Một quá trình tương đối dài và lành tính là đặc điểm, tuy nhiên, không loại trừ sự thoái hóa ác tính thành Bệnh bạch cầu cấp tính với một kết cục chết người.


Erythremia được coi là một căn bệnh khá hiếm gặp và xảy ra với tần suất 4-7 ca trên 100 triệu dân mỗi năm. Nó ảnh hưởng chủ yếu đến người trung niên và người cao tuổi ( trên 50 tuổi), tuy nhiên, các trường hợp bệnh đã được báo cáo trong hơn sớm. Nam và nữ mắc bệnh với tần suất như nhau.

Sự thật thú vị

• Tế bào hồng cầu chiếm khoảng 25% tổng số tế bào trong cơ thể con người.
• Khoảng 2,5 triệu tế bào hồng cầu mới được hình thành trong tủy xương mỗi giây. Khoảng cùng một lượng bị phá hủy khắp cơ thể.
• Màu đỏ của các tế bào hồng cầu được tạo ra bởi sắt, là một phần của hemoglobin.
• Erythremia là một trong những quá trình khối u lành tính nhất trong máu.
• Chứng tăng huyết áp có thể không có triệu chứng trong nhiều năm.
• Bệnh nhân tăng hồng cầu dễ bị chảy máu nhiều, mặc dù thực tế là số lượng tiểu cầu ( chịu trách nhiệm cầm máu) tăng.

Hồng cầu là gì?

Tế bào sinh dục ( màu đỏ tế bào máu ) là nhất nhiều ô máu, chức năng chính là thực hiện trao đổi khí giữa các mô cơ thể với môi trường.

Cấu trúc và chức năng của hồng cầu

Hình dạng của hồng cầu là một đĩa hai mặt lõm, đường kính trung bình của nó là 7,5 - 8,3 micromet ( micrômet). Đặc điểm quan trọng của các tế bào này là khả năng gấp lại và giảm kích thước, cho phép chúng đi qua các mao mạch có đường kính 2–3 µm.

Số lượng tế bào hồng cầu bình thường trong máu thay đổi theo giới tính.

Tiêu chuẩn của hồng cầu là:

• ở phụ nữ - 3,5 - 4,7 x 10 12 trong 1 lít máu;
• ở nam giới - 4,0 - 5,0 x 10 12 trong 1 lít máu.

Tế bào chất ( môi trường bên trong tế bào sống) của một hồng cầu có 96% chứa hemoglobin, một phức hợp protein màu đỏ có chứa một nguyên tử sắt. Nó là hemoglobin chịu trách nhiệm cung cấp oxy đến tất cả các cơ quan và mô của cơ thể, cũng như loại bỏ carbon dioxide ( theo sản phẩm hô hấp mô).

Quá trình vận chuyển các chất khí xảy ra như sau:

• trong mao mạch phổi mạch máu tốt nhất) một phân tử oxy tham gia với sắt, là một phần của hemoglobin ( một dạng hemoglobin bị oxy hóa được hình thành - oxyhemoglobin).
• Từ phổi với lưu lượng máu, hồng cầu được chuyển đến các mao mạch của tất cả các cơ quan, tại đây phân tử oxy được tách ra khỏi oxyhemoglobin và chuyển đến các tế bào của các mô cơ thể.
• Thay vào đó, carbon dioxide do các mô tiết ra sẽ tham gia vào hemoglobin ( một phức hợp gọi là carbhemoglobin được hình thành).
• Khi hồng cầu chứa carbhemoglobin đi qua các mao mạch phổi, carbon dioxide được tách ra khỏi hemoglobin và được giải phóng theo khí thở ra, và đổi lại một phân tử oxy khác được thêm vào và chu kỳ lặp lại.

Nội dung bình thường hemoglobin trong máu khác nhau tùy thuộc vào giới tính và tuổi tác ( thấp hơn ở trẻ em và người già).

Định mức của hemoglobin là:

• ở phụ nữ - 120 - 150 gam / lít;
• ở nam giới - 130 - 170 gam / lít.

Hồng cầu được hình thành ở đâu?

Quá trình hình thành hồng cầu diễn ra liên tục và liên tục, bắt đầu từ tuần thứ 3 của quá trình phát triển trong tử cung của phôi thai và cho đến hết cuộc đời của con người. Các cơ quan tạo máu chính ở thai nhi là gan, lá lách và tuyến ức ( tuyến ức).

Từ 4 tháng phát triển phôi các ổ tạo máu xuất hiện trong tủy xương đỏ, đây là cơ quan tạo máu chính sau khi sinh một đứa trẻ và trong suốt cuộc đời. Tổng khối lượng của nó ở một người trưởng thành là khoảng 2,5 - 4 kg và được phân bổ trong các xương khác nhau của cơ thể.

Ở người lớn, tủy xương đỏ nằm:

• trong xương chậu 40% );
• trong đốt sống ( 28% );
• trong xương của hộp sọ 13% );
• trong xương sườn ( 8% );
• trong xương dài của cánh tay và chân ( 8% );
• trong ngực ( 2% ).

Trong xương, ngoài màu đỏ, còn có tủy xương màu vàng, biểu hiện chủ yếu là mô mỡ. TẠI điều kiện bình thường nó không thực hiện bất kỳ chức năng nào, tuy nhiên trong một số điều kiện bệnh lý, nó có khả năng biến thành tủy đỏ và tham gia vào quá trình tạo máu.

Hồng cầu được hình thành như thế nào?

Sự hình thành các tế bào máu bắt nguồn từ cái gọi là tế bào gốc. Chúng được hình thành trong quá trình phát triển phôi thai với số lượng đủ để đảm bảo chức năng tạo máu trong suốt cuộc đời của con người. Đặc điểm nổi bật của chúng là khả năng tái tạo ( đăng lại) để tạo ra các dòng vô tính có thể biến đổi thành bất kỳ tế bào máu nào.

Khi một tế bào gốc phân chia, nó tạo ra:

• Tế bào tiền thân của quá trình tạo tủy. Tùy thuộc vào nhu cầu của cơ thể, chúng có thể phân chia với sự hình thành của một trong các tế bào máu - hồng cầu, tiểu cầu ( chịu trách nhiệm cầm máu) hoặc bạch cầu ( bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng).
• Tế bào tiền thân của lymphopoiesis. Chúng hình thành các tế bào lympho cung cấp khả năng miễn dịch ( chức năng bảo vệ).

Sự hình thành các tế bào hồng cầu xảy ra trong tủy xương đỏ. Quá trình này được gọi là quá trình tạo hồng cầu và được điều chỉnh bởi nguyên tắc Phản hồi- nếu cơ thể thiếu oxy ( khi gắng sức, do mất máu hoặc vì lý do khác), một chất đặc biệt được hình thành trong thận - erythropoietin. Nó ảnh hưởng đến tế bào tiền thân dòng tủy, kích thích sự biến đổi của nó ( sự khác biệt) thành hồng cầu.

Quá trình này bao gồm nhiều lần phân chia liên tiếp, kết quả là tế bào giảm kích thước, mất nhân và tích tụ hemoglobin.

Đối với sự hình thành các tế bào hồng cầu là cần thiết:

• Vitamin. Các vitamin như B2 ( riboflavin), AT 6 ( pyridoxine), Ở TUỔI 12 ( cobalamin) và axit folic cần thiết cho sự hình thành các tế bào máu bình thường. Khi thiếu các chất này, quá trình phân chia và trưởng thành của các tế bào trong tủy xương bị gián đoạn, kết quả là các tế bào hồng cầu kém chức năng được giải phóng vào máu.
• Sắt. Nguyên tố vi lượng này là một phần của hemoglobin và đóng vai trò chính trong quá trình vận chuyển oxy và carbon dioxide của các tế bào hồng cầu. Việc hấp thụ sắt vào cơ thể bị giới hạn bởi tốc độ hấp thụ của nó trong ruột ( 1 - 2 miligam mỗi ngày).

Thời gian biệt hóa khoảng 5 ngày, sau đó các dạng hồng cầu non được hình thành trong tủy xương đỏ ( hồng cầu lưới). Chúng được giải phóng vào máu và trong vòng 24 giờ sẽ biến thành hồng cầu trưởng thành, có khả năng tham gia đầy đủ vào quá trình vận chuyển các chất khí.

Kết quả là số lượng tế bào hồng cầu trong máu tăng lên, việc cung cấp oxy đến các mô được cải thiện. Điều này ức chế sự bài tiết erythropoietin của thận và làm giảm tác dụng của nó đối với tế bào tiền thân tạo tủy, ức chế sự hình thành các tế bào hồng cầu trong tủy xương đỏ.

Các tế bào hồng cầu bị phá hủy như thế nào?

Trung bình một hồng cầu lưu thông trong máu từ 90 đến 120 ngày, sau đó bề mặt của nó biến dạng và cứng hơn. Kết quả là, nó bị trì hoãn và bị phá hủy trong lá lách ( cơ quan chính trong đó xảy ra sự phá hủy các tế bào máu), vì nó không thể đi qua các mao mạch của nó.

Trong quá trình phá hủy hồng cầu, sắt, là một phần của hemoglobin, được giải phóng vào máu và được vận chuyển bởi các protein đặc biệt đến tủy xương đỏ, nơi nó lại tham gia vào quá trình hình thành hồng cầu mới. Cơ chế này cực kỳ quan trọng để duy trì quá trình tạo máu, thường cần từ 20 đến 30 miligam ( mg) sắt mỗi ngày ( trong khi chỉ 1-2 mg được hấp thụ với thức ăn).

Bệnh máu đỏ tươi là gì?

Như đã đề cập trước đó, bệnh hồng cầu là một quá trình khối u được đặc trưng bởi sự vi phạm sự phân chia của tế bào tiền thân tạo tủy. Điều này xảy ra do đột biến ở các gen khác nhau thường quy định sự tăng trưởng và phát triển của các tế bào máu.

Sự xuất hiện và phát triển của bệnh hồng cầu

Do đột biến, một bản sao bất thường của tế bào này được hình thành. Nó có cùng khả năng phân biệt ( nghĩa là, nó có thể biến thành hồng cầu, tiểu cầu hoặc bạch cầu), tuy nhiên, nó không được kiểm soát bởi các hệ thống điều tiết của cơ thể nhằm duy trì thành phần tế bào không đổi của máu ( sự phân chia của nó xảy ra mà không có sự tham gia của erythropoietin hoặc các yếu tố tăng trưởng khác).

Tế bào tiền thân đột biến của quá trình tạo tủy bắt đầu nhân lên mạnh mẽ, trải qua tất cả các giai đoạn tăng trưởng và phát triển được mô tả ở trên, và kết quả của quá trình này là sự xuất hiện của các tế bào hồng cầu hoàn toàn bình thường và có chức năng tồn tại trong máu.

Do đó, hai loại tế bào tiền thân hồng cầu khác nhau xuất hiện trong tủy xương đỏ - bình thường và đột biến. Do sự hình thành hồng cầu mạnh mẽ và mất kiểm soát từ một tế bào đột biến, số lượng của chúng trong máu tăng lên đáng kể, vượt quá nhu cầu của cơ thể. Điều này, đến lượt nó, ức chế sự giải phóng erythropoietin của thận, dẫn đến giảm tác dụng kích hoạt của nó đối với quá trình tạo hồng cầu bình thường, nhưng không ảnh hưởng đến tế bào khối u theo bất kỳ cách nào.

Ngoài ra, khi bệnh tiến triển, số lượng tế bào đột biến trong tủy xương tăng lên, dẫn đến sự dịch chuyển của các tế bào tạo máu bình thường. Kết quả là, có một khoảnh khắc khi tất cả ( hoặc gần như tất cả) Hồng cầu của cơ thể được hình thành từ một bản sao khối u của tế bào tiền thân tạo tủy.

Với bệnh tăng hồng cầu, hầu hết các tế bào đột biến chuyển thành hồng cầu, nhưng một phần nhất định của chúng phát triển theo một cách khác ( với sự hình thành của tiểu cầu hoặc bạch cầu). Điều này giải thích sự gia tăng không chỉ của hồng cầu mà còn ở các tế bào khác, tiền thân của chúng là tế bào mẹ của quá trình tạo tủy. Khi bệnh tiến triển, số lượng tiểu cầu và bạch cầu được tạo ra từ tế bào khối u cũng tăng lên.

Quá trình tăng hồng cầu

Ban đầu, bệnh hồng cầu không biểu hiện dưới bất kỳ hình thức nào và hầu như không ảnh hưởng đến hệ thống máu và toàn bộ cơ thể, tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, một số biến chứng và tình trạng bệnh lý có thể phát triển.

Trong sự phát triển của bệnh hồng cầu có điều kiện phân biệt:

• giai đoạn đầu;
• giai đoạn hồng cầu;
• thiếu máu ( phần cuối) sân khấu.

giai đoạn đầu
Nó có thể kéo dài từ vài tháng đến hàng chục năm mà không biểu hiện ra bên ngoài. Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng vừa phải số lượng hồng cầu ( 5 - 7 x 10 12 trong 1 lít máu) và huyết sắc tố.

giai đoạn hồng cầu
Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng tế bào hồng cầu được hình thành từ một tế bào tiền thân bất thường ( hơn 8 x 10 12 trong 1 lít máu). Kết quả của những đột biến tiếp theo, tế bào khối u bắt đầu biệt hóa thành tiểu cầu và bạch cầu, gây ra sự gia tăng số lượng của chúng trong máu.

Hệ quả của các quá trình này là sự tràn dịch của các mạch máu và tất cả các cơ quan nội tạng. Máu trở nên nhớt hơn, tốc độ di chuyển qua các mạch chậm lại, góp phần kích hoạt các tiểu cầu trực tiếp trong lòng mạch. Các tiểu cầu được hoạt hóa liên kết với nhau, tạo thành cái gọi là nút thắt tiểu cầu, làm tắc nghẽn lòng mạch của các mạch nhỏ, làm gián đoạn dòng chảy của máu qua chúng.

Ngoài ra, do sự gia tăng số lượng tế bào trong máu, sự phá hủy chúng trong lá lách được tăng cường. Kết quả của quá trình này là hấp thụ quá nhiều các sản phẩm phân hủy tế bào vào máu ( hemoglobin, purin tự do).

giai đoạn thiếu máu
Với sự tiến triển của bệnh trong tủy xương, quá trình xơ hóa bắt đầu - sự thay thế các tế bào tạo máu bằng mô xơ. Chức năng tạo máu tủy xương giảm dần dẫn đến giảm số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu trong máu ( lên đến các giá trị quan trọng).

Kết quả của quá trình này là sự xuất hiện của các ổ tạo máu ngoài màng cứng ( bên ngoài tủy xương) trong lá lách và gan. Phản ứng bù trừ này nhằm duy trì số lượng tế bào máu bình thường.

Ngoài ra, sự xuất hiện của các ổ tạo máu ngoài tủy có thể do sự giải phóng các tế bào khối u từ tủy xương và sự di chuyển của chúng theo dòng máu đến gan và lá lách, nơi chúng nằm lại trong các mao mạch và bắt đầu nhân lên mạnh mẽ.

Nguyên nhân gây ra chứng tăng hồng cầu

Nguyên nhân của chứng tăng hồng cầu, giống như hầu hết các bệnh khối u trong máu, vẫn chưa được xác định chính xác. Có một số yếu tố khuynh hướng có thể làm tăng nguy cơ phát triển dịch bệnh.

Sự xuất hiện của hồng cầu có thể góp phần vào:

• khuynh hướng di truyền;
• bức xạ ion hóa;
• các chất độc hại.

khuynh hướng di truyền

Cho đến nay, người ta vẫn chưa thể xác lập được các đột biến gen trực tiếp dẫn đến sự phát triển của bệnh hồng cầu. Tuy nhiên, khuynh hướng di truyền được chứng minh bằng thực tế rằng tần suất xuất hiện dịch bệnhở những người mắc một số bệnh di truyền cao hơn đáng kể so với dân số chung.

Nguy cơ phát triển bệnh hồng cầu tăng lên khi:

• Hội chứng Down - bệnh di truyền, biểu hiện bằng sự vi phạm hình dạng của khuôn mặt, cổ, đầu và sự chậm phát triển của trẻ.
• Hội chứng klinefelter - một bệnh di truyền biểu hiện ở tuổi dậy thì và được đặc trưng bởi sự phát triển không cân đối của cơ thể ( cao, tay chân dài và gầy, eo dài), cũng như các khuyết tật tâm thần có thể xảy ra.
• Hội chứng Bloom một chứng rối loạn di truyền đặc trưng bởi tầm vóc thấp bé, tăng sắc tố da, khuôn mặt phát triển không cân đối và có khuynh hướng mắc các khối u các cơ quan khác nhau và các loại vải.
• Hội chứng Marfan - bệnh di truyền cản trở sự phát triển mô liên kết cơ thể, biểu hiện bằng sự phát triển cao, các chi và ngón tay dài ra, thị lực bị suy giảm và của hệ thống tim mạch.

Điều quan trọng cần lưu ý là các bệnh được liệt kê không liên quan đến hệ thống máu theo bất kỳ cách nào và không u ác tính. Cơ chế phát triển của bệnh hồng cầu trong trường hợp này do sự không ổn định của bộ máy di truyền của tế bào ( bao gồm các tế bào máu), khiến họ dễ bị ảnh hưởng bởi các yếu tố nguy cơ khác ( bức xạ, hóa chất).

bức xạ ion hóa

sự bức xạ ( tia x hoặc tia gamma) được hấp thụ một phần bởi các tế bào của sinh vật sống, gây ra tổn thương ở cấp độ bộ máy di truyền của chúng. Điều này có thể dẫn đến chết tế bào và một số đột biến DNA ( axit deoxyribonucleic), chịu trách nhiệm thực hiện chức năng được lập trình di truyền của tế bào.

Người dân trong các khu vực nổ bị nhiễm phóng xạ nhiều nhất. bom nguyên tử, thảm họa tại nhà máy điện hạt nhân, cũng như bệnh tật các khối u ác tính ai đã được đối xử với Các phương pháp khác nhau xạ trị.

Các chất độc hại

Những chất có khả năng gây đột biến ở cấp độ bộ máy di truyền của tế bào khi xâm nhập vào cơ thể được gọi là chất gây đột biến hóa học. Vai trò của chúng đối với sự phát triển của bệnh hồng cầu đã được chứng minh bởi nhiều nghiên cứu, kết quả là những người bị bệnh hồng cầu đã tiếp xúc với những chất này trong quá khứ.

Các đột biến hóa học gây ra hồng cầu là:

• Benzen - là một phần của xăng, dung môi hóa học.
• Thuốc độc tế bào - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• Thuốc kháng khuẩn – chloramphenicol ( chloramphenicol).

Nguy cơ phát triển chứng tăng hồng cầu máu tăng lên đáng kể khi các thuốc gây độc tế bào được kết hợp với xạ trị ( trong điều trị các khối u).

Các triệu chứng của bệnh hồng cầu

Các triệu chứng của bệnh hồng cầu khác nhau, tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh. Đồng thời, một số trong số chúng có thể có trong suốt bệnh.

Các triệu chứng của giai đoạn đầu

Ban đầu, bệnh diễn tiến không có biểu hiện gì đặc biệt. Các triệu chứng của bệnh hồng cầu ở giai đoạn này không đặc hiệu, có thể xuất hiện kèm theo các bệnh lý khác. Sự xuất hiện của họ là điển hình hơn cho những người lớn tuổi.


Biểu hiện giai đoạn đầu hồng cầu có thể là:

• Đỏ da và niêm mạc. Xảy ra do sự gia tăng số lượng tế bào hồng cầu trong mạch. Nổi mẩn đỏ ở tất cả các bộ phận của cơ thể, ở đầu và tay chân, niêm mạc miệng và màng mắt. Ở giai đoạn đầu của bệnh, triệu chứng này có thể nhẹ, do đó da thường có màu hơi hồng.
• Đau các ngón tay, ngón chân. Triệu chứng này là do sự vi phạm lưu lượng máu qua các mạch nhỏ. Ở giai đoạn đầu, điều này phần lớn là do độ nhớt của máu tăng lên do sự gia tăng số lượng các yếu tố tế bào. Vi phạm việc cung cấp oxy đến các cơ quan dẫn đến sự phát triển của chứng thiếu máu cục bộ mô ( đói oxy ), được biểu hiện bằng những cơn đau rát.
• Đau đầu. Triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên, có thể rất rõ rệt trong giai đoạn đầu của bệnh. Đau đầu thường xuyên có thể xảy ra do suy giảm lưu thông máu trong các mạch nhỏ của não.

Các triệu chứng của giai đoạn hồng cầu

Biểu hiện lâm sàng của giai đoạn thứ hai của bệnh là do sự gia tăng số lượng tế bào trong máu ( kết quả là nó trở nên nhớt hơn), sự phá hủy gia tăng của chúng trong lá lách, cũng như rối loạn hệ thống đông máu.

Các triệu chứng của giai đoạn hồng cầu là:

• đỏ da;
• hoại tử các ngón tay, ngón chân;
• tăng huyết áp;
• mở rộng gan;
• mở rộng lá lách;
• ngứa da;
• tăng chảy máu;
• các triệu chứng của thiếu sắt;
• đột quỵ huyết khối;
• bệnh cơ tim giãn.

Đỏ da
Cơ chế phát triển giống như trong giai đoạn đầu, tuy nhiên, màu da có thể có màu xanh tím, các chấm xuất huyết có thể xuất hiện ở vùng niêm mạc ( do vỡ các mạch máu nhỏ).

Đau cơ thần kinh
Lý do cho hiện tượng này vẫn chưa được xác định chính xác. Người ta tin rằng nó có liên quan đến sự vi phạm lưu thông máu trong các mạch ngoại vi nhỏ. Biểu hiện bằng những cơn đỏ bừng đột ngột và đau rát, cấp tính ở vùng đầu ngón tay, ngón chân, dái tai, chóp mũi.

Thường tổn thương là hai bên. Các cuộc tấn công có thể kéo dài từ vài phút đến vài giờ. Một số giảm nhẹ khi khu vực bị ảnh hưởng được ngâm trong nước lạnh. Khi bệnh cơ bản tiến triển, các vùng đau nhức có thể tăng lên, lan ra bàn tay và bàn chân.

Hoại tử ngón tay và ngón chân
Sự gia tăng số lượng tiểu cầu được hình thành ( đặc điểm của giai đoạn này của bệnh), cũng như lưu lượng máu chậm lại do tăng độ nhớt, góp phần hình thành các nút tiểu cầu làm tắc nghẽn các động mạch nhỏ.

Các quy trình được mô tả dẫn đến vi phạm địa phương tuần hoàn máu, biểu hiện lâm sàng bằng cơn đau, sau đó được thay thế bằng sự vi phạm độ nhạy cảm, giảm nhiệt độ và chết mô ở vùng bị ảnh hưởng.

Tăng huyết áp
Nó xảy ra do sự gia tăng tổng lượng máu lưu thông ( BCC) trong lòng mạch, cũng như là kết quả của việc tăng độ nhớt của máu, làm tăng sức cản của mạch đối với lưu lượng máu. Huyết áp tăng dần khi bệnh tiến triển. Về mặt lâm sàng, điều này có thể được biểu hiện bằng sự gia tăng mệt mỏi, đau đầu, suy giảm thị lực và các triệu chứng khác.

Gan to ( gan to)
Gan là một cơ quan có thể mở rộng, bình thường có thể tích tụ tới 450 ml máu. Với sự gia tăng BCC, máu tràn vào các mạch gan ( hơn 1 lít máu có thể được giữ lại trong đó). Với sự di chuyển của các tế bào khối u đến gan hoặc với sự phát triển của các ổ tạo máu ngoài tủy trong đó, cơ quan này có thể tiếp cận kích thước khổng lồ (mười kg trở lên).

Biểu hiện lâm sàng của gan to là nặng và đau vùng hạ vị bên phải ( phát sinh từ sự căng giãn quá mức của bao gan), rối loạn tiêu hóa, suy hô hấp.

Mở rộng lá lách ( lách to)
Do sự gia tăng BCC, lá lách tràn máu, cuối cùng dẫn đến sự gia tăng kích thước và sự nén chặt của cơ quan. Ngoài ra, quá trình này được tạo điều kiện thuận lợi bởi sự phát triển của các ổ bệnh lý của quá trình tạo máu trong lá lách. Trong một cơ quan mở rộng, quá trình phá hủy các tế bào máu diễn ra mạnh mẽ hơn ( hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu).

Ngứa da
Vẻ bề ngoài triệu chứng đưa ra gây ra bởi ảnh hưởng của một sinh học đặc biệt hoạt chất- histamin. Trong điều kiện bình thường, histamine được chứa trong bạch cầu và chỉ được giải phóng trong những điều kiện bệnh lý nhất định, thường có tính chất dị ứng.

Với một quá trình dài của bệnh, có sự gia tăng số lượng bạch cầu hình thành từ tế bào khối u. Điều này dẫn đến sự phá hủy mạnh mẽ hơn của chúng trong lá lách, do đó một số lượng lớn histamine tự do, trong số các hiệu ứng khác, gây ra ngứa, tăng cường khi tiếp xúc với nước ( khi rửa tay, đi tắm, bị dính mưa.).

Tăng chảy máu
Nó có thể xảy ra do tăng huyết áp và BCC, và do hoạt động quá mức của các tiểu cầu trong lòng mạch, dẫn đến suy giảm và phá vỡ hệ thống đông máu. Chứng tăng huyết áp có đặc điểm là kéo dài và chảy máu nhiều từ nướu sau khi nhổ răng, sau những vết cắt nhỏ và chấn thương.

Đau khớp
Do sự phá hủy gia tăng của các tế bào máu, một số lượng lớn các sản phẩm phân hủy của chúng đi vào máu, bao gồm cả nhân purin, là một phần của axit nucleic ( bộ máy di truyền của tế bào). Trong điều kiện bình thường, purin được chuyển đổi thành urat ( muối axit uric) được bài tiết qua nước tiểu.

Với bệnh hồng cầu, lượng urat hình thành được tăng lên ( urate diathesis phát triển), kết quả là chúng định cư trong các cơ quan và mô khác nhau. Theo thời gian, chúng tích tụ trong các khớp ( đầu tiên ở những cái nhỏ, và sau đó là những cái lớn hơn.). Về mặt lâm sàng, biểu hiện này là sưng đỏ, đau nhức và hạn chế vận động ở các khớp bị tổn thương.

Loét nội tạng hệ tiêu hóa
Sự xuất hiện của chúng có liên quan đến sự vi phạm lưu thông máu trong màng nhầy của dạ dày và ruột, làm giảm đáng kể chức năng rào cản của nó. Kết quả là chua dịch vị và thức ăn ( đặc biệt sắc nét hoặc thô ráp, xử lý kém) làm tổn thương màng nhầy, góp phần vào sự phát triển của vết loét.

Lâm sàng trạng thái nhất định biểu hiện bằng cơn đau bụng xuất hiện sau khi ăn ( bị loét dạ dày), hoặc khi bụng đói ( bị loét tá tràng). Các biểu hiện khác là ợ chua, buồn nôn và nôn sau khi ăn.

Các triệu chứng của thiếu sắt
Như đã đề cập trước đó, lượng sắt đi vào cơ thể cùng với thức ăn bị giới hạn bởi tốc độ hấp thụ của nó trong ruột và là 1-2 mg mỗi ngày. Trong điều kiện bình thường, cơ thể con người chứa 3-4 gam sắt, trong khi 65-70% là một phần của hemoglobin.

Với bệnh hồng cầu, hầu hết sắt đi vào cơ thể ( lên đến 90 - 95%) được sử dụng để hình thành các tế bào hồng cầu, dẫn đến sự thiếu hụt nguyên tố này trong các cơ quan và mô khác.

Các triệu chứng thiếu sắt là:

• da và niêm mạc khô;
• làm mỏng và tăng độ mỏng manh của tóc;
• vết nứt ở khóe miệng;
• sự tách lớp của móng tay;
• chán ăn;
• khó tiêu;
• vi phạm hương vị và khứu giác;
• giảm sức đề kháng với các bệnh nhiễm trùng.

đột quỵ huyết khối
Đột quỵ ( rối loạn cấp tính lưu thông trong một khu vực cụ thể của não) cũng phát triển do sự hình thành các cục máu đông trong lòng mạch. Được thao tác mất mát đột ngộtý thức và các triệu chứng thần kinh khác nhau ( tùy thuộc vào khu vực của não mà lưu lượng máu bị rối loạn). Là một trong những nhất biến chứng nguy hiểm tăng huyết áp và không khẩn cấp chăm sóc y tế có thể dẫn đến tử vong.

nhồi máu cơ tim
Cơ chế xuất hiện của một cơn đau tim cũng giống như trong một cơn đột quỵ - kết quả là các cục máu đông có thể làm tắc lòng mạch của các mạch máu nuôi tim. Do khả năng bù đắp của cơ quan này rất nhỏ, nên lượng oxy dự trữ trong đó rất nhanh chóng bị cạn kiệt, dẫn đến hoại tử cơ tim.

Đau tim tự biểu hiện tấn công bất ngờ mạnh nhất nỗi đau sâu sắc trong một vùng của tim kéo dài hơn 15 phút và có thể kéo dài đến vai trái và ở khu vực phía sau bên trái. Tình trạng này đòi hỏi phải nhập viện khẩn cấp và cung cấp dịch vụ chăm sóc y tế đủ tiêu chuẩn.

Bệnh cơ tim giãn nở
Thuật ngữ này đề cập đến sự vi phạm của tim, liên quan đến sự gia tăng khối lượng máu lưu thông. Khi các buồng tim chứa quá nhiều máu, cơ quan này sẽ dần dần căng ra, đây là một phản ứng bù trừ nhằm mục đích duy trì lưu thông máu. Tuy nhiên, khả năng bù đắp của cơ chế này bị hạn chế, và khi chúng cạn kiệt, tim sẽ căng ra quá mức, do đó nó mất khả năng co bóp bình thường, đầy đủ.

Về mặt lâm sàng, tình trạng này được biểu hiện bằng suy nhược chung, mệt mỏi nhiều hơn, đau ở vùng tim và rối loạn nhịp tim, phù nề.

Các triệu chứng của giai đoạn thiếu máu

Giai đoạn thứ ba của bệnh hồng cầu còn được gọi là giai đoạn cuối, phát triển trong trường hợp không được điều trị thích hợp trong giai đoạn đầu tiên và thứ hai và thường kết thúc bằng cái chết. Nó được đặc trưng bởi sự giảm sự hình thành của tất cả các tế bào máu, gây ra các biểu hiện lâm sàng.

Các biểu hiện chính của giai đoạn cuối của bệnh hồng cầu là:

• sự chảy máu;

Sự chảy máu
Chúng xuất hiện một cách tự phát hoặc với tổn thương tối thiểu ở da, cơ, khớp và có thể kéo dài từ vài phút đến vài giờ, gây nguy hiểm đến tính mạng con người. Tính năng đặc trưng tăng chảy máu da và niêm mạc, xuất huyết ở cơ, khớp, chảy máu hệ tiêu hóa, v.v.

Sự xuất hiện của chảy máu ở giai đoạn cuối là do:

• giảm sự hình thành các tiểu cầu;
• hình thành các tiểu cầu kém chức năng.

Thiếu máu
Tình trạng này được đặc trưng bởi sự giảm nồng độ hemoglobin trong máu, thường đi kèm với sự giảm số lượng hồng cầu.

Nguyên nhân gây thiếu máu ở giai đoạn cuối của bệnh có thể là:

• Ức chế quá trình tạo máu ở tủy xương. Lý do cho điều này là sự gia tăng của các mô liên kết ( bệnh xơ tủy), thay thế hoàn toàn các tế bào tạo máu từ tủy xương. Kết quả là, cái gọi là thiếu máu bất sản phát triển, biểu hiện bằng sự giảm mức độ hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.
• thiếu sắt. Sai sót nguyên tố vi lượng này dẫn đến sự vi phạm sự hình thành hemoglobin, do đó các hồng cầu lớn, không đủ chức năng đi vào máu.
• Chảy máu thường xuyên. Trong trường hợp này, tốc độ hình thành các tế bào máu mới không đủ để bù đắp cho những tổn thất xảy ra trong quá trình chảy máu. Tình trạng này càng trầm trọng hơn do thiếu sắt.
• Tăng phá hủy hồng cầu. Trong lá lách mở rộng, một số lượng lớn các tế bào hồng cầu và tiểu cầu được giữ lại, chúng bị phá hủy theo thời gian, gây ra sự phát triển của bệnh thiếu máu.

Biểu hiện lâm sàng của thiếu máu là:

• da và niêm mạc nhợt nhạt;
• điểm yếu chung;
• tăng mệt mỏi;
• cảm giác thiếu không khí ();
• thường xuyên ngất xỉu.

Chẩn đoán bệnh hồng cầu

Chẩn đoán và điều trị bệnh này được thực hiện bởi một bác sĩ huyết học. Có thể nghi ngờ bệnh dựa trên biểu hiện lâm sàng của nó, tuy nhiên, để xác định chẩn đoán và chỉ định phương pháp điều trị thích hợp, cần phải tiến hành thêm một số nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ.

• chọc dò tủy xương;
• dấu phòng thí nghiệm;
• nghiên cứu công cụ.

Phân tích máu tổng quát

Đơn giản nhất, đồng thời là một trong những xét nghiệm thông tin nhất trong phòng thí nghiệm cho phép bạn xác định nhanh chóng và chính xác thành phần tế bào của máu ngoại vi. Phân tích máu tổng quát ( UAC) được kê đơn cho tất cả những bệnh nhân nghi ngờ có ít nhất một trong các triệu chứng của chứng tăng hồng cầu.

Việc lấy mẫu máu để phân tích được thực hiện vào buổi sáng, lúc bụng đói, trong một phòng được trang bị đặc biệt. Thông thường, máu được lấy từ ngón đeo nhẫn tay trái. Trước đó đã xử lý đầu ngón tay bằng bông gòn tẩm cồn, da bị chọc thủng tới độ sâu 2-4 mm bằng một loại kim đặc biệt. Giọt máu đầu tiên hình thành được lau sạch bằng tăm bông, sau đó vài ml máu được hút vào một pipet đặc biệt.

Máu thu được được chuyển vào một ống nghiệm và gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích thêm.

Các thông số chính được nghiên cứu trong KLA là:

• Số lượng tế bào máu. Số lượng hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu được đếm riêng biệt. Dựa trên số lượng tế bào trong vật liệu thử nghiệm, kết luận được rút ra về số lượng của chúng trong lòng mạch.
• Số lượng hồng cầu lưới. Số lượng của chúng được xác định liên quan đến tổng số hồng cầu và được biểu thị bằng phần trăm. Cung cấp thông tin về tình trạng tạo máu trong tủy xương.
• Tổng lượng huyết sắc tố.
• Chỉ số màu. Tiêu chí này cho phép bạn xác định hàm lượng tương đối của hemoglobin trong hồng cầu. Thông thường, một hồng cầu chứa từ 27 đến 33,3 picogam ( pg) hemoglobin, được đặc trưng bởi chỉ số màu tương ứng bằng 0,85 - 1,05.
• Hematocrit. Hiển thị tỷ lệ các yếu tố tế bào liên quan đến tổng lượng máu. Được biểu thị dưới dạng phần trăm.
• Tốc độ lắng của hồng cầu ( ESR). Thời gian mà sự phân tách tế bào máu và huyết tương sẽ được xác định. Lượng hồng cầu trong máu càng nhiều, chúng càng đẩy nhau mạnh ( do bề mặt tích điện âm của màng tế bào), và ESR sẽ càng chậm.

Những thay đổi trong xét nghiệm máu nói chung, tùy thuộc vào giai đoạn tăng hồng cầu

Mục lục	Định mức	giai đoạn đầu	giai đoạn hồng cầu	giai đoạn thiếu máu
Số lượng hồng cầu	Nam (M): 4,0 - 5,0 x 10 12 / l	5,7 - 7,5 x 10 12 / l	hơn 8 x 10 12 / l	nhỏ hơn 3 x 10 12 / l
	Nữ (W): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l	5,2 - 7 x 10 12 / l	hơn 7,5 x 10 12 / l	nhỏ hơn 2,5 x 10 12 / l
Số lượng tiểu cầu	180 - 320 x 10 9 / l	180 - 400 x 10 9 / l	trên 400 x 10 9 / l	nhỏ hơn 150 x 10 9 / l
số lượng tế bào máu trắng	4,0 - 9,0 x 10 9 / l	đã không thay đổi	hơn 12 x 10 9 / l ( trong trường hợp không bị nhiễm trùng hoặc say)	nhỏ hơn 4,0 x 10 9 / l
Số lượng hồng cầu lưới	M: 0,24 – 1,7%	đã không thay đổi	trên 2%
	VÀ: 0,12 – 2,05%	đã không thay đổi	trên 2,5%
Tổng lượng hemoglobin	M: 130 - 170 g / l	130 - 185 g / l	trên 185 g / l	dưới 130 g / l
	VÀ: 120 - 150 g / l	120 - 165 g / l	trên 165 g / l	dưới 120 g / l
chỉ số màu	0,85 – 1,05	đã không thay đổi	ít hơn 0,8	có thể bình thường, cao hoặc thấp
Hematocrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53-60% trở lên	dưới 40%
	VÀ: 38 – 47%	38 – 50%	51-60% trở lên	dưới 35%
Tốc độ lắng của hồng cầu	M: 3 - 10mm / giờ	2-10 mm / giờ	0 - 2mm / giờ	hơn 10mm / giờ
	VÀ: 5 - 15mm / giờ	3-15 mm / giờ	0 - 3 mm / h	hơn 15mm / giờ

Sinh hóa máu

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, nhờ đó bạn có thể xác định lượng chất nhất định trong máu.

Lấy mẫu máu cho phân tích sinh hóa Nó được tạo ra từ các tĩnh mạch bán cầu hướng tâm hoặc xuyên tâm của cánh tay, nằm trên bề mặt trước của chỗ uốn cong khuỷu tay. Người bệnh ngồi trên ghế và đặt tay lên lưng. Y tá băng cánh tay của bệnh nhân bằng garô cách chỗ cong khuỷu tay 10-15 cm, và yêu cầu anh ta "làm việc với nắm tay của mình" - nắm chặt và không siết chặt các ngón tay của anh ta ( điều này sẽ làm tăng lưu lượng máu đến tĩnh mạch và làm cho thủ tục dễ dàng hơn).

Sau khi xác định được vị trí của tĩnh mạch, y tá cẩn thận xử lý vị trí bị thủng bằng bông tẩm cồn, sau đó đưa một cây kim nối với ống tiêm vào tĩnh mạch. Sau khi chắc chắn rằng kim đã vào trong tĩnh mạch, y tá tháo garô và rút một vài ml máu. Rút kim ra khỏi tĩnh mạch, lấy bông tẩm cồn đắp vào chỗ bị thủng trong 5 - 10 phút.

Nguyên liệu thu được được chuyển vào một ống nghiệm đặc biệt và gửi đến phòng thí nghiệm để nghiên cứu thêm.

Khi xác định hồng cầu:

• Lượng sắt trong máu.
• xét nghiệm gan. Trong số các xét nghiệm gan, thông tin nhất là xác định mức alanin aminotransferase ( AlAT) và aspartate aminotransferase ( ASAT). Những chất này được chứa trong các tế bào gan và được giải phóng vào máu với số lượng lớn khi chúng bị phá hủy.
• Bilirubin ( phân số gián tiếp). Khi một hồng cầu bị phá hủy, sắc tố bilirubin được giải phóng khỏi nó ( phân số gián tiếp hoặc không liên quan). Trong gan, sắc tố này nhanh chóng liên kết với axit glucuronic ( một phân số liên kết trực tiếp được hình thành) và được đào thải ra khỏi cơ thể. Do đó, việc đánh giá phần bilirubin gián tiếp cung cấp thông tin về mức độ nghiêm trọng của quá trình phá hủy hồng cầu trong cơ thể.
• Lượng axit uric trong máu.

Những thay đổi trong phân tích sinh hóa của máu trong bệnh hồng cầu

Mục lục	Định mức	giai đoạn đầu	giai đoạn hồng cầu	giai đoạn thiếu máu
Lượng sắt trong máu	M: 17,9 - 22,5 µmol / l	đã không thay đổi	bình thường hoặc giảm	giảm
	VÀ: 14,3 - 17,9 µmol / l
Lượng ALT và AST trong máu	M: lên đến 41 U / l	đã không thay đổi	hơn 45 U / l ( lên đến vài trăm)	bình thường hoặc hơi cao
	VÀ: lên đến 31 U / l		hơn 35 U / l ( lên đến vài trăm)
Bilirubin (phần gián tiếp)	4,5 - 17,1 µmol / l	4,5 - 20 µmol / l	hơn 20 µmol / l	khỏe
Lượng axit uric trong máu	2,5 - 8,3 mmol / l	khỏe	hơn 10 mmol / l	bình thường hoặc tăng

Chọc thủng tủy xương

Phương pháp này được sử dụng rộng rãi trong chẩn đoán bệnh hồng cầu, vì nó cung cấp thông tin về thành phần và trạng thái chức năng tất cả các loại tế bào tạo máu trong tủy xương. Bản chất của phương pháp này là đưa một cây kim rỗng đặc biệt có đầu nhọn vào sâu trong xương và lấy chất liệu tủy xương để kiểm tra sau đó dưới kính hiển vi. Thường xuyên đâm thủng xương ức hơn, ít thường xuyên hơn - quá trình thủng xương chậu, xương sườn hoặc gai của đốt sống.

Kỹ thuật thực hiện khá đơn giản nhưng đồng thời gây đau đớn cho bệnh nhân ( được thực hiện mà không gây mê, vì nó có thể làm sai lệch dữ liệu thu được) và đi kèm với một số rủi ro nhất định ( thủng xương ức và chấn thương phổi, tim, mạch máu lớn). Do đó, thủ thuật cần được thực hiện bởi bác sĩ có kinh nghiệm và chỉ trong điều kiện phòng mổ vô trùng.

Vị trí của vết đâm trong tương lai được khử trùng kỹ lưỡng bằng dung dịch cồn hoặc iốt, sau đó một cây kim đặc biệt nằm ở trung tâm và ở góc vuông với xương ức sẽ xuyên qua da và màng xương đến độ sâu 10-12 mm, đồng thời rơi xuống. vào khoang xương. Một ống tiêm được gắn vào kim và 0,5 đến 1 ml chất tủy xương được rút ra bằng cách kéo pít-tông, sau đó, không cần ngắt ống tiêm, kim sẽ được rút ra khỏi xương. Vị trí thủng được đóng lại bằng một miếng gạc vô trùng và bịt lại bằng thạch cao.

Chất từ ​​tủy xương đông lại nhanh hơn máu ngoại vi, vì vậy chất tạo thành được chuyển ngay sang lam kính, trên đó lam được nhuộm bằng thuốc nhuộm đặc biệt và cố định. Sau đó, các mẫu được kiểm tra dưới kính hiển vi và dữ liệu thu được được trình bày dưới dạng bảng hoặc biểu đồ, được gọi là myelogram.

Tại kiểm tra bằng kính hiển viđã đánh giá:

• Số lượng tế bào trong tủy xương.Đồng thời, trước tiên họ quyết tâm Tổng số, và sau đó là số lượng và phần trăm số lượng tế bào của mỗi vi trùng - hồng cầu, tiểu cầu ( megakaryocytic) và bạch cầu.
• Sự hiện diện của các ổ của tế bào ung thư.
• Sự hiện diện của các ổ tăng sinh mô liên kết ( dấu hiệu xơ hóa).

Myelogram thay đổi trong hồng cầu

Giai đoạn của bệnh	Đặc điểm Myelogram
giai đoạn đầu	tăng tổng số ô ( chủ yếu do vi trùng hồng cầu); có thể tăng mầm tiểu cầu và / hoặc bạch cầu ( ít hơn thường lệ).
giai đoạn hồng cầu	tăng đáng kể tổng số tế bào; tăng sản ( phát triển quá mức) cả ba vi trùng tạo máu; thiếu sắt trong tủy xương; các ổ tạo máu được xác định trong tủy xương màu vàng; các ổ có thể bị xơ hóa.
giai đoạn thiếu máu	tổng số ô bị giảm đi; cả ba loại vi trùng tạo máu đều giảm sản ( giảm kích thước); tăng số lượng mạch máu trong tủy xương; các ổ xơ hóa rộng được xác định ( thay thế hoàn toàn các tế bào tạo máu bằng mô sợi).

Điểm đánh dấu phòng thí nghiệm

Một số phân tích cung cấp thông tin chi tiết hơn về trạng thái chức năng của hệ thống tạo máu trong tủy xương.

Trong chẩn đoán bệnh hồng cầu được sử dụng:

• xác định tổng khả năng gắn kết với sắt của huyết thanh;
• xác định mức độ erythropoietin

Xác định tổng khả năng gắn kết sắt của huyết thanh ( OHSS)
Một phần sắt lưu thông trong máu được liên kết với một loại protein đặc biệt - transferrin, trên bề mặt của nó có một số trung tâm hoạt động nhất định mà sắt có thể gắn vào. Protein này được hình thành trong gan và thực hiện chức năng vận chuyển, cung cấp sắt được hấp thụ trong ruột đến các cơ quan và mô khác nhau.

Trong nome, khoảng 33% trung tâm hoạt động của transferrin liên kết với sắt, 2/3 còn lại vẫn tự do. Với sự thiếu hụt vi lượng này, gan sản xuất một lượng lớn hơn transferrin, cho phép cố định nhiều sắt hơn. Ngược lại, khi cơ thể dư thừa sắt, nó liên kết với một số lượng lớn các trung tâm hoạt động tự do của transferrin, kết quả là số lượng của chúng giảm đi.

Bản chất của phương pháp này là thêm từ từ dung dịch chứa sắt vào máu xét nghiệm cho đến khi tất cả các trung tâm hoạt động tự do của transferrin được gắn kết. Tùy thuộc vào lượng sắt cần thiết để bão hòa hoàn toàn transferrin, người ta đưa ra kết luận về sự thiếu hụt hoặc dư thừa của vi lượng này trong cơ thể.

Để tiến hành một nghiên cứu, bạn cần:

• loại trừ lượng thức ăn 8 giờ trước khi hiến máu;
• tránh uống rượu và hút thuốc lá 24 giờ trước khi hiến máu;
• loại trừ hoạt động thể chất 1 giờ trước khi hiến máu.

Máu được lấy từ các tĩnh mạch cubital hoặc xuyên tâm. Kỹ thuật và quy tắc lấy vật liệu giống như đối với xét nghiệm máu sinh hóa. Máu thu được trong ống nghiệm được gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích thêm.

Giá trị bình thường của OVSS có thể dao động tùy thuộc vào thời gian trong ngày, hoạt động thể chất và lượng thức ăn, tuy nhiên, trung bình dao động từ 45 đến 77 µmol / l.

Erythremia được đặc trưng bởi:

• Ở giai đoạn đầu - tăng TIBC vừa phải do tăng hình thành các tế bào hồng cầu trong tủy xương.
• Trong giai đoạn hồng cầu tăng TIBC rõ rệt do cơ thể thiếu sắt.
• Trong giai đoạn thiếu máu có thể được định nghĩa là sự giảm FCL ( bị chảy máu nghiêm trọng) và sự gia tăng của nó ( bị xơ hóa tủy xương và suy giảm sự hình thành các tế bào hồng cầu).

Xác định mức độ erythropoietin trong máu
Nghiên cứu này cho phép bạn xác định tình trạng của hệ thống tạo máu, và cũng gián tiếp cho biết số lượng hồng cầu trong máu.

Để xác định mức độ erythropoietin, phương pháp xét nghiệm miễn dịch enzym được sử dụng ( ELISA). Bản chất của phương pháp là xác định chất mong muốn ( kháng nguyên) trong máu với sự trợ giúp của các kháng thể cụ thể chỉ tương tác với chất này. Kháng nguyên trong trường hợp này là erythropoietin.

Quy trình ELISA bao gồm nhiều giai đoạn kế tiếp nhau. Ở giai đoạn đầu tiên, máu cần kiểm tra được đặt trong cái gọi là "lỗ", bao gồm một chất đặc biệt mà kháng nguyên mong muốn có thể được cố định ( erythropoietin).

Dung dịch có chứa kháng thể kháng erythropoietin được thêm vào giếng. Các phức hợp kháng nguyên - kháng thể được hình thành, được cố định chắc chắn trên bề mặt giếng. Một chất đánh dấu đặc biệt được gắn trước trên bề mặt của các kháng thể, có thể thay đổi màu sắc của nó khi tương tác với một số chất nhất định ( enzim).

Ở giai đoạn thứ hai, các giếng được rửa bằng một dung dịch đặc biệt, do đó các kháng thể không kết nối với kháng nguyên bị loại bỏ. Sau đó, một loại enzyme đặc biệt được thêm vào giếng, gây ra sự thay đổi màu sắc của các chất đánh dấu cố định trên bề mặt của kháng thể.

Ở giai đoạn cuối, sử dụng một thiết bị đặc biệt, người ta đếm số lượng phức hợp kháng nguyên-kháng thể nhuộm, trên cơ sở đó rút ra kết luận về lượng erythropoietin trong máu xét nghiệm.

Định mức của erythropoietin trong huyết tương là 10 - 30 mIU / ml ( mililit quốc tế trong 1 mililit). Trong giai đoạn đầu và giai đoạn tạo hồng cầu, chỉ số này bị giảm, do một số lượng lớn các tế bào hồng cầu ức chế sản xuất erythropoietin của thận. Trong giai đoạn cuối, với sự phát triển của bệnh thiếu máu, lượng erythropoietin trong máu vượt quá tiêu chuẩn đáng kể.

Nghiên cứu nhạc cụ

Giúp chẩn đoán các biến chứng khác nhau của bệnh hồng cầu.

TỪ mục đích chẩn đoánứng dụng:

• quy trình siêu âm ( siêu âm) các cơ quan trong ổ bụng;
• dopplerography.

Quy trình siêu âm ( siêu âm)
Phương pháp này đơn giản, an toàn và được sử dụng thành công để chẩn đoán sự gia tăng các cơ quan nội tạng, chủ yếu là lá lách và gan.

Phương pháp dựa trên khả năng phản xạ khác nhau của các mô cơ thể sóng âm (tùy thuộc vào mật độ và thành phần của chúng). Sóng siêu âm phản xạ từ bề mặt của cơ quan đang nghiên cứu được cảm nhận bởi một cảm biến đặc biệt và sau khi máy tính xử lý các tín hiệu nhận được, dữ liệu chính xác về vị trí, kích thước và tính nhất quán của cơ quan được hiển thị trên màn hình.

Siêu âm các cơ quan nội tạng bị tăng hồng cầu đặc trưng bởi:

• tràn máu của tất cả các cơ quan nội tạng;
• sự gia tăng kích thước của lá lách và gan;
• tiêu điểm của hiện tượng kháng sinh trong lá lách và gan ( tương ứng với các quá trình fibrotic);
• sự hiện diện của các ổ nhồi máu trong lá lách và gan ( vùng siêu phản xạ hình nón).

dopplerography
Một phương pháp dựa trên nguyên lý của sóng siêu âm cho phép bạn xác định sự hiện diện và tốc độ của dòng máu trong mạch của các cơ quan và mô khác nhau. Với bệnh hồng cầu, nó được dùng chủ yếu để chẩn đoán biến chứng huyết khối - đột quỵ, nhồi máu lá lách, gan.

Nguyên tắc của phương pháp như sau: thiết bị đặc biệt phát ra sóng siêu âm, phản xạ từ máu trong mạch đang nghiên cứu, được thu lại bởi một máy thu đặt gần nguồn siêu âm.

Độ dài và tần số của các sóng phản xạ sẽ khác nhau tùy thuộc vào hướng của dòng máu. Sau khi máy tính xử lý, thông tin nhận được sẽ hiển thị trên màn hình. Các vùng mạch máu nơi máu chảy theo hướng từ nguồn siêu âm được biểu thị bằng màu xanh lam và theo hướng của nguồn siêu âm có màu đỏ. Điều này cho phép bạn đánh giá việc cung cấp máu cho cơ quan đang nghiên cứu.

Với huyết khối của các mạch máu não, lá lách, gan và các cơ quan khác, lưu lượng máu trong đó có thể bị giảm hoặc hoàn toàn không có ( tùy thuộc vào mức độ chồng chéo của lòng mạch bởi huyết khối), được xác nhận bởi các biểu hiện lâm sàng của thiếu máu cục bộ của các cơ quan này.

Điều trị chứng tăng huyết áp

Khi xác định chẩn đoán bệnh hồng cầu, điều quan trọng là phải bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt để ngăn chặn sự tiến triển thêm của bệnh và sự phát triển của các biến chứng.

Các hướng chính trong điều trị bệnh hồng cầu là :

• điều trị bằng thuốc của bệnh tiềm ẩn;
• cải thiện lưu lượng máu;
• giảm nồng độ hemoglobin và hematocrit;
• loại bỏ tình trạng thiếu sắt;
• chỉnh sửa urat diathesis;
• liệu pháp điều trị triệu chứng.

Liệu pháp y tế cho chứng tăng hồng cầu

Hóa trị được quy định trong giai đoạn hồng cầu của bệnh. Mục tiêu của việc điều trị là làm giảm số lượng phân chia của tế bào đột biến và tiêu diệt nó, do đó, các loại thuốc chính được sử dụng là thuốc kìm tế bào làm gián đoạn quá trình phân chia và phát triển của tế bào.

Các loại thuốc này có một số phản ứng bất lợi, trong đó nguy hiểm nhất là phát triển thành bệnh bạch cầu cấp tính. Để giảm nguy cơ biến chứng, chỉ nên điều trị tại bệnh viện, tuân thủ nghiêm ngặt liều lượng và chế độ dùng thuốc, theo dõi liên tục các chỉ số máu ngoại vi - hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.

Chỉ định cho việc sử dụng thuốc kìm tế bào là:

• sự gia tăng nhanh chóng số lượng tế bào máu ( hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu);
• lá lách và gan to rõ rệt;
• biến chứng huyết khối thường xuyên ( đột quỵ, đau tim).

Điều trị nội khoa bệnh tăng huyết áp

Tên thuốc	Cơ chế hiệu quả điều trị	Phương pháp áp dụng và liều lượng	Đánh giá hiệu quả điều trị
Mielosan (Busulfan)	Một tác nhân chống khối u ức chế có chọn lọc sự phân chia của các tế bào tiền thân tạo tủy. Giảm sự hình thành các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu ( nhiều hơn các tế bào máu khác).	Uống, sau bữa ăn, tùy thuộc vào số lượng bạch cầu trong máu: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg ba lần một ngày; lên đến 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg ba lần một ngày; hơn 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg ba lần một ngày. Quá trình điều trị là 3-5 tuần. Sau khi sự phát triển của bệnh thuyên giảm, một liều duy trì được quy định - 0,5 - 2 mg mỗi ngày.	Trong thời gian điều trị, cần tiến hành OAC mỗi tuần một lần. Trong thời gian thuyên giảm - 1 lần mỗi tháng. Tiêu chuẩn điều trị hiệu quả là: giảm số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu trong máu; bình thường hóa huyết áp; loại bỏ đỏ da và ngứa da; giảm kích thước lá lách và gan.
Myelobromol	Một loại thuốc chống ung thư ức chế quá trình tạo máu trong tủy xương đỏ. Nó được quy định cho sự mất tác dụng của myelosan.	Nó được áp dụng bên trong, trước khi ăn: liều ban đầu - 250 mg mỗi ngày trong 4 đến 6 tuần; với việc bình thường hóa công thức máu, liều giảm dần xuống 125 mg mỗi ngày và dùng trong 4 tuần nữa; liều duy trì - 125 mg 1-3 lần một tuần trong 12 tuần.
Hydroxyurea	Một loại thuốc chống ung thư làm gián đoạn quá trình hình thành DNA, làm chậm và dừng lại phân chia tế bào. Nó đặc biệt hiệu quả trong sự kết hợp của chứng tăng hồng cầu với sự gia tăng số lượng tiểu cầu.	Dùng đường uống, một giờ trước bữa ăn. Liều ban đầu là 500 mg mỗi ngày, chia thành ba lần. Nếu không hiệu quả, có thể tăng liều hàng ngày lên 2000 mg. Uống cho đến khi sự phát triển của bệnh thuyên giảm, sau đó họ chuyển sang liều duy trì 500 mg mỗi ngày.	Tiêu chí kiểm soát quá trình tạo máu và hiệu quả điều trị cũng giống như đối với bệnh lý tủy.

Cải thiện lưu lượng máu

Tăng độ nhớt máu dẫn đến suy giảm vi tuần hoàn, huyết khối các mạch nhỏ ngón tay, ngón chân, huyết áp tăng. Điều chỉnh kịp thời và đầy đủ tình trạng này là quan trọng để ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng huyết khối.

Các phương pháp làm giảm độ nhớt của máu

Phương pháp y tế
Tên	Cơ chế hoạt động điều trị	Liều lượng và cách dùng
Axit acetylsalicylic (Aspirin)	Chất chống viêm. Ức chế sự tổng hợp một số enzym trong tiểu cầu, dẫn đến giảm khả năng kết hợp của chúng ( liên kết với nhau và hình thành cục máu đông tiểu cầu).	Để giảm độ nhớt của máu, nó được sử dụng bằng đường uống, với liều 125-500 mg, 2-4 lần một ngày. Liều tối đa hàng ngày là 8 g.		hạ huyết áp; phục hồi độ nhạy của các đầu ngón tay, ngón chân; biến mất chứng đau ban đỏ.
Curantyl (Dipyridamole)	Thuốc giãn mạch. Cải thiện lưu lượng máu trong các mạch ngoại vi và mạch của tim ( chủ yếu ở động mạch). Kết hợp với aspirin, nó tăng cường hoạt động chống kết tập tiểu cầu, giảm khả năng hình thành cục máu đông.	Uống trước bữa ăn 1 giờ. Liều ban đầu là 75 mg, 3-6 lần một ngày. Nếu cần, có thể tăng liều lên 100 mg 3-6 lần một ngày.		Tiêu chí về hiệu quả của điều trị cũng giống như đối với aspirin.
Heparin	Một loại thuốc chống đông máu ức chế hoạt động của các yếu tố đông máu ( thrombin,ixa,xa,XIa vàYếu tố XIIa). Với bệnh hồng cầu, nó chủ yếu được sử dụng trước khi cho máu để giảm độ nhớt và cải thiện lưu lượng máu.	Nó được tiêm vào tĩnh mạch, 20 - 30 phút trước khi bắt đầu quy trình lấy máu, với liều 5000 IU.		Quá trình đông máu chậm lại gần như ngay lập tức, được xác nhận bằng các xét nghiệm thích hợp ( tăng thời gian đông máu, tăng thời gian thromboplastin từng phần được kích hoạt, và những thứ khác).
Phương pháp không dùng thuốc
Tên phương pháp	Cơ chế hoạt động điều trị	Phương pháp thực thi	Theo dõi hiệu quả điều trị
đổ máu	Bản chất của phương pháp là lấy nhân tạo một lượng máu nhất định ra khỏi giường mạch. Vì lượng huyết tương được phục hồi nhanh hơn nhiều so với lượng nguyên tố tế bào, phương pháp này dẫn đến giảm tạm thời độ nhớt của máu và cải thiện vi tuần hoàn.	Với một loại kim đặc biệt, sau khi xử lý da bằng bông gòn thấm vào dung dịch rượu, một trong những tĩnh mạch bề mặt bị xuyên thủng ( thường xuyên hơn ở khu vực khuỷu tay) và 150-400 ml máu được lấy. Quy trình này được lặp lại cách ngày.		Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: bình thường hóa số lượng hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu; bình thường hóa hemoglobin và hematocrit; biến mất hồng cầu; hạ huyết áp.

Giảm nồng độ hemoglobin và hematocrit

Đôi khi quá trình tạo hồng cầu có thể được đặc trưng bởi sự gia tăng đáng kể số lượng hồng cầu với thông thường tế bào máu khác. Trong trường hợp này chiến thuật y tế làm giảm việc loại bỏ chủ yếu các tế bào hồng cầu, làm giảm hematocrit và ảnh hưởng có lợi đến diễn biến của bệnh.

Phương pháp làm giảm nồng độ hemoglobin và hematocrit

Tên phương pháp	Cơ chế hoạt động điều trị	Phương pháp thực thi	Theo dõi hiệu quả điều trị
Đổ máu	Cơ chế hoạt động điều trị, phương pháp thực hiện và kiểm soát hiệu quả cũng giống như trong việc loại bỏ nhớt máu bằng phương pháp này.
Erythrocytepheresis	Một phương pháp thay thế cho phương pháp truyền máu. Bản chất của nó là chỉ tách hồng cầu ra khỏi dòng máu, có tác dụng giảm lượng huyết sắc tố và giảm hematocrit.	Thủ tục được thực hiện trong một căn phòng được trang bị đặc biệt. Một ống thông được lắp vào tĩnh mạch vùng khuỷu tay, ống thông này được kết nối với một thiết bị đặc biệt. Thiết bị này lấy 600 - 800 ml máu, loại bỏ hồng cầu một cách có chọn lọc và đưa huyết tương và các thành phần tế bào khác của máu trở lại mạch máu. Erythrocytapheresis được thực hiện mỗi tuần một lần, quá trình điều trị từ 3-5 tuần.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: giảm hồng cầu dưới 5 x 10 12 / l; giảm huyết sắc tố dưới 160g / l; giảm hematocrit dưới 50%.

Loại bỏ tình trạng thiếu sắt

Thiếu sắt có thể phát triển do tăng sản xuất hồng cầu hoặc kết quả của quá trình tiêu máu hoặc tạo hồng cầu. Trong mọi trường hợp, dù là do nguyên nhân nào thì việc cơ thể bị thiếu sắt cũng cần được bổ sung càng sớm càng tốt, vì tình trạng này ảnh hưởng không tốt đến diễn biến của bệnh. Điều chỉnh tình trạng thiếu sắt được thực hiện bằng các chế phẩm sắt.

Thuốc giúp loại bỏ tình trạng thiếu sắt trong cơ thể

Tên thuốc	Cơ chế hoạt động	Liều lượng và cách dùng	Theo dõi hiệu quả điều trị
Ferrum Lek	Phức hợp sắt là một phần của thuốc này tương tự như hợp chất sắt tự nhiên trong cơ thể ( ferritin), kết quả là sự thiếu hụt vi lượng này trong cơ thể nhanh chóng được phục hồi.	Nhập sâu vào bắp thịt. Liều trung bình- 100 - 200 mg mỗi ngày. Thời gian điều trị ít nhất là 4 tuần.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: bình thường hóa lượng sắt trong máu; loại bỏ các triệu chứng của thiếu sắt; bình thường hóa mức độ hemoglobin ( bị thiếu máu).
Maltofer	Chuẩn bị sắt để uống. Cơ chế hoạt động giống như của Ferrum Lek.	Nó được sử dụng bằng đường uống, trong hoặc ngay sau bữa ăn, với liều 100-150 mg, 1-3 lần một ngày. Máy tính bảng có thể được nhai hoặc nuốt toàn bộ. Thời gian điều trị - 3 - 5 tháng. Điều trị duy trì - 100 mg thuốc 1 lần mỗi ngày trong 2-3 tháng ( để khôi phục lại lượng sắt dự trữ trong cơ thể).	Tiêu chí về hiệu quả cũng giống như đối với Ferrum Lek.

Chỉnh sửa urat diathesis

Lượng muối axit uric tăng lên được đặc trưng bởi tổn thương khớp, có thể dẫn đến tàn tật, do đó, điều trị tình trạng này nên bắt đầu ngay khi phát hiện.

Thuốc ảnh hưởng đến quá trình chuyển hóa urat trong cơ thể

Tên thuốc	Cơ chế hoạt động	Liều lượng và cách dùng	Theo dõi hiệu quả điều trị
Allopurinol	Một tác nhân kháng nguyên làm gián đoạn quá trình tổng hợp axit uric trong cơ thể, ngăn chặn sự hình thành lắng đọng urat trong các cơ quan và mô.	Bên trong, sau khi ăn. Liều khởi đầu là 200 - 400 mg mỗi ngày, chia làm 2 - 3 lần. Nếu không hiệu quả, có thể tăng liều lên 600 mg mỗi ngày.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: biến mất các biểu hiện khớp của bệnh.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Tăng đào thải axit uric qua nước tiểu, làm giảm nồng độ axit uric trong máu.	Bên trong, trong bữa ăn. Liều khởi đầu 100 - 200 mg, chia làm 3 - 4 lần. Khi không hiệu quả, liều lượng được tăng dần đến mức tối đa liều dùng hàng ngày- 800 mg.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: sự gia tăng lượng axit uric trong nước tiểu; giảm lượng axit uric trong máu; loại bỏ các biểu hiện khớp của bệnh.

Điều trị triệu chứng

Liệu pháp điều trị triệu chứng được sử dụng ở tất cả các giai đoạn của bệnh hồng cầu. Mục tiêu của điều trị là điều chỉnh các biểu hiện của tăng BCC, loại bỏ huyết khối, và ở giai đoạn cuối - biến chứng thiếu máu của bệnh.

Các hướng chính của liệu pháp điều trị triệu chứng là:

• Điều chỉnh huyết áp cao - thuốc hạ huyết áp ( Lisinopril, Amlodipine).
• Loại bỏ ngứa da - thuốc kháng histamine ( Periactin).
• Điều chỉnh thiếu máu - sự truyền máu Hiến máu, rửa sạch hồng cầu, tiểu cầu.
• Cải thiện công việc của trái tim bị suy tim) – Glycosides tim ( Strofantin, Korglikon).
• Ngăn ngừa sự phát triển của loét dạ dày - thuốc bảo vệ dạ dày ( Omeprazole, Almagel).
• Điều chỉnh sự gia tăng phá hủy các tế bào máu trong lá lách - phẫu thuật cắt bỏ một cơ quan với sự không hiệu quả của các phương pháp điều trị khác).
• Tham khảo ý kiến ​​của các chuyên gia khác - bác sĩ ung thư, bác sĩ thần kinh, bác sĩ dạ dày, bác sĩ thấp khớp.

Tiên lượng cho chứng tăng hồng cầu

Mặc dù bệnh hồng cầu được coi là lành tính bệnh ung thư, nếu không điều trị thích hợp, nó luôn luôn kết thúc bằng cái chết.

Tiên lượng cho bệnh hồng cầu được xác định bởi:

• Chuẩn đoán sớm - Bệnh càng được phát hiện sớm thì việc điều trị càng sớm và tiên lượng càng thuận lợi.
• Điều trị đầy đủ và kịp thời - với điều trị thích hợp, các triệu chứng của bệnh có thể hoàn toàn biến mất.
• Mức độ hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu trong máu - càng cao trong quá trình bệnh, tiên lượng càng xấu.
• Phản ứng của cơ thể với điều trị trong một số trường hợp, tăng hồng cầu tiến triển, mặc dù các biện pháp điều trị đang diễn ra.
• Mức độ nghiêm trọng của quá trình xơ hóa trong tủy xương - càng nhiều mô tạo máu còn lại trong tủy xương, kết quả của bệnh càng thuận lợi.
• Biến chứng huyết khối - với huyết khối mạch máu não, tim, gan, lá lách, phổi và các cơ quan khác, tiên lượng là không thuận lợi.
• Tỷ lệ biến đổi ác tính của khối u - bệnh hồng cầu có thể chuyển thành bệnh bạch cầu cấp tính với một diễn biến rất nặng và tử vong.

Nhìn chung, với chẩn đoán kịp thời và điều trị thích hợp, bệnh nhân sống được 20 năm trở lên sau khi chẩn đoán bệnh hồng cầu được thiết lập.

Bệnh đa hồng cầu thật hay nguyên phát (bệnh đa hồng cầu) là một bệnh ung thư mãn tính. hệ thống tuần hoàn người. Thể hiện trong nhảy mức độ hồng cầu trong máu người mà không bị tổn thương các cơ quan nội tạng. Máu trở nên nhớt và đặc hơn, dẫn đến lưu lượng máu chậm lại và kết quả là hình thành các cục máu đông và thiếu oxy, đồng thời mầm hồng cầu bị ảnh hưởng ở mức độ lớn hơn. Căn bệnh này được Wakez mô tả lần đầu tiên vào năm 1892, đó là lý do tại sao nó còn được gọi là bệnh Wakez.

Căn bệnh này, theo quy luật, ảnh hưởng đến người lớn tuổi và người già, và nam giới có nhiều khả năng mắc bệnh hơn. Trẻ em và thanh niên ít bị bệnh hơn nhiều, nhưng diễn biến của bệnh lại trầm trọng hơn đối với họ. Nguyên nhân thực sự của căn bệnh này vẫn chưa được xác định, nhưng một khuynh hướng di truyền đối với căn bệnh này đã được chứng minh.

Các triệu chứng của bệnh Wakez

Bệnh phát triển chậm, một thời gian bệnh nhân có thể không nghi ngờ sự hiện diện của bệnh, như giai đoạn đầu không có dấu hiệu. Sau đó, bệnh tiến triển nặng hơn, người bệnh bắt đầu bị chóng mặt, cảm giác đầy sọ khó hiểu, đau đầu liên tục.

Trong giai đoạn nặng của bệnh, các triệu chứng lâm sàng sau đây được quan sát thấy:

• Da đổi màu và giãn tĩnh mạch. Da trên cổ, tay và mặt bị mẩn đỏ rõ rệt. Ngoài ra còn có một sự thay đổi trong các màng nhầy, chúng có màu đỏ sẫm với một màu xanh lam. Các tĩnh mạch bị sưng hiện rõ trên cổ.

• Đau nhói ở các đầu ngón tay. Nó xảy ra trong một thời gian ngắn, được giải thích là do sự hình thành microthrombi trong mao mạch do trình độ cao tiểu cầu trong máu.

• Tăng đáng kể kích thước của lá lách và gan.

• Đau ở chân và các khớp.

Bệnh nhân cũng phàn nàn về sự mệt mỏi, suy giảm thị lực, thính giác, tâm trạng không phù hợp và hôn mê nói chung. Ngoài ra, bệnh còn liên quan đến huyết áp cao, sụt cân nghiêm trọng, thường xuyên cảm lạnh và viêm phế quản.

Chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện sau khi đánh giá hoàn chỉnh hình ảnh lâm sàng, phân tích những thay đổi trong máu và kiểm tra tủy xương. được tính đến các chỉ số sau xác nhận sự hiện diện của bệnh Wakez.

Theo các triệu chứng lâm sàng:

1. Giảm cân quan sát được.
2. tính đến vẻ bề ngoài bệnh nhân (màu sắc cụ thể của da và niêm mạc).
3. Sự gia tăng kích thước lá lách và gan, cũng như xu hướng hình thành huyết khối, được xác nhận.

Bởi những thay đổi trong máu

Mức độ hồng cầu và hemoglobin được tăng lên đáng kể, ngược lại, nó được hạ thấp và ít hơn một. Tỷ lệ hồng cầu cao dẫn đến tổng thể tích máu trong cơ thể tăng lên (đến 2 lần), hematocrit cũng thay đổi (lên đến 65%).

Bạch cầu tăng gấp 1,5–2 lần, bạch cầu trung tính phát triển (tới 80%). Làm tăng đáng kể số lượng tiểu cầu (hơn 400 * 109 mỗi lít). Độ nhớt của máu tăng lên rất nhiều, hồng cầu lắng không quá 2 mm mỗi giờ. Nồng độ axit uric cũng tăng lên nhanh chóng.

Theo nghiên cứu của tủy xương

Với sự trợ giúp của sinh thiết gai nhau, chọc dò tủy xương sẽ được thực hiện. Kiểm tra mô học của lỗ thủng cho thấy sự gia tăng của tế bào megakaryocytes. Đồng thời, các tế bào tủy xương vẫn giữ được khả năng trưởng thành như cũ.

Cũng cần chẩn đoán phân biệt với tăng hồng cầu thứ phát.

Bệnh Wakez có xu hướng tiến triển dưới dạng kéo dài quá trình mãn tính. Tính mạng của bệnh nhân bị đe dọa tăng rủi ro chảy máu và hình thành huyết khối.

Điều trị bệnh đa hồng cầu

Hướng điều trị chính là chống huyết khối và giảm độ nhớt của máu, điều này phụ thuộc vào mức độ hồng cầu. Đối với điều này, phương pháp truyền máu và hóa trị liệu được sử dụng.

Phlebotomy (chảy máu)

Bình thường hóa mức độ hemoglobin và hồng cầu bằng cách giảm thể tích máu của bệnh nhân. Thể tích - lên đến 500 mililít trong một quy trình. Các thủ tục như vậy được thực hiện dưới sự giám sát của bác sĩ huyết học hai ngày một lần cho đến khi các chỉ số hemoglobin (140–150) và hematocrit (45%) giảm về mức bình thường. Phương pháp này kích thích tốt tủy xương và giảm ngứa da. Trong hầu hết các trường hợp, phương pháp truyền máu được sử dụng kết hợp với hóa trị liệu.

Liệu pháp tạo tế bào (hóa trị liệu)

Nó được sử dụng để ức chế sự phục hồi của các tế bào hồng cầu và tiểu cầu. Vì mục đích này được sử dụng chế phẩm dược lý các nhóm khác nhau: imiphos, myelobromol, myelosan, chlorambucil, cũng như hydroxyurea và pipobroman.

Bệnh đa hồng cầu (đồng nghĩa với bệnh Wakez) là bệnh mãn tính hệ thống tạo máu, được đặc trưng bởi sự gia tăng liên tục về số lượng, tổng thể tích máu, và tăng sản xuất trong tủy xương của không chỉ hồng cầu, mà còn cả bạch cầu và.

Bệnh đa hồng cầu thuộc nhóm bệnh bạch cầu. Giải phẫu bệnh cho thấy nhiều cơ quan nội tạng sắc nét, thường là huyết khối mạch máu, đau tim, xuất huyết. Trong tủy xương, hiện tượng tăng sản (sự gia tăng các yếu tố tế bào) của một mầm hồng cầu, trong chứng diaphysis. xương ống- Sự biến đổi của tủy xương béo thành màu đỏ.

Bệnh đa hồng cầu phát triển dần dần và có quá trình tiến triển. Biểu hiện lâm sàng bằng da đỏ sẫm với màu xanh tím, nhiều màng nhầy với có thể chảy máu từ nướu răng, dạ dày, ruột, tử cung, mở rộng lá lách và gan, tăng huyết áp. Trong máu, hàm lượng hồng cầu (6.000.000-10.000.000), hemoglobin (20-23 g%) được tăng lên, nó bị chậm lại đến 1 mm trong 1 hoặc thậm chí 2 giờ.

Quá trình diễn biến kéo dài, tiên lượng xấu đi nếu mạch máu của các cơ quan quan trọng phát triển.

Điều trị - tại bệnh viện với phương pháp truyền máu nhiều lần, thuốc kìm tế bào (myelosan, imifos, myelobromol).

Đa hồng cầu đỏ, thực sự (đa hồng cầu, rubra, vera; từ tiếng Hy Lạp poly - nhiều, kytos - tế bào và haima - máu; từ đồng nghĩa: bệnh hồng cầu, bệnh Wakez) - một bệnh mãn tính của bộ máy tạo máu không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi sự gia tăng liên tục số lượng tế bào hồng cầu và tổng thể tích máu cùng với sự mở rộng của dòng máu, sự gia tăng lá lách và tăng hoạt động của tủy xương, và quá trình tăng sản không chỉ liên quan đến quá trình tạo hồng cầu mà còn liên quan đến leuko- và tạo huyết khối.

Gần đây, lý thuyết sinh bệnh học tân sinh đã được thành lập. Bệnh đa hồng cầu được coi là một bệnh độc lập và thuộc nhóm bệnh bạch cầu tăng sinh tủy, được coi là bệnh tăng hồng cầu mãn tính (xem) với sự gia tăng chức năng tạo hồng cầu là chủ yếu.

Giải phẫu bệnh cho thấy nhiều cơ quan nội tạng sắc nét, thường là huyết khối mạch máu, đau tim, xuất huyết. Lá lách to, cứng, có màu xanh đỏ sẫm. Gan thường to và có thể bị xơ gan. Trong quá trình diaphysis của xương ống - sự biến đổi của tủy xương béo thành màu đỏ. Sự tăng sản của một mầm hồng cầu trong tủy xương và trong các ổ tạo máu ngoài tủy vẫn giữ kiểu tái tạo thông thường, sự tăng sản của mô tủy đôi khi trở nên tương tự như bệnh bạch cầu. Tăng sản đáng kể của bộ máy megakaryocytic. Các thay đổi đã đề cập cũng được phát hiện tại phòng khám với đâm thủng xương ức và rõ ràng hơn với sinh thiết gai góc.

Diễn biến và triệu chứng lâm sàng. Bệnh đa hồng cầu phát triển thường xuyên nhất ở tuổi già (40-60 tuổi), tuy nhiên, các trường hợp bệnh ở trẻ và thậm chí thời thơ ấu đã được mô tả. Bệnh thường phát triển chậm. Tuổi thọ của bệnh nhân từ khi phát hiện bệnh đến nay trung bình đạt 13,3 năm [Lawrence (J. N. Lawrence)], thậm chí có trường hợp lên đến 30 năm hoặc hơn (E. D. Oak và M. A. Yasinovsky).

Một màu đặc biệt của vết thâm (ban đỏ) là điển hình: màu đỏ sẫm đậm với màu anh đào, màu da, đặc biệt rõ rệt trên mặt và các phần xa của các chi; niêm mạc đỏ tươi, thường tím tái; vết tiêm xơ cứng thấy rõ, nướu bị lỏng lẻo, thường bị chảy máu, bệnh nha chu được phát hiện. Màng phổi với sự gia tăng khối lượng máu lưu thông lên 2-4 lần, cùng với sự tăng độ nhớt của nó ảnh hưởng đáng kể đến trạng thái của hệ tim mạch và tuần hoàn máu, tốc độ máu lưu thông giảm từ 2-3 lần hoặc hơn. Tăng huyết áp là một trong những triệu chứng quan trọng và thường xuyên của bệnh đa hồng cầu. Không thể loại trừ sự kết hợp của bệnh đa hồng cầu với tăng huyết áp. Tầm quan trọng lớn có tổn thương mạch ngoại vi với sự phát triển của viêm tắc nghẽn mạch huyết khối, và đôi khi tắc nghẽn động mạch với hoại tử, huyết khối mạch máu não, động mạch vành, lách và động mạch thận với sự hình thành của các cơn đau tim, huyết khối tĩnh mạch cửa và các chi nhánh của nó. Có chảy máu mũi, nướu răng, dạ dày, ruột, tử cung, vv, xuất huyết trong não, khoang bụng, lách.

Vi phạm hệ thống thần kinh xảy ra ngay từ đầu của bệnh. Tổng hợp triệu chứng thần kinh các hội chứng riêng biệt có thể được phân biệt: suy tuần hoàn não, suy nhược thần kinh, rối loạn não, thực vật-mạch máu, chứng đa dây thần kinh và chứng đau dạ dày.

Lách to được quan sát thấy trong 2 / 3-3 / 4 của tất cả các trường hợp. Gan to và dày được ghi nhận ở 1 / 3-1 / 2 bệnh nhân.

Không có thay đổi rõ rệt trong tình trạng của thận.

Số lượng hồng cầu trong 1 ml3 máu thường là 6-10 triệu, một số trường hợp là 12 triệu. Tỷ lệ hồng cầu lưới tương đối thấp. Hàm lượng huyết sắc tố đạt 120-140% (20-23 g%), hiếm khi cao hơn. Chỉ số màu dưới một. Số lượng bạch cầu tăng lên (hơn 1/2 số bệnh nhân) và đôi khi đạt 20.000-25.000 hoặc hơn trên 1 mm 3, chủ yếu là do bạch cầu trung tính chuyển sang trái thành metamyelocytes và myelocytes. Số lượng bạch cầu lớn nhất và sự xuất hiện của các dạng trẻ hơn được quan sát thấy khi phát triển bệnh bạch cầu dòng tủy. Số lượng tiểu cầu cũng tăng lên phần lớn - lên đến 600.000 và thậm chí đôi khi lên đến 1 triệu hoặc nhiều hơn trong 1 mm 3. ROE giảm xuống 1 mm trong 1 và thậm chí 2 giờ. Tỷ lệ giữa thể tích khối hồng cầu và huyết tương, được xác định bằng cách sử dụng hematocrit, tăng lên 85:15. Các cơn đau khá thường xuyên xảy ra ở xương với sự thay đổi cấu trúc mô của chúng, đặc biệt là trong các đợt cấp của xương hình ống dài.

Trong giai đoạn đầu, sự xuất hiện của các rối loạn mạch thần kinh có giá trị chẩn đoán. Với một hình ảnh rõ ràng về bệnh đa hồng cầu, việc nhận biết chủ yếu dựa trên bộ ba cổ điển Từ khóa: bệnh hồng cầu, bệnh đa huyết cầu, bệnh lách to. Bệnh đa hồng cầu cần được phân biệt với một số tình trạng cũng được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng tế bào hồng cầu trên một đơn vị thể tích máu - cái gọi là chứng đa sắc tố, hay chứng tăng hồng cầu. Chứng đa sắc tố giả không liên quan đến sự gia tăng thực tế số lượng tế bào hồng cầu trong máu ngoại vi, nhưng xảy ra do máu đặc lại, ví dụ, với tiêu chảy và nôn mửa đáng kể (ví dụ, với bệnh tả), tăng tiết mồ hôi, bài niệu nhiều. Bệnh đa huyết cầu tố có triệu chứng có thể tương đối khi số lượng hồng cầu trong máu ngoại vi tăng lên, chủ yếu là do sự phân bố lại của chúng (khi máu lắng đọng được giải phóng), ví dụ, trong quá trình lên cao nhanh chóng, suy tim và phổi cấp tính.

Tăng huyết cầu tố tuyệt đối thực sự với phản ứng tăng tạo hồng cầu tủy xương có tầm quan trọng đặc biệt trong chẩn đoán phân biệt. Thông thường, nó có liên quan đến tình trạng thiếu oxy lâu dài: ở những cư dân vùng núi cao, với dị tật bẩm sinh tim, khuyết tật mắc phải với suy tuần hoàn nặng, xơ cứng nhánh động mạch phổi, xơ phổi, khí phế thũng rõ rệt và các bệnh phổi khác. Điều này bao gồm polyglobulia khi tiếp xúc với các chất độc hạiđể tạo máu. Chúng trở nên quan trọng trong sự xuất hiện của chứng đa hồng cầu và tổn thương hệ thần kinh trung ương (ví dụ, vùng dưới đồi) do quá trình viêm hoặc ung thư, một số rối loạn nội tiết (hội chứng Itsenko-Cushing), v.v. Trong chẩn đoán phân biệt giữa chứng đa hồng cầu và đa huyết sắc tố , lá lách to, tăng bạch cầu với sự thay đổi bạch cầu trung tínhở bên trái, tăng tiểu cầu, tăng đáng kể tổng khối lượng máu và đặc biệt là hồng cầu có hematocrit cao, dữ liệu sinh thiết trepanobines, tăng đáng kể hoạt động của phosphatase kiềm trung tính, tỷ lệ hấp thụ Fe69 cao từ huyết tương, v.v.

Tiên lượng, với tính chất tiến triển của bệnh, không có thuyên giảm tự phát và chữa khỏi tự phát, nói chung là không thuận lợi, mặc dù với liệu pháp hiện đại, sự sống và khả năng lao động được bảo tồn lâu hơn. Nguyên nhân tử vong thường là do biến chứng mạch máu - huyết khối, xuất huyết, chảy máu, suy tuần hoàn hoặc chuyển sang hình ảnh bệnh u tủy hoặc hiếm hơn là bệnh nguyên bào huyết, thiếu máu bất sản do sự phát triển của bệnh xơ tủy và xơ tủy.

Điều trị là bệnh di truyền. Truyền máu (thường là 400-500 ml lặp lại trong khoảng thời gian 2-3-5 ngày cho đến khi trị số hồng cầu giảm rõ rệt) được chỉ định đặc biệt cho huyết áp cao, nguy cơ biến chứng não và hematocrit cao. Phương pháp này chỉ giúp giảm đau trong vòng vài tháng tới, và thường được sử dụng kết hợp với liệu pháp xạ trị.

Hiệu quả nhất xạ trị. Sẽ thích hợp hơn nếu chiếu tia X lên toàn bộ cơ thể.

Trong những năm gần đây, phốt pho phóng xạ (P 32) được sử dụng rộng rãi, được sử dụng khi bụng đói qua đường miệng dưới dạng NaHP 32 O 4 trong 20-40 ml dung dịch glucose 40%, cũng có thể được sử dụng qua đường tĩnh mạch. Chống chỉ định sử dụng P 32 - bệnh gan với rối loạn chức năng đáng kể, bệnh thận, giảm bạch cầu (dưới 4000 trong 1 mm 3), giảm tiểu cầu (dưới 150.000 trong 1 mm 3).

Việc sử dụng phân đoạn của P 32 phổ biến hơn (nhận 1,5 - 2 vi khuẩn mỗi 4-7-10 ngày một lần, tổng cộng cho một đợt 6-8 vi khuẩn phù hợp với các chỉ số về hồng cầu và cân nặng của bệnh nhân). Trước khi điều trị bằng P 32, nên tiến hành 2-3 lần hút dịch từ 400-500 ml cách nhau 2-3 ngày, đặc biệt ở những bệnh nhân có các triệu chứng nặng của tai biến mạch máu não, số lượng hồng cầu trên 7,5-8. triệu trong 1 mm 3 và chỉ số hematocrit cao (65-70).

Hiệu quả lâm sàng được cảm nhận sau 2-4 tuần, và thuyên giảm huyết học xảy ra sau 2-4 tháng. sau khi bắt đầu điều trị và thường kéo dài 2-3 năm hoặc hơn.

Trong điều trị P 32, có thể quan sát thấy các biến chứng dưới dạng giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu và thiếu máu thoáng qua.

Các đợt điều trị lặp đi lặp lại với P 32 được quy định cho những trường hợp tái phát bệnh.

- Bệnh nguyên bào máu mãn tính, dựa trên sự tăng sinh không giới hạn của tất cả các mầm tạo tủy, chủ yếu là hồng cầu. Về mặt lâm sàng, bệnh đa hồng cầu được biểu hiện bằng các triệu chứng não (nặng đầu, chóng mặt, ù tai), hội chứng huyết khối (động mạch và huyết khối tĩnh mạch, chảy máu), rối loạn vi tuần hoàn (ớn lạnh ở tứ chi, đau hồng cầu, tăng huyết áp ở da và niêm mạc). Thông tin chẩn đoán chính thu được từ việc nghiên cứu máu ngoại vi và tủy xương. Phương pháp truyền máu, tạo hồng cầu và hóa trị liệu được sử dụng để điều trị bệnh đa hồng cầu.

Thông tin chung

Nguyên nhân của bệnh đa hồng cầu

Sự phát triển của bệnh đa hồng cầu có trước những thay đổi đột biến trong tế bào tạo máu gốc đa năng, làm phát sinh cả ba dòng tế bào của tủy xương. Đột biến được phát hiện thường xuyên nhất của gen JAK2 tyrosine kinase với sự thay thế valine bằng phenylalanin ở vị trí 617. Đôi khi có một tỷ lệ mắc bệnh tăng huyết áp trong gia đình, ví dụ như ở những người Do Thái, điều này có thể cho thấy có lợi cho mối tương quan di truyền.

Với bệnh đa hồng cầu trong tủy xương, có 2 loại tế bào tiền thân của quá trình tạo máu: một số tế bào hoạt động tự chủ, sự tăng sinh của chúng không được điều chỉnh bởi erythropoietin; những người khác, như mong đợi, phụ thuộc vào erythropoietin. Người ta tin rằng một quần thể tế bào tự trị chỉ là một bản sao đột biến - chất nền chính của bệnh đa hồng cầu.

Trong cơ chế bệnh sinh của hồng cầu, vai trò hàng đầu thuộc về quá trình tạo hồng cầu tăng cường, dẫn đến tăng hồng cầu tuyệt đối, suy giảm tính chất lưu biến và đông máu, và chuyển sản tủy của lá lách và gan. Độ nhớt của máu cao gây ra khuynh hướng hình thành huyết khối mạch máu và tổn thương mô do thiếu oxy, và tăng thể tích máu làm tăng lượng máu đổ vào các cơ quan nội tạng. Ở giai đoạn cuối của bệnh đa hồng cầu, sự suy giảm tạo máu và xơ hóa tủy được ghi nhận.

Phân loại bệnh đa hồng cầu

Trong huyết học, có 2 dạng đa hồng cầu - đúng và tương đối. Bệnh đa hồng cầu tương đối phát triển với mức hồng cầu bình thường và giảm thể tích huyết tương. Tình trạng này được gọi là căng thẳng hoặc bệnh đa hồng cầu giả và không được xem xét trong phạm vi của bài báo này.

Bệnh đa hồng cầu thực sự (bệnh hồng cầu) theo nguồn gốc có thể là nguyên phát và thứ phát. Dạng chính là một bệnh tăng sinh tủy độc lập, dựa trên sự đánh bại mầm tủy của quá trình tạo máu. Bệnh đa hồng cầu thứ phát thường phát triển với sự gia tăng hoạt động của erythropoietin; tình trạng này là một phản ứng bù trừ đối với tình trạng thiếu oxy chung và có thể xảy ra ở bệnh mãn tính bệnh lý phổi, dị tật tim "xanh", khối u tuyến thượng thận, bệnh huyết sắc tố, khi leo lên độ cao hoặc hút thuốc, v.v.

Bệnh đa hồng cầu thực sự trong quá trình phát triển của nó trải qua 3 giai đoạn: ban đầu, tiến triển và giai đoạn cuối.

Tôi sân khấu(ban đầu, không có triệu chứng) - kéo dài khoảng 5 năm; không có triệu chứng hoặc với biểu hiện lâm sàng tối thiểu. Nó được đặc trưng bởi tăng thể tích máu vừa phải, tăng hồng cầu nhẹ; kích thước của lá lách bình thường.

Giai đoạn II(erythremic, mở rộng) được chia thành hai phần phụ:

• IA - không có sự biến đổi dòng tuỷ của lá lách. Có tăng hồng cầu, tăng tiểu cầu, đôi khi tăng hồng cầu; theo myelogram - tăng sản của tất cả các mầm tạo máu, tăng bạch cầu megakaryocytosis. Thời gian của giai đoạn nặng của bệnh hồng cầu là 10 - 20 năm.
• IIB - với sự hiện diện của chuyển sản tủy của lá lách. Tăng thể tích máu, gan và lách to được biểu hiện; trong máu ngoại vi - pancytosis.

Giai đoạn III(thiếu máu, hậu sản huyết, giai đoạn cuối). Đặc trưng bởi thiếu máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, biến đổi dòng tủy của gan và lá lách, xơ tủy thứ phát. Các kết quả có thể xảy ra của bệnh đa hồng cầu ở các bệnh hồng cầu khác.

Các triệu chứng của bệnh đa hồng cầu

Chứng tăng huyết áp phát triển trong một thời gian dài, dần dần và có thể được phát hiện tình cờ khi xét nghiệm máu. Các triệu chứng ban đầu như nặng đầu, ù tai, chóng mặt, mờ mắt, lạnh tứ chi, rối loạn giấc ngủ… thường được “xóa sổ” khi tuổi cao hoặc mắc các bệnh kèm theo.

Phần lớn tính năng bệnh đa hồng cầu là sự phát triển của hội chứng màng phổi do pancytosis và sự gia tăng BCC. Telangiectasia, màu đỏ anh đào của da (đặc biệt là mặt, cổ, bàn tay và các vùng hở khác) và niêm mạc (môi, lưỡi), xung huyết màng cứng là bằng chứng của bệnh tràn dịch màng phổi. Một dấu hiệu chẩn đoán điển hình là triệu chứng của Cooperman - màu sắc của vòm miệng cứng vẫn bình thường và vòm miệng mềm có màu xanh tím ứ đọng.

Một triệu chứng phân biệt khác của bệnh đa hồng cầu là ngứa, tình trạng này trở nên tồi tệ hơn sau khi thủ tục nước và đôi khi không thể chịu nổi. Trong số các biểu hiện cụ thể của bệnh đa hồng cầu còn có chứng đau hồng cầu - cảm giác đau rát ở các đầu ngón tay, kèm theo chứng sung huyết.

Trong giai đoạn nặng của chứng tăng hồng cầu, có thể xảy ra chứng đau nửa đầu, đau xương, đau tim, tăng huyết áp động mạch. 80% bệnh nhân có lách to vừa hoặc nặng; gan tăng ít thường xuyên hơn một chút. Nhiều bệnh nhân bị đa hồng cầu nhận thấy tình trạng chảy máu nướu răng tăng lên, da bị bầm tím, chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng.

Hậu quả của việc tạo hồng cầu không hiệu quả trong bệnh đa hồng cầu là tăng tổng hợp axit uric và vi phạm chuyển hóa purin. Điều này phát hiện ra biểu hiện lâm sàng trong sự phát triển của cái gọi là urat - bệnh gút, sỏi niệu, đau quặn thận.

Kết quả của vi huyết khối và vi phạm tính dinh dưỡng của da và niêm mạc là loét dinh dưỡng ở cẳng chân, loét dạ dày và tá tràng. Các biến chứng thường gặp nhất tại phòng khám đa hồng cầu là huyết khối tĩnh mạch sâu, mạc treo ruột, tĩnh mạch cửa, động mạch não và mạch vành. Biến chứng huyết khối (PE, đột quỵ thiếu máu cục bộ, nhồi máu cơ tim) là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu ở bệnh nhân đa hồng cầu. Đồng thời, cùng với huyết khối, bệnh nhân đa hồng cầu dễ bị hội chứng xuất huyết với sự phát triển của xuất huyết tự phát ở nhiều vị trí khác nhau (lợi, mũi, từ tĩnh mạch thực quản, đường tiêu hóa, v.v.).

Chẩn đoán bệnh đa hồng cầu

Các thay đổi huyết học đặc trưng cho bệnh đa hồng cầu có ý nghĩa quyết định trong chẩn đoán. Xét nghiệm máu cho thấy tăng hồng cầu (lên đến 6,5-7,5x10 12 / l), tăng hemoglobin (lên đến 180-240 g / l), tăng bạch cầu (trên 12x10 9 / l), tăng tiểu cầu (trên 400x10 9 / l). Hình thái của hồng cầu, như một quy luật, không thay đổi; với sự gia tăng chảy máu, vi tế bào có thể được phát hiện. Một xác nhận đáng tin cậy của chứng tăng hồng cầu là sự gia tăng khối lượng hồng cầu lưu hành hơn 32-36 ml / kg.

Để nghiên cứu tủy xương trong bệnh đa hồng cầu, sẽ có nhiều thông tin hơn nếu tiến hành một bác sĩ tiêu hóa, một bác sĩ tiết niệu.

Điều trị và tiên lượng bệnh đa hồng cầu

Để bình thường hóa thể tích BCC và giảm nguy cơ biến chứng huyết khối, truyền máu là biện pháp đầu tiên. Truyền máu được thực hiện với thể tích 200-500 ml 2-3 lần một tuần, tiếp theo là bổ sung lượng máu đã loại bỏ bằng nước muối hoặc lưu huỳnh. Hậu quả của việc đi ngoài ra máu thường xuyên có thể là sự phát triển của bệnh thiếu máu do thiếu sắt. Việc cho máu trong bệnh đa hồng cầu có thể được thay thế thành công bằng phương pháp tạo hồng cầu, cho phép bạn chỉ loại bỏ khối hồng cầu khỏi dòng máu, trả lại huyết tương.

Trong trường hợp có những thay đổi rõ rệt về lâm sàng và huyết học, sự phát triển của các biến chứng mạch máu và nội tạng, họ phải dùng đến liệu pháp ức chế tủy bằng thuốc kìm tế bào (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, v.v.). Đôi khi liệu pháp phốt pho phóng xạ được thực hiện. Để bình thường hóa trạng thái tổng hợp của máu, heparin được kê đơn, axit acetylsalicylic, dipyridamole dưới sự kiểm soát của đông máu; tại chỗ xuất huyết truyền các tế bào giảm tiểu cầu được hiển thị; với urat diathesis - allopurinol.

Quá trình tăng hồng cầu đang tiến triển; bệnh không dễ thuyên giảm và tự khỏi. Bệnh nhân buộc phải nằm dưới sự giám sát của bác sĩ huyết học suốt đời, trải qua các liệu trình điều trị truyền máu. Bệnh đa hồng cầu có nguy cơ cao bị huyết khối tắc mạch và biến chứng xuất huyết. Tỷ lệ biến đổi bệnh đa hồng cầu thành bệnh bạch cầu là 1% ở những bệnh nhân không được hóa trị, và 11-15% ở những người được điều trị bằng thuốc kìm tế bào.

Quá trình này chủ yếu ảnh hưởng đến mầm hồng cầu. Xuất hiện trong máu vượt quá số lượng hồng cầu tuy cũng tăng nhưng ở mức độ ít hơn là số lượng tiểu cầu và bạch cầu đa nhân trung tính. Tế bào có hình thái bình thường. Bằng cách tăng số lượng hồng cầu, độ nhớt của máu tăng lên, và khối lượng máu tuần hoàn tăng lên. Điều này dẫn đến tình trạng máu lưu thông trong mạch bị chậm lại và hình thành các cục máu đông dẫn đến suy giảm nguồn cung cấp máu và thiếu oxy cho các cơ quan.

Căn bệnh này được Vaquez mô tả lần đầu tiên vào năm. Vào năm Osler đã gợi ý rằng cơ sở của căn bệnh này là tăng hoạt động tủy xương. Ông cũng chỉ ra bệnh hồng cầu là một dạng bệnh lý riêng biệt.

Bệnh đa hồng cầu là bệnh của người lớn, thường gặp ở người già, nhưng cũng gặp ở người trẻ và trẻ em. Trong nhiều năm, bệnh không tự cảm nhận được, nó tiến triển mà không có triệu chứng. Qua các nghiên cứu khác nhau Tuổi trung bình của bệnh nhân từ 60 tuổi đến 70-79 tuổi. Người trẻ ít mắc bệnh nhưng bệnh lại nặng hơn. Nam mắc bệnh nhiều hơn nữ một chút, tỷ lệ xấp xỉ 1,5: 1,0, ở bệnh nhân trẻ và trung niên, nữ chiếm ưu thế. Một khuynh hướng gia đình đối với căn bệnh này đã được thiết lập, điều này cho thấy khuynh hướng di truyền đối với căn bệnh này. Trong số các bệnh tăng sinh tủy mãn tính, bệnh hồng cầu là phổ biến nhất. Tỷ lệ phổ biến là 29: 100.000.

Nguyên nhân của bệnh đa hồng cầu

Gần đây, trên cơ sở quan sát dịch tễ học, người ta đã đưa ra các giả thiết về mối quan hệ của bệnh với sự biến đổi của tế bào gốc. Có một đột biến của tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase), ở vị trí 617 valine được thay thế bởi phenylalanine.

Hình ảnh lâm sàng

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh bị chi phối bởi các biểu hiện tràn dịch màng phổi và các biến chứng liên quan đến huyết khối mạch máu. Các biểu hiện chính của bệnh như sau:

• Sự giãn nở của các tĩnh mạch da và thay đổi màu da

• Hiện tượng đau ban đỏ

Đây là những cơn đau rát trong thời gian ngắn không thể chịu nổi ở các đầu ngón tay, ngón chân, kèm theo đỏ da và xuất hiện các nốt tím tái. Đau được giải thích tăng số lượng tiểu cầu và sự xuất hiện của microthrombi trong mao mạch. Một tác dụng tốt trong chứng đau ban đỏ được quan sát thấy khi dùng aspirin

• Mở rộng lá lách (lách to)

Một triệu chứng phổ biến của bệnh hồng cầu là lá lách to ra ở các mức độ khác nhau, nhưng gan cũng có thể to ra. Điều này là do cung cấp quá nhiều máu và sự tham gia của hệ thống gan-nằm trong quá trình tăng sinh tủy.

• Phát triển loét tá tràng và dạ dày

• Sự xuất hiện của cục máu đông trong mạch

• Đau ở chân

Nhiều bệnh nhân phàn nàn về những cơn đau dai dẳng ở chân, nguyên nhân là do viêm nội mạc tắc nghẽn liên quan đến chứng tăng hồng cầu và đau hồng cầu.

• Đau xương phẳng

Khi gõ vào xương dẹt và ấn vào, chúng bị đau, thường được quan sát thấy khi tăng sản tủy xương.

• Những lời phàn nàn chung

Sự suy giảm lưu thông máu trong các cơ quan dẫn đến những phàn nàn của bệnh nhân về tình trạng mệt mỏi, đau đầu, chóng mặt, ù tai, đỏ bừng lên đầu, mệt mỏi, khó thở, ruồi bay vào mắt, mờ mắt. Áp lực động mạch tăng lên, đó là một phản ứng bù trừ của thành mạch đối với sự gia tăng độ nhớt của máu. Thường phát triển suy tim, xơ vữa cơ tim.

Các chỉ số phòng thí nghiệm cho bệnh đa hồng cầu

Số lượng hồng cầu tăng lên và thường là 6 × 10¹²-8 × 10¹² trong 1 lít hoặc hơn.
Hemoglobin tăng lên 180-220 g / l, chỉ thị màu nhỏ hơn một (0,7-0,6).
Tổng khối lượng máu lưu thông tăng lên đáng kể - 1,5 -2,5 lần, chủ yếu là do sự gia tăng số lượng hồng cầu. Hematocrit (tỷ lệ giữa hồng cầu và huyết tương) thay đổi đột ngột do lượng hồng cầu tăng và đạt giá trị từ 65% trở lên.

Số lượng hồng cầu lưới trong máu tăng lên 15-20 ppm, điều này cho thấy sự tái tạo hồng cầu được tăng cường.

Đa sắc tố của hồng cầu được ghi nhận, các nguyên bào hồng cầu riêng lẻ có thể được tìm thấy trong phết tế bào.

Số lượng bạch cầu tăng 1,5-2 lần lên đến 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 mỗi lít máu. Ở một số bệnh nhân, bạch cầu tăng cao hơn. Sự gia tăng xảy ra do bạch cầu trung tính, hàm lượng của nó đạt 70-85%. Có một vết đâm, ít thường xuyên chuyển dịch tế bào tuỷ hơn. Số lượng bạch cầu ái toan tăng lên, ít thường xuyên hơn basophils.

Số lượng tiểu cầu tăng lên 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 mỗi lít máu, và đôi khi nhiều hơn. Độ nhớt của máu tăng lên đáng kể, ESR chậm lại (1-2 mm mỗi giờ).

Tăng nồng độ axit uric

Các biến chứng của bệnh đa hồng cầu

Các biến chứng của bệnh phát sinh do huyết khối và thuyên tắc các mạch động mạch và tĩnh mạch của não, lá lách, gan, chi dưới, ít thường xuyên hơn - các vùng khác của cơ thể. Nhồi máu lách, đột quỵ thiếu máu cục bộ, nhồi máu tim, xơ gan, huyết khối tĩnh mạch sâu của đùi phát triển. Cùng với huyết khối, chảy máu, xói mòn và loét dạ dày và tá tràng, thiếu máu được ghi nhận. Rất thường, sỏi đường mật và sỏi niệu phát triển do sự gia tăng nồng độ axit uric. xơ cứng thận

Chẩn đoán

Điều quan trọng trong chẩn đoán bệnh đa hồng cầu là đánh giá các chỉ số lâm sàng, huyết học và sinh hóa của bệnh. Đặc điểm xuất hiện của bệnh nhân (màu sắc cụ thể của da và niêm mạc). Mở rộng lá lách, gan, có xu hướng hình thành huyết khối. Thay đổi các chỉ số máu: hematocrit, số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu. Sự gia tăng khối lượng máu lưu thông, tăng độ nhớt của nó, ESR thấp, tăng hàm lượng phosphatase kiềm, bạch cầu, huyết thanh vitamin B 12. Cần loại trừ các bệnh có tình trạng thiếu oxy và điều trị bằng vitamin B 12 không đầy đủ.
Để làm rõ chẩn đoán, cần phải tiến hành sinh thiết gai nhau và kiểm tra mô học của tủy xương.

Các chỉ số thường được sử dụng nhất để xác nhận bệnh đa hồng cầu là:

1. Tăng khối lượng tế bào hồng cầu lưu thông:
   • cho nam giới - 36 ml / kg,
   • đối với phụ nữ - hơn 32 ml / kg
2. Tăng hematocrit> 52% ở nam và> 47% ở nữ, tăng hemoglobin> 185 g / l ở nam và> 165 g / l ở nữ
3. Bão hòa Máu động mạch oxy (hơn 92%)
4. Phì đại - lách to.
5. Giảm cân
6. Yếu đuối
7. đổ mồ hôi
8. Không tăng hồng cầu thứ phát
9. Sự hiện diện của các bất thường di truyền trong tế bào tủy xương, ngoài sự hiện diện của chuyển đoạn nhiễm sắc thể Philadelphia hoặc với gen BCR ABL được sắp xếp lại
10. Sự hình thành khuẩn lạc bởi các tế bào hồng cầu in vivo
11. Tăng bạch cầu hơn 12,0 × 10 9 l (trong trường hợp không có phản ứng nhiệt độ, nhiễm trùng và nhiễm độc).
12. Tăng tiểu cầu hơn 400,0 × 10 9 mỗi lít.
13. Sự gia tăng hàm lượng phosphatase kiềm trong bạch cầu hạt trung tính hơn 100 đơn vị. (trong trường hợp không có nhiễm trùng).
14. Mức vitamin B 12 trong huyết thanh - hơn 2200 ng
15. Erythropoietin thấp
16. Chọc dò tủy xương và kiểm tra mô học vết thủng thu được bằng sinh thiết gai nhau cho thấy sự gia tăng của tế bào megakaryocytes.

Thuật toán chẩn đoán

Thuật toán để chẩn đoán như sau:

1. Xác định xem bệnh nhân có:
   • A. tăng hemoglobin hoặc B. tăng hematocrit
   • B. lách to có hoặc không tăng tiểu cầu hoặc bạch cầu
   • D. huyết khối tĩnh mạch cửa
2. Nếu vậy, bệnh đa hồng cầu thứ phát nên được loại trừ.
3. Nếu bệnh đa hồng cầu thứ phát bị loại trừ, hãy tiếp tục thuật toán:

Nếu bệnh nhân có ba tiêu chuẩn chính hoặc hai tiêu chí chính đầu tiên kết hợp với hai tiêu chí phụ: thì cần phải có sự tư vấn của bác sĩ huyết học, vì tất cả các dữ liệu để chẩn đoán bệnh đa hồng cầu đều có sẵn.

Tiêu chí lớn:

• tăng khối lượng các tế bào hồng cầu lưu thông:
  • cho nam giới - 36 ml / kg,
  • đối với phụ nữ - hơn 32 ml / kg
• bão hòa máu động mạch với oxy (hơn 92%)
• mở rộng lá lách - lách to

Tiêu chí nhỏ (bổ sung)

• sự gia tăng số lượng tiểu cầu
• sự gia tăng số lượng bạch cầu
• sự gia tăng phosphatase kiềm
• tăng vitamin B 12

thì có một bệnh đa hồng cầu thực sự và cần có sự theo dõi của bác sĩ huyết học.

Ngoài ra, có thể xác định sự hiện diện của các khuẩn lạc hồng cầu phát triển trong môi trường không có erythropoietin, mức độ của erythropoietin (độ nhạy phân tích 70%, độ đặc hiệu 90%), mô học của tủy xương,

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với tăng hồng cầu thứ phát (tuyệt đối và tương đối).

Sự đối đãi

Phương pháp điều trị dựa trên việc giảm độ nhớt của máu và chống lại các biến chứng - huyết khối và chảy máu. Độ nhớt của máu liên quan trực tiếp đến số lượng tế bào hồng cầu, vì vậy phương pháp truyền máu và hóa trị liệu (liệu pháp tạo tế bào), làm giảm khối lượng tế bào hồng cầu, đã được sử dụng trong điều trị bệnh đa hồng cầu. Phương pháp truyền máu vẫn là phương pháp điều trị hàng đầu đối với bệnh tăng huyết áp. Ngoài ra, các tác nhân điều trị triệu chứng cũng được sử dụng. Việc điều trị bệnh nhân và theo dõi bệnh nhân nên được tiến hành bởi bác sĩ huyết học.

đổ máu

Erythrocytopheresis

Có thể thay thế thành công quá trình truyền máu bằng phương pháp tạo hồng cầu.

Liệu pháp tạo tế bào

Ở những người có rủi ro cao huyết khối, cùng với việc truyền máu hoặc trong trường hợp không thể duy trì hematocrit chỉ bằng cách truyền máu, liệu pháp tạo tế bào được thực hiện.

Để ngăn chặn sự gia tăng của tiểu cầu và hồng cầu, các loại thuốc từ các nhóm dược lý: chất chống chuyển hóa, alkyl hóa và các chất sinh học. Mỗi loại thuốc đều có những đặc điểm riêng về công dụng và chống chỉ định.

Chỉ định imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). Trong những năm gần đây, hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) đã được sử dụng. Việc sử dụng hydroxyurea được chỉ định cho người lớn tuổi nhóm tuổi. Từ các chất sinh học, interferon α-2b (intron) tái tổ hợp được sử dụng để ngăn chặn sự tăng sinh tủy. Khi sử dụng interferon, mức độ tiểu cầu giảm ở mức độ lớn hơn. Interferon ngăn ngừa sự phát triển của biến chứng huyết khối, giảm ngứa.

Trong những năm gần đây, việc sử dụng phốt pho phóng xạ (32 P) đã được thu hẹp.

cắt bỏ phlebotomy với hydroxyurea

interferon cộng với aspirin liều thấp

cắt tĩnh mạch bằng hydroxyurea và aspirin liều thấp

cắt tĩnh mạch bằng interferon và aspirin liều thấp

Điều trị các biến chứng của bệnh đa hồng cầu

Để phòng ngừa huyết khối và tắc mạch, liệu pháp phân tách được sử dụng: axit acetylsalicylic với liều (từ 50 đến 100 mg mỗi ngày), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Đồng thời chỉ định heparin hoặc fraxiparin.
Việc sử dụng đỉa không hiệu quả.
Để giảm ngứa da, thuốc kháng histamine đã được sử dụng - thuốc chẹn hệ thống kháng histamine H1 - (zyrtec) và paraxetine (paxil).

Đối với tình trạng thiếu sắt, hãy sử dụng:

• thuốc kích thích tố nam: winebanin (Winobanin (Danazol®))
• erythropoietin
• thalidomide (một mình hoặc cùng với hormone corticosteroid)
• lenalidamide (revlemide) kết hợp với hormone corticosteroid

Với sự phát triển của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch, việc sử dụng các hormone corticosteroid được chỉ định.

Để giảm mức axit uric - allopurinol, interferon α.

Ghép tủy xương hiếm khi được áp dụng cho bệnh đa hồng cầu vì bản thân việc cấy ghép tủy xương có thể dẫn đến kết quả kém.

Với giảm tế bào, các cơn thiếu máu và tan máu, các hormone corticosteroid (prednisolone), hormone đồng hóa, vitamin B được chỉ định.

Cắt lách chỉ có thể thực hiện được trong trường hợp cường giáp nặng. Theo giả định về sự phát triển - xem Đa hồng cầu.