Транспозиція магістральних судин- уроджений серцева вада, один із найважчих і, на жаль, найпоширеніших. За статисткою він становить 12-20% від уроджених порушень. Єдиний спосіб лікування хвороби – операційний.

Причину виникнення патології не встановлено.

Нормальна робота серця

Людське серце включає два шлуночки та два передсердя. Між шлуночком та передсердям є отвір, що закривається клапаном. Між двома половинами органу – суцільна перегородка.

Серце працює циклічно, кожен цикл включає три фази. У першій фазі – систола передсердь, кров передається у шлуночки. У другій фазі - систола шлуночків, кров подається в аорту та легеневу артерію, коли тиск у камерах стає вищим, ніж у судинах. У третій фазі настає загальна пауза.

Права та ліва частини серця обслуговують малий та велике колота кровообігу, відповідно. З правого шлуночка подається кров до легеневої артеріальної судини, переміщається до легень, а потім, збагачена киснем, повертається в ліве передсердя. Звідси вона передається в лівий шлуночок, який виштовхує багату на кисень кров в аорту.

Два кола кровообігу пов'язані один з одним лише через серце. Проте захворювання змінює картину.

ТМС: опис

При транспозиції головні кровоносні судиниміняються місцями. Легенева артерія переміщає кров до легень, кров насичується киснем, але потрапляє у праве передсердя. Аорта з лівого шлуночка розносить кров по всьому тілу, але вена повертає кров у ліве передсердя, звідки та передається лівому шлуночку. В результаті кровообіг легень та решти тіла повністю ізольовані один від одного.

Очевидно, що цей стан є загрозою для життя.

У плода кровоносні судини, які обслуговують легені, не функціонує. По великому колу кров переміщається через артеріальну протоку. Тому ТМС не є безпосередньою загрозою для плода. Але після народження становище дітей із цією патологією стає критичним.

Тривалість життя дітей із ТМС визначається існуванням та величиною отвору між шлуночками або передсердями. Цього недостатньо для нормальної життєдіяльності, що викликає спроби організму компенсувати стан шляхом збільшення обсягу крові, що перекачується. Але таке навантаження швидко призводить до серцевої недостатності.

Стан дитини може бути навіть задовільний у перші дні. Явним зовнішньою ознакоюу новонароджених виступає лише чітка синюшність шкірних покривів – ціаноз. Потім розвивається задишка, відбувається збільшення серця, печінки, з'являються набряки.

На рентгенограмах помітні зміни у тканинах легень та серця. Відходження аорти можна спостерігати при ангіографії.

Класифікація захворювання

Хвороба буває трьох основних видів. Найважчою формою є проста ТМС, у якій транспозиція судин не компенсується додатковими вадами серця.

Проста ТМС - повна замінамісцями головних судин, малий і великий круг повністю ізольовані. Дитина народжується доношеною і нормальною, оскільки при внутрішньоутробному розвитку плода змішування крові здійснювалося через . Після народжень у дітей ця протока закривається, тому що в ній зникає потреба.

При простій ТМС протока залишається єдиним способом змішування венозної та артеріальної крові. Розроблено низку препаратів, що підтримують протоку в незакритому стані, щоб стабілізувати становище маленького пацієнта.

В цьому випадку термінове операційне втручання - єдиний шансвижити для дитини.

Транспозиція судин з дефектами міжшлуночкової або передсерцевої перегородки – до патології додається аномальний отвір у перегородці. Через нього відбувається часткове змішування крові, тобто мале і велике коло все ж таки взаємодіють.

На жаль, нічого хорошого така своєрідна компенсація не дає.

Єдиний її плюс – становище дітей після народження залишається стабільним кілька тижнів, а не днів, що дозволяє точно виявити картину патології та розробити операцію.

Розмір дефекту перегородки може бути різним. При малому діаметрі симптоми вади дещо згладжені, але спостерігаються і дозволяють досить швидко встановити діагноз. Але якщо обмін крові відбувається в достатній для дитини кількості, стан його здається цілком благополучним.

На жаль, це зовсім не так: тиск у шлуночках вирівнюється через сполучені отвори, що стає причиною . Поразки судин малого кола у дітей розвивається дуже швидко, а при критичному стані дитина стає неоперабельною.

Коригована транспозиція магістральних судин – відбувається зміна розташування не артерій, а шлуночків: збіднена венозна кроввиявляється у лівому шлуночку, до якого примикає легенева артерія. Насичена киснемкров передається у правий шлуночок, звідки аортою переміщається у велике коло. Тобто кровообіг хоч і за атиповою схемою, але здійснюється. На стані плода та народженої дитинине позначається.

Такий стан не є прямою загрозою. Але в дітей із патологією зазвичай проявляється деяке відставання у розвитку, оскільки правий шлуночок не розрахований обслуговування великого кола і функціональність його нижче, ніж в лівого.

Виявлення патології

Хвороба виявляється на ранніх стадіяхвнутрішньоутробного розвитку плода, наприклад, за допомогою УЗД. Завдяки особливостям кровопостачання плода захворювання до народження практично не впливає на розвиток і не виявляється. Ця безсимптомність і є головною причиноюне виявлення вад до моменту народження дітей.

Для діагностики новонароджених використовують такі методи:

• ЕКГ – з його допомогою оцінюють електричний потенціал міокарда;
• ехокардія - виступає основним діагностичним методом, тому що дає найбільше повну інформаціюпро патології серця та головних судин;
• рентгенографія - дозволяє визначити розміри серця та розміщення легеневого стовбура, при ТМС вони помітно відрізняються від нормальних;
• катетеризація - дає можливість оцінити роботу клапанів та тиск у серцевих камерах;
• ангіографія - найбільш точний методвизначення положення судин;
• КТ-серця. ПЕТ - призначаються виявлення супутніх патологійдля розробки оптимального хірургічного втручання.

При виявленні патології у плода майже завжди постає питання переривання вагітності. Жодних інших способів крім операційного втручанняне існує, а операції такого рівня проводяться тільки в спеціалізованих клініках. Звичайні лікарні можу запропонувати лише операцію Рашкінда. Це дозволяє тимчасово стабілізувати стан дітей із пороком серця, але лікуванням не є.

Якщо патологія виявлена ​​у плода, і мати наполягає на виношуванні, в першу чергу потрібно подбати про переведення до спеціалізованого пологового будинку, де буде можливість негайно, відразу після народження, провести необхідну діагностику.

Лікування ТМС

Хвороба виліковується тільки оперативним шляхом. Найкращий термінна думку хірургів – у перші два тижні життя. Чим більше часу проходить між народженням та операцією, тим сильніше порушується робота серця, судин та легень.

Операції для всіх типів ТМС розроблені досить давно та успішно проводяться.

• Паліативні - ряд операційних заходів здійснюється з метою покращення функціонування малого кола. Між передсердям створюється штучний тунель. При цьому правий шлуночок спрямовує кров і у легені, і у велике коло.
• Коригувальні – повністю усувають порушення та супутні аномалії: легенева артерія зшивається з правим шлуночком, а аорта – з лівим.

Пацієнти з ТМС повинні перебувати під постійним наглядом кардіолога навіть після успішної операції. У міру зростання дітей можуть бути ускладнення. Деякі обмеження, наприклад, заборона фізичні навантаження, повинні дотримуватися все життя.

Транспозиція магістральних судин є важким і небезпечним життя пороком серця. За найменших сумнівів у стані плода варто наполягати на ретельному обстеженні за допомогою УЗД. Не меншу увагу слід приділяти стану новонародженого, особливо якщо спостерігає ціаноз. Тільки своєчасне оперативне втручанняє гарантією життя дитини.

Транспозиція магістральних судин – рідкісна вроджена патологіясерця, за якої дві основні артерії, що виходять із серця, змінені місцями. Це призводить до зміни кровотоку в організмі, внаслідок чого виникає нестача надходження кисню до тканин. А без достатнього постачання киснем організм не може існувати.

Транспозиція магістральних судин зазвичай виявляється протягом перших тижнів життя дитини.

Зазвичай при виявленні транспозиції магістральних судин проводиться операція, що коригує, відразу ж після народження дитини.

Як проявляється транспозиція магістральних судин

Симптоми транспозиції магістральних судин включають:

• Синюшність шкірних покривів (ціаноз)
• Задишка
• Зниження апетиту
• Погана надбавка у вазі

Коли слід звернутися до лікаря

Зазвичай транспозиція магістральних судин часто виявляється на початку після народження дитини. Якщо ознаки та симптоми цього захворювання не проявились у пологовому будинку, то при зазначених вище симптомах слід проконсультуватися з лікарем.

Причини транспозиції магістральних судин

Точна причина, чому виникає транспозиція магістральних судин, невідома. Ця вада виникає ще в утробі матері, на етапі формування серця та судин.

У нормі, легенева артерія, яка несе збіднену киснем кров у легені, відходить від правого шлуночка. Звідти кров, уже збагачена киснем, йде легеневою вене в ліве передсердя. З нього кров потрапляє в лівий шлуночок, з якого виходить аорта – найбільша у людини артерія. Від аорти відходять всі інші артерії, якими кров надходить всім іншим тканинам.

При транспозиції магістральних судин легенева артерія відходить від лівого шлуночка, а аорта від правого. Таким чином, бідна киснем кров йдепо аорті з правих відділів серця, так і не потрапляючи в легені, а кров, що йде легеневою артерією з лівого шлуночка, яка багата на кисень, потрапляє знову в легені і назад в ліве передсердя і шлуночок.

Коли в організмі у великому колі кровообігу циркулює бідна киснем кров, шкірні покривистають синюшними. Такий стан називається ціанозом.

Хоча деякі фактори, такі як краснуха або інша вірусна інфекція під час вагітності, вік матері старше 40 років та цукровий діабету матері, які можуть підвищити ризик цього захворювання, в більшості випадків причина залишається невідомою.

Чинники ризику транспозиції магістральних судин

Хоча точна причинатранспозиції магістральних судин невідома, деякі фактори можуть збільшити ризик розвитку цієї патології у дитини, включаючи:

• Перенесена краснуха або інше вірусне захворювання під час вагітності
• Сімейна схильність до транспозиції магістральних судин або інших вроджених вад серця
• Погане харчування під час вагітності
• Надмірне споживання алкоголю під час вагітності
• Вік матері старше 40 років
• Неналежне лікування цукрового діабету у матері
• Синдром Дауна у новонародженого

Ускладнення транспозиції магістральних судин

Серед можливих ускладнень транспозиції магістральних судин можна назвати:

• Кисневе голодування тканин.

  При цьому тканини дитини отримують надто мало кисню, що відбивається на їхньому розвитку.

• Серцева недостатність.

  Стан коли серце не в змозі забезпечити адекватний кровотік в організмі.

• Поразка легень.

  Недолік оксигенованої крові викликає ураження тканини легень, що утруднює дихання.

У важких випадкахтранспозиція магістральних судин може мати фатальний характер і закінчитися смертю, якщо не провести хірургічне втручання.

У новонароджених, які перенесли операцію з приводу транспозиції магістральних судин у подальшого життяможуть бути такі стани:

• Пороки клапанів серця
• Звуження артерій, що живлять серце ( коронарних артерій)
• Порушення ритму серця (аритмії)
• Слабкість серцевого м'яза або, що веде до серцевої недостатності

Діагностика транспозиції магістральних судин

При народженні дитини лікар може відразу запідозрити такий дефект, як транспозицію магістральних судин, якщо в новонародженого відзначається ціаноз (синюшність шкір) чи порушення дихання.

Іноді, синюшності шкіри може і не бути, якщо у дитини є й інша вада серця, наприклад, великий дефет міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, в результаті якого певна частинакрові, збагаченої киснем, потрапляє у велике коло кровообігу. У міру зростання та розвитку дитини цей уроджений дефект перегородки вже не в змозі забезпечити адекватний кровообіг збагаченої киснем крові, і транспозиція магістральних судин стає помітною.

Діагностиці вад серця також допомагає і аускультація - вислуховування шумів у серці.

Однак, лише фізикальне обстеження недостатньо для встановлення діагнозу транспозиції магістральних судин. Тому проводиться комплекс інших методів обстеження:

• Ехокардіографія.

  Ехокардіографія – це ультразвуковий методдослідження серця. Він абсолютно безпечний та недорогий, і при цьому дає багато необхідної інформаціїлікаря. На ехокардіографії можна визначити, звідки виходять аорта та легенева артерія. Крім того, ехокардіографія дозволяє виявити й інші вади серця.

• Рентгенографія грудної клітки.

  Хоча сама рентгенографія не дає певних даних за транспозицію магістральних судин, але вона дозволяє оцінити розміри серця новонародженого та становище легеневої артерії.

• Електрокардіографія (ЕКГ).

  ЕКГ – це метод діагностики патології серця, який пов'язаний із реєстрацією електричних потенціалів серця. Цей метод, звичайно, не дозволяє точно виявити транспозицію магістральних судин, але він дає інформацію про роботу серця, стан шлуночків, а також дозволяє виявити порушення ритму серця.

• Катетеризація серця.

  Це рентгенологічний метод, який полягає в тому, що за допомогою тонкого катетера, який вводиться через стегнову артерію, у кровотік вводиться спеціальне контрастна речовина, після чого робиться серія рентгенівських знімків. Це дозволяє лікарю оцінити стан структур серця. Крім того, цей метод дозволяє визначити тиск у камерах серця, на основі чого можна побічно судити про патологію серця.

Лікування транспозиції магістральних артерій

Транспозиція магістральних артерійлікується лише хірургічним шляхом.

До операції

До операції зазвичай проводиться терапія, спрямовану полегшення стану дитини перед хірургічним втручанням. До цих заходів належать:

Медикаментозна терапія.

Як відомо, транспозиція магістральних судин може бути тільки якщо є повідомлення між замкнутими коламикровообігу. Зазвичай за такого пороку є незарощение протоки між аортою і легеневої артерією. Препарат простагландину Е1 (Алпростадил) допомагає зберегти цю протоку незарощеним, що дозволяє "перший час" забезпечити адекватний кровотік у новонародженого до операції.

Атріальна септостомія.

Ця процедура зазвичай проводиться при катетеризації серця, і полягає в розширенні природного отвору в міжпередсердної перегородки. Це дозволяє забезпечити кровотік між великим та малим колом кровообігу.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування включає:

• Операція артеріального перемикання.

  Ця операція, що найбільш часто виконується при лікуванні транспозиції магістральних судин. Вона проводиться найчастіше у перші місяці життя новонародженого.
  Під час операції артеріального перемикання хірург переміщає аорту та легеневу артерію на своє місце. При цьому легенева артерія з'єднується з правим шлуночком, а аорта - з лівим. Коронарні артерії також підшиваються до аорти.
  Якщо у новонародженого був також дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, вони також ушиваються під час операції. У деяких випадках, однак, маленький дефект у міжшлуночковій перегородцізалишають заростати самостійно.

• Операція на передсердя.

  У цьому випадку хірург створює тунель між двома передсердями. Це допомагає спрямувати збіднену киснем кров у лівий шлуночок та легеневу артерію, для насичення крові киснем у легенях. В результаті такого втручання правий шлуночок повинен качати кров по всьому тілу, а не лише у легені, як у нормі. Можливим ускладненнямоперації на передсердях під час транспозиції магістральних судин є порушення ритму серця та проблеми з правим шлуночком.

Після операції

Після операції, що коригує дитині потрібне довічне спостереження лікаря-кардіолога. Дитині рекомендується уникати важких фізичних навантажень.

Крім того, тим, хто переніс операцію артеріального перемикання перед будь-якими хірургічними та стоматологічними втручаннями, рекомендується застосовувати антибіотики для профілактики. інфекційних ускладненьз боку серця. Пацієнтам, які перенесли операцію на передсердях, така профілактика антибіотиками не потрібна.

У більшості випадків пацієнтам, які перенесли операцію артеріального перемикання, не потрібно додаткове втручання. Однак деякі ускладнення, такі як аритмії, недостатність клапанів серця та серцева недостатність, можуть вимагати терапії.

Або скорочено ТМС– це один із видів вроджених вадрозвитку серця, у якому магістральні судини ( аорта та) відходять від серця в неправильному порядку. Даний порок розвитку може бути виявлений вже на самих ранніх етапахрозвитку вагітності, тому досить часто молоді матусі дізнаються про цю проблему задовго до пологів. У цій статті ми постараємося пояснити, що таке транспозиція магістральних судин, чи дитина може народитися і жити з таким діагнозом, і що потрібно робити в цьому випадку?

Транспозиція магістральних судинбуває декількох типів: проста, ТМС у поєднанні з дефектами перегородок серця та коригована ТМС. До критичних вад, що вимагають лікування в перші дні життя відноситься проста ТМС.

При ТМСсудини повністю змінюються своїми місцями, тобто аортавідходить від правого шлуночка серця, а - від лівого шлуночка. У цьому випадку обидва кола кровообігу(Великий і легеневий) виявляються абсолютно ізольованими один від одного. Виходить, що кров легеневого кола постійно збагачується киснем, але у велике коло не потрапляє. А кров з великого кола кровообігу, бідна на кисень, не може потрапити в легені. У такій ситуації життя дитини було б неможливим.

Авторські права на представлений матеріал належать сайту

Все-таки при ТМС кров між колами кровообігуможе змішуватись. Зокрема кров у мале (легеневе) коло кровообігу може потрапляти через . Ця судина функціонує у всіх дітей під час внутрішньоутробного розвитку, а після народження закривається. Існують препарати, здатні підтримувати артеріальна протокавідкритим. Тому дуже важливо, щоб дитина з простий ТМСотримував ці ліки. Це дозволить стабілізувати стан дитини до операції.

До народження дитини, на етапі внутрішньоутробного розвиткуТакий ВВС не заважає жити і розвиватися плоду, оскільки у плода легеневе коло кровообігу практично не функціонує, вся кров циркулює тільки по великому колу через і відкрита артеріальна протока. Тому діти народжуються доношеними, цілком нормальними, але одразу дуже синюшними.

Після народження та першого подиху ситуація різко змінюється – починає функціонувати окремо легеневе колокровообігу, а розміру стає недостатньо щоб змішувати кров у великому та малому колі. До того ж, з кожною годиною стає все менше, що посилює ситуацію. Тому діти з простою транспозицією магістральних судин знаходяться в небезпечному для життя становищі і їм потрібна термінова відразу після пологів.

Звичайно, якщо ТМС поєднується з іншими вадами розвитку серця, наприклад або ДМЖП, то ця ситуація більш вигідна для новонародженого, оскільки ці дефекти дозволяють потоку крові перетікати з одного кола в інше, тому у них загроза для життя стає не такою сильною, і у хірургів є час, щоб вибрати правильну тактику оперативного лікування . Однак у будь-якому випадку, при повній транспозиції магістральних судин операція необхідна, питання лише тому, коли її робити – відразу після пологів, чи можна почекати.

Тому якщо під час вагітності Ви дізналися, що плод може бути транспозиція магістральних судин, те найголовніше, що необхідно зробити – знайти спеціалізований пологовий будинок, який співпрацює з кардіоцентром для того, щоб дитині можна було провести операцію на відразу після . Подібні пологові будинки є в основних великих містах, таких як Москва, Санкт-Петербург, Новосибірськ, Томськ, Пенза, Самара

Однак важливо розуміти, що радикальна корекція повної ТМС- Досить складна операція, яка успішно виконується лише в деяких містах нашої країни. В інших кардіоцентрах можуть виконати лише процедуру Рашкінда – це допоміжна операція, яка усуває критичну ситуаціюта дає можливо дитині з ТМС прожити ще кілька тижнів. Однак для повної корекціїТМС, дитину все одно необхідно транспортувати до одного з міст, де розташовані провідні наші країни. Ми можемо порадити Москву, Новосибірськ, Томськ, Самару, Пензу.

Пам'ятайте, що найскладніша операція для повної корекції ТМС, має бути виконана протягом першого місяця життя! Пізніше стає проблематичним зробити радикальну корекцію, т.к. лівий шлуночок «відвикає» працювати як системний і після радикальної операції може не впоратися з навантаженням. Тому якщо терміни радикальної корекції втрачені, дитині спочатку виконується допоміжна операція, яка готує лівий шлуночок до радикальної корекції.

Іншим підвидом транспозиції магістральних судинє коригована ТМС. У цьому випадку природа помилилася двічі: переплутані виявилися не аорта з легеневою артерією, а шлуночки серця. При коригованої ТМСвенозна кров приходить у лівий шлуночок, але від нього відходить легенева артерія, а артеріальна кровз легенів повертається у правий шлуночок, але від нього відходить аорта. Тобто кровообіг не страждає. Дитина виглядає абсолютно здоровою. Проблеми виникають згодом. Справа в тому, що правий шлуночок не пристосований працювати на велике коло кровообігу. Згодом функція правого шлуночка погіршується

Так як обидва круги кровообігу функціонують нормально, то небезпечною для життя ситуації в цьому випадку не виникає і діти можуть жити без операції дуже довго. У нас на форумі батьків дітей із ВВС є учасники, яким вже понад 30 років і у них коригована ТМС. Проте, деякі проблеми у таких дітей можуть бути. Наприклад, те, що правий шлуночок серця анатомічно не призначений для кровопостачання великого кола, призводить до того, що ці діти все ж таки відстають у розвитку в порівнянні зі здоровими дітьми хоча і незначно. Також коригована ТМСчасто поєднується з іншими аномаліями серця (дефектами міжшлуночкової перегородки тощо)

Однією з серйозних серцевих патологій, які до того ж формуються ще до народження, є транспозиція магістральних судин. Таке аномальне порушення будови серця відноситься до вкрай тяжких і потребує термінового оперативного втручання. В іншому випадку відсоток виживання пацієнтів з таким діагнозом вкрай малий. Що є транспозиція магістральних судин (ТМС), як вона проявляється і як лікують патологію, дізнаємося з матеріалу нижче.

Що таке транспозиція магістральних судин?

Транспозиція магістральних судин – це складна вроджена патологія серця, коли він розташування головних серцевих судин анатомічно неправильно. І тут аорта відгалужується від правої серцевої камери, а легенева артерія - від лівої. Тобто судини аномально змінили своє місце на прямо протилежне. За такої локалізації головних серцевих судин відбувається серйозне порушеннякровообігу в організмі Тобто легенева артерія транспортує кров у зону легень, де вона насичується киснем. Але потім через аномалію ця ж кров знову повертається у правий шлуночок, у той час як мала прямувати до лівої серцевої камери. У свою чергу, аорта неправильно транспортує кров, яка знову повертається в ліву камеру. У результаті відбувається повне локальне (окреме) кровопостачання всього організму та окремо легень. Подібний стан становить дуже серйозну загрозу для життя новонародженого, тоді як плід в утробі матері ще може цілком нормально розвиватися з такою аномалією. Код хвороби за МКХ – Q20.3.

Важливо: за статистикою майже 50 % новонароджених з таким діагнозом не доживають навіть до 2 місяців До року не доживають більше 60% маленьких пацієнтів. У середньому, за відсутності своєчасного хірургічного втручання, новонароджені живуть 3–20 місяців.

Причини патології

Транспозиція магістральних судин у новонароджених розвивається, як було зазначено вище, виключно внутриутробно (эмбрионально). Відбувається це у перші 8 тижнів виношування плода. Причинами такого аномального ембріогенезу є:

• генетична схильність;
• перенесені майбутньою мамоювірусні інфекції (вітрянка, ГРВІ, кір, краснуха, герпес, паротит, сифіліс та ін.);
• вплив радіоактивного опромінення на матір та плід;
• прийом певної групи лікарських препаратів;
• нестача вітамінів в організмі вагітної;
• тривалий токсикоз;
• цукровий діабет в анамнезі у вагітної;
• зловживання алкоголем;
• пізні пологи (пізніше 35 років).

Важливо: часто ТМС діагностують у малюків із синдромом Дауна.

Класифікація транспозиції магістральних судин

Залежно від аномального типу розташування головних серцевих судин ТМС класифікують у кардіології три види. Класифікація має такий вигляд:

1. ТМС проста. І тут головна вена і аорта повністю змінили свої місця. І якщо при внутрішньоутробному розвитку ця аномалія ніяк не відбивається на здоров'ї плода, оскільки кров поєднується через артеріальний відкрита протока, то у новонародженого малюка ця сама протока по непотрібності закривається. Внаслідок цього процес нормального змішування крові порушується. При ранньому виявленні патології у дитини кардіолог призначає ряд медичних препаратів, які не дозволяють протоку закриватися. На тлі такої терапії показано термінове хірургічне втручання. Це єдиний шанс порятунку маленького пацієнта. Інакше летальний кінець неминучий.
2. ТМС проста з наявністю дефектів (передсердна та міжшлуночкова перегородки дефективні). В цьому випадку в одній із названих перегородок внутрішньоутробно формується отвір. На перший погляд, це є гарним знаком, що свідчить про те, що все ж таки малий і великий кола кровообігу перебувають у взаємодії. Однак це не рятує малюка, а скоріше навіть навпаки, відволікає момент виявлення серцевої патології. Так, якщо отвір дуже мало, то всі ознаки патології, і діагноз можна встигнути поставити до безвихідної ситуації. Якщо ж отвір має не малий діаметр, то обмін кровотоків відбувається в достатньому для забезпечення життєдіяльності організму ступеня. Але при цьому критично страждають всі судини малого кола через розвивається артеріальної гіпертензії. Найчастіше в цьому випадку ні вже поставлений діагноз, ні можливе оперативне втручання не рятують малюка, оскільки маленький пацієнт на цей момент уже неоперабельний.
3. ТМС коригована. Тут для патології характерне аномальне розташування не самих судин, а серцевих камер. Тобто при внутрішньоутробному розвитку місцями змінюються правий та лівий шлуночки. При такій будові великий і малий кола кровообігу відбуваються в відносної норми, хоч і аномально. Але у таких пацієнтів часто відзначається явне відставання у розумовому та фізичний розвитокоскільки права серцева камера не призначена для фізіологічного обслуговування великого кола кровообігу.

Особливості гемодинаміки за різних видів ТМС

Що стосується переміщення крові по аномально розташованим руслам при різних видахТМС, це виглядає так:

• Коригована ТМС. Аномальний кровообіг дещо змінено. А саме, збіднена венозна кров йде легеневою артерією, а кров артеріальна рухається аортою. При цьому патологія буде виглядати більш менш вираженою в тому випадку, якщо у малюка є ще й супутні серцеві вади типу дисплазії міжшлуночкової або передсердної перегородки, недостатності клапанів і ін.
• На тлі простий ТМС кровотік із правої камери серця рухається в аорту і далі у велике коло. Пройшовши траєкторію, кров знову повертається до цієї ж серцевої камери. Кров же з лівого шлуночка надходить до легеневої артерії і потім далі в малий круг. Пізніше кровтак само повертається в ліву камеру серця. У цій ситуації врятувати становище можуть, як це не дивно, додаткові серцеві вади (дисплазія перегородок, недостатність клапанів та ін.). На тлі таких пороків кров хоч і недостатньо, але все ж таки змішується. Якщо таких вад у малюка немає, через кілька годин після народження малюк гине.

Симптоми

У новонароджених дітей з повною ТМС відразу після народження і відзначаються такі ознаки та симптоми патології:

• ціаноз (синюшність верхньої частини тулуба);
• збільшення печінки та серця;
• набряклість тіла;
• зміна форм фалангу пальців;
• тахікардія та шуми в серці;
• задишка навіть у стані спокою;
• в окремих випадках виявляється асцит.

Коригована ТМС у пацієнта може характеризуватись такими ознаками та симптомами:

• явне відставання у розвитку;
• часті пневмонії;
• тахікардія пароксизмальна плюс шуми у серці;
• блокада атріовентрикулярна.

Діагностика

Щоб поставити точний діагноз, фахівці застосовують певні методи досліджень Рання діагностикатранспозиції магістральних судин включає такі методики:

• Первинний огляд пацієнта та прослуховування серця.
• ЕКГ виявлення тонів серця і провідності електроімпульсів в міокарді.
• Ехокардіографія (УЗД). Дозволяє лікарю оцінити розташування камер та судин, а також визначити їх функціональність.
• Катетеризація. Застосовується для оцінки роботи клапанів та тиску в обох шлуночках.
• Рентгенографія. Дає можливість провести точну оцінку параметрів серця та локацію легеневого стовбура.
• КТ чи МРТ серця. І тут лікар отримує повне тривимірне зображення органу.
• Ангіографія. Тут оцінюється локація всіх серцевих судин та їхня працездатність.

Важливо: якщо порок серця малюка діагностований у вагітної ще при виношуванні плода, жінці пропонують штучне переривання вагітності. Якщо жінка наполягає на подальшому виношуванні плода та його народженні, то вагітну переводять у спеціальний пологовий центр, у якому є все необхідне обладнаннядля проведення миттєвої діагностики та, можливо, операції відразу після пологів.

Лікування

Лікують транспозиційну патологію виключно оперативним шляхом. Та й лише кориговану форму пороку або форму, при якій овальне вікноне закрито (просту). На сьогоднішній день існує кілька видів хірургічного втручання, які є досить ефективними при своєчасному їх виконанні. Усі типи операцій можна розділити на два види:

• Коригуюча. Лікар у ході втручання повністю справляється з аномалією, усуваючи її методом перешивання аорти та легеневої артерії. Перша стикується з лівою серцевою камерою, друга - із правої.
• Паліативна. І тут мета операції - значно поліпшити роботу малого кола кровообігу. Для цього в зоні передсердь формують штучне вікно-тунель. Після такої операції права камера серця направлятиме кров у легені і далі у велике коло кровообігу.

Застосовують переважно такі паліативні операції:

• Закрита передсердна балонна септостомія. Показана лише малюкам на першому місяці життя від народження, оскільки їхня передсердна перегородка залишається ще еластичною, що дозволяє зробити її розрив балоном досить легко. Пізніше перегородка товщає, що заважає хірургу виконати операцію за допомогою катетерного балона.
• Операція Парку-Рашкінда. Найбільша її ефективність відзначається у разі, якщо пацієнту 2 і більше місяців. Тут для формування отвору в передсердній перегородці використовують спеціальний катетер, на якому є тонке лезо. За допомогою леза роблять різ перегородки і потім роздмухують отвір за допомогою балона.
• Операція Блелока-Хенлона. Застосовується у тому випадку, якщо перші два види втручань відмовилися неефективними.

До видів операцій, за допомогою яких можна коригувати гемодинаміку, належать такі:

• Операція Жатені. Тут хірург здійснює анатомічне переміщення всіх судинних магістральних шляхів (артерій) і при цьому паралельно змінює місцями гирла коронарних артерій біля стовбура легеня.
• Операція Мастарда та операція Сеннінгу. Тут лікар використовує спеціальні латки, які встановлюються після ефективного розтину перегородки. Такі латки змінюють напрям струму крові відповідно до анатомічної норми. Тобто тепер кров надходитиме з легеневого стовбура в праву камеру, а з порожнистої вени – у лівий шлуночок.

Важливо: ефективність коригувальних операцій становить приблизно 80-90%. Лише 10% пацієнтів, які перенесли операцію, все ж таки помирають. У тих, хто вижив, формуються такі ускладнення, як звуження просвіту усть легеневих або порожнистих вен (поступове) або .

Прогноз

Що стосується прогнозів при ТМС, то при повній транспозиції магістральних судин шанси на виживання є лише у 20% дітей. Приблизно 50% дітей із такою вадою помирають ще до 2 місяців. Ще 60% можуть не дожити навіть до 1 року.

При простій транспозиції магістральних судин шанс на життя має майже 70 % дітей при своєчасно проведеній операції. У цьому відсоток ефективності операції становить майже 90 %.

Коригована ТМС також може бути виправлена ​​у 96% випадків за допомогою операції.

Важливо: усі пацієнти з діагнозом ТМС та перенесли операцію, отримують інвалідність та довічно перебувають під наглядом кардіолога на амбулаторному (денному) стаціонарі. Протипоказані фізичні навантаження довічно.

Профілактика

Заходи профілактики ТМС повинна вживати тільки жінка, яка планує вагітність або плід, що вже виношує. Так, якщо у майбутньої матері є хронічні хвороби(цукровий діабет та ін.), то бажано первинно проконсультуватися з ендокринологом та гінекологом щодо ризику розвитку аномалій плода.

Вагітна жінка повинна берегти себе від вірусних інфекційі правильно збалансовано харчуватися, щоб організм отримував необхідна кількістьвітамінів та мінералів для плода та мами. Також вагітній бажано уникати опромінення та самовільного прийому будь-яких лікарських препаратів. Крім цього дуже важливо відмовитися від куріння та вживання алкоголю.

Варто зрозуміти, що ТМС - це найчастіше несумісний із життям вада серця. Тому якщо ще на етапі вагітності була виявлена ​​патологія у малюка, то на підставі висновку фахівців необхідна госпіталізація мами. подальших пологіву спеціалізований перинатальний центр, де дитині нададуть необхідну оперативну допомогу відразу після пологів. Якщо вже в пологовому будинку жінка відзначає незвичні симптоми (синюшність тіла малюка), то важливо наполягати на ретельному обстеженні немовляти та на проведенні термінової операції. Тільки це може врятувати життя новонародженому та щодо вилікувати його.

Найбільш поширеним важким , з яким стикається педіатрія, виявляється транспозиція магістральних судин. Це захворювання більше властиве немовлятам чоловічої статі, і в найважчій формі смертельно для новонародженого, якщо йому не буде надано негайна допомога.

Транспозиція магістральних судин - це найскладніший, при якому у дитини аорта виходить із правої серцевого шлуночкаі транспортує кров венозного типу, після проходження по судинної системищо повертається у праву половину. Легенева артерія переносить життєдайну рідину з лівої частини до легень і знову повертає її в цей же бік. Виходить, що обидва працюючі кола кровообігу не з'єднані, і кров великого кола залишається ненасиченою киснем, венозною.

За такого стану виживання дитини неможливе. Повна транспозиція магістральних судин у дітей потребує негайного оперативного втручання.

Новонародженого може врятувати наявність отвору правою та лівою половинами – відкритого овального вікна. Цей дефект часто поєднується із пороком серця. Але одного такого отвору недостатньо, щоб повністю компенсувати нестачу кисню, тому серце буквально надривається, щоб посилити викид крові, що зрештою викликає .

Частково компенсує нестачу кисню отвір у міжшлуночковій перегородці, але й воно забезпечує лише неповне постачання крові киснем. В результаті, за наявності таких тяжких порушень новонароджений відразу ж страждає від сильного ціанозу, йому необхідна термінова допомога, тому що стан не терпить зволікань і може швидко призвести до летального результату.

Причини

Викликати транспозицію магістральних судин у новонароджених можуть наступні причини:

• обтяжена спадковість;
• вагітність пізня, 35 – 45 років;
• негативні екологічні умови;
• застосування медикаментів, що мають токсичний для плоду ефект;
• інфекційні захворювання, що трапилися під час вагітності: ГРВІ, вітрянка, краснуха, кір, «свинка», сифіліс та інші;
• цукровий діабет та інші ендокринні патології;
• порушення харчування та загальна нестача вітамінів протягом вагітності;
• робота вагітної із токсичними речовинами.

Наявність шкідливих звичоку майбутньої матері приносить плоду колосальну шкоду і може виявитися не тільки вадами серця, але й іншими порушеннями розвитку, дефектами та потворністю. Небезпека несе вживання алкоголю, наркотиків, безконтрольний прийом лікарських препаратів та куріння, особливо на ранніх термінах, оскільки патологія формується на 2 місяці внутрішньоутробного життя плода

Класифікація

Серед усіх ВПС транспозиція магістральних судин займає від 7 до 15% всіх випадків, що відбулися і зафіксованих. За наявністю супутніх шляхів порок ділиться на наступні види:

1. ТМС, що поєднується з гіперволемією або повноцінним кровотоком у легенях:

• проста транспозиція (з отвором між передсердям або відкритим «овальним вікном»);
• з отвором у перегородці між шлуночками серця;
• з незакритою артеріальною протокою та присутністю додаткових каналів.

1. ТМС із зниженим кровотоком легень:

• зі стенозом виносного тракту лівого желудочка;
• складна транспозиція (також з лівошлуночковим стенозом серця та вікном у перегородці між правим та лівим шлуночками).

Особливості гемодинаміки

При оцінці гемодинаміки виділяють такі форми ТМС:

Повна. При ній венозна кров із правого шлуночка потрапляє в аорту, у велике коло кровообігу та повертається у праву половину серця. Лівий шлуночок жене артеріальну кров у легеневу артерію, у мале коло кровообігу, а потім кров повертається до лівої половини серця.

Коригована. У цьому стані є шлуночкова інверсія.

Характерні симптоми

У період внутрішньоутробного розвитку плода захворювання себе ніяк не проявляє, тому що мале коло кровообігу ще не задіяне, а струм крові здійснюється через овальне вікно та артеріальну протоку. Дитина, яка має таку ваду серця, народжується вчасно і має нормальна вага.

Але з повною транспозицією магістральних судин у дітей виживання неможливе, тому смерть без негайного виконання втручання неминуча. За наявності про компенсаторних шунтів, тобто отворів, венозна і артеріальна кров отримує можливість змішатися і трохи наситити серце киснем.

Тільки при коригованій транспозиції магістральних судин явних ознакнемає, і малюк росте нормально до певного часу.

Типовими показниками пороку у немовлят є такі ознаки:

• загальний ціаноз;
• частий пульс;
• задишка.

За наявності отворів синюшність обмежується тулубом, обличчям та шиєю. Надалі можуть відзначатися такі прояви хвороби:

1. Серцева недостатність, що виявляється збільшення серця та печінки, появою набряклості, рідко – асцитом.
2. Навіть у нормально важливих новонароджених у перші три місяці спостерігається зниження ваги. Діти з ознаками хвороби відстають у фізичному та/або розумовому розвитку, часто хворіють вірусними захворюваннями, які можуть ускладнюватись запаленнями легень.