Повечето са представени от пукнатини, които се образуват в резултат на нарушение на сливането на ембрионалните структури и спиране на тяхното развитие. В тази връзка цепнатините се локализират на определени места.

Цепка Горна устна (несливане, cheiloschis, "заешка устна") - празнина в меки тъканиустна, простираща се отстрани на филтрума. Тя може да бъде едностранна или двустранна, пълна, частична, подкожна или субмукозна, обикновено придружена от особена деформация на върха и крилото на носа.

Средна (пренебиална) цепнатина на горната устна - празнина в меките тъкани на горната устна, разположена по средна линия. Придружен от френулум и диастема; може да се комбинира с цепнатина на алвеоларния процес и двоен френулум. Аномалията е много рядка, може да бъде изолирана или придружена от по-тежки дефекти, като лицево-челюстна дизостоза.

цепнато небце(palatoschis, „цепка на небцето“) е пълна (празнина в мекото и твърдото небце), частична (само в мекото или само в твърдото небце), средна, едно- и двустранна, през или разделена.

Чрез цепнатина на горната устна и небцето (heilognatopalatoschis) - празнина на устната, алвеоларния процес и небцето. Може да бъде и едно- или двустранно. При проходни цепнатини има широка комуникация между кухините на носа и устата, което значително усложнява смученето, преглъщането и последващата реч.

цепната устна- до края на 7-ма седмица, небето - до 8-ма седмица. При средна популационна честота на цепнатини от 1 на 1000 раждания са известни изразени регионални различия. Така в Япония честотата на тези дефекти е 2,1 случая на 1000, в Нигерия - 0,4 случая на 1000 раждания. Цепките на устните са по-чести от цепнатините на небцето; изключение е средната цепнатина на устната. Рискът от рецидив на изолирана цепнатина на устната (или в комбинация с цепка на небцето) за братя и сестри в спорадични случаи е 3,2-4,9%. Приблизително същият rnsk за деца от засегнатия субект. Риск от рецидив на изолирана цепка на небцето при спорадични случаи 2%; за деца, при които един от родителите е имал цепнатина, -7%.

Оперативно лечение. Продължителността на операцията зависи от местоположението и вида на дефекта. Оперативната интервенция на устната може да се извърши през първите 2 дни след раждането. Най-често срещаният период е 6 месеца.

цепнатини йебадо 6 месеца се коригират с обтуратор, след този период се пластична операцияв срок от 3 до 12 години. Изборът на време и методи на операция, както и резултатът от лечението, в допълнение към тежестта на дефекта, до известна степен зависят от наличието на съпътстващи малформации и запазването на потенциала за растеж на тъканите около цепнатината. . В допълнение към операцията, такива деца се нуждаят от системно педиатрично, ортопедично, логопедично лечение.

Микроформицепнатина на устната и небцето. В допълнение към ясно изразените форми на цепнатини, споменати по-горе, има и малки характеристики, наречени микроформи. Те включват само скрита или явна цепнатина на езика, диастема, скрити и начални цепнатини на червената граница на устните, деформация на крилото на носа без наличие на цепнатина на устната.

Средна цепнатина Долна устна и долна челюст. Много рядък дефект. Има частични и пълни форми. Prn пълни формиалвеоларният процес и тялото на долната челюст са свързани чрез съединителнотъканен мост. И двете половини на челюстта са умерено подвижни една спрямо друга. Езикът може да се слее с долната челюст чрез койца. Има случаи на едновременна средна цепнатина на горната, долната устна и долната челюст. ТТП - до 5-та седмица.

Лечениеоперативен, срокът се определя индивидуално.

двойна устна(удвоен) - гънка на лигавицата, разположена успоредно на червената граница на горната устна и наподобяваща допълнителна устна. Среща се доста често, предимно при мъжете. Лечението е оперативно. Наклонена цепнатина на лицето (параиазална, латерална цепнатина, наклонена колобома). Рядка, обикновено едностранна малформация. Има назофарингеални и орофарингеални форми. И двете форми в някои случаи се простират до челото и темпорална област, може да бъде пълен или неполитичен. Ороочните цепнатини се срещат 2 пъти по-често от назоочните и често се комбинират с други предимства: цепнатина на устната и небцето, мозъчна херния, хидроцефалия, gn-пертелоризъм, микрофталмос, деформация на пръстите на ръцете и краката. Ръбовете на дефектите понякога са слети с амниона. TTP - до 5-та седмица от вътрематочното развитие. При пълни форми прогнозата е неблагоприятна. Такива деца са по-склонни да умрат в перинаталния период.

Оперативно лечение. Оптимална възрастза хирургична интервенция се определя индивидуално във всеки случай.

Аномалия на средната цепнатина на лицето (фронтоназална дисплазия, назална цепнатина, двоен нос) - пълен или покрит с кожата надлъжен дефект на гърба на носа, понякога преминаващ през алвеоларния процес и челото. Дефектът е придружен от хипертелорнизъм, широк корен на носа и в някои случаи предна церебрална херния. По-рядко се срещат епикантус, микрофталмия и клиновидна линия на косата в областта на челото. Има три степени на средна цепнатина: I - скрита цепка: върхът на носа е раздвоен, II - отворена цепка на върха и гърба на носа, III - пълна цепка на меките тъкани и костите на хрущялните части на носа. нос с деформация на орбитите. Доста често при такива форми няма крила на носа. Понякога се наблюдава пълно удвояваненос. Известни са случаи на комбинация от асална дисплазия на фронтона с хидроцефалия, аринецефалия и микрогирия.

По-голямата част от тези дефекти са спорадични случаи; известни семенни форми. Популационна честота за тежки формиедин случай на 80 000-100 000 раждания. В основата на средната цепнатина на лицето е спирането на развитието на вентралните участъци на 1-вата хрилна дъга, по-специално на носната капсула. ТТП - преди началото на 6-та седмица. Средните цепнатини на лицето трябва да се диференцират от синдромите на Goldenhar и NMS, както и от назалния гном. Синдромът на Goldenhar е придружен от епибудбарен дермоид. При синдрома на NMS има микророции и не се наблюдават бъбречни дефекти и мозъчни хернии. Носният гном не е придружен от хипертелоризъм, върхът и крилата на носа не се променят. Прогноза за живота при фронтоназална дисплазия III степеннеблагоприятен; дефекти от I и II степен подлежат на хирургична корекция.

Премаксиларна агенезия- тежък дефект, който се основава на груби нарушения в развитието на мозъка на ариенцефалната група (ариенцефална аномалия). Външно се проявява като цепнатина на устната и небцето, сплескан нос, хипотелоризъм и монголоиден разрез на палпебралните фисури. Нарушенията на структурата на лицето са свързани с хипоплазия и аплазия на етмоидната кост, костните и хрущялните участъци на ios, както и палатинния процес на челюстта. Популационна честота 1 случай и 25 000-30 000 раждания. ТТП - до 5-та седмица. Повечето деца умират в иоиталния период. Известни фамилни случаи рецесивен типнаследство.

Макростомия - прекомерно разширена ротована празнина. Причинява се от несрастване на тъканите на горната и долни частибузите и краищата на устните помежду си. Среща се едно- и двустранно, това е признак на аномалии на 1-ва и 2-ра хрилни дъги. Популационна честота 1 случай на 80 000 раждания.

Лечениеоперативен.

микростомия(малка уста) - прекомерно намалена устна фисура. Като независим дефект рядко се наблюдава. Известни семейни форми с доминиращ тип наследство. Обикновено се комбинира с тежки дефекти на производните на 1-вата хрилна дъга или е включен като неразделна част от синдрома на Frimer-Shelton. Фистули на долната устна.

Фистули от вроден произход- обикновено сдвоени и разположени на червената граница на устните от двете страни на средната линия. Те са канали на допълнителни лигавични жлези. Те са много редки. Такива фистули се считат за наследствена черта, предавана от доминантен тип. Може да бъде неразделна част от синдрома на подколенния птеригиум.

Лечението е оперативно.

френулума на горната устна- ниско прикрепване на френулума на горната устна, достигащо до основата на междузъбната папила на централните резци. В такива случаи френулумът се оказва по-широк, понякога представен от въже, което ограничава подвижността на устната. Често се комбинира с централна диастема. Среща се много често.

Лечениеоперативен на възраст над 3 години.

двойна уста- изключително рядък дефект, проявяващ се с допълнителна устна фисура, която се отваря в допълнителна устна кухина, по-малка от основната устна кухина. И двете кухини не са съобщени.

Лечениеоперативен.

допълнителен нос,или хоботче (хоботче), в леки случаи е израстък под формата на тръба, разположен на кориума на носа. Тя се увеличава с растежа на детето и няма връзка с черепната кухина. AT тежки случаивместо нос има тръбесто кожесто образувание с един сляпо завършващ отвор. Плевелът е облицован с лигавица. Хоботът обикновено придружава тежки малформации на ЦНС - lrozencephalin (цебоцефалия, етмоцефалия и циклопия). При цебоцефалия основата на хоботчето е локализирана на нивото на корена на носа; с етмоцефалия се намира над нивото на палпебралните фисури (които в такива случаи са близки). Prn iiklopii основата на хоботчето е разположена над средно разположената единична палпебрална фисура. В последния случай понякога се среща двойно хоботче. Популационната честота е 1 на 37 000 раждания. TTP - до 4-та седмица от вътрематочното развитие. Хоботче понякога се наблюдава при новородени с хромозомни заболявания. Странично разположеният хобот се придружава от аплазия на съответната половина на носа, а понякога и от микрофталм и кнетозна дегенерация на зрителния нерв.

При тази патология има дефект в тъканите на горната устна, изместване и деформация на завоите на линиите на устните и носа. Последствията могат да бъдат много сериозни: нарушена е речта на детето, захапката е нарушена, горната челюст е деформирана.
В някои случаи цепната устна и небцето се комбинират с други малформации, включени в структурата наследствени синдроми, но много по-често са отделна малформация.
Вродената цепка на устната е класифицирана по следния начин:
1) изолирана цепнатина на горната устна;
2) изолирана цепка на небцето;
3) чрез цепнатина на горната устна и небцето - едностранна или двустранна.

Причините

Две основни групи фактори влияят върху появата на цепнатина на устната и небцето:
1. Фактори околен свят:
вътрематочни инфекции(токсоплазмоза, рубеола, генитален херпес, цитомегаловирусна инфекцияи други полово предавани инфекции)
химически вещества(анилинови багрила);
физически влияния(радиация);
алкохол, тютюнопушене, наркотици, родители над 35-40г.
2. наследствени фактори. Към днешна дата не е открит ген, който да е отговорен за появата на подобни дефекти. Въпреки това, ако в семейството е родено дете с цепнатина на устната, тогава рискът от раждане на дете със същата патология се увеличава до 8% и възлиза на 50%, ако и двамата родители имат този дефект.

Диагностика

Най-добрият начин да се предотврати раждането на дете с някаква малформация днес е планирането на бременността, което елиминира повечето от изброените по-горе рискови фактори.
Определете наличието или отсъствието на рожденни дефектилица могат при провеждане ултразвукбременна жена. Лицето на плода се формира през 5-8 седмици от вътрематочното развитие, така че понякога този дефект се открива по време на първия задължителен ултразвук диагностично изследванев 12 гестационна седмица. За съжаление опитът показва, че в повечето случаи тази диагноза не е установена при многократни ехографии или определена на 28 гестационна седмица.

Какви трудности срещат родителите и децата?

1. Хранене на дете с цепнатина на устната и небцето. В редки случаи дете с дефект в устната кухина е в състояние да формира правилния механизъм за сукане. Такива изключителни случаибебето може да суче гърдата или залъгалката. В повечето случаи бебето свиква да се храни с лъжичка. В същото време децата с цепнатини се нуждаят от по-внимателно родителско внимание, за да се предотврати изплюването на храна в носните проходи, ларинкса, трахеята и бронхите.
2. Разстройство на говора поради дефект меко небце, което осигурява образуването на звуци, комуникация на устната кухина и носа, неправилно захапване. С отсъствие своевременно лечение(до 1 година) детето се развива неясна реч, придружен от звуково изпускане на въздух и образуване на гримаси по лицето (намаляване на мимическите мускули на лицето).
3. Ако има сериозен козметичен дефектили говорни нарушения, на детето може да му е трудно да изживее състоянието си и да се затвори в себе си.
4. В редки случаи, ако има такива съпътстваща патологияможе да има намаляване на паметта и вниманието.
5. Има неправилна оклузия.

Характеристики на храненето и грижите за деца с цепнатина на устната и небцето

Един от приоритетите през първия месец от живота е организацията правилното храненеи грижи за дете с цепнатина на устната и небцето. За хранене на такива деца се използват специални зърна - големи, еластични, с няколко дупки с обикновени размери. Ако децата не могат да сучат залъгалката или се подготвят за хирургично лечение, след това трябва да се хранят с лъжица или пипета. По време на хранене детето винаги трябва да бъде в полуизправено положение.
Втората важна задача е превенцията. възпалителни заболяваниядихателни органи. За да направите това, по време на разходки през студения сезон можете да използвате маски, състоящи се от 2-3 слоя марля. Това помага за пречистване и затопляне на вдишвания въздух. Препоръчително е да закалявате децата по препоръка на педиатър. Правилно храненеи грижата е гаранция успешна подготовкадете до сложна операция.

Хирургично лечение

Първи етап. Хейлоринопластика - пластична хирургия на горна устна и нос. Тази операция се извършва през първите два до три месеца от живота. Целта на хейлоринопластиката е отстраняване на козметичния дефект и възстановяване на правилната анатомия на горната устна и носа.
Втора фаза. Уранопластика - пластика на небето. Тази операция се извършва на два етапа на възраст до една година. Първият етап е пластика на мекото небце на възраст 6-8 месеца, което осигурява формирането и развитието на нормална реч. Вторият етап - пластмаса твърдо небцена възраст 12-14 месеца - осигурява елиминирането на изтичането на въздух през дефекта на твърдото небце по време на говор.
Трети етап. Операция за остеопластика за горна челюстсе извършва на възраст 8-12 години, след изригването на централната постоянни зъбигорна челюст. медицинска рехабилитацияизвършени преди 18-годишна възраст: извършват се коригиращи козметични операции.

Рехабилитация на деца с цепнатина на устната и небцето

Децата с цепнатина на устната и небцето се нуждаят от диспансеризация, тъй като се нуждаят от продължително, системно и динамично наблюдение и активно лечение от редица специалисти. Освен от хирургично лечениетези деца трябва да бъдат подложени на ортодонтско лечение, предвид наличието на аномалии на зъбите, съзъбието и оклузията. Те също изискват наблюдение и, ако е необходимо, обучение от логопед.
Безценна помощ при адаптирането на детето в обществото оказва психолог, който предотвратява възможни психологически разстройства; спомага за осигуряване на нормално физическо и умствено развитиедете.

Предотвратяване

В допълнение към масовата профилактика (запознаване на населението и здравните работници с причините за рожденни дефектиразвитие; борба с тютюнопушенето, алкохолизма и наркоманията; здравно образование сред жените за предотвратяване на аборти; подобряване на здравето на жените преди бременността; предотвратяване инфекциозни заболявания; рационални и възможно най-минимални лекарствена терапиясъс заболявания на бременни жени, особено през първите 2-3 месеца от бременността; елиминиране или максимално ограничаване вредни условиятруд на бременни жени; приемане на високи дози витамини фолиева киселинав рамките на 3 месеца преди зачеването и през първия триместър на бременността), трябва да се обърне голямо внимание индивидуални методипрофилактика, които включват медико-генетично консултиране (МГК) и пренатална (пренатална) диагностика на бременни жени (ПДП).
Ефективен методпредотвратяване наследствени заболяванияе МГК, което изисква преглед, преглед на бъдещите родители. MHC ви позволява да планирате раждането на дете и да предотвратите наследствена патологияпри деца. Провежда се „троен“ тест, изследване на кариотипа (хромозомния набор) на бъдещите родители, изследване на хромозомния набор на плода чрез извършване на биопсия на хорионни въси 1.
PDB е завършен гинекологичен прегледс цитологичен анализ на петна от шийката на матката и влагалището, определяне на размера и конфигурацията на матката и състоянието на придатъците, вземане на кръв и урина за анализ. Включва наблюдение на плода с електронно наблюдение на сърдечната честота на плода, както и ултразвукова диагностикана плода на различни етапи от бременността (на 6-та, 11-та, 23-та, 32-та седмица), което ви позволява своевременно да определите грубите малформации на плода, включително тези, които са несъвместими с живота, и да прекратите бременността по медицински причини.
По този начин правилният и навременен преглед преди и по време на бременност ще предотврати образуването на малформации на плода. Ако бебето е родено с цепнатина на устната и небцето, тогава търпението и любовта на родителите, както и професионализмът на лекарите, които ще премахнат видимите козметични дефекти, дори преди детето да осъзнае себе си, ще помогнат на детето ви да расте здраво и щастлив.

9.4.1. вродена цепка на устната

клинична картина. Анатомични и функционални нарушения.В зависимост от степента на анатомичните промени има три форми на цепнатина на устната: скрита, непълна и пълна. При скрита цепнатина на горната устна се наблюдава разцепване на мускулния слой при запазване на непрекъснатостта на кожата и лигавицата; с непълна цепнатина - разцепване на всички слоеве на устната в долните й части, а в горната има правилно развита област или тънък кожен мост, свързващ двете части на устната една с друга, образува се дъното на долния носов проход нормално; с пълна цепнатина, всички тъкани по цялата дължина на устната от червената граница, включително дъното на носната кухина, не растат заедно. Независимо от тежестта на цепнатината, горната устна винаги е скъсена. Тъканите се изтеглят до върха на цепнатината, правилното анатомично съотношение на устните се нарушава, червената граница се разтяга по ръбовете на цепнатината.

При пълна цепнатина на горната устна във всички случаи има неправилна форма на крилото на носа, разположено отстрани на цепнатината. Крилото е сплескано, опънато, върхът на носа е асиметричен, хрущялната част на носната преграда е извита. Подобна деформация на носа се среща и при непълна цепка на устната, което се обяснява с анатомичната и функционална непълноценност на тъканния слой на горната част на устната и нарушението на миодинамичния баланс на мускулния комплекс на цепната устна.

С цепнатина на устната от първите дни на живота, сукателната функция на детето е нарушена поради течове в устната кухина. При скрита и непълна цепнатина на горната устна детето може да поеме гърдата на майката, притискайки гръдните тъкани към алвеоларния процес на горната челюст и небцето, компенсирайки непълноценността на мускулите на устните чрез активно включване на езика в акт на сукане. При други форми на цепнатина е възможно само изкуствено хранене на детето. Най-тежки нарушения на сукателната функция се наблюдават при деца с вродена пълна цепка на устната и небцето.

Класификация. В клиниката на катедрата по детска орална и лицево-челюстна хирургия и хирургична стоматология на MMSSU се използва следната клинична и анатомична класификация [Kolesov A.A., Kasparova N.N., 1975].

1. Вродена скрита цепка на устната (едностранна или двустранна).

2. Вродена непълна цепка на устната:

а) без деформация на кожата и хрущяла на носа (едностранно или двустранно);

б) с деформация на кожата и хрущяла на носа (едностранна или двустранна).

3. Вродена пълна цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна), при която винаги има деформация на кожата и хрущяла на носа.

В клиничната практика сме виждали различни комбинации от малформации на горната устна и/или небцето (Схема 9.2).

Сред всички варианти на цепнатина на устната и / или небцето, през последните години, най-честата вродена пълна цепка на устната (фиг. 9.5), която се комбинира с цепка на небцето. Според редица автори такива цепки представляват 76% от всички варианти на цепнатина на устната и/или небцето. Авторите обясняват това с промяна в генофонда и токсичния ефект на множество външни фактори вътрешна средаза ембриогенезата.

Схема 9.2. Варианти на вродена цепка на устната и небцето

а - вродена цепка на устната и/или небцето вдясно (първично и вторично небце); b - вродена цепка на устната и / или небцето вляво (първично и вторично небце); в - вродена цепка на небцето и алвеоларен процес (първично и вторично небце); d - вродена цепка на устната (първично небце); d - вродена цепка на небцето (вторично небце).

Ориз. 9.5.Вродена пълна едностранна цепка на устната.

На ранни стадииембриогенеза, могат да възникнат нарушения в развитието на устните, небцето, те могат да бъдат наследствени или свързани с експозиция на плода неблагоприятни факторипо време на бременност. Това води до забавяне на сливането на ембрионалните пъпки, от които се образува лицето.

Най-честите аномалии в развитието са вродени (изолирани и комбинирани) фисурни дефекти на горната устна и небцето. Те могат да бъдат частични, пълни, едно- и двустранни, от край до край. Комбинираните цепнатини, особено двустранните, постепенно водят до нарушено развитие на горната челюст и тежка деформация на лицето. Цепната устна е най-лекият вид аномалия и може да бъде едностранна или двустранна.

Едностранната цепка на устната (цепнатина на устната) е разположена асиметрично, на линията, съответстваща на празнината между кучешкия и страничния резец, често от лявата страна. Тя може да бъде пълна, преминаваща през цялата устна и свързваща се с носния отвор (фиг. 65 А) и непълна - достига до половината или 2/3 от горната устна. При цепнатина на устните се наблюдават аномалии в местоположението и броя на зъбите.

Двустранната цепка на устната най-често е разположена симетрично и разделя горната устна на три части: две странични и една средна (фиг. 66).

Най-тежката форма на аномалия е пълното разцепване на горната устна, алвеоларния процес, твърдото и мекото небце навсякъде (фиг. 65 B).

Дефектите на небцето се появяват в пренаталния период и се срещат при всички видове цепнатина на устната. Вродените дефекти на небцето включват: тясно, твърде високо небце, цепнатина на твърдото и мекото небце, която се намира по средната линия, скъсяване на мекото небце, скъсяване или пълна липса на увула.

Вродената цепка на небцето е придружена от тежко нарушение на преглъщането, дишането, говора. При поглъщане навлиза храна носната кухина, детето се задушава, има кашлица, повръщане. Влизане на храна в Въздушни пътищапричинява възпаление на бронхите и белите дробове.

Речта при деца с дефекти на устните и небцето става глуха, недостатъчно разбираема, придобива назален нюанс (отворена ринолалия), има нарушения в произношението както на съгласни, така и на гласни (пълна назализация). Необичайно високият свод на твърдото небце ("готическо" небе) също може да причини нарушение на звуковото произношение.

Лечение на цепнатина на устната и небцето – хирургична интервенция, извършва се пластично затваряне на дефекта, като се възстановява анатомичната правилност на устната, твърдото и мекото небце. Пластичната хирургия се извършва в различни датикато се вземат предвид общите физическо състояниедете и тежестта на разстройството. Цепната устна се зашива през първите месеци и дори първите дни от живота. Пластичната хирургия на небцето се извършва по-често след никнене на млечни зъби (на 2,5-3 години), понякога след 7-8 години.

Формиране правилна речпри деца с цепнатина на устната и небцето е ангажиран учител-дефектолог. Логопедът трябва да започне работа с дете и неговите родители в ранна детска възраст. Основната задача на учителя е да обучава външно дишанеи практикуване на орално издишване. Това се постига чрез гимнастика и игри, по време на които детето се учи да диша дълбоко (игра на локомотив, свирене на гайда и др.). Полезно е да се комбинира работата на логопед с работата на методист по лечебна гимнастика.

На възраст 4–4,5 години, по време на формирането на съзнателна реч, логопедът провежда занятия с детето и отработва артикулацията на отделни звуци на речта. Преди операцията се запазва назалния тон на речта. След пластиката на небцето логопедът затвърждава придобитите умения в детето и премахва носовия звук на речта. При системна работа с логопед детето ясно и правилно произнася звуците на речта 2-4 месеца след операцията.

Цепката може да засегне едната страна на устната (едностранна или едностранна цепка) или двете страни на горната устна (двустранна или двустранна цепнатина). Такива дефекти могат да бъдат изолирани или да се комбинират с други вродени аномалииразвитие.

заешка устнадеформира лицето на новороденото. Въпреки това, заедно с развитието хирургични техникиимаше възможност за коригиране на такива дефекти. В повечето случаи хирурзите успяват да коригират ситуацията чрез стабилизиране на функциите, които в крайна сметка имат минимално количествобелези по лицето.

Деколтето е най-често при деца от северноевропейски и азиатски произход и е по-рядко при африканците. Цепната устна и комбинацията от цепнатина на устната и небцето са по-чести при момчетата, докато цепнатината на небцето е по-честа при момичетата.

Около 25% от новородените с цепнатина се раждат с цепнатина на устната, 50% са с цепнатина на устната и цепнато небце, а 25% са само с цепнатина на небцето.

Какви са признаците и симптомите на цепната устна и цепнатината на небцето?

Цепка на устната или небцето се разпознава веднага при раждането по наличието на устна с необичайна форма. Цепката се характеризира като малък разрез на устната. В някои тежки случаи може да се простира от устната през горната част на венците и небцето и дори в носната кухина. В по-редки случаи цепнатина може да възникне и в мускулите на мекото небце (наречена субмукозна цепка), която се намира в задната част на устата. устната кухина. Тъй като този тип разцепване е външно скрит, понякога не се диагностицира веднага.

Няколко важни характеристикии симптоми, свързани с цепнатина на устната и небцето:

1. Нетипично външни параметри – параметрите на лицето са необичайни и деформирани;
2. Проблеми с храненето- при кърменебебе с цепнатина на устната и/или небцето може да има проблеми със сученето или преглъщането на мляко. Такива проблеми възникват поради невъзможността да се създаде вакуум в устната кухина. В резултат на това бебето поема твърде много въздух по време на хранене. В случаите, когато цепнатините са твърде големи, може да се наложи бебето да се храни през назална сонда. Такова хранене се случва преди реконструктивна хирургия.
3. Отит на средното ухо и загуба на слуха- Децата с цепнато небце са особено уязвими към инфекции на средното ухо. С течение на времето това може да увреди слуха ви.
4. Проблеми с речта и езика- устните и небцето са най-много важни компонентимеханизмът на произношението на звуците за необходимата яснота на речта. Децата с цепнатина на устната и небцето често имат проблеми развитие на речта. Гласовете им често могат да имат назален звук. Децата имат проблеми с произношението на съгласни.
5. Здраве на зъбите- цепката на устната и небцето причинява промени в оралното развитие и може да доведе до проблеми с развитието на зъбите, правейки децата по-податливи на кариес. Някои зъби може да липсват или да растат под различен ъгъл. Допълнителни зъби могат да растат на неправилно място в резултат на проблеми с развитието на челюстта на детето. Повечето пациенти изискват ортодонтско лечениеза да се образува правилна захапкатака че зъбите да растат прави и навътре правилните места. Понякога има нужда от трансплантация на допълнителни зъби или имплантиране на липсващи.

Как се образува цепнатина на устната и небцето и кога може да бъде диагностицирана?

Цепката на устната и небцето вече се формира между 5 и 12 седмица от бременността. На този етап черепът е като че ли две отделни костни плочи, а тъканите образуват едно цяло върху костта около устата и носа.
При деца с разцепване цикълът на сливане на костите и тъканите, който е етапът от формирането на черепа, остава непълен.

Разцепването в плода може да се открие с помощта на ултразвукова диагностика на 18 - 20 гестационна седмица.

Генетични и екологични рискови фактори, водещи до цепнатина на устната и небцето.

Генетични рискови фактори.

Изследванията показват, че гените, които децата наследяват от своите родители, могат да определят риска от развитие на цепнатина на устната или небцето.
Начинът на унаследяване на дефекта все още не е напълно ясен. Можем обаче да оценим някои от рисковете:

1. Ако един мъж има едностранна цепнатина, тогава има около 5% шанс той да стане баща на дефектно момче и 2% шанс да стане баща на дефектно момиче.
2. Ако един мъж има двустранна цепнатина, тогава той има 11,5% шанс да стане баща на дефектно момче и около 5% шанс да стане баща на дефектно момиче.
3. Майка с едностранна цепнатина има 4,5% шанс да има дефектно момче и около 3% шанс да има дефектно момиче.
4. Майка с двустранна цепнатина има 17% шанс да роди дефектно момче и малко над 7,5% от вероятността да роди дефектно момиче.

Рискови фактори от околната среда.

1. Майка пушачка- Майките, които пушат по време на бременност, удвояват шанса да имат бебе с цепнатини.
2. Употребата на алкохол от майката- Майка, която пие алкохол, увеличава четири пъти шанса да има дете с цепнатини.
3. затлъстяване на майката- затлъстелите майки имат доста голяма вероятностраждането на дете с цепнатина.
4. Дефицит на фолиева киселинапо време на бременност - всички бременни жени се съветват да приемат допълнително дневно фолиева киселина през първия триместър на бременността. Ако не се приема фолиева киселина, тогава вероятността да имате дете с разцепване се удвоява в сравнение с други жени.

Операции на разцепена устна и небце.

Често първата хирургична интервенция се извършва на възраст под една година. Видът на операцията зависи от тежестта на разцепването. Всички операции се извършват под обща анестезия. Възможно е, че по-късно на дететонеобходима е повече операция за подобряване външен видустни и нос, вкусови функции, речева артикулация.

Пластмаса за устни.
При пластиката на устните обикновено се използва техниката на Милард. Наречен е на пионера пластичен хирург Ралф Милард (р. 1919 г., Сейнт Луис, Мисури, САЩ), който пръв го е извършил. През 2000г д-рМилард беше назначен от членовете на Американското дружество на пластичните хирурзи като един от 10-те пластични хирурзиМилениум". Същността на техниката е, че хирургът прави пукнатини от двете страни на цепната устна. Цепната устна се разтяга надолу и клапите се обръщат. След това се зашиват на място. След операцията остава малък белег, но хирурзите опитайте се да изградите белег по естествената линия на устната, за да го направите по-малко очевиден. Артикулацията на речта като правило се възстановява успешно след операция.

Пластичност на небето
Пластиката на небцето се извършва, когато детето навърши 6 - 12 години на един месец. При тази операция хирургът взема тъкан от двете страни на отвора и я използва, за да възстанови небцето и да зашие мускулите заедно.
В този случай детето изпитва трудности при ясното произнасяне на определени звуци. Приблизително 20% от децата се нуждаят от логопед, за да развият правилна артикулация. Някои дори се нуждаят от допълнителна операция за намаляване на количеството въздух, преминаващ през носа, за да се подобри качеството на произношението.

Рехабилитация след операция.
Децата с цепнатини се нуждаят от комплексно наблюдение и лечение не само от хирург, но и от логопед, зъболекар, ортодонт, аудиолог и психолог. Дете, родено с раздвоение, може да срещне враждебност към него, защото изглежда различно и речта му звучи различно. Детето може да изпитва страх и срам от това. Това се решава най-добре, като говорите с него за състоянието му.

Важно е да насърчавате детето да общува с други деца ранна възраст, защото е необходимо да го научим да се справя с различни обстоятелства в ранните етапи. Децата са естествено любопитни и често задават директни въпроси. Детето винаги трябва да има просто обяснение на състоянието си, за да може да отговаря на подобни въпроси на приятелите си.

Проблемите със слуха и речта, свързани със сплитинга, може би могат да се считат за недостатък на детето в училище.
Проблемите със слуха могат да доведат до невнимание и затруднено концентриране в училище. Освен това проблемите с говора могат да повлияят на способността за общуване. Редовните проверки на слуха и наблюдението на развитието на речта и езика могат да помогнат малко за подобряване на ситуацията.

Психологическото състояние на децата с разцепване.

Деколтето също може да осигури психологическо въздействиевърху състоянието на децата, особено когато растат и взаимодействат с други деца. Родителите не трябва да крият от детето естеството на неговото състояние, след като детето е достатъчно голямо, за да го разбере. В дома тази тема трябва да се разглежда като част от ежедневните разговори. Родителите трябва да се фокусират върху личността на детето, а не върху неговия дефект. Те трябва да се опитат да популяризират позицията, че физическите характеристики означават малко при преценката на останалите външни качества и характера на човек като цяло. Насърчаване на детето да участва в извънкласни дейностиможе да помогне за повишаване на самочувствието и разширяване на неговия кръг от приятели.

Разрушаване на зъбите.

Тези деца имат повишена уязвимост към кариес. Причината за това отчасти е отклонение в развитието на зъбите. Бактериите могат да се натрупват и в ортодонтските апарати, които пациентите трябва да носят.

Следните стъпки могат да помогнат за предотвратяване на усложнения, свързани с кариеса:

1. Зъбите на вашето дете трябва да бъдат прегледани от зъболекар поневеднъж на всеки шест месеца.
2. Мийте зъбите си сутрин, вечер преди лягане и след всяко основно хранене с професионални четки за зъби като BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
3. Използвайте конец за зъбипоне два пъти на ден. По-малките деца може да имат затруднения с правилното използване на конец, така че може да е необходима помощта на дентален хигиенист.
4. Необходимо е да се ограничи до минимум консумацията на сладки храни и напитки.

Предотвратяване.
Избягвайте пушенето и пиенето на алкохол по време на бременност. Това също ще помогне за предотвратяване на по-сериозни вродени дефекти.

В повечето страни се препоръчва на всички бременни жени дневен приемдопълнителни 0,4 mg фолиева киселина през първите 12 седмици от бременността, докато се развива аксиален скелетембрион. Въпреки че тази препоръка не дава 100% гаранция за раждане здраво детено може значително да намали риска от вродени аномалии.