नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीच्या विविधतेमुळे, SLE ला महान ढोंगी म्हटले जाते. फुलपाखरू एरिथेमाच्या उपस्थितीत, कमीतकमी एका अवयव प्रणालीमध्ये सहभागाचा पुरावा आणि सकारात्मक परिणाम सेरोलॉजिकल अभ्यासनिदान करणे सोपे आहे. तथापि, अनेकदा मध्ये क्लिनिकल चित्रसामान्य लक्षणे प्रबळ असतात (कमी दर्जाचा ताप, थकवा, संधिवात), ज्यामुळे एखाद्याला एसएलईचा त्वरित संशय येऊ देत नाही. म्हणून, सिस्टीमिक रोग किंवा संसर्गाचा पुरावा असलेल्या सर्व तरुण स्त्रियांमध्ये SLE वगळले पाहिजे ज्याची संस्कृतीने पुष्टी केलेली नाही आणि प्रतिजैविक थेरपीला प्रतिसाद देत नाही.

जर एसएलई स्वतःला एखाद्या अवयवाचे किंवा अवयव प्रणालीचे नुकसान म्हणून प्रकट करते, तर बहुधा डॉक्टर त्याबद्दल विचारही करणार नाहीत. अशाप्रकारे, प्ल्युरीसी किंवा पेरीकार्डिटिस बहुतेकदा व्हायरल इन्फेक्शन सूचित करतात आणि केवळ अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजचा शोध घेतल्यास SLE संशय येऊ शकतो. फुफ्फुस द्रवपदार्थाचे विश्लेषण विभेदक निदानामध्ये काही सहाय्य प्रदान करू शकते - SLE मध्ये हे प्रामुख्याने लिम्फोसाइट्स असलेले एक्स्युडेट आहे.

जर एसएलईचे एकमेव प्रकटीकरण हेमोलाइटिक अॅनिमिया किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असेल, तर त्यांचे कारण केवळ अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडी चाचणीच्या परिणामांद्वारे निर्धारित केले जाऊ शकते. अन्यथा ते पुरवले जाऊ शकते चुकीचे निदानइडिओपॅथिक ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या सहभागाच्या प्रकरणांमध्ये विभेदक निदान करणे विशेषतः कठीण आहे, जे बहुतेकदा SLE चे एकमेव प्रकटीकरण असते. अशा प्रकारे, स्ट्रोक आणि अपस्माराच्या झटक्यांचे कारण अनेकदा अस्पष्ट राहते आणि ऑप्टिक न्यूरिटिस आणि ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस हे मल्टीपल स्क्लेरोसिसचे लक्षण मानले जाते.

SLE च्या इतर लक्षणांच्या अनुपस्थितीत संयुक्त नुकसान सहजपणे संधिवात संधिवात सह गोंधळून जाते, कारण दोन्ही रोग समान आर्टिक्युलर सिंड्रोमसह उद्भवतात आणि त्याव्यतिरिक्त, संधिवात असलेल्या एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज असतात. अशा परिस्थितीत, इतर अवयवांना झालेल्या नुकसानीची लक्षणे दिसेपर्यंत SLE ओळखले जाऊ शकत नाही.

SLE साठी विभेदक निदान

• इतर अवयवांचे नुकसान. मूत्रपिंड, मध्यवर्ती मज्जासंस्था, सांधे, सेरस मेम्ब्रेनसह अनेक अवयवांचे नुकसान.
• प्रयोगशाळा डेटा. अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (99%), ऍन्टीबॉडीज टू डबल-स्ट्रॅंडेड डीएनए (40-60%), पूरक घटक C3 (50-70%) ची कमी पातळी.

त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस:

• त्वचेचे नुकसान. व्यापक पुरळ, प्रकाशसंवेदनशीलता.
• इतर अवयवांचे नुकसान. SLE पेक्षा खूपच कमी उच्चार.
• प्रयोगशाळा डेटा. अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (६०%), ऍन्टीबॉडीज टू डबल-स्ट्रँडेड डीएनए (३०%), अँटीजन Ro/SS-A (३०%).

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस:

• त्वचेचे नुकसान. फोकल किंवा व्यापक पुरळ, प्रकाशसंवेदनशीलता.
• इतर अवयवांचे नुकसान. अनुपस्थित.
• प्रयोगशाळा डेटा. अँटिन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (5%).

औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम:

• त्वचेचे नुकसान. व्यापक पुरळ आणि प्रकाशसंवेदनशीलता शक्य आहे.
• इतर अवयवांचे नुकसान. संभाव्य एकाधिक अवयवांचे नुकसान.
• प्रयोगशाळा डेटा. अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (100%), हिस्टोनसाठी ऍन्टीबॉडीज (80-100%).

लेखाची सामग्री

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस- एक प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोग जो प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये होतो तरुणआणि प्रगतीशील अभ्यासक्रमाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

रोगाचे एटिओलॉजी अज्ञात आहे. त्याच्या विकासामध्ये, व्हायरल इन्फेक्शनची भूमिका, तसेच अनुवांशिक, अंतःस्रावी आणि चयापचय घटक गृहीत धरले जातात. लिम्फोसाइटोटॉक्सिक ऍन्टीबॉडीज आणि ऍन्टीबॉडीज टू डबल-स्ट्रँडेड आरएनए, जे सतत व्हायरल इन्फेक्शनचे मार्कर आहेत, रुग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांमध्ये आढळतात. क्षतिग्रस्त ऊतींच्या (मूत्रपिंड, त्वचा) च्या केशिकाच्या एंडोथेलियममध्ये विषाणूसारखे समावेश आढळतात; प्रायोगिक मॉडेल्समध्ये विषाणूची ओळख पटली आहे.
एसएलई अनुवांशिकरित्या निर्धारित केले जाते या वस्तुस्थितीचे समर्थन केले जाते की कुटुंबांमध्ये त्याचा प्रसार लोकसंख्येच्या तुलनेत लक्षणीय आहे आणि रुग्णांच्या नातेवाईकांमध्ये इतर रोगांची उपस्थिती आहे. संयोजी ऊतक(संधिवात, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा), तसेच हायपरगॅमाग्लोबुलिनेमिया, अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज आणि खोट्या-पॉझिटिव्ह वॉसरमन प्रतिक्रिया, समान जुळ्या मुलांमध्ये रोगाची प्रकरणे. एसएलई आणि काही एचएलए प्रतिजनांचे वहन, तसेच अनेक औषधांचे चयापचय करणाऱ्या एन-एसिटिलट्रान्सफेरेस या एन्झाइमच्या अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित कमतरतेशी आणि पूरक घटकाची कमतरता यांच्यात संबंध स्थापित केला गेला आहे.
रूग्णांमध्ये तरुण स्त्रियांचे प्राबल्य, बाळाचा जन्म किंवा गर्भपातानंतर रोगाचा वारंवार विकास किंवा तीव्रता, त्यांच्या क्रियाकलाप वाढलेल्या रूग्णांमध्ये इस्ट्रोजेन चयापचयातील व्यत्यय आणि क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये एसएलईच्या प्रकरणांमध्ये झालेली वाढ हे स्पष्ट करते. लैंगिक संप्रेरक रोगाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये गुंतलेले असतात. रोगाच्या कोर्सवर परिणाम करणाऱ्या पर्यावरणीय घटकांपैकी, अतिनील विकिरण महत्वाचे आहे; सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळ राहिल्यानंतर रूग्ण बहुतेकदा त्वचेचा एरिथेमा, ताप आणि आर्थ्राल्जियाचे स्वरूप दर्शवतात, तथापि, वाढीव पृथक्करण असलेल्या भागात एसएलईच्या वारंवारतेत वाढ दिसून येत नाही. SLE सारखाच आजार काही औषधांमुळे होऊ शकतो जे दुहेरी-असरलेल्या DNA - hydralazine, procainamide बदलतात.
हा रोग स्वयं-प्रतिजनांच्या प्रतिरक्षा सहिष्णुतेमध्ये कमी होण्यावर आधारित आहे, ज्यामुळे शरीराच्या पेशींच्या घटक भागांमध्ये, मुख्यतः आण्विक प्रतिजनांमध्ये अनेक ऍन्टीबॉडीज (ऑटोअँटीबॉडीज) चे अनियंत्रित उत्पादन होते. टी-सिस्टम (टी-सप्रेसर्सची क्रिया कमी होणे, इंटरल्यूकिन-2 चे उत्पादन कमी होणे) आणि सिस्टम (पॉलीक्लोनल ऍक्टिव्हेशन) या दोहोंमध्ये दोष (विषाणूजन्य संसर्गामुळे जनुकीयदृष्ट्या निर्धारित किंवा विकसित) मुळे रोगप्रतिकारक सहनशीलता कमी होते. ). अँटीबॉडीजचा थेट हानिकारक प्रभाव असतो (उदाहरणार्थ, लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स, टी पेशींवर) आणि अप्रत्यक्षपणे रोगप्रतिकारक संकुलांच्या निर्मितीद्वारे, ज्याचे निर्मूलन बिघडते.
मूळ डीएनए आणि रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीमध्ये मूत्रपिंड, त्वचेच्या ग्लोमेरुलीच्या केशिकाच्या तळमजल्यावरील पडद्यावर जमा केलेल्या मूळ डीएनए आणि परिसंचरण रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स ज्यामध्ये मूळ डीएनए, त्याचे प्रतिपिंड आणि पूरक असतात, या प्रतिपिंडांचे सर्वात जास्त अभ्यास केलेले रोगजनक महत्त्व आहे. एक हानीकारक प्रभाव, एक दाहक प्रतिक्रिया दाखल्याची पूर्तता. संयोजी ऊतकांच्या जळजळ आणि नाश प्रक्रियेत, नवीन प्रतिपिंड सोडले जातात, ज्याच्या प्रतिसादात नवीन रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात, इत्यादी. अशा प्रकारे, एसएलई हा एक विशिष्ट स्वयंप्रतिकार रोगप्रतिकारक जटिल रोग आहे जो बाह्य घटकांच्या सहभागासह विकसित होतो. आणि शरीराचे अंतर्गत वातावरण.

फायब्रोब्लास्ट्स आणि स्क्लेरोसिसच्या संख्येत वाढ, सामान्य संवहनी नुकसान आणि विभक्त पॅथॉलॉजीसह संयोजी ऊतकांमधील बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. वाहिन्यांमध्ये - केशिका, धमनी आणि वेन्युल्स - उत्पादक व्हॅस्क्युलायटिसची नोंद केली जाते, प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांसह - भिंतींचे फायब्रिनॉइड नेक्रोसिस, कधीकधी मायक्रोएनिरीझम तयार होते. न्यूक्लियर पॅथॉलॉजीचे वैशिष्ट्य आण्विक विकृती (कॅरियोपिक्नोसिस), त्यांचे विघटन (कॅरियोरेक्सिस) "हेमॅटॉक्सिलिन बॉडीज" च्या स्वरूपात आण्विक सामग्रीच्या संचयनासह आहे - गोलाकार, संरचनाहीन फॉर्मेशन्स जे LE पेशींचे ऊतक अॅनालॉग आहेत. सांध्यांचे सायनोव्हियम एडेमेटस असू शकते आणि त्यात फायब्रिनोइड ठेवी असू शकतात. लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिसच्या विकासादरम्यान पुरेसे विशिष्ट बदल पाळले जातात, जे वाल्वच्या काठावर थ्रोम्बोटिक मास लादण्याद्वारे तसेच त्याच्या पृष्ठभागावर आणि वाल्व एंडोकार्डियमच्या पॅरिएटलमध्ये संक्रमण बिंदूंवर दर्शविले जातात. पेरिव्हस्कुलर (केंद्रित) स्क्लेरोसिस ("बल्ब पील" इंद्रियगोचर) च्या विकासासह प्लीहाच्या वाहिन्यांमधील बदल SLE साठी रोगजनक आहेत.
सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण बदल मूत्रपिंडात आढळतात, जेथे इम्युनोकॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होतो. ग्लोमेरुलर पेशींचा प्रसार, झिल्लीतील बदल, नलिका आणि इंटरस्टिशियल टिश्यूचा सहभाग, तसेच ल्युपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससाठी विशिष्ट मानली जाणारी चिन्हे पाहिली जातात: फायब्रिनॉइड नेक्रोसिस, कॅरिओरेक्सिस (ग्लोमेरुलीमधील सेल डेट्रिटस), हायलिन थ्रॉम्बी, लुमेनच्या लुमेनमध्ये. "वायर लूप" च्या स्वरूपात ग्लोमेरुलीच्या केशिकाच्या तळघर पडद्याचे तीक्ष्ण फोकल जाड होणे. इम्युनोमोर्फोलॉजिकल तपासणी इम्युनोग्लोबुलिनचे निर्धारण आणि ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्लीवरील पूरक प्रकट करते. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी डिपॉझिट प्रकट करते - सबेन्डोथेलियल, इंट्रामेम्ब्रेनस आणि सबएपिथेलियल, व्हायरस-सदृश समावेश.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस क्लिनिक

SLE प्रामुख्याने तरुण (20-30 वर्षे वयोगटातील) महिलांमध्ये आढळते, परंतु पौगंडावस्थेतील आणि वृद्ध लोकांमध्ये (40-50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या) या आजाराची प्रकरणे असामान्य नाहीत. प्रभावित झालेल्यांमध्ये, फक्त 10% पुरुष आहेत, परंतु स्त्रियांपेक्षा त्यांच्यामध्ये हा रोग अधिक गंभीर आहे. चिथावणी देणारे घटक बहुतेकदा पृथक्करण, औषध असहिष्णुता, तणाव असतात; स्त्रियांमध्ये - बाळंतपण किंवा गर्भपात.
ताप, अस्वस्थता, सांधेदुखी, त्वचेवर पुरळ उठणे आणि वजन कमी होणे ही रोगाची पहिली लक्षणे आहेत. कमी सामान्यतः, हा रोग एक किंवा दुसर्या व्हिसेरायटिसने सुरू होतो, उदाहरणार्थ, प्ल्युरीसी, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस. SLE चे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण म्हणजे सांधेदुखी आणि त्वचेवर पुरळ येणे (जे रोगाच्या क्लिनिकल चित्रापुरते मर्यादित असू शकते), सर्वात गंभीर म्हणजे मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान.

त्वचा विकृती

सर्वात सामान्य म्हणजे झिगोमॅटिक कमानी आणि नाकाच्या मागील बाजूस चेहऱ्यावर एरिथेमॅटस पुरळ ("फुलपाखरू"), जे पृथक्करणाच्या प्रभावाखाली उद्भवतात. बर्‍याचदा केशिकाशोथ असतात - बोटांच्या टोकांवर वरवरच्या व्हॅस्क्युलायटिस - मांसावर आणि नखेच्या पलंगाच्या आसपास, तळवे आणि तळवे वर. लिव्हडो रेटिक्युलरिस बहुतेक वेळा हातपायांवर (अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज असलेल्या रूग्णांमध्ये) आणि कमी सामान्यतः जांभळा आढळतो. एक तृतीयांश रुग्णांना प्रकाशसंवेदनशीलतेचा अनुभव येतो - अतिनील किरणांच्या प्रभावाखाली चेहऱ्यावर आणि शरीराच्या खुल्या भागात पसरलेला एरिथेमा दिसणे, पृथक्करणानंतर रोगाचा तीव्रता. वाढलेले केस गळणे, फोकल किंवा पूर्ण टक्कल पडणे, केस पातळ होणे आणि नाजूकपणा, त्वचा आणि नखे मध्ये ट्रॉफिक बदल द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. रोगाचा एक सौम्य प्रकार म्हणजे डिस्कॉइड ल्युपस, ज्यामध्ये त्वचेचे विकृती बहुतेक वेळा एकमेव लक्षण असते, जरी कालांतराने पद्धतशीर अभिव्यक्ती विकसित होऊ शकतात. चेहऱ्यावर पुरळ एक वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप आहे - स्पष्टपणे मर्यादित एरिथेमॅटस प्लेक्स, ज्यात नंतर डाग आणि रंगद्रव्य होते.
श्लेष्मल त्वचा वर वैशिष्ट्यपूर्ण erythema कडक टाळू, गाल, हिरड्या, तीक्ष्ण सीमा असलेल्या एरिथेमॅटस स्पॉट्सच्या स्वरूपात जीभ, ओठांच्या लाल सीमेला नुकसान (चेइलाइटिस).

सांधे नुकसान

संधिवात किंवा संधिवात 90% रुग्णांमध्ये दिसून येते. हात, मनगट आणि घोट्याचे लहान सांधे प्रभावित होतात, परंतु मोठे सांधे देखील प्रभावित होऊ शकतात. वेदना अनेकदा तीव्र असते, परंतु बाहेरून सांधे थोडे बदललेले असू शकतात, जरी ते अनेकदा सुजलेले असतात आणि विकृती क्वचितच विकसित होते. मायल्जिया बहुतेक वेळा साजरा केला जातो आणि कधीकधी मायोसिटिस विकसित होतो. येथे क्ष-किरण तपासणी epiphyseal ऑस्टिओपोरोसिस प्रामुख्याने हातांच्या आंतरफॅलेंजियल सांध्यामध्ये आढळून येतो. 5-10% रूग्णांमध्ये, हाडांचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस, प्रामुख्याने फेमोरल आणि ह्युमरल हेड्सची नोंद होते. मुळात ऍसेप्टिक नेक्रोसिसथ्रोम्बोसिस, इस्केमिया आणि ऊतकांचा नाश सह व्हॅस्क्युलायटिस आहे. हळूहळू, प्रभावित सांध्यामध्ये वेदना दिसून येते आणि वाढते, हालचालींसह तीव्र होते, सांध्यातील हालचालींवर मर्यादा वाढते आणि एक विचित्र "बदक" चाल दिसून येते. क्ष-किरण तपासणीमध्ये फेमोरल किंवा ह्युमरल हाडांचे डोके सपाट होणे आणि स्पंजयुक्त पदार्थाची असमान रचना दिसून येते. नंतर डोके तीव्रपणे विकृत होतात.

सेरस झिल्लीचे नुकसान

हे 80-90% रुग्णांमध्ये दिसून येते. फुफ्फुस आणि पेरीकार्डियम विशेषतः बर्याचदा प्रभावित होतात, कमी वेळा पेरीटोनियम. प्रक्रियेत फुफ्फुसाचा सहभाग हा रोगाचा प्रारंभिक लक्षण आहे. प्ल्युरीसी हा सहसा द्विपक्षीय, वारंवार येतो, बहुतेकदा कोरडा असतो किंवा थोड्या प्रमाणात फायब्रिनसह असतो. फुफ्फुसासह वेदना तीक्ष्ण आहे, विशेषत: डायाफ्रामॅटायटिससह; जसजसे स्राव विकसित होतो, श्वास लागणे आणि खोकला दिसून येतो. फुफ्फुस आसंजन, फुफ्फुसाचा जाड होणे आणि छातीच्या क्ष-किरणांवर उच्च डायाफ्राम यांद्वारे मागील फुफ्फुसाचा दाह दर्शविला जातो.
पेरीटोनियमवर क्वचितच परिणाम होतो, जरी मर्यादित नुकसान विकसित होऊ शकते - पेरीहेपेटायटीस आणि पेरिस्पलेनिटिस, जे उजव्या किंवा डाव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये फक्त थोड्या वेदनांनी प्रकट होतात.

हृदय आणि रक्तवाहिन्यांचे नुकसान

ल्युपसकार्डिटिससह, हृदयाच्या सर्व पडद्यावर परिणाम होतो. अधिक वेळा, पेरीकार्डिटिस साजरा केला जातो, जो छातीत दुखणे आणि श्वास लागणे म्हणून प्रकट होतो. ऑस्कल्टेशन वर - स्वरांचा मंदपणा; पेरीकार्डियल घर्षण घासणे क्वचितच ऐकले जाते. एक ईसीजी वेव्ह व्होल्टेज, मोठेपणा किंवा नकारात्मक टी वेव्हमध्ये घट दर्शवते. प्रवाह सामान्यतः लहान असतो आणि इकोकार्डियोग्राफीद्वारे शोधला जाऊ शकतो. ल्युपस मायोकार्डिटिसमध्ये हृदयातील वेदना, टाकीकार्डिया आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. तपासणीत हृदयाच्या आकारात वाढ, आवाज मंद होणे, सिस्टोलिक गुणगुणणे आणि लय गडबड झाल्याचे दिसून येते. मायोकार्डिटिस बहुतेकदा मायोपॅथिक सिंड्रोमसह एकत्र केले जाते आणि ते निश्चित केले जाते उच्चस्तरीयक्रिएटिन फॉस्फोकिनेज.
लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिससह, हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जरी दुर्मिळ प्रकटीकरणएसएलई - एक उग्र सिस्टोलिक गुणगुणणे आणि हृदयाच्या शिखरावर पहिला आवाज कमकुवत होणे, फुफ्फुसाच्या धमनीवर दुसरा आवाज वाढणे, कधीकधी हृदय दोष तयार होतो, सहसा अपुरेपणा मिट्रल झडप.
20-30% रूग्णांमध्ये, रेनॉड सिंड्रोम दिसून येतो - हात आणि पायांना रक्त पुरवठ्यात अचानक विस्कळीत होणे आणि बोटांच्या टोकांना थंडपणा आणि फिकटपणा (स्पष्ट सीमा असलेल्या) आणि त्वचेचे पॅरेस्थेसिया. हा सिंड्रोम रोगाचा क्रॉनिक सौम्य कोर्स असलेल्या रुग्णांमध्ये अधिक वेळा होतो. लिव्हडो रेटिक्युलरिस, वारंवार थ्रोम्बोफ्लिबिटिस आणि जुनाट पाय अल्सर देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

फुफ्फुसाचे नुकसान

ल्युपस न्यूमोनिटिस हे फायब्रोसिंग इंटरस्टिशियल फुफ्फुस आणि प्रतिबंधात्मक श्वासोच्छवासाच्या विफलतेसह फुफ्फुसाच्या जखमांच्या विकासाद्वारे दर्शविले जाते. क्ष-किरण फुफ्फुसाच्या पॅटर्नची सतत वाढ आणि विकृत रूप, डिस्क-आकाराचे ऍटेलेक्टेसिस (डायाफ्रामच्या समांतर स्थित पट्टेदार सावल्या) प्रकट करतात.

मूत्रपिंड नुकसान

ल्युपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हा SLE मधील सर्वात गंभीर व्हिसेरायटिस आहे, जो मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या नुकसानासह, रोगनिदान निश्चित करतो.
क्लिनिकल प्रकटीकरण, कोर्स आणि रोगनिदानांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, ल्युपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:
1) नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तदाब आणि प्रगतीशील मुत्र निकामी, बहुतेक वेळा प्रसारित इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोममुळे गुंतागुंतीचे होते;
2) नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह सक्रिय, बर्याचदा धमनी उच्च रक्तदाब सह उद्भवते;
3) उच्चारित मूत्र सिंड्रोमसह सक्रिय (या पर्यायातील प्रोटीन्युरिया 3.5 ग्रॅम / दिवसापेक्षा जास्त नाही, एरिथ्रोसाइटुरिया आणि ल्यूकोसाइटुरिया मध्यम आहेत);
4) सुप्त नेफ्रायटिस - उप-क्लिनिकल (दररोज 0.5 ग्रॅम पर्यंत) मूत्र गाळ आणि धमनी उच्च रक्तदाब मध्ये बदल न करता प्रोटीन्युरिया; या रूग्णांमध्ये, क्लिनिकल चित्राच्या पार्श्वभूमीवर मूत्रपिंडाची लक्षणे कमी होतात; अग्रगण्य अभिव्यक्ती म्हणजे आर्टिक्युलर सिंड्रोम, सेरोसायटिस इ. पृथक एरिथ्रोसाइटुरिया आणि ग्रॉस हेमॅटुरिया फार दुर्मिळ आहेत.
धमनी उच्च रक्तदाब अनेकदा गंभीर मूत्रपिंड नुकसान सोबत; त्याच वेळी, हायपरटेन्सिव्ह प्रकारचा ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस व्यावहारिकपणे होत नाही. सक्रिय ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस नियतकालिक तीव्रता आणि माफी द्वारे दर्शविले जाते; पुरेशा उपचारांच्या अनुपस्थितीत, मूत्रपिंड निकामी हळूहळू विकसित होते.
ल्युपस सेरेब्रोव्हस्क्युलायटिससाठी रोगनिदान अत्यंत गंभीर आहे, ज्यामध्ये मनोविकारात्मक प्रतिक्रिया (ज्याला स्टिरॉइड सायकोसेसपासून वेगळे केले पाहिजे), आक्षेप आणि एपिलेप्टिफॉर्म फेफरे येतात. कधीकधी पॉलीन्यूरिटिस, पेल्विक विकारांसह ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस विकसित होते, मध्ये गंभीर प्रकरणे- मेनिंगोएन्सेफॅलोपोलिराडिकुलोन्युरिटिस. बर्‍याच रूग्णांमध्ये स्पष्टपणे अस्थेनोव्हेजेटिव्ह सिंड्रोम असतो: अशक्तपणा, थकवा, उदासीन मनःस्थिती.
SLE सह, लिम्फ नोड्सच्या सर्व गटांमध्ये वाढ होऊ शकते, कधीकधी प्लीहामध्ये वाढ होऊ शकते. अनेकदा यकृताचा विस्तार होतो (सामान्यतः त्याच्या फॅटी झीज झाल्यामुळे). ओटीपोटात दुखणे मेसेन्टेरिक वाहिन्यांच्या व्हॅस्क्युलायटिसमुळे होऊ शकते आणि अत्यंत क्वचितच स्प्लेनिक इन्फेक्शनमुळे होऊ शकते. तीव्र आणि जुनाट स्वादुपिंडाचा दाह विकसित होऊ शकतो (रोग क्रियाकलाप किंवा ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपीची गुंतागुंत म्हणून). कधीकधी ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेर्लहॉफ सिंड्रोम) किंवा प्रसारित इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशनशी संबंधित गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम असतो.
SLE हे ल्युकोपेनिया द्वारे दर्शविले जाते, बहुतेक वेळा रक्ताच्या संख्येत प्रोमायलोसाइट्स, मायलोसाइट्समध्ये लिम्फोपेनियाच्या संयोगाने बदल होतो. इओसिनोपेनियाकडे कल आहे. हायपोक्रोमिक अॅनिमिया बहुतेकदा आढळतो, कमी वेळा - ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ज्याची तीव्रता रोगाची क्रिया दर्शवते. ESR मध्ये वाढ (सामान्यतः तीक्ष्ण नसते) आणि फायब्रिनोजेन, a2- आणि y-globulins च्या पातळीत वाढ नोंदवली जाते. SLE साठी पॅथोग्नोमोनिक म्हणजे LE पेशी - परिपक्व न्यूट्रोफिल्स शोधणे, ज्याच्या साइटोप्लाझममध्ये एकसंध न्यूक्लियर मॅट्रिक्सचा गोल किंवा अंडाकृती समावेश आढळतो. 70% रुग्णांमध्ये LE पेशी आढळतात. मोठा निदान मूल्यअँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजच्या शोधाशी संलग्न - डीएनए, डीऑक्सीरिबोन्यूक्लियोप्रोटीन, संपूर्ण न्यूक्लीसाठी ऍन्टीबॉडीज. काही रुग्णांमध्ये, रक्ताभिसरण करणारे ल्युपस अँटीकोआगुलंट (अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज) आणि खोट्या-पॉझिटिव्ह वासरमन प्रतिक्रिया सीरममध्ये आढळतात.
मूत्रपिंडाचे गंभीर नुकसान झाल्यास, पूरक आणि त्याचे घटक (C3, C4) च्या टायटरमध्ये घट होते, प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोमच्या परिणामी फायब्रिनोजेनची पातळी कमी केली जाऊ शकते.
रोगाचा कोर्स तीव्र, सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक असू शकतो. तीव्र कोर्समध्ये, उच्च ताप, पॉलीआर्थराइटिस, प्ल्युरीसी, पेरीकार्डिटिस अचानक विकसित होतात, काही महिन्यांनंतर अवयवांचे नुकसान होते, उपचाराशिवाय आयुर्मान 1-2 वर्षांपेक्षा जास्त नसते. हा पर्याय सध्या दुर्मिळ आहे. सबएक्यूट कोर्समध्ये, हा रोग हळूहळू सुरू होतो, सामान्य लक्षणे, आर्थ्राल्जिया, आणि नंतर विविध अवयव आणि प्रणालींच्या हळूहळू सहभागासह लाटांमध्ये पुढे जातो; एक वैशिष्ट्यपूर्ण पॉलीसिंड्रोमिक चित्र 2-3 वर्षांमध्ये विकसित होते. क्रॉनिक फॉर्म पॉलीआर्थराइटिस, त्वचेचे घाव आणि पॉलीसेरोसायटिसच्या दीर्घकालीन आवर्ती कोर्सद्वारे दर्शविले जातात. अंगाचे पॅथॉलॉजी, संबंधित असल्यास, उशीरा उद्भवते, आजारपणाच्या 5-10 व्या वर्षी. रेनॉड सिंड्रोम वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.
कोर्सचे वेगळे रूप म्हणून, खालील वेगळे केले जाऊ शकतात: 1) स्क्लेरोडर्मा आणि डर्माटो(पॉली) मायोसिटिस, हायपरग्लोबुलिनेमिया आणि हायपरप्रोटीनेमियाच्या वैशिष्ट्यांसह एसएलई; 2) परिसंचरण ल्युपस अँटीकोआगुलंटसह पर्याय; 3) SLE चे monoorgan “मुखवटे”. रक्तातील ल्युपस अँटीकोआगुलंटची उपस्थिती विशिष्ट क्लिनिकल आणि जैविक अभिव्यक्तींसह एकत्रित केली जाते: 60% रुग्णांमध्ये शिरासंबंधी आणि धमनी थ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि लिव्हडो रेटिक्युलरिस विकसित होतात. महिलांना उत्स्फूर्त गर्भपात होतो, ज्याचे कारण प्लेसेंटल वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आहे. ल्युपस अँटीकोआगुलंटची उपस्थिती फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब (फुफ्फुसीय धमनीच्या शाखांचे दीर्घकाळापर्यंत थ्रोम्बोइम्बोलिझम) सह एकत्र केली जाऊ शकते. 40% रुग्णांमध्ये, 75% मध्ये खोटी-सकारात्मक वासरमन प्रतिक्रिया आढळून येते. - सकारात्मक प्रतिक्रियाकोंब. SLE च्या मोनॉर्गन "मास्क" मध्ये, रेनल मास्क अधिक सामान्य आहेत. जेव्हा एखादी तरुण स्त्री नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित करते तेव्हा ल्युपस एटिओलॉजीची शक्यता नेहमी लक्षात ठेवली पाहिजे. काळजीपूर्वक गोळा केलेले विश्लेषण आणि रुग्णाची काळजीपूर्वक तपासणी केल्याने अशा प्रकरणांमध्ये काही लक्षणे ओळखणे शक्य होते ज्यांनी पूर्वी लक्ष वेधले नाही - सांधेदुखी, गर्भधारणा किंवा सूर्यप्रकाशानंतर रोगाची सुरुवात, मागील प्ल्युरीसीची चिन्हे, ल्युकोपेनिया इ. LE पेशी किंवा अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज ओळखून निदानाची पुष्टी केली जाते. काहीवेळा एसएलईचा विकास ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वेर्लहॉफ सिंड्रोमच्या आधी असतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान आणि विभेदक निदान

SLE च्या सर्वसमावेशक चित्रासह, निदान क्वचितच कठीण आहे. 90% प्रकरणांमध्ये, LE पेशी आणि (किंवा) अँटीन्यूक्लियर फॅक्टर (जे काही प्रकरणांमध्ये संधिवात, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, क्रॉनिक ऍक्टिव्ह हेपेटायटीसमध्ये पाहिले जाऊ शकते) आणि मूळ डीएनएसाठी अधिक विशिष्ट प्रतिपिंडे रक्तामध्ये आढळतात.
IN क्लिनिकल सरावअमेरिकन रूमेटोलॉजिकल असोसिएशन (1982) द्वारे विकसित निदान निकष उपयुक्त असू शकतात:
1) चेहऱ्यावर निश्चित एरिथेमा, मलार क्षेत्रामध्ये, नासोलॅबियल फोल्ड्समध्ये पसरण्याच्या प्रवृत्तीसह;
2) डिस्कॉइड रॅशेस - केराटोसिस आणि फॉलिक्युलर प्लगसह त्वचेच्या वर पसरलेल्या एरिथेमॅटस प्लेक्स, त्यानंतर त्वचेचा शोष होतो;
3) प्रकाशसंवेदनशीलता;
4) तोंड आणि नाकात अल्सर;
5) दोन किंवा अधिक परिधीय सांध्यावर परिणाम करणारे नॉनरोसिव्ह संधिवात;
6) प्ल्युरीसी किंवा पेरीकार्डिटिस;
7) सतत प्रोटीन्युरिया दररोज 0.5 ग्रॅमपेक्षा जास्त;
8) मनोविकृती किंवा दौरे;
9) हेमॅटोलॉजिकल विकार: हेमोलाइटिक अॅनिमिया, ल्युकोपेनिया, लिम्फोपेनिया किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
10) सकारात्मक ल्युपस सेल इंद्रियगोचर, अँटी-डीएनए अँटीबॉडीज किंवा खोटे-सकारात्मक वासरमन प्रतिक्रिया;
11) अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजच्या टायटरमध्ये वाढ.
कोणतेही 4 निकष उपस्थित असल्यास (अनेमनेस्टिक डेटासह), SLE चे निदान बरेच विश्वसनीय आहे.
इतर प्रणालीगत रोगांसह विभेदक निदान केले पाहिजे - पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा, हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस, औषधी रोग, क्रॉनिक ऍक्टिव्ह हिपॅटायटीस, संधिवात, मल्टिपल मायलोमा, प्राथमिक आणि आनुवंशिक अमायलोइडोसिस, सबक्यूट इन्फेक्टीव्ह एंडोकार्डिटिस, क्षयरोग, ट्यूमर. जीर्ण झाल्यावर पद्धतशीर चिन्हेकधीकधी क्रॉनिक नेफ्रायटिसपासून रोग वेगळे करणे आवश्यक असते.
अॅटिपिकल क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या डेटासह एसएलईचे निदान करताना विशेष काळजी घेणे आवश्यक आहे - पुरुषांमध्ये रोगाचा विकास, संधिवात नसणे, स्टेरॉईड्सचे मध्यम-उच्च डोस (50-60 मिग्रॅ/दिवस प्रेडनिसोलोन), LE पेशींची अनुपस्थिती. आणि डीएनएसाठी प्रतिपिंडे इ.
पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा प्रामुख्याने पुरुषांमध्ये होतो आणि पेरिफेरल पॉलीन्यूरिटिस, संधिवात, ओटीपोटात संकट, ल्युकोसाइटोसिस आणि कधीकधी (स्त्रियांमध्ये) ब्रोन्कियल अस्थमा आणि हायपरिओसिनोफिलियासह होतो. मूत्रपिंडाचे नुकसान हे रीनल वाहिन्यांच्या व्हॅस्क्युलायटीस द्वारे दर्शविले जाते ज्यामध्ये मध्यम मूत्र सिंड्रोमसह सतत (बहुतेकदा घातक) धमनी उच्च रक्तदाब विकसित होतो, बहुतेकदा प्रबळ हेमॅटुरियासह.
हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिसमध्ये सांधे, त्वचा आणि ताप याला नुकसान होते. पायांवर सममितीय पुरळ हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो SLE मध्ये दुर्मिळ आहे, बहुतेकदा हेमॅट्युरिक स्वरूपाचा असतो, SLE साठी मॅक्रोहेमॅटुरिया असामान्य असतो.
औषध-प्रेरित रोग, तसेच क्रॉनिक सक्रिय हिपॅटायटीस पासून SLE वेगळे करणे कधीकधी खूप कठीण असते.
मूत्रपिंडाच्या नुकसानासह संधिवातसदृश संधिवात मध्ये समान क्लिनिकल चित्र पाहिले जाऊ शकते, विशेषत: या रोगातील इतर प्रणालीगत अभिव्यक्ती (लिम्फॅडेनोपॅथी, हृदय, फुफ्फुसांचे नुकसान) आणि काही प्रकरणांमध्ये एलई पेशी शोधण्याची शक्यता लक्षात घेऊन. संधिवात हा दीर्घकालीन कोर्स द्वारे दर्शविले जाते ज्यामध्ये सतत सांधे विकृती आणि अंतःस्रावी स्नायूंच्या शोषाचा विकास, हाताचे ulnar विचलन, सांध्यातील उच्चारित रेडिओलॉजिकल बदल आणि सीरममध्ये संधिवात घटकाचे उच्च टायटर्स (SLE मध्ये, संधिवात घटक अनेकदा आढळतात, परंतु कमी टायटर्समध्ये). किडनी बायोप्सी संधिवातसदृश नेफ्रोपॅथीच्या (आणि नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये) अमायलोइडोसिस प्रकट करते, जी SLE मध्ये व्यावहारिकरित्या आढळत नाही.
काही प्रकरणांमध्ये, मायलोमापासून रोग वेगळे करणे आवश्यक आहे, जे सहसा हाडांच्या वेदना, ESR मध्ये तीव्र वाढ, अशक्तपणा आणि वृद्ध स्त्रियांमध्ये प्रोटीन्युरियासह असते. इलेक्ट्रोफोरेसीस (इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसीस) रक्तातील सीरम आणि लघवीतील प्रथिनांचे अंश, स्टर्नल पंचर आणि हाडांची क्ष-किरण तपासणी वापरून निदान स्पष्ट केले जाऊ शकते.
मोठ्या प्रमाणात प्रतिजैविक थेरपी आवश्यक असलेल्या संसर्गजन्य रोगांची शक्यता वगळणे आवश्यक आहे, प्रामुख्याने उप-संक्रामक एंडोकार्डिटिस किंवा पॅरास्पेसिफिक प्रतिक्रियांसह मुत्र क्षयरोग. ताप, ल्युकोपेनिया, अशक्तपणा, वाढलेला ESR आणि काहीवेळा ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह सबक्युट संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस होतो. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस बहुतेकदा हेमॅट्युरिक (फोकल एम्बोलिक) असतो, परंतु नेफ्रोटिक सिंड्रोम देखील विकसित होऊ शकतो. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की एसएलईमध्ये महाधमनी अपुरेपणा दुर्मिळ आहे. संशयास्पद प्रकरणांमध्ये, प्रतिजैविकांच्या उच्च डोससह रक्त संस्कृती आणि चाचणी उपचार आवश्यक आहेत. क्षयरोग वगळणे देखील महत्त्वाचे आहे (जी इम्युनोसप्रेसेंट्ससह मोठ्या प्रमाणात थेरपीनंतर एसएलईमध्ये सामील होऊ शकते) आणि ट्यूमर, विशेषत: मूत्रपिंडाचा कर्करोग, जो बर्याचदा पॅरास्पेसिफिक प्रतिक्रियांसह होतो.

अवतरणासाठी: Klyukvina N.G. विभेदक निदानसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस // बीसी सह. 2006. क्रमांक 25. S. 1829

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) - स्वयंप्रतिकार संधिवाताचा रोगअज्ञात एटिओलॉजी, ज्याचे रोगजनन इम्यूनोरेग्युलेशनच्या विकारांमध्ये असते ज्यामुळे अतिउत्पादन होते विस्तृतन्यूक्लियसच्या विविध घटकांना अवयव-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीज, ज्यामुळे इम्युनोइंफ्लेमेटरी टिश्यूचे नुकसान होते आणि अंतर्गत अवयवांचे कार्य बिघडते.

SLE हा सर्वात गंभीर प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांपैकी एक आहे, बहुतेकदा 20 ते 40 वर्षे वयोगटातील होतो; सर्व प्रकरणांपैकी सुमारे 90% महिला आहेत. मागे गेल्या दशकेएसएलईच्या वारंवारतेत वाढ झाली आहे (प्रति 100 हजार लोकसंख्येमध्ये 250 प्रकरणे पोहोचणे), जे सुप्त स्वरूपांची ओळख आणि उपचार पद्धती सुधारण्यामुळे आहे. सोबत उच्च कार्यक्षमता SLE च्या घटना अति निदानाशी संबंधित असू शकतात.
SLE चे वैशिष्ठ्य आहे विविध क्लिनिकल अभिव्यक्ती, कोर्सचे प्रकार आणि रोगाची सुरुवात, तसेच आजारपणाच्या कालावधीत क्लिनिकल लक्षणांची परिवर्तनशीलता, ज्यामुळे अनेकदा निदानात अडचणी येतात.
SLE सहसा एक किंवा अधिक सह सुरू होते खालील लक्षणे: अस्पष्ट ताप, वजन कमी होणे, अशक्तपणा, संधिवात, त्वचेचे विकृती, रेनॉडची घटना, सेरोसायटिस, रेनल पॅथॉलॉजी, न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर (जप्ती किंवा सायकोसिस), वारंवार थ्रोम्बोसिस.
रोगाचा तीव्र कोर्स महत्त्वपूर्ण अवयव आणि प्रणाली (मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था) आणि उच्च इम्यूनोलॉजिकल क्रियाकलाप समाविष्ट असलेल्या मल्टीऑर्गन हानीच्या जलद विकासाद्वारे दर्शविला जातो. विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणे आणि प्रयोगशाळेतील चिन्हकांचे संयोजन उच्च संभाव्यतेसह रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर विश्वासार्ह निदान करणे शक्य करते.
सबक्युट कोर्समध्ये, नियतकालिक तीव्रतेसह लक्षणे (ताप, संधिवात, त्वचेचे विकृती, पॉलिसेरोसिस) यांचा एक लहरी कोर्स असतो. एक सामान्य पॉलीसिंड्रोमिक चित्र 2-3 वर्षांनंतर दिसून येते, म्हणून प्रारंभिक टप्प्यावर SLE चे निदान करणे कठीण आहे. या पर्यायासह, प्रारंभी विभेदक निदान सामान्यतः विविध संधिवात रोगांसह केले जाते (संधिवात (आरए), प्रतिक्रियाशील संधिवात(ReA), प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग), त्वचा आणि इतर रोग.
क्रॉनिक कोर्समध्ये, एक किंवा अधिक प्रकटीकरण दीर्घकाळ टिकतात (डिस्कॉइड त्वचेचे घाव, संधिवात, हेमेटोलॉजिकल डिसऑर्डर, रायनॉडची घटना, किरकोळ प्रोटीन्युरिया, एपिलेप्टिफॉर्म सीझर इ.). समान मोनो- किंवा ऑलिगोसिस्टम्स असलेले रुग्ण, एक नियम म्हणून, इतर वैशिष्ट्यांच्या डॉक्टरांद्वारे निरीक्षण केले जातात - त्वचाशास्त्रज्ञ, हेमॅटोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट इ. आणि जेव्हा SLE चे तपशीलवार चित्र दिसून येते तेव्हाच ते संधिवात तज्ज्ञांच्या लक्षात येतात. क्रॉनिक मोनोसिम्प्टोमॅटिक कोर्समध्ये, अंतिम निदान बहुतेकदा दीर्घकालीन निरीक्षणादरम्यानच केले जाते.
एसएलईचे निदान करण्यासाठी, रोगाच्या प्रारंभाचे वय (तरुण रुग्ण), स्त्री लिंग आणि उत्तेजक घटकांशी स्पष्ट संबंध (इन्सोलेशन, गर्भधारणा आणि बाळंतपण) हे खूप महत्वाचे आहे.
तरुण स्त्रियांची तपासणी करताना, वैयक्तिक लक्षणे (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा, लिम्फॅडेनोपॅथी, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली, पेरिफेरल न्यूरोपॅथी, एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस, ऍसेप्टिक मेंनिंजायटीस, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस) च्या उपस्थितीत देखील, डायग्नोसिस आणि डायग्नोसिसमध्ये एसएलई समाविष्ट करणे आवश्यक आहे. आवश्यक आहे, अतिरिक्त इम्यूनोलॉजिकल चाचण्या लिहून द्या - डीएनए आणि अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज (एएनए) साठी प्रतिपिंडांची व्याख्या.
SLE सारखे सुमारे पन्नास रोग आहेत, विशेषत: रोगाच्या प्रारंभी (तक्ता 1). सूचित करण्यासाठी, आणि त्यानंतर निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, ज्ञान परवानगी देते वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये SLE मध्ये क्लिनिकल चित्र आणि विकार.
निदानाच्या दृष्टिकोनातून सर्वात महत्वाचे म्हणजे त्वचेचे घाव, जे 55-90% रुग्णांमध्ये आढळतात. त्वचेच्या अभिव्यक्तींमध्ये फुलपाखरू एरिथेमा, सबक्युट क्यूटेनियस ल्युपस एरिथेमॅटोसस, डिस्कॉइड एलिमेंट्स, अलोपेसिया, पॅनिक्युलायटिस, डिफ्यूज पामर एरिथेमा, पेरींग्युअल फोल्ड एरिथेमा, लिव्हडो रेटिक्युलरिस आणि इतरांचा समावेश होतो. सूर्यप्रकाशात वाढलेली संवेदनशीलता, सूर्यप्रकाशानंतर शरीराच्या खुल्या भागावर पुरळ दिसणे (फोटोसेन्सिटिव्हिटी) 30-60% रुग्णांचे वैशिष्ट्य आहे. श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान 7-40% रुग्णांमध्ये आढळून येते, सामान्यत: रोगाच्या तीव्रतेच्या वेळी. हे बदल मुख्यत्वे तोंडाच्या आणि नाकाच्या श्लेष्मल त्वचेवर रक्तस्रावी ठिपके आणि तोंडी श्लेष्मल त्वचा (एनॅन्थेमा), मध्यम वेदनादायक अल्सर (अॅफथस स्टोमाटायटीस) आणि अनियमित आकाराच्या पांढर्‍या पट्टिका यांसारख्या एरिथेमॅटस भागात प्रभावित करतात.
रोगाच्या विविध कालावधीत 80-90% रुग्णांमध्ये संधिवात आणि संधिवात दिसून येते; सुमारे अर्ध्या भागात, संयुक्त नुकसान हा रोगाचा पहिला लक्षण आहे.
हातांचे लहान सांधे बहुतेक वेळा गुंतलेले असतात; कमी सामान्यतः, जखम मनगट, कोपर, गुडघा आणि इतर सांधे प्रभावित करतात. संधिवात प्रामुख्याने एसएलई क्रियाकलापाच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते, निसर्गात सममितीय आहे, आणि रीलेप्सिंग कोर्सद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. वेदना आणि कडकपणा संयुक्त नुकसानाच्या वस्तुनिष्ठ चिन्हांपेक्षा जास्त वेळा साजरा केला जातो. सकाळचा कडकपणा अल्पकाळ टिकतो आणि दाहक बदलांसह, दाहक-विरोधी थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर त्वरीत मागे जातो. संयुक्त विकृती तुलनेने क्वचितच विकसित होते (अंदाजे 10% प्रकरणांमध्ये), इरोसिव्ह आर्थरायटिसची घटना सुमारे 4-6% आहे.
कंकाल स्नायूंचे नुकसान (मायल्जिया, स्नायूंची संवेदनशीलता वाढणे, स्नायू कमकुवत होणे, शोष) रोगाच्या तीव्रतेच्या वेळी उद्भवते, परंतु विशिष्ट नाही. काही प्रकरणांमध्ये, SLE मधील स्नायूंचे नुकसान हे शास्त्रीय इडिओपॅथिक दाहक मायोपॅथीपेक्षा व्यावहारिकदृष्ट्या वेगळे नसते. फायब्रोमायल्जिया सिंड्रोमच्या वारंवार (30% पर्यंत) विकासाचा पुरावा आहे.
एसएलई असलेल्या अर्ध्याहून अधिक रुग्णांमध्ये श्वसन प्रणालीचे नुकसान दिसून येते आणि जवळजवळ सर्व घटक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात, ज्यात वरच्या श्वसनमार्गाचा भाग, फुफ्फुसाचा पॅरेन्कायमा, फुफ्फुस, रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि श्वसन स्नायू यांचा समावेश होतो. प्ल्युरीसीचे निदान 40-60% रुग्णांमध्ये होते, सामान्यत: इतर अभिव्यक्तींच्या संयोजनात, परंतु रोगाच्या प्रारंभी ते अलगावमध्ये देखील होऊ शकते. स्फ्युजन बहुतेक वेळा द्विपक्षीय असते, त्याचे प्रमाण लहान किंवा मध्यम असते आणि ते निसर्गात एक उत्सर्जित असते. ल्युपस न्यूमोनिटिस सामान्यतः तीव्रतेच्या वेळी विकसित होते, इतर अवयव आणि प्रणालींच्या सहभागासह. क्लिनिकल चित्र अनेकदा श्वासोच्छवासाचा तीव्र त्रास, छातीत दुखणे, कोरडा खोकला आणि हेमोप्टिसिस पर्यंत मर्यादित असते.
पल्मोनरी हायपरटेन्शन (PH) चे प्रमाण 5 ते 14% पर्यंत असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, PH ची चिन्हे SLE सुरू झाल्यानंतर अनेक वर्षांनी दिसतात आणि हळूहळू प्रगती करतात. PH हे पल्मोनरी एम्बोलिझम (PE) मुळे होऊ शकते, जे SLE असलेल्या 5-12% रुग्णांमध्ये आढळते आणि सामान्यतः APS पेक्षा दुय्यम असते.
खालच्या श्वसनमार्गामध्ये गंभीर अडथळा आणणारे बदल क्वचितच विकसित होतात; अंदाजे 10% रुग्णांमध्ये श्वासोच्छवासाच्या चाचण्यांमध्ये असामान्यता नोंदवली गेली आहे.
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे पॅथॉलॉजी प्रामुख्याने पेरीकार्डिटिस (25-50% प्रकरणे) द्वारे दर्शविले जाते, वारंवार पुनरावृत्ती ज्यामध्ये मोठ्या प्रमाणात चिकटपणा विकसित होतो. मायोकार्डिटिस सामान्यतः उच्च प्रमाणात क्रियाकलाप असलेल्या रुग्णांमध्ये दिसून येते. आधुनिक इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक पद्धतींमुळे एंडोकार्डियल नुकसान बर्‍याचदा आढळून येते; बदल प्रामुख्याने मिट्रल वाल्ववर परिणाम करतात, कमी वेळा महाधमनी आणि ट्रायकस्पिड वाल्ववर. SLE मध्ये हेमोडायनॅमिकदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण दोष क्वचितच विकसित होतात (प्रामुख्याने SLE आणि APS च्या संयोजनासह). अंदाजे 10% रुग्णांना एथेरोस्क्लेरोसिसच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींचा अनुभव येतो: एनजाइना पेक्टोरिस, मायोकार्डियल इन्फेक्शन, सेरेब्रल किंवा परिधीय धमन्यांना नुकसान.
मूत्रपिंडाचे नुकसान अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहे आणि 35-90% रुग्णांमध्ये आढळून येते. बहुसंख्य लोकांमध्ये, ल्युपस नेफ्रायटिस हा रोग सुरू झाल्यापासून पहिल्या 5 वर्षांत विकसित होतो; 3-10% रुग्णांमध्ये, मूत्रपिंडाचे नुकसान हे SLE चे पहिले प्रकटीकरण असू शकते. रेनल पॅथॉलॉजी वैविध्यपूर्ण आहे आणि सतत सौम्य प्रोटीन्युरिया आणि मायक्रोहेमॅटुरिया ते वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस आणि शेवटच्या टप्प्यात मूत्रपिंड निकामी होण्यापर्यंत असते.
क्लिनिकल चित्र, अभ्यासक्रम आणि रोगनिदानाच्या तीव्रतेवर अवलंबून, ल्युपस नेफ्रायटिसचे अनेक प्रकार वेगळे केले जातात: सक्रिय रूपे (त्वरीत प्रगतीशील ल्युपस नेफ्रायटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह नेफ्रायटिस, गंभीर लघवी सिंड्रोमसह नेफ्रायटिस) आणि नेफ्रायटिस कमीतकमी सबलिनरी युरिनरी सिंड्रोमसह. प्रोटीन्युरिया). नेफ्रायटिसचे तीव्र आणि सक्रिय प्रकार लहान वयात विकसित होतात; वृद्ध वयात शांतता असते. रोगाच्या पहिल्या वर्षांमध्ये SLE च्या इम्यूनोलॉजिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल लक्षणांशिवाय मूत्रपिंडाचे नुकसान झालेल्या रुग्णांमुळे निदानात अडचणी येतात.
मज्जासंस्थेला झालेल्या नुकसानाची लक्षणे बहुतेक रुग्णांमध्ये रोगाच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांवर दिसून येतात आणि न्यूरोलॉजिकल लक्षणांच्या जवळजवळ संपूर्ण स्पेक्ट्रमद्वारे दर्शविले जातात. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान रोगाच्या प्रारंभासह क्लिनिकल चित्रावर वर्चस्व गाजवू शकते.
SLE च्या न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तींमध्ये मायग्रेन, क्षणिक इस्केमिक हल्ला, स्ट्रोक, अपस्माराचे दौरे, कोरिया, मायलोपॅथी आणि इतर प्रकटीकरण. एसएलई मधील प्राथमिक मायग्रेन हे एर्गोटामाइन, बीटा-ब्लॉकर्स, वेदनाशामक आणि ट्रायसायक्लिक अँटीडिप्रेसेंट्सच्या अपवर्तकतेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे; ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (GC) लिहून चांगले परिणाम प्राप्त होतात.
सेरेब्रोव्हस्कुलर डिसऑर्डरचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे कॅरोटीड (जॅक्सोनियन एपिलेप्टिक झटके, पिरॅमिडल लक्षणे, भाषण विकार) आणि/किंवा वर्टेब्रोबॅसिलर (चक्कर येणे, नायस्टॅगमस, डिप्लोपिया, मळमळ, उलट्या) भागात क्षणिक इस्केमिक अटॅक (TIA) आहेत. स्ट्रोक कमी वारंवार होतात आणि सामान्यत: दुय्यम पॅथोजेनेटिक यंत्रणेमुळे (अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज (एपीएल), यूरेमिया, धमनी उच्च रक्तदाब) मुळे होतात.
SLE च्या उच्च क्रियाकलापांसह, स्यूडोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम विकसित होतो (फोकल न्यूरोलॉजिकल डेफिसिटशिवाय इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शन), पसरलेली डोकेदुखी, मळमळ, उलट्या, चक्कर येणे आणि सुस्ती. परीक्षेत कंजेस्टिव्ह ऑप्टिक डिस्क्स दिसून येतात.
एपिलेप्टिक फेफरे (सामान्यीकृत आक्षेपार्ह, सामान्यीकृत नॉन-कन्व्हल्सिव्ह, फोकल) 20-50% रूग्णांमध्ये आढळतात, सामान्यत: तीव्रतेच्या वेळी, परंतु अनेक वर्षांनी SLE च्या पूर्ण चित्रापूर्वी असू शकतात. एक्स्ट्रापायरामिडल उत्पत्तीच्या मोटर सिंड्रोममध्ये, कोरिया ओळखला जातो, 1-4% रुग्णांमध्ये विकसित होतो, सामान्यतः तरुण वयात. मायलोपॅथी 1% पेक्षा कमी प्रकरणांमध्ये आढळते; च्या मुळे सक्रिय रोगआणि एपीएलची उपस्थिती (इस्केमिक नेक्रोसिस आणि रीढ़ की हड्डीच्या तंतूंच्या डिमायलिनेशनमुळे) किंवा निसर्गात दुय्यम आहे (वर्टेब्रल कॉम्प्रेशन फ्रॅक्चर, क्षयरोग, व्हायरल इन्फेक्शन).
SLE मधील परिधीय न्यूरोपॅथीच्या घटना 2 ते 21% पर्यंत बदलतात. न्यूरोपॅथीची क्लिनिकल चिन्हे सामान्यत: हळूहळू वाढतात, रोगाच्या सक्रिय अभिव्यक्तीच्या पार्श्वभूमीवर, आणि क्वचितच सुरुवातीस आढळतात. एक क्वचित परंतु गंभीर प्रकटीकरण म्हणजे ऑप्टिक न्यूरिटिस, ज्याची घटना दृश्यमान तीक्ष्णता, संपूर्ण अंधत्व, वेदनांमध्ये तीव्र एकतर्फी किंवा द्विपक्षीय घट झाल्यास संशयास्पद असावी. नेत्रगोलक. नेत्ररोग तपासणीद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते, ज्यामुळे एखाद्याला रेटिना संवहनी थ्रोम्बोसिस वगळण्याची देखील परवानगी मिळते.
मानसिक, न्यूरोसायकिक आणि वर्तणुकीशी संबंधित समस्या SLE असलेल्या 10-80% रुग्णांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. 30-50% रुग्णांमध्ये मनोविकाराच्या स्थितीचे वर्णन केले जाते आणि त्यात दिशाभूल, व्हिज्युअल आणि श्रवणभ्रम, ऑटिझम आणि पॅरानॉइड लक्षणे यांचा समावेश होतो. तीव्र मनोविकार अंतर्निहित रोगाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतात आणि सामान्यतः पूर्णपणे उलट करता येतात, जरी ते खूप गंभीर असतात.
निदान करण्यासाठी, रोगाच्या क्रियाकलापांचे मूल्यांकन करण्यासाठी आणि रोगनिदान निश्चित करण्यासाठी प्रयोगशाळा निर्देशक महत्वाचे आहेत.
एसएलई असलेल्या रूग्णांमध्ये, विशेषत: रोगाच्या क्रियाकलापांच्या पार्श्वभूमीवर, हेमोलाइटिक अॅनिमिया (7-15%), ल्युकोपेनिया (सामान्यतः लिम्फोपेनिया) (50-80%), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (15-20%) नोंदवले जातात. SLE मध्ये उच्च ESR सामान्य आहे परंतु रोगाच्या क्रियाकलापांशी त्याचा चांगला संबंध नाही. ESR चे अस्पष्टीकरण प्रवेग आंतरवर्ती संसर्गाची उपस्थिती दर्शवते.
दुहेरी अडकलेल्या डीएनएमध्ये प्रतिपिंड शोधण्याला खूप महत्त्व दिले जाते, ज्याचे उच्च टायटर्स हे निदानासाठी एक निकष आणि SLE च्या क्रियाकलापांचे प्रतिबिंब आहेत.
जवळजवळ सर्व रुग्णांना (95%) अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज (ANA) असतात. रोगाच्या ठराविक क्लिनिकल चिन्हांच्या उपस्थितीत, अँटीन्यूक्लियर फॅक्टर (एएनएफ) टायटर्स इतके महत्त्वाचे नाहीत. त्याच वेळी, उच्च एएनएफ टायटर्स असलेल्या रुग्णांना, एसएलईच्या विश्वासार्ह क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या अनुपस्थितीत, अधिक कसून तपासणी आणि डायनॅमिक मॉनिटरिंगची आवश्यकता असते.
Sm प्रतिजनासाठी प्रतिपिंडे अत्यंत विशिष्ट असतात, परंतु ते केवळ 10-30% रुग्णांमध्ये आढळतात. सक्रिय SLE पूरक (CH50) आणि त्याचे वैयक्तिक घटक (C3 आणि C4) च्या एकूण हेमोलाइटिक क्रियाकलापांमध्ये घट द्वारे दर्शविले जाते, जे नेफ्रायटिसच्या क्रियाकलापांशी संबंधित आहे.
काही रुग्णांमध्ये, क्रायोप्रेसिपिटिन, रक्ताभिसरण करणारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स, तसेच कमी टायटर्समध्ये संधिवात घटक आढळतात. 20-70% प्रकरणांमध्ये, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) चे प्रयोगशाळा मार्कर शोधले जातात (कार्डिओलिपिनसाठी प्रतिपिंडे, सकारात्मक ल्युपस अँटीकोआगुलंट, खोटे-सकारात्मक वासरमन प्रतिक्रिया).
नैदानिक ​​​​लक्षणे, प्रयोगशाळेतील डेटा आणि इंस्ट्रुमेंटल संशोधन पद्धती आणि अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमॅटोलॉजी (ACR) (टेबल 2) च्या वर्गीकरण निकषांच्या आधारे निदान स्थापित केले जाते. SLE च्या विश्वसनीय निदानाची पडताळणी करण्यासाठी, 4 किंवा अधिक 11 निकषांची उपस्थिती आवश्यक आहे.
हे नोंद घ्यावे की ACR साठी निदान निकष वैद्यकीय अभ्यासासाठी नव्हे तर वैज्ञानिकांसाठी विकसित केले गेले होते. निदान करण्यासाठी निकष पुरेसे संवेदनशील नाहीत सौम्य प्रवाहरोग आणि रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात.
लक्षणांच्या विविधतेमुळे SLE चे क्लिनिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल रूपे ओळखणे शक्य झाले आहे.
वृद्धापकाळात, हा रोग बर्‍याचदा हळूहळू सुरू होतो, संवैधानिक विकार आणि त्वचा आणि सांधे यांना विशिष्ट नुकसान न होणे. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी लक्षणे, सेरोसायटिस आणि दुय्यम Sjögren's सिंड्रोमच्या उच्च घटनांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत; दुर्मिळता गंभीर फॉर्ममूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान; विविध ऑटोअँटीबॉडीजचे वाढलेले उत्पादन. औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोमचे विभेदक निदान अनेकदा आवश्यक असते.
IN पौगंडावस्थेतीलपहिल्या लक्षणांमध्ये पॉलीआर्थरायटिस, रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टमचे सामान्य नुकसान (हेपॅटो- आणि स्प्लेनोमेगाली, पॉलिएडेनिया) आणि ल्यूकोसाइटोसिसचे संयोजन समाविष्ट असू शकते.
पुरुषांना स्त्रियांपेक्षा मोठ्या वयात SLE विकसित होतो. क्लिनिकल चित्र अनेक वैशिष्ट्यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे: मूत्रपिंडाच्या पॅथॉलॉजीची उच्च वारंवारता आणि काही इतर रोगनिदानविषयक प्रतिकूल चिन्हे (आक्षेपार्ह झटके, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पॉझिटिव्ह अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज). संयुक्त सिंड्रोम SLE साठी पूर्णपणे वैशिष्ट्यपूर्ण नाही: खालच्या अंगांचे सांधे प्रभावित होतात; 25% मध्ये एकतर्फी आणि द्विपक्षीय सॅक्रोइलायटिसची रेडियोग्राफिक चिन्हे आहेत. डिस्कॉइड त्वचेचे विकृती सामान्य आहेत.
Subacute cutaneous lupus erythematosus, ज्याला व्यापक प्रकाशसंवेदनशील पॅप्युलोस्क्वामॅटस (psoriasiform) किंवा कंकणाकृती पॉलीसायक्लिक रॅशच्या उपस्थितीने वैशिष्ट्यीकृत केले आहे, हे SLE चे एक विशेष क्लिनिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल प्रकार मानले जाते. हा प्रकार प्रामुख्याने पुरुषांमध्ये आढळतो, परंतु मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला गंभीर नुकसान होते. या प्रकरणातदुर्मिळ आहे.
एसएलई असलेल्या 20-30% रूग्णांमध्ये, दुय्यम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) विकसित होतो, विविध स्थानांच्या वारंवार थ्रोम्बोसिस, प्रसूती पॅथॉलॉजी आणि इतर अनेक विकारांद्वारे प्रकट होतो. या उपप्रकाराचे वैशिष्ट्य म्हणजे अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज (एपिसिंड्रोम, वारंवार थ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑब्स्टेट्रिक पॅथॉलॉजी) च्या उपस्थितीमुळे उद्भवलेल्या लक्षणांसह रोगाची सुरुवात होण्याची शक्यता आहे. थ्रोम्बोटिक विकार बहुतेकदा रोगाच्या क्लिनिकल चित्रात समोर येतात आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीला प्रतिरोधक क्लिनिकल लक्षणांचे मुख्य कारण आहेत.
विभेदक SLE चे निदानआणि इतर रोगांचा संपूर्ण इतिहास घेणे, तपशीलवार क्लिनिकल तपासणी, आवश्यक प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल निदान पद्धती आणि प्रमाणित निदान निकषांचा वापर यावर आधारित असावे. तत्सम अभिव्यक्ती विविध परिस्थितींमध्ये आढळतात, परंतु एखाद्या विशिष्ट रोगामध्ये अंतर्निहित मूलभूत फरक आणि वैशिष्ट्ये शोधणे नेहमीच शक्य असते (तक्ता 3).
विश्वासार्ह निदानाच्या पडताळणीसह, एसएलई असलेल्या रुग्णांमध्ये विद्यमान अभिव्यक्तीची उत्पत्ती स्थापित करणे महत्वाचे आहे. लक्षणांची कारणे अंतर्निहित रोगाची क्रियाकलाप, विकास असू शकतात सहवर्ती पॅथॉलॉजीआणि थेरपीचा प्रभाव (टेबल 4), जे मूलभूतपणे प्रभावित करते योग्य निवडउपचारात्मक युक्त्या.
संवैधानिक विकार (कमकुवतपणा, वजन कमी होणे, ताप) रोगाच्या सुरूवातीस आणि विविध टप्प्यांवर दोन्ही साजरा केला जातो. जर तुम्हाला अशक्तपणा आणि थकवा येत असेल, तर तुम्ही याची खात्री करून घ्या की त्याच्या घटनेची कोणतीही कारणे नाहीत, जसे की अॅनिमिया, हायपोथायरॉईडीझम, हायपो- ​​आणि हायपरग्लायसेमिया, गुप्त संक्रमण (प्रामुख्याने व्हायरल), किंवा औषधांचा प्रभाव.
एसएलई क्रियाकलापाच्या पार्श्वभूमीवर ताप सामान्यत: इतर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींसह असतो (त्वचेचे घाव, सेरोसिसिस, संधिवात, सायटोपेनिया) आणि आंतरवर्ती संसर्गासह, थंडी वाजून येणे आणि संबंधित प्रयोगशाळेतील विकृती (ल्युकोसाइटोसिस, बँड शिफ्ट) दिसून येतात.
SLE मधील चेहर्यावरील त्वचेच्या जखमांपासून वेगळे केले पाहिजे rosacea, प्रकाशसंवेदनशील एक्जिमा, संपर्क आणि सेबोरेरिक त्वचारोग, एरिसिपेलास, जीसी थेरपी दरम्यान पुरळ, पॉलीमॉर्फिक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा.
सतत मोनोआर्थरायटिस (विशेषत: वजन सहन करणारे सांधे - गुडघा, घोटा इ.) सक्रिय SLE चे वैशिष्ट्य नाही. अशा परिस्थितीत ते वगळले जाते संसर्गजन्य स्वभावप्रक्रिया आणि विध्वंसक बदलांची उपस्थिती (ऍसेप्टिक नेक्रोसिस).
संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसचा विकास SLE च्या तीव्रतेसारखा असू शकतो.
फुफ्फुसीय (अल्व्होलर) रक्तस्रावाचा संशय असल्यास, हृदयाच्या फुफ्फुसाच्या सूज आणि संसर्गाच्या विकासासह हृदय अपयश वगळणे आवश्यक आहे.
लघवीच्या चाचण्यांमधील बदल आणि बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य यामुळे असू शकते सहवर्ती रोग(मधुमेह मेल्तिस, आवश्यक धमनी उच्च रक्तदाब, मूत्रपिंड आणि मूत्रमार्गात संसर्गजन्य प्रक्रिया, औषध-प्रेरित नेफ्रोपॅथी इ.). ल्युकोसाइटुरिया बहुतेकदा मूत्रमार्गाच्या संसर्गाचे प्रकटीकरण मानले जाते, ज्यामुळे बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे अवास्तव लिहून दिली जातात. मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, हेमटुरिया होतो, सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिसशी संबंधित नाही.
ल्युपसच्या उत्पत्तीच्या प्राथमिक न्यूरोलॉजिकल लक्षणांचे आणि चयापचयाशी विकार, औषधांचे दुष्परिणाम आणि सहवर्ती संक्रमणांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होणारी दुय्यम लक्षणे यांचे विभेदक निदान हे विशेषतः महत्वाचे आहे. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे काही संसर्गजन्य रोग, मेंदूतील ट्यूमर, न्यूरोसिफिलीस, ऍसेप्टिक मेनिंजायटीस, सबड्युरल हेमॅटोमास, मल्टिपल स्क्लेरोसिस, ड्रग-प्रेरित न्यूरोसायकियाट्रिक सिंड्रोम, मिलिरी क्षयरोग यासह विभेदक निदान केले जाते.
एपीएसची लक्षणे अनेकदा एसएलईच्या क्रियाकलापांची नक्कल करतात.
गर्भवती महिलांमध्ये काही नैदानिक ​​​​लक्षणे आणि प्रयोगशाळेतील विकृती दिसणे हे एसएलईच्या तीव्रतेशी संबंधित नसून गर्भधारणेशी संबंधित आहे. गर्भधारणेदरम्यान एसएलईची तीव्रता दाहक पुरळ, संधिवात, ताप, लिम्फॅडेनोपॅथी, ल्युकोपेनिया आणि डीएनएच्या प्रतिपिंडांच्या टायटरमध्ये वाढ द्वारे दर्शविली जाते. अलोपेसिया, अस्वस्थता, गुडघ्याच्या सांध्यातील प्रवाह आणि स्नायू आणि सांधेदुखी बहुतेकदा गर्भधारणेशी संबंधित असतात. प्रोटीन्युरिया हे प्रीक्लेम्पसियाचे चिन्हक आणि ल्युपस नेफ्रायटिसच्या तीव्रतेचे लक्षण असू शकते.
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींचे अचूक मूल्यांकन, अंतर्निहित रोगाची क्रिया किंवा सहवर्ती पॅथॉलॉजीची उपस्थिती प्रतिबिंबित करणे, विश्वासार्ह निदान करण्यासाठी महत्वाचे आहे. काही लक्षणे SLE च्या कोर्सच्या विशिष्ट प्रकारांशी संबंधित आहेत आणि सुरुवातीच्या वेळेनुसार आणि तीव्रतेच्या आधारावर रोगनिदानविषयक चिन्हक असू शकतात.
प्रस्तुत निदान शोध अल्गोरिदमचे उद्दिष्ट अंतिम उद्दिष्ट साध्य करण्यासाठी समस्या सोडवण्यासाठी मार्गदर्शन प्रदान करणे आहे - वेळेवर आणि पुरेशी थेरपी निर्धारित करणे. बर्‍याच रोगांचे काळजीपूर्वक संकलित इतिहास, क्लिनिकल लक्षणांचे तपशीलवार विश्लेषण आणि योग्य तपासणी पद्धती वापरून अचूकपणे निदान केले जाऊ शकते. त्याच वेळी, एसएलईचे निदान स्थापित करणे, विशेषत: सुरुवातीच्या टप्प्यात आणि अॅटिपिकल चित्रासह, बहुतेक वेळा सोप्या कामापासून दूर असते, ओळखल्या गेलेल्या लक्षणांचा आणि सिंड्रोमचा योग्य अर्थ लावण्यासाठी उच्च वैद्यकीय पात्रता आवश्यक असते.

कनेक्टिव्ह टिश्यूचे डिफ्यूज रोग

डिफ्यूज कनेक्टिव्ह टिश्यू डिसीज (डीसीटी) किंवा कोलेजेनोसेस (ऐतिहासिक महत्त्वाची संज्ञा) हे संयोजी ऊतक आणि त्याच्या डेरिव्हेटिव्ह्जला सिस्टीमिक इम्युनोइंफ्लॅमेटरी नुकसान द्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोगांचा एक गट आहे. ही एक गट आहे, परंतु नोसोलॉजिकल संकल्पना नाही आणि म्हणून ही संज्ञा वैयक्तिक नोसोलॉजिकल फॉर्म दर्शवू नये.

CTDs मोठ्या प्रमाणात रोग एकत्र करतात. सर्वात सामान्य SLE, SSD आणि DM आहेत. रोगांच्या या गटामध्ये एआरएफ देखील समाविष्ट आहे, ज्याचे पारंपारिकपणे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या रोगांवरील विभागात वर्णन केले आहे. आता हे सिद्ध झाले आहे की सीटीडी सह, रोगप्रतिकारक होमिओस्टॅसिसचा गहन त्रास होतो, स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेच्या विकासामध्ये व्यक्त केला जातो, म्हणजे. प्रतिक्रिया रोगप्रतिकार प्रणाली, स्वतःच्या शरीरातील प्रतिजनांविरूद्ध निर्देशित प्रतिपिंड किंवा संवेदनशील लिम्फोसाइट्सच्या निर्मितीसह.

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर इम्युनोरेग्युलेटरी असंतुलनावर आधारित असतात, टी-लिम्फोसाइट्सच्या दडपशाहीच्या प्रतिबंध आणि वाढीव सहायक क्रियाकलाप, त्यानंतर बी-लिम्फोसाइट्स सक्रिय होणे आणि विविध विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीजच्या अतिउत्पादनामध्ये व्यक्त केले जाते.

संख्या आहेत सामान्य वैशिष्ट्ये, DZST एकत्र करणे:

सामान्य पॅथोजेनेसिस म्हणजे ऑटोअँटीबॉडीजच्या अनियंत्रित उत्पादनाच्या स्वरूपात रोगप्रतिकारक होमिओस्टॅसिसचे उल्लंघन आणि रक्तामध्ये फिरत असलेल्या प्रतिजन-अँटीबॉडी रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सची निर्मिती आणि त्यानंतरच्या तीव्र दाहक प्रतिक्रिया (विशेषत: मायक्रोव्हस्क्युलेचर, किडनी) च्या विकासासह ऊतकांमध्ये स्थिर होणे. , सांधे इ.);

मॉर्फोलॉजिकल बदलांची समानता (संयोजी ऊतकांच्या मुख्य पदार्थात फायब्रिनोइड बदल, व्हॅस्क्युलायटिस, लिम्फॉइड आणि प्लाझ्मा सेल घुसखोरी इ.);

तीव्रता आणि माफीच्या कालावधीसह क्रॉनिक कोर्स;

गैर-विशिष्ट प्रभावांच्या प्रभावाखाली तीव्रता (संसर्गजन्य रोग, पृथक्करण, लसीकरण इ.);

मल्टीसिस्टम नुकसान (त्वचा, सांधे, सेरस झिल्ली, मूत्रपिंड, हृदय, फुफ्फुस);

इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधांचा उपचारात्मक प्रभाव (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, सायटोस्टॅटिक औषधे).

या गटात समाविष्ट असलेले सर्व रोग क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्यांमध्ये भिन्न आहेत, म्हणून, प्रत्येक विशिष्ट प्रकरणात एखाद्याने अचूक नोसोलॉजिकल निदानासाठी प्रयत्न केले पाहिजेत.

हा धडा SLE, SSc आणि DM साठी निदान शोध सादर करतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमेटोसस

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई) हा एक प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो तरुण लोकांमध्ये (प्रामुख्याने स्त्रिया) होतो आणि इम्यूनोरेग्युलेटरी प्रक्रियेच्या अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित अपूर्णतेच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो, ज्यामुळे एखाद्याच्या स्वतःच्या पेशी आणि त्यांच्या घटकांमध्ये ऍन्टीबॉडीजचे अनियंत्रित उत्पादन होते. ऑटोइम्यून आणि इम्युनोकॉम्प्लेक्स क्रॉनिक डॅमेजचा विकास (V.A. Nasonova, 1989). रोगाचे सार म्हणजे संयोजी ऊतक, मायक्रोव्हॅस्क्युलेचर, त्वचा, सांधे आणि अंतर्गत अवयवांना इम्युनोइंफ्लॅमेटरी नुकसान, तर व्हिसेरल जखम हे अग्रगण्य मानले जातात, जे रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान ठरवतात.

SLE चे प्रमाण प्रति 100 हजार लोकसंख्येमागे 4 ते 25 प्रकरणे आहेत. हा रोग बहुतेकदा बाळंतपणाच्या वयाच्या स्त्रियांमध्ये विकसित होतो. गर्भधारणेदरम्यान आणि प्रसुतिपूर्व कालावधीतीव्रतेचा धोका लक्षणीय वाढतो. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा 8-10 पट जास्त वेळा SLE ग्रस्त असतात. 15-25 वर्षे वयाच्या पीक घटना घडते. मुलांमध्ये, आजारी मुली आणि मुलांचे प्रमाण कमी होते आणि ते 3:1 आहे. SLE मधील मृत्यूचे प्रमाण सामान्य लोकसंख्येपेक्षा 3 पट जास्त आहे. पुरुषांमध्ये हा आजार स्त्रियांप्रमाणेच तीव्र असतो.

एसएलई हा अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित रोगाशी संबंधित आहे: लोकसंख्येमध्ये केलेल्या अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की एसएलईच्या घटनेची पूर्वस्थिती विशिष्ट वर्ग II हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी (एचएलए) जनुकांशी संबंधित आहे, विशिष्ट पूरक घटकांची अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित कमतरता, तसेच पॉलिमॉर्फिजमसह. काही रिसेप्टर्स आणि ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर α (TNF-α) चे जीन्स.

एटिओलॉजी

एसएलईमध्ये विशिष्ट एटिओलॉजिकल घटक स्थापित केले गेले नाहीत, परंतु अनेक क्लिनिकल लक्षणे (सायटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा आणि एनॅन्थेमा) आणि रोगाच्या विकासातील काही नमुने एसएलईला व्हायरल एटिओलॉजीच्या रोगांशी जोडणे शक्य करतात. सध्या, आरएनए विषाणू (स्लो किंवा लॅटेंट व्हायरस) महत्त्वाच्या आहेत. रोगाच्या कौटुंबिक प्रकरणांचा शोध, कुटुंबांमध्ये इतर संधिवात किंवा ऍलर्जीक रोगांचे वारंवार अस्तित्व आणि विविध रोगप्रतिकारक विकार सूचित करतात. संभाव्य अर्थकौटुंबिक अनुवांशिक पूर्वस्थिती.

SLE चे प्रकटीकरण अनेक गैर-विशिष्ट घटकांद्वारे सुलभ होते - इन्सोलेशन, गैर-विशिष्ट संसर्ग, सेरा प्रशासन, विशिष्ट औषधे घेणे (विशेषतः, हायड्रॅलाझिन गटातील परिधीय व्हॅसोडिलेटर), तसेच तणाव. बाळाचा जन्म किंवा गर्भपातानंतर एसएलई सुरू होऊ शकते. हे सर्व डेटा आम्हाला SLE ला मल्टीफॅक्टोरियल रोग मानण्याची परवानगी देतात.

पॅथोजेनेसिस

आनुवंशिक प्रवृत्तीच्या पार्श्वभूमीवर विषाणूच्या रोगप्रतिकारक शक्तीवर परिणाम झाल्यामुळे आणि संभाव्यत: अँटीव्हायरल अँटीबॉडीजमुळे, रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियेचे विनियमन होते, ज्यामुळे अतिक्रियाशीलता येते. विनोदी प्रतिकारशक्ती. रुग्णांच्या शरीरात, त्याच्या विविध ऊती, पेशी आणि प्रथिने (विविध सेल्युलर ऑर्गेनेल्स आणि डीएनएसह) प्रतिपिंडांचे अनियंत्रित उत्पादन होते. हे स्थापित केले गेले आहे की SLE मध्ये, दोनशे पेक्षा जास्त संभाव्य प्रतिजैनिक सेल्युलर घटकांपैकी अंदाजे चाळीस पर्यंत स्वयंप्रतिपिंड तयार केले जातात. त्यानंतर, रोगप्रतिकारक संकुलांची निर्मिती होते आणि विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये (प्रामुख्याने मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरमध्ये) त्यांची जमा होते. इम्यूनोरेग्युलेशनच्या विविध दोषांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, साइटोकिन्सच्या अतिउत्पादनासह (IL-6, IL-4 आणि IL-10). मग निश्चित रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या निर्मूलनाशी संबंधित प्रक्रिया विकसित होतात, ज्यामुळे लाइसोसोमल एंझाइम्स सोडतात, अवयव आणि ऊतींचे नुकसान होते आणि रोगप्रतिकारक जळजळ विकसित होते. संयोजी ऊतकांच्या जळजळ आणि नाश प्रक्रियेत, नवीन प्रतिजन सोडले जातात, ज्यामुळे ऍन्टीबॉडीज तयार होतात आणि नवीन रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात. अशा प्रकारे, एक दुष्ट वर्तुळ उद्भवते, ज्यामुळे रोगाचा क्रॉनिक कोर्स सुनिश्चित होतो.

वर्गीकरण

सध्या, आपल्या देशाने SLE च्या अभ्यासक्रमाच्या क्लिनिकल प्रकारांचे कार्यरत वर्गीकरण स्वीकारले आहे, हे लक्षात घेऊन:

वर्तमान स्वरूप;

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची क्रियाकलाप;

अवयव आणि प्रणालींच्या नुकसानाची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये. रोगाचे स्वरूप

तीव्र कोर्स मल्टीऑर्गन बदलांच्या जलद विकासाद्वारे (मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या नुकसानासह) आणि उच्च इम्यूनोलॉजिकल क्रियाकलाप द्वारे दर्शविले जाते.

सबक्युट कोर्स: रोगाच्या सुरूवातीस, मुख्य लक्षणे दिसतात, त्वचा आणि सांधे यांना विशिष्ट नुकसान. हा रोग लहरींमध्ये होतो, नियतकालिक तीव्रतेसह आणि पहिल्या लक्षणांच्या प्रारंभापासून 2-3 वर्षांच्या आत अनेक अवयवांचे विकार विकसित होतात.

क्रॉनिक कोर्स एक किंवा अधिक लक्षणांच्या दीर्घकालीन प्राबल्य द्वारे दर्शविले जाते: वारंवार पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कॉइड ल्युपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वेर्लहॉफ सिंड्रोम किंवा स्जोग्रेन सिंड्रोम. रोगाच्या 5 व्या-10 व्या वर्षापर्यंत अनेक अवयवांचे जखम होतात.

प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांचा टप्पा आणि पदवी:

सक्रिय (उच्च क्रियाकलाप - III, मध्यम - II, किमान - I);

निष्क्रिय (माफी).

जखमांची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये:

त्वचा (फुलपाखराचे लक्षण, केशिकाशोथ, एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा, पर्पुरा, डिस्कॉइड ल्युपस इ.);

सांधे (आर्थराल्जिया, तीव्र, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक पॉलीआर्थराइटिस);

सेरस झिल्ली (पॉलीसेरोसिटिस - प्ल्युरीसी, पेरीकार्डिटिस आणि स्प्लेनाइटिस);

हृदय (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, मिट्रल वाल्व अपुरेपणा);

फुफ्फुस (तीव्र आणि क्रॉनिक न्यूमोनिटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

मूत्रपिंड (ल्युपस नेफ्रायटिस नेफ्रोटिक किंवा मिश्रित प्रकार, मूत्र सिंड्रोम);

मज्जासंस्था (मेनिंगोएन्सेफॅलोपायराडिकुलोन्युरिटिस, पॉलीन्यूरिटिस).

रोगाच्या क्रॉनिक कोर्समध्ये, 20-30% रूग्ण तथाकथित अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित करतात, शिरासंबंधी आणि (किंवा) धमनी थ्रोम्बोसिससह क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सद्वारे दर्शविले जातात, विविध आकारप्रसूती पॅथॉलॉजी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि विविध अवयवांचे नुकसान. फॉस्फोलिपिड्स आणि फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रथिने (अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम खाली अधिक तपशीलवार चर्चा केली जाईल) सह प्रतिक्रिया देणारे अँटीबॉडीज तयार करणे हे एक वैशिष्ट्यपूर्ण रोगप्रतिकारक चिन्ह आहे.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांचे तीन अंश देखील आहेत, जे संभाव्यपणे उलट करता येण्याजोग्या इम्युनोइंफ्लॅमेटरी नुकसानाची तीव्रता दर्शवतात आणि प्रत्येक वैयक्तिक रुग्णाच्या उपचाराची वैशिष्ट्ये निर्धारित करतात. क्रियाकलाप रोगाच्या तीव्रतेपासून वेगळे केले जावे, जे अपरिवर्तनीय बदलांचा एक संच समजले जाते जे रुग्णासाठी संभाव्य धोकादायक असतात.

क्लिनिकल चित्र

रोगाचे नैदानिक ​​​​चित्र अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहे, जे अवयव आणि प्रणालींच्या नुकसानाच्या बहुविधतेशी संबंधित आहे, कोर्सचे स्वरूप, दाहक प्रक्रियेच्या चरण आणि क्रियाकलापांची डिग्री.

त्यांना माहिती प्राप्त होते ज्याच्या आधारावर कल्पना काढणे शक्य आहे:

रोगाच्या प्रारंभाबद्दल;

रोगाच्या कोर्सचे स्वरूप;

काही अवयव आणि प्रणालींच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभागाची डिग्री;

मागील उपचार, त्याची प्रभावीता आणि संभाव्य गुंतागुंत.

रोगाच्या प्रारंभाची रूपे खूप वैविध्यपूर्ण असू शकतात. बर्याचदा हे विविध सिंड्रोमच्या संयोजनाद्वारे दर्शविले जाते. मोनोसिम्प्टोमॅटिक सुरुवात सहसा वैशिष्ट्यपूर्ण नसते. या संदर्भात, रुग्णामध्ये असे संयोजन आढळल्याच्या क्षणापासून एसएलई रोगाची धारणा उद्भवते. या प्रकरणात, विशिष्ट सिंड्रोमचे निदान मूल्य वाढते.

IN प्रारंभिक कालावधी SLE हे सांधे, त्वचा आणि सेरस झिल्ली, तसेच ताप यांना नुकसान होण्याचे सर्वात सामान्य सिंड्रोम मानले जाते. अशा प्रकारे, SLE संबंधी सर्वात संशयास्पद संयोजने असतील:

ताप, पॉलीआर्थरायटिस आणि ट्रॉफिक त्वचा विकार (विशेषतः केस गळणे - अलोपेसिया);

पॉलीआर्थरायटिस, ताप आणि फुफ्फुसाचे घाव (प्ल्युरीसी);

ताप, ट्रॉफिक त्वचेचे विकार आणि फुफ्फुसाचे घाव.

जर त्वचेची जखम एरिथेमाद्वारे दर्शविली गेली असेल तर या संयोजनांचे निदानात्मक महत्त्व लक्षणीय वाढते, परंतु प्रारंभिक कालावधीत्याचे रोग केवळ 25% प्रकरणांमध्ये नोंदवले जातात. तरीसुद्धा, ही परिस्थिती उपरोक्त संयोजनांचे निदान मूल्य कमी करत नाही.

रोगाची ऑलिगोसिम्प्टोमॅटिक सुरुवात वैशिष्ट्यपूर्ण नाही, परंतु नेफ्रोटिक किंवा मिश्रित प्रकाराच्या डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस (ल्युपस नेफ्रायटिस) च्या अगदी सुरुवातीपासूनच विकास झाल्यामुळे मोठ्या प्रमाणात एडेमा सुरू झाल्यामुळे एसएलईचे पदार्पण लक्षात आले.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत विविध अवयवांचा सहभाग त्यांच्या दाहक हानीच्या लक्षणांद्वारे प्रकट होतो (संधिवात, मायोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, न्यूमोनिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, पॉलिनेरिटिस इ.).

मागील उपचारांबद्दल माहिती आम्हाला न्याय करू देते:

त्याच्या इष्टतमतेबद्दल;

रोगाची तीव्रता आणि प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या डिग्रीबद्दल (ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे प्रारंभिक डोस, त्यांच्या वापराचा कालावधी, देखभाल डोस, गंभीर रोगप्रतिकारक विकारांसाठी उपचार कॉम्प्लेक्समध्ये सायटोस्टॅटिक्सचा समावेश, ल्युपस नेफ्रायटिसची उच्च क्रियाकलाप इ.);

ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि सायटोस्टॅटिक उपचारांच्या गुंतागुंतांबद्दल.

पहिल्या टप्प्यावर, रोगाच्या दीर्घकालीन कोर्सच्या निदानासंबंधी काही निष्कर्ष काढणे शक्य आहे, परंतु त्याच्या पदार्पणात, निदान अभ्यासाच्या पुढील टप्प्यावर स्थापित केले जाते.

अवयवांचे नुकसान आणि त्यांच्या कार्यात्मक अपयशाची डिग्री दर्शविणारा भरपूर डेटा तुम्हाला मिळू शकतो.

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टमला होणारे नुकसान पॉलीआर्थरायटिस म्हणून प्रकट होते, हाताच्या लहान सांध्यांना (प्रॉक्सिमल इंटरफेलेंजियल, मेटाकार्पोफॅलेंजियल, मनगट) आणि मोठे सांधे (कमी सामान्यतः) यांना सममितीय नुकसानासह आरएची आठवण करून देते. रोगाच्या तपशीलवार क्लिनिकल चित्रासह, पेरीआर्टिक्युलर एडेमामुळे सांध्याचे विरूपण निश्चित केले जाते. रोगाच्या दरम्यान, लहान सांध्यातील विकृती विकसित होतात. सांध्यातील बदल डिफ्यूज मायल्जियाच्या स्वरूपात स्नायूंच्या नुकसानीसह असू शकतात आणि फार क्वचितच - सूज आणि स्नायूंच्या कमकुवतपणासह खरे पीएम. काहीवेळा घाव केवळ आर्थराल्जियाद्वारे दर्शविला जातो.

त्वचेला होणारे नुकसान सांधे जितक्या वेळा नोंदवले जाते. सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे झिगोमॅटिक कमानी आणि नाकाच्या मागील बाजूस ("फुलपाखरू") चेहऱ्यावर एरिथेमॅटस पुरळ. नाक आणि गालावर दाहक पुरळ, "फुलपाखरू" च्या रूपरेषा पुनरावृत्ती, विविध प्रकारांमध्ये सादर केले जातात:

रक्तवहिन्यासंबंधी (व्हस्क्युलिटिक) “फुलपाखरू” - चेहऱ्याच्या मध्यभागी सायनोटिक टिंट असलेल्या त्वचेची अस्थिर, स्पंदनशील, पसरलेली लालसरपणा,

बाह्य घटकांमुळे (इन्सोलेशन, वारा, थंड) किंवा उत्तेजना वाढणे;

. "फुलपाखरू" प्रकारचा सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा (त्वचेचे बदल केवळ नाकाच्या पुलावर स्थानिकीकरण केले जातात).

"फुलपाखरू" व्यतिरिक्त, डिस्कॉइड रॅशेस शोधले जाऊ शकतात - केराटिक डिसऑर्डरसह एरिथेमॅटस वाढलेले प्लेक्स आणि त्यानंतरच्या चेहऱ्याच्या त्वचेच्या शोषाचा विकास, हातपाय आणि खोड. शेवटी, काही रूग्णांना हातपाय आणि छातीच्या त्वचेवर विशिष्ट नसलेला एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा, तसेच शरीराच्या उघड्या भागांवर फोटोडर्मेटोसिसची चिन्हे दिसतात.

त्वचेच्या जखमांमध्ये केपिलरिटिसचा समावेश होतो - बोटांच्या टोकांवर, नेल बेडवर आणि तळवे वर एक अचूक रक्तस्रावी पुरळ. त्वचेच्या जखमांना कडक टाळूवर एन्नथेमासह एकत्र केले जाऊ शकते. वेदनारहित व्रण तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर किंवा नासोफरीन्जियल क्षेत्रावर आढळू शकतात.

सेरस झिल्लीचे नुकसान 90% रुग्णांमध्ये होते (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड - त्वचारोग, संधिवात, पॉलिसेरोसिस). प्ल्युरा आणि पेरीकार्डियमचे नुकसान विशेषतः सामान्य आहे आणि पेरीटोनियमला ​​कमी वेळा. प्ल्युरीसी आणि पेरीकार्डिटिसची लक्षणे मागील विभागांमध्ये वर्णन केली आहेत, म्हणून केवळ एसएलई मधील त्यांची वैशिष्ट्ये खाली सूचीबद्ध केली जातील:

कोरड्या फुफ्फुसाचा दाह आणि पेरीकार्डिटिस अधिक वेळा होतात;

फ्यूजन फॉर्ममध्ये, एक्स्युडेटचे प्रमाण लहान असते;

सेरस झिल्लीचे नुकसान अल्पकालीन असते आणि सामान्यत: क्ष-किरणांवर प्ल्युरोपेरिकार्डियल आसंजन किंवा कॉस्टल, इंटरलोबार आणि मेडियास्टिनल प्ल्यूरा जाड होणे हे पूर्वलक्षी पद्धतीने निदान केले जाते;

चिकट प्रक्रियेच्या विकासाकडे (सर्व प्रकारचे आसंजन आणि सेरस पोकळी नष्ट होणे) एक स्पष्ट प्रवृत्ती आहे.

एसएलई हे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या नुकसानाद्वारे दर्शविले जाते, जे रोगाच्या विविध टप्प्यांवर होते.

बर्याचदा, पेरीकार्डिटिस आढळते, जे पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता असते. पूर्वी विचार करण्यापेक्षा बरेचदा, एंडोकार्डियल नुकसान मिट्रल, महाधमनी किंवा ट्रायकस्पिड वाल्वच्या पत्रकांवर वार्टी एंडोकार्डिटिस (ल्युपस एंडोकार्डिटिस) च्या स्वरूपात नोंदवले जाते. जर प्रक्रिया बराच काळ टिकली तर, शोधाच्या दुसऱ्या टप्प्यावर, संबंधित वाल्वच्या अपुरेपणाची चिन्हे शोधली जाऊ शकतात (ओर्फिसच्या स्टेनोसिसची चिन्हे, नियमानुसार, अनुपस्थित आहेत).

फोकल मायोकार्डिटिस जवळजवळ कधीही नोंदवले जात नाही, परंतु विखुरलेले नुकसान, विशेषत: गंभीर प्रकरणांमध्ये, विशिष्ट लक्षणांसह ("मायोकार्डिटिस" पहा).

रक्तवहिन्यासंबंधीचे नुकसान रेनॉड सिंड्रोमच्या रूपात प्रकट होऊ शकते, जे सर्दी किंवा उत्तेजनाच्या प्रभावाखाली हात आणि (किंवा) पायांना धमनी रक्त पुरवठ्यातील पॅरोक्सिस्मल विकसनशील विकारांद्वारे दर्शविले जाते. हल्ला दरम्यान, paresthesia नोंद आहे; बोटांची त्वचा फिकट गुलाबी आणि (किंवा) सायनोटिक होते, बोटे थंड असतात. प्रामुख्याने, II-V बोटांना आणि बोटांना नुकसान होते, कमी वेळा शरीराच्या इतर दूरच्या भागांना (नाक, कान, हनुवटी इ.).

अंतर्निहित रोग आणि दुय्यम संसर्गामुळे फुफ्फुसाचे घाव होऊ शकतात. फुफ्फुसातील दाहक प्रक्रिया (न्यूमोनायटिस) तीव्रतेने होते किंवा अनेक महिने चालू राहते आणि न्यूमोनिया प्रमाणेच फुफ्फुसाच्या ऊतक सिंड्रोमच्या दाहक घुसखोरीच्या लक्षणांसह प्रकट होते. प्रक्रियेची वैशिष्ठ्य म्हणजे श्वास लागणे सह अनुत्पादक खोकल्याची घटना. फुफ्फुसांच्या नुकसानासाठी दुसरा पर्याय म्हणजे क्रॉनिक इंटरस्टिशियल बदल (पेरिव्हस्कुलर, पेरिब्रॉन्चियल आणि इंटरलोब्युलर संयोजी ऊतकांची जळजळ), क्ष-किरण तपासणी दरम्यान श्वासोच्छवासाच्या हळूहळू प्रगती आणि फुफ्फुसातील बदलांच्या विकासामध्ये व्यक्त केले जाते. व्यावहारिकदृष्ट्या कोणताही वैशिष्ट्यपूर्ण भौतिक डेटा नाही, म्हणून निदान शोधाच्या दुसऱ्या टप्प्यावर अशा फुफ्फुसांच्या नुकसानाचा न्याय करणे जवळजवळ अशक्य आहे.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे नुकसान सामान्यतः पहिल्या टप्प्यावर आढळलेल्या व्यक्तिनिष्ठ चिन्हे द्वारे दर्शविले जाते. शारीरिक तपासणी कधीकधी एपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात आणि स्वादुपिंडाच्या जागेवर अस्पष्ट कोमलता तसेच स्टोमाटायटीसची चिन्हे प्रकट करते. काही प्रकरणांमध्ये, हिपॅटायटीस विकसित होतो: यकृताचा विस्तार आणि कोमलता लक्षात येते.

बहुतेकदा, SLE सह, मूत्रपिंडाचे नुकसान होते (ल्युपस ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस किंवा ल्युपस नेफ्रायटिस), ज्याची उत्क्रांती रुग्णाचे भविष्य निश्चित करते. SLE मध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान होऊ शकते विविध पर्यायम्हणून, रुग्णाच्या थेट तपासणीचा डेटा मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतो. लघवीतील गाळातील वेगळ्या बदलांसह, शारीरिक तपासणी दरम्यान कोणतीही विकृती आढळली नाही. नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिससह, मोठ्या प्रमाणात सूज आणि अनेकदा उच्च रक्तदाब निर्धारित केला जातो. सतत हायपरटेन्शनसह क्रॉनिक नेफ्रायटिसच्या निर्मितीसह, डाव्या वेंट्रिकलचा विस्तार आणि उरोस्थीच्या उजवीकडे दुसऱ्या इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये दुसऱ्या टोनचा उच्चार आढळतो.

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेर्लहॉफ सिंड्रोम) अंगाच्या आतील पृष्ठभागाच्या त्वचेवर, छाती आणि ओटीपोटाच्या त्वचेवर तसेच श्लेष्मल त्वचेवर विविध आकाराच्या हेमोरेजिक स्पॉट्सच्या स्वरूपात विशिष्ट पुरळ म्हणून प्रकट होते. किरकोळ जखम झाल्यानंतर (उदाहरणार्थ, दात काढल्यानंतर), रक्तस्त्राव होतो. नाकातून रक्तस्राव कधी कधी भरपूर होतो आणि त्यामुळे अशक्तपणा होतो. त्वचेच्या रक्तस्रावाचे वेगवेगळे रंग असू शकतात: निळा-हिरवा, तपकिरी किंवा पिवळा. बर्‍याचदा, एसएलई इतर ठराविक क्लिनिकल लक्षणांशिवाय केवळ वेर्लहॉफ सिंड्रोम म्हणून दीर्घकाळ प्रकट होतो.

मज्जासंस्थेचे नुकसान वेगवेगळ्या प्रमाणात व्यक्त केले जाते, कारण त्याचे जवळजवळ सर्व भाग पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात. रुग्ण मायग्रेन डोकेदुखीची तक्रार करतात. कधी कधी झटके येतात. स्ट्रोकच्या विकासासह संभाव्य सेरेब्रल रक्ताभिसरण विकार. रुग्णाची तपासणी करताना, पॉलीन्यूरिटिसची चिन्हे दृष्टीदोष संवेदनशीलता, वेदनासह आढळतात. मज्जातंतू खोड, टेंडन रिफ्लेक्सेस आणि पॅरेस्थेसिया कमी होणे. सेंद्रीय मेंदू सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते भावनिक क्षमता, नैराश्य, स्मृती कमजोरी आणि स्मृतिभ्रंशाचे भाग.

रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टमचा पराभव प्रक्रियेच्या सामान्यीकरणाच्या सुरुवातीच्या लक्षणांद्वारे दर्शविला जातो - पॉलीएडेनोपॅथी (लिम्फ नोड्सच्या सर्व गटांची वाढ, लक्षणीय प्रमाणात पोहोचत नाही), तसेच, नियम म्हणून, प्लीहाची मध्यम वाढ. आणि यकृत.

दृष्टीच्या अवयवाचे नुकसान कोरडे केराटोकॉन्जेक्टिव्हिटीस प्रकट करते, जे अश्रु ग्रंथींमधील पॅथॉलॉजिकल बदलांमुळे आणि त्यांच्या कार्याचे उल्लंघन केल्यामुळे होते. कोरड्या डोळ्यांमुळे डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह, कॉर्नियल इरोशन किंवा केरायटिसचा विकास होतो आणि दृष्टीदोष होतो.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह, शिरासंबंधीचा (पुन्हा वारंवार फुफ्फुसांच्या एम्बोलिझमसह खालच्या बाजूच्या खोल नसांमध्ये) आणि धमनी (मेंदूच्या धमन्यांमध्ये, स्ट्रोक आणि क्षणिक इस्केमिक आक्रमणास कारणीभूत) थ्रोम्बोसेस शोधले जाऊ शकतात. वाल्वुलर हृदयरोग, हृदयाच्या मायक्सोमाची नक्कल करणारे इंट्राकार्डियाक थ्रोम्बी आणि एमआयच्या विकासासह कोरोनरी धमन्यांचे थ्रोम्बोसिस रेकॉर्ड केले जातात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममधील त्वचेचे घाव वैविध्यपूर्ण आहेत, परंतु त्यापैकी सर्वात सामान्य म्हणजे लिव्हडो रेटिक्युलरिस. (लाइव्हडो जाळीदार).

अशा प्रकारे, परीक्षेच्या दुस-या टप्प्यानंतर, अनेक अवयवांचे विकृती आढळून येतात, आणि त्यांची डिग्री खूप वेगळी असते: केवळ वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षात येण्याजोग्या (सबक्लिनिकल) ते उच्चारित, बाकीच्यांपेक्षा प्रबळ, जे निदान त्रुटींसाठी पूर्वस्थिती निर्माण करते - या बदलांचे स्पष्टीकरण स्वतंत्र रोगांची चिन्हे म्हणून (उदाहरणार्थ, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, संधिवात).

निदान शोधाचा तिसरा टप्पा SLE मध्ये खूप आहे महान महत्व, कारण:

अंतिम निदान करण्यात मदत करते;

रोगप्रतिकारक विकारांची तीव्रता आणि अंतर्गत अवयवांच्या नुकसानाची डिग्री दर्शवते;

आपल्याला पॅथॉलॉजिकल (लुपस) प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची डिग्री निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

तिसऱ्या टप्प्यावर, ते सर्वात महत्वाचे बनते प्रयोगशाळा चाचणीरक्त निर्देशकांचे दोन गट आहेत.

डायग्नोस्टिक महत्त्व असलेले निर्देशक (उच्चारित रोगप्रतिकारक विकार दर्शवितात):

LE पेशी (ल्युपस एरिथेमॅटोसस पेशी) परिपक्व न्युट्रोफिल्स आहेत जे एएनएफच्या प्रभावाखाली क्षय झालेल्या इतर रक्त पेशींचे फॅगोसाइटोज आण्विक प्रथिने करतात.

ANF ​​ही ऑटोअँटीबॉडीजची विषम लोकसंख्या आहे जी सेल न्यूक्लियसच्या विविध घटकांवर प्रतिक्रिया देतात आणि रक्तामध्ये फिरतात (95% रुग्णांमध्ये ते 1:32 किंवा त्याहून अधिक टायटरमध्ये आढळतात). बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये ANF ची अनुपस्थिती SLE च्या निदानाविरूद्ध युक्तिवाद करते.

ANA - प्रतिपिंडे मूळ (म्हणजे संपूर्ण रेणूसाठी) DNA. त्यांच्या एकाग्रतेत वाढ रोग क्रियाकलाप आणि ल्युपस नेफ्रायटिसच्या विकासाशी संबंधित आहे. ते 50-90% रुग्णांमध्ये आढळतात.

एसएम न्यूक्लियर प्रतिजन (अँटी-एसएम) चे प्रतिपिंडे SLE साठी अत्यंत विशिष्ट आहेत. Ro/La ribonucleoprotein चे प्रतिपिंडे SLE साठी विशिष्ट मानले जातात (ते 30% प्रकरणांमध्ये इम्युनोफ्लोरेसेन्सद्वारे, 20% रुग्णांमध्ये हेमॅग्लुटिनेशनद्वारे आढळतात).

"रोसेट" इंद्रियगोचर बदललेली न्यूक्ली (हेमॅटोक्सिलिन बॉडी) मुक्तपणे उतींमध्ये पडलेली असते, ल्युकोसाइट्सने वेढलेली असते.

एसएलई मधील अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान ल्युपस अँटीकोआगुलंट्स - फॉस्फोलिपिड्ससाठी विशिष्ट प्रतिपिंडांच्या निर्धारावर आधारित आहे, जे कार्यात्मक चाचण्या (थ्रोम्बोप्लास्टिनची वाढीव वेळ निर्धारित करणे) आणि कार्डिओलिपिन वापरून अँटीबॉडीज वापरून रक्त गोठणे निर्धारित करताना आढळतात. एंजाइम इम्युनोएसे. "ल्युपस अँटीकोआगुलंट" हा शब्द बरोबर नाही, कारण वरील अँटीबॉडीजच्या उपस्थितीचे मुख्य क्लिनिकल लक्षण रक्तस्त्राव नसून थ्रोम्बोसिस आहे. हे ऍन्टीबॉडीज तथाकथित प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये देखील आढळतात - एक स्वतंत्र रोग ज्यामध्ये थ्रोम्बोसिस, ऑब्स्टेट्रिक पॅथॉलॉजी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिव्हडो रेटिक्युलरिस आणि ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतो.

गैर-विशिष्ट तीव्र टप्प्याचे संकेतक, ज्यात हे समाविष्ट आहे:

α 2 - आणि γ-globulins च्या वाढीव सामग्रीसह डिस्प्रोटीनेमिया;

एसआरबी शोध;

वाढलेली फायब्रिनोजेन एकाग्रता;

ESR मध्ये वाढ.

गंभीर सांध्यासंबंधी जखमांच्या बाबतीत, RF, IgG च्या Fc तुकड्याचे प्रतिपिंड, लहान टायटरमध्ये शोधले जाऊ शकते.

परिधीय रक्ताची तपासणी करताना, ल्युकोपेनिया (1-1.2x10 9 /l) शिफ्टसह शोधला जाऊ शकतो. ल्युकोसाइट सूत्रलिम्फोपेनिया (5-10% लिम्फोसाइट्स) सह एकत्रितपणे तरुण फॉर्म आणि मायलोसाइट्स. संभाव्य मध्यम हायपोक्रोमिक अॅनिमिया, काही प्रकरणांमध्ये - हेमोलाइटिक अॅनिमिया, कावीळ, रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि सकारात्मक कोम्ब्स चाचणीसह. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कधीकधी व्हर्लहॉफ सिंड्रोमच्या संयोजनात नोंदविला जातो.

मूत्रपिंडाचे नुकसान लघवीतील बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, ज्याचे खालीलप्रमाणे वर्गीकरण केले जाऊ शकते (I.E. Tareeva, 1983):

सबक्लिनिकल प्रोटीन्युरिया (लघवीमध्ये प्रथिने सामग्री 0.5 ग्रॅम/दिवस, बहुतेक वेळा किंचित ल्युकोसाइटुरिया आणि एरिथ्रोसाइटुरियाच्या संयोजनात);

अधिक स्पष्ट प्रोटीन्युरिया, जे नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह सबएक्यूट किंवा सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिसची अभिव्यक्ती म्हणून कार्य करते.

खूप जास्त प्रोटीन्युरिया (उदाहरणार्थ, अमायलोइडोसिससह) क्वचितच विकसित होते. मध्यम हेमॅटुरिया लक्षात येते. ल्युकोसाइटुरिया हा मूत्रपिंडातील ल्युपस दाहक प्रक्रियेचा परिणाम आणि मूत्रमार्गाच्या दुय्यम संसर्गजन्य जखमांच्या वारंवार जोडण्याचा परिणाम असू शकतो.

मूत्रपिंडाच्या पंचर बायोप्सीमध्ये फायब्रोप्लास्टिक घटकासह, विशिष्ट नसलेले मेसॅंगिओमेम्ब्रेनस बदल दिसून येतात. वैशिष्ट्यपूर्ण मानले जाते:

बदललेल्या न्यूक्ली (हेमॅटोक्सिलिन बॉडीज) शोधणे मुक्तपणे तयारीमध्ये मूत्रपिंडाच्या ऊतीमध्ये पडलेले;

ग्लोमेरुलीच्या केशिका झिल्ली वायर लूपच्या स्वरूपात असतात;

इलेक्ट्रॉन-दाट ठेवींच्या स्वरूपात ग्लोमेरुलीच्या तळघर झिल्लीवर फायब्रिन आणि रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सचे संचय.

डब्ल्यूएचओच्या वर्गीकरणानुसार, ल्युपस नेफ्रायटिसचे खालील मॉर्फोलॉजिकल प्रकार वेगळे केले जातात:

वर्ग I - कोणतेही बदल नाहीत.

वर्ग II - मेसेन्जियल प्रकार;

वर्ग तिसरा - फोकल प्रोलिफेरेटिव्ह प्रकार;

चौथा वर्ग - डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह प्रकार;

वर्ग V - झिल्लीचा प्रकार;

वर्ग सहावा - क्रॉनिक ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस.

एक्स-रे तपासणी दर्शवते:

सांध्यातील बदल (आर्टिक्युलर सिंड्रोमसह - हातांच्या सांध्यातील एपिफिसील ऑस्टियोपोरोसिस आणि मनगटाचे सांधे, संधिवात आणि विकृतीच्या क्रॉनिक कोर्समध्ये - subluxations सह संयुक्त जागा अरुंद करणे);

न्युमोनिटिसच्या विकासादरम्यान फुफ्फुसातील बदल (रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह - डिस्कॉइड एटेलेक्टेसिस, फुफ्फुसाच्या पॅटर्नचे बळकटीकरण आणि विकृती उच्च स्थायी डायाफ्रामसह);

ल्युपस रोग किंवा एक्स्युडेटिव्ह पेरीकार्डिटिसच्या विकासासह हृदयातील बदल.

ईसीजी तुम्हाला वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्सच्या शेवटच्या भागात गैर-विशिष्ट बदल शोधण्याची परवानगी देतो (वेव्ह टआणि विभाग एसटी),मायोकार्डिटिस आणि पेरीकार्डिटिससाठी पूर्वी वर्णन केलेल्या प्रमाणेच.

मेंदूचे सीटी आणि एमआरआय मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या नुकसानासह पॅथॉलॉजिकल बदल प्रकट करतात.

निदान शोध आयोजित करताना, ल्युपस प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची डिग्री निश्चित करणे देखील आवश्यक आहे (टेबल 7-1).

तक्ता 7-1.सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (नासोनोव्हा व्ही.ए., 1989) मधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापासाठी निकष

टेबलचा शेवट 7-1

निदान

SLE च्या शास्त्रीय अभ्यासक्रमाच्या बाबतीत, निदान सोपे आहे आणि "फुलपाखरू", वारंवार पॉलीआर्थरायटिस आणि पॉलिसेरोसिटिस शोधण्यावर आधारित आहे, जे क्लिनिकल डायग्नोस्टिक ट्रायड बनवते, जे डायग्नोस्टिक टायटर्समध्ये LE पेशी किंवा ANF च्या उपस्थितीद्वारे पूरक आहे. दुय्यम महत्त्व म्हणजे रूग्णांचे तरुण वय, बाळाचा जन्म, गर्भपात, मासिक पाळीची सुरुवात, इन्सोलेशन आणि संसर्गजन्य रोगांशी संबंध. इतर प्रकरणांमध्ये निदान स्थापित करणे अधिक कठीण आहे, विशेषत: वरील शास्त्रीय निदान चिन्हे अनुपस्थित असल्यास. 1982 मध्ये अमेरिकन रुमॅटोलॉजिकल असोसिएशन (ARA) ने विकसित केलेले निदान निकष आणि 1992 मध्ये सुधारित केले गेले ते या परिस्थितीत मदत करतात (तक्ता 7-2).

तक्ता 7-2.सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) साठी निदान निकष

टेबलचा शेवट. 7-2

चार किंवा अधिक निकष पूर्ण झाल्यास निदान विश्वसनीय आहे. जर चारपेक्षा कमी निकष असतील तर, SLE चे निदान संशयास्पद आहे आणि रुग्णाचे डायनॅमिक मॉनिटरिंग आवश्यक आहे. या दृष्टिकोनाचे स्पष्ट तर्क आहे: अशा रूग्णांना ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लिहून देण्यापासून ते चेतावणी देते, कारण इतर रोग (पॅरेनोप्लास्टिक सिंड्रोमसह) समान लक्षणांसह उद्भवू शकतात, ज्यामध्ये त्यांचा वापर प्रतिबंधित आहे.

विभेदक निदान

SLE ला अनेक रोगांपासून वेगळे केले पाहिजे. SLE मधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेल्या अवयवांची आणि प्रणालींची यादी जितकी मोठी आहे, रुग्णामध्ये चुकीचे निदान होऊ शकणार्‍या रोगांची यादी तितकीच विस्तृत आहे. SLE मोठ्या प्रमाणात विविध पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीची नक्कल करू शकते. हे विशेषत: रोगाच्या प्रारंभी तसेच एक किंवा दोन अवयवांना (प्रणाली) प्रबळ नुकसानासह होते. उदाहरणार्थ, रोगाच्या प्रारंभी फुफ्फुसाच्या विकृतीचा शोध घेणे हे क्षयरोगाच्या फुफ्फुसाचा रोग म्हणून ओळखले जाऊ शकते; मायोकार्डिटिसचा संधिवाताचा किंवा विशिष्ट नसलेला म्हणून अर्थ लावला जाऊ शकतो. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह एसएलई पदार्पण झाल्यास विशेषतः अनेक चुका केल्या जातात. अशा परिस्थितीत, केवळ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचे निदान केले जाते.

SLE ला बहुतेक वेळा ARF (संधिवात), IE, क्रॉनिक ऍक्टिव्ह हेपेटायटीस (CAH) पासून वेगळे करावे लागते. हेमोरेजिक डायथिसिस(थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) आणि DTD गटातील इतर रोग.

संधिवात असलेल्या विभेदक निदानाची गरज सहसा पौगंडावस्थेतील आणि तरुण पुरुषांमध्ये रोगाच्या प्रारंभी उद्भवते - जेव्हा संधिवात आणि ताप येतो. संधिवाताचा संधिवात ल्युपसपेक्षा जास्त लक्षणांच्या तीव्रतेमध्ये, मोठ्या सांध्यांना होणारे नुकसान आणि क्षणभंगुरतेमध्ये वेगळे आहे. मागील संसर्गजन्य जखम (एनजाइना) ला विभेदक निदानात्मक महत्त्व दिले जाऊ नये, कारण ते एक विशिष्ट नसलेले घटक म्हणून काम करू शकते ज्यामुळे SLE च्या क्लिनिकल चिन्हे विकसित होतात. संधिवाताचे निदान विश्वासार्ह बनते ज्या क्षणी हृदयाच्या नुकसानाची चिन्हे (संधिवाताचा कार्डिटिस) दिसून येतात. त्यानंतरच्या डायनॅमिक निरीक्षणामुळे उदयोन्मुख हृदयविकाराचा शोध घेणे शक्य होते, तर SLE मध्ये, जर मिट्रल व्हॉल्व्हची कमतरता निर्माण झाली असेल, तर ती थोडीशी व्यक्त केली जाते आणि त्याच्या सोबत वेगळेपणा नसतो.

हेमोडायनामिक विकार. मित्रल रेगर्गिटेशन सौम्य आहे. SLE च्या विपरीत, संधिवाताच्या तीव्र अवस्थेत ल्युकोसाइटोसिस लक्षात येते. ANF ​​आढळले नाही.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात एसएलई आणि आरए मधील विभेदक निदान कठीण आहे, जे क्लिनिकल चित्राच्या समानतेमुळे होते: हाताच्या लहान सांध्यांना सममितीय नुकसान होते, नवीन सांधे प्रक्रियेत गुंतलेले असतात आणि सकाळी कडकपणा येतो. वैशिष्ट्यपूर्ण विभेदक निदान हे RA मधील प्रभावित सांध्यातील वाढीव घटकाचे प्राबल्य, प्रभावित सांधे हलवणाऱ्या स्नायूंचा लवकर वाया जाणे आणि सांध्यासंबंधी जखमांच्या टिकून राहणे यावर आधारित आहे. सांध्यासंबंधी पृष्ठभागांची धूप SLE मध्ये अनुपस्थित आहे, परंतु RA चे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे. उच्च आरएफ टायटर हे आरएचे वैशिष्ट्य आहे. SLE मध्ये ते क्वचितच आढळते आणि कमी टायटर्समध्ये. SLE आणि visceral RA चे विभेदक निदान अत्यंत कठीण आहे. दोन्ही प्रकरणांमध्ये परिष्कृत निदान उपचारांच्या स्वरूपावर परिणाम करत नाही (ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे प्रिस्क्रिप्शन).

CAH सह, ताप, संधिवात, फुफ्फुसाच्या स्वरूपात प्रणालीगत विकार उद्भवू शकतात. त्वचेवर पुरळ उठणेआणि ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस. ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई पेशी आणि एएनएफ शोधले जाऊ शकतात. विभेदक निदान करताना, खालील गोष्टी विचारात घेतल्या पाहिजेत:

सीएएच बहुतेकदा मध्यम वयात विकसित होते;

सीएएच असलेल्या रुग्णांना व्हायरल हेपेटायटीसचा इतिहास आहे;

सीएएच सह, यकृताच्या संरचनेत आणि कार्यामध्ये स्पष्ट बदल आढळतात (सायटोलाइटिक आणि कोलेस्टॅटिक सिंड्रोम, यकृत निकामी होण्याची चिन्हे, हायपरस्पलेनिझम, पोर्टल हायपरटेन्शन);

SLE मध्ये, यकृताचे नुकसान नेहमीच होत नाही आणि सौम्य हिपॅटायटीस (सायटोलाइटिक सिंड्रोमच्या मध्यम लक्षणांसह) स्वरूपात होते;

CAH सह, विषाणूजन्य यकृताच्या नुकसानाचे विविध मार्कर (अँटीव्हायरल अँटीबॉडीज आणि व्हायरल प्रतिजन) शोधले जातात.

प्राथमिक IE सह, हृदयाचे नुकसान त्वरीत होते (महाधमनी किंवा मिट्रल वाल्व अपुरेपणा), आणि बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपीचा स्पष्ट परिणाम होतो. LE पेशी, DNA आणि ANF चे ऍन्टीबॉडीज सहसा अनुपस्थित असतात. वेळेवर बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणीसह, पॅथोजेनिक मायक्रोफ्लोराची वाढ आढळून येते.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (इडिओपॅथिक किंवा लक्षणात्मक) मध्ये एसएलई, विशिष्ट प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष (एलई पेशी, एएनएफ, डीएनए अँटीबॉडीज) आणि तापामध्ये दिसणारे अनेक सिंड्रोम नसतात.

CTD गटातील इतर रोगांसह सर्वात कठीण विभेदक निदान. SSc आणि MD सारख्या अटी SLE सह अनेक वैशिष्ट्ये सामायिक करू शकतात. ही परिस्थिती या रोगांमध्ये एएनएफ आणि एलई पेशी शोधण्याची शक्यता वाढवते, जरी कमी टायटरमध्ये. SLE मधील अंतर्गत अवयवांना (विशेषतः किडनी) अधिक वारंवार आणि स्पष्टपणे होणारे नुकसान, SSc मध्ये त्वचेच्या नुकसानीचे पूर्णपणे भिन्न स्वरूप आणि DM मध्ये स्पष्ट मायोपॅथिक सिंड्रोम हे मुख्य विभेदक निदान वैशिष्ट्ये आहेत. काही प्रकरणांमध्ये, दीर्घ कालावधीनंतरच योग्य निदान केले जाऊ शकते

रुग्णाचे डायनॅमिक निरीक्षण. काहीवेळा यास बरेच महिने आणि वर्षे लागतात (विशेषत: क्रॉनिक SLE मध्ये कमीतकमी क्रियाकलापांसह).

SLE चे तपशीलवार नैदानिक ​​​​निदान तयार करताना रोगाच्या कार्यरत वर्गीकरणात दिलेली सर्व शीर्षके विचारात घेतली पाहिजेत. निदान प्रतिबिंबित केले पाहिजे:

रोगाच्या कोर्सचे स्वरूप (तीव्र, सबएक्यूट, क्रॉनिक), आणि क्रॉनिक कोर्स (सामान्यत: मोनो किंवा ऑलिगोसिंड्रोमिक) च्या बाबतीत, अग्रगण्य क्लिनिकल सिंड्रोम सूचित केले पाहिजे;

प्रक्रिया क्रियाकलाप;

अवयव आणि प्रणालींना झालेल्या नुकसानाची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये, कार्यात्मक अपयशाची अवस्था दर्शवितात (उदाहरणार्थ, ल्युपस नेफ्रायटिससह - मूत्रपिंडाच्या विफलतेचा टप्पा, मायोकार्डिटिससह - हृदयाच्या विफलतेची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती, फुफ्फुसांच्या नुकसानासह - अस्तित्व किंवा अनुपस्थिती श्वसनक्रिया बंद होणे इ.);

उपचाराचे संकेत (उदाहरणार्थ, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स);

उपचारातील गुंतागुंत (असल्यास).

उपचार

रोगाच्या पॅथोजेनेसिसचा विचार करून, एसएलई असलेल्या रुग्णांसाठी सर्वसमावेशक उपचारांची शिफारस केली जाते रोगजनक उपचार. त्याची कार्ये:

रोगप्रतिकारक जळजळ आणि रोगप्रतिकारक जटिल विकारांचे दडपशाही (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिसाद);

इम्यूनोसप्रेसिव्ह थेरपीच्या गुंतागुंतांचे प्रतिबंध;

इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी दरम्यान उद्भवणार्या गुंतागुंतांवर उपचार;

वैयक्तिक, उच्चारित सिंड्रोमवर प्रभाव;

शरीरातून सीईसी आणि ऍन्टीबॉडीज काढून टाकणे.

सर्व प्रथम, मानसिक-भावनिक ताण वगळणे, पृथक्करण करणे, सहवर्ती संसर्गजन्य रोगांवर सक्रियपणे उपचार करणे, पॉलीअनसॅच्युरेटेड फॅटी ऍसिडस्, कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी असलेले कमी चरबीयुक्त पदार्थ खाणे आवश्यक आहे. रोगाच्या तीव्रतेच्या काळात आणि उपचारादरम्यान. सायटोस्टॅटिक औषधे, सक्रिय गर्भनिरोधक आवश्यक आहे. इस्ट्रोजेनच्या उच्च सामग्रीसह गर्भनिरोधक घेऊ नये कारण ते रोग वाढवतात.

SLE च्या उपचारांमध्ये रोगप्रतिकारक जळजळ आणि रोगप्रतिकारक जटिल विकारांना दडपण्यासाठी, मुख्य इम्यूनोसप्रेसेंट्स वापरली जातात: ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लहान अभिनय, सायटोटॉक्सिक औषधे आणि एमिनोक्विनोलीन डेरिव्हेटिव्ह्ज. उपचाराचा कालावधी, औषधाची निवड, तसेच देखभाल डोस निर्धारित केले जातात:

रोग क्रियाकलाप पदवी;

प्रवाहाचे स्वरूप (तीव्रता);

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अंतर्गत अवयवांचा व्यापक सहभाग;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स किंवा सायटोस्टॅटिक्सची सहनशीलता, तसेच इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीच्या गुंतागुंतांचे अस्तित्व किंवा अनुपस्थिती;

contraindications अस्तित्व.

IN प्रारंभिक टप्पेकमीतकमी प्रक्रिया क्रियाकलाप असलेले रोग आणि क्लिनिकल चित्रात संयुक्त नुकसानाचे प्राबल्य, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लहान डोसमध्ये लिहून दिले पाहिजे (10 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा कमी डोसमध्ये प्रेडनिसोलोन). रुग्णांनी दवाखान्यात नोंदणी केली पाहिजे जेणेकरून जेव्हा रोग वाढण्याची पहिली चिन्हे दिसतात तेव्हा डॉक्टर वेळेवर ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह इष्टतम डोसमध्ये उपचार लिहून देऊ शकतात.

प्रामुख्याने त्वचेच्या जखमांसह रोगाचा तीव्र कोर्स असल्यास, क्लोरोक्विन (0.25 ग्रॅम/दिवसाच्या डोसवर) किंवा हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन अनेक महिने वापरले जाऊ शकते.

उच्च क्रियाकलाप आणि अंतर्गत अवयवांच्या प्रक्रियेचे सामान्यीकरण होण्याची चिन्हे आढळल्यास, ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह अधिक प्रभावी इम्युनोसप्रेसिव्ह उपचारांवर त्वरित स्विच करणे आवश्यक आहे: प्रेडनिसोलोन 1 मिग्रॅ/दिवस किंवा त्याहून अधिक डोसवर लिहून दिले जाते. उच्च डोसचा कालावधी 4 ते 12 आठवड्यांपर्यंत असतो. डोस कमी करणे हळूहळू, जवळच्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या नियंत्रणाखाली केले पाहिजे. रुग्णांनी अनेक वर्षे देखभाल डोस (5-10 मिग्रॅ/दिवस) घ्यावा.

तर मुख्य पद्धत SLE उपचार- ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर. ते वापरताना, आपण खालील तत्त्वांचे पालन केले पाहिजे:

SLE च्या निदानाची पुष्टी झाल्यासच उपचार सुरू करा (संशय असल्यास, ही औषधे वापरली जाऊ नयेत);

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांना दडपण्यासाठी पुरेसा असावा;

स्पष्ट क्लिनिकल प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत दडपशाही डोससह उपचार केले पाहिजेत (सुधारणा सामान्य स्थिती, शरीराच्या तापमानाचे सामान्यीकरण, प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्समध्ये सुधारणा, अवयवातील बदलांची सकारात्मक गतिशीलता);

प्रभाव साध्य केल्यानंतर, आपण हळूहळू देखभाल डोसवर स्विच केले पाहिजे;

ग्लुकोकोर्टिकोइड उपचारांच्या गुंतागुंतांना प्रतिबंध करणे अनिवार्य आहे. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे दुष्परिणाम टाळण्यासाठी, वापरा:

पोटॅशियमची तयारी ( ऑरोटिक ऍसिड, पोटॅशियम क्लोराईड, पोटॅशियम आणि मॅग्नेशियम एस्पार्टेट);

अॅनाबॉलिक एजंट्स (5-10 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये मेथॅन्डिएनोन);

लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (सॅल्युरेटिक्स);

अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे (एसीई इनहिबिटर);

अँटासिड्स.

गंभीर गुंतागुंत निर्माण झाल्यास, खालील लिहून दिले जातात:

प्रतिजैविक (दुय्यम संसर्गासाठी);

क्षयरोगविरोधी औषधे (क्षयरोगाच्या विकासासह, अधिक वेळा फुफ्फुसीय स्थानिकीकरणात);

इंसुलिनची तयारी, आहारातील अन्न (मधुमेह मेल्तिससाठी);

अँटीफंगल एजंट (कॅंडिडिआसिससाठी);

अँटीअल्सर उपचार (स्टिरॉइड अल्सर निर्मितीच्या बाबतीत).

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या उपचारादरम्यान, प्रिडनिसोलोनचे अतिरिक्त-उच्च डोस (तीन दिवसांसाठी 30 मिनिटांत 1000 मिलीग्रामच्या डोसवर इंट्राव्हेनस ड्रिप) देणे आवश्यक असते तेव्हा परिस्थिती उद्भवते:

प्रक्रिया क्रियाकलाप मध्ये एक तीव्र वाढ (स्पाइक) ( III पदवी), वरवर इष्टतम उपचार असूनही;

पूर्वी सकारात्मक परिणाम प्राप्त झालेल्या डोसचा प्रतिकार;

गंभीर अवयव बदल (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, सामान्यीकृत रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, सेरेब्रोव्हस्क्युलायटिस).

अशा पल्स थेरपीमुळे डीएनएमध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या संश्लेषणास प्रतिबंध केल्यामुळे रोगप्रतिकारक संकुलांची निर्मिती थांबते. ग्लुकोकोर्टिकोइड्समुळे झालेल्या नंतरच्या एकाग्रतेत घट झाल्यामुळे लहान आकाराचे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात (मोठ्या पृथक्करणाचा परिणाम म्हणून).

पल्स थेरपीनंतर प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांचे महत्त्वपूर्ण दडपण ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या लहान देखभाल डोसच्या पुढील प्रशासनास अनुमती देते. रोगाचा अल्प कालावधी असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये पल्स थेरपी सर्वात प्रभावी आहे.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह उपचार नेहमीच यशस्वी होत नाहीत, कारण:

एखाद्या विशिष्ट रुग्णामध्ये अशी थेरपी प्रभावी आहे हे असूनही, गुंतागुंत निर्माण झाल्यास डोस कमी करण्याची आवश्यकता;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स असहिष्णुता;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह उपचारांना प्रतिकार (सामान्यत: लवकर ओळखले जाते).

अशा प्रकरणांमध्ये (विशेषत: प्रोलिफेरेटिव्ह किंवा मेम्ब्रेनस ल्युपस नेफ्रायटिसच्या विकासासह), सायटोस्टॅटिक्स लिहून दिले जातात: सायक्लोफॉस्फामाइड (मासिक इंट्राव्हेनस बोलस प्रशासन किमान 6 महिन्यांसाठी 0.5-1 g/m2 च्या डोसवर, आणि नंतर दर 3 महिन्यांनी 2 वर्षांसाठी. ) 10-30 मिग्रॅ/दिवसाच्या डोसमध्ये प्रेडनिसोलोनच्या संयोजनात. भविष्यात, आपण ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह उपचारांवर परत येऊ शकता, कारण त्यांचा प्रतिकार सहसा अदृश्य होतो.

रोगाच्या कमी गंभीर परंतु ग्लुकोकोर्टिकोइड-प्रतिरोधक लक्षणांच्या उपचारांसाठी, अॅझाथिओप्रिन (1-4 मिग्रॅ/किलो प्रतिदिन) किंवा मेथोट्रेक्झेट (15 मिग्रॅ/आठवडा) आणि सायक्लोस्पोरिन (दररोज 5 मिग्रॅ/किलोपेक्षा कमी डोसमध्ये) प्रीडनिसोलोन (10-30 मिग्रॅ/दिवस) च्या कमी डोससह संयोजनात निर्धारित केले जातात.

सायटोस्टॅटिक्सच्या वापराच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी निकष:

क्लिनिकल चिन्हे कमी करणे किंवा गायब होणे;

स्टिरॉइड प्रतिकार नाहीसे होणे;

प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांमध्ये सतत घट;

ल्युपस नेफ्रायटिसच्या प्रगतीस प्रतिबंध करणे. सायटोस्टॅटिक थेरपीची गुंतागुंत:

ल्युकोपेनिया;

अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

डिस्पेप्टिक घटना;

संसर्गजन्य गुंतागुंत.

ल्युकोसाइट्सची संख्या 3.0x10 9 /l पेक्षा कमी झाल्यास, औषधाचा डोस 1 mg/kg शरीराच्या वजनापर्यंत कमी केला पाहिजे. ल्युकोपेनियामध्ये आणखी वाढ झाल्यास, औषध बंद केले जाते आणि प्रेडनिसोलोनचा डोस 50% वाढविला जातो.

एक्स्ट्राकॉर्पोरियल उपचार पद्धती - प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसोर्पशन - व्यापक बनल्या आहेत. ते आपल्याला शरीरातून सीईसी काढून टाकण्याची परवानगी देतात, सेल्युलर रिसेप्टर्सची ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची संवेदनशीलता वाढवतात आणि नशा कमी करतात. ते सामान्यीकृत रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, गंभीर अवयवांचे नुकसान (ल्युपस नेफ्रायटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोव्हस्क्युलायटिस), तसेच ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह उपचार करणे कठीण असलेल्या गंभीर रोगप्रतिकारक विकारांसाठी वापरले जातात.

सामान्यतः, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल पद्धती पल्सरथेरपीच्या संयोगाने किंवा कुचकामी असल्यास, स्वतंत्रपणे वापरल्या जातात. हे नोंद घ्यावे की सायटोपेनिक सिंड्रोमच्या बाबतीत, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल पद्धती वापरल्या जात नाहीत.

रक्तातील अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजचे उच्च टायटर असलेल्या, परंतु अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची क्लिनिकल चिन्हे नसलेल्या रूग्णांना ऍसिटिस्लासिलिक ऍसिड (75 मिग्रॅ/दिवस) चे छोटे डोस लिहून दिले जातात. पुष्टी केलेल्या अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसाठी, क्लिनिकल चिन्हांसह सोडियम हेपरिन आणि एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिडचे लहान डोस वापरले जातात.

मस्क्यूकोस्केलेटल डिसऑर्डर (संधिवात, आर्थराल्जिया, मायल्जिया) आणि मध्यम सेरोसायटिसच्या उपचारांसाठी, NSAIDs चे सामान्य डोस वापरले जाऊ शकतात.

अंदाज

अलिकडच्या वर्षांत, प्रभावी उपचारांच्या वापरामुळे, रोगनिदान सुधारले आहे: निदानानंतर 10 वर्षांनी, जगण्याचा दर 80% आहे, आणि 20 वर्षांनंतर - 60%. 10% रुग्णांमध्ये, विशेषत: किडनीचे नुकसान (मृत्यू क्रॉनिक रेनल फेल्युअरच्या प्रगतीमुळे होतो) किंवा सेरेब्रोव्हस्क्युलायटिस, रोगनिदान प्रतिकूल राहते.

प्रतिबंध

SLE चे एटिओलॉजी अज्ञात असल्याने, प्राथमिक प्रतिबंध केला जात नाही. तथापि, जोखीम गट ओळखला जातो, ज्यामध्ये सर्व प्रथम, रूग्णांचे नातेवाईक, तसेच त्वचेच्या विलग झालेल्या विकृती (डिस्कॉइड ल्युपस) ग्रस्त व्यक्तींचा समावेश होतो. त्यांनी पृथक्करण, हायपोथर्मिया टाळले पाहिजे, लसीकरण केले जाऊ नये, चिखल थेरपी आणि इतर बाल्नेलॉजिकल प्रक्रिया घ्याव्यात.

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

एसएससी हा संयोजी ऊतकांचा एक प्रणालीगत रोग आहे आणि लहान जहाजे, त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये जळजळ आणि व्यापक फायब्रोस्क्लेरोटिक बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. रोगाची ही व्याख्या एसएसडीचे सार प्रतिबिंबित करते - संयोजी ऊतकांचे तंतुमय परिवर्तन, जे अंतर्गत अवयवांसाठी फ्रेमवर्क म्हणून काम करते, त्वचेचा एक घटक आणि रक्तवाहिन्या. फायब्रोसिसचा सर्रास विकास फायब्रोब्लास्ट्सच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे अत्यधिक कोलेजन निर्मितीशी संबंधित आहे.

एसएससीचा प्रसार वेगवेगळ्या भौगोलिक भागात आणि वांशिक गटांमध्ये बदलतो, त्याच प्रदेशात राहणाऱ्या लोकांसह. प्राथमिक घटनांची श्रेणी दर वर्षी 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे 3.7 ते 19.0 प्रकरणे आहेत. 30-60 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये (प्रमाण 5:7.1) SSD अधिक वेळा नोंदवले जाते.

एटिओलॉजी

रोगाचे कारण अज्ञात आहे. ते विषाणूंना महत्त्व देतात, कारण एसएससीच्या घटनेत त्यांच्या भूमिकेचा अप्रत्यक्ष पुरावा आहे: प्रभावित ऊतकांमध्ये विषाणू सारखा समावेश आणि अँटीव्हायरल अँटीबॉडीजचे वाढलेले टायटर आढळले. एसएससीसाठी कौटुंबिक अनुवांशिक पूर्वस्थिती स्थापित केली गेली आहे, कारण रुग्णांचे नातेवाईक हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया, रेनॉड सिंड्रोम आणि कधीकधी एसएसडीच्या स्वरूपात प्रोटीन चयापचयातील बदल दर्शवतात.

रोगाच्या प्रकटीकरणास आणि त्याच्या तीव्रतेस कारणीभूत असलेल्या प्रतिकूल घटकांमध्ये पर्यावरणीय घटक (पॉलीविनाइल क्लोराईड, सिलिका धूळ यांच्याशी दीर्घकाळ संपर्क), औषधांचा वापर (ब्लोमायसिन, ट्रिप्टोफॅन), तसेच थंड होणे, आघात, न्यूरोएंडोक्राइन फंक्शन्समध्ये व्यत्यय आणि संसर्गाचा समावेश आहे. फॉर्म कंपन मध्ये व्यावसायिक धोके.

पॅथोजेनेसिस

पॅथोजेनेसिस विविध पेशींच्या (एन्डोथेलियल, संवहनी भिंतीच्या गुळगुळीत स्नायू पेशी, फायब्रोब्लास्ट्स, टी- आणि बी-लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मास्ट पेशी, इओसिनोफिल्स) एकमेकांशी आणि संयोजी ऊतक मॅट्रिक्सच्या घटकांच्या परस्परसंवादात व्यत्यय आधारित आहे. . वरील सर्व गोष्टींचा परिणाम म्हणजे फायब्रोब्लास्ट्सच्या लोकसंख्येची निवड जी ऍपोप्टोसिसला प्रतिरोधक असते आणि जास्तीत जास्त सिंथेटिक क्रियाकलापांच्या स्वायत्त मोडमध्ये कार्य करते, जे निओफिब्रिलोजेनेसिस सक्रिय करते आणि संयोजी ऊतकांच्या मुख्य पदार्थाच्या ग्लायकोप्रोटीनमधील बदलांना प्रोत्साहन देते. परिणामी, संयोजी ऊतकांमध्ये तंतुमय-स्क्लेरोटिक बदल विकसित होतात. त्याच वेळी, विषाणूच्या प्रवेशास शरीराच्या रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियेचे विनियमन होते, जे त्याच्या स्वतःच्या ऊतींमध्ये (ऑटोअँटीबॉडीज) ऍन्टीबॉडीजच्या अतिउत्पादनामध्ये व्यक्त केले जाते. मग रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात, मायक्रोव्हॅस्क्युलेचर आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये स्थायिक होतात, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक जळजळ विकसित होते. एसएससीमध्ये रोगप्रतिकारक आणि स्वयंप्रतिकार विकारांची तीव्रता एसएलई सारखी नाही.

संयोजी ऊतकांमधील फायब्रोस्क्लेरोटिक बदल, रोगप्रतिकारक जळजळ झाल्यामुळे रक्तवाहिन्या आणि अंतर्गत अवयवांना होणारे नुकसान या रोगाच्या विविध क्लिनिकल चिन्हे (चित्र 7-1) कारणीभूत ठरतात.

वर्गीकरण

आपल्या देशात, कोर्सचे स्वरूप, रोगाच्या विकासाचा टप्पा आणि अवयव आणि प्रणालींना झालेल्या नुकसानाची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये विचारात घेऊन, एसएससीचे कार्यरत वर्गीकरण स्वीकारले गेले आहे.

प्रवाहाचे स्वरूप:

वेगाने प्रगती;

जुनाट.

टप्पा:

आरंभिक;

सामान्य;

टर्मिनल.

तांदूळ. 7-1.सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे पॅथोजेनेसिस

जखमांची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये:

त्वचा आणि परिधीय वाहिन्या - दाट सूज, इन्ड्युरेशन, हायपरपिग्मेंटेशन, तेलंगिएक्टेसिया, रेनॉड सिंड्रोम;

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - संधिवात, पॉलीआर्थराइटिस, स्यूडोआर्थराइटिस, पीएम, कॅल्सीनोसिस, ऑस्टिओलिसिस;

हृदय - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डिओस्क्लेरोसिस, हृदयरोग (बहुतेकदा - वाल्वची कमतरता);

फुफ्फुसे - इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, स्क्लेरोसिस, चिकट फुफ्फुसाचा दाह;

पाचक प्रणाली - esophagitis, duodenitis, ऐटबाज सारखी सिंड्रोम;

मूत्रपिंड - खरे स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंड, क्रॉनिक डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

मज्जासंस्था - पॉलीन्यूरिटिस, न्यूरोसायकियाट्रिक विकार, स्वायत्त बदल.

त्वचा घट्ट होण्याच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन 4-पॉइंट सिस्टम वापरून पॅल्पेशनद्वारे केले जाते:

0 - सील नाही;

1 - थोडा कॉम्पॅक्शन;

2 - मध्यम कॉम्पॅक्शन;

3 - उच्चारित कॉम्पॅक्शन (फोल्डिंगची अशक्यता).

अलिकडच्या वर्षांत, प्रीस्क्लेरोडर्मा, डिफ्यूज क्यूटेनियस स्क्लेरोडर्मा, मर्यादित स्क्लेरोडर्मा, सिंड्रोमसह माथा(या सिंड्रोमची खाली चर्चा केली जाईल), आणि स्क्लेरोडर्माशिवाय स्क्लेरोडर्मा (हा पर्याय अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि एसएससी असलेल्या सर्व रुग्णांपैकी 5% पेक्षा जास्त नाही).

क्रॉनिक कोर्स, जो एसएसडीचा सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, रेनॉड सिंड्रोम प्रकाराचा हळूहळू विकसित होणारा वासोमोटर विकार आणि परिणामी ट्रॉफिक विकारांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, जे बर्याच वर्षांपासून रोगाचे एकमेव लक्षण आहे. त्यानंतर, ऑस्टिओलिसिसच्या विकासासह त्वचा आणि पेरीआर्टिक्युलर टिश्यूचे जाड होणे आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये (अन्ननलिका, हृदय, फुफ्फुस) हळूहळू प्रगतीशील स्क्लेरोटिक बदल होतात.

रोगाच्या पहिल्या वर्षात आधीच गंभीर तंतुमय परिधीय आणि व्हिसेरल जखम आणि वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी (रुग्णांमध्ये मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण) प्रकाराचे मूत्रपिंडाचे वारंवार नुकसान द्वारे दर्शविले जाते.

रोगाच्या प्रगतीशील स्वरूपाचा विचार करून, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या उत्क्रांती आणि वाढीचे मूल्यांकन करण्यासाठी, कोर्सचे तीन टप्पे वेगळे केले जातात:

स्टेज I - प्रारंभिक अभिव्यक्ती - मुख्यतः सबएक्यूटमध्ये सांध्यासंबंधी बदल, आणि व्हॅसोस्पास्टिक - क्रॉनिकमध्ये;

स्टेज II - प्रक्रियेचे सामान्यीकरण - अनेक अवयव आणि प्रणालींना पॉलीसिंड्रोमिक आणि पॉलिसिस्टमिक नुकसान;

तिसरा टप्पा - टर्मिनल - गंभीर स्क्लेरोटिक, डिस्ट्रोफिक किंवा रक्तवहिन्यासंबंधी-नेक्रोटिक प्रक्रियांचे प्राबल्य (बहुतेकदा एक किंवा अधिक अवयवांच्या भिन्न कार्यांसह).

क्लिनिकल चित्र

रोगाचे क्लिनिकल चित्र बहुरूपी आणि पॉलीसिंड्रोमिक आहे, जे त्याचे सामान्यीकृत स्वरूप प्रतिबिंबित करते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभागी होऊ शकत नाही असे व्यावहारिकपणे कोणतेही अवयव किंवा प्रणाली नाही.

चालू निदान शोधाचा पहिला टप्पात्या आधारे माहिती मिळवा ज्याच्या आधारे एखाद्याला रोगाचे निदान आणि सुरुवातीचा प्रकार, प्रक्रियेचे स्वरूप, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेतील विविध अवयवांचा सहभाग, मागील उपचार आणि त्याची परिणामकारकता, तसेच गुंतागुंत

अधिक वेळा, हा रोग त्वचेच्या जखमांपासून सुरू होतो आणि नंतर अवयवांचे नुकसान हळूहळू सामील होते (नमुनेदार स्वरूप). इतर बाबतीत ( असामान्य फॉर्म) क्लिनिकल चित्र अगदी सुरुवातीपासूनच त्वचेच्या कमीत कमी बदलांसह अंतर्गत अवयवांना झालेल्या नुकसानाने वर्चस्व गाजवते, ज्यामुळे निदान कठीण होते. जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे तुम्हाला त्याच्या कोर्सच्या स्वरूपाची कल्पना येऊ शकते (तीव्र, सबएक्यूट आणि क्रॉनिक).

जेव्हा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अंतर्गत अवयव गुंतलेले असतात तेव्हा रूग्णांच्या तक्रारी व्यक्तिनिष्ठ लक्षणांशी संबंधित असतात जेव्हा ते एका मार्गाने किंवा दुसर्या प्रकारे खराब होतात (प्ल्युरीसी, संधिवात, रेनॉड सिंड्रोम, ड्युओडेनाइटिस इ.). त्याच वेळी, रूग्ण अशा तक्रारी सादर करू शकतात ज्या SSD चे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत: गिळताना अडचण आणि गुदमरल्यासारखे गिळताना, वरच्या भागाला झालेल्या नुकसानामुळे.

अन्ननलिकेचे भाग. रेनॉड सिंड्रोममधील वासोस्पॅस्टिक विकार केवळ बोटांपुरते मर्यादित नसून हात आणि पायांपर्यंत वाढतात. रुग्णांना अनेकदा ओठ, चेहऱ्याचा कोणताही भाग आणि जिभेच्या टोकाला सुन्नपणा जाणवतो. ते तोंडी श्लेष्मल त्वचा आणि नेत्रश्लेष्मला कोरडेपणा तसेच रडण्यास असमर्थता (अश्रू नाही) तक्रार करतात. चेहऱ्याच्या त्वचेचे नुकसान त्वचा आणि तोंडाच्या घट्टपणाच्या भावना (तोंड उघडण्यात अडचण) व्यक्त केले जाते. एक नियम म्हणून, शरीराचे तापमान भारदस्त नाही. वजन कमी होणे (कधीकधी लक्षणीय) सामान्यतः रोगाच्या प्रगती आणि सामान्यीकरणासह नोंदवले जाते.

पहिल्या टप्प्यानंतर (रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह), निदानाबद्दल एक निश्चित निष्कर्ष काढला जाऊ शकतो. अगदी सुरुवातीला हे करणे अत्यंत अवघड आहे, कारण एसएससीची लक्षणे अनेक प्रकारे डीटीडी ग्रुप (एसएलई, आरए, एमडी) मधील इतर परिस्थितींची आठवण करून देतात आणि मोनो किंवा ऑलिगोसिंड्रोमिसिटीसह - इतर रोग ज्यांना नुकसान होते. फक्त एक अवयव (हृदय, फुफ्फुस इ.).

हा निदान शोधाचा दुसरा टप्पाअवयव आणि प्रणालींचे नुकसान आणि त्यांचे कार्यात्मक अपयश दर्शविणारा डेटा प्राप्त करा. रोगाच्या तपशीलवार क्लिनिकल चित्रासह, बहुतेक रुग्णांमध्ये त्वचेच्या जखमांची नोंद केली जाते. हे चेहऱ्यावर आणि हातांवर मुख्य स्थानिकीकरणासह सूज, इन्ड्युरेशन आणि नंतर ऍट्रोफीच्या अनुक्रमिक विकासामध्ये व्यक्त केले जाते. त्वचेमध्ये ट्रॉफिक बदल देखील डिपिगमेंटेशन, जोर दिलेला रक्तवहिन्यासंबंधी नमुना आणि तेलंगिएक्टेशियाच्या स्वरूपात शक्य आहेत. श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान वाढलेल्या कोरडेपणामध्ये व्यक्त केले जाते. त्वचेवर अल्सरेशन आणि पुस्ट्युलर रॅशेस येऊ शकतात; केस गळतात, नखे विकृत होतात. रोगाच्या अंतिम टप्प्यात, चेहऱ्याची त्वचा दाट होते आणि ती दुमडली जाऊ शकत नाही. चेहरा प्रेमळ, मास्कसारखा आहे. तोंडाचा आकार वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: ओठ पातळ आहेत, दुमडलेले आहेत जे सरळ केले जाऊ शकत नाहीत आणि तोंड उघडण्याची क्षमता हळूहळू नष्ट होते ("पाउच" लक्षण).

रेनॉड सिंड्रोममधील व्हॅसोस्पॅस्टिक बदल त्वचेच्या पृष्ठभागावर पांढरे होण्याच्या स्वरूपात चेहरा, ओठ, हात आणि पाय यांमध्ये आढळतात.

सांध्याचे नुकसान पेरीआर्टिक्युलर टिश्यूजच्या मुख्य नुकसानीमुळे तसेच एक्स्युडेटिव्ह-प्रोलिफेरेटिव्ह किंवा तंतुमय-इन्ड्युरेटिव्ह बदलांच्या प्राबल्य असलेल्या खर्या स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिसमुळे त्यांच्या विकृतीमध्ये व्यक्त केले जाते. स्क्लेरोडर्मा हाताचा विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: नेल फॅलेंजेसच्या ऑस्टिओलिसिसमुळे बोटे लहान होणे, त्यांच्या टिपा पातळ होणे, नखे विकृत होणे आणि सौम्य वळण आकुंचन. या हाताची तुलना पक्ष्याच्या पंजाशी केली जाते (स्क्लेरोडॅक्टीली).

स्नायूंचे नुकसान, मॉर्फोलॉजिकल रीतीने तंतुमय इंटरस्टिशियल मायोसिटिस किंवा डिस्ट्रोफिक आणि नेक्रोटिक बदलांसह मायोसिटिसचे प्रतिनिधित्व करते, हे मायस्थेनिक सिंड्रोम, शोष, स्नायूंच्या वस्तुमानात घट आणि दृष्टीदोष हालचालीमध्ये व्यक्त केले जाते. स्नायूंमध्ये वेदनादायक गुठळ्या (कॅल्सिफिकेशन्स) तयार होऊ शकतात. विशेषतः बर्‍याचदा, बोटांच्या मऊ उतींमध्ये कॅल्शियम क्षारांचे साठे आढळतात.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकृती (एसोफॅगिटिस, ड्युओडेनाइटिस, मालाबसोर्प्शन सिंड्रोम किंवा सतत बद्धकोष्ठता) प्रामुख्याने निदान शोधाच्या पहिल्या आणि तिसऱ्या टप्प्यावर आढळतात.

श्वसन प्रणालीचे नुकसान न्यूमोनिटिसच्या स्वरूपात व्यक्त केले जाते, जे तीव्रतेने किंवा दीर्घकाळापर्यंत, आळशीपणे होते. भौतिक डेटा अत्यंत दुर्मिळ आहे; गंभीर प्रकरणांमध्ये, फक्त फुफ्फुसाचा एम्फिसीमा आढळतो. क्ष-किरण तपासणीद्वारे लक्षणीय अधिक माहिती प्रदान केली जाते, जी एसएससीचे वैशिष्ट्य असलेल्या द्विपक्षीय बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस ओळखण्यात महत्त्वपूर्ण मदत प्रदान करते.

गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस आणि त्याच्या दीर्घकालीन अस्तित्वासह, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब विकसित होतो, ज्यामुळे प्रथम उजव्या वेंट्रिकलचे हायपरट्रॉफी होते आणि नंतर ते अपयशी ठरते. पल्मोनरी हायपरटेन्शन सायनोसिससह प्रकट होते, स्टर्नमच्या डावीकडे दुसऱ्या इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये दुसर्या टोनचा उच्चार, श्वासोच्छवासाचा त्रास, व्यायाम सहनशीलतेत तीव्र घट आणि एपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात स्पंदनामध्ये स्पष्ट वाढ. उजवा वेंट्रिकल.

एसएससीच्या व्हिसेरल लक्षणांमध्ये हृदयाचे नुकसान हे वारंवारतेमध्ये आणि रोगाच्या परिणामावर होणार्‍या प्रभावामध्ये मुख्य स्थान व्यापते. एसएससी तथाकथित प्राथमिक कार्डिओस्क्लेरोसिस द्वारे दर्शविले जाते, जे मायोकार्डियममधील मागील नेक्रोटिक किंवा दाहक बदलांशी संबंधित नाही. वाढलेले हृदय (कधीकधी लक्षणीय) तसेच एक्स्ट्रासिस्टोल किंवा एएफच्या स्वरूपात ह्रदयाचा अतालता लक्षात येते. एंडोकार्डियमचे नुकसान हृदयविकाराच्या विकासास कारणीभूत ठरते, जवळजवळ नेहमीच मिट्रल रेगर्गिटेशन. काही प्रकरणांमध्ये कार्डिओस्क्लेरोसिससह नंतरचे संयोजन हृदयाच्या विफलतेच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकते. वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये. SJS मध्ये पेरीकार्डिटिस दुर्मिळ आहे आणि बहुतेकदा ते कोरडे होते.

लहान वाहिन्यांचे नुकसान - स्क्लेरोडर्मा एंजियोपॅथी - व्हॅसोमोटर डिस्टर्बन्सेस (रेनॉड सिंड्रोम) सह प्रकट होते आणि बोटांच्या त्वचेच्या रंगात बदलांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण क्रमाने पॅरोक्सिस्मल व्हॅसोस्पाझम द्वारे दर्शविले जाते (पांढरे होणे, सायनोसिस, लालसरपणाची भावना), आणि वेदना. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रेनॉड सिंड्रोम रक्तस्त्राव, बोटांच्या ऊतींचे नेक्रोसिस आणि तेलंगिएक्टेसिया ठरतो.

एसएससीमध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान (80% रुग्णांमध्ये) रक्तवाहिन्यांमधील पॅथॉलॉजिकल बदलांमुळे होते, परंतु फायब्रोसिसच्या विकासामुळे नाही. बहुतेक गंभीर लक्षण- स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिस, सामान्यत: एसएससीच्या विखुरलेल्या स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये रोगाच्या पहिल्या पाच वर्षांत विकसित होतो आणि घातक उच्च रक्तदाब (170/130 मिमी एचजी पेक्षा जास्त बीपी) सह प्रकट होतो, वेगाने प्रगती होत असलेले मूत्रपिंड निकामी होणे, हायपररेनिनेमिया (90% मध्ये प्रकरणे) आणि विशिष्ट चिन्हे. नंतरचे श्वास लागणे, डोकेदुखी आणि आक्षेप द्वारे दर्शविले जाते. जेव्हा मूत्रमार्गातील गाळातील वेगळ्या बदलांच्या स्वरूपात मूत्रपिंडाचे नुकसान होते, तेव्हा शारीरिक तपासणी दरम्यान कोणतेही महत्त्वपूर्ण पॅथॉलॉजिकल चिन्हे आढळून येत नाहीत.

मज्जासंस्थेचे नुकसान संवहनी, डिस्ट्रोफिक आणि यावर आधारित आहे फायब्रोटिक बदल, बिघडलेले प्रतिक्षेप आणि संवेदनशीलता असलेल्या पॉलीन्यूरिटिसच्या लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते.

अशाप्रकारे, दुस-या टप्प्यानंतर, त्वचेला आणि त्याच्या डेरिव्हेटिव्ह्जला मुख्य हानीसह बहु-अवयवांचे घाव आढळून येतात. बदलांची डिग्री खूप वेगळी आहे - सबक्लिनिकल ते लक्षणीय उच्चारपर्यंत. मुख्यत्वे त्वचेच्या जखमांसह एसजेएसचे निदान स्थापित करण्याची शक्यता

व्हिसरल विकारांच्या प्राबल्य पेक्षा जास्त. नंतरच्या प्रकरणात, कोणत्याही एका अवयवाला (मूत्रपिंड, हृदय) नुकसान झाल्यास, निदान चुका करण्यासाठी पूर्व-आवश्यकता आहेत.

तुम्ही हे करू शकता:

प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची डिग्री निश्चित करा;

अंतर्गत अवयवांच्या नुकसानाची तीव्रता निर्दिष्ट करा;

क्रॉनिक क्रॉनिक रोगांच्या गटातील इतर रोगांसह विभेदक निदान करा.

रोगाच्या क्रियाकलापांची डिग्री निर्धारित करताना, विशिष्ट तीव्र-टप्प्याचे संकेतक सर्वात महत्वाचे आहेत, ज्यात हे समाविष्ट आहे:

α2 आणि γ-globulins च्या वाढीव एकाग्रतेसह डिसप्रोटीनेमिया;

एसआरपीची सामग्री वाढवणे;

वाढलेली फायब्रिनोजेन एकाग्रता;

ESR मध्ये वाढ.

रोगप्रतिकारक विकारांचे अस्तित्व आणि तीव्रता RF (40-50% प्रकरणांमध्ये आढळून आलेली), अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (95% मध्ये) आणि LE पेशी (2-7% रुग्णांमध्ये) च्या व्याख्येनुसार ठरवली जाऊ शकते. SLE च्या विरूद्ध, SCD मधील हे सर्व निर्देशक लक्षणीय कमी टायटरमध्ये आणि कमी वारंवार आढळतात.

सर्वात मोठे निदान महत्त्व तथाकथित स्क्लेरोडर्मा ऍन्टीबॉडीजशी संलग्न आहे.

Scl-70 प्रतिपिंडे अधिक वेळा SSc (40%) च्या पसरलेल्या स्वरूपात आढळतात. HLA-DR3/DRw52 च्या कॅरेजच्या संयोजनात त्यांची उपस्थिती रोगनिदानविषयक आहे प्रतिकूल घटकरायनॉड सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये, एसएससीमध्ये पल्मोनरी फायब्रोसिस होण्याचा धोका 17 पटीने वाढतो.

20-30% रूग्णांमध्ये सेंट्रोमेअर (क्रोमोसोम घटक) च्या प्रतिपिंडे आढळतात (त्यापैकी बहुतेकांना CREST सिंड्रोमची चिन्हे असतात).

RNA पॉलिमरेझ I आणि III चे प्रतिपिंडे SSc साठी अत्यंत विशिष्ट आहेत. ते प्रामुख्याने डिफ्यूज फॉर्म असलेल्या रूग्णांमध्ये उपस्थित असतात आणि मूत्रपिंडाचे नुकसान आणि खराब रोगनिदान यांच्याशी संबंधित असतात.

मूत्रपिंड खराब झाल्यास, प्रोटीन्युरिया, वेगवेगळ्या प्रमाणात व्यक्त केला जातो, मूत्रमार्गातील गाळातील कमीत कमी बदलांसह (मायक्रोहेमॅटुरिया, सिलिंडुरिया) संयोगाने लक्षात येते. खर्‍या स्क्लेरोडर्मा किडनीसह (मूत्रवाहिन्यांच्या नुकसानीमुळे रीनल टिश्यूच्या नेक्रोसिसचा विकास), रक्तातील क्रिएटिनिनच्या वाढीसह तीव्र मूत्रपिंड निकामी होऊ शकते.

एसएससीमध्ये, पंचर बायोप्सी दरम्यान आढळलेल्या मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये आणि रक्तवाहिन्यांमधील स्पष्ट स्वरूपातील बदल आणि किडनीच्या नुकसानाची तुलनेने मध्यम क्लिनिकल (प्रयोगशाळेसह) चिन्हे यांच्यात पृथक्करण आहे. मूत्रपिंडाच्या नुकसानीमुळे उच्च रक्तदाब विकसित झाल्यास, डोळ्याच्या फंडसमध्ये बदल नोंदवले जातात (धमन्या अरुंद होणे आणि शिरा पसरणे).

हृदयाला इजा झाल्यास, ईसीजी वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्सच्या शेवटच्या भागामध्ये गैर-विशिष्ट बदल दर्शविते (कमी मोठेपणा आणि लहरी उलटणे ट),आणि कधीकधी - इंट्राव्हेंट्रिक्युलर वहन अडथळा. क्ष-किरण मोठ्या हृदयाची कल्पना करतो. एक्स-रे मदत करते

स्नायू आणि बोटांच्या मऊ उतींचे कॅल्सीफिकेशन शोधणे, तसेच आरए मधील विकारांसह एसएससीमधील सांध्यातील बदल वेगळे करणे (एसएसडीमध्ये सांध्यासंबंधी पृष्ठभागांची कोणतीही धूप नाही). 60-70% प्रकरणांमध्ये, क्ष-किरण गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टला (विशेषतः अन्ननलिका आणि आतडे) नुकसान दर्शवतात. अन्ननलिकेतील बदल त्याच्या पसरलेल्या विस्ताराने दर्शविले जातात आणि खालच्या तिसऱ्या भागात अरुंद होणे, पेरिस्टॅलिसिस कमकुवत होणे आणि भिंतींची काही कडकपणा.

त्वचा, सायनोव्हियम आणि स्नायूंची बायोप्सी एसएससीचे वैशिष्ट्यपूर्ण तंतुमय बदल, तसेच रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान प्रकट करते. मॉर्फोलॉजिकल तपासणी डेटा निदान स्थापित करण्यासाठी निर्णायक नाही.

निदान

रोगाचे निदान मुख्य आणि किरकोळ निदान निकषांच्या शोधावर आधारित आहे.

प्रमुख निकषांमध्ये प्रॉक्सिमल स्क्लेरोडर्मा - बोटांच्या त्वचेचे सममितीय घट्ट होणे, कॉम्पॅक्शन आणि इन्ड्युरेशन आणि मेटाकार्पोफॅलेंजियल आणि मेटाटार्सोफॅलेंजियल जोडांच्या समीप असलेली त्वचा समाविष्ट आहे. बदल चेहरा, मान आणि धड (छाती आणि उदर) प्रभावित करू शकतात.

लहान निकष:

स्क्लेरोडॅक्टीली - वरील त्वचा बदल, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत बोटांच्या सहभागाद्वारे मर्यादित;

बोटांच्या टोकांवर चट्टे पडणे किंवा बोटांच्या पॅड पदार्थाचे नुकसान;

द्विपक्षीय बेसल पल्मोनरी फायब्रोसिस.

एसएससी असलेल्या रुग्णाला एकतर मुख्य निकष (मुख्य) किंवा किमान दोन किरकोळ निकष असणे आवश्यक आहे. संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%.

एसएससीचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण संयोजन म्हणजे कॅल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफॅगिटिस, स्क्लेरोडॅक्टिली आणि तेलंगिएक्टेशिया (सिंड्रोम माथा- सूचीबद्ध लक्षणांच्या इंग्रजी नावांच्या पहिल्या अक्षरांद्वारे).

सुरुवातीच्या टप्प्यात एसएससीचे निदान प्रारंभिक चिन्हे (सर्वात लवकर उद्भवते): रेनॉड सिंड्रोम, आर्टिक्युलर सिंड्रोम (सामान्यतः पॉलीआर्थ्राल्जिया) आणि त्वचेची दाट सूज या त्रिसूत्रीच्या शोधावर आधारित आहे. फारच कमी वेळा, प्रक्रियेच्या व्हिसरल स्थानिकीकरणांपैकी एक प्रारंभिक टप्प्यावर आढळून येतो.

एसएससीचे निदान करण्यात महत्त्वपूर्ण अडचणी अंतर्गत अवयवांच्या गंभीर पॉलिसिंड्रोमिक जखम असलेल्या रुग्णांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचा सिंड्रोम नसल्यामुळे (स्क्लेरोडर्माशिवाय तथाकथित एसएसडी) संबंधित आहेत. या प्रकरणांमध्ये, क्ष-किरण तपासणी महत्त्वपूर्ण सहाय्य प्रदान करते, ज्यामुळे अन्ननलिकेची बिघडलेली हालचाल आणि त्याचा विस्तार, तसेच ड्युओडेनम आणि कोलनचा विस्तार ओळखता येतो.

विभेदक निदान

एसएससी हा अनेक रोगांपासून आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, इतर डीसीटी, तसेच ज्यांचे क्लिनिकल चित्र एसएसडीमधील कोणत्याही अवयवाला झालेल्या नुकसानासारखे आहे अशा रोगांपासून वेगळे केले पाहिजे (जर उपचार केले गेले तर

खाण). उदाहरणार्थ, स्क्लेरोडर्मा हृदयाला झालेल्या नुकसानीसह, एथेरोस्क्लेरोटिक कार्डिओस्क्लेरोसिस, संधिवात कार्डिटिस आणि गैर-विशिष्ट मायोकार्डिटिससह विभेदक निदान केले जाते; फुफ्फुसाचे नुकसान झाल्यास - तीव्र निमोनिया, क्षयरोग आणि व्यावसायिक फुफ्फुसाचे रोग (न्यूमोकोनिसिस); अन्ननलिका प्रभावित झाल्यास, त्याचा कर्करोग वगळण्यात यावा.

विभेदक निदानाचा आधार म्हणजे एसएससीच्या वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे शोधणे.

रेनॉड सिंड्रोमच्या संयोजनात त्वचेच्या विचित्र जखमांचे प्राबल्य आणि एसएससीमध्ये प्रयोगशाळेतील डेटा किंचित व्यक्त केला जातो, एसएलईमधील त्वचेच्या बदलांच्या विरूद्ध, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांसह (प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांनुसार).

एसएलईच्या विपरीत, एसएससीमध्ये, अंतर्गत अवयवांचे नुकसान उच्चारित रोगप्रतिकारक विकारांसह एकत्र केले जात नाही (एएनएफ, आरएफ आणि डीएनएचे प्रतिपिंड खालच्या टायटर्समध्ये आढळतात, शोधण्याची वारंवारता आणि एलई पेशींची संख्या देखील कमी असते).

एसएससी मधील आर्टिक्युलर सिंड्रोम, आरएच्या विपरीत, स्नायूंचे आकुंचन, मऊ उती आणि स्नायूंमध्ये कॅल्शियम जमा होणे, तंतुमय अँकिलोसिस आणि टर्मिनल फॅलेंजेसचे ऑस्टिओलिसिस यासह एकत्रित केले जाते. एसएससीमध्ये हाडांच्या ऊतींमध्ये कोणतेही विध्वंसक बदल होत नाहीत; पेरीआर्टिक्युलर टिश्यूचे नुकसान प्रामुख्याने होते.

इस्केमिक हृदयरोगाच्या विपरीत, एसएससीमध्ये ह्रदयाचे नुकसान एंजिनल वेदनासह नसते. ईसीजीवर पूर्वीच्या एमआयची कोणतीही चिन्हे नाहीत. संधिवाताच्या हृदयरोगाच्या विपरीत, एसएससीमध्ये स्टेनोसिस (मिट्रल, महाधमनी छिद्र) कधीच विकसित होत नाही; सहसा मध्यम पृथक मिट्रल रेगर्गिटेशन असते.

एसएससी मधील कोणत्याही प्रणाली किंवा अवयवाचे प्रबळ घाव नेहमी त्वचा आणि स्नायू बदल आणि रेनॉड सिंड्रोमसह एकत्र केले जातात. इतर रोगांच्या क्लिनिकल चित्रासाठी ( क्रॉनिक न्यूमोनिया, एथेरोस्क्लेरोटिक कार्डिओस्क्लेरोसिस, आतड्यांसंबंधी रोग, पेप्टिक अल्सर रोग), ज्यातून एसएसडी वेगळे करणे आवश्यक आहे, मोनोसिंड्रोमी द्वारे दर्शविले जाते.

एसएससीमध्ये, त्वचेतील बदल आणि रेनॉड सिंड्रोमचे वर्चस्व असते, तर डीएममध्ये, विचित्र लिलाक-रंगीत पेरीओरबिटल एडेमा (“चष्म्याचे लक्षण”) यांच्या संयोगाने स्नायूंचे नुकसान समोर येते.

एसएससी मधील ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा एसएलई सारखा नाट्यमय सकारात्मक परिणाम होत नाही.

काही प्रकरणांमध्ये, जेव्हा एसएसडी स्वतःला आर्टिक्युलर, त्वचा आणि अस्थिनोव्हेजेटिव्ह सिंड्रोम म्हणून प्रकट करते, तेव्हा केवळ दीर्घकालीन पाठपुरावा योग्य निदान करण्यास अनुमती देतो.

तपशीलवार नैदानिक ​​​​निदान तयार करताना कामकाजाच्या वर्गीकरणात दिलेल्या श्रेणींचा विचार केला पाहिजे. निदान प्रतिबिंबित केले पाहिजे:

वर्तमान स्वरूप;

टप्पा;

शरीराच्या अवयवांना आणि प्रणालींना झालेल्या नुकसानाची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये, कार्यात्मक अपयशाची अवस्था दर्शवितात (उदाहरणार्थ,

उपाय, न्यूमोस्क्लेरोसिससाठी - टप्पे फुफ्फुसाची कमतरता, किडनीच्या नुकसानीसह - मूत्रपिंड निकामी होण्याचे टप्पे इ.).

उपचार

SSD चा उपचार सर्वसमावेशक असावा आणि खालील बाबी विचारात घेतल्या पाहिजेत:

संवहनी गुंतागुंतांवर प्रभाव आणि, सर्व प्रथम, रेनॉड सिंड्रोमवर;

फायब्रोटिक बदलांच्या विकासावर प्रभाव;

इम्यूनोसप्रेशन आणि विरोधी दाहक प्रभाव;

रोगाच्या स्थानिक लक्षणांवर प्रभाव.

सर्दी, धुम्रपान, स्थानिक कंपन यांचा संपर्क टाळा, तणावपूर्ण परिस्थितीआणि अशी औषधे घेणे ज्यामुळे परिधीय रक्तवहिन्यासंबंधीचा उबळ होतो (व्हॅसोडिलेटिंग प्रभावाशिवाय β-ब्लॉकर्स).

रायनॉड सिंड्रोमच्या औषधोपचारात स्लो कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स - अमलोडिपाइन (5-20 मिग्रॅ/दिवस), दीर्घ-अभिनय निफेडिपाइन (30-90 मिग्रॅ/दिवस), फेलोडिपाइन (5-10 मिग्रॅ/दिवस), तसेच दीर्घ-अभिनय वेरापामिल क्रिया (240-480 mg/day) किंवा diltiazem (120-360 mg/day).

तोंडावाटे (400 मिग्रॅ दिवसातून 3 वेळा) पेंटॉक्सिफायलाइन घेतल्याने चांगला परिणाम होतो. अँटीप्लेटलेट एजंट देखील लिहून दिले जातात - डिपायरीडामोल (300-400 मिलीग्राम/दिवस) किंवा टिक्लोपीडाइन (500 मिलीग्राम/दिवस).

गंभीर परिस्थितींमध्ये (पल्मोनरी हायपरटेन्शन, गॅंग्रीन, रेनल क्रायसिस), सिंथेटिक प्रोस्टॅग्लॅंडिन 2-5 दिवसांसाठी 6-24 तासांच्या आत इंट्राव्हेनसद्वारे प्रशासित केले जातात: अल्प्रोस्टॅडिल (0.1-0.4 mcg/kg प्रति मिनिट) किंवा iloprost (0. .5-2 ng). /किलो प्रति मिनिट).

एक औषध जे कोलेजन रेणूमधील अंतर्गत बंध नष्ट करते आणि अतिरिक्त कोलेजन तयार होण्यास प्रतिबंध करते ते पेनिसिलामाइन आहे. हे सबक्युट केसेससाठी, त्वचेत झपाट्याने वाढणारे इंड्युरेटिव्ह बदल आणि प्रोग्रेसिव्ह जनरलाइज्ड फायब्रोसिसच्या लक्षणांसाठी रिकाम्या पोटी 250-500 मिलीग्राम/दिवसाच्या डोसवर लिहून दिले जाते. पूर्वी शिफारस केलेले उच्च डोस (750-1000 मिग्रॅ/दिवस) उपचाराची प्रभावीता वाढवत नाहीत, परंतु साइड इफेक्ट्सची घटना लक्षणीय वाढते. पेनिसिलामाइनचा उपचार करताना, मूत्र प्रयोगशाळेच्या मूल्यांचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे, कारण उपचार सुरू झाल्यानंतर 6-12 महिन्यांनंतर प्रोटीन्युरिया विकसित होऊ शकतो. जेव्हा ते 0.2 ग्रॅम / दिवसापर्यंत वाढते तेव्हा औषध बंद केले जाते. सह उच्चारित त्वचेचे विकृतीएंजाइम थेरपीची शिफारस केली जाते. या औषधाने प्रभावित क्षेत्राजवळ hyaluronidase चे त्वचेखालील इंजेक्शन किंवा इलेक्ट्रोफोरेसीस लिहून द्या.

दाहक-विरोधी आणि सायटोटॉक्सिक औषधे एसएससीच्या सुरुवातीच्या (दाहक) अवस्थेत आणि वेगाने वाढणाऱ्या रोगामध्ये वापरली जातात.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लहान डोसमध्ये (15-20 मिग्रॅ/दिवस) पुरोगामी पसरलेल्या त्वचेच्या जखमांसाठी आणि स्पष्टपणे वापरले जातात. क्लिनिकल चिन्हेदाहक क्रियाकलाप (मायोसिटिस, अल्व्होलिटिस, सेरोसायटिस, रेफ्रेक्ट्री

संधिवात आणि टेनोसायनोव्हायटिस). मोठ्या प्रमाणात डोस घेण्याची शिफारस केलेली नाही (स्क्लेरोडर्मा रेनल संकट विकसित होण्याचा धोका).

12 महिन्यांसाठी दररोज 2 mg/kg च्या डोसवर लिहून दिल्यावर, सायक्लोफॉस्फामाइड केवळ SSc च्या पसरलेल्या स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये त्वचेची खाज कमी करते.

जेव्हा एसएसडी RA किंवा PM सह एकत्रित केले जाते तेव्हा मेथोट्रेक्सेट निर्धारित केले जाते.

स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिसमध्ये, रक्तवहिन्यासंबंधी उबळ दूर करण्यासाठी आणि स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंडाचा विकास रोखण्यासाठी, रक्तदाब नियंत्रणात ACE इनहिबिटर (कॅपटोप्रिल 100-150 मिलीग्राम/दिवस, एनलाप्रिल 10-40 मिलीग्राम/दिवस) वापरले जातात.

अन्ननलिकेचे नुकसान झाल्यास, डिसफॅगिया टाळण्यासाठी, वारंवार अंशात्मक जेवणआणि संध्याकाळी 6 नंतर खाणे टाळणे, डिसफॅगियाच्या उपचारांमध्ये प्रोकिनेटिक्स (दिवसातून 3-4 वेळा 10 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये मेटोक्लोप्रॅमाइड) घेणे समाविष्ट आहे. रिफ्लक्स एसोफॅगिटिससाठी, ओमेप्राझोल लिहून दिले जाते (तोंडी 20 मिग्रॅ/दिवस).

डायमिथाइल सल्फोक्साईडचे 25-50% द्रावण वापरल्याने रोगाच्या स्थानिक लक्षणांवर परिणाम होतो. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या निष्क्रियतेच्या काळात, व्यायाम थेरपी आणि मसाजची शिफारस केली जाऊ शकते.

अंदाज

एसएससीमध्ये, रोगनिदान विकासाचा कोर्स आणि स्टेज द्वारे निर्धारित केला जातो. हे लक्षात घेतले जाते की रोगाच्या पहिल्या चिन्हे (विशेषतः, रेनॉड सिंड्रोम) च्या प्रारंभापासून प्रगत अवस्थेला जितका जास्त वेळ विभक्त होतो, तितकाच रोगनिदान अधिक अनुकूल असतो. पाच वर्षांच्या जगण्याचा दर 34 ते 73% पर्यंत आहे, सरासरी 68%. एसएससीमध्ये मृत्यूचा धोका लोकसंख्येच्या तुलनेत 4.7 पट जास्त आहे.

खराब रोगनिदानाचे भविष्यकथक:

रोगाचा प्रसार फॉर्म;

47 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रोगाच्या प्रारंभाचे वय;

पुरुष लिंग;

पल्मोनरी फायब्रोसिस, पल्मोनरी हायपरटेन्शन, अतालता, रोगाच्या पहिल्या तीन वर्षांत मूत्रपिंडाचे नुकसान;

रोगाच्या प्रारंभी अशक्तपणा, उच्च ईएसआर, प्रोटीन्युरिया.

प्रतिबंध

जोखीम गटामध्ये व्हॅसोस्पॅस्टिक प्रतिक्रिया, पॉलीआर्थ्राल्जिया, तसेच विविध पसरलेल्या संयोजी ऊतकांच्या आजारांनी ग्रस्त रूग्णांच्या नातेवाईकांचा समावेश आहे. त्यांना प्रक्षोभक घटक (थंड, कंपन, दुखापत, रसायनांचा संपर्क, संसर्गजन्य घटक इ.) समोर येऊ नये. एसएससी असलेल्या रुग्णांची दवाखान्यात नोंदणी केली जाते. पद्धतशीरपणे प्रशासित उपचार (विशेषतः, योग्यरित्या निवडलेली देखभाल थेरपी) ही तीव्रता रोखण्याचे सर्वोत्तम साधन आहे.

डर्माटोमायोसाइटिस (पॉलीमायोसाइटिस)

डीएम हा कंकाल प्रणालीचा एक प्रणालीगत दाहक रोग आहे, गुळगुळीत स्नायूआणि त्वचा. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अंतर्गत अवयवांचा सहभाग कमी सामान्य आहे. त्वचेच्या जखमांच्या अनुपस्थितीत, "पॉलिमियोसिटिस" हा शब्द वापरला जातो.

या रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे प्रॉक्सिमल अंगांच्या स्नायूंना मुख्य हानीसह प्रगतीशील गंभीर नेक्रोटाइझिंग मायोसिटिसमुळे तीव्र स्नायू कमकुवत होणे. जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे स्नायूंच्या ऊतींचे शोषण होते आणि त्याची जागा तंतुमय ऊतकाने घेतली जाते. मायोकार्डियममध्ये तत्सम प्रक्रिया घडतात. पॅरेन्कायमल अवयवांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल विकसित होतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये स्नायू, अंतर्गत अवयव आणि त्वचेच्या वाहिन्यांचा समावेश होतो.

डीएम (पीएम) हा दुर्मिळ आजार आहे. लोकसंख्येमध्ये त्याच्या घटनेची वारंवारता दर वर्षी 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे 2 ते 10 प्रकरणे असतात. हा रोग प्रौढ वयाच्या (40-60 वर्षे) लोकांना प्रभावित करतो, बहुतेकदा स्त्रियांपेक्षा पुरुष (प्रमाण 2:1).

एटिओलॉजी

DM (DM) चे दोन प्रकार आहेत - इडिओपॅथिक आणि दुय्यम (ट्यूमर). इडिओपॅथिक डीएमचे एटिओलॉजी अस्पष्ट आहे, परंतु या रोगाच्या प्रकटीकरण आणि त्यानंतरच्या तीव्रतेस कारणीभूत घटक ज्ञात आहेत:

पृथक्करण;

हायपोथर्मिया;

संसर्गजन्य जखम (तीव्र श्वसन संक्रमण, फ्लू, घसा खवखवणे इ.);

हार्मोनल बदल (रजोनिवृत्ती, गर्भधारणा, बाळंतपण);

भावनिक ताण;

शारीरिक आघात, शस्त्रक्रिया;

औषधांद्वारे संवेदनशीलता (क्लोरप्रोमाझिन, इन्सुलिन तयारी, प्रतिजैविक, पेनिसिलामाइन);

लसीकरण;

इपॉक्सी रेजिन्स, फोटोसॉल्व्हेंट्ससह संपर्क;

फिजिओथेरपीटिक प्रक्रिया.

बहुधा, आनुवंशिक अनुवांशिक पूर्वस्थिती महत्वाची आहे: रुग्णांमध्ये एचएलए प्रणालीचे प्रतिजन B-8/DR3, B14 आणि B40 असतात. हे रोगाशीच नव्हे तर विशिष्ट रोगप्रतिकारक विकारांशी आणि सर्व प्रथम, मायोसिन-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीजच्या अतिउत्पादनाशी संबंधित आहे.

ट्यूमर (दुय्यम) डीएम रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी 25% आहे आणि घातक ट्यूमरने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांमध्ये विकसित होतो. बहुतेकदा, डीएम फुफ्फुस, आतडे, पुर: स्थ, अंडाशय आणि हेमॅटोलॉजिकल घातक कर्करोगासह होतो. 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या व्यक्तींमध्ये डीएमची घटना जवळजवळ नेहमीच ट्यूमरची उत्पत्ती दर्शवते.

पॅथोजेनेसिस

विषाणू आणि अनुवांशिक पूर्वस्थिती किंवा ट्यूमर प्रतिजनांच्या प्रभावाखाली, रोगप्रतिकारक प्रतिसादामध्ये व्यत्यय (अशून्यता) उद्भवते,

लिम्फोसाइट्सच्या बी- आणि टी-प्रणालीच्या असंतुलनात उद्भवते: कंकाल स्नायूंना ऍन्टीबॉडीज शरीरात तयार होतात आणि त्यांना टी-लिम्फोसाइट्सचे संवेदना विकसित होते. "अँटीजेन-अँटीबॉडी" प्रतिक्रिया आणि स्नायू-संवेदनशील टी-लिम्फोसाइट्सचा सायटोटॉक्सिक प्रभाव स्नायूंमध्ये आणि विविध अवयवांच्या मायक्रोक्रिक्युलेटरी बेडमध्ये रोगप्रतिकारक संकुलांच्या निर्मिती आणि जमा होण्यास हातभार लावतात. त्यांच्या निर्मूलनामुळे लाइसोसोमल एन्झाइम्सचे प्रकाशन होते आणि स्नायू आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये रोगप्रतिकारक जळजळ विकसित होते. जळजळ दरम्यान, नवीन प्रतिजन सोडले जातात, जे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या पुढील निर्मितीमध्ये योगदान देतात, ज्यामुळे रोगाची तीव्रता आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत पूर्वीच्या निरोगी स्नायूंचा समावेश होतो. डीएमच्या पॅथोजेनेसिसमधील मुख्य दुवे अंजीर मध्ये सादर केले आहेत. 7-2.

तांदूळ. 7-2.डर्माटोमायोसिटिसचे पॅथोजेनेसिस

क्लिनिकल चित्र

रोगाचे क्लिनिकल चित्र प्रणालीगत आणि पॉलीसिंड्रोमिक आहे.

मुख्य सिंड्रोम:

स्नायू (मायोसिटिस, स्नायू शोष, कॅल्सीफिकेशन);

त्वचा (एरिथेमा, त्वचेची सूज, त्वचारोग, पिगमेंटेशन आणि डिपिगमेंटेशन, तेलंगिएक्टेसिया, हायपरकेराटोसिस, अर्टिकेरिया);

सांध्यासंबंधी (संधिवात, पेरीआर्टिक्युलर टिश्यूजचे नुकसान, क्वचितच खरे संधिवात);

व्हिसेरल (मायोकार्डिटिस, कार्डिओस्क्लेरोसिस, न्यूमोनिटिस, ऍस्पिरेशन न्यूमोनिया, पल्मोनरी फायब्रोसिस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, मायोग्लो-

तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश, पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासासह बुलिन्युरिक मूत्रपिंड). रोगाचे खालील कालावधी वेगळे केले जातात:

I कालावधी (प्रारंभिक) - अनेक दिवसांपासून 1 महिना किंवा त्याहून अधिक काळ टिकतो, केवळ स्नायू आणि (किंवा) त्वचेच्या बदलांसह प्रकट होतो;

II कालावधी (प्रकट) - रोगाचे तपशीलवार चित्र;

III कालावधी (टर्मिनल) - अंतर्गत अवयवांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल आणि त्यांच्या गंभीर कार्यात्मक अपुरेपणाची चिन्हे (गुंतागुंत विकसित होऊ शकतात) द्वारे दर्शविले जाते.

रोगाचे तीन प्रकार आहेत:

तीव्र स्वरुपात, जेव्हा कंकालच्या स्नायूंना सामान्यीकृत नुकसान त्वरीत वाढते, ज्यामुळे रुग्णाची पूर्ण गतिहीनता येते. घशाची अंगठी आणि अन्ननलिकेच्या स्नायूंना नुकसान होते (डिसफॅगिया, डिसार्थरिया). अंतर्गत अवयवांचे नुकसान (विशेषत: हृदय) रोगाच्या प्रारंभापासून 2-6 महिन्यांच्या आत मृत्यूसह वेगाने विकसित होते;

लक्षणांमध्ये हळुवार, हळूहळू वाढीसह सबक्युट फॉर्म. 1-2 वर्षांनंतर स्नायूंना गंभीर नुकसान आणि व्हिसेराइटिस होतो;

दीर्घ चक्रीय कोर्ससह क्रॉनिक फॉर्म. ऍट्रोफी आणि स्क्लेरोसिसच्या प्रक्रिया प्रामुख्याने असतात. स्थानिक स्नायूंचे नुकसान शक्य आहे.

चालू निदान शोधाचा पहिला टप्पारोगाच्या प्रारंभाच्या स्वरूपाविषयी माहिती प्राप्त करा - तीव्र (शरीराचे तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस पर्यंत वाढणे, त्वचेचा एरिथेमा आणि स्नायू दुखणे) किंवा हळूहळू (मध्यम अशक्तपणा, सौम्य मायल्जिया आणि आर्थ्राल्जिया, शारीरिक हालचालींनंतर बिघडणे, इन्सोलेशन किंवा इतर) प्रतिकूल परिणाम).

सर्वात सामान्य तक्रारी स्नायूंच्या नुकसानामुळे होतात: रुग्ण अशक्तपणा लक्षात घेतात, स्वतः बसू शकत नाहीत किंवा उभे राहू शकत नाहीत, त्यांच्यासाठी पायर्या चढणे अत्यंत कठीण आहे आणि स्नायू दुखणे असामान्य नाही. स्नायू कमकुवतपणा आणि वेदना समीपस्थ अंग, पाठ आणि मान मध्ये सममितीयपणे स्थानिकीकृत आहेत.

जेव्हा घशाच्या स्नायूंवर परिणाम होतो, तेव्हा रुग्ण गिळताना गुदमरल्याची तक्रार करतात आणि द्रव अन्न नाकातून बाहेर पडतात. स्वरयंत्राच्या स्नायूंना झालेल्या नुकसानीमुळे नाकाचा स्वर आणि कर्कशपणा येतो.

जेव्हा त्वचेवर परिणाम होतो, तेव्हा रुग्णांना सूर्यप्रकाशात (नेकलाइन, चेहरा, हात) तसेच मांड्या आणि पायांच्या बाह्य पृष्ठभागावर त्याच्या रंगात सतत बदल होत असल्याचे लक्षात येते. जांभळ्या रंगाच्या पॅराऑर्बिटल एडेमाची घटना ("चष्म्याचे लक्षण") वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. जेव्हा श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होते, तेव्हा रुग्ण कोरडेपणा, डोळ्यात जळजळ आणि अश्रूंची कमतरता ("कोरडे" सिंड्रोम) तक्रार करतात.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत विविध अवयवांचा सहभाग मायोकार्डिटिस, कार्डिओस्क्लेरोसिस, न्यूमोनिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, पॉलीन्यूरिटिस, संधिवात इत्यादी लक्षणांद्वारे व्यक्त केला जातो.

चालत असलेल्या उपचारांबद्दलची माहिती आम्हाला त्याच्या योग्य निवडीचा आणि अप्रत्यक्षपणे, कोर्सच्या स्वरूपाचा न्याय करण्यास अनुमती देते: एमिनोक्विनोलीन औषधांचा वापर दीर्घकालीन कोर्स दर्शवितो, प्रेडनिसोलोन आणि सायटोस्टॅटिक्सचा वापर अधिक तीव्र कोर्स दर्शवितो.

चालू निदान शोधाचा दुसरा टप्पारोगाच्या तपशीलवार क्लिनिकल चित्रासह, सर्व प्रथम, सममितीय स्नायूंचे नुकसान लक्षात घेतले जाते: दाट, स्पर्शास आटलेले, ते व्हॉल्यूममध्ये वाढले आहेत आणि पॅल्पेशनवर वेदनादायक आहेत. जेव्हा चेहर्याचे स्नायू खराब होतात तेव्हा चेहऱ्यावर एक विशिष्ट मुखवटा सारखा देखावा लक्षात येतो. त्यानंतर, स्नायू शोष होतो, विशेषत: बाजूला उच्चारला जातो खांद्याचा कमरपट्टा. श्वसनाचे स्नायू आणि डायाफ्राम देखील खराब झाले आहेत. स्नायूंना धडधडताना, स्थानिक कॉम्पॅक्शन - कॅल्सिफिकेशन्स शोधू शकतात, जे त्वचेखालील फॅटी टिश्यूमध्ये देखील असतात. कॅल्सिनोसिस बहुतेकदा तरुण लोकांमध्ये विकसित होते ज्यामध्ये तीव्र ते सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक संक्रमण दरम्यान स्नायूंना व्यापक नुकसान होते. शरीराचे वजन 10-20 किलो कमी होणे अनेकदा लक्षात येते.

त्वचेचे घाव हे डीएमचे अनिवार्य लक्षण नाहीत, परंतु जेव्हा ते अस्तित्वात असते तेव्हा सूज येणे, एरिथेमा (सांध्याच्या वर - सुप्रा-आर्टिक्युलर एरिथेमा, पेरींगुअल भागात मायक्रोनेक्रोसिसच्या संयोगाने गडद स्पॉट्सच्या रूपात - गॉटट्रॉन्स सिंड्रोम), केशिकाशोथ, पेटेचियल. शरीराच्या उघड्या भागांवर पुरळ आणि तेलंगिएक्टेशिया दिसून येतात. एरिथिमिया अत्यंत कायम आहे, निळसर रंगाची छटा आहे, आणि खाज सुटणे आणि सोलणे देखील आहे. डोळ्यांभोवती एरिथेमा हे वैशिष्ट्यपूर्ण "चष्म्याचे लक्षण" आहे. तळहातांची त्वचा लालसरपणा, सोलणे आणि क्रॅक होणे ("मेकॅनिक किंवा कारागीराचा हात"), ठिसूळ नखे आणि केस गळणे हे वारंवार लक्षात येते.

गंभीर रेनॉड सिंड्रोम बर्‍याचदा नोंदविला जातो.

DM, तसेच SSc मध्ये व्हिसरल जखमांची चिन्हे SLE प्रमाणे फारशी चमकदार नसतात. अवयवांमध्ये पॅथोमॉर्फोलॉजिकल बदलांची तीव्रता आणि त्यांचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती यांच्यातील ज्ञात पृथक्करण लक्षात घेता येते. हृदयाचे नुकसान (मायोकार्डिटिस, कार्डिओस्क्लेरोसिस) अशा गैर-विशिष्ट चिन्हे द्वारे दर्शविले जाते जसे की त्याच्या आकारात वाढ, स्वरांचा मंदपणा, टाकीकार्डिया आणि एक्स्ट्रासिस्टोलच्या रूपात लय अडथळा. मायोकार्डियममधील गंभीर बदलांमुळे हृदय अपयशाची लक्षणे दिसू शकतात.

न्यूमोनिटिसच्या स्वरूपात फुफ्फुसांचे नुकसान अत्यंत कमी लक्षणांसह आहे. फुफ्फुसीय एम्फिसीमा आणि श्वासोच्छवासाच्या विफलतेच्या लक्षणांद्वारे विकसनशील फायब्रोसिस ओळखले जाते. आकांक्षा न्यूमोनिया सर्व वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे नुकसान डिसफॅगिया द्वारे दर्शविले जाते: घन अन्नाचे पुनर्गठन आणि नाकातून द्रव अन्न ओतणे. पोट आणि आतड्यांमधील वाहिन्यांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल होऊ शकतात गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव. कधीकधी यकृताची मध्यम वाढ लक्षात घेतली जाते, कमी वेळा - वाढलेल्या लिम्फ नोड्ससह हेपेटोलियनल सिंड्रोम.

न्यूरोलॉजिकल विकार संवेदनशीलतेतील बदलांद्वारे दर्शविले जातात: परिधीय किंवा रेडिक्युलर हायपरस्थेसिया, हायपरलजेसिया, पॅरेस्थेसिया आणि अरेफ्लेक्सिया.

चालू निदान शोधाचा तिसरा टप्पासंशोधन पद्धती ज्या एखाद्याला दाहक प्रक्रियेच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करण्यास आणि स्नायूंच्या नुकसानाचे प्रमाण लक्षणीय सहाय्य प्रदान करतात.

प्रक्रियेची तीव्रता विशिष्ट नसलेल्या तीव्र-फेज निर्देशकांद्वारे ठरवली जाऊ शकते (वाढलेली ESR, वाढलेली फायब्रिनोजेन आणि CRP पातळी,

हायपर-ए 2 -ग्लोब्युलिनेमिया) आणि रोगप्रतिकारक बदलांची चिन्हे (कमी RF टायटर, γ-ग्लोब्युलिनची वाढलेली सामग्री, न्यूक्लियोप्रोटीन आणि विरघळणारे आण्विक प्रतिजन, एमआय 2, जोल, एसआरपीसाठी प्रतिपिंडे आणि इडिओपॅथिक डीएमच्या बाबतीत - वाढलेली एकाग्रता IgG चे).

रोगाच्या क्रॉनिक, आळशी कोर्समध्ये, तीव्र टप्प्यातील पॅरामीटर्समधील बदल अनुपस्थित असू शकतात (ईएसआर सहसा सामान्य असतो).

स्नायूंच्या नुकसानाची व्याप्ती अनेक जैवरासायनिक बदलांद्वारे दर्शविली जाते. क्रिएटिन/क्रिएटिनिन इंडेक्स वाढतो, जो क्रिएटिन्युरिया कमी होण्यासोबत लघवीमध्ये क्रिएटिनच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे. लक्षणीय स्नायूंच्या नुकसानासह, मायोग्लोबिन्युरिया होऊ शकतो. ट्रान्समिनेज क्रियाकलाप वाढणे हे कंकालच्या स्नायूंच्या नुकसानीसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही. मायोपॅथिक सिंड्रोम असलेल्या काही रुग्णांमध्ये, हे हिपॅटायटीस सूचित करते.

येथे रोगप्रतिकारक संशोधनमायोसिटिस-विशिष्ट प्रतिपिंडे शोधणे. यामध्ये RNA aminoacyl synthetases (antisynthetase antibodies) आणि प्रामुख्याने, histidyl-tRNA synthetase (Jo1) मध्ये ऍन्टीबॉडीज हस्तांतरित करण्यासाठी ऍन्टीबॉडीज समाविष्ट आहेत. डीएम (डीएम) असलेल्या अर्ध्या रुग्णांमध्ये Jo1 अँटीबॉडी आढळतात, तर इतर अँटीसिंथेटेस अँटीबॉडीज अत्यंत दुर्मिळ असतात (5%). antisynthetase ऍन्टीबॉडीजचे उत्पादन तथाकथित antisynthetase सिंड्रोमच्या विकासाशी निगडीत आहे, तीव्र प्रारंभ, ताप, सममितीय संधिवात, इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग, रायनॉडची घटना आणि मेकॅनिकच्या हाताचे घाव द्वारे दर्शविले जाते.

DM साठी ट्यूमर मूळपुरुषांमध्ये, प्रोस्टेट-विशिष्ट प्रतिजन शोधणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, स्त्रियांमध्ये - CA-125 (डिम्बग्रंथि ट्यूमर प्रतिजन). याव्यतिरिक्त, ट्यूमर वेगळ्या ठिकाणी स्थित असल्यास, इतर ट्यूमर-विशिष्ट प्रतिजन शोधले जाऊ शकतात.

इलेक्ट्रोमायोग्राफी स्नायूंच्या नुकसानीचे निदान करण्यात महत्त्वपूर्ण सहाय्य प्रदान करते, ज्यामुळे एखाद्याला ऐच्छिक विश्रांतीच्या स्थितीत आणि ऐच्छिक आकुंचन दरम्यान कमी-मोठेपणाच्या क्रियाकलापांच्या स्थितीत स्नायूंची सामान्य विद्युत क्रिया शोधता येते.

त्वचा आणि स्नायूंच्या बायोप्सीमध्ये स्नायू तंतूंच्या क्रॉस-स्ट्रायशन्सचे नुकसान, विखंडन, दाणेदार आणि मेणाचा झीज, तसेच नेक्रोसिस, लिम्फॉइड-प्लाझ्मा सेल घुसखोरी आणि फायब्रोसिसचे केंद्रबिंदू असलेले गंभीर मायोसिटिसचे चित्र दिसून येते. रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल, प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल चिन्हांच्या उपस्थितीत देखील डीएमच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी स्नायू बायोप्सी केली जाते. सर्वात माहितीपूर्ण म्हणजे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील असलेल्या स्नायूची बायोप्सी, परंतु लक्षणीय शोषशिवाय.

इतर संशोधन पद्धती (ईसीजी, एक्स-रे आणि एंडोस्कोपिक) यासाठी आवश्यक आहेत:

प्रभावित अंतर्गत अवयवांच्या स्थितीचे मूल्यांकन;

ट्यूमरच्या उत्पत्तीचा DM संशयित असल्यास ट्यूमर शोधा.

निदान

DM (DM) चे निदान करण्यासाठी, खालील निदान निकष वापरावेत.

त्वचेचे नुकसान:

हेलिओट्रोप पुरळ (पापण्यांवर जांभळा-लाल पुरळ);

गॉट्रॉनचे चिन्ह (जांभळा-लाल खवले एट्रोफिक एरिथेमा किंवा सांध्यावरील हातांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर स्पॉट्स);

कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्याच्या वरच्या अंगांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर एरिथेमा.

प्रॉक्सिमल स्नायू कमकुवतपणा (वरचे आणि खालचे अंग आणि ट्रंक).

रक्तातील CPK किंवा aldolase ची वाढलेली क्रिया.

पॅल्पेशन किंवा मायल्जियावर स्नायू दुखणे.

इलेक्ट्रोमायोग्राफीसह मायोजेनिक बदल (उत्स्फूर्त फायब्रिलेशन पोटेंशिअलसह मोटर युनिट्सचे शॉर्ट पॉलीफॅसिक पोटेंशिअल).

Jo1 ऍन्टीबॉडीजचा शोध (हिस्टिडाइल-टीआरएनए सिंथेटेससाठी ऍन्टीबॉडीज).

गैर-विनाशकारी संधिवात किंवा संधिवात.

प्रणालीगत जळजळ होण्याची चिन्हे (शरीराचे तापमान 37 ° से. पेक्षा जास्त वाढणे, CRP किंवा ESR ची एकाग्रता 20 mm/h पेक्षा जास्त वाढणे).

प्रक्षोभक मायोसिटिसशी संबंधित मॉर्फोलॉजिकल बदल (दाहक घुसखोरी कंकाल स्नायूस्नायू तंतूंच्या ऱ्हास किंवा नेक्रोसिससह, सक्रिय फागोसाइटोसिस किंवा सक्रिय पुनरुत्पादनाची चिन्हे).

कमीतकमी एक प्रकारचे त्वचेचे घाव आणि किमान चार इतर चिन्हे आढळल्यास, DM चे निदान विश्वसनीय आहे (संवेदनशीलता - 94.1%, विशिष्टता - 90.3%).

किमान चार चिन्हांची उपस्थिती पीएमच्या निदानाशी संबंधित आहे (संवेदनशीलता - 98.9%, विशिष्टता - 95.2%).

विभेदक निदान

उच्च संवेदनशीलता आणि निकषांची विशिष्टता असूनही, डीएम (डीएम) चे निदान विशेषत: रोगाच्या प्रारंभाच्या वेळी मोठ्या अडचणी सादर करते.

DM (PM) संसर्गजन्य आणि न्यूरोलॉजिकल रोग, SSc, SLE आणि RA पासून वेगळे केले पाहिजे. विभेदक निदान खालील बदलांवर आधारित आहे:

RA मध्ये आर्टिक्युलर सिंड्रोमचा सातत्य, क्ष-किरण तपासणी दरम्यान हाडांच्या सांध्यासंबंधी पृष्ठभागाच्या क्षरणाचा शोध, त्वचा आणि स्नायूंमध्ये बदल नसणे DM चे वैशिष्ट्य.

एसएलईच्या विपरीत, डीएममध्ये व्हिसरल विकार इतके उच्चारले जात नाहीत आणि कमी वारंवार होतात. डीएमच्या क्लिनिकल चित्रावर स्नायूंच्या नुकसानाचे वर्चस्व आहे आणि प्रयोगशाळेचे मापदंड (विशेषत: इम्यूनोलॉजिकल) कमी प्रमाणात बदलले आहेत.

एसएसडीच्या विपरीत, डीएममधील त्वचेतील बदल पूर्णपणे भिन्न स्वरूपाचे आहेत: हातांमध्ये कोणतेही वैशिष्ट्यपूर्ण बदल नाहीत आणि स्नायू सिंड्रोम (गंभीर स्नायू कमकुवतपणासह) हा अग्रगण्य मानला जातो. तथापि, एसएससी आणि डीएमचे विभेदक निदान सर्वात कठीण आहे. कठीण प्रकरणांमध्ये, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल संशोधन पद्धती वापरणे आवश्यक आहे.

डीएमच्या तीव्र कोर्समध्ये, संसर्गजन्य जखम (सेप्टिक कंडिशन, एरिसिपलास इ.) वगळणे आवश्यक आहे, जे रुग्णाच्या डायनॅमिक मॉनिटरिंगसह शक्य आहे.

जेव्हा अॅडायनामियाचे वर्चस्व असते आणि प्रतिक्षेप कमजोर होतात तेव्हा न्यूरोलॉजिकल रोगांचे विभेदक निदान आवश्यक असते, जे थेरपिस्ट आणि न्यूरोलॉजिस्टद्वारे रुग्णाच्या संयुक्त निरीक्षणासह केले जाते.

डीएमच्या तपशीलवार क्लिनिकल निदानाची रचना प्रतिबिंबित केली पाहिजे:

प्रवाह कालावधी;

प्रवाह आकार;

प्रणाली आणि अवयवांना झालेल्या नुकसानाची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये, अग्रगण्य सिंड्रोम आणि अवयव (सिस्टम) च्या कार्यात्मक अपयशाचे अस्तित्व किंवा अनुपस्थिती दर्शवते.

उपचार

मुख्य कार्य म्हणजे रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया आणि दाहक प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांना दडपून टाकणे, तसेच वैयक्तिक, सर्वात प्रभावित अवयव आणि प्रणालींचे कार्य सामान्य करणे. उपचाराची लवकर सुरुवात (लक्षणे सुरू झाल्याच्या पहिल्या 3 महिन्यांत) नंतर उपचार सुरू करण्यापेक्षा अधिक अनुकूल रोगनिदानाशी संबंधित आहे.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा सर्वोत्तम प्रभाव असतो: DM साठी, प्रिडनिसोलोन (प्रतिदिन 1-2 mg/kg) लिहून देणे श्रेयस्कर आहे. पहिल्या आठवड्यात, दैनंदिन डोस तीन डोसमध्ये विभागला गेला पाहिजे, आणि नंतर सकाळी एकदाच घेतला पाहिजे, कारण रुग्णाच्या स्थितीत सुधारणा SLE किंवा SSc (सरासरी, 1-3 महिन्यांनंतर) पेक्षा अधिक हळूहळू विकसित होते. 4 आठवड्यांच्या आत सकारात्मक गतिशीलता नसल्यास, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस वाढवावा. प्रभाव प्राप्त केल्यानंतर (स्नायूंची ताकद आणि CPK क्रियाकलापांचे सामान्यीकरण), प्रेडनिसोलोनचा डोस देखरेखीसाठी खूप हळूहळू कमी केला जातो, प्रत्येक महिन्याला - एकूण 1/4 ने. डोस कमी करणे कठोर क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या देखरेखीखाली केले पाहिजे.

पल्स थेरपी क्वचितच प्रभावी आहे. हे डिसफॅगियाच्या जलद प्रगतीसाठी (आकांक्षा न्यूमोनियाचा धोका) आणि प्रणालीगत जखमांच्या विकासासाठी (मायोकार्डिटिस, अल्व्होलिटिस) लिहून दिले जाते.

जर प्रेडनिसोलोनसह उपचार प्रभावी नसल्यास किंवा असहिष्णुता आणि गुंतागुंतांमुळे निर्धारित केले जाऊ शकत नाही, तर सायटोस्टॅटिक औषधे वापरली पाहिजेत.

सध्या, मेथोट्रेक्सेटच्या लवकर प्रशासनाची शिफारस केली जाते, ज्यामुळे रूग्णांना प्रेडनिसोलोनच्या देखभाल डोसमध्ये त्वरीत हस्तांतरित केले जाऊ शकते. मेथोट्रेक्सेट 7.5-25 मिग्रॅ/आठवड्याच्या डोसवर तोंडी, त्वचेखालील किंवा अंतःशिरापणे लिहून दिले जाते. तोंडावाटे घेतल्यास औषध अपुरा प्रभावीपणे किंवा खराब सहन न झाल्यास त्याच्या अंतःशिरा प्रशासनाची शिफारस केली जाते. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की प्रेडनिसोलोनच्या उपचारांच्या परिणामाचा अभाव एएनएफ ट्यूमरच्या अस्तित्वाची शक्यता दर्शवितो, म्हणून, सायटोटॉक्सिक औषधे लिहून देण्यापूर्वी, घातक ट्यूमर वगळण्यासाठी विस्तृत ऑन्कोलॉजिकल शोध घेणे आवश्यक आहे.

रोगाच्या प्रेडनिसोलोन-प्रतिरोधक स्वरूपाच्या रूग्णांना दररोज 2.5-5.0 mg/kg वर तोंडी सायक्लोस्पोरिन लिहून दिले जाते.

Azathioprine परिणामकारकतेमध्ये मेथोट्रेक्सेटपेक्षा निकृष्ट आहे. जास्तीत जास्त प्रभाव नंतर विकसित होतो (सरासरी 6-9 महिन्यांनंतर). औषध 100-200 मिग्रॅ/दिवस या प्रमाणात तोंडी घेण्यास सांगितले जाते.

सायक्लोफॉस्फामाइड हे इंटरस्टिशियलसाठी निवडीचे औषध आहे फुफ्फुसीय फायब्रोसिस(2 मिग्रॅ/किलो प्रतिदिन).

Aminoquinoline औषधे (क्लोरोक्विन, हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन) खालील परिस्थितींमध्ये वापरली जातात:

रोगाच्या क्रॉनिक कोर्समध्ये प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या चिन्हेशिवाय (त्वचेच्या जखमांवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी);

संभाव्य तीव्रतेचा धोका कमी करण्यासाठी प्रेडनिसोलोन किंवा सायटोस्टॅटिक्सचा डोस कमी करताना.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि मेथोट्रेक्झेट किंवा सायटोस्टॅटिक औषधांच्या संयोजनात इतर उपचार पद्धतींना प्रतिरोधक गंभीर डीएम (पीएम) असलेल्या रुग्णांना प्लाझमाफेरेसिस लिहून दिले पाहिजे.

अलिकडच्या वर्षांत, TNF-α अवरोधक उपचारांसाठी वाढत्या प्रमाणात वापरले जात आहेत. एक आशादायक उपचार पर्यायामध्ये रितुक्सिमॅबचा वापर समाविष्ट आहे. पहिल्या इंजेक्शनच्या 12 आठवड्यांनंतर जास्तीत जास्त प्रभाव विकसित होतो, जो परिधीय रक्तातील CD20+ बी-लिम्फोसाइट्सच्या सामग्रीमध्ये घट होण्याशी संबंधित आहे.

अंदाज

सध्या, प्रेडनिसोलोन आणि सायटोस्टॅटिक्सच्या तीव्र आणि सबक्युट फॉर्ममध्ये वापरल्यामुळे, रोगनिदान लक्षणीयरीत्या सुधारले आहे: पाच वर्षांच्या जगण्याचा दर 90% आहे. जर रोग तीव्र झाला तर रुग्णाची कार्य करण्याची क्षमता पुनर्संचयित केली जाऊ शकते.

दुय्यम (ट्यूमर) डीएमचे निदान शस्त्रक्रियेच्या प्रभावीतेवर अवलंबून असते: यशस्वी ऑपरेशनसह, रोगाची सर्व चिन्हे अदृश्य होऊ शकतात. रोगाचे निदान बिघडवणारे घटक: म्हातारपण, उशीरा निदान, चुकीचे उपचाररोगाच्या सुरूवातीस, गंभीर मायोसिटिस (ताप, डिसफॅगिया, फुफ्फुस, हृदय आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे नुकसान), अँटिसिंथेटेस सिंड्रोम. ट्यूमर डीएमसह, पाच वर्षांचा जगण्याचा दर केवळ 50% आहे.

प्रतिबंध

तीव्रतेचे इशारे ( दुय्यम प्रतिबंध) सहाय्यक उपचार करून, संसर्गाचे केंद्र निर्जंतुकीकरण करून आणि शरीराची प्रतिकारशक्ती वाढवून साध्य केले जाते. रुग्णाचे नातेवाईक प्राथमिक प्रतिबंध (ओव्हरलोड, इन्सोलेशन, हायपोथर्मिया वगळून) करू शकतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस किंवा एसएलई सिस्टेमिक गटाशी संबंधित आहे स्वयंप्रतिकार रोगअज्ञात एटिओलॉजिकल घटकासह. रोगप्रतिकारक नियमनाच्या अनुवांशिकरित्या निर्धारित अपयशांच्या परिणामी हा रोग विकसित होतो, जे सेल न्यूक्लीच्या प्रतिजनांना अवयव-नॉन-स्पेसिफिक ऍन्टीबॉडीज तयार करतात आणि अवयवाच्या ऊतींमध्ये तथाकथित रोगप्रतिकारक जळजळ विकसित करतात.

या रोगाला अन्यथा मल्टीसिस्टम म्हणतात दाहक रोग, कारण जवळजवळ सर्व अवयव आणि प्रणाली प्रभावित होतात: सांधे, त्वचा, मूत्रपिंड, मेंदू इ.

SLE विकसित होण्याच्या जोखीम गटामध्ये बाळंतपणाच्या वयाच्या तरुण स्त्रियांचा समावेश होतो, विशेषत: नेग्रॉइड वंशातील - या लोकसंख्येच्या गटात सुमारे 70% SLE प्रकरणांचे निदान केले जाते. तथापि, SLE अगदी कोणत्याही वयात विकसित होऊ शकतो, अगदी नवजात बाळाच्या काळातही. बालरोग लोकसंख्येमध्ये, हा रोग सर्वात सामान्य आहे वयोगट 14-18 वर्षे वयोगटातील, आणि मुली अधिक वेळा प्रभावित होतात. आमचा लेख ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे, रोगाची लक्षणे आणि उपचार याबद्दल आहे.

SLE च्या विकासाची कारणे

SLE च्या विकासाची मूळ कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाचे अनेक सिद्धांत आहेत, जे विवादास्पद आहेत आणि पुष्टी करणारे आणि नाकारणारे दोन्ही घटक आहेत:

• अनुवांशिक सिद्धांत. या सिद्धांतानुसार, हा रोग अनुवांशिकरित्या निर्धारित केला जातो. तथापि, SLE च्या विकासास चालना देणारे विशिष्ट जनुक अद्याप शोधलेले नाही.
• व्हायरस सिद्धांत.हे उघड झाले आहे की एपस्टाईन-बॅर विषाणू एसएलईने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळतात.
• जंतू सिद्धांत. हे सिद्ध झाले आहे की अनेक जीवाणूंचे डीएनए अँटीन्यूक्लियर ऑटोअँटीबॉडीजचे संश्लेषण उत्तेजित करू शकतात.
• हार्मोनल सिद्धांत. SLE असणा-या महिलांमध्ये प्रोलॅक्टिन आणि इस्ट्रोजेन या हार्मोन्सची पातळी वाढलेली असते. गर्भधारणेदरम्यान किंवा बाळाच्या जन्मानंतर एसएलईचे वारंवार प्राथमिक प्रकटीकरण देखील होते, जेव्हा स्त्रीच्या शरीरात प्रचंड हार्मोनल बदल होतात.
• भौतिक घटकांची क्रिया.हे ज्ञात आहे की अल्ट्राव्हायोलेट रेडिएशन त्वचेच्या पेशींद्वारे ऑटोअँटीबॉडीजच्या संश्लेषणास चालना देऊ शकते (SLE ची शक्यता असलेल्या लोकांमध्ये).

वर वर्णन केलेले कोणतेही सिद्धांत शंभर टक्के अचूकतेसह रोगाचे कारण स्पष्ट करू शकत नाहीत. परिणामी, एसएलईला पॉलिएटिओलॉजिकल रोग म्हणून बोलले जाते, म्हणजे. अनेक कारणे आहेत.

हार्ड चलनाचे प्रकार

रोगाच्या टप्प्यांनुसार रोगाचे वर्गीकरण केले जाते:

तीव्र स्वरूपजेव्हा ल्युपस एरिथेमॅटोसस होतो, तेव्हा लक्षणे अचानक आणि तीक्ष्ण प्रकटीकरणाद्वारे दर्शविली जातात: तापाच्या पातळीपर्यंत तापमानात लक्षणीय वाढ, अनेक अवयवांना जलद नुकसान, उच्च रोगप्रतिकारक क्रियाकलाप.

सबक्युट फॉर्मतथापि, एसएलईच्या तीव्र कोर्सपेक्षा लक्षणांच्या तीव्रतेच्या कमी प्रमाणात, नियतकालिक तीव्रतेने वैशिष्ट्यीकृत. रोगाच्या पहिल्या 12 महिन्यांत अवयवांचे नुकसान विकसित होते.

क्रॉनिक फॉर्मभिन्न आहे दीर्घकालीन प्रकटीकरणएक किंवा अधिक लक्षणे. रोगाच्या क्रॉनिक फॉर्ममध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह एसएलईचे संयोजन विशेषतः वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

SLE चे पॅथोजेनेसिस किंवा शरीरात काय होते

एखाद्या विशिष्ट कारक घटकाच्या प्रभावाखाली किंवा रोगप्रतिकारक शक्तीच्या बिघडलेल्या स्थितीत त्यांचे संयोजन, वेगवेगळ्या पेशींच्या डीएनएचे "एक्सपोजर" उद्भवते. या पेशी शरीराला परदेशी किंवा प्रतिजन म्हणून समजतात. शरीर ताबडतोब या पेशींसाठी विशिष्ट प्रतिपिंड प्रथिने तयार करण्यास सुरवात करते आणि त्यांच्यापासून संरक्षण करते. अँटीबॉडीज आणि प्रतिजनांच्या परस्परसंवादाच्या परिणामी, रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात जे विशिष्ट अवयवांमध्ये निश्चित असतात.

या प्रक्रियेमुळे रोगप्रतिकारक दाहक प्रतिक्रिया आणि पेशींचे नुकसान होते. संयोजी ऊतक पेशी बहुतेकदा प्रभावित होतात, म्हणून SLE रोगशरीराच्या या विशिष्ट ऊतींचे रोग म्हणून संदर्भित. संयोजी ऊतक सर्व अवयव आणि प्रणालींमध्ये मोठ्या प्रमाणावर दर्शविले जाते, म्हणून जवळजवळ संपूर्ण शरीर पॅथॉलॉजिकल ल्युपस प्रक्रियेत सामील आहे.

इम्यून कॉम्प्लेक्स, जेव्हा संवहनी भिंतींवर निश्चित केले जातात, तेव्हा थ्रोम्बस निर्मितीला उत्तेजन देऊ शकतात. प्रसारित ऍन्टीबॉडीजचा विषारी प्रभाव असतो आणि अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होतो.

शास्त्रज्ञांचा शोध

शास्त्रज्ञांच्या म्हणण्यानुसार, दोन ताज्या अभ्यासांपैकी एक म्हणजे आक्रमकता नियंत्रित करणाऱ्या यंत्रणेचा शोध. मानवी शरीरतुमच्या स्वतःच्या ऊती आणि पेशींविरुद्ध. हे अतिरिक्त निदान तंत्रांच्या विकासासाठी नवीन संधी उघडते आणि SLE साठी प्रभावी उपचार पर्याय विकसित करण्यास अनुमती देईल.

यूएस ड्रग अॅडमिनिस्ट्रेशन बेनलिस्टा या जैविक औषधाच्या वापराबाबत निर्णय घेणार असतानाच हा शोध लागला. या नवीन औषधबेनलिस्टा (यूएसए) आता ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांसाठी वापरण्यासाठी मंजूर आहे.

शोधाचे सार खालीलप्रमाणे आहे.

SLE मध्ये, शरीर स्वतःच्या DNA विरुद्ध प्रतिपिंडे तयार करते, ज्याला antinuclear antibodies (ANA) म्हणतात. अशाप्रकारे, संशयित एसएलई असलेल्या रुग्णामध्ये एएनएसाठी रक्त तपासणी केल्याने निदानाचा योग्य अर्थ लावता येईल.

एसएलईचे मुख्य रहस्य म्हणजे पेशींमधून डीएनए बाहेर पडण्याची यंत्रणा. 2004 मध्ये, असे आढळून आले की न्यूट्रोफिल पेशींच्या स्फोटक मृत्यूमुळे न्यूट्रोफिल पेशींचा समावेश होतो, ज्यामध्ये न्यूट्रोफिल डीएनएचा समावेश होतो, थ्रेड्सच्या स्वरूपात बाहेरून बाहेर पडतात, ज्यामध्ये रोगजनक विषाणू, बुरशी आणि जीवाणू सहजपणे अडकतात. निरोगी लोकांमध्ये, अशा न्युट्रोफिल सापळे इंटरसेल्युलर जागेत सहजपणे विघटित होतात. SLE ग्रस्त लोकांमध्ये, प्रतिजैविक प्रथिने LL37 आणि HNP परमाणु DNA चे अवशेष नष्ट होण्यापासून प्रतिबंधित करतात.

हे प्रथिने आणि डीएनए अवशेष एकत्रितपणे प्लाझ्मासायटॉइड डेंड्रिटिक पेशी सक्रिय करण्यास सक्षम आहेत, जे यामधून प्रथिने (इंटरफेरॉन) तयार करतात जे रोगप्रतिकारक प्रतिसादास समर्थन देतात. इंटरफेरॉन न्युट्रोफिल्सला कधीही न संपणारी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया राखून आणखी जास्त ट्रॅप थ्रेड सोडण्यास भाग पाडते.

अशा प्रकारे, शास्त्रज्ञांच्या मते, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे रोगजनन न्यूट्रोफिल्सच्या पेशींच्या मृत्यूच्या चक्रात असते आणि तीव्र दाहफॅब्रिक्स SLE चे निदान आणि उपचार या दोन्हीसाठी हा शोध महत्त्वाचा आहे. यापैकी एक प्रथिने SLE चे चिन्हक बनू शकत असल्यास, हे निदान मोठ्या प्रमाणात सुलभ करेल.

आणखी एक मनोरंजक तथ्य.संयोजी ऊतक रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये व्हिटॅमिन डीची कमतरता शोधण्याच्या उद्देशाने दुसर्‍या अभ्यासात भाग घेतलेल्या 118 रुग्णांपैकी. ऑटोइम्यून रोग असलेल्या 67 रुग्णांमध्ये (संधिवात, ल्युपस एरिथेमॅटोसस), 52% मध्ये व्हिटॅमिन डीची कमतरता आढळली, 51 रुग्णांमध्ये भिन्न निसर्गाच्या फुफ्फुसीय फायब्रोसिस - 20% मध्ये. हे स्वयंप्रतिकार रोगांच्या उपचारांसाठी व्हिटॅमिन डी अभ्यासक्रम जोडण्याची आवश्यकता आणि परिणामकारकता पुष्टी करते.

लक्षणे

रोगाची लक्षणे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या विकासाच्या टप्प्यांवर अवलंबून असतात.
तीव्र प्राथमिक प्रकटीकरण मध्येल्युपस एरिथेमॅटोसस अचानक उद्भवते:

• 39-39 डिग्री सेल्सियस पर्यंत ताप
• अशक्तपणा
• थकवा
• सांधे दुखी

बर्याचदा रुग्ण क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या प्रारंभाची तारीख अचूकपणे सूचित करू शकतात - लक्षणे इतकी तीव्र असतात. 1-2 महिन्यांनंतर, महत्त्वपूर्ण अवयवांचे स्पष्ट घाव तयार होतात. जर रोग आणखी वाढला तर एक किंवा दोन वर्षांनी रुग्णांचा मृत्यू होतो.

subacute कोर्स मध्येप्रथम लक्षणे कमी उच्चारली जातात, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया अधिक हळूहळू विकसित होते - अवयवांचे नुकसान 1-1.5 वर्षांमध्ये हळूहळू होते.

क्रॉनिक कोर्सच्या बाबतीतअनेक वर्षांपासून, एक किंवा अधिक लक्षणे सतत दिसतात. रोगाची तीव्रता क्वचितच उद्भवते, महत्वाच्या अवयवांचे कार्य विस्कळीत होत नाही.

मुळात एकच प्रारंभिक अभिव्यक्ती SLE ची कोणतीही विशिष्टता नाही आणि ती दाहक-विरोधी औषधांनी किंवा स्वतःच उपचाराने सहज सुटते. माफी कालावधीमध्ये भिन्न आहे. लवकरच किंवा नंतर, रोगाची तीव्रता उद्भवते, बहुतेकदा शरद ऋतूतील-उन्हाळ्याच्या कालावधीत वाढ झाल्यामुळे सौर विकिरण, तर राज्य त्वचारुग्णांमध्ये ते झपाट्याने खराब होते. कालांतराने, अवयव खराब होण्याची लक्षणे दिसतात.

• त्वचा, नखे आणि केस

त्वचेच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग सर्वात जास्त आहे वारंवार लक्षणेस्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसस, ज्याची घटना काही कारक घटकांशी संबंधित आहे: सूर्यप्रकाशाचा दीर्घकाळ संपर्क, थंडीचा संपर्क, मानसिक-भावनिक धक्का (पहा,).

SLE साठी अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे नाक आणि गालाजवळील त्वचा लाल होणे, फुलपाखराच्या किडीच्या पंखांसारखे आकार. चेहर्याव्यतिरिक्त, त्वचेच्या खुल्या भागात एरिथेमा दिसून येतो - वरच्या बाजूस, डेकोलेट. एरिथेमा परिघीयरित्या वाढू लागतो.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, त्वचेच्या एरिथेमाची जागा दाहक सूजाने घेतली जाते. हे क्षेत्र हळूहळू दाट होते आणि काही काळानंतर एक डाग तयार होतो. मध्ये डिस्कॉइड ल्युपसचे जखम होतात विविध क्षेत्रेशरीर, जे प्रक्रियेचा प्रसार सूचित करते.

एसएलईचे आणखी एक लक्षण म्हणजे केशिकाशोथ, जे बोटांनी, तळवे आणि तळवे यांच्या पॅडवर स्थानिकीकरण केलेल्या लहान ठिपक्यांच्या स्वरूपात लालसरपणा, सूज आणि असंख्य रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट होते.

SLE मध्ये केसांचे नुकसान हळूहळू आंशिक किंवा पूर्ण टक्कल पडणे (पहा) द्वारे प्रकट होते. तीव्रतेच्या काळात, नखांच्या संरचनेत बदल वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्यामुळे अनेकदा पेरींग्युअल फोल्डचा शोष होतो.

ठिसूळ किंवा सामान्य टक्कल पडणे आणि अर्टिकेरिया ही SLE ची सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत. त्वचेच्या प्रकटीकरणांव्यतिरिक्त, रुग्णांना डोकेदुखी, सांधेदुखी, मूत्रपिंड आणि हृदयाच्या कार्यामध्ये बदल आणि उत्साहापासून आक्रमकतेपर्यंत मूड बदलण्याची चिंता असते.

• श्लेष्मल त्वचा

तोंड आणि नाकातील श्लेष्मल त्वचा बहुतेकदा प्रभावित होते: लालसरपणा दिसून येतो, श्लेष्मल त्वचेवर क्षरण (एन्थेम्स) तयार होतात आणि तोंडात लहान अल्सर (पहा,). ओठांच्या लाल सीमेच्या क्रॅक, इरोशन आणि अल्सरेशन्सच्या निर्मितीसह, ल्युपस चेलाइटिस होतो. घाव दाट निळसर-लाल फलकांच्या स्वरूपात दिसतात, जे खाताना वेदनादायक असतात, व्रण होण्याची शक्यता असते, स्पष्ट सीमा असतात आणि कधीकधी पिटिरियासिस स्केलने झाकलेले असतात.

• मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली

SLE रुग्णांपैकी 90% पर्यंत सांधे खराब होतात. लहान सांधे ग्रस्त असतात, बहुतेकदा बोटांनी (पहा). पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियासममितीने पसरते, ज्यामुळे सांध्यामध्ये वेदना आणि कडकपणा येतो. ऍसेप्टिक निसर्गाचे हाडांचे नेक्रोसिस बहुतेकदा विकसित होते. हाताच्या सांध्याव्यतिरिक्त, हिप आणि गुडघ्याच्या सांध्याला त्रास होतो, ज्यामुळे त्यांचे कार्यात्मक अपयश होते. जर अस्थिबंधन उपकरण प्रक्रियेत गुंतलेले असेल तर, कायमस्वरूपी नसलेले आकुंचन विकसित होते आणि एसएलईच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये - डिस्लोकेशन आणि सबलक्सेशन.

• श्वसन संस्था

द्विपक्षीय प्ल्युरीसी, तीव्र ल्युपस न्यूमोनायटिस आणि फुफ्फुसीय रक्तस्राव यांच्या विकासामुळे फुफ्फुसांवर परिणाम होतो. शेवटच्या दोन पॅथॉलॉजीज जीवघेण्या आहेत.

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजिकल ल्युपस प्रक्रियेत मिट्रल वाल्वच्या सहभागासह लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिस विकसित होते. व्हॉल्व्ह लीफलेट्स फ्यूज होतात आणि स्टेनोटिक हृदय दोष तयार होतो. पेरीकार्डायटिस विकसित झाल्यास, पेरीकार्डियल थर जाड होतात. छातीच्या भागात वेदना आणि हृदयाच्या आकारात वाढ होते. लहान आणि मध्यम आकाराच्या वाहिन्यांवर अनेकदा परिणाम होतो (महत्त्वाच्या कोरोनरी धमन्या आणि सेरेब्रल वाहिन्यांसह), परिणामी सेरेब्रल स्ट्रोक आणि इस्केमिक हृदयरोगामुळे रुग्णांचा मृत्यू होतो.

• मज्जासंस्था

न्यूरोलॉजिकल लक्षणे भिन्न असतात, मायग्रेनपासून ते क्षणिक इस्केमिक अटॅक आणि स्ट्रोकपर्यंत. एपिलेप्टिक दौरे, सेरेब्रल अटॅक्सिया, कोरिया शक्य आहेत. पेरिफेरल न्यूरोपॅथी पाचव्या रूग्णांमध्ये विकसित होते, ज्यामध्ये ऑप्टिक मज्जातंतूची जळजळ, ज्यामुळे दृष्टी कमी होते, ही एक अत्यंत प्रतिकूल घटना मानली जाते.

• मूत्रपिंड. गंभीर एसएलईमुळे विविध प्रकारचे ल्युपस नेफ्रायटिस तयार होते.

जेव्हा मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान केले जाते, तेव्हा लक्षणे सुरुवातीस संयुक्त नुकसान (अस्थिर स्वरूपाचे संधिवात, तीव्र आणि सबक्यूट पेरिआर्थरायटिस) स्वरूपात प्रगती न करता दिसतात, तसेच एरिथेमॅटस पुरळ सारख्या विशिष्ट त्वचेच्या विकृती आणि अशक्तपणा दिसून येतो. SLE मधून वेगळे करणे आवश्यक आहे.

विभेदक निदान

क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस लाइकन प्लानस, ट्यूबरक्युलस ल्यूकोप्लाकिया आणि ल्युपस, लवकर संधिवात, स्जोग्रेन्स सिंड्रोम (पहा, फोटोफोबिया) पासून वेगळे आहे. जेव्हा ओठांची लाल सीमा प्रभावित होते, तेव्हा क्रॉनिक एसएलई हे अपघर्षक प्रीकेन्सरस मॅंगनोटी चेइलाइटिस आणि ऍक्टिनिक चेइलाइटिसपासून वेगळे केले जाते.

अंतर्गत अवयवांना होणारे नुकसान नेहमीच वेगवेगळ्या प्रमाणेच असते संसर्गजन्य प्रक्रिया, SLE हे सिफिलीस, मोनोन्यूक्लिओसिस (), एचआयव्ही संसर्ग (पहा) इत्यादींपासून वेगळे आहे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार

एखाद्या विशिष्ट रुग्णासाठी उपचार वैयक्तिकरित्या निवडले जातात. उपचारात्मक उपायांचा एक संच बाह्यरुग्ण आधारावर केला जातो.

रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेत आहेत:

• कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय सतत हायपरथर्मिया
• जीवघेणी परिस्थिती: घातक मूत्रपिंड निकामी, तीव्र न्यूमोनिटिस किंवा फुफ्फुसीय रक्तस्त्राव
• न्यूरोलॉजिकल गुंतागुंत
• गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लाल रक्तपेशी आणि लिम्फोसाइट्समध्ये लक्षणीय घट
• बाह्यरुग्ण उपचारांच्या परिणामकारकतेचा अभाव

योजनेनुसार तीव्र कालावधीत सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार हार्मोनल औषधे (प्रेडनिसोलोन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, पहा) आणि सायटोस्टॅटिक्स (सायक्लोफॉस्फामाइड) सह केला जातो. नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी ड्रग्स (आणि इतर, पहा) हायपरथर्मियाच्या उपस्थितीत आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या नुकसानाच्या विकासामध्ये सूचित केले जातात.

जेव्हा प्रक्रिया एखाद्या विशिष्ट अवयवामध्ये स्थानिकीकृत केली जाते, तेव्हा तज्ञांचा सल्ला घेतला जातो आणि योग्य सुधारात्मक थेरपी लिहून दिली जाते.

SLE चा त्रास असलेल्या लोकांनी थेट सूर्यप्रकाशात जाणे टाळावे. उघडकीस त्वचेला अतिनील किरणांपासून संरक्षणात्मक क्रीमने वंगण घालावे.

स्वतःच्या स्टेम सेल्ससह इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी अत्यंत प्रभावी आहे, विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, स्वयंप्रतिकार आक्रमकता थांबते आणि रुग्णाची स्थिती स्थिर होते.

अनुपालनाला खूप महत्त्व आहे निरोगी प्रतिमाजीवन, वाईट सवयी सोडून देणे, व्यवहार्य शारीरिक क्रियाकलाप, संतुलित पोषण आणि मानसिक आराम.

अंदाज आणि प्रतिबंध

हे नोंद घ्यावे की SLE साठी पूर्ण बरा होऊ शकत नाही.

पुरेशा आणि वेळेवर उपचारांसह जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे. रोग सुरू झाल्यानंतर सुमारे 90% रुग्ण 5 किंवा अधिक वर्षे जगतात. रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, प्रक्रियेची उच्च क्रियाकलाप, ल्युपस नेफ्रायटिसचा विकास आणि संसर्गाची भर घातल्याने रोगनिदान प्रतिकूल आहे. पुरुषांमध्ये एसएलईच्या विकासासह जीवनासाठी रोगनिदान प्रतिकूल आहे.

अस्पष्ट एटिओलॉजीमुळे, SLE साठी कोणतेही प्राथमिक प्रतिबंध नाही. तीव्रता टाळण्यासाठी, थेट सूर्यप्रकाश टाळावा आणि त्वचेचे शक्य तितके संरक्षण केले पाहिजे (कपडे, सनस्क्रीन इ.).

मुलांमध्ये एसएलईच्या तीव्रतेस प्रतिबंध करणे म्हणजे आयोजन करणे होमस्कूलिंग, संक्रमण रोखणे आणि रोगप्रतिकारक शक्ती मजबूत करणे. लसीकरण केवळ परिपूर्ण माफीच्या कालावधीत केले जाऊ शकते. परिपूर्ण संकेत असल्यासच गॅमा ग्लोब्युलिनचे प्रशासन शक्य आहे.