Рис 135. Синдром PVV, тип 6.

Таблиця 15

Диференціально-діагностичні ознаки п'яти локалізацій ДП при синдромі

у відведеннях III, aVF і часто у відведенні II. Вона позитивна у відведеннях I та aVL. Середня вісь QRS у передній поверхні спрямована до -30°. У відведенні Vi головна осциляція QRS спрямована вниз (rS), у відведеннях V2 і уз - комплекси Rs або R. Хвиля А у відведенні Vi зазвичай ізоелектрична, рідше - негативна.

Передньоперегородкові ДП. Ці парасептальні ДП зустрічаються у 10% синдрому WPW: правий ДП, можливо, частіше, ніж лівий, хоча їхнє розмежування утруднене. Вісь хвилі Д у фронтальній площині розташовується в межах від 0 до +60 °; ця хвиля має позитивну полярність у відведеннях I, II, III, aVL, aVF. Іноді при лівому передньому па-расептальном ДП вісь хвилі А зміщується правіше, ніж +60 °; в результаті вона стає негативною у відведенні aVL. Середня вісь QRS у фронтальній площині спрямована в область від 0 до + 30 ° - при правому передньому парасептальному ДП і вертикальніше (від +60 ° до +90 °) - при лівому передньому парасептальному ДП. Головна осциляція QRS відхиляється вниз у відведеннях Vi-Уз як у випадку правого, так і переднього лівого парасептального ДП. Якщо згадати, що лівосторонні ДП мають позитивний комплекс QRS у цих відведеннях, то стане очевидним, що лівий передній па-расептальний ДП складає в цьому

сенсі виняток. Нещодавно J. Gal-lagher та співавт. (1988) виділили підвид перегородкового ДП, що лежить у безпосередній близькості від пучка Гіса (пара-гісовий ДП, або проміжний ДП). Існує великий ризик виникнення повної АВ блокади при руйнуванні цього ДП.

У табл. 15 сумовані основні ознаки 5 ДП, зазначені G. Reddy та L. Schamroth (1987).

Привертає увагу відсутність у табл. 15 вказівок на полярність комплексів QRS у відведеннях V4-Уе. Ці відведення не мають вирішального значення для визначення місця приєднання до шлуночків ДП, оскільки за будь-якого їх розташування комплекси QRS спрямовані догори або переважно догори. Тільки при відхиленні електричної осі QRS вліво у фронтальній площині комплекс R або Rs у відведеннях Vs-e може перетворитися на комплекс Rs або rS. Полярність головної осциляції QRS у відведеннях V]-уз дає, навпаки, найважливіші діагностичні дані. Ми вже згадували, що якщо вона спрямована вгору, особливо у відведенні Уа (Rs або R), то це, за рідкісними винятками, вказує на лівосторонні ДП. Якщо ж головна осциляція QRS у цих відведеннях", особливо в V2 (rS), спрямована донизу, то можна з великою ймовірністю діагностувати правосторонні ДП. Лише зрідка у хворих з ле-

ним задньоперегородковим і лівим бічним ДП у відведенні Vi реєструється негативний або екві-фазний комплекс QRS. Правильному висновку сприяє електрична стимуляція передсердь, яка посилює ступінь передзбудження та повертає комплексу QRS у відведенні Vi позитивну полярність.

Хвиля А з негативною полярністю у відведеннях II, III, aVF (праві бічний та задньоперегородковий ДП) може імітувати патологічний зубець Q, властивий інфаркту нижньої стінки лівого шлуночка. Негативна хвиля А у відведеннях I, aVL, що часто поєднується з негативною А у Vs-e (лівий бічний ДП), може імітувати патологічний зубець Q, характерний для інфаркту бічної стінки. Випадки помилкової діагностики інфаркту міокарда не такі вже й рідкісні: 10 хворих з синдромом WPW, які в різний час спостерігалися нашими співробітниками, спочатку були поміщені в інфарктні відділення.

Т. Д. Бутаєв спільно з Н. Б. Журавльовою та Г. В. Мислицькою (1985) провели векторний аналізхвиль А, зубців Т у фронтальній площині у хворих із синдромом WPW, які мали негативну хвилю А у відведеннях II, III, aVF, з одного боку, та середніх осей QRS (початкові 0,04 с), зубців Т у групи хворих, що перенесли нижній інфаркт міокарда, з іншого боку. При синдромі WPW хвилі А та зубці Т мали дискордантний напрямок з розходженням їх осей у середньому на 125° (від 95 до 175°). У хворих з нижнім інфарктом міокарда напрямок середніх осей QRS (початкові 0,04 с) та зубців Т було конкордантним з невеликим розходженням цих осей у середньому на 27° (від 10 до 40°). Ці відмінності, безперечно, можуть бути використані при диференціальній діагностиці у неясних випадках.

На закінчення слід згадати, що в останні роки успішно розробляються векторкардіографічно

ські та електротопокардіографічні методи (реєстрація потенціалів на поверхні тіла) для визначення локалізації ДП, а також запису потенціалу пучка Кента, використовуються ехокардіографія, радіо-нуклідна вентрикулографія [Остроумов Е. Н. та ін., 1990; Ревішві-лі А. Ш. та ін, 1990].

ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРИ СИНДРОМІ WPW

Цілі ЕФДу хворих із синдромом WPW великі: підтвердження діагнозу; локалізація ДП; їх електрофізіологічні, фармакологічні властивості, особливо виявлення хворих з коротким антероградним ЕРП у ДП (див. стор. 358-359); залучення ДП до кола реципрокної тахікардії; реакції на протиаритмічні препарати (вибір лікування).

У період синусового ритму у хворих із синдромом WPW інтервал А-Н на ЕПГ (рис. 136) не змінений, інтервал Н-V укорочений (у спостереженнях С. П. Голіцина в середньому до 7,2 мс); нерідко потенціал Н поринає в шлуночковий комплекс, з'являючись одночасно з хвилею А (Н-V = 0), або потенціал Н реєструється після початку шлуночкового комплексу (у 12 спостереженнях С. П. Голіцина інтервал Н-V мав негативну величину). Під час стимуляції передсердь із частотою, що збільшується, або при нанесенні одиночних передсердних екстрастимулів з наростаючою передчасністю відбувається уповільнення провідності в АВ вузлі з подовженням інтервалу А-Н. Час проведення імпульсу до шлуночків через ДП не змінюється, і відповідно інтервал Р-R (А-V) залишається постійним. Це як би призводить до зміщення потенціалу Н у бік шлуночкового комплексу, до них

Мал. 136 ЕФІ при синдромі WPW. Інтервал Р-А = 0,12 с, А-Н = 100 мс,

"злиття" і навіть до появи Н після V. Одночасно розширюється зона міокарда шлуночків, що збуджується аномальним чином (хвиля А) Коли ж стимуляція передсердь досягає високої частоти, настає антероградна блокада АВ вузла, і шлуночки повністю активуються імпульсами, що прийшли через ДП. Комплекс QRS, різко розширюючись, перетворюється на суцільну хвилю А, але інтервал Р-А не змінюється (!). Подальше наростання частоти штучної стимуляції передсердь може призвести до повної блокади ДП, що негайно відбивається в проведених через АВ вузол комплексах раптовим подовженням інтервалу Р-R, зникненням хвилі А і звуженням QRS [Бредикис Ю, 1979, 1986; Голіцин С. П, 1981; Кіркутіс А. А, 1983; Жданов А М., 1985; Бутаєв Т. Д, 1985; Гришкін Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. та ін., 1984].

Наявність додаткового передсердно-шлуночкового пучка може бути встановлено і при стимуляції шлуночків з частотою, що збільшується, або при нанесенні одиночних желу-

дочкових екстрастимулів із наростаючою передчасністю. У осіб із синдромом WPW або у тих, хто має приховані ретроградні ДП, відзначається сталість інтервалуV-А,т. е. часу проведення імпульсу через ДП Лише при найбільш ранніх екстрастимулах виникає невелике подовження часу ретроградного проведення, що залежить від внутрішньошлуночкової затримки імпульсу на ділянці між стимулюючим електродом і закінченням ДП в стінці шлуночка [Голіцин С, 1981; Кіркутіс А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] У поодиноких випадках інтервал V-А залишається стабільним під час наростаючої за частотою стимуляції шлуночків, незважаючи на те, що імпульси поширюються до передсердь за нормальною провідною системою. Це імітує ретроградне проведення за ДП. , який мало впливає на електрофізіологічні властивості ДП, але уповільнює ВА вузлове проведення. Якщо верапаміл подовжує інтервал V-А, це в більшості випадків служить вказівкою на ретроградний рух імпульсу через АВ вузол. Подібні результати дає проба з пропранололом. Відсутність проведення через ДП під час стимуляції шлуночків не виключає можливості прихованого, тобто часткового проникнення шлуночкових імпульсів у ДП. Спостереження наших співробітників Г. В. Мислицької та Ю. М. Харченка (1986) ілюструє цей факт (рис. 137).

Ретроградне проведення шлуночкових стимулів до передсердь відбувається у незвичайній, ексцентричній послідовності, що виявляється насамперед у тому місці, де ДП приєднується до стінки передсердя. При лівосторонніх ДП середня вісь ретроградного "зубця Р" у фронтальній площині спрямована догори і вправо (область «норд-вест»), тому зубець Р" має негативну полярність у відведенні I, іноді і в aVL; крім того, зубці Р" негативні у відведеннях II, III, aVF. У частини хворих відзначається негативність цих зубців у відведеннях Vs і Ve і утворення зубця Р" типу «купол і шпиль» у відведенні V]. При проведенні шлуночкових стимулів через правосторонній ДП середня вісь ретроградного "зубця Р" у фронтальній площині спрямована догори; зубці Р" мають негативну полярність у відведеннях II, III, aVF; у відведенні I зубець Р" еквіфазний або слабопозитивний.

Наявність передсердно-шлуночкового з'єднання підтверджується при ЕФІ фактом нормалізації комплексу QRS (зникнення хвилі А) під час електричної стимуляції стовбура пучка Гіса, а також у спонтанних Гіс-екстрасистолах, що поширюються за системою Гіса – Пуркіньє.

Складовою ЕФІ є визначення рефрактерності і провідності в ДП. ЕРП вимірюють ендокардіальним або

через харчоводні методи програмованої електричної стимуляції передсердь і шлуночків за відомими правилами. Антероградний ЕРП ДП - найдовший інтервал ai-А 2 (реєструється поблизу передсердного кінця ДП), при якому хвиля А2 проводиться до шлуночків без ознак збудження (QRS без хвилі А). На ЕПГ – раптове подовження інтервалу Hi-Н2 (Vi-V 2). Якщо ЕРП АВ вузла коротше за ЕРП ДП, антероградна блокада ДП може виявитися відсутністю потенціалів Н 2 і V 2 у відповідь на стимул А 2 . Ретроградний ЕРП ДП - найдовший інтервал Vi - Vz (реєструється поблизу шлуночкового закінчення ДП), у якому хвиля V 2 не проводиться по ДП до передсердям. На ЕПГ - раптове та виразне подовження інтервалу ai-А 2 . При перевищенні ретроградного ЕРП АВ вузла над ретроградним ЕРП ДП останній визначити не вдається. Рівень провідності в ДП оцінюється за найбільшою кількістю імпульсів, що пройшли по ДП від передсердя до шлуночка (антероградна провідність) та від шлуночка до передсердя (ретроградна провідність). Враховують збереження провідності ДП типу 1: 1 при стимуляції відповідної камери серця з наростаючою частотою до довжини циклу стимуляції 250 мс (240 імпульсів в 1 хв).

A. Tonkin та співавт. (1985) зазначили, що при почастішанні ритму стимуляції антероградний ЕРП ДП коротшав у 12 з 20 хворих, подовжувався - у 6, не змінювався - у 2. Ретроградний ЕРП коротшав у 13 з 15 хворих, подовжувався - у 1, хворого. При чрес-пещадной методиці виміру ЭРП в ДП потрібна поправка на час проходження екстрастимулом відстані від стравоходу до місця приєднання ДП до передсердя. Приблизно у 30% випадків визначенню антероградного ЕРП у ДП перешкоджає рефрактерність передсердь. В період

синусового ритму, т. е. під час довгого серцевого циклу, ДП проводить швидше, ніж АВ вузол, але анте-роградний ЕРП в ДП триваліше, тобто збудливість тут відновлюється повільніше. Це має пряме відношення до початку АВ реципрокной ПТ, електрокардіографічні особливості, якою зазначені.

ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАМА ПРИ ПЕРЕДБУВАННІ ПО ВОЛОКНАХ МАХЕЙМА

У період синусового ритму ЕКГ переважно нормальна. Інтервал Р-R не укорочений (>0,12 с), оскільки синусовий імпульс долає АВ вузол із затримкою перш, ніж він досягає місця відходження волокон Махейма. У деяких хворих видно нечітку хвилю А, яка до того ж іноді буває ізоелектричною. У цих випадках правий шлуночок (права ніжка), до якого підходять волокна Махейма, активується раніше, ніж лівий шлуночок, що призводить до помірного розширення комплексу QRS (до 0,12 с), який набуває вигляду блокади лівої ніжки. Зникають перегородкові зубці q в орієнтованих вліво відведеннях, так як збудження перегородки йде праворуч наліво.

На ЕПГ при синусовому ритмі інтервал А-Н залишається нормальним, інтервал Н-V може скорочуватися (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или програм­мированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиня­ются больше, чем на 50 мс. Появляет­ся (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма за­канчиваются в мышце правого желу­дочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. По­тенциал Н смещается к желудочко­вой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Для розмежування подібних нодо-

і фасцикуло-вентрикулярних варіантів збудження використовують штучну електричну стимуляцію загального стовбура пучка Гіса: а) нормалізація комплексу QRS вказує на те, що волокна Махейма розташовуються вище за місце стимуляції (ймовірно, в АВ вузлі); б) збереження комплексу QRS (хвиля А) в тому ж вигляді, що і в момент передсердної стимуляції, - свідчення того, що волокна Махейма починаються в загальному стовбурі пучка Гіса.

Порушення шлуночків при функціонуванні шляхів Джеймса і Махейма. Інтервали Р-R та А-Н короткі, реєструється хвиля А, інтервал Н-V теж укорочений. Наприклад: Р-А = 35 мс, А-Н = 45 мс, Н-V = 10 мс, Р-R = 0,09, QRS = = 0,14 с (хвиля А). Під час стимуляції передсердя інтервали Р-R та А-Н лише трохи подовжуються, інтервал Н-V не змінюється, як і комплекс QRS. При стимуляції пучка Гиса зберігається хвиля Д. ЕКГ нагадує тип класичного синдрому WPW або формується тип D: у відведеннях II, III, aVF, V b V 4 -e - комплекси QS; хвиля А негативна у відведеннях II, III, aVF та Vi; ізоелектрична - у відведеннях We- У відведеннях I, aVL, Va-з комплекси QRS і хвилі А спрямовані догори.

КЛІНІЧНІ ДАНІ ПРО СИНДРОМ WPW

Синдром WPW разом з іншими рідкісними варіантами збудження зустрічається у всіх вікових групах, від новонароджених до людей похилого віку, - в 1-30 випадках на 10 000 ЕКГ, або в 0,04-0,31% - у дітей і в 0,15% -У дорослих. Переважають випадки у молодих людей і помітно рідше вони реєструються в осіб віком від 50 років. При записі ЕКГ у 22 500 здорових льотчиків ознаки передзбуджува-

пін шлуночків було виявлено у 0,25%. Ці цифрові дані не можуть розглядатися як вичерпні, хоча б тому, що не завжди враховуються латентні, минущі, інтермітуючі форми синдрому WPW. Безперечно, що у чоловіків синдром WPW спостерігається частіше, ніж у жінок: перших припадає на частку 60-70% спостережень.

Більшість із цих молодих людей не має будь-яких набутих захворювань серця (правда, пізніше вони можуть з'явитися). Однак нерідкі поєднання синдрому WPW з іншими серцевими аномаліями: дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, зошитом Фалло, синдромами Марфаіа, Елерса - Данло, ПМК, синдромом ранньої реполяризації шлуночків [Бокерія Л. А., 1984; Воробйов Л. П. та ін., 1988]. За розрахунками Е. Chung (1977), уроджені (спадкові) дефекти серця можна виявити у 30% хворих, які мають на ЕКГ ознаки синдрому WPW. У матеріалах нашої клініки комбінація синдрому WPW із ПМК відзначалася у 17% хворих, переважно з лівосторонніми ДП. Н. Wellens та співавт. (1980) знаходили прояви синдрому WPW у 25% випадків аномалії Ебштейна. Ми вже згадували, що у хворих з цією аномалією часто (у 50% випадків) є кілька ДП, розташованих праворуч і приєднуються до задньої частини міжшлуночкової перегородки або до задньобокової стінки правого шлуночка; збудження відбувається в ат-риалізованому шлуночку. Можливо, що до категорії аномальних явищ належать і виявлені Т. Д. Бутаєвим спільно з Є. В. Рижовим та В. А Міньком (1986) гіперплазія та подовження артерії СА вузла більш ніж у половини хворих з лівосторонніми ДП. Є до того ж вказівки на частіший розвиток дисфункцій СА вузла при синдромі WPW

[Шульман Ст А. та ін., 1986; Zipes D., 1984]. Відомі та сімейні варіантисиндрому WPW. P. Zetterqvist та співавт. (1978) відзначили його електрокардіографічні ознаки у 5 членів однієї сім'ї у чотирьох її поколіннях. D. Bennet та співавт. (1978) спостерігали синдром WPW у близнюків (аутосомно-домінантний тип успадкування, за Н. Vidaillet та співавт., 1987). Нещодавно В. С. Смоленський та співавт. (1988) знову привернули увагу до фенотипічних особливостей, властивих особам із синдромом WPW («воронкоподібні груди», «пряма» спина, плоскостопість, надмірна рухливість суглобів, високе, «готичне» небо, неправильний прикус та ін.). Цей симптомокомплекс розглядається як прояв сполучнотканинної дисплазії - легких генералізованих захворювань (аномалій) сполучної тканини [Фоміна І. Г. та ін., 1988; Child A., 1986].

Заслуговують на розгляд минущі форми, що перемежуютьсясиндрому WPW, що зустрічаються, за даними Ю. Ю. Бредікіса, в 11,4% випадків (рис. 138). Клінічний досвід показує, що така нестійкість збудження найчастіше пов'язана з коливаннями тонусу вегетативної нервової системи. Наприклад, збудження шлуночків може відновитися при масажі у хворого на синокаротидну ділянку, при якому посилюється вагусне гальмування АВ вузла і відповідно стимулюється проходження синусового імпульсу через ДП. Ізопроте-ренол сприяє виявленню та збільшенню хвилі А за рахунок поліпшення умов проведення в ДП. З тією ж діагностичною метою використовують і ряд інших фармакологічних препаратів. Ізоптин, введений внутрішньовенно за 2 хв у дозі 15 мг, викликає у 2/з хворих збільшення хвилі А при збереженні її форми та полярності. Очевидно, що гальмування АВ вузлового проведення під впливом ізоптину створює більш сприятливі умови для

Мал. 138. Минущий синдром WPW та екстрасистоли з ДП.

Зверху в першому зліва комплексі Р - Q = 0,15 с (відсутня хвиля Д), у другому комплексі інтервал Р -д = 0,08 с і т. д. У середині: третій комплекс-екстрасистола з додаткового шляху (хвиля Д; зубець Р за QRS, постекстрасистолічна пауза, потім звичайний синусовий комплекс). Внизу два поспіль ектопічні комплекси з додаткового шляху (парасистолія додаткового шляху?). ПЕКГ - чреспищеводна ЗКГ.

руху імпульсу за ДП. При внутрішньовенному введенні 50 мг айма-ліну (птлуритмалу) за Л хв у 4/5 хворих на синдром WPW зникає хвиля А, що відображає розвиток повної антероградної блокади або різке подовження ЕРП в ДП. Фармакологічні проби цього з успіхом застосовували З. П. Голіцин (1981), А. І. Лукошявічюте, Д. І. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаєв (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975) , Singh Ст et al. (1980).

Передзбудження шлуночків саме собою не надає помітного впливу кардиогемодинамику, т. е. на величини ФВ, УО, МО. Більшість осіб із синдромом WPW мають нормальні розміри серця та високу толерантність до фізичного навантаження. Можна вказати, що у хворих з 6-м типом синдрому WPW при ехокардіографічному дослідженні виявляється незвичайний рух задньої стінки лівого шлуночка: систолічна «двогір'я», що відображає нерівномірність збудження та скорочення задньої стінки, до якої підходить ДП. Ця «двогорбість» тим виразніше, що більше виражена хвиля А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Нагадаємо, що для fi-ro типу синдрому WPW характерна негативна хвиля А у відведеннях II, III, aVF, що імітує інфарктний зубець Q. Однак у хворих, які перенесли нижній інфаркт міокарда, відзначається гіпо-, акінезія задньої стінки без систолічної «двогорбості».

АРИТМІЇ І БЛОКАДИ ПРИ СИНДРОМІ WPW

Якщо виключити деякі діагностичні проблеми, то клінічне значення синдрому WPW визначається тахіаритміями, що ускладнюють його в іншому доброякісному, безсимптомному перебігу. Ці порушення ритму реєстрували, залежно від відбору, у 12-80% обстежених [Лірман А.В.

та ін, 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченка Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens. Реципрок-ні (кругові) АВ пароксизмальні тахікардії складають (за різними даними) близько 80% цих тахі-аритмій, ФП - від 10 до 32%, ТП - близько 5%. Наприклад, у 183 хворих із синдромом WPW H. Wellens та співавт. (1980) вдалося зареєструвати на ЕКГ або відтворити при ЕФІ різні тахікардії, які розподілилися наступним чином: передсердні тахікардії - у 1,6%, АВ вузлові реципрокні ПТ - у 4,4%, АВ реципрокні ПТ за участю ДП - у 70,3 %, шлуночкові тахікардії – у 1,1%, ФП – у 17,1%, ФП та АВ реципрокні ПТ – у 5,5% випадків. Усього АВ реципрокні ПТ зустрілися майже у 76% хворих, а ФП – більш ніж у 22% хворих. Нарешті, передсердні та шлуночкові екстрасястоли вловлюються у 18-63% випадків синдрому WPW, перші у 2 рази частіше, ніж другі. Оскільки електрокардіографічна (електрофізіологічна) характеристика АВ реципрокної (кругової) ПТ була дана в гол. 11, ми зосередимося на описі ФП (ТП) у хворих із синдромом WPW. Виникнення пароксизмів ФП(ТП).У хворих із синдромом WPW відзначається підвищена частота випадків ФП порівняно із загальною популяцією людей (див. гл. 12); нерідко відбувається переродження АВ реципрокної (орто- та антидромної) тахікардії у ФП. Все це слід розглядати як дуже несприятливий поворотпротягом захворювання, зокрема, як приєднання до синдрому WPW передсердної аритмічної хвороби (порушення внутрішньо- і міжпередсердної провідності, укорочення в передсердях рефрактерності та збільшення її дисперсії, що зазвичай підвищує вразливість передсердь). Нещодавно A. Michelucchi та співавт. (1988) підтвердили, що у хворих з синдромом WPW ЕРП у верхньому та нижньому відділах правого передсер-

дня коротше, ніж у здорових людей. Дисперсія ЕРП та ФРП при синдромі WPW склала відповідно 46±22 та 45+26 мс проти 24±16 та 19±13 мс у здорових. У більшості хворих ФП виникала при нанесенні 1-2 передсердних екстрастимулів у нижньому відділі правого передсердя, де рефрактерність була коротшою. До такої електричної нестабільності передсердь, можливо, привертають самі аномальні ДП і особливо ретроградне, що часто повторюється, ексцентричне збудження передсердя під час нападів АВ реципрокної тахікардії. Очевидно частіше ФП (ТП) відзначається у хворих з лівосторонніми ДП. На думку L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаїй імпульс викликає ФП, якщо потрапляє в раниму (уразливу) фазу передсердного циклу.

Співвідношення між нападами АВ реципрокної (кругової) тахікардії та пароксизмами ФП (ТП) складаються у хворих по-різному. В одних хворих ці аритмії виникають незалежно, у час. R. Bauernfeind та співавт. (1981) викликали АВ реципрокну тахікардію при ЕФІ у 51 хворого, 23 з яких мали в анамнезі вказівки на пароксизми ФП. В інших хворих надшлуночкова (АВ реци-прокная) тахікардія безпосередньо переходить у ФП, що вперше відзначив ще Т. Lewis (1910). R. Sung та співавт. (1977) реєстрували спонтанні переходи ПТ у ФП у 7 з 36 хворих з синдромом WPW, які зазнали ЕФІ. За даними S. Roark та співавт. (1986), за один рік у кожного 5-го хворого із синдромом WPW та нападами АВ реципрокної тахікардії захворювання ускладнюється пароксизмами ФП. За нашими спостереженнями це відбувається рідше.

Надходження в АВ вузол великої кількості хвиль ФП або ТП викликає, як завжди, подовження його ЕРП та функціональну АВ вузлову блокаду; ЕРП в ДП, навпаки, коротшає [Голіцин С. П. та ін, 1983;

Tonkin A. та ін., 1975]. Внаслідок цього до шлуночків через ДП проникає без значної затримки інтенсивний потік нерегулярних імпульсів. На ЕКГ під час ФП реєструється частий (220-360 за 1 хв), неправильний шлуночковий ритм з різними за формою, шириною та амплітудою комплексами QRS («хибна шлуночкова тахікардія»). Коли передсердні імпульси потрапляють до шлуночків тільки через ДП, комплекси QRS являють собою суцільну хвилю Д. Якщо імпульси поширюються через АВ вузол, що тимчасово вийшов зі стану рефрактерності, комплекси QRS залишаються вузькими (рис. 139а). Між цими крайніми варіантами є багато проміжних за формою комплексів QRS з більшою або меншою хвилею Д. При порівняно рідкісному ритмі можна бачити кілька наступних один за одним вузьких комплексів QRS, що, мабуть, пов'язано із прихованим проведенням імпульсів у ДП (антероградним) з боку передсердь або ретроградним з боку шлуночків), що тимчасово переривають його функціонування.

Під час ТП на ЕКГ може реєструватися найчастіший правильний шлуночковий ритм із широкими комплексами QRS (великі хвилі Д). Ця картина імітуєнапад шлуночкової тахікардії (!). Якщо виникає антероградна блокада в ДП типу 2:1, то число шлуночкових комплексів знижується до 140-160 за 1 хв (рис. 1396). Проведення через ДП кожної хвилі тріпотіння (1:1) підвищує кількість шлуночкових скорочень до 280-320 за 1 хв. При ТП в осіб, які не мають ДП, АВ вузлове проведення 1:1 зустрічається рідко (див. гл. 17).

Тривалість антероградного ЕРП додаткового шляху є фактором, що визначає максимальну частоту шлуночкового ритму, яка може бути досягнута при ФП (ТП). Короткий ЕРПведе, як ми вже згадуємо-

нали, до частих шлуночкових збуджень з ще більш короткими інтервалами R-R, на що звернули увагу Н. Wellens та співавт. (1982), пов'язували це явище з впливом симпатичних нервових стимулів ДП ​​після початку ФП. Часта та нерегулярна активація шлуночків Ti незвичайної послідовності – шлях до виникнення ФР. Довгий антероградний ЕРПдодаткового шляху перешкоджає виникненню цих небезпечних життя шлуночкових аритмій. Ю. Ю. Бредикис (1985) реєстрував перехід ФП до ФЗ у 8 хворих із синдромом WPW. J. Gallagher та W. Sealy (1981) на 10-річний період спостережень реанімували 34 хворих, у яких виникла ФЗ. G. Klein та гоавт. (1979) зазначили, що у 6 хворих з синдромом WPW фібриляція шлуночків розвинулася через кілька хвилин після одноразового внутрішньовенного введення дигіталісу, призначеного для лікування пароксизмів ФП. Серцеві глікозиди, сповільнюючи АВ вузлове проведення, можуть одночасно вкорочувати анте-рогпадньтй ЕРП додаткового шляху (!). Між клініцистами є згода з приводу того, що існує ряд ознак, який вказує на грозу переходу ФП у ФР при синдромі WPW («чинники ризику»): а) тривалість анте-рогпадного ЕРП додаткового шляху<270 мс; б) длительность самого ко­роткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS ши­рокие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R >300 мс - незначний ризик виникнення ФР FKlein G. et al., 1990]; в) наявність декількох ДП: г) лівостороннє розташування ДП [Бреді-Готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерія Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R / aho T. et al!, 19891. "Со-

за даними G. Klein і співавт. (1990), за 10 років проспективного спостереження гинули від 1 до 5,6% хворих із синдромом WPW, у яких найкоротший інтервал R-R під час ФП був 250 мс. Усього, таким чином, серед осіб із синдромом WPW раптова смерть від ФР настає вкрай рідко.

У міру старіння людини схильність до швидких шлуночкових відповідей через ДП (при ФП) помітно знижується.

Треба враховувати, що ступінь перед-збудження шлуночка в період синусового ритму не має відношення до ймовірності виникнення частих шлуночкових відповідей при ФП (ТП). Розроблено фармакологічні проби,що дозволяють виявляти групу хворих високого ризику, тобто тих, у яких антероградний ЕРП додаткового шляху коротше 270 мс. Одна з них - вже згадувана проба з аймалін; під час синусового ритму хворому вводять внутрішньовенно за 3 хв 50 мг препарату. Зникнення хвилі Л свідчить про блокаду ДП, ЭРП якого >270 мс. У хворих з ЕРП 270 мс аймалін рідко блокує антероградне проведення по ДП. У модифікованому варіанті аймалін вводять внутрішньовенно зі швидкістю 10 мг//хв. максимальної дози 100 мг. На думку L. Fananapazir та співавт. (1988), проба з новокаїнамідом має обмежене значення для виявлення хворих із синдромом WPW, які мають потенційний ризик раптової смерті. На відсутність короткого ан-тероградного ЕРП в ДП вказують і такі ознаки, як інтермітуючий характер передзбудження і зникнення передзбудження шлуночків під час фізичного навантаження.

Синдром WPW та антерограднис блокади АВ вузла та (або) ДП. Перехідний, перемежований синдром WPW, про який вже йшлося вище, зустрічається приблизно в \ \ % випадків Поява в різний час(або на одній і тій же ЕКГ) комплексів QRS з хвилею А і без неї, іноді правильне чергування таких комплексів, служить вказівкою на тран- шторний характер збудження шлуночка, що залежить, у свою чергу, від нестійкості блокади ДП («інтермітуючий» синдром WPW», «альтернуючий синдром WPW») Слід враховувати результати нещодавно проведених радіонуклідних досліджень з технецієм 99 т, що показали, що хвилі А на ЕКГ може не бути, хоча невеликий ступінь передзбудження (передскорення) шлуночка зберігається т відсутня повна антероградна блокада ДП

Зникнення хвилі А в комплексі QRS після довгої паузи в синусовому ритмі або під час сипусовій брадикардії має розглянути

Мал. 139. а - пароксизм ФП у хворого із синдромом WPW (пояснення у тексті); б – синдром VVPW; ТП з ЛВ блокадою 2: 1 з переходом на повну блокаду АВ вузла та ДП (пауза тривалістю 5,5 с на продовженні ЕКГ).

руватися як наслідок брадизалежної блокади ДП(Блокада фази 4 ПД). Ятот факт, у свою чергу, служить непрямим вказівкою на наявність спонтанної діастолічної деполяризації (автоматизму) в деяких клітинах ДП, що, загалом, сяучается рідко. З автоматичною активністю таких клітин пов'язано і утворення комплексів, що вислизають QRS без зубця Р. Вони мають ту ж форму (хвиля А), що і синусові комплекси з ознаками передзбудження. Автоматизм ДП може бути посилений атропіном, т. Е. Деякі його клітини чутливі до вагусних впливів подібно клітинам АВ сполуки. Зникнення передзбудження в комплексах після короткої синусової паузи або під час ФП - свідчення та.гізалежної блокади ДП(блоку і фази 3 ПД) . Відомі випадки, коли чітко за реєстровані на ЕКГ ознаки порушення шлуночків у наступному безповоротно зникали. Пту трансформацію спостерігали як у дитини на першому році життя, так і у людей похилого віку. У частини з них post mortem знаходили фіброзне переродження ДП. Протилежний феномен - довжинатільна латенція синдрому WPW, коли його прояви виникають у хворих лише у похилому віці. Поки незрозуміло, які причини сприяють такому пізно настаючому поліпшенню провідності по блокованому протягом багатьох десятиліть ДП. Можливо, що має значення прогресуюче в міру старіння людини погіршення проводи в АВ вузлі. Збільшення хвилі А від комплексу до комплексу і подальше поступове її vMem-гання буває пов'язане з прискоренням або уповільненням провідності в АВ вузлі (зміни інтервалів А-Н на ЕПГ). Це явище, назване «ефектом концертини», або «ефектом акордіону», зустріч-

ється нечасто. Його причинами бувають: а) коливання тонусу блукаючого нерва; б) усунення передсердного водія ритму; в) виникнення додаткових хвиль А за рахунок збудження шлуночка по кількох ДП; г) ішемія АВ вузла при нижньому гострому інфаркті міокарда або стенокардія Принцметла (спазм правої коронарної артерії).

Перехід класичного синдрому WPW у форму з подовженим інтервалом Р-R при збереженні хвилі А вказує на комбіновану ан-тероградну блокаду I ступеня ДП і АВ вузла: імпульс ДП просувається швидше, ніж через АВ вузол. Подовження інтервалу Р-Rпри одночасному збільшенні хвилі А та розширенні QRS означає, що виражена антероградна блокада Т ступеня в АВ вузлі поєднується з помірною антероградною блокадою І ступеня ДП. У хворих з АВ вузловими шунтами (тракти Джеймса, Бретпенмапте) нормалізація інтервалу Р-R може бути пов'язана з уповільненням провідності в системі Гіса-Пуркін'є (подовження інтервалу Н-V Гіс-електрограми без розширення QRS) або з міжпредсердною блокадою (розширення розщеплення зубців Р).

Синдром WPW та блокади ніжок пучка Гіса. Якщо блокада ніжки виникає на тій стороні, де є ДП, вона може маскувати ознаки збудження. Це зазвичай трапляється при блокуванні правої ніжки та правосторонньому розташуванні ДП (рис. 140). Щоправда, у разі привертає увагу дуже пізня активація частини правого желудочка (відведення Vi-a). Приєднання до типу А синдрому WPW блокади лівої ніжки супроводжується помітним розширенням комплексу QRS і його розщепленням у відведеннях Vs-e; Ряд авторів спостерігали у ботт'н'тх з

Мал. 140 Поєднання синд[)о\1с1 WPW

д-тина 9-го з повною блокадою правої ніжки, б - (лівосторонній передній парасеїтальний ДП)

з розширенням та гіпертрофією лівого шлуночка (діасголічний діамеар – Ь,2 см, товщина

задньої стінки і міжшлуночкової перегородки - 1,8 см), - ТП з АВ блокадою 4 1

типом А синдрому WPW поява блокади правої ніжки при катетеризації порожнини правого шлуночка (типові комплекси QRS у Vi-2 у поєднанні з хвилею А та коротким інтервалом Р-R). Люди з АВ вузловими шунтами, як правило, мають вузькі комплекси QRS. Якщо у цих

осіб розвивається ІХС або інше захворювання міокарда з блокадами ніжок пучка Гіса, то вони не впливають на тривалість інтервалів Р-R та А-Н.

Прогноз та лікування при синдроміWPW. Цілком сприятливий прогноз у хворих із синдромом WPW

різко погіршується, як зазначалося, у разі пароксизмів ФП (ТП). Негативне шиття надають і поєднано з передзбудженням шлуночка вроджені або набуті захворювання серця. Смертельні наслідки, Що мають пряме відношення до синдрому WPW, рідкісні. У літературі наводяться показники летальності від 0 до 2%. Основний механізм смерті - ФР, викликана частим надходженням до шлуночків хвиль ФП (ТП). Ми вже згадували про небезпеку призначення хворим на синдром WPW серцевих глікозидів. Потрібна обережність і при застосуванні інших препаратів, здатних подовжити ЕРП в АВ вузлі та за-

Синдроми збудження шлуночків характеризуються більш ранньою, ніж зазвичай, активацією шлуночків (або їх частини) передсердними імпульсами.

У 1930 році L. Wolff, J. Parkinson, P. White вперше описали клініко-електрокардіографічний синдром, який проявлявся укороченням інтервалу P-Q(R), розширенням комплексів QRS з наявністю на початку особливої ​​додаткової хвилі, розташованої під тупим кутом до основного зубця комплексу . У цих людей часто виникали пароксизм тахікардії. Цей симптомокомплекс, який отримав назву синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW, синдром передчасного збудження шлуночків), зустрічається у всіх вікових групаху 0,1-0,3% випадків, причому дещо частіше в осіб молодого віку.

Етіологія. Синдром WPW виявляється у більшості випадків, коли будь-якої іншої патології у дітей немає. Але у 20-30% хворих із синдромом WPW діагностуються вроджені дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, пролапс мітрального клапана, синдром Марфана, інші вроджені вадисерця та аномалії сполучної тканини. Відзначається і сімейний характер синдрому WPW з аутосомно-домінантним типом спадкування.

У генезі цього синдрому виявляється анатомічна основа – додаткові шляхи проведення між передсердями та шлуночками. Існують різні варіантианомальних додаткових шляхів проведення при синдромах збудження шлуночків:

1. Передсердно-шлуночкові сполуки – пучки Кента. Ці пучки з'єднують міокард передсердь та шлуночків, минаючи нормальну атріовентрикулярну сполуку, вони можуть розташовуватися в будь-якій ділянці передсердно-шлуночкової борозни, за винятком відрізка між аортою та кільцем мітрального клапана. Пучки Кента можуть пов'язувати праве передсердя та правий шлуночок, ліве передсердя та лівий шлуночок, міжпередсердну та міжшлуночкову перегородку.

2. Нодовентрикулярні сполуки, що зв'язують дистальну частину АВ вузла з міжшлуночковою перегородкою – волокна Махейма.

3. Нодофасцикулярний тракт між АВ вузлом та розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса (волокна Махейма).

4. Фасцикуло-вентрикулярна сполука, яка зв'язує загальний стовбур пучка Гіса з міокардом шлуночків (волокна Махейма), функціонує рідко.

5. Атріофасцикулярний тракт, що зв'язує праве передсердя із загальним стовбуром пучка Гіса (тракт Брешенмаше; зустрічається рідко).

6. Атріонодальний тракт між СА вузлом та нижньою частиною АВ вузла - задній міжвузловий тракт Джеймса; мабуть, є у всіх людей, але зазвичай не функціонує.

Крім перерахованих, можливе існування обхідних шлуночково-передсердних шляхів, що функціонують лише у ретроградному напрямку. Можуть також одночасно існувати кілька додаткових шляхів.

Патогенез. Основні прояви синдромів збудження шлуночків пов'язані з тим, що проведення імпульсів за додатковими аномальними провідними шляхами відбувається швидше, ніж по АВ з'єднанню. В атріовентрикулярному вузлі відбувається фізіологічна затримка імпульсів через малу швидкість проведення, а додаткових шляхах такої затримки проведення немає. Електрофізіологічні характеристики додаткових шляхів відповідають властивостям пучка Гіса. Передсердний імпульс проходить до шлуночків нормальними і додатковими шляхами, але останніми швидше. Залежно від того, який додатковий шлях функціонує у конкретного хворого, виявляється синдром WPW (типовий або атиповий) та синдром укороченого інтервалу PR.

Синдром WPW частіше реєструється з раннього дитинства, може бути постійним чи мати минущий, перемежований характер. Пізніший прояв або нестійкість збудження може пояснюватися різними причинами. Велике значеннямають зміни тонусу вегетативної нервової системи. Відомо, що збудження шлуночків може проявлятися при посиленні вагусних впливів, що гальмують проходження імпульсів по АВ вузлу, внаслідок чого вони починають поширюватися на шлуночки по додаткових шляхах. Цьому ж можуть сприяти органічні та функціональні порушенняв АВ вузлі при найрізноманітнішій патології серця.

Слід зазначити, що клінічної значущості синдром WPW набуває за умови виникнення на основі порушень серцевого ритму, що може мати дуже серйозний прогноз. Приблизна структура аритмій при синдромі WPW така: реципрокна атріовентрикулярна тахікардія становить близько 80% усіх аритмій, при цьому найчастіше спостерігається ортодромна тахікардія та досить рідко (не більше 10%) антидромна тахікардія. Фібриляція (тріпотіння) передсердь спостерігається приблизно 20-25% випадків. Шлуночкова тахікардіявиникає досить рідко, і йдеться переважно про індукування механізму re-entry у міокарді шлуночків у зоні додаткового пучка. Приблизно у 25% всіх дітей із синдромом WPW спостерігається екстрасистолія. Можливе поєднання в однієї і того ж хворого, що періодично виникають різних формаритмій. ЕКГ-ДІАГНОСТИКА. Класичний сивдром WPW є найчастішим варіантом збудження шлуночків. Шунтування передсердного імпульсу додатковим передсердно-шлуночковим шляхом (пучку Кента) призводить до передчасного збудження частини міокарда шлуночків (рис. 53). Міокард шлуночків починає деполяризуватись раніше, ніж зазвичай, що проявляється укороченням інтервалу P-(Q)R за рахунок формування незвичайної своєрідної хвилі, яка отримала назву хвилі дельта. Більша чи менша участь аномального шляху деполяризації шлуночків проявляється різною (більшою чи меншою) хвилею дельта. Поки аномально прийшов до шлуночків імпульс досить повільно поширюється в частині скоротливого міокарда, відбувається звичайне збудження атріовентрикулярного з'єднання і основна частина шлуночків міокарда активується через систему Гіса-Пуркіньє. В результаті комплекс QRS набуває «зливного» характеру і розширюється за рахунок початкової хвилі дельта, а інтервал р-р(R) коротшає на ширину хвилі дельта.

Мал. 53.

Умовні позначення: I. Синусовий вузол; 2. Атріовентрикулярний вузол;

Порушення деполяризації спричиняє і порушення реполяризації, яке виражено тим більше, чим значніше розширено комплекс QRS. Оскільки пучки Кента можуть розташовуватися в різних частинахпередсердно-шлуночкової борозни та з'єднувати міокард правого передсердя та правого шлуночка або лівого передсердя та лівого шлуночка, хвиля дельта може мати різний напрямок (вгору чи вниз) у різних, переважно правих грудних, відведеннях ЕКГ.

Отже, до електрокардіографічних ознак синдрому WPW відносяться:

1) укорочення інтервалу р-(р)R, оскільки шлуночки по пучку Кента починають збуджуватися раніше, ніж у АВ системі. При цьому величина інтервалу Р-R меншенижньої межі вікової норми: для дітей раннього віку (
2) деформація початку комплексу QRS позитивною або негативною хвилею дельта, обумовленої збудженням частини міокарда додатковим шляхом;

3) розширення шлуночкового комплексу за рахунок підсумовування тривалості хвилі дельта та основного комплексу QRS;

3. Внутрішньошлуночкова провідна система; 4. Додатковий атріовентрикулярний пучок: 5. Частина міокарда шлуночків, що передчасно збуджується.

4) зміщення сегмента SТ і зубіа Т у бік, протилежний напряму комплексу QRS.

Атиповий синдром WPW. Якщо у формуванні синдромів збудження шлуночків беруть участь волокна Махейма, що з'єднують дистальні ділянкиАВ вузла або пучок Гіса з міокардом шлуночків, передсердний імпульс проходить АВ вузол зі звичайною швидкістю і інтервал P-Q(R) має нормальну тривалість. Подальше прискорене поширення імпульсу по пучку Махейма призводить до утворення хвилі дельта, зазвичай невеликий. Це атиповий синдром WPW за типом Махейма.

Функціонування волокон Махейма одночасно з трактом Джеймса, що з'єднує міокард передсердь із нижньою частиною АВ-вузла, також проявляється варіантом атипового синдрому WPW з коротким інтервалом P-(Q)R та невеликою хвилею дельта. Підтвердити наявність синдрому збудження у разі дозволяє електрофізіологічне дослідження.

Ще один варіант передчасного збудження шлуночків називається синдромом укороченого інтервалу P-(Q)R. Цей же симптомокомплекс позначається як синдром CLC Клерка-Леві-Крістеско (A. Clerk, R. Levy, С. Cristesco), а в американській літературі як синдром LGL – Лауна-Ганонга-Левіна (В. Lown, W. Ganong, S.). Levine). Формування цього синдрому пов'язане з прискореним проведенням передсердних імпульсів через АВ вузол або через шунтуючий АВ вузол тракт Джеймса, що з'єднує міокард передсердь із нижньою частиною АВ вузла. Оскільки шлуночки активуються, як завжди, через систему Гіса-Пуркіньє, комплес QRS залишаються нормальними.

Феномен передчасного збудження шлуночків може не проявляти себе клінічно, будучи випадковою знахідкою під час реєстрації ЕКГ. У деяких випадках феномен збудження фіксується постійно, змінюючись періодами нормального збудження шлуночків. Досить часто така зміна умов активації шлуночків відбувається спонтанно або внаслідок фізіологічних, патологічних чи фармакологічних впливів. У деяких випадках вперше поява передзбудження шлуночків відбувається як би в результаті конкретного захворювання серця – при розвитку міокардиту, міокардіодистрофії тощо. Насправді це не набуті форми феноменів збудження шлуночків, а виникнення проведення імпульсів у латентних до того додаткових шляхах під впливом зміни електрофізіологічних властивостей міокарда. Виявлення прихованих додаткових шляхів проведення можливе під час електрофізіологічного дослідження.

Наявність додаткових шляхів проведення приблизно в 40-80% випадків супроводжується виникненням різних порушень ритму, з яких найчастішими та значущими є пароксизмальні реципрокні атріовентрикулярні тахікардії та фібриляція передсердь.

Атиповий синдром WPW або синдром збудження за «типом Махейма» проявляється на ЕКГ збереженням нормальної величини інтервалу P-Q(R), формуванням невеликої хвилі дельта та розширенням комплексу QRS. Оскільки волокна Махейма найчастіше з'єднують дистальні відділи АВ вузла з правою ніжкою пучка Гіса, ЕКГ набуває вигляду блокади лівої ніжки пучка Гіса.

При одночасному існуванні пучків Махейма та Джеймса та їх послідовній взаємодії у проведенні передсердного імпульсу спостерігається укорочення інтервалу Р-Q(R), утворення хвилі дельта та розширення комплексу QRS. ЕКГ нагадує класичний синдром WPW або виникає атиповий синдром WPW з нечітко вираженою хвилею дельта.

ЕКГ картина синдрому Клерка-Леві-Кристеско або Лауна-Ганонг-Левіна характеризується укороченням інтервалу Р-Q(R) менше 0,11 с при збереженні нормальної формита тривалості комплексу QRS.

Функціонування додаткових шляхів проведення відноситься до доброякісних ознак, що виявляються лише на ЕКГ аномалії провідної системи серця. Клінічну значимістьця патологія набуває тільки при виникненні на основі цих анатомічних дефектівпароксизмальних порушень серцевого ритму Пропонується навіть розрізняти два поняття: феномен WPW та синдром WPW. У першому випадку йдеться про існування тільки ЕКГ ознак збудження, у другому - про виникнення внаслідок збудження реципрокних АВ тахікардії, які, як зазначалося, зустрічаються досить часто (у 40-80% випадків).

ЛІКУВАННЯ. Діти з електрокардіографічними феноменами збудження лікування не потребують і ведуть звичайний спосіб життя. Необхідність лікування виникає при розвитку порушень серцевого ритму. Тим не менш, потрібно враховувати, що у хворих з синдромом WPW застосування серцевих глікозидів може бути небезпечним, а призначення препаратів, що подовжують проведення в АВ вузлі (верапаміл, пропранолол та ін.), вимагає обережності, незалежно від того, з якого приводу ці засоби використовуються.

При виникненні пароксизмів реципрокної атріовентрикулярної тахікардії застосовуються методи, спрямовані на їх усунення. Подальша тактикавизначається частотою виникнення та тяжкістю пароксизмів. Рідкісні напади аритмії, що протікають без різких порушеньгемодинаміки, що не є показанням до проведення постійної антиаритмічної терапії. Якщо пароксизми тахікардії виникають часто, супроводжуються вираженими розладами гемодинаміки, або були зафіксовані пароксизми миготливої ​​аритмії з високою частотою шлуночкового ритму, з'являється необхідність тривалого профілактичного медикаментозного лікування. Лікарські засобиу таких випадках найкраще підбирати у процесі електрофізіологічного дослідження. Якщо можливий лише емпіричний підбір ліків, краще скористатися антиаритмічними препаратами 1Д, 1С класу або бета-адреноблокаторами.

Пароксизм реципрокної атріовентрикулярної тахікардії слід спробувати усунути за допомогою вагусних прийомів - проби Вальсальви, масажу синокаротидного синуса і т.д. Якщо вагусні прийоми виявляються неефективними, використовуються медикаментозні методи. Застосовуються АТФ (10-20 мг внутрішньовенно за 3-5 с) ​​або аденозин, верапаміл (0,5-1 мл 0,25% розчину за 2 хв). Зазвичай припинення пароксизму тахікардії настає негайно внаслідок уповільнення проведення в АВ вузлі та переривання механізму re-entry. При неефективності ізоптину може бути використаний новокаїнамід разом із мезатоном в одному шприці внутрішньовенно повільно. Новокаїнамід обриває циркуляцію збудження в замкнутій петлі, блокуючи ретрогадне проведення по пучку Кента. Мезатон перешкоджає гіпотензивній дії новокаїнаміду і, підвищуючи артеріальний тиск, ініціює барорецепторний рефлекс з дуги аорти, що гальмує вагусний механізм АВ проведення.

Неефективність перерахованих методів лікування (що рідко) є показанням до використання ритмілену, бета-адреноблокаторів (анаприліну).

У випадках тяжких та затяжних пароксизмів застосовується електрична кардіоверсія з початковою енергією розряду нижче 100 дж. Може бути використана часта чреспищеводна стимуляція лівого передсердя, також обриває механізм повторного входу.

Приступи фібриляції (тріпотіння) передсердь при синдромі WPW, що йдуть з великою частотою шлуночкового ритму - від 200 до 300 скорочень за 1 хв, - свідчать про можливість руху передсердних імпульсів до шлуночків додатковою дорогою. У таких випадках відбувається виражене порушення гемодинаміки та є загроза розвитку фібриляції шлуночків. Ці стани є показанням до термінової кардіоверсії. Купірування пароксизмів з помірною частотою серцевих скорочень здійснюється медикаментами, що блокують проведення додатковому шляху. З цією метою використовується аймалін (гілуритмал) внутрішньовенно повільно, ритмілен, новокаїнамід. Слід пам'ятати, що для усунення фібриляції передсердь при синдромі WPW не можна використовувати препарати, що гальмують проведення в АВ вузлі, т.к. вони можуть поліпшити проведення додатковому шляху. До них відносяться серцеві глікозиди, верапаміл, бета-пекло реноблокатори.

Пароксизмальні порушення ритму при синдромі WPW є свідченням призначення постійної антиаритмічної терапії. З цією метою використовується кордарон, можуть застосовуватися антиаритмічні засоби 1А та 1С класу.

Синдром WPW успішно лікується хірургічним шляхом. Найбільш доцільною є деструкція додаткового шляху. Можливе створення штучної повної атріовентрикулярної блокади шляхом деструкції як АВ сполуки, так і додаткових шляхів із постановкою електрокардіостимулятора. Основними свідченнями до оперативному лікуваннює: 1) стійкі порушення ритму, рефрактерні до медикаментозного лікування; 2) непереносимість антиаритмічних засобів; 3) небезпека раптової смерті внаслідок миготливої ​​аритмії з високою частотою шлуночкового ритму.

Синдром WPW (синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта)

Термін "передекзитація" (передзбудження) означає, що частина міокарда шлуночків або весь шлуночковий міокард збуджується синусовими (передсірчаними) імпульсами через додаткові шляхи (ДП) з випередженням у порівнянні з тим, що буває у звичайних умовах, коли ті ж імпульси проводяться до шлуночків тільки через АВ вузол та систему Гіса-Пуркін'є. В даний час концепція збудження включає низку раніше невідомих явищ, зокрема, наявність:

1) прихованих ДП, що вибірково проводять імпульси в ретроградному напрямку від шлуночка до передсердя (так звані приховані ретроградні "пучки Кента")

2) м'язових сполук між АВ вузлом або стовбуром пучка Гіса та шлуночком

3) множинних ДП та ін.

Основним варіантом синдрому передчасного збудження шлуночків є синдром WPW.

Проведення імпульсів від передсердь до шлуночків при синдромі WPW відбувається одночасно за нормальною провідною системою серця і по пучку Кента в нормальній провідній системі на рівні АВ - вузла завжди спостерігається деяке уповільнення проведення імпульсів. По пучку Кента імпульси проводяться негайно. В результаті виникає передчасне збудження шлуночків.

Клінічне значення полягає в тому, що у 40-80% хворих розвивається пароксизмальна надшлуночкова тахіаритмія. Найбільш частим варіантом якої є пароксизмальна реципрокна АВ - тахікардія, яка обумовлена ​​круговим рухом імпульсу антероградно за нормальною провідною систем серця, а ретроградно до передсердь по пучку Кента, рідше при синдромі WPW зустрічається так звана "антидромна надшлуночкова тахікардія", при якій зворотному напрямку: антероградно по пучку Кента, ретроградно за нормальною системою серця, що проводить. Комплекси QRS при цій тахікардії поширені на кшталт максимального збудження шлуночків.

У хворих із синдромом WPW відзначається підвищена частота випадків фібриляції передсердь (ФП) у порівнянні із загальною популяцією людей, що різко погіршує цілком сприятливий прогноз. Негативний вплив мають і поєднані з збудженням шлуночка вроджені або набуті захворювання серця. Смертельні наслідки, що мають пряме відношення до синдрому WPW, рідкісні. Основний механізм смерті - ФР, викликана частим надходженням до шлуночків хвиль ФП.

Порушення збудливості міокарда

Екстрасистолія

Серед можливих електрофізіологічних механізмів утворення екстрасистол основне значення мають, мабуть, два механізми:

Постдеполяризації.

У літературі можна зустріти згадку і двох інших механізмів: асинхронне відновлення збудливості в міокарді та аномальному автоматизмі (роль їх не цілком зрозуміла і потребує експериментального підтвердження).

Надшлуночкові (НЕ) та шлуночкові екстрасистоли (ЖЕ) з причин виникнення можна розділити на функціональні та органічні. До функціонального класу крім нейрогенних, можна віднести НЕ диселектролітного, токсичного, дисгормонального, лікарського походження, які пов'язані з порівняно легкими дистрофічними змінами у міокарді та зникають при відновленні його метаболізму.

Серед нейрогенних розрізняють:

Гіперадренергічні,

Гіпоадренергічні,

Вагусні.

Гіперадренергічні (гіперсимпатикотонічні) НЕ впізнаються з їхнього зв'язку з емоційним збудженням ("психогенні" НЕ), з інтенсивною розумовою або фізичною роботою людини, із споживанням ним алкоголю, гострої їжіз курінням і т.д.

Нестача норадреналіну в міокарді розглядається як патогенетичний фактор екстрасистолії у хворих з алькогольно-токсичною дистрофією міокарда у II, гіпоадренергічній стадії. Очевидно, НЕ у деяких спортсменів з міокардіодистрофією від хронічного фізичного перенапруги може бути наслідком зниженого депонування норадреналіну в закінченнях симпатичних нервівміокарда.

Добре відомі аритмогенні ефекти гіпокаліємії, які зростають при її поєднанні з анемією та дефіцитом заліза (частіше це буває у жінок), з гіперглікемією, затримкою іонів натрію та води, гіпопротеїнемій, артеріальною гіпертензією. Не викликає сумніву роль тиреотоксичної дистрофії міокарда у розвитку надшлуночкової екстрасистолії.

Синусові Е переважно пов'язані з хронічною ІХС.

Клінічне значення НЕ визначається негативним впливомна гемодинаміку та здатність провокувати більш тяжкі порушення ритму: ФП (ТП), надшлуночкові (рідше шлуночкові) тахікардії.

ЖЕ (частіше лівошлуночкові) зустрічаються у людей з органічними захворюваннями. В їх основі можуть лежати такі процеси, як ішемія, запалення, гіпертрофія міокарда від підвищеного навантаження та ін Хоча, не можна забувати нейрогуморальні фактори, що нерідко відіграють роль пускових механізмів.

Клінічне значення ЖЕ у осіб із захворюваннями серця визначається:

Їх негативним впливом на кровообіг (поодинокі екстрасистолічні скорочення, хоч і супроводжуються зниженням УО, мало змінюють МО. Часті ЖЕ, особливо інтерполовані, що подвоюють загальну кількість систол, викликають зменшення УО та МО серця.

Здатністю погіршувати перебіг стенокардії, провокувати ШТ та ФР.

ЖЕ можуть довгий час бути єдиним проявом тяжкого ушкодження серця, наприклад, міокардиту.

Пароксизмальна тахікардія

механізми надшлуночкових тахікардій:

1) поздовжній поділ АВ вузла на два електрофізіологічні канали: повільний (a) і швидкий (b)

2) односпрямована антероградна блокада швидкого каналу за рахунок ефективнішого рефрактерного періоду (ЕРП)

3) можливість ретроградного проведення швидкого каналу, клітини якого мають порівняно короткий ретроградний ЭРП.

Під час синусового ритму чи тоді, коли електрична стимуляція передсердь ще досягає великої частоти, імпульси проводяться до пучка Гиса через швидкий канал АВ вузла. Якщо ж здійснюють часту стимуляцію передсердь або їх програмовану стимуляцію, то певний момент імпульс блокується в початковій частині швидкого каналу (b), що не вийшов зі стану рефрактерності, але поширюється через повільний канал(a), що вже відновив свою збудливість після попереднього імпульсу, оскільки антероградний ЕРП цього каналу коротший.

Повільно подолавши канал a імпульс повертає в межах АВ вузла до каналу b, в якому рефрактерність вже зникла, пройшовши по цьому каналу в ретроградному напрямку, імпульс у верхній частині АВ вузла ("верхній загальний шлях") замикає коло re-entry, т. е. здійснює повторний вхід до каналу a. Багаторазове, щонайменше, триразове, відтворення цього процесу створює більш менш стійку рухається "кругову хвилю" (circus movement).

шлуночкові тахікардії (ЖТ): 73-79% всіх випадків ШТ припадає на хворих, що захворіли гострим інфарктомміокарда (гострої коронарної недостатністю) чи мають постінфарктну аневризму (поширений рубець) стінки лівого желудочка.

Три основні механізмуЖТ:

1. Re-entry

2. Аномальний автоматизм. ЖТ, заснована на цьому механізмі, не викликається програмованою електричною стимуляцією шлуночків. Головна їхня особливість - можливість індукції внутрішньовенним введеннямкатехоламінів або за допомогою фізичного навантаження.

3. Тригерна активність- Затримані постдеполяризації. У цьому випадку утворення ектопічних імпульсів відбувається у вигляді так званих постдеполяризацій, які можуть бути ранніми або пізніми (затриманими). Ранні постдеполяризації виникають під час реполяризації, пізні – у період діастоли після закінчення ПД. В останньому випадку спочатку відзначається гіперполяризація мембрани, а потім постдеполяризація (слідові потенціали). ЖТ цього типу виникають при почастішанні синусового ритму або під впливом нав'язаного передсердного або жодочкового ритму, коли досягається критична довжина циклу, а також під впливом одиночних (парних) екстрасистол. Для здійснення такої реакції потрібне відповідне тло: інтоксикація серцевими глікозидами, надмірна дія катехоламінів, накопичення іонів кальцію в клітинах і т.д. Тригерну активність на кшталт пізніх постдеполяризацій можна індукувати і перервати з допомогою електростимуляції.

Вплив нападів ШТ на гемодинаміку:

Різке зниження МО серця, що у період нападу, пов'язані з двома причинами:

1) зниженням діастолічного наповнення серця

2) зменшенням його систолічного спорожнення.

Серед причин, що ведуть до зниження наповнення серця, можна виділити: скорочення діастоли під час частого ритму, неповне розслаблення шлуночків, підвищення жорсткості їх стінок у період діастоли, рефлекторні впливина величину венозного повернення крові до серця. До причин, що змінюють систолічне спорожнення серця відносяться: некоординовані скорочення різних ділянок м'язів лівого шлуночка, ішемічна дисфункція міокарда, негативний ефект дуже частого ритму, мітральна регургітаціякрові.

Фібриляція (мерехтіння) шлуночків

Хаотичне асинхронне збудження окремих м'язових волокон або невеликих груп волокон із зупинкою серця та припиненням кровообігу.

Причини ФР поділяють на аритмічні та позааритмічні.

До профібриляторних аритмічних механізмів відносять:

Рецидивні напади стійкої та нестійкої ШТ, що дегенерує у ФР

- "злоякісні" ЖЕ (часті та складні): якщо перша ЖЕ вкорочує рефрактерність та посилює неоднорідність процесів відновлення збудливості в міокарді, то друга ЖЕ призводить до фрагментування електричної активності і в кінцевому рахунку до ФЖ

Двонаправлена ​​веретеноподібна ШТ у хворих із синдромом довгого інтервалу Q-Т

Пароксизми ФП у хворих із синдромом WPW та ін.

Серед факторів, здатних викликати ФР без попередньої тахіаритмії (1/4 всіх випадків) виділяють:

Глибоку ішемію міокарда) гостру коронарну недостатністьабо реперфузію після ішемічного періоду)

Гострий інфаркт міокарда

Значну гіпертрофію лівого шлуночка та взагалі кардіомегалію

Внутрішньошлуночкові блокади з великим розширеннямкомплексів QRS

Повні АВ блокади, особливо дистальні

Виражені порушення процесу реполяризації шлуночків (зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу) при гіпокаліємії, що далеко зайшла, дигіталізації, масивному впливі на серце катехоламінів і т.д.

Закриті травми серця

Вплив на організм людини електричного струму високої напруги

Передозування анестетиків під час наркозу

Гіпотермію під час проведення хірургічних операційна серці

Необережні маніпуляції при катетеризації порожнин серця та ін.

ФЖ служить механізмом смертібільшості серцевих хворих. В одних випадках це - первинна ФЗ - наслідок гострої електричної нестабільності міокарда - що виникає у хворих, які не мають виражених порушенькровообігу (серцевої недостатності, артеріальної гіпотензії, шоку), в інших – вторинна ФР при інфаркті міокарда, хронічної ІХС, дилатаційної кардіоміопатії, пороках серця, міокардитах тощо)

Тремтіння шлуночків

Порушення міокарда шлуночків із частотою до 280 за 1 хв (іноді більше 300 за 1 хв) внаслідок стійкого кругового руху імпульсу за порівняно довгою петлею re-entry, зазвичай по периметру інфаркованої зони міокарда. Як і ФР, ТЗ призводить до зупинки серця: скорочення його припиняються, зникають тони серця та артеріальний пульс, артеріальний тиск падає до нуля, розвивається картина клінічної смерті.