Това заболяване е придружено от нарушаване на имунната система, което води до възпаление на мускулите, други тъкани и органи. Лупус еритематозус протича с периоди на ремисия и обостряне, като развитието на заболяването е трудно предвидимо; Тъй като заболяването прогресира и се появяват нови симптоми, заболяването води до образуване на недостатъчност на един или повече органи.

Какво представлява лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, която засяга бъбреците, кръвоносните съдове, съединителната тъкан и други органи и системи. Ако при нормални условия човешкият организъм произвежда антитела, способни да атакуват чужди организми, попаднали отвън, то при наличие на заболяване организмът произвежда голямо числоантитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува имунен комплекс възпалителен процес, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешни и външни органи, включително:

• бели дробове;
• бъбреци;
• кожа;
• сърце;
• стави;
• нервна система.

причини

Етиологията на системния лупус все още остава неясна. Лекарите предполагат, че причината за заболяването са вируси (РНК и др.). В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследственото предразположение към нея. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с характеристиките на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която заболяването се среща по-рядко при мъжете, е защитният ефект на андрогените (мъжките полови хормони). Следното може да увеличи риска от SLE:

• бактериална инфекция;
• приемане на лекарства;
• вирусна инфекция.

Механизъм на развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всякакви инфекции. При системен лупусАнтителата целенасочено унищожават собствените клетки на тялото, като същевременно причиняват абсолютна дезорганизация на съединителната тъкан. Обикновено пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждането на кожните клетки, плазмени и лимфоидни частици, хистиоцити и неутрофили започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около унищоженото ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. От продуктите на разрушаването се образуват нови антигени с антитела (автоантитела). В резултат на хронично възпаление възниква склероза на тъканите.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните видове системен лупус еритематозус включват:

1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, докато той се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптомите на заболяването се развиват бързо и в рамките на един месец засягат всички човешки тъкани и органи. Прогнозата за острата форма на SLE не е утешителна: често продължителността на живота на пациент с такава диагноза не надвишава 2 години.
2. Подостра форма. От началото на заболяването до появата на симптомите може да мине повече от година. Характерно за този вид заболяване честа смянапериоди на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи от лечението, избрано от лекаря.
3. Хронична. Заболяването протича бавно, симптомите са леки, вътрешните органи са практически неувредени, така че тялото функционира нормално. Въпреки лекия ход на патологията, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства по време на обостряне на SLE.

Трябва да се разграничи кожни заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не системни и без генерализирани лезии. Такива патологии включват:

• дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, който е леко повдигнат над кожата);
• лекарствено индуциран лупус(възпаление на ставите, обрив, висока температура, болка в гръдната кост, свързана с приема на лекарства; след оттеглянето им симптомите изчезват);
• неонатален лупус (рядко изразен, засяга новородени, когато майките имат заболявания на имунната система; заболяването е придружено от чернодробни аномалии, кожни обриви и сърдечни патологии).

Как се проявява лупусът?

Основните симптоми на SLE включват силна умора, кожен обрив и болки в ставите. С напредването на патологията проблемите с функционирането на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки конкретен случай е индивидуална, тъй като зависи от това кои органи са засегнати и каква е степента на увреждане.

На кожата

Увреждането на тъканите се появява в началото на заболяването при приблизително една четвърт от пациентите; при 60-70% от пациентите със SLE кожният синдром се забелязва по-късно, а при останалите не се появява изобщо. По правило локализацията на лезията се характеризира с участъци от тялото, изложени на слънце - лицето (област с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритематозус, тъй като изглеждат като червени, люспести плаки. По краищата на обрива има разширени капиляри и зони с излишък/липса на пигмент.

В допълнение към лицето и други области на тялото, изложени на слънчева светлина, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява е локализирана във временната област, като косата пада в ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ се забелязва повишена чувствителност към слънчева светлина (фоточувствителност).

В бъбреците

Много често лупус еритематозус засяга бъбреците: при около половината от пациентите се определя увреждане на бъбречния апарат. Често срещан симптом за това е наличието на протеин в урината; отливки и червени кръвни клетки обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE е засегнал бъбреците са:

• мембранен нефрит;
• пролиферативен гломерулонефрит.

В ставите

Ревматоиден артритчесто се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая не е деформиращ и не ерозивен. По-често заболяването засяга коленните стави, пръстите и китките. В допълнение, пациентите със СЛЕ понякога развиват остеопороза (ниска костна плътност). Пациентите често се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавиците

Заболяването се проявява върху лигавицата на устната кухина и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болка. Увреждането на лигавиците се регистрира в 1 от 4 случая. Това е характерно за:

• намалена пигментация, червена граница на устните (хейлит);
• язви в устната кухина/носната кухина, точковидни кръвоизливи.

На съдове

Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокарда, перикарда и миокарда, коронарните съдове и клапите. По-често обаче се появява увреждане на външната обвивка на органа. Заболявания, които могат да бъдат резултат от SLE:

• перикардит (възпаление на серозните мембрани на сърдечния мускул, проявяващо се тъпа болкав областта на гърдите);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушения на ритъма, проводимостта на нервните импулси, остра/хронична органна недостатъчност);
• дисфункция на сърдечната клапа;
• щета коронарни съдове(може да се развие и в ранна възрастпри пациенти със СЛЕ);
• увреждане на вътрешността на кръвоносните съдове (това увеличава риска от развитие на атеросклероза);
• увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешни органи, паникулит - подкожни болезнени възли, ливедо ретикуларис - сини петна, образуващи мрежест модел).

На нервната система

Лекарите предполагат, че неуспехът на централната нервна система се причинява от увреждане на кръвоносните съдове на мозъка и образуването на антитела срещу неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на органа, както и към имунните клетки (лимфоцити. Основните признаци, че заболяването е засегнало нервните структури на мозъка са:

• психоза, параноя, халюцинации;
• мигрена, главоболие;
• Болест на Паркинсон, хорея;
• депресия, раздразнителност;
• мозъчен удар;
• полиневрит, мононеврит, асептичен менингит;
• енцефалопатия;
• невропатия, миелопатия и др.

Симптоми

Системното заболяване има обширен списък от симптоми и се характеризира с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде незабавно или постепенно. Признаците на лупус зависят от формата на заболяването и тъй като принадлежи към мултиорганната категория патологии, клиничните симптоми могат да бъдат разнообразни. Леките форми на SLE са ограничени само до увреждане на кожата или ставите; по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Типичните симптоми на заболяването включват:

• подуване на очите, ставите на долните крайници;
• болка в мускулите/ставите;
• увеличени лимфни възли;
• хиперемия;
• повишена умора, слабост;
• червени, подобни на алергични обриви по лицето;
• безпричинна треска;
• посиняване на пръстите, ръцете, краката след стрес, контакт със студ;
• алопеция;
• болка при вдишване (показва увреждане на лигавицата на белите дробове);
• чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира между 38 039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът развива други признаци на SLE, включително:

• артроза на малки/големи стави (може да изчезне от само себе си и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
• обрив във формата на пеперуда по лицето, обриви се появяват и по раменете и гърдите;
• възпаление на цервикалните и аксиларните лимфни възли;
• При тежки увреждания на организма страдат вътрешните органи - бъбреци, черен дроб, сърце, което води до нарушаване на тяхното функциониране.

При деца

В ранна възраст лупус еритематозус се проявява с множество симптоми, като прогресивно засяга различни органи на детето. В същото време лекарите не могат да предвидят коя система ще се провали следващата. Първичните признаци на патология могат да наподобяват обикновени алергии или дерматит; Тази патогенеза на заболяването причинява трудности при диагностицирането. Симптомите на SLE при деца могат да включват:

• дистрофия;
• изтъняване на кожата, фоточувствителност;
• треска, придружена от обилно изпотяване и втрисане;
• алергични обриви;
• дерматитът, като правило, първо се локализира по бузите, моста на носа (изглежда като брадавични обриви, мехури, подуване и др.);
• болка в ставите;
• чупливи нокти;
• некроза на върховете на пръстите, дланите;
• алопеция, до пълна плешивост;
• конвулсии;
• психични разстройства (нервност, настроение и др.);
• стоматит, който не може да се лекува.

Диагностика

За поставяне на диагнозата лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптома:

• еритема на лицето под формата на крила на пеперуда;
• фоточувствителност (пигментация по лицето, която се влошава при излагане на слънчева светлина или UV радиация);
• дискоиден обрив по кожата (асиметрични червени плаки, които се лющят и напукват, с области на хиперкератоза с назъбени ръбове);
• симптоми на артрит;
• образуване на язви по лигавицата на устата и носа;
• нарушения във функционирането на централната нервна система - психози, раздразнителност, избухвания без причина, неврологични патологии и др.;
• серозно възпаление;
• чести пиелонефрити, поява на белтък в урината, развитие на бъбречна недостатъчност;
• фалшиво положителна реакция на теста на Васерман, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
• намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промени в нейния състав;
• безпричинно повишаване на нивата на антинуклеарни антитела.

Специалистът поставя окончателна диагноза само ако са налице четири или повече признака от списъка. Когато присъдата е съмнителна, пациентът се насочва за силно фокусирано, подробно изследване. Голяма роляПри диагностициране на SLE лекарят взема анамнеза и изследване на генетични фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са били лекувани.

Лечение

SLE е хронично заболяване, при което пълното излекуване на пациента е невъзможно. Целите на терапията са намаляване на активността на патологичния процес, възстановяване и поддържане функционалността на засегнатата система/органи, предотвратяване на екзацербации за постигане на по-голяма продължителност на живота на пациентите и подобряване на качеството им на живот. Лечението на лупус включва задължителното използване на лекарства, които се предписват от лекаря на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на тялото и стадия на заболяването.

Пациентите се хоспитализират в случаите, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

• съмнение за инсулт, инфаркт, тежко увреждане на централната нервна система, пневмония;
• повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (треската не може да се елиминира с помощта на антипиретици);
• потискане на съзнанието;
• рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
• бързо прогресиране на симптомите на заболяването.

Ако възникне необходимост, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартен Лечение на СЛЕвключва:

• хормонална терапия (предписват се глюкокортикоидни лекарства, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
• противовъзпалителни лекарства (обикновено диклофенак в ампули);
• антипиретици (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на парене и лющене на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на основата на хормонални агенти. По време на лечението на лупус еритематозус се обръща специално внимание на поддържането на имунитета на пациента. По време на ремисия на пациента се предписва комплексни витамини, имуностимуланти, физиотерапевтични манипулации. Лекарства, които стимулират имунната система, като азатиоприн, се приемат само по време на затишие на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може рязко да се влоши.

Остър лупус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-рано. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията на пациента се предписват глюкокортикоиди в големи дози, като се започне с 60 mg преднизолон и се увеличава с още 35 mg за 3 месеца. Бавно намалете обема на лекарството, като преминете към таблетки. След това се предписва индивидуално поддържаща доза от лекарството (5-10 mg).

За да се предотвратят нарушения на минералния метаболизъм, едновременно с хормонална терапия се предписват калиеви препарати (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се провежда комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. Освен това пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

Хронична

Колкото по-рано започне лечението, толкова по-големи са шансовете на пациента да избегне необратими последици в тялото. Терапията за хронична патология задължително включва приемане на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Само половината от пациентите обаче постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се провежда терапия със стволови клетки. По правило след това няма автоимунна агресия.

Защо лупус еритематозус е опасен?

Някои пациенти с тази диагноза развиват тежки усложнения - нарушава се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове и други органи и системи. Повечето опасна формаЗаболяването е системно, което дори уврежда плацентата по време на бременност, което води до забавяне на растежа на плода или смърт. Автоантителата могат да преминат през плацентата и да причинят неонатално (вродено) заболяване при новороденото. В същото време бебето развива кожен синдром, който изчезва след 2-3 месеца.

Колко дълго живеят хората с лупус еритематозус?

Благодарение на съвременни лекарстваПациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностицирането на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои хора симптомите се увеличават постепенно, при други се увеличават бързо. Повечето пациенти продължават да водят обичайния си начин на живот, но при тежки случаи на заболяването се губи работоспособност поради силна болка в ставите, висока умора и нарушения на централната нервна система. Продължителността и качеството на живот при СЛЕ зависи от тежестта на симптомите на полиорганна недостатъчност.

Видео

Лупусът е доста често срещано автоимунно заболяване: например, то засяга приблизително милион и половина души в Съединените щати. Това заболяване засяга различни органи като мозъка, кожата, бъбреците и ставите. Симптомите на лупус могат лесно да бъдат объркани с тези на други заболявания, което затруднява диагностицирането. Полезно е да знаете симптомите и диагнозата на лупус, за да не ви изненада. Трябва също така да сте наясно с причините за лупус, за да избегнете потенциални рискови фактори.

Внимание: Информацията в тази статия е само за информационни цели. Ако получите някой от следните симптоми, консултирайте се с Вашия лекар.

стъпки

Симптоми на лупус

Проверете дали имате обрив от пеперудни крила по лицето си.Средно 30 процента от хората с лупус се развиват характерен обрив, за която често се казва, че има форма на пеперуда или ухапване от вълк. Обривът покрива бузите и носа и понякога се простира чак до очите.

• Проверете също за дисковидни обриви по лицето, скалпа и шията. Този обрив се появява като червени, повдигнати петна и може да бъде толкова тежък, че да остави белези.
• Моля, платете Специално вниманиеза обрив, който се появява или влошава при излагане на слънчева светлина. Чувствителността към естествено или изкуствено ултравиолетово лъчение може да причини обрив по осветените от слънцето области на тялото и да влоши пеперудения обрив по лицето. Този обрив е по-обилен и се появява по-бързо, отколкото при обикновено слънчево изгаряне.

1. Проверете за язви в устната и носната кухина.Ако често имате язви по горното небе, в ъглите на устата, на венците или в носа, това е друг тревожен знак. Обърнете специално внимание на безболезнените рани. Обикновено при лупус раните в устата и носа не болят.

   • Фоточувствителността на язвите, тоест тяхното влошаване при излагане на слънчева светлина, е друг признак на лупус.

2. Потърсете признаци на възпаление.Хората с лупус често изпитват възпаление на ставите, белите дробове и тъканите около сърцето (перикардната торбичка). Обикновено съответните кръвоносни съдове се възпаляват. Възпалението може да се разпознае чрез подуване на стъпалата, краката, дланите и очите.

   Обърнете внимание на бъбречната си функция.Въпреки че е трудно да се оцени състоянието на бъбреците у дома, все пак може да се направи въз основа на някои признаци. Ако лупусът причинява бъбреците ви да не могат да филтрират урината, краката ви може да се подуят. Освен това развитието на бъбречна недостатъчност може да бъде придружено от гадене и слабост.

   Погледнете по-отблизо възможните проблеми с мозъка и нервната система.Лупусът може да засегне нервната система. Някои симптоми, като тревожност, главоболие и проблеми със зрението, се наблюдават и при много други заболявания. Въпреки това, лупусът може да причини много сериозни симптоми като гърчове и промени в личността.

   • Въпреки че лупусът често е придружен от главоболие, тази болка е много трудна за откриване тази болест. Главоболието е често срещан симптом и може да бъде причинено от различни причини.

3. Вижте дали се чувствате уморени по-често от обикновено.Силната умора е друг признак на лупус. Въпреки че усещането за умора може да има различни причини, често тези причини са свързани с лупус. Ако умората е придружена от треска, това е друг признак на лупус.

   Потърсете други необичайни знаци.Когато са изложени на студ, пръстите на ръцете и краката могат да променят цвета си (да станат бели или сини). Това явление се нарича болест на Рейно и често придружава лупус. Може също да се появят сухота в очите и затруднено дишане. Ако всички тези симптоми се появят едновременно, може да имате лупус.

   Научете за тестове, които използват техники за изображения.Ако вашият лекар подозира, че лупус може да засегне белите ви дробове или сърцето, той или тя може да назначи тест, за да види вътрешните ви органи. За да разберете здравето на белите си дробове, може да бъдете насочени за стандартна рентгенова снимка на гръдния кош, докато ехокардиограмата ще даде представа за здравето на сърцето ви.

   • На РентгеновГръдната стена понякога показва сенчести зони в белите дробове, което може да показва натрупване на течност или възпаление.
   • Ехокардиографията използва звукови вълни за измерване на сърдечния ритъм и идентифициране на възможни сърдечни проблеми.

4. Разберете за биопсията.Ако вашият лекар подозира, че лупусът е причинил увреждане на бъбреците, той или тя може да назначи бъбречна биопсия. Ще бъде взета проба от вашата бъбречна тъкан за анализ. Това ще ви позволи да оцените състоянието на бъбреците, степента и вида на увреждането. Биопсията ще помогне на Вашия лекар да определи най-добрите възможности за лечение на лупус.

Професор доктор на медицинските науки Татяна Магомедалиевна Решетняк

Институт по ревматология RAMS, Москва

Тази лекция е предназначена както за пациенти със системен лупус еритематозус (СЛЕ), така и за техните роднини, приятели и като цяло за тези, които искат да разберат по-добре това заболяване, за да помогнат на пациентите със СЛЕ да се справят с това заболяване. Предоставя информация за SLE с обяснения на някои медицински термини. Предоставената информация дава представа за болестта и нейните симптоми, съдържа информация за диагнозата и лечението, както и съвременните научни постижения в този проблем. В лекцията се обсъждат и въпроси като здравеопазването, бременността и качеството на живот на пациентите със СЛЕ. Ако имате въпроси, след като прочетете тази брошура, можете да ги обсъдите с вашия доставчик на здравни услуги или да изпратите имейл: [имейл защитен].

Кратка история на SLE

Името лупус еритематозус, на латински като Lupus erythematosus, идва от латинската дума "lupus", която преведена на английски "wolf" означава вълк, а "erythematosus" означава червен. Това име е дадено на болестта поради факта, че кожните прояви са подобни на щетите, причинени от ухапване от гладен вълк. Това заболяване е известно на лекарите от 1828 г., след като френският дерматолог Biett описва кожни признаци. 45 години след първото описание, друг дерматолог, Капоши, забеляза, че някои пациенти с кожни признаци на заболяването имат и симптоми на заболявания на вътрешните органи. И през 1890г известният английски лекар Ослер открива, че лупус еритематозус, наричан още системен, може да протича (макар и рядко) без кожни прояви. През 1948г беше описан феноменът на LE-(LE) клетки, който се характеризира с откриване на клетъчни фрагменти в кръвта. Това откритие позволи на лекарите да идентифицират много пациенти със СЛЕ. Едва през 1954г Определени протеини (или антитела) са идентифицирани в кръвта на пациенти със СЛЕ, които действат срещу техните собствени клетки. Откриването на тези протеини е използвано за разработване на по-чувствителни тестове за диагностициране на SLE.

Какво е SLE

Системният лупус еритематозус, понякога наричан накратко лупус или СЛЕ, е вид нарушение на имунната система, известно като автоимунно заболяване. При автоимунни заболявания организмът произвежда чужди протеинина собствените си клетки и техните компоненти, причинявайки увреждане на здравите клетки и тъкани. Автоимунното заболяване е състояние, при което имунната система започва да възприема „своите“ тъкани като чужди и ги атакува. Това води до възпаление и увреждане на различни телесни тъкани. Лупусът е хронично автоимунно заболяване, което се среща в няколко форми и може да причини възпаление на ставите, мускулите и различни други части на тялото. Въз основа на горната дефиниция на SLE става ясно, че това заболяване засяга различни органи на тялото, включително стави, кожа, бъбреци, сърце, бели дробове, кръвоносни съдове и мозък. Въпреки че хората с това състояние имат много различни симптоми, някои от най-честите включват силна умора, болезнени или подути стави (артрит), необяснима треска, кожни обриви и проблеми с бъбреците. СЛЕ принадлежи към групата на ревматичните заболявания. Към ревматичните заболявания спадат тези, придружени от възпалителни заболявания на съединителната тъкан и характеризиращи се с болки в ставите, мускулите и костите.

В момента SLE се счита за нелечимо заболяване. Въпреки това, симптомите на SLE могат да бъдат контролирани с подходящо лечение и повечето хора с болестта могат да поддържат активна, здравословен живот. При почти всички пациенти със СЛЕ неговата активност се променя по време на хода на заболяването, редувайки се с моменти, наречени обостряния (в англоезичната литература наричани пожар) и периоди на благополучие или ремисия. Екзацербацията на заболяването се характеризира с появата или влошаването на възпаление на различни органи. Според класификацията, приета в Русия, активността на заболяването се разделя на три етапа: I - минимален, II - умерен и III - тежък. Освен това, според появата на признаците на заболяването, нашата страна разграничава вариантите на протичане на SLE: остър, подостър и първично хроничен. Това разделение е удобно за дългосрочно наблюдение на пациенти. Ремисия на заболяване е състояние, при което няма признаци или Симптоми на SLE. Случаи на пълна или дългосрочна ремисия на SLE, макар и редки, се срещат. Разбирането как да се предотвратят обострянията и как да се лекуват, когато възникнат, помага на хората със СЛЕ да поддържат здравето си. У нас, в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки, както и в други световни научни центрове, продължават интензивни изследвания за постигане на огромни крачки в разбирането на заболяването, което може да доведе до излекуване.

Има два въпроса, които изследователите изучават: кой получава SLE и защо. Знаем, че жените боледуват от СЛЕ по-често от мъжете и това съотношение според различни научни центрове варира от 1:9 до 1:11. Според американски изследователи СЛЕ има три пъти по-голяма вероятност да засегне чернокожите жени в сравнение с белите жени и също така е по-често при жени от латиноамерикански, азиатски и индиански произход. Освен това има известни фамилни случаи на СЛЕ, но рискът детето или брат или сестра на пациента също да развият СЛЕ е все още доста нисък. В Русия няма статистическа информация за броя на пациентите със СЛЕ, тъй като симптомите на заболяването варират в широки граници от минимални до тежки увреждания на жизненоважни органи и началото на появата им често е трудно да се определи точно.

Всъщност има няколко вида SLE:

системен лупус еритематозус, което е формата на заболяването, което повечето хора имат предвид, когато казват лупус или лупус. Думата "системен" означава, че заболяването може да засегне много системи на тялото. Симптомите на SLE могат да бъдат леки или тежки. Въпреки че SLE засяга предимно хора на възраст между 15 и 45 години, той може да се прояви както в детството, така и в напреднала възраст. Тази брошура се фокусира върху SLE.

Дискоидният лупус еритематозус засяга предимно кожата. Червен, надигнат обрив може да се появи на лицето, скалпа или където и да е другаде. Повдигнатите области могат да станат дебели и люспести. Обривът може да продължи дни или години или може да се повтори (да изчезне и след това да се върне). Малък процент от хората с дискоиден лупус еритематозус по-късно развиват СЛЕ.

Индуцираният от лекарства лупус еритематозус се отнася до форма на лупус, която се причинява от лекарства. Той причинява някои симптоми, подобни на тези на SLE (артрит, обрив, треска и болка в гърдите, но обикновено не засяга бъбреците), които изчезват при спиране на лекарството. Лекарствата, които могат да причинят предизвикан от лекарства лупус, включват: хидралазин (Aresolin), прокаинамид (Procan, Pronestil), метилдопа (Aldomet), гуинидин (Guinaglut), изониазид и някои антиконвулсанти като фенитоин (Dilantin) или карбамазепин (Tegretol). ) и т.н..

неонатален лупус. Може да засегне някои новородени, жени със СЛЕ или някои други нарушения на имунната система. Децата с неонатален лупус могат да имат тежко сърдечно увреждане, което е най-сериозният симптом. Някои новородени може да имат кожен обрив, чернодробни аномалии или цитопения (нисък брой кръвни клетки). Понастоящем лекарите могат да идентифицират повечето пациенти с риск от развитие на неонатален SLE, което им позволява бързо да започнат лечение на детето от раждането. Неонатален лупус е много рядък и повечето деца, чиито майки имат СЛЕ, са напълно здрави. Трябва да се отбележи, че кожните обриви с неонатален лупус обикновено не изискват терапия и изчезват сами.

Какво причинява системен лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е сложно заболяване, чиято причина е неизвестна. Вероятно няма една единствена причина, а по-скоро комбинация от няколко фактора, включително генетични, екологични и вероятно хормонални, които в комбинация могат да причинят заболяването. Точната причина за заболяването може да бъде различна при всеки човек, провокиращият фактор може да бъде стрес, настинка или хормонални промени в тялото, настъпили по време на пубертета, бременност, след аборт или по време на менопауза. Учените са постигнали голям напредък в разбирането на някои от причините за някои от симптомите на SLE, описани в тази листовка. Изследователите смятат, че генетиката играе важна роля в развитието на болестта, но специфичният „лупусен ген“ все още не е идентифициран. Вместо това се смята, че няколко гена могат да увеличат податливостта на човек към болестта.

Фактът, че лупусът може да протича в семейства, показва, че развитието на болестта има генетична основа. В допълнение, проучванията на еднояйчни близнаци показват, че лупусът е по-вероятно да засегне и двата близнака, които споделят един и същ набор от гени, отколкото две разнояйчни близнаци или други деца на едни и същи родители. Тъй като рискът от заболяването при еднояйчните близнаци е много по-малък от 100 процента, учените смятат, че само гените не могат да обяснят появата на лупус. Други фактори също трябва да играят роля. Сред тях, които продължават да се изучават интензивно, са слънчевата радиация, стресът, някои лекарства и инфекциозни агенти като вируси. В същото време SLE не е инфекциозно или заразно заболяване и не е свързано с рак или синдром на придобита имунна недостатъчност. Въпреки че вирусът може да причини заболяване при податливи хора, човек не може да „хване“ лупус от някой друг, който го има.

При SLE имунната система на организма не работи както трябва. Здравата имунна система произвежда антитела, които са специфични протеини - протеини, които помагат в борбата и унищожаването на вируси, бактерии и други чужди вещества, които нахлуват в тялото. При лупус имунната система произвежда антитела (протеини) срещу здрави клетки и тъкани в собственото тяло. Тези антитела, наречени автоантитела („авто” означава собствени), насърчават възпалението в различни части на тялото, причинявайки им подуване, зачервяване, затопляне и болка. В допълнение, някои автоантитела се комбинират с вещества от собствените клетки и тъкани на тялото, за да образуват молекули, наречени имунни комплекси. Образуването на тези имунни комплекси в тялото също допринася за възпаление и увреждане на тъканите при пациенти с лупус. Учените все още не разбират всички фактори, които причиняват възпаление и увреждане на тъканите при лупус и това е активна област на изследване.

Симптоми на SLE.

Въпреки наличието на определени признаци на заболяването, всеки случай на SLE пациент е различен. Клиничните прояви на СЛЕ могат да варират от минимални до тежки увреждания на жизненоважни органи и могат да се появяват и изчезват периодично. Често срещаните симптоми на лупус са изброени в таблицата и включват умора (синдром на хроничната умора), болезнени и подути стави, необяснима треска и кожни обриви. Характерен кожен обрив може да се появи на моста на носа и по бузите и поради формата на пеперуда се нарича "пеперуда" или еритематозен (червен) обрив по кожата на маларната област. Червените обриви могат да се появят на всяка част от кожата на тялото: по лицето или ушите, по ръцете - раменете и дланите, по кожата на гърдите.

Чести симптоми на SLE

• Нежност и подуване на ставите, мускулна болка
• Необяснима треска
• Синдром на хроничната умора
• Червени обриви по лицето или промени в цвета на кожата
• Болка в гърдите при дълбоко дишане
• Повишен косопад
• Побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете или краката поради студ или стрес (синдром на Рейно)
• Повишена чувствителност към слънцето
• Подуване (оток) на краката и/или около очите
• Увеличени лимфни възли

Други симптоми на лупус включват болка в гърдите, косопад, чувствителност към слънцето, анемия (намаляване на червените кръвни клетки) и бледа или лилава кожа на пръстите на ръцете или краката от студ и стрес. Някои хора също изпитват главоболие, световъртеж, депресия или гърчове. Нови симптоми могат да продължат да се появяват години след диагностицирането и различни признаци на заболяването могат да се появят по различно време.

При някои пациенти със СЛЕ е засегната само една телесна система, като кожата или ставите, или кръвотворните органи. При други пациенти проявите на заболяването могат да засегнат много органи и заболяването е полиорганно по природа. Тежестта на увреждането на телесните системи варира при различните пациенти. По-често се засягат ставите или мускулите, причинявайки артрит или мускулна болка - миалгия. Кожните обриви са доста сходни при различните пациенти. При многоорганни прояви на SLE, следните системи на тялото могат да бъдат включени в патологичния процес:

Бъбреци: Възпалението на бъбреците (лупусен нефрит) може да наруши тяхната функционална способност, което води до ефективно отстраняванеотпадъчни продукти и токсини от тялото. Тъй като бъбречната функция е толкова важна за цялостното здраве, увреждането на бъбреците, причинено от лупус, обикновено изисква интензивно лечение с лекарства, за да се предотврати трайно увреждане. Обикновено е трудно за самия пациент да оцени степента на увреждане на бъбреците, така че обикновено възпалението на бъбреците при SLE (лупусен нефрит) не е придружено от болка, свързана със засягането на бъбреците, въпреки че някои пациенти може да забележат, че глезените им са подути, появили са се отоци около очите. Често срещан индикатор за увреждане на бъбреците от лупус е необичаен анализ на урината и намалено отделяне на урина.

Централна нервна система: При някои пациенти лупусът засяга мозъка или централната нервна система. Това може да причини главоболие, световъртеж, проблеми с паметта, проблеми със зрението, парализа или промени в поведението (психоза) и гърчове. Някои от тези симптоми обаче могат да бъдат причинени от определени лекарства, включително тези, използвани за лечение на СЛЕ, или от емоционалния стрес от научаването за болестта.

Кръвоносни съдове: Кръвоносните съдове могат да се възпалят (васкулит), засягайки начина, по който кръвта циркулира в тялото. Възпалението може да е леко и да не изисква лечение.

кръв: Хората с лупус могат да развият анемия или левкопения (намален брой бели и/или червени кръвни клетки). Лупусът може също да причини тромбоцитопения, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, което води до повишен риск от кървене. Някои пациенти с лупус имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните си съдове.

Сърце: При някои хора с лупус възпалението може да е в артериите, които доставят кръв към сърцето (коронарен васкулит), самото сърце (миокардит или ендокардит) или серозата, която заобикаля сърцето (перикардит), причинявайки болка в гърдите или други симптоми.

Бели дробове: Някои пациенти със СЛЕ развиват възпаление на серозната обвивка на белите дробове (плеврит), което причинява болка в гърдите, задух и кашлица. Автоимунната пневмония се нарича пневмонит. Други серозни мембрани, покриващи черния дроб и далака, могат да бъдат включени във възпалителния процес, причинявайки болка в съответното място на този орган.

Диагностика на системен лупус еритематозус.

Диагностицирането на лупус може да бъде трудно. Може да отнеме месеци или дори години, докато лекарите съберат симптомите и точно диагностицират това сложно заболяване. Пациентът може да развие признаците, споменати в тази част, в течение на дълъг периодзаболяване или в рамките на кратък период от време. Диагнозата на SLE е строго индивидуална и е невъзможно да се потвърди това заболяване по наличието на един симптом. Правилната диагноза на лупус изисква познания и информираност от страна на лекаря и добра връзкаот страната на пациента. Съобщаването на Вашия лекар за пълна, точна медицинска история (като какви здравословни проблеми сте имали и от колко време, какво е отключило заболяването) е от съществено значение за процеса на диагностика. Тази информация, заедно с обективно изследванеи резултати от лабораторни тестове, помага на лекаря да обмисли други заболявания, които могат да бъдат подобни или действително да потвърдят SLE. Поставянето на диагноза може да отнеме време и заболяването може да не бъде потвърдено веднага, а само когато се появят нови симптоми.

Няма един тест, който може да определи дали човек има СЛЕ, но няколко лабораторни теста могат да помогнат на лекаря да постави диагноза. Използват се тестове, които откриват специфични автоантитела, които често присъстват при пациенти с лупус. Например, тестването на антинуклеарни антитела обикновено се извършва за откриване на автоантитела, които антагонизират компонентите на ядрото или „командния център“ на собствените клетки на човека. Много пациенти имат положителен тест за антинуклеарни антитела; въпреки това някои лекарства, инфекции и други заболявания също могат да доведат до положителен резултат. Тестът за антинуклеарни антитела просто предоставя още една следа за лекаря, за да постави диагноза. Има и кръвни тестове за отделни видове автоантитела, които са по-специфични за хората с лупус, въпреки че не всички хора с лупус са положителни за тях. Тези антитела включват анти-ДНК, анти-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Лекарят може да използва тези тестове, за да потвърди диагнозата лупус.

Според диагностичните критерии на Американския колеж по ревматология, ревизия от 1982 г., има 11 от следните:

Единадесет диагностични признака на SLE

• червени обриви в маларната област (с форма на пеперуда, по кожата на гърдите в областта на деколтето, на гърба на ръцете)
• дискоиден обрив (люспести, дисковидни язви, най-често по лицето, скалпа или гърдите)
• фоточувствителност (чувствителност към слънчева светлина за кратък период от време (не повече от 30 минути)
• язви в устата (болка в гърлото, устата или носа)
• артрит (болка, подуване, скованост в ставите)
• серозит (възпаление на серозната мембрана около белите дробове, сърцето, перитонеума, причиняващо болка при промяна на позицията на тялото и често придружено от затруднено дишане)_
• засягане на бъбреците
• проблеми, свързани с увреждане на централната нервна система (психози и гърчове, които не са свързани с лекарства)
• хематологични проблеми (намален брой кръвни клетки)
• имунологични нарушения (които повишават риска от вторични инфекции)
• антинуклеарни антитела (автоантитела, които действат срещу ядрата на собствените клетки на тялото, когато тези клетъчни части погрешно се възприемат като чужди (антиген)

Тези диагностични критериипредназначени да позволят на лекаря да разграничи СЛЕ от други заболявания на съединителната тъкан и 4 от горните признаци са достатъчни за поставяне на диагноза. В същото време наличието само на един признак не изключва заболяването. В допълнение към признаците, включени в диагностичните критерии, пациентите със СЛЕ могат да имат допълнителни симптоми на заболяването. Те включват трофични разстройства (загуба на тегло, повишена загуба на коса преди появата на петна от плешивост или пълна плешивост), треска с немотивиран характер. Понякога първият признак на заболяването може да бъде необичайна промяна в цвета на кожата (синьо, бяло) на пръстите или част от пръста, носа, ушипри студ или емоционален стрес. Тази промяна в цвета на кожата се нарича синдром на Рейно. Други често срещани симптоми на заболяването могат да включват мускулна слабост, субфебрилна температура, намален или загуба на апетит и коремен дискомфорт, придружен от гадене, повръщане и понякога диария.

Около 15% от пациентите със СЛЕ също имат синдром на Sjogren или така наречения „sicca syndrome“. Това е хронично състояние, което е придружено от сухота в очите и сухота в устата. Жените също могат да изпитат сухота на лигавиците на гениталните органи (вагината).

Понякога хората със СЛЕ изпитват депресия или неспособност за концентрация. Бързи промени в настроението или необичайно поведение могат да възникнат поради следните причини:

Тези явления могат да бъдат свързани с автоимунно възпаление в централната нервна система

Тези прояви може да са нормална реакция на промяна в благосъстоянието ви.

Състоянието може да бъде свързано с нежелани лекарствени ефекти, особено когато се добави ново лекарство или се появят нови влошаващи се симптоми. Повтаряме, че признаците на SLE могат да се появят за дълъг период от време. Въпреки че много пациенти със СЛЕ обикновено имат множество симптоми, повечето обикновено имат множество здравословни проблеми, които се влошават с времето. Повечето пациенти със СЛЕ обаче се чувстват добре по време на терапията, без признаци на органно увреждане.

Такива състояния на централната нервна система може да изискват добавянето на лекарства, различни от основните лекарства за лечение на СЛЕ, засягащ централната нервна система. Ето защо понякога ревматологът се нуждае от помощ от лекари от други специалности, по-специално психиатър, невролог и др.

Някои тестове се използват по-рядко, но могат да бъдат полезни, ако симптомите на пациента останат неясни. Лекарят може да назначи биопсия на кожата или бъбреците, ако са засегнати. Обикновено при диагностициране се предписва тест за сифилис - реакцията на Васерман, тъй като някои лупусни антитела в кръвта могат да причинят фалшиво положителна реакция към сифилис. Положителният тест не означава, че пациентът има сифилис. Освен това всички тези тестове само помагат на лекаря да даде насоки и информация за поставяне на правилната диагноза. Лекарят трябва да сравни пълната картина: медицинска история, клинични симптоми и данни от тестове, за да определи точно дали човек има лупус.

други лабораторни изследваниясе използват за проследяване на хода на заболяването от момента на поставяне на диагнозата. Пълна кръвна картина, анализ на урината, панел за биохимични изследвания на кръвта и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) могат да предоставят ценна информация. ESR е индикатор за възпаление в организма. Тя диагностицира колко бързо червените кръвни клетки падат на дъното на епруветката, съдържаща несъсирваща кръв. Въпреки това, увеличението на ESR не е така важен показателза SLE, и в комбинация с други показатели помага за предотвратяване на някои усложнения при SLE. Това се отнася преди всичко за добавяне на вторична инфекция, която не само усложнява състоянието на пациента, но и създава проблеми при лечението на SLE. Друг тест показва нивото на група протеини в кръвта, наречена комплемент. Хората с лупус често имат ниски нива на комплемента, особено по време на обостряне на заболяването.

Диагностични правила за SLE

• Разпит за появата на признаци на заболяването (история на заболяването), наличието на роднини с някакви заболявания
• Пълен медицински преглед (от глава до пети)

Лабораторно изследване:

• Общ клиничен анализкръвно броене на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити, тромбоцити
• Общ анализ на урината
• Биохимичен кръвен тест
• Изследване на общия комплемент и някои компоненти на комплемента, които често се откриват при ниска и висока активност на SLE
• Тестване за антинуклеарни антитела - положителни титри при повечето пациенти, но положителността може да се дължи на други причини
• Тест за други автоантитела (анти-двуверижна ДНК, анти-рибунуклеопротеин (RNP), анти-Ro, анти-La) – един или повече от тези тестове са положителни при SLE
• Изследването на реакцията на Васерман е кръвен тест за сифилис, който в случай на пациенти със СЛЕ е фалшиво положителен, а не индикатор за заболяване от сифилис
• Кожна и/или бъбречна биопсия

Лечение на системен лупус еритематозус

Тактиките за лечение на SLE са строго индивидуални и могат да се променят в хода на заболяването. Диагностиката и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекари и специалисти от различни специалности. Пациентът може да посети семеен лекар или общопрактикуващ лекар, или може да посети ревматолог. Ревматологът е лекар, който специализира в артрит и други заболявания на ставите, костите и мускулите. Клиничните имунолози (лекари, специализирани в нарушения на имунната система) също могат да лекуват пациенти с лупус. Други професионалисти често помагат в процеса на лечение: те могат да включват медицински сестри, психолози, социални работници, а също и медицински специалисти като нефролози (лекари, които лекуват бъбречни заболявания), хематолози (които се специализират в заболявания на кръвта), дерматолози (лекари, които лекуват кожни заболявания) и невролози (лекари, специализирани в заболявания на нервната система).

Появяващите се нови насоки и ефективността на лечението на лупус дават на лекарите по-голям избор в подхода им за лечение на болестта. Много е важно пациентът да работи в тясно сътрудничество с лекаря и да участва активно в лечението си. След като веднъж диагностицира лупус, лекарят планира лечение въз основа на пола, възрастта, състоянието на пациента по време на прегледа, началото на заболяването, клиничните симптоми и условията на живот. Тактиката за лечение на SLE е строго индивидуална и може периодично да се променя. Разработването на план за лечение има няколко цели: предотвратяване на обостряния, лечение, когато възникнат, и минимизиране на усложненията. Лекарят и пациентът трябва редовно да оценяват плана за лечение, за да се уверят, че е най-ефективен.

За лечение на SLE се използват няколко вида лекарства. Лекарят избира лечение въз основа на симптомите и нуждите на всеки пациент поотделно. При пациенти с болка и подуване на ставите и повишена ставна температура се използват лекарства, които намаляват възпалението и принадлежат към нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), те често се използват. НСПВС могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства за контролиране на болка, подуване или треска. Когато купувате НСПВС, е важно да следвате инструкциите на Вашия лекар, тъй като дозировката за пациенти с лупус може да се различава от препоръчаната на опаковката. Честите нежелани реакции на НСПВС могат да включват стомашно разстройство, киселини, диария и задържане на течности. Някои пациенти също отбелязват развитието на признаци на чернодробно или бъбречно увреждане по време на приемане на НСПВСПоради това е особено важно пациентът да поддържа близък контакт с лекаря, докато се лекува с тези лекарства.

НЕСТЕРОИДНИ ПРОТИВОВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЛЕКАРСТВА (НСПВС)

Антималарийните лекарства също се използват за лечение на лупус. Тези лекарства първоначално са били използвани за лечение на симптомите на малария, но лекарите са открили, че помагат и на лупус, особено кожна форма. Не е известно точно как антималарийните лекарства действат при лупус, но учените смятат, че го правят чрез потискане на определени части от имунния отговор. Вече е доказано, че тези лекарства, като повлияват тромбоцитите, имат антитромботичен ефект и др. положително действиетяхното свойство е хиполипидемично. Специфичните антималарийни средства, използвани за лечение на лупус, включват хидроксихлорохин (Plaquenil), хлорохин (Aralen), quinacrine (Atabrine). Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства и се използват главно за лечение на синдром на хроничната умора, болки в ставите, кожен обриви увреждане на белите дробове. Учените са доказали, че дългосрочното лечение с антималарийни лекарства може да предотврати рецидив на заболяването. Страничните ефекти на антималарийните лекарства могат да включват стомашно разстройство и доста рядко увреждане на ретината, слуха и световъртеж. Появата на фотофобия и нарушения на цветното зрение по време на приема на тези лекарства изисква да се свържете с офталмолог. Пациентите със СЛЕ, получаващи антималарийни лекарства, трябва да бъдат прегледани от офталмолог поне веднъж на всеки 6 месеца, когато се лекуват с Plaquenil и веднъж на всеки 3 месеца, когато използват Delagil.

Основното лечение за SLE е кортикостероидните хормони, които включват преднизолон (Deltazone), хидрокортизон, метилпреднизолон (Medrol) и дексаметазон (Decadron, Hexadrol). Понякога в ежедневието тази група лекарства се нарича стероиди, но това не е същото като анаболните стероиди, използвани от някои спортисти за напомпване. мускулна маса. Тези лекарства са синтетични форми на хормони, които обикновено се произвеждат от надбъбречните жлези. вътрешна секрецияразположени в коремната кухина над бъбреците. Кортикостероидите се отнасят до кортизола, който е естествен противовъзпалителен хормон, който бързо потиска възпалението. Кортизонът и по-късно хидрокортизонът са едни от първите лекарства от това семейство, чиято употреба при животозастрашаващи състояния при различни заболявания помогна на много хиляди пациенти да оцелеят. Кортикостероидите могат да се дават като таблетки, крем за кожа или инжекция. Тъй като това са мощни лекарства, лекарят ще избере най-ниската доза с най-голям ефект. Обикновено дозата на хормоните зависи от степента на активност на заболяването, както и от органите, участващи в процеса. Самото увреждане на бъбреците или нервната система вече е основата за много високи дози кортикостероиди. Краткосрочните (бързо отзвучаващи) странични ефекти на кортикостероидите включват необичайно разпределение на мазнините (лунообразно лице, подобни на гърбица мастни натрупвания по гърба), повишен апетит, наддаване на тегло и емоционална нестабилност. Тези нежелани реакции обикновено изчезват, когато дозата се намали или лекарството се преустанови. Но не можете веднага да спрете приема на кортикостероиди или бързо да намалите дозата им, така че сътрудничеството между лекаря и пациента е много важно при промяна на дозата на кортикостероидите. Понякога лекарите дават много голяма доза кортикостероиди венозно („болус“ или „пулс“ терапия). При това лечение типичните нежелани реакции са по-леки и не е необходимо постепенно намаляване на дозата. Важно е пациентът да води дневник за приема на лекарства, в който да се записват началната доза кортикостероиди, началото на намаляването им и скоростта на намаляване. Това ще помогне на лекаря да оцени резултатите от терапията. За съжаление в практиката през последните години често се сблъскваме с отказване на лекарството, дори и за кратък период, поради липса на лекарството в аптечната верига. Пациент със СЛЕ трябва да има запас от кортикостероиди, като се имат предвид почивните дни или празниците. Ако преднизолон не е наличен в аптечната мрежа, той може да бъде заменен с друго лекарство от тази група. В таблицата по-долу даваме еквивалента на 5 mg. (1 таблетка) дози преднизолон от други кортикостероидни аналози.

Таблица. Среден еквивалентен противовъзпалителен потенциал на кортизона и неговите аналози въз основа на размера на таблетката

Въпреки изобилието от кортикостероидни производни за продължителна употребаПреднизолон и метилпреднизолон са желателни, тъй като страничните ефекти на други, особено съдържащи флуорид лекарства, са по-изразени.

Дългосрочните странични ефекти на кортикостероидите могат да включват белези от разтягане - стрии по кожата, прекомерно окосмяване, поради повишено отстраняване на калций от костите, последните стават крехки - развива се вторична (предизвикана от лекарства) остеопроза. Нежеланите реакции по време на лечение с кортикостероиди включват повишено кръвно налягане, увреждане на артериите поради нарушен метаболизъм на холестерола, повишена кръвна захар, инфекции, които лесно се свързват и накрая, ранно развитие на катаракта. Обикновено колкото по-висока е дозата на кортикостероидите, толкова по-тежки са страничните ефекти. Също така, колкото по-дълго се приемат, толкова по-голям е рискът от развитие странични ефекти. Учените работят за разработване на алтернативни пътища за ограничаване или компенсиране на употребата на кортикостероиди. Например, кортикостероидите могат да се използват в комбинация с други, по-малко мощни лекарства, или лекарят може да се опита бавно да намали дозата, след като състоянието е стабилизирано за дълго време. Пациентите с лупус, които приемат кортикостероиди, трябва да приемат допълнително калций и витамин D, за да намалят риска от развитие на остеопороза (слаби, чупливи кости).

Друг нежелан ефект на синтетичните кортикостероиди е свързан с развитието на свиване (свиване) на надбъбречните жлези. Това се дължи на факта, че надбъбречните жлези спират или намаляват производството на естествени кортикостероиди и този факт е много важен за разбирането защо не трябва внезапно да спрете приема на тези лекарства. Първо, приемът на синтетични хормони не трябва да се прекъсва внезапно, тъй като е необходимо време (до няколко месеца), докато надбъбречните жлези започнат отново да произвеждат естествени хормони. Внезапното спиране на кортикостероидите е животозастрашаващо и може да доведе до остри съдови кризи. Ето защо намаляването на дозата на кортикостероидите трябва да става много бавно в продължение на седмици или дори месеци, тъй като през този период надбъбречните жлези могат да се адаптират към производството на естествен хормон. Второто нещо, което трябва да имате предвид при приема на кортикостероиди, е всеки физически стрес или емоционален стрес, включително операция; екстракцията на зъб изисква допълнителни кортикостероиди.

При пациенти със СЛЕ, които имат засягане на жизненоважни органи, като бъбреци или централна нервна система, или засягане на множество органи, могат да се използват лекарства, наречени имуносупресори. Имуносупресори, като азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan), ограничават свръхактивната имунна система, като блокират производството на някои имунни клетки и инхибират действието на други. Групата на тези лекарства включва и метотрексат (Folex, Mexat, Rheumatrex). Тези лекарства могат да се дават като таблетки или като инфузия (капване на лекарството във вената през малка тръбичка). Страничните ефекти могат да включват гадене, повръщане, косопад, проблеми с пикочния мехур, намалена плодовитост и повишен риск от рак или инфекция. Рискът от нежелани реакции нараства с продължителността на лечението. Както при други видове лечение на лупус, съществува риск от рецидив на симптомите след спиране на имуносупресивните лекарства, така че лечението трябва да бъде дългосрочно и прекъсването и коригирането на дозата изискват внимателно медицинско наблюдение. Пациентите, получаващи терапия с имуносупресивни лекарства, също трябва внимателно да записват дозата на тези лекарства в своя дневник. Пациентите, приемащи тези лекарства, трябва редовно да си правят кръвни изследвания 1-2 пъти седмично. общ анализкръв и урина и трябва да се помни, че ако възникне вторична инфекция или броят на кръвните клетки намалее (левкоцити под 3 хиляди, тромбоцити под 100 хиляди), лекарството временно се спира. Възобновяване на лечението е възможно след нормализиране на състоянието.

Пациенти със СЛЕ, които имат засегнати множество органи и системи и често са придружени от вторична инфекция, могат да получат, в допълнение към кортикостероидите, интравенозен имуноглобулин, кръвен протеин, който подобрява имунитета и помага в борбата с инфекцията. Имуглобулинът може да се използва и при остро кървене при пациенти със SLE и тромбоцитопения или при наличие на инфекции (сепсис), или за подготовка на пациент с лупус за операция. Това дава възможност да се намали необходимата доза кортикостероиди, когато са показани мегадози при такива състояния.

Работата на пациента в тесен контакт с лекаря помага да се гарантира, че лечението е избрано правилно. Тъй като някои лекарства могат да причинят нежелани ефекти, важно е незабавно да съобщите на Вашия лекар за всеки нов симптом. Също така е важно да не спирате или да променяте лечението, без първо да говорите с Вашия лекар.

Поради вида и цената на лекарствата, използвани за лечение на лупус, техните възможни сериозни странични ефекти и липсата на лек, много пациенти търсят други начини за лечение на болестта. Някои алтернативни опити, които са предложени, включват специални диети, хранителни добавки, рибено масло, мехлеми и кремове, хиропрактика и хомеопатия. Въпреки че тези методи може да не са вредни сами по себе си, в момента няма изследвания, които да показват, че те помагат. Някои алтернативни или допълнителни подходи могат да помогнат на пациента да се справи или да намали част от стреса, свързан с хроничното заболяване. Ако лекарят прецени, че опитът може да помогне и няма да навреди, той може да бъде включен в плана за лечение. Въпреки това е важно да не пренебрегвате редовните здравни грижи или да лекувате сериозни симптоми с лекарства, предписани от Вашия лекар.

Лупус и качеството на живот.

Въпреки симптомите на лупус и възможните странични ефекти от лечението, страдащите като цяло могат да поддържат висок стандарт на живот. За да се справите с лупус, трябва да разберете болестта и нейните ефекти върху тялото. Като се научи да разпознава и предотвратява признаци на влошаване на SLE, пациентът може да се опита да предотврати влошаването или намаляването на интензивността му. Много хора с лупус изпитват умора, болка, обрив, треска, коремен дискомфорт, главоболие или замаяност точно преди обостряне на лупус. При някои пациенти продължителното излагане на слънце може да провокира екзацербация, така че е важно да се планира адекватна почивка и прекарване на време на открито през по-кратък период на слънчева светлина (излагане на слънчева светлина). Също така е важно пациентите с лупус да се грижат редовно за здравето си, въпреки че търсят помощ само когато симптомите се влошат. Константа медицински контроли лабораторните тестове позволяват на лекаря да забележи всякакви промени, които могат да помогнат за предотвратяване на обостряне.

Признаци на обостряне на заболяването

• Повишена умора
• Болка в мускулите, ставите
• Треска
• Дискомфорт в корема
• Главоболие
• замаяност
• Предотвратяване на обостряне
• Научете се да разпознавате първите признаци на обостряне, но не се плашете от хронично заболяване
• Постигнете разбирателство с лекаря
• Определете реалистични цели и приоритети
• Ограничете времето си на слънце
• Постигнете здраве с балансирана диета
• Опитайте се да ограничите стреса
• Планирайте подходяща почивка и достатъчно време
• Умерени упражнения, когато е възможно

Планът за лечение е съобразен с индивидуалните нужди и обстоятелства. Ако новите симптоми се открият навреме, лечението може да бъде по-успешно. Лекарят може да посъветва по въпроси като използване на слънцезащита, намаляване на стреса и значението на поддържането на рутина, планиране на дейности и почивка, както и контрол на раждаемостта и семейно планиране. Тъй като хората с лупус са по-податливи на инфекции, Вашият лекар може да препоръча ранна ваксинация срещу настинка за някои пациенти.

Пациентите с лупус трябва да се подлагат на периодични прегледи, като гинекологичен преглед и преглед на гърдите. Редовната орална хигиена ще помогне за избягване на потенциално опасни инфекции. Ако пациентът приема кортикостероиди или антималарийни лекарства, трябва да се извършва годишен преглед от очен лекар за идентифициране и лечение на очни проблеми.

Поддържането на здравето изисква допълнителни усилия и помощ, така че става особено важно да се разработи стратегия за поддържане на добро здраве. Уелнес включва повишено внимание към тялото, ума и душата. Една от първите уелнес цели за хората с лупус е да се справят със стреса от придобиването на хронично заболяване. Ефективно управлениестресът е различен от човек на човек. Някои опити, които могат да помогнат, включват упражнения, техники за релаксация като медитация и правилно планиранеработа и свободно време.

• Намерете лекар, който ще ви изслуша внимателно
• Предоставете пълна и точна медицинска информация
• Подгответе списък с вашите въпроси и желания
• Бъдете честни и споделете своята гледна точка по въпроси, които ви притесняват, с вашия лекар
• Поискайте да разберете или обяснете бъдещето си, ако сте загрижени за него
• Говорете с други здравни специалисти, които се грижат за вас (медицинска сестра, терапевт, невролог)
• Чувствайте се свободни да обсъдите някои интимни въпросис лекар (например: плодовитост, контрацепция)
• Обсъдете всякакви въпроси относно промяна на лечението или използване на специфични методи (билколечение, психика и др.)

Разработването и укрепването на добра система за подкрепа също е много важно. Системата за подкрепа може да включва семейство, приятели, медицински специалисти, а в Съединените щати това включва обществени организации и така наречените организации на групи за подкрепа. Участието в групи за подкрепа може да осигури емоционална помощ, подкрепа за самочувствието и морала и да помогне за развитието или подобряването на уменията за самоуправление. Научаването на повече за вашето състояние също може да помогне. Изследванията показват, че пациентите, които са добре информирани и активно се грижат за себе си, съобщават по-малко болка, посещават лекар по-рядко, по-уверени са и остават по-активни.

Бременност и контрацепция при жени с лупус.

Преди двадесет години жените с лупус не бяха насърчавани да забременяват поради високия риск от влошаване на заболяването и увеличаване на вероятността от спонтанен аборт. Благодарение на изследванията и състрадателното лечение, повече жени със СЛЕ могат да имат успешна бременност. Въпреки че бременността все още предполага висок риск, повечето жени с лупус носят бебетата си безопасно до края на бременността си. Въпреки това, 20-25% от бременностите с лупус завършват със спонтанен аборт, в сравнение с 10-15% от бременностите без заболяването. Важно е да обсъдите или планирате да имате бебе, преди да забременеете. В идеалния случай жената не трябва да има признаци или симптоми на лупус и да не приема лекарства през 6-те месеца преди бременността.

Някои жени могат да получат леки до умерени обостряния по време или след бременност, други не. Бременните жени с лупус, особено тези, приемащи кортикостероиди, са по-склонни да развият високо кръвно налягане, диабет, хипергликемия (висока кръвна захар) и бъбречни усложнения, така че постоянните грижи и доброто хранене по време на бременност са важни. Също така е препоръчително да имате достъп до отделения за интензивно лечение на новородени по време на раждането, в случай че бебето се нуждае от спешна медицинска помощ. Около 25% (1 на 4) от децата на жени с лупус се раждат преждевременно, но не страдат от вродени дефекти и впоследствие не изостават в развитието, както физически, така и психически, от своите връстници. Бременните жени със SLE не трябва да спират приема на преднизолон, само ревматолог може да оцени дозата на тези лекарства въз основа на клинични и лабораторни параметри.

Важно е да се обмисли изборът на лечение по време на бременност. Жената и нейният лекар трябва да преценят потенциалните рискове спрямо ползите за майката и бебето. Някои лекарства, използвани за лечение на лупус, не трябва да се използват по време на бременност, защото могат да навредят на бебето или да причинят спонтанен аборт. Жена с лупус, която забременее, трябва да работи в тясно сътрудничество със своя акушер-гинеколог и ревматолог. Те могат да работят заедно, за да оценят нейните индивидуални нужди и обстоятелства.

Възможността за спонтанен аборт е много реална за много бременни жени с лупус. Изследователите вече са идентифицирали две тясно свързани лупусни автоантитела: антикардиолипинови антитела и лупусни антикоагуланти (общо наричани антифосфолипидни антитела), които са свързани с риска от спонтанен аборт. Повече от половината от всички жени със СЛЕ имат тези антитела, които могат да бъдат открити чрез кръвни изследвания. Идентифицирането на тези антитела рано по време на бременност може да помогне на лекарите да предприемат стъпки за намаляване на риска от спонтанен аборт. Бременни жени с положителен тест за тези антитела и които преди това са имали спонтанни аборти обикновено се лекуват с аспирин или хепарин (за предпочитане хепарини с ниско молекулно тегло) през цялата бременност. В малък процент от случаите децата на жени със специфични антитела, наречени анти-po и anti-la, имат симптоми на лупус, като обрив или нисък брой кръвни клетки. Тези симптоми почти винаги са временни и не изискват специфична терапия. Повечето деца със симптоми на неонатален лупус изобщо не се нуждаят от лечение.

Дори ако по време на обостряне на заболяването SLE плодовитостта (способността за забременяване) намалее донякъде, съществува риск от бременност.Непланираната бременност по време на обостряне на SLE може да повлияе негативно както на здравето на жената, като влоши симптомите на заболяване и създават проблеми със забременяването. Най-безопасният метод за контрацепция за жени със СЛЕ е използването на различни капачки, диафрагми с контрацептивни гелове. В същото време някои жени могат да използват контрацептивни лекарства за орално приложение, но сред тях е нежелателно да се приемат тези с преобладаващо съдържание на естроген. Могат да се използват и вътрематочни устройства, но трябва да се помни, че рискът от развитие на вторична инфекция при жени със SLE е по-висок в сравнение с жени без това заболяване.

Упражнения и SLE

За пациентите със СЛЕ е важно да продължат ежедневните си сутрешни упражнения. По-лесно е да продължите, когато болестта е неактивна или по време на обостряне започвате да се чувствате по-добре. Въпреки че дори по време на обостряне са възможни някои упражнения, които не изискват много физическо натоварване, което ще помогне по някакъв начин да се отвлече вниманието от болестта. Освен това ранното започване на упражненията ще ви помогне да преодолеете мускулната слабост. Физиотерапевтите трябва да ви помогнат да изберете индивидуален комплекс от упражнения, който може да включва комплекс за дихателната и сърдечно-съдовата система. Кратките разходки с постепенно увеличаване на времето и разстоянието, след изчезването на треската и острите признаци на заболяването, ще бъдат от полза за пациента не само за укрепване на собственото му здраве, но и за преодоляване на синдрома на хроничната умора. Трябва да се помни, че пациентите със СЛЕ се нуждаят от балансирана почивка и физическа активност. Не се опитвайте да правите много неща наведнъж. Бъди реалист. Планирайте предварително, поддържайте темпото си и планирайте най-трудните дейности за момент, когато се почувствате по-добре.

Диета

Балансираната диета е една от важните части на плана за лечение. Ако заболяването е активно и апетитът ви е слаб, приемът на мултивитамини може да бъде полезен, който може да бъде препоръчан от вашия лекар. Напомняме ви обаче още веднъж, че прекомерната употреба на витамини и упражнения могат да усложнят заболяването ви.

По отношение на алкохола, основният съвет за пациенти със СЛЕ е въздържание. Алкохолът е потенциално вредни ефективърху черния дроб, това е особено вредно при приемане на лекарства, включително метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Слънце и изкуствено ултравиолетово лъчение

Повече от една трета от пациентите със СЛЕ са твърде чувствителни към слънчева светлина (фоточувствителност). Престоят на слънце дори за кратък период от време (не повече от 30 минути) или процедури с ултравиолетово лъчение причиняват появата на различни обриви по кожата при 60-80% от пациентите със SLE. Слънчевите лъчи могат да генерализират проявите на кожен васкулит, да предизвикат екзацербация на СЛЕ, с прояви на треска или засягане на други жизненоважни органи - бъбреци, сърце, централна нервна система. Степента на фоточувствителност може да варира в зависимост от активността на SLE.

Текущи изследвания.

Лупусът е тема на много изследвания, докато учените се опитват да определят какво причинява лупус и как най-добре да го лекуват. Това заболяване сега се счита за модел на автоимунни заболявания. Следователно, разбирането на многото механизми на заболяването при SLE е ключово за разбирането на имунните аномалии, които възникват при много човешки заболявания. А това включва атеросклероза, рак, инфекциозни заболявания и много други. Някои въпроси, върху които работят учените, включват: Какво точно причинява лупус и защо? Защо жените боледуват по-често от мъжете? Защо има повече случаи на лупус в някои расови и етнически групи? Какво е нарушено в имунната система и защо? Как можем да коригираме функциите на имунната система, когато тя е увредена? Как да лекувате, за да намалите или излекувате симптомите на лупус?

За да отговорят на тези въпроси, учените правят всичко възможно, за да разберат по-добре това заболяване. Те провеждат лабораторни изследвания, които сравняват различни аспекти на имунната система на пациенти с лупус и здрави хора без лупус. Специални породи мишки с разстройства, подобни на тези, открити при лупус, също се използват, за да се обясни как функционира имунната система при болестта и да се идентифицира възможността за нови лечения.

Активна област на изследване е идентифицирането на гени, които играят роля в развитието на лупус. Например учените подозират, че пациентите с лупус имат генетичен дефект в клетъчен процес, наречен апоптоза или „програмирана клетъчна смърт“. Апоптозата позволява на тялото безопасно да се отърве от клетките, които са увредени или потенциално вредни за тялото. Ако има проблем с процеса на апоптоза, вредните клетки могат да останат и да увредят собствените тъкани на тялото. Например, в мутантна порода мишки, които развиват подобно на лупус заболяване, един от гените, които контролират апоптозата, наречен Fas ген, е дефектен. Когато той бъде заменен от нормалния ген, мишките вече не развиват признаци на заболяването. Изследователите се опитват да разберат каква роля могат да играят гените, участващи в апоптозата, в развитието на човешки заболявания.

Изследването на гени, които контролират комплемента, редица кръвни протеини, които са важна частимунната система е друга активна област на изследване на лупус. Комплементът помага на антителата да унищожат чужди вещества, които атакуват тялото. Ако има намаление на комплемента, тялото е по-малко способно да се бори или да разгражда чужди вещества. Ако тези вещества не напуснат тялото, имунната система може да стане много активна и да започне да произвежда автоантитела.

Провеждат се и изследвания за идентифициране на гени, които предразполагат някои хора към по-сериозни усложнения на лупус, като бъбречно заболяване. Учените са идентифицирали ген, свързан с повишен риск от увреждане на бъбреците от лупус при афро-американци. Промените в този ген засягат способността на имунната система да премахва потенциално вредни имунни комплекси от тялото. Изследователите също са постигнали известен напредък в намирането на други гени, които играят роля при лупус.

Учените също така изучават други фактори, които влияят върху податливостта на човек към лупус. Например лупусът е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете, така че някои изследователи изучават ролята на хормоните и други разлики между мъжете и жените при причиняването на заболяването.

Настоящите изследвания, проведени от Националния институт по здравеопазване в Съединените щати, се фокусират върху безопасността и ефективността на употребата при лупус орални контрацептиви(противозачатъчни хапчета) и хормонална заместителна терапия. Лекарите се тревожат за здравия разум при предписване на орални контрацептиви или естрогенна заместителна терапия на жени с лупус, тъй като има широко разпространено убеждение, че естрогените могат да влошат заболяването. Въпреки това, ограничени скорошни доказателства сочат, че тези лекарства може да са безопасни за някои жени с лупус. Учените се надяват, че това изследване ще предостави възможности за безопасно, ефективни методиконтрол на раждаемостта при млади жени с лупус и възможност за естрогенна заместителна терапия за жени в постменопауза с лупус.

В същото време се работи за намиране на по-успешно лечение на лупус. Основна цел на настоящите изследвания е разработването на лечения, които могат ефективно да намалят употребата на кортикостероиди. Учените се опитват да идентифицират комбинация от лекарства, която би била по-ефективна от опитите за лечение с едно лекарство. Изследователите също се интересуват от използването на мъжки хормони, наречени андрогени, като възможно лечение на болестта. Друга цел е да се подобри лечението на усложненията на лупус в бъбреците и централната нервна система. Например, 20-годишно проучване установи, че комбинация от циклофосфамид и преднизон помага за забавяне или предотвратяване на бъбречна недостатъчност, едно от сериозните усложнения на лупус.

Базиран на нова информацияотносно болестния процес, учените използват нови „биологични агенти“ за селективно блокиране на части от имунната система. Разработването и тестването на тези нови лекарства, които се основават на съединение, което се среща естествено в тялото, е вълнуваща и обещаваща нова област на изследване на лупус. Надеждата е, че тези лекарства не само ще бъдат ефективни, но и ще имат малко странични ефекти. Лечението на избор, което в момента се разработва, е реконструкцията на имунната система чрез трансплантация на костен мозък. В бъдеще, генна терапиясъщо ще играе важна роля при лечението на лупус. Развитието на научните изследвания обаче изисква и големи материални разходи.

Системният лупус еритематозус (SLE) засяга няколко милиона души по света. Това са хора от всички възрасти - от бебета до възрастни хора. Причините за развитието на заболяването са неясни, но много фактори, допринасящи за появата му, са добре проучени. Все още няма лек за лупус, но тази диагноза вече не звучи като смъртна присъда. Нека се опитаме да разберем дали д-р Хаус е бил прав, като подозира това заболяване при много от своите пациенти, дали има генетично предразположение към SLE и дали определен начин на живот може да предпази от това заболяване.

Продължаваме поредицата за автоимунни заболявания - заболявания, при които организмът започва да се бори сам, произвеждайки автоантитела и/или автоагресивни клонове на лимфоцити. Говорим за това как работи имунната система и защо понякога започва да „стреля по своите“. Отделни публикации ще бъдат посветени на някои от най-често срещаните заболявания. За да запазим обективността, поканихме доктора на биологичните науки, член-кореспондент да стане куратор на специалния проект. RAS, професор от катедрата по имунология на Московския държавен университет Дмитрий Владимирович Купраш. Освен това всяка статия има свой рецензент, който се впуска във всички нюанси по-подробно.

Рецензент на тази статия беше Олга Анатолиевна Георгинова, кандидат на медицинските науки, ревматолог, асистент в катедрата по вътрешна медицина на Факултета по фундаментална медицина на Московския държавен университет на името на M.V. Ломоносов.

Рисунка от Уилям Баг от атласа на Уилсън (1855)

Най-често човек идва при лекаря изтощен от фебрилна треска (температура над 38,5 °C) и именно този симптом е причината да отиде на лекар. Ставите му се подуват и болят, цялото тяло го боли, лимфните му възли се увеличават и причиняват дискомфорт. Пациентът се оплаква от умораи нарастваща слабост. Други симптоми, докладвани при назначаването, включват язви в устата, алопеция и нарушено функциониране. стомашно-чревния тракт. Често пациентът страда от мъчително главоболие, депресия и силна умора. Състоянието му се отразява негативно върху работата и социалния му живот. Някои пациенти могат дори да изпитат разстройства на настроението, когнитивно увреждане, психоза, двигателни нарушения и миастения гравис.

Не е изненадващо, че Йозеф Смолен от Виенската многопрофилна болница (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) нарече системния лупус еритематозус „най-сложното заболяване в света“ на конгрес за болестта през 2015 г.

За оценка на активността на заболяването и успеха на лечението, клинична практикаИзползват се около 10 различни индекса. Те могат да се използват за проследяване на промените в тежестта на симптомите за определен период от време. На всяко разстройство се присвоява определен резултат, а крайният резултат показва тежестта на заболяването. Първите такива методи се появяват през 80-те години на миналия век, а сега тяхната надеждност отдавна е потвърдена от изследвания и практика. Най-популярните от тях са SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), негова модификация, използвана в проучването Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR damage index (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). В Русия те също използват оценката на активността на SLE според класификацията на V.A. Насонова.

Основни цели на заболяването

Някои тъкани са по-засегнати от атаки от автореактивни антитела, отколкото други. При SLE особено често се засягат бъбреците и сърдечно-съдовата система.

Автоимунните процеси също нарушават работата на кръвоносните съдове и сърцето. Според най-скромните оценки всяка десета смърт от SLE е причинена от нарушения на кръвообращението, които се развиват в резултат на системно възпаление. Рискът от исхемичен инсулт при пациенти с това заболяване се увеличава два пъти, рискът от интрацеребрален кръвоизлив се увеличава три пъти, а рискът от субарахноидален кръвоизлив се увеличава почти четири пъти. Преживяемостта след инсулт също е много по-лоша, отколкото в общата популация.

Съвкупността от прояви на системен лупус еритематозус е огромна. При някои пациенти заболяването може да засегне само кожата и ставите. В други случаи пациентите са изтощени от прекомерна умора, нарастваща слабост в цялото тяло, продължителна фебрилна температура и когнитивно увреждане. Това може да бъде придружено от тромбоза и тежко увреждане на органи, като краен стадий заболяване на бъбреците. Поради тези различни прояви, SLE се нарича болест с хиляди лица.

Семейно планиране

Един от най-важните рискове, свързани със СЛЕ, са многобройните усложнения по време на бременност. По-голямата част от пациентите са млади жени в детеродна възраст, така че семейното планиране, управлението на бременността и наблюдението на състоянието на плода сега са от голямо значение.

Преди разработването на съвременни методи за диагностика и терапия, заболяването на майката често се отразява негативно на хода на бременността: възникват състояния, които застрашават живота на жената, бременността често завършва с вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия. Поради това дълго време лекарите категорично не препоръчваха на жените със СЛЕ да имат деца. През 60-те години жените губят плода си в 40% от случаите. До 2000 г. броят на подобни случаи е намалял повече от половината. Днес изследователите оценяват тази цифра на 10–25%.

Сега лекарите съветват да забременеете само по време на ремисия на заболяването, тъй като оцеляването на майката, успехът на бременността и раждането зависи от активността на заболяването няколко месеца преди зачеването и в самия момент на оплождане на яйцеклетката. Поради това лекарите смятат консултирането на пациентката преди и по време на бременност за необходима стъпка.

Сега в редки случаи жената разбира, че има СЛЕ, докато вече е бременна. След това, ако заболяването не е много активно, бременността може да протече благоприятно с поддържаща терапия със стероидни или аминохинолинови лекарства. Ако бременността, съчетана със SLE, започне да застрашава здравето и дори живота, лекарите препоръчват аборт или спешно цезарово сечение.

Около едно на 20 000 деца се развива неонатален лупус- пасивно придобито автоимунно заболяване, известно от повече от 60 години (честотата на случаите е дадена за САЩ). Медиира се от майчини антинуклеарни автоантитела към антигените Ro/SSA, La/SSB или към U1-рибонуклеопротеина. Наличието на SLE при майката изобщо не е необходимо: само 4 от 10 жени, които раждат деца с неонатален лупус, имат SLE по време на раждането. Във всички останали случаи горните антитела просто присъстват в телата на майките.

Точният механизъм на увреждане на тъканите на бебето все още не е известен и най-вероятно е по-сложен от простото проникване на майчините антитела през плацентарната бариера. Прогнозата за здравето на новороденото обикновено е добра и повечето симптоми отшумяват бързо. Понякога обаче последствията от заболяването могат да бъдат много тежки.

При някои деца кожните лезии се забелязват при раждането, докато при други се развиват в продължение на няколко седмици. Заболяването може да засегне много системи на тялото: сърдечно-съдови, хепатобилиарни, централна нервна и бели дробове. В най-лошия случай детето може да се развие животозастрашаващо вроден блоксърца

Икономически и социални аспекти на заболяването

Човек със СЛЕ страда не само от биологичните и медицински прояви на заболяването. Значителна част от тежестта на заболяването е социална и това може да създаде порочен кръг от влошаващи се симптоми.

Така, независимо от пола и етническата принадлежност, бедността, ниското ниво на образование, липсата на здравно осигуряване, недостатъчната социална подкрепа и лечение допринасят за влошаване на състоянието на пациента. Това от своя страна води до увреждане, загуба на производителност и по-нататъшен спад на социалния статус. Всичко това значително влошава прогнозата на заболяването.

Не трябва да се отхвърля фактът, че лечението на SLE е изключително скъпо и разходите пряко зависят от тежестта на заболяването. ДА СЕ преки разходивключват например разходите за болнично лечение(време, прекарано в болници и рехабилитационни центрове и свързани с тях процедури), амбулаторно лечение (лечение с предписани задължителни и допълнителни лекарства, посещения при лекар, лабораторни изследвания и други изследвания, повиквания на линейка), хирургични операции, транспорт до лечебни заведения и допълнителни медицински услуги. Според оценки от 2015 г. в Съединените щати един пациент харчи средно 33 хиляди долара годишно за всички горепосочени артикули. Ако развие лупусен нефрит, тогава сумата се удвоява - до $71 хиляди.

Непреки разходидори могат да бъдат по-високи от преките, тъй като включват загуба на работоспособност и увреждане поради заболяване. Изследователите оценяват размера на тези загуби на 20 хиляди долара.

Руската ситуация: „За да съществува и да се развива руската ревматология, се нуждаем от държавна подкрепа“

В Русия десетки хиляди хора страдат от SLE - около 0,1% от възрастното население. Традиционно ревматолозите лекуват това заболяване. Една от най-големите институции, където пациентите могат да се обърнат за помощ, е Научноизследователският институт по ревматология на името на. В.А. Насонова RAMS, основана през 1958 г. Както си спомня сегашният директор на изследователския институт, академик на Руската академия на медицинските науки, заслужил учен на Руската федерация Евгений Львович Насонов, отначало майка му Валентина Александровна Насонова, която работеше в отделението по ревматология, се прибираше почти всеки ден в сълзи, тъй като четирима от петима пациенти умираха от ръцете й. За щастие тази трагична тенденция е преодоляна.

На пациентите със СЛЕ се предоставя помощ и в ревматологичния отдел на Клиниката по нефрология, вътрешни и професионални болести на името на Е.М. Тареев, Московски градски ревматологичен център, Детска градска клинична болница на името на. ЗАД. Башляева, Министерство на здравеопазването (Детска градска болница в Тушино), Научен център за детско здраве на Руската академия на медицинските науки, Руска детска клинична болница и Централна детска клинична болница на FMBA.

Но дори и сега е много трудно да страдате от SLE в Русия: наличието на най-новите биологични лекарства за населението оставя много да се желае. Цената на такава терапия е около 500-700 хиляди рубли годишно, като лекарството се приема дълго време и в никакъв случай не се ограничава до една година. Такова лечение обаче не е включено в списъка на жизненоважните лекарства (VED). Стандартът за грижа за пациенти със SLE в Русия е публикуван на уебсайта на Министерството на здравеопазването на Руската федерация.

В момента в Научноизследователския институт по ревматология се използва терапия с биологични лекарства. Първо, пациентът ги получава за 2-3 седмици, докато е в болницата, като задължителната медицинска застраховка покрива тези разходи. След изписването трябва да подаде молба по местоживеене за допълнително лекарствено осигуряване в регионален офисМинистерството на здравеопазването, а окончателното решение се взема от местния служител. Често отговорът му е отрицателен: в някои региони пациентите със СЛЕ не представляват интерес за местния здравен отдел.

Най-малко 95% от пациентите имат автоантитела, разпознавайки фрагменти от собствените клетки на тялото като чужди (!) и следователно представляващи опасност. Не е изненадващо, че централната фигура в патогенезата на SLE се счита В клеткипроизвеждащи автоантитела. Тези клетки са най-важната част от адаптивния имунитет, имайки способността да представят антигени Т клеткии секретиращи сигнални молекули - цитокини. Предполага се, че развитието на заболяването се отключва от хиперактивността на В-клетките и тяхната загуба на толерантност към собствените клетки на организма. В резултат на това те генерират различни автоантитела, които са насочени към ядрени, цитоплазмени и мембранни антигени, съдържащи се в кръвната плазма. В резултат на свързването на автоантитела и ядрен материал, имунни комплекси, които се отлагат в тъканите и не се отстраняват ефективно. Много клинични прояви на лупус са резултат от този процес и последващо органно увреждане. Възпалителният отговор се засилва от факта, че В клетките секретират относновъзпалителни цитокини и не присъстват в Т-лимфоцитите чужди антигени, и антигени на собственото тяло.

Патогенезата на заболяването е свързана и с две други едновременни събития: с повишено ниво на апоптоза(програмирана клетъчна смърт) на лимфоцитите и с влошаване на обработката на отпадъчния материал, възникващ по време на автофагия. Това “изхвърляне” на тялото води до подбуждане на имунния отговор към собствените клетки.

Автофагия- процесът на използване на вътреклетъчните компоненти и попълване на резервите хранителни веществав клетка вече е на устните на всички. През 2016 г. за откриването на сложната генетична регулация на автофагията Йошинори Осуми ( Йошинори Осуми) е удостоен с Нобелова награда. Ролята на собствената храна е да поддържа клетъчната хомеостаза, да рециклира повредени и стари молекули и органели и да поддържа клетъчното оцеляване при стресови условия. Можете да прочетете повече за това в статията за „биомолекула“.

Последните проучвания показват, че автофагията е важна за нормалното функциониране на много хора имунни реакции: например за узряването и функционирането на клетките на имунната система, разпознаване на патогени, обработка и представяне на антигени. Сега има все повече и повече доказателства, че автофагичните процеси са свързани с появата, хода и тежестта на SLE.

Доказано е, че инвитромакрофагите от пациенти със SLE поглъщат по-малко клетъчни остатъци в сравнение с макрофагите от здрави контроли. По този начин, ако изхвърлянето е неуспешно, апоптотичните отпадъци „привличат вниманието“ на имунната система и настъпва патологично активиране на имунните клетки (фиг. 3). Оказа се, че някои видове лекарства, които вече се използват за лечение на SLE или са на етап предклинични изследвания, действат специфично върху автофагията.

В допълнение към горните характеристики, пациентите със SLE се характеризират с повишена експресия на гени на интерферон тип I. Продуктите на тези гени са много известна групацитокини, които играят антивирусна и имуномодулираща роля в тялото. Възможно е увеличаването на количеството на интерферони тип I да повлияе на активността на имунните клетки, което води до неправилно функциониране на имунната система.

Фигура 3. Съвременни идеи за патогенезата на SLE.Една от основните причини клинични симптоми SLE е отлагане в тъканите на имунни комплекси, образувани от антитела, които са свързали фрагменти от ядрения материал на клетките (ДНК, РНК, хистони). Този процес провокира силен възпалителен отговор. В допълнение, с повишена апоптоза, NETosis и намалена ефективност на автофагията, неизползваните клетъчни фрагменти стават мишени на клетките на имунната система. Имунни комплекси чрез рецептори FcγRIIaвлизат в плазмоцитоидни дендритни клетки ( pDC), Където нуклеинова киселинакомплексите активират Toll-подобни рецептори ( TLR-7/9) , . Активирани по този начин, pDC започват мощното производство на интерферони тип I (вкл IFN-a). Тези цитокини от своя страна стимулират узряването на моноцитите ( Mø) към антиген-представящи дендритни клетки ( DC) и производството на автореактивни антитела от В клетки, предотвратяват апоптозата на активираните Т клетки. Моноцитите, неутрофилите и дендритните клетки под въздействието на тип I IFN повишават синтеза на цитокините BAFF (стимулатор на В-клетките, подпомагащ тяхното съзряване, оцеляване и производство на антитела) и APRIL (индуктор на клетъчната пролиферация). Всичко това води до увеличаване на броя на имунните комплекси и още по-мощно активиране на pDC – кръгът се затваря. Патогенезата на SLE също включва анормален кислороден метаболизъм, който увеличава възпалението, клетъчната смърт и притока на автоантигени. Това до голяма степен е по вина на митохондриите: нарушаването на тяхната работа води до повишено образуване активни формикислород ( ROS) и азот ( RNI), влошаване на защитните функции на неутрофилите и нетоза ( НЕТоза)

И накрая, оксидативният стрес, заедно с анормалния метаболизъм на кислорода в клетката и нарушенията във функционирането на митохондриите, също могат да допринесат за развитието на болестта. Поради повишената секреция на провъзпалителни цитокини, увреждане на тъканите и други процеси, които характеризират хода на SLE, прекомерното количество на реактивни кислородни видове(ROS), които допълнително увреждат околните тъкани, насърчават постоянен приток на автоантигени и специфично самоубийство на неутрофили - нетозу(НЕТОЗА). Този процес завършва с образуването неутрофилни извънклетъчни капани(NETs), предназначени за улавяне на патогени. За съжаление, в случая на SLE, те играят срещу гостоприемника: тези подобни на мрежа структури са съставени предимно от основни автоантигени на лупус. Взаимодействието с последните антитела затруднява прочистването на тялото от тези капани и засилва производството на автоантитела. Това създава порочен кръг: увеличаването на увреждането на тъканите с напредване на заболяването води до увеличаване на количеството на ROS, което разрушава тъканта още повече, засилва образуването на имунни комплекси, стимулира синтеза на интерферон... Представени са патогенетичните механизми на SLE по-подробно на фигури 3 и 4.

Фигура 4. Ролята на програмираната неутрофилна смърт - NETosis - в патогенезата на SLE.Имунните клетки обикновено не срещат повечето от собствените антигени на тялото, тъй като потенциалните собствени антигени се намират в клетките и не се представят на лимфоцитите. След автофагична смърт останките от мъртви клетки бързо се изхвърлят. Въпреки това, в някои случаи, например, с излишък на реактивни кислородни и азотни видове ( ROSИ RNI), имунната система се сблъсква с автоантигени „нос в нос“, което провокира развитието на СЛЕ. Например, под влиянието на ROS, полиморфонуклеарните неутрофили ( PMN) са изложени нетозу, а от остатъците на клетката се образува „мрежа“. нето), съдържащи нуклеинови киселини и протеини. Тази мрежа става източник на автоантигени. В резултат на това се активират плазмоцитоидни дендритни клетки ( pDC), освобождаване IFN-aи провокиране на автоимунна атака. Други символи: REDOX(редукционно-окислителна реакция) - дисбаланс на редокс реакциите; спешна помощ- ендоплазмения ретикулум; DC- дендритни клетки; б- В клетки; T- Т клетки; Nox2- NADPH оксидаза 2; мтДНК- митохондриална ДНК; черни стрелки нагоре и надолу- съответно усилване и потискане. За да видите снимката в цял размер, щракнете върху нея.

Кой е виновен

Въпреки че патогенезата на системния лупус еритематозус е повече или по-малко ясна, учените смятат, че е трудно да назоват основната му причина и следователно разглеждат комбинация от различни фактори, които увеличават риска от развитие на това заболяване.

В нашия век учените насочват вниманието си преди всичко към наследствено предразположениекъм болест. SLE също не избяга от това - което не е изненадващо, тъй като честотата варира значително според пола и етническата принадлежност. Жените страдат от това заболяване приблизително 6-10 пъти по-често от мъжете. Тяхната честота е пикова на 15-40-годишна възраст, тоест по време на детеродна възраст. Разпространението, ходът на заболяването и смъртността са свързани с етническата принадлежност. Например, пеперудообразен обрив е типичен при бели пациенти. При афро-американците и афро-карибите заболяването протича много по-тежко, отколкото при кавказките, при тях по-често се срещат рецидиви на заболяването и възпалителни заболявания на бъбреците. Дискоидният лупус също е по-често срещан при хора с тъмна кожа.

Тези факти показват, че генетичната предразположеност може да играе важна роля в етиологията на SLE.

За да изяснят това, изследователите са използвали метод търсене на асоциации в целия геном, или GWAS, което позволява хиляди генетични варианти да бъдат свързани с фенотипове - в този случай, прояви на болестта. Благодарение на тази технология беше възможно да се идентифицират повече от 60 локуса на чувствителност към системен лупус еритематозус. Те могат грубо да се разделят на няколко групи. Една такава група локуси е свързана с вродения имунен отговор. Това са, например, пътищата на NF-kB сигнализиране, разграждане на ДНК, апоптоза, фагоцитоза и използване на клетъчни остатъци. Той също така включва варианти, отговорни за функцията и сигнализирането на неутрофилите и моноцитите. Друга група включва генетични варианти, участващи в работата на адаптивната част на имунната система, тоест свързани с функцията и сигналните мрежи на В и Т клетките. Освен това има локуси, които не попадат в тези две групи. Интересното е, че много рискови локуси са общи за SLE и други автоимунни заболявания (фиг. 5).

Генетичните данни могат да се използват за определяне на риска от развитие на СЛЕ, неговата диагноза или лечение. Това би било изключително полезно на практика, тъй като поради спецификата на заболяването не винаги е възможно то да се идентифицира още при първите оплаквания на пациента и клинични проявления. Изборът на лечение също отнема известно време, тъй като пациентите реагират различно на терапията в зависимост от характеристиките на техния геном. Засега обаче генетичните тестове не се използват в клиничната практика. Един идеален модел за оценка на чувствителността към заболяването би взел предвид не само специфични генни варианти, но и генетични взаимодействия, нива на цитокини, серологични маркери и много други данни. Освен това, ако е възможно, трябва да се вземат предвид епигенетичните характеристики - в крайна сметка, според изследванията, те имат огромен принос за развитието на SLE.

За разлика от генома, епигеномът се модифицира относително лесно под въздействието външни фактори . Някои смятат, че без тях SLE може да не се развие. Най-очевидният е ултравиолетова радиация, тъй като пациентите често изпитват зачервяване и обриви по кожата си след излагане на слънчева светлина.

Развитието на болестта, очевидно, може да провокира вирусна инфекция. Възможно е в този случай да възникнат автоимунни реакции поради молекулярна мимикрия на вируси- феноменът на сходство на вирусните антигени със собствените молекули на тялото. Ако тази хипотеза е вярна, тогава вирусът на Епщайн-Бар става център на изследването. В повечето случаи обаче учените се затрудняват да назоват конкретните виновници. Смята се, че автоимунните реакции се провокират не от конкретни вируси, а от общи механизмиборба с този тип патогени. Например, пътят на активиране на интерферони тип I е често срещан в отговора на вирусна инвазия и в патогенезата на SLE.

Фактори като пушене и пиене на алкохолобаче влиянието им е двусмислено. Вероятно тютюнопушенето може да увеличи риска от развитие на болестта, да я влоши и да увеличи увреждането на органите. Алкохолът, според някои данни, намалява риска от развитие на SLE, но доказателствата са доста противоречиви и е по-добре да не използвате този метод за защита срещу болестта.

Не винаги има ясен отговор относно влиянието професионални рискови фактори. Ако контактът със силициев диоксид, според редица проучвания, провокира развитието на SLE, тогава няма точен отговор за излагането на метали, индустриални химикали, разтворители, пестициди и бои за коса. И накрая, както бе споменато по-горе, лупусът може да бъде предизвикан от употреба на лекарства: Честите отключващи фактори включват хлорпромазин, хидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: минало, настояще и бъдеще

Както вече споменахме, все още не е възможно да се излекува „най-трудната болест в света“. Разработването на лекарство е възпрепятствано от многостранната патогенеза на заболяването, която включва различни части на имунната система. Въпреки това, с компетентен индивидуален избор на поддържаща терапия, може да се постигне дълбока ремисия и пациентът ще може да живее с лупус еритематозус просто като с хронично заболяване.

Лечението на различни промени в състоянието на пациента може да бъде коригирано от лекар или по-скоро от лекари. Факт е, че при лечението на лупус е изключително важна координираната работа на мултидисциплинарна група медицински специалисти: семеен лекар на Запад, ревматолог, клиничен имунолог, психолог, а често и нефролог, хематолог, дерматолог, невролог. В Русия пациентът със СЛЕ първо отива на ревматолог и в зависимост от увреждането на системите и органите може да се нуждае от допълнителна консултация с кардиолог, нефролог, дерматолог, невролог и психиатър.

Патогенезата на заболяването е много сложна и объркваща, така че много таргетни лекарства в момента са в процес на разработване, докато други са показали своя неуспех на етапа на изпитване. Следователно в клиничната практика неспецифичните лекарства все още са най-широко използвани.

Стандартното лечение включва няколко вида лекарства. На първо място те изписват имуносупресори- за потискане прекомерна активностимунна система. Най-често използваните от тях са цитостатиците метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетилИ циклофосфамид. Всъщност това са същите лекарства, които се използват за химиотерапия на рак и действат предимно върху активно делящи се клетки (в случая на имунната система, върху клонинги на активирани лимфоцити). Ясно е, че такава терапия има много опасни странични ефекти.

По време на острата фаза на заболяването пациентите обикновено приемат кортикостероиди- неспецифични противовъзпалителни лекарства, които помагат за успокояване на най-яростните бури от автоимунни реакции. Те се използват при лечението на SLE от 50-те години на миналия век. Тогава те преместиха лечението на това автоимунно заболяване на качествено ново ниво и все още остават в основата на терапията поради липса на алтернатива, въпреки че много странични ефекти също са свързани с употребата им. Най-често лекарите предписват преднизолонИ метилпреднизолон.

За екзацербация на SLE се използва също от 1976 г. пулсова терапия: пациентът получава импулсно високи дози метилпреднизолон и циклофосфамид. Разбира се, в продължение на 40 години употреба режимът на такава терапия се е променил значително, но все още се счита за златен стандарт при лечението на лупус. Въпреки това, той има много тежки странични ефекти, поради което не се препоръчва за някои групи пациенти, например хора с лош контрол. артериална хипертонияи тези, които страдат от системни инфекции. По-специално, пациентът може да развие метаболитни нарушения и промени в поведението.

Когато се постигне ремисия, обикновено се предписва антималарийни лекарства, които отдавна се използват успешно за лечение на пациенти с лезии на опорно-двигателния апарат и кожата. Действие хидроксихлорохин, едно от най-известните вещества от тази група, например, се обяснява с факта, че инхибира производството на IFN-α. Използването му осигурява дългосрочно намаляване на активността на заболяването, намалява увреждането на органите и тъканите и подобрява изхода на бременността. В допълнение, лекарството намалява риска от тромбоза - и това е изключително важно предвид усложненията, които възникват в сърдечно-съдовата система. Следователно, употребата на антималарийни лекарства се препоръчва за всички пациенти със SLE. Има обаче и муха в мехлема. В редки случаи ретинопатия се развива в отговор на тази терапия и пациентите с тежко бъбречно или чернодробно увреждане са изложени на риск от токсичност, свързана с хидроксихлорохин.

Използва се при лечение на лупус и по-нови, таргетни лекарства(фиг. 5). Най-напредналите разработки са насочени към В-клетките: антителата ритуксимаб и белимумаб.

Фигура 5. Биологични лекарства при лечението на SLE.Апоптозни и/или некротични клетъчни остатъци се натрупват в човешкото тяло, например поради вирусна инфекция и излагане на ултравиолетова радиация. Този "боклук" може да бъде поет от дендритни клетки ( DC), чиято основна функция е представянето на антигени на Т и В клетки. Последните придобиват способността да реагират на автоантигени, представени им от DC. Така започва автоимунната реакция, започва синтеза на автоантитела. В момента се изследват много биологични лекарства - лекарства, които влияят върху регулирането на имунните компоненти на организма. Насочена е вродената имунна система анифролумаб(анти-IFN-α рецепторно антитяло), сифалимумабИ ротализумаб(антитела срещу IFN-α), инфликсимабИ етанерцепт(антитела срещу фактор на туморна некроза, TNF-α), сирукумаб(анти-IL-6) и тоцилизумаб(анти-IL-6 рецептор). Абатацепт (см.текст), белатасепт, AMG-557И IDEC-131блокира костимулаторните молекули на Т клетките. фостаматинибИ R333- инхибитори на тирозинкиназата на далака ( SYK). Насочени са различни В-клетъчни трансмембранни протеини ритуксимабИ офатумумаб(антитела срещу CD20), епратузумаб(анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), който също блокира рецепторите на плазмените клетки ( настолен компютър). Белимумаб (см.текст) блокира разтворимата форма BAFF, табалумаб и близибимод са разтворими и мембранно свързани молекули BAFF, А

Друга потенциална цел на антилупусната терапия са интерфероните тип I, които вече бяха обсъдени по-горе. някои антитела срещу IFN-αвече са показали обещаващи резултати при пациенти със СЛЕ. Сега се планира следващата, трета, фаза от тестването им.

Също така, сред лекарствата, чиято ефективност при SLE в момента се проучва, трябва да се спомене абатацепт. Той блокира костимулаторните взаимодействия между Т и В клетките, като по този начин възстановява имунологичния толеранс.

И накрая, различни антицитокинови лекарства се разработват и тестват, напр. етанерцептИ инфликсимаб- специфични антитела към фактора на туморната некроза, TNF-α.

Заключение

Системният лупус еритематозус остава плашещо предизвикателство за пациента, предизвикателство за лекаря и недостатъчно проучена област за учения. Не бива обаче да се ограничаваме само до медицинската страна на въпроса. Това заболяване предоставя огромно поле за социални иновации, тъй като пациентът се нуждае не само от медицинска помощ, но и от различни видове подкрепа, включително психологическа. По този начин подобряването на методите за предоставяне на информация, специализираните мобилни приложения, платформите с достъпна информация значително подобряват качеството на живот на хората със СЛЕ.

Те помагат много по този въпрос пациентски организации- обществени сдружения на хора, страдащи от дадено заболяване и техните близки. Например Лупус фондация на Америка е много известна. Дейностите на тази организация са насочени към подобряване качеството на живот на хората с диагноза СЛЕ чрез специални програми, изследвания, образование, подкрепа и помощ. Основните му цели включват намаляване на времето за диагностициране, осигуряване на безопасно и ефективно лечение на пациентите и увеличаване на достъпа до лечение и грижи. Освен това организацията подчертава значението на обучението на здравния персонал, съобщаването на опасенията на държавните служители и повишаването на общественото съзнание по отношение на системния лупус еритематозус.

Глобалното бреме на SLE: разпространение, различия в здравето и социално-икономическо въздействие. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

А. А. Бенгтсон, Л. Рьонблом. (2017). Системен лупус еритематозус: все още е предизвикателство за лекарите. J Intern Med. 281 , 52-64;

Норман Р. (2016). Историята на лупус еритематозус и дискоиден лупус: от Хипократ до днес. Lupus Open Access. 1 , 102;

Лам Г.К. и Петри М. (2005). Оценка на системен лупус еритематозус. Clin. Exp. Ревматол. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli и др. др.. (2016). Диагнозата и клиничното лечение на невропсихиатричните прояви на лупус. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Хуанита Ромеро-Диас, Дейвид Айзенберг, Розалинд Рамзи-Голдман. (2011). Измервания на системен лупус еритематозус при възрастни: Актуализирана версия на Групата за оценка на лупус на Британските острови (BILAG 2004), Европейски консенсусни измервания на активността на лупус (ECLAM), Измерване на активността на системния лупус, преработено (SLAM-R), Системна активност на лупус Questi. Имунитет: борбата с непознатите и... собствените Toll-подобни рецептори: от революционната идея на Чарлз Джейнуей до Нобеловата награда за 2011 г.;

Мария Теруел, Марта Е. Аларкон-Рикелме. (2016). Генетичната основа на системния лупус еритематозус: Какви са рисковите фактори и какво научихме. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

От целувка до лимфом един вирус;

Соловьов С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия за лечение на системен лупус еритематозус „от биберона до целта“ на SLE. Препоръки на международната работна група и коментари на руски експерти. Научна и практическа ревматология. 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системен лупус еритематозус. Уебсайт на Федералната държавна бюджетна институция Изследователски институт по ревматология на името на. В.А. Насонова;

Мортън Шайнберг. (2016). Историята на импулсната терапия при лупусен нефрит (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Джордан Н. и Д'Крус Д. (2016). Настоящи и нововъзникващи възможности за лечение при лечението на лупус. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

За първи път от половин век има ново лекарство за лупус;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Здравни информационни технологии при системен лупус еритематозус: фокус върху оценката на пациента. Clin. Exp. Ревматол. 34 , S54-S56;

Андрея Вилас-Боас, Джиоти Бакши, Дейвид Айзенберг. (2015). Какво можем да научим от патофизиологията на системния лупус еритематозус, за да подобрим текущата терапия? . Експертен преглед на клиничната имунология. 11 , 1093-1107.

- сериозно заболяване, при което имунната система на човек възприема клетките на собственото си тяло като чужди. Това заболяване е ужасно за своите усложнения.Почти всички органи са засегнати от заболяването, но най-тежко са опорно-двигателният апарат и бъбреците (лупусен артрит и нефрит).

Причини за системен лупус еритематозус

Историята на името на това заболяване датира от времената, когато нападенията на вълци срещу хора не са били необичайни, особено срещу таксиджии и файтонджии. При това хищникът се опитвал да захапе незащитена част от тялото, най-често лицето – нос, бузи. Както знаете, един от най-ярките симптоми на заболяването е т.нар лупус пеперуда– ярко розови петна, които засягат кожата на лицето.

Експертите са стигнали до извода, че жените са по-предразположени към това автоимунно заболяване: 85 - 90% от случаите на заболяването се срещат при нежния пол. Най-често лупусът се усеща във възрастовия диапазон от 14 до 25 години.

Защо възниква системен лупус еритематозус,все още не е напълно ясно. Но учените все пак успяха да открият някои модели.

• Установено е, че по-често боледуват хора, които по различни причини са принудени да прекарват много време при неблагоприятни температурни условия (студ, жега).
• Наследствеността не е причина за заболяването, но учените предполагат, че близките на болния са изложени на риск.
• Някои проучвания показват, че системен лупус еритематозус– това е имунният отговор на множество раздразнения (инфекции, микроорганизми, вируси). По този начин смущенията във функционирането на имунната система не възникват случайно, а с постоянно отрицателно въздействие върху тялото. В резултат на това собствените клетки и тъкани на тялото започват да страдат.
• Има предположение, че някои химични съединения могат да причинят заболяването.

Има фактори, които могат да провокират обостряне на съществуващо заболяване:

• Алкохолът и тютюнопушенето имат пагубен ефект върху целия организъм като цяло и в частност върху сърдечно-съдовата система и тя вече страда от лупус.
• Приемането на лекарства, съдържащи големи дози полови хормони, може да предизвика обостряне на заболяването при жените.

Системен лупус еритематозус - механизмът на развитие на заболяването

Механизмът на развитие на болестта все още не е напълно изяснен. Трудно е да се повярва, че имунната система, която трябва да защитава тялото ни, започва да го атакува. Според учените заболяването възниква, когато регулаторната функция на тялото се провали, в резултат на което някои видове лимфоцити стават свръхактивни и допринасят за образуването имунни комплекси(големи протеинови молекули).

Имунните комплекси започват да се разпространяват в тялото, прониквайки в различни органи и малки съдове, поради което заболяването се нарича системен.

Тези молекули се прикрепят към тъканите и след това започват да се освобождават от тях. агресивни ензими. Като нормални, тези вещества са затворени в микрокапсули и не са опасни. Но свободните, некапсулирани ензими започват да унищожават здрава тъкантяло. Този процес е свързан с появата на множество симптоми.

Основни симптоми на системен лупус еритематозус

Вредните имунни комплекси се разпространяват в тялото чрез кръвния поток, така че всеки орган може да бъде засегнат. Човек обаче не свързва първите симптоми, които се появяват, с такова сериозно заболяване като системен лупус еритематозус, тъй като те са характерни за много заболявания. И така, първо се появяват следните признаци:

• безпричинно повишаване на температурата;
• втрисане и мускулни болки, умора;
• слабост, чести главоболия.

По-късно се появяват и други симптоми, свързани с увреждане на един или друг орган или система.

• Един от очевидни симптомилупус се счита за така наречената лупус пеперуда - появата на обрив и хиперемия(препълване на кръвоносните съдове) в областта на скулите и носа. Всъщност този признак на заболяването се проявява само при 45-50% от пациентите;
• обривът може да се появи на други части на тялото: ръце, корем;
• Друг симптом може да бъде частична загуба на коса;
• язвени лезии на лигавиците;
• появата на трофични язви.

Лезии на опорно-двигателния апарат

Тя страда много по-често от други тъкани при това разстройство. Повечето пациенти се оплакват от следните симптоми.

• Болезнени усещания в ставите. Имайте предвид, че най-често заболяването засяга най-малките. Има лезии на сдвоени симетрични стави.
• Лупусният артрит, въпреки приликата с него, се различава от него по това, че не причинява разрушаване костна тъкан.
• Около 1 от 5 пациенти развиват деформация на засегнатата става. Тази патология е необратима и се лекува само хирургично.
• При мъжете със системен лупус възпалението най-често възниква в сакроилиаченстава Синдромът на болка възниква в областта на опашната кост и сакрума. Болката може да бъде като постоянен характер, и временно (след физическа активност).

Увреждания на сърдечно-съдовата система

При около половината от заболелите се установява кръвен тест анемия, както и левкопения и тромбоцитопения. Понякога това води до лечение с лекарствазаболявания.

• По време на прегледа пациентът може да открие перикардит, ендокардит или миокардит, възникнал без видима причина. Не се откриват съпътстващи инфекции, които биха могли да доведат до увреждане на сърдечната тъкан.
• Ако заболяването не се диагностицира навреме, тогава в повечето случаи се увреждат митралната и трикуспидалната клапа на сърцето.
• Освен това, системен лупус еритематозусе рисков фактор за развитие на атеросклероза, подобно на други системни заболявания.
• Появата на лупусни клетки (LE клетки) в кръвта. Това са модифицирани левкоцити, изложени на имуноглобулин. Този феномен ясно илюстрира тезата, че клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, приемайки ги за чужди.

Бъбречно увреждане

• При остри и подостри случаи лупусвъзникне възпалително бъбречно заболяване, наречено лупусен нефрит, или лупусен нефрит. В същото време започва отлагането на фибрин и образуването на хиалинни кръвни съсиреци в бъбречните тъкани. Ако лечението не се извърши навреме, рязък спадбъбречна функция.
• Друга проява на болестта е хематурия(наличие на кръв в урината), което не е придружено от болка и не безпокои пациента.

Ако заболяването се открие и лекува навреме, остра бъбречна недостатъчност се развива в приблизително 5% от случаите.

Лезии на нервната система

• Ако лечението не започне своевременно, то може да причини тежки нарушения на нервната система под формата на гърчове, сензорни нарушения, енцефалопатия и цереброваскулит. Такива промени са устойчиви и трудни за лечение.
• Симптоми, проявяващи се от хемопоетичната система. Появата на лупусни клетки (LE клетки) в кръвта. LE клетките са бели кръвни клетки, които съдържат ядрата на други клетки. Това явление ясно илюстрира как клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, приемайки ги за чужди.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Ако човек е диагностициран едновременно 4 признака на заболяване, той е диагностициран: системен лупус еритематозус.Ето списък на основните симптоми, които се анализират по време на диагностиката.

• Появата на лупус пеперуда и обрив в областта на скулите;
• повишена чувствителност на кожата към излагане на слънце (зачервяване, обрив);
• язви по лигавицата на носа и устата;
• възпаление на две или повече стави (артрит) без увреждане на костите;
• възпалени серозни мембрани (плеврит, перикардит);
• протеин в урината (повече от 0,5 g);
• дисфункция на централната нервна система (конвулсии, психоза и др.);
• кръвен тест разкрива ниски нива на левкоцити и тромбоцити;
• Откриват се антитела към собствената ДНК.

Лечение на системен лупус еритематозус

Трябва да се разбере, че това заболяване не може да бъде излекувано за определен период от време или с помощта на операция. Тази диагноза обаче се поставя за цял живот системен лупус еритематозус- не е изречение. Навременна диагнозаи правилно предписаното лечение ще помогне да се избегнат обострянията и ще ви позволи да водите пълноценен живот. Има важно условие - не можете да бъдете на открито слънце.

При лечението на системен лупус еритематозус се използват различни лекарства.

• Глюкокортикоиди. Първо се предписва голяма доза от лекарството за облекчаване на обострянето, а по-късно лекарят намалява дозата. Това се прави, за да се намалят силните странични ефекти, които влияят неблагоприятно на редица органи.
• Цитостатици - бързо премахване на симптомите на заболяването (кратки курсове);
• Екстракорпорална детоксикация – фино пречистване на кръвта от имунни комплекси чрез кръвопреливане;
• Нестероидни противовъзпалителни средства. Тези лекарства не са подходящи за продължителна употреба, тъй като са вредни за сърдечно-съдовата система и намаляват производството на тестостерон.

Значителна помощ при комплексно лечениезаболявания ще бъдат осигурени от лекарство, което включва естествен компонент - дрон. Биокомплексът помага за укрепване на защитните сили на организма и справяне с това сложно заболяване. Особено ефективен в случаите, когато кожата е засегната.

Естествени лекарства за усложнения на лупус

Необходимо лечение съпътстващи заболяванияи усложнения - например лупусен нефрит. Необходимо е постоянно да се наблюдава състоянието на бъбреците, тъй като това заболяване е на първо място в случаите на смъртност при системен лупус еритематозус.

Също толкова важно е навременното лечение на лупус артрит и сърдечни заболявания. В тази връзка лекарства като напр Глухарче ПИ плюс.

Глухарче Пе естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разрушаване, възстановява хрущялната тъкан, а също така помага за понижаване на нивата на холестерола в кръвта. Лекарството също така помага за премахване на токсините от тялото.

Дихидрокверцетин плюс– подобрява микроциркулацията на кръвта, премахва вредния холестерол, укрепва стените на кръвоносните съдове, като ги прави по-еластични.

е сериозно автоимунно заболяване, което е опасно поради своите усложнения. Не се отчайвайте, защото такава диагноза не е смъртна присъда. Навременната диагноза и правилното лечение ще ви помогнат да избегнете обостряния. Бъдете здрави!

ПОЛЕЗНО ДА ЗНАЕТЕ:

ЗА СТАВНИТЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ

Никой не мисли как да избегне болката в ставите - гръмът не е ударил, защо да инсталирате гръмоотвод. Междувременно артралгията - името на този вид болка - засяга половината от хората над четиридесет и 90% от тези над седемдесет. Така че предотвратяването на болки в ставите е нещо, което си струва да обмислите, дори ако...