रक्ताच्या आजारांमध्ये, अनेक घटक आहेत ज्यामुळे विविध घटक कमी होतात - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स. परंतु काही पॅथॉलॉजीजमध्ये, त्याउलट, रक्त पेशींच्या संख्येत अनियंत्रित वाढ होते. ज्या स्थितीत आहे तीव्र उंचीलाल रक्तपेशींची संख्या आणि इतर पॅथॉलॉजिकल बदल, याला पॉलीसिथेमिया व्हेरा म्हणतात.

रोगाची वैशिष्ट्ये

प्राथमिक (खरे) पॉलीसिथेमिया हा ल्युकेमिया गटातील रक्ताचा रोग आहे जो इडिओपॅथिक पद्धतीने होतो (विना दृश्यमान कारणे), दीर्घकाळापर्यंत (क्रॉनिकली) पुढे जाते आणि लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ, हेमॅटोक्रिट आणि रक्ताच्या चिकटपणात वाढ द्वारे दर्शविले जाते. पॅथॉलॉजीच्या नावाचे समानार्थी शब्द म्हणजे वेकेझ-ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस. या मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगामध्ये एरिथ्रोसाइटोसिस आणि रक्त गोठण्याचे परिणाम गंभीर असू शकतात आणि थ्रोम्बोसिसच्या जोखमीशी संबंधित असू शकतात, प्लीहा वाढणे आणि खराब होणे, रक्ताभिसरणातील रक्ताचे प्रमाण वाढणे इ.

एरिथ्रेमिया ही एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया मानली जाते, जी अस्थिमज्जा पेशींच्या वाढीव प्रसारामुळे (हायपरप्लासिया) होते. विशेषतः जोरदार पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूंचा समावेश होतो - अस्थिमज्जाचा भाग, ज्यामध्ये एरिथ्रोब्लास्ट आणि नॉर्मोब्लास्ट असतात. मुख्य अभिव्यक्तींचे पॅथोजेनेसिस मोठ्या संख्येने लाल रक्तपेशींच्या रक्तामध्ये तसेच प्लेटलेट्स आणि न्यूट्रोफिल्स (न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइट्स) च्या संख्येत विशिष्ट वाढीशी संबंधित आहे. रक्तपेशी मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य आहेत, परंतु त्यांची संख्या असामान्य आहे. परिणामी, रक्ताची चिकटपणा आणि रक्ताभिसरण रक्तप्रवाहात रक्ताचे प्रमाण वाढते. याचा परिणाम म्हणजे मंद रक्त प्रवाह, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे, ऊतींना स्थानिक रक्त पुरवठ्याचे उल्लंघन आणि त्यांचे हायपोक्सिया.

जर सुरुवातीला रुग्णाला बहुतेकदा प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस असेल, म्हणजे, केवळ एरिथ्रोसाइट्सची संख्या वाढते, तर पुढील बदल इतर रक्त पेशींना व्यापू लागतात. एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिस ( पॅथॉलॉजिकल निर्मितीअस्थिमज्जाच्या बाहेरील रक्त) पेरीटोनियमच्या अवयवांमध्ये उद्भवते - यकृत आणि प्लीहामध्ये, जेथे एरिथ्रोपोईसिसचा भाग देखील स्थानिकीकृत केला जातो - लाल रक्तपेशी तयार होण्याची प्रक्रिया. रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर, एरिथ्रोसाइट्सचे जीवन चक्र लहान केले जाते, अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोफिब्रोसिस विकसित होऊ शकतो आणि ल्यूकोसाइट्स आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या पूर्ववर्ती पेशी परिपक्व न होता सामान्य रक्ताभिसरणात प्रवेश करतात. सुमारे 10% प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजी तीव्र ल्युकेमियामध्ये वाहते.

एरिथ्रोसाइटोसिसचा अभ्यास आणि पहिले वर्णन 1892 मध्ये वाकेझ यांनी केले होते आणि 1903 मध्ये शास्त्रज्ञ ऑस्लर यांनी सुचवले की रोगाचे कारण अस्थिमज्जाचे उल्लंघन आहे. खरे पॉलीसिथेमिया इतर तत्सम पॅथॉलॉजीजपेक्षा किंचित जास्त वेळा पाहिले जाते, परंतु तरीही ते दुर्मिळ आहे. दरवर्षी 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे अंदाजे 5 लोकांमध्ये याचे निदान होते. बहुतेकदा, हा रोग 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये होतो, सरासरी वयशोध - 60 वर्षे. मुलांमध्ये, समान निदान फार क्वचितच केले जाते, प्रामुख्याने 12 वर्षांनंतर. सरासरी, फक्त 5% रुग्ण 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाचे आहेत. पुरुषांना या पॅथॉलॉजीचा त्रास स्त्रियांपेक्षा अधिक वेळा होतो. एटी एकूण रचनाक्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा 4 व्या क्रमांकावर आहे. काहीवेळा ते वारशाने मिळते, म्हणून कौटुंबिक प्रकरणे आहेत.

पॅथॉलॉजीची कारणे

रोगाचे प्राथमिक स्वरूप आनुवंशिक मानले जाते, ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पद्धतीने प्रसारित होते. या प्रकरणात, याला अनेकदा "फॅमिली पॉलीसिथेमिया" असे संबोधले जाते. परंतु बहुतेकदा, एरिथ्रेमिया ही एक दुय्यम स्थिती असते, जी सामान्य पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या अभिव्यक्तींपैकी एक दर्शवते. नेमकी कारणे स्थापित केली गेली नाहीत, परंतु पॉलीसिथेमिया व्हेरा दिसण्याबद्दल अनेक सिद्धांत आहेत. अशाप्रकारे, रोगाचा विकास आणि स्टेम पेशींच्या परिवर्तनामध्ये एक संबंध आहे, जेव्हा टायरोसिन किनेज उत्परिवर्तन होते, जे पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये इतर रक्त रोगांपेक्षा जास्त वेळा आढळते.

एरिथ्रेमियामधील पेशींच्या अभ्यासामुळे अनेक रुग्णांमध्ये पॅथॉलॉजीचे क्लोनल मूळ दिसून आले, कारण ल्युकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्समध्ये समान एंजाइम आढळले होते. क्रोमोसोम ग्रुप्सच्या कॅरिओटाइपच्या संबंधात चालू असलेल्या सायटोलॉजिकल अभ्यासांद्वारे देखील क्लोनल सिद्धांताची पुष्टी केली जाते, जिथे विविध दोष ओळखले गेले होते जे वेगवेगळ्या रुग्णांमध्ये समान आहेत. एक व्हायरस-अनुवांशिक सिद्धांत देखील आहे, त्यानुसार 15 प्रकारचे व्हायरस शरीरात प्रवेश करू शकतात आणि अनेक उत्तेजक घटकांच्या सहभागाने, अस्थिमज्जामध्ये बिघाड होऊ शकतो. ते रक्त पेशींच्या पूर्ववर्ती भागात प्रवेश करतात, जे नंतर, सामान्य परिपक्वताऐवजी, नवीन लाल रक्तपेशी आणि इतर पेशींचे विभाजन आणि निर्मिती करण्यास सुरवात करतात.

खऱ्या पॉलीसिथेमियाच्या विकासासाठी जोखीम घटक म्हणून, नंतर, संभाव्यतः, ते खालीलप्रमाणे असू शकतात:

• फुफ्फुसाचे रोग;
• समुद्रसपाटीपासून उच्च उंचीवर दीर्घ मुक्काम;
• हायपोव्हेंटिलेशन सिंड्रोम;
• विविध हिमोग्लोबिनोपॅथी;
• दीर्घ धूम्रपान इतिहास;
• अस्थिमज्जा च्या ट्यूमर, रक्त;
• लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ दीर्घकालीन वापर सह hemoconcentration;
• शरीराच्या मोठ्या भागाची जळजळ;
• तीव्र ताण;
• अतिसार;
• एक्स-रे, रेडिएशनचा संपर्क;
• बाष्प विषबाधा रासायनिक पदार्थ, त्यांना त्वचेद्वारे मिळवणे;
• पाचन तंत्रात विषारी पदार्थांचे सेवन;
• सोन्याच्या क्षारांसह उपचार;
• प्रगत क्षयरोग;
• प्रमुख शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप;
• "निळा" हृदय दोष;
• मूत्रपिंड पॅथॉलॉजी - हायड्रोनेफ्रोसिस, मूत्रपिंडाच्या रक्तवाहिन्यांचे स्टेनोसिस.

अशाप्रकारे, दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिसचे मुख्य कारण म्हणजे सर्व परिस्थिती ज्यामुळे ऊतक हायपोक्सिया, शरीरासाठी ताण किंवा त्याचा नशा होतो. याव्यतिरिक्त, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया, अंतःस्रावी पॅथॉलॉजीज आणि यकृत रोगांचा मेंदूवर आणि अतिरिक्त रक्त पेशींच्या निर्मितीवर मोठा प्रभाव पडतो.

खरे पॉलीसिथेमियाचे वर्गीकरण

रोग खालील टप्प्यात वर्गीकृत आहे:

1. पहिला किंवा प्रारंभिक टप्पा. हे 5 वर्षांपेक्षा जास्त काळ टिकू शकते, हे प्लेथोरिक सिंड्रोमचा विकास आहे, म्हणजेच, अवयवांना रक्तपुरवठा वाढतो. या टप्प्यावर, लक्षणे माफक प्रमाणात व्यक्त केली जाऊ शकतात, गुंतागुंत होत नाहीत. रक्ताची संपूर्ण संख्या एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत किंचित वाढ दर्शवते, अस्थिमज्जा पंचर लिम्फोसाइट्सचा अपवाद वगळता एरिथ्रोपोइसिस ​​किंवा सर्व मुख्य रक्त घटकांचे उत्पादन वाढवते.
2. दुसरा ए स्टेज किंवा पॉलीसिथेमिक स्टेज आहे. कालावधी - 5 ते 15 वर्षे. प्लेथोरिक सिंड्रोम अधिक स्पष्ट आहे, प्लीहा, यकृत (हेमॅटोपोएटिक अवयव) मध्ये वाढ होते, रक्तवाहिन्या आणि रक्तवाहिन्यांमध्ये थ्रोम्बोसिसची नोंद केली जाते. पेरीटोनियमच्या अवयवांमध्ये ट्यूमरची वाढ दिसून येत नाही. जर हा टप्पा प्लेटलेटच्या संख्येत घट झाल्यामुळे संपला - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तर रुग्णाला विविध रक्तस्त्राव होऊ शकतो. वारंवार रक्तस्त्राव झाल्याने शरीरात लोहाची कमतरता निर्माण होते. रक्ताची संपूर्ण संख्या एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्समध्ये वाढ दर्शवते, चालू असलेल्या कोर्ससह - प्लेटलेट्समध्ये घट. मायलोग्राममध्ये, बहुतेक रक्त पेशींची वाढीव निर्मिती होते (लिम्फोसाइट्सचा अपवाद वगळता), मेंदूमध्ये cicatricial बदल तयार होतात.
3. दुसरा - स्टेज बी, किंवा पॉलीसिथेमिक स्टेज अंगाच्या मायलॉइड मेटाप्लाझियासह - प्लीहा. रुग्णाला प्लीहा आणि अनेकदा यकृताचा आकार वाढतो. प्लीहाच्या पंक्चरमुळे ट्यूमरची वाढ दिसून येते. रक्तस्त्राव सह एकमेकांना वारंवार थ्रोम्बोसेस असतात. एकूण विश्लेषणात, देखील आहे अधिक मोठेीकरणएरिथ्रोसाइट्स, ल्युकोसाइट्सची संख्या, एरिथ्रोसाइट्स आहेत भिन्न आकार, फॉर्म, सर्व रक्त पेशींचे अपरिपक्व पूर्ववर्ती उपस्थित आहेत. अस्थिमज्जामध्ये, cicatricial बदलांची संख्या वाढते.
4. तिसरा, किंवा अशक्तपणाचा टप्पा. हा रोगाचा परिणाम आहे ज्यामध्ये रक्त पेशींची क्रिया कमी होते. एरिथ्रोसाइट्स, ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची संख्या मोठ्या प्रमाणात कमी झाली आहे, यकृत आणि प्लीहा मायलॉइड मेटाप्लाझियासह वाढले आहेत, अस्थिमज्जामध्ये व्यापक cicatricial बदल घडतात. एखादी व्यक्ती अपंग होते, बहुतेकदा थ्रोम्बोसिसच्या परिणामांमुळे किंवा तीव्र ल्युकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, हेमॅटोपोएटिक हायपोप्लासिया किंवा क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया. हा टप्पा पॅथॉलॉजीच्या विकासानंतर अंदाजे 10-20 वर्षांनी नोंदविला जातो.

प्रकट होण्याची लक्षणे

अनेकदा हे पॅथॉलॉजीहे लक्षणे नसलेले आहे, परंतु केवळ त्याच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात आहे. नंतर, रुग्णातील रोग एक प्रकारे किंवा दुसर्या प्रकारे प्रकट होतो, तर विशिष्ट लक्षणे भिन्न असू शकतात. मूलभूतपणे, लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्समध्ये खालील मुख्य चिन्हे समाविष्ट आहेत:

1. त्वचेच्या टोनमध्ये बदल, पसरलेल्या नसा. बहुतेकदा, प्रौढ व्यक्तीच्या गळ्यात, शिरा जोरदारपणे चमकू लागतात, सूज येणे, रक्ताने भरल्यामुळे त्यांचा नमुना मजबूत होतो. पण सर्वात स्पष्ट आहेत त्वचेची चिन्हे: त्वचेचा रंग गडद लाल होतो, अक्षरशः चेरी. बहुतेक, हे मान, हात, चेहर्यामध्ये लक्षणीय आहे, जे रक्ताने त्वचेखालील धमन्यांच्या ओव्हरफिलिंगशी संबंधित आहे. तथापि, बरेच रुग्ण चुकून असा विचार करतात रक्तदाबहायपरटेन्शनच्या पार्श्वभूमीवर वाढते, ज्याच्या संदर्भात ते वारंवार दबावासाठी औषधे घेत असतात आणि डॉक्टरकडे जात नाहीत. आरोग्याकडे काळजीपूर्वक दृष्टीकोन ठेवून, आपण पाहू शकता की ओठ आणि जीभ देखील त्यांची सावली बदलली आहेत, लाल-निळे झाले आहेत. डोळ्यांच्या वाहिन्या देखील रक्ताने भरलेल्या असतात, त्यांच्या अधिकतेमुळे श्वेतपटलांचा हायपरिमिया आणि दृष्टीच्या अवयवांच्या नेत्रश्लेष्मला होतो. कडक टाळूचा रंग तसाच राहतो, पण मऊ टाळूही उजळ, बरगंडी बनतो.
2. त्वचेला खाज सुटणे. जवळजवळ अर्ध्या प्रकरणांमध्ये त्वचेतील सर्व वर्णित बदल गंभीर अस्वस्थता आणि खाज सुटणे द्वारे पूरक आहेत. हे लक्षण एरिथ्रेमियाचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, प्राथमिक आणि दुय्यम दोन्ही. कारण स्वीकारल्यानंतर पाणी प्रक्रियारूग्णांमध्ये, हिस्टामाइन सोडले जाते, तसेच प्रोस्टॅग्लॅंडिन, आंघोळ किंवा शॉवर नंतर त्वचेची खाज अधिक स्पष्ट होऊ शकते.
3. हातपाय दुखणे. पुष्कळ लोक अ‍ॅन्डार्टेरिटिस विकसित करतात, ज्यामुळे पाय सतत आणि तीव्र वेदना होतात. ते व्यायाम, लांब चालणे, संध्याकाळी तीव्र होऊ शकतात, सुरुवातीला ते बहुतेकदा वृद्ध व्यक्तीमध्ये थकवाचे लक्षण मानले जातात. सपाट हाडांच्या पॅल्पेशन आणि टॅपिंग दरम्यान देखील वेदना दिसून येते, जे अस्थिमज्जामध्ये हायपरप्लासिया आणि डाग पडण्याची प्रक्रिया प्रतिबिंबित करते. पुढील दृश्यपॉलीसिथेमिया व्हेरा असलेल्या व्यक्तीमध्ये वेदना - पायांच्या मोठ्या आणि लहान सांध्यामध्ये सतत जळजळ होणे, जे संधिरोगाच्या वेदनासारखे दिसतात आणि संधिरोगाच्या समान कारणामुळे होतात - पातळीत वाढ युरिक ऍसिड. आणखी एक प्रकारचा वेदना म्हणजे बोटे आणि बोटे मध्ये तीव्र, खराब सहन न होणारी वेदना, ज्यामध्ये त्वचा निळसर-लाल होते, त्यावर निळे डाग दिसतात. प्लेटलेटच्या संख्येत वाढ आणि केशिका मायक्रोथ्रोम्बोसिस दिसल्यामुळे या वेदना होतात.
4. स्प्लेनोमेगाली. पॉलीसिथेमिया वेरा असलेल्या जवळजवळ प्रत्येक व्यक्तीमध्ये प्लीहाच्या आकारात वाढ दिसून येते, परंतु चालू आहे विविध टप्पेरोग हे रक्ताने प्लीहा भरणे आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह घटनांच्या विकासामुळे होते. काहीसे कमी वेळा, परंतु तरीही यकृताच्या आकारात तीव्र वाढ होते - हेपेटोमेगाली.
5. अल्सर रोग. वेकेझ-ओस्लर रोग असलेल्या दहापैकी अंदाजे एकाला अल्सर होतो छोटे आतडे(सहसा ड्युओडेनममध्ये) आणि पोटात. हे बॅक्टेरियाच्या सक्रियतेमुळे होते हेलिकोबॅक्टर पायलोरी, तसेच गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये मायक्रोथ्रोम्बोसिसचा विकास.
6. थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव. एका विशिष्ट टप्प्यावर जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती असते आणि अलीकडेपर्यंत, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर अशा गुंतागुंतांमुळे रुग्णांचा मृत्यू होतो. आता चालू असलेल्या आधुनिक उपचारांमुळे मेंदू, प्लीहा, पाय यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या होण्यापासून रोखता येते, ज्यामुळे एम्बोलिझम आणि मृत्यूला धोका असतो. वाढलेली चिकटपणारक्त सुरुवातीच्या टप्प्यात खरे पॉलीसिथेमिया दर्शवते आणि नंतर, प्लेटलेट निर्मिती प्रणालीच्या कमी होण्याच्या पार्श्वभूमीवर, रक्तस्त्राव विकसित होतो - हे हिरड्या, नाक, गर्भाशय आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये दिसून येते.

पॉलीसिथेमिया व्हेराची इतर चिन्हे आहेत ज्याबद्दल एखादी व्यक्ती तक्रार करू शकते, परंतु ती विशिष्ट नाहीत आणि विविध पॅथॉलॉजीजमध्ये अंतर्भूत असू शकतात:

• थकवा;
• डोके गोल;
• टिनिटस;
• मळमळ
• चक्कर येणे;
• मंदिरे, कान मध्ये स्पंदन भावना;
• भूक कमी होणे, कार्यक्षमता;
• डोळ्यांसमोर "माशी" दिसणे;
• इतर दृष्टीदोष - फील्ड गमावणे, दृश्य तीक्ष्णता कमी होणे;
• श्वास लागणे, खोकला;
• रक्तदाब वाढणे;
• अस्पष्ट वजन कमी होणे;
• प्रदीर्घ subfebrile स्थिती;
• निद्रानाश;
• सुन्नपणा, बोटांना मुंग्या येणे;
• एपिलेप्टिफॉर्म फेफरे आणि अर्धांगवायू (दुर्मिळ).

सर्वसाधारणपणे, हा रोग दीर्घ आणि कधीकधी सौम्य कोर्सद्वारे दर्शविला जातो, विशेषतः दरम्यान पुरेसे उपचार. परंतु काही लोकांमध्ये, विशेषत: ज्यांना थेरपी मिळत नाही, पॉलीसिथेमिया व्हेराचे विविध परिणाम लवकर दिसू शकतात.

संभाव्य गुंतागुंत

बहुतेकदा, गुंतागुंत प्लीहा, यकृत, पाय, मेंदू आणि शरीराच्या इतर भागांच्या शिरा आणि रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझमशी संबंधित असतात. तो ठरतो भिन्न परिणामथ्रोम्बस, प्रभावित क्षेत्राच्या आकारावर अवलंबून. क्षणिक इस्केमिक अटॅक, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस आणि वरवरच्या आणि खोल नसांचे फ्लेबोथ्रोम्बोसिस, रेटिनल रक्तवाहिन्या आणि अंधत्व, हृदयविकाराचा झटका येऊ शकतो. अंतर्गत अवयव, ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे.

पॅथॉलॉजीच्या सर्वात प्रगत टप्प्यात, मूत्रपिंड दगड (यूरोलिथियासिस), गाउट, नेफ्रोस्क्लेरोसिस आणि यकृताचा सिरोसिस बहुतेकदा दिसून येतो. ऊतक रक्तस्त्राव झाल्यामुळे गुंतागुंत होण्याची शक्यता आहे - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर, अशक्तपणा पासून रक्तस्त्राव. हृदयाच्या बाजूने, मायोकार्डियल इन्फेक्शन व्यतिरिक्त, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस आणि हृदय अपयशाची चिन्हे देखील शक्य आहेत. खऱ्या पॉलीसिथेमियाचे तीव्र ल्युकेमिया, क्रॉनिक ल्युकेमिया आणि इतर ऑन्कोपॅथॉलॉजीजमध्ये संक्रमण होण्याची शक्यता देखील आहे.

डायग्नोस्टिक्स पार पाडणे

निदान करण्यासाठी हा रोगसोपे नाही, विशेषत: वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्राच्या अनुपस्थितीत आणि केवळ उपस्थितीत सामान्य लक्षणे. तरीही, हेमॅटोलॉजिकल आणि बायोकेमिकल विश्लेषणातील डेटाची संपूर्णता, तसेच रुग्णाच्या स्वरूपातील काही विशिष्ट वैशिष्ट्ये, त्याच्या तक्रारींसह, डॉक्टरांना बदलांचे कारण निश्चित करण्यात मदत करेल.

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान स्थापित करण्यासाठी मुख्य निर्देशक आहेत सामान्य विश्लेषणरक्त - एरिथ्रोसाइट्स आणि हेमॅटोक्रिटची ​​संख्या. पुरुषांमध्ये, लाल रक्तपेशींची संख्या 5.7 * 10 * 9 / l पेक्षा जास्त असल्यास, हिमोग्लोबिन 177 ग्रॅम / l पेक्षा जास्त असल्यास, हेमॅटोक्रिट 52% पेक्षा जास्त असल्यास या रोगाच्या विकासाचा संशय येऊ शकतो. स्त्रियांमध्ये, अनुक्रमे 5.2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50% पेक्षा जास्त असल्यास निर्देशकांची जास्त नोंद केली जाते. हे आकडे पॅथॉलॉजीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत आणि जसजसे ते विकसित होते, ते आणखी उच्च होतात. याव्यतिरिक्त, परिसंचरण एरिथ्रोसाइट्सच्या वस्तुमानाचे मूल्यांकन करणे महत्वाचे आहे, जे सामान्यतः पुरुषांसाठी 36 मिली/किलो आणि स्त्रियांसाठी 32 मिली/किलो पर्यंत असते.

इतर रक्त मापदंड (बायोकेमिस्ट्री, सामान्य विश्लेषण आणि इतर चाचण्यांनुसार), जे वर्णन केलेल्या विकारांसह आणि एकमेकांच्या संयोजनात, प्राथमिक किंवा दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिसच्या विकासाचे चित्र प्रतिबिंबित करतात:

1. मध्यम किंवा गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (400 * 10 * 9 l च्या वर), न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइटोसिस(12 * 10 * 9 l च्या वर) बेसोफिल्स आणि इओसिनोफिल्सच्या वाढीव संख्येच्या उपस्थितीसह.
2. रेटिक्युलोसाइट्सच्या संख्येत वाढ.
3. myelocytes, metamyelocytes च्या रक्त मध्ये देखावा.
4. रक्ताच्या चिकटपणात 500-800% वाढ.
5. ESR मध्ये मजबूत घट.
6. प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ.
7. वाढवा अल्कधर्मी फॉस्फेट, सीरम मध्ये व्हिटॅमिन बी 12.
8. सीरममध्ये यूरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढणे.
9. ऑक्सिजनसह रक्तवाहिन्यांमधील रक्ताची संपृक्तता 92% पेक्षा जास्त आहे.
10. चाचणी ट्यूबमध्ये एरिथ्रोसाइट वसाहतींचा देखावा.
11. एरिथ्रोपोएटिनमध्ये घट.
12. 1 पेक्षा कमी रंग निर्देशांकात बदल.

मायलोफिब्रोसिसच्या टप्प्यावर, हिमोग्लोबिन आणि एरिथ्रोसाइट निर्देशक सामान्य स्थितीत परत येऊ शकतात, परंतु ल्यूकोसाइट्सची संख्या मोठ्या प्रमाणात वाढते, त्यांचे अपरिपक्व फॉर्म दिसतात आणि एरिथ्रोब्लास्ट्सची उपस्थिती निदान होते. अस्थिमज्जा पंक्चर करून मिळविलेल्या मायलोग्रामसाठी, त्यात खालील बदल दिसून येतात:

• फॅटी समावेशाच्या उपस्थितीत घट;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्समध्ये वाढ;
• मायलोपोईसिस स्प्राउट्सचे हायपरप्लासिया.

इतर निकष आहेत ज्याद्वारे डॉक्टर पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या वैशिष्ट्यपूर्ण बदलांबद्दल निष्कर्ष काढू शकतात:

1. हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली.
2. थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती.
3. वजन कमी होणे, अशक्तपणा यासह वाढलेला घाम येणे.
4. जनुकीय विकृतींची उपस्थिती, जर अनुवांशिक चाचणी केली गेली असेल, जेव्हा प्राथमिक एरिथ्रेमिया येतो.
5. रक्ताभिसरणाच्या सरासरी प्रमाणामध्ये वाढ.

वर वर्णन केलेले सर्व निकष, तीन मुख्य वगळता, जे मोठे मानले जातात, लहान आहेत. मुख्य निदान निकषांनुसार, हे रक्ताभिसरण एरिथ्रोसाइट्स, स्प्लेनोमेगाली, ऑक्सिजनसह धमनी रक्ताचे सुपरसॅच्युरेशनच्या वस्तुमानात वाढ आहे. निदान स्थापित करण्यासाठी, सामान्यतः यापैकी तीन प्रमुख निकष असणे पुरेसे आहे, जे दोन किंवा तीन किरकोळ निकषांसह एकत्र केले जातात. एरिथ्रोसाइटोसिस - हृदय दोष, क्षयरोग, ट्यूमर इ. अशा परिस्थितींमध्ये हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे विभेदक निदान केले जाते.

उपचार पद्धती

कसे पूर्वीचा माणूसमदतीसाठी विचारले, थेरपी अधिक प्रभावी असू शकते. तिसर्‍या टप्प्यावर, किंवा एरिथ्रेमियावर दुसरी ट्यूमर प्रक्रिया थर लावताना, केमोथेरपी उपचारांसह लक्षणात्मक थेरपी केली जाते. रोगाच्या इतर टप्प्यांवर केमोथेरप्यूटिक उपचारांची शिफारस केली जाऊ शकते, परंतु शरीर नेहमीच त्यास पुरेसा प्रतिसाद देत नाही. पासून लक्षणात्मक उपायजे जीवनाची गुणवत्ता सुधारते, खालील वापरले जातात:

1. उच्च रक्तदाब विरुद्ध औषधे, प्रामुख्याने ACE इनहिबिटरच्या गटातील.
2. खाज सुटणे, त्वचेची जळजळ आणि इतर ऍलर्जीक प्रतिक्रियांसाठी अँटीहिस्टामाइन्स.
3. थ्रोम्बोसिसच्या प्रवृत्तीसह रक्त पातळ करण्यासाठी अँटीप्लेटलेट एजंट आणि अँटीकोआगुलंट्स.
4. रक्तस्त्राव ऊतींसाठी स्थानिक आणि पद्धतशीर हेमोस्टॅटिक एजंट.
5. यूरिक ऍसिड कमी करण्यासाठी औषधे.

पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या उपचार पर्यायांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

1. रक्तस्त्राव, किंवा रक्तप्रवाहातून थोडेसे रक्त काढून टाकणे (फ्लेबोटॉमी). नियमानुसार, ते 100-400 मिली (निर्देशांनुसार) च्या व्हॉल्यूममध्ये आणि अनेक सत्रांच्या कोर्समध्ये 3-4 दिवसांच्या ब्रेकमध्ये तयार केले जातात. अशा हाताळणीनंतर रक्त अधिक द्रव होते, परंतु रक्ताच्या गुठळ्या झाल्याचा अलीकडील इतिहास असल्यास ते केले जाऊ शकत नाही. रक्तस्रावावर उपचार करण्यापूर्वी, रुग्णाला रेओपोलिग्ल्युकिन, तसेच हेपरिनचे द्रावण दिले जाते.
2. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस. याचा उपयोग अतिरिक्त लाल रक्तपेशी तसेच प्लेटलेट्सचे रक्त शुद्ध करण्यासाठी केला जातो. अशी सत्रे आठवड्यातून एकदा केली जातात.
3. केमोथेरपी. हे एक नियम म्हणून वापरले जाते, जेव्हा रोग ट्यूमरच्या टप्प्यावर पोहोचतो - दुसरा बी. केमोथेरपीसाठी इतर संकेत म्हणजे पेरीटोनियल अवयवांच्या गुंतागुंतीची उपस्थिती, एखाद्या व्यक्तीची सामान्य दुर्दशा आणि सर्व रक्ताच्या संख्येत वाढ. घटक. केमोथेरपी, किंवा सायटोरेडक्टिव थेरपीसाठी, सायटोस्टॅटिक्स, अँटीमेटाबोलाइट्स, अल्किलेटिंग औषधे, जैविक औषधे वापरली जातात. ल्युकेरन, हायड्रॉक्सीयुरिया, मिएलोसन, रीकॉम्बीनंट इंटरफेरॉन ही सामान्यतः निर्धारित औषधे आहेत.
4. ऍन्ड्रोजेन्स, एरिथ्रोपोएटिनसह लोहाच्या कमतरतेवर उपचार, जे बहुतेक वेळा ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या संयोजनात वापरले जातात.
5. रेडिएशन थेरपी. हे प्लीहा क्षेत्र विकिरण करण्यासाठी आणि त्यातील कर्करोग प्रक्रिया थांबविण्यासाठी वापरले जाते, ते अवयवाच्या आकारात तीव्र वाढीसह वापरले जाते.
6. शुद्ध एरिथ्रोसाइट्समधून एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाचे रक्तसंक्रमण. कोमा पर्यंत गंभीर अशक्तपणासाठी वापरले जाते. पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या अंतिम टप्प्यात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाढल्यास, दात्याकडून प्लेटलेट मास रक्तसंक्रमण आवश्यक असू शकते.

एरिथ्रेमिया सारख्या रोगासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण केल्याने अनेकदा प्रतिकूल परिणाम होतात, म्हणून ते क्वचितच वापरले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, स्प्लेनेक्टॉमी दर्शविली जाते, परंतु तीव्र ल्युकेमियाच्या विकासासह, गंभीर स्प्लेनोमेगालीसह देखील असे ऑपरेशन केले जात नाही.

गर्भवती महिलांमध्ये उपचारांची वैशिष्ट्ये

गर्भधारणेदरम्यान, हे पॅथॉलॉजी क्वचितच घडते. तथापि, पूर्वस्थिती असल्यास (आनुवंशिक किंवा दुय्यम घटकांमुळे), गर्भधारणा, बाळंतपण आणि गर्भपात पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतात. गर्भधारणेमुळे या रोगाचा कोर्स नेहमीच बिघडतो आणि त्याचा परिणाम गर्भधारणेच्या बाहेरीलपेक्षा अधिक गंभीर असू शकतो. तथापि, 50% प्रकरणांमध्ये, गर्भधारणा समाप्त होते सुरक्षित वितरण. उर्वरित अर्धा भाग गर्भपात, विकासात्मक विलंब, गर्भाच्या शरीराच्या संरचनेतील विसंगतींद्वारे जबाबदार आहे.

गर्भवती महिलांमध्ये रोगाचा उपचार करणे सोपे नाही. बहुतेक औषधे कठोरपणे प्रतिबंधित आहेत, कारण त्यांच्याकडे स्पष्ट टेराटोजेनिक गुणधर्म आहेत.म्हणून, गर्भधारणेदरम्यान, रक्तस्त्राव थेरपी आणि आवश्यक असल्यास, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स प्रामुख्याने केले जातात. गर्भवती महिलांमध्ये गुंतागुंत टाळण्यासाठी आणि रोग लवकर ओळखण्यासाठी, निरीक्षण प्रसूती-स्त्रीरोगतज्ञ यांनी दर्शविलेल्या वेळापत्रकानुसार रक्त तपासणी नियमितपणे केली पाहिजे.

काय करू नये

लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरण्यास सक्तीने निषिद्ध आहे, जे याव्यतिरिक्त रक्त घट्ट करते.तसेच आमच्या काळात, किरणोत्सर्गी फॉस्फरस तयारीचा वापर मर्यादित आहे, जे मायलोपोईसिसला गंभीरपणे प्रतिबंधित करते आणि बहुतेकदा ल्यूकेमियाच्या विकासास कारणीभूत ठरते. तसेच, आपण जुनी पोषण प्रणाली जतन करू शकत नाही: आहार बदलणे आवश्यक आहे. रक्त निर्मिती वाढवणारे सर्व पदार्थ जसे की यकृतावर बंदी आहे. डेअरी-भाजीपाला म्हणून आहार तयार करणे आणि जास्तीचे मांस नाकारणे चांगले.

रुग्णाने शरीर ओव्हरलोड करू नये, जड खेळांमध्ये व्यस्त राहू नये, नियमित विश्रांतीकडे दुर्लक्ष करू नये. उपचार लोक उपायआपण ते वापरू शकता, परंतु केवळ लाल रक्तपेशींच्या उत्पादनात वाढ रोखण्यासाठी, रचनाच्या बाबतीत डॉक्टरांनी सर्व औषधांचा सखोल अभ्यास केल्यानंतरच. बहुतेकदा, यूरिक ऍसिड काढून टाकण्यासाठी, त्वचेची वेदना आणि खाज कमी करण्यासाठी लक्षणात्मक थेरपी वापरली जाते.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

प्रतिबंध करण्याच्या पद्धती अद्याप विकसित झालेल्या नाहीत. रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून जीवनासाठी रोगनिदान बदलते. उपचाराशिवाय, निदानाच्या पहिल्या 5 वर्षांत एक तृतीयांश रुग्णांचा मृत्यू होतो. जर तुम्ही पूर्ण उपचार घेत असाल तर तुम्ही एखाद्या व्यक्तीचे आयुष्य 10-15 वर्षे किंवा त्याहून अधिक वाढवू शकता. मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे थ्रोम्बोसिस, आणि केवळ कधीकधी लोक रक्त कर्करोगाने (ल्युकेमिया) किंवा जास्त रक्तस्त्रावाने मरतात.

शरीरातील hematopoietic प्रणाली त्याच्या महत्त्वपूर्ण क्रियाकलाप सुनिश्चित करते. मानवी शरीराचे सर्व घटक, अपवाद न करता, हेमेटोपोएटिक प्रणालीच्या आरोग्यावर अवलंबून असतात. रक्ताचा आजार असल्याचे अनेकांनी ऐकले असेल. पॅथॉलॉजीजचे प्रकार वर्तुळाकार प्रणालीआणि त्यांच्या घटनेची कारणे अनेक आहेत. यापैकी एक म्हणजे वेकेझ रोग, एरिथ्रेमिया किंवा क्रॉनिक ल्यूकेमिया - हे सर्व हेमॅटोपोइसिसच्या घातक पॅथॉलॉजीशी संबंधित एकसारखे शब्द आहेत. आता एरिथ्रेमिया - ते काय आहे आणि या रोगाची चिन्हे जवळून पाहू या.

एरिथ्रेमियाचे पॅथोजेनेसिस

एरिथ्रेमिया रोग - ते काय आहे? वेकेझ रोग किंवा एरिथ्रेमिया, जे खरं तर, संबंधित आहे वैद्यकीय अटीरक्ताभिसरण प्रणालीच्या क्रियाकलापातील एक विचलन, रक्ताच्या चिकटपणामध्ये गंभीर वाढ द्वारे दर्शविले जाते. रक्त जाड होणे हे रक्त पेशींच्या (प्रामुख्याने एरिथ्रोसाइट्स) प्रसारामुळे उद्भवते, या स्थितीला पॉलीसिथेमिया व्हेरा म्हणतात. याला प्राथमिक पॉलीसिथेमिया असेही म्हणतात, ही संज्ञा ग्रीक पॉली म्हणजे अनेक आणि सायटस म्हणजे पेशी या शब्दापासून बनलेली आहे.

एरिथ्रेमियाचे एटिओलॉजी - ते काय आहे? ही हेमॅटोपोएटिक प्रणालीची पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे ज्यामध्ये अस्थिमज्जा खूप जास्त लाल रक्त पेशी तयार करते. लाल रक्तपेशी आणि इतर काही रक्तपेशींच्या अतिरेकीमुळे रक्त चिकट होते. घट्ट झालेले रक्त वाहिन्यांमधून अडचणीने फिरते, शिवाय, ते रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याने भरलेले असते. घटनांच्या अशा विकासासह, ऑक्सिजनसह अवयव आणि ऊतींच्या कोणत्याही पूर्ण पुरवठ्याबद्दल आणि पोषकप्रश्न बाहेर. वाकेझा रोगाचा परिणाम म्हणून, हायपोक्सिया वाढतो, जो केवळ कालांतराने वाढतो आणि संपूर्ण आरोग्य समस्यांना सामील करतो. एरिथ्रेमिया सत्य आणि सापेक्ष मध्ये विभागलेला आहे. खरा एरिथ्रेमिया प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या वाढीसह असतो.

एरिथ्रेमिया म्हणजे काय हे प्रथम 1892 मध्ये वाकेझ यांनी शोधून काढले, म्हणूनच या रोगाला त्याचे नाव मिळाले. आणि केवळ 1903 मध्ये हे शेवटी स्थापित केले गेले की घातक पॅथॉलॉजी हेमॅटोपोईसिसच्या मध्यवर्ती अवयवाच्या क्रियाकलाप वाढल्यामुळे होते, म्हणजेच अस्थिमज्जा.

हे डॉ. वाकेझचे अनुयायी ऑस्लर होते, ज्यांनी या रोगाला हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या रोगांच्या वैयक्तिक नोसोलॉजिकल श्रेणीमध्ये वेगळे केले.

वाकेझ रोगाची लक्षणे प्रबळ प्रमाणात क्लिनिकल प्रकरणेवृद्ध लोकांमध्ये, विशेषतः पुरुषांमध्ये, 65 ते 85 वर्षे वयोगटातील आढळतात. वृद्ध रूग्णांमध्ये, एरिथ्रेमिया बर्याच काळासाठी उद्भवते, बर्याचदा मध्ये सुप्त फॉर्म(क्रोनिक ल्युकेमिया). तारुण्य किंवा परिपक्वतेच्या काळात असलेल्या लोकांमध्ये, वेकेझ रोग फार दुर्मिळ आहे. परंतु ते वेगळे प्रकरण जे आढळले आहेत ते एरिथ्रेमियाचा वेगवान विकास दर्शवतात. आणि वेकेझ रोगाचा तीव्र स्वरूप प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये होतो.

एरिथ्रेमियाचे असे असामान्य एटिओलॉजी, औषध क्षेत्रातील शास्त्रज्ञांच्या मते, अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुळे असू शकते. तर, एखाद्या आजारी पूर्वजांकडून, ज्याला आळशी तीव्र ल्युकेमिया होता, जर पॅथॉलॉजी वंशजांमध्ये प्रसारित झाली असेल. तरुण पिढीमध्ये, एरिथ्रेमिया आधीच वेगवान स्वरूपात पुढे गेला आहे. पण आनुवंशिकता हे वेकेझ रोगाचे एकमेव कारण नाही.

एरिथ्रेमियाची कारणे

रेनल पॅथॉलॉजीज:

• हायड्रोनेफ्रोसिस.
• मूत्रपिंडाच्या धमन्यांचे स्टेनोसिस.
• मूत्रपिंड प्रत्यारोपण.
• गळू

एरिथ्रोपोएटिन उत्तेजक ट्यूमर:

• हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा.
• मूत्रपिंड च्या ऑन्कोलॉजी.
• गर्भाशयाचा कर्करोग.
• फिओक्रोमोसाइटोमा.
• पिट्यूटरी ग्रंथीचे सिस्ट आणि एडेनोमा.
• सेरेबेलममध्ये ट्यूमर प्रक्रिया.
• गर्भाशयाच्या मायोमा.

स्ट्रेस एरिथ्रोसाइटोसिस, ज्याला गेस्बेक सिंड्रोम किंवा स्यूडोपोलिसिथेमिया देखील म्हणतात, संबंधित एरिथ्रोसाइट्सचा संदर्भ देते. एरिथ्रेमियाच्या सापेक्ष स्वरूपासह, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर वाढतो. ही स्थिती प्लाझ्मा व्हॉल्यूममध्ये घट झाल्यामुळे आहे, ज्यामुळे आवश्यक एरिथ्रोसाइट वस्तुमान देखील जास्त होते. तणाव एरिथ्रोसाइटोसिसच्या क्लिनिकल वैशिष्ट्यांमध्ये लठ्ठपणा, उच्च रक्तदाब, रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीची प्रतिक्रिया समाविष्ट आहे.

खरे एरिथ्रेमियाचे टप्पे

पहिला टप्पा (प्रारंभिक) एरिथ्रेमिया लक्षणांच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो. एखाद्या व्यक्तीला नेहमीच्या पद्धतीने वाटते, हेमॅटोपोएटिक प्रणाली अद्याप सामान्यपणे कार्य करत आहे, परंतु लाल रक्तपेशींच्या वाढीव उत्पादनाची प्रक्रिया आधीच वेगवान होऊ लागली आहे. वाकेझ रोगाच्या या टप्प्यावर, जरी चाचण्या घेतल्या गेल्या तरी, ते ल्युकोसाइट्स वगळता सर्व रक्त घटकांचे क्षुल्लक प्रमाण दर्शवेल, म्हणूनच सर्व अंतर्गत अवयवांना रक्तपुरवठा वाढू शकतो.

एरिथ्रेमियाच्या या टप्प्यात, डॉक्टर आणि स्वतः रुग्ण दोघांनीही, पहिल्या दृष्टीक्षेपात, सामान्य चाचण्यांना कमी लेखू नये. एरिथ्रेमियासारख्या हेमॅटोपोएटिक उपकरणाच्या अशा पॅथॉलॉजीबद्दल जाणून घेतल्यास, ते सुरक्षितपणे खेळणे चांगले आहे आणि अगदी थोडासा संशय असल्यास, संशोधन सुरू ठेवा. हे एकतर वेकेझ रोगाच्या उपस्थितीबद्दल शंका दूर करण्यात मदत करेल किंवा टाळण्यासाठी वेळेत उपचार सुरू करेल गंभीर परिणामआणि रुग्णाचे आयुष्य लक्षणीय वाढवते. निष्क्रियतेसह एरिथ्रेमियाचा प्रारंभिक टप्पा सुमारे सहा वर्षे टिकू शकतो.

दुस-या टप्प्यापासून (A), व्यक्ती आधीच एरिथ्रेमियाची लक्षणे दर्शवते. या टप्प्यातील वेकेझ रोग 10 ते 12 वर्षांचा असू शकतो. एखाद्या व्यक्तीमध्ये एरिथ्रेमियाच्या या काळात, प्लीहा आणि यकृत यांसारखे हेमॅटोपोएटिक अवयव हळूहळू वाढतात आणि आकारात वाढतात. वाकेझ रोगाच्या रक्त तपासणीमध्ये लोहाची कमतरता स्पष्टपणे दिसून येते.

एटी रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीएरिथ्रेमियासह, थ्रोम्बस तयार होणे पाहिले जाऊ शकते.

दुस-या टप्प्यातील एरिथ्रेमिया (बी) ट्यूमर प्रक्रियेमुळे यकृत आणि प्लीहामध्ये स्पष्ट वाढ होते. वेकेझ रोग असलेल्या अस्थिमज्जामध्ये, आपण भरपूर बरे केलेले ऊतक पाहू शकता. मध्ये रुग्ण दिलेला कालावधी Wakez रोगाची प्रगती, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती असू शकते. आणि शरीराची तपासणी करताना, ते सहजपणे शोधले जाते मोठ्या संख्येनेरक्ताच्या गुठळ्या.

एरिथ्रेमियाचा तिसरा टप्पा - अशक्तपणा, जर रुग्णाने तपासणी आणि उपचारांकडे दुर्लक्ष केले तर उद्भवते. एरिथ्रेमिया सुरू झाल्यापासून त्याच्या विकासाचा कालावधी 9 ते 23 वर्षे आहे. वरील सर्व विचलनांव्यतिरिक्त, हळूहळू रक्त पेशी त्यांना नियुक्त केलेल्या मिशनचा सामना करणे थांबवतात, ज्यामुळे मानवी शरीरात अनेक अपरिवर्तनीय प्रक्रियांचा समावेश होतो. यातील एक प्रक्रिया म्हणजे मेंदूच्या ऊतींचे मोठ्या प्रमाणात डाग पडणे. एरिथ्रेमियाच्या या टप्प्यावर, जिवंत राहण्याची शक्यता कमी आहे. सतत वैद्यकीय पर्यवेक्षण आणि व्हॅक्वेज रोगाचा सतत उपचार केल्याने, काही काळ शरीरातील महत्त्वपूर्ण क्रियाकलाप राखणे शक्य आहे. पण ही स्थिती फार काळ टिकण्याची शक्यता नाही.

एरिथ्रेमियाची क्लिनिकल चिन्हे

मागील विभागातून हे स्पष्ट झाले आहे की थेट एरिथ्रेमियाच्या टप्प्यापासून, लक्षणे वेगवेगळ्या तीव्रतेची असतात. जर एरिथ्रेमियाने अद्याप गती प्राप्त केली नाही, तर त्या व्यक्तीने रक्त तपासणी केली नाही आणि तपासणी केली नाही. या प्रकरणात, खालील चिन्हे द्वारे Vaquez रोग संशयित केले जाऊ शकते.

एरिथ्रेमियाची लक्षणे (प्लिथोरा):

1. थोड्याशा दुखापतीमुळे दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव रक्ताने शरीराच्या ओव्हरफ्लोमुळे आणि गोठण्याच्या प्रक्रियेच्या उल्लंघनामुळे होतो.
2. सुजलेल्या शिरा दिसतात (विशेषतः मानेमध्ये).
3. त्वचेला चेरी रंग (चेहरा, हात) प्राप्त होतो.
4. ओठ आणि जीभ (लाल-निळा रंग), तसेच नेत्रगोलकाच्या नेत्रश्लेष्मला हायपरिमिया आहे.
5. त्वचेवर खाज सुटण्याची संवेदना, जी पाण्याच्या प्रक्रियेनंतर तीव्र होते.
6. काहीवेळा बोटांच्या, नाकाच्या, कानाच्या लोबच्या (एरिथ्रोमेलल्जिया) टोकाला जळजळ होऊ शकते.
7. ला तीव्र वेदनाआणि बर्निंगमध्ये सायनोटिक स्पॉट्स असतात.

एरिथ्रेमियासह, मोठ्या संख्येने प्लेटलेट्स तयार झाल्यामुळे, मायक्रोथ्रॉम्बीमुळे अंगात वेदना आणि जळजळ होते. Wakez रोगात, लक्षणे पक्वाशया विषयी व्रणांच्या स्वरूपात असू शकतात. पक्वाशया विषयी व्रणगॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसाच्या वाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार झाल्यामुळे एरिथ्रेमियासह, ज्यामुळे ट्रॉफिझममध्ये बिघाड होतो. आणि पाचक अवयवांमध्ये थ्रोम्बोसिसचा परिणाम म्हणजे केवळ पेप्टिक अल्सरच नाही तर हेलिकोबॅक्टर पायलोरी या रोगजनक बॅक्टेरियाचे सक्रियकरण देखील आहे.

वेकेझ रोगाच्या कोर्ससह, रुग्णाची प्रगती होते नेक्रोटिक प्रक्रियावरच्या आणि खालच्या extremities च्या उती. ही पॅथॉलॉजिकल स्थिती चिकट रक्ताच्या पदार्थासह केशिका अवरोधित झाल्यामुळे विकसित होते. ऊतकांमधील नेक्रोटिक बदल प्रथम संवेदनशीलता गमावल्यामुळे प्रकट होतात, स्पर्शास थंड होतात आणि फिकट गुलाबी होतात. आणि जेव्हा पोषक आणि ऑक्सिजनसह ऊतींच्या संपृक्ततेची प्रक्रिया थांबते तेव्हा ही ठिकाणे काळी पडतात आणि विच्छेदन किंवा विच्छेदनाच्या अधीन असतात.

वेकेझ रोग असलेल्या हृदयाबद्दल, रक्ताच्या ओव्हरफ्लोमुळे, हृदयाच्या पोकळ्यांमध्ये ताणणे (विस्तार) होते. आणि थ्रोम्बोसिसच्या परिणामी, मायोकार्डियल इन्फेक्शन किंवा सेरेब्रल स्ट्रोक तसेच पल्मोनरी थ्रोम्बोइम्बोलिझमची प्रकरणे असामान्य नाहीत. म्हणूनच, एरिथ्रेमियाच्या पहिल्या लक्षणांवर, अपंगत्व टाळण्यासाठी आणि शक्य तितक्या लांब आपले जीवन वाचवण्यासाठी उपचार सुरू केले पाहिजेत.

ज्याला एरिथ्रेमिया होण्याची शक्यता असते

एरिथ्रेमियाच्या घटनांच्या जोखीम क्षेत्रात व्यक्ती आहेत:

1. श्वसन प्रणालीच्या पॅथॉलॉजीसह.
2. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेची उपस्थिती.
3. सतत तणावाखाली.
4. शरीराच्या तीव्र नशा सह.
5. जर रेडिएशन एक्सपोजर झाले असेल.
6. मोठ्या शस्त्रक्रियेमुळे.
7. हिमोग्लोबिन प्रोटीन (हिमोग्लोबिनोपॅथी) च्या संरचनेचे उल्लंघन झाल्यास.
8. अंत: स्त्राव प्रणाली मध्ये विचलन सह.
9. जड धूम्रपान करणाऱ्यांसाठी.

एरिथ्रेमियाचे निदान

विश्लेषणासाठी रक्तदान करून आणि इन्स्ट्रुमेंटल उपकरणांचा वापर करून तपासणी करून वाकेझ रोगाचे निदान केले जाऊ शकते.

एरिथ्रेमियाचे निदान करण्याच्या पद्धती:

• रक्ताच्या वस्तुमानाचे सामान्य नैदानिक ​​​​विश्लेषण एरिथ्रोसाइट्स, हिमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, हेमॅटोक्रिट आणि ईएसआरची पातळी दर्शविते.
• रक्तातील पदार्थाचा जैवरासायनिक अभ्यास यूरिक ऍसिड, बिलीरुबिन, लोह, अल्कधर्मी फॉस्फेट, एएसटी (एस्पार्टेट एमिनोट्रान्सफेरेस) आणि एएलटी (अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेस) चे निर्देशक स्थापित करतो.
• TIBC च्या रक्तप्रवाहाच्या प्रयोगशाळेतील अभ्यासामुळे लोह बांधणाऱ्या एकूण सीरमची पातळी दिसून येते.
• एरिथ्रोपोएटिनची पातळी निश्चित करण्यासाठी रक्त नमुन्यांचा अभ्यास. या संप्रेरकाचे निर्देशक निर्धारित करून, हेमेटोपोएटिक प्रणालीतील विचलनांची डिग्री शोधणे शक्य आहे.
• यकृत आणि प्लीहा तपासण्यासाठी अल्ट्रासाऊंडचा वापर केला जातो.

हिस्टोलॉजिकल किंवा सायटोलॉजिकल पद्धतीने वेकेझ रोगामध्ये अस्थिमज्जा तपासणी. या उद्देशासाठी, ट्रेपॅनोबायोप्सी किंवा स्टर्नल पंचर केले जाते. सर्वकाही व्यतिरिक्त, डॉप्लरोग्राफी आयोजित करणे उपयुक्त ठरेल. ही निदान पद्धत अभ्यास केलेल्या अवयव आणि ऊतींमधील रक्त प्रवाहाची गती दर्शवते. वेकेझच्या रोगामध्ये डॉप्लरोग्राफीमुळे धन्यवाद, रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे प्रभावित झालेल्या परिसंचरण प्रणालीचे क्षेत्र ओळखणे शक्य आहे.

वेकेझ रोगासाठी थेरपी

हेमॅटोक्रिट आणि हिमोग्लोबिनची पातळी राखण्यासाठी एरिथ्रेमियाचा उपचार कमी केला जातो. कारण सुप्त विकासामुळे व्हॅक्वेझ रोग पूर्णपणे बरा करणे शक्य नाही. आणि लक्षणांच्या प्रारंभाच्या वेळी, एरिथ्रेमियामध्ये आधीच एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया आहे. परंतु व्हॅकेजच्या खऱ्या आणि संबंधित दोन्ही रोगांची प्रगती थांबवणे आणि प्रतिबंधित करणे शक्य आहे, स्वाभाविकपणे, उपस्थित हेमॅटोलॉजिस्टच्या सतर्क नियंत्रणाखाली.

एरिथ्रेमिया उपचारांमध्ये सहसा अनेक औषधे घेणे समाविष्ट असते:

• हिमोग्लोबिन पातळी राखण्यासाठी लोहयुक्त तयारी.
• शरीरातील यूरिक ऍसिडची पातळी नियंत्रित करण्यासाठी औषधे.
• अस्थिमज्जामध्ये सूक्ष्मजंतूंच्या हायपरप्लासियाला प्रतिबंध करणारी औषधे.
• औषधेजे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास कमी करतात.
• प्लीहा आणि यकृताच्या सामान्यीकरणासाठी तयारी.
• सायटोस्टॅटिक्स, ज्याची क्रिया ट्यूमर प्रक्रिया दडपण्याचा उद्देश आहे.

बहुसंख्य एरिथ्रेमियाच्या उपचारांसाठी औषधांचे गंभीर दुष्परिणाम आहेत. आपल्या विवेकबुद्धीनुसार वेकेझ रोगासाठी औषधे घेणे सक्तीने निषिद्ध आहे, कारण उपचारात्मक प्रभावाऐवजी आपण शरीराला अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता. वेकेझ रोगासाठी उपचारांचा कोर्स आणि थेरपीचा डोस उपस्थित डॉक्टरांशी सहमत असणे आवश्यक आहे. आणि केवळ सर्वेक्षणाच्या निकालांच्या आधारावर, शरीराची सर्व वैयक्तिक वैशिष्ट्ये विचारात घेऊन.

च्या संपर्कात आहे

पॉलीसिथेमियामध्ये लाल रक्तपेशींचे अतिउत्पादन सर्वात नाटकीय आहे, परंतु पांढर्या पेशींचे उत्पादन रक्त पेशीआणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये प्लेटलेट्स देखील वाढतात

पॉलीसिथेमिया व्हेरा हा एक दुर्मिळ, जुनाट आजार आहे ज्यामध्ये अस्थिमज्जा (मायलोप्रोलिफेरेशन) रक्त पेशींचे अतिउत्पादन समाविष्ट आहे.

लाल रक्तपेशींचे अतिउत्पादन हे सर्वात नाटकीय आहे, परंतु पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सचे उत्पादन देखील बहुतेक प्रकरणांमध्ये वाढले आहे. अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशींचे अतिउत्पादनामुळे लाल रक्तपेशींचे प्रमाण असामान्यपणे जास्त होते. परिणामी, रक्त घट्ट होते आणि त्याचे प्रमाण वाढते; या स्थितीला हायपरविस्कोसिटी म्हणतात.

पॉलीसिथेमिया म्हणजे रक्तातील लाल रक्तपेशींची संख्या वाढणे. पॉलीसिथेमियामध्ये, हिमोग्लोबिनची पातळी आणि लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) ची संख्या उंचावली जाते आणि हेमॅटोक्रिट देखील उंचावले जाते ( टक्केवारीएरिथ्रोसाइट्स ते रक्त प्लाझ्मा). संपूर्ण रक्त मोजणीसह उच्च आरबीसी गणना सहजपणे शोधली जाऊ शकते. स्त्रियांमध्ये 16.5 g/dl पेक्षा जास्त आणि पुरुषांमध्ये 18.5 g/dl पेक्षा जास्त हिमोग्लोबिन पातळी पॉलीसिथेमिया दर्शवते. हेमॅटोक्रिटच्या बाबतीत, स्त्रियांमध्ये 48 च्या वर आणि पुरुषांमध्ये 52 वरील मूल्ये पॉलीसिथेमियाचे सूचक आहेत.

लाल रक्तपेशींचे उत्पादन (एरिथ्रोपोईसिस) अस्थिमज्जामध्ये होते आणि विशिष्ट चरणांच्या मालिकेद्वारे नियंत्रित केले जाते. या प्रक्रियेचे नियमन करणारे एक महत्त्वाचे एन्झाइम म्हणजे एरिथ्रोपोएटिन. बहुतेक एरिथ्रोपोएटिन मूत्रपिंडात तयार होते आणि यकृतामध्ये एक लहान भाग तयार होतो.

पॉलीसिथेमिया होऊ शकतो अंतर्गत समस्यालाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये. त्याला प्राथमिक पॉलीसिथेमिया म्हणतात. जर पॉलीसिथेमिया दुसर्या अंतर्निहित कारणामुळे असेल वैद्यकीय समस्यात्याला दुय्यम पॉलीसिथेमिया म्हणतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पॉलीसिथेमिया दुय्यम आणि दुसर्या रोगामुळे होतो. प्राथमिक पॉलीसिथेमिया तुलनेने दुर्मिळ आहे. अंदाजे 1-5% नवजात मुलांमध्ये पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) चे निदान केले जाऊ शकते.

पॉलीसिथेमियाची प्राथमिक कारणे

पॉलीसिथेमिया व्हेरा JAK2 जनुकातील अनुवांशिक उत्परिवर्तनाशी संबंधित आहे ज्यामुळे अस्थिमज्जा पेशींची एरिथ्रोपोएटिनची संवेदनशीलता वाढते. परिणामी, लाल रक्तपेशींचे उत्पादन वाढते. या स्थितीत इतर प्रकारच्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्स) चे स्तर देखील अनेकदा उंचावले जातात.

प्राथमिक कौटुंबिक आणि जन्मजात पॉलीसिथेमिया ही एपोर जनुकातील उत्परिवर्तनाशी संबंधित स्थिती आहे ज्यामुळे एरिथ्रोपोएटिनच्या प्रतिसादात लाल रक्तपेशींचे उत्पादन वाढते.

पॉलीसिथेमियाची दुय्यम कारणे

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया रक्ताभिसरण एरिथ्रोपोएटिनच्या उच्च पातळीमुळे विकसित होते. एरिथ्रोपोएटिन वाढण्याची मुख्य कारणे आहेत: क्रॉनिक हायपोक्सिया ( कमी पातळीरक्तातील ऑक्सिजन दीर्घ कालावधीसाठी), लाल रक्तपेशी आणि ट्यूमरच्या असामान्य संरचनेमुळे खराब ऑक्सिजन वितरण.

काही सामान्य परिस्थिती ज्यामुळे एरिथ्रोपोएटिनमध्ये वाढ होऊ शकते तीव्र हायपोक्सियाकिंवा खराब ऑक्सिजन पुरवठ्यामध्ये हे समाविष्ट आहे: 1) क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी, एम्फिसीमा, क्रॉनिकल ब्राँकायटिस); 2) फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब; 3) हायपोव्हेंटिलेशन सिंड्रोम; 4) congestive हृदय अपयश; 5) अवरोधक झोप श्वसनक्रिया बंद होणे; 6) मूत्रपिंडात खराब रक्त प्रवाह; 7) उंचावरील जीवन.

2,3-BPG ही एक कमतरता असलेली स्थिती आहे ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींमधील हिमोग्लोबिन रेणूची रचना असामान्य असते. या अवस्थेत, हिमोग्लोबिनला ऑक्सिजनच्या शोषणासाठी जास्त आत्मीयता असते आणि शरीराच्या ऊतींना ते कमी सोडते. यामुळे लाल रक्तपेशींचे अधिक उत्पादन होते, कारण शरीराला ही विसंगती समजते अपुरी पातळीऑक्सिजन. याचा परिणाम म्हणजे लाल रक्तपेशींची संख्या जास्त असते.

काही ट्यूमरमुळे स्राव होतो जास्तएरिथ्रोपोएटिन पॉलीसिथेमियाकडे नेत आहे. सामान्य एरिथ्रोपोएटिन-रिलीझिंग ट्यूमर: यकृत कर्करोग (हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा), मूत्रपिंडाचा कर्करोग (रेनल सेल कार्सिनोमा), एड्रेनल एडेनोमा किंवा एडेनोकार्सिनोमा, गर्भाशयाचा कर्करोग. किडनी सिस्ट आणि मुत्र अडथळे यासारख्या सौम्य परिस्थितीमुळे देखील एरिथ्रोपोएटिन स्राव वाढू शकतो.

कार्बन मोनोऑक्साइडच्या दीर्घकाळ संपर्कामुळे पॉलीसिथेमिया होऊ शकतो. हिमोग्लोबिनला ऑक्सिजनपेक्षा कार्बन मोनॉक्साईडशी जास्त आत्मीयता असते. म्हणून, जेव्हा कार्बन मोनॉक्साईडचे रेणू हिमोग्लोबिनला जोडतात, तेव्हा विद्यमान हिमोग्लोबिन रेणूंना खराब ऑक्सिजन वितरणाची भरपाई करण्यासाठी पॉलीसिथेमिया होऊ शकतो. दीर्घकाळ धुम्रपान केल्यामुळे कार्बन डाय ऑक्साईडसह देखील अशीच परिस्थिती उद्भवू शकते.

नवजात पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) चे कारण बहुधा प्लेसेंटामधून मातृ रक्ताचे हस्तांतरण किंवा रक्त संक्रमण असते. प्लेसेंटल अपुरेपणामुळे गर्भाला दीर्घकाळ खराब ऑक्सिजन वितरण (इंट्रायूटरिन हायपोक्सिया) देखील नवजात पॉलीसिथेमिया होऊ शकते.

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया

रिलेटिव्ह पॉलीसिथेमिया अशा परिस्थितीचे वर्णन करते ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींचे प्रमाण जास्त असते वाढलेली एकाग्रतानिर्जलीकरणाचा परिणाम म्हणून एरिथ्रोसाइट्सच्या रक्तात. या परिस्थितींमध्ये (उलट्या, अतिसार, जास्त घाम येणे), लाल रक्तपेशींची संख्या सामान्य मर्यादेत असते, परंतु रक्ताच्या प्लाझ्मावर परिणाम करणारे द्रव कमी झाल्यामुळे, लाल रक्तपेशींची एकाग्रता वाढते.

तणावामुळे पॉलीसिथेमिया

तणाव-प्रेरित एरिथ्रोसाइटोसिसला स्यूडोपोलिसिथेमिया सिंड्रोम असेही म्हणतात, जे उच्च रक्तदाबावर उपचार करण्यासाठी लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घेत असलेल्या मध्यमवयीन लठ्ठ पुरुषांमध्ये होतो. अनेकदा हेच लोक सिगारेट ओढणारे असतात.

पॉलीसिथेमियासाठी जोखीम घटक

पॉलीसिथेमियासाठी मुख्य जोखीम घटक आहेत: क्रॉनिक हायपोक्सिया; दीर्घकालीन सिगारेट धूम्रपान; कुटुंब आणि अनुवांशिक पूर्वस्थिती; उच्च उंचीवर जीवन; कार्बन मोनोऑक्साइडचा दीर्घकाळ संपर्क (बोगद्यावरील कामगार, गॅरेज अटेंडंट, जोरदार प्रदूषित शहरांचे रहिवासी); ज्यू मूळचे अश्केनाझी ज्यू (अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुळे पॉलीसिथेमियाची शक्यता वाढली).

पॉलीसिथेमियाची लक्षणे

पॉलीसिथेमियाची लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतात. पॉलीसिथेमिया असलेल्या काही लोकांमध्ये कोणतीही लक्षणे नसतात. पॉलीसिथेमिया सरासरीमध्ये, बहुतेक लक्षणे पॉलीसिथेमियासाठी जबाबदार असलेल्या अंतर्निहित स्थितीशी संबंधित असतात. पॉलीसिथेमियाची लक्षणे अस्पष्ट आणि अगदी सामान्य असू शकतात. काही महत्वाची वैशिष्ट्येयात समाविष्ट आहे: 1) अशक्तपणा, 2) रक्तस्त्राव, रक्ताच्या गुठळ्या (ज्यामुळे हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक, फुफ्फुसाचा एम्बोलिझम होऊ शकतो), 3) सांधेदुखी, 4) डोकेदुखी, 5) खाज सुटणे (अंघोळ किंवा आंघोळीनंतर देखील खाज सुटणे), 6) थकवा , 7) चक्कर येणे, 8) पोटदुखी.

डॉक्टरांना कधी भेटायचे?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया असलेल्या लोकांना उद्भवू शकणार्‍या काही संभाव्य गंभीर गुंतागुंतांबद्दल जागरूक असले पाहिजे. रक्ताच्या गुठळ्या (हृदयविकाराचा झटका, पक्षाघात, फुफ्फुसात किंवा पायांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या) आणि अनियंत्रित रक्तस्त्राव ( नाकाचा रक्तस्त्राव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव), नियमानुसार, उपस्थित डॉक्टरांकडून त्वरित वैद्यकीय मदत घेणे आवश्यक आहे.

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया असलेले रुग्ण हेमॅटोलॉजिस्टच्या देखरेखीखाली असावेत. दुय्यम पॉलीसिथेमिया होण्यास कारणीभूत असलेल्या रोगांवर सामान्य चिकित्सक किंवा इतर वैशिष्ट्यांमधील डॉक्टरांद्वारे उपचार केले जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, फुफ्फुसाचा जुनाट आजार असलेल्या लोकांना पल्मोनोलॉजिस्टकडून नियमितपणे आणि हृदयविकाराच्या तीव्र आजार असलेल्या रुग्णांना हृदयरोगतज्ज्ञांकडून नियमितपणे पाहिले पाहिजे.

पॉलीसिथेमियासाठी रक्त चाचणी

नियमित रक्त चाचणीद्वारे पॉलीसिथेमियाचे निदान करणे खूप सोपे आहे. पॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णाचे मूल्यांकन करताना, संपूर्ण वैद्यकीय तपासणी आवश्यक आहे. फुफ्फुस आणि हृदयाची तपासणी करणे विशेषतः महत्वाचे आहे. पॉलीसिथेमियामध्ये वाढलेली प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) हे एक सामान्य वैशिष्ट्य आहे. म्हणून, प्लीहाच्या वाढीचे मूल्यांकन करणे फार महत्वाचे आहे.

पॉलीसिथेमियाच्या कारणाचे मूल्यांकन करण्यासाठी, हे महत्वाचे आहे संपूर्ण विश्लेषणरक्त, रक्त जमावट प्रोफाइल आणि चयापचय पटल निर्धारित करा. पॉलीसिथेमियाची संभाव्य कारणे निश्चित करण्यासाठी इतर विशिष्ट चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे: छातीचा एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राफी, हिमोग्लोबिन विश्लेषण आणि कार्बन मोनोऑक्साइड मापन.

पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये, एक नियम म्हणून, इतर रक्त पेशी देखील पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइटोसिस) आणि प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोसिस) च्या असामान्य उच्च संख्येद्वारे दर्शविल्या जातात. काही प्रकरणांमध्ये, अस्थिमज्जामध्ये रक्त पेशींच्या निर्मितीची तपासणी करणे आवश्यक आहे, यासाठी, एक आकांक्षा किंवा अस्थिमज्जा बायोप्सी केली जाते. मार्गदर्शक तत्त्वे पॉलीसिथेमिया व्हेरासाठी निदान निकष म्हणून JAK2 जनुक उत्परिवर्तनासाठी चाचणी करण्याची शिफारस करतात. एरिथ्रोपोएटिन पातळी चाचणी आवश्यक नाही, परंतु काही प्रकरणांमध्ये ही चाचणी उपयुक्त माहिती प्रदान करू शकते. पॉलीसिथेमियाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, एरिथ्रोपोएटिनची पातळी सामान्यतः कमी असते, परंतु एरिथ्रोपोएटिन-स्रावित ट्यूमरमध्ये, या एंझाइमची पातळी वाढू शकते. परिणामांची व्याख्या करणे आवश्यक आहे कारण क्रॉनिक हायपोक्सियाच्या प्रतिसादात एरिथ्रोपोएटिनची पातळी जास्त असू शकते (जर हे पॉलीसिथेमियाचे मूळ कारण असेल).

पॉलीसिथेमियाचा उपचार

दुय्यम पॉलीसिथेमियाचा उपचार त्याच्या कारणावर अवलंबून असतो. तीव्र हायपोक्सिया असलेल्या लोकांसाठी पूरक ऑक्सिजनची आवश्यकता असू शकते. पॉलीसिथेमियाच्या कारणावर उपचार करण्याच्या उद्देशाने इतर उपचारांचा उद्देश असू शकतो (उदा. हृदय अपयश किंवा फुफ्फुसाच्या दीर्घ आजारासाठी योग्य उपचार).

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया असलेल्या व्यक्ती लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी आणि टाळण्यासाठी काही घरगुती उपचार करू शकतात संभाव्य गुंतागुंत. सेवन करणे महत्वाचे आहे पुरेसारक्त आणि निर्जलीकरण आणखी एकाग्रता टाळण्यासाठी द्रव. शारीरिक हालचालींवर कोणतेही निर्बंध नाहीत. एखाद्या व्यक्तीची प्लीहा वाढलेली असल्यास, प्लीहाला इजा आणि फाटणे टाळण्यासाठी संपर्क खेळ टाळावेत. लोह पूरक टाळणे चांगले आहे, कारण त्यांचा वापर लाल रक्तपेशींच्या अतिउत्पादनास हातभार लावू शकतो.

रक्तपात (रक्तदान) हा पॉलीसिथेमिया उपचाराचा मुख्य आधार आहे. रक्तस्रावाचे उद्दिष्ट पुरुषांमध्ये 45% आणि स्त्रियांमध्ये 42% हेमॅटोक्रिट राखणे आहे. सुरुवातीला, दर 2-3 दिवसांनी रक्तस्त्राव करणे आवश्यक असू शकते, प्रत्येक वेळी 250 ते 500 मिली रक्त काढून टाकले जाते. एकदा ध्येय गाठले की, रक्तस्राव शक्य तितक्या वेळा केला जाऊ शकत नाही.

पॉलीसिथेमियाच्या उपचारांसाठी मोठ्या प्रमाणावर शिफारस केलेले औषध हायड्रॉक्सीयुरिया आहे. रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका असलेल्या लोकांसाठी हे औषध विशेषतः शिफारसीय आहे. हे औषध विशेषतः 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांसाठी शिफारस केली जाते ज्यात प्लेटलेट संख्या वाढलेली आहे (थ्रॉम्बोसाइटोसिस; 1.5 दशलक्षाहून अधिक), उच्च धोकाहृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग. ज्या रुग्णांना रक्तस्त्राव सहन होत नाही त्यांच्यासाठी हायड्रोक्स्युरियाची शिफारस देखील केली जाते. हायड्रोक्स्युरिया सर्वकाही कमी करू शकते वाढलेली कार्यक्षमतारक्त (ल्युकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लेटलेट्स), तर रक्तस्त्राव केवळ हेमॅटोक्रिट कमी करते.

रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी ऍस्पिरिनचा वापर पॉलिसिथेमियाच्या उपचारांमध्ये देखील केला जातो. तथापि, रक्तस्त्रावाचा इतिहास असलेल्या लोकांमध्ये हे औषध वापरले जाऊ नये. ऍस्पिरिनचा वापर सामान्यतः रक्तस्त्राव सह संयोजनात केला जातो.

पॉलीसिथेमियाची गुंतागुंत

फ्लेबोटॉमीसह स्वीकार्य हेमॅटोक्रिटपर्यंत उपचाराच्या सुरूवातीस वारंवार निरीक्षण करण्याची शिफारस केली जाते. प्राथमिक पॉलीसिथेमियाच्या काही गुंतागुंत, खाली सूचीबद्ध केल्याप्रमाणे, अनेकदा सतत वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता असते. या गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट आहे: 1) रक्ताची गुठळी (थ्रॉम्बोसिस) कारणीभूत ठरते हृदयविकाराचा झटका, पाय किंवा फुफ्फुसात रक्ताच्या गुठळ्या, रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या. या घटनांना पॉलीसिथेमियामध्ये मृत्यूचे मुख्य कारण मानले जाते; 2) तीव्र रक्त कमी होणे किंवा रक्तस्त्राव; 3) रक्त कर्करोगात परिवर्तन (उदा., ल्युकेमिया, मायलोफिब्रोसिस).

पॉलीसिथेमिया प्रतिबंध

दुय्यम पॉलीसिथेमियाची अनेक कारणे टाळता येत नाहीत. तथापि, काही संभाव्य प्रतिबंधात्मक उपाय आहेत: 1) धूम्रपान बंद करणे; 2) कार्बन मोनोऑक्साइडचा दीर्घकाळ संपर्क टाळा; 3) वेळेवर उपचार जुनाट रोगफुफ्फुस, हृदयरोग किंवा स्लीप एपनिया.

जनुक उत्परिवर्तनामुळे होणारा प्राथमिक पॉलीसिथेमिया सहसा अटळ असतो.

पॉलीसिथेमिया साठी अंदाज. उपचाराशिवाय प्राथमिक पॉलीसिथेमियाचे रोगनिदान सामान्यतः खराब असते; सुमारे 2 वर्षांच्या आयुर्मानासह. तथापि, अगदी एका रक्तस्त्रावाने, बरेच रुग्ण सामान्य जीवन जगू शकतात आणि ते करू शकतात सामान्य कालावधीजीवन दुय्यम पॉलीसिथेमियाचा दृष्टीकोन मुख्यत्वे रोगाच्या मूळ कारणावर अवलंबून असतो.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेझ रोग)मायोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांचा संदर्भ देते, ज्या दरम्यान, जेव्हा स्टेम सेल खराब होतो तेव्हा त्याच्या तीन स्प्राउट्सचा प्रसार होतो. एरिथ्रोसाइट्सची वाढीव निर्मिती आहे, थोड्या प्रमाणात - ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्स. जवळजवळ नेहमीच या रोगासह, प्लीहाचे मायलॉइड मेटाप्लासिया दिसून येते.

एरिथ्रेमियाच्या प्रकरणांची संख्या प्रति 100 हजार लोकसंख्येमध्ये 1 आहे आणि पुरुषांमध्ये हे पॅथॉलॉजी स्त्रियांपेक्षा काहीसे सामान्य आहे. 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये, इतर वयोगटांपेक्षा वेकेझ रोग अधिक सामान्य आहे.

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

रोगाचा आधार हेमेटोपोएटिक स्टेम सेलचे परिवर्तन आहे, ज्यामुळे वेकेझ रोगास क्लोनल निओप्लास्टिक रोग मानण्याचा अधिकार मिळतो.

प्लुरिपोटेंट स्टेम सेलमध्ये घातक परिवर्तन होते, ज्यामुळे प्रक्रियेत तीनही हेमॅटोपोएटिक वंशांचा समावेश होतो. एरिथ्रॉइड जंतूच्या पेशी सर्वात मोठ्या प्रसारापर्यंत पोहोचतात. हे एरिथ्रोपोएटिनच्या अनुपस्थितीत उद्भवते म्हणून, हे वैशिष्ट्य एरिथ्रेमियासाठी विशिष्ट आहे.

पॉलीमॉर्फिक मेगाकारियोसाइट्सचे संचय हे वेकेझ रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे.

प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ झाल्यामुळे, हेमॅटोक्रिट वाढते, रक्त अधिक चिकट होते. थ्रोम्बोसाइटोसिससह या घटकांच्या संयोजनामुळे अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन आणि वारंवार थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत होते. समांतर, प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लासियाचा विकास होतो.

वेकेझ रोगाचे क्लिनिकल चित्र

रोग 4 टप्प्यात पुढे जातोअस्थिमज्जा आणि प्लीहा मध्ये होणार्‍या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियांचे प्रतिबिंबित करते.

रोगाच्या पहिल्या टप्प्यातएरिथ्रोसाइटोसिस लक्षात घेतले जाते, अस्थिमज्जामध्ये - पॅनमायलोसिस. या स्टीलचा कालावधी 5 वर्षांपर्यंत आहे.

या अवस्थेतील रोगासोबत बोटांच्या टोकांमध्ये प्लीथोरा, ऍक्रोसायनोसिस, जळजळ वेदना आणि पॅरेस्थेसिया असतात. काही रुग्ण वॉशिंगनंतर त्वचेवर खाज सुटल्याचे लक्षात घेतात. रक्ताभिसरण करणार्‍या एरिथ्रोसाइट्सच्या प्रमाणात वाढ झाल्यामुळे अशा रूग्णांमध्ये धमनी उच्च रक्तदाब दिसून येतो ज्यांनी रोग सुरू होण्यापूर्वी या लक्षणाबद्दल तक्रार केली नाही किंवा विद्यमान लक्षण वाढू शकते. उच्च रक्तदाब, ज्याचा पारंपारिक अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांनी उपचार करणे कठीण आहे. कोरोनरी हृदयरोग, सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिसची लक्षणे अधिक स्पष्ट होतात.

हा रोग हळूहळू विकसित होत असल्याने, त्याच्या सुरुवातीपासून निदानापर्यंत 2 ते 4 वर्षे लागतात.

स्टेज II वेकेझ रोगएरिथ्रेमिक म्हणतात आणि 10 ते 15 वर्षे टिकते. एरिथ्रोसाइटोसिस व्यतिरिक्त, डाव्या बाजूच्या शिफ्टसह न्यूट्रोफिल्सच्या सामग्रीमध्ये वाढ होते. रोगाच्या या टप्प्यावर अस्थिमज्जाचे चित्र उच्चारित मेगाकारियोसाइटोसिससह एकूण तीन-वाढीच्या हायपरप्लासियाद्वारे दर्शविले जाते. प्लीहाचे मायलॉइड मेटाप्लाझिया अद्याप अनुपस्थित आहे, परंतु एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सच्या वाढीव सीक्वेस्टेशनमुळे स्प्लेनोमेगाली आहे.

रोगाचा हा टप्पा अधिक गंभीर आणि अधिक वारंवार रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंतांसह असतो. पूर्वीच्या थ्रोम्बोसिसचा इतिहास असलेल्या वृद्ध रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याचा धोका जास्त असतो.

मेंदूच्या सर्वात सामान्य थ्रोम्बोस्ड वाहिन्या, कोरोनरी धमन्या आणि ओटीपोटाच्या अवयवांना पोसणाऱ्या वाहिन्या.

बर्‍याचदा, खऱ्या पॉलीसिथेमियासह, प्लेटलेटची वाढलेली संख्या असूनही, रक्तस्त्राव सिंड्रोम दिसून येतो, जो नाकातून रक्तस्त्राव आणि दात काढल्यानंतर मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी होणे द्वारे प्रकट होतो. हे फायब्रिनोजेनचे फायब्रिनमध्ये संथ रूपांतर आणि रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेण्याच्या अशक्तपणामुळे होते.

वेकेझ रोगातील व्हिसेरल गुंतागुंत पोट आणि ड्युओडेनमचे क्षरण आणि अल्सर असू शकतात. ते अशक्त रक्त प्रवाह आणि पोट आणि आतड्यांच्या श्लेष्मल झिल्लीच्या ट्रॉफिझमचे परिणाम आहेत.

दुसरा टप्पा बी एरिथ्रेमियाप्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लाझियाच्या जोडणीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. स्प्लेनोमेगाली अधिक स्पष्ट होते. एटी परिधीय रक्तल्युकोसाइटोसिस दिसून येते, सूत्र डावीकडे शिफ्ट तरुण फॉर्ममध्ये होते. अस्थिमज्जा पॅनमायलोसिस द्वारे दर्शविले जाते. रोगाच्या या टप्प्यावर रुग्णांच्या स्थितीचे काही स्थिरीकरण एरिथ्रोसाइट्सच्या पातळीत घट झाल्यामुळे प्लीहाद्वारे त्यांच्या वाढत्या नाशामुळे होऊ शकते.

वेकेझ रोगाचा तिसरा टप्पाअशक्तपणा म्हणतात. परिधीय रक्तातील अशक्तपणाच्या घटनेव्यतिरिक्त, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि पॅन्सिटोपेनिया साजरा केला जातो. समांतर, स्प्लेनोमेगाली आणि कॅशेक्सिया वाढतात.

एरिथ्रेमियाचे निदान

परवानगी देणारे निकष पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान करा, मुख्य आणि अतिरिक्त विभागलेले आहेत.

पहिल्यामध्ये ऑक्सिजनसह धमनी रक्ताच्या सामान्य संपृक्ततेसह प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ, तसेच स्प्लेनोमेगाली समाविष्ट आहे.

संसर्गाची चिन्हे नसताना थ्रोम्बोसाइटोसिस आणि ल्युकोसाइटोसिस, 100 युनिट्सपेक्षा जास्त अल्कधर्मी फॉस्फेट क्रियाकलाप वाढणे आणि व्हिटॅमिन बी 12 ची उच्च सामग्री ही अतिरिक्त लक्षणे आहेत.

सध्या, एरिथ्रेमियाच्या निदानामध्ये अस्थिमज्जाच्या चित्राला खूप महत्त्व दिले जाते.

खरे पॉलीसिथेमियाचा उपचार

थ्रोम्बोसिसच्या प्रतिबंधासाठी, एस्पिरिन दररोज 50 ते 250 मिलीग्रामच्या डोसवर निर्धारित केले जाते.

बहुतेकदा, मायक्रोक्रिक्युलेशनच्या दुरुस्तीसह, गरम आंघोळीनंतर त्वचेच्या खाज सुटण्याची लक्षणे देखील अदृश्य होतात. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, हे लक्षण दूर करण्यासाठी, एखाद्याला ऑटोलॉगस रक्ताच्या अल्ट्राव्हायोलेट विकिरणांचा अवलंब करावा लागतो.

लाल रक्तपेशींच्या संख्येची सामग्री कमी करण्यासाठी, रक्तस्त्राव वापरला जातो, जो अत्यंत सावधगिरीने केला पाहिजे. वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यामुळे लोहाची कमतरता होऊ शकते, ज्याला या घटकाच्या ऊतींच्या कमतरतेच्या लक्षणांशिवाय सुधारणे आवश्यक नसते.

गंभीर एरिथ्रेमियामध्ये लाल रक्तपेशींची संख्या कमी करण्यासाठी वैद्यकीय पद्धतींचा वापर करणे आवश्यक आहे. यासाठी, हायड्रॉक्स्युरिया तयारी, अल्फा-इंटरफेरॉन, मायलोसन वापरली जातात.

रोग बराच काळ आणि तुलनेने अनुकूलपणे पुढे जातो हे तथ्य असूनही, रोगाच्या विकसनशील गुंतागुंतांमुळे वाकेझ रोगामध्ये घातक परिणाम शक्य आहेत. रुग्णाच्या जीवनासाठी सर्वात सामान्य धोका म्हणजे थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझम, तसेच रोगाचे तीव्र ल्युकेमियामध्ये रूपांतर.

खरे पॉलीसिथेमिया प्रतिबंध

एरिथ्रेमियासाठी प्रतिबंधात्मक उपायांचा उद्देश रोगाचा लवकर शोध घेणे आणि रोगाच्या गुंतागुंतीच्या विकासास प्रतिबंध करणे आहे.

एक तुलनेने लांब आणि सौम्य कोर्स वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जो वगळत नाही, तथापि, घातक परिणामासह तीव्र ल्यूकेमियामध्ये घातक परिवर्तन.


एरिथ्रेमिया हा अत्यंत दुर्मिळ आजार मानला जातो आणि दर वर्षी 100 दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये 4-7 प्रकरणांची वारंवारिता आढळते. हे प्रामुख्याने मध्यमवयीन आणि वृद्ध लोकांना प्रभावित करते ( 50 वर्षांपेक्षा जास्त जुने), परंतु पूर्वीच्या वयात प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत. पुरुष आणि स्त्रिया समान वारंवारतेने आजारी पडतात.

मनोरंजक माहिती

• आरबीसी सर्व पेशींपैकी सुमारे 25% बनतात मानवी शरीर.
• अस्थिमज्जामध्ये दर सेकंदाला सुमारे 2.5 दशलक्ष नवीन लाल रक्तपेशी तयार होतात. अंदाजे समान प्रमाणात संपूर्ण शरीरात नष्ट होते.
• लाल रक्तपेशींचा लाल रंग लोहाद्वारे दिला जातो, जो हिमोग्लोबिनचा भाग आहे.
• एरिथ्रेमिया ही रक्तातील सर्वात सौम्य ट्यूमर प्रक्रियांपैकी एक आहे.
• एरिथ्रेमिया अनेक वर्षांपासून लक्षणे नसलेला असू शकतो.
• एरिथ्रेमिया असलेल्या रुग्णांना प्लेटलेटची संख्या ( रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी जबाबदार) वाढले.

एरिथ्रोसाइट्स म्हणजे काय?

एरिथ्रोसाइट्स ( लाल रक्त पेशी ) सर्वात जास्त आहे असंख्य पेशीरक्त, ज्याचे मुख्य कार्य शरीराच्या ऊती आणि वातावरण यांच्यातील गॅस एक्सचेंजची अंमलबजावणी आहे.

एरिथ्रोसाइट्सची रचना आणि कार्य

एरिथ्रोसाइटचा आकार बायकोनकेव्ह डिस्क आहे, ज्याचा सरासरी व्यास 7.5 - 8.3 मायक्रोमीटर आहे ( मायक्रॉन). या पेशींचे एक महत्त्वाचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्यांची दुमडण्याची आणि आकार कमी करण्याची क्षमता, ज्यामुळे त्यांना 2-3 µm व्यासासह केशिकामधून जाण्याची परवानगी मिळते.

रक्तातील लाल रक्तपेशींची सामान्य संख्या लिंगानुसार बदलते.

एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण आहे:

• महिलांमध्ये - 1 लिटर रक्तात 3.5 - 4.7 x 10 12;
• पुरुषांमध्ये - 1 लिटर रक्तामध्ये 4.0 - 5.0 x 10 12.

सायटोप्लाझम ( अंतर्गत वातावरणजिवंत पेशी) एरिथ्रोसाइटचे 96% हिमोग्लोबिनने भरलेले असते, लाल प्रोटीन कॉम्प्लेक्स ज्यामध्ये लोहाचा अणू असतो. हे हिमोग्लोबिन आहे जे शरीराच्या सर्व अवयवांना आणि ऊतींना ऑक्सिजन वितरीत करण्यासाठी तसेच काढून टाकण्यासाठी जबाबदार आहे. कार्बन डाय ऑक्साइड (ऊतक श्वसनाचे उप-उत्पादन).

वायू वाहून नेण्याची प्रक्रिया खालीलप्रमाणे होते:

• फुफ्फुसीय केशिका मध्ये उत्कृष्ट रक्तवाहिन्या) एक ऑक्सिजन रेणू लोहामध्ये सामील होतो, जो हिमोग्लोबिनचा भाग आहे ( हिमोग्लोबिनचे ऑक्सिडाइज्ड स्वरूप तयार होते - ऑक्सिहेमोग्लोबिन).
• रक्त प्रवाह असलेल्या फुफ्फुसातून, एरिथ्रोसाइट्स सर्व अवयवांच्या केशिकामध्ये हस्तांतरित केले जातात, जेथे ऑक्सिजन रेणू ऑक्सिहेमोग्लोबिनपासून वेगळे केले जातात आणि शरीराच्या ऊतींच्या पेशींमध्ये हस्तांतरित केले जातात.
• बदल्यात, ऊतकांद्वारे सोडलेला कार्बन डायऑक्साइड हिमोग्लोबिनमध्ये सामील होतो ( कार्भेमोग्लोबिन नावाचे कॉम्प्लेक्स तयार होते).
• जेव्हा कार्भेमोग्लोबिन असलेले एरिथ्रोसाइट्स फुफ्फुसाच्या केशिकामधून जातात, तेव्हा कार्बन डायऑक्साइड हिमोग्लोबिनपासून विलग होतो आणि श्वास बाहेर टाकलेल्या हवेसह सोडला जातो आणि त्या बदल्यात आणखी एक ऑक्सिजन रेणू जोडला जातो आणि चक्राची पुनरावृत्ती होते.

रक्तातील हिमोग्लोबिनची सामान्य पातळी लिंग आणि वयानुसार बदलते ( मुले आणि वृद्धांमध्ये कमी).

हिमोग्लोबिनचे प्रमाण आहे:

• महिलांमध्ये - 120 - 150 ग्रॅम / लिटर;
• पुरुषांमध्ये - 130 - 170 ग्रॅम / लिटर.

एरिथ्रोसाइट्स कोठे तयार होतात?

लाल रक्तपेशींची निर्मिती गर्भाच्या इंट्रायूटरिन विकासाच्या तिसऱ्या आठवड्यापासून आणि मानवी जीवनाच्या शेवटपर्यंत सतत आणि सतत होते. गर्भातील मुख्य हेमॅटोपोएटिक अवयव म्हणजे यकृत, प्लीहा आणि थायमस ( थायमस).

4 महिन्यांपासून भ्रूण विकास hematopoiesis चे foci लाल अस्थिमज्जामध्ये दिसून येते, जे मुख्य आहे हेमॅटोपोएटिक अवयवबाळंतपणानंतर आणि आयुष्यभर. प्रौढ व्यक्तीमध्ये त्याचे एकूण प्रमाण सुमारे 2.5 - 4 किलो असते आणि शरीराच्या विविध हाडांमध्ये वितरीत केले जाते.

प्रौढ व्यक्तीमध्ये, लाल अस्थिमज्जा स्थित असतो:

• पेल्विक हाडे मध्ये 40% );
• कशेरुकामध्ये ( 28% );
• कवटीच्या हाडांमध्ये 13% );
• फासळी मध्ये ( 8% );
• लांब मध्ये ट्यूबलर हाडेहात आणि पाय ( 8% );
• छातीत ( 2% ).

हाडांमध्ये, लाल व्यतिरिक्त, पिवळा अस्थिमज्जा देखील असतो, जो मुख्यतः ऍडिपोज टिश्यूद्वारे दर्शविला जातो. सामान्य परिस्थितीत, ते कोणतेही कार्य करत नाही, तथापि, काही विशिष्ट परिस्थितीत पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीलाल अस्थिमज्जामध्ये बदलण्यास आणि हेमॅटोपोईसिसच्या प्रक्रियेत भाग घेण्यास सक्षम आहे.

एरिथ्रोसाइट्स कसे तयार होतात?

रक्तपेशींची निर्मिती तथाकथित स्टेम पेशींपासून होते. एखाद्या व्यक्तीच्या संपूर्ण आयुष्यात हेमॅटोपोएटिक कार्य सुनिश्चित करण्यासाठी पुरेशा प्रमाणात ते भ्रूण विकासाच्या प्रक्रियेत तयार होतात. त्यांना विशिष्ट वैशिष्ट्यपुनरुत्पादन करण्याची क्षमता आहे शेअर) क्लोन तयार करण्यासाठी जे कोणत्याही रक्तपेशीमध्ये बदलू शकतात.

जेव्हा स्टेम सेल विभाजित होतो तेव्हा ते उत्पन्न करते:

• मायलोपोईसिसच्या पूर्वज पेशी. शरीराच्या गरजेनुसार, ते रक्त पेशींपैकी एकाच्या निर्मितीसह विभाजित करू शकतात - एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट ( रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी जबाबदार) किंवा ल्युकोसाइट ( संसर्गापासून शरीराचे संरक्षण).
• लिम्फोपोईसिसच्या पूर्वज पेशी. ते लिम्फोसाइट्स तयार करतात जे रोग प्रतिकारशक्ती प्रदान करतात ( संरक्षणात्मक कार्य).

लाल रक्तपेशींची निर्मिती लाल अस्थिमज्जामध्ये होते. या प्रक्रियेला एरिथ्रोपोइसिस ​​म्हणतात आणि फीडबॅक तत्त्वाद्वारे नियंत्रित केले जाते - जर शरीरात ऑक्सिजनची कमतरता असेल ( शारीरिक श्रम करताना, रक्त कमी झाल्यामुळे किंवा इतर कारणास्तव), मूत्रपिंडात एक विशेष पदार्थ तयार होतो - एरिथ्रोपोएटिन. हे मायलॉइड प्रोजेनिटर सेलवर परिणाम करते, त्याचे परिवर्तन उत्तेजित करते ( भिन्नता) एरिथ्रोसाइट्समध्ये.

या प्रक्रियेमध्ये अनेक सलग विभागांचा समावेश होतो, परिणामी सेल आकारात कमी होतो, न्यूक्लियस गमावतो आणि हिमोग्लोबिन जमा करतो.

लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीसाठी आवश्यक आहेतः

• जीवनसत्त्वे.जीवनसत्त्वे जसे की B2 ( रायबोफ्लेविन), एटी ६ ( pyridoxine), एटी १२ ( कोबालामिन) आणि फॉलिक ऍसिड निर्मितीसाठी आवश्यक आहेत सामान्य पेशीरक्त या पदार्थांच्या कमतरतेमुळे, अस्थिमज्जामधील पेशींचे विभाजन आणि परिपक्वता प्रक्रिया विस्कळीत होते, परिणामी कार्यक्षमपणे अक्षम एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाहात सोडले जातात.
• लोखंड.हा ट्रेस घटक हिमोग्लोबिनचा भाग आहे आणि लाल रक्तपेशींद्वारे ऑक्सिजन आणि कार्बन डायऑक्साइड वाहून नेण्याच्या प्रक्रियेत मोठी भूमिका बजावते. शरीरातील लोहाचे सेवन आतड्यात शोषण्याच्या दराने मर्यादित असते ( दररोज 1 - 2 मिलीग्राम).

भिन्नतेचा कालावधी सुमारे 5 दिवस असतो, त्यानंतर लाल अस्थिमज्जामध्ये एरिथ्रोसाइट्सचे तरुण रूप तयार होतात ( रेटिक्युलोसाइट्स). ते रक्तप्रवाहात सोडले जातात आणि 24 तासांच्या आत परिपक्व एरिथ्रोसाइट्समध्ये बदलतात, वायूंच्या वाहतुकीच्या प्रक्रियेत पूर्णपणे भाग घेण्यास सक्षम असतात.

रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, ऊतींना ऑक्सिजनचे वितरण सुधारते. हे मूत्रपिंडांद्वारे एरिथ्रोपोएटिनचे उत्सर्जन रोखते आणि मायलोपोइसिस ​​प्रोजेनिटर सेलवर त्याचा प्रभाव कमी करते, ज्यामुळे लाल अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशी तयार होण्यास प्रतिबंध होतो.

लाल रक्तपेशी कशा नष्ट होतात?

सरासरी, एरिथ्रोसाइट रक्तामध्ये 90 ते 120 दिवस फिरते, त्यानंतर त्याची पृष्ठभाग विकृत होते आणि अधिक कडक होते. परिणामी, प्लीहामध्ये उशीर होतो आणि नष्ट होतो ( मुख्य अवयव ज्यामध्ये रक्त पेशींचा नाश होतो), कारण ते त्याच्या केशिकामधून जाण्यास सक्षम नाही.

एरिथ्रोसाइट नष्ट होण्याच्या प्रक्रियेत, लोह, जो हिमोग्लोबिनचा एक भाग आहे, रक्तप्रवाहात सोडला जातो आणि विशेष प्रथिनेंद्वारे लाल अस्थिमज्जामध्ये वाहून नेले जाते, जिथे ते पुन्हा नवीन एरिथ्रोसाइट्सच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते. हेमॅटोपोईजिसची प्रक्रिया राखण्यासाठी ही यंत्रणा अत्यंत महत्त्वाची आहे, ज्यासाठी साधारणपणे 20 ते 30 मिलीग्राम ( मिग्रॅ) दररोज लोह ( फक्त 1-2 mg अन्नात शोषले जाते).

एरिथ्रेमिया म्हणजे काय?

आधी सांगितल्याप्रमाणे, एरिथ्रेमिया ही एक ट्यूमर प्रक्रिया आहे जी मायलोपोइसिस ​​प्रिकर्सर सेलच्या विभाजनाच्या उल्लंघनाद्वारे दर्शविली जाते. हे विविध जीन्समधील उत्परिवर्तनांच्या परिणामी उद्भवते जे सामान्यतः रक्त पेशींच्या वाढ आणि विकासाचे नियमन करतात.

एरिथ्रेमियाचा उदय आणि विकास

उत्परिवर्तनांच्या परिणामी, या पेशीचा एक असामान्य क्लोन तयार होतो. यात फरक करण्याची क्षमता समान आहे ( म्हणजेच, ते एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट किंवा ल्युकोसाइटमध्ये बदलू शकते), परंतु शरीराच्या नियामक प्रणालीद्वारे नियंत्रित केले जात नाही जे स्थिर राखतात सेल्युलर रचनारक्त ( त्याचे विभाजन एरिथ्रोपोएटिन किंवा इतर वाढीच्या घटकांच्या सहभागाशिवाय होते).

मायलोपोईसिसचा उत्परिवर्ती पूर्ववर्ती पेशी वर वर्णन केलेल्या वाढ आणि विकासाच्या सर्व टप्प्यांतून, तीव्रतेने गुणाकार करण्यास सुरवात करते आणि या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे रक्तातील पूर्णपणे सामान्य आणि कार्यक्षम रीतीने व्यवहार्य एरिथ्रोसाइट्सचे स्वरूप.

अशा प्रकारे, दोन वेगळे प्रकारएरिथ्रोसाइट पूर्ववर्ती पेशी - सामान्य आणि उत्परिवर्ती. उत्परिवर्ती पेशींमधून एरिथ्रोसाइट्सच्या गहन आणि अनियंत्रित निर्मितीच्या परिणामी, रक्तातील त्यांची संख्या शरीराच्या गरजा ओलांडून लक्षणीय वाढते. हे, यामधून, मूत्रपिंडांद्वारे एरिथ्रोपोएटिन सोडण्यास प्रतिबंध करते, ज्यामुळे एरिथ्रोपोईसिसच्या सामान्य प्रक्रियेवर त्याचा सक्रिय प्रभाव कमी होतो, परंतु ट्यूमर सेलवर कोणत्याही प्रकारे परिणाम होत नाही.

याव्यतिरिक्त, रोग जसजसा वाढत जातो, अस्थिमज्जामधील उत्परिवर्ती पेशींची संख्या वाढते, ज्यामुळे सामान्य हेमॅटोपोएटिक पेशींचे विस्थापन होते. परिणामी, एक क्षण येतो जेव्हा सर्व ( किंवा जवळजवळ सर्व) शरीरातील एरिथ्रोसाइट्स मायलोपोइसिस ​​प्रिकर्सर सेलच्या ट्यूमर क्लोनपासून तयार होतात.

एरिथ्रेमियासह, बहुतेक उत्परिवर्ती पेशी एरिथ्रोसाइट्समध्ये बदलतात, परंतु त्यातील काही भाग वेगळ्या प्रकारे विकसित होतो ( प्लेटलेट्स किंवा ल्युकोसाइट्सच्या निर्मितीसह). हे केवळ एरिथ्रोसाइट्समध्येच नव्हे तर इतर पेशींमध्ये देखील वाढीचे स्पष्टीकरण देते, ज्याचा पूर्ववर्ती मायलोपोईसिसचा मूळ पेशी आहे. रोगाच्या कोर्ससह, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सची संख्या तयार होते ट्यूमर सेलदेखील वाढते.

एरिथ्रेमियाचा कोर्स

सुरुवातीला, एरिथ्रेमिया स्वतःला कोणत्याही प्रकारे प्रकट करत नाही आणि जवळजवळ संपूर्ण रक्त प्रणाली आणि शरीरावर परिणाम करत नाही, तथापि, रोग जसजसा वाढत जातो, काही गुंतागुंत आणि पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती विकसित होऊ शकते.

एरिथ्रेमियाच्या विकासामध्ये सशर्त फरक करा:

• प्रारंभिक टप्पा;
• एरिथ्रेमिक स्टेज;
• अशक्तपणा ( टर्मिनल) स्टेज.

प्रारंभिक टप्पा
ते स्वतःला न दाखवता कित्येक महिन्यांपासून ते दशकांपर्यंत टिकू शकते. हे एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत मध्यम वाढ द्वारे दर्शविले जाते ( 1 लिटर रक्तामध्ये 5 - 7 x 10 12) आणि हिमोग्लोबिन.

एरिथ्रेमिक स्टेज
हे असामान्य पूर्वज पेशीपासून तयार झालेल्या लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ द्वारे दर्शविले जाते ( 1 लिटर रक्तामध्ये 8 x 10 12 पेक्षा जास्त). पुढील उत्परिवर्तनांच्या परिणामी, ट्यूमर सेल प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्समध्ये फरक करू लागतात, ज्यामुळे रक्तातील त्यांची संख्या वाढते.

या प्रक्रियांचा परिणाम म्हणजे रक्तवाहिन्या आणि सर्व अंतर्गत अवयवांचे ओव्हरफ्लो. रक्त अधिक चिकट होते, रक्तवाहिन्यांमधून जाण्याची गती कमी होते, जे थेट संवहनी पलंगावर प्लेटलेट्सच्या सक्रियतेमध्ये योगदान देते. सक्रिय प्लेटलेट्स एकमेकांना बांधतात, तथाकथित प्लेटलेट प्लग तयार करतात, जे लहान वाहिन्यांच्या लुमेनला अडकवतात, त्यांच्याद्वारे रक्तप्रवाहात व्यत्यय आणतात.

याव्यतिरिक्त, रक्तातील पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, प्लीहामधील त्यांचा नाश वाढविला जातो. या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे सेल्युलर क्षय उत्पादनांचे रक्तामध्ये जास्त प्रमाणात सेवन करणे ( मुक्त हिमोग्लोबिन, प्युरिन).

अशक्तपणाचा टप्पा
अस्थिमज्जामध्ये रोगाच्या प्रगतीसह, फायब्रोसिसची प्रक्रिया सुरू होते - तंतुमय ऊतकांसह हेमॅटोपोएटिक पेशी बदलणे. अस्थिमज्जाचे हेमॅटोपोएटिक कार्य हळूहळू कमी होते, ज्यामुळे रक्तातील एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची संख्या कमी होते ( गंभीर मूल्यांपर्यंत).

या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे हेमॅटोपोईसिसच्या एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसीचा देखावा ( मज्जा बाहेर) प्लीहा आणि यकृत मध्ये. ही भरपाई देणारी प्रतिक्रिया रक्त पेशींची सामान्य संख्या राखण्यासाठी आहे.

याव्यतिरिक्त, हेमॅटोपोईसिसच्या एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसीचे स्वरूप अस्थिमज्जामधून ट्यूमर पेशी सोडल्यामुळे आणि रक्तप्रवाहासह यकृत आणि प्लीहामध्ये त्यांचे स्थलांतर झाल्यामुळे असू शकते, जेथे ते केशिकामध्ये रेंगाळतात आणि तीव्रतेने गुणाकार करण्यास सुरवात करतात.

एरिथ्रेमियाची कारणे

रक्तातील बहुतेक ट्यूमर रोगांप्रमाणे एरिथ्रेमियाची कारणे निश्चितपणे स्थापित केलेली नाहीत. काही पूर्वसूचना देणारे घटक आहेत जे विकसित होण्याचा धोका वाढवू शकतात हा रोग.

एरिथ्रेमियाची घटना यामध्ये योगदान देऊ शकते:

• अनुवांशिक पूर्वस्थिती;
• ionizing विकिरण;
• विषारी पदार्थ.

अनुवांशिक पूर्वस्थिती

आजपर्यंत, एरिथ्रेमियाच्या विकासास थेट कारणीभूत जनुक उत्परिवर्तन स्थापित करणे शक्य झाले नाही. तथापि, अनुवांशिक पूर्वस्थिती या वस्तुस्थितीद्वारे सिद्ध होते की विशिष्ट अनुवांशिक रोगांनी ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींमध्ये या रोगाची वारंवारता सामान्य लोकसंख्येपेक्षा लक्षणीय आहे.

एरिथ्रेमिया होण्याचा धोका वाढतो:

• डाऊन सिंड्रोम -चेहरा, मान, डोके यांच्या आकाराचे उल्लंघन आणि मुलाच्या विकासात विलंब झाल्यामुळे प्रकट झालेला अनुवांशिक रोग.
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम -एक अनुवांशिक रोग जो पौगंडावस्थेदरम्यान प्रकट होतो आणि शरीराच्या असमान विकासाद्वारे दर्शविला जातो ( उंच, लांब आणि पातळ हात आणि पाय, लांब कंबर), तसेच संभाव्य मानसिक अपंगत्व.
• ब्लूम सिंड्रोमलहान उंची, त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन, चेहर्याचा असमान विकास आणि ट्यूमरची पूर्वस्थिती यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत अनुवांशिक विकार विविध संस्थाआणि फॅब्रिक्स.
• मारफान सिंड्रोम -अनुवांशिक रोग जो विकासात व्यत्यय आणतो संयोजी ऊतकशरीर, जे उच्च वाढ, लांब हातपाय आणि बोटांनी, दृष्टीदोष आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीद्वारे प्रकट होते.

हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की सूचीबद्ध रोगांचा रक्त प्रणालीशी काहीही संबंध नाही आणि ते घातक निओप्लाझम नाहीत. या प्रकरणात एरिथ्रेमियाच्या विकासाची यंत्रणा पेशींच्या अनुवांशिक उपकरणाच्या अस्थिरतेद्वारे स्पष्ट केली जाते ( रक्त पेशींचा समावेश आहे), त्यांना इतर जोखीम घटकांसाठी अधिक संवेदनाक्षम बनवणे ( विकिरण, रसायने).

आयनीकरण विकिरण

विकिरण ( क्ष-किरण किंवा गॅमा किरण) अंशतः सजीवांच्या पेशींद्वारे शोषले जातात, ज्यामुळे त्यांच्या अनुवांशिक उपकरणाच्या पातळीवर नुकसान होते. यामुळे पेशींचा मृत्यू आणि काही डीएनए उत्परिवर्तन दोन्ही होऊ शकतात ( deoxyribonucleic ऍसिड), सेलच्या अनुवांशिकरित्या प्रोग्राम केलेल्या कार्याच्या अंमलबजावणीसाठी जबाबदार.

स्फोट झोनमधील लोक सर्वात जास्त रेडिएशनच्या संपर्कात असतात. अणुबॉम्ब, अणुऊर्जा प्रकल्पातील आपत्ती, तसेच घातक ट्यूमर असलेले रुग्ण, ज्यांच्यावर उपचार म्हणून रेडिओथेरपीच्या विविध पद्धती वापरल्या जात होत्या.

विषारी पदार्थ

शरीरात प्रवेश केल्यावर पेशींच्या अनुवांशिक उपकरणाच्या पातळीवर उत्परिवर्तन घडवून आणण्यास सक्षम पदार्थांना रासायनिक उत्परिवर्तन म्हणतात. एरिथ्रेमियाच्या विकासात त्यांची भूमिका असंख्य अभ्यासांद्वारे सिद्ध झाली आहे, ज्याच्या परिणामी हे उघड झाले आहे की एरिथ्रेमिया असलेले लोक पूर्वी या पदार्थांच्या संपर्कात होते.

एरिथ्रेमिया कारणीभूत रासायनिक उत्परिवर्तक आहेत:

• बेंझिन -गॅसोलीन, रासायनिक सॉल्व्हेंट्सचा भाग आहे.
• सायटोटॉक्सिक औषधे - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे – क्लोराम्फेनिकॉल ( क्लोरोम्फेनिकॉल).

जेव्हा सायटोटॉक्सिक औषधे रेडिएशन थेरपीसह एकत्र केली जातात तेव्हा एरिथ्रेमिया होण्याचा धोका लक्षणीय वाढतो ( ट्यूमरच्या उपचारात).

एरिथ्रेमियाची लक्षणे

एरिथ्रेमियाची लक्षणे रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून बदलतात. त्याच वेळी, त्यापैकी काही संपूर्ण रोगामध्ये उपस्थित असू शकतात.

प्रारंभिक अवस्थेतील लक्षणे

सुरुवातीला, रोग कोणत्याही विशेष अभिव्यक्तीशिवाय पुढे जातो. या टप्प्यावर एरिथ्रेमियाची लक्षणे विशिष्ट नसतात, इतर पॅथॉलॉजीजसह दिसू शकतात. वृद्ध लोकांसाठी त्यांची घटना अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.


एरिथ्रेमियाच्या प्रारंभिक अवस्थेचे प्रकटीकरण हे असू शकते:

• त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा लालसरपणा.रक्तवाहिन्यांमधील लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे उद्भवते. शरीराच्या सर्व भागांमध्ये, डोके आणि हातपाय, तोंडी श्लेष्मल त्वचा आणि डोळ्याच्या पडद्यामध्ये लालसरपणा दिसून येतो. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, हे लक्षण सौम्य असू शकते, परिणामी त्वचेची गुलाबी रंगाची छटा बहुतेक वेळा सामान्य मानली जाते.
• बोटे आणि बोटे मध्ये वेदना.हे लक्षण लहान वाहिन्यांमधून रक्त प्रवाहाच्या उल्लंघनामुळे आहे. सुरुवातीच्या टप्प्यावर, सेल्युलर घटकांच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे हे मुख्यत्वे रक्ताच्या चिकटपणामुळे होते. अवयवांना ऑक्सिजन वितरणाचे उल्लंघन केल्याने ऊतक इस्केमियाचा विकास होतो ( ऑक्सिजन उपासमार ), जे जळत्या वेदनांद्वारे प्रकट होते.
• डोकेदुखी. विशिष्ट नसलेले लक्षण, जे, तथापि, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात खूप उच्चारले जाऊ शकते. मेंदूच्या लहान वाहिन्यांमधील रक्ताभिसरण बिघडल्यामुळे वारंवार डोकेदुखी होऊ शकते.

एरिथ्रेमिक स्टेजची लक्षणे

रोगाच्या दुसऱ्या टप्प्यातील नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती रक्तातील पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे आहेत ( परिणामी, ते अधिक चिकट होते), प्लीहामध्ये त्यांचा वाढलेला नाश, तसेच रक्त जमावट प्रणालीचे विकार.

एरिथ्रेमिक स्टेजची लक्षणे आहेत:

• त्वचेची लालसरपणा;
• बोटांनी आणि बोटांचे नेक्रोसिस;
• रक्तदाब वाढणे;
• यकृत वाढवणे;
• प्लीहा वाढवणे;
• त्वचा खाज सुटणे;
• वाढलेला रक्तस्त्राव;
• लोहाच्या कमतरतेची लक्षणे;
• थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक;
• विस्तारित कार्डिओमायोपॅथी.

त्वचेची लालसरपणा
विकासाची यंत्रणा सुरुवातीच्या टप्प्याप्रमाणेच आहे, तथापि, त्वचेचा रंग जांभळा-सायनोटिक रंग मिळवू शकतो, श्लेष्मल त्वचेच्या क्षेत्रामध्ये पेटेचियल रक्तस्राव दिसू शकतो ( लहान रक्तवाहिन्या फुटल्यामुळे).

एरिथ्रोमेलॅल्जिया
या घटनेची कारणे निश्चितपणे स्थापित केलेली नाहीत. असे मानले जाते की हे लहान परिधीय वाहिन्यांमधील रक्ताभिसरण बिघडण्याशी संबंधित आहे. हे बोटांच्या आणि पायाची बोटे, कानातले आणि नाकाच्या टोकाच्या भागात अचानक लालसरपणा आणि तीव्र, जळजळीच्या वेदनांद्वारे प्रकट होते.

सहसा घाव द्विपक्षीय असतो. हल्ले काही मिनिटांपासून कित्येक तासांपर्यंत टिकू शकतात. जेव्हा प्रभावित क्षेत्र थंड पाण्यात बुडवले जाते तेव्हा काही आराम मिळतो. अंतर्निहित रोग जसजसा वाढत जातो, तसतसे वेदना झोन वाढू शकतात, हात आणि पाय पसरतात.

बोटे आणि बोटांचे नेक्रोसिस
तयार झालेल्या प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ ( रोगाच्या या टप्प्याचे वैशिष्ट्य), तसेच त्याच्या चिकटपणात वाढ झाल्यामुळे रक्त प्रवाह मंदावणे, प्लेटलेट प्लग तयार होण्यास हातभार लावते जे लहान धमन्या बंद करतात.

वर्णित प्रक्रिया स्थानिक रक्ताभिसरण विकारांना कारणीभूत ठरतात, जे वैद्यकीयदृष्ट्या वेदनांद्वारे प्रकट होते, जे नंतर संवेदनशीलतेचे उल्लंघन, तापमानात घट आणि प्रभावित भागात ऊतकांच्या मृत्यूने बदलले जाते.

रक्तदाब वाढणे
हे रक्ताभिसरणाच्या एकूण प्रमाणामध्ये वाढ झाल्यामुळे होते ( BCC) संवहनी पलंगावर, तसेच रक्ताच्या चिकटपणाच्या वाढीचा परिणाम, ज्यामुळे रक्त प्रवाहास संवहनी प्रतिकार वाढतो. हा आजार वाढत असताना रक्तदाब हळूहळू वाढतो. वैद्यकीयदृष्ट्या, हे वाढत्या थकवा, डोकेदुखी, दृष्टीदोष आणि इतर लक्षणांद्वारे प्रकट होऊ शकते.

यकृत वाढवणे ( हिपॅटोमेगाली)
यकृत हा एक विस्तारनीय अवयव आहे, साधारणपणे 450 मिलीलीटर रक्त जमा करतो. BCC च्या वाढीसह, रक्त यकृताच्या वाहिन्यांमधून ओव्हरफ्लो होते ( त्यामध्ये 1 लिटरपेक्षा जास्त रक्त टिकवून ठेवता येते). यकृतामध्ये ट्यूमर पेशींच्या स्थलांतरासह किंवा त्यामध्ये एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसच्या फोसीच्या विकासासह, अवयव मोठ्या आकारात पोहोचू शकतो ( दहा किंवा अधिक किलोग्रॅम).

हेपेटोमेगालीचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती म्हणजे जडपणा आणि उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना ( यकृत कॅप्सूलच्या जास्त ताणण्यामुळे उद्भवते), पाचक विकार, श्वसनक्रिया बंद होणे.

प्लीहा वाढवणे ( स्प्लेनोमेगाली)
BCC च्या वाढीमुळे, प्लीहा रक्ताने ओव्हरफ्लो होतो, ज्यामुळे शेवटी अवयवाचा आकार आणि कॉम्पॅक्शन वाढते. तसेच, ही प्रक्रिया प्लीहामध्ये हेमॅटोपोइसिसच्या पॅथॉलॉजिकल फोसीच्या विकासाद्वारे सुलभ होते. वाढलेल्या अवयवामध्ये, रक्त पेशी नष्ट होण्याची प्रक्रिया अधिक तीव्रतेने होते ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स).

त्वचेला खाज सुटणे
या लक्षणाचा देखावा एका विशेष जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ - हिस्टामाइनच्या प्रभावामुळे होतो. सामान्य परिस्थितीत, हिस्टामाइन ल्यूकोसाइट्समध्ये असते आणि केवळ विशिष्ट पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींमध्ये सोडले जाते, बहुतेकदा ऍलर्जीक स्वरूपाचे असते.

रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह, ट्यूमर सेलमधून ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ होते. यामुळे प्लीहामध्ये त्यांचा अधिक तीव्र नाश होतो, परिणामी मोठ्या प्रमाणात मुक्त हिस्टामाइन रक्तप्रवाहात प्रवेश करते, ज्यामुळे इतर परिणामांसह, तीव्र खाज सुटते, जी पाण्याच्या संपर्कामुळे वाढते ( हात धुताना, आंघोळ करताना, पावसाच्या संपर्कात असताना).

रक्तस्त्राव वाढला
हे रक्तदाब आणि बीसीसीमध्ये वाढ झाल्यामुळे आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या पलंगात प्लेटलेट्सच्या अत्यधिक सक्रियतेच्या परिणामी उद्भवू शकते, ज्यामुळे त्यांची कमी होते आणि रक्त जमावट प्रणालीमध्ये व्यत्यय येतो. एरिथ्रेमिया हे दात काढल्यानंतर, लहान तुकडे आणि जखमांनंतर हिरड्यांमधून दीर्घकाळापर्यंत आणि विपुल रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते.

सांधे दुखी
रक्तपेशींच्या वाढत्या नाशामुळे, त्यांची क्षय उत्पादने मोठ्या संख्येने रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात, ज्यामध्ये प्युरीनचा समावेश होतो, जे न्यूक्लिक अॅसिडचा भाग आहेत ( पेशींचे अनुवांशिक उपकरण). सामान्य परिस्थितीत, प्युरिनचे रूपांतर युरेटमध्ये होते ( यूरिक ऍसिड लवण) जे मूत्रात उत्सर्जित होतात.

एरिथ्रेमियासह, तयार झालेल्या यूरेटचे प्रमाण वाढते ( युरेट डायथिसिस विकसित होते), परिणामी ते विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये स्थायिक होतात. कालांतराने, ते सांध्यामध्ये जमा होतात ( प्रथम लहान मध्ये, आणि नंतर मोठ्या मध्ये.). वैद्यकीयदृष्ट्या, हे प्रभावित सांध्यांमध्ये लालसरपणा, वेदना आणि मर्यादित गतिशीलता द्वारे प्रकट होते.

अवयवांचे व्रण गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम
त्यांची घटना पोट आणि आतड्यांमधील श्लेष्मल झिल्लीमध्ये रक्त परिसंचरणाच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे, ज्यामुळे त्याचे अडथळा कार्य लक्षणीयरीत्या कमी होते. परिणामी, आंबट जठरासंबंधी रसआणि अन्न ( विशेषतः तीक्ष्ण किंवा उग्र, खराब प्रक्रिया केलेले) श्लेष्मल झिल्लीला इजा पोहोचवते, अल्सरच्या विकासास हातभार लावते.

वैद्यकीयदृष्ट्या, ही स्थिती पोटदुखीने प्रकट होते जी खाल्ल्यानंतर उद्भवते ( पोटात व्रण सह), किंवा रिकाम्या पोटी ( ड्युओडेनल अल्सर सह). इतर अभिव्यक्ती म्हणजे छातीत जळजळ, मळमळ आणि खाल्ल्यानंतर उलट्या.

लोहाच्या कमतरतेची लक्षणे
आधी सांगितल्याप्रमाणे, अन्नासह शरीरात प्रवेश करणारी लोहाची मात्रा आतड्यात शोषण्याच्या दराने मर्यादित असते आणि दररोज 1-2 मिलीग्राम असते. सामान्य परिस्थितीत, मानवी शरीरात 3-4 ग्रॅम लोह असते, तर 65-70% हिमोग्लोबिनचा भाग असतो.

एरिथ्रेमियासह, बहुतेक लोह शरीरात प्रवेश करते ( 90 - 95% पर्यंत) लाल रक्तपेशी तयार करण्यासाठी वापरला जातो, परिणामी इतर अवयव आणि ऊतींमध्ये या घटकाची कमतरता असते.

लोहाच्या कमतरतेची लक्षणे आहेत:

• कोरडी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा;
• केस पातळ होणे आणि वाढलेली नाजूकपणा;
• तोंडाच्या कोपऱ्यात क्रॅक;
• नखे delamination;
• भूक नसणे;
• अपचन;
• चव आणि वास यांचे उल्लंघन;
• संक्रमणाचा प्रतिकार कमी होतो.

थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक
स्ट्रोक ( तीव्र विकारमेंदूच्या विशिष्ट भागात रक्ताभिसरण) संवहनी पलंगावर रक्ताच्या गुठळ्या तयार झाल्यामुळे देखील विकसित होते. अचानक चेतना नष्ट होणे आणि विविध द्वारे प्रकट न्यूरोलॉजिकल लक्षणे (मेंदूच्या त्या भागावर अवलंबून आहे ज्यामध्ये रक्त प्रवाह विस्कळीत आहे). सर्वात एक आहे धोकादायक गुंतागुंतएरिथ्रेमिया आणि त्वरित वैद्यकीय लक्ष न देता प्राणघातक असू शकते.

ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे
हृदयविकाराचा झटका येण्याची यंत्रणा स्ट्रोक सारखीच असते - परिणामी रक्ताच्या गुठळ्या हृदयाला पोसणाऱ्या रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनला रोखू शकतात. या अवयवाची भरपाई देणारी क्षमता अत्यंत लहान असल्याने, त्यात ऑक्सिजनचा साठा फार लवकर संपतो, ज्यामुळे हृदयाच्या स्नायूचा नेक्रोसिस होतो.

हृदयविकाराचा झटका हृदयाच्या प्रदेशात तीव्र, तीव्र वेदनांच्या अचानक हल्ल्याने प्रकट होतो, जो 15 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ टिकतो आणि पसरू शकतो. डावा खांदाआणि डावीकडे मागील भागात. या स्थितीसाठी तातडीने हॉस्पिटलायझेशन आणि पात्र वैद्यकीय सेवेची तरतूद आवश्यक आहे.

विस्तारित कार्डिओमायोपॅथी
हा शब्द हृदयाच्या उल्लंघनास सूचित करतो, जो रक्ताभिसरण होणाऱ्या रक्ताच्या वाढीशी संबंधित आहे. जेव्हा हृदयाचे कक्ष रक्ताने भरलेले असतात, तेव्हा अवयव हळूहळू ताणला जातो, जो रक्त परिसंचरण राखण्याच्या उद्देशाने भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे. तथापि, या यंत्रणेची भरपाई देणारी क्षमता मर्यादित आहे आणि जेव्हा ते कमी होते, तेव्हा हृदय खूप ताणते, परिणामी ते सामान्य, पूर्ण आकुंचन करण्याची क्षमता गमावते.

वैद्यकीयदृष्ट्या, ही स्थिती सामान्य कमजोरी, वाढलेली थकवा, हृदयाच्या क्षेत्रातील वेदना आणि विकारांद्वारे प्रकट होते. हृदयाची गती, सूज

अॅनिमिक स्टेजची लक्षणे

एरिथ्रेमियाच्या तिसऱ्या टप्प्याला टर्मिनल देखील म्हणतात, पहिल्या आणि दुसऱ्या टप्प्यात योग्य उपचारांच्या अनुपस्थितीत विकसित होते आणि बहुतेकदा मृत्यूमध्ये संपते. हे सर्व रक्त पेशींच्या निर्मितीमध्ये घट द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे क्लिनिकल प्रकटीकरण होते.

एरिथ्रेमियाच्या टर्मिनल स्टेजची मुख्य अभिव्यक्ती आहेत:

• रक्तस्त्राव;

रक्तस्त्राव
ते उत्स्फूर्तपणे किंवा त्वचा, स्नायू, सांधे यांना कमीतकमी आघाताने दिसतात आणि काही मिनिटांपासून ते अनेक तासांपर्यंत टिकू शकतात, ज्यामुळे मानवी जीवनाला धोका निर्माण होतो. वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्येत्वचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा रक्तस्त्राव, स्नायू, सांधे, जठरोगविषयक प्रणालीतील रक्तस्त्राव इ.

टर्मिनल स्टेजमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची घटना खालील कारणांमुळे आहे:

• प्लेटलेट्सच्या निर्मितीमध्ये घट;
• कार्यक्षमतेने अक्षम प्लेटलेट्सची निर्मिती.

अशक्तपणा
ही स्थिती रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या पातळीत घट झाल्यामुळे दर्शविली जाते, जी बर्याचदा लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट होते.

रोगाच्या अंतिम टप्प्यात अशक्तपणाची कारणे असू शकतात:

• अस्थिमज्जा मध्ये hematopoiesis प्रतिबंध.याचे कारण म्हणजे संयोजी ऊतकांचा प्रसार ( मायलोफिब्रोसिस), जे अस्थिमज्जा पासून हेमॅटोपोएटिक पेशी पूर्णपणे विस्थापित करते. परिणामी, तथाकथित ऍप्लास्टिक अॅनिमिया विकसित होतो, जो लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशींच्या पातळीत घट झाल्यामुळे प्रकट होतो.
• लोह कमतरता.दोष हा ट्रेस घटकहिमोग्लोबिनच्या निर्मितीचे उल्लंघन होते, परिणामी मोठ्या, कार्यक्षमपणे अक्षम एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात.
• वारंवार रक्तस्त्राव.या प्रकरणात, रक्तस्त्राव दरम्यान होणारे नुकसान भरून काढण्यासाठी नवीन रक्त पेशी तयार होण्याचा दर अपुरा आहे. लोहाच्या कमतरतेमुळे ही परिस्थिती आणखी वाढली आहे.
• लाल रक्तपेशींचा नाश वाढतो.वाढलेल्या प्लीहामध्ये, मोठ्या प्रमाणात लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स टिकून राहतात, जे कालांतराने नष्ट होतात, ज्यामुळे अशक्तपणाचा विकास होतो.

अशक्तपणाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आहेत:

• फिकट गुलाबी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा;
• सामान्य अशक्तपणा;
• वाढलेली थकवा;
• हवेच्या कमतरतेची भावना ();
• वारंवार बेहोशी होणे.

एरिथ्रेमियाचे निदान

या रोगाचे निदान आणि उपचार हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे केले जातात. त्याच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींवर आधारित रोगाचा संशय घेणे शक्य आहे, तथापि, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि योग्य उपचार लिहून देण्यासाठी, अनेक अतिरिक्त प्रयोगशाळा आणि उपकरणे अभ्यास करणे आवश्यक आहे.

• अस्थिमज्जा पंचर;
• प्रयोगशाळा मार्कर;
• वाद्य संशोधन.

सामान्य रक्त विश्लेषण

सर्वात सोपी आणि त्याच वेळी सर्वात माहितीपूर्ण प्रयोगशाळा चाचण्यांपैकी एक जी आपल्याला परिधीय रक्ताची सेल्युलर रचना द्रुत आणि अचूकपणे निर्धारित करण्यास अनुमती देते. सामान्य रक्त विश्लेषण ( UAC) ज्या रुग्णांमध्ये एरिथ्रेमियाच्या लक्षणांपैकी किमान एक संशयित आहे अशा सर्व रूग्णांना लिहून दिले जाते.

विश्लेषणासाठी रक्ताचे नमुने सकाळी, रिकाम्या पोटी, विशेष सुसज्ज खोलीत केले जातात. थोडक्यात, रक्त घेतले जाते अनामिकाडावा हात. यापूर्वी अल्कोहोलने ओलसर केलेल्या कापूस लोकरने बोटांच्या टोकावर उपचार केल्यावर, त्वचेला विशेष सुईने 2-4 मिमी खोलीपर्यंत पंक्चर केले जाते. रक्ताचा पहिला थेंब पुसून टाका कापूस घासणे, ज्यानंतर काही मिलीलीटर रक्त एका विशेष पिपेटमध्ये काढले जाते.

परिणामी रक्त चाचणी ट्यूबमध्ये हस्तांतरित केले जाते आणि पुढील विश्लेषणासाठी प्रयोगशाळेत पाठवले जाते.

OAK मध्ये अभ्यासलेले मुख्य पॅरामीटर्स आहेत:

• रक्त पेशींची संख्या.एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सची संख्या स्वतंत्रपणे मोजली जाते. चाचणी सामग्रीमधील पेशींच्या संख्येवर आधारित, संवहनी पलंगातील त्यांच्या संख्येबद्दल निष्कर्ष काढले जातात.
• रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या.त्यांची संख्या एरिथ्रोसाइट्सच्या एकूण संख्येच्या संबंधात निर्धारित केली जाते आणि टक्केवारी म्हणून व्यक्त केली जाते. अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोइसिसच्या स्थितीबद्दल माहिती देते.
• हिमोग्लोबिनचे एकूण प्रमाण.
• रंग निर्देशांक.हा निकष आपल्याला एरिथ्रोसाइटमधील हिमोग्लोबिनची सापेक्ष सामग्री निर्धारित करण्यास अनुमती देतो. साधारणपणे, एका एरिथ्रोसाइटमध्ये 27 ते 33.3 पिकोग्राम असतात ( pg) हिमोग्लोबिन, जे अनुक्रमे 0.85 - 1.05 च्या समान रंग निर्देशांकाने वैशिष्ट्यीकृत आहे.
• हेमॅटोक्रिट.एकूण रक्ताच्या प्रमाणात सेल्युलर घटकांचे प्रमाण दर्शविते. टक्केवारी म्हणून व्यक्त केले.
• एरिथ्रोसाइट्सचा अवसादन दर ( ESR). रक्तपेशी आणि प्लाझमाचे पृथक्करण कोणत्या काळात होईल हे निश्चित केले जाते. रक्तातील लाल रक्तपेशी जितक्या जास्त तितक्या मजबूत ते एकमेकांना मागे टाकतात ( सेल झिल्लीच्या नकारात्मक चार्ज केलेल्या पृष्ठभागामुळे), आणि ESR जितका हळू असेल.

एरिथ्रेमियाच्या टप्प्यावर अवलंबून सामान्य रक्त चाचणीमध्ये बदल

निर्देशांक	नियम	प्रारंभिक टप्पा	एरिथ्रेमिक स्टेज	अशक्तपणाचा टप्पा
RBC संख्या	पुरुष (M): 4.0 - 5.0 x 10 12 / l	5.7 - 7.5 x 10 12 / l	8 x 10 12 /l पेक्षा जास्त	3 x 10 12 /l पेक्षा कमी
	महिला (प): 3.5 - 4.7 x 10 12 / l	5.2 - 7 x 10 12 / l	7.5 x 10 12 /l पेक्षा जास्त	2.5 x 10 12 /l पेक्षा कमी
पेशींची संख्या	180 - 320 x 10 9 / लि	180 - 400 x 10 9 / l	400 x 10 9 /l पेक्षा जास्त	150 x 10 9 /l पेक्षा कमी
पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या	4.0 - 9.0 x 10 9 / l	बदलले नाही	12 x 10 9 / l पेक्षा जास्त ( संसर्ग किंवा नशा नसताना)	4.0 x 10 9 /l पेक्षा कमी
रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या	मी: 0,24 – 1,7%	बदलले नाही	2% पेक्षा जास्त
	आणि: 0,12 – 2,05%	बदलले नाही	2.5% पेक्षा जास्त
हिमोग्लोबिनचे एकूण प्रमाण	मी: 130 - 170 ग्रॅम/लि	130 - 185 ग्रॅम/लि	185 g/l पेक्षा जास्त	130 g/l पेक्षा कमी
	आणि: 120 - 150 ग्रॅम/लि	120 - 165 ग्रॅम/लि	165 g/l पेक्षा जास्त	120 g/l पेक्षा कमी
रंग निर्देशांक	0,85 – 1,05	बदलले नाही	0.8 पेक्षा कमी	सामान्य, उच्च किंवा निम्न असू शकते
हेमॅटोक्रिट	मी: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% आणि त्याहून अधिक	40% पेक्षा कमी
	आणि: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% आणि त्याहून अधिक	35% पेक्षा कमी
एरिथ्रोसाइट्सचा अवसादन दर	मी: 3 - 10 मिमी/तास	2 - 10 मिमी/तास	0 - 2 मिमी/तास	10 मिमी/तास पेक्षा जास्त
	आणि: 5 - 15 मिमी / तास	3 - 15 मिमी/तास	0 - 3 मिमी/ता	15 मिमी/तास पेक्षा जास्त

रक्त रसायनशास्त्र

एक प्रयोगशाळा चाचणी जी रक्तातील विशिष्ट पदार्थांचे प्रमाण मोजते.

बायोकेमिकल विश्लेषणासाठी रक्ताचे नमुने हाताच्या अल्नर किंवा रेडियल सॅफेनस नसांमधून केले जातात, जो कोपरच्या बेंडच्या आधीच्या पृष्ठभागावर स्थित असतो. रुग्ण खुर्चीवर बसतो आणि त्याच्या पाठीवर हात ठेवतो. परिचारिका रुग्णाच्या हाताला कोपराच्या 10-15 सेमी वर टूर्निकेटने मलमपट्टी करते आणि त्याला "मुठीने काम करण्यास" सांगते - त्याची बोटे घट्ट करा आणि उघडा ( हे रक्तवाहिनीत रक्त प्रवाह वाढवेल आणि प्रक्रिया सुलभ करेल).

रक्तवाहिनीचे स्थान निश्चित केल्यावर, नर्स अल्कोहोलमध्ये भिजलेल्या कापूस लोकरने भविष्यातील पंचरच्या जागेवर काळजीपूर्वक उपचार करते आणि नंतर सिरिंजला जोडलेली सुई शिरामध्ये घालते. सुई शिरामध्ये असल्याची खात्री केल्यानंतर, परिचारिका टूर्निकेट काढते आणि काही मिलीलीटर रक्त काढते. शिरामधून सुई काढून टाकली जाते, अल्कोहोलमध्ये भिजलेला कापूस 5-10 मिनिटांसाठी पंचर साइटवर लावला जातो.

परिणामी सामग्री एका विशेष चाचणी ट्यूबमध्ये हस्तांतरित केली जाते आणि पुढील संशोधनासाठी प्रयोगशाळेत पाठविली जाते.

जेव्हा एरिथ्रेमिया निर्धारित केले जाते:

• रक्तातील लोहाचे प्रमाण.
• यकृत चाचण्या.यकृत चाचण्यांपैकी, सर्वात माहितीपूर्ण म्हणजे अॅलेनाइन एमिनोट्रान्सफेरेसच्या पातळीचे निर्धारण ( AlAT) आणि एस्पार्टेट एमिनोट्रान्सफेरेस ( ASAT). हे पदार्थ यकृताच्या पेशींमध्ये असतात आणि ते नष्ट झाल्यावर रक्तात मोठ्या प्रमाणात सोडले जातात.
• बिलीरुबिन ( अप्रत्यक्ष अंश). जेव्हा एरिथ्रोसाइट नष्ट होते, तेव्हा त्यातून रंगद्रव्य बिलीरुबिन सोडले जाते ( अप्रत्यक्ष किंवा असंबंधित अंश). यकृतामध्ये, हे रंगद्रव्य त्वरीत ग्लुकोरोनिक ऍसिडशी बांधले जाते ( थेट बद्ध अपूर्णांक तयार होतो) आणि शरीरातून उत्सर्जित होते. अशा प्रकारे, बिलीरुबिनच्या अप्रत्यक्ष अंशाचे मूल्यांकन शरीरातील एरिथ्रोसाइट्सच्या नाश प्रक्रियेच्या तीव्रतेबद्दल माहिती प्रदान करते.
• रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण.

एरिथ्रेमियामध्ये रक्ताच्या जैवरासायनिक विश्लेषणात बदल

निर्देशांक	नियम	प्रारंभिक टप्पा	एरिथ्रेमिक स्टेज	अशक्तपणाचा टप्पा
रक्तातील लोहाचे प्रमाण	मी: 17.9 - 22.5 μmol/l	बदलले नाही	सामान्य किंवा कमी	कमी
	आणि: 14.3 - 17.9 µmol/l
रक्तातील ALT आणि AST चे प्रमाण	मी: 41 U/l पर्यंत	बदलले नाही	45 U/l पेक्षा जास्त ( अनेक शंभर पर्यंत)	सामान्य किंवा किंचित उन्नत
	आणि: 31 U/l पर्यंत		35 U/l पेक्षा जास्त ( अनेक शंभर पर्यंत)
बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष अंश)	4.5 - 17.1 µmol/l	4.5 - 20 μmol/l	20 μmol/l पेक्षा जास्त	ठीक
रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण	2.5 - 8.3 mmol/l	ठीक	10 mmol/l पेक्षा जास्त	सामान्य किंवा वाढलेले

अस्थिमज्जा च्या पंक्चर

ही पद्धत एरिथ्रेमियाच्या निदानासाठी मोठ्या प्रमाणावर वापरली जाते, कारण ती रचना आणि कार्यात्मक स्थितीअस्थिमज्जामध्ये सर्व प्रकारच्या हेमॅटोपोएटिक पेशी. या पद्धतीचे सार म्हणजे हाडाच्या खोलवर तीक्ष्ण टोक असलेली एक विशेष पोकळ सुई सादर करणे आणि त्यानंतरच्या सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी करून बोन मॅरो सामग्री घेणे. अधिक वेळा स्टर्नमला छिद्र पाडणे, कमी वेळा - ओटीपोटाचा इलियम, बरगडी किंवा कशेरुकाची स्पिनस प्रक्रिया.

अंमलबजावणीचे तंत्र अगदी सोपे आहे, परंतु, त्याच वेळी, रुग्णासाठी वेदनादायक ( ऍनेस्थेसियाशिवाय केले जाते, कारण ते प्राप्त डेटा विकृत करू शकते) आणि विशिष्ट जोखमींशी संबंधित आहे ( स्टर्नमचे पंक्चर आणि फुफ्फुस, हृदय, मोठ्या रक्तवाहिन्यांना आघात). म्हणून, प्रक्रिया अनुभवी डॉक्टरांद्वारे आणि केवळ निर्जंतुक ऑपरेटिंग रूमच्या परिस्थितीतच केली पाहिजे.

भविष्यातील पंक्चरची जागा अल्कोहोल किंवा आयोडीनच्या द्रावणाने पूर्णपणे निर्जंतुक केली जाते, त्यानंतर मध्यभागी आणि उरोस्थीच्या उजव्या कोनात असलेली एक विशेष सुई त्वचेला आणि पेरीओस्टेमला 10-12 मिमी खोलीपर्यंत छेदते. हाडांची पोकळी. एक सिरिंज सुईला जोडली जाते आणि पिस्टन खेचून 0.5 ते 1 मिली अस्थिमज्जा पदार्थ काढला जातो, त्यानंतर, सिरिंज डिस्कनेक्ट न करता, सुई हाडातून काढली जाते. पंक्चर साइट निर्जंतुकीकरण स्वॅबने बंद केली जाते आणि प्लास्टरने सील केली जाते.

अस्थिमज्जाचा पदार्थ परिघीय रक्तापेक्षा वेगाने जमा होतो, म्हणून परिणामी सामग्री ताबडतोब एका काचेच्या स्लाइडवर हस्तांतरित केली जाते, ज्यावर स्मीअर एका विशेष रंगाने डागलेला असतो आणि निश्चित केला जातो. त्यानंतर, नमुने सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासले जातात आणि प्राप्त केलेला डेटा टेबल किंवा तक्त्याच्या स्वरूपात सादर केला जातो, ज्याला मायलोग्राम म्हणतात.

येथे सूक्ष्म तपासणीमूल्यांकन केले:

• अस्थिमज्जामध्ये पेशींची संख्या.त्याच वेळी, ते प्रथम निर्धारित केले जातात एकूण संख्या, आणि नंतर प्रत्येक जंतूच्या पेशींची परिमाणात्मक आणि टक्केवारी गणना - एरिथ्रॉइड, प्लेटलेट ( megakaryocytic) आणि ल्युकोसाइट.
• कर्करोगाच्या पेशींच्या फोकसची उपस्थिती.
• संयोजी ऊतकांच्या प्रसाराच्या केंद्राची उपस्थिती ( फायब्रोसिसची चिन्हे).

एरिथ्रेमियामध्ये मायलोग्राम बदलतो

रोगाचा टप्पा	मायलोग्राम वैशिष्ट्य
प्रारंभिक टप्पा	पेशींच्या एकूण संख्येत वाढ ( प्रामुख्याने एरिथ्रॉइड जंतूमुळे); प्लेटलेट आणि / किंवा ल्युकोसाइट स्प्राउट्समध्ये संभाव्य वाढ ( कमी वेळा).
एरिथ्रेमिक स्टेज	पेशींच्या एकूण संख्येत लक्षणीय वाढ; हायपरप्लासिया ( अतिवृद्धी) तीनही हेमॅटोपोएटिक जंतू; अस्थिमज्जामध्ये लोहाची कमतरता; hematopoiesis च्या foci पिवळा अस्थिमज्जा मध्ये निर्धारित आहेत; फायब्रोसिसचे संभाव्य केंद्र.
अशक्तपणाचा टप्पा	एकूणपेशी कमी होतात; तीनही हेमॅटोपोएटिक जंतू हायपोप्लास्टिक आहेत ( आकारात कमी); अस्थिमज्जामध्ये रक्तवाहिन्यांची संख्या वाढली; फायब्रोसिसचे विस्तृत केंद्र ओळखले जाते ( तंतुमय ऊतकांसह हेमॅटोपोएटिक पेशी पूर्ण बदलण्यापर्यंत).

प्रयोगशाळा मार्कर

काही विश्लेषणे अस्थिमज्जामधील हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या कार्यात्मक स्थितीबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती प्रदान करतात.

एरिथ्रेमियाच्या निदानासाठी वापरले जातात:

• सीरमच्या एकूण लोह-बाइंडिंग क्षमतेचे निर्धारण;
• एरिथ्रोपोएटिनच्या पातळीचे निर्धारण

सीरमच्या एकूण लोह-बाइंडिंग क्षमतेचे निर्धारण ( ओएचएसएस)
रक्तात फिरणाऱ्या लोहाचा काही भाग एका विशेष प्रोटीनशी संबंधित असतो - ट्रान्सफरिन, ज्याच्या पृष्ठभागावर काही सक्रिय केंद्रे असतात ज्यात लोह जोडू शकतो. हे प्रथिन यकृतामध्ये तयार होते आणि वाहतुकीचे कार्य करते, आतड्यात शोषलेले लोह विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये पोहोचवते.

नॉममध्ये, ट्रान्सफरिनच्या सक्रिय केंद्रांपैकी सुमारे 33% लोह बांधलेले असतात, उर्वरित 2/3 मुक्त राहतात. या सूक्ष्म घटकाच्या कमतरतेसह, यकृत मोठ्या प्रमाणात ट्रान्सफरिन तयार करते, जे निराकरण करण्यास अनुमती देते. अधिक लोह. उलटपक्षी, शरीरात लोहाच्या अतिरिक्ततेसह, ते बांधते मोठ्या संख्येनेट्रान्सफरिनची विनामूल्य सक्रिय केंद्रे, परिणामी त्यांची संख्या कमी होते.

ट्रान्सफरिनची सर्व मुक्त सक्रिय केंद्रे बांधली जाईपर्यंत चाचणी रक्तामध्ये लोह असलेले द्रावण हळूहळू जोडणे हे या पद्धतीचे सार आहे. ट्रान्सफरिनच्या संपूर्ण संपृक्ततेसाठी आवश्यक असलेल्या लोहाच्या प्रमाणानुसार, शरीरातील या सूक्ष्म घटकाची कमतरता किंवा जास्तीबद्दल निष्कर्ष काढले जातात.

अभ्यास आयोजित करण्यासाठी, आपल्याला आवश्यक आहे:

• रक्तदानाच्या 8 तास आधी अन्न घेणे वगळा;
• रक्तदानाच्या 24 तास आधी दारू आणि तंबाखूचे धूम्रपान टाळा;
• रक्तदानाच्या 1 तास आधी शारीरिक क्रियाकलाप वगळा.

क्यूबिटल किंवा रेडियल नसांमधून रक्त घेतले जाते. सामग्री घेण्याचे तंत्र आणि नियम बायोकेमिकल रक्त चाचणी सारखेच आहेत. चाचणी ट्यूबमधील परिणामी रक्त पुढील विश्लेषणासाठी प्रयोगशाळेत पाठवले जाते.

TIH चे सामान्य मूल्य दिवसाची वेळ, शारीरिक क्रियाकलाप आणि अन्न सेवन यावर अवलंबून बदलू शकते, परंतु सरासरी ते 45 ते 77 μmol / l पर्यंत असते.

एरिथ्रेमिया द्वारे दर्शविले जाते:

• सुरुवातीच्या टप्प्यावर -अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशींच्या वाढीव निर्मितीचा परिणाम म्हणून TIBC मध्ये मध्यम वाढ.
• एरिथ्रेमिक टप्प्यातशरीरात लोहाच्या कमतरतेमुळे TIBC मध्ये स्पष्ट वाढ.
• अॅनिमिक अवस्थेत FCL मध्ये घट म्हणून परिभाषित केले जाऊ शकते ( तीव्र रक्तस्त्राव सह) आणि त्याची वाढ ( अस्थिमज्जाच्या फायब्रोसिस आणि लाल रक्तपेशींच्या बिघडलेल्या निर्मितीसह).

रक्तातील एरिथ्रोपोएटिनच्या पातळीचे निर्धारण
हा अभ्यासहेमॅटोपोएटिक सिस्टमची स्थिती निर्धारित करण्यास अनुमती देते आणि अप्रत्यक्षपणे रक्तातील लाल रक्तपेशींची संख्या देखील दर्शवते.

एरिथ्रोपोएटिनची पातळी निश्चित करण्यासाठी, एन्झाइम इम्युनोसेची पद्धत वापरली जाते ( एलिसा). पद्धतीचे सार म्हणजे इच्छित पदार्थ ओळखणे ( प्रतिजन) विशिष्ट प्रतिपिंडांच्या मदतीने रक्तामध्ये जे केवळ या पदार्थाशी संवाद साधतात. या प्रकरणात प्रतिजन एरिथ्रोपोएटिन आहे.

एलिसा प्रक्रियेमध्ये अनेक सलग टप्पे असतात. पहिल्या टप्प्यावर, तपासले जाणारे रक्त तथाकथित "छिद्र" मध्ये ठेवले जाते, ज्यामध्ये एक विशेष पदार्थ असतो ज्यामध्ये इच्छित प्रतिजन निश्चित केला जाऊ शकतो ( एरिथ्रोपोएटिन).

विहिरींमध्ये एरिथ्रोपोएटिनचे प्रतिपिंड असलेले द्रावण जोडले जाते. प्रतिजन-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्स तयार होतात, जे विहिरीच्या पृष्ठभागावर घट्टपणे स्थिर असतात. ऍन्टीबॉडीजच्या पृष्ठभागावर एक विशेष मार्कर आगाऊ जोडलेले असते, जे विशिष्ट पदार्थांशी संवाद साधताना त्याचा रंग बदलू शकतो ( एंजाइम).

दुस-या टप्प्यावर, विहिरी एका विशेष द्रावणाने धुतल्या जातात, परिणामी प्रतिजनांशी जोडलेले नसलेले अँटीबॉडी काढून टाकले जातात. त्यानंतर, विहिरींमध्ये एक विशेष एंजाइम जोडला जातो, ज्यामुळे प्रतिपिंडांच्या पृष्ठभागावर निश्चित केलेल्या मार्करचा रंग बदलतो.

अंतिम टप्प्यावर, विशेष यंत्राचा वापर करून, दागलेल्या प्रतिजन-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्सची संख्या मोजली जाते, ज्याच्या आधारे चाचणी रक्तातील एरिथ्रोपोएटिनच्या प्रमाणाबद्दल निष्कर्ष काढले जातात.

प्लाझ्मामध्ये एरिथ्रोपोएटिनचे प्रमाण 10 - 30 एमआययू / एमएल आहे ( 1 मिलीलीटरमध्ये आंतरराष्ट्रीय मिलियुनिट्स). सुरुवातीच्या आणि एरिथ्रेमिक टप्प्यात, हे सूचक कमी होते, कारण मोठ्या संख्येने लाल रक्तपेशी मूत्रपिंडांद्वारे एरिथ्रोपोएटिनचे उत्पादन रोखतात. टर्मिनल स्टेजमध्ये, अॅनिमियाच्या विकासासह, रक्तातील एरिथ्रोपोएटिनचे प्रमाण लक्षणीय प्रमाणापेक्षा जास्त आहे.

वाद्य संशोधन

एरिथ्रेमियाच्या विविध गुंतागुंतांचे निदान करण्यात मदत.

पासून निदान उद्देशलागू करा:

• अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया ( अल्ट्रासाऊंड) उदर अवयव;
• डॉप्लरोग्राफी

अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया ( अल्ट्रासाऊंड)
ही पद्धत सोपी आणि सुरक्षित आहे आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये, प्रामुख्याने प्लीहा आणि यकृताच्या वाढीचे निदान करण्यासाठी यशस्वीरित्या वापरली जाते.

ही पद्धत शरीराच्या ऊतींच्या वेगळ्या पद्धतीने प्रतिबिंबित करण्याच्या क्षमतेवर आधारित आहे ध्वनी लहरी (त्यांची घनता आणि रचना यावर अवलंबून). तपासल्या जाणार्‍या अवयवाच्या पृष्ठभागावरून परावर्तित होणार्‍या प्रचंड कंपनसंख्या असलेल्या (ध्वनिलहरी) लहरी एका विशेष सेन्सरद्वारे समजल्या जातात आणि प्राप्त झालेल्या सिग्नलच्या संगणकावर प्रक्रिया केल्यानंतर, मॉनिटरवर अवयवाचे स्थान, आकार आणि सुसंगतता यावर अचूक डेटा प्रदर्शित केला जातो.

एरिथ्रेमियासह अंतर्गत अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड द्वारे दर्शविले जाते:

• सर्व अंतर्गत अवयवांच्या रक्ताने भरलेले;
• प्लीहा आणि यकृताच्या आकारात वाढ;
• प्लीहा आणि यकृतातील हायपरकोजेनिसिटीचे केंद्र ( फायब्रोटिक प्रक्रियेशी संबंधित);
• प्लीहा आणि यकृतामध्ये इन्फार्क्ट्सची उपस्थिती ( शंकूच्या आकाराचा हायपरकोइक झोन).

डॉप्लरोग्राफी
प्रचंड कंपनसंख्या असलेल्या (ध्वनिलहरी) लाटांच्या तत्त्वावर आधारित एक पद्धत जी आपल्याला विविध अवयव आणि ऊतकांच्या वाहिन्यांमध्ये रक्त प्रवाहाची उपस्थिती आणि गती निर्धारित करण्यास अनुमती देते. एरिथ्रेमियासह, हे प्रामुख्याने थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांचे निदान करण्यासाठी वापरले जाते - स्ट्रोक, प्लीहाचे इन्फेक्शन, यकृत.

पद्धतीचे तत्त्व खालीलप्रमाणे आहे - एक विशेष उपकरण अल्ट्रासोनिक लाटा उत्सर्जित करते, जे अभ्यासाधीन रक्तवाहिनीतील रक्तातून परावर्तित होते, अल्ट्रासाऊंडच्या स्त्रोताजवळ असलेल्या रिसीव्हरद्वारे कॅप्चर केले जाते.

परावर्तित लहरींची लांबी आणि वारंवारता रक्त प्रवाहाच्या दिशेनुसार भिन्न असेल. संगणकावर प्रक्रिया केल्यानंतर, प्राप्त माहिती मॉनिटरवर प्रदर्शित केली जाते. रक्तवाहिन्यांचे क्षेत्र जेथे अल्ट्रासाऊंड स्त्रोताकडून रक्त वाहते ते निळ्या रंगात आणि अल्ट्रासाऊंड स्त्रोताच्या दिशेने लाल रंगात सूचित केले जाते. हे आपल्याला अभ्यासाधीन अवयवाला रक्त पुरवठ्याचा न्याय करण्यास अनुमती देते.

मेंदू, प्लीहा, यकृत आणि इतर अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, त्यातील रक्त प्रवाह कमी होऊ शकतो किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकतो ( थ्रोम्बसद्वारे जहाजाच्या लुमेनच्या ओव्हरलॅपिंगच्या डिग्रीवर अवलंबून), ज्याची पुष्टी या अवयवांच्या इस्केमियाच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींद्वारे केली जाते.

एरिथ्रेमियाचा उपचार

एरिथ्रेमियाच्या निदानाची पुष्टी करताना, रोगाची पुढील प्रगती आणि गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी शक्य तितक्या लवकर उपचार सुरू करणे महत्वाचे आहे.

एरिथ्रेमियाच्या उपचारांमध्ये मुख्य दिशानिर्देश आहेत :

• अंतर्निहित रोग औषधोपचार;
• सुधारित रक्त प्रवाह;
• हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिट पातळी कमी;
• लोहाची कमतरता दूर करणे;
• यूरेट डायथेसिस सुधारणे;
• लक्षणात्मक थेरपी.

एरिथ्रेमियासाठी वैद्यकीय उपचार

रोगाच्या एरिथ्रेमिक टप्प्यात केमोथेरपी निर्धारित केली जाते. उत्परिवर्ती पेशींच्या विभाजनांची संख्या कमी करणे आणि त्याचा नाश करणे हे उपचारांचे उद्दिष्ट आहे, म्हणून वापरलेली मुख्य औषधे सायटोस्टॅटिक औषधे आहेत जी पेशी विभाजन आणि विकासाच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणतात.

या औषधांमध्ये ए प्रतिकूल प्रतिक्रिया, त्यापैकी सर्वात धोकादायक म्हणजे तीव्र ल्युकेमियाचा विकास. गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी, उपचार केवळ रुग्णालयातच केले पाहिजेत, परिघीय रक्त निर्देशक - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या सतत देखरेखीखाली औषधे घेण्याचे डोस आणि पथ्ये काटेकोरपणे पाळली पाहिजेत.

सायटोस्टॅटिक्सच्या वापरासाठी संकेत आहेत:

• रक्तपेशींच्या संख्येत झपाट्याने प्रगतीशील वाढ ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्युकोसाइट्स);
• प्लीहा आणि यकृताची स्पष्ट वाढ;
• वारंवार थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत ( स्ट्रोक, हृदयविकाराचा झटका).

एरिथ्रेमियाचे वैद्यकीय उपचार

औषधाचे नाव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अर्ज आणि डोस पद्धती	उपचारांच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन
मिलोसन (बुसल्फान)	अँटीट्यूमर एजंट, निवडकपणे myelopoiesis precursor पेशी विभाजन inhibiting. लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशींची निर्मिती कमी करते ( इतर रक्तपेशींपेक्षा जास्त).	रक्तातील ल्युकोसाइट्सच्या संख्येवर अवलंबून, जेवणानंतर तोंडी घ्या: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1.5 मिग्रॅ दिवसातून तीन वेळा; 200 x 10 9 / l पर्यंत - 1 - 2 मिग्रॅ दिवसातून तीन वेळा; 200 x 10 9 / l पेक्षा जास्त - 2.5 - 3.5 मिग्रॅ दिवसातून तीन वेळा. उपचारांचा कोर्स 3-5 आठवडे आहे. माफीच्या विकासानंतर, एक देखभाल डोस निर्धारित केला जातो - दररोज 0.5 - 2 मिलीग्राम.	उपचार कालावधी दरम्यान, आठवड्यातून एकदा OAC आयोजित करणे आवश्यक आहे. माफी कालावधी दरम्यान - दरमहा 1 वेळ. निकष प्रभावी उपचारआहेत: रक्तातील लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या कमी होणे; रक्तदाब सामान्यीकरण; त्वचेची लालसरपणा आणि त्वचेची खाज सुटणे; प्लीहा आणि यकृताच्या आकारात घट.
मायलोब्रोमोल	एक अँटीकॅन्सर औषध जे लाल अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोइसीस प्रतिबंधित करते. हे मायलोसनच्या अप्रभावीतेसाठी विहित केलेले आहे.	हे जेवण करण्यापूर्वी तोंडी वापरले जाते: प्रारंभिक डोस - 4 ते 6 आठवड्यांसाठी दररोज 250 मिलीग्राम; रक्ताच्या संख्येच्या सामान्यीकरणासह, डोस हळूहळू दररोज 125 मिलीग्रामपर्यंत कमी केला जातो आणि आणखी 4 आठवडे घेतला जातो; देखभाल डोस - 125 मिग्रॅ 1 - 12 आठवड्यांसाठी आठवड्यातून 3 वेळा.
हायड्रॉक्स्युरिया	एक अँटीट्यूमर औषध जे डीएनएच्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय आणते, जे मंद होते आणि पेशी विभाजन थांबवते. प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढीसह एरिथ्रेमियाच्या संयोजनात हे विशेषतः प्रभावी आहे.	जेवण करण्यापूर्वी एक तास तोंडी घ्या. प्रारंभिक डोस दररोज 500 मिलीग्राम आहे, तीन डोसमध्ये विभागलेला आहे. अकार्यक्षमतेसह, दैनिक डोस 2000 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जाऊ शकतो. माफीचा विकास होईपर्यंत घ्या, त्यानंतर ते दररोज 500 मिलीग्रामच्या देखभाल डोसवर स्विच करतात.	हेमॅटोपोईसिसच्या नियंत्रणाचे निकष आणि उपचारांची प्रभावीता मायलोसन प्रमाणेच आहे.

रक्त प्रवाह सुधारला

वाढलेल्या रक्ताच्या चिकटपणामुळे अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन, बोटांच्या आणि बोटांच्या लहान वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि रक्तदाब वाढतो. वेळेवर आणि पुरेशी दुरुस्ती दिलेले राज्यथ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी महत्वाचे आहे.

रक्ताची चिकटपणा कमी करण्याच्या पद्धती

वैद्यकीय पद्धती
नाव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	डोस आणि प्रशासन
एसिटाइलसॅलिसिलिक ऍसिड (ऍस्पिरिन)	विरोधी दाहक एजंट. प्लेटलेट्समधील विशिष्ट एन्झाईम्सचे संश्लेषण रोखते, परिणामी त्यांची एकत्रित करण्याची क्षमता कमी होते ( एकमेकांना बांधून प्लेटलेट गुठळ्या तयार होतात).	रक्ताची चिकटपणा कमी करण्यासाठी, दिवसातून 2-4 वेळा 125-500 मिलीग्रामच्या डोसवर तोंडावाटे वापरले जाते. कमाल दैनिक डोस 8 ग्रॅम आहे.		रक्तदाब कमी करणे; बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपांची संवेदनशीलता पुनर्संचयित करणे; erythromelalgia गायब होणे.
क्युरेन्टाइल (डिपायरीडामोल)	वासोडिलेटर औषध. परिधीय वाहिन्या आणि हृदयाच्या वाहिन्यांमध्ये रक्त प्रवाह सुधारतो ( प्रामुख्याने रक्तवाहिन्यांमध्ये). ऍस्पिरिनच्या संयोगाने, ते त्याची अँटीप्लेटलेट क्रिया वाढवते, रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची शक्यता कमी करते.	जेवण करण्यापूर्वी 1 तास तोंडी घ्या. प्रारंभिक डोस 75 मिलीग्राम दिवसातून 3-6 वेळा असतो. आवश्यक असल्यास, डोस दिवसातून 3-6 वेळा 100 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जाऊ शकतो.		उपचाराच्या प्रभावीतेचे निकष एस्पिरिन प्रमाणेच आहेत.
हेपरिन	एक अँटीकोआगुलंट औषध जे रक्त गोठणे घटकांच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करते ( थ्रोम्बिन,ixa,xa,XIa आणिXIIa घटक). एरिथ्रेमियासह, हे मुख्यतः रक्तस्राव करण्यापूर्वी चिकटपणा कमी करण्यासाठी आणि रक्त प्रवाह सुधारण्यासाठी वापरला जातो.	रक्तस्त्राव प्रक्रिया सुरू होण्याच्या 20-30 मिनिटांपूर्वी, 5000 IU च्या डोसवर हे अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते.		योग्य चाचण्यांद्वारे पुष्टी केल्यानुसार रक्त गोठणे जवळजवळ लगेचच मंद होते ( रक्त गोठण्याच्या वेळेत वाढ, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळेत वाढ आणि इतर).
नॉन-ड्रग पद्धती
पद्धतीचे नाव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अंमलबजावणी पद्धत	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
रक्तस्त्राव	संवहनी पलंगातून विशिष्ट प्रमाणात रक्त कृत्रिमरित्या काढून टाकणे हे या पद्धतीचे सार आहे. सेल्युलर घटकांच्या प्रमाणापेक्षा प्लाझ्माची मात्रा खूप वेगाने पुनर्संचयित केली जात असल्याने, या पद्धतीमुळे रक्ताच्या चिकटपणामध्ये तात्पुरती घट होते आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनमध्ये सुधारणा होते.	एका विशेष सुईने, अल्कोहोल सोल्युशनमध्ये भिजवलेल्या कापूस लोकरने त्वचेवर उपचार केल्यानंतर, वरवरच्या नसांपैकी एक छिद्र पाडली जाते ( अधिक वेळा कोपर क्षेत्रात) आणि 150-400 मिली रक्त घेतले जाते. प्रक्रिया प्रत्येक इतर दिवशी पुनरावृत्ती होते.		उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत: एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येचे सामान्यीकरण; हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिटचे सामान्यीकरण; erythromelalgia गायब होणे; रक्तदाब कमी करणे.

हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिट पातळी कमी

कधीकधी एरिथ्रेमियाचा कोर्स एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत लक्षणीय वाढ करून दर्शविला जाऊ शकतो सामान्यइतर रक्त पेशी. अशा परिस्थितीत, मुख्यतः लाल रक्तपेशी काढून टाकण्यासाठी उपचारात्मक युक्ती कमी केली जाते, ज्यामुळे हेमॅटोक्रिट कमी होते आणि रोगाच्या मार्गावर अनुकूल परिणाम होतो.

हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिट पातळी कमी करण्याच्या पद्धती

पद्धतीचे नाव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अंमलबजावणी पद्धत	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
रक्तस्त्राव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा, अंमलबजावणीची पद्धत आणि प्रभावीपणाचे नियंत्रण या पद्धतीद्वारे रक्त चिकटपणा काढून टाकण्यासारखेच आहे.
एरिथ्रोसाइटफेरेसिस	एक पद्धत जी रक्तपातास पर्याय आहे. रक्तप्रवाहातून केवळ लाल रक्तपेशी काढणे हे त्याचे सार आहे, ज्यामुळे हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होते आणि हेमॅटोक्रिट कमी होते.	प्रक्रिया एका खास सुसज्ज खोलीत चालते. कोपर क्षेत्राच्या शिरामध्ये एक कॅथेटर स्थापित केला जातो, जो एका विशेष उपकरणाशी जोडलेला असतो. डिव्हाइस 600 - 800 मिली रक्त घेते, त्यातून निवडकपणे एरिथ्रोसाइट्स काढून टाकते आणि प्लाझ्मा आणि रक्तातील इतर सेल्युलर घटक संवहनी पलंगावर परत करते. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस आठवड्यातून एकदा केले जाते, उपचारांचा कोर्स 3-5 आठवडे असतो.	उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत: 5 x 10 12 / l पेक्षा कमी एरिथ्रोसाइट्समध्ये घट; 160g/l पेक्षा कमी हिमोग्लोबिनमध्ये घट; हेमॅटोक्रिटमध्ये 50% पेक्षा कमी घट.

लोहाची कमतरता दूर करणे

लोहाची कमतरता लाल रक्तपेशींच्या वाढीव उत्पादनाच्या परिणामी किंवा रक्तस्त्राव किंवा एरिथ्रोसाइटफेरेसिसचा परिणाम म्हणून विकसित होऊ शकते. कोणत्याही परिस्थितीत, कारणाकडे दुर्लक्ष करून, शरीरातील लोहाची कमतरता शक्य तितक्या लवकर भरून काढली पाहिजे, कारण ही स्थिती रोगाच्या मार्गावर नकारात्मक परिणाम करते. लोहाच्या कमतरतेची दुरुस्ती लोह तयारीसह केली जाते.

शरीरातील लोहाची कमतरता दूर करणारी औषधे

औषधाचे नाव	कृतीची यंत्रणा	डोस आणि प्रशासन	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
फेरम लेक	लोखंडी संकुलाचा समावेश आहे हे औषध, शरीरातील नैसर्गिक लोह संयुगाप्रमाणेच ( फेरीटिन), परिणामी शरीरातील या सूक्ष्म घटकाची कमतरता त्वरीत पुनर्संचयित होते.	खोल इंट्रामस्क्युलरली प्रविष्ट करा. सरासरी डोस- दररोज 100 - 200 मिग्रॅ. उपचार कालावधी किमान 4 आठवडे आहे.	उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत: रक्तातील लोहाचे प्रमाण सामान्य करणे; लोह कमतरतेची लक्षणे दूर करणे; हिमोग्लोबिन पातळीचे सामान्यीकरण ( अशक्तपणा सह).
माल्टोफर	तोंडी प्रशासनासाठी लोहाची तयारी. कृतीची यंत्रणा फेरम लेक सारखीच आहे.	दिवसातून 1-3 वेळा 100-150 मिलीग्रामच्या डोसवर, जेवण दरम्यान किंवा लगेच तोंडी वापरला जातो. टॅब्लेट चघळली जाऊ शकते किंवा संपूर्ण गिळली जाऊ शकते. उपचार कालावधी - 3 - 5 महिने. देखभाल थेरपी - 100 मिलीग्राम औषध 2-3 महिन्यांसाठी दररोज 1 वेळा ( शरीरात लोह साठा पुनर्संचयित करण्यासाठी).	कार्यक्षमता निकष Ferrum Lek साठी समान आहेत.

यूरेट डायथेसिसची दुरुस्ती

यूरिक ऍसिड क्षारांची वाढीव मात्रा सांध्याच्या नुकसानीद्वारे दर्शविली जाते, ज्यामुळे अपंगत्वाचा विकास होऊ शकतो, म्हणून, या स्थितीचा शोध लागल्यावर त्वरित उपचार सुरू केले पाहिजेत.

शरीरातील युरेटच्या चयापचयावर परिणाम करणारी औषधे

औषधाचे नाव	कृतीची यंत्रणा	डोस आणि प्रशासन	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
ऍलोप्युरिनॉल	एक अँटीगाउट एजंट जो शरीरातील यूरिक ऍसिडच्या संश्लेषणात व्यत्यय आणतो, ज्यामुळे अवयव आणि ऊतींमध्ये यूरेट जमा होण्यास प्रतिबंध होतो.	आत, खाल्ल्यानंतर. प्रारंभिक डोस 200 - 400 मिलीग्राम प्रति दिन आहे, 2 - 3 डोसमध्ये विभागलेला आहे. अकार्यक्षमतेसह, डोस दररोज 600 मिलीग्रामपर्यंत वाढवता येतो.	उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत: रोगाच्या सांध्यासंबंधी अभिव्यक्ती गायब होणे.
अंतुरन (सल्फिनपायराझोन)	मूत्रात यूरिक ऍसिडचे उत्सर्जन वाढते, ज्यामुळे रक्तातील एकाग्रता कमी होते.	आत, जेवण दरम्यान. प्रारंभिक डोस 100 - 200 मिलीग्राम आहे, 3 - 4 डोसमध्ये विभागलेला आहे. अकार्यक्षमतेसह, डोस हळूहळू 800 मिलीग्रामच्या कमाल दैनिक डोसमध्ये वाढविला जातो.	उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत: मूत्रात यूरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढणे; रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण कमी होणे; रोगाच्या सांध्यासंबंधी अभिव्यक्ती दूर करणे.

लक्षणात्मक थेरपी

एरिथ्रेमियाच्या सर्व टप्प्यांवर लक्षणात्मक थेरपी वापरली जाते. उपचारांचे उद्दिष्ट वाढलेल्या BCC चे प्रकटीकरण सुधारणे, थ्रोम्बोटिक काढून टाकणे आणि टर्मिनल टप्प्यात - रोगाची अशक्तपणाची गुंतागुंत.

लक्षणात्मक थेरपीच्या मुख्य दिशानिर्देश आहेत:

• उच्च रक्तदाब सुधारणे -उच्च रक्तदाब कमी करणारी औषधे ( लिसिनोप्रिल, अमलोडिपिन).
• त्वचेची खाज सुटणे -अँटीहिस्टामाइन्स ( पेरिअॅक्टिन).
• अशक्तपणा सुधारणे -रक्तसंक्रमण रक्तदान केले, धुतलेले एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स.
• हृदयाचे कार्य सुधारणे हृदय अपयश सह) – कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स ( स्ट्रोफँटिन, कोर्गलिकॉन).
• पोटाच्या अल्सरच्या विकासास प्रतिबंध -गॅस्ट्रोप्रोटेक्टर्स ( ओमेप्राझोल, अल्मागेल).
• प्लीहामधील रक्त पेशींचा वाढता नाश सुधारणे - शस्त्रक्रिया काढून टाकणेअवयव ( उपचारांच्या इतर पद्धतींच्या अप्रभावीतेसह).
• इतर तज्ञांचा सल्ला -ऑन्कोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, गॅस्ट्रोलॉजिस्ट, संधिवात तज्ञ.

एरिथ्रेमिया साठी रोगनिदान

जरी एरिथ्रेमिया सौम्य मानले जाते निओप्लास्टिक रोग, योग्य उपचारांशिवाय, ते नेहमी मृत्यूमध्ये संपते.

एरिथ्रेमियाचे रोगनिदान याद्वारे निर्धारित केले जाते:

• लवकर निदान -जितक्या लवकर हा रोग सापडेल तितक्या लवकर त्याचे उपचार सुरू होईल आणि रोगनिदान अधिक अनुकूल होईल.
• पुरेशी आणि वेळेवर उपचार -येथे योग्य उपचाररोगाची लक्षणे पूर्णपणे अदृश्य होऊ शकतात.
• रक्तातील एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्युकोसाइट्सची पातळी -रोगाच्या दरम्यान ते जितके जास्त असेल तितके रोगनिदान अधिक वाईट होईल.
• उपचारांना शरीराचा प्रतिसादकाही प्रकरणांमध्ये, एरिथ्रेमिया चालू असूनही प्रगती करतो वैद्यकीय उपाय.
• अस्थिमज्जामध्ये फायब्रोटिक प्रक्रियेची तीव्रता -अस्थिमज्जामध्ये जितके जास्त हेमॅटोपोएटिक टिश्यू राहतील, रोगाचा परिणाम अधिक अनुकूल असेल.
• थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत -मेंदू, हृदय, यकृत, प्लीहा, फुफ्फुस आणि इतर अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, रोगनिदान प्रतिकूल आहे.
• ट्यूमरच्या घातक परिवर्तनाचा दर -एरिथ्रेमिया तीव्र रक्ताच्या कर्करोगात बदलू शकतो तीव्र अभ्यासक्रमआणि मृत्यू.

सर्वसाधारणपणे, वेळेवर निदान आणि योग्य उपचारांसह, एरिथ्रेमियाचे निदान झाल्यानंतर रुग्ण 20 वर्षे किंवा त्याहून अधिक जगतात.