Будучи системним захворюванням, ВКВ торкається клітин відразу багатьох органів, адже сполучна тканина є скрізь - це і хрящі, і жир, і кров. При системному червоному вовчаку запалюються суглоби, нирки, мозок, серце, легені, шкіра, судини кровоносної системи ... З перебігом хвороби ураження стають все сильнішими, що може призвести до інвалідності та інших незворотних наслідків.

Захворювання зазвичай проявляється у віці від 15 до 25 років, причому жінки страждають на вовчак в 10 разів частіше, ніж чоловіки.

Як і у багатьох інших аутоімунних захворювань, у ВКВ досі не виявлено точних причин виникнення. Крім того, симптоми даної хвороби вкрай різноманітні (адже вовчак вражає різні органи та їх системи), що викликає складності при її діагностиці.

Але фахівці виділяють наступну симптоматику, яка повідомляє їм, що на прийомі – людина, яка страждає системним червоним вовчаком:

• сильна стомлюваність та постійна слабкість;
• таке підвищення температури тіла;
• біль у суглобах, їх почервоніння, набряки;
• можливе утруднене дихання;
• біль у ділянці грудей;
• сухість очей;
• часті головні болі;
• порушення свідомості, погіршення пам'яті до її втрати;
• ураження шкіри, що посилюються при попаданні сонячних променів;
• найвідоміший симптом, який однозначно вказує на ВКВ, – еритема (тобто почервоніння) на обличчі у вигляді метелика; на жаль, подібна еритема проявляється далеко не при всіх видах вовчаку.
• Таким чином, самостійно хворий не в змозі діагностувати у себе ВКВ. Адже такі симптоми можуть вказувати на безліч захворювань. А це означає, що при виявленні у себе на шкірі дивного висипу та почервоніння, а також при непрохідній втомі, підвищеній температурі, болі в суглобах, що не припиняється, вам необхідно звернутися до лікаря.

Комплекс діагностичних методів при ВКВ може бути різноманітний і широкий, але найчастіше до нього входять:

• загальний аналіз крові;
• визначення рівня ШОЕ;
• аналіз сечі;
• аналіз на антинуклеарні антитіла (АНА) – протеїни, що виробляються імунною системою при низці захворювань;
• рентген грудної клітки для виявлення рідини або запалення у легенях;
• ехокардіографія для виключення проблем із серцем;
• оцінка функції печінки та нирок, що часто уражуються при вовчаку;
• біопсія органів, що зазнають поразки при ВКВ (взяття крихітного зразка тканини для подальшого дослідження).

Але практика показує, що навіть після подібних аналізів та тестів поставити правильний діагноз може лише грамотний фахівець.

Радикального методу лікування ВКВ на сьогоднішній день медицина, на жаль, не знає. Проте лікарі можуть контролювати перебіг захворювання за допомогою певних лікарських засобів, зберігаючи повну працездатність пацієнта та дозволяючи йому отримувати задоволення від життя. Важливо пам'ятати, що лікувальний процес буде дуже довгим, необхідно виконувати всі розпорядження та регулярно ходити на прийом до ревматолога.

Фахівці СМЦ Бест Клінік виписують пацієнту, який страждає на системний червоний вовчак, комплекс ліків, індивідуальний для кожного хворого. Крім того, вони радять виконувати низку рекомендацій, які полегшують симптоми, наприклад, забезпечувати собі повноцінний відпочинок, уникати перебування на сонці, регулярно та правильно харчуватися та займатися фізкультурою.

Потрібно знати, що вовчак - серйозна хвороба, але якщо своєчасно звернутися до лікаря і дотримуватися графіку повторних відвідувань, можна жити повним життям, практично ні в чому собі не відмовляючи. Якщо ви помітили у себе ряд симптомів ВКВ, запишіться на прийом у Бест Клінік, не відкладаючи – це дозволить вчасно поставити правильний діагноз і почати лікування на ранній стадії.

Системний червоний вовчак (ВКВ)- хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням антитіл, що пошкоджують, до власних клітин і тканин. Для ВКВ характерно ураження суглобів, шкіри, судин та різних органів (нирки, серце та ін.).

Причина та механізми розвитку захворювання

Причину захворювання не з'ясовано. Передбачається, що пусковим механізмом розвитку хвороби є віруси (РНК і ретровіруси). Крім того, у людей є генетична схильність до ВКВ. Жінки хворіють у 10 разів частіше, що пов'язано з особливостями їхньої гормональної системи (висока концентрація в крові естрогенів). Доведено захисну дію щодо ВКВ чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Чинниками здатні викликати розвиток хвороби можуть бути вірусна, бактеріальна інфекція, медикаменти.

В основі механізмів захворювання лежить порушення функцій імунних клітин (Т та В – лімфоцитів), що супроводжується надмірним утворенням антитіл до власних клітин організму. В результаті надлишкового та не контрольованого виробництва антитіл формуються специфічні комплекси, що циркулюють по всьому організму. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) осідають у шкірі, нирках, на серозних мембранах внутрішніх органів (серце, легені та ін.) викликаючи запальні реакції.

Симптоми захворювання

ВКВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає із загостреннями та ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, і поступовим.
Загальні симптоми

• Втома
• Зниження ваги
• Температура
• Зниження працездатності
• Швидка стомлюваність

Поразка скелетно-м'язового апарату

• Артрит – запалення суглобів
  • Зустрічається у 90% випадків, неерозивний, недеформуючий, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап'ястя, колінні суглоби.
• Остеопороз – зниження щільності кістки
  • Як наслідок запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).

• Болі у м'язах (15-64% випадків), запалення м'язів (5-11%), м'язова слабкість (5-10%)

Ураження слизових та шкіри

• Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби взагалі не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червоні бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, оскільки уражається спинка носа та щоки.
• Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі ділянки. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
• Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація) виникає у 30-60% хворих.
• Поразка слизових відбувається у 25% випадків.
  • Почервоніння, зниження пігментації, порушення живлення тканин губ (хейліт)
  • Дрібноточкові крововиливи, виразкові ураження слизової порожнини рота.

Ураження дихальної системи

Поразки з боку дихальної системи при ВКВ діагностуються у 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки, що покриває легені (плеврит). Характеризується болями у грудній клітці, задишкою. Так само ВКВ може стати причиною розвитку вовчакового запалення легень (вовчаковий пневмоніт), що характеризується: задишкою, кашлем з кров'янистим мокротинням. Часто ВКВ уражає судини легень, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі ВКВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а також можливо розвитку тяжкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).

Поразка серцево-судинної системи

ВКВ здатна вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м'яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найчастіше відбувається поразка перикарда (перикардит).

• Перикардит – запалення серозних оболонок, що покривають серцевий м'яз.

Прояви: основний симптом – тупі болі в ділянці грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальній порожнині, при ВКВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів.

• Міокардит – запалення серцевого м'яза.

Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра чи хронічна серцева недостатність.

• Ураження клапанів серця, частіше уражаються мітральний та аортальний клапани.
• Ураження коронарних судин може призвести до інфаркту міокарда, який може розвинутись і у молодих хворих на ВКВ.
• Поразка внутрішньої оболонки судин (ендотелій), що підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судин проявляється:
  • Ліведо ретикуларис (сині плями на шкірі, що створюють малюнок сітки)
  • Вовчаковий паннікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть виразкуватись)
  • Тромбоз судин кінцівок та внутрішніх органів

Ураження нирок

Найчастіше при ВКВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити та циліндри зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при ВКВ є проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г/добу, зниження білка в крові, набряки).

Поразка центральної нервової системи

Передбачається, що порушення з боку ЦНС викликані ураженням судин головного мозку, а також утворенням антитіл до нейронів, клітин відповідальних за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур та судин головного мозку:

• Головний біль і мігрень, найчастіші симптоми при ВКВ
• Дратівливість, депресія – рідко
• Псигози: параноя або галюцинації
• Інсульт головного мозку
• Хорея, паркінсонізм - рідко
• Мієлопатії, нейропатії та інші порушення утворення оболонок нервів (мієліну)
• Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти

Ураження травного тракту

Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих на ВКВ.

• Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається у 5% випадків
• Виразки шлунка та 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування.
• Болі в животі як прояв ВКВ, а може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
• Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

• Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, вага залежить від активності ВКВ. Гемолітична анемія при ВКВ трапляється рідко.
• Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Зумовлена ​​зниженням лімфоцитів та гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
• Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів у крові. Зустрічається у 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а також антитіл до фосфоліпідів (жири, що входять до складу клітинних мембран).

Так само у 50% хворих на ВКВ визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується захоплені в розмірах селезінка (спленомегалія).

Діагностика ВКВ

Діагностика ВКВ ґрунтується на даних клінічних проявів захворювання, а також на даних лабораторних та інструментальних досліджень. Американським Коледжем Ревматології були розроблені спеціальні критерії, за якими можна поставити діагноз. системна червона вовчанка.

Критерії діагнозу системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ ставиться в тому випадку, якщо присутні хоча б 4 критерії з 11-ти.

Артрит	Характеристика: без ерозій, периферичний, проявляється болем, припухлістю, скупченням незначної рідини у порожнині суглоба.
Дискоїдні висипання	Червоного кольору, форма овальна, округла або кільцеподібна, бляшки з нерівними контурами на поверхні лусочки, поруч розширені капіляри, лусочки відокремлюються насилу. Не ліковані вогнища залишають рубці.
Поразка слизових	Уражається слизова оболонка ротової порожнини або носоглоточна слизова оболонка у вигляді виразок. Зазвичай безболісні.
Фотосенсибілізація	Підвищена чутливість до сонячних променів. Внаслідок впливу сонячних променів на шкірі проявляється висип.
Висип на спинці носа та щоках	Специфічний висип у формі метелика
Ураження нирок	Постійна втрата білка із сечею 0,5 г/добу, виділення клітинних циліндрів
Ураження серозних оболонок	Плеврит – запалення оболонок легень. Проявляється болем у грудній клітці, що посилюється на вдиху. Перикардит – запалення серцевої оболонки
Поразка ЦНС	Судоми, Психоз – за відсутності ліків здатних їх спровокувати або метаболічних порушень (уремія та ін.)
Зміни системи крові	Гемолітична анемія Зниження лейкоцитів менше ніж 4000 кл/мл Зниження лімфоцитів менше ніж 1500 кл/мл Зниження тромбоцитів менше 150 · 109/л
Зміни з боку імунної системи	Змінена кількість антитіл анти-ДНК Наявність кардіоліпінових антитіл Антинуклеарні антитіла анти- Sm
Підвищення кількості специфічних антитіл	Підвищена кількість протиядерних антитіл (ANA)

Ступінь активності хвороби визначається за спеціальними індексами SLEDAI ( Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Індекс активності хвороби включає 24 параметри та відображає стан 9-ти систем та органів, що виражається у пунктах, які підсумовуються. Максимально 105 пунктів, що відповідає дуже високій активності захворювання.

Індекси активності хворобиSLEDAI

Прояви	Опис	Пунктаж
Псевдоепілептичний напад(Розвиток судом без втрати свідомості)	Необхідно виключити метаболічні порушення, інфекції, медикаменти, які б його спровокувати.	8
Псигози	Порушення здатності виконувати дії у звичайному режимі, порушено сприйняття реальності, галюцинації, зниження асоціативного мислення, дезорганізовану поведінку.	8
Органічні зміни у головному мозку	Зміни логічного мислення, порушена орієнтація у просторі, знижена пам'ять, інтелект, концентрація, безладна мова, безсоння чи сонливість.	8
Порушення з боку очей	Запалення зорового нерва, виключаючи артеріальну гіпертензію.	8
Ураження черепно-мозкових нервів	Поразка черепно-мозкових нервів виявлена ​​вперше.
Головний біль	Виражена, постійна, може бути мігренозна, яка не відповідає на наркотичні анальгетики	8
Порушення кровообігу головного мозку	Вперше виявлене, крім наслідків атеросклерозу	8
Васкуліти-(Ураження судин)	Виразки, гангрени кінцівок, болючі вузли на пальцях	8
Артрити-(Запалення суглобів)	Ураження більше 2-х суглобів з ознаками запалення та припухлості.	4
Міозити-(Запалення скелетних м'язів)	Болі в м'язах, слабкість із підтвердженням інструментальних досліджень	4
Циліндри в сечі	Гіалінові, гранулярні, еритроцитарні	4
Еритроцити у сечі	Більше 5 еритроцитів у полі зору, виключити інші патології	4
Білок у сечі	Більше 150 мг на день	4
Лейкоцити у сечі	Понад 5 лейкоцитів у полі зору, крім інфекції	4
Шкірні пошкодження	Ушкодження запального характеру	2
Випадання волосся	Збільшення вогнищ або повне випадання волосся	2
Виразки слизових	Виразки на слизових оболонка та на носі	2
Плеврит-(Запалення оболонок легень)	Біль у грудній клітці, потовщення плеври	2
Перикардит-(запалення оболонки серця)	Виявлене на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Зниження компліменту	Зниження С3 чи С4	2
АнтиДНК	Позитивно	2
Температура	Більше 38 градусів С, крім інфекції	1
Зниження тромбоцитів у крові	Менш 150 ·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1
Зниження лейкоцитів	Менш 4,0·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1

• Легка активність: 1-5 бали
• Помірна активність: 6-10 балів
• Висока активність: 11-20 балів
• Дуже висока активність: понад 20 балів

Діагностичні тести, що використовуються для виявлення ВКВ

1. ANA-тест скринінг, визначаються специфічні антитіла до ядр клітин, визначається у 95% пацієнтів, не підтверджує діагноз за відсутності клінічних проявів системного червоного вовчака
2. Анти ДНК– антитіла до ДНК, що визначається у 50% пацієнтів, рівень даних антитіл відображає активність хвороби
3. Анти-Sm –специфічні антитіла до антигену Сміта, що входить до складу коротких РНК, виявляються у 30-40% випадків
4. Анти –SSA або Анти-SSB, антитіла до специфічних білків розташованих в ядрі клітини, присутні у 55% ​​пацієнтів із системним червоним вовчаком, не специфічні для ВКВ, визначаються і при інших захворюваннях сполучної тканини
5. Антикардіоліпін -антитіла до мембран мітохондрій (енергетична станція клітин)
6. Антигістони– антитіла проти білків необхідних для пакування ДНК у хромосоми, характерні для ВКВ, викликаної медикаментами.

Інші лабораторні тести

• Маркери запалення
  • ШОЕ – підвищена
  • С – реактивний білок, підвищений

• Рівень компліменту знижено
  • С3 та С4 знижено, як результат надлишкового утворення імунних комплексів
  • У деяких людей з народження знижений рівень компліменту, це сприятливий фактор розвитку ВКВ.

Система компліменту це група білків (С1,С3,С4 та інших.) що у імунному відповіді організму.

• Загальний аналіз крові
  • Можливе зниження еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів

• Аналіз сечі
  • Білок у сечі (протеїнурія)
  • Еритроцити у сечі (гематурія)
  • Циліндри у сечі (циліндрурія)
  • Лейкоцити в сечі (піурія)

• Біохімічний аналіз крові
  • Креатинін – підвищення вказує на ураження нирок
  • АЛАТ, АСАТ – підвищення вказує на ураження печінки
  • Креатінкіназ – підвищується при ураженні м'язового апарату

Інструментальні методи дослідження

• Рентгенограма суглобів

Виявляються незначні зміни, без ерозій

• Рентген та комп'ютерна томографія грудної клітки

Виявляють: ураження плеври (плеврит), вовчакову пневмонію, емболію легеневої артерії.

• Ядерно-магнітний резонанс та ангіографія

Виявляють ураження ЦНС, васкуліти, інсульт та інші неспецифічні зміни.

• Ехокардіографія

Дозволять визначити рідину в перикардіальній порожнині, ураження перикарда, ураження клапанів серця та ін.
Специфічні процедури

• Спинномозкова пункція дозволяє виключити інфекційні причини неврологічних симптомів.
• Біопсія (аналіз тканини органу) нирок дозволяє визначити тип гломерулонефриту і полегшити вибір тактики лікування.
• Біопсія шкіри дозволяє уточнити діагноз та виключити схожі дерматологічні захворювання.

Лікування системного вовчаку

Незважаючи на значні успіхи в сучасному лікуванні системного червоного вовчаку, це завдання залишається дуже важким. Лікування, спрямоване на усунення головної причини захворювання не знайдено, як і не знайдено причину. Таким чином, принцип лікування спрямований на усунення механізмів розвитку захворювання, зниження провокуючих факторів та запобігання ускладненням.

• Виключити фізичні та психічні стресові стани
• Зменшити перебування на сонці, користуватися сонцезахисними засобами

Медикаментозне лікування

1. Глюкокортикостероїдинайефективніші препарати в лікуванні ВКВ.

Доведено, що довготривала терапія глюкокортикостероїдами пацієнтам із ВКВ підтримує хорошу якість життя та збільшує її тривалість.
Режими прийому препаратів:

• Всередину:
  • Початкова доза преднізолону 0,5 – 1 мг/кг
  • Підтримуюча доза 5-10 мг
  • Приймати преднізолон слід з ранку, зниження дози проводять по 5 мг кожні 2-3 тижні.

• Внутрішньовенне ведення метилпреднізолону у великих дозах (пульс терапія)
  • Доза 500-1000 мг/добу, протягом 3-5 днів
  • Або 15-20 мг/кг маси тіла

Даний режим призначення препарату у перші кілька днів значно знижує надмірну активність імунної системи та знімає прояви захворювання.

Показання до пульсу терапії:молодий вік, блискавичний вовчаковий нефрит, висока імунологічна активність, ураження нервової системи.

• 1000 мг метилпреднізолон та 1000 мг циклофосфан у перший день

1. Цитостатики:циклофосфамід (циклофосфан), азатіоприн, метотрексат, застосовуються в комплексному лікуванні ВКВ.

Показання:

• Гострий вовчаковий нефрит
• Васкуліти
• Форми, що не піддаються лікуванню кортикостероїдами
• Необхідність зниження доз кортикостероїдів
• Висока активність ВКВ
• Прогресивна або блискавична течія ВКВ

Дози та шляхи введення препаратів:

• Циклофосфан при пульсі терапії 1000 мг, потім щодня по 200 мг до досягнення сумарної дози 5000 мг.
• Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/тиждень, всередину

1. Протизапальні засоби

Використовуються при високій температурі, при ураженні суглобів та серозитів.

• Наклофен, німесил, аертал, катафаст та ін.

1. Препарати амінохінолінового ряду

Мають протизапальний та імунопригнічуючий ефект, використовуються при підвищеній чутливості до сонячних променів та ураженнях шкіри.

• делагіл, плаквеніл та ін.

1. Біологічні препаратиє перспективним методом лікування ВКВ

Ці препарати мають набагато менше побічних ефектів, ніж гормональні препарати. Мають вузьконаправлену дію на механізми розвитку імунних захворювань. Ефективні, але дорогі.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Чинник некрозу пухлин альфа – Ремікаде, Гуміра, Ембрел

1. Інші препарати

• Антикоагулянти (гепарин, варфарин та ін.)
• Антиагреганти (аспірин, клопідогрел та ін.)
• Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид та ін.)
• Препарати кальцію та калію

1. Методи екстракорпорального лікування

• Плазмаферез - метод очищення крові поза організмом, при якому видаляється частина плазми крові, а з нею і антитіла, що викликають захворювання ВКВ.
• Гемосорбція - метод очищення крові поза організмом за допомогою специфічних сорбентів (іонообмінні смоли, активоване вугілля та ін.).

Дані методи застосовують у разі тяжкого перебігу ВКВ або за відсутності ефекту від класичного лікування.

Які ускладнення та прогнози для життя при системному червоному вовчаку?

Ризик розвитку ускладнень системного червоного вовчаку безпосередньо залежить від перебігу захворювання.

Варіанти течії системного червоного вовчака:

1. Гостра течія– характеризується блискавичним початком, бурхливим перебігом та швидким одночасним розвитком симптомів ураження багатьох внутрішніх органів (легких, серця, центральної нервової системи тощо). Гострий перебіг системного червоного вовчаку, на щастя, зустрічається рідко, оскільки такий варіант швидко і практично завжди призводить до ускладнень і може стати причиною смерті пацієнта.
2. Підгостра течія– характеризується поступовим початком, зміною періодів загострень та ремісій, переважанням загальних симптомів (слабкість, схуднення, субфебрильна температура (до 38 0)

С) та інші), ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають поступово, не раніше, ніж через 2-4 роки після початку захворювання.
3. Хронічна течія- Найбільш сприятливий перебіг ВКВ, відзначається поступовий початок, ураження в основному шкіри та суглобів, більш тривалі періоди ремісії, ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають через десятки років.

Ураження таких органів, як серце, нирки, легені, центральна нервова система, і крові, які описуються як симптоми захворювання, по суті, і є ускладненнями системного червоного вовчака.

Але можна виділити ускладнення, що призводять до незворотних наслідків і можуть призвести до смерті пацієнта:

1. Системна червона вовчанка- Вражає сполучну тканину шкіри, суглобів, нирок, судин та інших структур організму.

2. Лікарський червоний вовчак- На відміну від системного вигляду червоного вовчака, повністю оборотний процес. Лікарський вовчак розвивається внаслідок впливу деяких лікарських препаратів:

• Лікарські препарати для лікування серцево-судинних захворювань: групи фенотіазину (Апресин, Аміназин), Гідралазін, Індерал, Метопролол, Бісопролол, Пропранололта деякі інші;
• антиаритмічний засіб - Новокаїнамід;
• сульфаніламіди: Бісептолта інші;
• протитуберкульозний препарат Ізоніазид;
• оральні контрацептиви;
• препарати рослинного походження для лікування захворювань вен (тромбофлебіт, розширення вен нижніх кінцівок і так далі): кінський каштан, венотонік Доппельгерц, Детралекста деякі інші.

клінічна картина при лікарському червоному вовчаку не відрізняється від системного червоного вовчаку. Всі прояви вовчаку проходять після відміни лікарських препаратів , дуже рідко доводиться призначати короткі курси гормональної терапії (Преднізолон). Діагноз ставиться методом виключення: якщо симптоми червоного вовчака почалися відразу після початку прийому медикаментів і пройшли після їх відміни, і знову проявилися після повторного прийому цих ліків, то йдеться про лікарський червоний вовчак.

3. Дискоїдний (або шкірний) червоний вовчакможе передувати розвитку системного червоного вовчака. При цьому виді захворювання уражається переважно шкіра обличчя. Зміни на обличчі схожі з такими при системному червоному вовчаку, але показники аналізів крові (біохімічні та імунологічні) при цьому не мають змін, характерних для ВКВ, і це і буде основним критерієм диференціальної діагностики з іншими видами червоного вовчака. Для уточнення діагнозу необхідно провести гістологічне дослідження шкіри, що допоможе диференціювати від схожих на вигляд захворювань (екзема, псоріаз, шкірна форма саркоїдозу та інші).

4. Неонатальний червоний вовчакбуває у новонароджених діток, матері яких страждають системним червоним вовчаком або іншими системними аутоімунними захворюваннями. При цьому у матері симптомів ВКВ може і не бути, але при їх обстеженні виявляють аутоімунні антитіла.

Симптоми неонатального червоного вовчакау дитини зазвичай проявляються у віці до 3-х місяців:

• зміни на шкірі обличчя (часто мають вигляд метелика);
• вроджена аритмія, яка часто визначається на УЗД плода ще у II-III триместрах вагітності;
• нестача кров'яних клітин у загальному аналізі крові (зниження рівня еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів);
• виявлення аутоімунних антитіл, специфічних для ВКВ.

Всі ці прояви неонатального червоного вовчаку проходять через 3-6 місяців і без особливого лікування після того, як материнські антитіла перестають циркулювати в крові дитини. Але необхідно дотримуватись деякого режиму (уникати впливу сонячних та інших ультрафіолетових променів), при виражених проявах на шкірі можливе використання 1% мазі Гідрокортизону.

5. Також термін «вовчак» використовується при туберкульозі шкіри обличчя. туберкульозний вовчак. Туберкульоз шкіри зовні дуже схожий з метеликом системного червоного вовчака. Діагноз допоможе встановити гістологічне дослідження шкіри та мікроскопічне та бактеріологічне дослідження зіскрібка – виявляються мікобактерії туберкульозу (кислотостійкі бактерії).

Фото: так виглядає туберкульоз шкіри обличчя або туберкульозний вовчак.

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

Група системних захворювань сполучної тканини:

• Системна червона вовчанка.
• Ідіопатичний дерматоміозит (поліміозит, хвороба Вагнера)– ураження аутоімунними антитілами гладких та скелетних м'язів.
• Системна склеродермія- це захворювання, при якому відбувається заміщення нормальної тканини сполучною тканиною (не несе функціональних властивостей), включаючи кровоносні судини.
• Дифузний фасціїт (еозинофільний)– ураження фасцій – структур, які є футлярами для скелетних м'язів, при цьому в крові у більшості хворих спостерігається підвищена кількість еозинофілів (клітини крові, які відповідають за алергію).
• Синдром Шегрена- ураження різних залоз (слізних, слинних, потових і так далі), за що цей синдром також називають сухим.
• Інші системні захворювання.

Системний червоний вовчак доводиться диференціювати із системною склеродермією та дерматоміозитом, схожими за своїм патогенезом та клінічними проявами.

Диференціальний діагноз системних захворювань сполучної тканини.

Критерії діагностики	Системна червона вовчанка	Системна склеродермія	Ідіопатичний дерматоміозит
Початок хвороби	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; втрата маси тіла; порушення чутливості шкіри; періодичні болі в суглобах.	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; порушення чутливості шкіри, відчуття печіння шкіри та слизових оболонок; оніміння кінцівок; схуднення; біль у суглобах; синдром Рейно - різке порушення циркуляції крові в кінцівках, особливо в кистях та стопах. Фото: Синдром Рейно	виражена слабкість; підвищення температури; болі у м'язах; можуть бути біль у суглобах; скутість рухів у кінцівках; ущільнення скелетних м'язів, їх збільшення обсягом з допомогою набряку ; набряк, синюшність повік; синдром Рейно.
Температура	Тривала гарячка, температура тіла вище 38-39 0С.	Тривалий субфебрилітет (до 38°С).	Помірна тривала лихоманка (до 39°С).
Зовнішній вигляд хворого (на початку хвороби та при деяких її формах зовнішній вигляд хворого може бути не змінений при всіх цих захворюваннях)	Поразка шкіри, переважно обличчя, «метелик» (почервоніння, лусочки, рубці). Висипання можуть бути по всьому тілу та на слизових оболонках. Шкіра суха, випадання волосся, нігтів. Нігті деформуються, смугасті нігтьові пластинки. Також по всьому тілу можуть бути геморагічні висипання (синці та петехії).	Обличчя може набути «маскоподібне» вираз без міміки, натягнуте, шкіра блищить, навколо рота з'являються глибокі складки, шкіра нерухома, щільно спаяна з тканинами, що глибоко лежать. Часто спостерігається порушення роботи залоз (сухість слизових оболонок, як при синдромі Шегрена). Волосся і нігті випадають. На шкірі кінцівок та шиї темні плями на тлі «бронзової шкіри».	Специфічним симптомом є набряк повік, колір їх може бути червоним або фіолетовим, на обличчі та в зоні декольте різноманітний висип з почервонінням шкіри, лусочками, крововиливами, рубцями. З прогресуванням хвороби обличчя набуває «маскоподібного вигляду», без міміки, натягнуте, може бути перекошеним, часто виявляють опущення верхньої повіки (птоз).
Основні симптоми у період активності захворювання	ураження шкіри; фотосенсибілізація – чутливість шкіри при впливі сонячних променів (за типом опіків); біль у суглобах, скутість рухів, порушення згинання та розгинання пальців; зміни у кістках; нефрит (набряки, білок у сечі, підвищення артеріального тиску, затримка сечі та інші симптоми); аритмії, стенокардії, інфаркт та інші серцеві та судинні симптоми; задишка, кров'яна мокрота (набряк легень); порушення моторики кишківника та інші симптоми; ураження центральної нервової системи.	зміни на шкірі; синдром Рейно; болі та скутість рухів у суглобах; утруднене розгинання та згинання пальців; дистрофічні зміни кісток, помітні на рентгені (особливо фаланг пальців, щелепи); м'язова слабкість (атрофія м'язів); тяжкі порушення роботи кишечника (моторика та всмоктування); порушення серцевого ритму (розростання рубцевої тканини у серцевому м'язі); задишка (розростання сполучної тканини в легенях та плеврі) та інші симптоми; ураження периферичної нервової системи.	зміни на шкірі; виражені болі у м'язах, їх слабкість (іноді хворому не під силу підняти маленьку чашку); синдром Рейно; порушення рухів, згодом хворий повністю знерухомлюється; при ураженні дихальних м'язів - задишка, аж до повного паралічу м'язів та зупинки дихання; при ураженні жувальних м'язів та м'язів глотки – порушення акту ковтання; при поразці серця – порушення ритму, до зупинки серця; при поразці гладкої мускулатури кишечника – його парез; порушення акта дефекації, сечовипускання та багато інших проявів.
Прогноз	Хронічне протягом, згодом уражається дедалі більше органів. Без лікування відбувається розвиток ускладнень, що загрожують життю пацієнта. При адекватному та регулярному лікуванні – можливе досягнення тривалої, стійкої ремісії.
Лабораторні показники	підвищення гаммаглобулінів; прискорення ШОЕ; позитивний С-реактивний білок; зниження рівня імунних клітин комплементарної системи (С3, С4); низька кількість формених елементів крові; значно підвищений рівень LE-клітин; позитивний тест ANA; анти-ДНК та виявлення інших аутоімунних антитіл.		підвищення гаммаглобулінів, а також міоглобіну, фібриногену, АлТ, АсТ, креатиніну – через розпад м'язової тканини; позитивний тест на LE-клітини; рідко анти-ДНК.
Принципи лікування	Тривала гормональна терапія (Преднізолон) + цитостатики + симптоматична терапія та інші препарати (див. розділ статті «Лікування системного вовчака»).

Як видно, немає жодного аналізу, який дозволив би повністю диференціювати системний червоний вовчак від інших системних захворювань, та й симптоми дуже схожі, особливо на ранніх стадіях. Досвідченим ревматологам часто достатньо оцінити шкірні прояви хвороби для проведення діагностики системного червоного вовчака (за їх наявності).

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів та лікування?

У дітей системний червоний вовчак зустрічається рідше, ніж у дорослих людей. У дитячому віці з аутоімунних захворювань найчастіше виявляють ревматоїдний артрит. ВКВ переважно (у 90% випадків) хворіють на дівчатка. Системний червоний вовчак може бути у дітей грудного та раннього віку, правда рідко, найбільша кількість випадків цієї хвороби припадає на період статевого дозрівання, а саме на вік 11-15 років.

Враховуючи особливість імунітету, гормональний фон, інтенсивність росту, системний червоний вовчак у дітей протікає зі своїми особливостями.

Особливості перебігу системного червоного вовчака у дитячому віці:

• більш тяжкий перебіг захворювання , велика активність аутоімунного процесу;
• хронічний перебіг хвороби у дітей зустрічається лише у третині випадків;
• частіше зустрічається гостра або підгостра течія захворювання із швидким ураженням внутрішніх органів;
• також тільки у дітей виділяють найгостріша або блискавична течія ВКВ – практично одночасне ураження всіх органів, включаючи центральну нервову систему, що може призвести до загибелі маленького пацієнта у перші півроку від початку захворювання;
• часте розвиток ускладнень та висока смертність;
• найчастіше ускладнення – порушення згортання крові у вигляді внутрішніх кровотеч, геморагічних висипань (синці, крововиливи на шкірі), як результат – розвиток шокового стану ДВЗ-синдрому – дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;
• системний червоний вовчак у дітей часто протікає у вигляді васкуліта - Запалення кровоносних судин, що і обумовлює тяжкість процесу;
• діти з ВКВ зазвичай виснажені мають виражений дефіцит маси тіла, аж до кахексії (крайній ступінь дистрофії).

Основні симптоми системного червоного вовчаку у дітей:

1. Початок хворобигостра, з підвищенням температури тіла до високих цифр (понад 38-39 0 С), з болями в суглобах і вираженою слабкістю, різкою втратою маси тіла.
2. Зміни шкіриу вигляді «метелика» у дітей зустрічаються відносно рідко. Але з огляду на розвиток нестачі тромбоцитів крові частіше зустрічається геморагічний висип по всьому тілу (синці без причини, петехії або точкові крововиливи). Також однією з характерних ознак системних захворювань є випадання волосся, вій, брів, аж до повного облисіння. Шкіра стає мармуровою, дуже чутливою до сонячних променів. На шкірі можуть бути різні висипання, характерні для алергічних дерматитів. У деяких випадках розвивається синдром Рейно – порушення кровообігу кистей рук. У ротовій порожнині можуть бути виразки, що довго не гояться - стоматит.
3. Болі у суглобах– типовий синдром активного системного червоного вовчаку, біль носить періодичний характер. Артрит супроводжується скупченням рідини у порожнині суглобів. Біль у суглобах з часом поєднується болями у м'язах та скутістю рухів, починаючи з дрібних суглобів пальців.
4. Для дітей характерно утворення ексудативного плевриту(рідина в плевральній порожнині), перикардиту (рідина в перикарді, оболонці серця), асциту та інших ексудативних реакцій (водянка).
5. Поразка серцяу дітей зазвичай проявляється у вигляді міокардиту (запалення серцевого м'яза).
6. Ураження нирок чи нефритнабагато частіше розвивається у дитячому віці, ніж у дорослому. Такий нефрит відносно швидко призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (що потребує інтенсивної терапії та гемодіалізу).
7. Ураження легеньу дітей трапляється рідко.
8. У ранньому періоді хвороби у підлітків здебільшого спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту(Гепатит, перитоніт і так далі).
9. Поразка центральної нервової системиу дітей характеризується примхою, дратівливістю, у важких випадках можуть розвинутися судоми.

Тобто у дітей системний червоний вовчак також характеризується різноманітністю симптомів. І багато цих симптомів маскуються під виглядом інших патологій, діагноз системного червоного вовчаку передбачається не відразу. На жаль, адже вчасно розпочате лікування – запорука успіху у переході активного процесу під час стійкої ремісії.

Принципи діагностикисистемного червоного вовчаку такі ж, як і дорослих, ґрунтуються в основному на імунологічних дослідженнях (виявлення аутоімунних антитіл).
У загальному аналізі крові у всіх випадках і від початку хвороби визначаються зниження кількості всіх формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), порушена згортання крові.

Лікування системного червоного вовчаку у дітей, як і у дорослих, має на увазі тривалий прийом глюкокортикоїдів, а саме Преднізолону, цитостатиків та протизапальних препаратів. Системний червоний вовчак - це діагноз, який вимагає термінової госпіталізації дитини до лікарні (ревматологічне відділення, при розвитку тяжких ускладнень - у відділення інтенсивної терапії або реанімацію).
В умовах стаціонару проводять повне обстеження пацієнта та підбирають необхідну терапію. Залежно від наявності ускладнень проводиться симптоматична та інтенсивна терапія. Враховуючи наявність у таких хворих порушення згортання крові, часто призначають ін'єкції Гепарину.
У разі вчасного та регулярного лікування можна досягти стійкої ремісіїПри цьому діти ростуть і розвиваються відповідно до віку, у тому числі відбувається нормальне статеве дозрівання. У дівчаток встановлюється нормальний цикл менструації та у майбутньому можлива вагітність. В такому випадку прогнозна життя сприятливий.

Системний червоний вовчак і вагітність, які ризики та особливості лікування?

Як уже було сказано, системним червоним вовчаком частіше хворіють молоді жінки, і для будь-якої жінки питання материнства дуже важливе. Але ВКВ та вагітність – це завжди великий ризик як для матері, так і для майбутнього малюка.

Ризики вагітності жінки з системним червоним вовчаком:

1. Системна червона вовчанка в більшості випадків не впливає на можливість завагітніти , як і тривалий прийом Преднізолону.
2. При прийомі цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан та інші) вагітніти категорично не можна , оскільки ці препарати впливатимуть на статеві клітини та клітини ембріона; вагітність можлива лише не раніше ніж через півроку після відміни цих препаратів.
3. Половина випадків вагітності при ВКВ закінчується народженням здорового, доношеного малюка . У 25% випадків такі дітки народжуються недоношеними , а у чверті випадків спостерігається невиношування вагітності .
4. Можливі ускладнення вагітності при системному червоному вовчаку, в більшості випадків пов'язані з ураженням судин плаценти:

• загибель плода;
• . Так, у третині випадків розвивається посилення перебігу захворювання. Ризик такого погіршення максимальний у перші тижні I, або III триместрі вагітності. А в інших випадках спостерігається тимчасовий відступ хвороби, але при цьому більшій частині варто очікувати сильного загострення системного червоного вовчака через 1-3 місяці після пологів. Ніхто не знає, яким шляхом піде аутоімунний процес.
  6. Вагітність може стати пусковим механізмом у розвитку початку системного червоного вовчака. Також вагітність здатна спровокувати перехід дискоїдного (шкірного) червоного вовчака в ВКВ.
  7. Мати із системним червоним вовчаком може передати гени своєму малюкові , що спричиняють розвиток у нього системного аутоімунного захворювання протягом життя
  8. У дитини може розвинутися неонатальний червоний вовчак пов'язана з циркуляцією материнських аутоімунних антитіл у крові малюка; цей стан тимчасовий і оборотний.
  • Планувати вагітність необхідно під контролем кваліфікованих лікарів , а саме ревматолога та гінеколога.
  • Бажано планувати вагітність у період стійкої ремісії хронічного перебігу ВКВ.
  • При гострій течії системного червоного вовчаку з розвитком ускладнень вагітність може згубно позначитися не тільки на здоров'ї, але і призвести до смерті жінки.
  • А якщо все ж таки вагітність настала в період загострення, то питання про можливе її збереження вирішується лікарями, разом із пацієнткою. Адже загострення ВКВ потребує тривалого прийому препаратів, деякі з яких абсолютно протипоказані під час вагітності.
  • Завагітніти рекомендовано не раніше, ніж через 6 місяців після відміни цитотоксичних препаратів (Метотрексат та інші).
  • При вовчаковому ураженні нирок і серця про вагітність мови йти не може, це може призвести до смерті жінки від ниркової та/або серцевої недостатності, адже саме на ці органи йде величезне навантаження при виношуванні малюка.
  Ведення вагітності при системному червоному вовчаку:

  1. Необхідно протягом усієї вагітності спостерігатися лікарем ревматологом та акушером-гінекологом , підхід до кожної пацієнтки лише індивідуальний.
  2. Обов'язкове дотримання режиму: не перетруджуватися, не нервувати, нормально харчуватися.
  3. Уважно ставитись до будь-яких змін свого здоров'я.
  4. Неприпустимо розродження поза пологовим будинком , оскільки є ризик розвитку тяжких ускладнень під час та після пологів.
  7. Ще на початку вагітності лікар ревматолог призначає або коригує терапію. Преднізолон – основний препарат для лікування ВКВ, що не протипоказаний у період вагітності. Доза препарату підбирається індивідуально.
  8. Також вагітним із ВКВ рекомендовано прийом вітамінів, препаратів калію, аспірину (до 35-го тижня вагітності) та інших симптоматичних та протизапальних засобів.
  9. Обов'язкове лікування пізнього токсикозу та інших патологічних станів вагітності в умовах пологового будинку.
  10. Після пологів ревматолог збільшує дозу гормонів; у деяких випадках рекомендовано припинення грудного вигодовування, а також призначення цитостатиків та інших препаратів для лікування ВКВ – пульс-терапія, оскільки саме післяпологовий період небезпечний для розвитку тяжких загострень захворювання.

  Раніше всім жінкам із системним червоним вовчаком не рекомендували вагітніти, а у разі зачаття всім рекомендували штучне переривання вагітності (медичний аборт). Зараз же думку щодо цього медики змінили, не можна позбавляти жінку материнства, тим більше є чималі шанси народити нормального здорового малюка. Але необхідно все зробити для того, щоб максимально знизити ризик для матері та малюка.

  Червоний вовчак це заразно?

  Звичайно, будь-яка людина, яка бачить дивні висипання на обличчі, замислюються: «А може це заразно?». Тим більше що люди з цими висипаннями ходять так довго, почуваються погано і постійно приймають якісь ліки. Більше того, раніше і медики припускали, що системний червоний вовчак передається статевим шляхом, контактно або навіть повітряно-краплинним шляхом. Але детальніше вивчивши механізм захворювання, вчені повністю розвіяли ці міфи, адже це є аутоімунний процес.

  Точної причини розвитку системного червоного вовчака не встановлено досі, є лише теорії та припущення. Усі зводяться одного, що основною причиною є наявність певних генів. Але все ж таки не всі носії цих генів страждають системними аутоімунними захворюваннями.

  Пусковим механізмом розвитку системного червоного вовчака можуть бути:

  • різні вірусні інфекції;
  • бактеріальні інфекції (особливо бета-гемолітичний стрептокок);
  • стресові фактори;
  • гормональні перебудови (вагітність, підлітковий вік);
  • фактори навколишнього середовища (наприклад, ультрафіолетове опромінення).
  Але інфекції не є збудниками захворювання, тому системний червоний вовчак абсолютно не заразний для оточуючих.

  Заразною може бути тільки туберкульозний вовчак (Туберкульоз шкіри обличчя), так як на шкірі виявляється велика кількість паличок туберкульозу, при цьому виділяють контактний шлях передачі збудника.

  Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?

  Як і при будь-якому захворюванні, при червоному вовчаку важливе місце займає харчування. Тим більше, при цьому захворюванні практично завжди є дефіцит, або на тлі гормональної терапії – надлишок маси тіла, нестача вітамінів, мікроелементів та біологічних активних речовин.

  Основна характеристика дієти при ВКВ – збалансоване та правильне харчування.

  1. продукти, що містять ненасичені жирні кислоти (Омега-3):

  • морська риба;
  • багато горіхів та насіння;
  • рослинна олія у невеликій кількості;
  2. фрукти та овочі містять більше кількість вітамінів та мікроелементів, багато з яких містять природні антиоксиданти, необхідні кальцій та фолієва кислота є у великій кількості в овочах зеленого кольору та в травах;
  3. соки, морси;
  4. нежирне м'ясо птиці: куряче, індиче філе;
  5. нежирні молочні , особливо кисломолочні продукти (нежирний сир, сир, йогурт);
  6. злаки та рослинна клітковина (зерновий хліб, гречка, вівсянка, зародки пшениці та багато інших).

  1. Продукти з насиченими жирними кислотами погано діють на судини, що може посилити перебіг ВКВ:

  • тваринні жири;
  • смажена їжа;
  • жирні сорти м'яса (червоне м'ясо);
  • молочні продукти з високою жирністю і таке інше.
  2. Насіння та паростки люцерни (Бобова культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Часник – потужно стимулює імунітет.
  4. Солоні, гострі, копчені страви , що затримують рідину в організмі

  Якщо на фоні ВКВ або прийому лікарських препаратів виникають захворювання шлунково-кишкового тракту, то хворому рекомендують часте дробове харчування згідно з лікувальною дієтою – стіл №1. Всі протизапальні засоби краще приймати під час їжі або одразу після неї.

  Лікування системного червоного вовчака в домашніх умовахможливо тільки після підбору індивідуальної схеми терапії в умовах стаціонару та корекції станів, що загрожують життю хворого. Самостійно важкі препарати, що використовуються при лікуванні ВКВ, призначатися не можуть, самолікування ні до чого хорошого не призведе. Гормони, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати та інші ліки мають свої особливості та купу побічних реакцій та й доза цих препаратів дуже індивідуальна. Підібрану лікарями терапію приймають вдома, суворо дотримуючись рекомендацій. Пропуски та нерегулярність прийому ліків неприпустимі.

  Що стосується рецептів народної медицини, то системний червоний вовчак не терпить експериментів. Жодне з цих засобів не запобігає аутоімунному процесу, можна просто втратити дорогоцінний час. Народні засоби можуть дати свою ефективність, якщо вони використовуються в комплексі з традиційними методами лікування, але після консультації з ревматологом.

  Деякі засоби народної медицини для лікування системного червоного вовчаку:

  
  
  Запобіжні заходи! Всі народні засоби, що містять отруйні трави або речовини, повинні бути в недоступному для дітей місці. З такими засобами треба бути обережними, будь-яка отрута - це ліки, поки вона використовується в маленьких дозах.

  Фото, як виглядають симптоми червоного вовчака?

  
  Фото: зміни на шкірі обличчя у вигляді метелика при ВКВ.
  
  Фото: ураження шкіри долонь при системному червоному вовчаку. Крім шкірних змін, у цієї пацієнтки видно потовщення суглобів фаланг пальців – ознаки артриту.
  
  Дистрофічні зміни нігтів при системному червоному вовчаку: ламкість, зміна кольору, поздовжня смугастість нігтьової пластинки.
  
  Вовчакові ураження слизової оболонки ротової порожнини . По клінічній картині дуже схожі з інфекційними стоматитами, які довго не гояться.
  
  А так можуть виглядати перші симптоми дискоїдної або шкірної форми червоного вовчака.
  
  А так може виглядати неонатальний червоний вовчак, ці зміни, на щастя, оборотні і в майбутньому малюк буде абсолютно здоровим.
  
  Зміни шкіри при системному червоному вовчаку, характерні дитячому віку. Висипання носить геморагічний характер, нагадує кореві висипання, залишає пігментні плями, що довго не проходять.
  

Системний червоний вовчак - важке, хронічне захворювання аутоімунного типу, що передається у спадок і вражає багато, у тому числі і життєво важливі системи та органи. Органами-мішенями найчастіше стають серце, нирки та легені, деструктивні порушення у яких не дозволяють продовжити життя пацієнту на понад 20-25 років. Червоний вовчак - захворювання невиліковне і, за відсутності коректної схеми лікування, швидко прогресує. Типових клінічних ознак хвороби вкрай мало, що ускладнює своєчасну постановку діагнозу.

Системний червоний вовчак: визначення хвороби

Системний червоний вовчак (ВКВ) — аутоімунне захворювання, що вражає багато систем і органів, при якому захисна система організму атакує власні здорові тканини, найчастіше — клітини сполучної тканини. У нормі система імунітету виробляє антитіла - білкові субстанції, які зв'язуються з патогенними антигенами вірусів та бактерій, знешкоджуючи їх та виводячи з організму.

Вовчак характеризується наявністю антитіл, що діють проти власних білків організму, що, зрештою, призводить до запальних процесів у вогнищі подібного впливу. Причина такої поведінки антитіл на сьогоднішній день невідома. Існуючі теорії говорять про мутацію генів, відповідальних за функціональність імунної системи, яка за певного збігу обставин (появі стимул-факторів) починає діяти подібним чином.

Системний червоний вовчак - одіє з декількох видів патологій цього ряду, що є найпоширенішим. Що ВКВ найчастіше вражає?

• Серце.
• Зовнішні покриви шкіри.
• Легкі.
• Кровоносні судини.
• Печінка.
• Нирки.
• Нервову систему.

Течія хвороби непередбачувана і практично не контрольована, вона характеризується періодами загострення, що чергуються з ремісіями. Захворювання зустрічається у дев'ять разів частіше у жінок, особливо у дітородному віці, а 15-35 років. Крім того, помічено порівняно висока зустрічальність хвороби у представників рас не європеоїдного типу.

На сьогоднішній день спеціальної терапії ВКВ не існує. З метою придушення та контролю симптоматики широко використовуються імуносупресивні схеми із застосуванням циклофосфамідів, кортикостероїдів та інших імунодепресантів.

Системний червоний вовчак завжди завершується летальним кінцем, і частіше — через глибокі атеросклеротичні зміни в коронарних кровоносних судинах.

• Виживання протягом п'яти років після появи перших клінічних ознак припадає на 95% від загальної кількості хворих.
• 90% пацієнтів відводиться 10 років
• 78% - 20 років життя.

ВКВ у дітей зустрічається, як правило, у віці 3-15 років. Причому частота у дівчаток вища вчетверо. Типовою дитячою симптоматикою хвороби стають червоний висип в області обличчя, що за формою нагадує крила метелика, а також світлочутливість шкірних покривів.

Поширення системного червоного вовчака

ВКВ досить добре вивчається і піддається статистичним дослідженням у США та країнах Європи. У нашій країні цьому захворюванню приділяється набагато менше уваги, мабуть, через низьку частоту народження або недообстеженості. Російська медична статистика реєструє не більше трьох випадків захворюваності на системний червоний вовчак протягом року по всій країні.

У Сполучених Штатах частку цієї хвороби припадає в середньому п'ять випадків на 100 000 населення.Загалом, за даними 2013 року, ВКВ хворіли близько 250 тисяч американців.

Частота хвороби сильно залежить від раси та етнічної приналежності — найвищі показники народження реєструються серед представників негроїдної раси і латиноамериканців.

Що стосується географічної поширеності, найбільш високі темпи зростання епізодів хвороби реєструються в:

• Італії;
• Іспанії;
• Мартиніці;
• Серед афро-карибського населення Великобританії.

Незважаючи на схильність захворювання до представників негроїдної раси, ВКВ практично не реєструється в країнах Африки. Пояснюють такий феномен тим, що у спекотних країнах відсутня сприятлива у розвиток хвороби обстановка, а рівень медичної діагностики недостатній.

Дуже виражена гендерна залежність ВКВ. Більше 90% від загальної народження захворювання припадає на жінок дітородного віку. Застосування екзогенної гормональної терапії сприяє прояву клініки вовчаку, що дозволяє судити про роль гормональних факторів у патогенезі захворювання. Цю гіпотезу підтверджує факт розвитку симптомів ВКВ у чоловіків із синдромом Клайнфельтера, до яких при лікуванні застосовувалася гормональна терапія. Причому симптоматика вовчаку у випадках була виражена набагато яскравіше.

Етіологія та патогенез системного червоного вовчака

Провідною гіпотезою розвитку системного червоного вовчака є генетична схильність та поява стимулюючих факторів у процесі життя. Така складна взаємодія, можливо, пояснює такі різні клінічні ознаки прояву хвороби у кожної людини.

• ВКВ має досить скромну частоту рецидивів усередині сім'ї - тільки 8% пацієнтів мають хоча б одного родича першого ступеня, що хворіє на цю хворобу.
• Симптоматика у однояйцевих близнюків зустрічається у 24% випадків, у двійнят – приблизно 2%.
• Якщо у матері є ознаки хвороби, то ймовірність рецидиву у сина становитиме співвідношення 1:120, у дочки — 1:40.

Генетичні фактори зумовлюють так звану справжній системний червоний вовчак. Крім цього, розрізняють хибний перебіг хвороби внаслідок дії деяких лікарських засобів, це медикаментозна червона вовчак. Цей тип розладу оборотний, і виникає через вплив хімічних складових лікарських речовин внаслідок тривалого застосування препаратів.

Клінічна картина медикаментозного червоного вовчаку зникає відразу після відміни засобу, що викликає патологічні розлади. І відомо близько 38 лікарських засобів, які можуть спричинити ознаки вовчаку. Які їх найбільш поширені?

• Прокаїнамід.
• Ізоніазид.
• Гідралазін.
• Хінідін.
• Фенітоїн.

До стимулюючих потенційних факторів впливу на розвиток системного червоного вовчака відносять цілу низку умов.

• Професійна чи побутова діяльність, пов'язана з великою кількістю силіконового пилу.
• Куріннятютюну.
• Використання естрогеніву терапевтичних схемах у жінок у постклімактеричному періоді.
• Вплив світла стимулює швидку симптоматику поверхні шкірних покривів. Ультрафіолетове випромінюванняпідвищує діяльність кератиноцитів, що веде не лише до надмірної експресії речовин на поверхні клітин епітелію, але й впливає на секрецію цитокінів, що сприяють збільшенню виробництва аутоантитіл.
• Деякі епізоди досліджень свідчать про взаємодію рівня вітаміну Dта прояв симптоматики вовчаку. Гіповітаміноз стимулює продукцію аутоантитіл у здорових людей, а також призводить до В-клітинної гіперактивності та інтерферон-альфа-активності у пацієнтів із ВКВ.

На клітинному рівні патогенетичні характеристики червоного вовчаку відносять до порушень апоптозу.програмованої клітинної смерті. Це, коли ті, хто віджив свій вік або пошкоджені клітини, акуратно утилізуються власним організмом, що є фізіологічно нормальним процесом життєдіяльності. Значну роль у функціонуванні фізіологічного апоптозу відіграють антитіла імунної системи, які поглинають, перетравлюють та утилізують непотрібні клітинні субстанції.

При ВКВ імунна система виробляє антитіла, запрограмовані на знищення здорових клітин, точніше, деструкцію білкових утворень у тому клітинному ядрі.

У нормі імунна система є досить чутливою до антиген-представляючих клітинних структур, які, як сигнал «свій-чужий», дозволяють розрізняти чужорідні речовини та рідні клітини. Вірусні та бактеріальні патогенні агенти не містять антиген-представляючих структур, знайомих антитілам імунної системи, що й обумовлює атаку останніх на чужорідний антиген. У цьому полягає основа імунітету.

Генні порушення при ВКВ можуть досить довго не проявляти себе. Але може статися утворення анормальної ДНК в антиген-представлюючих структурах, що провокує атаку на них власних імунних тілець при певному збігу обставин - при дії вірусів, бактерій, ультрафіолетового випромінювання, лікарських препаратів.

Клінічна картина розвитку захворювання

Системний червоний вовчак є одним із кількох захворювань низки «великих імітаторів». Такою звучною назвою визначають патологію, що показує неспецифічні симптоми, які значно ускладнюють постановку точного діагнозу. Пов'язаний такий феномен, в першу чергу, з дуже великим набором клінічних ознак, що проявляються в різних органах та системах, що в більшості випадків провокує постановку неправильного діагнозу.

Симптоми системного червоного вовчака широко варіюються, з'являються і зникають непередбачувано. Багато пацієнтів проживають із ВКВ довгі роки, перш ніж у них буде діагностовано дане захворювання.

На що скаржаться на ранніх етапах хвороби найчастіше пацієнти?

• Прояв лихоманки.
• Загальне нездужання.
• Болі в суглобах та м'язах.
• Неприборкана втома.

Оскільки схожа симптоматика дуже часто зустрічається серед інших захворювань, ці ознаки не є частиною діагностичних критеріїв ВКВ.

Захворювання, хоч і з різною частотою, але все ж таки зустрічається, незалежно від гендерної приналежності, клінічні ознаки у кожної статі відрізняються між собою.

Для жіночого типу хвороби характерне одне.

• Більше рецидивів.
• Відносно низький вміст білих кров'яних тілець.
• Яскравіший прояв артритів.
• Психологічні розлади на тлі перебігу хвороби.

А у чоловіківчастіше відзначають інше.

• Судомні явища.
• Патології нирок.
• Серозити внутрішніх органів, частіше - легень та серця.
• Розлади шкірного епітелію.
• Периферична нейропатія.

Порушення з боку систем організму, характерні для системного червоного вовчака

• Шкіра та підшкірна клітковина

Близько 70% пацієнтів із діагнозом ВКВ виявляють дерматологічні симптоми. Розрізняють три основні категорії уражень шкірних покривів.

• Дискоїдначервоний вовчак - її відносять до хронічної течії ВКВ, характерна наявність товстих червоних лускатих плям на поверхні шкіри.
• Підгостраобумовлена ​​аналогічною клінікою, але тут чіткіше виражені краї плям, що позначають межу між патологічним вогнищем та здоровими тканинами.
• Гострапроявляється у вигляді висипу, як правило, в області вилиць, і нагадує крила метелика. Крім того, клінічну картину додають поширені на поверхні шкіри та зовнішніх слизових оболонок ознаки, це випадання волосся, виразкові утворення на слизових ротової, носової порожнин та піхви.

• М'язово-кістковий апарат

Найчастіший симптом — болючі відчуття в суглобах, в основному — в області кисті та зап'ястя. 90% всіх пацієнтів скаржаться на цей розлад, що виявляється з різною інтенсивністю без видимих ​​причин.

На відміну від ревматоїдного артриту, ВКВ зазвичай не викликає серйозних порушень в анатомії суглобів. Лише у 10% пацієнтів відзначають значні деформації суглобових елементів. Щоправда, ці люди потрапляють у червону зону небезпеки розвитку у них кістково-суглобового туберкульозу. Крім того, ВКВ підвищує крихкість кісток у жінок, що може призвести до частих переломів навіть при незначному компресійному впливі.

• Система крові

Близько 50% пацієнтів із ВКВ страждають на анемію.на тлі низького вмісту у плазмі крові тромбоцитів та лейкоцитів, що пояснюють часто побічними ефектами медикаментозного лікування.

Крім того, практично у всіх випадках відзначається наявність аутоантитіл до фосфоліпідів тромбоцитів, що знижує функціональність останніх.

• Серце

Серце є однією з найчастіших мішеней при ВКВ. У пацієнтів зазначають:

• перикардити;
• міокардити;
• ендокардити фіброзного типу Для ендокардитів при червоному вовчаку характерна незаразна форма течії - ендокардит Лібмана-Сакса, що зачіпає внутрішню оболонку, що вистилає мітральний і тристулковий клапан.

У всіх хворих червоним вовчаком відзначають атеросклеротичні зміни у великих і середніх коронарних артеріях, а також венах.

• Легкі

У пацієнтів часто відзначають плеврити, накопичення рідини в плевральній порожнині, дистрофічні зміни в епітеліальних клітинах бронхів та бронхіол, хронічні інтерстиціальні патології в паренхімі легень, легеневу гіпертензію, емболію, легеневу кровотечу та синдром спадання легеневої тканини.

• Нирки

Лабораторні дослідження сечі визначають наявність у ній крові та білкащо вказує на початкові патологічні зміни у нирках. Гостра або хронічна ниркова недостатністьрозвивається при локалізації патологічних процесів у клубочко-канальцевій системі, що зазвичай завершується термінальною стадією у 5 % пацієнтів.

Гістологічні дослідження підтверджують мембранний гломерулонефритз аномалією «дротяної петлі», що є результатом осадження імунних комплексів уздовж клубочкової базальної мембрани.

• Психоневрологічний комплекс

Нервово-психічні синдроми можуть виникати у ряді випадків захворюваності на ВКВ і включають розлади центрального і периферичного характеру. Сучасна медицина визначає 19 психоневрологічних синдромів, що супроводжують системний червоний вовчак. Варто зазначити, що діагностика подібної симптоматики за наявності ВКВ є одним із найскладніших процесів, оскільки включає дуже велику кількість різних моделей клінічних ознак, які можуть бути помилково прийняті за супутню клініку при інфекційних хворобах або інсультах.

Найбільш поширеним симптомом даного комплексу при ВКВ є біль голови. Крім того, є інші загальні психоневрологічні прояви.

• Когнітивна дисфункція.
• Цереброваскулярні захворювання.
• Припадки епілептичного типу.
• Поліневропатія.
• Тривожний розлад.
• Психози різного генезу.

Набагато рідше зустрічається синдром внутрішньочерепної гіпертензії, обумовлений підвищеним внутрішньочерепним тиском, набряком диска зорового нерва та головним болем на загальному тлі відсутності уражень у мозкових шлуночках та нормальної хіміко-гематологічної картини складу спинномозкової рідини.

У поодиноких випадках у пацієнтів можна зустріти появу марення, синдром Гійєна-Барре, асептичний менінгіт, автономну нейропатію, демієлінізуючі синдроми, мононевропатію, моторні розлади, міастенію, мієлопатію, черепну невропатію та плексопатію.

• Репродуктивна система

ВКВ викликає підвищений ризик загибелі плода в утробі матері та мимовільні аборти.Загальний рівень живородження оцінений більш ніж у 72% у жінок з вовчаком, причому яскрава симптоматика ВКВ починає проявляти себе саме в період вагітності.

Неонатальний вовчак у дитини, що народився у матері з ВКВ, найбільш часто представлена ​​висипом, що нагадує хронічний, дискоїдний тип хвороби з можливими системними порушеннями, такими як блокада серця, збільшення печінки та селезінки.

Сучасні способи діагностики захворювання

Діагноз системного червоного вовчаку повинен бути заснований на поєднанні докладного анамнезу, даних клінічного обстеження та лабораторних результатів. Знайомство з максимально повною картиною перебігу хвороби у індивіда дозволяє лікарям визначитися з органами-мішенями, які приймають він основний удар хвороби.

Групою міжнародної співдружності дослідників червоного вовчака в 2012 році було переглянуто основні діагностичні критерії, що дозволяють підозрювати у пацієнта симптоматику ВКВ. Наявність чотирьох із одинадцяти критеріїв показує чутливість у 85 %, причому обов'язкова присутність хоча б за одним клінічним та імунологічним критерієм. Необхідно мати на увазі, що кожен із симптомів характеризується змінною чутливістю та специфічністю.

Нижче представлені основні діагностичні критерії червоного вовчаку, які використовуються фахівцями по всьому світу.

1. Запальні явища серйозної оболонки внутрішніх органів, Найчастіше плеври та перикарда.
2. Виразкові утворенняв ротовій порожнині, носоглотки, як правило, безболісні.
3. Артритидвох або більше периферичних суглобів із анатомічною деформацією або без неї.
4. Світлочутливість- атипові реакції шкірних покривів на ультрафіолетове випромінювання.
5. Патології системи крові- Лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія, гемолітична анемія.
6. Функціональні порушення нирок- Протеїноурія, наявність циліндрів, еритроцитів та гемоглобіну в сечі.
7. Наявність високого титру (більше 1:160) антинуклеарних антитіл. Дане дослідження проводиться у відсутності терапії наркотикосодержащими препаратами.
8. Імунологічні явища.Наявність антифосфоліпідних антитіл - антикардіоліпінового імуноглобуліну G, або імуноглобуліну М, або вовчакового антикоагулянту
9. Неврологічні розлади судоми чи психозиза винятком інших патологій.
10. Плоска або рельєфна еритема на щоках та спинці носа.
11. Дискоїдний висип- еритематозні ороговіючі ураження на шкірних покривах з приватним утворенням рубцевих тканин.

Крім того, до комплексу діагностичних досліджень входить набір додаткових лабораторних методів, які можуть виявитися дуже корисними при підозрі на ВКВ.

• Загальний аналіз крові з диференціюванням показників.
• Швидкість осідання еритроцитів.
• Рівень комплементу.
• Печінкова проба.
• Зміст у сироватці крові зв'язаного та вільного білка.

Рентгенографіятакож є додатковим методом і ніколи не використовується як одиничний інструмент у діагностиці червоного вовчака. Найчастіше проведені патологічні рентгенограми показують періартикулярну остеопенію та деструктивні порушення м'яких тканин без утворення ерозій.

Рентген та комп'ютерна томографія грудної клітини проводять з метою моніторингу інтерстиціальних уражень легеневої тканини, атипових сухих змін у бронхах та бронхіолах незаразного типу, а також легеневої емболії, крововиливів у просвітах альвеол.

Ехокардіографія використовується для оцінки перебігу ексудативного перикардиту, легеневої гіпертензії або бородавчастого (Лібмана-Сакса) ендокардиту, що є досить частою симптоматикою прояву системного червоного вовчака.

Магнітно-резонансна томографія () та магнітно-резонансна ангіографія (МРА) мозку часто застосовуються з метою оцінки церебрального стану при ВКВ. На результатах досліджень добре видно васкуліти, інсультні прояви, хоча дані показники неспецифічні і можуть бути відсутні у 42% пацієнтів, які хворіють на червоний вовчак.

Пункція суглобів може бути проведена за підозри на ВКВ. Артроцентез проводять з метою отримання суглобової рідини з її подальшим дослідженням на концентрацію поліморфноядерних нейтрофілів. Їхнє відсоткове співвідношення при запальних явищах суглобових елементів становить близько 25 %, при незапальних - близько 50 %. Крім того, незапальна етіологія показує високу в'язкість суглобової рідини та специфічний солом'яний колір.

Люмбальна пункція може бути виконана з метою виключення інфекції із симптомами лихоманки та ознак неврологічного ряду. Спинномозкова рідина з підвищеним рівнем білка та зниженим вмістом глюкози – ось часта картина при ВКВ.

Біопсію нирокрекомендується проводити у всіх випадках активному системному червоному вовчаку, який раніше не отримував лікування, за умови відсутності протипоказань. Ниркова біопсія застосовується для підтвердження патологічних змін у ниркових тканинах та з метою призначення терапевтичного лікування. Ще однією перевагою ниркової біопсії є диференціювання вовчаку від тромбозу ниркових вен, який дає аналогічне ускладнення у вигляді антифосфоліпідного синдрому.

За яких ознак показана ниркова біопсія?

• Підвищення рівня креатинінуу сироватці крові без переконливих доказів присутності інших захворювань, таких як сепсис або гіповолемія, а також через застосування лікарських засобів.
• Загальна протеїноуріябільше 1,0 г на добу.
• Загальна добова протеїноурія 0,5 г або більше разом з гематоурією та наявністю циліндрів.Потрібно підтвердження як мінімум двома дослідженнями за короткий проміжок часу, крім альтернативних причин.

Біопсія шкіриможе допомогти у діагностиці ВКВ за наявності атипових висипів у пацієнтів. Вовчаковий нашкірний висип часто демонструє наявність запального інфільтрату в ділянці дермоепідермального переходу та патологічних змін вакуолей у базальних стовпчастих клітинах. Дискоїдні ураження сприяють більш важким ураженням шкіри у вигляді гіперкератозу, фолікулярних включень, набряків та мононуклеолярних клітинних інфільтрацій у дермоепідермальному переході.

Лікування червоного вовчаку та прогноз

Лікування системного червоного вовчаку включає запобігання клінічних загострень і зниження їх тривалості у разі виникнення.

Не існує єдиного фахівця в галузі лікування червоного вовчаку — пацієнта контролює цілий полк лікарів, які коригують перебіг захворювання відповідно до єдиної історії хвороби.

Терапевтична схема суворо індивідуальна та жорстко прив'язана до клінічних та лабораторних досліджень. Основою терапії є низка груп препаратів.

• Глюкокортикостероїди.
• Цитостатичні імунодепресанти.
• Очищення плазми.
• Нестероїдні протизапальні препарати.
• Симптоматичне лікування.
• Препарати проти малярії.

Як уже говорилося, прогноз при ВКВ завжди несприятливий. Залежно від перебігу хвороби та терапії, середня тривалість життя з діагнозом становить близько 15 років. Летальний результат настає через відмову життєво важливих систем — нирок, центральної нервової системи або у разі інтеркурентних інфекцій.1 оцінок, середнє: 1,00 із 5)

(системний червоний вовчак) - системне захворювання сполучної тканини, яке розвивається на основі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до утворення антитіл до власних клітин та їх компонентів та виникнення імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів та систем.

Етіологія захворювання невідома.

Передбачається етіологічна роль наступних факторів: 1. Хронічна вірусна інфекція; 2. Генетичний фактор.

Клініка (симптоми) системного червоного вовчака

Захворюють переважно жінки, найчастіше у віці 14-40 років.
Початкові прояви. Слабкість, схуднення, підвищення температури тіла.
Загальні симптоми: стомлюваність, слабкість, лихоманка, відсутність апетиту, зниження маси тіла, нудота
Симптоми з боку опорно-рухового апарату: артралгія, міалгія; неерозивний поліартрит; деформація суглобів кистей рук; міопатія, міозит; асептичний некроз кістки.
Шкірні прояви: «метелик»; дискоїдний вовчак; фотосенсибілізація; виразки у порожнині рота; шкірні висипання - макулопапульозні, уртикарні, бульозні, підгострий шкірний вовчак; алопеція; васкуліт; паннікуліт.

Мал

Гематологічні прояви: анемія (вторинна); гемолітична анемія; лейкопенія (менше 4х10 5 л); лімфопенія (менше 1,5х10 9 л); тромбоцитопенія (менше 100х10 9 л); циркулюючий антикоагулянт; спленомегалія; лімфаденопатія.
Неврологічні прояви: синдром органічного ураження мозку; психози; судомні напади; периферична нейропатія; інші прояви із боку ЦНС.
Кардіальні прояви: перікардит; міокардит; ендокардит Лібмана-Саксу.

Клінічна класифікація

Характер перебігу хвороби		Гострий, підгострий, хронічний Рецидивуючий поліартрит Синдром дискоїдного вовчаку Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфоліпідний синдром
Ступінь активності		Відсутня (0)
процесу		Мінімальна (I) Помірна (II) Висока (III)
		Симптом «метелика»
		Капілярити Ексудативна еритема, пурпура
		Дискоїдний вовчак
		Ретикулярне ліведо та ін.
	суглобів	Артралгії
		Поліартрит (гострий, підгострий, хронічний)
	серозних	Плеврит, перикардит (випітний, сухий,
	оболонок	адгезивний), перигепатит, периспленіт,
		лісерозіт
		Міокардит, ендокардит, недостатність
		мітрального клапана, міокардіофіброз,
		міокардіодистрофія
		Гострий, хронічний пневмоніт
		Пневмосклероз
		Люпус-нефрит нефротичний або змішаний
		ного типу, пієлонефритичний синдром,
		сечовий синдром
		Менінгоенцефалополірадікулоневрит,
		ліневрит, інсульти та інфаркт мозку, васкуліт судин головного мозку

Пульмональні прояви: плеврит; випіт у плевральну порожнину; люпус-пневмонія; інтерстиціальний фіброз; легенева гіпертензія; геморагії.
Ниркові прояви: протеїнурія (понад 500 мг на добу); тіні еритроцитів (та інших клітин); нефротичний синдром; ниркова недостатність.
Шлунково-кишкові прояви: неспецифічні симптоми (втрата апетиту, нудота, проноси, болі); васкуліт з гастроінтестинальною кровотечею або перфорацією; асцит; підвищення активності сироваткових печінкових ферментів
Тромбози: венозні; артеріальні.
Очна патологія: васкуліт сітківки; кон'юнктивіт, епісклерит; сухий синдром.

Клінічні варіантиВ.А. Насонова виділяє варіанти перебігу ВКВ (гостре, підгостре, хронічне) на початку захворювання та подальшого прогресування.
При гострій течії початок хвороби раптовий, температура тіла висока, характерні гострий поліартрит з різким болем у суглобах, виражені шкірні зміни, тяжкі полісерозити, ураження нирок, нервової системи, трофічні порушення, схуднення, різке збільшення ШОЕ, панцитопенія, велика кількість LE-клітин у крові, високі титри антинуклеарного фактора Тривалість захворювання 1-2 роки.

Підгостра течія характеризується поступовим розвитком, суглобовим синдромом, нормальною чи субфебрильною температурою тіла, шкірними змінами. Активність процесу протягом значного часу є мінімальною, ремісії тривалі (до півроку). Однак поступово процес генералізується, розвивається множинне ураження органів та систем.

Хронічна течія проявляється моно- або малосиндромністю протягом багатьох років. Загальний стан довго залишається задовільним. На ранніх етапах спостерігаються шкірні зміни, суглобовий синдром. Процес повільно прогресує, і надалі уражаються багато органів та систем.

Медикаментозне лікування системного червоного вовчака

Глюкокортикоїди: високі дози преднізолону (1-1,5 мг/кг/добу) до зниження активності, потім підтримують дози; пульс-терапія метилпреднізолоном (1000 мг/добу 1 раз на день 3 дні) - при високій активності процесу (активний люпус-нефрит, генералізований васкуліт, інші органні ураження), з наступним прийомом високих доз преднізолону (1 мг/кг на добу). Імуносупресори (при високій активності процесу, у поєднанні з преднізолоном): циклофосфан (50-100 мг на добу протягом 10 тижнів, потім підтримуючі дози - 25-50 мг/добу); метотрексат 10-15 мг/тиждень (4-6 тижнів); азатіоприн 50-200 мг/добу не менше 10 тижнів. Амінохінолонові препарати (при низькій активності процесу у поєднанні з глюкокортикоїдами): Делагіл 0,5 г/добу; Плаквеніл 0,4 г/добу.

нестероїдні протизапальні засоби (при бурситах, артритах, поліміалгіях): диклофенак натрію 150 мг/добу; індометацин 150 мг/добу. Антиагреганти та антикоагулянти: гепарин 5000-10000 ОД 4 рази на добу (при васкулітах, ДВС-синдромі); дипіридамол 75-210 мг на добу; пентоксифілін 100-200 мг 3 рази на добу.

У Клінічному госпіталі на Яузі проводиться діагностика (огляд спеціаліста, аналізи крові та сечі) та комплексне лікування системного червоного вовчака. Ми застосовуємо найрезультативніші сучасні методи лікування: з використанням біологічних генно-інженерних препаратів, екстракорпоральної гемокорекції.

• 40-50 випадків на 100 000 населення - захворюваність на ВКВ. 70–90% пацієнтів із вовчаком – жінки дітородного віку
• До 85% випадків можлива стійка ремісія тривалістю до 30 років при комплексному лікуванні ВКВ
• У 65% пацієнтів з тяжким ступенем вовчаку спостерігається поліпшення стану при застосуванні генно-інженерних препаратів

Системний червоний вовчак (ВКВ)- хронічне запальне системне, тобто потенційно вражає різні органи та системи людського організму, аутоімунне захворювання. У цьому імунна система «атакує» власні структури організму (шкіру, суглоби, нирки тощо. буд.), що зумовлює запалення у цих органах.

Індивідуальний план лікування

Наші фахівці визначають тактику лікування з урахуванням різноманіття форм та клінічних проявів, виходячи з активності, ступеня тяжкості захворювання та кількості уражених органів та систем.

Стероїдні препарати

Шкірні форми захворювання добре відповідають лікування стероидсодержащими засобами місцевого застосування.

Нестероїдні протизапальні засоби

При болях у суглобах найчастіше використовують нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ) (ібупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, німесулід, целекоксиб, еторикоксиб). Дані препарати рекомендовано призначати нетривалими курсами з обережністю при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, нирок, печінки та особам з підвищеним ризиком серцево-судинних ускладнень.

Протималярійні препарати

При легкій течії ВКВ із ураженням шкіри та суглобів буває достатнім призначення протималярійних препаратів (гідроксихлорохін), які добре зарекомендували себе при цьому захворюванні.

Глюкокортикостероїдні гормони та імуносупресивні препарати

При тяжкому перебігу з ураженням внутрішніх органів призначають глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, метилпреднізолон) та імуносупресивні препарати (азатіоприн, метотрексат, циклофосфамід, мікофенолат мофетил).

Нове! Біологічні генно-інженерні препарати

Ми використовуємо найсучасніші методики лікування. Нещодавно було розроблено та офіційно зареєстровано для кращого контролю активності захворювання перший біологічний (генно-інженерний) препарат – белімумаб.

Нове! Методи екстракорпоральної гемокорекції

Високу ефективність у лікуванні системного червоного вовчака показують методи екстракорпоральної гемокорекції (кріоаферез, інкубація клітинної маси, імуносорбція, каскадна фільтрація плазми, лімфоцитаферез та ін). Вони дозволяють видаляти з крові патологічні компоненти, що викликають та підтримують аутоімунне запалення, тим самим прискорюючи настання ремісії, а також знижувати дози медикаментів зі збільшенням їх ефективності.

Немедикаментозні методи лікування та профілактика

Важливим аспектом лікування є своєчасна корекція серцево-судинних факторів ризику (паління, гіпертонія, підвищений холестерин), а також профілактика остеопорозу (препарати кальцію та вітаміну Д).

Спостереження

Ревматолог стежить за станом пацієнта протягом усього лікування ВКВ. Для контролю ефективності терапії лікар виконує регулярну діагностику і при необхідності коригує лікування.

Прогноз

Незважаючи на те, що йдеться про хронічне запальне аутоімунне захворювання, що вражає різні життєво важливі органи, прогноз при ВКВ значно покращився останнім часом, в першу чергу внаслідок постійного вдосконалення діагностичних та лікувальних можливостей.

Важливо!Основним є той факт, що лікування має завжди відповідати активності захворювання, щоб унеможливити несприятливі наслідки як хвороби, так і терапії.

Вагітність при ВКВ

Окремою складною проблемою є планування та ведення вагітності у жінок із вовчаком. Вона особливо актуальна у зв'язку з тим, що захворювання найчастіше зустрічається саме у молодих жінок дітородного віку. Планування вагітності можливе лише за повної стійкої ремісії ниркового процесу, стабільної функції нирок та артеріального тиску. Останні дослідження показали, що результат вагітності безпосередньо залежить від ступеня та тривалості ремісії захворювання до зачаття. Протягом вагітності обов'язковим є систематичне спостереження як гінеколога, так і ревматолога. Особливо важливим є регулярний контроль активності захворювання, артеріального тиску, розвитку плода.

Чому ми

• Лікарі.Прийом веде висококваліфікований ревматолог із великим досвідом роботи в Росії та за кордоном.
• Комплексність.Лікування системного червоного вовчака проводиться при тісній співпраці між різними фахівцями нашого медичного центру (ревматологами, трансфузіологами, гінекологами).
• Індивідуальний підхідФахівці складають індивідуальний план лікування для кожного пацієнта відповідно до форми та активності захворювання.
• ІнноваціїМожливість ефективного лікування важких форм ВКВ новітніми генно-інженерними біологічними препаратами, методами екстракорпоральної гемокорекції.
• ЕфективністьШвидке досягнення ремісії захворювання та збільшення її тривалості, зменшення інтенсивності можливих подальших загострень, покращення самопочуття пацієнта, профілактика інвалідизації.

Вартість послуг

Ціни на послугиВи можете переглянути або уточнити за телефоном, вказаним на сайті.