पूर्वीची मुदत"नवजात अर्भकाचा रक्तस्रावी रोग" हा आघातजन्य जन्म किंवा हिमोफिलियाशी संबंधित नवजात विकारांचे वर्णन करण्यासाठी वापरला जातो. आता दत्तक घेतलेली योग्य निदान संज्ञा व्हिटॅमिन के ची कमतरता सूचित करते.

नवजात मुलांमध्ये हेमोरेजिक सिंड्रोम- हे त्वचा किंवा श्लेष्मल झिल्लीचे रक्तस्त्राव आहे, जे हेमोस्टॅसिसच्या दुव्यांमधील बदलांमुळे होते. संशोधकांना आढळले आहे की हेमोरेजिक सिंड्रोम आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित असू शकतो.

रक्तस्रावी रोगनवजात, जे यावर देखील लागू होते ही प्रजातीसिंड्रोम ही एक दुर्मिळ रक्तस्त्राव समस्या आहे जी जन्मानंतर येऊ शकते. हे पहिल्या लक्षणांच्या वेळेनुसार लवकर, क्लासिक किंवा उशीरा म्हणून वर्गीकृत केले जाते.

ही स्थिती व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे उद्भवते, म्हणून नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगांना अनेकदा व्हीकेडीबीची कमतरता म्हणतात - व्हिटॅमिन केची कमतरता रक्तस्त्राव. हा सिंड्रोम संभाव्यतः जीवघेणा स्थिती आहे.

व्हिटॅमिन के रक्त गोठण्यास महत्त्वाची भूमिका बजावते. गरोदरपणात ते आईकडून बाळाकडे नीट प्रसारित होत नसल्यामुळे, बहुतेक बाळांना त्याचा कमी पुरवठा होतो. आवश्यक पदार्थत्यांच्या प्रणाली मध्ये.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचे वर्गीकरण

पहिल्या लक्षणांच्या वेळेनुसार व्हीकेडीबीचे वर्गीकरण केले जाते:

• जन्माच्या 24 तासांच्या आत लवकर सुरुवात होते;
• क्लासिक सुरुवात दोन ते सात दिवसात होते;
• उशीरा सुरुवातदोन आठवडे ते सहा महिन्यांत उद्भवते.

VKDB ची लवकर सुरुवातजन्मानंतर पहिल्या 24 तासांत उद्भवते. गर्भधारणेदरम्यान आईने काही औषधे घेतल्यास मुलामध्ये ही स्थिती विकसित होण्याचा धोका जास्त असतो, यासह:

नवजात मुलांमध्ये व्हिटॅमिन K ची कमतरता कोणत्या पद्धतींद्वारे अँटीकॉन्व्हल्संट्स आणि अँटी-टीबी औषधे कारणीभूत ठरतात हे पूर्णपणे समजलेले नाही, परंतु मर्यादित संशोधन असे सूचित करते की गर्भधारणेच्या शेवटच्या 2-4 आठवड्यांमध्ये आईला व्हिटॅमिन K दिल्याने रक्तस्त्राव रोखला जाऊ शकतो. लवकर VKDB वर उपचार करण्यासाठी जन्मानंतर सूचित केलेले इंजेक्शन हा रोग टाळण्यासाठी खूप उशीर होऊ शकतो, विशेषतः जर गर्भधारणेदरम्यान व्हिटॅमिन के पूरक आहार दिला गेला नाही.

क्लासिक रक्तस्त्राव सहसा 24 तासांनंतर होतोआणि आधीच आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात. शास्त्रीय रक्तस्त्राव लहान मुलांमध्ये होतो ज्यांना जन्माच्या वेळी रोगप्रतिबंधक व्हिटॅमिन के दिले गेले नाही.

क्लासिक रक्तस्रावाचे प्रमाण प्रति 100 जन्मांमागे 0.25-1.7 प्रकरणे असते.

6 महिन्यांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये VKDB उशीरा सुरू होतो. व्हिटॅमिन के न मिळालेल्या लहान मुलांमध्ये देखील हा प्रकार अधिक सामान्य आहे. जोखीम घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

हे सहसा 2 ते 12 आठवडे वयाच्या दरम्यान होते; तथापि, उशीरा सुरू झालेला रक्तस्त्राव जन्मानंतर 6 महिन्यांपर्यंत होऊ शकतो.

लेट हेमोरेजिक सिंड्रोम त्यांच्यामध्ये सर्वात सामान्य आहे लहान मुलेज्याला जन्माच्या वेळी व्हिटॅमिन के मिळाले नाही.

मध्ये औद्योगिक प्रदूषक आईचे दूध लेट हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या विकासामध्ये देखील गुंतलेले आहे.

यापैकी अर्ध्याहून अधिक मुलांना तीव्र इंट्राक्रॅनियल रक्तस्त्राव होतो.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाची लक्षणे

एखाद्या मुलास व्हीकेडीबी असल्यास, गंभीर रक्तस्त्राव सुरू होण्याआधी ते दिसून येऊ शकते जसे की:

चेतावणी रक्तस्त्राव जो किरकोळ वाटू शकतो

• आपल्या मुलाच्या वयासाठी कमी वजन;
• मंद वजन वाढणे.

एक किंवा अधिक भागात रक्तस्त्राव होऊ शकतो, यासह:

• त्यांची नाळ;
• नाक आणि तोंडातील श्लेष्मल त्वचा;
• त्यांचे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट.

अंतर्गत रक्तस्त्राव खालील लक्षणांद्वारे ओळखला जाऊ शकतो:

• हेमॅटोमास, विशेषत: मुलाच्या डोक्याभोवती आणि चेहऱ्याभोवती.
• नाकातून किंवा नाभीसंबधीचा रक्तस्त्राव.
• त्वचेचा रंग, पूर्वीपेक्षा फिकट. गडद त्वचेच्या मुलांमध्ये, हिरड्या नेहमीपेक्षा फिकट दिसू शकतात.
• नंतर पहिले तीनआयुष्याच्या आठवड्यात, बाळाच्या डोळ्यांचे पांढरे पिवळे होऊ शकतात.
• रक्तरंजित मल, काळे किंवा गडद आणि चिकट, उलट्या रक्त.
• चिडचिड, चक्कर येणे, जास्त झोप येणे किंवा खूप उलट्या होणे ही मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची चिन्हे असू शकतात.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाची कारणे

बहुतेक लोकांसाठी, मुख्यव्हिटॅमिन K चा आहारातील स्त्रोत म्हणजे हिरव्या पालेभाज्या. तो देखील आहे उप-उत्पादनआतड्यांमध्ये राहणा-या काही प्रकारच्या जीवाणूंची महत्त्वपूर्ण क्रिया, परंतु नवजात मुलांमध्ये रक्तस्रावी रोग होण्याची अनेक कारणे आहेत. फक्त नाही मोठ्या संख्येनेगर्भधारणेदरम्यान व्हिटॅमिन के प्लेसेंटामध्ये हस्तांतरित केले जाते. मानवी आईच्या दुधात व्हिटॅमिन के देखील कमी प्रमाणात असते आणि लहान मुलांमध्ये आढळणारे प्राथमिक आतड्यांसंबंधी वनस्पती त्याचे संश्लेषण करत नाहीत.

निदान आणि उपचार

जर तुमच्या मुलाच्या डॉक्टरांना शंका असेलत्याला VKDB आहे, त्याने रक्त गोठणे चाचण्या केल्या पाहिजेत आणि व्हिटॅमिन K चे इंजेक्शन दिले पाहिजे. जर रक्तस्त्राव थांबला, तर डॉक्टर VKDB च्या निदानाची पुष्टी करू शकतात.

एकदा मुलाचे VKDB चे निदान झाल्यानंतर, डॉक्टर एक विशिष्ट उपचार योजना ठरवेल. जर रक्तस्राव जास्त असेल तर यामध्ये रक्त संक्रमणाचा समावेश असू शकतो.

दीर्घकालीन दृष्टीकोन

सह बाळांना दृष्टीकोन चांगला आहे लवकर सुरुवातकिंवा क्लासिक रोग लक्षणे. तथापि, व्हीकेडीबीचा उशीरा हल्ला अधिक गंभीर असू शकतो. त्यामुळे जास्त धोका निर्माण होतोइंट्राक्रॅनियल रक्तस्रावामुळे जीवघेणा, ज्यामुळे मेंदूचे नुकसान किंवा मृत्यू होऊ शकतो.

प्रतिबंध

जर तुम्ही तुमच्या बाळाला स्तनपान देत असाल, तर तुमच्या बाळाला मदत करण्यासाठी तुम्ही कोणती पावले उचलू शकता याबद्दल तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांशी बोलले पाहिजे. पुरेसाव्हिटॅमिन के. प्रसूतीनंतर प्रत्येक नवजात बाळाला व्हिटॅमिन केचे इंजेक्शन मिळाले पाहिजे. मुलाचे संरक्षण करण्यासाठी हे प्रतिबंधात्मक उपाय आहे. जन्मानंतर लगेचच नवजात डॉक्टरांनी अर्भकांना तथाकथित फायटोनाडिओनचे इंजेक्शन देणे ही आता सामान्य गोष्ट आहे. हे VKDB पासून नवजात बालकांचे संरक्षण करण्यास मदत करते.

व्हिटॅमिन के च्या कमतरतेबद्दल तथ्य

जीवनसत्त्वे हे आपल्या शरीरासाठी आवश्यक असलेले पदार्थ आहेत जे आपल्याला अन्नातून किंवा पूरक आहारातून मिळतात.

व्हिटॅमिन के हा एक पदार्थ आहेज्याची शरीराला रक्त गोठण्यासाठी आणि रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी आवश्यक आहे. आपल्याला अन्नातून व्हिटॅमिन के मिळते. हे आपल्या आतड्यांमध्ये राहणार्‍या बॅक्टेरियाद्वारे देखील तयार केले जाते. लहान मुले खूप कमी व्हिटॅमिन K घेऊन जन्माला येतात.

नवजात मुलांमध्ये व्हिटॅमिन के किंवा व्हीकेडीबीच्या कमतरतेमुळे रक्तस्त्राव होतो. शरीराच्या आत किंवा बाहेर कुठेही रक्तस्त्राव होऊ शकतो. जेव्हा शरीराच्या आत रक्तस्त्राव होतो तेव्हा ते लक्षात घेणे कठीण असते.

सर्व मुले, लिंग, वंश किंवा वांशिकतेची पर्वा न करता, अधिक समोर येतात उच्च धोकाजोपर्यंत ते सामान्यत: 4-6 महिन्यांच्या दरम्यान, सामान्य अन्न खाणे सुरू करत नाहीत, आणि आतड्यांतील जीवाणू व्हिटॅमिन के तयार करण्यास सुरवात करत नाहीत.

चांगली बातमी आहेमांडीच्या स्नायूमध्ये व्हिटॅमिन के इंजेक्ट करून VKDB सहज प्रतिबंधित केले जाते. जन्मानंतर लगेच दिलेला एक शॉट बाळाला व्हीकेडीबीपासून वाचवेल.

होय. नवजात बालकांना दिल्यास व्हिटॅमिन के सुरक्षित असल्याचे अनेक अभ्यासातून दिसून आले आहे.

व्हिटॅमिन केचे खालील 3 प्रकार ज्ञात आहेत:

K 1: Phylloquinone प्रामुख्याने हिरव्या पालेभाज्यांमध्ये आढळते, वनस्पती तेलेआणि दुग्धजन्य पदार्थ आणि रोगप्रतिबंधक म्हणून, एक जलीय कोलाइडल द्रावण आहे.

K 2: मेनाक्विनोन - आतड्यांसंबंधी वनस्पती द्वारे संश्लेषित.

के 3: मेनाडिओन हे सिंथेटिक, पाण्यात विरघळणारे प्रकार आहे जे हेमोलाइटिक अॅनिमिया निर्माण करण्याच्या क्षमतेमुळे औषधांमध्ये वापरले जात नाही.

मुलांमध्ये व्हिटॅमिन केची कमतरता आणि रक्तस्त्राव समस्या कशामुळे होऊ शकतात?

काही गोष्टी मुलांना VKDB विकसित होण्याचा धोका निर्माण करू शकतात:

जन्मावेळी व्हिटॅमिन केची कमतरता.

ज्या बाळांच्या मातांनी काही औषधे वापरली आहेत

ज्या बालकांना यकृताचा आजार आहे.

अतिसार, सेलिआक रोग किंवा सिस्टिक फायब्रोसिस असलेल्या मुलांना ते खाल्लेल्या पदार्थांमधून जीवनसत्त्वे शोषण्यास त्रास होतो.

ज्या अर्भकांना जन्माच्या वेळी व्हिटॅमिन K मिळत नाही त्यांना उशीरा VKDB विकसित होण्याची शक्यता 80 पट जास्त असते.

लक्षात ठेवा की VKDB जन्माच्या वेळी फक्त व्हिटॅमिन K च्या एका शॉटने सहज टाळता येऊ शकतो.

व्याख्यान क्र. 16

हेमोरेजिक रोगांमध्ये रोगांचा एक समूह समाविष्ट आहे ज्यामध्ये उल्लंघन आहेत जटिल यंत्रणाहेमोस्टॅसिस, त्वचेखालील रक्तस्त्राव आणि श्लेष्मल त्वचा मध्ये रक्तस्त्राव. मध्ये रक्तस्रावी रोग अनेकदा आढळतात बालपण. ते रक्ताच्या कोग्युलेशन आणि अँटीकोग्युलेशन सिस्टमच्या विकारांमुळे होतात.

रक्त गोठणे ही एक जटिल प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये रक्त प्लाझ्मा घटक, तयार झालेले घटक आणि ऊतक गोठण्याचे घटक समाविष्ट असतात.

रक्त गोठणे 3 टप्प्यात होते:

टिश्यू प्रोथ्रोम्बिनेजची निर्मिती

थ्रोम्बिन निर्मिती

फायब्रिन निर्मिती.

हेमोकोएग्युलेशनचे पूर्व आणि नंतरचे टप्पे देखील आहेत: प्री-फेजमध्ये, व्हॅस्क्यूलर-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिस चालते, ज्यामुळे खराब झालेल्या जहाजातून रक्तस्त्राव थांबतो, पोस्ट-फेजमध्ये दोन समांतर मागे घेण्याची प्रक्रिया होते. रक्ताची गुठळीआणि…

13 प्लाझ्मा घटकरक्त गोठणे:

1. फायब्रिनोजेन
2. प्रोथ्रोम्बिन
3. थ्रोम्बोप्लास्टिन (संवहनी एंडोथेलियमसह सेल ऑर्गेनेल्सच्या पडद्याचा भाग)
4. ऍक्सेलरीन
5. Proaccelerin
6. कन्व्हर्टिन
7. अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए
8. अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी
9. थ्रोम्बोप्लास्टिनचा प्लाझ्मा अग्रदूत
10. Kmeer घटक???
11. हेगेमन घटक
12. फायब्रिन स्थिर करणारा घटक.

रक्त पेशी हेमोस्टॅसिसमध्ये देखील भाग घेतात: प्लेटलेटमध्ये एंजाइम, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, एटीपी, एटीपेस आणि प्लेटलेट कोग्युलेशन घटक असतात:

1. Proaccelerin (प्लेटलेट्सच्या पृष्ठभागावर शोषलेले)
2. फायब्रिनोजेन
3. प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिन
4. अँटीहेपरिन
5. फायब्रिनोजेन
6. थ्रोम्बोस्टेनिन (रक्ताची गुठळी घट्ट होण्यास आणि मागे घेण्यास कारणीभूत ठरते)
7. प्लेटलेट अँटीफिब्रिनोलिसिन
8. रेफ्रॅक्टोसिन
9. प्रितीन??? (केशिका पारगम्यता वाढण्यास कारणीभूत ठरते)

10. सेरोटोनिन

11. आसंजन घटक - ADP.

एरिथ्रोसाइट्स हेमोस्टॅसिसमध्ये देखील सामील आहेत; त्यांचा आकार फायब्रिन संलग्नकांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे आणि छिद्रांसह त्यांची पृष्ठभाग हेमोकोग्युलेशनमध्ये योगदान देते. RBC मध्ये थ्रोम्बोस्टेनिनचा अपवाद वगळता सर्व प्लेटलेट कोग्युलेशन घटक असतात.

ऊतींमध्ये, विशेषत: रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतींमध्ये सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन, अँटीहेपरिन, नैसर्गिक अँटीकोआगुलंट्स आणि तत्सम संयुगे, 5,6,7,10,12 प्लाझ्मा घटक, प्लेटलेट आसंजन आणि एकत्रीकरणास कारणीभूत असलेले पदार्थ, फायब्रिनोलिसिसचे सक्रियक आणि अवरोधक असतात.

प्रीफेस: संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिस, खराब झालेल्या जहाजाच्या रिफ्लेक्स स्पॅझममुळे विकसित होते. ही प्रतिक्रिया चालते vasoconstrictorsप्लेटलेट्स (सेरोटोनिन, एपिनेफ्रिन, नॉरपेनेफ्रिन), उबळ मुळे रक्तस्त्राव तात्पुरता थांबतो.

दुखापतीच्या ठिकाणी प्लेटलेट चिकटणे

उलट करता येण्याजोगे प्लेटलेट एकत्रीकरण, एक सैल प्लेटलेट प्लग तयार होतो, जो रक्तातील तयार घटकांना स्वतःमधून जाऊ देतो, खराब झालेल्या वाहिन्यांमधून तसेच प्लेटलेट्स आणि एरिथ्रोसाइट्समधून एडीपी सोडण्यास उत्तेजित करतो.

अपरिवर्तनीय प्लेटलेट एकत्रीकरण, ज्यामध्ये प्लेटलेट प्लग रक्तामध्ये प्रवेश करू शकत नाही. रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानीनंतर प्लेटलेट थ्रोम्बोकिनेज 5-10” च्या प्रभावाखाली थ्रोम्बिन तयार होते, ज्यामुळे प्लेटलेट्सची रचना बदलते, त्यांचे पडदा नष्ट होते, परिणामी अतिरिक्त प्रमाणात एडीपी सोडला जातो, ज्यामुळे थ्रोम्बसचा आकार वाढतो. थोड्या प्रमाणात फायब्रिन धागे तयार होतात ज्यामध्ये ल्युकोसाइट्स आणि एरिथ्रोसाइट्स टिकून राहतात.

प्लेटलेट थ्रॉम्बस मागे घेणे (थ्रॉम्बोप्लास्टिन कमी झाल्यामुळे), रक्तस्त्राव काही मिनिटांसाठी थांबतो, परंतु हे थ्रोम्बी दबाव वाढण्यास तोंड देऊ शकत नाहीत आणि धुऊन जातात.

एंजाइमॅटिक कोग्युलेशन यंत्रणा (3 टप्पे)

1. 3TR + AGG + 10 + 12 + Ca च्या परस्परसंवादाच्या परिणामी प्रोथ्रोम्बिनेजची निर्मिती

प्रोथ्रोम्बिन सक्रियकरण. प्रोथ्रोम्बिनेस थ्रोम्बसवर कार्य करते (Ca, 5,10, घटक)

2. सक्रिय फायब्रिनची निर्मिती. थ्रोम्बिन फायब्रिनोजेन (+Ca) आणि 2TR वर कार्य करते फायब्रिन थ्रेड्समध्ये एरिथ्रोसाइट्स टिकून राहतात, एक गठ्ठा तयार होतो (+8 घटक).

3. रक्त गोठण्याच्या नंतरचा टप्पा, रक्ताची गुठळी मागे घेणे किंवा फायब्रिनोलिसिस.

कोग्युलेशन आणि अँटीकोग्युलेशन सिस्टम दोन परस्परसंवादी भाग सामान्य प्रणालीपरस्परसंवाद जे सामान्य सुनिश्चित करते एकत्रीकरणाची स्थितीरक्त रक्ताच्या गुठळ्यातून थ्रोम्बिन बाहेर पडल्यावर गठ्ठा तयार होण्यास थ्रोम्बोलाइटिक सिस्टीम (BSS) च्या क्रियेमुळे प्रतिबंध होतो. कोग्युलेशन आणि अँटीकोएग्युलेशन यांच्यातील सामान्य संतुलनासह, अँटीकोआगुलेंट सिस्टम घटकांच्या जास्त प्रमाणात आणि कोग्युलेशन सिस्टमची कमतरता असल्यास, रक्तस्त्राव वाढतो, याउलट जास्त प्रमाणात कोग्युलेशन घटक आणि अँटीकोआगुलेंट सिस्टमची कमतरता असलेल्या हायपरकोग्युलेबिलिटीच्या उलट. संवहनी भिंतीची पारगम्यता देखील बदलते.

रक्तस्रावी रोगांचे गट

1. कोग्युलेशन सिस्टम (कोगुलोपॅथी) च्या उल्लंघनाशी संबंधित रोग - हिमोफिलिया.

2. मुख्य संवहनी जखमांसह (व्हॅसोपॅथी) रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाहबरेच वेळा

3. प्लेटलेट उपकरणाच्या प्राथमिक जखमांसह (थ्रॉम्बोसाइटोपॅथी)

शेंगलीन-हेनोक रोग (1837)

एचडी हा एक हेमोपॅथॉलॉजिकल रोग आहे जो सिस्टिमिक व्हॅस्क्युलायटिस द्वारे दर्शविला जातो आणि त्वचेवर सममितीय पंकटेट रक्तस्त्राव, सांध्यातील वेदना आणि सूज, ओटीपोटात दुखणे आणि मूत्रपिंडाचे नुकसान याद्वारे प्रकट होतो.

हेम. रोगांचे कॉम्प्लेक्स (मायक्रोव्हसेल्समध्ये भिंतीचा नाश, गैर-विशिष्ट इम्युनोकॉम्प्लेक्स जखमांसह ऍसेप्टिक जळजळ होते)

जिवाणू संक्रमण

प्रतिबंधात्मक लसीकरण

अन्न उत्पादने (स्ट्रॉबेरी, मासे, कॉफी)

औषधे (प्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स, NSAIDs)

थंड घटक

प्रतिजन किंवा रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसानाच्या उपस्थितीत, केशिका आणि प्रीकेपिलरीजमध्ये हायपरर्जिक प्रतिक्रिया उद्भवते, लहान वाहिन्या आणि पेरिव्हस्कुलर टिश्यूजची जळजळ स्त्रावच्या विकासासह संवहनी भिंतीची पारगम्यता वाढवते.

लक्षणे:

त्वचेसंबंधी (त्वचा-नेक्रोटिक फॉर्मसह)

सांध्यासंबंधी

उदर

रेनल

कोणत्याही वाहिन्या प्रभावित होतात ते अधिक वेळा विकसित होतात:

1.एरिथ्रेमेटस आणि पॅप्युलर एलिमेंट्स (अर्टिकारिया), काही दिवसांनी खाज सुटणे, एरिथ्रोसाइट्सचा नाश आणि हिमोग्लोबिनच्या संबंधित परिवर्तनासह रक्तस्त्रावाच्या मध्यभागी वेदना दिसून येते, ज्यामुळे त्वचेच्या घटकांचा रंग जांभळा-लाल रंगाचा विविध प्रकार होतो. हलका पिवळा (विविधता आणि पॉलीक्रोमी) घटक आकार 1 -2 सेमी (पिन हेड). पुरळ - हातपायांच्या सांध्याच्या विस्तारक पृष्ठभागावर, नंतर पुरळ फिकट गुलाबी होते परंतु अनेक आठवडे उलटते (रंगद्रव्य).

2. आर्टिक्युलर सिंड्रोम (अधिक वेळा त्वचेसह प्रकट होतो) काही तास / दिवसांनंतर वेदना दिसून येते भिन्न तीव्रतामोठ्या आणि मध्यम सांध्यामध्ये (मनगट, मेटाकार्पोफॅलेंजियल, गुडघा, कोपर). एडेमा तीव्रपणे मर्यादित सक्रिय आणि निष्क्रिय हालचाली आहे, अस्थिर आहे, कित्येक तासांपासून कित्येक दिवसांपर्यंत असू शकते, परिणाम सोडत नाही. संयुक्त पोकळीमध्ये लहान सेरस स्फ्युजन पुन्हा होऊ शकते.

3.उदर सिंड्रोमरक्तस्रावी पुरळ आणि व्हिसेरल पेरीटोनियमच्या सूज, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा, हिस्टामाइनच्या प्रभावाखाली गुळगुळीत स्नायू तंतूंचा उबळ इत्यादींमुळे त्यांच्या सामान्य स्थानिकीकरणाच्या ठिकाणाहून ...???. ओटीपोटात दुखणे ज्याचे स्वरूप आहे, मुल अंथरुणावर घाईघाईने फिरते, खराब झोपते, सतत ओरडत असते (नेहमी ओरडत असते), औषधांमुळे वेदना कमी होत नाही.

- हेमेटेमेसिस

- वारंवार सैल मल किंवा बद्धकोष्ठता

- ताप

- न्यूट्रोफिलिया

येथे भरपूर रक्तस्त्राव- तीव्र पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया. उलट्या झाल्यास, भरपूर द्रव नष्ट होतो, कालावधी 2-3 दिवस, 1-3 दिवस वेदना-मुक्त अंतराल (त्यापासून वेगळे करणे आवश्यक आहे. सर्जिकल पॅथॉलॉजी). कोगुलोग्राम हायपरथ्रोम्बोसायमिया (हायपरकोगुलेबिलिटी) वर. ओटीपोटाचा सिंड्रोम 1/3 रुग्णांमध्ये आढळतो, काहीवेळा एक रीलेप्सिंग कोर्स असतो.

4. रेनल सिंड्रोम सरासरी 50% रुग्णांमध्ये आढळतो, तीव्र प्रकारानुसार पुढे जातो किंवा क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसयेथून वाहते:

- हेमॅटुरिया

- नेफ्रोजेनिक सूज

- मिश्र स्वरूप

रोगाच्या प्रारंभापासून 1-4 आठवड्यांनंतर मूत्रपिंडांवर परिणाम होतो, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अनेक आठवडे किंवा महिने टिकतो, क्रॉनिक कोर्स खराब रोगनिदान कारणीभूत ठरतो.

2 वर्षांच्या आत - uremia. कमी सामान्यपणे, फुफ्फुस (घातक पल्मोनरी रक्तस्राव), सेरेब्रल वाहिन्या प्रभावित होतात.

- तापमान 38-39 C पर्यंत वाढते (किंवा दीर्घकाळापर्यंत सबफिब्रिलेशन)

- न्यूट्रोफिलिया

- ESR मध्ये वाढ

क्लिनिक डाउनस्ट्रीम मध्ये विभागलेले आहे

1. लाइटनिंग फॉर्म - रोग सुरू झाल्यापासून काही तास / दिवस रुग्णाच्या मृत्यूसह समाप्त होतो. कारण: मेंदूमध्ये मुबलक, असंख्य रक्तस्त्राव.
2. तीव्र (अनेक आठवडे/महिना)
3. प्रदीर्घ (वारंवार पुन्हा पडणे)
4. आवर्ती फॉर्म - दीर्घकालीन संपूर्ण माफी, त्यानंतर उच्चारित तीव्रता (अनुकूल रोगनिदान)

- हॉस्पिटलायझेशन

— आराम

- अतिरिक्त संवेदना टाळा (अन्नातून अनिवार्य प्रतिजन वगळा)

— वैद्यकीय पद्धती(मुख्य लक्षणांवर अवलंबून):

1. त्वचेचे स्वरूप - पुरेसा आहार + शासन, सक्रिय कार्बन, एन्टरोसॉर्बेंट्स (पॉलीफेपॅम, एन्टरोसॉर्ब).
2. त्वचा-नेक्रोटिक फॉर्म - ऍप्लिकेशन्स (व्होल्टारेनसह 50% डायमेक्साइड)
3. सांध्यासंबंधी - NSAIDs (Voltaren, Indomethacin) 3 mg/kg/day 3 वेळा जेवणानंतर
4. उदर आणि रेनल सिंड्रोम- हेपरिन थेरपी, योग्यरित्या निवडलेल्या डोससह प्रभावी आणि दिवसभर एकसमान वितरण सुनिश्चित करते. दिवसातून 4 वेळा 100 U/kg/day intravenously असाइन करा, जोपर्यंत क्लोटिंगची वेळ 1.5-2 वेळा कमी होत नाही परंतु 15 मिनिटांपेक्षा कमी नाही. हेपरिनचा सरासरी डोस 300 U/kg/day आहे, कालावधी 1-1.5 महिने जास्त नाही, चाइम्स 2-3 mg/kg/day, पैसे काढण्याचे लक्षण विकसित होऊ शकते, कालावधी - 1.5-3 महिने. वेदना कमी करण्यासाठी नो-श्पा, बारालगिन, प्रोमेडॉल.

रेनल सिंड्रोम (ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस): हेपरिन - चाइम्स + NSAIDs (+ prednisolone 1 mg/kg/day) पूर्ण डोस 10-14 दिवस, 2.5 mg दिवसातून 3 वेळा जर काही परिणाम होत नसेल तर सायक्लोफॉस्फामाइड, ऑक्झिलरी - ट्रेंटल, व्हिटॅमिन पीपी घाला. . गुंतागुंत आणि पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी, हे आवश्यक आहे:

- तीव्र आणि जुनाट संक्रमण टाळा

- ऍलर्जीन, प्रतिजैविकांचे उच्चाटन

- प्रतिबंधात्मक लसीकरण contraindicated आहेत

- निदान चाचण्या

- डोस शारीरिक क्रियाकलाप

हिमोफिलिया

आनुवंशिक रोग (रेक्सेटिव्ह एक्स-लिंक्ड प्रकाराद्वारे प्रसारित), द्वारे वैशिष्ट्यीकृत तीव्र घसरण 8-9 गोठणे घटकांच्या गोठण्याच्या क्रियाकलापाच्या अभावामुळे रक्त गोठणे (मुलांमध्ये 11-20% जखम, ऑपरेशन, बाळंतपणाचा धोका) माता, बहिणी, मुली - जर घटक 8 ची पातळी 25% पेक्षा कमी असेल तर ते असणे आवश्यक आहे. 10 U/kg च्या प्रमाणात प्रशासित. अभिव्यक्तीची तीव्रता घटक 8 च्या प्रमाणात अवलंबून असते, त्याची रक्कम अनुवांशिकरित्या प्रोग्राम केलेली असते:

- मोठ्या सांध्यांमध्ये रक्तस्त्राव

- त्वचेखालील आणि स्नायूंच्या थराच्या खोलीत रक्तस्त्राव

- हेमॅटुरिया

- रेट्रोपेरिटोनियल हेमॅटोमा

- इंट्राव्हस्कुलर रक्तस्त्राव

- पोटात रक्तस्त्राव

वयानुसार अभिव्यक्तींचे अवलंबित्व आहे: नवजात मुलांमध्ये, एक व्यापक सेफॅलोहेमॅटोमा, नाभीसंबधीचा रक्तस्त्राव, त्वचेखालील आणि इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव. वयाच्या 1 व्या वर्षी, दात कापले जातात, तोंडी पोकळीत रक्तस्त्राव होतो, तो चालायला लागतो - पडणे, जखम, नाकातून रक्तस्त्राव, डोक्यावर हेमेटोमा, दृष्टी कमी होणे. मोठ्या वयात हातापायांचे मोठे सांधे - सांधेदुखी - सक्तीची स्थिती, दाहक प्रक्रियाविकृती, कडकपणा, अँकिलोसिस, अपंगत्व (गुडघे, घोट्या) कारणीभूत ठरते. हिमोफिलियामध्ये, रक्तस्त्राव तास/दिवस स्थानिक हेमोस्टॅटिक थेरपीने थांबत नाही.

रिप्लेसमेंट थेरपी ( अंतस्नायु प्रशासन 8 घटक) ते कॅन केलेला स्वरूपात जतन केलेले नाही

- अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन 10-15 मिग्रॅ/कि.ग्रा

- cryoprecipitate

- अल्कोस्टॅट (१-५, ७,८,९ घटक असतात)

- PPSB? प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकॉनव्हर्टिन, अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिनसह.

हे सर्व नसल्यास - थेट रक्त संक्रमण

दिवसातून किमान 3 वेळा 6-8 तास. सर्व काही इंट्राव्हेनस आहे, एका प्रणालीमध्ये मिसळले जाऊ शकत नाही. बाह्य आणि अनुनासिक रक्तस्रावासाठी, स्थानिकरित्या लागू करा: थ्रोम्बोप्लास्टिन, थ्रोम्बिन, एमिनोकाप्रोइक ऍसिड. हिमोफिलियामध्ये वाढलेले फायब्रिनोलिसिस

- पॅरा-एमिनोकाप्रोइक ऍसिड

- contrical, tonsinol

- फायब्रिनोजेन

- Ca, Mg क्षार

हिमोफिलियाने ग्रस्त असलेल्यांसाठी सर्व इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्स प्रतिबंधित आहेत, ते तोंडी प्रशासित केले जातात, मुलांना यापासून सूट आहे प्रतिबंधात्मक लसीकरण शारीरिक क्रियाकलाप, येथे सोमाटिक रोगप्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स, NSAIDs प्रतिबंधित आहेत कारण ते रक्त गोठणे कमी करतात; दूध सोडण्याची शिफारस केलेली नाही, कारण मानवी दुधात सक्रिय थ्रोम्बोकिनेज असते. येथे सर्जिकल हस्तक्षेप 1 तासासाठी, अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन प्रशासित केले जाते.

विली ब्रँड रोग

विली-ब्रँड घटक विकृती (रक्तवाहिन्यांच्या एंडोथेलियमद्वारे उत्पादित) आणि घटक 8 ची कमतरता

- सौम्य स्वरूप आणि क्वचितच नाकातून रक्तस्त्राव, रक्तस्त्राव

- मध्यम

- भारी

अनेकदा angiodysplasia आणि इतर मेदयुक्त विकास विकार संबद्ध. उपचार: फॅक्टर 8 आणि विली-ब्रँड फॅक्टरचे रक्तसंक्रमण, अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन, क्रायोप्रेसिपिटेट.

हिमोफिलिया बी (ख्रिसमस)

पॅथोजेनेटिक क्षण - घटक 9 (प्लाझ्मा घटक) ची कमतरता, अनुवांशिक (x क्रोमोसोमशी जोडलेले) रेक्सेटिव्ह प्रकार), संरचनात्मक जनुक गुणसूत्राच्या दुसऱ्या टोकाला स्थित आहे आणि घटक 8 पेक्षा 10 पट कमी वेळा बदलते, अंदाजे 10-15%. क्लिनिक हेमोफिलिया ए. प्रयोगशाळेच्या भिन्नतेसारखेच आहे.

उपचार: फॅक्टर 9 स्थिर असल्याने, कोरडे दाता प्लाझ्मा आहे, घटक 9 केंद्रित आहे. सौम्य प्रकरणांमध्ये, ते एमिनोकाप्रोइक ऍसिडपर्यंत मर्यादित आहेत.

प्लास्मिनोजेन, थ्रोम्बोप्लास्टिन (फॅक्टर 2) ऑटोसोमल इनहेरिटेन्सच्या प्लाझ्मा अग्रदूताची कमतरता. हे सुप्त, सौम्य आणि उच्चारित स्वरूपात पुढे जाते. सुप्त स्वरूपासह (50%), नियतकालिक उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव (सौम्य सह अधिक स्पष्ट). गंभीर सह - हिमोफिलिया ए, हिमोफिलिया बी, रक्तस्त्राव, त्वचेखालील हेमॅटोमास.

- नेटिव्ह/ड्राय प्लाझ्माचे रक्तसंक्रमण

- aminocaproic ऍसिड.

फॅक्टर 12 ची कमतरता (हेगेमन): ऑटोसोमल रिसेसिव्ह आणि ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळालेली?. ट्रॉमा ऑपरेशन्स, ड्राय/नेटिव्ह प्लाझ्मा उपचारांमध्ये डायथेसिसद्वारे प्रकट होते.

थ्रोम्बोसाइटोपॅथी

रक्तस्त्राव हे प्लेटलेट्सच्या निकृष्टतेमुळे (प्लेटलेट्सची कमतरता किंवा त्यांच्या अनुवांशिक निकृष्टतेमुळे) होते. थ्रोम्बोसाइटोपॅथी असलेल्या मुलांमध्ये, प्लेटलेट्सची संख्या सामान्यपेक्षा कमी असते (150 पेक्षा कमी) कारण त्यांचा वाढलेला नाश, वाढलेला वापर आणि अपुरे शिक्षण. मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपॅथी अधिक वेळा वाढलेल्या नाशामुळे होतात.

आनुवंशिक (जन्मजात) आणि अधिग्रहित (रोगप्रतिकारक आणि नॉन-इम्यून) आहेत.

प्लेटलेट्सचा नाश हे रक्तगटाच्या प्रणालींपैकी एकामध्ये विसंगतीशी संबंधित आहे जे परदेशी प्लेटलेट्स प्राप्तकर्त्यांकडून रक्तसंक्रमणामुळे होते, त्यांना ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीत. प्लेसेंटामध्ये प्रवेश करण्यायोग्य ऑटोअँटीबॉडीजमुळे मुलामध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होतो. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - ऍन्टीबॉडीज त्यांच्या स्वतःच्या कार्यक्षमपणे अपरिवर्तित प्रतिजनांविरूद्ध तयार केले जातात.

प्लेटलेट्स, मेगाकेरियोसाइट्स, ल्युकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्सचे सामान्य पूर्ववर्ती प्रतिजनांविरूद्ध प्रतिपिंडांसह. प्रतिपिंड निर्मितीचे कारण ओळखले जाऊ शकत नसल्यास - इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - पुरपुरा.

चिन्हे.

हेमोस्टॅसिसच्या संवहनी-प्लेटलेट लिंकचे उल्लंघन, त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीमध्ये रक्तस्त्रावांची उपस्थिती, परिधीय रक्तातील प्लेटलेटची संख्या कमी होणे आणि कॅरियोसाइट्सची सामान्य सामग्री. अस्थिमज्जा. जेव्हा रक्त प्रवाह कमी होतो, तेव्हा सीमांत थ्रेशोल्डच्या प्लेटलेट्स नष्ट होतात, ज्यामुळे रक्तवाहिन्या आणि केशिका टोनमध्ये वाढ होते. थ्रोम्बोसाइटोपॅथीसह, रक्तवाहिनीचे सामान्य विस्तार विस्कळीत होते, त्यानंतर डायपेडेटिक रक्तस्त्राव होतो.

- त्वचेखालील रक्तस्त्राव

- श्लेष्मल त्वचा मध्ये

- नैसर्गिक पोकळीतून रक्तस्त्राव

त्वचेचे प्रकटीकरण

- त्वचा - "बिबट्याची त्वचा"

- रेक्‍सांनी वेढलेले रक्तस्राव

- रक्तस्त्रावांची विषमता

- पॉलीक्रोम

- घटनेची उत्स्फूर्तता

- तोंडी श्लेष्मल त्वचा, टॉन्सिल्सवर रक्तस्त्राव, मागील भिंतघशाची पोकळी अधिक वेळा त्वचा, हातपाय, उदर, छाती.

हाडांना लागून असलेल्या त्वचेवर पुरळ (गुडघे, कोपर, कडा इलियम, समोर धार टिबिया, क्वचितच चेहरा, कधीही तळवे, पाय).

अनुनासिक रक्तस्राव (अधिक वेळा) मजबूत आणि दीर्घकाळ (अनुनासिक पोकळीच्या मागील टॅम्पोनेड), आतड्यांसंबंधी, मूत्रपिंड, फुफ्फुस, वाढलेली प्लीहा आणि परिधीय लिम्फ नोड्स. प्रयोगशाळा: प्लेटलेट्समध्ये घट (तरुण आणि वृद्धांमध्ये वाढ, प्रौढांमध्ये घट), रक्त गोठण्याची वेळ (सामान्यत: 2.5-3 मिनिटे) 6-10 पट वाढते. रक्ताची गुठळी मागे घेतली जात नाही.

प्रवाहासह फरक करा

- तीव्र (6 महिन्यांपेक्षा कमी)

- जुनाट

1. क्वचितच आवर्ती
2. वारंवार पुनरावृत्ती सह
3. सतत आवर्ती

कालावधीनुसार

- तीव्रता

- क्लिनिकल माफी (टीसीपी राखताना रक्तस्त्राव नसणे)

- क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल माफी.

क्लिनिक द्वारे

- कोरडी त्वचा-रक्तस्त्राव सिंड्रोम

- ओले त्वचा-रक्तस्रावी सिन्झ्रोमा?, श्लेष्मल रक्तस्त्राव

- हेमोरेजिक सिंड्रोम काढून टाकणे

- अशक्तपणा दूर करणे

- इजा प्रतिबंध

अन्नातून बंधनकारक प्रतिजन वगळणे

एमिनोकाप्रोइक ऍसिड 4 ग्रॅम / दिवसापर्यंत, डायसिनोन, अँड्रॉक्सॉन (प्लेटलेट घटकांना उत्तेजन देणे आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारणे), हेमोस्टॅटिक स्पंज, अँड्रॉक्सन (स्थानिकदृष्ट्या), प्रेडनिसोलोन 1 मिग्रॅ / किलो / दिवस 10-14 दिवसांनी 3-4 महिने डोस कमी केल्यानंतर. कोणताही परिणाम न झाल्यास, प्रिडनिसोलोन व्हिन्क्रिस्टीन, सायक्लोफॉस्फामाइड, रीकॉम्बीनंट अल्फा-इंटरफेरॉन, रिओफेरॉन, हेप्ट्रान ए 500 हजार युनिट्स / दिवस 5 वर्षांपर्यंत, रोफेरॉन एस / सी 1 दशलक्ष 5-12 वर्षांसह 80% मध्ये स्प्लेनेक्टोमी चांगले परिणाम देते. , 12 वर्षांमध्ये 2 दशलक्ष, आठवड्यातून 3 वेळा, 3 महिने. प्रभावी पण महाग. प्रतिबंध: तुम्ही प्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स, NSAIDs घेण्यापासून परावृत्त केले पाहिजे कारण ही औषधे रक्त गोठणे कमी करतात.

(19 वेळा भेट दिली, 1 भेट आज)

आशिया साफिना,
बालरोग आणि निओनॅटोलॉजी विभागाचे प्रमुख, KSMA, तातारस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे मुख्य बालरोगतज्ञ, प्राध्यापक, एम.डी.

मुलांमध्ये रक्तस्त्राव वाढण्याची कारणे स्थापित करणे यशस्वी होऊ शकते जेव्हा क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या अभ्यासाच्या परिणामी, हेमोस्टॅसिस विकार स्थापित करणे शक्य होते जे त्यांच्या विकासाचे थेट कारण होते.

हेमोस्टॅसिस सिस्टमच्या कोणत्या दुव्यावर अवलंबून मुख्य गडबड झाली, सर्व रक्तस्रावी रोगखालील गटांमध्ये विभागले गेले आहेत:

1. रक्त गोठणे आणि फायब्रिनोलिसिस (कोगुलोपॅथी) चे उल्लंघन.

2. प्लेटलेट विकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि गुणात्मक प्लेटलेट विसंगती (थ्रॉम्बोसाइटोपॅथी).

3. व्हॅसोपॅथी - फॉर्म ज्यामध्ये रक्तस्रावाच्या विकासामध्ये सक्रिय भूमिका संवहनी पलंगाच्या जखमांशी संबंधित आहे.

4. हेमोरेजिक डायथेसिस, हेमोस्टॅसिसच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये एकाचवेळी उल्लंघनाद्वारे दर्शविले जाते - कोग्युलेशन, प्लेटलेट आणि व्हॅस्क्यूलर (व्हॉन विलेब्रँड रोग, उपभोग कोगुलोपॅथी).

हेमोरेजिक सिंड्रोमचे निदान नेहमी ऍनेमेसिसने सुरू होते. प्रथम, हे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे की आपण हेमोस्टॅसिसच्या आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित विकारांशी आणि आनुवंशिक उत्पत्तीच्या बाबतीत, वारशाचा प्रकार हाताळत आहोत. तर, कुटुंबात केवळ पुरुषांनाच रक्तस्त्राव होतो आणि हा रोग केवळ महिलांद्वारे प्रसारित केला जातो या वस्तुस्थितीची स्थापना हेमोफिलिया ताबडतोब सूचित करते. क्वचित आनुवंशिक विकारहेमोस्टॅसिस जन्मजात आहेत, म्हणजे. नवजात काळात आढळतात. उदाहरणार्थ, हिमोफिलिया असलेल्या रुग्णांमध्ये मध्यम पदवीतीव्रता, रक्तस्त्रावाची पहिली चिन्हे केवळ 3-4 वर्षांच्या वयात आणि रोगाच्या सौम्य स्वरूपासह, खूप नंतर दिसू शकतात.

anamnesis घेत असताना, मागील आणि पार्श्वभूमी रोग आणि एक्सपोजरबद्दल माहिती स्पष्ट करणे देखील आवश्यक आहे (उदाहरणार्थ, घेणे औषधे), जे रक्तस्त्रावशी संबंधित असू शकते, जे अधिग्रहित वर्ण दर्शवेल.

मुलाला हेमोस्टॅसिस विकार नसल्याची खात्री करण्यासाठी पालकांना तुम्हाला इतर कोणते प्रश्न विचारण्याची आवश्यकता आहे:

1. तुमच्या मुलाच्या संपूर्ण शरीराच्या त्वचेवर किंवा खालच्या आणि वरच्या बाजूस, कपडे घट्ट बसतात अशा ठिकाणी आणि श्लेष्मल त्वचेवर लहान विराम रक्तस्त्राव झाला आहे का?

2. हिरड्या, अनुनासिक, मुत्र, जठरांत्रीय रक्तस्त्राव होते किंवा आहेत (उलट्या " कॉफी ग्राउंड», गडद खुर्ची), सांध्यातील रक्तस्त्राव?

3. नाभीसंबधीची जखम किती काळ बरी झाली आणि दुधाचे दात बदलताना, दुखापत, शस्त्रक्रिया, दात काढणे इत्यादींनंतर हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव किती काळ टिकला?

4. आईच्या बाजूने जवळच्या नातेवाईकांमध्ये (विशेषत: पुरुष) अशाच घटना पाहिल्या गेल्या?

5. किशोरवयीन मुलींमध्ये मासिक पाळीची वैशिष्ट्ये कोणती आहेत, या दरम्यान गमावलेल्या रक्ताचे प्रमाण काय आहे?

निदानाची पुढची पायरी आहे क्लिनिकल मूल्यांकनहेमोरेजिक सिंड्रोम. प्रत्येक प्रकारच्या हेमोस्टॅटिक डिसऑर्डरमध्ये स्पष्ट नैदानिक ​​​​भेद असल्याने, प्रथम मुलामध्ये रक्तस्त्रावाचा प्रकार निश्चित करणे आवश्यक आहे. रक्तस्रावाचे पाच प्रकार आहेत, त्यानुसार, उच्च संभाव्यतेसह, रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान, कोग्युलेशन, प्लेटलेट किंवा हेमोस्टॅसिसच्या अनेक घटकांची स्थापना केली जाऊ शकते.

1. हेमॅटोमा प्रकार. हे खोल, व्यापक, वेदनादायक रक्तस्राव द्वारे दर्शविले जाते त्वचेखालील ऊतक, aponeuroses अंतर्गत, सेरस झिल्ली, स्नायू आणि सांधे मध्ये, सामान्यत: विकृत आर्थ्रोसिस, कॉन्ट्रॅक्चरच्या विकासासह जखम झाल्यानंतर, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर. प्रदीर्घ, विपुल पोस्ट-ट्रॉमॅटिक आणि पोस्टऑपरेटिव्ह रक्तस्त्राव, कमी वेळा - उत्स्फूर्त. रक्तस्त्राव होण्याचे उशीरा स्वरूप व्यक्त केले जाते, म्हणजे, दुखापतीनंतर अनेक तासांनी. जास्त प्रमाणात अनुनासिक, मूत्रपिंड आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव शक्य आहे. हेमॅटोमा प्रकार हेमोफिलिया A आणि B चे वैशिष्ट्य आहे, क्वचितच C (कारक VIII, IX, XI ची कमतरता). बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये अधिग्रहित फॉर्म घटक VIII च्या रोगप्रतिकारक अवरोधकांच्या रक्तात दिसण्याशी संबंधित आहेत.

2. petechial-spotted किंवा microcirculatory प्रकार petechiae द्वारे दर्शविले जाते, त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा वर एकाइमोसिस, उत्स्फूर्त (त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा मध्ये प्रामुख्याने रात्री उद्भवणारे असममित रक्तस्राव) किंवा थोड्याशा दुखापतीसह उद्भवणारे रक्तस्त्राव, रक्तस्त्राव, रक्तस्त्राव. गर्भाशय, मूत्रपिंड. हेमॅटोमा आणि हेमॅर्थ्रोसेस नसतात, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप सहसा मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी न होता होतात - ईएनटी ऑपरेशन्स एक गंभीर धोका असू शकतात. ब्रेन हॅमरेज होण्याची शक्यता असते. त्यांच्याबरोबर रक्तस्त्राव होण्याचा कालावधी वाढतो. मायक्रोकिर्क्युलेटरी प्रकार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी, हायपो- ​​आणि डिसफिब्रिनोजेनेमिया, घटक II, V, VII, X (या प्रोकोआगुलंट्सची आनुवंशिक कमतरता अत्यंत दुर्मिळ आहे), व्हिटॅमिन के ची कमतरता मध्ये साजरा केला जातो.

3. मिश्रित (मायक्रोकिर्क्युलेटरी-हेमॅटोमा) प्रकार वरील दोन फॉर्म आणि काही वैशिष्ट्यांच्या संयोजनाद्वारे दर्शविला जातो; मायक्रोकिर्क्युलेटरी प्रकार प्रबळ आहे, हेमॅटोमा प्रकार किंचित व्यक्त केला जातो (मुख्यतः त्वचेखालील ऊतींमध्ये रक्तस्त्राव होतो). सांध्यातील रक्तस्त्राव दुर्मिळ आहे. सह मिश्रित प्रकारचे रक्तस्त्राव दिसून येतो तीव्र स्वरूपवॉन विलेब्रँड रोग, घटकांची कमतरता VII, XIII. या प्रकारचा रक्तस्त्राव देखील अशक्त हेमोस्टॅसिसच्या अधिग्रहित स्वरूपाचे वैशिष्ट्य आहे, प्रामुख्याने डीआयसीसाठी, तसेच नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगामध्ये आढळलेल्या घटक II, V, VII, X च्या जटिल कमतरतेसाठी, गंभीर हिपॅटायटीस, प्रमाणा बाहेर किंवा अपघाती. मुलाद्वारे अप्रत्यक्ष anticoagulants घेणे. क्रिया.

4. व्हॅस्क्युलिटिक-जांभळा प्रकार इम्युनो-एलर्जी आणि संसर्गजन्य-विषारी विकारांच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध मायक्रोव्हेसल्समध्ये दाहक घटनेमुळे होतो. या गटातील सर्वात सामान्य रोग हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटीस (शोन्लेन-जेनोक सिंड्रोम) आहे. हेमोरेजिक सिंड्रोम प्रामुख्याने पायांवर आणि मोठ्या सांध्याभोवती दिसून येतो. पुरळांचे घटक त्वचेच्या पृष्ठभागाच्या वर थोडेसे वर येतात आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये ते विलीन होतात, क्रस्ट्स आणि नेक्रोसिसचे क्षेत्र अनेकदा त्यांच्या वर तयार होतात. संवहनी-जांभळ्या प्रकारचे रक्तस्त्राव हे सिस्टेमिक मायक्रोथ्रोम्बोव्हस्क्युलायटीससह उद्भवणार्या रोगांचे वैशिष्ट्य आहे, ज्यामध्ये त्वचेच्या वाहिन्या रक्ताभिसरण प्रतिरक्षा संकुल आणि पूरक प्रणालीच्या सक्रिय घटकांमुळे प्रभावित होतात. मुलांमध्ये हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस (शोन्लेन-हेनोक रोग) सर्वात सामान्य आहे. या रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, आतड्यांमधून रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

5. एंजियोमॅटस प्रकार. हे विविध प्रकारचे आनुवंशिक तेलंगिएक्टेशिया (रेंडू-ओस्लर रोग), एंजियोमास, आर्टिरिओव्हेनस शंट्ससह दुर्मिळ आहे. हा रोग सतत, पुनरावृत्ती, काटेकोरपणे स्थानिकीकरण आणि स्थानिकीकरण द्वारे दर्शविले जाते रक्तवहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजीअनुनासिक, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, मूत्रपिंड आणि इतर रक्तस्त्राव. रक्तस्त्राव telangiectases पासून उद्भवते - नोड्युलर किंवा स्टेलेट रक्तवहिन्यासंबंधीचा विस्तारत्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर आढळतात. telangiectases च्या बाहेर, रक्तस्त्राव साजरा केला जात नाही.

रक्तस्रावाचे प्रकार आणि ते ज्या रोगांचे निरीक्षण केले जातात त्यावरील डेटाद्वारे मार्गदर्शन केले जाते, चिकित्सक निदानाच्या अगदी जवळ असतो आणि त्याला कोणत्या दिशेने पुढे जावे याची कल्पना मिळते. प्रयोगशाळा संशोधन hemostasis प्रणाली (Fig. 1).

मॅक्युलर-पेटेचियल किंवा मिश्र प्रकारचे रक्तस्त्राव असलेल्या मुलामध्ये व्हॅस्क्यूलर-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसचे मूल्यांकन करण्यासाठी स्क्रीनिंग चाचण्या:

रक्तस्त्राव वेळ ड्यूक लांबणीवर;
रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या कमी होणे;
प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरण कमी करणे.

हेमॅटोमा किंवा हेमोस्टॅसिसच्या प्लाझ्मा पातळीचे मूल्यांकन करण्यासाठी स्क्रीनिंग चाचण्या मिश्र प्रकाररक्तस्त्राव:

एपीटीटी वाढवणे (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ);
प्रोथ्रोम्बिन वेळ वाढवणे (क्विकनुसार);
थ्रोम्बिन वेळ वाढवणे आणि/किंवा फायब्रिनोजेन कमी होणे (तक्ता 1).

टॅब. 1. रक्तस्त्राव कारणे निश्चित करण्यासाठी परीक्षेची सूचक योजना

मुख्य पद्धत	पॅथॉलॉजी
ड्यूक रक्तस्त्राव वेळ	4 मिनिटांपेक्षा जास्त
रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या	100 10 9 /l पेक्षा कमी
ADP, एपिनेफ्रिन आणि कोलेजन सारख्या इंड्युसरचा वापर करून प्लेटलेट एकत्रीकरण कार्याचे मूल्यांकन	हायपोएग्रीगेशन
सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (APTT)	hypocoagulation
प्रोथ्रोम्बिन वेळ	hypocoagulation
फायब्रिनोजेन एकाग्रता	1.0 g/l पेक्षा कमी
अतिरिक्त पद्धती,
एपीटीटीनुसार रक्तस्त्राव वेळेत आणि हायपोकोग्युलेशनमध्ये वाढ झाल्यास:
फॉन विलेब्रँड घटक	55% पेक्षा कमी क्रियाकलाप
घटक VIII आणि IX	40% पेक्षा कमी क्रियाकलाप

अशा प्रकारे, मुलांमध्ये रक्तस्त्राव वाढणे ही एक गंभीर आरोग्य समस्या आहे, कारण हेमोस्टॅसिस विकारांचे अकाली निदान झाल्यास शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप, जखम इत्यादिंदरम्यान मुलाच्या जीवाला धोका निर्माण होऊ शकतो. वाढीव रक्तस्त्राव सुरू होण्याचे वय खूप भिन्न असू शकते - मुलींमध्ये नवजात शिशुचा काळ ते यौवन. वाढत्या रक्तस्त्राव असलेल्या मुलांमध्ये हेमोस्टॅसिस विकारांचे वेळेवर निदान करणे हे क्लिनिकचे कार्य आहे, जे संपूर्ण इतिहास, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या मूल्यांकनावर आधारित आहे.

नवजात मुलांमध्ये हेमोरेजिक रोग हा एक सामान्य रोग आहे ज्याचा अनेक पालकांना सामना करावा लागतो. या निदानास भेटल्यानंतर, बरेच पालक त्यांचे डोके पकडू लागतात आणि पॅथॉलॉजी दूर करण्यासाठी सर्व प्रकारचे मार्ग शोधतात. रोग दूर करण्यासाठी योग्य निर्णय घेण्यासाठी, त्याची वैशिष्ट्ये काय आहेत आणि या आजारापासून मुलाचे संरक्षण कसे करावे ते शोधूया.

रोगाची वैशिष्ट्ये आणि कारणे

हेमोरेजिक रोग हा रक्तातील पॅथॉलॉजिकल बदल आहे, ज्या दरम्यान त्याच्या कोग्युलेबिलिटीचे उल्लंघन होते. यामुळे, लोक अनेकदा डायथिसिस विकसित करतात, जे रक्त गोठण्याच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन आणि व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे होते. नियमानुसार, हे पॅथॉलॉजिकल स्थितीनवजात मुलांमध्ये अधिक सामान्यपणे निदान केले जाते. आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात जखम होणे आणि रक्तस्त्राव होण्याची चिन्हे ही रोगाची मुख्य लक्षणे आहेत.

आपल्या देशातील नवजात बालकांच्या सर्व आजारांपैकी हेमोरेजिक रोग 1.5% आहे. युरोपियन देशांमध्ये, या पॅथॉलॉजिकल स्थितीचे निदान 0.01% प्रकरणांमध्ये केले जाते एकूण संख्याप्रसुतिपश्चात रोग. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की बर्याच युरोपियन देशांमध्ये लहान मुलांसाठी व्हिटॅमिन केचे रोगप्रतिबंधक उपचार केले जातात.

तज्ज्ञांच्या मते, हे पॅथॉलॉजीप्राथमिक आणि मध्ये वर्गीकृत केले जाऊ शकते दुय्यम रोग. प्राथमिक उल्लंघन, एक नियम म्हणून, गर्भाच्या विकासादरम्यान किंवा बाळाच्या जन्मानंतर पहिल्या दिवसात उद्भवते. बहुतेकदा, हे व्हिटॅमिन केच्या नैसर्गिक अभावामुळे होते. नवजात मुलांमध्ये रक्तस्रावी रोगाची विविध कारणे असतात.

रोगाची प्राथमिक कारणे

• गर्भधारणेदरम्यान बेकायदेशीर औषधांचा वापर;
• गर्भवती महिलेमध्ये यकृत आणि आतड्यांचे उल्लंघन;
• गर्भधारणेदरम्यान प्रीक्लेम्पसिया आणि टॉक्सिकोसिस;
• बाळाचा अस्वस्थ आणि अपरिपक्व आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोरा;
• व्हिटॅमिन के ची प्लेसेंटल अभेद्यता;
• आईच्या दुधात व्हिटॅमिनची किमान सामग्री.

रोगाच्या दुय्यम कारणांच्या विकासाच्या केंद्रस्थानी, यकृतामध्ये प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांच्या कार्याचे उल्लंघन होते, नेहमीपेक्षा जास्त वेळा ते उशीरा फॉर्म असतात. याव्यतिरिक्त, व्हिटॅमिनच्या कमतरतेचे एक महत्त्वाचे कारण आईद्वारे व्हिटॅमिन के विरोधी तयारीचा वापर असू शकते.

रोगाची दुय्यम कारणे

• 37 आठवड्यांपर्यंत अकाली जन्म;
• गर्भाची हायपोक्सिया;
• आतड्यांसंबंधी डिस्बैक्टीरियोसिस;
• यकृत, आतडे, स्वादुपिंड आणि पित्तविषयक मार्गाचे उल्लंघन;
• प्रतिजैविकांचा दीर्घकाळ वापर.

रोगांच्या घटनेची अनेक कारणे आहेत. पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासास नेमके कशामुळे उत्तेजन दिले हे योग्यरित्या निर्धारित करण्यासाठी, योग्य निदान करणे आवश्यक आहे. हेमोरॅजिक रोगाच्या घटनेचे नेमके काय कारण आहे यावर रोगाचा उपचार करण्याची पद्धत आणि पद्धत अवलंबून असेल.

व्हिटॅमिन केची वैशिष्ट्ये आणि शरीरातील त्याचे महत्त्व

रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत दहा पर्यंत प्रथिने गुंतलेली असतात, त्यापैकी 5 प्रथिने व्हिटॅमिन केच्या मदतीने संश्लेषित केली जातात. याव्यतिरिक्त, यकृतामध्ये रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत त्याचे फारसे महत्त्व नाही. या व्हिटॅमिनच्या मदतीने, मानवी शरीर कॅल्शियमसारखे सोडलेले ट्रेस घटक राखून ठेवते, जे कंकाल प्रणालीच्या कार्यामध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते.

व्हिटॅमिन केची कमतरता शरीरासाठी हानिकारक आहे. म्हणून, त्याची कमतरता झाल्यास, या पॅथॉलॉजीचे उच्चाटन त्वरित सुरू करणे आवश्यक आहे. प्रौढांमध्ये, या व्हिटॅमिनची कमतरता मुलांपेक्षा खूपच कमी सामान्य आहे. प्रौढ व्यक्तीचे शरीर त्याची कमतरता भरून काढू शकते, भाज्या आणि इतर उत्पादनांचा वापर.

रोगाची लक्षणे

रोगाचे पहिले आणि सर्वात महत्वाचे लक्षण म्हणजे रक्तस्त्राव आणि जखम. बर्याचदा, असे उल्लंघन जन्मपूर्व काळात होते, जेव्हा डॉक्टर बाळाच्या अंतर्गत अवयवांच्या रक्तस्त्रावचे निदान करतात. आतड्याच्या हालचालीनंतर किंवा रेगर्गिटेशननंतर रक्तस्त्राव होण्याची उपस्थिती देखील या रोगाचे एक महत्त्वाचे लक्षण आहे.

सहसा, हे लक्षणमुलाच्या आयुष्याच्या 7 व्या दिवशी दिसून येते. नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगामध्ये लवकर आणि उशीरा लक्षणे असतात, जी दिसण्याच्या वेळेत आणि प्रकट होण्याच्या स्वरूपात भिन्न असतात.

रोगाची सुरुवातीची लक्षणे:

1. बाळाच्या शरीरावर जखम, बाळंतपणानंतर ओळखल्या जातात;
2. नाकाचा रक्तस्त्राव;
3. मुलाच्या स्टूलमध्ये किंवा रेगर्गिटेशननंतर रक्ताची उपस्थिती;
4. इंजेक्शननंतर जखमांमधून सतत रक्तस्त्राव;
5. अशक्तपणाची चिन्हे.

रोगाची उशीरा लक्षणे:

1. रक्ताच्या मिश्रणासह वारंवार उलट्या होणे;
2. इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव;
3. त्वचेवर उत्स्फूर्त जखम;
4. मूत्र मध्ये रक्त उपस्थिती;
5. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या व्यत्ययची स्पष्ट लक्षणे;
6. कायम आणि दीर्घ रक्तस्त्रावनाभीसंबधीची जखम.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उशीरा स्वरूपाची लक्षणे यकृताच्या कमजोरीमध्ये अंतर्भूत असतात. कधी तीव्र आजार, मुलामध्ये हायपोव्होलेमिक शॉकची लक्षणे आहेत. वारंवार उलट्या आणि विस्कळीत मल यामुळे, मुलाच्या शरीरात द्रवपदार्थाची कमतरता जाणवते, ज्यामुळे रक्ताभिसरणाचे प्रमाण कमी होते. ही पॅथॉलॉजिकल स्थिती मुलाच्या जीवनासाठी आणि आरोग्यासाठी खूप धोकादायक आहे.

विकास रोखण्यासाठी गंभीर गुंतागुंत, वेळेवर वैद्यकीय मदत घेणे आवश्यक आहे, कारण रोगाचा उपचार करणे चांगले आहे प्रारंभिक टप्पाघटना

रोगाचे निदान

मुलाच्या सामान्य जीवनासाठी नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगावर उपचार करणे महत्वाचे आहे. वेळेवर निदान- बाळाच्या जलद पुनर्प्राप्तीची ही गुरुकिल्ली आहे. कधी प्रारंभिक लक्षणे, डॉक्टर आईला तपासणीची आवश्यकता सांगतील. सहसा सर्वात जास्त माहितीपूर्ण पद्धतनिदान ही रक्त चाचणी आहे.याव्यतिरिक्त, तज्ञ अतिरिक्त संशोधन पद्धती देऊ शकतात जे नवजात मुलाच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यात मदत करतील. आयोजित करताना निदान अभ्यासमुलांना जास्त भार पडत नाही, निदान त्वरीत आणि वेदनारहित केले जाते.

संशोधन पद्धती

1. सामान्य रक्त विश्लेषण;
2. रक्त गोठण्याची चाचणी;
3. गुप्त रक्तासाठी विष्ठेचे विश्लेषण;
4. अंतर्गत अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी.

विचलनाची कारणे डॉक्टरांना स्पष्ट नसल्यास मुलाच्या स्थितीचे सखोल निदान केले जाते. जर नवजात मुलाच्या पालकांना हे पॅथॉलॉजिकल बदल घडवून आणण्याची प्रवृत्ती असेल तर तज्ञ बाळाच्या आरोग्याचे निदान करण्यास देखील सुचवू शकतात. नियमानुसार, ही एक क्लासिक रक्त चाचणी आणि मुलाच्या अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी आहे. ही प्रक्रिया अंतर्गत रक्तस्त्राव विकास वगळण्यासाठी चालते.

उपचार पद्धती

रोगाचा उपचार करण्याची पद्धत पॅथॉलॉजीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. जर मुलाला असेल तर सरासरी आकाररोग, न स्पष्ट चिन्हेगुंतागुंत, नंतर व्हिटॅमिन थेरपी लागू केली जाईल. तीन दिवसांपर्यंत, मुलाला इंजेक्शन दिले जाईल कृत्रिम जीवनसत्वके, जे त्याच्या कमतरतेची भरपाई करते. तज्ञांच्या मते, व्हिटॅमिन इंट्राव्हेनस किंवा इंट्रामस्क्युलर पद्धतीने प्रशासित केल्यास ते अधिक चांगले शोषले जाते. तोंडी प्रशासनजीवनसत्व अप्रभावी मानले जाते.

रोगाच्या गंभीर स्वरूपाच्या बाबतीत, पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती आणि त्यांची कारणे दूर करण्यासाठी प्रथम उपाय केले जातील. जर रक्तस्त्राव मुलाच्या जीवाला धोका असेल तर, ताजे गोठलेले रक्त प्लाझ्मा इंजेक्शनने दिले जाते. त्याच्या परिचयानंतर मुलाची स्थिती स्थिर होते.

रोगाचे निदान

रोगाचे निदान सकारात्मक असेल, रोगाच्या सौम्य स्वरूपाच्या बाबतीत, जेव्हा काहीही मुलाच्या जीवाला धोका देत नाही. सह एकत्रित लवकर निदान आधुनिक पद्धतीउपचार, विद्यमान पॅथॉलॉजीचा सहज सामना करण्यास सक्षम.

गंभीर बदल झाल्यास आणि विशेषतः मोठ्या प्रमाणात अंतर्गत रक्तस्त्राव झाल्यास, मुलाच्या जीवाला धोका असू शकतो.

प्रतिबंधात्मक उपाय

पॅथॉलॉजी विकसित होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी, नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाच्या प्रतिबंधाद्वारे महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते. गर्भधारणेदरम्यान, तरुण मातांनी त्यांच्या आरोग्याकडे लक्ष दिले पाहिजे.

गर्भवती महिलांसाठी प्रतिबंधात्मक उपाय:

1. अर्ज बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधेजर आईमध्ये गुंतागुंत होण्याचा धोका मुलापेक्षा जास्त असेल तर;
2. व्हिटॅमिन के बदलणाऱ्या औषधांचा वापर टाळा.

आपल्या देशात, नवजात मुलांमध्ये प्रतिबंधात्मक उपायांसाठी व्हिटॅमिन के वापरण्याची सातत्यपूर्ण प्रथा नाही. असे असूनही, येत विशेष संकेत, काही तज्ञ परिचयाची शिफारस करू शकतात जीवनसत्व तयारी. हे व्हिटॅमिनच्या स्पष्ट कमतरतेच्या बाबतीत केले जाते, गुंतागुंत नसतानाही.

व्हिटॅमिन प्रशासनासाठी संकेत

• इंट्रायूटरिन हायपोक्सिया;
• मुदतपूर्व
• प्रसुतिपूर्व गुंतागुंत;
• गर्भधारणेदरम्यान विरोधी औषधांचा वापर;
• प्रसूती झालेल्या महिलेमध्ये व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेची स्पष्ट चिन्हे.

काही प्रसूती केंद्रे सराव करतात अतिरिक्त निदानमुलाचे आरोग्य. डॉक्टरांशी करार करून, बाळांना सखोलता येते प्रसवोत्तर निदानआरोग्य गर्भधारणेदरम्यान आईला शरीरातील व्हिटॅमिन केच्या सामग्रीवर परिणाम करणारी परिस्थिती उद्भवल्यास हे संबंधित असेल. या व्हिटॅमिनच्या सामग्रीमध्ये स्पष्ट कमतरतेमुळे, तरुण पालकांना त्यांच्या बाळासाठी व्हिटॅमिन थेरपीचा कोर्स घेण्याचा सल्ला दिला जाऊ शकतो.

वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न

नवजात मुलाच्या लवकर रक्तस्रावी रोगाचे निदान झाल्यानंतर, पालकांना मोठ्या संख्येने प्रश्न असतात. या विभागात, आम्ही त्यापैकी सर्वात संबंधित संग्रहित केले आहेत. तज्ञांच्या उत्तरांबद्दल धन्यवाद, आपण मिळवू शकता उपयुक्त माहितीया विषयावर.

माझे बाळ ३ महिन्यांचे आहे कृत्रिम आहार. रेगर्गिटेशननंतर, मिश्रणात रक्ताचे मिश्रण होते. करतो हे चिन्हरोगाचे लक्षण?

उत्तर: “नवजात अर्भकाला उशीरा रक्तस्रावी रोग, कामाच्या कमतरतेमुळे होऊ शकतो पचन संस्था. रक्ताच्या मिश्रणासह आणि स्टूलच्या उल्लंघनासह वारंवार उलट्या होणे, विचलनाच्या विकासाचे लक्षण असू शकते. अर्थात, रेगर्जिटेटेड मिश्रणात रक्ताची उपस्थिती पाचन अवयवांच्या खराबपणाचे लक्षण आहे. परंतु याचा अर्थ असा नाही की हे हेमोरेजिक रोग आहे जे या विचलनाच्या विकासाचे कारण आहे. या परिस्थितीत, पॅथॉलॉजिकल बदलाचे कारण ओळखण्यासाठी मुलाच्या आरोग्याच्या स्थितीचे निदान करणे आवश्यक आहे.

मुलाला रक्तस्रावाचा आजार असल्याचे निदान झाले. बाळाची प्रकृती स्थिर आहे, परंतु प्रसूती रुग्णालयात आम्हाला 6 महिन्यांच्या कालावधीसाठी लसीकरण नाकारण्याचा सल्ला देण्यात आला. नियमित वैद्यकीय तपासणी दरम्यान, बालरोगतज्ञांनी लसीकरणाच्या गरजेबद्दल सांगितले, जरी आम्ही फक्त 4 महिन्यांचे आहोत. या परिस्थितीत कसे रहावे? डॉक्टरांशी केलेल्या संभाषणाने विशिष्ट उत्तर दिले नाही.

उत्तर: “प्रोटोकॉलनुसार, या पॅथॉलॉजिकल स्थितीला लसीकरणातून स्पष्ट वैद्यकीय सूट आहे. पैसे काढण्याचा कालावधी थेट रोगाच्या स्टेज, डिग्री आणि स्वरूपावर अवलंबून असतो. बद्दल असेल तर सौम्य फॉर्मपॅथॉलॉजी, जे केवळ व्हिटॅमिन केच्या स्पष्ट कमतरतेद्वारे दर्शवले जाते, तर वैद्यकीय पैसे काढण्याचा कालावधी कमी असतो. कधी गंभीर फॉर्मशरीरातील व्यत्यय, एकाधिक हेमेटोमा आणि रक्तस्त्राव सह, ते लक्षणीयरीत्या वाढेल, पर्यंत पूर्ण पुनर्प्राप्तीजीव लसीकरण सुरू करण्याच्या आवश्यकतेवर निर्णय घेण्यापूर्वी, कमीतकमी रक्त गोठण्यासाठी रक्त चाचणी घेणे फायदेशीर आहे.

प्रसूतीनंतर बाळाला नवजात अतिदक्षता विभागात पाठवण्यात आले. डॉक्टरांनी हेमोरेजिक रोगाचे तीव्र स्वरूपाचे निदान केले. मल्टिपल सेफॅलोहेमॅटोमास, कावीळ आणि हायपोक्सिया ही मुलाच्या हस्तांतरणाची मुख्य कारणे आहेत. मला बाळाची खूप काळजी वाटते. त्यांच्या जीवाला धोका नसताना बदलीचा निर्णय का घेण्यात आला?

उत्तर: “लहान मुलांसाठी अतिदक्षता विभागात स्थानांतरित करण्याचा निर्णय निओनॅटोलॉजिस्टने त्याच्या आरोग्याच्या स्थितीचे मूल्यांकन केल्यानंतर घेतला आहे. गंभीर पॅथॉलॉजीजच्या विकासास वगळण्यासाठी, बाळाच्या आरोग्याचे सखोल निदान करणे आवश्यक आहे. शेवटी, अवयवांच्या कामात व्यत्यय आणण्याचे लपलेले प्रकार अपरिवर्तनीय परिणामांना कारणीभूत ठरू शकतात. निदानाचा प्रारंभिक प्रकार आणि नर्सिंग काळजीची वैशिष्ट्ये बाळाला मजबूत होण्यास मदत करतील. प्रसूती रुग्णालयात राहण्याच्या संपूर्ण कालावधीत जखमी मुलांचे निरीक्षण निओनॅटोलॉजिस्टच्या काटेकोर मार्गदर्शनाखाली केले जात असल्याने, बाळांना बरे होण्याचे प्रमाण अधिक जलद होते.”

एका महिन्यामध्ये नियमित तपासणी दरम्यान, डॉक्टरांनी हेमोरेजिक रोगाच्या विकासाच्या संशयाबद्दल सांगितले. आम्हाला प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स चाचणीसाठी संदर्भ प्राप्त झाला. ते करणे आवश्यक आहे का?

उत्तर: " प्रोथ्रोम्बिन विश्लेषण- निदानात महत्त्वाची भूमिका बजावणारी स्क्रीनिंग चाचणी हा रोग. विश्लेषण वापरताना, डॉक्टर प्रोथ्रोम्बिन जटिल घटकांच्या कमतरतेचे मूल्यांकन करण्यास सक्षम असेल आणि बाह्य मार्गगोठणे जर एखाद्या विशेषज्ञाने या अभ्यासाचे आदेश दिले असतील तर ते आवश्यक आहे. रोगाचे निदान करण्याच्या सर्व पद्धती पॅथॉलॉजीच्या वैशिष्ट्यांवर आधारित उपस्थित डॉक्टरांच्या विवेकबुद्धीनुसार निवडल्या जातात.

नवजात अर्भकाचा रक्तस्रावी रोग (HRD) - हेमोरेजिक डायथिसिस, रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या कनिष्ठतेच्या परिणामी, ज्याची क्रिया शरीरातील व्हिटॅमिन केच्या एकाग्रतेद्वारे निर्धारित केली जाते.

ICD-10	P53
ICD-9	776.0
ईमेडिसिन	ped/966
मेष	D006475
रोग डीबी	29544
मेडलाइन प्लस	29544

कारणे

सोव्हिएत नंतरच्या देशांमध्ये नवजात मुलांचे रक्तस्रावी रोग 0.25-1.5% च्या वारंवारतेसह निदान केले जाते. ज्या देशांमध्ये मुलांना जन्मानंतर लगेच व्हिटॅमिन के दिले जाते, प्रतिबंधात्मक हेतू, घटना दर 0.01% पेक्षा जास्त नाही.

विकासाच्या यंत्रणेवर आधारित, प्राथमिक आणि माध्यमिक HrDN वेगळे केले जातात. व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनामुळे नवजात मुलाचा प्राथमिक रक्तस्त्राव होतो. जीवनाच्या पहिल्या दिवसात पॅथॉलॉजी विकसित होण्याची प्रवृत्ती व्हिटॅमिन केच्या नैसर्गिक कमतरतेशी संबंधित आहे, जी या रोगासाठी उद्भवते. खालील कारणे:

• त्याचे संश्लेषण आतड्यात होते, ज्याचा मायक्रोफ्लोरा मुलामध्ये बनण्याच्या प्रक्रियेत असतो;
• व्हिटॅमिन के व्यावहारिकरित्या प्लेसेंटा ओलांडत नाही;
• आईच्या दुधात ते फारच कमी असते - 2 mcg/l.

पण धावण्यासाठी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियाहे घटक पुरेसे नाहीत. नवजात मुलाचे रक्तस्रावी रोग, एक नियम म्हणून, काही पूर्व-आवश्यकतेच्या उपस्थितीत विकसित होतो. त्यापैकी:

• गर्भधारणेदरम्यान सेवन अप्रत्यक्ष anticoagulants, anticonvulsants आणि ब्रॉड-स्पेक्ट्रम प्रतिजैविक;
• प्रीक्लेम्पसिया, टॉक्सिकोसिस;
• भविष्यातील आईमध्ये यकृत रोग आणि तीव्र गैर-दाहक आतड्यांसंबंधी पॅथॉलॉजीज.

नवजात मुलाच्या दुय्यम रक्तस्रावी रोगाची कारणे म्हणजे यकृतामध्ये उद्भवणार्‍या रक्त गोठण्यातील पीपीपीएफ (प्लाझ्मा घटकांचे पॉलीपेप्टाइड पूर्ववर्ती) उत्पादन कमी होणे. याव्यतिरिक्त, कूमरिन आणि निओडीकौमरिन (व्हिटॅमिन के विरोधी) च्या नियुक्तीमुळे पॅथॉलॉजी होऊ शकते.

मुलाच्या भागावरील मुख्य घटक जे पीपीपीएफच्या संश्लेषणात घट आणि व्हिटॅमिन केची कमतरता निर्माण करू शकतात:

• मुदतपूर्व
• हायपोक्सिया;
• दीर्घकालीन इंट्राव्हेनस पोषण;
• स्तनाला उशीरा जोडणे;
• डिस्बैक्टीरियोसिस किंवा मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोममुळे आतड्यांमधील ट्रेस घटकांच्या शोषणात बिघाड;
• स्वादुपिंड, यकृत, पित्तविषयक मार्ग, आतडे यांचे रोग;
• प्रतिजैविक उपचार.

पॅथोजेनेसिस

व्हिटॅमिन के ची हेमॅटोलॉजिकल कार्ये:

• प्रोथ्रोम्बिन (II रक्त जमावट घटक), प्रोकॉनव्हर्टिन (VII), अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (IX) आणि स्टुअर्ट प्रोवर फॅक्टर (X) मध्ये अतिरिक्त ग्लूटामिक ऍसिडच्या गॅमा-कार्बोक्सिलेशनच्या प्रक्रियेचे सक्रियकरण;
• प्लाझ्मा प्रोटीन सी आणि एस चे उत्तेजित होणे, जे कोग्युलेशन मेकॅनिझममध्ये सामील आहेत.

व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेसह, यकृतामध्ये निष्क्रिय घटक II, VII, IX आणि X तयार होतात: ते कॅल्शियम बांधण्यास आणि रक्त गोठण्यास भाग घेऊ शकत नाहीत. परिणामी, प्रोथ्रोम्बिन आणि सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिक वेळ दीर्घकाळापर्यंत असतो, जो रक्तस्त्राव वाढण्याच्या प्रवृत्तीच्या रूपात प्रकट होतो. अशा प्रकारे नवजात अर्भकाचा रक्तस्रावी रोग विकसित होतो.

लक्षणे

तपशीलांवर अवलंबून क्लिनिकल चित्रनवजात बालकांच्या रक्तस्रावी रोगाचे लवकर, शास्त्रीय (नमुनेदार) आणि उशीरा स्वरूपाचे वाटप करा.

पॅथॉलॉजीचा प्रारंभिक प्रकार दुर्मिळ आहे आणि मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात लक्षणांच्या प्रकटीकरणाद्वारे दर्शविले जाते. मुख्य अभिव्यक्ती:

• त्वचेवर रक्तस्रावी स्पॉट्स (, रक्तस्त्राव), विशेषत: नितंबांमध्ये;
• सेफॅलोहेमॅटोमा - पेरीओस्टेम आणि कवटीच्या दरम्यान रक्त जमा होणे, ज्याच्या पृष्ठभागावर पिनपॉइंट रक्तस्राव (पेटेचिया) दृश्यमान आहेत;
• फुफ्फुसात रक्तस्त्राव;
• प्लीहा, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथी मध्ये रक्तस्त्राव;
• hematemesis - रक्तासह उलट्या;
• इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव;
• अशक्तपणा

अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची चिन्हे:

• मेंदू - न्यूरोलॉजिकल विकारांचे स्वरूप;
• फुफ्फुस - श्वास लागणे, थुंकीमध्ये रक्त, खोकल्यामुळे वेगळे;
• यकृत - त्याच्या आकारात वाढ, ओटीपोटात दुखणे;
• अधिवृक्क ग्रंथी - अशक्तपणा, क्रियाकलाप कमी होणे, खाण्यास नकार.

नवजात मुलाचा क्लासिक हेमोरेजिक रोग जन्मानंतर 2-4 दिवसांनी विकसित होतो. त्याची लक्षणे सारखीच असतात लवकर फॉर्म. त्यांना जोडले आहे:

• संपूर्ण शरीरावर त्वचेवर रक्तस्रावी स्पॉट्स;
• नाक आणि नाभीतून रक्तस्त्राव;
• मेलेना - आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव, जो आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचेवर अल्सर तयार झाल्यामुळे दिसून येतो आणि जेव्हा विष्ठेमध्ये रक्त आढळते तेव्हा त्याचे निदान होते;
• मूत्रपिंडात रक्तस्त्राव, मूत्रात रक्त दिसणे.
• गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव.

नियमानुसार, रक्तस्त्राव जास्त होत नाही. परंतु गंभीर प्रकरणांमध्ये, रक्त सतत उत्सर्जित होते. मदतीशिवाय, रक्त कमी झाल्यामुळे मुलाचा शॉक लागू शकतो.

नवजात मुलाच्या उशीरा रक्तस्रावी रोग मुलाच्या आयुष्याच्या 2-8 आठवड्यांपासून सुरू होतो. तिची चिन्हे:

• एपिथेलियल झिल्ली आणि त्वचेवर जखम होणे;
• अंतर्गत रक्तस्त्राव;
• आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव;
• उलट्या मध्ये रक्त;
• मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव;
• तीव्र अशक्तपणा.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचा संभाव्य परिणाम, जो लक्षणीय रक्त कमी होणे आणि अशक्तपणा (हिमोग्लोबिनची पातळी 2-3 वेळा कमी होणे) च्या परिणामी उद्भवते. हे फिकटपणा, अशक्तपणा, कमी होण्यासोबत आहे रक्तदाबआणि बिघडलेले थर्मोरेग्युलेशन.

निदान

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचे निदान क्लिनिकल लक्षणे आणि प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांच्या आधारे केले जाते.

मुख्य संशोधने:

• रक्त चाचणी - आपल्याला हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींच्या एकाग्रतेत घट शोधण्याची परवानगी देते, तसेच सामान्य संख्याप्लेटलेट;
• मूत्र आणि मल चाचण्या - रक्तातील अशुद्धता दर्शवा;
• कोग्युलेशन सिस्टमची तपासणी (कोग्युलोग्राम) - प्रोथ्रोम्बिनची वाढ आणि सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिक वेळ दर्शवते जेव्हा सामान्य दरथ्रोम्बिन वेळ;
• रक्त गोठण्याच्या वेळेचे मूल्यांकन - वाढले (4 मिनिटांपेक्षा जास्त);
• रक्तस्त्राव वेळेची गणना सामान्य आहे (2-4 मिनिटे).

इंस्ट्रूमेंटल पद्धती ज्यामुळे अंतर्गत हेमेटोमास आणि रक्तस्त्राव ओळखणे शक्य होते:

• न्यूरोसोनोग्राफी;
• अल्ट्रासाऊंड उदर पोकळीआणि रेट्रोपेरिटोनियल झोन.

नवजात अर्भकाचे रक्तस्रावी रोग हेमोफिलिया, वॉन विलेब्रँड रोग, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आणि थ्रोम्बास्थेनियापासून वेगळे आहेत.

याव्यतिरिक्त, हेमेटेमेसिस आणि मेलेना हे मुलाद्वारे मातृ रक्त गिळण्याचे परिणाम असू शकतात. Apt चाचणी वापरून याची पडताळणी केली जाते. बायोमटेरियल सॅम्पलमध्ये पाणी जोडले जाते आणि सेंट्रीफ्यूज केले जाते. नंतर द्रवामध्ये सोडियम अल्कली द्रावण टाकले जाते आणि रंगाच्या प्रतिक्रियेचे निरीक्षण केले जाते: पिवळा-तपकिरी डाग आईच्या रक्तातील वय-संबंधित हिमोग्लोबिनची उपस्थिती दर्शवते आणि गुलाबी रंग मुलाच्या रक्तातील गर्भाच्या हिमोग्लोबिनची उपस्थिती दर्शवितो.

उपचार

नवजात अर्भकाच्या रक्तस्रावी रोगाच्या उपचाराचा आधार म्हणजे व्हिटॅमिन के ची कमतरता भरून काढणे.सर्वात जास्त वापरले जाणारे औषध म्हणजे द्रावणाच्या स्वरूपात "विकासोल" होय. हे व्हिटॅमिन के चे कृत्रिम अॅनालॉग आहे.

1% व्हिटॅमिन सोल्यूशन इंट्रामस्क्युलर किंवा इंट्राव्हेनस 2-3 दिवसांसाठी प्रशासित केले जाते. अंदाजे डोस मुलाच्या वजनाच्या 1 किलो प्रति 0.1-0.15 मिली आहे. इंजेक्शन किंवा ओतणे दिवसातून 1 वेळा चालते. थेरपी दरम्यान, हेमॅटोलॉजिकल पॅरामीटर्सचे परीक्षण केले जाते, विशेषतः, व्हिटॅमिन केवर अवलंबून असलेल्या रक्त गोठण्याच्या घटकांमधील बदलांचे मूल्यांकन केले जाते.

उपचारादरम्यान, व्हिटॅमिन के च्या डोसवर नियंत्रण ठेवणे महत्वाचे आहे. त्याच्या जास्तीमुळे, गुंतागुंत होऊ शकतात:

• इंट्रासेल्युलर समावेशासह अशक्तपणा;
• बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ, ज्यामुळे कर्निकटेरस उत्तेजित होऊ शकतो;
• हेमोलाइटिक अशक्तपणा.

येथे जोरदार रक्तस्त्रावरक्त कमी झाल्याची भरपाई करण्यासाठी, दोन औषधांपैकी एकाचे बोलस (जलद) अंतस्नायु रक्तसंक्रमण केले जाते:

• ताजे गोठलेले प्लाझ्मा - 15 मिली / किलो;
• केंद्रित प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स - 30 युनिट्स / किग्रा.

हिमोग्लोबिन कमी होण्याचे परिणाम दूर करण्यासाठी, एरिथ्रोसाइट वस्तुमान (5-10 मिली / किलो) चे रक्तसंक्रमण केले जाते. याव्यतिरिक्त, केशिका, व्हिटॅमिन ए आणि कॅल्शियम ग्लुकोनेटच्या भिंती मजबूत करण्यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लिहून दिले जाऊ शकतात.

नवजात रक्तस्रावी रोग मध्ये रद्द करू नये स्तनपान. जर मुल खूप कमकुवत असेल किंवा आईपासून वेगळे असेल तर त्याला वयाच्या आवश्यकतेनुसार व्यक्त दूध दिले जाते. आईच्या दुधात थ्रॉम्बोकिनेज असते, एक पदार्थ ज्यामध्ये हेमोस्टॅटिक प्रभाव असतो.

अंदाज

गुंतागुंत नसलेल्या एचआरडीला पुरेशा उपचारांसह अनुकूल रोगनिदान आहे. नियमानुसार, भविष्यात, पॅथॉलॉजी इतर रक्तस्रावी रोगांमध्ये बदलत नाही.

मृत्यूचा धोका तेव्हा होतो जेव्हा:

• मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव;
• हृदयाचे व्यत्यय;
• एड्रेनल अपुरेपणाचा विकास;
• मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव.

प्रतिबंध

नवजात बालकांच्या रक्तस्रावी रोगाच्या प्रतिबंधात व्हिटॅमिन K च्या प्रतिबंधात्मक प्रशासनाचा समावेश होतो. विकसोल द्रावणाचा डोस 0.1 मिली / किलो आहे. थेरपीची योजना 1-3 दिवसांसाठी दररोज 1 वेळा आहे.

व्हिटॅमिन के जोखीम असलेल्या मुलांना दिले जाते, यासह:

• वेळेच्या अगोदर जन्मलेला;
• प्रतिजैविक घेणे;
• पॅरेंटरल पोषण वर असणे;
• ज्यांना जन्मजात आघात, हायपोक्सिया किंवा श्वासोच्छवास झाला आहे;
• सिझेरियन सेक्शनद्वारे जन्म.

याव्यतिरिक्त, नवजात बालकांना धोका असतो जर, गर्भधारणेदरम्यान, एखादी स्त्री:

• anticoagulants, antibiotics, anti-tuberculosis किंवा anticonvulsants घेतले;
• इस्ट्रोजेनची कमतरता, एन्टरोपॅथी, हेपॅटोपॅथी किंवा आतड्यांसंबंधी डिस्बैक्टीरियोसिसच्या पार्श्वभूमीवर प्रीक्लेम्पसियाने ग्रस्त.

या प्रकरणांमध्ये, गर्भवती मातांना बाळाच्या जन्मापूर्वी आणि नंतर व्हिटॅमिन के दिले जाऊ शकते.

याशिवाय, लवकर स्तनपान आणि स्तनपान हे HrDN साठी प्रतिबंधात्मक उपाय मानले जातात.