Червоний вовчак є хронічним захворюваннямхарактеризується, в основному, загостренням у літній час. Вперше се 1927 р. описав P. Raycr під назвою «Flux scbacc». A Cazenava (1951) назвав цю хворобу «червоним вовчаком». Однак, на думку багатьох дерматологів, ця назва не відображає сутності захворювання та його доцільно називати еритематозом.

Червоний вовчак зустрічається нечасто. Вона становить приблизно 0,25-1% шкірних хвороб. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Співвідношення чоловіків і жінок з дискоїдним червоним вовчаком становить 1:15-1:3. Цей показник у системному червоному вовчаку - 1:4-1:9. Існує думка, що через ніжну шкіру жінок вона зустрічається у них частіше. Часту зустрічальність червоного вовчаку у жінок пов'язують також з діяльністю залоз внутрішньої секреції, оскільки рецидиви та тяжкий її перебіг часто спостерігаються перед менструацією або після пологів. Червоним вовчаком найчастіше хворіють дорослі, і він, як правило, зустрічається у людей, схильних до факторів зовнішнього середовища(Сонячні промені, вітер, різка зміна температури).

Захворювання може зустрічатися на всіх континентах, проте більш поширене у країнах з високою вологістю (Скандинавія, Англія, північ Німеччини, Греція, Японія та ін.). Червоний вовчак, незважаючи на підвищену інсоляцію, у тропічних країнах (Бразилія, Єгипет, Сирія) зустрічається рідко. Білошкірі люди в порівнянні з чорношкірими хворіють у кілька разів частіше.

Причини та патогенез червоного вовчака. Походження червоного вовчаку невідоме, проте раніше вважали, що виникнення цієї хвороби пов'язане з туберкульозом (історична теорія).

Виявлення циркулюючих антитіл проти Епштейн-Барра та герпесу, онковіруса у лейкоцитах та печінці підтверджують вірусне походження захворювання.

Електронні мікроскопічні дослідженнязнов підтвердили вірусну концепцію. В епітеліальних клітинах нирок хворих на системний червоний вовчак були виявлені мікротубулярні частинки. Ці частки дуже схожі на рибонуклеопротеїни параміксовірусів. Також такі частинки виявлені не тільки на ураженій, а й на здорової шкірихворих. Незважаючи на проведені глибокі дослідження, в літературі досі немає достатньо точних відомостей про виділені з тканини чистому виглядівіруси, що викликають захворювання. При дослідженні частинок цитохімічними та авторадіографічними методами у їхньому складі виявлено існування не нуклеопротеїнів, а фосфоліпідів та глікопротеїнів.

В даний час доведено, що червоний вовчак є аутоімунним захворюванням. У виникненні захворювання велике значення має імунна система. У крові хворих на червоний вовчак виявлено антитіла (ауто-антитіла) проти ядер та його складових частин(ДНК). Ці антитіла спрямовані не тільки проти нуклепротеїдів, але й проти нуклеогістону та ДНК (нативні та піддані денатурації). За допомогою імунофлюоресцентної реакції в лейкоцитах, тканинах та шкірі завжди виявляється антинуклеарний фактор. Якщо є підозра на системний червоний вовчак, можна використовувати цю реакцію. У 70 80% хворих на межі епідермісу та дерми виявлено наявність IgG та IgM. При системному червоному вовчаку на незміненій шкірі виявлено наявність вищезгаданих імуноглобулінів. Наявність антинуклеарних антитіл у складі імунних комплексів, що циркулюють в організмі і знаходяться в тканинах, дозволило висловити думку, що червоний вовчак є хворобою імунних комплексів.

Зміни, що відбуваються в діяльності вегетативної та центральної нервової системи, а також нейроендокринних органів, мають велике значення з патогенетичної точки зору. У початковий період захворювання у багатьох хворих посилюється процес збудження нервової системи, а надалі він переходить у гальмування. Іноді системний червоний вовчак починається зі змін у нервовій системі (психоз, епілепсія, хорея, вовчаковий менінгіт та ін).

У хворих виявлено ослаблення діяльності гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, прогресування хвороби в період вагітності, після аборту та пологів, підвищення вмісту естрогену, зменшення тестостеронів, гіперфункція або дисфункція щитовидної залози, що свідчить про більшу значимість. ендокринної системиу виникненні хвороби.

Існує думка, що червоний вовчак має спадкову природу. Сімейні випадки захворювання становлять 1,1-1,3%. Описано випадок народження у хворої жінки, яка страждає на дискоїдну форму червоного вовчаку, 4-х дітей з цим захворюванням. У деяких здорових родичів хворих на червоний вовчак спостерігалися ознаки, властиві цьому захворюванню - гіпергаммаглобулінемія, підвищення в сироватці крові вмісту загального та вільного оксипроліну, наявність антинуклеарного фактора.

Як показують імуногенетичні дослідження, антигени А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 зустрічаються чаші, і ці показники багато в чому залежать від віку, статі, клінічних ознак, перебігу захворюваності та досліджуваної популяції. Деякі вчені, вивчивши систему HLA при червоному вовчаку, висловили думку, що з I патогенетичної точки зору кільцеподібна та системна форми цієї хвороби є єдиним процесом. Було виявлено ген, схильний викликати червоний вовчак (HLA BD/DR), який розташований між локусами на короткому плечі шостої хромосоми.

Червоний вовчак розвивається також під впливом інфекційних агентів (стрептококів та стафілококів), різних ліків (гідролізин, антибіотики, сульфаніламіди, вакцина, сироватка), факторів зовнішнього середовища (ультрафіолетове опромінення, інфрачервоні промені, радіація та ін), патології внутрішніх органів (гепатит, гастрит, порушення обміну амінокислот та вітамінів).

Червоним вовчаком займаються дерматологи та терапевти, проте ставлення фахівців до цієї проблеми різне. Якщо більшість дерматологів вважає гострий і хронічний червоний вовчак одним захворюванням, що протікає в різних формах, то терапевти розглядають їх як самостійні захворювання, що не залежать один від одного.

На думку деяких учених, кільцеподібний вовчак є однією з форм червоного вовчаку, при цьому патологічний процес обмежується розташуванням у шкірі. Системний вовчак також є однією з форм червоного вовчака.

Однак патологічний процес, що почався в шкірі, поступово поширюється на внутрішні органи і кістково-м'язову систему.

Класифікація червоного вовчака. Загальноприйнятої класифікації червоного вовчака немає. Більшість практичних дерматологів розрізняють хронічну (хронічний еритематоз, що утворює рубець), ос грую, або системну (гострий еритематоз), а також підгостру форми червоного вовчака.

При системній формі захворювання разом із шкірою ушкоджуються і внутрішні органи. клінічна картина хронічної формипроявляється у вигляді дискоїдного (або кільцеподібного), дисемінованого червоного вовчака, відцентрової еритеми Бієтта та глибокої форми червоного вовчака Капоші-Ірганга.

Симптоми червоного вовчака. На початку хвороби суб'єктивні ознаки майже спостерігаються. Найчастіше червоний вовчак проявляється у вигляді хронічної кільцеподібної форми, висипка може з'явитися на різних ділянках шкіри. Висипання зазвичай з'являється на обличчі у вигляді плям рожево-червоного кольору, що ростуть по краях і схильних до злиття один з одним. Спочатку поверхня плям не лущиться, проте надалі з'являються стружкоподібні лусочки, які міцно прикріплюються до шкіри. Плями збільшуються і перетворюються на великі плями, запалення дещо посилюється та розвивається інфільтрація шкіри. Згодом інфільтрат у центрі вогнища розсмоктується, на його місці з'являється атрофія, навколо вогнища спостерігається валик, покритий дрібними лусочками. У цей період лущення поступово, при дряпанні нігтем, відторгається і під лущенням видно виступи. При дряпанні чи знятті лусочок хворий відчуває невеликий біль, тому він закидає голову назад. Це називається симптомом «Беньє-Мещерського». При відторгненні лусочок під ними спостерігаються виступи (симптом «жіночого підбора»), і на шкірі після випадання лусочок утворюються глибокі лійкоподібні форми. Таким чином, при прогресуванні хвороби впадають в очі 3 зони вогнища ураження: центральна – зона рубцевої атрофії, середня – гіперкератотична та периферична – еритеми. Разом з тим, в осередках хвороби зустрічаються телеангіектазія, де-і гіперпігментація. У початковій стадії хвороби на поверхні шкіри вогнище ураження ніби схоже на метелика. У 80% хворих патологічний процес починається з ураження шкіри носа. Ерітема може зустрічатися і на інших частинах тіла – на волосистій частині голови, вухах, шиї, животі, кінцівках. Якщо висипка розташована на волосистій частині голови, то спостерігається випадання волосся (алопеція), а на слизовій оболонці рота - лейкоплакія, ерозія та рани. На губах з'являються набряк і тріщини. Чим сильніше розвинена інфільтрація в патологічному осередку, тим більше на цьому місці розвивається рубцева атрофія. Можна навіть спостерігати потворні глибокі рубці. Рубцева атрофія найчастіше розвивається на волосистій частині голови. На атрофованій шкірі випадає волосся і іноді на цьому місці може рецидивувати червоний вовчак. Можливий розвиток раку шкіри на старих рубцях, що з'явилися після червоного вовчака.

Залежно від клінічних ознак розрізняють декілька клінічних формчервоний вовчак. Якщо навколо патологічного вогнища з'являються плями бурого, коричневого кольору – це пігментна форма червоного вовчака. При гіперкератотичній формі дрібні лусочки сипляться, немов вапно і спостерігається гіперкератоз. В результаті зростання сосочкового шару дерми та розвитку гіперкератозу патологічний процес нагадує бородавчасту пухлину. Якщо є синюваті набряклі бляшки, часто розташовані в мочку вуха, - це пухлинна форма. При себорейній формі патологічний процес розташований на себорейній шкірі та волосяних фолікулах та її поверхня покрита жовто-бурими жирними лусочками. При формі, що мутує, за рахунок сильно розвиненої атрофії на носі і мочці вуха спостерігається розсмоктування тканин. Іноді в осередках червоного вовчаку можна побачити утворення бульбашок і бульбашок - це пемфігоїдна фірма.

Неправильне та нераціональне лікування червоного вовчаку може призвести до розвитку люпус карциноми.

При червоному вовчаку нижня губа уражається у 9% хворих, верхня - у 4,8% і слизова оболонка рота - у 2,2%.

При кільцеподібному червоному вовчаку очі уражаються дуже рідко. У науковій літературіописані вовчаковий ектопіон, хоріоїдит, кератит, блефарокон'юнктивіт, ірит.

Дисемінована форма захворювання становить 10 % від усього червоного вовчаку. При дисемінованій формі висип, поширений множино, розташовується немов грона на обличчі, волосистій частині голови і верхній частині грудної клітки і нагадує дискоїдний червоний вовчак. Проте межа висипань буває чіткою та незапаленою. В осередках крім еритеми спостерігаються інфільтрація, гіперкератоз та атрофія. На ногах і кистях, суглобах рук можна побачити еритемні плями, що мають синюватий відтінок. Отже, висип при дисемінованій формі поступово стає схожим на висип при системній формі червоного вовчака. Однак при даній формі загальний стан хворого дещо змінюється, температура буває субфебрильною, реакція осідання еритроцитів підвищується, спостерігаються лейкопенія, анемія, біль у суглобах та м'язах. У багатьох хворих виявляються осередки хронічної інфекції. хронічний тонзиліт, синусит, карієс зубів та ін.)

Деякі вчені вважають дисеміновану форму захворювання проміжною між кільцеподібною та системною формами червоного вовчака. Кордон між цими формами захворювання виражена нерізко і немає чіткої межі між дисемінованою і системною формами. Тому дисемінована форма може перейти до системної. При цьому дуже важливо виявити LE-клітини, оскільки в організмі таких хворих протікає процес нуклеозу, тобто імунологічні зміни, властиві системному червоному вовчаку. Хвороба триває довгі роки. Рецидивує в осінні та весняні місяці.

Відцентрова еритема, будучи поверхневою формою червоного вовчака, описана Бієттом (1928). Ця форма зустрічається у 5% хворих. Хвороба починається з появи на шкірі обличчя невеликого набряку, обмеженої та відцентрової еритеми рожево-червоного або синьо-червоного кольору. Ерітема нагадує метелика, може спостерігатися на обох щоках або тільки на носі («метелик без крил»). На висипаннях не спостерігаються ознак гіперкератозу і рубцевої атрофії або через слабкий розвиток їх неможливо побачити. За своєю клінічною течією відцентрова еритема відрізняється від кільцеподібної форми. При лікуванні відцентрової еритеми добрий ефект досягається звичайними методами. Іноді під час відсутності сонячних днів ця форма зникає без жодного лікування. Однак восени та взимку, під впливом холоду, вітру, і влітку та навесні, під впливом сонця, вона дуже швидко рецидивує і за короткий час поширюється на всю шкіру обличчя.

Також спостерігається розширення кровоносних судин. Мабуть, тому деякі автори виділили розацподібну та телеангіектатичну форми червоного вовчака. Клінічні форми є варіантом перебігу відцентрової еритеми. При відцентровій еритемі висипання на обличчі стають схожими і на еритематозні елементи при червоному вовчаку. Еритеми при гострому червоному вовчаку дуже сильно виступають, але межі їх нерізкі і нечіткі. Така клінічна картина спостерігається, коли дана форма червоного вовчаку протікає важко і рецидивує.

При підгострій і хронічній формах системного червоного вовчаку симетрично розташована еритема майже не відрізняється від відцентрової еритеми. Тому виникає питання, чи не є відцентрова еритема ознакою системного червоного вовчаку, що протікає хронічно. Проте системний перебіг хвороби визначається не висипаннями на шкірі, а поразкою внутрішніх органів, крові та інших систем.

За даними деяких авторів, клінічні та гематологічні зміни у хворих на дисеміновану форму були дуже схожими на зміни у хворих на системний червоний вовчак. Однак ці зміни в відцентровій еритемі виражені слабше. При переході хвороби в системну формумає важливе значенняперебування протягом тривалого часу під інсоляцією, часте захворюванняангіною, вагітність та інші фактори. Поступовий перехідхвороби з однієї форми в іншу (зникнення відцентрової еритеми та початок системної форми) помітити неможливо. Як видно з наведених вище даних, відцентрова еритема вважається потенційно небезпечним захворюванням, його неможливо порівняти з кільцеподібним червоним вовчаком, і таких хворих слід залишити під тривалим диспансерним наглядом для більш глибокого клініко-лабораторного дослідження.

При глибокій формічервоний вовчак Капоші-Ірганга в підшкірній клітковині з'являються глибоко розташовані вузли їх поглиблений центр атрофується, вони найчастіше зустрічаються на голові, плечах і руках. Іноді після вузлів з'являються виразки. При цій формі захворювання крім вузлів спостерігаються і патологічні вогнища, властиві червоному вовчаку. З суб'єктивних ознак найбільше турбує свербіж. Гістопатологія. При хронічній формі червоного вовчака в епідермісі спостерігаються фолікулярний гіперкератоз, атрофія клітин базального шару, в дермі – проліферація плазматичних клітин, лімфоцитів, гістіоцитів, набряк.

Системний червоний вовчак виникає раптово або внаслідок прогресування хронічного еритематозу, що протікає важко. Під впливом різних стресових станів, інфекцій, ультрафіолетових променів хронічний або дисемінований червоний вовчак може переходити в системну форму.

Залежно від клінічного перебігурозрізняють гостру, підгостру, хронічну форми хвороби. Гостра форма хвороби найчастіше трапляється серед жінок 20-40 років. Підвищується температура (39-40 ° С), у суглобах відзначаються болі, спостерігаються набряки, почервоніння, зміна конфігурації суглобів пальців. На шкірі бувають різні висипання, які можуть зустрічатися по всьому тілу та на слизових оболонках. Спочатку поверхня еритематозного висипу покрита лусочками, вони поступово поширюються інші ділянки тіла чи, зливаючись друг з одним, займають значну площу. На почервонілій шкірі з'являються бульбашки та кірки, хворих турбує свербіж або печіння. Іноді висипка нагадує багатоформну ексудативну еритему або токсико-алергічний дерматит. Губи хворих набряклі, вкриті кров'яно-гнійними кірками. В окремих випадках на тілі хворих висипання можуть бути відсутніми або бути обмеженими. Приблизно у 5-10% хворих на гострий системний червоний вовчак висипання на шкірі не спостерігаються. При загостренні хвороби самопочуття погіршується, підвищується температура, біль у суглобах, безсоння, анорексія, нудота. При тяжкому перебігу червоного вовчаку хворий лежить у ліжку, він не може вставати, худне, стає безсилим і виснаженим. У цей період при лабораторному дослідженні у крові виявляють LE-клітини, що дуже важливо при постановці діагнозу. Підгостра форма системного червоного вовчака зустрічається рідше, вона може розвинутися самостійно або після кільцеподібного хронічного червоного вовчака. Спостерігаються поява вогнищ захворювання та на закритих ділянках тіла, зміна загального стану, поява болів у суглобах, підвищення температури. Висипання на шкірі нагадує пику. Разом з обмеженим набряком спостерігаються гіперемія та лущення шкіри. На шкірі довго зберігаються еритематозно-папулезні висипання, а згодом у процес можуть бути залучені печінка та інші внутрішні органи. Залежно від того, в якому органі та системі проявляється патологічний процес, г» розрізняють шкірно-суглобову, ниркову, легеневу, неврологічну, серцево-судинну, шлунково-кишкову, печінкову та гематологічну форми червоного вовчака.

При коліно-суглобовій формі червоного вовчака крім шкірних висипаньвідзначається і ушкодження суглобів, що протікає у вигляді артралгії та артриту. Іноді до розвитку шкірних симптомів хвороби спостерігаються ознаки ураження суглобів. Спочатку уражаються дрібні, потім великі суглоби. Деформація судин спостерігається у 10% хворих. У 25-50% хворих ушкоджуються м'язи. Поразка м'язів при червоному вовчаку важко відрізнити oi міалгії та міозиту при дерматоміозіті.

При системному червоному вовчаку спостерігається ураження нирок (люпус-нефрит). Клінічні ознаки Люпус-нефриту залежать від ступеня активності патологічного процесу. У початковий період захворювання нирки зазвичай не залучаються до патологічного процесу. Згодом, без проведення лікувальних процедурабо активізації, у сечі з'являються білок, еритроцити, лейкоцити та циліндри. Люпус-нефрит частіше проявляється у вигляді осередкового гломерулонефриту, нефрозу, нефрозо-нефриту, осередкового інтерстиціального нефритуі по клінічній картиніне відрізняється від ниркової патології, спричиненої іншими факторами. При тяжкому перебігу хвороби виявляються такі ознаки, як гіпертонія, загальний набряк, уремія та недостатність функції нирок та ін.

При системному червоному вовчаку в патологічний процес часто залучається серцево-судинна система. Спостерігаються ендокардит, перикардит, міокардит, а при тяжкому перебігу захворювання – ознаки панкардиту. У деяких хворих розвивається хвороба Лімбаль-Саксу (або ендокардит Лімбаль-Саксу). При цьому разом із ендокардитом відзначаються такі клінічні ознаки, як міокардит, полісерозит, гепатит, спленомегалія та неврит. За рахунок змін у стінках судин утворюється синдром Рейно.

Також спостерігаються зміни в центральній нервовій системі (поліневрит, мієлорадикулоневрит, енцефаліт, мієліт, енцефалорадикуліт, серйозний лептоменінгіт, гострий церебральний набряк), легенів (інтерстиціальна пневмонія, плеврит), шлунково-кишковому тракті (абдомінальний синдром) лейкопенія, тромбоцитопенія, гемолітична анемія, лімфопенія, підвищення РВЕ. Іноді збільшуються селезінка та лімфатичні вузли, випадає волосся, шкіра стає сухою, нігті ламкими.

Описаний червоний вовчак, що протікає з висипаннями, аналогічними до багатоформної. ексудативної еритеми. Вперше поєднання цих захворювань наголосив у 1963 р. Ровель (синдром Ровеля). Якщо деякі дерматологи вважають синдром Ровеля однією з форм червоного вовчаку, то інші відносять його до двох захворювань, що розвиваються одночасно.

Виявлення ознак хвороби (еритема, фолікулярний гіперкератоз, рубцева атрофія), змін у крові (лейкопенія, лімфопенія, анемія, тромбоцитопенія, гаммаглобуліпемія, підвищення РОЕ), антитіл, протилежних LE-клітин та ядру, має велике значення при.

Гістопатологія. При системному червоному вовчаку в колагенових волокнах шкіри та внутрішніх органах спостерігається фібринозна дегенерація, а в дермі – інфільтрат, що складається з лейкоцитів.

Диференціальний діагноз. У початковий період кільцеподібного або дисемінованого червоного вовчака її слід відрізнити від псоріазу, рожевих вугрів, туберкульозного вовчака, саркоїдозу, еритематозної форми пухирчатки та інших хвороб.

Лікування червоного вовчака. Лікування встановлюється залежно від форми хвороби. При кільцеподібному червоному вовчаку призначають протилихоманкові засоби (резохін, хінгамін, плаквеніл, делагіл) по 0,25 г 2 рази на день протягом 5-10 днів. Для чого робиться перерва 3-5 днів. Ці ліки прискорюють роботу надниркових залоз, впливають на обмін речовин у сполучній тканині, внаслідок чого відбувається фотодесенсибілізація. Прийом пресоцілу, що містить 0,04 г резохіпу, 0,00075 г преднізолопа та 0,22 аспірину, 6 разів на день, дасть хороший ефект. Проведення вітамінотерапії (групи В, аскорбінова, нікотинова кислоти та ін) підвищує ефективність лікування.

При системному червоному вовчаку призначають системні глюкокортикоїди разом із протилихоманковими ліками, що дає хороший ефект. Доза стероїдних препаратівпризначається залежно від клінічного перебігу хвороби та стану хворого (у середньому рекомендується 60-70 мг преднізолону). Разом з тим доцільно лікування вітамінами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), оскільки вони підвищують дію стероїдних гормонів та протилихоманкових засобів. Хороший ефект спостерігається при застосуванні ароматичних ретиноїдів (ацитретин у дозі 1 мг/кг).

Зовнішньо застосовують кортикостероїдні креми та мазі.

Досліджуємо причини та методи лікування системного червоного вовчаку, важкого діагностованого аутоімунного захворювання, симптоми якого виникають раптово і можуть призвести до інвалідності і навіть смерті протягом десяти років.

Що таке системний червоний вовчак

Системна червона вовчанка – це складне хронічне запальне захворювання аутоімунного характерущо впливає на сполучну тканину. Тому воно атакує різні органи та тканини, має системний характер.

Його аутоімунна природа походить з порушення в роботі імунної системи, яка розпізнає деякі клітини організму як «ворогів» і атакує їх, викликаючи сильну запальну реакцію. Зокрема, системний червоний вовчак атакує білки ядер клітин, тобто. структури, що зберігає ДНК.

Запальна реакція, Яка приносить захворювання, впливає на функції уражених органів і тканин, і якщо хвороба не контролювати, то вона може призвести до їх знищення.

Зазвичай захворювання розвивається повільно, але може також виникнути дуже раптово і розвиватися як форма гострої інфекції. Системний червоний вовчак, як уже згадувалося, є хронічною хворобою, від якої не існує лікування.

Її розвиток є непередбачуванимі протікає з чергуванням ремісій та загострень. Сучасні методи лікування, хоч і не гарантують повного лікування, дають можливість контролювати захворювання та дозволяють хворому вести майже звичайне життя.

Найбільш схильні до ризику розвитку захворювання представники етнічних груп африканських країн Карибського басейну.

Причини вовчаку: відомі лише фактори ризику

всі причини, які ведуть до розвитку системного червоного вовчака, – невідомі. Передбачається, що немає однієї конкретної причини, а захворювання призводить комплексний вплив різних причин.

Проте, відомі фактори, що призводять до захворювання:

Генетичні фактори. Існує схильність до розвитку хвороби, що записана в генетичних особливостях кожної людини. Ця схильність обумовлена мутаціями деяких генів, що може передаватися у спадок, або бути придбаним «з нуля».

Звичайно, володіння генами, які привертають до розвитку системного червоного вовчаку, ще не гарантує розвиток захворювання. Існують деякі умови, які діють як спусковий гачок. Ці умови відносяться до факторів ризикурозвитку системного червоного вовчака.

Небезпеки довкілля. Таких факторів багато, але всі пов'язані із взаємодією людини та навколишнього середовища.

Найбільш поширеними є:

• Вірусні інфекції. Мононуклеоз, парвовірус B19, відповідальний за шкірну еритему, гепатиту C та інші, можуть викликати системний червоний вовчак у генетично схильних осіб.
• Вплив ультрафіолетових променів. Де ультрафіолетові промені – це електромагнітні хвилі, що не сприймаються людським оком, з довжиною хвилі менше, ніж фіолетове світло, та з вищою енергією.
• Ліки. Існує безліч препаратів, які зазвичай використовуються при хронічних захворюваннях, які можуть викликати системний червоний вовчак. До цієї категорії можна віднести близько 40 препаратів, але найпоширенішими є: ізоніазид, використовується для лікування туберкульозу, ідралазіндля боротьби з гіпертонією, хінідиназін, що використовується для лікування аритмічних захворювань серця та ін.
• Вплив токсичних хімічних речовин . Найбільш поширеними є трихлоретилента пилу кремнезему.

Гормональні фактори. Багато міркувань змушують нас думати, що жіночі гормони і, зокрема, естрогенвідіграють важливу роль у розвитку хвороби. Системний червоний вовчак – це типова для жінок хвороба, яка зазвичай з'являється в роки статевого розвитку. Дослідження, проведені на тваринах, показали, що лікування за допомогою естрогену викликає або погіршує симптоми вовчаку, тоді як лікування чоловічими гормонамипокращує клінічну картину.

Порушення в імунологічних механізмах. Імунна система, в нормальних умовах, не атакує та захищає клітини організму. Це регулюється за допомогою механізму, який відомий під назвою імунологічної толерантності щодо аутологічних антигенів. Процес, який все регулює, надзвичайно складний, але, спростивши його, можна сказати, що в процесі розвитку імунної системи, під впливом лімфоцитів, можуть з'явитися аутоімунні реакції.

Симптоми та ознаки вовчаку

Важко описати загальну клінічну картину системного червоного вовчака. Причин тому багато: складність захворювання, його розвиток, що характеризується чергуваннями періодів тривалого спокою та рецедівів, велика кількістьуражених органів та тканин, мінливість від людини до людини, індивідуальний прогрес патології.

Все це робить системний червоний вовчак єдиною хворобою, для якої навряд знайдеться два повністю ідентичні випадки. Звісно, ​​це значно ускладнює діагностику захворювання.

Початкова симптоматика червоного вовчака

Вовчак супроводжується появою дуже розпливчастих та неспецифічних симптомів, пов'язаних із виникненням запального процесу, який дуже схожий на прояв сезонного грипу:

• Лихоманка. Як правило, значення температури низькі нижче 38°C.
• Загальна легкавтома. Втома, яка може бути навіть у спокої або після мінімальних навантажень.
• Болі у м'язах.
• Болі у суглобах. Больовий синдром може супроводжуватися набряком та почервонінням суглоба.
• Висипання на носі та щокаху формі «метелика».
• Висип та почервонінняна інших частинах тіла, що піддаються впливу сонця, таких як шия, груди та лікті.
• Виразки на слизових, особливо на небі, яснах і всередині носа.

Симптоми у конкретних областях тіла

Після початкової стадії та ушкодження органів і тканин розвивається більш специфічна клінічна картина, яка залежить від областей тіла, які постраждали від запального процесу, тому можуть виникнути набори симптомів та ознак, показаних нижче.

Шкіра та слизові оболонки. Еритематозний висип з піднятими краями, які мають тенденцію відшаровуватися. Типовою для цього захворювання є еритема у формі «метелика», яка з'являється на обличчі та симетрична щодо носа. Висипання з'являється, в основному, на обличчі та волосистій частині голови, але можуть бути залучені й інші регіони тіла. Висипання, що локалізуються на волосистій частині голови, можуть призвести до випадання волосся (облисіння). Існує навіть різновид системного червоного вовчаку, який вражає тільки шкіру, не торкаючись інших органів.

Також страждають слизові оболонки рота та носа, де можуть розвинутися дуже болючі ураження, які погано піддаються лікуванню.

М'язи та кістковий скелет. Запальний процес викликає міалгію («безпричинні» м'язові болі та втома). Зачіпає також суглоби: біль і, у деяких випадках, почервоніння та припухлість. У порівнянні з порушеннями, викликаними артритом, вовчак призводить до менш серйозних розладів.

Імунна система. Хвороба визначає такі імунологічні розлади:

• Позитивність на антитіла, спрямовані проти ядерних антигенів або проти внутрішніх білків ядра, які включають ДНК.
• Позитивність на антитілапроти ДНК.
• Позитивність на антифосфоліпідні антитіла. Це категорія автоантитіл, спрямованих проти білків, які пов'язують фосфоліпіди. Передбачається, що ці антитіла здатні навіть в умовах тромбоцитопенії втручатися у процеси зсідання крові та викликати утворення тромбу.

Лімфатична система. Симптоми, якими характеризується системний червоний вовчак, коли вражає лімфатичну систему, це:

• Лімфаденопатія. Тобто збільшення лімфатичних вузлів.
• Спленомегалія. Збільшена селезінка.

Нирки. Порушення в роботі ниркової системи іноді називають вовчаковий нефрит. Вона може пройти кілька стадій – від легкої до тяжкої. Вовчаковий нефрит вимагає якнайшвидшого лікування, оскільки може призвести до втрати функції нирок з необхідністю діалізу та трансплантації.

Серце. Залучення серцевого м'яза може призвести до розвитку різних захворювань та їх симптомів. Найбільш частими є: запалення перикарда (мембрана, яка оточує серце), запалення міокарда, серйозна аритмія, порушення в роботі клапанів, серцева недостатність, стенокардія.

Кров та кровоносні судини. Найбільш відчутним наслідком запалення кровоносних судин є затвердіння артерій та передчасний розвиток атеросклерозу(Утворення бляшок на стінках судин, що звужує просвіт і перешкоджає нормальному току крові). Цьому супроводжує стенокардія, а важких випадках інфаркту міокарда.

Тяжкий системний червоний вовчак впливає на концентрацію клітин крові. Зокрема, великий може мати:

• Лейкопенія- Зниження концентрації лейкоцитів, викликане, в основному, зменшенням лімфоцитів.
• Тромбоцитопенію- Зниження концентрації тромбоцитів. У зв'язку з цим виникають проблеми зі зсіданням крові, що може призвести до серйозної внутрішньої кровотечі. У деяких випадках, а саме у пацієнтів, у яких через хворобу з'являються антитіла до фосфоліпідів, ситуація діаметрально протилежна, тобто високий рівеньтромбоцитів, що веде до ризику розвитку флебіту, емболії, інсульту та ін.
• Анемія. Тобто низька концентрація гемоглобіну внаслідок зниження кількості циркулюючих у крові еритроцитів.

Легкі. Системний червоний вовчак може викликати запалення плеври та легень, а потім плеврит та пневмонію з відповідною симптоматикою. Також можливе скупчення рідини лише на рівні плеври.

Шлунково-кишковий тракт. Хворий може мати шлунково-кишкові болі через запалення слизових оболонок, що покривають внутрішні стінки, кишкові інфекції У тяжких випадках запальний процес може призвести до перфорації кишківника. Також можливі скупчення рідини в черевній порожнині (асцит).

Центральна нервова система. Захворювання може спричинити як неврологічну, і психіатричну симптоматику. Очевидно, що неврологічна симптоматика є найгрізнішою і, у певних ситуаціях, може поставити під серйозну загрозу саме життя пацієнта. Основним неврологічним симптомомє головний біль, але можуть виникнути параліч, труднощі при ходьбі, судоми та епілептичні напади, накопичення рідини у внутрішньочерепній порожнині та збільшення тиску, та ін. Психіатричні симптоми включають розлади особистості, розлади настрою, тривожність, психоз.

Очі. Найбільш поширеним симптомом є сухість очей. Також можуть виникнути запалення та порушення функції сітківки, але ці випадки рідкісні.

Діагностика аутоімунного захворювання

Через складність захворювання та неспецифічність симптомів діагностувати системний червоний вовчак дуже важко. Перше припущення щодо діагнозу формулюється, як правило, лікарем загальної практики, остаточне підтвердження дають імунолог та ревматолог. Саме ревматолог потім здійснює контроль за пацієнтом. Також, враховуючи велику кількість органів, що ушкоджуються, може знадобитися допомога кардіолога, невролога, нефролога, гематолога і так далі.

Відразу скажу, що жоден тест не може, сам по собі, підтвердити наявність системного червоного вовчака. Захворювання діагностується шляхом поєднання результатів кількох досліджень, а саме:

• Анамнестична історія пацієнта.
• Оцінка клінічної картини і, отже, симптомів, які випробовує пацієнт.
• Результати деяких лабораторних тестів та клінічних досліджень.

Зокрема, можуть бути запропоновані такі лабораторні випробування та клінічні дослідження:

Аналіз крові:

• Гемохромоцитометричний аналізз оцінкою кількості лейкоцитів, концентрації всіх клітин крові та концентрації гемоглобіну. Метою є виявлення анемії та проблем зі згортанням крові.
• ШОЕ і C-реактивний білок Щоб оцінити, чи є в організмі процес запального характеру.
• Аналіз функцій печінки.
• Аналіз функцій нирок.
• Дослідження на наявність антитіл проти ДНК.
• Пошук антитіл проти білків ядер клітин.

Аналіз сечі. Використовується для виявлення білка в сечі, щоб отримати повну картинуфункціонування нирок.

Рентген грудної кліткидля дослідження на наявність запалення легенів чи плеври.

Еходоплерографія серця. Щоб переконатися у правильній роботісерця та його клапанів.

Терапія системного червоного вовчака

Лікування системного червоного вовчаку залежить від ступеня вираженості симптомів і конкретних уражених органів, і, таким чином, доза та вид препарату є предметом постійної зміни.

У будь-якому випадку зазвичай використовують наступні ліки:

• Усі нестероїдні протизапальні препарати. Служать для того, щоб зняти запалення та біль, знизити жар. Тим не менш, вони мають побічні ефекти, якщо приймати їх протягом тривалого часу та у високих дозах.
• Кортикостероїди. Мають більшу ефективність як протизапальні засоби, але побічні ефекти дуже серйозні: збільшення ваги, гіпертонія, цукровий діабетта втрата кісткової маси.
• Імунодепресанти. Препарати, які пригнічують імунну відповідь і використовуються при строгих формах системного червоного вовчаку, який зачіпає життєво важливі органи, такі як нирки, серце, центральна нервова система. Вони ефективні, але мають багато небезпечних побічних ефектів: збільшення ризику розвитку інфекцій, пошкодження печінки, безпліддя та збільшення ймовірності розвитку раку.

Ризики та ускладнення вовчаку

Ускладнення від системного червоного вовчаку пов'язані з тими порушеннями, до яких призводить пошкодження порушених захворювань органів.

Також до ускладнень слід додати додаткові проблеми, спричинені побічними ефектами терапії. Наприклад, якщо патологія зачіпає нирки, у довгостроковій перспективі може розвиватися ниркова недостатність та необхідність діалізу. Крім того, нефрологічний вовчак слід тримати строго під контролем, і тому є необхідність імуносупресивної терапії.

Очікувана тривалість життя

Системний червоний вовчак є хронічним захворюванням, від якого не існує жодного лікування. Прогноз залежить від того, які органи та якою мірою пошкоджені.

Звичайно, гірше, коли залучені життєво важливі органи, такі як серце, мозок та нирки. На щастя, в більшості випадків, симптоматика захворювання досить стримана, та сучасні методилікування можуть впоратися із захворюванням, що дозволяє пацієнтові вести майже нормальний спосіб життя.

Системний червоний вовчак та вагітність

Високий рівень естрогенів, що відзначається під час вагітності, стимулює певну групу T-лімфоцитів або Th2, які виробляють антитіла, що проходять через бар'єр плаценти та досягають плоду, що може призвести до викидня і прееклампсії у матері. У деяких випадках, вони викликають у плода, так звану, «вовчак новонароджених», яка характеризується міокардіопатією та проблемами з печінкою.

У будь-якому випадку, якщо дитина виживає після пологів, симптоми системного червоного вовчаку збережуться не більше 2 місяців, поки в крові немовляти будуть присутні антитіла матері.

Патологічні зміни у шкірному покриві супроводжуються негативними проявами у загальному функціонуванні організму, адже причини, що викликали видимі патологіїверхнього шару епідермісу, в основному мають причину внутрішні порушенняу роботі органів. І системний червоний вовчак, що є одним з різновидів даного дерматологічного захворювання, може вважатися одним з найбільш частих порушень, що супроводжуються серйозними негативними змінами у стані шкіри, ступенем її захисних якостей і мають безліч наслідків, небезпечних для здоров'я шкіри та всього організму.

Червоний системний вовчак супроводжується змінами в стані шкірних покривівПри цьому відзначається зміна функціональних якостей у серцевій, дихальній, нервовій системах, а також у стані суглобів. Однак насамперед це аутоімунне захворювання виявляється у виникненні патологій сполучної тканини шкіри. Вона стає менш еластичною, сприйнятливою навіть до незначних механічних впливів, у ній порушуються основні процеси, що веде до застою у тканинах.

Особливості недуги

Надмірно активне вироблення антитіл, які не атакують сторонні клітини (інфекційні та вірусні), а спрямовані проти клітин власного організму — саме це відбувається при системному червоному вовчаку, що значною мірою порушує весь процес функціонування систем організму. При цьому організм починає «боротися» проти себе ж, внаслідок чого порушується велика кількість звичних функцій, збивається процес обміну речовин.

Код МКБ-10: M32 (ВКВ).

Найчастіше це захворювання відзначається у жіночого населення, вікова категоріяпереважно значення не має. Однак найчастіше страждають від системного різновиду червоного вовчака діти та люди (переважно жінки) у віці 25-40 років. Чоловіки хворіють на цю хворобу в 8-10 разів рідше.

Фото системного червоного вовчака

Патогенез системного червоного вовчака

Клінічна картина системного червоного вовчака досить різноманітна: у частини хворих на початку захворювання відзначається лише ураження шкірних покривів у вигляді дрібної висипки, Яка локалізується переважно в області шкіри обличчя (шиї, щік, носа), у частини - крім шкіри, уражаються також певні внутрішні органи, і захворювання починає проявлятися з симптомів переважного ураження. Наприклад, якщо:

• уражаються переважно суглоби, відбувається патологічна зміна суглобів пальців рук,
• при ураженні серцевої системи відзначаються прояви та ,
• а при ураженні оболонки легень відбувається виникнення хворобливих відчуттів у ділянці грудної клітини хворого.

Також у деяких випадках відзначається ураження видільної системи, зокрема нирок. Виявляється це у вигляді появи великої кількості, з'являється болючість при сечовипусканні, поступово може розвиватися. Подальше посилення патологічного процесу при розвитку системного червоного вовчаку веде до появи негативних змін у тканинах та нервових процесів у головному мозку. Це стає причиною явних змін у поведінці хворого, можуть наголошуватися ознаки психічних відхилень.

Через різноманітність проявів системного червоного вовчака діагностування даного захворюванняутруднено. Однак при проведенні відповідної диференціальної діагностики можна виявити хворобу, що починається шляхом проведення порівняльного аналізу зі подібним захворюванням.

Системний червоний вовчак розглянутий у даному відео:

Етіологія

Наявність загальних скарг на погіршення самопочуття є нормальною картиною поточного захворювання. Однак лікар повинен при підозрі на системний червоний вовчак повинен провести повний комплекс діагностичних процедурякі допоможуть виявити навіть початкові стадії поточного патологічного процесу.

Класифікація

Сьогодні прийнято розділяти системний червоний вовчак на три типи:

1. Гострий вовчак, при якій відзначається різке та швидко поточне прогресування характерної симптоматики хвороби Уражається велика кількість внутрішніх органів та систем, даний вид захворювання може вважатися безперервно поточним загостренням хвороби. Виживання хворих при виявленні гострого виду системного червоного вовчака низька, більшість хворих помирає протягом перших двох років з моменту виявлення хвороби. Сприйнятливість до лікування практично відсутня, як і зумовлює високий рівень смертності серед хворих.
2. Підгостра формасистемний червоний вовчак характеризується не надто швидким прогресуванням наявних проявів захворювання, однак і в цьому випадку прогноз для хворого не надто оптимістичний, і лише виявлення хвороби на максимально ранній стадії дозволяє зберегти життя протягом найближчих 5-8 років з моменту виявлення даної хвороби. Найчастіше при під гострій формісистемного вовчаку уражаються суглоби тіла та шкірні покриви.
3. Хронічна форма- даний різновид аналізованого захворювання вважається єдиним з доброякісним перебігом, який складається зі стадій загострення та тривалої поточних ремісій. За допомогою адекватного та продуманого лікування можливе подовження періодів ремісії, що дозволяє стабілізувати загальний стан хворого, дозволяючи йому звичне життя.

Три форми хвороби вказують на ступінь занедбаності поточного патологічного процесу, а також дає можливість при виявленні застосування загальноприйнятої схеми лікарського впливу.

Проблеми органів при ВКВ

Локалізації

Прояв симптоматики даного аутоімунного захворювання можуть суттєво відрізнятися у різних хворих. Однак загальними місцями локалізації вогнищ ураження, як правило, стають шкірні покриви, суглоби (переважно рук і пальців), серце, легені та бронхи, а також травні органи, нігті та волосся, які стають більш крихкими і схильними до випадання, а також головний мозок та нервова система.

Причини виникнення

Залежно від місця локалізації основного вогнища ураження може суттєво відрізнятись прояв хвороби. І причинами даних негативних змін можуть стати як спадковий фактор, так і набуті поточні захворювання інфекційного, запального та вірусного характеру. Також різного роду травми можуть спровокувати прояв перших симптомів хвороби (наприклад, поразка шкірних покривів найчастіше виникає внаслідок на них механічних подразників, і навіть тривалої діїнизьких або високих температур, опромінення (штучного або сонячного).

Сьогодні медки продовжують численні дослідження причин, які можуть призвести до виникнення системного червоного вовчака. Провокуючих факторів, які стають відправною точкою хвороби, також існує значна кількість.

Симптоми та перші ознаки

Залежно від області ураження можуть істотно відрізнятися і симптоми патологічного процесу, що починається в організмі. До найчастіших симптомів і проявів системного червоного вовчака слід віднести такі характерні змінив організмі:

• ураження шкірних покривів у вигляді , уражені місця поступово збільшуються в розмірах і навіть зливаються між собою, стаючи значною площею областю ураження. Шкіра в цих місцях втрачає свою природну пружність та еластичність, легко піддається зовнішнім впливам;
• при ураженні суглобів відзначається підвищення їхньої чутливості, з'являється болючість, пальці можуть поступово деформуватися;
• ураження головного мозку спричиняють зміни у стані психіки, порушенні поведінки хворого;
• ураження оболонки легень та бронхів призводить до болів у грудях, утрудненість дихання у хворого;
• при вираженому ураженні нирок погіршується процес виділення та відходження сечі, може виникати при запущених стадіях хвороби навіть ниркова недостатність.

Такі відносно невеликі прояви, як випадання волосся, підвищена ламкість нігтів, алопеція, поява лихоманки, а також втрата апетиту і зміни ваги також часто відзначаються при початкових стадіях поточного системного червоного вовчака.

Системний червоний вовчак у дорослої та дитини

Діагностика

Для постановки попереднього аналізу лікар аналізує суб'єктивні відчуття хворого. Також проводиться візуальний огляд уражених ділянок тіла. Однак для уточнення діагнозу проводиться ряд аналізів, які нададуть найповнішу картину хвороби у конкретному випадку.

Для уточнення попередньо поставленого діагнозу лікарем-дерматологом можуть призначатися такі аналізи та дослідження:

1. зразків ураженої шкіри, а у разі ураження нігтів або волосся і частинок волосся та нігтьової пластини, дозволяють відрізнити дане захворювання від , .
2. зразків лусочок шкіри та волосся.
3. Імунологічне дослідження - засноване на взаємодії антигенів з антитілами.

Аналізи, які допомагають уточнити попередній діагноз, проводять такі:

• аналізи крові, в яких досліджується наявність або відсутність специфічних антитіл, реакцію на сифіліс, зниження кількості лейкоцитів та тромбоцитів;
• проводяться біохімічні дослідженнязразків тканин, взятих із осередків поразки.

Лікування та симптоми ВКВ розглянуті в даному відеоролику:

Лікування

Лікарем-дерматологом призначається вид лікувального впливу, який дозволить у найкоротші терміни та надовго усунути характерні прояви даного захворювання. Вибір лікувальної схеми визначається наявними проявами, зарахуванням виду хвороби до конкретного типу. При проведенні лікування лікар враховує індивідуальні особливостіорганізму, а також ступінь сприйнятливості до лікування.

• Дорослілікуються за допомогою протималярійних препаратів, дозування та тривалість використання яких призначається лікарем. Під час проведення лікувального впливу обов'язковий контроль лікаря за самопочуттям хворого.
• Дітитакож лікуються засобами, виписаними лікарем. Дозування при лікуванні дітей визначається їх віком, вагою, а також ступенем чутливості організму до лікування.
• При вагітностіпроцес лікування повинен проводитися з урахуванням стану жінки: відсутність негативного на плід вибираються лікарські препарати, і навіть вводяться необхідні коригування у процес впливу.

Слід пам'ятати, що повне одужаннясистемного червоного вовчаку неможливо. Однак при правильному доборі лікарської терапіїта постійний контроль процесу лікування з внесенням необхідних коригувань ймовірно зниження сили симптоматики, стабілізація стану хворого.

Комплексне лікування дозволяє отримати найбільш виражені результати, які зберігаються триваліший час і стабілізують стан хворого.

Терапевтичним способом

При виявленні будь-якої стадії системного червоного вовчака використовується комплексний підхідщо дозволяє отримати найбільш виражені результати. Терапевтичний спосіб передбачає застосування методів фізіотерапії, яка посилює проведене медикаментозне лікування.

Може бути використаний метод використання магнітів, опромінення в обмежених дозах для зупинки поточного патологічного процесу. Також нормується робота та час відпочинку, усуваються причини для стресових ситуацій.

Медикаментозним методом

До препаратів, які також можуть призначатися при проведенні лікування системного червоного вовчаку, слід віднести:

• за наявності запальних процесів в організмі лікарем можуть бути прописані протизапальні нестероїдні засоби широкого спектру дії. Однак при їх надто тривалому застосуванні ймовірно виникнення негативного впливу на слизову оболонку кишечника та шлунка, що може стати причинною гастриту і потім;
• кортикостероїдні засоби також зупиняють процеси запалення, проте мають масу побічних проявівяк деформації суглобів, зниження ступеня згортання крові, прояви ожиріння;
• при тяжких формах ураження лікарем можуть призначатися препарати, що знижують рівень імунітету.

У лікуванні проявів системного червоного вовчаку застосовуються такі лікарські препарати, як зупиняючий патологічні зміниу суглобах, що запобігає їх вираженій деформації. Також призначаються препарати, що знижують швидкість вироблення організмом власних антитіл.

Часто використовується, яка допомагає організму справлятися з проявами даного. шкірного ураженнята стимулює захисну функціюорганізму. Висипання слід обробляти мазями, в основі яких лежить цинк та ланолін.

Хірургічне втручання при виявленні системного червоного вовчака не проводиться.

Народними способами

Дане захворювання не піддається лікуванню ні лікарськими засобами, ні за допомогою народних методів.Однак використання народної медицини допомагає стабілізувати стан хворого, нею можна користуватись при проведенні остаточного лікування та у стадії ремісії для закріплення отриманого результату.

Навіть за відсутності можливості повного лікування червоного системного вовчака можна продовжувати вести звичний спосіб життя. А як профілактика рецидивів та загострень хвороби рекомендується повністю виконувати всі рекомендації лікаря, намагатися на провокувати стресових ситуацій, не перебуває тривалий час на відкритому сонячному світлі.

Регулярне проведення обстежень здоров'я дозволить своєчасно виявити погіршення у стані та розпочати підтримуюче лікування.

Ускладнення

Найбільш страшним ускладненням при системному червоному вовчаку може стати летальний кінець, який найчастіше відзначається при гострій формі хвороби. Однак і за відсутності необхідного та адекватного лікування ймовірність смерті хворого навіть за хронічного перебігу хвороби досить висока.

3. Неонатальний червоний вовчак у новонароджених немовлят.

4. Лікарський вовчаковий синдром.

Шкіряний червоний вовчак (дискоїдна, підгостра)

При цій формі вовчаку відбувається ураження тільки шкірного покриву, слизових оболонок та суглобів. Залежно від локалізації та поширеності висипів, шкірний червоний вовчак може бути обмеженим (дискоїдним) або поширеним (підгострим шкірним вовчаком).

Системна червона вовчанка

Дана форма червоного вовчаку характеризується ураженням внутрішніх органів з розвитком їх недостатності. Саме системний червоний вовчак проявляється різними синдромами з боку тих чи інших внутрішніх органів, описаними нижче в розділі «симптоми».

Неонатальний червоний вовчак

Дана форма вовчаку є системною, і розвивається у новонароджених немовлят. Неонатальний червоний вовчак за своєю течією та клінічними проявами повністю відповідає системній формі захворювання. Неонатальний вовчак зустрічається дуже рідко, і вражає немовлят, матері яких під час вагітності страждали або системним червоним вовчаком, або іншою імунологічною патологією. Однак це не означає, що у жінки, яка страждає на вовчак, обов'язково народиться хворе немовля. Навпаки - в переважній більшості випадків жінки, які страждають на вовчак, виношують і народжують здорових дітей.

Лікарський синдром вовчаку

Прийом деяких лікарських засобів(наприклад, Гідралазіна, Прокаїнаміду, Метилдофи, Гуінідіна, Фенітоїну, Карбамазепіну та ін.) як побічні ефекти провокує спектр симптоматики (артрит, висип, лихоманка та болі в грудях), подібний до проявів системного червоного вовчака. Саме через схожість клінічної картини дані побічні ефекти називаються лікарським вовчаковий синдром. Однак цей синдром не є захворюванням і повністю проходить після відміни препарату, що спровокував його розвиток.

Симптоми червоного вовчака

Загальні симптоми

Симптоматика системного червоного вовчаку дуже варіабельна і різноманітна, оскільки запальним процесом ушкоджуються різні органи. Відповідно, з боку кожного органу, що зазнав пошкодження вовчаковими антитілами, з'являється відповідна клінічна симптоматика. А оскільки у різних людейу патологічний процес може залучатися різна кількістьорганів, то й симптоматика у них також істотно відрізнятиметься. Це означає, що немає однакового набору симптомів у двох різних людей, які страждають на системний червоний вовчак.

• Болючість та припухлість суглобів (особливо великих);
• Тривале незрозуміле підвищення температури тіла;
• Висипання на шкіряному покриві (на обличчі, на шиї, на тулуб);
• Болі в грудях, що виникають при глибокому вдиху або видиху;
• Випадання волосся;
• Різке та сильне збліднення або посиніння шкіри пальців на ногах та руках на холоді або при стресовій ситуації (синдром Рейно);
• Припухання ніг та області навколо очей;
• Збільшення та болючість лімфатичних вузлів;
• Чутливість до сонячного випромінювання;
• Головні болі та запаморочення;
• Судоми;
• Депресія.

Дані загальні симптоми, як правило, є в різних поєднаннях у всіх людей, які страждають на системний червоний вовчак. Тобто кожен страждає на вовчак спостерігає у себе як мінімум чотири з перерахованих вище загальних симптомів. Загальна основна симптоматика з боку різних органів при червоному вовчаку схематично показана на малюнку 1.

Малюнок 1 – Загальні симптоми червоного вовчаку з боку різних органів та систем.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку шкіри та слизових оболонок: червоні плями на обличчі, склеродермія при червоному вовчаку (фото)

Зміни забарвлення, структури і властивостей шкіри або поява висипань на шкірному покриві є найчастішим синдромом при системному червоному вовчаку, який є у 85 - 90% людей, які страждають на дане захворювання. Так, в даний час виділяють приблизно 28 різних варіантів змін шкірного покриву при червоному вовчаку. Розглянемо найбільш типові для червоного вовчака шкірні симптоми.

Малюнок 2 – Висипання на обличчі у формі «метелика».

• Васкулітний «метелик» є розлитим пульсуючим почервонінням з синюшним відтінком, локалізованим на носі і щоках. Дане почервоніння – нестійке, воно посилюється при впливі на шкіру морозу, вітру, сонця чи хвилюванні, і, навпаки, зменшується за умови перебування у сприятливих умовах довкілля (див. малюнок 3).
• «Метелик» типу відцентрової еритеми (еритеми Бієтта) є сукупністю стійких червоних набрякових плям, розташованих на щоках і носі. Причому на щоках найчастіше плями розташовуються поблизу носа, а, навпаки, у сфері скронь і з уявної лінії зростання бороди (див. малюнок 4). Дані плями не проходять та їх інтенсивність не зменшується у сприятливих умовах довкілля. На поверхні плям є помірний гіперкератоз (лущення та потовщення шкіри).
• «Метелик» Капоші є сукупністю яскраво-рожевих, щільних і набрякових плям, розташованих на щоках і носі на тлі загалом червоного обличчя. Характерною особливістюданої форми «метелика» є те, що плями розташовуються на набряковій та червоній шкірі обличчя (див. рис. 5).
• «Метелик» з елементів дискоїдного типу являє собою сукупність яскраво-червоних, набрякових, запалених плям, що лущаться, розташованих на щоках і носі. Плями при даній формі «метелики» спочатку просто червоні, потім вони стають набряклими і запалюються, внаслідок чого шкірний покрив на цій ділянці потовщується, починає лущитись і відмирати. Далі, коли запальний процес проходить, на шкірі залишаються рубці та ділянки атрофії (див. рис. 6).

Малюнок 4 – «Метелик» типу відцентрової еритеми.

Малюнок 5 – «Метелик» Капоші.

Малюнок 6 – «Метелик» із дискоїдними елементами.

Малюнок 7 – Капілярит подушечок пальців і долонь при червоному вовчаку.

• Афтозний стоматит;
• Енантема слизової порожнини рота (ділянки слизової оболонки з крововиливами та ерозіями);
• Кандидоз ротової порожнини;
• Ерозії, виразки та білуваті бляшки на слизовій оболонці порожнини рота та носа.

«Синдром сухості» при червоному вовчаку характеризується сухістю шкірного покриву та піхви.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку кісток, м'язів і суглобів (артрит при вовчаку)

Пошкодження суглобів, кісток і м'язів типово для червоного вовчаку, і відзначається у 90 - 95% людей, які страждають на дане захворювання. Суглобово-м'язовий синдром при вовчаку може виявлятися такими клінічними формами:

• Тривалий біль у одному або кількох суглобах високої інтенсивності.
• Поліартрит із залученням симетричних міжфалангових суглобів пальців рук, п'ястково-фалангових, зап'ясткових, а також колінних суглобів.
• Ранкова скутість уражених суглобів (вранці відразу після пробудження здійснювати рухи в суглобах важко і боляче, але через деякий час, після «розминки», суглоби починають функціонувати практично нормально).
• Згинальні контрактури пальців внаслідок запалення зв'язок та сухожилля (пальці застигають у зігнутому положенні, і розігнути їх неможливо через те, що зв'язки та сухожилля вкоротилися). Контрактури утворюються рідко, трохи більше, ніж у 1,5 – 3% випадків.
• Ревматоїдноподібний вид кистей рук (припухлі суглоби з зігнутими пальцями, що не розпрямляються).
• Асептичний некроз головки стегнової, плечової та інших кісток.
• Болі у м'язах.
• М'язова слабкість.
• Поліміозит.

Як і шкірний, суглобово-м'язовий синдром при червоному вовчаку може проявлятися вищевказаними клінічними формами в будь-яких поєднаннях та кількостях. Це означає, що в однієї людини, яка страждає на вовчак, може бути тільки вовчаковий артрит, у іншої – артрит + поліміозит, а у третьої – весь спектр клінічних форм суглобово-м'язового синдрому (болі в м'язах, артрит, ранкова скутість і т.д.). ).

• При системному червоному вовчаку пошкодження суглобів мігруючі (артрит одного і того ж суглоба то з'являється, то зникає), а при ревматоїдному артриті – прогресуючі (один і той же уражений суглоб болить постійно, причому з часом його стан погіршується);
• Ранкова скутість при системному червоному вовчаку помірна і відзначається тільки в період активного перебігу артриту, а при ревматоїдному артриті вона постійна, присутня навіть у період ремісії, і дуже інтенсивна;
• Минущі згинальні контрактури (суглоб деформується в період активного запалення, а потім ремісію відновлює свою нормальну структуру) характерні для червоного вовчаку і відсутні при ревматоїдному артриті;
• Необоротні контрактури та деформації суглобів практично ніколи не зустрічаються при червоному вовчаку і характерні для ревматоїдного артриту;
• Порушення функцій суглобів при червоному вовчаку незначне, а при ревматоїдному артриті – виражене;
• Ерозії кісток при червоному вовчаку відсутні, а при ревматоїдному артриті є;
• Ревматоїдний фактор при червоному вовчаку виявляється не завжди, і тільки у 5 - 25% людей, а при ревматоїдному артриті присутній у сироватці крові завжди у 80%;
• Позитивний LE-тест при червоному вовчаку буває у 85%, а при ревматоїдному артриті тільки у 5 – 15%.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку легень

Легеневий синдром при червоному вовчаку є проявом системного васкуліту (запалення судин) і розвивається тільки при активному перебігу захворювання на тлі залучення до патологічного процесу інших органів та систем приблизно у 20 – 30% пацієнтів. Іншими словами, ураження легень при червоному вовчаку буває тільки одночасно з шкірним та суглобово-м'язовим синдромом, і ніколи не розвивається за відсутності пошкоджень шкіри та суглобів.

• Люпус-пневмоніт (легеневий васкуліт) – є запаленням легень, що протікає з високою температуроютіла, задишкою, недзвінкими вологими хрипами і сухим кашлем, що іноді супроводжується кровохарканням. При вовчаковому пневмоніті запалення зачіпає не альвеоли легень, а міжклітинні тканини (інтерстицій), внаслідок чого процес подібний до атипової пневмонії. На рентгені при люпус-пневмоніті виявляються ателектази (розширення) дископодібної форми, тіні інфільтратів та посилення легеневого малюнка;
• Синдром легеневої гіпертензії ( підвищений тиску системі легеневої вени) – проявляється сильною задишкою та системною гіпоксією органів та тканин. При вовчаковій легеневій гіпертензії відсутні зміни на рентгені легень;
• Плеврит (запалення плевральної оболонки легень) – проявляється сильними болями у грудях, вираженою задишкою та накопиченням рідини у легенях;
• Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА);
• Крововиливи у легенях;
• Фіброз діафрагми;
• Дистрофія легень;
• Полісерозит – це мігруюче запалення плеври легень, перикарда серця та очеревини. Тобто у людини почергово періодично виникає запалення плеври, перикарда та очеревини. Дані серозити проявляються болями в животі або грудях, шумом тертя перикарда, очеревини або плеври. Але через малу виразність клінічної симптоматикиполісерозит часто проглядається лікарями та самим пацієнтами, які вважають свій стан наслідком захворювання. Кожен рецидив полісерозиту призводить до формування спайок у камерах серця, на плеврі та в черевній порожнині, які добре видно на рентгенівських знімках. Внаслідок спайкової хвороби може виникати запальний процес у селезінці та печінці.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку нирок

При системному червоному вовчаку у 50 – 70% людей розвивається запалення нирок, яке називають вовчаковим нефритом або люпус-нефритом. Як правило, нефрит того чи іншого ступеня активності та вираженості ушкоджень нирок розвивається протягом п'яти років від початку системного червоного вовчака. У багатьох людей вовчаковий нефрит є одним із початкових проявів вовчаку поряд з артритом і дерматитом («метеликом»).

• Швидко прогресуючий вовчаковий нефрит – проявляється важким нефротичним синдромом (набряки, білок у сечі, порушення згортання крові та зниження рівня загального білка в крові), злоякісною артеріальною гіпертензією та швидким розвиткомниркової недостатності;
• Нефротична форма гломерулонефриту (проявляється білком та кров'ю в сечі у поєднанні з артеріальною гіпертензією);
• Активний вовчаковий нефрит із сечовим синдромом (проявляється білком у сечі більше 0,5 г на добу, невеликою кількістю крові у сечі та лейкоцитами у сечі);
• Нефрит з мінімальним сечовим синдромом (проявляється білком у сечі менше 0,5 г на добу, поодинокими еритроцитами та лейкоцитами у сечі).

Характер ушкоджень при люпус-нефриті різний, внаслідок чого Всесвітня організація охорони здоров'я виділяє 6 класів морфологічних змін структури нирок, характерних для системного червоного вовчака.

• I клас – у нирках є нормальні незмінені клубочки.
• ІІ клас – у нирках є лише мезангіальні зміни.
• III клас – менше, ніж у половині клубочків є інфільтрація нейтрофілів і проліферація (збільшення кількості) мезангіальних та ендотеліальних клітин, що звужує просвіт кровоносних судин. Якщо в клубочках протікають процеси некрозу, то також виявляється руйнування базальної мембрани, розпад ядер клітин, гематоксилінові тільця та тромби у капілярах.
• IV клас – зміни структури нирок такого ж характеру, як і при III класі, але вони торкаються більшої частини клубочків, що відповідає дифузному гломерулонефриту.
• V клас – у нирках виявляється потовщення стінок капілярів клубочків із розширенням мезангіального матриксу та збільшенням кількості мезангіальних клітин, що відповідає дифузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI клас – у нирках виявляється склероз клубочків та фіброз міжклітинних просторів, що відповідає склерозуючому гломерулонефриту.

Насправді, зазвичай, при діагностиці люпус-нефриту у нирках виявляються морфологічні зміни IV класу.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку центральної нервової системи

Поразка нервової системи є важким і несприятливим проявом системного червоного вовчаку, зумовленим ушкодженням різних нервових структур у всіх відділах (і в центральній, і в периферичній нервовій системі). Структури нервової системи ушкоджуються внаслідок васкулітів, тромбозів, крововиливів та інфарктів, що виникають через порушення цілісності судинної стінки та мікроциркуляції.

• Головні болі на кшталт мігренозних, які не купіруються ненаркотичними та наркотичними знеболюючими засобами;
• Транзиторні ішемічні атаки;
• Порушення мозкового кровообігу;
• Судомні напади;
• Хорея;
• Церебральна атаксія (розлад координації рухів, поява неконтрольованих рухів, тиків тощо);
• Неврити черепних нервів (зорового, нюхового, слухового та ін.);
• Неврит зорового нерва з порушенням або повною втратоюзору;
• Поперечний мієліт;
• Периферична нейропатія (пошкодження чутливих та рухових волокон нервових стволівз розвитком невритів);
• Порушення чутливості – парестезії (відчуття «бігання мурашок», оніміння, поколювання);
• органічна ураження головного мозку, що виявляється емоційною нестійкістю, періодами депресії, а також суттєвим погіршенням пам'яті, уваги та мислення;
• Психомоторне збудження;
• Енцефаліти, менінгоенцефаліти;
• Наполегливе безсоння з короткими проміжками сну, під час яких людина бачить барвисті сни;
• Афективні розлади:
  • Тривожна депресія з голосовими галюцинаціями засуджуючого змісту, уривчастими ідеями та нестійкою, несистематизованою маренням;
  • Маніакально-ейфоричний стан з підвищеним настроєм, безтурботністю, задоволеністю собою та відсутністю усвідомлення тяжкості захворювання;
• Деліріозно-онейроїдні затьмарення свідомості (проявляються чергуванням сновидінь на фантастичні тематики з барвистими) зоровими галюцинаціями. Часто люди асоціюють себе спостерігачами галюцинаторних сцен чи жертвами насильства. Психомоторне збудження розгублено-метушливе, що супроводжується нерухомістю з м'язовою напругою та протяжним криком);
• Деліріозні затьмарення свідомості (проявляються почуттям страху, а також яскравими кошмарами в період засинання та множинними кольоровими зоровими та мовними галюцинаціями загрозливого характеру в моменти неспання);
• Інсульти.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку шлунково-кишкового тракту та печінки

Червоний вовчак викликає пошкодження судин органів травного тракту та очеревини, внаслідок чого розвиваються диспепсичний синдром (порушення перетравлення їжі), больовий синдром, анорексія, запалення органів черевної порожнини та ерозивно-виразкові ураження слизових оболонок шлунка, кишечника та стравоходу

• Афтозний стоматит та виразка язика;
• Диспепсичний синдром, що проявляється нудотою, блюванням, відсутністю апетиту, здуттям живота, метеоризмом, печією та розладом випорожнень (проноси);
• Анорексія, що виникає внаслідок неприємних диспепсичних симптомів, що з'являються після їди;
• Розширення просвіту та виразка слизової оболонки стравоходу;
• Виразка слизової оболонки шлунка та дванадцятипалої кишки;
• Больовий абдомінальний синдром (болі в животі), який може бути обумовлений як васкулітом великих судин черевної порожнини (селезінкової, мезентеріальних артерій і т.д.), так і запаленням кишечника (коліт, ентерит, ілеїт та ін), печінки (гепатит) , селезінки (спленить) або очеревини (перитоніт). Болі зазвичай локалізуються в області пупка і поєднуються з ригідністю м'язів передньої черевної стінки;
• збільшення лімфатичних вузлів черевної порожнини;
• Збільшення розмірів печінки та селезінки з можливим розвитком гепатиту, жирового гепатозуабо спленіта;
• Вовчаковий гепатит, що проявляється збільшенням розмірів печінки, пожовтінням шкіри та слизових оболонок, а також підвищенням активності АсАТ та АлАТ у крові;
• Васкуліт судин черевної порожнини з кровотечами з органів травного тракту;
• Асцит (скупчення вільної рідини в черевній порожнині);
• Серозит (запалення очеревини), який супроводжується сильними болями, що імітують картину. гострого живота».

Різноманітні прояви вовчаку з боку травного тракту та органів черевної порожнини обумовлені васкулітами судин, серозитом, перитонітом та виразкою слизових оболонок.

Симптоми системного червоного вовчаку з боку серцево-судинної системи

При червоному вовчаку пошкоджуються зовнішня і внутрішня оболонка, а також м'яз серця і, крім того, розвиваються запальні захворювання дрібних судин. Серцево-судинний синдром розвивається у 50 - 60% людей, які страждають на системний червоний вовчак.

• Перикардит - є запалення перикарда (зовнішньої оболонки серця), при якому у людини з'являються болі за грудиною, задишка, глухі серцеві тони, і він приймає вимушене сидяче положення (людина не може лежати, їй легше сидіти, тому вона навіть спить на високій подушці ). У деяких випадках можна почути шум тертя перикарда, що виникає за наявності випоту грудної порожнини. Основним методом діагностики перикардиту є ЕКГ, де виявляється зниження вольтажу зубця Т і зміщення сегмента ST.
• Міокардит – це запалення серцевого м'яза (міокарда), яке дуже часто супроводжує перикардит. Ізольований міокардит при червоному вовчаку зустрічається рідко. При міокардиті у людини розвивається серцева недостатність, та її турбують біль у грудях.
• Ендокардит – це запалення вистилки камер серця, і проявляється атиповим бородавчастим ендокардитом Лібмана-Сакса. При вовчаковому ендокардиті в запальний процес залучаються мітральний, тристулковий та аортальний клапани з формуванням їх недостатності. Найчастіше формується недостатність мітрального клапана. Ендокардит і ушкодження клапанного апарату серця зазвичай протікають без клінічної симптоматики, тому виявляються вони лише під час ЭхоКГ чи ЕКГ.
• Флебіти та тромбофлебіти – являють собою запалення стінок судин з утворенням у них тромбів і, відповідно, тромбозами різних органахта тканинах. Клінічно дані стану виявляються легеневою гіпертензією, артеріальною гіпертензією, ендокардитом, інфарктами міокарда, хореєю, мієлітом, гіперплазією печінки, тромбозами дрібних судин з утворенням вогнищ некрозів у різних органах і тканинах, а також інфарктами органів черевної порожнини (печінки, селезінки, надсечінки, надсечників). Флебіти і тромбофлебіти обумовлені антифосфоліпідним синдромом, що розвивається при червоному вовчаку.
• Коронарит (запалення судин серця) та атеросклероз коронарних судин.
• Ішемічна хвороба серця та інсульти.
• Синдром Рейно - є порушенням мікроциркуляції, що виявляється різким побілінням або посинінням шкіри пальців рук у відповідь на холод або стрес.
• Мармуровий малюнок шкірного покриву (сітчасте ліведо) через порушення мікроциркуляції.
• Некроз кінчиків пальців (посинення кінчиків пальців).
• Васкуліт сітківки ока, кон'юнктивіти та епісклерити.

Течія червоного вовчака

Системний червоний вовчак протікає хвилеподібно, з чергуванням періодів загострень та ремісій. Причому при загостреннях у людини з'являються симптоми різних уражених органів і систем, а в періоди ремісії будь-які клінічні прояви захворювання відсутні. Прогресування вовчаку полягає в тому, що при кожному наступному загостренні ступінь ушкодження в уже уражених органах збільшується, і в патологічний процес залучаються інші органи, що тягне за собою появу нових симптомів, яких раніше не було.

• Гостра течія – червоний вовчак починається різко, з раптового підвищення температури тіла. Через кілька годин після підвищення температури з'являється артрит відразу кількох суглобів із різким болем у них та висипання на шкірі, у тому числі «метелик». Далі, протягом буквально кількох місяців (3 – 6), до артриту, дерматиту та температури приєднується полісерозит (запалення плеври, перикарда та очеревини), люпус-нефрит, менінгоенцефаліт, мієліт, радикулоневрити, сильне схуднення та порушення. Захворювання швидко прогресує через високу активність патологічного процесу, у всіх органах з'являються незворотні зміни, внаслідок чого через 1 – 2 роки після початку вовчаку за відсутності терапії розвивається поліорганна недостатність, що закінчується смертельним наслідком. Гострий перебіг червоного вовчака - найбільш несприятливий, оскільки патологічні зміни в органах розвиваються дуже швидко.
• Підгострий перебіг – червоний вовчак маніфестує поступово, спочатку з'являються болі в суглобах, потім до артриту приєднується шкірний синдром («метелик» на обличчі, висипання на шкірі тіла) і помірно підвищується температура тіла. Протягом тривалого часу активність патологічного процесу низька, внаслідок чого захворювання прогресує повільно і пошкодження органів довго залишається мінімальним. Тривалий час є пошкодження та клінічні симптомилише із боку 1 – 3 органів. Однак з часом все ж таки відбувається залучення до патологічного процесу всіх органів, причому при кожному загостренні ушкоджується який-небудь орган, який раніше не був порушений. При під гострій течіївовчаки характерні тривалі ремісії – до півроку. Підгострий перебіг захворювання зумовлений середньою активністю патологічного процесу.
• Хронічна течія – червоний вовчак маніфестує поступово, спочатку з'являється артрит та зміни з боку шкіри. Далі через низьку активність патологічного процесу протягом довгих роківу людини є пошкодження лише 1 – 3 органів та, відповідно, клінічна симптоматика тільки з їхнього боку. Через роки (10 – 15 років) червоний вовчак все ж таки призводить до пошкодження всіх органів та появи відповідної клінічної симптоматики.

Червоний вовчак, залежно від швидкості залучення органів у патологічний процес, має три ступені активності:

• І ступінь активності – патологічний процес малоактивний, ушкодження органів розвивається вкрай повільно (до формування недостатності минає до 15 років). Довгий час запалення зачіпає лише суглоби та шкіру, а залучення до патологічного процесу неушкоджених органів відбувається повільно та поступово. Перший ступінь активності характерний для хронічного перебігу червоного вовчака.
• II ступінь активності – патологічний процес помірно активний, ушкодження органів розвивається щодо повільно (до формування недостатності проходить до 5 – 10 років), залучення непоражених органів у запальний процес відбувається лише за рецидивах (загалом 1 разів у 4 – 6 місяців). Другий ступінь активності патологічного процесу характерна для підгострої течії червоного вовчака.
• III ступінь активності - патологічний процес дуже активний, пошкодження органів та поширення запалення відбувається дуже швидко. Третій ступінь активності патологічного процесу характерна для гострої течії червоного вовчака.

У таблиці нижче представлена ​​ступінь вираженості клінічної симптоматики, характерна для кожного з трьох ступенів активності патологічного процесу при червоному вовчаку.

Симптоми червоного вовчака у жінок

Симптоми червоного вовчаку у жінок повністю відповідають клінічній картині будь-якої форми захворювання, які описані в розділах вище. Якихось специфічних особливостей симптоматика вовчаку у жінок не має. Єдині особливості симптоматики полягають у більшій чи меншій частоті ураження того чи іншого органу, на відміну від чоловіків, проте самі клінічні прояви з боку пошкодженого органу є абсолютно типовими.

Червоний вовчак у дітей

Як правило, захворювання вражає дівчаток 9 - 14 років, тобто які знаходяться у віці початку і розквіту гормональних змін в організмі (початок менструацій, зростання волосся на лобку і пахвах, і т.д.). У поодиноких випадках вовчак розвивається у дітей 5 – 7 років.

Червоний вовчак: симптоми різних форм та видів хвороби (системна, дискоїдна, дисемінована, неонатальна). Симптоми вовчаку у дітей.

Системний червоний вовчак у дітей та вагітних жінок: причини, наслідки, лікування, дієта (рекомендації лікаря) – відео

Читати ще:

Залишити відгук

Ви можете додати свої коментарі та відгуки до цієї статті за умови дотримання Правил обговорення.

Системний червоний вовчак - причини, симптоми та лікування

Системний червоний вовчак – хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням сполучної тканини та судин і, як наслідок, залученням до патологічного процесу практично всіх органів та систем організму.

У розвитку системного червоного вовчака певну роль відіграють гормональні порушеннязокрема, збільшення кількості естрогенів. Цим пояснюється той факт, що захворювання частіше реєструється у молодих жінок та дівчат-підлітків. За деякими даними, у виникненні патології велику роль грають вірусні інфекції, інтоксикації хімічними речовинами.

Ця недуга відноситься до аутоімунних захворювань. Його сутність полягає в тому, що імунна система на якийсь подразник починає виробляти антитіла. Вони негативно позначаються на здорових клітинах, оскільки вражають їхню ДНК-структуру. Таким чином, через антитіла відбувається негативна змінасполучної тканини та судин.

Причини виникнення

Які причини сприяють розвитку системного червоного вовчака, і що це таке? Етіологія захворювання невідома. У його розвитку припускають роль вірусної інфекції, і навіть генетичних, ендокринних і метаболічних чинників.

У хворих та їх родичів виявляють лімфоцитотоксичні антитіла та антитіла до двоспіральної РНК, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції. В ендотелії капілярів пошкоджених тканин (нирок, шкіри) виявляють вірусоподібні включення; на експериментальних моделях вірус ідентифікований

ВКВ зустрічається переважно у молодих (20-30 років) жінок, проте випадки захворювання нерідкі у підлітків і людей старшого віку (понад 40-50 років). Серед хворих відзначається лише 10% чоловіків, проте хвороба протікає у них важче, ніж у жінок. Провокуючими факторами часто є інсоляція, лікарська непереносимість, стрес; у жінок – пологи або аборт.

Класифікація

Захворювання класифікується за стадіями перебігу захворювання:

1. Гострий системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання відрізняється безперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням і множинністю симптомів, стійкістю до терапії. За цим типом часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
2. Підгостра форма характеризується періодичністю загострень, проте, з меншою мірою вираженості симптоматики, ніж при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.
3. Хронічна форма відрізняється довготривалим проявомодного чи кількох симптомів. Особливо характерним є поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній формі хвороби.

Також протягом захворювання виділяють три основні стадії:

1. Мінімальна. Присутні незначні головні та суглобові болі, періодичне підвищення температури тіла, нездужання, а також початкові шкірні ознакихвороби.
2. Помірна. Значна поразка обличчя та тіла, залучення до патологічного процесу судин, суглобів, внутрішніх органів.
3. Виражена. Спостерігаються ускладнення з боку внутрішніх органів, головного мозку, кровоносної системи, опорно-рухового апарату.

Для системного червоного вовчаку характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризи може становити від одного дня до двох тижнів.

Симптоми червоного вовчака

Системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістю симптомів, що обумовлено ураженням тканин практично всіх органів та систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдним червоним вовчаком, але в більшості випадків присутні множинні поразки внутрішніх органів, і тоді говорять про системному характерізахворювання.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервною течієюз періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматоз зазвичай округлої форминосять множинний характер.

Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих на ВКВ. До патологічного процесу залучаються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль та скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток трапляються часто. Уражається головка стегнової кістки та колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні до патологічного процесу зв'язкового апарату розвиваються непостійні контрактури, у важких випадках вивихи та підвивихи.

Загальні симптоми ВКВ:

• Болючість та припухання суглобів, м'язовий біль;
• Незрозуміла лихоманка;
• Синдром хронічної втоми;
• Висипання на шкірі обличчя червоного кольору або зміна фарбування шкіряних покривів;
• Болі в грудній клітціпри глибокому диханні;
• Посилене випадання волосся;
• Побілення або посиніння шкіри пальців кистей або стоп на холоді або стресі (синдром Рейно);
• Підвищена чутливість до сонця;
• Припухання (набряки) ніг та/або навколо очей;
• Збільшення лімфатичних вузлів.

До дерматологічних ознак захворювання відносять:

• Класичний висип на переніссі та щоках;
• Плями на кінцівках, тулуб;
• Облисіння;
• Ломкість нігтів;
• Трофічні виразки.

• Почервоніння та виразка (поява виразок) червоної облямівки губ.
• Ерозії (поверхневі дефекти – «роз'їдання» слизової оболонки) та виразки на слизовій оболонці порожнини рота.
• Люпус-хейліт - виражений щільний набряк губ, з сірих лусочок, що щільно прилягають один до одного.

Поразка серцево-судинної системи:

• Вовчаковий міокардит.
• перикардит.
• Ендокардит Лібмана-Сакса.
• Ураження коронарних артерій та розвиток інфаркту міокарда.
• Васкуліти.

При ураженнях нервової системи найчастішим проявом є астенічний синдром:

• Слабкість, безсоння, дратівливість, пригніченість, головний біль.

При подальшому прогресуванні можливий розвиток епілептичних нападів, порушення пам'яті та інтелекту, психози. У деяких хворих розвивається серозний менінгіт, неврит зорового нерва, внутрішньочерепна гіпертензія.

Нефрологічні прояви ВКВ:

• Люпус-нефрит – запальне захворювання нирок, у якому відбувається потовщення мембрани клубочків, відкладається фібрин, утворюються гіалінові тромби. У разі відсутності адекватного лікування хворий може розвиватися стійке зниження функцій нирок.
• Гематурія або протеїнурія, яка не супроводжується болем та не турбує людину. Нерідко це єдиний прояв вовчаку з боку сечовивідної системи. Оскільки в даний час своєчасно проводиться діагностика ВКВ та починається ефективне лікування, то гостра ниркова недостатність розвивається лише у 5% випадків.

• Ерозивно-виразкове ураження – хворих турбують відсутність апетиту, нудота, блювання, печія, біль у різних відділах живота.
• Інфаркт кишечника внаслідок запалення судин, що кровопостачають кишечник, - розвивається картина «гострого живота» з високоінтенсивними болями, що локалізуються частіше навколо пупка та в нижніх відділах живота.
• Вовчаковий гепатит – жовтяниця, збільшення розмірів печінки.

• Плеврит.
• Гострий вовчаковий пневмоніт.
• Поразка сполучної тканини легень із формуванням множинних вогнищ некрозу.
• Легенева гіпертензія.
• Тромбоемболія легеневої артерії.
• Бронхіти та пневмонії.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явився незвичайний висип, температура, біль у суглобах, стомлюваність.

Системний червоний вовчак: фото

Як виглядає системний червоний вовчак, пропонуємо до перегляду докладні фото.

Діагностика

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Для діагностики системного червоного вовчаку було розроблено кілька систем діагностичних ознак.

В даний час надається перевага системі, розробленій Американською Ревматичною Асоціацією, як більш сучасною.

Система включає наступні критерії:

• симптом метелика:
• дискоїдна висипка;
• утворення виразок на слизових оболонках;
• ураження нирок – білок у сечі, циліндри у сечі;
• ураження мозку, судоми, психоз;
• підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипки після перебування на сонці;
• артрит – ураження двох або більше суглобів;
• полісерозит;
• зниження числа еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у клінічному аналізі крові;
• виявлення у крові антинуклеарних антитіл (АНА).
• поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-См антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини.

Основна мета лікування системного червоного вовчака – придушення аутоімунної реакціїорганізму, що лежить в основі всієї симптоматики. Хворим призначаються різні типипрепаратів.

Лікування системного червоного вовчака

На жаль, повне лікування вовчаку неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний та аутоімунний процеси.

Тактика лікування ВКВ суворо індивідуальна і може змінюватися з часом захворювання. Діагностика та лікування вовчаку - часто об'єднані зусилля пацієнта та лікарів, фахівців різних спеціальностей.

Сучасні препарати для лікування вовчаку:

1. Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.) – це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку.
2. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.) - Препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисні при вовчаку та інших аутоімунних хворобах.
3. Блокатори ФНП-α (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт).
4. Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція).
5. Пульс-терапія високими дозами глюкокортикостероїдів та/або цитостатиків.
6. Нестероїдні протизапальні препарати - можуть використовуватися для лікування запалення, набряку та болю, викликаного вовчаком.
7. Симптоматичне лікування.

Якщо ви страждаєте на вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити рідше загострення, а також підвищити якість вашого життя:

1. Відмовтеся від куріння.
2. Регулярно тренуйтесь.
3. Дотримуйтесь здорового раціону.
4. Стережіться сонця.
5. Адекватний відпочинок.

Прогноз для життя при системному вовчакунесприятливий, але останні досягнення медицини та застосування сучасних лікарських препаратів дають шанс на продовження життя. Вже понад 70% хворих живе понад 20 років після первинних проявів захворювання.

У той же час лікарі попереджають, що перебіг хвороби індивідуальний, і якщо в однієї частини пацієнтів ВКВ розвивається повільно, то в інших випадках можливий стрімкий розвиток хвороби. Ще однією особливістю системного червоного вовчаку є непередбачуваність загострень, які можуть виникати раптово і спонтанно, що загрожує тяжкими наслідками.

Корисно знати:

Додати коментар Скасувати відповідь

Розшифровка аналізів онлайн

Консультація лікарів

Області медицини

Популярне

проводити лікування захворювань може лише кваліфікований лікар.

ВКВ або системний червоний вовчак відноситься до категорії аутоімунних захворювань, що мають невідому етіологію. Захворювання розвивається внаслідок генетично спровокованих збоїв у імунній регуляції, внаслідок чого запускається процес утворення органонеспецифічних антитіл до антигенів клітинних ядер, що призводить до розвитку імунного запалення у тканинах органів.

Тобто ця патологія називається мультисистемним запальним захворюванням, адже відбувається ураження більшості систем і органів: головного мозку, нирок, шкіри, суглобів.

У групі ризику розвитку системного червоного вовчаку знаходяться молоді жінки дітородного віку, особливо якщо вони належать до негроїдної раси – приблизно 70% випадків розвитку системного червоного вовчака діагностується саме у описаної групи населення. Але ВКВ також може розвиватися у будь-якому віці, включаючи період новонародженості. Серед дітей захворювання найбільше поширене у віковій групі від 14 до 18 років, при цьому частіше спостерігається у дівчаток. Ця стаття розповість про причини розвитку, симптоматику та варіанти лікування системного червоного вовчака.

Причини розвитку системного червоного вовчака

Справжні причини розвитку патології нині не встановлено. Прийнято виділяти кілька теорій щодо розвитку системного червоного вовчака, які є досить спірними і мають ряд підтверджуючих, так і ряд спростовуючих факторів:

Дія фізичних факторів. Відомо, ультрафіолетове випромінювання може запустити синтез аутоантитіл клітинами шкіри, характерно для людей схильних до ВКВ.

Гормональна теорія. У жінок, які страждають від системного червоного вовчака, досить часто діагностують наявність підвищеного рівнягормонів естрогену та пролактину. Також відзначають досить часте первинне прояв системного червоного вовчаку під час вагітності або в післяпологовому періоді, коли організм жінки зазнає значних гормональних перебудов.

Бактеріальна теорія. Доведено, що ДНК цілого ряду бактерій здатна стимулювати вироблення антиядерних аутоантитіл.

Вірусна теорія. Визначено, що у пацієнтів, які страждають на системний червоний вовчак, досить часто виявляють наявність вірусу Епштейн-Барра.

Генетична теорія. За цією теорією захворювання має генетичне походження. Але конкретний ген, який провокує розвиток системного червоного вовчаку, до сьогодні не виявлено.

Жодна з вище перерахованих теорій не дозволяє пояснити причину розвитку патології зі стовідсотковою точністю. Внаслідок цього ВКВ належить до поліетиологічних патологій, походження яких обумовлено кількома причинами.

Види системного червоного вовчака

Ця патологія класифікується за ознакою стадій течії:

Гостра форма, у момент виникнення системного червоного вовчака, симптоми відрізняються раптовим, різким проявом: висока імунологічна активність, швидке ураження відразу кількох органів, підвищення температури до субфебрильних температур.

Підгостра форма відрізняється періодичністю загострень, але з менш вираженою симптоматикою, ніж при гострій течії системного червоного вовчака. Поліорганна поразка розвивається протягом першого року захворювання.

Хронічна форма відрізняється довготривалим проявом одного чи кількох симптомів. Особливо характерним є поєднання системного червоного вовчаку та антифосфоліпідного синдрому за наявності хронічної форми ВКВ.

Патогенез ВКВ (процеси, що відбуваються в організмі)

Дія одного причинного чинника чи його коаліція за умов порушення функції імунної системи призводить до своєрідного «оголення» ДНК різних клітин. Такі клітини починають сприйматися власним організмом як антигени чи чужорідні. Зараз організм починає секретувати особливі білки-антитіла, які специфічні до цих клітин і захищають організм від них. В результаті такої взаємодії антигенів та антитіл формуються імунні комплекси, які фіксуються у певних органах.

Цей процес запускає розвиток імунної запальної реакції та призводить до пошкодження клітин. Найчастіше уражаються сполучнотканинні клітини, таким чином, системний червоний вовчак відноситься до патологій саме сполучної тканини організму. Ця тканина широко представлена ​​у всіх системах та органах організму, тому в патологічний процес ВКВ залучається весь організм.

Імунні комплекси при фіксації їх на судинних стінкахможуть спровокувати процес тромбоутворення. Антитіла, які циркулюють по крові, можуть надавати токсична дія, провокуючи розвиток тромбоцитопенії та анемії

Відкриття вчених

В одному з двох останніх досліджень, на думку фахівців, було відкрито механізм, який керує агресією людського організму проти власних клітин та тканин. Відкриття дає нові можливості для розробки додаткових прийомівдіагностики і дозволяє розробити більш ефективний напрямок у лікуванні системного червоного вовчака.

Дане відкриття відбулося, коли Американське управління контролю якості лікарських препаратів збиралося оголосити рішення щодо використання біологічного препарату"Бенліста". Цей, зовсім новий препарат, сьогодні вже дозволений для використання при лікуванні системного червоного вовчака.

Суть відкриття така.

За наявності ВКВ організм продукує антитіла проти власної ДНК, які називають антинуклеарні антитіла (АНА). Аналіз крові на АНА у хворого з підозрою на системний червоний вовчак дозволяє правильно інтерпретувати діагноз.

Основною загадкою системного червоного вовчаку був механізм виходу клітин ДНК назовні. У 2004 році було встановлено, що вибухоподібна загибель нейтрофілів призводить до викиду їхнього вмісту, включаючи ядерну ДНК, назовні у вигляді ниток, у «мережі» яких легко заплутуються патогенні бактерії, гриби, віруси. У здорової людиниподібні нейтрофільні пастки з легкістю руйнуються у міжклітинному просторі. Люди, які страждають від ВКВ, протимікробні білки HNP і LL37 не дозволяють залишкам ядерної ДНК зруйнуватися.

Ці залишки ДНК та білки разом можуть активувати плазмоцитоїдні дендритні клітини, які продукують інтерферон (білки), що підтримує імунну відповідь організму. Інтерферон провокує нейтрофіли випускати більше ниток-пасток, підтримуючи таким чином нескінченний патологічний процес.

Таким чином, на думку вчених, патогенез системного червоного вовчаку полягає в циклі загибелі нейтрофілів на клітинному рівні та хронічному запаленнітканин. Таке відкриття дуже важливе для діагностики, а також для лікування ВКВ. Якщо вдасться виділити білок, який стане маркером системного червоного вовчаку, процес діагностики буде значно спрощений.

Ще один цікавий факт. Серед 118 пацієнтів, які брали участь у дослідженні, спрямованому на виявлення дефіциту вітаміну Д у людей, які страждають від патологій сполучної тканини. Так, серед 67 пацієнтів з наявністю аутоімунного захворювання (системного червоного вовчаку, ревматоїдного артриту) дефіцит вітаміну Д був виявлений у 52%, тоді як у 51 хворого з наявністю фіброзу легень іншої природи – у 20%. Це підтверджує необхідність та ефективність від додавання до курсу терапії системного червоного вовчаку та інших аутоімунних патологій курсу вітаміну Д.

Симптоми

Симптоми патології залежить від стадії її розвитку. При гострому первинному проявісистемний червоний вовчак раптово розвивається:

болючість суглобів;

стомлюваність;

слабкість;

лихоманка до 39°С.

Часто пацієнти можуть назвати дату початку клінічних проявів патології – настільки вираженою може бути симптоматика. Через 1-2 місяці починає формуватися чітке ураження важливих життя органів. Якщо захворювання продовжить прогресувати далі, через 1-2 роки пацієнт гине.

При підгострій течіїперші симптоми хвороби виражені менш яскраво, також повільніше розвивається і патологічний процес – поступовий розвиток уражень органів протягом 1-1,5 року.

При хронічному перебігупротягом кількох років постійно виявляється лише один або кілька симптомів. Загострення патології виникає різко, без порушення роботи життєво важливих органів.

В основному початкові прояви системного червоного вовчаку не мають певної специфічності і легко купіруються при лікуванні за допомогою протизапальних засобів, або навіть самостійно проходять. Ремісія відрізняється тривалістю. Рано чи пізно, але загострення патології виникає, найчастіше це спостерігається у весняно-літній період внаслідок збільшення кількості сонячного випромінювання, при цьому спостерігається різке погіршеннястани шкірних покривів у хворого. Згодом з'являються ураження органів.

Шкіра, волосяний покрив та нігті.

Залучення шкіри в патологічний процес є найбільш частим симптомомсистемного червоного вовчаку в осіб жіночої статі, виникнення яких можна пов'язати з впливом конкретного причинного фактора: психоемоційне потрясіння, перебування на морозі, тривалий вплив сонячного випромінювання.

Характерним для ВКВ є почервоніння ділянок шкіри в ділянці щік і носа, яке формою нагадує крила метелика. Крім обличчя, еритема з'являється і на відкритих ділянках шкіри – зоні декольте, верхніх кінцівках. Ерітема має схильність до периферичного розростання.

За наявності дискоїдного червоного вовчака шкірна еритема поступається місцем запального набряку. Область ураження поступово ущільнюється і згодом атрофується з утворенням рубця у місці локалізації набряку. Вогнища дискоїдного вовчаку можуть зустрічатися на будь-якій ділянці тіла хворого, що говорить про дисемінацію процесу.

Ще одним із симптомів системного червоного вовчака є капілярит, який проявляється набряком, почервонінням та численними крововиливами у вигляді невеликих точок, які локалізуються на долонях, підошвах, подушечках пальців рук.

Поразка волосся при вовчаку проявляється у вигляді поступового часткового або повного облисіння. Під час загострення характерна також зміна структури нігтів, яка часто стає причиною атрофії навколонігтьового валика.

Вогнищеве або генералізоване облисіння, кропив'янка, кожний зуд– це найбільш характерні ознаки системного червоного вовчака. Крім шкірних проявів хворий страждає від перепадів настрою від агресії до ейфорії, зміни функцій серця та нирок, головного болю.

Слизові оболонки.

Найчастіше страждають слизові оболонки носа та рота: виникають почервоніння, утворюються енантеми (ерозії) на слизовій оболонці та невеликі виразки у роті. У разі утворення тріщин, виразок та ерозій червоної облямівки губ розвивається люпус-хейліт. Вогнища патології проявляються у вигляді щільних синюшних бляшок, які викликають біль при прийомі їжі і мають схильність до виразки, також вони чітко обмежені і покриті лусочками (у деяких випадках).

Опорно-руховий апарат.

Близько 90% хворих на системний червоний вовчак страждають від ураження суглобів. Уражаються дрібні суглоби, зокрема пальці пензля. Поширення патологічного процесу відбувається симетрично, приводячи, зрештою, до скутості у суглобах. Досить часто виникають некрози кістки, що мають асептичний характер. Крім суглобів кисті, також страждають і колінні та стегнові суглоби, що викликає їх функціональну недостатність. Якщо в цей процес залучається зв'язковий апарат кінцівки, то починають розвиватися контрактури непостійного характеру, у випадках важкого перебігу системного червоного вовчака – аж до підвивихів та вивихів.

Органи дихальної системи.

Найчастіше уражаються легені, що проявляється розвитком легеневих геморагій, гострих вовчакових пневмонітів, двосторонніх плевритів. Дві перші патології несуть загрозу життю хворого.

Серцево-судинна система.

У переважній більшості випадків виникає ендокардит Лімбана-Сакса із залученням до вовчакового процесу мітрального клапана серця. Відбувається зрощення стулок клапана і формується вада серця за стенозуючим типом. У разі виникнення перикардиту листки перикарду починають товщати. Міокардит викликає больовий синдром у грудній клітці та провокує збільшення серця у розмірах. Досить часто страждають невеликі та середні судини (у числі яких і життєво важливі коронарні артерії, а також судини мозку), це призводить до смерті внаслідок ІХС та інсульту мозку.

Нервова система.

Неврологічна симптоматика досить різноманітна, починаючи від банальної мігрені та закінчуючи ішемічними атакамиза транзисторним типом та інсультами. Можуть розвиватись епілептичні напади, хорея, церебральна атаксія. Периферична нейропатія виникає у п'ятої частини пацієнтів, за її наявності дуже несприятливим явищем є запалення зорового нерва, що призводить до втрати зору.

Нирки. При тяжкому перебігу системного червоного вовчаку може формуватися вовчаковий нефрит різного типу.

При діагностуванні системного червоного вовчака у дітей, спочатку проявляються ознаки ураження суглобів (гострий і гострий періартрит, артралгії летючого характеру), які не прогресують, також типовим є ураження шкіри за еритематозним типом (висип), розвивається анемія. Потрібно диференціювати ВКВ з атопічним дерматитом у дитини.

Диференційна діагностика

Хронічний червоний вовчак повинен бути диференційований від синдрому Шенгрена, раннього ревматоїдного артриту, туберкульозної лейкоплакії та вовчаку, червоного плоского лишаю. У разі ураження червоної облямівки губ хронічний системний червоний вовчак повинен бути диференційований від актинічного хейліту та абразивного преканцерозного хейліту Манганотті. Враховуючи той факт, що поразка внутрішніх органів завжди має схожу течію з різними і інфекційними процесами, системний червоний вовчак потрібно диференціювати від ВІЛ-інфекції, мононуклеозу, сифілісу, хвороби Лайма.

Лікування червоного вовчака

Лікування даного життєзагрозного захворювання має підбиратися в індивідуальному порядку для кожного пацієнта. Комплекс терапевтичних заходів підлягає виконанню в амбулаторних умовах.

Показаннями для госпіталізації пацієнта є:

відсутність ефекту від амбулаторної терапії;

різка тромбоцитопенія, значне зниження рівня лімфоцитів та еритроцитів у крові;

неврологічні ускладнення;

розвиток життєзагрозних станів: кровотеча з легенів, гострий пневмоніт, злоякісна ниркова недостатність;

стійка гіпертермія без видимих ​​причин.

У гострому періодісистемний червоний вовчак лікують за допомогою гормональних препаратів (кортикостероїдні мазі, преднізолон) та цитостатиками (циклофосфамід за схемою). Застосування нестероїдних протизапальних засобів (Диклофенак) показано у разі розвитку уражень опорно-рухового апарату та наявності гіпертермії.

У разі локалізації процесу в якомусь органі необхідно пройти консультацію у вузькоспеціалізованого лікаря, який призначить відповідну коригувальну терапію.

Люди, які страждають від системного червоного вовчаку, повинні уникати знаходження під прямими променями сонця. Відкриті ділянки шкіри потрібно ретельно змащувати захисними кремами від ультрафіолетового проміння.

Імунодепресивна терапія за допомогою власних стовбурових клітин досить ефективна, особливо у важких випадках. Найчастіше це призводить до припинення аутоімунної агресії та стабілізації стану хворого.

Величезне значення має дотримання здорового образужиття, психологічний комфорт, раціональне харчування, посильне фізичне навантаження, відмова від шкідливих звичок

Профілактика та прогноз

Потрібно відзначити, що повністю вилікуватися від системного червоного вовчака неможливо.

Прогноз для життя за наявності своєчасного та адекватного лікування сприятливий. Близько 90% пацієнтів мають п'ятирічний і більше виживання. Несприятливий прогноз лише у тому випадку, коли є ранній початокзахворювання, приєднання інфекції, розвиток вовчакового нефриту та висока активність процесу. Також прогноз для життя несприятливий при розвитку системного червоного вовчаку в осіб чоловічої статі.

Виходячи з нез'ясованої етіології системного червоного вовчака, первинна профілактикадля патології не розроблено. Як профілактика загострень патології слід уникати прямого впливу сонячного випромінювання та максимально захищати власну шкіру, особливо її відкриті ділянки (застосування сонцезахисних кремів, одягу).

Профілактика загострень системного червоного вовчаку в осіб дитячого вікуполягає в організації домашнього навчання, зміцненні імунітету та профілактиці інфекцій Вакцинація може проводитися лише за умов абсолютної ремісії патології. Введення гамма-глобуліну може проводитись лише за наявності абсолютних показників.