अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम(APS) - फॉस्फोलिपिड्स आणि फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रथिनांना ऍन्टीबॉडीजच्या शरीरात उपस्थितीमुळे उद्भवलेल्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हांचा संच. फॉस्फोलिपिड्स हा सेल झिल्लीचा आधार आहे. त्यांच्यावरील अँटीबॉडीज या पदार्थांवर प्रतिक्रिया देतात आणि पेशींच्या पडद्याचे नुकसान करतात. परिणामी, वैशिष्ट्यांचा एक संच विकसित होतो, यासह:

• रक्तवाहिन्या किंवा रक्तवाहिन्यांमधील अडथळा (थ्रॉम्बोसिस);
• गर्भपात आणि इतर प्रसूती पॅथॉलॉजी;
• रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या कमी होणे (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया).

या स्थितीची कारणे अज्ञात आहेत. बदली झालेल्यांशी काही संबंध आहे संसर्गजन्य रोग. उपलब्ध आनुवंशिक पूर्वस्थिती APS च्या विकासासाठी. हा सिंड्रोम सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा कोर्स गुंतागुंत करू शकतो किंवा उलट, त्याच्या विकासाच्या आधी.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आणि गर्भधारणा कसा संबंधित आहे याबद्दल बोलूया.

तरुण स्त्रीमध्ये डीप व्हेन थ्रोम्बोसिस हे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे लक्षण असू शकते.

बर्‍याचदा, केवळ वारंवार होणारे उत्स्फूर्त गर्भपात एखाद्याला याची शंका निर्माण करतात. गंभीर रोग. गर्भधारणेपूर्वी एपीएसचे निदान करण्यात कोणती लक्षणे मदत करू शकतात याचा विचार करा. वेळेवर उपचार सुरू करण्यासाठी आणि गर्भाचा मृत्यू टाळण्यासाठी हे आवश्यक आहे.

रोगाचे सर्वात सामान्य लक्षण आहे. खालच्या बाजूच्या खोल शिरा बहुतेकदा प्रभावित होतात. पण कधीकधी त्यांना त्रास होतो वरवरच्या नसा, तसेच यकृताच्या वाहिन्या, अधिवृक्क ग्रंथी आणि इतर अवयव. खोल रक्तवाहिनीच्या थ्रोम्बोसिसमध्ये वेदना आणि अंगावर सूज येते, त्याच्या तापमानात वाढ होते. या स्थितीत, एक धोकादायक गुंतागुंत विकसित होऊ शकते -. हे सतत खोकला, हेमोप्टिसिस, श्वास लागणे द्वारे प्रकट होऊ शकते. अधिक मध्ये गंभीर प्रकरणेउद्भवते तीक्ष्ण वेदनाछातीत, तीव्र श्वास लागणे, त्वचेचा सायनोसिस. थ्रोम्बोइम्बोलिझम फुफ्फुसीय धमनीरुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.

जेव्हा एखाद्या तरुणीला स्ट्रोक येतो, क्षणिक इस्केमिक हल्ला, तीव्र चक्कर येणे, फेफरे येणे, सेरेब्रल धमन्यांचे थ्रोम्बोसिस एपीएसमुळे होणारे भाग नेहमी वगळले पाहिजेत. काही प्रकरणांमध्ये, धमनी थ्रोम्बोसिस स्वतःला मायग्रेन किंवा अगदी तीव्र मानसिक विकार म्हणून प्रकट करू शकते.

रुग्णांवर परिणाम होऊ शकतो हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. इकोकार्डियोग्राफी वाढ - वनस्पतींच्या निर्मितीसह वाल्वमध्ये बदल दर्शवते. चिन्हे किंवा दिसतात. एका तरुण स्त्रीमध्ये श्वासोच्छवासाचा त्रास, अशक्तपणा, सूज, धडधडणे आणि एपीएसची सखोल तपासणी आणि वगळण्याचे कारण देखील असावे.

त्वचेचे विकृती अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत - लिव्हडो रेटिक्युलरिस, त्वचेचे व्रण, जांभळा, तळवे आणि तळवे लाल होणे (एरिथेमा).

रुग्णांच्या रक्तात प्लेटलेट्सची संख्या कमी झाल्याचे दिसून येते. बर्‍याचदा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमोलाइटिक अॅनिमियासह एकत्र केले जाते. रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती अनैच्छिक आहे आणि बहुतेक वेळा ओव्हरडोजसह उद्भवते.

APS मध्ये ऑब्स्टेट्रिक पॅथॉलॉजी

सुरुवातीच्या टप्प्यावर उत्स्फूर्त गर्भपाताची तीन किंवा अधिक प्रकरणे कार्डिओलिपिनच्या प्रतिपिंडांसाठी स्त्रीची तपासणी करण्यासाठी आधार आहेत.

स्त्रियांमध्ये, APS नेहमीच्या गर्भपात, उत्स्फूर्त वारंवार गर्भपात म्हणून प्रकट होऊ शकते. तीन उत्स्फूर्त गर्भपातानंतर, गर्भपाताचा धोका नवीन गर्भधारणासुरुवातीच्या काळात 45% पर्यंत वाढते.

विकासात्मक विलंब किंवा इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यू विकसित होतो, घटना घडतात. गर्भधारणा बहुतेक वेळा II आणि III तिमाहीत व्यत्यय आणते. उपचाराशिवाय, 90 - 95% रुग्णांमध्ये असा दुःखद परिणाम दिसून येतो. वेळेवर योग्य थेरपीसह, गर्भधारणेच्या प्रतिकूल विकासाची संभाव्यता 30% पर्यंत आहे.

गर्भधारणेच्या पॅथॉलॉजीचे प्रकार:

• संपूर्ण गर्भधारणेदरम्यान निरोगी गर्भाचा अस्पष्ट मृत्यू;
• प्रीक्लेम्पसियामुळे निरोगी गर्भाचा मृत्यू किंवा गर्भधारणेच्या 34 आठवड्यांपर्यंत प्लेसेंटल अपुरेपणा;
• आई-वडिलांमध्ये क्रोमोसोमल विकृती नसताना, गर्भधारणेच्या 10 आठवड्यांपूर्वी किमान तीन उत्स्फूर्त गर्भपात, आईच्या जननेंद्रियाच्या अवयवांचे हार्मोनल किंवा शारीरिक विकार.

गर्भधारणा व्यवस्थापनाची वैशिष्ट्ये

गर्भधारणेच्या नियोजन कालावधीत, स्त्रीची संधिवात तज्ञ, हृदयरोग तज्ञ आणि इतर तज्ञांनी काळजीपूर्वक तपासणी केली पाहिजे.

गर्भधारणेदरम्यान, गर्भाच्या विकासाचे मासिक अल्ट्रासाऊंड निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. डॉप्लरोमेट्री वापरून प्लेसेंटल अभिसरणाचे मूल्यांकन केले पाहिजे. तिसर्‍या तिमाहीत, कार्डिओटोकोग्राफी नियमितपणे केली पाहिजे जेणेकरून सुरुवात चुकू नये ऑक्सिजन उपासमारप्लेसेंटल अपुरेपणामुळे गर्भ.

फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांचे निर्धारण गर्भधारणेच्या 6 व्या आठवड्यात आणि नियोजित जन्मापूर्वी केले जाते.

बाळाच्या जन्मानंतर रक्त जमावट प्रणालीचे संकेतक नियमितपणे निर्धारित केले पाहिजेत. हे थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यास मदत करेल.
रक्त गोठण्यास वाढ दर्शविणाऱ्या बदलांसह, रुग्णाला मिळालेल्या हेपरिनचा डोस वाढवला पाहिजे.

कमी आण्विक वजनासह हेपरिनला नकार आवश्यक आहे स्तनपान. हे असे आहे जेव्हा आईच्या आरोग्यास आणि जीवनास धोका कृत्रिम आहारादरम्यान मुलाच्या कोणत्याही परिणामांपेक्षा असमानतेने जास्त असतो.

गर्भधारणेदरम्यान अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा उपचार

जर एखाद्या महिलेला गर्भधारणेपूर्वी एपीएसचे निदान झाले असेल, तर रोगाची कोणतीही क्लिनिकल अभिव्यक्ती नाहीत आणि ती केवळ प्रयोगशाळेतील बदलांद्वारे प्रकट होते, उपचारांमध्ये दररोज 100 मिलीग्रामपर्यंतच्या डोसमध्ये फक्त एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिडचा समावेश असू शकतो, परंतु अशा प्रकारचे फायदे थेरपी पूर्णपणे स्थापित केलेली नाही.

लक्षणे नसलेल्या APS साठी दुसरा उपचार पर्याय म्हणजे हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन. हे औषध विशेषतः सूचित केले जाते जर एखाद्या महिलेला सहवर्ती रोग असतील. संयोजी ऊतक, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह. लक्षणे नसलेल्या रूग्णांमध्ये थ्रोम्बोसिसचा धोका असल्यास (शस्त्रक्रिया, दीर्घकाळ गतिमानता), हेपरिन हे रोगप्रतिबंधक डोसमध्ये लिहून दिले जाते.

लक्षणे नसलेल्या रूग्णांमध्ये थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत टाळण्यासाठी महत्वाचे घटक म्हणजे धूम्रपान बंद करणे आणि शरीराचे वजन सामान्य करणे.

गर्भधारणेच्या अनुपस्थितीत, एपीएसच्या गुंतागुंत टाळण्यासाठी मुख्य साधन म्हणजे वॉरफेरिन, जे थ्रोम्बोसिसच्या विकासास प्रतिबंध करते. तथापि, गर्भधारणेदरम्यान ते contraindicated आहे. या कालावधीत त्याचा वापर केल्याने तथाकथित वॉरफेरिन एम्ब्रियोपॅथी (गर्भाचे नुकसान) विकसित होते. हे विकासात्मक विकार म्हणून प्रकट होते सांगाडा प्रणाली, अनुनासिक septum, न्यूरोलॉजिकल विकार.

वारंवार गर्भपात झालेल्या स्त्रियांमध्ये, हेपरिनचा उपचार दर्शविला जातो. अपूर्णांकापेक्षा कमी आण्विक वजन हेपरिनचा कोणताही फायदा अभ्यासांनी दर्शविला नाही. तथापि, कमी आण्विक वजन हेपरिन अधिक सोयीस्कर आहेत, परंतु अधिक महाग आहेत. कमी आण्विक वजन असलेल्या हेपरिनसह कमी डोससह उपचार लिहून दिले जातात acetylsalicylic ऍसिड. अशा थेरपीमुळे गर्भधारणा आणि जन्माची शक्यता दोन ते तीन पट वाढते. निरोगी मूल. एनोक्सीपरिन बहुतेकदा त्वचेखालील दररोज 20 मिलीग्रामच्या डोसवर वापरले जाते. हे औषध प्लेसेंटा ओलांडत नाही आणि न जन्मलेल्या बाळाला इजा करत नाही.

या उद्देशासाठी ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड हार्मोन्सचा वापर कमी प्रभावी आहे. तथापि, अनेक शास्त्रज्ञ हेपरिनच्या तयारीच्या व्यतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रिडनिसोनच्या दृष्टीने 5-10 मिग्रॅ) कमी डोस वापरण्याची शिफारस करतात.

ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर गर्भधारणेदरम्यान आपत्तीजनक मायक्रोएन्जिओपॅथीसारख्या गुंतागुंतीच्या विकासासाठी केला जातो. त्याच वेळी, anticoagulants, plasmapheresis, गोठलेल्या प्लाझमाचा परिचय आणि मानवी इम्युनोग्लोबुलिन विहित आहेत.

आयोजित औषधोपचारप्लेसेंटल अपुरेपणा प्रतिबंध करण्याच्या उद्देशाने.

प्रसूतीनंतर, एपीएस असलेल्या महिलेला आजीवन वॉरफेरिन थेरपी दिली जाते.

वेरोनिका उलानोवा, केंद्राच्या संचालक " कौटुंबिक स्रोत» गर्भधारणेदरम्यान अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान आणि उपचार कसे करावे याबद्दल बोलतो:

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमकिंवा अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडी सिंड्रोम(APS किंवा SAFA), म्हणूनही ओळखले जाते ह्यूजेस सिंड्रोम -सेल वॉल फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजमुळे उद्भवणारी ऑटोइम्यून हायपरकोग्युलेबल अवस्था ज्यामुळे रक्तवाहिन्या आणि शिरामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या (थ्रॉम्बोसिस) तसेच गर्भपात, मृत जन्म, अकाली जन्म किंवा गंभीर प्रीक्लेम्पसिया यासारख्या गर्भधारणेच्या गुंतागुंत होतात. हा सिंड्रोम सेल झिल्लीचा पदार्थ फॉस्फोलिपिडला ऍन्टीबॉडीजच्या स्वयंप्रतिकार उत्पादनामुळे होतो. विशेषतः, हा रोग कार्डिओलिपिन (अँटी-कार्डिओलिपिन ऍन्टीबॉडीज) आणि ग्लायकोप्रोटीनच्या प्रतिपिंडांनी दर्शविला जातो. "प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" हा शब्द जेव्हा संबंधित रोगाच्या अनुपस्थितीत एएसएफ होतो तेव्हा वापरला जातो. ASF इतर ऑटोइम्यून रोग, जसे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) च्या संयोगाने देखील उद्भवू शकते, ज्यासाठी "सेकंडरी अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" हा शब्द वापरला जातो. क्वचित प्रसंगी, सामान्य थ्रोम्बोसिसमुळे एपीएस जलद अवयव बिघडते. या घटनेला "कॅटास्ट्रॉफिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" (CAPS) म्हणतात आणि मृत्यूच्या उच्च जोखमीशी संबंधित आहे.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान रक्त चाचणीद्वारे केले जाते. पुढील थ्रोम्बोसिसचा धोका कमी करण्यासाठी आणि गर्भधारणेचे निदान सुधारण्यासाठी हेपरिन सारख्या अँटीकोआगुलंट्ससह उपचार आवश्यक असतात. वॉरफेरिन/कौमाडिनचा वापर गर्भधारणेदरम्यान केला जाऊ नये. हेपरिनच्या विपरीत, ते प्लेसेंटा ओलांडू शकते आणि गर्भाची विकृती होऊ शकते.

चिन्हे आणि लक्षणे

उपलब्धता अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीजरक्ताच्या गुठळ्या नसताना किंवा गर्भधारणेच्या गुंतागुंतीचा अर्थ APS नाही.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममुळे रक्ताच्या गुठळ्या (शिरा/धमन्यांमध्ये) किंवा गर्भधारणेची गुंतागुंत होऊ शकते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये, खालच्या बाजूच्या खोल शिरा थ्रोम्बोसिस (पायांच्या खोल नसांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे) आणि सेरेब्रल रक्तस्त्राव सामान्य आहेत. APS मुळे प्रभावित गर्भवती महिलांमध्ये 20 आठवड्यांपर्यंत गर्भपात होऊ शकतो, तर प्रीक्लेम्पसिया नंतर दिसू शकतो. एपीएस असलेल्या महिलांना प्लेसेंटल इन्फेक्शन, मृत जन्म आणि अनुभव देखील नोंदवले गेले आहेत अकाली जन्म. काही प्रकरणांमध्ये, असे दिसते की एएसएफ आहे मुख्य कारणमानसिक विलंब किंवा शारीरिक विकासऍन्टीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजमुळे ट्रॉफोब्लास्ट भेदभावाच्या प्रतिबंधामुळे नवजात. समवर्ती सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममुळे तिसऱ्या तिमाहीत बहुतेक गर्भपात होतो.

इतर कॉमोरबिडिटीज, जरी एपीएस वर्गीकरण निकषांमध्ये समाविष्ट नसले तरी थ्रोम्बोपेनिया (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) - हृदयाच्या झडपांचे रोग आणि लिव्हडो (त्वचा रोग) आहेत. अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज आणि डोकेदुखी, मायग्रेन आणि ऑसिलोप्सिया यांच्यात देखील एक संबंध आहे. काही अभ्यासांनी रक्तामध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती दर्शविली आहे आणि मेंदू व मज्जारज्जू द्रवपदार्थमनोवैज्ञानिक लक्षणे असलेले रुग्ण.

अँटी-अपोलीप्रोटीन एच आणि अँटीकार्डिओलिपिन ऍन्टीबॉडीजची उप-लोकसंख्या अपोलीप्रोटीन एचशी संबंधित आहे, ज्यामुळे सामान्य गोठण्याच्या प्रक्रियेत प्रथिने सी, एक नियामक ग्लायकोप्रोटीन रोखते.

एलएके ऍन्टीबॉडीज प्रोथ्रॉम्बिनशी संबंधित आहेत, म्हणून, थ्रोम्बिनमध्ये त्यांचे विखंडन वाढवून, त्यांचे स्वरूप खुले होते.

APS मध्ये, ऍन्टीबॉडीज प्रोटीन S ला देखील बांधलेले असतात, जे प्रोटीन C चे सह घटक आहे. म्हणून, प्रोटीन S चे ऍन्टीबॉडीज प्रोटीन C ची प्रभावीता कमी करतात.

Annexin A5 नकारात्मकरित्या संक्रमित फॉस्फोलिपिड रेणूंभोवती एक ढाल बनवते आणि त्यांची गोठण्याची क्षमता कमी करते. म्हणून, ऍनेक्सिन A5 चे ऍन्टीबॉडीज गोठण्याच्या फॉस्फोलिपिड चरणांची संख्या वाढवतात.

ल्युपस अँटीकोआगुलंटचे प्रतिपिंडे थ्रोम्बोसिसशी सर्वात जवळून संबंधित आहेत. अँटी-ग्लायकोप्रोटीन अँटीबॉडीजचा प्रथ्रॉम्बिनच्या प्रतिपिंडांपेक्षा थ्रोम्बोसिसशी अधिक मजबूत संबंध असतो. अँटी-कार्डिओलिपिन ऍन्टीबॉडीजचा थ्रोम्बोसिसशी संबंध मध्यम ते उच्च दर असतो. ल्युपस अँटीकोआगुलंट आणि कार्डिओलिपिनच्या प्रतिपिंडांचे मध्यम/उच्च पातळी असलेल्या रुग्णांना थ्रोम्बोसिसचा धोका जास्त असतो.

निदान

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान प्रयोगशाळेत कोगुलंट क्रियाकलाप (ल्युपस अँटीकोआगुलंट) आणि सॉलिड-फेज एंझाइमचे द्रव-फेज विश्लेषण वापरून केले जाते. एंजाइम इम्युनोएसे(अँटीकार्डियोलिपिन प्रतिपिंडे).

ल्युपस अँटीबॉडीपासून वेगळे करणे आवश्यक आहे विशिष्ट अवरोधककोग्युलेशन फॅक्टर (उदाहरणार्थ, फॅक्टर VIII). ल्युपस अँटीकोआगुलंटचा फॅक्टर अ‍ॅसेसवर होणारा परिणाम आणि विशिष्ट कोग्युलेशन फॅक्टर अँटीबॉडीचा प्रभाव यांच्यात फरक करून हे साध्य केले जाते. ल्युपस अँटीकोआगुलंट आंतरिक क्लॉटिंग मार्गाच्या सर्व घटकांना प्रतिबंधित करेल (घटक VIII, घटक IX, घटक XI, आणि घटक XII). दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये ल्युपस अँटीकोआगुलंटफॅक्टर अॅसेसमध्ये कमी परिणाम (35% पेक्षा कमी) होऊ शकतो, तर विशिष्ट घटक प्रतिपिंड क्वचितच 10% पेक्षा जास्त परिणाम देऊ शकतात. ल्युपस अँटीकोआगुलंटच्या प्रभावामुळे पीटीटीटी स्कोअरसह अँटीकोआगुलंट थेरपीचे निरीक्षण करणे संशयास्पद आहे. अशा परिस्थितीत, हेपरिनच्या उपस्थितीत अँटिथ्रॉम्बिनद्वारे Xa प्रतिबंधक घटकावर आधारित क्रोमोजेनिक परख अधिक प्रभावी आहे.

अँटीकार्डिओलिपिन प्रतिपिंडे

ते एन्झाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉर्बेंट परख वापरून शोधले जाऊ शकतात, एक इम्यूनोलॉजिकल प्रतिक्रिया जी ग्लायकोप्रोटीनवर अवलंबून अँटीकार्डिओलिपिन प्रतिपिंडांची उपस्थिती शोधते.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि अँटी-ग्लायकोप्रोटीन ऍन्टीबॉडीज किंवा फॉस्फेटिडाईलसरीनसाठी सकारात्मक चाचणी देखील सकारात्मक निदान दर्शवू शकते.

निकष

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या वर्गीकरणासाठी एक किंवा अधिक विशिष्ट, दस्तऐवजीकरणाची पुष्टी आवश्यक आहे क्लिनिकल प्रकरणे(संवहनी थ्रोम्बोसिस किंवा आनुषंगिक प्रसूतीचे प्रकरण) आणि फॉस्फोलिपिडला ऍन्टीबॉडीजची पुष्टी झालेली उपस्थिती. सप्पोरो एपीएस वर्गीकरण निकष (1998, प्रकाशित 1999) 2006 मध्ये सिडनी निकषाने बदलले गेले. APS साठी नवीनतम वर्गीकरण निकषांसाठी एक क्लिनिकल आणि एक प्रयोगशाळा प्रकटीकरण आवश्यक आहे:

• क्लिनिकल प्रकटीकरण:
• धमन्या, शिरा किंवा लहान थ्रोम्बोसिसचा पुष्टी भाग रक्तवाहिन्या- आणि वरवरच्या नसाचा थ्रोम्बोसिस नाही - कोणत्याही ऊतक किंवा अवयवामध्ये, ज्यामध्ये वाहिन्यांच्या भिंतीच्या जळजळाच्या महत्त्वपूर्ण पुराव्याशिवाय वस्तुनिष्ठ प्रमाणित निकषांद्वारे ओळखले जाते.
• एक किंवा अधिक अस्पष्ट मृत्यू सामान्य आहे विकासशील गर्भ(अल्ट्रासाऊंडद्वारे किंवा गर्भाच्या थेट तपासणीद्वारे पुष्टी) गर्भधारणेच्या 10 आठवड्यांपेक्षा जास्त, किंवा 10 आठवड्यांपेक्षा कमी गर्भावस्थेत 3 किंवा अधिक स्पष्ट नसलेले त्यानंतरचे उत्स्फूर्त गर्भपात, शरीरशास्त्र वगळून हार्मोनल विकारआई आणि पालकांच्या गुणसूत्रांशी संबंधित कारणे किंवा किमान एक मुदतपूर्व जन्म निरोगी नवजातएक्लॅम्पसिया किंवा गंभीर प्री-एक्लॅम्पसियामुळे 34 आठवड्यांपेक्षा कमी गर्भधारणा, मानक व्याख्येनुसार, किंवा हॉलमार्कप्लेसेंटल अपुरेपणा. या व्यतिरिक्त
• प्रयोगशाळा प्रकटीकरण:
• अँटी-कार्डिओलिपिन इम्युनोग्लोब्युलिन जी किंवा इम्युनोग्लोबुलिन एम प्रमाणित कोफॅक्टर स्वतंत्र एन्झाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉर्बेंट परख वापरून किमान 2 वेळा किमान 12 आठवड्यांच्या अंतराने केले गेले; मध्यम किंवा उच्च टायटर (> 99%).
• अँटी-ग्लायकोप्रोटीन इम्युनोग्लोब्युलिन जी किंवा इम्युनोग्लोबुलिन एम प्रमाणित कोफॅक्टर स्वतंत्र एन्झाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉर्बेंट परख वापरून किमान 2 वेळा किमान 12 आठवड्यांच्या अंतराने शोधले गेले; मध्यम किंवा उच्च टायटर (> 99%).
• इंटरनॅशनल सोसायटी फॉर थ्रोम्बोसिस अँड हेमोस्टॅसिसने शिफारस केल्यानुसार, कमीत कमी 12 आठवड्यांच्या अंतराने 2 चाचण्यांमध्ये ल्युपस अँटीकोआगुलंट आढळले.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे 3 वेगळे प्रकार आहेत: प्राथमिक (कोणत्याही प्रकारची अनुपस्थिती सहवर्ती रोग), दुय्यम (अंतर्निहित स्वयंप्रतिकार रोगाची उपस्थिती, बहुतेक वेळा सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, एसएलई) आणि आपत्तीजनक (जेव्हा लहान संवहनी अडथळ्यासह एकाच वेळी अनेक अवयव खराब होतात).

2006 च्या संयुक्त मतानुसार, अभ्यासाच्या उद्दिष्टांवर अवलंबून, API च्या स्वरूपाचे खालीलपैकी एका श्रेणीमध्ये वर्गीकरण करणे इष्ट आहे:

• I: एकापेक्षा जास्त प्रयोगशाळा निकषांच्या कोणत्याही संयोजनात उपस्थिती
• IIa: केवळ ल्युपस अँटीकोआगुलंट
• IIb: केवळ माध्यमाची उपस्थिती आणि उच्च कार्यक्षमताअँटी-कार्डिओलिपिन इम्युनोग्लोबुलिन जी किंवा इम्युनोग्लोबुलिन एम
• IIc: अँटी-ग्लायकोप्रोटीन इम्युनोग्लोबुलिन जी किंवा इम्युनोग्लोब्युलिन एम एकट्या 99% पेक्षा जास्त मूल्यांसह

एपीएसच्या आपत्तीजनक स्वरूपाचे निदान करण्यासाठी आंतरराष्ट्रीय संयुक्त मताचा वापर केला जातो. या निष्कर्षानुसार, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे सकारात्मक निदान आवश्यक आहे:

• अ) तीन किंवा अधिक अवयव किंवा ऊतींचे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि
• ब) लक्षणे त्वरित किंवा एका आठवड्यापेक्षा कमी कालावधीत विकसित होतात आणि
• c) कमीत कमी एका अवयवामध्ये किंवा ऊतीमध्ये लहान रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसची उपस्थिती आणि
• d) अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीची प्रयोगशाळा पुष्टी.

प्राथमिक नॉन-ट्रेपोनेमल चाचण्या ज्या सिफिलीससाठी प्रतिपिंड शोधतात त्या खोट्या असू शकतात सकारात्मक परिणामअँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज असलेल्या रूग्णांमध्ये (चाचणी दरम्यान फॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज लिपिड्सशी बांधले जातात), जरी सिफिलीससाठी अधिक विशिष्ट चाचणी, फ्लोरोसेंट अँटी-ट्रेपोनेमल शोषण चाचणी, जी रीकॉम्बीनंट ऍन्टीजेन्स वापरते, खोटे सकारात्मक परिणाम देणार नाही.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा उपचार

बहुतेकदा या रोगाचा उपचार ऍस्पिरिनने केला जातो, जो प्लेटलेटच्या सक्रियतेला प्रतिबंधित करतो, किंवा वॉरफेरिन, अँटीकोआगुलंट म्हणून. लक्ष्य प्रतिबंधात्मक उपचार 2.0-3.0 च्या पातळीवर आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ राखण्यासाठी आहे. थ्रोम्बोटिक लक्षणे नसलेल्या रूग्णांमध्ये असे उपचार सहसा केले जात नाहीत. गर्भधारणेदरम्यान, टेराटोजेनिसिटीमुळे रुग्ण वॉरफेरिनऐवजी कमी-आण्विक-वजन हेपरिन आणि कमी-डोस ऍस्पिरिन घेतात. ज्या स्त्रियांना अनेक वेळा गर्भपाताचा अनुभव आला आहे त्यांना एस्पिरिन घेणे सुरू करण्याचा सल्ला दिला जातो आणि जेव्हा नवीन गर्भपात सुरू होतो तेव्हा कमी आण्विक वजन असलेल्या हेपरिनने उपचार सुरू करतात. मासिक पाळी. उपचारांना प्रतिसाद न देणाऱ्या प्रकरणांमध्ये, प्लाझ्मा वेगळे करणे वापरले जाऊ शकते.

अंदाज

APS साठी दीर्घकालीन रोगनिदान मुख्यत्वे आवर्ती थ्रोम्बोसिसद्वारे निर्धारित केले जाते, जे काहीवेळा अँटीथ्रोम्बोटिक थेरपीचा अवलंब न करणाऱ्या रुग्णांमध्ये 29% प्रकरणांमध्ये होऊ शकते.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा इतिहास

1980 च्या दशकात अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे पूर्णपणे वर्णन केले गेले, विशिष्ट प्रतिपिंडांच्या विविध अहवालांनंतर मानवी शरीरसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि थ्रोम्बोसिससह. संधिवात तज्ज्ञ डॉ. ग्रॅहम आर. डब्ल्यू. ह्युजेस (सेंट थॉमस हॉस्पिटल, लंडन), ज्यांनी सेंट थॉमस हॉस्पिटल, लंडन येथे ल्युपस विभागात काम केले आणि रोगाचे वर्णन करण्यात प्रमुख भूमिका बजावली, त्यांच्या नंतर या सिंड्रोमला कधीकधी ह्यूजेस सिंड्रोम म्हणतात.

काही रोगांमध्ये, प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस [७०% प्रकरणांमध्ये], प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, संधिवात, घातक ट्यूमर, क्रॉनिक इन्फेक्शन इ.) अँटीबॉडीज तयार होतात जे फॉस्फोलिपिड्सवर हल्ला करू शकतात - घटक सेल पडदा. रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींना जोडणे, प्लेटलेट्स, थेट रक्त गोठण्याच्या प्रतिक्रियांमध्ये प्रवेश करणे, फॉस्फोलिपिड्सच्या अशा प्रतिपिंडांमुळे थ्रोम्बोसिसचा विकास होतो.

याव्यतिरिक्त, काही शास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की शरीराच्या ऊतींवर अँटीबॉडीजच्या या गटाचा थेट "विषारी" प्रभाव शक्य आहे. या प्रकरणात प्रकट झालेल्या लक्षणांचे कॉम्प्लेक्स म्हणतात अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), आणि 1994 मध्ये आंतरराष्ट्रीय परिसंवादफॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांनी, त्याला एपीएस नाव देण्याचा प्रस्ताव होता ह्यूजेस सिंड्रोम(ह्यूजेस) - इंग्रजी संधिवातशास्त्रज्ञांच्या नावावर नाव दिले गेले ज्याने प्रथम त्याचे वर्णन केले आणि या समस्येच्या अभ्यासात सर्वात मोठे योगदान दिले.

फॉस्फोलिपिड्ससाठी भरपूर ऍन्टीबॉडीज आहेत: कार्डिओलिपिनसाठी ऍन्टीबॉडीज, ल्युपस ऍन्टीकोआगुलंट, b2-ग्लायकोप्रोटीन-1-कोफॅक्टर-आश्रित ऍन्टीबॉडीज, रक्त गोठण्याच्या घटकांसाठी ऍन्टीबॉडीज, त्याउलट, या प्रक्रियेत हस्तक्षेप करणाऱ्या पदार्थांसाठी ऍन्टीबॉडीज, आणि बरेच, इतर अनेक. सराव मध्ये, पहिले दोन सहसा बहुतेकदा निर्धारित केले जातात - कार्डिओलिपिनचे प्रतिपिंडे, ल्युपस अँटीकोआगुलंट.

ते कसे प्रकट होते?

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममधील क्लिनिकल चित्र खूप भिन्न असू शकते आणि यावर अवलंबून असेल:

• प्रभावित वाहिन्यांचे आकार (लहान, मध्यम, मोठे);
• जहाजाच्या अडथळ्याची गती (त्यात वाढलेल्या थ्रोम्बसद्वारे त्याचे लुमेन हळूवारपणे बंद करणे, किंवा वेगवान - वेगळ्या थ्रोम्बसद्वारे जे दुसर्‍या भांड्यात "स्थलांतरित" झाले आहे);
• त्यांना कार्यात्मक उद्देश(धमन्या किंवा शिरा);
• स्थाने (मेंदू, फुफ्फुसे, हृदय, त्वचा, मूत्रपिंड, यकृत).

थ्रोम्बोज असल्यास लहान जहाजे, यामुळे अवयवाचे तुलनेने सौम्य बिघडलेले कार्य होते. अशा प्रकारे, जेव्हा हृदयातील कोरोनरी धमन्यांच्या लहान फांद्या अवरोधित केल्या जातात, तेव्हा हृदयाच्या स्नायूंच्या वैयक्तिक विभागांची आकुंचन करण्याची क्षमता बिघडते, तर मुख्य ट्रंकची लुमेन बंद होते. कोरोनरी धमनीमायोकार्डियल इन्फेक्शन होऊ शकते.

थ्रोम्बोसिससह, लक्षणे बर्‍याचदा अस्पष्टपणे दिसतात, हळूहळू, अवयवाचे बिघडलेले कार्य हळूहळू वाढते, कोणत्याही अनुकरणाने जुनाट आजार(यकृताचा सिरोसिस, अल्झायमर रोग). त्याउलट, अलिप्त थ्रोम्बसद्वारे वाहिनीचा अडथळा, अवयवाच्या कार्यांच्या "आपत्तीजनक विकार" च्या विकासास कारणीभूत ठरेल. तर, पल्मोनरी एम्बोलिझम गुदमरल्यासारखे, वेदनांच्या हल्ल्यांद्वारे प्रकट होते छाती, खोकला, बहुतेक प्रकरणांमध्ये तो मृत्यू ठरतो.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सर्वात जास्त नक्कल करू शकते विविध रोग, परंतु काही लक्षणांकडे विशेष लक्ष देणे योग्य आहे.

बर्‍याचदा, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह, लिव्हडो रेटिक्युलरिस (त्वचेच्या पृष्ठभागावर रक्तवाहिन्यांची पातळ जाळी, जी थंडीत अधिक चांगली दिसते), पायांचे जुनाट व्रण ज्यावर उपचार करणे कठीण असते, पेरिफेरल गॅंग्रीन (नेक्रोसिस) असतात. त्वचा किंवा अगदी वैयक्तिक बोटे किंवा बोटे).

पुरुषांमध्ये, स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे प्रकटीकरण मायोकार्डियल इन्फेक्शन असू शकते.

स्त्रियांमध्ये, हे बहुतेक वेळा सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघात (स्ट्रोक, विशेषत: 40 वर्षापूर्वी, मायग्रेनसारखे डोकेदुखी) असतात.

यकृताच्या वाहिन्यांना झालेल्या नुकसानीमुळे त्याचा आकार वाढू शकतो, जलोदर (उदर पोकळीत द्रव साचणे), यकृत एंझाइम्स (एस्पार्टेट आणि अॅलॅनिन एमिनोट्रान्सफेरेस) रक्तातील एकाग्रतेत वाढ. मूत्रपिंडाच्या वाहिन्या प्रभावित झाल्यास, धमनी उच्च रक्तदाब विकसित होतो (या संदर्भात, आवश्यक आहे विशेष लक्षज्या लोकांचा दबाव, विशेषतः कमी, जास्त, अनेकदा दिवसा बदलतो).

प्लेसेंटाच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, अंतर्गर्भातील गर्भाचा मृत्यू किंवा अकाली जन्म होऊ शकतो. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह हे तंतोतंत आहे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या स्त्रिया त्यांच्या गर्भधारणा "जतन" करू शकत नाहीत, ज्याचा अंत अनेकदा गर्भपात होतो.

संशय कसा घ्यावा?

खालील प्रकरणांमध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची उपस्थिती संशयास्पद आहे:

• जर एखाद्या व्यक्तीस सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असेल (या रोगामध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे प्रमाण खूप जास्त आहे).
• जर 40 वर्षांखालील व्यक्ती कोणत्याही वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसची चिन्हे दर्शविते.
• जर रक्तवाहिन्या थ्रोम्बोज झाल्या असतील, ज्यासाठी हे फार वैशिष्ट्यपूर्ण नाही, उदाहरणार्थ, आतड्यांमधून पुरवठा करणार्या वाहिन्या. त्यांच्या अडथळ्यामुळे "अ‍ॅडॉमिनल टॉड" होतो. या रोगाचे असे रंगीबेरंगी नाव एनजाइना पेक्टोरिसच्या समानतेने उद्भवले - “ छातीतील वेदना" "ओटीपोटाचा टॉड" हे ओटीपोटात दाबून, दाबून दुखणे द्वारे दर्शविले जाते जे नंतर उद्भवते. भरपूर प्रमाणात सेवनअन्न कसे जास्त लोकखाल्ले की पचनसंस्थेला अन्न पचवण्यासाठी जितके जास्त रक्त लागते. जर रक्तवाहिन्यांचे लुमेन थ्रोम्बसने अरुंद केले असेल तर ओटीपोटाच्या अवयवांना पुरेसे रक्त नाही, त्यांना ऑक्सिजनची कमतरता आहे, चयापचय उत्पादने त्यांच्यात जमा होतात - वेदना दिसून येते.
• रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या कमी झाल्यास आणि रक्तविकाराचा आजार नसल्यास.
• जर एखाद्या महिलेला 2 किंवा अधिक गर्भपात झाला असेल आणि स्त्रीरोग तज्ञ त्यांचे कारण अचूकपणे ठरवू शकत नाहीत.
• 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तीमध्ये मायोकार्डियल इन्फेक्शन झाल्यास.

उपचार

सर्वप्रथम, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा उपचार केवळ संधिवातशास्त्रज्ञांच्या देखरेखीखाली केला जातो.

जर अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ऑटोइम्यून रोगाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित झाला असेल (उदाहरणार्थ, सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस), या रोगाचा उपचार केला पाहिजे, त्याची क्रिया कमी करण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे. जर हे साध्य करता आले तर रक्ताच्या सीरममध्ये फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांचे प्रमाण कमी होईल. रक्तातील त्यांची सामग्री कमी, द शक्यता कमी आहेथ्रोम्बोसिस म्हणून, रुग्णाला डॉक्टरांनी (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, सायटोस्टॅटिक्स) निर्धारित मूलभूत थेरपी घेणे खूप महत्वाचे आहे.

अँटीबॉडीजच्या खूप उच्च टायटर (प्रमाण, एकाग्रता) सह, प्लाझ्माफेरेसिस (रक्त शुद्धीकरण) चा प्रश्न उद्भवू शकतो.

कदाचित डॉक्टर कोणतीही औषधे लिहून देतील ज्यामुळे रक्त जमावट प्रणालीवर थेट कृती करून थ्रोम्बोसिसची शक्यता कमी होईल. त्यांच्या नियुक्तीसाठी, कठोर संकेत आवश्यक आहेत: फायदे लक्षणीय साइड इफेक्ट्स ओलांडणे आवश्यक आहे. ही औषधे घेण्यास विरोधाभास म्हणजे गर्भधारणा (त्यामुळे विकास बिघडू शकतो मज्जासंस्थागर्भामध्ये) आणि पेप्टिक अल्सरअन्ननलिका. जर रुग्णाचे यकृत किंवा मूत्रपिंड खराब झाले असेल तर आपण साधक आणि बाधकांचे वजन केले पाहिजे.

मलेरियाविरोधी औषधे (उदा., हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन) प्लेटलेट एकत्रीकरण (क्लम्पिंग) रोखण्याच्या क्षमतेसह एक दाहक-विरोधी प्रभाव एकत्र करतात, ज्यामुळे थ्रोम्बोसिसचा विकास रोखण्यास देखील मदत होते.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या महिलांनी गर्भधारणा सामान्य होईपर्यंत उशीर केला पाहिजे प्रयोगशाळा निर्देशक. जर गर्भधारणेनंतर सिंड्रोम विकसित झाला असेल तर आपण इम्युनोग्लोबुलिन किंवा हेपरिनच्या लहान डोसच्या परिचयाबद्दल विचार केला पाहिजे.

रोगनिदान मुख्यत्वे उपचार सुरू केलेल्या वेळेवर आणि रुग्णाच्या शिस्तीवर अवलंबून असेल.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा लक्षण कॉम्प्लेक्स आहे ज्यामध्ये शिरासंबंधी आणि / किंवा धमनी थ्रोम्बोसिस, प्रसूती पॅथॉलॉजीचे विविध प्रकार (प्रामुख्याने वारंवार गर्भपात), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तसेच इतर विविध न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विकार समाविष्ट आहेत. APS चे एक वैशिष्ट्यपूर्ण इम्यूनोलॉजिकल चिन्ह - फॉस्फोलिपिड्सचे प्रतिपिंड - अँटीबॉडीजचा एक विषम गट जो फॉस्फोलिपिड्स आणि फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीनच्या विस्तृत श्रेणीसह प्रतिक्रिया करतो. APS बहुतेकदा SLE (दुय्यम APS) मध्ये किंवा दुसर्या अंतर्निहित रोगाच्या अनुपस्थितीत (प्राथमिक APS) विकसित होते.

लोकसंख्येमध्ये APS चा खरा प्रसार अद्याप माहित नाही. निरोगी लोकांच्या सीरममध्ये फॉस्फोलिपिड्ससाठी ऍन्टीबॉडीज शोधण्याची वारंवारता 0 ते 14% पर्यंत असते, सरासरी 2-4% (उच्च टायटरमध्ये 0.2% पेक्षा कमी). हा रोग बर्याचदा लहान वयात विकसित होतो, मुलांमध्ये आणि अगदी नवजात मुलांमध्ये देखील होऊ शकतो. वृद्धांमध्ये, एपीएसचा विकास संबद्ध असू शकतो घातक निओप्लाझम. सामान्य लोकसंख्येमध्ये, एपीएस अधिक सामान्यपणे स्त्रियांमध्ये आढळतात. तथापि, प्राथमिक एपीएस असलेल्या रुग्णांमध्ये, पुरुषांच्या प्रमाणात वाढ नोंदवली जाते.

ईटीओलॉजी

एपीएसची कारणे माहित नाहीत. फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांच्या पातळीत (सामान्यतः क्षणिक) वाढ या पार्श्वभूमीवर दिसून येते. विस्तृतजिवाणू आणि विषाणूजन्य संक्रमण. तथापि, संसर्ग झालेल्या रूग्णांमध्ये थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांपेक्षा कमी वेळा विकसित होतात. फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांच्या अतिउत्पादनासाठी इम्युनोजेनेटिक प्रवृत्तीचा पुरावा आहे. एपीएस असलेल्या रूग्णांच्या कुटुंबांमध्ये फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीज शोधण्याच्या वारंवारतेत वाढ नोंदवली गेली; एकाच कुटुंबातील सदस्यांमधील APS (बहुतेकदा प्राथमिक) प्रकरणांचे वर्णन केले आहे.

पॅथोजेनेसिस

फॉस्फोलिपिड्सच्या विरूद्ध ऍब्स कॉफॅक्टरच्या उपस्थितीत फॉस्फोलिपिड्सशी बांधले जातात, जे β2-ग्लायकोप्रोटीन I असते, एक प्रोटीन जे फॉस्फोलिपिड्सला बांधते आणि त्यात अँटीकोआगुलंट क्रिया असते. APS रूग्णांच्या सीरममध्ये उपस्थित असलेल्या फॉस्फोलिपिड्सचे Abs एन्डोथेलियल आणि इतर पेशी (प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल्स) आणि β2-ग्लायकोप्रोटीन I च्या पडद्याच्या फॉस्फोलिपिड घटकांच्या परस्परसंवादाच्या वेळी तयार झालेल्या प्रतिजनाशी प्रतिक्रिया देतात. औषधे (प्रोस्टेसाइक्लिन, अँटीथ्रॉम्बिन III, अॅनेक्सिन व्ही, इ.) आणि प्रोकोआगुलंट (थ्रॉम्बोक्सेन, टिश्यू फॅक्टर, प्लेटलेट सक्रिय करणारे घटक इ.) मध्यस्थांची वाढीव निर्मिती, एंडोथेलियमचे सक्रियकरण (आसंजन रेणूंची अभिव्यक्ती) आणि प्लेटलेट्स, डीग्रेन्युलेशनमुळे प्रेरित होते. न्यूट्रोफिल्स उद्भवतात.

संसर्गजन्य रोग असलेल्या रूग्णांच्या सीरममध्ये आढळलेल्या फॉस्फोलिपिड्सच्या विरूद्ध ऍब्स सहसा β2-ग्लायकोप्रोटीन I च्या अनुपस्थितीत फॉस्फोलिपिड्सवर प्रतिक्रिया देतात आणि वर वर्णन केलेले गुणधर्म नसतात.

वर्गीकरण

APS चे खालील क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा प्रकार वेगळे केले आहेत.

प्राथमिक APS.

माध्यमिक APS.

"आपत्तीजनक" AFS.

काही रूग्णांमध्ये, एपीएस स्वतःला प्रामुख्याने प्रकट करते शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस, इतरांमध्ये स्ट्रोक, इतरांमध्ये - प्रसूती पॅथॉलॉजी किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. एपीएसचा विकास अंतर्निहित रोगाच्या क्रियाकलापांशी संबंधित नाही. एपीएस असलेल्या सुमारे अर्ध्या रुग्णांना रोगाच्या प्राथमिक स्वरूपाचा त्रास होतो. तथापि, प्राथमिक APS च्या nosological स्वातंत्र्याचा मुद्दा पूर्णपणे स्पष्ट नाही. प्राथमिक APS कधीकधी SLE सुरू होण्यासाठी पर्याय असू शकतो. याउलट, शास्त्रीय SLE असलेल्या काही रूग्णांमध्ये, भविष्यात एपीएसची चिन्हे समोर येऊ शकतात.

एपीएस असलेल्या काही रुग्णांना तीव्र पुनरावृत्ती होणारी कोग्युलोपॅथी आणि रक्तवहिन्यासंबंधीचा परिणाम होऊ शकतो. महत्वाचे अवयवआणि DIC किंवा hemolytic uremic सिंड्रोमसारखे दिसणारे. या स्थितीला "आपत्तीजनक" APS म्हटले गेले आहे.

क्लिनिकल चित्र

एपीएस कोणत्याही कॅलिबर आणि स्थानिकीकरणाच्या रक्तवाहिन्यांच्या गैर-दाहक थ्रोम्बोटिक जखमांवर आधारित असल्याने, क्लिनिकल अभिव्यक्तीचे स्पेक्ट्रम अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहे.

वेनस थ्रोम्बोसिस हे एपीएसचे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण आहे. थ्रोम्बी हे सामान्यतः खालच्या बाजूच्या खोल नसांमध्ये स्थानिकीकरण केले जाते, परंतु बहुतेकदा ते यकृताच्या, पोर्टल शिरा, वरवरच्या नसा इत्यादींमध्ये आढळतात. खालच्या बाजूच्या खोल नसांमधून वारंवार पीई येणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, कधीकधी फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब होतो. बड-चियारी सिंड्रोमचे दुसरे सर्वात सामान्य कारण एपीएस (दुय्यम पेक्षा जास्त वेळा प्राथमिक) आहे. सेंट्रल एड्रेनल व्हेनच्या थ्रोम्बोसिसमुळे एड्रेनल अपुरेपणा होऊ शकतो.

धमनी थ्रोम्बोसिस. इंट्रासेरेब्रल धमन्यांचा थ्रोम्बोसिस ज्यामुळे स्ट्रोक आणि क्षणिक इस्केमिक हल्ले- एपीएसमध्ये धमनी थ्रोम्बोसिसचे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण. लहान वाहिन्यांना झालेल्या नुकसानीमुळे वारंवार होणारे इस्केमिक स्ट्रोक कधीकधी स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल विकारांशिवाय उद्भवतात आणि ते आक्षेपार्ह सिंड्रोम, मल्टी-इन्फार्क्ट डिमेंशिया (अल्झायमर रोगासारखे) आणि मानसिक विकार म्हणून प्रकट होऊ शकतात.

वेरिएंट एपीएस - स्नेडॉन सिंड्रोम, सेरेब्रल वाहिन्यांच्या वारंवार थ्रोम्बोसिसद्वारे प्रकट होतो, जगणे जाळीदार, उच्च रक्तदाब आणि तरुण आणि मध्यमवयीन लोकांमध्ये विकसनशील. इतर न्यूरोलॉजिकल विकारांमध्ये मायग्रेन डोकेदुखी, एपिलेप्टिफॉर्म फेफरे, कोरिया, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस. कधीकधी एपीएस मधील न्यूरोलॉजिकल कमतरता मल्टीपल स्क्लेरोसिसच्या नक्कल करतात.

हृदयाच्या झडपाचा रोग हा एपीएसच्या सर्वात सामान्य हृदयविकारांपैकी एक आहे. हे केवळ इकोकार्डियोग्राफी (लहान रीगर्गिटेशन, व्हॉल्व्ह पत्रकांचे जाड होणे) द्वारे आढळलेल्या कमीतकमी व्यत्ययांपासून गंभीर हृदय दोष (मिट्रल स्टेनोसिस किंवा अपुरेपणा, कमी वेळा महाधमनी आणि ट्रायकस्पिड वाल्व) पर्यंत बदलते. काही रुग्णांना थ्रोम्बोटिक आच्छादनांमुळे वनस्पतींसह तीव्र झडप रोग लवकर विकसित होतो, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसमध्ये वाल्वुलर रोगाप्रमाणेच. व्हॉल्व्हवरील वनस्पतींची ओळख, विशेषत: जर ते नखेच्या पलंगातील रक्तस्राव आणि बोटांनी "ड्रमस्टिक्स" च्या रूपात एकत्र केले असतील तर, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसच्या विभेदक निदानाची आवश्यकता दर्शवते. हृदयाच्या पोकळीमध्ये थ्रोम्बीचा विकास, हृदयाच्या मायक्सोमाची नक्कल करणे, वर्णन केले आहे. फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजच्या संश्लेषणाशी संबंधित धमनी थ्रोम्बोसिसच्या संभाव्य स्थानिकीकरणांपैकी एक म्हणजे कोरोनरी धमन्या (एसएलई असलेल्या पुरुषांमध्ये, हे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण आहे).

ला वारंवार गुंतागुंतएपीएसमध्ये एजीचा समावेश आहे. हे लबाड असू शकते, अनेकदा संबद्ध जगणे जाळीदारआणि स्नेडॉन सिंड्रोमचा भाग म्हणून सेरेब्रल धमन्यांना नुकसान, किंवा स्थिर, घातक, लक्षणात्मक हायपरटेन्सिव्ह एन्सेफॅलोपॅथी. एपीएसमध्ये हायपरटेन्शनचा विकास अनेक कारणांशी संबंधित असू शकतो, ज्यामध्ये रेनल व्हॅस्कुलर थ्रोम्बोसिस, रेनल इन्फेक्शन, थ्रोम्बोसिस यांचा समावेश आहे. उदर प्रदेशमहाधमनी (स्यूडोकोआरक्टेशन) आणि इंट्राग्लोमेरुलर थ्रोम्बोसिस. फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजचे अतिउत्पादन आणि फायब्रोमस्क्युलर डिसप्लेसीयाच्या विकासातील संबंध लक्षात घेतला गेला. मूत्रपिंडाच्या धमन्या. एपीएसची एक दुर्मिळ गुंतागुंत थ्रोम्बोटिक आहे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, जे आवर्ती पीई आणि स्थानिक ( मध्ये स्थिती) पल्मोनरी थ्रोम्बोसिस.

APS मध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान इंट्राग्लोमेरुलर मायक्रोथ्रोम्बोसिसशी संबंधित आहे आणि त्याला रेनल थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी म्हणून संबोधले जाते. मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीचे मायक्रोथ्रोम्बोसिस हे ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसच्या त्यानंतरच्या विकासाचे कारण मानले जाते, ज्यामुळे अवयवाचे कार्य बिघडते.

प्रसूती पॅथॉलॉजी सर्वात एक आहे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये APS: वारंवार गर्भपात, वारंवार उत्स्फूर्त गर्भपात, इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यू, प्रीक्लेम्पसिया. गर्भधारणेच्या कोणत्याही टप्प्यावर गर्भाची हानी होऊ शकते, परंतु अधिक वेळा II आणि III तिमाहीत.

एपीएस मधील त्वचेचे घाव विविध नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींद्वारे दर्शविले जातात (अधिक वेळा जगणे जाळीदार). त्वचेचे व्रण, स्यूडोव्हास्क्युलिटिक जखम (पुरा, पामर आणि प्लांटर एरिथेमा, पुस्ट्युल्स, बोटांचे गॅंग्रीन).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे एपीएसचे विशिष्ट हेमॅटोलॉजिकल लक्षण आहे. हेमोरॅजिक गुंतागुंतांचा विकास दुर्मिळ आहे आणि सामान्यत: रक्त गोठणे घटक, मूत्रपिंड पॅथॉलॉजी किंवा अँटीकोआगुलंट्सच्या प्रमाणा बाहेर असलेल्या दोषांशी संबंधित आहे. अनेकदा निरीक्षण केले हेमोलाइटिक अशक्तपणासकारात्मक कोम्ब्स प्रतिक्रियेसह, इव्हान्स सिंड्रोम (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया आणि हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे संयोजन) कमी सामान्य आहे.

प्रयोगशाळा संशोधन

APS चे प्रयोगशाळा निदान कार्यात्मक चाचण्या वापरून ल्युपस अँटीकोआगुलंटचे निर्धारण आणि ELISA वापरून कार्डिओलिपिनच्या प्रतिपिंडांवर आधारित आहे. सर्वसाधारणपणे, ल्युपस अँटीकोआगुलंटमध्ये उच्च विशिष्टता असते आणि कार्डिओलिपिनसाठी प्रतिपिंडे - जास्त संवेदनशीलता APS च्या निदानासाठी. SLE रूग्णांपैकी अनुक्रमे 30-40% आणि 40-50% मध्ये ल्युपस अँटीकोआगुलंट आणि कार्डिओलिपिनचे ऍन्टीबॉडीज आढळतात. फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीत, थ्रोम्बोसिसचा धोका 40% असतो, तर ऍन्टीबॉडीजच्या अनुपस्थितीत ते 15% पेक्षा जास्त नसते. β2-ग्लायकोप्रोटीन I सह प्रतिक्रिया देणारे ऍन्टीबॉडीज निर्धारित करण्यासाठी एक पद्धत विकसित केली गेली आहे, ज्याची पातळी वाढणे फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजच्या पातळीत वाढ होण्यापेक्षा थ्रोम्बोसिसच्या विकासाशी चांगले संबंध ठेवते. एपीएसचा कोर्स, बहुतेक प्रकरणांमध्ये थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांची तीव्रता आणि प्रसार फॉस्फोलिपिड्सच्या प्रतिपिंडांच्या एकाग्रतेवर अवलंबून नाही.

क्लिनिकल निकष	प्रयोगशाळा निकष
रक्तवहिन्यासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस कोणत्याही अवयवाला आणि ऊतींना रक्तपुरवठा करणाऱ्या वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसचे 1 किंवा अधिक भाग. वरवरच्या शिरा थ्रोम्बोसिसचा अपवाद वगळता, थ्रोम्बोसिसची पुष्टी अँजिओग्राफी, अल्ट्रासोनोग्राफी किंवा मॉर्फोलॉजिकल पद्धत. मॉर्फोलॉजिकल पुष्टीकरणासह, गंभीर नसतानाही थ्रोम्बोसिसची चिन्हे पाहिली पाहिजेत दाहक घुसखोरीरक्तवहिन्यासंबंधी भिंत.	मध्यम किंवा उच्च टायटर्समध्ये IgG किंवा IgM वर्गाच्या कार्डिओलिपिनचे Abs, ELISA वापरून 6 आठवड्यांच्या आत किमान 2 वेळा निर्धारित केले जाते, जे Abs चे β2-ग्लायकोप्रोटीनचे निर्धारण करण्यास अनुमती देते
प्रसूती पॅथॉलॉजी गर्भधारणेच्या 10 व्या महिन्यापूर्वी मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य गर्भाचा 1 किंवा अधिक अस्पष्ट मृत्यू गंभीर प्रीक्लॅम्पसिया किंवा एक्लॅम्पसिया किंवा गंभीर प्लेसेंटल अपुरेपणामुळे गर्भधारणेच्या 34 आठवड्यांपूर्वी मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य गर्भाचा 1 किंवा अधिक मृत्यू गरोदरपणाच्या 10 व्या आठवड्यापूर्वी 3 किंवा अधिक अस्पष्ट सलग उत्स्फूर्त गर्भपात, आईच्या पुनरुत्पादक प्रणालीतील शारीरिक आणि हार्मोनल विकार किंवा आई किंवा वडिलांमधील गुणसूत्र विकार वगळून	ल्युपस अँटीकोआगुलंट, द्वारे आढळले किमानखालील चरणांसह प्रमाणित पद्धतीने 6 आठवड्यांच्या आत 2 वेळा स्क्रीनिंग चाचण्या वापरून फॉस्फोलिपिड-आश्रित रक्त गोठणे (एपीटीटी, काओलिन चाचणी, रसेलची वाइपर विष चाचणी, प्रोथ्रॉम्बिन वेळ, टेक्सटारिन वेळ) वाढवणे प्लेटलेट्सशिवाय सामान्य प्लाझ्मामध्ये मिसळल्यास, स्क्रीनिंग चाचण्यांद्वारे निर्धारित केल्यानुसार रक्त गोठण्याचा कालावधी वाढतो. जास्त फॉस्फोलिपिड्स जोडून रक्त गोठण्याच्या वेळेचे सामान्यीकरण इतर कोगुलोपॅथी (फॅक्टर VIII किंवा हेपरिन इनहिबिटर) वगळणे

APS च्या निश्चित निदानासाठी किमान एक क्लिनिकल आणि एक प्रयोगशाळा निकषांचे संयोजन आवश्यक आहे.

थ्रोम्बोटिक डिसऑर्डर (विशेषत: एकाधिक, वारंवार, असामान्य स्थानिकीकरणासह), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तरुण आणि मध्यमवयीन लोकांमध्ये प्रसूती पॅथॉलॉजी, तसेच नवजात मुलांमध्ये अस्पष्ट थ्रोम्बोसिस, अप्रत्यक्ष उपचारादरम्यान त्वचेच्या नेक्रोसिसच्या बाबतीत एपीएसचा संशय असावा. अँटीकोआगुलंट्स आणि स्क्रीनिंग अभ्यासादरम्यान दीर्घकाळापर्यंत एपीटीटी असलेल्या रुग्णांमध्ये. APS मध्ये, मोठ्या संख्येने स्यूडोसिंड्रोम्स आढळतात जे व्हॅस्क्युलायटिस, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, हृदयाच्या गाठी, मल्टिपल स्क्लेरोसिस, हिपॅटायटीस, नेफ्रायटिस इत्यादींची नक्कल करू शकतात.

उपचार

APS चे प्रतिबंध आणि उपचार हे एक जटिल कार्य आहे (तक्ता 46-2). हे विषमतेमुळे आहे रोगजनक यंत्रणाअंतर्निहित एपीएस, क्लिनिकल अभिव्यक्तींचे बहुरूपता, आणि थ्रोम्बोटिक विकारांच्या पुनरावृत्तीचा अंदाज लावण्यासाठी विश्वसनीय क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा पॅरामीटर्सची अनुपस्थिती. कार्डिओलिपिन, ल्युपस अँटीकोआगुलंट आणि कार्डिओलिपिन आणि ल्युपस अँटीकोआगुलंटसाठी अँटीबॉडीजची एकाचवेळी उच्च पातळी असलेल्या आणि वारंवार थ्रोम्बोसिस आणि / किंवा इतिहासातील प्रसूती पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीत, वारंवार थ्रोम्बोसिसचा धोका विशेषतः तरुण रुग्णांमध्ये जास्त असतो. , थ्रोम्बोटिक विकारांसाठी इतर जोखीम घटकांच्या उपस्थितीत (उच्च रक्तदाब, हायपरलिपिडेमिया, धूम्रपान, तोंडी गर्भनिरोधक घेणे), सह उच्च क्रियाकलाप SLE, इतर कोग्युलेशन विकारांसह फॉस्फोलिपिड्सच्या ऍन्टीबॉडीजच्या उच्च टायटर्सच्या संयोजनासह अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलंट्सच्या जलद रद्दीकरणासह.

गट रुग्ण
शिवाय क्लिनिकल चिन्हे APS, पण सह उच्चस्तरीय AT ते फॉस्फोलिपिड्स	जोखीम घटकांशिवाय - एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिडचे कमी डोस (100 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा कमी) ± हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन (100-200 मिलीग्राम / दिवस) (दुय्यम APS साठी)
	जोखीम घटकांच्या उपस्थितीत - वॉरफेरिन (INR 2 पेक्षा कमी) ± हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन (100-200 mg/day)
शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस सह	वॉरफेरिन (INR=2-3) ± हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन (100-200 मिग्रॅ/दिवस)
धमनी थ्रोम्बोसिस सह	वॉरफेरिन (INR 3 पेक्षा जास्त) ± हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन ± एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड कमी डोसमध्ये (वारंवार थ्रोम्बोसिस किंवा रक्तस्त्राव होण्याच्या जोखमीवर अवलंबून)
वारंवार थ्रोम्बोसिस सह	वॉरफेरिन (3 पेक्षा जास्त INR) ± हायड्रॉक्सीक्लोरोक्विन ± कमी डोस एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड

याव्यतिरिक्त, एपीएसच्या उपचारांमध्ये अनेक वैशिष्ट्ये आहेत.

सीरममध्ये फॉस्फोलिपिड्सच्या उच्च पातळीच्या ऍन्टीबॉडीज असलेल्या रूग्णांमध्ये, परंतु एपीएसच्या क्लिनिकल लक्षणांशिवाय (प्रसूती पॅथॉलॉजीचा इतिहास नसलेल्या गर्भवती महिलांसह), त्यांना ऍसिटिस्लासिलिक ऍसिड (75 मिलीग्राम / दिवस) च्या लहान डोस लिहून देण्यापर्यंत मर्यादित आहेत. या व्यक्तींना काळजीपूर्वक डायनॅमिक मॉनिटरिंगची आवश्यकता असते, कारण थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याचा धोका खूप जास्त असतो. मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनियाला सहसा उपचारांची आवश्यकता नसते किंवा GCs च्या लहान डोसने नियंत्रित केले जाते.

लक्षणीय APS असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन व्हिटॅमिन के विरोधी (वॉरफेरिन) आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्स (अॅसिटिसालिसिलिक ऍसिडचे कमी डोस) च्या प्रशासनावर आधारित आहे, जे एपीएसशी संबंधित नसलेल्या थ्रोम्बोसिसला रोखण्यासाठी मोठ्या प्रमाणावर वापरले जातात. एपीएस असलेल्या दुय्यम आणि प्राथमिक अशा दोन्ही रूग्णांमध्ये, वॉरफेरिनसह उपचार, जे INR 2-3 (किंवा अधिक) च्या पातळीवर राखते, वारंवार थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांच्या वारंवारतेमध्ये लक्षणीय घट होते. तथापि, वॉरफेरिनचा वापर रक्तस्त्राव होण्याच्या उच्च जोखमीशी संबंधित आहे. मलेरियाविरोधी औषधे लिहून देण्याचा सल्ला दिला जातो, ज्यात दाहक-विरोधी कृतीसह, अँटीथ्रोम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि चिकटणे दाबणे, रक्ताच्या गुठळ्याचा आकार कमी करणे) आणि लिपिड-कमी करणारी क्रिया असते.

गर्भधारणेदरम्यान वॉरफेरिनचा वापर प्रतिबंधित आहे, कारण यामुळे वॉरफेरिन एम्ब्रियोपॅथीचा विकास होतो, हाडांच्या एपिफिसेसची बिघडलेली वाढ आणि अनुनासिक सेप्टमच्या हायपोप्लासिया तसेच न्यूरोलॉजिकल विकारांद्वारे दर्शविले जाते. वारंवार गर्भपात झालेल्या स्त्रियांमध्ये हेपरिन (विशेषत: कमी आण्विक वजन हेपरिन मानक डोसमध्ये) सह उपचार acetylsalicylic ऍसिडच्या कमी डोसच्या संयोजनात यशस्वी प्रसूतीचा दर सुमारे 2-3 पट वाढवू शकतो आणि प्रभावीपणे ग्लुकोकॉर्टिकोइड थेरपीपेक्षा लक्षणीयरीत्या वाढू शकतो.

प्रश्नातील स्थिती त्यापैकी एक आहे संभाव्य कारणेमहिला वंध्यत्व. परंतु ज्यांनी डॉक्टरांकडून "अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" चे निदान ऐकले आहे त्यांनी निराश होऊ नये: पात्र वैद्यकीय सेवेसह, या आजाराने ग्रस्त स्त्रिया देखील आनंदी माता बनतात.

अ‍ॅन्टीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) मध्ये नेहमीच्या गर्भपात, गर्भाच्या अंतर्गर्भातील मृत्यू किंवा त्याच्या विकासात विलंब, गर्भवती महिलेच्या शरीराद्वारे तिच्या स्वतःच्या फॉस्फोलिपिड्ससाठी प्रतिपिंडे तयार होतात - विशेष रासायनिक संरचनाज्यापासून भिंती आणि पेशींचे इतर भाग बांधले जातात. हे अँटीबॉडीज (एपीए) प्लेसेंटल वाहिन्यांच्या निर्मिती दरम्यान रक्ताच्या गुठळ्या तयार करण्यास कारणीभूत ठरतात, ज्यामुळे गर्भाच्या इंट्रायूटरिन विकासास विलंब होऊ शकतो किंवा त्याच्या इंट्रायूटरिन मृत्यू, गर्भधारणेच्या गुंतागुंतांचा विकास होऊ शकतो. तसेच, APS ग्रस्त महिलांच्या रक्तामध्ये, ल्युपस अँटीकोआगुलंट (सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस 1 मध्ये रक्तामध्ये निर्धारित केलेला पदार्थ) आढळून येतो.

1 सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोग आहे जो इम्यूनोरेग्युलेटरी प्रक्रियेच्या अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित अपूर्णतेच्या आधारावर विकसित होतो, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक जटिल जळजळ तयार होते, ज्यामुळे अनेक अवयव आणि प्रणालींना नुकसान होते.

APS च्या गुंतागुंत म्हणजे गर्भपात आणि अकाली जन्म, गर्भधारणा (गर्भधारणेची गुंतागुंत, वाढीमुळे प्रकट होते. रक्तदाब, मूत्रात प्रथिने दिसणे, सूज येणे), गर्भाच्या नाळेची कमतरता (या स्थितीत, गर्भाला ऑक्सिजनची कमतरता असते).

एपीएस सह, गर्भधारणा आणि बाळंतपणाच्या गुंतागुंतांची वारंवारता 80% आहे. प्रजनन प्रणालीच्या विविध घटकांसाठी अँटीफोसोलिपिड अँटीबॉडीज 3% वैद्यकीयदृष्ट्या आढळतात निरोगी महिला, गर्भपाताच्या बाबतीत - 7-14% स्त्रियांमध्ये, इतिहासात दोन किंवा अधिक उत्स्फूर्त गर्भपातांच्या उपस्थितीत - प्रत्येक तिसऱ्या रुग्णामध्ये.

APS प्रकटीकरण

येथे प्राथमिक APIरक्तातील केवळ विशिष्ट बदल आढळतात.

येथे दुय्यम APIसह रुग्णांमध्ये गर्भधारणा किंवा वंध्यत्वाची गुंतागुंत दिसून येते स्वयंप्रतिकार रोगजसे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, स्वयंप्रतिकार थायरॉईडायटीस(जळजळ कंठग्रंथी), संधिवात इ.

प्राथमिक आणि दुय्यम API समान आहेत क्लिनिकल प्रकटीकरण: वारंवार होणारा गर्भपात, पहिल्या आणि दुस-या त्रैमासिकात विकसित न होणारी गर्भधारणा, गर्भाशयाच्या गर्भाशयात गर्भ मृत्यू, अकाली जन्म, गंभीर फॉर्मप्रीक्लेम्पसिया, गर्भाच्या प्लेसेंटल अपुरेपणा, गंभीर गुंतागुंत प्रसुतिपूर्व कालावधी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्सची संख्या कमी होणे). सर्व प्रकरणांमध्ये नशिबाचा हार्बिंगर गर्भधारणा थैलीविकास आहे क्रॉनिक फॉर्मडीआयसी सिंड्रोम.

निरीक्षणे दर्शविते की, उपचारांशिवाय, एपीए असलेल्या 90-95% महिलांमध्ये गर्भाचा मृत्यू होतो.

वारंवार गर्भपात झालेल्या रुग्णांमध्ये, APS 27-42% मध्ये आढळून येतो. संपूर्ण लोकसंख्येमध्ये या स्थितीची वारंवारता 5% आहे.

गर्भधारणेची तयारी

विशेषत: अविकसनशील गर्भधारणेचा इतिहास, उत्स्फूर्त गर्भपात (7-9 आठवड्यांच्या कालावधीसाठी), लवकर आणि उशीरा विषारी रोग, कोरिओन (प्लेसेंटा) च्या अलिप्तपणाचा इतिहास असलेल्या स्त्रियांच्या गर्भधारणेची तयारी करणे विशेषतः महत्वाचे आहे. या प्रकरणांमध्ये, जननेंद्रियाच्या संसर्गाची तपासणी केली जाते (एंझाइम इम्युनोसे - एलिसा, पॉलिमरेझ चेन रिएक्शन - पीसीआर), हेमोस्टॅसिसचा अभ्यास - रक्त जमावट प्रणालीचे निर्देशक (हेमोस्टॅसिओग्राम), ल्युपस अँटीकोआगुलंट (एलए) ची उपस्थिती वगळा. , AFA, विशेष चाचण्या वापरून रोगप्रतिकारक प्रणालीचे मूल्यांकन करा.

अशा प्रकारे, गर्भधारणेच्या तयारीमध्ये पुढील चरणांचा समावेश आहे:

• जोडीदारांच्या पुनरुत्पादक प्रणालीच्या स्थितीचे मूल्यांकन. दुरुस्ती अंतःस्रावी विकार(हार्मोनल थेरपी).
• संसर्गजन्य एजंट ओळखण्यासाठी जोडप्याची तपासणी पीसीआर वापरून(रोगजनक डीएनए शोधणे) आणि सेरोडायग्नोसिस (दिलेल्या रोगजनकांना ऍन्टीबॉडीज शोधणे), प्रक्रियेची क्रियाशीलता दर्शवते. केमोथेरपीसह ओळखल्या गेलेल्या संक्रमणांवर उपचार आणि एंजाइमची तयारी(WOBEZIM, FLOGENSIM), immunoglobulins (IMMUNOVENIN).
• रोगप्रतिकारक शक्तीच्या स्थितीची तपासणी, औषधांच्या मदतीने त्याची दुरुस्ती (रिडोस्टिन, व्हिफेरॉन, किपफे-रॉन); लिम्फोसाइटोथेरपी (स्त्रीला पतीच्या लिम्फोसाइट्सचा परिचय); मायक्रोक्रिक्युलेटरी हेमोस्टॅसिस सिस्टम कुरंटिल, फ्रॅक्सिपारिन, इन्फुकोलचे नियंत्रण आणि दुरुस्ती.
• स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेची ओळख आणि त्यांच्यावर प्रभाव (यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि पर्यायी औषधे वापरली जातात: एन्झाईम्स, इंटरफेरॉन इंड्यूसर्स).
• दुरुस्ती ऊर्जा चयापचयदोन्ही जोडीदार: ऊतींमधील ऑक्सिजनची कमतरता कमी करण्यासाठी चयापचय थेरपी - टिश्यू हायपोक्सिया (INOSIE-F, LIMONTAR, KORILIP, चयापचय कॉम्प्लेक्स).
• मनोसुधारणा - निर्मूलन चिंता अवस्था, भीती, चिडचिड; अँटीडिप्रेसस, मॅग्ने-बी 6 वापरले जातात (हे औषध मेंदूसह चयापचय प्रक्रिया सुधारते). अर्ज विविध पद्धतीमानसोपचार
• रोगांच्या उपस्थितीत विविध संस्थागर्भधारणेची योजना करणार्‍या जोडीदारांनी रोगग्रस्त अवयवाच्या नुकसानाची डिग्री, शरीराची अनुकूली क्षमता आणि अनुवांशिक विकृती वगळता गर्भाच्या विकासाचे निदान यानंतरच्या मूल्यांकनासह तज्ञांचा सल्ला घ्यावा.

बर्याचदा, एपीएसच्या उपस्थितीत, एक क्रॉनिक व्हायरल किंवा जिवाणू संसर्ग. म्हणून, गर्भधारणेच्या तयारीचा पहिला टप्पा म्हणजे बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ, अँटीव्हायरल आणि इम्युनोकरेक्टिव्ह थेरपी. समांतर, इतर औषधे लिहून दिली जातात.

एपीएस असलेल्या गरोदर महिलांमध्ये हेमोस्टॅसिस सिस्टीम (क्लॉटिंग सिस्टीम) चे संकेतक गर्भधारणेचा शारीरिक कोर्स असलेल्या स्त्रियांपेक्षा लक्षणीय भिन्न असतात. आधीच 1ल्या तिमाहीत, प्लेटलेट हायपरफंक्शन विकसित होते, बहुतेकदा चालू थेरपीसाठी प्रतिरोधक असते. दुसऱ्या त्रैमासिकात, हे पॅथॉलॉजी खराब होऊ शकते आणि हायपरकोग्युलेबिलिटी (रक्तातील गोठणे वाढणे), इंट्राव्हास्कुलर थ्रोम्बोसिस सक्रिय होण्यास कारणीभूत ठरू शकते. रक्तात चिन्हे आहेत DIC विकसित करणे. हे संकेतक रक्त चाचणी वापरून शोधले जातात - एक कोगुलोग्राम. तिसऱ्या त्रैमासिकात, हायपरकोग्युलेबिलिटीची घटना वाढते आणि त्यांना सामान्य मर्यादेत ठेवता येते तेव्हाच सक्रिय उपचाररक्त जमावट प्रणालीच्या निर्देशकांच्या नियंत्रणाखाली. अशाच प्रकारचे अभ्यास या रूग्णांमध्ये बाळंतपणात आणि प्रसूतीनंतरच्या काळातही केले जातात.

तयारीचा दुसरा टप्पा उपचारानंतर पुन्हा तपासणीसह सुरू होतो. यात हेमोस्टॅसिस, ल्युपस अँटीकोआगुलंट (एलए), एएफएचे नियंत्रण समाविष्ट आहे. हेमोस्टॅसिसमधील बदलांसह, अँटीप्लेटलेट एजंट्स वापरली जातात - अशी औषधे जी रक्ताच्या गुठळ्या तयार करण्यास प्रतिबंध करतात (एस्पिरिन, कुरंटिल, ट्रेंटल, रेओपोलिग्लुकिन, इनफुकोल), अँटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, फ्रॅक्सिपारिन, फ्रॅगमिन).

जेव्हा नियोजित गर्भधारणा होते (तपासणी आणि उपचारांनंतर), गर्भ-प्लेसेंटल कॉम्प्लेक्सच्या निर्मितीवर गतिशील नियंत्रण, गर्भाच्या अपुरेपणाचे प्रतिबंध आणि प्लेसेंटल फंक्शन जेव्हा ते बदलते (ACTOVEGIN, INSTENON) केले जाते.

गर्भधारणा व्यवस्थापनाची युक्ती

1ल्या तिमाहीपासून, ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजीच्या परिस्थितीत गर्भाच्या विकासासाठी सर्वात महत्वाचा कालावधी, हेमोस्टॅसिसचे दर 2-3 आठवड्यांनी निरीक्षण केले जाते. पासून लवकर तारखा, नियोजित गर्भधारणेच्या चक्रात हे शक्य आहे, हार्मोन्ससह उपचार निर्धारित केले जातात - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, ज्यामध्ये ऍलर्जीविरोधी, दाहक-विरोधी, शॉक-विरोधी प्रभाव असतो. ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स (METIPRED, DEXAMETHASONE, PREDNISOLONE, इ.) अँटीएग्रीगेंट्स आणि अँटीकोआगुलेंट्ससह एकत्रित केल्याने शरीरातील AFA वंचित होते आणि ते शरीरातून काढून टाकले जाते. यामुळे, हायपरकोग्युलेबिलिटी कमी होते, रक्त गोठणे सामान्य होते.

एपीएस असलेल्या सर्व रुग्णांना तीव्र व्हायरल इन्फेक्शन (व्हायरस नागीण सिम्प्लेक्स, पॅपिलोमाव्हायरस, सायटोमेगॅलव्हायरस, कॉक्ससॅकी व्हायरस इ.). गर्भधारणेच्या विशिष्ट वैशिष्ट्यांमुळे, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर, अगदी कमी डोसमध्ये, हा संसर्ग सक्रिय करू शकतो. म्हणून, गर्भधारणेदरम्यान, 3 अभ्यासक्रमांची शिफारस केली जाते. प्रतिबंधात्मक थेरपी, ज्याचा समावेश आहे अंतस्नायु प्रशासनइम्युनोग्लोब्युलिन 25 मिली (1.25 ग्रॅम) किंवा ऑक्टागामा 50 मिली (2.5 ग्रॅम) च्या डोसमध्ये प्रत्येक इतर दिवशी, एकूण तीन डोस; त्याच वेळी, VIFERON सह मेणबत्त्या विहित आहेत. इम्युनोग्लोबुलिनचे छोटे डोस इम्युनोग्लोबुलिनचे उत्पादन दडपत नाहीत, परंतु शरीराच्या संरक्षणास उत्तेजन देतात. इम्युनोग्लोब्युलिनचा पुन्हा परिचय 2-3 महिन्यांनंतर आणि बाळंतपणापूर्वी केला जातो. तीव्रता टाळण्यासाठी इम्युनोग्लोबुलिनचा परिचय आवश्यक आहे जंतुसंसर्गऑटोअँटीबॉडीजचे उत्पादन दडपण्यासाठी. त्याच वेळी, पासून संरक्षण (निष्क्रिय प्रतिकारशक्ती). तीव्र संसर्गआणि रक्तामध्ये फिरणारे ऑटोअँटीबॉडीज आणि अप्रत्यक्षपणे - आणि त्यांच्यापासून गर्भाचे संरक्षण.

इम्युनोग्लोबुलिनच्या परिचयाने, ऍलर्जीक प्रतिक्रिया, डोकेदुखी, कधीकधी कॅटररल घटना (वाहणारे नाक इ.) च्या स्वरूपात गुंतागुंत होऊ शकते. या गुंतागुंत टाळण्यासाठी, रक्तातील IgG, IgM आणि IgA वर्गाच्या इम्युनोग्लोबुलिनच्या निर्धाराने रोगप्रतिकारक शक्ती, इंटरफेरॉन स्थिती तपासणे आवश्यक आहे (ज्यावेळी संसर्गजन्य एजंट शरीरात प्रथम प्रवेश करतो आणि तीव्रतेच्या वेळी IgM आणि IgA ऍन्टीबॉडीज तयार होतात. संसर्गजन्य प्रक्रिया, IgG संसर्गानंतर शरीरात राहते). IgA च्या कमी पातळीसह, संभाव्य ऍलर्जीक प्रतिक्रियांमुळे इम्युनोग्लोबुलिनचे व्यवस्थापन करणे धोकादायक आहे. अशा गुंतागुंत टाळण्यासाठी, एखाद्या महिलेला इम्युनोग्लोबुलिनचा परिचय होण्यापूर्वी अँटीहिस्टामाइन्स दिली जातात, त्यानंतर ते भरपूर द्रव, चहा, रस आणि सर्दी, अँटीपायरेटिक्स सारख्या लक्षणांसह लिहून देतात. ही औषधे रिकाम्या पोटी दिली जाऊ नयेत - प्रक्रियेच्या काही काळापूर्वी, रुग्णाने अन्न घ्यावे.

एटी गेल्या वर्षेअसे अभ्यास केले गेले आहेत ज्यापैकी एक आशादायक दिशानिर्देश APS च्या उपचारांमध्ये ओळखले जाते ओतणे थेरपीहायड्रॉक्सीथिलेटेड स्टार्च (एचईएस) चे द्रावण, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांमधून रक्त मायक्रोक्रिक्युलेशनमध्ये सुधारणा होते. क्लिनिकल संशोधनरशियन फेडरेशनच्या अनेक क्लिनिकमध्ये II जनरेशन (INFUCOL-HES) च्या हायड्रॉक्सीथिल स्टार्चच्या सोल्यूशन्सने त्यांची प्रभावीता आणि सुरक्षितता दर्शविली आहे.

हे ज्ञात आहे की एपीएस असलेल्या गर्भवती महिलांमध्ये प्लेसेंटल वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि इस्केमिया (रक्त परिसंचरण नसलेल्या भागाचा देखावा) गर्भधारणेच्या सुरुवातीपासूनच सुरू होतो, म्हणून, प्लेसेंटल अपुरेपणाचे उपचार आणि प्रतिबंध पहिल्या तिमाहीपासून केले जाते. हेमोस्टॅसिसचे नियंत्रण. गरोदरपणाच्या 6-8 आठवड्यांपासून, ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर अँटीप्लेटलेट एजंट्स आणि अँटीकोआगुलंट्सची टप्प्याटप्प्याने नियुक्ती केली जाते (कुरंटिल, टेओनिकोल, एस्पिरिन, हेपरिन, फ्रॅक्सिपारिन). या थेरपीच्या संयोजनात हेमोस्टॅसिस (प्लेटलेट्सचे हायपरफंक्शन इ.) मध्ये बदल आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्सचा प्रतिकार यामुळे, INFUCOL चा कोर्स प्रत्येक इतर दिवशी इंट्राव्हेनसद्वारे लिहून दिला जातो.

एपीएस असलेल्या गर्भवती महिलांना गर्भाच्या अपुरेपणाच्या विकासाचा धोका असतो. त्यांना प्लेसेंटामध्ये रक्त परिसंचरण स्थितीचे काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे आवश्यक आहे, गर्भ-प्लेसेंटल रक्त प्रवाह, जे अल्ट्रासाऊंड डॉप्लर करताना शक्य आहे. हा अभ्यास 4-6 आठवड्यांच्या अंतराने, 16 आठवड्यांपासून सुरू होणार्‍या गर्भधारणेच्या 2 रा आणि 3 रा तिमाहीत केला जातो. हे आपल्याला प्लेसेंटाच्या विकासाच्या वैशिष्ट्यांचे वेळेवर निदान करण्यास अनुमती देते, त्याची स्थिती, त्यातील रक्त प्रवाह बिघडणे तसेच थेरपीच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करणे, जे गर्भाची हायपोट्रॉफी, प्लेसेंटल अपुरेपणा शोधताना महत्वाचे आहे.

गर्भाच्या पॅथॉलॉजीपासून बचाव करण्यासाठी, गर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या काळात एपीएस असलेल्या महिलांना चयापचय सुधारणारी थेरपी दिली जाते. या कॉम्प्लेक्समध्ये (गर्भवती महिलांसाठी नियमित मल्टीविटामिन्स घेऊन बदलले जाऊ शकत नाही) औषधे आणि जीवनसत्त्वे समाविष्ट आहेत जी रेडॉक्स आणि चयापचय प्रक्रियावर सेल्युलर पातळीजीव गर्भधारणेदरम्यान, अशा थेरपीचा कोर्स 14 दिवसांसाठी 3-4 वेळा लागू करण्याची शिफारस केली जाते (प्रत्येकी 7 दिवसांसाठी 2 योजना). ही औषधे घेत असताना, मल्टीविटामिन रद्द केले जातात आणि कोर्स दरम्यान मल्टीविटामिन घेणे सुरू ठेवण्याची शिफारस केली जाते.

एपीएस असलेल्या महिलांमध्ये प्लेसेंटल अपुरेपणा टाळण्यासाठी, दरम्यान देखील शिफारस केली जाते गर्भधारणेचा दुसरा त्रैमासिक, सह 16-18 आठवडे ACTOVEGIN तोंडी गोळ्या किंवा इंट्राव्हेनस ड्रिपच्या स्वरूपात घेणे. जेव्हा गर्भाच्या प्लेसेंटल अपुरेपणाची चिन्हे दिसतात, तेव्हा ट्रॉक्सेव्हासिन, एसेन्शियल, लिमॉन्टार, कोगिटम सारखी औषधे लिहून दिली जातात. गर्भाच्या विकासामध्ये (हायपोट्रॉफी) अंतराचा संशय असल्यास, विशेष थेरपी (IPFEZOL आणि इतर औषधे) चा कोर्स केला जातो.

या लेखात वर्णन केलेल्या APS सह गर्भवती महिलांचे व्यवस्थापन करण्याचे डावपेच सरावाने तपासले गेले आहेत आणि दर्शविले आहेत उच्च कार्यक्षमता: 90-95% स्त्रियांमध्ये, गर्भधारणा वेळेवर आणि सुरक्षितपणे समाप्त होते, जर रुग्णांनी सर्व आवश्यक अभ्यास आणि भेटी घेतल्या.

एपीएस असलेल्या महिलांमधील नवजात मुलांची तपासणी केवळ नवजात शिशुच्या सुरुवातीच्या काळात (प्रसूती रुग्णालयात) गुंतागुंतीच्या कोर्ससह केली जाते. या प्रकरणात, रोगप्रतिकारक स्थितीचा अभ्यास केला जातो, तसेच मुलाच्या स्थितीचे हार्मोनल मूल्यांकन केले जाते.