इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम- हायपरकोर्टिसिझममुळे उद्भवणारे पॅथॉलॉजिकल लक्षण कॉम्प्लेक्स, म्हणजे, एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे कॉर्टिसोल हार्मोनचा स्राव वाढवणे किंवा ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह दीर्घकाळ उपचार. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम इटसेन्को-कुशिंग रोगापासून वेगळे करणे आवश्यक आहे, जे हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीच्या पॅथॉलॉजीमध्ये विकसित होणारे दुय्यम हायपरकोर्टिसोलिझम म्हणून समजले जाते. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमच्या निदानामध्ये कोर्टिसोल पातळीचा अभ्यास समाविष्ट आहे आणि पिट्यूटरी हार्मोन्स, डेक्सामेथासोन चाचणी, एमआरआय, सीटी आणि एड्रेनल सिंटीग्राफी. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा उपचार त्याच्या कारणावर अवलंबून असतो आणि त्यात ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपी रद्द करणे, स्टिरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटरची नियुक्ती समाविष्ट असू शकते, त्वरित काढणेएड्रेनल ट्यूमर.

सामान्य माहिती

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम- हायपरकोर्टिसिझममुळे उद्भवणारे पॅथॉलॉजिकल लक्षण कॉम्प्लेक्स, म्हणजे, एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे कॉर्टिसोल हार्मोनचा स्राव वाढवणे किंवा ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह दीर्घकाळ उपचार. ग्लुकोकॉर्टिकोइड संप्रेरक सर्व प्रकारच्या चयापचय आणि अनेकांच्या नियमनात गुंतलेले असतात शारीरिक कार्ये. एड्रेनल ग्रंथींचे कार्य पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे ACTH - ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या स्रावाने नियंत्रित केले जाते, जे कॉर्टिसोल आणि कॉर्टिकोस्टेरॉनचे संश्लेषण सक्रिय करते. पिट्यूटरी ग्रंथीची क्रिया हायपोथालेमसच्या संप्रेरकांद्वारे नियंत्रित केली जाते - स्टॅटिन आणि लिबेरिन्स.

शरीराच्या कार्यांची सुसंगतता सुनिश्चित करण्यासाठी असे बहु-चरण नियमन आवश्यक आहे चयापचय प्रक्रिया. या साखळीतील एका दुव्याचे उल्लंघन केल्याने अॅड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरकांचे हायपरसेक्रेशन होऊ शकते आणि इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा विकास होऊ शकतो. स्त्रियांमध्ये, इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम पुरुषांपेक्षा 10 पट जास्त वेळा आढळतो, मुख्यतः 25-40 वर्षांच्या वयात विकसित होतो.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोममध्ये कोर्टिसोलच्या अतिस्रावामुळे कॅटाबॉलिक परिणाम होतो - हाडे, स्नायू (हृदयासह), त्वचा, अंतर्गत अवयव इत्यादींच्या प्रथिने संरचनांचे विघटन, ज्यामुळे शेवटी टिश्यू डिस्ट्रॉफी आणि शोष होतो. ग्लुकोजेनेसिस आणि आतड्यात ग्लुकोजचे शोषण वाढल्याने मधुमेहाच्या स्टिरॉइड स्वरूपाचा विकास होतो. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोममधील चरबी चयापचय विकार शरीराच्या काही भागांमध्ये चरबीचा अति प्रमाणात साठा आणि इतरांमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या भिन्न संवेदनशीलतेमुळे ऍट्रोफी द्वारे दर्शविले जाते. अतिरिक्त कॉर्टिसोल पातळीचा परिणाम मूत्रपिंडांवर होतो इलेक्ट्रोलाइट विकार- हायपोक्लेमिया आणि हायपरनेट्रेमिया आणि परिणामी, वाढ रक्तदाबआणि मध्ये डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया वाढवणे स्नायू ऊतक.

हृदयाच्या स्नायूंना हायपरकोर्टिसोलिझमचा सर्वाधिक त्रास होतो, जो कार्डिओमायोपॅथी, हृदय अपयश आणि एरिथमियाच्या विकासामध्ये स्वतःला प्रकट करतो. कॉर्टिसॉलचा रोगप्रतिकारक शक्तीवर उदासीन प्रभाव पडतो, ज्यामुळे इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना संसर्ग होण्याची शक्यता असते. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा कोर्स सौम्य, मध्यम आणि गंभीर असू शकतो; प्रगतीशील (6-12 महिन्यांत संपूर्ण लक्षण कॉम्प्लेक्सच्या विकासासह) किंवा हळूहळू (2-10 वर्षांच्या वाढीसह).

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमची लक्षणे

बहुतेक हॉलमार्कइटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम लठ्ठपणा आहे, 90% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये रुग्णांमध्ये आढळतो. कुशिंगॉइड प्रकारानुसार चरबीचे पुनर्वितरण असमान आहे. चेहरा, मान, छाती, उदर, पाठीवर तुलनेने पातळ हातपायांसह ("मातीच्या पायावर कोलोसस") चरबीचे साठे दिसून येतात. चेहरा चंद्राच्या आकाराचा, लाल-जांभळा रंगाचा सायनोटिक टिंज ("मॅट्रोनिझम") बनतो. VII ग्रीवाच्या मणक्यांच्या प्रदेशात चरबी जमा केल्याने तथाकथित "क्लिमॅक्टेरिक" किंवा "म्हैस" कुबडा तयार होतो. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोममध्ये, लठ्ठपणा तळव्याच्या मागील बाजूस पातळ, जवळजवळ पारदर्शक त्वचेद्वारे ओळखला जातो.

स्नायूंच्या प्रणालीच्या भागावर, स्नायू शोष दिसून येतो, स्नायूंचा टोन आणि सामर्थ्य कमी होते, जे स्नायू कमकुवतपणा (मायोपॅथी) द्वारे प्रकट होते. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम सोबत येणारी ठराविक चिन्हे म्हणजे "स्लोपिंग बटक्स" (फेमोरल आणि ग्लूटील स्नायूंचे प्रमाण कमी होणे), "बेडूक पोट" (ओटीपोटाच्या स्नायूंचा हायपोट्रॉफी), ओटीपोटाच्या पांढर्या रेषाचा हर्निया.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांच्या त्वचेमध्ये स्पष्टपणे दृश्यमान व्हॅस्क्युलर पॅटर्नसह वैशिष्ट्यपूर्ण "संगमरवरी" सावली असते, ती सोलणे, कोरडेपणा, घामाच्या क्षेत्रासह एकमेकांशी जोडलेली असते. खांद्याच्या कमरेच्या त्वचेवर, स्तन ग्रंथी, ओटीपोट, नितंब आणि मांड्या, त्वचेच्या ताणलेल्या पट्ट्या तयार होतात - जांभळ्या किंवा सायनोटिक रंगाचे पट्टे, काही मिलिमीटर ते 8 सेमी लांब आणि 2 सेमी रुंद. त्वचेवर पुरळ उठणे(पुरळ), त्वचेखालील रक्तस्राव, स्पायडर व्हेन्स, त्वचेच्या वैयक्तिक भागात हायपरपिग्मेंटेशन.

हायपरकोर्टिसोलिझमसह, पातळ होणे आणि नुकसान अनेकदा विकसित होते हाडांची ऊती- ऑस्टिओपोरोसिस गंभीर होऊ वेदनादायक संवेदना, हाडांचे विकृत रूप आणि फ्रॅक्चर, किफोस्कोलिओसिस आणि स्कोलियोसिस, कमरेसंबंधीचा आणि वक्षस्थळपाठीचा कणा. कशेरुकाच्या संकुचिततेमुळे, रुग्ण वाकलेले होतात आणि लहान. इत्सेन्को-कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये, वाढ मंदता दिसून येते, जी एपिफिसियल कार्टिलेजेसच्या विकासात मंदावल्यामुळे होते.

हृदयाच्या स्नायूचे विकार कार्डिओमायोपॅथीच्या विकासामध्ये प्रकट होतात, त्यासोबत अतालता (एट्रियल फायब्रिलेशन, एक्स्ट्रासिस्टोल), धमनी उच्च रक्तदाब आणि हृदय अपयशाची लक्षणे असतात. या भयंकर गुंतागुंतरुग्णांचा मृत्यू होऊ शकतो. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमसह, मज्जासंस्थेला त्रास होतो, जो त्याच्या अस्थिर कार्यामध्ये व्यक्त होतो: सुस्ती, नैराश्य, उत्साह, स्टिरॉइड सायकोसिस, आत्महत्येचे प्रयत्न.

10-20% प्रकरणांमध्ये, स्टिरॉइड मधुमेह मेल्तिस रोगाच्या दरम्यान विकसित होतो, जो स्वादुपिंडाच्या जखमांशी संबंधित नाही. असा मधुमेह रक्तातील इंसुलिनच्या दीर्घकालीन सामान्य पातळीसह, वैयक्तिक आहार आणि हायपोग्लाइसेमिक औषधांद्वारे त्वरीत भरपाईसह अगदी सहजपणे पुढे जातो. कधीकधी पॉली- आणि नॉक्टुरिया, परिधीय सूज विकसित होते.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमसह स्त्रियांमध्ये हायपरएंड्रोजेनिझम, व्हायरलायझेशन, हर्सुटिझम, हायपरट्रिकोसिस, मासिक पाळीचे विकार, अमेनोरिया, वंध्यत्वाच्या विकासास कारणीभूत ठरते. पुरुष रूग्णांमध्ये स्त्रीीकरण, टेस्टिक्युलर ऍट्रोफी, क्षमता आणि कामवासना कमी होणे आणि गायकोमास्टियाची लक्षणे दिसतात.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमची गुंतागुंत

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा क्रॉनिक, प्रगतीशील कोर्स वाढत्या लक्षणांसह जीवनाशी विसंगत गुंतागुंत झाल्यामुळे रुग्णांचा मृत्यू होऊ शकतो: ह्रदयाचा विघटन, स्ट्रोक, सेप्सिस, गंभीर पायलोनेफ्राइटिस, क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, मणक्याचे अनेक फ्रॅक्चरसह ऑस्टियोपोरोसिस. आणि बरगड्या.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोममधील आपत्कालीन स्थिती म्हणजे अधिवृक्क (एड्रेनल) संकट, दृष्टीदोष चेतनेद्वारे प्रकट होते, धमनी हायपोटेन्शन, उलट्या, ओटीपोटात दुखणे, हायपोग्लाइसेमिया, हायपोनाट्रेमिया, हायपरक्लेमिया आणि मेटाबॉलिक ऍसिडोसिस.

संक्रमणाचा प्रतिकार कमी झाल्यामुळे, इट्सेंको-कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये बहुतेकदा फुरुन्क्युलोसिस, फ्लेमोन, सपोरेटिव्ह आणि बुरशीजन्य त्वचा रोग विकसित होतात. यूरोलिथियासिसचा विकास हाडांच्या ऑस्टियोपोरोसिसशी संबंधित आहे आणि मूत्रात जास्त कॅल्शियम आणि फॉस्फेट्सच्या उत्सर्जनाशी संबंधित आहे, ज्यामुळे ऑक्सलेटची निर्मिती होते आणि फॉस्फेट दगडमूत्रपिंड मध्ये. हायपरकॉर्टिसोलिझम असलेल्या महिलांमध्ये गर्भधारणा अनेकदा गर्भपात किंवा गुंतागुंतीच्या प्रसूतीमध्ये संपते.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचे निदान

जर एखाद्या रुग्णाला ऍम्नेस्टिक आणि शारीरिक डेटाच्या आधारे इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा संशय असेल आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड सेवन (इनहेलेशन आणि इंट्राआर्टिक्युलरसह) च्या बहिर्जात स्रोत वगळण्यात आले असेल तर, हायपरकोर्टिसिझमचे कारण सर्व प्रथम स्पष्ट केले जाते. यासाठी, स्क्रीनिंग चाचण्या वापरल्या जातात:

• दैनंदिन मूत्रात कॉर्टिसोलच्या उत्सर्जनाचे निर्धारण: कोर्टिसोलमध्ये 3-4 पट किंवा त्याहून अधिक वाढ इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम किंवा रोगाच्या निदानाची विश्वासार्हता दर्शवते.
• एक लहान डेक्सामेथासोन चाचणी: साधारणपणे, डेक्सामेथासोन घेतल्याने कोर्टिसोलची पातळी अर्ध्याहून अधिक कमी होते आणि इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोममध्ये कोणतीही घट होत नाही.

रोग आणि इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोममधील विभेदक निदान मोठ्या डेक्सामेथासोन चाचणीस परवानगी देते. इटसेन्को-कुशिंग रोगात, डेक्सामेथासोन घेतल्याने कॉर्टिसोलची एकाग्रता मूळपेक्षा 2 पटीने कमी होते; कमी कॉर्टिसोलच्या सिंड्रोममध्ये होत नाही.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमच्या आयट्रोजेनिक (औषधी) स्वरूपासह, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे हळूहळू उन्मूलन आणि इतर इम्यूनोसप्रेसंट्ससह त्यांचे पुनर्स्थित करणे आवश्यक आहे. हायपरकोर्टिसोलिझमच्या अंतर्जात स्वरूपासह, स्टिरॉइडोजेनेसिस (अमीनोग्लुटेथिमाइड, माइटोटेन) दडपणारी औषधे लिहून दिली जातात.

अधिवृक्क ग्रंथी, पिट्यूटरी ग्रंथी, फुफ्फुसांच्या ट्यूमरच्या जखमांच्या उपस्थितीत, शस्त्रक्रिया काढून टाकणेनिओप्लाझम, आणि शक्य नसल्यास, एक-किंवा दोन-बाजूंनी अॅड्रेनलेक्टॉमी (अॅड्रेनल ग्रंथी काढून टाकणे) किंवा हायपोथॅलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्राची रेडिएशन थेरपी. रेडिएशन थेरपी बहुतेकदा शस्त्रक्रियेच्या संयोजनात दिली जाते किंवा औषध उपचारप्रभाव वाढविण्यासाठी आणि एकत्रित करण्यासाठी.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमच्या लक्षणात्मक उपचारांमध्ये अँटीहाइपरटेन्सिव्ह, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, हायपोग्लाइसेमिक औषधे, कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स, बायोस्टिम्युलंट्स आणि इम्युनोमोड्युलेटर्स, एंटिडप्रेसेंट्स किंवा शामक, व्हिटॅमिन थेरपी, औषधोपचारऑस्टिओपोरोसिस प्रथिने, खनिज आणि भरपाई कार्बोहायड्रेट चयापचय. पोस्टऑपरेटिव्ह उपचारक्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा असलेले रूग्ण ज्यांना एड्रेनालेक्टोमी झाली आहे ते कायमस्वरूपी बदलतात हार्मोन थेरपी.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा अंदाज

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमच्या उपचारांकडे दुर्लक्ष केल्यास, अपरिवर्तनीय बदल विकसित होतात, ज्यामुळे प्राणघातक परिणाम 40-50% रुग्णांमध्ये. जर सिंड्रोमचे कारण सौम्य कॉर्टिकोस्टेरोमा असेल तर, रोगनिदान समाधानकारक आहे, जरी निरोगी अधिवृक्क ग्रंथीची कार्ये केवळ 80% रुग्णांमध्ये पुनर्संचयित केली जातात. घातक कॉर्टिकोस्टेरोमाचे निदान करताना, पाच वर्षांच्या जगण्याची पूर्वनिश्चितता 20-25% (सरासरी 14 महिने) असते. क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणामध्ये, आजीवन रिप्लेसमेंट थेरपीखनिज आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स.

सर्वसाधारणपणे, इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचे निदान वेळेवर निदान आणि उपचार, कारणे, उपस्थिती आणि गुंतागुंतांची तीव्रता, शल्यक्रिया हस्तक्षेपाची शक्यता आणि परिणामकारकता द्वारे निर्धारित केले जाते. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम असलेले रुग्ण एंडोक्रिनोलॉजिस्टच्या डायनॅमिक निरीक्षणाखाली असतात, त्यांना गंभीर आजारांसाठी शिफारस केलेली नाही. शारीरिक व्यायाम, उत्पादनात रात्रीची शिफ्ट.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, किंवा हायपरकोर्टिसिझम, शरीरातील ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या अतिरिक्त प्रमाणावर आधारित एक रोग आहे.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हे एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे संश्लेषित हार्मोन्स आहेत. त्यांची कृती सर्व प्रकारच्या चयापचयांचे नियमन करण्याच्या उद्देशाने आहे. मुख्य कार्ये:

• रक्तातील साखरेची पातळी वाढणे;
• प्रथिने ब्रेकडाउन उत्तेजित होणे;
• जळजळ दाबणे, प्रतिकारशक्तीच्या नियमनात सहभाग;
• हाडांच्या ऊतींच्या संश्लेषणाच्या दरात घट;
• लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीला उत्तेजन;
• एड्रेनालाईन आणि नॉरपेनेफ्रिनची वाढलेली क्रिया;
• सेक्स हार्मोन्सच्या संश्लेषणास प्रतिबंध.

सर्वात सक्रिय ग्लुकोकोर्टिकोइड कॉर्टिसॉल आहे.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम म्हणजे काय?

हायपरकोर्टिसोलिझमच्या विकासासह विविध रोग आणि परिस्थितींसाठी हे एक जटिल नाव आहे.

कारणावर अवलंबून या रोगाचे अनेक प्रकार आहेत:

• इटसेन्को-कुशिंग रोग (हा रोग ACTH च्या अत्यधिक संश्लेषणावर आधारित आहे, ज्यामुळे अधिवृक्क कॉर्टेक्सला जास्त उत्तेजन मिळते);
• ACTH- किंवा कॉर्टिकोलिबेरिन-एक्टोपिक सिंड्रोम (संप्रेरकांचे अत्यधिक संश्लेषण हार्मोन-उत्पादक ट्यूमरच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे, ज्यामध्ये अधिवृक्क ग्रंथी किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीच्या पेशी असतात, या अवयवांच्या बाहेर स्थित असतात);
• आयट्रोजेनिक सिंड्रोम (ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स असलेली औषधे मोठ्या प्रमाणात घेत असताना उद्भवते);
• अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये ट्यूमर प्रक्रियेचा परिणाम म्हणून हायपरकोर्टिसोलिझमचे सिंड्रोम (एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा).

महत्वाचे! अंतर्जात हायपरकोर्टिसोलिझमचे सर्वात सामान्य (80% पर्यंत) कारण म्हणजे पिट्यूटरी ग्रंथीचा मायक्रोएडेनोमा (2 सेमी पेक्षा कमी) आहे. दुर्मिळ हायपरप्लास्टिक प्रक्रियाअधिवृक्क ऊतक (सुमारे 15%). आयट्रोजेनिक हायपरकोर्टिसोलिझमचा प्रसार सुमारे 2% आहे. सर्वात दुर्मिळ एक्टोपिक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर आहेत (1% पर्यंत).

रोगाच्या इतर एटिओलॉजिकल प्रकारांमध्ये, चयापचय बदल इट्सेंको-कुशिंग रोगासारखेच असतात, परंतु ACTH ची कोणतीही उन्नत पातळी नसते.

महत्वाचे! एक तथाकथित "फंक्शनल हायपरकोर्टिसोलिझम" आहे. हा रोग पॅथॉलॉजीशी संबंधित नाही अंतःस्रावी प्रणाली, आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा अतिरेक अशा घटकांद्वारे उत्तेजित केला जातो जास्त वजन, मधुमेह, मद्यपान, गर्भधारणा. वैद्यकीयदृष्ट्या, लक्षणे क्लासिक इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमची पुनरावृत्ती करतात.

विरुद्ध घटना द्वारे दर्शविले एक रोग देखील आहे: कोर्टिसोल संश्लेषण कमी. ही स्थिती एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या जन्मजात बिघडलेल्या कार्यासह उद्भवते.

हायपरकॉर्टिसोलिझमची लक्षणे

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमची लक्षणे अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, त्यांची सवय बदलते ( देखावा) रुग्णाचा, "कुशिंगॉइड" म्हणून ओळखला जातो. यात हे समाविष्ट आहे:

1. लठ्ठपणा. हा आजार असलेल्या 85% पेक्षा जास्त लोकांचे वजन जास्त आहे.

रुग्णाचे स्वरूप "मातीच्या पायांसह कोलोसस" सारखे आहे. ओटीपोटात, पाठीवर, छातीवर, चेहऱ्यावर जास्त प्रमाणात चरबी जमा होते. तुलनेने पातळ हातपाय वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

ही सवय खाल्लेल्या अन्नातून ग्लुकोजचे शोषण वाढवण्याच्या ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या क्षमतेशी संबंधित आहे. दुसरा पैलू म्हणजे ओटीपोटात आणि चेहऱ्यावर चरबी संश्लेषण (लिपोजेनेसिस) या संप्रेरकांद्वारे उत्तेजित होणे. वर प्रभाव त्वचेखालील चरबीहातपाय, उलट कारण होते: त्याचे विघटन (लिपोलिसिस) होते.

1. त्वचेत बदल.

महत्वाचे! दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सीच्या घटनेमुळे, रुग्ण सेप्सिसपर्यंत गंभीर संसर्गजन्य आणि दाहक रोगांच्या विकासास बळी पडतात.

1. स्नायूंमध्ये विध्वंसक प्रक्रिया. अतिरिक्त कॉर्टिसोलच्या पार्श्वभूमीवर, स्नायूंच्या ऊतींसह प्रथिनांचे सक्रिय विघटन होते. परिणाम म्हणजे स्नायू कमकुवत होणे आणि अशक्तपणा.

1. ऑस्टियोपोरोसिस. सर्वात गंभीर लक्षणांपैकी एक. हाडांचे संश्लेषण रोखण्यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या क्षमतेमुळे हे दिसून येते. परिणामी, रुग्णाला आहे उच्च धोकाकिरकोळ दुखापत होऊनही फ्रॅक्चर.
2. कार्डिओमायोपॅथी: हृदयाच्या स्नायूंच्या ऊतींमधील प्रथिने विघटन झाल्यामुळे, त्याचे संकुचित कार्य कमी होते.
3. मधुमेह मेल्तिस, जो सामान्य इंसुलिन पातळीच्या पार्श्वभूमीवर ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या प्रभावाखाली कार्बोहायड्रेट्सच्या वाढत्या शोषणामुळे हायपरग्लेसेमियाच्या परिणामी विकसित होतो.
4. लैंगिक संप्रेरकांच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन. हे हार्मोन्स एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये देखील तयार होतात. Hypercorticism त्यांच्या जादा ठरतो.

तसेच, हर्सुटिझम व्यतिरिक्त, स्त्रिया अमेनोरिया आणि वंध्यत्व विकसित करू शकतात.

पुरुषांचे स्त्रीीकरण कमी सामान्य आहे, मुख्य चिन्हे वृषण शोष, कामवासना कमी होणे आणि वंध्यत्व आहे.

महत्वाचे! इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या स्त्रिया ज्या गर्भधारणेची योजना आखत आहेत त्यांनी कसून तयारी करावी, कारण. अतिरिक्त कॉर्टिसोलमुळे अनेकदा गर्भपात किंवा गुंतागुंतीचा जन्म होतो.

हायपरकॉर्टिसोलिझमचे निदान

"इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम" च्या निदानासाठी शारीरिक, प्रयोगशाळा आणि वाद्य पद्धती वापरल्या जातात.

शारीरिक पद्धतींपैकी, रुग्णाची तपासणी, वजन, बीएमआय मोजणे, ओटीपोटाचा घेर मोजणे, स्नायूंचा टोन आणि सामर्थ्य निश्चित करणे वापरले जाते.

प्रयोगशाळा पद्धती:

• लघवीतील कॉर्टिसोलची पातळी निश्चित करणे. या अंतःस्रावी पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीत, निर्देशकामध्ये 4-पट किंवा अधिक वाढ दिसून येते.
• फार्माकोलॉजिकल चाचण्या पार पाडणे (डेक्सामेथासोन चाचणी).

एक लहान नमुना आयोजित करण्याचा उद्देश अंतर्जात आणि दरम्यान फरक आहे एक्सोजेनस हायपरकॉर्टिसोलिझम. विश्लेषण 3 दिवसांच्या आत केले जाते. पहिल्या दिवशी सकाळी, रक्तातील कोर्टिसोलची पातळी मोजली जाते. मग रुग्ण 1 टॅब्लेट (0.5 मिलीग्राम) डेक्सामेथासोन 2 दिवस दिवसातून 4 वेळा घेतो. 3 व्या दिवशी सकाळी, कोर्टिसोलची पातळी पुन्हा मोजली जाते. जर हार्मोनचे प्रमाण 2 किंवा अधिक वेळा कमी झाले तर हे एक एक्सोजेनस (कार्यात्मक) पॅथॉलॉजी आहे; 2 वेळा कमी होते - अंतर्जात.

अंतर्जात रोगाचे निदान स्थापित करताना, एक मोठी चाचणी केली जाते. आचार योजना समान आहे, तथापि, औषधाचा डोस प्रति डोस 2 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जातो. जर कोर्टिसोलची पातळी निम्म्याने कमी झाली असेल, तर हा कुशिंग रोग आहे; जर कमी होत नसेल तर अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा स्त्रोत स्वतः अधिवृक्क ग्रंथींचे पॅथॉलॉजी आहे.

अधिवृक्क आणि पिट्यूटरी ग्रंथींमध्ये ट्यूमर प्रक्रिया निर्धारित करण्यासाठी इंस्ट्रूमेंटल पद्धती वापरल्या जातात. मुख्यतः सीटी, एमआरआय आणि अल्ट्रासाऊंड वापरले जातात.

महत्वाचे! सह रुग्ण स्थापित निदान"हायपरकॉर्टिसिझम" करणे आवश्यक आहे सर्वसमावेशक सर्वेक्षण: ईसीजी, रक्तातील साखरेचे मापन, ग्लुकोज सहिष्णुता चाचणी, हृदयाचा अल्ट्रासाऊंड, कंकाल रेडियोग्राफी.

इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोमचा उपचार

हायपरकॉर्टिसोलिझमचा उपचार करण्याचे मुख्य लक्ष्य रक्तातील कोर्टिसोलची पातळी सामान्य करणे आहे. पॅथॉलॉजीच्या कारणावर अवलंबून, खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• रोगाच्या आयट्रोजेनिक एटिओलॉजीसह, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड तयारी एनालॉग्सद्वारे बदलली जाते.
• ट्यूमर प्रक्रियेची उपस्थिती यासाठी एक संकेत आहे सर्जिकल उपचार.
• शल्यक्रिया उपचार अशक्य असल्यास किंवा कार्यात्मक हायपरकोर्टिसिझमसह, अँटीसेक्रेटरी थेरपी वापरली जाते.

याव्यतिरिक्त, एक सक्रिय आहे लक्षणात्मक उपचारवजन, रक्तातील साखरेची पातळी सामान्य करणे आणि ऑस्टिओपोरोसिस दूर करणे हे उद्दिष्ट आहे.

इत्सेन्को-कुशिंग सिंड्रोम गंभीर आहे अंतःस्रावी रोगवेळेवर उपचार न मिळाल्याने रुग्णाचा मृत्यू होतो. त्यामुळे या आजाराची लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

हायपरकोर्टिसोलिझम हा एक रोग आहे जो हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीचे उल्लंघन करून विकसित होतो आणि त्यात बहु-लक्षणात्मक कोर्स आहे.

हा रोग दोन शास्त्रज्ञांनी शोधला आणि अभ्यास केला: अमेरिकेतील न्यूरोसर्जन हार्वे कुशिंग आणि ओडेसामधील न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट निकोलाई इत्सेन्को. त्यांच्या सन्मानार्थ, हायपरकोर्टिसिझमला वेगळ्या पद्धतीने म्हणतात.

ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड हार्मोन्स शरीरात चयापचय प्रक्रियेसाठी आवश्यक असतात, परंतु जेव्हा ते वाढतात तेव्हा शरीरात विविध बदल दिसून येतात.

हा रोग स्वतः कसा प्रकट होतो?

मुख्य लक्षणे बहुतेकदा दिसून येतात:

1. लठ्ठ
2. रक्तदाब वाढणे;
3. स्नायू कमकुवतपणा;
4. लैंगिक कार्याचे उल्लंघन;
5. दिसू शकते गडद ठिपकेत्वचेवर;
6. महिलांच्या छातीवर आणि चेहऱ्यावर केस वाढतात.

अशा रूग्णांमध्ये लठ्ठपणा एक विचित्र देखावा असतो, म्हणजे त्वचेखालील - वसा ऊतकसुप्राक्लाव्हिक्युलर प्रदेश, खांदे आणि मानेच्या मणक्यामध्ये मोठ्या प्रमाणात जमा होते आणि उदर देखील वाढते. फॅटी टिश्यूच्या पुनर्वितरणाच्या परिणामी, हात आणि पाय पातळ होतात, स्नायू शोषतात. चेहरा "चंद्राच्या आकाराचा" आकार घेतो, त्वचा कोरडी आणि फ्लॅकी होते, फोड दिसतात ज्यावर उपचार करणे कठीण आहे, गाल जांभळे-लाल आहेत. इतर लक्षणांमध्ये छाती, नितंब, ओटीपोटावर स्ट्रेच मार्क्सचा समावेश होतो, जे लाल किंवा जांभळे असतात.

हायपरकोर्टिसोलिझममधील सर्वात धोकादायक प्रकटीकरण म्हणजे हृदय आणि रक्तवाहिन्यांचे उल्लंघन, यामुळे, धमनी उच्च रक्तदाब सिंड्रोम होतो. दबाव वाढल्याने, डोकेदुखी दिसून येते, डोळ्यांसमोर "फ्लाय" चमकते. चयापचय अपयशामुळे, मधुमेह मेल्तिस, ऑस्टियोपोरोसिस, जो खूप कठीण आहे, विकसित होऊ शकतो.

हायपरकोर्टिसोलिझममुळे प्रतिकारशक्तीमध्ये लक्षणीय घट होते, जे अल्सर, पस्टुल्स, पायलोनेफ्रायटिस, नखे आणि त्वचेचे बुरशीजन्य संक्रमण दिसण्यासाठी उत्प्रेरक म्हणून काम करते. तसेच, लक्षणे समाविष्ट आहेत मज्जासंस्थाझोपेचा त्रास होऊ शकतो वाईट मनस्थिती, मनोविकार.

सुरु झाल्यानंतर मुलींमध्ये मासिक पाळीअमेनोरिया (मासिक पाळी नसलेली स्थिती) होऊ शकते. वाढ आणि लैंगिक विकासात विलंब होतो, आवाज खडबडीत होतो.

रोग विकसित होऊ शकतो काय परिणाम म्हणून?

या रोगाची कारणे अद्याप पूर्णपणे ओळखली गेली नाहीत, परंतु हे स्थापित केले गेले आहे की निष्पक्ष सेक्समध्ये, इत्सेन्को-कुशिंग रोग पुरुषांपेक्षा दहापट जास्त वेळा आढळतो.

असा रोग कोणत्याही वयोगटात विकसित होऊ शकतो, परंतु बर्याचदा ते 20-40 वर्षांमध्ये आजारी पडतात.
कारणे असू शकतात विविध जखमाडोके आणि मेंदूचे घाव (निर्मिती, जळजळ), गर्भधारणा, न्यूरोइन्फेक्शन, अधिवृक्क ग्रंथींचे ट्यूमर, स्वादुपिंड, फुफ्फुस, ब्रॉन्ची. मुख्य कारण आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीचा एडेनोमा मानला जातो.

हायपरकॉर्टिसोलिझम कसे ओळखावे?

डॉक्टरांनी रुग्णाची तपासणी करणे, मुलाखत घेणे आवश्यक आहे, नंतर प्रयोगशाळा निदान आधीच केले जाते. त्याच्या मदतीने, रक्तप्रवाहात कोर्टिसोलचा दैनंदिन स्राव आणि दैनंदिन मूत्रात मुक्त कॉर्टिसोलचे प्रमाण निर्धारित केले जाते.

हायपरकोर्टिसोलिझम हा रोग ओळखण्यासाठी, आपल्याला डेक्सामेथासोनसह एक लहान चाचणी घेणे आवश्यक आहे. त्याबद्दल धन्यवाद, पिट्यूटरी ट्यूमर शोधला जाऊ शकतो.

आणखी एक पिट्यूटरी एडेनोमा कवटीच्या हाडांच्या एक्स-रे तपासणी, सीटी आणि मेंदूच्या एमआरआयद्वारे निर्धारित केला जातो. असे वापरणे निदान अभ्यासट्यूमरचे स्थान, त्याचा आकार, वाढ आणि तो कोणत्या ऊतींच्या संपर्कात येतो हे निश्चित करणे शक्य आहे, जे त्याच्या योग्य उपचारांच्या नियुक्तीसाठी आवश्यक आहे.

याव्यतिरिक्त, अल्ट्रासाऊंड, चुंबकीय अनुनाद आणि गणना टोमोग्राफी वापरून अधिवृक्क ग्रंथींचा अभ्यास करणे आवश्यक आहे.

उपचाराची प्रभावीता काय ठरवते?

हायपरकॉर्टिसोलिझमचा वेगवान विकास होऊ शकतो, म्हणजेच सर्व लक्षणे 6-12 महिन्यांत दिसून येतात आणि 3-10 वर्षांमध्ये क्लिनिकल चित्राचा हळूहळू विकास होऊ शकतो. योग्य निदान, रोगाची तीव्रता आणि लक्षणे कोणत्या गतीने विकसित होतात यावर उपचार अवलंबून असेल. उपचार काढून टाकण्याच्या उद्देशाने असावा क्लिनिकल प्रकटीकरणआणि कोर्टिसोल पातळीचे सामान्यीकरण.

सरासरी सह आणि सौम्य पदवीगुरुत्वाकर्षण लागू केले औषधे, जे शरीराला अधिवृक्क संप्रेरकांची जास्त प्रमाणात निर्मिती करण्यास परवानगी देत ​​​​नाही किंवा विहित केलेले आहे रेडिएशन थेरपीज्यामुळे पिट्यूटरी ग्रंथीची क्रिया कमी होते. जर हे सर्व इच्छित परिणाम देत नसेल तर अर्ज करा शस्त्रक्रिया. या हस्तक्षेपादरम्यान, पिट्यूटरी ट्यूमर काढून टाकला जातो. एकतर एड्रेनालेक्टोमी केली जाते, म्हणजे, एड्रेनल ग्रंथी काढून टाकणे, परंतु अशा ऑपरेशननंतर, सतत बदली थेरपी आवश्यक असते.

हायपरकोर्टिसोलिझमचे प्रकार

कार्यात्मक

फंक्शनल हायपरकोर्टिसोलिझम विविध रोगांच्या परिणामी उद्भवते जे अप्रत्यक्षपणे शरीरातील कोर्टिसोलची सामग्री वाढवते. अशा आजारांमध्ये हे समाविष्ट आहे: पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम, लठ्ठपणा, यकृताचा सिरोसिस, तीव्र हिपॅटायटीस, एनोरेक्सिया, मज्जासंस्थेचे विकार, नैराश्य, मद्यपान, आणि कार्यात्मक हायपरकॉर्टिसोलिझमची इतर कारणे म्हणजे गर्भधारणा आणि यौवन.

दुय्यम

गर्भवती महिलांमध्ये दुय्यम हायपरकोर्टिसिझम एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या वाढीसह विकसित होते, जे अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्यासाठी जबाबदार आहे. प्रथम, हायपोथालेमस प्रभावित होतो, आणि नंतर पिट्यूटरी ग्रंथी प्रभावित होते आणि त्याचे ट्यूमर विकसित होते, एड्रेनल एडेनोमा दिसून येतो.

लक्षणविज्ञान सामान्य हायपरकोर्टिसोलिझमसारखेच आहे, चयापचय विस्कळीत आहे, ज्यामुळे गर्भाच्या विकासाचे आणि वाढीचे उल्लंघन होऊ शकते आणि त्याचा मृत्यू देखील होऊ शकतो. विश्लेषण, तपासणी, क्ष-किरण क्रॅनिओग्राफिक तपासणीच्या आधारे निदान केले जाते (तुर्की खोगीर जास्त वाढत नाही, कारण कॉर्टिकोट्रॉपिक ट्यूमर होत नाहीत. मोठे आकार), एमआरआय केले जाते, प्रयोगशाळा चाचण्याहार्मोन्स, डेक्सामेथासोन किंवा मेटापिरॉनसह हार्मोनल चाचण्या वापरा.

जर एखाद्या महिलेला दुय्यम हायपरकोर्टिसोलिझमचा सक्रिय टप्पा होता तेव्हा गर्भधारणा झाली असेल तर गर्भपात केला पाहिजे. सहन करण्यासाठी आणि मुलाला जन्म देण्यासाठी, रोग माफीमध्ये असणे आवश्यक आहे, जेव्हा रक्तदाब सामान्य असतो, चयापचय विस्कळीत होत नाही आणि रिप्लेसमेंट थेरपी केली जाते. हा रोग असलेल्या केवळ 30% स्त्रिया सहन करू शकतात आणि मुलाला जन्म देऊ शकतात.

गर्भधारणेदरम्यान, आपल्याला रक्तदाब, शरीराचे वजन, सूज, संप्रेरक पातळी, लघवीचे प्रमाण आणि रक्तातील साखरेचे प्रमाण सतत निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. आपल्याला दर तीन महिन्यांनी एंडोक्रिनोलॉजिस्टला भेट देण्याची आवश्यकता आहे, मीठ आणि कर्बोदकांमधे कमी आहाराचे पालन करा, अधिक फळे आणि जीवनसत्त्वे खा.

कमी वजन असलेल्या मुलाच्या जन्माच्या वेळी, कमी रक्तदाबासह आणि लघवीतील कॉर्टिकोमध्ये वाढ होते स्टिरॉइड हार्मोन्स, नंतर डॉक्टर ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉइड औषधे लिहून देतात, मुलाला एंडोक्रिनोलॉजिस्ट आणि न्यूरोपॅथॉलॉजिस्टकडे नोंदणीकृत असणे आवश्यक आहे.

अंतर्जात

80-85% प्रकरणांमध्ये एंडोजेनस हायपरकोर्टिसोलिझम पिट्यूटरी ग्रंथीच्या ट्यूमर किंवा हायपरप्लासियासह विकसित होते.असे घडत असते, असे घडू शकते:

1. ACTH-आश्रित हायपरकोर्टिसोलिझम;
2. ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम;
3. ACTH-स्वतंत्र हायपरकोर्टिसोलिझम;
4. कॉर्टिकोस्टेरोमा;
5. एड्रेनल कॉर्टेक्सचा मॅक्रोनोड्युलर हायपरप्लासिया;
6. एड्रेनल कॉर्टेक्सचा मायक्रोनोड्युलर हायपरप्लासिया.

क्लिनिकल अभिव्यक्तींमध्ये लठ्ठपणा समाविष्ट आहे तरुण वय, वाढवा रक्तदाब, ऑस्टियोपोरोसिस, स्नायू शोष आणि कमकुवतपणा, त्वचेतील ट्रॉफिक बदल, अमेनोरिया, खराब वाढमुलांमध्ये, अधिवृक्क ग्रंथींचे ट्यूमर दिसणे.

सबक्लिनिकल

सबक्लिनिकल हायपरकोर्टिसोलिझम अधिवृक्क ग्रंथींच्या ट्यूमरसह विकसित होतो आणि 5-20% लोकांमध्ये होतो.हे हार्डवेअर तपासणी (अल्ट्रासाऊंड, एमआरआय, सीटी) सह निर्धारित केले जाऊ शकते. हा फॉर्म योगायोगाने शोधला जातो, कारण तेथे कोणतेही नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती नाहीत किंवा ते कमी उच्चारले जातात, दैनंदिन मूत्रात कोर्टिसोलची पातळी सामान्य मर्यादेत असते. परंतु जर रुग्णाला सर्जिकल उपचार लिहून दिले असेल तर सबक्लिनिकल हायपरकोर्टिसोलिझम वगळणे आवश्यक आहे जेणेकरून पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंत होऊ नये.

हायपरकोर्टिसोलिझमची लक्षणे आणि कोर्स

प्रणाली	तक्रारी	तक्रारींची वस्तुनिष्ठ चिन्हे (तक्रारींचे विश्लेषण/परीक्षा/चाचण्या)
सामान्य चिन्हे/लक्षणे	सामान्य अशक्तपणा/थकवा तीव्र आणि पॅरोक्सिस्मल आहे. वजन वाढणे. पुन्हा पडण्याची प्रवृत्ती संसर्गजन्य रोग (20-50%)	जास्त वजन
वैशिष्ट्यपूर्ण चेहर्यावरील बदल	-	गोल/पूर्ण/चंद्राचा चेहरा (90-100%). लाली गाल / गालाची हाडे (90-100%). लाल चेहरा/रडलेला चेहरा (अधिक) (90-100%). चेहऱ्यावर उद्रेक होणे (0-20%). पेरिऑरबिटल एडेमा/सुजलेल्या पापण्या. एडेमा चेहरा. स्क्लेरा इंजेक्शन
त्वचा, त्वचेचे परिशिष्ट आणि त्वचेखालील चरबी	त्वचेची लालसरपणा. जखम होण्याची प्रवृत्ती	त्वचा erythema. त्वचा काळी पडणे/हायपरपिग्मेंटेशन. हर्सुटिझम, हायपरट्रिकोसिस (70-90%). पातळ त्वचा, चर्मपत्रासारखी पातळ, सहज असुरक्षित त्वचा. जखम, रक्तस्त्राव (50-70%). जांभळा/गुलाबी रंग (70-80%). मुरुमांसारखे पुरळ (0-20%)
		मध्यवर्ती चरबी जमा (90-100%): सुप्राक्लाव्हिक्युलर चरबी जमा करणे; VII वर "बुल" ("क्लिमॅक्टेरिक") कुबड मानेच्या मणक्याचे(50-70%); ओटीपोटात लठ्ठपणा/"बीअर बेली"; वाढलेले पोट/मांडी प्रमाण
		पायांवर सूज (20-50%). टक्कल पडणे (0-20%)
मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली	स्नायू वस्तुमान कमी होणे. स्नायू कमजोरी (50-70%). पायऱ्या चढण्यात अडचण	पातळ हातपाय. अम्योट्रोफी. समीपस्थ स्नायूंची कमकुवतपणा. मांडीचे स्नायू कमकुवत होणे. ऑस्टियोपेनिया/ऑस्टिओपोरोसिस (50-70%)
श्वसन संस्था	-	-
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली	हृदयाचा ठोका	टाकीकार्डिया. वाढलेला रक्तदाब (70-90%). डायस्टोलिक धमनी उच्च रक्तदाब. हायपोकॅलेमिक अल्कोलोसिस (20-50%)
पचन संस्था	तहान/पॉलीडिप्सिया (मधुमेह वाढल्यास). चव संवेदना कमी / कमी होणे	-
मूत्र प्रणाली	तीव्र पाठदुखी (मुत्र पोटशूळ)	Pasternatsky चे लक्षण सकारात्मक आहे. नेफ्रोलिथियासिस (20-50%)
प्रजनन आणि अंतःस्रावी प्रणाली	पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये कामवासना कमी होणे, एनोर्गॅसमिया (90-100%). इरेक्टाइल डिसफंक्शन (70-80%)	द्विपक्षीय सूज स्तन ग्रंथी. गॅलेक्टोरिया/लॅक्टोरिया/दीर्घकाळापर्यंत स्तनपान
		उल्लंघन मासिक पाळीचे कार्य(70-90%): अमेनोरिया प्राथमिक/दुय्यम; अनियमित मासिक पाळी/ योनीतून रक्तस्त्राव; oligomenorrhea/hypomenorrhea
		मधुमेह
मज्जासंस्था, इंद्रिय	तीव्र/तीव्र पाठदुखी (20-50%). गंध/अनोस्मियाची कमी झालेली संवेदनशीलता. डोकेदुखी (20-50%)	-
मानसिक स्थिती	निद्रानाश. उत्तेजकता. भावनिक अस्थिरता / नाराजी / अल्प स्वभाव (50-70%). असुरक्षितता / असंयम. आक्रमकता	वर्ण बदलणे, हळूहळू. योग्य वर्तनासह समस्या. मानसिक वर्तन. विचित्र वागणूक. विध्वंसक वर्तन. उत्साह सह प्रलाप. निर्णयाचे उल्लंघन. नैराश्य (50-70%)

रोगाच्या विकासाशी संबंधित कोणते संप्रेरक किंवा त्यांचे कोणते संयोजन आहे यावर अवलंबून क्लिनिकल चित्र बदलते. शारीरिक बदलहायपरकॉर्टिसोलिझम सह अधिवृक्क कॉर्टेक्स मध्ये भिन्न असू शकते. बहुतेकदा ते कॉर्टिकल पर्प्लासियामध्ये असतात, त्याची एडेनोमॅटस वाढ होते आणि कधीकधी हायपरकोर्टिसिझम वाढीशी संबंधित असते. घातक ट्यूमर.

खालील आहेत क्लिनिकल फॉर्महायपरकॉर्टिसोलिझम

1. एड्रेनल कॉर्टेक्सचे जन्मजात विषाणूजन्य हायपरप्लासिया(एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम). हे स्त्रियांमध्ये अधिक वेळा आढळते; अधिवृक्क कॉर्टेक्स मध्ये संश्लेषण झाल्यामुळे मोठ्या संख्येनेस्टिरॉइड संप्रेरक आहेत जैविक क्रियापुरुष लैंगिक हार्मोन्स. हा आजार जन्मजात आहे.

एटिओलॉजीअज्ञात असे गृहीत धरले जाते की एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या पेशींमध्ये, हार्मोन्सचे सामान्य संश्लेषण सुनिश्चित करणारे एंजाइम सिस्टम विस्कळीत आहेत.

क्लिनिकल चित्र.हे प्रामुख्याने पुरुष सेक्स हार्मोन्सच्या एंड्रोजेनिक आणि चयापचय क्रियेद्वारे निर्धारित केले जाते, जे शरीरात जास्त प्रमाणात प्रवेश करतात. काही रूग्णांमध्ये, हे इतर अधिवृक्क संप्रेरकांच्या अपुरेपणा किंवा जास्तीच्या लक्षणांसह असते - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स. वैशिष्ट्यांवर अवलंबून हार्मोनल विकाररोगाचे क्लिनिकल स्वरूप वेगळे करा. सर्वात सामान्य म्हणजे पूर्णपणे विषाणूजन्य प्रकार, कमी वेळा उच्च रक्तदाबाचा प्रकार, ज्यामध्ये, विषाणूजन्य लक्षणांव्यतिरिक्त, अॅड्रेनल कॉर्टेक्समधून मिनरलोकॉर्टिकोइड्सच्या अत्यधिक सेवनशी संबंधित लक्षणे आहेत. याव्यतिरिक्त, काही रूग्णांमध्ये, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (मीठ कमी होणे सिंड्रोम) च्या अपुरे उत्पादनाच्या वैयक्तिक लक्षणांसह किंवा अधिवृक्क ग्रंथींमधून एटिओचोलॅनोनचे वाढीव सेवन, नियतकालिक तापासह व्हायरिलायझेशन एकत्र केले जाते.
क्लिनिकल चित्र ज्या वयात एड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे हार्मोनल उत्पादनाचे उल्लंघन होते त्यावर अवलंबून असते. जन्मपूर्व काळात एन्ड्रोजेन्सचे वाढलेले उत्पादन झाल्यास, मुली बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विविध विकासात्मक विकारांसह जन्माला येतात, काही प्रमाणात पुरुष जननेंद्रियाच्या संरचनेसारखे असतात, तर अंतर्गत जननेंद्रियाच्या अवयवांमध्ये योग्य फरक केला जातो. जेव्हा जन्मानंतर हार्मोनल विकार होतात तेव्हा मुली आणि मुले दोघांनाही अनुभव येतो वेगवान वाढ, चांगला विकासस्नायू, उत्तम शारीरिक शक्ती आणि लैंगिक विकासाचे विकार: मुलींमध्ये - लवकर देखावापुरुष-प्रकारच्या लैंगिक केसांची वाढ, क्लिटोरल हायपरट्रॉफी, गर्भाशयाचा अविकसित, मासिक पाळीचा अभाव; मुलांमध्ये, पुरुषाचे जननेंद्रिय लवकर विकास, लैंगिक केसांची वाढ लवकर दिसणे, अंडकोषांचा विकास विलंब. प्रौढ स्त्रियांमध्ये, हा रोग चेहरा आणि शरीरावर पुरुषांच्या नमुना केसांची वाढ, स्तन ग्रंथी आणि गर्भाशयाचा अविकसित, क्लिटोरल हायपरट्रॉफी, मासिक पाळीची अनियमितता (अमेनोरिया, हायपोलिगोमेनोरिया) आणि वंध्यत्व यांद्वारे प्रकट होतो. रोगाचा हायपरटेन्सिव्ह फॉर्म व्हायरलायझेशन आणि सतत उच्च रक्तदाब यांच्या संयोजनाद्वारे दर्शविला जातो. प्रौढांमध्ये सॉल्ट वेस्टिंग सिंड्रोमसह व्हायरलायझेशनचे संयोजन दुर्मिळ आहे.

निदानरोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्रावर आधारित. हे महान निदान मूल्य आहे वाढलेला स्राव 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या मूत्रासह, जे दररोज 100 मिलीग्रामपर्यंत पोहोचू शकते. 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या उत्सर्जनाच्या तपासणीमुळे हा रोग आनुवंशिक किंवा राष्ट्रीय उत्पत्तीच्या विषाणूजन्य हायपरट्रिकोसिसपासून वेगळे करणे शक्य होते.

विभेदक निदानपरिणामांवर आधारित डिम्बग्रंथि ट्यूमर virilizing पासून स्त्रीरोग तपासणीआणि अंडाशयातील ट्यूमरमध्ये 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या उत्सर्जनात लक्षणीय वाढ न होणे. प्रीडनिसोलोन किंवा डेक्सामेथासोन घेण्याच्या प्रभावाखाली 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या उत्सर्जनात घट असलेल्या ली-फॉर चाचणीमुळे अॅड्रेनल कॉर्टेक्सच्या विषाणूजन्य हायपरप्लासियाला एंड्रोजन-उत्पादक ट्यूमरपासून वेगळे करण्यात मदत होते. ट्यूमरमध्ये, 17-केटोस्टेरॉईड्सचे उत्सर्जन कमी होत नाही किंवा थोडेसे कमी होते. चाचणी कॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधांद्वारे पिट्यूटरी ग्रंथीच्या ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक कार्याच्या दडपशाहीवर आधारित आहे. चाचणीपूर्वी, मूत्रात दररोज 17-केटोस्टेरॉईड्सचे उत्सर्जन दोनदा निर्धारित केले जाते, नंतर 3 दिवस दररोज 6 तासांच्या अंतराने, डेक्सामेथासोन किंवा प्रेडनिसोलोन (प्रत्येकी 5 मिलीग्राम) दिले जाते. तिसऱ्या दिवशी, 17-केटोस्टेरॉईड्सचे मूत्र विसर्जन निर्धारित केले जाते. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या व्हायरिलाइजिंग हायपरप्लासियासह, ते कमीतकमी 50% कमी होते; एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ट्यूमर असलेल्या रूग्णांमध्ये, लक्षणीय घट होत नाही. संशयास्पद प्रकरणांमध्ये, एड्रेनल ट्यूमर वगळण्यासाठी विशेष एक्स-रे तपासणी दर्शविली जाते.

उपचार. पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे ACTH चे उत्पादन रोखण्यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधे (प्रिडनिसोलोन किंवा समतुल्य डोसमध्ये इतर कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, जे वैयक्तिकरित्या 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या उत्सर्जनाच्या अभ्यासाच्या नियंत्रणाखाली सेट केले जातात) नियुक्त करा. यामुळे एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या कार्याचे सामान्यीकरण होते: अतिरिक्त एंड्रोजेन्सचे प्रकाशन थांबते, 17-केटोस्टेरॉईड्सचे उत्सर्जन सामान्य होते, सामान्य डिम्बग्रंथि-मासिक चक्र स्थापित होते आणि पुरुष-प्रकारच्या केसांची वाढ मर्यादित होते.

उपचार बराच वेळ चालते. च्या प्रतिकारांच्या बाबतीत पुराणमतवादी उपचारऑपरेशन (अ‍ॅड्रेनल ग्रंथींचे उपकुल रीसेक्शन) शक्य आहे, त्यानंतर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी (प्रेडनिसोलोन, डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन एसीटेट वैयक्तिकरित्या निर्धारित डोसमध्ये)

2. एड्रेनल कॉर्टेक्सचे एंड्रोजन-उत्पादक ट्यूमर.ट्यूमर जे एंड्रोजेन तयार करतात - एंड्रोस्टेरोमास - सौम्य आणि घातक असतात.

क्लिनिकल चित्रानुसार, हा रोग एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या गंभीर विषाणूजन्य हायपरप्लासियाच्या जवळ आहे, परंतु, नियम म्हणून, अधिक स्पष्ट लक्षणांसह पुढे जातो, विशेषत: घातक ट्यूमरमध्ये वेगाने प्रगती होते. वेगवेगळ्या वयात भेटतात.

निदान. हे वैशिष्ट्यावर आधारित आहे क्लिनिकल चित्रज्या व्यक्तींमध्ये पूर्वी विषाणूजन्यतेची लक्षणे नव्हती, तसेच 17-केटोस्टेरॉईड्सचे विशेषतः उच्च मूत्र उत्सर्जन, काही रुग्णांमध्ये दररोज 1000 मिलीग्रामपेक्षा जास्त. एसीटीएचच्या परिचयासह प्रेडनिसोलोनच्या नियुक्तीसह चाचणी 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या उत्सर्जनात घट झाल्याच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविली जाते, ज्यामुळे रोग जन्मजात अधिवृक्क हायपरप्लासियापासून वेगळे करणे शक्य होते.

क्ष-किरण तपासणी एकतर थेट जवळच्या मूत्रपिंडाच्या ऊतीमध्ये वायूच्या प्रवेशासह किंवा प्रीसेक्रल पंक्चरद्वारे रेट्रोपेरिटोनली ट्यूमर शोधू शकते.

घातक ट्यूमरचे वैशिष्ट्य आहे तीव्र अभ्यासक्रमआणि हाडे, फुफ्फुसे, यकृत आणि ट्यूमर टिश्यूच्या क्षयमुळे लवकर मेटास्टॅसिस झाल्यामुळे रोगनिदान.

उपचारशस्त्रक्रिया (ट्यूमर-प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकणे). IN पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीहायपोकॉर्टिसिझमची चिन्हे दिसणे (अप्रभावित अधिवृक्क ग्रंथीच्या शोषामुळे) - रिप्लेसमेंट थेरपी.

3. इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम. हे हायपरप्लासिया, सौम्य किंवा घातक ट्यूमर (कॉर्टिकोस्टेरोमा) मुळे ऍड्रेनल कॉर्टेक्सद्वारे हार्मोन्स, प्रामुख्याने ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या वाढीव उत्पादनाशी संबंधित आहे. दुर्मिळ, बाळंतपणाच्या वयाच्या स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्य.

क्लिनिकल चित्र.पूर्ण, गोल, लाल चेहरा, विषम पातळ अंगांसह शरीरावर फायबरचा अत्यधिक विकास; हायपरट्रिकोसिस (महिलांमध्ये - पुरुष प्रकारानुसार); श्रोणि मध्ये जांभळा striae distensae cutis आणि खांद्याचा कमरपट्टा, आतील पृष्ठभागनितंब आणि खांदे; उच्च सिस्टोलिक आणि डायस्टोलिक दाब, टाकीकार्डियासह उच्च रक्तदाब; स्त्रियांमध्ये - गर्भाशय आणि स्तन ग्रंथींची हायपोट्रॉफी, क्लिटॉरिसची हायपरट्रॉफी, अमेनोरिया, पुरुषांमध्ये - लैंगिक दुर्बलता, सहसा पॉलीग्लोब्युलिया (एरिथ्रोसाइटोसिस), हायपरकोलेस्टेरोलेमिया, हायपरग्लाइसेमिया, ग्लुकोसुरिया, ऑस्टिओपोरोसिस.

सौम्य, लहान आणि किंचित प्रगतीशील एडेनोमासाठी रोगाचा उपचार मंद आहे. एडेनोकार्सिनोमासह, सिंड्रोम वेगाने विकसित होतो, हा रोग विशेषतः कठीण आहे, ट्यूमर मेटास्टेसेसमुळे उद्भवलेल्या विकारांमुळे गुंतागुंत होतो, बहुतेकदा यकृत, फुफ्फुस आणि हाडे.

निदान. एड्रेनल कॉर्टेक्समधील प्राथमिक बदलांशी संबंधित इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम आणि पिट्यूटरी मूळच्या समान नावाचा रोग यांच्यातील विभेदक निदान कठीण असू शकते. निदानासाठी योगदान द्या क्ष-किरण अभ्यास(न्यूमोरेट्रोपेरिटोनियम, तुर्की सॅडलचा एक्स-रे पाहणे). एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ट्यूमरच्या निदानाची पुष्टी दैनंदिन मूत्रात 17-केटोस्टेरॉईड्सच्या तीव्रतेने वाढलेल्या सामग्रीद्वारे केली जाते, गंभीर प्रकरणांमध्ये पोहोचते, मोठ्या आणि घातक एडेनोमासह, दररोज कित्येक शंभर आणि अगदी 1000 मिलीग्राम, तसेच वाढलेली सामग्री. 17-हायड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टिरॉईड्स.

उपचार. मेटास्टेसेसच्या अनुपस्थितीत एड्रेनल कॉर्टेक्सची ट्यूमर वेळेवर काढून टाकल्यास रोगाची सर्व लक्षणे प्रतिगमन किंवा कमी होतात. तथापि, शस्त्रक्रियेनंतर पुनरावृत्ती शक्य आहे. येथे अंदाज अकार्यक्षम ट्यूमरहताश सेरेब्रल रक्तस्त्राव, संबंधित सेप्टिक प्रक्रिया, न्यूमोनिया, ट्यूमर मेटास्टेसेसमुळे मृत्यू होऊ शकतो. अंतर्गत अवयव(यकृत, फुफ्फुस).

शस्त्रक्रियेनंतर विकास रोखण्यासाठी दुस-या, अप्रभावित, अधिवृक्क ग्रंथीच्या शोषामुळे तीव्र अपुरेपणाएड्रेनल कॉर्टेक्स ऑपरेशनच्या 5 दिवस आधी आणि त्यानंतरच्या पहिल्या दिवसात, एसीटीएच-झिंक फॉस्फेट वापरला जातो, इंट्रामस्क्युलरली 20 युनिट्स दररोज 1 वेळा, ऑपरेशनच्या एक दिवस आधी, हायड्रोकोर्टिसोन देखील लिहून दिले जाते. येथे ओसाडशस्त्रक्रियेनंतर रक्तदाब इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन deoxycorticosterone एसीटेट.
ऑपरेशन शक्य नसलेल्या प्रकरणांमध्ये, लक्षणांनुसार उपचार लिहून दिले जातात: अँटीहाइपरटेन्सिव्ह आणि कार्डियाक औषधे, इन्सुलिन, मधुमेह आहारनिर्बंध सह टेबल मीठआणि पोटॅशियम क्षार (फळे, भाज्या, बटाटे), पोटॅशियम क्लोराईडची सामग्री वाढली.

4. प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम(कॉन्स सिंड्रोम). हे एड्रेनल कॉर्टेक्स (अल्डोस्टेरोमा) च्या ट्यूमरमुळे होते, जे खनिज-कॉर्टिकॉइड हार्मोन - अल्डोस्टेरॉन तयार करते. एक दुर्मिळ आजार जो मध्यम वयात होतो, बहुतेकदा स्त्रियांमध्ये.

क्लिनिकल चित्र.आजारी चिंतेत आहेत डोकेदुखी, सामान्य अशक्तपणा, तहान, वारंवार मूत्रविसर्जन. पॅरेस्थेसिया, एपिलेप्टिफॉर्म आक्षेप, उच्च रक्तदाब विशेषत: उच्च डायस्टोलिक दाब आहेत. रक्तातील पोटॅशियमची सामग्री झपाट्याने कमी होते, ज्याच्या संदर्भात तेथे निरीक्षण केले जाते वैशिष्ट्यपूर्ण बदलईसीजी (हायपोकॅलेमिया पहा), सोडियमचे प्रमाण वाढले आहे, मूत्र विशिष्ट गुरुत्व कमी आहे.

निदानउच्च रक्तदाब उपस्थितीवर आधारित, दौरे स्नायू कमजोरी, पॅरेस्थेसिया, फेफरे, पॉलीडिप्सिया, पॉलीयुरिया, हायपोक्लेमिया आणि वरील ईसीजी बदल, तसेच लघवीमध्ये वाढलेले अल्डोस्टेरॉन (दररोज 1.5 ते 5 एमसीजी आहे) आणि रक्तातील रेनिनची अनुपस्थिती. येथे विभेदक निदानदुय्यम अल्डोस्टेरोनिझम लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे, जे नेफ्रायटिस, यकृताचा सिरोसिस आणि एडेमासह इतर काही रोगांसह साजरा केला जाऊ शकतो. उच्च रक्तदाब. अधिवृक्क ग्रंथीच्या ट्यूमरचे रेडियोग्राफिक संकेत खूप निदान मूल्य आहेत.

उपचारशस्त्रक्रिया एल्डॅक्टोन किंवा व्हेरोशपिरॉन, पोटॅशियम क्लोराईड घेतल्याने तात्पुरता प्रभाव दिला जातो. टेबल मीठाचे सेवन मर्यादित करा.

लक्षणे आणि चिन्हे पॅथोजेनेसिस

50-70% रूग्णांमध्ये हायपरग्लुकोकॉर्टिसिझम असलेल्या त्वचेवर, रुंद एट्रोफिक (अप्रभावित त्वचेच्या पृष्ठभागाच्या खाली स्थित) स्ट्राय, गुलाबी किंवा जांभळा दिसतात. सहसा ते ओटीपोटावर स्थानिकीकृत असतात, कमी वेळा छाती, खांदे, नितंब. चेहऱ्यावर कायमस्वरूपी चमकदार लाली (प्लिथोरा) हा एपिडर्मिस आणि अंतर्निहित शोषाशी संबंधित आहे. संयोजी ऊतक. जखमा सहज होतात, जखमा बऱ्या होत नाहीत. ही सर्व लक्षणे प्रतिबंधात्मक प्रभावामुळे आहेत प्रगत पातळीफायब्रोब्लास्ट्सवरील ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स, कोलेजन आणि संयोजी ऊतकांची हानी.

जर हायपरकोर्टिसोलिझम एसीटीएचच्या हायपरसिक्रेक्शनमुळे उद्भवले असेल तर त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन विकसित होते, कारण एसीटीएचचा मेलानोसाइट-उत्तेजक प्रभाव असतो.

अनेकदा दिसतात बुरशीजन्य संसर्गत्वचा, नखे (ऑनिकोमायकोसिस).

त्वचेखालील ऍडिपोज टिश्यूचे वाढलेले निक्षेप आणि पुनर्वितरण हे हायपरग्लुकोकॉर्टिसिझमचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आणि प्रारंभिक लक्षण कॉम्प्लेक्स आहे. चरबी मुख्यत: मध्यभागी जमा केली जाते - खोडावर, पोटावर, चेहरा ("चंद्राच्या आकाराचा चेहरा"), मान, VII ग्रीवाच्या मणक्यांच्या वर ("म्हशीचा ढिगारा") आणि सुप्राक्लाव्हिक्युलर फॉसीमध्ये - तुलनेने पातळ हातपायांसह (तोटा झाल्यामुळे केवळ चरबीच नाही तर स्नायूंच्या ऊतींचे देखील). लठ्ठपणा, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा लिपोलिटिक प्रभाव असूनही, हायपरग्लुकोकोर्टिझिझम आणि हायपरिन्सुलिनमियाच्या पार्श्वभूमीवर भूक वाढल्यामुळे आहे.

स्नायू कमकुवतपणा हायपरग्लुकोकॉर्टिसिझम असलेल्या 60% रूग्णांमध्ये विकसित होतो, प्रामुख्याने समीपच्या स्नायूंमध्ये, जे सर्वात जास्त उच्चारले जाते. खालचे अंग. स्नायू वस्तुमानप्रथिने अपचय उत्तेजित झाल्यामुळे कमी होते.

अर्ध्याहून अधिक रुग्णांमध्ये ऑस्टिओपोरोसिस आढळून येतो आणि वैद्यकीयदृष्ट्या रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात तो पाठदुखीने प्रकट होतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये विकसित होते पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चरबरगड्या आणि कम्प्रेशन फ्रॅक्चरकशेरुकी शरीरे (20% रुग्णांमध्ये). हायपरग्लुकोकॉर्टिसिझममध्ये ऑस्टियोपोरोसिसच्या विकासाची यंत्रणा ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स कॅल्शियम शोषण्यास प्रतिबंध करते, पीटीएच स्राव उत्तेजित करते, मूत्रमार्गात कॅल्शियम उत्सर्जन वाढवते, ज्यामुळे नकारात्मक कॅल्शियम शिल्लक होते आणि नॉर्मोकॅल्सीमिया केवळ कॅल्शियम कमी झाल्यामुळे आणि कॅल्शियम कमी झाल्यामुळे राखले जाते. . हायपरग्लुकोकॉर्टिसिझम असलेल्या 15% रुग्णांमध्ये किडनी स्टोनची निर्मिती हायपरकॅल्शियुरियाशी संबंधित आहे.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स वाढल्यामुळे रक्तदाब वाढण्यासोबत हायपरग्लुकोकॉर्टिझिझम असू शकतो. कार्डियाक आउटपुटआणि परिधीय संवहनी टोन (एड्रेनर्जिक रिसेप्टर्सच्या अभिव्यक्तीचे नियमन करून, ते कॅटेकोलामाइन्सची क्रिया वाढवतात), आणि यकृतातील रेनिनच्या निर्मितीवर देखील परिणाम करतात (एंजिओटेन्सिन I पूर्ववर्ती).

येथे दीर्घकालीन उपचारग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि जेव्हा ते उच्च डोसमध्ये वापरले जातात तेव्हा पेप्टिक अल्सर तयार होण्याचा धोका वाढतो, परंतु अंतर्जात हायपरग्लुकोकोर्टिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड उपचारांच्या लहान कोर्सच्या पार्श्वभूमीवर ते कमी होते.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या बाजूने, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या अतिरिक्ततेमुळे प्रथम आनंद होतो, परंतु तीव्र हायपरग्लुकोकोर्टिझमसह, विविध मानसिक विकारवाढलेली भावनिक असुरक्षा, उत्तेजना, निद्रानाश आणि नैराश्य, तसेच वाढलेली भूक, कमी स्मरणशक्ती, एकाग्रता आणि कामवासना. क्वचितच, मनोविकृती आणि उन्माद उद्भवतात.

काचबिंदू असलेल्या रूग्णांमध्ये, हायपरग्लुकोकॉर्टिसिझम वाढतो इंट्राओक्युलर दबाव. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या उपचारादरम्यान, मोतीबिंदू विकसित होऊ शकतो.

स्टिरॉइड सह मधुमेहहायपरग्लाइसेमिक सिंड्रोमची चिन्हे वर वर्णन केलेल्या लक्षणांमध्ये सामील होतात. जरी हायपरग्लुकोकोर्टिझिझममुळे वैद्यकीयदृष्ट्या उच्चारित हायपोथायरॉईडीझम होत नसले तरी, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या जास्त प्रमाणात TSH चे संश्लेषण आणि स्राव दडपला जातो आणि T4 ते T3 चे रूपांतरण बिघडते, जे रक्तातील T3 च्या एकाग्रतेत घट होते.

हायपरग्लुकोकॉर्टिसिझमसह गोनाडोट्रोपिनच्या स्रावाचे दडपण आणि गोनाडल फंक्शन कमी होते, जे स्त्रियांमध्ये ओव्हुलेशन आणि अमेनोरियाच्या दडपशाहीद्वारे प्रकट होते.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा परिचय रक्तातील खंडित लिम्फोसाइट्सची संख्या वाढवते आणि लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स आणि इओसिनोफिल्सची संख्या कमी करते. दुखापतीच्या ठिकाणी दाहक पेशींचे स्थलांतर दडपून, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एकीकडे, त्यांचा दाहक-विरोधी प्रभाव प्रदर्शित करतात आणि दुसरीकडे, ते हायपरग्लुकोकोर्टिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये संसर्गजन्य रोगांचा प्रतिकार कमी करतात. IN वाढलेले प्रमाणग्लुकोकोर्टिकोइड्स देखील विनोदी प्रतिकारशक्तीला प्रतिबंध करतात.

हायपरकॉर्टिसोलिझमचे निदान

हायपरकॉर्टिसोलिझमसाठी कोणत्याही प्रयोगशाळेतील निदान चाचण्या पूर्णपणे विश्वासार्ह मानल्या जाऊ शकत नाहीत, म्हणून अनेकदा त्यांची पुनरावृत्ती आणि एकत्रीकरण करण्याची शिफारस केली जाते. हायपरकॉर्टिसोलिझमचे निदान मूत्रात मुक्त कॉर्टिसोलच्या वाढीव उत्सर्जनाच्या आधारावर किंवा हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टमच्या डिसरेग्युलेशनच्या आधारावर स्थापित केले जाते:

• मुक्त कॉर्टिसोलचे दररोज उत्सर्जन वाढते;
• दररोज 17-हायड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉनचे उत्सर्जन वाढते;
• कोर्टिसोल स्रावाचा दैनिक बायोरिदम नाही;
• कोर्टिसोलची सामग्री 23-24 तासांनी वाढते.

बाह्यरुग्ण संशोधन

• दैनंदिन मूत्रात मोफत कॉर्टिसोल. या चाचणीमध्ये खोट्या नकारात्मक परिणामांचे प्रमाण 5-10% पर्यंत पोहोचते, म्हणून अभ्यास 2-3 वेळा करण्याची शिफारस केली जाते. खोटे-सकारात्मक परिणाम देखील फेनोफायब्रेट, कार्बामाझेपाइन आणि डिगॉक्सिनच्या वापरास उत्तेजन देतात आणि कमी ग्लोमेरुलर फिल्टरेशनसह खोटे-नकारात्मक परिणाम शक्य आहेत (<30 мл/мин).
• रात्रभर डेक्सामेथासोन चाचणी. खोटे-नकारात्मक परिणाम (म्हणजे, कॉर्टिसॉलमध्ये घट नाही) 2% निरोगी व्यक्तींमध्ये आढळतात आणि लठ्ठ रुग्णांमध्ये आणि रुग्णालयात दाखल झालेल्या रुग्णांमध्ये 20% पर्यंत वाढतात.

वरील दोन्ही चाचण्या हायपरकॉर्टिसोडिझमची पुष्टी करत नसल्यास, रुग्णामध्ये त्याची उपस्थिती संभव नाही.

संभाव्य सहवर्ती परिस्थिती, रोग आणि गुंतागुंत

• कुशिंग रोग.
• नेल्सन सिंड्रोम/ACTH-सेक्रेटिंग पिट्यूटरी ट्यूमर.
• एकाधिक अंतःस्रावी ट्यूमर, टाइप 1 सिंड्रोम.
• दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम.
• महिलांमध्ये हायपरएंड्रोजेनिझम.
• गोनाडोट्रॉपिनचा कमी स्राव (स्त्रियांमध्ये).
• गायनेकोमास्टिया.
• प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम.
• पौगंडावस्थेतील वाढ मंदता.
• लठ्ठपणा.
• ब्लॅक अॅकॅन्थोसिस.
• हायपरपिग्मेंटेशन.
• साधे पुरळ.
• त्वचा कॅंडिडिआसिस.
• त्वचेचे बुरशीजन्य संक्रमण.
• फुरुनक्युलोसिस.
• पायोडर्मा.
• त्वचा संक्रमण.
• जाळीदार लिव्हडो.
• सूज.
• दुय्यम स्टिरॉइड नॉन-स्पेसिफिक मायोपॅथी.
• ऑस्टियोपोरोसिस / ऑस्टियोपेनिया.
• पुरुष ऑस्टियोपोरोसिस सिंड्रोम.
• सांध्यातील हाडांचे ऍसेप्टिक/अवस्कुलर नेक्रोसिस.
• कशेरुका-अंतरा-कशेरुकाच्या संकुचित पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर.
• किफोस्कोलिओसिस.
• फ्रॅक्चर सामान्यीकृत, पुनरावृत्ती पॅथॉलॉजिकल आहेत.
• फुफ्फुसे रक्तवाहिनीत ढकलली गेलेली व रक्त प्रवाहास अडथळा.
• फुफ्फुसाचा क्षयरोग.
• दुय्यम सिस्टोलिक धमनी उच्च रक्तदाब.
• हायपरव्होलेमिया.
• हातांच्या नसांचा थ्रोम्बोफ्लिबिटिस / खोल नसांचा दाह.
• मूत्रपिंड दगड (नेफ्रोलिथियासिस).
• हायपोकॅलेमिक नेफ्रोपॅथी.
• द्रव धारणा.
• पेप्टिक अल्सर रोग.
• पश्चात मोतीबिंदू.
• दुय्यम काचबिंदू.
• मोतीबिंदू.
• नैराश्य.
• हायपरटेन्सिव्ह/मेटाबॉलिक एन्सेफॅलोपॅथी.
• मनोविकार.
• मेंदूचा स्यूडोट्यूमर.
• डिम्बग्रंथि बिघडलेले कार्य.
• अॅनोव्ह्युलेटरी सायकल.
• वंध्यत्व (पुरुषांमध्ये वंध्यत्व).
• नपुंसकत्व / इरेक्टाइल डिसफंक्शन.
• ल्युकोसाइटोसिस.
• लिम्फोसाइटोपेनिया.
• पॉलीसिथेमिया.
• हायपरट्रिग्लिसरिडेमिया.
• हायपोकॅलेमिया.
• हायपरनेट्रेमिया.
• हायपोनाट्रेमिया.
• हायपरकॅल्शियुरिया.
• हायपोकॅल्सेमिया.
• अल्कोलोसिस हा हायपोक्लेमिक, चयापचय आहे.
• हायपोफॉस्फेटमिया.
• हायपोमॅग्नेसेमिया.
• हायपरयुरिसेमिया.
• हायपोरिसिमिया.
• सामान्यीकृत बॅक्टेरियाचा संसर्ग.
• सेल्युलर प्रतिकारशक्तीचे दडपशाही.

रोग आणि परिस्थिती ज्यामधून हायपरकोर्टिसोलिझम वेगळे केले जाते

• एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम.
• तीव्र मद्यविकार.
• लठ्ठपणा.
• साधे पुरळ.
• फायब्रोमायल्जिया.
• ऑस्टियोमॅलेशिया.

हायपरकॉर्टिसोलिझमचा उपचार

उपचार हा हायपरकोर्टिसोलिझमच्या एटिओलॉजीवर अवलंबून असतो. सर्जिकल उपचार:

• पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे ACTH चे अतिस्राव;
• एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम;
• ग्लुकोस्टेरोमा पुराणमतवादी उपचार:
• iatrogenic hypercortisolism;
• अकार्यक्षम ट्यूमर (हायपरकॉर्टिसोलिझमची लक्षणे दूर करण्यासाठी मेटिरापोन, एमिनोग्लुटेथिमाइड, मिटोटनार, केटोकोनाझोल किंवा मिफेप्रिस्टोनचा सतत वापर).

कुशिंग सिंड्रोम (हायपरकॉर्टिसिझम) हा रुग्णाच्या शरीरावर अ‍ॅड्रेनल कॉर्टेक्स हार्मोन्स, प्रामुख्याने कोर्टिसोलचा एक दीर्घकालीन आणि जुनाट प्रभाव असतो. हे सिंड्रोम काही अंतर्गत आजारांमुळे आणि काही औषधे घेतल्याने होऊ शकते. आकडेवारीनुसार, स्त्रिया पुरुषांपेक्षा (10 पट जास्त) या रोगास अधिक संवेदनाक्षम आहेत आणि मुख्य जोखीम गट 25 ते 40 वर्षे वयोगटातील महिला आहेत. संप्रेरकांच्या तीव्र असंतुलनामुळे, रुग्णाला शरीराच्या देखावा आणि जैवरासायनिक प्रक्रियांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलांचा अनुभव येतो.

कॉर्टिसॉल, जे कुशिंग सिंड्रोममध्ये जास्त प्रमाणात तयार होते, या प्रकरणात सुरक्षितपणे मृत्यूचे संप्रेरक म्हटले जाऊ शकते. मोठ्या प्रमाणात, कॉर्टिसोल ग्लुकोजचे उत्पादन कमी करते, जे आपल्या शरीरातील बहुतेक पेशींसाठी खूप आवश्यक आहे, म्हणून, ग्लुकोजच्या कमतरतेमुळे, काही पेशींचे कार्य क्षीण होते किंवा पूर्णपणे कार्य करणे थांबवते.

कुशिंग सिंड्रोमच्या विकासाची कारणे.

एड्रेनल हार्मोन्सच्या अत्यधिक उत्पादनास कारणीभूत अनेक कारणे आहेत. हायपरकोर्टिसोलिझमचे तीन प्रकार आहेत: एक्सोजेनस, एंडोजेनस आणि स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम. आम्ही त्या प्रत्येकाचे स्वतंत्रपणे विश्लेषण करू आणि बहुतेकदा त्यांना कारणीभूत कारणे.

एक्सोजेनस हायपरकोर्टिसोलिझम.

कुशिंग सिंड्रोमच्या सर्वात सामान्य कारणांपैकी एक म्हणजे दुसर्या रोगासाठी स्टिरॉइड्स (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) जास्त प्रमाणात घेणे किंवा दीर्घकालीन उपचार. बर्‍याचदा, स्टिरॉइड्सचा उपयोग अस्थमा, संधिवात किंवा अवयव प्रत्यारोपणामध्ये इम्युनोसप्रेशनवर उपचार करण्यासाठी केला जातो.

अंतर्जात हायपरकोर्टिसोलिझम.

या प्रकरणात, रोगाचे कारण आधीच शरीरातील अंतर्गत व्यत्यय आहे. जवळजवळ 70% प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोमच्या विकासाचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे इटसेन्को-कुशिंग रोग (कुशिंग सिंड्रोममध्ये गोंधळून जाऊ नये). इटसेन्को-कुशिंग रोगामध्ये, पिट्यूटरी ऍड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) चे उत्पादन वाढले आहे, जे यामधून, ऍड्रेनल ग्रंथींमधून कोर्टिसोल सोडण्यास उत्तेजित करते. हा हार्मोन पिट्यूटरी मायक्रोएडेनोमा किंवा एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमाद्वारे तयार केला जाऊ शकतो. एक्टोपिक घातक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा ब्रॉन्ची, अंडकोष आणि अंडाशयांमध्ये स्थित असू शकतो. आणखी क्वचितच, कुशिंग सिंड्रोम एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या प्राथमिक जखमांसह उद्भवते, उदाहरणार्थ, एड्रेनल कॉर्टेक्सचा हायपरप्लासिया किंवा एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या घातक, सौम्य ट्यूमर.

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम.

काहीवेळा सिंड्रोमची लक्षणे पूर्णपणे भिन्न घटकांमुळे उद्भवू शकतात, परंतु ही केवळ एक तात्पुरती घटना आहे आणि याचा अर्थ असा नाही की एखाद्या व्यक्तीला खरे हायपरकोर्टिसोलिझम आहे. स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोमची सामान्य कारणे म्हणजे लठ्ठपणा, दीर्घकाळ अल्कोहोल नशा, गर्भधारणा, तणाव आणि नैराश्य आणि काहीवेळा ज्यामध्ये इस्ट्रोजेन आणि प्रोजेस्टेरॉनचे मिश्रण असते. जेव्हा आईच्या दुधासह अल्कोहोल त्यांच्या शरीरात प्रवेश करते तेव्हा रक्तातील कोर्टिसोलच्या पातळीत वाढ लहान मुलांमध्ये देखील होऊ शकते.

कुशिंग सिंड्रोमची चिन्हे आणि लक्षणे.

आणि लठ्ठपणा चेहऱ्यावर (चंद्राच्या आकाराचा, गालावर लाली असलेला गोलाकार चेहरा), उदर, छाती आणि मान आणि हात व पाय पातळ दिसतात अशा 90% रुग्णांमध्ये लठ्ठपणा आढळतो.

खांद्याच्या कंबरेवर आणि पायांवर स्नायू शोष खूप लक्षणीय आहे. रुग्णामध्ये एक जलद घट दाखल्याची पूर्तता आहे. लठ्ठपणासह, कोणत्याही शारीरिक हालचाली करताना हे लक्षण रुग्णांसाठी मोठ्या अडचणी निर्माण करते. कधीकधी स्क्वॅटिंग आणि लिफ्टिंग दरम्यान वेदना होतात.

बर्‍याचदा, हायपरकोर्टिसोलिझमसह, रुग्णामध्ये त्वचेची पातळपणा दिसून येते. त्वचा संगमरवरी, कोरडी आणि ठिसूळ होते. रुग्णाच्या शरीरावर, तसेच त्वचेच्या अखंडतेच्या कोणत्याही उल्लंघनासह, जखमा आणि कट हळूहळू बरे होतात.

कुशिंग सिंड्रोम असलेल्या स्त्रियांमध्ये, हे बर्याचदा विकसित होते. वरच्या ओठ, हनुवटी आणि छातीवर केस वाढू लागतात. हे सर्व या वस्तुस्थितीमुळे आहे की एड्रेनल कॉर्टेक्स पुरुष हार्मोन्स - एंड्रोजेन्सचे उत्पादन वाढवण्यास सुरवात करते. स्त्रियांमध्ये, हर्सुटिझम व्यतिरिक्त, मासिक पाळीत अनियमितता येते (), आणि पुरुषांमध्ये, कामवासना दिसून येते आणि कमी होते.

ऑस्टियोपोरोसिस हे सर्वात सामान्य लक्षण (90%) आहे जे हायपरकॉर्टिसोलिझम असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळते. ऑस्टियोपोरोसिस प्रथम हाडे आणि सांध्यातील वेदनांच्या स्वरूपात प्रकट होतो आणि नंतर फासळी आणि हातपायांचे उत्स्फूर्त फ्रॅक्चर होऊ शकतात. जर हा रोग बालपणातच प्रकट झाला तर मूल वाढीच्या विकासात लक्षणीयरीत्या मागे पडते.

कुशिंग सिंड्रोमसह, मिश्रित कोर्ससह कार्डिओमायोपॅथी अनेकदा विकसित होते. ही स्थिती धमनी उच्च रक्तदाब, इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट किंवा मायोकार्डियमवरील स्टिरॉइड्सच्या कॅटाबॉलिक प्रभावांच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते. हे विकार हृदयाच्या लयमध्ये अडथळा, उच्च रक्तदाब, हृदय अपयश या स्वरूपात प्रकट होतात, ज्यामुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाचा मृत्यू होतो.

बहुतेकदा, हायपरकॉर्टिसोलिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये अंदाजे 10 - 20% प्रकरणांमध्ये, स्टिरॉइड डायबिटीज मेल्तिस उद्भवते, ज्याला औषधे (हायपरग्लायसेमिक औषधे) सहज नियंत्रित करता येतात.

मज्जासंस्थेच्या बाजूने, आळशीपणा, नैराश्य, उत्साह, विविध झोपेचे विकार आणि स्टिरॉइड सायकोसिस यासारखी चिन्हे दिसून येतात.

कुशिंग सिंड्रोम (हायपरकोर्टिसिझम) साठी उपचार.

कुशिंग सिंड्रोमचा उपचार प्रामुख्याने हायपरकोर्टिसोलिझमचे कारण दूर करणे आणि शरीरातील हार्मोनल पार्श्वभूमी संतुलित करणे हे आहे.

उपचाराच्या तीन पद्धती आहेत: औषधोपचार, रेडिएशन थेरपी आणि शस्त्रक्रिया.

मुख्य गोष्ट म्हणजे वेळेवर उपचार सुरू करणे, कारण आकडेवारीनुसार, जर तुम्ही रोग सुरू झाल्यापासून पहिल्या पाच वर्षांत उपचार सुरू केले नाही तर 30-50% प्रकरणांमध्ये मृत्यू होतो.

उपचारांची वैद्यकीय पद्धत.

ड्रग थेरपीसह, रुग्णाला औषधे लिहून दिली जातात जी एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये हार्मोन्सचे उत्पादन कमी करतात. बर्याचदा, जटिल थेरपीमध्ये किंवा उपचारांच्या इतर पद्धतींनी मदत केली नसल्यास औषधे रुग्णाला लिहून दिली जातात. हायपरकॉर्टिसोलिझमवर उपचार करण्यासाठी, तुमचे डॉक्टर मिटोटेन, मेटायरापोन, ट्रायलोस्टेन किंवा अमिनोग्लुटेथिमाइड लिहून देऊ शकतात. मूलभूतपणे, जर शस्त्रक्रिया अप्रभावी असेल किंवा ते पार पाडणे अशक्य असेल तर ही औषधे लिहून दिली जातात.

रेडिएशन थेरपी.

ही पद्धत विशेषतः प्रभावी आहे जर रोग पिट्यूटरी एडेनोमामुळे झाला असेल. रेडिएशन थेरपी, जेव्हा पिट्यूटरी ग्रंथीच्या संपर्कात येते तेव्हा ते अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनचे उत्पादन कमी करण्यास कारणीभूत ठरते. सामान्यतः रेडिएशन थेरपी ही वैद्यकीय किंवा शस्त्रक्रिया उपचारांसह केली जाते. बहुतेकदा, ही पद्धत औषधांच्या संयोजनात वापरली जाते, कारण ती कुशिंग सिंड्रोमच्या औषध उपचारांचा प्रभाव वाढवते.

ऑपरेशनल हस्तक्षेप.

पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोममध्ये, पिट्यूटरी ग्रंथीचे ट्रान्सफेनॉइडल पुनरावृत्ती आणि मायक्रोसर्जिकल तंत्राचा वापर करून एडेनोमाचे विच्छेदन सहसा वापरले जाते. सुधारणा खूप लवकर होतात आणि या पद्धतीची प्रभावीता 70 - 80% आहे. जर हायपरकॉर्टिसोलिझम एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ट्यूमरमुळे झाला असेल, तर ही गाठ काढून टाकण्यासाठी ऑपरेशन केले जाते. क्वचित प्रसंगी, विशेषत: गंभीर आजारी लोकांमध्ये, दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकल्या जातात, म्हणूनच रुग्णाला बदली थेरपी म्हणून ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा आजीवन वापर लिहून दिला जातो.