Choroba Charcota może odnosić się do kilku chorób nazwanych na cześć Jean-Martina Charcota, na przykład:

• stwardnienie zanikowe boczne, zwyrodnieniowa choroba mięśni znana jako choroba Lou Gehriga;
• Zespół Charcota-Marie-Tootha, dziedziczna choroba demielinizacyjna naczyń obwodowych system nerwowy;
• Artropatia neuropatyczna, postępujące zwyrodnienie stawu obciążonego, znana również jako choroba Charcota lub artropatia Charcota.

Amiotrofia nerwowa Charcot Marie Tooth (CMT) to grupa zaburzeń, w których zajęte są nerwy obwodowe ruchowe lub czuciowe. Prowadzi to do słabe mięśnie, atrofia, utrata czucia. Objawy pojawiają się najpierw na nogach, a następnie na ramionach.

Komórki nerwowe Osoby cierpiące na to zaburzenie nie są w stanie prawidłowo wysyłać sygnałów elektrycznych z powodu nieprawidłowości w aksonie nerwowym lub jego osłonce mielinowej. Specyficzne mutacje genów są odpowiedzialne za nieprawidłowe funkcjonowanie nerwów obwodowych. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, autosomalny recesywny, sprzężony z chromosomem X.

Objawy choroby Charcot Marie pojawiają się stopniowo adolescencja, ale może rozpocząć się wcześniej lub później. Prawie we wszystkich przypadkach w pierwszej kolejności dotknięte są najdłuższe włókna nerwowe. Z biegiem czasu osoby dotknięte chorobą tracą zdolność normalnego używania nóg i ramion.

Znaki ogólne włączać:

• zmniejszona wrażliwość na ciepło, dotyk, ból;
• osłabienie mięśni kończyn;
• problemy z motoryką małą;
• niepewny chód;
• strata masa mięśniowa dolna część nogi;
• częste upadki;
• stopy o wysokim wysklepieniu lub stopy płaskie.

Odruchy mogą zostać utracone. Choroba postępuje powoli. Osoby dotknięte chorobą mogą pozostać aktywne przez wiele lat i prowadzić normalne życie. W większości ciężkie przypadki trudności w oddychaniu przyspieszają śmierć.

Powoduje

Choroby genetyczne są określane przez kombinację genów odpowiadających określonej cesze, które znajdują się na chromosomach otrzymanych od ojca i matki.

Osoba, która otrzymuje jeden gen prawidłowy i jeden gen chorobowy, jest nosicielem, ale zwykle nie wykazuje objawów.

• Ryzyko przekazania wadliwego genu swoim dzieciom w przypadku dwojga rodziców będących nosicielami wynosi 25%.
• Posiadanie dziecka będącego nosicielem -50%.
• Szansa na otrzymanie przez dziecko normalnych genów wynosi 25%.

Ryzyko jest takie samo dla mężczyzn i kobiet.

Dominujące zaburzenia genetyczne występują, gdy do wywołania choroby potrzebna jest tylko jedna kopia nieprawidłowego genu. Nieprawidłowy gen może zostać odziedziczony od któregokolwiek z rodziców lub może być wynikiem nowej mutacji (zmiany genu).

• Ryzyko przekazania nieprawidłowego genu od chorego rodzica potomstwu wynosi 50% w przypadku każdej ciąży, niezależnie od płci dziecka.

Dominujące zaburzenia genetyczne sprzężone z chromosomem X są spowodowane nieprawidłowym genem na chromosomie X. Mężczyźni z nieprawidłowym genem są poważniej dotknięci chorobą niż kobiety.

Dziedziczna neuropatia dzieli się na kilka typów zwanych CMT1, CMT2, CMT3, CMT4 i CMTX.

CMT1

Jest to dominująca postać zaburzenia, w którym prędkość przewodzenia nerwowego jest powolna. Częściej spotykany niż CMT2. Spowodowane przez nieprawidłowe geny zaangażowane w strukturę i funkcję mieliny. Dalej dzieli się na CMT1A, CMT1B, CMT1C, CMT1D, CMT1X w oparciu o określone nieprawidłowości.

1. CMT1A powstaje w wyniku duplikacji genu PMP22, który znajduje się na chromosomie 17 w 17p11.2. Jest najczęstszym typem.
2. CMT1B jest spowodowane nieprawidłowościami w genie MPZ na chromosomie 1 w 1q22.
3. CMT1C powstaje w wyniku nieprawidłowości SIMPLE, zlokalizowanej na chromosomie 16 w 16p13.1-p12.3.
4. Nieprawidłowość CMT1D w EGR2 zlokalizowana pod adresem 10, pod adresem 10q21.1-q22.1.
5. CMT1X powstaje w wyniku mutacji w GJB1 (Xq13.1) i koduje białko łączące koneksynę32.

Uczyć się więcej Zaburzenie rozwoju kości w zespole Larsena

CMT2

Jest autosomalnie dominującą postacią zaburzenia, w którym prędkość przewodzenia nerwowego jest zwykle prawidłowa lub nieco wolniejsza niż normalnie. Spowodowane nieprawidłowymi genami zaangażowanymi w strukturę i funkcję aksonów. Dalej dzieli się na CMT2A-2L w oparciu o mutacje.

1. CMT2A jest najpowszechniejsza i jest spowodowana błędami w MFN2, zlokalizowanym na chromosomie 1, w 1p36.2.
2. CMT2B z mutacji RAB7 na chromosomie 3 w 3q21.
3. CMT2C jest spowodowane przez nieznany gen w dniach 12 – 12q23-34.
4. Błędy CMT2D GARS, w dniach 7 – 7:15.
5. CMT2E z NEFL zlokalizowany w godzinach 8 – 8:21.
6. Błędy genu CMT2F HSPB1.
7. Mutacje CMT2L HSPB8.

Dominujący średnio zaawansowany DI-CMT. Nazywa się ją tak ze względu na „pośrednią” prędkość przewodzenia i niepewność co do tego, czy neuropatia ma charakter aksonalny, czy demielinizacyjny. Wiadomo, że dominujące mutacje w DMN2 i YARS powodują ten fenotyp.

CMT3

Zwana także chorobą Dejerine’a-Sottasa, u osób cierpiących na tę chorobę występuje mutacja w jednym z genów odpowiedzialnych za CMT1A, CMT1B, CMT1D, CMT4.

CMT4

Autosomalna recesywna postać choroby. Dzieli się na CMT4A, CMT4B1, CMT4B2, CMT4C, CMT4D, CMT4E, CMT4F.

1. CMT4A jest spowodowane nieprawidłowościami GDAP1. Gen znajduje się na chromosomie 8 w pozycji 8q13-q21.
2. CMT4B1 to nieprawidłowość MTMR2 w dniach 11 – 11q22.
3. CMT4B2 z anomalii SBF2/MTMR13, o 11 o 11:15.
4. Błędy CMT4C KIAA1985, na chromosomie 5 – 5q32.
5. Mutacje CMT4D NDRG1, na chromosomie 8 – 8q24.3.
6. CMT4E, znana również jako wrodzona neuropatia hipomieliniczna. Występuje w wyniku nieprawidłowości EGR2, w dniach 10 – 10q21.1-q22.1.
7. Nieprawidłowości CMT4F PRX na chromosomie 19 – 19q13.1-q13.2.
8. Błędy CMT4H FDG4.
9. Mutacje CMT4J FIG4.

Jednak większość przypadków CMT2 nie jest spowodowana mutacjami w tych białkach, a jest ich tak wiele przyczyny genetyczne nie zostały jeszcze odkryte.

CMTX

Jest to dominująca postać choroby sprzężona z chromosomem X. CMT1X stanowi około 90% przypadków. Nie zidentyfikowano jeszcze konkretnego białka odpowiedzialnego za pozostałe 10% CMTX.

Autosomalny recesywny CMT2 występuje z powodu mutacji w LMNA, GDAP1.

Wyrównanie konstrukcyjne z elementami konstrukcji drugorzędnej na górze. Dziesięć mutacji powodujących CMT wskazano pionowymi strzałkami. (Kliknij, aby powiększyć)

Dotknięte populacje

Objawy choroby Charcot-Marie Tooth pojawiają się stopniowo w okresie dojrzewania, wczesnej dorosłości lub wieku średniego. Schorzenie to dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Najczęściej dziedziczona jest neuropatia dziedziczna choroba neurologiczna. Ponieważ często jest ona nierozpoznana, błędnie diagnozowana lub diagnozowana bardzo późno, prawdziwa liczba osób dotkniętych tą chorobą jest niepewna.

Powiązane naruszenia

W dziedzicznych neuropatiach czuciowych i autonomicznych w chorobie Charcota-Mariego Tootha dotknięte są neurony i aksony czuciowe (prawdopodobnie autonomiczne). Mutacje dominujące i recesywne powodują choroby dziedziczne.

Uczyć się więcej Człowiek-słoń, cechy i leczenie zespołu Proteusa

Dziedziczne neuropatie ruchowe są dominujące lub dziedziczone recesywnie. Często włókna czuciowe pozostają nienaruszone. Niektórym typom towarzyszy mielopatia.

Dziedziczna amiotrofia nerwowa

Dziedziczna neuropatia splotu ramiennego jest dziedziczona autosomalnie dominująco Choroba genetyczna. Osoby dotknięte chorobą doświadczają nagłego pojawienia się bólu barku lub osłabienia. Objawy często zaczynają się w dzieciństwie, ale mogą pojawić się w każdym wieku.

Czasami występuje utrata czucia. Częściowe lub pełne wyzdrowienie często obserwowane. Objawy mogą nawracać w tej samej lub przeciwnej kończynie. Cechy fizyczne, odnotowane w niektórych rodzinach, obejmują niski wzrost i blisko osadzone oczy.

Wrodzona neuropatia hipomielinowa (CHN)

Zaburzenie neurologiczne obecne od urodzenia. Główne objawy:

• problemy z oddychaniem;
• osłabienie mięśni i niespójność ruchów;
• słabe napięcie mięśniowe;
• brak refleksu;
• trudności w chodzeniu;
• zmniejszona zdolność czucia lub poruszania częścią ciała.

Zespół Refsuma

Choroba spichrzeniowa kwasu fitanowego. Jest to rzadka, recesywna choroba genetyczna metabolizmu tłuszczów (lipidów). Cechuje:

• Neuropatia obwodowa;
• zaburzenia koordynacji mięśni (ataksja);
• barwnikowa siatkówka (RP); głuchota;
• zmiany w kościach i skórze.

Choroba objawia się zauważalnym nagromadzeniem kwasu fitanowego w osoczu krwi i tkankach. Zaburzenie występuje z powodu braku hydroksylazy kwasu fitanowego, enzymu niezbędnego w metabolizmie. Leczenie długoterminową dietą bez kwasu fitanowego.

Rodzinna neuropatia amyloidowa

Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Charakteryzuje się nieprawidłowym nagromadzeniem amyloidu w nerwy obwodowe. Większość przypadków wynika z mutacji w genie TTR. Koduje białko transtyrotynę w surowicy. Dominujące mutacje APOA1 – rzadki powód.

Dziedziczna neuropatia z ciśnieniem krwi (HNPP)

Rzadka choroba dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. HNPP charakteryzuje się ogniskowymi neuropatiami w obszarach ucisku ( neuropatia strzałkowa na kości strzałkowej, łokciowej w łokciu, środkowej w nadgarstku). HNPP powstaje w wyniku nieprawidłowości w jednej z dwóch kopii PMP22 na chromosomie 17 – 17p11.2.

Neuropatia obwodowa

Jest częścią 100 dziedzicznych zespołów, chociaż zwykle jest przyćmiona innymi objawami. Cechą charakterystyczną jest dedysmielinizacja aksonów obwodowych. Jeszcze częstsze są zespoły związane z neuropatiami aksonalnymi.

Kilka typów dziedzicznej paraglegii spastycznej obejmuje neuropatię aksonalną obejmującą zarówno aksony ruchowe, jak i czuciowe lub po prostu aksony ruchowe. Neuropatia aksonalna jest cechą wielu dziedzicznych ataksji.

(CMT) to genetyczna choroba nerwów powodująca osłabienie mięśni, szczególnie rąk i nóg. Nazwa choroby pochodzi od lekarzy, którzy ją opisali jako pierwsi: Jean Charcot, Pierre Marie i Howard Henry Tooth.

Choroba atakuje nerwy obwodowe, znajdujące się poza centralnym układem nerwowym, które kontrolują mięśnie i umożliwiają odczuwanie dotyku. Objawy nasilają się stopniowo, ale u większości osób cierpiących na tę chorobę tak jest normalny czas trwaniażycie.

(c) Wikipedia

Oznaki i objawy CMT

Najczęstszym objawem choroby Charcota-Marie-Tootha jest zanik kończyn, zwłaszcza mięśni łydek. Nogi mają tendencję do osłabiania się. Na wczesnym etapie ludzie mogą nie wiedzieć, że są chorzy, ponieważ objawy są łagodne.

Objawy u dziecka z CMT

• Dziecko jest niezdarne i często upada;
• Mają niezwykły chód z powodu trudności w podnoszeniu nóg;
• Inne objawy często pojawiają się w okresie dojrzewania, ale mogą pojawić się w każdym wieku.

Objawy CMT u dorosłych

• Osłabienie mięśni nóg i kostek;
• Krzywizna palców;
• Trudności w podnoszeniu stopy z powodu słabych mięśni stawu skokowego;
• Drętwienie rąk i nóg;
• Zmiana kształtu podudzia, przy czym noga staje się bardzo węższa poniżej kolana, podczas gdy uda zachowują normalną objętość i kształt mięśni (noga bociana);
• Z biegiem czasu ramiona stają się słabsze, a pacjentom trudno jest wykonywać codzienne zadania;
• Pojawia się ból mięśni i stawów i trudno jest chodzić. Ból neuropatyczny występuje z powodu uszkodzonych nerwów;
• W ciężkich przypadkach pacjent może potrzebować wózka inwalidzkiego, a inni mogą używać specjalnych butów lub innych urządzeń ortopedycznych.

Czynniki ryzyka i przyczyny CMT

CMT jest chorobą dziedziczną, więc u osób, które mają bliskich krewnych chorych na tę chorobę, występuje ich więcej wysokie ryzyko rozwój choroby.

Choroba atakuje nerwy obwodowe. Nerwy obwodowe składają się z dwóch głównych części: aksonu, który jest wewnętrzną częścią nerwu, i osłonki mielinowej, która stanowi warstwę ochronną wokół aksonu. CMT może wpływać na akson i osłonkę mielinową.

Na SzMT 1geny powodujące rozpad osłonki mielinowej są zmutowane. W końcu akson ulega uszkodzeniu, a mięśnie pacjenta nie otrzymują już wyraźnych sygnałów z mózgu. Prowadzi to do osłabienia mięśni i utraty czucia lub drętwienia.

Na CMT 2mutujący gen bezpośrednio wpływa na aksony. Sygnały nie są przesyłane wystarczająco silnie, aby aktywować mięśnie i zmysły, dlatego pacjenci mają słabe mięśnie, słabe czucie lub drętwienie.

SzMT 3 Lub Choroba Dejerine’a-Sottasa, rzadki rodzaj choroby. Uszkodzenie osłonki mielinowej prowadzi do poważnego osłabienia i bolesności mięśni. Objawy mogą być zauważalne u dzieci.

SzMT 4Jest rzadka choroba, który wpływa na osłonkę mielinową. Objawy zwykle zaczynają się w dzieciństwie, a pacjenci często wymagają wózka inwalidzkiego.

SzMT Xspowodowane mutacją na chromosomie X. Częściej występuje u mężczyzn. Kobieta z CMT X będzie miała bardzo łagodne objawy.

Jak zdiagnozować CMT?

Lekarz zapyta o historię choroby w rodzinie i będzie szukać oznak osłabienia mięśni – ich osłabienia napięcie mięśniowe, płaskostopie lub wysokie podbicie (cavus).

Na badania przewodnictwo nerwowe Mierzona jest siła i prędkość sygnałów elektrycznych przemieszczających się przez nerwy (elektromiografia). Elektrody umieszczane są na skórze i powodują łagodne zmiany wstrząs elektryczny które stymulują nerwy. Opóźniona lub słaba odpowiedź sugeruje zaburzenie neurologiczne i prawdopodobnie CMT.

Podczas elektromiografii (EMG) do mięśnia wprowadza się cienką igłę. Mierzy się, kiedy pacjent rozluźnia lub napina mięśnie aktywność elektryczna. Testowanie różnych mięśni pokaże, który z nich cierpi.

Badania genetyczne przeprowadza się na podstawie próbki krwi, która może wykazać, czy u pacjenta występują mutacje genowe.

Leczenie choroby Charcota-Mariego-Tootha

(c) The New York Times / Michael Nagle

Nie ma jeszcze lekarstwa na CMT, ale możliwe jest złagodzenie objawów i opóźnienie wystąpienia niepełnosprawności.

NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne), takie jak ibuprofen, zmniejszają ból stawów i ból w mięśniach, a także ból spowodowany uszkodzonymi nerwami.

Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (TCA) są przepisywane, jeśli NLPZ nie są skuteczne. TCA są powszechnie stosowane w leczeniu depresji, ale mogą zmniejszać ich nasilenie objawy bólowe neuropatia. Jednakże mają one skutki uboczne.

Fizjoterapia może pomóc wzmocnić i rozciągnąć mięśnie. Ćwiczenia pomogą utrzymać siłę mięśni.

Terapia zajęciowa może pomóc pacjentom, którzy mają problemy z poruszaniem palcami i mają trudności z wykonywaniem codziennych czynności.

Wyroby ortopedyczne mogą zapobiegać urazom. Wysokie buty lub specjalne buty zapewniają dodatkowe wsparcie kostki, a specjalne buty lub wkładki do butów mogą poprawić chód.

Operacja usunięcia ścięgna Achillesa może czasami złagodzić ból i ułatwić chodzenie. Operacja może skorygować płaskostopie i złagodzić ból stawów.

Możliwe powikłania CMT

Oddychanie może być trudne, jeśli choroba wpływa na nerwy kontrolujące przeponę. Pacjent może potrzebować leków rozszerzających oskrzela lub sztuczna wentylacja płuca. Nadwaga lub otyłość mogą utrudniać oddychanie.

Konsekwencją może być depresja stres psychiczny, niepokój i frustracja związana z życiem z jakąkolwiek postępującą chorobą. Kognitywny terapia behawioralna pomaga pacjentom lepiej sobie radzić życie codzienne i, jeśli to konieczne, z depresją.

Chociaż CMT nie można wyleczyć, podjęcie pewnych kroków może pomóc zapobiec dalszym problemom. Zawierają dobra opieka za twoimi stopami, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko urazy i infekcje, rezygnacja z kawy, alkoholu i palenia.

Czy podobały Ci się wiadomości? Śledź nas na facebooku

Amiotrofia nerwowa Charcota-Marie-Tootha jest powoli postępującą, dziedziczną chorobą zwyrodnieniową z dominującym uszkodzeniem naczyń obwodowych. neuron ruchowy, którego głównym objawem jest zanik mięśni w dystalnych odcinkach kończyn dolnych.

Pierwsze opisy amiotrofii nerwowej pojawiły się pod koniec ubiegłego wieku. Jednak nawet dzisiaj choroba ta należy do słabo zbadanych. układ nerwowo-mięśniowy. Zakłada się istnienie specyficznego bloku genetycznego w tworzeniu mieliny w nerwach obwodowych, na uwagę zasługuje także hipoteza naczyniowa, jednak generalnie patogeneza choroby nie jest znana.

Morfologiczne podłoże choroby stanowią zmiany zwyrodnieniowe, głównie w nerwach obwodowych korzenie nerwowe, odnoszące się zarówno do cylindrów osiowych, jak i osłonki mielinowej. Zmiany w mięśniach mają przeważnie charakter neurogenny i objawiają się zanikiem „wiązek”. włókna mięśniowe. W niektórych przypadkach zmiany obserwuje się także w rdzeniu kręgowym. Polegają na zaniku komórek rogów przednich, głównie w odcinku lędźwiowym i szyjnym rdzeń kręgowy oraz różnym stopniu uszkodzenia systemów przewodzących.

Amiotrofia nerwowa Charcota-Marie-Tootha jest dość powszechną chorobą. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety. Większość przypadków (80%) jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Często chorobę wykrywa się u jednego z rodziców pacjenta, ale zdarzają się też sporadyczne przypadki. Początek choroby najczęściej przypada na drugą połowę pierwszej lub pierwszą połowę drugiej dekady życia, choć można ją zaobserwować wcześniej i w znacznie późniejszym wieku. Maksymalna zapadalność przypada na wiek 5 – 10 lat.

Przebieg choroby jest powoli postępujący. Pomiędzy początkiem amiotrofii w górnej i dolne kończyny Może to zająć 10 lat, a w niektórych przypadkach proces ten rozciąga się na 35-40 lat. Różne czynniki egzogenne i endogenne (uraz, infekcja, zatrucie itp.) mogą prowadzić do zaostrzenia choroby. Pacjenci z reguły dożywają starości, zachowując zdolność chodzenia, a nawet częściową zdolność do pracy przez całe życie.

Głównymi objawami klinicznymi choroby są zaniki mięśniowe, które rozpoczynają się symetrycznie od dystalnych części kończyn dolnych. Przede wszystkim dotknięte są prostowniki i odwodziciele stopy, w wyniku czego stopa zwisa i pojawia się charakterystyczny chód - kroczenie. Zginacze i przywodziciele stopy ulegają uszkodzeniu później. Zanik mięśni stopy prowadzi do pazurowatego ułożenia palców i ich deformacji. Proces zanikowy stopniowo rozprzestrzenia się na bardziej proksymalne odcinki. Jednak w zdecydowanej większości przypadków kończyny bliższe pozostają nienaruszone; proces ten nie obejmuje również mięśni tułowia, szyi i głowy. W przypadku zaniku wszystkich mięśni podudzia powstaje zwisająca stopa. Na tym etapie choroby często odnotowuje się objaw „deptania”, gdy pacjenci w pozycji stojącej stale przestępują z nogi na nogę. Mięśnie ud w ogóle nie cierpią lub utrata masy ciała ogranicza się tylko do dolnej jednej trzeciej. Ostro przerzedzone golenie z dobrze zachowanymi mięśniami ud nadają nodze charakterystyczny wygląd nóg bociana lub przewróconej butelki. W więcej późne etapy zwykle po 5-10 latach od wystąpienia choroby małe mięśnie dłoni, a także mięśnie przedramienia zaczynają zanikać, w wyniku czego dłoń przybiera kształt małpiej łapy. Mięśnie ramion są mniej dotknięte. Można zaobserwować drżenie wiązek, a bolesne drgawki toniczne nie są rzadkością. mięśnie łydki. Jednym z wczesnych objawów choroby jest brak lub znaczny spadek odruchy ścięgniste. Przede wszystkim zanikają odruchy Achillesa, a następnie odruchy kolanowe. Amiotrofia nerwowa charakteryzuje się również zaburzeniami czucia. W dystalnych częściach kończyn stwierdza się zmniejszenie wrażliwości na ból i temperaturę, a u niektórych pacjentów wrażliwość na wibracje. W kończynach może wystąpić ból i parestezje, a także wzrasta wrażliwość na ucisk. pnie nerwowe. W niektórych przypadkach obserwuje się zaburzenia troficzne - obrzęk i sinicę skóry kończyn. Nie ma żadnych zaburzeń w obrębie miednicy mniejszej. Psychika pozostaje nienaruszona.

Badanie amiotrofii nerwowej wykazało, że oprócz formy klasycznej istnieją różne opcje kliniczne choroby. Duży polimorfizm klinicznych postaci amiotrofii nerwowej często utrudnia tę diagnostykę diagnostyka kliniczna. Dlatego konieczne jest zastosowanie klinicznej metody genetycznej. Obejmuje badanie somatyczne i neurologiczne pacjentów, historię życia, historię dziedziczenia i kartę rodowodową. Metody badań biochemicznych, w tym enzymologicznych, nie wskazują na amiotrofię neurogenną. W takich przypadkach wysoce diagnostycznymi metodami są elektromiografia i elektroneuromia, które umożliwiają różnicowanie różne kształty choroby. DO metody demonstracyjne diagnostyka obejmuje badanie prędkości wzbudzenia przez nerw ruchowy, który jest znacznie zmniejszony w przypadku amiotrofii neurogennych. W przypadku trudności diagnostycznych wykonuje się badanie histologiczne pobieranego mięśnia.

Leczenie rehabilitacyjne u pacjentów z amiotrofią neuronalną Charcota-Marie-Tootha należy dążyć do spowolnienia destrukcji i aktywacji syntezy białka mięśniowe, w celu poprawy przewodzenia impulsów nerwowych. W tym celu stosuje się cykl leczenia witaminami B i E w połączeniu z autohemoterapią, transfuzją małych dawek krwi jednogrupowej i zastrzykami ATP; stosuje się leki poprawiające transmisję nerwowo-mięśniową (prozeryna, galantamina, niwalina). Ważne miejsce w kompleksowa terapia zajmuje się fizjoterapią. Indywidualne zajęcia z gimnastyki leczniczej prowadzone są w średnim i wolnym tempie, najczęściej w pozycji wyjściowej siedzącej i leżącej. Wykonuje się również regularne masowanie osłabionych grup mięśniowych. Do zabiegów fizjoterapeutycznych zalicza się elektryczną stymulację osłabionych mięśni, elektroforezę proseryny lub galantaminy w obszarze ich projekcji, a także ultradźwięki. Wskazana jest balneoterapia (radon, kąpiele siarkowodorowe itp.) i leczenie regenerujące. Przy systematycznym prowadzeniu zajęć kompleksowe leczenie możliwe jest ustabilizowanie lub spowolnienie przebiegu procesu patologicznego.

Pacjenci z amiotrofią nerwową Charcota-Marie-Tootha długi czas zachowują zdolność do pracy, ale już ją posiadają wczesne fazy choroba wymaga racjonalnego zatrudnienia, z wyjątkiem takich przeciwwskazanych prac, jak praca stojąca związana z pokonywaniem długich dystansów, podnoszenie i noszenie znacznych ciężarów, narażenie na wibracje, substancje toksyczne, hipotermia itp. Bezpieczeństwo funkcje psychiczne pozwala rekomendować im zawody pracy umysłowej o umiarkowanym obciążeniu neuropsychicznym (ekonomista, księgowy, tłumacz), pracy biurowej (księgowy, handlowiec) oraz drobnej pracy administracyjno-gospodarczej. Lekki i umiarkowane nasilenie fizyczna praca fizyczna (monter-montaż drobnych elementów, introligator, grawer), a także praca w domu lub w wyspecjalizowanych przedsiębiorstwach dla osób niepełnosprawnych. Jeżeli zatrudnienie powoduje obniżenie kwalifikacji lub zmniejszenie wymiaru pracy, wówczas MREC przypisuje pacjentowi III grupę niepełnosprawności. Postęp choroby z uogólnieniem procesu, ciężkim niedowładem kończyn górnych i dolnych, zanikiem mięśni z przykurczami prowadzi do utraty zdolności do pracy, a jeśli samoopieka jest niemożliwa, pacjenci wymagają stałej opieki zewnętrznej i pomocy personelu medycznego i krewnych oraz należą do grupy osób niepełnosprawnych II i I.

Wyrażone zaburzenia ruchu stwarzają znaczne trudności w opiece nad chorymi, wymagają szczególnie starannych usług domowych (toaleta, ubieranie się, jedzenie, załatwianie potrzeb fizjologicznych itp.). Obowiązkiem pielęgniarek jest regularne leczenie kamforą lub spirytus salicylowy skórę, zwłaszcza w fałdach skórnych łopatek, kości krzyżowej i pośladków. Aby uniknąć rozwoju odleżyn, pacjenci powinni okresowo zmieniać pozycję ciała; w łóżku nie powinno być żadnych okruchów ani fałd bielizna pościelowa. Aby zapobiec zastoinowemu zapaleniu płuc, należy podnieść wezgłowie łóżka i regularnie wietrzyć pomieszczenie. Sprawowanie opieki wymaga także pewnego poziomu komunikacji z pacjentem, umiejętności bycia życzliwym, taktownym, uwzględniającym jego indywidualność cechy osobiste nawiązać z nimi kontakt, zrozumieć ich potrzeby i życzliwie się do nich dostosować. Od troski, umiejętności, wiedzy, życzliwości pielęgniarka Emocjonalne i psychologiczne podłoże pacjentów oraz ich zainteresowanie aktywnymi zajęciami życiowymi w dużej mierze zależą od tego. Terapia adaptacyjna z uwzględnieniem odpowiednia opieka zapewnia ochronę życia i podtrzymuje aktywność zawodowa takich pacjentów.

95. Miastenia. Etiopatogeneza, objawy kliniczne, diagnostyka, leczenie.

Miastenia gravis(łac. miastenia gravis; Stary grecki μῦς – „mięsień” i ἀσθένεια – „bezsilność, osłabienie”) to autoimmunologiczna choroba nerwowo-mięśniowa charakteryzująca się patologicznym, szybkim zmęczeniem mięśni poprzecznie prążkowanych.

Myasthenia gravis (asteniczne porażenie opuszkowe, asteniczna oftalmoplegia, fałszywe porażenie opuszkowe, choroba Erba-Goldflama) to klasyczna choroby autoimmunologiczne osoba. Główny objaw kliniczny myasthenia gravis to zespół patologicznego zmęczenia mięśni (nasilone objawy miastenii po aktywność fizyczna i ich redukcja po odpoczynku).

Zespoły demielinizacji włókien nerwowych przenoszone w sposób autosomalny dominujący poprzez chromosom X występują u 2 osób na sto tysięcy populacji. Choroba nie jest typowa dla terytorium Federacji Rosyjskiej, ponieważ w strefie krajowej nie ma rezerwuaru istnienia patogenów.

Co to jest amiotrofia neuronalna Charcota-Marie-Tootha?

Przewlekłemu przebiegowi choroby towarzyszy stopniowy postęp niedowładu i porażenia mięśni. Patologii towarzyszą zmiany w mięśniach ze stopniowymi zmianami zanikowymi nóg w początkowej fazie, wtórnym zanikiem ramion. Drganie wiązek występuje w wyniku zakłócenia transmisji cholinoesterazy we włóknach nerwowych z powodu zmiana zakaźna. Leczenie podtrzymujące ma na celu przywrócenie zaburzeń antyoksydacyjnych i metabolicznych.

Spadek dochodów składniki odżywcze charakteryzuje się zanikowymi zmianami w mięśniach, utratą funkcji skurczowej. Mechanizmy patogenetyczne są spowodowane zniszczeniem neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, struktur pnia i przednich rogów śródmózgowych.

MRI wieloogniskowej leukoencefalopatii

Międzynarodowa klasyfikacja amiotrofii nerwowej

Wiele patologii ze zmianami motorycznymi i czuciowymi należy do grupy dziedzicznych amiotrofii. Międzynarodowa klasyfikacja ICD 10 koduje nozologię - „G12”. Dziedziczna transmisja sprawia, że ​​jest to niemożliwe leczenie etiologiczne. Zespół powszechnych zaburzeń, w tym głuchota, zapalenie siatkówki i ataksja, leczy się lekami wspomagającymi.

Lista amiotrofii nerwowo-mięśniowych:

1. Charcot-Marie-Tooth;
2. Dezherina-Sotta – zmiany przerostowe w osłonce włókien nerwowych powodują stopniowy wzrost objawy kliniczne spowodowane neuropatią czuciowo-ruchową;
3. Zmiany zwyrodnieniowe tułowia i rogów rdzenia kręgowego występują w trzech postaciach klinicznych – późnej, wczesnej i wrodzonej. Nozologia nazywa się „rdzeniowym zanikiem mięśni Werdniga-Hoffmanna”;
4. Zniszczenie neuronów ruchowych z późniejszymi zaburzeniami zanikowymi rogów kręgosłupa charakteryzuje się drganiami mięśni. Patologię nazywa się „zanikiem Kullberga-Welandera”;
5. Inne amiotrofie są dziedziczne - neurogenne złośliwe, łopatkowo-strzałkowe, Nowa Anglia.

Według klasyfikacja międzynarodowa chorób, należy różnicować objawy o podobnych objawach klinicznych. Powiązane objawy są leczone według innych schematów, dlatego wymagana jest diagnostyka różnicowa.

Warianty zespołu Charcota-Marie-Tootha:

1. Pierwszemu typowi towarzyszy zmiana charakterystyki przekazywania sygnału nerwowego na tle zniszczenia osłonek mielinowych;
2. Druga opcja polega na tym, że impuls pozostaje, ale wykryte zostaje uszkodzenie aksonów komórek Schwanna.

Według Wikipedii trzeba to zweryfikować formy morfologiczne choroby we wczesnym stadium, zanim pojawią się powikłania.

Objawy kliniczne amiotrofii Charcota-Marie-Tootha

Początkowo osłabienie jest zlokalizowane w kończynach dolnych. Drganie mięśni uniemożliwia człowiekowi pozostanie w jednym miejscu. Zmniejszyć zespół bólowy z parestezją pacjent zaczyna odmierzać czas. Mrowienie w obu kończynach dolnych nie ustępuje leki. Przyczyny obustronnego zaniku mięśni konkretny typ stopy – „kończyny bociana”, „objaw odwróconej butelki”. Zespół zmian powoduje deformację kończyny dolnej. Osoba nie będzie w stanie stanąć na pięcie. Wysokie podbicie powoduje, że noga jest stale uniesiona. Chodzenie jest trudne.

Zmiany zanikowe są stale dodawane do górne kończyny. Trudności w transmisji impuls nerwowy do małych mięśni ramienia, symetryczny zanik okolicy hipotenora uzupełnia charakterystyczny zakres diagnostyczny forma nozologiczna. Zwiększone napięcie mięśniowe powoduje specyficzny wygląd kończyn górnych – „małpi”, „pazurowy”.

Neurolodzy rejestrują patologię odruchów ścięgnistych:

• Achilles;
• Kolana;
• Mięsień dwugłowy ramienia.

Zaburzeniom zanikowym towarzyszą zmiany sensoryczne. Najpierw dochodzi do zaburzenia receptorów powierzchniowych i powstaje syndrom „skarpetek i rękawiczek”, w wyniku którego traci się wrażliwość stóp i dłoni. Jednocześnie dochodzi do przekrwienia skóry i nadmiernej potliwości kończyn. Zwiększona potliwość - objaw wtórny spowodowane utratą unerwienia gruczoły potowe. Funkcja intelektualna pacjenta zostaje zachowana.

Zanikowej dysfunkcji Charcota-Marie-Tootha towarzyszą zaburzenia prostowników i odwodzicieli stóp. Chód przypomina konia ze względu na wysoką stopę Friedreicha. Rentgen kończyn dolnych ujawnia deformację palca młotkowatego.

Postęp choroby jest długi. Od pojawienia się pierwszych objawów do zaniku mięśni ramion mija około dziesięć lat. Zmianom zanikowym towarzyszą zaburzenia egzogenne.

Czynniki wywołujące chorobę:

• hipotermia;
• Ostra infekcja wirusowa dróg oddechowych;
• Różyczka;
• Zakaźna mononukleoza;
• Odra;
• Hipowitaminoza.

Autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący typ analizy genealogicznej powiązany z chromosomem X umożliwia odróżnienie nozologii od miopatycznego zespołu Goversa-Welandera, bakteryjnego zapalenia wielonerwowego i dystrofii miotonicznej.

Rozpoznanie amiotrofii Charcota-Marie-Tootha

Objawy neurologiczne są na tyle specyficzne, że pozwalają na postawienie diagnozy. MRI mózgu i rdzenia kręgowego ujawnia zmiany już we wczesnych stadiach choroby.

Poradnictwo genetyczne identyfikuje zmiany w genie PMP 22.

Amiotrofia nerwowa Charcota-Marie-Tootha jest chorobą powoli postępującą, w przebiegu której dochodzi do zaniku dystalnych części kończyn dolnych.

Częstość występowania wynosi 1 na 50 000.

Patogeneza amiotrofii nerwowej Charcot-Marie-Tooth

Rodzaj dziedziczenia choroby jest autosomalny dominujący, rzadziej autosomalny recesywny, a także powiązany z chromosomem X.

Na badanie histologiczne wykrywa się ogniska segmentowej demielinizacji nerwów. Mięśnie są odnerwione, z wiązkami zanikłych włókien.

Klinika amyotrofii nerwowej Charcota-Marie-Tootha

Najczęściej choroba objawia się w wieku 15-30 lat, rzadziej objawy choroby pojawiają się w wiek przedszkolny. Pojawić się pierwszy szybkie męczenie się i osłabienie mięśni dystalnych kończyn dolnych. Pacjenci skarżą się na szybkie pojawienie się osłabienia podczas długotrwałego stania w jednym miejscu, co zmusza ich do chodzenia w miejscu (objaw deptania). Czasami choroba zaczyna się od pojawienia się bólu, parestezji i uczucia pełzania w kończynach dolnych. Proces patologiczny rozpoczyna się od mięśni nóg i stóp i przebiega symetrycznie. Następnie dochodzi do uszkodzenia grupy mięśni strzałkowych i mięśnia piszczelowego przedniego.

Silny zanik prowadzi do zwężenia odcinków dystalnych, w wyniku czego nogi przyjmują kształt „odwróconej butelki” lub „nogi bociana”. Następuje deformacja stóp, podbicie staje się wysokie, co zmienia chód pacjenta. Ze względu na niemożność chodzenia na piętach pacjenci z zanikiem neuronów Charcota-Marie-Tootha chodzą z wysoko uniesionymi nogami.

Kilka lat po wystąpieniu choroby proces patologiczny dotyka także dystalnych części ramion - rozwija się zanik kłębu, kłębu i małych mięśni dłoni. Poważny zanik powoduje, że dłoń przyjmuje kształt „szponiastej”, „małpiej” łapy.

W przypadku nerwowej amyodystrofii Charcota-Marie-Tootha obserwuje się nierównomierne zmiany odruchów - na początku choroby odruchy Achillesa, odruch kolanowy oraz trój- i mięśnie bicepsa ramiona pozostają nienaruszone przez długi czas. W przypadku tej choroby zaburzenia czucia występują na zasadzie „rękawiczek i skarpetek”. Wraz z rozwojem zaburzeń wegetatywno-troficznych pacjenci skarżą się na nadmierną potliwość, przekrwienie dłoni i stóp.

Inteligencja jest zachowana w amodystrofii nerwowej Charcota-Marie-Tootha.

Choroba z reguły postępuje powoli, a rokowania na całe życie są korzystne.

Rozpoznanie amodystrofii nerwowej Charcota-Marie-Tootha

Świetna wartość w diagnoza choroby należy do analizy genealogicznej, która wraz z uwzględnieniem charakterystyki kliniki, wyników elektromiografii i biopsji nerwów pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy.

Leczenie amyodystrofii nerwowej Charcota-Marie-Tootha

Ważna rola w leczenie amodystrofii nerwowej Charcota-Marie-Tootha poprawia trofizm, na który przepisywany jest kwas adenozynotrifosforowy, kokarboksylaza, cerebrolizyna i ryboksyna. Terapię uzupełniają witaminy A, E, B i C. Równą wagę przywiązuje się do fizykoterapii i masażu. Obecność przykurczów jest wskazaniem do leczenia ortopedycznego.

Uwagi

Olga 17 sierpnia 2011 Mam nadzieję, że internauci czytający ten artykuł przekażą i ostrzegą swoim starszym bliskim przed oszustami, bo kwota potrzebna do zainstalowania „filtra preferencyjnego” jest równa wysokości emerytury, a oszuści przychodzą od razu liczby, kiedy emerytura powinna już zostać otrzymana i trzymana jest w pudełku babci, ponadto, jeśli nie wystarczy pieniędzy, aroganccy sprzedawcy proponują pożyczenie brakującej kwoty od sąsiadów lub krewnych. A babcie to ludzie odpowiedzialni i szanowani, one same będą głodne, ale spłacają dług za niepotrzebny filtr... Wasia 18 kwietnia 2012 zdecyduj o swojej lokalizacji na mapie Aleksiej 17 sierpnia 2011 Lepiej by było, gdyby w urzędach sprzedawano książki tak jak dotychczas :( Aleksiej 24 sierpnia 2011 Jeśli masz jakiekolwiek problemy z używaniem programu, zostaw swoje uwagi tutaj lub napisz e-mail do autora Milovanov Jewgienij Iwanowicz 26 sierpnia 2011 Dziękuję, program jest dobry. Jeżeli jest możliwość wprowadzenia zmian - kontynuacja orzeczenia o niezdolności do pracy przez innego użytkownika, nie możemy usunąć kodu choroby, daty wystawienia, płci. Gdyby tak było można po prostu utworzyć tutaj puste pola, byłoby świetnie.Milovanov_ei vsw.ru EWK 27 sierpnia 2011 r. Dla lekarzy i zakładów opieki zdrowotnej: strona internetowa http://medical-soft.narod.ru zawiera program SickList do wypełniania zaświadczeń o zwolnieniu lekarskim na zlecenie Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej nr 347-n z dnia 26 kwietnia 2011 r.
Obecnie program jest z powodzeniem stosowany w następujących placówkach służby zdrowia:
- GP nr 135, Moskwa
- GB N13, Niżny Nowogród
- Miejski Szpital Kliniczny nr 4, Perm
- LLC „Pierwszy Pogotowie”, Perm
- JSC MC „Talizman”, Perm
- „Filozofia piękna i zdrowia” (Moskwa, oddział w Permie)
- MUZ „ChRB nr 2”, Czechow, obwód moskiewski.
- GUZ KOKB, Kaliningrad
- Cher. Centralny Szpital Rejonowy w Czerepowcu
- MUZ „Centralny Szpital Rejonowy Sysolskaja”, Republika Komi
- Centrum Rehabilitacji LLC, Obnińsk, obwód kałuski,
- Miejski Szpital Kliniczny nr 29, Region Kemerowo, Nowokuźnieck
- Poliklinika KOAO „Azot”, Kemerowo
- MUZ Centralny Szpital Regionalny obwodu Saratowskiego
- Poliklinika nr 2 Centralnego Szpitala Rejonowego Kolomenskaya
Nie ma już informacji o realizacji
w około 30 organizacjach, m.in.
w Moskwie i Petersburgu. Lena 1 września 2011 Super! Właśnie przeczytałem artykuł, kiedy… zadzwonił dzwonek do drzwi i mojemu dziadkowi zaproponowano filtr! Ania 7 września 2011 Ja też kiedyś spotkałam się z trądzikiem, nieważne co robiłam, gdziekolwiek poszłam... Myślałam, że nic mi nie pomoże, jak jest lepiej i po chwili znów cała twarz straszne, już jestem Nie wierzyłam nikomu. Jakimś cudem natrafiłam na magazyn „Własna Linia” i był tam artykuł o trądziku i tym, jak się go pozbyć. Nie wiem, co mnie pchnęło, ale ponownie zwróciłam się do lekarza, który skomentował odpowiedzi w tym czasopiśmie. Kilka czyszczenia, kilka peelingów i trzy razy leczenie laserowe z Mam już wszystko w porządku z moimi domowymi kosmetykami i powinieneś mnie zobaczyć. Teraz nie mogę uwierzyć, że miałem taki problem.Wygląda na to, że wszystko jest prawdziwe, najważniejsze, aby dostać się we właściwe ręce. Cyryl 8 września 2011 Wspaniały lekarz! Profesjonalista w swojej dziedzinie! Mało jest takich osób! Wszystko odbywa się bardzo sprawnie i bezboleśnie! To najlepszy lekarz jakiego kiedykolwiek spotkałam! Andriej 28 września 2011 Bardzo dobry specjalista, polecam. I piękność... Artem 1 października 2011 No nie wiem...Moja ciocia też zamontowała u nich filtr. Mówi, że jest szczęśliwa. Spróbowałem wody. Smakuje dużo lepiej niż z kranu. A w sklepie widziałem filtry pięciostopniowe za 9 tys. Wygląda więc na to, że nie są oszustami. Wszystko działa, woda leci przyzwoicie i dziękuję za to.. Siergiej Iwanowicz 8 października 2011 r. Nie ma sensu ich oczerniać, system jest doskonały i wszystko jest w porządku z ich dokumentami, moja żona sprawdziła, jest z wykształcenia prawnikiem i chcę tym chłopakom podziękować, aby idziesz na zakupy i szukasz tego filtra, a tu ci go przywieźli, zamontowali, a także naprawili wszelkie problemy, mam ten system od ponad 7 miesięcy. filtry wymienione, wszystko ok, trzeba było widzieć stan filtrów, wszystkie były brązowe od śluzu, jednym słowem okropne, a ci, którzy ich nie montują, po prostu nie idą myśleć o sobie i swoich dzieci, ale teraz mogę bezpiecznie i bez obaw nalać dziecku wodę z kranu! Swietłana 19 października 2011 Najbardziej obrzydliwy szpital jaki znam!!! Takie prostackie i konsumpcyjne podejście do kobiet - po prostu dziwisz się, jak to jeszcze może się zdarzyć w naszych czasach! Przyjechałam do karetki z krwawieniem i poszłam spać, aby kontynuować ciążę. Przekonali mnie, że nie da się kontynuować ciąży, że doszło już do poronienia, teraz Cię oczyścimy i wszystko będzie dobrze! Wyobrażać sobie! Poprosiła o wykonanie USG, które wykazało, że dziecko żyje, serce bije, a dziecko można uratować. Nie mogłem go wyczyścić, musieli mnie umieścić w magazynie. Leczono ją Vikasolem i papaweryną. WSZYSTKO!!! Żadnych witamin, żadnych kroplówek, NIC! No cóż, dzięki Bogu, uciekłem stamtąd po 3 dniach i byłem leczony w domu. Zabieg przepisał mi mój ginekolog, kroplówki też miałam w domu... Nie wiadomo jeszcze jak by się to skończyło, gdybym została tam jeszcze tydzień... Ale teraz wszystko jest w porządku, w sierpniu urodziłam córeczkę dziewczynka, zdrowa, silna... Teraz nazywa mnie moją siostrą. Ona jest na minusach. Wczoraj powiedzieli, że jest w ciąży, termin porodu wynosi 3 tygodnie. Dziś zaczęłam krwawić ze skrzepami itp. Zrobiłem USG i kazano mi jechać do szpitala na oczyszczenie. Oficer dyżurny JAK ZAWSZE Avtozavodskaya... Ale jej nie przyjęli!!! Krwawienie! Szpital pełni służbę!!! Tylko suki! A oni też tak niegrzecznie mówią... Znajdę dla ciebie sprawiedliwość, natychmiast zadzwonię, jeśli zajdzie taka potrzeba. A ten komentarz zostawiam innym - żeby ominęli to legowisko... Elena 25 października 2011 spędziłem tam swoje dzieciństwo. podobało się.
Chociaż naprawdę nie lubiłam zastrzyków, nie lubiłam też masaży. Elena 25 października 2011 Tak, wiele osób ma pretensje do tego szpitala! Powodzenia Svetlana w twoich sprawach. Mam takie samo zdanie na temat tego szpitala. Elena 25 października 2011 kto i jak pracuje. lub raczej promuje produkt. Miałem aquaphor (dzbanek), więc woda z niego też jest dużo lepsza niż woda z kranu!
Chodzi o to, żeby narzucić swój produkt, tak jak to rozumiem. Teraz uciekają przed Zepterem jak ogień. właśnie z powodu nadmiernej ingerencji. Mila 25 października 2011 Bardzo mi się tam podoba, wykwalifikowani specjaliści, a oni starają się niczego nie przemycać, tylko odebrać! Zwrócę uwagę na jeden z minusów. kolejki. Dość popularny ośrodek. I bardzo dziękuję za soczewki i rozwiązania bez szalonych znaczników! Misza 25 października 2011 w swojej pracy natknąłem się na dystrybutorów różni producenci papierosy elektroniczne. I są figowce - jak pony i są dobre - jak bogate. Niestety w Iżewsku sprzedają najtańsze, czyli najbardziej tandetne. Ale! Elektroniczne papierosy nie mają zapachu! A ich zaletą jest to, że nie zawierają żywic, które są substancjami rakotwórczymi! Rzuć palenie. Z ich pomocą jest ciężko. i nie przeszkadzaj innym i znacznie zmniejsz szkody spowodowane papierosami - to się uda! Danya 25 października 2011 Proszę bardzo, oszuści! zrabowany!!! Elena 28 stycznia 2012 W grudniu byliśmy tam, odbyło się spotkanie, obraziła mnie jakość naszej wody, jestem z Kazania, ale potem jej nie dostarczyli, syn powiedział, że nie trzeba! ostatnio poszedłem do sklepu z gejzerem, też mają 5 stopni, tu ta sama cena 9700, teraz nawet nie wiesz, trzeba było to zamontować, bo tak kosztują, sprzedają od razu u siebie i bez sklepu Przed zakupem musisz upewnić się, że wszystkie dokumenty są w porządku. bez nazwy 28 stycznia 2012 tutaj sam decydujesz czy tego chcesz czy nie! To nie jest tak, że na siłę to montują. Jest jeszcze umowa, najpierw to zainstalują, a potem będą z czegoś niezadowoleni, masz najpierw pomyśl, kiedy dajesz pieniądze. bzdury Katarzyna 29 stycznia 2012 Teraz także w Czeboksarach w Republice Czuwaski....Ludzie, bądźcie ostrożni! Nika 26 stycznia 2012 Pracuję na wsi. Nasze wynagrodzenie wynosi około 100 - 300 rubli. Za co to jest? Ale od naszego szefa powiatowego wydziału zdrowia niczego się nie spodziewacie. I w ogóle - jak długo można tolerujesz takich prostaków i ignorantów (szefów), przez co personel dosłownie „płynie”?! Aksinya 28.11.2011 Byłam tam raz: po ustaleniu czy można zrobić EKG, kazali mi przyjść następnego dnia na 16:00, w końcu przyjechałam, ale powiedzieli, że nie, nie ma nikogo aby to zrobić, lub poczekać kolejną godzinę do przybycia lekarza. W końcu czekałem godzinę, zrobili to, zapytali bez opisu, bo okazało się, że cena z opisem i bez opisu jest taka sama, choć dzień wcześniej powiedzieli, że bez opisu było taniej.
Wniosek: Nie podobały mi się dziewczyny na przyjęciu, miały kwaśny wyraz twarzy. Mam wrażenie, że robią mi przysługę. Wadyai 28 listopada 2011 Niedawno byłam u Państwa na wizycie, wrażenia bardzo dobre, personel miły, lekarz na wizycie wszystko dokładnie wyjaśnił, od razu zrobili USG i zdali badania
Byłam umówiona na wizytę w Puszkinskiej, badania i USG w Sowieckiej... bardzo wszystkim dziękuję!!!
Specjalne pozdrowienia dla Aleksieja Michałycza!!!