У дітей з вродженими вадами серця приблизно в 6-10% випадків трапляються поодинокі або множинні отвори на перегородці, яка знаходиться між двома передсердями серця. Це захворювання називається "дефект міжпередсердної перегородки", і воно призводить до патологічного скидання крові вліво, поступового розвиткупорушень гемодинаміки та розвитку серцевої недостатності та легеневої гіпертензії.

Особливості захворювання

Передсердна перегородка формується у плода під час внутрішньоутробного розвитку. Вона закладається з двох гребенів, один з яких росте вгору від атріовентрикулярної сполуки (первинна частина перегородки — її нижня третина), другий — від основи серця донизу. Приблизно в середині перегородки знаходиться овальна ямка, яка у плода не закрита і є вікном — природним компонентом кровообігу під час внутрішньоутробного розвитку дитини. У новонароджених закриття овального вікна відбувається у перші тижні після появи світ. Якщо закриття не відбулося, ставиться діагноз «дефект передсердної перегородки».

До 10% серед усіх ВПС належить саме дефектам міжпередсердної перегородки (ДМПП), причому ця вада є самостійною (ізольованою). Що ж до поєднаних, складних ВВС, то таких випадках ДМПП сусідить з іншими порушеннями будови серця вже в 30-35% дітей із вадами. У більшості випадків він асоціюється з такими ВВС та іншими вродженими захворюваннями серцево-судинної системи:

• стеноз легеневої артерії;
• недостатність мітрального або трикуспідального клапана;
• аномалії розвитку легеневих вен;
• коарктація аорти;
• відкрита артеріальна протока;
• дефект міжшлуночкової перегородки;

Отвори, що не закрилися, в передсердній перегородці можуть являти собою і варіанти недорозвинення однієї з її частин. У будь-якому випадку, один або багато дефектів зумовлюють порушення гемодинаміки всередині серця. Тиск крові в лівому передсерді вищий за тиск у правому передсерді на 8-10 мм.рт.ст. За наявності дефекту воно може вирівнюватись, або наближатися до рівного. Відбувається закидання крові через шунт зліва направо, що провокує збільшення легеневого кровотоку та перевантаження правого шлуночка, при цьому вираженість патологічних змінбезпосередньо залежить від розміру дефекту в передсердній перегородці та податливості шлуночків.

Так як спочатку життя товщина стінок шлуночків однакова, то в період діастоли вони розтягуються рівномірно, патологічний скид невеликий. З віком зростає і зменшення судинного опору, а через шунт скидається дедалі більша кількість крові.

Праві відділи серця через хронічне навантаження збільшуються у розмірах, але навіть на даному етапі симптомів патології може не бути. Тільки поява ознак легеневої гіпертензії (зазвичай до 2-3 років і старше), а також серцевої недостатності викликає розвиток симптоматики (що більший дефект, тим раніше спостерігаються патологічні ознакиу дитини).

Багато ДМПП спонтанно закриваються у перші роки життя ( мова йдепро дефекти невеликого розміру – до 2-5 мм.). Окрім підрозділу за розміром, отвори в міжпередсердній перегородці класифікуються таким чином:

1. Первинний дефект, розташований у нижній третині перегородки. Такі отвори локалізовані поблизу атріовентрикулярних клапанів, які деформовані або спостерігається їх дисфункція. Первинні дефекти є аномалії розвитку ендокардіальних подушечок. Зрідка у дорослих виникає синдром Лютембаші — комбінація ДМПП із набутим стенозом мітрального клапана, який виникає на тлі перенесеного ревматизму.
2. Вторинний дефект, що у верхній частині перегородки чи зоні овальної ямки (до 80% від усіх ДМПП). Такі дефекти не слід плутати із захворюванням «незаращення овального отвору», яке, за малих розмірів, взагалі не впливає на тривалість життя та гемодинаміку. Вторинні дефекти найчастіше поєднуються і коїться з іншими пороками серця, з аневризмами. До групи вторинних ДМПП відноситься рідкісний дефект венозного синуса.

Причини дефекту міжпередсердної перегородки

Утворення ДМПП пов'язане з різними порушеннями у розвитку плода в ембріональному періоді.Ці порушення стосуються недорозвинення частин міжпередсердної перегородки та ендокардіальних валиків. Незважаючи на те, що багато випадків дефектів є спорадичними, є множинні дані спадковій передачіпатології у тих сім'ях, де мати, батько чи найближчі родичі вже мали ВВС. Нерідко ДМПП як сімейні випадки з'являються у комбінації з атріовентрикулярною блокадою або з недорозвиненням кісток кистей (синдром Холта-Орама).

Вплив тератогенних факторів на плід також може спричинити розвиток патології. До них відносяться:

• інфекції у вагітної жінки, перенесені нею у першому триместрі вагітності - краснуха, вітрянка, цитомегаловірус, грип, герпес, сифіліс та багато інших;
• гострі гарячкові стани;
• наявність нескоректованих ендокринопатій, особливо цукрового діабету;
• прийом ліків, які мають токсичну дію на плід;
• рентгенівське обстеження матері, потрапляння під вплив іонізуючої радіації;
• ранній токсикоз до загрози викидня;
• робота матері на шкідливому виробництві;
• прийом алкоголю, наркотиків;
• несприятлива екологія у місці проживання.

Привести до появи множинних вад серця, а також аномалій розвитку цього органу разом з іншими порушеннями в організмі можуть хромосомні мутації, що трапляються при зачатті. Так, дефект передсердної перегородки може стати частиною важких генетичних захворювань — синдрому Гольденхара, синдрому Вільямса, синдрому Елліс-Ван Кревельда та багатьох інших.

Симптоматика хвороби

Даний порок серця є у дитини від народження. Проте, його симптоми з'являються набагато пізніше — за кілька тижнів, місяців, і навіть років. При прослуховуванні серця в пологовому будинку зазвичай відхилень не виявляється. Тільки пізніше з'являється характерний шум у серці, який, втім, може бути дуже слабким або не чутний взагалі. Відсутність симптоматики нерідко призводить до пізнього розпізнавання пороку, коли в дитини вже є серйозні ускладнення.

Чим більший розмір отвору в передсердній перегородці і менше величина опору легеневої артерії, тим швидше з'являється клінічна картинаДМПП. Зазвичай дитина до певного віку зростає і розвивається нарівні з однолітками, але потім стають помітні перші ознаки - швидше втомлюваність і непереносимість високих фізичних навантажень. Але коли ця вада серця поєднується з іншими ВВС, а порушення гемодинаміки більш значущі, симптоматика може бути і ранньою, і більш явною. Загалом, можливі такі складові клініки захворювання:

• тахікардія;
• почуття серцебиття;
• задишка при напрузі;
• формування «серцевого горба»;
• посилення пульсації правого шлуночка та легеневої артерії;
• шуми у серці;
• ціаноз (як правило, виражений слабо);
• стійка блідість шкіри;
• холодність кінцівок;
• слабкість;
• запаморочення, схильність до непритомності;
• збільшення розмірів печінки.

У 5% дітей із вторинним пороком передсердної перегородки вже року виникає важка серцева недостатність, що, зазвичай, пов'язані з наявністю великого дефекту венозного синуса. У таких хворих завжди є відставання у фізичному розвитку, а часом і супутні вади та аномалії інших органів через існування генетичних синдромів. За відсутності операції на серці більшість із цих хворих помирає в ранньому віці. Можливий ще один несприятливий результат захворювання, коли воно протікає безсимптомно багато років і проявляється емболічним інсультом у хворого, що нерідко трапляється під час вагітності у жінок із ВВС.

Можливі ускладнення

Як правило, без усунення дефекту на тлі гіперволемії малого кола кровообігу часто виникають респіраторні захворювання – бронхіти, пневмонії, які довго не піддаються лікуванню, супроводжуються. сильним кашлемз вологими хрипами та задишкою. Зрідка може спостерігатися кровохаркання. Як правило, до 20 років у хворого починають з'являтися ускладнення:

1. легенева гіпертензія- перевантаження правої частини серця, виникнення застою в легеневому коліта підвищення в ньому тиску;
2. серцева недостатність - порушення роботи серця в частині його насосної функції, внаслідок чого орган не справляється із забезпеченням тканин киснем;
3. аритмії - зміни серцевого ритму аж до тих, що загрожують раптовою зупинкою серця;
4. синдром Ейзенменгера - незворотні зміни у легенях на тлі легеневої гіпертензії;
5. парадоксальна емболізація - прохід тромбів з вен через наявний у передсердній перегородці дефект;
6. тромбоемболія - ​​формування та відокремлення тромбів від стінок судин та закупорка ними життєво важливих артерій - легеневих, церебральних. Детальніше про діагностику та ознаки тромбоемболії на екг

Запобігти цим наслідкам і наступній за ними інвалідності і смерті здатне лише своєчасне хірургічне втручання.

Проведення діагностики

Способи діагностики захворювання у дітей та дорослих наступні:

1. ЕКГ. Є ознаки збільшення правого передсердя та правого шлуночка, їх перевантаження, якщо у хворого вже виникає легенева гіпертензія. Може виявитися різке відхиленняелектричної осі вліво через зміщення зменшеної гілки лівої ніжки пучка Гіса. При ускладненнях на кардіограмі зустрічаються ознаки атріовентрикулярної блокади, слабкості синусового вузла. При дефекті венозного синуса утворюється нижньопередсердний ритм.
2. Рентгенографія грудної клітки. Є посилення легеневого малюнка, розширеність коренів легень, вибухання правого передсердя, більш виражена пульсація легеневих коренів.
3. УЗД серця з доплерографією (у дорослих — чресхарчова ЕхоКГ). Виявляються гіпертрофія, дилатація лівих відділів, при легеневій гіпертензії також і правих відділів серця. Можливо візуально помітний дефект міжпередсердної перегородки (на даному етапі його диференціюють з відкритим овальним вікном). Проводиться аналіз наявності супутніх вад та аномалій, оцінюється ступінь скидання крові.
4. Катетеризація серця (зондування його порожнин). Показана перед операцією щодо усунення пороку серця, а також при підозрі на легеневу гіпертензію при суперечливих даних інших обстежень. При катетеризації виконують пробу з інгаляцією кисню та пробу з амінофіліном, які дозволять оцінити ступінь оборотності легеневої гіпертензії.
5. Ангіографія, МРТ-ангіографія. Як правило, ці методи потрібні для виявлення аномального дренажу вен легень та дисфункції шлуночків як супутніх ДМПП патологій.

ДМПП слід диференціювати з дефектом міжшлуночкової перегородки, тріадою Фалло, аномальним дренажем легеневих вен, відкритим артеріальною протокоюта іншими вадами серця, а також їх комбінацією. Вторинні дефекти передсердної перегородки слід також відрізняти від функціонального шуму систоли в серці, незарощення овального отвору.

Коли потрібно терміново звернутися до лікаря

Якщо ДМПП не був діагностований у ранньому віці, батьки можуть взагалі не підозрювати про його існування. Нерідко лікарі рекомендують почекати з операцією до певного віку малюка (як правило, втручання роблять після 3-4 років), і він продовжує жити і рости з наявним дефектом передсердної перегородки. У будь-якому випадку потрібно терміново звернутися до лікаря при появі наступних симптомів у дитини:

• посиніння шкіри;
• різке посилення стомлюваності, слабкість;
• задишка;
• набряки руки та ніг;
• аномальне серцебиття;
• порушення пульсу;
• біль у серці.

Ці ознаки відображають розвиток того чи іншого ступеня серцевої недостатності, у зв'язку з чим операцію, можливо, доведеться виконувати раніше запланованого терміну.

Методи лікування

Дефекти менше ніж 3 мм. у діаметрі часто закриваються самостійно. Зазвичай це відбувається до 1,5 років віку дитини. Щодо первинних дефектів, а також дефектів венозного синуса, вони ніколи не закриваються мимовільно. Зазвичай без операції до 20-30 років виникає легенева гіпертензія та серцева недостатність, але це може відбуватися набагато раніше. Тому операція показана всім хворим із ДМПП, але не раніше, ніж у 3-5 років. Показання до скорішого виконання втручання такі:

• гіперплазія відділів серця;
• рецидивні пневмонії;
• збільшення стінок легеневої артерії;
• серйозна затримка фізичного розвитку;
• прогресування серцевої недостатності;
• наявність супутніх вад серця.

До операції дітям показано регулярне спостереження у кардіолога та виконання курсів медикаментозного лікування:

1. діуретики при набряках, симптомах порушення легеневого кровообігу;
2. бета-блокатори зниження тиску, усунення порушень ритму серця;
3. тромболітики для зниження згортання крові для недопущення загрози тромбоутворення;
4. серцеві глікозиди для розширення судин і збільшення об'єму крові, що виштовхується серцем.

Існує кілька видів операцій, які зараз застосовуються при ДМПП. Вибір конкретної методики залежить від розміру дефекту та його типу. Є два основні види операцій та безліч їх різновидів:

1. пластика (латка з перикарду або синтетичної тканини) або ушивання дефекту при створенні умов штучного кровообігу;
2. оклюзія дефекту пристроєм Амплатцера та іншими пристроями (зазвичай використовується при малих розмірах отвору та його правильній формі).

Зазвичай при ранньому виконанні операції в дитячому віці ускладнення трапляються не більше, ніж у 1-4% випадків (тромбози, перфорація стінки судини, АВ-блокада і т.д.), летальність не перевищує 0,1%. Як правило, дилатація камер серця піддається зворотному розвитку після усунення дефекту. У дорослому віці навіть після операції можуть зберігатися наявні ускладнення - легенева гіпертензія, аритмії.

Спосіб життя при даній патології

Після операції та до її виконання дитині не можна займатися професійним спортом, суворо заборонені фізичні навантаження, важка праця. У перші тижні від проведення втручання слід носити спеціальний бандаж, який не дасть швам розійтися, дотримуватись постільний режима потім потрібно починати потроху рухатися, глибше дихати. Не можна приймати душ і ванну, поки шви повністю на зарості, а лише акуратно протирати тіло вологою губкою.

При пороках серця слід обов'язково дотримуватись здорового способу життя, правильно харчуватися. Потрібно по можливості не допускати респіраторних патологій першого року після втручання, і навіть до виконання. Помірні фізичні навантаження показані всім прооперованим пацієнтам – гімнастика, прогулянки, плавання тощо. У кардіолога після операції бажано спостерігатися щорічно остаточно життя. Не можна забувати приймати всі лікувальні та профілактичні засоби, які призначив лікар

Вагітність та пологи

Малі розміри ДМПП у жінки зазвичай дозволяють їй виносити та народити дитину без проблем. Але при вже наявних ускладненнях у вигляді легеневої гіпертензії, серцевої недостатності, аритмії, при великих розмірах дефекту може виникнути небезпечний для життя матері та плоду стан при гестації, адже навантаження на серце у цей період серйозно зростає. Саме тому кардіологи настійно рекомендують проводити хірургічне лікування в дитячому або підлітковому віціабо планувати вагітність після проходження курсу консервативної терапії. У будь-якому випадку слід спостерігатися у фахівця, а також на ранньому терміні виконувати УЗД серця плода для виявлення несумісних з життям або поєднаних вад, які можуть бути обумовлені обтяженою спадковістю.

Прогноз патології

Прогностичний розрахунок ґрунтується на термінах проведення операції та наявності виниклих до її виконання ускладнень. Без операції у ранньому дитячому віці перебіг хвороби у 95% випадків доброякісний. Тяжкі порушення кровообігу та смерть у перший рік життя спостерігаються рідко. Без лікування середня тривалість життя – 40 років, 15% хворих гине до 30 років. Близько 7% доживає до 70 років, але вже до 45-50 років стає інвалідами.

При усуненні дефекту дитинстві ризик ускладнень малий, хворі, зазвичай, проживають повноцінне життя.

У деяких випадках все-таки можливий розвиток різних видіваритмії віком 45-60 років. При оперативному закритті дефекту після 20-25 років високий ризик скорочення тривалості життя через наявність незворотної легеневої гіпертензії та серцевої недостатності.

Являє собою патологічне сполучення між правим і лівим передсердям. Він становить близько 20% від усіх вроджених вад серця. Дефект може розташовуватися в різних відділахперегородки, мати різну формута розміри. Умовно розрізняють первинні та вторинні (високі) дефекти міжпередсердної перегородки. Первинний дефект (рис. 5) виникає внаслідок недорозвинення в ембріогенезі первинної перегородки. Відмінною його особливістю є локалізація – на рівні фіброзного кільця атріовентрикулярних клапанів. Нижньою стінкою такого дефекту є фіброзні кільця мітрального та трикуспідального клапанів. Дефект іноді поєднується з розщепленням мітрального або тркуспідального клапанів, що є компонентом так званого відкритого атріовентрикулярного каналу. Вторинний дефект формується внаслідок порушень ембріогенезу вторинної перегородки. Нижній край такого дефекту складає міжпередсердна перегородка (рис. 5).

Гемодинамічна сутність вадиполягає у скиданні артеріальної кровіз лівого передсердя у праве та перемішуванні з венозною, що викликає гіперволемію малого кола кровообігу, а надалі – розвиток легеневої гіпертензії. Легенева гіпертензія при дефекті міжпередсердної перегородки носить дуже злоякісний характер, оскільки незворотні зміни в легенях розвиваються швидко і рано, що призводить до тяжкої декомпенсації правого серця. Частим ускладненням такої вади є септичний ендокардит.

Клінічна картина та діагностика.Зазвичай скарги пов'язані з декомпенсацією кровообігу. Тяжкість її залежить від вираженості навантаження правих відділів та розвитку легеневої гіпертензії. Хворі скаржаться на швидку стомлюваність, задишку, легку схильність простудним захворюванням, особливо у ранньому дитячому віці. Аускультативно дефект міжпередсердної перегородки проявляється ніжним шумом систоли з епіцентром над легеневою артерією. Шум обумовлений відносним стенозом основи легеневого стовбура, через який протікає надлишковий об'єм крові. Другий тон над легеневою артерією посилено і часто розщеплено. На ЕКГ є ознаки навантаження правих відділів серця з гіпертрофією правого шлуночка та передсердя. Дуже часто виявляється неповна або повна блокада правої ніжки пучка Гіса.

При рентгенологічному дослідженнівизначається збільшення серця за рахунок правого передсердя, шлуночка та стовбура легеневої артерії. Є також підвищена пульсація коренів легень та посилення загального судинного малюнка легеневої тканини.

За допомогою ехокардіографічного дослідження можна візуалізувати дефект міжпередсердної перегородки, уточнити його характер (первинний чи вторинний), оцінити напрямок скидання через дефект (рис. 6, 7).

При зондуванні серця виявляється підвищення тиску в правому передсерді, правому шлуночку та легеневому стовбурі. Зонд може переходити з правого передсердя до лівого. Контрастна речовина, введене в ліве передсердя, через дефект міжпередсердної перегородки потрапляє в праве передсердя і далі в коло кровообігу. На підставі рентгенологічних даних можна розрахувати обсяг скидання крові, визначити локалізацію та розміри дефекту. Тривалість життя при дефекті міжпередсердної перегородки становить близько 25 років.

Лікування тількиоперативне. Переважно виконують операції на відкритому серці в умовах штучного кровообігу або гіпотермії (загальної чи краніо-церебральної). Вторинні середньої величинидефекти можуть бути ушиті (рис. 8). Великі вторинні та всі первинні дефекти, як правило, закриваються з використанням пластичних матеріалів (ауто- або ксеноперикард, синтетичні тканини) (рис. 9). В останнє десятиліття розвивається методика транскатетерного закриття дефекту міжпередсердної перегородки за допомогою «гудзичних пристроїв». Суть методу полягає у доставці та встановленні в область дефекту під рентгенівським контролем спеціальними інструментами-зондами двох конструкцій-дисків, що нагадують гудзики. Причому одна з конструкцій (так званий контр-оклюдер) встановлюється з боку правого, а інша (оклюдер) – з лівого передсердя. Конструкції з'єднуються між собою в області дефекту за допомогою спеціальної нейлонової петлі та перекривають повідомлення між передсердями.

Хороші результати операції можуть бути отримані лише при виконанні їх у ранньому дитячому віці. Виконання операції у більш пізні термінине дозволяє досягти всебічної реабілітації пацієнтів внаслідок формування вторинних морфологічних змін у легенях, міокарді та печінці. Більше того, розвиток легеневої гіпертензії зі скиданням праворуч-наліво є протипоказанням до оперативного лікування.

Плід утробі матері розвивається під впливом багатьох чинників, як зовнішніх, і внутрішніх. Іноді неправильний внутрішньоутробний розвиток відбивається на здоров'я майбутнього малюка. Деякі діти народжуються із вродженими вадами внутрішніх органіводним з яких є дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП).

За незначного розвитку ДМПП існує ймовірність, що міжпередсердна перегородка закриється сама протягом року. Однак у дитини поряд із ДМПП найчастіше спостерігаються й інші захворювання серцево-судинної системи. Кількість таких пацієнтів становить приблизно 7-12%. У разі великого отвору в перегородці між передсердями обов'язково хірургічне втручання.

Що таке дефект міжпередсердної перегородки та які бувають форми захворювання?

ДМПП – це вроджена вада серця, при якому праве і ліве передсердя повідомляються між собою. Виділяють три види дефекту міжпередсердної перегородки:

Не завжди ДМПП діагностується під час народження. Найчастіше хвороба протікає безсимптомно, лише на УЗД серця у багатьох дорослих виявляється подібна патологія. Вроджені вади серця зустрічаються досить часто. На 1 млн. новонароджених 600 тис. мають проблеми з серцем, причому діагноз ДМПП більш характерний для жіночої статі.

Причини виникнення ДМПП серця

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Фахівці вважають, що головну рольв утворенні дефекту міжпередсердної перегородки грають різні порушення внутрішньоутробного розвитку плода. ДМПП з'являється через недорозвиненість міжпередсердної перегородки та дефектів ендокардіальних валиків. Найчастіше вади серця у плода формуються під час вагітності під впливом тератогенних факторів:

• краснуха, вітрянка, герпес, сифіліс, грип та ін. у першому триместрі вагітності;
• цукровий діабет та інші захворювання ендокринної системи;
• прийом лікарських засобів, які токсично впливають на плід;
• рентгенівське та іонізуюче випромінювання;
• виражений токсикоз на ранніх термінах вагітності;
• шкідливі умови праці;
• вживання спиртних напоїв, прийом наркотиків, тютюнопаління;
• проживання у екологічно забруднених місцях.

Існує думка, що подібна патологія може бути успадкована дитиною від батьків. У медичної практикиє багато випадків, коли в сім'ях хворих дітей близькі родичі мали вроджену ваду серця.

Множинні вади серця виникають через хромосомних мутаційу процесі зачаття. Найчастіше ВВС поєднується з атріовентрикулярною блокадою, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вільямса та іншими спадковими захворюваннями.

Симптоми у дітей

У кожному конкретному випадку симптоми перебігу захворювання, іноді з гемодинамічних порушень, дуже відрізняються. Вираженість симптомів безпосередньо залежить від величини та розташування дефекту, тривалості хвороби та наявності вторинних ускладнень.

У новонароджених може спостерігатись транзиторний ціаноз. Синюшність шкіри та слизових проявляється під час плачу та занепокоєння. Як правило, фахівці пов'язують цей стан дитини з перинатальною енцефалопатією.

Якщо у пацієнта дефект міжпередсердної перегородки виявляється у практично повному відсутності чи рудиментарному розвитку перегородки, перші симптоми хвороби починають виявлятися у віці 3-4 місяці. Характерні симптоми:

• бліда шкіра;
• тахікардія;
• слабкий приріст ваги, помірна затримка у зростанні та фізичному розвитку.

ВВС у дітей також є одним із основних факторів розвитку респіраторних захворювань. Малюки часто хворіють на бронхіт і пневмонію.

Через гіперволемію малого кола кровообігу хвороба протікає з тривалим вологим кашлем, задишкою та характерними хрипами. Діти до 10 років страждають на запаморочення, вони швидко втомлюються під час фізичних навантажень і часто втрачають свідомість.

Якщо дефект міжпередсердної перегородки вбирається у 10-15 мм, то, зазвичай, захворювання протікає без будь-яких клінічних ознаквади серця. З віком проблема посилюється, до 20 років у хворих розвивається легенева гіпертензія, виникає серцева недостатність. У дорослих пацієнтів спостерігається ціаноз, аритмія, іноді відхаркування кров'ю.

Методи діагностики

Запідозрити в новонароджених наявність ВВС педіатр може за допомогою прослуховування серця стетоскопом. Якщо є сторонні шуми, немовля направляють на додаткове обстеження. До основних інструментальних методів діагностики ДМПП у дітей належать:

Як лікувати?

Якщо дефект виражений незначно, фахівці просто контролюють стан дитини протягом перших років життя. Такої думки дотримується відомий педіатр Комаровський. Він рекомендує батькам не панікувати заздалегідь, оскільки в переважній більшості випадків просвіт у міжголовній перегородці з віком повністю закривається.

Хірургічна операція може знадобитися тільки в тих випадках, коли захворювання прогресує та негативно відбивається на здоров'ї дитини. В інших випадках застосовується медикаментозне лікування, що допомагає знизити ризик розвитку ускладнень та зняти симптоми хвороби.

Консервативна допомога (лікарські засоби)

Якщо протягом перших років життя вікно в перегородці самостійно не закрилося, для усунення дефекту проводиться операція. За допомогою лікарських засобів проблему вирішити не можна. Жодні ліки не можуть вплинути на заростання отвору.

У деяких випадках лікарі все ж таки використовують консервативне лікуванняДМПП у малюків. Спеціальні препаратипокращують роботу серцево-судинної системи та забезпечують нормальне кровопостачання всіх життєво важливих органів. Для лікування дітей із ДМПП застосовуються такі медикаменти:

1. серцеві глікозиди (Строфантин, Дігоксин та ін.);
2. діуретики (Спіронолактон, Індапамід та ін);
3. інгібітори АПФ;
4. вітамінно-мінеральні комплекси, збагачені вітамінами групи А, С, Е, селеном та цинком;
5. антикоагулянти (Варфарин, Фенілін, Гепарин);
6. кардіопротектори (Мілдронат, Рибоксин, Панангін та багато інших).

Хірургічне втручання

Перед початком операції вводять загальний наркоз і знижують температуру тіла. В умовах гіпотермії організму потрібно менше кисню. Потім пацієнта підключають до апарату штучного кровообігу та розкривають грудну клітину.

Хірург робить розріз на серці, після чого усуває дефект. Якщо діаметр отвору трохи більше 3 див, вікно ушивається. При високих дефектах проводиться імплантація тканини (синтетичний матеріал або ділянка перикарда). На останньому етапі операції накладаються шви та пов'язка. Пацієнт переводиться до реанімаційного відділення на добу. Лікування у загальній палаті зазвичай займає не більше 10 днів.

На сьогоднішній день існує малоінвазивна методика усунення дефекту міжпередсердної перегородки. При катетеризації серця лікар вводить зонд у вену у ділянці стегна. Потім за допомогою введеного катетера в місці ураження перегородки фахівець встановлює особливу латку-сітку для того, щоб закрити отвір.

Чи можуть у дитини виникнути ускладнення?

Будь-яка операція може призвести до певних ускладнень. Іноді у пацієнтів підвищується температура тіла вище 38 градусів, з'являються виділення з рани, змінюється ритм биття серця, виникає задишка з тахікардією та серцевою недостатністю. У дитини можуть посиніти губи та шкіра. І тут потрібно негайно звернутися за медичною допомогою. Подібні стани спостерігаються досить рідко, зазвичай діти після операції швидко йдуть на виправлення.

Якщо відмовитися від лікування, значно зросте ризик утворення тромбів, інфарктів та інсультів, нерідко з летальним кінцем. Своєчасна діагностиката правильно підібране лікування дозволяють усунути дефекти у розвитку серця та продовжити життя.

Профілактичні заходи

Сучасна медицина не може вплинути на внутрішньоутробний розвиток плода, але багато залежить від майбутньої мами. Профілактика ВВС насамперед полягає у ретельній підготовці жінки до вагітності та дотриманні здорового способу життя:

• відмова від шкідливих звичок;
• підбір оптимальних умов праці;
• за необхідності – зміна місця проживання.

Правильне харчування під час вагітності, хороша екологія та відсутність хронічних захворюваньзнижує ризик розвитку різних патологій у дитини. Не варто забувати і про вакцинацію. Фахівці рекомендують жінкам, які готуються до майбутньої вагітності зробити планове щеплення від краснухи, грипу та інших небезпечних інфекцій. Під час вагітності необхідно регулярно проходити УЗД, щоб вчасно розпочати лікування вроджених вад серця.

Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) за ембріологічним типом поділяються на первинні та вторинні.

Первинні ДМПП належать до неповної форми АВК (атріовентрикулярна комунікація).

Вторинні дефекти класифікують по локалізації: центральні-розташовані в області овальної ямки, верхній та нижній дефекти, і дефекти типу «sinus venosus» (верхньо-задній та нижньо-задній відділи МПП), які часто поєднуються з ЧАДЛВ (частковий аномальний дренаж легеневих) .

ДМПП характеризується патологічним кровотоком з ЛП (ліве передсердя) до ПП.

Чинниками і, що визначають скидання крові, є велика «розтяжність» ПЗ (правий шлуночок), анатомічне розташуванняпередсердь і, хоч трохи, але більше високий тиску ЛП. Обсяг патологічного скидання залежить від «розтяжності» ПЗ та розміру дефекту.

Дилатація ПЗ, внаслідок його об'ємного навантаження, може супроводжуватись розвитком недостатності ТК. Постійне ліво-праве скидання крові призводить до гіперволемії малого кола кровообігу та ЛГ (легенева гіпертензія). Проте значна ЛГ розвивається лише у 35 – 40 % пацієнтів, частіше на 3-4м десятилітті життя.

ДМПП дуже рідко супроводжується значною серцевою недостатністю.

Якщо її ознаки виражені і виникли в ранньому віці, то найімовірніше пацієнт має додаткові аномалії розвитку серця. Ускладненням природного перебігу ДМПП може бути розвиток передсердних аритмій, субстратом яких є фіброзні зміни міокарда дилатованих передсердь.

Клініка

а. Клінічні прояви захворювання:

- Більшість дітей з ДМПП асимптомні;

– у деяких пацієнтів відзначаються мінімальні ознаки недостатності кровообігу – стомлюваність при фізичного навантаження, підвищена пітливість , помірна затримка фізичного розвитку (ваго-ростові показники знаходяться нижче 10% для даного віку та статі).

Виразність симптомів наростає на 3-4м десятилітті життя,

б. Фізичне обстеження:

- Постійне розщеплення II тону в II м.р. ліворуч від грудини незалежно від фаз дихання;

- Слабкий або середньої інтенсивності (не більше 3/6) систолічний шум відносного стенозу клапана JIA (легенева артерія) у II м.р. ліворуч від грудини;

- ніжний мезодіастолічний шум відносного стенозу ТК (трьохстулковий клапан) уздовж лівого краю грудини в нижній третині (при значному за обсягом ліво-правому скиданні).

У деяких випадках шум може бути відсутнім навіть при великих дефектах!

Діагностика

1. Електрокардіографія

Відхилення електричної осі серця вправо (> 90 °);

Гіпертрофія ПЗ (правий шлуночок);

- Повна або неповна блокада правої ніжки пучка Гіса - rsR ' у відведенні V¹ (характерна ознака!).

1. Ехокардіографія

Використовуються стандартні ЕхоКГ (ехокардіографія) позиції. Найбільш оптимальною у дітей є субкостальна (або субксіфоідальна) позиція. У цій позиції оцінюється протяжність і цілісність перегородки по довгій і короткій осях, що важливо для оцінки потенційних можливостей еідоваскулярної корекції.

У дітей, які мають вагу понад 50 кг, та дорослих діагностика вади повинна виконуватися з використанням чергоспищеводної ЕхоКГ.

Критерії діагностики:

- Перерва зображення міжпередсердної перегородки;

- ліво-правий (іноді право-лівий) скидання крові при кольоровому допплерівському дослідженні;

- дилатація ПЖ (правий шлуночок), іноді ПП (праве передсердя), різного ступеня;

- дилатація JIA при нормальних або трохи збільшених правих камерах серця;

– систолічний тиск у ПЗ нормальний або незначно підвищений.

Лікування та спостереження

1. Спостереження та лікування пацієнтів з некоригованим ДМПП

а. Профілактика бактеріального ендокардиту:

- При первинному ДМПП;

– при поєднанні ДМПП та пролапсу мітрального клапана з регургітацією або іншими аномаліями розвитку серця.

б. Корекція симптомів серцевої недостатності (у поодиноких випадках).

в. Допустимість занять фізкультурою та спортом до корекції пороку.

Ендоваскулярні методи лікування

Близько 80-90% всіх вторинних ДМПП може бути закриті з допомогою сучасних эндоваскулярных методів.

Переважним виконання процедури є вік > 1,5 -2 років.

Показання для ендоваскулярної корекції:

- гемодинамічно значуще шунтування крові через дефект (Q p / Q s > 1,5);

- Збільшення правих відділів серця;

- Підвищення систолічного тиску в правому шлуночку.

Протипоказання:

- Вага менше 10 кг;

- анатомія ДМПП (первинні, типу "sinus venosus", дефекти коронарного синуса, дефекти з розмірами верхнього або нижнього краю менше 7 мм);

– дефекти у поєднанні з частковим та/або повним аномальним дренажем легеневих вен.

1. Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування:

- За наявності симптомів серцевої недостатності показання абсолютні в будь-якому віці;

- невдале розташування ендоваскулярного пристрою (наявність резидуальних шунтів);

– у асимптомних пацієнтів:

- гемодинамічно значуще шунтування крові через дефект (Q p / Q s > 1,5)

збільшення правих відділів серця;

СДПЗ > 30 мм рт.ст.

Протипоказання до хірургічного лікування:

- Висока легенева гіпертензія (OJIC > 10 Од / м2 вихідно і > 7 Од / м2 після застосування вазодилататорів);

– наявність абсолютних протипоказань щодо супутньої соматичної патології;

Наявність показань до процедури ендоваскулярної корекції.

Хірургічна тактика

При асимптомних ДМПП корекція має бути проведена до того моменту, як дитина піде до школи.

Своєчасна корекція дозволяє уникнути віддалених ускладненьДМВП:легеневої гіпертензії та правошлуночкової недостатності, тріпотіння та фібриляції передсердь.

Хірургічна техніка

У разі ІЧ. Доступ до МПП через праве передсердя. При невеликих розмірахдефекту, гарної еластичності міжпередсердної перегородки дефекти вшивають. При великому дефекті необхідна пластика перегородки латкою з аутоперикарда або синтетичної тканини.

При закритті ДМПП типу «sinus venosus» слід контролювати діаметр гирла ВПВ (верхня порожниста вена) і у разі його стенозування виконати пластику гирла аутоперикардіальною або ксеноперикардіальною латою.

При закритті ДМПП, розташованого біля гирла нижньої порожнистої вени і не має краю в цьому сегменті, можна помилково перемістити заплатою гирло нижньої порожнистої вени в ЛП. Щоб уникнути цього, дефект починають закривати з нижнього краю.

Специфічні ускладнення хірургічного лікування:

- резидуальне скидання між передсердями, вкрай рідко -аорто-передсердне свищ (при підшиванні верхнього краю) -переднє розташуванняДМПП);

– стенози усть порожнистих вен чи легеневих вен (при корекції ДМПП типу «sinus venosus»);

- синдром слабкості синусового вузла (при корекції ДМПП типу Sinus venosus);

- Недостатність ТК (трьохстулковий клапан) або МК (метральний клапан) серця.

На відео Ви зможете побачити, як закривають дефект міжпередсердної перегородки оклюдером.

Післяопераційне спостереження

1. Тривалість спостереження пацієнтів із коригованим ДМПП за відсутності порушень гемодинаміки становить трохи більше 6 місяців. Перед зняттям з обліку виконуються ЕКГ ультразвукове дослідження серця.
2. За наявності порушень гемодинаміки до корекції пороку або після виконання операції (збільшення правого шлуночка, легенева гіпертензія) тривалість спостереження визначається індивідуально, але зазвичай не перевищує 1-2 років.
3. У разі реєстрації у післяопераційному періодіСР (брадіаритмії, передсердні тахікардії) пацієнт спостерігається не менше 1 року. Додатково до обстеження рекомендується СМ ЕКГ кожні 6 місяців або частіше.

За наявності показань проводиться антиаритмічна терапія, РЧА або імплантація ЕКС.

1. Проведення ендоваскулярної корекції ДМСП передбачає призначення аспірину в дозі 81 мг на добу протягом 6 місяців.
2. Допустимість занять фізкультурою спортом після корекції пороку.