Хвороби дихальних шляхів 

Що таке дефект міжшлуночкової перегородки? Вроджена вада серця дефект міжшлуночкової перегородки: діагностика, лікування та можливі ускладнення.


Дефект міжшлуночкової перегородки - це вроджена або набута вада серця, що полягає в неповному поділі порожнин правого і лівого шлуночка. У результаті частина крові з одного шлуночка (частіше з лівого, як сильнішого) потрапляє в інший і порушує нормальну роботу серця і кровообіг організму.

Дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше виникає ще внутрішньоутробно, у поодиноких випадках подібна патологія формується в процесі життя. Ця вада може розглядатися у двох варіантах:

1. Ізольований, що виникає як самостійна проблема, уродженого чи набутого походження,

2. Як складова частинадеяких інших вад комбінованого типу.

Протягом життя ця вада може виникати в результаті інфаркту міокарда, локалізованого в області перегородки.

Зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки приблизно 20-25% випадків всіх вроджених вадсерця, в одного з тисяч новонароджених. З розвитком технологій виходжування недоношених новонароджених та тяжкохворих дітей, частота пороку в останні роки зростає.

Причини

Пороки серця, і дефекти міжшлуночкової перегородки у тому числі, виникають на ранніх етапах розвитку серця в термін з 3-4 до 8-10 тижнів внутрішньоутробного життя.

Основними причинами порушень вважаються зовнішні та внутрішні несприятливі фактори. Виділяються кілька ключових моментів:

  • генетична схильність, особливо в сім'ях з наявними вадами серця або його захворюваннями
  • вірусні інфекції, перенесені в ранні терміни вагітності, особливо небезпечними є краснуха, кір, грип та герпес.
  • прийом алкоголю, куріння
  • прийом медикаментів з ембріотоксичною дією (антибіотики, засоби від епілепсії, деякі заспокійливі)
  • наявність цукрового діабетуз різкими коливаннями глюкози крові
  • робота на шкідливих виробництвах (АЗС, лакофарбові підприємства, хімічні заводи)
  • стресові фактори

Види

Залежно від розмірів дефекту в міжшлуночковій перегородці можна виділити:

  • малий дефект або хвороба Толочинова-Роже (розмір отвору від 1-2 мм до 1 см),
  • великий дефект з розмірами більш як половина розміру гирла аорти або більше 1 см.

По локалізації отвору в перегородці виділяється три типи вади:

  • мембранозний. Дефект розташований у зоні верхнього сегмента міжшлуночкової перегородки, під аортальним клапаном. Зазвичай невеликих розмірів може закриватися мимовільно зі зростанням дитини.
  • м'язовий. Дефект розташовується в м'язовій частині перегородки, досить далеко від клапанів та провідної системи серця. Може закриватися самостійно за невеликих розмірів.
  • надгребневий. Розташований в області межі судин, що виносять правого і лівого шлуночка, зазвичай самостійно не закривається.

Що відбувається під час пороку

У порожнині правого шлуночка тиск крові у період скорочення у кілька разів нижчий, ніж у лівому.

Якщо в міжшлуночковій перегородці є дефект, відбувається переміщення крові під час скорочення з лівого шлуночка в правий. В результаті в ньому підвищується тиск, і він передається на судини малого (легеневого) кола кровообігу. Туди ж потрапляє кров, багата на кисень, а велике колопри цьому крові недоотримує.

Постійне навантаження правого шлуночка призводить до його недостатності та стану легеневої гіпертензії. Поступово судини малого кола кровообігу склерозуються (заміщаються нерозтяжною та непроникною для газів сполучною тканиною) та відбуваються незворотні зміни у легенях.

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Перші прояви пороку можуть розвиватися вже у перші дні чи тижні життя. Особливо при великому дефекті та вираженому скиданні крові у правий шлуночок.

Виявляються:

  • ціаноз (синева) шкіри, кінцівок та обличчя, що посилюється при плачі,
  • порушення апетиту, мляве смоктання з частими перервами,
  • порушення прибавок ваги, повільний темп розвитку,
  • виникнення задишки,
  • швидка стомлюваність, такі діти багато сплять,
  • формування набряків на ногах, в області стоп та на животі,
  • тахікардія.

Іноді при невеликих дефектах у перегородці ознак зовні може виявлятися, проте, вони виявляються при вислуховуванні серця як грубих шумів.

Діагностика

Запідозрити ваду можна під час огляду дитини та вислуховування серця. Але зазвичай про ваду серця батьки дізнаються заздалегідь, ще до народження дитини, при проведенні скринінгових УЗД під час вагітності. Великі розміри дефекту на УЗД можна виявити у другому-третьому триместрі.

При виявленні шумів у серці після народження призначається курс обстежень:

  • УЗД серця з доплерометрією (дослідження кровотоку),
  • рентгенографія грудної клітки з визначенням розмірів серця та можливих дефектів,
  • пульоксиметрія – вимірювання концентрації кисню в капілярній крові.
  • катетеризація серця з проведенням контрастного рентгенівського дослідження, вимірювання тиску в камерах серця,
  • МРТ серця з визначенням будови серця та розмірів дефекту, наявності ускладнень.

Лікування дефектів міжшлуночкової перегородки

Діагностикою та лікуванням дефектів займаються кардіологи та кардіохірурги.

При незначних дефектах у перегородці може бути обрана вичікувальна тактика – найчастіше дефекти закриваються самі. Якщо отвір не заважає життю, здоров'ю та не порушує кровообігу – за ним активно спостерігають, не проводячи операції.

Якщо дефект великий, порушується нормальна роботасерця та кровообіг, необхідне вирішення питання про операцію на серці.

Під час підготовки до операції можуть застосовувати медикаментозні препаратиякі допомагають регулювати ритм серця, стабілізувати тиск, підтримувати харчування міокарда, регулювати згортання крові.

Операцію при значних дефектах міжшлуночкової перегородки роблять тоді, коли дитина зможе адекватно перенести наркоз і зможе швидко відновитися.

Методик кілька, до них відносяться:

  • катетеризація серця із введенням через стегнову венукатетера до порожнин серця та накладенням під контролем УЗД та інших апаратів латки на область дефекту. Добре допомагає при невеликих та м'язових дефектах.
  • операція на відкритому серці. Її застосовують при поєднаному пороку (зошит Фалло) або при значному, низько розташованому дефекті, який неможливо закрити однією латкою. При цій операції підключають дитину до апарату штучного кровообігу.

На сьогодні за рахунок кардіохірургії можна рятувати життя тим дітям, хто раніше був приречений на страждання та загибель ранньому віці. Після операції діти починають розвиватися як звичайні та продовжують жити нормальним життям.

Ускладнення та прогнози

З невеликими дефектами в серці в 1-2 мм діти можуть рости як завжди і не давати жодних симптомів, при більш значних дефектах можуть спостерігатися ознаки пороку, які без лікування переходять в ускладнення.

До основних з них відносять синдром Ейзенменгера - незворотні наслідки легеневої гіпертензії зі склерозом судин та загибеллю дитини від серцевої та дихальної недостатності.

До інших серйозних ускладнень відносять:

  • формування серцевої недостатності,
  • розвиток запалення внутрішньої оболонки серця - ендокардит,
  • інсульти, за рахунок збільшення тиску крові в малому колі кровообігу та формування нерівномірного струму крові з тромбоутворенням,
  • порушення клапанного апарату та формування клапанних вад серця.

Вперше ця хвороба діагностована та описана російським медиком у 1874 році, а пізніше нею зацікавились і зарубіжні лікарі. Стан хворого здатний різко погіршуватися, провокуючи розвиток важких ускладнень. Сучасна медицинаможе знизити ризик виникнення наслідків, але все залежить від різновиду пороку та стадії, на якій він був виявлений.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) є вродженим типом аномальних захворювань серця, розвитку органу. Патологія починає формуватися у дітей, які перебувають в утробі матері, ранньому терміні, приблизно протягом перших 8-9 тижнів вагітності За частотою появи такого пороку медики виділяють цифри 18%-42% від усіх випадків хвороб серця вродженого характеру.

Проблема полягає в тому, що новонароджений потребує термінового лікування, а допомогти йому не завжди є можливим. Дитина схильна до цієї недуги незалежно від її статевої приналежності. Класифікація відносить дану хворобудо аномалій, що призводять до викиду крові у праві відділи серця з лівих. Дефект міжшлуночкової перегородки діагностується у разі порушень у перегородці м'яза серця, що знаходиться між лівим та правим шлуночками органу.

Щоб зрозуміти, що є ця патологія, потрібно знати будову серця, а саме – відділ, де розвинулася аномалія. Міжшлуночкова ділянка органу (перегородка) ділиться на три частини, нижня зона- трабекулярна, середня – м'язова, а верхня – мембранозна (перетинчаста). Залежно від того, де локалізується дефект, медики дають назву хвороби. Статистика показує, більшість випадків (близько 85%-86%) трапляється у перетинчастої області перегородки.

Розмір ДМЖП може бути зовсім невеликим – приблизно 1 міліметр, або серйозним – у межах 1-3 сантиметрів та більше. Класифікація дефекту міжшлуночкової перегородки в дітей віком новонародженого віку має на увазі розподіл на розміри, які характеризують вікно, що утворилося в цій зоні.

Таблиця величин

М'язовий дефект міжшлуночкової перегородки, як правило, має круглу формуі малий розмір, а подібне порушення в перетинчастій частині представляється як овальна вада, яка може бути більшою. Нерідко трапляються випадки, коли ДМЖП супроводжується іншими відхиленнями в серці, що погіршує клінічний показник та прогноз захворювання.

Особливості течії та причини

При утворенні невеликого дефекту в перегородці між шлуночками органу перебіг захворювання безпосередньо залежить від розміру такого ушкодження. Закритися повідомлення між камерами серця може не завжди, і якщо відбувається постійне скидання крові з лівих областей органу у праві, то патологія розвивається, що призводить до зміни всього функціонування цієї системи.

  1. Серцю стає важче перекачувати кров, у результаті розвивається недостатність органу.
  2. Порожнини шлуночка та передсердя з лівого боку суттєво розширюються, призводячи до потовщення стінки самого шлуночка.
  3. Тиск крові у системі кровообігу легень збільшується, поступово розвивається гіпертонія у цій зоні тіла.

Немовля, у якого виявлено подібну хворобу, знаходиться в групі ризику виникнення серйозних ускладнень, оскільки саме в період перших місяців життя спостерігається така гемодинаміка. Якщо порок серця має не великі розміри, він може мимоволі заростати, не супроводжується важкими порушеннями роботи органу. Виживання при подібній патології досить високе при дотриманні всіх рекомендацій лікаря і своєчасне лікування. Коли дефект значно відкритий і великий, такий стан нерідко призводить до смерті дитини в будь-якому віці до повноліття.

У дорослих людей перебіг захворювання не відрізняється від дітей, вада може спостерігатися протягом усього життя і не завдавати серйозної шкоди – якщо розміри його малі, а терапія проводиться у повному обсязі. Якщо недуга велика, то дитині проводиться операція ще в перші роки життя, тому до дорослішання ця людина вже відносно здорова.

ДМЖП негативно впливає роботу серця. При скороченні органу, у прохід, що утворився, кров перетікає зліва направо, що відбувається через посилення тиску в лівому відділі. Коли вікно досить велике, високий обсяг крові надходить у правий шлуночок, це провокує розвиток гіпертрофії стінки цієї ділянки органу. Після легенева артерія розширюється, і за нею венозна кровспрямовується в тканину легень. Нагнітається тиск на цій ділянці, внаслідок чого артерії легень спазмуються, щоб захистити дихальний орган від надмірного вливання крові.


Коли серце розслабляється, то тиск у лівому шлуночку знижується набагато сильніше, ніж у правому, тому що лівий відділ краще спустошується. Кров починає текти у зворотному напрямку, із правої частини – у ліву. В результаті цього процесу лівий шлуночок наповнюється кров'ю з лівого передсердя, а додатково - з правого шлуночка. Такий надлишок створює умови для розширення порожнини, а пізніше гіпертрофії стінки лівого відділу серця чи шлуночка.

Регулярне патологічне скидання з лівого шлуночка, а також розведення венозної, практично позбавленої кисню, кров'ю, загрожує людині гіпоксією всіх органів та тканин тіла. Клінічні прояви захворювання повністю залежать від декількох факторів: величини дефекту, що утворився, швидкості наростання змін в гемодинаміці, загальної тривалостіхвороби та компенсаційних можливостей. Код патології за класифікацією МКЛ ( міжнародна класифікаціяхвороби) - Q21.0, також існують класи, якими позначають інші супутні недуги серця.

Етіологія захворювання досить вивчена і говорить про те, що воно починає формуватися тільки на рівні розвитку плода в утробі матері, у дорослих таких руйнівні процеси не відбуваються. Хоч би яка була причина появи ДМЖП, вона пов'язана з порушеннями при виношуванні дитини.

Провокуючі фактори:

  1. Ранній і сильно виражений токсикоз під час вагітності.
  2. Дієти, яких дотримується майбутня мати під час виношування дитини. Сильне обмеження харчування, коли відсутня навіть мінімальний набір поживних речовин, необхідних жінці щодня, призводить до розвитку багатьох аномалій у плода, у тому числі й порушення будови МЖП (міжшлуночкової перегородки).
  3. Хвороби інфекційної природи, такі як краснуха, вірусні патології, епідемічний паротитабо вітряна віспа.
  4. Серйозна нестача вітамінів в організмі майбутньої матері.
  5. Прояв побічних ефектівприйому різних медикаментозних засобів.
  6. Збої генетичного характеру. Нерідко подібна патологія супроводжує інші аномалії, синдром Дауна у малюка, порушення нирок або проблеми з формуванням кінцівок.
  7. Захворювання хронічного перебігу, що є у вагітної. Це може бути серцево-судинна недостатністьчи цукровий діабет.
  8. Якщо вік жінки, яка чекає на дитину, вже перевищує 40 років, то зміни в організмі майбутньої матері можуть спровокувати патологічні процесирозвитку плода.
  9. Опромінення радіацією.
  10. Куріння, алкоголізм чи вживання наркотичних засобів вагітної.

Усі жінки мають спостерігатися у гінеколога протягом періоду виношування малюка. Постійний прийом вітамінів, правильне харчування та здоровий образжиття частково захистять дитину від подібної патології

Різновиди захворювання

Медики поділяють хворобу за декількома класифікаціями. Залежно від локалізації руйнівного процесу, що відбувається у якомусь відділі серця, ДМЖП може бути:

  • мембранозний дефект міжшлуночкової перегородки;
  • порушення у м'язовій зоні органу;
  • трабекулярні патології чи надгребневі (вторинні).

Переважна більшість випадків подібного захворюваннявизначають як примембранозний дефект, що виникає в міжшлуночковій перегородці, а він, у свою чергу, поділяється на субтрикуспідальний та субаортальний. Такі патології становлять близько 80% з усіх зафіксованих хвороб та локалізуються у верхньому відділіміжшлуночкової перегородки, розташованому під клапаном аорти та септальною стулкою. Перегородка знаходиться між шлуночками органу, вона складається з особливої м'язової тканинибільш ніж половину, та її верхня зона – це мембрана. Місце стикування таких елементів перегородки називають примембранозним отвором, де найчастіше виявляється патологія. Відповідно, локалізації порушень і називають види хвороби.

М'язовий дефект міжшлуночкової перегородки у дітей новонародженого віку, а також надгребневий різновид недуги зустрічаються рідко, близько 20% від усіх випадків цього захворювання. Трабекулярний тип хвороби розвивається в області, розташованій трохи вище надшлуночкового гребеня, а м'язовий локалізується в однойменному відділі перегородки, м'язовому. Ця частина серця віддалена від провідної та клапанної системи.

Симптоматика

Прояви цієї недугиповністю залежить від розміру ушкодження. Дрібний міжпередсердний дефектможе не супроводжуватися симптомами зовсім, а велике вікно в перегородці викличе масу неприємних і важких ознак. Педіатр, лікар Комаровський попереджає про те, що один невеликий отвір безпечний для життя малюка, ніяк себе не проявляє і не вимагає лікування, але якщо ушкоджень багато – ситуація потребує негайного втручання лікарів.

Доросла людина з подібними порушеннями в серці відчуватиме таку саму симптоматику, як і дитина 2-3 років.

Ознаки у немовлят:

  • відсутність збільшення у вазі або слабкий набір маси тіла;
  • проблеми з диханням, задишка;
  • постійне занепокоєння, малюк весь час плаче;

  • пневмонія, яка виникає у ранньому віці та погано піддається терапії;
  • розлад сну;
  • при народженні дитини його шкірний покрив має синюватий відтінок;
  • діти швидко втомлюються, навіть при ссанні грудей.

Існує кілька діагностик, що дозволяють виявити патологію ще в дитинстві і відразу вжити всіх дій щодо її усунення. Якщо говорити про дорослих хворих, то тяжка симптоматика рідко супроводжує ДМЖП у цьому віці.

Ознаки у дорослих:

  1. вологий кашель;
  2. болючі відчуття в зоні серця;
  3. порушення ритму органу (аритмія);
  4. задишка, яка спостерігається навіть у стані спокою.

Якщо розмір дефекту вважається великим, проводиться оперативне лікування, вікно зникає, і людина вже не відчуває ніяких відхилень у самопочутті. Коли отвір маленький, то прояви цієї недуги практично відсутні.

Ознаки об'єктивні:


При виникненні подібних станів дитину терміново госпіталізують, вирішуючи питання про її оперативне лікування.

Діагностика

Сьогодні всі немовлята після появи на світ оглядаються лікарем-неонатологом, спеціалізація якого – виявляти аномалії розвитку дитини. Головною причиною підозри дефекту міжшлуночкової перегородки є порушення, виявлені при прослуховуванні серця.

Способи діагностики:


Іноді лікарю потрібно призначити пацієнту проходження ще кількох додаткових діагностичних процедур. Будь-який вид недуги – примембранозний, мембранозний чи м'язовий буде виявлено під час обстеження. Важливо вчасно розпочати терапію, щоб прогноз захворювання був сприятливим.

Лікування та прогноз

Коли перебіг хвороби асимптомний, а розміри дефекту невеликі, то медики радять утриматися від операції. Лікар здійснює регулярне спостереження за маленьким пацієнтом. Іноді подібні порушення проходять самостійно, до настання 1-4 річного віку та пізніше. Отвір, що утворився в перегородці між шлуночками може зарости, без застосування терапевтичних та інших методів лікування. Якщо спостерігається розвиток серцевої недостатності, то лікар призначить низку медикаментозних засобів.

Препарати:

  1. діуретики;
  2. інгібітори АПФ;
  3. антиоксиданти;
  4. серцеві глікозиди;
  5. кардіотрофіки.

Існує хірургічне лікування цієї патології, яке може бути паліативним або радикальним.


Визначити метод лікування лікар може лише після проведення низки необхідних діагностичних маніпуляцій, оцінивши клінічну картину.

Прогноз захворювання при дефекті міжшлуночкової перегородки серця залежить від того, наскільки своєчасно надано медична допомогатакого хворому. Якщо говорити про природне перебіг хвороби, без втручання лікарів, то дитина може померти до настання 6-місячного віку, коли пошкодження має великі розміри. Якщо терапія чи операція проведено вчасно, то людина житиме довго. Однак навіть після правильного лікування можуть розвинутись деякі ускладнення, тому такі пацієнти знаходяться під наглядом кардіолога завжди.

Небезпечні наслідки:

  • бактеріальний ендокардит;
  • пневмонія застійної течії;
  • тромбоемболічні порушення.

Орієнтовна тривалість життя таких пацієнтів становить 25-27 років. Великі чи середні дефекти серйозніші, за її розвитку стан людини може бути важким, що провокується серцева недостатність.

ДМЖП серця - небезпечна патологія. Ушкодження органу, спричинені цією недугою, усуваються сьогодні, що продовжує хворим дітям життя. Важливо регулярно проходити огляди педіатрів та інших фахівців, щоб вчасно діагностувати захворювання, поки воно не завдало суттєвої шкоди.

Єдиною анатомічної класифікаціїДМЖП не існує, у нашій роботі ми застосовуємо наступний варіант:

- перимембранозний ДМЖП(найбільш частий тип, до 80% від усіх випадків);

- подартеріальний ДМЖП(Можливо, розвиток недостатності АОК (аортальний клапан);

- м'язовий ДМЖП(бувають множинними – на кшталт швейцарського сиру);

- припливний ДМЖП(подібний до дефекту при АВК (атріовентрикулярна комунікація).

За розміром виділяю трестриктивний (діаметр дефекту менше діаметра аорти) і нерестриктивний (діаметр дефекту більше / дорівнює діаметру аорти).

Для ДМЖП, виключаючи термінальну стадію, характерне лівоправе скидання крові. Скидання крові з ЛШ до ПЗ відбувається в систолу. Оскільки скорочення ЛШ і ПЗ йде одночасно, весь потік крові з ДМЖП прямує в ЛА (легенева артерія), судини легень і, пройшовши МКК (мале коло кровообігу), повертається в ЛП (ліве передсердя) і ЛШ (лівий шлуночок). Таким чином, ЛА, ЛП та ЛШ зазнають об'ємного навантаження, що призводить до їх дилатації.


Напрямок та обсяг скидання визначаються різною величиною тиску в шлуночках, розмірах та дефекту та величиною загального легеневого опору або резистентності судин легень.

Низький рівень ОЛС (загальний легеневий опір) обумовлює більший обсяг скидання крові, що особливо значимо для великих нерестриктивних ДМЖП.

Тривале об'ємне навантаження МКК призводить до збільшення резистентності судин легень та підвищення тиску в ЛА та ПЗ, тобто. до розвитку легеневої гіпертензії. Об'єм ліво-правого скидання крові при цьому зменшується. При прогресуванні ЛГ(легенева гіпертензія) скидання може стати перехресним або навіть право-лівим. Висока легенева гіпертензія та право-ліве скидання крові через ДМЖП є ознаками синдрому Ейзенменгера.

КЛІНІКА

а. Клінічні прояви захворюваннязалежать від обсягу ліво-правого скидання крові та ступеня об'ємного навантаження МКК та ЛШ:

Діти з малим розміром ДМЗГ асимптомні;

При середніх та великих ДМЖП є ознаки недостатності кровообігу, зумовлені гіперволемією МКК та об'ємним навантаженням ЛШ (затримка фізичного розвитку, зниження толерантності до фізичних навантажень, задишка, тахікардія, часті бронхолегеневі захворювання);

Важка клінічна картинахарактерна для немовлят віком старше 1 -2 місяців з більшими ДМЖП, коли спостерігається максимальне після народження фізіологічне зниження ОЛЗ і, як наслідок, значне збільшення ліво-правого скидання крові;

При розвитку синдрому Ейзенменгера утворюється різного ступеня вираженості ціаноз слизових оболонок та шкірних покривів.

б. Фізичне обстеження:

Деформація грудної клітки («серцевий горб») при великих ДМ ЖП та значній дилатації ЛШ,

Систолічне тремтіння вздовж нижньої половини лівого краю грудини (причина – вібрація структур серця, що виникає при проходженні крові через ДМШП);

В осіб з високою ЛГ відзначається значне переважання легеневого компонента II тону, що визначається як акцент II тону в точці аускультації ЛА;

Середню або високу інтенсивність (3-5/6) голосистолічний або ранній систолічний шум скидання крові через ДМЖП вздовж нижньої половини лівого краю грудини;

Ніжний діастолічний шум відносного гемодинамічного стенозу МК на верхівці серця (при значному за обсягом ліво-правому скиданні);

У пацієнтів з інфундибулярним ДМЖП може вислуховуватись діастолічний шум недостатності АОК через утворення «грижі» напівмісячних стулок;

У пацієнтів із високою ЛГ у проекції ЛА може вислуховуватися ніжний діастолічний шум гемодинамічної недостатності клапана ЛА на тлі її вираженої дилатації.

ДІАГНОСТИКА

  1. Електрокардіографія

ЕКГ у нормі у пацієнтів з малим розміром ДМЖП;

гіпертрофія ЛШ, іноді гіпертрофія ЛП (при середніх розмірах ДМЖП);

Гіпертрофія ЛШ та ПЗ, іноді гіпертрофія ЛП (при великих ДМЖП);

Гіпертрофія ПЗ (при розвитку високої ЛГ).

  1. Ехокардіографія

Перимембранозні ДМЖПнайбільш добре візуалізуються з використанням двовимірної ЕхоКГ у поєднанні з кольоровим допплерівським картуванням при локації з лівої парастернальної позиції при виведенні довгої осі лівого шлуночка та з тієї ж позиції у проекції короткої осі серця на рівні аортального клапана. Припливні дефекти необхідно визначати у 4-камерній позиції. Дефекти, що розташовуються на виході правого шлуночка (підгребінцеві та надгребінцеві), - у проекції короткої осі лівого шлуночка з парастернальної позиції.

Для пошуку численних варіантів м'язових ДМЖП застосовуються нестандартні поліпозиційні зрізи.

При рестриктивному ДМШП:

  1. Градієнт ДЖПЗ > 50 мм рт.ст.
  2. Діаметр ДМЖП менше 80% від розміру ФК (фіброзне кільце) АОК (аортальний клапан).

При нерестриктивному ДМШП:

  1. Градієнт ЛШ ПЗ< 50 мм рт.ст.
  2. Діаметр ДМЖП понад 80% від розміру ФК АОК.

Важливу інформацію несе вимір міжшлуночкового градієнта тиску, що здійснюється з використанням безперервного методу доплера (CW).

Високоградієнтнимскидання вважається, якщо він перевищує 50 мм рт.ст., низькоградієнтним- менше 30 мм рт. Важливе визначення напряму скидання. До нерестриктивних дефектів відносять ДМЖП, діаметр яких більш ніж 0, -1 від діаметра фіброзного кільця АОК.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

1. Спостереження та лікування пацієнтів з некоригованим ДМЖП

а. Лікування серцевої недостатності з появою її симптомів (діуретики, дигоксин). Адекватне забезпечення метаболічних потреб організму шляхом використання у дітей першого року життя висококалорійних сумішей. За потреби харчування здійснюється через зонд.

б. Профілактика бактеріального ендокардиту за наявності показань.

в. За відсутності легеневої гіпертензії фізична активність пацієнтів не обмежується.

  1. Ендоваскулярські методи лікування

При перимембранозних ДМЖП використання найпопулярніших окклюдерів Amplatzer має великий ризик розвитку АВ блокади та блокади ніжок пучка Гіса (до 20%). Іноді при невеликих дефектах використовуються окклюдери спірального типу, при великих рестриктивних дефектах можна використовувати Сидеріс пристрої.

Найбільш гарні ефектидосягаються при ендоваскулярному закритті м'язових дефектів, які не розташовані в трабекулярній частині.

  1. Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування:

Симптоми серцевої недостатності та часті респіраторні захворюванняна фоні регулярної медикаментозної терапії;

Безсимптомна течія (діти віком п'ять і більше років);

Безсимптомний перебіг у дітей до п'яти років при наявності збільшення розмірів серця, пролапсу стулки АОК у ДМЖП або виникненні недостатності АОК, епізодів ендокардиту в анамнезі.

Протипоказання до хірургічного лікування:

Висока легенева гіпертензія (ОЛС > 10 Од/м2 вихідно та > 7 Од/м2 після застосування вазодилататорів);

Наявність абсолютних протипоказаньіз супутньої соматичної патології.

Хірургічна тактика

Новонароджені пацієнти з симптомами серцевої недостатності, стійкою до медикаментозної терапії, потребують оперативного лікування віком до трьох місяців.

Новонароджені з великим ДМЖП (тиск у легеневої артерії> 50% від системного), що піддається консервативної терапії, підлягають спостереженню з наступним оперативним лікуванням у віці не старше 6 місяців або раніше, якщо легеневий судинний опір > 4 од., або Q p / Qs перевищує 2:1.

У новонароджених пацієнтів з невеликим ДМЖП (тиск у легеневій артерії менше 50% від системного) можливе спонтанне закриття дефекту. Таким пацієнтам потрібна адекватна медикаментозна терапія (у разі наявності симптомів), періодичне обстеження. Оперативне лікуванняпроводять у віці п'яти років або при виникненні: аортальної недостатності, епізодів бакендокардиту, збільшенні об'ємів серця, не враховуючи значень Qp/Qs, які часто нижчі від 2:1.

Маловажним, недоношеним пацієнтам, пацієнтам з множинними дефектами та можливе проведення паліативної операції - звуження легеневої артерії з визначенням подальшої тактики у віці 1 року.

Хірургічна техніка

Доступ до дефекту може здійснюватися:

Через праве передсердя (найчастіше);

Через правий шлуночок (зручний для пластики подартеріальних дефектів);

Через легеневу артерію чи аорту (обмежене застосування);

Через лівий шлуночок (крайній захід).

Дефект закривають за допомогою латки, фіксуючи її до країв дефекту безперервним швом. Матеріал вибору для латки - дакрон або будь-який інший синтетичний «велюр», PTFE або (обмежено у разі септичної інфекції) ксеноперикард/ауоперикард, оброблений глутаровим альдегідом. Невеликі м'язові дефекти можуть бути ушиті п-подібним швом на прокладках.

Специфічні ускладнення хірургічного лікування:

- резидуальний ДМШП;

Пошкодження провідної системи до розвитку АВ блокади III ст.;

Недостатність аортального клапана (перфорація стулки);

Недостатність тристулкового клапана;

Атріовентрикулярна вузлова ектопічна тахікардія (грубе розтягування кільця ТК під час операції).

Післяопераційне спостереження

I. Тривалість спостереження пацієнтів із коригованим ДМЖГI за відсутності порушень гемодинаміки становить 1 – 2 роки.

Перед зняттям з обліку виконуються ЕКГ ультразвукове дослідження серця. Пацієнти з вихідною ЛГ II-III ступеняспостерігаються не менше 3 років для виключення прогресування легеневої гіпертензії. За необхідності проводиться медикаментозна терапія легеневої гіпертензії зі збільшенням термінів спостереження.

2. Профілактика бактеріального ендокардиту проводиться за показаннями у перші 6 місяців після хірургічної корекціїпороку або більше у разі наявності резидуальних шунтів ДМЖП.

  1. У разі реєстрації у післяопераційному періодінетривалої минущої атріовентрикулярної блокади необхідне тривале спостереження без обмеження термінів (ЕКГ 1 раз на 6 місяців, СМ ЕКГ 1 раз на рік).
  2. Допустимість занять фізкультурою та спортом після корекції пороку.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) - це отвір, що знаходиться в стінці, що служить для поділу порожнин правого та лівого шлуночків.

Загальні відомості

Цей стан призводить до ненормального змішування (шунтування) крові. У кардіологічній практиці такий дефект - найчастіше зустрічається вроджена патологіясерця. Критичні стани при ДМЖП розвиваються із частотою двадцять один відсоток. У рівній мірі виникнення даної пороку схильні діти як чоловічої, і жіночої статі.

ДМЖП у плода може бути ізольованим (тобто єдиною існуючою аномалією в організмі) або частиною складних вад (атрезій тристверчатого клапана, транспозиції судин, загальних артеріальних стовбурів, зошити Фалло).

У деяких випадках міжшлуночкова перегородка відсутня повністю, така вада називається єдиним шлуночкомсерця.

Клініка ДМЖП

Симптоматика дефекту міжшлуночкової перегородки нерідко проявляється у перші дні чи місяці після народження дитини.

До найчастіших проявів пороку відносять:

  • задишку;
  • ціаноз шкіри (особливо кінчики пальців та губи);
  • зниження апетиту;
  • прискорене серцебиття;
  • швидку стомлюваність;
  • набряки в області живота, стоп та ніг.

ДМЖП при народженні може протікати безсимптомно, якщо дефект досить малий, і проявитися лише більш пізні терміни(шість і більше років). Симптоматика безпосередньо залежить від величини пороку (отвору), проте насторожити лікарі повинні шуми, що вислуховуються при аускультації.

ДМЖП у плода: причини

Будь-які вроджені вади серця з'являються через порушення у розвитку органу на ранніх етапах ембріогенезу. Важлива роль при цьому належить зовнішнім екологічним та генетичним факторам.

При ДМЖП у плода визначається отвір між лівим та правим шлуночками. М'язовий шар лівого шлуночка більш розвинений, ніж у правому, а тому кров, збагачена киснем, із порожнини проникає у правий і поєднується з збідненою киснем кров'ю. У результаті органам і тканинам надходить менше кисню, що у результаті призводить до хронічного кисневого голодування організму (гіпоксії). У свою чергу наявність додаткового об'єму крові в правому шлуночку спричиняє його дилатацію (розширення), міокардіальну гіпертрофію і, як наслідок, виникнення серцевої правошлуночкової недостатності та легеневої гіпертензії.

Фактори ризику

Точні причини виникнення ДМЖП у плода невідомі, проте важливим фактором є обтяжена спадковість (тобто наявність такого дефекту у найближчих родичів).

Крім того, величезну роль відіграють і фактори, що присутні під час вагітності:


Класифікація

Існує кілька варіантів розташування ДМЖП:

  • Коновентрикулярний, мембранозний, перимембранозний ДМЗ у плода. Є найчастішим розташуванням дефекту і становить приблизно вісімдесят відсотків усіх подібних вад. Виявляється дефект на мембранозній частині перегородки між шлуночками з ймовірним поширенням на вихідний, септальний та вхідний її відділи; під клапаном аорти та трикуспідальним клапаном (його септальною стулкою). Досить часто виникають аневризми в мембранозної частини перегородки, через що згодом відбувається закриття (повне чи часткове) дефекту.
  • Трабекулярний, м'язовий ДМЖП у плода. Виявляється в 15-20% всіх подібних випадків. Дефект оточений м'язами повністю і може розташовуватися в будь-якій ділянці м'язової частини перегородки між шлуночками. Подібних патологічних отворів може бути кілька. Найчастіше такі ДЖМП у плода закриваються спонтанно.
  • Підлеглі, подартеріальні, інфундибулярні, нагребневі отвори тракту, що виносить, становлять приблизно 5 % всіх подібних випадків. Локалізується дефект під вихідного або конусоподібного відділів перегородки. Досить часто цей ДМЖП внаслідок пролапсу правої стулки поєднується з недостатністю аорти;
  • Дефекти в області тракту, що приносить. Розташовується отвір в районі вхідного відділу перегородки, прямо під областю прикріплення шлуночково-передсердних клапанів. Найчастіше патологія супроводжує синдром Дауна.

Найчастіше виявляються поодинокі дефекти, проте трапляються й множинні вади у перегородці. ДМЖП може брати участь у комбінованих серцевих вадах, таких як зошит Фалло, транспозиція судин та інші.

Відповідно до розмірів виділяють такі дефекти:

  • малі (симптоматика не виражена);
  • середні (клініка виникає у перші місяці після пологів);
  • великі (частіше декомпенсувальні, з яскравою симптоматикою, важким перебігомі ускладненнями, що можуть призвести до смерті).

Ускладнення ДМЖП

При невеликих розмірах дефекту клінічні прояви можуть виникати взагалі чи отвори можуть мимоволі закриватися відразу після народження.

При більших дефектах можуть виникати такі серйозні ускладнення:

  • Характеризується розвитком незворотних змін у легенях внаслідок легеневої гіпертензії. Подібне ускладнення може розвиватися як у маленьких, так і більш дорослих дітей. При подібному стані частина крові переміщається з правого в лівий шлуночок через отвір у перегородці, адже внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка він виявляється "сильнішим" за лівий. Тому до органів і тканин потрапляє кров, збіднена киснем, і, як наслідок, розвивається хронічна гіпоксія, що виявляється синюшним відтінком (ціанозом) нігтьових фаланг, губ та шкірних покривів загалом.
  • Серцева недостатність.
  • Ендокардит.
  • Інсульт. Може розвиватися за великих дефектів перегородки, внаслідок турбулентного потоку крові. Можливе утворення тромбів, що згодом можуть закупорювати судини мозку.
  • Інші патології серця. Можливе виникнення аритмій та патологій клапанів.

ДМЖП у плода: що робити?

Найчастіше подібні вади серця виявляють на другому плановому УЗД. Однак панікувати не варто.

  • Потрібно вести звичайний спосіб життя і не нервувати.
  • Лікар повинен ретельно спостерігати вагітну.
  • Якщо ваду виявлено під час другого планового УЗД, лікар порекомендує дочекатися третього обстеження (30-34 тижні).
  • Якщо дефект виявляється на третьому УЗД, призначають ще одне обстеження перед пологами.
  • Дрібні (наприклад, ДМЖП 1 мм у плода) отвори можуть закриватися довільно до або після народження.
  • Може знадобитися консультація неонатолога та проведення ЕКХО плоду.

Діагностика

Запідозрити наявність вади можна при аускультації серця та огляді дитини. Однак у більшості випадків батьки дізнаються про наявність такого дефекту ще до народження малюка під час проведення планових УЗ-досліджень. Досить великі дефекти (наприклад, ДМЖП 4 мм у плода) виявляються, зазвичай, у другому чи третьому триместрі. Дрібні ж можна виявити вже після народження випадково або з появою клінічних симптомів.

Діагноз "ДЖМП" новонародженій або дитині старшого віку або дорослому можна поставити, ґрунтуючись на:

  • Скаргах хворого. Ця патологіясупроводжується задишкою, слабкістю, болями у серці, блідістю шкіри.
  • Анамнезі хвороби (час появи перших симптомів та зв'язок їх із навантаженнями).
  • Анамнезі життя (обтяжена спадковість, хвороби матері при вагітності тощо).
  • Загальний огляд (вага, ріст, відповідність розвитку віку, відтінок шкіри та інші).
  • Аускультації (шуми) та перкусії (розширення меж серця).
  • Дослідження крові та сечі.
  • Даних ЕКГ (ознаки гіпертрофії шлуночків, порушення провідності та ритму).
  • Ренгенологічне дослідження (змінена форма серця).
  • Ветрикулографії та ангіографії.
  • ЕхоКГ (тобто УЗД серця). Це дослідженнядозволяє визначити локалізацію та розміри дефекту, а при доплерометрії (яку можна проводити ще у внутрішньоутробному періоді) – об'єм та спрямованість крові крізь отвір (навіть якщо ВВС – ДМЖП у плода 2 мм у діаметрі).
  • Катетеризації серцевих порожнин. Тобто введення катетера та визначення з його допомогою тиску в судинах та порожнинах серця. Відповідно до даних приймається рішення про подальшої тактикиведення хворого.
  • МРТ. Призначають у випадках, якщо неінформативно.

Лікування

При виявленні ДМЖП у плода дотримуються вичікувальної тактики, Так як дефект може мимоволі закритися ще до народження або відразу після пологів. Згодом за збереження діагнозу веденням такого хворого займаються кардіологи.

Якщо дефект не порушує кровообігу та загального станупацієнта, що за ним просто спостерігають. При великих отворах, що порушують якість життя, приймають рішення проведення операції.

Оперативні втручання при ДМЖП можуть бути двох видів: паліативні (обмеження легеневого кровотоку за наявності поєднаних вад) і радикальні (повне закриття отвору).

Методики проведення операцій:

  • На відкритому серці (наприклад, при зошиті Фалло).
  • Катетеризація серця з контрольованим накладенням латки на дефект.

Профілактика дефекту міжшлуночкової перегородки

Специфічних профілактичних заходівДМЖП у плода немає, проте для того, щоб запобігти ВВС, необхідно:


Прогноз

При невеликих ДМЖП у плода (2 мм і менше) прогноз сприятливий, тому що подібні отвори часто закриваються спонтанно. За наявності великих дефектів прогноз залежить від їхньої локалізації та наявності поєднання з іншими вадами.

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП)- порок серця, при якому в перегородці між правим і лівим шлуночком утворюються отвори.

Серед вроджених вад цей найпоширеніший, його частка становить 20-30%. Він однаково часто зустрічається у дівчаток та у хлопчиків.

Особливості кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених

Лівий шлуночок набагато потужніший за правий, адже йому необхідно забезпечувати кров'ю все тіло, а правому тільки прокачати кров у легені. Тому тиск у лівому шлуночку може сягати 120 мм рт. ст., а правому близько 30 мм рт. ст. Тому через різницю тиску, якщо будова серця порушена і між шлуночками є повідомлення, то частина крові з лівої половини серця перетікає у праву. Це призводить до розтягування правого шлуночка. Судини легень переповнюються та розтягуються. На цьому етапі обов'язково потрібно зробити операцію та розділити два шлуночки.

Потім настає такий момент, коли судини легень рефлекторно стискаються. Вони склерозуються і просвіт у них звужується. Тиск у судинах та у правому шлуночку збільшується у кілька разів і стає вищим, ніж у лівому. Тепер кров починає переливатися з правої половини серця в ліву. На цій фазі хвороби допомогти людині може лише пересадка серця та легень.

Причини

Ця патологія формується ще до народження дитини через порушення серця.

Її появі сприяють такі причини:

  1. Інфекційні хвороби матері в перші три місяці вагітності: кір, краснуха, вітрянка.
  2. Вживання алкоголю та наркотичних препаратів.
  3. Деякі лікарські засоби: варфарин, препарати, що містять літій.
  4. Спадкова схильність: порок серця передається у спадок у 3-5% випадків.
У міжшлуночковій перегородці виникають різні видидефектів:
  1. Множинні дрібні отвори – найбільша легка формащо мало впливає на стан здоров'я.
  2. Множинні великі отвори. Перегородка нагадує швейцарський сир – найважча форма.
  3. Отвори у нижній частині перегородки, що складається з м'язів. Вони найчастіше затягуються самостійно протягом першого року життя дитини. Цьому сприяє розвиток м'язової стінки серця.
  4. Отвори, що знаходяться під аортою.
  5. Дефекти у середній частині перегородки.

Симптоми та зовнішні ознаки

Прояви ДМЖП залежать від розміру дефекту та стадії розвитку хвороби.

Розмір дефекту порівнюють із просвітом аорти.

  1. Дрібні дефекти – менше 1/4 діаметра аорти або менше 1 см. симптоми можуть з'явитись і у 6 місяців та у дорослому віці.
  2. Середні дефекти – менше 1/2 діаметра аорти. Хвороба проявляється на 1-3 місяці життя.
  3. Великі дефекти – діаметр дорівнює діаметру аорти. Хвороба проявляється з перших днів.
Стадії змін у судинах легень (стадії легеневої гіпертензії).
  1. Перша стадія – застій крові у судинах. Накопичення рідини в тканині легень, часті бронхіти та пневмонії.
  2. Друга стадія – спазмування судин. Фаза тимчасового поліпшення судини звужуються, але тиск у них збільшується 30 до 70 мм рт. ст. Вважається найкращим періодомдля операції.
  3. Третя стадія – склерозування судин. Розвивається, якщо вчасно не було проведено операцію. Тиск у правому шлуночку та судинах легень від 70 до 120 мм рт. ст.
Самопочуття дитини

При великому дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених самопочуття погіршується з перших днів.

  • синюшний відтінок шкіри при народженні;
  • малюк швидко втомлюється і не може нормально смоктати груди;
  • занепокоєння та плаксивість через голод;
  • порушення сну;
  • погана надбавка у вазі;
  • ранні пневмонії, які погано піддаються лікуванню
Об'єктивні ознаки

  • підвищення грудної клітки в районі серця - серцевий горб;
  • під час скорочення шлуночків (систоли) промацується тремтіння, яке створює потік крові, проходячи через отвір у міжшлуночковій перегородці;
  • при прослуховуванні стетоскопом чути шум, який викликаний недостатністю клапанів легеневої артерії;
  • у легенях чути свистячі хрипи та жорстке дихання, пов'язані з виходом рідини з судин у тканину легень;
  • при простукуванні виявляється збільшення розміру серця;
  • збільшення печінки та селезінки пов'язане із застоєм крові в цих органах;
  • у третій стадії характерна поява синюватого відтінку шкіри (ціаноз). Спочатку на пальцях та навколо рота, а потім по всьому тілу. Цей симптом з'являється через те, що кров недостатньо збагачується киснем у легенях і клітини тіла відчувають кисневе голодування;
  • на третій стадії грудна клітка здута, має вигляд бочки.

Діагностика

Для діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки у новонароджених використовують рентгенографію, електрокардіографію та двовимірну допплер-ехокардіографію. Всі вони безболісні і дитина добре їх переносить.

Рентгенографія

Безболісне та інформативне дослідженнягрудної клітки за допомогою рентгенівського випромінювання. Потік променів проходить крізь тіло людини та формує зображення на спеціальній чутливій плівці. Знімок дозволяє оцінити стан серця, судин та легень.

При ДМЖП у новонароджених виявляють:

  • збільшення меж серця, особливо правої його сторони;
  • збільшення легеневої артерії, яка несе кров від серця до легень;
  • переповнення та спазм судин легень;
  • рідина в легенях або набряк легень, проявляється затемненням на знімку.
Електрокардіографія

Це дослідження ґрунтується на реєстрації електричних потенціалів, що виникають під час роботи серця. Вони записуються як кривої лінії на паперову стрічку. За висотою та формою зубців лікар оцінює стан серця. Кардіограма може бути нормальною, але найчастіше з'являється перевантаження правого шлуночка.

УЗД серця допплерівське дослідження

Дослідження серця за допомогою ультразвуку. На основі відображеної ультразвукової хвилі створюється зображення серця у реальному часі. Цей різновид УЗД дозволяє виявити особливості руху крові, через дефект.

При ДМЖП видно:

  • отвір у перегородці між шлуночками;
  • його розмір та розташування;
  • червоним кольором відбивається потік крові, який рухається у бік датчика, а синім – кров, яка тече у протилежному напрямку. Чим світліший відтінок, тим вища швидкість руху крові та тиск у шлуночках.

Дані інструментального обстеження у новонароджених

Рентгенологічне дослідження грудної клітки
  1. У першій стадії:
    • збільшені розміри серця, воно округле, без звуження посередині;
    • судини легень виглядають нечітко та розмито;
    • можуть з'явитися ознаки набряку легень – затемнення по всій поверхні.
  2. У перехідній стадії:
    • серце має нормальні розміри;
    • судини виглядають нормально.
  3. Третя стадія склеротична:
    • серце збільшено, особливо з правої сторони;
    • збільшена легенева артерія;
    • видно тільки великі судинилегень, а дрібні непомітні через спазму;
    • ребра розташовані горизонтально;
    • діафрагма опущена.
Електрокардіографія
  1. Перша стадія може не виявлятися жодними змінами або з'являється:
    • навантаження правого шлуночка;
    • збільшення правого шлуночка.
  2. Друга та третя стадія:
    • перевантаження та збільшення лівого передсердя та шлуночка.
    • порушення проходження біострумів по тканині серця.
Двовимірна доплер-ехокардіографія – один із видів УЗД серця
  • виявляє місце розташування дефекту у перегородці;
  • розмір дефекту;
  • напрям струму крові з одного шлуночка в інший;
  • тиск у шлуночках першої стадії не більше 30 мм рт. ст., на другій стадії – від 30 до 70 мм рт. ст., а в третій – понад 70 мм рт. ст.

Лікування

Медикаментозне лікуванняпри дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених і дітей старшого віку направлено на те, щоб нормалізувати відтік крові з легень, зменшити набряк у них (скупчення рідини в легеневих альвеолах), знизити кількість крові, що циркулює в організмі.

Сечогінні препарати: Фуросемід (Лазікс)

Допомагають зменшити об'єм крові в судинах та позбутися набряку легень. Препарат призначають дітям із розрахунку 2–5 мг/кг. Приймати його потрібно 1 раз на день, краще до обіду.

Кардіометаболічні засоби: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Поліпшують харчування серцевого м'яза, борються з кисневим голодуванням клітин та покращують обмін речовин в організмі. Якщо лікар виписав Кардонат дитині, то капсулу необхідно відкрити, а її розчинити в підсолодженій воді (50-100мл). Приймати 1 раз на день після їди. Курс від 3 тижнів до 3 місяців.

Серцеві глікозиди: Строфантин, Дігоксин

Допомагають серцю скорочуватися потужніше та ефективніше перекачувати кров судинами. Призначають 0,05% розчин строфантину з розрахунку 0,01 мг/кг ваги чи дигоксин 0,03 мг/кг. У такій дозі препарат вводять перші 3 дні. Потім його кількість зменшують у 4-5 разів – підтримуюча доза.

Для зняття спазму бронхів: Еуфілін

Призначають при набряку легень та спазмі бронхів, коли дитині важко дихати. Розчин еуфіліну 2% вводять внутрішньовенно або як мікроклізм по 1 мл на рік життя.

Прийом ліків допоможе зменшити прояви хвороби та виграти час, щоб дати шанс дефекту закритися самостійно.

Види операцій при дефекті міжшлуночкової перегородки

У якому віці слід робити операцію?

Якщо стан дитини дозволяє, то бажано провести операцію між 1 та 2,5 роками. У цей період малюк вже досить зміцнів і найкраще перенесе таке втручання. До того ж він скоро забуде період лікування і дитина не матиме психологічної травми.

Які показання до операції?

  1. Наявність отвору в міжшлуночковій перегородці.
  2. Збільшення правих відділів серця.
Протипоказання до проведення операції
  1. Третій ступінь розвитку хвороби, непоправні зміни у судинах легень.
  2. Зараження крові - сепсис.
Види операцій

Операція звуження легеневої артерії при ДМЖП

Хірург спеціальною тасьмою або товстою шовковою ниткою перев'язує артерію, яка несе кров від серця до легень, щоб у них надходило менше крові. Ця операція є підготовчим етапомперед повним закриттям дефекту.

Показання до операції

  1. Підвищення тиску в судинах легень.
  2. Закидання крові з лівого шлуночка в правий.
  3. Дитина занадто слабка, щоб перенести операцію з усунення дефекту в міжшлуночковій перегородці.

Переваги операції

  1. Зменшує надходження крові в легені та знижує тиск у них.
  2. Дитині стає легше дихати.
  3. Дає можливість відкласти операцію з усунення дефекту на 6 місяців і дати дитині зміцніти.
Недоліки операції
  1. Дитині та батькам доведеться перенести 2 операції.
  2. Збільшується навантаження на правий шлуночок, у результаті він розтягується та збільшується.
Операція на відкритому серці.

Цей вид лікування потребує розтину грудної клітки. Уздовж грудини роблять розріз, серце від'єднують від судин. На якийсь час його замінює система штучного кровообігу. Хірург робить розріз на правому шлуночку чи передсерді. Залежно від розміру дефекту лікар обирає один із варіантів лікування.

  1. Зашивання дефекту. Якщо його розмір не перевищує 1 см і він розташований на відстані від важливих судин.
  2. Лікар ставить на перегородку герметичну лату. Вона вирізується під розмір отвору та стерилізується. Латки бувають двох видів:
    • із шматочка зовнішньої оболонки серця (перикарда);
    • зі штучного матеріалу.
Після цього перевіряється герметичність латки, відновлюється кровообіг та накладається шов на рану.

Показання до відкритої операції

  1. Неможливо покращити стан дитини за допомогою ліків.
  2. Зміни у судинах легень.
  3. Навантаження правого шлуночка.
Переваги операції
  1. Дозволяє одночасно видалити тромби, які могли утворитися у серці.
  2. Дозволяє усунути інші патології серця та його клапанів.
  3. Дає можливість виправити дефекти за будь-якого їх розташування.
  4. Проводиться дітям будь-якого віку.
  5. Дозволяє раз і назавжди позбутися проблем із серцем.
Недоліки відкритої операції
  1. Є досить травматичною для дитини, триває до 6 годин.
  2. Вимагає тривалого періодувідновлення.
Малотравматична операція за допомогою оклюдера

Суть операції в тому, що дефект у міжшлуночковій перегородці закривають за допомогою спеціального пристрою, який вводять у серце через великі судини. Пристосування нагадує з'єднані між собою гудзики. Воно встановлюється в отворі та перекриває струм крові через нього. Процедура відбувається під контролем рентгена.

Показання до закриття дефекту оклюдером

  1. Дефект розташований не менше ніж 3 мм від краю міжшлуночкової перегородки.
  2. Ознаки застою крові в судинах легень.
  3. Закидання крові з лівого шлуночка в правий.
  4. Вік старше 1 року та вага більше 10 кг.
Переваги операції
  1. Менш травматична для дитини – не потрібно розрізати грудну клітину.
  2. Відновлення займає 3-5 днів.
  3. Відразу після операції настає поліпшення та нормалізується кровообіг у легенях.

Недоліки операції

  1. Використовується лише для закриття дефектів невеликого розміру, які знаходяться у центральній частині перегородки.
  2. Не можна провести закриття, якщо судини вузькі, у серці є тромб, проблеми з клапанами чи стійкі порушення. серцевого ритму.
  3. Немає можливості виправити інші порушення серця.
Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки

Єдиним ефективним методомЛікування середніх та великих дефектів міжшлуночкової перегородки є операція на відкритому серці. Цю операцію хірурги великих кардіологічних центрівпроводять досить часто і мають великий досвід у цьому питанні. Тому ви можете бути впевнені у успішному результаті.

Показання до операції

  • дефект у міжшлуночковій перегородці;
  • закидання крові з лівого шлуночка в правий;
  • ознаки збільшення правого шлуночка;
  • серцева недостатність – серце не справляється з функцією насоса та погано постачає кров'ю органи;
  • ознаки порушення кровообігу у легенях: задишка, вологі хрипи, набряк легень;
  • неефективність медикаментозного лікування
Протипоказання
  • закидання крові з правого шлуночка в лівий;
  • збільшення тиску в судинах легень у 4 рази та склероз дрібних артерій;
  • сильне виснаження дитини;
  • важкі хвороби, що супруводжуютьпечінки та нирок.
У якому віці краще робити операцію?

Терміновість операції залежить від розмірів дефекту.

  1. Дрібні дефекти менше 1 см – операцію можна відкласти до 1 року, а якщо немає порушень кровообігу, то і до 5 років.
  2. Середні дефекти менше 1/2 діаметра аорти. Оперувати дитину потрібно у перші 6 місяців життя.
  3. Великі дефекти, діаметр дорівнює діаметру аорти. Необхідна термінова операція, поки не розвинулися незворотні зміни в легенях та серці.
Етапи операції
  1. Підготовка до операції. У призначений день ви з дитиною прийдете до лікарні, де доведеться побути кілька днів до операції. Лікарі зроблять необхідні аналізи:
    • група крові та резус фактор;
    • аналіз крові на згортання;
    • загальний аналіз крові;
    • аналіз сечі;
    • аналіз калу на яйця глистів.
      • Також повторно зроблять УЗД серця та кардіограму.
  2. Перед операцією відбудеться бесіда з хірургом та анестезіологом. Вони оглянуть дитину та дадуть відповідь на всі ваші запитання.
  3. Загальний наркоз. Внутрішньовенно дитині введуть знеболювальні препарати, і вона не відчуватиме жодного болю в період операції. Лікар точно дозує препарат, ви можете бути впевнені, що наркоз не завдасть шкоди малюкові.
  4. Лікар зробить розріз уздовж грудини, щоб отримати доступ до серця та підключить дитину до апарату штучного кровообігу.
  5. Гіпотермія – зниження температури тіла. За допомогою спеціального обладнання температури крові дитини знижують до 15°С. У таких умовах головний мозок легше переносить кисневе голодування, що може виникнути під час операції.
  6. Від'єднане від судин серце тимчасово не скорочується. Коронарний насос очистить серце від крові, щоб хірургу було зручніше працювати.
  7. Лікар зробить розріз на правому шлуночку та усуне дефект. Він накладе на нього шов, щоб стягнути краї. Якщо отвір великий, то хірург використовує спеціально підготовлену лату із зовнішньої сполучної тканинисерця або синтетичного матеріалу.
  8. Після цього перевіряють герметичність міжшлуночкової перегородки, зашивають отвір на шлуночку та підключають серце до системи кровообігу. Потім кров поступово нагрівають до нормальної температуриза допомогою теплообмінника і серце починає скорочуватися самостійно.
  9. Лікар зашиває рану на грудях. Він залишає у шві дренаж – тонку гумову трубочку для відведення рідини з рани.
  10. На груди малюка накладають пов'язку і дитину перевозять до палати реанімації, де їй доведеться провести добу під контролем медичного персоналу. Можливо, вам дозволять його відвідати. Але в деяких лікарнях це заборонено, щоб убезпечити дитину від інфекцій.
  11. Потім дитину переведуть у відділення інтенсивної терапії, де ви зможете бути поруч із нею, заспокоювати та підтримувати. Підйом температури до 40 ° С явище часто - не варто впадати в паніку. Гірше, коли за такої температури дитина блідне, а пульс стає слабким і повільним. Тоді необхідно терміново повідомити лікаря.
Пам'ятайте, організм дитини краще пристосований до боротьби за виживання і здатний відновлюватися набагато швидше, ніж доросла людина. Тому ваш малюк швидко встане на ноги, особливо якщо ви правильно за ним доглядатимете.

Догляд за дитиною після операції на серці

Вас з малюком випишуть додому, коли лікарі переконаються, що дитина пішла на виправлення.

У цей час бажано більше носити дитину на руках – це називається масаж становищем. Він розвиває, заспокоює та покращує кровообіг. Не бійтеся привчити дитину до рук – здоров'я дорожче за педагогічні принципи.

Бережіть дитину від інфекцій: уникайте бувати в багатолюдних місцях Не соромтеся відвести його, якщо поруч з'явилася людина з ознаками хвороби, бережіть малюка від переохолодження. Якщо є необхідність відвідати поліклініку, змастіть дитині ніс Оксолінової маззю або скористайтеся спреями для профілактики Еуфорбіум Композитум, Назаваль.

Догляд за рубцем. Рана гоїться близько 4 тижнів. У цей час змащуйте шов настойкою календули та бережіть від сонячних променів. Щоб уникнути утворення рубця, існують спеціальні креми – Контрактубекс, Соляріс. Запитайте у лікаря, який із них підійде вашій дитині.

Після того, як шви повністю загояться, можете купати дитину у ванні. Краще, якщо вперше вода буде кип'яченою з додаванням марганцівки. Температура води 37 ° С, а час купання скоротите до мінімуму. Для старшої дитини ідеальним варіантом буде душ.

Грудина- Це кістка, вона буде гоїтися близько 2 місяців. У цей період не можна тягнути дитину за руки, піднімати пахви, викладати на живіт, робити йому масаж і взагалі слід уникати фізичних навантаженьщоб не допустити деформацію грудної клітки.

Після зрощення грудини немає особливих причин обмежувати дитину у фізичному розвитку. Але все ж таки перші півроку намагайтеся уникати серйозних травмТому не дозволяйте дитині їздити на самокаті, велосипеді або роликах.
Прийом препаратів, які виписав лікар: Верошпірон, Дігоксін, Аспірин. Вони допоможуть уникнути скупчення рідини в легенях, покращать роботу серця і запобігають появі тромбів. Надалі їх скасують, і ваше маля житиме, як звичайна дитина.

Перші півроку вам знадобиться міряти температурувранці та ввечері і записувати результати в спеціальний щоденник.

Повідомляйте лікаря про такі симптоми:

  • підвищення температури вище за 38°С;
  • шов припух і з нього почне витікати рідина;
  • біль у грудях;
  • блідість або синюватий відтінок шкіри;
  • припухлість обличчя, навколо очей чи інші набряки;
  • задишка, втома, відмова від ігор;
  • запаморочення, непритомність.
Спілкування з лікарями
  1. Аналіз сечі перший місяць доведеться складати кожні десять днів. А наступні півроку 2 рази на місяць.
  2. Електрокардіограму, фонокрадіограму, ехокардіографію необхідно робити 1 раз на три місяці перші півроку. Надалі двічі на рік.
  3. Через деякий час бажано з'їздити з дитиною до спеціального санаторію на 1-3 місяці.
  4. Щеплення доведеться відкласти на півроку.
  5. Загалом дитина залишатиметься на обліку у кардіологів упродовж 5 років.

живлення

Повноцінне та калорійне харчування повинне допомогти дитині швидко відновитися після операції та набрати вагу.
Найкращим вибором для дітей до року є грудне молоко. Необхідно своєчасно вводити прикорми: фрукти, овочі, м'ясо та рибу.

Старші діти харчуються відповідно до свого віку. У меню мають бути:

  1. Свіжі фруктита соки.
  2. Свіжі та приготовлені овочі.
  3. Страви з м'яса, вареного, запеченого чи тушкованого.
  4. Молочні продукти: молоко, сир, йогурти, сметана. Особливо корисна буде сирна запіканкаіз сухофруктами.
  5. Яйця варені або у вигляді омлету.
  6. Різні супи та страви з круп.
Обмежити:
  • маргарин;
  • жирна свинина;
  • м'ясо качки та гусака;
  • шоколад, міцний чай.
Підіб'ємо підсумки: хоча операція вважається досить травматичною і викликає страх у батьків та дитини, але тільки вона може дати шанс на здорове життя. Відсоток несприятливих наслідків дуже невеликий. Лікарі можуть повернути здоров'я всім, від недоношених немовлят вагою близько кілограма, до дорослих людей, у яких ця патологія раніше проходила потай.