सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) - कारणे आणि लक्षणे, उपचार आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससची गुंतागुंत. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस
मानवी रोगप्रतिकारक शक्ती ही आपल्या शरीराची "संरक्षक" आहे. हे आपल्याला रोगजनक सूक्ष्मजीव, जीवाणू, कर्करोगाच्या पेशींपासून संरक्षण करते, त्यांना ओळखण्याची आणि नष्ट करण्याची क्षमता असते.
परंतु, इतर कोणत्याही प्रणालीप्रमाणे, रोगप्रतिकारक प्रणालीची कार्ये बिघडू शकतात. रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या कार्यात बदल केल्याने बहुतेकदा हे तथ्य होते की ते केवळ परदेशी एजंट्ससाठीच आक्रमक होत नाही तर स्वतःच्या ऊती आणि पेशींना मागे टाकण्यास आणि नष्ट करण्यास देखील सुरवात करते. अशा विकारांमुळे स्वयंप्रतिकार रोगांचा विकास होतो जो त्यांच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकारक पेशींद्वारे अंतर्गत अवयव आणि प्रणालींच्या नाशाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो. मोठ्या संख्येने स्वयंप्रतिकार रोग आहेत, ज्याच्या विकासाची यंत्रणा औषध आणि विज्ञानाद्वारे समजली नाही. रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या काही परंतु सामान्य रोगांपैकी एक म्हणजे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE), जो उपचार करण्यायोग्य नाही, परंतु दीर्घकाळ माफी केल्याने व्यक्तीचे आयुष्य वाढते. त्याच्या उपचाराची शक्यता कठीण आहे.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस कसा विकसित होतो?
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - जुनाट आजार, जे संयोजी ऊतक आणि अंतर्गत अवयवांना नंतरच्या नुकसानासह रोगप्रतिकारक विकारांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. संधिवातविज्ञान मध्ये, हा रोग अनेक संज्ञांमध्ये आढळू शकतो: "तीव्र ल्युपस एरिथेमॅटोसस", "एरिथेमॅटस क्रोनिओसेप्सिस". डब्ल्यूएचओ सांख्यिकीय अभ्यासानुसार, एसएलई 15 ते 30 वर्षे वयोगटातील महिला आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे, पुरुष आणि मुलांमध्ये कमी वेळा.
जसजशी एसएलई प्रगती करते तसतसे रोगप्रतिकारक प्रणाली स्वतःच्या ऊती आणि पेशींवर हल्ला करते. प्रतिरक्षा प्रणालीच्या सामान्य कार्यासह, ते ऍन्टीबॉडीज तयार करते जे प्रभावीपणे परदेशी जीवांशी लढतात. SLE च्या विकासासह, रोगप्रतिकारक प्रणाली स्वतःच्या पेशींवर हल्ला करण्यास सुरवात करते, परिणामी संपूर्ण शरीरात अडथळा निर्माण होतो, त्यानंतरच्या अंतर्गत अवयवांना आणि प्रणालींना नुकसान होते. बर्याचदा, अशा ऍन्टीबॉडीजचा हृदय, मूत्रपिंड, फुफ्फुस, त्वचा आणि मज्जासंस्थेवर परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, हा रोग एक अवयव आणि अनेक प्रणाली आणि अवयव दोन्ही प्रभावित करू शकतो.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे
आधुनिक वैद्यकशास्त्र आणि संधिवातशास्त्रातील प्रगती असूनही, रोगाच्या विकासाचे नेमके कारण अज्ञात आहे, परंतु दीर्घकालीन अभ्यासादरम्यान, अनेक घटक आणि कारणे स्थापित केली गेली आहेत जी रोगाच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकतात:
- अनुवांशिक पूर्वस्थिती;
- वारंवार व्हायरल आणि बॅक्टेरियाचे संक्रमण;
- हार्मोनल असंतुलन;
- अतिनील किरणे;
- अल्ट्राव्हायोलेट किरणांचा दीर्घकाळ संपर्क;
- विशिष्ट औषधांचा दीर्घकाळ वापर: सल्फॅनिलामाइड, अँटीपिलेप्टिक, बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ, केमोथेरपी.
दुर्दैवाने, कोणतेही कारण अचूक नाही, म्हणून बहुतेक डॉक्टर ल्युपसला पॉलिएटिओलॉजिकल रोग म्हणून वर्गीकृत करतात.
रोग कसा प्रकट होतो
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाच्या सुरूवातीस, लक्षणांमध्ये स्पष्ट चिन्हे नसतात. जवळजवळ नेहमीच, रोगाचे पहिले नैदानिक चिन्ह म्हणजे चेहऱ्याच्या त्वचेवर लालसरपणा दिसणे, जे नाक किंवा ब्रशच्या पंखांवर स्थानिकीकृत आहेत, "फुलपाखरू" चे आकार आहेत. तसेच, décolleté क्षेत्रामध्ये पुरळ दिसू शकतात, परंतु ते कालांतराने अदृश्य होतात. क्वचितच नाही, तोंड, ओठ, वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या श्लेष्मल त्वचा दाहक प्रक्रियेत सामील असतात. पुरळ व्यतिरिक्त, इतर लक्षणे देखील लक्षात घेतली जातात:
- शरीराच्या तापमानात नियमितपणे 38-39 डिग्री सेल्सियस पर्यंत वाढ;
- सतत थकवा;
- स्नायू आणि सांधे दुखणे;
- वारंवार डोकेदुखी जी वेदना औषधे घेतल्यानंतर दूर होत नाही;
- सुजलेल्या लिम्फ नोड्स;
- वारंवार मूड बदलणे.
हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ, वेदनाशामक किंवा दाहक-विरोधी औषधे घेतल्यानंतर लक्षणे दूर होत नाहीत. ठराविक काळानंतर, रोगाची लक्षणे स्वतःच अदृश्य होऊ शकतात. माफीचा कालावधी रोगाचा कोर्स, अंतर्गत रोग, रोगाचा प्रकार यावर अवलंबून असतो.
उत्तेजित होणे बहुतेकदा उत्तेजक घटकांच्या पार्श्वभूमीवर दिसून येते. प्रत्येक तीव्रतेमुळे नवीन अवयव आणि प्रणाली पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील होतात.
रोगाचा क्रॉनिक कोर्स लांब आहे, परंतु प्रत्येक नवीन पुनरावृत्तीसह रुग्णाची स्थिती बिघडते. 5-10 वर्षांच्या कालावधीत, पॉलीआर्थरायटिस, रेनॉड सिंड्रोम, एपिलेप्टिफॉर्म सिंड्रोमच्या तीव्रतेने प्रकट झालेला रोग वाढतो आणि मज्जासंस्था, फुफ्फुस, मूत्रपिंड आणि हृदयाला देखील स्पष्ट नुकसान होते. ज्या प्रकरणांमध्ये रोग वेगाने वाढतो, एखाद्या महत्वाच्या अवयवाचे कार्य गंभीरपणे बिघडलेले असते किंवा कोणताही दुय्यम संसर्ग होतो, रुग्णाच्या मृत्यूचा उच्च धोका असतो.
रुग्णांमध्ये अंतर्गत अवयवांच्या पराभवासह, खालील रोग आणि विकारांचा विकास दिसून येतो:
- हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या कामात विकार - पेरीकार्डिटिस, अॅटिपिकल वार्टी एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, रेनॉड सिंड्रोम, रक्तवहिन्यासंबंधी जखम;
- श्वसन प्रणाली आणि फुफ्फुस - न्यूमोकोकल संसर्ग, संवहनी न्यूमोनिया.
- अन्ननलिका - भूक न लागणे, ओटीपोटात सतत दुखणे, तसेच प्लीहाला हृदयविकाराचा झटका, अन्ननलिका, पोटाचा व्रण.
- मूत्रपिंड नुकसान- ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस.
- न्यूरोसायकोलॉजिकल विकार - तीव्र अशक्तपणा, वारंवार नैराश्य, चिडचिड, झोपेचा त्रास.
- सीएनएस आणि परिधीय प्रणाली मेनिंगोएन्सेफलायटीस किंवा एन्सेफॅलोमायलिटिस.
- लिम्फॅटिक प्रणाली - वाढलेले लिम्फ नोड्स: सबमंडिब्युलर, स्नायू, कान.
- यकृत नुकसान - फॅटी डिजनरेशन, ल्युपस हिपॅटायटीस, यकृताचा सिरोसिस.
- सांधे नुकसान - संधिवात, स्थलांतरित संधिवात, सांधे विकृती, मायल्जिया, मायोसिटिस.
अंतर्गत अवयव आणि प्रणालींच्या कामात वरील उल्लंघनांव्यतिरिक्त, इतर देखील लक्षात घेतले जाऊ शकतात: रक्त, रक्तवाहिन्या आणि प्लीहा रोग. रोगाचा कोर्स अनेक घटकांवर अवलंबून असतो, परंतु कदाचित सर्वात महत्वाचे म्हणजे वेळेवर निदान आणि योग्य उपचार, ज्यामुळे माफी वाढण्यास मदत होईल, ज्यामुळे आयुर्मान वाढेल.
रोगाचे निदान
रुग्णाचा वैद्यकीय इतिहास आणि तपासणीचे निकाल घेतल्यानंतर केवळ संधिवात तज्ञच SLE चे निदान करू शकतात. खालील सर्वेक्षणे सर्वात माहितीपूर्ण मानली जातात:
- सामान्य रक्त विश्लेषण;
- अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजच्या पातळीसाठी रक्त चाचणी;
- मूत्र क्लिनिकल विश्लेषण;
- प्रकाशाचे क्ष-किरण;
- इकोकार्डियोग्राफी;
- अंतर्गत अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड.
परीक्षांचे निकाल डॉक्टरांना तयार करण्यात मदत करतील पूर्ण चित्ररोग, रोगाचा टप्पा ओळखा, आवश्यक असल्यास, अतिरिक्त अभ्यास लिहून द्या. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा इतिहास असलेल्या रूग्ण - लक्षणे ज्यामध्ये अंतर्गत अवयवांचे नुकसान दिसून येते, त्यांना सतत वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता असते, तसेच जटिल उपचारांची आवश्यकता असते, ज्यावर आरोग्य आणि शक्यतो रुग्णाचे जीवन अवलंबून असते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार
"सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस" चे निदान - उपचार सर्वसमावेशकपणे आणि केवळ उपस्थित डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार केले पाहिजे. उपचारातील मुख्य गोष्ट म्हणजे शरीरातील स्वयंप्रतिकार संघर्ष थांबवणे, रोग माफीच्या टप्प्यावर हस्तांतरित करणे. पासून पूर्णपणे पुनर्प्राप्त हा रोगअशक्य, परंतु अनेक रुग्णांसह योग्य उपचार, डॉक्टरांच्या सर्व शिफारसींचे अनुसरण करून, बर्याच वर्षांपासून अशा निदानासह जगू शकतात.
मूलभूतपणे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार अभ्यासक्रमांमध्ये केला जातो आणि रोगाच्या क्रियाकलाप, तीव्रता, खराब झालेले अवयव आणि प्रणालींची संख्या यावर अवलंबून असते. बर्याच संधिवात तज्ञांचे असे मत आहे की उपचाराचा परिणाम रुग्ण सर्व शिफारसींचे पालन करण्यास आणि उपचारात मदत करण्यास किती तयार आहे यावर अवलंबून असेल.
जे रुग्ण त्यांच्या आरोग्याची काळजी घेतात, जीवनात प्रोत्साहन देतात, ते सामान्य जीवन जगू शकतात, विशेषत: माफीच्या काळात. रोगाची तीव्रता वाढवू नये म्हणून, चिथावणी देणारे घटक टाळणे आवश्यक आहे, वेळोवेळी डॉक्टरांना भेट द्या आणि त्याच्या शिफारसींचे काटेकोरपणे पालन करा.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी वैद्यकीय उपचारांमध्ये घेणे समाविष्ट आहे हार्मोनल औषधे, सायटोस्टॅटिक्स. अशी औषधे विशिष्ट योजनेनुसार घेतली जातात, जी उपस्थित डॉक्टरांद्वारे संकलित केली जाते. तापमानात वाढ, स्नायू दुखणे, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे लिहून दिली जातात: इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक.
मुख्य उपचाराव्यतिरिक्त, रुग्णाला खराब झालेल्या अवयवांची कार्यक्षमता पुनर्संचयित करण्यासाठी औषधे लिहून दिली जातात. औषध, फार्माकोलॉजिकल गटाची निवड SLE द्वारे प्रभावित अवयव किंवा प्रणालीवर अवलंबून असते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - आयुर्मान अनेक घटकांवर अवलंबून असते, परंतु जर रुग्णाने वेळेवर डॉक्टरांचा सल्ला घेतला आणि त्याच्या उपचारात गंभीरपणे गुंतले तर रोगनिदान अनुकूल आहे. सुमारे 5 वर्षे SLE असलेल्या रूग्णांमध्ये जगण्याचे प्रमाण 90% आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस मुळे होणारी मृत्युदर अशा प्रकरणांमध्ये दिसून येते जेथे रोगाचे निदान उशिराने होते, त्यात भर घालणे. संसर्गजन्य रोगजेव्हा अंतर्गत अवयवांच्या कामात स्पष्ट उल्लंघन होते जे पुनर्संचयित केले जाऊ शकत नाही आणि इतर उल्लंघने.
exacerbations प्रतिबंध
माफीचा कालावधी वाढवा, त्यामुळे रोगाची पुनरावृत्ती कमी केल्याने प्रतिबंधात्मक उपायांना मदत होईल. हे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की रोगाच्या प्रत्येक तीव्रतेसह, एक नवीन अवयव किंवा प्रणाली प्रभावित होते, म्हणून, पुनरावृत्ती कमी होते, आयुष्य वाढवण्याची शक्यता जास्त असते. 1. तुम्हाला वाईट वाटत असल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्या;
- उपचारांना उशीर करू नका;
- स्वत: ची औषधोपचार पूर्णपणे वगळा;
- डॉक्टरांनी सांगितलेल्या उपचार पद्धतींचे काटेकोरपणे पालन करा;
- सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळापर्यंत संपर्क टाळा;
- हायपोथर्मिया टाळा;
- विषाणूजन्य रोगांच्या प्रतिबंधात व्यस्त रहा;
- तणाव आणि नैराश्य टाळा;
- निरोगी अन्न;
- मद्यपान आणि धूम्रपान पूर्णपणे सोडून द्या.
निरीक्षण करत आहे साधे नियम, आपण केवळ रोगाची माफी वाढवू शकत नाही तर जगू शकता पूर्ण आयुष्य. डॉक्टरांच्या शिफारशींचे पालन न करण्याच्या बाबतीत, रोगाची पुनरावृत्ती वारंवार होते, ज्यामुळे शेवटी मृत्यू होतो.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस- जुनाट प्रणालीगत रोग, त्वचेवर सर्वात स्पष्ट अभिव्यक्तीसह; ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एटिओलॉजी ज्ञात नाही, परंतु त्याचे रोगजनन स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे, परिणामी शरीराच्या निरोगी पेशींमध्ये ऍन्टीबॉडीज तयार होतात. मध्यमवयीन महिलांना हा आजार होण्याची शक्यता जास्त असते. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्रमाण जास्त नाही - लोकसंख्येच्या प्रति हजार लोकांमध्ये 2-3 प्रकरणे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे उपचार आणि निदान संधिवातशास्त्रज्ञ आणि त्वचाविज्ञानी द्वारे संयुक्तपणे केले जाते. SLE चे निदान ठराविक क्लिनिकल चिन्हे आणि प्रयोगशाळा चाचणी परिणामांच्या आधारे केले जाते.
सामान्य माहिती
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस- त्वचेवर सर्वात स्पष्ट अभिव्यक्तीसह एक जुनाट प्रणालीगत रोग; ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एटिओलॉजी ज्ञात नाही, परंतु त्याचे रोगजनन स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे, परिणामी शरीराच्या निरोगी पेशींमध्ये ऍन्टीबॉडीज तयार होतात. मध्यमवयीन महिलांना हा आजार होण्याची शक्यता जास्त असते. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्रमाण जास्त नाही - लोकसंख्येच्या प्रति हजार लोकांमध्ये 2-3 प्रकरणे.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा विकास आणि संशयित कारणे
ल्युपस एरिथेमॅटोससचे अचूक एटिओलॉजी स्थापित केले गेले नाही, परंतु एपस्टाईन-बॅर विषाणूचे प्रतिपिंडे बहुतेक रुग्णांमध्ये आढळून आले, जे संभाव्यतेची पुष्टी करतात. व्हायरल निसर्गरोग शरीराची वैशिष्ट्ये, ज्यामुळे ऑटोअँटीबॉडीज तयार होतात, जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये देखील आढळतात.
ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या हार्मोनल स्वरूपाची पुष्टी केली गेली नाही, परंतु हार्मोनल विकार रोगाचा मार्ग बिघडवतात, जरी ते त्याच्या घटनेस उत्तेजन देऊ शकत नाहीत. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान झालेल्या स्त्रियांना तोंडी गर्भनिरोधक घेण्याची शिफारस केलेली नाही. अनुवांशिक पूर्वस्थिती असलेल्या लोकांमध्ये आणि समान जुळी मुलांमध्ये, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्रमाण इतर गटांपेक्षा जास्त असते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे पॅथोजेनेसिस बिघडलेल्या इम्युनोरेग्युलेशनवर आधारित आहे, जेव्हा सेलचे प्रथिने घटक, प्रामुख्याने डीएनए, ऑटोएंटीजेन्स म्हणून कार्य करतात आणि चिकटपणाच्या परिणामी, मूळतः रोगप्रतिकारक संकुलांपासून मुक्त असलेल्या पेशी देखील लक्ष्य बनतात.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे क्लिनिकल चित्र
ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, संयोजी ऊतक, त्वचा आणि एपिथेलियम प्रभावित होतात. एक महत्त्वपूर्ण निदान वैशिष्ट्य म्हणजे मोठ्या सांध्याचे सममितीय घाव, आणि जर सांधे विकृती उद्भवली तर, अस्थिबंधन आणि कंडरा यांच्या सहभागामुळे, इरोझिव्ह जखमांमुळे नाही. मायल्जिया, फुफ्फुसाचा दाह, न्यूमोनिटिस साजरा केला जातो.
परंतु ल्युपस एरिथेमॅटोससची सर्वात उल्लेखनीय लक्षणे त्वचेवर नोंदविली जातात आणि या अभिव्यक्तींसाठीच निदान प्रथम केले जाते.
रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, ल्युपस एरिथेमॅटोसस द्वारे दर्शविले जाते सतत प्रवाहनियतकालिक माफीसह, परंतु जवळजवळ नेहमीच प्रणालीगत स्वरूपात जाते. अधिक वेळा फुलपाखरासारख्या चेहऱ्यावर एरिथेमॅटस त्वचारोग असतो - गालावर, गालांच्या हाडांवर आणि नेहमी नाकाच्या मागील बाजूस एरिथेमा. 
साठी अतिसंवेदनशीलता आहे सौर विकिरण- सहसा फोटोडर्माटोसिस गोल आकार, अनेकवचनी आहेत. ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, फोटोडर्मेटोसिसचे वैशिष्ट्य म्हणजे हायपरॅमिक कोरोलाची उपस्थिती, मध्यभागी एट्रोफीचे क्षेत्र आणि प्रभावित क्षेत्राचे डिगमेंटेशन. पिटिरियासिस स्केल, जे एरिथेमाच्या पृष्ठभागावर आच्छादित आहेत, त्वचेवर घट्ट सोल्डर केले जातात आणि त्यांना वेगळे करण्याचा प्रयत्न खूप वेदनादायक असतात. प्रभावित त्वचेच्या शोषाच्या टप्प्यावर, एक गुळगुळीत, नाजूक अलाबास्टर-पांढर्या पृष्ठभागाची निर्मिती दिसून येते, जी हळूहळू एरिथेमॅटस क्षेत्रांची जागा घेते, मध्यभागीपासून सुरू होते आणि परिघाकडे जाते.
ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या काही रूग्णांमध्ये, जखम टाळूपर्यंत पसरतात, ज्यामुळे संपूर्ण किंवा आंशिक अलोपेसिया होतो. जर घाव ओठांच्या लाल सीमेवर आणि तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम करतात, तर जखम निळसर-लाल दाट प्लेक्स असतात, काहीवेळा वर पिटिरियासिस स्केल असतात, त्यांच्या आकृतिबंधांना स्पष्ट सीमा असते, प्लेक्स अल्सर होण्याची शक्यता असते आणि वेदना होतात. खाण्याच्या दरम्यान.
ल्युपस एरिथेमॅटोससचा हंगामी कोर्स असतो आणि शरद ऋतूतील-उन्हाळ्याच्या काळात, सौर किरणोत्सर्गाच्या अधिक तीव्र प्रदर्शनामुळे त्वचेची स्थिती झपाट्याने खराब होते.
ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सबएक्यूट कोर्समध्ये, सोरायसिस सारखी फोसी संपूर्ण शरीरात दिसून येते, त्वचेवर तेलंगिएक्टेसिया उच्चारल्या जातात. खालचे टोकएक जाळीदार लाइव्हडीओ दिसतो (झाडासारखा नमुना). सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये सामान्यीकृत किंवा फोकल अलोपेशिया, अर्टिकेरिया आणि प्रुरिटस दिसून येतात.
संयोजी ऊतक असलेल्या सर्व अवयवांमध्ये, कालांतराने पॅथॉलॉजिकल बदल सुरू होतात. ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, हृदयाच्या सर्व पडद्या, मूत्रपिंडाचे श्रोणि, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था प्रभावित होतात.
जर, त्वचेच्या अभिव्यक्तींव्यतिरिक्त, रुग्णांना वारंवार डोकेदुखी, सांधेदुखीचा त्रास आणि हवामानाच्या परिस्थितीशी कोणताही संबंध नसताना, हृदय आणि मूत्रपिंडाच्या कार्याचे उल्लंघन होत असेल, तर सर्वेक्षणाच्या आधारे आधीच सखोल गृहीत धरले जाऊ शकते. आणि प्रणालीगत विकार आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपस्थितीसाठी रुग्णाची तपासणी करा. अचानक बदलउत्साही स्थितीपासून आक्रमकतेकडे मूड देखील आहे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरणल्युपस एरिथेमॅटोसस.
ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या वृद्ध रुग्णांमध्ये त्वचा प्रकटीकरण, रेनल आणि आर्थ्रालजिक सिंड्रोम कमी उच्चारले जातात, परंतु स्जोग्रेन सिंड्रोम अधिक वेळा पाळले जाते - हे संयोजी ऊतींचे स्वयंप्रतिकार घाव आहे, लाळ ग्रंथींच्या हायपोस्रावी, डोळ्यांमध्ये कोरडेपणा आणि वेदना, फोटोफोबिया द्वारे प्रकट होते.
आजारी मातांपासून जन्मलेल्या नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या मुलांमध्ये एरिथेमॅटस पुरळ आणि अशक्तपणा आधीच बाल्यावस्थेत असतो, म्हणून एटोपिक त्वचारोगाचे विभेदक निदान केले पाहिजे.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान
जर सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा संशय असेल तर, रुग्णाला संधिवात तज्ञ आणि त्वचाविज्ञानाशी सल्लामसलत करण्यासाठी संदर्भित केले जाते. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान प्रत्येक लक्षणात्मक गटातील प्रकटीकरणांच्या उपस्थितीद्वारे केले जाते. त्वचेपासून निदानासाठी निकष: फुलपाखरूच्या आकाराचे एरिथेमा, फोटोडर्माटायटीस, डिस्कॉइड पुरळ; सांध्याच्या भागावर: अस्थिबंधन उपकरणाच्या विकृतीमुळे सांध्याचे सममितीय नुकसान, आर्थ्राल्जिया, मनगटावर "मोत्याचे ब्रेसलेट" सिंड्रोम; अंतर्गत अवयवांच्या भागावर: विविध लोकॅलायझेशनचे सेरोसायटिस, लघवीच्या विश्लेषणामध्ये सतत प्रोटीन्युरिया आणि सिलिंडुरिया; मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या बाजूने: आक्षेप, कोरिया, मनोविकृती आणि मूड बदल; हेमॅटोपोइसिसच्या कार्यातून, ल्युपस एरिथेमॅटोसस ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया द्वारे प्रकट होतो.
इतर सेरोलॉजिकल अभ्यासांप्रमाणे वासरमनची प्रतिक्रिया चुकीची सकारात्मक असू शकते, ज्यामुळे कधीकधी अपर्याप्त उपचारांची नियुक्ती होते. निमोनियाच्या विकासासह, फुफ्फुसाचा एक्स-रे केला जातो, जर फुफ्फुसाचा संशय असेल तर -
ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांनी थेट सूर्यप्रकाश टाळावा, संपूर्ण शरीर झाकणारे कपडे घालावेत आणि उघड्या भागात उच्च संरक्षणात्मक यूव्ही फिल्टर असलेली क्रीम लावावीत. कॉर्टिकोस्टेरॉईड मलहम त्वचेच्या प्रभावित भागात लागू केले जातात, कारण गैर-हार्मोनल औषधांचा वापर प्रभाव पडत नाही. संप्रेरक-प्रेरित त्वचारोग विकसित होऊ नये म्हणून उपचार अधूनमधून केले पाहिजेत.
ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गुंतागुंतीच्या प्रकारांमध्ये, स्नायू आणि सांध्यातील वेदना दूर करण्यासाठी नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे लिहून दिली जातात, परंतु ऍस्पिरिन सावधगिरीने घेतले पाहिजे कारण ते रक्त गोठण्याची प्रक्रिया मंदावते. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेणे बंधनकारक आहे, तर औषधांचे डोस अशा प्रकारे निवडले जातात की साइड इफेक्ट्सपासून संरक्षण करण्यासाठी साइड इफेक्ट्स कमी होतात. अंतर्गत अवयवपराभव पासून.
ही पद्धत, जेव्हा रुग्णाकडून स्टेम पेशी घेतल्या जातात आणि नंतर इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी केली जाते, ज्यानंतर रोगप्रतिकारक शक्ती पुनर्संचयित करण्यासाठी स्टेम पेशी पुन्हा सादर केल्या जातात, ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गंभीर आणि निराशाजनक प्रकारांमध्ये देखील प्रभावी आहे. अशा थेरपीसह, बहुतेक प्रकरणांमध्ये स्वयंप्रतिकार आक्रमकता थांबते आणि ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णाची स्थिती सुधारते.
निरोगी जीवनशैली, अल्कोहोल आणि धूम्रपान टाळणे, पुरेसे आहे व्यायामाचा ताण, संतुलित आहारआणि मानसिक आरामामुळे ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांना त्यांची स्थिती नियंत्रित करता येते आणि अपंगत्व टाळता येते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस- एक प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोग जो रक्तवाहिन्या आणि संयोजी ऊतींना प्रभावित करतो. येथे असल्यास सामान्य स्थितीशरीरात, मानवी रोगप्रतिकारक प्रणाली तयार करते, ज्याने शरीरात प्रवेश करणार्या परदेशी जीवांवर हल्ला केला पाहिजे, नंतर मानवी शरीरात प्रणालीगत ल्युपससह, शरीराच्या पेशी तसेच त्यांच्या घटकांमध्ये मोठ्या प्रमाणात अँटीबॉडीज तयार होतात. परिणामी, एक इम्युनोकॉम्प्लेक्स दाहक प्रक्रिया प्रकट होते, ज्याच्या विकासामुळे अनेक प्रणाली आणि अवयवांचा पराभव होतो. ल्युपस विकसित होताना, त्याचा परिणाम होतो हृदय , चामडे , मूत्रपिंड , फुफ्फुसे , सांधे , तसेच मज्जासंस्था .
जेव्हा फक्त त्वचेवर परिणाम होतो तेव्हा त्याचे निदान केले जाते डिस्कॉइड ल्युपस . त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस स्पष्ट चिन्हे द्वारे व्यक्त केले जाते जे अगदी फोटोमध्ये देखील स्पष्टपणे दृश्यमान आहेत. जर हा रोग एखाद्या व्यक्तीच्या अंतर्गत अवयवांवर परिणाम करतो, तर मध्ये हे प्रकरणनिदान सूचित करते की एखाद्या व्यक्तीकडे आहे प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस . वैद्यकीय आकडेवारीनुसार, दोन्ही प्रकारच्या ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे (दोन्ही पद्धतशीर आणि डिस्कॉइड फॉर्म) स्त्रियांमध्ये अंदाजे आठ पट अधिक सामान्य आहेत. त्याच वेळी, ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोग मुले आणि प्रौढ दोघांमध्ये स्वतःला प्रकट करू शकतो, परंतु असे असले तरी, बहुतेकदा हा रोग कामाच्या वयाच्या लोकांना प्रभावित करतो - 20 ते 45 वर्षांच्या दरम्यान.
रोगाचे स्वरूप
रोगाच्या क्लिनिकल कोर्सची वैशिष्ट्ये लक्षात घेता, रोगाचे तीन प्रकार वेगळे केले जातात: तीव्र , subacute आणि जुनाट फॉर्म
येथे तीव्र SLE हा रोगाच्या सतत रीलेप्सिंग कोर्सद्वारे चिन्हांकित केला जातो. असंख्य लक्षणे लवकर आणि सक्रियपणे दिसतात, थेरपीचा प्रतिकार लक्षात घेतला जातो. रोग सुरू झाल्यानंतर दोन वर्षांत रुग्णाचा मृत्यू होतो. बहुतेकदा आढळतात subacute SLE, जेव्हा लक्षणे तुलनेने हळूहळू वाढतात, परंतु त्यांची प्रगती होते. या स्वरूपाचा रोग असलेली व्यक्ती तीव्र एसएलई असलेल्या व्यक्तींपेक्षा जास्त काळ जगते.
जुनाट फॉर्म हा रोगाचा एक सौम्य प्रकार आहे, जो अनेक वर्षे टिकू शकतो. त्याच वेळी, नियतकालिक थेरपीच्या मदतीने, दीर्घकालीन माफी प्राप्त करणे शक्य आहे. बर्याचदा, या फॉर्मसह, त्वचेवर तसेच सांधे प्रभावित होतात.
प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांवर अवलंबून, तीन भिन्न अंश ओळखले जातात. येथे किमान पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची क्रिया, रुग्णाच्या वजनात किंचित घट, सामान्य शरीराचे तापमान, त्वचेवर एक डिस्कॉइड घाव आहे, आर्टिक्युलर सिंड्रोमची नोंद आहे, तीव्र नेफ्रायटिस, polyneuritis.
येथे मधला क्रियाकलाप, शरीराचे तापमान 38 अंशांपेक्षा जास्त नसते, शरीराचे वजन मध्यम प्रमाणात कमी होते, त्वचा exudative erythema, कोरडे पेरीकार्डिटिस, सबक्यूट पॉलीआर्थराइटिस, क्रॉनिक न्यूमोनिटिस, डिफ्यूज होमरूलोनेफ्राइटिस, एन्सेफॅलोनेरिटिस देखील आहे.
येथे जास्तीत जास्त एसएलईची क्रिया, शरीराचे तापमान 38 पेक्षा जास्त असू शकते, एखाद्या व्यक्तीचे बरेच वजन कमी होते, चेहऱ्यावरील त्वचा "फुलपाखरू" च्या रूपात प्रभावित होते, पॉलीआर्थरायटिस, पल्मोनरी व्हॅस्क्युलायटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एन्सेफॅलोमायलोराडिकुलोन्युरिटिस लक्षात येते.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, ल्युपस संकट , ज्यामध्ये ल्युपस प्रक्रियेच्या प्रकटीकरणाच्या सर्वोच्च क्रियाकलापांचा समावेश असतो. संकट हे रोगाच्या कोणत्याही कोर्सचे वैशिष्ट्य आहे, जेव्हा ते दिसतात तेव्हा प्रयोगशाळेचे मापदंड स्पष्टपणे बदलतात, सामान्य ट्रॉफिक विकार बाजूला होतात आणि लक्षणे अधिक सक्रिय होतात.
या प्रकारचा ल्युपस हा त्वचेच्या क्षयरोगाचा एक प्रकार आहे. त्याचे कारक एजंट मायकोबॅक्टेरियम ट्यूबरक्युलोसिस आहे. हा रोग प्रामुख्याने प्रभावित करतो त्वचाचेहरे काहीवेळा घाव वरच्या ओठांच्या त्वचेपर्यंत, तोंडी श्लेष्मल त्वचापर्यंत पसरतो.
सुरुवातीला, रुग्णाला एक विशिष्ट क्षययुक्त ट्यूबरकल, लालसर किंवा पिवळा-लाल, 1-3 मिमी व्यासाचा विकसित होतो. अशा ट्यूबरकल्स प्रभावित त्वचेवर गटांमध्ये स्थित असतात आणि त्यांच्या नाशानंतर, सूजलेल्या कडा असलेले अल्सर राहतात. नंतर, घाव तोंडी श्लेष्मल त्वचा प्रभावित करते, इंटरडेंटल सेप्टामधील हाडांचे ऊतक नष्ट होते. परिणामी, दात मोकळे होतात आणि बाहेर पडतात. रुग्णाचे ओठ फुगतात, रक्तरंजित-पुवाळलेल्या कवचांनी झाकलेले असतात, त्यावर क्रॅक दिसतात. प्रादेशिक लिम्फ नोड्स वाढतात आणि दाट होतात. बर्याचदा, दुय्यम संसर्गाच्या जोडणीमुळे ल्युपस फोसी गुंतागुंत होऊ शकते. सुमारे 10% प्रकरणांमध्ये, ल्युपस अल्सर घातक बनतात.
निदान प्रक्रियेत, डायस्कोपी वापरली जाते आणि तपासणी केली जाते.
उपचारांसाठी, औषधे, तसेच मोठ्या डोस वापरली जातात. व्हिटॅमिन डी 2 . कधीकधी इरॅडिएशनचा सराव केला जातो क्षय किरण, फोटोथेरपी. काही प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रियेद्वारे क्षयरोगाचे केंद्र काढून टाकण्याचा सल्ला दिला जातो.
कारणे
आतापर्यंत, या आजाराची कारणे स्पष्टपणे परिभाषित केलेली नाहीत. या प्रकरणात आनुवंशिक घटक, विषाणूंचा मानवी शरीरावर होणारा परिणाम, काही औषधे आणि अतिनील किरणोत्सर्ग याला काही महत्त्व आहे, असे डॉक्टरांना वाटत आहे. या आजाराच्या अनेक रुग्णांना भूतकाळात अन्न किंवा औषधांच्या ऍलर्जीमुळे त्रास झाला आहे. जर एखाद्या व्यक्तीचे नातेवाईक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असतील तर रोगाची शक्यता नाटकीयरित्या वाढते. ल्युपस सांसर्गिक आहे की नाही याबद्दल विचार करताना, एखाद्याने हे लक्षात घेतले पाहिजे की या रोगाची लागण होणे अशक्य आहे, परंतु ते वारशाने मिळते. रेक्सेटिव्ह प्रकारम्हणजे अनेक पिढ्या नंतर. म्हणून, या सर्व घटकांचा प्रभाव लक्षात घेऊन ल्युपसचा उपचार केला पाहिजे.
डझनभर औषधे ल्युपसच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकतात, परंतु उपचारानंतर हा रोग सुमारे 90% प्रकरणांमध्ये प्रकट होतो. hydralazine , आणि procainamide , फेनिटोइन , आयसोनियाझिड , डी-पेनिसिलिनामाइन . परंतु अशा औषधांचा वापर बंद केल्यानंतर, रोग स्वतःच निघून जातो.
मासिक पाळीच्या दरम्यान स्त्रियांमध्ये रोगाचा कोर्स स्पष्टपणे खराब होतो, याव्यतिरिक्त, ल्युपस मुळे स्वतः प्रकट होऊ शकतो. म्हणून, तज्ञ ल्युपसच्या घटनेवर महिला सेक्स हार्मोनचा प्रभाव निर्धारित करतात.
- हे त्वचेच्या क्षयरोगाचे एक प्रकारचे प्रकटीकरण आहे, त्याचे प्रकटीकरण मायकोबॅक्टेरियम क्षयरोगाने उत्तेजित केले आहे.
लक्षणे
जर एखाद्या रुग्णाला डिस्कॉइड ल्युपस विकसित होत असेल तर सुरुवातीला त्वचेवर लाल पुरळ दिसून येते, ज्यामुळे एखाद्या व्यक्तीला खाज सुटणे आणि वेदना होत नाहीत. क्वचितच, डिस्कॉइड ल्युपस, ज्यामध्ये त्वचेचा एक वेगळा घाव असतो, तो प्रणालीगत ल्युपसमध्ये जातो, ज्यामध्ये एखाद्या व्यक्तीचे अंतर्गत अवयव आधीच प्रभावित होतात.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये दिसणारी लक्षणे विविध प्रकारचे संयोजन असू शकतात. स्नायू, सांधे दुखू शकतात, त्याच्या तोंडात अल्सर दिसतात. सिस्टीमिक ल्युपसचे वैशिष्ट्य म्हणजे चेहऱ्यावर (नाक आणि गालावर) पुरळ येणे, ज्याचा आकार फुलपाखरासारखा असतो. त्वचा प्रकाशाच्या प्रदर्शनासाठी विशेषतः संवेदनशील बनते. थंडीच्या प्रभावाखाली, अंगांच्या बोटांमध्ये रक्त प्रवाह विस्कळीत होतो ().
ल्युपस असलेल्या अर्ध्या रुग्णांमध्ये चेहऱ्यावर पुरळ दिसून येते. फुलपाखराच्या आकाराचे पुरळ थेट सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात आल्यास ते खराब होऊ शकतात.
SLE नोट लक्षणे विकसित करण्याच्या प्रक्रियेत बहुतेक रुग्ण. या प्रकरणात, संधिवात वेदना, सूज, पाय आणि हातांच्या सांध्यामध्ये कडकपणाची भावना, त्यांचे विकृत रूप प्रकट करते. काहीवेळा ल्युपससह सांधे प्रमाणेच प्रभावित होतात.
हे देखील दिसू शकते रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह (रक्तवाहिन्यांची दाहक प्रक्रिया), ज्यामुळे ऊती आणि अवयवांना रक्तपुरवठा बिघडतो. कधीकधी विकसित होते पेरीकार्डिटिस (हृदयाच्या आवरणाची जळजळ) आणि फुफ्फुसाचा दाह (फुफ्फुसांच्या आवरणाची जळजळ). या प्रकरणात, रुग्ण छातीत तीव्र वेदना झाल्याची नोंद करतो, जेव्हा एखादी व्यक्ती शरीराची स्थिती बदलते किंवा गंभीरपणे इनहेल करते तेव्हा अधिक स्पष्ट होते. कधीकधी एसएलई हृदयाच्या स्नायू आणि वाल्ववर परिणाम करते.
रोगाचा विकास अखेरीस मूत्रपिंडांवर परिणाम करू शकतो, ज्याला SLE मध्ये नुकसान म्हणतात ल्युपस नेफ्रायटिस . ही स्थिती दबाव वाढणे, मूत्रात प्रथिने दिसणे द्वारे दर्शविले जाते. परिणामी, मूत्रपिंड निकामी होऊ शकतो, ज्यामध्ये एखाद्या व्यक्तीला डायलिसिस किंवा मूत्रपिंड प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सुमारे अर्ध्या रुग्णांमध्ये मूत्रपिंड प्रभावित होतात. पराभूत झाल्यावर पाचक मुलूखडिस्पेप्टिक घटना पाहिल्या जातात, अधिक क्वचित प्रसंगी, रुग्णाला ओटीपोटात वेदना होत असलेल्या वेळोवेळी त्रास होतो.
ल्युपस ( सेरेब्राइट ), जे ठरते मनोविकृती , व्यक्तिमत्व बदल, आक्षेप प्रकट होणे, आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये - ते. परिधीय मज्जासंस्थेमध्ये सामील झाल्यानंतर, काही मज्जातंतूंचे कार्य गमावले जाते, ज्यामुळे संवेदना नष्ट होतात आणि विशिष्ट स्नायू गट कमजोर होतात. बहुतेक रुग्णांमध्ये पेरिफेरल लिम्फ नोड्स किंचित वाढलेले असतात आणि पॅल्पेशनवर वेदनादायक असतात.
परिणाम देखील विचारात घेतले जातात बायोकेमिकल विश्लेषण, फॅब्रिक्स.
उपचार
दुर्दैवाने, पूर्ण बराल्युपस अशक्य आहे. म्हणून, थेरपी अशा प्रकारे निवडली जाते की लक्षणांचे प्रकटीकरण कमी करणे, दाहक प्रक्रिया थांबवणे, तसेच स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया.
नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्सच्या मदतीने, दाहक प्रक्रिया कमी केली जाऊ शकते, तसेच कमी केली जाऊ शकते. वेदना. तथापि, या गटातील औषधे दीर्घकालीन वापरगॅस्ट्रिक म्यूकोसाची जळजळ होऊ शकते आणि परिणामी, जठराची सूज आणि व्रण . याव्यतिरिक्त, ते रक्त गोठणे कमी करते.
अधिक स्पष्ट विरोधी दाहक प्रभाव आहे कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधे. तथापि, उच्च डोसमध्ये त्यांचा दीर्घकाळ वापर करणे देखील गंभीर उत्तेजित करते प्रतिकूल प्रतिक्रिया. रुग्णाचा विकास होऊ शकतो मधुमेह , दिसतात, नोंदवले जातात मोठ्या सांध्याचे नेक्रोसिस , वाढले रक्तदाब .
hydroxychloroquine () या औषधाची त्वचा विकृती आणि अशक्तपणा असलेल्या SLE रूग्णांमध्ये प्रदर्शनाची उच्च कार्यक्षमता असते.
जटिल उपचारांमध्ये अशी औषधे देखील समाविष्ट आहेत जी मानवी रोगप्रतिकारक शक्तीची क्रिया दडपतात. जेव्हा अंतर्गत अवयवांचे एक स्पष्ट घाव विकसित होते तेव्हा असे फंड रोगाच्या गंभीर स्वरुपात प्रभावी असतात. परंतु ही औषधे घेतल्याने अशक्तपणा, संसर्ग होण्याची शक्यता आणि रक्तस्त्राव होतो. यातील काही औषधे यकृत आणि किडनीवर विपरित परिणाम करतात. म्हणून, इम्युनोसप्रेसिव्ह एजंट्स केवळ संधिवात तज्ञांच्या जवळच्या देखरेखीखाली वापरली जाऊ शकतात.
सर्वसाधारणपणे, SLE च्या उपचारात अनेक उद्दिष्टे असली पाहिजेत. सर्व प्रथम, शरीरातील स्वयंप्रतिकार संघर्ष थांबवणे, पुनर्संचयित करणे महत्वाचे आहे सामान्य कार्यमूत्रपिंडाजवळील ग्रंथी. याव्यतिरिक्त, सहानुभूती आणि पॅरासिम्पेथेटिक मज्जासंस्था संतुलित करण्यासाठी मेंदूच्या केंद्रावर प्रभाव टाकणे आवश्यक आहे.
रोगाचा उपचार अभ्यासक्रमांमध्ये केला जातो: सरासरी, सहा महिने सतत थेरपी आवश्यक असते. त्याचा कालावधी रोगाच्या क्रियाकलाप, त्याचा कालावधी, तीव्रता, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील असलेल्या अवयव आणि ऊतींच्या संख्येवर अवलंबून असतो.
जर एखाद्या रुग्णाला नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होत असेल तर उपचार लांब आणि पुनर्प्राप्ती अधिक कठीण होईल. उपचाराचा परिणाम रुग्ण डॉक्टरांच्या सर्व शिफारशींचे पालन करण्यास आणि उपचारात त्याला कशी मदत करण्यास तयार आहे यावर देखील अवलंबून असते.
SLE हा एक गंभीर आजार आहे ज्यामुळे अपंगत्व आणि मृत्यू देखील होतो. परंतु तरीही, ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेले लोक सामान्य जीवन जगू शकतात, विशेषत: माफी दरम्यान. एसएलई असलेल्या रुग्णांनी ते घटक टाळले पाहिजे जे रोगाच्या मार्गावर नकारात्मक परिणाम करू शकतात आणि ते वाढवू शकतात. ते जास्त काळ सूर्यप्रकाशात नसावेत, उन्हाळ्यात लांब बाही असलेले कपडे घालणे आणि सनस्क्रीन लावणे फायदेशीर आहे.
डॉक्टरांनी लिहून दिलेली सर्व औषधे घेण्याचे सुनिश्चित करा आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स अचानक काढू देऊ नका, कारण अशा कृतींमुळे रोगाचा गंभीर त्रास होऊ शकतो. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणाऱ्या रुग्णांना संसर्ग होण्याची अधिक शक्यता असते. म्हणून, तापमानात वाढ झाल्याबद्दल त्याने ताबडतोब डॉक्टरांना कळवावे. याव्यतिरिक्त, तज्ञांनी रुग्णाचे सतत निरीक्षण केले पाहिजे आणि त्याच्या स्थितीतील सर्व बदलांची जाणीव ठेवावी.
ल्युपस ऍन्टीबॉडीज आईकडून नवजात अर्भकापर्यंत जाऊ शकतात, ज्यामुळे नवजात ल्युपस म्हणून ओळखले जाते. बाळाच्या त्वचेवर पुरळ उठते, रक्तातील पातळी कमी होते एरिथ्रोसाइट्स , ल्युकोसाइट्स , प्लेटलेट्स . काहीवेळा एखाद्या मुलास हार्ट ब्लॉक होऊ शकतो. नियमानुसार, सहा महिन्यांच्या वयापर्यंत, नवजात ल्युपस बरा होतो, कारण आईच्या प्रतिपिंडांचा नाश होतो.
डॉक्टरांनी
औषधे
प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी आहार, पोषण
स्त्रोतांची यादी
- संधिवातशास्त्र: क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे / एड. एस.एल. नासोनोव्ह. - दुसरी आवृत्ती, दुरुस्त. आणि अतिरिक्त - एम. : GEOTAR-मीडिया, 2011;
- इव्हानोव्हा एम.एम. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस. क्लिनिक, निदान आणि उपचार. क्लिनिकल संधिवात., 1995;
- Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये संवहनी पॅथॉलॉजी. - मॉस्को; यारोस्लाव्हल. - 1995;
- सिटीडिन या.ए., गुसेवा एनजी, इव्हानोव्हा एम.एम. पसरलेले रोगसंयोजी ऊतक: हात. डॉक्टरांसाठी. एम., "मेडिसिन", 1994.
शरीरातील स्वयंप्रतिकार यंत्रणेच्या समन्वित कार्याचे उल्लंघन, स्वतःच्या निरोगी पेशींमध्ये प्रतिपिंड तयार करणे याला ल्युपस म्हणतात. ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोग त्वचा, सांधे, रक्तवाहिन्या, अंतर्गत अवयवांवर परिणाम करतो, बहुतेकदा न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्ती असतात. वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्यरोग - फुलपाखरासारखा दिसणारा पुरळ, गालाच्या हाडांवर, नाकाच्या पुलावर असतो. हे कोणत्याही व्यक्तीमध्ये, मुलामध्ये किंवा प्रौढ व्यक्तीमध्ये प्रकट होऊ शकते.
ल्युपस म्हणजे काय
Liebmann-Sachs रोग हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो संयोजी ऊतक आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीवर परिणाम करतो. ओळखण्यायोग्य लक्षणांपैकी एक म्हणजे गालाची हाडे, गाल आणि नाकाच्या पुलावर लाल ठिपके दिसणे, जे फुलपाखराच्या पंखांसारखे दिसतात आणि त्याव्यतिरिक्त, रुग्ण अशक्तपणा, थकवा येण्याची तक्रार करतात. उदासीन अवस्था, वाढलेले तापमान.
ल्युपस रोग - ते काय आहे? त्याचे स्वरूप आणि विकासाची कारणे अद्याप पूर्णपणे समजली नाहीत. हे सिद्ध झाले आहे की हा एक अनुवांशिक रोग आहे जो वारशाने मिळू शकतो. रोगाचा कोर्स तीव्र कालावधी आणि माफी दरम्यान बदलतो, जेव्हा तो स्वतः प्रकट होत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, सांधे, मूत्रपिंड आणि मज्जासंस्था ग्रस्त असतात आणि रक्ताच्या रचनेत बदल दिसून येतात. रोगाचे दोन प्रकार आहेत:
- डिस्कॉइड (फक्त त्वचेला त्रास होतो);
- प्रणालीगत (अंतर्गत अवयवांचे नुकसान).
डिस्कॉइड ल्युपस
क्रॉनिक डिस्कॉइड फॉर्म केवळ त्वचेवर परिणाम करतो, चेहरा, डोके, मान आणि शरीराच्या इतर उघडलेल्या पृष्ठभागावर पुरळ उठतो. हे हळूहळू विकसित होते, लहान पुरळ उठून, केराटीनायझेशनसह समाप्त होते आणि ऊतींचे प्रमाण कमी होते. डिस्कॉइड ल्युपसच्या परिणामांच्या उपचारांसाठी रोगनिदान सकारात्मक आहे, त्याच्या वेळेवर शोधणे, माफी दीर्घ कालावधी आहे.
सिस्टेमिक ल्युपस
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस म्हणजे काय? रोगप्रतिकारक शक्तीच्या पराभवामुळे शरीराच्या अनेक प्रणालींमध्ये जळजळ दिसून येते. हृदय, रक्तवाहिन्या, मूत्रपिंड, मध्यवर्ती मज्जासंस्था, त्वचेला त्रास होतो, म्हणून, सुरुवातीच्या टप्प्यात, हा रोग संधिवात, लिकेन, न्यूमोनिया इत्यादीसह सहजपणे गोंधळात टाकला जाऊ शकतो. वेळेवर निदान केल्याने रोगाची नकारात्मक अभिव्यक्ती कमी होऊ शकते, माफीचे टप्पे वाढू शकतात.
सिस्टीमिक फॉर्म हा एक रोग आहे जो पूर्णपणे असाध्य आहे. योग्यरित्या निवडलेल्या थेरपीच्या मदतीने, वेळेवर निदान, डॉक्टरांच्या सर्व प्रिस्क्रिप्शनचे पालन करणे, जीवनाची गुणवत्ता सुधारणे, शरीरावरील नकारात्मक प्रभाव कमी करणे आणि माफीचा कालावधी वाढवणे शक्य आहे. हा रोग फक्त एका प्रणालीवर परिणाम करू शकतो, उदाहरणार्थ, सांधे किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्था, नंतर माफी जास्त काळ असू शकते.
ल्युपस - रोगाची कारणे
ल्युपस एरिथेमॅटोसस म्हणजे काय? मुख्य आवृत्ती म्हणजे रोगप्रतिकारक शक्तीच्या कार्यामध्ये अडथळा, परिणामी शरीराच्या निरोगी पेशी एकमेकांना परदेशी समजतात आणि आपापसात लढू लागतात. ल्युपस हा रोग, ज्याची कारणे अद्याप पूर्णपणे अभ्यासली गेली नाहीत, आता सर्वत्र पसरली आहे. या रोगाची एक सुरक्षित विविधता आहे - एक औषध जी औषधे घेत असताना दिसून येते आणि ते रद्द केल्यानंतर अदृश्य होते. हे अनुवांशिक स्तरावर आईकडून मुलाकडे जाऊ शकते.
ल्युपस एरिथेमॅटोसस - लक्षणे
ल्युपस रोग म्हणजे काय? चेहऱ्यावर आणि टाळूवर पुरळ, एक्झामा किंवा अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठी हे मुख्य लक्षण आहे. चिंता, ताप, फुफ्फुस, वजन कमी होणे आणि सांधेदुखी यासह तापदायक परिस्थिती उद्भवल्यास, डॉक्टर लाइबमन-सॅक्स रोगाची उपस्थिती ओळखण्यासाठी अतिरिक्त रक्त चाचण्यांचा संदर्भ घेऊ शकतात.
ल्युपस एरिथेमॅटोसस, निदानासाठी लक्षणे:
- कोरडे श्लेष्मल त्वचा, मौखिक पोकळी;
- चेहरा, डोके, मान वर खवले पुरळ;
- साठी वाढलेली संवेदनशीलता सूर्यकिरण;
- संधिवात, पॉलीआर्थराइटिस;
- रक्त बदल - ऍन्टीबॉडीज दिसणे, पेशींची संख्या कमी होणे;
- तोंडात आणि ओठांवर न बरे होणार्‍या जखमा;
- serositis;
- आक्षेप, मनोविकृती, नैराश्य;
- बोटांच्या टोकांचा, कानांचा रंग मंदावणे;
- रेन सिंड्रोम - हातपाय सुन्न होणे.
ल्युपसची प्रगती कशी होते?
रोगाचे दोन मुख्य प्रकार आहेत, ज्याचा विकास आणि निदान वेगळे आहे. डिस्कॉइड केवळ वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या त्वचेच्या रोगामध्ये व्यक्त केले जाते. सिस्टेमिक ल्युपस कसे पुढे जाते? हा रोग अंतर्गत अवयव, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, सांधे आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था प्रभावित करतो. संशोधनाच्या निकालांनुसार, पहिल्या निदानाच्या क्षणापासून आयुर्मान सुमारे 20-30 वर्षे आहे, स्त्रिया अधिक वेळा आजारी असतात.
ल्युपस उपचार
ल्युपस - हा रोग काय आहे? स्पष्टीकरण आणि निदान करण्यासाठी, रुग्णाची विस्तारित तपासणी केली जाते. एक संधिवात तज्ञ उपचारांमध्ये गुंतलेला आहे, जो SLE ची उपस्थिती, शरीराला झालेल्या नुकसानाची तीव्रता, त्याची प्रणाली आणि गुंतागुंत निर्धारित करतो. ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार कसा करावा? रुग्ण आयुष्यभर उपचार घेतात:
- इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी - दडपशाही आणि स्वतःच्या प्रतिकारशक्तीचे दडपशाही.
- हार्मोन थेरपी- शरीराच्या सामान्य कार्यासाठी औषधांसह हार्मोनची पातळी राखणे.
- विरोधी दाहक औषधे घेणे.
- लक्षणे उपचार बाह्य प्रकटीकरण.
- डिटॉक्सिफिकेशन.
ल्युपस एरिथेमॅटोसस संसर्गजन्य आहे का?
चमकदार लाल पुरळ दिसल्याने इतरांमध्ये नापसंती निर्माण होते, संसर्गाची भीती, आजारी लोकांपासून दूर होते: ल्युपस, हे संसर्गजन्य आहे का? फक्त एकच उत्तर आहे - ते संसर्गजन्य नाही. रोग प्रसारित होत नाही हवेतील थेंबांद्वारे, त्याच्या घटनेची यंत्रणा पूर्णपणे समजलेली नाही, डॉक्टरांचा असा युक्तिवाद आहे की आनुवंशिकता हा त्याच्या घटनेचा मुख्य घटक आहे.
व्हिडिओ: ल्युपस रोग - ते काय आहे
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) जगभरातील अनेक दशलक्ष लोकांना प्रभावित करते. हे सर्व वयोगटातील लोक आहेत, लहान मुलांपासून ते वृद्धांपर्यंत. रोगाच्या विकासाची कारणे अस्पष्ट आहेत, परंतु त्याच्या घटनेत योगदान देणारे अनेक घटक चांगले समजले आहेत. ल्युपसवर अद्याप कोणताही इलाज नाही, परंतु हे निदान आता मृत्युदंडाच्या शिक्षेसारखे वाटत नाही. डॉ. हाऊसने त्यांच्या अनेक रुग्णांमध्ये या आजाराची शंका घेणे योग्य होते का, SLE ची अनुवांशिक पूर्वस्थिती आहे का आणि विशिष्ट जीवनशैली या आजारापासून संरक्षण करू शकते का हे शोधण्याचा प्रयत्न करूया.
आम्ही ऑटोइम्यून रोगांचे चक्र चालू ठेवतो - असे रोग ज्यामध्ये शरीर स्वतःशी लढू लागते, ऑटोअँटीबॉडीज आणि/किंवा लिम्फोसाइट्सचे स्वयं-आक्रमक क्लोन तयार करतात. रोगप्रतिकारक शक्ती कशी कार्य करते आणि काहीवेळा ती “स्वतःच शूट” का सुरू होते याबद्दल आम्ही बोलतो. काही सर्वात सामान्य रोग स्वतंत्र प्रकाशनांमध्ये समाविष्ट केले जातील. वस्तुनिष्ठता राखण्यासाठी, आम्ही डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल सायन्सेस, कॉर यांना आमंत्रित केले. आरएएस, इम्यूनोलॉजी विभागाचे प्राध्यापक, मॉस्को स्टेट युनिव्हर्सिटी दिमित्री व्लादिमिरोविच कुप्राश. याव्यतिरिक्त, प्रत्येक लेखाचा स्वतःचा समीक्षक असतो, सर्व बारकावे अधिक तपशीलवार शोधतो.
या लेखाचे उमेदवार ओल्गा अनातोलीयेव्हना जॉर्जिनोव्हा यांनी पुनरावलोकन केले वैद्यकीय विज्ञान, थेरपिस्ट-संधिवातशास्त्रज्ञ, अंतर्गत रोग विभागाचे सहाय्यक, मूलभूत औषध संकाय, मॉस्को स्टेट युनिव्हर्सिटीचे नाव एम.व्ही. लोमोनोसोव्ह.
विल्सनच्या ऍटलसमधून विल्यम बॅगचे रेखाचित्र (1855)
बर्याचदा, एखादी व्यक्ती तापदायक तापाने (38.5 डिग्री सेल्सियसपेक्षा जास्त तापमान) थकून डॉक्टरकडे येते आणि हेच लक्षण त्याला डॉक्टरकडे जाण्याचे कारण बनते. त्याचे सांधे फुगतात आणि दुखतात, त्याचे संपूर्ण शरीर "दुखते", लिम्फ नोड्स वाढतात आणि अस्वस्थता निर्माण करतात. रुग्णाची तक्रार आहे थकवाआणि अशक्तपणा वाढतो. भेटीच्या वेळी नोंदवलेल्या इतर लक्षणांमध्ये तोंडाचे व्रण, अलोपेसिया आणि बिघडलेली कामगिरी यांचा समावेश होतो. अन्ननलिका. बर्याचदा रुग्णाला वेदनादायक डोकेदुखी, नैराश्य, तीव्र थकवा यांचा त्रास होतो. त्याची स्थिती नकारात्मकपणे कामगिरीवर परिणाम करते आणि सामाजिक जीवन. काही रुग्णांना भावनात्मक विकार, संज्ञानात्मक कमजोरी, मनोविकार, हालचाल विकार आणि मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस देखील असू शकतात.
आश्चर्याची गोष्ट नाही की, व्हिएन्ना सिटी जनरल हॉस्पिटलचे जोसेफ स्मोलेन (विनर ऑल्जेमीन क्रँकेनहॉस, AKH) यांनी या रोगाला समर्पित 2015 काँग्रेसमध्ये सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस "जगातील सर्वात जटिल रोग" म्हटले.
रोग क्रियाकलाप आणि उपचारांच्या यशाचे मूल्यांकन करण्यासाठी, क्लिनिकल सरावसुमारे 10 भिन्न निर्देशांक वापरले जातात. त्यांच्या मदतीने, तुम्ही ठराविक कालावधीत लक्षणांच्या तीव्रतेतील बदलांचा मागोवा घेऊ शकता. प्रत्येक उल्लंघनास विशिष्ट स्कोअर नियुक्त केला जातो आणि अंतिम स्कोअर रोगाची तीव्रता दर्शवितो. अशा पहिल्या पद्धती 1980 च्या दशकात दिसू लागल्या आणि आता त्यांची विश्वासार्हता संशोधन आणि सरावाने पुष्टी केली गेली आहे. त्यापैकी सर्वात लोकप्रिय SLEDAI (सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस डिसीज अॅक्टिव्हिटी इंडेक्स), ल्युपस नॅशनल असेसमेंट (सेलेना) अभ्यासात एस्ट्रोजेन्सच्या सुरक्षिततेसाठी वापरलेले बदल, बिलाग (ब्रिटिश आयल्स ल्युपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), एसएलआयसीसी/एसीआर (सिस्टमिक ल्युपस इंटरनॅशनल) कोलॅबोरेटिंग क्लिनिक्स/अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी डॅमेज इंडेक्स) आणि ईसीएलएएम (युरोपियन कॉन्सेन्सस ल्युपस अॅक्टिव्हिटी मेजरमेंट). रशियामध्ये, ते V.A च्या वर्गीकरणानुसार SLE क्रियाकलापांचे मूल्यांकन देखील वापरतात. नासोनोव्हा.
रोगाचे मुख्य लक्ष्य
काही ऊती इतरांपेक्षा ऑटोरिएक्टिव्ह अँटीबॉडी हल्ल्यांमुळे अधिक प्रभावित होतात. SLE मध्ये, मूत्रपिंड आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली विशेषतः प्रभावित होतात.
स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया रक्तवाहिन्या आणि हृदयाच्या कार्यामध्ये देखील व्यत्यय आणतात. पुराणमतवादी अंदाजानुसार, SLE मधील प्रत्येक दहावा मृत्यू रक्ताभिसरण विकारांमुळे होतो जो प्रणालीगत जळजळ झाल्यामुळे विकसित झाला आहे. या आजाराच्या रूग्णांमध्ये इस्केमिक स्ट्रोकचा धोका दुप्पट आहे, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता - तीन वेळा आणि सबराचनोइड - जवळजवळ चार पट. स्ट्रोक नंतर जगणे देखील सामान्य लोकांपेक्षा खूपच वाईट आहे.
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रकटीकरणांचा संच अफाट आहे. काही रुग्णांमध्ये, हा रोग फक्त त्वचा आणि सांधे प्रभावित करू शकतो. इतर प्रकरणांमध्ये, रुग्ण जास्त थकवा, संपूर्ण शरीरात अशक्तपणा वाढणे, दीर्घकाळ तापदायक तापमान आणि संज्ञानात्मक कमजोरी यामुळे थकलेले असतात. थ्रोम्बोसिस आणि गंभीर अवयवांचे नुकसान, जसे की एंड-स्टेज रेनल रोग, यामध्ये जोडले जाऊ शकतात. या भिन्न प्रकटीकरणांमुळे, SLE म्हणतात एक हजार चेहरे असलेला आजार.
कुटुंब नियोजन
SLE द्वारे लादलेल्या सर्वात महत्वाच्या जोखमींपैकी एक म्हणजे गर्भधारणेदरम्यान असंख्य गुंतागुंत. बहुसंख्य रुग्ण हे बाळंतपणाच्या वयाच्या तरुण स्त्रिया आहेत, त्यामुळे कुटुंब नियोजन, गर्भधारणा व्यवस्थापन आणि गर्भनिरीक्षण या गोष्टींना आता खूप महत्त्व आहे.
विकासापूर्वी आधुनिक मार्गनिदान आणि थेरपी, आईच्या आजाराचा गर्भधारणेच्या कालावधीवर अनेकदा नकारात्मक परिणाम होतो: स्त्रीच्या जीवनास धोका निर्माण करणारी परिस्थिती उद्भवली, गर्भधारणा बहुतेकदा अंतः गर्भाशयाच्या गर्भाच्या मृत्यूमध्ये होते, अकाली जन्म, प्रीक्लॅम्पसिया यामुळे बराच वेळडॉक्टरांनी SLE असलेल्या महिलांना मूल होण्यापासून परावृत्त केले. 1960 च्या दशकात, 40% प्रकरणांमध्ये महिलांनी गर्भ गमावला. 2000 च्या दशकापर्यंत अशा प्रकरणांची संख्या निम्म्याहून अधिक झाली होती. आज, संशोधकांनी हा आकडा 10-25% इतका अंदाज केला आहे.
आता डॉक्टर केवळ रोगाच्या माफी दरम्यान गर्भवती होण्याचा सल्ला देतात, कारण आईचे अस्तित्व टिकून राहिल्यापासून, गर्भधारणा आणि बाळंतपणाचे यश गर्भधारणेच्या आधीच्या महिन्यांत आणि अंड्याच्या फलनाच्या अगदी क्षणी रोगाच्या क्रियाकलापांवर अवलंबून असते. यामुळे, डॉक्टर गर्भधारणेपूर्वी आणि गर्भधारणेदरम्यान रुग्णाचे समुपदेशन एक आवश्यक पाऊल मानतात.
आता क्वचित प्रसंगी, एखाद्या महिलेला असे कळते की तिला आधीच गर्भवती असताना SLE आहे. मग, जर रोग फारसा सक्रिय नसेल तर, स्टिरॉइड किंवा एमिनोक्विनोलीन औषधांसह देखभाल थेरपीसह गर्भधारणा अनुकूलपणे पुढे जाऊ शकते. जर गर्भधारणा, SLE सोबत, आरोग्यासाठी आणि अगदी जीवाला धोका निर्माण करू लागली, तर डॉक्टर गर्भपात किंवा आपत्कालीन सिझेरियन सेक्शनची शिफारस करतात.
अंदाजे 20,000 मुलांपैकी एकाचा विकास होतो नवजात ल्युपस- निष्क्रियपणे विकत घेतलेला ऑटोइम्यून रोग, 60 वर्षांहून अधिक काळ ओळखला जातो (यूएसएसाठी प्रकरणांची वारंवारता दिली जाते). हे Ro/SSA, La/SSB किंवा U1-रिबोन्यूक्लियोप्रोटीन प्रतिजनांना मातृत्वाच्या अँटीन्यूक्लियर ऑटोअँटीबॉडीजद्वारे मध्यस्थी करते. आईमध्ये SLE ची उपस्थिती अजिबात आवश्यक नाही: नवजात ल्युपस असलेल्या मुलांना जन्म देणाऱ्या 10 पैकी फक्त 4 महिलांना जन्माच्या वेळी SLE असते. इतर सर्व प्रकरणांमध्ये, वरील ऍन्टीबॉडीज फक्त मातांच्या शरीरात असतात.
मुलाच्या ऊतींचे नुकसान होण्याची अचूक यंत्रणा अद्याप अज्ञात आहे आणि बहुधा हे प्लेसेंटल अडथळ्याद्वारे मातृ प्रतिपिंडांच्या आत प्रवेश करण्यापेक्षा अधिक क्लिष्ट आहे. नवजात बाळाच्या आरोग्यासाठी रोगनिदान सामान्यतः चांगले असते आणि बहुतेक लक्षणे लवकर दूर होतात. तथापि, कधीकधी रोगाचे परिणाम खूप गंभीर असू शकतात.
काही मुलांमध्ये, त्वचेचे विकृती जन्माच्या वेळी आधीच लक्षात येते, इतरांमध्ये ते काही आठवड्यांत विकसित होतात. हा रोग शरीराच्या अनेक प्रणालींवर परिणाम करू शकतो: हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, हेपेटोबिलरी, मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि फुफ्फुस. सर्वात वाईट परिस्थितीत, मुलाला जीवघेणा जन्मजात हृदय अवरोध विकसित होऊ शकतो.
रोगाचे आर्थिक आणि सामाजिक पैलू
एसएलई असलेल्या व्यक्तीला रोगाच्या जैविक आणि वैद्यकीय अभिव्यक्तीमुळेच त्रास होत नाही. रोगाचा बराचसा भार सामाजिक असतो आणि त्यामुळे वाढलेल्या लक्षणांचे दुष्ट वर्तुळ निर्माण होऊ शकते.
म्हणून, लिंग आणि वंश, गरिबी, कमी पातळीशिक्षण, आरोग्य विम्याचा अभाव, अपुरा सामाजिक आधार आणि उपचार यामुळे रुग्णाची स्थिती बिघडते. यामुळे, अपंगत्व, काम करण्याची क्षमता कमी होते आणि सामाजिक स्थितीत आणखी घट होते. हे सर्व रोगाचे निदान लक्षणीयरीत्या बिघडवते.
SLE चा उपचार अत्यंत महाग आहे, आणि खर्च थेट रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो हे सवलत देऊ नये. ला थेट खर्चउदाहरणार्थ, ची किंमत समाविष्ट करा रुग्णालयात उपचार(रुग्णालयात घालवलेला वेळ आणि पुनर्वसन केंद्रे, आणि संबंधित प्रक्रिया) रूग्णवाहक उपचार(विहित अनिवार्य आणि अतिरिक्त औषधांसह उपचार, डॉक्टरांच्या भेटी, प्रयोगशाळा चाचण्या आणि इतर चाचण्या, रुग्णवाहिका कॉल), शस्त्रक्रिया, वैद्यकीय सुविधांपर्यंत वाहतूक आणि अतिरिक्त वैद्यकीय सेवा. 2015 च्या अंदाजानुसार, युनायटेड स्टेट्समध्ये, एक रुग्ण वरील सर्व वस्तूंवर प्रति वर्ष सरासरी $33,000 खर्च करतो. जर त्याने ल्युपस नेफ्रायटिस विकसित केले असेल तर रक्कम दुप्पट पेक्षा जास्त - $ 71 हजार पर्यंत.
अप्रत्यक्ष खर्चते थेट लोकांपेक्षा जास्त असू शकतात, कारण त्यामध्ये काम करण्याची क्षमता कमी होणे आणि आजारपणामुळे अपंगत्व समाविष्ट आहे. संशोधकांचा अंदाज आहे की अशा नुकसानाची रक्कम $ 20,000 आहे.
रशियन परिस्थिती: "रशियन संधिवातविज्ञान अस्तित्वात आणि विकसित होण्यासाठी, आम्हाला राज्य समर्थन आवश्यक आहे"
रशियामध्ये, हजारो लोक एसएलईने ग्रस्त आहेत - प्रौढ लोकसंख्येच्या सुमारे 0.1%. पारंपारिकपणे, संधिवात तज्ञ या रोगाचा उपचार करतात. रूग्ण मदत घेऊ शकतात अशा सर्वात मोठ्या संस्थांपैकी एक म्हणजे संधिवातशास्त्र संशोधन संस्था. व्ही.ए. Nasonova RAMS, 1958 मध्ये स्थापित. संशोधन संस्थेचे वर्तमान संचालक म्हणून, रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसचे शिक्षणतज्ज्ञ, रशियन फेडरेशनचे सन्मानित शास्त्रज्ञ इव्हगेनी लव्होविच नासोनोव्ह आठवतात, सुरुवातीला त्यांची आई, व्हॅलेंटीना अलेक्झांड्रोव्हना नासोनोव्हा, ज्या संधिवातशास्त्र विभागात काम करत होत्या, रडत घरी आल्या. जवळजवळ दररोज, पाचपैकी चार रुग्ण तिच्या हातावर मरण पावले. सुदैवाने, या दुःखद प्रवृत्तीवर मात करण्यात आली आहे.
नेफ्रोलॉजी, अंतर्गत आणि व्यावसायिक रोगांच्या क्लिनिकच्या संधिवातशास्त्र विभागात SLE असलेल्या रूग्णांना मदत देखील दिली जाते ज्याचे नाव E.M. तारीव, मॉस्को शहर संधिवात केंद्र, DGKB im. PER. बाश्ल्याएवा डीझेडएम (तुशिनो चिल्ड्रन्स सिटी हॉस्पिटल), रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसचे मुलांच्या आरोग्याचे वैज्ञानिक केंद्र, रशियन मुलांचे क्लिनिकल हॉस्पिटल आणि एफएमबीएचे सेंट्रल चिल्ड्रन्स क्लिनिकल हॉस्पिटल.
तथापि, आताही रशियामध्ये एसएलईने आजारी पडणे फार कठीण आहे: लोकसंख्येसाठी नवीनतम जैविक तयारीची उपलब्धता खूप इच्छित आहे. अशा थेरपीची किंमत वर्षाला सुमारे 500-700 हजार रूबल आहे आणि औषधोपचार दीर्घकालीन आहे, एका वर्षापर्यंत मर्यादित नाही. त्याच वेळी, असे उपचार महत्त्वपूर्ण औषधांच्या (VED) यादीत येत नाहीत. रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या वेबसाइटवर रशियामधील एसएलई असलेल्या रुग्णांच्या काळजीचे मानक प्रकाशित केले आहे.
आता संधिवातशास्त्र संशोधन संस्थेमध्ये जैविक तयारीसह थेरपी वापरली जाते. सुरुवातीला, रूग्ण हॉस्पिटलमध्ये असताना 2-3 आठवड्यांसाठी ते घेतो - CHI हे खर्च कव्हर करते. डिस्चार्ज झाल्यानंतर, त्याला आरोग्य मंत्रालयाच्या प्रादेशिक विभागाकडे अतिरिक्त औषध तरतुदीसाठी निवासस्थानी अर्ज सादर करणे आवश्यक आहे आणि अंतिम निर्णय स्थानिक अधिकाऱ्याने घेतला आहे. बहुतेकदा त्याचे उत्तर नकारात्मक असते: अनेक क्षेत्रांमध्ये, SLE असलेल्या रुग्णांना स्थानिक आरोग्य विभागात स्वारस्य नसते.
किमान 95% रुग्ण आहेत स्वयंप्रतिपिंड, शरीराच्या स्वतःच्या पेशींचे तुकडे परदेशी (!) म्हणून ओळखणे आणि म्हणून धोकादायक. आश्चर्याची गोष्ट नाही की, SLE च्या पॅथोजेनेसिसमध्ये मध्यवर्ती आकृती मानली जाते बी पेशीऑटोअँटीबॉडीज तयार करणे. या पेशी अनुकूली प्रतिकारशक्तीचा सर्वात महत्वाचा भाग आहेत, ज्यात प्रतिजन सादर करण्याची क्षमता आहे. टी पेशीआणि सिग्नलिंग रेणू स्रावित करणे - साइटोकिन्स. असे मानले जाते की रोगाचा विकास बी-पेशींच्या अतिक्रियाशीलतेमुळे आणि शरीरातील त्यांच्या स्वतःच्या पेशींना सहनशीलता गमावल्यामुळे होतो. परिणामी, ते रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये असलेल्या परमाणु, साइटोप्लाज्मिक आणि झिल्लीच्या प्रतिजनांकडे निर्देशित केलेल्या अनेक ऑटोअँटीबॉडीज तयार करतात. ऑटोअँटीबॉडीज आणि आण्विक सामग्रीच्या बंधनाचा परिणाम म्हणून, रोगप्रतिकारक संकुले, जे ऊतींमध्ये जमा केले जातात आणि प्रभावीपणे काढले जात नाहीत. ल्युपसच्या अनेक नैदानिक अभिव्यक्ती या प्रक्रियेचा परिणाम आहेत आणि त्यानंतरच्या अवयवांचे नुकसान. प्रक्षोभक प्रतिक्रिया बी पेशींच्या स्रावामुळे तीव्र होते बद्दलदाहक साइटोकिन्स आणि टी-लिम्फोसाइट्समध्ये परदेशी प्रतिजन नसून स्वयं-प्रतिजन.
रोगाचे पॅथोजेनेसिस देखील दोन इतर एकाचवेळी घडलेल्या घटनांशी संबंधित आहे: वाढीव पातळीसह apoptosis(प्रोग्राम केलेला सेल मृत्यू) लिम्फोसाइट्स आणि कचरा सामग्रीच्या प्रक्रियेत बिघाड सह जे दरम्यान उद्भवते ऑटोफॅजी. शरीराच्या अशा "कचरा" मुळे त्याच्या स्वतःच्या पेशींच्या संबंधात रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया उत्तेजित होते.
ऑटोफॅजी- इंट्रासेल्युलर घटकांचा वापर आणि साठा पुन्हा भरण्याची प्रक्रिया पोषकपिंजऱ्यात - आता प्रत्येकाच्या ओठांवर. 2016 मध्ये, ऑटोफॅजीच्या जटिल अनुवांशिक नियमनाच्या शोधासाठी, योशिनोरी ओहसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) सन्मानित करण्यात आले होते नोबेल पारितोषिक. "स्व-खाणे" ची भूमिका सेल्युलर होमिओस्टॅसिस राखणे, खराब झालेले आणि जुने रेणू आणि ऑर्गेनेल्स रीसायकल करणे आणि तणावपूर्ण परिस्थितीत सेलचे अस्तित्व राखणे ही आहे. आपण "बायोमोलेक्यूल" वरील लेखात याबद्दल अधिक वाचू शकता.अलीकडील अभ्यास दर्शविते की अनेक रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांच्या सामान्य कोर्ससाठी ऑटोफॅजी महत्त्वपूर्ण आहे: उदाहरणार्थ, रोगप्रतिकारक प्रणाली पेशींच्या परिपक्वता आणि ऑपरेशनसाठी, रोगजनक ओळखणे, प्रक्रिया करणे आणि प्रतिजन सादरीकरण. आता अधिकाधिक पुरावे आहेत की ऑटोफॅजिक प्रक्रिया SLE च्या प्रारंभ, कोर्स आणि तीव्रतेशी संबंधित आहेत.
असे दाखवण्यात आले ग्लासमध्येनिरोगी नियंत्रणाच्या मॅक्रोफेजच्या तुलनेत एसएलई रुग्णांचे मॅक्रोफेज कमी सेल्युलर मलबा घेतात. अशाप्रकारे, अयशस्वी वापराने, ऍपोप्टोटिक कचरा रोगप्रतिकारक यंत्रणेचे "लक्ष वेधून घेतो" आणि रोगप्रतिकारक पेशींचे पॅथॉलॉजिकल सक्रियकरण होते (चित्र 3). असे दिसून आले की काही प्रकारची औषधे जी एसएलईच्या उपचारांसाठी आधीच वापरली जातात किंवा प्रीक्लिनिकल अभ्यासाच्या टप्प्यावर आहेत ती विशेषतः ऑटोफॅजीवर कार्य करतात.
वर सूचीबद्ध केलेल्या वैशिष्ट्यांव्यतिरिक्त, एसएलई असलेल्या रुग्णांना टाइप I इंटरफेरॉन जीन्सच्या वाढीव अभिव्यक्तीद्वारे दर्शविले जाते. या जनुकांची उत्पादने खूप आहेत प्रसिद्ध बँडसाइटोकिन्स जे शरीरात अँटीव्हायरल आणि इम्युनोमोड्युलेटरी भूमिका बजावतात. हे शक्य आहे की प्रकार I इंटरफेरॉनच्या संख्येत वाढ झाल्याने रोगप्रतिकारक पेशींच्या क्रियाकलापांवर परिणाम होतो, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक शक्ती बिघडते.
आकृती 3. SLE च्या पॅथोजेनेसिसची वर्तमान समज.मुख्य कारणांपैकी एक क्लिनिकल लक्षणेएसएलई म्हणजे प्रतिपिंडांनी तयार केलेल्या रोगप्रतिकारक संकुलांच्या ऊतींमध्ये जमा होणे ज्यामध्ये पेशींच्या आण्विक सामग्रीचे (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन्स) तुकडे असतात. ही प्रक्रिया तीव्र दाहक प्रतिक्रिया उत्तेजित करते. याव्यतिरिक्त, ऍपोप्टोसिस, नेटोसिस आणि ऑटोफॅजीच्या कार्यक्षमतेत घट झाल्यामुळे, अप्रयुक्त पेशींचे तुकडे रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशींसाठी लक्ष्य बनतात. रिसेप्टर्सद्वारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स FcγRIIaप्लाझ्मासाइटॉइड डेन्ड्रिटिक पेशींमध्ये प्रवेश करा ( pDC), जेथे कॉम्प्लेक्सचे न्यूक्लिक अॅसिड टोल-सारखे रिसेप्टर्स सक्रिय करतात ( TLR-7/9), . अशा प्रकारे सक्रिय केल्याने, पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉनचे शक्तिशाली उत्पादन सुरू करते (समावेश. IFN-α). या साइटोकिन्स, मोनोसाइट्सच्या परिपक्वताला उत्तेजित करतात ( मो) प्रतिजन-प्रस्तुत डेन्ड्रिटिक पेशी ( डी.सी) आणि बी पेशींद्वारे ऑटोरिएक्टिव ऍन्टीबॉडीजचे उत्पादन, सक्रिय टी पेशींचे अपोप्टोसिस प्रतिबंधित करते. प्रकार I IFN च्या प्रभावाखाली मोनोसाइट्स, न्युट्रोफिल्स आणि डेंड्रिटिक पेशी साइटोकाइन्स BAFF (बी-सेल उत्तेजक जे त्यांच्या परिपक्वता, अस्तित्व आणि प्रतिपिंडांच्या उत्पादनास प्रोत्साहन देतात) आणि एप्रिल (सेल प्रसार प्रेरक) चे संश्लेषण वाढवतात. या सर्वांमुळे रोगप्रतिकारक संकुलांच्या संख्येत वाढ होते आणि पीडीसीचे आणखी शक्तिशाली सक्रियकरण होते - वर्तुळ बंद होते. असामान्य ऑक्सिजन चयापचय देखील SLE च्या पॅथोजेनेसिसमध्ये सामील आहे, ज्यामुळे जळजळ, पेशींचा मृत्यू आणि स्वयं-प्रतिजनांचा ओघ वाढतो. बर्याच प्रकारे, हा मायटोकॉन्ड्रियाचा दोष आहे: त्यांच्या कार्यात व्यत्यय आल्याने प्रतिक्रियाशील ऑक्सिजन प्रजातींची निर्मिती वाढते ( ROS) आणि नायट्रोजन ( RNI), न्यूट्रोफिल्स आणि नेटोसिसच्या संरक्षणात्मक कार्यांमध्ये बिघाड ( नेटोसिस)
शेवटी, ऑक्सिडेटिव्ह तणाव, पेशीमधील असामान्य ऑक्सिजन चयापचय आणि मायटोकॉन्ड्रियाच्या कार्यामध्ये अडथळा, हे देखील रोगाच्या विकासास हातभार लावू शकतात. प्रो-इंफ्लॅमेटरी साइटोकिन्सच्या वाढत्या स्रावामुळे, ऊतींचे नुकसान आणि एसएलईच्या कोर्सचे वैशिष्ट्य असलेल्या इतर प्रक्रियांमुळे, रिऍक्टिव ऑक्सिजन प्रजाती(ROS), जे सभोवतालच्या ऊतींचे आणखी नुकसान करतात, ऑटोअँटिजेन्सच्या सतत प्रवाहात आणि न्यूट्रोफिल्सच्या विशिष्ट आत्महत्येस योगदान देतात - नेटोज(NETosis). ही प्रक्रिया निर्मितीसह समाप्त होते न्यूट्रोफिल एक्स्ट्रासेल्युलर सापळे(NETs) रोगजनकांना पकडण्यासाठी डिझाइन केलेले. दुर्दैवाने, SLE च्या बाबतीत, ते यजमानाच्या विरोधात खेळतात: या जाळीदार संरचना मुख्यतः मुख्य ल्युपस ऑटोएंटीजेन्सच्या बनलेल्या असतात. नंतरच्या अँटीबॉडीजच्या परस्परसंवादामुळे शरीराला हे सापळे साफ करणे कठीण होते आणि ऑटोअँटीबॉडीजचे उत्पादन वाढते. अशाप्रकारे एक दुष्ट वर्तुळ तयार होते: रोगाच्या प्रगतीदरम्यान ऊतींचे नुकसान वाढल्याने आरओएसच्या प्रमाणात वाढ होते, ज्यामुळे ऊतींचा आणखी नाश होतो, रोगप्रतिकारक संकुलांची निर्मिती वाढते, इंटरफेरॉनचे संश्लेषण उत्तेजित होते... रोगजनक SLE च्या यंत्रणा आकृती 3 आणि 4 मध्ये अधिक तपशीलवार सादर केल्या आहेत.
आकृती 4. प्रोग्राम केलेल्या न्यूट्रोफिल मृत्यूची भूमिका - नेटोसिस - SLE च्या पॅथोजेनेसिसमध्ये.रोगप्रतिकारक पेशी सहसा शरीराच्या स्वतःच्या प्रतिजनांचा सामना करत नाहीत कारण संभाव्य स्वयं-प्रतिजन पेशींमध्ये राहतात आणि लिम्फोसाइट्समध्ये सादर केले जात नाहीत. ऑटोफेजिक मृत्यूनंतर, मृत पेशींचे अवशेष त्वरीत वापरले जातात. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, उदाहरणार्थ, जास्त प्रमाणात प्रतिक्रियाशील ऑक्सिजन आणि नायट्रोजन प्रजाती ( ROSआणि RNI), रोगप्रतिकारक प्रणाली "नाक ते नाक" स्वयं-प्रतिजनांचा सामना करते, जे SLE च्या विकासास उत्तेजन देते. उदाहरणार्थ, आरओएसच्या प्रभावाखाली, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल्स ( PMN) च्या अधीन आहेत नेटोज, आणि सेलच्या अवशेषांपासून एक "नेटवर्क" तयार होते (eng. निव्वळ) ज्यामध्ये न्यूक्लिक अॅसिड आणि प्रथिने असतात. हे नेटवर्क ऑटोएंटीजेन्सचे स्त्रोत बनते. परिणामी, प्लाझ्मासाइटॉइड डेन्ड्रिटिक पेशी सक्रिय होतात ( pDC), सोडत आहे IFN-αआणि एक स्वयंप्रतिकार हल्ला ट्रिगर. इतर चिन्हे: REDOX(रिडक्शन-ऑक्सिडेशन प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियांचे असंतुलन; ईआर- ईंडोप्लास्मिक रेटिक्युलम; डी.सी- डेन्ड्रिटिक पेशी; बी- बी-पेशी; ट- टी पेशी; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सिडेस 2; mtDNA- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काळे वर आणि खाली बाण- अनुक्रमे प्रवर्धन आणि दमन. पूर्ण आकारात चित्र पाहण्यासाठी, त्यावर क्लिक करा.
दोषी कोण?
जरी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे पॅथोजेनेसिस कमी-अधिक प्रमाणात स्पष्ट असले तरी, शास्त्रज्ञांना त्याचे मुख्य कारण सांगणे कठीण जाते आणि म्हणून हा रोग होण्याचा धोका वाढवणाऱ्या विविध घटकांच्या संयोजनाचा विचार करतात.
आपल्या शतकात, शास्त्रज्ञ त्यांचे लक्ष प्रामुख्याने रोगाच्या आनुवंशिक पूर्वस्थितीकडे वळवतात. SLE देखील यातून सुटले नाही - जे आश्चर्यकारक नाही, कारण घटना लिंग आणि वांशिकतेनुसार मोठ्या प्रमाणात बदलतात. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा 6-10 पट जास्त वेळा या आजाराने ग्रस्त असतात. त्यांच्या उच्च घटना 15-40 वर्षे, म्हणजे, बाळंतपणाच्या वयात होतात. वांशिकतेचा प्रसार, रोगाचा कोर्स आणि मृत्युदर यांच्याशी संबंधित आहे. उदाहरणार्थ, "फुलपाखरू" पुरळ पांढर्या रुग्णांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. आफ्रिकन अमेरिकन आणि आफ्रो-कॅरिबियन्समध्ये, हा रोग कॉकेशियन लोकांपेक्षा खूपच गंभीर आहे, रोगाचा पुनरावृत्ती आणि मूत्रपिंडाचे दाहक विकार त्यांच्यामध्ये अधिक सामान्य आहेत. गडद त्वचेच्या लोकांमध्ये डिस्कॉइड ल्युपस देखील अधिक सामान्य आहे.
हे तथ्य सूचित करतात की अनुवांशिक पूर्वस्थिती भूमिका बजावू शकते महत्वाची भूमिका SLE च्या एटिओलॉजी मध्ये.
हे स्पष्ट करण्यासाठी, संशोधकांनी पद्धत वापरली जीनोम-वाइड असोसिएशन शोध, किंवा GWAS, जे आपल्याला हजारो अनुवांशिक रूपे phenotypes सह सहसंबंधित करण्यास अनुमती देते - या प्रकरणात रोगाच्या अभिव्यक्तीसह. या तंत्रज्ञानाबद्दल धन्यवाद, प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससची पूर्वस्थिती 60 पेक्षा जास्त लोकी ओळखली गेली आहे. ते सशर्तपणे अनेक गटांमध्ये विभागले जाऊ शकतात. लोकीचा असा एक गट जन्मजात रोगप्रतिकारक प्रतिसादाशी संबंधित आहे. हे, उदाहरणार्थ, NF-kB सिग्नलिंगचे मार्ग, DNA डिग्रेडेशन, ऍपोप्टोसिस, फॅगोसाइटोसिस आणि सेल अवशेषांचा वापर. यात न्युट्रोफिल्स आणि मोनोसाइट्सचे कार्य आणि सिग्नलिंगसाठी जबाबदार रूपे देखील समाविष्ट आहेत. दुसर्‍या गटामध्ये रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या अनुकूली दुव्याच्या कार्यात गुंतलेली अनुवांशिक रूपे समाविष्ट आहेत, म्हणजेच बी- आणि टी-सेल्सच्या कार्य आणि सिग्नलिंग नेटवर्कशी संबंधित आहेत. याव्यतिरिक्त, अशा लोकी आहेत जे या दोन गटांमध्ये पडत नाहीत. विशेष म्हणजे, अनेक जोखीम स्थान SLE आणि इतर स्वयंप्रतिकार रोगांद्वारे सामायिक केले जातात (आकृती 5).
अनुवांशिक डेटा SLE विकसित होण्याचा धोका, त्याचे निदान किंवा उपचार निर्धारित करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. हे व्यवहारात अत्यंत उपयुक्त ठरेल, कारण रोगाच्या विशिष्ट स्वरूपामुळे, रुग्णाच्या पहिल्या तक्रारी आणि नैदानिक अभिव्यक्तींद्वारे ते ओळखणे नेहमीच शक्य नसते. उपचारांची निवड देखील काही वेळ घेते, कारण रुग्ण थेरपीला वेगळ्या पद्धतीने प्रतिसाद देतात - त्यांच्या जीनोमच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून. आतापर्यंत, तथापि, आनुवंशिक चाचण्या क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये वापरल्या जात नाहीत. रोगाच्या संवेदनाक्षमतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी एक आदर्श मॉडेल केवळ विशिष्ट जनुक प्रकारच नाही तर अनुवांशिक परस्परसंवाद, साइटोकिन्सचे स्तर, सेरोलॉजिकल मार्कर आणि इतर अनेक डेटा देखील विचारात घेईल. याव्यतिरिक्त, शक्य असल्यास, एपिजेनेटिक वैशिष्ट्ये विचारात घेणे आवश्यक आहे - सर्व केल्यानंतर, ते, संशोधनानुसार, एसएलईच्या विकासामध्ये मोठे योगदान देतात.
जीनोमच्या विपरीत epiच्या प्रभावाखाली जीनोम सुधारणे तुलनेने सोपे आहे बाह्य घटक. काहींचा असा विश्वास आहे की त्यांच्याशिवाय, SLE विकसित होऊ शकत नाही. यापैकी सर्वात स्पष्ट म्हणजे अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्ग, कारण सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात आल्यानंतर रुग्णांच्या त्वचेवर लालसरपणा आणि पुरळ उठतात.
रोगाचा विकास, वरवर पाहता, भडकावू शकतो आणि जंतुसंसर्ग. हे शक्य आहे की या प्रकरणात, स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया झाल्यामुळे उद्भवते व्हायरसची आण्विक नक्कल- शरीराच्या स्वतःच्या रेणूंसह विषाणूजन्य प्रतिजनांच्या समानतेची घटना. जर हे गृहितक बरोबर असेल, तर एपस्टाईन-बॅर विषाणू संशोधनाच्या केंद्रस्थानी आहे. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शास्त्रज्ञांना विशिष्ट गुन्हेगारांची "नावे" नाव देणे कठीण जाते. असे मानले जाते की स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया विशिष्ट विषाणूंद्वारे उत्तेजित होत नाहीत, परंतु या प्रकारच्या रोगजनकांचा सामना करण्याच्या सामान्य यंत्रणेद्वारे. उदाहरणार्थ, प्रकार I इंटरफेरॉनसाठी सक्रियकरण मार्ग व्हायरल आक्रमणाच्या प्रतिसादात आणि SLE च्या पॅथोजेनेसिसमध्ये सामान्य आहे.
यांसारखे घटक धूम्रपान आणि मद्यपान, परंतु त्यांचा प्रभाव अस्पष्ट आहे. अशी शक्यता आहे की धूम्रपान केल्याने रोग विकसित होण्याचा धोका वाढतो, तो वाढतो आणि अवयवांचे नुकसान वाढू शकते. दुसरीकडे, काही अहवालांनुसार, अल्कोहोलमुळे SLE होण्याचा धोका कमी होतो, परंतु पुरावे अगदी विरोधाभासी आहेत आणि रोगापासून संरक्षणाची ही पद्धत न वापरणे चांगले आहे.
प्रभावाबद्दल नेहमीच स्पष्ट उत्तर नसते व्यावसायिक जोखीम घटक. सिलिकाच्या संपर्कामुळे SLE च्या विकासास चालना मिळते असे दिसून आले आहे, अनेक अभ्यासांनुसार, धातू, औद्योगिक रसायने, सॉल्व्हेंट्स, कीटकनाशके आणि केसांच्या रंगांच्या प्रदर्शनावर अद्याप निश्चितपणे उत्तर देणे बाकी आहे. शेवटी, वर नमूद केल्याप्रमाणे, ल्युपसला भडकावले जाऊ शकते औषध वापर: क्लोरप्रोमाझिन, हायड्रॅलाझिन, आयसोनियाझिड आणि प्रोकेनामाइड हे सर्वात सामान्य ट्रिगर आहेत.
उपचार: भूतकाळ, वर्तमान आणि भविष्य
आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, "जगातील सर्वात जटिल रोग" वर अद्याप कोणताही इलाज नाही. रोगाच्या बहुआयामी पॅथोजेनेसिसमुळे औषधाच्या विकासात अडथळा येतो, ज्यामध्ये रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या विविध भागांचा समावेश होतो. तथापि, देखभाल थेरपीच्या सक्षम वैयक्तिक निवडीसह, सखोल माफी मिळू शकते आणि रुग्ण एखाद्या जुनाट आजाराप्रमाणेच ल्युपस एरिथेमॅटोसससह जगू शकतो.
रुग्णाच्या स्थितीतील विविध बदलांसाठी उपचार डॉक्टरांद्वारे, अधिक अचूकपणे, डॉक्टरांद्वारे समायोजित केले जाऊ शकतात. वस्तुस्थिती अशी आहे की ल्युपसच्या उपचारांमध्ये, वैद्यकीय व्यावसायिकांच्या बहु-अनुशासनात्मक गटाचे समन्वित कार्य अत्यंत महत्वाचे आहे: पश्चिमेतील एक कौटुंबिक डॉक्टर, एक संधिवात तज्ञ, एक क्लिनिकल इम्यूनोलॉजिस्ट, एक मानसशास्त्रज्ञ आणि बहुतेकदा नेफ्रोलॉजिस्ट, एक हेमॅटोलॉजिस्ट, ए. त्वचाशास्त्रज्ञ आणि न्यूरोलॉजिस्ट. रशियामध्ये, एसएलई असलेला रुग्ण सर्वप्रथम संधिवात तज्ञाकडे जातो आणि प्रणाली आणि अवयवांच्या नुकसानावर अवलंबून, त्याला याची आवश्यकता असू शकते. अतिरिक्त सल्लामसलतहृदयरोगतज्ज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचारोगतज्ज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट आणि मानसोपचारतज्ज्ञ.
रोगाचे रोगजनन खूप गुंतागुंतीचे आणि गोंधळात टाकणारे आहे, त्यामुळे अनेक लक्ष्यित औषधे आता विकसित होत आहेत, तर इतरांनी चाचणी टप्प्यावर त्यांचे अपयश दर्शवले आहे. म्हणून, गैर-विशिष्ट औषधे क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरली जातात.
मानक उपचारांमध्ये अनेक प्रकारच्या औषधांचा समावेश होतो. सर्व प्रथम, लिहा इम्युनोसप्रेसन्ट्स- रोगप्रतिकारक शक्तीची अत्यधिक क्रियाकलाप दडपण्यासाठी. यापैकी सर्वात सामान्यपणे वापरली जाणारी सायटोटॉक्सिक औषधे आहेत. मेथोट्रेक्सेट, azathioprine, मायकोफेनोलेट मोफेटिलआणि सायक्लोफॉस्फामाइड. खरं तर, ही अशीच औषधे आहेत जी कर्करोगाच्या केमोथेरपीसाठी वापरली जातात आणि प्रामुख्याने सक्रियपणे विभाजित पेशींवर कार्य करतात (प्रतिरक्षा प्रणालीच्या बाबतीत, सक्रिय लिम्फोसाइट्सचे क्लोन). हे स्पष्ट आहे की अशा थेरपीचे अनेक धोकादायक दुष्परिणाम आहेत.
रोगाच्या तीव्र टप्प्यात, रुग्ण सहसा घेतात कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स- गैर-विशिष्ट प्रक्षोभक औषधे जी स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांच्या सर्वात हिंसक झुंबडांना शांत करण्यात मदत करतात. ते 1950 पासून SLE च्या उपचारांमध्ये वापरले जात आहेत. त्यानंतर त्यांनी यावरील उपचार हस्तांतरित केले स्वयंप्रतिरोधक रोगगुणात्मकदृष्ट्या नवीन स्तरावर, आणि तरीही पर्याय नसल्यामुळे थेरपीचा आधार आहे, जरी अनेक दुष्परिणाम त्यांच्या वापराशी संबंधित आहेत. बर्याचदा, डॉक्टर लिहून देतात प्रेडनिसोलोनआणि मिथाइलप्रेडनिसोलोन.
1976 पासून SLE च्या तीव्रतेसह, ते देखील वापरले जाते नाडी थेरपी: रुग्णाला मेथिलप्रेडनिसोलोन आणि सायक्लोफॉस्फामाइडचे आवेगाने उच्च डोस मिळतात. अर्थात, 40 वर्षांच्या वापरानंतर, अशा थेरपीची योजना खूप बदलली आहे, परंतु तरीही ल्युपसच्या उपचारांमध्ये हे सुवर्ण मानक मानले जाते. त्याच वेळी, त्याचे अनेक गंभीर दुष्परिणाम आहेत, म्हणूनच रुग्णांच्या काही गटांसाठी याची शिफारस केली जात नाही, उदाहरणार्थ, खराब नियंत्रित असलेले लोक. धमनी उच्च रक्तदाबआणि ज्यांना प्रणालीगत संक्रमण आहे. विशेषतः, रुग्ण चयापचय विकार विकसित करू शकतो आणि वर्तन बदलू शकतो.
जेव्हा माफी मिळते तेव्हा ते सहसा विहित केले जाते मलेरियाविरोधी औषधे, ज्याचा उपयोग मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली आणि त्वचेच्या जखम असलेल्या रूग्णांवर उपचार करण्यासाठी बर्याच काळापासून यशस्वीरित्या केला जातो. कृती हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन, या गटातील सर्वात प्रसिद्ध पदार्थांपैकी एक, उदाहरणार्थ, IFN-α चे उत्पादन प्रतिबंधित करते या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केले आहे. त्याचा वापर रोगाच्या क्रियाकलापांमध्ये दीर्घकालीन घट प्रदान करतो, अवयव आणि ऊतींचे नुकसान कमी करतो आणि गर्भधारणेचा परिणाम सुधारतो. याव्यतिरिक्त, औषध थ्रोम्बोसिसचा धोका कमी करते - आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीमध्ये उद्भवणार्या गुंतागुंत लक्षात घेता हे अत्यंत महत्वाचे आहे. होय, अर्ज मलेरियाविरोधी औषधे SLE असलेल्या सर्व रुग्णांसाठी शिफारस केली जाते. तथापि, मधाच्या बॅरलमध्ये मलममध्ये एक माशी देखील आहे. क्वचित प्रसंगी, या थेरपीच्या प्रतिसादात रेटिनोपॅथी विकसित होते आणि गंभीर मूत्रपिंड किंवा ग्रस्त रूग्ण यकृत निकामी होणेधोक्यात विषारी प्रभावहायड्रॉक्सीक्लोरोक्विनशी संबंधित.
ल्युपस आणि नवीन उपचारांमध्ये वापरले जाते, लक्ष्यित औषधे(चित्र 5). बी पेशींना लक्ष्य करणारी सर्वात प्रगत घडामोडी म्हणजे रितुक्सिमॅब आणि बेलीमुमॅब ही प्रतिपिंडे.
आकृती 5. एसएलईच्या उपचारात जैविक औषधे.ऍपोप्टोटिक आणि/किंवा नेक्रोटिक सेल मोडतोड मानवी शरीरात जमा होतात, उदाहरणार्थ विषाणूंच्या संसर्गामुळे आणि अतिनील प्रकाशाच्या प्रदर्शनामुळे. हा "कचरा" डेन्ड्रिटिक पेशींद्वारे उचलला जाऊ शकतो ( डी.सी), ज्याचे मुख्य कार्य टी आणि बी पेशींना प्रतिजनांचे सादरीकरण आहे. नंतरचे DC द्वारे त्यांना सादर केलेल्या ऑटोएंटीजेन्सला प्रतिसाद देण्याची क्षमता प्राप्त करतात. अशा प्रकारे स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया सुरू होते, ऑटोअँटीबॉडीजचे संश्लेषण सुरू होते. आता अनेक जैविक तयारींचा अभ्यास केला जात आहे - औषधे जी शरीराच्या रोगप्रतिकारक घटकांच्या नियमनवर परिणाम करतात. जन्मजात साठी रोगप्रतिकार प्रणालीउद्देश anifrolumab(IFN-α रिसेप्टरसाठी प्रतिपिंड), sifalimumabआणि rontalizumab(IFN-α साठी प्रतिपिंडे), infliximabआणि etanercept(ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टरसाठी प्रतिपिंडे, TNF-α), सिरकुमॅब(अँटी-IL-6) आणि tocilizumab(अँटी-IL-6 रिसेप्टर). Abatacept (सेमी.मजकूर), belatacept, AMG-557आणि IDEC-131टी-पेशींचे सह-उत्तेजक रेणू अवरोधित करा. फॉस्टामाटिनिबआणि R333- स्प्लेनिक टायरोसिन किनेजचे अवरोधक ( SYK). विविध बी-सेल ट्रान्समेम्ब्रेन प्रथिने लक्ष्यित आहेत rituximabआणि ofatumumab(CD20 साठी प्रतिपिंडे), epratuzumab(सीडी 22 विरोधी) आणि blinatumomab(अँटी-CD19), जे प्लाझ्मा सेल रिसेप्टर्स देखील अवरोधित करते ( पीसी). बेलीमुमब (सेमी.मजकूर) विरघळणारे स्वरूप अवरोधित करते बाफ, टॅबलुमॅब आणि ब्लिसिबिमोड हे विरघळणारे आणि झिल्लीने बांधलेले रेणू आहेत बाफ, अ
अँटिलुपस थेरपीचे आणखी एक संभाव्य लक्ष्य प्रकार I इंटरफेरॉन आहे, ज्याची वर आधीच चर्चा केली गेली आहे. काही IFN-α साठी प्रतिपिंडे SLE रूग्णांमध्ये आधीच आशादायक परिणाम दर्शविले आहेत. आता त्यांच्या चाचणीचा पुढील, तिसरा, टप्पा नियोजित आहे.
तसेच, ज्या औषधांचा SLE मधील प्रभावीपणाचा सध्या अभ्यास केला जात आहे, त्यांचा उल्लेख केला पाहिजे abatacept. हे टी- आणि बी-पेशींमधील कॉस्टिम्युलेटरी परस्परसंवाद अवरोधित करते, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक सहिष्णुता पुनर्संचयित होते.
शेवटी, विविध अँटी-सायटोकाइन औषधे विकसित आणि चाचणी केली जात आहेत, उदाहरणार्थ, etanerceptआणि infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर, TNF-α साठी विशिष्ट प्रतिपिंडे.
निष्कर्ष
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ही रुग्णासाठी सर्वात कठीण चाचणी आहे, डॉक्टरांसाठी एक कठीण काम आणि शास्त्रज्ञांसाठी एक कमी शोधलेले क्षेत्र आहे. तथापि, समस्येची वैद्यकीय बाजू मर्यादित नसावी. हा रोग सामाजिक नाविन्यपूर्णतेसाठी एक प्रचंड क्षेत्र प्रदान करतो, कारण रुग्णाला फक्त गरज नाही वैद्यकीय सुविधा, पण मध्ये देखील विविध प्रकारसमर्थन, मनोवैज्ञानिक समावेश. अशा प्रकारे, माहिती प्रदान करण्याच्या पद्धती सुधारणे, विशेष मोबाइल अनुप्रयोग, प्रवेशयोग्य माहिती असलेले प्लॅटफॉर्म SLE असलेल्या लोकांच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या सुधारतात.
या प्रकरणात खूप मदत आणि रुग्ण संस्था - सार्वजनिक संघटनाकोणत्या ना कोणत्या आजाराने ग्रस्त लोक आणि त्यांचे नातेवाईक. उदाहरणार्थ, अमेरिकेचे ल्युपस फाउंडेशन खूप प्रसिद्ध आहे. या संस्थेच्या कार्याचा उद्देश विशेष कार्यक्रमांद्वारे SLE चे निदान झालेल्या लोकांच्या जीवनाचा दर्जा सुधारणे हा आहे. वैज्ञानिक संशोधन, शिक्षण, समर्थन आणि सहाय्य. त्याच्या प्राथमिक उद्दिष्टांमध्ये निदानासाठी लागणारा वेळ कमी करणे, रुग्णांना सुरक्षित आणि प्रभावी उपचार प्रदान करणे आणि उपचार आणि काळजीमध्ये प्रवेश वाढवणे यांचा समावेश होतो. याव्यतिरिक्त, संघटना वैद्यकीय कर्मचार्‍यांना शिक्षित करण्याच्या महत्त्वावर भर देते, अधिकार्यांना चिंता आणते आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससबद्दल सामाजिक जागरूकता वाढवते.
SLE चा जागतिक भार: प्रसार, आरोग्य विषमता आणि सामाजिक आर्थिक प्रभाव. नॅट रेव संधिवात. 12 , 605-620;