Hyperparathyroidism हा एक आजार आहे जो पुरुषांपेक्षा स्त्रियांना जास्त प्रभावित करतो आणि 2-3 पट अधिक सामान्य आहे. हा रोग अंतःस्रावी प्रणालीच्या विकारांना सूचित करतो आणि पॅराथायरॉइड ग्रंथींद्वारे पॅराथायरॉइड संप्रेरक (PTH) च्या अत्यधिक उत्पादनामुळे होतो. या संप्रेरकामुळे रक्तामध्ये कॅल्शियम जमा होते, ज्यामुळे हाडांवर तसेच मूत्रपिंडांवर परिणाम होतो. हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान झाल्यावर, स्त्रियांमध्ये लक्षणे आणि उपचार ही माहिती आहे जी थायरॉईड विकार असलेल्या प्रत्येकासाठी आवश्यक आहे, विशेषत: जर मुलीला धोका असेल तर - 25 ते 50 वर्षे वयोगटातील.

कारणे

निरोगी थायरॉईड ग्रंथी सामान्य प्रमाणात पॅराथायरॉइड संप्रेरक तयार करते, परंतु जेव्हा त्यात असामान्यता आढळते तेव्हा ते प्रमाण कमी किंवा लक्षणीय वाढू शकते. ग्रंथीच्या कार्यावर परिणाम होतो:

1. ट्यूमरजे थायरॉईड ग्रंथीच्या ऊतींमध्ये किंवा मानेच्या लिम्फ नोड्समध्ये दिसले. या प्रकरणात, उल्लंघनामुळे घातक आणि सौम्य निओप्लाझम दोन्ही होतात.
2. मूत्रपिंड निकामी होणेक्रॉनिक स्टेज मध्ये उत्तीर्ण.
3. आनुवंशिक ऑटोसोमल डोमिनंट सिंड्रोम, जे एक किंवा अधिक अंतःस्रावी ग्रंथींमध्ये ट्यूमर उत्तेजित करते. कधीकधी रोगांमुळे ट्यूमरऐवजी हायपरप्लासिया होतो.
4. संबंधित रोग अन्ननलिका.
5. दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमव्हिटॅमिन डीच्या कमतरतेच्या पार्श्वभूमीवर - रोगाच्या दुर्मिळ प्रकरणांपैकी एक, सामान्यत: तीव्र स्वरुपाचा असतो, ज्यामुळे अंतर्गत अवयवांच्या ऊतींमध्ये बदल होतो. बर्याचदा, थायरॉईड ग्रंथीचे उल्लंघन हे त्याचे एकमेव लक्षण नाही.
6. आहारविषयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम- खराब पोषणामुळे होणारा आजार. जर शरीराने काही पोषक तत्वे शोषली नाहीत तर ते विविध आणि संतुलित आहारासह देखील उपस्थित असू शकते.

रोगाच्या कारणांवर अवलंबून, खालील गोष्टी आहेत:

1. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम थायरॉईड ग्रंथीच्या विकारांमुळे होतो. बहुतेकदा, हे आनुवंशिक विकार आहेत ज्यांचे निदान लहान वयात केले जाते.
2. दुय्यम - अन्नाच्या कमतरतेमुळे किंवा व्हिटॅमिन डीच्या कमतरतेमुळे दीर्घकालीन कॅल्शियमच्या कमतरतेला शरीराचा प्रतिसाद म्हणून दिसून येते. दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे आणखी एक कारण म्हणजे हाडांच्या ऊतींचे किंवा पाचक अवयवांचे रोग, तसेच जेव्हा मूत्रपिंड कॅल्शियम काढून टाकतात. शरीरातून खूप लवकर.
3. तृतीयक - केवळ दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या दीर्घ कोर्ससह दिसून येते, जे योग्य उपचारांशिवाय पॅराथायरॉईड ग्रंथींमध्ये एडेनोमास दिसण्यास उत्तेजन देते.

थायरॉईड ग्रंथीतील विकारांमुळे होणा-या वास्तविक रोगाव्यतिरिक्त, पॅराथायरॉइड संप्रेरकाच्या कार्यामध्ये समान पदार्थाच्या निर्मितीमुळे स्यूडोहायपरपॅराथायरॉईडीझम आहे. या पदार्थाची निर्मिती करणाऱ्या घातक ट्यूमरमुळे असा रोग दिसून येतो. या प्रकरणात, निओप्लाझम शरीरातील इतर ग्रंथींवर परिणाम करतात आणि पॅराथायरॉइड संप्रेरकाच्या स्राववर थेट परिणाम करत नाहीत.

लक्षणे

हायपरपॅराथायरॉईडीझम, ज्याची लक्षणे प्रारंभिक अवस्थेत विशिष्ट नसतात आणि काही प्रकरणांमध्ये हा रोग लक्षणीय अभिव्यक्तीशिवाय दूर होतो. म्हणून, थायरॉईड ग्रंथीच्या ऊतींमध्ये कोणतेही महत्त्वपूर्ण बदल नसल्यास, सौम्य स्वरूपात उल्लंघनाचे निदान क्वचितच केले जाते.

सुरुवातीच्या टप्प्यात दिसून येते:

• डोकेदुखी आणि संज्ञानात्मक कमजोरी.
• थकवा वाढला.
• स्नायूंचा टोन कमी होणे, ज्यामुळे हालचाल करण्यात अडचणी येतात, रुग्णाला पायऱ्या चढणे विशेषतः कठीण आहे, अगदी लहान उंचीपर्यंत.
• भावनिक क्षेत्रातील बिघाड, न्यूरास्थेनियाची चिन्हे दिसणे आणि कधीकधी उदासीनता. कमी प्रतिकारशक्ती असलेले लोक, तसेच मुले आणि वृद्ध, मानसिक विकार विकसित करू शकतात जे अनुवांशिक पूर्वस्थिती किंवा बाह्य प्रभावांद्वारे स्पष्ट केले जाऊ शकत नाहीत.
• त्वचेचा रंग फिकट रंगात बदलतो आणि दीर्घकाळ उल्लंघन केल्याने ती मातीची छटा प्राप्त करते.
• श्रोणि स्नायूंच्या टोनमध्ये घट झाल्यामुळे किंवा नितंबांच्या हाडांच्या संरचनेत बदल झाल्यामुळे चाल चालण्याची चाल बदलणे.

नंतरच्या टप्प्यावर, हाडांच्या ऊतींमधील विकार उद्भवतात:

1. ऑस्टियोपोरोटिक- हाडांच्या वस्तुमानात विकासशील घट, तसेच त्याच्या संरचनेचे उल्लंघन.
2. फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिस- हाडांमध्ये जळजळ, ज्यामुळे सिस्टिक ट्यूमर दिसतात.

हाडांच्या संरचनेच्या उल्लंघनामुळे, सामान्य हालचाल असलेल्या रूग्णांमध्ये अनेकदा फ्रॅक्चर होतात जे अत्यंत क्लेशकारक नसतात. त्यामुळे, अंथरुणावर असताना एखादी व्यक्ती हात किंवा पाय मोडू शकते. रोगाच्या या टप्प्यावर, वेदना स्पष्ट स्थानिकीकरणाशिवाय उद्भवते आणि बहुतेकदा ते "हाडदुखी" म्हणून ओळखले जातात. या टप्प्यावर दिसणार्‍या फ्रॅक्चरमुळे निरोगी व्यक्तीपेक्षा कमी वेदना होतात, परंतु ते अधिक बरे होतात आणि बहुतेक वेळा गुंतागुंत होतात. तुटलेली हाडे अनेकदा चुकीच्या पद्धतीने एकत्र वाढतात, ज्यामुळे हातपाय विकृत होतात.

हाडांच्या संरचनेतील समस्यांमुळे केवळ फ्रॅक्चर होत नाही तर मणक्यातही बदल होतात, ज्यामुळे एखादी व्यक्ती लहान होऊ शकते किंवा त्याची स्थिती नाटकीयरित्या खराब होऊ शकते. वारंवार केस दातांच्या अखंडतेचे उल्लंघन आहे, ज्यामध्ये अल्व्होलर हाडे आणि हिरड्याच्या ऊतींमधील उल्लंघनामुळे ते स्तब्ध होऊ लागतात. बर्याचदा अशा परिस्थितीत, अगदी निरोगी दाढ देखील बाहेर पडू लागतात.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम, ज्याची लक्षणे विशिष्ट नसतात, त्याला व्हिसेरोपॅथिक म्हणतात. हे फार दुर्मिळ आहे. रोगाचे हे प्रकरण हळूहळू विकसित होते, ज्यामुळे त्याचे निदान करणे कठीण होते. सुरुवातीला, एखाद्या व्यक्तीला नशाची चिन्हे असतात, वारंवार उलट्या किंवा अतिसार, वाढलेली पोट फुगणे, तसेच भूक कमी होणे आणि जलद वजन कमी होणे.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये अल्सर दिसू शकतात, ज्यात रक्तस्त्राव होतो, तर श्लेष्मल त्वचेचा उपचार अप्रभावी असतो, ज्यामुळे वारंवार तीव्रता आणि पुन्हा पडणे उद्भवते. स्वादुपिंड, यकृत किंवा पित्ताशयाला संभाव्य नुकसान. आणि बर्‍याचदा मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण दैनंदिन प्रमाणापेक्षा जास्त असते, म्हणूनच रूग्णांची सतत तहान असते जी शांत होऊ शकत नाही. रोगाच्या विकासासह, कॅल्शियम ग्लायकोकॉलेट मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये जमा केले जातात, ज्यामुळे त्यांचे बदल होतात आणि अखेरीस मूत्रपिंड निकामी होते.

निदान

सुरुवातीला, रोगाची कोणतीही विशिष्ट लक्षणे नसतात, ज्यामुळे त्याचे निदान करणे कठीण होते. परंतु अशा अनेक सामान्य चाचण्या आहेत ज्या शरीरात कॅल्शियममध्ये वाढ दर्शवू शकतात:

1. मूत्राचे सामान्य विश्लेषण - द्रव अधिक अल्कधर्मी बनतो, तर त्यात कॅल्शियम लवण आढळतात आणि फॉस्फरसचे प्रमाण देखील वाढते. कधीकधी मूत्रात प्रथिने आढळतात, जे मूत्रपिंडात जळजळ दर्शवते. त्याच वेळी, स्रावांची घनता कमी होते, परंतु त्यांची संख्या वाढते.
2. रक्ताचे जैवरासायनिक विश्लेषण - प्रमाणांचे उल्लंघन अचूकपणे निर्धारित करण्यासाठी आपल्याला रक्ताची रचना शोधण्याची परवानगी देते. हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये, रक्तातील एकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियमचे प्रमाण वाढते आणि फॉस्फरस कमी होतो.

विशिष्ट विश्लेषणे:

1. केमिल्युमिनेसेंट इम्युनोसे- पॅराथायरॉइड संप्रेरकांचे प्रमाण निश्चित करण्यासाठी शिरासंबंधी रक्ताचे नमुने.
2. थायरॉईड अल्ट्रासाऊंड- आपल्याला ऊतकांमधील बदल निर्धारित करण्यास तसेच लिम्फ नोड्समधील उल्लंघन शोधण्याची परवानगी देते.
3. रेडियोग्राफी, सीटी किंवा एमआरआय- जर रुग्णाला वेदना, अनपेक्षित फ्रॅक्चर किंवा गतिशीलतेत बदल झाल्याची तक्रार असेल तर मान आणि हातपाय दोन्हीमध्ये केले जाते.
4. ग्रंथी सिन्टिग्राफी- पॅराथायरॉइड ग्रंथी सामान्यपणे किती स्थित आहेत हे निर्धारित करणे शक्य करते, तसेच त्यांच्या रचनेत कोणत्या ऊतकांचा समावेश आहे, पॅथॉलॉजिकल बदल आहेत की नाही आणि अवयव कसे कार्य करतात.

सामान्य आणि विशिष्ट चाचण्यांव्यतिरिक्त, डॉक्टर रोगाचे कारण ओळखण्यासाठी अतिरिक्त अभ्यास लिहून देऊ शकतात. जर हा रोग दुय्यम असेल तर हे विशेषतः महत्वाचे आहे.

उपचार

हायपरपॅराथायरॉईडीझम आढळल्यास, उपचार सर्वसमावेशक असले पाहिजे, ते रोगाच्या मूळ कारणावर अवलंबून असेल. थायरॉईड ग्रंथीच्या ट्यूमर किंवा इतर संरचनात्मक विकृती बर्‍याचदा उपस्थित असतात या वस्तुस्थितीमुळे, शस्त्रक्रिया आणि औषधोपचार यांचे संयोजन इष्टतम मानले जाते.

हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या प्राथमिक निदानाच्या वेळी, डॉक्टरांच्या क्लिनिकल शिफारसींमध्ये बहुतेकदा पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे ट्यूमर किंवा डिसप्लेसिया काढून टाकणे समाविष्ट असते. जर बदललेल्या ऊतींचे आकार लहान असेल तर विशेष एन्डोस्कोपिक उपकरणे वापरली जातात, ज्यामुळे शरीरातील हस्तक्षेप कमी होतो, ज्यामुळे पुनर्प्राप्तीच्या गतीवर फायदेशीर प्रभाव पडतो.

याव्यतिरिक्त, डॉक्टर रक्तातील कॅल्शियम कमी करण्यास मदत करणारे विविध उपाय लिहून देतात. यासाठी, सोडियम क्लोराईडचे द्रावण अंतस्नायुद्वारे, तसेच फ्युरोसेमाइड, पोटॅशियम क्लोराईड आणि 5% ग्लुकोज द्रावण दिले जाऊ शकते. परंतु कॅल्शियमचे प्रमाण खूप जास्त असेल तरच असे उपाय आवश्यक आहेत, ज्यामुळे संकट निर्माण होऊ शकते. यामुळे मूत्रपिंडावरील भार वाढतो, म्हणून पॅथॉलॉजिकल बदलांची शक्यता कमी करण्यासाठी सर्व औषधे केवळ डॉक्टरांच्या देखरेखीखालीच घ्यावीत.

जर हा रोग घातक ट्यूमरमुळे झाला असेल, तर ते काढून टाकल्यानंतर, रेडिएशन किंवा केमोथेरपीचा कोर्स केला जातो, जो रोगाच्या मार्गावर अवलंबून वैयक्तिकरित्या निवडला जातो.

जर रोगाचे प्रारंभिक अवस्थेत निदान झाले असेल आणि शरीरात कोणतेही गंभीर जुनाट आजार नसतील, तर उपचाराचा पूर्वसूचना अगदी अनुकूल आहे. जेव्हा रोग हाडांच्या ऊतींवर परिणाम करू लागला, परंतु फार दूर गेला नाही, तेव्हा थेरपी 4 ते 24 महिने घेते. अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलांमुळे मूत्रपिंडाचे नुकसान अधिक गंभीर प्रकरण आहे.

हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या रोगामध्ये, स्त्रियांमध्ये लक्षणे आणि उपचार पुरुषांच्या वैशिष्ट्यांपेक्षा भिन्न नसतात, परंतु अस्थिर हार्मोनल पार्श्वभूमीमुळे, अंतःस्रावी ग्रंथींमध्ये बदल होण्याची अधिक शक्यता असते. म्हणून, प्रौढ महिलांनी थायरॉईड ग्रंथीच्या आरोग्यावर लक्ष ठेवणे आणि रक्तातील कॅल्शियमचे प्रमाण नियमितपणे तपासणे महत्वाचे आहे.

RCHD (कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासासाठी रिपब्लिकन केंद्र)
आवृत्ती: कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2018

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (E21.0)

एंडोक्राइनोलॉजी

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

मंजूर
वैद्यकीय सेवांच्या गुणवत्तेवर संयुक्त आयोग
कझाकस्तान प्रजासत्ताक आरोग्य मंत्रालय
दिनांक 18 एप्रिल 2019
प्रोटोकॉल #62

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम- पॅराथायरॉइड ग्रंथींचा प्राथमिक रोग, पीटीएचच्या अतिउत्पादनामुळे आणि कंकाल प्रणाली आणि / किंवा अंतर्गत अवयवांना (प्रामुख्याने मूत्रपिंड आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट) नुकसान झाल्यामुळे प्रकट होतो.

परिचय

ICD-10 कोड:
प्रोटोकॉलच्या विकासाची/पुनरावृत्तीची तारीख: 2013 (सुधारित 2018)

प्रोटोकॉलमध्ये वापरलेली संक्षेप:
प्रोटोकॉल वापरकर्ते:एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक, थेरपिस्ट.

पुरावा पातळी स्केल:

तक्ता 1. पुराव्याची ताकद आणि संशोधनाचा प्रकार यांच्यातील परस्परसंबंध

ए	उच्च-गुणवत्तेचे मेटा-विश्लेषण, RCT चे पद्धतशीर पुनरावलोकन किंवा पक्षपाताची फारच कमी संभाव्यता (++) असलेले मोठे RCT, ज्याचे परिणाम योग्य लोकसंख्येसाठी सामान्यीकृत केले जाऊ शकतात.
IN	उच्च-गुणवत्तेचे (++) समूह किंवा केस-नियंत्रण अभ्यासाचे पद्धतशीर पुनरावलोकन किंवा उच्च-गुणवत्तेचे (++) समूह किंवा पक्षपातीपणाचा कमी धोका असलेल्या केस-नियंत्रण अभ्यास किंवा पक्षपाताचा कमी (+) जोखीम असलेल्या RCT चे परिणाम, जे योग्य लोकसंख्येसाठी सामान्यीकृत केले जाऊ शकते.
सह	पूर्वाग्रह (+) च्या कमी जोखमीसह यादृच्छिकीकरणाशिवाय कोहॉर्ट किंवा केस-नियंत्रण किंवा नियंत्रित चाचणी, ज्यांचे परिणाम योग्य लोकसंख्येसाठी सामान्यीकृत केले जाऊ शकतात किंवा पक्षपात (++ किंवा +) च्या कमी किंवा कमी जोखमीसह RCTs, ज्यांचे परिणाम थेट असू शकत नाहीत. संबंधित लोकसंख्येला वितरित केले.
डी	केस मालिकेचे वर्णन किंवा अनियंत्रित अभ्यास किंवा तज्ञांचे मत.
GPP	सर्वोत्तम क्लिनिकल सराव. शिफारस केलेली चांगली क्लिनिकल सराव सीपी विकसित करणार्‍या कार्यरत गटाच्या सदस्यांच्या क्लिनिकल अनुभवावर आधारित आहे.

वर्गीकरण

वर्गीकरण

तक्ता 2. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे क्लिनिकल वर्गीकरण:

निदान

निदान आणि उपचारांसाठी पद्धती, दृष्टीकोन आणि प्रक्रिया

तक्रारी:हाडे दुखणे, अशक्तपणा, भूक कमी होणे, वाढ कमी होणे.

अॅनामनेसिस:वारंवार, अपुरा भार आणि खराब एकत्रित फ्रॅक्चरची उपस्थिती, यूरोलिथियासिस, नैराश्य, पॉलीयुरिया, पॉलीडिप्सिया

शारीरिक चाचणी:
तपासणी: कंकाल विकृती, चेहऱ्याच्या कवटीच्या हाडांच्या क्षेत्रामध्ये हाडांची वाढ, मोठे सांधे, ट्यूबलर हाडे, सुस्ती, फिकटपणा, कोरडी त्वचा.

मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती :
- मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम: हाडे दुखणे, हाडांची विकृती, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर, गाउट, स्यूडोगआउट, स्नायू शोष, मऊ ऊतक कॅल्सिफिकेशन.
- वारंवार नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकॅलसिनोसिस,
- तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह, पोट आणि ड्युओडेनमचा पेप्टिक अल्सर
- डिस्पेप्टिक विकार, वजन कमी होणे.
- मानसिक बदल - नैराश्य, अस्थेनिक सिंड्रोम
- इन्सिपिड सिंड्रोम
- कार्डियाक अतालता, धमनी उच्च रक्तदाब

प्रयोगशाळा संशोधन:
तक्ता 3. PHPT मध्ये रक्त आणि मूत्र मध्ये बायोकेमिकल पॅरामीटर्स

एकूण रक्त Ca	>2.6 mmol/l (सर्वसाधारण 2.2-2.6)
आयनीकृत रक्त Ca	>1.3 mmol/l (सामान्य 1.1-1.3)
पॅराथोर्मोन	1.5-3 पट वाढले
एकूण रक्त फॉस्फरस	< 0,7 ммоль/л (норма 0,87-1,45)
हाडे अल्कधर्मी फॉस्फेट क्रियाकलाप	1.5-5 वेळा वाढवा
कॅल्शियुरिया	10 mmol/दिवस पेक्षा जास्त वाढ, किंवा 250 मिग्रॅ/दिवस - महिलांमध्ये सुमारे 300 मिलीग्राम / दिवस - पुरुषांमध्ये
रक्तातील हाडांचे रीमॉडेलिंग मार्कर: ऑस्टिओकॅल्सिन आणि सीटीएक्स	1.5 ते 20 पट वाढवा
अल्ब्युमिनिमिया	हायपोअल्ब्युमिनिमिया आणि अल्ब्युमिन/ग्लोब्युलिनचे प्रमाण कमी होणे
25-ओएच व्हिटॅमिन डी	30 ng/ml पेक्षा कमी पातळीत घट

वाद्य संशोधन:
तक्ता 4 इंस्ट्रुमेंटल अभ्यास आणि PHPT मध्ये बदल

अभ्यासाचा प्रकार	बदलांची वैशिष्ट्ये
थायरॉईड ग्रंथी आणि स्वादुपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड (माहितीपूर्णता ५० - ९०%)
कॉन्ट्रास्टसह मान क्षेत्राची सीटी (माहितीपूर्ण सामग्री 34 - 87%)	आपल्याला PTC चे आकार आणि स्थानिकीकरण दोन्ही त्यांच्या सामान्य संख्या आणि स्थानाच्या बाबतीत आणि अतिरिक्त PTC आणि त्यांच्या एक्टोपियाच्या उपस्थितीत, मेडियास्टिनमसह मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते.
कॉन्ट्रास्टसह मानेच्या क्षेत्राचा एमआरआय (माहितीपूर्णता 50 - 70%)	मान आणि मेडियास्टिनममध्ये शिक्षणाचा शोध. एमआरआयचा व्यापक वापर करण्याची शिफारस केलेली नाही: उच्च किंमत, कमी संवेदनशीलता, प्राप्त डेटाचा अर्थ लावण्यात अडचणी.
टेक्नेटियम, सेलेनियम-मेथिओनाइन, (एमआयबीआय, टेक्नेट्रिल) सह स्किन्टीग्राफी, 90% पर्यंत पद्धतींची संवेदनशीलता	मानेमध्ये वस्तुमान शोधणे
सिंगल फोटॉन उत्सर्जन संगणित टोमोग्राफी (SPECT, SPECT) सह एकत्रित स्किन्टीग्राफी.	SPECT प्रतिमा चांगली टोपोग्राफी आणि 3D पुनर्रचना प्रदान करतात, ज्यामुळे रेडिओफार्मास्युटिकल शोषणाच्या जागेची ओळख मोठ्या प्रमाणात सुधारते.
कॉन्ट्रास्टसह मल्टीस्लाइस कंप्युटेड टोमोग्राफी (MSCT).	विवादास्पद प्रकरणांमध्ये, वरील पद्धतींच्या परिणामांमधील विसंगती किंवा एकाधिक किंवा एक्टोपिक स्पेस-व्याप्त फॉर्मेशन्सच्या उपस्थितीच्या संशयाच्या बाबतीत याचा वापर केला जातो.
पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)	इतर पद्धतींद्वारे पीटीसी व्हिज्युअलायझेशनच्या अनुपस्थितीत सतत रोग किंवा वारंवार पीएचपीटी असलेल्या रुग्णांमध्ये निवडलेल्या प्रकरणांमध्ये शिफारस केली जाते
अल्ट्रासाऊंड नियंत्रणाखाली स्वादुपिंडाच्या निर्मितीची पंक्चर बायोप्सी सुईमधून वॉशआउटमध्ये PTH च्या निर्धाराने	ही स्थानिक निदानाची पद्धत आहे आणि केवळ PHPT च्या स्थापित निदानासाठी शिफारस केली जाते. पद्धतीच्या वापरासाठी संकेत - पॅराथायरॉइड ऊतक आणि इतर निर्मिती (लिम्फ नोड्स, थायरॉईड कर्करोगाचे मेटास्टेसेस), तसेच इंट्राथायरॉइड पॅराथायरॉइडची पुष्टी करणे किंवा वगळणे यामधील विभेदक निदान.
हाडांचा एक्स-रे	सबपेरियोस्टील रिसॉर्प्शनची चिन्हे, विशेषत: हातांच्या टर्मिनल फॅलेंजेसमध्ये ("नेल फॅलेंजेसचे लिसिस), ओटीपोटाच्या हाडांमध्ये, गळूची लांब हाडे, डिफ्यूज ऑस्टियोपेनिया आणि हाडांच्या कॉर्टिकल लेयरचे पातळ होणे
एक्स-रे डेन्सिटोमेट्री	वक्षस्थळ आणि कमरेसंबंधीचा पाठीचा कणा, त्रिज्या आणि फेमरची हाडांची खनिज घनता कमी होणे
मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड	नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकॅल्सिनोसिस, स्टॅघॉर्न स्टोन शोधणे
EFGDS	पोट किंवा ड्युओडेनमचे वारंवार होणारे पेप्टिक अल्सर, श्लेष्मल त्वचेचे क्षरण आणि अल्सर, कॅल्सिफिकेशन

तज्ञांच्या सल्ल्यासाठी संकेतः
तक्ता 6. PHPT मधील तज्ञांच्या सल्ल्याचे संकेत

विशेषज्ञ	सल्लामसलत साठी संकेत
नेफ्रोलॉजिस्टचा सल्ला	मूत्रपिंड नुकसान सह, urolithiasis
गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट सल्ला	पेप्टिक अल्सर असल्यास, स्वादुपिंडाचा दाह संशयित आहे
मानसोपचार सल्ला	नैराश्यग्रस्त अवस्थेत
सर्जनचा सल्ला	सर्जिकल उपचारांच्या समस्येचे निराकरण करण्यासाठी - स्वादुपिंडाची निर्मिती काढून टाकणे
अनुवांशिक सल्ला	MEN1 आणि MEN2 सिंड्रोम वगळण्यासाठी PHPT च्या कौटुंबिक स्वरूपाचे निदान करताना.

मेन सिंड्रोम 1एक दुर्मिळ ऑटोसोमल प्रबळ विकार आहे. कारण 11व्या गुणसूत्राच्या (11q13) लांब हातावर स्थित MEN1 जनुकाचे उत्परिवर्तन आहे.
MEN 1 हे आनुवंशिक PHPT चे सर्वात सामान्य कारण आहे (PHPT च्या सर्व प्रकरणांपैकी 2-4%). हे PHPT आहे जे अनेकदा आहे प्रथम घडते मेन 1 सिंड्रोम (85%) चे प्रकटीकरण. MEN1 चे इतर घटक:
1) एन्टरोपॅनक्रियाटिक ट्यूमर (60-70%): गॅस्ट्रिनोमास (झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम), इन्सुलिनोमास, हार्मोनली निष्क्रिय ट्यूमर; व्होझोएक्टिव्ह आतड्यांसंबंधी पॉलीपेप्टाइड (VIPomas), स्वादुपिंड पॉलीपेप्टाइड स्रावित करणारे ट्यूमर;
2) पिट्यूटरी एडेनोमास (प्रोलॅक्टिनोमास, सोमाटोट्रोपिनोमास, सोमाटोप्रोलॅक्टिनोमास, कॉर्टिकोट्रोपिनोमास आणि हार्मोनली निष्क्रिय एडेनोमास);
3) 20 पेक्षा जास्त इतर अंतःस्रावी आणि नॉन-एंडोक्राइन टिश्यूजमधील ट्यूमर (एड्रेनल कॉर्टेक्सचे ट्यूमर, चेहर्यावरील अँजिओफिब्रोमास, कोलेजेनोमास, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (NET), ब्रॉन्कोपल्मोनरी, थायमस इ.).

मेन सिंड्रोम 2Aएक दुर्मिळ ऑटोसोमल प्रबळ विकार आहे. हे 10 व्या गुणसूत्राच्या सेंट्रोमेअरवर स्थित RET जनुकातील उत्परिवर्तन आणि RET टायरोसिन किनेज एन्कोडिंगमुळे होते. PHPT 20-30% MEN-2A प्रकरणांमध्ये आढळते.
सिंड्रोमचे इतर घटक:
1) मेड्युलरी थायरॉईड कर्करोग (MCTC), 97-100%;
2) फिओक्रोमोसाइटोमा (50%).
प्रकटीकरणाचे सरासरी वय 38 वर्षे आहे. PHPT कधीही नाही असू शकत नाही सिंड्रोमचे पहिले प्रकटीकरण, आणि एमटीसीच्या निदान आणि उपचारापेक्षा खूप नंतर निदान केले जाते, अत्यंत क्वचितच - थायरॉइडेक्टॉमी दरम्यान. MEN 2 सिंड्रोमच्या बाबतीत, MTC चे सर्जिकल उपचार प्राधान्य आहे

निदान PHPT पुष्टी मानले जाऊ शकतेहायपरकॅल्सेमियाच्या उपस्थितीत पीटीएच पातळीमध्ये सतत वाढ (तृतीय हायपरपॅराथायरॉईडीझम वगळून) सह संयोजनात. याव्यतिरिक्त, संदर्भ मध्यांतराच्या वरच्या मर्यादेवरील पीटीएच पातळी, परंतु त्यापलीकडे नाही, हायपरक्लेसीमियाच्या उपस्थितीत, पीएचपीटीच्या निदानाशी देखील संबंधित आहे.

चुकून आढळलेल्या हायपरक्लेसीमियाच्या बाबतीत PHPT साठी डायग्नोस्टिक अल्गोरिदम:

विभेदक निदान

विभेदक निदानआणि अतिरिक्त संशोधनासाठी तर्क:

तक्ता 7. PHPT चे विभेदक निदान

पॅथॉलॉजी	विभेदक निदान निकष
पॅरानोप्लास्टिक हायपरक्लेसीमिया	प्राथमिक गाठ आहे (फुफ्फुस, अंडाशय, लिम्फॉइड कर्करोग इ.), पीटीएच कमी होतो
मेटास्टॅटिक प्रक्रिया	कशेरुकाच्या पॅथॉलॉजिकल आणि कम्प्रेशन फ्रॅक्चरच्या विकासासह, रक्तातील कॅल्शियम, फॉस्फरस आणि अल्कधर्मी फॉस्फेटची पातळी वाढू शकते. रेडिओलॉजिकलदृष्ट्या, हाडांच्या ऊतींच्या अपरिवर्तित संरचनेच्या पार्श्वभूमीवर ज्ञानाचे स्पष्टपणे परिभाषित केंद्र प्रकट केले जाते.
मायलोमा रस्टिकी-काहलर रोग (प्लाज्मोसाइटोमा)	प्रक्रियेच्या तीव्रतेमध्ये ते पीएचपीटीपेक्षा वेगळे आहे, ईएसआरमध्ये वाढ, लघवीमध्ये बेन्स-जोन्स प्रोटीनची उपस्थिती, पॅराप्रोटीनेमिया, अस्थिमज्जामध्ये प्लाझ्मासायटिक घुसखोरी, अॅमायलोइडोसिसचा जलद विकास, सबपेरियोस्टेल री-असणे. कंकालच्या हाडांचे वर्गीकरण
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस (क्षयरोग, सारकोइडोसिस)	खोकला, ताप, श्वास लागणे, रेडिओलॉजिकल चिन्हे, PTH कमी होणे, ESR वाढणे, रक्त लिम्फोसाइटोसिस.
हायपरविटामिनोसिस डी	तिने व्हिटॅमिन डीचे मोठे डोस घेतल्याचा इतिहास आहे. 25-हायड्रॉक्सीविटामिन डीच्या पातळीत वाढ, पीटीएच कमी होते.
थायरोटॉक्सिकोसिस	हायपरथायरॉईडीझमचे क्लिनिक (टाकीकार्डिया, घाम येणे, गोइटर), मुक्त टी 4 आणि टी 3 वाढणे, टीएसएच कमी होणे, पीटीएच सामान्य आहे.
हायपोथायरॉईडीझम	हायपोथायरॉडीझम क्लिनिक (कोरडी त्वचा, वजन वाढणे, मंद बोलणे, पेस्टोसिटी आणि सूज, तंद्री, मासिक पाळी आणि लैंगिक बिघडलेले कार्य), TSH वाढणे, PTH कमी होणे, svT 4
ऍक्रोमेगाली	ऍक्रोमॅगॅलॉइड वैशिष्ट्ये (स्वरूपात बदल: हातपाय मोठे होणे, चेहर्यावरील वैशिष्ट्यांचे खडबडीत होणे, मॅक्रोग्लोसिया, डायस्टेमा; मासिक पाळीची अनियमितता), डोकेदुखी, शक्यतो बाईटेम्पोरल हेमियानोप्सिया, व्हिज्युअल फील्ड अरुंद होणे - मोठ्या ट्यूमरच्या आकारासह, टर्कच्या आकारात वाढ कवटीच्या क्ष-किरणांवर खोगीर, MRI वर पिट्यूटरी एडेनोमाची चिन्हे, सोमाटोट्रॉपिक हार्मोन (GH), IGF-1, PTH मध्ये घट
एड्रेनल अपुरेपणा	त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे हायपरपिग्मेंटेशन, त्वचारोग, लक्षणीय वजन कमी होणे, धमनी हायपोटेन्शन, हायपोग्लाइसेमिक झटके, हायपरक्लेमिया, हायपोनाट्रेमिया, प्लाझ्मा कोर्टिसोलची पातळी कमी होणे आणि लघवी मुक्त कॉर्टिसोल उत्सर्जन, पीटीएच कमी होणे.
फिओक्रोमोसाइटोमा	सिम्पॅथो-अ‍ॅड्रेनल क्रायसिस, डोकेदुखी, कॅटेकोलामाइन्सची वाढलेली प्लाझ्मा पातळी आणि त्यांचे चयापचय (मेटानेफ्रिन्स आणि नॉर्मेटेनेफ्रिन्स), सीटी, एमआरआय वापरून एड्रेनल ट्यूमरचे स्थानिक निदान
अर्ज थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ	इतिहासात - थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घेणे, Ca मध्ये मध्यम वाढ आणि प्लाझ्मा PTH मध्ये घट, औषधे बंद केल्यानंतर पॅरामीटर्सचे सामान्यीकरण
पेजेट रोग	हा रोग वृद्ध आणि वृद्ध वयात विकसित होतो, प्रणालीगत ऑस्टिओपोरोसिससह नसतो, मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडलेले नसते, रक्तातील कॅल्शियम आणि फॉस्फरसची सामग्री बदलत नाही, अल्कधर्मी फॉस्फेटची पातळी वाढते. रेडियोग्राफवर - वैशिष्ट्यपूर्ण "कापूस" पॅटर्नसह कॉम्पॅक्शनचे अनेक क्षेत्र. कवटीचा सेरेब्रल भाग चेहऱ्याच्या भागाच्या सामान्य आकारासह वाढतो, मणक्याचे आणि ट्यूबलर हाडे विकृत होतात.
ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता ("ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम")	एक अनुवांशिक विकार जो बालपणात दिसून येतो. हे लहान उंची, सांध्याची वाढलेली गतिशीलता, फ्रॅक्चरच्या ठिकाणी लश कॉलसच्या विकासासह हाडांची पॅथॉलॉजिकल नाजूकपणा द्वारे दर्शविले जाते.

तक्ता 8. हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या विविध प्रकारांची विभेदक निदान चिन्हे

परदेशात उपचार

कोरिया, इस्रायल, जर्मनी, यूएसए मध्ये उपचार घ्या

वैद्यकीय पर्यटनाचा सल्ला घ्या

उपचार

उपचारात वापरलेली औषधे (सक्रिय पदार्थ).

उपचार (रुग्णवाहक)

बाह्यरुग्ण स्तरावर उपचारांची युक्ती

उपचाराचा उद्देश PHPT:
- पीटीएचच्या हायपरप्रॉडक्शनच्या स्त्रोताचे उच्चाटन
- रक्तातील Ca आणि PTH च्या सामग्रीचे सामान्यीकरण किंवा घट
- उन्मूलन आणि/किंवा हाड-विसरल विकारांच्या प्रगतीस प्रतिबंध
जेव्हा पॅराथायरॉइडेक्टॉमीसाठी वैद्यकीय विरोधाभास असतात तेव्हा PHPT असलेल्या रूग्णांमध्ये पुराणमतवादी व्यवस्थापन वापरले जाते; शल्यक्रिया उपचारांपासून रुग्णाला नकार; पॅराथायरॉइडेक्टॉमीसाठी पुरेसे संकेत नसलेल्या रोगाच्या लक्षणे नसलेल्या रूग्णांमध्ये.

नॉन-ड्रग उपचार:
आहार उपचार:सारणी क्रमांक 9, पुरेसे पुनर्जलीकरण.
शारीरिक क्रियाकलाप:शारीरिक हालचालींची मर्यादा, फ्रॅक्चर प्रतिबंध.

वैद्यकीय उपचार
येथे दर्शविले:
- सौम्य हाडांचे विकार आणि सौम्य हायपरक्लेसीमियाची उपस्थिती, किंवा
नॉर्मोकॅल्सेमिया
- शस्त्रक्रियेनंतर माफी नाही
- हायपरपॅराथायरॉईडीझम आणि सर्जिकल उपचारांसाठी विरोधाभासांची उपस्थिती किंवा रुग्णाने शस्त्रक्रिया करण्यास नकार दिल्यास.

तक्ता 9. पीएचपीटीचे फार्माकोलॉजिकल उपचार

तयारी	कृतीची यंत्रणा	डोस	पुराव्याची पातळी
अॅलेंड्रोनिक ऍसिड	बिस्फोस्फोनेट, ऑस्टियोक्लास्टिक हाडांच्या रिसॉर्पशनला प्रतिबंधित करते, हाडांची खनिज घनता वाढवते, सामान्य हिस्टोलॉजिकल रचनेसह हाडांच्या ऊतींच्या निर्मितीस प्रोत्साहन देते, सीए कमी करते.	आत रिकाम्या पोटी 70 मिग्रॅ आठवड्यातून 1 वेळा	IN
ibandronic ऍसिड		IV 3 मिग्रॅ दर 3 महिन्यांनी एकदा	IN
झोलेड्रोनिक ऍसिड		IV, ठिबक, दर 12 महिन्यांनी एकदा 5 मिग्रॅ.	IN
डेनोसुमब	न्यूक्लियर फॅक्टर κB अॅक्टिव्हेटर रिसेप्टर लिगँड (RANKL) साठी आत्मीयता आणि विशिष्टता असलेले मानवी मोनोक्लोनल अँटीबॉडी (IgG2) हाडांच्या ऊतींचे रिसॉर्प्शन दाबते, हाडांच्या कॉर्टिकल आणि ट्रॅबेक्युलर स्तरांचे वस्तुमान आणि ताकद वाढवते.	त्वचेखालील 60 मिग्रॅ दर 6 महिन्यांनी एकदा	IN
कॅल्सीमिमेटिक (सिनाकॅलसेट)	कॅल्शियम रिसेप्टर्स उत्तेजित करा, कॅल्शियम संवेदनशीलता वाढवा, PTH आणि कॅल्शियम कमी करा	आत 30-50 मिग्रॅ दिवसातून 2 वेळा. कमाल डोस 90 मिलीग्राम दिवसातून 4 वेळा आहे	IN

सर्जिकल हस्तक्षेप:नाही.

- पीटीएच, सीए, फॉस्फरस, अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या पातळीचे सामान्यीकरण, पुन्हा होणार नाही.

उपचार (रुग्णालय)

स्थिर स्तरावर उपचारांची युक्ती

पेशंट फॉलो-अप कार्ड, पेशंट रूटिंग:नाही.

नॉन-ड्रग उपचार:रूग्णवाहक पातळी पहा

वैद्यकीय उपचार: रूग्णवाहक पातळी पहा

सर्जिकल हस्तक्षेप: parathyroidectomy, परिणामकारकता 95-98%.
PHPT च्या सर्जिकल उपचारांसाठी सुवर्ण मानक म्हणजे स्थानिक भूल देऊन पॅराथायरॉइडेक्टॉमी. थायरॉईड जखमेच्या प्रमाणात अवलंबून, आंशिक, उपटोटल किंवा एकूण पॅराथायरॉइडेक्टॉमी केली जाते.

सर्जिकल उपचारांसाठी परिपूर्ण संकेतः
- वय 50 वर्षांपेक्षा कमी
- डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली दीर्घकालीन निरीक्षणाची अशक्यता
- रक्तातील एकूण कॅल्शियम सामान्य मर्यादेपेक्षा 0.25 mmol/l पेक्षा जास्त
- सामान्य आहारासह दररोज 400 मिलीग्रामपेक्षा जास्त मूत्र कॅल्शियम उत्सर्जन
- GFR 60 mg/min पेक्षा कमी
- नेफ्रोकॅल्सिनोसिसची उपस्थिती
- हाडांची खनिज घनता - टी-स्कोअर -2.5 पेक्षा कमी कोणत्याही भागात आणि/किंवा फ्रॅक्चरचा इतिहास
- पॅराथायरॉईड ग्रंथींचा कर्करोग

सर्जिकल उपचारानंतर गुंतागुंत
- वारंवार होणार्‍या लॅरिंजियल नर्व्हचे नुकसान
- क्षणिक किंवा सतत हायपोकॅल्सेमिया, हायपोमॅग्नेसेमिया, "हंग्री बोन्स सिंड्रोम".

hypocalcemic संकट उपचार:
1. 1500-2000 mg Ca आणि alfacalcidol 1-3 mg/day;
2. आक्षेपासाठी - कॅल्शियम ग्लुकोनेट 80 मि.ली. 0.9% NaCl द्रावणासह दररोज.

पुढील व्यवस्थापन:पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत, कॅल्शियम चयापचय पुनर्संचयित करणे त्वरित होत नाही आणि रुग्णांना कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी 3 चे अतिरिक्त सेवन आवश्यक आहे.
पोहोचल्यावर माफी:
- एंडोक्रिनोलॉजिस्टवर क्लिनिकल पर्यवेक्षण, ऑस्टियोपोरोसिसचा उपचार.
- रक्ताच्या सीरममध्ये अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या क्रियाकलापांचे निरीक्षण 3-6 महिन्यांत 1 वेळा.
- क्ष-किरण नियंत्रण 3 वर्षांत 1 वेळा
रीलेप्सच्या बाबतीत - उपचारांचे पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम.
पुनरावृत्ती दर:
तुरळक हायपरपॅराथायरॉईडीझम - 5-10%
मेन सिंड्रोमचा भाग म्हणून हायपरपॅराथायरॉईडीझमसह - 15-25%
पॅराथायरॉईड कर्करोगासह - 32%

उपचार परिणामकारकता निर्देशक:
- पीटीएच, सीए आणि रक्तातील फॉस्फरस, अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या पातळीचे सामान्यीकरण, पुनरावृत्ती होत नाही.

हॉस्पिटलायझेशन

हॉस्पिटलायझेशनचा प्रकार सूचित करून हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत

नियोजित हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेतः
1. सर्जिकल उपचारांना नकार दिल्यास गंभीर हायपरक्लेसेमियासह, रुग्णाला रीहायड्रेशन आणि PHPT च्या हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि न्यूरोलॉजिकल गुंतागुंतांच्या उपचारांसाठी रुग्णालयात दाखल करा. रीहायड्रेशन 0.9% सोडियम क्लोराईड द्रावणाद्वारे केले जाते ज्यामुळे लक्ष्यित अवयवांवर हायपरक्लेसीमियाचा विषारी प्रभाव कमी होतो, मूत्रात कॅल्शियमचे उत्सर्जन वाढते.
2. पॅराथायरॉईड ग्रंथीचा एडेनोमा किंवा कार्सिनोमा काढून टाकण्यासाठी नियोजित ऑपरेशन करणे

आपत्कालीन रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेतःहायपरक्लेसेमिक संकट.
हायपरक्लेसेमिक संकट- PHPT ची तीव्र गुंतागुंत, एक गंभीर, जीवघेणा कॅल्शियम नशा आहे. जेव्हा प्लाझ्मामध्ये कॅल्शियमची पातळी 3.5 mmol / l पेक्षा जास्त असते तेव्हा ते विकसित होते.
चिथावणी दिली:
- थायरॉईड ग्रंथी आणि स्वादुपिंडाचा खडबडीत पॅल्पेशन
- गर्भधारणा
- थायझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी पूरक घेणे
- फ्रॅक्चर
- संक्रमण
- दीर्घकाळ झोपणे
क्लिनिक खूप लवकर विकसित होते, निर्जलीकरण, सीएनएस विकृती (सायकोसिस, स्टुपर, कोमा) आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (मळमळ, अदम्य उलट्या, तहान, एपिगस्ट्रिक वेदना, अनेकदा "तीव्र ओटीपोट" चे अनुकरण) लक्षणे वाढत आहेत. 40 डिग्री सेल्सिअस पर्यंत हायपरथर्मिया, विविध स्थानिकीकरणाचे थ्रोम्बोसिस, डीआयसी, तीव्र मूत्रपिंड, श्वसन आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयश आहे. लक्षणे हिमस्खलनासारखी वाढतात, अनुरिया सामील होतात, कोमा विकसित होतो.
उपचारहायपरकॅलेसेमिक संकट:
- BCC पुनर्संचयित (लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ सह संयोजनात 280-290 mOsm / kg च्या पातळीवर प्लाझ्मा ऑस्मोलॅलिटी राखून 3000-4000 मिली / दिवसाच्या 0.9% NaCl सोल्यूशनसह ओतणे थेरपी).
- समांतर, कॅल्शियमची पातळी सामान्य केली जाते (बिस्फोस्फोनेट्स वापरली जातात).
- रुग्णाची स्थिती सामान्य झाल्यानंतर, पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या प्रोथायरॉइड ग्रंथींचे पॅराथायरॉइडेक्टॉमी करण्याची शिफारस केली जाते.

माहिती

स्रोत आणि साहित्य

1. कझाकस्तान प्रजासत्ताक, 2018 च्या आरोग्य मंत्रालयाच्या वैद्यकीय सेवांच्या गुणवत्तेवर संयुक्त आयोगाच्या बैठकीचे मिनिटे
   1. 1. Dedov I.I., Melnichenko G.A., एंडोक्रिनोलॉजी राष्ट्रीय नेतृत्व, मॉस्को, "GEOTAR - मीडिया", 2018, pp. 817-832. 2. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: क्लिनिक, निदान, विभेदक निदान, उपचार पद्धती. क्लिनिकल प्रोटोकॉल. रशियाच्या आरोग्य मंत्रालयाचे एफजीबीयू "एंडोक्राइनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर", मॉस्को. एंडोक्राइनोलॉजीच्या समस्या, №6, 2016, p.40-77 3. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: निदान आणि उपचारांसाठी आधुनिक दृष्टिकोन. अध्यापन मदत, मिन्स्क बीएसएमयू 2016, 21 पी. 4. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: पुनरावलोकन आणि मूल्यांकन, निदान आणि व्यवस्थापनावरील शिफारसी. कॅनेडियन आणि आंतरराष्ट्रीय एकमत. ऑस्टियोपोरोस इंट., 2017; 28(1): P.1-19. 5. अमेरिकन असोसिएशन ऑफ एंडोक्राइन सर्जन मार्गदर्शक तत्त्वे प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या निश्चित व्यवस्थापनासाठी. जामा सर्ज. 2016;151(10): P.959-968. 6. लक्षणे नसलेल्या प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या व्यवस्थापनासाठी मार्गदर्शक तत्त्वे: चौथ्या आंतरराष्ट्रीय कार्यशाळेचे सारांश विधान. द जर्नल ऑफ क्लिनिकल एंडोक्राइनोलॉजी अँड मेटाबोलिझम, V, 99, अंक 10, 1 ऑक्टोबर 2014, P.3561–3569.

माहिती

प्रोटोकॉलचे संस्थात्मक पैलू

पात्रता डेटासह प्रोटोकॉल विकासकांची यादी:

1. नूरबेकोवा अकमारल असिलोव्हना - वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, जेएससी "नॅशनल मेडिकल युनिव्हर्सिटी" च्या एंडोक्रिनोलॉजी विभागाचे प्राध्यापक;
2. बाजारबेकोवा रिम्मा बाजारबेकोव्हना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्स, प्राध्यापक, जेएससी "कझाक मेडिकल युनिव्हर्सिटी ऑफ कंटिन्युइंग एज्युकेशन" च्या एंडोक्रिनोलॉजी विभागाचे प्रमुख, एनजीओ "असोसिएशन ऑफ डॉक्टर्स ऑफ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट ऑफ कझाकस्तान" चे अध्यक्ष.
3. Taubaldieva Zhannat Satybaevna - मेडिकल सायन्सेसचे उमेदवार, एंडोक्रिनोलॉजी विभागाचे प्रमुख, राष्ट्रीय वैज्ञानिक वैद्यकीय केंद्र JSC.
4. कालीवा शोल्पन सबातेवना - वैद्यकीय विज्ञानाचे उमेदवार, सहयोगी प्राध्यापक, जेएससी "कारागंडा मेडिकल युनिव्हर्सिटी" च्या पुरावा-आधारित औषध आणि फार्माकोलॉजी विभागाचे प्रमुख.

स्वारस्यांचा संघर्ष नसल्याचा संकेत:नाही.

समीक्षक:
दोसानोवा ऐनुर कासिंबेकोव्हना - वैद्यकीय विज्ञानाचे उमेदवार, जेएससी "कझाक मेडिकल युनिव्हर्सिटी ऑफ कंटिन्युइंग एज्युकेशन" च्या एंडोक्रिनोलॉजी विभागाचे सहयोगी प्राध्यापक, प्रादेशिक सार्वजनिक संस्थेचे सचिव AVEK.

प्रोटोकॉलमध्ये सुधारणा करण्याच्या अटींचे संकेतःप्रोटोकॉलच्या प्रकाशनानंतर 5 वर्षांनी आणि त्याच्या अंमलात येण्याच्या तारखेनंतर किंवा पुराव्याच्या पातळीसह नवीन पद्धतींच्या उपस्थितीत सुधारणा.

जोडलेल्या फाइल्स

लक्ष द्या!

• स्वत: ची औषधोपचार करून, आपण आपल्या आरोग्यास अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता.
• MedElement वेबसाइटवर आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "रोग: थेरपिस्ट हँडबुक" मध्ये पोस्ट केलेली माहिती डॉक्टरांशी समोरासमोर सल्लामसलत करू शकत नाही आणि बदलू शकत नाही. . आपल्याला त्रास देणारे कोणतेही रोग किंवा लक्षणे असल्यास वैद्यकीय सुविधांशी संपर्क साधण्याचे सुनिश्चित करा.
• औषधांची निवड आणि त्यांच्या डोसबद्दल तज्ञांशी चर्चा केली पाहिजे. रोग आणि रुग्णाच्या शरीराची स्थिती लक्षात घेऊन केवळ डॉक्टरच योग्य औषध आणि त्याचे डोस लिहून देऊ शकतात.
• MedElement वेबसाइट आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Dises: Therapist's Handbook" ही केवळ माहिती आणि संदर्भ संसाधने आहेत. या साइटवर पोस्ट केलेल्या माहितीचा वापर डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनमध्ये अनियंत्रितपणे बदल करण्यासाठी केला जाऊ नये.
• MedElement चे संपादक या साइटच्या वापरामुळे आरोग्यास किंवा भौतिक नुकसानीसाठी जबाबदार नाहीत.

उद्धरणासाठी:अँटसिफेरोव्ह एम.बी., मार्किना एन.व्ही. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान आणि उपचार करण्यासाठी आधुनिक दृष्टिकोन // RMJ. 2014. क्रमांक 13. S. 974

परिचय

अलीकडे पर्यंत, प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (पीएचपीटी) हा दुर्मिळ अंतःस्रावी रोगांचा एक किनारा म्हणून बोलला जात होता, जो फॉस्फरस-कॅल्शियम चयापचयच्या उल्लंघनासह यूरोलिथियासिस (यूएसी) च्या विकासासह, कंकाल प्रणालीच्या विकृतीसह पॅथॉलॉजिकल (कमी-आघातक) आहे. ) फ्रॅक्चर.

अलीकडे पर्यंत, प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (पीएचपीटी) ही एक दुर्मिळ अंतःस्रावी रोग म्हणून चर्चा केली जात होती, ज्यामध्ये फॉस्फरस-कॅल्शियम चयापचय उल्लंघनासह यूरोलिथियासिस (यूएसी), पॅथॉलॉजिकल (कमी-आघातक) सह कंकाल प्रणालीचे नुकसान होते. फ्रॅक्चर

मानक जैवरासायनिक रक्त चाचणीमध्ये एकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियमचे निर्धारण व्यापकपणे केल्यानंतर या रोगाच्या खऱ्या प्रसाराच्या कल्पनेत बदल झाले. यामुळे PHPT बद्दल अधिक सामान्य अंतःस्रावी रोग म्हणून बोलणे शक्य झाले. महामारीविषयक अभ्यासानुसार, PHPT चा प्रसार स्वित्झर्लंडमधील प्रति 100,000 रहिवासी 3.2 प्रकरणांपासून ते युनायटेड स्टेट्समधील प्रति 100,000 रहिवासी 7.8 प्रकरणांपर्यंत आहे. तरुण पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये PHPT चा प्रसार जवळजवळ सारखाच आहे, तर वयानुसार स्त्रियांमध्ये या रोगाची संवेदनशीलता पुरुषांच्या तुलनेत 3 पटीने जास्त होते. मॉस्को आरोग्य विभागाच्या एंडोक्रिनोलॉजिकल डिस्पेंसरी (ईडी) नुसार, पीएचपीटी सर्व लोकसंख्या गटांमध्ये सामान्य आहे, तथापि, वृद्ध वयोगटात त्याचे प्राबल्य लक्षात येते. PHPT चे निदान 55 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या महिलांमध्ये केले जाते. नव्याने निदान झालेल्या PHPT सह ईडीकडे अर्ज केलेल्या 302 रुग्णांमध्ये 290 महिला आणि 12 पुरुष होते.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान

80-85% प्रकरणांमध्ये पीएचपीटीचा विकास चार पॅराथायरॉईड ग्रंथींपैकी एक (पीटीजी) च्या एडेनोमामुळे होतो, 10-15% प्रकरणांमध्ये एक किंवा अधिक पीटीजी किंवा एकाधिक एडेनोमाचा हायपरप्लासिया असतो. PTG एडेनोमाचे स्थानिक निदान अल्ट्रासाऊंड (अल्ट्रासाऊंड) वापरून केले जाते. या पद्धतीची माहिती सामग्री 95% पर्यंत पोहोचते, तथापि, 0.5 ग्रॅमपेक्षा कमी ग्रंथीसह, ते 30% पर्यंत कमी होते. नियमानुसार, PTG एडेनोमास टेकनेट्रिल वापरून स्किन्टीग्राफी दरम्यान दृश्यमान केले जातात. पीटीजी एडेनोमासाठी या पद्धतीची संवेदनशीलता 100% आणि पीटीजी हायपरप्लासियासाठी - 75% पर्यंत पोहोचते. एक्टोपिक पीटीजी एडेनोमा 20% प्रकरणांमध्ये पाहिले जाऊ शकते आणि नेहमी स्किन्टीग्राफीवर आढळत नाही. या प्रकरणात, डोके आणि मानेच्या अवयवांची मल्टीस्लाइस संगणित टोमोग्राफी अतिरिक्त मेडियास्टिनम, पेरीकार्डियम आणि रेट्रोएसोफेजियल स्पेसमध्ये एडेनोमा शोधण्यासाठी केली जाते.

PHPT चे निदान करण्यासाठी प्रयोगशाळा पद्धती पॅराथायरॉइड संप्रेरक (PTH), मुक्त आणि आयनीकृत कॅल्शियम, फॉस्फरस, अल्कधर्मी फॉस्फेट, क्रिएटिनिन, रक्तातील व्हिटॅमिन डी, कॅल्शियम आणि दैनंदिन मूत्रात फॉस्फरसच्या निर्धारावर आधारित आहेत.

पॅथोजेनेसिस आणि प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या ऑस्टिओव्हिसेरल गुंतागुंतांचे क्लिनिकल प्रकटीकरण

PTH आणि हायपरकॅल्सेमियाच्या अत्यधिक स्रावामुळे PHPT मध्ये प्रभावित होणारे मुख्य लक्ष्य अवयव मस्कुलोस्केलेटल, मूत्र प्रणाली आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (GIT) आहेत. पीटीएच आणि कॅल्शियम पातळी आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजीमुळे होणारी विकृती आणि मृत्यूदर यांच्यात थेट संबंध आढळून आला आहे.

PHPT मधील मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीचे नुकसान हाडांच्या खनिज घनतेमध्ये घट (BMD) आणि दुय्यम ऑस्टियोपोरोसिसच्या निर्मितीद्वारे प्रकट होते. ऑस्टियोपोरोसिसचा विकास थेट हाडांच्या ऊतींवर पीटीएचच्या प्रभावाशी संबंधित आहे. ऑस्टियोक्लास्टच्या भेदभाव आणि प्रसारामध्ये पीटीएचचा सहभाग आहे. परिपक्व ऑस्टियोक्लास्ट्सद्वारे उत्पादित लाइसोसोमल एन्झाईम्स आणि हायड्रोजन आयनच्या कृती अंतर्गत, हाडांचे मॅट्रिक्स विरघळते आणि खराब होते. PHPT च्या परिस्थितीनुसार, हाडांच्या ऊतींच्या रिसॉर्प्शनच्या प्रक्रिया नवीन हाडांच्या ऊतींच्या निर्मितीच्या प्रक्रियेवर प्रबळ असतात आणि कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरच्या विकासाचे कारण असतात.

हाडांच्या ऊतींवर पीटीएचचा मध्यस्थ प्रभाव मूत्रपिंडाच्या नलिकांवर त्याच्या प्रभावाशी संबंधित आहे. पीटीएच, मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये फॉस्फेटचे पुनर्शोषण कमी करून, फॉस्फेटुरिया वाढवते, ज्यामुळे रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये फॉस्फेटची पातळी कमी होते आणि हाडांमधून कॅल्शियमचे एकत्रीकरण होते.

मणक्याच्या हाडांमध्ये ऑस्टिओपोरोटिक बदल हाडांच्या किरकोळ विकृतीपासून ते कॉम्प्रेशन फ्रॅक्चरपर्यंत असतात. कॉर्टिकल रचना असलेल्या हाडांमध्ये सर्वात मोठे बदल आढळतात. नियमानुसार, आजारपणादरम्यान रुग्ण स्नायू कमकुवत होणे, हाडे दुखणे, वारंवार फ्रॅक्चर होणे, उंची कमी होणे अशी तक्रार करतात. PHPT मध्ये फ्रॅक्चरचा धोका कॉर्टिकल आणि ट्रॅबेक्युलर अशा दोन्ही हाडांमध्ये 2 पट जास्त असतो.

PHPT च्या हाडांच्या गुंतागुंत शोधण्यासाठी, दूरच्या त्रिज्या, कमरेसंबंधीचा मणक्याचे आणि प्रॉक्सिमल फेमर्सची दुहेरी-ऊर्जा क्ष-किरण शोषक मेट्री केली जाते. PHPT मध्ये या क्षेत्रातील BMD मध्ये सर्वात लक्षणीय घट झाल्यामुळे अभ्यासामध्ये दूरच्या त्रिज्याचा समावेश करण्याची आवश्यकता आहे.

PHPT च्या गंभीर प्रकट कोर्समध्ये, क्ष-किरण तपासणीमुळे हाडांचे गंभीर विकार दिसून येतात: सिस्टिक-फायब्रस ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, सबपेरियोस्टील हाड रिसोर्प्शन. PHPT च्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध व्हिसेरल विकारांच्या विकासाचे मुख्य कारण हायपरक्लेसीमिया आहे. लघवीतून कॅल्शियमचे उत्सर्जन वाढल्याने मुत्र नलिकांची अँटीड्युरेटिक संप्रेरकाची संवेदनशीलता कमी होते, जी मूत्रपिंडाच्या पाण्याचे पुनर्शोषण आणि मूत्रपिंडाच्या एकाग्रता क्षमतेत घट झाल्यामुळे प्रकट होते. दीर्घकाळापर्यंत हायपरकॅल्सेमिया नेफ्रोकॅल्सिनोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते आणि परिणामी, ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट कमी होते आणि क्रॉनिक रेनल अपयशाचा विकास होतो. 60 ml/min पेक्षा कमी GFR मधील घट हे PHPT च्या सर्जिकल उपचारासाठी एक संकेत आहे. पीएचपीटी असलेल्या रुग्णांमध्ये आवर्ती KSD 60% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये आढळते. नेफ्रोलिथियासिसचा शोध देखील PTG एडेनोमाच्या शस्त्रक्रियेने काढून टाकण्यासाठी एक परिपूर्ण संकेत आहे. मूलगामी उपचार असूनही, नेफ्रोलिथियासिस विकसित होण्याचा धोका पुढील 10 वर्षांपर्यंत कायम राहतो.

PHPT असलेले सर्व रुग्ण रेनल अल्ट्रासाऊंड घेतात, व्हिसेरल विकार शोधण्यासाठी ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट (GFR) निर्धारित करतात.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या नुकसानीच्या लक्षणांच्या अनुपस्थितीत कोरोनरी वाहिन्यांमधील संरचनात्मक बदल PHPT च्या सौम्य स्वरुपाच्या रूग्णांमध्ये उपस्थित असतात. धमनी उच्च रक्तदाब (AH) PHPT मध्ये 15-50% प्रकरणांमध्ये आढळून येतो. PHPT च्या अधिक गंभीर कोर्समध्ये, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे नुकसान कोरोनरी धमन्या आणि हृदयाच्या वाल्वचे कॅल्सिफिकेशन, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीसह होते. हायपरक्लेसीमियासह, इंट्रासेल्युलर कॅल्शियमच्या सामग्रीमध्ये वाढ, प्लाझ्मा रेनिन क्रियाकलाप वाढणे, हायपोमॅग्नेसेमिया आणि दीर्घकालीन मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासासह ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेटमध्ये घट देखील उच्च रक्तदाबाच्या विकासाच्या यंत्रणेमध्ये सामील आहेत. अनेक लोकसंख्येवर आधारित अभ्यासांनी वाढलेली CVD रुग्णता आणि मृत्युदर आणि रक्तातील PTH आणि कॅल्शियम पातळी यांच्यात थेट संबंध असल्याची पुष्टी केली आहे.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग देखील थेट हायपरक्लेसीमियाशी संबंधित आहेत, ज्यामुळे गॅस्ट्रिन आणि हायड्रोक्लोरिक ऍसिडचे स्राव वाढतो. PHPT असलेल्या 50% रुग्णांमध्ये, पोट आणि ड्युओडेनमच्या पेप्टिक अल्सरचा विकास लक्षात घेतला जातो. PHPT असलेल्या रूग्णांमध्ये पेप्टिक अल्सरचा कोर्स मळमळ, उलट्या, एनोरेक्सिया, एपिगस्ट्रिक प्रदेशात वेदना सोबत असतो. PHPT च्या व्हिसेरल गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल गुंतागुंत शोधण्यासाठी, एसोफॅगोगॅस्ट्रोड्युओडेनोस्कोपी (EGDS) केली जाते.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे विविध प्रकार असलेल्या रुग्णांचे व्यवस्थापन आणि उपचार

कॅल्शियमच्या पातळीनुसार, हाडे, व्हिसेरल किंवा हाड-व्हिसेरल गुंतागुंत, PHPT चे मॅनिफेस्ट आणि सौम्य स्वरूपाची उपस्थिती ओळखली जाते. पीएचपीटीचे सौम्य स्वरूप, कमी-लक्षण आणि लक्षणे नसलेल्या स्वरूपात विभागले गेले आहे.

PHPT च्या सौम्य स्वरूपाचे निदान केले जाऊ शकते:

• नॉर्मोकॅल्सेमिया किंवा सीरम कॅल्शियमची पातळी सामान्यच्या वरच्या मर्यादेपेक्षा 0.25 mmol / l पेक्षा जास्त नाही;
• PHPT च्या व्हिसरल अभिव्यक्तींच्या अनुपस्थितीत;
• डेन्सिटोमेट्रीच्या निकालांनुसार, बीएमडी टी-निकषानुसार 2.5 SD पेक्षा कमी केले जाते;
• अॅनामेनेसिसमध्ये कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरचे कोणतेही संकेत नाहीत.

अलीकडे, सौम्य PHPT असलेल्या रूग्णांचा शोध दर 80% पर्यंत वाढला आहे.

3-वर्षांच्या फॉलो-अप कालावधीत पीएचपीटीच्या नॉर्मोकॅल्सेमिक स्वरूपाच्या 40% रूग्णांमध्ये, नेफ्रोलिथियासिसच्या विकासासह गंभीर हायपरकॅल्शियुरिया आढळून आला, कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरच्या विकासासह बीएमडीमध्ये घट नोंदवली गेली. त्याच वेळी, 8 वर्षे फॉलोअप केलेल्या बहुतेक रुग्णांना PHPT च्या हाडे आणि व्हिसेरल गुंतागुंत विकसित होत नाही. अशाप्रकारे, रुग्णाच्या शस्त्रक्रियेवरील उपचारांचा निर्णय केस-दर-केस आधारावर घेणे आवश्यक आहे. केएसडीच्या प्रगतीसह, 60 मिली / मिनिटापेक्षा कमी जीएफआरमध्ये घट, ऑस्टियोपोरोसिस किंवा कमी-आघातजन्य फ्रॅक्चरचा विकास तसेच प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सच्या नकारात्मक गतिशीलतेसह (रक्ताच्या सीरममध्ये कॅल्शियम आणि पीटीएचची वाढलेली पातळी), शस्त्रक्रिया. उपचार शिफारसीय आहे.

फ्रॅक्चरचा इतिहास नसलेल्या ऑस्टियोपेनियासह सौम्य, लक्षणे नसलेल्या PHPT असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन सहसा पुराणमतवादी असते. सर्व रूग्णांना कॅल्शियमचे सेवन 800-1000 मिलीग्राम / दिवस आणि द्रवपदार्थाचे सेवन 1.5-2.0 लिटरपर्यंत मर्यादित असलेल्या आहाराची शिफारस केली जाते. ऑस्टियोपोरोसिसच्या विकासासह डायनॅमिक निरीक्षणाच्या प्रक्रियेत बीएमडीमध्ये घट झाल्यास, रुग्णांना बिस्फोस्फोनेट्सच्या गटातून औषधे लिहून दिली जातात. बिस्फोस्फोनेट्स (बीपी) हे अजैविक पायरोफॉस्फेट्सचे अॅनालॉग आहेत. बीपीच्या फॉस्फेट गटांची दोन मुख्य कार्ये आहेत: सेल्युलर खनिज आणि सेल-मध्यस्थ अँटीरिसॉर्प्टिव्ह क्रियाकलापांना बंधनकारक. बीपी एक्सपोजरसाठी मुख्य लक्ष्य सेल ऑस्टियोक्लास्ट आहे. जेव्हा ते एंडोसाइटोसिसद्वारे ऑस्टिओक्लास्टमध्ये प्रवेश करतात, तेव्हा बीपी फार्नेसिल पायरोफॉस्फेट सिंथेस एंझाइमला अवरोधित करून मेव्हॅलोनेट मार्गावर परिणाम करतात, ज्यामुळे ऑस्टियोक्लास्टच्या सामान्य कार्यासाठी आवश्यक असलेल्या सिग्नलिंग प्रथिनांमध्ये बदल होण्यास प्रतिबंध होतो आणि त्याच्या रिसॉर्प्टिव्ह क्रियाकलापात घट होते. रुग्णांच्या सक्रिय देखरेखीच्या युक्त्यांमध्ये पीटीएच, एकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियम, क्रिएटिनिन, दररोज मूत्र कॅल्शियम उत्सर्जन (3 महिन्यांत 1 वेळा, नंतर 6 महिन्यांत 1 वेळा) यासारख्या निर्देशकांचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. दर 12 महिन्यांनी मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड, डेन्सिटोमेट्री करण्याचे सुनिश्चित करा.

अलीकडे, PHPT असलेल्या रूग्णांमध्ये RANKL (denosumab) ला मोनोक्लोनल मानवी प्रतिपिंडे वापरून दुय्यम ऑस्टिओपोरोसिसचा उपचार करणे शक्य झाले आहे. इतर antiresorptive औषधे (bisphosphonates) विपरीत, denosumab परिपक्व पेशींच्या कार्याशी तडजोड न करता ऑस्टिओक्लास्टची निर्मिती कमी करते. डेनोसुमॅब (60 मिग्रॅ x 1 वेळा दर 6 महिन्यांनी) ऍलेंड्रोनेटच्या तुलनेत (70 mg x 1 वेळा दर आठवड्याला) कॉर्टिकल आणि ट्रॅबेक्युलर बोन मिनरल डेन्सिटी वाढविण्याच्या दृष्टीने चांगले परिणाम दाखवले. बिस्फोस्फोनेट्स (अॅलेंड्रोनेट) च्या थेरपीनंतर डेनोसुमॅबच्या वापरामुळे बीएमडीमध्ये आणखी वाढ होते.

PHPT चे मॅनिफेस्ट फॉर्म निदान केले जाते जर:

• रक्तातील एकूण कॅल्शियमची पातळी सर्वसामान्य प्रमाणाच्या वरच्या मर्यादेपेक्षा 0.25 mmol/l पेक्षा जास्त आहे;
• PHPT च्या अस्थी, आंत किंवा हाड-आंतड्यासंबंधी गुंतागुंत आहेत.

3.0 mmol/l पेक्षा जास्त कॅल्शियम पातळी, रुग्णांना मनोविकृती विकसित होऊ शकते. 3.5-4.0 mmol/l च्या श्रेणीतील कॅल्शियम पातळी हायपरक्लेसेमिक संकटाच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकते, ज्यामध्ये मृत्युदर 50-60% पर्यंत पोहोचतो.

PTG एडेनोमाच्या विशिष्ट स्थानिकीकरणासह PHPT चे प्रकट स्वरूप आढळल्यास, शस्त्रक्रिया उपचारांची शिफारस केली जाते. अल्ट्रासाऊंड आणि पीटीजीच्या स्किन्टीग्राफीच्या नकारात्मक परिणामांसह, कॅल्शियम आणि पीटीएचची उच्च पातळी असलेल्या रुग्णांमध्ये मिडीयास्टिनम आणि मानेचे एमएससीटी आणि हाडे आणि व्हिसेरल गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत, संभाव्य स्थानाच्या सर्व क्षेत्रांच्या पुनरावृत्तीसह शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप शक्य आहे. PTG च्या. PTG एडेनोमा यशस्वीरित्या काढण्याची पुष्टी करण्यासाठी इंट्राऑपरेटिव्ह PTH मापनाची शिफारस केली जाते.

PTG एडेनोमा काढून टाकणे हे PHPT साठी सर्वात मूलगामी उपचार आहे. PHPT ची पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंत म्हणजे सतत किंवा क्षणिक हायपोकॅल्सेमिया. या संदर्भात, रुग्णांना सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचय (अल्फाकॅल्सिडॉल, कॅल्सीट्रिओल) आणि कॅल्शियमची तयारी दीर्घकाळ घेणे आवश्यक आहे. पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत, अल्फाकलसिडॉलचा सरासरी डोस 1.75 एमसीजी / दिवस असू शकतो, कॅल्शियमचा सरासरी डोस - 2000 मिलीग्राम / दिवसापर्यंत. सतत नॉर्मोकॅल्सेमियासह, औषधांचे डोस हळूहळू देखभाल डोसमध्ये कमी केले जातात - 1.0-1.5 μg सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचय आणि दररोज 1000 मिलीग्राम कॅल्शियम. शस्त्रक्रियेनंतरच्या कालावधीत सक्रिय व्हिटॅमिन डी मेटाबोलाइट्स आणि कॅल्शियमच्या तयारीचे सर्जिकल उपचार आणि प्रशासनामुळे 12 महिन्यांत बीएमडीमध्ये लक्षणीय वाढ होते. एक वर्ष कॅल्शियम आणि अल्फाकॅल्सिडॉल घेतल्यानंतर गंभीर ऑस्टियोपोरोसिसची लक्षणे असलेल्या रजोनिवृत्तीच्या स्त्रियांना बिस्फोस्फोनेट गटातील औषधे लिहून द्यावीत.

PHPT चे प्रकट स्वरूप असलेल्या रूग्णांचे पुराणमतवादी व्यवस्थापन केले जाते:

• हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या वारंवार कोर्ससह;
• नॉन-रॅडिकल ऑपरेशन नंतर;
• सर्जिकल उपचारांसाठी contraindication च्या उपस्थितीत (गंभीर सहवर्ती रोग);
• atypically स्थित PTG adenoma सह;
• PTG scintigraphy वर एडेनोमाची कल्पना करणे अशक्य असल्यास, मध्यस्थ आणि मानेच्या अवयवांचे एमएससीटी.

रुग्ण डायनॅमिक निरीक्षणाखाली असतात, एडेनोमाचे इमेजिंग अभ्यास दर 12 महिन्यांनी एकदा केले जातात.

PHPT च्या मॅनिफेस्ट फॉर्ममध्ये, रक्तात कॅल्शियमची उच्च पातळी असते. या संदर्भात, रुग्णांना कॅल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर (सीएएसआर) - सिनाकॅलेसेटचे अॅलोस्टेरिक मॉड्युलेटर लिहून दिले जाते. औषधाचा प्रारंभिक डोस 30 मिलीग्राम / दिवस आहे, त्यानंतर दर 2-4 आठवड्यांनी टायट्रेशन केले जाते. लक्ष्य कॅल्शियम पातळी गाठेपर्यंत. औषधाची कमाल डोस 90 मिलीग्राम x 4 रूबल / दिवस आहे. जेवण दरम्यान किंवा नंतर लगेच औषध तोंडी घेतले जाते. औषधाचा डोस एकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियम, कॅल्शियम आणि फॉस्फरसचे मूत्र उत्सर्जन यांच्या नियंत्रणाखाली निर्धारित केले जाते.

PHPT चे प्रकट स्वरूप असलेल्या 65 रूग्णांमध्ये सिनाकॅलसेट (30-90 मिग्रॅ/दिवस) च्या 3-वर्षांच्या वापराच्या पार्श्वभूमीवर, पहिल्या 2 महिन्यांत रक्तातील कॅल्शियमच्या पातळीत केवळ घटच नाही तर ती देखील नोंदवली गेली. संपूर्ण निरीक्षण कालावधी दरम्यान प्राप्त परिणाम धारणा. उपचारापूर्वी रक्तातील एकूण कॅल्शियमची सरासरी पातळी 2.91 mmol/l होती, उपचारादरम्यान 3 वर्षांनी - 2.33 mmol/l (p<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

हाडांची पुढील झीज रोखण्यासाठी आणि फ्रॅक्चरचा धोका कमी करण्यासाठी, हाडांच्या गंभीर गुंतागुंत असलेल्या PHPT चे प्रकट स्वरूप असलेल्या रूग्णांसाठी बिस्फोस्फोनेट गटातील औषधांसह अँटीरिसॉर्प्टिव्ह थेरपी निर्धारित केली जाते.

मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया सिंड्रोम (मेन सिंड्रोम) चा भाग म्हणून प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम

हे लक्षात घेतले पाहिजे की PTG एडेनोमा किंवा हायपरप्लासियामुळे होणारे हायपरपॅराथायरॉईडीझम 1-2% प्रकरणांमध्ये मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया सिंड्रोम (मेन सिंड्रोम) चा भाग असू शकतो.

मेन टाईप 1 सिंड्रोममध्ये एक ऑटोसोमल प्रबळ प्रकारचा वारसा असतो आणि 11व्या गुणसूत्राच्या लांब हातामध्ये ट्यूमर वाढ दाबणाऱ्या जनुकातील उत्परिवर्तनाशी संबंधित असतो. 90% प्रकरणांमध्ये, PHPT हा रोगाचा पहिला प्रकटीकरण आहे, जो दीर्घकाळ लक्षणे नसलेला असतो. नियमानुसार, टाइप 1 मेन सिंड्रोममध्ये, पीटीजी एडेनोमाचे एक्टोपिक स्थान किंवा सर्व ग्रंथींचे हायपरप्लासिया आढळले आहे. प्रकार 1 मेन सिंड्रोममध्ये, पीएचपीटी इतर अंतःस्रावी ग्रंथींच्या एकाधिक निर्मितीसह एकत्रित केले जाते: 70% मध्ये - पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथीच्या ट्यूमरसह (प्रोलॅक्टिनोमा, सोमाटोस्टॅटिनोमा, कॉर्टिकोट्रोपिनोमा), 40% प्रकरणांमध्ये - आयलेट सेल ट्यूमर (इन्सुलिनोमा, ग्लुकोनोमा) सह. , गॅस्ट्रिनोमा).

मेन टाईप 2 सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रबळ जनुक उत्परिवर्तन-संबंधित आरईटी सिंड्रोम आहे. हा रोग पीटीजी हायपरप्लासिया, मेड्युलरी थायरॉईड कर्करोग आणि फिओक्रोमोसाइटोमा द्वारे दर्शविले जाते. 50% प्रकरणांमध्ये, ते वारशाने मिळते.

निष्कर्ष

अशा प्रकारे, PHPT हा एक गंभीर अक्षम करणारा रोग आहे. PHPT ची लवकर तपासणी आणि PTG एडेनोमा शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे हाड-व्हिसेरल गुंतागुंत होण्यापासून रोखू शकते. त्याच वेळी, अशा रुग्णांचा एक गट आहे ज्यांच्यावर अनेक कारणांमुळे शस्त्रक्रिया करता येत नाही. या रूग्णांच्या पुराणमतवादी व्यवस्थापनामध्ये सिनाकॅलेसेट थेरपीचा समावेश होतो. हाडांच्या गुंतागुंतांच्या उपस्थितीत, बिस्फोस्फोनेट गटातील औषधे बर्याच काळासाठी निर्धारित केली जातात. नव्याने निदान झालेल्या PHPT असलेल्या तरुण रुग्णांवर बारीक लक्ष दिले पाहिजे, कारण ते MEN प्रकार 1 किंवा टाइप 2 सिंड्रोमचा भाग असू शकतात. PHPT असलेल्या रूग्णांच्या विभेदक निदान आणि व्यवस्थापनासाठी अल्गोरिदम योजना 1 आणि 2 मध्ये सादर केले आहेत.

साहित्य

1. अनुकूल Ya.V., Shlyakhto E.V., Babenko A.Yu. Endocrinology. सेंट पीटर्सबर्ग, 2007. 189 पी.
2. मोक्रिशेवा एन.जी. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम. एपिडेमियोलॉजी, क्लिनिक, निदान आणि उपचारांची आधुनिक तत्त्वे: थीसिसचा गोषवारा. dis … डॉक मध विज्ञान. एम., 2011. 23 पी.
3. रोझिन्स्काया L.Ya., Mokrysheva N.G., कुझनेत्सोव्ह N.S. एंडोक्राइनोलॉजीमधील रुग्णांच्या तपासणी आणि उपचारांसाठी अल्गोरिदम: रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या फेडरल स्टेट इन्स्टिट्यूशन ERC च्या पद्धतशीर शिफारसी. भाग II, हायपरपॅराथायरॉईडीझम. एम., 2009.
4. रोझिन्स्काया एल. या. एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, क्लिनिकल चित्र, प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान आणि उपचार याबद्दलच्या आधुनिक कल्पना // उपस्थित चिकित्सक. 2009. - क्रमांक 3. एस. 22-27.
5. प्राथमिक हायपरपॅराथायरायडिझमचे निदान आणि व्यवस्थापनावर AACE/AAES स्थिती विधान // Endocr. सराव करा. 2005. खंड 11. पृष्ठ 49-54.
6. सिल्व्हरबर्ग एस.जे. इत्यादी. पॅराथायरॉईड शस्त्रक्रियेसह किंवा त्याशिवाय प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचा 10 वर्षांचा संभाव्य अभ्यास //N. इंग्रजी जे. मेड. 1999. खंड 341. क्रमांक 17. पृष्ठ 1249.
7. खान ए.ए. इत्यादी. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये अॅलेंड्रोनेट: दुहेरी अंध, यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणी// जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2004 व्हॉल. ८९ क्रमांक ७. पी. ३३१९-३३२५.
8. मॅक एल.ए. इत्यादी. लक्षणे नसलेला प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: एक सर्जिकल दृष्टीकोन// सर्ज. क्लिन. उत्तर Am. 2004 व्हॉल. 84. क्रमांक 3. पी. 803-816.
9. पीकॉक एम. आणि इतर. Cinacalcet hydrochloride प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम// जे. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2005 व्हॉल. 90. क्रमांक 1. पी.135-141.
10. कॉक्सन एफ.पी., थॉम्पसन के., रॉजर्स एम. जे. बिस्फोस्फोनेट्सच्या क्रियांच्या क्रियांच्या मेक्सॅनिझम समजून घेण्यात अलीकडील प्रगती // वर्तमान पर्याय फार्माकॉल. 2006 व्हॉल. 6. पी.307-312.
11. थॉम्पसन के. आणि इतर. बिस्फॉस्फोनेट औषधांच्या सायटोसोलिक एंट्रीसाठी फ्युइड-फेसेन्डोसाइटोसिस // ​​Mol नंतर वेसिकल्सचे आम्लीकरण आवश्यक आहे. फार्माकॉल. 2006 व्हॉल. 69. क्रमांक 5. पृ. 148-152.
12. डनफोर्ड जे.ई. इत्यादी. बिस्फोस्फोनेट्सद्वारे प्रथिने प्रीनिलेशनच्या प्रतिबंधामुळे Rac, Cdc42, आणि Rho GTPases// J. Bone Mineral Research चे सतत सक्रियकरण होते. 2006 व्हॉल. 21. पृष्ठ 684-694.
13. Gennari C., Nami R., Gonelli S. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये उच्च रक्तदाब: अॅड्रेनर्जिक आणि रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन सिस्टम्सची भूमिका // खनिज आणि इलेक्ट्रोलाइट चयापचय.1995. खंड. 21. पृ. 77-81.
14. Jorde R., Sundsfjord J., Fizgerald P., Bonaa H. K. सीरम कॅल्शियम आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम घटक आणि रोग ट्रॉम्सो अभ्यास // उच्च रक्तदाब. 1999 व्हॉल. 34. पृ. 484-490.
15. लोवे एच., मॅक महॉन डी.जे., रुबिन एम.आर. इत्यादी. नॉर्मोकॅल्सेमिक प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: नवीन क्लिनिकल फेनोटाइपचे पुढील वैशिष्ट्य // जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2007 Vol. 92. पृष्ठ 3001-3005.
16. Perrier N. D. एसिम्प्टोमॅटिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: एक वैद्यकीय चुकीचे नाव? // शस्त्रक्रिया. 2005 व्हॉल. 137. क्रमांक 2. पी.127-131.
17. Marcocci C. et al. येथे सादर केले: एंडोक्रिनोलॉजीची 10 वी युरोपियन काँग्रेस. 3-7 मे 2008. बर्लिन, जर्मनी. गोषवारा 244 आणि पोस्टर
18. मोर वगैरे. येथे सादर केले: अमेरिकन सोसायटी फॉर बोन अँड मिनरल रिसर्चची 28 वी बैठक. सप्टेंबर 14-19, 2006; फिलाडेल्फिया, यूएसए. गोषवारा 1137/M
19. बूनन एस. आणि इतर. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: वृद्ध व्यक्तीमध्ये निदान आणि व्यवस्थापन// युरो. जे. एंडोक्रिनॉल. 2004 व्हॉल. 151. Iss.3. P.297-304.
20. Schlutter K. D. PTH आणि PTHrP: समान संरचना परंतु भिन्न कार्ये // NewsPhysiol. विज्ञान 1999. खंड 14. पृष्ठ २४३-२४९.
21. सिल्वरबर्ग एस. जे. लक्षणे नसलेल्या प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान आणि व्यवस्थापन सिल्व्हरबर्ग एस. जे., बिलेझिकियन जे.पी. // नॅट. क्लिन. सराव करा. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2006 व्हॉल. 2. Iss.9. पृ. ४९४.
22. सिल्वरबर्ग एस.जे., बिलेझिकियन जे.पी. प्रारम्भिक ""प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: एक"" "फॉर्मफ्रस्ट"" जुना रोग // जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2003. खंड 88. पृष्ठ ५३४८-५३५२.
23. बिलेझिकियन जे.पी. एसिम्प्टोमॅटिक प्राइमरी हायपरपॅराथायरॉईडीझमवरील कार्यशाळेतील एट अल सारांश विधान: 21 व्या शतकासाठी एक दृष्टीकोन // जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2002 व्हॉल. 87. क्रमांक 12. पृ. 5353-5361.
24. शोबॅक डी.एम. इत्यादी. कॅल्सीमिमेटिक सिनाकॅलसेट प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम// जे. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. 2003 व्हॉल. 88. क्रमांक 12. पृ. 5644-5649.
25. वेस्टरगार्ड पी., मोलेरप सी.एल., फ्रॉकजेर वि. G. et al. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम // BMJ साठी शस्त्रक्रियेपूर्वी आणि नंतर फ्रॅक्चरच्या जोखमीचा अभ्यास. 2000 व्हॉल. ३२१ (७२६१). पृष्ठ 598-602.
26. वेबर टी., केलर एम., हेन्स आय. इत्यादी. जीवनाच्या गुणवत्तेवर पॅराथायरॉइडेक्टॉमीचा प्रभाव आणि प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममधील न्यूरोसायहॉलॉजिकल लक्षणे // वर्ल्ड जे. सर्ज. 2007 Vol. 31. पृष्ठ 1202-1209.
27. Kendler D.L., Roux C., Benhamou C.L. इत्यादी. अलेंड्रोनेट थेरपीमधून संक्रमणानंतरच्या स्त्रियांमध्ये हाडांच्या खनिज घनतेवर आणि हाडांच्या टर्नओव्हरवर डेनोसुमॅबचे परिणाम // JBMR. 2010 Vol. 25. पृष्ठ 837-846.

CJ 1^ ® पदव्युत्तर शिक्षण

/पदव्युत्तर शिक्षण/

इंटरनॅशनल जर्नल ऑफ एंडोक्राइनोलॉजी

सिम्पोझियम "हायपरपॅराथायरॉइसिस: निदान, उपचारांसाठी आधुनिक दृष्टीकोन"

आयोजित: डोनेस्तक राष्ट्रीय वैद्यकीय विद्यापीठ. एम. गॉर्की. यासाठी शिफारस केलेले: एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, थेरपिस्ट, फॅमिली डॉक्टर.

PANKIV V.I.

एंडोक्राइन सर्जरीसाठी युक्रेनियन वैज्ञानिक आणि व्यावहारिक केंद्र, युक्रेनच्या आरोग्य मंत्रालयाचे अंतःस्रावी अवयव आणि ऊतींचे प्रत्यारोपण

हायपरपॅराथायरॉइसिस: निदान, क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे, उपचारांसाठी आधुनिक पद्धती

हायपरपॅराथायरॉईडीझम (HPT) हे पॅराथायरॉइड ग्रंथी (PTG), PTH-प्रेरित हाडांचे रिसॉर्प्शन आणि बिघडलेले कॅल्शियम आणि फॉस्फरस चयापचय यामुळे पॅराथायरॉईड संप्रेरक (PTH) च्या उत्पादनात वाढ झाल्यामुळे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आणि चिन्हे असलेले क्लिनिकल सिंड्रोम आहे.

एचपीटीचा प्रादुर्भाव 1:1000 आहे, महिला आणि पुरुषांचे प्रमाण 2-3:1 आहे. वयानुसार घटना वाढते, रजोनिवृत्तीनंतर महिलांना पुरुषांपेक्षा 5 पटीने जास्त वेळा एचपीटीचा त्रास होतो.

इटिओपॅथोजेनेटिक तत्त्वानुसार एचपीटीचे सामान्य वर्गीकरण:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

तृतीयक एचपीटी;

स्यूडोहायपरपॅराथायरॉईडीझम.

क्लिनिकल अभिव्यक्तीच्या तीव्रतेनुसार एचपीटीचे वर्गीकरण:

प्रकट स्वरूप;

लक्षणे नसलेला (सौम्य) फॉर्म;

लक्षणे नसलेला फॉर्म.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम

एपिडेमियोलॉजी

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (PHPT) ची घटना वेगवेगळ्या लेखकांच्या मते, पासून आहे

0.0022 ते 0.52%. PHPT च्या सुरुवातीच्या स्वरूपाचे निदान करण्यात येणाऱ्या अडचणी, नॉर्मो- आणि हायपोकॅल्सेमिक फॉर्मची उपस्थिती, PHPT निदानाची पातळी, हायपरक्लेसीमियाच्या उपस्थितीसाठी लोकसंख्येमध्ये स्क्रीनिंगची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती यामुळे घटना दरांमध्ये महत्त्वपूर्ण फरक आहे. सरासरी मूल्ये प्रति वर्ष 100,000 लोकसंख्येमागे 25-28 आहेत, पीक घटना 40-50 वर्षांच्या वयात होते. त्याच वेळी, PHPT 2 वेळा आहे

स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्यपणे, 60 वर्षांवरील वयोगटात हे प्रमाण 1: 3 पर्यंत पोहोचते (दरवर्षी 100,000 पेक्षा जास्त 190 महिलांना त्रास होतो).

एटिओलॉजी

PHPT एडेनोमा, हायपरप्लासिया किंवा पीटीजी कर्करोगाच्या परिणामी विकसित होते. हे स्थापित केले गेले आहे की पीएचपीटीचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे पीटीजी एडेनोमा (80-85% प्रकरणे), हायपरप्लासिया 15-20% मध्ये उद्भवते, पीटीजी कर्करोगाचे प्रमाण, विविध स्त्रोतांनुसार, 1-5% आहे.

पॅथोजेनेसिस

PHPT मध्ये, हायपरकॅल्सेमियाला प्रतिसाद म्हणून PTH स्राव दाबण्याची यंत्रणा बिघडलेली आहे. पीटीएचच्या जास्त उत्पादनामुळे फॉस्फेट रीअॅबसोर्प्शनसाठी रेनल थ्रेशोल्डमध्ये घट होते, ज्यामुळे हायपोफॉस्फेटमिया आणि हायपरफॉस्फेटुरियाचा विकास होतो. अतिरिक्त PTH आणि हायपरफॉस्फेटुरिया मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये कॅल्सीट्रिओल 1,25(0H)^03 चे संश्लेषण उत्तेजित करतात, ज्यामुळे आतड्यात कॅल्शियम शोषण लक्षणीयरीत्या वाढते.

वर वर्णन केलेल्या मार्गाव्यतिरिक्त, अतिरिक्त PTH ऑस्टिओब्लास्ट सक्रियकरण आणि साइटोकाइन-मध्यस्थ ऑस्टिओक्लास्ट इंडक्शनद्वारे हाडांच्या रिसॉर्पशनला आणि हाडांच्या निर्मितीला गती देते. असेही मानले जाते की पीटीएचच्या भारदस्त पातळीमुळे ऑस्टियोक्लास्ट पूर्ववर्ती पेशी (पीटीएच रिसेप्टर्स वाहून नेणारे) वाढतात. पीटीएचच्या दीर्घकाळापर्यंत प्रदर्शनाच्या परिणामी, हाडांच्या निर्मितीच्या प्रक्रियेवर हाडांच्या रिसॉर्प्शनच्या प्रक्रियेवर प्रभाव पडतो, ज्यामुळे ऑस्टियोपेनिया, सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, फायब्रोसिस्टिक डिसप्लेसिया, तपकिरी ट्यूमरची निर्मिती, ऑस्टियोमॅलेशिया आणि ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी होते.

©पंकिव V.I., 2013

© "इंटरनॅशनल जर्नल ऑफ एंडोक्राइनोलॉजी", 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013

PHPT मध्ये असंख्य अवयवांच्या जखमांची निर्मिती हायपरक्लेसीमियावर आधारित आहे, ज्यामुळे नेफ्रोलिथियासिस आणि नेफ्रोकॅलसिनोसिसचा विकास होतो. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल जखमांच्या विकासामध्ये, हायपरक्लेसेमिया व्यतिरिक्त, एथेरोस्क्लेरोसिस आणि व्हॅस्क्यूलर कॅल्सीफिकेशनसह, पीटीएचच्या पातळीत वाढ, हायड्रोक्लोरिक ऍसिड आणि पेप्सिनचा स्राव वाढणे महत्वाचे आहे.

हायपरक्लेसीमियासह, पीटीएचची जास्त मात्रा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या खालील पॅथॉलॉजिकल स्थितींच्या विकासावर परिणाम करते: धमनी उच्च रक्तदाब (एएच), डाव्या वेंट्रिक्युलर (एलव्ही) हायपरट्रॉफी, व्हॉल्व्युलर, मायोकार्डियल, कोरोनरी कॅल्सिफिकेशन, हृदयाच्या स्नायूंची वाढलेली संकुचितता, एरिथमिया. . दीर्घकालीन हायपरक्लेसीमियासह, मूत्रपिंड, स्नायू, मायोकार्डियम, मोठ्या रक्तवाहिन्यांच्या भिंती, कॉर्नियाच्या पृष्ठभागाच्या स्तरांवर आणि डोळ्याच्या आधीच्या सीमावर्ती प्लेटमध्ये कॅल्सीफिकेशन दिसून येते.

क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे

प्रारंभिक कालावधी:

सामान्य कमजोरी;

अस्वस्थता;

भूक न लागणे;

डिस्पेप्टिक घटना;

पॉलीडिप्सिया;

पॉलीयुरिया, हायपोइसोस्टेनुरिया;

ऍडिनामिया;

स्नायू आणि हाडे मध्ये वेदना;

मानसिक विकार;

स्मरणशक्ती खराब होणे.

PHPT चे हाडांचे स्वरूप:

अ) ऑस्टिओपोरोटिक:

हाडांच्या वस्तुमानात प्रगतीशील घट;

हाडांच्या ऊतींच्या मायक्रोआर्किटेक्टॉनिक्सचे उल्लंघन;

ब) फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिस;

c) pagetoid.

PHPT चे व्हिसेरोपॅथिक स्वरूप:

अ) गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे:

एनोरेक्सिया;

मळमळ;

फुशारकी;

वजन कमी होणे;

पोट आणि / किंवा ड्युओडेनमचे पेप्टिक अल्सर;

स्वादुपिंडाचा दाह;

स्वादुपिंडाच्या कॅल्क्युलोसिस;

पॅनक्रियाकॅल्सीनोसिस;

ब) हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे नुकसान:

धमनी उच्च रक्तदाब;

अतालता;

डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी;

मायोकार्डियम, हृदयाच्या वाल्व आणि कोरोनरी धमन्यांचे कॅल्सिफिकेशन;

c) मूत्रपिंडाचे नुकसान:

नेफ्रोलिथियासिस;

नेफ्रोकॅल्सिनोसिस;

प्रगतीशील मुत्र अपयश.

PHPT चे मिश्र स्वरूप

हायपरक्लेसेमिक संकट (अचानक विकसित होते):

मळमळ;

अदम्य उलट्या;

ओटीपोटात तीव्र वेदना;

स्नायू आणि सांधे मध्ये वेदना;

उच्च ताप;

आक्षेप

अ) तपासणी:

गंभीर प्रकरणांमध्ये - कंकालचे विकृत रूप;

- "बदक" चाल चालणे;

पॅथॉलॉजिकल हाडे फ्रॅक्चर;

सैल होणे आणि दात गळणे;

छाती, मणक्याचे हाडांचे विकृत रूप;

रेडिक्युलर डिसऑर्डर (तणावांची लक्षणे, पेल्विक गर्डलच्या स्नायूंचा अर्धांगवायू, खालच्या बाजूचे भाग, पॅरास्थेसिया);

ब) प्रयोगशाळा निदान:

रक्तातील एकूण आणि आयनीकृत कॅल्शियमची पातळी निश्चित करणे;

फॉस्फरसची पातळी आणि रक्तातील एकूण अल्कधर्मी फॉस्फेट (एपी) च्या क्रियाकलापांचे निर्धारण (हायपोफॉस्फेटमिया आणि एपीच्या क्रियाकलापांमध्ये 1.5-6 पट वाढ);

रक्तातील पीटीएचचे निर्धारण;

मूत्रविश्लेषण: हायपर- आणि नॉर्मोकॅल्शियुरिया, हायपर-फॉस्फेटुरिया, हायड्रॉक्सीप्रोलिनचे वाढलेले उत्सर्जन आणि सीएएमपी पातळी वाढणे;

osteocalcin, N- आणि C-बॉडी पेप्टाइड्स, pyridinoline, deoxypyridinoline च्या पातळीचे निर्धारण;

c) वाद्य पद्धती:

कंकालच्या विविध क्षेत्रांचे रेडियोग्राफी;

एक्स-रे ऑस्टियोडेन्सिटोमेट्री;

ड) शस्त्रक्रियापूर्व स्थानिक निदान:

गैर-आक्रमक पद्धती: अल्ट्रासाऊंड, सिंटीग्राफी, सीटी, एमआरआय;

आक्रमक पद्धती: अल्ट्रासाऊंड नियंत्रणाखाली पीटीजी पंक्चर, निवडक अँजिओग्राफी, फ्लेबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच पातळी निश्चितीसह अँजिओग्राफी दरम्यान निवडक आणि गैर-निवडक रक्त नमुने;

इंट्राऑपरेटिव्ह पद्धती: रंगांचे इंजेक्शन, काढलेल्या ऊतकांच्या घनतेचे निर्धारण.

विभेदक निदान:

घातक निओप्लाझम;

दुय्यम आणि तृतीयक HPT.

अ) निवडीची पद्धत: पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या पीटीजीचे शस्त्रक्रिया काढून टाकणे;

ब) PTG चा पुराणमतवादी नाश:

PTG पुरवठा करणार्या धमनीमध्ये रेडिओपॅक पदार्थाचा परिचय;

पीटीजी पॅरेन्काइमामध्ये रेडिओपॅक पदार्थाचा परिचय;

इथेनॉलसह पर्क्यूटेनियस ऍब्लेशन;

c) औषधोपचार:

फॉस्फेट्स;

रजोनिवृत्तीनंतरच्या सुरुवातीच्या काळात पीएचपीटीचे "सौम्य" स्वरूप असलेल्या महिलांमध्ये एस्ट्रोजेन्स (मोनोथेरपी / गेस्टेजेन्सच्या संयोजनात);

बिस्फोस्फोनेट्स;

कॅल्सीमिमेटिक्स.

क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे

PHPT चे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती बर्‍यापैकी बहुरूपी आहेत: जवळजवळ लक्षणे नसलेल्या कॅरेजपासून (स्क्रीनिंग अभ्यासाची विकसित प्रणाली असलेल्या देशांमध्ये केलेल्या अभ्यासानुसार) हाडांच्या ऊतींच्या गंभीर जखमांपर्यंत, CRF, स्वादुपिंडाचा दाह, नैराश्य आणि हायपरक्लेसेमिक संकट घटना.

सध्या, PHPT चे खालील क्लिनिकल प्रकार वेगळे केले जातात:

हाड:

ऑस्टियोपोरोटिक;

फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिस;

पेजटॉइड;

ब) व्हिसेरोपॅथिक:

मूत्रपिंड;

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल;

न्यूरोसायकिक;

c) मिश्रित.

काही लेखक दुर्मिळ क्लिनिकल प्रकारांच्या वाटपावर जोर देतात: सांध्यासंबंधी, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, मायल्जिक, त्वचा-एलर्जी, संधिवातासारखे स्वरूप. हायपरक्लेसेमिक संकटाचा स्वतंत्रपणे विचार केला जातो.

सध्या, 50% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये PHPT चे निदान चुकून आढळलेल्या हायपरक्लेसीमियाच्या बाबतीत स्थापित केले जाते. PHPT च्या लक्षणांमध्ये प्रामुख्याने खालील सिंड्रोम असतात:

हाड;

मूत्रपिंड;

चेतापेशी;

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल;

मधुमेह इन्सिपिडस.

रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, अॅटिपिकल किंवा एसिम्प्टोमॅटिक कोर्ससह, रुग्णांच्या तक्रारी विशिष्ट नसलेल्या आणि खूप वैविध्यपूर्ण असतात, ज्यामुळे आम्हाला केवळ या आधारावर PHPT चे निदान गृहीत धरता येत नाही. नियमानुसार, पीएचपीटी ग्रस्त रुग्णांना खालील तक्रारी असतात:

सामान्य कमजोरीसाठी;

अस्वस्थता;

भूक न लागणे;

डिस्पेप्टिक घटना;

पॉलीडिप्सिया;

पॉलीयुरिया (बहुतेकदा हायपोइसोस्टेनुरियासह);

ऍडिनामिया;

स्नायू आणि हाडे मध्ये अनिश्चित वेदना;

मानसिक विकार, नैराश्यपूर्ण अवस्था आणि आत्महत्येचे प्रयत्न;

स्मरणशक्ती खराब होणे.

क्लिनिकल स्वरूपाच्या आधारावर, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली (स्नायू कमजोरी, हाडे दुखणे, चाल अडथळा), गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल (तीव्र एपिगॅस्ट्रिक वेदना, भूक न लागणे, मळमळ, कधीकधी तीव्र ओटीपोटाचे चित्र) किंवा यूरोलॉजिकल प्रकृतीच्या तक्रारी प्रबळ होतील.

एसिम्प्टोमॅटिक किंवा ऑलिगोसिम्प्टोमॅटिक पीएचपीटीमध्ये, पीएचपीटीची क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हे प्रगतीसाठी प्रवण नसतात आणि कालांतराने क्षुल्लक गतिशीलता असतात.

रीनल लक्षणे हे PHPT चे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण आहेत (40-50% प्रकरणांमध्ये उद्भवते), नेफ्रोलिथियासिसच्या विकासाद्वारे दर्शविले जाते, कमी वेळा - नेफ्रोकॅल्सिनोसिस (नंतरचे सामान्यतः प्रगतीशील मूत्रपिंड निकामी होते).

5-10% प्रकरणांमध्ये फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिस, जायंट सेल ट्यूमर, सिस्ट आणि एप्युलाइड्स यांसारखे हाडातील लक्षणीय बदल आढळतात. हाडांच्या स्वरूपाच्या चौकटीत, ऑस्टियोपोरोटिक प्रकार, फायब्रोसिस्टिक ऑस्टिटिस आणि पेजटॉइड प्रकार वेगळे केले जातात. ऑस्टियोपोरोटिक वेरिएंट हे संबंधित लिंग आणि वयाच्या व्यक्तींच्या सामान्य मूल्याच्या तुलनेत हाडांच्या आकारमानाच्या प्रति युनिट हाडांच्या वस्तुमानात प्रगतीशील घट, हाडांच्या ऊतींच्या मायक्रोआर्किटेक्टॉनिक्सचे उल्लंघन, ज्यामुळे हाडांची नाजूकता वाढते आणि एक वाढ होते. त्यांच्या फ्रॅक्चरचा धोका कमीत कमी आघात आणि त्याशिवाय देखील.

PHPT असलेल्या अर्ध्या रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे आढळून येतात. रुग्ण एनोरेक्सिया, बद्धकोष्ठता, मळमळ, फुशारकी, वजन कमी झाल्याची तक्रार करतात. पोट आणि / किंवा ड्युओडेनमचे पेप्टिक अल्सर 10-15% प्रकरणांमध्ये आढळतात, स्वादुपिंडाचा दाह - 7-12% मध्ये, कमी वेळा - स्वादुपिंडाचा दाह आणि स्वादुपिंडाचा दाह. PHPT मध्ये पेप्टिक अल्सरचा कोर्स अधिक स्पष्ट क्लिनिकल चित्राद्वारे दर्शविला जातो, वारंवार तीव्रता, तीव्र वेदना सिंड्रोमसह.

अलीकडे, अनेक लेखकांनी PHPT मध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या नुकसानावर विशेष लक्ष दिले आहे. अतिरक्तदाब, अतालता, एलव्ही हायपरट्रॉफी आणि काही प्रमाणात मायोकार्डियम, हृदयाच्या झडपा आणि कोरोनरी धमन्यांचे कॅल्सीफिकेशन कमी किंवा लक्षणे नसलेल्या PHPT असलेल्या व्यक्तींमध्येही बदल दिसून येतात.

हायपरक्लेसेमिक संकट ही PHPT ची गंभीर गुंतागुंत आहे जी फ्रॅक्चर, संसर्गजन्य रोग, गर्भधारणा, स्थिरता, शोषण्यायोग्य अँटासिड्स (उदाहरणार्थ, कॅल्शियम कार्बोनेट) च्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध उद्भवते. हे खालीलसह अचानक विकसित होते:

मळमळ;

अदम्य उलट्या;

ओटीपोटात तीव्र वेदना;

स्नायू आणि सांधे मध्ये वेदना;

उच्च ताप;

आक्षेप

चेतनेचा गोंधळ, मूर्खपणा, कोमा.

हायपरक्लेसेमिक संकटात मृत्यू दर 60% पर्यंत पोहोचतो.

काही लेखकांनी रजोनिवृत्तीनंतरच्या महिलांमध्ये पीएचपीटी कोर्सच्या वैशिष्ट्यांवर विशेष लक्ष दिले. PHPT नसलेल्या समान गटाच्या तुलनेत रजोनिवृत्तीनंतरच्या सुरुवातीच्या काळात PHPT असलेल्या महिलांमध्ये ऑस्टिओपोरोसिसची तीव्रता लक्षणीयरीत्या जास्त असते.

PHPT चे निदान प्रामुख्याने रक्तातील कॅल्शियमच्या पातळीच्या निर्धाराने सुरू होते. साधारणपणे, एकूण कॅल्शियमची सामग्री 2.5-2.85 mmol/l च्या श्रेणीत असते. एकूण कॅल्शियम निर्धारित करताना, एकूण प्रथिने आणि अल्ब्युमिनच्या एकाग्रतेवर या निर्देशकाच्या अवलंबनाबद्दल विसरू नये. पीएचपीटीमध्ये नॉर्मोकॅल्सेमिया शोधण्याचे कारण देखील रक्तातील कॅल्शियमचे प्रयोगशाळेत निर्धारण करण्याच्या पद्धतींच्या संवेदनशीलतेची कमतरता असू शकते, विशेषत: पीटीजी एडेनोमाच्या तुलनेने लहान वस्तुमानाच्या बाबतीत, मूत्रपिंड निकामी होणे, आतड्यात कॅल्शियम शोषण, जीवनसत्व. डी कमतरता, PHPT चा प्रारंभिक टप्पा.

एकूण कॅल्शियमच्या विपरीत, आयनीकृत कॅल्शियमची पातळी लिंग आणि वयाच्या घटकांमुळे कमी प्रभावित होते. हायपोप्रोटीनेमियामुळे नॉर्मोकॅल्सीमियासह, आयनीकृत कॅल्शियमच्या पातळीत वाढ PHPT विश्वासार्हपणे सूचित करेल.

सार्वजनिकरित्या उपलब्ध आणि माहितीपूर्ण प्रयोगशाळेतील चाचण्यांपैकी, फॉस्फरसची पातळी आणि रक्तातील एकूण अल्कधर्मी फॉस्फेटची क्रिया लक्षात घेणे आवश्यक आहे. PHPT साठी, हायपोफॉस्फेटमिया आणि क्षारीय फॉस्फेटच्या क्रियाकलापात 1.5-6 पट वाढ वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

पीटीजी हायपरफंक्शनच्या थेट निर्देशकांमध्ये रक्तातील पीटीएचचे निर्धारण समाविष्ट आहे. पीटीएच रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये अनेक अपूर्णांकांच्या रूपात निर्धारित केले जाते: बहुतेक - सुमारे 80% - जैविक दृष्ट्या निष्क्रिय इम्युनोजेनिक सी-टर्मिनल तुकड्याने, 10-15% - अखंड पीटीएचद्वारे, 5% - के-टर्मिनल तुकड्याद्वारे दर्शविले जाते. विश्वसनीयरित्या महत्वाचे निदान मूल्य आहे, सर्व प्रथम, अखंड पीटीएच रेणू शोधणे, पीटीजी एडेनोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये 100% पर्यंत पोहोचते हे निर्धारित करण्याच्या पद्धतींची संवेदनशीलता. PTH - 95.9 आणि 97% चे मूल्यांकन करण्यासाठी इम्युनोराडियोमेट्रिक किंवा एन्झाइम इम्युनोसे पद्धतीसाठी सर्वोच्च निदान संवेदनशीलता वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. अतिसंवेदनशील (90% पेक्षा जास्त) इम्युनोकेमिल्युमिनोमेट्रिक पद्धत वापरण्याचा देखील प्रस्ताव आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, PHPT चे निदान करण्यासाठी PTH आणि ionized कॅल्शियमचे एकाचवेळी निर्धारण पुरेसे आहे.

PHPT मधील मूत्रविश्लेषण सहसा हायपर- किंवा नॉर्मोकॅल्शियुरिया, हायपरफॉस्फेटुरिया, हायड्रॉक्सीप्रोलिनचे वाढलेले उत्सर्जन आणि उच्च सीएएमपी पातळी प्रकट करते. तथापि, सर्व प्रकरणांमध्ये असे बदल दिसून येत नाहीत.

PHPT च्या मॅनिफेस्ट फॉर्ममध्ये ऑस्टिओकॅल्सिन, के- आणि सी-टेलोपेप्टाइड्स, पायरिडिनोलिन आणि डीऑक्सीपायरिडिनोलीनची पातळी लक्षणीय वाढली आहे, जे हाडांच्या चयापचयचा उच्च दर दर्शविते.

PHPT मध्ये हाडांचे विकार शोधण्यासाठी, मुख्य पद्धती म्हणजे सांगाड्याच्या विविध भागांची रेडियोग्राफी आणि क्ष-किरण ऑस्टिओडेन्सिटोमेट्री, जे हाडांच्या लवकर नुकसानाचे परिमाणात्मक निदान आणि उपचार आणि पुनर्वसन दरम्यान हाडांच्या खनिज घनतेचे (BMD) निरीक्षण करण्यासाठी आवश्यक आहे. PHPT असलेले रुग्ण.

कॉर्टिकल आणि कॅन्सेलस बोन टिश्यूच्या घनतेमध्ये स्पष्ट फरक, 20% पेक्षा जास्त, हे PHPT चे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य आहे आणि इतर उत्पत्तीच्या ऑस्टियोपोरोसिसमध्ये होत नाही. PHPT मधील BMD सहसा दूरच्या त्रिज्यामध्ये, प्रॉक्सिमल फेमरमध्ये कमी होते. कमरेसंबंधीचा मणक्यामध्ये लक्षणीय घट दिसून येते.

PHPT विशिष्ट एक्स-रे सेमिऑटिक्सद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. सांगाड्याच्या परिघीय भागात हाडांच्या वस्तुमानाचे नुकसान प्रथम नळीच्या हाडांच्या शेवटच्या भागात आढळून येते कारण येथे स्पॉन्जी हाडांचे प्राबल्य आहे. PHPT मध्ये एंडोस्टील रिसॉर्प्शन निर्णायक भूमिका बजावते. या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे कॉर्टिकल लेयरच्या पातळपणासह मेड्युलरी कॅनलचा विस्तार.

सर्वात सामान्य रेडिओलॉजिकल चिन्ह म्हणजे डिफ्यूज ऑस्टियोपेनिया, ट्यूबुलर हाडांमध्ये अधिक सामान्य - 65-70% प्रकरणांमध्ये आणि मणक्याच्या हाडांमध्ये खूप कमी वेळा - 10-20% मध्ये. गंभीर PHPT मध्ये, सबपेरियोस्टील रिसॉर्प्शन, विशेषत: बोटांच्या फॅलेंजचे वैशिष्ट्य आणि टर्मिनल फॅलेंजेस (विशेषत: मध्य आणि टर्मिनल) चे ऍक्रोस्टिओलिसिस शोधले जाऊ शकते. आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे प्रबोधन क्षेत्राच्या लांब हाडांमध्ये दिसणे, ज्याला लिटिक फील्ड किंवा सिस्ट म्हणतात. पेल्विक हाडांमधील गळू, विलीन होऊन, मोठ्या-बबली साबणयुक्त फोमचा नमुना तयार करू शकतात (नियमानुसार, एचपीटीच्या शेवटच्या टप्प्यात).

गंभीर प्रकरणांमध्ये, कंकाल विकृती, बदक चालणे, पॅथॉलॉजिकल हाडे फ्रॅक्चर विकसित होतात. दात सैल होणे आणि गळणे, छाती, मणक्याचे हाडे विकृत होणे, रेडिक्युलर विकार उद्भवतात, ज्यामुळे तणावाची लक्षणे, पेल्विक गर्डलच्या स्नायूंचा अर्धांगवायू, खालच्या बाजूस, पॅरेस्थेसिया दिसून येते.

पीटीजी रोगांच्या प्रीऑपरेटिव्ह स्थानिक निदानासाठी, अनेक आधुनिक पद्धती वापरल्या जातात, ज्या सशर्तपणे नॉन-इनवेसिव्ह आणि इनवेसिव्हमध्ये विभागल्या जाऊ शकतात. नॉन-इनवेसिव्ह पद्धतींमध्ये अल्ट्रासाऊंड, सिन्टिग्राफी, सीटी, एमआरआय यांचा समावेश होतो. या सर्व पद्धतींचे त्यांचे फायदे आणि तोटे दोन्ही आहेत. या किंवा त्या पद्धतीचा वापर परिस्थितीवर अवलंबून असतो: पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे स्वरूप (एडेनोमा, एकाधिक एडेनोमा, पीटीजी हायपरप्लासिया), बदललेल्या पीटीजीचे स्थानिकीकरण वैशिष्ट्ये, प्राथमिक शस्त्रक्रिया किंवा पीएचपीटीची पुनरावृत्ती.

अल्ट्रासाऊंडची संवेदनशीलता 34 ते 95% पर्यंत आहे, विशिष्टता 99% पर्यंत पोहोचते. अभ्यासाचे परिणाम मुख्यत्वे अल्ट्रासाऊंड डायग्नोस्टिक्स, पीटीजी मास (500 मिलीग्रामपेक्षा कमी ग्रंथीच्या वस्तुमानासह, संवेदनशीलता लक्षणीयरीत्या कमी होते - 30% पर्यंत) तज्ञांच्या अनुभवावर अवलंबून असतात. स्टर्नमच्या मागे, रेट्रोएसोफेजियल स्पेसमध्ये - अॅटिपिकल पीटीजी लोकॅलायझेशनसाठी ही पद्धत माहितीपूर्ण नाही.

सायंटिग्राफी सामान्यत: थॅलियम 201T1 किंवा टेकनेटियम पेरटेकनेटेट 99mTc सह केली जाते, जी थायरॉईड आणि वाढलेली PTGs दोन्हीमध्ये जमा होते. नवीनतम पद्धतींपैकी एक म्हणजे technetrile-99mTc (99mTc-8eS1at1b1-8s1n^harby), 99mTc आणि methoxyisobutylisonitrile चे कॉम्प्लेक्स वापरून स्किन्टीग्राफी. T1-201 च्या तुलनेत, technetrile-99mTc सह स्किन्टीग्राफी लक्षणीयरीत्या कमी रेडिएशन एक्सपोजर आणि अधिक प्रवेशयोग्यता द्वारे दर्शविले जाते, पद्धतीची संवेदनशीलता 91% पर्यंत पोहोचते. आजपर्यंत, technetrile-99mTc सह स्किन्टीग्राफी ही 1 ग्रॅम पेक्षा जास्त वजनाच्या एडेनोमाच्या प्रीऑपरेटिव्ह लोकॅलायझेशनसाठी एक प्रभावी पद्धत आहे, विशिष्ट आणि असामान्य ठिकाणी स्थानिकीकृत.

सीटी पद्धतीची संवेदनशीलता 34 ते 87% पर्यंत आहे (पीटीजीच्या आकारावर आणि स्थानिकीकरणावर अवलंबून). पद्धतीचे तोटे म्हणजे ionizing रेडिएशनच्या स्वरूपात भार, कॉन्ट्रास्ट मटेरियलचा वापर, सर्जिकल क्लॅम्प्स आणि पीटीजीची नक्कल करणाऱ्या इतर कलाकृती.

जोरदार व्यापकपणे लागू. असा एक मत आहे की थायरॉईड ग्रंथीच्या ऊतींमध्ये स्थित PTGs अल्ट्रासाऊंडपेक्षा एमआरआयमध्ये फरक करणे अधिक कठीण आहे, परंतु अलीकडील डेटाच्या आधारे, आम्ही असे म्हणू शकतो की एमआरआय ही एक अत्यंत संवेदनशील पद्धत आहे (50-90%).

आक्रमक निदान पद्धतींमध्ये अल्ट्रासाऊंड नियंत्रणाखाली पीटीजी पंक्चर, निवडक अँजिओग्राफी, फ्लेबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच पातळी निश्चित करून अँजिओग्राफी दरम्यान निवडक आणि नॉन-सिलेक्टिव्ह रक्त नमुने, तसेच विविध इंट्राऑपरेटिव्ह पद्धतींचा समावेश आहे: रंगांचा परिचय, डेडनचे निर्धारण. काढलेले ऊतक. पीएचपीटीची पुनरावृत्ती झाल्यास किंवा पीएचपीटीची चिन्हे कायम ठेवताना पीटीजीच्या अयशस्वी पुनरावृत्तीनंतर आक्रमक पद्धती वापरल्या जातात.

विभेदक निदान

PHPT चे मुख्य प्रकटीकरण हायपरक्लेसीमिया आहे या वस्तुस्थितीमुळे, हायपरक्लेसीमियासह इतर परिस्थितींसह विभेदक निदान केले जाते (टेबल 1). हायपरक्लेसीमियाची सर्वात सामान्य कारणे म्हणजे PHPT आणि घातकता. घातकतेमध्ये हायपरकॅल्सेमिया पीटीएच-सदृश (किंवा संबंधित) पेप्टाइड (PTHrP) नावाच्या पीटीएच-सदृश संप्रेरकाच्या ट्यूमरच्या निर्मितीमुळे होऊ शकतो. दुय्यम आणि तृतीयक HPT सह PHPT चे विभेदक निदान टेबलमध्ये सादर केले आहे. 2. PHPT मध्ये हाडांच्या रोगांचे निदान आणि विभेदक निदानासाठी अल्गोरिदम अंजीर मध्ये दर्शविले आहे. १.

तक्ता 1. पॅथॉलॉजिकल स्थिती हायपरक्लेसीमिया द्वारे दर्शविले जाते

हायपरक्लेसीमियाच्या विकासासह परिस्थिती हायपरक्लेसीमियाच्या विकासासह परिस्थितीची कारणे

पॅराथायरॉईड ग्रंथींचा प्राथमिक सहभाग प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (एडेनोमा, कर्करोग किंवा पॅराथायरॉईड ग्रंथींचा हायपरप्लासिया) हायपरपॅराथायरॉईडीझम एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लाझियाच्या सिंड्रोमचा भाग म्हणून

घातक निओप्लाझम हाडातील घातक ट्यूमरचे ऑस्टियोलिटिक मेटास्टेसेस स्यूडोहायपरपॅराथायरॉईडीझम ट्यूमरद्वारे पीटीएचच्या एक्टोपिक स्रावसह हेमेटोलॉजिकल घातक प्रक्रिया (मल्टिपल मायलोमा, लिम्फोमा, ल्युकेमिया, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस)

मूत्रपिंड निकामी अ‍ॅडिनॅमिक हाडांचे रोग तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम

अंतःस्रावी प्रणालीचे रोग थायरोटॉक्सिकोसिस ऍक्रोमेगाली फेओक्रोमोसाइटोमा क्रॉनिक एड्रेनल अपुरेपणा

फॅमिलीअल हायपोकॅल्शियुरिक हायपरकॅल्सेमिया

औषध-प्रेरित हायपरकॅल्सेमिया जीवनसत्त्वे डी आणि ए लिथियमची तयारी थायाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ दूध-अल्कली सिंड्रोम

स्थिरता हाड फ्रॅक्चर सोमाटिक रोग, दीर्घकाळ अंथरुणाला खिळलेले

सध्या, PHPT च्या उपचारांसाठी शस्त्रक्रिया आणि उपचारात्मक पध्दती आहेत. पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या पीटीजीची शस्त्रक्रिया काढून टाकणे ही निवडीची पद्धत आहे. पद्धतीची कार्यक्षमता 95-98% आहे.

सर्जिकल उपचारांना पर्याय म्हणून, खालील पद्धतींनी PTG चा पुराणमतवादी नाश प्रस्तावित केला होता: एंजियोग्राफिक कॅथेटरद्वारे किंवा अल्ट्रासाऊंड मार्गदर्शनाखाली थेट PTG पॅरेन्काइमामध्ये पीटीजीला रक्तपुरवठा करणाऱ्या धमनीमध्ये रेडिओपॅक पदार्थाचे इंजेक्शन; इथेनॉल सह percutaneous ablation. गुंतागुंतीच्या उच्च वारंवारतेमुळे, विशेषतः अचूकतेच्या अशक्यतेमुळे ही तंत्रे मोठ्या प्रमाणावर वापरली जात नाहीत.

इथेनॉलचा डोस आणि भोकल कॉर्ड अर्धांगवायू, PTG भोवती फायब्रोसिस आणि पारंपारिक पद्धतींच्या तुलनेत कमी कार्यक्षमता (66-86%) च्या निर्मितीसह आसपासच्या ऊतींमध्ये सोडणे.

PHPT चे निदान झालेल्या सर्व रुग्णांना शस्त्रक्रियेची गरज आहे का हा प्रश्न अजूनही चर्चेत आहे. PTG काढण्याचे संकेत वादग्रस्त राहिले आहेत.

युरोप आणि यूएसए मध्ये, पीएचपीटीच्या सर्जिकल उपचारांसाठी कठोर संकेत विकसित केले गेले आहेत, कारण विकसित देशांमध्ये पीएचपीटी असलेल्या अंदाजे 50-60% रुग्णांना या रोगाचा सौम्य कोर्स आहे. खालीलपैकी एक किंवा अधिक निकष पूर्ण करणाऱ्या रुग्णांवर सर्जिकल उपचार केले जातात:

तक्ता 2. हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या विविध प्रकारांमध्ये रक्तातील पीटीएच, कॅल्शियम आणि फॉस्फरसचे प्रमाण

Hyperparathyroidism PTH कॅल्शियम फॉस्फरस

प्राथमिक टीएचटी आय

माध्यमिक tt IN tHi

तृतीयक ttt t th

नोट्स: ^ - कमी एकाग्रता; एच एक सामान्य सूचक आहे; टी - उच्च सामग्री; टीटी - लक्षणीय वाढ; टीटीटी - एक तीक्ष्ण वाढ (10-20 वेळा).

मांजर पीएन; PTH 4-N

हाडे दुखणे, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर

श्रोणि, गळू च्या Agraphia मुद्रा< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

मायलोमा

हाड मेटास्टेसेस ■ g

आर वैशिष्ट्ये

पसरवणे

ऑस्टिओपोरोसिस

C03t; कँट; पीएन; एम-ग्रेडियंट (रक्त); मूत्रात बेन्स-जोन्स प्रथिने

हायपरपॅराथायरॉईड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी

कॅन्ट 11; पीएन; एपी एन; CaMtN; पीटीएच एन

ऑस्टियोडेन-

साइटोमेट्री

ऑस्टियोमॅलेशिया

मांजर पाय; SHFG; CaMt; mTt

1 Do-g 1.5 SD -1.5-2.5 SD<2 ,£ SD

ओपीचे निरीक्षण प्रतिबंध ओपीचे उपचार

cai; पीटीएन; SHF; पीटीएच टी; तीव्र मूत्रपिंड निकामी होणे

ऑपरेशन

टॉपिकल टॉपिकल

Cal]PtN; SHF; सामी; PTH t CatN; पीएन; I4®t; CaMNt; पीटीएच एन

व्हिटॅमिन डी + सी सह उपचार

बिस्फोस्फोनेट्स,

कॅल्सीटोनिन

ऑपरेशन

पुराणमतवादी सक्रिय

मेटाबोलाइट उपचार

व्हिटॅमिन ओ नुसार

आकृती 1. इतर ऑस्टियोपॅथीसह प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या हाडांच्या स्वरूपाचे निदान आणि विभेदक निदानासाठी अल्गोरिदमची योजना

रक्तातील एकूण कॅल्शियमची पातळी 3 mmol/l पेक्षा जास्त आहे;

दररोज 400 मिलीग्रामपेक्षा जास्त मूत्रात कॅल्शियमचे उत्सर्जन;

नेफ्रोलिथियासिस, तंतुमय ऑस्टिटिस, वारंवार जठरासंबंधी किंवा पक्वाशया विषयी व्रण आणि PHPT च्या इतर व्हिसरल अभिव्यक्तींची उपस्थिती;

कॉर्टिकल हाडांच्या BMD मध्ये /-निकषानुसार 2 SD पेक्षा जास्त घट;

PHPT व्यतिरिक्त इतर कारणांच्या अनुपस्थितीत क्रिएटिनिन क्लिअरन्स कमी होणे;

वय 50 वर्षांपेक्षा कमी.

एकतर्फी PTG जखमांचे पूर्ण वर्चस्व (95-98%) आणि एकतर्फी प्रवेशाचे काही फायदे (ऑपरेटिव्ह गुंतागुंतांच्या वारंवारतेत घट, ऑपरेशनच्या वेळेत सापेक्ष घट) असूनही, बहुतेक संशोधकांना PTG च्या अनिवार्य द्विपक्षीय पुनरावृत्तीची आवश्यकता असते. , द्विपक्षीय किंवा एकाधिक एडेनोमा गहाळ होण्याचा धोका असल्याने, हायपरप्लासिया आणि त्याद्वारे रुग्णाला सतत किंवा वारंवार पीएचपीटीसाठी पुन्हा ऑपरेशन केले जाते.

गर्भधारणेदरम्यान PHPT चे निदान झाल्यास, गर्भधारणेच्या दुसऱ्या तिमाहीत पॅराथायरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य आहे.

सर्वात सामान्य पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

वारंवार येणार्या स्वरयंत्राच्या मज्जातंतूचे नुकसान;

क्षणिक किंवा सतत hypocalcemia;

Hypomagnesemia (अत्यंत दुर्मिळ);

- "हंग्री बोन्स सिंड्रोम" (शस्त्रक्रियेपूर्वी गंभीर हायपरक्लेसीमिया झालेल्या रूग्णांमध्ये विकसित होऊ शकते).

पुराणमतवादी उपचार

औषध उपचार, एक नियम म्हणून, सर्जिकल हस्तक्षेप करण्यासाठी contraindications सह, एक अयशस्वी ऑपरेशन नंतर विहित आहे. हे 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मध्यम हायपरक्लेसीमिया, सामान्य किंवा किंचित कमी झालेल्या हाडांच्या वस्तुमान आणि किंचित बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य असलेल्या रूग्णांमध्ये देखील केले जाऊ शकते, याव्यतिरिक्त, रुग्णाने शस्त्रक्रियेपासून निर्णायक नकार दिल्याच्या बाबतीत.

फॉस्फेट्सचा वापर वैद्यकीय उपचारांमध्ये केला जातो, ज्यामुळे हायपरक्लेसीमिया दूर होतो आणि कॅल्शियम ऑक्सलेट आणि हायड्रॉक्सीपाटाइटपासून मूत्रपिंड दगड तयार होण्यास प्रतिबंध होतो. हे उपचार मुत्र अपुरेपणा, 3 mmol/l पेक्षा जास्त सीरम कॅल्शियम एकाग्रता, निर्जलीकरण मध्ये contraindicated आहे. फॉस्फेट्सच्या वापरामुळे पीटीएच पातळी वाढते आणि कॅल्शियम फॉस्फेट दगड तयार होण्यास हातभार लागतो. युक्रेनमध्ये, हायपरपॅराथायरॉईडीझम सुधारण्यासाठी फॉस्फेटचा वापर केला जात नाही.

रजोनिवृत्तीनंतरच्या सुरुवातीच्या काळात सौम्य PHPT असलेल्या स्त्रियांमध्ये एस्ट्रोजेनचा वापर gestagens सोबत किंवा monotherapy म्हणून केला जातो.

बिस्फोस्फोनेट्स हाडांच्या अवशोषणास प्रतिबंध करतात. अशाप्रकारे, पॅमिड्रोनिक ऍसिडचे एकल इंट्राव्हेनस प्रशासन 80-100% रुग्णांमध्ये अनेक आठवड्यांपर्यंत कॅल्शियमची पातळी सामान्य करू शकते.

बिस्फोस्फोनेट्स (अॅलेंड्रोनिक ऍसिड रिकाम्या पोटी 10 मिग्रॅ 1 r/दिवस किंवा 70 मिग्रॅ 1 r/आठवडा किंवा पॅमिड्रोनिक ऍसिड 60 मिग्रॅ 4-6 आठवड्यात 1 वेळा) दीर्घ काळासाठी, 2-5 वर्षांसाठी वापरले जाते. वर्षातून एकदा BMD 1 चे नियंत्रण, जैवरासायनिक निर्देशक (कॅल्शियम, फॉस्फरस, अल्कधर्मी फॉस्फेट क्रियाकलाप, क्रिएटिनिन) 3 महिन्यांत 1 वेळा. Biphosphonates PTH पातळी कमी करत नाहीत, परंतु ऑस्टियोपोरोसिसची प्रगती आणि नवीन हाडे फ्रॅक्चर होण्यास प्रतिबंध करतात.

तुलनेने अलीकडे, औषधांचा एक नवीन वर्ग, तथाकथित कॅल्सीमिमेटिक्स, एचपीटीच्या औषध उपचारांच्या पद्धतीमध्ये सादर केला गेला आहे, जे प्राथमिक आणि माध्यमिक एचपीटी असलेल्या लोकांमध्ये पीटीएचची पातळी लक्षणीयरीत्या दडपतात. कॅल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स PTG मुख्य पेशींच्या पृष्ठभागावर स्थित आहेत, जे PTH स्रावाचे मुख्य नियामक आहेत. कॅल्शियम मिमेटिक्स कॅल्शियम सेन्सरी रिसेप्टरची एक्स्ट्रासेल्युलर कॅल्शियमची संवेदनशीलता वाढवून PTH पातळी थेट दाबतात. हेमोडायलिसिस उपचार घेणार्‍या दुय्यम HPT असलेल्या 1000 रूग्णांमध्ये आणि PTG कार्सिनोमा असलेल्या 10 रूग्णांमध्ये दररोज 30 ते 180 mg च्या डोसमध्ये cinacalcet चा प्लासेबो-नियंत्रित अभ्यास केला गेला, ज्यामुळे रक्तातील PTH आणि कॅल्शियमच्या पातळीत लक्षणीय घट दिसून आली. क्लिनिकल वापरासाठी युक्रेनमध्ये औषधांचा हा वर्ग अद्याप नोंदणीकृत नाही.

उपचारांच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन

सर्जिकल उपचारानंतर. 3-6 महिन्यांत हाडांचे दुखणे नाहीसे होणे किंवा कमी होणे, 6-12 महिन्यांनंतर BMD मध्ये सुरुवातीच्या पातळीच्या 3-20% वाढ, पेप्टिक अल्सर आणि नेफ्रोलिथियासिसची पुनरावृत्ती नाही. कॅल्शियम पातळीचे सामान्यीकरण, शस्त्रक्रियेनंतर लगेचच पीटीएच होते, फॉस्फरस सामग्रीचे सामान्यीकरण आणि अल्कधर्मी फॉस्फेट क्रियाकलाप - शस्त्रक्रियेनंतर 6 महिन्यांच्या आत. PHPT चे प्रकट रूप असलेल्या 70% रुग्णांमध्ये, पॅराडेनोमा काढून टाकल्यानंतर, हायपोकॅल्सेमिया दिसून येतो, ज्यामध्ये कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी घेणे आवश्यक असते, जे अप्रत्यक्षपणे ऑपरेशनचे मूलगामी स्वरूप दर्शवते.

मध्यमवयीन आणि वृद्ध लोकांमध्ये पीएचपीटीच्या सौम्य स्वरूपाच्या पुराणमतवादी उपचारांच्या पार्श्वभूमीवर. 3 mmol/l पर्यंत कॅल्शियम पातळीचे स्थिरीकरण, 300 U/l पर्यंत ALP क्रियाकलाप (0-270 च्या दराने), BMD चे स्थिरीकरण (कंकालच्या विविध भागांमध्ये वर्षभरात 3-4% घट निरीक्षणास परवानगी आहे), नवीन गैर-आघातजन्य हाडांच्या फ्रॅक्चरची अनुपस्थिती.

सर्वात सामान्य पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंतांमध्ये वारंवार होणार्‍या लॅरिंजियल नर्व्हचे नुकसान, क्षणिक किंवा सतत हायपोकॅल्सेमिया यांचा समावेश होतो. शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव क्वचितच होतो.

पीएचपीटीच्या निदानातील मुख्य त्रुटी क्लिनिकल चित्राच्या विविधतेशी आणि आयनीकरण पातळी निर्धारित करण्यासाठी पद्धतींच्या उपलब्धतेच्या अभावाशी संबंधित आहेत.

वारंवार पेप्टिक अल्सर, युरोलिथियासिस, डायबेटिस इन्सिपिडस सिंड्रोमसह रक्तातील कॅल्शियम आणि फॉस्फरस आंघोळ करा. बर्‍याचदा, वृद्ध रूग्णांमध्ये, डिफ्यूज ऑस्टियोपोरोसिसच्या उपस्थितीत PHPT चे निदान केले जात नाही, रूग्णांवर दीर्घकाळ उपचार केले जातात, अवास्तवपणे कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डी पूरक उपचार घेतात.

यशस्वी शस्त्रक्रियेनंतर PHPT ची बहुतेक क्लिनिकल लक्षणे प्रतिगमन करतात. पीएचपीटीच्या सर्जिकल उपचारानंतर, म्हणजे. पीटीएच हायपरप्रॉडक्शनच्या उच्चाटनानंतर, क्लिनिकल लक्षणे आणि जैवरासायनिक पॅरामीटर्सचा वेगवान उलट विकास होतो. त्यामुळे, शस्त्रक्रियेनंतर काही तासांनी (जास्तीत जास्त काही दिवसांनी) रक्तातील कॅल्शियमची पातळी सामान्य होते. पुरेसे शस्त्रक्रिया उपचार केल्यानंतर, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपोकॅल्सेमिया 6-12 महिने (किंवा अधिक) होतो, ज्यासाठी व्हिटॅमिन डी किंवा त्याच्या सक्रिय चयापचय आणि कॅल्शियमची तयारी आवश्यक असते. हायपोफॉस्फेटमिया आणि अल्कधर्मी फॉस्फेटची उच्च क्रिया 6-8 महिन्यांत सामान्य केली जाते. नेफ्रोलिथियासिस असलेल्या 90% रुग्णांमध्ये दगड तयार होणे थांबते. कंकाल प्रणालीच्या बाजूने लक्षणीय सुधारणा दिसून येते. पीएचपीटी काढून टाकल्यानंतर एका वर्षाच्या आत, बीएमडीमध्ये लक्षणीय वाढ झाली आहे (14-25%), एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये हे संकेतक सामान्य केले जातात आणि उर्वरित रुग्ण ऑस्टियोपोरोसिस असलेल्या रुग्णांच्या श्रेणीमध्ये जातात. ऑस्टियोपेनिया असलेल्या लोकांची श्रेणी. उपचारापूर्वी कंकाल विकृती किंवा CRF ला गंभीर मूत्रपिंडाचे नुकसान न झाल्यास कार्य करण्याची क्षमता पुनर्संचयित केली जाते.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम

एटिओलॉजी

हायपोकॅल्सेमिया, हायपरफॉस्फेटमिया आणि कॅल्सीट्रिओलच्या कमी पातळीच्या प्रतिसादात पीटीएचच्या अत्यधिक स्रावाने SHPT चे वैशिष्ट्य आहे. हे सर्व क्रॉनिक रेनल फेल्युअरमध्ये घडते, जे SHPT चे सर्वात सामान्य कारण आहे. SHPT ची इतर, दुर्मिळ कारणे म्हणजे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल पॅथॉलॉजीमध्ये आहारातील कॅल्शियमचे अपव्यय, व्हिटॅमिन डीची कमतरता किंवा चयापचय बिघडणे आणि मूत्रपिंडांद्वारे कॅल्शियमचे उच्च उत्सर्जन.

पॅथोजेनेसिस

क्रॉनिक रेनल फेल्युअरमध्ये सक्रिय नेफ्रॉनच्या वस्तुमानात घट झाल्यामुळे हायपरफॉस्फेटमिया होतो, रक्तातील कॅल्शियम आयन कमी होते. हायपोकॅल्शियम

emia आणि hyperphosphatemia PTH PTG चे संश्लेषण उत्तेजित करतात. कॅल्शियम PTG मध्ये उपस्थित कॅल्शियम रिसेप्टर्सद्वारे PTH संश्लेषणाच्या प्रक्रियेवर परिणाम करते, ज्याची संख्या आणि संवेदनशीलता कमी होते. क्रॉनिक रेनल फेल्युअरच्या वाढीसह, मूत्रपिंडात संश्लेषित कॅल्सीट्रिओलची कमतरता उद्भवते आणि पीटीजीमध्ये कॅल्सीट्रिओल रिसेप्टर्सची संख्या कमी होते. परिणामी, पीटीएचच्या संश्लेषण आणि स्राववर कॅल्सीट्रिओलचा दडपशाही प्रभाव कमकुवत होतो आणि कॅल्सेमिक क्रियेसाठी कंकाल प्रतिकार होतो, जो पीटीएचच्या हायपरसेक्रेशनसह देखील असतो. कॅल्सीट्रिओलच्या कमतरतेमुळे आतड्यात कॅल्शियमचे शोषण कमी होते, ज्यामुळे हायपोकॅलेसीमिया आणि ऑस्टियोमॅलेशियाचा विकास होतो. Hypocalcemia याव्यतिरिक्त PTH चे उत्पादन उत्तेजित करते, ज्यामुळे हाडांचे रिसॉर्पशन आणि हाडांचा नाश वाढतो. दीर्घकाळापर्यंत पीटीएच उत्तेजनामुळे पीटीजी हायपरप्लासिया होतो.

क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे एसएचपीटीच्या विकासाशी संबंधित रेनल ऑस्टियोडिस्ट्रॉफीचे माध्यमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम:

अ) तंतुमय ऑस्टिटिस:

लांब लक्षणे नसलेला;

हाडे मध्ये वेदना;

त्वचेची खाज सुटणे;

मायोपॅथी;

डिफ्यूज कॅल्सिफिकेशन;

कॅल्सीफिलेक्सिस;

हाडे फ्रॅक्चर;

हाडांची विकृती;

PTH पातळी > 500 ng/ml;

अल्कधर्मी फॉस्फेटची उच्च क्रियाकलाप;

हायपरफॉस्फेटमिया

ब) ऑस्टियोमॅलेशिया (तीव्र मुत्र अपयश, हेमोडायलिसिससह):

खनिजीकरण विकार;

हाडांच्या ऊतींचे रीमॉडेलिंग नाटकीयरित्या मंद केले;

तीव्र ओसल्जिया;

वारंवार पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर;

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान (डायलिसिस डिमेंशिया आणि हेमॅटोपोईसिसच्या दडपशाहीपर्यंत).

तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम:

हे SHPT चे उच्चारित रूप म्हणून पुढे जाते.

रक्तातील फॉस्फरस, आयनीकृत कॅल्शियम, अल्कधर्मी फॉस्फेटस, पीटीएच पातळीचे निर्धारण:

अ) हाडांच्या चयापचय निर्देशकांचे निर्धारण:

हाडांच्या निर्मितीचे मार्कर: ऑस्टिओकॅल्सिन, अल्कधर्मी फॉस्फेट;

हाडांचे रिसोर्प्शन मार्कर.

b) हाडांचे विकार शोधण्याच्या पद्धती:

ऑस्टियोडेन्सिटोमेट्री (प्रॉक्सिमल फेमर आणि हाताच्या हाडांमध्ये बीएमडी मापनासह एक्स-रे शोषकता);

एक्स-रे परीक्षा.

c) PTG व्हिज्युअलायझेशन:

रेडिओन्यूक्लाइड पद्धती.

ड) रेनल ऑस्टियोडिस्ट्रॉफीच्या निदानासाठी सुवर्ण मानक:

मॉर्फोमेट्री, टेट्रासाइक्लिन चाचणी आणि अॅल्युमिनियमच्या डागांसह हाडांची बायोप्सी.

e) SGPT चे TGPT मध्ये संक्रमण:

हायपोनॉर्मोकॅल्सेमियाचा हायपरकॅल्सेमियामध्ये उत्स्फूर्त बदल;

विभेदक निदान:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम:

आहारातील फॉस्फरसचे सेवन मर्यादित करणे;

कॅल्शियमची तयारी;

फॉस्फेट-बाइंडिंग अँटासिड्स;

व्हिटॅमिन डीचे सक्रिय चयापचय;

कॅल्सीमिमेटिक्स;

फॉस्फेट बंधनकारक औषधे.

पुराणमतवादी थेरपीच्या अप्रभावीतेसह:

सर्जिकल पीटीई;

नॉन-सर्जिकल पीटीई (अल्ट्रासाऊंड मार्गदर्शनाखाली हायपरप्लास्टिक पीटीजीमध्ये कॅल्सीट्रिओल/इथेनॉलचे पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन).

तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम:

सर्जिकल पीटीई.

क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे

एसएचपीटीच्या विकासाशी संबंधित रेनल ऑस्टियोडिस्ट्रॉफीचे मुख्य प्रकार म्हणजे तंतुमय ऑस्टिटिस आणि ऑस्टियोमॅलेशिया.

तंतुमय ओस्टिटिस. हा रोग दीर्घकाळ लक्षणे नसलेला असतो. रोगाच्या प्रगतीसह, हाडे दुखणे, प्रुरिटस, मायोपॅथी, डिफ्यूज कॅल्सिफिकेशन, कॅल्सीफिलेक्सिस दिसू शकतात; गंभीर हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये, अस्थिमज्जा फायब्रोसिसमुळे अशक्तपणा वाढतो, हाडे फ्रॅक्चर होतात आणि हाडे विकृती होतात. PTH ची उच्च पातळी (500 ng / ml पेक्षा जास्त), अल्कधर्मी फॉस्फेटसची उच्च क्रियाकलाप, हायपरफॉस्फेटमिया द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

ऑस्टियोमॅलेशिया हे प्रामुख्याने अशक्त खनिजीकरणाद्वारे दर्शविले जाते, हाडांच्या ऊतींचे पुनर्निर्माण करण्याची प्रक्रिया झपाट्याने मंदावली आहे. दीर्घकाळापासून हेमोडायलिसिसवर असलेल्या रूग्णांमध्ये SHPT त्याच्या कमाल तीव्रतेपर्यंत पोहोचते, तर ऑस्टियोमॅलेशियाची पहिली चिन्हे आधीच तीव्र मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात दिसून येतात. हेमोडायलिसिस दरम्यान, शरीरात अॅल्युमिनियम जमा झाल्यामुळे सांगाड्यावर अतिरिक्त प्रतिकूल परिणाम होतो, जो अॅल्युमिनियम-युक्त जेल, काही सोल्यूशन्स आणि नॉन-अॅल्युमिनियम-मुक्त घेतल्यास तेथे पोहोचतो.

नळाचे पाणी हेमोडायलिसिससाठी वापरले जाते. ऑस्टियोमॅलेशियाची अॅल्युमिनियम उत्पत्ती आता दुर्मिळ आहे. क्लिनिकल चित्र तीव्र ओसल्जिया, सीएनएस जखमांसह वारंवार पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर द्वारे दर्शविले जाते - इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राममधील लक्षणे नसलेल्या बदलांपासून ते डायलिसिस डिमेंशिया आणि हेमॅटोपोईसिस सप्रेशनपर्यंत.

फॉस्फरस, एकूण आणि ionized कॅल्शियम, अल्कधर्मी फॉस्फेटस, PTH च्या रक्त पातळीचे निर्धारण. अभ्यास कॅल्शियम-फॉस्फरस चयापचय विकारांच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करण्यास परवानगी देतात, त्यांचे अभिमुखता, उपचारात्मक युक्त्या आणि थेरपी नियंत्रणाच्या निवडीसाठी अनिवार्य आहेत. SHPT मध्ये सौम्य hypocalcemia किंवा सामान्य एकूण कॅल्शियम पातळी आहे. हायपोप्रोटीनेमिया, SHPT (CRF, malabsorption सिंड्रोम इ.) रोगांमध्ये ऍसिड-बेस बॅलन्स विकार होण्याची शक्यता लक्षात घेता, ionized कॅल्शियमच्या पातळीचा अभ्यास करणे उचित आहे. CRF मुळे SHPT सह रक्तातील फॉस्फरसचे प्रमाण अनेकदा वाढते. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल पॅथॉलॉजीमुळे झालेल्या SHPT सह, रक्तातील फॉस्फरसची पातळी सामान्य किंवा कमी असते.

फॉस्फरस-कॅल्शियम चयापचय आणि SHPT च्या रोगनिदानाच्या भरपाईचे महत्त्वपूर्ण सूचक कॅल्शियम एकाग्रता आणि फॉस्फरस एकाग्रतेचे उत्पादन आहे, जे साधारणपणे 4.5 mmol/l पेक्षा कमी असावे.

SHPT च्या तीव्रतेचा अंदाज लावण्यासाठी सर्वात माहितीपूर्ण म्हणजे PTH आणि अल्कधर्मी फॉस्फेटचे निर्धारण, तसेच रक्तातील कॅल्शियम एकाग्रता आणि फॉस्फरस एकाग्रतेचे उत्पादन.

हाडांच्या चयापचय निर्देशकांचे निर्धारण:

टर्मिनल CRF मध्ये हाडांच्या निर्मितीचे मार्कर (ऑस्टिओकॅल्सिन, अल्कलाइन फॉस्फेट आणि त्याचे हाडांचे आयसोएन्झाइम, प्रकार I कोलेजन प्रोपेप्टाइड) नेहमी उंचावलेले असतात. हाडातील बदलांच्या गतिशीलतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी योग्य सर्वात माहितीपूर्ण मार्कर हाड ALP आहे;

हाडांच्या रिसोर्प्शनचे मार्कर, रक्तामध्ये निर्धारित केले जातात - ऍसिड टार्ट्रेट-प्रतिरोधक फॉस्फेटस, कार्बोक्सी- आणि एमिनो-टर्मिनल प्रकार I कोलेजेन टेलोपेप्टाइड्स - शेवटच्या टप्प्यातील मूत्रपिंड निकामी झालेल्या रुग्णांमध्ये लक्षणीय वाढलेल्या एकाग्रतेवर निर्धारित केले जातात. आतापर्यंत, त्यांच्या अभ्यासाचे केवळ सैद्धांतिक मूल्य आहे.

हाडांचे विकार ओळखणाऱ्या पद्धती:

ऑस्टियोडेन्सिटोमेट्री हाडांच्या घनतेत घट 3-5% च्या हाडांच्या वस्तुमानाच्या नुकसानासह प्रकट करते, ही प्रारंभिक निदान चाचणी आहे. सर्वात माहितीपूर्ण म्हणजे दुहेरी-ऊर्जा क्ष-किरण शोषक म्हणजे प्रॉक्सिमल फेमर आणि हाताच्या हाडांमधील बीएमडी मापन, म्हणजे. कॉर्टिकल हाडांच्या ऊतींचे प्राबल्य असलेल्या सांगाड्याच्या भागात;

एक्स-रे परीक्षा - हात, ओटीपोटाची हाडे, कशेरुकी, ट्यूबलर हाडे यांचे रेडियोग्राफी

stey - तुम्हाला एचपीटी, ऑस्टिओपोरोसिस किंवा ऑस्टिओमॅलेशियाची चिन्हे ओळखण्यास अनुमती देते आणि अशा प्रकारे क्लिनिकल प्रकटीकरणाच्या टप्प्यात मूत्रपिंडाच्या ऑस्टियोडिस्ट्रॉफीचे विभेदक निदान करण्यात मदत करते.

अल्ट्रासाऊंड, सीटी, एमआरआय, रेडिओन्यूक्लाइड पद्धती वापरून त्यांच्या हायपरप्लासिया किंवा तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या संशयासह PTG चे व्हिज्युअलायझेशन केले जाते.

आक्रमक अभ्यास करणे अवघड असल्याने, हाडांच्या चयापचय विकारांच्या निदानामध्ये रेडिओइम्यून पद्धतीने ALP चा हाडांचा अंश निश्चित केला जातो. त्याच्या मूल्य > 27 U/l सह, उच्च उलाढालीच्या हाडांच्या पॅथॉलॉजीच्या (SHPT चे वैशिष्ट्य) निदानामध्ये 260 pg/ml पेक्षा जास्त PTH वाढीचे निदान मूल्य 84 ते 94% पर्यंत वाढते.

उपचाराचा उद्देश:

SHPT च्या हाडांच्या गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध किंवा मंद करणे;

एसएचपीटीच्या संवहनी गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध किंवा धीमा करणे;

सामान्य (गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल पॅथॉलॉजीसह) किंवा इष्टतम (तीव्र मुत्र अपयशासह) पीटीएच पातळी प्राप्त करणे;

रक्तातील कॅल्शियम आणि फॉस्फरसच्या सामग्रीचे सामान्यीकरण, कॅल्शियम आणि फॉस्फरसचे उत्पादन 4.5 पर्यंत सांद्रता.

क्रॉनिक रेनल फेल्युअरमध्ये हायपरफॉस्फेटमियाचा उपचार

हायपरफॉस्फेटमियाचे प्रतिबंध आणि उपचार हे एक महत्त्वाचे कार्य आहे.

आहारातील फॉस्फरसचे सेवन मर्यादित करणे. फॉस्फरस समृध्द अन्नांमध्ये दूध आणि त्याचे डेरिव्हेटिव्ह्ज, सोयाबीन, सोयाबीन, सोयाबीन, सोया उत्पादने, कोरडे वाटाणे, मसूर, भाजीपाला मिश्रण, प्रथिने उत्पादने, अंडी, यकृत, यकृत, सॅल्मन फिश, सार्डिन, ट्यूना, ब्रेड आणि तृणधान्ये (कॉर्नब्रेड, बार्ली, कोंडा, वॅफल्स, कोंडा ब्रेड), काही पेये (बीअर, कोला, कॉफी), चॉकलेट, नट.

याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम कार्बोनेटचे सेवन रक्तातील फॉस्फरसच्या पातळीत घट होण्यास योगदान देते: जेवण दरम्यान किंवा नंतर, 200 मिली पाणी पिणे, 500-1000 मिलीग्राम 3 आर / दिवस, नंतर 1250-2500 मिलीग्राम 3 आर / दिवस. , बर्याच काळासाठी. फॉस्फरस पातळीच्या नियंत्रणाखाली दर 2-4 आठवड्यांनी डोस इष्टतम डोस - 4 ग्रॅम / दिवस (जास्तीत जास्त डोस - 6 ग्रॅम / दिवस) पर्यंत वाढविला जाऊ शकतो. कॅल्शियम सायट्रेट आणि सायट्रेट असलेली इतर औषधे वापरली जाऊ नयेत ते आतड्यात अॅल्युमिनियम शोषण्यास प्रोत्साहन देतात.

एक नवीन फॉस्फेट-बाइंडिंग औषध सेवेलेमर आहे. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये फॉस्फेट बांधणे ही त्याची कृतीची यंत्रणा आहे. यामुळे, हेमोडायलिसिस उपचार घेत असलेल्या सीआरएफ असलेल्या रुग्णांच्या रक्तातील फॉस्फरसचे प्रमाण कमी होते. याव्यतिरिक्त, सेवेलेमर एकूण कोलेस्टेरॉल आणि लो-डेन्सिटी लिपोप्रोटीन कोलेस्टेरॉलची पातळी कमी करते. आजपर्यंत, युक्रेनमध्ये सेवेलेमरची नोंदणी झालेली नाही.

फॉस्फेट-बाइंडिंग अँटासिड्स (सध्या क्वचितच वापरलेले) गंभीर हायपरफॉस्फेटमिया आणि 1 महिन्याच्या कालावधीसाठी इतर औषधांच्या अप्रभावीतेसह लिहून देणे शक्य आहे.

थेरपी दरम्यान, हायपोफॉस्फेटमियाचा विकास टाळला पाहिजे.

व्हिटॅमिन डीचे सक्रिय चयापचय दर्शविले आहेत:

hypocalcemia सह;

ऑस्टियोमॅलेशिया;

मुलांमध्ये तीव्र मुत्र अपयश;

क्रॉनिक रेनल फेल्युअर आणि अँटीकॉनव्हलसंट थेरपी;

प्रॉक्सिमल मायोपॅथी.

सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचयांचे डोस एसएचपीटीच्या तीव्रतेवर, दुष्परिणामांच्या घटनेवर अवलंबून असतात आणि वैयक्तिकरित्या निवडले जातात. alfacalcidol आणि calcitriol दोन्ही वापरले जातात. प्रशासनाच्या खालील पद्धती ओळखल्या जातात: दररोज (कायमस्वरूपी), मधूनमधून, नाडी थेरपी - औषधाचा साप्ताहिक डोस 1-2 आर / आठवड्यात दिला जातो. अंतस्नायु प्रशासनासाठी तोंडी फॉर्म आणि औषधे दोन्ही वापरून पल्स थेरपी केली जाऊ शकते. वेगवेगळ्या लेखकांच्या मते, पीटीएच पातळी कमी करण्यासाठी सतत आणि अधूनमधून उपचार पद्धती तितक्याच प्रभावी आहेत. इंट्राव्हेनस पल्स थेरपी 600 ng/mL पेक्षा जास्त SHPT आणि PTH पातळीच्या गंभीर प्रकारांमध्ये सर्वात प्रभावी आहे.

PTH ची इष्टतम पातळी प्राप्त करण्यासाठी प्रभावी साप्ताहिक डोस PTH च्या प्रारंभिक स्तरावर अवलंबून असतात आणि PTH सह 1.5 mcg alfacalcidol ची मात्रा 260 ते 400 pg/ml, PTH 400 ते 800 pg/ml - 2.5 mcg/mcg/mcg/mcg/mcg सह PTH मध्ये 800 pg / ml पेक्षा जास्त वाढ - 4 mcg / आठवडा पर्यंत.

अल्फाकलसिडॉल किंवा कॅल्सीट्रिओलसह थेरपीच्या सुरूवातीस आणि डोस निवडताना, प्रत्येक 2 आठवड्यांनी एकूण आणि आयनीकृत प्लाझ्मा कॅल्शियम आणि फॉस्फरसची पातळी नियंत्रित करणे आवश्यक आहे, पीटीएच - 3 महिन्यांत 1 वेळा. डोस टायट्रेशन सहसा 4-8 आठवडे घेते, ज्या दरम्यान प्लाझ्मा कॅल्शियम पातळी वाढण्याची प्रवृत्ती लक्षात येते.

मध्यम हायपरक्लेसीमिया झाल्यास, सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचयांचा डोस 2 पट कमी केला पाहिजे, गंभीर हायपरक्लेसीमियासह - तात्पुरते बंद केले पाहिजे. उपचारादरम्यान, प्लाझ्मामधील कॅल्शियम, फॉस्फरस, अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या पातळीचे निरीक्षण महिन्यातून एकदा, पीटीएच - दर 6 महिन्यांनी एकदा केले जाते.

व्हिटॅमिन डीची नवीन तयारी - 22-hydroxycalcitriol, paricalcalcitriol, 1a-hydroxyvitamin D2 - युक्रेनमध्ये नोंदणीकृत नाही.

कॅल्शिमिमेटिक्स - कॅल्शियम-सेन्सिंग रिसेप्टर्सचे मॉड्युलेटर - कॅल्शियम आणि फॉस्फरसच्या पातळीतील किरकोळ बदलांसह पीटीएचची पातळी प्रभावीपणे कमी करतात. प्राण्यांच्या प्रयोगांमध्ये, हे दर्शविले गेले आहे की हाडांच्या पेशींवर कॅल्शियम रिसेप्टर्सद्वारे कॅल्सीमिमेटिक्समुळे तंतुमय ऑस्टिटिसचे प्रतिगमन होते. दररोज 30 ते 180 मिलीग्रामच्या डोसवर सिनाकॅलसेटचा प्लेसबो-नियंत्रित अभ्यास केला.

हेमोडायलिसिसवर उपचार घेतलेल्या SHPT च्या 1000 रूग्णांमध्ये रक्तातील PTH आणि कॅल्शियमच्या पातळीत लक्षणीय घट दिसून आली. युक्रेनमध्ये क्लिनिकल वापरासाठी या वर्गाची औषधे नोंदणीकृत नाहीत.

शस्त्रक्रिया

जेव्हा SHPT चा पुराणमतवादी उपचार अप्रभावी असतो, तेव्हा शस्त्रक्रिया आणि नॉन-सर्जिकल पॅराथायरॉइडेक्टॉमी (PTE) दोन्ही वापरले जाते. नॉन-सर्जिकल पीटीईमध्ये अल्ट्रासाऊंड मार्गदर्शनाखाली हायपरप्लास्टिक पीटीजीमध्ये कॅल्सीट्रिओल किंवा इथेनॉलचे पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन समाविष्ट आहेत.

रेडियोग्राफिक हाडांच्या अभिव्यक्ती आणि पीटीजी हायपरप्लासियासह व्हीजीटीपीच्या बाबतीत, खालील प्रकरणांमध्ये सर्जिकल हस्तक्षेप दर्शविला जातो:

रक्तातील कॅल्शियमची पातळी सतत वाढणे (दुय्यम एचपीटीचे तृतीयक ते संक्रमण);

फॉस्फेटच्या सेवनावर गंभीर निर्बंध असूनही, प्रगतीशील सॉफ्ट टिश्यू कॅल्सीफिकेशनसह, कॅल्शियम एकाग्रता आणि सीरम फॉस्फरस एकाग्रता 6-6.9 mmol / l किंवा त्याहून अधिक उत्पादनात वाढ;

SHPT मुळे प्रगतीशील कंकाल नुकसान;

सतत, वेदनादायक, खाज सुटणे उपचारांच्या पारंपारिक पद्धतींना अनुकूल नाही;

कॅल्सीफिलेक्सिस.

उपचारांच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन

CRF च्या टप्प्यावर अवलंबून, PTH ची इष्टतम पातळी:

अ) जीएफआर 50 ते 20 मिली / मिनिटापर्यंत कमी झाल्यास - ते सर्वसामान्य प्रमाणाच्या वरच्या मर्यादेपासून 1-1.5 पट वाढते;

b) GFR मध्ये घट सह< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

c) हेमोडायलिसिस किंवा पेरीटोनियल डायलिसिस दरम्यान - 2-3 वेळा वाढते;

रक्तातील कॅल्शियम आणि फॉस्फरसच्या पातळीचे सामान्यीकरण आणि 4-5 च्या आत फॉस्फरस एकाग्रतेद्वारे कॅल्शियम एकाग्रतेचे उत्पादन;

खाज सुटणे, स्नायू कमकुवतपणा कमी करणे;

डेन्सिटोमेट्रीनुसार बीएमडीचे स्थिरीकरण आणि नवीन पॅथॉलॉजिकल हाडांच्या फ्रॅक्चरची अनुपस्थिती.

गुंतागुंत आणि उपचारांचे दुष्परिणाम

कॅल्शियम मीठ थेरपीचे दुष्परिणाम:

बद्धकोष्ठता, यूरोलिथियासिसची तीव्रता, क्वचितच - हायपरक्लेसीमिया.

व्हिटॅमिन डीच्या तयारीसह थेरपीचे दुष्परिणाम: हायपरक्लेसीमिया, युरिया किंवा क्रिएटिनिनची पातळी वाढणे, स्टूलचे विकार, मळमळ, तंद्री.

सेवेलेमरचे दुष्परिणाम: फुगवणे, बद्धकोष्ठता, ओटीपोटात दुखणे, मळमळ, ऍलर्जीक प्रतिक्रिया.

चुका आणि अवास्तव नियुक्ती

SHPT CKD विकासाच्या अगदी लवकर, प्री-डायलिसिसच्या टप्प्यात सुरू होऊ शकते, आधीच क्रिएटिनिन क्लिअरन्स (ग्लोमेरूलर फिल्टरेशन रेट) 60 मिली/मिनिटे खाली कमी झाल्याने; बर्याच इंटर्निस्ट्सद्वारे हे कमी लेखले जाते आणि म्हणूनच सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचयांसह रोगप्रतिबंधक उपचार वेळेवर निर्धारित केले जात नाहीत.

मध्यम भारदस्त PTH मूल्यांसह केवळ PTG हायपरप्लासिया शोधणे, जे सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचयांसह थेरपीद्वारे नियंत्रित केले जाऊ शकते, हे PTE साठी संकेत नाही.

हायपरफॉस्फेटमिया आणि हायपरकॅल्सेमियासह व्हिटॅमिन डी (अल्फाकॅल्सिडॉल आणि कॅल्सीट्रिओल) चे सक्रिय चयापचय लिहून देणे अस्वीकार्य आहे. कॅल्शियम आणि फॉस्फरसचे उत्पादन 6 mmol / l पेक्षा जास्त नसावे, अन्यथा मेटास्टॅटिक कॅल्सीफिकेशनचा धोका झपाट्याने वाढतो.

SHPT चे रोगनिदान अंतर्निहित रोगाचा कोर्स, कालावधी आणि थेरपीची पर्याप्तता यावर अवलंबून असते. सुव्यवस्थित देखरेखीसह SHPT चे वेळेवर आणि पुरेसे उपचार रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारू शकतात आणि हाडांच्या फ्रॅक्चरच्या विकासास प्रतिबंध करू शकतात.

पीटीई नंतरचे रोगनिदान अनुकूल आहे: कॅल्सीफिलेक्सिसमुळे इस्केमिक नेक्रोसिसच्या ठिकाणी हाडे दुखणे, खाज सुटणे, त्वचा ट्रॉफिझम सुधारते. गुंतागुंत: हायपोकॅल्सेमिया ज्यामध्ये कॅल्शियम सप्लिमेंट्स, अल-फेकलसिडॉल किंवा कॅल्सीट्रिओलचे सतत प्रशासन आवश्यक असते; क्वचितच - पोस्टऑपरेटिव्ह रक्तस्त्राव, वारंवार मज्जातंतूचे नुकसान, संसर्ग. PTE नंतर SHPT चा पुनरावृत्ती दर 15 ते 40% पर्यंत आहे. शस्त्रक्रियेने रोगाचे मुख्य कारण नाहीसे होत नाही आणि पॅराथायरॉइड टिश्यूची थोडीशी मात्रा देखील शिल्लक राहिल्यास, पीटीजी हायपरप्लासिया पुन्हा विकसित होऊ शकतो.

तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

SHPT मधील कमी किंवा सामान्य कॅल्शियम पातळीपासून हायपरकॅल्शियममध्ये उत्स्फूर्त बदल दुय्यम HRPT ते तृतीयक संक्रमण दर्शवते. तृतीयक HPT (THPT) सह, रक्तातील PTH ची सामग्री सामान्य मूल्यापेक्षा 10-20 पटीने जास्त असते.

क्वचितच, सीआरएफच्या पार्श्वभूमीवर हायपोकॅल्सेमिया असलेल्या एसएचपीटी असलेल्या रुग्णांमध्ये, मूत्रपिंड प्रत्यारोपणानंतर हायपरकॅल्सेमिया होतो. चांगले कार्य करणारी नवीन मूत्रपिंड फॉस्फरसच्या एकाग्रतेला सामान्य करते, ज्यामुळे कॅल्शियमची पातळी वाढते. याव्यतिरिक्त, उर्वरित हायपरप्लास्टिक पीटीजी द्वारे पीटीएच पातळीत वाढ आणि फॉस्फरस पातळी कमी झाल्यामुळे, नवीन मूत्रपिंड सक्रियपणे कॅल्सीट्रिओल तयार करते. कालांतराने, एक नियम म्हणून, हायपरप्लास्टिक पीटीजीचा समावेश आहे. या प्रक्रियेला काही महिने किंवा काही वर्षे लागू शकतात.

क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे

वैद्यकीयदृष्ट्या, SHPT SHPT चे उच्चारित स्वरूप म्हणून पुढे जाते.

जर भारदस्त कॅल्शियम आणि PTH पातळी सामान्य होत नसेल, SHPT प्रगतीची क्लिनिकल चिन्हे, आणि SHPT CKD, पेरीटोनियल डायलिसिस किंवा हेमोडायलिसिसच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होत असेल, तर PTE हा एकमेव उपचार आहे.

गुंतागुंत आणि उपचारांचे दुष्परिणाम

सर्वात सामान्य पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंतांमध्ये वारंवार होणार्‍या लॅरिंजियल नर्व्हचे नुकसान, क्षणिक किंवा सतत कॅल्शियममिया यांचा समावेश होतो. शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव क्वचितच होतो.

चुका आणि अवास्तव नियुक्ती

एडेनोमा किंवा पीटीजी हायपरप्लासियाच्या एसएचपीटीच्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील चिन्हे शोधण्याचा सखोल शोध नसल्यामुळे या स्थितीसाठी आवश्यक पीटीई वेळेवर आणि पुरेशा प्रमाणात होऊ देत नाही.

हायपरक्लेसीमिया आणि हायपरफॉस्फेटमियाच्या सतत प्रवृत्तीसह सक्रिय व्हिटॅमिन डी चयापचयांसह थेरपी चालू ठेवणे (SHPT ते SHPT संक्रमण निरीक्षण केले जात नाही).

वेळेवर PTE सह अनुकूल.

संदर्भग्रंथ

1. एंडोक्राइनोलॉजी / एड. पी.एन. बोडनार. - विनित्सा: नवीन पुस्तक, 2007. - 344 पी.

2. डेडोव I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. एंडोक्रिनोलॉजी: पाठ्यपुस्तक. - दुसरी आवृत्ती. - एम.: मीडिया, 2009. - 432 पी.

3. अंतःस्रावी प्रणाली आणि चयापचय विकारांच्या रोगांचे तर्कसंगत फार्माकोथेरपी / एड. I.I. डेडोवा, जी.ए. मेलनिचेन्को. - एम.: लिटररा, 2006. - एस. 406-428.

4. चेरेन्को एस.एम. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम: पॅथोजेनेसिस, निदान आणि शस्त्रक्रिया उपचारांची मूलभूत तत्त्वे. - के., 2011.

5. शवेद एम.आय., पासेच्को एन.व्ही., मार्टिन्युक एल.पी. त्या मध्ये योजना आणि सारण्यांमध्ये क्लिनिकल एंडोक्राइनोलॉजी. - Ternopil: TDMU "Ukrmedkniga", 2006. - 344 p.

6. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमवर AACE/AAES टास्क फोर्स. अमेरिकन असोसिएशन ऑफ क्लिनिकल एंडोक्राइनोलॉजिस्ट आणि अमेरिकन असोसिएशन ऑफ एंडोक्राइन सर्जन्स प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉइडिझमच्या निदान आणि व्यवस्थापनावर स्थिती विधान // एंडोक्र प्रॅक्ट. - 2005. - व्हॉल. 11. - पृष्ठ 49-54.

7. Bringhurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. संप्रेरक आणि खनिज चयापचय विकार / एड. Kronenberg H.M., Schlo-mo M, Polansky K.S., Larsen PR // Endocrinology चे विलियम्स टेक्स्टबुक द्वारे. - 12 ता एड. - फिलाडेल्फिया, पा: सॉन्डर्स एल्सेव्हियर; 2011: chap. २८.

8. Eastell R. लक्षणे नसलेल्या प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे निदान: तिसऱ्या आंतरराष्ट्रीय कार्यशाळेची कार्यवाही / R. Eastell, A. Arnold, M.L. ब्रँडी // जे. क्लिन. एंडोक्रिनॉल. मेटाब. - 2009. - व्हॉल. ९४(२). - पृष्ठ 340-350.

9. नुसी एस.एस., व्हाईटहेड एस.ए. एंडोक्राइनोलॉजी एकात्मिक दृष्टीकोन. - BIOS सायंटिफिक पब्लिशर्स लिमिटेड, 2001. - 358p.

10. वायसोलमर्स्की जे.जे., इन्सोग्ना के.एल. पॅराथायरॉईड ग्रंथी, हायपरकॅल्सेमिया आणि हायपोकॅल्सेमिया / एड. गोल्डमन एल., शेफर ए.आय. // सेसिल औषध. - 24 वी आवृत्ती. - फिलाडेल्फिया, पा: सॉन्डर्स एल्सेव्हियर; 2011: chap. 253. पी

प्रिय सहकाऱ्यांनो!

तुम्ही 31.12.2013 पर्यंत www.mif-ua.com वर केवळ ऑनलाइन परिसंवादासाठी चाचणी कार्यांची उत्तरे देऊ शकता आणि सहभागींचे प्रमाणपत्र प्राप्त करू शकता.

सिम्पोजियम क्रमांक 83 हायपरपॅराथायरॉईडीझमसाठी प्रश्न: निदान, क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे, उपचारासाठी आधुनिक दृष्टिकोन

चाचण्या

1. पॅराथायरॉइड संप्रेरकांची कमतरता खालील उपस्थितीद्वारे दर्शविली जाते:

□ अ) टॉनिक आक्षेप;

□ ब) भारदस्त तापमान;

□ c) अतिसार;

□ ड) तहान;

□ e) मेंदूची आक्षेपार्ह क्रिया वाढली.

2. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे वैशिष्ट्य आहे:

□ अ) रक्ताच्या सीरममध्ये कॅल्शियम कमी होणे;

□ ब) रक्ताच्या सीरममध्ये वाढलेले कॅल्शियम;

□ c) रक्ताच्या सीरममध्ये वाढलेले फॉस्फरस;

□ ड) मूत्रपिंडांद्वारे उत्सर्जित होणारे फॉस्फरस कमी होणे;

□ e) अल्कधर्मी फॉस्फेटची क्रिया कमी झाली.

3. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम विकसित होतो:

□ अ) पॅराथायरॉइड एडेनोमाच्या उपस्थितीत;

□ ब) पॅराथायरॉइड ग्रंथींचे ऍप्लासिया;

□ c) पॅराथायरॉईड ग्रंथीमध्ये ट्यूमर मेटास्टेसेस;

□ ड) पॅराथायरॉइड एमायलोइडोसिस;

□ e) पॅराथायरॉईड ग्रंथीमध्ये रक्तस्त्राव.

4. हायपरपॅराथायरॉईडीझम असलेल्या हाडांमध्ये, खालील सर्व बदल लक्षात घेतले जातात, वगळता:

□ अ) सिस्ट;

□ ब) ऑस्टिओपोरोसिस;

□ c) हाडांच्या कॉर्टिकल लेयरचे पातळ होणे;

□ ड) मेड्युलरी कालवा अरुंद होणे;

□ e) फ्रॅक्चर.

5. दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम खालील सर्व परिस्थितींमध्ये उद्भवते, वगळता:

□ अ) आतड्यांसंबंधी मालाबसोर्प्शन सिंड्रोम;

□ ब) क्रॉनिक रेनल फेल्युअर;

□ c) स्तनपान;

□ ड) इत्सेन्को-कुशिंग रोग;

□ e) पक्वाशया विषयी व्रण.

6. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये, सर्व सूचीबद्ध प्रणाली आणि अवयव बहुतेकदा प्रभावित होतात, वगळता:

□ अ) कंकाल प्रणाली;

□ ब) मूत्रपिंड;

□ c) स्वादुपिंड;

□ ड) पोट;

□ e) यकृत.

7. हायपरपॅराथायरॉईडीझम बहुतेकदा या वयात दिसून येतो:

□ अ) 20 वर्षांपर्यंत;

□ ब) 20 ते 50 वर्षे;

□ c) 60 ते 65 वर्षे वयोगटातील;

□ ड) 70 ते 75 वर्षे वयोगटातील;

□ e) 80 ते 85 वर्षे वयोगटातील

8. हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या सुरुवातीच्या लक्षणांमध्ये खालील सर्व लक्षणांचा समावेश आहे, वगळता:

□ अ) सामान्य स्नायू कमजोरी;

□ ब) जलद थकवा;

□ c) न्यूरोमस्क्यूलर उत्तेजकता कमी होणे आणि वेगळ्या गटांमध्ये हायपोटेन्शनचा विकास

□ ड) पायांमध्ये वेदना दिसणे;

□ e) हाडे फ्रॅक्चर.

9. हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या विकासाचा परिणाम म्हणून, रुग्णांना खालील गोष्टींचा अनुभव येऊ शकतो, वगळता:

□ अ) थकवा;

□ ब) उग्र, कोरडी, खडबडीत त्वचा;

□ c) मणक्याचे वक्रता;

□ ड) बेल-आकाराची छाती;

□ e) त्यात द्रव साठल्यामुळे वाढलेले पोट.

10. हायपरपॅराथायरॉईडीझम असलेल्या रूग्णांमध्ये हाडांचे नुकसान केवळ एक्स-रे तपासणीद्वारे शोधले जाऊ शकते जेव्हा हाडांचे नुकसान पेक्षा कमी नसेल:

11. हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे मूत्रपिंडाचे स्वरूप खालील सर्व द्वारे दर्शविले जाते, वगळता:

□ अ) द्विपक्षीय दगड निर्मिती;

□ ब) वारंवार दगड निर्मिती;

□ c) दगड उत्सर्जन;

□ ड) हायपरक्लेसीमियाचे क्लिनिकल प्रकटीकरण;

□ e) हायपरकॅल्सेमिक संकटांची अनुपस्थिती.

12. दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमचे प्रमुख लक्षण आहे:

□ अ) हायपरकॅल्सेमिया;

□ ब) हायपरफॉस्फेटमिया;

□ c) हायपरक्लेमिया;

□ ड) हायपरनेट्रेमिया;

□ e) हायपरक्लोरेमिया.

13. दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम खालील सर्व रोगांमध्ये होऊ शकतो, वगळता:

□ अ) मुडदूस;

□ ब) एकाधिक मायलोमा;

□ c) हाडातील सारकॉइडोसिस आणि कर्करोग मेटास्टेसेस;

□ ड) तीव्र आणि जुनाट मूत्रपिंड निकामी;

□ e) विषारी गोइटर पसरवणे.

14. प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या उपचारांची प्रभावीता याद्वारे सिद्ध केली जाऊ शकते:

□ अ) तहान नाहीशी होणे;

□ ब) मळमळ आणि उलट्या थांबणे;

□ c) फॉस्फरस-कॅल्शियम चयापचय सामान्यीकरण;

□ ड) हाडांचे दुखणे नाहीसे होणे;

□ e) वजन वाढणे.

15. हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये कंकाल प्रणालीचे नुकसान सूचीबद्ध केलेल्या सर्व लक्षणांद्वारे प्रकट होते, वगळता:

□ अ) हाडे दुखणे;

□ ब) फ्रॅक्चरचे दीर्घकाळ बरे होणे;

□ c) वेदनादायक फ्रॅक्चर;

□ ड) फ्रॅक्चरच्या असमान मिलनामुळे हाडांची विकृती;

□ e) हाडांचे अनेक विस्थापन.

16. हायपरपॅराथायरॉईडीझममध्ये, खालील सर्व मुत्र लक्षणे बहुतेक वेळा दिसून येतात, वगळता:

□ अ) मूत्रपिंडाच्या एकाग्रता क्षमतेत घट;

□ ब) ऑक्सॅलाटुरिया;

□ c) तहान आणि पॉलीयुरिया;

□ ड) uraturia;

□ e) फॉस्फॅटुरिया.

17. हायपरपॅराथायरॉईडीझम असलेल्या रुग्णांना गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधून खालील सर्व तक्रारी येऊ शकतात, वगळता:

□ अ) मळमळ;

□ ब) उलट्या होणे;

□ c) भूक कमी होणे;

□ ड) बद्धकोष्ठता;

□ e) गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव.

18. हायपरपॅराथायरॉईडीझम असलेल्या रूग्णांची बाह्य तपासणी पुढील सर्व गोष्टी उघड करू शकते, वगळता:

□ अ) हातपाय आणि मणक्याचे फ्रॅक्चर किंवा विकृती;

□ ब) मानेच्या मऊ उतींमध्ये रक्तस्रावाच्या केंद्रस्थानाची उपस्थिती;

□ c) वरच्या आणि खालच्या जबड्याचे एप्युलाइड्स;

□ ड) त्वचेचा राखाडी-मातीचा रंग;

□ e) रुग्णाच्या वजनाचे उंची आणि वजन मानकांचे पालन न करणे.

19. हायपरपॅराथायरॉईडीझम असलेल्या रुग्णामध्ये, कंकाल प्रणालीचे रेडियोग्राफ खालील सर्व बदल दर्शवतात, वगळता:

□ अ) प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिसची उपस्थिती;

□ ब) बोटांच्या टर्मिनल फॅलेंजेसच्या पिटिंगची उपस्थिती, मुख्य चे सबपेरियोस्टील रिसोर्प्शन आणि

बोटांच्या मध्यम phalanxes;

□ c) कवटीच्या बारीक खड्ड्याच्या संरचनेची उपस्थिती;

□ ड) लांब नळीच्या आकाराच्या हाडांच्या कॉर्टिकल लेयरचे पातळ होणे, त्यांचे फ्रॅक्चर, सिस्टची उपस्थिती आणि

तपकिरी ट्यूमर;

□ e) हाडांमध्ये स्क्लेरोटिक बदल त्यांच्या आकारात घट.

20. हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या निदानातील सर्वात मौल्यवान चाचण्या खालीलपैकी सर्व आहेत, अपवाद वगळता:

□ अ) हायपरफॉस्फेटमियासह हायपरकॅल्सेमिया;

□ ब) हायपरकॅल्शियुरिया, पॉलीयुरियाच्या पार्श्वभूमीवर हायपोइसोस्टेनुरिया;

□ c) 17-KS आणि 17-OKS ची उच्च पातळी;

□ ड) अल्कधर्मी फॉस्फेटची वाढलेली क्रिया;

□ e) कंकाल प्रणालीचे वैशिष्ट्यपूर्ण क्ष-किरण चित्र.

सल्लास्क्रीनवरील वस्तू मोठ्या करण्यासाठी एकाच वेळी Ctrl + Plus दाबा आणि वस्तू लहान करण्यासाठी Ctrl + Minus दाबा.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम हा एंडोक्राइनोलॉजिकल विकारांमुळे होणारा रोग आहे ज्यामुळे पॅराथायरॉईड संप्रेरकांच्या स्रावात वाढ होते. हे कॅल्शियम आणि फॉस्फरसच्या चयापचय प्रक्रियेच्या महत्त्वपूर्ण उल्लंघनाद्वारे दर्शविले जाते. या उल्लंघनाच्या परिणामी, हाडे ठिसूळ होतात, त्यांचे नुकसान आणि फ्रॅक्चरचा धोका वाढतो.

रोगाचे प्राथमिक, दुय्यम आणि तृतीयक प्रकार आहेत. एलिमेंटरी हायपरपॅराथायरॉईडीझम फक्त पशुवैद्यकीय प्रॅक्टिसमध्ये होतो.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम कसा प्रकट होतो, त्यावर कोणते उपचार आहेत, त्याची कारणे काय आहेत, रोग विशेषज्ञांच्या शिफारसी काय आहेत याबद्दल www.site वर बोलूया - आमचे आजचे संभाषण या सर्वांबद्दल असेल:

रोगाची कारणे, लक्षणे

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम (रेक्लिंगहॉसेन रोग):

कारणे

या स्वरूपाचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे पॅराथायरॉईड ग्रंथीच्या एकाकी एडेनोमाची उपस्थिती किंवा दुसऱ्या शब्दांत, पॅराथायरॉईडीझम. कमी वेळा, एकाधिक एडेनोमास प्राथमिक स्वरूपाचे कारण म्हणतात. अगदी दुर्मिळ - पॅराथायरॉईड ग्रंथीचा कर्करोग. रोगाचा हा प्रकार प्रौढांमध्ये अधिक वेळा निदान केला जातो, परंतु काहीवेळा मुले आणि वृद्धांमध्ये देखील होऊ शकतो.

हे लक्षात घ्यावे की बहुविध अंतःस्रावी निओप्लाझिया सिंड्रोममध्ये प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम दिसून येतो.

प्राथमिक हायपरपॅराथायरॉईडीझम स्वतः कसे प्रकट होते याबद्दल (लक्षणे)

हा रोग बराच काळ प्रकट होऊ शकत नाही, कारण तो लक्षणविरहित विकसित होतो. जेव्हा कॅल्शियमची पातळी थोडीशी वाढलेली असते तेव्हा हे प्रारंभिक टप्प्यासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. रोगाच्या विकासासह, वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसतात. हायपरक्लेसेमिक संकटासारख्या गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात.

तथापि, बहुतेकदा हा फॉर्म खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होतो:

हाडांच्या ऊतींमध्ये बदल: हाडांची नाजूकता वाढते, वारंवार फ्रॅक्चर होतात. कधीकधी रुग्णाच्या वाढीमध्ये घट होऊ शकते;

युरोलिथियासिस, मूत्रपिंड दगड;

आयनीकृत कॅल्शियमची उच्च पातळी, गंभीर कॅल्शियम, गंभीर हायपरक्लेसीमियाचे प्रकटीकरण;

हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या प्राथमिक स्वरूपातील व्हिसेरल गुंतागुंत: तंतुमय पेरीओस्टिटिस, नेफ्रोकॅलसिनोसिस;

दुय्यम आणि तृतीयक हायपरपॅराथायरॉईडीझम

पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे दुय्यम हायपरफंक्शन आणि हायपरप्लासिया दीर्घकाळापर्यंत हायपोकॅल्सेमियाच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते, हायपरफॉस्फेटमियाला दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम म्हणतात.

तृतीयक हे पॅराथायरॉईड ग्रंथींच्या एडेनोमाच्या विकासाद्वारे दर्शविले जाते, जे दीर्घकालीन दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते.

दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझमची कारणे

पॅथॉलॉजीच्या दुय्यम स्वरूपाच्या मुख्य कारणांना क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, तसेच पाचन तंत्राचे काही रोग म्हणतात.

तृतीयक आणि दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम (लक्षणे) कसे प्रकट होतात?

दुय्यम आणि तृतीयक स्वरूपाचे क्लिनिकल चिन्हे अंतर्निहित रोगाप्रमाणेच असतात. क्रॉनिक रेनल फेल्युअर (CRF) सर्वात सामान्य आहे.

विशिष्ट वैशिष्ट्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

हाडे दुखणे;

स्नायू कमकुवतपणा, संधिवात;

वारंवार जखम, फ्रॅक्चर, हाडांची विकृती;

धमन्यांचे कॅल्सिफिकेशन देखील एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण असू शकते. ही स्थिती इस्केमिक बदलांना उत्तेजन देते. हे हात आणि पाय वर periarticular calcifications निर्मिती द्वारे प्रकट आहे.

नेत्रश्लेष्मला कॅल्सीफिकेशन विकसित करणे देखील शक्य आहे. जेव्हा हे पॅथॉलॉजी वारंवार डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह सह एकत्र केली जाते, तेव्हा एक स्थिती उद्भवते की तज्ञ लाल डोळा सिंड्रोम म्हणून संबोधतात.

तृतीयक आणि दुय्यम हायपरपॅराथायरॉईडीझम कसा दुरुस्त केला जातो (उपचार)?

हायपरपॅराथायरॉईडीझमच्या दुय्यम आणि तृतीयक प्रकारांसाठी थेरपी खूप जटिल आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, हेमोडायलिसिस निर्धारित केले जाते, मूत्रपिंड प्रत्यारोपण केले जाते, जे रुग्णाचे आयुष्य सुमारे 10-15 वर्षे वाढवते.

औषध उपचार लिहून देताना, रोकलट्रोल हे औषध वापरले जाते. त्याच वेळी, मूत्रात उत्सर्जित कॅल्शियमचे काळजीपूर्वक निरीक्षण केले जाते. व्हिटॅमिन डी चयापचय निर्धारित केले जातात, उदाहरणार्थ, कॅल्सीट्रिओल, अॅल्युमिनियम फॉस्फेट बाईंडर वापरले जातात.

कॅल्शियमच्या उच्च पातळीसह, तसेच गंभीर लक्षणांच्या उपस्थितीत, रुग्णाला रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे, त्यानंतर रुग्णालयात उपचार केले जातात. हाडांच्या ऊतींच्या उच्च नाजूकपणाच्या उपस्थितीत, त्याला कठोर बेड विश्रांती, क्लिनिकल पोषण दर्शविले जाते.

जर कॅल्शियमची पातळी किंचित वाढली असेल, कोणतीही वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे नाहीत किंवा सौम्य आहेत, तातडीच्या वैद्यकीय हस्तक्षेपाची आवश्यकता नाही. रुग्ण कामाच्या क्षमतेच्या मर्यादेशिवाय सामान्य जीवन जगू शकतो. डॉक्टरांच्या शिफारशीनुसार, रुग्णाला उपचारात्मक पोषण दर्शविले जाऊ शकते. त्याची तत्त्वे नेहमीच वैयक्तिकरित्या विकसित केली जातात.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम टाळण्यासाठी, मूत्रपिंड आणि पाचन तंत्राच्या जुनाट आजारांवर वेळीच उपचार केले पाहिजेत. आणखी काही घडायचे आहे, खेळ खेळा, सूर्य आणि एअर बाथच्या मदतीने सराव करा. तणावपूर्ण परिस्थिती टाळणे फार महत्वाचे आहे. निरोगी राहा!