अंतःस्रावी ग्रंथींचे बिघडलेले कार्य जे संप्रेरक तयार करतात ते विविध क्लिनिकल लक्षणांसह असू शकतात. बहुतेक अंतःस्रावी रोगांचे निदान रुग्णाच्या तपासणी डेटा आणि अनेक अभ्यासांच्या आधारे केले जाते. एंडोक्राइनोलॉजी ही व्यावहारिक औषधांची एक शाखा आहे जी अंतःस्रावी प्रणालीच्या बिघडलेल्या कार्यांचा अभ्यास करते. अंतःस्रावी प्रणालीमध्ये अनेक अंतःस्रावी ग्रंथींचा समावेश होतो, ज्या संप्रेरकांच्या निर्मितीसाठी आणि रक्तप्रवाहात सोडण्यासाठी जबाबदार असतात.

6 156275

फोटो गॅलरी: अंतःस्रावी ग्रंथींच्या कार्याचे उल्लंघन

मुख्य अंतःस्रावी ग्रंथी आहेत:

• हायपोथालेमस (मेंदूमध्ये);
• पिट्यूटरी ग्रंथी (मेंदूमध्ये);
• थायरॉईड ग्रंथी (मानेच्या पुढच्या बाजूला);
• स्वादुपिंड (उदर पोकळी मध्ये);
• अधिवृक्क ग्रंथी (मूत्रपिंडाच्या वरच्या ध्रुवांवर);
• अंडाशय आणि अंडकोष. अंतःस्रावी आणि मज्जासंस्थांच्या समन्वित कार्याबद्दल धन्यवाद, शरीराची महत्त्वपूर्ण कार्ये राखली जातात.

हार्मोनल असंतुलन

शरीरातील हार्मोन्सची पातळी तत्त्वानुसार नियंत्रित केली जाते अभिप्राय. कोणत्याही संप्रेरकांच्या पातळीत घट झाल्याच्या प्रतिसादात, त्याच्या उत्पादनासाठी जबाबदार ग्रंथी सक्रिय होते. याउलट, जेव्हा हार्मोनची पातळी वाढते तेव्हा ग्रंथीची क्रिया कमी होते. हार्मोन्सचे जास्त किंवा कमी पातळी शरीरासाठी हानिकारक असू शकते. संप्रेरक संतुलनात कोणतेही असंतुलन वंध्यत्वापासून लठ्ठपणापर्यंत विविध पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीस कारणीभूत ठरू शकते. अंतःस्रावी प्रणालीच्या काही विकारांचे निदान करणे कठीण आहे, म्हणून संशयित हार्मोनल असंतुलन असलेल्या रुग्णांना संपूर्ण तपासणीसाठी एंडोक्राइनोलॉजिस्टकडे पाठवले जाते. ओळखण्यासाठी अचूक कारणउल्लंघनासाठी अनेक अभ्यास करणे आवश्यक आहे. ग्रंथीच्या कार्याचे मूल्यांकन करण्यासाठी, ते तयार करणार्या हार्मोनची पातळी मोजली जाते. क्लिनिकल चिन्हे, हार्मोनल असंतुलनामुळे, ग्रंथीच्या क्रियाकलापांचे अप्रत्यक्ष सूचक म्हणून काम करू शकते. डिसऑर्डरचे कारण ओळखल्यानंतर, योग्य उपचार लिहून दिले जाऊ शकतात.

अंतःस्रावी विकारांचे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

हार्मोन्सच्या उत्पादनाचे उल्लंघन;

संबंधित हार्मोनला प्रतिसाद देण्यास लक्ष्य अवयवांचे अपयश.

अंतःस्रावी रोग

सर्वात सामान्य अंतःस्रावी रोगांपैकी हे आहेत:

मधुमेह मेल्तिस - इन्सुलिनच्या अपर्याप्त उत्पादनाशी संबंधित आहे किंवा त्याच्याशी ऊतक असंवेदनशीलता;

नाही मधुमेह- व्हॅसोप्रेसिन हार्मोनच्या अपर्याप्त उत्पादनासह विकसित होते;

हायपोथायरॉईडीझम - हार्मोन्सच्या कमतरतेने दर्शविले जाते कंठग्रंथी; प्रौढांमध्ये ते आळशीपणा आणि वजन वाढण्याद्वारे प्रकट होते;

थायरोटॉक्सिकोसिस - थायरॉईड संप्रेरकांच्या अत्यधिक उत्पादनाशी संबंधित; लक्षणांमध्ये हृदयाची धडधड आणि हादरे (थरथरणे);

कुशिंग सिंड्रोम - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (एड्रेनल हार्मोन्स) च्या जास्त प्रमाणात विकसित होते; लठ्ठपणा आणि उच्च रक्तदाब यांचा समावेश होतो;

Acromegaly आणि gigantism - प्रामुख्याने पिट्यूटरी ट्यूमरसह साजरा केला जातो.

ग्रंथीचे हायपरफंक्शन

हायपरफंक्शन (ग्रंथीची वाढलेली क्रियाकलाप) ग्रंथीच्या ऊतींच्या ट्यूमरसह साजरा केला जाऊ शकतो, जो अभिप्राय तत्त्वाच्या उल्लंघनासह आहे. काही स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये, प्रतिपिंड तयार केले जातात जे ग्रंथीवर परिणाम करतात, जे हार्मोन्सच्या वाढीव स्रावाने प्रकट होतात. ग्रंथीच्या संसर्गजन्य जखमांमुळे असेच परिणाम होऊ शकतात. मधुमेहाचा अपवाद वगळता अंतःस्रावी पॅथॉलॉजीचे अचूक निदान करणे खूप कठीण आहे. त्यांच्यापैकी बरेच लोक मंद विकास आणि विशिष्ट लक्षणांच्या विलंबाने दर्शविले जातात.

संशोधन परिणामांचे मूल्यांकन

एंडोक्राइनोलॉजिस्ट संभाव्य अंतःस्रावी विकार ओळखण्यासाठी रुग्णाची तपासणी करत आहे. मधुमेह मेल्तिस हे इंसुलिनच्या अपर्याप्त उत्पादनाद्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे रक्तातील ग्लुकोजचे प्रमाण जास्त होते, जे मूत्रपिंडांद्वारे उत्सर्जित होते. मूत्र विश्लेषण हे ओळखण्यास मदत करते. अंतःस्रावी विकारांचे स्वरूप रक्त चाचणी वापरून तपासले जाते. या प्रकरणात, रक्तामध्ये हार्मोन्स किंवा इतर पदार्थांची असामान्य पातळी शोधली जाऊ शकते. मग विविध अतिरिक्त अभ्यास केले जातात:

रक्त चाचणी - रक्तातील हार्मोन्स किंवा इतर पदार्थांच्या पातळीतील बदल शोधण्यासाठी. काही प्रकरणांमध्ये, हार्मोनचे उत्पादन उत्तेजित करण्यासाठी किंवा दाबण्यासाठी चाचण्या केल्या जातात;

मूत्र विश्लेषण - शरीरातून उत्सर्जित होणाऱ्या संप्रेरकांची एकाग्रता मोजली जाऊ शकते; हे असामान्य संप्रेरक उत्पादन शोधण्यासाठी देखील वापरले जाते;

अनुवांशिक विश्लेषण - डीएनए उत्परिवर्तन ओळखणे जे अंतःस्रावी रोगांचे कारण असू शकते, निदान स्पष्ट करण्यासाठी देखील वापरले जाऊ शकते;

इमेजिंग पद्धती - ग्रंथीची प्रतिमा तयार करण्यासाठी अभ्यास केले जात आहेत; कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी विशेषतः हार्मोनल असंतुलनाचे कारण असू शकते अशा ट्यूमरच्या निदानासाठी माहितीपूर्ण आहे;

रेडिओन्यूक्लाइड पद्धती - लेबल केलेल्या समस्थानिकांचा परिचय करून ग्रंथीची प्रतिमा मिळवता येते, जे त्याच्या कार्याचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. उल्लंघनाचे कारण ओळखल्यानंतर, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट इष्टतम उपचार पथ्ये लिहून देतात. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित ग्रंथी काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते, परंतु अधिक वेळा, दीर्घकालीन औषधोपचार. मधुमेह मेल्तिस हा सर्वात सामान्य चयापचय विकारांपैकी एक आहे आणि त्याला अतृप्त तहान आणि पॉलीयुरिया (लघवीचे प्रमाण वाढणे) द्वारे दर्शविले जाते. थायरॉईड ग्रंथी थायरॉईड संप्रेरकांच्या स्रावासाठी जबाबदार आहे, जी चयापचय नियमनमध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. या ग्रंथीच्या कार्याचे उल्लंघन चयापचय विकारांसह आहे. पिट्यूटरी ग्रंथी मेंदूच्या तळाशी असते. हे अनेक हार्मोन्स स्रावित करते आणि इतर ग्रंथींद्वारे हार्मोन्सचे उत्पादन नियंत्रित करते. पिट्यूटरी ग्रंथीचे बिघडलेले कार्य हार्मोन्सच्या संतुलनात लक्षणीय बदलांसह आहे, ज्याचे दीर्घकालीन परिणाम होऊ शकतात. मूत्रपिंडाच्या वरच्या ध्रुवांवर अधिवृक्क ग्रंथी स्थित असतात आणि अनेक संप्रेरकांच्या स्रावासाठी जबाबदार असतात. त्यांच्या रक्त पातळीतील बदलांमुळे एडिसन रोग किंवा कुशिंग सिंड्रोम सारख्या परिस्थिती उद्भवू शकतात.

1. ग्रंथींना नुकसान होण्याचे एक सामान्य कारण आणि संप्रेरक निर्मितीचे विकार म्हणजे ट्यूमर. जर ट्यूमर स्रावित पेशींमधून उद्भवला असेल तर, सामान्यतः तयार होतो जास्त प्रमाणातहार्मोन्स, परिणामी - ग्रंथीच्या हायपरफंक्शनचे चित्र. जर ट्यूमर हार्मोन स्राव करत नाही, परंतु केवळ संकुचित करतो आणि शोष निर्माण करतो किंवा ग्रंथीच्या ऊतींना नष्ट करतो, तर त्याचे प्रगतीशील हायपोफंक्शन विकसित होते. ग्रंथींचे ट्यूमर देखील हार्मोन्स तयार करू शकतात जे या अंतःस्रावी ग्रंथीसाठी असामान्य आहेत.

2. एंडोक्रिनोपॅथीमुळे होऊ शकते जन्म दोषग्रंथींचा किंवा त्यांच्या शोषाचा विकास. नंतरचे स्क्लेरोटिक प्रक्रिया, जुनाट जळजळ, वय-संबंधित आक्रमण, एक्सोजेनस हार्मोन्ससह दीर्घकालीन उपचार, जोडलेल्या ग्रंथीचा हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर यामुळे होऊ शकते. ग्रंथीचे नुकसान आणि शोष स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेवर आधारित असू शकतात (अ‍ॅड्रेनल ग्रंथी, थायरॉईड ग्रंथी इत्यादींचे रोग). त्याच वेळी, स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया देखील हार्मोन्सचे अतिउत्पादन (थायरॉईड ग्रंथीद्वारे) होऊ शकते.

3. परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथींना नुकसान होण्याचे आणखी एक सामान्य कारण म्हणजे संसर्ग. त्यापैकी काही (क्षयरोग, सिफिलीस) विविध ग्रंथींमध्ये स्थानिकीकृत केले जाऊ शकतात, ज्यामुळे त्यांचा हळूहळू नाश होतो. इतर प्रकरणांमध्ये, जखमांची काही निवडकता असते ( विषाणूजन्य गालगुंडअनेकदा ऑर्किटिस आणि टेस्टिक्युलर ऍट्रोफीचे कारण बनते).

4. संश्लेषणासाठी आवश्यक असलेल्या एन्झाईम्समधील आनुवंशिक दोषांमुळे किंवा या एन्झाईम्सच्या निष्क्रियतेमुळे (नाकाबंदी) हार्मोन्सची निर्मिती बिघडू शकते. अशाप्रकारे, कॉर्टिकोजेनिटल सिंड्रोम, स्थानिक क्रेटिनिझम इत्यादी काही प्रकार उद्भवतात. हे ग्रंथीमध्ये तयार होणे देखील शक्य आहे. विसंगत फॉर्महार्मोन्स (बदललेल्या स्वरूपासह, सक्रिय केंद्रामध्ये बदल). अशा संप्रेरकांमध्ये निकृष्ट क्रियाकलाप आहे किंवा ते पूर्णपणे वंचित आहेत. काही प्रकरणांमध्ये, प्रोहोर्मोनचे हार्मोनमध्ये इंट्राग्रॅंड्युलर रूपांतर विस्कळीत होते (म्हणून, त्याचे निष्क्रिय फॉर्म रक्तात सोडले जातात). हार्मोन्सच्या जैवसंश्लेषणाच्या उल्लंघनाचे कारण विशिष्ट सब्सट्रेट्सची कमतरता असू शकते जी त्यांची रचना बनवतात (उदाहरणार्थ, आयोडीन). आणि शेवटी, ग्रंथींच्या प्रदीर्घ उत्तेजनाच्या परिणामी हार्मोन बायोसिंथेसिस कमी होणे आणि त्याचे हायपरफंक्शन एंडोक्रिनोपॅथीचे कारण असू शकते. अशाप्रकारे, स्वादुपिंडाच्या आयलेट उपकरणाच्या बीटा-सेल्सच्या अपुरेपणाचे काही प्रकार उद्भवतात, हायपरग्लेसेमियामुळे दीर्घकाळ उत्तेजित होतात.

अंतःस्रावी विकारांचे अतिरिक्त-ग्रंथी स्वरूप.जरी परिधीय ग्रंथींच्या सामान्य कार्यासह, एंडोक्रिनोपॅथी होऊ शकतात. त्यांच्या घटनेची कारणे विचारात घ्या.

1. जेव्हा प्लाझ्मा प्रोटीन्सची हार्मोन्स बांधण्याची क्षमता कमकुवत होते किंवा जास्त प्रमाणात वाढते, तेव्हा मुक्त, सक्रिय हार्मोनचे अंश बदलू शकतात (गरजेनुसार अपुरे), आणि परिणामी, "लक्ष्य पेशी" मधील परिणाम. इन्सुलिन, कॉर्टिसोल आणि थायरॉईड संप्रेरकांच्या संबंधात अशी घटना स्थापित केली गेली आहे. हार्मोन्सच्या अपर्याप्त बंधनाचे कारण यकृताचे पॅथॉलॉजी असू शकते, जेथे मुख्य प्लाझ्मा प्रथिनांचे संश्लेषण, ज्यामध्ये हार्मोन्सच्या संबंधात प्रवेश केला जातो, होतो.

2. परिसंचरण संप्रेरकांची निष्क्रियता. हे, एक नियम म्हणून, हार्मोन्सच्या प्रतिपिंडांच्या निर्मितीमुळे होते. ही शक्यता एक्सोजेनस आणि एंडोजेनस हार्मोन्स (इन्सुलिन, एसीटीएच, ग्रोथ हार्मोन) च्या संदर्भात स्थापित केली गेली आहे.

3. लक्ष्यित पेशींमध्ये (त्यांच्या पृष्ठभागावर किंवा सेलच्या आत) बिघडलेले हार्मोन रिसेप्शन. अशी घटना अनुवांशिकरित्या निर्धारित अनुपस्थिती किंवा रिसेप्टर्सची कमी संख्या, त्यांच्या संरचनेतील दोष, विविध पेशींचे नुकसान, "अँटीहार्मोन" द्वारे रिसेप्टर्सची स्पर्धात्मक नाकेबंदी इत्यादींचा परिणाम असू शकतो. मोठे महत्त्वअँटी-रिसेप्टर ऍन्टीबॉडीजशी संलग्न. ऍन्टीबॉडीज रिसेप्टरच्या वेगवेगळ्या भागांकडे निर्देशित केले जाऊ शकतात आणि विविध प्रकारचे विकार होऊ शकतात: हार्मोनची "ओळख" करण्याची यंत्रणा अवरोधित करा आणि हार्मोनल कमतरतेचे चित्र तयार करा; रिसेप्टरच्या सक्रिय केंद्राशी बांधणे आणि ग्रंथीच्या हायपरफंक्शनची नक्कल करणे, निर्मितीला प्रतिबंधित करते नैसर्गिक संप्रेरक; "रिसेप्टर-अँटीबॉडी" कॉम्प्लेक्स तयार करतात जे पूरक प्रणालीचे घटक सक्रिय करतात आणि रिसेप्टरला नुकसान पोहोचवतात. अँटीबॉडीजच्या निर्मितीचे कारण व्हायरल इन्फेक्शन असू शकते; असे मानले जाते की व्हायरस सेल पृष्ठभागावरील हार्मोन रिसेप्टरला बांधू शकतो आणि अँटी-रिसेप्टर ऍन्टीबॉडीज तयार करण्यास प्रवृत्त करू शकतो.

4. हार्मोनल इफेक्ट्सच्या अपुरेपणाचा एक प्रकार संप्रेरकांच्या अनुज्ञेय "मध्यस्थ" क्रियेच्या उल्लंघनाशी संबंधित असू शकतो. अशाप्रकारे, कॉर्टिसोलची कमतरता, ज्याचा कॅटेकोलामाइन्सवर एक शक्तिशाली आणि बहुमुखी अनुज्ञेय प्रभाव आहे, एड्रेनालाईनचे ग्लायकोजेनोलिटिक आणि लिपोलिटिक प्रभाव, प्रेसर प्रभाव आणि कॅटेकोलामाइन्सच्या इतर प्रभावांना झटपट कमकुवत करते. दुसरे उदाहरण - आवश्यक प्रमाणात थायरॉईड संप्रेरकांच्या अनुपस्थितीत, सोमाटोट्रॉपिक हार्मोनची क्रिया सामान्यपणे लक्षात येऊ शकत नाही.

एंडोक्रिनोपॅथीचे कारण हार्मोन चयापचय विकार असू शकतात. यकृतामध्ये हार्मोन्सचा एक महत्त्वपूर्ण भाग नष्ट होतो आणि त्याच्या जखमांसह (हिपॅटायटीस, सिरोसिस) अंतःस्रावी विकारांची चिन्हे अनेकदा दिसून येतात. तर, हायपरकोर्टिसोलिझमच्या काही अभिव्यक्तींसह, कोर्टिसोलचे चयापचय मंद केल्याने, ACTH चे उत्पादन रोखू शकते आणि अधिवृक्क ग्रंथींचे शोष होऊ शकते. एस्ट्रॅडिओलची अपुरी निष्क्रियता गोनाडोट्रोपिनचा स्राव रोखते आणि पुरुषांमध्ये लैंगिक विकार निर्माण करते. असे मानले जाते की संप्रेरक चयापचयमध्ये गुंतलेल्या एन्झाईम्सचे अत्यधिक सक्रियकरण देखील शक्य आहे. उदाहरणार्थ, जास्त प्रमाणात इन्सुलिनेज क्रियाकलाप असल्यास, सापेक्ष इन्सुलिनची कमतरता उद्भवू शकते.

सांगितलेल्या सर्व गोष्टींचा सारांश, खालील गोष्टी लक्षात घेता येतील. अंतःस्रावी विकारांची कारणे आणि यंत्रणा खूप वैविध्यपूर्ण आहेत. त्याच वेळी, हे विकार नेहमी संबंधित संप्रेरकांच्या अपर्याप्त किंवा जास्त उत्पादनावर आधारित नसतात, परंतु लक्ष्य पेशींमध्ये नेहमीच त्यांच्या परिधीय प्रभावांच्या अपुरेपणावर आधारित असतात, ज्यामुळे चयापचय, संरचनात्मक आणि शारीरिक विकारांचे जटिल आंतरविण होते.

आम्ही तथाकथित "शास्त्रीय" अंतःस्रावी प्रणालीच्या विकारांची कारणे आणि यंत्रणांची रूपरेषा देऊ.

आरोग्य आणि रोग मध्ये APUD-प्रणाली

1968 मध्ये, इंग्लिश पॅथॉलॉजिस्ट आणि हिस्टोकेमिस्ट ई. पियर्स यांनी शरीरात विशेष उच्च संघटित न्यूरोएन्डोक्राइन प्रणालीच्या अस्तित्वाचा सिद्धांत सिद्ध केला. सेल प्रणाली, त्यातील मुख्य विशिष्ट गुणधर्म म्हणजे त्याच्या घटक पेशींची बायोजेनिक अमाइन आणि पॉलीपेप्टाइड हार्मोन्स (एपीयूडी सिस्टम) तयार करण्याची क्षमता. APUD प्रणालीमध्ये समाविष्ट असलेल्या पेशींना अपुडोसाइट्स म्हणतात. सिस्टमचे नाव एक संक्षेप आहे इंग्रजी शब्द(amin - amines; precursor - precursor; uptake - accumulation; decarboxilation - decarboxylation), apudocytes च्या मुख्य गुणधर्मांपैकी एक दर्शवितात: त्यांच्या जमा झालेल्या पूर्ववर्तींच्या decarboxylation द्वारे बायोजेनिक अमाइन तयार करण्याची क्षमता. फंक्शन्सच्या स्वरूपानुसार, प्रणालीचे जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ दोन गटांमध्ये विभागले गेले आहेत: 1) संयुगे जी काटेकोरपणे परिभाषित विशिष्ट कार्ये करतात (इन्सुलिन, ग्लुकागन, एसीटीएच, ग्रोथ हार्मोन, मेलाटोनिन इ.) आणि 2) यौगिकांसह विविध कार्ये (सेरोटोनिन, कॅटेकोलामाइन्स इ.). हे पदार्थ जवळजवळ सर्व अवयवांमध्ये तयार होतात. ऍप्युडोसाइट्स ऊतींच्या स्तरावर होमिओस्टॅसिसचे नियामक म्हणून कार्य करतात आणि चयापचय प्रक्रिया नियंत्रित करतात. परिणामी, पॅथॉलॉजीमध्ये (विशिष्ट अवयवांमध्ये ऍप्युडोमाची घटना), अंतःस्रावी रोगाची लक्षणे विकसित होतात, स्रावित हार्मोन्सच्या प्रोफाइलशी संबंधित.

फुफ्फुस आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (पोट, आतडे आणि स्वादुपिंड) च्या ऊतींमध्ये स्थानिकीकरण केलेल्या APUD प्रणालीच्या क्रियाकलापांचा सध्या पूर्णपणे अभ्यास केला गेला आहे.

फुफ्फुसातील ऍप्युडोसाइट्स फीटर आणि कुलचित्स्की पेशींनी दर्शविले जातात. ते प्रौढांच्या फुफ्फुसांपेक्षा गर्भाच्या आणि नवजात मुलाच्या फुफ्फुसांमध्ये अधिक विकसित होतात. या पेशी ब्रॉन्ची आणि ब्रॉन्किओल्सच्या एपिथेलियममध्ये एकट्या किंवा गटांमध्ये स्थित असतात, त्यांना विपुल प्रमाणात नवनिर्मिती असते. फुफ्फुसातील अनेक विशिष्ट अंतःस्रावी पेशी पिट्यूटरी, ड्युओडेनम, स्वादुपिंड आणि थायरॉईड ग्रंथी सारख्या असतात. फुफ्फुसांद्वारे संश्लेषित केलेल्या न्यूरोपेप्टाइड्समध्ये, खालील आढळले: ल्युएनकेफेलिन, कॅल्सीटोनिन, व्हॅसोइंटेस्टाइनल पॉलीपेप्टाइड, पदार्थ पी, इ. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधील ऍप्युडोसाइट्सचा सर्वात असंख्य आणि सुव्यवस्थित गट देखील कुलचित्स्की पेशी (ईसी पेशी) आहेत. त्यांचे कार्य बायोजेनिक अमाइनचे संश्लेषण आणि संचय आहे - सेरोटोनिन आणि मेलाटोनिन, तसेच पेप्टाइड हार्मोन्स - मोटिलिन, पदार्थ पी आणि कॅटेकोलामाइन्स. याव्यतिरिक्त, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये 20 पेक्षा जास्त प्रकारच्या पेशी (A, D, G, K, इ.) पॉलीपेप्टाइड हार्मोन्सचे संश्लेषण करणारे आढळले. त्यापैकी इन्सुलिन, ग्लुकागन, सोमाटोस्टॅटिन, गॅस्ट्रिन, पदार्थ पी, कोलेसिस्टोकिनिन, मोटिलिन इ.

अपुडोपॅथीचे प्रकार.क्लिनिकल सिंड्रोमद्वारे व्यक्त केलेल्या ऍप्युडोसाइट्सच्या संरचनेचे आणि कार्यांचे उल्लंघन, अपुडोपॅथी म्हणतात. उत्पत्तीनुसार, प्राथमिक (आनुवंशिक) आणि दुय्यम (अधिग्रहित) ऍप्युडोपॅथी वेगळे केले जातात.

प्राथमिक अपुडोपॅथीमध्ये, विशेषत:, विविध प्रकारच्या मल्टिपल एंडोक्राइन ट्यूमर (SMES) चे सिंड्रोम (एनटी स्टारकोवानुसार टेबल पहा) समाविष्ट आहे. हा एक ऑटोसोमल प्रबळ रोग आहे ज्यामध्ये विविध ठिकाणच्या ऍप्युडोसाइट्सपासून उद्भवणारे अनेक सौम्य किंवा घातक ट्यूमर असतात. अशाप्रकारे, प्रकार I SMES शी संबंधित रोगांच्या गटामध्ये प्रामुख्याने हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे कौटुंबिक स्वरूप असलेले रुग्ण समाविष्ट आहेत. या सिंड्रोमसह, सर्व पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे हायपरप्लासिया स्वादुपिंड आणि (किंवा) पिट्यूटरी ग्रंथीच्या ट्यूमरसह आढळते, ज्यामुळे गॅस्ट्रिन, इन्सुलिन, ग्लुकागन, व्हीआयपी, पीआरएल, ग्रोथ हार्मोन, एसीटीएच जास्त प्रमाणात स्राव होऊ शकतो, ज्यामुळे रोगाचा विकास होतो. योग्य क्लिनिकल अभिव्यक्ती. एकाधिक लिपोमा आणि कार्सिनोमा प्रकार I SMES शी संबंधित असू शकतात. हायपरपॅराथायरॉईडीझम हा प्रकार I SMES मधील सर्वात स्पष्ट एंडोक्रिनोपॅथी आहे आणि तो 95% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये दिसून येतो. गॅस्ट्रिनोमास (37%), व्हीपोमास (5%) कमी सामान्य आहेत.

प्रकार IIa SMEO हे मेड्युलरी थायरॉईड कर्करोग, फिओक्रोमोसाइटोमा आणि पीटीजी हायपरप्लासिया किंवा ट्यूमरच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. फेओक्रोमोसाइटोमासह मेड्युलरी थायरॉईड कर्करोगाचे संयोजन प्रथम सिप्पल (1961) यांनी तपशीलवार वर्णन केले होते, म्हणून एसएमईएसच्या या प्रकारास सिपल सिंड्रोम म्हणतात.

दुय्यम ऍप्युडोपॅथी हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी किंवा मज्जासंस्थेच्या रोगांमध्ये होऊ शकते, संसर्गजन्य रोग, नशा, एपीयूडी प्रणालीच्या बाहेर स्थानिकीकृत ट्यूमर.

प्रचलिततेच्या आधारावर, मल्टिपल ऍप्युडोपॅथी (पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये विविध प्रकारच्या ऍप्युडोसाइट्सच्या सहभागाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत) आणि एकल ऍप्युडोपॅथी (कोणत्याही एका प्रकारच्या ऍप्युडोसाइटचे कार्य बिघडलेले असते) वेगळे केले जातात. मल्टिपल ऍप्युडोपॅथीच्या एका स्वरूपाचे उदाहरण वर वर्णन केलेले MEO सिंड्रोम आहे. एकट्यांपैकी, सर्वात सामान्य ऍप्युडोमा ट्यूमर आहेत जे APUD प्रणालीच्या पेशींमधून उद्भवतात आणि हार्मोनल क्रियाकलाप असतात. जरी अशा ट्यूमर कधीकधी वेगवेगळ्या पेशींच्या प्रकारांपासून प्राप्त केलेले अनेक संप्रेरक तयार करू शकतात, परंतु एकाकी ऍप्युडोपॅथीचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती सामान्यतः एकाच हार्मोनच्या क्रियेद्वारे निर्धारित केले जातात. अपुडोपॅथी देखील कार्यात्मक आधारावर ओळखल्या जातात. डिसऑर्डरच्या हायपर-, हायपो- ​​आणि अकार्यक्षम स्वरूपाचे वाटप करा. पहिल्या दोन स्वरूपांचा आधार सामान्यतः हायपर- किंवा अपुडोसाइट्सचा हायपोप्लासिया असतो; अकार्यक्षम विकार हे एकाधिक ऍप्युडोपॅथीचे वैशिष्ट्य आहे. खाली दिले जाईल चे संक्षिप्त वर्णनएपीयूडी प्रणालीचे फक्त काही पेप्टाइड हार्मोन्स आणि पॅथॉलॉजीमध्ये त्यांची भूमिका.

गॅस्ट्रिन. हे पेप्टाइड जी पेशींद्वारे प्रामुख्याने पोटाच्या पायलोरिक प्रदेशात तयार केले जाते. एपीयूडी प्रणालीचा आणखी एक प्रतिनिधी देखील स्थापित केला गेला आहे - बॉम्बेसिन, पी-सेल्सद्वारे उत्पादित, जे गॅस्ट्रिन रिलीझचे उत्तेजक आहे. म्हणून, बॉम्बेसिनला गॅस्ट्रिन-रिलीझिंग हार्मोन म्हणतात. गॅस्ट्रिन हे हायड्रोक्लोरिक ऍसिडच्या स्रावाचे एक मजबूत उत्तेजक आहे आणि नंतरचे, नकारात्मक अभिप्रायाच्या प्रकाराने, त्याची निर्मिती प्रतिबंधित करते. याव्यतिरिक्त, गॅस्ट्रिन स्वादुपिंडाच्या एंझाइमचे उत्पादन उत्तेजित करते आणि स्वादुपिंडाच्या रसाचे पृथक्करण वाढवते, पित्त स्राव वाढवते; पोटॅशियमच्या वाढीव उत्सर्जनासह, लहान आतड्यात ग्लुकोज, सोडियम आणि पाण्याचे शोषण प्रतिबंधित करते; गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या मोटर क्रियाकलापांना उत्तेजन देते.

1955 मध्ये, झोलिंगर आणि एलिसन यांनी प्रथम वारंवार होणारे पेप्टिक अल्सर, हायड्रोक्लोरिक ऍसिडचे तीव्र अतिस्राव आणि आयलेट सेल ट्यूमर असलेल्या रुग्णांचे वर्णन केले - एक गॅस्ट्रिनोमा ज्यामुळे गॅस्ट्रिनचे प्रमाण वाढते. लक्षणांच्या या त्रिसूत्रीला झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम म्हणतात. गॅस्ट्रिनोमा अधिक वेळा स्वादुपिंडात तसेच ड्युओडेनम 12 च्या सबम्यूकोसामध्ये स्थानिकीकरण केले जाते. स्वादुपिंडाच्या 75% पर्यंत आणि पक्वाशयाच्या गॅस्ट्रिनोमाच्या 50% पर्यंत मेटास्टेसाइज. वैद्यकीयदृष्ट्या, सिंड्रोम वेगाने विकसित होणारे अल्सरेटिव्ह घाव (बहुतेकदा पक्वाशयाच्या बल्बमध्ये), एपिगॅस्ट्रिक वेदना, वारंवार अल्सरेटिव्ह रक्तस्त्राव, मळमळ, उलट्या आणि अतिसार द्वारे प्रकट होते.

ग्लुकागन. स्वादुपिंडाच्या बेटांच्या अल्फा पेशींद्वारे निर्मित पेप्टाइड हार्मोन. किंचित जास्त आण्विक वजन असलेले ग्लुकागॉन ड्युओडेनल म्यूकोसाच्या पेशींद्वारे स्रावित केले जाते. त्याच्या प्रभावाखाली यकृतामध्ये ग्लायकोजेनोलिसिसमध्ये तीव्र वाढ झाल्यामुळे स्वादुपिंडातील ग्लुकागॉनचा उच्चारित हायपरग्लाइसेमिक प्रभाव असतो. इंसुलिनच्या प्रकाशनावर एन्टरल हार्मोनचा उत्तेजक प्रभाव असतो. अशा प्रकारे, रक्तातील ग्लुकोजची पातळी स्थिर करण्यात ग्लुकागनचा सहभाग असतो. रक्तातील ग्लुकोज कमी झाल्यामुळे, ग्लुकागन सोडले जाते. याव्यतिरिक्त, हे एक lipolytic संप्रेरक आहे जे गतिशील होते फॅटी ऍसिडऍडिपोज टिश्यू पासून.

100 पेक्षा जास्त ग्लुकाजेनोमचे वर्णन केले गेले आहे - घातक हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर मुख्यतः स्वादुपिंडाच्या शेपटीत स्थानिकीकृत आहेत. ग्लुकाजेनोमा डायबेटिक-डर्माटायटीस सिंड्रोमच्या विकासास कारणीभूत ठरते. हे मध्यम गंभीर मधुमेह मेल्तिस (हायपरग्लुकागोनेमियामुळे) आणि स्थलांतरित नेक्रोलाइटिक एरिथेमाच्या स्वरूपात त्वचेतील बदलांच्या चिन्हे द्वारे दर्शविले जाते. ग्लॉसिटिस, स्टोमायटिस, अशक्तपणा आणि वजन कमी होणे देखील विकसित होते. मुलांमध्ये आकुंचन, श्वासोच्छवासाचा कालावधी आणि कधीकधी कोमा असामान्य नाही.

APUD प्रणालीचा आणखी एक संप्रेरक आहे somatostatin(किंवा सोमाटोट्रॉपिन-रिलीझिंग). हा प्रतिबंधक संप्रेरक केवळ मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये (हायपोथालेमसमध्ये) तयार होत नाही तर पोट, आतडे आणि स्वादुपिंडाच्या डी-सेल्समध्ये तसेच शरीराच्या सर्व ऊतींमध्ये कमी प्रमाणात तयार होतो. मुख्य शारीरिक भूमिका व्यतिरिक्त - somatotropic संप्रेरक प्रकाशन प्रतिबंध, somatostatin इन्सुलिन, थायरॉक्सीन, कॉर्टिकोस्टेरॉन, टेस्टोस्टेरॉन, प्रोलॅक्टिन, ग्लुकागॉन, तसेच गॅस्ट्रिन, cholecystokinin, pepsin, इ च्या प्रकाशन प्रतिबंधित करते, सोबत यादीत प्रभाव. somatostatin गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या मोटर क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करते, आहे शामक क्रिया, मेंदूतील ओपिएट रिसेप्टर्सला बांधण्याची क्षमता आहे, प्रभावित करते अनैच्छिक हालचाली. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना हे लक्षात येते की हा हार्मोन शरीराच्या जीवनात खूप महत्वाची भूमिका बजावतो.

हायपरसोमॅटोस्टॅटिनेमियाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती (अग्नाशयी ट्यूमरसह जे हा हार्मोन स्राव करतात - सोमाटोस्टॅटिनोमास) खूप बहुरूपी आहेत. हे मधुमेह मेल्तिस, पित्ताशयाचा दाह, एक्सोक्राइन स्वादुपिंड अपुरेपणा, गॅस्ट्रिक हायपो- ​​आणि ऍक्लोरहायड्रियाचे विविध संयोजन आहेत, लोहाची कमतरता अशक्तपणाआणि इ.

व्हॅसोएक्टिव्ह आतड्यांसंबंधी पॉलीपेप्टाइड(व्हीआयपी). हे पेप्टाइड प्रथम लहान आतड्यातून वेगळे केले गेले, नंतर त्यात सापडले मज्जातंतू निर्मितीसंपूर्ण गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, तसेच मध्यवर्ती मज्जासंस्था, फुफ्फुस आणि इतर अवयवांमध्ये. व्हीआयपी गॅस्ट्रिक स्राव रोखते, आतड्यांतील रस स्राव सक्रिय करते, तसेच स्वादुपिंडाद्वारे पाणी आणि बायकार्बोनेट सोडते, ज्यामुळे खालच्या एसोफेजियल स्फिंक्टर आणि कोलनला आराम मिळतो. याव्यतिरिक्त, व्हीआयपीमुळे व्हॅसोडिलेशन होऊ शकते, ब्रॉन्किओल्सचा विस्तार होऊ शकतो, स्वादुपिंड, आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीमधून हार्मोन्स सोडण्यास उत्तेजित करू शकतो; ग्लुकोजेनेसिस आणि ग्लायकोजेनोलिसिस सक्रिय करा. व्हीआयपीच्या निर्मितीमध्ये वाढ बहुतेकदा विपोमासह दिसून येते - स्वादुपिंडाच्या आयलेट उपकरणाचा अंतःस्रावी ट्यूमर. या ट्यूमरमुळे वर्मर-मॉरिसन सिंड्रोमचा विकास होतो, जो अतिसार, स्टीटोरिया, निर्जलीकरण, वजन कमी होणे, हायपो- ​​आणि ऍक्लोरहाइड्रिया द्वारे प्रकट होतो. Hypokalemia, hypercalcemia, acidosis, hyperglycemia विकसित होते. झटके येऊ शकतात धमनी हायपोटेन्शन. वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम (एंडोक्राइन कॉलरा) मध्ये अतिसाराचे मुख्य कारण व्हीआयपीची जास्त निर्मिती आहे.

आणि, शेवटी, आम्ही APUD प्रणालीचे आणखी एक पेप्टाइड वैशिष्ट्यीकृत करू. ते पदार्थ-आर.हे सीएनएसमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वितरीत केले जाते, विशेषत: हायपोथालेमसमध्ये, पाठीचा कणा, फुफ्फुसात. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये, मेइसनर आणि ऑरबॅक प्लेक्ससमध्ये, रक्ताभिसरण आणि अनुदैर्ध्य स्नायूआतडे CNS मध्ये, हे पेप्टाइड विशिष्ट न्यूरोट्रांसमीटरची भूमिका बजावते; ते मेंदूतील बायोजेनिक अमाईनच्या चयापचय प्रक्रियेस गती देण्यास सक्षम आहे, वेदनांच्या प्रतिसादात सुधारणा करू शकते. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या पातळीवर, असे आढळून आले की पदार्थ P स्राव वाढवतो, परंतु लहान आतड्यात इलेक्ट्रोलाइट्स आणि पाण्याचे शोषण रोखतो आणि अंतर्गत अवयवांच्या गुळगुळीत स्नायूंच्या आकुंचनला कारणीभूत ठरतो.

विषयाच्या चर्चेच्या शेवटी, मी खालील गोष्टींवर जोर देईन: 1) सादर केलेली सामग्री खूप जटिल दर्शवते संरचनात्मक संघटनामहत्वाच्या क्रियाकलापांचे न्यूरोएंडोक्राइन नियमन आणि जवळजवळ विस्तृत संभाव्य कारणेआणि अंतःस्रावी विकारांच्या विकासाची यंत्रणा; 2) हे लक्षात घेतले जाऊ शकते गेल्या वर्षेएंडोक्रिनोपॅथीच्या इटिओपॅथोजेनेसिसबद्दलची आमची समज लक्षणीयरीत्या विस्तारली आणि गहन झाली आहे. अभ्यासाचा विषय केवळ अंतःस्रावी प्रणालीचे "शास्त्रीय" पॅथॉलॉजीच नाही तर त्याचे "गैर-शास्त्रीय" प्रकार देखील होते.

धडा 31
पिट्यूटरी आणि एड्रेनल वायूच्या कार्यामध्ये अडथळा निर्माण झाल्यामुळे एंडोक्रिनोपॅथी

पिट्यूटरी विकार

पिट्यूटरी(सेरेब्रल ऍपेंडेज, पिट्यूटरी ग्रंथी) - कवटीच्या स्फेनोइड हाडाच्या तुर्की खोगीच्या पिट्यूटरी फोसामध्ये मेंदूच्या पायथ्याशी स्थित अंतःस्रावी ग्रंथी आणि डायनेसेफॅलॉनच्या हायपोथालेमसच्या फनेलशी संबंधित आहे. पिट्यूटरी ग्रंथी दोन लोबने बनलेली असते. पूर्ववर्ती लोब, किंवा एडेनोहायपोफिसिस, निसर्गात उपकला आहे. पोस्टरियर पिट्यूटरी ग्रंथी, किंवा न्यूरोहायपोफिसिस, मेंदूच्या वाढीप्रमाणे असते आणि त्यात सुधारित न्यूरोग्लियल पेशी असतात.

एडेनोहायपोफिसिस हार्मोन्स:

1. फॉलिट्रोपिन(फोलिकल उत्तेजक हार्मोन, एफएसएच). हे स्त्रियांमध्ये डिम्बग्रंथि फोलिकल्सची वाढ आणि पुरुषांमध्ये शुक्राणूजन्य प्रक्रिया सक्रिय करते.

2. ल्युट्रोपिन(ल्युटेनिझिंग हार्मोन, एलएच). स्त्रियांमध्ये, ते अंड्याचे परिपक्वता पूर्ण होण्यास, ओव्हुलेशनची प्रक्रिया आणि अंडाशयात कॉर्पस ल्यूटियम तयार करण्यास योगदान देते आणि पुरुषांमध्ये ते अंडकोषाच्या इंटरस्टिशियल टिश्यूच्या पेशींच्या भेदात योगदान देते आणि एन्ड्रोजनचे उत्पादन उत्तेजित करते. (वृषणात तयार होणारे लैंगिक वैशिष्ट्यांचे वाढ करणारे संप्रेरक).

3. प्रोलॅक्टिन(luteomammotropic हार्मोन, PRL). कॉर्पस ल्यूटियमचे कार्य सक्रिय करते, दुधाची निर्मिती उत्तेजित करते आणि स्तनपान करवण्यास प्रोत्साहन देते (उन्नत इस्ट्रोजेन पातळीच्या अधीन).

4. कॉर्टिकोट्रॉपिन(एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन, एसीटीएच). एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या पेशींच्या प्रसारास उत्तेजित करते, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि एंड्रोजेनिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या जैवसंश्लेषणाचे मुख्य उत्तेजक आहे. काही प्रमाणात मिनरलकोर्टिकोइड अल्डोस्टेरॉनच्या स्रावाचे नियमन करते. ACTH चरबीच्या डेपोमधून चरबी एकत्रित करते, स्नायूंमध्ये ग्लायकोजेन जमा करण्यास प्रोत्साहन देते.

5. थायरोट्रोपिन(थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरक, टीजी). हे थायरॉईड ग्रंथीचे कार्य सक्रिय करते, थायरॉईड संप्रेरकांचे संश्लेषण आणि ग्रंथीच्या ऊतींचे हायपरप्लासिया उत्तेजित करते. हे एलएचला उत्तेजित करते असे मानले जाते.

6. सोमाटोट्रोपिन(somatotropic हार्मोन, STH). हा एक संप्रेरक आहे ज्याचा थेट परिणाम परिधीय ऊतींमधील लक्ष्य पेशींवर होतो. यात एक स्पष्ट प्रोटीन-अॅनाबॉलिक आणि वाढीचा प्रभाव आहे. जीवाच्या विकासाचा दर आणि त्याचे अंतिम आकार निर्धारित करते.

7. मेलानोट्रॉपिन(मेलानोसाइट-उत्तेजक संप्रेरक, एमएसएच). आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीच्या मध्यवर्ती भागात तयार होतो. मेलानोसाइट्समध्ये रंगद्रव्य ग्रॅन्यूल (मेलानोसोम्स) च्या विखुरण्यास कारणीभूत ठरते, जे त्वचेच्या काळेपणाने प्रकट होते. मेलेनिनच्या संश्लेषणात भाग घेते. याव्यतिरिक्त, ते प्रथिने आणि चरबी चयापचय प्रभावित करते.

मी तुम्हाला आठवण करून देतो की एडेनोहायपोफिसिसची क्रिया अनेक हायपोथालेमिक घटक (पेप्टाइड हार्मोन्स) नियंत्रित करते. ते उत्तेजित करतात (लिबेरिन्स, रिलीझिंग फॅक्टर) किंवा त्यांच्या स्रावी क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करतात (स्टॅटिन).

एडेनोहायपोफिसिस एंडोक्रिनोपॅथीच्या ठराविक स्वरूपाचे अनेक गट आहेत.: 1) उत्पत्तीनुसार: प्राथमिक (पिट्यूटरी) किंवा दुय्यम (हायपोथालेमिक); 2) संप्रेरक उत्पादनाच्या पातळीनुसार आणि (किंवा) त्याच्या प्रभावांच्या तीव्रतेनुसार: हायपोफंक्शनल (हायपोपिट्युटारिझम) किंवा हायपरफंक्शनल (हायपरपिट्युटारिझम); 3) ऑनटोजेनीमध्ये घडण्याच्या वेळेनुसार: लवकर (यौवन होण्यापूर्वी विकसित होते) किंवा उशीरा (प्रौढांमध्ये उद्भवते); 4) घाव आणि बिघडलेले कार्य प्रमाणानुसार: एक हार्मोन (आंशिक एंडोक्रिनोपॅथी), अनेक (सबटोटल) किंवा सर्व (एकूण पॅनहायपो- ​​किंवा पॅनहायपरपिट्युटारिझम) च्या उत्पादनाचे (प्रभाव) उल्लंघन.

एकूण हायपोपिट्युटारिझम

1. सिमंड्स रोग(हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी कॅशेक्सिया). हा रोग हायपोथॅलेमिक-पिट्यूटरी प्रदेशाच्या पसरलेल्या घाव (संसर्ग, ट्यूमर, आघात, रक्तस्त्राव) वर आधारित आहे ज्यामध्ये एडेनोहायपोफिसिसचे कार्य कमी होते आणि परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथींची कमतरता असते. तीव्र अपव्यय (कॅशेक्सिया) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत, अकाली वृद्धत्व, चयापचय आणि ट्रॉफिक विकार. 30-40 वर्षे वयोगटातील महिला अधिक वेळा आजारी असतात.

पॅथोजेनेसिस. पिट्यूटरी ग्रंथीच्या उष्णकटिबंधीय संप्रेरकांची कमतरता ठरते तीव्र घसरणपरिधीय अंतःस्रावी ग्रंथींची कार्ये. सोमाटोट्रॉपिनचे उत्पादन कमी झाल्याने थकवा येतो. गोनाडोट्रॉपिक फंक्शन कमी झाल्यामुळे डिम्बग्रंथि निकामी, अमेनोरिया, गर्भाशय, योनीचा शोष होतो. थायरोट्रॉपिनची कमतरता, परिणामी - पिट्यूटरी मायक्सेडेमा. कॉर्टिकोट्रॉपिनच्या उत्पादनात घट झाल्यामुळे एडिसोनियन संकटापर्यंत एड्रेनल अपुरेपणाचा विकास होतो. सहसा पिट्यूटरी अपुरेपणा (गोनाडोट्रॉपिक फंक्शन, सोमाटोट्रॉपिक, थायरो- आणि कॉर्टिकोट्रॉपिक) च्या प्रगतीचा असा क्रम असतो. एडेनोहायपोफिसिसमध्ये मोठ्या कार्यात्मक साठा आहेत यावर जोर देणे महत्वाचे आहे. म्हणून, पिट्यूटरी अपुरेपणाची स्पष्ट लक्षणे तेव्हाच विकसित होतात जेव्हा 75-90% ग्रंथीच्या ऊतींचा नाश होतो. वैद्यकीयदृष्ट्या सामान्य अशक्तपणा, अशक्तपणा, अशक्तपणा, स्नायू शोष, भूक न लागणे, तंद्री, अमेनोरिया, उदासीनता प्रकट झाली. अंतर्गत अवयवांमध्ये हायपोफंक्शन आणि ऍट्रोफी (ब्रॅडीकार्डिया, रक्तदाब कमी होणे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये स्राव रोखणे, स्प्लॅन्कोप्टोसिस इ.) च्या स्वरूपात बदल देखील उच्चारले जातात.

2. शीहान रोग- पोस्टपर्टम हायपोपिट्युटारिझम. हा रोग सामान्यतः बाळाच्या जन्मादरम्यान लक्षणीय आणि वेळेवर भरपाई न होणार्‍या रक्त कमी होण्यावर आधारित असतो (प्रसूतीनंतरच्या सेप्सिसच्या संयोगाने), पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथी (एपीजी) च्या वासोस्पाझमसह. या प्रकरणात, गर्भधारणेदरम्यान पीडीएच हायपरप्लासियाला खूप महत्त्व आहे. दीर्घकाळापर्यंत वासोस्पाझमसह, पिट्यूटरी ग्रंथीचे इस्केमिक नेक्रोसिस आणि पिट्यूटरी कॅशेक्सियाचे चित्र विकसित होते. सिमंड्सच्या रोगाच्या विरूद्ध, ते तीव्र कमी होत नाही आणि गोनाड्सचे उल्लंघन तुलनेने कमी उच्चारले जाते.

आंशिक हायपोपिट्युटारिझम

पॅथॉलॉजीचे काटेकोरपणे मोनोहोर्मोनल प्रकार जवळजवळ कधीच होत नाहीत. फक्त सर्वात जास्त विचार करा वारंवार आजार, जे आंशिक adenohypophyseal अपुरेपणावर आधारित आहेत.

पिट्यूटरी बौनेवाद. या रोगाचे मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे सोमाटोट्रॉपिनच्या निरपेक्ष किंवा सापेक्ष कमतरतेशी संबंधित तीव्र वाढ आहे. वारंवारता 1:30005000 ते 1:30000 पर्यंत आहे. व्यापक अर्थाने, नॅनिझम हे वाढ आणि विकासाचे उल्लंघन आहे, ज्याची घटना केवळ पिट्यूटरी ग्रंथीच्या पॅथॉलॉजीमुळे वाढ हार्मोनच्या कमतरतेमुळेच नाही तर त्याच्या हायपोथालेमिक नियमांचे उल्लंघन देखील असू शकते. कार्ये, या संप्रेरकाला ऊतकांच्या संवेदनशीलतेचे उल्लंघन.

पिट्यूटरी ड्वार्फिजमचे बहुतेक प्रकार आनुवंशिक रोगांशी संबंधित आहेत. सर्वात सामान्य म्हणजे panhypopituitary dwarfism, जो प्रामुख्याने वारशाने मिळतो. रेक्सेटिव्ह प्रकार. पृथक् ग्रोथ हार्मोनच्या कमतरतेसह अनुवांशिक बौनात्व तुरळकपणे आढळते (आफ्रिका आणि मध्य पूर्वमध्ये अधिक सामान्य).

दुय्यम बौनेवादाच्या विकासामध्ये, कोणत्याही रोगाचे लक्षण म्हणून, महत्वाचे आहेत जुनाट संक्रमण, नशा, कुपोषण.

बौनेत्व असलेल्या रूग्णांचा एक मोठा गट विविध प्रकारच्या रूग्णांचा बनलेला आहे सेंद्रिय पॅथॉलॉजीसीएनएस जे गर्भाशयात किंवा बालपणात उद्भवते (पिट्यूटरी ग्रंथीचा अविकसित होणे, त्याचे सिस्टिक ऱ्हास, ट्यूमरच्या कम्प्रेशनमुळे शोष). नॅनिझम हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्राच्या (इंट्रायूटरिन, जन्म किंवा प्रसवोत्तर) च्या आघातजन्य जखमांमुळे होऊ शकते, जे सहसा तेव्हा होते जेव्हा एकाधिक गर्भधारणा, तसेच बाळाच्या जन्मादरम्यान ब्रीचमध्ये, पायाच्या प्रेझेंटेशनमध्ये किंवा पायाला वळण असलेल्या ट्रान्सव्हर्स स्थितीत (हे बौनेत्व असलेल्या 1/3 रूग्णांमध्ये बाळंतपणाची यंत्रणा आहे). संसर्गजन्य आणि विषारी नुकसान (इंट्रायूटरिन व्हायरल इन्फेक्शन, क्षयरोग, टॉक्सोप्लाझोसिस; लहान वयातील रोग, नवजात सेप्सिस, मेनिंगो- आणि अॅराक्नोएन्सेफलायटीस).

चिकित्सालय. वाढ आणि शारीरिक विकासामध्ये तीव्र अंतर हे पिट्यूटरी बौनेपणाचे मुख्य प्रकटीकरण आहेत. सह रुग्ण जन्माला येतात सामान्य वजनआणि शरीराची लांबी आणि 2-4 वर्षांच्या वयापासून वाढीमध्ये मागे पडू लागते. पुरुषांमध्ये 130 सेमी आणि महिलांमध्ये 120 सेमीपेक्षा कमी उंची बटू मानली जाते. पिट्यूटरी बौनेपणासाठी, शरीराच्या लहान आकाराव्यतिरिक्त, वाढ आणि शारीरिक विकासाची एक लहान वार्षिक गतिशीलता देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. शरीर आनुपातिक आहे, परंतु रुग्णांच्या शरीराचे प्रमाण बालपणाचे वैशिष्ट्य आहे. त्वचा फिकट गुलाबी असते, बहुतेकदा पिवळसर रंगाची, कोरडी असते (थायरॉईड अपुरेपणामुळे). रोगाचे सर्वात महत्वाचे लक्षण म्हणजे भेद आणि अस्थिभंगाच्या वेळेस विलंब होणे. या संदर्भात, दंत देखील ग्रस्त आहे: दुधाचे दात उशीरा बदल नोंदवले जातात. बहुतेक रुग्णांमध्ये जननेंद्रियाचे अवयव तीव्रपणे अविकसित असतात, परंतु विकृती दुर्मिळ असतात. लैंगिक अपुरेपणा दुय्यम लैंगिक वैशिष्ट्यांचा अविकसित आणि लैंगिक भावनांमध्ये घट, मासिक पाळीचा अभाव यासह आहे.

थायरॉईड अपुरेपणा - जोरदार वारंवार चिन्हबटूत्व बर्‍याच प्रकरणांमध्ये बुद्धिमत्ता विस्कळीत होत नाही, जरी वर्तनातील काही अर्भकत्व अनेकदा लक्षात येते. रूग्णांमध्ये ईईजी अपरिपक्वता, उच्च "बालिश" व्होल्टेजचे दीर्घकालीन संरक्षण या वैशिष्ट्यांद्वारे दर्शविले जाते; मोठेपणा आणि वारंवारता मध्ये असमान अल्फा ताल; मंद (थीटा आणि डेल्टा) तालांच्या सामग्रीमध्ये तीव्र वाढ.

उपचार. ही एक लांब प्रक्रिया आहे. प्रभाव प्राप्त करण्यासाठी, दोन मूलभूत तत्त्वे पाळली पाहिजेत:

1) शारीरिक परिस्थितीनुसार उपचार-प्रेरित विकासाचा जास्तीत जास्त अंदाज; 2) एपिफिसियल ग्रोथ झोनचे स्पेअरिंग. पिट्यूटरी बौनापणासाठी मुख्य प्रकारचे पॅथोजेनेटिक थेरपी म्हणजे मानवी वाढ हार्मोनचा वापर (मानवी आणि प्राइमेट ग्रोथ हार्मोनचा वापर केला जातो). सोमाटोट्रॉपिनच्या उपचारांसाठी, अंतर्जात वाढ संप्रेरकाची सिद्ध कमतरता असलेल्या रुग्णांची निवड केली जाते, कंकाल भिन्नता 13-14 वर्षांच्या पातळीपेक्षा जास्त नसते. याशिवाय, आवश्यक साधन dwarfism थेरपी म्हणजे अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स (नेराबोल, नेरोबोलिल) चा वापर, जे प्रथिने संश्लेषण वाढवून आणि अंतर्जात वाढ संप्रेरकांची पातळी वाढवून वाढीस उत्तेजन देते. हायपोथायरॉईडीझमच्या उपस्थितीत, थायरॉईड औषधे समांतर लिहून दिली जातात. मुलांच्या उपचारांमध्ये, पुढील पायरी म्हणजे कोरिओनिक गोनाडोट्रॉपिनची नियुक्ती. 16 वर्षांनंतरच्या मुलींना सामान्यतः एस्ट्रोजेन लिहून दिले जातात. उपचाराचा अंतिम टप्पा (वाढ झोन बंद झाल्यानंतर) जननेंद्रियाच्या अवयवांचा पूर्णपणे विकास करण्यासाठी रुग्णाच्या लिंगाशी संबंधित लैंगिक हार्मोन्सच्या उपचारात्मक डोसची सतत नियुक्ती आहे.

न्यूरोएंडोक्राइन लठ्ठपणा. पॅथॉलॉजीच्या या स्वरूपामध्ये असंख्य रूपे समाविष्ट आहेत जी त्यांच्यामध्ये भिन्न आहेत रोगजनक यंत्रणा. त्यापैकी बरेच जण आता पिट्यूटरी ग्रंथीला किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीच्या दुय्यम सहभागासह हायपोथालेमिक केंद्रांना नुकसान झाल्यामुळे फॅट-मोबिलायझिंग लिपोट्रोपिन पॉलीपेप्टाइडच्या एडेनोहायपोफिसिसमध्ये अपर्याप्त जैवसंश्लेषणावर आधारित असल्याचे मानले जाते. पिट्यूटरी लठ्ठपणा हे ओटीपोटावर, पाठीवर आणि जवळच्या अवयवांवर जास्त प्रमाणात चरबी जमा करून दर्शविले जाते आणि दूरच्या भागांच्या सापेक्ष "बारीकपणा" - हात आणि नडगी.

इतर रोगाच्या विविध स्वरूपाच्या प्रगतीमध्ये गुंतलेले आहेत. अंतःस्रावी ग्रंथी. Hyperinsulinism द्वारे दर्शविले. सोमाटोट्रॉपिनची पातळी कमी होते आणि कॉर्टिकोट्रॉपिनची पातळी वाढते. पिट्यूटरी ग्रंथीचे गोनाडोट्रॉपिक कार्य देखील कमी होते, परिणामी - हायपोगोनॅडिझम.

ऍडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रॉफी. हे मुलांमध्ये अधिक वेळा विकसित होते. हा रोग दोन मुख्य सिंड्रोम द्वारे प्रकट होतो - लठ्ठपणा आणि हायपोगोनॅडिझम. अशा पॅथॉलॉजीला केवळ एक स्वतंत्र रोग मानले जाऊ शकते जेव्हा त्याची चिन्हे बालपणात दिसून आली आणि रोगाचे कारण स्थापित केले जाऊ शकत नाही. पिट्यूटरी ग्रंथीला (जळजळ, ट्यूमर इ.) नुकसान करणाऱ्या प्रक्रियेचे स्वरूप स्थापित करताना, लठ्ठपणा आणि हायपोगोनॅडिझम अंतर्निहित रोगाची लक्षणे मानली जातात.

रोगाचा आधार हायपोथालेमसच्या कार्यांचे उल्लंघन आहे, ज्यामुळे पिट्यूटरी ग्रंथीच्या गोनाडोट्रॉपिक फंक्शनमध्ये घट होते आणि परिणामी, दुय्यम हायपोगोनॅडिझम. प्रीप्युबर्टल वयात (10-12 वर्षे) अॅडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी अधिक वेळा आढळते. सिंड्रोम सामान्य लठ्ठपणा द्वारे दर्शविले जाते " महिला प्रकार»: ओटीपोटात, श्रोणि, धड, चेहरा. शरीराचे प्रमाण नपुंसक आहे (उंच, अरुंद खांदे, खराब स्नायूंचा विकास इ.). पुरुषाचे जननेंद्रिय आणि अंडकोष आकारात कमी केले जातात, क्रिप्टोरचिडिझम अनेकदा आढळतात.

हायपरपिट्युटारिझम

adenohypophyseal हार्मोन्सचे अतिउत्पादन, एक नियम म्हणून, आंशिक स्वरूपाचे आहे आणि खालील सर्वात सामान्य स्वरूपात व्यक्त केले आहे.

अवाढव्यता- अपूर्ण शारीरिक वाढ असलेल्या मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील मुलांमध्ये उद्भवणारा रोग. पिट्यूटरी गिगेंटिझमचा आधार म्हणजे जीवाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात सोमाटोट्रोपिनचा अत्यधिक स्राव. पुरुषांमध्ये 200 सेंटीमीटरपेक्षा जास्त आणि महिलांमध्ये 190 सेंटीमीटरपेक्षा जास्त उंची पॅथॉलॉजिकल मानली जाते. शरीराची एकूण विषमता सहसा पाळली जात नाही. तथापि, पुढचे हात आणि खालचे पाय जास्त सापेक्ष लांबीमध्ये भिन्न आहेत, डोके तुलनेने लहान आहे, वाढवलेला चेहरा आहे.

रोगाच्या सुरूवातीस, स्नायू प्रणाली चांगली विकसित होते, परंतु नंतर स्नायू कमकुवतपणा आणि थकवा आढळतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपरग्लेसेमिया दिसून येतो, मधुमेह मेल्तिस विकसित होऊ शकतो. जननेंद्रियाच्या भागावर - वेगवेगळ्या प्रमाणात, उच्चारित हायपोजेनिटालिझम. हा रोग ट्यूमर प्रक्रियेवर आधारित आहे (इओसिनोफिलिक एडेनोमा) आणि हायपोथालेमसच्या अत्यधिक उत्तेजक प्रभावाशी संबंधित इओसिनोफिलिक पीडीएच पेशींच्या हायपरप्लासिया.

एपिफिसील कार्टिलेजेसच्या ओसीफिकेशननंतर, महाकाय, एक नियम म्हणून, अॅक्रोमेगालीमध्ये जातो. ऍक्रोमेगालीचे प्रमुख लक्षण आहे वेगवान वाढशरीर, परंतु लांबीमध्ये नाही, परंतु रुंदीमध्ये, जे कंकाल आणि अंतर्गत अवयवांच्या हाडांमध्ये असमान पेरीओस्टील वाढीमध्ये प्रकट होते, जे एकत्र केले जाते. वैशिष्ट्यपूर्ण विकारचयापचय ऍक्रोमेगालीचे एक वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह, अर्थातच, वाढीव संप्रेरक स्राव देखील आहे. तथापि, 8% प्रकरणांमध्ये, हा रोग वाढीच्या हार्मोनच्या सामान्य पातळीसह विकसित होतो. हे हार्मोनच्या विशेष स्वरूपाच्या सामग्रीमध्ये सापेक्ष वाढीमुळे होते, ज्यामध्ये जैविक क्रियाकलाप जास्त असतो.

आंशिक ऍक्रोमेगाली, सांगाडा किंवा अवयवांच्या काही भागांमध्ये वाढ झाल्यामुळे प्रकट होते, एक नियम म्हणून, जीएच स्रावच्या जास्ततेशी संबंधित नाही, परंतु जन्मजात स्थानिक ऊतींच्या अतिसंवेदनशीलतेमुळे होते.

पर्सिस्टंट गॅलेक्टोरिया-अमेनोरिया सिंड्रोम
(एसपीएचए, पर्सिस्टंट लॅक्टेशन सिंड्रोम)

सिड्रोम एसपीजीए - वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल लक्षण कॉम्प्लेक्स, जी प्रोलॅक्टिनच्या स्रावामध्ये दीर्घकाळ वाढ झाल्यामुळे स्त्रियांमध्ये विकसित होते. क्वचित प्रसंगी, प्रोलॅक्टिनच्या सामान्य सीरम पातळीसह समान लक्षण कॉम्प्लेक्स विकसित होते, ज्यामध्ये अत्यधिक उच्च जैविक क्रिया असते. पुरुषांमध्ये, प्रोलॅक्टिनचे क्रॉनिक हायपरसेक्रेशन स्त्रियांच्या तुलनेत खूपच कमी वारंवार होते आणि नपुंसकत्व, गायनेकोमास्टिया, कधीकधी लैक्टोरियाच्या विकासासह होते.

गेल्या 20 वर्षांमध्ये, हे स्पष्ट झाले आहे (प्रोलॅक्टिनच्या रेडिओइम्यून निर्धाराच्या पद्धतींबद्दल धन्यवाद, तुर्की सॅडलची टोमोग्राफी) प्रत्येक तिसऱ्या प्रकरणात पिट्यूटरी प्रोलॅक्टिनचे तीव्र हायपरप्रॉडक्शन होते. महिला वंध्यत्वआणि हा मुख्य रोग आणि प्रक्रियेत हायपोथालेमस आणि पिट्यूटरी ग्रंथीच्या दुय्यम सहभागासह अनेक अंतःस्रावी आणि नॉन-एंडोक्राइन रोगांचा परिणाम असू शकतो. SPHA हा तरुण स्त्रियांचा आजार आहे, जो बालपण आणि वृद्धावस्थेत अत्यंत दुर्मिळ आहे (रुग्णांचे सरासरी वय 25-40 वर्षे आहे). पुरुषांमध्ये हा रोग कमी वेळा निदान केला जातो.

रोगाची उत्पत्ती विषम आहे. असे गृहित धरले जाते की हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीच्या प्राथमिक जखमांमुळे उद्भवलेल्या एसपीएचएचा आधार, टॉनिक डोपामिनर्जिक प्रोलॅक्टिन स्रावच्या प्रतिबंधात्मक नियंत्रणाचे उल्लंघन आहे. प्राथमिक हायपोथॅलेमिक उत्पत्तीची संकल्पना सूचित करते की प्रोलॅक्टिन स्रावावरील हायपोथालेमसच्या प्रतिबंधात्मक प्रभावाची कमी किंवा अनुपस्थिती प्रथम प्रोलॅक्टोफोर्सच्या हायपरप्लासियाकडे जाते आणि नंतर पिट्यूटरी प्रोलॅक्टिनोमास तयार करते. हायपरप्लासिया किंवा मायक्रोप्रोलॅक्टिनोमा टिकून राहण्याची शक्यता आहे जी रोगाच्या पुढील टप्प्यात (म्हणजे, मॅक्रोप्रोलॅक्टिनोमा - एक ट्यूमरमध्ये) रूपांतरित होत नाही. न्यूरोइन्फेक्शन आणि कवटीचे आघात, ज्यात प्रसूतिपूर्व कालावधीचा समावेश आहे, हे देखील एटिओलॉजिकल घटक म्हणून वगळलेले नाही.

मुख्य लक्षण म्हणजे मासिक पाळीची अनियमितता आणि/किंवा वंध्यत्व. पहिला opso-oligomenorrhea पासून amenorrhea पर्यंत बदलतो. विशेषतः स्पष्टपणे मासिक पाळीचे विकार तीव्र तणावपूर्ण परिस्थितीत आढळतात (संघर्ष परिस्थिती, जुनाट रोग). गॅलेक्टोरिया हे क्वचितच एसपीएचएचे पहिले लक्षण आहे (20% रुग्णांपेक्षा जास्त नाही). त्याची पदवी मुबलक, उत्स्फूर्त, तीव्र दाबासह एकल थेंबांपर्यंत बदलते. विविध गैर-विशिष्ट तक्रारी अनेकदा आढळतात: वाढलेली थकवा, अशक्तपणा, स्पष्ट स्थानिकीकरणाशिवाय हृदयाच्या प्रदेशात वेदना ओढणे.

हायपरप्रोलॅक्टिनेमिया असलेले पुरुष, नियमानुसार, नपुंसकता आणि कामवासना कमी झाल्यामुळे डॉक्टरकडे जातात. गायनेकोमास्टिया आणि गॅलेक्टोरिया दुर्मिळ आहेत.

न्यूरोहायपोफिसिसचे हार्मोन्स आणि त्यांचे मुख्य प्रभाव

न्यूरोहायपोफिसिस दोन हार्मोन्स स्रावित करते: अँटीड्युरेटिक हार्मोन (एडीएच, व्हॅसोप्रेसिन) आणि ऑक्सिटोसिन. दोन्ही संप्रेरके आधीच्या हायपोथालेमसमधून पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये प्रवेश करतात.

एडीजीडिस्टल रेनल ट्यूबल्समध्ये मूत्रातून पाण्याचे पुनर्शोषण वाढवते आणि शरीराच्या पाण्याचे संतुलन राखण्याचे सर्वात महत्वाचे नियामक आहे. एडीएचच्या प्रभावाखाली, डिस्टल ट्यूब्यूलची भिंत पारगम्य बनते (ट्यूब्युलर एपिथेलियमच्या पेशींमध्ये सीएएमपी सक्रिय झाल्यामुळे), ऑस्मोटिक ग्रेडियंटसह पाणी शोषले जाते, मूत्र एकाग्रता येते आणि त्याचे अंतिम प्रमाण कमी होते. एडीएचचा उच्चारित व्हॅसोप्रेसर प्रभाव केवळ त्याच्या एकाग्रतेवर अँटीड्युरेटिकपेक्षा कितीतरी पटीने जास्त असतो. शारीरिक परिस्थितीत, व्हॅसोप्रेसर प्रभाव प्रकट होत नाही. एडीएच स्रावातील मुख्य नियामक घटक म्हणजे रक्ताचा ऑस्मोटिक दाब. वाढीसह ऑस्मोटिक दबावएडीएचचा रक्त स्राव वाढतो, मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये पाण्याचे पुनर्शोषण उत्तेजित होते आणि रक्तातील हायपरोस्मिया दूर होतो.

ऑक्सिटोसिनगर्भाशयाच्या स्नायूंचे आकुंचन आणि स्तन ग्रंथींच्या मायोएपिथेलियल पेशींना कारणीभूत ठरते. गर्भाशयावर त्याचा प्रभाव प्रामुख्याने बाळाच्या जन्माच्या प्रक्रियेच्या प्रारंभामध्ये प्रकट होतो. गर्भधारणेदरम्यान, गर्भाशयाला प्रोजेस्टेरॉनच्या ऑक्सिटोसिनच्या क्रियेपासून संरक्षित केले जाते. ऑक्सिटोसिन स्राव ताणलेल्या आवेगांनी उत्तेजित होतो जन्म कालवा, स्तनपानादरम्यान बाह्य जननेंद्रिया आणि स्तनाग्रांची जळजळ.

ADH चे हायपो स्राव. ADH च्या कमतरतेचे प्रकटीकरण म्हणजे मधुमेह इन्सिपिडस. त्याची कारणे आणि यंत्रणा भिन्न आहेत, तथापि, प्राथमिक स्वरूपात, विकार नेहमी हायपोथालेमसमध्ये आढळतात, आणि न्यूरोहायपोफिसिसमध्ये नाही.

एटिओलॉजिकल आधारानुसार, मधुमेह इन्सिपिडसचे तीन प्रकार वेगळे केले जातात: 1) हायपोथालेमसच्या ट्यूमरशी संबंधित प्राथमिक स्वरूप, विविध हानिकारक घटकांचा संपर्क किंवा हायपोथालेमिक न्यूक्लीचा ऱ्हास; २) कुटुंब ( आनुवंशिक फॉर्म), दोन प्रकारांमध्ये उद्भवणारे: अ) आनुवंशिक एन्झाइम दोष आणि एडीएचचे संश्लेषण करण्यास असमर्थता; ब) मुत्र एडीएच रिसेप्टर्समध्ये आनुवंशिक दोष (हार्मोन संवेदनशीलता अवरोधित आहे); 3) नेफ्रोजेनिक फॉर्म मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या अधिग्रहित पॅथॉलॉजीशी संबंधित.

मधुमेह इन्सिपिडसचे मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे सतत पॉलीयुरिया, दररोज 20 लिटर मूत्र किंवा त्याहून अधिक पोहोचणे. हे दुय्यम उच्चारित तहान (पॉलिडिप्सिया) सोबत असते, काहीवेळा प्रबळ वर्तणुकीशी स्वभाव प्राप्त होतो (गलिच्छ पाणी, मूत्र प्या).

ADH चे अतिस्राव.या पॅथॉलॉजीसह, "हायपरहाइड्रोपेक्सिक सिंड्रोम" (पार्चॉन सिंड्रोम) किंवा "डायलेटेड हायपोनेट्रेमिया सिंड्रोम" (श्वार्ट्झ सिंड्रोम) आहे. त्यांची उत्पत्ती वाढीव इंट्राक्रॅनियल प्रेशर, संसर्गजन्य रोगांनंतर आणि एडीएचच्या एक्टोपिक उत्पादनाच्या परिणामी मेंदूच्या नुकसानाशी संबंधित आहे. हा रोग ऑलिगुरिया, हायपरहायड्रेशन आणि हेमोडायल्युशन-संबंधित हायपोनेट्रेमिया द्वारे प्रकट होतो.

अधिवृक्क विकार

एड्रेनल कॉर्टेक्स अनेक स्टिरॉइड हार्मोन्स-कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स तयार करते; मेडुला बायोजेनिक मोनोमाइन्स - कॅटेकोलामाइन्स तयार करते.

एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये तीन झोन असतात: ग्लोमेरुलर, फॅसिकुलर आणि जाळीदार.

ग्लोमेरुलर झोनमिनरलोकॉर्टिकोइड्सचे संश्लेषण करते, त्यातील मुख्य म्हणजे अल्डोस्टेरॉन. त्याच्या कृतीच्या अर्जाचा मुख्य मुद्दा म्हणजे मूत्रपिंड; हे लाळ ग्रंथी, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीवर देखील कार्य करते. मूत्रपिंडात, अल्डोस्टेरॉन सोडियमचे ट्यूबलर पुनर्शोषण आणि पोटॅशियम, हायड्रोजन, अमोनियम आणि मॅग्नेशियम आयन उत्सर्जन उत्तेजित करते.

तुळई झोनग्लुकोकॉर्टिकोइड्स (जीसी) - हायड्रोकोर्टिसोन (कॉर्टिसोल) आणि कॉर्टिकोस्टेरॉन तयार करते. GCs आतड्यांमधील कर्बोदकांमधे शोषण्यास प्रोत्साहन देतात, यकृतातील चरबीमध्ये त्यांचे रूपांतरण प्रतिबंधित करतात, यकृतामध्ये ग्लायकोजेन जमा होण्यास हातभार लावतात आणि स्नायूंमध्ये ग्लुकोजचा वापर कमकुवत करतात. GCs यकृतामध्ये प्रथिने संश्लेषण सक्रिय करतात आणि त्याच वेळी स्नायू प्रथिने, संयोजी ऊतक, लिम्फॉइड आणि इतर ऊतकांवर स्पष्ट प्रतिबंधात्मक संश्लेषण आणि कॅटाबॉलिक प्रभाव असतो. चरबी चयापचय वर GCs एक जटिल प्रभाव आहे. लिपोजेनेसिस प्रतिबंधित करण्याव्यतिरिक्त आणि डेपो आणि केटोजेनेसिसमधून चरबीचे एकत्रीकरण वाढवण्याव्यतिरिक्त, कॅटेकोलामाइन्सच्या चरबी-मोबिलायझिंग प्रभावावर त्यांचा अनुज्ञेय प्रभाव पडतो आणि दीर्घकाळापर्यंत ते त्याच्या वैशिष्ट्यपूर्ण टोपोग्राफीसह चरबीचे संचय वाढवण्यास योगदान देतात (परिसरात खोड, चेहरा). HA चा पाणी-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय वर देखील परिणाम होतो. कमकुवत मिनरलकोर्टिकोइड प्रभाव असलेले, ते मूत्रपिंडांद्वारे सोडियमचे पुनर्शोषण आणि पोटॅशियम उत्सर्जन वाढवतात, एडीएच सोडण्यास प्रतिबंध करतात आणि त्यामुळे लघवीचे प्रमाण वाढवते; ग्लुकोजसाठी रेनल थ्रेशोल्ड कमी करा आणि नॉर्मोग्लायसेमियामध्ये ग्लुकोसुरिया होऊ द्या. पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीत आणि एक्सोजेनस हार्मोन्सच्या लक्षणीय डोसच्या दीर्घकाळापर्यंत प्रदर्शनासह, HA मध्ये अनेक गुणधर्म दिसून येतात: 1) दाहक-विरोधी, 2) ऍलर्जीक आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह, 3) फायब्रोब्लास्ट्सचे पुनरुत्पादन आणि क्रियाकलाप प्रतिबंधित करते, 4) हायड्रोक्लोरिक स्राव वाढवते. ऍसिड आणि पेप्सिन.

जाळीदार झोनअधिवृक्क ग्रंथी पुरुष लैंगिक संप्रेरक (अँड्रोजेन्स) संश्लेषित करतात - डायहाइड्रोएपियान्ड्रोस्टेरॉन, डायहाइड्रोएपियान्ड्रोस्टेरोन सल्फेट इ., तसेच महिला लैंगिक हार्मोन्स - इस्ट्रोजेनचे ट्रेस प्रमाण. हे एड्रेनल स्टिरॉइड्स टेस्टोस्टेरॉनमध्ये रूपांतरित करण्यास सक्षम आहेत. अधिवृक्क ग्रंथी स्वतः या पदार्थाचे थोडेसे उत्पादन करतात, तसेच एस्ट्रोजेन्स (एस्ट्रॅडिओल, एस्ट्रोन). तथापि, एड्रेनल एन्ड्रोजेन्स इस्ट्रोजेनचा स्त्रोत म्हणून काम करू शकतात, जे त्वचेखालील चरबीमध्ये तयार होतात, केस follicles, स्तन ग्रंथी. हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की एंड्रोजन स्राव ACTH च्या नियंत्रणाखाली आहे. तथापि, कॉर्टिसोलच्या विपरीत, त्यांच्या संश्लेषणाच्या नियमन प्रणालीमध्ये, अभिप्राय लक्षणीय प्रमाणात लक्षात येत नाही आणि त्यांच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे, ACTH संश्लेषण प्रतिबंधित होत नाही.

एड्रेनल कॉर्टेक्सचे हायपोफंक्शन

मी फक्त एनपी कॉर्टेक्सच्या हायपोफंक्शनशी संबंधित काही रोगांवर लक्ष देईन.

एनपी कॉर्टेक्सची तीव्र अपुरेपणा(वॉटरहाउस-फ्रीड्रिक्सन सिंड्रोम). नवजात, मुले आणि व्यक्तींमध्ये विकसित होते तरुण वय. नवजात मुलांमध्ये, कठीण बाळंतपणादरम्यान अॅड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये रक्तस्त्राव, श्वासोच्छवास किंवा संदंश, एक्लेम्पसियासह हा रोग होऊ शकतो. एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये रक्तस्त्राव संसर्गजन्य रोगांसह (फ्लू, गोवर, स्कार्लेट फीव्हर, डिप्थीरिया), सेप्सिस, हेमोरेजिक डायथेसिस, एड्रेनल व्हेन थ्रोम्बोसिस इ. जेव्हा एनपी कॉर्टेक्सचा हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर काढून टाकला जातो (कार्यात्मकदृष्ट्या सदोष उरलेल्या अधिवृक्क ग्रंथीच्या बाबतीत).

पॅथोजेनेसिस. ग्लुको- आणि मिनरलकोर्टिकोइड्सच्या कमतरतेच्या अचानक प्रारंभाच्या परिणामी, एडिसन रोगाचे वैशिष्ट्य असलेले गंभीर चयापचय विकार आपत्तीजनकपणे लवकर विकसित होतात, अशी स्थिती तीव्र स्वरूपएडिसोनियन संकट, जे बर्याचदा प्राणघातक असते.

प्रकटीकरण. विशिष्ट प्रणालीच्या नुकसानीच्या लक्षणांच्या व्याप्तीवर अवलंबून आहे: 1) गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल फॉर्म (मळमळ, उलट्या, अतिसार, निर्जलीकरण, रक्तदाब कमी करणे); 2) हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी फॉर्म (टाकीकार्डिया, रक्तदाब कमी होणे, कोसळणे); 3) मेनिन्गोएन्सेफॅलिटिक फॉर्म (भ्रम, आक्षेप, कोमा); 4) मिश्र स्वरूप (सर्वात सामान्य).

एनपी कॉर्टेक्सच्या तीव्र अपुरेपणासाठी थेरपीची तत्त्वे: 1) कॉर्टिकोस्टिरॉईडची कमतरता बदलणे; 2) पाणी-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय सुधारणे (ऊतींचे निर्जलीकरण दूर करणे, Na-K शिल्लक); 3) रक्तदाब वाढणे; 4) संसर्गाशी लढा.

एनपी कॉर्टेक्सची तीव्र अपुरेपणा(अॅडिसन रोग). 1885 मध्ये एडिसनने या आजाराचे वर्णन केले होते. हा द्विपक्षीय क्षयप्रक्रियेशी संबंधित असू शकतो, ट्यूमर मेटास्टेसेस, विषारी जखम, amyloidosis. बहुतेकदा स्वयंप्रतिकार उत्पत्तीचा शोष असतो. बर्‍याच रुग्णांमध्ये स्टिरॉइडोजेनिक पेशींविरूद्ध प्रतिपिंडे असतात आणि हायपोकॉर्टिझिझम हायपोगोनॅडिझमसह एकत्रित होते. दीर्घकालीन कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीसह एनपी कॉर्टेक्सची तीव्र अपुरेपणा येऊ शकते विविध रोग. एनपी कमतरतेचे दुय्यम (मध्य) स्वरूप एडेनोहायपोफिसिस किंवा हायपोथालेमस (क्वचितच) च्या नुकसानीमुळे ACTH च्या कमतरतेमुळे होऊ शकते. गंभीर पिट्यूटरी जखमांमध्ये पिट्यूटरी हायपोकॉर्टिसिझम हा पॅनहायपोपिट्युटारिझमचा एक घटक असू शकतो. ग्लुकोकोर्टिकोइड रिसेप्टर्सच्या विकृतींशी संबंधित कॉर्टिसोलच्या प्रतिकाराची प्रकरणे देखील नोंदली गेली आहेत. तीव्र हायपोकॉर्टिसिझम अस्थेनिया, उदासीनता, कार्यक्षमता कमी होणे याद्वारे प्रकट होते. स्नायू कमजोरी, धमनी हायपोटेन्शन, एनोरेक्सिया, वजन कमी होणे. अनेकदा मुत्र अपयश सह संयोजनात polyuria आहे.

त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे हायपरपिग्मेंटेशन हे क्रॉनिक प्राइमरी (पेरिफेरल) एड्रेनल अपुरेपणाचे वैशिष्ट्य आहे.. शरीराच्या खुल्या आणि बंद भागांवर मेलेनिनचे प्रमाण वाढलेले दिसून येते, विशेषत: ज्या ठिकाणी कपडे घासले जातात, पाल्मर रेषांवर, पोस्टऑपरेटिव्ह चट्टे, तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर, स्तनाग्र, गुद्द्वार, बाह्य जननेंद्रियाच्या क्षेत्रामध्ये, वर मागील पृष्ठभागकोपर आणि गुडघा सांधे. सामान्यत: त्वचेला कांस्य रंग येतो, परंतु सोनेरी तपकिरी, मातीची छटा असू शकते. दुय्यम अधिवृक्क अपुरेपणामध्ये हायपरपिग्मेंटेशन कधीही आढळत नाही. गडद करणे त्वचा- हे जवळजवळ नेहमीच रोगाच्या पहिल्या प्रकटीकरणांपैकी एक असते. एनपी कॉर्टेक्सद्वारे संप्रेरकांच्या स्राव कमी होण्याच्या प्रतिसादात एसीटीएच स्रावात तीव्र वाढ हे कारण आहे. ACTH, मेलानोफोर्सवर कार्य करते, पिगमेंटेशन वाढवते.

एकूण हायपोकॉर्टिसिझमचे प्रकटीकरण सर्व एनपी संप्रेरकांच्या प्रभावाच्या अपुरेपणावर आधारित आहे. स्नायूंची कमकुवतपणा इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (अल्डोस्टेरॉनची कमतरता) आणि हायपोग्लाइसेमिया (एचएची कमतरता), तसेच स्नायूंच्या वस्तुमानात घट (एंड्रोजनच्या कमतरतेमुळे) संबद्ध आहे. धमनी हायपोटेन्शन हायपोनेट्रेमिया आणि जीसीच्या अनुज्ञेय प्रभावाच्या नुकसानाशी संबंधित आहे. याचा परिणाम म्हणून - रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीच्या प्रेशर इफेक्ट्स (कॅटकोलामाइन्स) च्या प्रतिक्रियाशील गुणधर्मांमध्ये घट. हृदयाच्या संकुचित कार्याच्या कमकुवतपणामुळे हायपोटेन्शन वाढू शकते.

सोडियमचे नुकसान पॉलीयुरिया, हायपोहायड्रेशन आणि रक्ताच्या गुठळ्या सोबत होते. धमनी हायपोटेन्शनसह, रक्ताच्या rheological गुणधर्मांच्या बिघाडामुळे ग्लोमेरुलर रक्त प्रवाह आणि प्रभावी फिल्टरेशन दाब कमी होतो. म्हणून, पॉलीयुरियासह, मूत्रपिंडाच्या उत्सर्जन कार्याची अपुरीता उद्भवू शकते.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या भागावर, विपुल अतिसार अनेकदा लक्षात घेतला जातो, जो पाचक रसांचा अपुरा स्राव आणि आतड्यात सोडियम आयनच्या तीव्र उत्सर्जनाचा परिणाम आहे (अल्डोस्टेरॉनची कमतरता).

एनपी कॉर्टेक्सच्या हायपरफंक्शनल अवस्था

एल्डोस्टेरॉनच्या अत्यधिक स्रावाचे दोन प्रकार आहेत: प्राथमिक आणि दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम.

कारण प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम(कॉन्स सिंड्रोम) हा सामान्यतः ग्लोमेरुलर झोनमधून उद्भवणारा हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर असतो. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे प्रकटीकरण लक्षणांच्या तीन मुख्य गटांमध्ये कमी केले जाते: हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, मूत्रपिंड, न्यूरोमस्क्युलर. या विकारांचे मुख्य अभिव्यक्ती म्हणजे सोडियमचे मुत्र धारणा आणि पोटॅशियमचे नुकसान. रक्तातील पोटॅशियमची कमतरता आणि बाह्य पेशींच्या द्रवपदार्थाची भरपाई करण्यासाठी, नंतरचे पेशी सोडतात. पोटॅशियमऐवजी सोडियम, क्लोरीन आणि हायड्रोजन प्रोटॉन पेशींमध्ये प्रवेश करतात. रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या पेशींमध्ये सोडियम जमा झाल्यामुळे त्यांचे ओव्हरहायड्रेशन होते, लुमेन अरुंद होते, परिधीय प्रतिकार वाढतो आणि परिणामी, रक्तदाब वाढतो. रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतींच्या आकुंचनशील घटकांच्या प्रेशर अमाइनच्या कृतीसाठी संवेदनशीलता वाढल्याने धमनी उच्च रक्तदाब देखील वाढतो. उच्चरक्तदाबाचा परिणाम म्हणून, विशेषत: मुलांमध्ये, डोळ्याच्या फंडसमध्ये बदल होतात, ज्यामुळे अंधत्वापर्यंत दृष्टीदोष होतो. हृदयाची लय गडबड दिसून येते. ईसीजी वर, हायपोकॅलेमियाचे वैशिष्ट्य बदलते (टी लहर कमी होणे, उच्च यू). एटी प्रारंभिक टप्पाआजार दररोज लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थकमी केले. मग ऑलिगुरियाची जागा सतत पॉलीयुरियाने घेतली जाते, जी मूत्रपिंडाच्या नलिकांच्या एपिथेलियमच्या ऱ्हासामुळे आणि ADH ची संवेदनशीलता कमी झाल्यामुळे होते. कॉन सिंड्रोममध्ये एडेमा, एक नियम म्हणून, होत नाही. हे पॉलीयुरियामुळे होते आणि इंटरसेल्युलर फ्लुइडची ऑस्मोलॅरिटी थोडीशी बदलते, तर इंट्रासेल्युलर फ्लुइड वाढते.

न्यूरोमस्क्युलर सिस्टममधील उल्लंघन, एक नियम म्हणून, स्नायू कमकुवतपणा, पॅरेस्थेसिया, आक्षेप द्वारे प्रकट होतात.

दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम. शारीरिक परिस्थितीत, हे गंभीर तणाव, गर्भधारणा, मासिक पाळी, हायपरथर्मिया इ. पॅथॉलॉजिकल हायपरल्डोस्टेरोनिझम रोगांच्या तीन गटांमध्ये होतो: हायपोव्होलेमिया, रेनल इस्केमिया आणि बिघडलेले यकृत कार्य (सिरॉसिस). यकृत रोगांमध्ये अल्डोस्टेरॉनचे संचय हे तेथे चयापचय झाल्यामुळे होते. याव्यतिरिक्त, यकृत पॅथॉलॉजीसह, हार्मोनच्या ग्लुकोरोनिक यौगिकांची संख्या कमी होते आणि परिणामी, त्याच्या सक्रिय स्वरूपाची सामग्री (मुक्त) वाढते.

विशेषतः, पहिल्या गटामध्ये तीव्र रक्त कमी होणे समाविष्ट आहे, विविध रूपेहृदय अपयश, गंभीर प्रोटीन्युरिया आणि हायपोप्रोटीनेमियासह नेफ्रोसिस. या प्रकरणांमध्ये, हायपोव्होलेमियाच्या प्रतिसादात एल्डोस्टेरॉनचे वाढलेले उत्पादन रेनिन-एंजिओटेन्सिन प्रणालीच्या सक्रियतेशी संबंधित आहे. दुय्यम हायपरल्डोस्टेरोनिझम सोडियम धारणा, धमनी उच्च रक्तदाब, ओव्हरहायड्रेशन आणि इतर तत्सम लक्षणांद्वारे देखील प्रकट होतो. तथापि, कॉन सिंड्रोमच्या विपरीत, रक्तामध्ये रेनिन आणि एंजियोटेन्सिनची उच्च पातळी असते आणि एडेमा विकसित होतो.

ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे अतिउत्पादन. इत्सेन्को-कुशिंग रोग. हे पॅथॉलॉजी मध्यवर्ती हायपरकोर्टिसोलिझममुळे होते. या रोगाच्या कारणांपैकी एक म्हणजे आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीचा हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर - बेसोफिलिक एडेनोमा. काही प्रकरणांमध्ये, हा रोग पिट्यूटरी ट्यूमरशी संबंधित नाही, परंतु हायपोथालेमसच्या संबंधित केंद्रकाद्वारे कॉर्टिकोलिबेरिनच्या अत्यधिक उत्पादनासह. या घटकाच्या अतिरेकीमुळे पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथीच्या बेसोफिलिक पेशींद्वारे ACTH ची वाढ, NP च्या बंडल आणि जाळीदार झोनची अत्यधिक उत्तेजना आणि या ग्रंथींचा द्विपक्षीय हायपरप्लासिया होतो.

रोगाचे प्रकटीकरण ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या अतिउत्पादनाशी संबंधित आहेत. एन्ड्रोजन आणि मिनरलकोर्टिकोइड्सची अतिरिक्त निर्मिती देखील काही महत्त्वाची आहे. आय-के हा आजार तरुण स्त्रियांमध्ये जास्त आढळतो.

विशिष्ट लक्षणांपैकी, रुग्ण सामान्य अस्वस्थता, अशक्तपणा, वाढलेला थकवा याबद्दल चिंतित असतात. डोकेदुखी, पाय दुखणे, पाठ, तंद्री. रुग्णाचे स्वरूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: एक गोल "चंद्राच्या आकाराचा" जांभळा-लाल चेहरा, मध्यम हायपरट्रिकोसिस (महिलांमध्ये), लठ्ठपणा (चेहरा, मान, शरीराच्या वरच्या भागावर चरबीचे मुख्य प्रमाण). उदर, खांदे, स्तन ग्रंथी, आतील मांड्या यांच्या त्वचेवर एट्रोफिक, बुडणाऱ्या जांभळ्या-लाल किंवा जांभळ्या "स्ट्रीक्स" (स्ट्रेच मार्क्स) देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. ऑस्टियोपोरोसिस अनेकदा आढळून येतो - त्यांच्या दुय्यम डिमिनेरलायझेशनसह हाडांच्या प्रोटीन मॅट्रिक्सचे नुकसान. स्ट्रेच मार्क्स आणि हाडातील बदल अतिरिक्त ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सच्या प्रोटीन-कॅटाबॉलिक आणि अँटी-अॅनाबॉलिक प्रभावांशी संबंधित आहेत. एक नियम म्हणून, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली ग्रस्त. सतत उच्च धमनी उच्च रक्तदाब दुय्यम विकारांसह विकसित होतो: सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघात, रेटिनोपॅथी, सुरकुत्या मूत्रपिंड, हृदयाच्या विफलतेचे ओव्हरलोड स्वरूप. हृदय विकारांच्या उत्पत्तीमध्ये, तथाकथित इलेक्ट्रोलाइट-स्टिरॉइड कार्डिओपॅथी आवश्यक आहे. हे मायोकार्डियमच्या विविध भागांमध्ये स्थानिक इलेक्ट्रोलाइट शिफ्टशी संबंधित आहे - इंट्रासेल्युलर सोडियममध्ये वाढ आणि पोटॅशियममध्ये घट. परिणामी, या पॅथॉलॉजीमध्ये, हृदयाच्या विफलतेचे ओव्हरलोड स्वरूप मायोकार्डियलसह एकत्र केले जाते. I-C रोगामध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विकारांमध्ये मुख्य भूमिका इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, विशेषत: सोडियम धारणाची असते. ईसीजी वर, हायपोक्लेमियाचे वैशिष्ट्य बदलते: टी वेव्हमध्ये घट, एसटी डिप्रेशन, क्यूटी मध्यांतर वाढवणे, तसेच डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे. I-C रोगामध्ये संसर्गजन्य रोगांवरील प्रतिकार कमी झाल्यामुळे जास्त HA चा रोगप्रतिकारक प्रभाव पडतो. याव्यतिरिक्त, कमी ग्लुकोज सहिष्णुता, हायपरग्लेसेमिया आणि बर्याचदा (15-25% प्रकरणांमध्ये) मधुमेह मेल्तिस (कारण HA चे "कंट्रिन्स्युलर" गुणधर्म आहेत).

रक्त जमावट प्रणालीचे उल्लंघन देखील आहेत: रक्तस्त्राव, थ्रोम्बोइम्बोलिझम. एटी परिधीय रक्तलिम्फोपेनिया, इओसिनोपेनिया, एरिथ्रोसाइटोसिस आढळले. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडलेले असते. मूत्रविश्लेषण अनेकदा प्रोटीन्युरिया प्रकट करते, त्यात वाढ होते आकाराचे घटक, सिलिंडुरिया. किडनी बायोप्सी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसच्या प्रकारात बदल दर्शवते. बर्‍याचदा गोनाड्सचे कार्य बिघडते. महिला त्रस्त आहेत मासिक पाळीऑलिगोमेनोरियाच्या प्रकारानुसार. 75% प्रकरणांमध्ये व्हायरलायझेशन दिसून येते. पुरुषांमध्ये, डिमास्क्युलिनायझेशनची घटना पाहिली जाते: अंडकोष आणि पुरुषाचे जननेंद्रिय यांच्या आकारात घट, कामवासना आणि सामर्थ्य कमी होणे, शरीरावर केस गळणे (पिट्यूटरी गोनाडोट्रॉपिन प्रतिबंधित केले जातात, परिणामी, अंडकोषांमध्ये टेस्टोस्टेरॉनची कमतरता, दृष्टीदोष). शुक्राणुजनन).

हायपरकोर्टिसिझमचे प्राथमिक ग्रंथी (परिधीय) स्वरूप. पॅथॉलॉजीचा हा प्रकार, एक नियम म्हणून, कॉर्टिकोस्टेरोमाच्या निर्मितीचा परिणाम आहे - एड्रेनल कॉर्टेक्सचा हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर जो फॅसिकुलर झोनमधून उद्भवतो आणि कोर्टिसोल किंवा घातक ट्यूमर तयार करतो. मी यावर जोर देतो की ट्यूमरच्या विकासादरम्यान, एनपी कॉर्टेक्सचे सर्व झोन गुंतलेले असतात (प्राथमिक, एकूण हायपरकोर्टिसिझम). क्लिनिकमध्ये हायपरकोर्टिसोलिझमचे परिधीय, प्राथमिक ग्रंथी स्वरूप "इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम" म्हणून ओळखले जाते.

I–K सिंड्रोमची बाह्य प्रकटीकरणे I–K रोगाच्या लक्षणविज्ञानासारखीच आहेत. त्यांच्यातील मूलभूत फरक म्हणजे रोगासाठी आणि–के उच्च पातळी ACTH आणि द्विपक्षीय NP हायपरप्लासियासह हायपरकॉर्टिसोलिझमच्या संयोजनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. सिंड्रोम सह I–अभिप्राय यंत्रणेद्वारे, ACTH चे उत्पादन HA च्या प्राथमिक जादाने दाबले जाते आणि रक्तातील ACTH ची पातळी कमी केली जाते.

क्लिनिकमध्ये पॅथॉलॉजीच्या विकासाची यंत्रणा स्पष्ट करण्यासाठी, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे सक्रिय अॅनालॉग, डेक्सामेथासोन (लिडल सप्रेशन टेस्ट) ची चाचणी वापरली जाते. I–K रोगाच्या बाबतीत, त्याचे लहान डोस (8 मिग्रॅ प्रतिदिन) घेतल्याने NP कॉर्टेक्सची क्रिया दडपली जाते (ACTH च्या प्रकाशनास प्रतिबंध केला जातो); I-K सिंड्रोममध्ये, हा प्रभाव अनुपस्थित आहे. I–K सिंड्रोमचा आणखी एक फरक: त्यात, I–K रोगाच्या विपरीत, एका NP मध्ये दुसऱ्याच्या शोषासह वाढ दिसून येते.

एनपी (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, एजीएस) च्या जाळीदार कॉर्टेक्समध्ये हार्मोन्सचे अतिउत्पादन.या प्रकारचे एनपी कॉर्टेक्स विकार दोन मुख्य प्रकारांमध्ये आढळतात: 1) जन्मजात विषाणूजन्य (व्हायरिलीस - पुरुष; एंड्रोजेनायझिंग) एनपी हायपरप्लासिया आणि 2) हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर - एंड्रोस्टेरोमा (अँड्रोब्लास्टोमा).

एजीएसचे जन्मजात स्वरूप.पॅथॉलॉजीचा हा प्रकार ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या संश्लेषणामध्ये गुंतलेल्या एन्झाइम सिस्टमच्या अनुवांशिक नुकसानाशी संबंधित आहे आणि परिणामी, अति-शिक्षणअशक्त लैंगिक विकासासह एंड्रोजेन्स. रोगाचे वर्णन प्रथम डी क्रेचियो (1865) यांनी केले होते, ज्याने आजारी पुरुषाच्या शवविच्छेदनात अंतर्गत मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांचा शोध लावला होता.

जन्मजात AGS कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या बहु-चरण संश्लेषणामध्ये गुंतलेल्या 21-हायड्रॉक्सीलेस, 11-हायड्रॉक्सीलेस आणि 3-डिहाइड्रोजनेज एन्झाइमच्या कमतरतेवर आधारित आहे. रेक्सेसिव्ह जीनच्या क्रियेच्या परिणामी, एंजाइमपैकी एक प्रभावित होऊ शकतो, ज्यामुळे कॉर्टिसोलच्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय येतो, ज्याची कमतरता रक्तामध्ये अप्रत्यक्षपणे हायपोथालेमसद्वारे तसेच थेट पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे होते. , कॉर्टिकोट्रोपिन, हायपरफंक्शन आणि एनपी कॉर्टेक्सची अतिवृद्धी (भरपाई) बनवते. एन्ड्रोजेन्सची निर्मिती झपाट्याने वाढते, ज्याच्या संश्लेषणात वरील एंजाइम भाग घेत नाहीत.

तिथे चार आहेत क्लिनिकल फॉर्मरोग: 1) साधा virilizing फॉर्म (सर्वात सामान्य); 2) हायपोटोनिक सिंड्रोमसह विषाणूवाद ("मीठ-गमाव" फॉर्म, हायपोमिनेरलोकॉर्टिसिझम); 3) हायपरटेन्सिव्ह सिंड्रोमसह विषाणूजन्यता (दुर्मिळ); 4) मिश्रित. मी पुन्हा एकदा जोर देतो की सर्व प्रकरणांमध्ये कॉर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरॉन आणि अल्डोस्टेरॉनचे संश्लेषण विस्कळीत होते. तसेच, सर्व प्रकरणांमध्ये, एन्ड्रोजनचे संश्लेषण वाढते, जे जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासावर परिणाम करते.

प्रकटीकरणएजीएस मुलींमध्ये सर्वात जास्त उच्चारले जाते आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये जन्मानंतर लगेचच आढळून येते (जरी ते खूप नंतर येऊ शकते). नियमानुसार, एन्ड्रोजनच्या अॅनाबॉलिक क्रियेच्या परिणामी या रोगाची मुले मोठ्या प्रमाणात जन्माला येतात. जर गर्भाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर एंड्रोजनचे जास्त उत्पादन झाले तर, बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांमध्ये बदल इतके स्पष्ट केले जातात की मुलाचे लिंग निश्चित करणे कठीण होऊ शकते.

जर जन्मानंतरच एन्ड्रोजनचे प्रमाण जास्त दिसले, तर बाह्य जननेंद्रियाचे स्वरूप सामान्य असते आणि NP चे बिघडलेले कार्य वाढत असताना त्यांचा बदल हळूहळू होतो. मुलींमध्ये व्हारिलायझेशनचे प्रारंभिक लक्षण म्हणजे असामान्य, केसांची जास्त वाढ, हायपरट्रिकोसिस (किंवा हर्सुटिझम), वयाच्या 2-5 वर्षे (किंवा त्यापूर्वी) दिसणे. नंतरच्या काळात, अॅन्ड्रोजेनचा अतिरेक मुलींच्या शरीराच्या संरचनेवर देखील परिणाम करतो. अॅनाबोलिझमच्या वाढीच्या संबंधात, हे सुरुवातीला नोंदवले जाते जलद वाढ, तथापि, एपिफेसिसच्या अकाली ओसीफिकेशनचा परिणाम म्हणून ट्यूबलर हाडेवाढ लवकर थांबते आणि शेवटी खुंटते. स्नायूंचा अत्यधिक विकास (खांद्याचा कंबर) देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. स्तन ग्रंथी विकसित होत नाहीत, मासिक पाळी येत नाही. आवाज खडबडीत होतो, पुरळ दिसतात. प्रौढ महिलांमध्ये, अमेनोरिया, गर्भाशयाचे शोष आणि स्तन ग्रंथी देखील दिसून येतात आणि कपाळावर टक्कल पडणे दिसून येते.

जन्मजात एनपी हायपरप्लासिया असलेली मुले सामान्यतः व्हल्व्हाच्या सामान्य भिन्नतेसह जन्माला येतात. भविष्यात, समलिंगी प्रकारानुसार लवकर खोटी यौवन येते: दुय्यम लैंगिक वैशिष्ट्ये आणि बाह्य जननेंद्रिया (मॅक्रोजेनिटोसोमिया) स्पष्टपणे अकाली विकसित होतात. त्याच वेळी, पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिनच्या निर्मितीला जास्त प्रमाणात एंड्रोजेनद्वारे प्रतिबंध केल्यामुळे, गोनाड्स अविकसित राहतात आणि शुक्राणुजनन पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकते. देखावा वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: लहान उंची, लहान पाय, चांगले विकसित स्नायू ("हरक्यूलिस चाइल्ड").

एजीएसच्या हायपोटेन्सिव्ह (मीठ-गमाव) स्वरूपात, एजीएसच्या आधीच सूचित लक्षणांसह, एल्डोस्टेरॉनच्या उत्पादनात तीव्र घट झाल्यामुळे, गंभीर इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन दिसून येते: सोडियम कमी होणे, हायपरक्लेमिया, हायपोहायड्रेशन आणि परिणामी, धमनी हायपोटेन्शन. . अनेकदा, आक्षेप आणि हेमोडायनामिक गडबड कोसळण्यापर्यंत संकटे विकसित होतात.

हायपरटेन्सिव्ह सिंड्रोम असलेल्या एजीएसमध्ये डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉनच्या लक्षणीय अतिरिक्ततेने दर्शविले जाते, ज्यामध्ये मिनरलकोर्टिकोइड प्रभाव असतो, ज्यामुळे सोडियम धारणा, पोटॅशियमचे नुकसान आणि परिणामी, सतत धमनी उच्च रक्तदाब होतो. यासह, व्हायरलायझेशनची विशिष्ट चिन्हे देखील आहेत (मुलींमध्ये स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम, मुलांमध्ये मॅक्रोजेनिटोसोमिया). कधीकधी रोगाचे खोडलेले स्वरूप असतात, जे सौम्य लक्षणांद्वारे प्रकट होतात: मध्यम हायपरट्रिकोसिस, मासिक पाळीत अनियमितता.

एजीएसचे निदान यावर आधारित आहे क्लिनिकल प्रकटीकरणआणि प्रयोगशाळा संशोधन पद्धतींचे परिणाम. सध्या, एजीएसच्या मिटलेल्या स्वरूपाच्या निदानासाठी सर्वात माहितीपूर्ण म्हणजे रक्ताच्या प्लाझ्मामधील हार्मोन्सची प्रारंभिक पातळी आणि हार्मोनल चाचण्यांच्या पार्श्वभूमीवर त्यांची गतिशीलता निश्चित करणे. उदाहरणार्थ, एन्ड्रोजन हायपरसेक्रेशनचे स्त्रोत आणि स्वरूप स्पष्ट करण्यासाठी, एजीएसचा संशय असल्यास, डेक्सामेथासोन आणि एसीटीएच चाचण्या वापरल्या जातात. AGS मध्ये, फीडबॅक यंत्रणेद्वारे डेक्सामेथासोनचे प्रशासन ACTH चे स्राव रोखते. अधिवृक्क उत्तेजित होणे कमी झाल्यामुळे अधिवृक्क स्टिरॉइडोजेनेसिस कमी होते आणि अधिवृक्क एंड्रोजनचे संश्लेषण कमी होते. डेक्सामेथासोन हे सहसा तीन दिवसांसाठी दररोज 40 मिलीग्राम/किलो वजनाच्या डोसवर लिहून दिले जाते. नमुन्याचे मूल्यमापन करण्यासाठी, रक्तातील एंड्रोजेनची प्रारंभिक पातळी (सामान्यत: डिहायड्रोएपियान्ड्रोस्टेरोन आणि टेस्टोस्टेरॉन) आणि 17-हायड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरॉन (किंवा मूत्रात एकूण 17-CS, DEA) आणि नमुनाच्या शेवटच्या दिवशी निर्धारित केले जातात. डेक्सामेथासोन घेत असताना, एन्ड्रोजन आणि 17-हायड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरॉनची पातळी 50% किंवा त्याहून अधिक कमी झाल्यास चाचणी सकारात्मक मानली जाते.

जाळीदार झोनच्या हायपरफंक्शनचा अधिग्रहित फॉर्मआधीच नमूद केल्याप्रमाणे, NP च्या जाळीदार झोनमधून उद्भवलेल्या हार्मोनली सक्रिय ट्यूमरमुळे आणि निर्मितीमुळे होते. मोठ्या संख्येनेएंड्रोजन

स्त्रियांमध्ये रोगाची अभिव्यक्ती जन्मजात एजीएसशी जुळते. जन्मजात एजीएसच्या विपरीत, अॅन्ड्रोस्टेरोमासह, प्लाझ्मा एसीटीएच पातळीमध्ये सामान्यतः लक्षणीय वाढ होत नाही, परंतु 17-केटोस्टेरॉईड्सचे मूत्र उत्सर्जन झपाट्याने वाढते (कधीकधी दररोज 1000 मिलीग्राम पर्यंत).

अधिवृक्क मज्जा.एड्रेनल मेडुला दोन संप्रेरकांचे संश्लेषण आणि स्राव करते: एड्रेनालाईन आणि नॉरपेनेफ्रिन. सामान्य परिस्थितीत, अधिवृक्क ग्रंथी लक्षणीयरीत्या अधिक एड्रेनालाईन (सुमारे 80%) स्राव करतात. कॅटेकोलामाइन्सचे चयापचय आणि शारीरिक प्रभाव विविध आहेत. त्यांचा उच्चारित प्रेसर हायपरटेन्सिव्ह प्रभाव असतो, हृदयाचे कार्य उत्तेजित करतात, गुळगुळीत स्नायूंवर परिणाम करतात, कार्बोहायड्रेट चयापचय नियंत्रित करतात, प्रथिने अपचय इ. एंडोक्रिनोपॅथीचा स्वतंत्र प्रकार म्हणून एनपीच्या मज्जाच्या हार्मोनल निर्मितीची अपुरीता व्यावहारिकरित्या उद्भवत नाही. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की शरीरात, एनपीच्या मज्जा व्यतिरिक्त, एड्रेनालाईन तयार करण्यास सक्षम क्रोमाफिन टिश्यूची पुरेशी मात्रा आहे. कॅटेकोलामाइन्सचा जास्त प्रमाणात स्राव NP च्या मेडुलामधून बाहेर पडलेल्या ट्यूमरसह होतो - फिओक्रोमोसाइटोमा आणि क्रोमाफिन टिश्यूच्या काही इतर (दुर्मिळ) ट्यूमर. हार्मोन्सचा वाढलेला स्राव मानसिक किंवा शारीरिक ताण, वेदना चिडचिड आणि इतर तणाव घटकांद्वारे उत्तेजित केला जाऊ शकतो. हा रोग प्रामुख्याने हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विकारांद्वारे दर्शविला जातो: टाकीकार्डिया, परिधीय वाहिन्यांचा उबळ आणि रक्तदाबात तीव्र वाढ. पॅरोक्सिस्मल फॉर्ममध्ये, रुग्णांना चिंता, भीती, तीक्ष्ण धडधडणारी डोकेदुखी वाटते; भरपूर घाम येणे, स्नायूंचा थरकाप, मळमळ, उलट्या आणि श्वसनाचे विकार संभवतात. रक्तामध्ये, हायपरग्लाइसेमिया नोंदविला जातो (ग्लायकोजेनोलिसिस वाढविला जातो). सतत उच्च रक्तदाब असलेल्या प्रकरणांमध्ये, रक्तवहिन्यासंबंधी बदल आणि गंभीर प्रगतीशील धमनी उच्च रक्तदाबाचे वैशिष्ट्य असलेले इतर विकार उद्भवतात.

धडा 32
थायरॉईड फंक्शन डिस्टर्बन्सचे इटिओपॅटोजेनेसिस
आणि पॅराथायरॉईड ग्रंथी

सामान्य समस्याथायरॉईड ग्रंथीची रचना आणि कार्ये फिजियोलॉजी, हिस्टोलॉजी आणि प्रायोगिक पॅथोफिजियोलॉजीच्या अभ्यासक्रमातून सुप्रसिद्ध आहेत. म्हणून, आम्ही याबद्दल तपशीलवार विचार करणार नाही. मी तुम्हाला आठवण करून देतो की थायरॉईड ग्रंथी (TG) चे मुख्य संप्रेरक अमीनो ऍसिड टायरोसिनचे आयोडीन डेरिव्हेटिव्ह आहेत - थायरॉक्सिन (टेट्रायोडोथायरोनिन, टी 4) आणि ट्रायओडोथायरोनिन (टी 3). हे संप्रेरक थायरोसाइट्स (फॉलिक्युलर पेशी किंवा ग्रंथीच्या ए-सेल्स) द्वारे तयार केले जातात.

T3 आणि T4 च्या निर्मितीचा आणि स्रावाचा एक विशिष्ट नियामक म्हणजे पिट्यूटरी थायरॉईड उत्तेजक संप्रेरक (TSH), जो यामधून हायपोथालेमिक थायरोलिबेरिनच्या नियंत्रणाखाली असतो. TSH व्यतिरिक्त, थायरॉईड संप्रेरकांचा स्राव थेट सहानुभूतीपूर्ण आवेगांद्वारे सक्रिय केला जातो (जरी थायरोट्रॉपिनच्या तीव्रतेने नाही). अशाप्रकारे, थायरॉईड ग्रंथीवरील हायपोथालेमसचा नियमन करणारा प्रभाव पिट्यूटरी ग्रंथी आणि पॅराहायपोफिसेली दोन्हीद्वारे केला जाऊ शकतो. रक्तात प्रवेश करणारी जवळजवळ सर्व T4 सीरम प्रथिनांशी उलटी बांधली जाते. बद्ध आणि मुक्त T4 दरम्यान गतिशील संतुलन स्थापित केले आहे; जेव्हा हार्मोनल क्रियाकलाप केवळ मुक्त अंशामध्ये प्रकट होतो. T3 रक्तातील प्रथिने T4 पेक्षा कमकुवत आहे. हार्मोन्सचे रिसेप्शन सेलमध्ये होते. त्यात प्रवेश केल्यावर, टी 4 चा महत्त्वपूर्ण भाग एक आयोडीन अणू गमावतो, टी 3 मध्ये जातो. आता दृष्टीकोन हाच आहे की पेशीच्या केंद्रकात काम करणारा मुख्य संप्रेरक T3 आहे. थायरॉईड संप्रेरकांच्या क्रियाकलापांच्या जवळजवळ सर्व निर्देशकांमध्ये, T3 लक्षणीय (3-10 वेळा) T4 पेक्षा जास्त आहे.

तथापि, ग्रंथीमध्ये आणि "लक्ष्य पेशी" दोन्हीमध्ये, T3 च्या सक्रिय स्वरूपाच्या संश्लेषणासह, तथाकथित "रिव्हर्सिबल" (रिव्हर्सिबल) ट्रायओडोथायरोनिन आरटी 3 ची एक निश्चित मात्रा तयार होते, जी व्यावहारिकदृष्ट्या विरहित आहे. विशिष्ट हार्मोनल क्रियाकलाप, परंतु विभक्त रिसेप्टर्स व्यापण्यास सक्षम. अशाप्रकारे, पेशीमध्ये प्रवेश करणा-या थायरॉक्सिनचा अंशतः त्यावर विशिष्ट प्रभाव पडतो, तो अंशतः अधिक सक्रिय होतो, T3 मध्ये बदलतो आणि अंशतः निष्क्रिय होतो, rT3 मध्ये बदलतो (रक्तातील नंतरचे सामान्य एकाग्रता सुमारे 0.95 nmol / l असते).

थायरॉईड संप्रेरकांचे चयापचय परिणाम:

1. ऑक्सिडेटिव्ह प्रक्रियेवर थायरॉईड संप्रेरकांचा प्रभाव खूप स्पष्ट आहे. ते हृदय, यकृत, मूत्रपिंड, कंकाल स्नायूंमध्ये लक्षणीय वाढले आहेत. कोणताही सक्रिय प्रभाव नाही किंवा गर्भाशयात, मेंदूमध्ये क्षुल्लक आहे.

2. नैसर्गिकरित्या, उष्णतेचे उत्पादन वाढते (थायरॉईड संप्रेरकांचा कॅलरीजेनिक प्रभाव). कॅलरीजेनिक प्रभावामध्ये मुख्य महत्त्व ऊर्जा निर्मिती आणि सोडण्याशी संबंधित प्रक्रियांच्या तीव्रतेत सामान्य वाढ, हृदय क्रियाकलाप वाढणे, Na-K- अवलंबून ATP-ase चे संश्लेषण सक्रिय करणे आणि बायोमेम्ब्रेन्सद्वारे आयन वाहतूक याला दिले जाते. .

3. थायरॉईड संप्रेरक देखील प्रथिने चयापचय प्रभावित करते. सर्वसाधारणपणे, शारीरिक परिस्थितीत, त्यांच्याकडे एक स्पष्ट प्रोटीओ-अॅनाबॉलिक प्रभाव असतो. त्याच वेळी, सोमाटोट्रॉपिक हार्मोनच्या स्राव आणि प्रभावांवर उत्तेजक प्रभाव देखील आवश्यक आहे. T3, T4 ची उच्च सांद्रता, उलटपक्षी, प्रथिने-कॅटाबॉलिक प्रभावाने दर्शविले जाते: प्रोटीसेसचे सक्रियकरण, प्रथिने खंडित होणे, एमिनो ऍसिडपासून ग्लुकोनोजेनेसिस आणि अवशिष्ट नायट्रोजनच्या पातळीत वाढ.

4. चरबीच्या चयापचयावर होणारा परिणाम डेपोमधून चरबीची वाढीव गतिशीलता, सक्रियता, लिपोलिसिस सक्रिय करणे आणि चरबीचे ऑक्सिडेशन, तसेच लिपोजेनेसिसच्या प्रतिबंधाद्वारे दर्शविला जातो.

5. लिपिड चयापचयसाठी, कोलेस्टेरॉल संश्लेषणाच्या सक्रियतेसह, यकृताद्वारे त्याचा वापर आणि उत्सर्जन वाढवणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे (म्हणून, रक्तातील कोलेस्टेरॉलची पातळी कमी होते).

6. चालू कार्बोहायड्रेट चयापचयथायरॉईड संप्रेरकांचा एड्रेनालाईन सारखाच प्रभाव असतो: ते ग्लायकोजेनचे विघटन वाढवतात, ग्लुकोजपासून त्याचे संश्लेषण रोखतात आणि लैक्टिक ऍसिडपासून पुनर्संश्लेषण करतात. ते आतड्यात कार्बोहायड्रेट्सचे शोषण उत्तेजित करतात, सामान्य हायपरग्लाइसेमिक प्रभाव प्रदान करतात.

शारीरिक प्रभाव. पासून शारीरिक प्रभाव T3 आणि T4 हे sympathoadrenal चे सर्वात स्पष्ट सक्रियकरण आहे आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. हे सिम्पाथोएड्रेनल प्रभावांचे बळकटीकरण आहे जे प्रामुख्याने रक्ताभिसरण प्रणालीची हायपरडायनामिक स्थिती निर्धारित करते. हे संप्रेरक हेमेटोपोएटिक प्रणालीवर देखील परिणाम करतात, हेमॅटोपोईसिस उत्तेजित करतात, पचनसंस्था, रस स्राव आणि भूक वाढवतात, कंकाल स्नायू, यकृत आणि लैंगिक ग्रंथी.

हायपोथायरॉईडीझम

अवयव आणि ऊतींमध्ये थायरॉईड संप्रेरकांची अपुरी पातळी हायपोथायरॉईडीझमच्या विकासास कारणीभूत ठरते, हा रोग प्रथम 1873 मध्ये व्ही. गॅल यांनी वर्णन केला होता. व्ही. ऑर्ड (1878) शी संबंधित "मायक्सेडेमा" या शब्दाचा अर्थ त्वचेवर फक्त श्लेष्मल सूज आहे. प्राथमिक (परिधीय), दुय्यम (मध्य पिट्यूटरी) आणि तृतीयक (मध्य हायपोथालेमिक) हायपोथायरॉईडीझम आहेत.

परिधीय हायपोथायरॉईडीझमची कारणे खूप वैविध्यपूर्ण आहेत: 1) जन्मजात हायपो- ​​किंवा ग्रंथीचा ऍप्लासिया; 2) रोगजनक एजंटद्वारे ग्रंथीच्या ऊतींचे नुकसान; 3) संप्रेरकांच्या संश्लेषणासाठी आवश्यक एंजाइमची अनुपस्थिती किंवा ब्लॉक; 4) आवश्यक विशिष्ट सब्सट्रेटची कमतरता (आयोडीन); 5) अतिरिक्त-ग्रंथी कारणे (वाहतूक कनेक्शन, संप्रेरक निष्क्रियता इ.).

मध्यवर्ती हायपोथायरॉईडीझमचे कारण ट्यूमर आणि हायपोथालेमसचे इतर विकृती असू शकतात. अधिक वेळा, दुय्यम हायपोथायरॉईडीझम सामान्य पिट्यूटरी पॅथॉलॉजीचा भाग म्हणून उद्भवते (प्रामुख्याने पूर्ववर्ती लोब) आणि हायपोगोनॅडिझम, हायपोकॉर्टिसिझमसह एकत्र केले जाते. सध्या, प्राथमिक हायपोथायरॉईडीझम प्रौढांमध्ये सर्वात सामान्य आहे, जी क्रॉनिकच्या आधारावर उद्भवते. स्वयंप्रतिकार थायरॉईडायटीस. क्रॉनिक थायरॉइडायटीसमध्ये, थायरॉईड टिश्यू, लिम्फॉइड घुसखोरीचा टप्पा पार केल्यानंतर, हळूहळू शोष होतो आणि तंतुमय ऊतकाने बदलला जातो. लोह एकाच वेळी करू शकता आणि मन

रोग आणि पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती, जे उल्लंघनांवर आधारित आहेत पॅराथायरॉईड ग्रंथी, पुरेसा. हा अंतःस्रावी अवयव शरीरातील कॅल्शियम आणि फॉस्फरसच्या पातळीचे नियमन करण्यात महत्त्वाची भूमिका बजावतो. शरीरातील क्षारांचे प्रमाण दुरुस्त करणारे आणि त्यांचे संतुलन राखणारे मुख्य पदार्थ पॅराथायरॉइड हार्मोन आहे. याचा वाढलेला स्राव सक्रिय पदार्थहायपरपॅराथायरॉईडीझम नावाची स्थिती निर्माण करते आणि त्याचा उलट रोग पॅराथायरॉइड संप्रेरकांच्या कमी पातळीशी संबंधित आहे - हायपोपॅराथायरॉईडीझम.

या पॅथॉलॉजीचा आधार पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या कार्याचे उल्लंघन आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य आहे वाढलेले उत्पादनपॅराथायरॉइड संप्रेरकाच्या रक्तात, त्याची गरज लक्षात न घेता. रोगाचे कारण म्हणजे अंतःस्रावी अवयवातील दोष आणि त्यात हे प्रकरणप्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमबद्दल बोला. ही स्थिती खालील कारणांमुळे विकसित होते:

• आनुवंशिक घटक (वेर्मर्स सिंड्रोम, सिपल सिंड्रोम);
• ग्रंथीमध्ये एकाधिक सौम्य निओप्लाझम;
• अंतःस्रावी अवयवाच्या ऊतींचे हायपरप्लासिया (वाढ);
• पॅराथायरॉईड कार्सिनोमा.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम अशा प्रकरणांमध्ये असे म्हटले जाते जेथे ते प्रतिसादात भरपाई देणारी यंत्रणा समाविष्ट केल्यामुळे होते. तीव्र अपुरेपणाशरीरात कॅल्शियम. ही स्थिती विकसित होऊ शकते जेव्हा:

• मूत्रपिंड निकामी;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये कॅल्शियमचे अपशोषण (पूर्ण शोषण नाही);
• अन्नातून कॅल्शियमचे कमी सेवन;
• व्हिटॅमिन डीची कमतरता;
• हाडे मऊ होणे (ऑस्टिओमॅलेशिया).

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या पार्श्वभूमीवर, रोगाचा तृतीयक प्रकार उद्भवू शकतो, जो स्वतंत्रपणे कार्यरत हायपरप्लासिया किंवा पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या एडेनोमाच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो. शरीरासाठी आवश्यक असलेल्या कॅल्शियमची पातळी आणि त्याचे उत्पादन यात विसंगती आहे. अशा परिस्थिती विकसित होऊ शकतात, उदाहरणार्थ, जेव्हा दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमसह क्रॉनिक रेनल फेल्युअर असलेल्या रुग्णाला मूत्रपिंड प्रत्यारोपण केले जाते.

हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की हायपरपॅराथायरॉईडीझम प्रारंभिक अवस्थेत दीर्घकाळ जाणवू शकत नाही. रोगाची काही गैर-विशिष्ट लक्षणे आहेत जी नेहमी पॅराथायरॉईड डिसऑर्डर म्हणून ओळखली जात नाहीत. यात समाविष्ट:

• थकवा;
• तीव्र थकवा;
• स्नायू कमकुवतपणा;
• मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टममध्ये वेदना;
• डोकेदुखी;
• वाईट मूड, नैराश्य.

रोगाच्या प्रगतीसह, दोन्ही बाजूंनी उल्लंघन होऊ शकते सांगाडा प्रणाली, आणि अवयवांपासून (मूत्रपिंड, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, मज्जासंस्था). रोगाचे मिश्र स्वरूप देखील आहेत.

मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली पासून:

1. सांध्यातील वेदना, जी हालचाल आणि पॅल्पेशनसह वाढते;
2. वक्रता आणि हाडांची विकृती;
3. हाडे आणि दात वाढलेली नाजूकपणा;
4. जबड्याची सिस्टिक निर्मिती.

अवयवांकडून:

1. तहान, पॉलीयुरियासह;
2. भूक आणि शरीराचे वजन कमी होणे;
3. मळमळ, उलट्या, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल बिघडलेले कार्य;
4. पोट आणि ड्युओडेनमच्या पेप्टिक अल्सरचा विकास;
5. स्वादुपिंडाचा दाह;
6. न्यूरोमस्क्यूलर उत्तेजना कमी होणे, जे वाढीव स्नायू कमकुवतपणा आणि अॅडायनामियासह आहे;
7. मज्जासंस्थेला गंभीर नुकसान सह - मानसिक विकार.

निदान

या पॅथॉलॉजीचा संशय असल्यास, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एक सर्वसमावेशक निदान लिहून देतात, ज्यामुळे शरीरात कॅल्शियमची वाढलेली मात्रा ओळखता येते. प्रथम, रक्त तपासणी केली जाते आणि मूत्रपिंड निकामी झाल्याचा संशय असल्यास, मूत्र विश्लेषण केले जाते. दुसरे म्हणजे, क्ष-किरणांच्या साहाय्याने हाडे आणि मूत्रपिंड तपासले जातात. पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या अशा विकारांना एडेनोमा म्हणून ओळखण्यासाठी, अल्ट्रासाऊंड डायग्नोस्टिक्स किंवा संगणित टोमोग्राफी केली जाते.

थायरॉईड रोगांच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी, आमचे वाचक मोनास्टिक चहाचा सल्ला देतात. यात 16 अत्यंत उपयुक्त औषधी वनस्पतींचा समावेश आहे उच्च कार्यक्षमताथायरॉईड ग्रंथीच्या प्रतिबंध आणि उपचारांमध्ये तसेच संपूर्ण शरीराच्या शुद्धीकरणामध्ये. मोनास्टिक टीची प्रभावीता आणि सुरक्षितता क्लिनिकल अभ्यास आणि अनेक वर्षांच्या उपचारात्मक अनुभवाद्वारे वारंवार सिद्ध झाली आहे. डॉक्टरांचे मत ... "

उपचार

हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान करताना, एटिओलॉजिकल उपचार केले पाहिजेत, म्हणजेच रक्तातील पॅराथायरॉईड संप्रेरक वाढण्यास कारणीभूत असलेली समस्या दूर केली पाहिजे. हे समजून घेणे महत्त्वाचे आहे की आज हायपरपॅराथायरॉईडीझमचा उपचार करण्याचा सर्वात यशस्वी मार्ग म्हणजे शस्त्रक्रिया. ही पद्धत नियमित आहे आणि आकडेवारीनुसार, त्याची प्रभावीता 98% आहे. सर्जिकल हस्तक्षेपाद्वारे, पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे उल्लंघन करणारे सौम्य ट्यूमर काढून टाकले जातात आणि सूचित केल्यास, अंतःस्रावी अवयव स्वतःच काढले जाऊ शकतात. या प्रकरणात, रुग्णाला रिप्लेसमेंट थेरपी लिहून दिली जाते.

हायपोपॅराथायरॉईडीझम

पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे हे घाव द्वारे दर्शविले जाते कमी पातळीरक्तातील पॅराथायरॉइड संप्रेरक, ज्यामुळे हायपोकॅलेसीमिया होतो आणि परिणामी फॉस्फरसमध्ये वाढ होते. या अवयवाच्या विकृतीची कारणे अशी आहेत:

• स्वयंप्रतिकार घटक;
• पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे सर्जिकल ऑपरेशन;
• रेडिएशन थेरपी;
• संसर्गजन्य एजंट;
• तीव्र नशा.

हायपोपॅराथायरॉईडीझमचे क्लिनिकल चित्र

हा रोग लक्षणांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण कॉम्प्लेक्सद्वारे प्रकट होतो, ज्यापैकी मुख्य म्हणजे आक्षेप आणि दीर्घकाळापर्यंत स्नायूंचा ताण, ज्याला टेटॅनिक सिंड्रोम म्हणतात. रोग स्वतः प्रकट होतो:

• अंगांच्या स्नायूंमध्ये वेदना;
• चेहऱ्याच्या नक्कल आणि चघळण्याच्या स्नायूंचा उबळ;
• गिळणे आणि श्वासोच्छवासाचे उल्लंघन;
• उत्सर्जन प्रणालीचे बिघडलेले कार्य;
• न्यूरोसायकियाट्रिक विकार;
• हृदयाच्या भागात वेदना.

हायपोपॅराथायरॉईडीझमच्या सौम्य प्रकारांमध्ये, वेदना आणि इतर लक्षणे वारंवार दिसून येत नाहीत आणि उपचार न केल्यास तणाव, हायपोथर्मिया, संक्रमण इ. यासारख्या उत्तेजक घटकांशी संबंधित असू शकतात. सौम्य फॉर्मरोगाच्या गंभीर टप्प्यात जाऊ शकतो, ज्यामध्ये लक्षणे उत्स्फूर्तपणे दिसू शकतात, म्हणजे. ट्रिगरशिवाय.

निदान

पॅराथायरॉइड संप्रेरक पातळी तपासण्यासाठी रक्त तपासणी करण्याचे आदेश दिले जातात. रेडियोग्राफी आपल्याला हाडांच्या घनतेचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. आक्षेपांच्या तक्रारींसह, ख्व्होस्टेको आणि ट्राउसो चाचण्या केल्या जातात.

उपचार

ते प्रथमतः, फेफरे थांबवण्याच्या उद्देशाने जटिल थेरपी करतात आणि दुसरे म्हणजे, ते शरीरात कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डीची पातळी वाढवणारी रिप्लेसमेंट थेरपी सादर करतात. फिजिओथेरपी उपचार शक्य आहे.

स्यूडोहायपोपॅराथायरॉईडीझम

पॅराथायरॉईड ग्रंथींचा एक अत्यंत दुर्मिळ अनुवांशिक रोग. या पॅथॉलॉजीसह, रुग्णांच्या रक्तातील पॅराथायरॉईड संप्रेरकांची पातळी सामान्य किंवा अगदी उंचावलेली असते, परंतु हायपोपॅराथायरॉईडीझमची लक्षणे लक्षात घेतली जातात. हे अवयव आणि ऊतींचे पेशी पॅराथायरॉईड ग्रंथींद्वारे तयार केलेल्या संप्रेरकास संवेदनाक्षम नसतात या वस्तुस्थितीमुळे आहे.

स्यूडोहायपोपॅराथायरॉइडिझमचे क्लिनिकल चित्र

• टिटॅनिक स्नायू आकुंचन;
• रुग्णांची कमी वाढ;
• कंकालच्या विकासाचे उल्लंघन: लहान हातपाय, हाडांचे विकृत रूप;
• मानसिक विकार;
• मानसिक दुर्बलता.

निदान

निदान बालपणात केले जाते, बाह्य अभिव्यक्तींच्या आधारावर: मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टममधील दोष. रक्त चाचणीमध्ये, कमी कॅल्शियम आणि वाढीव फॉस्फरससह पॅराथायरॉइड हार्मोनची वाढलेली किंवा सामान्य पातळी आहे. पॅराथायरॉइड संप्रेरकाला ऊतींचा प्रतिकार शोधण्यासाठी चाचण्या केल्या जात आहेत.

उपचार

या परिस्थितीत, वापर रिप्लेसमेंट थेरपीअंतर्जात पॅराथायरॉइड संप्रेरक घेण्याच्या स्वरूपात आहे अप्रभावी उपचार. रक्तातील सामान्य पातळी राखून, कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी असलेली औषधे नियुक्त करा. फॉस्फरस कमी असलेल्या आहाराची शिफारस केली जाते.

तरीही असे वाटते की थायरॉईड ग्रंथी बरा करणे सोपे नाही?

तुम्ही आता हा लेख वाचत आहात हे लक्षात घेता, आम्ही असा निष्कर्ष काढू शकतो की हा आजार अजूनही तुम्हाला त्रास देत आहे.

तुम्ही पण विचार केला असेल सर्जिकल हस्तक्षेप. हे स्पष्ट आहे, कारण थायरॉईड ग्रंथी हा सर्वात महत्वाचा अवयव आहे ज्यावर तुमचे कल्याण आणि आरोग्य अवलंबून असते. आणि श्वास सतत थकवा, चिडचिडेपणा आणि इतर लक्षणे तुमच्या जीवनाच्या आनंदात व्यत्यय आणतात ...

परंतु, तुम्ही बघता, कारणावर उपचार करणे अधिक योग्य आहे, परिणाम नव्हे. तिने थायरॉईड ग्रंथी कशी बरी केली याबद्दल आम्ही इरिना सावेंकोवाची कथा वाचण्याची शिफारस करतो ...

या ग्रंथींच्या क्रियाकलापांचे उल्लंघन केल्याने अंतःस्रावी नावाचे रोग होतात. हे उल्लंघन दोन प्रकारचे आहेतः

• हार्मोनच्या वाढत्या स्रावामुळे, म्हणजे. ग्रंथीचे वाढलेले कार्य - हायपरफंक्शन
• संप्रेरक स्राव कमी झाल्यामुळे, म्हणजे. ग्रंथीची क्रिया कमकुवत होणे - हायपोफंक्शन.

पिट्यूटरी आणि एपिफेसिस

पिट्यूटरी

पिट्यूटरी- हे डायनेफेलॉनचे खालचे परिशिष्ट आहे. प्रौढ व्यक्तीमध्ये या ग्रंथीचे वस्तुमान केवळ 0.5 - 0.7 ग्रॅम असते. हे स्फेनोइड हाडांच्या तुर्की खोगीच्या विशेष उदासीनतेमध्ये स्थित आहे. पिट्यूटरी ग्रंथी हे एक महत्त्वाचे नियामक केंद्र आहे जे इतर अंतःस्रावी ग्रंथींचे कार्य नियंत्रित करते आणि एकूणच चयापचय प्रभावित करते. पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये तीन लोब असतात: पूर्ववर्ती, मध्यवर्ती आणि मागील, ज्यापैकी प्रत्येक विशिष्ट हार्मोन्स स्रावित करतो.

पूर्ववर्ती लोबपिट्यूटरी ग्रंथी हार्मोन्स तयार करते जे इतर अंतःस्रावी ग्रंथींवर कार्य करतात - ट्रॉपिक हार्मोन्स:

• थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरक, थायरॉईड ग्रंथीची वाढ, विकास आणि क्रियाकलाप नियंत्रित करणे, त्याद्वारे हार्मोन्सचे उत्पादन उत्तेजित करणे;
• अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन, जे एड्रेनल कॉर्टेक्सचा विकास आणि क्रियाकलाप नियंत्रित करते, त्यात हार्मोन्सचे उत्पादन वाढवते;
• गोनाडोट्रॉपिक हार्मोन्स- हा संप्रेरकांचा एक गट आहे जो लैंगिक ग्रंथींच्या क्रियाकलापांचे नियमन करतो (फोलिकल-उत्तेजक संप्रेरक मादी आणि पुरुषांच्या शरीरात जंतू पेशींच्या वाढीस प्रोत्साहन देते; ल्युटेनिझिंग हार्मोन अंडाशयात कॉर्पस ल्यूटियमच्या निर्मितीस प्रोत्साहन देतो वृषण आणि अंडाशयांद्वारे सेक्स हार्मोन प्रोजेस्टेरॉन; प्रोलॅक्टिन उत्पादनास प्रोत्साहन देते आईचे दूधस्तन ग्रंथी)
• वाढ संप्रेरक (वाढ संप्रेरक)) सांगाडा आणि मऊ उती, प्रथिने, कार्बोहायड्रेट आणि चरबी चयापचय वाढ नियंत्रित करते.

बालपणात सोमॅटोट्रॉपिक संप्रेरकासाठी पिट्यूटरी ग्रंथीचे हायपरफंक्शन होते. विशालता(उंची 2 मीटरपेक्षा जास्त), आणि प्रौढ वयात, जेव्हा कंकालच्या वाढीची प्रक्रिया पूर्ण होते, तेव्हा यामुळे रोगाचा विकास होतो acromegaly(शरीराच्या काही भागांमध्ये जोरदार वाढ: नाक, हात आणि पाय, अनिवार्यआणि इ.). बालपणातील हायपोफंक्शनमुळे वाढ आणि विकासामध्ये तीव्र अंतर होते बटूत्वजेव्हा वाढ 1 मीटर किंवा त्यापेक्षा कमी पोहोचते तेव्हा वाढ थांबते. पिट्यूटरी बौने सामान्य द्वारे दर्शविले जातात मानसिक विकासआणि शरीराचे प्रमाण सामान्य उंचीच्या प्रौढ व्यक्तीचे वैशिष्ट्य. चयापचय विकारांच्या परिणामी प्रौढत्वात हायपोफंक्शन एकतर तीव्र वजन कमी करते किंवा गंभीर लठ्ठपणा ठरतो.

मध्यवर्ती वाटापिट्यूटरी ग्रंथी तयार करते मेलानोसाइट-उत्तेजक संप्रेरक, किंवा intermedin, ज्याची भूमिका त्वचेच्या उपकला पेशींद्वारे मेलेनिन रंगद्रव्याचे संश्लेषण उत्तेजित करते.

पोस्टरियर पिट्यूटरी ग्रंथी (neurohypophysis) दोन homons निर्मिती: व्हॅसोप्रेसिन आणि ऑक्सिटोसिन. व्हॅसोप्रेसिन धमनीच्या स्नायूंचा टोन वाढवते, त्यांच्यातील दाब वाढवते आणि नेफ्रॉन ट्यूबल्समधून पाण्याचे पुनर्शोषण देखील वाढवते, दुय्यम लघवीचे प्रमाण कमी करते. या हार्मोनच्या हायपोफंक्शनमुळे विकास होतो मधुमेह insipidusजेव्हा साखर मुक्त दुय्यम लघवीचे प्रमाण लक्षणीय वाढते. ऑक्सिटोसिन गर्भाशयाच्या गुळगुळीत स्नायूंवर कार्य करते, बाळाच्या जन्मादरम्यान त्याचे आकुंचन वाढवते आणि स्तन ग्रंथींद्वारे दुधाचे उत्पादन देखील उत्तेजित करते. पोस्टरियर पिट्यूटरी ग्रंथीतील हार्मोन्स हायपोथालेमसमध्ये तयार होतात आणि तेथून ते पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये प्रवेश करतात. हायपोथालेमस मध्ये उत्पादित न्यूरोहार्मोन्स,पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये प्रवेश करणे आणि त्याच्या क्रियाकलापांचे नियमन करणे. न्यूरोहार्मोन्स उदारमतवादीवाढवणे आणि statinsआधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीमधून हार्मोन्सचे उत्पादन कमी करा.

epiphysis

epiphysisडायनेफेलॉनचा वरचा उपांग आहे, आकारात गोलाकार आहे, प्रौढ व्यक्तीमध्ये त्याचे वस्तुमान सुमारे 0.2 ग्रॅम आहे. ग्रंथी हार्मोन्स तयार करते मेलाटोनिन आणि सेरोटोनिन. मेलाटोनिन यौवन प्रक्रियेचे नियमन करते, ज्यामुळे त्यांना विलंब होतो. सेरोटोनिन हे मेलाटोनिनच्या संश्लेषणात एक अग्रदूत आहे. पाइनल ग्रंथीच्या क्रियाकलापांमध्ये स्पष्टपणे परिभाषित दैनिक लय असते: मेलाटोनिन रात्री संश्लेषित केले जाते आणि दिवसा सेरोटोनिनचे संश्लेषित केले जाते. म्हणून, असे मानले जाते की पाइनल ग्रंथी "जैविक घड्याळ" ची भूमिका बजावते, शरीराच्या दैनंदिन तालांचे नियमन करते.

थायरॉईड

थायरॉईड ग्रंथी मानेच्या आधीच्या पृष्ठभागावर स्वरयंत्राच्या समोर आणि श्वासनलिकेच्या वरच्या भागावर स्थित आहे. यात दोन लोब आणि एक इस्थमस आहे. ग्रंथीचे वस्तुमान सुमारे 20 - 30 ग्रॅम आहे. ग्रंथीला तीव्रतेने रक्त पुरवठा केला जातो: त्यातील रक्त प्रवाह त्याच्या वस्तुमान 3 - 7 पटीने ओलांडतो. थायरॉईड हार्मोन्स आहेत थायरॉक्सिन, ट्रायओडोथायरोनिन, टेट्रायोडोथायरोनिनआयोडीन असलेले. थायरॉईड ग्रंथीमध्ये आयोडीनची एकाग्रता रक्तापेक्षा 200-300 पट जास्त असते. थायरॉईड संप्रेरकांची क्रिया खूप बहुआयामी असते. ते प्रथिने, कार्बोहायड्रेट आणि चरबी चयापचय नियमन, उष्णतेचे उत्पादन आणि शरीराच्या ऊतींचे विभेदन नियंत्रित करतात, क्रियाकलाप बदलतात. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीआणि श्वसन अवयव, मज्जासंस्थेच्या उत्तेजिततेवर परिणाम करतात, शरीराच्या संसर्गजन्य रोगांचा प्रतिकार आणि विविध रोगांशी जुळवून घेण्याची खात्री करतात. बाह्य घटक. हायपोफंक्शन आणि हायपरफंक्शनमुळे गंभीर आजार होतात. लवकर बालपणात हायपोफंक्शन विकासाकडे नेतो क्रीटीनिझम: मानसिक आणि शारीरिक विकास झपाट्याने उशीर होतो, आजारी मुलांची वाढ बटू होते. प्रौढांमध्ये हायपोफंक्शन - myxedema. हा रोग स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्य आहे (सर्व प्रकरणांपैकी 80%). संप्रेरक उत्पादनात मध्यम घट, औदासीन्य, अशक्तपणा, थकवा, स्मरणशक्ती कमजोरी आणि मानसिक विकार, शरीराच्या तापमानात घट आणि शरीराच्या वजनात वाढ दिसून येते. हायपरफंक्शनसह, ज्याला म्हणतात गंभीर आजार, थायरॉईड ग्रंथी वाढते, डोळे फुगलेले दिसतात, वारंवारता वाढते हृदयाची गती. चयापचय वाढते, शरीराचे तापमान वाढते आणि चिंताग्रस्त उत्तेजना. आयोडीनचा स्त्रोत अन्न आणि पाणी आहे. प्रदेश अल्ताई प्रदेशपायथ्याशी असलेल्या झोनमध्ये स्थित आहे, जेथे माती आणि पाण्यात आयोडीनचे प्रमाण कमी होते, म्हणून, थायरॉईड ग्रंथीच्या क्रियाकलापांमध्ये विकार टाळण्यासाठी, अन्नाव्यतिरिक्त अन्न वापरणे आवश्यक आहे आणि पौष्टिक पूरकआयोडीन असलेले.

(अद्याप कोणतेही रेटिंग नाही)

थायरॉईड ग्रंथीला फुलपाखराचा आकार असतो, जो स्वरयंत्राला झाकतो. केवळ 20 ग्रॅम वजनाच्या या लहान अवयवावर मोठा भार आहे. थायरॉईड ग्रंथी महत्त्वपूर्ण हार्मोन्स तयार करते आणि एखाद्या व्यक्तीची शारीरिक, मानसिक आणि मानसिक स्थिती थेट त्याच्या क्रियाकलापांवर अवलंबून असते. थायरॉईड ग्रंथीच्या किरकोळ विकारांमुळेही गंभीर आजार होऊ शकतो.

थायरॉईड बिघडलेले कार्य 3 घटकांमध्ये विभागले जाऊ शकते:

1. हायपोथायरॉईडीझम - ग्रंथीची क्रिया कमी होते, ज्यामध्ये हार्मोन्स अपर्याप्त प्रमाणात तयार होतात.
2. हायपरथायरॉईडीझम ही ग्रंथीची खराबी आहे, ज्यामध्ये हार्मोन्सचे उत्पादन सामान्यपेक्षा जास्त प्रमाणात होते.
3. युथायरॉईडीझम एक पॅथॉलॉजी आहे ज्यामध्ये थायरॉईड ग्रंथीच्या कार्याची क्रिया बदलत नाही, तथापि, अवयवाचे संरचनात्मक आणि कार्यात्मक विकार उद्भवतात.

ग्रंथीच्या खराबीची कारणे

वेगवेगळ्या वयोगटातील दोन्ही लिंगांमध्ये शरीरातील बिघाड होऊ शकतो. तथापि, बहुतेकदा 35 वर्षांनंतर स्त्रियांमध्ये थायरॉईड ग्रंथीचे उल्लंघन होते. कारण महिलांना जास्त त्रास होतो तणावपूर्ण परिस्थिती. याव्यतिरिक्त, शरीराच्या बर्याचदा त्रासदायक परिस्थिती गर्भधारणेमुळे उद्भवते, ज्यामध्ये मादी शरीरात आयोडीनसह आवश्यक पदार्थांची कमतरता असते. पुरुषांमध्ये, थायरॉईड रोगांचे निदान कमी वेळा केले जाते. आरोग्य मंत्रालयाच्या आकडेवारीनुसार, थायरॉईड डिसफंक्शन 40% लोकसंख्येमध्ये विकसित होते. हे अनेक घटकांमुळे असू शकते, यासह:

• खराब पोषण, विशेषतः, आयोडीन असलेल्या पदार्थांचा अपुरा वापर;
• खराब पर्यावरणीय परिस्थिती;
• अनुवांशिक अपयश;
• तणावपूर्ण परिस्थितींचे वारंवार हस्तांतरण;
• विशिष्ट हार्मोनल औषधांसह उपचार.

या घटकांमुळे ग्रंथीची क्रिया कमी होऊ शकते आणि हार्मोन्सचे वाढलेले उत्पादन सक्रिय होऊ शकते.

हायपोथायरॉईडीझमची चिन्हे

हायपोथायरॉईडीझममध्ये, थायरॉईड संप्रेरकांचे अपुरे उत्पादन होते, ज्याच्या आधी मंद चयापचय होते. हायपोथायरॉईडीझमचे प्रकटीकरण अनेक प्रणालींवर परिणाम करते, म्हणून रुग्ण नेहमी ही लक्षणे थायरॉईड रोगांशी जोडत नाहीत. अंतःस्रावी अवयवाच्या कामात उल्लंघनाची लक्षणे, ज्यामध्ये ते पूर्णपणे कार्य करत नाही, हृदयाच्या बाजूने, रक्तवाहिन्या, त्वचा, लैंगिक क्रियाकलाप आणि मानसिक स्थिती यातून दिसून येते.

सुरुवातीच्या टप्प्यावर, हायपोथायरॉईडीझम खालील लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते:

• सतत अशक्तपणा, थकवा, तंद्री;
• वारंवार उदासीनता, उदासीनता;
• त्वचा फिकट आहे, कोरडी होते;
• केस गळणे, ठिसूळ नखे;
• थंड extremities, एक व्यक्ती अनेकदा गोठवतो;
• शरीरावर आणि चेहऱ्यावर सूज येते, विशेषत: हात फुगतात;
• दृष्टी बिघडते;
• धमनी दाबकमी होते;
• स्त्रियांमध्ये, मासिक पाळी विस्कळीत होते, बहुतेकदा बर्याच काळापासून मासिक पाळी येत नाही.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाच्या वर्तनातील बदल हस्तांतरित तणावाशी तुलना करतात. केस गळणे आणि ठिसूळ नखांवर सौंदर्यप्रसाधनांच्या मदतीने उपचार करणे सुरू होते.

अयोग्य उपचाराने किंवा लक्षणांकडे दुर्लक्ष करून, पॅथॉलॉजीची प्रगती होते. वर उशीरा टप्पाहायपोथायरॉईडीझममधील थायरॉईड ग्रंथीच्या व्यत्ययाची चिन्हे अशा अभिव्यक्तींद्वारे पूरक आहेत:

• तीव्र आळस;
• भावनिक अस्थिरता;
• भूक न लागणे
• सतत बद्धकोष्ठता;
• जीभ आणि श्लेष्मल त्वचेची सूज, ज्यामुळे अस्पष्ट भाषण आणि श्वास घेण्यात अडचण येते;
• अशक्तपणा वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांसह विकसित होतो;

थायरॉईड ग्रंथीच्या हायपोथायरॉईडीझमसह, पुरुषांमध्ये नपुंसकत्व येते आणि स्त्रियांमध्ये मासिक पाळी पूर्णपणे अदृश्य होते.

हायपरथायरॉईडीझमची लक्षणे

हायपरथायरॉईडीझमसह, अंतःस्रावी अवयवाद्वारे संप्रेरकांचे अत्यधिक उत्पादन होते, ज्यामुळे एखाद्या व्यक्तीमध्ये सर्व सेंद्रिय प्रक्रिया वेगवान होतात. थायरॉईड ग्रंथीच्या कार्याच्या अशा उल्लंघनासह, लक्षणे खालीलप्रमाणे दिसून येतील:

• वारंवार अतिसार, ज्यामुळे निर्जलीकरण, सामान्य कमजोरी होऊ शकते;
• रक्तदाब विस्कळीत होऊ शकतो, तर पहिला निर्देशक सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा वर पाळला जातो आणि दुसरा कमी होतो.
• उष्णतेची भावना आहे, हृदयाचे ठोके जलद होतात;
• व्यक्ती उष्णता सहन करू शकत नाही, घाम वाढतो;
• एक तीक्ष्ण आणि लक्षणीय वजन कमी आहे;
• टाकीकार्डिया विकसित होते, हृदय गती वाढते;
• विनाकारण चिडचिड, निद्रानाश वाढतो;
• हातांची थरथर कांपते, कधी संपूर्ण शरीर;
• डोळे फुगण्याची लक्षणे आहेत.

कालांतराने, उपचार सुरू न केल्यास, रुग्णाची स्थिती बिघडते, त्वचा वयाच्या डागांनी झाकली जाते, सतत डोकेदुखी आणि चक्कर येणे, मळमळ होते, उलट्यांसह, देखावा चिंताग्रस्त आणि तणावपूर्ण बनतो. पुरुषांमध्ये, लक्षणे पुनरुत्पादक बिघडलेले कार्य, नपुंसकत्व, स्त्रियांमध्ये मासिक पाळी विस्कळीत होते, लहान वयात रजोनिवृत्ती येऊ शकते.

थायरॉईड संप्रेरकांच्या वाढीव उत्पादनामुळे गोइटरची निर्मिती होते, ज्यामुळे थायरॉईड ग्रंथीची रचना बदलते, अवयव आकारात वाढतो. डिफ्यूज टॉक्सिक गोइटर स्वतः ग्रंथीच्या कार्यक्षमतेवर परिणाम करत नाही, तथापि, ते हायपरथायरॉईडीझम किंवा हायपोथायरॉईडीझमच्या रूपात अंतःस्रावी अवयवाचे विकार होऊ शकते.

euthyroidism च्या चिन्हे

जर शरीरातील हार्मोनल पार्श्वभूमी विस्कळीत नसेल, तर हे नेहमी थायरॉईड पॅथॉलॉजीच्या अनुपस्थितीचे लक्षण नाही. शरीरात संरचनात्मक बदल होतात, त्याकडे दुर्लक्ष केल्याने गंभीर परिणाम होऊ शकतात. युथायरॉइडिझम हे एक पॅथॉलॉजी आहे ज्यामुळे थायरॉईड ग्रंथीचा विस्तार किंवा नोड्युलर बाह्य विस्तार होतो. डिफ्यूज टॉक्सिक गॉइटरचा विकास स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेशी संबंधित आहे आणि थायरॉईड संप्रेरकांचा अत्यधिक स्राव होतो, जे बहुतेक वेळा त्यांच्या विषबाधामध्ये संपते.

युथायरॉईडीझमच्या लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• अन्न गिळण्यात अडचण;
• आवाजाचा कर्कशपणा, घसा खवखवणे श्वसनाच्या व्हायरल इन्फेक्शनशी संबंधित नाहीत;
• मानेच्या पुढच्या भागावर बाह्यदृष्ट्या लक्षणीय सील;
• मान मध्ये वेदना;
• व्यक्तीला श्वास घेणे कठीण होते.

थायरॉईड ग्रंथीची जळजळ होण्याची चिन्हे देखील आहेत, जी पॅल्पेशनद्वारे निर्धारित केली जाऊ शकतात:

1. ग्रंथीची घनता. एटी सामान्य स्थितीथायरॉईड ग्रंथी लवचिक संरचनेसह स्पर्शास मऊ असते. अंगाची कडकपणा पॅथॉलॉजीची उपस्थिती दर्शवते.
2. गतिशीलता. कूर्चा असलेली थायरॉईड ग्रंथी गिळताना मानेच्या बाजूने सहज हलते. जर त्याच्या हालचाली दरम्यान अस्वस्थता जाणवत असेल तर हे नोड्युलर फॉर्मेशनच्या उपस्थितीचे लक्षण आहे.

थायरॉईड ग्रंथीचे उल्लंघन दर्शविणारी सर्व लक्षणे दुर्लक्षित केली जाऊ नयेत. ते केवळ आरोग्यासाठीच नव्हे तर मानवी जीवनासाठी (हायपोथायरॉईड कोमा, थायरोटॉक्सिक संकट) धोकादायक परिस्थिती निर्माण करू शकतात. म्हणून, ग्रंथीतील समस्यांच्या अगदी कमी संशयावर, आपल्याला निदान आणि उपचारांसाठी एंडोक्रिनोलॉजिस्टशी संपर्क साधण्याची आवश्यकता आहे.