Ахалазія стравоходу – це патологічний стан, що характеризується порушенням моторної функції стравоходу, запальним процесом, дистрофічною зміною стінок органу та виникненням ними рубців.

Дана патологія має й іншу назву – ахалазія кардії, оскільки відбувається ураження отвору, що з'єднує стравохід та шлунок (кардію).

Причини

До цього часу фахівці не можуть назвати точні причинивиникнення патології. Однак існує думка, що кардіоспазм стравоходу розвивається внаслідок порушень роботи м'язової та нервової тканиниоргану.

Саме тому до факторів, які провокують захворювання, відносяться часті стресові ситуаціїта депресивні стани.

Серед можливих причин виникнення ахалазії лікарі виділяють:

• патології інфекційної етіології;
• вірусні хвороби;
• нестача в організмі вітамінів групи В;
• мізерне та неправильне харчування;
• порушення іннервації органу.

Патологія може розвиватися через дефекти нервового сплетення вродженого характеру.

Захворювання також вважається ускладненням онкологічних процесів, які у організмі. Провокують виникнення хвороби червоний вовчак та поліміозит.

Симптоми стану

До основних ознак захворювання належать:

• порушене ковтання (дисфагія);
• нічний кашель;
• нудота;
• ядуха;
• печія;
• поганий запах з ротової порожнини;
• відрижка;
• підвищення слиновиділення;
• порушення апетиту;
• розлад сну;
• закидання їжі з стравоходу в горлянку (регургітація).

Часто пацієнти з цим діагнозом скаржаться на біль у грудній клітці. Такі відчуття можуть віддавати у лопатку, плече, щелепу чи шию. Шлунковий сік при патології може викидатися у верхній відділ стравоходу.

Якщо спостерігаються такі симптоми, важливо звернутися до гастроентеролога, який підтвердить чи спростує цей діагноз.

Це захворювання не слід плутати з халазією. Відмінності цих патологій у тому, що у першому випадку спостерігається порушення розкриття кардії (сфінктера), у другому – збій у його змиканні.

При халазії зазвичай виникає тривала блювота, печія і болючий характер під ложечкою або в зоні сонячного сплетення.

Особливості недуги в молодому віці

Діти захворювання розвивається вкрай рідко. Зазвичай патологія виникає після п'ятирічного віку. Виявляється блювотою під час або після вживання їжі.

Діти часто хворіють на бронхіти та запалення легень за наявності цієї недуги. Виникає кашель, який спостерігається в нічний час, відрижка.

Захворювання у дитячому віціхарактеризується дисфагією. Нерідко на тлі патології розвивається анемія, можлива затримка фізичного розвиткувнаслідок порушеного харчування.

У дитинстві також можливий прояв ахалазії стравоходу. При хворобі у новонароджених під час грудного вигодовуванняпочинається блювання, збільшується частота зригування. Блювотні маси мають вигляд нествореного молока із відсутністю шлункового соку.

Методи діагностики

Ознаки хвороби можна сплутати із симптомами інших патологій травної системи. Саме тому пацієнту потрібно пройти обов'язкове обстеження. Для діагностики призначають такі методи діагностики:

• Рентген. Визначити рентгенологічні ознакизахворювання можна із застосуванням контрастної речовини (барію).
• Фіброгастродуоденоскопія. За допомогою ендоскопа оглядають стравохід та шлунок.
• Манометрія. Цей метод дозволяє встановити стан різних відділівстравоходу при ковтанні.

Крім того, роблять рентгенографію грудної клітки. Показано також лабораторні методидослідження крові та сечі.

Класифікація патології

Розрізняють 2 види ахалазії залежно від основної причини його розвитку:

• Ідіопатична (первинна). Виникає як самостійне захворювання.
• Симптоматична (вторинна). Розвивається як симптом різноманітних хвороб.

Фахівці виділяють чотири стадії хвороби за характерними для них ознаками:

• Перша. Нижній стравохідний сфінктер при ковтанні розслаблюється, його базальний тонус підвищується помірно. В результаті цього їжа погано проходить стравоходом.
• Друга. Спостерігається постійне збільшення базального тонусу сфінктера стравоходу, а орган розширюється.
• Третя. Дистальна область стравоходу починає рубцюватися, через що виникає стеноз і розширення відділів органу, які знаходяться вище за цю зону.
• Четверта. Звуження в комбінації з розширенням та рубцями спостерігається більш виражено. На цій стадії розвиваються ускладнення ахалазії стравоходу.

Залежно від рівня захворювання призначається відповідне лікування. Воно може бути консервативним чи хірургічним. Основна мета – нормалізувати моторну функцію стравоходу.

Медикаментозне лікування

на початкових стадіяхЗахворювання при невиражених симптомах призначають лікування медикаментами. При захворюванні застосовуються такі групи лікарських засобів:

• Нітрати (Ізосорбід динітрат, Нітрогліцерин). Ці засоби сприяють покращенню моторики стравоходу.
• Блокатори кальцієвих каналів(Ніфедипін, Верапаміл). Вони призначаються найчастіше. Препарати цієї групи сприяють розслабленню м'язів органу.
• Спазмолітики (Галідор, Но-шпа, Папаверін). Допомагають зняти кардіоспазм та знизити больовий синдром.
• Прокінетики. Використовують для нормальної функції двигуна. До них відносяться такі ліки, як Ганатон та Мотіліум.

Також у деяких випадках використовують антациди та сульфати..

Таблетки сприяють тимчасовому усуненню симптомів. Якщо медикаменти не допомагають, призначають оперативне лікування.

Хірургічний метод

При першій та другій стадіях зазвичай призначають бужування стравоходу за допомогою ендоскопу. Таке лікування досить ефективне, але іноді розвиваються ускладнення, наприклад, перфорація органу.

На останніх стадіях застосовують хірургічне втручання– кардіоміотомію лапароскопічним методом. Якщо така операція неефективна (в результаті атонії або деформації органу), то роблять екстирпацію, при якій стравохід видаляється. При цьому виконується езофагопластика органу.

Часто призначається дилатація, у якому карію розтягують, застосовуючи спеціальний балон. Виконують таку процедуру кілька разів із проміжками у п'ять чи шість діб.

Балонна дилатація може мати побічні ефекти. Небезпечним ускладненнямпри її проведенні є розрив стравоходу.

Альтернативні засоби

Народне лікування застосовується як допоміжний метод. Зазвичай рекомендуються застосовувати загальнозміцнюючі ліки на основі таких цілющих рослин, як:

• алое;
• елеутерокок;
• алтей;
• женьшень;
• рожева родіола;
• лимонник.

Народні засоби використовують для усунення таких симптомів, як печія та біль. Для цього застосовують відвар материнки та лепехи. Ефективність спостерігається при прийомі засобів на основі звіробою, собачої кропиви, валеріани і шавлії.

До ліків, які зменшують симптоми недуги та покращують моторику стравоходу, відносяться відвар із шишок вільхи, настій кісточок айви.

Правильне харчування

Одним з важливих нюансівЛікування вважається дієта. Правильне харчуванняпри захворюванні полягає у відмові від вживання смаженої, жирної та гострої їжі. Не дозволяється прийом алкогольних та газованих напоїв.

Рекомендується частіше вживати соки та питні йогурти. Для раціону оптимальними будуть супчики та нежирні бульйони, рідка каша, овочеві пюре, свіжі овочіта фрукти. Страви краще їсти перетерті, не надто холодні та не гарячі.

Прийом їжі при цьому захворюванні повинен проводитися маленькими порціями, проте збільшується частота вживання їжі – до п'яти-шести разів на добу.

Правильне харчування має на увазі ретельне пережовуванняїжі. Страви слід запивати теплою рідиною. Для цього підійде звичайна водачи чай.

Ускладнення

З огляду на захворювання зазвичай виникає эзофагит (запальний процес у органі). Грижа в стравохідному отворі – часте ускладненняданого патологічного стану. При несвоєчасне лікуванняЗахворювання на останніх стадіях можуть розвиватися й інші серйозні ускладнення.

До них відносяться:

• пневмокардит;
• перикардит із гнійним перебігом;
• синдром Барретта;
• безоари органу;
• онкологічне захворювання;
• виразки стравоходу;
• перикардіально-стравохідний нориць.

Також при патології часто уражаються легені, виникають утворення на шиї, може відшаровуватись слизовий шар стравоходу.

Ахалазія стравоходу – досить рідкісна патологія. Вона значно погіршує якість життя хворого та призводить до різних ускладнень. Хвороба по симптоматиці подібна до інших недуг. Тому важливо вчасно її діагностувати та розпочати лікування, яке полягає у прийомі медикаментозних препаратів, народних засобів. На деяких стадіях показано також хірургію.

Ахалазия кардії – це серйозна патологія стравоходу, що характеризується функціональними порушеннями рефлекторного розкриття кардіального сфінктера при ковтанні, і навіть ослабленням перистальтики стравоходу та тонусу його тубулярного відділу.

Згідно з даними різних медичних досліджень, ахалазія кардії є одним з найпоширеніших захворювань стравоходу, яке може зустрічатися в будь-якому віці як у представників чоловічої статі, так і в жіночої.

Причини захворювання

Нині етіологія ахалазії кардії повністю не вивчена. У науковому світіє безліч різних гіпотез її виникнення, проте, досі жодна з них не отримала точного клінічного підтвердження. Проте всупереч науковим суперечкам і доводам, більшість фахівців медицини все ж таки виділяють 2 основних фактори, здатних провокувати розвиток цієї патології стравоходу. До них відносять:

• гістологічний фактор (присутність у нервових сплетеннях та волокнах стравоходу дегенеративних, патологічних змін);
• психоемоційний фактор (тривале перебування в нестабільному психічному та психологічному стані внаслідок регулярних стресів або психогенних захворювань).

Варто зазначити, що зараз є й інші наукові припущення, згідно з якими, ахалазія кардії може виникати через генетичний фактор, а також внаслідок відсутності лікування аутоімунних та інфекційних захворювань.

Симптоматика захворювання

Фахівці медицини стверджують, що ахалазія кардії розвивається досить повільно, а ось її клінічна картина постійно прогресує, у зв'язку з чим усі основні симптоматичні прояви даної патології стравоходу дуже стрімко набувають яскраво вираженого характеру.

Головними симптомами ахалазії кардії є:

1. Дисфагія. Це характеризується утрудненим ковтанням. Є основним та самим раннім симптомомахалазії кардії, що супроводжує захворювання протягом усієї його течії. Зазвичай дисфагія з'являється відразу після прийомів їжі. Людина може відчувати неприємні відчуттяяк у горлі, так і в грудині. Цей симптомна початку розвитку захворювання має епізодичним характером і виникає в основному при спішному споживанні їжі, але з часом, він починає проявлятися постійно, незалежно від швидкості поглинання їжі.
2. Регургітація. Цей симптом визначається поверненням вмісту шлунка та стравоходу до ротової порожнини. Супроводжується прискореним відрижкою, виділенням блювотних мас під час і після прийому їжі, а також при прийнятті горизонтального положення та різкому нахилі тулуба вперед.
3. Інтенсивний біль. Зазвичай ахалазія кардії провокує появу хворобливих відчуттівв грудної областіале іноді болі можуть іррадіювати в нижню щелепу, шию. Виникнення подібного болю пов'язують зі спазмом гладкої мускулатуристравоходу та з його переповненістю харчовими масами.
4. Зниження ваги. Так як при ахалазії кардії харчування людини здійснюється досить важко, вона може почати втрачати загальну масу тіла. При прогресуючому перебігу захворювання така втрата ваги здатна призвести до хворобливого схуднення.
5. "Застійні" прояви". До них відносять виникнення різних специфічних ознак, обумовлених тривалим застоєм, бродінням та розкладанням харчових масу стравоході. Ця категорія симптомів проявляється у вигляді підвищеного слиновиділення, нападів нудоти, різкого неприємного запаху з ротової порожнини та відрижки тухлим. Найчастіше ці явища виникають при тривалому та прогресуючому перебігу ахалазії кардії.
6. Печія. Її виникнення при патології є результатом підвищеного утворення молочної кислоти при розщепленні їжі в стравоході.

Лікарі попереджають, що ігнорувати та терпіти прояв подібних симптомівне можна, потрібно відразу ж звертатися до фахівця медицини, тому що тільки своєчасно здійснене лікування ахалазії кардії допоможе уникнути розвитку низки важких ускладнень.

Класифікація захворювання

Класифікується ахалазія кардії за основними стадіями свого розвитку. Виділяють 4 ступені її прогресування:

1. 1 ступінь - 1 стадія (виражається короткостроковими, епізодичними порушеннями розслаблення кардіального сфінктера та одиничними проявами дисфагії, а також відсутністю розширення стравоходу);
2. 2 ступінь - 2 стадія (2 ступінь ахалазії кардії викликає появу постійного болючого дискомфорту в грудній клітці через те, що при 2 ступеня стравохід трохи розширюється, а кардіальний сфінктер піддається серйозним функціональним порушенням);
3. 3 ступінь - 3 стадія (характеризується наявністю рубцевих змін у дистальному відділі стравоходу, його стенозом та суттєвим розширенням (в 2 рази і більше) інших його основних відділів);
4. 4 ступінь - 4 стадія (визначається наявністю яскраво вираженого рубцевого ураження та S-подібної деформації стравоходу, утворенням на його стінках виразкових ділянок та запаленням його слизової оболонки).

Медики стверджують, що найчастіше діагностується ахалазія кардії 2 стадії, оскільки саме за 2 ступеня її прогресування у більшості випадків хворі починають звертатися за медичною допомогою у зв'язку з появою досить вираженої симптоматики.

Діагностика та лікування

Ахалазія кардії зазвичай виявляється за допомогою стандартної схеми діагностики: спочатку пацієнта опитують, потім призначають здачу різних лабораторних аналізів, а потім досліджують за допомогою ендоскопії, манометрії та рентгенографії.

Схема лікування захворювання визначається кожному разі індивідуально з урахуванням ступеня його прогресування. Лікування ахалазії кардії 1 ступеня здійснюється:

• медикаментозними препаратами (найчастіше призначається лікування нітратами пролонгованої дії, антагоністами кальцію, спазмолітиками, прокінетиками, ботулотоксином);
• народними засобами (рекомендовано лікуватися різними седативними засобами, наприклад, екстрактом елеутерококу, валеріаною, а також настоями алтея, шишок вільхи, півонії, женьшеню, собачої кропиви, насіння айви).
• дієтотерапією.

При діагностуванні 2 і 3 стадій лікування захворювання в більшості випадків вимагає не тільки залучення вищевказаних методів, але і проведення кардіодилатації ( штучного розширеннякардії).

Якщо ахалазія кардії (2, 3, 4 ступенів) прогресує, а її перебіг супроводжується розвитком серйозних ускладненьлікування здійснюється хірургічним шляхомза допомогою кардіоміотомії (видалення елементів сфінктера) або інших операцій.

Халазія та ахалазія кардії - функціональні порушення у функціонуванні системи травлення, що призводять до неприємним симптомам. Хвороби різняться між собою за індивідуальними ознаками і можуть по-різному проявляти себе.

Характерні риси

Ахалазія кардії- хвороба хронічного характеру, що є нервово-м'язовою недугою. Вона характеризується збоєм у здоровому процесі розкриття сфінктера (кардії) між стравоходом та шлунком при вживанні їжі. За наявності цієї недуги погіршується тонус органів травлення, що провокує блювання та важку прохідність як твердої, так і м'якої рідкої їжі.

Халазія- Зовсім протилежне захворювання. При його виникненні організм людини страждає від порушення функції змикання стравохідного сфінктера. У разі виникнення халазії хворий відчуває рефлюкс шлунково-стравохідного типу та рефлюкс-езофагіту. При халазії, як і при протилежному захворюванні у людини може виникати сильна печія, що триває блюванням і тупа більв області сонячного сплетення або в надчеревній ділянці.

Важливо: Неповне закриття клапана між шлунком та стравоходом призводить до закидання їжі та вмісту шлунка у зворотному напрямку, що призводить до дисфункції багатьох систем в організмі та появи. внутрішніх кровотеч, ерозій і навіть рак стравоходу.

Причини хвороби

Лікарі й сьогодні не дійшли консенсусу у проблемі пошуку причин халазії та ахалазії. Але все-таки більшість із них виділяють такі можливі фактори, що призводять до захворювання. Халазія може виникнути внаслідок таких причин:

• Серйозні захворювання ШКТ.
• Грижа діафрагми, а саме її стравохідної частини.
• Переїдання.
• Вживання їжі перед сном.
• Відсутність графіка вживання їжі.
• Мінімальна фізична активність.
• Зайва вага.
• Робота на важкому виробництві та ін.

До можливих причинАхалазії лікаря відносять такі фактори, як:

• Вроджена патологіянервових сплетень.
• інфекції.
• Вірусні захворювання.
• Дефіцит вітаміну В.
• Стреси та депресивні стани.
• Іннервація стравоходу.
• Неправильне та нерегулярне харчування.

Важливо: Халазія може розвиватися і з народження дитини. Лікарям не вдалося з'ясувати, чи говорить цей факт про спадкову природу хвороби та її можливу передачу від батьків до дитини.

Симптоми

Ахалазія має три основні симптоми, які говорять про наявність захворювання. До них відносяться:

1. Дисфагія . Симптом проявляється як складність у процесі ковтання їжі людиною. При цьому може виникати різкий або тупий біль у грудній клітці. Зазвичай симптом виникає після сильного стресуабо внаслідок сильних емоційних переживань та затяжних депресійчи апатичних станів. На перших стадіях полегшити дисфагію пацієнту допомагає розслаблююча обстановка, споживання улюблених страв у родинному колі або на самоті. Більшість хворих, які стикаються з цією проблемою, знаходять шляхи її вирішення самостійно і намагаються полегшити проковтування їжі шляхом затримки дихання або заковтуванням великої кількості повітря.
2. Регургітація . Симптом виникає як раптове, різке та хворобливе скороченням'язів стравоходу. Внаслідок цього їжа закидається не тільки в верхні відділистравоходу, а й у рот хворого. Ця ознака може проявлятися як печія, відригування або повноцінне та сильне блювання.
3. Біль . Ця ознака також є дуже частою і завдає чимало клопоту хворим. Пояснюється феномен цього симптому різким скороченням м'язів стравоходу під час сильного стресу, перевтоми чи сну. Болі знімаються за допомогою ліків або йдуть самостійно після декількох ковтків води або їди.

У халазії також є свої характерні симптоми:

1. Печія . Закидання неперетравленої їжізі шлунковим соком приносить не тільки відчуття печіння, але також неприємний смакі біль у надчеревній ділянці. Симптом може супроводжуватися відчуттям нудоти, відрижкою та навіть розладом шлунка. Печія може завдавати біль під час їди, так і після нього, а також на голодний шлунок.
2. Нудота та відрижка . Ці ознаки хвороби є другим за частотою. Відрижка зазвичай має неприємний запах їжі або гниття. Також часто зустрічається відрижка повітрям. Нудота провокується сильною печієюі поганим засвоєнням їжі, яка постійно вкидається зі шлунка в стравохід. У поодиноких випадках нудота може перерости у блювоту, частіше — одноразову.

Важливо: При виявленні подібних симптомів у жодному разі не варто ставити діагноз самостійно. Потрібно звернутися до лікарні для проведення точних досліджень та вивчення повної картинихвороби за допомогою призначених лікарем методів діагностики

Діагностика, профілактика та лікування

Діагноз ахалазія можна поставити тільки після детального опитування пацієнта, збору даних про присутню симптоматику та дослідження із застосуванням лікарських методів діагностики. Дуже важливим дослідженням є рентгенологія. Цей метод дозволяє відстежити зміни стравохідної трубкищодо знаходження недуги. Рентгенологічне дослідженняпередбачає створення знімка грудної клітки, на ньому зазвичай видно зміни стравоходу, його стоншення або навпаки - нездорове розширення.

Профілактичні заходи проти ахалазії базуються на кількох основних правилах, при дотриманні яких людина може уникнути недуги в 90% випадків:

• Необхідно уникати стресових ситуацій.
• Живлення повинно бути правильним і виключати сухом'ятку.
• Прийоми їжі повинні бути постійними, проходити одночасно, але бути не надто щільними.

Основним способом діагностики халазії є рентген. Також лікарі можуть призначити:

• Езофагоскопію.
• pH-метрію.
• Гастроскопію.
• Здачу аналізів.

Для профілактики хвороби пацієнтам призначають лікувальну дієту. Її дотримання – першочергове завдання для пацієнта, налаштованого на одужання. Також обов'язковою умовою лікування є відмова від тютюнопаління та прийняття будь-яких алкогольних напоїв.

Лікування халазії проводиться медикаментозно або за допомогою дотримання простих дієт. Ахалазія - складніше захворювання стравоходу, при ньому найчастіше потрібне застосування хірургічних методівтерапії.

Халазія та ахалазія у дітей

Халазія в дітей віком може виявлятися з перших днів життя. Про наявність недуги можуть говорити часті відрижки або рвота, а також кашель або пневмонія. Лікування дитини від халазії слід здійснювати відразу ж після виявлення та постанови діагнозу.

Ахалазія у дітей також проявляється з перших тижнів життя. Симптоми, які говорять про наявність хвороби – нудота, блювання неперетравленим молоком, регургітація харчових мас.

Лікування проводиться медикаментозно чи хірургічно за відсутності позитивних результатівпопередньої терапії. Також малюкам призначають вітамінні комплекси та термальні процедури для області шлунка та стравоходу.

Achalasia of cardia, ахалазія стравоходу, кардіоспазм, хіатоспазм, ідіопатичне розширення стравоходу, мегаззофагус

Версія: Довідник захворювань MedElement

Ахалазія кардіальної частини (K22.0)

Гастроентерологія

Загальна інформація

Короткий опис

Ахалазія(грец. - Відсутність розслаблення) кардії - хронічне захворювання, Що характеризується відсутністю або недостатнім рефлекторним розслабленням нижнього стравохідного сфінктера (НПС) НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
, кардіальний сфінктер НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
), внаслідок чого відбувається непостійне порушення прохідності стравоходу, викликане звуженням його відділу перед входом у шлунок (називається «кардією») та розширенням вищерозташованих ділянок.

Ахалазія- це нервово-м'язове захворювання, що полягає у стійкому порушенні рефлексу Рефлекс (від лат. reflexus – відбитий) – стереотипна реакція живого організму на подразник, що проходить за участю нервової системи
розкриття кардії при ковтанні та дискінезії Дискінезія – загальна назва розладів координованих рухових актів (в т.ч. внутрішніх органів), що полягають у порушенні тимчасової та просторової координації рухів та неадекватної інтенсивності окремих їх компонентів.
грудного відділустравоходу. Виявляється в тому, що на шляху харчової грудки виникає перешкода у вигляді сфінктера стравоходу, що не розслабився, це ускладнює попадання їжі в шлунок. Наприклад: розкриття може відбуватися при додатковому наповненні стравоходу, внаслідок збільшення маси стовпа рідини або їжі та додаткового механічного тиску на кардіальний сфінктер НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
.
Розлади перистальтики виражаються у безладних, хаотичних скороченнях гладкої мускулатури середніх та дистальних відділів стравоходу.

Мал. Ахалазія кардії. Загальне уявлення

Період протікання

Інформації про період перебігу немає.
клінічна картинаАхалазія кардії характеризується повільним, але неухильним прогресуванням всіх основних симптомів захворювання

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації ахалазії кардії нині немає.

Виділяють два типи захворювання.
Тип 1 (субкомпенсований)- тонус стінок та форма стравоходу збережені.
Тип 2 (декомпенсований)- тонус стінок втрачений, стравохід викривлений та значно розширений.

Залежно від клінічних проявів та наявності ускладнень також застосовують розподіл на кілька стадій захворювання.
1 Стадія (функціональна)- непостійні порушення проходження їжі внаслідок короткочасних порушень розслаблення НПС. Розширення стравоходу немає.
2 Стадія- стабільне підвищення базального тонусу НПС, значне порушення його розслаблення при ковтанні та помірне розширення стравоходу вище місця постійного функціонального спазму НПС.

3 Стадія- спостерігаються рубцеві зміни дистальної частини стравоходу, що супроводжується її різким органічним звуженням (стенозом) та значним (не менш ніж у 2 рази) розширенням вищерозташованих відділів.

4 Стадія- виражене рубцеве звуження стравоходу у поєднанні з його дилатацією, подовженням, S-подібною деформацією та розвитком таких ускладнень, як езофагіт та параезофагіт.

Етіологія та патогенез

Етіологія ахалазії кардії досі не відома.
Спостерігаються сімейні випадки захворювання. Існує теорія вродженого походження ахалазії кардії (Василенко В.Х., 1976). Передбачається можливість інфекційно-токсичного ураження нервових сплетень стравоходу та порушення регуляції моторики стравоходу з боку центральної нервової системи. ЦНС – центральна нервова система
.
Традиційно вважається, що є численні фактори, що сприяють розвитку цієї патології: психогенні фактори, вірусні інфекції, гіповітамінози та інші
Однак, сучасні дослідженняза допомогою ПЛР показали, що ахалазія не супроводжується жодною з відомих вірусних інфекцій. Розвиток ахалазії кардії у зрілому та похилому віці дозволяє засумніватися також і у вродженому характері патології. Не виключається роль ГЕР ГЕР - гастроезофагеальний рефлюкс
у походження захворювання. Існують деякі факти, що дозволяють обговорювати аутоімунний генез даного захворювання(Виявлення антинейтрофільних антитіл, поєднання ахалазії з деякими антигенами HLA II класу).

Патогенез захворювання пов'язаний з вродженим або набутим ураженням інтрамурального Інтрамуральний - внутрішньостінковий, що локалізується у стінці порожнистого органу або порожнини.
нервового сплетення стравоходу (міжм'язового – ауербаховського) зі зниженням числа гангліонарних клітин. В результаті порушується послідовна перистальтична активність стінок стравоходу та відсутня розслаблення нижнього стравохідного сфінктера. НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
(НПС) у відповідь на ковтання.
Внаслідок стійкого порушення нервової регуляціїпідвищується базальний тонус НПС та зменшується його здатність до рефлекторного розслаблення під час ковтання. Також, порушується перистальтика Перистальтика (др.-грец. περισταλτικός - охоплює і стискає) - хвилеподібне скорочення стінок порожнистих трубчастих органів (стравохіду, шлунка, кишечника, сечоводів та ін), що сприяє просуванню їх вмісту до вихідних отворів
дистального та середнього (грудного) відділу стравоходу – виникають безладні, частіше низькоамплітудні скорочення гладкої мускулатури.

На заключних стадіях захворювання відбувається рубцеве органічне звуження в області НПС, виражена дилатація Дилатація - стійке дифузне розширення просвіту будь-якого порожнього органу.
вище місця звуження, а також подовження та S-подібна деформація стравоходу.

Епідеміологія

Вік: переважно від 20 до 60 років

Ознака поширеності: Рідко

Співвідношення статей(м/ж): 0.3

Ахалазія кардії може розвиватися у будь-якому віці, але найчастіше зустрічається у віці від 20-25 до 50-60 років.
Діти становлять 4-5% від загальної кількості пацієнтів.
Поширеність захворювання становить 0,5 –2,0 на 100 000 населення.

Фактори та групи ризику

Іноді ахалазія кардії розвивається в рамках спадкових синдромівнаприклад, синдрому трьох "А" ( Ахалазія, Алакримія, несприйнятливість до АКТГ), синдром Альпорта, інших рідкісних захворювань.

клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Дисфагія, регургітація, біль у грудній клітці за грудиною, зниження маси тіла, кашель уночі

Симптоми, перебіг

Основні симптоми ахалазії кардії.

Дисфагія- відчуття утруднення проходження їжі, "застрявання" лише на рівні глотки чи стравоходу. Є найбільш раннім та постійним симптомом ахалазії кардії (95-100% хворих).

При цьому захворювання дисфагія має деякі важливі особливості:

Труднощі в проходженні їжі з'являється не відразу, а через 2-4 секунди від початку ковтання;

Затримка харчової грудки відчувається хворим над області горла чи шиї, а грудній клітці;

Відсутні симптоми, характерні для дисфагії, спричиненої руховими порушеннямина рівні глотки (попадання їжі в носоглотку або трахеобронхіальна, що виникає безпосередньо під час ковтання, осиплість голосу, хрипоту та ін.);
- дисфагія посилюється в результаті нервового збудження, швидкого прийому їжі, особливо погано прожованої;
- дисфагія зменшується при застосуванні різних прийомів, знайдених самими хворими (ходьба, запивання їжі великою кількістюводи, затримка дихання, заковтування повітря, виконання гімнастичних вправ).

Дисфагія при ахалазії кардії виникає при вживанні як твердої, так і рідкої їжі. Це дозволяє відрізнити її від механічної дисфагії, обумовленої органічним звуженням стравоходу при раку та стриктури стравоходу. Стриктура стравоходу – звуження, зменшення просвіту стравоходу різної природи.
, а також інших захворювань, при яких утруднення проходження їжі виникає лише при вживанні твердої їжі.

Існує альтернативна точка зору, згідно з якою дисфагія при ахалазії носить наступний характер: порушується ковтання тільки твердої їжі, а зворотна закономірність (порушення ковтання тільки рідкої їжі) практично не зустрічається.

У більшості випадків при ахалазії кардії прояви стравохідної дисфагії поступово посилюються, хоча цей процес може розтягуватися на досить тривалий термін.

Регургітація(зригування) - це пасивне надходження в порожнину рота вмісту стравоходу або шлунка, яке є слизовою рідиною або не перетравленою їжею, з'їдену кілька годин тому. Симптом зустрічається у 60-90% хворих. Регургітація зазвичай посилюється після прийому досить великої кількості їжі, а також при нахилі тулуба вперед або вночі, коли хворий приймає горизонтальне положення (синдром мокрої подушки).

Болі у грудній клітці(Біль в області нижньої та середньої третьої грудини) присутні у близько 60% хворих. Вони виникають при переповненні стравоходу їжею і зникають після зригування або проходження їжі в шлунок. Болі можуть бути пов'язані зі спазмом гладкої мускулатури стравоходу і тоді виявляються не тільки під час їжі, а й після хвилювань психо-емоційної напруги. Біль може локалізуватися за грудиною, в міжлопатковому просторі і нерідко іррадіює Іррадіація – поширення больових відчуттівза межі ураженої ділянки чи органу.
у шию, нижню щелепу тощо.
Як правило, біль такого типу купірується нітрогліцерином, атропіном, ніфедипіном, блокаторами повільних кальцієвих каналів.

Схуднення - типовий симптом, особливо на 3-4 стадії (при значному розширенні стравоходу), часто характеризує тяжкість перебігу хвороби. Втрати маси тіла можуть сягати 10-20 кг і більше. Найчастіше схуднення пов'язане зі свідомим скороченням хворими на прийом їжі через побоювання появи болю і дисфагії після їжі.

Інші симптоми
При прогресуванні захворювання можуть виявлятися симптоми так званого застійного езофагіту: відрижка тухлим, нудота, підвищення слиновиділення, неприємний запах із рота (ці симптоми пов'язані з тривалим застоєм та розкладанням їжі в стравоході).

Зрідка у хворих виникає печія, викликана процесами ферментативного розщеплення їжі в стравоході з утворенням великої кількості молочної кислоти.

У хворих на ахалазію гикавка виникає частіше ніж у пацієнтів, які страждають на дисфагію, обумовлену іншими причинами.

У дітей
Ахалазія кардії у дітей проявляється наявністю регургітації, дисфагії при ковтанні твердої та рідкої їжі, раптового блювання без нудоти перед її появою, при цьому блювотні маси складаються з незміненої їжі. Характерні скарги на біль у ділянці нижньої та середньої третини грудини. У дітей спостерігаються гикавка та відрижка повітрям, часто – схуднення та полідефіцитна анемія. Можуть виникати зригування їжею під час сну та нічний кашель, нерідко легеневі ускладнення: бронхіти та пневмонії. Можлива поява і таких ускладнень, як езофагіт, здавлення поворотного нерва, здавлення правого бронха, здавлення блукаючого нерва.
Клінічні симптомиАхалазія кардії у дітей можуть з'являтися у віці від 5 днів до 15 років (Ашкрафт К.У., 1996).

Діагностика

Фізичне дослідження
На початкових стадіях розвитку захворювання, як правило, не вдається виявити суттєвих відхилень. Зовнішні ознакивиявляються переважно у більш важких і ускладнених випадках - на 3-4 стадії захворювання. Втрата ваги вказує на порушення харчування, зниження тургору Тургор - напруженість та еластичність тканини, що змінюються залежно від її фізіологічного стану.
шкіри – на зневоднення, а також спостерігаються ознаки, що свідчать про розвиток аспіраційної пневмонії.

Анамнез
Підозра на ахалазію виникає, коли хворі скаржаться на дисфагію, біль за грудиною після їди, часті напади гикавки, відрижку, відрижку і схуднення.

Інструментальні дослідження

1. Рентгеноскопія стравоходу(З його контрастуванням сульфатом барію).
Типові ознаки захворювання: розширений просвіт стравоходу, відсутність газового міхура шлунка, уповільнене звільнення стравоходу від контрастної речовини, відсутність нормальних перистальтичних скорочень стравоходу, звуження термінального відділустравоходу ("полум'я свічки").
Чутливість методу становить 58-95%, специфічність становить 95%.

2. Гастроскопія (езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС), ФЕГДС).
Типові ознаки при ЕГДС: ослаблення перистальтики стравоходу, відсутність адекватного розслаблення НПС НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
, звуження стравоходу в галузі НПС НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
та його розширення вище за місце звуження. У разі приєднання езофагіту спостерігаються потовщення складок, гіперемія. Гіперемія - збільшене кровонаповнення будь-якої ділянки периферичної судинної системи.
слизової, ерозії та виразки.
Чутливість ФЕГДС виявлення алахазії становить 29-70%, специфічність - 95%.

3. Езофагеальна манометрія (стравохідна манометрія).
Характерними ознаками є відсутність або неповна релаксація Релаксація, міорелаксація (від лат. relaxatio) - ослаблення, розслаблення
НПС НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
у момент ковтання, підвищений тискв галузі НПС НПС (кардіальний сфінктер) - нижній стравохідний сфінктер (круговий м'яз, що розділяє стравохід і шлунок)
, підвищений внутрішньостравохідний тиск у проміжках між ковтаннями, різні порушення перистальтики грудного відділу стравоходу (від акінезії. Акінезія – відсутність активних рухів.
до епізодів спастичних Спастичний - спазм, що виникає під час спазмів або нагадує за своїм проявом.
скорочень).
Чутливість методу становить 80-95%, специфічність – 95%.

4. Ендоскопічне дослідженнястравоходу.
Ендоскопічні ознаки ахалазії кардії: розширений просвіт стравоходу та наявність у ньому харчових мас; звуження кардіального отвору стравоходу та його мінімальне відкриття при нагнітанні в стравохід повітря; незначний опір під час проведення кінчика ендоскопа через отвір кардії; відсутність грижі стравохідного отворудіафрагми та стравоходу Барретта.

5.Додаткові інструментальні методи дослідження:
- ультразвукове дослідження органів черевної порожнини;
- сцинтиграфія Сцинтиграфія – радіоізотопний метод візуалізації розподілу радіофармацевтичного препарату в організмі, органі чи тканині.
стравоходу;
- Комп'ютерна томографіяорганів грудної клітки.

Візуальні матеріали(С) James Hailman, MD)

Лабораторна діагностика

Лабораторні дослідження

Патогномонічні Патогномонічний - характерний для даної хвороби (про ознаку).
відхилення відсутні.

Рекомендуються такі дослідження:
- загальний аналізкрові (з визначенням вмісту ретикулоцитів);
- коагулограма;
- Рівень креатину сироватки крові;
- рівень альбуміну сироватки крові;
- загальний аналіз сечі.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводять із наступними захворюваннями:

1. Звуження стравоходу внаслідок пухлинного ураження області НПС.
Клінічні прояви аналогічні таким при істинній ахалазії, проте при фізикальному обстеженні можна виявити лімфаденопатію. Лімфаденопатія - стан, що проявляється збільшенням лімфатичних вузлівлімфатичної системи.
, гепатомегалію Гепатомегалія – значне збільшення печінки.
пальпується утворення в черевній порожнині. Псевдоахалазією називають синдром зі подібними клінічними проявами, що розвиваються при інфільтративному раку стравохідно-шлункового зчленування
Для диференціального діагнозунеобхідна ФЕГДС.

2. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба. ГЕРХ Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) - хронічне рецидивне захворювання, обумовлене спонтанним, регулярно повторюваним закиданням у стравохід шлункового та/або дуоденального вмісту, що призводить до ураження нижнього відділустравоходу. Часто супроводжується розвитком запалення слизової оболонки дистального відділу стравоходу - рефлюкс-езофагітом, та/або формуванням пептичної виразки та пептичної стриктури стравоходу, стравохідно-шлункових кровотеч та інших ускладнень

Основні симптоми - печія, печіння за грудиною та регургітація кислого шлункового вмісту. Більш рідкісним симптомом є дисфагія, яка обумовлена ​​ускладненнями у вигляді пептичної стриктури. Пептична стриктура стравоходу - різновид рубцевого звуження стравоходу, що розвивається як ускладнення важкого рефлюкс-езофагіту в результаті прямої дії соляної кислоти і жовчі на стравохідну слизову.
чи порушень перистальтики стравоходу. Труднощі ковтання більш характерні при ковтанні щільної їжі, в той час як рідка їжа проходить добре. Просвіт стравоходу не розширено. На відміну від ахалазії, у вертикальному стані констраст не затримується в стравоході.
При ФЕГДС можна виявити ерозії чи зміни типові стравоходу Баррета.

3. ІХС (Ішемічна хвороба серця).
за клінічним характеристикамболі при ІХС аналогічні болям при ахалазії, проте для стенокардії не характерна дисфагія. Постановка діагнозу може важко тим фактом, що болі при ахалазії можуть купуватися нітрогліцерином.
Необхідно проводити ЕКГ та, при сумнівах у діагнозі, комплексне обстеження, щоб виявити ішемію міокарда.

4. Вроджені мембрани стравоходу, стриктури, зокрема обумовлені пухлинами.
Характерна дисфагія, насамперед прийому щільної їжі. У деяких випадках буває блювання та регургітація. Регургітація - переміщення вмісту порожнистого органу у напрямку, протилежному фізіологічному внаслідок скорочення його м'язів.
стравохідним вмістом, що затримався.

5. Неврогенна анорексія.
Можливої ​​неврогенної дисфагії зазвичай супроводжує блювання шлунковим вмістом та схуднення.

6. Інші захворювання та фактори:езофагоспазм, ураження стравоходу при склеродермії Склеродермія – ураження шкіри, що характеризується її дифузним або обмеженим ущільненням з подальшим розвитком фіброзу та атрофії уражених ділянок.
, вагітність, хвороба Шагаса (Чагаса), амілоїдоз, хвороба Дауна, хвороба Паркінсона, синдром Оллгрова

Ускладнення

Згідно з деякими дослідженнями, ахалазія збільшує ризик розвитку пухлин (зазвичай ороговіючих, переважно в середній третині стравоходу) у 16 ​​разів протягом 24 років.

Медичний туризм

Скільки разів вже говорилося про те, що здоров'я людини багато в чому залежить від того, що і як вона їсть. Шлунково-кишковий трактсхильний різним захворюваннямсаме через те, що сучасна людинане слідкує за своїм раціоном. Проблеми з шлунково-кишковим трактом сьогодні зустрічаються практично у кожного третього, однак, це далеко не всі неприємності, з якими можна зіткнутися через недотримання режиму харчування і частого вживання шкідливих продуктів. Хвороби стравоходунехай і не настільки поширені, як захворювання ШКТ, але здатні значно погіршити якість життя. Більш того, ураження стравоходу різного характеру можуть викликати розвиток досить серйозних, а часом і загрозливих для життяускладнень.

Перші місця у списку поширених захворювань стравоходу займають грижі стравоходу та стравохідного отвору діафрагми, гастроезофагорефлюксна хвороба (ГЕРХ), ахалазія та халазія кардії, дивертикулез стравоходу та варикозне розширеннястравохідних вен. Розглянемо їх докладніше.

Грижі. ГЕРХ. Дивертикули стравоходу

Грижа стравохідного отвору діафрагми, поряд з гастроезофагорефлюксною хворобою, займають одне з перших місць за ступенем поширеності. Ця хвороба стравоходувиявляється у тому, що Нижня частинастравоходу під впливом певних факторів зміщується через діафрагму вгору, «підтягуючи» за собою частину шлунка, а в важких випадках- І кишечника. Основними симптомами, що вказують на наявність подібної проблеми, є:

• Болі за грудиною, що виникають відразу після їди.
• Печія.
• Відрижка кислим.

ГЕРХ (гастроезофагорефлюксна хвороба) розвивається внаслідок ослаблення замикальних утворень стравоходу, зокрема нижнього сфінктера. Така патологія виникає внаслідок переїдання, ожиріння, неправильного становищатіла під час прийому їжі, вагітності, а також через будь-які шкідливих звичок. Характеризується захворювання на появу печії після їди, відрижкою кислим, болями за грудиною, що зникають після прийому лужних мінеральних вод.

Дивертикули стравоходу є випинання його стінки, що перешкоджають нормальному проходженню їжі. З'являються внаслідок неправильного харчування, хронічних запальних процесіву середостіння, туберкульозу, лімфаденітів.

Першими симптомами при розвитку дивертикулів є порушення ковтання, біль при ковтанні, відчуття застою їжі. При несвоєчасному лікуванні дивертикули можуть призвести до перфорації стравоходу та розвитку медіастиніту та стравохідної кровотечі.

Ахалазія та халазія кардії

Такі хвороби стравоходу, як ахалазія та халазія кардії відносяться до патологій, в основі розвитку яких лежить порушення іннервації замикаючих структур стравоходу (сфінктерів), внаслідок чого порушується їхній тонус. При ахалазії кардії порушується рефлекторне відкриття сфінктера під час ковтального руху, що проявляється уповільненням проходження їжі стравоходом і болями при ковтанні.

Халазия кардії (недостатності сфінктера), своєю чергою, практично протилежна ахалазії з патогенезу. Суть захворювання полягає в тому, що після акту ковтання не відбувається рефлекторне змикання кардіального сфінктера, що провокує розвиток рефлюкс-езофагіту.

Виявляється хвороба симптомами, схожими із симптоматикою ГЕРХ. Це загрудинний біль, що зникає після прийому лужних розчинів або мінеральної води, печія та відрижка кислим вмістом.

Усі названі хвороби стравоходуна початкових стадіях не завдають значних незручностей хворому. Тому своєчасна діагностиката лікування дуже утруднені. Коли з часом хвороба прогресує, виникають значні порушення травлення, що нерідко стає причиною появи патологій в інших системах організму.