Матеріали публікуються для ознайомлення та не є приписом до лікування! Рекомендуємо звернутися до лікаря-гематолога у вашому лікувальному закладі!

Гемолітична хвороба новонароджених або гемолітична жовтяниця розвивається при несумісності антигенів крові матері та дитини. Конфлікт може бути при різних групахкрові матері та дитини або при різних резус-факторах. Захворювання відноситься до вроджених патологій, проявляється до або через кілька днів після народження.

Гемолітична хвороба новонароджених - вроджена патологія, яка призводить до проявів гемолітичної жовтяниці або анемічного стану немовляти. Гемолітична анемія- що це таке? Друга назва діагнозу, зумовленого конфліктом еритроцитарних антигенів крові матері та дитини.

Причини розвитку патології

Основна причина імунологічного конфлікту між матір'ю та дитиною – несумісність еритроцитарних антигенів крові. Наприклад:

• D-резус;
• АВО-антиген;
• С, Е, с, е, d-резус;
• М, Кеll, Kidd-антиген.

Потрапляючи в кров жінки з резус-негативним фактором, антиген провокує утворення специфічних антитіл, що надходять у кров плода через плаценту. Чужорідні антитіла в організмі плода сприяють руйнуванню антигеномістких еритроцитів.

Примітка: у групі ризику знаходяться жінки з негативним резус-фактором (при цьому плод має позитивний резус-фактор крові) або з першою групою крові (коли у плода друга).

Резус-конфлікт між матір'ю та плодом найчастіше є наслідком:

• попереднього переривання вагітності (мимовільного, навмисного, за медичними показаннями);
• переливання крові;
• пересадки тканин, внутрішніх органів;
• попередньої вагітності із протилежним резус-фактором крові плода.

Тому при постановці на облік у зв'язку з вагітністю важливо повідомити лікаря про всі нюанси здоров'я.

Симптоматика

Клінічні прояви захворювання залежить від форми його течії. У медичній практиці розрізняють:

• гемолітичну анемію;
• водянку плода;
• ядерну жовтяницю.

Для першої анемічної форми характерна блідість шкірних покривів, слабкий апетит або його повна відсутність, млявість, збільшення розмірів селезінки та печінки, помірне підвищення концентрації білірубіну, нормобластоз, ретикулоцитоз.

Примітка: найлегша, доброякісна аутоімунна гемолітична анемія протікає у першій формі та діагностується у 10-15% пацієнтів.

При водянці плоду або набряковій формі властиві:

• загальна набряклість при народженні;
• скупчення рідини в плевральній, черевній порожнинах, серцевій сумці;
• блідість шкіри (іноді наявність синців);
• жовтяничність;
• збільшення селезінки, печінки;
• перевищення норми еритробластів, нормобластів.

Патогенез та типи жовтяниць: гемолітична, паренхіматозна та механічна

Лікувально-профілактичні методи

Щоб унеможливити серйозні наслідки гемолітичного захворюванняу дітей необхідно проходити обстеження вже в період вагітності.Розрізняють пренатальну (внутрішньоутробну) та постнатальну (після народження) діагностику. Особливу увагу слід приділяти жінкам, які перебувають у групі ризику.

До методів профілактики належить:

• планування зачаття ( комплексне обстеженнявідсутність абортів, інше);
• вакцинація із введенням антирезусної сироватки у період вагітності;
• запровадження зразків тканини батька;
• вторинна профілактика за допомогою введення батьківської лімфосуваги;
• ультразвуковий моніторинг концентрації антитіл

Вам буде корисно дізнатися також про наш сайт.

Регулярне лабораторне дослідження крові допоможе здійснити контроль за всіма параметрами, що характеризують стан здоров'я матері та плода.

Порада: важливо стежити за рівнем тромбоцитів, оскільки його зміна може свідчити про розвиток тромбоцитопенії, яка може загрожувати здоров'ю та збереженню плоду.

При підтвердженні діагнозу застосовують консервативний чи оперативний метод лікування. Вибір методики багато в чому залежить від форми захворювання та ступеня тяжкості його перебігу. При легкій форміпризначається внутрішньовенне введеннярозчину 5% глюкози, розчини сульфату магнію або ксиліту всередину, АТФ та інше. Рекомендується пройти курс фототерапії за допомогою ламп блакитного або синього кольору.

Зміст [Показати]

Що таке гемолітична анемія,Наскільки вона небезпечна і які симптоми у дітей викликає ця хвороба?
Згасання великої кількості еритроцитівпризводить до захворювання на гемолітичну анемію, яка може передаватися у спадок або з'являтися через зовнішні фактори. Можливий внутрішньоклітинний та внутрішньосудинний гемоліз. Проблема, через яку розвивається ця хвороба, полягає у неправильній будові еритроцитів, або у впливі навколишнього середовища.

Для виявлення спадкової гемолітичної анемії потрібні:аналіз крові (загальний) у немовлят, визначення рівня білірубіну, іноді розгляд генотипу. Причиною може бути зміна гемоглобіну (гемоглобінопатія), або неправильна структура еритроцитів, що називається хворобою Минковского-Шоффара.

Деякі гемолітичні хвороби викликають бактерії (стрептокок, стафілокок):Гемолітичний стрептокок- Бактерія, що живе в організмі людини, яка мешкає на шкірному покриві та слизових оболонках. Коли є схильність спадкова, або знижується імунний захист, бактерія може викликати фарингіт, пневмонію, міозит, бешихове запалення, ангіну, скарлатину, ендокардит, післяпологовий сепсис, імпетиго

Збудник ангіни, гемолітичний стафілокок, Тяжко піддається лікуванню. Запалення мигдаликів та ангіна часто визнаються як розмноження інфекції стафілококу. Серед хворих на ангіну більше відсотка людей, з високим рівнем антитіл до даної бактерії. Половина з тих, хто зіткнувся з хронічним тонзилітоммає такий показник. Лікують гемолітичний стафілокок антибіотиками з препаратами для відновлення мікрофлори. Операція потрібна видалення гнійних утворень.

Нижче ви докладніше дізнаєтеся, як проявляється гемолітична анемія у дітейяке лікуваннянайбільш ефективно для полегшення клінічних симптомів. Дуже важливо виявити спадкові причинирозвитку гемолітичної анемії у новонароджених та оперативно приступити до лікування.

Наступна стаття:
Як вилікувати геморой сучасними методами

Повернутися на головну сторінку

ЦІКАВО ДЛЯ ЖІНОК:

Безперечно, що підхід до лікування анемій різної етіології відрізняється. Ось чому важливо знати причину того чи іншого виду патології. Якщо йдеться про залізодефіцитну анемію, яка виникла після тривалої кровотечі у дитини або внаслідок вродженої патології порушення всмоктування заліза, то в такому разі першим кроком до лікування є виключення причини анемії.

Говорячи про залізодефіцитну анемію, як про найпоширенішу проблему, слід зазначити, що головним елементом лікування такої анемії є поповнення запасів заліза. Тому медикаментозні засоби, які використовують у лікуванні – це препарати заліза. Залізо всмоктується найлегше із тривалентної форми, тому препарати заліза, особливо для новонароджених, мають бути саме у такій формі. Препарати на основі тривалентного заліза краще всмоктуються, краще засвоюються і мають менше негативних та побічних дій.

Лікування анемії починають не з розрахунку препарату, а з розрахунку дози заліза, яка потрібна дитині. Адже кожен препарат містить певну кількість заліза, що потрібно враховувати при виборі цього препарату. Лікувальна доза заліза становить 3-5 міліграмів на кілограм маси тіла дитини, що потрібно прийняти за добу. Мінімальний термін лікування анемії – це один місяць. Далі якщо показники крові в межах норми, то дають профілактичну дозу ще півроку. Профілактична доза становить половину від лікувальної і вона дається по десять днів кожного місяця протягом півроку. Ліки, які застосовують для лікування залізодефіцитної анемії:

1. Актиферин– це препарат заліза, до складу якого також входить амінокислота серин, що забезпечує найкраще його всмоктування. Препарат діє при попаданні в кишечник та кровотік за рахунок зв'язування з білком трансферином. Так залізо транспортується в печінку, кістковий мозок, де звільняється та бере участь у синтезі гемоглобіну та в утворенні нових еритроцитів. Препарат випускається у вигляді крапель, сиропу та капсул. Для новонароджених використовують форму крапель. Один мілілітр ліків у такій формі містить 9,8 міліграм заліза, це відповідає 20 краплях. Тому дозування розраховується спочатку 3-5 міліграм на вагу дитини, а потім уже й сам препарат. Побічні діїможуть бути у малюків у вигляді кольк, підвищеного газоутворення, проносу або запору. Це перші ознаки, які говорять про необхідність зменшити дозу препарату. Запобіжні заходи – не можна використовувати препарат при гемолітичній анемії.
2. Гемоферон– це також препарат заліза, який додатково містить інші вітаміни – фолієву кислоту та ціанкобаламін. До складу ліків входить лимонна кислота, яка допомагає краще всмоктуватись молекулі заліза. Один мілілітр препарату містить 8,2 міліграм заліза. Дозування препарату стандартне, але для новонароджених у середньому воно становить 2,5 мілілітрів. добова доза. Побічні ефектиможуть бути у вигляді блювоти, порушення травлення та випорожнення, фарбування калу в темний колір. Запобіжні заходи – не використовувати препарат при ураженні печінки у дитини або при підозрі на гепатит.
3. Гемофер– це препарат, який містить молекулу заліза двовалентну та лимонну кислоту. Він найбільше підходить для лікування, при якому потрібно швидко досягти результатів підвищення рівня гемоглобіну, з наступним переходом на тривалентні препарати. Дозування препарату – 1 крапля містить 1,6 міліграма заліза, а для новонароджених близько 1 краплі на кілограм маси тіла. Побічні ефекти – зниження апетиту та відмова від грудей, діарея.
4. Феррамін-Віта– це препарат тривалентного заліза, який діє за принципом повільного відновлення заліза в організмі дитини. Препарат випускається у формі розчину і дозування його - по крапель на добу для новонароджених. Побічні ефекти трапляються рідше, ніж під час прийому двовалентного залізаі можуть обмежуватись явищами диспепсії.
5. Мальтофер– це препарат тривалентного заліза, який має повільне всмоктування у кишечнику, і завдяки цьому встановлюється фізіологічна концентрація його у сироватці крові. Дозування препарату по 1 краплі на кілограм для немовлят. Препарат у вигляді крапель можна використовувати новонародженим, у тому числі недоношеним діткам. Побічні ефекти можуть бути у вигляді алергічних проявів та фарбування випорожнень.

Таке лікування анемії препаратами заліза проводиться місяць, потім дають профілактичну терапію. Дуже важливо в цей період якщо мама годує дитину грудьми, то її харчування має містити максимальну кількість заліза та всіх корисних мікроелементів. Якщо дитина на штучному вигодовуванні, необхідно, щоб суміш також була збагачена залізом. Слід сказати, що за наявності анемії, причина якої у порушенні всмоктування заліза, необхідно застосовувати його ін'єкційні форми. Це ж стосується й тих випадків, коли у дитини була операція на шлунку чи кишечнику та пероральні форми заліза не можуть застосовуватись.

Оцінити ефективність лікування потрібно на 7-10 день після початку, коли необхідно повторити аналіз крові. При цьому збільшення кількості ретикулоцитів свідчить про позитивну динаміку лікування. Збільшення гемоглобіну спостерігатиметься до кінця курсу лікування третього-четвертого тижня.

Сестринський догляд при анемії новонароджених дуже важливий, якщо вроджена анемія. Якщо йдеться про гемолітичну анемію або вроджену апластичну, то дуже важливо правильно організувати режим дня дитини, її харчування. Враховуючи, що ускладнення можуть бути при впливі білірубіну на центральну нервову систему, важливо, щоб саме медичний персонал стежив за дитиною. Адже можуть бути симптоми, які загрожують життю дитини, а мама може їх просто не помітити через недосвідченість. Тому питання лікування вродженої анемії в стаціонарі таке важливе.

Говорячи про хірургічному лікуванніанемії, слід зазначити, що важкі анемії, у яких рівень гемоглобіну менше 70, вимагають переливання крові. Це вважається втручанням на рівні з хірургічним. Обов'язково проводиться визначення групи крові дитини та резус-фактора.

Хірургічне лікування вродженої гемолітичної анемії проводиться діткам у старшому віці, ближче до п'яти років. Воно виконується при тяжкому перебігуанемії із частими гемолітичними кризами. Суть операції полягає у видаленні селезінки. Селезінка – це імунокомпетентний орган, у якому відбувається руйнування еритроцитів та при гемолітичній анемії воно постійне. Тому спленектомія призводить до меншої кількості загострень, оскільки менше еритроцитів руйнується. Але перед такою операцією обов'язково проводять вакцинацію дитини поза планом, оскільки така операція порушує нормальний імунний статус.

Вітаміни для дитини з анемією вважаються обов'язковими, оскільки це підвищує засвоєння заліза та добре впливає на апетит. Для новонароджених можуть застосовуватись вітаміни з групи карнітину, які сприяють набору маси тіла, що важливо при анемії. Одним із таких препаратів є Стеатель.

Стетель- це вітамін, до складу якого входить метаболічно активна речовиналевокарнітин. Він сприяє засвоєнню біологічно корисних речовин та прискорює метаболізм у клітинах, що особливо впливає на синтез нових еритроцитів. Препарат випускається як сиропу. Один мілілітр сиропу містить 100 міліграм речовини, а дозування становить 50 міліграм на кілограм. Препарат можна використовувати навіть у недоношених дітей. Побічні ефекти можуть бути у вигляді порушень випорожнень, коліків, судомного синдрому.

Фізіотерапевтичне лікування анемії у гострому періоді у новонароджених не використовується.

Безумовно, що новонароджений не може приймати нічого, окрім молока матері та лікарських препаратів, адже на будь-які трави чи засоби народної медицини може бути алергія. Тому всі народні засоби спрямовані на те, щоб молода мама, яка годує дитину, слідувала порадам народної медицини, приймаючи ті чи інші засоби.

1. Головне для лікування анемії – це правильно харчуватись для мами, щоб покращити гемопоез і собі, і дитині. Тому якщо у новонародженого залізодефіцитна анемія, то мама має включити до свого раціону максимальну кількість продуктів, які містять залізо. До таких продуктів відноситься: м'ясо червоних сортів, риба, гречана каша, петрушка та шпинат, бобові, гранат. Ці продукти обов'язково мають бути в раціоні.
2. Гранат відомий своїм корисним впливом не лише на судини, а й на серце та на освіту формених елементів. Тому для стимуляції еритропоезу необхідно взяти 150 грамів свіжого сокуграната, додати 50 грамів соку буряків і стільки ж морквяного соку. Приймати такий вітамінний мікс потрібно чотири рази на день. Ці продукти дуже алергенні, тому треба починати з невеликої кількості – десяти-двадцяти грамів. Пити можна протягом місяця.
3. Ще одне народний засіб- Використання екстракту чорниці. Для цього потрібно взяти двісті грамів свіжих ягід та залити 50 г води. Наполягти потрібно протягом двох годин, а потім збити блендером. Приймати потрібно мамі по столовій ложці п'ять разів на день в інтервалах між годуваннями.

Лікування травами при анемії також широко використовується:

1. Траву морозника і деревію потрібно взяти в рівній пропорції та залити гарячою водою. Такій настойці потрібно дати постояти два дні, а потім можна приймати по чайній ложці вранці та ввечері, додавши трохи лимонного соку.
2. Плоди шипшини необхідно залити гарячою водою з верхом і настояти десять-двадцять хвилин. Приймати мама має по склянці протягом дня замість чаю. Такий чай не лише прискорює синтез еритроцитів, а й прискорює роботу печінки, яка синтезує білки, у тому числі трансферрин. Така комплексна дія наближає одужання.
3. Листя берези необхідно висушити в духовці і зробити з них відвар. Для цього потрібно взяти тридцять грамів сухого листя та залити літром гарячої води. Після настоювання через дві години можна приймати відвар по столовій ложці двічі на день.

Гомеопатичні засоби також можуть використовуватися у мами:

1. Натріум хлоратум – це гомеопатичні ліки на основі органічних елементів. Випускається у вигляді монопрепарату в гранулах або в комплексі з бурштинової кислотищо краще впливає на всмоктування заліза. Дозування препарату для мами залежить від тяжкості анемії – при першому ступені по дві гранули три рази, а при тяжчих доза збільшується вдвічі. Можуть бути побічні ефекти у вигляді блідості шкіри та слизових оболонок дитини, що викликано дією препарату і зникне через кілька днів.
2. Поетам – це полікомпонентний препарат, до складу якого входять переважно різні види антитіл до еритропоетину в гомеопатичних концентраціях. Ефект препарату полягає у стимуляції роботи клітин, які є попередниками еритроцитів. Дозування препарату – 1 таблетка на добу чи шість крапель один раз на день. Побічні ефекти – підвищення температури тіла до субфебрильних цифр.
3. Купрум металікум – гомеопатичний засіб, до складу якого входить молекули міді, які прискорюють дозрівання еритроцитів у червоному кістковому мозку. Препарат застосовується для мами в дозі одна крупинка шість разів на день. Побічні явища можуть бути тільки при непереносимості мамою, а новонароджений може мати проблеми зі стільцем.
4. Галіум-Хель – це комбінований засіб у гомеопатії, який використовують для лікування анемії, що супроводжується зниженням ваги дитини, поганим апетитом, порушеннями випорожнень у вигляді діареї. Препарат дозується по п'ять крапель тричі на добу для мами, оскільки не рекомендується дитині в гострому періоді. Перші три дні можна приймати по п'ять крапель кожні три години. Побічні ефекти не виявлено.

Причини та клінічна картина гемолітичної анемії

Що таке гемолітична анемія, наскільки вона небезпечна та які симптоми у дітей викликає ця хвороба?

Згасання великої кількості еритроцитів призводить до захворювання на гемолітичну анемію, яка може передаватися у спадок або з'являтися через зовнішні фактори. Можливий внутрішньоклітинний та внутрішньосудинний гемоліз. Проблема, через яку розвивається ця хвороба, полягає у неправильній будові еритроцитів, або у впливі навколишнього середовища.

Недуга у немовляти розвивається протягом кількох діб після народження, спостерігається фізіологічна жовтяниця. Появі гемолітичної анемії у новонародженого сприяють відмінність групи крові дитини і матері, уремія, недостатність вітаміну Е, аутоалергія, переливання крові, які не відповідають групі або резус-фактору малюка.

У хворого на гемолітичну анемію малюка погано функціонують життєво важливі органи, церебральні та стовбурові структури у пригніченому стані, фізіологічні рефлекси загальмовані. З 2 по 4 день ситуація погіршується, аж до летального результату. Якщо дитина виживає, її самопочуття нормалізується, через тиждень після народження у багатьох виникає смоктальний рефлекс, деякі дітки проходять більше довготривалий періодадаптації. Коли у новонародженого протягом 4 тижнів не з'являється смоктальний рефлекс, лікарі змушені прогнозувати проблеми з неврологічним розвитком.

Гемолітичний стрептокок - бактерія, яка живе в організмі людини, яка мешкає на шкірному покриві та слизових оболонках. Коли є схильність спадкова, або знижується імунний захист, дана бактерія може викликати фарингіт, пневмонію, міозит, бешихове запалення, ангіну, скарлатину, ендокардит, післяпологовий сепсис, імпетиго.

Нижче ви докладніше дізнаєтеся про те, як лікувати гемолітичну хворобу новонароджених сучасними методами.

Ви довідалися, що таке гемолітична анемія у дітей і які способи лікування цієї хвороби використовуються в наш час. Також ви дізналися, яке лікування застосовується для усунення наслідків гемолітичної хвороби новонароджених ще під час розвитку плода в утробі матері.

Джерело: у немовляти – захворювання, яке часто діагностується у дітей першого року життя. Вона супроводжується зниженням рівня гемоглобіну у крові, заліза, еритроцитів. Найбільш поширеним видом хвороби у дітей є залізодефіцитна анемія. Для неї характерно не просто зменшення кількості еритроцитів, а й зміна їхнього зовнішнього вигляду: форма клітин з круглою змінюється на овальну, оболонка стає рожевою. Достовірно діагностувати анемію у дитини можна лише у лабораторних умовах.

У дитини раннього віку (до трьох місяців) причини розвитку анемії можуть бути такі.

Незбалансоване харчування матері під час виношування дитини, дефіцит заліза у її раціоні. На останніх термінах вагітності у багатьох жінок різко падає рівень гемоглобіну, тому необхідно вчасно звернути на цю увагу і включити до раціону залізовмісні продукти та відповідні лікарські засоби. Не забувайте, що низький рівень гемоглобіну у матері може викликати внутрішньоутробне кисневе голодування у малюка.

Інфекційні захворювання, перенесені матір'ю під час вагітності. Інфекції блокують нормальне надходження заліза до плода та викликають його дефіцит.

Недоношеність. Близько 90% недоношених дітей в анамнезі мають анемію. Вона виникає тому, що ослаблений організм новонародженого, що з'явився на світ раніше часу, не може самостійно виробляти необхідну кількість еритроцитів життєстійких.

У дітей старшого віку (до року) до перерахованих вище додаються причини, пов'язані з неправильним харчуваннямматері та самої дитини під час грудного вигодовування. Залізодефіцитна анемія часто виникає у дітей, яких годують адаптованими сумішами. Повноцінне грудне вигодовування дитини до року дозволяє уникнути цієї проблеми. Анемія може виникати у дітей, які перебувають на грудному вигодовуванніу тому випадку, якщо мама не отримує повноцінного збалансованого харчування, в її раціоні обмежені продукти, багаті на залізо або вона зловживає алкоголем, тютюном. Для дітей раннього віку, у яких діагностовано анемію, існують спеціальні молочні суміші з посиленою дозою заліза.

Серйозною причиною виникнення даного захворюванняу дітей раннього віку є резус-конфлікт у матері та дитини. І тут розвивається гемолітична анемія. Після народження немовляти в таких ситуаціях у нього порушується мембранна оболонка еритроцитів та гемоглобін починає швидко руйнуватися. Гемолітична анемія може бути викликана внутрішньоутробним інфікуванням немовляти вірусами герпесу, краснухи, токсоплазмозом. Породілля з групи ризику має перебувати під особливим контролем у жіночій консультації протягом усієї вагітності.

Причини анемії у немовлят першого року життя також можуть бути пов'язані із серйозною крововтратою матері під час вагітності та пологів, невчасною перев'язкою пуповини, аномаліями у будові пуповини чи плаценти. Гемолітична анемія може передаватися у спадок. В цьому випадку провиною є особливий ген, який провокує зміну форми еритроцитів. Така форма захворювання зовні може виявлятися деформацією форми черепа дитини, високою позицією піднебіння, особливою формою носа.

Усі жінки після 30 стикаються з проблемою появи зморшок на обличчі. І ось Ви вже без задоволення дивіться на себе у дзеркало, відзначаючи вікові зміни.

• Ви вже не можете дозволити собі яскравий макіяж, контролюєте міміку, щоб не посилювати проблему.
• Ви починаєте забувати ті моменти, коли чоловіки робили компліменти Вашому бездоганному зовнішньому вигляду, а їхній погляд загорявся при Вашій появі.
• Щоразу, коли Ви підходите до дзеркала, Вам здається, що колишні часи вже ніколи не повернути.

Але ефективний засібвід зморшок є! Перейдіть за посиланням і дізнайтеся, як позбутися зморшок всього за місяць.

Які симптоми достовірно підтвердять наявність захворювання у дитини першого року життя? Анемію можна діагностувати лише за загальним аналізом крові. Первинні ознаки захворювання у дітей раннього віку:

• поганий набір ваги, дистрофія
• знижений артеріальний тиск
• часті респіраторні інфекції
• сонливість та млявість дитини
• проблеми із шлунково-кишковим трактом
• поганий апетит
• блідий відтінок шкіри
• швидка стомлюваність, тривалий сон
• стоматит, тріщини у куточках губ
• суха шкіра, безпричинне лущення шкірних покривів
• блідість і неприродний вигляд очних оболонок

Дані симптоми у немовляти мають насторожити батьків. Педіатр при підозрі на анемію виписує направлення на аналіз крові із пальця. В результаті даного дослідженнябуде визначено рівень гемоглобіну, який у новонароджених немовлят становить близько 200 одиниць, до 6 місяців у здорової дитини г/л, у дітей до року та старшого віку – вона має становити 140 г/л.

Анемія у малюка новонародженого та дитини до року може бути діагностована за такою схемою:

1. захворювання першого ступеня – рівень гемоглобіну вище 90 г/л
2. другого ступеня – показник у діапазоні від 70 до 90 одиниць
3. третього ступеня – гемоглобін на рівні до 70 г/л

Виявлення ступеня анемії багато чому визначає схему подальшого лікування дітей раннього віку.

Лікування анемії у новонароджених може здійснюватися в домашніх умовах (якщо діагностовано перший або другий ступінь захворювання) або ж у стаціонарі (третій ступінь).

Легка форма анемії не є небезпечною для новонародженого. Її можна ефективно лікувати за допомогою продуктів харчування, багатих на залізо. Штучникам пропонуються при такому діагнозі спеціальні адаптовані суміші, мамам малюків на повному грудному вигодовуванні необхідно збагатити свій раціон гречаною кашею, яловичою печінкою, гранатовим соком (за відсутності алергії у немовляти), зеленими яблуками.

Лікування другої стадії анемії передбачає використання медичних препаратів для підвищення рівня гемоглобіну. Такі сиропи необхідно давати між годуваннями, оскільки молоко блокує засвоєння заліза організмом.

Лікування складних форм анемії у новонароджених проводиться у стаціонарі. Склади із залізом у разі вводяться дитині внутрішньовенно, дозування визначається з стану пацієнта.

Залізодефіцитна анемія може спричинити кисневе голодування, виснаження, дистрофію у малюка. Захворювання може спровокувати затримку фізичного та психічного розвитку, тому важливо розпочати грамотне лікуванняпід час.

Гемолітична анемія лікується набагато складніше. При такому діагнозі можливе переливання крові, видалення селезінки. Гемолітична анемія потребує особливого контролюза хворим у стаціонарних умовах та індивідуального комплексу щодо його відновлення.

Лікування анемії включає і заходи щодо профілактики. До них відносяться:

• різноманітне та здорове харчування (овочі, м'ясо, жовток курячого яйця, риба, сезонні ягоди, відвар шипшини)
• повноцінний сон
• прогулянки на свіжому повітрі
• відсутність в оточенні дитини курців
• регулярне обстеження у лікаря з аналізом крові на рівень гемоглобіну

Для дозрівання еритроцитів в організмі особливо потрібна фолієва кислота. Вона міститься у шпинаті, спаржі, бобах, печінці, яєчному жовтку, сирі. Фолієва кислота при її дефіциті може надходити в організм та у формі таблеток. Недолік цієї речовини у дітей проявляється у формі поганого набору ваги, слабкого розвитку рефлексів, відставання у розвитку.

Фолієва кислота призначається вагітним жінкам на ранніх термінах, щоб нормально розвивалася нервова трубка плода. Якщо є симптоми анемії у дітей, фолієва кислота призначається з раннього віку нарівні із залізовмісними препаратами.

Комаровський стверджує, що залізодефіцитна анемія у немовляти чудово лікується за допомогою фізичної активності. Чим більше рухається дитина, частіше буває на прогулянках на свіжому повітрі, тим вище у нього буде гемоглобін.

Підняти його рівень можуть і мясні продукти, які в обов'язковому порядкуповинні бути присутніми у меню всіх членів сім'ї. Мамі потрібно намагатися зберегти грудне вигодовування, т.к. грудне молоко - найбільш збалансована та корисна їжа для дитини до року.

Комаровський попереджає, що будь-які залізовмісні дитячі сиропи можуть викликати у немовлят запори, тому необхідно дотримуватися дозування і стежити за частотою дефекації у немовляти.

Анемія - захворювання, яке легко може розвиватися безсимптомно, тому важливо діагностувати його на ранній стадії. Воно загрожує дитині затримкою у розвитку, зниженим імунітетом. При грамотному підході до лікування, дотриманні особливого режиму харчування, регулярного перебування малюка на повітрі захворювання не перейде в складну стадію.

• Щоразу, коли Ви підходите до дзеркала, Вам здається, що колишні часи вже ніколи не повернути.

Багато жінок після пологів стикаються із проблемою появи зайвої ваги. У когось він з'являється ще під час вагітності, у когось після пологів.

• І ось Ви вже не можете собі дозволити носити відкриті купальники та короткі шорти.
• Ви починаєте забувати ті моменти, коли чоловіки робили компліменти вашій бездоганній фігурі.
• Щоразу, коли Ви підходите до дзеркала, Вам здається, що колишні часи вже ніколи не повернути.

Але ефективний засіб від зайвої ваги є! Перейдіть за посиланням і дізнайтеся, як Ганна схудла на 24 кг за 2 місяці.

Джерело: хвороба новонародженого називається також еритробластозом плода, тяжкою жовтяницею та гемолітичною анемією немовлят. Вона обумовлена ​​несумісністю за резус-фактором крові дитини та матері.

Гемолітична хвороба новонародженого: етіологія

Походження аналізованого захворювання залишалося загадкою до того часу, поки Вінер і Ландштейнер 1940 року виявили новий резус-фактор, який за домінантним типом передається у спадок. Він є в крові 85% населення Європи незалежно від їхньої групової приналежності. Захворювання розвивається внаслідок гемолізу (руйнування в крові еритроцитів та виділення гемоглобіну в плазму), який різко посилюється після народження. А виникає він у плода вже третьому-четвертому місяці внутрішньоутробного розвитку.

Гемолітична хвороба новонародженого: ознаки

Існує три її клінічні форми. Раніше їх розглядали як окремі захворювання. Кожна має характерні симптоми.

1. Уроджена анемія новонароджених. Ця форма захворювання найлегша. При ній мало порушується стан дитини загалом. Він у строк і з нормальною вагою з'являється на світ. Шкірні покриви бліднуть не раніше, ніж за тиждень після народження. При цьому селезінка та печінка немовляти ущільнені та збільшені. Падає кількість еритроцитів, змінюється лейкоцитарна формула, знижується рівень гемоглобіну

2. Тяжка спадкова жовтяниця новонароджених. Ця формазахворювання також спостерігається у дітей, що з'явилися вчасно та з гарною вагою на світ. Однак виявляється жовтяниця вже з перших днів і швидко прогресує. Іноді дитина народжується вже з характерним забарвленням шкіри. Жовтий відтінок мають і первородне мастило, і навколоплідні води. Шкіра новонародженого набуває майже бронзового забарвлення, сильно темніє сеча. Ущільнені та збільшені селезінка та печінка. Якщо захворювання пустити на самоплив, може утворитися ядерна жовтяниця, коли до попередніх симптомів додається підвищений тонус м'язів, тремор. Голова дитини відкинута назад, обличчя нагадує маску, очі відкриті, руки стиснуті в кулачки. Гемолітична хвороба новонародженого, ускладнена ядерною жовтяницею, часто завершується летально.

3. Вроджена водянка. Ця форма захворювання найбільш тяжка, проте, вона і зустрічається набагато рідше, ніж описані вище. Видимі слизові і шкіра немовляти відрізняються різкою блідістю, іноді вони забарвлюються в жовтий колір. Спостерігається набряклість. У серозних порожнинах накопичується транссудат. Надмірно збільшено селезінку та печінку. Ця форма недокрів'я несумісна із життям.

Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки

Їхня тяжкість залежить від клінічної форми. Найлегше протікає анемія. І тут прогноз хороший. А ось за ядерної жовтяниці дитина може померти вже на першому тижні після народження. Якщо ж він таки виживає, можливі тяжкі ускладнення з боку фізичного та психічного розвитку. При набряку діти з'являються на світ мертвими або майже відразу гинуть.

Гемолітична хвороба новонароджених: лікування

Терапія полягає у дробовому чи замінному переливанні крові. При тяжких формах захворювання воно просто необхідне. Замінне переливання крові дозволяє вивести з організму немовля антитіла і токсичні продукти перетворення гемоглобіну і одночасно ввести еритроцити, нечутливі до антитіл, що вже є. У важких випадкахПереливання крові проводиться негайно після народження. Використовують для цього еритроцитну масу або свіжоконсервовану Rh-негативну кров.

Джерело: хвороба новонароджених або гемолітична жовтяниця розвивається при несумісності антигенів крові матері та дитини. Конфлікт може бути при різних групах крові матері та дитини або за різних резус-факторів. Захворювання відноситься до вроджених патологій, проявляється до або через кілька днів після народження.

Гемолітична хвороба новонароджених – вроджена патологія, яка призводить до проявів гемолітичної жовтяниці або анемічного стану немовляти. Гемолітична анемія – що це таке? Друга назва діагнозу, зумовленого конфліктом еритроцитарних антигенів крові матері та дитини.

Основна причина імунологічного конфлікту між матір'ю та дитиною – несумісність еритроцитарних антигенів крові. Наприклад:

Потрапляючи в кров жінки з резус-негативним фактором, антиген провокує утворення специфічних антитіл, що надходять у кров плода через плаценту. Чужорідні антитіла в організмі плода сприяють руйнуванню антигеномістких еритроцитів.

Примітка: у групі ризику знаходяться жінки з негативним резус-фактором (при цьому плод має позитивний резус-фактор крові) або з першою групою крові (коли у плода друга).

Резус-конфлікт між матір'ю та плодом найчастіше є наслідком:

• попереднього переривання вагітності (мимовільного, навмисного, за медичними показаннями);
• переливання крові;
• пересадки тканин, внутрішніх органів;
• попередньої вагітності із протилежним резус-фактором крові плода.

Тому при постановці на облік у зв'язку з вагітністю важливо повідомити лікаря про всі нюанси здоров'я.

Клінічні прояви захворювання залежить від форми його течії. У медичній практиці розрізняють:

Для першої анемічної форми характерна блідість шкірних покривів, слабкий апетит або його повна відсутність, млявість, збільшення розмірів селезінки та печінки, помірне підвищення концентрації білірубіну, нормобластоз, ретикулоцитоз.

Примітка: найлегша, доброякісна аутоімунна гемолітична анемія протікає у першій формі та діагностується у 10-15% пацієнтів.

При водянці плоду або набряковій формі властиві:

• загальна набряклість при народженні;
• скупчення рідини в плевральній, черевній порожнинах, серцевій сумці;
• блідість шкіри (іноді наявність синців);
• жовтяничність;
• збільшення селезінки, печінки;
• перевищення норми еритробластів, нормобластів.

Патогенез та типи жовтяниць: гемолітична, паренхіматозна та механічна

Тяжка гемолітична анемія небезпечна тим, що різка анемія найчастіше супроводжується гіпопротеїнемією (різким зниженням рівня білка в крові). Дане поєднання нерідко призводить до серцевої недостатності, що у більшості випадків стає причиною смерті (внутрішньоутробно або безпосередньо після появи на світ).

Примітка: набрякла форма може розвинутись протягом першого півроку життя.

Ядерна жовтяниця – найпоширеніша форма гемолітичної хвороби новонароджених.

Клінічні прояви виникають у перші кілька діб життя. До них належить:

• зниження рефлексів;
• інтенсивний жовтий відтінок шкіри;
• ригідність м'язів потиличної зони;
• опуклість джерельця;
• судоми;
• затримка, зупинка дихання.

Для ядерної жовтяниці характерні симптоми, що мають неврологічний характер. Це пояснюється влученням не прямого білірубінуу головний мозок дитини.

Важливо: будь-яка форма гемолітичної хвороби становить серйозну загрозу здоров'ю та життю. Існує висока ймовірність розвитку ускладнень у вигляді неврологічних захворюваньчи незворотних патологічних процесів в організмі.

Щоб унеможливити серйозні наслідки гемолітичного захворювання у дітей, необхідно проходити обстеження вже в період вагітності. Розрізняють пренатальну (внутрішньоутробну) та постнатальну (після народження) діагностику. Особливу увагу слід приділяти жінкам, які перебувають у групі ризику.

До методів профілактики належить:

• планування зачаття (комплексне обстеження, відсутність абортів тощо);
• вакцинація із введенням антирезусної сироватки у період вагітності;
• запровадження зразків тканини батька;
• вторинна профілактика за допомогою введення батьківської лімфосуваги;
• ультразвуковий моніторинг концентрації антитіл

Вам буде корисно дізнатися про лікування анемії при вагітності на нашому сайті.

Регулярне лабораторне дослідження крові допоможе здійснити контроль за всіма параметрами, що характеризують стан здоров'я матері та плода.

Порада: важливо стежити за рівнем тромбоцитів, оскільки його зміна може свідчити про розвиток тромбоцитопенії, яка може загрожувати здоров'ю та збереженню плоду.

При підтвердженні діагнозу застосовують консервативний чи оперативний метод лікування. Вибір методики багато в чому залежить від форми захворювання та ступеня тяжкості його перебігу. При легкій формі призначається внутрішньовенне введення 5% розчину глюкози, розчини сульфату магнію або ксиліту всередину, АТФ, інше. Рекомендується пройти курс фототерапії за допомогою ламп блакитного або синього кольору.

Важливо: дозування медикаментозних препаратів та графік фізіопроцедур повинен призначати та складати лише лікар.

Оперативне лікування передбачає переливання крові. Абсолютне показання - рівень білірубіну, що перевищує 342 мкмоль/л, з високим темпом наростання - понад 6 мкмол/(л/год), рівень пуповинної крові - понад 60 мкмоль/л.

Гемолітична анемія – достатньо небезпечне захворювання, особливо новонароджених. За наявності діагнозу існують високі ризики розвитку ускладнень, які впливають діяльність нервової системи, до настання смерті. Тому важливо вчасно діагностувати резус-конфлікт, що виник між матір'ю та плодом, зробити все можливе, щоб запобігти наслідкам.

Джерело: хвороба новонароджених (ГБН) - патологічний станновонародженого, що супроводжується масивним розпадом еритроцитів, є однією з основних причин розвитку жовтяниці у новонароджених.

Гемолітична хвороба новонароджених діагностується у 06% новонароджених. Гемолітична хвороба новонароджених проявляється у 3 основних формах: анемічній, жовтяничній, набряковій.

Гемолітична хвороба новонароджених (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолітична анемія новонароджених, обумовлена ​​несумісністю крові матері та плода по резус фактору, групі крові та інших факторів крові. Захворювання спостерігається у дітей з моменту народження або виявляється у перші години та дні життя.

Гемолітична хвороба новонароджених, або фетальний еритробластоз, є одним із тяжких захворювань дітей періоду новонародженості. Виникаючи в антенатальний період, це захворювання може бути однією з причин спонтанних абортів та мертвонароджень. За даними ВООЗ (1970), гемолітична хвороба новонароджених діагностується у 0,5% новонароджених, смертність від неї становить 0,3 на 1000 дітей, які народилися живими.

Причина гемолітичної хвороби новонароджених стала відомою лише наприкінці 40-х років XX ст. у зв'язку з розвитком вчення про резус-фактор. Цей фактор був відкритий Landsteiner і Wiener у 1940 р. у мавп Macacus rhesus. Надалі ці ж дослідники встановили, що резус-фактор присутній в еритроцитах 85% людей.

Подальші дослідження показали, що гемолітична хвороба новонароджених може бути обумовлена ​​несумісністю крові матері та плоду як за резус-фактором, так і за групою крові. У поодиноких випадках захворювання виникає внаслідок несумісності крові матері та плода за іншими факторами крові (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis та ін.).

Резус-фактор знаходиться у стромі еритроцитів. Він не має зв'язку з статтю, віком та належністю до систем АВО та MN. Є шість основних антигенів системи резус, що передаються у спадок трьома парами генів і позначаються або С, с, D, d, Е, е (за Фішером), або rh', hr', Rh0, hr0, rh», hr» (по Віннеру). У виникненні гемолітичної хвороби новонароджених найбільше важливе значеннямає D-антиген, відсутній у матері та присутній у плода в результаті успадкування його від батька.

Гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена ​​несумісністю за системою АВО, найчастіше зустрічається у дітей із групами крові А(II) або В(III). У матерів цих дітей є 0(I) група крові, в якій містяться аглютиніни α і β. Останні можуть блокувати еритроцити плода.

Встановлено, що матері, діти яких народилися з проявами гемолітичної хвороби, у більшості випадків ще до настання даної вагітності були сенсибілізовані до еритроцитарних антигенів цього плода за рахунок попередніх гемотрансфузій, а також вагітностей резус-позитивним плодом.

В даний час відомо три види резус-антитіл, що утворюються в сенсибілізованому організмі людей з резус-негативною кров'ю: 1) повні антитіла, або аглютиніни, 2) неповні, або блокуючі, 3) приховані.

Повні антитіла - це антитіла, здатні шляхом звичайного контакту викликати аглютинацію еритроцитів, специфічних для цієї сироватки; ця реакція залежить від сольового чи колоїдного стану середовища. Неповні антитіла можуть викликати аглютинацію еритроцитів лише в середовищі, що містить високомолекулярні субстанції (сироватка, альбумін, желатин). Приховані резус-антитіла знаходяться у сироватці людини з резус-негативною кров'ю у дуже високій концентрації.

У виникненні гемолітичної хвороби новонароджених найважливіша роль належить неповним резус-антитілам, здатним легко проникати через плаценту в організм плода у зв'язку з невеликим розміром молекули.

Нормальний перебіг вагітності передбачає синтез жінкою антитіл до генетично чужорідних антигенів плоду батьківського походження, що надходять до неї. Встановлено, що у плаценті та навколоплідних водах материнські антитіла зв'язуються антигенами плода. При попередній сенсибілізації, при патологічному перебігу вагітності бар'єрні функціїплаценти знижуються, і материнські антитіла можуть надійти до плоду. Найбільш інтенсивно це відбувається під час пологів. Тому гемолітична хвороба новонароджених зазвичай починається після народження.

У патогенезі гемолітичної хвороби основне значення має виникнення гемолізу еритроцитів у плода чи новонародженої дитини за рахунок пошкодження мембрани клітин червоного ряду материнськими антитілами. Це призводить до передчасного позасудинного гемолізу. При розпаді гемоглобіну утворюється білірубін (з кожного грама гемоглобіну утворюється 35 мг білірубіну).

Інтенсивний гемоліз еритроцитів та ферментативна незрілість печінки плода та новонародженої дитини призводять до накопичення в крові вільного (непрямого) білірубіну, який має токсичні властивості. Він нерозчинний у воді, не виводиться із сечею, зате легко проникає у тканини, багаті на ліпіди: головний мозок, надниркові залози, печінку, порушуючи процеси клітинного дихання, окисного фосфорилювання та транспорту деяких електролітів.

Тяжким ускладненням гемолітичної хвороби є ядерна жовтяниця (kernicterus), обумовлена ​​токсичною дією непрямого білірубіну на ядра основи мозку (субталамічні, гіпокампа, стріарного тіла, мозочка, черепних нервів). Виникненню цього ускладнення сприяють недоношеність, ацидоз, гіпоальбумінемія, інфекційні захворювання, а також високий рівеньнепрямого білірубіну в крові (понад 342 мкмоль/л). Відомо, що при рівні білірубіну в сироватці кровімкмоль/л ядерна жовтяниця виникає у 30% дітей.

У патогенезі гемолітичної хвороби новонароджених певну роль грає порушення функції печінки, легень, серцево-судинної системи.

Клінічно розрізняють три форми гемолітичної хвороби новонароджених: набряклу, жовтяничну та анемічну.

Набрякова форма є найважчою. Для неї характерні виражені набряки з накопиченням рідини в порожнинах (плевральної, черевної), блідість шкірних покривів та слизових оболонок, значне збільшення розмірів печінки та селезінки. У деяких новонароджених спостерігаються невеликі синці та петехії.

Великі зміни спостерігаються у складі периферичної крові. У таких хворих кількість гемоглобіну знижено дог/л, кількість еритроцитів часто не перевищує 1×10 12 /л, виражені анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхромазія, нормо- та еритробластоз; загальна кількість лейкоцитів збільшена, відзначається нейтрофілоз із різким зрушенням вліво. Анемія у таких дітей буває настільки вираженою, що у поєднанні з гіпопротеїнемією та пошкодженням стінки капілярів призводить до розвитку серцевої недостатності, яка і вважається основною причиною смерті до народження дитини або незабаром після неї.

Жовтянична форма є найчастішою клінічною формоюгемолітичної хвороби новонароджених Першим симптомом захворювання є жовтяниця, що виникає на 1-2-й день життя. Інтенсивність та відтінок жовтяниці поступово змінюються: спочатку апельсиновий, потім бронзовий, потім лимонний і, нарешті, колір незрілого лимона. Відзначається жовтяничне фарбування слизових оболонок, склер. Збільшуються розміри печінки та селезінки. Унизу живота спостерігається пастозність тканин. Діти стають млявими, адинамічними, погано смокчуть, вони знижуються рефлекси новонароджених.

При дослідженні периферичної крові виявляються анемія різного ступеня вираженості, псевдолейкоцитоз, який виникає за рахунок збільшення молодих клітин, що містять клітини червоного ряду, що сприймаються в камері Горяєва як лейкоцити. Значно збільшується кількість ретикулоцитів.

Для жовтяничної форми гемолітичної хвороби новонароджених характерним є підвищення рівня непрямого білірубіну у крові. Вже в пуповинній крові його рівень може бути вище 60 мкмоль/л, а надалі він досягаєкмоль/л і більше. Чіткого зв'язку між ступенем жовтяничності шкіри, тяжкістю анемії та вираженістю гіпербілірубінемії зазвичай не буває, але вважається, що жовтяничність долонь свідчить про рівень білірубіну 257 мкмоль/л і вище.

Тяжкими ускладненнями жовтяничної форми гемолітичної хвороби новонароджених є ураження нервової системи та розвиток ядерної жовтяниці. При виникненні цих ускладнень у дитини спочатку з'являються млявість, зниження м'язового тонусу, відсутність або пригнічення рефлексу Моро, зригування, блювання, патологічне позіхання. Потім з'являються класичні ознаки ядерної жовтяниці: м'язова гіпертонія, ригідність потиличних м'язів, вимушене положення тіла з опистотонусом, кінцівками, що не гнуться, стиснутими в кулак кистями, різкий «мозковий» крик, гіперстезія, вибухання джерельця, посмикування м'язів обличчя, судоми, , ністагм, симптом Грефе; періодично виникає апное.

Іншим порівняно частим ускладненням є синдром згущення жовчі. Його ознаками є знебарвлений стілець, насичений колір сечі, збільшення печінки. При дослідженні крові виявляють підвищення прямого білірубіну.

Анемічна форма спостерігається у 10-15% хворих на гемолітичну хворобу новонароджених. Ранніми та постійними симптомами її слід вважати загальну виражену млявість та блідість шкірних покривів та слизових оболонок. Блідість виразно виявляється до 5-8-го дня після народження, оскільки спочатку вона маскується невеликою жовтяницею. Спостерігається збільшення розмірів печінки та селезінки.

У периферичній крові при цій формі вміст гемоглобіну знижено дог/л, кількість еритроцитів знаходиться в межах 2,5×1012/л-3,5×1012/л, спостерігається нормобластоз, ретикулоцитоз. Рівень білірубіну нормальний чи помірно підвищений.

Діагноз гемолітичної хвороби новонароджених ґрунтується на даних анамнезу (сенсибілізація матері за рахунок попередніх гемотрансфузій; народження дітей у цій сім'ї з жовтяницею, смерть їх у періоді новонародженості; вказівки матері на колишні у неї раніше пізні викидні, мертвонародження), на оцінці клінічних лабораторні дослідження. Останні у діагностиці захворювання мають провідне значення.

Насамперед проводиться визначення групи крові та резус-приналежності матері та дитини, досліджується вміст ретикулоцитів у периферичній крові та рівень білірубіну в венозної кровіу дитини.

При резус-несумісності визначають титр резус-антитіл у крові та молоці матері, проводять пряму пробу Кумбса з еритроцитами крові дитини та непряму із сироваткою крові матері. При несумісності за системою АВО в крові та молоці матері визначають титр а- або р-аглютинінів у сольовому та білковому середовищах. Імунні антитіла в білковому середовищі мають титр у чотири рази вище, ніж у сольовому. Ці антитіла відносяться до імуноглобулінів класу G і проникають через плаценту, спричиняючи розвиток гемолітичної хвороби новонароджених. Пряма реакція Кумбса при АВО-несумісності, як правило, негативна.

Якщо клініко-лабораторні дані чітко вказують на гемоліз, а кров матері та дитини сумісні за резус-фактором та системою АВО, то доцільно поставити реакцію Кумбса, провести пробу на індивідуальну сумісність крові матері та еритроцитів дитини, шукати антитіла до антигенів, що рідко викликають гемолітичну. новонароджених: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальної діагностики прогностичне значення має визначення білірубіну в навколоплідних водах при термінах вагітності нед: при оптичній спектрофотометричній щільності навколоплідних вод (при фільтрі 450 нм) 0,15-0,22 од. розвивається легка форма гемолітичної хвороби новонароджених, понад 0,35 од. - Тяжка форма. Набряклу форму гемолітичної хвороби новонароджених в антенатальному періоді можна діагностувати за допомогою ультразвукового дослідження.

Виявленню сенсибілізованих до резус-антигенів жінок сприяє визначення титру резус-антитіл у крові вагітних. Однак не завжди ступінь підвищення титру резус-антитіл у крові вагітної відповідає тяжкості гемолітичної хвороби. Прогностично несприятливим вважають титр резус-антитіл вагітної жінки.

Гемолітичну хворобу новонароджених доводиться диференціювати з низкою захворювань та фізіологічних станів. Насамперед потрібно встановити гемолітичний характер захворювання та виключити гіпербілірубінемію печінкового та механічного походження.

Серед причин, що викликають появу жовтяниць другої групи у новонароджених дітей, найбільше значення мають вроджені захворювання інфекційної природи: вірусний гепатит, сифіліс, туберкульоз, листериоз, токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, а також сепсис, набутий не тільки внутрішньоутробно, але й.

Загальними ознаками жовтяниць цієї групи є такі: відсутність ознак гемолізу (анемії, ознак подразнення червоного ряду кровотворення, підвищення рівня непрямого білірубіну, збільшення селезінки) та підвищення рівня прямого білірубіну.

Слід також пам'ятати, що у новонароджених дітей може спостерігатися механічна жовтяниця, яка з'являється, як правило, через аномалію розвитку жовчних шляхів- агенезією, атрезією, стенозом та кістами внутрішньопечінкових жовчних проток. У цих випадках жовтяниця з'являється зазвичай до кінця 1-го тижня, хоча може з'явитись і в перші дні життя. Вона прогресивно посилюється, і шкіра набуває темно-зеленого, а в деяких випадках і коричневого відтінку. Кал може бути пофарбованим. При аномаліях розвитку жовчних шляхів кількість білірубіну в сироватці крові дуже висока, може досягтикмоль/л за рахунок підвищення прямого білірубіну. У важких випадках, що далеко зайшли, може збільшитися і непрямий білірубін внаслідок неможливості кон'югації його за рахунок переповнення клітин печінки білірубіном жовчі. Сеча темна і забарвлює пелюшки у жовтий колір. Кількість холестерину та лужної фосфатази зазвичай підвищена. Печінка та селезінка збільшені та з посиленням жовтяниці ущільнюються. Поступово у дітей розвивається дистрофія, з'являються ознаки гіповітамінозу К, Д та А. Розвивається біліарний цирозпечінки, від якої діти вмирають, не досягнувши віку 1 року.

При високому рівні непрямого білірубіну в крові та за відсутності інших ознак підвищеного гемолізу еритроцитів виникає підозра на кон'югаційний характер жовтяниці. У таких випадках доцільно у сироватці крові дитини досліджувати активність лактатдегідрогенази та її першої фракції – гідроксибутиратдегідрогенази. При гемолітичній хворобі новонароджених рівень цих ферментів різко підвищений, а при кон'югаційній жовтяниці відповідає віковій нормі.

Не можна забувати існування досить рідкісного захворювання, відомого як синдром Криглер - Найяра (Krigler і Najar). Це негемолітична гіпербілірубінемія, що супроводжується розвитком ядерної жовтяниці. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Хлопчики хворіють частіше за дівчаток.

В основі синдрому Криглер - Найяра лежить різке порушення утворення білірубіндиглюкороніду (прямого білірубіну) внаслідок повної відсутності УДФ-глюкороніл-трансферази, що кон'югує білірубін. Основний симптом захворювання – жовтяниця, яка з'являється у першу добу після народження та інтенсивно наростає, утримуючись протягом життя дитини. Жовтяниця пов'язана з різким підвищенням у крові непрямого білірубіну, кількість якого дуже швидко досягаєкмоль/л. З огляду на різкого підвищення крові непрямого білірубіну розвиваються симптоми ядерної жовтяниці. Анемії немає. Кількість молодих форм еритроцитів не підвищена. Кількість уробіліну в сечі в межах норми. Жовч позбавлена ​​прямого, кон'югованого білірубіну. Поразка центральної нервової системи призводить до загибелі дитини на перші місяці життя. Діти нечасто доживають до 3 років.

Спадкові гемолітичні анемії діагностуються на підставі (специфічних морфологічних ознакеритроцитів, вимірювання їх діаметра, осмотичної стійкості, дослідження активності ферментів еритроцитів (насамперед глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та ін), типів гемоглобіну.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених із високим рівнем непрямого білірубіну може бути консервативним чи оперативним (операція замінного переливання крові).

Для новонароджених з гемолітичною хворобою дуже важливе достатнє харчування.

Консервативне лікування гемолітичної хвороби новонароджених включає наступні заходи:

1. заходи, спрямовані на зменшення гемолізу за рахунок стабілізації мембрани еритроцитів (внутрішньовенні вливання 5% розчину глюкози, призначення АТФ, еревіту);
2. терапію, що сприяє прискоренню метаболізму та екскреції білірубіну з організму (прийом фенобарбіталу з розрахунку до 10 мг/кг на добу, поділений на три прийоми, внутрішньо);
3. призначення речовин, що адсорбують білірубін у кишечнику та прискорюють його екскрецію з фекаліями (агар-агар по 0,1 г три рази на день всередину; 12,5% розчин ксиліту або сульфату магнію всередину по 1 чайній ложці три рази на день або алохол по ' /2 подрібненого драже також тричі на день всередину);
4. використання засобів та заходів щодо зменшення токсичності непрямого білірубіну (фототерапія); Останнім часом з'явилися повідомлення про ефективність боротьби з токсичною дією непрямого білірубіну малих доз ультрафіолетового опромінення.

Корисно проводити інфузійну терапію. Об'єм інфузійної терапії наступний: у першу добу - 50 мл/кг і далі додають по 20 мл/кг на добу, довівши до 150 мл/кг до 7-го дня.

Склад інфузійного розчину: 5% розчин глюкози з додаванням на кожні 100 мл 1 мл 10% розчину кальцію, з другого дня життя-1 ммоль натрію та хлору, з третьої доби - 1 ммоль калію. Швидкість вливання крапель в 1 хв. Додавання 5% розчину альбуміну показано лише дітям з інфекційними захворюваннями, недоношеним при виявленні гіпопротеїнемії (нижче 50 г/л). Вливання гемодез та реополіглюкіну при гемолітичній хворобі новонароджених не показано.

Замінне переливання крові проводиться за певними показаннями. Абсолютним свідченнямдо замінного переливання крові є гіпербілірубінемія вище 342 мкмоль/л, а також темп наростання білірубіну вище 6 мкмоль/л на 1 годину, рівень його в пуповинній крові перевищує 60 мкмоль/л.

Показаннями до замінного переливання крові в першу добу життя є анемія (гемоглобін менше 150 г/л), нормобластоз та доведена несумісність крові матері та дитини за групою або резус-фактором.

При резус-конфлікті для замінного переливання крові використовують кров тієї ж групи, що й у дитини, резус-негативну не більше 2-3 днів консервації, в кількісмл/кг (при рівні непрямого білірубіну понад 400 мкмоль/л - в об'ємемл/ кг). При АВО-конфлікті переливають кров групи 0(I) з низьким титром а- і ß-аглютинінів, але в кількісних 1000000000000000; при цьому, як правило, наступного дня треба зробити повторну замінну трансфузію в тому ж обсязі. Якщо дитина має одночасно несумісність по ресуз- і АВО-антигенам, то дитині треба переливати кров 0(I) групи.

При проведенні замінного переливання крові катетер у пупкову вену вводять на довжину не більше ніж 7 см. Кров повинна бути підігріта до температури не менше 28 ° С. Вміст шлунка до операції відсмоктують. Починають процедуру з виведенням крові дитини, кількість введеної крові має бути на 50 мл більше виведеної. Операція проводиться повільно (3-4 мл за 1 хв), чергується виведення та введення по 20 мл крові. Тривалість усієї операції не менше 2 годин. Слід пам'ятати, що на кожні 100 мл введеної крові треба запровадити 1 мл 10% розчину глюконату кальцію. Це робиться задля попередження цитратного шоку. Через 1-3 години після замінного переливання крові слід визначити рівень глюкози в крові.

До ускладнень замінного переливання крові відносяться: гостра серцева недостатність при швидкому введенні великих кількостей крові, порушення ритму серцевої діяльності, трансфузійні ускладнення при неправильному доборі донора, електролітні та обмінні розлади (гіперкаліємія, гіпокальціємія, ацидоз, гіпоглікемія), геморрагічний інфекційні ускладнення (гепатит та ін), некротичний ентероколіт.

Після замінного переливання крові призначають консервативну терапію. Показанням до повторного замінного переливання крові служить темп приросту непрямого білірубіну (замінне переливання крові показано при темпі приросту білірубіну більше 6 мкмоль/л на 1 год).

Для проведення замінного переливання крові необхідно мати наступний набір інструментів: стерильні поліетиленові катетери № 8, 10, гудзиковий зонд, ножиці, два хірургічні пінцети, голкотримач, шовк, чотири-шість шприців місткістю 20 мл і два-три шприци місткістю примл.

Техніка катетеризації пупкової вени полягає в наступному: після обробки операційного полякінець пуповинного залишку зрізають поперек на відстані 3 см від пупкового кільця; обережними обертальними рухами вводять катетер, направляючи його після проходження пупкового кільця вгору вздовж черевної стінки, у напрямку печінки. Якщо катетер введений правильно, через нього виділяється кров.

Основні принципи профілактики гемолітичної хвороби новонароджених полягають у наступному. По-перше, враховуючи велике значенняпопередньої сенсибілізацію в патогенезі гемолітичної хвороби новонароджених, до кожної дівчинки слід ставитися як до майбутньої матері, у зв'язку з чим проводити гемотрансфузії дівчаткам потрібно лише за життєвими показаннями. По-друге, важливе місце у профілактиці гемолітичної хвороби новонароджених приділяється роботі з роз'яснення жінкам шкоди аборту. Для попередження народження дитини з гемолітичною хворобою новонароджених всім жінкам, які мають резус-негативний фактор крові, у перший день після аборту (або після пологів) рекомендується введення анти-О-глобуліну в кількості кг, який сприяє швидкій елімінації еритроцитів дитини з крові матері, запобігаючи синтезу резус-антитіл матір'ю. По-третє, вагітних з високим титром антирезус-антитіл госпіталізують надній у допологові відділення у терміни 8, 16, 24, 32 тижнів, де їм проводять неспецифічне лікування: внутрішньовенні вливання глюкози з аскорбіновою кислотою, кокарбоксилазою, призначають рутин, вітамін Е, глюконат кальцію, кисневу терапію; при розвитку загрози переривання вагітності призначають прогестерон, ендоназальний електрофорез вітамінів В1, С. За 7-10 днів до пологів показано призначення фенобарбіталу по 100 мг тричі на день. По-четверте, при наростанні у вагітної жінки титрів антирезус-антитіл розродження проводиться достроково на тижні шляхом операції кесаревого розтину.

Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки можуть бути небезпечними, аж до смерті дитини, можуть порушитись функції печінки та нирок у дитини. Починати лікування треба одразу.

Прогноз гемолітичної хвороби новонароджених залежить від форми захворювання та адекватності проведених профілактичних та лікувальних заходів. Хворі на набряклу форму нежиттєздатні. Прогноз при жовтяничній формі сприятливий за умови проведення адекватного лікування; прогностично несприятливий розвиток білірубінової енцефалопатії та ядерної жовтяниці, оскільки у групі таких хворих дуже високий відсоток інвалідності. Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених прогностично сприятлива; у хворих на цю форму спостерігається самовилікування.

Сучасний рівень розвитку медицини, правильна діагностична та лікувальна тактика дозволяють уникнути виражених наслідків гемолітичної хвороби новонароджених.

Гемолітична хвороба новонароджених (інша назва еритробластозу) виникає на тлі несумісності материнської крові з кров'ю плода за низкою факторів. Захворювання дуже серйозне, оскільки розвивається найчастіше ще у внутрішньоутробний період і може набувати різні форми, Але результат занедбаного стану один - гемоліз еритроцитів і смерть плода (чи новонародженого).

Гемоліз еритроцитів – це руйнування мембрани червоних кров'яних клітин із викидом гемоглобіну в плазму. Сам собою це процес нормальний, оскільки після 120 діб закінчує життєвий цикл еритроцита. Однак якщо за певних обставин відбувається патологічна руйнація, збивається весь механізм роботи кровоносної системи. Звільнений гемоглобін у великій кількості при попаданні в плазму є отрутою, оскільки перевантажує організм високим вмістом білірубіну, заліза тощо. Крім того, він призводить до розвитку анемії.

Якщо білірубіну в токсичній формі вивільняється занадто багато, страждають органи, що беруть участь у його перетворенні та виведенні

Вільний білірубін з крові потрапляє до печінки, де відбувається його кон'югація, іншими словами, знешкодження. Але коли його багато, печінка просто не встигає переробляти велику кількість. В результаті нейротоксична форма цього особливого пігменту кочує від одного органу до іншого, сповільнюючи окислювальні процесиі викликаючи руйнівні зміни у тканинах та органах на клітинному рівніаж до їхнього знищення.

При концентрації вище 340 мкмоль/л, білірубін проходить через гематоенцефалічний бар'єр, змінюючи мозкові структури. Недоношеним дітям достатньо концентрації 200 мкмоль/л. Так розвивається білірубінова енцефалопатія, що отруює мозок і веде до подальшої інвалідизації.

Також хвороби притаманне так зване екстрамедулярне кровотворення – процеси, при яких кров утворюється не в тканинах кісткового мозку, а в інших органах: печінці, селезінці, лімфовузлах. Через це відбувається збільшення вищезгаданих органів, одночасно з нестачею таких важливих мікроелементів, як цинк, кобальт, залізо та мідь. Еритроцитарні продукти розпаду «осідають» у клітинах підшлункової залози, нирок та інших органів.

Причини розвитку гемолізу

Виною прогресування гемолітичної хвороби новонароджених, як правило, стає несумісність крові мами та малюка за резус-фактором або через ABO-конфлікт. Але навіть із такими сформованими генетичними комбінаціями (суть проблеми ми зараз докладно розглянемо) гемоліз еритроцитів відбувається лише у 6 випадках зі 100. Це означає, що є сенс боротися життя дитини, і ефективні методи лікування існують. Поговоримо докладніше про поширені несумісності крові.

Конфлікт за системою ABO

Як відомо, за системою ABO існує 4 комбінації, що становлять 4 групи крові. Так от, якщо у матері O(I) група крові, а у майбутньої дитини II або III, можливий імуноконфлікт «антиген-антитіло». Хоча прийнято вважати, що «ворожнеча» за системою ABO трапляється частіше резус-конфлікту, гемолітична хвороба новонароджених у даному випадкупроходить набагато легше, а іноді ледве помітна, тож її не завжди діагностують.

Резусний конфлікт

Резус-фактор може бути або позитивним або негативним, і позначається відповідно Rh + і Rh-. Наявність або відсутність цього фактора (такого собі антигену D на поверхні еритроцитів) ніяк не впливає на здоров'я його власника і саме життя, за винятком єдиної ситуації: якщо йдеться не про жінку з негативним резусом, яка одружилася і бажає мати дітей від резус-позитивного батька. Тоді зростає ризик ускладнених вагітностей та виношування плода.

Резус-конфлікт поводиться, коли в жінки кров Rh-негативна, а в її майбутньої дитини Rh-позитивна. Звідки ж така ворожнеча? У момент влучення резус-позитивної крові плода в кров'яне русло матері з негативним резусом, імунна системажінки подає сигнал тривоги про вторгнення «чужинців», оскільки її організм не знайомий із білком системи резус. Виробляються антитіла, спрямовані на знищення «ворога», яким виявляється кров власної дитини!

Перша вагітність зазвичай проходить без складнощів, оскільки імунна система мами ще не сенсибілізована і антитіла виробляються в малій кількості. Але є ситуації, де ризик резус-конфлікту високий. До них відносяться:

• другі та наступні пологи (з кожним разом ризик конфлікту збільшується);
• позаматкова вагітність;
• перша вагітність закінчилася викиднем чи абортом;
• переливання раніше Rh-позитивної крові, причому термін давності не відіграє жодної ролі.

Бувають ситуації, коли мати та дитина стають «кровними ворогами»

Втішає те, що 85% людей білої раси мають позитивний резус.

Характер захворювання та симптоматика

Існує кілька форм перебігу гемолітичної хвороби новонароджених:

1. Анемічна. Найбільш сприятлива щодо тяжкості захворювання, оскільки має мінімальну шкідливу дію на плід. Анемія, зазвичай, діагностується не відразу, лише на 15-20 день після народження. Бліднуть шкірні покриви, підвищений рівень незв'язаного білірубіну, але загалом стан дитини задовільний і добре піддається лікуванню.
2. Набрякла. Найважчий варіант перебігу хвороби, що зустрічається у 2% випадків. Розвиток починається ще в утробі матері та часто закінчується загибеллю дитини. Якщо йому вдається вижити, стан дуже тяжкий: анемія різко виражена, межі серця, селезінки, печінки та інших органів збільшено, є дефіцит альбуміну. Маса тіла новонародженого вдвічі перевищує показники норми. Підшкірно-жирова клітковинанабрякла, дитина нерідко народжується з плевритом, перикардитом, асцитом.
3. Жовтянична. Виникає на тлі білірубінової інтоксикації та характеризується насиченим жовтяничним відтінком шкіри, який видно відразу при народженні або через 24 години. Після того, як швидко проявилася жовтяниця, судять про тяжкість захворювання. Народження немовляти найчастіше походить від передчасних пологів. У разі формування ядерної жовтяниці спостерігаються судоми, блювання, часті відрижки, новонароджений млявий, погано розвинений смоктальний рефлекс. При білірубіновій енцефалопатії страждає на ЦНС, що згодом відбивається на психічному розвитку малюка.

Діагностика

При постановці вагітної жінки на облік насамперед визначається її група крові та резус-фактор. Майбутні матусі з негативним резусом знаходяться під особливою увагою акушерів. Таке саме обстеження проходить майбутній батько. У жінки докладно запитують про попередні вагітності, як вони протікали, чи були викидні, переривання вагітності тощо.

Вагітній жінці обов'язково потрібно вчасно обстежитись і здавати необхідні аналізи

У Rh-негативних матусь щонайменше тричі за період вагітності беруть кров на визначення титру протирезусних антитіл. Якщо є підозра на імуноконфлікт, проводять амніоцентез (метод дослідження навколоплідних вод), завдяки якому отримують дані про оптичну щільність білірубіну плода, та концентрацію інших елементів. Іноді вдаються до кордоцентезу.

Проводячи УЗД-обстеження, особливу увагу звертають на можливе потовщення плаценти, швидкість її зростання, наявність багатоводдя, асциту, розширення меж печінки та селезінки. Все це в сукупності може вказувати на набряклість плаценти та розвиток гемолітичної хвороби. А проведення кардіотокографії дозволяє оцінити серцеву діяльність та виявити можливу гіпоксію.

Після народження діагностика захворювання ґрунтується на видимих ​​проявах (жовтушність покривів, анемічні стани) та на даних результатах аналізів у динаміці. Наприклад, оцінюють вміст білірубіну та гемоглобіну в пуповинній крові, наявність (або відсутність) еритробластів.

Лікування

Основною метою при гемолітичних проявах є антитоксична терапія, тобто виведення з організму малюка токсичних речовин, зокрема вільного білірубіну.

Дуже ефективна фототерапія. Метод заснований на спостереженнях, згідно з якими під дією денного світла жовтяничність шкіри (ознака гіпербілірубінемії) значно зменшується за рахунок розпаду та виведення некон'югованого білірубіну.

Для проведення процедури використовують люмінесцентні лампи із синім, білим та синьо-білим світлом. Призначаючи сеанси фототерапії, враховують не лише білірубіновий рівень, а й масу тіла, а також вік новонародженого. Під час сеансу малюк знаходиться або у спеціальному ліжечку з обігрівом, або в інкубаторі. Кожні 8-12 годин проводиться забір крові для лабораторного контролю білірубіну.

Після початку широкого застосування фототерапії необхідність замінного переливання крові зменшилася на 40%, скоротився час виходжування діток з жовтяничкою, та й ускладнень стало на порядок менше.

Лікування включає нормалізацію роботи печінки за рахунок введення вітамінів групи B, E, C, кокарбоксилази. Вони покращують процеси метаболізму. Жовчогінні препарати допомагають боротися зі згущенням жовчі, а очисні клізми та застосування активованого вугілля уповільнює абсорбцію білірубіну в кишечнику. Проводиться загальна дезінтоксикаційна інфузійна терапія.

Фототерапія – дуже ефективний методу боротьбі з жовтяницею новонароджених

У важких ситуаціях (розвиток анемії) лікування проводиться оперативно за допомогою замінного переливання крові або її складових, наприклад, еритроцитарної маси. У цьому враховується Rh-приналежність плода.

Чи можна годувати грудьми?

Раніше годування груддю дітей за наявності резус-конфлікту чи гемолітичної хвороби було під забороною, пізніше дитину до грудей дозволили прикладати лише через 2 тижні після народження. Вважалося, що протирезусні антитіла, що містяться в молоці, здатні нашкодити дитині. Тепер же доведено, що вони, потрапляючи до шлункового тракту, зазнають руйнування під дією соляної кислоти та ферментів, тому потрапити в кровотік, а отже й нашкодити, не можуть.

Прогнози

Складно сказати, як гемолітичні прояви вплинуть надалі на дитину, все залежить від тяжкості розвитку хвороби. У найнесприятливіших випадках спостерігається наступна затримка у розвитку, ДЦП у різних проявах. У ситуаціях простіше страждає гепатобіліарна система внаслідок високого навантаження на неї, малюк схильний до алергій, особливих реакцій на вакцинацію, можливий розвиток косоокості, проблеми зі слухом.

Профілактика

Профілактичні заходи можна поділити на два етапи.

Коли жінка не сенсибілізована

Тобто її Rh-негативна кров раніше не зустрічалася з Rh-позитивними антигенами. Така матуся має з трепетом ставитись до своєї першої вагітності, оскільки у неї най високі шансина сприятливий результат. Їй настійно не рекомендується робити аборти та переливати кров. У третьому триместрі робиться кілька разів аналіз крові виявлення антитіл.

Коли жінка сенсибілізована

Протягом перших 24 годин після перших пологів та появи на світ Rh-позитивного малюка вводиться імуноглобулін, мета якого запобігти формуванню Rh-антитіл у крові матері. Подібна процедураробиться також після:

• позаматкової вагітності;
• абортів;
• трансфузії Rh-позитивної крові;
• специфічної діагностики у плода: амніоцентезу, біопсії хоріону, кордоцентезу.

Ще один варіант профілактики - специфічна гіпосенсибілізація. Суть її в наступному: клапоть шкіри від чоловіка (Rh+) пересідає дружині (з Rh-) і тоді антитіла «перемикають» свою увагу на трансплантат, тим самим знижуючи ймовірність гемолізу еритроцитів плода.

Як бачимо, гемолітична хвороба несе за собою серйозні наслідки. З цієї причини жінці з Rh-негативною кров'ю дуже важливо пам'ятати про свій резус-статус і відповідально підходити до питань материнства та виношування дитини. Якщо акушер-гінеколог каже, що потрібно здати додаткові аналізи, краще це зробити, щоб ситуація не вийшла з-під контролю. Не менш важливим є своєчасне лікування. Тоді ризик розвитку гемолізу еритроцитів з усіма наслідками, що звідси випливають, буде зведений до мінімуму.

Гемолітична хвороба новонароджених є однією з найпоширеніших причин виникнення життєзагрозливих жовтяниць і анемій у новонароджених. Даний діагноз на території Російської Федераціїтрапляється у 0.83% новонароджених. Навіть у наш час, коли це захворювання досконало вивчено, летальність у разі виникнення ядерної жовтяниці на тлі ГБН становить 2.5%.

Щоб запобігти розвитку важких ускладнень, усі вагітні обов'язково повинні спостерігатися у лікаря. Підвищена увага приділяється жінкам з Rh- кровю, першою групою крові та ГБH у минулих пологах.

Для виникнення конфлікту несумісності, потрібна присутність у материнській крові високо специфічних антитіл, що працюють проти відсутніх у неї еритроцитарних Д-антигенів (Rh-фактора). Несполученність розвивається у третини пацієнтів з ГБН і носить назву Rh-еритробластозу.

Гемолітична хвороба виникає також через непоєднуваність материнської та плодової крові за АBO системою. Конфліктність антитіл до груп крові носить назву АBO-еритробластозу і зустрічається у двох третин пацієнтів.

Довідково.Несполученність за іншими еритроцитарно-антигенних систем Келла, Даффі, Кіда і т.д. трапляється рідко і важко піддається діагностиці.

Як успадковується Д-антиген

Для того, щоб виникла гемолітична хвороба, материнська кров має бути резусно-негативною, а батьківська мати резус+.

Rh+ чоловік може мати гомозиготний (ДД) чи гетерозиготний (Дд) набір генів резус системи.

У гомозиготного чоловіка всі діти матимуть + резус (стовідсоткова успадкованість Д-антигена).

У гетерозиготного чоловіка – сімдесят п'ять відсотків дітей будуть резус + та двадцять п'ять відсотків –.

Гемолітична хвороба новонароджених за резусною системою

За наявністю Rh-фактора всіх пацієнтів поділяють на резус + і -.

Rh або Д-антиген є ліпопротеїном із складною структурою антигенів. Він розташовується лише на внутрішньої поверхніеритроцитарної мембрани. Присутність Д-антигенів на еритроцитарних мембранах свідчить, що кров пацієнта резус +. У резус негативних людей Д-антигена немає.

Д-антиген можуть містити лише еритроцитарні мембрани, в інших клітинах та тканинах організму його бути не може. Також, у людини немає власних, природних антитіл до резуса-антигена.

Процеси диференціювання Д-антигена починаються у плода на п'ятому тижні розвитку. Максимальна активність резус фактора спостерігається до п'ятого-шостого місяця. Імунізація резусно-негативної крові матері (утворення анти-О-антитіл) відбувається при попаданні в Rh- кров Rh+ еритроцитів.

Однак, для утворення імунної відповіді необхідно декілька антигенних стимулів. Тобто, ізоімунізації (освіта анти-О-антитіл) при першій вагітності можлива лише у 2% випадків.

Як правило, після народження від резуса – матері резус + дитини, організм матері первинно сенсибілізується. Це відбувається в результаті процесу мікротрансфузії в негативну кров матері, позитивних еритроцитів дитини.

Підсилюють мікро-трансфузію аборти, відшарування плаценти, гестози вагітності, запальні хвороби, що супроводжуються порушенням плацентарної проникності та ін. Всі ці фактори посилюють проникнення в материнську кров Rh+ еритроцитів та збільшують утворення спрямованих проти них анти-О-антитіл.

Поразка плода розвивається при проникненні в кров плода достатньої кількості анти-О-антитіл, що викликають гемоліз (руйнування).

Кожна наступна вагітність посилює материнську специфічну імунну реакціюі посилює ризик появи гемолітичної хвороби новонародженого Rh.

При 1-ій вагітності резусний конфлікт можливий, якщо жінка вже імунізована внаслідок переливання їй резус-або АВО-несумісної крові.

Гемолітична хвороба новонароджених є результатом імуноагресивної реакції організму матері на власний плід.

Як відбувається гемоліз

Після пошкодження еритроцитів антитілами, вони розпадаються в печінці та селезінці.

Первинний гемоліз є позасудинним. Внаслідок цього процесу, гемоглобін з еритроцитів, що розпалися, не надходить у кровотік, а трансформується тканинними макрофагами в жовчний пігмент – білірубін.

Важливо!Внутрішньосудинний гемоліз починається при тяжких ГБН і вважається вкрай несприятливим прогностичним показником.

ГБН при резусу конфлікту. Причини

Ризик розвитку непоєднуваності по Rh зростає з кожною наступною вагітністю.

Виникненню ГБН сприяє наявність у жінки:

• одного або кількох абортів;
• мимовільних переривань (викиднів);
• вагітності та пологів Rh+ плодом;
• переливань крові;
• відшарування плаценти, гестозів та тяжких інфекційно-запальних патологій в анамнезі матері;
• інфікування навколоплідних вод;
• трансплантацій органів та тканин;
• ГБН під час попередніх пологів.

Гемолітична хвороба новонароджених за групою крові

Для розвитку групової непоєднуваності, у матері має бути група 0 (1-а група крові), а у малюка друга (A) або третя (B) група.

Найчастіше несумісність виникає у матерів із першою (0) і плодом із другою (A) групою. Антиген B і в-аглютиніни третьої групи мають значно меншу антигенну активність, ніж антиген A і а-аглютиніни.

Ризик розвитку АВО несумісності зростає за наступних вагітностей. При перших пологах конфлікт може виникнути, якщо у матері існує прихована сенсибілізація, що розвинулася до появи вагітності.

Прихована імунізація може виникнути внаслідок вакцинацій, тяжких інфекційних захворювань, переливань крові і т.д.

Гемолітична хвороба плода, що розвивається за системою АBO, клінічно проходить набагато легше, ніж резус-факторна непоєднуваність. Це пояснюється тим, що:

• по-перше, для розвитку достатньої материнської сенсибілізації потрібні великі обсяги плодової крові;
• по-друге, на відміну Д-антигена, A і B містяться як на еритроцитарних клітинах, а й у околоплодных водах, тканинах плаценти і плода. Це призводить до нейтралізації більшості антитіл матері.

Довідково.Руйнування еритроцитів у недоношених малюків розвивається вкрай рідко, тому що А-і В-антигени дозрівають пізніше резус-фактора.

Класифікація типів гемолітичної хвороби плода

Через розвиток виділяють:

• резус несумісні ГБН;
• АВО несумісні;
• що розвилися за іншими резус систем.

Форми гемолітичної хвороби плода:

• мацерування плода та внутрішньоутробна загибель;
• ГБН із водянкою (набрякова);
• жовтянична;
• з еритроцитарним гемолізом (анемією без водянки та жовтяничного синдрому).

Найбільш важкою та несприятливою за прогнозами вважається набрякла форма. Анемічна форма зазвичай протікає досить легко.

У жовтяничному варіанті гемолітичної хвороби плода розрізняють: легкий, середньоважкий і тяжкий перебіг хвороби.

За виникненням ускладнень ГБН може бути:

• неускладненою;
• ускладненою (з дисемінованим внутрішньосудинним зсіданням крові, кардіопатією, гіпоглікемічним синдромом, згущенням жовчі, розвитком ядерної жовтяниці тощо).

Механізм виникнення

Внутрішньоутробне мацерування плода з його внутрішньоутробною загибеллю спостерігається, якщо материнські антитіла вражають малюка протягом усієї вагітності. Така форма може відзначатися при тяжкому резус-конфлікті.

Іноді внутрішньоутробна загибель не відбувається, і після народження діагностують набряклу (вкрай важку і несприятливу форму високим ризикомлетальності) або важку жовтянично-анемічну форму.

При попаданні антитіл під час пологів може розвиватися анемічний або післяпологовий жовтяничний тип гемолітичної хвороби новонароджених. Ці варіанти притаманні непоєднуваності за групою крові та легкого резусного конфлікту.

У появі основної симптоматики виділяють дві основні ланки:

• імунне руйнування (гемоліз) еритроцитарних клітин (позасудинний та внутрішньосудинний);
• ензимна недостатність печінки, з розвитком некон'югованої гіпербілірубінемії.

Кількість некон'югованого білірубіну залежить від тяжкості руйнування еритроцитарних клітин. При легкому гемолізі, печінка активно утилізує утворений білірубін і хвороба супроводжується анемією з мінімальною жовтяницею.

При гемолітичній хворобі з важким гемолізом печінка не здатна впоратися з навантаженням і розвивається гіпербілірубінемія (ГБ). У перші п'ять днів хвороби ГБ розвивається за рахунок підвищення некон'югованої фракції білірубіну. Надалі, через застою та згущення жовчі, може підвищуватися і кон'югована фракція.

Небезпека ГБ полягає в тому, що вона вражає головний мозок (ГМ), печінку, легені та серце малюка. Найбільш важким наслідкомє ядерна жовтяниця, що виникає внаслідок ураження ядер основи ГМ.

Увага.Розвиток ядерної жовтяниці при гемолітичній хворобі відбувається після збільшення рівня білірубіну в крові більше 340 мкмоль/л для доношених малюків і більше 250 для недоношених.

ГБН з ядерною жовтяницею частіше розвивається у недоношених, пацієнтів з асфіксією, тяжкою анемією, внутрішньошлуночковими крововиливами, порушенням балансу електролітів, внутрішньоутробними інфекціями.

Гемолітична жовтяниця у новонароджених з кількома факторами ризику може ускладнитися ядерною жовтяницею вже при рівні ГБ -155 мкмоль на літр.

Діагностика

• факторів ризику в акушерському анамнезі матері;
• Rh та групи крові малюка;
• ГБ у динаміці та погодинний контроль збільшення кількості (приріст) білірубіну;
• результату проби Кумбса;
• показників ОАК (еритроцити та Hb для оцінки тяжкості анемії), рівня та .

Додатково проводиться імунологічний моніторинг матері (титр резус-антитіл), а також УЗД обстеження плода.

Критеріями виставлення діагнозу гемолітична хвороба у плода, служать:

• наявність у малюка при народженні важких набряків та анемії, з рівнем Hb менше ста двадцяти грамів на літр та значеннями гематокриту менше сорока відсотків;
• проба Кумбса - позитивна, і виникнення жовтяниці у першу добу після народження;
• виражене збліднення шкіри в першу добу та анемія.

Для швидкої оцінки тяжкості жовтяниці застосовують шкалу Крамера:

Гемолітична хвороба плода. Симптоми

Симптоми гемолітичної хвороби розрізняються відповідно до форми розвитку. Цікава щодо розуміння стану новонародженого шкала Апгар. Часто разом із даними ваги та зростання дитини повідомляють оцінку за цією шкалою.

Шкала була запропонована американською лікарем-анестезіологом Вірджинією Апгар у 1952 році. Шкала пропонує просту систему оцінки стану новонародженого у перші хвилини життя. Звичайно ж, ця шкала передбачає оцінку з точки зору необхідності реанімаційних процедур.

Однак батькам ці шкали можуть дати реальну оцінкуїхню дитину.

Набрякова гемолітична хвороба

Набряклу гемолітичну хворобу можна діагностувати вже на вигляд дитини. Для таких пацієнтів характерна:

• різка блідість шкіри та слизових, іноді може відзначатися жовтяничність;
• жовте забарвлення навколоплідних вод та пуповини;
• дихальна та СС недостатність;
• анасарка, розвиток асциту та гідроперикарду;
• низька оцінка за шкалою Апгар.

Також розвивається гепатолієнальний синдром.

Увага!Набрякова гемолітична хвороба плода без адекватного медичного втручання, що включає замінне переливання крові у новонароджених, призводить до тяжкої поліорганної дисфункції та летального результату.

Шкала Апгар

Трактування шкали Апгар

Значення від семи до десяти балів вважаються добрим результатом. Такі діти не потребують спеціалізованої медичної допомоги.

Значення від чотирьох до шести свідчать про середньоважкий стан малюка. Такі пацієнти потребують реанімаційних процедур.

Показники менше чотирьох говорять про необхідність негайного переведення дитини у відділення невідкладної терапії.

Жовтянична гемолітична хвороба

Є найпоширенішою формою ГБН. Тяжкість клінічних проявів та прогноз залежать від активності руйнування еритроцитарних клітин.

Жовте фарбування навколоплідних вод, пуповини та шкіри немовляти при первинному оглядівідзначається у поодиноких випадках, при тяжкому перебігу. Гепатолієнальний синдром розвивається вже через шість-дванадцять годин після народження.

Жовтяниця розвивається рано, у перший день. При народженні може відзначатись помірна блідість, надалі вона може збільшуватися.

Анемічна ГБН

Гемолітична хвороба новонароджених. Наслідки

Найбільш грізним і важким наслідком є ​​розвиток білірубінової енцефалопатії або ядерної жовтяниці (ЯЖ) – ураження нервової системи через пошкодження білірубіном мозкових ядер.

Це ускладнення розвивається з третьої до сьомої (іноді по 10-ту) добу життя.

У першу фазу ВЖ (інтоксикація) характерна млявість малюка, постійні відрижки, повторювана блювота, мляве ссання або повна відмова від їжі. М'язовий тонусзнижується, відзначається блідість шкіри, жувальний автоматизм (автоматичні рухи, що повторюються губами), постійне позіхання і блукаючий погляд.

На цьому етапі, при наданні своєчасної медичної допомоги, ураження нервової системи є оборотним.

На другій стадії з'являється класична симптоматика:

• «мозковий» крик (різкий, високий та протяжний);
• зникнення чи крайнє пригнічення рефлексів;
• поява окорухових симптомів (розвиток ністагму, «західного сонця);
• вибухаючий велике тім'ячко;
• поза лягавого собаки.

Поза лягавого собаки (дитина лежить на боці з приведеними до живота ногами та закинутою головою).

Довідково.Необоротні неврологічні порушення повністю формуються до третього-п'ятого місяця життя. Характерно розвиток паралічів, парезів, окорухових порушень, тяжкої затримки у розвитку.

Лікування ГБН

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених має бути спрямоване на профілактування наростання ГБ, усунення анемії та корекції метаболічних порушень.

Часте питання - чи можна годувати грудьми при ГБН, розглядається індивідуально. У деяких випадках, природне вигодовування може бути нездійсненне через різку млявість дитини і занадто млявого смоктання.

При легких формах протипоказань до годівлі немає. При тяжкому перебігу, якщо дитині потрібна замінна трансфузія крові, годування груддю починають після стабілізації стану малюка.

Довідково.Всю терапію ГБН поділяють на консервативну (імуноглобулін внутрішньовенно та фототерапія) та оперативну (замінне переливання крові).

Раніше запровадження імуноглобуліну дозволяє знизити інтенсивність руйнування еритроцитів.

Фототерапія сприяє зменшенню ГБ, тому вона проводиться без перерви у високодозному режимі.

Показаннями до виконання замінного переливання при гемолітичній хворобі є показники білірубіну:

• понад 68 мкмоль на літр пуповинної крові;
• більше ста сімдесяти на перший день, 256 на другий день, від 340-400 на третій.

Додатковими показаннями є важка анемія і швидкий приріст білірубінемії понад шість-вісім мкмоль на літр на годину і реакція Кумбса+.

Прогноз

Тяжкість неврологічного ураження та його оборотність при ЯЖ, залежать від форми захворювання та своєчасності надання невідкладної медичної допомоги.

Важливо.Профілактика проводиться при резусній непоєднуваності. Для цього протягом трьох діб після перших пологів жінці вводиться специфічний антирезусний Д-імуноглобулін.

Чинники природного захисту організму від резус-конфлікту

Довідково.Слід зазначити, що ГБН розвивається приблизно в одному випадку з 20-ти. Це пов'язано з тим, що навіть за наявності у матері Rh-, а плода Rh+ існує ряд факторів захисту, що перешкоджають утворенню резус конфлікту.

Першим захисним механізмомє плацентою. При звичайному, неускладненому перебігу вагітності через гемато-плацентарний бар'єр проникає не більше 0.2 мілілітрів крові плода, а для настання материнської імунізації потрібно мінімум 0.5 мілілітрів.

Наявність групової несочетаемости, у поєднанні з резус-несовместимостью, може бути як чинника захисту. Справа в тому, що частина плодових еритроцитів, що проникли в материнський організм, буде блокуватися її природними груповими антигенами.

Наявність у жінки імунної супресії під час вагітності також може бути захистом від розвитку ГБН.

Довідково.У жінки, резус -, народженої від гетерозиготної позитивної матері, може знижуватися чутливість до Д-антигена, а близько 30% людей мають вроджену несприйнятливість до Д-антигена (тобто не здатні давати на нього імунну відповідь).

Гемолітична хвороба новонародженого пов'язана з імунологічним конфліктом матері та плода. Можливий він тоді, коли кров мами та її малюка не збігається за деякими параметрами.

Причини резус-конфлікту та конфлікту щодо групи крові

Вагітна жінка не має того антигену в крові, який має її плод (це може бути певний антиген групи крові або резус-антиген D). Дитина одержує цей антиген від батька. Так, наприклад, відбувається в тому випадку, якщо резус-негативна вагітна (що не має резус-антигена D) виношує резус-позитивну дитину (він має резус-антиген D, отриманий від батька), або у разі народження у мами з І групою крові дитини з ІІ чи ІІІ групою. Це найчастіші варіанти конфлікту. Але існують і більш рідкісні, коли дитина успадковує від батька інші антигени еритроцитів (кожен має свою назву і викликає свої особливості перебігу захворювання). Організм майбутньої мамипочинає виробляти спеціальні білки-антитіла проти того антигену, який є у плода та відсутній у самої жінки. Антитіла можуть почати вироблятися рано ще під час вагітності, а можуть з'явитися практично в процесі пологів, Ці антитіла можуть проникати через плаценту до дитини. Чим менший термін вагітності, при якому почали вироблятися антитіла, тим більше їх накопичується і тим ймовірніше важке захворювання малюка. Оскільки групові та резус-антигени знаходяться в еритроцитах, то і наслідки конфлікту відбиваються на них. Результат такої розбіжності - гемоліз, або руйнування еритроцитів у плода або малюка, що вже народився, під дією материнських антитіл. Звідси і назва – гемолітична хвороба.

Що відбувається в організмі плода чи новонародженого?

Наслідки руйнування еритроцитів (клітин «червоної» крові) полягають у розвитку (частіше – повільному, поступовому, але іноді – надзвичайно швидкому) анемії у дитини – у зниженні кількості гемоглобіну, а також у появі жовтяниці. При тяжкому перебігу захворювання малюк може народитися з жовтяничним кольором шкіри або дуже блідим, набряклим, але ці випадки рідкісні. У переважної більшості дітей гемолітичну хворобу дозволяє запідозрити надто яскрава або рано почалася жовтяниця. Потрібно зазначити, що шкіра у багатьох абсолютно здорових новонароджених приблизно на третю добу життя починає набувати жовтого відтінку. І цьому є фізіологічне пояснення: печінка малюка ще не зовсім зріла, вона повільно переробляє пігмент, який називають білірубіном (а саме він обумовлює жовтизну шкіри). Його особливість полягає у здатності накопичуватись у тих тканинах організму, які містять жир. Таким чином, ідеальне місце накопичення білірубіну – підшкірна жирова клітковина. Яскравість жовтяничного відтінку залежить кількості цього пігменту в організмі новонародженого.

Фізіологічна жовтяниця ніколи не проявляється рано і проходить без лікування приблизно до 8-10-ї доби життя доношеної дитини. Рівень білірубіну при ній не перевищує значення 220-250 мкмоль/л, частіше буває навіть менше вказаних цифр. Стан дитини при фізіологічній жовтяниці не страждає.

У разі гемолітичної хвороби білірубіну утворюється так багато, що незріла печінка малюка не здатна швидко його утилізувати. При гемолітичній хворобі відбувається підвищений розпад «червоних» клітин, у крові накопичується продукт перетворення гемоглобіну – пігмент білірубін. Звідси і поєднання при гемолітичній хворобі анемії та жовтяниці.

Жовтяниця при гемолітичній хворобі виникає рано (можливо, навіть у першу добу життя дитини) та зберігається протягом тривалого часу. Характерно збільшення печінки та селезінки, Колір шкіри дитини – яскраво-жовтий, можуть бути фарбовані склери – білки очей. Якщо є анемія, малюк виглядає блідим, і жовтяниця може здаватися не такою яскравою.

Жовтяниця також може бути проявом інших захворювань новонародженого, наприклад вроджених вад печінки, жовчовивідних ходів або внутрішньоутробної інфекції - гепатиту. Це одна з найчастіших ознак неблагополуччя дітей. Тому тільки лікар може напевно віднести той чи інший випадок жовтяниці новонародженого до норми чи патології.

Антигени та антитіла

Наявність певних антигенів обумовлює те, яку групу крові матиме людина. Так, якщо немає антигенів А та В в еритроцитах – у людини I група крові. Є антиген А - він матиме II групу, В - III, а при антигенах А і одночасно - IV.

Існує рівновага між вмістом антигенів в еритроцитах та вмістом інших особливих білків (антитіл) у рідкій частині крові – плазмі. Позначаються антитіла літерами α та β. Однойменні антигени та антитіла (наприклад, антигени А та антитіла α) не повинні бути присутніми в крові однієї й тієї ж людини, оскільки вони починають взаємодіяти один з одним, зрештою руйнуючи еритроцити. Ось чому людина, наприклад, з III групою крові в еритроцитах є антиген В, а в плазмі крові - антитіла α. Тоді еритроцити стійкі та можуть виконувати свою основну функцію – переносити кисень до тканин.

Крім згаданих вище групових антигенів (тобто обумовлюють належність до певної групи крові) в еритроцитах існує ще багато інших антигенів. Комбінація їх кожного індивідуума може бути унікальна. Найбільш відомий резус-антиген (так званий резус-фактор). Усі люди діляться на резус-позитивних (у тому еритроцитах є резус-антиген, позначений як резус-антиген D) і резус-отрицательных (цього антигену які мають). Перших – більшість. У їхній крові, звичайно, не повинно бути антирезусних антитіл (за аналогією з антитілами при групах крові), інакше відбудеться руйнування еритроцитів.

Як оцінити ймовірність виникнення гемолітичної хвороби?

Найважливіше – своєчасне спостереження вагітної у жіночій консультації. Саме на цій стадії можна провести цілий ряддосліджень, що підтверджують чи виключають резус-конфлікт. Найвідоміше дослідження – виявлення у крові вагітної антитіл проти еритроцитів плода. Їх збільшення з терміном вагітності або, ще гірше, хвилеподібна зміна рівня (то високий, то низький або зовсім не визначається) дозволяє підозрювати більш серйозний прогноз для дитини і змушує змінити тактику обстеження та лікування майбутньої мами. Крім того, використовуються методи ультразвукової діагностикистану плода та плаценти, отримання зразка навколоплідних вод, проведення аналізу крові плода, отриманої з пуповини, тощо.

Прояви гемолітичної хвороби

Як правило, конфлікт щодо групи крові протікає для малюка досить легко.

При резус-конфлікті наголошується більша кількістьвипадків, при яких виражені прояви та потрібне лікування. Крім того, внутрішньоутробний початок хвороби, коли вже при народженні дитина має певні її ознаки – прерогатива резус-конфлікту.

Якщо хвороба почалася ще всередині утроби матері, то малюк, як правило, недоношений може народитися з набряками, вираженою анемією. Якщо ж конфлікт проявляється у дитини лише після народження (не було ознак внутрішньоутробного страждання), то він зумовлює виникнення вже згаданих анемії та жовтяниці. Жовтяниця все-таки є більш частою ознакоюконфлікту. Якщо вона дуже виражена (і відповідно рівень білірубіну патологічно високий), є ризик ураження центральної нервової системи дитини.

Як було зазначено вище, білірубін здатний накопичуватися в тканинах організму, містять жир. Добре, якщо це підшкірна клітковина. Гірше, коли білірубіну в крові так багато, що він починає проникати у певні структури головного мозку (насамперед – у так звані «підкіркові ядра»), оскільки вони також містять жирові включення. У нормі при невеликому рівні циркулюючого у крові білірубіну цього немає.

Для кожної дитини критичний рівень білірубіну, вище за який можна прогнозувати неврологічні розлади, індивідуальний. У групі підвищеного ризику перебувають ті немовлята, які мають жовтяниця (зокрема - як прояв гемолітичної хвороби) розвинулася на несприятливому тлі. Наприклад, вони народилися недоношеними або відчували ще у внутрішньоутробному періоді дефіцит кисню, не одразу самостійно задихали після народження, що вимагало проведення реанімаційних заходів, було охолоджено тощо. Цих факторів досить багато, і педіатри враховують їх при вирішенні питання про тактику лікування та прогнозування результатів.

Можливі наслідки гемолітичної хвороби

Внаслідок дії білірубіну на центральну нервову систему (на «підкіркові ядра») може виникнути «ядерна жовтяниця» - стан, оборотний при правильному лікуванні лише на самому початку. Якщо все ж таки поразка мозку відбулася, то через кілька тижнів розвиваються явні віддалені наслідки, коли відзначають відставання в психомоторному розвитку дитини, часткову або повну втратузору чи слуху, виникнення у малюка повторних судом чи нав'язливих рухів. І повернути такій дитині повноцінне здоров'я не можна.

Необхідно відзначити, що такий несприятливий перебіг захворювання з явними наслідками зустрічається вкрай рідко, тільки при поєднанні внутрішньоутробного процесу значного руйнування еритроцитів і, як наслідок, швидкого підйому рівня білірубіну у новонародженого. Потенційно небезпечним для доношених дітей вважається рівень білірубіну, що перевищує 340 мкмоль/л.

Менш виражені наслідки стосуються ризику розвитку анемії на першому році життя у дитини, яка перенесла гемолітичну хворобу. Знижена кількість гемоглобіну при анемії обумовлює недостатнє надходження кисню до органів малюка, що небажано для організму, що росте. Як наслідок, дитина може виглядати блідою, швидко втомлюється, схильний до більшого ризику захворіти, наприклад на респіраторну інфекцію.

Сучасний рівень розвитку медицини, правильна діагностична та лікувальна тактика дозволяють уникнути виражених наслідків гемолітичної хвороби новонароджених. Переважна більшість випадків захворювання має сприятливий перебіг.

Хто входить до групи ризику?

Захворювання може виникнути у плодів та новонароджених, якщо їх мами резус-негативні або мають І групу крові.

Розглянемо спочатку варіант конфлікту групи крові. Закони наслідування передбачають можливість народження у жінки з І групою крові дитини з ІІ або ІІІ групою. Саме в цьому випадку може виникнути несумісність за груповим фактором. Але «може» не означає «повинна». Зовсім не кожен випадок наведеного потенційно несприятливого поєднання груп крові мами та дитини призведе до небажаним наслідкам. У принципі стовідсотковий прогноз, чи виникне такий конфлікт, дати досить складно. Необхідно враховувати інші чинники. Найпростіший, мабуть, це групова приналежність крові батька дитини. Якщо тато має І групу крові, то зрозуміло, що гемолітична хвороба новонародженого за груповим фактором їхньому малюкові не загрожує. Адже якщо мама та тато мають І групу крові, то і їх малюк буде з І групою. Будь-яка інша групова приналежність крові батька таїть у собі потенційну небезпеку.

У разі резус-несумісності (мама - резус-негативна, а дитина - резус-позитивний) захворювання може виникнути, якщо дана вагітність у мами повторна і народженню цього резус-позитивного малюка передували пологи або випадки іншого результату вагітності (наприклад, аборти, викидні, замерла вагітність). Тобто значимий сам факт наявності в житті жінки попередньої вагітності, під час якої вже могли утворитися антитіла. Під час наступної вагітностіантитіл стає більше – вони накопичуються. Але не треба думати, що доля мати гемолітичну хворобу чекає на кожну дитину резус-негативної мами. Занадто багато факторів робить свій внесок у можливість реалізації цього захворювання. Варто згадати хоча б можливість прогнозування резус-приналежності майбутньої дитини. Якщо і мама, і тато - резус-негативні, хвороба малюку не страшна, адже він обов'язково буде теж резус-негативним. Малюк з резус-негативною кров'ю у такої ж по резусу мами може народитися і у разі резус-позитивного батька. У цьому випадку тато, будучи резус-позитивним, не передає йому у спадок резус-антиген D: за законами успадкування ознак це цілком можливо.

Тому можна тільки гадати, чи буде майбутня дитина резус-позитивною, отримавши від тата резус-антиген D, або резус-негативною, не отримавши відповідний антиген.

В даний час є можливість визначити ймовірність народження резус-позитивної або резус-негативної дитини у сімейної пари, де жінка – резус-негативна, а чоловік – резус-позитивний. Необхідний детальний аналіз по резус-фактору зазвичай проводиться у спеціальних лабораторіях (наприклад, при станціях переливання крові).

Необхідні обстеження

У разі пологів у резус-негативної жінки або жінки з І групою крові з вени пуповини забирають невелику кількість крові на аналізи. В результаті визначають групу та резус крові у дитини, а також рівень білірубіну у пуповинній крові. При необхідності надалі можуть бути призначені повторне дослідження рівня білірубіну, а також загальний аналіз крові (він дозволяє діагностувати анемію). У процесі лікування рівень білірубіну контролюється так часто, як того вимагають індивідуальні особливостірозвитку захворювання у дитини: зазвичай -1 раз на добу або дві доби. Але трапляються випадки, коли контроль потрібно кілька разів протягом одного дня.

Якщо є підозра на гемолітичну хворобу, то для підтвердження діагнозу призначають дослідження крові дитини та мами на так звану сумісність, іншими словами визначають, чи є в крові матері антитіла, здатні зруйнувати еритроцити дитини.

Особливості годування дитини з фізіологічною жовтяницею

Важливо підкреслити, що діти з жовтяницею, що виникла внаслідок гемолітичної хвороби, мають отримувати адекватне харчування, інакше рівень білірубіну може збільшитися. Тому таким дітям необхідні більш часті та тривалі годування груддю. Не слід побоюватися того, що антитіла, що містяться в молоці, посилять ситуацію, тому що під дією агресивного середовища шлунка антитіла, що потрапили з молоком, практично відразу руйнуються. Сам по собі діагноз гемолітичної хвороби не є протипоказанням до грудного вигодовування. Але можливість і спосіб годування материнським молоком (смоктання з грудей чи годування зцідженим молоком) визначає лікар, з стану дитини. Якщо стан дитини тяжкий, він може отримувати харчування у вигляді розчинів, що вводяться у вену.

Лікування фізіологічної жовтяниці у новонароджених

Найкращий спосіб лікування жовтяничної форми (а вона є при даному захворюванні найчастішою) – світлолікування (або фототерапія). Маля при виникненні вираженої жовтяниці поміщається під спеціальну лампу. Виглядають лампи для фототерапії по-різному, але більшість із них схожі на довгі лампи денного світла, часто і батьки, і медики говорять; «Дитина засмагає». Насправді, якраз навпаки. Шкіра його під впливом світла цих ламп знебарвлюється, жовтушність її помітно зменшується. Відбувається це тому, що з підшкірного жиру йде пігмент білірубін, він просто стає водорозчинним і в такому стані може бути виведений із сечею та калом дитини.

Малюк може отримувати фототерапію як у відділенні новонароджених, так і в материнській палаті, якщо стан його не важкий і він знаходиться на грудному вигодовуванні. Такий спосіб, що дозволяє не розлучати маму та дитину, є кращим, проте це можливо лише за наявності відповідного обладнання у післяпологових палатах.

Якщо потребує стан дитини, йому може бути призначене внутрішньовенне введення глюкози та інших розчинів. Показанням для внутрішньовенної інфузії може бути високий рівень білірубіну, а також не здатність малюка отримувати необхідну кількість молока через рот. Об'єм, що бракує норми фізіологічної потреби в рідині, вводять, відповідно, внутрішньовенно.

Найкращі важкі формизахворювання, що супроводжуються «обвальним» руйнуванням еритроцитів під дією материнських антитіл і, як наслідок, вираженою жовтяницею та анемією, вимагають переливання крові. Таке переливання називають обмінним. Кров дитини, що містить готові до руйнування еритроцити, практично повністю замінюється ретельно підібраною донорською кров'ю, яка буде стійкою до дії материнських антитіл, оскільки не містить «проблемного» антигену. Так, для обмінного переливання резус-позитивній дитині беруть резус-негативну кров, а це означає, що в результаті проведеного переливання в його організм не потраплять резус-позитивні еритроцити, які можуть зруйнуватися антитілами, що циркулюють у крові. Він отримає стійкі до дії материнських антитіл резус-негативні еритроцити. Іноді особлива тяжкість захворювання потребує багаторазових обмінних переливань новонародженому.

Терміни лікування гемолітичної хвороби індивідуальні. Більшість легких випадків захворювання закінчуються до 7-8-го дня життя дитини: саме до цього часу малюк може отримувати фототерапію. Якщо стан його добрий, він виписується додому. А ось випадки з тривалою інтенсивною жовтяницею, фототерапії, що погано піддається, або гемолітична хвороба з ускладненнями (або в поєднанні з іншою значущою патологією) вимагають подальшого обстеження та лікування в умовах дитячої лікарні.

Сучасні технології медичної допомоги припускають і проведення лікування ще не народженого малюка. Якщо під час вагітності підтверджено діагноз гемолітичної хвороби плода, виявлено виражену анемію (а це можливо і, в першу чергу, актуально для резус-несумісності) та існує небезпека для здоров'я і навіть життя дитини, то переливання крові роблять плоду ще до народження. Під контролем ультразвуку довгою голкою проколюють вену пуповини плода і вводять до неї ретельно підібрані донорські еритроцити. Безумовно, ця тактика застосовується над рядових пологових будинках.

Профілактика фізіологічної жовтяниці у новонароджених

Чи можна уникнути виникнення захворювання? Складно ствердно відповісти на це питання у разі несумісності мами та дитини за групою крові. А ось профілактика резус-конфлікту давно відома і навіть позначена у спеціальних нормативних документах.

Поділяється вона на неспецифічну та специфічну. Перша передбачає профілактику абортів, невиношування, тобто. інших, відмінних від пологів, наслідків першої вагітності у резус-негативних жінок. Простіше кажучи, для резус-негативної жінки важливо, щоб до народження дитини не було випадків переривання вагітності, оскільки кожен з них може збільшувати шанс утворення антитіл і, отже, народження хворої дитини. Звичайно, у такої жінки може народитися і резус-негативна (відповідно, без гемолітичної хвороби) дитина. Але профілактика абортів, зважаючи на їх незаперечну шкоду для здоров'я, ніколи не буде зайвою.

Специфічна профілактика полягає у введенні резус-негативної жінки після першого аборту або викидня спеціального препарату - антирезусного імуноглобуліну. Він захистить малюка, якого мама виношуватиме при наступній вагітності, від антитіл, просто не дозволивши їм утворитися. Таким чином, забезпечується захист від антитіл майбутньої дитини (якого вона напевно через певний час захоче народити).

Коли перша вагітність у резус-негативної жінки закінчується пологами, визначають резус-приналежність дитини. Якщо малюк резус-позитивний, жінці також вводять імуноглобулін. Якщо новонароджений резус-негативний, імуноглобулін не призначається, т.к. антитіла у разі не можуть утворитися.

Сучасні методики припускають запровадження імуноглобуліну резус-негативної жінці ще під час вагітності. Якщо батько дитини резус-позитивний і в крові вагітної антитіла не виявлено, то на терміні 28 та 34 тижні їй може бути введений антирезусний імуноглобулін. Для цього визначати резус-приналежність плода не потрібно.