Тромбоцитопенічна пурпура – ​​це захворювання, яке відноситься до групи геморагічних діатезів.Супроводжується зниженням кількості тромбоцитів внаслідок дії різних факторів. Слід розуміти, що тромбоцити в організмі виконують роль фактора зсідання крові, а також беруть участь у процесах живлення судин (ендотелію) у всьому організмі.

Ця патологія займає лідируючу позицію серед інших захворювань цієї групи. У Останнім часомвідзначається тенденція до збільшення кількості дітей із цим захворюванням.

Причини захворювання:

Залежно від того, які причини призвели до розвитку тромбоцитопенічної пурпури, виділяють такі форми захворювання:

1. Первинна. Зниження числа тромбоцитів виникає:

Після інфекційних захворювань;
На фоні прийому певних лікарських препаратів;
В результаті аутоімунних процесів у дитячому організмі;
При несумісності плода та матері за тромбоцитарними антигенами;
Після переливання крові та тромбоцитарної маси;
У 30% новонароджених успадковується захворювання від матері з первинною формою тромбоцитопенічної пурпури.

2. Вторинна (симптоматична). Причини такої форми захворювання такі:

Гіпопластична анемія (порушення синтезу клітин крові, у тому числі тромбоцитів);
Лейкоз;
Вроджені вірусні інфекції;
Алергічні реакції;
Колагенози у дітей.

Коли починає виявлятися тромбоцитопенічна пурпура у дітей?

Уроджена первинна тромбоцитопенічна пурпура (від матері) проявляється з перших днів життя малюка. Інші форми захворювання дають про себе знати через 2-4 тижні після початку впливу причинного фактора- вірусів, хімічних сполукі т.д. З огляду на те, що патологія відрізняється порівняно раннім проявомдіагностика та лікування є, як правило, своєчасними та ефективними.

Основні ознаки захворювання у дітей:

Характерна ознака захворювання - пурпура, яка включає наступні прояви:

1. Крововиливи у шкірі;
2. Синці на слизових оболонках;
3. Кровоточивість слизових оболонок;
4. Низька кількість тромбоцитів у крові дитини.

В організмі відбуваються не видимі зовні процеси:

1. Витончення стінок судин. Судинна стінка стає легко проникною для еритроцитів, внаслідок чого відбувається їхня втрата навіть при незначних травмах та пошкодженнях або навіть за їх відсутності;

2. Порушення у процесах утворення тромбу, внаслідок чого дитині загрожують кровотечі, які дуже складно зупинити.

Додаткові прояви захворювання у дитячому віці:

Існує ряд ознак, які будуть вказувати на наявність тромбоцитопенічної пурпури у дитини та сприяти встановленню правильного діагнозу. До таких проявів відносять такі:

Кровоточивість у вигляді петехій – дрібних червоних плям на шкірі;
Утворення екхімозів – гематом на поверхні шкірного покриву;
Кровотечі, які можуть мати різну інтенсивністьта характеризуються спонтанністю виникнення (частіше вночі);
Форма, розміри, відтінки петехій та екхімозів можуть бути різними і не мають строгих характеристик;
Невідповідність травми розміру крововиливу. Синці носять неадекватний характер.

У яких місцях локалізуються крововиливи?

Переважно синці виявляються на таких ділянках тіла малюка:

1. Кінцівки;
2. Тулуб;
3. Передня частина особи.

Які кровотечі є найбільш характерними?

При тромбоцитопенічній пурпурі у дитини найбільш характерним є виникнення таких видів кровотеч:

1. Носових;
2. На яснах;
3. Маточні (у дівчаток у період статевого дозрівання);
4. Шлунково-кишкові;
5. Виявлення крові в сечі – гематурія;
6. У сітківку та скловидне тілоочі – вкрай рідко;
7. У головний мозок. Зустрічається рідко і відноситься до тяжких ускладнень захворювання.

Крововиливи в внутрішні органитрапляються рідко.

Методи лікування тромбоцитопенічної пурпури:

Все лікування тромбоцитопенічної пурпури у дітей повинно проводитись у декілька етапів:

1. Консервативна терапія. Включає такі заходи надання допомоги малюкові:

Постільний режим;
Гіпоалергенна дієта;
При кількості тромбоцитів менше 30 тисяч призначають глюкокортикоїди (Преднізолон) у дозі 2,5 мг/кг на добу тривалістю 8-10 днів. Поступово проводять зниження дози до повного відміни препарату;
Амінокапронова кислота для зниження проникності стінок судин. Доза становить 0,2 г/кг на добу. Тривалість прийому – 14 днів;
Для нормалізації стану судин призначають препарати АТФ, рибоксин, етамзилат;
Вітаміни С, А, Е, Р;
У деяких випадках показано введення дитині імуноглобулінів у дозі 0,4 г/кг протягом 5-6 днів внутрішньовенно;
Препарати інтерферону на підвищення імунітету дитини (Реаферон, Роферон, Интрон).

2. На другому етапі проводиться спленектомія - видалення селезінки. Виконується за неефективності попереднього етапу лікування. Забороняється проводити спленектомію дітям молодше 5 років;

3. Імуносупресивна терапія (пригнічення імунних процесів) на фоні прийому глюкокортикоїдів. Проводиться за неефективності двох попередніх методик лікування.

Лікарські препарати, протипоказані малюкам із тромбоцитопенічною пурпурою:

Важливо у процесі лікування дитини повністю виключити такі лікарські препарати:

1. Вітамін В6 (пригнічує функції тромбоцитів);
2. Індометацин;
3. Саліцилати;
4. Ібупрофен;
5. Аміназин;
6. Антикоагулянти (Гепарин, Аспірин, Фраксипарин і т.д.) - препарати, які перешкоджають згущенню та згортанню крові;
7. Фібринолітики (Фібринолізин, Стрептокіназа, Урокіназа і т.д.) - засоби, що сприяють розсмоктуванню тромбів та перешкоджають їх утворенню.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей не є захворюванням, яке загрожує життю дитини лише за умови своєчасної діагностикита правильному лікуванні.

Тромбоцитопенічна пурпура: фактори ризику, види, розвиток, діагностика, терапія, прогноз

Тромбоцитопенічна пурпура відноситься до геморагічних діатез, які йдуть з порушенням тромбоцитарного компонента гемостазу, де кількість кров'яних платівокпадає нижче допустимого рівня(150 х 10 9 /л). Подібне явище виникає за обставин, які сприяють тому, що починають посилено руйнуватися, надмірно споживатися або недостатньо проліферуватися в кістковому мозку.

Найчастіше (ТП) має місце при посиленому руйнуванні клітин, хоча ці процеси також не виключаються в одного пацієнта, вони поєднуються між собою, йдуть паралельно і, природно, посилюють ситуацію. Кількість тромбоцитів у разі падає до критичних цифр, що, своєю чергою, визначає тяжкість захворювання.

Передумови виникнення тромбоцитопенії

Більшість тромбоцитопеній, як уже доведено, має набутий характер., тобто, генетично запрограмовані дефекти не є основою захворювання, хоча поодинокі випадки спадкової патології все ж таки іноді мають місце:

1. Порушення синтезу тромбоцитопоетинів у людському організміпов'язують із спадковою тромбоцитопенією;
2. Нестача ферментів, які здійснюють гліколіз або цикл Кребса, також належить до генетичних аномалій.

Всі інші стани, що характеризуються зниженням тромбоцитарної ланки, поділяють на імунні та неімунні, які мають певні причини.

Неімунні тромбоцитопенії

Стартом для виникнення неімунної тромбоцитопенії є такі фактори:

• Механічна дія на тромбоцити, що викликає їх травмування (протезування судин, спленомегалії, гемангіоми гігантських розмірів);
• Пухлини з метастазами у кістковий мозок;
• Порушення кровотворення, що супроводжується млявим розмноженням клітин, що характерно для апластичної, якої часто супроводжує;
• Вплив радіації або хімічних сполук із пошкодженням мієлопоезу;
• Висока потреба у тромбоцитах при нестачі фолієвої кислотиабо Vit В 12 дисемінованої агрегації тромбоцитів - ДАТ, РДС - респіраторному дистресс-синдромі, тромбозах, тривалої терапії малими дозами гепарину).

До неімунного варіанта ТП віднесена і тромботична тромбоцитопенічна пурпура(ТТП), яка має гострий початок та відрізняється злоякісною течією. Етіологія цього захворювання досі не зрозуміла, проте те, що воно, як правило, веде до смертельного результату, відомо. Помічено, що ТТП виникає частіше у дорослих у таких випадках:

1. Перенесена бактеріальна чи вірусна інфекція;
2. Щеплення;
3. наявність ВІЛ-інфекції;
4. Вагітність;
5. застосування пероральних протизаплідних засобів;
6. Лікування деякими протипухлинними препаратами;
7. Колагенози;
8. Як спадкова патологія(дуже рідко).

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура характеризується відкладенням гіалінових тромбоцитарних тромбів, причиною утворення яких стала мимовільна агрегація тромбоцитів у судинах дрібного калібру, внаслідок чого вони закривають судину. Тромбоцитарні тромби захоплюють весь організм людини та ушкоджують мікросудини багатьох органів, тому ТТП характеризує наявність симптомів:

• Гемолітична анемія;
• Гарячки;
• Неврологічна симптоматика;
• Гостра ниркова недостатність.

Смерть хворого зазвичай настає внаслідок відмови нирок працювати (ГНН).

Вироблення антитромбоцитарних антитіл – шлях до імунної тромбоцитопенії

Імунна тромбоцитопенічна пурпура має кілька видів:

Аутоімунна тромбоцитопенія теж має свій поділ залежно від спрямованості антитіл та причини виникнення. Аутоімунний тромбоцитоліз ідіопатичним називають тоді, коли причину агресії проти власних клітин не встановлено, симптоматичним, якщо вдається встановити, чому кров'яні платівки раптом починають руйнуватися. Симптоматична тромбоцитопенічна пурпура найчастіше є супутницею хронічних патологічних станів:

• Склеродермії;

• хронічних форм (частіше хр. лімфолейкозу);
• Запальних захворювань печінки та нирок;

При АІТП імунна системараптом починає не впізнавати свій рідний цілком нормальний у всіх відносинах тромбоцит і, приймаючи його за «чужинця», відповідає виробленням на нього антитіл.

Імунна тромбоцитопенічна пурпура зустрічається у будь-якому віці, починаючи з неонатального періоду, тому у дітей вона далеко не рідкість. Вражає хвороба переважно осіб жіночої статі. Перебіг патологічного процесу часто набуває хронічної рецидивної форми, особливо це стосується ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, оскільки існуючі гіпотези її виникнення так і не пояснюють справжню причинуПоява хвороби.

Розвиток пурпури

Розвиток тромбоцитопенічної пурпури багато в чому залежить від тромбоцитолізу (загибелі клітин за впливу антитіл). У кістковому мозку починають активно продукуватись мегакаріоцити, які швидко витрачаються та збільшують кількість тромбоцитів, що надходять у кров'яне русло, де кров'яні пластинки гинуть протягом короткого часу. Замість покладеного ним тижня життя вони існують кілька годин, змушуючи тим самим кістковий мозок інтенсивно працювати і поповнювати втрати. Такі тромбоцитопенії називаються гіперрегенераторними, які переважно зустрічаються у дітей і становлять більшу частину. клінічних форму педіатрії. Але буває, що антитіла, крім тромбоцитів, спрямовуються і на мегакаріоцити, що спустошує паросток і не дає змоги утворитися кров'яним платівкам. Це так звана гіпорегенераторна тромбоцитопенія, яка не обов'язково буде імунною.

Велика роль у патогенезі ТП відводиться та функціональним особливостямтромбоцитів, їх участі в гемостазі та харчуванні судинної стінки, а також адгезивно-агрегаційної здатності, адже вони вміють приклеюватися один до одного та до пошкодженого ендотелію з утворенням тромбоцитарної пробки.

Можна зробити висновок, що Основним моментом, що запускає кровоточивість, є тромбоцитопенія.Коли судинні стінки перестають отримувати тромбоцитарне підживлення, настає їхня дистрофія, яка не може перешкоджати проходженню через судини еритроцитів. Найменша травма в подібних випадках може спричинити тривалу кровотечу.

Діагностика

Запідозрити такий діагноз як тромбоцитопенічна пурпура можна, якщо присутні часті та геморагічні петехіально-плямисті висипи, які від алергічної відрізняються тим, що не зникають при натисканні. Знижена кількість тромбоцитів у аналізі крові підтверджує діагноз ТП.

При діагностиці ТП у гемостазіограмі можна отримати збільшення часу кровотечі за Дьюком до 30 хвилин і більше та зменшення (менше 60%) ретракції кров'яного згустку, тоді як згортання по Лі Уайту залишатиметься нормальною. Тромбоцитопенічну пурпуру диференціюють зі спадковою тромбоцитопатією (тромбоцитопенією) за допомогою сімейного анамнезу. Для спадкової тромбоцитопатії характерне скорочення життя кров'яних платівок за рахунок неповноцінності мембран або нестача ферментів у самих клітинах.

Геморагічний висип - значить, пурпура

Для тромбоцитопенічної пурпури характерна поява петехіально-плямистого типу кровоточивості. А у разі великих травм можуть спостерігатися екхіматози. Таким чином, симптоми тромбоцитопенічної пурпури можна подати у наступному вигляді:

1. Крововиливи, що виникли у місцях ін'єкцій;
2. Виражені кровотечі із слизових оболонок (ротова порожнина, мигдалики, ковтка);
3. Інфекція за один-два тижні до появи висипки;
4. Нормальна температура тіла навіть у дітей і, лише за рідкісними винятками, вона може піднятися до субфебрильної;
5. Поодинокі чи множинні спонтанні крововиливу (іноді після незначного травмування);
6. Асиметричне ураження шкіри та різних розмірів;
7. Крововиливи різного кольору: від пурпурової (яскраво-червона) до синьо-зеленої та жовтої;
8. Синці розсмоктуються до 3 тижнів;
9. Невідповідність травми та крововиливу;
10. Поява крововиливів у нічний період (під час сну);
11. Поява геморагічної висипки на ногах, руках та тулуб;
12. Кровотечі з носа, та у природні порожнини;
13. Шлунково-кишкові кровотечі (чорне забарвлення стільця або домішка червоної крові);
14. Кривава блювота, яка носить вторинний характер, оскільки виникає в результаті заковтування крові з носа;
15. Анемія, що формується на ґрунті постійної втрати крові;
16. Можливі, що є дуже небезпечним симптомом.

Крім цього в медичної практикибули описані кровотечі з вух, кровохаркання та крововилив у склоподібне тіло ока, що призвело до повної сліпоти.

Тромбоцитопенічну пурпуру люди часто плутають із пурпурою Шенлейна-Геноха, для якої характерний васкулітно-пурпурний тип висипу, тому хворобу називають . З пантелику збиває те, що висипка схожа на петехіально-плямисту при ТП. Хворобу Шенлейна-Геноха можна описати так:

• Яскраво-червона папульозна висипка, що тьмяніє з часом і залишає синюваті пігментні плями;
• Відчуття сверблячки перед висипанням;
• Часто піднімається температура тіла;
• Висипання розташовуються симетрично на ногах та руках;
• Ураження судин нирок (мікро- та макрогематурія).

Висип у разі геморагічного васкулітудуже нагадує алергічну, проте при натисканні вона не зникає. Хвороба Шенлейна-Геноха має хронічний перебігде, крім шкіри, можуть уражатися суглоби, шлунково-кишковий тракт, слизові, тому виділяють 4 форми цього захворювання:

1. Шкіряний:
2. Абдомінальну;
3. Суглобову;
4. Змішану.

Як лікувати тромбоцитопенічну пурпуру?

Запідозривши тромбоцитопенічну пурпуру, хворого слід госпіталізувати, адже суворий постільний режимз подібним захворюваннямобов'язковий доти, поки тромбоцити не відновляться до мінімального фізіологічного рівня.

Якщо є кровотеча, насамперед застосовуються місцеві (ε-амінокапронова кислота, гемостатична губка, тромбін, адроксон) та загальні (аскорутин та кальцій хлористий для внутрішньовенного введення) кровоспинні засоби. На першому етапі лікувальних заходів включають кортикостероїдну терапію, яка продовжується до 3-х місяців.

Лікуванням тромбоцитопенічної пурпури шляхом переливання тромбомаси захоплюються не дуже, зважаючи на те, що тромбоцити донора повинні ще прижитися у реципієнта, а не імунізувати його ще більше (показаний індивідуальний підбір), тому при глибокій анемії, що виникла на тлі крововтрати, перевагу віддають.

Спленектомія (радикальний метод) проводиться на другому етапі лікування у випадках наполегливих кровотеч, асептичного запалення або загрози розриву селезінки. Однак якщо видалення селезінки також не дає ефекту, лікування продовжують малими дозами кортикостероїдів. Вони хоч і не відновлять кількість тромбоцитів, але принаймні зменшать небезпеку крововиливу у головний мозок.

Таким хворим абсолютно протипоказані барбітурати, кофеїн, аспірин та інші лікарські препарати, що сприяють зниженню тромбоцитарного компонента в крові, тому пацієнт суворо попереджається про це.

Після проходження курсу лікування та виписки з лікарні пацієнт ставиться на диспансерний облік у поліклініці за місцем проживання для подальшого спостереження. Обов'язковою є санація всіх вогнищ. хронічної інфекції, А порожнини рота – особливо. Також проводиться дегельмінтизація.

Враховуючи те, що тромбоцитопенічна пурпура не є рідкістю у дітей, частина відповідальності за подальший перебіг хвороби покладається на батьків. З ними проводиться розмова про те, що може спровокувати рецидив захворювання (ГРВІ, загострення осередкових інфекцій). Крім того, батьки повинні знати, як поступово вводити гартування, лікувальну фізкультурута вести харчовий щоденник (усунення алергогенних продуктів). Щоб уберегти дитину від травм, вона на цей період звільняється від занять у школі, їй показано навчання в домашніх умовах.

На диспансерному обліку з видужання людина перебуває щонайменше 2-х років. Прогноз захворювання, якщо це не тромботична тромбоцитопенічна пурпура, зазвичай сприятливий.

Відео: тромбоцитопенії та геморагічний синдром

Тромбоцитопенічна пурпура (есенціальна тромбоцитопенія, хвороба Верльгофа, morbus maculosus Werlhofi) є найбільш часто зустрічається формою серед різних геморагічних діатезів (захворювань, що виявляються різною формоюта інтенсивністю кровотеч).

У вченні про геморагічні діатези доводиться враховувати і стан системи згортання крові, і зміни стінки судин. Серед причин зміни судинної стінки слід згадати про авітамінози, запалення, зміни трофіки та відсутність крайового стояння тромбоцитів. Остання обставина не тільки сприяє підвищенню проникності судин, але має відношення і до іншого фактора кровоточивості - згортання крові. При тромбоцитопенічних станах мова йдеяк про уповільненому освіті згустку крові, а й ролі тромбоцитів у процесі ретракції згустку. Для того, щоб зупинилася кровотеча, згусток (тромб) має бути щільним, а це виникає внаслідок зморщування згустку під впливом тромбоцитів. Кількість та функціональна якість останніх вирішують тривалість кровотечі. Ще Гаєм (1895) показав, що при порушенні цілості кровоносної судини перш за все збираються тромбоцити, що виділяють, мабуть, особливу скорочувальну речовину, що сприяє подальшому з'єднанню країв судинної рани.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

Звичайно, кровоточивість, яка залежить від порушення згортання крові, може бути поставлена ​​у зв'язку з недостатністю інших компонентів ферментативного процесу(Гемофілія, скорбут). В етіології тромбоцитопенічної пурпури, чи хвороби Верльгофа, який уперше 1735 р. виділив це захворювання під назвою «morbus maculosus hemorrhagicus», нас цікавлять саме тромбоцити.

Існують дві точки зору щодо патогенезу тромбоцитопенічної пурпури.

• Кацнельсон (Katznelson) вважає її наслідком енергійного розпаду платівок у селезінці (тромбоцитолітична теорія) і тому рекомендує. Цю думку підтримує Ашофф. Корі також стверджує, що нею у вені селезінки виявлено менше тромбоцитів, ніж у периферичній крові.
• Інша точка зору – кістковомозкова теорія – належить Франку, який приписує тромбопенію ушкодженню мегакаріоцитів кісткового мозку. Однак він ставить це в залежність від збочення функції селезінки, чому і рекомендує спленектомію. Франк стверджує, що спленектомія часто припиняє кровотечу негайно, а потім спостерігається збільшення кількості тромбоцитів.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Початок захворювання може бути раптовим, без будь-яких попередніх проявів, іноді після перенесеного катара верхніх дихальних шляхів. Найчастіше йдеться про шкірних висипанняхвеличиною від уколу шпильки до шпилькової головки. Можуть бути і екхімози, суфузії та навіть гематоми. Ці явища можуть мати місце і на слизовій оболонці рота.

Іноді тромбоцитопенічна пурпура починається кровотечею з матки разом з першою менструацією у дівчат або у вигляді меноррагії у жінок. Кровотечі бувають з сечовивідних шляхів. Дуже рідко зустрічається кровотеча із вух.

Захворювання може бути вперше виявлено після невеликих (видалення зуба, тонзилектомія), коли несподівано виникає післяопераційна кровотеча.

Загальний стан хворих з тромбоцитопенічною пурпурою цілком задовільний, підвищення температури спостерігається у випадках кровотечі з шлунково-кишкового тракту. При інтенсивних петехіях та екхімозах на нижніх кінцівкахможливе виникнення виразок на гомілки.

Незначно збільшено у третині випадків; лімфатичні вузли не збільшено.

Аналіз крові

Патологічними є зміни крові та кісткового мозку. Як правило, є виражена тромбоцитопенія аж до повної відсутностітромбоцитів. Чим менше їх (зазвичай нижче 60000), тим сильніша кровотеча, хоча в тривалих випадках і при менших кількостях тромбоцитів кровотеч може не бути. Тромбоцити при тромбоцитопенічній пурпурі бувають атиповими, наприклад, гігантські форми (останні зустрічаються і при раковій хворобі). Зазначаються зміни і у родоначальниках тромбоцитів – у гігантських клітинах кісткового мозку; річ не в кількісному недоліку мегакаріоцитів у кістковому мозку (частіше їх кількість навіть збільшено), а в якісних змінах і головним чином у припиненні продукції тромбоцитів (відшнурування їх від протоплазми клітин). Вінтроб (Wintrobe) вказує на випадок, коли мегакаріоцити були виявлені в мазках з периферичної крові.

При тромбоцитопенічній пурпурі відповідає інтенсивності кровотечі. Лейкоцити зі зсувом вліво супроводжують значні кровотечі. Типовим для тромбоцитопенічної пурпури є подовження часу кровотечі за нормальної згортання крові, але відсутності ретракції згустку.

Течія тромбоцитопенічної пурпури хронічна, інтервал між першою і другою атакою може тривати від місяця до багатьох років, але зрідка зустрічаються гостро поточні форми. Останні можуть поєднуватись з інфекцією, і потрібно ретельне дослідження, щоб не прийняти симптоматичну тромбоцитопенію за есенціальну.

Симптоматичні тромбоцитопенії зустрічаються: при спленомегаліях мієлолієнального типу, при інфекціях (тифи та малярія), при лейкозах (особливо гострих), при апластичній анемії, при променевої хвороби, при медикаментозних інтоксикаціях (миш'як, сульфонаміди) та при опіках або сонячному ударі.

Діагностика

Діагноз тромбоцитопенічної пурпури ставиться на підставі наведеного вище синдрому, причому деякими спеціальними тестами вдається уточнювати підвищену проникністьсудин унаслідок відсутності крайового стояння тромбоцитів: симптом джгута (М. П. Кончаловський, Румпель – Леде), симптом щипка, банковий симптом.

Захворюють частіше діти та молоді люди. Непоодинокі випадки сімейних захворювань.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

Оскільки зазвичай тромбоцитопенічна пурпура у фазах загострення має тенденцію до спонтанного поліпшення, слід переважно сприяти цьому: перебування у ліжку, відповідне харчування (печінка, яйця, овочі та фрукти). Вітаміни немає великого значення (навіть вітамін З); при анемії показано залізо. При значних кровотечахпри тромбоцитопенічній пурпурі, звичайно, необхідне переливання крові.

Хірургічне лікування пурпури

Спленектомія вважається найбільш ефективним методом лікування; особливо це стосується важких випадківз небезпечною для життя анемією, яку не вдається усунути через неможливість зупинити кровотечу. Смертність від спленектомії не перевищує 5%.

Виявлені під час операції додаткові селезінки мають бути видалені.

Операції показані частіше у жінок, ніж у чоловіків (небезпека кровотечі пов'язана з менструаціями та вагітністю).

Ефект спленектомії при тромбоцитопенічній пурпурі полягає у підвищенні тромбоцитоутворення мегакаріоцитами кісткового мозку, причому самі гігантські клітини при цьому розпадаються і тим самим їх кількість зменшується. Пізніше кількість тромбоцитів знову зменшується, проте тримається вище за критичні цифри (30000). Консервативні засобипри кровотечах звичайні: кінська сироватка, кальцій, вітамін К (вікасол), тромбін, тампонада.

Протипоказана спленектомія у діагностично-сумнівних випадках, при симптоматичній або вторинній пурпурі, коли рекомендується лікування основного захворювання.

Одужання або поліпшення при тромбоцитопенічній пурпурі спостерігається швидше, як правило, ніж виняток, хоча рецидиви та нерідкі.

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

Зазвичай тромбоцитопенічна пурпура вперше розвивається в дітей віком 2-6 років (до 10 років), незалежно від статі. У дорослих захворювання негаразд поширене, і страждають від нього частіше жінки.

Характерним для даного захворюванняє зниження числа тромбоцитів у сироватці крові нижче рівня 100х109/л на тлі достатнього їх утворення в кістковому мозку, та наявності на поверхні тромбоцитів та в крові антитіл, що викликають їх руйнування.

Залежно від тривалості та циклічності перебігу захворювання, виділяють кілька форм тромбоцитопенічної пурпури:
1. Гостра.
2. хронічна.
3. Рецидивна.

Для гострої форми характерно підвищення рівня тромбоцитів крові більше 150х109/л протягом 6 місяців з дня розвитку хвороби, за відсутності рецидивів (повторних випадків захворювання) згодом. Якщо відновлення рівня тромбоцитів затягується терміном понад 6 місяців, виставляється діагноз – хронічна тромбоцитопенічна пурпура. При повторному зниженні їх кількості нижче за норму після їх відновлення, має місце рецидивна тромбоцитопенічна пурпура.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

Точної причини розвитку тромбоцитопенічної пурпури не встановлено. Вважається, що це захворювання може проявитися в строк близько 3-х тижнів після:
1. Перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції (ВІЛ-інфекції, інфекційний мононуклеоз, вітряна віспа).
2. Після проведення вакцинації (БЦР).
3. Переохолодження або надмірного перебування на сонці.
4. Травм та оперативних втручань.
5. Внаслідок застосування деяких лікарських препаратів:

• Рифампіцин;
• Ванкоміцин;
• Бактрім;
• Карбомазепін;
• Діазепам;
• Вальпроат натрію;
• Метилдоп;
• Спіронолактон;
• Левамізол;

Під впливом перерахованих вище факторів відбувається безпосереднє зниження кількості тромбоцитів або утворення антитіл до тромбоцитів. Антигени у вигляді вірусів, компонентів вакцин, лікарських препаратів прикріплюються до тромбоцитів і організм починає продукцію антитіл. У результаті антитіла прикріплюються до антигенів поверх тромбоцитів, утворюючи комплекс "антиген-антитіло". Організм прагне знищити ці комплекси, що й відбувається у селезінці. Отже, тривалість існування тромбоцитів зменшується до 7-10 днів. Зниження кількості тромбоцитів у крові призводить до пошкодження стінки кровоносних судинщо проявляється кровоточивістю, зміною скорочувальної здатності судин та порушенням утворення кров'яного згустку.

Симптоми

При цьому захворюванні відзначається поява плямисто-синячкового висипу на шкірі та крововиливів у слизових оболонках. Елементи висипу можуть бути різного розміру, Зовні нагадують синці, безболісні при натисканні, розташовуються асиметрично, можуть з'являтися без травматизації, найчастіше вночі. Колір висипів різний: від синюшного до жовтого.

Крововиливи можуть бути не тільки на слизових ротової порожнини та мигдаликів, але і в барабанну перетинку, склоподібне тіло, склеру та очне дно. Рідко можливий крововилив у головний мозок, що значно погіршує стан хворого. Цьому передує поява запаморочення та головного болю, а також кровотеча в інших органах.

При зниженні рівня тромбоцитів менше 50х109/л з'являються кровотечі з носа, ясенові кровотечі, які більшою мірою небезпечні при видаленні зуба. При цьому кровотеча виникає відразу ж і зазвичай не відновлюється після його зупинки. У дівчаток підліткового вікуз тромбоцитопенічною пурпурою певну небезпеку становлять маткові кровотечі при менструації.

Стадії перебігу тромбоцитопенічної пурпури

1. Геморагічний криз – характерні виражені кровотечі та синячковий висип, зміни у загальному аналізі крові (тромбоцитопенія, зниження рівня гемоглобіну).
2. Клінічна ремісія – відсутні видимі клінічні проявиале зберігаються зміни в крові.
3. Клініко-гематологічна ремісія - Відновлення лабораторних показниківкрові на фоні відсутності видимих ​​проявів хвороби

Діагностика

При постановці діагнозу ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проводиться диференційна діагностика різними захворюваннямикрові (інфекційний мононуклеоз, лейкоз, мікроангіопатична гемолітична анемія, системний червоний вовчак, тромбоцитопенія на фоні прийому лікарських препаратів та інші).

До комплексу обстеження входять такі діагностичні процедури:

• загальний аналіз крові із підрахунком кількості тромбоцитів;
• визначення в крові антитромбоцитарних антитіл та проба Кумбса;
• пункція кісткового мозку;
• визначення АЧТП, протромбінового часу, рівня фібриногену;
• біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, АЛТ, АСТ);
• реакція Вассермана, визначення в крові антитіл до вірусу Епштейна-Барр, Парвовірус.

Діагноз "тромбоцитопенічна пурпура" виставляється за відсутності клінічних даних, що свідчать про наявність онкологічних захворюванькрові та системних захворювань. Тромбоцитопенія найчастіше не супроводжується зниженням еритроцитів та лейкоцитів.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) розвивається у дітей віком від 2-х до 8-ми років. Хлопчики та дівчатка мають рівний ризик розвитку цієї патології. Починається ІТП у дітей гостро після перенесених інфекційних захворювань ( інфекційний мононуклеоз, бактеріальні інфекційні захворювання, вітряна віспа), проведення вакцинації, травм. Слід зазначити сезонний початок захворюваності: частіше навесні.

У дітей віком до 2-х років реєструється інфантильна форма тромбоцитопенічної пурпури. У цьому випадку захворювання починається гостро, без попередньої інфекції, протікає вкрай важко: рівень тромбоцитів опускається менше 20х10 9 /л, лікування неефективно, дуже високий ризик хронізації захворювання.

Клінічні прояви ІТП залежить від рівня тромбоцитів. Початок захворювання характеризується появою плямисто-синячкових висипів на шкірі та невиражених крововиливів на слизових оболонках. При зниженні рівня тромбоцитів менше 50х109/л можлива поява різних кровотеч(Носові, шлунково-кишкові, маткові, ниркові). Але найчастіше звертають на себе увагу великі "синці" у місцях забитих місць, можуть бути гематоми при проведенні внутрішньом'язових ін'єкцій(уколів). Характерне збільшення селезінки. У загальному аналізікрові реєструється тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів), еозинофілія (збільшення кількості еозинофілів), анемія (зниження кількості гемоглобіну).

Лікування

Якщо у пацієнта немає кровотечі зі слизових, синці при забитих місцях помірні, рівень тромбоцитів у крові не менше 35х10 9 /л, то лікування зазвичай не потрібне. Рекомендується уникати можливої ​​травматизації, і відмовитися від занять контактними видами спорту (будь-які види боротьби).

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури спрямовано зменшення вироблення антитромбоцитарних антитіл і попередження їх зв'язування з тромбоцитами.

Дієта при тромбоцитопенічній пурпурі

Як правило, спеціальної дієти не потрібно. Рекомендовано виключення з раціону бобових, оскільки є думка, що при їх вживанні можливе зменшення рівня тромбоцитів у крові. За наявності кровотеч у ротовій порожнині їжа подається в охолодженому вигляді (не в холодному), щоб зменшити ризик травмування слизової оболонки.

Медикаментозна терапія

1. Глюкокортикостероїди.
Через рот призначають гормональні препаратинаступним чином:

• У загальній дозі – преднізолон у дозі 1-2 мг/кг на добу протягом 21 дня, потім дозу поступово знижують до повної відміни. Можливий повторний курс за місяць.
• У високих дозах – преднізолон у дозі 4-8 мг/кг на добу приймають тиждень, або метилпреднізолон у дозі 10-30 мг/кг на добу, зі швидким наступним відміненням препарату, повторний курс проводять через 1 тиждень.
• "Пульс-терапія" гідрокортизоном – 0,5 мг/кг на добу, приймають 4 дні через 28 днів (курс становить 6 циклів).

Метилпреднізолон вводять внутрішньовенно - 10-30 мг/кг на добу, від 3 до 7 днів; тяжкому перебігузахворювання.

При тривалому прийоміта індивідуально у кожного пацієнта можуть виявлятися побічні ефективід прийому глюкокортикоїдів: збільшення рівня глюкози крові та зниження рівня калію, виразка шлунка, зниження імунітету, збільшення артеріального тиску, затримка росту.

2. Імуноглобуліни для внутрішньовенного введення:

• Імуноглобулін нормальна людинадля внутрішньовенного введення;
• Інтраглобін Ф;
• Октагам;
• Сандоглобулін;
• Веноглобулін та ін.

При гострій форміімуноглобуліни призначаються у дозі 1 г/кг на добу на 1 або 2 дні. При хронічній формінадалі призначають одиничне ведення препарату підтримки необхідного рівня тромбоцитів.

На фоні застосування імуноглобулінів можлива поява головного болю, алергічної реакції, підвищення температури тіла до високих цифр та озноб . Для зменшення ступеня виразності небажаних ефектівпризначають Парацетамол і Димедрол внутрішньо, і Дексаметазон внутрішньовенно.

3. Інтерферон альфа.
Показаний при хронічній формі пурпури у разі неефективності лікування глюкокортикоїдами. Під шкіру або м'яз вводять 2х106 ОД інтерферону-альфа протягом місяця 3 рази на тиждень, через день.

Нерідко під час лікування інтерфероном з'являються

Захворювання шкірного типу вражають дітей та дорослих з однаковою періодичністю. До однієї з таких недуг належить тромбоцитопенічна пурпура. Фотобудуть розглянуті у статті. Захворювання обумовлено складною природою та особливою течією. Розглянемо як проходить даний процесу дітей, наскільки часто утворюється у дорослих, та які методики лікування вважаються найбільш ефективними для усунення недуги.

Тромбоцитопенічна пурпура що це таке

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені далі, є одним з різновидів геморагічного явища – діатезу. Для характерного явища дефіциту червоних пластинок крові – тромбоцитів, що часто викликається впливом імунних механізмів. Як ознаки недуги виступають довільні виливання крові в шкірний покрив, при цьому вони можуть бути множинними або одиничними. Також недуга супроводжується почастішанням маткових, носових та інших течій крові. Якщо є підозра на прогресування цієї недуги, завдання полягає у проведенні оцінки клінічних даних та інших діагностичних відомостей – ІФА, аналізи, мазки та пункції.

Ця доброякісна патологічна супроводжується тим, що в крові спостерігається дефіцит тромбоцитів, і виникає схильність до підвищеної кровоточивості та розвитку геморагічної ознаки. За наявності недуги в периферичній кров'яної системиспостерігається зміна у менший бік рівня пластинок крові. Серед усіх геморагічних типів діатезу саме пурпура зустрічається найчастіше, переважно у дітей дошкільного вікового фактора. У дорослих осіб та підлітків патологічний синдром зустрічається рідше і вражає переважно жінок.

За перебігом захворювання можна поділяти на гостру та хронічну форму. У першому випадку захворювання зустрічається в дитячому віціі триває півроку, у своїй нормалізуються тромбоцити, а рецидиви відсутні. У другій ситуації тривалість захворювання перевищує період 6 місяців та прогресує у дорослих людей. Рецидивна форма при цьому має циклічну течію, з повторюваними функціями окремих епізодів.

Причини захворювання

У 45% ситуацій захворювання розвивається на мимовільній основі. У 40% випадків розвитку цієї патології передують численні вірусні та бактеріальні інфекційні явища, які були пережиті за кілька тижнів до настання. Зазвичай серед цих чинників можна назвати кілька хвороб.

• вітрянка;
• кір, краснуха;
• малярія;
• кашлюк;
• ендокардит.

Нерідко прояв захворювання відбувається у рамках активної чи пасивної імунізації. Ще кілька факторів, що провокують утворення недуги – прийом медикаментозних засобів, рентгенівське опромінення, вплив хімічних речовин, оперативні втручання, інсоляції.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Початок будь-якого захворювання та прояви носить особливо гострий характер. Раптова появакрововиливів посилює ситуацію і створює характерний для хвороби зовнішній виглядпокриву. На тлі першорядних симптомів виникають додаткові ознаки - носові кровотечі, погіршення загального стану, блідість шкіри, різке підвищення тілесного температурного режиму. Якщо це гострий процес, повноцінне одужання без рецидивів зазвичай настає через 1 місяць. На тлі прояву недуги багато дітей стикаються з помітним збільшенням лімфатичних вузлів. за причини легеніПротікання у близько 50% дітей захворювання може бути діагностовано.

Якщо йдеться про хронічну форму хвороби, гострий початок не передбачено. Перші симптомиз'являються задовго перед тим, як починаються гострі виражені ознаки. Кровоточивість виникає в області шкірних покривіві виглядає як точкові крововиливи. Вони посилюють загальну картину при загостренні недуги. На першому місці серед утворень стоїть шкірна пурпура або дорослої людини. Геморагічні проявизазвичай з'являються різко, переважно у нічний час доби.

У поодиноких ситуаціях як симптом можна виділити «криваві сльози», що зумовлено рясними кровотечамиіз очної області. Зазвичай це явище спостерігається разом з шкірними утвореннями. Кров ідезавзято і рясно, і натомість цього явища може виникнути анемія. Шлунково-кишкові кров'яні виділеннязустрічаються рідше, але у дівчаток процес може супроводжуватися маточними патологіямита виділеннями. Рідко при пурпурі можуть виявлятися гематоми та тривалі перебіги крові. У дітей, які страждають на недугу, зазвичай відсутні скарги, хіба що можна виділити пару ознак.

• Загальний стан млявості та апатії;
• підвищена стомлюваність;
• нормальна тілесна температура;
• нормальні розміри селезінки та печінки;
• різка та сильна дратівливість.

Хронічні форми захворювання зазвичай зустрічаються у дітей після 7 років. Течія носить хвилеподібний характер, коли ремісії та загострення чергуються.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені у статті, має кілька форм та проявів. Головні ознаки її наявності у маленьких діток - геморагії та виливу в область слизових оболонок та під шкіру. Колір геморагій варіює від червоного до зеленого, а розмір, який має і тілі, стартує від невеликих до значних бульбашок та плям.

Для прояву властива відсутність симетрії та логіки послідовності освіти. У дітей освіти не болять та не турбують. Коли настає стадія ремісії клінічного типу, захворювання зникає та зникає повністю.

Шкіряний геморагічний синдроммає кілька специфічних та характерних ознак прояву.

• Геморагічний симптом за ступенем вираженості відповідає травматичному впливу. Освіта можуть з'явитися різко та несподівано.
• У ході перебігу дитячої хвороби спостерігається поліморфізм, при якому різноманітність та розмірні показники висипів різні та багатогранні.
• Шкірна геморагія немає улюблених місць локалізації. Наприклад, може з'являтися тіло, обличчя, та інші ділянки тіла.

Найбільш небезпечний прояв дитячої недуги полягає у появі крововиливу в склеру, що може породити появу найважчого ускладнення – мозкового крововиливу. Результат цієї течії залежить від форми та розташування патології, а також від прийнятих терапевтичних заходів. Говорячи про поширеність хвороби, можна відзначити, що його частота коливається від 10 до 125 випадків на мільйон населення за річний період.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Перш ніж призначити дієві методики лікування, проводиться дослідження захворювання – детальна діагностика. Можливо, у крові буде виявлено зниження кількості тромбоцитів та найбільший часкровотечі. Не завжди спостерігається відповідність між тривалістю даного явища та ступенем тромбоцитопенії. Як вторинні показники факту присутності хвороби виступають змінені властивості крові, зміна гормонів у ній, а також інших речовин.

Диференційна діагностика

Захворювання необхідно диференціювати від інших проявів, які схожі за своїми ознаками і симптоматичним показниками.

• Гострий лейкоз - в даному випадкупроявляється метаплазія у сфері кісткового мозку.
• ВКВ – для детального визначення діагнозу необхідно брати до уваги відомості з імунологічного дослідження.
• Тромбоцитопатія передбачає зміну вмісту та рівня тромбоцитів в інший бік.

Лікувальні заходи для дітей

Тромбоцитопенічна пурпура, фото якої представлені у статті, передбачає відсутність лікування, якщо форми захворювання не тяжкі. При середньої тяжкостітечії показані терапевтичні втручання, якщо є підвищений ризиккровотеч. Такі явища переважно характерні для виразкових захворювань, гіпертензії, 12-палої кишки Якщо рівень тромбоцитів в аналізі досягає значення<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Якщо терапія носить патогенетичний характер, призначаються глюкокортикостероїди по 2 мг/кг маси за добу пероральним способом, застосовують імунодепресанти (циклофосфамід, вінкристин, якщо інші методи неефективні). Усі засоби безпосередньо призначаються лікарем.
2. Для усунення симптоматики та особливостей прояву хвороби використовують людський Ig, при цьому дитині дозування призначається у кількості 1 г на кг ваги протягом двох днів.
3. Часто застосовують даназол, що має андрогенну дію, а також ліки групи інтерферону – Роферон-А, Реаферон, Анти-А.
4. Засоби симптоматичної групи – амінокапронова кислота, етамзілат.

Прогнозні фактори

У більшості ситуацій прогноз має сприятливий характер. У дітей повноцінне одужання настає у 90% випадків, у дорослих – у 75%. При гострій стадіїперебігу процесу можуть виникнути помітні ускладнення у вигляді інсульту геморагічного типу, при цьому є великий ризик смерті. При проведенні лікування необхідно, щоб хвора людина постійно перебувала під наглядом гематолога, при цьому важливо виключити з раціонулікування засобу, що впливають на властивості агрегації тромбоцитів. До таких ліків належить кофеїн, аспірин, барбітурат.

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих фото

Поряд з іншими симптомами також має місце бути. Клінічна картина має схожість. Плями та освіти на шкірі не турбують людину. Єдиний аспект полягає в тому, що тромбоцитопенічна пурпура (фото можна подивитися в статті) серед дорослого населення в 2-3 рази частіше вражає представниць прекрасної статі.

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Лікувальний комплекс у дітей та дорослих має чимало подібностей, і всі терапевтичні методики визначаються тим, наскільки важко протікає і як має тривати. Лікування складається з консервативної терапії, що передбачає прийом лікарських засобів, а також застосування оперативних методів. Незалежно від прояву захворювання, важливою частиною оздоровлення є постільний режим.

Медикаментозне лікування

Раніше описувалися засоби для лікування недуги у дітей, в принципі, всі вони підходять для дорослих, але для спрощення ситуації та поліпшення стану рекомендується включити до раціону гормональні препарати, що сприяють зниженню показника судинної проникності та посиленню згортання крові. Якщо є множина, а також інші симптоми, ефективне застосування кількох груп засобів.

1. ПРЕДНИЗОЛОНзастосовується по 2 мг на кг ваги на добу, надалі дозування знижується. Зазвичай ця терапія дає колосальний ефект, у хворих після відміни гормонів приходить рецидив.
2. Якщо проведені заходи у дорослих не дали результатів, використовуються імунодепресанти. Це імуран, по 2-3 мг на кг ваги на добу. Тривалість терапії – до 5 місяців. Також вінкрі-стінпо 1-2 мг на тиждень.

Ефект від такого лікування можна виявити вже за кілька тижнів, з часом дозування знижуються. Хворі також повинні вживати вітамінний комплекс, особливо групи P, C. Такі заходи дозволять внести помітні поліпшення якості тромбоцитів. Крім цього, лікарі призначають кальцієві солі, амінокапронові кислоти, АТФ, сульфат магнію. Ефективні збори натуральних народних засобів (кропива, шипшина, перець, звіробій).

Якщо консервативні методи терапії не відзначилися особливою ефективністю, доводиться вдаватися до видалення селезінки хірургічними методами. Нерідко призначаються цитостатичні засоби, що сприяють зниженню кількості клітин шкідливої ​​дії. Але застосовують ці препарати виключно в поодиноких випадках ( ІМУРАН, ВІНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Дієта при тромбоцитопенічній пурпурі

Головна вимога, яка передбачає можливість швидкого позбавлення захворювання – дотримання спеціальної дієти. Харчування хворого має бути в міру калорійним та повноцінним. Їжа подається в охолодженому вигляді, вона повинна бути рідкою та містити невеликі порції. Якою було представлено у статті, зможе швидко зникнути, якщо вживати правильні продукти.

Їжа для зниження тромбоцитів

Немає конкретного лікувального меню, але головне правило полягає у отриманні повноцінної їжі з білками та необхідними вітамінами. Користь полягає у застосуванні кількох продуктових груп.

• Гречана каша;
• арахіс та інші горіхи;
• фрукти та соки з них;
• будь-які овочі;
• кукурудза;
• печінка яловичини;
• вівсяні пластівці;
• пшениця та продукти з неї.

Що потрібно виключити з раціону

• гостра та солона їжа;
• продукти високої жирності;
• їжа з домішками та ароматичними добавками;
• гострі спеції та соуси;
• ресторанна їжа та продукти швидкого приготування.

А вам відомо захворювання на тромбоцитопенічна пурпура? Фото допомогли із визначенням симптомів? Залишіть свій відгук для всіх на форумі!