पुरपुरा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक

ICD-10: D69.4

सामान्य माहिती

पुरपुरा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक(मोशकोविच रोग) - त्वचेच्या रक्तस्त्राव आणि वाढलेल्या थ्रोम्बस निर्मितीच्या स्वरूपात हेमोरेजिक सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाणारे रोग, ज्यामुळे अंतर्गत अवयवांचे इस्केमिया होते.

एपिडेमियोलॉजी
क्वचितच उद्भवते. मुख्य वय 40-60 वर्षे आहे. प्रमुख लिंग स्त्री आहे (10:1).

एटिओलॉजी
अंतिम नाही. हा रोग मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनियाच्या संसर्गानंतर होऊ शकतो, लस (अँटी-इन्फ्लूएंझा, एकत्रित, इ.) लागू केल्यानंतर, काही औषधे घेतल्यास औषधे(उदा. पेनिसिलिन, डिफेनाइन). थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सारखी परिस्थिती उद्भवू शकते मेनिन्गोकोकल संसर्ग, घातक निओप्लाझमतसेच सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, संधिवात, Sjögren's सिंड्रोम. सर्वात एक संभाव्य कारणेथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराची घटना - एक तीव्र (उदाहरणार्थ, संसर्गाच्या पार्श्वभूमीवर) प्लेटलेट एकत्रीकरण घटक अवरोधकची कमतरता, परिणामी उत्स्फूर्त थ्रोम्बस तयार होते.

पॅथोजेनेसिस
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, अनेक घटक वेगळे केले जातात: सूक्ष्मजीव किंवा एंडोटॉक्सिनमुळे सामान्यीकृत श्वार्टझमन घटना, अनुवांशिक पूर्वस्थितीआणि अँटीप्लेटलेट गुणधर्म असलेल्या पदार्थांची कमतरता (उदा. प्रोस्टेसाइक्लिन). पॅथोजेनेसिसमधील मुख्य दुवा म्हणजे हायलिन थ्रोम्बीद्वारे लहान धमन्या आणि धमन्यांचा तीव्र थ्रोम्बोसिस, ज्यामध्ये प्लेटलेट ग्रॅन्यूल आणि त्यांच्या साइटोप्लाझमचे घटक फायब्रिनची कमी सामग्री असतात. हेमोलाइटिक अॅनिमिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये लाल रक्तपेशींचा यांत्रिक नाश आणि प्लेटलेट्सच्या वापरामुळे होतो. बर्याचदा प्रभावित धमन्यांचे मायक्रोएनिरीझम असतात.

वर्गीकरण

तीव्र आणि क्रॉनिक कोर्स आहेत.

निदान

रोगाचा प्रगत टप्पा सहसा अशक्तपणाच्या आधी असतो, डोकेदुखी, मळमळ, उलट्या, ओटीपोटात दुखणे (सदृश चित्रापर्यंत तीव्र उदर), व्हिज्युअल अडथळा, त्वचेवर जखम आणि पेटेचिया दिसणे, क्वचित प्रसंगी, गर्भाशय, गॅस्ट्रिक आणि इतर रक्तस्त्राव शक्य आहे.
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या प्रगत अवस्थेचे वैशिष्ट्य आहे: ताप, हेमोरेजिक पेटेचियल पुरळ, सेरेब्रल आणि फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणे (अॅटॅक्सिया, हेमिपेरेसिस आणि हेमिप्लेजिया, व्हिज्युअल डिस्टर्बन्सेस, कॉन्व्हलसिव्ह सिंड्रोम), कधीकधी मानसिक विकार, हेमोलाइटिक कावीळ. इस्केमिक घावमूत्रपिंडांसोबत प्रोटीन्युरिया, हेमटुरिया, सिलिंडुरिया असते. थ्रोम्बोसिस ओटीपोटात वेदना मेसेंटरिक वाहिन्या(क्वचितच). मायोकार्डियल नुकसान (अतालता, मफ्लड टोन). संधिवात.

अनिवार्य प्रयोगशाळा चाचण्या
- सामान्य रक्त विश्लेषण:थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अशक्तपणा, ल्युकोसाइटोसिस, रक्ताच्या गुठळ्यांमधून जाण्यामुळे लाल रक्तपेशींचे विखंडन (हेल्मेट-आकाराचे, लाल रक्तपेशींचे त्रिकोणी आकार), रेटिक्युलोसाइटोसिस;
-रक्त रसायनशास्त्र:युरिया आणि क्रिएटिनिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ; बिलीरुबिनच्या अप्रत्यक्ष आणि थेट अंशांची वाढलेली एकाग्रता; लैक्टेट डिहायड्रोजनेजची वाढलेली एकाग्रता; रक्तातील फायब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादनांच्या एकाग्रतेत वाढ, क्रायोफिब्रिनोजेनेमिया (क्वचितच);
- सामान्य विश्लेषणमूत्र:प्रोटीन्युरिया, हेमटुरिया;
-मायलोग्राम:मेगाकेरियोसाइट्सच्या संख्येत घट, एरिथ्रॉइड पेशींचा प्रसार वाढला.

विभेदक निदान
हे इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेपेटोरेनल सिंड्रोम, कमी प्लेटलेट उत्पादनाशी संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, विशेषतः मेटास्टेसेससह चालते. घातक ट्यूमरअस्थिमज्जा, ऍप्लास्टिक अशक्तपणा, जखम अस्थिमज्जाकारण, उदाहरणार्थ, परिणामासाठी आयनीकरण विकिरण; शॉनलेन-हेनोक रोगासह, एकाधिक मायलोमा, हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम.

उपचार

उपचाराची मुख्य पद्धत म्हणजे प्लाझ्मा एक्सचेंज, जी प्लाझ्माफेरेसिस वापरून केली जाते. प्लाझ्मा एक्सचेंजची वारंवारता क्लिनिकल प्रभावावर अवलंबून असते. बहुतेक रुग्णांना दररोज किंवा दिवसातून 2 वेळा प्लाझ्माफेरेसिसची आवश्यकता असते. या प्रकरणात, काढून टाकलेल्या प्लाझ्माची मात्रा (1.5 ते 3 l पर्यंत) प्लेटलेट एकत्रीकरण घटक अवरोधक असलेल्या ताज्या गोठलेल्या दात्याच्या प्लाझमाने पुन्हा भरली जाते. उपचारांना प्रतिसाद असल्यास (प्लेटलेटच्या संख्येत वाढ, लैक्टेट डिहायड्रोजनेसची क्रिया आणि स्किझोसाइट्सची संख्या कमी झाल्यामुळे) प्रक्रियेची वारंवारता कमी केली जाऊ शकते, परंतु ते आणखी काही आठवडे चालू ठेवले पाहिजेत. आणि अगदी महिने.
ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून दिली आहेत: पल्स थेरपी (मिथिलप्रेडनिसोलोन 1 ग्रॅम / दिवस सलग 3 दिवस इंट्राव्हेनसली) किंवा तोंडी प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किलो / दिवस. अँटीप्लेटलेट एजंट (प्रभावीता सिद्ध झालेली नाही) - डिपायरीडामोल 300-400 मिलीग्राम / दिवस.
प्लेटलेट रक्तसंक्रमण contraindicated आहे, कारण ते थ्रोम्बस निर्मिती वाढवू शकते.

अंदाज
च्या वेळेवर निदान आणि तत्परतेवर अवलंबून असते वैद्यकीय उपाय. मध्यवर्ती भागाच्या गंभीर इस्केमियासह जीवनासाठी रोगनिदान प्रतिकूल आहे मज्जासंस्था, मायोकार्डियम.

इतर अभिव्यक्तींमध्ये बदललेली चेतना आणि मूत्रपिंड निकामी यांचा समावेश असू शकतो. निदानासाठी प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांची आवश्यकता असते वैशिष्ट्यपूर्ण विकार. उपचारांमध्ये प्रौढांमध्ये प्लाझ्माफेरेसिस आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि मुलांमध्ये सपोर्टिव्ह केअर (कधीकधी हेमोडायलिसिससह) यांचा समावेश होतो.

पॅथोफिजियोलॉजी

TTP आणि HUS मध्ये प्लेटलेट्सचा गैर-इम्युनोलॉजिक नाश होतो. उघड झालेल्या प्लेटलेट्स आणि फायब्रिन अनेक लहान वाहिन्यांमध्ये जमा होतात आणि रक्तवाहिन्या आणि लाल रक्तपेशींना नुकसान होते, ज्यामुळे लक्षणीय (यांत्रिक) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि अॅनिमिया होतो. प्लेटलेट्स अनेक लहान रक्ताच्या गुठळ्यांमध्ये देखील वापरल्या जातात. मध्यम फॉन विलेब्रँड फॅक्टर (VWF) थ्रोम्बी काही अवयवांमध्ये विकसित होते (व्हॅस्क्युलायटिस सारख्या ग्रॅन्युलोसाइटिक घुसखोरीसह कोणतीही वाहिनी भिंत नाही), मुख्यतः आर्टिरिओकॅपिलरी जंक्शनवर तयार होते, ज्याचे वर्णन थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी म्हणून केले जाते. बहुधा, मेंदू, हृदय आणि विशेषतः मूत्रपिंड प्रभावित होतील.

TTP आणि HUS मुख्यतः सापेक्ष प्रमाणात भिन्न आहेत मूत्रपिंड निकामी होणे. नियमानुसार, प्रौढांमधले रोग टीटीपी म्हणून वर्गीकृत केले जातात आणि क्वचितच मूत्रपिंड निकामी होण्याशी संबंधित असतात. HUS चा वापर लहान मुलांमधील विकाराचे वर्णन करण्यासाठी केला जातो ज्यामध्ये सामान्यतः मूत्रपिंड निकामी होते.

कारण

प्लेटलेट थ्रोम्बी मायक्रोव्हस्कुलर बेडमध्ये, विशेषतः मूत्रपिंड आणि मेंदूमध्ये तयार होतात. कार्यरत प्रोटीजच्या कमतरतेमुळे अत्याधिक प्लेटलेट एकत्रीकरण तयार होते, परिणामी अतिरिक्त-लार्ज वॉन विलेब्रँड घटक रेणू तयार होतात. ते औषधाशी संबंधित आहे स्वयंप्रतिकार रोगआणि संक्रमण.

मुले. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, तीव्र हेमोरेजिक कोलायटिस शिगा विषारी जीवाणूंच्या कृतीच्या परिणामी उद्भवते.

प्रौढ. अज्ञात मूळ अनेक प्रकरणे. ज्ञात कारणेसमाविष्ट करा:

• औषधे - क्विनाइन (सर्वात सामान्य), इम्युनोसप्रेसेंट्स आणि कर्करोगाच्या केमोथेरपी औषधे (उदा. सायक्लोस्पोरिन, मायटोमायसिन सी);
• गर्भधारणा (अनेकदा गंभीर प्रीक्लॅम्पसिया किंवा एक्लॅम्पसियापासून वेगळे करता येत नाही);
• हेमोरेजिक कोलायटिसमुळे कोली०१५७:एच७.

अनेक रूग्णांसाठी पूर्वसूचना देणारा घटक म्हणजे प्लाझ्मा एन्झाइम ADAMTS13 ची जन्मजात किंवा अधिग्रहित कमतरता, जी VWF खंडित करते, अशा प्रकारे असामान्यपणे मोठ्या VWF मल्टिमर काढून टाकते ज्यामुळे प्लेटलेट गुठळ्या होऊ शकतात.

लक्षणे आणि चिन्हे

थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया, मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया, अस्थिर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे, मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडणे आणि ताप या पाच लक्षणांद्वारे क्लिनिक निश्चित केले जाते.

इस्केमियाचे प्रकटीकरण अनेक अवयवांमध्ये वेगवेगळ्या तीव्रतेसह विकसित होते. या अभिव्यक्तींमध्ये अशक्तपणा, गोंधळ किंवा कोमा, ओटीपोटात दुखणे, मळमळ, उलट्या, अतिसार आणि मायोकार्डियल दुखापतीमुळे होणारी अतालता यांचा समावेश होतो. मुलांमध्ये, एक नियम म्हणून, उलट्या, ओटीपोटात दुखणे, अतिसार आहे. चढू शकतो थोडे तापमान. उष्णताथंडी वाजून येणे TTP किंवा HUS सह होत नाही आणि सेप्सिसचे सूचक आहे. TTP आणि HUS ची लक्षणे आणि चिन्हे वेगळी आहेत, त्याशिवाय HUS मध्ये न्यूरोलॉजिकल लक्षणे कमी सामान्य आहेत.

निदान

• प्लेटलेट्स, स्मीअरसह संपूर्ण रक्त गणना परिधीय रक्त, Coombs चाचणी.
• इतर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग वगळणे.

खालील निर्देशक निदानाची उपस्थिती दर्शवतात:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि अशक्तपणा; “पेरिफेरल ब्लड स्मीअरवर विखंडित एरिथ्रोसाइट्स मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलिसिस सूचित करतात (स्किझोसाइट्स: हेल्मेटेड एरिथ्रोसाइट्स, त्रिकोणी एरिथ्रोसाइट्स, विकृत एरिथ्रोसाइट्स);
• हिमोलिसिसची उपस्थिती (हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होणे, पॉलीक्रोमासिया, वाढलेली रक्कमरेटिक्युलोसाइट्स, वाढले LDH पातळीआणि बिलीरुबिन)
• नकारात्मक थेट अँटीग्लोब्युलिन (Coombs) चाचणी.

अन्यथा, अस्पष्ट थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया आणि मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया हे संभाव्य निदानासाठी पुरेसे कारण आहेत.

कारण. काही रूग्णांमध्ये कारण किंवा संबंध स्पष्ट असले तरी, TTP असलेल्या बहुतेक रूग्णांमध्ये, HUS अचानक आणि उत्स्फूर्तपणे दिसून येतो, कोणतेही उघड कारण नाही. टीटीपी-एचयूएस बहुधा, अगदी रेनल बायोप्सीमध्येही, एकसारख्या थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीस कारणीभूत असलेल्या सिंड्रोममुळे (उदा., प्रीक्लॅम्पसिया, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, घातक उच्च रक्तदाब, तीव्र मुत्र ऍलोग्राफ्ट नाकारणे) वेगळे केले जाऊ शकत नाही.

HUS शी संबंधित अतिसाराचे निदान झालेल्या मुलांचा अपवाद वगळता संशयित TTP-HUS असलेल्या रुग्णांमध्ये ADAMTS13 क्रियाकलाप चाचणी आवश्यक आहे. साठी ADAMTS13 चाचणी परिणाम जरी प्रारंभिक उपचारप्रभावित करू नका, ते रोगनिदानासाठी महत्वाचे आहेत.

स्टूल टेस्ट (E. coli 0157: H7 च्या विशिष्ट संस्कृतीसाठी किंवा शिगा टॉक्सिन चाचणी) अतिसार असलेल्या मुलांना आणि रक्तरंजित मल असलेल्या प्रौढांना दिली जाते. जरी विश्लेषणाच्या वेळेपर्यंत शरीर विषापासून शुद्ध केले जाऊ शकते.

उपचार

• प्रौढांसाठी प्लाझ्माफेरेसिस आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स.

एन्टरोहेमोरॅजिक संसर्गामुळे लहान मुलांमध्ये सामान्य अतिसार HUS सहसा उत्स्फूर्तपणे दूर होतो आणि प्लाझ्माफेरेसिस ऐवजी सहाय्यक काळजीने उपचार केला जातो; अर्ध्याहून अधिक रुग्णांना हेमोडायलिसिसची आवश्यकता असते. इतर प्रकरणांमध्ये, असाध्य TTP-HUS जवळजवळ नेहमीच संपतो घातक. तथापि, प्लाझ्माफेरेसिससह, 85% पेक्षा जास्त रुग्ण पूर्णपणे बरे होतात.

रोगाची चिन्हे अदृश्य होईपर्यंत प्लाझ्माफेरेसिस दररोज केले जाते (एक सूचक सामान्य प्लेटलेट संख्या आहे). टीटीपी असलेल्या प्रौढांसाठी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स देखील लिहून दिली जातात. रीलेप्सच्या रूग्णांसाठी, रितुक्सिमॅबसह अधिक तीव्र इम्युनोसप्रेशन प्रभावी असू शकते. बहुतेक रुग्णांना TTP-HUS चा फक्त एक भाग अनुभवतो. तथापि, ऑटोअँटीबॉडी इनहिबिटरमुळे झालेल्या ADAMTS13 क्रियाकलापांमध्ये गंभीर कमतरता असलेल्या अंदाजे 40% रुग्णांमध्ये रीलेप्स होतात. लक्षणे रीलेप्स सूचित करत असल्यास रुग्णांचे त्वरित मूल्यांकन केले पाहिजे.

उपचार न केल्यास, मृत्यूचे प्रमाण 90% पर्यंत पोहोचते, ताज्या गोठलेल्या प्लाझ्माच्या उपचारानंतर ते 10-30% पर्यंत घसरते.

हेमॅटोलॉजिस्ट

उच्च शिक्षण:

हेमॅटोलॉजिस्ट

समारा राज्य वैद्यकीय विद्यापीठ(SamGMU, KMI)

शिक्षणाचा स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षण:

"रक्तरोग"

रशियन वैद्यकीय अकादमीपदव्युत्तर शिक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा म्हणजे प्लेटलेट्सच्या कमतरतेशी संबंधित रक्त रोग. हे हेमोरेजिक डायथेसिसच्या गटाशी संबंधित आहे.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा म्हणजे काय?

प्लेटलेट्सच्या संख्येत घट झाल्यामुळे रक्त गोठण्यास तीव्र घट होते. वाहिन्या पोषणाच्या कमतरतेने ग्रस्त आहेत, त्यांचे नुकसान झाले आहे आतील थर, एरिथ्रोसाइट्ससाठी भिंतींची पारगम्यता वाढवते. प्रक्रिया क्रॅश होत आहे रोगप्रतिकार प्रणाली, जे स्वतःच्या शरीराच्या पेशींशी लढण्यास सुरवात करते - प्लेटलेट्स.

शरीरावर लहान लाल ठिपके किंवा जखमांच्या स्वरूपात उत्स्फूर्त जखम होतात. ते पिनपॉइंट रक्तस्राव (पेटेचिया), एकत्र येणे आणि रेषा किंवा मोठे डाग म्हणून दिसू शकतात. या डागांच्या रंगावरून, रोगाला त्याचे नाव मिळाले - पुरपुरा. खरं तर, रक्तस्रावाचा रंग जांभळा-लाल ते पिवळा-हिरवा बदलू शकतो.

रक्तस्त्राव केवळ स्वरूपातच दिसत नाही त्वचेवर पुरळ उठणे. नाकातील श्लेष्मल त्वचेवर लहान रक्तस्राव होतो मौखिक पोकळी, डोळ्यांच्या स्क्लेरा वर, ऍडिपोज टिश्यूमध्ये, चालू अंतर्गत अवयवआणि मेंदूच्या अस्तरावर. बर्याचदा, हा रोग बालपणात प्रकट होतो प्रीस्कूल वय. प्रौढांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तितक्याच वेळा आणि प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये आढळतो (त्यांची घटना पुरुषांपेक्षा 3 पट जास्त असते).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे वर्गीकरण

पुरपुराचे वर्गीकरण रोगाच्या स्वरूपानुसार आणि घटनेच्या यंत्रणेनुसार केले जाते. प्रवाहानुसार, ते वेगळे करतात:

• तीव्र;
• जुनाट;
• चक्रीय रीलेप्सिंग.

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अनेकदा आढळते बालपणआणि सहा महिने चालू राहते. या काळात, रक्तातील प्लेटलेट्सची पातळी सामान्य होते. भविष्यात त्याची पुनरावृत्ती होत नाही. क्रॉनिक फॉर्मप्रौढ आजारी आहेत, त्याचा कालावधी 6 महिन्यांपेक्षा जास्त आहे. पुनरावृत्ती होणारा फॉर्म सामान्यीकरणाच्या चक्रातील बदल आणि प्लेटलेट पातळीतील घट द्वारे प्रकट होतो.

घटनेच्या यंत्रणेनुसार वर्गीकरण

घटनेच्या यंत्रणेनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे वर्गीकरण खालीलप्रमाणे केले जाते:

• इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा किंवा वेर्लहॉफ रोग;
• थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा.

रोगाचे एटिओलॉजी भिन्न आहे. शिवाय होऊ शकते दृश्यमान कारणे. अशा पुरपुराला इडिओपॅथिक म्हणतात आणि इतर पॅथॉलॉजीजशी संबंधित नाही. 18 व्या शतकात डॉक्टर पॉल वर्ल्हॉफ यांनी प्रथमच या स्थितीचे वर्णन केले होते, म्हणून इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे दुसरे नाव वेर्लहॉफ रोग आहे.

थ्रोम्बोटिक जांभळा

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हा एक प्रकारचा रोग आहे ज्याचा स्वतंत्रपणे विचार केला पाहिजे. हे गंभीर आहे आणि त्याचे रोगनिदान खराब आहे. बहुतेकदा 30 ते 40 वर्षे वयोगटातील लोक आजारी पडतात. रक्तातील प्लेटलेट्स कमी होणे आणि त्वचेवर लाल ठिपके दिसणे हे देखील त्याचे वैशिष्ट्य आहे.

तथापि, त्याचा कोर्स थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura पेक्षा मूलभूतपणे भिन्न आहे. खराब झालेले प्लेटलेट्स एकत्र चिकटतात आणि धमनी केशिका बंद करतात, ज्यामुळे अवयव इस्केमिया होतो. फुफ्फुस, हृदय आणि मूत्रपिंड यांच्या मेंदू आणि ऊतींना त्रास होतो. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सुरुवातीला घेते तीक्ष्ण आकारआणि रक्तस्त्राव, ताप यासह खूप वेगाने विकसित होते, न्यूरोलॉजिकल लक्षणे- दिशाभूल, हादरा, दृष्टीदोष (दुहेरी दृष्टी), आक्षेप, इतर गंभीर अभिव्यक्ती ज्यामुळे कोमा होऊ शकतो. नेहमी हेमोलाइटिक अॅनिमियासह. बहुतेकदा हा रोग मूत्रपिंडाच्या विफलतेमुळे रुग्णाच्या मृत्यूसह संपतो.

थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे रोगप्रतिकारक रूप

प्लेटलेट्सचे नुकसान आणि मृत्यूचे एक कारण म्हणजे त्यांचे स्वतःचे आक्रमण रोगप्रतिकारक पेशी. हे हल्ले भिन्न स्वरूपाचे असू शकतात:

1. या रोगाचा ट्रान्सइम्यून फॉर्म गर्भाच्या गर्भाशयात होतो, ज्यामध्ये अँटीप्लेटलेट अँटीबॉडीज आईकडून प्रसारित केले जातात. आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यात, मुलाच्या रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या कमी होते.
2. जेव्हा एखाद्याचे रक्त चढवले जाते तेव्हा आयसोइम्यून विकसित होते.
3. हेटरोइम्यून फॉर्म प्लेटलेटच्या प्रतिजैविक संरचनेत बदल द्वारे दर्शविले जाते. त्याच वेळी, रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशी त्यांना ओळखणे थांबवतात आणि "अनोळखी" म्हणून त्यांच्यावर हल्ला करतात. बदलीमुळे हे बदल होत असल्याचे डॉक्टरांचे मत आहे विषाणूजन्य रोगकिंवा विशिष्ट औषधांच्या प्रभावाखाली. जर थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे हेटरोइम्यून फॉर्म 6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकले तर ते ऑटोइम्यून श्रेणीमध्ये हस्तांतरित केले जाते.
4. स्वयंप्रतिकार फॉर्म. यात प्रौढांमध्ये इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखील समाविष्ट आहे, जेव्हा प्लेटलेट्सवर स्वतःच्या प्रतिकारशक्तीच्या हल्ल्याचे कारण माहित नसते.

रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराची घटना कोणत्याही वयात शक्य आहे. हे अनेकदा वारंवार किंवा क्रॉनिक बनते. महिलांना याचा जास्त त्रास होतो.

रोग कारणे

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराची नेमकी कारणे अजूनही वैद्यांमध्ये वादाचा विषय आहेत. जवळजवळ 50% प्रकरणांमध्ये, हे इडिओपॅथिक म्हणून निदान केले जाते. क्वचित प्रसंगी ती घालते आनुवंशिक स्वभावआणि अस्थिमज्जाद्वारे प्लेटलेट्सच्या उत्पादनाच्या उल्लंघनाचा परिणाम आहे. रोगास उत्तेजन देणारे सर्वात संभाव्य घटक आहेत:

• विषाणूजन्य रोग;
• रेडिएशनचा प्रभाव;
• मेटास्टेसेस आणि अस्थिमज्जा ट्यूमर;
• रक्तवहिन्यासंबंधी कृत्रिम अवयव शस्त्रक्रियेदरम्यान प्लेटलेट्सचे यांत्रिक नुकसान;
• लसीकरण आणि गॅमा ग्लोब्युलिन प्रशासनाची प्रतिक्रिया;
• केमोथेरपी दरम्यान सायटोस्टॅटिक्सचा परिचय;
• काही तोंडी गर्भनिरोधक.

क्वचित प्रसंगी, दीर्घकाळापर्यंत रक्त थांबणे आणि गर्भधारणा हे कारण असू शकते. संभाव्य दुय्यम पुरपुरा सहवर्ती पॅथॉलॉजीइतर रोगांसाठी:

• जखम संयोजी ऊतक(पद्धतशीर रोग);
• रक्ताचा कर्करोग;
• हिमोफिलिया;
• अस्थिमज्जामध्ये मेटास्टेसेससह ऑन्कोलॉजी;
• थ्रोम्बोसाइटोपॅथी आणि काही इतर.

लक्षणे

सहसा हा रोग वेगाने विकसित होतो. हे प्लेटलेट्सचे आयुष्य आपत्तीजनक कमी झाल्यामुळे आहे. त्याचा सामान्य कालावधी 7-10 दिवस असतो. आणि हानिकारक घटकांच्या प्रभावाखाली, ते कित्येक तासांपर्यंत कमी केले जाते. सर्व प्रकारच्या थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी लक्षणे अंदाजे समान आहेत, केवळ प्रकटीकरणाच्या तीव्रतेमध्ये भिन्न आहेत:

• छिन्नी लाल पुरळ किंवा मोठ्या त्वचेखालील हेमॅटोमास दिसणे;
• जेव्हा त्वचेला दुखापत होते तेव्हा रक्तस्त्राव होतो (उदाहरणार्थ, इंजेक्शननंतर);
• श्लेष्मल त्वचा पासून स्पष्ट रक्तस्त्राव;
• पासून छुपा रक्तस्त्राव कर्णपटल, पोट आणि आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव(रक्ताने माखलेला मल);
• अशक्तपणा जो सतत रक्त कमी होण्याच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो;
• रात्रीचे रक्तस्त्राव.

संभाव्य खोकला अप रक्त, सेरेब्रल रक्तस्त्राव आणि काचेचे शरीरडोळे शरीर फक्त समोर पुरळ सह झाकलेले आहे. त्याचे असममित स्थानिकीकरण वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. पुरळ कोरडी किंवा रक्तस्त्राव असू शकते. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्लीहा वाढू शकते. पुरळ कधीकधी तापासह असते. मुलांना अनेकदा नाकातून रक्तस्त्राव होतो, मुलींना गर्भाशयात रक्तस्त्राव होतो.

सहसा रोगाचा कोर्स तीन टप्प्यांतून जातो:

• रक्तस्त्राव संकट, जेव्हा प्लेटलेटची संख्या गंभीर पातळीवर येते;
• क्लिनिकल माफी, ज्यामध्ये बाह्य अभिव्यक्ती अदृश्य होतात, परंतु प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमध्ये बदल राहते;
• जेव्हा ते निघून जातात तेव्हा क्लिनिकल-हेमॅटोलॉजिकल माफी बाह्य लक्षणेआणि रक्ताची संख्या सामान्य करा.

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे प्राथमिक निदान व्हिज्युअल उपचारात्मक तपासणी आहे. बाह्य प्रकटीकरण. रक्तस्त्राव देखील खात्यात घेतला जातो. प्रयोगशाळा निदानप्लेटलेट्ससाठी सामान्य रक्त चाचणी, अस्थिमज्जा मायलोग्राम, बायोकेमिकल रक्त चाचणी समाविष्ट आहे. मुलांमध्ये, तपासणी आणि लक्षणे ओळखल्यानंतर उपचार निर्धारित केले जातात. आयोजित विभेदक निदानदुय्यम जांभळा.

थ्रोम्बोटिक पुरपुराचे अतिरिक्त ल्युकोसाइट्स, रेक्टिक्युलोसाइट्स आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या स्थितीनुसार निदान केले जाते (ते बदललेल्या स्वरूपाद्वारे दर्शविले जातात). मध्ये वाढणारे दर बायोकेमिकल विश्लेषणरक्त (बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, युरिया, फायब्रिनोजेन ब्रेकडाउन उत्पादने दिसतात).

उपचार

च्या उपस्थितीत रक्तस्त्राव लक्षणेथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा उपचार केवळ रुग्णालयात केला जातो. या रोगात, कडक आराम. सर्वप्रथम, रुग्णाला रक्तस्त्राव थांबवणे आणि प्लेटलेट्सची पातळी वाढवण्याच्या उद्देशाने थेरपी आयोजित करणे आवश्यक आहे. उपचारांसाठी वापरली जाणारी पहिली औषधे हेमोस्टॅटिक (एस्कोरुटिन, थ्रोम्बिन) आहेत. त्यानंतर नियुक्ती केली हार्मोन थेरपी(प्रेडनिसोलोन) आणि इम्युनोग्लोबुलिन. कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधांचा रिसेप्शन कमीतकमी तीन महिने चालू राहतो.

एखाद्याच्या थ्रॉम्बस मासचे रक्तसंक्रमण उपचारांमध्ये जवळजवळ कधीच वापरले जात नाही, कारण ते मूळ धरू शकत नाही. येथे मजबूत चिन्हेअशक्तपणा धुतलेल्या लाल रक्तपेशींचे रक्तसंक्रमण करू शकतो - पांढऱ्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्स नसलेले रक्त. वरील पद्धती अयशस्वी झाल्यास, अवलंब करा मूलगामी मार्ग- प्लीहा काढून टाकणे. ऑपरेशन फक्त आहे उच्च धोकात्याचे फाटणे आणि सतत रक्तस्त्राव.

उपचारानंतर, रुग्णाला डिस्चार्ज दिला जातो आणि क्लिनिकमध्ये दवाखान्याचा रेकॉर्ड बनतो. मुलांसाठी पालक जबाबदार आहेत. ते मुलाला सामान्य आहार, नियतकालिक वैद्यकीय तपासणी आणि रोगाच्या पुनरावृत्तीस उत्तेजन देणारे घटक कमी करण्यास बांधील आहेत. कोणत्याही वगळणे आवश्यक आहे ऍलर्जीक उत्पादनेआणि मुलाला दुखापतीपासून वाचवा.

उपचारानंतर, प्रौढांसाठी रक्त पातळ करणारी औषधे (उदाहरणार्थ, सर्व प्रकारचे ऍस्पिरिन), झोपेच्या गोळ्या आणि औषधे घेणे कठोरपणे प्रतिबंधित आहे. शामकआणि कॅफिन. रोगासाठी दवाखान्यातील नोंदणी किमान दोन वर्षे टिकते.

नेफ्रोलॉजी क्षेत्रातील अग्रगण्य तज्ञ.

प्रोफेसर बट्युशिन मिखाईल मिखाइलोविच - रोस्तोव रिजनल सोसायटी ऑफ नेफ्रोलॉजीचे अध्यक्ष, यूरोलॉजी आणि नेफ्रोलॉजी संशोधन संस्थेचे उपसंचालक, GOU VPO रोस्तोव स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीच्या नेफ्रोलॉजिकल सेवेचे प्रमुख, रोस्तोव स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीच्या नेफ्रोलॉजी विभागाचे प्रमुख. चिकित्सालय

बोवा सेर्गेई इव्हानोविच - सन्मानित डॉक्टर रशियाचे संघराज्य, व्यवस्थापक यूरोलॉजी विभाग- किडनी स्टोनचे एक्स-रे शॉक वेव्ह रिमोट क्रशिंग आणि एंडोस्कोपिक पद्धतीउपचार, GUS " प्रादेशिक रुग्णालयक्रमांक 2, रोस्तोव-ऑन-डॉन.

लेटिफोव्ह गडझी मुतालिबोविच - एफपीसीच्या निओनॅटोलॉजीच्या अभ्यासक्रमासह बालरोग विभागाचे प्रमुख आणि रोस्तोव्ह स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे शिक्षक कर्मचारी, डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर, रशियन क्रिएटिव्ह सोसायटी ऑफ पेडियाट्रिक नेफ्रोलॉजिस्टचे अध्यक्ष, सदस्य रोस्तोव रिजनल सोसायटी ऑफ नेफ्रोलॉजिस्टचे बोर्ड, बालरोग औषधशास्त्र पोषण बुलेटिनच्या संपादकीय मंडळाचे सदस्य, सर्वोच्च श्रेणीचे डॉक्टर.

पृष्ठ संपादक: सेमेनिस्टी मॅक्सिम निकोलाविच.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक जांभळा (मोशकोविच रोग)

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - दुर्मिळ रोग. ताप, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि मूत्रपिंडांना नुकसान.

या रोगाचे प्रथम नाव "अ‍ॅक्यूट फेब्रिल प्लीओक्रोमिक अॅनिमिया विथ हायलिन थ्रोम्बोसिस ऑफ टर्मिनल आर्टरीज | केशिका" 1925 मध्ये 16 वर्षांच्या मुलीमध्ये ताप, तीव्र इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस आणि रक्तस्रावी पुरपुराने ग्रस्त असलेल्या अॅलोस्कोविट्झमध्ये; रोगाच्या प्रारंभाच्या 2 आठवड्यांनंतर रुग्णाचा मृत्यू झाला. या संदर्भात, "रोग, किंवा सिंड्रोम, मोशकोविच" हा शब्द अनेकदा साहित्यात आढळतो. इतर समानार्थी शब्द आहेत: थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी, थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओथ्रोम्बोसिस, हेमोलाइटिक अॅनिमिया विथ मायक्रोएन्जिओथ्रोम्बोसिस, थ्रोम्बो-हेमोलाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इ.

Moschcowitz नंतर 11 वर्षांनंतर, Baehr et al. (1936) ने 4 समान निरीक्षणे वर्णन केली. 1947 मध्ये, सिंगर इत्यादींनी "थ्रॉम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" हा शब्द प्रस्तावित केला. पुढील वर्षांमध्ये, निरीक्षणांची संख्या लक्षणीय वाढली. हिल आणि कूपरच्या म्हणण्यानुसार, 1968 पर्यंत 300 हून अधिक प्रकरणे ज्ञात होती. घरगुती साहित्यात, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या रुग्णांचे वर्णन केले आहे. I. Geodori, Yu P. Likhachev (1960), E. V. Uranova, M. Ya. Shtyren (1966), B. G. Savkiv, N. I. Golotenko (1960), T. N. Drozd (1970 ).

पॅथोमोर्फोलॉजी

हा रोग व्यापक जखमांवर आधारित आहे लहान जहाजेसबएन्डोथेलियल फायब्रिन डिपॉझिशनसह आणि अनाकार इओसिनोफिलिक सामग्रीद्वारे आंशिक किंवा संपूर्ण रक्तवहिन्यासंबंधी अडथळा, ज्याचे वर्णन थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी म्हणून केले जाते. आर्टिरिओलो-केपिलरी जंक्शनच्या क्षेत्रामध्ये एकाधिक स्पिंडल-आकाराचे मायक्रोएन्युरिझम देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. हेमोसाइडरिन ठेवींबरोबरच, हे बदल जवळजवळ सर्व अवयवांमध्ये, विशेषत: हृदय, अधिवृक्क ग्रंथी, मूत्रपिंड आणि स्वादुपिंडात आढळतात. रक्तवहिन्यासंबंधीचे घाव मूत्रपिंडात सर्वात जास्त उच्चारले जातात.

मॅक्रोस्कोपिकदृष्ट्या, मूत्रपिंड मोठे आणि फिकट असतात. त्यांची पृष्ठभाग अनेक पेटेचियल रक्तस्रावांसह गुळगुळीत आहे. येथे सूक्ष्म तपासणीरक्तवाहिन्यांच्या भिंतींचे फायब्रिनॉइड नेक्रोसिस आणि लुमेनमधील इओसिनोफिलिक नॉन-न्यूक्लियर थ्रोम्बीसह धमनी (बहुतेकदा अपरिहार्य) चे वैशिष्ट्यपूर्ण घाव शोधा. काही थ्रोम्बी असू शकतात विविध टप्पेसंस्था, अनेक वाहिन्यांमध्ये, रक्ताच्या गुठळ्यांचे पुनर्कॅनलायझेशन आढळून येते (जे, स्पष्टपणे, बहुतेक वेळा पाहिल्या जाणार्‍या लहरीसारखे प्रवाह स्पष्ट करते). ग्लोमेरुलीमध्ये (बहुतेकदा थेट केशिका जखमांच्या जवळ असलेल्या ठिकाणी), समान बदल आढळतात - ग्लोमेरुलर केशिकाच्या भिंतींचे फायब्रिनोइड नेक्रोसिस. अनेक केशिकांच्या लुमेनमध्ये, न्यूक्लियर-फ्री इओसिनोफिलिक, पीएएस-पॉझिटिव्ह, पायरोनिनोफिलिक मास असतात जे वेगर्ट (टी. एन. ड्रोझड, 1970) नुसार डाग झाल्यावर फायब्रिनला सकारात्मक प्रतिक्रिया देतात.

इम्युनोहिस्टोकेमिकल अभ्यासामध्ये रक्तवाहिन्यांच्या भिंती आणि इंट्राव्हस्कुलर मासमध्ये फायब्रिन आढळते (क्रेग, गिटलिन, 1957; फेल्डमन एट अल., 1966). इम्युनोग्लोबुलिन जी फायब्रिनपेक्षा खूपच कमी प्रमाणात आढळते, पूरक आढळले नाही (फेल्डमॅन एट अल.).

ग्लोमेरुलीमध्ये, "वायर लूप" आणि नंतर फायब्रोप्लास्टिकच्या निर्मितीपर्यंत, वाढणारे आणि पडदा दोन्ही बदल व्यक्त केले जाऊ शकतात.

टी. एन. ड्रोझडच्या निरीक्षणात, 2 ते 4 महिन्यांच्या रोगाच्या कालावधीसह, बहुतेक ग्लोमेरुली आकारात कमी होते, त्यांना पाल्मेट आकार होता, केशिका लूप आणि शुम्ल्यान्स्की-बोमन कॅप्सूल दरम्यान सिनेचिया दृश्यमान होते.

बाह्य बदलांमध्ये, मोठ्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि चामखीळ एंडोकार्डिटिसचे वर्णन केले जाते.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या पॅथोजेनेसिससह, इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डर निःसंशयपणे अग्रगण्य भूमिका बजावतात. सध्या, फायब्रिनोजेन डेरिव्हेटिव्ह्ज आणि थ्रॉम्बी बनवलेल्या सेल-फ्री मटेरियलच्या नंतरच्या पदच्युतीसह संवहनी एंडोथेलियमचे प्राथमिक नुकसान ही संकल्पना सर्वात सामान्य आहे. इम्युनोहिस्टोकेमिकल आणि इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपिक अभ्यासांनी पुष्टी केली आहे की थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हा तीव्र रक्तवहिन्यासंबंधी घाव असलेला एक रोग आहे, ज्यामध्ये फायब्रिन भिंती आणि रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनमध्ये अवक्षेपित होते.

फायब्रिन प्रथम subendothelially जमा केले जाते, जे एंडोथेलियम सूज दाखल्याची पूर्तता आहे, रक्तवाहिन्यांचे लुमेन अरुंद. अरुंद केशिका लुमेनमधून एरिथ्रोसाइट्सचा रस्ता, पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या वाहिन्यांसह एरिथ्रोसाइट्सचा वारंवार संपर्क यामुळे एरिथ्रोसाइट्सचे विखंडन आणि इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस होते.

इंग्लिश हेमॅटोलॉजिस्ट डेसी (1962, 1967) कृत्रिम हृदयाच्या झडपा असलेल्या काही रुग्णांमध्ये हेमोलिसिसच्या यंत्रणेसह थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाची यंत्रणा एकत्र आणते, जी एरिथ्रोसाइट्सच्या यांत्रिक नुकसानावर आधारित आहे. शक्यता यांत्रिक नुकसानएरिथ्रोसाइट्स हे बुल एट अल. (1968) द्वारे लूज फायब्रिन थ्रोम्बीद्वारे किंवा अगदी नॉन-फायब्रिन तंतूंच्या नेटवर्कद्वारे एरिथ्रोसाइट्सच्या सक्तीने उत्तीर्ण होण्याच्या इन विट्रो प्रयोगांमध्ये सिद्ध झाले. डेसीने हेमोलाइटिक मायक्रोएन्जिओएटिक अॅनिमियाच्या गटामध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियास समान यंत्रणेसह एकत्रित करण्याचा प्रस्ताव दिला आहे, परिधीय रक्ताचे चित्र अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. संवहनी एंडोथेलियमचे नुकसान आणि एरिथ्रोसाइट्सचा नाश यामुळे ऊतक आणि सेल्युलर थ्रोम्बोप्लास्टिनचे प्रकाशन होते, त्यानंतर थ्रोम्बिन सामग्री, प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशनमध्ये वाढ होते. प्रभावित वाहिन्यांच्या आत प्लेट्स जमा होणे, त्यांचे ग्लूइंग, जी एक दुय्यम घटना आहे, ज्यामुळे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होतो.

प्रधानतेच्या दृष्टीने रक्तवहिन्यासंबंधी बदल Distenfeld आणि Oppenheim (1966) चे एक निरीक्षण स्वारस्यपूर्ण आहे. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या विकासाच्या खूप आधी, रुग्णाची पित्ताशयाची शस्त्रक्रिया झाली. पित्ताशयाच्या तयारीच्या पूर्वलक्षी अभ्यासाने थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या वैशिष्ट्यपूर्ण रक्तवहिन्यासंबंधी बदल दिसून आले.

काही लेखक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक 'पुर्पुराला ऑटोइम्यून उत्पत्तीच्या हेमोपॅथीचे श्रेय देतात आणि अँटी-एरिथ्रोसाइट आणि अँटी-प्लेटलेट अँटीबॉडीजच्या कृतीद्वारे तीव्र हेमोलिसिस आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या विकासाचे स्पष्टीकरण देतात, आणि नुकसान. रक्तवहिन्यासंबंधी भिंतथ्रोम्बोसिस आणि व्हॅसोस्पाझमशी संबंधित, दुय्यम मानले जाते. तथापि, हे केवळ एक गृहितक आहे, कारण विशिष्ट प्रतिपिंडे केवळ वैयक्तिक निरीक्षणांमध्ये आढळतात. रिट्झ आणि सह-लेखक (1956), साहित्य डेटाच्या विश्लेषणावर आधारित, आढळले की 1956 पूर्वी वर्णन केलेल्या 55 रूग्णांपैकी, फक्त 2 कोम्ब्स चाचणी सकारात्मक होती.

प्रभावित रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये पूरक नसणे, ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली आणि इंट्राव्हस्क्युलर थ्रोम्बीमध्ये, जखमांमध्ये इम्युनोग्लोब्युलिन जी शिवाय फक्त फायब्रिनचे वारंवार शोधणे (फेल्डमॅन एट अल.), स्पष्टपणे प्रतिजन-प्रतिपिंडाची भूमिका वगळते. म्हणून प्रतिक्रिया लाँचरआजार.

साहित्य थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या काही समान स्वरूपाच्या वैशिष्ट्यांकडे लक्ष वेधून घेते: रक्तवाहिन्या आणि ग्लोमेरुलर केशिकाच्या भिंतींचे फायब्रिनोइड नेक्रोसिस, ग्लोमेरुलर केशिकाच्या तळमजल्यावरील पडदा जाड होणे, "वायर एंडोरॉस लूपॉसिटिस" या स्वरूपात. , इ. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या संयोजनाची स्वतंत्र निरीक्षणे देखील आहेत. तर लेव्हिन आणि शेर्न (1964) यांनी पुरपुराच्या 117 केसेस आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह त्याच्या संयोजनाच्या 34 प्रकरणांवर साहित्य डेटाचा सारांश दिला. असे ते गृहीत धरतात रक्तवहिन्यासंबंधी जखमसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमुळे पुरपुराचा विकास होऊ शकतो. समानतेने संयोजन स्पष्ट करण्याच्या प्रयत्नापेक्षा हा दृष्टिकोन अधिक योग्य आहे असे दिसते. रोगजनक यंत्रणानावाचे रोग. तथापि, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या 268 रूग्णांचे निरीक्षण करताना, आम्हाला थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा विकास लक्षात घेता आला नाही.

हा रोग तरुण आणि मध्यम वयात अधिक वेळा विकसित होतो, पुरुष आणि स्त्रियांना तितकेच प्रभावित करते.

सुरुवात सहसा तीव्र असते. कधीकधी हा रोग श्वासोच्छवासाच्या किंवा इतरांपूर्वी होतो संसर्गजन्य रोग, औषध असहिष्णुता (पेनिसिलिन, सल्फोनामाइड्स, आयोडीन तयारी). गर्भधारणेदरम्यान थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या विकासाच्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे. पहिली चिन्हे सहसा अशक्तपणा, डोकेदुखी, चक्कर येणे, मळमळ, उलट्या आणि पोटदुखी असतात. लवकरच, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमोरॅजिक सिंड्रोम (पेटेचिया, एकाइमोसिस, रेटिनल रक्तस्त्राव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक *,) सह विकसित होते. गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव) आणि हेमोलाइटिक अॅनिमिया (फिकटपणा, किंचित इक्टेरस त्वचा), नंतर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर सामील होतात - आकुंचन, क्रॅनियल नर्व्ह पाल्सीज, हेमिप्लेजिया, भाषण विकार, कधीकधी कोमा, मनोविकार वर्तन, प्रलाप, मूर्खपणा, गोंधळलेली चेतना. टाकीकार्डिया, गॅलप लय, हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली आणि लिम्फॅडेनोपॅथी असामान्य नाहीत.

परिधीय रक्तामध्ये, ल्यूकोसाइटोसिस (बहुतेकदा डावीकडे शिफ्टसह), सिंगल प्लेटलेट्स, हेमोलाइटिक अॅनिमिया वाढलेल्या रेटिक्युलोसाइटोसिससह नोंदवले जातात. विशेषतः वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारात तीव्र बदल - एनिसोसाइटोसिस, पोकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्सचे तुकडे आणि तथाकथित हेल्मेट-आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स, जे डेसीच्या मते, अगदी मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे वैशिष्ट्य आहे. बिलीरुबिनची सामग्री झपाट्याने वाढलेली नाही, रक्तस्त्राव होण्याची वेळ जास्त आहे, मागे घेणे रक्ताची गुठळीधीमा, Coombs प्रतिक्रिया सहसा नकारात्मक आहे.

बहुसंख्य रुग्णांमध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान दिसून येते, प्रोटीन्युरिया, मायक्रो- किंवा मॅक्रोहेमॅटुरिया, सिलिंडुरिया, अॅझोटेमिया आणि कधीकधी उच्च रक्तदाब द्वारे प्रकट होते. काही प्रकरणांमध्ये, अनुरियासह तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश विकसित होतो. या रोगाचा कोर्स न्युड्युलेटिंग आहे, सहसा काही आठवडे किंवा महिन्यांत किडनी निकामी होऊन मृत्यू होतो. लाइटनिंग आणि क्रॉनिक फॉर्मचे वर्णन केले आहे.

रोगनिदान अत्यंत प्रतिकूल आहे. तर, हिल, कूपर यांच्या मते, 1925 ते 1968 पर्यंतच्या साहित्यात वर्णन केलेल्या 300 हून अधिक रुग्णांपैकी फक्त 20 वाचले.

डायग्नोस्टिक्स

निदान करताना, वैशिष्ट्यपूर्ण व्यतिरिक्त क्लिनिकल चित्रबायोप्सी मदत करू शकते लसिका गाठी, त्वचा, स्नायू, मूत्रपिंड, ठराविक रक्तवहिन्यासंबंधी बदल ओळखून ट्रेफाइन बायोप्सी.

सिस्टेमिक एरिथेमॅटोसस, ल्युपस, विभेदक निदान केले पाहिजे. पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा, संधिवात, दीर्घकाळापर्यंत सेप्टिक एंडोकार्डिटिस, रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाहशेनलेन-जेनोक रोग वर्ल्हॉफ रोग, हेमोलाइटिक अशक्तपणा, गर्भधारणा नेफ्रोपॅथी इ.

मुख्य उपचार पर्याय म्हणजे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, स्प्लेनेक्टॉमी, डायलिसिस (हेमो- किंवा पेरीटोनियल), आणि अँटीकोआगुलंट्स. इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डरच्या अग्रगण्य भूमिकेच्या ओळखीच्या आधारावर, कॉर्टिकोस्टिरॉइड संप्रेरकांच्या मोठ्या डोसचा वापर केला पाहिजे. तथापि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी स्वतःच क्वचितच अनुकूल परिणाम देते. मोठ्या प्रमाणात कॉर्टिकोस्टिरॉइड थेरपी आणि स्प्लेनेक्टॉमीच्या संयोजनाने काही प्रमाणात माफी मिळते.

हिल आणि कूपर यांनी मोठ्या प्रमाणात कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी आणि स्प्लेनेक्टोमीनंतर 3 रुग्णांमध्ये पुनर्प्राप्ती पाहिली. साहित्याचे विश्लेषण करताना, त्यांनी नमूद केले की वाचलेल्या अर्ध्याहून अधिक रुग्णांना समान उपचार मिळाले. लेखक यावर जोर देतात की रोगाच्या बर्‍याचदा पूर्ण कोर्समुळे, स्टिरॉइड थेरपी सुरू करणे आणि निदानानंतर लगेच स्प्लेनेक्टोमी करणे आवश्यक आहे.

तीव्र मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासासह, हेमोडायलिसिस किंवा पेरीटोनियल डायलिसिस सूचित केले जाते.

काही प्रकरणांमध्ये, anticoagulants प्रभावी आहेत (अशा थेरपीचे स्पष्ट विरोधाभासी स्वरूप असूनही हेमोरेजिक सिंड्रोम), प्रामुख्याने हेपरिन. हेपरिनच्या कृतीची यंत्रणा पूर्णपणे स्पष्ट नाही: हेपरिन प्लेटलेट एकत्रीकरण प्रतिबंधित करते, फायब्रिनोलाइटिक प्रभाव असतो.

ब्रेन आणि सह-लेखक (1968) यांची निरीक्षणे अगदी खात्रीशीर आहेत, ज्यांनी थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या 7 रुग्णांवर हेपरिनसह उपचार केले; आजारपणाच्या पहिल्या 10 दिवसात हेपरिन थेरपी सुरू करणारे 4 रुग्ण बरे झाले (त्यापैकी फक्त 2 पेरीटोनियल डायलिसिस झाले); 3 रुग्णांपैकी ज्यांनी नंतर उपचार सुरू केले (18-31 दिवस आजार), फक्त एकच जिवंत राहिली आणि तिच्या मूत्रपिंडाचे कार्य पूर्णपणे बरे झाले नाही.

अॅलनबी आणि सह-लेखक (1966), गोठण्याच्या प्रक्रियेत मॅग्नेशियम आणि कॅल्शियम विरोधाच्या गृहीतकावर आधारित, हेपरिन आणि मॅग्नेशियम क्षारांच्या (मॅग्नेशियम सल्फेट, मॅग्नेशियम कार्बोनेट) उपचारांमध्ये रुग्णाची पुनर्प्राप्ती साध्य केली.

Monnens and Schretlen (1968), स्ट्रेप्टोकिनेजच्या प्रभावाखाली सॅनारेली-श्वार्टझमॅन घटनेतील मूत्रपिंडाच्या नुकसानाच्या प्रतिगमनावरील प्रायोगिक डेटावर आधारित (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासारखे हिस्टोलॉजिकल चित्रासह), स्ट्रेप्टोकिनेज एका रुग्णामध्ये यशस्वीरित्या वापरले गेले.

शेवटी, गिरोमिनी आणि लॅपरोन्झा यांचे निरीक्षण स्वारस्य आहे<1969), описавших 23-летнюю больную тромботической тромбоцитопени­ческой пурпурой с синдромом злокачественной гипертонии, безуспешно леченную кортикостероидами, гепарином и гемодиализом. Лишь после спленэктомии и двусторонней нефрэктомии исчезли гемолиз и гиперто­нический синдром.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (TTP)- एक गंभीर, दुर्मिळ रोग ज्यामध्ये खालील मुख्य सिंड्रोम आहेत: मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूरोलॉजिकल विकार आणि ताप. त्यासह, मूत्रपिंडाचे नुकसान आणि फुफ्फुसाच्या अपुरेपणाचा विकास देखील साजरा केला जातो.

TTP च्या साहित्यातील पहिले वर्णन 1924 मध्ये E. Moschcowitz यांनी सादर केले होते. अनेक दशकांपासून, सिस्टमिक व्हॅस्क्युलायटिसच्या गटामध्ये टीटीपीचा समावेश करण्याच्या मुद्द्यावर चर्चा केली जात आहे, परंतु प्रभावित संवहनी विभागांच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीद्वारे आढळलेले बदल व्हॅस्क्युलायटिसच्या सामान्यतः स्वीकारल्या जाणार्‍या समजात बसत नाहीत. सध्या, हा रोग व्हॅस्क्युलोपॅथी म्हणून वर्गीकृत आहे आणि काही लेखक रक्त रोगांपैकी एक मानतात.

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) C. Gasser et al यांनी 1955 मध्ये प्रथम वर्णन केले होते. त्याचे मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती हेमॅटोलॉजिकल डिसऑर्डर हे थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे वैशिष्ट्य आहे, मूत्रपिंडाच्या नुकसानीसह.

थोडक्यात, टीटीपी हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या अगदी जवळ आहे आणि टीटीपी/एचयूएस हा शब्द या पॅथॉलॉजीचा संदर्भ देण्यासाठी वापरला जातो.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आणि हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमचे क्लिनिकल रूप

TTP चे प्राथमिक (इडिओपॅथिक) आणि दुय्यम प्रकार आहेत. नंतरचे व्हायरल आणि बॅक्टेरियाचे संक्रमण, संधिवात आणि निओप्लास्टिक रोगांचा कोर्स गुंतागुंत करते आणि विशिष्ट औषधी पदार्थ घेण्याच्या पार्श्वभूमीवर देखील नोंदवले जाते. हा रोग कोणत्याही वयात सुरू होऊ शकतो, परंतु बहुतेकदा - चाळीस-साठ वर्षांत. पुरुषांपेक्षा रोगग्रस्त महिलांचे प्राबल्य आहे (प्रमाण 2:1). दरवर्षी, प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे TTP ची 0.1 नवीन प्रकरणे नोंदवली जातात.

सध्या, HUS चे दोन प्रकार वेगळे करण्याची प्रथा आहे: अशक्त आतड्यांसंबंधी कार्य (अतिसार) आणि त्याशिवाय. पहिल्या (महामारी) स्वरूपात, जे प्रामुख्याने 5 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये आढळते, रोगाची सुरुवात रक्तरंजित अतिसाराच्या आधी होते. दुसरा प्रकार बहुतेकदा प्रौढांमध्ये विकसित होतो (म्हणजे वय 40 वर्षे), प्रामुख्याने महिलांमध्ये (पुरुषांचे प्रमाण 3:1).

एटिओलॉजी

शिगेलिया डिसेन्टेरिया सेरोटाइप 1 आणि ई. कोलाई सेरोटाइप 0157:H7, जे शिगेला सारखी एक्सोटॉक्सिन 1 आणि 2 तयार करतात, अतिसाराशी संबंधित एचयूएसच्या स्वरूपात संभाव्य एटिओलॉजिकल घटक म्हणून सर्वात जास्त महत्त्व आहे.

सामान्यतः, मानवी शरीर पुरेशा प्रमाणात अँटीबॉडीजचे संश्लेषण करते जे या विषांना निष्प्रभ करते. शिगेला विषाचे स्ट्रक्चरल युनिट्स (बी-पार्ट) पडद्याशी उच्च आत्मीयतेने बांधण्यास सक्षम असतात एंडोथेलियल पेशी (EC)मूत्रपिंड आणि इतर संवहनी पूल. ही प्रक्रिया डिसॅकराइड घटकाद्वारे मध्यस्थी केली जाते (ग्लोबोट्रिओसिलसेरामाइड - Gb3).

जेव्हा विष रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात तेव्हा ते Gb3 किंवा इतर रिसेप्टर्सद्वारे मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीच्या केशिकांमधील एंडोथेलियल पेशींशी संवाद साधतात. नंतरचे सूज, त्यांच्याद्वारे सक्रियता आणि उत्पादन फॉन विलेब्रँड फॅक्टर (FV)आणि इतर पदार्थ. याव्यतिरिक्त, विषाच्या बी-युनिटचे एरिथ्रोसाइट रिसेप्टर्स (पी 1 प्रतिजन), ज्याचे रेणूच्या शेवटच्या भागात समरूपता असते, ते पाळले जाते.

इन विट्रो प्रयोगांनी दर्शविले आहे की शिगेला विषाचा प्रसार होणा-या EC वर थेट सायटोटॉक्सिक प्रभाव पडतो. ज्यामध्ये lipopolysaccharides (LPS), इंटरल्यूकिन्स (IL)-1 आणि ट्यूमर नेक्रोसिस घटक (TNF)-एन्डोथेलियल पृष्ठभागावर Gb3 ची अभिव्यक्ती वाढवते आणि त्याद्वारे एक्सोटॉक्सिनचा प्रभाव वाढवते. याव्यतिरिक्त, अँटीबॉडीज तयार केले जातात जे एंडोथेलियमच्या खराब झालेल्या संरचनांना लक्ष्य करतात आणि ऑक्सिजन रॅडिकल्स आणि प्रोटीओलाइटिक एन्झाइम्सच्या प्रकाशनासह न्यूट्रोफिल्स देखील सक्रिय होतात.

HUS च्या इतर स्वरूपाची कारणे पूर्णपणे समजलेली नाहीत. मायटोमायसिनच्या उपचारांच्या पार्श्वभूमीवर त्याच्या विकासाच्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे, सायक्लोस्पोरिन ए (CsA), क्विनिडाइन, हार्मोनल गर्भनिरोधक घेत असताना, गर्भधारणेदरम्यान किंवा विषाणूजन्य संसर्ग. अलीकडे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल इन्फेक्शननंतर हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम सुरू झाल्याच्या बातम्या आल्या आहेत.

या आजाराची कौटुंबिक प्रकरणे मुले आणि प्रौढ दोघांमध्ये आढळून आली आहेत. त्याच वेळी, एकाच कुटुंबातील विविध प्रतिनिधींमध्ये, क्लिनिकल अभिव्यक्ती एकतर एचयूएस किंवा टीटीपी म्हणून अर्थ लावल्या गेल्या. असे मानले जाते की या रोगांच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, अनुवांशिक दोष महत्वाचे आहेत, संभाव्यत: प्लाझ्मा घटकाच्या कमतरतेशी संबंधित आहेत जे प्रोस्टेसाइक्लिन ईसीचे उत्पादन उत्तेजित करतात किंवा त्यांच्या अतिक्रियाशीलतेसह.

एचयूएस आणि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये समान क्लिनिकल आणि हिस्टोलॉजिकल अभिव्यक्तींच्या उपस्थितीमुळे या दोन रोगांमध्ये फरक करणे कठीण होते. TTP आणि HUS दोन्ही अनेकदा औषधोपचारानंतर, गर्भधारणेदरम्यान आणि HIV संसर्गासह विकसित होतात. दोन्ही रोग इंट्राव्हस्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरणाने सुरू होऊ शकतात.

असे मानले जाते की जर सामान्यीकृत प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि मुख्य सीएनएस घाव असेल तर हा रोग टीटीपी म्हणून ओळखला जातो; जर प्लेटलेट एकत्रीकरण कमी उच्चारले असेल आणि पॅथॉलॉजिकल बदलांचा परिणाम फक्त किडनीवर होत असेल तर त्याला हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम म्हणतात. G.H. Neild (1994) च्या मते, TTP या शब्दाचा उल्लेख पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया म्हणून केला पाहिजे ज्यामध्ये HUS ची वैशिष्ट्ये आहेत, परंतु ताप, त्वचा आणि CNS जखमांच्या संयोगाने, जे केवळ प्रौढांमध्ये, विशेषतः स्त्रियांमध्ये विकसित होते.

मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्य

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आणि एचयूएस मधील पॅथॉलॉजीचा मुख्य प्रकार म्हणजे थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी.

TTP सह, हायलिन थ्रोम्बीद्वारे धमनी, केशिका आणि वेन्युल्सचे विभागीय अवरोध जवळजवळ सर्व अवयव आणि प्रणालींमध्ये दिसून येतात. सबेन्डोथेलियममध्ये हायलाइन ठेवी देखील आढळतात. ते जहाजाच्या लुमेनमध्ये स्थित थ्रोम्बसशी जोडलेले आहेत. वाहिन्यांच्या भिंती आणि पेरिव्हस्कुलर स्पेसमध्ये दाहक सेल घुसखोरी नाही.

थ्रोम्बोटिक मासमध्ये प्लेटलेट्सचे तुकडे, पीएएस-पॉझिटिव्ह एंडोथेलियल फायब्रिल्स, आयजीजी असतात. याव्यतिरिक्त, त्यांच्या रचनामध्ये जास्त प्रमाणात VWF आणि थोड्या प्रमाणात फायब्रिनोजेन किंवा फायब्रिन आढळतात. सर्वात मोठे बदल मेंदू, हृदय, प्लीहा मध्ये होतात. रक्तवहिन्यासंबंधी अडथळे क्षणिक अवयव इस्केमिया आणि कधीकधी इन्फार्क्ट्सच्या विकासास कारणीभूत ठरतात.

HUS मध्ये रक्तवहिन्यासंबंधीचे नुकसान विषम आहे आणि ते रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून असते. अतिसाराशी संबंधित मुलांमध्ये हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोमसह, एंडोथेलियम सक्रिय होणे, प्रसार किंवा अलिप्तपणाची कोणतीही चिन्हे नाहीत, जे याउलट, प्रौढांमध्ये या रोगासाठी किंवा टीटीपीसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे [एच. मोके, 1994].

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या जखमेनंतर विकसित झालेल्या एचयूएसमध्ये, फायब्रिनच्या थोड्या प्रमाणात इंट्राव्हस्कुलर प्लेटलेट थ्रोम्बी आढळतात, केशिका समाविष्ट करतात आणि ग्लोमेरुलीच्या धमनी आणतात. त्याच्या इतर स्वरूपात, थ्रोम्बी फक्त मूत्रपिंडाच्या धमनी आणि लहान धमन्यांमध्ये आढळतात.

हिस्टोलॉजिकल डेटा, रक्त गोठणे विकारांची अनुपस्थिती, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असे सूचित करते की मूत्रपिंडाच्या सूक्ष्मवाहिनीमध्ये एंडोथेलियल पॅथॉलॉजी आणि प्लेटलेट एकत्रीकरण एचयूएसच्या पॅथोजेनेसिसला अधोरेखित करतात. असे मानले जाते की या रोगात, रक्त गोठणे सक्रिय करणे आणि फायब्रिनची निर्मिती दुय्यम आहे. रक्तवाहिन्यांच्या पूर्ण अडथळ्यामुळे धमनी उच्च रक्तदाब आणि तीव्र मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या विकासासह ग्लोमेरुली आणि ट्यूबल्सचे नेक्रोसिस होऊ शकते.

पॅथोजेनेसिस

40 च्या दशकाच्या उत्तरार्धात, टीटीपीमधील पॅथॉलॉजिकल बदल प्रामुख्याने एंडोथेलियम आणि सबएन्डोथेलियल स्पेसवर परिणाम करतात अशी एक गृहीतक होती. जे. मोके (1994) यांच्या मते, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींचा विकास हा मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि इतर अवयवांच्या सूक्ष्मवाहिनींमध्ये प्रसारित प्लेटलेट एकत्रीकरणाचा परिणाम आहे.

हे स्थापित केले गेले आहे की रुग्णांच्या प्लाझ्मामध्ये एक पदार्थ आहे ज्यामुळे उत्स्फूर्त प्लेटलेट एकत्रीकरण होते. हे एक प्रथिन आहे - ज्याचे आण्विक वजन सुमारे 37-59 cd आहे. हे सीए-आश्रित प्रोटीज असल्याचे निष्पन्न झाले, ज्याच्या सक्रिय मध्यभागी सिस्टीन आहे आणि व्हीडब्ल्यूएफ मल्टीमर्सला अशा तुकड्यांमध्ये तोडतो ज्यात प्लेटलेट्सशी बांधण्याची उच्च क्षमता असते.

याव्यतिरिक्त, या प्रथिनेच्या प्रभावाखाली, व्हीडब्ल्यूपासून विलक्षणपणे त्याचे मोठे प्रकार तयार होतात. हे ज्ञात आहे की वॉन विलेब्रँड फॅक्टर मोनोमर्स डायसल्फाइड ब्रिजद्वारे भिन्न आण्विक वजन असलेल्या मल्टीमरमध्ये जोडलेले आहेत (अनेक लाख ते एक दशलक्ष kd पर्यंत).

व्हीडब्लूएफ मल्टीमर्स मेगाकेरियोसाइट्स, एंडोथेलियमद्वारे संश्लेषित केले जातात आणि प्लेटलेट α-ग्रॅन्यूल आणि वायबेल-पॅलेड ईसी बॉडीमध्ये साठवले जातात. VWF चा प्लाझ्मा पूल प्रामुख्याने एंडोथेलियल पेशींद्वारे तयार केला जातो. साधारणपणे, VWF ची सर्वात मोठी मात्रा मल्टीमरच्या रूपात फिरते, परंतु असामान्यपणे मोठे प्रकार देखील उपस्थित असतात.

नंतरचे प्लेटलेट मेम्ब्रेन रिसेप्टर्स (GPIb-IX, GPIIb-IIIa) ला अधिक प्रभावीपणे बांधतात. प्लाझ्मामध्ये असे पदार्थ देखील असतात जे या महाकाय रूपांना खंडित करतात, परंतु ते सबएन्डोथेलियल स्पेसमध्ये EC द्वारे स्रावित व्हॉन विलेब्रँड घटकावर परिणाम करत नाहीत.

TTP च्या तीव्रतेच्या वेळी, ECs ची तीव्र उत्तेजित होणे उद्भवते, तसेच रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये मोठ्या प्रमाणात VWF चे उत्पादन वाढवते. नंतरचे, क्लीव्ह न करता, प्लेटलेट रिसेप्टर्सशी संवाद साधतात, ज्यामुळे त्यांचे एकत्रीकरण आणि सबेन्डोथेलियमशी संलग्नक दोन्ही होते.

हे स्थापित केले गेले आहे की व्हीडब्ल्यूएफ मल्टीमर रोगाच्या प्रगतीसह किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या विकासासह रक्तप्रवाहातून अदृश्य होतात. ते देखील रोग माफी मध्ये आढळले नाहीत. इंटरेक्टल कालावधीत, रक्तप्रवाहात त्यांची उपस्थिती, एक नियम म्हणून, EC चे सतत उत्तेजन दर्शवते, जे रोगाच्या नंतरच्या तीव्रतेमध्ये एक प्रतिकूल घटक आहे.

हे शक्य आहे की टीटीपीच्या आवर्ती स्वरूपाचा आधार व्हीडब्ल्यूएफ मल्टीफॉर्म्सच्या निर्मितीमध्ये आनुवंशिक दोष आहे. असे मानले जाते की ते प्रथम नॉन-सक्रिय प्लेटलेट्सच्या GPIbTX रिसेप्टर्सला बांधतात आणि त्यांचे सबएन्डोथेलियमला ​​चिकटून राहण्याची खात्री करतात.

त्यानंतर, या पेशींच्या सक्रियतेच्या प्रक्रियेत, व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर मल्टीमर्स त्यांच्या एकत्रीकरणासाठी जबाबदार असलेल्या इतर प्लेटलेट रिसेप्टर्सशी संवाद साधतात (GPIIb-IIIa). हे स्थापित केले गेले आहे की शिगेला एक्सोटॉक्सिन एंडोथेलियल पेशींना नुकसान न करता त्यांना उत्तेजित करण्यास सक्षम आहेत, ज्यामुळे त्यांच्या VWF मल्टीफॉर्म्सच्या उत्पादनात वाढ होते.

त्याच वेळी, प्लेटलेटसह नंतरच्या परस्परसंवादासाठी अनुकूल परिस्थिती मूत्रपिंडाच्या मायक्रोवेसेल्समध्ये तयार केली जाते (सुजलेल्या ईसीद्वारे रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनचे अरुंद होणे, सबेन्डोथेलियम आणि मेसेन्जियल पेशींशी संपर्क). हे सर्व प्लेटलेट एकत्रीकरण, सबेन्डोथेलियमला ​​चिकटून राहणे आणि मायक्रोवेसेल्समध्ये थ्रोम्बी तयार करण्यास योगदान देते. तत्सम यंत्रणा HUS अधोरेखित करू शकतात.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आणि हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसच्या इतर संभाव्य यंत्रणांपैकी, ईसीच्या संश्लेषणात घट, प्रोस्टेसाइक्लिन आणि त्याचे उत्पादन उत्तेजित करणारे पदार्थ, यावर देखील चर्चा केली जाते. याव्यतिरिक्त, या रोगांमध्ये, मुक्त प्रथिने एस च्या एकाग्रतेत घट, टिश्यू प्लाझमिनोजेन ऍक्टिव्हेटरच्या इनहिबिटरच्या उत्पादनात वाढ आणि फायब्रिनोलिसिसमध्ये स्थानिक अडथळे आढळून आले.

असे मानले जाते की अनेक परस्परसंबंधित यंत्रणा टीटीपी आणि एचयूएसमध्ये मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासास अधोरेखित करतात. अशाप्रकारे, एरिथ्रोसाइट्सचे नुकसान होऊ शकते जेव्हा ते बंद वाहिन्यांमधून जातात. दुसरीकडे, व्हीडब्ल्यूएफ आणि एंडोथेलियल पेशी या प्रक्रियेत सामील आहेत.

हे स्थापित केले गेले आहे की तरुण एरिथ्रोसाइट्सच्या पडद्यावर प्लेटलेटसारखे रिसेप्टर्स असतात, ज्यासह व्हीडब्ल्यूएफ मल्टीफॉर्म देखील संवाद साधतात. याव्यतिरिक्त, त्यांच्या पडद्यावर रिसेप्टर्स असतात जे प्लेटलेट α-ग्रॅन्यूलद्वारे स्रावित थ्रोम्बोस्पॉन्डिन बांधतात.

त्याच वेळी, ईसी मेम्ब्रेनमध्ये वॉन विलेब्रँड फॅक्टरसाठी समान रिसेप्टर्स (GPIb, GPIIb-IIa) असतात, जे थ्रोम्बोस्पॉन्डिन [के. सुगिहारा एट अल., 1992; टी. विक एट अल., 1993]. अशाप्रकारे, रेट्रिक्युलोसाइट्स आणि एरिथ्रोसाइट्सचे इतर तरुण प्रकार, व्हीडब्ल्यूएफ मल्टीमर्स किंवा थ्रोम्बोस्पॉन्डिनद्वारे ईसीला जोडलेले, अधिक वेगाने नष्ट होऊ शकतात आणि थ्रोम्बोसिसमध्ये देखील सहभागी होऊ शकतात.

अलीकडील अभ्यासात, असे दिसून आले आहे की TTP आणि तुरळक HUS असलेल्या रूग्णांचा प्लाझ्मा त्वचा, मूत्रपिंड आणि मेंदू, तसेच त्यांच्या फॅस (C095) रेणूच्या पडद्यावरील अभिव्यक्तीपासून प्राप्त झालेल्या मायक्रोव्हस्कुलर एंडोथेलियमचे ऍपोप्टोसिस करण्यास सक्षम आहे. अपोप्टोसिसशी संबंधित.

इडिओपॅथिक आणि एचआयव्ही-संबंधित थ्रॉम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या रूग्णांच्या अभ्यासात समान डेटा प्राप्त झाला. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की फुफ्फुसाच्या आणि यकृताच्या मायक्रोवेसेल्सच्या एंडोथेलियल पेशी या बदलांना प्रतिरोधक असतात. हे परिणाम TTP/HUS मध्ये फुफ्फुस आणि यकृताच्या संवहनी रोगाच्या दुर्मिळ घटनेचे स्पष्टीकरण देतात. असा पुरावा आहे की डायरियाशी संबंधित हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये गुंतलेली विषारी द्रव्ये (व्हेरोसाइटोटोक्सिन -1), व्हिट्रोमधील मायक्रोव्हस्कुलर एंडोथेलियमचे अपोप्टोसिस देखील करतात.

क्लिनिकल प्रकटीकरण

टीटीपी असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये रोगाचा कोर्स तीव्र असतो, परंतु 10% प्रकरणांमध्ये तो क्रॉनिक असू शकतो. रोगाच्या प्रारंभी, ताप (98%), रक्तस्त्राव (96%), त्वचेचा तीव्र फिकटपणा (96%), कावीळ (42%) आणि अशक्तपणा (34%) नोंदवले जातात. मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीतील बदल दुर्मिळ आहेत (7%) आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये आर्थ्राल्जियाचे स्वरूप आहे.

रोगाच्या क्लिनिकल चित्रातील अग्रगण्य सिंड्रोम म्हणजे मेंदूचे नुकसान, जे जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये (92%) आढळते. डोकेदुखी, आकुंचन, पॅरेस्थेसिया, अशक्त बोलणे आणि दृष्टी, मनोविकार आणि चेतनाची अधिक गंभीर कमजोरी, कोमा पर्यंत, हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

सहसा त्यांचा कालावधी दोन किंवा तीन दिवसांपेक्षा जास्त नसतो, परंतु जवळजवळ अर्ध्या प्रकरणांमध्ये त्यांचे पुनरावृत्ती झालेले भाग नोंदवले जातात. असे मानले जाते की या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती सेरेब्रल कॉर्टेक्सला पुरवठा करणार्या वाहिन्यांमधून रक्त प्रवाहाच्या उल्लंघनावर आधारित आहेत. रक्तवहिन्यासंबंधी अडथळे डिफ्यूज इन्फ्रक्शन्स आणि रक्तस्त्रावांच्या विकासास कारणीभूत ठरतात.

काही रूग्णांमध्ये डोळयातील सूज रेटिना आणि रक्तस्त्राव या स्वरूपात होते.

लाल रक्तपेशींचे विखंडन (स्किझोसाइटोसिस), स्फेरोसाइटोसिस आणि रेटिक्युलोसाइटोसिससह क्लासिक मायक्रोएन्जिओपॅथिक बदलांसह, टीटीपीमधील अशक्तपणा सामान्यतः गंभीर असतो. थ्रोम्बोसाइटोपेनियाची तीव्रता देखील लक्षणीय आहे. प्लेटलेटची सरासरी संख्या 8 ते 40x10 9/l पर्यंत असते. प्लेटलेट्सच्या सरासरी आयुर्मानातही घट झाली आहे.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या जवळजवळ 70% रुग्णांमध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान होते आणि बहुतेकदा ते मध्यम प्रोटीन्युरिया, मायक्रोहेमॅटुरिया, सामान्यत: मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये लक्षणीय बिघाड न करता प्रकट होते. क्वचितच, तीव्र मूत्रपिंड निकामी झाल्याची नोंद आहे.

मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरच्या वाहिन्यांच्या एकाधिक थ्रोम्बोसिसमुळे बहुतेकदा मायोकार्डियममध्ये पसरलेले बदल होतात. 10-25% रुग्णांमध्ये, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या वाहिन्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली असतात, जी ओटीपोटात वेदना, आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव आणि कधीकधी तीव्र ओटीपोटाच्या चित्राद्वारे प्रकट होते. यकृत आणि प्लीहा वाढणे हे वैशिष्ट्यपूर्ण नाही.

HUS चे नैदानिक ​​​​चित्र मुख्यत्वे TTP मध्ये आढळलेल्या चित्रासारखे आहे. मुलांमध्ये, हा रोग प्रौढांपेक्षा जास्त वेळा ताप आणि आतड्यांसंबंधी विकारांनी प्रकट होतो. त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या भागावर, रक्तस्राव आणि जखमांच्या स्वरूपात बदल दिसून येतात.

HUS मध्ये न्यूरोलॉजिकल लक्षणांची तीव्रता TTP पेक्षा कमी स्पष्ट आहे. मूलभूतपणे, भाषण आणि मानसिक क्षमतांचे उल्लंघन प्रामुख्याने आहे, परंतु कोमापर्यंत चेतनाचे उल्लंघन देखील होऊ शकते. मेंदूच्या वाहिन्यांमधील पॅथॉलॉजिकल बदलांसह (थ्रॉम्बोसिस, रक्तस्राव) HUS मधील मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान, बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य किंवा गंभीर धमनी उच्च रक्तदाबाशी संबंधित असू शकते.

टीटीपी आणि हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोमच्या तुरळक स्वरूपासाठी, फुफ्फुस आणि यकृताच्या वाहिन्यांना होणारे नुकसान अनैच्छिक आहे. परंतु त्याच वेळी, अतिसाराशी संबंधित एचयूएस असलेल्या मुलांमध्ये तसेच औषध-प्रेरित रोगामध्ये फुफ्फुसीय मायक्रोवेसेल्सचा थ्रोम्बोसिस सामान्य आहे.

वैद्यकीयदृष्ट्या, एचयूएस हे थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा पेक्षा वेगळे असते फक्त तीव्र किंवा जुनाट मूत्रपिंड निकामी होणे, धमनी उच्च रक्तदाब आणि इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिसच्या लक्षणांसह अधिक वारंवार मूत्रपिंड नुकसान होते.

प्रयोगशाळेत बदल

TTP/HUS मधील प्रयोगशाळेतील विकृतींमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कूम्ब्स-नकारात्मक हेमोलाइटिक अॅनिमिया, लाल रक्तपेशींच्या आकारात बदल (विखंडन) आणि रेटिक्युलोसाइटोसिस यांचा समावेश होतो. 60% प्रकरणांमध्ये, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस लक्षात येते.

बायोकेमिकल डिसऑर्डर म्हणजे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन आणि लैक्टेट डिहायड्रोजनेजच्या एकाग्रतेमध्ये मध्यम वाढ. रक्त जमावट प्रणालीतील बदल व्यक्त केले जात नाहीत आणि ते दुय्यम आहेत.

फायब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादनांच्या रक्त प्लाझ्मामध्ये विरघळणारे फायब्रिन-मोनोमर कॉम्प्लेक्स क्वचितच दिसून येतात. प्रोस्टेसाइक्लिन चयापचय उत्पादनांच्या एकाग्रतेत घट झाली आहे आणि त्याउलट, थ्रोम्बोक्सेन ए 2 च्या पातळीत वाढ झाली आहे. 1-5% रुग्णांना आहे खोटी सकारात्मक वासरमन प्रतिक्रिया (LPRV), क्रायोफायब्रिनोजेनेमिया, अँटीबॉडीज जे फॉस्फोलिपिड्सवर प्रतिक्रिया देतात (aFL)किंवा एचआयव्हीसाठी प्रतिपिंडे.

उपचार

TTP साठी मुख्य उपचारांपैकी एक म्हणजे ताजे गोठलेल्या प्लाझ्माचे रक्तसंक्रमण. जवळजवळ 70% रुग्णांमध्ये रोगाच्या कोर्सवर त्याचा सकारात्मक प्रभाव पडतो.

असे मानले जाते की हे सामान्य घटक VIII आणि VWF च्या मोठ्या प्रमाणात परिचय, तसेच हेमेटोलॉजिकल डिसऑर्डरच्या सुधारणेमुळे आहे. सामान्यतः पहिल्या दिवसात दैनिक डोस शरीराच्या वजनाच्या 20 ते 40 मिली/किलो पर्यंत असतो.

प्लेटलेटची सामान्य संख्या पुनर्संचयित होईपर्यंत प्लाझ्मा ओतणे चालते, एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिसची कोणतीही चिन्हे दिसत नाहीत, लैक्टेट डिहायड्रोजनेजची पातळी सामान्य केली जाते आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची कार्ये पुनर्संचयित केली जातात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अशा उपचारांचा क्लिनिकल प्रभाव त्याच्या सुरुवातीपासून काही दिवसांनी (2-3) होतो. कधीकधी दीर्घ प्लाझ्मा इंजेक्शन (एक महिन्यापर्यंत) आवश्यक असते.

प्लाझ्माफेरेसिस कार्यक्षमतेच्या (70%) बाबतीत प्लाझमाच्या वापरापेक्षा निकृष्ट नाही. दररोज 50-60 मिली / किलो प्लाझ्मा काढून टाकण्यापासून उपचार सुरू होते. उत्सर्जनाची एकूण मात्रा रुग्णाच्या स्थितीवर अवलंबून असते.

वारंवार प्लाझ्माफेरेसीस प्रक्रिया, विशेषत: ताज्या गोठलेल्या प्लाझ्माच्या परिचयासह, रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये वापरल्या जातात. ते विशेषतः रुग्णांमध्ये तीव्र मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासामध्ये सूचित केले जातात. टीटीपीमध्ये अशा थेरपीची प्रभावीता 80% पर्यंत पोहोचते.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, प्रोस्टेसाइक्लिनचे वारंवार इंट्राव्हेनस ओतणे (2-5 एनजी / किलो / दिवसाच्या डोसवर), जे प्लाझमाफेरेसिससह किंवा ताजे गोठलेल्या प्लाझ्माच्या परिचयासह लिहून दिले जाते, त्याचा सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. प्रोस्टेसाइक्लिनचा पृथक वापर कमी पसंत केला जातो. हे नोंद घ्यावे की मुलांमध्ये, प्रोस्टेसाइक्लिन अतिसार वाढवू शकते, ज्यामुळे रोगाच्या पुढील कोर्सवर विपरित परिणाम होतो.

TTP/HUS मध्ये, अँटीप्लेटलेट एजंटसह मोनोथेरपी जवळजवळ 60%) रुग्णांमध्ये कुचकामी ठरते. या औषधांचा वापर, प्रोस्टेसाइक्लिन सारख्या, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, उपचारांच्या वरील पद्धतींच्या संयोजनात सर्वात न्याय्य आहे. रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, त्यांची प्रभावीता शंकास्पद आहे.

काही प्रकरणांमध्ये, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन याच्या वापरासह एकत्रित केले जाते. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (GC)(प्रेडनिसोन 1 मिग्रॅ/किलो/दिवस). कधीकधी ते पल्स थेरपी करतात. तथापि, त्यांची वेगळी नियुक्ती जवळजवळ 90%) प्रकरणांमध्ये कुचकामी आहे. क्वचितच, सायटोटॉक्सिक औषधे (अॅझाथिओप्रिन 100-150 मिग्रॅ/दिवस) टीटीपी/एचयूएस असलेल्या रुग्णांच्या व्यवस्थापनामध्ये समाविष्ट केली जातात, सामान्यत: प्रेडनिसोलोन आणि प्लाझमाफेरेसिसच्या वारंवार अभ्यासक्रमांसह.

TTP मध्ये, स्प्लेनेक्टोमी किंवा हेमोडायलिसिसची हमी नाही.

रोगाच्या सुरुवातीपासून पहिल्या सहा महिन्यांत तीव्रतेचे प्रारंभिक भाग टाळण्यासाठी, अँटीप्लेटलेट एजंट्स (एस्पिरिन, डिपायरिडॅमोल) सूचित केले जातात.

हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोमची थेरपी टीटीपी असलेल्या रुग्णांच्या व्यवस्थापनापेक्षा फार वेगळी नाही. मुले आणि प्रौढ दोघांमध्ये त्याच्या उपचारांची मुख्य पद्धत म्हणजे रक्त घटकांसह (ताजे गोठलेले प्लाझ्मा, एरिथ्रोसाइट मास) रिप्लेसमेंट थेरपीच्या संयोजनात प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर. प्रौढांमध्ये, मुलांपेक्षा अधिक वेळा, वारंवार प्लाझ्माफेरेसिस प्रक्रिया किंवा अगदी हेमोडायलिसिसची आवश्यकता असते.

जीसी, डायरेक्ट अँटीकोआगुलंट्स (हेपरिन), अँटीप्लेटलेट एजंट्स सामान्यतः मुलांमध्ये एचयूएसमध्ये कुचकामी असतात. याउलट, प्रौढांमध्ये, अँटीप्लेटलेट एजंट्ससह संयोजन थेरपीच्या प्रभावीतेचे अहवाल आहेत. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, प्रोस्टेसाइक्लिनचे वारंवार इंट्राव्हेनस ओतणे (2-5 एनजी / किलो / दिवसाच्या डोसवर) सकारात्मक परिणाम करतात. हा टप्पा अँटीप्लेटलेट एजंट्स आणि अँटीकोआगुलंट्सचा वापर देखील दर्शवितो, ज्याची परिणामकारकता नंतरच्या काळात संशयास्पद आहे.

मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये सतत बिघाड झाल्यास, कार्यक्रम हेमोडायलिसिस किंवा मूत्रपिंड प्रत्यारोपणाच्या समस्येवर निर्णय घेतला जातो.

अंदाज

उपचाराशिवाय, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान अत्यंत प्रतिकूल आहे: रोगाच्या प्रारंभापासून पहिल्या तीन महिन्यांत सुमारे 80% रुग्णांचा मृत्यू होतो. तथापि, प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर आणि ताज्या गोठलेल्या रक्तदात्याच्या रक्तसंक्रमणामुळे 80-90% प्रकरणांमध्ये पुनर्प्राप्ती होऊ शकते.

हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये, 90% प्रकरणांमध्ये रोगनिदान अनुकूल आहे. प्रौढांमध्ये, पुरेसे थेरपी असूनही, 40% प्रकरणांमध्ये मृत्यू होतो.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.