromiografia (EMG), elektroneurografia (ENG).

Molekularna analiza genetyczna - badanie genu odpowiedzialnego za kodowanie dysmutazy ponadtlenkowej-1.

Biochemiczne badanie krwi - ujawnia wzrost fosfokinazy kreatynowej (enzymu, który powstaje podczas rozpadu tkanka mięśniowa), nieznaczne zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (AST, ALT), nagromadzenie toksyn we krwi (kreatynina, mocznik).

Ze względu na to, że stwardnienie zanikowe boczne ma objawy podobne do innych patologii, konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej:

zespół Lamberta-Eatona, myasthenia gravis - choroby synapsy nerwowo-mięśniowej;

choroba nerwów obwodowych: wieloogniskowa neuropatia ruchowa, neuromiotonia Izaaka, zespół Personage-Turnera;

choroby rdzenia kręgowego: chłoniak lub białaczka limfatyczna, jamistość rdzenia, zanik rdzenia kręgowego, nowotwory rdzenia kręgowego;

choroby ogólnoustrojowe;

choroby mięśni: miotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, zapalenie mięśni, miodystrofia przygardłowa;

choroby mózgu: encefalopatia dysko-krążeniowa, zanik wielonarządowy, guzy dołu czaszki (tylnego).

Leczenie choroby Lou Gehriga lub stwardnienia zanikowego bocznego

Wszelkie leczenie tej choroby dany czas jest nieskuteczny. Właściwa opieka nad pacjentem, leki mogą przedłużyć życie pacjenta, ale nie zapewniają wyzdrowienia. Terapia objawowa obejmuje:

Rilutek (Riluzol) to lek, który dobrze sobie radzi w Wielkiej Brytanii i USA. Zasada jego działania polega na blokowaniu glutaminianu w mózgu, usprawniając tym samym pracę dysmutazy ponadtlenkowej-1.

Interferencja RNA to dość obiecująca metoda leczenia tej choroby, której twórcy zostali nagrodzeni nagroda Nobla. Technika polega na blokowaniu syntezy patologicznego białka w samych komórkach nerwowych, co zapobiega ich późniejszej śmierci.

Przeszczep komórek macierzystych – badania pokazują, że przeszczep komórek macierzystych w OUN zapobiega obumieraniu komórek nerwowych, poprawia wzrost włókien nerwowych i odbudowuje połączenia nerwowe.

Środki zwiotczające mięśnie - eliminują drgania i skurcze mięśni(Sirdalud, Mydocalm, Baclofen).

Retabolil (anaboliki) - przyczyniają się do wzrostu masy mięśniowej.

Leki antycholinesterazowe (Pyridostigmine, Kalimin, Prozerin) - zapobiegają szybkiemu niszczeniu acetylocholiny w synapsach nerwowo-mięśniowych.

Witaminy z grupy B (Neurovitan, Neurorubin), witaminy C, E, A - leki te poprawiają przepływ krwi Impulsy nerwowe przez włókna.

Antybiotyki szeroki zasięg działania (karbopenemy, fluorochinolony, cefalosporyny 3-4 generacji) są wskazane w przypadku powikłań charakter zakaźny, sepsa.

Kompleksowa terapia choroby koniecznie obejmuje stosowanie sondy nosowo-żołądkowej do karmienia, zajęcia z lekarzem fizjoterapeutą, masaż, konsultacje psychologiczne.

Prognoza

Rokowanie w obecności stwardnienia zanikowego bocznego jest niekorzystne. Pacjent umiera zaledwie kilka miesięcy lub lat po wystąpieniu choroby, przeciętny czas trwaniażycie takich pacjentów to:

z debiutem lędźwiowym - 2,5 roku;

z opuszką - 3-5 lat;

tylko około 7% żyje dłużej niż pięć lat.

Rokowanie jest korzystniejsze w przypadku dziedzicznego charakteru choroby, który jest związany z mutacjami w genie kodującym dysmutazę ponadtlenkową-1.

Sytuację w Rosji przyćmiewa brak odpowiedniej opieki nad pacjentami, o czym może świadczyć fakt, że lek Riluzot, który może znacznie spowolnić przebieg choroby, do 2011 roku nie został nawet zarejestrowany w Rosji, a choroba w tym samym roku (katastrofalne opóźnienie). rzadkie patologie. Jednak w Moskwie są:

Fundusz charytatywny dla pacjentów z ALS imienia G. N. Levitsky'ego;

fundusz pomocy pacjentom z chorobą Lou Gehriga w Marfo-Mariinsky Mercy Center.

Na koniec chciałbym zauważyć, że tak groźna choroba nie pozostaje niezauważona przez ogół społeczeństwa, a mianowicie w lipcu 2014 r. Odbyła się impreza charytatywna Ice Bucket Challenge. Akcja ta miała na celu zebranie środków na wsparcie pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym, akcja okazała się dość zakrojona na dużą skalę. W jej trakcie organizatorom udało się zebrać ponad czterdzieści milionów dolarów na potrzeby chorych na SLA.

Istotą tego działania było to, że osoba albo się nalewa Lodowata woda i filmuje to kamerą wideo lub przekazuje określoną kwotę pieniędzy na potrzeby organizacji. Akcja stała się szczególnie popularna dzięki udziałowi znanych polityków, aktorów i performerów.

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego (ALS) w Izraelu zatrzymuje postęp choroby. Nowoczesne leczenie Stwardnienie zanikowe boczne ALS za granicą w większości przypadków umożliwia pacjentowi powrót do normalnej jakości życia.

Stwardnienie zanikowe boczne, czyli ALS, jest postępującą neurologiczną chorobą układu nerwowego, która niszczy komórki nerwowe i powoduje niepełnosprawność. Stwardnienie zanikowe boczne lub choroba Lou Gehriga to rodzaj patologii neuronów ruchowych, w której komórki nerwowe stopniowo ulegają rozpadowi i obumierają. ALS często zaczyna się od drgań mięśni, osłabienia kończyn lub niewyraźnej mowy.

Oznaki i objawy ALS

ALS wpływa na kontrolę mięśni potrzebnych do ruchu, mowy, odżywiania i oddychania. Oznaki i objawy ALS obejmują: trudności w chodzeniu lub codziennych czynnościach, osłabienie ramion, nóg lub kostek, bełkotliwa wymowa lub trudności w połykaniu, skurcze mięśni i drganie ramion, barków i języka, trudności w podnoszeniu głowy lub utrzymaniu prawidłowej postawy.

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) często zaczyna się w rękach i nogach, a następnie rozprzestrzenia się na inne części ciała. W miarę postępu choroby i niszczenia komórek nerwowych mięśnie stopniowo słabną. Ostatecznie wpływa na żucie, połykanie, mowę i oddychanie, ale nie wpływa na jelita, pęcherz, czucie ani zdolność myślenia.

Przyczyny ALS

Stwardnienie zanikowe boczne SLA w 5-10 procentach przypadków jest dziedziczne, podczas gdy u pozostałych pacjentów przyczyna choroby jest nieznana. Istnieje wiele możliwych przyczyn ALS. mutacje genetyczne, brak równowagi poziomów glutaminianu, neuroprzekaźnika w mózgu, który otacza komórki nerwowe w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Wiadomo, że zbyt wysoki poziom glutaminianu jest toksyczny dla niektórych komórek nerwowych. Czasami układ odpornościowy osoba zaczyna atakować niektóre z jej własnych normalnych komórek nerwowych, co może prowadzić do ich śmierci.
stopniowa akumulacja formy anomalne niektóre białka w komórkach nerwowych mogą prowadzić do ich zniszczenia.

Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego ALS w Izraelu

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest trudne do wczesnego zdiagnozowania, ponieważ jego objawy są bardzo podobne do kilku innych. choroby neurologiczne. Położyć trafna diagnoza Tel Aviv CLINIC przeprowadza następujące badania i testy:

Elektromiogram (EMG) ocenia aktywność elektryczna mięśni, gdy się kurczą i kiedy są w spoczynku. Nieprawidłowości mięśni widoczne na elektromiogramie mogą pomóc lekarzom zdiagnozować ALS lub ustalić, czy pacjent ma inny stan, który może powodować podobne objawy. Badanie przewodnictwo nerwowe mierzy zdolność nerwów do wysyłania impulsów do mięśni w różnych obszarach ciała. Ten test może wykryć uszkodzenie nerwów lub chorobę mięśni.
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) daje szczegółowy obraz mózgu i rdzenia kręgowego i może ujawnić guzy rdzenia kręgowego, przepukliny krążki międzykręgowe na szyi lub inne stany, które mogą powodować objawy.
Analiza próbek krwi i moczu może pomóc lekarzowi wykryć inne możliwe przyczyny objawy.
Nakłucie kręgosłupa lędźwiowego umożliwia pobranie próbki płynu mózgowo-rdzeniowego do analizy.
Biopsję mięśnia można wykonać, jeśli lekarze uważają, że pacjent nie ma stwardnienia zanikowego bocznego (ALS), ale inną chorobę mięśni.

Jak leczy się stwardnienie zanikowe boczne (ALS) w Izraelu

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego w ALS w Izraelu może spowolnić postęp objawów, zapobiec powikłaniom i sprawić, że życie pacjenta będzie bardziej komfortowe i niezależne. Obecnie istnieją dwa leki do leczenia ALS za granicą: Riluzol (Rilutek) i.

Riluzol (Rilutek) spowalnia postęp choroby poprzez obniżenie poziomu neuroprzekaźnika glutaminianu, który jest często podwyższony u osób z ALS. Riluzol jest przyjmowany w postaci tabletek i może powodować działania niepożądane, takie jak zawroty głowy, choroby przewodu pokarmowego i zmiany czynności wątroby.

Edaravone (Radicava) znacznie zmniejsza trudności codziennego funkcjonowania związane z ALS. Lek podaje się przez infuzja dożylna zwykle 10-14 dni z rzędu, raz w miesiącu. Edaravone zawiera wodorosiarczyn sodu, który może powodować reakcje alergiczne u osób z wrażliwością na siarczyny.

Oprócz leków stosowanych w leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego w Izraelu, jeśli pacjent ma problemy z oddychaniem, w razie potrzeby można zastosować wentylację mechaniczną. Tracheostomię umieszcza się w przedniej części szyi.

Fizjoterapia pomaga radzić sobie z bólem, ograniczeniem chodzenia, mobilności, przy jednoczesnym zachowaniu samodzielności pacjenta. Fizjoterapia wspiera napięcie układu sercowo-naczyniowego, siłę mięśni oraz zdolność do poruszania się i funkcjonowania tak długo, jak to możliwe. Nasi specjaliści rozumieją i wiedzą, jak skutecznie korzystać z technologii wspomagających.

Ponieważ ALS wpływa na mięśnie, których osoba używa do mówienia, komunikacja jest problemem w zaawansowanej postaci choroby. Nasi logopedzi mogą nauczyć pacjenta technik adaptacyjnych i technik komunikacyjnych, aby jego mowa była bardziej zrozumiała. W razie potrzeby psychologowie i pracownicy socjalni zapewnienie wsparcia emocjonalnego pacjentowi i rodzinie.

Komórki macierzyste i terapia genowa dla ALS

Staje się potencjalnym podejściem do leczenia ALS za granicą. Jednym z najbardziej obiecujących narzędzi w tych badaniach są indukowane pluripotencjalne komórki macierzyste. Mezenchymalne komórki macierzyste można pobrać od siebie szpik kostny pacjenta lub tkanki tłuszczowej, a następnie modyfikowane w celu zwiększenia ich produkcji czynników neurotroficznych. Czynniki neurotroficzne to cząsteczki, o których wiadomo, że pomagają w utrzymaniu i ochronie neuronów zniszczonych przez chorobę. Niedojrzałe komórki macierzyste można również przekształcić w neurony ruchowe, komórki, na które cierpią pacjenci z ALS.

Od ALS opiera się na instalacji zdrowej kopii genów, które powodują nieprawidłowe działanie u pacjenta. Posiadanie zdrowych genów może poprawić lub nawet odwrócić szkody spowodowane przez chorobę. Mówimy o genie kodującym neurotroficzny czynnik pochodzenia glejowego (GDNF) w komórkach macierzystych zdolnych do różnicowania się w astrocyty. GDNF jest czynnikiem wzrostu, o którym wiadomo, że zwiększa przeżywalność wielu typów komórek nerwowych. Astrocyty to rodzaj komórek, które chronią neurony. To podejście łączy terapię komórkami macierzystymi i terapię genową w jednym leczeniu.

Ceny leczenia stwardnienia zanikowego bocznego ALS w Izraelu dla każdego pacjenta są kalkulowane indywidualnie i zależą od kosztów leków, czasu trwania kursu fizjoterapii i hospitalizacji w razie potrzeby. Aby uzyskać przybliżone oszacowanie budżetu, możesz skontaktować się z międzynarodowym działem naszego centrum.

Prośba o leczenie ALS w Izraelu

Wypełnij formularz kontaktowy, pola * są wymagane.

Choroba neurodegeneracyjna, której towarzyszy śmierć centralnych i obwodowych neuronów ruchowych. Głównymi objawami choroby są zanik mięśni szkieletowych, drgawki pęczkowe, spastyczność, hiperrefleksja, patologiczne objawy piramidalne przy braku zaburzeń miednicy i okoruchy. Charakteryzuje się stałym postępującym przebiegiem, prowadzącym do śmierci. Stwardnienie zanikowe boczne rozpoznaje się na podstawie danych stanu neurologicznego, ENG, EMG, MRI kręgosłupa i mózgu, analizy płynu mózgowo-rdzeniowego i badania genetyczne. Niestety, współczesna medycyna nie dysponuje skuteczną terapią patogenetyczną SLA.

Jeśli podejrzewa się stwardnienie zanikowe boczne, konieczne jest: wywiad (zarówno osobisty, jak i rodzinny); badanie fizykalne i neurologiczne; badania instrumentalne (EMG, MRI mózgu); badania laboratoryjne(ogólne i biochemiczne badanie krwi); testy serologiczne(przeciwciała przeciwko HIV, reakcja Wassermana itp.); badanie alkoholu; molekularna analiza genetyczna (mutacje w genie dysmutazy ponadtlenkowej-1).

Podczas zbierania wywiadu należy zwrócić uwagę na dolegliwości pacjenta dotyczące sztywności i / lub osłabienia niektórych grup mięśniowych, drgań i skurczów mięśni, utraty masy niektórych mięśni, epizodów ostrego braku powietrza, zaburzeń mowy, ślinotoku, połykania , duszności (podczas wysiłku fizycznego i podczas jego braku), uczucie niezadowolenia ze snu, ogólne zmęczenie. Ponadto konieczne jest wyjaśnienie obecności (lub braku) podwójnego widzenia, dreszczy, upośledzenia pamięci.

Badanie neurologiczne w kierunku podejrzenia stwardnienia zanikowego bocznego powinno obejmować selektywne testy neuropsychologiczne; ocena unerwienia czaszki, sprawdzenie odruchu żuchwowego; ocena funkcji opuszkowych; siła mięśni mostkowo-sutkowych i czworobocznych; ocena napięcia mięśniowego (według skali British Council badania medyczne), a także wyrażenie zaburzenia ruchowe(według skali Ashforta). Ponadto konieczne jest badanie odruchów patologicznych i testów koordynacyjnych (statycznych i dynamicznych).

Próby terapii patogenetycznej stwardnienia zanikowego bocznego innymi lekami (m.in. przeciwdrgawkowymi, metabolicznymi, przeciwparkinsonowskimi, przeciwutleniaczami, blokerami kanały wapniowe immunomodulatory) okazały się nieskuteczne.

Zadaniem terapii paliatywnej jest zatrzymanie progresji głównych objawów stwardnienia zanikowego bocznego – dysfagii, dyzartrii, drgawek pęczkowych, spastyczności, depresji. Aby poprawić metabolizm mięśni, zaleca się przepisywanie karnityny, lewokarnityny, kreatyny w kursach trwających 2 miesiące trzy razy w roku. Aby ułatwić chodzenie, pacjentom zaleca się stosowanie buty ortopedyczne chodzików, laski, aw przypadku zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych wskazane jest bandażowanie nóg bandażami elastycznymi.

Dysfagia jest śmiertelnym objawem stwardnienia zanikowego bocznego prowadzącym do wyniszczenia. Najpierw przeprowadzana jest częsta higienizacja jamy ustnej, następnie zmieniana jest konsystencja pokarmu. Jednak co najwyżej wczesne stadia rozwoju dysfagii konieczna jest rozmowa z pacjentem, wyjaśnienie mu konieczności gastrotomii endoskopowej, zwracając uwagę na fakt, że poprawi to jego stan i przedłuży życie.

Konieczność zastosowania tracheostomii i wentylacji mechanicznej jest sygnałem zbliżającej się konieczności śmiertelny wynik. Argumenty przeciw przeprowadzanie IVL może być nieprawdopodobieństwem późniejszego usunięcia pacjenta z urządzenia, wysoka cena opieka nad takim pacjentem, trudności techniczne, a także powikłania poresuscytacyjne (zapalenie płuc, encefalopatia po niedotlenieniu itp.). Argumenty za wentylacją mechaniczną - chęć pacjenta do przedłużenia życia.

Prognoza

W przypadku stwardnienia zanikowego bocznego rokowanie jest zawsze niekorzystne. Wyjątkiem mogą być dziedziczne przypadki ALS związane z pewnymi mutacjami w genie dysmutazy ponadtlenkowej-1. Czas trwania choroby z debiutem lędźwiowym to około 2,5 roku, z opuszkowym około 3,5 roku. Nie więcej niż 7% pacjentów, u których zdiagnozowano ALS, przeżywa dłużej niż 5 lat.

Omówmy szczegółowo taką chorobę, jak stwardnienie zanikowe boczne. Dowiedz się, co to jest, jakie są objawy i przyczyny. Porozmawiajmy o diagnostyce i leczeniu choroby ALS. I będzie wielu innych przydatna rada w tym temacie.

jest chorobą neurodegeneracyjną, której towarzyszy śmierć centralnych i obwodowych neuronów ruchowych. Prowadzi to do stopniowego zaniku mięśni szkieletowych, dysfagii, dyzartrii, niewydolności pokarmowej i oddechowej. Choroba postępuje stabilnie i towarzyszy jej śmierć.

Decyduje to o celowości studiowania problemu. Po raz pierwszy został opisany przez francuskiego psychiatrę Jeana-Martina Charcota w 1869 roku. Za co otrzymał takie drugie imię jak choroba Charcota.

Jeana-Martina Charcota

W Stanach Zjednoczonych i Kanadzie jest również znany jako choroba Lou Gehriga. Przez 17 lat był czołowym amerykańskim bejsbolistą. Ale niestety w wieku 36 lat zachorował na stwardnienie zanikowe boczne. I dalej Następny rok zmarł.

Wiadomo, że większość pacjentów z SLA to osoby o wysokim potencjale intelektualnym i zawodowym. Szybko stają się poważnie niepełnosprawni i umierają.

Zdziwiony analizator silnika. To część układu nerwowego. Przekazuje, gromadzi i przetwarza informacje z receptorów układu mięśniowo-szkieletowego. Organizuje również skoordynowane ruchy ludzkie.

Jeśli spojrzysz na poniższy rysunek, zobaczysz, że układ napędowy jest zorganizowany w bardzo złożony sposób.

Struktura analizatora silnika

W prawym górnym rogu widzimy pierwotną korę ruchową, przewód piramidowy, który prowadzi do rdzenia kręgowego. To właśnie te struktury są dotknięte ALS.

Anatomia układu piramidowego

Oto anatomia układu piramidalnego. Tutaj widać dodatkowy obszar motoryczny, korę przedruchową.

Transformacje te przekazują sygnały z mózgu do neuronów ruchowych rdzenia kręgowego. Unerwiają mięśnie szkieletowe i regulują ruchy dobrowolne.

Stwardnienie zanikowe boczne to niezwykła choroba neurodegeneracyjna! Kod ICD10— G12.2.

Wszystko, co najgorsze, dzieje się z nim, gdy człowiek nadal nic nie czuje. Na tym etapie przedklinicznym 50-80% neuronów ruchowych umiera po wystąpieniu niepowodzenia genetycznego przy udziale czynników otoczenie zewnętrzne. Następnie, gdy pozostaje 20% opornych neuronów ruchowych, zaczyna się sama choroba.

Manifestacja stwardnienia zanikowego bocznego

Patogeneza stwardnienia zanikowego bocznego

Jeśli mówimy o patogenezie stwardnienia zanikowego bocznego, to przede wszystkim musimy zrozumieć, co następuje. Istnieją różne (w dużej mierze nieznane) czynniki genetyczne.

Realizowane są w warunkach selektywnej wrażliwości neuronów ruchowych. To znaczy w warunkach, które zapewniają normalną pracę życiową i fizjologiczną tych komórek.

Patogeneza stwardnienia zanikowego bocznego

Jednak w warunkach patologicznych odgrywają rolę w rozwoju zwyrodnienia. To z kolei prowadzi do głównych mechanizmów patogenezy.

neurony ruchowe są najbardziej duże komórki układ nerwowy z długimi procesami przewodzącymi ( do 1 metra). Wymagają wysokich kosztów energii.

neurony ruchowe

Każdy taki neuron ruchowy to specjalna elektrownia. Przyjmuje ogromną liczbę impulsów, a następnie przekazuje je w celu realizacji skoordynowanych ruchów człowieka.

Te komórki potrzebują dużo wapń wewnątrzkomórkowy. To on zapewnia pracę wielu układów neuronów ruchowych. Dlatego produkcja białek wiążących wapń jest zmniejszona w komórkach.

Zmniejsza się ekspresja niektórych receptorów glutaminianu (ampa) i białek (bcl-2), które zapobiegają zaprogramowanej śmierci tych komórek.

W warunkach patologicznych te cechy neuronu ruchowego działają na proces degeneracji. W rezultacie jest:

Toksyczność (ekcytotoksyczność glutaminianu) stymulujące aminokwasy
Stres oksydacyjny (oksydacyjny).
Zakłócenie cytoszkieletu neuronów ruchowych
Degradacja białek jest zaburzona tworzeniem się pewnych inkluzji
Występuje cytotoksyczne działanie zmutowanych białek (sod-1)
Apoptoza lub zaprogramowana śmierć komórki neuronów ruchowych

Rodzaje chorób

ALS rodzinny(Fals) – występuje, gdy pacjent w historii rodziny ma podobne przypadki tej choroby. Stanowi 15%.

W innych przypadkach, gdy mają bardziej złożone ścieżki dziedziczenia (85%), mówimy o sporadyczny ALS.

Epidemiologia choroby neuronu ruchowego

Jeśli mówimy o epidemiologii choroby neuronu ruchowego, to liczba nowych pacjentów rocznie wynosi około 2 przypadków na 100 000 osób. Częstość występowania (liczba pacjentów z SLA w tym samym czasie) waha się od 1 do 7 przypadków na 100 000 osób.

Z reguły chorują osoby w wieku od 20 do 80 lat. Chociaż możliwe są wyjątki.

średnia długość życia:

jeśli choroba ALS zaczyna się od zaburzeń mowy (z debiutem opuszkowym), to zwykle żyją 2,5 roku
jeśli zaczyna się od jakichś zaburzeń ruchowych (debiut kręgosłupa), to jest to 3,5 roku

Należy jednak zauważyć, że 7% pacjentów żyje dłużej niż 5 lat.

Loci genetyczne rodzinnego ALS

Tutaj widzimy wiele rodzajów rodzinnego ALS. Odkryto ponad 20 mutacji. Niektóre z nich są rzadkie. Niektóre są powszechne.

Loci genetyczne rodzinnego ALS

Typ	Częstotliwość	Gen	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% FAŁSZYWYCH	SOD-1	Typowy
FALS2 (2q33)	Rzadki, A.P	Alsin	Nietypowy, SE
FALS3 (18q21)	Jedna rodzina	nieznany	Typowy
FALS4 (9q34)	Bardzo rzadkie	sentaksyna	Nietypowy, SE
FALS5 (15q15)	Rzadki, A.R	nieznany	Nietypowy, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FAŁSZYWYCH	FUS	Typowy
FALS7 (20p13)	Jedna rodzina	?	Typowy
FAŁSZ8	Bardzo rzadkie	VAPB	Nietypowy, inny.
FALS9 (14q11)	Rzadki	angiogenina	Typowy
FALS10 (1p36)	1-3% fałszywe do 38% rodzinna i 7% sporadyczna	TDP-43	Typowy ALS, FTD, ALS-FTD

Istnieją również nowe geny ALS. Niektórych z nich nie pokazaliśmy. Ale najważniejsze jest to, że wszystkie te mutacje prowadzą do jednej ostatecznej ścieżki. Do rozwoju uszkodzeń ośrodkowych i obwodowych neuronów ruchowych.

Klasyfikacja chorób neuronu ruchowego

Poniżej znajduje się klasyfikacja chorób neuronu ruchowego.

Klasyfikacja Norrisa (1993):

Stwardnienie zanikowe boczne - 88% pacjentów:
- debiut opuszkowy SLA - 30%
- debiut skrzyni - 5%
- rozproszony - 5%
- szyjny - 40%
- lędźwiowy - 10%
- oddechowe - mniej niż 1%
Postępujące porażenie opuszkowe - 2%
Postępujący zanik mięśni - 8%
Pierwotne stwardnienie boczne - 2%

Wariacje basowe Hondkariana (1978):

Klasyczny - 52% (gdy uszkodzenia centralnych i obwodowych neuronów ruchowych są równomiernie reprezentowane)
Segmentalno-jądrowy - 32% (niewielkie oznaki zmiany centralnej)
Piramidalny - 16% (oznaki zmiany obwodowej widzimy nie tak jasne, jak oznaki zmiany centralnej)

Naturalna patomorfoza

Jeśli mówimy o różnych debiutach, to należy zauważyć, że kolejność rozwoju objawów jest zawsze pewna.

Patomorfoza w debiucie opuszkowym i szyjnym ALS

Na debiut bulwiasty najpierw są zaburzenia mowy. Potem problemy z połykaniem. Następnie pojawia się niedowład kończyn i zaburzenia oddychania.

Na debiut szyjkowy proces naruszania zaczyna się z jednej strony, a następnie przechodzi do drugiej. Po tym mogą wystąpić zaburzenia opuszkowe i zaburzenia ruchu w nogach. Wszystko zaczyna się po stronie, po której ucierpiała główna ręka.

Jeśli mówić o piersiowy debiut ALS, to pierwszym objawem, którego pacjenci zwykle nie zauważają, jest osłabienie mięśni pleców. Państwo jest zepsute. Następnie w ramieniu pojawia się niedowład wraz z zanikiem.

Patomorfoza w piersiowym i lędźwiowym debiucie ALS

Na debiut lędźwiowy jedna noga jest dotknięta jako pierwsza. Następnie zostaje schwytany drugi, po czym choroba przechodzi na ręce. Następnie pojawiają się zaburzenia oddechowe i opuszkowe.

Objawy kliniczne choroby Charcota

Objawy kliniczne choroby Charcota obejmują:

Oznaki uszkodzenia obwodowych neuronów ruchowych
Oznaki uszkodzenia centralnych neuronów ruchowych
Połączenie zespołów opuszkowych i pseudobulbarowych

Powikłania śmiertelne prowadzące do śmierci:

Dysfagia (upośledzone połykanie) i niedożywienie pokarmowe (odżywcze).
Zaburzenia oddychania rdzenia i pnia spowodowane zanikiem głównych i pomocniczych mięśni oddechowych

Oznaki uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego

Oznaki uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego obejmują:

Utrata sprawności – choroba zaczyna się od tego, że człowiek zaczyna mieć trudności z zapinaniem guzików, wiązaniem sznurowadeł, grą na pianinie czy nawlekaniem igły
Następnie siła mięśni maleje
Zwiększone spastyczne napięcie mięśniowe
Pojawia się hiperrefleksja
Odruchy patologiczne
Objawy pseudobulwowe

Oznaki uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego

Oznaki uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego są połączone z oznakami uszkodzenia centralnego:

Fascykulacje (widoczne skurcze mięśni)
Skurcze (bolesne skurcze mięśni)
Niedowłady i zaniki mięśni szkieletowych głowy, tułowia i kończyn
Niedociśnienie mięśniowe
hiporefleksja

Konstytucyjne objawy ALS

Konstytucyjne objawy ALS obejmują:

Wyniszczenie związane z ALS(utrata ponad 20% masy ciała w ciągu 6 miesięcy) jest zdarzeniem katabolicznym w organizmie. Jest to związane ze śmiercią. duża liczba komórki układu nerwowego. W takim przypadku pacjentom przepisuje się hormony anaboliczne. Nawet kacheksja może rozwinąć się z niedożywienia.
Zmęczenie(rekonstrukcja płytek końcowych) - u wielu pacjentów przy EMG możliwy jest ubytek od 15 do 30%

Rzadkie objawy w stwardnieniu zanikowym bocznym

Oto niektóre z rzadkich objawów stwardnienia zanikowego bocznego:

Zaburzenia czuciowe. Wykazano jednak, że w 20% przypadków pacjenci z ALS (zwłaszcza u osób starszych) mają zaburzenia czucia. To jest polineuropatia. Ponadto, jeśli choroba zaczyna się od rąk, pacjent po prostu je zawiesza. Mają zaburzenia krążenia. Potencjały mogą również spadać w tych nerwach czuciowych.
Naruszenie funkcji okoruchowych, oddawanie moczu i stolec są niezwykle rzadkie. Mniej niż 1%. Możliwe są jednak częstsze zaburzenia wtórne. Jest to osłabienie mięśni dna miednicy.
Demencja (demencja) występuje w 5% przypadków.
Zaburzenia funkcji poznawczych - 40%. W 25% przypadków mają one charakter postępujący.
Odleżyny - mniej niż 1%. Z reguły występują przy ciężkim niedożywieniu pokarmowym.

Warto powiedzieć, że w obecności tych objawów można wątpić w diagnozę.

Należy jednak zawsze pamiętać, że jeśli pacjent ma typową obraz kliniczny tej choroby i występują takie objawy, to można postawić diagnozę SLA z cechami.

Umiarkowane upośledzenie funkcji poznawczych i demencja

Porozmawiajmy więcej o łagodnych zaburzeniach poznawczych i demencji w chorobie Lou Gehriga. Tutaj często obserwujemy mutacje genów C9orf72. Prowadzi to do rozwoju ALS, otępienia czołowo-skroniowego i ich kombinacji.

Istnieją trzy opcje rozwoju tego zaburzenia:

wariant behawioralny- wtedy spada motywacja pacjenta (zespół apato-abuliczny). Lub odwrotnie, następuje odhamowanie. Zdolność osoby do aktywnego i odpowiedniego komunikowania się w społeczeństwie jest zmniejszona. Krytyka spada. Przepływ mowy jest zaburzony.
egzekucyjny- Naruszenie planowania działań, uogólnienie, płynność mowy. Procesy logiczne są zepsute.
Semantyczny (mowa)- Rzadko manifestuje się płynna i pozbawiona znaczenia mowa. Często jednak występuje dysnomia (zapominają słów), parafazje fonemiczne (uszkodzenie przednich stref mowy). Często przyznać błędy gramatyczne i jąkanie się. Ma paragrafię (zaburzenie pisania) i apraksję ustną (nie może objąć ustami rurki spirografu). Istnieje również dysleksja i dysgrafia.

Kryteria diagnostyczne dysfunkcji czołowo-skroniowych wg D.Neary (1998)

Kryteria diagnostyczne dysfunkcji czołowo-skroniowej według D.Neary'ego obejmują takie obowiązkowe cechy, jak:

Podstępny początek i stopniowa progresja
Wczesna utrata samokontroli zachowania
Gwałtowne pojawienie się trudności w interakcjach w społeczeństwie
Spłaszczenie emocjonalne we wczesnych stadiach
Wczesny spadek krytyki

Diagnoza nie stoi w sprzeczności z faktem, że takie zaburzenie może wystąpić przed 65 rokiem życia. Rozpoznanie stawiane jest pod znakiem zapytania, gdy pacjent nadużywa alkoholu. Jeśli takie zaburzenia są ostro rozwiedzione, poprzedzone były urazem głowy, wówczas diagnoza dysfunkcji czołowo-skroniowej jest usuwana.

Pacjent jest pokazany poniżej. Ona ma objaw puste oczy. To nie jest konkretny objaw. Ale w przypadku ALS, gdy dana osoba nie może mówić ani się poruszać, należy na to uważać.

Objaw „pustego oka” u pacjenta z paragrafem ALS + FTD i „stylem telegraficznym” w FTD

Po prawej stronie znajduje się przykład, w którym pacjent pisze w stylu telegraficznym. Pisze pojedyncze wyrazy i popełnia błędy.

Zobacz, jak gruba jest skóra w ALS. Pacjentom trudno jest przekłuć skórę elektrodą igłową. Ponadto występują trudności w wykonaniu nakłucia lędźwiowego.

Normalna i pogrubiona skóra w ALS

Zmienione kryteria El Escorial dla ALS (1998)

Niezawodny ALS ustala się, gdy objawy uszkodzenia obwodowych i ośrodkowych neuronów ruchowych występują łącznie na trzech poziomach ośrodkowego układu nerwowego z czterech możliwych (tułów, szyjny, piersiowy i lędźwiowy).

Prawdopodobnie- jest to kombinacja znaków na dwóch poziomach ośrodkowego układu nerwowego. Niektóre oznaki uszkodzenia ośrodkowych neuronów ruchowych są bardzo wysokie.

Prawdopodobna podatność laboratoryjna- połączenie objawów na tym samym poziomie ośrodkowego układu nerwowego z obecnością objawów uszkodzenia obwodowych neuronów ruchowych co najmniej dwóch kończyn i brakiem objawów innych chorób.

Możliwe ALS- połączenie cech na tym samym poziomie. Albo są oznaki uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego donosowego albo oznaki uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego, ale nie ma danych ENMG na innych poziomach. Wymaga wykluczenia innych chorób.

Podejrzany- są to pojedyncze objawy uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego w dwóch lub więcej częściach ośrodkowego układu nerwowego.

Postęp choroby neuronu ruchowego

Postęp choroby neuronu ruchowego można podzielić na trzy typy:

Szybki - utrata więcej niż 10 punktów w ciągu 6 miesięcy
Średnia - utrata 5 - 10 punktów przez sześć miesięcy
Slow - utrata mniej niż 5 punktów w ciągu miesiąca

Postęp choroby neuronu ruchowego

Instrumentalne metody diagnozowania ALS

Instrumentalne metody diagnostyczne mają na celu wykluczenie chorób potencjalnie uleczalnych lub o łagodnym rokowaniu.

Elektromiografia w diagnostyce ALS

Istnieją dwie metody diagnostyki ALS:

(EMG) - weryfikacja uogólnionego charakteru procesu
Rezonans magnetyczny(MRI) mózgu i rdzenia kręgowego – wykluczenie zmian ogniskowych ośrodkowego układu nerwowego, których obraz kliniczny jest podobny do początku MND

Stwardnienie Zanikowe Boczne - Leczenie

Niestety, obecnie nie ma kompletnego leczenia stwardnienia zanikowego bocznego. Dlatego ta choroba jest nadal uważana za nieuleczalną. Przez co najmniej, nie odnotowano jeszcze przypadków wyzdrowienia z ALS.

Ale medycyna nie stoi w miejscu!

Stale trzymany różne studia. W klinikach stosowane są metody, które pomagają pacjentowi złagodzić tolerancję choroby. Omówimy te wytyczne kliniczne poniżej.

Istnieją również leki przedłużające życie pacjenta z ALS.

Ale warto powiedzieć, że nie jest konieczne przeprowadzanie leczenia metodami, które nie zostały jeszcze dokładnie zbadane. Istnieją leki, które na pierwszy rzut oka mogą poprawić stan pacjenta. Jednak z biegiem czasu wszystko zatacza koło, a choroba nadal zaczyna się rozwijać.

To samo dotyczy komórki macierzyste. Przeprowadzono badania, które początkowo wykazały poprawę. Jednak potem stan osoby się pogorszył i choroba ALS ponownie zaczęła się rozwijać.

Dlatego na ten moment komórek macierzystych nie jest leczeniem do wyboru. Ponadto sam zabieg jest bardzo kosztowny.

Terapia patogenetyczna choroby Lou Gehriga

Istnieją leki, które spowalniają postęp choroby Lou Gehriga.

- presynaptyczny inhibitor uwalniania glutaminianu. Wydłuża życie pacjentów średnio o 3 miesiące. Musisz wziąć, podczas gdy osoba utrzymuje samoobsługę. Dawki 50 mg 2 razy dziennie przed posiłkami co 12 godzin.

Riluzol (Rilutek)

W 3 - 12% przypadków lek powoduje polekowe zapalenie wątroby, zwiększone ciśnienie. Metabolizowany u mężczyzn i palaczy. Potrzebują większej dawki.

Warto powiedzieć, że spowolnienia postępu nie da się odczuć. Lek nie czyni człowieka lepszym. Ale pacjent będzie chorował dłużej i później przestanie sobie służyć.

Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z pewnym i prawdopodobnym ALS o czasie trwania choroby krótszym niż pięć lat z przymusem Pojemność życiowa płuca powyżej 60% i bez tracheostomii.

Cena Riluzolu w różnych aptekach waha się od 9 000 do 13 000 rubli.

NP001 Substancją czynną leku jest chloryn sodu. Ten lek jest regulatorem odporności w przypadku chorób neurodegeneracyjnych. Tłumi zapalenie makrofagów in vitro oraz u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym.

chlorek sodu

3 miesiące po kroplomierzu w dawce 2 mg/kg chloryn sodu stabilizuje przebieg choroby. Wydaje się, że zatrzymuje postęp.

Czego nie można zastosować

W przypadku ALS nie należy stosować:

Cytostatyki (nasilają niedobór odporności w niedożywieniu)
Dotlenianie hiperbaryczne (pogarsza już zaburzone wypłukiwanie dwutlenku węgla)
Infuzje włączone Sól fizjologiczna z hiponatremią u pacjentów z ALS i dysfagią
Hormony steroidowe (powodują miopatię mięśni oddechowych)
Aminokwasy rozgałęzione (skrócenie życia)

Terapia paliatywna choroby Charcota

Celem terapii paliatywnej choroby Charcota jest zmniejszenie indywidualnych objawów. Jak również przedłużenie życia pacjenta i utrzymanie stabilności jego jakości na pewnym etapie choroby.

Leczenie objawów śmiertelnych (dysfagia, niewydolność pokarmowa i oddechowa)

Leczenie niezakończonych zgonem objawów ALS

Rozważmy teraz leczenie ALS z objawami nieprowadzącymi do zgonu.

Na początek to redukcja drętwienia i skurczów:

Siarczan chinidyny (25 mg dwa razy dziennie)
Karbamazepina (100 mg dwa razy dziennie)

Może podawać leki zmniejszenie napięcia mięśniowego:

Baklofen (do 100 mg dziennie)
Sirdalud (do 8 mg dziennie)
Leki zwiotczające mięśnie akcja centralna(diazepam)

Walcz z przykurczami stawów:

Obuwie ortopedyczne (zapobieganie deformacji stopy koślawej)
Kompresy (nowokaina + dimeksyd + hydrokortyzon / lidaza / ortofen) do leczenia periatrozy kości ramienno-łopatkowej

Miotropowe leki metaboliczne:

Karnityna (2 - 3 g dziennie) kurs 2 miesiące, 2 - 3 razy w roku
Kurs kreatyny (3 - 9 g dziennie) przez dwa miesiące mija 2 - 3 razy w roku

Dają też preparaty multiwitaminowe. Neuromultivit, milgamma, preparaty kwasu liponowego w kroplówce dożylnej. Przebieg leczenia wynosi 2 miesiące i 2 razy w roku.

Leczenie zmęczenia:

Midantan (100 mg dziennie)
Etosuksymid (37,5 mg dziennie)
Fizjoterapia

Do zapobiegania podwichnięciu głowy kość ramienna z wiotkim niedowładem rąk stosuje się bandaże rozładunkowe górne kończyny Deso typ. Musisz nosić 3-5 godzin dziennie.

Są specjalne ortezy. Są to uchwyty na głowę, uchwyty oporowe i szyny ręczne.

Istnieją również urządzenia wspomagające w postaci kul, balkoników czy pasów do podnoszenia kończyny.

Urządzenia pomocnicze

Istnieją również specjalne przybory i urządzenia ułatwiające higienę i codzienne życie.

Urządzenia higieniczne dla pacjentów z SLA

Leczenie dyzartrii:

Zalecenia dotyczące mowy
Aplikacje z lodem
Podaj leki zmniejszające napięcie mięśniowe
Korzystaj z tabel z alfabetem i słownikami
Elektroniczne maszyny do pisania
Wielofunkcyjne dyktafony
Wzmacniacze głosu
System komputerowy z czujnikami gałki ocznej służy do wyświetlania mowy jako tekstu na monitorze (rysunek poniżej)

Terapia zaburzeń mowy u osób z chorobą Charcota

Zachłystowe zapalenie płuc w ALS

Problemy z połykaniem występują u 50-75% pacjentów z neurodegeneracjami iw podeszłym wieku, które występują u 67% pacjentów z SLA. W 50% zachłystowe zapalenie płuc jest śmiertelne.

Metody diagnostyczne:

Wideofluoroskopia, skale APRS (skala aspiracyjno-penetracyjna) DOSS (skala nasilenia dysfagii)

Poniżej znajduje się definicja gęstości i objętości płynu, nektaru i puddingu, które pacjent powinien połknąć.

Badanie objętości i gęstości biegunów

Leczenie dysfagii

W leczeniu dysfagii (zaburzeń połykania). etap początkowy zastosować następujące:

Jedzenie o konsystencji półstałej z mikserem, blenderem (tłuczone ziemniaki, galaretki, płatki, jogurty, galaretki)
Płynne zagęszczacze (zasoby)
Wykluczone są potrawy trudne do połknięcia: z fazą stałą i płynną (zupa z kawałkami mięsa), produkty stałe i sypkie ( orzechy włoskie, frytki), produkty lepkie (mleko skondensowane)
Ogranicz produkty, które zwiększają wydzielanie śliny (sfermentowane mleko, słodkie cukierki)
Wyklucz produkty, które powodują odruch kaszlowy(ostre przyprawy, mocny alkohol)
Zwiększ zawartość kalorii w żywności (dodając masło, majonez)

Gastrostomia jest stosowana w leczeniu postępującej dysfagii. W szczególności przezskórna endoskopia.

Etapy przezskórnej endoskopowej gastrostomii

Przezskórna endoskopowa gastrostomia (PEG) i żywienie dojelitowe przedłużają życie pacjentów z ALS:

grupa ALS + PEG — (38 ± 17 miesięcy)
grupa ALS bez PEG — (30 ± 13 miesięcy)

Leczenie niewydolności oddechowej

Leczeniem niewydolności oddechowej jest nieinwazyjna wentylacja przerywana (NIPPV, BIPAP, NIPPV), dwupoziomowe nadciśnienie (ciśnienie wdechowe wyższe od ciśnienia wydechowego).

Wskazania do SLA:

Spirografia (FVC)< 80%)
Manometria wdechowa - poniżej 60 cm. Sztuka.
Polisomnografia (ponad 10 epizodów bezdechu na godzinę)
Pulsoksymetria (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; spadek saturacji nocnej ≥ 12% w ciągu 5 minut)
pH krew tętnicza mniej niż 7,35

Urządzenie oddechowe dla pacjentów z ALS

Wskazania do aparatu oddechowego:

Rdzeniowy ALS z wymuszoną pojemnością życiową (FVC) 80-60% - sen 22 (S)
Bulbar BASS FVC 80-60% - śpi 25 (ST)
Rdzeniowy ALS FVC 60-50% – sen 25 (ST)
FVC poniżej 50% - tracheostomia (urządzenie VIVO 40, VIVO 50 - tryby PCV, PSV)

Sztuczna (inwazyjna) wentylacja jest bezpieczna, zapobiega aspiracji i przedłuża życie człowieka.

Jednak przyczynia się do wydzielania, ryzyka infekcji, powikłań ze strony tchawicy. Oprócz ryzyka syndromu zamknięcia, uzależnienia 24 godziny na dobę i wysokich kosztów.

Wskazania do wentylacji inwazyjnej:

Niemożność przystosowania się do NPVL lub trwa dłużej niż 16-18 godzin dziennie
Z zaburzeniami opuszkowymi z wysokie ryzyko dążenie
Gdy NVPL nie zapewnia odpowiedniego natlenienia

Kryteria ograniczające przeniesienie do wentylacji mechanicznej w ALS:

Wiek
Szybkość postępu choroby
Możliwość komunikacji
Otępienie czołowo-skroniowe
Relacje w rodzinie
Choroba psychiczna u pacjenta
Nawykowe zatrucia
Strach przed śmiercią

U pacjentów z ALS, którzy byli wentylowani mechanicznie przez ponad 5 lat, rozwija się zespół zamknięcia (18,2%), stan minimalnej towarzyskości (33,1%).

Komunikator do komunikacji

Psychoterapia stwardnienia zanikowego bocznego

Psychoterapia jest również bardzo ważna w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego. Jest niezbędny zarówno pacjentowi, jak i członkom jego rodziny.

Według statystyk 85% pacjentów z ALS cierpi na zaburzenia psychiczne. A 52% cierpi członków rodziny. W tym samym czasie krewni są zdominowani przez zaburzenia lękowe oraz u pacjentów z depresją.

Dostępny sygnały alarmowe i przez uzależnienie. To znaczy nadużywanie tytoniu, narkotyków lub alkoholu. Pacjenci stanowią 49%, a członkowie rodziny 80%. W rezultacie wszystko to prowadzi do następujących konsekwencji.

Patogeneza zaburzeń psychicznych w SLA

A więc, co dzieje się z ludzką psychiką na scenie diagnoza:

Myślenie ambiwalentne (rozszczepione).
Rozwój lęku - uzależnienie od narkotyków i Internetu
Myśli obsesyjne - zespół obsesyjny (powtórzenie badań u różnych lekarzy)
Naruszenie stan psychiczny krewni - zaburzenia komfortu (kokon psychiatryczny)

Na scenie rozwój deficytu neurologicznego:

Zaprzeczenie choroby (reakcja podobna do odwróconej histerii)
Lub jest akceptacja choroby (depresja)

Na scenie narastający deficyt neurologiczny:

Pogłębiająca się depresja
Odmowa leczenia

Leczenie zaburzeń psychicznych

Ogólnie rzecz biorąc, w tym przypadku z chorobą Charcota konieczne jest leczenie. zaburzenia psychiczne. To zawiera:

Zastąpienie leków przeciwcholinergicznych przeciw ślinieniu (atropina, amitryptylina) butolotoksyną i napromienianie gruczołów ślinowych
Cholinomimetyki (niskie dawki galantaminy)
Atypowe leki przeciwpsychotyczne - seroquel, ewentualnie w kroplach - neuleptil
Nie rozpoczynaj leczenia lekami przeciwdepresyjnymi, ponieważ zwiększają one niepokój. Lepiej dać coś bardziej miękkiego (azafen).
Stosowanie środków uspokajających - alprazolam, strezam, mezapam
Tabletki nasenne stosować tylko w stanie unieruchomionym
Pantogam

Terapia zajęciowa i fizjoterapia dla ALS

Porozmawiajmy trochę o terapii zajęciowej i fizjoterapii ALS. Dowiesz się, co to jest i do czego służy.

fizjoterapeuta pomaga pacjentowi zachować optymalną sprawność i mobilność, biorąc pod uwagę, jak to wszystko wpływa na życie.

Jeśli fizjoterapia monitoruje, jak zmienia się życie pacjenta, to potrzebna jest druga osoba, która oceni samą jakość życia pacjenta.

Ergoterapeuta jest specjalistą, który pomaga pacjentowi żyć jak najbardziej samodzielnie i ciekawie. Specjalista powinien zagłębić się w specyfikę życia pacjenta. Szczególnie dla pacjentów z ciężkimi przypadkami choroby.

Rozstępy

Rozciąganie i ruchy o maksymalnej amplitudzie zapobiegają przykurczom, zmniejszają spastyczność i ból. W tym mimowolne skurcze konwulsyjne.

Możesz wykonywać rozciąganie z pomocą drugiej osoby lub dodatkowej siły zewnętrznej. Pacjent może to zrobić sam za pomocą pasów. Ale tutaj musisz pamiętać, że dzięki tej metodzie osoba zmarnuje energię.

Czy trening mięśni pomaga w ALS?

Istnieją badania, które mówią, że stosowanie ćwiczeń oporowych na kończyny górne u pacjenta ze stwardnieniem zanikowym bocznym, doprowadziło do wzrostu siły statycznej w 14 grupach mięśniowych (w 4 nie zwiększyły się).

I to po 75 dniach treningu. Dlatego wszelkie zajęcia powinny być regularne i długie.

Postęp w sile mięśni wykazany w badaniu

Jak widać, w większości grup nastąpił znaczny wzrost siły mięśniowej. W wyniku tej czynności człowiekowi łatwiej było zdobyć przedmioty z górnej półki. Lub podnieś przedmiot i połóż go na półce.

W samej terapii wykonywano ruchy po trajektorii zbliżonej do stosowanej w PNF. Jest to moment, w którym lekarz stawia opór ruchowi pacjenta. Oczywiście taki opór nie powinien być bardzo silny. Najważniejsze to złapać odpowiedni stopień.

Z reguły wiele ruchów wykonuje się po przekątnej. Na przykład weź nogę po przekątnej. Same ćwiczenia wykonywano za pomocą gumek (bębenków). Chociaż zostały one częściowo wykonane przy pomocy oporu rękami.

Ćwiczenia z gumami (bębny)

Metodyka prowadzenia zajęć

Oto metodyka szkolenia:

Akcja została wykonana z pokonywaniem oporu w całym ruchu
Ruch w jednym kierunku trwał 5 sekund
Sesja składała się z dwóch zestawów po 10 ruchów.
Odpoczynek między seriami wynosił około 5 minut.
Zajęcia odbywały się 6 razy w tygodniu:
- 2 razy ze specjalistą (pokonywanie oporu rąk specjalisty)
- 2 razy z członkiem rodziny (ten sam opór ramienia)
- 2 razy sam z elastycznymi bandażami
Wyniki z tabeli pojawiły się po 75 dniach (65 lekcji) kursu

Jaki jest efekt siły

Dlaczego siła wzrasta, nawet gdy neuron ruchowy jest uszkodzony? Siedzący tryb życia może prowadzić do odciążenie układu krążenia.

Innymi słowy, te mięśnie, które nie są dotknięte chorobą, również zaczynają słabnąć. I to na ich treningu opiera się efekt zwiększania siły.

Następuje kolejne roztrenowanie, ponieważ spada wsparcie funkcjonalne. Przy siedzącym trybie życia tlenu jest mało. Dlatego ćwiczenia z umiarkowaną aktywnością fizyczną poprawiają ogólne funkcjonowanie organizmu.

Intensywność treningu w chorobie Lou Gehriga

Chcę powiedzieć, że ćwiczenia z silnym oporem nie dają żadnego efektu. Nie dość, że nie dają, to jeszcze mogą zaszkodzić pacjentowi z chorobą Lou Gehriga.

Ale ćwiczenia o umiarkowanej intensywności prowadzą do poprawy pracy mięśni, które nie są dotknięte znacznym osłabieniem. Jeśli mięsień praktycznie się nie porusza, nie powinieneś liczyć na wzrost jego siły.

Są jednak mięśnie, które wykonują ruchy, ale słabo.

Nawet ludzie z niewydolność oddechowa u osób korzystających z nieinwazyjnej wentylacji wspomaganej może wystąpić poprawa funkcji mięśni w wyniku ćwiczeń o umiarkowanej intensywności.

Regularne ćwiczenia z umiarkowanym oporem pomagają poprawić siłę statyczną niektórych mięśni.

Aby określić znaczące i nieistotne obciążenie, stosuje się skalę Borga.

Skala Borga

Od 0 do 10 możemy określić subiektywne odczucia, jakie dana osoba odczuwa podczas wykonywania ćwiczeń.

Bez względu na to, ile wysiłku wkładają pacjenci. Bez względu na to, jakie ćwiczenia i czas trwania marszu im zaproponowano. Co najważniejsze, ich wysiłek powinien wydawać się niczym więcej niż „średnim” lub „prawie ciężkim”. Oznacza to, że obciążenie nie powinno przekraczać poziomu 4.

Istnieje takie obliczenie, które pomaga określić rezerwę serca. To znaczy, przy jakim tętnie możesz łatwo i bezpiecznie trenować.

Intensywność obciążenia= Tętno spoczynkowe + 50% do 70% rezerwy tętna
Rezerwa serca= 220 - wiek - tętno spoczynkowe

Aerobowy program treningowy dla ALS

Istnieje również 16-tygodniowy program treningu aerobowego dla ALS. Odbywa się to trzy razy w tygodniu. Parę razy robimy w domu na ergometrze rowerowym i na stepie. Potem raz w szpitalu pod okiem fizjoterapeuty.

1-4 tygodni 15 do 30 minut
Od 5 tygodni do pół godziny

Ćwiczenia krokowe(krok, po którym się wspina, a następnie schodzi):

Pierwsze 5 tygodni (3 minuty)
6-10 tygodni (4 minuty)
11-16 tygodni (5 minut)

Zajęcia w szpitalu:

5 minut rozgrzewki (pedałowanie bez obciążenia)
30 minut umiarkowanych ćwiczeń (15 minut na rowerze, 10 minut na bieżni, 5 minut na stepie)
20 minut treningu siłowego (przednia część uda, biceps i triceps)
5 minut ostatniej części

I ten program doprowadził również do tego, że pacjenci poprawili wtedy swoją kondycję fizyczną.

Zasady przywracania codziennych czynności

Specjalista ds ćwiczenia fizjoterapeutyczne a terapeuta zajęciowy powinien zawsze myśleć o trzech rzeczach, aby poprawić codzienne czynności danej osoby:

Specjalista musi oceniać i optymalizować możliwości fizyczne chory
Biorąc pod uwagę te możliwości, musisz wybrać optymalną postawę dla każdej czynności.
Przystosować się środowisko pacjenta i zobacz jak możesz poprawić swoje możliwości fizyczne

Chodzące wsparcie dla choroby Charcota

Bardzo często specjaliści muszą rozwiązać problem wspomagania chodzenia swojego pacjenta z chorobą Charcota. Istnieje tutaj kilka rozwiązań. Możesz użyć kul łokciowych, ponieważ łatwiej się na nich oprzeć.

Ale czasami wystarczy użyć zwykłych lasek. Ale wymagają siły, bo trzeba trzymać całą rękę. Aby chodzić po śliskich powierzchniach, polecam kupić w aptece specjalne „koty”.

Raki do chodzenia po śliskich powierzchniach

Jeśli stopa zwisa, potrzebny jest uchwyt oporowy.

Jeśli dana osoba jest zbyt zmęczona lub po prostu nie może chodzić, potrzebny będzie wózek inwalidzki. I jaki model wybrać optymalny – tę kwestię powinni wspólnie rozstrzygnąć ergoterapeuta i fizjoterapeuta.

Na wózku inwalidzkim osoba powinna być wygodna, wygodna. Ponadto samo urządzenie nie powinno wymagać od pacjenta dużej ilości energii.

Konieczne jest również uwzględnienie modułowości (opcji) wózka. Pomagają w wykonywaniu codziennych czynności.

Na przykład wózek inwalidzki może korzystać z urządzenia zapobiegającego przechylaniu, aby zapobiec upadkowi. Można również zastosować koła przejściowe. Można więc wjechać tam, gdzie szeroki wózek się nie zmieści.

Czasami musimy zapewnić hamulce dla konserwatora. Zagłówki, pasy boczne i tak dalej mogą być również dołączone.

Jak widać, adaptacja i wybór wózka inwalidzkiego jest również bardzo ważną częścią dla pacjenta z SLA.

wysokość siedzenia

Ważna jest również wysokość siedziska. Z wyższej powierzchni pacjentowi znacznie łatwiej będzie wstać. Również na wysokim poziomie osoba będzie siedzieć bardziej równomiernie. Rzeczywiście, w tym przypadku mięśnie pleców są aktywowane.

Dlatego nie jest konieczne sadzanie pacjenta na niskim krześle. Będzie mu w nim niewygodnie. Ponadto znacznie trudniej będzie usunąć pacjenta z takiego fotela.

Regulacja wysokości łóżka

Więc oprócz wózka, musisz się dostosować optymalny poziomłóżka i krzesła.

posiłek

Jedzenie zależy od tego, przy jakim stole siedzi pacjent. Unikać okrągłe stoły, ponieważ utrudniają siedzenie w pozycji siedzącej.

Jeśli dana osoba ma złą głowę i jedzenie wypada mu z ust, w żadnym wypadku nie rób wysokiego wezgłowia. To bardzo utrudni mu przełykanie.

Jeśli położysz pacjenta na wysokim wezgłowiu, to przynajmniej upewnij się, że jego całe plecy leżą na tym wezgłowiu. Oznacza to, że plecy nie powinny się zginać.

Jeśli dana osoba leży całkowicie poziomo, będzie miała bardzo niski poziom możliwości oddychania. Jeśli zostanie podniesiony o 30º, będzie znacznie lepiej.

W pozycji na boku i na wysokim wezgłowiu będzie lepiej niż tylko na boku. Ale najgorsza pozycja jest z tyłu i poziomo.

Jeśli siedzisz, oddychanie będzie jeszcze lepsze! Pamiętaj, że zawsze jemy na siedząco. Dlatego przechylanie głowy do przodu zawsze pomaga gardłom.

Istnieje również wiele dostosowanych sztućców, które są łatwiejsze do trzymania w dłoni. Na przykład urządzenia z pogrubionymi uchwytami. Na szczotce są nawet specjalne zaciski i wiele więcej.

Ale bądź ostrożny, jeśli dana osoba ma dysfagia! W takim przypadku musisz zdecydować, czy zachować aktywny amatorski występ, czy bezpieczny łyk. To drugie zawsze będzie miało pierwszeństwo.

Jeśli dana osoba ma dysfagię, trudno będzie mu myśleć o fikcyjnym gardle, a ponadto przynieść sobie to jedzenie słabą ręką. Dlatego w tym przypadku nie trzeba gonić za przystosowaniem się do samoobsługi.

Drink

Są sztućce, które pomagają w piciu. Na przykład są specjalne okulary z wycięciem. Dzięki temu możesz pić z takiej szklanki bez odrzucania głowy do tyłu. Nos wpada w to wycięcie, dzięki czemu picie jest bezpieczniejsze.

Okulary z wycięciem

Dostępny jest również kubek z dwoma uchwytami. Bardzo wygodnie się go nosi dwiema rękami.

Kubek z dwoma uchwytami

Jednak specjalny smoczek na górnej pokrywie może być również niebezpieczny dla dysfagii. Jeśli pijesz z takiej szklanki, osoba będzie musiała odrzucić głowę.

Program pozycjonowania ALS

Aby skoordynować reżim pracy i odpoczynku, a także zrównoważyć zdolność pacjenta z ALS do nadmiernego zmęczenia, konieczne jest przestrzeganie specjalnego programu (harmonogramu).

Oto przykładowy program pozycjonowania dla osoby ze znacznym stopniem niepełnosprawności, która może przez chwilę stać w pozycji pionowej.