Хвороби серцево-судинної системи 

Кардіолог: Порушення ритму та провідності: Синдром передчасного збудження шлуночків. Синдром передчасного збудження шлуночків серця Діагностика синдромів передзбудження шлуночків


Синдром WPW, Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White), синдромом LGL (Лауна - Ганонга - Левін), Синдром CLC (Клерка - Леві - Крістеско)

Версія: Довідник захворювань MedElement

Синдром передчасного збудження(I45.6)

Загальна інформація

Короткий опис

I45.6 Синдром передчасного збудження. Аномалії передсердно-шлуночкового збудження
Передсердно-шлуночкове проведення:
. прискорене
. за додатковими шляхами
. з передчасним збудженням
Синдром Лауна-Ганонга-Левіна
Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта

Синдроми передзбудження (передчасного збудження) шлуночківявляють собою результат вроджених порушень у провідній системі серця, пов'язаних з наявністю додаткових аномальних провідних шляхів між міокардом передсердь та шлуночків, що часто супроводжуються розвитком пароксизмальних тахікардій.

У клінічній практицінайчастіше зустрічаються 2 синдроми (феномена) збудження:

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White або WPW-синдром).
- Синдром Клерка-Леві-Крістеско (CLC-синдром), або синдром короткого інтервалу PQ. В англомовній літературі цей синдром називають синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клінічне значення синдромів збудження визначається тим, що за наявності порушення серцевого ритму(Пароксизмальні тахікардії) розвиваються часто, протікають важко, іноді з загрозою для життя хворих, вимагаючи особливих підходів до терапії.

Діагностика синдромів збудження шлуночків ґрунтується на виявленні характерних ознак ЕКГ.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White)- обумовлений наявністю додаткового аномального шляху проведення між передсердям та шлуночками. Інші назви синдрому – синдром WPW, синдром передчасного збудження шлуночків.

Синдром CLC (Клерка - Леві - Крістеско)обумовлений наявністю додаткового аномального шляху проведення електричного імпульсу (пучка Джеймса) між передсердям та пучком Гіса.

Класифікація

Існує два типи синдрому WPW:

Тип А (рідше)- додатковий шлях проведення імпульсів розташований ліворуч від атріовентрикулярного вузла між лівим передсердям та лівим шлуночком, що сприяє передчасному збудженню лівого шлуночка;

Тип Б- додатковий шлях проведення імпульсів розташований праворуч між правим передсердям та правим шлуночком, що сприяє передчасному збудженню правого шлуночка.

Етіологія та патогенез

  • Етіологія синдромів збудження шлуночків

    Синдроми збудження шлуночків обумовлені збереженням в результаті незавершеної в ембріогенезі перебудови серця додаткових шляхів проведення імпульсу.

    Наявність додаткових аномальних провідних шляхів при синдромі WPW(Пучки, або шляхи, Кента) є спадковим порушенням. Описано зв'язок синдрому з генетичним дефектом у гені PRKAG2, розташованому на довгому плечі 7 хромосоми у локусі q36. Серед кровних родичів хворого поширеність аномалії підвищено у 4-10 разів.

    Синдром WPW нерідко (до 30% випадків) поєднується з вродженими вадамисерця та іншими серцевими аномаліями такими як аномалія Ебштейна (представляє зміщення трикуспідального клапана у бік правого шлуночка з деформацією клапанів; генетичний дефектпри цьому, ймовірно, локалізовано на довгому плечі 11 хромосоми), а також стигмами ембріогенезу (синдром дисполазії). сполучної тканини). Відомі сімейні випадки, при яких частіше трапляються множинні додаткові шляхи та підвищений ризик раптової смерті. Можливі поєднання синдрому WPW з генетично детермінованою гіпертрофічною кардіоміопатією.

    Прояву синдрому WPW сприяють нейроциркуляторна дистонія та гіпертиреоз. Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта може виявлятися також на тлі ІХС, інфаркту міокарда, міокардитах різної етіології, ревматизм і ревматичні вади серця.

    Синдром СLC також є уродженою аномалією. Ізольоване скорочення інтервалу PQ без пароксизмальних надшлуночкових тахікардій може розвиватися при ІХС, гіпертиреозі, активному ревматизмі та носить доброякісний характер.

Патогенез синдромів збудження шлуночків

    Суть синдрому (феномену) передчасного збудження шлуночків полягає в аномальному поширенні збудження від передсердь до шлуночків так званими додатковими шляхами проведення, які в більшості випадків частково або повністю «шунтують» АВ-вузол.

    В результаті аномального поширення збудження частина міокарда шлуночків або весь міокард починають збуджуватися раніше, ніж це спостерігається при звичайному поширенні збудження АВ-вузлом, пучком Гіса та його гілкам.

    В даний час відомі декілька додаткових (аномальних) шляхів АВ-проведення:

    Пучки Кента, що пов'язують передсердя та міокард шлуночків, у тому числі приховані ретроградні.
    - Волокна Махейма, що з'єднують АВ-вузол з правою стороноюміжшлуночкової перегородки або розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса, рідше - стовбур пучка Гіса з правим шлуночком.
    - Пучки Джеймса, що з'єднують синусовий вузоліз нижньою частиною АВ-вузла.
    - Тракт Брешенманше, який зв'язує праве передсердяз загальним стволомпучка Гіса.

    Наявність додаткових (аномальних) шляхів призводить до порушення послідовності деполяризації шлуночків.

    Утворившись у синусовому вузлі і викликавши деполяризацію передсердь, імпульси збудження поширюються до шлуночків одночасно через передсердно-шлуночковий вузол і додатковий провідний шлях.

    У зв'язку з відсутністю фізіологічної затримки проведення, властивої АВ-вузлу, в волокнах додаткового шляху поширився по них імпульс досягає шлуночків раніше, ніж той, що проводиться через АВ-вузол. Це зумовлює скорочення інтервалу PQ та деформацію комплексу QRS.

    Оскільки імпульс проводиться по клітинах скорочувального міокарда з меншою швидкістю, ніж спеціалізованими волокнами провідної системи серця, тривалість деполяризації шлуночків і ширина комплексу ORS збільшуються. Однак значна частина міокарда шлуночків охоплюється збудженням, яке встигає поширитися нормальним шляхом, за системою Гіса – Пуркіньє. В результаті збудження шлуночків із двох джерел утворюються зливні комплекси QRS. Початкова частина цих комплексів, так звана дельта-хвиля, відображає передчасне збудження шлуночків, джерелом якого служить додатковий провідний шлях, а його кінцева частина обумовлена ​​приєднанням до їх деполяризації імпульсом, який проводиться через передсердно-шлуночковий вузол. У цьому розширення комплексу QRS нівелює укорочення інтервалу PQ, отже їх сумарна тривалість не змінюється.

    Однак основне клінічне значення додаткових шляхів проведення полягає в тому, що вони нерідко включаються до петлі кругового руху хвилі збудження (re-entry) і сприяють таким чином виникненню надшлуночкових пароксизмальних тахікардій.

    В даний час пропонується передчасне збудження шлуночків, яке не супроводжується виникненням пароксизмальної тахікардії, називати “ феноменом збудження”,а випадки, коли є не тільки ЕКГ-ознаки збудження, а й розвиваються пароксизми надшлуночкової тахікардії - " синдромом збудження”, однак низка авторів не згодні з таким поділом.

    Як уже згадувалося вище, при синдромі WPW аномальний імпульс збудження поширюється по пучку Кента, який може бути розташований праворуч або ліворуч від атріовентрикулярного вузла та пучка Гіса. У поодиноких випадках аномальний імпульс збудження може поширюватися через пучок Джеймса (з'єднує передсердя з кінцевою частиною АВ вузла або з початком пучка Гіса), або пучок Махайма (проходить від початку пучка Гіса до шлуночків). При цьому ЕКГ має низку характерних рис:

    • Поширення імпульсу по пучку Кента призводить до появи укороченого інтервалу PQ, наявності дельта-хвилі, розширення комплексу QRS.
    • Поширення імпульсу по пучку Джеймса призводить до появи укороченого інтервалу PQ та незміненого комплексу QRS.
    • При поширенні імпульсу по пучку Махайма реєструється нормальний (рідше подовжений) інтервал PQ, дельта-хвиля та розширений комплекс QRS.

Епідеміологія

Ознака поширеності: Вкрай рідко


Розповсюдженість синдрому WPW становить за різними даними від 0.15 до 2%, синдром СLC виявляється приблизно у 0.5% дорослого населення.

Наявність додаткових шляхів проведення виявляють у 30% пацієнтів із суправентрикулярною тахікардією.

Найчастіше синдроми збудження шлуночків зустрічаються серед чоловіків. Синдроми збудження шлуночків можуть виявлятися у будь-якому віці.


клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Різні порушення серцевого ритму, суб'єктивно - напади серцебиття, запаморочення, біль у серці

Симптоми, перебіг

Клінічно синдроми збудження шлуночків не мають специфічних проявів і самі по собі не впливають на гемодинаміку.

Клінічні прояви синдромів передзбудження можуть спостерігатися в різному віці, спонтанно або після будь-якого захворювання; до цього моменту пацієнт може бути асимптоматичним.

Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта часто супроводжується різними порушеннями серцевого ритму:

Приблизно у 75% хворих на синдром WPW супроводжується пароксизмальними тахіаритміями.

У 80% випадків при синдромі WPW виникають реципрокні надшлуночкові тахікардії (з віком можуть перероджуватися в миготливу аритмію).

У 15-30% випадків синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта розвивається фібриляція, в 5% випадків - тріпотіння передсердь, причому характерна висока частота мерехтіння або тріпотіння (до 280-320 ударів за хвилину, при тріпотінні з проведенням 1:1) симптоматикою (відчуття серцебиття, запаморочення, непритомність, задишка, болі в грудній клітці, гіпотензія або інші гемодинамічні порушення) та безпосередньою загрозою переходу у фібриляцію шлуночків та смерті.

При WPW-синдромі також можливий розвиток менш специфічних аритмій - передсердної та шлуночкової екстрасистолії, шлуночкових тахікардій

У хворих із синдромом CLC також є підвищена схильність до виникнення пароксизмальних тахікардій.

Діагностика

  • Характерні особливості ЕКГ при синдромі WPW

    Інтервал PQ, як правило, вкорочений до 0,08-0,11;

    Зубець P нормальної форми;

    Укорочений інтервал PQ супроводжується розширеним комплексом QRS до 0,12-0,15 с, при цьому він має велику амплітуду, а формою схожий на QRS-комплекс при блокаді ніжки пучка Гіса;

    На початку QRS-комплексу реєструється додаткова дельта-хвиля, що за формою нагадує сходи, розташовані під тупим кутом до основного зубця комплексу QRS;

    Якщо початкова частина QRS-комплексу спрямована вгору (зубець R), дельта-хвиля також спрямована вгору;

    Якщо початкова частина QRS-комплексу спрямована вниз (зубець Q), дельта-хвиля також дивиться вниз;

    Чим більша тривалість дельта-хвилі, тим більше виражена деформація комплексу QRS;

    У більшості випадків сегмент ST і зубець T зміщені у бік, протилежний напрямку основного зубця QRS-комплексу;

    У відведеннях І та ІІІ часто комплекси QRS спрямовані в протилежні сторони.

    ЕКГ при синдромі WPW (тип А):

    ЕКГ нагадує ЕКГ при блокаді правої ніжки пучка Гіса;

    Кут альфа лежить у межах +90 °;

    У грудних відведеннях (або правих грудних відведеннях) комплекс QRS спрямований вгору;

    У відведенні V1 ЕКГ має вигляд зубця R великої амплітуди з крутим підйомом або Rs, RS, RSr", Rsr";

    У відведенні V6, як правило, ЕКГ має вигляд Rs або R.

    ЕКГ при синдромі WPW (тип Б):

    ЕКГ нагадує ЕКГ при блокаді лівої ніжки пучка Гіса;

    У правих грудних відведеннях переважає негативний зубець S;

    У лівих грудних відведеннях – позитивний зубець R;

    Еос серця відхилена вліво.

  • ЕКГ ознаки синдрому CLC

    Укорочення інтервалу PQ(R), тривалість якого не перевищує 0,11 с.
    - Відсутність у складі комплексу QRS додаткової хвилі збудження – дельта-хвилі.
    - Наявність незмінених (вузьких) та недеформованих комплексів QRS (за винятком випадків супутньої блокади ніжок та гілок пучка Гіса).

    ЕКГ моніторування по Холтеру застосовується виявлення періодично які виникають порушень ритму.

    Ехокардіографіянеобхідна виявлення супутніх кардіоміопатій, вад серця та ознак аномалії Эбштейна.

    Проби з фізичним навантаженням- велоергометрія або тредміл тест. Використання даних методик у діагностиці синдромів збудження обмежене, оскільки наявність пароксизмальних такхікардій в анамнезі є відносним протипоказаннямдо проведення проб навантаження, що особливо актуально при синдромах передзбудження, коли тахікардії особливо небезпечні.

    Синдроми CLC і WPW часто є причиною хибнопозитивних результатів при проведенні проб навантаження.

    Чреспищеводне стимулювання серця (ЧПСС),проведене при явному синдромі WPW дозволяє довести, а при прихованому – припустити наявність додаткових шляхів проведення (характерний рефрактерний період менше 100 мс), індукувати надшлуночкові пароксизмальні тахікардії, мерехтіння та тріпотіння передсердь. Через харчоводне стимулювання серця не дозволяє провести точну топічну діагностику додаткових шляхів, оцінити характер ретроградного проведення, виявити численні додаткові шляхи.

    Електрофізіологічне дослідження серця (ЕФІ)

    У зв'язку з поширенням у Останніми роками хірургічних методівлікування хворих із синдромом WPW (деструкція аномального пучка) постійно удосконалюються способи точного визначення його локалізації. Найбільш ефективними є методи внутрішньосерцевого ЕФІ, зокрема ендокардіальне (передопреаційне) та епікардіальне (інтраопераційне) картування.

    При цьому за допомогою складної методики визначають область ранньої активації (передзбудження) міокарда шлуночків, яка відповідає локалізації додаткового (аномального) пучка.

    Електрофізіологічне дослідження серця (ЕФІ) використовується у пацієнтів із синдромом WPW у таких цілях:

    З метою оцінки електрофізіологічних властивостей (здатності до проведення та рефрактерні періоди) додаткових аномальних шляхів та нормальних провідних шляхів.
    - з метою визначення кількості та локалізація додаткових шляхів, що необхідно для проведення подальшої високочастотної аблації.
    - з метою з'ясування механізму розвитку супутніх аритмій.
    - з метою оцінки ефективності медикаментозної або аблаційної терапії.

    Поверхневе багатополюсне ЕКГ-картування

    В останні роки з метою точного визначення локалізації аномального пучка застосовують методику поверхневого багатополюсного ЕКГ-картування серця, яка у 70-80% випадків також дозволяє орієнтовно визначити місце розташування пучків Кента. Це значно скорочує час інтраопераційного виявлення додаткових (аномальних) пучків.

Диференціальний діагноз

Диференційну діагностикуманіфестного синдрому передчасного збудження шлуночків при синусовому ритмі проводять із блокадами ніжок пучка Гіса зі подібною графікою комплексу QRS. При цьому важливе значення має пошук дельта хвилі шляхом ретельного аналізу ЕКГ у всіх 12 відведеннях.


Ускладнення

Ускладнення синдромів збудження шлуночків

Тахіаритмія.
- Раптова серцева смерть.

До факторів ризику раптової смерті при WPW-синдромі відносять:

Тривалість мінімального інтервалу RR при миготливої ​​аритміїменше 250 мс.
- тривалість ефективного рефрактерного періоду додаткових шляхів менше 270 мс.
- Лівосторонні додаткові шляхи чи кілька додаткових шляхів.
- Наявність симптоматичної тахікардії в анамнезі.
- Наявність аномалії Ебштейна.
– Сімейний характер синдрому.
- рецидивуючий перебіг синдромів збудження шлуночків.


Медичний туризм

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Медичний туризм

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Синдроми збудження шлуночків не вимагають лікування за відсутності пароксизмів. Однак необхідне спостереження, оскільки порушення ритму серця можуть виявитися у будь-якому віці.

Купірування пароксизмів ортодромної (з вузькими комплексами) реципрокної надшлуночкової тахікардії у хворих з синдромом WPW проводять так само, як і інших надшлуночкових реципрокних тахікардій.

Антидромні (з широкими комплексами) тахікардіїкупіруються аймаліном 50 мг (1.0 мл 5% розчину); ефективність аймаліна при пароксизмальних надшлуночкових тахікардіях неуточненої етіології змушує великою ймовірністюпідозрювати WPW. Може бути ефективним також введення аміодарону 300 мг, ритмілену 100 мг, новокаїнаміду 1000 мг.

У випадках, коли пароксизм протікає без виражених розладів гемодинаміки і не вимагає екстреного усунення, незалежно від ширини комплексів при синдромах збудження особливо показаний амідарон.

Препарати IC класу, «чисті» антиаритміки III класу при WPW-тахікардіях не використовуються через високу небезпеку властивого їм проаритмічного ефекту. АТФ може успішно усунути тахікардію, але повинен застосовуватися з обережністю, оскільки може спровокувати миготливу аритмію з високою ЧСС. Верапаміл також слід використовувати з особливою обережністю (небезпека наростання ЧСС та трансформації аритмії в мерехтіння передсердь!) – тільки у пацієнтів з успішним досвідомйого застосування в анамнезі.

При антидромній (з широкими комплексами) пароксизмальної надшлуночкової тахікардії у випадках, коли наявність синдрому передзбудження не доведено і не виключено діагноз шлуночкової пароксизмальної тахікардії при хорошій переносимості нападу та відсутності показань до екстреної електроімпульсної терапії; уточнення його генезу та усунення. За відсутності такої можливості слід використовувати препарати, ефективні за обох типів такхікардії: новокаїнамід, аміодарон; при їх неефективності усунення проводиться як при шлуночкових тахікардіях.

Після випробування 1-2 препаратів при їх неефективності слід переходити до черезстравохідного стимулювання серця або електроімпульсної терапії.

Мерехтіння передсердь за участю додаткових шляхів проведення становить реальну небезпеку для життя внаслідок ймовірності різкого почастішання скорочень шлуночків та розвитку раптової смерті. Для усунення фібриляції передсердь у даній екстремальної ситуаціївикористовують аміодарон (300 мг), прокаїнамід (1000 мг), аймалін (50 мг) або ритмілен (150 мг). Нерідко фібриляція передсердь з високою ЧСС супроводжується вираженими порушеннями гемодинаміки, що зумовлює необхідність невідкладної електричної кардіоверсії.

Серцеві глікозиди, антагоністи кальцію групи верапамілу та бета-адреноблокатори абсолютно протипоказані при фібриляції передсердь у хворих із синдромом WPW, оскільки ці препарати можуть покращувати проведення додатковою дорогою, що зумовлює збільшення ЧСС та можливий розвитокфібриляції шлуночків! При використанні АТФ (або аденозину) можливий аналогічний розвиток подій, проте ряд авторів все ж рекомендують його до застосування - при готовності до негайної ЕКС.

Радіочастотна катетерна абляціядодаткових шляхів є нині основним методом радикального лікуваннясиндром передчасного збудження шлуночків. Перед виконанням абляції проводять електрофізіологічне дослідження (ЕФІ) для точного визначення місця знаходження додаткового шляху. У цьому слід пам'ятати, що таких шляхів може бути кілька.

До правосторонніх додаткових шляхів здійснюють доступ через праву яремну або стегнову вену, а до лівосторонніх - через стегнову артеріючи транссептальний.

Успіх лікування, навіть за наявності кількох додаткових шляхів, досягається приблизно 95 % випадків, а частота ускладнень і летальність становлять менше 1 %. Одним із найбільш важких ускладнень є виникнення передсердно-шлуночкової блокади високого ступеня при спробі абляції додаткового шляху, розташованого поблизу передсердно-шлуночкового вузла та пучка Гіса. Ризик рецидивів вбирається у 5—8 %. Необхідно відзначити велику економічність катетерної абляції порівняно із тривалою медикаментозною профілактикою та операцією на відкритому серці.

Показання до проведення високочастотної аблації:

Пацієнти з симптоматичною тахіаритмією, які погано переносять медикаментозну терапію або рефрактерні до неї.

Пацієнти з наявністю протипоказань до призначення антиаритміків або неможливістю їх призначення у зв'язку з порушеннями провідності, що виявляються у момент усунення пароксизмальної тахікардії.

Пацієнти молодого віку- щоб уникнути тривалого прийомулікарських засобів.

Пацієнти з фібриляцією передсердь, оскільки це загрожує розвитком фібриляції шлуночків.

Пацієнти мають антидромну (з широкими комплексами) реципрокну тахікардію.

Пацієнти з наявністю декількох аномальних провідних шляхів (за даними ЕФІ) та різними варіантамиПароксизмальні надшлуночкові тахікардії.

Пацієнти з наявністю інших аномалій серця, які потребують хірургічного лікування.

Пацієнти, професійні можливості яких можуть постраждати у зв'язку з періодичними несподіваними епізодами тахіаритмій.

Пацієнти з наявністю у сімейному анамнезі вказівок на випадки раптової серцевої смерті.

За наявності аритмій на тлі WPW-синдрому «вичікувальна» тактика (відмова від профілактичної антиаритмічної терапії) практично не використовується.

Прогноз

У хворих з ознаками передчасного збудження шлуночків за відсутності скарг прогноз хороший, оскільки ймовірність виникнення швидкого проведення імпульсів через додатковий шлях мала.

На думку більшості фахівців, такі хворі не потребують електрофізіологічного дослідження серця (ЕФІ) та спеціального лікування. Виняток становлять пацієнти з обтяженим сімейним анамнезом щодо раптової смерті, а також мають соціальні показання, наприклад професійні спортсменичи льотчики.

Однак, важливо пам'ятати, що приблизно у 80% пацієнтів з WPW виникають пароксизми реципрокної тахікардії, у 15-30% - фібриляції передсердь та у 5% спостерігають тріпотіння передсердь. Вентрикулярна тахікардія розвивається досить рідко. Пацієнти із синдромом WPW мають невеликий ризик виникнення раптової серцевої смерті (у 0,1% випадків). Використання у лікуванні дигоксину та верапамілу може збільшити ймовірність раптової серцевої смерті.

За наявності скарг, особливо у хворих з нападами миготливої ​​аритмії в анамнезі, ризик виникнення швидкого передсердно-шлуночкового проведення імпульсів під час мерехтіння передсердь та розвитку фібриляції шлуночків вищий.

Для непрямої оцінки ризику виникнення швидкого передсердно-шлуночкового проведення імпульсів можна використовувати три простих ознак. Про досить довгий (понад 280—300 мс) ефективний рефрактерний період антеградного проведення імпульсів додатковим шляхом і тому низький ризик раптової смерті свідчить:

1. Виявлення передчасного збудження, що перемежується, тобто чергування поширених комплексів QRS з дельта-хвильою і вузьких комплексів без неї, при реєстрації ЕКГ в 12 відведеннях або моніторуванні ЕКГ.

2. Раптове зникнення ознак передчасного збудження шлуночків при тестах навантаження, коли гіперкатехоламінемія сприяє укороченню ефективного рефрактерного періоду додаткового шляху. Ця ознака має дуже високу негативну передбачувану цінність, проте відзначається лише у 10 % хворих.

3. Виникнення повної блокадипроведення за додатковим передсердно-шлуночковим шляхом після внутрішньовенного введення новокаїнаміду в дозі 10 мг/кг протягом 5 хвилин. Визначається зникнення дельта-хвилі та подовження інтервалу РQ на тлі синусового ритму.

Проведення високочастотної аблації здебільшого значно покращує прогноз.

Профілактика

Профілактика при синдромі WPW – вторинна та включає відповідну протиаритмічну терапію для запобігання виникненню повторних епізодів аритмій.

Профілактика надшлуночкових тахікардій проводиться за загальними правилами лікування пароксизмальних надшлуночкових тахікардій. Однак протипоказана терапія верапамілом, дилтіаземом, дигоксином, оскільки вони можуть призводити до вираженої тахіаритмії під час можливого пароксизму мерехтіння передсердь.

Для медикаментозної профілактикипароксизмів миготливої ​​аритмії за наявності синдрому передчасного збудження шлуночків найбільш доцільно використання препаратів, здатних пригнічувати ектопічну активність в передсердях і шлуночках і тим самим попереджати утворення екстрасистол, а також подовжувати ефективний рефрактерний період одночасно в передсердно-шлуночковому вузлі і ритму шлуночків у разі виникнення мерехтіння передсердь. Цим вимогам найкраще відповідають антиаритмічні препарати 1С класу (етацизин 75-200 мг/добу, пропафенон (краще ретардні форми) 600-900 мг/добу). Альтернативою можуть бути препарати IA класу (дизопірамід 300-600 мг/добу, хінідин-дурулес 0,6 мг/добу), які, однак, менш ефективні та токсичніші. При неефективності або непереносимості препаратів 1С та IA класів та у випадках неможливості виконання абляції додаткового шляху вдаються до тривалого призначення аміодарону.

Пацієнти з синдромами передзбудження шлуночків повинні періодично спостерігатися лікарем для оцінки частоти рецидивів аритмій, ефективності антиаритмічної терапії та наявності побічних ефектіввід фармакотерапії Необхідне періодичне проведення холтерівського моніторування. Також потрібне спостереження за пацієнтами після виконання високочастотної аблації.

Інформація

Інформація

  1. Ардашев В.М., Стеклов В.І. Лікування порушень серцевого ритму. М., 1998., 165 с.
  2. Фоміна І.Г. Порушення серцевого ритму. М., «Російський лікар», 2003. – 192 с.
  3. Бунін Ю.А. Лікування тахіаритмій серця. М. 2003. - 114 с.
  4. Прохорович Є.А., Талібов О.Б., Тополянський А.В. Лікування порушень ритму та провідності на догоспітальному етапі. Лікар, 2002 №3, с. 56-60
  5. ACC/AHA/ESC guidelines for management patients with atrial fibrillation. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
  6. Дощіцин В. Л. Практична електрокардіографія. - 2-ге вид., перероб. та дод. - М.: Медицина, 1987. - 336 с.
  7. Ісаков І. І., Кушаковський М. С., Журавльова Н. Б. Клінічна електрокардіографія (порушення серцевого ритму та провідності): Керівництво для лікарів. - Вид. 2-ге перероб. та дод. - Л.: Медицина, 1984. - 272 с.
  8. А.Б.де Місяць. Посібник з клінічної ЕКГ. - М., Медицина, 1993
  9. Хвороби серця та судин. Посібник для лікарів у 4 томах. За ред. Чазова Є.І. - М., Медицина, 1992
  10. Внутрішні хвороби. За ред. Є. Браунвальда, К. Іссельбахера, Р.Петерсдорфа та ін - М., Медицина, 1994 р.
  11. Мазур Н.А. Пароксизмальні тахікардії.- М., Медицина, 1984 р.
  12. Мурашко В.В., Струтинський О.В. Електрокардіографія. - М., Медицина, 1991 р.
  13. Орлов В.М. Посібник з електрокардіографії.- М., Медицина, 1984 р.
  14. Сметнєв П.С., Гросу А.А., Шевченко Н.М. Діагностика та лікування порушень ритму серця. - "Штіінця", 1990 р.
  15. Янушкевичус З.І. та ін Порушення ритму та провідності серця.- М., Медицина, 1984 р.
  16. Кушаковський М.С. Аритмії серця. -1992,1999. -Фоліант. -639 стор.

Увага!

  • Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
  • Інформація, розміщена на сайті MedElement, не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтесь до медичні закладипри наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
  • Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Лише лікар може призначити потрібні лікита його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
  • Сайт MedElement є виключно інформаційно-довідковим ресурсом. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
  • Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Це передчасне збудження шлуночків, яке пов'язане з патологією розвитку провідної системи серця. Це не захворювання, а клінічні прояви уродженої патології, пов'язаної з утворенням ще у внутрішньоутробному розвитку, додаткових шляхів, що проводять імпульс від передсердя до шлуночків. Не варто плутати з екстрасистолією, яка характеризується позачерговим скороченням шлуночка, пов'язаного з утворенням позачергового імпульсу в будь-якій частині провідної системи поза синусовим вузлом. Синдром збудження шлуночків може бути причиною розвитку екстрасистолії, миготливої ​​аритмії, тріпотіння шлуночків і так далі.

У медичної літературитрапляється дві думки щодо даного синдрому. Одні вважають, що наявність додаткових провідних шляхів, незалежно від прояву, вже є синдромом збудження шлуночків. Інша частина авторів, схиляються до того що, що й спостерігається розвиток пароксизмальної тахікардії, то патологію варто називати лише як “феноменом предвозбуждения”. І відповідно синдромом можна вважати лише в тому випадку, якщо виникають пароксизми надшлуночкової тахікардії.

Патогенез синдромів збудження шлуночків

Причина синдрому в аномальному поширенні за міокардом імпульсу збудження внаслідок наявності додаткових патологічних провідних шляхів, що повністю або частково «шунтують» АВ-вузол. Це призводить до того, що частина або весь міокард починає збуджуватися раніше, тижнів при звичайному поширенні від АВ-вузла до пучка Гіса і далі по його ніжках.

На сьогодні відомі такі патологічні провідні АВ-шляхи:
- Пучки Кента, зокрема й приховані ретроградні. Вони пов'язують передсердя та шлуночки.
- Пучки Джеймса. Вони з'єднують синусовий вузол та нижню область АВ-вузла.
- Волокна Махейма. Вони з'єднують АВ-вузол або з міжшлуночкової перегородки у правій її області або з правою ніжкою пучка Гіса. Іноді волокна Махейма з'єднують стовбур пучка Гіса та правий шлуночок.
- Тракт Брешенманше. Він з'єднує праве передсердя та стовбур пучка Гіса.
Види синдрому збудження шлуночків

У клінічній кардіології на сьогодні розрізняють два види синдрому:

  • Синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта (WPW-синдром або Wolff-Parkinson-White). Характеризується укороченим інтервалом у P-Q(R), незначна деформація та розширення QRS та утворення додаткової дельта-хвилі, а також зміна зубця Т та сегмента ST. Найчастіше зустрічається при аномальному АВ-проведенні пучка Кента. Існує цілий рядтипів даного виду синдрому, а також інтермітує (перемежується) і транзиторний (перехідний). Деякі автори взагалі виділяють аж до десяти підтипів WPW-синдрому.
  • Синдром Клерка-Леві-Крістеско (синдром короткого інтервалу PQ або CLC-синдром). У англійських джерелах його називають як синдром Lown-Ganong-Levine (LGL-синдром). Характеризується також укороченим інтервалом PQ(R), але без зміни комплексу QRS. Зазвичай виникає при аномальному АВ-проведенні пучка Джеймса.

Симптоми

Сам синдром ніяк не проявляє себе. Людина може жити довго і щасливо, навіть не підозрюючи, що у неї є патологічний додатковий провідний шлях у серцевому м'язі. Перші ознаки можуть виникнути у будь-якому віці, як правило, на тлі іншого захворювання, при чому не обов'язково міокарда. Це можуть бути, наприклад, будь-які інфекційні хвороби.

У пацієнтів із CLC-синдромом часто перші прояви починаються з пароксизмальних тахікардій.
WPW-синдром проявляється наступними порушеннямиритму:

Надшлуночкові реципрокні тахікардії, які з віком переходять у миготливу аритмію. Дані прояви WPW-синдрому зустрічається у 80% пацієнтів.
- Пароксизмальні тахіаритмії зустрічаються у 75% пацієнтів з WPW-синдромом.
- Фібриляція зустрічається у 15-30% людей із WPW-синдромом.
- Тремтіння або мерехтіння передсердь зустрічається у 5% пацієнтів.

Діагностика синдромів збудження шлуночків

Основним методом діагностики є ЕКГ. Зазвичай вже на ЕКГ чітко видно характерні ознаки. Для визначення виду та типу синдрому призначають:
- ЕКГ із навантаженням,
- Моніторування по Холтеру,
- Монополюсне поверхневе ЕКГ-картування,
- Ехокардіографія,
- ЕФІ (електрофізіологічне дослідження міокарда),
- ЧПСС (черезхарчове стимулювання міокарда).

Лікування

Якщо пароксизми відсутні, лікування не проводиться. В інших випадках використовують медикаментозне лікування, яке має призначити спеціаліст залежно від ситуації. Препарати завжди підбираються індивідуально з урахуванням патології, супутніх захворюваньта інших індивідуальних особливостейорганізму.
Якщо медикаментозна терапіяне приносить бажаного ефекту, призначають електроімпульсну терапію, тобто проведення електрокардіостимуляції.
З радикальних методів лікування використовують радіочастотну катетерну абляцію з метою деструкції. патологічних шляхів. На сьогодні це єдиний метод, який у 95% випадків має позитивний результат. Звичайно є і свої ускладнення, а смертність становить 1% від усіх випадків. Перед абляцією пацієнт повинен обов'язково пройти ЕФІ.

Прогноз

Сильно залежить від тяжкості синдрому, наявності ускладнень та побічних захворювань. Але навіть у самих важких випадках, проведення якісної високочастотної абляції багато в чому покращує прогноз Багато що залежить від хворого: здоровий образжиття, виконання всіх рекомендацій лікаря, своєчасне зверненнядо фахівця.

Синдром передчасного збудження шлуночків серця

прискорене проведення імпульсу збудження між передсердями та шлуночками серця по додаткових аномальних провідних шляхах. Проявляється характерними змінами і нерідко пароксизмами серцевих тахіаритмій.

Розрізняють три варіанти синдрому, що мають особливості відображення на ЕКГ залежно від виду вроджених аномальних провідних шляхів у Серці. З останніх відомі: пучки Кента - прямі аномальні шляхи проведення імпульсу між передсердями і шлуночками, їх функціонування позначають як Вольффа - Паркінсона - Уайта на ім'я авторів, що його описали; пучки Джеймса, що з'єднують передсердя або проксимальну частину атріовентрикулярного з'єднання (АВС) з його дистальною частиною або з пучком Гіса, зміни ЕКГ за участю цих шляхів у проведенні імпульсу характеризують як синдром укороченого інтервалу Р-R; волокна Махейма, що з'єднують дистальну частину АВС або Гіса з провідною системою міокарда шлуночків.

У пучках Кента та Джеймса фізіологічної затримки імпульсу (як у нормальному АВС) не відбувається. Тому однією з провідних ознак функціонування цих пучків є скорочення інтервалу Р-R (інтервалу R-Q) до значень менше 0,12 з.

Синдром Вольффа - Паркінсона - Уайта(Синдром WPW, або синдром ВПУ) найбільш поширений: зустрічається приблизно у 1% населення. Найчастіше виявляється у осіб із нормальним серцем, але може поєднуватися з вродженими вадами серця та кардіоміопатіями. Розпізнається електрокардіографічно на підставі одночасної наявності двох ознак: укорочення інтервалу Р - R та розширення комплексу QRS (більше 0,1 з) з характерною зміноюйого форми за рахунок так званої Δ-хвилі (дельта-хвилі), що реєструється на висхідному коліні зубця К. Поява цієї хвилі пояснюється тим, що перед проникненням імпульсу через АВС в шлуночки частина їх міокарда охоплюється збудженням від випереджаючого імпульсу, проведеного по пучку Кента ( рис., б ).

Пароксизмальні тахіаритмії виникають при синдромі ВПУ у 40-80% випадків, переважно у формі реципрокних тахікардій у зв'язку з циркуляцією збудження в АВС та пучку Кента. Найчастіше зустрічається так звана ортодромна суправентрикулярна реципрокна з циркуляцією хвилі збудження, при якій проводиться від передсердь до шлуночків через нормальне АВС, а потім по пучку Кента повертається ретроградно на передсердя та в АВС ( рис., в ). На електрокардіограмі під час пароксизму реєструється правильний ритм із частотою 150-230 в 1 хв; комплекси QRS нормальної конфігурації (не мають Δ-хвилі). У відведеннях II, III, АVF, іноді в інших після кожного шлуночкового комплексу реєструються інвертовані Р, що відбивають ретроградне передсердя. Рідше спостерігають пароксизмальну так звану антидромну суправентрикулярну реципрокну тахікардію, при якій напрям циркуляції хвилі збудження буває прямо протилежним ( рис., г ). на ЕКГ проявляється ритмічними (150-200 1 хв), різко розширеними (за рахунок аномальної активації шлуночків) комплексами QRS, між якими визначаються інвертовані у відведеннях II, III, АVF зубці Р.

У хворих із синдромом ВПУ можуть виникати мерехтіння передсердь. При цьому наявність додаткового аномального шляху проведення сприяє проникненню в шлуночки більшого, ніж по АВС, числа імпульсів, що проявляється дуже високою частотою шлуночкових скорочень (до 200-300 і більше хв). Пароксизми нерідко протікають із картиною аритмогенного колапсу. На ЕКГ реєструються неритмічні, різко розширені шлуночкові комплекси. Описано випадки трансформації миготливої ​​аритмії при синдромі ВПУ у фібриляцію шлуночків.

Синдром укороченого інтервалу Р-Rвідомий також за іменами авторів, що його описали, як синдром Клерка - Леві - Крістеско (синдром СLС) і синдром Лауна - Гейнонга - Левіна (синдром LGL). Електрокардіографічно проявляється лише укороченням інтервалу Р-R за відсутності зміни комплексу QRS. Зустрічається переважно в осіб із нормальним серцем. Основним клінічним проявом цього варіанта синдрому передчасного збудження шлуночків, як і синдрому ВПУ, є пароксизмальні суправентрикулярні тахіаритмії, що виникають на аналогічній принципі електрофізіологічної основі (циркуляція хвилі збудження).

Аномальне проведення по волокнамМахейма електрокардіографічно проявляється розширенням шлуночкового комплексу за рахунок дельта-хвилі за відсутності скорочення інтервалу Р-R. Клінічне значення цього варіанта синдрому мало вивчено.

Лікуванняхворих із синдромом передчасного збудження шлуночків необхідно лише за клінічних проявах його у формі пароксизмальних тахіаритмій. У разі виникнення пароксизмів суправентрикулярної реципрокної тахікардії рідше 1 разу на місяць може бути обмежено заходами з усунення пароксизмів. Нерідко ефективними бувають рефлекторні збудження вагуса, наприклад, каротидного синуса, натужування (проба Вальсальви). За відсутності ефекту показано. Лікарське купірування полягає в внутрішньовенне введеннябета-адреноблокаторів (обзидана), новокаїнаміду, дизопіраміду, кордарону, етацизину. введення верапамілу (ізоптину) та серцевих глікозидів при розширених шлуночкових комплексах на ЕКГ слід, по можливості, утримуватись, т.к. ці препарати покращують у додаткових аномальних шляхах; у разі пароксизму тріпотіння або мерехтіння передсердь у хворих із синдромом ВПУ вони можуть спричинити фібриляцію шлуночків. Для профілактики пароксизмів тахіаритмії, що виникають частіше 1 разу на місяць, призначають внутрішньо, бета-адреноблокатори, етмозин, етацизин, новокаїнамід, дизопірамід. При неефективності лікарського лікуванняімплантують чи виконують хірургічну деструкцію пучка Кента. У хворих з пароксизмом миготливої ​​аритмії при частоті шлуночкових скорочень вище 250 у 1 хвта відсутності ефекту лікарської терапіїпотрібна хірургічна пучка Кента за вітальними показаннями.


1. Мала медична енциклопедія. - М: Медична енциклопедія. 1991-96 р.р. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..

Дивитись що таке "Синдром передчасного збудження шлуночків серця" в інших словниках:

    МКБ 10 I45 … Вікіпедія

    Паркінсона Уайта МКБ 10 … Вікіпедія

    Паркінсона Уайта функціональне та (або) анатомічне порушення в атріо вентрикулярному вузлі з розвитком поздовжньої дисоціації атріовентрикулярної системи; синусові імпульси надходять у шлуночки одночасно по двох різним шляхам… … Медичні терміни

    I Вольффа Паркінсона Уайта синдром (L. Wolff, амер. лікар, народився в 1898 р.; J. Parkinson, сучасний англ. лікар; P.D. White, амер. кардіолог, 1886 1973) див. Синдром передчасного збудження шлуночків серця. II Вольффа Паркінсона Уайта. Медична енциклопедія

    ВОЛЬФА – ПАРКІНСОНА – УАЙТА СІНДРОМ- (синдром WPW, що за іменами описали його кардіологів - американських L. Wolff, 1898-1972, і P. D. White, 1886-1973, і британського John Parkinsone, 1885-1976; синонім - синдром передчасного збудження шлуночків ...) - клі Енциклопедичний словник з психології та педагогіки

    АРИТМІЇ СЕРЦЯ- Мед. Аритмії серця група порушень формування та проведення імпульсу збудження у серцевому м'язі; будь-яке відхилення від нормального синусового ритму. Частота спонтанної деполяризації клітин автоматизму синусно передсердного вузла (СПУ) 60 90 ... Довідник з хвороб

    - (грец. arrhythmia відсутність ритму, неритмічність) різні розлади функцій автоматизму, збудливості та провідності міокарда, які часто призводять до порушення нормальної послідовності або частоти серцевих скорочень. Зміни власне … Медична енциклопедія - I Електрокардіографія Електрокардіографія метод електрофізіологічного дослідження діяльності серця в нормі та патології, заснований на реєстрації та аналізі електричної активності міокарда, що поширюється серцем протягом серцевого … Медична енциклопедія

    - (Греч. arrhythmia відсутність ритму, неритмічність; синонім: мерехтіння передсердь, фібриляція передсердь, повна аритмія) порушення ритму серця, що характеризується частим і зазвичай нерегулярним збудженням волокон міокарда передсердь. а також… … Медична енциклопедія

Передзбудженням шлуночків називають ЕКГ-феномен, що виявляється укороченням інтервалу Р-Qдо 0,11 с і менше.

Ізольоване скорочення інтервалу Р-Q називають феноменом LCL (Lown – Cannong-Levine). У тих випадках, коли укорочення Р-Qпоєднується з розширенням QRS і А-хвильою, що частково нашаровується на шлуночковий комплекс, його називають феноменом WPW (Wolf - Parkinson - White).

Частота феноменів збудження у спортсменів та осіб, які не займаються, однакова і становить 0,2-0,6%. За даними інших авторів, у спортсменів феномен WPW зустрічається найчастіше. Він стає клінічно значущим, коли виникають пароксизми [Кушаковський М. З, 1974].

Феномени збудження шлуночків найчастіше пов'язані з існуванням додаткових провідних шляхів між передсердями та шлуночками. У частині випадків ці додаткові шляхи мають високу рефрактерність і ніяк себе не виявляють. Несприятливі зовнішні впливи, у тому числі надмірне фізичне навантаження, можуть змінити стан атріовентрикулярного проведення та сприяти появі феномену збудження.

Наведемо приклад виникнення феномена WPW за надмірних фізичних навантажень.


На вихідній спортсмена Ст., 17 років, ковзаняра I розряду (рис. 9), зареєстрований синусовий ритм(а) Р – Q – 0,17 с. При повторному обстеженні в період дуже інтенсивних щоденних тренуваньз'явився феномен WPW, тип А(б), який зник через 1 місяць після повного припинення спортивних тренувань(в).

Поява та зникнення феномену порушення в даному випадкуне супроводжувалося будь-якої клінічною симптоматикою. Можна припустити, що причиною, що сприяє включенню аномального шляху проведення є погіршення атріовентрикулярного проведення або зменшення рефрактерності додаткового шляху.

Феномени збудження у спортсменів завжди вимагають до себе пильної уваги. Справа в тому, що спортсмен може не відчувати короткі тахікардії, а нерідко і приховувати факти раптового виникнення серцебиття. У той самий час синдроми збудження небезпечні як розвитком пароксизмів тахікардії, а й тим, що збудженню шлуночків у 20-30 % випадків супроводжують інші аномалії розвитку серця, серед яких слід передусім назвати дефекти межпредсердной чи міжшлуночкової перегородки, пролапс стулок мітрального клапана[Кушаковський М. С, Журавльова Н. Би., 1981]. Очевидно, що виявлення поєднаних дефектів розвитку серця необхідне насамперед на етапі відбору до занять фізкультурою та спортом. У разі поєднаних пороків розвитку серця, як і за наявності феномена предвозбуждения, заняття спортом протипоказані.

Складніше справа при вирішенні експертних питань про можливість занять спортом у тих випадках, коли феномени збудження виявляються у чинних спортсменів. Спроби використати для оцінки клінічної значимостіфеноменів збудження проб з атропіном та фізичним навантаженням малоперспективні.

Слід пам'ятати про те, що синдром збудження може лежати в основі пароксизму тріпотіння та мерехтіння передсердь. Як відомо, ці стани становлять близько 1/10 всіх тахіаритмій при синдромі WPW і, за даними Chung (1977), Wallens (1983), частіше розвиваються при лівому розташуванні пучка Кента. 2 випадки виникнення тріпотіння передсердь на фоні синдрому WPW у спортсменів описали Г. І. Перов та С. Є. Світлична (1986), тому при виявленні пароксизму тріпотіння або мерехтіння передсердь слід, після ліквідації нападу, вести пошук додаткових провідних шляхів, при необхідності проводити таким спортсменам електрофізіологічні дослідження та, що дуже важливо, виключити органічні зміни серця (наприклад, недіагностований лівий венозний отвор тощо).

Ознаки збудження шлуночків виявляються на ЕКГ у 0,15% людей, зазвичай без органічного ураження серця. У 7-10% цих хворих є аномалія Ебштейна, додаткові шляхи проведення при ній нерідко множинні. Синдроми збудження шлуночків частіше зустрічаються у чоловіків, з віком їх поширеність зменшується, але ймовірність пароксизмальних тахікардій у таких хворих зростає.

У 50-60% хворих є скарги на серцебиття, тривожність, задишку, біль або сором у грудях і непритомність. Приблизно у чверті таких хворих скарги з часом зникають. Якщо скарг немає до 40 років, то надалі їхня поява малоймовірна. Додаткові шляхи проведення, які не виявляються на ЕКГ, рідко викликають симптоми.

Етіологія

Велику роль, мабуть, грає спадковість: додаткові шляхи частіше зустрічаються у родичів хворих із синдромами збудження шлуночків.

Патогенез

Найчастіше при синдромах передзбудження шлуночків виникає ортодромна тахікардія (80-85% випадків), у 15-40% хворих є пароксизм миготливої ​​аритмії, у 5% - тріпотіння передсердь. Шлуночкова тахікардія не характерна.

Синдром WPW

При цьому синдромі є додатковий провідний шлях, що лежить поза системою серця, що з'єднує передсердя зі шлуночками. Цим шляхом збудження з передсердь поширюється на шлуночки в обхід АВ-вузла. Раніше ці додаткові шляхи називали пучками Кента. Порушення поширюється на шлуночки і додатковою дорогою, і через АВ-вузол, досягаючи шлуночків майже одночасно. Це призводить до збудження шлуночків, що є по суті зливний комплекс: частина міокарда шлуночків збуджується через додатковий шлях (на ЕКГ при цьому з'являється δ-хвиля), а решта міокарда збуджується звичайним чином.

Якщо антеградне проведення здійснюється лише через додатковий шлях, то збудження захоплює весь міокард шлуночків і комплекс QRS в результаті виявляється широким. Проведення по додатковим шляхам може бути швидким, але рефрактерний період у них зазвичай довше, ніж у АВ-вузла. Ортодромна тахікардія часто починається з передсердної екстрасистоли, яка потрапляє на фазу рефрактерності додаткового шляху і проводиться на шлуночки по вже вийшов зі стану рефрактерності АВ-вузла. На ЕКГ у своїй формується комплекс QRS без δ-хвилі. Порушення поширюється по шлуночкам, застає додатковий шлях, що вийшли зі стану рефрактерності і поширюється по ньому назад на передсердя. У невеликої, але все-таки значущої (5-10%) частини хворих є кілька додаткових шляхів проведення.

Постійна реципрокна тахікардія з АВ-сполуки

Постійна реципрокна тахікардія з АВ-сполуки – це дуже стійка надшлуночкова тахікардія за участю незвичайного прихованого додаткового шляху проведення.

Цей додатковий шлях своїми властивостями нагадує АВ-вузол: проведення у ньому відбувається із загасанням. Чим частіше він збуджується, тим повільнішим стає проведення. Додатковий шлях зазвичай розташовується в задній частині міжпередсердної перегородки та забезпечує ретроградне проведення із шлуночків на передсердя. Проведення цим шляхом відбувається з загасанням, а тому повільно. При тривалому перебігу постійна тахікардіяз АВ-з'єднання може призводити до аритмогенної кардіоміопатії.

Волокна Махейма

Волокна Махейма - ще один різновид додаткових шляхів проведення. Вони можуть бути двох видів: передсерднопучковими та пучковошлуночковими. У першому випадку додаткові шляхи розташовуються на деякій відстані від АВ-вузла та з'єднуються з правою ніжкою пучка Гіса. При реципрокній тахікардії за участю волокон Махейма антеградне проведення відбувається по волокнах Махейма, тому комплекс QRS має форму як при блокаді лівої ніжки пучка Гіса з відхиленням електричної осісерця вліво. Ретроградне проведення здійснюється через АВ-вузол. При пучково-шлуночкових волокнах Махейма збудження з пучка Гіса йде по цих волокнах в обхід дистальних відділів провідної системи.

Діагностика

ЕКГ-критерії синдрому WPW

  • Короткий інтервал PQ(< 120 мс)
  • Розширений комплекс QRS (> 120 мс) з деформацією його висхідної частини в деяких відведеннях (δ-хвиля) та нормальною кінцевою частиною
  • Відхилення сегмента ST і зубця Т у бік, протилежний δ-хвилі та основному напрямку комплексу QRS

Найчастіше при синдромі WPW спостерігається тахікардія з вузькими комплексами QRS та частотою 150-250 за хвилину. Вона починається і закінчується миттєво. Локалізацію додаткових шляхів можна оцінити за звичайній ЕКГ. За найпростішою класифікацією всі шляхи ділять на тип А та тип В.

При синдромі WPW типу А у відведенні V 1 є високий зубець R. Додатковий шлях при цьому розташований ліворуч і викликає збудження задніх базальних сегментів лівого шлуночка.

При синдромі WPW типу У відведенні V 1 реєструється зубець S або комплекс виду QS, а додатковий шлях розташовується у правих відділах. Оцінити локалізацію додаткового шляху можна формою ретроградного зубця Р, якщо він добре видно. Розроблено і складніші алгоритми. Однак найбільш надійно у цьому відношенні ЕФІ: локалізацію додаткового шляху визначають при стимуляції шлуночків або під час ортодромної тахікардії. В останньому випадку дослідження найбільш інформативне, оскільки ретроградне проведення здійснюється тільки додатковим шляхом, тоді як при стимуляції шлуночків імпульс частково йде і через АВ-вузол.

Позитивний зубець Р в V 1 під час тахікардії вказує на локалізацію додаткового шляху у вільній стінці лівого шлуночка, а негативний зубець Р в V1 говорить про те, що він проходить праворуч.

Оцінка прогнозу

Наявність ознак передзбудження шлуночків на одних ЕКГ та їх відсутність на інших прогностичній цінності не має. Навпаки, поява та зникнення передзбудження шлуночків від комплексу до комплексу вказує на сприятливий прогноз. Ця ознакаможна виявити при холтерівському моніторингу ЕКГ або навантажувальній ЕКГ-пробі. Таке непостійне збудження шлуночків говорить про те, що додатковий шлях не здатний до швидкого АВ-проведення, тому ризик раптової смерті малий. Однак і постійне збудження шлуночків не обов'язково вказує на високий ризикраптової смерті. Оцінка ризику у цій групі хворих утруднена. Оскільки найбільшу небезпеку при синдромах збудження шлуночків становить миготлива аритмія, можливість її спровокувати може мати найбільше прогностичне значення. Спровокувати миготливу аритмію можна за допомогою чресхарчової ЕКС, проте найкращий методоцінки ризику -ЕФІ.

Лікування

Купірування тахікардії

При нестабільній гемодинаміці або дуже поганій переносимості пароксизму проводять електричну кардіоверсію. В інших випадках можливе медикаментозне лікування.
При вузьких комплексах QRS намагаються знизити провідність у АВ-вузлі. Починають із ваготропних прийомів. З лікарських засобів зазвичай ефективні аденозин та верапаміл, можна використовувати і аміодарон. Дуже ефективна передсердна ЕКС, чресхарчова або ендокардіальна. Якщо доводиться вдаватися до електричної кардіоверсії, починають із розрядів невеликої енергії, але зазвичай електричної кардіоверсії не потрібно.

При широких комплексах QRS рекомендується використовувати прокаїнамід внутрішньовенно (крім того, може бути ефективно внутрішньовенне введення аміодарону, флекаїніду, соталолу та пропафенону, але в США з цих препаратів для внутрішньовенного введення існує тільки аміодарон).

Лідокаїн, антагоністи кальцію, бета-адреноблокатори та дигоксин використовувати не слід, оскільки їх ефективність невисока; крім того, вони можуть збільшити частоту скорочення шлуночків та викликати шлуночкову тахікардію. При неефективності медикаментозного лікування вдаються до електричної кардіоверсії. Енергія розряду має бути не менше 200 Дж.

Після деструкції додаткового шляху проведення часто зникають не тільки реципрокні тахікардії, а й пароксизми миготливої ​​аритмії, якщо вони виникали.

Профілактика тахіаритмії

За відсутності скарг ризик раптової смерті малий, тому медикаментозне лікування чи деструкція додаткових шляхів у разі не потрібні. Виняток становлять хворі, у яких випадки раптової смерті були в сім'ї, спортсмени та ті, чия робота пов'язана з небезпекою для самих себе та оточуючих (наприклад, льотчики). За наявності скарг, а також при пароксизмах миготливої ​​аритмії або при зупинці кровообігу в анамнезі ризик раптової смерті високий. Ці хворі потребують додаткового обстеження.

Медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування можливе при високому ризику, але без скарг, при розміщенні додаткових шляхів поруч з АВ-вузлом (у цьому випадку катетерна деструкція може призвести до АВ-блокади), а також при високому ризику інвазивного лікування. Як монотерапію використовують аміодарон, соталол, флекаїнід і пропафенон. Ці препарати уповільнюють проведення як в АВ-вузлі, так і додатковому шляху проведення. Іноді поєднують блокатори АВ-проведення (антагоністи кальцію, бета-адреноблокатори) з препаратами, що діють на додатковий шлях (антиаритмічні засоби класу Iа).

Радіочастотна катетерна деструкція

Ефективність методу становить 85-98% залежить від локалізації додаткового шляху. Рецидиви виникають у 5-8% хворих. Катетерну деструкцію використовують при високому ризику раптової смерті, неефективності або непереносимості медикаментозного лікування, а також при роботі, пов'язаній з небезпекою (наприклад, у льотчиків).

Література

1. Б.Гріффін, Е.Тополь «Кардіологія» М. 2008

2. John R. Hampton "The ECG in practice" Fourth edition, 2003