लेख नवजात अर्भकाच्या रक्तस्रावी रोग (एचआरडी) साठी समर्पित आहे. नवजात मुलांमध्ये व्हिटॅमिन के आणि त्याचे चयापचय यांच्या जैविक भूमिकेवरील डेटा सादर केला जातो. विकासाची वारंवारता, कारणे आणि क्लिनिकल लक्षणेरोगाचा प्रारंभिक, क्लासिक आणि उशीरा प्रकार. देशांतर्गत आणि परदेशी प्रकाशनांच्या पुनरावलोकनावर आधारित, समस्या प्रयोगशाळा निदान, HRD प्रतिबंध आणि उपचार.जीवघेणा रक्तस्त्राव होण्याचा धोका लक्षात घेऊन, व्हिटॅमिन केच्या अनुषंगाने नवजात बालकांना रोगप्रतिबंधक औषधोपचार करून जास्तीत जास्त कव्हरेज करण्याच्या गरजेवर भर दिला जातो. क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वेएमओओने विकसित केलेल्या नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचे निदान आणि उपचार यावर"नियोनॅटोलॉजिस्टची संघटना" (2015). वर्णन केले क्लिनिकल केसकेवळ एका मुलामध्ये एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाचा विकास स्तनपानआणि जन्मानंतर प्रोफेलेक्सिससाठी व्हिटॅमिन के प्राप्त झाले नाही.

रक्तस्रावी रोगनवजात, व्हिटॅमिन के-ची कमतरता असलेले हेमोरेजिक सिंड्रोम, नवजात, व्हिटॅमिन के

नवजातशास्त्र: बातम्या, मते, प्रशिक्षण. 2015. क्रमांक 3. एस. 74-82.

नवजात मुलांचा रक्तस्त्राव रोग (HrDN) (ICD-10 कोड - P53), किंवा व्हिटॅमिन के- कमतरतेमुळे रक्तस्रावी सिंड्रोम, हा एक आजार आहे जो रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या कमतरतेमुळे नवजात आणि आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत वाढलेल्या रक्तस्त्रावामुळे प्रकट होतो. (II, VII, IX, X), ज्याची क्रिया व्हिटॅमिन K वर अवलंबून असते.

"नवजात अर्भकाचा रक्तस्त्राव" हा शब्द 1894 (टाउनसेंड, 1894) मध्ये दिसून आला ज्याशी संबंधित नसलेल्या नवजात मुलांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याचा संदर्भ आहे. क्लेशकारक प्रभावकिंवा हिमोफिलिया. व्हिटॅमिन के ची कमतरता नंतर यापैकी अनेक रक्तस्त्रावांचे कारण असल्याचे दर्शविले गेले, ज्यामुळे अधिक अचूक शब्द "व्हिटॅमिन के कमतरता रक्तस्त्राव" (VKDB) आहे.

जैविक भूमिकानवजात मुलांमध्ये व्हिटॅमिन के आणि त्याचे चयापचय

प्रोथ्रॉम्बिन (फॅक्टर II), प्रोकॉनव्हर्टिन (फॅक्टर VII), अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (फॅक्टर IX) आणि स्टुअर्ट-प्रॉवर फॅक्टर (फॅक्टर X) मध्ये ग्लूटामिक ऍसिडच्या अवशेषांचे गॅमा-कार्बोक्सिलेशन सक्रिय करणे ही व्हिटॅमिन केची जैविक भूमिका आहे. प्लाझ्मा antiproteases C आणि S खेळत आहे महत्वाची भूमिका anticoagulant प्रणाली मध्ये.

यकृतामध्ये व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे, के-आश्रित घटकांच्या निष्क्रिय डिकार्बोक्झिलेटेड स्वरूपाचे संश्लेषण होते जे कॅल्शियम आयन बांधण्यास असमर्थ असतात आणि रक्त गोठण्यास पूर्णपणे भाग घेऊ शकत नाहीत (PIVKA - प्रोटीन प्रेरितव्हिटॅमिन के च्या अनुपस्थितीमुळे किंवा विरोधामुळे ) . अभ्यासात, PIVKA-II च्या पातळीचे निर्धारण, प्रोथ्रोम्बिनचे डेकार्बोक्सिलेटेड स्वरूप, सामान्यतः वापरले जाते.

1929 मध्ये डॅनिश बायोकेमिस्ट एच चरबी विद्रव्य जीवनसत्व, ज्याला 1935 मध्ये व्हिटॅमिन के असे नाव देण्यात आले होते, परंतु आजपर्यंत, व्हिटॅमिन के चयापचयचे मार्ग पूर्णपणे समजलेले नाहीत.

व्हिटॅमिन के शरीरासाठी पोषणाचा मुख्य स्त्रोत आहे. वनस्पती मूळज्याला व्हिटॅमिन के म्हणतात 1 किंवा फायलोक्विनोन. हे अन्नासह येते - हिरव्या भाज्या, वनस्पती तेले, दुग्ध उत्पादने. व्हिटॅमिन केचे दुसरे रूप म्हणजे व्हिटॅमिन के 2 , किंवा मेनाक्विनोन, - जिवाणू मूळ. व्हिटॅमिन के 2 प्रामुख्याने संश्लेषित आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोरा. व्हिटॅमिन केची भूमिका 2 फार कमी अभ्यास केला आहे. त्याची सर्वात मोठी रक्कम बॅक्टेरियाच्या पडद्याच्या आत असते आणि शक्यतो खराब शोषली जाते. असे मानले जाते की व्हिटॅमिन के 2 नाहीये खूप महत्त्व आहेशरीरासाठी. हे ज्ञात आहे की व्हिटॅमिन केचे संचय स्वादुपिंडमध्ये मेनाक्विनोन -4 (एमके -4) च्या रूपात होते, लाळ ग्रंथी, मेंदू. सध्या, चयापचय मार्गांचा अभ्यास करण्यासाठी अभ्यास चालू आहेत विविध रूपेव्हिटॅमिन K. व्हिटॅमिन K चे रूपांतर करण्याचा एक मार्ग 1 आणि के 2 जमा केलेल्या स्वरूपात त्यांचे चयापचय आतड्यात मध्यवर्ती पदार्थात होते - मेनाडिओन (व्हिटॅमिन के 3 ). त्यानंतर, रक्तामध्ये फिरणाऱ्या मेनाडिओनपासून, मेनाक्विनोन -4 चे जमा केलेले स्वरूप एक्स्ट्राहेपॅटिक टिश्यूमध्ये संश्लेषित केले जाते.

सर्व नवजात मुलांमध्ये व्हिटॅमिन केची तुलनेने कमतरता असते. व्हिटॅमिन के हस्तांतरण 1 प्लेसेंटाद्वारे अत्यंत मर्यादित आहे. व्हिटॅमिन के साठी माता-गर्भ ग्रेडियंट 1 30:1 आहे, परिणामी गर्भाच्या रक्तातील व्हिटॅमिन केची एकाग्रता आणि जन्माच्या वेळी त्याचे साठे अत्यंत कमी आहेत. व्हिटॅमिन के पातळी 1 कॉर्ड ब्लड मध्ये खूप कमी पासून बदलते (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 नवजात बालकांच्या यकृतामध्ये व्यावहारिकदृष्ट्या आढळून येत नाही किंवा अत्यंत कमी प्रमाणात आढळते. जीवनाच्या पहिल्या महिन्यांत जीवनसत्वाचा हा प्रकार हळूहळू जमा होऊ लागतो. कदाचित स्तनपान करवलेल्या मुलांमध्ये, व्हिटॅमिन के 2 त्यांच्या प्रमुख आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोरा म्हणून अधिक हळूहळू जमा होते (बिफिडम्बॅक्टेरियम, लॅक्टोबॅसिलस) व्हिटॅमिन के संश्लेषित करत नाही 2 .

व्हिटॅमिन के तयार करणारे जीवाणू 2 , - बॅक्टेरॉइड्स नाजूक, ई कोलाय्फॉर्म्युला दूध प्राप्त करणार्‍या लहान मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे.

त्याच वेळी, नाभीसंबधीच्या रक्तातील 10-52% नवजात मुलांमध्ये, PIVKA-II ची उच्च पातळी निर्धारित केली जाते, जी व्हिटॅमिन केची कमतरता दर्शवते आणि आयुष्याच्या 3-5 व्या दिवसापर्यंत, PIVKA ची उच्च पातळी दर्शवते. -II हे 50-60% मुलांमध्ये आढळते जे स्तनपान करत आहेत आणि त्यांना व्हिटॅमिन के प्रोफेलेक्सिस मिळत नाही. अशा प्रकारे, नवजात मुलांसाठी, व्हिटॅमिन केचा एकमेव स्त्रोत म्हणजे त्याचे बाह्य सेवन: मानवी दूध, कृत्रिम पौष्टिक सूत्र किंवा औषधाच्या स्वरूपात.

हे ज्ञात आहे की स्तनपान करणा-या मुलांमध्ये एचआरडीएन अधिक वेळा विकसित होते, कारण व्हिटॅमिन केची सामग्री 1 आईच्या दुधात हे कृत्रिम दुधाच्या मिश्रणापेक्षा खूपच कमी असते, सामान्यत: इतके असते<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचे वर्गीकरण

लक्षणे सुरू होण्याच्या वयावर अवलंबून, एचआरडीचे 3 प्रकार आहेत:लवकर, शास्त्रीय आणि उशीरा .

व्हिटॅमिन K च्या कमतरतेमुळे रोगाच्या सर्व प्रकारांमध्ये रक्तस्त्राव होतो. तथापि, जोखीम घटक आणि लक्षणांच्या विकासाची कारणे वेगवेगळ्या स्वरूपात भिन्न आहेत.

एचआरडीचे प्रारंभिक स्वरूप

पुरेसा अभ्यास केला नाही. क्वचितच उद्भवते. मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या 24 तासांमध्ये प्रकट होते.

नियमानुसार, एचआरडीच्या सुरुवातीच्या स्वरूपाच्या विकासाचे कारण म्हणजे आईने गर्भधारणेदरम्यान व्हिटॅमिन के चयापचय प्रक्रियेत व्यत्यय आणणारी औषधे घेणे, जसे की अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलंट्स ( , ), अँटीकॉनव्हलसंट्स (बार्बिट्युरेट्स, ), क्षयरोगविरोधी औषधे ( , ).

गर्भधारणेदरम्यान व्हिटॅमिन के पूरक आहाराशिवाय ज्या मातांना ही औषधे मिळाली अशा मुलांमध्ये या स्वरूपाचे प्रमाण 6-12% पर्यंत पोहोचते. सर्वसाधारणपणे, स्वित्झर्लंडमध्ये 2005 ते 2011 या कालावधीत 6 वर्षांच्या फॉलोअपनुसार, एचआरडीच्या सुरुवातीच्या स्वरूपाची वारंवारता प्रति 100,000 0.22 होती.

सुरुवातीच्या स्वरूपात, मेंदूसह कोणत्याही स्थानिकीकरणाचे रक्तस्त्राव शक्य आहे. जन्माच्या आघाताशी संबंधित रक्तस्त्राव वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. असे मानले जाते की या प्रकारचा रोग सामान्यतः बाळाच्या जन्मानंतर व्हिटॅमिन के च्या रोगप्रतिबंधक औषधोपचाराने टाळता येत नाही.

एचआरडीचे क्लासिक स्वरूप

जीवनाच्या 2-7 व्या दिवशी रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट.

गर्भ आणि नवजात मुलामध्ये व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेच्या वरील कारणांव्यतिरिक्त, या स्वरूपाच्या विकासासाठी आणखी 2 महत्त्वाची कारणे आहेत: 1) जन्मानंतर लगेचच व्हिटॅमिन केचा प्रतिबंधात्मक वापर न करणे आणि 2) अपुरा दूध पुरवठा.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, त्वचेचा रक्तस्त्राव, इंजेक्शन/आक्रमणाच्या ठिकाणांवरून रक्तस्त्राव, नाभीसंबधीच्या जखमेतून आणि नाकातून रक्तस्त्राव हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव कमी सामान्य आहेत.

व्हिटॅमिन केच्या प्रोफेलेक्टिक वापराशिवाय एचआरडीच्या शास्त्रीय स्वरूपाची अंदाजे वारंवारता 0.25-1.5% आहे. मुलाच्या जन्मानंतर ताबडतोब व्हिटॅमिन केचे रोगप्रतिबंधक औषधोपचार केल्याने एचआरडीएनचा हा प्रकार व्यावहारिकरित्या दूर करणे शक्य होते.

दिवंगत एचआरडी

आयुष्याच्या 8 व्या दिवसापासून ते 6 महिन्यांच्या कालावधीत रक्तस्त्राव होण्याची लक्षणे आढळून आल्यास त्याचे निदान केले जाते, जरी, नियम म्हणून, प्रकटीकरण 2-12 आठवड्यांच्या वयात होते.

मुलांचे 3 मुख्य गट आहेत ज्यांना एचआरडीचा उशीरा प्रकार विकसित होण्याचा धोका आहे.

पहिल्या गटात व्हिटॅमिन के ची कमतरता असलेल्या मुलांचा समावेश होतो: ज्यांना केवळ स्तनपान दिले जाते आणि ज्यांना जन्मानंतर व्हिटॅमिन के रोगप्रतिबंधक औषध मिळाले नाही.

गट 2 मध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये व्हिटॅमिन केचे खराब शोषण असलेल्या मुलांचा समावेश आहे. ही स्थिती कोलेस्टॅटिक रोग आणि आतड्यांसंबंधी रोगांमध्ये पाळली जाते ज्यामध्ये मालॅबसोर्प्शन (1 आठवड्यापेक्षा जास्त काळ अतिसार, सिस्टिक फायब्रोसिस, शॉर्ट बाउल सिंड्रोम, सेलिआक रोग).

तिसर्‍या गटात व्हिटॅमिन K च्या अपुर्‍या पुरवठ्यासह दीर्घकालीन पॅरेंटरल पोषण प्राप्त करणार्‍या मुलांचा समावेश होतो.

एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाच्या क्लिनिकल चित्राचे वैशिष्ट्य म्हणजे 30 ते 75% वारंवारतेसह इंट्राक्रॅनियल रक्तस्रावांचा विकास, ज्यामुळे 30-50% प्रकरणांमध्ये अपंगत्व किंवा मृत्यू होतो.

काही मुलांमध्ये, सेरेब्रल रक्तस्राव होण्याच्या काही काळ आधी (एक दिवस ते एका आठवड्यापर्यंत), लहान "चेतावणी" रक्तस्त्राव साजरा केला जातो.

मुलाच्या जन्मानंतर लगेचच व्हिटॅमिन केचा प्रतिबंधक वापर न करता, एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाची वारंवारता प्रति 100,000 नवजात मुलांमध्ये 5-20 च्या श्रेणीत असते. व्हिटॅमिन केचे इंट्रामस्क्युलर प्रोफेलेक्टिक प्रशासन उशीरा स्वरूपाच्या घटना लक्षणीयरीत्या कमी करू शकते, पित्ताशयाचा दाह आणि मॅलॅबसॉर्प्शन सिंड्रोम नसलेल्या मुलांमध्ये त्याच्या विकासाची शक्यता अक्षरशः काढून टाकते स्वित्झर्लंडमध्ये, 2005 ते 2011 या काळात एचआरडीएनच्या विकासाचा 6 वर्षांचा पाठपुरावा परिस्थितीनुसार. व्हिटॅमिनच्या पाण्यात विरघळणारे तीन तोंडी रोगप्रतिबंधक डोस

के (1ला, 4था दिवस आणि 4 आठवडे 2 मिग्रॅ) ने दर्शविले की उशीरा स्वरूपाची वारंवारता 0.87 प्रति 100 हजार आहे, तर उशीरा रक्तस्त्रावची सर्व प्रकरणे स्तनपान करणा-या आणि पित्तविषयक रोग असलेल्या मुलांमध्ये दिसून आली. शास्त्रीय स्वरूपाचा विकास नोंदविला जात नाही.

एचआरडीची प्रयोगशाळा चिन्हे

एचआरडीची प्रयोगशाळा चिन्हे प्रामुख्याने प्रोथ्रॉम्बिन चाचण्यांमध्ये बदल आहेत: प्रोथ्रॉम्बिन वेळ (PT) वाढवणे, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (PTI) मध्ये घट, आंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत गुणोत्तर (INR) मध्ये वाढ. प्रोथ्रोम्बिन चाचण्यांमध्ये एक महत्त्वपूर्ण बदल वैशिष्ट्यपूर्ण आहे - 4 वेळा किंवा अधिक. अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (एपीटीटी) वाढविला जातो.

फायब्रिनोजेनचे स्तर, प्लेटलेट्स, थ्रोम्बिन वेळ, नियमानुसार, बदलत नाहीत. तथापि, मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव आणि गंभीर परिस्थितींसह, हे संकेतक देखील पॅथॉलॉजिकल बनू शकतात, जे अधिक वेळा एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपात दिसून येतात.

प्रोथ्रोम्बिन चाचण्यांचे सामान्यीकरण आणि व्हिटॅमिन के घेतल्यानंतर रक्तस्त्राव थांबवण्याद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते. रशियन लेखकांच्या मते, एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाचे जटिल उपचार (मेनॅडिओन आणि ताजे गोठलेले प्लाझ्मा प्रशासन) 6-8 ते 18-24 तासांच्या श्रेणीतील प्रोथ्रोम्बिन चाचण्यांचे सामान्यीकरण करते.

कोगुलोग्रामचे मूल्यांकन करताना, हे लक्षात घेतले पाहिजे की नवजात आणि आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांतील मुलांमध्ये हेमोस्टॅसिसची मानक मूल्ये प्रौढांमधील संदर्भ मूल्यांपेक्षा भिन्न असतात आणि जन्मानंतर लगेचच महत्त्वपूर्ण बदलांच्या अधीन असतात. आणि अकाली जन्मलेल्या बाळांना गर्भावस्थेच्या वयावर अवलंबून हेमोस्टॅसिसची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत, जी मूल्यांच्या महत्त्वपूर्ण श्रेणीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. नवजात आणि अकाली बाळांना हेमोस्टॅसिसच्या प्लाझ्मा-कॉग्युलेशन लिंकच्या हायपोकोएगुलेटिव्ह ओरिएंटेशनद्वारे दर्शविले जाते ज्यामध्ये इंट्राव्हस्क्युलर रक्त गोठणे आणि फायब्रिनोलिसिस क्रियाकलाप [फायब्रिन डिग्रेडेशन प्रोडक्ट्स (पीडीएफ) आणि डी-डायमर्सच्या पातळीत वाढ होते].

हेमोस्टॅसिस पॅरामीटर्सची परिपूर्ण मूल्ये अभिकर्मक आणि विश्लेषकांवर अवलंबून असतात, म्हणून प्रत्येक प्रयोगशाळेने वापरलेल्या पद्धतीनुसार नवजात आणि अकाली अर्भकांसाठी स्वतःचे संदर्भ मूल्य निर्धारित करण्याची शिफारस केली जाते.

नवजात मुलांमध्ये कमी एकाग्रतेमुळे व्हिटॅमिन केचे निर्धारण निदान मूल्याचे नाही.

PIVKA-II ची पातळी सुप्त व्हिटॅमिन K च्या कमतरतेचे निदान करण्यात मदत करू शकते, तथापि, हे व्यवहारात HrDN चे मुख्य निदान चिन्हक म्हणून वर्गीकृत केलेले नाही आणि मुख्यतः वैज्ञानिक पेपर्समध्ये वापरले जाते.

HrDN उपचार

हे रक्तस्त्राव थांबवण्याच्या आणि व्हिटॅमिन केची कमतरता दूर करण्याच्या तत्त्वांवर आधारित आहे.

एचआरडीएनचा संशय असलेल्या कोणत्याही मुलाला प्रयोगशाळेच्या पुष्टीकरणाची वाट न पाहता त्वरित व्हिटॅमिन के दिले पाहिजे. रशियन फेडरेशनमध्ये, व्हिटॅमिन के तयार करणे (विकासोल) आहे - व्हिटॅमिन केचे पाण्यात विरघळणारे सिंथेटिक अॅनालॉग 3 . हे लक्षात घेतले पाहिजे की त्याची क्रिया 8-24 तासांनंतर सुरू होते.

चालू असलेल्या आणि जीवघेणा रक्तस्त्राव झाल्यास, ताजे गोठलेल्या प्लाझमाचा परिचय दर्शविला जातो. प्लाझमाऐवजी, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्सची एकाग्र तयारी वापरणे शक्य आहे. थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत होण्याच्या जोखमीमुळे त्याच्या नियुक्तीचे निरीक्षण केले पाहिजे.

मनुष्यबळ विकास प्रतिबंध

नवजात आणि बालरोग सेवांसाठी HrDN चे प्रतिबंध हे प्राधान्य आहे.

गर्भवती महिलेच्या शरीरात आणि आईच्या दुधात व्हिटॅमिन केची एकाग्रता वाढवण्यासाठी, स्त्रीला व्हिटॅमिन के समृध्द अन्न वापरून आहार घेण्याची शिफारस केली जाते. 1 , तसेच मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स घेणे.

गर्भधारणेदरम्यान व्हिटॅमिन के चयापचयात व्यत्यय आणणारी औषधे घेत असलेल्या गर्भवती महिलांना व्हिटॅमिन के पूरक आहार घेण्याचा सल्ला दिला जातो:III त्रैमासिकात 5 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसवर किंवा प्रसूतीपूर्वी 2 आठवडे 20 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसवर. तथापि, हे सर्व उपाय मनुष्यबळ विकासाच्या सर्व प्रकारांच्या पूर्ण प्रतिबंधासाठी पुरेसे मानले जात नाहीत.

कोग्युलेशन सिस्टमचे शरीरविज्ञान आणि नवजात मुलांमध्ये व्हिटॅमिन के चयापचय लक्षात घेऊन, विकसित देशांमध्ये, सर्व नवजात मुलांसाठी व्हिटॅमिन के तयार करण्याचे रोगप्रतिबंधक प्रशासन स्वीकारले गेले आहे आणि 1960 पासून. फक्त व्हिटॅमिन केची तयारी वापरली जाते 1 . आतापर्यंत केलेल्या अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की मेनाडिओनचा गर्भाच्या हिमोग्लोबिनवर ऑक्सिडायझिंग प्रभाव पडतो, ज्यामुळे हेमोलिसिस होतो, एरिथ्रोसाइट्समध्ये मेथेमोग्लोबिन आणि हेन्झ बॉडीची निर्मिती होते, जी नवजात मुलांमध्ये अपुरा अँटिऑक्सिडेंट संरक्षणाच्या पार्श्वभूमीवर दृष्टीदोष ग्लूटाथिओन चयापचयशी संबंधित आहे आणि विशेषतः, अकाली बाळांमध्ये. उच्च डोस (10 मिलीग्रामपेक्षा जास्त) वापरताना मेनाडिओनचा विषारी प्रभाव ओळखला जातो.

व्हिटॅमिन के तयारीचा रोगप्रतिबंधक वापर 1 असंख्य अभ्यासांमध्ये त्याची प्रभावीता दर्शविली आहे. असे मानले जाते की व्हिटॅमिन केचे एकल पॅरेंटरल प्रशासन 1 मुलाच्या जन्मानंतर ज्या मुलांमध्ये कोलेस्टेसिस आणि मॅलॅबसोर्प्शनची लक्षणे नसतात त्यांच्यामध्ये एचआरडीचे क्लासिक आणि उशीरा प्रकार रोखण्यासाठी पुरेसे आहे. काही देशांमध्ये व्हिटॅमिन K चे एंटरल सप्लिमेंटेशन त्याच उद्देशासाठी वापरले जाते. 1 तथापि, या प्रकरणांमध्ये, व्हिटॅमिन K चे अनेक डोस आवश्यक आहेत. 1 विशिष्ट नमुन्यांनुसार आत. कोलेस्टेसिस सिंड्रोम किंवा मालाबसोर्प्शनच्या उपस्थितीत, मुलाला व्हिटॅमिन के अतिरिक्त प्रशासनाची आवश्यकता असेल.

सध्या रशियन फेडरेशनमध्ये नोंदणीकृत व्हिटॅमिन के तयारीची कमतरता लक्षात घेता 1 , आपल्या देशात व्हिटॅमिन के-ची कमतरता असलेल्या रक्तस्रावी सिंड्रोमच्या प्रतिबंधासाठी, मेनाडिओन सोडियम बिसल्फाइटच्या 1% सोल्यूशनचे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन वापरले जाते, जे जन्मानंतर पहिल्या तासात दिले जाते. संभाव्य गंभीर पॅरेन्काइमल रक्तस्त्राव असलेल्या नवजात मुलांमध्ये तसेच कोलेस्टेसिस किंवा मॅलॅबसॉर्प्शन सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये शस्त्रक्रियेदरम्यान, व्हिटॅमिन केचा अतिरिक्त वापर आवश्यक आहे (आकृती पहा).

पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांमध्ये एचआरडीएनच्या शास्त्रीय स्वरूपाच्या प्रतिबंधासाठी मेनाडिओनची प्रभावीता सिद्ध मानली जाऊ शकते, कारण बर्‍याच अभ्यासांनी समान परिणाम प्राप्त केले आहेत: मेनाडिओन इंट्रामस्क्युलरली (1 मिलीग्रामच्या डोससह) घेतल्याने लक्षणीय वाढ झाली. पीटीआयमध्ये, एपीटीटी, पीटी, पीआयव्हीकेए-II मध्ये घट, रक्तस्त्राव वारंवारता कमी करण्यासाठी, तर कोणतेही विषारी प्रभाव नोंदवले गेले नाहीत.

केवळ स्तनपान करणा-या मुलांमध्ये रक्तस्रावी रोगाच्या उशीरा स्वरुपात इंट्राक्रॅनियल रक्तस्रावांची उच्च वारंवारता या स्वरूपाचा प्रतिबंध विशेषतः संबंधित बनवते. असंख्य परदेशी अभ्यासांनी व्हिटॅमिन केच्या एकल पॅरेंटरल प्रशासनाची प्रभावीता दर्शविली आहे. 1 रोगाचा हा प्रकार टाळण्यासाठी मुलाच्या जन्मानंतर लगेच. आधुनिक साहित्यात एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाच्या प्रतिबंधासाठी औषध मेनाडिओनच्या प्रभावीतेवर व्यावहारिकदृष्ट्या कोणतेही अभ्यास नाहीत, जे काही प्रमाणात 1960 च्या दशकात घडलेल्या घटनेद्वारे स्पष्ट केले आहे. अनेक देशांमध्ये व्हिटॅमिन के च्या तयारीने बदलून 1 . तरीसुद्धा, घरगुती साहित्यात काही प्रकाशने आहेत जे दर्शवितात की एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाची प्रकरणे केवळ स्तनपान करवलेल्या मुलांमध्ये विकसित झाली आहेत ज्यांना प्रसूती रुग्णालयात मेनाडिओनचे रोगप्रतिबंधक उपचार मिळाले नाहीत.

प्रकाशनांपैकी एक इंट्राक्रॅनियल रक्तस्रावांसह उशीरा रक्तस्रावी रोगाच्या 9 प्रकरणांचे विश्लेषण सादर करते. हा रोग 1 महिना ते 2 महिने 20 दिवस वयोगटातील मुलांमध्ये विकसित झाला, ज्यांना स्तनपान दिले गेले होते आणि त्यांना गंभीर शारीरिक पॅथॉलॉजी नाही. 7 (78%) रूग्णांमध्ये हा रोग प्रतिकूलपणे संपला: 6 मुलांमध्ये मृत्यू झाला, अपंगत्व - 1 मध्ये. लेखक प्रसूती रुग्णालयात कोणत्याही रूग्णांना व्हिटॅमिन केचे प्रोफेलेक्टिक प्रशासन मिळाले नाही या वस्तुस्थितीकडे लक्ष वेधण्याचा प्रयत्न करतात.

आणखी एक पुनरावलोकन विकसित इंट्राक्रॅनियल रक्तस्रावांसह उशीरा एचआरडीच्या 34 प्रकरणांचे विश्लेषण सादर करते.

हा रोग 3 ते 8 व्या आठवड्यात प्रकट होतो. सर्व मुलांना स्तनपान दिले गेले आणि त्यांना व्हिटॅमिन के प्रतिबंधक औषध मिळाले नाही.

एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाचे क्लिनिकल केस

मुलगा डी. तिसऱ्या गर्भधारणेपासून जन्म झाला (पहिली - चुकली, दुसरी - वेळेवर प्रसूती, मूल निरोगी आहे), वैशिष्ट्यांशिवाय पुढे जाणे, 39 व्या आठवड्यात 2 जन्मापासून, 2820 ग्रॅम शरीराचे वजन, 50 सेमी उंचीचे. मूल्यांकन Apgar स्केल 9/10 गुण होते. प्रसूती कक्षात स्तनाशी संलग्न. प्रसूती रुग्णालयात बीसीजी आणि हिपॅटायटीस बी लसीकरण केले जाते. व्हिटॅमिन के रोगप्रतिबंधकरित्या प्रशासित केले गेले नाही. 200 μmol/l च्या बिलीरुबिन पातळीसह त्याला प्रसूती रुग्णालयातून समाधानकारक स्थितीत सोडण्यात आले. स्तनपान केले होते. पहिल्या महिन्यात, मी वजनात 500 ग्रॅम जोडले.

आयुष्याच्या 2-3 व्या आठवड्यात, थोडासा नाभीसंबधीचा रक्तस्त्राव झाला, त्याला उपचार मिळाले नाहीत. 27 दिवसांच्या वयात, नाकातून थोडासा रक्तरंजित स्त्राव आणि नाकात रक्तस्त्राव क्रस्ट होता. दुसऱ्या दिवशी, 28 दिवसांच्या वयात, आईला मुलामध्ये खांद्याच्या ब्लेडच्या खाली पाठीवर सुमारे 1.5 सेमी आकाराचा एक लहान रक्ताबुर्द दिसला. पॉलीक्लिनिकमध्ये कर्तव्यावर असलेल्या डॉक्टरांनी आतड्यांसंबंधी पोटशूळचे निदान केले.

संध्याकाळपर्यंत मुल सुस्त झाले, फिकट गुलाबी झाले, उलट्या कारंज्यासारखे दिसून आले. आयुष्याच्या 30 व्या दिवशी सकाळी, त्याची प्रकृती हळूहळू खालावल्यामुळे, त्याला दीर्घकाळापर्यंत कावीळ, आतड्यांसंबंधी पोटशूळ, हायड्रोसेफॅलिक सिंड्रोमचे निदान करून रुग्णालयात दाखल करण्यात आले.

रुग्णालयात दाखल केल्यावर. स्थिती अत्यंत कठीण आहे. शरीराचे तापमान 38बद्दल C. मुलाने परीक्षेला व्यावहारिकपणे प्रतिक्रिया दिली नाही. सजावटीची मुद्रा, उच्चारित हायपरेस्थेसिया, एक चिडचिड नीरस रडणे, मोठ्या फॉन्टॅनेलचा फुगवटा, उजवीकडे अॅनिसोकोरिया, त्वचा फिकट गुलाबी रंगाची होती, मागील बाजूस 1.8-2.0 सेमी व्यासाचा हेमॅटोमा होता, त्वचेखालील. चरबीचा थर पातळ केला गेला, टाकीकार्डिया लक्षात आला. इतर शरीरावर - दृश्यमान विचलनांशिवाय.

सर्वेक्षण डेटा

क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये: Hb 99 g/l, एरिथ्रोसाइट्स 2.71 Ch 10 12 /l, प्लेटलेट्स 165 Ch 10 9 / लि. बायोकेमिकल रक्त चाचणीमध्ये: एकूण प्रथिने 57 g/l, एकूण बिलीरुबिन 227 μmol/l, थेट 16.1 μmol/l, ग्लुकोज 5.1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13.4 U/l.

कोगुलोग्राम.निष्कर्ष: के-आश्रित कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेशी संबंधित हायपोकोएग्युलेशन (टेबल पहा).

विश्लेषण, क्लिनिकल चित्र आणि अतिरिक्त तपासणीच्या आधारे, एचआरडी (व्हिटॅमिन के-कमतरतेचा रक्तस्त्राव), उशीरा स्वरूपाचे निदान स्थापित केले गेले.

इंट्राव्हेंट्रिक्युलर हेमोरेज III डिग्री. "पोस्टमोरेजिक अॅनिमिया.

मुख्य निदानाबाबत, उपचार केले गेले: विकसोल 1 मिग्रॅ/किलो 1 आर/दिवस 3 दिवस, डायसिनोन, ताजे गोठलेल्या प्लाझमाचे दोन रक्तसंक्रमण, एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाचे रक्तसंक्रमण.

उपचाराच्या पार्श्वभूमीवर, प्रवेशानंतर 1 दिवसानंतर, कोगुलोग्राम पॅरामीटर्स सामान्य परत आले (टेबल पहा).

1 महिन्यानंतर, ऑक्लुसिव्ह टेट्राव्हेंट्रिक्युलर हायड्रोसेफलसच्या विकासामुळे, मुलाला न्यूरोसर्जिकल हॉस्पिटलमध्ये स्थानांतरित करण्यात आले, जिथे त्याला व्हेंट्रिक्युलोपेरिटोनियल शंटिंग करण्यात आले.

निष्कर्ष

एचआरडी हा एक गंभीर आजार आहे ज्यामुळे मृत्यू किंवा अपंगत्व येऊ शकते, विशेषतः जर तो उशीरा स्वरूपात विकसित झाला. हे लक्षात घेतले पाहिजे की एचआरडीच्या उशीरा स्वरुपात गंभीर इंट्राक्रॅनियल रक्तस्त्राव तयार होणे वेळेवर प्रतिबंधात्मक उपायाने रोखले जाऊ शकते.

संचित अनुभव जन्मानंतरच्या पहिल्या तासांत सर्व नवजात बालकांना व्हिटॅमिन के तयारीच्या रोगप्रतिबंधक औषधोपचाराची आवश्यकता आहे आणि मानव संसाधन विकासाच्या उशीरा स्वरूपाच्या संबंधात दक्षता राखण्यासाठी आवश्यक आहे हे पटवून देतो.

या संदर्भात, 2015 मध्ये, एनजीओ "असोसिएशन ऑफ निओनॅटोलॉजिस्ट" ने एचआरडीचे निदान आणि उपचारांसाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे विकसित केली. एक HrDN प्रोफिलॅक्सिस पथ्ये देखील प्रस्तावित करण्यात आली आहे. दुर्दैवाने, रशियन फेडरेशनमध्ये, 100% नियमित एचआरडी प्रतिबंध अंमलात आणणे कठीण आहे, कारण नवजात मुलामध्ये हेमोलाइटिक रोग हे आपल्या देशात नोंदणीकृत एकमेव व्हिटॅमिन के औषध, मेनाडिओन लिहून देण्यासाठी अधिकृत विरोधाभास आहे; मुलांच्या या गटात त्याची नियुक्ती केवळ गंभीर वाद असल्यासच शक्य आहे (आकृती पहा).

एचआरडीच्या उशीरा स्वरूपाच्या प्रतिबंधात प्रसूती रुग्णालयात व्हिटॅमिन केचे प्रशासन आणि उच्च-जोखीम गटातील जीवनाच्या पहिल्या सहा महिन्यांच्या मुलांमध्ये या रोगाबद्दल सतर्कता राखणे समाविष्ट केले पाहिजे: ज्यांना स्तनपान दिले जाते, ज्यांना कोलेस्टेसिस सिंड्रोम आणि मालाबसोर्प्शन आहे. सिंड्रोम या संदर्भात, आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत मुलांमध्ये रक्तस्राव दिसण्यासाठी त्वरित विभेदक निदान आणि व्हिटॅमिन के-अभावी रक्तस्त्राव वगळण्याची आवश्यकता असते.

या चेतावणी रक्तस्त्रावांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

✧ नाकातून रक्तस्त्राव;

✧ नाभीसंबधीच्या जखमेतून रक्तस्त्राव;

✧ petechiae आणि त्वचा किंवा श्लेष्मल पडदा वर ecchymosis;

✧ इंटरमस्क्यूलर हेमॅटोमास किंवा आक्रमक हस्तक्षेपाच्या ठिकाणांहून रक्तस्त्राव (इंजेक्शन, लसीकरण, रक्ताचे नमुने घेण्याची ठिकाणे, सुंता, ऑपरेशन्स).

एचआरडीच्या विकासाचा संशय असल्यास, जीवघेणा रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी मेनाडिओनचे त्वरित प्रशासन सूचित केले जाते.

व्हिटॅमिन के तयारीच्या रशियामध्ये नोंदणी केल्यानंतर 1 मुलांमध्ये व्हिटॅमिन के च्या कमतरतेच्या रक्तस्त्राव प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे सुधारित केली जातील आणि व्हिटॅमिन के पूरक वापरण्याची शिफारस केली जाईल. 1 .

मरिना विक्टोरोव्हना नरोगन- डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, नवजात आणि अकाली बाळांच्या पॅथॉलॉजी विभागाचे प्रमुख संशोधक, फेडरल स्टेट बजेटरी इन्स्टिट्यूशन "ऑब्स्टेट्रिक्स, गायनॅकॉलॉजी आणि पेरिनेटोलॉजीसाठी वैज्ञानिक केंद्र" रशियाच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या मॉस्कोचे शैक्षणिक केंद्र व्ही.आय. कुलाकोव्ह

नोकरीचे ठिकाण: FGBU "ऑब्स्टेट्रिक्स, गायनॅकॉलॉजी आणि पेरिनेटोलॉजीसाठी वैज्ञानिक केंद्र, रशियाच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या शैक्षणिक व्ही.आय. कुलाकोव्हच्या नावावर आहे", मॉस्को

ई-मेल: [ईमेल संरक्षित]

अण्णा लव्होव्हना कार्पोवा- वैद्यकीय विज्ञानाचे उमेदवार, पॉलीक्लिनिक थेरपी आणि EITI च्या क्लिनिकल प्रयोगशाळा डायग्नोस्टिक्स विभागाचे सहाय्यक

नोकरीचे ठिकाण: रशियाच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या उच्च व्यावसायिक शिक्षणाची राज्य अर्थसंकल्पीय शैक्षणिक संस्था "यारोस्लाव्हल स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटी"

ई-मेल: [ईमेल संरक्षित]

लारिसा एमेल्यानोव्हना स्ट्रोएवा- वैद्यकीय विज्ञानाचे उमेदवार, बालरोग विभाग EITI चे सहयोगी प्राध्यापक