प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (पीएचपीटी) हा एक आजार आहे, ज्याचा विकास पॅराथायरॉइड संप्रेरक (पीटीएच) च्या अत्यधिक स्रावशी संबंधित आहे आणि परिणामी, सीरम कॅल्शियममध्ये वाढ होते. पीएचपीटी हे हायपरक्लेसीमियाचे एक कारण आहे, रक्तातील कॅल्शियमच्या पातळीत वाढ झाल्याने आणि विविध प्रमाणात क्लिनिकल प्रकटीकरणासह प्रकट झालेला चयापचय विकार. PHPT व्यतिरिक्त, हायपरक्लेसीमियामध्ये घातक निओप्लाझम (हाडातील घातक ट्यूमरचे ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेसेस) सोबत असते; pseudohyperparathyroidism; कौटुंबिक पृथक हायपरपॅराथायरॉईडीझम; तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम; थायरोटॉक्सिकोसिस; क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा; फिओक्रोमोसाइटोमा; VIPoma; रक्त प्रणालीचे रोग (ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस); औषध-प्रेरित हायपरक्लेसीमिया; हाडे फ्रॅक्चर; दीर्घकाळ अचलता; तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश आणि कौटुंबिक हायपोकॅल्शियुरिक हायपरक्लेसीमिया.

PHPT च्या महामारीविज्ञान

PHPT सर्वात जास्त आहे सामान्य कारणहायपरकॅल्सेमिया PHPT ची घटना प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे अंदाजे 25-28 प्रकरणे आहेत. PHPT चा प्रसार 0.05-0.1% आहे, तर स्त्रियांमध्ये ते पुरुषांपेक्षा 4 पट जास्त वेळा आढळते. 40 ते 60 वर्षे वयोगटातील रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी अंदाजे निम्मे आढळतात, 60-70 वर्षांमध्ये सर्वाधिक घटना घडतात. अशा प्रकारे, 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या महिलांच्या गटात, हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे प्रमाण 1-2% आहे. गेल्या 50 वर्षांत, या रोगाच्या क्लिनिकल चित्रात लक्षणीय बदल झाले आहेत. देशांत पश्चिम युरोपआणि उत्तर अमेरीका 1965 पर्यंत PHPT चे प्रकट स्वरूप प्रचलित होते: 60% - किडनी पॅथॉलॉजी, 25% - सांगाडा प्रणालीआणि फक्त 2% मध्ये PHPT चे लक्षणे नसलेले स्वरूप आहे. 1975 पर्यंत, सुमारे 50% मूत्रपिंड, 15% हाडे आणि 20% लक्षणे नसलेले किंवा ऑलिगोसिम्प्टोमॅटिक आढळले; 1990 पर्यंत, किडनी पॅथॉलॉजीचे प्रमाण 18% होते, हाडांचे प्रकटीकरण 2% पर्यंत कमी झाले आणि PHPT च्या लक्षणे नसलेल्या आणि सौम्य स्वरूपाचे प्रमाण 80% पर्यंत वाढले. रशियामध्ये, 2000 पर्यंत, पीएचपीटीचे लक्षणे नसलेले आणि सौम्य प्रकार व्यावहारिकरित्या आढळले नाहीत आणि त्यावर उपचार केले गेले नाहीत, तर 85-90% प्रकरणांमध्ये पीएचपीटीचे गंभीर स्वरूपाचे निदान झाले. फेडरल स्टेट इन्स्टिट्यूशन ERC Rosmedtekhnologii च्या न्यूरोएन्डोक्राइनोलॉजी आणि ऑस्टियोपॅथी विभागामध्ये प्राप्त झालेल्या प्राथमिक डेटानुसार, PHPT साठी निरीक्षण केलेल्या 340 रूग्णांपैकी, मॅनिफेस्ट फॉर्मचे प्रमाण कमी-लक्षणात्मक रूग्णांच्या प्रमाणाशी तुलना करता येते. अशाप्रकारे, रशियामध्ये पीएचपीटीच्या सौम्य आणि लक्षणे नसलेल्या स्वरूपाच्या प्रमाणात वाढ होण्याकडे कल आहे.

PHPT चे इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

PHPT एडेनोमा किंवा हायपरप्लासिया आणि कमी सामान्यतः पॅराथायरॉईड ग्रंथी कार्सिनोमा (PTG) मुळे आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एकल पॅराथायरॉईडीझम (80-89%) आढळतो, कमी वेळा - एकाधिक एडेनोमा (2-3%), हायपरप्लासिया (2-6%) आणि पीटीजी कर्करोग (0.5-3%). हायपरपॅराथायरॉईडीझम, पीटीजी हायपरप्लासिया किंवा एकाधिक एडेनोमासह, सहसा संबंधित आहे आनुवंशिक सिंड्रोम: मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लाझिया प्रकार 1 (मेन-1), मॅन्डिब्युलर ट्यूमरसह हायपरपॅराथायरॉईडीझम सिंड्रोम, फॅमिली आयसोलेटेड हायपरपॅराथायरॉईडीझम सिंड्रोम आणि फॅमिलीअल हायपरकॅल्शियुरिया. तुरळक स्वरूपाच्या बाबतीत, वय आणि लिंग व्यतिरिक्त, निदान किंवा उपचारात्मक हेतूंसाठी मानेच्या क्षेत्राचे विकिरण हे एक महत्त्वपूर्ण जोखीम घटक आहे.

पीटीजी एडेनोमा सहसा सौम्य असतात. वर्तमान डेटानुसार, पीटीजी एडेनोमाचा विकास दोन प्रकारच्या उत्परिवर्तनांशी संबंधित आहे: प्रकार I - माइटोटिक नियंत्रणातील उत्परिवर्तन आणि प्रकार II - कॅल्शियमद्वारे पीटीएच स्रावाच्या अंतिम नियंत्रणाच्या यंत्रणेतील उत्परिवर्तन. PTG मोनोक्लोनल ट्यूमरमध्ये MEN-1 मध्ये आढळून आलेले एडेनोमा, तुरळक (कौटुंबिक नसलेल्या) हायपरप्लासिया आणि क्रॉनिकमध्ये दुय्यम किंवा तृतीयक PTG हायपरप्लासिया यांचा समावेश होतो. मूत्रपिंड निकामी होणे(CKD) आणि uremia.

इतर प्रकरणांमध्ये, विविध घटकांच्या प्रभावाखाली ( कमी पातळीकॅल्शियम किंवा कॅल्सीट्रिओल) वेगाने वाढणाऱ्या पीटीजी पेशींची लोकसंख्या उद्भवते, ज्यामुळे हायपरप्लासिया किंवा हायपरप्लास्टिक एडेनोमा होऊ शकतो. अशा परिस्थितीत, पॉलीक्लोनल एडेनोमा विकसित होतो.

जीन एन्कोडिंग पीटीएचच्या उत्परिवर्तनात विशिष्ट भूमिका विशिष्ट PRAD1 जनुकाची आहे, जी प्रोटो-ऑनकोजीनशी संबंधित आहे आणि गुणसूत्र 11q13 च्या हातावर स्थानिकीकृत आहे, ज्यावर जीन एन्कोडिंग PTH, 11p15, देखील स्थानिकीकृत आहे. त्यानंतर, हे सिद्ध झाले की PRAD1 ऑन्कोजीन सायक्लिन - सेल सायकल नियामकांचे आहे. सायक्लिन ए एस-फेजच्या नियमनात गुंतलेले आहे आणि सायक्लिन बी सेल सायकलच्या C2-एम टप्प्याच्या नियमनात सामील आहे. PRAD1 प्रोटीन जनुक, किंवा cyclin D1, PTG एडेनोमामध्ये जास्त प्रमाणात व्यक्त केले जाते.

एटी गेल्या वर्षेअसे आढळून आले की, पीटीजी ट्यूमरच्या निर्मितीसाठी वरील घटकांव्यतिरिक्त, मायक्रोसेटेलाइट अस्थिरता यात योगदान देते. मायक्रोसॅटेलाइट हे बहुरूपी डीएनए क्षेत्रांमध्ये (सामान्यत: CA पुनरावृत्ती) लहान टँडम रिपीट असतात. ट्यूमरमध्ये पुनरावृत्ती होणाऱ्या न्यूक्लियोटाइड्सच्या संख्येतील फरक, परंतु सामान्य ऊतींमध्ये नाही, याला मायक्रोसेटेलाइट अस्थिरता म्हणून संबोधले जाते. एल.ए. लोएब यांनी मायक्रोसेटेलाइट अस्थिरता कर्करोगातील म्युटेजेनिक फिनोटाइपचे चिन्हक म्हणून ओळखली. या संकल्पनेला M. Sarquis et al. यांनी केलेल्या अभ्यासाद्वारे समर्थित केले आहे, ज्याने प्रथमच दर्शविले आहे की 8.5 वर्षे वयाच्या मुलीपासून काढलेल्या तुरळक मोठ्या PTG एडेनोमामध्ये 4 डायन्यूक्लियोटाइड मार्करची अस्थिरता आहे. आणि 11 वे गुणसूत्र.

असे गृहीत धरले जाते की उल्लंघन शारीरिक क्रियाव्हिटॅमिन डी हे पीटीजी एडेनोमाच्या विकासास प्रवृत्त करणारे घटक आहे. टी. कार्लिंग एट अल. यांनी केलेल्या अभ्यासाद्वारे या गृहितकेची पुष्टी झाली, ज्यांचा असा विश्वास आहे की व्हिटॅमिन डी रिसेप्टरच्या एमआरएनएची पातळी त्याच्या तुलनेत पीटीजी एडेनोमास किंवा हायपरप्लासिया (अनुक्रमे ४२ ± २.८ आणि ४४.० ± ४.०%) मध्ये लक्षणीयरीत्या कमी झाली होती. सामान्य PTG मध्ये सामग्री. व्हिटॅमिन डी रिसेप्टर जनुकाची कमी झालेली अभिव्यक्ती कदाचित पॅराथायरॉइड फंक्शन्सच्या 1,25(OH)2D3-मध्यस्थ नियंत्रणास बाधित करते आणि हे केवळ पॅथोजेनेसिसमध्येच महत्त्वाचे नाही. दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम CKD सह, पण PHPT सह.

PHPT चे क्लिनिकल चित्र

वैद्यकीयदृष्ट्या, PHPT लक्षणे नसलेला फॉर्म, सौम्य स्वरूप, गुंतागुंत नसलेला वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट स्वरूप आणि गुंतागुंतांच्या विकासासह वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट स्वरूप म्हणून प्रकट होऊ शकतो.

PHPT च्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींचा विकास हायपरक्लेसीमियामुळे होतो, जो पीटीएच हायपरसेक्रेशनचा परिणाम आहे. लक्षणे नसलेल्या स्वरूपात, हायपरक्लेसीमिया सामान्यतः सौम्य असतो आणि क्लिनिकल प्रकटीकरणगैर-विशिष्ट.

हायपरकॅल्सेमिया रोगाच्या असंख्य लक्षणे आणि चिन्हे द्वारे प्रकट होतो, जे खालील गटांद्वारे दर्शविले जाऊ शकते:

1) प्रणालीगत स्वरूपाचे प्रकटीकरण (सामान्य कमजोरी, निर्जलीकरण, कॉर्नियाचे कॅल्सीफिकेशन, मऊ आणि इतर ऊतक);
2) मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे विकार (एकाग्रता कमी होणे, नैराश्य, मनोविकृती, चेतनेत बदल - पासून संधिप्रकाश चेतनाकोमा करण्यासाठी);
3) पॅथॉलॉजी मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली(ऑस्टिओपोरोसिस, हायपरपॅराथायरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, फ्रॅक्चर, प्रॉक्सिमल मायोपॅथी);
4) गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या कार्याचे विकार (मळमळ, उलट्या, एनोरेक्सिया, बद्धकोष्ठता, स्वादुपिंडाचा दाह आणि पेप्टिक अल्सरमध्ये ओटीपोटात दुखणे);
5) बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य (पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, आयसोथेनुरिया, ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन कमी होणे, नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकॅलसिनोसिस);
6) बिघडलेले कार्य हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली(उच्च रक्तदाब, क्यूटी अंतराल कमी करणे, डिजिटलिस तयारीसाठी वाढलेली संवेदनशीलता).

पीएचपीटीचे अनेक क्लिनिकल (मनिफेस्ट) प्रकार आहेत:

• हाडे - ऑस्टियोपोरोटिक, फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिस, सबजेटोइड;
• व्हिसेरोपॅथिक - मूत्रपिंड, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या प्राथमिक जखमांसह;
• मिश्र

हाडांचे नुकसान त्यापैकी एक आहे सतत लक्षणे hyperparathyroidism. परिधीय सांगाड्यातील हाडांचे नुकसान प्रथम नळीच्या आकाराच्या हाडांच्या शेवटच्या भागात आढळून येते कारण येथे स्पॉन्जी हाडांचे प्राबल्य आहे. PHPT मध्ये एंडोस्टील रिसोर्प्शन एक प्रमुख भूमिका बजावते. या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे कॉर्टिकल लेयरच्या पातळपणासह मेड्युलरी कॅनलचा विस्तार. पूर्वी असे मानले जात होते की हायपरपॅराथायरॉईडीझममधील कंकाल प्रणालीच्या सर्वात सामान्य जखमांपैकी एक म्हणजे सामान्यीकृत फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिस, जे 50% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये आढळून आले. अलिकडच्या वर्षांत, अधिकमुळे लवकर निदानरोग, हाडांच्या ऊतींचे हे घाव कमी वेळा आढळतात (10-15%). सिस्ट आणि राक्षस सेल ट्यूमर, एक नियम म्हणून, लांब ट्यूबलर हाडांमध्ये स्थित असतात आणि रेडियोग्राफीद्वारे शोधले जातात. मनगट, बरगड्या आणि श्रोणीच्या हाडांमध्येही सिस्ट आढळतात. रेडिओग्राफवरील राक्षस सेल ट्यूमरमध्ये जाळीची रचना असते आणि वैशिष्ट्यपूर्ण देखावा honeycombs येथे हिस्टोलॉजिकल तपासणीहाडांच्या ऊतींच्या जखमांमुळे ट्रॅबेक्युलेच्या संख्येत घट, मल्टीन्यूक्लियर ऑस्टियोक्लास्ट्समध्ये वाढ आणि सेल्युलर आणि अस्थिमज्जा घटकांची जागा फायब्रोव्हस्कुलर टिश्यूने प्रकट होते. ऑस्टियोपोरोटिक वेरिएंट हाडांच्या प्रति युनिट हाडांच्या वस्तुमानात प्रगतीशील घट द्वारे दर्शविले जाते सामान्यसंबंधित लिंग आणि वयाच्या व्यक्तींमध्ये, हाडांच्या ऊतींच्या मायक्रोआर्किटेक्टॉनिक्सचे उल्लंघन, ज्यामुळे हाडांची नाजूकता वाढते आणि कमीतकमी आघात आणि त्याशिवाय देखील त्यांच्या फ्रॅक्चरचा धोका वाढतो. PHPT मध्ये, बोन मिनरल डेन्सिटी (BMD) मध्ये पसरलेली घट अनेकदा नोंदवली जाते, जी वय-संबंधित किंवा पोस्टमेनोपॉझल ऑस्टिओपोरोसिसपासून वेगळे करणे कठीण असते. असे मानले जाते की ऑस्टियोपोरोसिसची अधिक वारंवार तपासणी हा हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या पूर्वीच्या निदानाशी संबंधित आहे, जेव्हा फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिसच्या वैशिष्ट्यपूर्ण प्रक्रिया अद्याप पूर्णपणे तयार झालेल्या नाहीत. हे डेटा पीटीएचच्या कमी सांद्रतेचा प्रभाव प्रतिबिंबित करतात ज्यामुळे स्थानिकीकृत ऑस्टियोक्लास्टिक प्रसाराऐवजी डिफ्यूज ऑस्टिओलिसिस होतो. यासह, काही रूग्णांमध्ये, हाडांच्या ऊतींचे वैशिष्ट्यपूर्ण सबपेरियोस्टील रिसॉर्प्शन आढळले आहे, बहुतेकदा बोटांच्या फॅलेंजमध्ये स्थानिकीकरण केले जाते. त्याच वेळी, ऑस्टियोजेनेसिसवर रिसॉर्प्शन प्रचलित होते, जे हाडांच्या रिसॉर्प्शन मार्करच्या पातळीतील बदलांमध्ये दिसून येते.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, PHPT असलेल्या रूग्णांना मणक्याच्या हाडांमध्ये बदल होतात, ज्याचे वैशिष्ट्य ऑस्टिओपोरोसिसच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात असते, कशेरुकाच्या किंचित विकृतीपासून ते वैशिष्ट्यपूर्ण "फिश कशेरुका" पर्यंत, कधीकधी कशेरुकाच्या शरीराच्या फ्रॅक्चरसह. या प्रकरणांमध्ये, रुग्ण रोग दरम्यान वाढ कमी दर्शवतात. अनेक रुग्ण पाठदुखीची तक्रार करतात जी नंतर आणखी वाईट होते शारीरिक क्रियाकलाप, एकाच स्थितीत दीर्घ मुक्काम (उभे किंवा बसून). अनेकदा PHPT सह, संयुक्त नुकसान साजरा केला जातो - chondrocalcinosis (कॅल्शियम फॉस्फेट हायड्रेटच्या क्रिस्टल्सचा जमाव).

मूत्रपिंडाच्या मुख्य जखमांसह व्हिसेरल फॉर्म प्राथमिक मॅनिफेस्ट हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या 60% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये आढळतो, काहीवेळा मूत्रपिंडाचे नुकसान हे त्याचे एकमेव प्रकटीकरण असू शकते आणि अधिक वेळा या स्वरूपात उद्भवते. urolithiasis. 13-15% प्रकरणांमध्ये, एकच दगड आढळतो, 25-30% मध्ये - एकाधिक आणि 30-32% प्रकरणांमध्ये - दोन्ही मूत्रपिंडांमध्ये कॅल्क्युली. हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या व्हिसरल अभिव्यक्तींच्या बाबतीत, उदाहरणार्थ, यूरोलिथियासिसच्या स्वरूपात, शस्त्रक्रियेने दगड काढून टाकल्याने पुनर्प्राप्ती होत नाही, दगड दुसर्या मूत्रपिंडात देखील तयार होऊ शकतात आणि बहुतेकदा शस्त्रक्रिया केलेल्या मूत्रपिंडात. तथापि, जर सीआरएफ विकसित झाला नसेल तर पीटीजी एडेनोमा काढून टाकल्यानंतर यूरोलिथियासिसचे निदान अनुकूल आहे. हायपरपॅराथायरॉईडीझममधील किडनी स्टोन कॅल्शियम ऑक्सलेट किंवा कॅल्शियम फॉस्फेटने बनलेले असतात.

येथे व्हिसरल फॉर्महृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या मुख्य जखमांसह PHPT उच्च रक्तदाब, कॅल्सीफिकेशनसह आहे कोरोनरी धमन्याआणि हृदयाच्या झडपा, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी आणि हृदयाच्या स्नायूमध्ये कॅल्शियम क्षारांचे संचय इ. हृदयाच्या स्नायूमध्ये कॅल्शियम क्षार जमा केल्याने क्लिनिकमध्ये मायोकार्डियल नेक्रोसिस होऊ शकते. तीव्र इन्फेक्शनमायोकार्डियम T. Stefenelli et al द्वारे संभाव्य अभ्यासात. प्रस्थापित केले की PTH प्रति से नाटक महत्वाची भूमिकामायोकार्डियल हायपरट्रॉफी राखण्यासाठी. पॅराथायरॉइडेक्टॉमी आणि सीरम कॅल्शियमची पातळी 41 महिन्यांपर्यंत सामान्य केल्यानंतर, लेखकांनी सेप्टल हायपरट्रॉफीचे प्रतिगमन पाहिले, मागील भिंतआणि डावा वेंट्रिकल 6-21% ने.

PHPT असलेल्या अर्ध्या रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे आढळून येतात. रुग्ण एनोरेक्सिया, बद्धकोष्ठता, मळमळ, फुशारकी, वजन कमी झाल्याची तक्रार करतात. पोटाचे पेप्टिक अल्सर आणि/किंवा ड्युओडेनम 10-15% प्रकरणांमध्ये, स्वादुपिंडाचा दाह - 7-12% मध्ये, कमी वेळा स्वादुपिंडाचा कॅल्क्युलोसिस आणि स्वादुपिंडाचा कॅल्सीनोसिस होतो. हायपरक्लेसीमियामध्ये पोटातील अल्सरचा विकास हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या प्रभावाखाली गॅस्ट्रिन आणि हायड्रोक्लोरिक ऍसिडच्या स्राव वाढण्याशी संबंधित आहे, जो पीटीजी एडेनोमा काढून टाकल्यानंतर सामान्य स्थितीत परत येतो. PHPT मध्ये पोटात अल्सरचा कोर्स अधिक स्पष्ट क्लिनिकल चित्राद्वारे दर्शविला जातो (वारंवार तीव्र तीव्रता वेदना सिंड्रोम, छिद्र पाडणे शक्य आहे) पेक्षा पाचक व्रणइतर कारणांमुळे पोट.

वर वर्णन केलेल्या लक्षणांव्यतिरिक्त, पीएचपीटी आढळून येते, क्वचित प्रसंगी, कॅल्शियम क्षार जमा झाल्यामुळे त्वचेचे नेक्रोसिस, ऑरिकल्सचे कॅल्सीफिकेशन, रिम केरायटिस (रेषीय केराटोपॅथी), जे कॉर्नियलमध्ये कॅल्शियम क्षार जमा झाल्यामुळे विकसित होते. डोळ्याची कॅप्सूल.

PHPT च्या गंभीर गुंतागुंतांपैकी एक म्हणजे हायपरक्लेसेमिक संकट. 3.49-3.99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) वरील कॅल्शियम सामग्रीमध्ये वाढ झाल्यामुळे हायपरक्लेसीमियाच्या नशेच्या लक्षणांच्या विकासास कारणीभूत ठरते.

हायपरक्लेसेमिक संकट PHPT ची गंभीर गुंतागुंत आहे जी फ्रॅक्चरच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते, संसर्गजन्य रोग, गर्भधारणा, स्थिरीकरण, शोषण्यायोग्य अँटासिड्सचे सेवन (कॅल्शियम कार्बोनेट). मळमळ, अदम्य उलट्या, तहान, तीव्र ओटीपोटात दुखणे, स्नायू आणि सांधेदुखी, उच्च ताप, आकुंचन, गोंधळ, स्तब्धता, कोमा यासह ते अचानक विकसित होते. हायपरक्लेसेमिक संकटात मृत्यू दर 60% पर्यंत पोहोचतो. अनुरियाच्या पार्श्वभूमीवर, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपुरेपणा दिसून येतो. जर हायपरक्लेसीमिया 4.99 mmol / l (20 mg / 100 ml) पर्यंत वाढला, तर मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची क्रिया श्वसन आणि वासोमोटर केंद्रांच्या कार्याच्या प्रतिबंधासह प्रतिबंधित केली जाते आणि एक अपरिवर्तनीय धक्का विकसित होतो.

निदान आणि विभेदक PHPT

हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान विश्लेषण डेटा, रुग्णांच्या तक्रारींवर आधारित आहे. क्लिनिकल चित्र(पोटाचा पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस, स्वादुपिंडाचा दाह, कॉन्ड्रोकॅल्सीनोसिस, हाडांमध्ये बदल - ऑस्टियोपोरोसिस, हाडांच्या सिस्ट्स) आणि प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांचे परिणाम.

प्रयोगशाळा संशोधन

दरम्यान प्रयोगशाळा संशोधनसंशयित पीएचपीटीचे मुख्य चिन्ह म्हणजे पीटीएचच्या पातळीत वाढ, जी बहुतेक प्रकरणांमध्ये हायपरक्लेसीमियासह असते. कायमस्वरूपी वैशिष्ट्यहायपरपॅराथायरॉईडीझम म्हणजे हायपरक्लेसीमिया; हायपोफॉस्फेटमिया सीरम कॅल्शियमच्या वाढीपेक्षा कमी स्थिर आहे. सामग्री अल्कधर्मी फॉस्फेटरक्ताच्या सीरममध्ये वाढ होते. हायपोमॅग्नेसेमिया कमी सामान्य आहे. यासोबतच मूत्रात कॅल्शियम, फॉस्फरसचे उत्सर्जन वाढते.

भारदस्त PTH पातळी असलेल्या काही रुग्णांमध्ये, एकाग्रता एकूण कॅल्शियमसीरम सामान्य आहे. ही स्थिती सामान्यतः PHPT चे नॉर्मोकॅल्सेमिक प्रकार म्हणून ओळखली जाते.

PHPT च्या नॉर्मोकॅल्सेमिक प्रकाराची कारणे:

• मूत्रपिंड निकामी (कॅल्शियमचे ट्यूबलर पुनर्शोषण बिघडलेले);
• आतड्यात कॅल्शियमचे अशक्त शोषण;
• अविटामिनोसिस डी.

व्हिटॅमिन डीच्या कमतरतेसह हायपरपॅराथायरॉईडीझम आणि वेगळ्या व्हिटॅमिन डीच्या कमतरतेमध्ये फरक करण्यासाठी, व्हिटॅमिन डीसह चाचणी उपचार केले जातात. व्हिटॅमिन डी बदललेल्या रुग्णांमध्ये हायपरकॅल्सेमिया होतो आणि वेगळ्या व्हिटॅमिन डीची कमतरता असलेल्या रुग्णांमध्ये नॉर्मोकॅल्सेमिया पुनर्संचयित केला जातो. मध्ये क्षणिक नॉर्मोकॅल्सेमिया होऊ शकतो प्रारंभिक टप्पे PHPT चा विकास. वारंवार यूरोलिथियासिस आणि नॉर्मोकॅल्सेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, थायझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारी एक उत्तेजक चाचणी केली जाते.

PHPT चे हाडे आणि मिश्रित रूपे हाडांच्या चयापचय प्रक्रियेत लक्षणीय वाढ आणि सक्रियतेच्या वारंवारतेत वाढ आणि रिसॉर्प्शन प्रक्रियेच्या प्राबल्य द्वारे दर्शविले जातात. PHPT च्या मॅनिफेस्ट फॉर्ममध्ये, osteocalcin ची सरासरी पातळी मानक मूल्यांपेक्षा 2.6-20 पटीने ओलांडली आणि अल्कधर्मी फॉस्फेट आणि PTH (r = 0.53, p) च्या क्रियाकलापांमध्ये महत्त्वपूर्ण संबंध आढळला.< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной अल्कधर्मी फॉस्फेटआणि सीरम osteocalcin. याव्यतिरिक्त, रीढ़ आणि त्रिज्या दोन्हीमध्ये मूत्रमार्गातील डीऑक्सीपायरिडिनोलीन आणि हाडांच्या खनिज घनतेमध्ये उच्च-पदवी नकारात्मक सहसंबंध ओळखले गेले आहेत.

मानवांमध्ये osteoprotogerin (OPG) आणि NF-kappaB रिसेप्टर एक्टिवेटर लिगँड (RANKL) च्या उत्पादनावर PTH चा प्रभाव पूर्णपणे स्थापित झालेला नाही. PTH OPG उत्पादन कमी करते आणि RANKL उत्पादन वाढवते. हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या सर्जिकल उपचारापूर्वी, RANKL आणि osteoprotogerin सीरम ऑस्टिओकॅल्सीनशी संबंधित असल्याचे लक्षात आले. शस्त्रक्रियेनंतर RANKL/osteoprotogerin प्रमाण कमी झाले, जे PHPT मधील हाडांच्या ऊतींच्या स्थितीचे मार्कर म्हणून वापरण्याची शक्यता दर्शवते.

एन-टर्मिनल टेलोपेप्टाइडच्या भूमिकेबद्दल बोलताना, हे लक्षात घेतले पाहिजे की, संशोधकांच्या मते उच्चस्तरीयहे मार्कर सर्जिकल उपचारांची सर्वात मोठी प्रभावीता दर्शविणारा घटक आहे.

रक्ताच्या सीरममध्ये पीटीएचची सामग्री निर्धारित करून हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या निदानाची पुष्टी केली जाते. रक्तातील पीटीएच निर्धारित करण्यासाठी संवेदनशील पद्धती विकसित केल्या: इम्युनोराडियोमेट्रिक (आयआरएमए) आणि इम्युनोकेमिल्युमिनोमेट्रिक (आयसीएमए). अशाप्रकारे, पीएचपीटीच्या निदानाचा आधार म्हणजे सतत हायपरक्लेसीमिया आणि सीरम पीटीएच पातळीत वाढ.

वाद्य संशोधन

हाडातील बदल शोधण्यासाठी, नळीच्या आकाराचा हाडांचा एक्स-रे, श्रोणि हाडे, थोरॅसिक आणि कमरेसंबंधीचापाठीचा कणा, कमरेसंबंधीचा कशेरुकाची ऑस्टिओडेन्सिटोमेट्री, समीपस्थ फेमर, त्रिज्या.

हायपरक्लेसीमियाच्या स्वरूपाचे स्पष्टीकरण आणि हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या निदानाची स्थापना, एडेनोमा किंवा पीटीजी हायपरप्लासियाचे स्थानिकीकरण निश्चित करण्यासाठी अभ्यासांसह सर्वसमावेशकपणे चालते: अल्ट्रासाऊंड (अल्ट्रासाऊंड), आर्टिरिओग्राफी, स्किन्टीग्राफी, निवडक शिरा कॅथेटेरायझेशन आणि सामग्रीचे निर्धारण. ग्रंथीतून वाहणाऱ्या रक्तातील PTH, संगणित टोमोग्राफी (CT), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI).

थायरॉईड ग्रंथीचा अल्ट्रासाऊंड. पद्धतीची संवेदनशीलता 34% ते 95% पर्यंत असते, विशिष्टता 99% पर्यंत पोहोचते. अभ्यासाचे परिणाम तज्ञांच्या अनुभवावर अवलंबून असतात अल्ट्रासाऊंड निदान, PTG वस्तुमान (500 मिग्रॅ पेक्षा कमी ग्रंथीच्या वस्तुमानासह, संवेदनशीलता लक्षणीयरीत्या 30% पर्यंत कमी होते). PTG च्या atypical लोकॅलायझेशनसाठी ही पद्धत माहितीपूर्ण नाही - स्टर्नमच्या मागे, रेट्रोएसोफेजियल स्पेसमध्ये.

सायंटिग्राफी. नियमानुसार, हे थॅलियम 201Tl, technetium pertechnate 99 mTc सह केले जाते, जे थायरॉईड ग्रंथीमध्ये आणि वाढलेल्या PTG मध्ये जमा होते. नवीनतम पद्धतींपैकी एक म्हणजे टेक्नेट्रिल-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigraphy), टेक्नेटियम 99m आणि methoxyisobutylnitrile चे कॉम्प्लेक्स वापरून स्किन्टीग्राफी. 201Tl च्या तुलनेत, Technetril-99Tc सह स्किन्टीग्राफी लक्षणीयपणे कमी रेडिएशन एक्सपोजर आणि अधिक उपलब्धता द्वारे दर्शविले जाते, पद्धतीची संवेदनशीलता 91% पर्यंत पोहोचते. हे लक्षात घ्यावे की हाडे मध्ये राक्षस सेल ट्यूमर उपस्थितीत, जे दरम्यान घडतात गंभीर फॉर्म PHPT आणि रेडियोग्राफिक पद्धतीने शोधले जातात, या हाडांच्या जखमांमध्ये 99mTc जमा झाल्यामुळे स्थानिक निदानाचा चुकीचा सकारात्मक परिणाम मिळू शकतो, जे पीटीजी स्किन्टीग्राफी डेटाचे मूल्यांकन करताना लक्षात घेतले पाहिजे, ज्याची तुलना एक्स-रेच्या परिणामांशी केली पाहिजे. सांगाड्याच्या संबंधित भागाची तपासणी.

सीटी 0.2-0.3 सेमी आकाराचे पीटीजी एडेनोमास शोधणे शक्य करते. पद्धतीची संवेदनशीलता 34% ते 87% पर्यंत असते. पद्धतीचे तोटे म्हणजे ionizing रेडिएशनच्या स्वरूपात भार.

काही लेखक एमआरआयला सर्वात जास्त मानतात प्रभावी पद्धती PTG चे व्हिज्युअलायझेशन, परंतु उच्च खर्च आणि प्रतिमा मिळविण्यासाठी लागणारा वेळ यामुळे, ते मोठ्या प्रमाणावर वापरले जात नाही. असा एक मत आहे की थायरॉईड ग्रंथीच्या ऊतींमध्ये स्थित PTGs अल्ट्रासाऊंडपेक्षा एमआरआयमध्ये फरक करणे अधिक कठीण आहे, परंतु अलीकडील डेटाच्या आधारे, आम्ही असे गृहीत धरू शकतो की एमआरआय ही एक अत्यंत संवेदनशील पद्धत आहे (50-90%).

आक्रमक संशोधन पद्धतींमध्ये अल्ट्रासाऊंड नियंत्रणाखाली PTG पंक्चर, निवडक आर्टिरिओग्राफी, शिरा कॅथेटेरायझेशन आणि त्यातील PTH निश्चित करण्यासाठी ग्रंथीतून वाहणारे रक्त घेणे यांचा समावेश होतो. पीएचपीटीची पुनरावृत्ती झाल्यास किंवा पीएचपीटीची चिन्हे कायम ठेवताना पीटीजीच्या अयशस्वी पुनरावृत्तीनंतर आक्रमक पद्धती वापरल्या जातात.

तथापि, काहीवेळा, सर्व संशोधन पद्धतींचा वापर करूनही, एडेनोमाच्या उपस्थितीची पुष्टी करणे शक्य नाही आणि रोगाचा कोर्स रूढिवादी थेरपी चालू ठेवण्याची परवानगी देत ​​​​नाही. या प्रकरणांमध्ये, ऑपरेशनची शिफारस केली जाते, ज्या दरम्यान सर्व पीटीजीचे ऑडिट केले जाते. अधिक वेळा (60-75%), एडेनोमा खालच्या पीटीजीमध्ये स्थित असतो आणि त्यापैकी एकामध्ये ट्यूमर आढळल्यास, नियमानुसार, उर्वरित पीटीजीमध्ये एडेनोमा वगळला जातो. तथापि, उर्वरित ग्रंथींचे पुनरावृत्ती करणे आवश्यक आहे.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचा उपचार. थेरपीची निवड

उपचार पद्धतीची निवड पीटीजी एडेनोमाची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती, हायपरक्लेसीमियाच्या तीव्रतेवर आणि नेफ्रोकॅल्सिनोसिस, गॅस्ट्रिक अल्सर इत्यादीसारख्या गुंतागुंतांच्या उपस्थितीवर अवलंबून असते. पुष्टी झालेल्या ट्यूमर, हायपरक्लेसीमिया आणि गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत, शस्त्रक्रिया करण्याची शिफारस केली जाते. पीएचपीटी असलेल्या रुग्णांचे निदान आणि व्यवस्थापन यावर सहमतीनुसार, खालील प्रकरणांमध्ये सर्जिकल हस्तक्षेप दर्शविला जातो:

1) रक्ताच्या सीरममध्ये एकूण कॅल्शियमची एकाग्रता 0.25 mmol / l (1 mg%) ने या वयोगटासाठी या प्रयोगशाळेत स्थापित केलेल्या प्रमाणापेक्षा जास्त आहे;
2) या वयोगटासाठी या प्रयोगशाळेत स्थापित केलेल्या प्रमाणाच्या तुलनेत ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया दर 30% पेक्षा जास्त कमी;
3) PHPT च्या व्हिसरल प्रकटीकरण;
4) 400 मिलीग्रामपेक्षा जास्त कॅल्शियमचे दररोज उत्सर्जन;
5) टी-निकषानुसार कॉर्टिकल हाडांच्या BMD मध्ये 2.5 SD पेक्षा जास्त घट;
6) वय 50 वर्षांपेक्षा कमी.

सर्जिकल उपचार

नियमानुसार, PHPT साठी PTG वर ऑपरेशन्स दरम्यान, सर्व चार PTGs सुधारित केले जातात, कारण प्रीऑपरेटिव्ह टॉपिकल निदान नेहमी एकाधिक एडेनोमा आणि हायपरप्लासिया, ऍक्सेसरी ग्रंथींचे एडेनोमा प्रकट करत नाही.

जे.एन. अॅटी यांच्या मते, हायपरपॅराथायरॉईडीझमसाठी शस्त्रक्रिया केलेल्या 1196 रुग्णांपैकी, शस्त्रक्रियेदरम्यान 1079 रुग्णांमध्ये (मेन-2 सिंड्रोम असलेल्या एका रुग्णासह) एकांत एडेनोमा आढळून आला; 41 रुग्णांना दोन एडेनोमा होते; 4 - तीन एडेनोमा; 23 मध्ये प्राथमिक हायपरप्लासिया होता; 30 मध्ये दुय्यम हायपरप्लासिया आहे; 6 मध्ये - तृतीयक हायपरप्लासिया; 12 रुग्णांना पीटीजी कॅन्सर होता आणि 1 रुग्णाला पीटीजी कॅन्सर होता आणि दुसऱ्यामध्ये एडेनोमा होता. हे मनोरंजक आहे की PHPT साठी सूचित लेखकाने ऑपरेशन केलेल्या 1158 रूग्णांपैकी 274 (23.7%) एकाच वेळी थायरॉईड रोगांचे निदान झाले: 236 रूग्णांमध्ये, थायरॉईड ग्रंथीच्या ऊतींमध्ये बदल सौम्य होते आणि 38 रूग्णांमध्ये पॅपिलरी किंवा follicular थायरॉईड कर्करोग आढळून आला. ग्रंथी. पैकी 38 रुग्ण घातक ट्यूमरशस्त्रक्रियेपूर्वी 26 ट्यूमरमधील थायरॉईड ग्रंथी पॅल्पेटेड होती; 2 रुग्णांमध्ये ते अल्ट्रासाऊंडवर आढळून आले आणि 10 रुग्णांमध्ये PTG एडेनोमा काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रियेदरम्यान ते योगायोगाने आढळले.

गर्भधारणेदरम्यान PHPT चे निदान झाल्यास, गर्भधारणेच्या दुसऱ्या तिमाहीत पॅराथायरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य आहे.

पीटीजी कर्करोगाच्या संबंधात काही वैशिष्ट्ये ऑपरेशनल युक्ती दर्शवतात. पीटीजी कॅन्सर हा सहसा हळू वाढतो आणि क्वचितच मेटास्टेसाइज होतो. कॅप्सूलला इजा न करता ग्रंथी पूर्णपणे काढून टाकल्यास, रोगनिदान अनुकूल आहे. काही प्रकरणांमध्ये, पीटीजी कर्करोग अधिक आक्रमक असतो आणि आधीच पहिल्या ऑपरेशनमध्ये, फुफ्फुस, यकृत आणि हाडांमध्ये मेटास्टेसेस आढळतात. प्राथमिक ट्यूमर कर्करोग आहे हे ताबडतोब निश्चित करणे नेहमीच शक्य नसते; नॉन-इनवेसिव्ह ट्यूमरच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीमुळे माइटोटिक आकृत्यांच्या संख्येत वाढ आणि ग्रंथीच्या स्ट्रोमाच्या फायब्रोसिसचा शोध घेता येतो. पीटीजी कर्करोगाचे निदान पूर्वलक्ष्यी पद्धतीने केले जाते. PTG कर्करोगामुळे होणारा हायपरपॅराथायरॉईडीझम हा PHPT च्या इतर प्रकारांपेक्षा वेगळा नसतो. त्याच वेळी, हे ज्ञात आहे की पीटीजी कर्करोग अनेकदा गंभीर हायपरक्लेसीमियासह असतो. म्हणून, जेव्हा रक्तातील कॅल्शियमची पातळी 3.5-3.7 mmol / l पेक्षा जास्त असते, तेव्हा सर्जनने विशेषतः काळजी घेणे आवश्यक आहे की प्रभावित ग्रंथी काढून टाकताना कॅप्सूलचे नुकसान होणार नाही.

PHPT च्या सर्जिकल उपचारांमध्ये गुंतागुंतीचे प्रमाण आणि मृत्यूचे प्रमाण जास्त नाही आणि 90% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये पुनर्प्राप्ती होते. यशस्वी हस्तक्षेपासह, पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधी, नियमानुसार, गुंतागुंत न होता पुढे जातो. रक्तातील कॅल्शियमची सामग्री दिवसातून 2 वेळा निर्धारित करणे आवश्यक आहे; त्याच्या जलद घट सह, कॅल्शियम पूरक शिफारस केली जाते. ईसीजीचे सतत निरीक्षण करा.

सर्वात सामान्य पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट आहे: वारंवार स्वरयंत्राच्या मज्जातंतूचे नुकसान, क्षणिक किंवा सतत हायपोकॅलेसीमिया, अत्यंत क्वचितच हायपोमॅग्नेसेमिया, ज्या रुग्णांना शस्त्रक्रियेपूर्वी गंभीर हायपरकॅलेसीमियाचा त्रास झाला होता त्यांच्यामध्ये "भुकेलेला हाडे सिंड्रोम" विकसित होऊ शकतो.

पोस्टऑपरेटिव्ह हायपोकॅलेसीमियाचा उपचार ("भुकेलेला हाडे सिंड्रोम")

बहुसंख्य क्लिनिकल लक्षणेयशस्वी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपानंतर PHPT उलट विकासाच्या अधीन आहेत. PHPT च्या सर्जिकल उपचारानंतर, म्हणजे, PTH चे हायपरप्रॉडक्शन काढून टाकल्यानंतर, बर्‍यापैकी वेगाने उलट विकास होतो. क्लिनिकल लक्षणेआणि बायोकेमिकल पॅरामीटर्स. पुरेशा शस्त्रक्रियेनंतर, काही प्रकरणांमध्ये हायपोकॅल्सेमिया होतो, ज्यासाठी व्हिटॅमिन डी किंवा त्याचे सक्रिय चयापचय आणि कॅल्शियमची तयारी आवश्यक असते. मध्ये हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या हाडांच्या स्वरूपात "भुकेलेला हाडे" चे सिंड्रोम दूर करण्यासाठी पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीकॅल्शियमची तयारी 1500-3000 मिलीग्राम (कॅल्शियम घटकानुसार) च्या डोसमध्ये अल्फाकॅल्सीडॉल (इटाल्फा, अल्फा डी3-टेवा) 1.5-3.0 एमसीजी प्रतिदिन आणि / किंवा डायहाइड्रोटाहिस्टरॉल (डायहायड्रोटाहिस्टरॉल, 2.0.0) च्या संयोगाने लिहून दिली जाते. दररोज 60 थेंब. सतत नॉर्मोकॅल्सीमियासह, डोस हळूहळू देखभाल डोसमध्ये कमी केला जातो: 0.5-2 वर्षांसाठी 1000 मिलीग्राम कॅल्शियम आणि 1-1.5 μg अल्फाकॅल्सिडॉल. आमच्या प्रॅक्टिसमध्ये, कॅल्शियम-डी3 नायकॉमेड फोर्ट (1 च्युएबल टॅब्लेटमध्ये 500 मिलीग्राम कॅल्शियम आणि 400 आययू व्हिटॅमिन डी3) बहुतेकदा अल्फाकॅल्सिडॉलच्या संयोजनात लिहून दिले जाते. ही औषधे चांगली सहन केली जातात, वापरण्यास सोयीस्कर आणि सुरक्षित असतात.

पीएचपीटीचे सौम्य स्वरूप असलेल्या रुग्णांवर उपचार

सह 50 पेक्षा जास्त रुग्ण सौम्य हायपरकॅल्सेमिया, सामान्य किंवा किंचित कमी झालेले हाडांचे वस्तुमान आणि सामान्य किंवा किंचित बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य पुराणमतवादी पद्धतीने हाताळले जाऊ शकते. या प्रकरणांमध्ये याची शिफारस केली जाते:

• द्रव सेवन वाढवा;
• सोडियम, प्रथिने आणि कॅल्शियमचे सेवन मर्यादित करा;
• लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घ्या;
• अशी औषधे घ्या जी हाडांच्या अवशोषणाचा दर कमी करतात.

PHPT असलेल्या 120 रूग्णांच्या 10 वर्षांच्या संभाव्य अभ्यासाच्या आधारे, शस्त्रक्रियेसह किंवा त्याशिवाय, लेखकांनी निष्कर्ष काढला की यात कोणतेही महत्त्वपूर्ण फरक नाहीत. बायोकेमिकल निर्देशकआणि लक्षणे नसलेल्या आणि लक्षणे नसलेल्या हायपरपॅराथायरॉईडीझम असलेल्या रुग्णांमध्ये हाडांच्या खनिज घनतेचे संकेतक. तथापि, निरीक्षणादरम्यान, अनेक रुग्णांची ओळख पटली ज्यांचे संकेत होते सर्जिकल उपचार(यूरोलिथियासिसचे स्वरूप किंवा प्रगती, हाडांच्या खनिज घनतेची नकारात्मक गतिशीलता, कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चर). त्याच वेळी, PHPT असलेल्या रूग्णांमध्ये रोगाची चिन्हे खराब होत नसल्यास, शस्त्रक्रिया उपचारांपासून परावृत्त करणे शक्य आहे.

रजोनिवृत्ती दरम्यान महिलांमध्ये बीएमडीमध्ये मध्यम घट असलेल्या पीएचपीटीच्या सौम्य प्रकारांमध्ये, ऑस्टियोपोरोसिसची प्रगती रोखण्यासाठी इस्ट्रोजेन किंवा बिस्फोस्फोनेट तयारीची नियुक्ती करण्याची शिफारस केली जाते. अलिकडच्या वर्षांत, बिस्फोस्फोनेट्स अधिक वारंवार निर्धारित केले गेले आहेत. साठी bisphosphonates विहित उद्देश दीर्घकालीन वापरऑस्टियोपोरोसिसचे सुधारणे आहे, पीटीएच पातळी कमी होणे नाही, परंतु हायपरक्लेसीमिया कमी करणे शक्य आहे. बिस्फॉस्फोनेट थेरपीमध्ये पॅमिड्रॉनिक ऍसिड (पॅमिड्रोनेट मेडॅक), रिझड्रॉनेट आणि अॅलेंड्रोनेट वापरले जातात. S. A. Reasner et al. ऑस्टियोपोरोसिस आणि पीएचपीटी रिझड्रॉनेट असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी वापरला जातो, ज्याने 7 दिवसांच्या आत रक्ताच्या सीरममध्ये कॅल्शियमची पातळी सामान्य केली आणि रक्तातील अल्कधर्मी फॉस्फेटची सामग्रीच नाही तर हायड्रॉक्सीप्रोलिनचे उत्सर्जन देखील कमी केले. कॅल्शियमचे मुत्र ट्यूबलर पुनर्शोषण मध्ये. एलेंड्रोनेटसह चांगले परिणाम देखील नोंदवले गेले आहेत.

यावर जोर दिला पाहिजे की उपचारांच्या वरील पद्धतींची प्रभावीता हायपरक्लेसीमियाच्या रोगजनक विविधतेवर आणि एक किंवा दुसर्या औषधासाठी रुग्णाची वैयक्तिक संवेदनशीलता यावर अवलंबून असते. उपचारांच्या रणनीतींमध्ये गतिशीलता लक्षात घेणे आवश्यक आहे प्रयोगशाळा निर्देशकआणि हायपरक्लेसीमिया कमी करण्याची शक्यता.

निष्कर्ष

अशाप्रकारे, PHPT च्या एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, निदान आणि उपचारांवरील साहित्याचे हे पुनरावलोकन या क्षेत्रातील महत्त्वपूर्ण यश आणि अनेक निराकरण न झालेल्या समस्या दर्शवते. व्हिटॅमिन डीच्या कमतरतेच्या पार्श्वभूमीवर PHPT, PHPT च्या नॉर्मोकॅल्सेमिक प्रकारांचे लवकर निदान करण्यात येणाऱ्या अडचणींमुळे, रक्तातील कॅल्शियम आणि दिनचर्यामध्ये लघवीचे व्यापक निर्धारण न होणे. क्लिनिकल सराव, सौम्य किंवा असलेले रुग्ण लक्षणे नसलेले फॉर्म. सौम्य PHPT असलेल्या रूग्णांच्या शस्त्रक्रिया उपचार आणि पुराणमतवादी थेरपीच्या संकेतांच्या मुद्द्यावर चर्चा सुरू आहे. या सर्वांसाठी रोगाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींचा पुढील अभ्यास आणि विभेदक निदान आणि PHPT असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांच्या ऑप्टिमायझेशनच्या पद्धती सुधारणे आवश्यक आहे.

साहित्यविषयक चौकशीसाठी, कृपया संपादकाशी संपर्क साधा.

एल. या. रोझिन्स्काया, डॉक्टर वैद्यकीय विज्ञान
ENTS Rosmedtekhnologii, मॉस्को

"हायपरपॅराथायरॉईडीझम" हा शब्द पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या वाढीव क्रियाकलापांच्या परिणामी उद्भवलेल्या लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सचा संदर्भ देतो - त्यांचे उत्पादन जास्तपॅराथायरॉईड संप्रेरक. या पॅथॉलॉजीचे 3 प्रकार आहेत, परंतु त्यापैकी कोणत्याही मुख्यतः 25-50 वर्षे वयाच्या प्रौढ महिलांना (पुरुषांच्या 2-3: 1 च्या प्रमाणात) प्रभावित करते. आमच्या लेखातील मजकूर वाचून आपण हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे प्रकार, त्याच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती, निदानाची तत्त्वे आणि उपचार पद्धतींबद्दल शिकाल. परंतु सर्व प्रथम, आम्ही ते कोणत्या प्रकारचे हार्मोन आहे याबद्दल बोलू - पॅराथायरॉइड संप्रेरक आणि मानवी शरीरात ते कोणते कार्य करते.

पॅराथायरॉइड संप्रेरक: शरीरविज्ञानाची मूलभूत माहिती

पॅराथायरॉईड संप्रेरक पॅराथायरॉइड (अन्यथा - पॅराथायरॉइड) ग्रंथींच्या पेशींद्वारे तयार होतो आणि पातळी कमी होते. आयनीकृत कॅल्शियमखाली रक्त सामान्य मूल्ये. या पेशींमध्ये विशेष रिसेप्टर्स असतात जे रक्तामध्ये किती कॅल्शियम आहे हे निर्धारित करतात आणि या डेटाच्या आधारे ते कमी किंवा जास्त पॅराथायरॉइड हार्मोन तयार करतात.

म्हणून, मानवी शरीरात या हार्मोनचे मुख्य कार्य रक्तातील आयनीकृत कॅल्शियमची एकाग्रता वाढवणे आहे. हे लक्ष्य तीन प्रकारे साध्य केले जाते:

1. मिळवणे
   व्हिटॅमिन डीच्या मूत्रपिंडांमध्ये सक्रियता. हे व्हिटॅमिनमधून एक विशेष पदार्थ तयार करण्यास उत्तेजित करते - कॅल्सीट्रिओल, जे यामधून, आतड्यात कॅल्शियमचे शोषण गतिमान करते, म्हणजे मोठ्या प्रमाणातहे मॅक्रोन्यूट्रिएंट अन्नातून रक्तात येते. शरीरातील व्हिटॅमिन डीची सामग्री सामान्य मर्यादेत असेल आणि कमी होत नसेल तरच हा मार्ग शक्य आहे.
2. मूत्रातून कॅल्शियमचे पुनर्शोषण (पुनर्शोषण) च्या प्रक्रियेचे सक्रियकरण मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये रक्तप्रवाहात परत येते.
3. पेशींच्या क्रियाकलापांना उत्तेजन देणे, ज्याचे मुख्य कार्य हाडांच्या ऊतींचा नाश आहे. त्यांना ऑस्टियोक्लास्ट म्हणतात. तर, पॅराथायरॉइड हार्मोनच्या प्रभावाखाली, या पेशी हाडांचा नाश करतात आणि या प्रकरणात तयार होणारे कॅल्शियम रक्तप्रवाहात पाठवले जाते. अशा प्रक्रियांचा परिणाम नाजूक, फ्रॅक्चर होण्याची शक्यता, हाडे आणि रक्तातील कॅल्शियमची उच्च पातळी आहे.

हे लक्षात घेतले पाहिजे की हाडांच्या ऊतींवर पॅराथायरॉईड संप्रेरकांचा नकारात्मक प्रभाव केवळ रक्तातील एकाग्रतेमध्ये स्थिर, दीर्घकाळापर्यंत वाढ झाल्यास होतो. जर हार्मोनची पातळी ठराविक काळाने आणि थोड्या काळासाठी सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त असेल तर, त्याउलट, ऑस्टियोब्लास्ट्सच्या क्रियाकलापांना उत्तेजन देते - हाडांच्या निर्मितीसाठी जबाबदार पेशी, म्हणजेच ते हाडे मजबूत करतात. सम आहे सिंथेटिक अॅनालॉगपॅराथायरॉइड संप्रेरक - टेरिपॅराटाइड, ज्याचा उपयोग ऑस्टियोपोरोसिसवर उपचार करण्यासाठी केला जातो.

हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या विकासाचे प्रकार, कारणे, यंत्रणा

या सिंड्रोमच्या कारणावर अवलंबून, त्याचे 3 प्रकार वेगळे केले जातात. चला त्या प्रत्येकाचा अधिक तपशीलवार विचार करूया.

1. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (अल्ब्राइट सिंड्रोम, रेक्लिंगहॉसेन रोग, पॅराथायरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी). त्याचे कारण, एक नियम म्हणून, पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे हायपरप्लासिया किंवा या अवयवांच्या क्षेत्रामध्ये ट्यूमरची निर्मिती आहे. हे एकल किंवा एकाधिक एडेनोमा, कार्सिनोमा, एकाधिक अंतःस्रावी अपुरेपणाचे सिंड्रोम असू शकतात (त्यांच्या प्रकटीकरणांपैकी एक हायपरप्लासिया आहे पॅराथायरॉईड ग्रंथी). यापैकी कोणत्याही रोगामध्ये, कॅल्शियमच्या पातळीसाठी संवेदनशील असलेल्या रिसेप्टर्सचे कार्य विस्कळीत होते - त्यांच्या संवेदनशीलतेचा उंबरठा एकतर लक्षणीयरीत्या कमी होतो किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित असतो. परिणामी, पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या पेशी मोठ्या प्रमाणात पॅराथायरॉईड संप्रेरक तयार करतात - हायपरपॅराथायरॉईडीझम होतो.
2. दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम. रक्तातील कॅल्शियमच्या एकाग्रतेत घट झाल्याच्या प्रतिसादात शरीराची भरपाई देणारी प्रतिक्रिया मानली जाते. खालील पॅथॉलॉजीजमध्ये उद्भवते:

• आजार पाचक मुलूख(यकृत पॅथॉलॉजी, मॅलॅबसॉर्प्शन सिंड्रोम आणि इतर), ज्यामध्ये हायपोविटामिनोसिस डी आणि आतड्यांमधून रक्तामध्ये कॅल्शियमचे शोषण कमी होते;
• (रक्तातील कॅल्शियमच्या पातळीत घट झाल्यामुळे कार्यशील नेफ्रॉन (स्ट्रक्चरल युनिट, किडनी सेल) ची संख्या कमी होणे आणि मूत्रपिंडांद्वारे कॅल्सीट्रिओलचे उत्पादन कमी होणे विकसित होते);
• हायपोविटामिनोसिस डी कोणत्याही निसर्गाचे;
• हाडांच्या ऊतींचे रोग (विशेषतः, ऑस्टियोमॅलेशिया).

वरील सर्व रोगांमुळे (ज्यामुळे कॅल्शियमसाठी संवेदनशील पॅराथायरॉईड ग्रंथीच्या पेशींच्या रिसेप्टर्सची संख्या कमी होते आणि वाचलेल्या रिसेप्टर्सची संवेदनशीलता कमी होते), कॅल्सीट्रिओलची पातळी कमी होते (हे देखील कमी होण्यास मदत करते. कॅल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्सची संख्या), अन्नातून रक्तातील कॅल्शियम शोषण कमी होणे. पॅराथायरॉईड ग्रंथी याला प्रतिसाद देतात वाढलेले उत्पादनपॅराथायरॉइड संप्रेरक, ज्यामुळे रक्तातील कॅल्शियम आयनची एकाग्रता वाढविण्यासाठी हाडांच्या नाश प्रक्रियेच्या सक्रियतेस कारणीभूत ठरते आणि जर असे उल्लंघन टिकले तर बराच वेळ, नंतर या ग्रंथींचा हायपरप्लासिया विकसित होतो.

3. तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम. जेव्हा हायपरप्लास्टिक पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या पार्श्वभूमीवर एडेनोमा विकसित होतो तेव्हा ते दुय्यममधून बदलले जाते. हे अर्थातच पॅराथायरॉइड संप्रेरकांच्या वाढीव उत्पादनासह आहे.

या पॅथॉलॉजीच्या लक्षणांची तीव्रता आणि स्वरूप यावर आधारित हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे आणखी एक वर्गीकरण आहे. असे फॉर्म आहेत:

• प्रकट (व्हिसेरल, हाडे, मिश्रित फॉर्म आणि हायपरक्लेसेमिक संकट); उज्ज्वल क्लिनिकल चित्राद्वारे वैशिष्ट्यीकृत;
• लक्षणे नसलेले (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती अनुपस्थित आहेत, पॅराथायरॉईड संप्रेरक पातळीत वाढ योगायोगाने आढळून येते; त्यानंतरच्या लक्ष्यित तपासणीमध्ये पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे ट्यूमर किंवा हायपरप्लासिया तसेच हाडांच्या खनिज घनतेमध्ये थोडीशी घट दिसून येते);
• लक्षणे नसलेले (या पॅथॉलॉजीच्या 30 ते 40% प्रकरणांसाठी खाते; लक्षणे मध्यम आहेत, कॅल्शियम आणि पॅराथायरॉइड संप्रेरक पातळी थोडीशी वाढलेली आहे, हाडांची खनिज घनता माफक प्रमाणात कमी झाली आहे, कोणतेही पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर नाहीत, परंतु काही आळशी विकार आहेत किंवा अंतर्गत विकार आहेत. ).

लक्षणे

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे क्लिनिकल चित्र सामान्यतः उज्ज्वल असते. लक्षणे विशेषतः त्याच्या गंभीर कोर्समध्ये उच्चारली जातात, जी हायपरक्लेसीमियाच्या अनेक चिन्हे दिसण्याद्वारे देखील दर्शविली जाते. मुख्य अभिव्यक्ती हाडे आणि मूत्रपिंडांचे विकार आहेत, परंतु इतर अवयव आणि प्रणालींमधून पॅथॉलॉजीची चिन्हे देखील आहेत.

1. मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमची लक्षणे:

• हाडांची विकृती, त्यामध्ये वेदना, वारंवार फ्रॅक्चर, गाउट आणि स्यूडोगआउट;
• स्नायूंमध्ये कमकुवतपणा, त्यांचे शोष;
• हाडांमध्ये गळू;
• गंभीर स्वरुपात - शरीराच्या काही भागांमध्ये रेंगाळणे, जळजळ होणे, बधीरपणाची भावना (रेडिक्युलोपॅथीची चिन्हे), पेल्विक स्नायूंचा अर्धांगवायू;
• मध्ये हायपरपॅराथायरॉईडीझम विकसित झाल्यास तरुण वय- keeled बरगडी पिंजरा, ट्युब्युलर हाडांची लहान लांबी, मणक्याचे आणि बरगड्यांचे विकृती, दात सैल होणे.

2. मूत्रपिंडाच्या भागावर, त्यांच्या कार्याचे उल्लंघन आहे, वारंवार नेफ्रोलिथियासिस (), नेफ्रॉन कॅल्सीफिकेशन.

3. पचनमार्गाच्या भागावर, असे विकार उद्भवू शकतात:

• लक्षणे, त्यांची वारंवार पुनरावृत्ती;
• स्वादुपिंडाच्या पेशींचे कॅल्सीफिकेशन;
• स्वादुपिंडाच्या नलिकांमध्ये दगडांची निर्मिती;
• अपचनाची लक्षणे (मळमळ, उलट्या, भूक कमी होणे, मल विकार (बद्धकोष्ठता)), तसेच वजन कमी होणे.

4. रक्तवाहिन्यांचे नुकसान (हृदयाच्या वाल्वच्या क्षेत्रामध्ये कॅल्सिफिकेशन, कोरोनरी वाहिन्या, डोळे आणि मेंदूच्या वाहिन्या).

5. मानसाच्या बाजूने: नैराश्य विकार, चिडचिड, तंद्री, स्मृती कमजोरी.

6. तीव्र तहान, मोठ्या प्रमाणात लघवी उत्सर्जन, वारंवार निशाचर लघवी.

8. सांध्याच्या बाजूने - चिन्हे, सांध्यासंबंधी कूर्चामध्ये कॅल्शियम जमा होणे.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे प्रकटीकरण ते कोणत्या रोगामुळे होतात यावर अवलंबून बदलतात. तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या बाबतीत त्याच्या आधीच्या दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमशी संबंधित आहे - या पॅथॉलॉजीचा एक गंभीर प्रकार. फरक असा आहे की रक्तातील पॅराथायरॉइड संप्रेरकांची एकाग्रता एकाच वेळी सामान्य मूल्यांच्या पलीकडे जाते - ती 10 किंवा 20 पटीने ओलांडते.

गुंतागुंत

हायपरपॅराथायरॉईडीझमची सर्वात भयंकर गुंतागुंत म्हणजे हायपरक्लेसेमिक संकट. त्याच्या विकासासाठी दीर्घकाळ योगदान द्या आरामरुग्ण, कॅल्शियमयुक्त औषधे, व्हिटॅमिन डी आणि थायझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ यांचे अपुरे सेवन.

रक्तातील कॅल्शियमच्या पातळीत 3.5-5 mmol / l (सर्वसामान्य प्रमाण 2.15-2.5 mmol / l आहे) वाढीसह अचानक संकट उद्भवते. त्याची अभिव्यक्ती हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या सर्व लक्षणांची तीव्रता आहे, उष्णताशरीर, तीक्ष्ण वेदनापोटात, तंद्री, उलट्या, कोमा पर्यंत चेतना बिघडणे. स्नायू शोष. अशा धोकादायक राज्येजसे फुफ्फुसाचा सूज, रक्तस्त्राव, थ्रोम्बोसिस आणि पचनमार्गाच्या अल्सरचे छिद्र.

निदान तत्त्वे

निदान रुग्णाच्या रक्तातील पॅराथायरॉइड संप्रेरकांच्या उच्च पातळीच्या शोधावर आणि या स्थितीच्या कारणांचे अधिक स्पष्टीकरण यावर आधारित आहे.

पॅराथायरॉईड संप्रेरकांची एकाग्रता खालील प्रकरणांमध्ये निर्धारित करणे आवश्यक आहे:

• हाडांच्या ऊतींमधील चयापचय प्रक्रियेचे कोणतेही उल्लंघन आढळल्यास;
• फॉस्फरस आणि सोडियम आयनच्या रक्तातील सीरममध्ये वाढ किंवा घट झाल्याचे आढळून आल्यावर;
• जर रुग्णाने वारंवार हाडांचे फ्रॅक्चर लक्षात घेतले जे दुखापतींशी संबंधित नाहीत;
• जर रुग्णाला वारंवार यूरोलिथियासिसचा त्रास होत असेल;
• जर रुग्णाला कोणत्याही अवस्थेतील क्रॉनिक रेनल फेल्युअरचा त्रास होत असेल;
• गॅस्ट्रिक अल्सर आणि ड्युओडेनल अल्सरची वारंवार पुनरावृत्ती होत असल्यास;
• जर रुग्णाला हृदयविकाराचा त्रास होत असेल तर, जुनाट अतिसारकिंवा दीर्घकालीन न्यूरोसायकियाट्रिक विकार.

हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान करण्यासाठी अल्गोरिदम

निदानाच्या कोणत्याही टप्प्यावर हायपरपॅराथायरॉईडीझमचा संशय येऊ शकतो. चला त्या प्रत्येकाचा अधिक तपशीलवार विचार करूया.

anamnesis संग्रह

जर, इतिहास घेतल्यास, डॉक्टरांना असे आढळून आले की रुग्णाला यूरोलिथियासिस आहे, जो वारंवार पुनरावृत्ती होतो किंवा क्रॉनिक रेनल फेल्युअर होतो, तर त्याने त्वरित विचार केला पाहिजे की रुग्णाला हायपरपॅराथायरॉईडीझम देखील आहे. हेच अशा परिस्थितींवर लागू होते जेथे रुग्ण वारंवार हाडांच्या फ्रॅक्चरचे वर्णन करतो जे स्वत: सारखे दिसतात, जे आघातापूर्वी नसतात.

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

हायपरपॅराथायरॉईडीझम असलेल्या व्यक्तींमध्ये हे असू शकते:

• स्नायू कमकुवतपणा;
• बदक चालणे;
• चेहर्यावरील कवटीच्या क्षेत्रामध्ये विकृती, ट्यूबलर हाडे आणि मोठे सांधे;
• आळस
• फिकट गुलाबी, त्वचेवर अनेकदा राखाडी रंगाची छटा (मूत्रपिंड निकामी झालेल्या लोकांमध्ये लक्षात येते);
• रोगांची इतर चिन्हे ज्यामुळे हायपरपॅराथायरॉईडीझम होतो.

प्रयोगशाळा निदान

हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे मुख्य लक्षण आहे वाढलेली एकाग्रतारक्तातील पॅराथायरॉइड संप्रेरक.

या वाढीचे कारण निश्चित करण्यासाठी, खालील अभ्यास केले जातात:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• झिम्नित्स्कीनुसार मूत्रविश्लेषण, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ निश्चित करणे;
• रक्तातील क्रिएटिनिन आणि युरियाची पातळी तसेच ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेटचे निर्धारण;
• आयनीकृत कॅल्शियम आणि फॉस्फरसच्या पातळीचा रक्त आणि मूत्राचा अभ्यास;
• रक्तातील अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या पातळीचा अभ्यास;
• hydroxyproline, osteocalcin च्या रक्तातील एकाग्रतेचे निर्धारण.

इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स

रुग्णाला लिहून दिले जाऊ शकते:

• पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे अल्ट्रासाऊंड;
• संगणक किंवा त्यांचे स्वतःचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• थॅलियम-टेक्नेटियम, ऑक्ट्रिओटाइड किंवा इतर पदार्थांसह या अवयवांची स्किन्टीग्राफी;
• प्रभावित हाडांचा एक्स-रे;
• हाडांच्या मॉर्फोलॉजिकल स्ट्रक्चरच्या निर्धारासह हाड टिश्यू बायोप्सी, अॅल्युमिनियम आणि टेट्रासाइक्लिन चाचणीसाठी डाग;
• मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड;
• गॅस्ट्रोस्कोपी आणि इतर अभ्यास.

विभेदक निदान

काही रोग हायपरपॅराथायरॉईडीझम सारखेच पुढे जातात, म्हणून काळजीपूर्वक विभेदक निदान येथे खूप महत्वाचे आहे. हे यासह चालते:

• घातक ट्यूमर आणि त्यांचे मेटास्टेसेस;
• पेजेट रोग.

उपचारांची तत्त्वे

उपचाराची उद्दिष्टे आहेत:

• कॅल्शियमची पातळी सामान्य करा आणि आदर्शपणे - रक्तातील पॅराथायरॉइड संप्रेरक;
• हायपरपॅराथायरॉईडीझमची लक्षणे दूर करा;
• हाडे आणि इतर अंतर्गत अवयवांचे विकार आणखी वाढण्यास प्रतिबंध करा.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये, उपचारांच्या उद्देशांपैकी एक म्हणजे हायपरफॉस्फेटमिया काढून टाकणे, दुसऱ्या शब्दांत, रक्तातील फॉस्फरसच्या पूर्वीच्या भारदस्त पातळीचे सामान्यीकरण. यासाठी, रूग्णांना आहार पाळण्याचा सल्ला दिला जातो: फॉस्फरस असलेल्या पदार्थांचा वापर मर्यादित करा (हे दूध आणि त्यापासून उत्पादने, सोया, शेंगा, अंडी, यकृत, सार्डिन, सॅल्मन, ट्यूना, भरपूर प्रथिने असलेले पदार्थ, चॉकलेट. , कॉफी, बिअर, नट आणि इतर).

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे वैद्यकीय उपचार

वृद्ध रुग्णांमध्ये पॅथॉलॉजीचे लक्षणे नसलेले आणि सौम्य प्रकार पुराणमतवादी व्यवस्थापन युक्तीच्या अधीन आहेत. 1-2 वर्षांच्या आत, रुग्ण निरीक्षणाखाली असतो, वेळोवेळी तपासणी केली जाते. त्याच्या परिणामांवर आधारित, डॉक्टर प्रक्रिया प्रगती करत आहे की नाही, रुग्णाला उपचारांची आवश्यकता आहे की नाही हे निर्धारित करते.

जर तुम्ही औषधे घेतल्याशिवाय करू शकत नाही, तर रुग्णाला लिहून दिले जाते:

• गटाची औषधे (अलेंड्रोनिक, आयबॅन्ड्रोनिक किंवा पॅमिड्रोनिक ऍसिड);
• कॅल्सीटोनिन;
• इस्ट्रोजेन-जेस्टेजेनिक औषधे (रजोनिवृत्तीनंतरच्या स्त्रियांमध्ये);
• calcimimetics (cinacalcet).

हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे कारण कर्करोग असल्यास, आणि सर्जिकल उपचारहे अशक्य आहे, रुग्णांना कॅल्सीमिमेटिक्सच्या संयोजनात बिस्फोस्फोनेट्स लिहून दिले जातात, जबरदस्तीने डायरेसिस आयोजित केले जाते आणि केमोथेरपी देखील केली जाते.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे वैद्यकीय उपचार

कोणत्या पॅथॉलॉजीमुळे हायपरपॅराथायरॉईडीझम झाला यावर अवलंबून, रुग्णाला खालील औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात:

• कॅल्शियम कार्बोनेट (फॉस्फरस बांधते, रक्तातील त्याची पातळी कमी करते);
• सेवेलेमर (पाचक कालव्यामध्ये फॉस्फरस बांधते, लिपिड चयापचय सामान्य करते);
• व्हिटॅमिन डीचे चयापचय - कॅल्सीट्रिओल, पॅरिकलसिटोल किंवा अल्फाकॅल्सीडिओल (रक्तातील कॅल्शियमच्या एकाग्रतेत वाढ होण्यास हातभार लावतात आणि परिणामी, पॅराथायरॉइड संप्रेरकांची पातळी कमी होते);
• calcimimetics (cinacalcet); पॅराथायरॉइड संप्रेरक आणि कॅल्शियम रक्त पातळी सामान्य करा.

शस्त्रक्रिया

हे तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझमसाठी सूचित केले जाते, जे त्याच्या लक्षणांच्या प्रगतीसह टर्मिनल क्रॉनिक रेनल फेल्युअरच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते. लक्ष्यित अवयवांच्या नुकसानीची चिन्हे असल्यास प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये देखील याचा वापर केला जातो. दुसरा संकेतः पॅथॉलॉजीच्या दुय्यम स्वरूपाच्या पुराणमतवादी उपचारांच्या प्रभावाचा अभाव.

हस्तक्षेपासाठी 2 पर्याय आहेत: सर्जिकल आणि नॉन-सर्जिकल पॅराथायरॉइडेक्टॉमी.

नॉन-सर्जिकलचे सार म्हणजे पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या क्षेत्रामध्ये कॅल्सीट्रिओल किंवा इंजेक्शनद्वारे प्रवेश करणे. इथिल अल्कोहोल. प्रक्रिया अल्ट्रासाऊंड मार्गदर्शनाखाली केली जाते. परिणामी, ग्रंथीच्या पेशी स्क्लेरोज होतात आणि त्यानुसार, त्याचे कार्य बिघडते. हे तंत्र वारंवार दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये सर्जिकल हस्तक्षेपाचा पर्याय म्हणून वापरले जाते, तर पॅथॉलॉजीच्या प्राथमिक स्वरूपात ते अप्रभावी आहे.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे सर्जिकल उपचार वेगळ्या प्रमाणात केले जाऊ शकतात:

• तीन ग्रंथी काढून टाकणे आणि चौथी ग्रंथी जवळजवळ पूर्णपणे काढून टाकणे, आकाराने सर्वात लहान (त्याच्या ऊतकांपैकी फक्त 50 मिलीग्राम शिल्लक आहे);
• पॅराथायरॉईड ग्रंथी पैकी एकाचे (सर्वात निरोगी) प्रत्यारोपणासह संपूर्ण काढून टाकणे;
• सर्व पॅराथायरॉईड ग्रंथी पूर्णपणे काढून टाकणे.

अशा उपचारांच्या परिणामी, पॅथॉलॉजीचे मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती, एक नियम म्हणून, मागे जातात. भविष्यात, रुग्णाची दवाखान्यात नोंदणी केली जाते (नियमितपणे तपासणी केली जाते) आणि प्राप्त होते पुराणमतवादी उपचार(हायपोकॅलेसीमियासह - कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डीची तयारी, तसेच कॅल्शियम ग्लुकोनेट).

उद्धरणासाठी:अँटसिफेरोव एम.बी., मार्किना एन.व्ही. आधुनिक दृष्टिकोनप्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान आणि उपचार करण्यासाठी // RMJ. 2014. क्रमांक 13. S. 974

परिचय

अलीकडे पर्यंत, प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (पीएचपीटी) हा दुर्मिळ अंतःस्रावी रोगांचा एक भाग म्हणून बोलला जात होता, जो फॉस्फरस-कॅल्शियम चयापचयच्या उल्लंघनासह यूरोलिथियासिस (यूएसी) च्या विकासासह, कंकाल प्रणालीच्या विकृतीसह पॅथॉलॉजिकल (कमी-आघातक) आहे. ) फ्रॅक्चर.

अलीकडे पर्यंत, प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (पीएचपीटी) ही दुर्मिळ अंतःस्रावी रोगांपैकी एक म्हणून चर्चा केली गेली होती, ज्यामध्ये यूरोलिथियासिस (यूएसी) च्या विकासासह फॉस्फरस-कॅल्शियम चयापचयचे उल्लंघन, पॅथॉलॉजिकल (कमी-आघातक) सह कंकाल प्रणालीचे नुकसान होते. फ्रॅक्चर

या रोगाच्या खऱ्या प्रसाराच्या कल्पनेत बदल मानकांमध्ये व्यापक परिचयानंतर झाले. बायोकेमिकल संशोधनएकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियमचे रक्त निर्धारण. यामुळे PHPT बद्दल अधिक सामान्य म्हणून बोलणे शक्य झाले अंतःस्रावी रोग. महामारीविषयक अभ्यासानुसार, PHPT चा प्रसार स्वित्झर्लंडमधील प्रति 100,000 रहिवासी 3.2 प्रकरणांपासून ते युनायटेड स्टेट्समधील प्रति 100,000 रहिवासी 7.8 प्रकरणांपर्यंत आहे. तरुण पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये PHPT चा प्रसार जवळजवळ सारखाच आहे, तर वयानुसार स्त्रियांमध्ये या रोगाची संवेदनशीलता पुरुषांच्या तुलनेत 3 पटीने जास्त होते. मॉस्को आरोग्य विभागाच्या एंडोक्रिनोलॉजिकल डिस्पेंसरी (ईडी) च्या डेटानुसार, पीएचपीटी सर्व लोकसंख्या गटांमध्ये सामान्य आहे, तथापि, वृद्ध लोकसंख्येमध्ये त्याचे प्राबल्य लक्षात येते. वयोगट. PHPT चे निदान 55 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या महिलांमध्ये केले जाते. नव्याने निदान झालेल्या PHPT सह ईडीकडे अर्ज केलेल्या 302 रुग्णांमध्ये 290 महिला आणि 12 पुरुष होते.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान

80-85% प्रकरणांमध्ये पीएचपीटीचा विकास चार पॅराथायरॉईड ग्रंथींपैकी एक (पीटीजी) च्या एडेनोमामुळे होतो, 10-15% प्रकरणांमध्ये एक किंवा अधिक पीटीजी किंवा एकाधिक एडेनोमाचा हायपरप्लासिया असतो. पीटीजी एडेनोमाचे स्थानिक निदान वापरून केले जाते अल्ट्रासाऊंड(अल्ट्रासाऊंड). या पद्धतीची माहिती सामग्री 95% पर्यंत पोहोचते, तथापि, 0.5 ग्रॅमपेक्षा कमी ग्रंथीसह, ते 30% पर्यंत कमी होते. नियमानुसार, PTG एडेनोमास टेकनेट्रिल वापरून स्किन्टीग्राफी दरम्यान दृश्यमान केले जातात. पीटीजी एडेनोमासाठी या पद्धतीची संवेदनशीलता 100% आणि पीटीजी हायपरप्लासियासाठी - 75% पर्यंत पोहोचते. एक्टोपिक पीटीजी एडेनोमा 20% प्रकरणांमध्ये पाहिले जाऊ शकते आणि नेहमी स्किन्टीग्राफीवर आढळत नाही. या प्रकरणात, डोके आणि मानेच्या अवयवांची मल्टीस्लाइस संगणित टोमोग्राफी अतिरिक्त मेडियास्टिनम, पेरीकार्डियम आणि रेट्रोएसोफेजियल स्पेसमध्ये एडेनोमा शोधण्यासाठी केली जाते.

PHPT च्या निदानासाठी प्रयोगशाळेच्या पद्धती पॅराथायरॉइड संप्रेरक (PTH), मुक्त आणि आयनीकृत कॅल्शियम, फॉस्फरस, अल्कधर्मी फॉस्फेट, क्रिएटिनिन, रक्तातील व्हिटॅमिन डी, कॅल्शियम आणि दैनंदिन मूत्रात फॉस्फरसच्या निर्धारावर आधारित आहेत.

पॅथोजेनेसिस आणि प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या ऑस्टिओव्हिसेरल गुंतागुंतांचे क्लिनिकल प्रकटीकरण

PTH आणि हायपरकॅल्सेमियाच्या अत्यधिक स्रावामुळे PHPT मध्ये प्रभावित होणारे मुख्य लक्ष्य अवयव म्हणजे मस्क्यूकोस्केलेटल, मूत्र प्रणाली, अन्ननलिका(GIT). पीटीएच आणि कॅल्शियम पातळी आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजीमुळे होणारी विकृती आणि मृत्यूदर यांच्यात थेट संबंध आढळून आला आहे.

PHPT मधील मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीचे नुकसान हाडांच्या खनिज घनतेमध्ये घट (BMD) आणि दुय्यम ऑस्टियोपोरोसिसच्या निर्मितीद्वारे प्रकट होते. ऑस्टियोपोरोसिसचा विकास थेट हाडांच्या ऊतींवर पीटीएचच्या प्रभावाशी संबंधित आहे. ऑस्टियोक्लास्टच्या भेदभाव आणि प्रसारामध्ये पीटीएचचा सहभाग आहे. परिपक्व ऑस्टियोक्लास्ट्सद्वारे उत्पादित लाइसोसोमल एन्झाईम्स आणि हायड्रोजन आयनच्या कृती अंतर्गत, हाडांचे मॅट्रिक्स विरघळते आणि खराब होते. PHPT च्या परिस्थितीनुसार, हाडांच्या ऊतींच्या रिसॉर्प्शनच्या प्रक्रिया नवीन हाडांच्या ऊतींच्या निर्मितीच्या प्रक्रियेवर प्रबळ असतात आणि कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरच्या विकासाचे कारण असतात.

हाडांच्या ऊतींवर पीटीएचचा मध्यस्थ प्रभाव मूत्रपिंडाच्या नलिकांवर त्याच्या प्रभावाशी संबंधित आहे. पीटीएच, मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये फॉस्फेटचे पुनर्शोषण कमी करून, फॉस्फेटुरिया वाढवते, ज्यामुळे रक्त प्लाझ्मामध्ये फॉस्फेटची पातळी कमी होते आणि हाडांमधून कॅल्शियमचे एकत्रीकरण होते.

मणक्याच्या हाडांमध्ये ऑस्टिओपोरोटिक बदल किरकोळ हाडांच्या विकृतीपासून ते पर्यंत कम्प्रेशन फ्रॅक्चर. कॉर्टिकल रचना असलेल्या हाडांमध्ये सर्वात मोठे बदल आढळतात. सामान्यतः, रुग्ण तक्रार करतात स्नायू कमजोरी, हाडे दुखणे, वारंवार फ्रॅक्चर होणे, आजारपणात वाढ कमी होणे. PHPT मध्ये फ्रॅक्चरचा धोका कॉर्टिकल आणि ट्रॅबेक्युलर अशा दोन्ही हाडांमध्ये 2 पट जास्त असतो.

PHPT च्या हाडांच्या गुंतागुंत शोधण्यासाठी, दूरच्या त्रिज्या, कमरेसंबंधीचा मणक्याचे आणि प्रॉक्सिमल फेमर्सची दुहेरी-ऊर्जा क्ष-किरण शोषक मेट्री केली जाते. PHPT मध्ये या क्षेत्रातील BMD मध्ये सर्वात लक्षणीय घट झाल्यामुळे अभ्यासामध्ये दूरच्या त्रिज्याचा समावेश करण्याची आवश्यकता आहे.

PHPT च्या गंभीर प्रकट कोर्समध्ये, क्ष-किरण तपासणीमुळे हाडांचे गंभीर विकार दिसून येतात: सिस्टिक-फायब्रस ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, सबपेरियोस्टील हाड रिसोर्प्शन. PHPT च्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध व्हिसेरल विकारांच्या विकासाचे मुख्य कारण हायपरक्लेसीमिया आहे. लघवीतून कॅल्शियमचे उत्सर्जन वाढल्याने संवेदनशीलता कमी होते मूत्रपिंडाच्या नलिकाअँटीड्युरेटिक संप्रेरकाला, जे मूत्रपिंडाच्या पाण्याचे पुनर्शोषण आणि मूत्रपिंडाच्या एकाग्रता क्षमतेत घट झाल्यामुळे प्रकट होते. दीर्घकाळापर्यंत हायपरकॅल्सेमिया नेफ्रोकॅल्सिनोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते आणि परिणामी, ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट कमी होते आणि क्रॉनिक रेनल अपयशाचा विकास होतो. 60 ml/min पेक्षा कमी GFR मधील घट हे PHPT च्या सर्जिकल उपचारासाठी एक संकेत आहे. पीएचपीटी असलेल्या रुग्णांमध्ये आवर्ती KSD 60% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये आढळते. नेफ्रोलिथियासिसचा शोध देखील आहे परिपूर्ण वाचन PTG एडेनोमा शस्त्रक्रिया काढून टाकण्यासाठी. मूलगामी उपचार असूनही, नेफ्रोलिथियासिस विकसित होण्याचा धोका पुढील 10 वर्षांपर्यंत कायम राहतो.

PHPT असलेले सर्व रुग्ण रेनल अल्ट्रासाऊंड घेतात, व्हिसेरल विकार शोधण्यासाठी ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट (GFR) निर्धारित करतात.

संरचनात्मक बदल कोरोनरी वाहिन्याहृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या नुकसानाची लक्षणे नसतानाही पीएचपीटीचे सौम्य स्वरूप असलेल्या रूग्णांमध्ये दिसून येते. धमनी उच्च रक्तदाब(AH) PHPT मध्ये 15-50% प्रकरणांमध्ये आढळून येते. अधिक सह तीव्र अभ्यासक्रमहृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे पीएचपीटी नुकसान कोरोनरी धमन्या आणि हृदयाच्या झडपांचे कॅल्सिफिकेशन, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीसह आहे. हायपरक्लेसीमियासह, इंट्रासेल्युलर कॅल्शियममध्ये वाढ, प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप वाढणे, हायपोमॅग्नेसेमिया आणि ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेटमध्ये घट. सीकेडीचा विकास. अनेक लोकसंख्या-आधारित अभ्यासांनी वाढलेली विकृती आणि मृत्यू यांच्यातील थेट संबंधाची पुष्टी केली आहे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगआणि रक्तातील PTH आणि कॅल्शियमची पातळी.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग देखील थेट हायपरक्लेसीमियाशी संबंधित आहेत, ज्यामुळे गॅस्ट्रिन आणि हायड्रोक्लोरिक ऍसिडचे स्राव वाढतो. PHPT असलेल्या 50% रुग्णांमध्ये, पोट आणि ड्युओडेनमच्या पेप्टिक अल्सरचा विकास लक्षात घेतला जातो. PHPT असलेल्या रूग्णांमध्ये पेप्टिक अल्सरचा कोर्स मळमळ, उलट्या, एनोरेक्सिया, एपिगस्ट्रिक प्रदेशात वेदना सोबत असतो. PHPT च्या व्हिसेरल गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल गुंतागुंत शोधण्यासाठी, एसोफॅगोगॅस्ट्रोड्युओडेनोस्कोपी (EGDS) केली जाते.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे विविध प्रकार असलेल्या रुग्णांचे व्यवस्थापन आणि उपचार

कॅल्शियमच्या पातळीनुसार, हाडे, व्हिसेरल किंवा हाड-व्हिसेरल गुंतागुंत, पीएचपीटीचे प्रकट आणि सौम्य स्वरूप ओळखले जातात. पीएचपीटीचे सौम्य स्वरूप, कमी-लक्षण आणि लक्षणे नसलेल्या स्वरूपात विभागले गेले आहे.

PHPT च्या सौम्य स्वरूपाचे निदान केले जाऊ शकते:

• नॉर्मोकॅल्सेमिया किंवा सीरम कॅल्शियमची पातळी सामान्यच्या वरच्या मर्यादेपेक्षा 0.25 mmol / l पेक्षा जास्त नाही;
• PHPT च्या व्हिसरल अभिव्यक्तींच्या अनुपस्थितीत;
• डेन्सिटोमेट्रीच्या निकालांनुसार, बीएमडी टी-निकषानुसार 2.5 SD पेक्षा कमी केले जाते;
• अॅनामेनेसिसमध्ये कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरचे कोणतेही संकेत नाहीत.

एटी अलीकडील काळ PHPT च्या सौम्य स्वरुपाच्या रूग्णांच्या शोधाची वारंवारता 80% पर्यंत वाढली आहे.

3-वर्षांच्या फॉलो-अप कालावधीत पीएचपीटीच्या नॉर्मोकॅल्सेमिक स्वरूपाच्या 40% रुग्णांमध्ये, नेफ्रोलिथियासिसच्या विकासासह गंभीर हायपरकॅल्शियुरिया आढळून आला, कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरच्या विकासासह बीएमडीमध्ये घट नोंदवली गेली. त्याच वेळी, 8 वर्षे फॉलोअप केलेल्या बहुतेक रुग्णांना PHPT च्या हाडे आणि व्हिसेरल गुंतागुंत विकसित होत नाही. अशाप्रकारे, रुग्णाच्या शस्त्रक्रियेवरील उपचारांचा निर्णय केस-दर-केस आधारावर घेणे आवश्यक आहे. केएसडीच्या प्रगतीसह, जीएफआरमध्ये 60 मिली / मिनिटापेक्षा कमी घट, ऑस्टियोपोरोसिस किंवा कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरचा विकास, तसेच प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सच्या नकारात्मक गतिशीलतेसह (रक्ताच्या सीरममध्ये कॅल्शियम आणि पीटीएचची वाढलेली पातळी), शस्त्रक्रिया. उपचार शिफारसीय आहे.

फ्रॅक्चरचा इतिहास नसलेल्या ऑस्टियोपेनियासह सौम्य, लक्षणे नसलेल्या PHPT असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन सहसा पुराणमतवादी असते. सर्व रूग्णांना कॅल्शियमचे सेवन 800-1000 मिलीग्राम / दिवस आणि द्रवपदार्थाचे सेवन 1.5-2.0 लिटरपर्यंत मर्यादित असलेल्या आहाराची शिफारस केली जाते. ऑस्टियोपोरोसिसच्या विकासासह डायनॅमिक निरीक्षणाच्या प्रक्रियेत बीएमडीमध्ये घट झाल्यास, रुग्णांना बिस्फोस्फोनेट्सच्या गटातून औषधे लिहून दिली जातात. बिस्फोस्फोनेट्स (बीपी) हे अजैविक पायरोफॉस्फेट्सचे अॅनालॉग आहेत. बीपीच्या फॉस्फेट गटांची दोन मुख्य कार्ये आहेत: सेल्युलर खनिज आणि सेल-मध्यस्थ अँटीरिसॉर्प्टिव्ह क्रियाकलापांना बंधनकारक. बीपी एक्सपोजरसाठी मुख्य लक्ष्य सेल ऑस्टियोक्लास्ट आहे. जेव्हा ते एंडोसाइटोसिसद्वारे ऑस्टियोक्लास्टमध्ये प्रवेश करतात, तेव्हा बीपी मेव्हॅलोनेट मार्गावर परिणाम करतात - ते फार्नेसिल पायरोफॉस्फेट सिंथेस एंझाइम अवरोधित करतात, ज्यामुळे ऑस्टियोक्लास्टच्या सामान्य कार्यासाठी आवश्यक असलेल्या सिग्नलिंग प्रोटीन्समध्ये बदल होण्यास प्रतिबंध होतो आणि त्याच्या रिसॉर्प्टिव्ह क्रियाकलापात घट होते. रुग्णांच्या सक्रिय देखरेखीच्या युक्तींमध्ये पीटीएच, एकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियम, क्रिएटिनिन, दररोज मूत्र कॅल्शियम उत्सर्जन (3 महिन्यांत 1 वेळा, नंतर 6 महिन्यांत 1 वेळा) यासारख्या निर्देशकांचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. दर 12 महिन्यांनी मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड, डेन्सिटोमेट्री करण्याचे सुनिश्चित करा.

अलीकडे, PHPT असलेल्या रूग्णांमध्ये RANKL (denosumab) ला मोनोक्लोनल मानवी प्रतिपिंडे वापरून दुय्यम ऑस्टिओपोरोसिसचा उपचार करणे शक्य झाले आहे. इतर antiresorptive औषधे (bisphosphonates) विपरीत, denosumab परिपक्व पेशींच्या कार्याशी तडजोड न करता ऑस्टिओक्लास्टची निर्मिती कमी करते. डेनोसुमॅब (60 मिग्रॅ x 1 वेळा दर 6 महिन्यांनी) ऍलेंड्रोनेटच्या तुलनेत (70 mg x 1 वेळा दर आठवड्याला) कॉर्टिकल आणि ट्रॅबेक्युलर बोन मिनरल डेन्सिटी वाढविण्याच्या दृष्टीने चांगले परिणाम दाखवले. बिस्फोस्फोनेट्स (अॅलेंड्रोनेट) च्या थेरपीनंतर डेनोसुमॅबच्या वापरामुळे बीएमडीमध्ये आणखी वाढ होते.

PHPT चे मॅनिफेस्ट फॉर्म निदान केले जाते जर:

• रक्तातील एकूण कॅल्शियमची पातळी 0.25 mmol/l पेक्षा जास्त आहे वरची सीमानिकष
• PHPT च्या अस्थी, आंत किंवा हाड-आंतड्यासंबंधी गुंतागुंत आहेत.

3.0 mmol/l पेक्षा जास्त कॅल्शियम पातळी, रुग्णांना मनोविकृती विकसित होऊ शकते. 3.5-4.0 mmol/l च्या श्रेणीतील कॅल्शियम पातळी हायपरक्लेसेमिक संकटाच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकते, ज्यामध्ये मृत्युदर 50-60% पर्यंत पोहोचतो.

PTG एडेनोमाच्या विशिष्ट स्थानिकीकरणासह PHPT चे प्रकट स्वरूप आढळल्यास, शस्त्रक्रिया उपचारांची शिफारस केली जाते. येथे नकारात्मक परिणाम PTG चे अल्ट्रासाऊंड आणि सिन्टिग्राफी, कॅल्शियम आणि पीटीएचची उच्च पातळी असलेल्या रूग्णांमध्ये मेडियास्टिनम आणि मानेचे एमएससीटी आणि हाडे आणि व्हिसेरल गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत, हे शक्य आहे. सर्जिकल हस्तक्षेपसर्व झोनच्या पुनरावृत्तीसह संभाव्य स्थान PTG. PTG एडेनोमा यशस्वीरित्या काढण्याची पुष्टी करण्यासाठी इंट्राऑपरेटिव्ह PTH मापनाची शिफारस केली जाते.

PTG एडेनोमा काढून टाकणे हे PHPT साठी सर्वात मूलगामी उपचार आहे. पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंत PHPT हा सततचा किंवा क्षणिक हायपोकॅल्सेमिया आहे. या कारणास्तव, रुग्ण बराच वेळसक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचय (अल्फाकॅल्सिडॉल, कॅल्सीट्रिओल) आणि कॅल्शियम पूरक घेणे आवश्यक आहे. पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत सरासरी डोस alfacalcidol 1.75 mcg/day असू शकते, कॅल्शियमचा सरासरी डोस 2000 mg/day पर्यंत असतो. सतत नॉर्मोकॅल्सीमियासह, औषधांचे डोस हळूहळू देखभाल डोसमध्ये कमी केले जातात - 1.0-1.5 μg सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचय आणि दररोज 1000 मिलीग्राम कॅल्शियम. शल्यक्रिया उपचार आणि सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचयांचे प्रशासन आणि पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत कॅल्शियमच्या तयारीमुळे लक्षणीय वाढ 12 महिन्यांत BMD. वर्षभर कॅल्शियम आणि अल्फाकॅल्सिडॉल घेतल्यानंतर गंभीर ऑस्टियोपोरोसिसची लक्षणे असलेल्या रजोनिवृत्तीच्या स्त्रियांना बिस्फोस्फोनेट गटाची औषधे लिहून द्यावीत.

PHPT चे प्रकट स्वरूप असलेल्या रूग्णांचे पुराणमतवादी व्यवस्थापन केले जाते:

• हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या वारंवार कोर्ससह;
• नॉन-रॅडिकल ऑपरेशन नंतर;
• सर्जिकल उपचारांसाठी विरोधाभास असल्यास (गंभीर सोबतचे आजार);
• atypically स्थित PTG adenoma सह;
• PTG scintigraphy वर एडेनोमाची कल्पना करणे अशक्य असल्यास, मध्यस्थ आणि मानेच्या अवयवांचे एमएससीटी.

रुग्ण डायनॅमिक निरीक्षणाखाली असतात, एडेनोमाचे इमेजिंग अभ्यास दर 12 महिन्यांनी एकदा केले जातात.

PHPT च्या मॅनिफेस्ट फॉर्ममध्ये, रक्तामध्ये कॅल्शियमची उच्च पातळी असते. या संदर्भात, रुग्णांना कॅल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर (सीएएसआर) - सिनाकॅलेसेटचे अॅलोस्टेरिक मॉड्युलेटर लिहून दिले जाते. औषधाचा प्रारंभिक डोस 30 मिलीग्राम / दिवस आहे, त्यानंतर दर 2-4 आठवड्यांनी टायट्रेशन केले जाते. लक्ष्य कॅल्शियम पातळी गाठेपर्यंत. औषधाची कमाल डोस 90 मिलीग्राम x 4 रूबल / दिवस आहे. औषध जेवण दरम्यान किंवा नंतर लगेच घेतले जाते. औषधाचा डोस एकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियम, कॅल्शियम आणि फॉस्फरसचे मूत्र उत्सर्जन यांच्या नियंत्रणाखाली निर्धारित केले जाते.

PHPT चे प्रकट स्वरूप असलेल्या 65 रूग्णांमध्ये सिनाकॅलसेट (30-90 मिग्रॅ/दिवस) च्या 3 वर्षांच्या वापराच्या पार्श्वभूमीवर, पहिल्या 2 महिन्यांत रक्तातील कॅल्शियमच्या पातळीत केवळ घटच नाही, तर ती देखील नोंदवली गेली. संपूर्ण निरीक्षण कालावधी दरम्यान प्राप्त परिणाम धारणा. सरासरी पातळीउपचारापूर्वी एकूण रक्त कॅल्शियम 2.91 mmol/l होते, उपचारादरम्यान 3 वर्षांनी - 2.33 mmol/l (p<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

हाडांची आणखी झीज रोखण्यासाठी आणि फ्रॅक्चरचा धोका कमी करण्यासाठी, हाडांच्या गंभीर गुंतागुंत असलेल्या पीएचपीटीच्या प्रकट स्वरूपाच्या रूग्णांसाठी बिस्फोस्फोनेट गटातील औषधांसह अँटीरिसॉर्प्टिव्ह थेरपी दिली जाते.

मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया सिंड्रोम (मेन सिंड्रोम) चा भाग म्हणून प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम

हे लक्षात घेतले पाहिजे की PTG एडेनोमा किंवा हायपरप्लासियामुळे होणारा हायपरपॅराथायरॉईडीझम 1-2% प्रकरणांमध्ये मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लाझिया सिंड्रोम (मेन सिंड्रोम) चा भाग असू शकतो.

मेन टाईप 1 सिंड्रोममध्ये एक ऑटोसोमल प्रबळ प्रकारचा वारसा असतो आणि 11व्या गुणसूत्राच्या लांब हातामध्ये ट्यूमर ग्रोथ सप्रेसर जीनमधील उत्परिवर्तनाशी संबंधित असतो. 90% प्रकरणांमध्ये, PHPT हा रोगाचा पहिला प्रकटीकरण आहे, जो दीर्घकाळ लक्षणे नसलेला असतो. नियमानुसार, टाइप 1 मेन सिंड्रोममध्ये, पीटीजी एडेनोमाचे एक्टोपिक स्थान किंवा सर्व ग्रंथींचे हायपरप्लासिया आढळले आहे. प्रकार 1 मेन सिंड्रोममध्ये, PHPT इतर अंतःस्रावी ग्रंथींच्या एकाधिक निर्मितीसह एकत्रित केले जाते: 70% मध्ये - पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथीच्या ट्यूमरसह (प्रोलॅक्टिनोमा, सोमाटोस्टॅटिनोमा, कॉर्टिकोट्रोपिनोमा), 40% प्रकरणांमध्ये - आयलेट सेल ट्यूमर (इन्सुलिनोमा, ग्लुकोनोमा) सह. , गॅस्ट्रिनोमा).

मेन टाईप 2 सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रबळ जनुक उत्परिवर्तन-संबंधित आरईटी सिंड्रोम आहे. हा रोग पीटीजी हायपरप्लासिया, मेड्युलरी थायरॉईड कर्करोग आणि फिओक्रोमोसाइटोमा द्वारे दर्शविले जाते. 50% प्रकरणांमध्ये, ते वारशाने मिळते.

निष्कर्ष

अशा प्रकारे, PHPT हा एक गंभीर अक्षम करणारा रोग आहे. PHPT ची लवकर तपासणी आणि PTG एडेनोमा शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे हाड-व्हिसेरल गुंतागुंत होण्यापासून रोखू शकते. त्याच वेळी, अशा रुग्णांचा एक गट आहे ज्यांच्यावर अनेक कारणांमुळे शस्त्रक्रिया करता येत नाही. या रूग्णांच्या पुराणमतवादी व्यवस्थापनामध्ये सिनाकॅलेसेट थेरपीचा समावेश होतो. हाडांच्या गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत, बिस्फोस्फोनेट गटातील औषधे बर्याच काळासाठी निर्धारित केली जातात. नव्याने निदान झालेल्या PHPT असलेल्या तरुण रुग्णांवर बारीक लक्ष दिले पाहिजे, कारण ते MEN प्रकार 1 किंवा टाईप 2 सिंड्रोमचा भाग असू शकतात. PHPT असलेल्या रूग्णांच्या विभेदक निदान आणि व्यवस्थापनासाठी अल्गोरिदम योजना 1 आणि 2 मध्ये सादर केले आहेत.

साहित्य

1. अनुकूल Ya.V., Shlyakhto E.V., Babenko A.Yu. Endocrinology. सेंट पीटर्सबर्ग, 2007. 189 पी.
2. मोक्रिशेवा एन.जी. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम. एपिडेमियोलॉजी, क्लिनिक, निदान आणि उपचारांची आधुनिक तत्त्वे: थीसिसचा गोषवारा. dis … डॉक मध विज्ञान. एम., 2011. 23 पी.
3. रोझिन्स्काया एल.या., मोक्रिशेवा एन.जी., कुझनेत्सोव्ह एन.एस. एंडोक्राइनोलॉजीमधील रुग्णांच्या तपासणी आणि उपचारांसाठी अल्गोरिदम: रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या फेडरल स्टेट इन्स्टिट्यूशन ईआरसीच्या पद्धतशीर शिफारसी. भाग II, हायपरपॅराथायरॉईडीझम. एम., 2009.
4. रोझिन्स्काया एल. या. एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, क्लिनिकल चित्र, प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान आणि उपचार याबद्दलच्या आधुनिक कल्पना // उपस्थित चिकित्सक. 2009. - क्रमांक 3. एस. 22-27.
5. प्राथमिक हायपरपॅराथायरायडिझमचे निदान आणि व्यवस्थापनावर AACE/AAES स्थिती विधान // Endocr. सराव करा. 2005. खंड 11. पृष्ठ 49-54.
6. सिल्व्हरबर्ग एस.जे. वगैरे वगैरे. पॅराथायरॉईड शस्त्रक्रियेसह किंवा त्याशिवाय प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचा 10 वर्षांचा संभाव्य अभ्यास //N. इंग्रजी जे. मेड. 1999. खंड 341. क्रमांक 17. पृष्ठ 1249.
7. खान ए.ए. वगैरे वगैरे. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये अॅलेंड्रोनेट: दुहेरी अंध, यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणी// जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2004 व्हॉल. ८९ क्रमांक ७. पी. ३३१९-३३२५.
8. मॅक एल.ए. वगैरे वगैरे. लक्षणे नसलेला प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: एक सर्जिकल दृष्टीकोन// सर्ज. क्लिन. उत्तर Am. 2004 व्हॉल. 84. क्रमांक 3. पी. 803-816.
9. पीकॉक एम. आणि इतर. Cinacalcet hydrochloride प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम// जे. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2005 व्हॉल. 90. क्रमांक 1. पी.135-141.
10. कॉक्सन एफ.पी., थॉम्पसन के., रॉजर्स एम. जे. बिस्फोस्फोनेट्सच्या क्रियांच्या क्रियांच्या मेक्सॅनिझम समजून घेण्यात अलीकडील प्रगती // वर्तमान पर्याय फार्माकॉल. 2006 व्हॉल. 6. पी.307-312.
11. थॉम्पसन के. आणि इतर. बिस्फॉस्फोनेट औषधांच्या सायटोसोलिक एंट्रीसाठी फ्युइड-फेसेन्डोसाइटोसिस // ​​Mol नंतर वेसिकल्सचे आम्लीकरण आवश्यक आहे. फार्माकॉल. 2006 व्हॉल. 69. क्रमांक 5. पृ. 148-152.
12. डनफोर्ड जे.ई. वगैरे वगैरे. बिस्फोस्फोनेट्सद्वारे प्रथिने प्रीनिलेशनच्या प्रतिबंधामुळे Rac, Cdc42, आणि Rho GTPases// J. Bone Mineral Research चे सतत सक्रियकरण होते. 2006 व्हॉल. 21. पृष्ठ 684-694.
13. Gennari C., Nami R., Gonelli S. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये उच्च रक्तदाब: अॅड्रेनर्जिक आणि रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन सिस्टम्सची भूमिका // खनिज आणि इलेक्ट्रोलाइट चयापचय.1995. खंड. 21. पृ. 77-81.
14. Jorde R., Sundsfjord J., Fizgerald P., Bonaa H. K. सीरम कॅल्शियम आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम घटक आणि रोग ट्रॉम्सो अभ्यास // उच्च रक्तदाब. 1999 व्हॉल. 34. पृ. 484-490.
15. लोवे एच., मॅक महॉन डी.जे., रुबिन एम.आर. वगैरे वगैरे. नॉर्मोकॅल्सेमिक प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: नवीन क्लिनिकल फेनोटाइपचे पुढील वैशिष्ट्य // जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2007 व्हॉल. 92. पृष्ठ 3001-3005.
16. Perrier N. D. एसिम्प्टोमॅटिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: एक वैद्यकीय चुकीचे नाव? // शस्त्रक्रिया. 2005 व्हॉल. 137. क्रमांक 2. पी.127-131.
17. Marcocci C. et al. येथे सादर केले: एंडोक्रिनोलॉजीची 10 वी युरोपियन काँग्रेस. 3-7 मे 2008. बर्लिन, जर्मनी. गोषवारा 244 आणि पोस्टर
18. मोर वगैरे. येथे सादर केले: अमेरिकन सोसायटी फॉर बोन अँड मिनरल रिसर्चची 28 वी बैठक. सप्टेंबर 14-19, 2006; फिलाडेल्फिया, यूएसए. गोषवारा 1137/M
19. बूनन एस. आणि इतर. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: वृद्ध व्यक्तीमध्ये निदान आणि व्यवस्थापन// युरो. जे. एंडोक्रिनॉल. 2004 व्हॉल. 151. Iss.3. P.297-304.
20. Schlutter K. D. PTH आणि PTHrP: समान संरचना परंतु भिन्न कार्ये // NewsPhysiol. विज्ञान 1999. खंड 14. पृष्ठ २४३-२४९.
21. सिल्वरबर्ग एस. जे. लक्षणे नसलेल्या प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान आणि व्यवस्थापन सिल्व्हरबर्ग एस. जे., बिलेझिकियन जे.पी. // नॅट. क्लिन. सराव करा. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2006 व्हॉल. 2. Iss.9. पृ. ४९४.
22. सिल्वरबर्ग एस.जे., बिलेझिकियन जे.पी. प्रारम्भिक ""प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: एक"" "फॉर्मफ्रस्ट"" जुना रोग // जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2003. खंड 88. पृष्ठ ५३४८-५३५२.
23. बिलेझिकियन जे.पी. एसिम्प्टोमॅटिक प्राइमरी हायपरपॅराथायरॉईडीझमवरील कार्यशाळेतील एट अल सारांश विधान: 21 व्या शतकासाठी एक दृष्टीकोन // जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2002 व्हॉल. 87. क्रमांक 12. पृ. 5353-5361.
24. शोबॅक डी.एम. वगैरे वगैरे. कॅल्सीमिमेटिक सिनाकॅलसेट प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम// जे. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2003 व्हॉल. 88. क्रमांक 12. पृ. 5644-5649.
25. वेस्टरगार्ड पी., मोलेरप सी.एल., फ्रॉकजेर वि. G. et al. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम // BMJ साठी शस्त्रक्रियेपूर्वी आणि नंतर फ्रॅक्चरच्या जोखमीचा अभ्यास. 2000 व्हॉल. ३२१ (७२६१). पृष्ठ 598-602.
26. वेबर टी., केलर एम., हेन्स आय. इत्यादी. जीवनाच्या गुणवत्तेवर पॅराथायरॉइडेक्टॉमीचा प्रभाव आणि प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममधील न्यूरोसायहॉलॉजिकल लक्षणे // वर्ल्ड जे. सर्ज. 2007 व्हॉल. 31. पृष्ठ 1202-1209.
27. Kendler D.L., Roux C., Benhamou C.L. वगैरे वगैरे. अलेंड्रोनेट थेरपीमधून संक्रमणानंतरच्या स्त्रियांमध्ये हाडांच्या खनिज घनतेवर आणि हाडांच्या टर्नओव्हरवर डेनोसुमॅबचे परिणाम // JBMR. 2010 Vol. 25. पृष्ठ 837-846.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम हा एंडोक्राइनोलॉजिकल विकारांमुळे होणारा रोग आहे ज्यामुळे पॅराथायरॉईड संप्रेरकांच्या स्रावात वाढ होते. हे कॅल्शियम आणि फॉस्फरसच्या चयापचय प्रक्रियेच्या महत्त्वपूर्ण उल्लंघनाद्वारे दर्शविले जाते. या उल्लंघनाच्या परिणामी, हाडे ठिसूळ होतात, त्यांचे नुकसान आणि फ्रॅक्चरचा धोका वाढतो.

रोगाचे प्राथमिक, दुय्यम आणि तृतीयक प्रकार आहेत. एलिमेंटरी हायपरपॅराथायरॉईडीझम फक्त पशुवैद्यकीय प्रॅक्टिसमध्ये होतो.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम स्वतः कसा प्रकट होतो, त्यावर कोणते उपचार आहेत, त्याची कारणे काय आहेत, रोग विशेषज्ञांच्या शिफारसी काय आहेत याबद्दल www.site वर बोलूया - आमचे आजचे संभाषण या सर्वांबद्दल असेल:

रोगाची कारणे, लक्षणे

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (रेक्लिंगहॉसेन रोग):

कारण

या स्वरूपाचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे पॅराथायरॉईड ग्रंथीच्या एकाकी एडेनोमाची उपस्थिती किंवा दुसऱ्या शब्दांत, पॅराथायरॉईडीझम. कमी वेळा, एकाधिक एडेनोमास प्राथमिक स्वरूपाचे कारण म्हणतात. अगदी दुर्मिळ - पॅराथायरॉईड ग्रंथीचा कर्करोग. रोगाचा हा प्रकार प्रौढांमध्ये अधिक वेळा निदान केला जातो, परंतु काहीवेळा मुले आणि वृद्धांमध्ये देखील होऊ शकतो.

हे लक्षात घ्यावे की बहुविध अंतःस्रावी निओप्लाझिया सिंड्रोममध्ये प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम दिसून येतो.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम स्वतः कसे प्रकट होते याबद्दल (लक्षणे)

हा रोग बराच काळ प्रकट होऊ शकत नाही, कारण तो लक्षणविरहित विकसित होतो. जेव्हा कॅल्शियमची पातळी थोडीशी वाढलेली असते तेव्हा हे प्रारंभिक टप्प्यासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. रोगाच्या विकासासह, वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसतात. हायपरक्लेसेमिक संकटासारख्या गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात.

तथापि, बहुतेकदा हा फॉर्म खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होतो:

हाडांच्या ऊतींमध्ये बदल: हाडांची नाजूकता वाढते, वारंवार फ्रॅक्चर होतात. कधीकधी रुग्णाच्या वाढीमध्ये घट होऊ शकते;

युरोलिथियासिस, मूत्रपिंड दगड;

आयनीकृत कॅल्शियमचे उच्च स्तर, गंभीर कॅल्शियम, गंभीर हायपरकॅल्शियमचे प्रकटीकरण;

हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या प्राथमिक स्वरूपातील व्हिसेरल गुंतागुंत: तंतुमय पेरीओस्टिटिस, नेफ्रोकॅलसिनोसिस;

दुय्यम आणि तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम

पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे दुय्यम हायपरफंक्शन आणि हायपरप्लासिया दीर्घकाळापर्यंत हायपोकॅल्सेमियाच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते, हायपरफॉस्फेटमियाला दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम म्हणतात.

तृतीयक हे पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या एडेनोमाच्या विकासाद्वारे दर्शविले जाते, जे दीर्घकालीन दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमची कारणे

पॅथॉलॉजीच्या दुय्यम स्वरूपाच्या मुख्य कारणांना क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, तसेच पाचन तंत्राचे काही रोग म्हणतात.

तृतीयक आणि दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम (लक्षणे) कसे प्रकट होतात?

दुय्यम आणि तृतीयक स्वरूपाचे क्लिनिकल चिन्हे अंतर्निहित रोगाप्रमाणेच असतात. क्रॉनिक रेनल फेल्युअर (CRF) सर्वात सामान्य आहे.

विशिष्ट वैशिष्ट्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

हाडे दुखणे;

स्नायू कमकुवतपणा, संधिवात;

वारंवार जखम, फ्रॅक्चर, हाडांची विकृती;

धमन्यांचे कॅल्सिफिकेशन देखील एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण असू शकते. ही स्थिती इस्केमिक बदलांना उत्तेजन देते. हे हात आणि पाय वर periarticular calcifications निर्मिती द्वारे प्रकट आहे.

नेत्रश्लेष्मला कॅल्सीफिकेशन विकसित करणे देखील शक्य आहे. जेव्हा हे पॅथॉलॉजी वारंवार डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह सह एकत्र केली जाते, तेव्हा एक स्थिती उद्भवते की तज्ञ लाल डोळा सिंड्रोम म्हणून संबोधतात.

तृतीयक आणि दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम कसा दुरुस्त केला जातो (उपचार)?

हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या दुय्यम आणि तृतीयक प्रकारांसाठी थेरपी खूप जटिल आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, हेमोडायलिसिस निर्धारित केले जाते, मूत्रपिंड प्रत्यारोपण केले जाते, जे रुग्णाचे आयुष्य सुमारे 10-15 वर्षे वाढवते.

औषध उपचार लिहून देताना, रोकलट्रोल हे औषध वापरले जाते. त्याच वेळी, मूत्रात उत्सर्जित कॅल्शियमचे काळजीपूर्वक निरीक्षण केले जाते. व्हिटॅमिन डी चयापचय निर्धारित केले जातात, उदाहरणार्थ, कॅल्सीट्रिओल, अॅल्युमिनियम फॉस्फेट बाईंडर वापरले जातात.

कॅल्शियमच्या उच्च पातळीसह, तसेच गंभीर लक्षणांच्या उपस्थितीत, रुग्णाला रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे, त्यानंतर रुग्णालयात उपचार केले जातात. हाडांच्या ऊतींच्या उच्च नाजूकपणाच्या उपस्थितीत, त्याला कठोर बेड विश्रांती, क्लिनिकल पोषण दर्शविले जाते.

जर कॅल्शियमची पातळी किंचित वाढली असेल, कोणतीही वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे नाहीत किंवा सौम्य आहेत, तातडीच्या वैद्यकीय हस्तक्षेपाची आवश्यकता नाही. रुग्ण कामाच्या क्षमतेच्या मर्यादेशिवाय सामान्य जीवन जगू शकतो. डॉक्टरांच्या शिफारशीनुसार, रुग्णाला उपचारात्मक पोषण दर्शविले जाऊ शकते. त्याची तत्त्वे नेहमीच वैयक्तिकरित्या विकसित केली जातात.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम टाळण्यासाठी, मूत्रपिंड आणि पाचन तंत्राच्या जुनाट आजारांवर वेळीच उपचार केले पाहिजेत. आणखी काही घडायचे आहे, खेळ खेळा, सूर्य आणि एअर बाथच्या मदतीने सराव करा. तणावपूर्ण परिस्थिती टाळणे फार महत्वाचे आहे. निरोगी राहा!

स्वेतलाना, www.site
Google

- प्रिय आमच्या वाचकांनो! कृपया आढळलेली टायपो हायलाइट करा आणि Ctrl+Enter दाबा. काय चूक आहे ते आम्हाला कळवा.
- कृपया खाली आपली टिप्पणी द्या! आम्ही तुम्हाला विचारतो! आम्हाला तुमचे मत जाणून घेणे आवश्यक आहे! धन्यवाद! धन्यवाद!