Porażenie opuszkowe (BP) – które charakteryzuje się uszkodzeniem grup włókien nerwowych i ich jąder. Głównym objawem choroby jest zmniejszenie aktywności ruchowej grup mięśniowych. Zespół opuszkowy prowadzi do jednostronnych i obustronnych uszkodzeń obszarów mózgu.

Objawy choroby

Ta patologia powoduje częściowe lub całkowite porażenie mięśni twarzy, języka, podniebienia, krtani, za które odpowiedzialne są włókna nerwu językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego.

Główne objawy porażenia opuszkowego:

1. Problemy z połykaniem. W przypadku zespołu opuszkowego występują zaburzenia w pracy mięśni, które przeprowadzają proces połykania. Prowadzi to do rozwoju dysfagii. W przypadku dysfagii mięśnie języka, podniebienia miękkiego, nagłośni, gardła i krtani tracą skuteczność. Oprócz dysfagii rozwija się afagia - brak odruchu połykania. Woda i inne płyny dostają się do jamy nosowej, pokarmy stałe - do krtani. Z kącików ust wydobywa się obfita ślina. Nierzadko zdarza się, że pokarm przedostaje się do tchawicy lub jamy płuc. Prowadzi to do rozwoju zachłystowego zapalenia płuc, które z kolei może być śmiertelne.
2. Upośledzenie mowy i całkowita lub częściowa utrata zdolności mówienia. Dźwięki wydawane przez pacjenta stają się stłumione, często niezrozumiałe dla percepcji – świadczy to o rozwoju dysfonii. Całkowita utrata głosu - postępująca afonia.
3. Podczas rozwoju porażenia opuszkowego głos staje się słaby i głuchy, pojawia się nosowość - mowa „w nosie”. Dźwięki samogłosek stają się prawie nie do odróżnienia od siebie, a spółgłoski są niewyraźne. Mowa jest postrzegana jako niezrozumiała i ledwo rozróżnialna, próbując wymawiać słowa, osoba bardzo szybko się męczy.

Paraliż języka prowadzi do problematycznej artykulacji lub jej całkowitego naruszenia, pojawia się dyzartria. Może rozwinąć się całkowity paraliż mięśni języka - anartria.

Przy tych objawach pacjent jest w stanie usłyszeć i zrozumieć mowę rozmówcy, ale nie może odpowiedzieć.

Paraliż opuszkowy może prowadzić do rozwoju problemów w pracy innych narządów. Przede wszystkim cierpi układ oddechowy i układ sercowo-naczyniowy. Powodem tego jest bliskość dotkniętych obszarów włókien nerwowych do tych narządów.

Czynniki pojawienia się

Wystąpienie porażenia opuszkowego wiąże się z wieloma chorobami różnego pochodzenia i jest ich następstwem. Obejmują one:

1. Choroby onkologiczne. Wraz z rozwojem nowotworów w tylnym dole czaszki. Na przykład glejak pnia mózgu.
2. Udar niedokrwienny naczyń mózgowych, zawał rdzenia przedłużonego.
3. Stwardnienie zanikowe.
4. Choroby genetyczne, takie jak choroba Kennedy'ego.
5. Choroby o charakterze zapalnym i zakaźnym (borelioza, zespół Guyona-Barrégo).
6. To naruszenie jest przejawem innych złożonych patologii występujących w organizmie.

Środki terapeutyczne

Leczenie porażenia opuszkowego zależy bezpośrednio od pierwotnej (głównej) choroby. Im więcej wysiłków podejmuje się, aby go wyeliminować, tym większe jest prawdopodobieństwo poprawy obrazu klinicznego patologii.

Leczenie paraliżu polega na reanimacji utraconych funkcji, utrzymując żywotność organizmu jako całości. W tym celu przepisywane są witaminy w celu przywrócenia funkcji połykania, ponadto zaleca się ATP, Prozerin.

Aby przywrócić normalne oddychanie, zaleca się sztuczną wentylację płuc. Atropinę stosuje się w celu zmniejszenia objętości śliny. Powołanie atropiny spowodowane jest koniecznością zmniejszenia ilości wydzielanej wydzieliny – u chorego jej ilość może osiągnąć 1 litr. Jednak nawet trwające działania nie gwarantują wyzdrowienia – jedynie poprawę ogólnego samopoczucia.

Charakterystyka porażenia rzekomoopuszkowego

Porażenie rzekomoopuszkowe (PBP) to scentralizowany niedowład mięśni, którego aktywność zależy bezpośrednio od pełnoprawnej pracy włókien nerwowych opuszkowych. W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego, które charakteryzuje się zarówno jednostronnymi, jak i obustronnymi zmianami, zespół rzekomoopuszkowy występuje tylko po całkowitym zniszczeniu szlaków jądrowych, które obejmują całą długość od ośrodków korowych do jąder włókien nerwowych grupy opuszkowej.

W przypadku PBP praca mięśni gardła, strun głosowych i artykulacja mowy zostaje zakłócona. Podobnie jak w przypadku rozwoju PD, zespołowi rzekomobulbarowemu może towarzyszyć dysfagia, dysfonia lub afonia, dyzartria. Ale główna różnica polega na tym, że w PBP nie dochodzi do zaniku mięśni języka i odruchów defibrylacyjnych.

Za oznakę PBS uważa się jednolity niedowład mięśni twarzy, ma on raczej charakter scentralizowany - spastyczny, gdy zwiększa się napięcie mięśniowe. Wyraża się to przede wszystkim w zaburzeniu zróżnicowanych i dobrowolnych ruchów. Jednocześnie gwałtownie zwiększają się odruchy żuchwy i podbródka.

W przeciwieństwie do PD, wraz z rozwojem PBP nie diagnozuje się zaniku mięśni warg, gardła i podniebienia miękkiego.

W PBP nie zachodzą zmiany w funkcjonowaniu układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Wynika to z faktu, że procesy destrukcyjne zachodzą wyżej niż rdzeń przedłużony. Z tego wynika, że ​​PBS nie ma konsekwencji charakterystycznych dla porażenia opuszkowego, wraz z rozwojem choroby funkcje życiowe nie są naruszane.

Zaobserwowane odruchy z naruszeniem

Za główną oznakę rozwoju tej choroby uważa się mimowolny płacz lub śmiech, gdy osoba obnaża zęby i przejeżdża po niej czymś, na przykład piórkiem lub małą kartką papieru.

PBS charakteryzuje się odruchami automatyzmu oralnego:

1. Odruch Bechterewa. Obecność tego odruchu ustala się poprzez lekkie puknięcie w brodę lub szpatułkę lub linijkę, które leżą w dolnym rzędzie zębów. Pozytywny wynik ma miejsce w przypadku ostrego skurczu mięśni żucia lub zaciśnięcia szczęk.
2. Odruch trąbkowy. W literaturze specjalistycznej można znaleźć inne nazwy, na przykład całowanie. Aby to nazwać, wykonują lekkie uderzenia w górną wargę lub w pobliżu ust, ale jednocześnie konieczne jest dotknięcie okrągłego mięśnia.
3. Odruch Korchikiana na odległość. Podczas sprawdzania tego odruchu wargi pacjenta nie dotykają się, wynik pozytywny występuje tylko wtedy, gdy wargi zostaną automatycznie wyciągnięte przez rurkę bez ich dotykania, tylko w momencie przedstawienia przedmiotu.
4. Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturov. Obecność skurczów mięśni twarzy występuje po lekkim puknięciu w tył nosa.
5. Odruch dłoniowo-podbródkowy Marinescu-Radovic’a. Nazywa się to w przypadku podrażnienia skóry w okolicy kciuka. Jeśli mięśnie twarzy po stronie podrażnionej dłoni kurczą się mimowolnie, test odruchu jest pozytywny.
6. Zespół Yanyshevsky'ego charakteryzuje się konwulsyjnym uciskiem szczęk. Aby sprawdzić obecność tego odruchu, bodziec przykłada się do warg, dziąseł lub podniebienia twardego.

Chociaż bez obecności odruchów, objawy PBP są dość rozległe. Przede wszystkim wynika to z porażki wielu części mózgu. Oprócz pozytywnych reakcji na obecność odruchów, oznaką PBS jest zauważalny spadek aktywności motorycznej. Na rozwój PBS wskazuje także pogorszenie pamięci, brak koncentracji, spadek lub całkowita utrata inteligencji. Prowadzi to do obecności wielu zmiękczonych ognisk mózgu.

Przejawem PBS jest niemal nieruchoma twarz przypominająca maskę. Jest to spowodowane niedowładem mięśni twarzy.

Podczas diagnozowania porażenia rzekomoopuszkowego w niektórych przypadkach można zaobserwować obraz kliniczny podobny do objawów centralnego niedowładu czterokończynowego.

Choroby współistniejące i leczenie

PBS pojawia się w połączeniu z takimi zaburzeniami jak:

1. Ostre zaburzenia krążenia mózgowego w obu półkulach.
2. Encefalopatia.
3. Stwardnienie zanikowe boczne.
4. Miażdżyca naczyń mózgowych.
5. Stwardnienie rozsiane.
6. Choroba neuronu ruchowego.
7. Guzy niektórych części mózgu.
8. Poważny uraz mózgu.

Aby maksymalnie złagodzić objawy choroby, najczęściej przepisywany jest lek Prozerin. Proces leczenia w PBS ma na celu leczenie choroby podstawowej. Pamiętaj, aby przepisać leki poprawiające krzepliwość krwi i przyspieszające procesy metaboliczne. W celu lepszego odżywienia mózgu tlenem przepisywany jest lek Cerebrolysin i inne.

Nowoczesne techniki oferują leczenie paraliżu za pomocą zastrzyków z komórek macierzystych.

Aby złagodzić cierpienie pacjenta, konieczna jest staranna pielęgnacja jamy ustnej. Podczas jedzenia należy zachować jak największą ostrożność, aby kawałki jedzenia nie dostały się do tchawicy. Pożądane jest, aby odżywianie odbywało się przez rurkę przechodzącą przez nos do przełyku.

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe to choroby wtórne, których wyleczenie uzależnione jest od poprawy ogólnego obrazu klinicznego.

Zespół opuszkowy jest jedną z najpoważniejszych chorób neurologicznych. Ten zespół objawów występuje w przypadku połączonego uszkodzenia obwodowego kilku par nerwów czaszkowych grupy ogonowej. Potencjalnie zagrażający życiu jest szybko pojawiający się i nasilający zespół opuszkowy. W takim przypadku konieczna jest pilna hospitalizacja pacjenta w celu monitorowania jego stanu i prowadzenia intensywnej terapii.

Patogeneza

W zależności od etiologii choroby podstawowej dochodzi do naruszenia transmisji synaptycznej ze względną integralnością strukturalną głównych formacji, zniszczeniem jąder lub wyraźnym uciskiem struktur nerwowych. Jednocześnie nie ma zaburzeń w przewodzeniu impulsów wzdłuż szlaków korowo-jądrowych i uszkodzeń centralnych neuronów ruchowych w obszarze czołowym mózgu, co odróżnia zespół opuszkowy. Ma to znaczenie nie tylko dla zdiagnozowania stopnia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i ustalenia przyczyny powstawania głównych objawów, ale także dla oceny rokowania choroby.

Zespół opuszkowy rozwija się z jednoczesnym uszkodzeniem par nerwów czaszkowych IX, X i XII. Proces patologiczny może uchwycić ich jądra motoryczne w rdzeniu przedłużonym (dawniej zwanym cebulką), korzeniach sięgających podstawy mózgu lub już utworzonych nerwach. Uszkodzenie jąder jest zwykle obustronne lub obustronne, mozaikowość nie jest charakterystyczna dla tego zespołu.

Porażenie mięśni języka, podniebienia miękkiego, gardła, nagłośni i krtani rozwijające się wraz z zespołem opuszkowym zalicza się do obwodowych. Dlatego towarzyszy im osłabienie lub zanik odruchu podniebiennego i gardłowego, hipotonia i późniejszy zanik porażonych mięśni. Nie wyklucza się pojawienia się fascykulacji widocznych podczas badania języka. A późniejsze zaangażowanie w proces patologiczny neuronów ośrodków oddechowych i naczynioruchowych w rdzeniu przedłużonym, naruszenie regulacji przywspółczulnej powoduje rozwój stanów zagrażających życiu.

Główne powody

Zespół opuszkowy może być spowodowany:

• wypadki naczyniowe w basenie kręgowo-podstawnym prowadzące do niedokrwiennego lub krwotocznego uszkodzenia okolicy czaszkowo-rdzeniowej;
• nowotwory pierwotne i przerzutowe pnia mózgu i rdzenia przedłużonego, mięsak, ziarniniakowatość o różnej etiologii;
• stany dające dodatni efekt masy bez wyraźnie określonej formacji w tylnym dole czaszki i grożące zaklinowaniem mózgu w otworze wielkim (krwotoki, obrzęk tkanki nerwowej sąsiadujących obszarów lub ostre rozsiane uszkodzenie mózgu);
• prowadzące do ucisku rdzenia przedłużonego;
• złamanie podstawy czaszki;
• i różnej etiologii;
• polineuropatia (paraneoplastyczna, błonica, Guillain-Barré, poszczepienna, endokrynologiczna);
• , a także genetycznie uwarunkowaną zanik rdzeniowo-opuszkowy Kennedy'ego i zanik opuszkowo-rdzeniowy u dzieci (choroba Fazio-Londe'a);
• tłumienie aktywności neuronów ruchowych mózgu toksyną botulinową.

Wielu autorów określa zespół opuszkowy jako zmiany w porażce mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani. W tym przypadku ich przyczyną jest naruszenie transmisji nerwowo-mięśniowej lub pierwotne uszkodzenie tkanki mięśniowej w miopatiach lub miotonia dystroficzna. Rdzeń przedłużony (opuszka) pozostaje nienaruszony w chorobach miopatycznych, dlatego mówi się o szczególnej postaci porażenia opuszkowego.

Obraz kliniczny

Charakterystycznym objawem zespołu opuszkowego jest odchylenie języka w kierunku zmiany.

Połączone uszkodzenie obwodowe nerwów językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego prowadzi do niedowładu mięśni podniebienia, gardła, krtani i języka. Charakterystyczne jest połączenie triady „dysfonia-dyzartria-dysfagia” z niedowładem połowy języka, zwiotczeniem kurtyny podniebiennej oraz zanikiem odruchów gardłowych i podniebiennych. Zmiany widoczne w części ustnej gardła mają najczęściej charakter asymetryczny, pojawienie się obustronnych objawów opuszkowych jest objawem niekorzystnym prognostycznie.

Podczas badania ujawnia się odchylenie (odchylenie) języka w kierunku ogniska. Jego sparaliżowana połowa staje się hipotoniczna i nieaktywna, mogą pojawiać się w niej fascykulacje. W przypadku obustronnego porażenia opuszkowego obserwuje się prawie całkowite unieruchomienie całego języka lub glossoplegię. Z powodu rosnącego zaniku mięśni niedowładnych, dotknięta połowa języka stopniowo staje się cieńsza, nabiera patologicznego fałdowania.

Niedowład mięśni podniebienia miękkiego prowadzi do unieruchomienia łuków podniebiennych, zwiotczenia i niedociśnienia kurtyny podniebiennej z odchyleniem języczka podniebiennego w stronę zdrową. Wraz z wypadaniem odruchu gardłowego, dysfunkcją mięśni gardła i nagłośni powoduje to dysfagię. Występują trudności w połykaniu, dławieniu, wyrzucaniu pokarmów i płynów do jamy nosowej i dróg oddechowych. Dlatego u pacjentów z zespołem opuszkowym istnieje wysokie ryzyko rozwoju zachłystowego zapalenia płuc i oskrzeli.

Wraz z porażką przywspółczulnej części nerwu podjęzykowego, autonomiczne unerwienie gruczołów ślinowych zostaje zaburzone. Wynikający z tego wzrost produkcji śliny w połączeniu z zaburzeniami połykania powoduje wydzielanie śliny. Czasami jest to tak wyraźne, że pacjenci zmuszeni są do ciągłego używania chusteczki.

Dysfonia w zespole opuszkowym objawia się nosowością, głuchotą i chrypką głosu z powodu porażenia strun głosowych i niedowładu podniebienia miękkiego. Nosowy odcień mowy nazywa się nazolalią, taka nosalizacja wymowy dźwiękowej może również pojawić się w przypadku braku oczywistych naruszeń połykania i dławienia. Dysfonię łączy się z dyzartrią, gdy pojawia się niewyraźna mowa z powodu upośledzonej ruchomości języka i innych mięśni zaangażowanych w artykulację. Uszkodzenie rdzenia przedłużonego często prowadzi do połączenia zespołu opuszkowego z niedowładem nerwu twarzowego, co również wpływa na zrozumiałość mowy.

W przypadku ciężkiego porażenia mięśni podniebienia, gardła i krtani może wystąpić asfiksja z powodu mechanicznego zablokowania światła dróg oddechowych. W przypadku obustronnego uszkodzenia nerwu błędnego (lub jego jąder w rdzeniu przedłużonym) praca serca i układu oddechowego zostaje zahamowana, co wynika z naruszenia ich regulacji przywspółczulnej.

Leczenie

To nie sam zespół opuszkowy wymaga leczenia, ale choroba podstawowa i pojawiające się stany zagrażające życiu. Wraz ze wzrostem nasilenia objawów i pojawieniem się objawów niewydolności serca i układu oddechowego, pacjenta należy przenieść na oddział intensywnej terapii. Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się IVL, zakłada się sondę nosowo-żołądkową.

Aby skorygować zaburzenia, oprócz terapii etiotropowej, przepisuje się leki z różnych grup o działaniu neurotroficznym, neuroprotekcyjnym, metabolicznym i naczyniowym. Nadmierne ślinienie można zmniejszyć za pomocą atropiny. W okresie rekonwalescencji lub w chorobach przewlekłych przepisuje się masaż, logopedię i kinezyterapię w celu poprawy mowy i połykania.

Zespół opuszkowy jest poważną oznaką uszkodzenia rdzenia przedłużonego. Jego pojawienie się wymaga obowiązkowej wizyty u lekarza w celu wyjaśnienia etiologii i podjęcia decyzji o konieczności hospitalizacji.

Petrov K. B., doktor nauk medycznych, profesor, zwraca uwagę na pokaz slajdów na temat klinicznych wariantów zespołu opuszkowego i nielekowych metod leczenia tego schorzenia:

Zespół opuszkowy (inna nazwa choroby to porażenie opuszkowe) to patologia, w której wpływa kilka nerwów czaszkowych: błędny, językowo-gardłowy, hipoglossalny). Jądra tych komórek zlokalizowane są w rdzeniu przedłużonym, w tzw. strefie opuszkowej.

Nerwy te odpowiadają za unerwienie warg, języka, podniebienia, krtani, strun głosowych. Klęska tych nerwów powoduje zaburzenia mowy, żucia i połykania, wrażliwość smakową.

Przyczyny zespołu opuszkowego mogą być różne: upośledzony przepływ krwi w rdzeniu przedłużonym, uszkodzenie włókien nerwowych, uraz podstawy czaszki, choroby zakaźne, nowotwory. Leczenie zespołu zależy od przyczyn choroby.

W leczeniu stosuje się środki ludowe. Taka terapia normalizuje odżywianie tkanek i poprawia ogólny stan zdrowia człowieka.

Dlaczego rozwija się zespół opuszkowy? Powoduje

W przypadku zespołu opuszkowego wpływają następujące nerwy czaszkowe:

• podjęzykowy;
• wędrowny;
• językowo-gardłowy.

Po porażce nerwów ruchowych u pacjenta rozwija się paraliż obwodowy. Szereg chorób i procesów patologicznych może prowadzić do rozwoju takiego paraliżu. Zmiana może dotyczyć jąder neuronów znajdujących się w rdzeniu przedłużonym lub procesów nerwowych bezpośrednio unerwiających struktury mięśniowe. Jeśli dotknięte są jądra neuronów, w większości przypadków porażenie obwodowe jest obustronnie symetryczne.

Zatem główne przyczyny zespołu opuszkowego:

• naruszenie krążenia krwi i odżywiania tkanek rdzenia przedłużonego;
• nowotwory łagodne i złośliwe;
• obrzęk rdzenia przedłużonego, który rozwija się na tle uszkodzenia innych części mózgu;
• uraz podstawy czaszki;
• procesy zapalne w mózgu: zapalenie mózgu;
• uszkodzenie tkanki nerwowej: neuropatia, poliomyelitis;
• różne amiotrofie;
• i wpływ toksyny botulinowej na mózg.

Rozwój zespołu opuszkowego może być związany z procesem autoimmunologicznym. Jednocześnie kompleksy immunologiczne danej osoby rozpoznają własne komórki jako obce i atakują je. W takim przypadku dochodzi do uszkodzenia tkanki mięśniowej. W miarę rozwoju choroby następuje osłabienie, a z czasem zanik włókien mięśniowych - u pacjenta rozwija się porażenie miasteniczne. Włókna nerwowe i ośrodki rdzenia przedłużonego nie są w tym przypadku zajęte, jednak objawy są podobne do typowych objawów zespołu opuszkowego.

W zależności od charakteru rozwoju zespołu opuszkowego wyróżnia się ostrą i postępującą postać choroby.

• Ostry zespół opuszkowy w większości przypadków jest konsekwencją zaburzeń krążenia w rdzeniu przedłużonym (udar krwotoczny lub niedokrwienny), zatorowości naczyniowej. Ten stan występuje również, gdy rdzeń przedłużony jest obniżony i dociskane są do niego krawędzie otworu wielkiego.
• Postępujący zespół opuszkowy jest mniej krytycznym stanem. Taka choroba rozwija się na tle stwardnienia zanikowego, choroby zwyrodnieniowej, w której uszkodzone są neurony ruchowe.

Naruszenie funkcjonowania włókien nerwowych prowadzi do niedożywienia i zaniku tkanki mięśniowej. U pacjenta stopniowo rozwija się porażenie opuszkowe. Jeśli procesy zwyrodnieniowe rozprzestrzenią się na nerwy unerwiające mięśnie oddechowe, doprowadzi to do śmierci pacjenta w wyniku uduszenia.

Naruszenie normalnego funkcjonowania rdzenia przedłużonego objawia się nie tylko porażeniem opuszkowym, ale także szeregiem innych zaburzeń. W tej części mózgu znajdują się ważne ośrodki kontrolujące oddychanie i bicie serca. Jeśli dotkną ich uszkodzenia, pacjent może umrzeć.

Jak zrozumieć, że jest to zespół opuszkowy?

Zespół opuszkowy objawia się charakterystycznymi oznakami uszkodzenia nerwów czaszkowych. Istnieją trzy charakterystyczne objawy wskazujące na rozwój porażenia opuszkowego:

1. Dysfagia lub zaburzenia połykania.
2. Dyzartria lub zaburzenia mowy.
3. Afonia jest naruszeniem dźwięku mowy.

Charakterystyczne objawy zespołu opuszkowego:

• niedowład połowy języka;
• odchylenie języka w kierunku zmiany;
• stopniowo następuje fałdowanie błony śluzowej;
• zwiotczenie kurtyny podniebiennej;
• odchylenie języczka podniebiennego również w stronę zmiany chorobowej;
• zanikają odruchy podniebienne i gardłowe pacjenta;
• proces połykania jest zaburzony, płynny pokarm może przedostać się do dróg oddechowych lub nosa;
• u niektórych pacjentów występuje zwiększone wydzielanie śliny i wydzielanie śliny;
• zaburzenia mowy.

Pacjentowi z zespołem opuszkowym trudno jest połykać pokarmy stałe. Płynny pokarm może przedostać się do dróg oddechowych, ponieważ upośledzone jest unerwienie podniebienia miękkiego. U tych pacjentów ryzyko wystąpienia zapalenia płuc jest zwiększone.

Z powodu naruszenia unerwienia języka mowa pacjenta staje się niewyraźna. Mówi nosowym głosem, „przez nos”. Trudno mu wymówić dźwięki „l” i „r”. Głos staje się stłumiony, ochrypły.

Choroba powoduje niedowład mięśni języka, podniebienia górnego, krtani, gardła. Często rozwija się jednostronna zmiana. Wystąpienie obustronnego porażenia wskazuje na uszkodzenie jąder neuronów w rdzeniu przedłużonym. Taka zmiana zagraża życiu pacjenta.

Jak diagnozuje się zespół opuszkowy?

Podczas diagnozy ważne jest dokładne określenie przyczyny zespołu opuszkowego. W tym celu przeprowadza się szereg badań:

• komputerowe lub rezonans magnetyczny mózgu;
• elektromiograficzne badanie przewodnictwa włókien mięśniowych;
• badanie esofagoskopii.

Należy rozróżnić opuszkowe i które wykazują podobne objawy, ale mają różne przyczyny. Porażenie rzekomoopuszkowe jest spowodowane przerwaniem połączeń między rdzeniem przedłużonym a innymi wyższymi ośrodkami nerwowymi. W tym przypadku nie rozwija się zanik mięśni i paraliż obwodowy.

Jak leczyć zespół opuszkowy?

Rozwój zespołu opuszkowego jest zawsze związany z pewnym procesem patologicznym w organizmie: dysfunkcją rdzenia przedłużonego, uszkodzeniem włókien nerwowych, autoimmunologicznym uszkodzeniem tkanki mięśniowej. Konieczne jest ustalenie przyczyny choroby i wybór odpowiedniego leczenia.

Prowadzone jest również leczenie objawowe - terapia mająca na celu wyeliminowanie objawów zespołu opuszkowego i złagodzenie stanu pacjenta. Istnieją środki ludowe stosowane w leczeniu paraliżu.

1. Kolekcja lecznicza nr 1. W równych proporcjach należy wymieszać trawę jemioły, oregano i krwawnik pospolity oraz korzenie kozłka lekarskiego. Z mieszaniny należy przygotować napar (1 łyżka stołowa na 200 ml wrzącej wody). Weź to lekarstwo na pół szklanki 3 razy dziennie przed posiłkami.
2. Kolekcja lecznicza nr 2. Mieszankę przygotowuje się z 1 części liści mięty, ziół oregano, jemioły i serdecznika oraz 2 części melisy i tymianku. Mieszankę należy zalać wrzącą wodą (1 łyżka na 1 szklankę wody), nalegać w termosie na 1 godzinę, a następnie odcedzić. Standardowe dawkowanie: 100 ml tego leku godzinę po jedzeniu.
3. Korzenie piwonii. Konieczne jest przygotowanie nalewki alkoholowej z korzeni piwonii. Aby to zrobić, korzenie wciera się i zalewa alkoholem w stosunku 1:10. Korzenie nalega się na tydzień w ciepłym miejscu, po czym nalewkę filtruje się. Standardowa dawka dla osoby dorosłej: 35 kropli trzy razy dziennie przed posiłkami. Dziecko powinno przyjmować 15-20 kropli leku 3 razy dziennie przed posiłkami.
   Można także przygotować napar z korzeni piwonii. Zmiażdżone korzenie zalewa się wrzącą wodą (w proporcji 1 łyżka stołowa na pół litra wrzącej wody), odstawia na 1 godzinę i filtruje. Taki napar należy wypić 1 łyżkę. l. dorośli i 1 łyżeczka. dzieci również trzy razy dziennie przed posiłkami.
4. Garbowanie lub barwienie sumaka. Świeże liście tej rośliny stosuje się w leczeniu paraliżu. W szklance wrzącej wody można gotować na parze 1 łyżkę. l. liście, nalegać na ciepło przez godzinę, a następnie przefiltrować. Standardowe dawkowanie: 1 łyżka. l. ten napar 3-4 razy dziennie.
5. Szałwia. Przygotuj nasycony roztwór szałwii. 100 g suszonej trawy zalewa się pół litrem wrzącej wody i utrzymuje w cieple przez noc, rano filtruje. Standardowe dawkowanie tego naparu: 1 łyżka stołowa 3-4 razy dziennie na godzinę po posiłku.
   Można także zażywać lecznicze kąpiele z wywarem z ziela lub korzenia szałwii i dzikiej róży. Na jedną kąpiel należy wziąć 200-300 g surowców roślinnych, gotować w 1,5 l wody przez 5-10 minut, następnie pozostawić na kolejną godzinę, przefiltrować i wlać do wanny. Procedura trwa pół godziny. Kąp się kilka razy w tygodniu.

Klęska nerwów IX, X i XII czaszki lub ich jąder powoduje zespół opuszkowy.

Jednocześnie jest to przestrzegane porażenie mięśni podniebiennych i językowych, strun głosowych, nagłośni, upośledzona wrażliwość błony śluzowej nosogardzieli, krtani, tchawicy z pewnymi objawami: problemy z połykaniem, przedostawanie się pokarmu do układu oddechowego, zaburzenia mowy, zaburzenia smaku z tyłu głowy język, zaburzenia autonomiczne.

Zespół rzekomoopuszkowy pojawia się w wyniku obustronnego uszkodzenia włókien korowych. Przy jednostronnej dysfunkcji nerwów, z wyjątkiem pary XII, nie są one naruszane, ponieważ. ich jądra mają obustronne unerwienie.

Przyczyny syndromów

Głównymi przyczynami zespołu opuszkowego są różne choroby.

Na początku choroby występują trudności w połykaniu płynnego pokarmu. Jednak wraz z rozwojem choroby, wraz z osłabieniem języka, pojawia się osłabienie mięśni twarzy i mięśni żucia, a język staje się nieruchomy.

Mężczyźni częściej cierpią na miotonię dystroficzną. Choroba zaczyna się w wieku 16 lat.

zespół opuszkowy powoduje dysfagia, nosowy ton głosu, zadławienie, a w niektórych przypadkach - niewydolność oddechowa; napady osłabienia mięśni.

Rozwój choroby jest wywoływany przez zwiększone spożycie soli, pokarmy bogate w węglowodany, stres i negatywne emocje, wyniszczającą aktywność fizyczną. W zespole rzekomoopuszkowym zajęte są dwie części rdzenia przedłużonego.

Zaburzenia psychogenne można łączyć z zaburzeniami psychotycznymi, zaburzeniami konwersyjnymi.

Zaburzenie to objawia się centralnym porażeniem połykania, zmianami w fonacji i artykulacji mowy.

Zaburzenia pojawiają się, gdy choroby:

• choroba Alzheimera;
• amawrotyczny idiotyzm;
• amiotrofia;
• choroba Kennedy'ego;
• uszkodzenie tętnic mózgu;
• botulizm;
• paraliż opuszkowy;
• zakrzepica zatok żylnych;
• glikogenoza;
• choroba Gauchera;
• rozsiane stwardnienie rozsiane;
• miastenia;
• zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe;
• tworzenie mózgu;
• poliradikuloneuropatia;
• polineuropatia;
• mielinoliza;
• syringobulbia;
• miopatia;
• zapalenie mózgu i rdzenia;
• Encefalopatia Binswangera.

Obraz kliniczny

Zespoły opuszkowe i rzekomoopuszkowe mają w dużej mierze podobne objawy i oznaki, ponieważ wspólną cechą tych zaburzeń jest wpływ na jeden mięsień.

Ale jeśli pojawi się odchylenie pseudobulbarowe z naruszeniem centralnego neuronu ruchowego, następnie opuszkowa - z naruszeniem peryferii neuronu. Oznacza to, że porażenie rzekomoopuszkowe jest centralne, a porażenie opuszkowe jest obwodowe.

Odpowiednio w klinice zaburzeń rzekomobulbarowych najważniejsze jest zwiększenie napięcia mięśniowego, występowanie niezdrowych odruchów i brak zaniku mięśni.

W klinice opuszki głównym jest osłabienie mięśni, pojawienie się drgań mięśni, śmierć tkanki mięśniowej i brak odruchów.

Manifestacje obu typów zmian chorobowych występują jednocześnie.

Metody diagnostyczne

Po wizycie u specjalisty w celu zidentyfikowania zaburzenia zwykle konieczne jest przejście przez pewne badania:

• Analiza moczu;
• EMG języka, kończyn i szyi;
• badania krwi;
• CT lub ;
• esofagoskopia;
• badanie przez okulistę;
• badania kliniczne i EMG w kierunku miastenii;
• badania alkoholu;

Zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy u dzieci

W praktyce dziecięcej najważniejsza jest forma pseudobulbarowa.

Forma pseudobulbarowa

Dzieci z chorobą rzekomobulwową często uczęszczają do szkół pomocniczych, gdyż jej zewnętrzne objawy są tak dotkliwe, że zmuszają lekarzy i nauczycieli do posyłania dzieci pozbawionych problemów z intelektem jedynie z powodu mowy do szkół specjalnych, a czasem nawet do instytucji opieki społecznej.

Z neurologicznego punktu widzenia ta forma ma złożony obraz: wraz z centralnym porażeniem mięśni aparatu mowy u dziecka występują zmiany napięcia mięśniowego, hiperkineza i inne zaburzenia ruchowe.

Złożoność choroby determinuje cechy jej objawów.

Ta forma odchylenia u dzieci jest standardowym objawem porażenia mózgowego, które często pojawia się przed 2 rokiem życia z powodu chorób mózgu. Często porażenie mózgowe jest konsekwencją urazu podczas porodu.

Zaburzenia motoryki u tych dzieci są powszechne.

Często dotknięte w górnej części twarzy, przez co jest nieruchoma, panuje ogólna niezręczność, niezdarność. Rodzice zauważają, że dziecko nie może sobie służyć, nie porusza się aktywnie.

Zaburzone są także wszystkie funkcje pozamowe, obejmujące język, wargi i inne części narządu mowy: dziecko prawie nie przeżuwa pokarmu, połyka, nie może połykać i zatrzymywać śliny.

zespół opuszkowy

Dyzartria opuszkowa występuje w przypadku zapalenia lub tworzenia się rdzenia przedłużonego.

W tym samym czasie obumierają znajdujące się tam jądra motorycznych nerwów czaszkowych.

Charakterystyczny jest niedowład mięśnie gardła, języka, podniebienia miękkiego.

U dziecka z tym zaburzeniem połykanie pokarmu jest utrudnione, przeżuwanie jest utrudnione.

U dzieci z tą formą odchylenia mięśnie języka i gardła obumierają. Mowa jest niewyraźna i powolna. Twarz dziecka z dyzartrią opuszkową jest nieruchoma.

Leczenie choroby

W niektórych przypadkach konieczna jest pilna opieka, aby uratować życie z zespołem opuszkowym.

Głównym celem tej pomocy jest neutralizacja zagrożenia życia pacjenta przed zabraniem do placówki medycznej, gdzie następnie zostanie ustalone i przepisane leczenie.

Lekarz, zgodnie z objawami i charakterem zaburzenia, może założyć przebieg choroby, a także skuteczność przepisanego leczenia zespołu opuszkowego, które odbywa się etapami, oraz Dokładnie:

• reanimacja, wspomaganie funkcji organizmu zaburzonych chorobą – przywrócenie oddechu, wywołanie odruchu połykania, zmniejszenie wydzielania śliny;
• po tym następuje leczenie objawów, mające na celu złagodzenie pacjenta;
• leczenie choroby, z powodu której wystąpił zespół;
• żywienie pacjentów odbywa się za pomocą sondy pokarmowej.

Na zdjęciu specjalna gimnastyka dla zespołu opuszkowego

Dobry wynik osiąga się w leczeniu zespołu rzekomoopuszkowego komórkami macierzystymi.

Ich wprowadzenie u pacjenta z chorobą rzekomoopuszkową powoduje, że zastępują one funkcjonalnie zajęte komórki. W rezultacie człowiek zaczyna normalnie żyć.

Dość ważne w zespołach rzekomoopuszkowych i opuszkowych uważaj dobrze na swoje usta, a także w razie potrzeby obserwować pacjenta podczas jedzenia, aby się nie udusić.

Rokowanie i powikłania

W zależności od charakteru zaburzenia, objawów klinicznych, które wywołały zespół, lekarz zakłada wynik i skuteczność leczenia, które zwykle ma na celu wyeliminowanie przyczyn głównego odchylenia.

Konieczne jest także wspomaganie i przywracanie zaburzonych funkcji organizmu: oddychania, połykania, wydzielania śliny itp.

Dzięki stosowaniu sprawdzonych leków często udaje się uzyskać poprawę stanu pacjenta, jednak bardzo rzadko udaje się uzyskać całkowite wyleczenie.

Zapobieganie

Zapobieganie temu naruszeniu polega na zapobieganiu poważnym chorobom, które mogą wywołać paraliż.

Zapobieganie zespołowi rzekomobulbarowemu obejmuje definicję i leczenie miażdżyca naczyń mózgowych, profilaktyka udarów mózgu.

należy przestrzegać tryb pracy i odpoczynku, ogranicz kaloryczność żywności, zmniejsz spożycie białka zwierzęcego i produktów zawierających cholesterol. Nie ma specyficznej profilaktyki.

Bardzo ważne jest natychmiastowe skontaktowanie się ze specjalistą, który nie tylko dobierze odpowiednie leczenie, ale także pomoże złagodzić objawy zaburzenia, aby poprawić jakość życia pacjenta.

Wideo: zespół opuszkowy

Warianty kliniczne zespołu opuszkowego. Metody leczenia - ćwiczenia terapeutyczne i stymulacja elektryczna zespołu.

Dysfunkcja nerwów czaszkowych, których jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym, nazywa się zespołem opuszkowym. Główną cechą choroby jest ogólny paraliż języka, mięśni gardła, warg, nagłośni, strun głosowych i podniebienia miękkiego. Często konsekwencją zespołu opuszkowego (paraliżu) jest zaburzenie aparatu mowy, funkcji połykania, żucia i oddychania.

Mniej wyraźny stopień porażenia objawia się w przypadku jednostronnego uszkodzenia jąder nerwów IX, X, XI i XII (grupa ogonowa), ich pni i korzeni w rdzeniu przedłużonym, jednak większy stopień zespołu opuszkowego występuje częściej często z obustronnym uszkodzeniem tych samych nerwów.

Zespół rzekomoopuszkowy to obustronne przerwanie szlaków korowo-jądrowych, prowadzące do zespołu neurologicznego. W przypadku zespołu opuszkowego obraz kliniczny jest podobny, ma jednak wiele charakterystycznych cech i pojawia się na skutek uszkodzenia innych części i struktur mózgu.

Zasadnicza różnica między zespołem opuszkowym i pseudobulbarowym polega na tym, że w drugim przypadku nie dochodzi do naruszenia rytmu czynności serca, zaniku porażonych mięśni i zatrzymania oddechu (bezdechu). Często towarzyszy mu nienaturalny gwałtowny śmiech i płacz pacjenta, wynikający z naruszenia połączenia między centralnymi węzłami podkorowymi a korą mózgową. Najczęściej zespół rzekomobulbarowy występuje w przypadku rozlanych zmian w mózgu, które mają genezę traumatyczną, naczyniową, zatruciową lub zakaźną.

Zespół opuszkowy: przyczyny

Lista możliwych przyczyn porażenia jest dość szeroka, obejmuje czynniki genetyczne, naczyniowe, zwyrodnieniowe i zakaźne. Zatem przyczyny genetyczne obejmują ostrą przerywaną porfirię i zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego, a przyczyny zwyrodnieniowe obejmują syringobulbię, boreliozę, poliomyelitis i zespół Guillain-Barré. Przyczyną zespołu opuszkowego może być również udar rdzenia przedłużonego (niedokrwienny), który znacznie częściej niż inne choroby kończy się śmiercią.

Rozwój zespołu opuszkowego występuje w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego, napadowej mioplegii, amiotrofii kręgosłupa Fazio-Londe, błonicy, polineuropatii poszczepiennej i paranowotworowej, a także z powodu nadczynności tarczycy.

Do innych prawdopodobnych przyczyn zespołu opuszkowego zalicza się choroby i procesy w tylnym dole czaszki, mózgu i okolicy czaszkowo-rdzeniowej, takie jak:

• Botulizm;
• Guz rdzenia przedłużonego;
• anomalie kości;
• Syringobulbia;
• Choroby ziarniniakowe;
• Zapalenie opon mózgowych;
• Zapalenie mózgu.

Na tle napadowej mioplegii, miastenii, miotonii dystroficznej, miopatii oczno-gardłowej, zespołu Kearnsa-Sayre'a, dysfonii psychogennej i dysfagii może również rozwinąć się paraliż.

Objawy zespołu opuszkowego

W przypadku paraliżu pacjenci mają trudności z jedzeniem płynnego pokarmu, często się nim dławią, a czasami nie są w stanie odtworzyć ruchów połykania, co może powodować wyciek śliny z kącików ust.

W szczególnie ciężkich przypadkach zespołu opuszkowego może wystąpić zaburzenie czynności sercowo-naczyniowej i rytmu oddechowego, ze względu na bliskość jąder nerwów czaszkowych grupy ogonowej z ośrodkami układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Takie zaangażowanie w proces patologiczny układu sercowego i oddechowego często prowadzi do śmierci.

Objawem zespołu opuszkowego jest utrata odruchów podniebiennych i gardłowych, a także zanik mięśni języka. Wynika to z uszkodzenia jąder nerwów IX i X, które są częścią łuków odruchowych powyższych odruchów.

Najczęstsze objawy zespołu opuszkowego to:

• Brak wyrazu twarzy u pacjenta, nie jest on w stanie połykać, całkowicie przeżuwać pokarmu;
• Naruszenie fonacji;
• Spożycie płynnego pokarmu po spożyciu przez nosogardło;
• Naruszenie serca;
• Nos i niewyraźna mowa;
• W przypadku jednostronnego zespołu opuszkowego dochodzi do odchylenia języka w stronę nie dotkniętą paraliżem, jego drgania, a także opadania podniebienia miękkiego;
• Niewydolność oddechowa;
• Brak odruchu podniebiennego i gardłowego;
• Arytmia pulsu.

Objawy paraliżu w każdym indywidualnym przypadku mogą mieć różne nasilenie i złożoność.

Diagnostyka zespół opuszkowy

Przed rozpoczęciem bezpośredniego leczenia lekarz musi zbadać pacjenta, zwłaszcza jamę ustną i gardło, zidentyfikować wszystkie objawy choroby, przeprowadzić elektromiografię, dzięki której można określić stopień ciężkości porażenia.

Leczenie zespołu opuszkowego

W niektórych przypadkach, aby uratować życie pacjenta z zespołem opuszkowym, wymagana jest wstępna pomoc w nagłych wypadkach. Głównym celem takiej pomocy jest wyeliminowanie zagrożenia życia pacjenta, zanim zostanie on przewieziony do placówki medycznej, gdzie następnie zostanie dobrane i przepisane odpowiednie leczenie.

Lekarz, w zależności od objawów klinicznych i charakteru patologii, może przewidzieć wynik choroby, a także skuteczność proponowanego leczenia zespołu opuszkowego, które odbywa się w kilku etapach, a mianowicie:

• Resuscytacja, wsparcie funkcji organizmu, które zostały upośledzone z powodu paraliżu - sztuczna wentylacja płuc w celu przywrócenia oddychania, stosowanie Prozerinu, trifosforanu adenozyny i witamin w celu wywołania odruchu połykania, powołanie atropiny w celu zmniejszenia wydzielania śliny;
• Następnie następuje leczenie objawowe mające na celu złagodzenie stanu pacjenta;
• Leczenie choroby, na tle której nastąpił rozwój zespołu opuszkowego.

Karmienie pacjentów z paraliżem odbywa się dojelitowo, przez zgłębnik.

Zespół opuszkowy to choroba powstająca w wyniku nieprawidłowego funkcjonowania nerwów czaszkowych. Często nawet przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia możliwe jest osiągnięcie 100% wyzdrowienia pacjenta tylko w odosobnionych przypadkach, ale całkiem możliwe jest znaczne poprawienie samopoczucia pacjenta.