У травматології дуже широко застосовують ЛФК. Травма змушує хворого протягом тривалого часу лежати нерухомо на спині, на животі, на похилій площині, в гамачку і т. д., що може спричинити застійні явища, утворення пролежнів, запори, заважаючи лікуванню. Завданнями ЛФК є: покращення загального стану хворого, а також крово- та лімфообігу, сприяння швидкому розсмоктування набряків та гематоми, відновлення функції пошкодженого органу, розвиток замісних рухів при втраті основного руху, попередження розвитку контрактур.

Загальні принципи

Виконання комплексу вправ починають із суглобів, не захоплених іммобілізацією, поступово включаючи вправи для суглобів поблизу місця травми. Часто проводять вправи із симетричним суглобом здорової кінцівки, що рефлекторно впливає на уражений. У комплекс включають вправи загальнозміцнювальні та спеціальні. ЛФК поєднують із фізіотерапевтичними процедурами, масажем, які зазвичай передують заняттям ЛФК. При застосуванні спеціальних вправ, інструктор спочатку виробляє пасивні руху, потім використовують тяжкість самої кінцівки (вправу на розслаблення) і лише пізніше хворий переходить до активних рухів, ускладнюючи їх вправами зі снарядами. Весь лікувальний курс умовно поділяється на 3 періоди. Перший період від моменту травми весь час іммобілізації (накладено скелетне витягування, гіпс, хірургічні втручання).

Завдання ЛФК у цьому періоді - Поліпшення загального стану хворого, боротьба із застійними явищами, попередження утворення тугорухливості в суглобах, вільних від іммобілізації, сприяння процесам загоєння, посилення крово- та лімфообігу.

Другий період – майже повне відновлення цілості пошкодженого органу, заміна кругової гіпсової іммобілізації знімною лонгетою. Завдання ЛФК у цьому періоді – відновлення нормального обсягу рухів у всіх суглобах, покращення функції пошкодженого органу (починати з простих вправ, поступово розширюючи амплітуду рухів та збільшуючи загальне навантаження, розвиток за необхідності нових замісних навичок).

Третій період – наявність залишкових явищ травми (слабкість м'язів, невелике порушення функцій).

Основні завдання ЛФК - ліквідація всіх залишкових явищ, відновлення необхідних побутових і трудових навичок, розвиток витривалості, швидкості, сили, точності рухів тощо. буд.

ЛФК при травмах кінцівок

При лікуванні переломів кісток кисті та пальців ЛФК починають на 2-3-й день. Рухи виконують у вільних від іммобілізації суглобах пошкодженої кінцівки. При переломах п'ясткових кісток приділяють увагу зведенню та розведенню пальців. При переломах пальців після зняття лонгети роблять різні рухи пальцями, особливо ушкодженими фалангами. При переломі зап'ястя після зняття гіпсової пов'язки включають вправи для промене-зап'ясткового суглоба - активні рухи у всіх напрямках з легким упором на кисть, зведення та розведення пальців, згинання та розгинання їх тощо, не викликаючи болю, надалі додають вправи з палицями, медболом, булавами.

Травма кісток передпліччя

При травмах кісток передпліччя дозволяють активні рухи для пальців, вправи для плечового суглоба пошкодженої руки на початку за допомогою здорової руки (піднімання руки вгору, кругові рухи). Для пошкодженої області роблять ритмічні скорочення м'язів під пов'язкою кілька разів на день. Коли кісткова мозоль зміцніє, гіпсову пов'язку замінюють знімною лонгетою і комплекс вправ включають активні вправи в повільному темпі, додають пасивні вправи і за необхідності вправи на апаратах. Збільшують і загальне навантаження на весь організм, включаючи загальнозміцнюючі вправи у швидшому темпі.

Переломи плечової кістки

У першому періоді застосовують загальнозміцнюючі вправи для тулуба та здорової руки, вправи для кисті (згинання та розгинання пальців, піднімання кисті з випрямленими пальцями тощо).

Рис. 141. Вправи при переломах плеча та передпліччя.

Після зняття шини роблять вправи в полегшеному вихідному положенні, вправи за допомогою гімнастичної палиці, яка відволікає увагу хворого від пошкодженої кінцівки і робить вільнішими рухи (рис. 141).

Перелом стегна

З перших днів проводять загальнозміцнюючі вправи для плечового пояса, здорової ноги, для пальців стопи пошкодженої кінцівки (розгинання та згинання стопи 4-5 разів), статична напруга м'язів під пов'язкою до 10 разів на день. Надалі дозволяють піднімати ногу, повертатися на живіт, вставати з ліжка і ходьбу на милицях. Перед вставанням слід підготувати пахвові западини до тиску милицями. Після зняття гіпсу або витягу починають активні вправи у всіх суглобах.

При обмеженні рухливості включають пасивні рухи цих суглобах. Важливо звертати увагу на вироблення правильної ходьби. При скороченні кінцівки слід носити ортопедичне взуття.

Переломи кісток гомілки

З перших днів виконують рухи стопою, пальцями, в тазостегновому суглобі. Основне завдання ЛФК – відновлення опорної функції кінцівки.

ЛФК застосовують після поліпшення стану, включають загальнотонізуючі вправи, вправи для здорової симетричної кінцівки. У міру загоєння рани проводять вправи для м'язів ушкодженої області.

Лікувальна гімнастика активно допомагає нормальному розвитку рубцевої тканини.

ЛФК при переломах хребта

При переломах хребта хворий лежить спині, під матрац поміщають дерев'яний щит. При компресійних переломах хребців головний кінець ліжка піднімають на 20 см (рис. 142).

Рис. 142. Положення хворого на похилому ліжку з лямками.

Починають лікувальну гімнастику через 3-4 дні після травми, включаючи на початку вправи для кінцівок та дихальні. Поступово вправи ускладнюють, збільшують амплітуду і силу напруги м'язів, активно включають вправи для плечового пояса, тренують обережно розгиначі спини (рис. 143). Для тазового пояса в цей період вправи з великим навантаженням не проводять. Якщо немає протипоказань, через 10-12 днів частину вправ роблять у вихідному положенні лежачи на животі (рис. 144).

Рис. 143 Вправи при переломах хребта у перші дні занять.

Рис. 144 Вправи під час переломів хребта, що застосовуються протягом першого місяця занять.

На другому місяці лікування комплекс вправ включають вправи із значним м'язовим зусиллям.

Проводять вправи, що розвивають гнучкість хребта («ластівка» тощо). (Рис. 145). Завданнями ЛФК у цих хворих є розробка гарного м'язового корсету та зміцнення м'язів та зв'язок хребта. Тривалість заняття у цьому періоді 40-50 хв із відпочинком після кожної серії вправ. Через 2 місяці хворому дозволяють встати, попередньо навчаючи його правильному переходу з положення лежачи в положення стоячи, не згинаючи спини, сідати хворий не повинен.

Рис. 145. Вправи при переломах хребта, що застосовуються протягом 2-3 місяців занять.

ЛФК при переломах кісток тазу

При переломі кісток таза хворому важливо надати правильне положення лежачи на спині, під колінні суглоби підкладають валик. Лікувальну гімнастику починають через 3-4 дні. Спочатку роблять вправи для плечового пояса і м'язів тулуба, для ніг дозволяють обережні рухи за допомогою. Через 2 тижні проводять вправи для ніг з великим навантаженням, при цьому ноги продовжують лежати на валику. Коли хворому дозволяють вставати (з 3 тижнів після переломів без зміщення та односторонніх, до 2 міс при переломі зі зміщенням та двосторонніх), частину вправ роблять стоячи (рис. 146).

Рис. 146. Вправи при переломах кісток тазу.

Лікувальна фізкультура при захворюваннях суглобів

Мета ЛФК при захворюваннях суглобів - зміцнення та покращення загального стану хворого, відновлення порушеної рухливості опорно-рухового апарату, покращення роботи серцево-судинної, дихальної та інших систем організму. У гострій фазі дотримуються спокою та ЛФК не застосовують. У підгострій та хронічній стадіях включають обережні рухи для уражених суглобів, не викликаючи болю, вправи на розслаблення м'язів, легкий масаж, пасивні та активні рухи махового характеру, вихідне положення спочатку лежачи, потім лежачи і сидячи. Широко застосовують механотерапевтичні апарати, що допомагають розробити рухливість у суглобах.

Для підготовки хворого до подальшої ходьби при ураженні суглобів ніг проводять вправи для м'язів спини, чотириголових м'язів, для м'язів плечового пояса, надалі включають тренування в ходьбі, виробляють правильну ходу.

При ревматичних артритах лікувальну гімнастику включають через 6 місяців після стихання гострих явищ, враховуючи наявність протипоказань у зв'язку з можливим ураженням клапанного апарату серця. Починають із вправ. у повільному темпі та виконують їх без м'язового зусилля, число повторень від 6-8 до 10-12. У міру стихання процесу широко включають вправи з гімнастичними палицями, булавами, блоками, драбинками тощо, що збільшує амплітуду рухів, зміцнює м'язи. Вправи протягом дня повторюють до 10 разів.

Ефективніше у заняттях поєднання гімнастики з тепловими та водними процедурами та масажем.

Лікувальна фізкультура при деформаціях хребта

Розрізняють деформації хребта в передньо-задній (лордоз – викривлення вперед та кіфоз – викривлення назад) та у фронтальній (сколіоз – викривлення убік) площині. За формою сколіози ділять на одно-, дво-, право-або лівосторонні, грудні, поперекові тощо (рис. 147).

Рис. 147. Різні форми сколіозу.

I ступінь- невелике викривлення хребта, що виявляється неправильним стоянням лопаток та надпліч. При активному випрямленні сколіоз зникає, т. е. зміни мають функціональний характер.

II ступінь- Зміни хребта більш виражені. Має місце противикривлення та розвиток реберного горба. Активне випрямлення не виправляє викривлення. Підвішування на руках або петлі Гліссона (розтягування тулуба) випрямляє хребет. При цьому ступеня сколіозу має місце скорочення зв'язок та зміна міжхребцевих хрящів.

Методика занять ЛФК при І ступеня сколіозу - правильне фізичне виховання у ній та школі. Діти мають займатися фізкультурою, плавати на грудях, ходити на лижах, займатися спортивними іграми. Для дітей із вираженими сколіозами необхідно організувати додаткові заняття лікувальною гімнастикою.

III ступінь- наявність стійких анатомічних змін хребта, виражений реберний горб, деформована грудна клітка та хребет. Зміни захоплюють кісткову тканину та область викривлення нерухома.

Завдання коригуючої гімнастики: збільшення рухливості хребта, зменшення або усунення його викривлень, зміцнення м'язів та забезпечення нормального нахилу тазу, а також можливе усунення недоліків у будові тіла, пов'язаних з викривленням хребта, та закріплення отриманих результатів корекції.

Комплекси вправ складаються з гімнастичних вправ у вихідному положенні лежачи, сидячи, стоячи рачки, у висі та ін. вигинання хребта в місцях викривлень з опорою на валик, набивний м'яч, вправи в рівновазі з вантажем на голові.

Коригувальні вправи обов'язково поєднують із загальнозміцнюючими та дихальними.

При сколіозі II ступеня ЛФК включає загальнозміцнюючі вправи, вправи на силову витривалість, рівновагу, опір, а також спеціальні вправи на поставу. Виконують вправи з гімнастичними ціпками, м'ячами, булавами, вправи на гімнастичній стінці, кільцях, лавці. Вихідні положення часто змінюються: лежачи на животі, спині, на боці, рачки. Лікування має бути наполегливим та тривалим (не менше 6 міс) та його проводять 3 рази на тиждень.

Будинки слід щодня робити самостійний комплекс вправ.

Велике значення мають профілактичні заходи: правильне сидіння за партою, відповідні меблі, жорстка постіль (щит під ватним матрацом).

Лікувальна фізкультура при плоскостопості

При плоскостопості, коли внутрішній звід стопи опущений і посилена пронація стопи, чільне місце в лікуванні займає лікувальна гімнастика, яка зміцнює м'язи і зв'язки, що підтримують склепіння, коригує вплив на порочну установку стоп, пальців і глибину склепінь.

Лікувальну гімнастику проводять у вихідному положенні лежачи, сидячи, а потім у ходьбі. У вихідному положенні лежачи. і сидячи проводять супинацію стопи, хапання пальцями ноги різних предметів (м'ячики, палички), ходьбу з опорою на зовнішній край стопи, ходьбу по косій поверхні, ходьбу босоніж по рихлому ґрунту, піску, лазіння по жердині і канаті із захопленням їхньою внутрішньою стороною стоп.

Лікувальна фізкультура при ампутаціях та методика підготовки кукси до протезування

Завдання ЛФК при ампутаціях полягають у відновленні значно порушеного загального стану хворого, у попередженні та усуненні контрактури та атрофії кукси, у максимальному зміцненні та розвитку м'язів здорової кінцівки, особливо ноги, оскільки на неї падає підвищене навантаження при ходьбі.

При ампутації ноги слід тренувати вестибулярний апарат, оскільки у хворого створюються змінені умови збереження рівноваги тіла. При ампутації руки потрібно розвивати замісні можливості.

До лікувальної гімнастики приступають через 1-2 дні, починаючи з дихальних вправ, вправ для зміцнення здорових кінцівок, особливо тулуба і стопи, потім включають вправи для суглобів, що залишилися, пошкодженої кінцівки (згинання, відведення в бік, кругові рухи і т. п.). Поступово комплекс вводять вправи на опір. Вправи проводять у вихідних положеннях сидячи та лежачи. Для підготовки кукси нижньої кінцівки до опори проводять масаж і поступові тиски кукс на долоню, подушку, постіль, на м'яч, мішечки з піском, дошку, обтягнуту повстю. Культю слід загартовувати холодною водою. З моменту отримання протезу всю увагу звертають на повне оволодіння ним та подолання невпевненості. Починають з освоєння ходьби по підлозі, потім похилою площиною, сходами, переступання, стрибки, ходять у взутті на підборах, оскільки протези розраховані на таке взуття.

Лікувальна фізкультура при тугорухливості та контрактурі суглобів

Лікувальну гімнастику широко застосовують при тугорухливості та контрактурі суглобів поряд із тепловими, водними процедурами, хірургічними втручаннями.

Метою ЛФК є покращення кровообігу, зміцнення м'язів, відновлення нормальної рухливості суглобів. Необхідне раннє застосування ЛФК. Починають з обережних рухів у суглобі, які не викликають болю, застосовують загальнозміцнюючі вправи для тулуба та непошкоджених кінцівок. Зі збільшенням амплітуди пасивних рухів переходять до активних рухів, вправ із опором. Заняття протягом дня повторюють кілька разів з інструктором та самостійно.

Вторинний гіперальдостеронізм – клінічний синдром, зумовлений підвищенням рівня альдостерону у крові у відповідь на активацію. При цьому надмірна концентрація альдостерону пов'язана з впливом патологічних факторів, що мають позанаднирникове походження. Причому вона не поступається такою при первинному гіперальдостеронізмі та поєднується з підвищенням рівня реніну у плазмі крові.

Причини

Вторинний гіперальдостеронізм обумовлений підвищенням рівня альдостерону у відповідь на активацію ренін-ангіотензинової системи.

Причини вторинного гіперальдостеронізму суттєво відрізняються від причин первинного, до них відносять:

• ураження ниркової паренхіми (при, різного генезу);
• патологічний процес у ниркових судинах (судинні аномалії, атеросклероз, фіброзно-м'язова гіперплазія, здавлення пухлиною);
• гіперплазія юкстагломерулярного апарату у нирках ();
• захворювання печінки;
• пухлина нирок або іншої локалізації, що продукує ренін;
• прийом медикаментів (оральні контрацептиви,);
• вагітність.

Синдром Барттера є нормотензивним варіантом гіперальдостеронізму. Це спадкове захворювання, для якого характерна гіпокаліємія та підвищена секреція реніну з резистентністю до ангіотензину 2 та наступною компенсаторною стимуляцією ренін-ангіотензинової системи.

Механізми розвитку

У більшості випадків в основі механізму підвищення рівня альдостерону при даній патології лежить зниження тиску в артеріолах ниркових клубочків, що приносять. Наслідком цього процесу є зменшення ниркового кровотоку та фільтраційного тиску у ниркових судинах. Для підтримки на достатньому рівні активується ренін-ангиотензинова система, що запускає цілий каскад біохімічних реакцій. При цьому збільшується вироблення реніну юкстагломерулярним апаратом нирки. Ренін справляє стимулюючий вплив на ангіотензиноген, який синтезується у печінці. Так утворюється ангіотензин 1, що трансформується на потужний пресорний фактор – ангіотензин 2 під дією особливого ферменту (АПФ). Саме ангіотензин 2 підвищує артеріальний тиск, тонус приносить артеріоли і стимулює надлишковий синтез альдостерону, який у свою чергу:

• затримує в організмі натрій, підвищуючи його реабсорбцію у нирках;
• збільшує обсяг циркулюючої крові;
• виводить калій.

При тяжкій серцевій недостатності із застійними явищами патологічну секрецію альдостерону запускає гіповолемія та знижений артеріальний тиск. При цьому існує пряма залежність рівня підвищення концентрації альдостерону в крові від тяжкості декомпенсації кровообігу. Вживання сечогінних засобів обтяжує перебіг вторинного гіперальдостеронізму за рахунок зменшення кількості крові, що циркулює у кровоносних судинах.

Симптоми

Клінічна картина вторинного гіперальдостеронізму визначається тим захворюванням, яке викликало підвищення альдостерону в організмі, та безпосередньо ефектами останнього.

У хворих виявляється, часто резистентна до лікування. У зв'язку з цим їх часто непокоять і запаморочення. Ситуація посилюється ще й тим, що при даній патології в крові є велика кількість ангіотензину 2, який має самостійну вазопресорну дію.

Крім того, альдостерон негативно впливає на серце, викликаючи гіпертрофію серцевого м'яза (переважно лівого шлуночка) і перевантаження тиском, тому у таких осіб можуть виникати неприємні відчуття в ділянці серця.

Нерідко на перший план виступають ознаки гіпокаліємії:

• м'язова слабкість;
• парестезії;
• судоми;

При синдромі Барттера патологічні симптоми виникають з дитячого віку. До них відносять:

• затримку зростання та розвитку;
• міопатичний синдром;
• зневоднення;
• порушення моторики кишечника та ін.

Діагностика

У процесі діагностики вторинного гіперальдостеронізму важливо визначити як сам факт підвищеної концентрації альдостерону у крові, а й виявити причину хвороби. При цьому враховуються:

• скарги пацієнта;
• історія його життя та хвороби;
• дані огляду та об'єктивного обстеження;
• результати лабораторного та інструментального дослідження.

Для оцінки стану нирок та ниркових судин застосовуються різні інструментальні методи діагностики:

• ультразвукове дослідження;
• Комп'ютерна томографія;

З лабораторних аналізів важливо:

• визначення концентрації альдостерону, реніну, ангіотензину 2;
• (печінкові, ниркові проби, електроліти);
• функціональні випробування.

Серед останніх може використовуватися проба з інгібіторами АПФ або флудрокортизоном (зменшує концентрацію альдостерону).

Слід зазначити, що проби, призначені на підтвердження автономної секреції альдостерону, при вторинному гиперальдостеронизме негативні.

Діагноз «синдром Барттера» ґрунтується на виявленні гіперплазії юкстагломерулярного апарату та висновку гістологічного дослідження.

Лікування

Якщо причина вторинного гіперальдостеронізму – не пухлина, то усувають її, як правило, консервативним шляхом.

Тактика ведення хворих із вторинним гіперальдостеронізмом насамперед визначається основним захворюванням. Якщо причиною високої концентрації альдостерону є ренінпродукуюча пухлина, її видаляють. В інших випадках лікування консервативне.

Таким хворим призначається довічна медикаментозна терапія:

• антагоністи альдостерону (спіронолактон, еплеренон);
• інгібітори АПФ (еналаприл, раміприл);
• блокатори рецепторів ангіотензину 2 (лозартан, валсартан, телмісартан);
• антагоністи кальцію (амлодипін)

Слід зазначити, що при тривалому прийомі препаратів, до складу яких входить спіронолактон, проявляється його антиандрогенна дія. В осіб чоловічої статі знижується статевий потяг, розвивається, у жінок з'являється дисфункція яєчників, посилюються прояви передменструального синдрому.

До якого лікаря звернутися

При вторинному гіперальдостеронізмі необхідне лікування ендокринолога. Додатково пацієнта спостерігає нефролога, може бути призначена консультація кардіолога, офтальмолога, невролога, онколога, судинного хірурга.

Іноді ПГА ототожнюють із синдромом Конна, який є лише однією з форм захворювання - альдостеронпродукуючу аденому кори наднирника, вперше описану J.W. Conn у 1955 р.

Поширеність. Спочатку синдром Конна вважався рідкісним захворюванням. Первинний гіперальдостеронізм виявляють приблизно у 10% хворих на артеріальну гіпертензію.

Класифікація первинного гіперальдостеронізму

ПГА підрозділяється на альдостеронпродукуючу аденому кори наднирника, альдостеронпродукувальний рак кори надниркових залоз, глюкокортикоїд пригнічуваний гіперальдостеронізм і первинну гіперплазію одного наднирника.

Причини первинного гіперальдостеронізму

У більшості випадків причиною надлишку мінералокортикоїдів в організмі стає гіперпродукція альдостерону, яка може бути первинною або вторинною і зазвичай проявляється артеріальною гіпертензією та гіпокаліємією.

Етіологія ПГА різна кожної з його форм. Часто причиною ПГА (60-70% випадків) є альдостеронпродукуюча аденома - доброякісне новоутворення клубочкової зони кори наднирника. Двосторонні та множинні альдостероми зустрічаються рідко (5-10%), альдостеронпродукувальний рак кори наднирника – ще рідше.

Патогенез. Гіпернатріємія спричиняє підвищення осмолярності крові, гіперсекрецію вазопресину. В результаті спостерігається підвищення артеріального тиску – кардинальний симптом ПГА. Гіпокаліємія та гіпомагніємія призводять до нейром'язових розладів, порушення секреції інсуліну (частіше легкого або помірного) і зрідка – зорових розладів. Тривала гіпокаліємія та метаболічний алкалоз призводять до формування «гіпокаліємічної нирки».

Симптоми та ознаки первинного гіперальдостеронізму

Система	Скарги	Об'єктивні ознаки скарг (аналіз скарг/огляд/тести)
Загальні ознаки/симптоми	Швидка стомлюваність. Виражена загальна слабкість гостра/хронічна	-
Шкіра, придатки шкіри та підшкірна жирова клітковина та м'язи	М'язова слабкість гостра/хронічна. Спазми м'язів. Спазми/судоми в обох ногах. Посмикування м'язів	Двосторонній набряк повік. Периферичні набряки
Серцево-судинна система	Головний біль (внаслідок артеріальної гіпертензії)	Артеріальна гіпертензія, часто діастолічна. Акцент II тону на аорті
Система травлення	Жага	Полідипсія (вторинна, внаслідок поліурії)
Система сечовиділення	Часте рясне сечовипускання, у тому числі ночами	Поліурія. Ніктурія
Нервова система, органи почуттів	Оніміння, поколювання в кінцівках. Спазми нижніх кінцівок. Гострий двосторонній спазм рук. Гостро/хронічне порушення чіткості зору	Парестезії. Гіпорефлексія/знижені глибокі сухожильні рефлекси. Слабкі рефлекси. Дифузійні моторні дефіцити. Міоклонічні посмикування при дослідженні. Симптом Хвостека позитивний. Симптом биття Труссо позитивний. Карпопедальний спазм. Склероз судин сітківки. Ознаки ретинопатії

У переважної кількості хворих спостерігається стійке підвищення артеріального тиску з усіма типовими рисами симптоматичної артеріальної гіпертензії. Розвивається гіпертрофія та перевантаження лівого шлуночка серця. У 30-40% хворих на ПГА артеріальна гіпертензія здатна носити кризовий характер, а в ряді випадків набуває злоякісного перебігу. Гіпокаліємія проявляється нервово-м'язовим синдромом (50-75%) у вигляді загальної м'язової слабкості, стомлюваності, слабкості в нижніх кінцівках, парестезій, болів у м'язах, судом та короткочасних моно- або параплегій (20-25%). Зміна функції ниркових канальців супроводжується поліурією, гіпоізостенурією, ніктурією, полідипсією та спрагою. Більше половини хворих на ПГА мають безсимптомне порушення толерантності до вуглеводів, яке приблизно у чверті пацієнтів досягає ступеня ЦД легкої течії.

Якщо виділити діагностично значущі (специфічні) ознаки первинного гіперальдостеронізму, вони наступні:

• помірна або виражена артеріальна гіпертензія, яка часто є резистентною до звичайного лікування; можлива диспропорційна гіпертрофія лівого шлуночка;
• гіпокаліємія зазвичай безсимптомна; іноді на тлі важкої гіпокаліємії у хворих можуть з'являтися тетанія, міопатія, поліурія та ніктурія;
• може поєднуватись з остеопорозом.

Альдостерома (синдром Конна)

Синдром Конна - аденома надниркових залоз, що продукує альдостерон, доброякісна, діаметром менше 2,5 см і на зрізі жовтуватого кольору внаслідок високого вмісту холестерину. В аденомі дуже висока концентрація ферменту альдостеронсинтетази. Нещодавно встановлено, що причиною альдостерон-продукуючої пухлини в 40% випадків є мутація, що інактивує, в калієвому каналі KCJN5.

Двостороння ідіопатична гіперплазія надниркових залоз (двосторонній ідіопатичний гіперальдостеронізм)

Цей патологічний стан - найчастіша причина первинного гіперальдостеронізму (60%), що зустрічається у більш старшій віковій групі, ніж синдром Кінна. Гіперплазія надниркових залоз зазвичай двостороння і може проявлятися як мікронодулярна або макронодулярна гіперплазія. Патофізіологічний механізм невідомий, але зазначають, що секреція альдостерону дуже активно реагує на підвищення рівня ангіотензину ІІ у крові.

Карцинома наднирника

Карцинома надниркових залоз - рідкісна хвороба, при якій пухлина синтезує найчастіше не тільки альдостерон, але й інші кортикостероїди (кортизол, андрогени, естрогени). При цьому гіпокаліємія може бути дуже вираженою та пов'язана з дуже високим рівнем альдостерону. Пухлина зазвичай діаметром 4,5 см у діаметрі або більше з ознаками місцевого інвазивного росту. Поєднання пухлини наднирника розміром понад 2,5 см з підвищеним вмістом альдостерону рекомендують розглядати як стан високого ризику надниркової карциноми.

Глюкокортикоїд - пригнічений гіперальдостеронізм

Глюкокортикоїд-переважний гіперальдостеронізм - дуже рідкісна патологія дитячого віку, генетично детермінована. В результаті генетичного дефекту фермент альдостеронсинтетаза експресований в пучковій та клубочковій зонах надниркових залоз, тому секреція гормонів обох зон знаходиться під контролем АКТГ. Ця обставина і визначає єдине можливе лікування глюкокортикоїдами. Для даної хвороби характерні виникнення у дитячому віці, подібна патологія у родичів та підвищена секреція 18-ОН-кортіозолу та 18-оксокортизолу.

Діагностика первинного гіперальдостеронізму

Після того, як за допомогою біохімічного обстеження діагноз первинного гіперальдостеронізму верифікований, приступають до топічної та диференціальної діагностики хвороб, що супроводжуються гіперальдостеронізмом.

Комп'ютерна/магнітно-резонансна томографія

За допомогою КТ або МРТ можна виявити у надниркових залозах вузли діаметром більше 5 мм. Оскільки з віком частота виявлення інциденту надниркових залоз зростає, нерідко виникає питання про доцільність забору венозної крові на альдостерон. При КТ або МРТ можна виявити такі зміни у надниркових залозах:

• при двосторонній гіперплазії надниркових залоз обидва надниркові залози можуть бути збільшені або мають нормальні розміри;
• при макронодулярній гіперплазії можливе виявлення вузлів надниркових залоз;
• пухлина діаметром більше 4 см не типова для синдрому Конна та підозріла на карциному;
• слід завжди мати на увазі, що у хворого на есенціальну гіпертензію можна виявити за допомогою КТ/МРТ гормонально-неактивну пухлину в наднирнику, тобто. КТ та МРТ – методи морфологічної, а не функціональної діагностики, тому результати дослідження надниркових залоз цими методами не дають інформації про функцію виявлених патологічних утворень.

Забір крові з вен надниркових залоз

Це дослідження стосується стандартних процедур, які використовують для диференціювання односторонньої аденоми від двосторонньої гіперплазії. При односторонньому ураженні надниркових залоз концентрація альдостерону на боці пухлини значно вища (в 4 рази і більше). В отриманих зразках крові від надниркових залоз, крім альдостерону, досліджують і вміст кортизолу як показник адекватного положення катетера: у відені нирок надені нирки рівень кортизолу в 3 рази вище, ніж у периферичній крові. Дослідження слід виконувати лише у тих клінічних центрах, де кількість катетеризації вен надниркових залоз на рік перевищує 20. В іншому випадку неуспішність дослідження становить 70%.

Дослідження показано у таких випадках:

• двосторонні зміни у надниркових залозах, виявлені при КТ/МРТ;
• первинний гіперальдостеронізм у віці понад 50 років, коли при КТ/МРТ надниркових залоз видно одиничну аденому, оскільки з віком кількість інциденту надниркових залоз різко зростає. У деяких клінічних центрах у зазначеному випадку рекомендують проводити забір крові з вен надниркових залоз пацієнтам старше 35 років, так як у молодшому віці на тлі первинного гіперальдостеронізму одностороння аденома практично завжди функціонує;
• оперативне лікування пухлини надниркового залози в принципі може бути виконане, і хворий не проти потенційно можливої ​​операції.

Радіоізотопне сканування

Дослідження з холестерином, міченим йодом, не має жодних переваг перед КТ/МРТ.

Діагноз альдостероми або гіперплазії кори надниркових залоз не можна ставити лише на підставі підвищеного рівня альдостерону. Однак при первинному гіперальдостеронізмі активність реніну знижується; у рідкісних випадках використовують порогові значення 20 і 40 раз).

Напередодні проведення тесту необхідно компенсувати гіпокаліємію. Спіронолактон, еплеренон, тріамтерен, петлеві діуретики та продукти, що містять лакрицю, необхідно відмінити за 4 тижні до дослідження активності реніну плазми. Якщо вона діагностично незначна, а артеріальна гіпертонія піддається лікуванню верапамілом, гідралазином або α-адреноблокаторами, за 4 тижні до повторного дослідження слід відмінити β-адрсноблокатори, центральні а2-адреностимулятори, НПЗЗ, інгібітори АПФ.

Добова екскреція альдостерону з сечею понад 10-14 мкг (28-39 нмоль) на фоні проби з натрієвим навантаженням вважається ознакою первинного гіперальдостеронізму, якщо екскреція натрію перевищує 250 ммоль/добу. У пробі з фізіологічним розчином рівень альдостерону в плазмі після інфузії знижується нижче 5 нг%; при рівні альдостерону більше 10 нг% діагноз первинного гіперальдостеронізму є високоймовірним.

Діагностика ПГА, через малу специфічність клінічних симптомів, ґрунтується на лабораторно-інструментальних методах дослідження. Діагностичні заходи здійснюються у три етапи: скринінг, підтвердження автономності гіперсекреції альдостерону та топічна діагностика з диференціальним діагнозом окремих форм ПГА.

На етапі скринінгу у кожного хворого з артеріальною гіпертензією потрібно, як мінімум, двічі визначити рівень калію сироватки крові. Більш поглибленому обстеженню повинні піддаватися хворі, які мають одну з таких ознак: спонтанна гіпокаліємія; гіпокаліємія на фоні прийому сечогінних; відсутність нормалізації рівня калію протягом 4 місяців після відміни діуретиків. Виявлення на етапі скринінгу нормального або підвищеного рівня активності реніну плазми у пацієнта, який не приймає сечогінних та гіпотензивних препаратів, практично виключає ПГА. Якщо знижена активність реніну плазми, діагностиці допомагає визначення ставлення альдостерону плазми до активності реніну плазми. Його значення понад 20 вважається ймовірним, а понад 30 – діагностичним.

З метою підтвердження автономності гіперсекреції альдостерону проводять пробу з внутрішньовенним краплинним введенням 2 л фізіологічного розчину протягом 4 год. У діагностиці гіперальдостеронізму, що пригнічується глюкокортикоїдами, важливу роль відіграють сімейний анамнез та визначення екскреції альдостерону.

У топічній діагностиці ПГА використовується комп'ютерна рентгенівська або МРТ, що дозволяє візуалізувати альдостероми у вигляді односторонніх солітарних утворень низької щільності (0-10 одиниць) діаметром в середньому 1,6-1,8 см. чи без таких.

Гормональне обстеження та діагностичні ознаки

Скринінг

Показання

• Резистентність до антигіпертензивної терапії (наприклад, хворі не реагують на комбінацію трьох антигіпертензивних препаратів).
• Артеріальна гіпертензія, що поєднується з гіпокаліємією.
• Артеріальна гіпертензія розвинулася до 40 років.
• Інциденталому надниркових залоз.

Метод

• Якщо до тесту хворий спеціально не підготовлений, можна отримати хибнопозитивні та хибнонегативні результати, зокрема:
• у дієті не повинно бути обмеження кухонної солі;
• слід припинити лікування препаратами на рекомендований період, які впливають на результати дослідження реніну та альдостерону;
• АТ рекомендують контролювати доксазозин (α-адреноблокатор) або верапамілом (рекомендований блокатор кальцієвих каналів).
• Відношення альдостерон/ренін:
• високе значення коефіцієнта вказує на первинний гіперальдостеронізм:
• альдостерон/активність реніну плазми >750;
• альдостерон/активність реніну плазми >30-50;
• що вище значення коефіцієнта, то вірогідніший діагноз первинного гіперальдостеронізму;
• хибнонегативні значення спостерігають у хворих на ХНН внаслідок дуже високої активності реніну.

Тести, що верифікують діагноз

Основна мета тестів, що верифікують, - показати неможливість придушення секреції альдостерону у відповідь на сольове навантаження.

• до проведення тесту хворий повинен перебувати на звичайній дієті, без обмеження кухонної солі;
• хворим дають інструкцію, що пояснює, як до дієти включити підвищений вміст солі до 200 ммоль/день протягом 3 днів;
• за потреби можна призначити таблетки, що містять сіль;

Рівень альдостерону в сечі менше 10 мкг практично виключає первинний гіперальдостеронізм.

Флудрокортизоновий тест придушення:

• призначають 100 мкг флудрокортизону кожні 6 годин протягом 4 днів;
• вимірюють рівень альдостерону плазми вихідно та в останній день тесту;
• зниження рівня альдостерону на 4 день вказує на первинний гіперальдостеронізм.

Диференціальна діагностика первинного гіперальдостеронізму

Диференціальна діагностика ПГА проводиться з низькоренінової формою гіпертонічної хвороби, вторинним гіперальдостеронізмом, псевдогіперальдостеронізмом, синдромами Лідцла і Бартера, деякими вродженими порушеннями синтезу стероїдів (дефіцит 17а-гідроксилази, 1 10-гідрокси.

Після встановлення діагнозу з'ясовують причину гіперальдостеронізму, щоби правильно підібрати лікування. Найчастіші причини первинного гіперальдостеронізму – гіперплазія кори надниркових залоз та альдостерома. На жаль, наявність або відсутність об'ємних утворень надниркових залоз не дозволяє однозначно підтвердити або виключити наявність альдостероми. Якщо дані лабораторних досліджень вказують на альдостерому, а за променевої діагностики пухлини не знаходять, беруть проби крові з надниркових вен. Цю складну процедуру виконують у спеціалізованому центрі з великим досвідом проведення подібних аналізів. При односторонньому ураженні діагностично значущим вважається співвідношення рівнів альдостерону, скоригованих за рівнем кортизолу, різних надниркових венах 4:1.

Рідкісним, але важливим випадком спадкового гіперальдостеронізму є глюкокортикоїд-залежний гіперальдостеронізм. Він проявляється стійкою артеріальною гіпертонією в дитячому, підлітковому та юнацькому віці, часто не супроводжується гіпокаліємією і може призводити до ранніх геморагічних інсультів. Глюкокортикоїд-залежний гіперальдостеронізм виникає внаслідок нерівноважного кросинговеру між генами CYP11B1 (кодує 11β-гідроксилазу) та CYP11B2 (кодує 18-гідроксилазу). В результаті експресія 18-гідроксилази починає регулюватися АКТГ-залежним промотором гена CYP11B1. Діагноз цього захворювання можна встановити за наявності в сечі гібридних метаболітів - 18-оксокорті-золу та 18-гідроксикортизолу. Крім того, можна звернутися до Міжнародного регістру з глюкокортикоїд-залежного гіперальдостеронізму для проведення генодіагностики. Допомагає у постановці діагнозу також усунення артеріальної гіпертонії та метаболічних порушень при лікуванні дексаметазоном.

Патогенез симптомів та ознак

Симптомокомплекс, який розвивається внаслідок підвищеного рівня крові мінералокортикоїдів або підвищеної до них чутливості тканин-мішеней, називають гіперальдостеоронізмом (альдостеронізмом, гіпермінералокортикоїдизмом). При цьому виділяють дві його форми:

• первинний гіперальдостеронізм, що включає ендокринопатію клубочкового шару кори надниркових залоз;
• вторинний гіперальдостеронізм, що ускладнює перебіг низки неендокринних захворювань внаслідок стимуляції синтезу мінералокортикоїдів на тлі підвищеної активності ренін-ангіотензинової системи.

Вторинний гіперальдостеронізм супроводжує багато захворювань, у яких розвиваються периферичні набряки. Секреція альдостерону стимулюється у цих випадках нормально функціонуючим фізіологічним механізмом. У хворих із захворюваннями печінки гіперальдостеронізм розвивається внаслідок недостатнього руйнування альдостерону у печінці. Вторинний гіперальдостеронізм виникає і при сольтеряющій формі нефропатії.

При зазначених вище захворюваннях та станах гіперальдостеронізм зазвичай не призводить до артеріальної гіпертензії. Однак артеріальна гіпертензія завжди супроводжує вторинний гіперальдостеронізм, викликаний гіперпродукцією реніну при стенозі ниркових артерій і ренін-секретуючих пухлинах (синдром Бартера). Кардинальним диференціально-діагностичним лабораторним критерієм первинного та вторинного гіперальдостеронізму служить рівень реніну плазми крові, який знижений лише у першому випадку.

Калій при гіперальдостеронізмі екскретується із сечею у підвищеній кількості, та його вміст у позаклітинній рідині падає. Це стимулює вихід калію з клітин, що супроводжується надходженням до клітин іонів водню, і на тлі підвищеної екскреції іонів водню з сечею при гіперальдостеронізмі розвивається алкалоз. Помірне виснаження запасів калію в організмі супроводжується порушенням толерантності до глюкози та резистентністю до біологічної дії АДГ (вазопресину). Тяжкий ступінь калієвої недостатності гальмує активність барорецепторів, що іноді проявляється ортостатичною гіпотензією. На тлі підвищеного синтезу альдостерону нерідко активується продукція інших мінералокортикоїдів, попередників альдостерону: дезоксикортикостерону, кортикостерону, 18-гідроксикортикостерону.

Скарги при гіперальдостеронізмі – слабкість, швидка стомлюваність, втрата витривалості та ніктурія – неспецифічні та викликані гіпокаліємією. При вираженій гіпокаліємії, що супроводжується алкалозом, розвиваються спрага та поліурія (з переважанням ніктурії), а також парестезії та симптоми Труссо та/або Хвостека. Часто турбують головний біль.

У підвищеного синтезу мінералокортикоїдів немає будь-яких характерних фізикальних ознак. Помітні на очі набряки розвиваються рідко.

Підвищений артеріальний тиск реєструють у більшості хворих.

Ретинопатія виражена помірно, і крововиливи на очному дні з'являються рідко.

Серце трохи збільшується у розмірах вліво.

Оскільки гіпокаліємія розвивається найчастіше на фоні лікування діуретиками, вони мають бути скасовані за 3 тижні до дослідження калію. Крім того, дієта пацієнта не повинна бути збагачена калієм чи натрієм. Низькосольова дієта, сприяючи збереженню запасів калію в організмі, може маскувати гіпокаліємію.

Оскільки сучасна людина споживає досить багато натрію у складі солі (у середньому 120 ммоль/сут), то звичайному дієтичному режимі гіпокаліємія зазвичай не маскується. І якщо гіпокаліємія виявлена ​​у обстежуваного, який не обмежує себе в споживанні солі або навіть додатково регулярно підсолює їжу, діагноз гіперальдостеронізму виключений без додаткових досліджень. Коли немає впевненості в тому, що обстежуваний споживає достатню кількість солі, слід рекомендувати до звичайної для нього (без обмежень) дієти додати до 1 г солі (1/5 столової ложки) у кожний з основних прийомів їжі. Електроліти крові досліджують на 5 день такого дієтичного режиму. Якщо при цьому виявляють гіпокаліємію, досліджує насамперед активність реніну плазми. Коли активність реніну виявляється нормальною або високою у хворого, який не отримував лікування діуретиками, принаймні більше 3 тижнів, то ймовірність первинного гіперальдостеронізму надзвичайно мала.

У хворих на гіпокаліємію та низький рівень реніну плазми необхідно досліджувати рівень альдостерону в сечі та крові, які при гіперальдостеронізмі підвищені.

Супутні стани, хвороби та ускладнення

Нижче наведено супутні стани/хвороби та ускладнення.

• Первинний гіперальдостеронізм (альдостерома).
• Геморагічний інсульт.
• Аритмії.
• Гіперволемія.
• Несподівана серцева смерть.
• Інтоксикація серцевими глікозидами.
• Нефросклероз доброякісний/злоякісний артеріолярний.
• Кіста нирки.
• Нефрогенний НД.
• Цукровий діабет.
• Синдром періодичних паралічів.
• Тетанія.
• Електролітна міопатія.
• Гіпокаліємія.
• Гіпокаліємічна нефропатія.
• Алкалоз метаболічний, гіпокаліємічний.
• Гіпернатріємія.
• Гіпомагніємія.
• Індуковані ліками електролітні порушення.
• Ізостенурія.

Хвороби та стани, від яких диференціюють гіперальдостеоронізм

Диференціальну діагностику проводять із наступними захворюваннями/станами.

• Адреногенітальний синдром.
• Синдром/хвороба Кушинга.
• Ятрогенний синдром Кушінга.
• Вторинний гіперальдостеронізм.
• Інтоксикація діуретиками.
• Індуковані медикаментами електролітні порушення.
• Індукована медикаментами артеріальна гіпертензія.
• Електролітні порушення.
• Гіпокаліємічний періодичний параліч.
• Прийом солодки коренів/гліциризинової кислоти.
• Сімейний періодичний параліч.
• Стеноз ниркових артерій.
• Синдром Бартеру.

Лікування первинного гіперальдостеронізму

Лікування ПГА має враховувати етіологію синдрому, включати корекцію гіпертензії та метаболічних розладів. З метою нормалізації калієвого гомеостазу призначають антагоністи альдостерону – спіронолактон або еплеренон.

Альдостерома наднирника та первинна гіперплазія наднирника успішно лікуються хірургічно. При ідіопатичному гіперальдостеронізмі показано продовження консервативної терапії, при її неефективності може виконуватися субтотальна адреналектомія. Хворим на глюкокортикоїд пригнічуваним альдостеронізмом призначається дексаметазон в індивідуально підібраній дозі.

Консервативне лікування первинного гіперальдостеронізму, незалежно від етіології, полягає насамперед у призначенні низькосольової дієти (що містить менше 80 мекв натрію). Це зменшує втрату калію із сечею, оскільки знижує в дистальних канальцях нирок кількість натрію, що обмінюється на калій. Крім того, така дієта сприяє зниженню АТ, оскільки на її фоні зменшується внутрішньосудинний обсяг.

Дієтотерапію доповнюють лікуванням спіронолактоном, конкурентним рецепторним антагоністом мінералокортикоїдів. Після досягнення терапевтичного ефекту дозу спіронолактону знижують до підтримуючої – 100 мг/добу. Очікуване підвищення калію крові під впливом терапії спіронолактоном становить 1,5 ммоль/л. Побічні дії спіронолактону проявляються у 20% хворих у вигляді шлунково-кишкових розладів, загальної слабкості.

Поряд із спіронолактоном або замість нього можна використовувати калійзберігаючі діуретики, які в дистальному відділі ниркових канальців блокують натрієві канали. Початкова доза амілориду становить 10 мг на день, її за необхідності збільшують на 10 мг на добу до максимальної - 40 мг на добу. Гіпотензивний ефект більш виражений за альдостероми.

Коли при синдромі гіперальдостеронізму показано оперативне лікування (ап'єдостерома, карцинома надниркових залоз, первинний гіперальдостеронізм та ін.), то передопераційна підготовка полягає в нормалізації каліємії та АТ, що може вимагати проведення консервативної терапії (дієтою та лікарськими препаратами) синдрому гіперальдостерон синдром. Таке лікування запобігає розвитку післяопераційного гіпоальдостеронізму, оскільки на його фоні активується ренін-ангіотензинова система і, відповідно, клубочковий шар непораженого наднирника. Під час операції регулярно досліджують рівень калію плазми крові, так як функція наднирника, що залишається, іноді буває пригнічена настільки, що може знадобитися масивна замісна терапія стероїдами. Для запобігання рикошетної мінералокортикоїдної недостатності після оперативного видалення ураженої тканини під час операції інфузійно вводять гідрокортизон зі швидкістю 10 мг/год. Після операції призначають глюкокортикоїди, дозу яких поступово знижують до повного скасування протягом 2-6 тижнів.

У деяких хворих, незважаючи на передопераційну підготовку, після операції розвивається гіпоальдостеронізм, симптоми якого зазвичай усуваються при адекватному (без обмежень) споживанні солі та рідини. Якщо дієтичне лікування не усуває гіпоальдостеронізм, показано замісну терапію мінералокортикоїдами.

Хірургічне лікування

Лапароскопічна адреналектомія в даний час служить лікуванням вибору альдостерон-секретуючої аденоми і супроводжується суттєво меншою частотою ускладнень, ніж операція з відкритим доступом. Артеріальна гіпертензія зникає у 70% випадків, але якщо залишається, то виявляється більш керованою антигіпертензивними препаратами. Нормалізація АТ після операції відбувається у 50% пацієнтів протягом першого місяця та у 70% через рік.

Хірургічне лікування не показане хворим на ідіопатичний гіперальдостеронізм, оскільки навіть двостороннє видалення надниркових залоз не усуває артеріальної гіпертензії.

Прогноз первинного гіперальдостеронізму

У хворих з ідіопатичним гіперальдостеронізмом повного одужання не спостерігається, пацієнти потребують постійної терапії антагоністами альдостерону.

Під гіперальдостеронізмом мають на увазі поєднання декількох синдромів, що характеризуються надмірним виробленням альдостерону. Розрізняють первинний (пов'язаний з дисфункцією надниркових залоз) та вторинний гіперальдостеронізм (обумовлений іншими патологічними процесами). Переважна більшість пацієнтів (60-70%), які страждають на цей вид ендокринних порушень - жінки віком від 30 до 50 років. У літературі описані також поодинокі випадки розвитку захворювання у дітей.

Причини

Приблизно у 70% хворих на причину первинного гіперальдостеронізму є т.зв. синдром Кінна, що розвивається при раку надниркових залоз – альдостеромі.

Вторинний гіперальдостеронізм є ускладненням деяких захворювань печінки, нирок, серцево-судинної системи (цироз печінки, стеноз ниркових кровоносних судин, ниркова та серцева недостатність, синдром Бартера та ін.) Захворювання вторинного типу виникає на тлі дефіциту натрію або надлишку калію в організмі, зменшення об'єму крові внаслідок кровотеч, довготривалого прийому лікарських препаратів (особливо проносних та діуретиків).

Симптоми:

Водно-електролітний дисбаланс, зумовлений підвищеним синтезом альдостерону, визначає осьову симптоматику хвороби. Затримка води та натрію викликає у хворого первинним гіперальдостеронізмом:

• підвищення артеріального тиску;
• ниючий серцевий біль;
• аритмію;
• ослаблення зорової функції;
• стомлюваність;
• слабкість у м'язах;
• порушення чутливості шкіри;
• судоми;
• періодичні хибні паралічі.

Тяжка форма захворювання може призвести також до інфаркту міокарда, нефропатії, нецукрового діабету.

Для вторинного гіперальдостеронізму типовими є такі ознаки:

• підвищений артеріальний тиск;
• деформація стінок кровоносних судин, ішемія;
• дисфункція нирок; хронічна ниркова недостатність;
• крововиливу очного дна, ураження очного нерва, сітківки;
• набряклість (один із найпоширеніших симптомів);
• зниження вмісту у крові іонів калію (проявляється нечасто).

Деякі види вторинного гіперальдостеронізму протікають без стійкої гіпертензії (псевдогіперальдостеронізм, синдром Бартера).

Діагностика:

Найважливішими факторами, що визначають ефективність лікування гіперальдостеронізму, є типологічна диференціація клінічної картини та з'ясування етіологічних причин. Мають значення рівень секреції реніну, альдостерону, вміст в організмі калію та натрію. При вторинному типі патології необхідно насамперед діагностувати основне захворювання.

Найбільш ефективні методи діагностики гіперальдостеронізму:

• аналізи сечі та крові;
• УЗД;
• МРТ чи КТ;
• сцинтиграфія;
• селективна венографія.
• При вторинному гіперальдостеронізмі можуть додатково призначатися ЕКГ, УЗД (дуплексне сканування, УЗДГ), ангіографія тощо.

Лікування:

Терапія гіперальдостеронізму має комплексний характер. Залежно від етіології хвороби практикується оперативне лікування (резекція надниркових залоз), консервативна медикаментозна терапія (прийом гормональних, калійвмісних препаратів), дієта з низьким вмістом солей. При вторинному гіперальдостеронізмі поєднують активне лікування первинного захворювання та гіпотензивну терапію.

Радикальне хірургічне лікування у комплексі з адекватною медикаментозною терапією, як правило, забезпечують повне одужання. Однак у деяких випадках (пізня діагностика, рак надниркових залоз) прогноз менш визначений.

Гіперальдостеронізм - це ендокринна патологія, що характеризується підвищеною секрецією альдостерону. Цей мінералокортикостероїдний гормон, що синтезується корою надниркових залоз, необхідний організму для підтримки оптимального балансу калію та натрію.

Цей стан буває первиннимПри ньому гіперсекреція обумовлена ​​змінами в самій корі надниркових залоз (наприклад, при аденомі). Виділяють також вторинну формугіперальдостеронізму, викликану змінами в інших тканинах та надмірною продукцією реніну (компонента, що відповідає за стабільність АТ).

Зверніть увагу:близько 70% виявлених випадків первинного гіперальдостеронізму – жінки віком від 30 до 50 років

Підвищена кількість альдостерону негативно впливає структурно-функціональні одиниці нирок (нефрони). В організмі затримується натрій, а екскреція іонів калію, магнію та водню, навпаки, прискорюється. Клінічна симптоматика яскравіше виражена при первинній формі патології.

Причини гіперальдостеронізму

Поняття «гіперальдостеронізм» поєднує ряд синдромів, патогенез яких різний, а симптоматика схожа.

Майже 70% випадків первинна форма цього порушення розвивається не тлі синдрому Конна. При ньому у хворого розвивається альдостерома – доброякісна пухлина кори надниркових залоз, що викликає гіперсекрецію гормону.

Ідіопатичний різновид патології є наслідком двосторонньої гіперплазії тканин цих парних ендокринних залоз.

Іноді первинний гіперальдостеронізм спричинений генетичними порушеннями. У деяких ситуаціях етіологічним фактором стає злоякісне новоутворення, яке може секретувати дезоксикортикостерон (другорядний гормон залози) та альдостерон.

Вторинна форма – це ускладнення патологій інших органів прокуратури та систем. Вона діагностується при таких серйозних захворюваннях, як , злоякісна, і т.д.

До інших причин підвищення продукування реніну, і появи вторинного гіперальдостеронізму відносяться:

• недостатнє надходження чи активне виведення натрію;
• велика крововтрата;
• надлишкове аліментарне надходження К+;
• зловживання сечогінними та .

Якщо дистальні канальці нефронів неадекватно реагують на альдостерон (при його нормальному рівні у плазмі), діагностується псевдогіперальдостеронізм. При цьому стані у крові також відзначається низький рівень іонів К+.

Зверніть увагу:Існує думка, що вторинний гіперальдостеронізм у жінок здатний спровокувати прийом.

Як протікає патологічний процес?

Для первинного гіперальдостеронізму властиві низький рівень реніну та калію, гіперсекреція альдостерону та .

У основі патогенезу – зміна водно-сольового співвідношення. Прискорена екскреція іонів К+ та активна реабсорбція Na+ призводить до гіперволемії, затримки води в організмі та підвищення рН крові.

Зверніть увагу:зсув рН крові в лужний бік отримав назву метаболічного алкалозу.

Паралельно знижується продукування реніну. У стінках периферичних кровоносних судин (артеріол) накопичується Na+, у результаті вони набухають і набрякають. Як наслідок, зростає опір току крові і підвищується АТ. Довга стає причиною дистрофії мускулатури та ниркових канальців.

При вторинному гіперальдостеронізмі механізм розвитку патологічного стану компенсаторний. Патологія стає своєрідною реакцією у відповідь на зменшення ниркового кровотоку. Має місце підвищення активності ренін-ангіотензивної системи (внаслідок чого зростає АТ) та підвищення освіти реніну. Значних змін з боку водно-сольового балансу не відзначаються.

Симптоми гіперальдостеронізму

Надлишок натрію призводить до підвищення артеріального тиску, збільшення об'єму циркулюючої крові (гіперволемії) та появи набряків. Нестача калію стає причиною хронічних та слабкості мускулатури. Крім того, при гіпокаліємії нирки втрачають здатність до концентрації сечі, а на з'являються характерні зміни. Можлива поява судомних нападів (тетанії).

Ознаки первинного гіперальдостеронізму:

• артеріальна гіпертензія (проявляється підвищенням артеріального тиску);
• цефалгії;
• кардіалгії;
• падіння гостроти зору;
• порушення чутливості (парестезії);
• (Тетання).

Важливо:у хворих, які страждають на симптоматичну артеріальну гіпертензію, в 1% випадків виявляється саме первинний гіперальдостеронізм.

На тлі затримки рідини та іонів натрію в організмі у пацієнтів з'являється помірне або дуже значне підвищення артеріального тиску. Хворого турбують (ниючого характеру та середньої інтенсивності).У результаті обстеження нерідко відзначається і . З огляду на артеріальної гіпертензії падає гострота зору. При огляді у офтальмолога виявляються патології сітківки (ретинопатія) та склеротичні зміни судин очного дна. Добовий діурез (обсяг сечі, що відокремлюється) в більшості випадків зростає.

Нестача калію є причиною швидкої фізичної втоми. У різних групах м'язів розвиваються періодичні псевдопаралічі та судоми. Епізоди м'язової слабкості можуть бути спровоковані як фізичними навантаженнями, а й психоемоційними стресами.

В особливо тяжких клінічних випадках первинний гіперальдостеронізм призводить до нецукрового діабету (ниркового генезу) та виражених дистрофічних змін у серцевому м'язі.

Важливо:Якщо ні, то при первинній формі стану не виникають периферичні набряки.

Ознаки вторинної форми стану:

• артеріальна гіпертензія;
• хронічна ниркова недостатність ();
• значні периферичні набряки;
• зміни у очному дні.

Вторинний різновид патології характеризується значним підвищенням АТ («нижчий» > 120 мм.рт.ст.). Воно з часом стає причиною змін у стінках судин, кисневого голодування тканин, крововиливів у сітківку ока та хронічної ниркової недостатності.. Низький рівень калію у крові виявляється рідко. Периферичні набряки є одним із найбільш типових клінічних ознак вторинного гіперальдостеронізму.

Зверніть увагу:іноді вторинний різновид патологічного стану не супроводжується підвищенням артеріального тиску. У таких випадках, як правило, йдеться про псевдогіперальдостеронізм або генетичне захворювання – синдром Барттера.

Діагностика гіперальдостеронізму

Для діагностики різних типів гіперальдостеронізму застосовуються такі види клінічних та лабораторних досліджень:

Насамперед вивчається K/Na баланс, стан ренін-ангіотензинової системи та виявляється рівень альдостерону в сечі. Аналізи проводять як у стані спокою, так і після спеціальних навантажень («маршеве», гіпотіазидне, спіронолактонове).

Одним із важливих показників на початковому етапі обстеження є рівень адренокортикотропного гормону (від АКТГ залежить продукція альдостерону).

Діагностичні показники первинної форми:

• рівень альдостерону у плазмі відносно високий;
• активність реніну плазми (АРП) знижена;
• рівень калію знижений;
• рівень натрію підвищений;
• співвідношення альдостерон/ренін високе;
• відносна щільність сечі низька.

Відзначається підвищення добового виділення із сечею альдостерону та іонів калію.

Про вторинний гіперальдостеронізм свідчить підвищення АРП.

Зверніть увагу:якщо стан може коригуватися запровадженням глюкокортикоїдних гормонів, практикується т. зв. пробне лікування преднізолоном З його допомогою стабілізується АТ та усуваються інші клінічні прояви.

Паралельно проводиться вивчення стану нирок, печінки та серця за допомогою УЗД, ехокардіографії тощо. Воно нерідко допомагає виявити справжню причину розвитку вторинного різновиду патології.

Як проводиться лікування гіперальдостеронізму?

Лікарська тактика визначається формою стану та етіологічними факторами, що призвели до його розвитку.

Пацієнт проходить комплексне обстеження та лікування у спеціаліста-ендокринолога. Потрібні також висновок нефролога, офтальмолога та кардіолога.

Якщо надмірне продукування гормону обумовлено пухлинним процесом (ренінома, альдостерома, рак надниркових залоз), то показано хірургічне втручання (адреналектомія). У ході операції уражений наднирник видаляють. При гіперальдостеронізмі іншої етіології показано фармакотерапію.

Хорошого ефекту дозволяє досягти низькосольова дієта та споживання багатих калієм продуктів.. Паралельно призначаються препарати калію. Медикаментозне лікування передбачає призначення хворому калійзберігаючих діуретиків для боротьби з гіпокаліємією. Воно зокрема практикується під час підготовки до операції задля загального поліпшення стану. При двосторонній гіперплазії органу показані зокрема Амілорид, Спіронолактон та препарати-інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.