Nerwiak (nerwiak nerwiakowy). Przyczyny, objawy i oznaki, diagnoza, leczenie


Nerwiak (nerwiak osłonkowy) to nowotwór, który wyrasta z pomocniczych komórek Schwanna, które tworzą otoczkę aksonów komórek nerwowych.

Normalnie nerwiak jest guzem łagodnym, chociaż zdarzają się również nerwiaki złośliwe. Obraz kliniczny może się różnić w zależności od umiejscowienia guza.

Nerwiak może pojawić się na każdym nerwie w ciele, w tym w mózgu i rdzeniu kręgowym. Najczęściej nerwiaki rosną na aksonach w czaszce.

Nerwiak jest bardzo powszechną łagodną formacją. Według statystyk, wśród nowotworów nerwów czaszkowych, które rozwinęły się w dzieciństwie, nerwiaki stanowią 8% guzów.

Charakterystyka patofizjologiczna

Nerwiak powstaje w wyniku naruszenia mechanizmów podziału i wzrostu komórek w komórkach Schwanna. Ponieważ jest to łagodny nowotwór, niektóre funkcje komórki są zachowane; w strukturze i składzie przypomina również zdrową komórkę osłonki nerwu.

Gdy guz wymyka się spod kontroli, uciska nerw, co prowadzi do problemów z narządem, który komunikuje się z mózgiem za pomocą tego nerwu. W przypadku uszkodzenia 8. pary nerwów czaszkowych dochodzi do upośledzenia słuchu i aparatu przedsionkowego (tzw.).

Czynniki prowokujące

Przyczyny schwannoma nie są dobrze poznane. Główną teorią jest wpływ mutacji genowych i dziedzicznej predyspozycji. Potwierdzają to badania, w których odkryto związek nerwiaka z mutacją części materiału genowego chromosomu 22. Te geny kodują białko niezbędne do ograniczenia wzrostu komórek Schwanna.

Przyczyną mutacji może być:

  • ekspozycja organizmu na duże dawki promieniowania we wczesnym dzieciństwie;
  • narażenie na toksyny chemiczne;
  • obecność łagodnych formacji w innych częściach ciała;
  • predyspozycje do nowotworów;
  • pacjent lub jego rodzice.

Ostatni czynnik jest dowodem dziedzicznej natury nerwiaka. Nerwiakowłókniakowatość to choroba, która rozwija się również z powodu mutacji na chromosomie 22. W przypadku zaobserwowania go u jednego z rodziców pacjentki prawdopodobieństwo pojawienia się guza przekracza 50%.

Rodzaje i klasy nowotworów

Zgodnie ze strukturą nerwiaki dzielą się na:

  1. padaczka. Guz jest gęstym ciałem z dużą liczbą włókien.
  2. naczyniakowaty. Charakteryzują się nieprawidłowym rozszerzeniem naczyń krwionośnych, w wyniku czego powstaje duża liczba jamistych jam.
  3. ksantomatyczny. Wyróżniają się dużą zawartością pigmentu barwiącego komórki nowotworowe na kolor żółty, żółto-szary, zielony.

Z punktu widzenia lokalizacji klasyfikacja guzów nie ma sensu, ponieważ każdy nerw w mózgu może stać się miejscem wzrostu nowotworu. Jednak najczęściej dotyczy to VIII pary nerwów czaszkowych - nerwów słuchowych.

Z kolei nerwiaki mózgu można podzielić na:

  • łagodny- rozwijają się powoli, zachowują swoją strukturę, nie wnikają do otaczających tkanek dzięki kapsułce ochronnej otaczającej każdą komórkę;
  • złośliwy- rosną szybko, atakują sąsiednie tkanki, dają przerzuty.

Zdjęcie pokazuje, jak wygląda nerwiak na tomografii komputerowej

Objawy i diagnostyka powstawania nowotworów

Objawy różnią się w zależności od umiejscowienia nerwiaka i wielkości guza, w przypadku nerwiaka osłonkowego mózgu rozwijają się objawy czaszkowo-mózgowe.

Wraz ze wzrostem nerwiaka mózgu cierpią również inne nerwy czaszkowe:

  1. Nerw trójdzielny- dotyczy 15% przypadków. W takim przypadku mogą wystąpić naruszenia wrażliwości twarzy, osłabienie mięśni, zmiany smaku i wrażeń węchowych, ból, halucynacje. Ostatni objaw objawia się, gdy dotknięty jest płat skroniowy mózgu; zapachy i smaki są na ogół przyjemne.
  2. Nerwy twarzowe i odwodzące. Możliwe zaburzenia widzenia - zez,.

Nerwiak późnego stadium wpływa na pień mózgu i móżdżek. Podczas ściskania tych struktur możliwe jest naruszenie funkcji życiowych. Oddychanie, połykanie, mowa cierpi. Możliwe zaburzenia psychiczne.

Ponieważ najczęściej cierpi nerw słuchowy, ważne jest, aby znać objawy wskazujące na rozwój nerwiaka słuchowego:

  • - objawia się we wczesnym stadium choroby, gdy guz nie osiągnął jeszcze dużych rozmiarów;
  • upośledzenie słuchu- zaczynają się od utraty zdolności rozróżniania tonów wysokich, rozwijają się stopniowo w miarę wzrostu guza;
  • zaburzenia w funkcjonowaniu aparatu przedsionkowego- utrata koordynacji ruchowej, nudności, - pojawiają się w późniejszych stadiach, gdy guz rośnie i zaczyna uciskać nerw przedsionkowy wraz z nerwem słuchowym.

W 25% przypadków schwannoma rozwija się równolegle z nerwiakowłókniakowatością – w tym przypadku obserwuje się objawy obu chorób.

Przede wszystkim do diagnozy służy badanie neurologiczne, które pozwala z grubsza określić stopień zaawansowania choroby i obejmuje ocenę następujących objawów:

  • - mimowolne fluktuacje gałek ocznych;
  • naruszenia aparatu przedsionkowego;
  • utrata słuchu;
  • naruszenie wrażliwości skóry twarzy;
  • podwójne widzenie;
  • uszkodzenie nerwu twarzowego;
  • osłabienie reakcji odruchowych.

Aby potwierdzić diagnozę, użyj:

  • badanie za pomocą lub - obraz przedstawia okrągłą formację z wyraźnie zaznaczonymi krawędziami, a także wtórne objawy - na przykład rozszerzenie kanału słuchowego;
  • audiogram.

Za pomocą biopsji wyklucza się złośliwy charakter guza, określa się skład i strukturę nowotworu.

Opieka zdrowotna

Do leczenia nerwiaka stosuje się następujące leki:

  1. mannitol - moczopędny używany do obniżenia ICP. Podaje się go w kroplówce w połączeniu z glikokortykosteroidami. Stosuje się go przed manifestacją efektu tego ostatniego lub przed rozpoczęciem radykalnej terapii.
  2. Glikokortykosteroidy- Prednizolon, Deksametazon. Dawkę leku zmniejsza się po leczeniu chirurgicznym lub radioterapii.
  3. , Nicergolina - leki poprawiające krążenie krwi w naczyniach mózgowych.

Chirurgia guza

Głównym sposobem leczenia nerwiaka jest operacja. Pozwala to zachować integralność nerwów, aby uniknąć całkowitej utraty wrażliwości twarzy i słuchu.

Wskazania do zabiegu:

  • duży rozmiar guza;
  • wiek pacjenta do 60 lat;
  • wzrost wielkości guza;
  • ciężki stan pacjenta.

Guz można usunąć na różne sposoby:

  • translabirynt;
  • podpotyliczny;
  • poprzeczny skroniowy.

Jeśli nie można całkowicie usunąć nerwiaka, przeprowadza się jego resekcję.

Usunięcie nerwiaka:

Uwaga, film z operacji! Kliknij, aby otworzyć

Radioterapia

Zastosowanie noża gamma to innowacyjny sposób usuwania guzów

Małe guzy i nerwiaki, których nie można usunąć z przyczyn technicznych, można leczyć radioterapią. Napromieniowanie przeprowadza się za pomocą:

  • cybernóż;
  • akcelerator liniowy;
  • akcelerator protonów.

Sprzęt dobiera lekarz na podstawie indywidualnych cech pacjenta.

Nowotwory złośliwe wymagają kompleksowego leczenia – połączenia radioterapii i chemioterapii.

Prognoza i konsekwencje

Radioterapia jest bardzo skuteczna - małe nerwiaki, leczone na czas, znikają bez śladu. Poważniejsze przypadki, nawet po leczeniu, mogą mieć zauważalne konsekwencje:

  • trwałe uszkodzenie słuchu spowodowane zanikiem części nerwu słuchowego;
  • prowadzące do asymetrii twarzy, utraty wrażliwości kubków smakowych, zaburzenia wydzielania śliny;
  • paraliż;
  • dysfunkcje móżdżku;

Dzięki terminowemu rozpoczęciu terapii konsekwencje nie są obserwowane.

Zapobieganie nerwiakowi jest niemożliwe. Możesz jednak uniknąć poważnych konsekwencji choroby, jeśli skonsultujesz się z lekarzem w porę, gdy pojawią się pierwsze objawy - upośledzenie słuchu, dzwonienie w uszach, utrata równowagi i koordynacji w przestrzeni.


Do cytowania: Kachkov I.A., Podporina I.V. NEUROMA VIII NERWA // pne. 1998. nr 9. S. 2

Nerwiak nerwu VIII jest najczęstszym guzem kąta mostowo-móżdżkowego. Obraz kliniczny zależy od lokalizacji i wielkości guza. Metodą z wyboru jest leczenie chirurgiczne. Radioterapia najwyraźniej nie wpływa na dalszy przebieg choroby po częściowym usunięciu guza. U pacjentów w podeszłym wieku, jak również w przypadku ciężkich współistniejących chorób, możliwe jest postępowanie wyczekujące. Bypassy mogą być stosowane jako środek paliatywny w celu wyeliminowania wodogłowia. W artykule podkreślono znaczenie wczesnego rozpoznania nowotworu, ponieważ jest to klucz do odpowiedniego chirurgicznego usunięcia guza Nerwiak nerwu słuchowego jest łagodnym, rzadko złośliwym guzem ósmego nerwu czaszkowego. Jego obraz kliniczny jest związany z umiejscowieniem i wielkością guza. Metodą z wyboru jest operacja. Wydaje się, że radioterapia nie ma wpływu na postęp choroby po częściowym usunięciu guza. Polityka opóźnień może być prowadzona w przypadku pacjentów w podeszłym wieku oraz pacjentów z chorobami współistniejącymi. Można uciec się do operacji pomostowania jako narzędzia paliatywnego w celu wyeliminowania wodogłowia. IA Kachkov - profesor, kierownik. Oddział Neurochirurgii MONIKI


IV Podporina - otoneurolog w MONIKA
prof. I. A. Katchkov, kierownik Oddziału Neurochirurgii, Moskiewski Regionalny Instytut Kliniczny ds. Badań
I. V. Podporina, otoneurolog, Moskiewski Regionalny Instytut Kliniczny ds. Badań

Wstęp

Nerwiak (neurofibroma, neurolemmoma, schwannoma) nerwu VIII jest najczęstszym nowotworem kąta mostowo-móżdżkowego. Według statystyk stanowi od 5 do 13% wszystkich guzów jamy czaszki i 1/3 guzów tylnego dołu czaszki. Guz jest łagodny, złośliwy bardzo rzadko.
Najczęściej guz dotyka osoby w wieku produkcyjnym - od 20 do 60 lat (średni wiek - 50 lat). U kobiet nerwiak nerwu VIII występuje 2 razy częściej, niż u mężczyzn.
Guzy obustronne występują w 5% przypadków i częściej są związane z nerwiakowłókniakowatością (NF) typu II lub „centralną” NF. NF typu I i II jest autosomalną dominującą chorobą charakteryzującą się rozwojem łagodnych i złośliwych guzów układu nerwowego. Obecnie nastąpił znaczny postęp w badaniu tej choroby, związany z pełniejszym zrozumieniem molekularnych podstaw NF. Opracowano kryteria diagnostyczne dla NF typu I i II oraz zalecenia dotyczące leczenia i wczesnego rozpoznawania objawów NF u pacjentów i ich rodzin. Główne miejsce w diagnostyce choroby zajmują obecnie badania DNA.
Oprócz rozwoju guzów, NF typu I charakteryzuje się pogorszeniem wzroku, zmianami szkieletowymi i upośledzeniem umysłowym, podczas gdy NF typu II charakteryzuje się powstawaniem zaćmy i utratą słuchu.
Rozpoznanie NF typu I i II opiera się na kryteriach klinicznych opracowanych przez amerykańskie National Institutes of Health (patrz tabela). Uruchomiono program diagnostyki i leczenia NF
pod auspicjami tej instytucji w 1987 r., w 1990 r. sklonowano gen NF typu I, aw 1993 r. gen NF typu II.
Rozwój nerwiaków nerwu VIII, a także innych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, jest charakterystyczny dla NF typu II.

Kryteria diagnostyczne dla NF typu II

Jeśli spełnione są kryteria 1 lub 2, diagnoza jest potwierdzona
1. Obustronne nerwiaki nerwu słuchowego
2. Historia rodzinna NF (krewni pierwszej linii) w połączeniu z:
jednostronny nerwiak nerwu VIII
poniżej 30 roku życia
Lub
dowolne dwa z następujących: oponiak, glejak, nerwiak, młodzieńcze podtorebkowe zmętnienie soczewki/młodzieńcze
zaćma korowa
Jeśli spełnione są kryteria 3 lub 4, diagnoza jest podejrzana lub prawdopodobna
3. VIII jednostronny nerwiak < 30 lat plus którykolwiek z poniższych: oponiak, glejak, nerwiak, młodzieńcze zmętnienie soczewki podtorebkowej/młodzieńcza zaćma korowa
4. Mnogie oponiaki (dwa lub więcej) z jednostronnym nerwiakiem nerwu VIII przed 30 rokiem życia lub jednym z następujących: oponiak, glejak, nerwiak, młodzieńcze zmętnienie soczewki podtorebkowej/młodzieńcza zaćma korowa

Patogeneza i patomorfologia

Istnieje wyraźna zależność rozwoju nerwiaka od podłoża hormonalnego i narażenia na promieniowanie jonizujące. Ciąża i ekspozycja na promieniowanie mogą spowodować wzrost guza i wywołać objawy kliniczne w ciągu kilku miesięcy.
Guz wyrasta z komórek Schwanna części przedsionkowej nerwu VIII.
Zlokalizowany jest najczęściej w końcowej części nerwu VIII przy wejściu do przewodu słuchowego wewnętrznego. Dalszy wzrost guza jest możliwy zarówno w kierunku przewodu słuchowego, jak iw kierunku kąta mostowo-móżdżkowego. W zależności od wielkości i kierunku wzrostu guza może uciskać móżdżek, most, nerwy czaszkowe V i VII (CN) oraz grupę ogonową CN.
Tempo wzrostu guza jest zmienne, większość guzów rośnie powoli (2-10 mm rocznie). Wiele guzów powiększa się lub tworzy cystę, zanim staną się istotne klinicznie.
Makroskopowo guz wygląda jak masa, zwykle o nieregularnym kształcie, bulwiasta, otoczona torebką, żółtawa. Guz nie wrasta w otaczającą tkankę. Torbiele są czasami widoczne na cięciu.
Badanie mikroskopowe: Anthony typ A i Anthony typ B.
Typ Anthony A: komórki tworzą zwarte grupy z wydłużonymi jądrami, często przypominającymi palisadę. Typ Anthony B: różne wzory komórek gwiaździstych i ich długich procesów.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zależy od lokalizacji i wielkości guza.
Główne zespoły kliniczne: zespół ślimakowo-przedsionkowy, CN, zespół ucisku móżdżku i pnia mózgu, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe.
zespół ślimakowo-przedsionkowy
Z reguły pierwszymi objawami guza są zaburzenia słuchu i objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego.
Jako pierwsze pojawiają się symptomy podrażnienia części słuchowej nerwu VIII, wyrażające się charakterystycznym hałasem przypominającym "szum surfingu", "gwizdy" itp., który czasami odczuwany jest przez kilka lat, na długo przed rozwinięciem się objawów nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. Hałas w uchu z reguły odpowiada lokalizacji guza.
Skargi i obiektywne objawy wykrywane u pacjentów z nerwiakiem nerwu VIII (wg S. Harnes, 1981)

Uskarżanie się Liczba pacjentów, % Objawy Liczba pacjentów, %
Utrata słuchu Hamowanie odruchu rogówkowego
brak równowagi oczopląs
Hałas w uszach Hipestezja w okolicy nerwu trójdzielnego
Ból głowy Zaburzenia okoruchowe
Drętwienie na twarzy Niedowład nerwu twarzowego
Mdłości obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
Ból ucha objaw Babińskiego
podwójne widzenie
Niedowład nerwu twarzowego
Zmniejszony smak

Stopniowo zjawiska podrażnienia części słuchowej nerwu VIII są zastępowane przez zjawiska wypadania. Najpierw rozwija się częściowa głuchota, głównie w zakresie tonów wysokich, a następnie całkowita utrata słuchu i przewodnictwa kostnego po stronie guza. Pacjenci przez długi czas nie zwracają uwagi na te zmiany, a obecność głuchoty w jednym uchu jest z reguły wykrywana przypadkowo, gdy występuje już szereg objawów charakterystycznych dla guza kąta mostowo-móżdżkowego.
Te ostatnie obejmują zaburzenie układu przedsionkowego, które wyraża się w układowych przedsionkowych zawrotach głowy i samoistnym oczopląsie. Jednocześnie obserwuje się wczesny zanik prawidłowej pobudliwości aparatu przedsionkowego po stronie chorej w postaci braku oczopląsu doświadczalnego i reakcji ugięcia ręki podczas próby kalorycznej i rotacyjnej. Wraz z dysfunkcją nerwu VIII często pojawiają się dolegliwości bólowe w okolicy potylicznej, promieniujące do szyi, głównie po stronie guza.
Zespoły ucisku CN
W przyszłości następuje kompresja innych CN, podczas gdy najbliższa z nich jest nerw twarzowy , który idzie obok słuchowego, cierpi stosunkowo mało, wykazując wyjątkową odporność w porównaniu z bardziej oddalonymi nerwami. Objawy nerwu twarzowego wyrażają się łagodną niewydolnością lub niedowładem jego gałęzi po stronie zmiany, rzadziej skurczem mięśni twarzy. Cięższe zaburzenia nerwu twarzowego rozwijają się, gdy guz zlokalizowany jest w przewodzie słuchowym wewnętrznym, gdzie nerw twarzowy jest silnie uciskany wraz z częścią pośrednią (tzw. smak w przednich 2/3 języka i zaburzenia wydzielania śliny po chorej stronie.
Z reguły są zmiany z boku nerw trójdzielny . Już w początkowej fazie wykrywa się osłabienie odruchu rogówkowego i niedoczulicę w jamie nosowej po stronie guza. W zaawansowanych przypadkach dochodzi do zmiany wrażliwości skóry w postaci niedoczulicy w okolicy pierwszego i drugiego odgałęzienia, braku odruchu rogówkowego. Często stwierdza się również zaburzenia ruchowe, które wyrażają się w zaniku mięśni żucia po stronie guza, określonym przez badanie palpacyjne, oraz w odchyleniu żuchwy w kierunku porażenia podczas otwierania ust.
Kolejne miejsce w częstości uszkodzeń zajmują nerwy odwodzące i językowo-gardłowe. Naruszenie funkcji nerwu odwodzącego polega na przejściowym podwójnym widzeniu i niedoprowadzeniu krawędzi tęczówki do spoidła zewnętrznego powieki, gdy odpowiednie oko jest przesuwane w kierunku guza. Niedowład nerwu językowo-gardłowego charakteryzuje się zmniejszeniem smaku lub jego całkowitym brakiem w okolicy tylnej trzeciej części języka.
Rzadziej występują zaburzenia XI i XII par CN. Zaburzenia wykrywa się w guzach, które rosną w kierunku ogonowym, a także w przypadkach, gdy guz jest duży. Niedowład XI (dodatkowy) nerw charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i mięśnia czworobocznego górnego po odpowiedniej stronie. Jednostronny niedowład nerwu XII (gnykowego) wyraża się w zaniku mięśni odpowiedniej połowy języka i odchyleniu jego końcówki w kierunku paraliżu.
Pokonać nerwu błędnego objawia się jednostronnym niedowładem strun głosowych, podniebienia miękkiego z zaburzeniami fonacji i połykania.
zespół ucisku pnia mózgu
Przy przyśrodkowym kierunku wzrostu nowotworu jednocześnie rozwijają się zaburzenia zarówno pnia mózgu, jak i odpowiadającej mu połowy móżdżku. Objawy kliniczne z dróg przewodzących pnia mózgu są łagodne i często paradoksalne. Łagodne objawy piramidalne obserwuje się po stronie guza, a nie po przeciwnej stronie, ponieważ przeciwległa piramida kości skroniowej wywiera większy nacisk na drogi niż sam guz. Zaburzenia wrażliwości z reguły nie występują.
zespół ucisku móżdżku
Objawy móżdżkowe zależą nie tylko od utraty funkcji ściśniętej półkuli, ale także od zaburzeń przewodzenia w ściśniętej środkowej konarach móżdżku, przez którą przechodzą drogi przedsionkowe od jądra Deitersa do robaka móżdżku. Zespół zaburzeń móżdżku wyraża się następującymi objawami, manifestującymi się po stronie guza: niedociśnienie mięśni kończyn, spowolnienie ich ruchów i adiadochokineza, ataksja, przestrzelenia i celowe drżenie podczas testów palcowo-nosowych i kolanowo-piętowych , odchylenie pozycji Romberga, częściej w kierunku zajętej półkuli móżdżku oraz oczopląs samoistny, wyraźniejszy w kierunku guza.
Zespół nadciśnienia śródczaszkowego
Objawy nadciśnienia śródczaszkowego, charakteryzujące się bólami głowy nasilonymi rano po przebudzeniu, wymiotami, zastojem tarczy nerwu wzrokowego, pojawiają się średnio po 4 latach od zachorowania.
Cechy obrazu klinicznego w zależności od kierunku wzrostu guza
Istnieją nerwiaki z bocznym i środkowym wzrostem.
Nerwiaki boczne wrastające do przewodu słuchowego wewnętrznego charakteryzują się wczesną utratą słuchu, funkcji przedsionkowej i smaku w przednich 2/3 języka po stronie guza. Częściej wykrywa się wyraźny niedowład obwodowy nerwu twarzowego. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i przekrwienie dna oka rozwijają się późno. Guzy takie należy różnicować z guzami piramidy kości skroniowej.
Nerwiaki z kierunkiem wzrostu przyśrodkowego charakteryzują się wczesnym wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego i wczesnym początkiem objawów łodygowych. Anamneza w tym przypadku jest krótsza. Objawy dyslokacji są bardziej wyraźne po zdrowej stronie. Na zdjęciu rentgenowskim kości skroniowej zniszczenie często nie jest wykrywane.
Wzrost w jamie ustnej charakteryzuje się wczesnym rozwojem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, dużymi objawami dyslokacji z pnia mózgu.
Wzrost ogonowy charakteryzuje się wczesną rażącą dysfunkcją nerwów językowo-gardłowego, błędnego i dodatkowego.
Cechy obrazu klinicznego i taktyki w zależności od wielkości guza
W zależności od wielkości guza wyróżnia się trzy etapy jego rozwoju.
Stopień I (wczesny), wielkość guza poniżej 2 cm.

Ryż. 1. Nerwiak nerwu VIII.
A. Na MRI w trybie T1 bez kontrastu. W lewym kącie mostowo-móżdżkowym widoczny guz pozamózgowy (pokazany strzałkami), rozprzestrzeniający się do przewodu słuchowego i uciskający most.
W. Ten sam obraz MRI w trybie T1 po kontrastowaniu z gadodiamidem. Prawy nerwiak nerwu słuchowego (pokazany białą strzałką) jest lepiej widoczny. Ponadto po kontrastowaniu widoczny stał się mały nerwiak nerwu trójdzielnego po lewej stronie (pokazany czarną strzałką). Obudowa jest typowa dla typu II NF.

Na MRI w trybie T1 bez kontrastu. W lewym kącie mostowo-móżdżkowym widoczny guz pozamózgowy (pokazany strzałkami), rozprzestrzeniający się do przewodu słuchowego i uciskający most. Ten sam obraz MRI w trybie T1 po kontrastowaniu z gadodiamidem. Prawy nerwiak nerwu słuchowego (pokazany białą strzałką) jest lepiej widoczny. Ponadto po kontrastowaniu widoczny stał się mały nerwiak nerwu trójdzielnego po lewej stronie (pokazany czarną strzałką). Obudowa jest typowa dla typu II NF.

Ryż. 2. Nerwiak nerwu VIII.
MRI z kontrastem gadodiamidowym. Widoczny mały nerwiak wewnątrzkanalikowy prawego nerwu słuchowego (wskazany strzałką).

Nerwiaki w tym stadium zwykle nie powodują ucisku ani przemieszczenia tułowia, a ich wpływ na most, rdzeń przedłużony i móżdżek jest minimalny. Objawy nadciśnienia i łodygi są nieobecne lub łagodne. Najczęstszymi objawami miejscowymi są zmiany CN w kącie mostowo-móżdżkowym, z najczęstszym wczesnym zajęciem nerwu słuchowego. Dlatego u pacjentów z jednostronnym ubytkiem słuchu należy podejrzewać nerwiaka VIII do czasu jego wykluczenia. Wszyscy pacjenci z jednostronnym uszkodzeniem słuchu powinni być obserwowani dynamicznie przez otoneurologa, neurolog.
Na tym etapie należy zwrócić uwagę na miękkość uszkodzenia nerwu słuchowego, duży odsetek pacjentów z częściowym słyszeniem i pobudliwością przedsionkową po stronie guza. Uszkodzenie nerwu twarzowego jest minimalne. Nerw Wrisberga jest często dotknięty. Na tym etapie oczopląs samoistny może nie występować.
Pacjenci na tym etapie są rzadko odwiedzani przez neurochirurgów, ponieważ takie guzy są trudne do zdiagnozowania. Na tym etapie szczególne znaczenie ma badanie otoneurologiczne i audiologiczne, czyli badanie percepcji dźwięku przez kość.
Operacja jest wskazana u tych pacjentów, u których rozpoznanie podczas kompleksowego badania nie budzi wątpliwości, a przy dynamicznym badaniu otoneurologicznym objawy stopniowo się nasilają.
Na tym etapie guz należy różnicować z zapaleniem pajęczynówki kąta mostowo-móżdżkowego, zapaleniem nerwu słuchowego, chorobą Meniere'a oraz zaburzeniami naczyniowymi w obrębie basenu kręgowo-podstawnego.
Podczas badania pacjentów na etapie zaburzeń ślimakowo-przedsionkowych laryngolodzy często zaniedbują próbę kaloryczną, chociaż dostarcza ona cennych informacji w diagnostyce nerwiaków we wczesnym stadium. Tacy pacjenci są często bezskutecznie leczeni przez długi czas z powodu zapalenia nerwu słuchowego i przegapiają czas sprzyjający operacji.
Etap II (stadium ciężkich objawów klinicznych). Guz większy niż 2 cm atakuje pień mózgu, móżdżek i zaczyna powodować zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Ten etap charakteryzuje się całkowitą utratą części słuchowej i przedsionkowej nerwu VIII, zwiększonym uszkodzeniem nerwów V i VII oraz całkowitą utratą smaku. Objawy móżdżku i łodygi łączą się w postaci oczopląsu mnogiego (oczopląs kloniczny poziomy i pionowy przy patrzeniu w górę), dochodzi do osłabienia optonistagmatu w kierunku ogniska. Naruszenia funkcji sąsiednich CN są wyraźniej manifestowane.
Etap III (etap zaawansowany). Oczopląs samoistny na tym etapie staje się toniczny, podczas patrzenia w dół pojawia się samoistny oczopląs pionowy. Optonystagmus wypada we wszystkich kierunkach, pojawiają się zaburzenia mowy i połykania, gwałtownie nasilają się zaburzenia móżdżku, wyraźne wtórne objawy nadciśnienia i wodogłowia. Często występują objawy zwichnięcia po przeciwnej stronie.

Diagnostyka

Wczesna diagnoza nerwiaków ma fundamentalne znaczenie, ponieważ we wczesnych stadiach rozwoju (przy wielkości guza poniżej 2 cm) możliwe jest całkowite usunięcie guza z zachowaniem funkcji nerwu twarzowego, a czasem słuchu. Zaawansowane guzy prowadzą do niepełnosprawności, można je usunąć tylko częściowo, a nerw twarzowy prawie zawsze jest uszkodzony.
Dlatego u wszystkich pacjentów z jednostronnym niedosłuchem czuciowo-nerwowym, zwłaszcza w połączeniu z zaburzeniami przedsionkowymi, konieczne jest wykluczenie guza kąta móżdżkowo-mostowego, w szczególności nerwiaka.
Rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem (gadodiamid) jest metodą z wyboru w diagnostyce nerwiaków nerwu VIII, a także innych guzów kąta mostowo-móżdżkowego. MRI umożliwia wizualizację guzów w najwcześniejszych stadiach rozwoju (ryc. 1, 2).
Tomografia komputerowa (CT) z kontrastem (Joheksol) pozwala diagnozować guzy o wielkości nie mniejszej niż 1,5 cm.Ponadto metoda ujawnia efekt masy guza: ucisk zbiorników podpajęczynówkowych, wodogłowie.
Angiografia rzadko używany i tylko do specjalnych wskazań.
RTG kości skroniowych według Stanversa ujawnia poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego po stronie guza.
słuchowe potencjały wywołane zmiana w 70% przypadków.
doświadczenia Webera i percepcji ultradźwięków przez kości. W eksperymencie Webera lateralizacja dźwięku może być nieobecna, podczas gdy ultradźwięki w nerwiakach zawsze ulegają lateralizacji w uchu lepiej słyszącym. Lateralizacja dźwięku w eksperymencie Webera jest głównym objawem w diagnostyce różnicowej uszkodzeń ślimakowych i pozaślimakowych nerwu słuchowego.
Badanie funkcji przedsionkowej. Jednostronna utrata reakcji kalorycznej we wszystkich komponentach (oczopląs, reaktywne odchylenie ręki, komponenty czuciowe i wegetatywne).
Audiometria. Audiometria ujawnia jednostronny ubytek słuchu typu neurosensorycznego.

Diagnostyka różnicowa

Nowotwory mózgu. Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi guzami kąta móżdżkowo-mostowego: nerwiakiem nerwu V, oponiakiem, glejakiem, brodawczakiem splotu komory IV. Główną rolę odgrywa tutaj CT lub MRI.
Guzy boczne mostka mózgowego. Guzy te charakteryzują się pojawieniem się na początku objawów miejscowych (uszkodzenie jąder VI, VII CN), izolowanymi wymiotami i niewydolnością oddechową. Ponadto dodaje się jednostronne naruszenie funkcji V, IX, X, XI, XII CN. Rozwija się jednostronny niedowład lub porażenie spojrzenia w kierunku guza połączone z zespołem naprzemiennym. Zaburzenia słuchu i układu przedsionkowego są szczególnie niegrzeczne. Rozpoznanie potwierdza MRI lub CT.
choroba Meniere'a. Charakteryzuje się napadowym przebiegiem z bolesnymi zawrotami głowy, nudnościami, wymiotami, szumami usznymi, zaburzeniami równowagi, samoistnym oczopląsem poziomym. Występuje częściej po 45 latach. W doświadczeniu Webera dźwięk przechodzi do lepiej słyszącego ucha. Poza napadem nie występują samoistne objawy oczopląsu, pnia i móżdżku. W okresie remisji chorzy czują się dobrze.
Zapalenie nerwu słuchowego. Zwykle występuje obustronna zmiana. Funkcje przedsionkowe i słuchowe wypadają niecałkowicie. Historia przebytych infekcji, zatruć, stosowania antybiotyków ototoksycznych. Brak objawów pnia i móżdżku. Na radiogramie kości skroniowych nie widać zmian.
perlak. Cholesteatoma, będący przeważnie rzadkim powikłaniem przewlekłego zapalenia ucha środkowego, jest zmianą zajmującą przestrzeń i powinien zostać włączony do poszukiwań diagnostycznych z odpowiednim wywiadem. Choroba przebiega raczej łagodnie, z okresami remisji, częściej występuje u mężczyzn. Na zdjęciach rentgenowskich nie ma poszerzenia przewodu słuchowego wewnętrznego, słuch nie wypada całkowicie.
Manifestacja kliniczna może być związana z pojawieniem się objawów móżdżkowych lub wodogłowia.
Tętniak tętnicy kręgowej w związku z uciskiem CN może przypominać przebieg nerwiaka. Rozpoznanie potwierdza angiografia mózgowa.
gruźlicze zapalenie opon mózgowych. Często występuje gorączka, pocenie się w nocy. Pozytywne testy na gruźlicę i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (limfocytoza, niski poziom glukozy i chlorków) pomagają w postawieniu diagnozy.
Platibazja. Rtg czaszki i górnego odcinka szyjnego kręgosłupa ujawnia następujące zmiany: atlas jest przylutowany do kości potylicznej, ząb kręgu osiowego znajduje się powyżej linii Chamberlaina.
Inne choroby, z którymi należy różnicować nerwiaka, to niewydolność kręgowo-podstawna i syfilityczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Chirurgia- metoda selekcji. W początkowej fazie rozwoju guza możliwe jest usunięcie mikrochirurgiczne z zachowaniem funkcji nerwu twarzowego, a czasem nawet słuchu. W takich przypadkach stosuje się dojście przez labirynt do guza. Zachowanie słuchu jest możliwe, jeśli wielkość guza nie przekracza 2 cm, w przeciwnym razie jego całkowite usunięcie z dostępu przezbłędnikowego jest niezwykle trudne. W takim przypadku bardziej zasadne jest zastosowanie dostępu chirurgicznego przez tylny dół czaszki (PCF) z przyśrodkowego nacięcia tkanek miękkich.
O sposobie usunięcia guza decyduje w dużej mierze jego wielkość, cechy anatomiczne i topograficzne lokalizacji, stopień unaczynienia oraz cechy torebki guza.
Kardynalne zmiany, jakie zaszły w chirurgii nerwiaków VIII związane są z zastosowaniem mikroskopu operacyjnego i odsysania ultradźwiękowego.
Częstość powikłań pooperacyjnych (głównie niedowład nerwu twarzowego) zależy również od wielkości guza. Jeśli guz jest mniejszy niż 2 cm, funkcję nerwu twarzowego można zachować w 95% przypadków, jeśli rozmiar guza wynosi 2–3 cm - w 80% przypadków, przy guzach większych niż 3 cm, uszkodzenie śródoperacyjne do nerwu twarzowego występuje znacznie częściej.
leczenie radiologiczne. Radioterapia jest czasami stosowana do subtotalnej resekcji guza, ale wydaje się, że nie wpływa ona na dalszy przebieg choroby.
W niektórych zachodnich klinikach stosuje się usuwanie nerwiaków tzw. „gamma knife”, jednak pod względem kosztów i stopnia powikłań jest to równoznaczne z konwencjonalną resekcją chirurgiczną.
Odległe wyniki po radiochirurgii stereotoksycznej nie są jeszcze znane.
Postępowanie wyczekujące (leczenie zachowawcze). Ponieważ guz rośnie bardzo wolno, w niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku oraz u pacjentów z ciężkimi chorobami współistniejącymi, możliwe jest postępowanie wyczekujące, polegające na monitorowaniu stanu i wykonywaniu tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego w czasie. Leczenie paliatywne to operacja pomostowania w celu wyeliminowania wodogłowia.

Literatura:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Otoneurologia kliniczna w uszkodzeniach mózgu. M.: Medycyna, 1976.
2. Żukowicz A.V. Prywatna otoneurologia. L.: Medycyna, 1966.
3. Zimmerman GS Ucho i mózg. M.: Medycyna, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW i in. Zachowawcze leczenie pacjentów z guzami nerwu słuchowego. Neurochirurgia 1991;28:646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Nowotwory Te nerwy czaszkowe i czaszkowe. W: Podręcznik neurologii Merritta, wydanie 9. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6 Collins RD Algorytmiczne podejście do leczenia. Williams i Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Optymalizacja obrazowania MR do wykrywania małych guzów w kącie mostowo-móżdżkowym i przewodzie słuchowym wewnętrznym. Am J Neuroradiol 1987;8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB i in. Zachowanie słuchu w chirurgii nerwiaka nerwu słuchowego. J Neurosurge 1993;78:864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ i in. Lepsze zachowanie funkcji nerwu twarzowego dzięki zastosowaniu monitorowania elektrycznego podczas usuwania nerwiaków nerwu słuchowego. Mayo Clin Proc 1987;62:92-102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Wyniki kliniczne u pacjentów z nerwiakiem nerwu słuchowego. Mayo Clin Proc 1983;58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Guzy akustyczne: cechy nietypowe i najnowsze testy diagnostyczne. Neurologia 1983;33:211-21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME i in. Nerwiak akustyczny. Badanie kliniczno-anatomiczne 103 pacjentów. J Neurosurge 1980;52:28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Obustronne nerwiaki nerwu słuchowego: aspekty kliniczne, patogeneza i leczenie. Neurochirurgia 1982;10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. Diagnostyka MR nerwiaków nerwu słuchowego. J Comput Assist Tomgr, 1987;11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Nerwiaki akustyczne. Historyczny przegląd stulecia serii operacyjnych. Neurosurge Quart 1991;1:2-18.


Diagnostyka i leczenie z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego.

Kachkov I.A., Podporina I.V.

nerwiak VIII nerw- najczęstszy guz kąta mostowo-móżdżkowego. Obraz kliniczny zależy od lokalizacji i wielkości guza. Metodą z wyboru jest leczenie chirurgiczne. Radioterapia najwyraźniej nie wpływa na dalszy przebieg choroby po częściowym usunięciu guza. U pacjentów w podeszłym wieku, jak również w przypadku ciężkich współistniejących chorób, możliwe jest postępowanie wyczekujące. Bypassy mogą być stosowane jako środek paliatywny w celu wyeliminowania wodogłowia. W artykule podkreślono znaczenie wczesnego rozpoznania nowotworu, ponieważ jest to klucz do odpowiedniego chirurgicznego usunięcia guza

Nerwiak nerwu słuchowego jest łagodnym, rzadko złośliwym guzem ósmego nerwu czaszkowego. Jego obraz kliniczny jest związany z umiejscowieniem i wielkością guza. Metodą z wyboru jest operacja. Wydaje się, że radioterapia nie ma wpływu na postęp choroby po częściowym usunięciu guza. Polityka opóźnień może być prowadzona w przypadku pacjentów w podeszłym wieku oraz pacjentów z chorobami współistniejącymi. Można uciec się do operacji pomostowania jako narzędzia paliatywnego w celu wyeliminowania wodogłowia.

IA Kachkov - profesor, kierownik. Oddział Neurochirurgii MONIKI
IV Podporina, otoneurolog w MONIKA
prof. I. A. Katchkov, kierownik Oddziału Neurochirurgii, Moskiewski Regionalny Instytut Kliniczny ds. Badań
I. V. Podporina, otoneurolog, Moskiewski Regionalny Instytut Kliniczny ds. Badań

Wstęp

Nerwiak (nerwiakowłókniak, neurolemmoma, schwannoma) VIII nerw jest najczęstszym guzem kąta mostowo-móżdżkowego. Według statystyk stanowi od 5 do 13% wszystkich guzów jamy czaszki i 1/3 guzów tylnego dołu czaszki. Guz jest łagodny, złośliwy bardzo rzadko.
Najczęściej guz dotyka osoby w wieku produkcyjnym - od 20 do 60 lat (średni wiek - 50 lat). Wśród kobiet nerwiak VIII nerw występuje dwa razy częściej niż u mężczyzn.
Guzy obustronne występują w 5% przypadków i częściej są związane z nerwiakowłókniakowatością (NF) typu II lub „centralną” NF. NF typu I i II jest autosomalną dominującą chorobą charakteryzującą się rozwojem łagodnych i złośliwych guzów. nerwowy systemy. Obecnie nastąpił znaczny postęp w badaniu tej choroby, związany z pełniejszym zrozumieniem molekularnych podstaw NF. Opracowano kryteria diagnostyczne dla NF typu I i II oraz zalecenia dotyczące leczenia i wczesnego rozpoznawania objawów NF u pacjentów i ich rodzin. Główne miejsce w diagnostyce choroby zajmują obecnie badania DNA.
Oprócz rozwoju guzów, NF typu I charakteryzuje się pogorszeniem wzroku, zmianami szkieletowymi i upośledzeniem umysłowym, podczas gdy NF typu II charakteryzuje się powstawaniem zaćmy i utratą słuchu.
Rozpoznanie NF typu I i II opiera się na kryteriach klinicznych opracowanych przez amerykańskie National Institutes of Health (patrz tabela). Uruchomiono program diagnostyki i leczenia NF
pod auspicjami tej instytucji w 1987 r., w 1990 r. sklonowano gen NF typu I, aw 1993 r. gen NF typu II.
Rozwój nerwiak VIII nerw, podobnie jak inne nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, jest charakterystyczny dla NF typu II.

Kryteria diagnostyczne dla NF typu II

Jeśli spełnione są kryteria 1 lub 2, diagnoza jest potwierdzona
1. Dwustronne nerwiaki nerw słuchowy
2. Historia rodzinna NF (krewni pierwszej linii) w połączeniu z:
jednostronny nerwiak VIII nerw
poniżej 30 roku życia
Lub
dowolne dwa z następujących: oponiak, glejak, nerwiak, młodzieńcze zmętnienie soczewki podtorebkowej/młodzieńcze
zaćma korowa
Jeśli spełnione są kryteria 3 lub 4, diagnoza jest podejrzana lub prawdopodobna
3. VIII jednostronny nerwiak < 30 lat plus którykolwiek z poniższych: oponiak, glejak, nerwiak, młodzieńcze zmętnienie soczewki podtorebkowej/młodzieńcza zaćma korowa
4. Mnogie oponiaki (dwa lub więcej) z jednostronnym nerwiakiem nerwu VIII przed 30 rokiem życia lub jednym z następujących: oponiak, glejak, nerwiak, młodzieńcze zmętnienie soczewki podtorebkowej/młodzieńcza zaćma korowa

Patogeneza i patomorfologia

Istnieje wyraźna zależność rozwoju nerwiaka od podłoża hormonalnego i narażenia na promieniowanie jonizujące. Ciąża i ekspozycja na promieniowanie mogą spowodować wzrost guza i wywołać objawy kliniczne w ciągu kilku miesięcy.
Guz wyrasta z komórek Schwanna części przedsionkowej nerwu VIII.
Zlokalizowany jest najczęściej w końcowej części nerwu VIII przy wejściu do przewodu słuchowego wewnętrznego. Dalszy wzrost guza jest możliwy zarówno w kierunku przewodu słuchowego, jak iw kierunku kąta mostowo-móżdżkowego. W zależności od wielkości i kierunku wzrostu guza może uciskać móżdżek, most, nerwy czaszkowe V i VII (CN) oraz grupę ogonową CN.
Tempo wzrostu guza jest zmienne, większość guzów rośnie powoli (2-10 mm rocznie). Wiele guzów powiększa się lub tworzy cystę, zanim staną się istotne klinicznie.
Makroskopowo guz wygląda jak masa, zwykle o nieregularnym kształcie, bulwiasta, otoczona torebką, żółtawa. Guz nie wrasta w otaczającą tkankę. Torbiele są czasami widoczne na cięciu.
Badanie mikroskopowe: Anthony typ A i Anthony typ B.
Typ Anthony A: komórki tworzą zwarte grupy z wydłużonymi jądrami, często przypominającymi palisadę. Typ Anthony B: różne wzory komórek gwiaździstych i ich długich procesów.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zależy od lokalizacji i wielkości guza.
Główne zespoły kliniczne: zespół ślimakowo-przedsionkowy, CN, zespół ucisku móżdżku i pnia mózgu, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe.
zespół ślimakowo-przedsionkowy
Z reguły pierwszymi objawami guza są zaburzenia słuchu i objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego.
Jako pierwsze pojawiają się symptomy podrażnienia części słuchowej nerwu VIII, wyrażające się charakterystycznym hałasem przypominającym "szum surfingu", "gwizdy" itp., który czasami odczuwany jest przez kilka lat, na długo przed rozwinięciem się objawów nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. Hałas w uchu z reguły odpowiada lokalizacji guza.
Skargi i obiektywne objawy wykrywane u pacjentów z nerwiakiem nerwu VIII (wg S. Harnes, 1981)

Uskarżanie się Liczba pacjentów, % Objawy Liczba pacjentów, %
Utrata słuchu Hamowanie odruchu rogówkowego
brak równowagi oczopląs
Hałas w uszach Hipestezja w okolicy nerwu trójdzielnego
Ból głowy Zaburzenia okoruchowe
Drętwienie na twarzy Niedowład nerwu twarzowego
Mdłości obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
Ból ucha objaw Babińskiego
podwójne widzenie

Niedowład nerwu twarzowego

Zmniejszony smak

Stopniowo zjawiska podrażnienia części słuchowej nerwu VIII są zastępowane przez zjawiska wypadania. Najpierw rozwija się częściowa głuchota, głównie w zakresie tonów wysokich, a następnie całkowita utrata słuchu i przewodnictwa kostnego po stronie guza. Pacjenci przez długi czas nie zwracają uwagi na te zmiany, a obecność głuchoty w jednym uchu jest z reguły wykrywana przypadkowo, gdy występuje już szereg objawów charakterystycznych dla guza kąta mostowo-móżdżkowego.
Te ostatnie obejmują zaburzenie układu przedsionkowego, które wyraża się w układowych przedsionkowych zawrotach głowy i samoistnym oczopląsie. Jednocześnie obserwuje się wczesny zanik prawidłowej pobudliwości aparatu przedsionkowego po stronie chorej w postaci braku oczopląsu doświadczalnego i reakcji ugięcia ręki podczas próby kalorycznej i rotacyjnej. Wraz z dysfunkcją nerwu VIII często pojawiają się dolegliwości bólowe w okolicy potylicznej, promieniujące do szyi, głównie po stronie guza.
Zespoły ucisku CN
Następnie następuje kompresja innych CN, podczas gdy najbliższa z nich jest nerw twarzowy , który idzie obok słuchowego, cierpi stosunkowo mało, wykazując wyjątkową odporność w porównaniu z bardziej oddalonymi nerwami. Objawy nerwu twarzowego wyrażają się łagodną niewydolnością lub niedowładem jego gałęzi po stronie zmiany, rzadziej skurczem mięśni twarzy. Cięższe zaburzenia nerwu twarzowego rozwijają się, gdy guz zlokalizowany jest w przewodzie słuchowym wewnętrznym, gdzie nerw twarzowy jest silnie uciskany wraz z częścią pośrednią (tzw. smak w przednich 2/3 języka i zaburzenia wydzielania śliny po chorej stronie.
Z reguły są zmiany z boku nerw trójdzielny . Już w początkowej fazie wykrywa się osłabienie odruchu rogówkowego i niedoczulicę w jamie nosowej po stronie guza. W zaawansowanych przypadkach dochodzi do zmiany wrażliwości skóry w postaci niedoczulicy w okolicy pierwszego i drugiego odgałęzienia, braku odruchu rogówkowego. Często stwierdza się również zaburzenia ruchowe, które wyrażają się w zaniku mięśni żucia po stronie guza, określonym przez badanie palpacyjne, oraz w odchyleniu żuchwy w kierunku porażenia podczas otwierania ust.
Kolejne miejsce w częstości uszkodzeń zajmują nerwy odwodzące i językowo-gardłowe. Naruszenie funkcji nerwu odwodzącego polega na przejściowym podwójnym widzeniu i niedoprowadzeniu krawędzi tęczówki do spoidła zewnętrznego powieki, gdy odpowiednie oko jest przesuwane w kierunku guza. Niedowład nerwu językowo-gardłowego charakteryzuje się zmniejszeniem smaku lub jego całkowitym brakiem w okolicy tylnej trzeciej części języka.
Rzadziej występują zaburzenia XI i XII par CN. Zaburzenia wykrywa się w guzach, które rosną w kierunku ogonowym, a także w przypadkach, gdy guz jest duży. Niedowład XI (dodatkowy) nerw charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i mięśnia czworobocznego górnego po odpowiedniej stronie. Jednostronny niedowład nerwu XII (gnykowego) wyraża się w zaniku mięśni odpowiedniej połowy języka i odchyleniu jego końcówki w kierunku paraliżu.
Pokonać nerwu błędnego objawia się jednostronnym niedowładem strun głosowych, podniebienia miękkiego z zaburzeniami fonacji i połykania.
zespół ucisku pnia mózgu
Przy przyśrodkowym kierunku wzrostu nowotworu jednocześnie rozwijają się zaburzenia zarówno pnia mózgu, jak i odpowiadającej mu połowy móżdżku. Objawy kliniczne z dróg przewodzących pnia mózgu są łagodne i często paradoksalne. Łagodne objawy piramidalne obserwuje się po stronie guza, a nie po przeciwnej stronie, ponieważ przeciwległa piramida kości skroniowej wywiera większy nacisk na drogi niż sam guz. Zaburzenia wrażliwości z reguły nie występują.
zespół ucisku móżdżku
Objawy móżdżkowe zależą nie tylko od utraty funkcji ściśniętej półkuli, ale także od zaburzeń przewodzenia w ściśniętej środkowej konarach móżdżku, przez którą przechodzą drogi przedsionkowe od jądra Deitersa do robaka móżdżku. Zespół zaburzeń móżdżku wyraża się następującymi objawami, manifestującymi się po stronie guza: niedociśnienie mięśni kończyn, spowolnienie ich ruchów i adiadochokineza, ataksja, przestrzelenia i celowe drżenie podczas testów palcowo-nosowych i kolanowo-piętowych , odchylenie pozycji Romberga, częściej w kierunku zajętej półkuli móżdżku oraz oczopląs samoistny, wyraźniejszy w kierunku guza.
Zespół nadciśnienia śródczaszkowego
Objawy nadciśnienia śródczaszkowego, charakteryzujące się bólami głowy nasilonymi rano po przebudzeniu, wymiotami, zastojem tarczy nerwu wzrokowego, pojawiają się średnio po 4 latach od zachorowania.
Cechy obrazu klinicznego w zależności od kierunku wzrostu guza
Istnieją nerwiaki z bocznym i środkowym wzrostem.
Nerwiaki boczne wrastające do przewodu słuchowego wewnętrznego charakteryzują się wczesną utratą słuchu, funkcji przedsionkowej i smaku w przednich 2/3 języka po stronie guza. Częściej wykrywa się wyraźny niedowład obwodowy nerwu twarzowego. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i przekrwienie dna oka rozwijają się późno. Guzy takie należy różnicować z guzami piramidy kości skroniowej.
Nerwiaki z kierunkiem wzrostu przyśrodkowego charakteryzują się wczesnym wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego i wczesnym początkiem objawów łodygowych. Anamneza w tym przypadku jest krótsza. Objawy dyslokacji są bardziej wyraźne po zdrowej stronie. Na zdjęciu rentgenowskim kości skroniowej zniszczenie często nie jest wykrywane.
Wzrost w jamie ustnej charakteryzuje się wczesnym rozwojem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, dużymi objawami dyslokacji z pnia mózgu.
Wzrost ogonowy charakteryzuje się wczesną rażącą dysfunkcją nerwów językowo-gardłowego, błędnego i dodatkowego.
Cechy obrazu klinicznego i taktyki w zależności od wielkości guza
W zależności od wielkości guza wyróżnia się trzy etapy jego rozwoju.
Stopień I (wczesny), wielkość guza poniżej 2 cm.

Ryż. 1. Nerwiak nerwu VIII.
A. Wł MRI w trybie T1 bez kontrastu. W lewym kącie mostowo-móżdżkowym widoczny guz pozamózgowy (pokazany strzałkami), rozprzestrzeniający się do przewodu słuchowego i uciskający most.
B. Ten sam obraz T1 MRI po kontrastowaniu z gadodiamidem. Prawy nerwiak nerwu słuchowego (pokazany białą strzałką) jest lepiej widoczny. Ponadto po kontrastowaniu widoczny stał się mały nerwiak nerwu trójdzielnego po lewej stronie (pokazany czarną strzałką). Obudowa jest typowa dla typu II NF.

Świeci w trybie T1 bez kontrastu. W lewym kącie mostowo-móżdżkowym widoczny guz pozamózgowy (pokazany strzałkami), rozprzestrzeniający się do przewodu słuchowego i uciskający most. Ten sam obraz MRI w trybie T1 po kontrastowaniu z gadodiamidem. Prawy nerwiak nerwu słuchowego (pokazany białą strzałką) jest lepiej widoczny. Ponadto po kontrastowaniu widoczny stał się mały nerwiak nerwu trójdzielnego po lewej stronie (pokazany czarną strzałką). Obudowa jest typowa dla typu II NF.

Ryż. 2. Nerwiak nerwu VIII.
MRI z kontrastem gadodiamidowym. Widoczny mały nerwiak wewnątrzkanalikowy prawego nerwu słuchowego (wskazany strzałką).

Nerwiaki w tym stadium zwykle nie powodują ucisku ani przemieszczenia tułowia, a ich wpływ na most, rdzeń przedłużony i móżdżek jest minimalny. Objawy nadciśnienia i łodygi są nieobecne lub łagodne. Najczęstszymi objawami miejscowymi są zmiany CN w kącie mostowo-móżdżkowym, z najczęstszym wczesnym zajęciem nerwu słuchowego. Dlatego u pacjentów z jednostronnym ubytkiem słuchu należy podejrzewać nerwiaka VIII do czasu jego wykluczenia. Wszyscy pacjenci z jednostronnym uszkodzeniem słuchu powinni być obserwowani dynamicznie przez otoneurologa, neurolog.
Na tym etapie należy zwrócić uwagę na miękkość uszkodzenia nerwu słuchowego, duży odsetek pacjentów z częściowym słyszeniem i pobudliwością przedsionkową po stronie guza. Uszkodzenie nerwu twarzowego jest minimalne. Nerw Wrisberga jest często dotknięty. Na tym etapie oczopląs samoistny może nie występować.
Pacjenci na tym etapie są rzadko odwiedzani przez neurochirurgów, ponieważ takie guzy są trudne do zdiagnozowania. Na tym etapie szczególne znaczenie ma badanie otoneurologiczne i audiologiczne, czyli badanie percepcji dźwięku przez kość.
Operacja jest wskazana u tych pacjentów, u których rozpoznanie podczas kompleksowego badania nie budzi wątpliwości, a przy dynamicznym badaniu otoneurologicznym objawy stopniowo się nasilają.
Na tym etapie guz należy różnicować z zapaleniem pajęczynówki kąta mostowo-móżdżkowego, zapaleniem nerwu słuchowego, chorobą Meniere'a oraz zaburzeniami naczyniowymi w obrębie basenu kręgowo-podstawnego.
Podczas badania pacjentów na etapie zaburzeń ślimakowo-przedsionkowych laryngolodzy często zaniedbują próbę kaloryczną, chociaż dostarcza ona cennych informacji w diagnostyce nerwiaków we wczesnym stadium. Tacy pacjenci są często bezskutecznie leczeni przez długi czas z powodu zapalenia nerwu słuchowego i przegapiają czas sprzyjający operacji.
Etap II (stadium ciężkich objawów klinicznych). Guz większy niż 2 cm atakuje pień mózgu, móżdżek i zaczyna powodować zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Ten etap charakteryzuje się całkowitą utratą części słuchowej i przedsionkowej nerwu VIII, zwiększonym uszkodzeniem nerwów V i VII oraz całkowitą utratą smaku. Objawy móżdżku i łodygi łączą się w postaci oczopląsu mnogiego (oczopląs kloniczny poziomy i pionowy przy patrzeniu w górę), dochodzi do osłabienia optonistagmatu w kierunku ogniska. Naruszenia funkcji sąsiednich CN są wyraźniej manifestowane.
Etap III (etap zaawansowany). Oczopląs samoistny na tym etapie staje się toniczny, podczas patrzenia w dół pojawia się samoistny oczopląs pionowy. Optonystagmus wypada we wszystkich kierunkach, pojawiają się zaburzenia mowy i połykania, gwałtownie nasilają się zaburzenia móżdżku, wyraźne wtórne objawy nadciśnienia i wodogłowia. Często występują objawy zwichnięcia po przeciwnej stronie.

Diagnostyka

Wczesna diagnoza nerwiaków ma fundamentalne znaczenie, ponieważ we wczesnych stadiach rozwoju (przy wielkości guza poniżej 2 cm) możliwe jest całkowite usunięcie guza z zachowaniem funkcji nerwu twarzowego, a czasem słuchu. Zaawansowane guzy prowadzą do niepełnosprawności, można je usunąć tylko częściowo, a nerw twarzowy prawie zawsze jest uszkodzony.
Dlatego u wszystkich pacjentów z jednostronnym niedosłuchem czuciowo-nerwowym, zwłaszcza w połączeniu z zaburzeniami przedsionkowymi, konieczne jest wykluczenie guza kąta móżdżkowo-mostowego, w szczególności nerwiaka.
Rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem (gadodiamid) jest metodą z wyboru w diagnostyce nerwiaków nerwu VIII, a także innych guzów kąta mostowo-móżdżkowego. MRI umożliwia wizualizację guzów w najwcześniejszych stadiach rozwoju (ryc. 1, 2).
(CT) z kontrastem (Joheksol) pozwala diagnozować guzy o wielkości nie mniejszej niż 1,5 cm.Ponadto metoda ujawnia efekt masy guza: ucisk zbiorników podpajęczynówkowych, wodogłowie.
Angiografia rzadko używany i tylko do specjalnych wskazań.
kości skroniowe według Stanversa ujawnia poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego po stronie guza.
słuchowe potencjały wywołane zmiana w 70% przypadków.
doświadczenia Webera i percepcji ultradźwięków przez kości. W eksperymencie Webera lateralizacja dźwięku może być nieobecna, podczas gdy ultradźwięki w nerwiakach zawsze ulegają lateralizacji w uchu lepiej słyszącym. Lateralizacja dźwięku w eksperymencie Webera jest głównym objawem w diagnostyce różnicowej uszkodzeń ślimakowych i pozaślimakowych nerwu słuchowego.
Badanie funkcji przedsionkowej. Jednostronna utrata reakcji kalorycznej we wszystkich komponentach (oczopląs, reaktywne odchylenie ręki, komponenty czuciowe i wegetatywne).
Audiometria. Audiometria ujawnia jednostronny ubytek słuchu typu neurosensorycznego.

Diagnostyka różnicowa

Nowotwory mózgu. Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi guzami kąta móżdżkowo-mostowego: nerwiakiem nerwu V, oponiakiem, glejakiem, brodawczakiem splotu komory IV. Główną rolę odgrywa tutaj CT lub MRI.
Guzy boczne mostka mózgowego. Guzy te charakteryzują się pojawieniem się na początku objawów miejscowych (uszkodzenie jąder VI, VII CN), izolowanymi wymiotami i niewydolnością oddechową. Ponadto dodaje się jednostronne naruszenie funkcji V, IX, X, XI, XII CN. Rozwija się jednostronny niedowład lub porażenie spojrzenia w kierunku guza połączone z zespołem naprzemiennym. Zaburzenia słuchu i układu przedsionkowego są szczególnie niegrzeczne. Rozpoznanie potwierdza MRI lub CT.
choroba Meniere'a. Charakteryzuje się napadowym przebiegiem z bolesnymi zawrotami głowy, nudnościami, wymiotami, szumami usznymi, zaburzeniami równowagi, samoistnym oczopląsem poziomym. Występuje częściej po 45 latach. W doświadczeniu Webera dźwięk przechodzi do lepiej słyszącego ucha. Poza napadem nie występują samoistne objawy oczopląsu, pnia i móżdżku. W okresie remisji chorzy czują się dobrze.
Zapalenie nerwu słuchowego. Zwykle występuje obustronna zmiana. Funkcje przedsionkowe i słuchowe wypadają niecałkowicie. Historia przebytych infekcji, zatruć, stosowania antybiotyków ototoksycznych. Brak objawów pnia i móżdżku. Na radiogramie kości skroniowych nie widać zmian.
perlak. Cholesteatoma, będący przeważnie rzadkim powikłaniem przewlekłego zapalenia ucha środkowego, jest zmianą zajmującą przestrzeń i powinien zostać włączony do poszukiwań diagnostycznych z odpowiednim wywiadem. Choroba przebiega raczej łagodnie, z okresami remisji, częściej występuje u mężczyzn. Na zdjęciach rentgenowskich nie ma poszerzenia przewodu słuchowego wewnętrznego, słuch nie wypada całkowicie.
Manifestacja kliniczna może być związana z pojawieniem się objawów móżdżkowych lub wodogłowia.
Tętniak tętnicy kręgowej w związku z uciskiem CN może przypominać przebieg nerwiaka. Rozpoznanie potwierdza angiografia mózgowa.
gruźlicze zapalenie opon mózgowych. Często występuje gorączka, pocenie się w nocy. Pozytywne testy na gruźlicę i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (limfocytoza, niski poziom glukozy i chlorków) pomagają w postawieniu diagnozy.
Platibazja. Rtg czaszki i górnego odcinka szyjnego kręgosłupa ujawnia następujące zmiany: atlas jest przylutowany do kości potylicznej, ząb kręgu osiowego znajduje się powyżej linii Chamberlaina.
Inne choroby, z którymi należy różnicować nerwiaka, to niewydolność kręgowo-podstawna i syfilityczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Leczenie

Chirurgia jest metodą selekcji. W początkowej fazie rozwoju guza możliwe jest usunięcie mikrochirurgiczne z zachowaniem funkcji nerwu twarzowego, a czasem nawet słuchu. W takich przypadkach stosuje się dojście przez labirynt do guza. Zachowanie słuchu jest możliwe, jeśli wielkość guza nie przekracza 2 cm, w przeciwnym razie jego całkowite usunięcie z dostępu przezbłędnikowego jest niezwykle trudne. W takim przypadku bardziej zasadne jest zastosowanie dostępu chirurgicznego przez tylny dół czaszki (PCF) z przyśrodkowego nacięcia tkanek miękkich.
O sposobie usunięcia guza decyduje w dużej mierze jego wielkość, cechy anatomiczne i topograficzne lokalizacji, stopień unaczynienia oraz cechy torebki guza.
Kardynalne zmiany, jakie zaszły w chirurgii nerwiaków VIII związane są z zastosowaniem mikroskopu operacyjnego i odsysania ultradźwiękowego.
Częstość powikłań pooperacyjnych (głównie niedowład nerwu twarzowego) zależy również od wielkości guza. Jeśli guz jest mniejszy niż 2 cm, funkcja nerwu twarzowego może być zachowana w 95% przypadków, jeśli rozmiar guza wynosi 2-3 cm - w 80% przypadków, przy guzach większych niż 3 cm, uszkodzenie śródoperacyjne do nerwu twarzowego występuje znacznie częściej.
leczenie radiologiczne. Radioterapia jest czasami stosowana do subtotalnej resekcji guza, ale wydaje się, że nie wpływa ona na dalszy przebieg choroby.
W niektórych zachodnich klinikach stosuje się usuwanie nerwiaków tzw. „gamma knife”, jednak pod względem kosztów i stopnia powikłań jest to równoznaczne z konwencjonalną resekcją chirurgiczną.
Odległe wyniki po radiochirurgii stereotoksycznej nie są jeszcze znane.
Postępowanie wyczekujące (leczenie zachowawcze). Ponieważ guz rośnie bardzo wolno, w niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku oraz u pacjentów z ciężkimi chorobami współistniejącymi, możliwe jest postępowanie wyczekujące, polegające na monitorowaniu stanu i wykonywaniu tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego w czasie. Leczenie paliatywne to operacja pomostowania w celu wyeliminowania wodogłowia.

Literatura:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Otoneurologia kliniczna w uszkodzeniach mózgu. M.: Medycyna, 1976.
2. Żukowicz A.V. Prywatna otoneurologia. L.: Medycyna, 1966.
3. Zimmerman GS Ucho i mózg. M.: Medycyna, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW i in. Zachowawcze leczenie pacjentów z guzami nerwu słuchowego. Neurochirurgia 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Nowotwory Te nerwy czaszkowe i czaszkowe. W: Podręcznik neurologii Merritta, wydanie 9. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6 Collins RD Algorytmiczne podejście do leczenia. Williams i Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Optymalizacja obrazowania MR do wykrywania małych guzów w kącie mostowo-móżdżkowym i przewodzie słuchowym wewnętrznym. Am J Neuroradiol 1987; 8: 99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB i in. Zachowanie słuchu w chirurgii nerwiaka nerwu słuchowego. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ i in. Lepsze zachowanie funkcji nerwu twarzowego dzięki zastosowaniu monitorowania elektrycznego podczas usuwania nerwiaków nerwu słuchowego. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Wyniki kliniczne u pacjentów z nerwiakiem nerwu słuchowego. Mayo Clin Proc 1983;58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Guzy akustyczne: cechy nietypowe i najnowsze testy diagnostyczne. Neurologia 1983;33:211–21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME i in. Nerwiak akustyczny. Badanie kliniczno-anatomiczne 103 pacjentów. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Obustronne nerwiaki nerwu słuchowego: aspekty kliniczne, patogeneza i leczenie. Neurochirurgia 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. Diagnostyka MR nerwiaków nerwu słuchowego. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Nerwiaki akustyczne. Historyczny przegląd stulecia serii operacyjnych. Neurosurg Quart 1991; 1: 2–18.

Nerwiak nerwu słuchowego (synonimy nerwiaka nerwu słuchowego lub nerwiaka osłonkowego, a także nerwiaka nerwu przedsionkowego) jest łagodnym nowotworem VIII pary nerwów czaszkowych.

Częstość występowania wynosi około 1 przypadek na 100 000 mieszkańców rocznie. Pozostając jednocześnie jednym z najczęstszych guzów mózgu, zajmując według różnych źródeł od 10 do 15% wszystkich. Występuje częściej u osób młodych (30-40 lat), przypadki rozwoju u małych dzieci są niezwykle rzadkie.


Powoduje

Jedynym wiarygodnym czynnikiem ryzyka rozwoju nerwiaka jest nerwiakowłókniakowatość typu 2 (choroba Recklinghausena). W innych przypadkach przyczyna pozostaje nieznana. Względne czynniki to kontakt z promieniowaniem, zagrożenia chemiczne, a także pogarszane przez historię onkologiczną.

Objawy

Najbardziej charakterystyczną symptomatologią jest stopniowa utrata słuchu, az jednej strony. Jednocześnie zawroty głowy, chociaż mogą się rozwinąć (ze względu na wpływ na przedsionkową część nerwu), nie są bynajmniej typowe we wczesnych stadiach. Po stronie zmiany może być szum, dzwonienie w uchu lub głowie, ale jest to wyraźnie określone jednostronnie. W miarę dalszego wzrostu objawy nerwiaka mogą przenosić się do pobliskich nerwów czaszkowych, co może objawiać się mrowieniem twarzy, bólem twarzy (wpływ na nerw trójdzielny) oraz objawami stopniowego rozwoju osłabienia mięśni twarzy na często obserwuje się również po jednej stronie (wpływ na nerw twarzowy). W późnych, zaawansowanych stadiach nerwiak może prowadzić do ucisku pnia mózgu i powodować poważne powikłania mózgowe.

Diagnostyka

Rozpoznanie nerwiaka ósmej pary polega na przeprowadzeniu dokładnego badania otoneurologicznego, w tym badania neurologicznego, otorynolaryngologicznego, audiogramów, technik impedancji oraz słuchowych potencjałów wywołanych. Konieczne jest również wykonanie badania MRI (w przypadku przeciwwskazań do badania – MSCT). Po stwierdzeniu faktu obecności nowotworu konieczna jest konsultacja z neurochirurgiem.

Charakterystyczna jest również obecność podwyższonej zawartości płynu mózgowo-rdzeniowego w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Leczenie

Nerwiak nerwu słuchowego jest leczony ściśle przez neurochirurgów. Wskazana jest operacja, w tym operacja z użyciem noża gamma. Możliwe jest leczenie radioterapią.

Prognoza

Prognozy na całe życie są pomyślne. Szczególnie ważne jest wykrycie nerwiaków we wczesnych stadiach rozwoju, aby zapobiec kiełkowaniu innych nerwów czaszkowych oraz przed rozwojem zespołu nadciśnieniowo-wodogłowego. Rokowania dotyczące przywrócenia wszystkich utraconych funkcji są w niektórych przypadkach wątpliwe. Przy dużych rozmiarach nerwiaków nawet po całkowitym usunięciu guza mogą pozostać objawy takie jak utrata słuchu i zawroty głowy.

Nieco ponad rok temu zacząłem zauważać, że gorzej słyszę to, co dzieje się po mojej prawej stronie, niż to, co dzieje się po mojej lewej stronie. Zaczęła przykładać słuchawkę do lewego ucha, do rozmówcy starała się obrócić lewym bokiem… Dla siebie tłumaczyła to albo zatyczką siarkową, albo jakimś niezrozumiałym powolnym zapaleniem, które, jak się spodziewałem, odejdzie przy pierwszej okazji. Nonsens, oczywiście ... Cóż, przynajmniej mnie potnij ... Nie lubię chodzić do klinik ...

Tak minęło prawie sześć miesięcy. Zeszłego lata do tego doszły lekkie zawroty głowy przy kręceniu głową z prawej strony na lewą, uczucie drętwienia po prawej stronie twarzy: jakby znieczulenie jeszcze do końca nie minęło po wizycie u dentysty. Potem zacząłem tracić stabilność: nagle mogłem zostać „prowadzony” w jakimś kierunku, a powrót do pozycji wyjściowej stawał się dość problematyczny. A raz obudziłem się rano z dzikiego „helikoptera” (co to chyba nie muszę tłumaczyć), ale ponieważ byłem zupełnie trzeźwy, przypisywałem ten stan upałowi, smogowi i przepracowaniu. Zarzucisz mi nieodpowiedzialne podejście do swojego zdrowia, ale jak mogę zakładać, że to wszystko są ogniwa tego samego łańcucha? A kiedy objawy następują jeden po drugim, stopniowo można się do nich przyzwyczaić i nauczyć się z tym żyć… Generalnie do laryngologa trafiłam dopiero pod koniec jesieni.

Następnie łańcuch laryngologiczny - audiogram - audiolog - MRI ustawił się dość szybko, zgodnie z wynikami których stało się jasne, że mam nerwiaka nerwu słuchowego (nerwiaka nerwu przedsionkowego, nerwiaka VIII nerwu czaszkowego, nerwiaka nerwu słuchowego) - łagodnego, powoli rosnący guz, który powstaje z komórek wchodzących w skład pochewki VIII nerwu czaszkowego (jest również przedsionkowo-ślimakowy lub słuchowy, składa się z dwóch części odpowiedzialnych za słuch i aparat przedsionkowy). Przyczyny pojawienia się takich guzów nie są znane nauce. Są tylko pewne hipotezy, ale nic ich nie potwierdza. W moim przypadku był to już dość duży nowotwór: prawie 3,5 cm średnicy. Rozwijając się w ograniczonej przestrzeni czaszki, guz zaczyna uciskać nerw słuchowy, twarzowy, nerw trójdzielny, aw szczególnie zaawansowanych przypadkach nawet móżdżek i pień mózgu. Stąd - zawroty głowy i drętwienie połowy twarzy. Cóż, jeśli chodzi o słuch, wszystko jest jasne - przede wszystkim cierpi. Częstość występowania nerwiaka nerwu słuchowego wynosi około 1 na 100 000 osób rocznie.

O dziwo, nie miałem paniki ani strachu, które zwykle opanowują ludzi w takich przypadkach. Zobaczyłem to miejsce obok mózgu na zdjęciu, przeczytałem diagnozę i pierwsza myśl, która mi się przemknęła, brzmiała: „Jak się tego pozbyć?” Wszechwiedzący Internet oferował dwie opcje: operację lub radiochirurgię. Pierwsza opcja - trepanacja czaszki - została przeze mnie natychmiast zmieciona. Tymi słowami wyobraziłem sobie okropne obrazy, jak wiercenie lub piłowanie kości, łyse głowy, dziury w czaszce i bezradnych pacjentów, którzy z powodu nieuchronnych komplikacji spędzają 2-3 miesiące w szpitalu, a potem przez około pół roku nie mogą dojść do siebie po takich straszna operacja.

Znacznie atrakcyjniejsza była radiochirurgia czy nóż gamma. Na maszynie podobnej do rezonansu magnetycznego guz poddawany jest działaniu dawki promieniowania, po której nerwiak powinien przestać rosnąć i być może z czasem się skurczyć. Koszt - około 250 tysięcy rubli - na początku był trochę krępujący, ale potem stwierdziłem, że nikt nie anulował pożyczek i byłem gotowy na finansowe wyczyny i wybijanie pomocy materialnej od pracodawcy, byle tylko uniknąć strasznej trepanacji i golenie głowy! We wskazaniach do radiochirurgii było zastrzeżenie - nowotwór nie powinien przekraczać 3 cm. „Prawie pasuję” - zdecydowałem iz tą myślą udałem się do neurochirurga.

Na przyjęciu okazało się, że lekarze mają wobec mnie inne plany. "Co jest z nią nie tak?" - usłyszałem w odpowiedzi na pytanie o trepanację. „Poproś o wycenę. Gdzie pojedziesz na operację - do Moskwy czy Petersburga? Będąc w szoku, że moje nadzieje na bezkrwawe rozwiązanie problemu się nie spełniły, wybrałem Instytut Neurochirurgii im. N. Burdenko. W ogóle z cudowną perspektywą kraniotomii w przeddzień moich urodzin i rocznicy mojej mamy przywitałem Nowy Rok.

Uzyskanie kwoty zajęło miesiąc. Hospitalizację zaplanowano na 20 kwietnia. W czasie, jaki upłynął od dnia postawienia diagnozy, zacząłem czuć się gorzej. Najwyraźniej nie obyło się bez psychosomatyki: przy kręceniu w lewo głowa zaczęła mi się tak kręcić, że mogłem nawet upaść. Rano, zanim wstałem, „wyostrzałem obraz”, potem wstawałem i szedłem zataczając się, jakbym całą noc smakował szampana. Ataki „helikopterem” doprowadzały już do wymiotów. Czułość prawej połowy twarzy jeszcze bardziej się zmniejszyła, a powieka zaczęła częściej „drgać”. Nie wiem, czy otoczenie zauważyło moją niepewność i niepewność podczas chodzenia, ale to wszystko bardzo mi przeszkadzało…

I oczywiście przez te 2 miesiące, które musiałam jeszcze spędzić w oczekiwaniu na operację, przeszukałam sieć w poszukiwaniu informacji o tym, jak przebiega trepanacja, jaka staje się głowa po niej (ciemiączko? płytki tytanowe?), jaka jest rehabilitacja okres i jakie powikłania grożą. Jak rozumiesz, nie znalazłem tam nic radosnego dla siebie. Czytałem, że kości czaszki są całkowicie usunięte, rana jest po prostu zaciśnięta mięśniami i skórą, pozostaje „czcionka” podobna do tej u niemowląt. A najgorszym z możliwych powikłań po usunięciu nerwiaka dużego (i ponad 2 cm - już jest duży) był dla mnie możliwy niedowład, a nawet porażenie nerwu twarzowego. Oznacza to, że twarz stanie się asymetryczna i w zależności od stopnia uszkodzenia nerwu będzie opóźniać się podczas mrugania lub w ogóle nie zamykać oczu, nie poruszać się lub poruszać z opóźnieniem w kąciku ust… Wtedy to będzie można zrobić operację plastyczną i przeszczep nerwu podjęzykowego, ale to później, za 3 miesiące i nadal nie wiadomo, czy się zakorzeni, czy nie. W porównaniu z tym myśl, że będę musiała ogolić łysinę wcale mnie nie przerażała i zrobiłam na drutach ażurowy beret na lato :) Szykowałam się do spędzenia 2-3 miesięcy na zwolnieniu lekarskim.

Od dawna myślałam o tym, że chcę zostać ochrzczona i po słowach chirurga „Masz takiego guza, po operacji możesz umrzeć”, w końcu zakorzeniłam się w tej myśli. Zostałem ochrzczony dzień przed wyjazdem.

Chciałem napisać tę część artykułu - o tym, jak walczyć - tak sucho i surowo, jak to tylko możliwe, bez szczegółów, tylko fakty, ale nie wyszło. Dla niektórych te szczegóły mogą nie być interesujące. Jeszcze raz podkreślam (wiem z własnego doświadczenia): szukanie w sieci informacji z pierwszej ręki od osób, które przeżyły chirurgiczne usunięcie nerwiaka jest prawie bezużyteczne. Ci, którzy mają poważne komplikacje po operacji, częściej komunikują się na forach - czytanie tego przed hospitalizacją jest straszne! Chcę pozytywnych informacji, ale tak nie jest. Dlatego piszę - żeby to mieć.
Zrozumieć moje emocje, z którymi pojechałem do Moskwy w Instytucie Badawczym Burdenko, można przeżyć tylko poprzez coś podobnego. Przed Tobą kompletna niepewność, kiedy nie wiesz, jak będzie wyglądało Twoje życie - życie młodej, ciekawej, planującej kobiety - za 2 dni i czy w ogóle będzie (neurochirurg nie wykluczył takiego wyniku ).

Po długiej hospitalizacji wylądowałam na V oddziale, na moim oddziale nr 6. Otoczenie i atmosfera na oddziale wydawały mi się spokojne: cicho, przytulnie, czysto, wygodnie. Pacjenci idą korytarzem, piją herbatę, oglądają telewizję, komunikują się z krewnymi. Głowy nie są zabandażowane, tylko rodzaj plastra jest przyklejony do obszaru operacji, a niektóre nie mają go w ogóle. Nie ma łysych.

Następnego dnia - rozmowa z lekarzem prowadzącym. Operacja jutro. Zadałem wszystkie przygotowane pytania i dowiedziałem się: jeśli to możliwe, postarają się nie uszkodzić nerwu twarzowego (dużo jeszcze zależy od umiejscowienia guza), ogolą tylko okolice za uchem, kości czaszki zostaną umieszczone na miejscu i powstanie zgrabny szew, bo jestem młoda i ładna . Wieczorem podpisała dokument, w którym ostrzegała ją przed ryzykiem interwencji chirurgicznej aż do najbardziej ekstremalnych okoliczności i środków. Ostatnim posiłkiem jest obiad, mimo że operacja zaplanowana jest na godzinę 17:00 następnego dnia.

O 8 rano dowiaduję się, że wszystko się zmieniło i muszę iść. Pilny telefon do męża. Wszystko dzieje się tak szybko, że nie ma nawet czasu na strach. Pielęgniarka przynosi pończochy przeciwzatorowe, ja kładę się na noszach i idziemy. Na zegarze na korytarzu 09:04, w mojej głowie - „Mój aniele, chodź ze mną, jesteś z przodu, jestem za tobą” i Ojcze nasz… Sala operacyjna, anestezjolog, zakraplacz, „teraz ty .. ”, tak, już czuję, że mi się nie udaje…

Obudziłem się na intensywnej terapii. Po operacji pacjent musi zostać przeniesiony na oddział intensywnej terapii. A gdy tylko pojawi się pewność, że wszystko jest w porządku, idź na oddział. Byłem tam od 14:00 w dniu operacji do 10:00 następnego dnia. Pierwszą rzeczą, którą zrobiłem, gdy doszedłem do siebie, było sprawdzenie, czy wszystko jest w porządku z moją twarzą. Otworzyła oczy. Próbowałem się uśmiechnąć. Stało się! Brawo! Nerw twarzowy nienaruszony! Wyjście ze znieczulenia nie było łatwe. Ale pierwsze śniadanie dosłownie przywróciło mnie do życia (nie jadłam prawie dwa dni!)

Pierwszy dzień po resuscytacji spędziłam w łóżku, potem lekarz pozwolił mi usiąść, potem wstać i chodzić. Pacjenci mają możliwość skorzystania z usług niań (za opłatą): pomagają one absolutnie we wszystkim - jedzeniu, toalecie, higienie, przynoszeniu czegoś, serwowaniu, wstawaniu, chodzeniu z tobą po korytarzu itp.

Tak rozciągały się dni powrotu do zdrowia i, na szczęście, powrotu do zdrowia. Na początku miałam jeszcze zawroty głowy, gardło bolało od rurek oddechowych, głos nosowy, osłabienie mięśni twarzy, głowa w okolicy operowanej była zdrętwiała i nic nie czułam, Mogłam spać tylko na lewym boku, ale z każdym dniem czułam się coraz lepiej.

Wypisano mnie dokładnie tydzień po operacji. Mój neurochirurg Vadim Nikolaevich Shimansky powiedział, że muszę nadal żyć tak samo, jak żyłem: nie ma przeciwwskazań, najważniejsze jest, aby niczego nie nadużywać (ani łaźni, ani opalenizny, ale nic). Wszystko z umiarem, w zasadzie jak u wszystkich zdrowych ludzi. Guz nie był łatwy, nie udało się go usunąć w 100%, był już niebezpieczny. Dlatego po 3 miesiącach - migawka kontrolna, aw przypadku braku dynamiki wzrostu, kolejna migawka - za rok. Cóż, wraz ze wzrostem - ten sam Gamma Knife.
Minął nieco ponad miesiąc od mojego powrotu do domu. Nadal jestem na zwolnieniu lekarskim, ale pracuję w radiu i nie mogłem się oprzeć próbie wejścia na antenę. Kto by pomyślał, że mogę to zrobić 2 tygodnie po kraniotomii!!! Teraz czuję się dużo lepiej niż przed operacją - zniknęły straszne zawroty głowy, wróciła wrażliwość twarzy, stopniowo ustępuje drętwienie głowy. Dopiero teraz słuch po prawej stronie najprawdopodobniej nie zostanie przywrócony - nerw słuchowy został zbyt mocno uszkodzony przez guza. Ale da się z tym żyć, już do tego przywykłem.

Ale teraz rozumiem, że to, co wydaje nam się naszą słabością, wrażliwą stroną, może łatwo stać się naszą zaletą, tak właśnie mi się przydarzyło. Wielkość guza, którego miejscowi chirurdzy nie podjęli się operacji, pozwoliła mi trafić w ręce znakomitych specjalistów o złotych rękach – kierownika V Oddziału Instytutu Badawczego Neurochirurgii im. NI Burdenko, MD Vadim Nikolaevich Shimansky i lekarz prowadzący Vladimir Kirillovich Poshataev. Dziękuję kochani!

Historia mojej choroby nie jest jeszcze zamknięta, ale najgorsze już za mną. Miałem szczęście, wysiadłem z lekkim strachem w porównaniu z tym, co mogło być. Niestety nie wszystkie operacje prowadzą do tego samego rezultatu, znam inne historie. Ale mimo wszystko życzę wszystkim, którzy mają podobny problem, optymizmu, nadziei i wiary w najlepsze. Nawet jeśli jest to bardzo przerażające, musisz iść do przodu i nie wątpić w tych, w których rękach jest twoje zdrowie i życie. Bądź zdrów!

PS Po powrocie do domu zostawiła recenzje Instytutu Badawczego Burdenko ze swoimi współrzędnymi na wielu stronach. W ciągu miesiąca udało mi się wesprzeć i poinformować o akcji około 10 osób. Chętnie odpowiem na Państwa pytania, jeśli takie istnieją.