Під цим терміном розуміється аномальне поширення хвилі збудження від передсердь до шлуночків по додаткових аномальних провідних шляхів. Ці шляхи коротші основного А-У дорозіі в результаті частина міокарда збуджується раніше, а частина АВ шляху пізніше. Це призводить до утворення аномальних зливних комплексів QRS, що імітують гіпертрофію шлуночків, блокади ніжок пучка Гіса, рубцеві зміниі гострий інфарктміокарда. Значення цих аномальних провідних шляхів у тому, що вони включаються в ланцюги макро-рі-ентрі та стають причиною появи надшлуночкових пароксизмальних тахікардій.

Нагадаємо, що є такі додаткові шляхи:

Пучки Кента, що пов'язують передсердя та міокард шлуночків.

Пучки Махейма, що зв'язують А-В вузол з правою стороноюмезшлуночкової перегородки.

Пучки Джеймса, що з'єднують СА вузол з нижньою частиною А-Ввузла.

Пучок Брешенмаше, що зв'язує праве передсердяз загальним стволомпучка Гіса.

Існує два ЕКГ типу синдрому передзбудження: синдром (феномен) Волфа-Паркінсона-Уайта (WPW), синдром (феномен) Клерк-Леві-Крістеско (CLC). Якщо є синдром передзбудження та напади НЖТ, то це синдром. Якщо НЖТ немає – феномен.

Мал. 48. Схематичне зображення допоміжних провідних шляхів серця (Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтинський, 2003р.)

Синдром (феномен) Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

При синдромі WPWхвиля збудження через пучок Кента досягає шлуночки раніше, ніж хвиля А-У шляху. Відбувається збудження частини міокарда, що дає вону дельта на висхідному коліні QRS. Решта міокарда збуджується по нормальному А-Вшляхи.

Залежно від розташування пучків Кента порушуються різні ділянки шлуночків. Це визначає наявність трьох ЕКГ типів синдрому WPW:

Тип А – пучок Кента локалізується у задньо-базальній частині лівого шлуночка. .Картина ЕКГ нагадує блокаду правої ніжки пучка Гіса з високим R у першому грудному відведенні.

Тип Б – пучок локалізується у правому шлуночку. Картина ЕКГ нагадує блокаду лівої ніжки пучка Гіса.

Тип С – лівостороннє розташування пучка. ЕКГ може мати ознаки типів А і Б з хвилею дельта, спрямованої вниз лефих грудних відведеннях.

ЕКГ-ознаки:

Інтервал P-Q менше 0,12 с.

Комплекс QRS зливний, у його складі є хвиля дельта (сходинка).

Комплекс QRS розширено понад 0,10 с. та деформований.

Мал. 49.На першій та другій ЕКГ синдром (феномен) WPW, тип А

Мал. 50. Синдром (феномен) WPW, тип Би.

Фенмен WPW може бути постійним або минущим. Може бути прихованим, що визначається при ЕФІ. Треба підкреслити, що ЕКГ при цьому синдромі може нагадувати блокади ніжок пучка Гіса і імітувати ГЛШ, ГПЖ, рубцеві зміни, або ОІМ. Якщо ГІМ відбувається на тлі WPW, то виявити його буває важко. ЕКГ пацієнтазі старою, знятою до нападу.

Синдром передчасного збудження – CLC

Цей синдром обумовлений наявністю аномального пучка Джеймса між передсердям та пучком Гіса. Хвиля збудження без затримки в А-У вузлідосягає пучка Гіса та збудження шлуночків йде звичайним симетричним шляхом.

ЕКГ ознаки: укорочення P-Qменше 0,12 с. з неуширеним комплексом QRS, що не має хвилю дельта.

Мал. 51. Синдром (феномен) CLC

Ще за темою Синдром передчасного збудження шлуночків:

1. Яка клінічна значущість передчасного збудження шлуночків?
2. Чому при передчасному збудженні шлуночків інтервал PR скорочений?

Порушення ритму серця вважаються важливою кардіологічною проблемою, оскільки нерідко ускладнюють перебіг і погіршують прогноз багатьох захворювань і є однією з найбільш частих причин раптової смерті.

Особливий інтерес як клініцистів, так і електрофізіологів викликає синдром передчасного збудження шлуночків (СПВЖ), який в одних випадках, за відсутності клінічних проявів, може бути електрокардіографічною знахідкою, а в інших – супроводжуватися небезпечними для життя тахіаритміями.

Незважаючи на успіхи, досягнуті у вивченні СПЗШ, питання його діагностики, тактики ведення хворих та лікування залишаються актуальними й нині.

Визначення. Класифікація

СПВЖ (синдром передзбудження, преексітації, preexcitation syndrome) – це прискорене проведення імпульсу збудження від передсердь до шлуночків за додатковими аномальними провідними шляхами. В результаті частина міокарда або весь міокард шлуночків починають збуджуватися раніше, ніж при звичайному поширенні збудження атріовентрикулярним вузлом, пучку Гіса і його гілкам.

Згідно з рекомендаціями групи експертів ВООЗ (1980) передчасне збудженняшлуночків, що не супроводжується клінічною симптоматикою, називають "феноменом збудження", а у випадку, коли є не тільки електрокардіографічні ознаки збудження, а й розвиваються пароксизми тахіаритмії, - "синдромом збудження".

Анатомічним субстратом СПВЖ є пучки спеціалізованих м'язових волоконпоза провідною системою серця, здатні проводити електричні імпульси до різним ділянкамміокарда, викликаючи їх передчасне збудження та скорочення.

Додаткові передсердно-шлуночкові сполуки класифікують за їх розташуванням щодо фіброзних кілець мітрального або трикуспідального клапанів, типу провідності (декрементний тип – наростаюче уповільнення проведення додаткового шляху у відповідь на збільшення частоти стимуляції – або недекрементний), а також за їх здатністю на антеградне поєднане проведення. Зазвичай додаткові провідні шляхи мають швидке недекрементне проведення, аналогічне такому в нормальній тканині провідної системи Гіса-Пуркін'є та міокарда передсердь та шлуночків.

В даний час відомо кілька видів аномальних провідних шляхів (трактів):

• передсердно-шлуночковий (Кента), що з'єднує міокард передсердь та шлуночків в обхід атріовентрикулярного вузла;
• атріонодальний (Джеймса), розташований між синоатріальним вузлом і нижньою частиноюатріовентрикулярного вузла;
• нодовентрикулярний (Махейма), що зв'язує атріовентрикулярний вузол (або початок пучка Гіса) з правою стороною міжшлуночкової перегородкиабо розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса;
• атріофасцикулярний (Брешенамаше), що з'єднує праве передсердя із загальним стовбуром пучка Гіса.

Існують також інші додаткові шляхи проведення, у тому числі "приховані", здатні проводити електричний імпульс ретроградно від шлуночків до передсердь. У невеликої (5-10%) частини хворих є кілька аномальних шляхів проведення.

У клінічній практицівиділяють:

• синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW), обумовлений наявністю пучків Кента;
• синдром Клерка-Леві-Крістеско (синдром CLC, синдром укороченого інтервалу Р-Q (R)), обумовлений наявністю пучка Джеймса.

Електрокардіографічні прояви СПВЖ залежать від ступеня преексітації та сталості проведення додатковими шляхами. У зв'язку з цим виділяють такі варіанти синдрому:

• маніфестний СПВЖ (на ЕКГ завжди є ознаки збудження);
• інтермітуючий (минущий) СПВЖ (на ЕКГ ознаки збудження мають минущий характер);
• латентний СПВЖ (ЕКГ у звичайних умовах нормальна, ознаки збудження з'являються лише в період пароксизму тахікардії або при провокації – фізичного навантаження, електрофізіологічному дослідженні (ЕФІ), вагусних чи медикаментозних пробах);
• прихований (на стандартній ЕКГ зміни не виявляються через проведення збудження додатковими шляхами тільки ретроградно).

Поширеність

За різними даними, поширеність СПВЖ у загальній популяції становить приблизно 0,15%. При цьому пароксизми тахіаритмій виникають у кожного другого пацієнта (у 80–85 % випадків – ортодромна тахікардія, 20–30 % – фібриляція передсердь (ФП), 5–10 % – тріпотіння передсердь та антидромна тахікардія). Прихований СПЗШ виявляють у 30-35% хворих.

СПВЖ – це вроджена аномалія, але клінічно може проявитися у будь-якому віці, спонтанно чи після будь-якого захворювання. Зазвичай даний синдромманіфестує в молодому віці. Найчастіше іншої патології серця у пацієнтів немає. Однак описуються поєднання СПВЖ з аномалією Ебштейна, кардіоміопатіями, пролапсом мітрального клапана. Існує припущення про наявність взаємозв'язку між СПВЖ та дисплазією сполучної тканини.

У сім'ях хворих, які страждають на цей синдром, був виявлений аутосомно-домінантний тип успадкування додаткових провідних шляхів у родичів I, II, III ступеняспорідненості з різними клініко-електрокардіографічними проявами.

Частота випадків раптової смерті у пацієнтів із СПЗШ становить 0,15–0,6 % на рік. Майже в половині випадків зупинка серця в осіб із СПЗШ – його перший прояв.

Дослідження хворих із СПВЖ, які перенесли зупинку серця, ретроспективно визначили низку критеріїв, за допомогою яких можна виявити осіб з підвищеним ризикомраптової смерті. До них відносять наявність наступних ознак:

• укороченого інтервалу R-R- менше 250 мс під час спонтанної або індукованої ФП;
• симптоматичної (гемодинамічно значущої) тахікардії в анамнезі;
• множинних додаткових шляхів;
• аномалії Ебштейна.

Історія

ЕКГ з укороченим інтервалом P-Q і одночасно розширеним комплексом QRS вперше описали A. Cohn і F. Fraser в 1913 р. Поодинокі подібні випадки були описані в подальшому і деякими іншими авторами, проте протягом багатьох років причиною такої картини ЕКГ вважалася блокада гілок пучка Гі.

У 1930 р. L. Wolff, J. Parkinson та P. White представили доповідь, в якій електрокардіографічні зміни такого типу розглядали як причину пароксизмальних порушеньритму серця. Ця робота дала основу для проведення всебічних досліджень, спрямованих на з'ясування патогенезу зазначених змінна ЕКГ, названих у подальшому синдромом Вольфа-Паркінсона-Уайта.

Через два роки M. Holzman та D. Scherf припустили, що в основі синдрому WPW лежить поширення імпульсу збудження по додаткових передсердно-шлуночкових шляхах. У 1942 р. F. Wood надав перше гістологічне підтвердження наявності м'язового з'єднання між правим передсердям та правим шлуночком, виявленого при аутопсії хворого 16 років з епізодами пароксизмальної тахікардії в анамнезі.

Незважаючи на ці дані, активний пошук альтернативних механізмів розвитку синдрому продовжувався до 1970-х, коли ЕФІ та хірургічні методилікування підтвердили теорію додаткових провідних шляхів

Патогенез

Проведення імпульсів від передсердь до шлуночків при СПВЖ відбувається одночасно за нормальною системою серця, що проводить, і по додатковому шляху. У провідній системі лише на рівні атриовентрикулярного вузла завжди спостерігається деяке уповільнення проведення імпульсів, не властиве аномального тракту. В результаті цього деполяризація певної ділянки міокарда шлуночків починається передчасно ще до поширення імпульсу нормальної провідної системи.

Ступінь передзбудження залежить від співвідношення швидкостей проведення нормальної провідної системи серця, насамперед в атриовентрикулярном вузлі, і додатковому шляху проведення. Збільшення швидкості проведення додатковому провідному шляху або уповільнення швидкості проведення атриовентрикулярному вузлу призводять до підвищення ступеня передзбудження шлуночків. У деяких випадках деполяризація шлуночків може бути обумовлена ​​проведенням імпульсів по додатковому шляху. У той же час при прискоренні проведення імпульсів по атріовентрикулярному вузлу або уповільнення проведення додаткового шляху ступінь аномальної деполяризації шлуночків знижується.

Основне клінічне значеннядодаткових шляхів проведення полягає в тому, що вони нерідко включаються в петлю кругового руху хвилі збудження (re-entry) і таким чином сприяють виникненню надшлуночкових пароксизмальних тахіаритмій.

При СПВЖ найчастіше зустрічається ортодромна реципрокна надшлуночкова тахікардія, при якій імпульс проводиться антеградно по атріовентрикулярному вузлу, а ретроградно - по додатковому провідному шляху. Пароксизм ортодромної надшлуночкової тахікардії характеризується частими (140-250 за 1 хв), позбавленими ознак преексітації нормальними (вузькими) комплексами QRS. У ряді випадків після комплексу QRS спостерігаються інвертовані зубці Р, що свідчить про ретроградну активацію передсердь.

При антидромній надшлуночковій тахікардії імпульс циркулює в протилежному напрямку: антеградно – по аномальному провідному шляху, ретроградно – по атріовентрикулярному вузлу. Пароксизм антидромної надшлуночкової тахікардії у хворих із СПЗШ проявляється на ЕКГ частим регулярним ритмом (150–200 за 1 хв) із шлуночковими комплексами на кшталт максимально вираженої преекситації (QRS і 0,11 с), після яких іноді виявляються інвертовані зубці Р.

У 20–30 % пацієнтів із СПЗШ виникають пароксизми ФП, при яких внаслідок антеградного проведення додатковою дорогою великої кількостіПередсердних імпульсів частота скорочень шлуночків (ЧСЖ) може перевищувати 300 за 1 хв.

Клініка

У багатьох випадках СПВЖ протікає безсимптомно і виявляється електрокардіографічно. У 50-60% хворих є скарги на напади серцебиття, задишку, біль або дискомфорт у грудях, почуття страху та непритомність. Особливої ​​небезпеки при СПВЖ набувають пароксизми ФП, оскільки вони супроводжуються великою ЧСЖ, гемодинамічних порушень і нерідко можуть трансформуватися у фібриляцію шлуночків. У таких випадках у хворих не тільки спостерігають синкопальні стани, а й є високий ризикраптової смерті.

Незалежними факторами ризику розвитку ФП у пацієнтів із СПЗШ є вік, чоловіча стать та наявність в анамнезі синкопальних станів.

Діагностика

Основним методом діагностики СПЗШ є ЕКГ.

При синдромі WPW на фоні синусового ритмувиявляють скорочення інтервалу P-Q (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Електрокардіографічними ознаками синдрому CLC є укорочення інтервалу P-Q(R), тривалість якого не перевищує 0,11 с, відсутність у складі комплексу QRS додаткової хвилі збудження – D-хвилі, наявність незмінених (вузьких) та недеформованих комплексів QRS (за винятком випадків супутньої блокади ніжок або гілок пучка Гіса).

При СПВЖ, обумовленому функціонуванням пучка Махейма, визначається нормальний інтервал P-Q за наявності D-хвилі.

Одночасне функціонування пучків Джеймса та Махейма призводить до появи на ЕКГ ознак, характерних для синдрому WPW (укорочення інтервалу P-Q(R) та наявність D-хвилі).

У зв'язку з поширенням останніми роками хірургічних методів лікування хворих із СПВЖ (деструкція аномального пучка) постійно вдосконалюються способи точного визначення його локалізації.

На ЕКГ місце розташування пучка Кента зазвичай визначають у напрямку початкового моментного вектора деполяризації шлуночків (перших 0,02-0,04 с), який відповідає часу формування аномальної D-хвилі. У тих відведеннях, активні електроди яких розташовуються безпосередньо над ділянкою міокарда, аномально збуджується за рахунок пучка Кента, реєструється негативна D-хвиля. Це свідчить про поширення раннього аномального порушення убік від активного електрода даного відведення.

Особливий практичний інтерес мають можливості методу просторової вектор-електрокардіографії, що дозволяє з високою точністю встановити локалізацію додаткових провідних шляхів.

Більш детальну, порівняно з даними ЕКГ, інформацію про місцезнаходження додаткових шляхів проведення можна отримати за допомогою магнітокардіографії.

Однак найбільш достовірними та точними є методи внутрішньосерцевого ЕФІ, зокрема ендокардіальне (передопераційне) та епікардіальне (інтраопераційне) картування. При цьому за допомогою складної методики визначають ділянку найбільш ранньої активації (передзбудження) міокарда шлуночків, що відповідає локалізації додаткового аномального пучка.

Лікування

У хворих з безсимптомним перебігом СПВЖ лікування зазвичай не потрібне. Виняток становлять особи, у сімейному анамнезі яких були випадки раптової смерті, спортсмени та ті, чия робота пов'язана з небезпекою для самих себе та оточуючих (наприклад, водолази та льотчики).

За наявності пароксизмів надшлуночкової тахікардії лікування полягає в усуненні нападів та їх профілактиці за допомогою різних медикаментозних та немедикаментозних методів. При цьому важливе значення має характер аритмії (орто-, антидромна тахікардія, ФП), її суб'єктивна та об'єктивна переносимість, ЧСР, а також наявність супутніх органічних захворювань серця.

При ортодромній реципрокній надшлуночковій тахікардії імпульс збудження проводиться антеградно нормальним шляхом, тому її лікування має бути спрямоване на пригнічення провідності та блокаду імпульсів в атріовентрикулярному вузлі. З цією метою використовують рефлекторні вагусные проби, які найбільш ефективні при можливо більш ранньому застосуванні.

Препаратом першого ряду для усунення ортодромної реципрокної надшлуночкової тахікардії вважають аденозин, потенційним недоліком якого є минуще підвищення збудливості передсердь, здатне провокувати їх екстрасистолію і фібриляцію відразу ж після усунення пароксизму такої тахікардії. Іншим засобом вибору для усунення ортодромної тахікардії за відсутності вираженої артеріальної гіпотензії та важкої систолічної серцевої недостатності прийнято вважати верапаміл. Як препарати другого ряду зазвичай використовують b-адреноблокатори.

При неефективності цих засобів застосовують новокаїнамід з метою блокади проведення через додатковий атріовентрикулярний шлях. За своєю безпекою та ефективністю новокаїнамід є препаратом вибору при лікуванні тахікардії з широкими комплексами QRS, коли діагноз ортодромної реципрокної надшлуночкової тахікардії викликає сумніви.

Препаратами резерву є аміодарон, соталол та антиаритмічні препарати (ААП) 1С класу: пропафенон або флекаїнід.

При антидромній реципрокній надшлуночковій тахікардії імпульс проводиться ретроградно через атріовентрикулярний вузол, тому застосування верапамілу, дилтіазему, лідокаїну та серцевих глікозидів для її усунення протипоказано у зв'язку зі здатністю даних препаратів прискорювати антеградне проведення додатків. Застосування цих засобів, а також аденозину може провокувати перехід антидромної надшлуночкової тахікардії у ФП. Препаратом вибору для усунення такої тахікардії є новокаїнамід, при неефективності якого використовують аміодарон або ААП 1С класу.

При виникненні пароксизму ФП основною метою медикаментозної терапії є контроль частоти ритму шлуночків та уповільнення провідності одночасно за додатковим шляхом та АВ вузлом. Препаратом вибору у таких випадках також є новокаїнамід. Високоефективне та внутрішньовенне введення аміодарону та ААП 1С класу.

Слід зазначити, що застосування верапамілу, дигоксину та b-адреноблокаторів при ФП з метою контролю ЧСЖ в осіб із СПЗШ протипоказано через їхню здатність збільшувати швидкість проведення додаткового шляху. Це може перенести фібриляцію з передсердь на шлуночки.

Для профілактики пароксизмів надшлуночкових тахіаритмій, обумовлених наявністю додаткових провідних шляхів, використовують ААП ІА, ІС та ІІІ класів, що мають властивість уповільнювати проведення аномальними шляхами.

До немедикаментозних методів усунення нападів надшлуночкових тахіаритмій відносять трансторакальну деполяризацію та передсердну (черезхарчова або ендокардіальну) електрокардіостимуляцію, а для їх профілактики – катетерну або хірургічну абляцію додаткових шляхів.

У хворих із СПВЖ електричну кардіоверсію застосовують при всіх формах тахікардії, які супроводжуються вираженими порушеннями гемодинаміки, а також при неефективності медикаментозної терапії та у випадках, коли вона викликає погіршення стану хворого.

Радіочастотна катетерна абляція додаткових шляхів є основним методом радикального лікування СПВЖ. Показаннями для її виконання є високий ризик раптової смерті (насамперед наявність пароксизмів ФП), неефективність або погана переносимість медикаментозної терапії та профілактики нападів надшлуночкової тахікардії, а також небажання хворого приймати ААП. У разі виявлення короткого ефективного рефрактерного періоду аномального тракту в осіб з рідкісними та неважкими пароксизмами аритмії, питання доцільності абляції з метою профілактики раптової смерті вирішується індивідуально.

Перед катетерної абляцією виконується ЕФД, мета якого – підтвердження наявності додаткового провідного шляху, визначення його електрофізіологічних характеристик та ролі у формуванні тахіаритмії.

Ефективність радіочастотної катетерної абляції висока (досягає 95%), а летальність, пов'язана з процедурою, не перевищує 0,2%. Найчастішими серйозними ускладненнями даного методу лікування є повна атріовентрикулярна блокада та тампонада серця. Рецидиви проведення додатковою дорогою виникають приблизно в 5-8% випадків. Повторна радіочастотна абляція, як правило, повністю усуває проведення додатковими шляхами.

В даний час сфера застосування хірургічної деструкції додаткових шляхів значно звузилася. При тих же показаннях, що і до катетерної абляції, до хірургічного лікування вдаються у випадках неможливості виконання останньої з технічних причин або її безуспішності, а також при необхідності проведення операції на відкритому серці через супутню патологію.

Література

1. Сичов О.С. Порушення ритму серця // Посібник з кардіології / За ред. В.М. Коваленко. - К.: Моріон, 2008. - С. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management patients with atrial fibrillation // Circulation. - 2006. - № 114. - P. 257-354.
3. ACC/AHA/ESC Guidelines for management of patients with supraventricular arrhythmias – executive summary // JACC. - 2003. - № 8. - Р. 1493-1531.
4. Griffin B., Topol E. Manual of Cardiovascular Medicine. - The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - P. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Найпершою history of preexcitation syndrome // Europace. - 2005. - № 7. - P. 28-33.
6. Keating L., Morris А., Brady W.О. Electocardiographic Features of Wolff-Parkinson-White syndrome // Emerg. Med. J. - 2003. - № 20. - Р.491-493.

Н.Т. Ватутін, Н.В. Калінкіна, Є.В. Єщенко.

Донецький національний медичний університет ім. М. Горького;

Інститут невідкладної та відновлювальної хірургії ім. В.К. Гусака АМН України.

Укркардіо

Лікування синдрому передчасного збудження шлуночків може бути консервативним та хірургічним. За відсутності симптоматики можна уникнути і терапії.

Що це таке

Синдром передчасного збудження шлуночків – це прискорене проведення імпульсу між передсердям та шлуночками. , що реалізується внаслідок наявності додаткових (аномальних) провідних шляхів. Синдром передчасного збудження шлуночків проявляється характерними змінами, які помітні під час проведення ЕКГ, і навіть може супроводжуватися пароксизмами серцевих тахіаритмій.

Різновиди синдрому

На сьогоднішній день виділяють кілька варіантів цієї патології, які відрізняються деякими особливостями, що відбиваються на електрокардіограмі. Відомі такі види аномальних провідних шляхів:

• Пучки Кента– аномальні шляхи, що з'єднують передсердя та шлуночки, минаючи атріовентрикулярний вузол.
• Пучки Джеймса– провідний шлях, розташований між нижньою частиною атріовентрикулярного вузла та синоатріальним вузлом.
• Пучки Махейма- з'єднують атріовентрикулярний вузол (або початку пучка Гіса) з правою частиною міжшлуночкової перегородки або з розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса.
• Пучки Брешенмаше- Проводить шлях, що пов'язує праве передсердя зі стовбуром пучка Гіса.

Серед різновидів синдром передчасного збудження шлуночків у клінічній практиці найчастіше відзначають синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, який обумовлений наявністю аномальних пучків Кента. Також виділяють і синдром Клерка-Леві-Крістенко (за наявності пучків Джеймса), при якому реєструється скорочення інтервалу P-Q(R) на електрокардіограмі.

Крім, згаданих вище додаткових провідних шляхів, існують інші аномальні шляхи проведення. Приблизно у 5-10% хворих на синдроми передчасного збудження шлуночків відзначаються кілька додаткових шляхів проведення.

Симптоматика

Нерідко синдром передчасного збудження шлуночків протікає безсимптомно, і виявити патологію можна лише з допомогою електрокардіографії. Більше половини пацієнтів скаржаться на серцебиття, задишку, біль у грудях, панічні атаки та втрату свідомості.

Найбільш небезпечним проявом синдрому передчасного збудження шлуночків є фібриляція передсердь, яка супроводжується стрімким збільшенням частоти серцевих скорочень, серйозними порушеннями та може закінчитися раптовою смертю хворого. Факторами ризику розвитку фібриляції передсердь є вік, чоловіча стать та наявність синкопальних станів в анамнезі.

Лікування

Безсимптомний перебіг синдрому передчасного збудження шлуночків, як правило, не потребує жодного специфічного лікування.

Якщо захворювання ускладнене наявністю пароксизмів серцевих тахіаритмій, то вдаються до медикаментозного лікування, суть якого полягає у купіруванні та профілактиці нападів. В даному випадку для підбору медикаментозних засобів велике значення має характер та перебіг аритмії. При ортодомній реципрокній тахікардії препаратами першого ряду є засоби на основі аденозину. Також доцільно застосування бета-адреноблокаторів, які з метою усунення можуть вводитися внутрішньовенно.

При пароксизмальних тахіаритміях також призначають препарати на основі верапамілу та серцеві глікозиди. Однак за наявності розширених шлуночкових комплексів від застосування цих препаратів варто утриматися, оскільки підвищують провідність у додаткових пучках.

Залежно від будови обхідних шляхів виділяють два типи захворювання:

• з додатковими м'язовими волокнами;
• із спеціалізованими м'язовими волокнами (пучком Кента).

Залежно від клінічних проявів виділяють такі форми синдрому ВПВ:

• маніфестуючу;
• інтермітуючу або минущий синдром WPW;
• транзиторну чи приховану.

Маніфестуюча форма відрізняється присутністю на ЕКГ дельта-хвилі, а також синусового ритму та епізодів надшлуночкової тахікардії.

Інтермітуючий синдром WPW відрізняється періодичним передчасним збудженням шлуночків, а також присутністю синусового ритму та підтвердженої надшлуночкової тахікардії.

Особливістю прихованого синдрому WPW є те, що на ЕКГ неможливо побачити ознаки захворювання. Однак дана патологія відрізняється ретроградним проведенням імпульсів по додаткових м'язових волокнах, а людину періодично турбують прояви захворювання у вигляді надшлуночкової тахікардії.

Причини розвитку захворювання

Оскільки синдром ВПВ є вродженою патологією, це захворювання виявляється у дітей, починаючи з перших днів життя. На думку фахівців, ця недуга схильна передаватися у спадок.

Пучок Кента – це додаткові м'язові шляхи, які у ембріона формуються на ранніх стадіях розвитку. У нормі вони зникають до 20-го тижня вагітності.

Однак у деяких випадках структурна будова серця порушується, що призводить до збереження додаткових м'язових шляхів, а надалі до розвитку у дитини синдрому ВПВ.

Слід зазначити, що, крім синдрому WPW, існує феномен WPW. Один від одного ці два стани відрізняються тим, що при синдромі ВПВ хворої людини турбують прояви захворювання, які найчастіше виражаються у нападах тахікардії.

При феномені ВПВ таких проявів немає. Однак при проведенні ЕКГ можна виявити, що електричні імпульси проводяться додатковими шляхами, а шлуночки збуджуються передчасно.

Ознаки захворювання

Люди із синдромом ВПВ можуть жити роками, навіть не підозрюючи про свою хворобу. Однак проявитися вона може будь-коли і в будь-якому віці.

Симптоми захворювання найчастіше з'являються у підлітків та молодих людей, що у більшості випадків пов'язане з емоційним перезбудженням. Також проявитись хвороба може під час вагітності.

Пароксизмальна аритмія є єдиним специфічним симптомом синдрому WPW. Тяжкі напади аритмії допомагають розпізнати транзиторний тип із синдромом WPW.

Діагностика захворювання

Приступи тахікардії у молодому віці є показанням для проведення діагностики синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта. Основним методом апаратної діагностики, що дозволяє підтвердити або виключити дане захворювання, є ЕКГ у 12 відведеннях.

Це дослідження допоможе визначити захворювання навіть у тому випадку, якщо пацієнта турбує тип захворювання, що перемежується, при якому інші симптоми можуть бути відсутніми.

Ще одним способом, що дозволяє виявити інші різновиди недуги, є чресхарчова електростимуляція. Ця методика має на увазі введення в стравохід електрода, який змушує серце скорочуватися з певною частотою.

Якщо після досягнення частоти скорочень, що дорівнює 100-150 ударів за хвилину, пучок Кента припиняє функціонувати, це вказує на наявність обхідних шляхів проведення електричного імпульсу.

За необхідності можуть застосовуватись й інші методи дослідження. До них відносяться:

• ЕКГ по Холтеру є незамінною діагностичною процедурою при минущому синдромі WPW;
• Ехо-КГ застосовується виявлення супутніх захворювань серця;
• ендокардіальне фізіологічне дослідження застосовується визначення кількості обхідних шляхів проведення імпульсу і постановки точного діагнозу.

Способи лікування

Якщо у людини підтверджено діагноз синдрому WPW, проте явні ознаки захворювання відсутні, лікування йому не призначається. В інших випадках метод лікування підбирається виходячи з інтенсивності проявів захворювання, а також наявності або відсутності ознак серцевої недостатності.

Лікування може проводитися двома способами:

• медикаментозним;
• хірургічним.

Медикаментозна терапія, як правило, передбачає довічний прийом спеціальних протиаритмічних засобів. Однак приймати їх потрібно лише за призначенням лікаря, оскільки деякі з них здатні посилювати проведення електричних імпульсів через обхідні шляхи, що погіршить стан хворого.

Найбільш ефективним методом хірургічного лікування синдрому ВПВ є радіочастотна абляція серця. Однак проводять її лише у разі низької ефективності медикаментозних препаратів. Також дана операція показана у разі наявності нападів миготливої ​​аритмії.

Синдроми збудження шлуночківє результатом вроджених порушень у провідній системі серця, пов'язаних з наявністю додаткових аномальних провідних шляхів між міокардом передсердь і шлуночків.

Синдроми збудження шлуночків часто супроводжуються розвитком пароксизмальних тахікардій.

У клінічній практиці найчастіше зустрічаються 2 синдроми (феномена) збудження:

• Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта(Wolff-Parkinson-White або WPW-синдром).
• Синдром Клерка-Леві-Кристеско(CLC-синдром), або синдром короткого інтервалу PQ. В англомовній літературі цей синдром називають синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клінічне значення синдромів передзбудження залежить від того, що з їх наявності порушення серцевого ритму (пароксизмальные тахікардії) розвиваються часто, протікають важко, іноді із загрозою життя хворих, вимагаючи особливих підходів до терапії.

Діагностика синдромів збудження шлуночків ґрунтується на виявленні характерних ознак ЕКГ.

Синдром WPW відповідно до ЕКГ-картини, що відображає особливості патоморфологічного субстрату, ділиться на ряд типів - типи А, В, С, а також атиповий синдром WPW. Деякі автори виділяють до 10 підтипів синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта. Виділяють також перемежується (інтермітує) і минущий (транзиторний) синдром WPW.

• Епідеміологія синдромів збудження шлуночків

  Розповсюдженість синдрому WPW становить за різними даними від 0.15 до 2%, синдром СLC виявляється приблизно у 0.5% дорослого населення.

  Наявність додаткових шляхів проведення виявляють у 30% пацієнтів із суправентрикулярною тахікардією.

  Найчастіше синдроми збудження шлуночків зустрічаються серед чоловіків. Синдроми збудження шлуночків можуть виявлятися у будь-якому віці.

• Код МКБ-10

  I45.6 – синдром передчасного збудження.

Етіологія та патогенез

• Етіологія синдромів збудження шлуночків

  Синдроми збудження шлуночків обумовлені збереженням в результаті незавершеної в ембріогенезі перебудови серця додаткових шляхів проведення імпульсу.

  Наявність додаткових аномальних провідних шляхів при синдромі WPW (пучки або шляху Кента) є спадковим порушенням. Описано зв'язок синдрому з генетичним дефектом у гені PRKAG2, розташованому на довгому плечі 7 хромосоми у локусі q36. Серед кровних родичів хворого поширеність аномалії підвищено у 4-10 разів.

  Синдром WPW нерідко (до 30% випадків) поєднується з вродженими вадами серця та іншими серцевими аномаліями такими як аномалія Ебштейна (представляє зміщення трикуспідального клапана у бік правого шлуночка з деформацією клапанів; генетичний дефект при цьому імовірно локалізований на довгому плечі 11 хром стигмами ембріогенезу (синдром дисполазії сполучної тканини) Відомі сімейні випадки, при яких частіше трапляються множинні додаткові шляхи та підвищений ризик раптової смерті. Можливі поєднання синдрому WPW з генетично детермінованою гіпертрофічною кардіоміопатією.

  Прояву синдрому WPW сприяють нейроциркуляторна дистонія та гіпертиреоз. Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта може виявлятися також на тлі ІХС, інфаркту міокарда, міокардитах різної етіології, ревматизмі та ревматичних вадах серця.

  Синдром СLC також є вродженою аномалією. Ізольоване скорочення інтервалу PQ без пароксизмальних надшлуночкових тахікардій може розвиватися при ІХС, гіпертиреозі, активному ревматизмі та носить доброякісний характер.

• Патогенез синдромів збудження шлуночків

  Суть синдрому (феномену) передчасного збудження шлуночків полягає в аномальному поширенні збудження від передсердь до шлуночків так званими додатковими шляхами проведення, які в більшості випадків частково або повністю «шунтують» АВ-вузол.

  В результаті аномального поширення збудження частина міокарда шлуночків або весь міокард починають збуджуватися раніше, ніж це спостерігається при звичайному поширенні збудження АВ-вузлом, пучком Гіса та його гілкам.

  В даний час відомі декілька додаткових (аномальних) шляхів АВ-проведення:

  • Пучки Кента, що пов'язують передсердя та міокард шлуночків, у тому числі приховані ретроградні.
  • Волокна Махейма, що з'єднують АВ-вузол з правою стороною міжшлуночкової перегородки або розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса, рідше - стовбур пучка Гіса з правим шлуночком.
  • Пучки Джеймса, що з'єднують синусовий вузол із нижньою частиною АВ-вузла.
  • Тракт Брашманманше, що пов'язує праве передсердя із загальним стовбуром пучка Гіса.

  Наявність додаткових (аномальних) шляхів призводить до порушення послідовності деполяризації шлуночків.

  Утворившись у синусовому вузлі і викликавши деполяризацію передсердь, імпульси збудження поширюються до шлуночків одночасно через передсердно-шлуночковий вузол і додатковий провідний шлях.

  У зв'язку з відсутністю фізіологічної затримки проведення, властивої АВ-вузлу, в волокнах додаткового шляху поширився по них імпульс досягає шлуночків раніше, ніж той, що проводиться через АВ-вузол. Це зумовлює скорочення інтервалу PQ та деформацію комплексу QRS.

  Оскільки імпульс проводиться по клітинах скорочувального міокарда з меншою швидкістю, ніж спеціалізованими волокнами провідної системи серця, тривалість деполяризації шлуночків і ширина комплексу ORS збільшуються. Однак значна частина міокарда шлуночків охоплюється збудженням, яке встигає поширитися нормальним шляхом, за системою Гіса – Пуркіньє. В результаті збудження шлуночків із двох джерел утворюються зливні комплекси QRS. Початкова частина цих комплексів, так звана дельта-хвиля, відображає передчасне збудження шлуночків, джерелом якого служить додатковий провідний шлях, а його кінцева частина обумовлена ​​приєднанням до їх деполяризації імпульсом, який проводиться через передсердно-шлуночковий вузол. У цьому розширення комплексу QRS нівелює укорочення інтервалу PQ, отже їх сумарна тривалість не змінюється.

  Виразність передчасного збудження та відповідно тривалість дельта-хвилі та інтервалу PQ можуть бути різними. Чим більше швидкість проведення додатковим шляхом і менше - через передсердно-шлуночковий вузол, тим більша частина міокарда шлуночків охоплюється передчасним збудженням. В одного й того ж хворого вона може коливатися в залежності від ряду факторів, основним з яких є тонус симпатичної та парасимпатичної частини вегетативної нервової системи, який істотно впливає на передсердно-шлуночкову провідність.

  Функціонування міжвузлового тракту Джемса проявляється лише прискоренням передсердно-шлуночкової провідності при незміненому збудженні шлуночків, яке поширюється за системою Гіса - Пуркіньє, що проявляється укороченням інтервалу РВ за відсутності дельта-хвилі та аберантності комплексу QRS (синдром). Зворотна картина спостерігається при функціонуванні додаткового фасцікуловентрикулярного тракту Махейма в дистальних відділах систем Гіса-Пуркін'є. Передчасне збудження невеликої частини міокарда одного із шлуночків обумовлює утворення на ЕКГ нечітко вираженої дельта-хвилі та помірного розширення комплексу QRS (близько 0,12 с) при незміненому часі передсердно-шлуночкового проведення. Такий варіант передчасного збудження шлуночків іноді називають атиповим варіантом синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта.

  Однак основне клінічне значення додаткових шляхів проведення полягає в тому, що вони нерідко включаються до петлі кругового руху хвилі збудження (re-entry) і сприяють таким чином виникненню надшлуночкових пароксизмальних тахікардій.

  В даний час пропонується передчасне збудження шлуночків, що не супроводжується виникненням пароксизмальної тахікардії, називати "феноменом передзбудження", а випадки, коли є не тільки ЕКГ-ознаки передзбудження, а й розвиваються пароксизми надшлуночкової тахікардії - "синдромом предвозбуждения" таким поділом.

Клініка та ускладнення

Клінічно синдроми збудження шлуночків не мають специфічних проявів і самі по собі не впливають на гемодинаміку.

Клінічні прояви синдромів передзбудження можуть спостерігатися у різному віці, спонтанно чи після будь-якого захворювання; до цього моменту пацієнт може бути асимптоматичним.

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта часто супроводжується різними порушеннями серцевого ритму:

• Приблизно у 75% хворих на синдром WPW супроводжується пароксизмальними тахіаритміями.
• У 80% випадків при синдромі WPW виникають реципрокні надшлуночкові тахікардії (з віком можуть перероджуватися в миготливу аритмію).
• У 15-30% випадків синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта розвивається фібриляція, в 5% випадків - тріпотіння передсердь, причому характерна висока частота мерехтіння або тріпотіння (до 280-320 ударів за хвилину, при тріпотінні з проведенням 1:1) симптоматикою (відчуття серцебиття, запаморочення, непритомність, задишка, біль у грудній клітці, гіпотензія або інші гемодинамічні порушення) та безпосередньою загрозою переходу у фібриляцію шлуночків та смерті.
• При WPW-синдромі також можливий розвиток менш специфічних аритмій – передсердної та шлуночкової екстрасистолії, шлуночкових тахікардій.

У хворих із синдромом CLC також є підвищена схильність до виникнення пароксизмальних тахікардій.

• Ускладнення синдромів збудження шлуночків
  • Тахіаритмія.
  • Раптова серцева смерть.

    До факторів ризику раптової смерті при WPW-синдромі відносять:

    • Тривалість мінімального інтервалу RR при миготливій аритмії менше 250 мс.
    • Тривалість ефективного рефрактерного періоду додаткових шляхів не менше 270 мс.
    • Лівосторонні додаткові шляхи чи кілька додаткових шляхів.
    • Наявність симптоматичної тахікардії в анамнезі.
    • Наявність аномалії Ебштейна.
    • Сімейний характер синдрому.
  • Рецидивуючий перебіг синдромів збудження шлуночків.

Діагностика

Діагностика синдромів збудження шлуночків ґрунтується на виявленні характерних ЕКГ-ознаків. Велике значення мають дані спадкового анамнезу (спадкове порушення).

• Методи діагностики синдромів збудження шлуночків

Лікування

Синдроми збудження шлуночків не вимагають лікування за відсутності пароксизмів.

Однак необхідне спостереження, оскільки порушення ритму серця можуть виявитися у будь-якому віці.

Купірування пароксизмів ортодромної (з вузькими комплексами) реципрокної надшлуночкової тахікардії у хворих з синдромом WPW проводять так само, як і інших надшлуночкових реципрокних тахікардій.

Антидромні (з широкими комплексами) тахікардії купіруються аймаліном 50 мг (1.0 мл 5% розчину); ефективність аймаліну при пароксизмальних надшлуночкових тахікардіях неуточненої етіології змушує з великою ймовірністю підозрювати WPW. Може бути ефективним також введення аміодарону 300 мг, ритмілену 100 мг, новокаїнаміду 1000 мг.

У випадках, коли пароксизм протікає без виражених розладів гемодинаміки і не вимагає екстреного усунення, незалежно від ширини комплексів при синдромах збудження особливо показаний амідарон.

Препарати IC класу, «чисті» антиаритміки III класу при WPW-тахікардіях не використовуються через високу небезпеку властивого їм проаритмічного ефекту. АТФ може успішно усунути тахікардію, але повинен застосовуватися з обережністю, оскільки може спровокувати миготливу аритмію з високою ЧСС. Верапаміл також слід використовувати з особливою обережністю (небезпека наростання ЧСС та трансформації аритмії на мерехтіння передсердь!) – лише у пацієнтів з успішним досвідом його застосування в анамнезі.

При антидромній (з широкими комплексами) пароксизмальної надшлуночкової тахікардії у випадках, коли наявність синдрому передзбудження не доведено і не виключено діагноз шлуночкової пароксизмальної тахікардії при хорошій переносимості нападу та відсутності показань до екстреної електроімпульсної терапії; уточнення його генезу та усунення. За відсутності такої можливості слід використовувати препарати, ефективні за обох типів такхікардії: новокаїнамід, аміодарон; при їх неефективності купірування проводиться як при шлуночкових тахікардіях.

Після випробування 1-2 препаратів при їх неефективності слід переходити до черезстравохідного стимулювання серця або електроімпульсної терапії.

Мерехтіння передсердь за участю додаткових шляхів проведення становить реальну небезпеку для життя внаслідок ймовірності різкого почастішання скорочень шлуночків та розвитку раптової смерті. Для усунення фібриляції передсердь у цій екстремальній ситуації використовують аміодарон (300 мг), прокаїнамід (1000 мг), аймалін (50 мг) або ритмілен (150 мг). Нерідко фібриляція передсердь з високою ЧСС супроводжується вираженими порушеннями гемодинаміки, що зумовлює необхідність невідкладної електричної кардіоверсії.

Серцеві глікозиди, антагоністи кальцію групи верапамілу та бета-адреноблокатори абсолютно протипоказані при фібриляції передсердь у хворих з синдромом WPW, оскільки ці препарати можуть покращувати проведення по додатковому шляху, що обумовлює збільшення ЧСС та можливий розвиток фібриляції шлуночків! можливий аналогічний розвиток подій, проте ряд авторів все ж таки рекомендують його до застосування - при готовності до негайної ЕКС.

Радіочастотна катетерна абляція додаткових шляхів є нині основним методом радикального лікування синдрому передчасного збудження шлуночків. Перед виконанням абляції проводять електрофізіологічне дослідження (ЕФД) для точного визначення місця знаходження додаткового шляху. У цьому слід пам'ятати, що таких шляхів може бути кілька.

До правостороннім додатковим шляхам здійснюють доступ через праву яремну або стегнову вену, а до лівостороннім - через стегнову артерію або транссептальний.

Успіх лікування, навіть за наявності кількох додаткових шляхів, досягається приблизно 95 % випадків, а частота ускладнень і летальність становлять менше 1 %. Одним із найбільш важких ускладнень є виникнення передсердно-шлуночкової блокади високого ступеня при спробі абляції додаткового шляху, розташованого поблизу передсердно-шлуночкового вузла та пучка Гіса. Ризик рецидивів вбирається у 5-8 %. Необхідно відзначити велику економічність катетерної абляції порівняно із тривалою медикаментозною профілактикою та операцією на відкритому серці.

Показання до проведення високочастотної аблації:

• Пацієнти з симптоматичною тахіаритмією, які погано переносять медикаментозну терапію або рефрактерні до неї.
• Пацієнти з наявністю протипоказань до призначення антиаритміків або неможливістю їх призначення у зв'язку з порушеннями провідності, що виявляються у момент усунення пароксизмальної тахікардії.
• Пацієнти молодого віку – щоб уникнути тривалого прийому лікарських препаратів.
• Пацієнти з фібриляцією передсердь, оскільки це загрожує розвитком фібриляції шлуночків.
• Пацієнти мають антидромну (з широкими комплексами) реципрокну тахікардію.
• Пацієнти з наявністю декількох аномальних провідних шляхів (за даними ЕФІ) та різними варіантами Пароксизмальних надшлуночкових тахікардій.
• Пацієнти з наявністю інших аномалій серця, які потребують хірургічного лікування.
• Пацієнти, професійні можливості яких можуть постраждати у зв'язку з періодичними несподіваними епізодами тахіаритмій.
• Пацієнти з наявністю у сімейному анамнезі вказівок на випадки раптової серцевої смерті.

За наявності аритмій на тлі WPW-синдрому «вичікувальна» тактика (відмова від профілактичної антиаритмічної терапії) практично не використовується.

Профілактика надшлуночкових тахікардій проводиться за загальними правилами лікування пароксизмальних надшлуночкових тахікардій. Однак протипоказана терапія верапамілом, дилтіаземом, дигоксином, оскільки вони можуть призводити до вираженої тахіаритмії під час можливого пароксизму мерехтіння передсердь.

Для медикаментозної профілактики пароксизмів миготливої ​​аритмії за наявності синдрому передчасного збудження шлуночків найбільш доцільно використання препаратів, здатних пригнічувати ектопічну активність у передсердях і шлуночках і тим самим попереджати утворення екстрасистол, а також подовжувати ефективний рефрактерний період одночасно до передсердно. допустити значну частоту ритму шлуночків у разі виникнення мерехтіння передсердь. Цим вимогам найкраще відповідають антиаритмічні препарати 1С класу (етацизин 75-200 мг/добу, пропафенон (краще ретардні форми) 600-900 мг/добу). Альтернативою можуть бути препарати IA класу (дизопірамід 300-600 мг/добу, хінідин-дурулес 0,6 мг/добу), які, однак, менш ефективні та токсичніші. При неефективності або непереносимості препаратів 1С та IA класів та у випадках неможливості виконання абляції додаткового шляху вдаються до тривалого призначення аміодарону.

Пацієнти з синдромами передзбудження шлуночків повинні періодично спостерігатися лікарем для оцінки частоти рецидивів аритмій, ефективності антиаритмічної терапії та наявності побічних ефектів від фармакотерапії. Необхідне періодичне проведення холтерівського моніторування. Також потрібне спостереження за пацієнтами після виконання високочастотної аблації.