Пролапс мітрального клапана, а зокрема його передньої стулки, виникає внаслідок змін у самій структурі цієї складової частини серця. Найчастіше подібна аномалія торкається дитини ще на етапі її виношування.

Іноді патологічний процеспочинає розвиватися вже у дорослої людини. Відсутність належного лікування призводить до швидкого прогресування захворювання та смерті хворого.

Тому вкрай важливо знати про ознаки недуги, методи діагностики та терапії.

Загальне уявлення про патологію

Мітральна регургітація (ПМК) – захворювання, яке зазвичай характеризується розвитком аномального процесу сполучної тканини. Внаслідок цих згубних змін стулка слабшає, втрачає тонус.

Потім при кожному черговому скороченні шлуночка серця вона починає вигинатися в порожнину передсердя, що не закривається до кінця. Тому мала кількість крові все ж таки повертається. Такий показник як фракція викиду значно знижується.

Досвідчений кардіолог повинен встановити, наскільки сильно відхилилася від норми відстань між стулками. На підставі цього спостереження виділяють різні ступені мітральної недуги. До речі, прогин передньої стулки зустрічається набагато частіше, ніж прогин задньої стулки.

Подібною серцевою патологією здебільшого хворіють діти (вроджена аномалія). Сполучна тканина не встигає повноцінно сформуватися, і стулки спочатку схильні до деформації. Найчастіше хорди також змінюються. Після чого вони не можуть підтримувати здоровий тонус клапана.

Увага! Встановлено, що від захворювання страждають переважно жінки. Зважаючи на це, плід слабкої статі ще в утробі матері потребує більш ретельного огляду та діагностики.

Провокуючі фактори розвитку захворювання

Медики стверджують, що найчастіше трапляється вроджений (первинний) пролапс, який передається у спадок, залежить від індивідуальних особливостей організму людини. Проте може з'явитися і тлі певної хвороби (вторинний). Виділяють такі можливі причинирозвитку патології:

Увага! Вторинний пролапс може виникнути у будь-якому віці, незалежно від статевої приналежності людини.

Без відповідного лікування набутий тип аналізованої недуги стрімко перетворюється на складну форму.

Симптоматика недуги

Патологія безпосередньо мітрального клапана нерідко протікає без симптомів. В окремих випадках захворювання переходить у другу стадію свого розвитку абсолютно без жодної ознаки наявності аномального процесу.

Викликати підозру може лише хворіючого або гострого характеру з лівого боку грудної клітки. Причому цей больовий синдром ніяк не пов'язаний з ішемічним недугою.

Дискомфортні відчуття не залишають пацієнта протягом декількох хвилин або навіть днів. Інтенсивність болю зростає через стрес, нервову напругу, хвилювання. Фізичні навантаження при цьому не впливають на силу больового синдрому. Додатковими ознакамизахворювання вважаються:

Якщо перераховані вище симптоми виявлено, то пацієнту потрібно якнайшвидше звернутися до лікаря.

Прийнята класифікація

На якій мірі прогресування перебуває в цей момент недуга, можна встановити лише за допомогою ехокардіографічного дослідження.

Залежно від інтенсивності попадання в лівий шлуночок крові виділяють такі стадії патології:

Запущена стадія аналізованого захворювання потребує хірургічного втручання.

Діагностичні методи дослідження патології

Виявлення хвороби починається з прослуховування серця стетоскопом. Після, у разі потреби, вдаються за допомогою інших методів діагностики, відносять до них такі:

• ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія) – один із самих ефективних способіввстановлення ступеня патології, що дозволяє виявити збої у роботі різних серцевих структур;
• порушення серцебиття, як одна з ознак пролапсу, покаже електрокардіографія;
• за допомогою холтерівської електрокардіографії стежать не лише за ритмом скорочення серця, а й контролюють лікування аритмії.

Не менш ефективними у розпізнанні цього захворювання серця є рентгенографія та фонокардіографія. Таким чином, можна виявити деформацію характерного органу, прослухати серцеві шуми.

Доплерівська діагностика дозволяє встановити швидкість руху крові.

Подальша терапія призначається суто після всіх результатів обстеження, аналізів.

Схема лікування

Лікують пролапс передньої стулки мітрального клапана у різний спосіб. Курс терапії залежить від типу та ступеня розвитку аномалії. При уродженої патологіїзовсім не проводиться будь-якого лікування. Адже медикаменти не впливають на стан хворого. Якщо ж симптоматика має яскраво виражений характер, терапія підбирається з урахуванням індивідуальних особливостей і тяжкості недуги.

Стандартна схема лікування така:

Поліпшує загальний станпацієнта прийом різних вітамінних комплексів. До оперативного втручання вдаються лише у крайньому випадку. У ході операції замінюють пошкоджений клапан.

Ускладнення на фоні хвороби

Варто відзначити, що лікування захворювання зазвичай має сприятливий прогноз. Тяжкі ускладнення, наслідки на тлі цієї недуги розвиваються дуже рідко.

Іноді з'являється аритмія чи ендокардит інфекційної природи. Фахівці нерідко діагностують розвиток тромбоемболії як наслідок прогресування пролапсу.

Клінічна картина доповнюється симптомами:

• жовтуватий колір шкіри;
• швидка стомлюваність, слабкість;
• знижений тиск;
• суглобовий біль.

Однак виникнення різних ускладнень можна звести до мінімуму, якщо вчасно звернутися до лікарні та розпочати адекватне лікування.

Пролапс мітрального клапана, а саме передньої стулки мітрального клапана досить небезпечне захворювання. Його лікуванням має займатися кваліфікований спеціаліст.

Самостійне призначення лікарських препаратівнеприпустимо. Якщо ж дотримуватися всіх порад лікаря, своєчасно обстежуватися і проходити регулярні терапевтичні курси, то патологія не зможе вплинути на якість життя людини.

Пролапс мітрального клапана 1 ступеня – аномалія розвитку серцевого м'яза, коли він спостерігається невелике (до 5 мм) вибухання стулки клапана. Недостатньо щільне її примикання дає можливість певному об'єму крові із шлуночка повертатися назад у передсердя (це явище називається ). Зазвичай при першому ступені патології регургітація мінімальна, мало порушує роботу серця, і нерідко приймається варіант норми. Найчастіше провисає передня стінка.

Існує два варіанти виникнення ПМК – уроджений, набутий на фоні захворювань чи травм. При вродженому провисання основи передньої стулки клапана протікає сприятливо і тільки в окремих випадках вимагає специфічного лікування. Однак уроджений ПМК нерідко поєднується з функціональними розладаминервової системи, тому такі симптоми:

• періодичні болі в серці, що не посилюються при підвищенні навантаження;
• нечасті напади прискореного серцебиття пов'язані саме з цією причиною, а не з пролапсом як таким.

Діагностика

Зазвичай ПМК першого ступеня виявляється випадково або в дитинстві, або старшому віці при УЗД серця. Дуже часто діагноз ПМК ставлять під час вагітності, саме тоді жінка проходить планове докладне кардіообстеження. Ехокардіографія дозволяє визначити точну міру пролапсу та обсяг регургітації. Ступені пролапсу:

• перший ступінь характеризується незначним випинанням стулки – до 5 мм;
• вибухання стулки на відстань до 9 мм відноситься до того, як вроджений стан зустрічається набагато рідше і тільки в поєднанні з іншими змінами в серцевому м'язі;
• Третій ступінь - випинання стулки більш ніж на 10 мм, воно характерне для осіб похилого віку з ІХС і явними симптомамипорушення серцевої діяльності.

Ступінь ПМК майже не відображає обсягу регургітації, більш інформативний для вибору методів лікування. Додатковий метод: Холтер-ЕКГ, які реєструють серцеві показники протягом однієї доби.

ПМК 1-го ступеня у дітей

Якщо ПМК не супроводжується такими симптомами, як, біль у серці при фізичних навантаженнях або задишка або часті запамороченнято пролапс можна вважати варіантом норми, що не вимагає лікування. Діти з ПМК профілактично обстежуються у кардіолога раз на рік.

На перебіг вагітності та пологів цей стан, не ускладнений регургітацією, не впливає і не призводить до розвитку патологій плода. Однак при плануванні вагітності слід повідомити про нього лікаря і отримати консультацію кардіолога. Жінку з виявленим ПМК із регургітацією весь термін вагітності повинен спостерігати кардіолог, щоб не пропустити можливі ускладнення у вигляді порушень ритму серця. При ПМК частіше, ніж зазвичай, розвивається гестоз, що призводить до недостатнього постачання плоду киснем, затримки його зростання, підвищується ризик. передчасних пологів. При такому перебігу вагітності рекомендується кесарів розтин.

Лікування вродженого ПМК

Як правило, спеціального лікуванняне вимагається. Людям, які мають пролапс мітрального клапана першого ступеня, не протипоказана фізкультура, спорт, фізична активність. Тяжких видів спорту, проте, рекомендується уникати, тому що при них може збільшитися ступінь прогину стінки клапана.

Якщо пацієнт має скарги на напади серцебиття, періодичні болі, йому призначають заспокійливі на фіто-основі та препарати з магнієм. Якщо такі розлади виникли під час вагітності, додатково призначають вітаміни: Нікотинамід, Рибофлавін. Лікування серцевими препаратами при вагітності проводиться тільки в окремих випадках при порушенні гемодинаміки.

Коли ПМК супроводжується суттєвими порушеннями в роботі серця з такими симптомами, як біль та задишка, та значною гемодинамічно значущою регургітацією, призначається лікування препаратами, які нормалізують серцевий ритм.

Лікування придбаного ПМК

Цей стан може розвинутися після перенесених інфекцій (ангіна, скарлатина, ревматизм) або травм, і характеризується симптомами:

• стомлюваність;
• задишкою навіть після невеликих навантажень;
• тахікардією та запамороченням.

У такому разі призначаються антибіотики, чутливі до стрептокока.

У людей похилого віку ПМК зазвичай розвивається при ішемії серця через недостатність кровопостачання сосочкових м'язів. Симптоми – виражені болі, що знімаються нітрогліцерином, та відчуття перебоїв. У цьому випадку проводиться лікування основного захворювання.

Пролапс мітрального клапана (ПМК) – це один із вад серця, при якому під час скорочення лівого шлуночка відбувається виражене різною мірою пригинання, або випинання стулок мітрального клапана, що призводить до регургітації (повернення) крові зі шлуночка в передсердя. У більшості випадків дана аномалія безпечна, і людина може прожити все життя, так і не дізнавшись про її існування. Така патологія мітрального клапана часто випадково виявляється під час проведення планового кардіологічного обстеження (ЕКГ, УЗД серця та ін.) та зустрічається у 20-25% абсолютно здорових людей, які жодного разу спостерігалися у кардіолога.

Тільки в окремих випадках ПМК дається взнаки періодичними болями в області серця, відчутним серцебиттям, серцевих скорочень та ін. При таких ситуаціях лікар приймає рішення про проведення повторного всебічного кардіологічного обстеження, а після аналізу отриманих даних про порушення гемодинаміки в порожнинах серця визначає доцільність призначення медикаментозної терапії. Хірургічні втручання для корекції ПМК призначають у виняткових випадках: лише при виявленні грубих аномалій у будові та функціонуванні його стулок.

Причини

Придбаний пролапс мітрального клапана формується переважно після захворювань, причиною яких є бета-гемолітичний стрептокок, наприклад, після ангіни.

Кардіологами виділяється дві основні причини розвитку ПМК:

• вроджений пролапс - дана аномалія розвивається при вродженій слабкості сполучної тканини і зазвичай є спадковою, в більшості випадків такий стан вважається особливістю будови серця, не тягне за собою жодних. серйозних порушеньфункціонування серця і не потребує лікування;
• набутий пролапс - дана аномалія будови клапанних стулок викликається різними захворюваннями (ангіна, скарлатина, ревматизм, ІХС, інфаркт міокарда) або травмою грудної клітки, в деяких випадках цей порок серця може призводити до вираженого порушення гемодинаміки і потребує лікування.

Ці два різновиди ПМК протікають по-різному і потребують різних підходів до їхнього лікування та спостереження.

Вроджений пролапс

Вроджений ПМК починає формуватися ще внутрішньоутробно і після народження дитини ця патологія поєднується з проявами. Найчастіше порок серця ніяк не виявляє, і вся симптоматика обумовлена ​​саме розладами у роботі нервової системи.

Симптоми

У таких дітей часто спостерігаються епізодичні болі в ділянці серця та в грудній клітці. Вони можуть викликатися порушенням у функціонуванні нервової системи, і виникають після стресових ситуацій чи емоційного перенапруження. Болі носять поколюючий або ниючий характер і не супроводжуються задишкою або втратою свідомості. Іноді вони тривають кілька секунд або хвилин, але їхня тривалість може становити і кілька годин або навіть днів.

У дитини з вегето-судинною дистонією можуть спостерігатися відчуття «завмирання серця», напади серцебиття та . Ці симптоми не пов'язані з порушенням роботи серця через дефект мітрального клапана і мають одну характерну особливість: вони з'являються і зникають раптово і ніколи не поєднуються з запамороченням або втратою свідомості.

Епізоди непритомності при вродженому ПМК спостерігаються дуже рідко, і вони також викликаються. Такі непритомності відбуваються в задушливих приміщеннях або пов'язані з негативними та сильними емоціями (різкий переляк, страх). Вони легко усуваються після поплескування по обличчю та забезпечення доступу свіжого повітря.

У людей із вродженим ПМК часто спостерігаються такі характерні особливості у статурі:

• довгі та худі кінцівки;
• зростання вище середнього;
• подовжена особа;
• гіперрозтяжність шкіри;
• гіперрухливість суглобів та ін.

Вроджений пролапс може поєднуватися і з іншими патологіями, що викликаються дефектом сполучної тканини: міопія, порушення акомодації, плоскостопість та ін.

Діагностика та класифікація

Найбільш ефективною методикоюдіагностики при вродженому ПМК є ехокардіографія Вона дозволяє визначати не тільки ступінь випинання клапанних стулок, а й обчислювати обсяг регургітації крові.

Ступінь пролапсу визначається розмірами випинання мітрального клапана:

• 1 ступінь – до 5 мм;
• 2 ступінь – до 9 мм;
• 3 ступінь – 10 мм та більше.

За потреби можуть призначатися й інші методи діагностики:

• холтер-ЕКГ;
• рентгенографія органів грудної клітки;
• клінічні аналізи крові та;
• біохімія крові.

Лікування

У більшості випадків уроджений ПМК не вимагає кардіологічного лікування. Таким пацієнтам необхідно 1-2 рази на рік проходити контрольну ехокардіографію та спостерігатись у кардіолога. Дітям з такою особливістю будови серця рекомендуються рухливі ігри, плавання та заняття фізкультурою чи легкими видами спорту. Рішення про серйозні фізичні навантаження або заняття спортом, що вимагають серйозних навантажень, приймається індивідуально.

При вираженому занепокоєнні, головному болі, нападах серцебиття та інших ознаках вегето-судинної дистонії рекомендується спостереження у невролога, який може рекомендувати прийом препаратів для нормалізації роботи нервової системи. Найчастіше всі ці симптоми вдається згладжувати прийомом коштів (Персен, Ново-пасит, препарати валеріани та інших.). Крім таких препаратів можуть призначатися лікарські засобиабо БАДи з магнієм (Магнерот, Доппельгерц актив магній + вітаміни групи В, Магній В6).

При виявленні значної регургітації крові, що супроводжується задишкою, вираженою слабкістю, головними болями та посиленням болю в серці при фізичній напрузі, кардіолог може призначити комплекс лікарських препаратів для нормалізації функціонування серця. Необхідність такої терапії визначатиметься строго індивідуально.

Придбаний пролапс

У переважній більшості випадків ця патологія є безпечною і людина може прожити багато років, навіть не підозрюючи про її існування.

Вираженість симптомів та лікування при набутому ПМК залежить від причин, що його викликали.

Симптоми

Така вада серця часто виявляється під час проведення УЗД серця після таких перенесених захворювань, як , ангіна або . Ці патології часто спричиняють ревмокардит, який і призводить до деформації стулок мітрального клапана. У таких випадках хворий скаржиться на:

• запаморочення;
• різке зниження толерантності до фізичних навантажень;
• серцебиття;
• задишку.

Придбаний ПМК може провокуватися і (наприклад, ), які частіше спостерігаються у зрілому або похилому віці. У таких випадках клінічна картина набутого пролапсу виглядає дещо інакше, хворий скаржиться на:

• часті болі в ділянці серця, які можуть усуватися прийомом нітрогліцерину;
• задишка навіть за незначних навантажень;
• відчуття «перебоїв» у роботі серця.

Також ПМК може стати наслідком травм грудної клітки, які призвели до розриву сосочкових м'язів чи хорд. У таких випадках у хворого спостерігаються:

• відчуття «перебоїв» у роботі серця;
• напади серцебиття;
• задишка у стані спокою або після мінімального фізичного навантаження;
• виражена слабкість;
• кашель;
• пінисте рожеве мокротиння.

Діагностика

Для обстеження хворого з підозрою на придбаний ПМК застосовуються такі самі методики дослідження, як і для обстеження пацієнта з уродженим пролапсом. Важливе значеннянабуває виявлення причини, що призвела до розвитку такого пороку серця, т.к. вона впливає підбір тактики подальшого лікування. З цією метою збирається ретельніший анамнез про попередні захворювання, можуть призначатися додаткові методи обстеження.

Лікування

Лікування придбаного ПМК у більшості випадків здійснюється в умовах кардіологічного стаціонару. Хворому рекомендується дотримання постільного або напівпостельного режиму.

При ревматичній, тобто. інфекційної причини розвитку цієї пороку серця пацієнту призначається курс антибактеріальної терапії для усунення ревмокардиту. Для цього застосовуються антибіотики із групи пеніцилінів (Білілін, Ванкоміцин та ін.). При виявленні у пацієнта значної регургітації крові можуть призначатися й інші лікарські засоби, дія яких буде спрямована на усунення симптомів (сечогінні, протиаритмічні, гіпотензивні та ін.). Комплекс терапії та дозування препаратів у таких випадках може підбиратися лише індивідуально. Так само вирішується і питання про можливу необхідність хірургічного лікування.

Для лікування ПМК, який був викликаний кардіологічними патологіями, застосовуються лікарські засоби, що застосовуються для терапії основного захворювання Така терапія спрямована на нормалізацію кровообігу та усунення артеріальної гіпертензії та, а при неефективності медикаментозного лікуванняхворому може рекомендуватися хірургічне втручання, спрямоване усунення дефекту мітрального клапана.

Особлива увага приділяється випадкам ПМК, які були спричинені травмою грудної клітки. Після корекції стану за допомогою медикаментів хворим проводиться хірургічна операціядля стабілізації роботи мітрального клапана Такі пацієнти потребують госпіталізації та ретельного спостереження. При появі кашлю з харкотинням рожевого кольорумедична допомога має надаватися негайно, т.к. будь-яке зволікання може призвести до смерті.

Ускладнення

Ускладнення при легких уроджених ПМК настають дуже рідко. У більшості випадків вони наступають при грубій вродженій патології або при пролапсі, який розвивався на тлі травми грудної клітки або серцевих захворювань.

При несприятливому перебігу цієї вади серця можливі такі ускладнення:

1. Мітральна недостатність – провокується відривом сухожильних ниток від клапанних стулок. При її розвитку у хворого з'являється дихання, що клекотить, хрипи в легенях і задишка, яка змушує хворого займати сидяче положення (при горизонтальному положеннітіла вона різко посилюється). Ознаки мітральної недостатності свідчить про необхідність проведення эхокардиографии. При підтвердженні такої патології хворому показано хірургічну операцію для заміни (протезування) мітрального клапана.
2. Аритмії - викликаються порушенням кровообігу і можуть суттєво погіршувати стан хворого та якість його життя. Вони проявляються вираженою слабкістю, нападами запаморочення, непритомністю та «перебоями» у роботі серця. Для їх усунення хворому призначаються протиаритмічні препарати (Аміодарон, Аміокардин, Ритміодарон, Дароб, Соталекс та ін.).
3. Інфекційний ендокардит - таке тяжке ускладнення часто стає наслідком різних хірургічних втручань (абортів, видалення зуба та ін.). При запаленні клапана серця хворий відчуває виражену слабкість, підвищення температури, зниження артеріального тиску, біль у суглобах ниючого характеру та тахікардію. Лікування такого ускладнення має проводитися лише в умовах стаціонару.
4. Раптова смерть- Таке ускладнення може наступати у хворих на тлі мітральної недостатності, вираженої шлуночкової аритмії та вираженої електричної нестабільності. За даними статистики, летальний кінець при ПМК спостерігається рідко.

Незважаючи на те, що пролапс мітрального клапана досить рідко має злоякісний перебіг і викликає важкі ускладнення, дане захворювання все одно потребує постійного лікарського спостереження та моніторингу. Не нехтуйте рекомендаціями лікаря та вчасно проходьте контрольні огляди у кардіолога. Такі заходи допоможуть вам запобігти прогресуванню цього захворювання, і ви зберегти своє здоров'я та працездатність.

Дякую

Пролапс клапанів серця: причини, основні симптоми, сучасні методидіагностики та лікування
Пролапсклапанів серця є найбільш поширеною і часто абсолютно безпечною аномалією розвитку клапанів серця, при якій, під час скорочення серця, спостерігається ненормальне випинання стулок клапана. Пролапс мітрального клапана трапляється частіше, ніж пролапс інших клапанів серця.

Основною причиною пролапсу клапанів серця є вроджена слабкість сполучної тканини, з якої складаються клапани. У більшості випадків пролапс клапанів серця не виявляється жодними симптомами. Рідше ознаками пролапсу можуть бути біль у грудях, відчуття «перебоїв у роботі серця», запаморочення, слабкість та ін.

Зазвичай пролапс клапанів серця має сприятливий перебіг і не вимагає ніякого спеціального лікування, однак, у поодиноких випадках він може ускладнюватися порушенням ритму роботи серця ( аритмією), розвитком недостатності клапанів серця тощо.
Грубі форми пролапсів, у яких робота серця порушується значною мірою, вимагають лікування ліками чи з допомогою хірургічної операції.

Що таке клапани серця?

Клапани серця – це рухливі заслінки, які з окремих елементів ( стулок), що перекривають отвори по яких кров перетікає з одного відділу серця до іншого.
Функція клапанів полягає у керуванні потоком крові. Говорячи простими словами: серце можна уявити у вигляді звичайного насоса, який перекачує рідину. Як і в будь-якому іншому наносі, в серці існує система клапанів, що пропускають рідину ( кров) у напрямку перекачування та не пропускають її назад. Під час скорочення серцевого м'яза кров під тиском викидається із серця – клапани, що регулюють рух крові у цьому напрямку у момент скорочення серця, розкриваються. Відразу після скорочення серце розслабляється, і тиск у ньому падає - у цей момент клапан закривається і не пропускає кров назад у серце.

У серці є 4 клапани:
1. Мітральний клапанрозташований між лівим шлуночком і лівим передсердям і складається з 2 стулок ( передньої та задньої). Стулки мітрального клапана прикріплюються до стінки лівого шлуночка сухожильних ниток - хордами. Хорди, у свою чергу, прикріплюються до невеликих м'язових утворень – папілярних м'язів. За умови нормального функціонування хорд і папілярних м'язів, під час скорочення серця стулки мітрального клапана щільно стуляються, не провисають і не вибухають у бік шлуночка чи передсердя, завдяки чому кров може текти лише з передсердя до шлуночків, але не може текти у зворотному напрямку. При пролапс мітрального клапана одна або обидві його стулки вибухають в порожнину лівого передсердя і замикаються не дуже щільно, через що частина крові повертається зі шлуночка назад у передсердя. Найчастіше зустрічається пролапс передньої стулки мітрального клапана.

2. Тристулковий ( або трикуспідальний) клапан– це клапан, розташований між правим шлуночком та правим передсердям. Він функціонує так само як і мітральний клапан.

3. Аортальний клапанрозташований між лівим шлуночком та аортою. Аортальний клапан перешкоджає поверненню крові з аорти в лівий шлуночок.

4. Легковий клапанрозташований між правим шлуночком серця та легеневим стовбуром. Легеневий клапанперешкоджає поверненню крові з судин легень у правий шлуночок.

Причини пролапсу клапанів серця

Залежно від того, коли з'явився пролапс клапана серця, розрізняють первинний та вторинний пролапс:
1. Первинний пролапсклапана є вродженим, часто передається у спадок і обумовлений генетичним дефектомбудови сполучної тканини, з якої складаються стулки клапана та сухожильні хорди. Таке порушення будови сполучної тканини називають міксоматозною дегенерацією.

2. Вторинний ( набутий) пролапсклапана серця з'являється внаслідок травм грудної клітки, ревматизму, інфаркту міокарда та інших причин. В цьому випадку причиною провисання стулок клапана серця в порожнину передсердь є запалення або розрив сухожильних хорд.

Симптоми та ознаки пролапсу клапанів серця

Природжений пролапс трикуспідального ( тристулкового) клапана, аортального клапанаабо клапана легеневого стовбура, як правило, не виявляється жодними симптомами, і виявляються випадково при обстеженні з інших приводів. У зв'язку з тим, що при вродженому пролапсі циркуляція крові зазвичай порушується незначно, ніякого лікування з цього приводу не потрібно.
Пролапс мітрального клапана зустрічається частіше, ніж пролапс інших клапанів серця, тому ми розглянемо його докладніше.

Пролапс мітрального клапана

У більшості випадків вроджений пролапс мітрального клапана протікає непомітно і не викликає жодних симптомів. В окремих випадках можуть спостерігатися такі симптоми та ознаки вродженого пролапсу мітрального клапана серця:
1. Відчуття «перебоїв у роботі серця»: періоди «завмирання» серця, почастішання чи ушкодження серцебиття, неритмічне скорочення серця тощо.

2. Болі в області серця, які можуть бути короткочасними колючими або ниючими і тривалими ( до кількох годин). Болі в грудях не пов'язані з фізичним навантаженням, не проходять після прийому нітрогліцерину, можуть з'являтися або посилюватися внаслідок емоційного стресу.

Вагітність та пологи при пролапсі мітрального клапана

Як правило, вагітність і пологи при пролапс мітрального клапана протікають без ускладнень, дитина народжується з нормальною масоютіла та вчасно.
Під час планування вагітності жінці з пролапсом мітрального клапана може бути рекомендована ехокардіографія, яка дозволить уточнити об'єм крові, що повертається назад ( регургітація), і відповідно, ступінь недостатності мітрального клапана.
Ускладнення пролапсу мітрального клапана під час вагітності та пологів вкрай рідкісні, проте вам слід додатково обговорити ризик розвитку на консультації гінеколога або кардіолога.

У яких випадках слід негайно звернутися до лікаря?

При появі наступних симптомів необхідно якнайшвидше звернутися за медичною допомогою:
1. Раптове погіршення самопочуття, слабкість, задишка, поява дихання, що клекотить, або піни з рота. Ці симптоми вказують на те, що значна частина крові повертається з лівого шлуночка в ліве передсердя ( регургітація), що призвело до застою крові в легенях ( набряк легенів).

2. Втрата свідомості ( непритомність) є наслідком недостатнього надходження крові до мозку, що може бути обумовлено порушенням ритму роботи серця ( аритмія).

3. Підвищення температури тіла, біль у суглобах, виражена слабкість. Ці симптоми можуть вказувати на розвиток інфекційного ендокардиту– одного із ускладнень пролапсу мітрального клапана.

4. Зниження працездатності, підвищена стомлюваність, слабкість, задишка після незначного навантаження: ці симптоми вказують на можливий розвиток серцевої недостатності.

Діагностика пролапсу клапанів серця

При появі симптомів пролапсу клапанів серця вам слід звернутися до лікаря-терапевта або кардіолога, який здійснить обстеження, послухає серце та при необхідності призначить додаткові методи діагностики або консультацію інших фахівців ( наприклад, невропатолога).


Основними методами діагностики пролапсу мітрального клапана є:
1. УЗД серця ( ехокардіографія, Ехо-КГ) та доплер-ехокардіографія- дозволяють визначити ступінь пролапсу мітрального клапана, а також наявність та ступінь недостатності мітрального клапана, що проявляється регургітацією ( попаданням крові зі шлуночка в передсердя).

2. Електрокардіографія ( ЕКГ) дозволяє виявити деякі розлади в роботі серця, які побічно можуть вказувати на пролапс мітрального клапана: порушення ритму серця ( аритмія), поява великої кількості позачергових скорочень серця ( екстрасистол) та ін.

3. Холтерівська ЕКГ ( холтер) – це метод обстеження, що дозволяє лікарю проконтролювати роботу серця протягом доби. Для цього лікар встановить електроди на шкіру передньої поверхні грудної клітки, інформація від яких записуватиметься на портативний приймач. Добу, протягом якої буде проводитись холтер, вам слід вести звичайний здоровий спосіб життя.

Лікування пролапсу мітрального клапана

У переважній більшості випадків уроджений пролапс мітрального клапана не потребує спеціального лікування.
Лікування пролапсу мітрального клапана необхідне наступних випадках: прискорене серцебиття ( тахікардія) та порушення ритму роботи серця ( аритмія), часті напади вегетативних розладів (біль у грудях, запаморочення, непритомність тощо.), наявність вираженої недостатності мітрального клапана та деяких інших. Необхідність лікування пролапсу мітрального клапана оцінюється індивідуально лікарем.

При вродженому пролапс мітрального клапана можуть бути призначені наступні ліки:
1. Адреноблокатори (Атенолол, Пропранолол та ін.) призначають у разі частого серцебиття (тахікардії) та для профілактики аритмій.

2. Препарати, що містять магній (наприклад, Магнерот) покращують самопочуття пацієнтів з пролапсом мітрального клапана та симптомами вегето-судинної дистонії ( запаморочення, непритомність, біль у серці, підвищена пітливість, субфебрильна температуратіла та ін.)

3. Вітаміни:Нікотинамід ( віт.РР), Тіамін ( віт. В 1), Рібофлавін ( віт.В2) та ін.

Хірургічне лікування пролапсу мітрального клапана призначається лише у разі розвитку вираженої недостатності мітрального клапана ( при сильній регургітації) і включає протезування ( заміну) мітрального клапана.
Лікування набутого пролапсу мітрального клапана залежить від причини його розвитку та ступеня регургітації крові. При значній мітральній недостатності ( поверненні великого об'єму крові зі шлуночка в передсердя) потрібна хірургічна операція на клапані серця.

Особливі рекомендації при вродженому пролапсі мітрального клапана

Всім людям із вродженим пролапсом мітрального клапана рекомендується:
1. Ретельно дотримуватись гігієни порожнини рота: чистити зуби двічі на день, користуватися зубною ниткою, а також 2 рази на рік відвідувати стоматолога. Ці заходи дозволять знизити ризик розвитку одного з серйозних ускладненьпролапсу мітрального клапана – інфекційного ендокардиту.

2. Уникати або обмежити вживання алкоголю, кави, куріння, оскільки ці речовини підвищують ризик порушення ритму роботи серця ( розвитку аритмії).

Фізичні навантаження та спорт при вродженому пролапсі мітрального клапана

Практично всім людям з вродженим пролапсом мітрального клапана дозволяються помірні фізичні навантаження, що зустрічаються в повсякденному житті. Питання про допуск дитини з пролапсом мітрального клапана до занять фізкультурою має вирішуватися з лікарем, який оцінить стан здоров'я дитини та ризик розвитку ускладнень. Як правило, при не ускладненому пролапс мітрального клапана заняття фізкультурою ( а також плаванням, аеробікою) дозволені і навіть корисні.
Допуск людей із вродженим пролапсом мітрального клапана до занять професійним спортом вирішується індивідуально. Перед застосуванням слід проконсультуватися з фахівцем.

Синдром систолічного клацання - шуму, синдромом Барлова, синдром провисаючого клапана, синдром хвилюючої мітральної стулки.

Версія: Довідник захворювань MedElement

Пролапс [пролабування] мітрального клапана (I34.1)

Кардіологія

Загальна інформація

Короткий опис

Синдром пролабування мітрального клапанає досить поширеною і значно варіює за клінічними проявами патологію, причиною якої є різні порушення в апараті лівого передсердно-шлуночкового клапана: надмірний розвиток тканини, що утворює стулки клапана, міксоматозна дегенерація, значне збільшення концентрації кислих мукополісахаридів.

Пролапс мітрального клапана(ПМК) - це систолічне випинання його стулок у ліве передсердя; лінія їх змикання при цьому виявляється вище за площину клапанного кільця.
Прояви пролапсу мітрального клапана різноманітні – від суто ехокардіографічного феномену до тяжкої мітральної недостатності.

Класифікація

На етапі єдина класифікація пролапсу мітрального клапана (ПМК) відсутня.
Найчастіше використовується класифікація ПМК, подана нижче.

По виникненню:

1. Первинні (ідіопатичні) - прогинання стулок не пов'язане з будь-яким системним захворюванням або захворюванням серця.

2. Вторинні - можуть виникати внаслідок наступних причин:
- хвороби сполучної тканини (синдроми Марфана, Елерса - Данлоса, еластичної псевдоксантоми та ін.), при яких відбуваються накопичення у стромі Строма - сполучнотканинна опорна структураоргану або пухлини
клапана кислих мукополісахаридів, міксоматозна трансформація стулок, хорд, дилатація Дилатація - стійке дифузне розширення просвіту будь-якого порожнього органу.
атріовентрикулярного кільця;
- захворювання серця (аномалії коронарного кровообігу, аритмії, хвороби міокарда, вроджені вади), при яких пролабування стулок зумовлено порушенням послідовної контракції та/або релаксації стінок лівого шлуночка або виникненням клапанно-шлуночкової диспропорції;
- нейроендо-кринні, психоемоційні та метаболічні порушення (мігрень, тиреотоксикоз, вегето-судинна дистоніяневрози, істерія, страхи, нервова анорексія), при яких основне значення мають порушення вегетативної іннервації стулок мітрального клапана та підклапанного апарату.

За наявністю структурних змінстулок мітрального клапана:
- класична форма ПМК – наявність міксоматозних змін;
- некласична форма – відсутність змін.

По локалізації:
- ПМК передньої стулки;
- ПМК задньої стулки;
- ПМК обох стулок.

За ступенем пролабування:
- пролапс І ступеня - прогин стулки мітрального клапана в порожнину лівого передсердя на 3-5 мм;
- пролапс II ступеня – прогин стулки на 6-9 мм;
- пролапс ІІІ ступеня - прогин стулки більш ніж на 9 мм.

За гемодинамічною характеристикою:
- ПМК без регургітації Регургітація - переміщення вмісту порожнистого органу у напрямку, протилежному фізіологічному внаслідок скорочення його м'язів.
;
- ПМК із регургітацією.

Ступені мітральної регургітації:
- I - регургітаційний потік менше ніж 4 см 2 або проникає в порожнину лівого передсердя більш ніж на 20 мм;
- II – регургітаційний потік від 4 до 8 см 2 або проникає не більше ніж на половину довжини передсердя;
- III - регургітаційний потік понад 8 см 2 або проникає більш ніж на половину довжини передсердя, але не досягає його "даху";
- IV - регургітаційний потік досягає задньої стінки, заходить за вушко лівого передсердя або у легеневі вени.

Клінічні варіантиПМК:
- малосимптомний ("німий");
- аритмічний;
- псевдокоронарний;
- астеноневротичний;
- Синкопальний.

П про наявність та характер ускладнень:
- ПМК без ускладнень;
- ПМК із ускладненнями.

За характером вегетативного тонусу:
- ПМК з ейтонією;
- ПМК із ваготонією;
- ПМК із симпатотонією.

За течією:
- непостійний ПМК;
- Стабільний ПМК;
- Прогресуючий ПМК;
- Регресуючий ПМК.

Етіологія та патогенез

По етіології розрізняють первинний(ідіопатичний) ПМК та вторинний, що виник на тлі інших захворювань

Первинний ПМКвиникає при міксоматозній дегенерації стулок мітрального клапана, для якої характерне розростання середнього шару стулки, що складається із сполучної тканини. Стулки і хорди товщають і подовжуються, клапанне кільце може розширюватися. Причиною міксоматозної дегенерації може бути порушення у будові протеогліканів, що веде до зниження пружності та підвищення розтяжності сполучної тканини. Зниження пружності сильніше відбивається на хордах, ніж на стулках: за подовженням хорд і пролапсом стулок може бути розрив хорд. В результаті з'являється стулка, що молотить, порушується змикання стулок і різко наростає мітральна недостатність.
Є спадкова схильність до первинного ПМК, оскільки серед родичів хворих на ПМК зустрічається частіше. Вважається що дана патологіяуспадковується аутосомно-домінантно з неповною пенетрантністю. Крім цього, ПМК зустрічається при спадкових хворобсполучної тканини (синдром Марфана Синдром Марфана - спадкове захворювання людини, що характеризується численними порушеннями зору, скелета (гіперрухливість суглобів та ін), внутрішніх органів (пороки серця) внаслідок аномального розвитку сполучної тканини; успадковується за аутосомно-домінантним типом
, синдром Елерса-Данло Синдром Елерса-Данло – група спадкових системних захворюваньсполучної тканини, спричинених дефектом у синтезі колагену. Виявляється в ураженнях шкіри та опорно-рухового апарату (гіперпігментація, надмірна рухливість суглобів та ін.)
, еластична псевдоксантома, атрофічна міотонія)

Вторинний ПМКхарактеризується незміненою морфологією клапана. Пролапс виникає внаслідок невідповідності між розмірами стулок клапана та порожнини лівого шлуночка. Ця форма пролапсу найчастіше трапляється у молодих жінок. Крім того, вторинний ПМК може виникати при дефектах міжпередсердної перегородки, тиреотоксикозі, емфіземі легень, гіпертрофічній кардіоміопатії
З віком вторинний пролапс нерідко зникає за рахунок вирівнювання співвідношення між розмірами стулок та порожнини лівого шлуночка. Вторинний ПМК має мале клінічне значенняоскільки рідко призводить до значної мітральної недостатності.

Гемодинаміка великого та малого кіл кровообігу при ПМК
За відсутності мітральної недостатності скорочувальна функція лівого шлуночка залишається незміненою. Через вегетативних порушеньможе відзначатись гіперкінетичний кардіальний синдром (з'являються посилення тонів серця, виразна пульсація сонних артерій, pulsus celer et altus, систолічний шум вигнання, помірна систолічна гіпертензія Гіпертензія - підвищений гідростатичний тиск у судинах, порожнистих органах або порожнинах організму
). Якщо виникає мітральна недостатність, визначається зниження скорочувальної здатності міокарда, може розвинутись недостатність кровообігу.

Епідеміологія

Існує сімейна схильність до синдрому пролабування мітрального клапана.
У чоловіків із ПМК набагато частіше розвиваються мітральна недостатність, яка потребує хірургічного лікування, та інші ускладнення, зокрема інфекційний ендокардит.
Частота ПМК у дітей коливається від 2 до 16% і залежить від методу виявлення (аускультація, фонокардіографія, ехокардіографія).
Частота ПМК збільшується із віком. Найчастіше патологія реєструється у віці 7-15 років. У дітей до 10 років ПМК зустрічається приблизно однаково часто у хлопчиків та дівчаток, старше 10 років – значно частіше виявляється у дівчаток (співвідношення 2:1).
У новонароджених синдром ПМК трапляється казуїстично рідко.
У дітей з різною кардіальною патологією ПМК виявляється у 10-23% випадків, досягає високих значень при спадкових захворюваннях сполучної тканини.
Частота ПМК у дорослій популяції – 5-10%. У дорослих пацієнтів синдром ПМК частіше зустрічається у жінок (66-75%), особливо у віці 35-40 років.

клінічна картина

Симптоми, перебіг

Клінічні прояви ПМК варіюють від мінімальних до значних і визначаються ступенем сполучнотканинної дисплазії. Дисплазія - неправильний розвитоктканин та органів.
серця, вегетативними та психоневрологічними відхиленнями.

Ознаки диспластичного розвитку сполучнотканинних структур опорно-рухового та зв'язкового апарату можуть виявлятися з раннього віку; серед них – дисплазія тазостегнових суглобів, пахвинні та пупкові грижі. У більшості випадків спостерігаються схильність до простудних захворювань, ранній початок ангін, хронічний тонзиліт.
Неспецифічні симптоми нейроциркуляторної дистонії (НЦД) виявляються у 82-100% випадків, у 20-60% пацієнтів відсутні будь-які суб'єктивні симптоми.

Основні клінічні проявиПМК:
- кардіальний синдром з вегетативними проявами;
- гіпервентиляційний синдром;
- серцебиття та перебої у роботі серця;
- вегетативні кризи;
- синкопальні стани Синкопальний стан (синкопе, непритомність) - симптом, що проявляється раптовою, короткочасною втратою свідомості та супроводжується падінням м'язового тонусу
;
- Порушення терморегуляції.

Частота кардіалгій Кардіалгія - біль, що локалізується хворим у сфері проекції серця на передню грудну стінку
становить від 32 до 98%. Вони можуть виникати спонтанно або у зв'язку з перевтомою та психоемоційними стресами; припиняються самостійно або через прийом "серцевих" препаратів (валідол, валокордин, корвалол). Больові відчуття в прекардіальній ділянці лабільні: слабкі або помірні болі, відчуття дискомфорту в грудній клітці.

У жінок клінічні симптомитрапляються частіше. Серед них нудота і "ком у горлі", підвищена пітливість, вегетативні кризи, астеновегетативний синдром, періоди субфебрилітету, синкопальні стани.
Вегетативні кризи можуть з'являтися спонтанно або ситуаційно, повторюються не менше трьох разів протягом трьох тижнів, не пов'язані зі значною фізичною напругою або загрозливого життяситуацією. В основному кризи не супроводжуються яскравим емоційним та вегетативною аранжуванням.

У фізикальному статусі зустрічаються маркери сполучнотканинної дисплазії (СТД).
У основної маси підлітків, осіб молодого та середнього віку із СТД серця вдається виявити три і більше фенотипічний стигм Стигма - 1) характерна ознакабудь-якого захворювання; 2) будь-яка пляма на шкірі або її поразка.
:
- міопія Міопія (син. короткозорість) – аномалія рефракції (заломлення) ока, при якій головний фокус оптичної системиочі знаходиться між сітківкою та кришталиком
;
- Плоскостопість;
- астенічну статуру;
- Високорослість;
- знижене харчування;
- Слабкий розвиток мускулатури;
- Підвищена розгинання дрібних суглобів;
- Порушення постави.

У 51-76% випадків при ПМК зазначаються цефалгії Цефалгія (син. головний біль) - біль в області склепіння черепа, що виникає при різних захворюванняхв результаті подразнення больових рецепторів в оболонках і судинах мозку, окістя, поверхневих тканинахчерепа
, що проявляються у вигляді нападів, що періодично повторюються, і частіше мають характер болів напруги. Цефалгії можуть бути спровоковані психогенними факторами, Зміною погоди та іншим. Болі захоплюють обидві половини голови. Рідше (11-51%) відзначаються мігренозний головний біль.

Задишка, стомлюваність, слабкістьзазвичай не корелюють із вираженістю гемодинамічних порушень, а також з толерантністю до фізичного навантаження. Ці симптоми також пов'язані з деформаціями скелета і мають психоневротичний генез. Задишка може мати ятрогенний Ятрогенний термін використовується для опису стану, який виникає в результаті лікування.
характер і виникати внаслідок детренованості хворого. Крім цього задишка може бути обумовлена ​​синдромом гіпервентиляції (глибокі зітхання, періоди швидких та глибоких дихальних рухів за відсутності змін з боку легень).

Характерні аускультативні ознаки ПМК

Ізольовані клацання (кліки);
- поєднання клацань з пізньосистолічним шумом;
- ізольовані пізньосистолічні шуми (ПСШ);
- Голосистолічні шуми.

Ізольовані систолічні клацаннявислуховуються в період мезосистоли або пізню систолу. Вони не пов'язані з вигнанням крові лівим шлуночком. Походження клацань пов'язують із надмірним натягом хорд під час максимального прогинання стулок у порожнину лівого передсердя та раптовим вибуханням атріовентрикулярних стулок. Можуть вислуховуватись постійно або транзиторно.
Інтенсивність клацань змінюється при зміні положення тіла: наростає в вертикальному положенніі слабшає (аж до зникнення) у положенні лежачи. Клацання вислуховуються над обмеженою областю серця (зазвичай верхівці чи V точці). Зазвичай вони не проводяться за межі серця і не перевищують за гучністю II тон серця.
Клацання можуть бути одиничними та множинними (тріски). При виникненні підозри на наявність клацань у серці слід вислухати серце в положенні стоячи і після невеликого фізичного навантаження (стрибки, присідання). У дорослих пацієнтів використовують пробу з вдиханням амілнітриту або фізичне навантаження.
Ізольовані систолічні клацання не є патогномонічним Патогномонічний - характерний для даної хвороби (про ознаку).
аускультативною ознакою ПМК. Вони можуть відзначатися при багатьох патологічних станах(аневризми міжпередсердної або міжшлуночкової перегородок, пролапс трикуспідального клапана, плевроперикардіальні спайки).

Необхідно розрізняти клацання ПМК та клацання вигнання, які виникають у ранню систолу і можуть бути аортальними та легеневими.
Аортальні клацання вигнання вислуховуються, як і за ПМК, на верхівці, не змінюють свою інтенсивність залежно від фази дихання.
Легеневі клацання вигнання вислуховуються в області проекції клапана легеневої артерії. Їхня інтенсивність змінюється при диханні, вони краще чутні під час видиху.

Найчастіше ПМК проявляється поєднанням систолічних клацань з пізньосистолічним шумом, який обумовлюється турбулентним струмом крові, що виникає через вибух стулок і вібрації натягнутих сухожильних ниток. Найчастіше чіткіше поєднання систолічних клацань і пізнього шуму виявляється у вертикальному положенні після фізичного навантаження.

Пізнесистолічний шум краще вислуховується в положенні лежачи на лівому боці. Він посилюється під час проведення проби Вальсальви і змінює свій характер при глибокому диханні: на видиху шум посилюється і іноді набуває музичного відтінку.

У деяких випадках при поєднанні систолічних клацань з пізнім шумом у вертикальному положенні може реєструватися голосистолічний шум.

Приблизно у 15% випадків спостерігається ізольований пізньосистолічний шум. Він вислуховується на верхівці, проводиться в пахву область. Шум продовжується до II тону, носить грубий, "скребаючий" характер, краще визначається в положенні лежачи на лівому боці.
Ізольований пізднесистолічний шум не є патогномонічною ознакою ПМК. Він може зустрічатися при обструктивних ураженнях лівого шлуночка.

Пізнесистолічний шум слід відрізняти від середньосистолічних шумів вигнання, які виникають також у відриві від першого тону після відкриття напівмісячних клапанів, що мають максимум звучання в середню систолу.

Середнесистолічні шуми вигнання спостерігаються при:

Стенозі напівмісячних клапанів (клапанний стеноз аорти або легеневої артерії);
- дилатації аорти або легеневої артерії вище за клапан;
- збільшення лівошлуночкового викиду (брадикардія Брадикардія - знижена частотасерцевих скорочень.
, АВ-блокада Атріовентрикулярна блокада (АВ-блокада) - різновид блокади серця, що позначає порушення проведення електричного імпульсу з передсердь у шлуночки (атріовентрикулярна провідність), що нерідко призводить до порушення ритму серця та гемодинаміки
, пропасниця, анемія, тиреотоксикоз, при фізичному навантаженні у здорових дітей).

Додаткові аускультативні прояви при ПМК (необов'язкові) - "писки" ("м'якання"), зумовлені вібрацією хорд або ділянки стулки. Найчастіше вони спостерігаються при поєднанні систолічних клацань із шумом, рідше – при ізольованих клацаннях.
У деяких дітей з ПМК може вислуховуватись III тон, що виникає у фазу швидкого наповнення лівого шлуночка (не має діагностичного значення, тому що може вислуховуватися в нормі у худих дітей).

У 16-79% випадків при ПМК трапляються аритмії, що виявляються такими суб'єктивними відчуттями, як прискорене серцебиття, "перебої", поштовхи, "завмирання". Тахікардія Тахікардія - підвищена частота серцевих скорочень (понад 100 за 1 хв.)
та екстрасистолія Екстрасистолія - ​​форма порушення ритму серця, що характеризується появою екстрасистол (скорочення серця або його відділів, що виникає раніше, ніж має в нормі відбутися чергове скорочення)
лабільні та можуть бути обумовлені хвилюванням, фізичним навантаженням, вживанням чаю, кави.
Найчастіше виявляються синусова тахікардія, надшлуночкові та шлуночкові екстрасистолії, надшлуночкові форми тахікардій (пароксизмальна, непароксизмальна). Більш рідко відзначаються синусова брадикардія, парасистолія Парасистолія - ​​одночасне функціонування двох чи кількох конкуруючих вогнищ автоматизму серця, кожен із яких генерує імпульси власної частоти; розпізнається електрокардіографічно
, мерехтіння та тріпотіння передсердь, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW) - вроджена аномалія будови серця, найчастіший синдром передчасного збудженняшлуночків. Виникає за наявності додаткового пучка Кента (аномальний пучок між лівим передсердям та одним із шлуночків)
.
Шлуночкові аритмії лише у невеликому відсотку випадків небезпечні життя. Проте у всіх випадках потрібне проведення додаткового дослідженняз метою визначення факторів ризику. Встановлено тісну асоціацію шлуночкових аритмійз рівнем циркулюючих катехоламінів, переважно з адреналової фракції.
Причиною шлуночкових аритмій у хворих на ПМК може виступати аритмогенна дисплазія правого шлуночка. Хірургічна резекція аритмогенного вогнища дозволяє повністю усунути шлуночкову аритмію.

Діагностика

Ехокардіографія- найбільш фізіологічний та високоінформативний методдіагностики пролапсу мітрального клапана (ПМК) Для більш точної діагностики використовуються чресхарчова ехокардіографія та тривимірна ехокардіографія у реальному масштабі часу (дозволяє диференціювати причину мітральної регургітації – відносна, органічна).

Ехокардіографічні критерії міксоматозного мітрального клапана:

Товщина стулок 3 мм і більше;

Надмірна рухливість стулок;
- знижена ехогенність клапана порівняно з аортальним клапаном.

Основні електрокардіографічні (ЕКГ) порушенняпри ПМК: зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, порушення серцевого ритму та провідності.

На стандартній ЕКГ зміни процесу реполяризації реєструються у різних відведеннях.
Типові варіанти:
1. Ізольована інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок; II, III, avF без усунення сегмента ST (інверсія частіше пов'язана з особливостями розташування серця (вертикальне "крапельне" серце, серединно розташоване в грудній клітці за типом "підвішеного" серця)).
2. Інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок та лівих грудних відведеннях (переважно в V5-V6) у поєднанні з невеликим зміщенням ST нижче ізолінії. Така інверсія свідчить про наявність прихованої міокардіальної нестабільності, частота зростає вдвічі при реєстрації стандартної ЕКГ в ортостатичному положенні.
3. Інверсія зубців Т у поєднанні з підйомом сегмента ST, який обумовлений синдромом ранньої реполяризації шлуночків (електрокардіографічний феномен, що полягає в псевдокоронарному підйомі ST вище ізолінії). В основі синдрому лежать уроджені індивідуальні особливостіелектрофізіологічних процесів у міокарді, що призводять до ранньої реполяризації його субепікардіальних верств. Зустрічається у популяції із частотою від 1,5% до 4,9%; у хлопчиків у 3 рази частіше, ніж у дівчаток.

Фонокардіографіядозволяє документально підтвердити звукові феномени ПМК, що вислуховуються при аускультації. В деяких випадках це дослідженнякорисно під час аналізу структури фазових показників систоли. Інформативний критерій симпатикотонічних порушень у міокарді – збільшення відношення QT/Q-S (електричної та електромеханічної систол лівого шлуночка).

Рентгенографія.За відсутності мітральної регургітації немає розширення тіні серця та її окремих камер. Малі розміри серця в 60% поєднуються зі вибухом дуги легеневої артерії. Виявлене вибухання дуги легеневої артерії підтверджує неповноцінність сполучної тканини в структурі судинної стінки легеневої артерії, при цьому найчастіше визначаються прикордонна легенева гіпертензія та "фізіологічна" легенева регургітація.

Диференціальний діагноз

Проводиться диференціальна діагностика з набутими вадами серця, заснована насамперед на аускультативних даних (особливо за наявності систолічного шуму, що свідчить про мітральну регургітацію).

Диференційна діагностика ідіопатичного ПМК та міокардиту.Аускультативно: при міокардит шум, що з'явився, протягом декількох днів поступово прогресує по інтенсивності і площі, а потім в тій же послідовності регресує. Одночасно з цим спостерігається зміна меж серця вліво з подальшим поверненням до попереднього рівня. При міокардиті не вислуховується систолічний "клік".
Підтвердженням діагнозу є зниження фракції викиду і деяке розширенням камери лівого шлуночка при ехокардіографічному дослідженні, а також динаміка біохімічних зміну крові.

При інфекційному ендокардитіураженню мітрального клапана зазвичай передує яскрава клінічна картина, що свідчить про інфекційно-токсичну поразку. Є аускультативні ознаки мітральної регургітації, у зв'язку з чим необхідна диференціальна діагностика. Проводиться ехокардіографія, коли на уражених стулках виявляються вегетації, а ступінь регургітації прогресує у поступовій динаміці спостереження.

Зазначені вище захворювання, як і кардіоміопатія, ішемічна хворобасерця, артеріальна гіпертензія , Супроводжуються вторинним пролабування стулок мітрального клапана. Це пов'язано переважно з ослабленням чи розривом хордальних ниток чи зміною функції папілярних м'язів. Опорним пунктом у діагностиці, особливо при неможливості зробити ехокардіографію, є наявність постійного грубого шуму, інтенсивність якого відповідає ступеню мітральної регургітації і залежить від навантажувальних проб, інформативних для первинного ПМК.

Спадкові захворювання та синдроми, у яких зустрічається ПМК, найчастіше розпізнаються щодо оцінки зовнішнього вигляду пацієнта.
Опорні ознаки:
1. Загальні ознаки:
- при синдромі Марфана: високе зростання, подовження кінцівок щодо величини торса, павукоподібні пальці (арахнодактилія), особливості будови черепа та грудної клітки;
- при синдромі Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочення кінцівок по відношенню до величини торсу, їх викривлення та наявність псевдоартрозів при недосконалому остеогенезі; євнухоїдна будова тіла, гінекомастія, подовження кінцівок.

2. Грудна клітка: гострий епігастральний кут, вдавлена ​​грудина, зменшення передньозаднього розміру грудної клітки, кіфоз, сколіоз, синдром прямої спини.

3. Череп, особа:
- при синдромі Марфана: доліхоцефалія, довге вузьке обличчя, "готичне" піднебіння у поєднанні з високим голосом;
- при міотонічній дистрофії (miotonia dystrophica): маскоподібна особа, опущені повіки, низька лінія росту волосся при (часто поєднується з порушенням ритму серця та провідності);
- для багатьох спадкових захворюваньхарактерні низько посаджені вуха.

4. Очі: міопія, косоокість, ектопія кришталика, епікант (напівмісячна тонка шкірна складка, що прикриває внутрішній кут очної щілини), блакитні склери.
5. Шкіра: витонченість, численні пігментні плями типу ластовиння, ранимість шкіри при незначних травмах (без суттєвої кровотечі), схильність до утворення дрібноточкових геморагій у місцях здавлення, підвищена розтяжність шкіри (можливість відтягнути шкіру щік та зовнішньої поверхні ліктя більш ніж на 5) шкіру над ключицею більш ніж на 3 см), атрофічні борозни, підшкірні вузлики переважно на передній поверхні гомілок (при синдромі Елерса – Данло).

6. Венозні судини: варикоцеле у юнаків, розширення вен нижніх кінцівок у молодих жінок, що не народжували.
7. Суглоби: гіпермобільність – можливість пасивного розгинання V пальця рук перпендикулярно до тильної поверхні кисті, пасивне приведення I пальця до зіткнення з передпліччям, перерозгинання у ліктьових та колінних суглобах(Гіперекстензія), можливість доторкнутися долонями підлоги, не згинаючи колін (при синдромі Елерса - Данло).

Також диференціальний діагнозпроводиться з аневризмою міжпередсердної перегородки, яка, як правило, розташовується в області овального вікнаі пов'язана з неспроможністю сполучнотканинних елементів. Вона є уродженою аномалієюрозвитку або виникає при спадкових дисплазіях сполучної тканини після спонтанного закриття дефекту міжпередсердної перегородки.
Аневризматичне випинання зазвичай невелике, не супроводжується гемодинамічних порушень і не потребує хірургічного втручання. Підозра на аневризму може виникнути за наявності клацань у серці, аналогічних таким при ПМК. Можливе також поєднання аневризми та пролапсу.
З метою уточнення характеру звукових змін у серці проводять ехокардіографію. Підтвердженням аневризми є наявність випинання міжпередсердної перегородки у бік правого передсердя у сфері овального вікна. Діти з цим пороком схильні до розвитку надшлуночкових тахіаритмій, синдрому слабкості синусового вузла.

Синдром Еванса-Ллойд-Томаса(Evans-Lloyd-Thomas, син. "підвішене серце").
Діагностичні критерії синдрому: наполегливі кардіалгії на кшталт стенокардитичних, зумовлені конституційною аномалією положення серця.
Клінічна симптоматика: біль у серці, посилення прекардіальної пульсації, функціональний систолічний шум.
Електрокардіографія: негативні зубці Т у відведення II, III, avF.
Рентгенологічно: у прямій проекції тінь серця не змінена, у косих - при глибокому вдиху тінь серця значно віддаляється від діафрагми ("підвішене" серце), візуалізується тінь нижньої порожнистої вени.
При диференціальної діагностикисиндрому "підвішеного серця" та ПМК проводять ехокардіографічне дослідження.

Ізольований пролапс трикуспідального клапанаспостерігається казуїстично рідко. Його походження не вивчено, але ймовірно він носить аналогічний синдрому ПМК характер і має схожу на ПМК аускультативну картину. Однак при пролапс трикуспідального клапана клацання і пізній систолічний шум чути над мечоподібним відростком і праворуч від грудини. При вдиху клацання стають пізньосистолічними, при видиху – раннесистолічними. Для диференціації даних станів проводять ехокардіографію.

Ускладнення

Найчастіше пролапс мітрального клапана протікає сприятливо і лише 2-4% призводить до серйозних ускладнень.

Основні ускладнення перебігу первинного ПМК:
- гостра чи хронічна мітральна недостатність;
- бактеріальний ендокардит;
- Тромбоемболія Тромбоемболія – емболія (закупорка кровоносної судиниемболом) судини частинами тромбу, що відірвалися.
;
- життєзагрозливі аритмії;
- раптова смерть.

Мітральна недостатність

Гостра мітральна недостатністьвиникає в результаті відриву сухожильних ниток від стулок мітрального клапана (синдром клапана, що "бовтається"). У дітей трапляється казуїстично рідко і в основному пов'язана з травмою грудної клітки у хворих на тлі міксоматозної дегенерації хорд.
Клінічна симптоматика проявляється раптовим розвитком набряку легень. Зникають характерні аускультативні прояви пролапсу, з'являються пансистолічний шум, що дме, виражений III тон, нерідко - миготлива аритмія. У хворих розвиваються ортопное Ортопное - вимушене становище сидячи, що приймається хворим для полегшення дихання при вираженій задишці
, застійні хрипи в легенях, клекотливе дихання.
Рентгенологічно: кардіомегалія, дилатація лівого передсердя та лівого шлуночка, венозний застійу легенях, картина перед- та набряку легень.
Ехокардіографія дозволяє підтвердити відрив сухожильних ниток. "Стовпчик, що бовтається" або її частина не має зв'язку з підклапаними структурами, має хаотичний рух, проникає під час систоли в порожнину лівого передсердя, визначається великий регургітантний потік (++++) по Допплеру.

Хронічна мітральна недостатністьу хворих із синдромом ПМК – віково залежний феномен, який розвивається після 40 років. У дорослих у 60% випадків в основі мітральної недостатності лежить ПМК.
Мітральна недостатність частіше виникає при переважному пролапсі задньої стулки і носить більш виражений характер.
Основні скарги: задишка при навантаженні, слабкість та зниження фізичної працездатності, відставання у фізичному розвитку.
Визначається ослаблення I тону, що дме голосистолічний шум, що проводиться в ліву пахву, III і IV тони серця, акцент II тону над легеневою артерією.
ЕКГ ЕКГ - електрокардіографія (методика реєстрації та дослідження електричних полів, що утворюються при роботі серця)
: перевантаження лівого передсердя, гіпертрофія лівого шлуночка, відхилення ЕОС ЕОС – електрична вісь серця
вліво, при тяжкій мітральній недостатності - миготлива аритмія, бівентрикулярна гіпертрофія.
Рентгенологічно: збільшення тіні серця здебільшого лівих відділів, ознаки венозного застою.
З метою достовірної оцінки величини мітральної регургітації застосовується доплер-ехоКГ.

Інфекційний ендокардит
Значення ПМК у виникненні інфекційного ендокардиту не визначено до кінця. Показано, що ПМК є високим фактором ризику розвитку інфекційного ендокардиту, причому його частота у хворих з ПМК збільшується з віком.
За наявності бактеріємії збудник осідає на змінених стулках з подальшим розвитком класичного запалення з утворенням бактеріальних вегетацій.
Діагностика інфекційного ендокардиту при ПМК утруднена. Так як при пролапс стулки надмірно фестончасті, початок формування бактеріальних вегетацій неможливо виявити при проведенні ехокардіографії. При діагностиці основне значення мають:
- клініка інфекційного процесу(лихоманка, озноби, спленомегалія Спленомегалія - ​​стійке збільшення селезінки
, Висипання);
- факт виявлення збудника при повторних висівах крові;
- шум мітральної регургітації.

Раптова смерть
Основними чинниками, яких залежить частота раптової смерті при синдромі ПМК, є електрична нестабільність міокарда за наявності синдрому подовженого інтервалу QT, шлуночкових аритмій; супутня мітральна недостатність; нейрогуморальний дисбаланс.
За відсутності мітральної регургітації ризик раптової смерті низький (2:10000 на рік). При супутній мітральній регургітації цей ризик збільшується у 50-100 разів.
Раптова смерть у хворих з ПМК в більшості випадків носить аритмогенний генез і обумовлена ​​раптовим виникненням ідіопатичної шлуночкової тахікардії (фібриляції) або на тлі синдрому подовженого QT.

Медичний туризм