Лімфедема (хронічний лімфатичний набряк чи лімфостаз) – це патологічний стан, обумовлене порушенням відтоку лімфи від периферичних лімфатичних судиндо основних лімфатичних колекторів та грудної протоки. Захворювання може бути як уродженим, так і набутим, і, по суті, є набряком м'яких тканин.

Характерними симптомами лімфедеми є застій лімфи, прогресуюче наростання набряклості м'яких тканин, потовщення шкірних покривів та підшкірної клітковини, патологічне розростання тканин ураженого органу, збільшення розмірів уражених кінцівок, а також запальні процесиу лімфатичних шляхах.

В цілому межа між звичайним набряком і лімфедемою дуже тонка, оскільки в основі обох явищ лежить дисфункція лімфатичної системи, пов'язана із закупоркою її шляхів. Тому навіть набряки ніг, що здаються на перший погляд нешкідливими, після тривалого перельоту або тривалої роботи за комп'ютером – це привід звернутися до лікаря-лімфолога.

Лімфедему не можна зарахувати до категорії рідкісних. За статистикою, порушення лімфообігу тією чи іншою мірою відзначається у кожного десятого представника популяції нашої планети. Говорячи мовою цифр, приблизно десять мільйонів людей, що населяють Землю, страждають від лімфедеми, що розвинулася на тлі хронічної інфекції. У загальній кількостіпацієнтів, у яких діагностовано ураження периферичних судин, хворі на хронічний лімфатичний набряк становлять приблизно від 2,5 до 7%. Найбільш поширеним його різновидом є лімфедема кінцівок, причому у більшості випадків уражаються ноги. Слід зазначити також, що у жінок недугу діагностують у п'ять разів частіше, ніж у чоловіків.

Класифікація лімфедеми

Лімфедема буває двох типів:

• Первинна (чи вроджена);
• Вторинна (придбана).

Причиною лімфедеми первинного типу приблизно 94% випадків є різні вроджені патології лімфатичних судин. При цьому характерні ознакинедорозвинення судин лімфатичної системи, вузлів, артерій чи вен можуть проявитися у дитини як відразу після народження, і у період статевого дозрівання. У медичної практикивідомі також випадки, коли перші прояви первинної лімфедеми з'являлися лише після сорока років на тлі гормональної перебудовиорганізму. І все ж частіше захворювання дається взнаки в дитячому або в юнацькому віці, причому чотири з п'яти хворих - це дівчинки у віці до 18 років. У 6% випадків первинний лімфатичний набряк є наслідком того чи іншого спадкового захворювання, зокрема синдрому Нонне-Мілроя-Мейжа.

До причин лімфедеми вторинного типу відносять:

• Перенесені шкірні захворювання(наприклад, лімфедема кінцівок нерідко розвивається після бешихи);
• Туберкульоз;
• Фурункульоз;
• Вроджені вади серця;
• Порушення артеріального та/або венозного кровообігу;
• Патології нирок, що супроводжуються порушенням їхньої видільної функції;
• Злоякісні пухлини;
• Гінекологічні захворювання та запальні процеси, внаслідок яких уражаються органи малого тазу.

Також існує ряд додаткових факторів, що підвищують ризик розвитку лімфедеми кінцівок:

• Сидяча чи стояча робота;
• Носіння незручного взуття(надто тісною або на високих підборах);
• Ожиріння;
• Гіподинамія ( малорухливий образжиття).

Симптоми лімфедеми

Хронічний лімфатичний набряк розвивається у кілька стадій, кожна наступна у тому числі супроводжується наростанням вираженості клінічних проявівзахворювання.

Початкова стадія захворювання протікає майже безсимптомно. Вона може супроводжуватися незначною, ледь прогресуючою набряклістю кінцівок, яка зникає без лікування. Больові відчуття, Як правило, відсутні.

Друга стадія лімфедеми характеризується розвитком у пацієнта постійного м'якого набрякутканин (причому нерідко набряклість спадає на ранок і збільшується до вечора) та збільшенням ураженої кінцівки у розмірах. Проте на цій стадії більшість хворих не звертаються за допомогою до фахівця, віддаючи перевагу методам лікування лімфедеми. народними засобами. Однак саме на цьому етапі розвитку недуги своєчасна та адекватно підібрана терапія здатна зупинити її прогресування. Це пов'язано з тим, що у пацієнта ще не відбулися незворотні зміни сполучної тканини. Основними методами лікування лімфедеми другої стадії є:

• Курс ручного лімфодренуючого масажу;
• Носіння компресійного трикотажу.

Симптомами лімфедеми третьої стадії є:

• Фіброзні зміни у сполучній тканині;
• Розвиток склерозу;
• Розростання сполучної тканини та, як наслідок цього, ущільнення шкірного покриву;
• Утворення ямки на набряклій поверхні після натискання на неї;
• Відчуття натягнутості шкіри на уражених ділянках;
• Больові відчуття у набрякових місцях.

Четверта стадія хронічного лімфатичного набряку, яка також зветься «стадії слоновості», характеризується наступними клінічними проявами:

• Розвитком незворотного набряку;
• Освіта кіст;
• Фіброз;
• Патологічним розростанням змінених тканин кінцівки;
• Втратою кінцівкою своїх нормальних контурів;
• Появою тяжкості кінцівки (до порушення її рухливості та функції);
• Розвитком незворотних ускладнень.

Слоновість часто розвивається на верхніх та нижніх кінцівках, проте патологічний процесможе вражати також тканини мошонки, грудей чи вульви.

Лікування лімфедеми

Лікування лімфедеми є складним і тривалим процесом. Оскільки в даний час ефективні фармакологічних препаратівдля лікування хронічних лімфатичних набряків немає, кращими вважаються такі методи:

• Вітамінотерапія (зокрема пацієнтам корисно приймати вітамін Р, В6, нікотинову кислоту);
• Комплексна компресійна терапія, яка передбачає бандажування ураженої кінцівки;
• Уривчаста пневматична компресія;
• Лімфодренажна терапія.

Боротьба з лімфедемою народними засобами

Поряд із призначуваними лікарем препаратами більшість пацієнтів з лімфедемою використовують і народну медицину. Дуже ефективно боротися з набряками допомагають:

• Ванни з відварами трав (наприклад, ромашкою або чергою);
• Фіточаї, що мають м'яку сечогінну дію (наприклад, чай, приготований з плодів шипшини, листя мучниці та смородини, взятих у рівних пропорціях);
• Вживання в їжу сирої гречки (ця крупа багата на рутин, який здатний знімати набряки). Гречку подрібнюють на борошно і з'їдають, запиваючи невеликою кількістю води.

Незважаючи на те, що лікування лімфедеми народними засобами нерідко дає позитивний ефект, перед використанням того чи іншого методу все ж таки краще проконсультуватися з лікарем.

Набряки ніг – проблема нерідка, особливо у жінок. І як вважають багато хто начебто не небезпечна, а лише косметична, що виникає через споживання великої кількості рідини.
Але лікарі мають іншу думку.
Прийом великої кількості рідини далеко не завжди викликає набряки ніг і не є причиною їхнього розвитку, як це вважається.
А прийом сечогінних препаратів у деяких випадках може посилювати розвиток набряків за рахунок порушення електролітного балансув організмі.

Тим часом практично всі пацієнти, у яких набрякають ноги, не вважають за необхідне звернутися до лікаря і приступають до лікування самостійно, використовуючи велика кількістьрізних (часто зовсім недоречних) медикаментів та звані народні кошти. У найкращому випадкунастає тимчасове полегшення. Однак у переважній більшості випадків стає лише гірше, тому що не виявлено і не усувається основна причина набряклості ніг.

Необхідно пам'ятати, що причин набряків ніг досить багато. Якщо ви хочете позбавитися набряків ніг, то для початку треба зрозуміти причину їх виникнення:

Хвороби вен ( варикозне розширеннявен, тромбофлебіт, гострий тромбоз глибоких вен)
лімфовенозна недостатність
лімфостаз, лімфедема (слоновість)
порушення венозного відтоку, пов'язані із захворюваннями органів черевної порожнинита малого тазу
об'ємні утворення, включаючи злоякісні захворювання, що здавлюють нижню порожню вену
захворювання печінки, нирок
патологія серця та легень.
захворювання суглобів (артроз, поліартрит, ревматичні захворювання)
плоскостопість
гормональний збій(особливо у жінок) та/або регулярний прийом гормональних препаратів.
вагітність
малорухливий спосіб життя
алергічні реакції
діарея будь-якої природи
зловживання проносними препаратами
Починати обстеження необхідно з відвідування лікаря-флеболога чи ангіолога.

Лімфедема – симптоми захворювання
● Основною ознакою лімфедеми або, як її ще називають, лімфостазу, є поступовий і водночас неухильно наростаючий набряк кінцівок. Шкіра зазнає характерні зміни: вона стає грубішою, товстішою, з цієї причини це захворювання в народі називається слоновістю.

Лімфедема – наслідки захворювання
● Хворого на лімфедему (лімфостаз) очікують три серйозні ускладнення. До першого ускладнення відноситься приєднання інфекції, перш за все збудника бешихи. Це пов'язано з тим, що з порушенням функції лімфатичної системи, яка по суті є поліцейською системою, що знищує хвороботворні мікроорганізми, - слабшає імунітет.

● Друге ускладнення лімфедеми - розвиток трофічних порушень шкірних покривів у вигляді бородавкоподібних наростів на шкірі, трофічних виразок, які легко піддаються травмам, кровоточивості та можуть стати джерелом інфекцій.

● Третій вид ускладнення - зміна обсягу кінцівок сприяє порушенню їхньої анатомічної конфігурації. Хворий відчуває суттєві незручності: йому доводиться довго шукати одяг та взуття на кілька розмірів більше, ніж звичайно.

Причини виникнення лімфедеми
● Лімфедема виникає після травм кінцівок, хірургічного втручання на верхній або нижній кінцівці, перенесеного раніше бешихи, променевої терапії. Важливу роль розвитку лімфедеми грає спадкова обтяженість.

Лімфедема – лікування консервативне
● На сьогоднішній день у світі немає специфічних препаратів для лікування лімфедеми. Як симптоматична терапія лікар призначає похідні оксерутину: троксерутин, детралекс і троксевазин. А також поліферментні препарати: флогензим або вобензим. Ці засоби сприяють евакуації білків-протеїнів із м'яких тканин.

● При формі, що починається, лімфедеми для профілактики лімфатичного набряку кінцівок використовують компресійні панчохичи компресійні бинти. Коли відбувся розвиток лімфедеми, лише компресії виявиться недостатньо. Домогтися гарного ефектуможна за допомогою масажу, при якому здійснюються рухи подібно до видавання лімфатичної рідини.

Яка дієта при лімфедемі?
● Хворий на лімфедему повинен дотримуватися спеціальну дієту. Насамперед, у добовому раціонізнижують кількість тварин білків-протеїнів, які накопичуються при цьому захворюванні у тканинах, утримуючи воду та сприяючи тим самим розвитку набряку. Слід обмежити різко споживання води та кухонної солі: за добу води - не більше 1,5 л, солі - 6 г.

● Хворому на лімфедему потрібно ретельно доглядати за шкірою, не допускати її потертостей, саден і порізів. Якщо це все-таки трапилося, негайно обробіть проблемні місцязеленкою, спиртом чи настоянкою йоду.

Лімфедема – лікування народними засобами
● Багатьом хворим на лімфедему народні засоби з'явилися досить ефективними. За допомогою фітотерапії можна значно покращити стан шкіри. Наприклад, ванни з відварами череди: 1 ст. л. подрібненої сировини на склянку окропу, кип'ятіть п'ять хвилин, остудіть і профільтруйте через марлю.

● Інший рецепт для ванн: відвар ромашки: залийте двома склянками води 4 ст. л. квіток, закрийте кришкою і томіть на киплячій водяній бані півгодини; після охолодження профільтруйте. У тому та іншому рецептах тривалість ванн - 15-20 хвилин двічі день поспіль 15-20 днів.
● Щоб зменшити набряк, рекомендується такий рецепт: вранці натщесерце щодня з'їжте сиру гречку (1 столову ложку), перемелену в міксері до перетворення на борошно. При цьому ви можете її розбавити з водою або цукром, кому як заманеться, головна умова - гречка має бути сирою, тому що при термічній обробці руйнується активна речовина- Рутин, корисний при лімфедемі.

● Полегшити ваші страждання допоможуть сечогінні чаї, які мають більш м'який ефект на відміну від фармацевтичних діуретичних препаратів. Подрібніть і змішайте в рівній пропорції листя смородини та мучниці, плоди шипшини. Залийте 2 ст. л. збору склянкою окропу, через півгодини процідіть і пийте натщесерце вранці.

● Наступний рецептполягає у проведенні аплікацій із трав'яним бальзамом. За допомогою такої процедури зменшується обсяг уражених кінцівок і запобігає їх збільшенню в майбутньому.

● Змішайте, попередньо подрібнивши, рівні частини звіробою, шавлії, череди, деревію, ромашки та подорожника. Залийте літром холодної водичотири столові ложки суміші і прокип'ятіть 3-5 хвилин на повільному вогні. Після охолодження додайте в бальзам 5 г аспірину, 2 г ампіоксу і 50 мл спирту.

● Перед аплікацією вимийте кінцівку в теплій воді з господарським милом(Туалетне мило не годиться: воно закриває пори). Це необхідно для знежирення шкіри та розкриття пір. Підігрійте бальзам до 37˚, змочіть у ньому шматок марлі, відіжміть його і оберніть ногу від п'яти до коліна. Зверху накладіть інший шматок марлі, змочений 10% розчин морської солі.

● Ця «бутербродна» пов'язка забезпечить подвійний ефект: нижня марля з бальзамом матиме судинорозширювальну дію, а верхня, з морською сіллю, буде витягувати з хворої кінцівки рідину, що накопичилася в ній. Накладіть згори поліетиленову плівку або компресний папір і закріпіть все це бинтом. Такі процедури проводите тричі на день: вранці, опівдні та перед сном. Тривалість аплікації: вранці – 3 години, вдень – 2 та на ніч – 4 години. Після зняття аплікацій промийте ногу теплою водоюбез мила. Тривалість лікування – три тижні. Наводжу ще кілька рецептів лікування лімфедеми для вживання.

● Ретельно змішайте рівні частини листя кропиви та берези, ягід чорної бузини. Кип'ятіть 10 хвилин|мінути| 1 ст. л. суміші у склянці води на повільному вогні; пийте по ⅓ склянки за 20 хвилин до трапези в теплому вигляді.

● Проваріть п'ять хвилин в одному літрі води де ст. л. насіння льону, наполягайте три години і потім профільтруйте. Додайте у відвар сік одного лимона і приймайте 3-4 грам. на день по півсклянки.

● Одну столову ложку збору, що складається з рівних частин подрібнених плодів ялівцю, трави стальника та коріння солодки, залийте на 6 годин склянкою холодної води, потім прокип'ятіть 8-10 хвилин і процідіть. По склянки відвару до їжі 4 р. в день.

● Залийте трьома склянками окропу 2 ст. л. суміші рівних частин коріння кульбаби та лопуха. Залишіть настій у термосі на ніч, а вранці прокип'ятіть 10 хвилин і після остуження пийте по півсклянки п'ять разів на день до їди.

Інші лікувально-профілактичні заходи при лімфедемі
● Включайте раціон свіжі соки з селери та гарбуза. Сік селери рекомендується пити по чайній ложці тричі на день за півгодини до їди. Сік гарбуза вживається також, але по столовій ложці. Позбавитися від зайвої рідинивам допоможуть рослини, що мають сечогінну дію: пийте сік журавлини або брусниці. Де ст. л. роздавлених ягід залийте склянкою теплої води і випийте протягом дня за чотири прийоми.

● Всім хворим, які страждають на лімфедему, слід щодня ходити пішки. Ще краще – підніматися на поверхи, хоча б до 3 чи 4-го. Після такої розрядки відпочиньте, поклавши ноги на подушку під кутом 15-20 градусів. Дуже непогано зробити 10-хвилинний масаж, що підвищує тонус судин. Масажуйте кінцівки знизу нагору.

Лікуйтеся на здоров'я, і ​​нехай береже вас Господь Бог!
narmedblog.ru

Лімфедема – патологія, спровокована збоями у роботі лімфатичної системи. Діагностується при порушенні відтоку лімфатичної рідини та характеризується появою набряку м'яких тканин кінцівок, рідше за мошонку. Найчастіше розвивається внаслідок вроджених патологій, хоча медицині також відомі випадки появи лімфедеми в результаті серйозних травм, родової діяльності.

Загальні відомості

Лімфедема, або слоновість, "слоняча хвороба", елефантіазис - всі ці терміни описують стан, при якому в області кінцівок, найчастіше нижніх, наростає набряк, тим самим ставлячи під загрозу рухову активністьлюдини. При захворюванні виникає хронічна закупорка шляхів відтоку лімфи, що у результаті призводить до накопичення шлаків. Через це бактерії, шкідливі речовини, Елементи лейкоцитів не виводяться з організму, а продовжують зберігатися в м'яких тканинах.

Зверніть увагу!За статистикою, утруднений відтік лімфи діагностується у кожної десятої людини на планеті. При цьому у 10 млн. людей виявлено лімфедему, спричинену потраплянням в організм хронічної інфекції.

У групі ризику, перш за все, люди, які страждають на захворювання периферичних судин. До 7% з них вже хворі на лімфедему, і ця цифра неухильно зростає. Захворювання погано піддається лікуванню. Успіх останнього визначається не тільки правильністю підібраною терапією, але також способом життя хворого.

Причини

Найчастіше захворювання проявляється внаслідок порушень у роботі лімфатичної системи. Вони порушують нормальний струм лімфатичної рідини і, як наслідок, стають причиною розвитку набряку.. У цій рідині містяться жири та білки, які в нормі повинні очищатися в лімфатичних вузлах, а потім проходити далі лімфатичними шляхами. Проте, у разі виникнення патології, струм лімфи затримується.

Якщо порушення, що спровокували утруднений відтік, є вродженими, наприклад, у людини діагностовано недорозвинення, клапанну некомпетентність або аплазію периферичних лімфатичних судин, у неї виявляється первинна лімфедема . В цьому випадку захворювання з'являється вже в дитинстві чи в юності, переважно у дівчаток. У хлопчиків хвороба діагностується у 4 рази рідше. При цьому у всіх можуть набрякати як нижні, так і верхні кінцівки.

Також у медичній практиці виділяється вторинна, або придбана лімфедема . Вона характеризується зміною лімфатичного дренажу з допомогою придбаної закупорки в лімфатичних вузлах чи деструкції лімфатичних каналів.

Відбувається це з низки причин, серед яких:

Поряд із вищеописаними причинами провокувати розвиток лімфедеми може вроджена гіперпродукція тканинної рідини. Остання є прародителькою лімфатичної рідини та, за сумісництвом, фактором, що впливає на підвищення її кількості в руслі. Зважаючи на те, що лімфатичні судини не витримують підвищеного навантаження, частина лімфи затримується на певних ділянках, накопичується та провокує набряк.

Симптоми лімфедеми

Ознаки захворювання визначаються типом лімфедеми, тим часом лікарі виділяють деякі симптоми, які є загальними для всіх видів патологій. Це:

• Щільний набряк. Спочатку він є результатом застою лімфи у ураженій ділянці. Після її тривалої дії на навколишні тканини виникають ділянки сполучної тканини, які в місці локалізації набряку проходять фіброзні змінитим самим ущільнюючи набряклість.
• Дискомфорт, болючість у кінцівках. Як правило, вони передують розвитку набряку. Неприємні відчуттязменшуються, коли людина змінює положення тіла, приймаючи таке, що покращує струм лімфи. Так відбувається до того моменту, поки набряклість не наростає, тоді циркуляція лімфатичної рідини не покращується при зміні пози та розвивається набряк. Також на цій стадії можлива поява судом.
• Деформація ураженої кінцівки. Вона відбувається внаслідок накопичення на тому самому ділянці лімфи.
• Зміни у структурі шкірних покривів. Набряк провокує розтягування шкіри, внаслідок чого вона ущільнюється, стаючи при цьому блідою та блискучою. На окремих ділянках шкірні покривинагадують шкірку апельсина - покриваються розширеними, великими порами.
• Відчуття тяжкості та розпирання в ураженій кінцівці.
• Порушення рухливості ураженої кінцівки.
• Слабкість, занепад сил.

Важливо!Відрізнити набряк при лімфедемі з інших патологій допомагає простий тест. При натисканні на уражену, припухлу ділянку ямочки на шкірі не з'являються.

Типи та стадії

Первинна лімфедема, яка є результатом порушень у роботі лімфатичної системи, поділяється на три види:

Залежно від вираженості клінічних проявів виділяють 3 стадії лімфедеми:

1. Початкова– характеризується слабкою вираженістю чи зовсім відсутністю ознак. Незначні набряки, які проявляються у цей період, пацієнти зазвичай списують зміну погоди. Тяжкість у кінцівках у них може посилюватися до вечора, але, як правило, вона повністю зникає після невеликих фізичних навантажень. Це дає їм привід забути про свій стан, проте тривале ігнорування ознак стає причиною посилення ситуації та переходу патології в наступну стадію.
2. Друга. Характеризується вираженою симптоматикою, коли зростає маса тіла, навантажуючи нижні кінцівки, а шкірні покриви стають грубими, нееластичні.
3. Третя. Характеризується важким перебігомта розвитком незворотних процесів. На цьому етапі можлива поява. Організм при цьому ослаблений, що тягне за собою некроз тканин або атрофію м'язів. Двигуна здатність втрачається.

Діагностика

На другій та третій стадії лімфедеми постановка діагнозу не викликає труднощів, тоді як на початковій вона ускладнена. Первинна форма хвороби нагадує ліпедем, посттромбофлебічний синдром, хвороби нирок.

Зверніть увагу! Постановка точного діагнозузатягується через розмитість симптомів та необхідність використання дорогого обладнання. Тим часом, лікар при первинному оглядізбирає анамнез, оглядає уражену кінцівку, спрямовує на сечі та при необхідності – на консультації до суміжних фахівців.

Додатково для діагностики застосовуються:

• для визначення обсягу та площі ураження.
• Лімфангіографія – рентгенівське дослідженнялімфатичної системи із введенням контрастної речовини.
• для виключення чи підтвердження злоякісної течії.
• – вона застосовується з метою оцінки обструктивних процесів при вторинної формі захворювання чи виявлення ракової пухлини.
• Флуоресцентна мікролімфографія дозволяє виявити мікролімфатичні аномалії.
• Лімфосцінтіграфія – дає загальну оцінку лімфатичної системи.
• – проводиться для підтвердження діагнозу, зокрема за наявності хронічних виразок.

Лікування лімфедеми

Своєчасність діагностики не є запорукою успішного лікування, оскільки патологія поки що повністю не виліковується. У той же час грамотно підібрана терапія дозволяє полегшити стан пацієнта, а також запобігти або відстрочити інвалідизацію . Найчастіше лікування лімфедеми включає:

• прийом препаратів, що стимулюють кровообіг;
• діуретиків;
• флебатропіків;
• використання протизапальних засобів;
• обробку мазями місцевої дії.

У крайньому випадку медики вдаються до хірургічного втручання, коли січеться шкіра або підшкірна клітковина для зменшення об'єму ноги.робиться пластична операціядля покращення відтоку лімфи, використовується мікрохірургія для покращення стану лімфатичних вузлів, накладається анастомоз між венами та лімфатичними судинами.

Важливо! Величезне значенняу терапії лімфедеми грає спосіб життя. Відмова від солі та надмірного споживання рідини, а також перехід на їжу рослинного походженнята тваринні білки допомагають полегшити ситуацію. Додатково пацієнтам рекомендують вдатися до використання еластичних панчохта шкарпеток, пройти пневмопресотерапію (лімфодренаж)

Прогноз та можливі ускладнення

Прогнози лікар робить залежно від форми захворювання та загального стануздоров'я пацієнта. При первинній лімфедемі шанси на лікування мінімальні, хоча говорити про летальному результатіне доводиться. При вторинній хворим допомагає грамотно підібрана терапія, завдяки якій часто успішно повертаються до колишнього життя. Медикам під силу зупинити подальшу закупорку лімфатичних судин, але повернути час вони не в змозі.

При лімфедемі можливі такі ускладнення:

• розвиток інфекційних запалень - , грибкових уражень шкіри;
• патології лімфатичної системи- Лімфаденіт, ;
• переродження пошкоджених тканин- Лімфангіоскаркома.

Профілактика

Попередити розвиток захворювання можна, підбираючи зручне і не сковує рух нижню білизну, взуття. При цьому не рекомендується ходити босоніж у громадських місцяхНаприклад, на міських пляжах . Також варто дотримуватись правил особистої гігієни, регулярно проходити обстеження у лікаря, а у разі виникнення будь-яких ознак захворювання негайно звертатися до нього за консультацією.

Лімфедема – серйозне захворювання, яке складно піддається корекції, тим часом завдяки правильному лікуванню уповільнює свій перебіг. Важливо просто своєчасно його виявити та прислухатися до рекомендацій спеціаліста.

Лотін Олександр, лікар, медичний оглядач

Лімфедема - патологічний стан, при якому відбувається наростання набряку м'яких тканин нижніх кінцівокчи інших уражених областей. Розвиток набряку при лімфедемі відбувається через порушення відтоку рідини по лімфатичних судинах.

Виділяють первинну та вторинну лімфедему. Первинна лімфедема розвивається через уродженої патологіїлімфатичних судин і в основному проявляється в дитячому віці(80% хворих – діти віком до 18 років). У 94% випадків причинами лімфедеми даного типує вроджена аплазія та гіпоплазія лімфатичних судин. У 6% випадків причинами лімфедеми є спадкові захворювання. Нерідко причинами лімфедеми є перенесення тяжких травм та пологи.

Вторинна лімфедема зустрічається найчастіше первинною і є наслідком інфекцій, травм, хірургічного втручання через видалення або пошкодження лімфатичних вузлів та опіків. Вторинна лімфедема виражається найяскравіше при поєднанні скрути відтоку лімфи з порушенням венозного відтоку.

Симптоми лімфедеми

Найпоширенішими симптомами лімфедеми є слабкість, почуття болю та тяжкості у ураженому місці та обмеженість рухливості суглобів. Шкіра в ураженій ділянці стає потовщеною та блідого кольору.

При вродженій лімфедемі кінцівок поразка починається з дистальних відділів (стоп або кистей), потім пальці починають безболісно набрякати. У міру поширення захворювання набряклість переходить на стопи, гомілковостопні суглоби, гомілки та стегна (якщо уражені верхні кінцівки – на кисті рук і променево-зап'ясткові суглоби). Шкіра на вигляд починає нагадувати апельсинову кірку, а кінцівки стають схожими на стовпи.

Отримана лімфедема кінцівок спочатку вражає проксимальні відділи рук або ніг на рівень нижче пошкоджених лімфатичних вузлів (на стегнах або плечах). Потім набряклість поширюється і дистальні відділи кінцівок.

Діагностика лімфедеми

Діагностування захворювання починається з зовнішнього оглядупацієнта флебологом, перевірки даних анамнезу та вимірювання об'єму уражених кінцівок. Потім у вигляді лімфангіографії здійснюється оцінка стану дрібних лімфатичних судин, що допомагає визначити характер перебігу захворювання, а з допомогою лімфосцинтиграфії вивчається динаміка захворювання. Виявити повний лімфостаз та оцінити колатеральний, магістральний та дифузний лімфовідтікання допомагає характер поширення ізотопів. Крім лімфангіографії здійснити оцінку лімфовідтоку та визначити стан лімфатичної системи можна також за допомогою комп'ютерної томографії, дуплексного скануваннята магнітно-резонансної томографії.

Лікування лімфедеми

Відсутність органічних змін м'яких тканин дозволяє проводити лікування лімфедеми за допомогою консервативної терапії, яка включає призначення курсу лікувальної фізкультури, дієти, фізіотерапевтичних та бальнеологічних процедур. З метою зменшення обсягу ураженої кінцівки пацієнтам призначають змінну апаратну пневмокомпресію, лімфодренажний масажта носіння бандажу.

При тяжкому перебігу захворювання стає необхідним створення обхідних шляхів для лімфовідтоку та зменшення обсягу ураженої лімфедемої кінцівки, для досягнення чого необхідно хірургічне втручання. Хірургічне лікуваннялімфедеми може проходити шляхом проведення операції зі створення лімфонодуловенозних анастомозів або прямих лімфовенозних анастомозів, а також часткового або повного висічення фасції, підшкірної клітковини та шкіри з подальшим проведенням пластики розщепленим перфорованим шкірним клаптем.

Лікування лімфедеми народними засобами

Лікувати симптоми лімфедеми можна не лише методами традиційної медицини, а й народними засобами, які необхідно поєднувати з комплексом лікувальної фізкультури. Лікування лімфедеми народними засобами здійснюється за допомогою наступних процедур:

• Обгортання глиною уражену кінцівку. Для здійснення процедури необхідно у співвідношенні один до двох на ніч залити глину водою, видалити домішки та грудочки, дати настоятися до ранку, а потім злити воду. Перед нанесенням глини на уражену ділянку необхідно втерти у шкіру м'ятна оліяпісля чого тканинною серветкою обернути кінцівку, зафіксувати пов'язку бинтом і залишити на 2-3 години періодично змочуючи глину мокрою губкою;
• Застосування картопляних, огіркових, бурякових або помідорних компресів. Подрібнену сиру картоплю (огірок, буряк або помідор) необхідно викласти на марлю, обернути нею уражену кінцівку та залишити на одну годину;
• Застосування компресів з кефіру та житнього борошна. У співвідношенні один до одного необхідно залити окропом житнє борошно і дати настоятися протягом 20 хв. Потім набрякле борошно потрібно змішати зі свіжим кефірома отриману масу викласти на марлеві серветки, які накладаються на уражені ділянки і залишаються на дві години.

Рецептами лікування лімфедеми народними засобами є:

• Сухі або свіжі плоди шипшини необхідно роздавити до соку, залити склянкою окропу, а потім у щільно закритій ємності настоювати відвар дві години. Отриману рідину приймати по 10 разів на день у кількості 100-150 мл протягом двох місяців;
• Дві склянки подрібненого березового листя необхідно залити трьома літрами води і кип'ятити півгодини. Готовий відвар необхідно процідити і додати до нього ще три літри холодної води, після чого злити у відро, в яке опускатиметься кінцівка. Тривалість ухвалення лікувальної ваннине повинна перевищувати 40 хвилин;
• Одну столову ложку подрібненого коріння кульбаб необхідно залити півлітром окропу, п'ять хвилин варити на тихому вогні, протягом 15 хвилин настояти, а потім процідити. Готову рідину приймати по 100 мл двічі на день і з неї робити півгодинні компреси за допомогою марлевої пов'язки.

Відео з YouTube на тему статті:

Лімфедема – ненормальне накопичення багатою білкомрідини (подібної до біологічного складу з лімфою), в інтерстиції тканин, що розвивається в результаті обструкції лімфатичного дренажу. Недостатність лімфатичної системи (найчастіше в області нижніх кінцівок) викликає збільшення вмісту позасудинного білка з подальшим підвищенням онкотичного тиску, що загрожує утриманням води та утворенням набряків м'яких тканин. Збільшення позасудинного білка стимулює проліферацію фібробластів, накопичення рідини та розвиток стійкого набряку ураженої кінцівки.

Основні причини захворювання

Поява лмфедеми часто спричинена порушеннями у функціонуванні лімфатичної системи, які перешкоджають нормальному струму в обидві сторони. При первинній лімфедемі порушення часто спричинені вродженим недорозвиненням, аплазією периферичних лімфатичних судин або їх клапанною некомпетентністю. При вторинній лімфедемі лімфатичний дренаж змінено за рахунок придбаної блокади у лімфатичних вузлахабо руйнування місцевих лімфатичних каналів, що може статися з низки причин.

• Періодичні загострення лімфангіту та целюліту.
• Злоякісність оточуючих тканин.
• Ожиріння.
• Хірургія на кінцівках.

Хоча етіологія визначає класифікацію лімфедем як первинну чи вторинну, це рідко впливає вибір лікування.

Лімфедема, що виникає внаслідок порушення розвитку чи функціональності лімфатичної системи, класифікується як первинна лімфедема. Ця форма захворювання поділяється на три основні типи, які відрізняються термінами розвитку та віком пацієнта.

• Вроджена лімфедема, або хвороба Мілроя.
• Лімфедема прекокс, або хвороба Межа.
• Лімфедема Тард.

Ці різновиди захворювання вражають майже виключно нижні кінцівки. Усі вони спричинені вродженими порушеннями в лімфатичній системі, хоча в окремих випадках можуть виявлятися і в процесі життя, коли ініціююча подія або погіршення стану спричиняє зниження лімфатичного транспортного потенціалу та перевищення обсягів утворення тканинної рідини. У разі процеси нормального лімфообміну завжди порушені.

Вроджена лімфедема, або хвороба Мілроя, становить 10-25 % від усіх випадків первинних лімфедем. Сімейна, аутосомно-домінантна хвороба часто є причиною розвитку анапластичних процесів у лімфатичних каналах. Розлад проявляється при народженні чи пізніше у віці до 1 року. Жінки страждають у два рази частіше за чоловіків, а нижні кінцівки беруть участь у 3 рази частіше. Набряк зазвичай локалізований та безболісний. Дві третини пацієнтів мають двосторонні лімфедеми і ця форма може прогресувати спонтанно зі збільшенням віку. Одностороння лімфедема не відзначається при хворобі Мілроя. Але якби це було можливим, то з віком, швидше за все, спостерігався б регрес захворювання.

Вроджена лімфедема також пов'язана з целюлітом, венозними жилками, що виступають, кишковим лімфангестазом і гідроцеле.

Хоча класично вважається, що цей різновид хвороби викликаний нездатністю лімфатичних судин розвиватися в утробі матері, обстеження хворих методом флуоресцентної мікролімафангіографії продемонструвало високий рівень функціональної недостатностілімфатичної системи. Такий феномен може грати першу роль розвитку набряку.

Лімфедема прекокс, відома також як хвороба Межа, є однією з найпоширеніших форм первинної лімфедеми. За визначенням, це захворювання стає клінічно очевидним після народження до віку 35 років. Стан становить 65-80% всіх випадків первинних лімфедем, і найчастіше виникає під час статевого дозрівання. Близько 70% випадків є односторонніми з переважанням вогнища на нижній лівій кінцівці. Гістологічно патологія може демонструвати гіпоплазію стінок лімфатичних судин з паралельним зниженням їх калібру та кількості.

Жінки страждають на цей різновид у 4 рази частіше за чоловіків. З цієї причини у генезі захворювання підозрюють участь естрогенів.

Лімфедема Тардапроявляється пізніше, зазвичай, в осіб старше 35 років. Вважається, що патологія викликана дефектом лімфатичних клапанів, у результаті стають некомпетентними їх функції. Вродженість чи набутість дефекту визначити важко.

Як рідкісна форма первинної лімфедеми, це захворювання становить лише 10% випадків.Гістологічно пацієнти можуть демонструвати гіперпластичний шаблон із збільшенням калібру та числа лімфатичних судин.

Вторинна лімфедема викликана дефектом, набутим у процесі життя, і зазвичай асоціюється з ожирінням, інфекцією, новоутвореннями, травмами та ятрогенними причинами.

Найбільш частою причиноювторинної лімфедеми у всьому світі є філяріоз. Це - трансмісивне захворювання, викликане укусами комарів-носіїв нематоди Wucheria bancrofti

У промислово-розвинених країнах найпоширенішими причинами вторинної лімфедеми є злоякісний онкологічний перебіг та його терапія. Це означає, що хвороба може виникнути внаслідок обструкції метастатичного раку або первинної лімфоми, або може бути вторинним стосовно радикальної лімфодисекції та видалення пухлини.

• Лімфедема може також розглядатися після розкриття регіональних тазових, парааортальних та лімфатичних вузлів шиї.
• Інші асоційовані неопластичні захворювання, що провокують розвиток захворювання, включають лімфому Ходжкіна, метастатичний рак передміхурової залози, рак шийки матки, рак молочної залози та меланоми.
• Патологічне ожиріння часто призводить до порушення лімфатичного повернення і зазвичай призводить до лімфедеми.

Крім перерахованого вище, захворювання може бути пов'язане з низкою інших явищ.

• Травматизм.
• Варикозне розширення вен із наступним оперативним втручанням.
• Хронічна серцева недостатність.
• Портальна гіпертензія.
• Периферійна судинна хірургія.
• Ліпоектомія.
• Хвороба Бернс.
• Косметичне видалення рубцевої тканини.
• Укуси комах.
• Зовнішній компресійний вплив.
• Цукровий діабет.
• Періодичні епізоди целюліту або стрептококового лімфангіту.

Класифікація лімфедем та симптоми цього захворювання

Пацієнти часто повідомляють, що хронічний набряккінцівки передує лімфедемі. Пацієнти частіше вперше звертають увагу на захворювання, коли воно проявляє себе як асиметрію або підвищене коло кінцівки. Оскільки набряк повільно прогресує, хворі можуть мати труднощі у підборі одягу. Пізніше лімфедема може призвести до втоми, пов'язаної зі збільшенням обсягу та ваги кінцівки, пацієнти бентежаться на публіці, їхня повсякденна діяльність помітно погіршується. Періодичні бактеріальні або грибкові інфекціїтакож поширені.

Усі стадії розвитку лімфедеми можуть часто супроводжувати лихоманка, озноб, загальна слабкість. Пацієнти можуть мати історію повторних епізодів целюліту, лімфангіту, розтріскування шкіри, виразки та бородавчасті зміни.

Розрізняють два основні різновиди лімфедем - первинну, або початкову, і вторинну. При початковій лімфедемі є вроджений дефект у лімфатичній системі. Подібний різновид патології є більш поширеним і часто пов'язаний з іншими аномаліями та генетичними порушеннями.

• Синдром жовтих нігтів.
• Синдром Тернера.
• Синдром Нунана.
• Ксантоматоз.
• Гемангіома.
• Нейрофіброматоз першого типу.
• Синдром Клайнфельтера.
• Вроджена відсутність нігтів.
• Трісомії 21, 13, 18.
• Синдром дистихіазу.

Синдром дистихіаз - рідкісне спадкове захворювання, що характеризується наявністю додаткових вій (дистихіаз) та набряком рук та ніг (лімфедема). Набряк ніг, особливо нижче колін, і роздратування очей поширені серед людей із цим розладом. Спинна кіста (епідуральна) з наявністю (або без) інших аномалій хребта може супроводжувати дистихіаз. Цей синдром успадковується як аутосомно-домінантна генетична ознака через мутацію FOX2 гена. При вродженій лімфедемі, зазвичай, кілька інших членів сім'ї мають у історії хвороби аналогічну патологію.

Вторинна лімфедема часто виникає через філяріоз. Анамнез повинен включати подорож або проживання в ендемічних районах. Інші пацієнти повинні мати історію новоутворень, що надають активний вплив на лімфатичну систему, рецидивні епізоди лімфангіту та целюліту, ожиріння, травми Крім того, вторинні лімфедеми розвиваються в результаті оперативного втручанняна кінцівках чи променевої терапії. Часто впливає розвиток захворювання надає недавня історія хвороби варикозу вен із наступним хірургічним лікуванням.

Як зазначалося, раннім симптомомЛімфедеми є безболісне виразка та набряк ураженої області, найчастіше в дистальних відділах кінцівок. Особа, тулуб та геніталії також можуть бути залучені до патологічного процесу. Радіальне розширення вогнища відбувається протягом тривалого часу, що призводить до стійкого набряку в результаті розвитку фіброзних тканин у підшкірно-жировій клітковині.

Патологічні осередки у дистальних відділах кінцівок супроводжуються проксимальним напрямом розвитку. Часто розвивається еритема ураженої області та потовщення шкіри, яка виглядає як апельсинова кіркаабо необтесана деревина.

У деяких випадках лімфедема може призвести до розвитку вкрай складних захворювань, що погано піддаються лікуванню, наприклад, слонової ностри, яка, до речі, є останньою стадією лімфедеми.

Слонова бородавчаста ностра характеризується гіперкератозом, папіломатозними бляшками, що в основному розвиваються на гомілках. Часто патологічні осередки покриті щільними структурами, що нагадують кірку, через тріщини якої просочується жовтувата рідина з неприємним запахом. Розтріскування, виразки, розпад шкіри та лімфорея – це супутня клініка ностри. Лімфорея обумовлена ​​просочуванням прозорої жовтої або солом'яного кольору рідини. Суперінфекція є загальним явищем і може проявлятися як імпетиго з жовтими кірками.

Лімфедема може бути класифікована за тяжкістю перебігу хвороби у порівнянні зі здоровою кінцівкою

• 1 клас (м'який набряк)

Лімфедема розвивається на дистальних частинах кінцівок, таких як гомілки та стопи. Різниця в колі становить менше 4 см, інших змін тканини поки що немає.

• 2 клас (помірний набряк)

Лімфедема захоплює всю кінцівку. Різниця в колі більше 4, але менше 6 см. Зміни тканини, такі як виразки на зразок бешихових запаленьочевидні.

• 3а клас (важкий набряк)

Лімфедема присутня на одній кінцівці. Різниця в колі понад 6 сантиметрів. Значні змінишкіри, такі як зроговіння або кератоз, кісти та нориці, часто присутні. Велика можливість рецидивів.

• 3б клас (масивний набряк)

Ті ж симптоми, що і в класі 3а, за винятком залучення до патологічного процесу двох нижніх кінцівок та участі верхніх кінцівок.

• 4 клас (гігантський набряк)

Відомий також як слоновість, або слонова бородавчаста ностра. На цьому етапі лімфедема на постраждалих кінцівках величезні розміричерез майже повну закупорку лімфатичних каналів. Слоновість може перетікати на голову та обличчя.

Способи діагностики лімфедеми кінцівок

Об'єктивне обстеження пацієнта (при підозрі на лімфедему) може дозволити зробити цілий рядпевних висновків.

• Безболісний виразковий набряк у ураженій ділянці, що найчастіше розвивається в дистальних відділах кінцівок. Процес прогресує протягом тривалого часу, характерно радіальне розширення патологічного вогнища.
• Еритема ураженої ділянки та потовщення шкіри, що зовні нагадує кірку апельсина.
• Гіперкератоз, папіломатозні бляшки на гомілках, покриті вільно відокремлюваною кіркою з рідиною, що просочується, поганого запаху.
• Розтріскування, виразки, розпад шкіри та лімфорея.
• Суперінфекція.
• Позитивний знак Стеммера – нездатність ущипнути шкіру ураженого вогнища.
• Інші, пов'язані фізичні дані, специфічні для вторинної лімфедеми або генетичних порушень, пов'язаних з лімфедемою.

Загалом аналіз крові, сечі або тканин не потрібен для того, щоб провести діагностику лімфедеми. Однак такі методи можуть допомогти визначити основні причини набряку кінцівки, коли етіологія незрозуміла.

Якщо підозрюється ниркова або печінкова етіологія, корисні лабораторні тести.

• Печінкові проби.
• Рівень сечовини у крові та креатиніну в сечі.
• Загальний аналіз сечі.

При підозрі на ракову пухлинуможливий облік конкретних маркерів. Якщо є потенційна можливість інфекційної етіології, необхідно провести повний розгорнутий аналіз крові.

Методи візуальних досліджень при підозрі на лімфедему зазвичай не потрібні, але вони можуть бути використані для підтвердження ступеня участі та визначення терапевтичного втручання. Існує низка конкретних досліджень.

• Оглядові рентгенограмивиключають аномалії кісток.
• Комп'ютерна томографіякорисна, коли підозрюється злоякісна течія.
• Магнітно-резонансна томографіянеобхідна також при підозрі на ракову пухлину або з метою наочної діагностики та оцінки обструктивних процесів при вторинній лімфедемі.
• УЗДпотрібно провести для того, щоб оцінити лімфатичні та венозні системи.
• Флуоресцентна мікролімфографіянаочно демонструє відсутність мікролімфатичних аномалій.
• Лімфосцинтиграфія- Критерійний стандарт для загальної оцінкилімфатичної системи.

Біопсія виконується, якщо діагноз клінічно не очевидний, райони хронічної лімфедеми виглядають підозріло неспецифічно або є осередки хронічних виразок.

Лікування набряків та прогноз захворювання

Метою терапії лімфедеми є відновлення функції, зниження фізичного та психологічного страждання та запобігання розвитку інфекції. Етіологічні причини патології (пухлини, інфекції та інші) також повинні бути належним чином оброблені, щоб розвантажити лімфатичну обструкцію.

Які препарати застосовуються з метою усунення лімфедеми?

• Група бензопіронів, наприклад, кумарин, флавоноїди.
• Ретиноїдні засоби, наприклад, ацитретин тазаротен.
• Глістогінні засоби у разі підозри на філяріоз, наприклад, альбендазол.
• Засоби, що підтримують обмін в епідермісі, наприклад, лактат амонію, легкі концентрації сечовини.
• Антибіотики – цефазолін, кліндаміцин, пеніцилін.

Консервативні заходи щодо лікування лімфедеми

• Санітарне обслуговування вогнищ у вигляді відповідної гігієни та догляду за шкірою.
• Використання складної фізичної терапії та компресійних панчіх.
• Втрата ваги, якщо у пацієнта спостерігається надмірна вага.
• Уникнення травматизму.

Хірургічне паліативне лікування, воно не є лікувальним і не скасовує необхідність продовження медикаментозної терапії. Процедури поділяються на:

• фізіологічні - для покращення лімфодренажу;
• ексцизійні - видалення уражених тканинз тим, щоб зменшити патологічне навантаження на неуражені тканини під лімфедемою та навколо неї.

Хірургічне втручання показано для пацієнтів, ознаки лімфедеми у яких не покращуються із застосуванням консервативних заходів, або при захворюваннях, при яких кінцівки настільки великі, що це погіршує повсякденну діяльність і стримує успішне консервативне лікування.

Прогностичний результат для пацієнтів, які страждають на лімфедему, залежить від ступеня хронізації, наявності ускладнень та основного перебігу хворобливого стану, яке спричинене лімфедемою. Первинна лімфедема зазвичай не прогресує за умови стабілізації після кількох років хронічного перебігу.

Пацієнти з хронічною лімфедемою, які страждають протягом 10 років і більше, у 10% випадків схильні до ризику розвитку лімфангіосаркоми - Найстрашніше ускладнення цього захворювання. Ця злоякісна пухлиназазвичай розвивається у вигляді вузла червонувато-фіолетового кольору. Часто цей різновид пухлини плутають з саркомою Капоші або травматичним синцем. Лімфангіосаркома є дуже агресивним різновидом раку, часто вимагає радикальної ампутації ураженої кінцівки та має дуже поганий прогноз.

Виживання - 5 років для лімфангіосаркоми - становить менше 10%, з середньою виживанням в 19 місяців.

Це злоякісне переродження частіше спостерігалося у пацієнтів з постмастектомічною лімфедемою - синдромом Стюарта-Тріра, при якому захворюваність, різним оцінкамстановить близько 0,5 %.

Які дугі новоутворення, які часто розвиваються в областях хронічної лімфедеми?

• Плоскоклітинний рак.
• Саркома Капоші.
• В-клітинна лімфома.
• Злоякісна фіброзна гістіоцитома.