– вроджена серцево-судинна аномалія, що характеризується зрощенням легеневої артерії та аорти в єдину судину, що забезпечує коронарний, легеневий та системний кровообіг. Наявність загального артеріального стовбура проявляється ціанозом, тахіпное, тахікардією, гіпотрофією; у деяких випадках – критична серцева недостатність з перших днів життя. Загальний артеріальний ствол діагностується за допомогою рентгенологічного дослідження, фонокардіографії, електрокардіографії, ехокардіографії, зондування порожнин серця, вентрикулографії, аортографії. При загальному артеріальному стовбурі показано ранню хірургічна корекціявади.

МКБ-10

Q20.0

Загальні відомості

Загальний артеріальний стовбур - (загальний аортопульмональний стовбур, істинний артеріальний стовбур) - вроджена вада серця, при якому від серця відходить єдина магістральна судина, що несе змішану кров у велике і мале коло кровообігу. У кардіології загальний артеріальний ствол діагностується у 2-3% випадків від числа всіх ВВС. Загальному артеріальному стволу завжди супроводжує дефект міжшлуночкової перегородки; крім цього можуть зустрічатися аномалії серця та судин: перерва або атрезія дуги аорти, коарктація аортти, атрезія мітрального клапана, відкритий атріовентрикулярний канал , аномальний дренаж легеневих вен , єдиний шлуночокта ін Серед екстракардіальних аномалій зустрічаються вади розвитку шлунково-кишкового, урогенітального тракту, скелета.

Причини загального артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур виникає внаслідок порушення формування магістральних судинна ранній стадії ембріогенезу (5-6 тижні розвитку плода) та відсутності поділу примітивного стовбура на головні магістральні судини – аорту та легеневу артерію.

Відсутність перегородки між аортою та легеневою артерією обумовлює їхнє широке повідомлення, тому загальний стовбурвідходить відразу від обох шлуночків і несе в собі змішану вено-артеріальну кров до легень, серця та інших органів. При цьому тиск у загальному артеріальному стовбурі, обох шлуночках та легеневих артеріях однаковий.

При загальному артеріальному стволі нерідко затримується розвиток перегородок серця, у зв'язку з чим серце може мати трикамерну або двокамерну будову. Клапан загального артеріального стовбура може бути одно-, дво-, трьох-або чотиристулчастим; часто відзначається його стеноз чи недостатність. Великий дефектМіжшлуночкова перегородка є невід'ємною ознакою загального артеріального стовбура.

Класифікація загального артеріального ствола

Враховуючи місце відходження легеневих артерій, розрізняють 4 типи загального артеріального стовбура:

1. Стовбур легеневої артерії відходить від загального артеріального стовбура, ділиться на праву та ліву легеневі артерії;
2. Права та ліва легеневі артерії відходять від задньої стінкизагального артеріального ствола;
3. Права та ліва легеневі артерії відходять від бічних стінок загального артеріального стовбура;
4. Легеневі артерії відсутні, тому кровопостачання легень забезпечується бронхіальними артеріями, що відходять від аорти. На сьогоднішній день у кардіології даний типрозглядається як важка форма зошита Фалло.

Загальний артеріальний стовбур може розташовуватися однаково над обома шлуночками (42%), переважно над правим шлуночком (42%), переважно над лівим шлуночком (16%).

Особливості гемодинаміки при загальному артеріальному стовбурі

Гемодинамічні порушення при загальному артеріальному стволі з'являються відразу після народження дитини. Рівний тиск у порожнинах серця, легеневої артерії та аорті сприяє переповненню кров'ю легеневих судин, швидкому прогресу серцевої недостатності та ранньої загибелі пацієнтів. У дітей рано виникає виражена легенева гіпертензія.

У разі звуження легеневої артерії відсутнє перевантаження малого кола кровообігу та створюється градієнт тиску «аорта-ствол легеневої артерії». У цій ситуації розвивається серцева недостатність за ліво- та правошлуночковим типом.

З урахуванням анатомічної формизагального артеріального стовбура можуть спостерігатися 3 варіанти порушення гемодинаміки:

• збільшення легеневого кровотоку та підвищення тиску в судинах легень. Характеризується легеневою гіпертензією та серцевою недостатністю, резистентними до лікування.
• норма чи незначне збільшення легеневого кровотоку, нерізко виражене скидання крові. Виявляється ціаноз при навантаженні; серцева недостатність відсутня.
• зниження легеневого кровотоку внаслідок стенозу гирла легеневої артерії. Є постійний ціаноз, обумовлений порушенням оксигенації крові.

Симптоми загального артеріального ствола

За відсутності звуження гирла легеневої артерії стан новонароджених з перших хвилин життя розцінюється як критичне. До 75% дітей із загальним артеріальним стволом гине в перший рік життя, з них 65% – протягом першого півріччя. Причиною смерті є серцева недостатність і переповнення кров'ю судин легень.

В інших випадках клініка загального артеріального стовбура характеризується задишкою у спокої, синюшністю, пітливістю, швидкою стомлюваністю, тахікардією, гепатомегалією – усіма ознаками тяжкої недостатності кровообігу. У дітей рано розвивається кардіомегалія і формується серцевий горб, є деформація фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» та «годинного скла». Пацієнти із загальним артеріальним стволом за відсутності хірургічного лікуваннявади іноді можуть дожити до 15-30 років.

Діагностика загального артеріального стовбура

Аускультативна картина та дані фонокардіографії при загальному артеріальному стовбурі неспецифічні: реєструється систолічний (іноді також діастолічний) шум, гучний II тон. Електрокардіографія не має самостійного діагностичного значення; зазвичай на ній виявляється перевантаження обох шлуночків та відхилення ЕОС вправо.

Під час зондування порожнин серця зонд легко проводиться у загальний артеріальний стовбур; у шлуночках, легеневій артерії та аорті реєструється рівне систолічний тиск(При звуженні легеневої артерії – градієнт тиску). При вентрикулографії та аортографії (трункографії) візуалізується заповнення контрастом загального артеріального стовбура.

Диференціальна діагностика загального артеріального стовбура повинна проводитися з дефектом аортолегеневої перегородки, зошитом Фалло, транспозицією магістральних судин, атрезією легеневої артерії,

Загальний артеріальний стовбур відноситься до категорії складних уроджених патологійрозвитку серцево-судинного апарату Ця аномалія характеризується відходженням від серця лише одного, нерозділеного на аорту та легеневу артерію. кровоносної судини. Саме він розносить кров по великому та малому колу кровотоку, що спричиняє серйозні гемодинамічні порушення. Ця судина в період внутрішньоутробного розвитку називається загальним артеріальним стволом у плода.

Трохи інформації

Код загального артеріального стовбура МКБ-10 - Q20.0.

Така складна патологія серцево-судинного апарату зустрічається всього у 2-3% малюків із вродженими вадами. Примітно, що це явище завжди супроводжується. дихальних шляхів, відкрита атріовентрикулярна протока, всього один шлуночок, коарктація аорти, атрезія мітрального клапана Крім цього, таке захворювання може супроводжуватися позакардіальними вадами будови скелета, травного трактуі сечостатевої системи.

Загальний артеріальний стовбур є відхиленням у розвитку, яке виражається у поєднанні аорти та легеневої артерії в одну судину. Такі порушення відбувається у період внутрішньоутробного формування ембріона. У цьому стовбурі об'єднується венозна і артеріальна кров, яка в результаті потрапляє в обидва кровотоки.

Особливості

Подібне відхилення діагностується у новонароджених немовлят. Стан вважається вкрай небезпечним і може навіть призвести до смерті, якщо дитині не буде надано своєчасну допомогу. Адже таке відхилення спричиняє постійно прогресуюче порушення численних функцій. внутрішніх органівта систем.

Локалізується загальний стовбур або над обома шлуночками, або лише над одним із них. Ця патологія у 75% всіх випадків стає причиною смерті малюка ще до того, як йому виповниться рік. У 65% випадків дитина гине до півроку.

Етіологія загального артеріального стовбура

Ця вада утворюється під час активного розвитку плода в материнській утробі. Самим небезпечним періодомвважається перший триместр, у якому відбувається побудова серцево-судинного апарату.

Захворювання може обумовлюватися поряд різних причин, Серед яких варто виділити:

• вплив радіації чи хімікатів на організм майбутньої матері;
• вплив інфекцій та вірусів на початкових етапахвагітності;
• проходження вагітної жінки рентгенографії;
• вживання спиртних напоїв та тютюну;
• аутоімунні патології, які є передумовою виникнення конфлікту між організмом жінки та ембріона;
• вплив токсинів;
• цукровий діабет;
• безконтрольне вживання сильнодіючих медикаментів під час виношування дитини.

І це далеко не весь перелік можливих причин, що провокують розвиток відхилення: медики стверджують, що ще не всі фактори вивчені.

Класифікація

Існує чотири різновиди патології. Вигляд обумовлюється місцем відходження легеневих артерій та виникненням одного зі сценаріїв:

• 1-й тип загального артеріального стовбура - судина, від'єднуючись від загального стовбура, поділяється на праву та ліву легеневі артерії;
• 2-й тип - обидві артерії відокремлюються від задньої стінки ствола;
• 3-й тип – артерії відходять від бічних поверхонь стовбура;
• 4-й тип – артерії зовсім відсутні, при цьому легені наповнюються кров'ю через судини, відокремлені від аорти.

З урахуванням розміщення стовбура щодо шлуночків виділяється 3 види патології:

• в основному над правим відділом – приблизно у 42% пацієнтів;
• однаково над обома - у 42% немовлят;
• переважно над лівим - приблизно в 16 % хворих.

Точний вид патології визначається шляхом діагностичних обстежень.

Особливості гемодинаміки

За наявності загального артеріального стовбура у новонародженого відбуваються певні відхилення: замість двох вихідних з обох шлуночків каналів є всього одна протока, в яку надходить вся кров.

Правий відділ міокарда при цьому захворюванні піддається сильному навантаженню, оскільки через з'єднання шлуночків у них відзначається рівносильний тиск. У нормі ж у правій частині тиск знижено. За наявності загального стовбура тиск з'являється в легеневих артеріях, які, як свою чергу, опираються. Так виникає загроза життю.

За цієї патології відзначається кілька видів збоїв гемодинаміки.

Аномальне підвищення обсягу легеневого кровообігута тиску в артеріях. Як наслідок, розвивається серцева недостатність. Подібні стани стійкі до будь-якої терапії.

Незначне збільшення легеневого кровообігу та не дуже виражений викид крові. У такій ситуації серцева недостатність відсутня, але відзначається ціаноз.

Зниження легеневого кровообігу на фоні стенозу артерій. Спостерігається ціаноз.

Всі ці порушення несуть величезну небезпеку для життя новонародженої дитини.

Симптоматика

клінічна картиназахворювання пояснюється постійною нестачею кисню у крові. Саме це явище провокує виникнення таких симптомів, як:

• утруднене дихання навіть у стані спокою;
• посиніння шкіри немовляти;
• аномальна деформаціяпальців, які візуально починають нагадувати барабанні палички;
• відхилення в фізичний розвиток;
• підвищене потовиділення;
• прискорене серцебиття;
• занадто часте дихання;
• порушення апетиту;
• знижена витривалість;
• постійна втома.

Клінічна картина захворювання характеризується артеріальною гіпоксемією, ціанозом та серцевою недостатністю. Виразність цих ознак обумовлюється типом загального артеріального стовбура.

Так, при першому різновиді аномалії синюшність проявляється незначно, а ось за інших форм вона виражена більшою мірою. А ось симптоми серцевої недостатності можуть однаково з'являтися при різних типаххвороби.

Огляди лікарів

При проходженні обстежень виявляються такі специфічні ознакизагального артеріального стовбура у дітей: збільшення об'єму серця та печінки, формування серцевого горба.

Під час огляду дитини фахівець може виявити такі симптоми хвороби:

• почастішання пульсу;
• посилення серцевих скорочень;
• голосистолічні шуми у лівому відділі грудної клітки;
• поодинокі гучні клацання вигнання другого тону;
• шум мітрального клапана, що прослуховується зверху, по центру діастоли.

Діагностика

Можна виявити загальний артеріальний стовбур у плода на УЗД приблизно на 23-25 ​​тижні вагітності. Найчастіше за підтвердження наявності цієї аномалії фахівці рекомендують жінкам переривання вагітності, оскільки навіть вчасно зроблена операція не гарантує позитивного результатута успішної корекції судини. Крім цієї вродженої вади серця, приблизно у половини новонароджених немовлят виявляються екстракардіальні патології.

Запідозрити наявність загального артеріального стовбура у дитини можна, виявивши якісь із описаних симптомів і зробивши фізикальний огляд маленького пацієнта. Для підтвердження діагнозу призначаються допоміжні обстеження:

• Рентген – оцінюється форма серця, розміри легеневих артерій та інших судин, визначається наявність гіпертрофії та збільшення шлуночків.
• ЕКГ – допомагає виявити відхилення в роботі серця та перевантаження шлуночків.
• Фонокардіографія – дозволяє оцінити тони та шуми в серці.
• Ехо-КГ - виявляє поєднання легеневих артерій.
• Катетеризація - при такому ВВС, як загальний артеріальний стовбур, катетер легко проникає в потрібний орган, при цьому в судинах і шлуночках виявляється однаковий тиск, ймовірний градієнт.
• Ангіокардіографія – дає можливість діагностувати аномалії у будові судин, збільшення шлуночків та передсердь.
• Аортографія - необхідна для визначення ступеня відходження артерій та оцінки стану стулок клапанів.

Найінформативнішим заходом у діагностиці загального артеріального стовбура у новонароджених вважається ангіокардіографія, яка дає змогу визначити тип аномалії.

Консервативне лікування

Варто мати на увазі, що ця вада серця усувається виключно шляхом оперування. Консервативна терапіяпри такому діагнозі вважається малоефективним і рекомендується тільки для підтримки нормального станудитину до проведення хірургічного втручання.

Таке лікування спрямоване на:

• зниження фізичного навантаження;
• забезпечення температурної зручності;
• зниження обсягу крові, що переміщається;
• усунення ознак серцевої недостатності.

• діуретики;
• препарат "Дігоксин";
• інгібітори АПФ.

Лікування загального артеріального стовбура повинен займатися кардіологом або ангіологом.

Оперативне втручання

Операція – єдиний метод усунення патології. Вона має бути проведена ще в перші місяці життя немовляти, якому було поставлено діагноз "загальний артеріальний стовбур".

Як правило, використовуються дві методики хірургічного втручання:

1. Паліативна операція. Специфічний захід, який дозволяє тимчасово полегшити стан дитини, але не позбавити від пороку повністю. При такому втручанні на легеневу артерію накладається спеціальна кліпса, яка звужує просвіт каналу та регулює викид крові у загальний кровотік.
2. Радикальна методика. Такий спосіб дозволяє повністю позбутися захворювання. Корекція проводиться у кілька етапів. Спочатку припиняється повідомлення між артерією та аортою, потім перекривається дефект міжпередсердної перегородкиза допомогою латки. На завершення створюється штучний стовбур легеневої артерії. Для цього застосовується спеціальний стент. Таке втручання вважається складним, оскільки здійснюється на відкритому серці. Під час проведення операції використовується пристрій для штучного кровопостачання.

Для маленьких пацієнтів з недостатністю клапана загального артеріального стовбура радикальне втручання доповнюється його протезуванням або пластикою.

Особливості терапії

Радикальна операція здійснюється в ранньому віці, і з розвитку дитини йому знадобляться повторні процедури, які полягають у заміні клапана чи реимплантації кондуїту.

Успішність оперативної терапії при вродженій ваді серця здебільшого обумовлюється своєчасністю, вираженістю легеневої гіпертензії та присутності супутніх патологійсерцево-судинного апарату. На сприятливіший прогноз можуть розраховувати діти, які були прооперовані на 2-5-му тижні життя. У великих кардіоцентрах успішність таких хірургічних втручань досягає приблизно 90%.

Якщо після хірургічного втручання відзначається позитивна динаміка може маленького пацієнта, йому прописуються препарати, регулюючі кровообіг.

Подальший прогноз

Чи є шанси на життя у немовляти з таким діагнозом? Якщо відмовитися від своєчасного оперативного втручання, смерть однозначно настане протягом першого року.

Результат хвороби може бути успішним, якщо при вродженому ваді серця не спостерігаються виражені зміни в легеневих артеріях.

Якщо операція завершується вдало, дитина залишається живою. У майбутньому йому потрібне систематичне кваліфіковане спостереження та прийом спеціальних медикаментів.

Що стосується смертельних випадківпід час оперативної терапії їх кількість досягає приблизно 10-30%.

Висновок

Основні профілактичні заходи, спрямовані на попередження розвитку загального артеріального стовбура, полягають у тому, щоб максимально огородити жінку в положенні від згубного впливу на її організм. Це відноситься в першу чергу до радіоактивних і будь-яких інших згубних речовин, тютюну, спиртних напоїв, всіляких токсинів. Надзвичайно важливо, щоб у оточенні вагітної жінки не було переносників різноманітних вірусів та інфекцій.

Загальний артеріальний стовбур - вкрай рідкісна, але дуже небезпечна вада, що охоплює зону міокарда і провокує безліч смертей серед немовлят із ВВС. Зазвичай, такі дітки не доживають до року. Своєчасна діагностикаі успішна терапіядають новонародженій дитині шанс вижити.

ВВС, при якому від основи серця відходить одна судина, що забезпечує системний, легеневий та коронарний кровообіг. Інша назва вади - персистуючий артеріальний стовбур. Частота патології становить 0,030,07 на 1000 живонароджених, близько 1,1% -серед усіх ВВС, 3% - серед критичних ВВС. Стовбур має єдиний клапан (трункальний), на якому від двох до шести стулок (найчастіше – чотири), нерідко з вираженою недостатністю. ДМЖП у переважній більшості спостережень розташовується безпосередньо під клапаном. Стовбур як би «сидить верхи» над дефектом, відходячи переважно від правого шлуночка або рівною мірою від обох, і приблизно в 16% випадків зміщений у бік лівого шлуночка.

Класифікація

Різноманітність форм загального артеріального стовбура визначає насамперед порушення формування легеневих артерій. У зв'язку із цим R.W. Collet: та J.E. Edwards (1949) виділили чотири типи загального артеріального стовбура (I, І, III. IV) з кількома підтипами (рис. 26-13). Однак у подальшому було доведено, що тип IV відноситься до іншої патології – атрезія легеневої артерії.

Гемодинаміка

Природна течія

Порушення гемодинаміки визначає ступінь компрометації легеневого кровотоку та перевантаження шлуночків. Після народження з початком функціонування легенів резистентність легеневого судинного руслападає, і легеневий кровотік прогресивно зростає. Виникає різка гіперволемія малого кола кровообігу та об'ємне навантаження лівого шлуночка. Правий шлуночок, у свою чергу, змушений долати системний опір, нагнітаючи кров у загальний стовбур, що супроводжується його гіпертрофією та дилатацією. Об'ємне навантаження на шлуночки ще більше зростає за недостатності трункального клапана. Все це призводить до розвитку застійної СН. У зв'язку з високим легеневим кровотоком оксигенація крові суттєво не порушується, s02 становить 90-96%. Проте перебіг такого варіанта пороку характеризується швидким розвиткомвисокою легеневої гіпертензії. За наявності звужень легеневих артерій, що супроводжуються нормальним або навіть зменшеним легеневим кровотоком, СН зазвичай слабо виражена. Але у цих випадках швидко виникає артеріальна гіпоксемія.

Рис. 26-13.

за R.W. Collett та J.E. Edwards. I – легеневі артері. відходять від короткого легеневого стовбура; II-ліва і права легеневі артерії відходять розділ: від задньої стінки стовбура; III - одна або обидві легеневі артерії відходять від бічних стінок стовбура IV - відсутність легеневих артерій, кровопостачання легень здійснюється через бронхіальні артерії, що відходять від низхідної частини аорти.

У внутрішньоутробному періоді ОАС не впливає на стан плода. Є адекватне системне кровопостачання, а через легені протікає невелика кількість крові, що відповідає нормі. Об'ємне навантаження шлуночків і СН виникає лише у разі недостатності трункального клапана.

У новонароджених дітей загальний артеріальний стовбур у 90% випадків супроводжується розвитком критичних станів. Близько 40% їх вмирають протягом 1-го тижня життя. До кінця 1-го року живими залишаються
Клінічна симптоматика

за клінічним проявампорок схожий великий ДМЖП. Перші симптоми: задишка, тахікардія. Ступінь ціанозу варіює залежно від ступеня обмеження легеневого кровотоку. Тони серця гучні, II тон ніколи не розщеплений, оскільки є лише один клапан. Можливий систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї ліворуч від грудини. При великому легеневому кровотоку швидко розвивається кардіомегалія та бівентрикулярна СН.

Інструментальні методи дослідження

ЕКГ. Електрична вісьсерця відхилена праворуч або розташована нормально. У більшості випадків переважають ознаки комбінованого навантаження шлуночків та лівого передсердя. Рідше зустрічають ізольовані навантаження правого чи лівого шлуночків.

Рентгенографія органів грудної клітки. Виявляють посилений легеневий малюнок. Тінь серця помірно збільшена, судинний пучок вузький. Певне діагностичне значеннямає високе становищелівої легеневої артерії. Приблизно третина пацієнтів має ознаки правостороннього розташування дуги аорти. При стенозі легеневих артерій судинний малюнок легень може бути нормальним або зменшеним.

ЕхоКГ. У першу чергу виявляють великий подартеріальний ДМЖП і розширений, що «верхом сидить» на ньому єдина посудина. Другий напівмісячний клапан відсутній. Продовжуючи дослідження, можна простежити легеневі артерії, що відходять від задньої чи бічної стінки артеріального ствола. Необхідно оцінити стан трункального клапана: кількість стулок, наявність їхньої дисплазії, регургітації або стенозу клапана. Важливо також виключити гіпоплазію якогось із шлуночків. Надалі визначають наявність супутніх ВПС (патологія дуги аорти, її гілок, коронарних артерій, ДМПП тощо.).

Терапевтичне лікування малоефективне, особливо при недостатності напівмісячних клапанів. Заходи спрямовані на зниження метаболічних потреб організму (температурний комфорт, обмеження фізичної активностідитини), зниження ОЦК (діуретики) та резистентності системних судин. Однак, як правило, ці заходи є результативними лише протягом короткого періоду часу. Краще піддаються терапії хворі на стеноз легеневих артерій.

Різні варіанти звуження легеневої артерії з метою зменшення легеневого кровотоку нині використовують лише як вимушене втручання. У більшості клінік виконують радикальну корекцію пороку, починаючи з періоду новонародженості. Операція полягає у відділенні легеневих артерій від артеріального стовбура, їх поєднанні з правим шлуночком та закритті ДМЖП.

12-23% хворим необхідна також пластика чи протезування трункального клапана внаслідок його недостатності.

Стани, спричинені вродженими вадаминебезпечні для життя. Вони загрожують критичними станами. Загальний артеріальний стовбур – патологія, яку фахівці відносять за тяжкістю до першої категорії.

Рання діагностика, бажано ще в перинатальному періоді, дозволить добре підготуватися до надання допомоги, ретельно її спланувати. Такий підхід покращить прогноз пацієнта на вирішення проблеми. Отже, розберемося, що це аномалія системи кровообігу, загальний артеріальний стовбур.

Особливості хвороби

Неправильна будова: замість двох вихідних із кожного шлуночка магістралей – один артеріальний стовбур, який отримує кров із шлуночків, де вона змішується. Магістраль розташовується найчастіше над перегородкою на місці її дефекту.

У перинатальному періоді дитина не страждає від аномальних порушень у будові серця. Він після народження набуває синюшного забарвлення шкірних покривів, розвиваються та інші ознаки: задишка, пітливість

Організм відчуває кисневе голодування. Права половина серця перевантажена, тому що через повідомлення шлуночків у них виходить однаковий тиск.

Від природи правий шлуночок створений для зниженого тиску. У зв'язку з патологією, тиск створюється в легеневих судинах, А вони виробляють опір, що може створити загрозу життю.

Допомогти дитині можна, якщо вчасно зробити корекцію патології хірургічним шляхом. Якщо не лікувати, то поганий прогноз.
Необоротні процеси в легенях з часом унеможливлюють операцію, що коригує. Врятувати може у такому разі пересадка легень та серця.

Схема розвитку загального артеріального ствола

Форми та класифікація

Розташування легеневої артерії, зокрема її гілок, визначають різні формипатології.

1. З тильної частини ствола дислокуються права та ліва легеневі артерії. Вони виходять із загального ствола і розташовані відносно один одного поруч.
2. Легкові артерії кріпляться до стовбура, розташовуючись з обох боків.
3. Стовбур поділяється на аорту та легеневу коротку артерію. Права та ліва артеріявиходять із легеневої загальної судини.
4. Коли немає легеневих артерій, і легені постачаються кров'ю через артерії бронхів. Фахівці зараз не відносять цю патологію до типу загального артеріального ствола.

Причини виникнення

Порок формується у дитини під час її перинатального життя. У перші три місяці відбувається деталізація серцево судинної системи. Цей період і стає найбільш уразливим для шкідливих впливів, здатних допомогти появі аномалій.

До шкідливим факторампід час виношування дитини відносять:

• вплив радіації,
• нікотину,
• контакт із шкідливими хімічними речовинами,
• алкоголь, наркотичні речовини;
• прийом лікарських засобів необхідно робити після погодження з фахівцем;
• неправильне формування органів може статися, якщо майбутня мати під час вагітності перехворіє:
  • грипом,
  • аутоімунними захворюваннями,
  • краснухою,
  • іншими інфекційними хворобами;
• із хронічних хвороб небезпека становить цукровий діабет; вагітній жінці, яка страждає на це порушення, необхідно бути під ретельним наглядом ендокринолога.

Симптоми

Порок створює ситуацію хронічної нестачі кисню у крові. Це проявляється у симптомах.

У хворого виникають:

• пітливість,
• відбувається значне збільшення дихання, особливо під час підвищення навантаження на організм;
• шкірні покриви мають різного ступеня, в залежності від глибини проблеми, синюватий колір,
• знижений тонус,
• селезінка та печінка можуть збільшуватися,
• дитина починає помітно відставати у фізичному розвитку,
• збільшені розміри серця можуть спровокувати деформацію грудної клітки у вигляді серцевого горба,
• може статися зміна форми кінчиків пальців, їхнє потовщення;
• патологія викликає деформацію нігтів у вигляді «годинного скла».

Діагностика

Новонароджений може бути з передбачуваними відхиленнями у здоров'ї, якщо проводилися обстеження плода. Рання діагностика дозволяє завчасно підготуватися та спланувати допомогу дитині.

Якщо у новонародженого з'явилися симптоми: швидка стомлюваність, задишка, ціаноз, спеціаліст призначає уточнююче обстеження. До нього можу входити процедури:

• Фонокардіографія – пристрій записує тони серця на паперовий носій. Дає точне визначення, чи є у них порушення, шуми. Прояснює ті тони, які вдається прослухати з допомогою стетоскопа.
• Електрокардіографія - дає інформацію про те, чи є збільшення камер серця, чи перевантаження в їх роботі, виявляє зміна провідності.
• Аортографія – огляд будови аорти. У неї вводять спеціальну контрастну речовину, яка позначає себе при рентгенологічному дослідженнімагістралі. Інформативний метод.
• Рентгенографія – проводиться дослідження грудної клітки. Часто процедуру доповнюють застосуванням контрастної речовини, що дає змогу побачити легеневий малюнок, подробиці про порушення у роботі шлуночків. Цей метод обов'язково застосовують для діагностики цієї вади.
• Катетеризація - в область серця за допомогою катетера вводиться апаратура, що передає повну інформаціюпро будову та аномалії внутрішніх структур.
• Ехокардіографія – метод безпечний, дає цінну інформацію про будову магістральних судин та перегородки між шлуночками.
• Аналізи – дослідження крові та сечі допоможуть зрозуміти загальний стан організму та визначити чи є ще інші патології.

Лікування

Основним методом допомоги пацієнтам із загальним артеріальним стволом є оперативне втручання.Усі інші процедури спрямовані на підтримання нормального стану до операції або після неї.

Терапевтичним та медикаментозним способом

Пацієнти, у яких діагностовано патологію «загальний стовбур», повинні виконувати рекомендації фахівців, щоб уникнути запалення оболонок серця.

До операції застосовуються діуретики та глікозиди. Вони полегшують стан новонароджених із симптомами. Це може бути лише тимчасовим заходом.

Операція

Звуження гілок, що відходять від легеневої артерії, покращують загальну картину хвороби, і дають можливість на якийсь час відкласти радикальне втручання. Тому є паліативна операція, яка вирішує завдання перев'язування легеневих артерій.

Основний метод усунення проблеми – відкрита операція. Втручання необхідно виправити вроджені аномаліїрозділити загальний стовбур на дві магістралі. Дефект перегородки, який майже завжди супроводжує цей вид вади, також реконструюють.

На виконання завдання часто застосовують протези. Коли дитина підростає, потрібно замінити наявний протез на пристосування більшого розміру.

Сучасна медицина навчилася робити коригувальні операції без попереднього паліативного втручання. Але це якщо дозволяє стан пацієнта.

Трапляються випадки, коли дитину оперувати не можна. Це стосується пацієнтів, у яких опір судин легень підвищений. Вони народжуються з більш вираженим ціаноз. Допомогти таким дітям можна буде через якийсь час, зробивши трансплантацію легень та серця.

Наступне відео покаже на прикладі, у чому полягає операція-корекція загального артеріального ствола:

Профілактика захворювання

Під час виношування дитини жінці слід максимально убезпечити себе від негативних факторів:

• не перебувати в зоні неблагополучної екології,
• не потрапляти під вплив шкідливих хімікатів,
• обережно приймати лікарські засоби, радитися з лікарем;
• відмовитися від прийому алкоголю та виключити зі своїх звичок ,
• не піддавати себе іонізуючому випромінюванню,
• спостерігатись у фахівців, щоб якщо трапився у плода загальний артеріальний стовбур, виграти час для допомоги йому через ранній діагноз.

Ускладнення

Важливо якомога раніше визначити захворювання, щоб встигнути підготувати хворого до оперативному втручаннюта провести його. Підвищений тиску правому шлуночку не властиво йому. Воно виникає у зв'язку з тим, що між артеріальною та венозною кров'ю є повідомлення, і тиск у шлуночках вирівнюється.

Підвищений тиск у судинах легень викликає реакцію опору, що ініціює гіпертензію легень. Це незворотний процес, у якому коригуюча операція не проводиться. Ситуація небезпечна для життя, може допомогти лише пересадка легень та серця.

Прогноз

Якщо вчасно проведена операція, що коригує, то зазвичай прогноз позитивний. Слід довго спостерігатися у фахівця і з віком замінити вшиті в ранньому дитинствіпротези.

Особливий випадок: загальний артеріальний стовбур та гіпоплазія правого шлуночка

Вроджені вади можуть зустрічатися і в поєднанні один з одним. Так, якщо патологія, що описується, ще й навантажена зменшеними розмірами, то напруга в ньому може бути неприродно підвищеним.

І загальний стовбур дає можливість скидати венозну кров і дещо зменшити напругу в правій стороні. Перекидання венозної кровіпосилює ціаноз. Потрібно термінова операціящоб не трапилися незворотні явища.