डर्माटोमायोसिटिस, ज्याला वॅगनर रोग देखील म्हणतात, हा स्नायूंच्या ऊतींचा एक अतिशय गंभीर दाहक रोग आहे, जो हळूहळू विकसित होतो आणि त्वचेवर देखील परिणाम करतो, ज्यामुळे सूज आणि एरिथेमा, अंतर्गत अवयव होतात. या प्रकरणात, गतिशीलता गंभीरपणे बिघडली आहे. बर्‍याचदा, ही पद्धतशीर आजार स्नायूंच्या ऊतींमध्ये कॅल्शियम जमा झाल्यामुळे किंवा पुवाळलेल्या संसर्गजन्य रोगांच्या विकासामुळे गुंतागुंत होऊ शकते.

स्त्रियांमध्ये या रोगाचा विकास पुरुषांपेक्षा 2 पट जास्त वेळा होतो. हा रोग पीडितांच्या वयात देखील निवडक आहे, त्याच्या निवडीचे निकष 5 ते 15 वर्षे वयोगटातील मुले किंवा 40 ते 60 वर्षे वयोगटातील प्रौढांना सूचित करतात.

कारणे

अधिकृतपणे, डर्माटोमायोसिटिस हा बहु-लक्षण रोग मानला जातो. आणि तरीही, त्याच्या अभ्यासाच्या दीर्घ इतिहासाला त्याच्या एटिओलॉजीच्या आकलनाच्या रूपात फळ मिळालेले नाही. म्हणून, रोगांचे वर्गीकरण ते इडिओपॅथिक म्हणून नियुक्त करते. तज्ञांचा असा विश्वास आहे की या रोगाचा परिणाम होऊ शकतो:

• व्हायरल इन्फेक्शन्स नंतर गुंतागुंत, जसे की इन्फ्लूएंझा;
• विद्यमान ऑन्कोलॉजिकल रोगाच्या पार्श्वभूमीवर एक दुय्यम घटना;
• या रोगाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती;
• विविध औषधांवर प्रतिक्रिया;
• कॉलरा, गोवर, गालगुंड, टायफॉइड, रुबेला विरुद्ध लसीकरणाची प्रतिक्रिया;
• गर्भधारणा;
• पृथक्करण;
• औषध ऍलर्जी;
• इजा;
• हायपोथर्मिया;
• borreliosis.

लक्षणे

रोगाचे निदान यशस्वी होण्यासाठी, आपल्याला खालील लक्षणांकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे:

• स्नायूंच्या कमकुवतपणाची घटना, जी सर्वात सोपी दैनंदिन क्रियाकलाप पार पाडण्यात अडचणींमध्ये व्यक्त केली जाऊ शकते;
• त्वचेवर, प्रभावित भाग फोटो त्वचारोगाच्या स्वरूपात दिसतात, डोळ्यांभोवती सूज येणे, त्वचेचा रंग चेहरा आणि डेकोलेटच्या भागात लाल रंगात बदलणे, हाताच्या लहान सांध्यावर लाल पुरळ उठणे, ज्याची पृष्ठभाग तळहातावर चकचकीत, खडबडीत आणि त्वचेची चकचकीत आहे, प्रतिकूल शारीरिक परिस्थितीत काम करणार्‍या व्यक्तीच्या पृष्ठभागाच्या तळव्यासारखी दिसते;
• गिळण्यात अडचण;
• शरीराच्या श्लेष्मल त्वचेच्या पृष्ठभागावर कोरडे होणे;
• फुफ्फुसांचे कठीण काम;
• हृदयाचे बिघडलेले कार्य;
• रोगाच्या विकासाच्या अगदी सुरुवातीस, लहान सांध्याचे नुकसान बहुतेक वेळा दिसून येते, सहसा हातांवरून सुरू होते;
• हातांना सूज येणे;
• बोटांमध्ये वेदना आणि सुन्नपणाची घटना;
• मूत्रपिंडाचे व्यत्यय.

निदान

आजार झाल्यास जखमांचे निदान करणे तुलनेने गुंतागुंतीचे नसते. अशा निकषांचा त्यात समावेश आहे.

त्वचेच्या पृष्ठभागावर रोगाचे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण लाल आणि गुलाबी नोड्यूल आणि प्लेक्सचे स्वरूप असू शकते, जे कधीकधी सोलून काढतात. त्यांचे स्थान सामान्यतः एक्स्टेंसर जोडांच्या भागात आढळते. कधीकधी, त्यांच्याऐवजी, फक्त लालसरपणा दिसून येतो, जो कालांतराने काढला जाऊ शकतो. तसेच बर्‍याचदा जांभळ्या पुरळांचा देखावा असतो, जो वरच्या पापणीच्या काठावरुन संपूर्ण जागेत भुवया रेषेपर्यंत असतो. हे एडेमासह एकत्र केले जाऊ शकते आणि काही प्रकारचे जांभळे चष्मा दर्शवते. हे लक्षण ताबडतोब लक्षात येते, विशेषत: जेव्हा रुग्णाच्या पूर्वीच्या फोटोशी तुलना केली जाते. अशी पुरळ केवळ या भागातच नाही तर चेहऱ्यावर देखील पसरते, मोठ्या प्रमाणात मान खाली छातीपर्यंत जाते, डेकोलेट क्षेत्र झाकते आणि वरच्या पाठीवर आणि हातांवर देखील दिसून येते. आपण तिला पोटावर तसेच संपूर्ण खालच्या शरीरावर भेटू शकता. जेव्हा स्क्लेरोडर्मा विकसित होतो, तेव्हा डर्माटोमायोसिटिस सखोल अवस्थेत जाते.

रोगाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, एखाद्याला आणखी एक महत्त्वपूर्ण चिन्ह दिसू शकते, ज्याकडे रुग्ण स्वतः लक्ष देतात. हे असे बदल आहेत जे नेल बेडवर परिणाम करतात. त्याच वेळी, पेरींग्युअल रिज लाल होतात आणि बेडभोवती त्वचा वाढते.

हे सर्व अभिव्यक्ती ही पहिली घंटा आहे जी स्नायूंना नुकसान होण्याच्या खूप आधी दिसून येते. त्वचा आणि स्नायू दोन्ही ऊतकांना एकाच वेळी नुकसान अत्यंत दुर्मिळ आहे. रोगाचे वेळेवर निदान केल्याने त्याचा विकास थांबण्यास किंवा फक्त मंद होण्यास मदत होते.

स्नायू आधीच प्रभावित आहेत ही वस्तुस्थिती स्पष्टपणे स्नायूंच्या कमकुवतपणाद्वारे दर्शविली जाते. त्यांची नेहमीची क्रिया करत असताना, रुग्णांना पायऱ्या चढण्यात किंवा त्यांचे स्वरूप व्यवस्थित करण्याच्या प्रक्रियेत अडचण येते. हे खांदे आणि ओटीपोटाच्या पातळीवर स्नायूंच्या कमकुवतपणामध्ये व्यक्त केले जाते, मान वाकण्यासाठी जबाबदार स्नायू, तसेच ओटीपोटात स्नायू. विकसित होत असताना, हा रोग एखाद्या व्यक्तीला डोके धरून ठेवण्यापासून रोखू शकतो, विशेषत: जेव्हा तो क्षैतिज स्थिती घेतो किंवा त्यातून उठतो. जेव्हा इंटरकोस्टल स्नायू प्रभावित होतात तेव्हा ते डायाफ्रामच्या कार्यावर परिणाम करतात. त्यामुळे श्वसनक्रिया बंद पडते. घशाची पोकळी स्थित स्नायूंवर परिणाम करून, हा रोग आवाजाच्या लाकडात बदल करतो आणि गिळण्यास त्रास होतो. या कालावधीत, काही रुग्णांना स्नायूंच्या ऊतींमध्ये वेदना जाणवू शकतात, जरी बरेचदा असे होत नाही. स्नायूंच्या जळजळीमुळे रक्तपुरवठा बिघडतो, स्नायूंचे प्रमाण कमी होते, संयोजी ऊतक अधिकाधिक वाढते. यावेळी, टेंडन-स्नायू संपर्क विकसित होतात. रोगाच्या विकासाचा हा टप्पा पॉलीमायोसिटिस गुंतागुंत करू शकतो, ज्यामध्ये डर्माटोमायोसिटिस अधिक वेदनादायक असेल.

जेव्हा हा रोग फुफ्फुसांवर परिणाम करतो तेव्हा विविध संसर्गजन्य रोग, न्यूमोनिया आणि अल्व्होलिटिस श्वासोच्छवासाच्या विफलतेमध्ये सामील होऊ शकतात. एखादी व्यक्ती वारंवार आणि उथळपणे श्वास घेण्यास सुरुवात करते, त्याला श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. कधीकधी फायब्रोसिस विकसित होते. घाव उच्चारल्यास, रुग्णाचा सतत साथीदार श्वासोच्छवास, घरघर, छातीत कर्कश आवाज आणि घरघर असेल. स्वाभाविकच, फुफ्फुसांचे प्रमाण झपाट्याने कमी होते.

काहीवेळा आपण स्नायूंच्या ऊतींमध्ये कॅल्शियमचे संचय पाहू शकता. हे बहुतेकदा लहान वयात होते, विशेषत: प्रीस्कूलरमध्ये. त्वचेखालील नोड्यूल्स, त्वचेच्या पृष्ठभागावरील प्लेक्स किंवा ट्यूमर सारखी रचना याकडे लक्ष देऊन तुम्ही हे लक्षात घेऊ शकता. जर ठेव त्वचेच्या पृष्ठभागावर असेल तर शरीर त्यापासून मुक्त होण्याचा प्रयत्न करते, ज्यामुळे पुसणे आणि क्रंब्सच्या रूपात ते नाकारले जाते. खोल थरांमध्ये असलेल्या ठेवींचे निदान क्ष-किरण तपासणीनेच यशस्वी होऊ शकते.

प्रभावित सांधे दुखू शकतात, कधीकधी सूज येते, सकाळी त्यांच्यात कडकपणा येतो. असे सांधे त्यांची गतिशीलता गमावतात.

हृदय हा स्नायूंनी बनलेला अवयव आहे. म्हणून, त्याच्या सर्व पडद्याला त्रास होतो, ज्यामुळे टाकीकार्डिया, मफ्लड टोन, हृदयाच्या ठोक्यांच्या लयमध्ये अडथळा येतो, हृदयविकाराचा झटका येतो. त्यामुळे वेळीच रोखले नाही तर हा आजार वेगाने जीवघेणा ठरतो.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या नुकसानासह, आम्ही कोलायटिस किंवा गॅस्ट्र्रिटिस सारख्या रोगांचे वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्र पाहू शकतो.

डायग्नोस्टिक अभ्यास दर्शविते की लैंगिक क्रियाकलापांसाठी जबाबदार ग्रंथी आणि अधिवृक्क ग्रंथींची क्रिया मंदावली आहे.

इडिओपॅथिक डर्माटोमायोसिटिसचे निदान करताना, आपण विश्लेषणांमध्ये लहान बदल लक्षात घेऊ शकता:

• सामान्य रक्त चाचणीमध्ये ईएसआर फक्त किंचित वाढला आहे;
• थोडासा ल्युकोसाइटोसिस आहे;
• स्नायूंच्या बिघाडामुळे रक्तामध्ये एंजाइमची उपस्थिती असते.

इतर सर्व निदान अभ्यास केवळ डर्माटोमायोसिटिसच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठीच केले जातात.

उपचार

डर्माटोमायोसिटिसचा यशस्वीपणे उपचार करण्यासाठी आवश्यक असलेली मुख्य औषधे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आहेत, ज्यासह, आवश्यक असल्यास, सायटोस्टॅटिक्स वापरली जातात. तसेच उपचार प्रक्रियेत, औषधे गुंतलेली आहेत, ज्याचे मुख्य कार्य शरीरात मायक्रोक्रिक्युलेशन आणि चयापचय पुनर्संचयित करणे आहे. याव्यतिरिक्त, अशा औषधांची गरज आहे जी अंतर्गत अवयवांना आधार देतात आणि विविध गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करण्यास मदत करतात.

अंदाज

या आजाराच्या रुग्णांसाठी रोगनिदान फारसे उत्साहवर्धक नाही. 5 पैकी 2 रुग्ण हे आढळल्यानंतर केवळ 2 वर्षांच्या आत मरण पावतात. मृत्यूची मुख्य कारणे म्हणजे श्वसन प्रणालीतील समस्या, हृदयविकाराचा झटका आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टची गुंतागुंत.

डर्माटोमायोसिटिस(DM) syn. वॅग्नर रोग, वॅगनर-अनफेरिच-हेप रोग हा संयोजी ऊतक, कंकाल आणि गुळगुळीत स्नायूंचा एक गंभीर प्रगतीशील रोग आहे ज्यामध्ये मोटर फंक्शन बिघडते, एरिथेमा आणि एडेमाच्या स्वरूपात त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांना नुकसान होते, बहुतेकदा मायक्रोक्रिक्युलेटरी बेडच्या वाहिन्या. कॅल्सिफिकेशन आणि पुवाळलेल्या संसर्गामुळे गुंतागुंतीचे. 25-30% रुग्णांमध्ये, त्वचा सिंड्रोम अनुपस्थित आहे. या प्रकरणात, एक पॉलीमायोसिटिस (पीएम) बद्दल बोलतो.

वारंवारताडीएम हा दुर्मिळ आजार मानला जातो. महिला अधिक वेळा आजारी पडतात. मुलांमध्ये, वारंवारता 1.4-2.7:1 आहे, प्रौढांमध्ये 2-6.2:1 आहे.

एटिओलॉजीकारणे अज्ञात आहेत. सध्या, डीएम हा एक मल्टीफॅक्टोरियल रोग मानला जातो. दक्षिणेकडील युरोपीय देशांमध्ये डीएम अधिक सामान्य असल्याने आणि वसंत ऋतु आणि उन्हाळ्यात घटना वाढते, इन्सोलेशनची भूमिका वगळली जात नाही. तथापि, सध्या सर्वात जास्त महत्त्व संसर्गजन्य घटकांना दिले जाते. एपिडेमियोलॉजिकल अभ्यास डीएमच्या प्रारंभाच्या 3 महिन्यांपूर्वी संसर्गजन्य रोगांची वारंवार उपस्थिती दर्शवतात. इन्फ्लूएन्झा, पॅराइन्फ्लुएंझा, हिपॅटायटीस बी व्हायरस, पिकोर्नाव्हायरस, परव्होव्हायरस आणि प्रोटोझोआ (टॉक्सोप्लाझ्मा) हे एटिओलॉजिकलदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण मानले जातात. जिवाणू रोगजनकांमध्ये, borreliosis आणि गट A β-hemolytic streptococcus च्या भूमिकेवर जोर दिला जातो. इतर कथित एटिओलॉजिकल घटकांमध्ये काही लस (टायफॉइड, कॉलरा, गोवर, रुबेला, गालगुंड विरुद्ध) आणि औषधी पदार्थ (डी-पेनिसिलोनेमाइन, वाढ) यांचा समावेश होतो.

वर्गीकरण

मूळ

इडिओपॅथिक (प्राथमिक);

पॅरानोप्लास्टिक (दुय्यम, ट्यूमर);

किशोर डर्माटोपोलिमायोसिटिस (मुलांचा)

डर्माटोमायोसिटिस (पॉलिमायसिटिस) इतर पसरलेल्या संयोजी ऊतकांच्या आजारांच्या संयोजनात.

प्रवाहासह

• subacute;

  जुनाट.

चिकित्सालयनैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती वैविध्यपूर्ण आहेत, ते मायक्रोकिर्क्युलेटरी पलंगाच्या सामान्यीकृत जखमांमुळे होतात, परंतु त्वचा आणि स्नायू सिंड्रोम अग्रगण्य आहेत.

त्वचेत बदलत्वचेचे उत्कृष्ट अभिव्यक्ती म्हणजे गोट्रॉनचे चिन्ह आणि हेलिओट्रोप रॅश. गॉट्रॉनचे लक्षण - सांध्याच्या विस्तारक पृष्ठभागाच्या क्षेत्रामध्ये त्वचेवर लाल आणि गुलाबी, कधीकधी खवलेयुक्त नोड्यूल आणि प्लेक्स दिसणे (बहुतेकदा इंटरफेलेंजियल, मेटाकार्पोफॅलेंजियल, कोपर आणि गुडघा). कधीकधी गॉट्रॉनचे लक्षण केवळ मऊ लालसरपणाद्वारे सादर केले जाते, नंतर पूर्णपणे उलट करता येते.

हेलिओट्रोप रॅश - वरच्या पापण्यांवर जांभळा किंवा लाल त्वचेचा पुरळ आणि वरच्या पापणी आणि भुवया ("जांभळा चष्मा" चे लक्षण) मधील जागा ("जांभळा चष्मा" चे लक्षण), बहुतेकदा डोळ्यांभोवती सूज येते. पुरळ चेहऱ्यावर, छातीवर आणि मानेवर (V-आकार), पाठीच्या वरच्या बाजूला आणि वरच्या हातांवर (शॉल लक्षण), पोट, नितंब, मांड्या आणि पायांवर देखील असू शकते. बर्याचदा रूग्णांच्या त्वचेवर खांद्याच्या कंबरेच्या आणि जवळच्या अंगांच्या क्षेत्रामध्ये बरगंडी-सायनोटिक रंगाच्या झाडाच्या फांद्यासारखे बदल (झाडासारखे लिव्हडो) होतात.

नखेच्या पलंगातील बदल हे रोगाचे प्रारंभिक लक्षण असू शकते, जसे की पेरिंग्युअल पट लाल होणे आणि नखेच्या पलंगाच्या सभोवतालची त्वचा जास्त वाढणे. DM मधील त्वचेचे प्रकटीकरण अनेकदा स्नायूंच्या नुकसानापूर्वी कित्येक महिने किंवा सरासरी अनेक वर्षे होते. सुरवातीला त्वचेचे विलग झालेले विकृती एकाच वेळी स्नायू आणि त्वचेच्या जखमांपेक्षा जास्त सामान्य असतात.

कंकाल स्नायू नुकसानमुख्य लक्षण म्हणजे खांदा आणि ओटीपोटाचा कंबर, मान फ्लेक्सर्स आणि वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या ओटीपोटाच्या स्नायूंचा सममितीय कमकुवतपणा. सहसा त्यांना दैनंदिन क्रियाकलाप करण्यात अडचण येते: पायऱ्या चढणे, कमी खुर्चीवरून उठणे इ. रोगाच्या प्रगतीमुळे रुग्ण त्याचे डोके नीट धरून ठेवत नाही, विशेषत: जेव्हा तो झोपतो किंवा उठतो तेव्हा. भयंकर लक्षणे म्हणजे श्वसन आणि गिळण्याच्या स्नायूंना नुकसान. इंटरकोस्टल स्नायू आणि डायाफ्राम यांच्या सहभागामुळे श्वसनक्रिया बंद पडू शकते. जेव्हा घशाच्या स्नायूंवर परिणाम होतो, तेव्हा आवाजाची लाकूड बदलते, अनुनासिकता, गुदमरणे सुरू होते आणि अन्न गिळताना अडचणी येतात. बर्याचदा, रुग्ण स्नायूंच्या वेदनांची तक्रार करतात, जरी वेदना न होता स्नायू कमकुवत होऊ शकतात. स्नायूंमध्ये दाहक बदल त्यांच्या रक्त पुरवठा, पोषक वितरणाच्या उल्लंघनासह असतात, ज्यामुळे स्नायूंच्या वस्तुमानात घट होते, स्नायूंमध्ये संयोजी ऊतकांची वाढ होते आणि टेंडन-स्नायूंच्या आकुंचनाचा विकास होतो.

फुफ्फुसाचे नुकसानडर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये फुफ्फुसीय प्रणालीचा पराभव अनेक कारणांमुळे होतो: स्नायू सिंड्रोम (हायपोव्हेंटिलेशन), संसर्गाची उपस्थिती आणि विकास, गिळताना आकांक्षा, इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया आणि फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसचा विकास. डायाफ्रामसह श्वसनाच्या स्नायूंपर्यंत पसरलेल्या स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे फुफ्फुसांच्या वायुवीजन कार्यात घट होते. वैद्यकीयदृष्ट्या, हे वारंवार आणि उथळ श्वासोच्छ्वास, श्वासोच्छवासातील डिस्पनिया आणि हायपोस्टॅटिक न्यूमोनियाच्या विकासामध्ये व्यक्त केले जाते. फुफ्फुसात द्रव आणि अन्नाच्या आकांक्षेसह डिसफॅगियामुळे ऍस्पिरेशन न्यूमोनियाचा विकास होतो. फुफ्फुसाचा सहभाग 5-46% डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये आढळून येतो, प्रामुख्याने इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस आणि फायब्रोसिसच्या स्वरूपात. फुफ्फुसाच्या गंभीर नुकसानासह श्वासोच्छवास आणि खोकला, घरघर आणि क्रेपिटस दिसून येतात. पल्मोनरी फंक्शन चाचण्या फुफ्फुसांच्या एकूण आणि महत्वाच्या क्षमतेत घट झाल्यामुळे प्रामुख्याने प्रतिबंधात्मक प्रकारची कमजोरी दर्शवतात, हायपोक्सिमिया हे फुफ्फुसांच्या प्रसार क्षमतेमध्ये मध्यम घट द्वारे दर्शविले जाते. इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाच्या रोगाचे काही उपप्रकार आहेत ज्यांचा डर्माटोमायोसिटिसचे निदान आणि उपचार करताना विचार केला पाहिजे:

रोगाच्या पहिल्या महिन्यांतच तीव्र वेगाने प्रगतीशील डिस्पनिया आणि वाढत्या हायपोक्सिमियासह तीव्र किंवा सबएक्यूट प्रकार.

क्रॉनिक प्रकार हळूहळू प्रगतीशील डिस्पनियासह.

लक्षणे नसलेला प्रकार, उप-क्लिनिकली पुढे जातो, क्ष-किरण आणि फुफ्फुसांच्या कार्यात्मक तपासणीद्वारे शोधला जातो.

इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाच्या रोगाचा पहिला प्रकार सर्वात वाईट रोगनिदान आहे आणि त्याला ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, सायटोस्टॅटिक्स इ. सह लवकर सक्रिय थेरपीची आवश्यकता आहे. 5-10% रुग्णांमध्ये पल्मोनरी फायब्रोसिस विकसित होतो. वाढत्या श्वासोच्छवासाचा त्रास, कोरडा खोकला, फुफ्फुसांच्या खालच्या भागात घरघर येणे आणि श्वसनक्रिया बंद होणे हे त्याचे वैशिष्ट्य आहे. फुफ्फुसातील ट्यूमर, अधिक वेळा मेटास्टॅटिक, प्रक्रिया विकसित होण्याची शक्यता लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे.

इतर लक्षणेसॉफ्ट टिश्यू कॅल्सिफिकेशन (प्रामुख्याने स्नायू आणि त्वचेखालील ऍडिपोज टिश्यू) हे रोगाच्या किशोर प्रकाराचे वैशिष्ट्य आहे, जे प्रौढांमधील डीएमपेक्षा 5 पट जास्त वेळा पाहिले जाते आणि विशेषत: प्रीस्कूल वयात सामान्य आहे. कॅल्सीफिकेशन मर्यादित किंवा पसरलेले असू शकते, सममितीय किंवा असममित असू शकते, त्वचा, त्वचेखालील ऊती, स्नायू किंवा आंतर-मस्क्युलर स्पेसमध्ये एकल नोड्यूल, मोठ्या ट्यूमर सारखी रचना, वरवरच्या प्लेक्सच्या स्वरूपात कॅल्शियम क्षार (हायड्रॉक्सीपाटाइट्स) जमा करणे आहे. कॅल्सिफिकेशन्सच्या वरवरच्या स्थानासह, आसपासच्या ऊतींची दाहक प्रतिक्रिया शक्य आहे, त्यांना पुसून टाकणे आणि चुरगळलेल्या वस्तुमानाच्या स्वरूपात नकार देणे. खोलवर स्थित स्नायू कॅल्सिफिकेशन, विशेषत: एकल, केवळ एक्स-रे तपासणीद्वारे शोधले जाऊ शकतात.

सांधे नुकसानसांध्यासंबंधी सिंड्रोम वेदना आणि सांध्यातील मर्यादित गतिशीलता, लहान आणि मोठ्या दोन्ही सांध्यामध्ये सकाळी कडकपणा द्वारे प्रकट केले जाऊ शकते. सूज कमी सामान्य आहे. नियमानुसार, उपचारादरम्यान, सांध्यातील सर्व बदलांचा उलट विकास होतो.

हृदय अपयशप्रणालीगत स्नायुंचा प्रक्रिया आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या नुकसानीमुळे मायोकार्डियमच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत वारंवार सहभाग होतो, जरी DM सह हृदयाच्या तीनही पडद्या आणि कोरोनरी वाहिन्यांना हृदयविकाराचा झटका येईपर्यंत त्रास होऊ शकतो. सक्रिय कालावधीत, रुग्णांना टाकीकार्डिया, मफ्लड हार्ट टोन, लय अडथळा असतो.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विकृती DM मधील गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल जखमांचे मुख्य कारण म्हणजे श्लेष्मल झिल्लीचे कुपोषण, अशक्त मज्जातंतूची तीव्रता आणि गुळगुळीत स्नायूंना होणारे नुकसान हे व्यापक रक्तवहिन्यासंबंधी घाव आहे. इरोसिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह जखमांसह गॅस्ट्र्रिटिस, कोलायटिसचे क्लिनिक शक्य आहे. या प्रकरणात, किरकोळ किंवा विपुल रक्तस्त्राव होऊ शकतो आणि पेरिटोनिटिसला छिद्र पाडणे शक्य आहे.

अंतःस्रावी विकारते गोनाड्स, पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टमच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांमधील बदलांद्वारे प्रकट होतात, जे रोगाच्या तीव्रतेसह आणि व्हॅस्क्युलायटिस आणि चालू असलेल्या स्टिरॉइड थेरपीशी संबंधित असू शकतात.

निदाननिदानाचा आधार क्लिनिकल चित्र आहे. DM सह सामान्य रक्त चाचणीमध्ये, फक्त एक मध्यम भारदस्त ESR, थोडासा ल्युकोसाइटोसिस असतो. रक्ताच्या जैवरासायनिक विश्लेषणामध्ये, तथाकथित वाढ. "स्नायू ब्रेकडाउन एंजाइम" (क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज, लैक्टेट डिहायड्रोजनेज, ALT, AST, aldolase), जे निदान मूल्याचे आहे. तीव्र प्रक्रियेत, CPK आणि LDH 10 पट किंवा त्याहून अधिक प्रमाणापेक्षा जास्त असू शकतात. इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज: एटी ते हिस्टिडाइल टीआरएनए सिंथेटेस (Jo 1) इन्स्ट्रुमेंटल पद्धती - स्नायू बायोप्सी - निदानाची पुष्टी करण्यासाठी

उपचारसायटोस्टॅटिक्स (मेथोट्रेक्झेट, सायक्लोफॉस्फामाइड, अॅझाथिओप्रिन) आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन विकार, चयापचय, अंतर्गत अवयवांचे कार्य कायम राखणे, रोगाची गुंतागुंत रोखणे आणि थेरपी दूर करणे या उद्देशाने औषधांच्या संकेतांनुसार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स उपचारांचा आधार आहे.

साहित्य

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova et al. "Rheumatology" - पद्धतशीर साहित्याचा संग्रह p. 40-47

2. बालरोग संधिवातशास्त्र: चिकित्सकांसाठी मार्गदर्शक, एड. ए.ए. बारानोवा, एल.के. बाझेनोवा. एम., मेडिसिन, 2002.

3. एल.ए. सायकोवा, टी. एम. अलेक्सेवा "क्रोनिक पॉलीमायोसिटिस" एम., फोलिअंट, 2000, 120 पी.

डर्माटोमायोसिटिस

डर्माटोमायोसिटिस- प्रक्षोभक स्नायूंचे नुकसान, स्ट्रीटेड आणि गुळगुळीत स्नायूंना खराब मोटर फंक्शन, तसेच शरीराच्या खुल्या भागात, लालसरपणा आणि सूज या स्वरूपात त्वचेच्या जखमांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

रोगाच्या विकासाचे प्रचलित वय: घटनांचे दोन शिखर निर्धारित केले जातात - 5-15 आणि 40-60 वर्षे वयाच्या. प्रमुख लिंग स्त्री आहे (2:1).

डर्माटोमायोसिटिसचे कारण माहित नाही. विषाणूजन्य घटकांची संभाव्य भूमिका, प्रामुख्याने पिकोर्नाव्हायरस, चर्चा केली आहे. ऑन्कोलॉजी आणि डर्माटोमायोसिटिस यांच्यातील कनेक्शनची उपस्थिती ट्यूमर टिश्यू आणि स्नायूंच्या ऊतींच्या प्रतिजैविक मास्किंगमुळे स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया सूचित करते.

डर्माटोमायोसिटिसचे प्रकटीकरणस्नायू कमकुवत होणे: केस घासणे, दात घासणे, खाली खुर्चीवरून उठणे, वाहनात बसणे

त्वचेचे विकृती: फोटोडर्माटायटीस आणि डोळ्याच्या क्षेत्राचा "सौर" सूज, चेहऱ्याच्या त्वचेची लालसरपणा आणि "डेकोलेट" भागात, हाताच्या लहान सांध्यावर लाल खवलेयुक्त पुरळ, तळवेच्या त्वचेची लालसरपणा आणि सोलणे ( मेकॅनिकचा हात)

गिळण्याचे विकार. श्लेष्मल त्वचा कोरडेपणा

फुफ्फुसाचे नुकसान. हृदय अपयश

विकृतीशिवाय सममितीय संयुक्त नुकसान, बहुतेकदा हातांच्या लहान सांध्यावर परिणाम होतो; बहुतेकदा रोगाच्या प्रारंभी विकसित होतो

कार्पल टनल सिंड्रोम: हातांना सूज येणे, दुखणे आणि बोटांच्या I-III आणि IV मध्ये संवेदनशीलता कमी होणे

मूत्रपिंड नुकसान

डर्माटोमायोसिटिससाठी चाचणी

रक्ताच्या सीरममध्ये सीपीकेच्या सामग्रीमध्ये वाढ

सीरम अल्डोलेज भारदस्त आहे

सीरम क्रिएटिनिन वाढले (50% पेक्षा कमी रुग्ण)

मूत्रात मायोग्लोबिनची उपस्थिती

सामान्य रक्त चाचणीमध्ये ESR मध्ये वाढ

सीरममध्ये संधिवात घटकाचे उच्च टायटर्स (50% रुग्णांपेक्षा कमी).

ANAT ची उपस्थिती (50% पेक्षा जास्त रुग्ण)

ईसीजी वर - अतालता, वहन व्यत्यय

इलेक्ट्रोमायोग्राफी - स्नायूंची उत्तेजना वाढली

स्नायू बायोप्सी (डेल्टॉइड किंवा क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस) - जळजळ होण्याची चिन्हे

सांध्यातील एक्स-रे बदल वैशिष्ट्यपूर्ण नसतात (मुलांमध्ये, मऊ उतींमध्ये कॅल्सिफिकेशन तयार होणे शक्य आहे)

डर्माटोमायोसिटिसचा उपचारडर्माटोमायोसिटिस (उदा., प्रेडनिसोलोन) च्या उपचारात हार्मोन्स हे निवडीचे औषध आहे. रोगाच्या तीव्र अवस्थेत, प्रेडनिसोलोनचा प्रारंभिक डोस 1 मिलीग्राम / किलो / दिवस असतो. 4 आठवड्यांच्या आत कोणतीही सुधारणा न झाल्यास, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या कार्यक्षमतेचे पुरेसे मूल्यांकन करून डोस 0.25 मिलीग्राम / किलोग्राम / महिना 2 मिलीग्राम / किलोग्राम / दिवसाने वाढवावा. क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा माफी प्राप्त केल्यानंतर (परंतु उपचार सुरू झाल्यापासून 4-6 आठवड्यांपूर्वी नाही), प्रेडनिसोलोनचा डोस हळूहळू कमी केला जातो (दर महिन्याच्या दरम्यान दररोजच्या डोसच्या सुमारे 1/4 क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या नियंत्रणाखाली, नकारात्मक गतिशीलतेसह. , डोस पुन्हा वाढविला जातो). डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांचा एकूण कालावधी अंदाजे 2-3 वर्षे आहे.

मेथोट्रेक्सेट. तोंडी घेतल्यास, प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत प्रारंभिक डोस 7.5 मिलीग्राम / आठवडा 0.25 मिलीग्राम / आठवड्याच्या वाढीसह असतो (25 मिलीग्राम / आठवड्यापेक्षा जास्त नाही). इंट्राव्हेनस प्रशासनासह, प्रभाव प्राप्त होईपर्यंत प्रारंभिक डोस 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / आठवडा (25 मिलीग्राम / आठवड्यापेक्षा जास्त नाही) च्या वाढीसह 0.2 मिलीग्राम / किलोग्राम / आठवडा असतो. या रोगासह, मेथोट्रेक्सेट इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित केले जात नाही! औषधाचा क्लिनिकल प्रभाव सामान्यत: 6 आठवड्यांनंतर विकसित होतो, 5 महिन्यांनंतर जास्तीत जास्त प्रभाव. माफी मिळाल्यावर, मेथोट्रेक्झेट रद्द केले जाते, हळूहळू डोस कमी केला जातो (दर आठवड्याला 1/4 ने). डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांमध्ये, सामान्य रक्त चाचण्या, मूत्र चाचण्या, तसेच यकृत कार्य चाचण्या करणे आवश्यक आहे. मेथोट्रेक्झेट गर्भधारणेमध्ये contraindicated आहे, यकृत, मूत्रपिंड, अस्थिमज्जा रोग; अँटीकोआगुलंट्स, सॅलिसिलेट्स आणि हेमॅटोपोईसिस प्रतिबंधित करणारी औषधे यांच्याशी विसंगत

Azathioprine (मेथोट्रेक्सेट पेक्षा कमी प्रभावी). डोस 2-3 mg/kg/day. जास्तीत जास्त प्रभाव सामान्यतः 6-9 महिन्यांनंतर विकसित होतो. पुढे, दैनंदिन डोस 0.5 mg/kg दर 4-8 आठवड्यांनी कमीत कमी प्रभावी करण्यासाठी कमी केला जातो. Azathioprine गंभीर हेमॅटोपोईसिस दडपशाही, गंभीर यकृत रोग, गर्भधारणा मध्ये contraindicated आहे

सायक्लोस्पोरिन: प्रारंभिक डोस 2.5-3.5 mg/kg, देखभाल डोस 2-2.5 mg/kg

सायक्लोफॉस्फामाइडचा वापर फुफ्फुसांच्या नुकसानीच्या विकासासाठी 2 मिग्रॅ / किलो / दिवसाच्या डोसमध्ये केला जातो.

एमिनोक्विनोलीन डेरिव्हेटिव्ह्ज (हायड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन 200 मिग्रॅ/दिवस) त्वचेच्या त्वचेच्या डर्माटोमायोसिटिसच्या प्रकटीकरणांवर नियंत्रण ठेवू शकतात.

0.4-0.5 ग्रॅम / किलो (दीर्घकालीन उपचार) च्या डोसमध्ये इम्युनोग्लोबुलिन इंट्राव्हेनस.

प्लाझ्माफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस

संयोजी ऊतक रोग ही एक सामान्य घटना आहे. असाच एक रोग म्हणजे डर्माटोमायोसिटिस. डर्माटोमायोसिटिस कोणत्याही वयात होऊ शकते. हे लिंगावर अवलंबून नाही - ते स्त्रिया आणि पुरुष दोघांमध्येही प्रकट होते. डर्माटोमायोसिटिसची लक्षणे भिन्न आहेत. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे कोणते अवयव आणि प्रणाली प्रभावित होतात यावर अवलंबून आहे. आधुनिक औषधामुळे या रोगाचे निदान लवकर टप्प्यावर करणे शक्य होते, जेव्हा निर्धारित उपचार सर्वात प्रभावी होईल.

सगळं दाखवा

हे काय आहे?

डर्माटोमायोसिटिस हा संयोजी ऊतकांचा दाहक रोग आहे. या पॅथॉलॉजीसह, गुळगुळीत स्नायू, कंकाल स्नायू आणि त्वचेवर परिणाम होतो. बर्याचदा, अंतर्गत अवयवांमध्ये वेदनादायक बदल होतात - कंकाल आणि गुळगुळीत स्नायू आणि त्वचेचा एक प्रणालीगत दाहक रोग; अंतर्गत अवयवांच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग कमी वेळा लक्षात घेतला जातो.

जर पॅथॉलॉजिकल बदल त्वचेवर परिणाम करत नाहीत, तर ते पॉलीमायोसिटिसबद्दल बोलतात.

दर वर्षी 1 दशलक्ष लोकांमध्ये डर्माटोमायोसिसची दोन ते दहा प्रकरणे नोंदवली जातात. बहुतेकदा हा रोग स्त्रियांना प्रभावित करतो. जर आपण बालपणात उद्भवलेल्या डर्माटोमायोसिटिसबद्दल बोललो तर आजारी मुले आणि मुलींचे प्रमाण समान आहे. बहुतेकदा, डर्माटोमायोसिटिस प्रीप्युबर्टल कालावधीत किंवा वृद्धांमध्ये प्रकट होतो.



रोगाच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा

डर्माटोमायोसिटिसच्या कारणांच्या प्रश्नाचे कोणतेही उत्तर नाही. सध्या, चिकित्सकांना एक महत्त्वाचा घटक संसर्गजन्य एजंट मानले जाते. हे स्थापित केले गेले आहे की डर्माटोमायोसिटिसची सर्वोच्च घटना SARS महामारीच्या हंगामात येते.

या पॅथॉलॉजीच्या अनुवांशिक पूर्वस्थितीचा निर्विवाद पुरावा आहे. परंतु हे समजून घेणे महत्त्वाचे आहे की हा रोगच वारशाने मिळत नाही, तर रोगप्रतिकारक विकारांमुळे डर्माटोमायोसिटिस होऊ शकते.

डर्माटोमायोसिटिसच्या विकासास पॅथॉलॉजिकल रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांद्वारे प्रोत्साहन दिले जाते. डर्माटोमायोसिटिससह, स्नायू ऊती रोगप्रतिकारक पेशींसह "ओव्हरसॅच्युरेशन" च्या स्थितीत असतात. "अयशस्वी" मोडमध्ये, सेल्युलर आणि विनोदी प्रतिकारशक्ती दोन्ही कार्य करते.

सक्रिय मॅक्रोफेज, टी-लिम्फोसाइट्स आणि बी-लिम्फोसाइट्स, ऍन्टीबॉडीज स्नायूमध्ये घुसतात. टी पेशींमध्ये मायोसाइट्स (स्नायू पेशी) विरूद्ध विषारीपणाचे गुणधर्म असतात. या बदल्यात, विनोदी प्रतिकारशक्तीच्या प्रतिक्रियांमुळे स्नायूंच्या ऊतींच्या मायक्रोक्रिक्युलेटरी संवहनी पलंगाचे नुकसान होते.



लक्षणे आणि क्लिनिकल चित्र

डर्माटोमायोसिटिसचे क्लिनिक वैविध्यपूर्ण आहे आणि प्रकटीकरणाच्या टप्प्यावर स्पष्ट वैशिष्ट्ये नाहीत.

बहुतेक रुग्णांना हे आहे:

• असमाधानकारक सामान्य आरोग्य;
• साष्टांग नमस्कार
• स्नायूंमध्ये कमकुवतपणाची भावना, जी कित्येक आठवड्यांपर्यंत वाढते;
• त्वचेचे घाव.

मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेमध्ये, रोगाची तीव्र सुरुवात अधिक सामान्य आहे.

उद्भवू:

• तीव्र स्नायू वेदना;
• तापदायक मूल्यांमध्ये तापमानात वाढ;
• जलद वजन कमी होणे.

अँटी-सिस्टमॅटिक सिंड्रोमची लक्षणे:

• फुफ्फुसाचे नुकसान;
• हातांना नुकसान;
• ताप;
• सममितीय संधिवात.

रोगाच्या प्रारंभाची दुर्मिळ लक्षणे:

• घशाची पोकळी आणि स्वरयंत्रात असलेली कंठातील पोकळी च्या स्नायूंना नुकसान (आवाज पुनरुत्पादित करण्यात अडचण, गिळणे अशक्त);
• आकांक्षा न्यूमोनियाची घटना.

ही लक्षणे मेंदूतील रक्ताभिसरण विकार समजू शकतात.





स्नायूंचे नुकसान

या संधिवाताच्या आजाराचे मुख्य लक्षण म्हणजे स्नायूंची वाढती कमजोरी.

डर्माटोमायोसिटिसमधील स्नायू विकार टेबलमध्ये सादर केले आहेत:

रुग्णांना स्नायूंमध्ये वाढती वेदना, कमकुवतपणा विकसित होतो.

योग्य उपचारांच्या अनुपस्थितीत, स्नायूंच्या ऊतींचे ऍट्रोफी विकसित होते.

लेदर

डर्माटोमायोसिटिसच्या घटकांपैकी एक म्हणजे त्वचेचे घाव.

डर्माटोमायोसिटिसचे त्वचेचे प्रकटीकरण टेबलमध्ये सादर केले आहेत:

सांधे

लहान सांधे अधिक वेळा प्रभावित होतात, कमी वेळा - कोपर आणि गुडघा. कधीकधी हे लक्षण चुकून संधिशोथाचे प्रकटीकरण मानले जाते.

उपचार न केल्यास, विकृत संधिवात काहीवेळा सांधे च्या subluxations विकसित होते. परंतु रेडिओग्राफवर कोणतेही इरोशन नाहीत.

कॅल्सिनोसिस

हे किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिससाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, बहुतेकदा रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात.

कॅल्शियम समावेश स्थानिकीकृत आहेत:

• स्नायू फायबर सुमारे
• त्वचेखालील ऊतींमध्ये;
• कोपर सांधे, गुडघ्याचे सांधे, त्यांच्या दुखापतीच्या क्षेत्रामध्ये बोटांच्या सांध्यावर;
• नितंब मध्ये.

श्वसन संस्था

श्वसन यंत्राच्या पराभवामध्ये हे समाविष्ट आहे: फुफ्फुस, फुफ्फुस आणि श्वसन स्नायूंचे पॅथॉलॉजी.

श्वसन पॅथॉलॉजी:

लक्षणानुसार, एखाद्या व्यक्तीला श्वास लागणे, श्वसनक्रिया बंद होणे, प्रगतीशील खोकला जाणवतो.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि मूत्र प्रणाली

नियमानुसार, हृदय आणि रक्तवाहिन्यांना नुकसान झाल्याची लक्षणे नाहीत. कधीकधी परीक्षेत अतालता आणि वहन गडबड दिसून येते.

हृदयाच्या स्नायूमध्ये मायोकार्डिटिस आणि फायब्रोटिक बदल दुर्मिळ आहेत. ते कंजेस्टिव्ह हार्ट फेल्युअरसह दिसू शकतात. रक्तवहिन्यासंबंधीच्या जखमांमध्ये हे समाविष्ट आहे: रेनॉड सिंड्रोम, पेटेचियल रॅश, पेरिंग्युअल पलंगाचे संवहनी इन्फ्रक्शन.

रेनल पॅथॉलॉजी दुर्मिळ आहे. कदाचित नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि मुत्र अपयशाचा विकास. प्रारंभिक बदल प्रोटीन्युरियाद्वारे प्रकट होतात.

निदान उपाय

संशयित डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रुग्णाच्या निदानामध्ये हे समाविष्ट आहे:

• रुग्णाशी संभाषण;
• तपासणी;
• प्रयोगशाळा निदान (सामान्य रक्त चाचणी, सामान्य मूत्र विश्लेषण, बायोकेमिकल रक्त चाचणी);
• रोगप्रतिकारक विश्लेषण;
• चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा;
• सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी;
• स्नायू बायोप्सी.

डर्माटोमायोसिटिसचे निदान:

संशोधन पद्धत	काय बदल आढळतात
सामान्य रक्त विश्लेषण	कोणतेही विशिष्ट बदल नाहीत, एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) मध्ये वाढ आणि सौम्य अशक्तपणा शक्य आहे
सामान्य मूत्र विश्लेषण	मूत्र मध्ये प्रथिने उपस्थिती
बायोकेमिकल रक्त चाचणी	सीपीके (क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज), सीपीके-एमबी, यकृत एन्झाईम्सची वाढलेली पातळी
इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण	विशिष्ट प्रतिपिंडे आढळतात
सुई मायोइलेक्ट्रोग्राफी	उत्स्फूर्त स्नायू क्रियाकलाप रेकॉर्ड केला
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)	स्नायूंचा सूज प्रकट होतो
बायोप्सी	स्नायू बायोप्सी मोनोन्यूक्लियर पेशी आणि स्थानिक नेक्रोटिक बदलांसह घुसखोरी दर्शवते; जेव्हा स्थितीकडे दुर्लक्ष केले जाते तेव्हा रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस, चरबी पेशींसह मायोसाइट्स बदलणे, स्नायू शोष होतो

डर्माटोमायोसिटिसचे निदान निकष:

निकष क्रमांक	निकष	पराभवाची चिन्हे
1	त्वचेचे घाव	ग्रोटन सिंड्रोम. कोपर आणि गुडघ्यांवर एक्स्टेंसर पृष्ठभागावर एरिथेमा. हेलिओट्रोप पुरळ
2	वाढलेली CPK किंवा aldolase	प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांद्वारे पुष्टी केली जाते
3	मायल्जिया	विश्रांतीच्या वेळी स्नायू दुखणे, पॅल्पेशनमुळे वाढते
5	मायोजेनिक पॅथॉलॉजीज	इलेक्ट्रोमायोग्राफीवर उत्स्फूर्त स्नायू फायबर आकुंचन
6	विशिष्ट प्रतिपिंडांची उपस्थिती	इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषणाद्वारे पुष्टी केली जाते
7	क्ष-किरणांवर नाश न करता संधिवात	सांधे दुखी
8	शरीराच्या सामान्य जळजळ होण्याची चिन्हे	शरीराच्या तापमानात सतत वाढ. एरिथ्रोसाइट अवसादन दर वाढणे इ.
9	प्रयोगशाळेत सिद्ध मायोसिटिस	घुसखोरी, सूज, नेक्रोटिक पेशी, स्नायू तंतूंचे शोष

त्वचेच्या सहभागाचे किमान एक चिन्ह आणि चार किंवा अधिक इतर निकष असल्यास डर्माटोमायोसिटिसचे निदान केले जाते. पॉलीमायोसिटिसला त्वचेच्या सहभागाशिवाय चार किंवा अधिक निकषांची आवश्यकता असते.

उपचार

डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार सर्वसमावेशक असावा. मूलभूत थेरपी, सहाय्यक थेरपी आणि पुनर्वसन पद्धती लागू करा.

मूलभूत थेरपीमध्ये शॉर्ट-अॅक्टिंग ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर समाविष्ट असतो. असे औषध प्रेडनिसोलोन आहे.

औषधांचे डोस आणि उपचार पद्धती केवळ डॉक्टरांनीच लिहून दिली आहेत!

जर एका महिन्याच्या उपचारानंतर सकारात्मक गतिशीलता नसेल तर डॉक्टर औषधाचा डोस वाढवतात. जेव्हा प्रभाव प्राप्त होतो, तेव्हा प्रेडनिसोलोनचा डोस देखभाल पातळीपर्यंत कमी केला जातो. किशोर मायोसिटिस आणि प्रौढांमध्ये डर्माटोमायोसिटिसच्या जलद प्रगतीसह, नाडी थेरपी वापरली जाते.

• सायटोस्टॅटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, अझॅथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड, प्लाकवेलिन इ.);
• इम्युनोसप्रेसेंट्स (मायकोफेनोटल मोफेटिन);
• इम्युनोग्लोबुलिन;
• टीएनएफ-अल्फा इनहिबिटर;
• कॅल्शियमची तयारी.

कधीकधी प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर केला जातो.

पुनर्वसन आणि रोगनिदान

पुनर्वसन उपाय रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असतात. ते विविध प्रकारच्या फिजिओथेरपी व्यायामाद्वारे दर्शविले जातात आणि स्नायूंना आराम आणि बळकट करण्याच्या उद्देशाने असतात.

डर्माटोमायोसिटिस ही आधुनिक संधिवाताची एक सोडवता येणारी समस्या आहे. डर्माटोमायोसिटिससाठी पाच वर्षांचा जगण्याचा दर 90% आहे. वेळेवर वैद्यकीय मदत घेतल्यास, जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे. हे महत्वाचे आहे की डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार हा रोगाच्या टप्प्याच्या संबंधात पात्र आणि पुरेसा आहे.

ऑनलाइन चाचण्या

• तुम्हाला स्तनाचा कर्करोग होण्याची शक्यता आहे का? (प्रश्न: ८)

  BRCA 1 आणि BRCA 2 जनुकांमधील उत्परिवर्तन निश्चित करण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी घेणे तुमच्यासाठी महत्त्वाचे आहे की नाही हे स्वतंत्रपणे ठरवण्यासाठी, कृपया या चाचणीच्या प्रश्नांची उत्तरे द्या...

डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार

डर्माटोमायोसिटिसची कारणे

क्वचितच, डर्माटोमायोसिटिससह, त्वचेवर पुरळ उठण्याचे इतर प्रकार उद्भवतात - पॅप्युल्स, जांभळा, बुलस रॅशेस, फोटोडर्माटायटीस. काही रुग्णांमध्ये त्वचेच्या जखमांच्या प्रकाराकडे दुर्लक्ष करून, त्वचारोगासह खाज सुटू शकते.

डर्माटोमायोसिटिसमधील वैशिष्ट्यपूर्ण बदलांमध्ये नखेच्या पटीत हायपरिमिया आणि हायपरट्रॉफी, मायक्रोइन्फार्क्शन (डिजिटल संधिवात) आणि नखेच्या काठावर तेलंगिएक्टेसिया यांचा समावेश होतो. काहीवेळा नखांची अलोपेसिया, पट्टी आणि नाजूकपणा असतो. डर्माटोमायोसिटिसच्या दीर्घकाळापर्यंत, त्वचा एट्रोफिक बनते, डिपिगमेंटेशनच्या केंद्रासह आणि.

श्लेष्मल झिल्लीचा पराभव क्वचितच होतो, स्वतः प्रकट होतो आणि त्यात कोणतीही विशिष्ट वैशिष्ट्ये नाहीत.

आर्टिक्युलर सिंड्रोम डर्माटोमायोसिटिसच्या क्लिनिकल चित्रात अग्रगण्य नाही, ते एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये दिसून येते. आर्टिक्युलर सिंड्रोम प्रामुख्याने पॉलीआर्थ्राल्जियाद्वारे प्रकट होतो, कदाचित सममितीय हातांचा विकास, कमी वेळा - कोपर, खांदा, गुडघा सांधे. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या नियुक्तीनंतर संधिवात त्वरीत अदृश्य होते, यामुळे सांध्याचा नाश आणि विकृती होत नाही. केवळ स्नायूंच्या आकुंचनामुळे कार्यावर मर्यादा येतात.

घरी डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार

डर्माटोमायोसिटिसचा तीव्र कोर्स ताप, पूर्ण अचलतेसाठी सामान्यीकृत मायोसिटिस, एरिथेमा, डिसफॅगिया, व्हिसेरोपॅथी आणि उपचार न केल्यास, 2-6 महिन्यांनंतर मृत्यू होतो. या संदर्भात, रुग्ण रुग्णालयात दाखल आहे. लवकर पुरेशा थेरपीसह, डर्माटोमायोसिटिसचे संभाव्य संक्रमण सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक कोर्समध्ये होते.

सबएक्यूट कोर्सच्या बाबतीत, लक्षणे हळूहळू वाढतात, कोर्सची चक्रीयता वैशिष्ट्यपूर्ण असते आणि तपशीलवार क्लिनिकल चित्र सुरू झाल्यानंतर 1-2 वर्षांनी येते.

क्रॉनिक कोर्स अधिक अनुकूल, चक्रीय आहे, तो मध्यम स्नायू कमकुवतपणा आणि मायल्जिया द्वारे दर्शविले जाते, कधीकधी स्थानिक. त्वचेचे घाव एकतर अनुपस्थित असतात किंवा हायपरपिग्मेंटेशन, हायपरकेराटोसिस म्हणून प्रकट होतात. स्नायू ऍट्रोफी आणि स्केलेरोसिसच्या प्रक्रियांचा प्राबल्य आहे, व्हिसरल अभिव्यक्ती क्वचितच आढळतात.

डर्माटोमायोसिटिसचा कोर्स अत्यंत विषम आहे आणि तो पहिला प्रकार, रोगप्रतिकारक उपप्रकार, वेळेवर निदान आणि उपचार सुरू करण्यावर अवलंबून असतो. बहुतेकदा, हा रोग, विशेषत: वृद्धांमध्ये, प्रगतीकडे झुकत असतो, अनडुलेटिंग कोर्स. तरुण लोकांमध्ये, संपूर्ण स्थिर माफी प्राप्त करणे शक्य आहे.

इडिओपॅथिक डर्माटोमायोसिटिससाठी पाच वर्षांच्या जगण्याचा सरासरी दर 85% आहे. प्रक्रियेचे सामान्यीकरण आणि त्यानंतरच्या तीव्रतेस प्रतिबंध करण्याच्या उद्देशाने दुय्यम प्रतिबंधाचे मुख्य घटक, शक्य तितक्या लवकर निदान, वेळेवर सक्रिय आणि दीर्घकालीन उपचार आणि उत्तेजक घटक टाळणे आहेत. तीव्र संसर्गाचा पुरेसा उपचार आणि क्रॉनिक इन्फेक्शनच्या फोकसची स्वच्छता याला खूप महत्त्व आहे.

डर्माटोमायोसिसचा उपचार करण्यासाठी कोणती औषधे?

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स:

• तोंडी 1-2 मिग्रॅ प्रति 1 किलो शरीराच्या वजनासाठी दररोज; पहिल्या आठवड्यात, रिसेप्शन दिवसातून तीन वेळा आणि नंतर सकाळी एकदा केले जाते;
• - पल्स थेरपीचा भाग म्हणून, सलग तीन दिवस 1000 मिग्रॅ.

सायटोस्टॅटिक्स:

• - 7.5-25 मिग्रॅ दर आठवड्याला तोंडी किंवा अंतःशिरा;
• - दररोज 100-200 मिग्रॅ;
• - दररोज 150-500 मिग्रॅ;
• - दररोज 200 मिग्रॅ.

2 ग्रॅम प्रति 1 किलो शरीराच्या वजनासाठी दररोज किंवा 1 ग्रॅम प्रति 1 किलो शरीराच्या वजनासाठी महिन्यातून एकदा 3 महिन्यांसाठी.

लोक पद्धतींसह डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार

डर्माटोमायोसिटिसचा उपचारलोक उपायांचा विकास लक्षणांवर आणि बिघडलेल्या कार्यांवर पुरेसा प्रभाव पडत नाही. या संदर्भात, लोक उपायांचा वापर औषधांच्या वापरापेक्षा निकृष्ट आहे. डर्माटोमायोसिटिसचा स्वयं-उपचार प्रतिबंधित आहे, व्यावसायिक मदत घेणे आणि लोक पाककृती केवळ तज्ञांच्या शिफारशीनुसार वापरणे चांगले आहे, जर असेल तर.

गर्भधारणेदरम्यान डर्माटोमायोसिटिसचा उपचार

डर्माटोमायोसिटिस हा एक रोग आहे, ज्याचा उपचार मुख्यत्वे हार्मोन-युक्त औषधांच्या वापराद्वारे निर्धारित केला जातो. डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या स्त्रियांमध्ये गर्भधारणेला केवळ त्या कालावधीत परवानगी दिली जाते जेव्हा रोगाची स्थिर माफी मिळते आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा डोस कमी केला जातो.

वैद्यकीय सराव दर्शविते की बाळाच्या जन्मादरम्यान हा रोग क्वचितच वाढतो, परंतु त्याची योजना करण्याचा निर्णय आपल्या डॉक्टरांसोबत मिळून घेतला पाहिजे आणि गर्भवती असलेल्या डॉक्टरांना देखील निदानाबद्दल चेतावणी दिली पाहिजे. कोणतेही उपचारात्मक उपाय डॉक्टरांच्या मार्गदर्शनाखाली केले जातात.

गॉट्रॉनचे चिन्ह - जांभळा-लाल, सोलणे सह, बोटांच्या सांध्याच्या विस्तारक पृष्ठभागावर एट्रोफिक किंवा मॅक्युलर एरिथेमा;

कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्याच्या विस्तारक पृष्ठभागावर त्वचेचा erythema;

पॉलीमायोसिटिसचे निकष:

• प्रॉक्सिमल स्नायू कमकुवतपणा (वरचे आणि खालचे अंग आणि ट्रंक);
• सीरम सीपीके किंवा अल्डोलेस वाढले;
• स्नायू वेदना उत्स्फूर्त किंवा पॅल्पेशनवर;
• इलेक्ट्रोमायोग्रामवर मायोजेनिक बदल;
• अँटी-जो-एल ऍन्टीबॉडीज शोधणे;
• गैर-विनाशकारी संधिवात किंवा संधिवात;
• प्रणालीगत जळजळ होण्याची चिन्हे;
• बायोप्सी सामग्रीचा मायक्रोस्कोपी डेटा (मायोफिब्रिल्सच्या झीज किंवा नेक्रोसिससह कंकालच्या स्नायूंमध्ये दाहक घुसखोरी, सक्रिय फागोसाइटोसिस किंवा सक्रिय पुनरुत्पादनाची चिन्हे).

डर्माटोमायोसिटिसच्या निदानासाठी त्वचेच्या 3 निकषांपैकी किमान एक आणि 8 पॉलीमायोसिटिस निकषांपैकी 4 आवश्यक आहे. पॉलीमायोसिटिसच्या निदानासाठी पॉलीमायोसिटिसच्या 8 पैकी किमान 4 निकषांची आवश्यकता असते.

प्रयोगशाळा डेटाडर्माटोमायोसिटिससह सामान्य रक्त चाचणीमध्ये लक्षणीय बदल दिसून येत नाहीत. काही रूग्णांमध्ये मध्यम अशक्तपणा, ल्युकोसाइटोसिस, फॉर्म्युला डावीकडे थोडासा बदल होतो, कमी वेळा ल्युकोपेनिया, इओसिनोफिलिया लक्षात येते. केवळ अर्ध्या रुग्णांमध्ये माफक प्रमाणात ईएसआर वाढला आहे, बाकीच्यांमध्ये तो अपरिवर्तित आहे.

सर्वात महत्वाचे प्रयोगशाळेतील बदल म्हणजे "स्नायू" एन्झाईम्स - क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (CPK), अल्डोलेस, लैक्टेट डिहायड्रोजनेज, अॅलानाइन आणि विशेषतः एस्पार्टिक एमिनोट्रान्सफेरेसेस तसेच मायोग्लोबिनच्या रक्तातील एकाग्रतेत वाढ. स्नायूंच्या ऊतींना जळजळ आणि नुकसानीचे सर्वात विशिष्ट आणि संवेदनशील चिन्हक सीके आहे, ज्याची क्रिया बहुतेक रुग्णांमध्ये 10 पट किंवा त्याहून अधिक वाढते. या एंझाइमची पातळी हा रोगाची तीव्रता आणि उपचारांच्या परिणामकारकतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी मुख्य प्रयोगशाळेचा बेंचमार्क आहे.

बहुतेकदा हायपर्युरिसेमिया, क्रिएटिन्युरिया, मायोग्लोबिन्युरिया लक्षात येते.

इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास 20-40% रुग्णांमध्ये संधिवात घटक, कमी टायटर्समध्ये अँटीन्यूक्लियर घटक, पूरक क्रियाकलाप कमी, कधीकधी ले-सेल्स प्रकट करतात. डर्माटोमायोसिटिसच्या बाजूने एक महत्त्वाचा युक्तिवाद म्हणजे रक्तातील मायोसिटिस-विशिष्ट प्रतिपिंडांच्या उच्च टायटर्सची उपस्थिती. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की या अँटीबॉडीजची अनुपस्थिती निदान स्थापित करण्यात अडथळा असू शकत नाही, कारण एकूणच ते केवळ 35-40% रुग्णांमध्ये आढळतात.

त्वचेवर पुरळ न येता स्नायू कमकुवत असलेल्या रुग्णांना, विशेषत: CPK च्या सामान्य पातळीसह, थायरॉईड ग्रंथी आणि अधिवृक्क ग्रंथींच्या बिघडलेले कार्य, T 3, T 4, TSH, कॉर्टिसॉल, तसेच पातळीचे निर्धारण करण्याच्या उद्देशाने, विभेदक निदानासाठी. इलेक्ट्रोलाइट्स दर्शविले आहेत.

सर्व रुग्णांमध्ये निदानाची पुष्टी करण्यासाठी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेल्या कंकालच्या स्नायूंच्या बायोप्सीची शिफारस केली जाते. जळजळ होण्यावर लक्ष केंद्रित केल्याने, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग किंवा स्किन्टीग्राफी वापरून सर्वाधिक प्रभावित क्षेत्र निश्चित केले जाऊ शकते.

सर्व प्रथम, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा तपासणीच्या संशयास्पद परिणामांच्या बाबतीत इलेक्ट्रोमायोग्राफी दर्शविली जाते. दाहक मायोपॅथी (90% पेक्षा जास्त) च्या निदानामध्ये या पद्धतीमध्ये उच्च संवेदनशीलता आहे, तथापि, विद्यमान बदल विशिष्ट नाहीत.

सर्व रुग्णांना फुफ्फुसाचा क्ष-किरण किंवा क्ष-किरण संगणकीय टोमोग्राफी, फुफ्फुसाचा कर्करोग शोधण्यासह. एक ईसीजी दर्शविला जातो, अस्थिर अतालता आणि वहन सह - दररोज ईसीजी निरीक्षण. ट्यूमर प्रक्रियेचा शोध घेण्यासाठी, क्ष-किरण आणि पचनमार्गाची एन्डोस्कोपिक तपासणी, श्रोणि अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी आणि उदर पोकळी, मॅमोग्राफी इत्यादी संकेतांनुसार निर्धारित केले जातात.

पत्रासह इतर रोगांवर उपचार - दि

माहिती फक्त शैक्षणिक उद्देशांसाठी आहे. स्वत: ची औषधोपचार करू नका; रोगाची व्याख्या आणि त्यावर उपचार कसे करावे यासंबंधी सर्व प्रश्नांसाठी, आपल्या डॉक्टरांशी संपर्क साधा. पोर्टलवर पोस्ट केलेल्या माहितीच्या वापरामुळे होणाऱ्या परिणामांसाठी EUROLAB जबाबदार नाही.

RCHD (कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासासाठी रिपब्लिकन केंद्र)
आवृत्ती: कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2016

किशोर डर्माटोमायोसिटिस (M33.0)

बालरोग, मुलांचे संधिवातशास्त्र

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

मंजूर
वैद्यकीय सेवांच्या गुणवत्तेवर संयुक्त आयोग
कझाकस्तान प्रजासत्ताक आरोग्य आणि सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 13 ऑक्टोबर 2016
प्रोटोकॉल #13

किशोर डर्माटोमायोसिटिस- स्ट्रीटेड स्नायू, त्वचा आणि मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरच्या वाहिन्यांच्या प्रमुख जखमांसह एक गंभीर प्रगतीशील प्रणालीगत रोग, बहुतेकदा कॅल्सिफिकेशन आणि पुवाळलेल्या संसर्गामुळे गुंतागुंत होतो.

ICD-10 आणि ICD-9 कोडमधील सहसंबंध

प्रोटोकॉलच्या विकासाची/पुनरावृत्तीची तारीख: 2016

प्रोटोकॉल वापरकर्ते:सामान्य चिकित्सक, बालरोगतज्ञ, संधिवात तज्ञ, आपत्कालीन चिकित्सक.

पुरावा पातळी स्केल:
ऑक्सफर्ड युनिव्हर्सिटी सेंटर फॉर एव्हिडन्स-बेस्ड मेडिसिनद्वारे निर्धारित केल्यानुसार, वापरल्या जाणार्‍या वैद्यकीय तंत्रज्ञानासाठी पुराव्याचे स्तर.

वर्ग (स्तर) I (A)	मोठ्या दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित चाचण्या; आणि अनेक यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांच्या मेटा-विश्लेषणातील डेटा.
वर्ग (स्तर) II (B)	लहान यादृच्छिक आणि नियंत्रित चाचण्या ज्यामध्ये सांख्यिकीय डेटा थोड्या रुग्णांवर आधारित असतो.
वर्ग (स्तर) III (C)	यादृच्छिक नसलेल्या क्लिनिकल चाचण्या मर्यादित रुग्णांमध्ये.
वर्ग (स्तर) IV (D)	विशिष्ट विषयावर तज्ञांच्या गटाद्वारे एकमत विकसित करणे.

वर्गीकरण

वर्गीकरण :
फॉर्मद्वारे:
किशोर डर्माटोमायोसिटिस;
किशोर पॉलीमायोसिटिस;
क्रॉस सिंड्रोमच्या चौकटीत मायोसिटिस;
कक्षा आणि डोळे च्या स्नायू च्या myositis;
ट्यूमरशी संबंधित मायोसिटिस;
फोकल किंवा नोड्युलर मायोसिटिस;
proliferative myositis;
मायोसिटिस "समावेशासह";
अमायोटिक डर्माटोमायोसिटिस (मायोसिटिसशिवाय डर्माटोमायोसिटिस);
eosinophilic myositis;
ग्रॅन्युलोमॅटस मायोसिटिस.

मूळ:
इडिओपॅथिक (प्राथमिक);
पॅरानोप्लास्टिक (दुय्यम).

प्रवाहासह:
तीव्र (10%);
subacute (80 - 85%);
प्राथमिक क्रॉनिक (5 - 10%).

कालावधीनुसार:
प्रोड्रोमल (अनेक दिवसांपासून एका महिन्यापर्यंत);
प्रकट (त्वचा, स्नायू, सामान्य सिंड्रोमसह);
डिस्ट्रोफिक (कॅशेक्टिक, टर्मिनल, गुंतागुंतांचा कालावधी).

गटांनुसार:
प्राथमिक इडिओपॅथिक पॉलीमायोसिटिस;
प्राथमिक इडिओपॅथिक डर्माटोमायोसिटिस;
ट्यूमरशी संबंधित डर्माटोमायोसिटिस/पॉलिमायसिटिस;
व्हॅस्क्युलायटिसशी संबंधित डर्माटोमायोसिटिस/पॉलिमियोसिटिस;
डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोगांसह पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिसचे संयोजन.

पदवीनुसार:
· FN 3 - III डिग्री अपुरेपणा;
· FN 2 - II पदवी;
· FN 1 - I पदवी;
· FN 0 - फंक्शन सेव्ह केले आहे.

डायग्नोस्टिक्स (बाह्यरुग्ण दवाखाना)

बाह्यरुग्ण स्तरावरील निदान

निदान निकष
डर्माटो-पॉलिमियोसिटिसचे निदान निकष
- त्वचेचे विकृती:
अ) हेलिओट्रोप रॅश - पापण्यांवर जांभळ्या एरिथेमॅटस पुरळ;
ब) गॉट्रॉनचे चिन्ह - जांभळा खवले एट्रोफिक एरिथेमा किंवा मेटाकार्पोफॅलेंजियल आणि प्रॉक्सिमल इंटरफेलेंजियल जोड्यांच्या वरच्या हातांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर स्पॉट्स;
c) कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्यावर, अंगांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर एरिथेमा.
- समीप विभागांमध्ये स्नायू कमकुवत;
- रक्ताच्या सीरममध्ये सीपीके आणि / किंवा अल्डोलेसची वाढलेली क्रिया;
- पॅल्पेशन किंवा मायल्जिया वर स्नायू दुखणे;
- इलेक्ट्रोमायोग्राफिक बदल (उत्स्फूर्त फायब्रिलेशन संभाव्यतेसह मोटर युनिट्सची लहान पॉलीफासिक क्षमता);
- AT Jo - 1 (AT to histidyl-1RNA synthetase) चा शोध;
- गैर-विनाशकारी संधिवात किंवा संधिवात;
- प्रणालीगत जळजळ होण्याची चिन्हे (370C पेक्षा जास्त ताप, CRP एकाग्रता वाढणे किंवा 20 मिमी/तास पेक्षा जास्त ESR मध्ये वाढ);
- हिस्टोलॉजिकल बदल: कंकालच्या स्नायूंमध्ये दाहक घुसखोरी ज्यामध्ये स्नायू तंतूंचा ऱ्हास किंवा नेक्रोसिस, सक्रिय फॅगोसाइटोसिस किंवा स्नायू तंतूंच्या सक्रिय पुनरुत्पादनाची चिन्हे.
त्वचा निकषांपैकी किमान 1 पॉलिमायोसिटिसच्या 4 निकषांसह एकत्रितपणे पूर्ण झाल्यास डर्माटोमायोसिटिसचे निदान केले जाऊ शकते.

तक्रारी:
शरीराच्या तापमानात वाढ (सामान्यतः सबफेब्रिल);
सामान्य अशक्तपणा;
शरीराचे वजन कमी होणे;
वर्तणूक विकार (चिडचिड, नकारात्मकता इ.)

अॅनामनेसिस:
मागील आणि सहवर्ती रोगांची उपस्थिती;
काही औषधी पदार्थांच्या संपर्कात येणे, जास्त गरम होणे, हायपोथर्मिया, शारीरिक आणि मानसिक-भावनिक ताण आणि इतर;
आनुवंशिक घटक.

शारीरिक चाचणी:
त्वचा सिंड्रोम:
· पेरीओरबिटल एरिथेमा ("लिलाक चष्मा लक्षण", हेलिओट्रोप रॅश) - खालच्या आणि वरच्या पापण्यांमध्ये वेगवेगळ्या तीव्रतेचे एरिथेमॅटस बदल, अनेकदा भुवयांच्या पातळीपर्यंत वाढतात.
गोट्रॉनचे चिन्ह:
सांधे, बोटांच्या विस्तारक पृष्ठभागाच्या त्वचेवर एरिथेमॅटस पुरळ.
चेहर्याचा एरिथेमा:
गाल, कपाळ, कान, हनुवटी इ. बहुतेकदा ल्युपस "फुलपाखरू" सारखे दिसते; कधीही स्पष्ट सीमा नसते.
एरिथेमॅटस पुरळ:
छाती, चेहरा आणि मान (V-आकार), वरच्या पाठीवर आणि हाताच्या वरच्या भागात (शॉलचे लक्षण), ओटीपोटावर, नितंबांवर, मांड्या आणि पायांवर.
व्हॅस्क्युलायटिस सिंड्रोम:
रोगाच्या किशोर स्वरूपाचे वैशिष्ट्य.
स्नायूंचे नुकसान:
· कंकाल स्नायू नुकसान- हातापायांच्या समीप स्नायूंची सममितीय स्नायू कमकुवतपणा, खोड आणि मानेचे स्नायू, उच्चारित मायल्जिया आणि एडेमामुळे प्रभावित स्नायूंचे कॉम्पॅक्शन. कदाचित मोठ्या सांध्यामध्ये स्नायू डिस्ट्रोफी आणि कंडर-स्नायूंच्या कॉन्ट्रॅक्चरचा विकास.
· श्वसन आणि गिळण्याच्या स्नायूंना नुकसानश्वसन निकामी होऊ शकते. जेव्हा घशाच्या स्नायूंवर परिणाम होतो तेव्हा डिसफॅगिया आणि डिस्फोनिया होतो: आवाजाच्या लाकडात बदल (अनुनासिक), गुदमरणे, घन आणि कधीकधी द्रव पदार्थ गिळण्यास त्रास होणे, नाकातून द्रव अन्न ओतणे, आकांक्षा वाढणे, अन्नाची तीव्रता वाढणे. निमोनिया किंवा थेट प्राणघातक.
मऊ ऊतक कॅल्सीफिकेशन:
जेडीएम सुरू झाल्यानंतर काही महिने किंवा वर्षांनंतर स्नायू, त्वचेखालील ऍडिपोज टिश्यू आणि त्वचेमध्ये कॅल्शियम हायड्रॉक्सीपॅटाइट्स जमा होणे.
श्लेष्मल त्वचा नुकसान:
एरिथेमा, हायपरकेराटोसिस, डिस्क्वॅमेशनच्या स्वरूपात ओठांच्या लाल सीमेचा पराभव (चेइलाइटिस); कमी वेळा - तोंडी श्लेष्मल त्वचा.
आर्टिक्युलर सिंड्रोम:
संधिवात, सांध्यातील मर्यादित हालचाल, लहान आणि मोठ्या सांध्यांमध्ये सकाळी कडकपणा.
हृदयाचे नुकसान:
मायोकार्डिटिस, टाकीकार्डिया, मफ्लड हार्ट टोन, हृदयाच्या सीमांचा विस्तार, ह्रदयाचा अतालता, मध्यम पेरीकार्डियल इफ्यूजनसह पेरीकार्डिटिस द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.
फुफ्फुसाचे नुकसान:
छातीचा प्रवास कमी झाल्यामुळे, आकांक्षा न्यूमोनिया आणि क्षणिक पल्मोनरी ऍटेलेक्टेसिस विकसित होते.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट इजा:
एसोफॅगिटिस, गॅस्ट्रोड्युओडेनाइटिस, एन्टरोकोलायटिस, इरोसिव्ह किंवा अल्सरेटिव्ह प्रक्रियेद्वारे प्रगल्भ रक्तस्त्राव (मेलेना, हेमेटेमेसिस), छिद्र ज्यामुळे मेडियास्टिनाइटिस, पेरिटोनिटिस होतो.

किशोर डर्माटोमायोसिटिसच्या कोर्सचे प्रकार (एल.ए. इसेवा, एम.ए. झ्वानिया)

प्रवाह	निकष
तीव्र (10%)	जलद सुरुवात (रुग्णाची गंभीर स्थिती 3-6 आठवड्यांच्या आत विकसित होते). उच्च ताप. तेजस्वी त्वचारोग. प्रगतीशील स्नायू कमजोरी. गिळणे आणि श्वासोच्छवासाचे उल्लंघन. वेदना आणि एडेमेटस सिंड्रोम. व्हिसरल प्रकटीकरण.
सबक्यूट (80 -85%)	पूर्ण क्लिनिकल चित्र 3-6 महिन्यांत (कधीकधी 1 वर्षाच्या आत) दिसून येते. लक्षणांचा विकास हळूहळू होतो. सबफेब्रिल शरीराचे तापमान. व्हिसरल जखम कमी सामान्य आहेत. बहुतेक रुग्णांचे वैशिष्ट्य.
प्राथमिक क्रॉनिक (5 - 10%)	अनेक वर्षांमध्ये लक्षणे हळूहळू सुरू होणे आणि हळूहळू प्रगती करणे. त्वचारोग. हायपरपिग्मेंटेशन. हायपरकेराटोसिस. कमीतकमी व्हिसरल पॅथॉलॉजी. सामान्य डिस्ट्रोफिक बदल, स्नायू शोष आणि स्केलेरोसिस प्रामुख्याने. कॅल्सिफिकेशन आणि कॉन्ट्रॅक्चर विकसित करण्याची प्रवृत्ती आहे.

YDM क्रियाकलापांच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करणे

पदवी क्रियाकलाप	निकष
IV (जास्तीत जास्त)	ताप किंवा सबफेब्रिल शरीराचे तापमान. त्वचारोग, केशिकाशोथ, तळवे आणि पायांच्या घटनेसह संवहनी स्टेसिस उच्चारले जातात. त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतींची फोकल आणि पसरलेली सूज. अनेकदा आर्टिक्युलर सिंड्रोम असतो. तीव्रपणे व्यक्त केलेल्या स्नायूंची कमकुवतता, पूर्ण अचलतेपर्यंत, स्नायूंच्या वेदना आणि सूज सह. कार्डिटिस, पॉलिसेरोसायटिस, इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग. स्नायूंच्या विघटन एंझाइमच्या पातळीत लक्षणीय वाढ.
मायोपॅथिक संकट	पायथ्याशी असलेल्या नेक्रोटिक पॅन्मायोसिटिससह, श्वसन, स्वरयंत्र, घशाचा दाह, डायाफ्रामॅटिक इत्यादिंसह स्ट्राइटेड स्नायूंना झालेल्या नुकसानाची तीव्रता. रुग्णाची पूर्ण गतिहीनता. मायोजेनिक बल्बर पक्षाघात. मायोजेनिक श्वसन पक्षाघात (छातीच्या प्रवासाची मर्यादा 0.2 सेमी). श्वासोच्छवासामुळे जीवघेणी स्थिती हायपोव्हेंटिलेटरी अपुरेपणा.
II (मध्यम)	शरीराचे तापमान सामान्य किंवा सबफेब्रिल असते. त्वचा, मायोपॅथिक आणि वेदना सिंड्रोम मध्यम व्यक्त केले जातात. स्नायूंच्या विघटन एंझाइमच्या पातळीमध्ये मध्यम वाढ (CPK आणि ALT ची पातळी कधीकधी सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त असू शकत नाही). व्हिसरल पॅथॉलॉजी तेजस्वी नाही.
मी (किमान)	शरीराचे सामान्य तापमान. वरच्या पापण्यांच्या प्रदेशात आणि सांध्यावरील मऊ जांभळा एरिथेमा. स्नायू कमकुवतपणा अव्यक्त किंवा मध्यम असतो, तो प्रामुख्याने व्यायामादरम्यान आढळतो. सतत कंडर-स्नायू आकुंचन. कधीकधी, आवाजाचा एक अनुनासिक टोन, फोकल मायोकार्डिटिस लक्षात घेतला जातो. प्रयोगशाळा पॅरामीटर्स सामान्यत: सामान्य श्रेणीमध्ये असतात.

प्रयोगशाळा संशोधन: (UD - ड)
संपूर्ण रक्त गणना: तीव्र कालावधीत अपरिवर्तित असू शकते / ESR मध्ये मध्यम वाढ (20 - 30 मिमी / ता), किंचित ल्युकोसाइटोसिस, नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमिया.
बायोकेमिकल रक्त चाचण्या: एंजाइमच्या रक्त पातळीत वाढ (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase).
इम्यूनोलॉजिकल रक्त चाचण्या: 1:40 - 1:80 च्या टायटरमध्ये 50 - 86% मध्ये antinuclear घटक (ANA) च्या पातळीत वाढ; IgG मध्ये वाढ - सक्रिय कालावधीत 25% मध्ये; आरएफ उपस्थित आहे - 10% मध्ये.
मूत्रविश्लेषण: सहवर्ती मूत्रमार्गाच्या संसर्गाच्या अनुपस्थितीत, अपरिवर्तित (मध्यम भाग);

(UD - D)
ईसीजी: मायोकार्डियममधील चयापचय विकारांची चिन्हे, टाकीकार्डिया, मंद वहन, एक्स्ट्रासिस्टोल्स, मायोकार्डियमची विद्युत क्रिया कमी होणे, हृदयाच्या स्नायूमध्ये इस्केमिक बदल;
इको-केजी: हृदयाच्या पोकळ्यांचा विस्तार, भिंती किंवा पॅपिलरी स्नायूंचे जाड होणे, मायोकार्डियमच्या संकुचित आणि पंपिंग कार्यात घट, पेरीकार्डिटिसची उपस्थिती;
ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड, मूत्रपिंड: वाढलेल्या रक्तवहिन्यासंबंधीच्या स्वरूपाच्या स्वरूपात यकृत आणि प्लीहामध्ये गैर-विशिष्ट बदल;
FVD (बाह्य श्वासोच्छवासाचे कार्य): श्वासोच्छवासाच्या हालचालींची ताकद कमी झाल्यामुळे प्रतिबंधात्मक बदल;
ईएमजी - स्नायू तंतूंच्या ऍक्शन पोटेंशिअलचा कालावधी कमी होणे आणि मोठेपणा कमी होणे या स्वरूपातील बदलांचे मायोजेनिक स्वरूप , फायब्रिलेशनच्या स्वरूपात उत्स्फूर्त क्रियाकलाप;

डायग्नोस्टिक अल्गोरिदम:

निदान (रुग्णालय)

स्थिर स्तरावरील निदान

रुग्णालय स्तरावर निदान निकष:

तक्रारी आणि विश्लेषण:रूग्णवाहक पातळी पहा.

शारीरिक चाचणी:रूग्णवाहक पातळी पहा.

प्रयोगशाळा संशोधन:रूग्णवाहक पातळी पहा.
· कोगुलोग्राम: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, फायब्रिनोजेन;
एलिसा पद्धतीने रक्ताच्या सीरममध्ये कार्डिओलिपिनसाठी प्रतिपिंडे: गंभीर व्हॅस्क्युलायटिस सिंड्रोमसह निर्धारित;
मायोसिटिस-विशिष्ट अँटी-जो-1 अँटीबॉडीज: अत्यंत क्वचितच आढळतात, फुफ्फुसाच्या जखमांमध्ये निदान मूल्य असते (LE: 2A);
इम्यूनोलॉजिकल रक्त चाचणी (इम्युनोग्राम, सीईसी, इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, दुहेरी-असरलेल्या डीएनएसाठी प्रतिपिंडे, पूरक घटक (सी३, सी४)
रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये ल्युपस अँटीकोआगुलंट (LA1/LA2) चे निर्धारण;
ट्यूबरक्युलिनसह त्वचा चाचणी.

वाद्य संशोधन:रूग्णवाहक पातळी पहा.
स्नायू अल्ट्रासाऊंड: दृष्टीदोष इकोआर्किटेक्टोनिक्स (UD - C) सह स्नायूंच्या ऊतींचे एकजिनसीपणा;
स्नायूंचा एमआरआय: त्यांच्या सूज आणि जळजळ झाल्यामुळे स्नायूंमधून वाढलेले सिग्नल; (UD - V)
स्नायू बायोप्सी: दाहक आणि डीजनरेटिव्ह बदल शोधणे; (UD - V)
· छातीचा सीटी: रक्तवहिन्यासंबंधीचा पॅटर्न वाढला, कधीकधी स्थानिक. इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाच्या जळजळीच्या विकासासह - फुफ्फुसीय घुसखोरी, फुफ्फुसीय फायब्रोसिसचे चित्र, उप-फुफ्फुस पोकळी (बैल), त्यांच्या फुटण्याच्या बाबतीत - न्यूमोथोरॅक्सची घटना.

डायग्नोस्टिक अल्गोरिदम:रूग्णवाहक पातळी पहा.

मुख्य निदान उपायांची यादी:रूग्णवाहक पातळी पहा.
छातीचा एक्स-रे;
· इलेक्ट्रोमायोग्राफी;
एफव्हीडी (स्पायरोग्राफी);

अतिरिक्त निदान उपायांची यादी:
स्नायूंचा अल्ट्रासाऊंड - स्नायूंच्या ऊतींची एकसंधता निश्चित करण्यासाठी;
स्नायूंचा एमआरआय - मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफीचा शोध;
स्नायू बायोप्सी - दाहक आणि डीजनरेटिव्ह बदल शोधण्यासाठी;
FGDS - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे पॅथॉलॉजी शोधण्यासाठी;
छातीचा सीटी स्कॅन - फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसच्या प्रकारानुसार फुफ्फुसांच्या इंटरस्टिटियमला ​​झालेल्या नुकसानासह;
उदर पोकळीचे सीटी स्कॅन आणि कॉन्ट्रास्टसह रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस (जर घातक निओप्लाझमचा संशय असेल तर);
कमरेसंबंधीचा मणक्याचे एक्स-रे डेन्सिटोमेट्री (ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपी घेणारे रुग्ण) (LE - C);
क्वांटिफेरॉन चाचणी;
वर्ग A, M, G ते साल्मोनेला आतड्यांसंबंधी (सॅल्मोनेला एंटरिका), यर्सिनिया एन्टरोकोलिटिका (यर्सिनिया एन्टरोकोलिटिका), येर्सिनिया स्यूडोट्यूबरक्युलोसिस (वाय.प्स्यूडोट्यूबरक्युलोसिस), ब्रुसेला, शिगेला फ्लेक्सनर, सोन्ने, न्यूकॅसल, चेल्मोनेला एंटेस्टिनल, चेल्मोनेला एंटरिका, क्लोसिस, चॅलेमॅटिक, चॅलेमॅटिक, क्लोजिंग. . न्यूमोनिया), मायकोप्लाझ्मा (मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया) रक्तातील (संकेतानुसार).
रक्तातील एम, जी ते सायटोमेगॅलॉइरस (सायटोमेगॅलव्हायरस) वर्गांच्या प्रतिपिंडांचे निर्धारण (संकेतानुसार).
अप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरेसेन्स (संकेतानुसार) बोरेलिया बर्गडोर्फरी वर्ग एम आणि जी साठी सीरम प्रतिपिंडांचे निर्धारण.
हिपॅटायटीस बी, सी, नागीण प्रकार I आणि II व्हायरससाठी रक्ताची सेरोलॉजिकल तपासणी (संकेतानुसार).
· एरोबिक आणि फॅकल्टेटिव्ह अॅनारोबिक सूक्ष्मजीवांसाठी टॉन्सिल्स आणि पोस्टरियरी फॅरेंजियल भिंतीतील श्लेष्माची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी (संकेतानुसार).
रक्त आणि लघवीची सूक्ष्मजीवशास्त्रीय तपासणी (संकेतानुसार).

विभेदक निदान

अतिरिक्त अभ्यासासाठी विभेदक निदान आणि तर्क

निदान	विभेदक निदानासाठी तर्क	सर्वेक्षण	निदान बहिष्कार निकष
किशोर पॉलीमायोसिटिस	हे प्रॉक्सिमल आणि डिस्टल extremities च्या कमकुवतपणा, हायपोटेन्शन, डिसफॅगिया द्वारे दर्शविले जाते.	निदानाची पुष्टी करण्यासाठी स्नायू बायोप्सी आवश्यक आहे.	हे बालपणात क्वचितच विकसित होते. आयुष्याच्या पहिल्या वर्षातील पॉलीमायोसिटिस इंट्रायूटरिन संसर्गाचे प्रकटीकरण असू शकते. हा रोग बहुतेकदा क्रॉनिक असतो, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह खराब उपचार करता येतो.
संसर्गजन्य मायोसिटिस	गंभीर मायल्जिया दाखल्याची पूर्तता.	साठी परीक्षा व्हायरस, प्रोटोझोआ आणि बॅक्टेरिया	व्हायरल मायोसिटिस इन्फ्लूएंझा व्हायरस ए आणि बी, कॉक्ससॅकी बी मुळे होतो, हा रोग 3-5 दिवस टिकतो, ताप, कॅटररल आणि सामान्य लक्षणे.
न्यूरोमस्क्यूलर रोग आणि मायोपॅथी	स्नायू दुखणे, अशक्तपणा	त्वचेच्या अभिव्यक्तीची वैशिष्ट्ये, आनुवंशिकता	ड्यूकेन मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी हे स्नायूंच्या संकुचिततेच्या अनुपस्थितीत हळूहळू प्रगतीशील स्नायू कमकुवततेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, आनुवंशिक स्वरुपात. मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस हे डोळ्यांच्या आणि हाताच्या बाहेरील स्नायूंच्या सहभागाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, कोलिनर्जिक औषधांच्या नियुक्तीनंतर अशक्तपणाची भावना कमी होते.
इतर प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांमध्ये मायोसिटिस	साथ दिली मायल्जिया, विशिष्ट स्नायू कमकुवतपणा आणि "स्नायू ब्रेकडाउन एन्झाइम्स" चे वाढलेले स्तर	शारीरिक तपासणी आणि प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष	इतर नैदानिक ​​​​लक्षणांची तीव्रता, इतर प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या इम्यूनोलॉजिकल मार्करची उपस्थिती.
मायोसिटिस ऑसीफिकन्स प्रोग्रेसिव्ह (मुंचमेयर रोग)	मोठ्या अक्षीय स्नायूंचे कॅल्सिफिकेशन, ज्यामुळे कडकपणा आणि गंभीर अपंगत्व येते	Anamnesis (आनुवंशिकता) आणि वस्तुनिष्ठ डेटा	एक दुर्मिळ आनुवंशिक ऑटोसोमल प्रबळ रोग जो फायब्रोसिस आणि मोठ्या अक्षीय स्नायूंच्या कॅल्सिफिकेशनसह प्रकट होतो, ज्यामुळे कडकपणा आणि गंभीर अपंगत्व येते. ही प्रक्रिया मानेच्या आणि पाठीच्या स्नायूंपासून सुरू होते, अंगांपर्यंत पसरते.
ऑन्कोलॉजिकल रोगांमध्ये दुय्यम डर्माटोपोलिमायोसिटिस	प्रगतीशील स्नायू कमकुवतपणा, त्वचेची अभिव्यक्ती	वैद्यकीय इतिहासाचे स्पष्टीकरण	मुलांमध्ये क्वचितच दिसून येते. ऑन्कोलॉजिकल पॅथॉलॉजी

उपचार

उपचारात वापरलेली औषधे (सक्रिय पदार्थ).

Azathioprine (Azathioprine)

Alprostadil (Alprostadil)

Amoxicillin (Amoxicillin)

Acyclovir (Acyclovir)

Ganciclovir (Ganciclovir)

डिल्टियाझेम (डिल्टियाझेम)

डिपिरिडामोल (डिपायरिडॅमोल)

इम्युनोग्लोबुलिन मानवी सामान्य (IgG + IgA + IgM) (इम्युनोग्लोबुलिन मानवी सामान्य (IgG + IgA + IgM))

मानवी सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (मानवी सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन)

क्लेरिथ्रोमाइसिन (क्लेरिथ्रोमाइसिन)

मेरोपेनेम (मेरोपेनेम)

मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेथिलप्रेडनिसोलोन)

मेथोट्रेक्झेट (मेथोट्रेक्झेट)

मायकोफेनोलिक अॅसिड (मायकोफेनोलेट मोफेटिल) (मायकोफेनोलिक अॅसिड (मायकोफेनोलेट मोफेटिल))

सोडियम एडेटेट (इथिलेनेडिअमिनिटेट्राएसेटिक अॅसिड डिसोडियम सॉल्ट) (सोडियम एडेटेट)

पेंटॉक्सिफायलीन (पेंटॉक्सिफायलीन)

प्रेडनिसोलोन (प्रेडनिसोलोन)

रितुक्सिमॅब (रितुक्सिमॅब)

सल्फॅमेथॉक्साझोल (सल्फामेथॉक्साझोल)

ट्रायमेथोप्रिम (ट्रायमेथोप्रिम)

फिलग्रास्टिम (फिलग्रास्टिम)

फॉलिक आम्ल

सेफोपेराझोन (सेफोपेराझोन)

Ceftriaxone (Ceftriaxone)

सायक्लोस्पोरिन (सायक्लोस्पोरिन)

सायक्लोफॉस्फामाइड (सायक्लोफॉस्फामाइड)

एनोक्सापरिन सोडियम (एनॉक्सापरिन सोडियम)

उपचारात वापरल्या जाणार्‍या एटीसीनुसार औषधांचे गट

उपचार (रुग्णवाहक)

बाह्यरुग्ण स्तरावर उपचार

उपचार युक्त्या:
निदानाची पडताळणी करण्यासाठी, जेडीएम सिंड्रोमची सुरुवात, थेरपीची निवड (माफी इंडक्शन), रोगनिदान आणि व्यवस्थापन रणनीतींचे मूल्यांकन, विशेष संधिवातविज्ञान विभागात हॉस्पिटलायझेशन आवश्यक आहे.

नॉन-ड्रग उपचार:
· मोड.प्रभावित स्नायूंचे कार्य पुनर्संचयित करणे: खोड आणि हातपायांच्या स्नायूंना मालिश करणे, चालताना आणि बसताना, कठोर गादीवर आणि पातळ उशीवर झोपताना सरळ पवित्रा राखण्याची शिफारस केली जाते. सायको-भावनिक ताण, सूर्याच्या प्रदर्शनास दूर करा.
· आहार.कर्बोदकांमधे आणि चरबीचे सेवन मर्यादित करून, प्रथिने आहारास प्राधान्य दिले जाते. ऑस्टियोपोरोसिस टाळण्यासाठी कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी जास्त असलेले अन्न खाणे.
· फिजिओथेरपी. पॅथॉलॉजीच्या वैशिष्ट्यांसह परिचित असलेल्या तज्ञासह शारीरिक थेरपीचे वर्ग.

वैद्यकीय उपचार:रूग्णवाहक पातळी पहा.
− आपत्कालीन परिस्थितीत क्रियांचे अल्गोरिदम:आपत्कालीन काळजीच्या तरतुदीसाठी संबंधित प्रोटोकॉलनुसार.

औषध तुलना सारणी:

वर्ग	INN	एक औषध	फायदे	दोष	पुराव्याची पातळी	CNF यादी
ग्लुकोकोर्टिकोइड	-	प्रेडनिसोलोन 5 मिग्रॅ		कुशिंग सिंड्रोम,	UD - (A)	+
ग्लुकोकोर्टिकोइड	-	metipred 4 मिग्रॅ, 16 मिग्रॅ	दाहक-विरोधी, अँटी-एलर्जिक, अँटी-शॉक, इम्युनोसप्रेसिव्ह अॅक्शन.	कुशिंग सिंड्रोम, विलंबित लैंगिक विकास, वाढ, मळमळ, उलट्या, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसाचे नुकसान इ.	UD - (A)	+
अँटिमेटाबोलाइट्स	-	मेथोट्रेक्सेट	इम्युनोसप्रेसिव्ह क्रिया.	ट्रान्समिनेसेसची वाढलेली पातळी, डिस्पेप्टिक लक्षणे (मळमळ, उलट्या, अतिसार), ल्युकोपेनिया, इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस, यकृत फायब्रोसिस, संसर्गजन्य प्रक्रिया	UD - (V)	+
अल्किलेटिंग औषध	-	सायक्लोफॉस्फामाइड 200 मिग्रॅ.	इम्युनोसप्रेसिव्ह क्रिया.	ल्युकोपेनिया, हेमोरेजिक सिस्टिटिस, रिव्हर्सिबल अलोपेसिया, ल्युकेमिया, लिम्फोमा, ट्रान्सिशनल सेल कार्सिनोमा इ.	UD - (A)
इम्युनोसप्रेसेंट्स	-	सायक्लोस्पोरिन ए	इम्युनोसप्रेसिव्ह क्रिया.	मूत्रपिंड बिघडलेले कार्य, एजी, अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मळमळ, उलट्या	UD - (C)	+
इम्युनोसप्रेसेंट्स	-	azathioprine	इम्युनोसप्रेसिव्ह क्रिया.	डिस्पेप्टिक लक्षणे, हेपेटोटोक्सिसिटी, पुरळ, ल्युकोपेनिया, हेमोरेजिक सिस्टिटिस	UD - (V)	+

इतर प्रकारचे उपचार:नाही

न्यूरोलॉजिस्टचा सल्ला - न्यूरोलॉजिकल लक्षणांच्या विकासासह; तसेच पीएमएलच्या विकासासह, इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीच्या रूग्णांमध्ये, रितुक्सिमॅबसह;
· मनोचिकित्सकाचा सल्ला - मनोविकारांच्या उपस्थितीत सायकोट्रॉपिक थेरपी लिहून देण्याच्या समस्येचे निराकरण करण्यासाठी, विशेष रुग्णालयात उपचारांची आवश्यकता.
नेत्ररोग तज्ज्ञांचा सल्ला - व्हिज्युअल गडबड झाल्यास;
सर्जनचा सल्ला - उलट्या "कॉफी ग्राउंड" आणि अतिसार सह पोटदुखीच्या उपस्थितीत;
एंडोक्राइनोलॉजिस्टचा सल्ला - ऑटोइम्यून थायरॉईडायटीस आणि इतर एंडोक्राइन पॅथॉलॉजीसह;
संसर्गजन्य रोग तज्ञाचा सल्ला - आंतरवर्ती संसर्गाच्या विकासाच्या संशयाच्या बाबतीत;
ऑन्कोहेमॅटोलॉजिस्टचा सल्ला - संशयित ऑन्कोहेमॅटोलॉजिकल रोगाच्या बाबतीत;
गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्टचा सल्ला - तोंडी श्लेष्मल त्वचेच्या जखमांसह, डिसफॅगिया, एनोरेक्सिया, मळमळ, उलट्या, अतिसार, पेप्टिक अल्सर;
पल्मोनोलॉजिस्टशी सल्लामसलत - श्वासोच्छवासाच्या विफलतेची चिन्हे दिसल्यास;
ऑटोलॅरिन्गोलॉजिस्टचा सल्ला - ईएनटी अवयवांना नुकसान झाल्यास.

प्रतिबंधात्मक कृती:
प्राथमिक प्रतिबंध:नाही

दुय्यम प्रतिबंध:
दवाखान्याचे निरीक्षण;
दीर्घकालीन देखभाल थेरपी, रुग्णाची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये आणि रोगाचा प्रकार लक्षात घेऊन विकसित;
उपचारांच्या सुरक्षिततेचे सतत निरीक्षण आणि आवश्यक असल्यास, त्याची दुरुस्ती;
संरक्षणात्मक व्यवस्था सुनिश्चित करणे;
पृथक्करण आणि अनुप्रयोगापासून संरक्षण;
लसीकरणासाठी वैयक्तिक दृष्टीकोन;
गॅमा ग्लोब्युलिनचा परिचय केवळ परिपूर्ण संकेतांसह केला जातो.

रुग्ण निरीक्षण:
मुलांच्या संधिवाताच्या खोलीत बाह्यरुग्ण सेवा पुरविली जाते.

GCs आणि immunosuppressants प्राप्त करणार्या रुग्णाचे व्यवस्थापन:
संधिवात तज्ञाद्वारे परीक्षा - महिन्यातून एकदा;
· रक्ताचे क्लिनिकल विश्लेषण (हिमोग्लोबिन एकाग्रता, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या, प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स, ल्युकोसाइट फॉर्म्युला, ईएसआर) - 2 आठवड्यात 1 वेळा. ल्युकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्सची संख्या कमी झाल्यास, संधिवात तज्ञाचा सल्ला घ्या, आवश्यक असल्यास, रुग्णालयात दाखल करा;
बायोकेमिकल पॅरामीटर्सचे विश्लेषण (एकूण प्रथिने, प्रथिनांचे अंश, युरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन, पोटॅशियम, सोडियम, आयनीकृत कॅल्शियम, ट्रान्समिनेसेस, अल्कलाइन फॉस्फेट) - 2 आठवड्यात 1 वेळा. यूरिया, क्रिएटिनिन, ट्रान्समिनेसेस, बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे, संधिवात तज्ञाचा सल्ला घ्या, आवश्यक असल्यास, हॉस्पिटलायझेशन;
इम्यूनोलॉजिकल पॅरामीटर्सचे विश्लेषण (Ig A, M, G; CRP ची एकाग्रता) - 3 महिन्यांत 1 वेळा;
मूत्राचे क्लिनिकल विश्लेषण - 2 आठवड्यात 1 वेळा;
ईसीजी - 3 महिन्यांत 1 वेळा;
उदर पोकळी, हृदय, मूत्रपिंडांचे अल्ट्रासाऊंड - 6 महिन्यांत 1 वेळा;
संपूर्ण तपासणीसाठी वर्षातून 2 वेळा नियोजित हॉस्पिटलायझेशन आणि आवश्यक असल्यास, थेरपी सुधारणे;

अनुवांशिकरित्या अभियांत्रिकी जैविक उत्पादने प्राप्त करणार्या रुग्णाचे व्यवस्थापन:
रितुक्सिमॅब प्राप्त करणाऱ्या रुग्णाचे व्यवस्थापन:
संधिवात तज्ञाद्वारे तपासणी - 14 दिवसांत 1 वेळा.
क्लिनिकल रक्त चाचणी - 14 दिवसांत 1 वेळा (हिमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या, प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स, ल्युकोसाइट फॉर्म्युला, ईएसआर). 1.5x109/l पेक्षा कमी परिपूर्ण न्यूट्रोफिल संख्या असलेल्या ल्युकोपेनिया आणि न्यूट्रोपेनियाच्या बाबतीत:

- ग्रॅन्युलोसाइट कॉलनी-स्टिम्युलेटिंग फॅक्टर (फिलग्रास्टिम) 5x10 mcg/kg शरीराचे वजन दररोज त्वचेखालील 3-5 दिवसांसाठी, आवश्यक असल्यास, ल्यूकोसाइट्स आणि न्यूट्रोफिल्सची संख्या पूर्णपणे सामान्य होईपर्यंत, परिचय.
फेब्रिल न्यूट्रोपेनियाच्या बाबतीत:
- ग्रॅन्युलोसाइट कॉलनी-उत्तेजक घटक (फिल्ग्रास्टिम) 5-10 mcg/kg शरीराचे वजन दररोज त्वचेखालील 3-5 दिवसांसाठी, आवश्यक असल्यास अधिक काळ, ल्यूकोसाइट्स आणि न्यूट्रोफिल्सची संख्या पूर्णपणे सामान्य होईपर्यंत;
- न्यूट्रोपेनिक सेप्सिसचा विकास रोखण्यासाठी ब्रॉड-स्पेक्ट्रम बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधांची नियुक्ती (सेफ्ट्रियाक्सोन 50-100 मिलीग्राम / किलो इंट्रामस्क्युलरली किंवा इंट्राव्हेनस);
- रिटुक्सिम्ब थेरपी सुरू करणार्‍या विशेष संधिवातशास्त्र विभागात तातडीने हॉस्पिटलायझेशन;
- नियोजित इम्युनोसप्रेसंट औषधे वगळा.
कॅटररल घटनेच्या बाबतीत, ताप:
- रितुक्सिमॅब थेरपी सुरू करणार्‍या विशेष संधिवातशास्त्र विभागातील सल्लामसलत;
- इंटरस्टिशियल (अटिपिकल) न्यूमोनिया वगळण्यासाठी फुफ्फुसांची गणना टोमोग्राफी (प्रारंभिक टप्प्यावर, हे सहसा लक्षणे नसलेले असते, त्यानंतर श्वसनक्रिया बंद होणे विकसित होते);
− कॉट्रिमॅक्सोसोल + ट्रायमेथोप्रिम 15 मिग्रॅ/किलो/दिवस, क्लेरिथ्रोमाइसिन 15 मिग्रॅ/किलो/दिवस, सेफ्ट्रिअॅक्सोन 50-100 मिग्रॅ/किग्रा इंट्रामस्क्युलरली किंवा इंट्राव्हेनस;

- रितुक्सिमॅब थेरपी सुरू करणार्‍या विशेष संधिवातशास्त्र विभागात तातडीने हॉस्पिटलायझेशन.
बायोकेमिकल पॅरामीटर्सचे विश्लेषण (एकूण प्रथिने, प्रथिनांचे अंश, युरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन, पोटॅशियम, सोडियम, आयनीकृत कॅल्शियम, ट्रान्समिनेसेस, अल्कलाइन फॉस्फेट) - 2 आठवड्यात 1 वेळा;
- यूरिया, क्रिएटिनिन, ट्रान्समिनेसेस, बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे, इम्युनोसप्रेसेंट्स घेणे वगळणे;
- रितुक्सिमॅब थेरपी सुरू करणार्‍या विशेष संधिवातशास्त्र विभागातील सल्लामसलत;
- नियोजित इम्युनोसप्रेसंट औषधे वगळा;
- हेमेटोलॉजिकल पॅरामीटर्स पुनर्संचयित केल्यानंतर इम्यूनोसप्रेसिव्ह औषधे पुन्हा सुरू करणे.
इम्यूनोलॉजिकल पॅरामीटर्सचे विश्लेषण (Ig A, M, G; CRP, RF, ANF ची एकाग्रता) - 3 महिन्यांत 1 वेळा.
मूत्राचे क्लिनिकल विश्लेषण - 2 आठवड्यात 1 वेळा.
ईसीजी - 3 महिन्यांत 1 वेळा.
उदर पोकळी, हृदय, मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड - 6 महिन्यांत 1 वेळा.
संपूर्ण तपासणीसाठी वर्षातून 2 वेळा नियोजित हॉस्पिटलायझेशन आणि आवश्यक असल्यास, थेरपी सुधारणे.
रोगाच्या तीव्रतेच्या बाबतीत अनियोजित हॉस्पिटलायझेशन.

किशोर डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या सर्व रुग्णांचे व्यवस्थापन:
· सर्व मुलांसाठी "अपंग मूल" स्थितीची नोंदणी.
· GIBP प्राप्त करणार्‍या मुलांसाठी होमस्कूलिंग सूचित केले जाते.
· शालेय भेटी दरम्यान, शारीरिक शिक्षण वर्ग सर्वसाधारण गटात दाखवले जात नाहीत.
· पॅथॉलॉजीच्या वैशिष्ट्यांशी परिचित असलेल्या तज्ञासह रोग माफीच्या टप्प्यात शारीरिक थेरपीचे वर्ग.
प्रतिबंधित:
- लसीकरण;
- गॅमा ग्लोब्युलिनचे प्रशासन;
- पृथक्करण (सूर्यामध्ये रहा);
- हवामान बदल;
- हायपोथर्मिया (जलाशयांमध्ये आंघोळीसह);
- शारीरिक आणि मानसिक जखम;
- पाळीव प्राण्यांशी संपर्क;
- तीव्र श्वसन संसर्गाच्या बाबतीत इम्युनोमोड्युलेटर्ससह उपचार.

उपचार परिणामकारकता निर्देशक:
रुग्णाची सामान्य स्थिती सुधारणे;
सीपीके, एएसटी, एएलटी आणि इतर निर्देशकांच्या पातळीत घट;
त्वचेच्या अभिव्यक्तीची तीव्रता कमी करणे;

· स्नायूंची ताकद वाढणे.

उपचार (रुग्णवाहिका)

आणीबाणीच्या टप्प्यावर निदान आणि उपचार

आपत्कालीन आपत्कालीन काळजीच्या तरतुदीसाठी संबंधित प्रोटोकॉलद्वारे प्रदान केले जाते.

उपचार (रुग्णालय)

स्थिर स्तरावर उपचार

उपचार युक्त्या:
किशोर डर्माटोमायोसिटिसचा मुख्य उपचार त्वचा, स्नायू आणि इतर अवयवांमध्ये रोगप्रतिकारक आणि स्वयंप्रतिकार दाह दाबणे हा आहे. जेडीएमसाठी पॅथोजेनेटिक थेरपीचा आधार ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधे आहे, जी थेरपीची पहिली ओळ आहे; संकेतांनुसार, सायटोस्टॅटिक्स निर्धारित केले जातात.
निदान स्थापित झाल्यानंतर, पहिल्या दोन महिन्यांसाठी औषधांचे संयोजन निर्धारित केले जाते: स्टिरॉइड्स आणि मेथोट्रेक्सेट ± इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन. लक्षणात्मक थेरपीचा उद्देश मायक्रोक्रिक्युलेशन डिसऑर्डर, चयापचय, अंतर्गत अवयवांची कार्ये टिकवून ठेवणे, रोगाची गुंतागुंत आणि थेरपी टाळण्यासाठी आहे.

नॉन-ड्रग उपचार;
मोड:
रोगाच्या तीव्रतेच्या काळात, मुलाचा मोटर मोड झपाट्याने मर्यादित असतो;
पूर्ण स्थिरता आकुंचन, स्नायूंच्या ऊतींचे शोष, ऑस्टियोपोरोसिसच्या वाढीस योगदान देते;
शारीरिक व्यायाम सांध्याच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांच्या संरक्षणास हातभार लावतात;
चालताना आणि बसताना सरळ पवित्रा राखण्याची, कठोर गादीवर आणि पातळ उशीवर झोपण्याची शिफारस केली जाते;
आवश्यक असल्यास - स्नायू लहान झाल्यामुळे होणारी विकृती टाळण्यासाठी स्थिरीकरण;
सायको-भावनिक ताण, सूर्याच्या प्रदर्शनास दूर करा.
आहार:
कर्बोदकांमधे आणि चरबीचे सेवन मर्यादित करणे;
ऑस्टिओपोरोसिस रोखण्यासाठी उच्च प्रथिनेयुक्त आहार आणि कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी जास्त असलेले पदार्थ यांना प्राधान्य दिले जाते.

फिजिओथेरपी(UD - D):
रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून, पुनर्वसन उपाय वेगळे केले पाहिजेत: रुग्णालयात, प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सचे सामान्यीकरण आणि रोग क्रियाकलाप कमी झाल्यानंतर, व्यायाम थेरपी, मालिश केली जाते आणि त्यानंतर, शारीरिक क्रियाकलाप हळूहळू वाढविला जातो.

वैद्यकीय उपचार

किशोर डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांच्या नवीन निदान झालेल्या आणि प्रतिरोधक स्वरूपातील सौम्य/मध्यम रोगाच्या उपचारांसाठी फ्लोचार्ट.

** जसे की मोठ्या अवयवांचा सहभाग/त्वचेचे व्यापक व्रण

** क्लिनिकल निर्णयावर आधारित सुधारणा

किशोर डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या रूग्णांच्या नवीन निदान झालेल्या आणि प्रतिरोधक स्वरूपातील गंभीर रोगाच्या उपचारांसाठी फ्लोचार्ट

*** जसे की मुख्य अवयवांचा सहभाग/त्वचेचे व्यापक व्रण
** क्लिनिकल निर्णयावर आधारित सुधारणा

एमटीएक्स - मेथोट्रेक्सेट, एमएमएफ - मायकोफेनोलेट मोफेटिल, आयव्हीआयजी - इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन, डीएमआरडी - मूलभूत दाहक-विरोधी औषध.

गुंतागुंत:
कॅल्सिफिकेशन्सचे संक्रमण आणि पूर्तता;
त्वचा नेक्रोसिस;
आकांक्षा न्यूमोनिया;
न्यूमोथोरॅक्स;
तीव्र स्नायू कमकुवत झाल्यामुळे श्वसनक्रिया बंद होणे, फुफ्फुसांचे नुकसान;
· हृदय अपयश;
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव आणि छिद्र;
कॉम्प्रेशन फ्रॅक्चर आणि रेडिक्युलर सिंड्रोमच्या विकासासह मुलाच्या मोटर क्रियाकलाप (तसेच जीसी थेरपीच्या परिणामी) मध्ये लक्षणीय घट झाल्यामुळे हाडे, विशेषत: मणक्याचे ऑस्टियोपोरोसिस.

आवश्यक औषधांची यादीः

मायक्रोक्रिक्युलेशनवर परिणाम करणारी औषधे:
डिपिरिडामोल		5 मिग्रॅ/कि.ग्रा	दिवसातून 2-3 वेळा		किमान 12 महिने	UD - (C)
पेंटॉक्सी भरा	एंजियोप्रोटेक्टर्स आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन करेक्टर्स	जीवन / दिवस प्रति वर्ष 20 मिग्रॅ. शिरेच्या आत	2 डोस मध्ये		12 - 14 दिवसात / मध्ये, नंतर कमीत कमी 6 - 12 महिने समान डोसमध्ये प्रति ओएस औषध घेणे.	UD - (C)
अल्प्रोस्टॅडिल	एंजियोप्रोटेक्टर्स आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन करेक्टर्स	6 एनजी/किलो प्रति तास, किमान 2 तासांसाठी 50 ते 75 मिली/तास दराने इन्फ्युसिमेटद्वारे.	दिवसातून 2 वेळा		14 दिवस, नंतर औषधाचा डोस 3 दिवसांसाठी 3 एनजी / किलो प्रति तास कमी केला जातो.	UD - (D)
फॉलिक आम्ल	जीवनसत्त्वे आणि जीवनसत्त्वे समान निधी	0.005 ग्रॅम/दिवस किंवा 0.001 ग्रॅम/दिवस	मेथोट्रेक्सेट घेतल्यानंतर दुसऱ्या दिवशी किंवा मेथोट्रेक्सेट घेतल्याच्या दिवसाशिवाय दररोज		मेथोट्रेक्सेट थेरपी दरम्यान
कॅल्सिफिकेशनच्या उपचारांसाठी:
डिसोडियम इथिलेनेडायमिनटेट्राएसेटिक ऍसिडचे वाई मीठ (Ka2-EDTA किंवा Trilon B)	कॉम्प्लेक्सोन गट	0.25-1 ग्रॅम (५ - २० मिली ५% द्रावण) 5% ग्लुकोज सोल्यूशनच्या 350-400 मिली मध्ये, इंट्राव्हेनस, ड्रिप, प्रति मिनिट 10-12 थेंबांपेक्षा जास्त नाही		दररोज 5 दिवस आणि त्यानंतर 5 दिवसांचे अंतर	प्रति कोर्स 15 इंजेक्शन्स (दर वर्षी 2-3 कोर्स)	-
diltiazem हायड्रोक्लोराईड	कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर	तोंडी 240 - 480 मिग्रॅ/दिवस		दिवसातून 1-2 वेळा	उपचारात्मक होईपर्यंत परिणाम	-

रूग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये रितुक्सिमॅब प्राप्त करणाऱ्या रुग्णाचे व्यवस्थापन:

	उपचारांच्या अटी
रितुक्सिमब	को-ट्रायमॉक्साझोल + ट्रायमेथोप्रिम तोंडावाटे 5 mg/kg/day च्या रोगप्रतिबंधक डोसवर सतत, rituximab च्या उपचारादरम्यान आणि ते काढून टाकल्यानंतर एक वर्षाच्या आत. न्यूमोसिस्टिस संसर्ग रोखणे हे उद्दिष्ट आहे.
कॅटररल घटना, ताप आणि खोकला झाल्यास:	रितुक्सिमॅबचे नियोजित प्रशासन वगळा; - इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया वगळण्यासाठी फुफ्फुसांची गणना टोमोग्राफी; - न्यूमोसिस्ट, क्लॅमिडीया, मायकोप्लाझ्मा, हर्पस सिम्प्लेक्स व्हायरस, सायटोमेगॅलॉइरस (सीएमव्ही), एपस्टाईन-बॅर व्हायरसचे प्रतिपिंडे निश्चित करण्यासाठी सेरोलॉजिकल रक्त चाचणी; - प्रतिजन, क्लॅमिडीया, मायकोप्लाझ्मा, न्यूमोसिस्ट निर्धारित करण्यासाठी एस्पिरेट, थुंकी (असल्यास) चा अभ्यास; - हर्पस सिम्प्लेक्स व्हायरस, सीएमव्ही, एपस्टाईन-बॅरची सक्रिय प्रतिकृती शोधण्यासाठी लाळ आणि मूत्र, पॉलिमरेझ चेन रिअॅक्शनद्वारे रक्ताचा अभ्यास).
सीटीवरील इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाच्या बाबतीत (प्रयोगशाळा चाचण्यांचे निकाल उपलब्ध होण्यापूर्वीच):	को-ट्रायमॉक्साझोल + ट्रायमेथोप्रिम 15 मिग्रॅ/किलो/दिवस इंट्राव्हेनस (ट्रायमेथोप्रिमनुसार) 14-21 दिवसांसाठी; - क्लेरिथ्रोमाइसिन 15 मिग्रॅ/किग्रा/दिवस इंट्राव्हेनस 14-21 दिवसांसाठी; - सेफ्ट्रियाक्सोन 50-100 mg/kg/day 14 दिवसांसाठी.
सक्रिय हर्पेटिक, सायटोमेगॅलव्हायरस, एपस्टाईन-बॅर विषाणू संसर्गाच्या बाबतीत:	Aciclovir 5-10 mg/kg IV दर 8 तासांनी, किंवा - 14-21 दिवसांसाठी दर 12 तासांनी गॅन्सिक्लोव्हिर 5 मिग्रॅ / किग्रा / इंट्राव्हेनस प्रशासन; - मानवी सामान्य इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन ज्यामध्ये IgG 0.2-0.5 g/kg/ कोर्स आहे.
सर्व इम्युनोग्लोबुलिनच्या सीरम पातळीमध्ये एकूण घट झाल्यास:	1 महिन्याच्या अंतराने IgA, IgG, IgM 2-8 ml/kg असलेले मानवी सामान्य इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन; जर IgG ची पुरेशी पातळी गाठली गेली नाही किंवा त्यात वेगाने घट होत असेल तर, डोस 16 मिली / किलो पर्यंत वाढवता येऊ शकतो किंवा इंजेक्शन्समधील मध्यांतर कमी केले जाऊ शकते.
1.5x109/l पेक्षा कमी परिपूर्ण न्यूट्रोफिल संख्या असलेल्या ल्युकोपेनिया आणि न्यूट्रोपेनियाच्या बाबतीत:	ग्रॅन्युलोसाइट कॉलनी-उत्तेजक घटक (फिलग्रास्टिम) 5-10 mcg/kg/day 3-5 दिवसांसाठी (आवश्यक असल्यास जास्त) त्वचेखालील ल्यूकोसाइट्स आणि न्यूट्रोफिल्सची संख्या पूर्णपणे सामान्य होईपर्यंत.
तापयुक्त न्यूट्रोपेनिया (तापासह न्यूट्रोपेनिया):	ग्रॅन्युलोसाइट कॉलनी-उत्तेजक घटक (फिलग्रास्टिम) 5-10 mcg/kg/day subcutaneously leukocytes आणि neutrophils च्या संख्येचे पूर्ण सामान्यीकरण होईपर्यंत; - ल्युकोसाइट फॉर्म्युला पुनर्संचयित होईपर्यंत आणि ताप थांबेपर्यंत सेफ्ट्रियाक्सोन 50-100 मिग्रॅ / किग्रा / दिवस इंट्राव्हेनस.
सेप्सिसच्या बाबतीत, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटीबैक्टीरियल औषधे:	सेफ्ट्रियाक्सोन 50-100 मिग्रॅ/किग्रॅ/दिवस + एमिकासिन 15 मिग्रॅ/किग्रा/दिवस किंवा नेटिलमिसिन 5-7.5 मिग्रॅ/किग्रा/दिवस इंट्राव्हेनसली. अकार्यक्षमतेच्या बाबतीत: - मेरोपेनेम 10-20 मिग्रॅ/किलो/कोर्स इंट्राव्हेनस; - cefoperazone + sulbactam 40-80 mg/kg/day intravenously; - मानवी सामान्य इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन ज्यामध्ये IgA, IgM, IgG, 5 मिली/किग्रा सलग 3 दिवस असतात. दुसऱ्या कोर्सची गरज रोगाच्या क्लिनिकल कोर्सवर अवलंबून असते.
त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतींच्या संसर्गाच्या बाबतीत (सेल्युलायटिस):	सर्जिकल पर्यवेक्षण; - स्थानिक थेरपी; - ब्रॉड-स्पेक्ट्रम बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे (अमोक्सिसिलिन, 3 री आणि 4 थी पिढीचे सेफॅलोस्पोरिन).
मूत्रमार्गात संसर्ग झाल्यास:	लघवीची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी; - बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे; - uroseptics.
तीव्र किंवा तीव्र संसर्गाच्या तीव्रतेमध्ये:	Rituximab infusions केले जात नाहीत; - पुनर्प्राप्तीनंतर एक आठवड्यापेक्षा पूर्वीचे ओतणे नाही

सर्जिकल हस्तक्षेप:
संकेत:
लक्षणीय कार्यात्मक अपुरेपणासह सांध्याचे स्पष्ट आकुंचन;
कॅल्सिफिकेशन्सचा संसर्ग.

इतर प्रकारचे उपचार:
प्लाझमाफेरेसिस: गंभीर रुग्णांमध्ये, जीसी आणि सायटोटॉक्सिक औषधांच्या संयोजनात जेडीएम उपचारांच्या इतर पद्धतींना प्रतिरोधक.

तज्ञांच्या सल्ल्यासाठी संकेतःरूग्णवाहक पातळी पहा.

अतिदक्षता विभागात हस्तांतरण आणि पुनरुत्थानासाठी संकेतः
आकांक्षा न्यूमोनिया;
श्वासोच्छवास;
श्वसन आणि हृदय अपयश;
खोल ट्रॉफिक गुंतागुंत, विशेषत: गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधून (छिद्र, रक्तस्त्राव).

उपचार परिणामकारकता निर्देशक:
रुग्णाची सामान्य स्थिती सुधारणे;
सीपीके, एएसटी, एएलटी आणि इतर निर्देशकांच्या पातळीत घट;
त्वचेच्या अभिव्यक्तीची तीव्रता कमी करणे;
स्नायूंची ताकद वाढणे.

पुढील व्यवस्थापन:पातळी पहा.

हॉस्पिटलायझेशन

हॉस्पिटलायझेशनचा प्रकार सूचित करून हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत

नियोजित हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेतः
रोगाची तीव्रता
माफी मध्ये उपचार प्रोटोकॉल निर्धारित करण्यासाठी;
गुंतागुंत विकास
रोगनिदान आणि व्यवस्थापन रणनीतींचे मूल्यांकन;
सर्जिकल हस्तक्षेपाची आवश्यकता.

आपत्कालीन रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेतः
आंतरवर्ती संसर्ग किंवा रोगाच्या इतर गंभीर गुंतागुंत किंवा औषध थेरपीचा विकास;
श्वसन आणि हृदय अपयश;
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधील गुंतागुंत (छिद्र, रक्तस्त्राव).

माहिती

स्रोत आणि साहित्य

1. MHSD RK, 2016 च्या वैद्यकीय सेवांच्या गुणवत्तेवर संयुक्त आयोगाच्या बैठकीचे कार्यवृत्त
   1. 1) रायडर L.G., मिलर F.W. किशोर इडिओपॅथिक दाहक मायोपॅथीचे वर्गीकरण आणि उपचार. Rheum Dis Clin North Am. 1997; २३:६१९–५५. २) तनिमोटो के., नाकानो के., कानो एस. इत्यादी. पॉलीमायोसिटिस आणि डर्माटोमायोसिटिससाठी वर्गीकरण निकष //J.Rheumatol. - 1995 - व्हॉल्यूम 22 - क्र. 4. - P.668 - 674. 3) बालरोग संधिवातशास्त्रासाठी मार्गदर्शक. किशोर डर्माटोमायोसिटिस / एड. वर. गेप्पे, एन.एस. पॉडचेरन्याएवा. जी.ए. लिस्किना. - एम.: GEOTAR-मीडिया, 2011 - 720 p. 4) रॉबर्ट एम. क्लीगमन इ. al जुवेनाईल डर्माटोमायोसिटिस // ​​बालरोगशास्त्राचे नेल्सन पाठ्यपुस्तक, एकोणिसावी आवृत्ती. - 2011. - व्हॉल. 153. 5) बालरोगतज्ञांसाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे. बालरोग संधिवातविज्ञान: जुवेनाईल डर्माटोमायोसिटिस / एड. ए.ए. बारानोवा, ई.आय. अलेक्सेवा. - एम.: युनियन ऑफ पेडियाट्रिशियन ऑफ रशिया, 2011. - 240 पी. 6) बालरोग कार्डियोलॉजी आणि संधिवातशास्त्रासाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे: रशियाच्या बालरोग हृदयरोगतज्ज्ञांच्या असोसिएशनच्या ऑल-रशियन सार्वजनिक संस्थेच्या तज्ञांच्या समितीने विकसित केलेली रशियन मार्गदर्शक तत्त्वे / एड. एम.ए. श्कोल्निकोवा, ई.आय. अलेक्सेवा. - एम.: असोसिएशन ऑफ पेडियाट्रिक कार्डिओलॉजिस्ट ऑफ रशिया, 2011. - 512 पी. 7) बालरोग संधिवातशास्त्रासाठी मार्गदर्शक. किशोर डर्माटोमायोसिटिस / एड. वर. गेप्पे, एन.एस. पॉडचेरन्याएवा. जी.ए. लिस्किना. - एम.: GEOTAR-मीडिया, 2011 - 720 p. 8) बालरोगतज्ञांसाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे. बालरोग संधिवातविज्ञान: मुलांमध्ये संधिवाताचे रोग / एड. ए.ए. बारानोवा, ई.आय. अलेक्सेवा. - एम.: युनियन ऑफ पेडियाट्रिशियन ऑफ रशिया, 2016. - 144 पी. 9) Chiu Y.E., Co D.O. किशोर डर्माटोमायोसिटिस: इम्युनोपॅथोजेनेसिस, मायोसिटिस-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीजची भूमिका आणि रितुक्सिमॅब वापराचे पुनरावलोकन. बालरोग त्वचारोग. 2011; २८:३५७–६७. 10) फेल्डमन बी.एम., रायडर एल.जी., रीड ए.एम. वगैरे वगैरे. बालपणातील डर्माटोमायोसिटिस आणि इतर इडिओपॅथिक दाहक मायोपॅथी. लॅन्सेट. 2008; ३७१:२२०१–१२. 11) गार्डनर-मेडविन J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI in Juvenile Idiopathic Arthritis आणि Juvenile dermatomyositis. Ann N Y Acad Sci. 2009; ११५४:५२–८३. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. वगैरे वगैरे. जुवेनाइल डर्मेटोमायोसिटिस: क्लिनिकल परिणामासह सादरीकरणात एमआरआयचा सहसंबंध. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197:W153–158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. वगैरे वगैरे. किशोर डर्माटोमायोसिटिसमध्ये इंट्राव्हेनस आयजी थेरपीची प्रभावीता. ऍन र्‍हिम डिस. 2011; ७०:२०८९–९४. 14) मालाटिया सी., दमासिओ एम.बी., माडीओ ए. आणि इतर. किशोर डर्माटोमायोसिटिसमधील रोग क्रियाकलापांच्या मूल्यांकनामध्ये संपूर्ण-शरीर एमआरआय. ऍन र्‍हिम डिस. प्रथम ऑनलाइन प्रकाशित: मे 1, 2013. 15) मेंडेझ ई.पी., लिप्टन आर., रॅमसे-गोल्डमन आर. आणि इतर. यूएस इन्सिडन्स ऑफ जुवेनाईल डर्मेटोमायोसिटिस, 1995–1998: नॅशनल इन्स्टिट्यूट ऑफ आर्थराइटिस आणि मस्कुलोस्केलेटल आणि त्वचा रोग नोंदणीचे परिणाम. संधिवात Rheum. 2003; ४९:३००–५. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. et al. प्रारंभिक स्नायू बायोप्सीवर आधारित किशोर डर्माटोमायोसिटिसच्या क्लिनिकल कोर्सचा अंदाज: 72 रुग्णांचा पूर्वलक्ष्यी अभ्यास. संधिवात Rheum. 2007; ५७:११८३–९१. 17) ओडिस सी.व्ही., रीड ए.एम., अग्रवाल आर. इत्यादी. रितुक्सिमॅब रीफ्रॅक्टरी प्रौढ आणि किशोर डर्माटोमायोसिटिस आणि प्रौढ पॉलीमायोसिटिसच्या उपचारांमध्ये: एक यादृच्छिक, प्लेसबो-फेज चाचणी. संधिवात Rheum. 2013; ६५:३१४–२४. 18) Chiu Y.E., Co D.O. किशोर डर्माटोमायोसिटिस: इम्युनोपॅथोजेनेसिस, मायोसिटिस-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीजची भूमिका आणि रितुक्सिमॅब वापराचे पुनरावलोकन. बालरोग त्वचारोग. 2011; २८:३५७–६७. 19) क्वार्टियर पी., घेरार्डी आर.के. किशोर डर्माटोमायोसिटिस. हँडबी क्लिन न्यूरोल. 2013; ११३:१ ४५७-६३. 20) रामनन एव्ही, कॅम्पबेल-वेबस्टर एन, ओटा एस, एट अल मेथोट्रेक्झेट आणि आक्रमकपणे टॅपर्ड कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांची प्रभावीता. संधिवात Rheum 2005; ५२:३५७०–८. 21) हसिजा आर, पिस्टोरिओ ए, रवेली ए, इत्यादी. अलीकडील-सुरुवात झालेल्या रोगाच्या रूग्णांमध्ये आणि रोगाचा भडका अनुभवणार्‍यांमध्ये किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांमध्ये उपचारात्मक दृष्टीकोन: एक आंतरराष्ट्रीय मल्टीसेंटर प्रिंटो अभ्यास. संधिवात Rheum 2011; ६३:३१४२–५२. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al प्रोटोकॉल मध्यम गंभीर किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसच्या प्रारंभिक उपचारांसाठी: मुलांच्या संधिवात आणि संधिवात संशोधन अलायन्स कॉन्सेन्सस कॉन्फरन्सचे परिणाम. संधिवात केअर रेस (होबोकेन) 2010; 62:2519. 23) ऑलिवेरी एम.बी., पालेर्मो आर. एट.अल.ज्युवेनिलेडर्माटोमायोसिटिसमध्ये डिल्टियाजेम उपचारादरम्यान कॅल्सिनोसिसचे प्रतिगमन // J.Rheumatol.-Dec.1996;23(12):2152-5.24) संधिवाताच्या रोगांचे वर्णन/ द ई. doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247 क्लिनिकल आणि एपिडेमियोलॉजिकल रिसर्च किशोर डर्माटोमायोसिटिसच्या व्यवस्थापनासाठी सहमती-आधारित शिफारसी.

माहिती

प्रोटोकॉलमध्ये वापरलेली संक्षेप

एपीटीटी	सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ
ALT	अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेझ
ANA	अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज
ACE	एंजियोटेन्सिन रूपांतरित एंझाइम
ASLO	अँटीस्ट्रेप्टोलिसिन ओ
ACR	अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी
AST	Aspartate aminotransferase
एसीई इनहिबिटर	एंजियोटेन्सिन-रूपांतरित एन्झाइम इनहिबिटर
APS	अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
GIBP	अनुवांशिकरित्या इंजिनियर केलेले जैविक औषध
जी.सी	ग्लुकोकोर्टिकोइड्स
अन्ननलिका	अन्ननलिका
Ig	इम्युनोग्लोबुलिन
IGVI	इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी इम्युनोग्लोबुलिन
सीटी	सीटी स्कॅन
KFK	क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज
एलडीएच	लैक्टेट डिहायड्रोजनेज
व्यायाम थेरपी	फिजिओथेरपी
MMF	मायकोफेनोलेट मोफेटिल
खासदार	मेथिलप्रेडनिसोलोन
आयसीडी	रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण
INR	आंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत गुणोत्तर
एमआरआय	चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा
NMG	कमी आण्विक वजन हेपरिन
UAC	सामान्य रक्त विश्लेषण
ओएएम	सामान्य मूत्र विश्लेषण
डॉस	तीव्र हृदय अपयश
पीआरएस	क्रॉस-ओव्हरलॅप सिंड्रोम
शुक्र	पल्स थेरपी
आरएफ	संधिवात घटक
C3, C4	पूरक घटक
SLE	सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस
GFR	ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती दर
SSD	सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा
ESR	एरिथ्रोसाइट्सचा अवसादन दर
एसआरपी	सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिने
टीव्ही	थ्रोम्बिन वेळ
अल्ट्रासाऊंड	अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया
ईसीजी	इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
इको केजी	इकोकार्डियोग्राम
जेआयए	किशोर इडिओपॅथिक संधिवात
IgG, IgM, IgA	इम्युनोग्लोबुलिन जी, एम, ए
CRF	क्रॉनिक रेनल अपयश
सीईसी	इम्युनोकॉम्प्लेक्स प्रसारित करणे
CNS	केंद्रीय मज्जासंस्था
FVD	बाह्य श्वासोच्छवासाचे कार्य
FGDS	फायब्रोगॅस्ट्रोड्युओडेनोस्कोपी
यूएसएसडी	किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

पात्रता डेटासह प्रोटोकॉल विकासकांची यादी:
1) इशुवा पाखितकनिम कब्दुकायेवना. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, उच्च श्रेणीतील बालरोग संधिवात तज्ञ, कार्डिओरह्युमॅटोलॉजी विभाग, राज्य उपक्रम "बालरोग आणि बालरोग शस्त्रक्रिया वैज्ञानिक केंद्र".
२) मयत्बासोवा रायखान सादिकपेकोव्हना - वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, सर्वोच्च श्रेणीतील बालरोग संधिवात तज्ञ, प्रमुख. राज्य एंटरप्राइझचे कार्डिओरह्युमॅटोलॉजी विभाग "बालरोग आणि बालरोग शस्त्रक्रिया वैज्ञानिक केंद्र".
3) येरझानोवा गुलमिरा एर्केशबाएवना - राज्य एंटरप्राइझच्या "बालरोग आणि बालरोग शस्त्रक्रियेचे वैज्ञानिक केंद्र" च्या कार्डिओहोमॅटोलॉजी विभागाचे हृदयरोगतज्ज्ञ.
4) Dyusembayeva Nazigul Kuandykovna - JSC "अस्ताना मेडिकल युनिव्हर्सिटी" च्या वैद्यकीय विज्ञानाचे उमेदवार, क्लिनिकल फार्माकोलॉजी आणि इंटर्नशिप विभागाचे प्रमुख.

स्वारस्यांचा संघर्ष नसल्याचा संकेत:नाही

पुनरावलोकनकर्त्यांची यादी:
खाबीझानोव बी.ख. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, REM वरील RSE च्या इंटर्नशिप विभागाचे प्राध्यापक "कझाक राष्ट्रीय वैद्यकीय विद्यापीठ. एस.डी. अस्फेन्डियारोव".

संलग्न फाईल

लक्ष द्या!

• स्वत: ची औषधोपचार करून, आपण आपल्या आरोग्यास अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता.
• MedElement वेबसाइटवर आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "रोग: एक थेरपिस्ट मार्गदर्शक" मध्ये पोस्ट केलेली माहिती डॉक्टरांशी वैयक्तिक सल्लामसलत बदलू शकत नाही आणि करू शकत नाही. आपल्याला त्रास देणारे कोणतेही रोग किंवा लक्षणे असल्यास वैद्यकीय सुविधांशी संपर्क साधण्याचे सुनिश्चित करा.
• औषधांची निवड आणि त्यांच्या डोसबद्दल तज्ञांशी चर्चा केली पाहिजे. रोग आणि रुग्णाच्या शरीराची स्थिती लक्षात घेऊन केवळ डॉक्टरच योग्य औषध आणि त्याचे डोस लिहून देऊ शकतात.
• MedElement वेबसाइट आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Dises: Therapist's Handbook" ही केवळ माहिती आणि संदर्भ संसाधने आहेत. या साइटवर पोस्ट केलेल्या माहितीचा वापर डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनमध्ये अनियंत्रितपणे बदल करण्यासाठी केला जाऊ नये.
• MedElement चे संपादक या साइटच्या वापरामुळे आरोग्यास किंवा भौतिक नुकसानीसाठी जबाबदार नाहीत.